פטנט ductus arteriosus (PDA)- כלי שדרכו, לאחר הלידה, נשמרת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (LA). בילדים בריאים, תפקוד הצינור מפסיק מיד לאחר הלידה או ממשיך בנפח מופחת חד לא יותר מ-20 שעות.לאחר מכן, הצינורית העורקית נמחקת בהדרגה והופך לרצועה עורקית. בדרך כלל, מחיקת הצינור מסתיים תוך 2-8 שבועות. צינור העורקים נחשב לאנומליה אם הוא מתפקד שבועיים לאחר הלידה.
קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
מידע סטטיסטי: PDA הוא אחד המומים השכיחים ביותר (6.1% מכלל ה-CHD בתינוקות, 11-20% מכלל ה-CHD המאובחנים במרפאה, 9.8% לפי נתוני הנתיחה); היחס בין זכר לנקבה הוא 1:2.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה:מתוארים מקרים משפחתיים של פגם; לעתים קרובות לאם יש היסטוריה של אדמת, הרפס, שפעת בשבועות 4-8 להריון; חשיבות מוקדמת היא תסמונת פגים ותסמונת מצוקה נשימתית של יילודים, היפוקסיה של היילוד עם תכולה גבוהה של Pg.
פתופיזיולוגיה.כיוון שונט הדם נקבע על ידי הפרש הלחץ בין אבי העורקים ל-LA ותלוי בהתנגדות של מיטת כלי הדם הריאתיים והמערכתיים (כל עוד ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים נמוכה מזו הסיסטמית, הדם עובר משמאל לימין, עם הדומיננטיות של התנגדות ריאתית, כיוון ה-shunting משתנה). עם גדלים גדולים של PDA, שינויים בכלי הריאה מתרחשים מוקדם (תסמונת אייזנמנגר).
תסמינים (סימנים)
תמונה קלינית ואבחון
תלונות:עייפות, קוצר נשימה, תחושת הפרעה בעבודת הלב, זיהומים תכופים, תסחיף פרדוקסלי.
בחינה אובייקטיבית. פיגור בהתפתחות הגופנית. חיוורון של העור, ציאנוזה לסירוגין בעת בכי, מאמץ. תסמינים של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון". ציאנוזה מתמשכת עם פריקת דם מימין לשמאל. "גבנת לב", פעימת קודקוד מוגברת, רעד סיסטולי עם מקסימום בחלל הבין צלע השני משמאל לעצם החזה. גבולות הלב מורחבים לשמאל ולימין. ירידה בלחץ הדם הדיאסטולי ועלייה בדופק, עלייה בקצב השיא, הגברת שני צלילי הלב (עוצמת הטון השני מעל LA מתאם עם חומרת יתר לחץ דם ריאתי). אוושה מכונה סיסטולה-דיאסטולית מחוספסת בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, מקרינה אל החלל הבין-סקפולרי ואל הכלים הראשיים. ככל שיתר לחץ דם ריאתי מתקדם והשאנט פוחת משמאל לימין, האוושה נחלשת ומתקצרת עד שהיא נעלמת לחלוטין (בשלב זה, האוושה הדיאסטולית של גרהם סטיל עשויה להופיע עקב אי ספיקה יחסית של מסתם LA), ואחריה צמיחה מחודשת כאשר מתרחש שאנט מימין לשמאל. לפעמים מעל קודקוד הלב יש רעש של היצרות יחסית או אי ספיקה של המסתם המיטרלי.
אבחון אינסטרומנטלי
. א.ק.ג: סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של הלב הימני, ולאחר מכן הלב השמאלי; לעתים רחוקות - חסימה של רגלי הצרור של שלו.
. בדיקת רנטגן של איברי החזה. בליטה של הקשתות של LA, חדרים ימין ושמאל. העשרת דפוס הריאות, התרחבות ואי-מבנה של שורשי הריאות. הרחבה של אבי העורקים העולה. אצל מבוגרים ניתן לראות מחשב כף יד מסויד לעיתים רחוקות יחסית.
. EchoCG. היפרטרופיה והרחבה של החדר הימני והשמאלי. הדמיה של ה-PDA, קביעת צורתו, אורכו וקטרים פנימיים (כדי להעריך את הפרוגנוזה ולבחור את גודל ההתקן החסם האנדוסקולרי). במצב דופלר, מזוהה צורה ספציפית של הסטת ספקטרום תדר דופלר ב-LA, נקבעים מידת הנשירה והיחס בין זרימת הדם הריאתית למערכתית (Qp/Qs).
. צנתור של החלק הימני והשמאלי של הלב. הסימפטום של האות הוא מעבר של צנתר מ-LA דרך ה-PDA לתוך אבי העורקים היורד. עלייה בחמצון הדם ב-LA בהשוואה לחדר הימני ביותר מ-2 אחוזי נפח. ערוך בדיקות עם שאיפת אמינופילין וחמצן כדי לקבוע את הפרוגנוזה להפיכות של יתר לחץ דם ריאתי.
. אאורוגרפיה עולה. זרימת חומר הניגוד מאבי העורקים העולה לתוך LA. אבחון של קוארקטציה נלווית של אבי העורקים.
טיפול רפואי. יש צורך במניעת אנדוקרדיטיס בקטריאלית לפני סגירת מחשב כף יד. השימוש ב-indomethacin מיועד ל-PDA צר, שזוהה בתקופת היילוד, והוא אסור באי ספיקת כליות. אינדומתצין מומלצת לווריד:
. פחות מיומיים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 100 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. 2-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 200 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. יותר מ-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 250 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות.
יַחַס
כִּירוּרגִיָה
אינדיקציות. כשל בטיפול שמרני למשך 5 ימים או יותר, התוויות נגד לשימוש ב-NSAIDs. פירוק של אי ספיקה במחזור הדם. מחשב כף יד בקוטר בינוני או גדול בכל הילדים מתחת לגיל שנה.
התוויות נגד.תחלואה נלווית חמורה המאיימת על חיי החולה. שלב סופני של כשל במחזור הדם. יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.
שיטות טיפול כירורגי. ברוב המקרים, סגירה אנדווסקולרית של הצינור עם התקנים אטומים (סלילי Gianturco, סלילי קוק או מכשירי מטריה). עם צינור רחב מאוד או כשלון של תיקון אנדווסקולרי, מתבצעת פעולה פתוחה של קשירה או (לעתים קרובות יותר) חתך של ה-PDA, ולאחר מכן תפירה של שני הקצוות. לגזירה של PDA Thoracoscopic אין יתרונות על פני התערבויות אנדווסקולריות ופתוחות, ולכן הוא מבוצע רק לעתים רחוקות.
סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח: פציעה של עצב הגרון החוזר השמאלי, דימום, עיוות של אבי העורקים עם היווצרות קוארקטציה, פריקה שיורית של דם דרך הצינור עקב תיקון לא מספק.
תַחֲזִית.מחשב כף יד צר בדרך כלל אינו משפיע על תוחלת החיים, אך מגביר את הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומית. ה-PDA האמצעי והרחב כמעט אף פעם לא נסגר באופן ספונטני, וסגירה ספונטנית לאחר 3 חודשים היא נדירה. היעילות של טיפול שמרני ב-PDA צר מגיעה ל-90%. עם PDA, התמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 20%. תסמונת אייזנמנגר בילדים גדולים יותר נצפית ב-14% מהמקרים, אנדוקרדיטיס זיהומית ו-endarteritis - ב-9% מהמקרים. מפרצת של הצינור והקרעים שלו הם מקרים בודדים. תוחלת החיים הממוצעת עם PDA בינוני היא 40 שנה, עם PDA רחב - 25 שנים. תמותה לאחר ניתוח - 3%. שיקום קליני, בהתאם להפרעות המודינמיות, מתרחש תוך 1-5 שנים.
הֵרָיוֹן. בנשים עם מחשב כף יד קטן עד בינוני ו-shunting משמאל לימין, ניתן לצפות להריון תקין לא מסובך. לנשים עם התנגדות ריאתית גבוהה ושאנט מימין לשמאל יש סיכון מוגבר לסיבוכים.
מילים נרדפות:צינור בוטאלי פתוח; אי סגירה של צינור העורקים; אי סגירה של ductus arteriosus.
קיצורי מילים. PDA - Open ductus arteriosus. LA - עורק ריאתי.
ICD-10. P29.3 מחזור עוברי מתמשך ביילוד. Q21.4 פגם במחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאתי. Q25.0 פטנט ductus arteriosus
מילות מפתח
קוֹצֶר נְשִׁימָה; דופק לב; כִּחָלוֹן; ציאנוזה מתמשכת; רֵאָתִי; דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב; אנטרוקוליטיס.
רשימת קיצורים
מומי לב מולדים
LA - עורק ריאתי
MRI - הדמיית תהודה מגנטית
NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
PDA - Open ductus arteriosus
TRL - התנגדות ריאתית מוחלטת
א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה
EchoCG - אקו לב
מונחים והגדרות
צנתור לב הוא הליך פולשני המבוצע למטרות טיפוליות או אבחנתיות בפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.
לחץ דופק הוא ההבדל בין לחץ סיסטולי לדיאסטולי. אנדוקרדיטיס - דלקת בדופן הפנימית של הלב, היא ביטוי שכיח למחלות אחרות.
אקו לב היא שיטת אולטרסאונד שמטרתה לחקור שינויים מורפולוגיים ותפקודיים בלב ובמנגנון המסתם שלו.
1. מידע קצר
1.1. הַגדָרָה
הפטנט ductus arteriosus (PDA) הוא כלי שדרכו נמשכת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (PA) לאחר הלידה.
הערות: בדרך כלל, PDA בהכרח קיים בעובר, אך נסגר זמן קצר לאחר הלידה והופך לרצועה עורקית.
1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה
גורמי סיכון לפטנט ductus arteriosus הם לידה מוקדמת ופגים, היסטוריה משפחתית, נוכחות של מחלות לב מולדות אחרות, מחלות זיהומיות וסומאטיות של האישה ההרה.
1.3 אפידמיולוגיה
התדירות המדויקת של התרחשות הפגם אינה ידועה, שכן לא ברור מאיזה רגע לשקול דוקטוס arteriosus פתוח כפתולוגיה. הוא האמין על תנאי שבדרך כלל זה צריך להיסגר במהלך השבועות הראשונים עד השבועיים של החיים. PDA מופיע בדרך כלל בפגים והוא נדיר ביותר בתינוקות מועדים. לפי קריטריונים אלה, תדירות הפתולוגיה המבודדת היא כ-0.14-0.3/1000 לידות חי, 7% מבין כל מומי הלב המולדים (CHD) ו-3% בקרב CHD קריטי. התמדה של הצינור תלויה במידה רבה בדרגת הילד בטווח המלא: ככל שהמשקל נמוך יותר, כך הפתולוגיה הזו נפוצה יותר.
תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם PDA היא כ-40 שנה. עד 30 שנה, 20% מהחולים מתים, עד 45 שנים - 42%, עד 60 שנה - 60%. הסיבות העיקריות למוות הן אנדוקרדיטיס חיידקית (אנדרטריטיס), התפתחות וקרע של מפרצת צינור.
1.4 קידוד ICD 10
מומים מולדים של עורקים גדולים (Q25):
Q25.0 - ductus arteriosus פתוח
1.5. מִיוּן
בהתחשב ברמת הלחץ בעורק הריאתי, נבדלות 4 דרגות של פגם:
הלחץ בעורק הריאתי (LA) בסיסטולה אינו עולה על 40% מהלחץ העורקי;
הלחץ ב-LA הוא 40-75% מהלחץ העורקי (ריאתי בינוני);
הלחץ ב-LA הוא יותר מ-75% מהלחץ העורקי (מתבטא ריאתי עם שימור ה-shunt של שמאל-ימין);
הלחץ ב-LA שווה או עולה על הלחץ המערכתי (דרגה חמורה של יתר לחץ דם ריאתי, אשר מובילה להתרחשות של shunt דם ימני-שמאלי).
במהלך הטבעי של הפטנט ductus arteriosus, ניתן לאתר 3 שלבים:
I שלב של הסתגלות ראשונית (2-3 השנים הראשונות לחייו של הילד). הוא מאופיין בביטוי קליני של ductus arteriosus פתוח; לעתים קרובות מלווה בהתפתחות של מצבים קריטיים, שב-20% מהמקרים מסתיימים במוות ללא ניתוח לב בזמן.
שלב שני של פיצוי יחסי (מ-2-3 שנים עד 20 שנים). הוא מאופיין בהתפתחות ובקיום ארוך טווח של היפרוולמיה של המעגל הקטן, יחסית
היצרות של פתח אטריונוחדרי שמאל, עומס יתר סיסטולי של החדר הימני.
שלב III של שינויים טרשתיים בכלי הריאה. המהלך הטבעי הנוסף של ductus arteriosus הפתוח מלווה במבנה מחדש של נימי הריאה והעורקים עם התפתחות של שינויים טרשתיים בלתי הפיכים בהם. בשלב זה, הביטויים הקליניים של פטנט ductus arteriosus מוחלפים בהדרגה בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.
RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2018
פטנט ductus arteriosus (Q25.0)
ניתוחי לב לילדים, רפואת ילדים
מידע כללי
תיאור קצר
אושר
ועדה משותפת לאיכות השירותים הרפואיים
משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן
מתאריך 18 באפריל 2019
פרוטוקול מס' 62
ductus arteriosus -צינור המספק זרימת דם עוברית בחיים לפני לידה. בילודים מלאים, סגירה תפקודית של צינור העורקים מתרחשת ב-10-15 השעות הראשונות לאחר הלידה, אנטומית - תוך 2-3 שבועות. לוקליזציה אופיינית - בצד שמאל של אבי העורקים. זה מתחיל מהצומת של האיסטמוס של אבי העורקים עם אבי העורקים היורד, זורם לאזור ההתפצלות בפה של עורק הריאה השמאלי. אפשרויות אחרות למיקום ה-PDA אפשריות. ככלל, בשילוב עם מומים שונים של CCC.
מבוא
שם פרוטוקול: Patent ductus arteriosus
קודי ICD:
תאריך הפיתוח / עדכון הפרוטוקול: 2013 (מתוקן 2018)
קיצורים בשימוש בפרוטוקול:
| ALT | - | אלנין אמינוטרנספראז |
| AST | - | אספרטאט אמינוטרנספראז |
| UPU | - | מומי לב מולדים |
| VSD | - | פגם במחיצת החדרים |
| IVL | - | אוורור ריאות מלאכותי |
| IR | - | מעקף לב-ריאה |
| אליסה | - | בדיקת אימונוסורבנט מקושר |
| CT | - | סריקת סי טי |
| LG | - | יתר לחץ דם ריאתי |
| אף אוזן גרון | - | רופא אף אוזן גרון |
| MRI | - | הדמיה בתהודה מגנטית |
| OAP | - | ductus arteriosus פתוח |
| SLA | - | truncus arteriosus מצוי |
| CH | - | אִי סְפִיקַת הַלֵב |
| CCC | - | מערכת הלב וכלי הדם |
| CMV | - | ציטומגלווירוס |
| א.ק.ג | - | אלקטרוקרדיוגרמה |
| אקו לב | - | אקו לב |
| PVR | - | התנגדות כלי דם ריאתיים |
| SVR | - | התנגדות כלי דם מערכתית |
משתמשי פרוטוקול:מנתחי לב ילדים, קרדיולוגים ילדים, קרדיולוגים התערבותיים, רופאי ילודים, רופאי ילדים.
סולם רמת הראיות:
| א | מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה שניתן להכליל את תוצאותיהם לאוכלוסייה מתאימה. |
| IN | סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, התוצאות של שניתן להכליל לאוכלוסיה המתאימה. |
| עם | מחקר עוקבה או בקרת מקרה או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). תוצאות שניתן להכליל לאוכלוסייה מתאימה או ל-RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +) שלא ניתן להכליל ישירות לאוכלוסייה מתאימה. |
| ד | תיאור של סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחה. |
| GPP | השיטות התרופות הטובות ביותר. |
מִיוּן
סיווג אנגיוגרפי:
- סוג A - הנקודה הצרה ביותר של הצינור היא החלק הריאתי שלו, יש אמפולה אבי העורקים מובחנת היטב;
- סוג B - צינור קצר, הצר ביותר בחלק אבי העורקים;
- סוג C - מבנה צינורי של הצינור ללא היצרות;
- סוג D - לצינור יש היצרות מרובות;
- סוג E - תצורה קשה לזיהוי של צורה חרוטית מוארכת עם חלק סטנוטי.
אבחון
שיטות, גישות ונהלי אבחון
קריטריונים לאבחון
תלונות ואנמנזה:
לתינוקותעם PDA זה אופייני: קוצר נשימה, טכיקרדיה, טכיפניאה, תת תזונה, עלייה נמוכה במשקל.
בילדים גדולים יותרנוכחות של קוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי, פיגור בהתפתחות הגופנית, מחלות נשימה תכופות שוררות.
המהלך הקליני של מחשב כף יד תלוי בגודל ה-PDA, גיל הילד ותנגודת כלי הדם הריאתיים.
טבלה 1 - תסמינים קליניים של מחשב כף יד
בדיקה גופנית:
בדיקה ויזואלית:דחף לב מוגבר, רעד סיסטולי לאורך הקצה העליון של עצם החזה בצד שמאל, דופק גבוה ותכוף.
הַאֲזָנָה:הטון השני הוא תקין או מוגבר באזור העורק הריאתי עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי. רחש "מכונה" סיסטולודיאסטולי עם הגברה מקסימלית בצד שמאל באזור התת-שפתי ולאורך הקצה העליון של עצם החזה. אוושה סיסטולית גוברת בנקודה 3 (אופיינית לילודים ועם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי).
מחקר מעבדה: NT-proBNP: פרופפטיד נטריאורטי מוגבר בנוכחות תסמינים של אי ספיקת לב.
- א.ק.ג.:בחולים מבוגרים עלולה להתרחש היפרטרופיה של החלקים השמאליים, עם מחשב כף יד גדול, תתכן היפרטרופיה משולבת של שני חלקי הלב, עם התפתחות של PH, סימני היפרטרופיה של החלקים הימניים של הלב.
- קרדיומגליה והעשרה של דפוס כלי הדם הריאתי, עם התפתחות של PH, הגודל התקין של הלב עם בליטה של קשת הריאה.
- אקו לב (טרנס-חזה וטרנס-וושט):הדמיה של ה-PDA וחריגות נלוות, מחקר דופלר צבע מאפשר לך לקבוע את הקוטר והכיוון של ה-shunt, עלייה בלב השמאלי ואי ספיקה מיטראלית יחסית ("מיטרליזציה" של הפגם) הם סימנים עקיפים של מחשב כף יד.
- אנגיוגרפיה CT/MRI של אבי העורקים החזה - לפי אינדיקציות.
- - על פי אינדיקציות: אצל תינוקות היא מבוצעת לעיתים רחוקות ביותר, בחולים מבוגרים היא משמשת כהליך אבחנתי וטיפולי חד פעמי להתקנת חוסם.
אינדיקציה להתייעצות עם מומחים היא נוכחות של פתולוגיות נלוות של איברים ומערכות אחרות במטופל, למעט CCC. ניתן לבצע ייעוץ הן בתקופה שלפני הניתוח והן בתקופה שלאחר הניתוח.
אלגוריתם אבחון[
4
]
:
רשימת אמצעי האבחון העיקריים במהלך האשפוז (מטופל):
מחקר מעבדה:
- משטח גרון לפתפלורה
- HBsAg, נוגדנים להפטיטיס B, C (ELISA)
- בדיקת דם לאיתור HIV
- ניתוח שתן כללי
- ספירת דם מלאה (6 פרמטרים)
- קביעת סך חלבון, גלוקוז, קריאטינין, אוריאה, ALT, AST, בילירובין - לפי אינדיקציות
- TSH, T3, T4 - עם תסמונת דאון (טריזומיה על כרומוזום 21)
- צילום רנטגן של בית החזה בהקרנה אחת
- אקו לב
- א.ק.ג
- התייעצות עם רופא אף אוזן גרון ילדים כדי למנוע מוקדי זיהום כרוני
- התייעצות עם רופא שיניים לילדים כדי למנוע מוקדי זיהום כרוני
- התייעצות עם קרדיולוג ילדים לבירור האבחנה ורישום טיפול שמרני
רשימת אמצעי האבחון העיקריים במהלך אשפוז בבית חולים (אדם מלווה):
מחקר מעבדה:
- מחקר על הגורם הסיבתי לסלמונלוזיס, דיזנטריה, קדחת טיפוס
- בדיקת צואה לאיתור ביצי הלמינת
- מיקרו-תגובה או תגובת וסרמן (RW)
- פלואורוגרפיה
מחקר מעבדה:
- ניתוח שתן כללי
- ניתוח דם כללי
- בדיקת דם ביוכימית (קביעת סך חלבון, גלוקוז, אלקטרוליטים, ALT, AST, חלבון C-reactive, אוריאה, קריאטינין, בילירובין)
- קרישה (זמן פרוטרומבין, פיברינוגן, פיברינוגן, INR, APTT, צבירת טסיות)
- קביעת קבוצת הדם וגורם Rh
- בדיקה מיקרוביולוגית (ספוגית לוע), רגישות לאנטיביוטיקה
- א.ק.ג
- אקו לב (טרנס חזה)
- צילום חזה רגיל
אמצעי אבחון נוספים:
מחקר מעבדה:
| לימוד | אינדיקציות | |
| PCR עבור הפטיטיס B, C | לפני עירוי דם | |
| ELISA, PCR לזיהומים תוך רחמיים (כלמידיה, וירוס אבשטיין-בר, וירוס הרפס סימפלקס, טוקסופלזמה) | ||
| PCR עבור CMV (דם, שתן, רוק) שיטה כמותית | נוכחות של לויקוציטוזיס כרונית, מצב תת חום | |
| פרו-BNP (פרופפטיד נטוורטי) | אובייקטיביזציה של נוכחות אי ספיקת לב במצב שנוי במחלוקת | |
| KShchS | ניהול טיפול באי ספיקת לב | |
| דם לסטריליות והתרבות דם | אם יש חשד לספטיסמיה | |
| צואה עבור dysbacteriosis | עם הפרעות במעיים והסיכון לטרנסלוקציה של פלורה פתוגנית | |
| TSH, T3, T4 | בחולים עם מחלת דאון עם חשד קליני להיפותירואידיזם |
מחקר אינסטרומנטלי:
| לימוד | אינדיקציות | |
| אקו לב (טרנס-וושט) | ||
| אנגיוגרפיה CT מרובה פרוסות | כדי לא לכלול את טבעת כלי הדם, הבהיר את האנטומיה של הפגם | |
| ניטור הולטר | בנוכחות הפרעות קצב לב לפי נתוני א.ק.ג | |
| צנתור | קביעת קריטריונים לתפעול, בירור האנטומיה של ה-CHD | |
| MRI | בירור האנטומיה של PDA לקביעת שיטת הטיפול הניתוחי | |
| אולטרסאונד של איברי הבטן, חלל רטרופריטונאלי, חלל פלאורלי | כדי לא לכלול את הפתולוגיה של איברי הבטן, הכליות, כדי לקבוע נוכחות של תפליטים פלאורליים | |
|
נוירוסאונוגרפיה |
בתינוקות עם פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית כדי לקבוע התוויות נגד למעקף לב-ריאה | |
| ראש CT | בנוכחות פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית כדי לקבוע התוויות נגד למעקף לב-ריאה | |
| בדיקת CT של בית החזה | בנוכחות מחלות ריאות כרוניות כדי לקבוע התוויות נגד לטיפול כירורגי | |
|
FGDS |
בנוכחות מרפאה של גסטריטיס, כיבי קיבה כדי לקבוע התוויות נגד לטיפול כירורגי |
אבחון דיפרנציאלי
שיטת האבחון העיקרית לאימות מחשב כף יד היא אקו לב דרך החזה. אותה שיטת מחקר היא העיקרית לביצוע אבחנה מבדלת בין האבחנות הקליניות הבאות. להבהרת האבחנה על פי האינדיקציות יש לבצע אקו לב טרנס-וושט, אנגיוגרפיה CT, MRI לב וצנתור של חללי הלב.
| אִבחוּן | נימוק לאבחנה מבדלת | סקרים | קריטריוני אי הכללה של אבחנה |
| פגם במחיצה של אבי העורקים. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט צנתור |
הד ישיר של הפגם הוא מיקומו של הפגם במחיצת אבי העורקים מעל רמת הטבעות של השסתומים למחצה. קרדיוגרפיה של דופלר צבע חושפת זרימה סוערת של פסיפס בין אבי העורקים העולה לעורק הריאתי. |
| פיסטולה של העורק הכלילי. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט |
פיסטולות מולדות של העורקים הכליליים: א) התרחבות ופיתול של המקטע הפרוקסימלי של אחד מהעורקים הכליליים (בדרך כלל הימני) עם עורק צדדי שלם; ב) דופלר קרדיוגרפיה: רישום של זרימה סיסטולית-דיאסטולית סוערת בעורק כלילי מורחב מפרצת. מיקום המקטעים המרוחקים של העורקים קשה, וניתן להציע את רמת הניקוז של העורק הכלילי לכל חלל רק על ידי מיפוי צבעים. |
| מפרצת של הסינוס של Valsalva. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט |
מיקום הסינוס המורחב באופן מפרצת של Valsalva, בולט לתוך חלל הלב הסמוך. לעתים קרובות יותר, מפרצת של הסינוס הכלילי הימני בולטת לתוך מחלקת הפלט או הזרימה של החדר הימני; מפרצת של הסינוס הלא-קורונרי - באטריום הימני, מחלקת הזרימה של החדר הימני והאטריום השמאלי; מפרצת של הסינוס הכלילי השמאלי - בחדר השמאלי ובאטריום השמאלי. |
| טטרולוגיה של פאלוט בהיעדר שסתום ריאתי. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט אנגיוגרפיה CT של הלב |
נוכחות של דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, היצרות עורק ריאתי מתון, התרחבות של ה-PA וענפיו בהיעדר מסתם PA, פגם במחיצת החדר, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני. |
| פיסטולה עורקית. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אולטרסאונד של כלי הגפיים צנתור של כלי הגפיים |
היעדר shunts תוך לבבי ומחשבי כף יד, HF חמור, הרחבה דו-חדרית של הלב, תפוקת לב גבוהה. |
| VSD עם אי ספיקת אבי העורקים. | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט |
נוכחות של VSD עם צניחת AV cusp |
| גזע עורקי נפוץ עם אי ספיקה של מסתם טרונקלי | תמונה קלינית דומה |
אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט חיטוט של חללי הלב |
זיהוי של רחבה אחת כלי (trunkus) המשתרע משניהם חדרים, זיהוי של עורק הריאה, המשתרע מהטראנקוס, VSD |
מטרות הטיפול:סגירת מחשב כף יד ומניעת סיבוכים.
טיפול בחו"ל
קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב
קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית
יַחַס
טיפול (אמבולטורי)
טקטיקה של טיפול ברמת המטופל
הכנה טרום-ניתוחית בשלב הטרום-אשפוזית צריכה לכלול את ההיבטים הבאים:
- מינוי של טיפול שמרני.
- בדיקה טרום ניתוחית שמטרתה לזהות פתולוגיה נלווית, אשר עשויה להוות התווית נגד לניתוח אלקטיבי.
- זיהוי וטיפול בזיהום תוך רחמי בחולים עם לויקוציטוזיס כרוני ומצב תת חום.
- תברואה של מוקדי זיהום כרוני (תברואה של חלל הפה).
- הערכת יכולת ההובלה של המטופל.
- רישום מסמכים להגדרה בפורטל לשכת האשפוז.
טיפול לא תרופתי:
- מצב כללי;
- טבלת דיאטה מספר 10, הנקה, האכלה מלאכותית.
טיפול רפואי:
| קבוצת מרפא | שם בינלאומי לא קנייני של תרופות | אופן היישום | רמת הראיות |
| גליקוזידים לבביים | דיגוקסין | 5-10 מק"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות | 1 א |
| אנטגוניסטים לקולטן לאלדוסטרון | ספירונולקטון | ספירונולקטון 2-5 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות | 1 א |
| מעכב ACE | אנלפריל | 0.1 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות | 1א |
| משתנים | הידרוכלורותיאזיד | 2.4 מ"ג/ק"ג ליום במנה אחת | 1א |
כִּירוּרגִיָה:לא.
טיפול (בית חולים)
טקטיקה של טיפול ברמה נייחת
קביעת קריטריונים לניתוח, הרחקת פתולוגיה נלווית המונעת התערבות כירורגית, מניעת סיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח. במידת האפשר, תיקון רדיקלי חד-שלבי של הפגם. הכנה לפני הניתוח: בדיקה מוקדמת, קביעת אבחנה מדויקת, בחירת שיטת טיפול כירורגי, ביצוע ניתוח, טיפול לאחר ניתוח, בחירת טיפול שמרני.
טיפול לא תרופתי:
מצב: מיטה; עריסה
דיאטה: טבלה מספר 10; הנקה, האכלה מלאכותית.
טיפול רפואי:ראה סעיף 3.2
סוגי טיפול נוספים:
- סגירה של פגם עורקי עם חוסם.
- יילודים: אינדומתצין 0.2 מ"ג/ק"ג 3 פעמים ביום תוך ורידי למשך 20 דקות. חסימת OAP מושגת ב-80% מהמקרים. התוויות נגד הן נוכחות של תסמונת דימומית, אלח דם, אי ספיקת כליות.
התערבות כירורגית:
תנאי תיקון תפעולי
- קשירה של מחשב כף יד גדול/בינוני עם אי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי: תיקון מוקדם (בגיל 3-6 חודשים) ( מעמדאני).
- PDA ממוצע ללא אי ספיקת לב: תיקון בגיל 6-12 חודשים ( מעמדאני). אם יש פיגור בהתפתחות הגופנית, ניתן לבצע את התיקון במועד מוקדם יותר (עד בַּחוּרָהIIא).
- מחשב כף יד קטן: תיקון בגיל 12-18 חודשים ( מעמדאני).
- "Mute PDA": לא מומלץ לסגור ( מעמדIII).
סוגי טיפול כירורגי:
תיקון כירורגי:
- חסימה אנדוסקולרית או קשירהבילדים מעל 6 חודשים. קשירה וקשירה עם הצלבה ותפירה בילדים בגילאים<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кבַּחוּרָהIIb). אין להשתמש בטיפול עם אינדומתצין/איבופרופן בתינוקות שנולדו ( מעמדIII).
- חיתוך אנדוסקופי של מחשב כף יד.
טיפול שמרני עם אינדומתצין או איבופרופן בהיעדר התוויות נגד ( מעמדאני)
חיתוך מחשב כף יד בהיעדר השפעת טיפול שמרני או נוכחות של התוויות נגד לו ( מעמדאני).
טיפול מונע עם אינדומתצין או איבופרופן: לא מומלץ ( מעמדIII).
קריטריונים לתפעול:
בדיקה גופנית:קרדיומגליה, אי ספיקת לב.
צילום חזה רגיל:הנוכחות של קרדיומגליה וסימני העשרה של דפוס הריאות מדברים בעד ניתוח.
אקו לב: נוכחות של איפוס שמאלי-ימין מאוחסן ברמת PDA.
חולים עם אינדקס התנגדות של כלי דם ריאתי (יחס בין תנגודת כלי דם ריאתיים לשטח הגוף)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 יחידות של ווד ועם יחס של תנגודת כלי דם ריאתיים להתנגדות כלי דם מערכתית >0.5 מוכרות באופן אוניברסלי כבלתי ניתנות להפעלה. בעת קביעת תפעול בחולים בין הערכים הנ"ל, יש להסתמך על נתונים שהתקבלו במהלך בדיקות עם מרחיבי כלי דם (בהתחשב בטעויות אפשריות) ועל נתונים קליניים (גיל החולה, גודל צל הלב בצילום הרנטגן וכו'). מומלץ לדון במקרים כאלה עם מרכזים מיוחדים.
שולחן 1 - סוגי פעולות ורמת מורכבותן על פי קנה המידה הבסיסי של אריסטו
| הליך, תפעול | סכום נקודות (סולם בסיסי) | רמת קושי | תמותה | סיכון לסיבוכים | מוּרכָּבוּת |
| קשירה של הפטנט ductus arteriosus | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| ניתוח פלסטי של חלון אבי העורקים-ריאה | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
טבלה 2 - משמעות הציונים בסולם הבסיסי של אריסטו
| ציוני BSA | תמותה | סיכון לסיבוכים. משך השהות בטיפול נמרץ | מוּרכָּבוּת |
| 1 | <1% | 0-24 שעות | יְסוֹדִי |
| 2 | 1-5% | 1-3 ימים | פָּשׁוּט |
| 3 | 5-10% | 4-7 ימים | בינוני |
| 4 | 10-20% | 1-2 שבועות | חִיוּנִי |
| 5 | >20% | > שבועיים | מוּגדָל |
קריטריונים להצלחה לטיפול כירורגי או התערבותי:
התוצאה נחשבת לטובה במידה והילד מרגיש משביע רצון מבחינה קלינית, אין תסמיני רעש בשמיעה, לפי ECHOCG - אין הפרשות ברמת ה-PDA הקשור, אין נוזל בקרום הלב, חללים פלאורליים. הפצע מרפא מתוך כוונה ראשונה, עצם החזה יציב.
התוצאה נחשבת משביעת רצון בהיעדר תלונות משמעותיות, אומקולטורית - אוושה סיסטולית לא משמעותית לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה, לפי EchoCG, יש שאנט שיורי בגודל מקובל, אין נוזל בקרום הלב, חללי הצדר.
התוצאה נחשבת לא משביעת רצון עם המרפאה המתמשכת של אי ספיקת לב. Auscultatory - חירשות טונים, אוושה סיסטולית לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה, לפי ECHOCG - יש שאנט שיורי גדול בגובה ה-PDA, נוכחות של נוזלים בקרום הלב, חללים פלאורליים. נוכחות של חוסר יציבות של עצם החזה. ניתוח חוזר מוצג.
ניהול נוסף:ראה רמה אמבולטורית
מדדי יעילות הטיפול:
- נורמליזציה של המודינמיקה תוך לבבית;
- היעלמות תסמינים של אי ספיקת לב;
- אין סימני דלקת;
- ריפוי ראשוני של פצע לאחר ניתוח;
- אין איפוס ברמת PDA לפי אקו לב;
- ירידה ברמת הפרופפטיד הנטריאורטי.
אִשְׁפּוּז
אינדיקציות לאשפוז עם ציון סוג האשפוז
אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:
- נוכחות של מחלת לב מולדת עם הפרעות המודינמיות.
- נוכחות של מחלת לב מולדת עם אי ספיקת לב, טיפול תרופתי בלתי מבוקר
מֵידָע
מקורות וספרות
- פרוטוקולים של ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן, 2018
- 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. איבופרופן לטיפול בפטנט ductus arteriosus בפגים ו/או תינוקות במשקל נמוך // Cochrane Datebase Syst. לְהַאִיץ. – 2013. 2) קרפובה א.ל. ואחרים ניסיון בסגירה רפואית של צינור עורקי פתוח בעל משמעות המודינמית בפגים ברמה האזורית / Neonatology, - 2013, מס' 2., - עמ' 43-48. 3) טפט ר.ג. ההשפעה של פרוטוקול טיפול מוקדם באיבופרופן על שכיחות קשירה כירורגית של ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - כרך. 27(1). – עמ' 83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. האם עלינו לנטוש באופן סופי את הטיפול המונע לפטנט של ductus arteriosus בפגים? מרפאות. - 2011. כרך. 66(12). - עמ' 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. ספר הלימוד של ג'ונס הופקינס לניתוחי לב וחזה. – מהדורה שנייה. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. ניתוח לב קירקלין/באראט-בויס: מורפולוגיה, קריטריונים לאבחון, היסטוריה טבעית, טכניקות, תוצאות ואינדיקציות. – מהדורה רביעית. פילדלפיה: Elsevier; 2013.
מֵידָע
היבטים ארגוניים של הפרוטוקול
רשימת מפתחי פרוטוקולים עם נתוני הסמכה:
- גורבונוב דמיטרי ולרייביץ' - ראש מחלקת ניתוחי לב לילדים במרכז הלאומי לניתוחי לב מדעיים, מנתח לב.
- איבראיב טלגת ארגליביץ' - ראש מחלקת הרדמה והחייאה (ילדים) של המרכז הלאומי לכירורגיית לב מדעית, מרדים-מחיאה.
- אוטנוב גלימז'ן מאליקוביץ' - מנתח לב (ילדים) של המחלקה לכירורגית לב ילדים של המרכז הלאומי לכירורגיית לב.
- ליה רבילייבנה ליטבינובה - פרמקולוגית קלינית של המרכז הלאומי לניתוחי לב מדעיים.
אינדיקציה שאין ניגוד עניינים:לא.
p רשימהמבקרים:
- Abzaliev Kuat Bayandyevich - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור חבר, ראש המחלקה לכירורגית לב של JSC "האוניברסיטה הרפואית הקזחית להשכלה מתמשכת", מומחה מוסמך עצמאי של הרפובליקה של קזחסטן.
תנאים לעדכון הפרוטוקול:עדכון הפרוטוקול 5 שנים לאחר פרסומו וממועד כניסתו לתוקף או בנוכחות שיטות חדשות ברמת ראיות.
קבצים מצורפים
תשומת הלב!
- על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
- המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
- יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
- אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
- עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.
Open ductus arteriosus (Botallov) הוא אי-סגירה של כלי נוסף המחבר בין אבי העורקים לעורק הריאתי, הממשיך לתפקד לאחר תום תקופת המחיקה שלו. צינור העורקים (dustus arteriosus) הוא מבנה אנטומי הכרחי במערכת הדם העוברית. אולם לאחר הלידה, עקב הופעת הנשימה הריאתית, הצורך בצינור העורקים נעלם, הוא מפסיק לתפקד ונסגר בהדרגה. בדרך כלל, תפקוד הצינור מפסיק ב-15-20 השעות הראשונות לאחר הלידה, סגירה אנטומית מלאה נמשכת בין 2 ל-8 שבועות.
בקרדיולוגיה, פטנט ductus arteriosus מהווה 9.8% מכלל מומי הלב המולדים ומאובחנים פי שניים בנשים. צינור עורקי פתוח מתרחש הן בצורה מבודדת והן בשילוב עם חריגות אחרות של הלב וכלי הדם (5-10%): היצרות של פתח אבי העורקים, היצרות ואטרזיה של עורקי הריאה, קוארקטציה של אבי העורקים, פרוזדורצית פתוחה. תעלה, VSD, ASD וכו'. עם פגמים בלבבות עם זרימת דם תלויה בצינור (טרנספוזיציה של העורקים הראשיים, טטרולוגיה קיצונית של פאלוט, קרע של קשת אבי העורקים, היצרות קריטית ריאתית או אבי העורקים, תסמונת היפופלזיה של החדר השמאלי) פטנט ductus arteriosus הוא תקשורת נלווית חיונית.
המוזרויות של המודינמיקה בצינור העורק הפתוח.
הצינורית הפתוחה (open ductus arteriosus) ממוקם בקומה העליונה של ה-mediastinum הקדמי; מקורו מקשת אבי העורקים בגובה העורק התת-שפתי השמאלי וזורם לתוך תא המטען הריאתי במקום ההתפצלות שלו ובחלקו לתוך עורק הריאה השמאלי; לפעמים יש צינור עורקי צד ימין או דו-צדדי. ה-ductus arteriosus יכול להיות גלילי, בצורת חרוט, מחוצה, צורה מפרצת; אורכו 3-25 מ"מ, רוחב - 3-15.ה-ductus arteriosus וה-foramen ovale הם מרכיבים פיזיולוגיים חיוניים במחזור הדם של העובר. בעובר, דם מהחדר הימני נכנס לעורק הריאתי, ומשם (שכן הריאות אינן מתפקדות) דרך ductus arteriosus לאבי העורקים היורד. מיד לאחר הלידה, עם הנשימה הספונטנית הראשונה של היילוד, יורדת ההתנגדות הריאתית והלחץ באבי העורקים עולה, מה שמוביל להתפתחות של shunting של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי. הכללת הנשימה הריאתית תורמת לעווית של הצינור על ידי הפחתת דופן השריר החלק שלו. סגירה תפקודית של ductus arteriosus אצל תינוקות מועדים מתרחשת תוך 15-20 שעות לאחר הלידה. עם זאת, מחיקה אנטומית מלאה של הצינור הבוטלי מתרחשת לאחר 2-8 שבועות של חיים מחוץ לרחם.
דוקטוס ארטריוסוס פתוח אמור להיות במקרה שתפקודו לא נפסק שבועיים לאחר הלידה. הפטנט ductus arteriosus הוא מום חיוור מכיוון שהוא מוציא דם מחומצן מאבי העורקים לעורק הריאתי. הפרשה עורקית גורמת לזרימה של נפחי דם נוספים לריאות, הצפת מצע כלי הדם הריאתי והתפתחות יתר לחץ דם ריאתי. עומס נפחי מוגבר על החלקים השמאליים של הלב מוביל להיפרטרופיה ולהרחבה שלהם.
הפרעות המודינמיות בצינור עורקי פתוח תלויות בגודל ההודעה, בזווית יציאתו מאבי העורקים, בהפרש הלחצים בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי. אז, צינור ארוך, דק ומפותל, היוצא בזווית חדה מאבי העורקים, מתנגד לזרימה הפוכה של הדם ומונע התפתחות של הפרעות המודינמיות משמעותיות. עם הזמן, צינור כזה יכול להימחק בכוחות עצמו. נוכחות של ductus arteriosus קצר ופתוח לרווחה, להיפך, גורמת ל-shunt arteriovenous משמעותי ולהפרעות המודינמיות בולטות. צינורות כאלה אינם מסוגלים למחיקה.
חריגות של התפתחות הלב קטן: תיאור קצר
קָטָן חריגותהתפתחות הלב(MARS) - שינויים מולדים אנטומיים בלב וכלי דם גדולים שאינם מובילים להפרות גסות של תפקודי מערכת הלב וכלי הדם. סדרת MARS אינה יציבה ונעלמת עם הגיל.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
דיספלזיה של רקמת חיבור שנקבעה בתורשה. למספר MARS יש אופי דיסבריוגנטי. ההשפעה של גורמים סביבתיים שונים (השפעה כימית, פיזית) אינה נכללת.
קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:
Q24.9 מחלת לב מולדת, לא מוגדרת
אבחנות נוספות בסעיף 10 של ICD
Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrial heart Q24.3 היצרות משפך של השסתום הריאתי Q24.4 היצרות תת-אבי עורקים מולדת
המידע המתפרסם באתר הינו לעיון בלבד ואינו רשמי.
מומי לב. מולדים (סיווג)
סיווג UPUלפי שיעורי חומרה (J. Kirklin et al. 1981) I class. ניתן לבצע ניתוח מתוכנן לאחר 6 חודשים: VSD, ASD, תיקון רדיקלי בטטרלוגיה Class II של Fallot. ניתן לבצע ניתוח אלקטיבי תוך 3-6 חודשים: תיקון רדיקלי ב-VSD, תעלה אטריונטריקולרית פתוחה (AVC), תיקון פליאטיבי בדרגה III TF. ניתן לבצע ניתוח אלקטיבי תוך מספר שבועות: תיקון רדיקלי בטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים (TMS) Class IV. ניתוח חירום עם זמן הכנה מרבי של מספר ימים: תיקון רדיקלי לניקוז ורידי ריאתי חריג (TADLV), תיקון פליאטיבי ל-TMS,VSD, OAVK class V. הפעולה מתבצעת בדחיפות בקשר להלם קרדיוגני: סוגים שונים של ליקויים בשלב הדקומפנסציה.
סיווג HPU לפי קבוצות פרוגנוסטיות(Fyler D. 1980) קבוצה אחת. פרוגנוזה חיובית יחסית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה לא עולה על 8-11%): פטנט ductus arteriosus, VSD, ASD, היצרות ריאתית וכו'. קבוצה 2. פרוגנוזה לא חיובית יחסית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 24-36%): טטרולוגיה של פאלוט, מחלת שריר הלב וכו'. קבוצה 3. פרוגנוזה לא חיובית (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 36-52%): TMS, קוארקטציה והיצרות אבי העורקים, אטרזיה של מסתם תלת-קודקוד, TALVV, חדר בודד של הלב, OAVK, מקור אבי העורקים והריאות מהחדר הימני וכו'. קבוצה 4. פרוגנוזה לא חיובית ביותר (תמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 73-97%): היפופלזיה של חדר שמאל, אטרזיה של עורק ריאתי עם מחיצה בין חדרית שלמה, גזע עורקי משותף וכו'.
סיווג CHD לפי אפשרות של תיקון רדיקלי(Turley K. et al. 1980) קבוצה אחת. ליקויים שבהם אפשרי רק תיקון רדיקלי: היצרות אבי העורקים, היצרות עורק ריאתי, TALVV, לב תלת פרוזדורי, קוארקטציה של אבי העורקים, פטנט ductus arteriosus, פגם במחיצה אבי העורקים, ASD, היצרות או אי ספיקה של המסתם המיטרלי קבוצה 2. ליקויים שבהם כדאיות הניתוח הרדיקלי או הפליאטיבי תלויה באנטומיה של הפגם, גיל הילד וחווית המרכז הקרדיולוגי: סוגים שונים של TMS, אטרזיה ריאתית, גזע עורקי משותף, טטרלוגיה של פאלוט, OAVK, VSD קבוצה 3. פגמים שבהם רק פעולות פליאטיביות אפשריות בינקות: החדר הבודד של הלב, כמה גרסאות של הכלים הגדולים מהחדר הימני או השמאלי עם היצרות ריאתית, אטרזיה של מסתם תלת-צדדי, אטרזיה של מסתם מיטרלי, היפופלזיה חדרית של הלב.
קיצורי מילים OAVK - Open atrioventricular canal TMS - טרנספוזיציה של הכלים הגדולים TADLV - ניקוז ורידי ריאתי אנומלי לחלוטין.
ICD-10 Q20 אנומליות מולדות של חדרי הלב וחיבורים Q21 אנומליות מולדות של מחיצת הלב Q22 אנומליות מולדות של מסתמי הריאה והתלת-קודקודים Q23 אנומליות מולדות של מסתמים אבי העורקים והמיטרלי Q24 אנומליות מולדות אחרות של הלב.
יותר מ-400 ילדים עם חריגות התפתחותיות נולדו בקירגיזסטן במהלך השנה.
מכיוון שיש הרבה פגמים במערכת הדם, קוד GSP לפי ICD 10 לא יכול להיות אחד. בנוסף, המרפאה של כמה מהם כל כך דומה שיש צורך להשתמש בשיטות אבחון אינפורמטיביות מודרניות לצורך בידול.
יש הבדל עצום בין הפרעות לב נרכשות לבין מומים מולדים, שכן הם נמצאים במחלקות שונות של ICD. למרות העובדה שהפרעות בזרימת הדם בעורקים ובוורידים יהיו זהים, הטיפול והגורמים האטיולוגיים יהיו שונים לחלוטין.
CHD עשוי שלא לדרוש אמצעים טיפולייםעם זאת, פעולות אלקטיביות או אפילו דחופות מבוצעות לעתים קרובות יותר במקרה של חמור, לא תואם את החיים, אי ציות לנורמה.
מומי לב הם בסוג של אנומליות מולדות במבנה הגוף בגוש החריגות של מערכת הדם. ה-GSP ב-ICD 10 מתפצל ל-9 סעיפים, שלכל אחד מהם יש גם פסקאות משנה.
עם זאת, בעיות לב כוללות:
Q20 - הפרעות אנטומיות במבנה של חדרי הלב והקשרים ביניהם (לדוגמה, אי-סגירה שונים של החלון הסגלגל); Q21 - פתולוגיות של מחיצת הלב (פגמים של המחיצה הפרוזדורית והבין חדרית, ואחרים); Q22 - בעיות במסתמי הריאה והתלת-קודקוד (אי ספיקה והיצרות); Q23 - פתולוגיות של מסתמי אבי העורקים והמיטרלי (אי ספיקה והיצרות); Q24 - מומי לב מולדים אחרים (שינוי במספר החדרים, דקסטרוקרדיה וכן הלאה).
כל אחד מהפריטים הללו דורש בידול נוסף, אשר יקבע את תוכנית הטיפול ואת הפרוגנוזה עבור הילד. לדוגמה, עם נזק לשסתומים ייתכנו תסמינים של אי ספיקה או היצרות. במקרה זה, התכונות ההמודינמיות של המחלה יהיו שונות.
ב-ICD, מחלת לב מולדת מרמזת על כל הפרעה בזרימת הדם.
לכן בכל הקידוד לא נכלל היפוך מוחלט של איברים או מבנים שלהם עם תפקוד מלא.
לא כולל: פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולי (
לא כולל: דקסטרוקרדיה עם היפוך לוקליזציה (Q89.3) איזומריזם של התוספתן הפרוזדורי (עם אספניה או פוליספלניה) (Q20.6) סידור פרוזדורים שיקוף עם היפוך לוקליזציה (Q89.3)
Q24.1 לבוקרדיה
Q24.2 לב טריאטריאלי
Q24.3 היצרות משפך של מסתם ריאתי
Q24.4 היצרות תת-אבי עורקים מולדת
Q24.5 התפתחות לא תקינה של כלי דם כליליים
מפרצת כלילית (עורקית) מולדת
Q24.6 חסם לב מולד
Q24.8 מומים מולדים אחרים שצוינו בלב
מולד: . דיברטיקולום של החדר השמאלי. סגן: . שריר הלב. קרום הלב מיקום לא תקין של הלב מחלת Uhl
Q24.9 מחלת לב מולדת, לא מוגדרת
מולד:. אֲנוֹמַלִיָה). מחלת לב NOS
תחת מחלת לב מולדת להבין את הבידוד של מחלות המשולבות עם פגמים אנטומיים של הלב או מנגנון המסתם. היווצרותם מתחילה בתהליך של התפתחות תוך רחמית. ההשלכות של פגמים מובילות להפרות של המודינמיקה תוך לבבית או מערכתית.
התסמינים שונים בהתאם לסוג הפתולוגיה. הסימנים השכיחים ביותר הם גוון חיוור או כחול לעור, אוושה בלב ופיגור פיזי ונפשי.
חשוב לאבחן את הפתולוגיה בזמן, שכן הפרעות כאלה מעוררות התפתחות של אי ספיקת נשימה ולב.
כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה! בריאות לך וליקיריכם!
מומי לב מולדים - ICD-10 קוד Q24 - כוללים פתולוגיות שונות של מערכת הלב וכלי הדם, המלוות בשינויים בזרימת הדם. לאחר מכן, לעיתים קרובות מאובחנת אי ספיקת לב, אשר מובילה למוות.
על פי הסטטיסטיקה, 0.8-1.2% מהמספר הכולל של יילודים עם הפתולוגיה המוצגת נולדים מדי שנה בעולם. זאת ועוד, מומים אלו מהווים כ-30% מסך המומים המאובחנים בהתפתחות העובר.
לעתים קרובות הפתולוגיה הנבחנת אינה המחלה היחידה. ילדים נולדים עם הפרעות התפתחותיות אחרות, כאשר החלק השלישי תפוס על ידי פגמים במערכת השרירים והשלד. במתחם, כל ההפרות מובילות לתמונה עצובה למדי.
מומי לב מולדים כוללים את רשימת המומים הבאה:
פגם במחיצה חדרית או בין-אטריאלית; היצרות או קוארקטציה של אבי העורקים; היצרות של העורק הריאתי; צורה פתוחה של צינור העורקים; טרנספוזיציה של הכלים הגדולים הגדולים.
גורם ל
בין הגורמים לפתולוגיה המוצגת ביילודים, אני מפרט את הגורמים הבאים:
| הפרעות כרומוזומליות | מהווים 5% מכלל המקרים שזוהו; סטיות כרומוזומליות מעוררות לעתים קרובות התפתחות של פתולוגיות תוך רחמיות שונות, וכתוצאה מכך הילד נולד חולה; במקרה של טריזומיה של אוטוזומים, נוצר פגם של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות, ואנומליות של כרומוזומי המין מובילות לקוארקטציה של אבי העורקים. |
| מוטציות גנים | מהווים 2-3% מהמקרים; הגורם המוצג מעורר לעתים קרובות את התרחשותם של פגמים באיברי הגוף; מומי לב במקרים כאלה הם רק חלק מהתסמונות הדומיננטיות או הרצסיביות האפשריות. |
| גורמים חיצוניים | תופסים עד 2% מכלל המקרים שזוהו; כאן הם מבחינים במחלות בעלות אופי ויראלי, נטילת סמים לא חוקיים והתמכרויות מזיקות של האם במהלך ההריון, הקרנות והקרנות והשפעות מזיקות אחרות על בריאות האדם בכלל; יש לנקוט משנה זהירות ב-3 החודשים הראשונים להריון. |
| מחלת אדמת באישה במהלך ההריון | זה מעורר גלאוקומה, קטרקט, חירשות, פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם, מיקרוצפליה - מחלה זו מובילה לשינוי בצורת הגולגולת, וכתוצאה מכך יש עיכוב התפתחותי. |
| מחלות ויראליות | בנוסף לאדמת, מחלות כמו אבעבועות שחורות, הרפס, צהבת, זיהום ב-HIV ושחפת, כמו גם זיהומי אדנוווירוס, מסוכנות לאישה במהלך ההריון. |
| שימוש באלכוהול וסמים אסורים | על רקע התמכרות האישה לאלכוהול נוצר פגם במחיצות הלב אצל ילד; להשפיע לרעה על השימוש באמפטמינים ונוגדי פרכוסים; כל מוצר תרופתי חייב להיות כפוף לאישור הרופא המטפל. |
| סוכרת וראומטיזם | הסבירות לפתח מחלת לב עוברית אצל נשים עם המחלות המוצגות היא הרבה יותר גבוהה. |
הגורם לפתולוגיה בילודים בצורה של מחלות אימהיות במהלך ההריון הוא 90% מהמקרים. גורמי הסיכון כוללים גם רעילות במהלך ההריון בשליש הראשון, איומים של הפלה, נטייה גנטית, הפרעות במערכת האנדוקרינית וגיל "לא מתאים" להריון.
מִיוּן
בהתאם לעקרון השינויים בהמודינמיקה, יש סיווג מסוים של הפתולוגיה המוצגת. הסיווג כולל מספר סוגים של מחלות לב, כאשר תפקיד המפתח הוא ההשפעה על זרימת הדם הריאתית.
| פתולוגיות עם זרימת דם ללא שינוי במעגל הקטן | המגוון המוצג כולל פגמים במיטרלי, היצרות וקוארקטציה של אבי העורקים והפרעות נוספות. |
| פתולוגיות עם זרימת דם מוגברת | כאן, הפגמים מחולקים לשני סוגים, בהתאם להשפעה האפשרית על התפתחות הציאנוזה. פגמים פרובוקטיביים כוללים צינור עורקי בצורה פתוחה, קוארקטציה של אבי העורקים של סוג ילד ואחרים. ללא השלכות, באים לידי ביטוי אטרזיה של השסתום התלת-קודקודי ופגמים אחרים. |
| פתולוגיות עם זרימת דם לקויה | ישנה גם חלוקה לשתי קבוצות: מובילה להתפתחות ציאנוזה ולא מובילה לסיבוכים כאלה. |
| פתולוגיות מהסוג המשולב | קבע הפרות של הקשר האנטומי בין הכלים והמחלקות של איבר חיוני. בין הזנים המוצגים כוללים פריקה של אבי העורקים, תא המטען הריאתי ומומים אחרים. |
בפועל, מומחים מחלקים את הפתולוגיות הנחשבות של הלב לשלוש קבוצות.
להלן נבדלים:
הפרה של המודינמיקה
בהשפעה וביטוי של הגורמים-גורמים המפורטים, לעובר בתהליך התפתחות יש הפרעות אופייניות בצורה של סגירה לא מלאה או בטרם עת של הקרומים, תת-התפתחות של החדרים וחריגות אחרות.
ההתפתחות התוך רחמית של העובר נבדלת על ידי תפקוד הצינור העורקי והחלון הסגלגל, שנמצא במצב פתוח. הפגם מאובחן כשהם עדיין פתוחים.
הפתולוגיה המוצגת מאופיינת בהיעדר ביטוי בהתפתחות העובר. אבל לאחר הלידה מתחילות להופיע הפרעות אופייניות.
תופעות כאלה מוסברות בזמן סגירת המסר בין מחזור הדם הגדול והקטן, מאפיינים אישיים ופגמים אחרים. כתוצאה מכך, הפתולוגיה יכולה להרגיש את עצמה זמן מה לאחר הלידה.
לעתים קרובות, הפרעות המודינמיות מלוות בזיהומים בדרכי הנשימה ובמחלות נלוות אחרות. לדוגמה, נוכחות של פתולוגיה מהסוג החיוור, שבה מצוינת פליטת עורקים ורידית, מעוררת התפתחות של יתר לחץ דם של המעגל הקטן, בעוד שהפתולוגיה של הסוג הכחול עם shunt venoarterial תורמת להיפוקסמיה.
הסכנה של המחלה המדוברת טמונה בשיעור התמותה הגבוה. אז, פריקה גדולה של דם ממעגל קטן, המעוררת אי ספיקת לב, במחצית מהמקרים מסתיימת במותו של תינוק אפילו לפני גיל שנה, שלפניו חוסר טיפול כירורגי בזמן.
מצבו של ילד מעל גיל שנה משתפר באופן ניכר עקב ירידה בכמות הדם הנכנסת למחזור הדם הריאתי. אך בשלב זה מתפתחים לעיתים קרובות שינויים טרשתיים בכלי הריאות, אשר מעוררים בהדרגה יתר לחץ דם ריאתי.
תסמינים
התסמינים מתבטאים בהתאם לסוג האנומליה, אופי ומועד ההתפתחות של הפרעות במחזור הדם. במהלך היווצרות הצורה הציאנוטית של הפתולוגיה אצל ילד חולה, מציינת ציאנוזה אופיינית של העור והריריות, מה שמגביר את הביטוי שלה עם כל מתח. סגן לבן מאופיין בחיוורון, ידיים ורגליים קרות כל הזמן של התינוק.
התינוק עצמו עם המחלה המוצגת שונה מאחרים בריגוש יתר. התינוק מסרב לשד, ואם הוא מתחיל לינוק, הוא מתעייף מהר. לעתים קרובות, אצל ילדים עם הפתולוגיה המוצגת, מזוהה טכיקרדיה או הפרעת קצב, הזעה, קוצר נשימה ופעימות של כלי הצוואר הם בין הביטויים החיצוניים.
במקרה של הפרעה כרונית, התינוק מפגר אחרי בני גילו במשקל, גובה, ויש פיגור פיזי בהתפתחות. ככלל, מחלת לב מולדת בשלב הראשוני של האבחון מושמעת, שבה נקבעים מקצבי הלב. בהתפתחות נוספת של הפתולוגיה, בצקת, hepatomegaly ותסמינים אופייניים אחרים מצוינים.
סיבוכים כוללים אנדוקרדיטיס חיידקי, פקקת ורידים, כולל פקקת מוחית, דלקת ריאות קונגסטיבית, אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב.
אמצעי אבחון
המחלה הנידונה נקבעת על ידי שימוש במספר שיטות לבדיקת ילד:
| בדיקה ויזואלית | מומחה יכול לקבוע ציאנוזה ומהותה. כאן גוון העור הוא סימן. |
| תנועות הלב | עוזר לזהות שינויים בעבודה בצורה של הפרעות בגווני הלב, נוכחות של רעש. השיטה הפיזית לבדיקת המטופל מתבצעת בליווי אלקטרוקרדיוגרפיה, פונוקרדיוגרפיה, רדיוגרפיה, אקו לב. |
| אלקטרוקרדיוגרפיה | ניתן לחשוף היפרטרופיה של מחלקות והפרעות קצב הלב, הפרעות הולכה אופייניות. הפגמים המזוהים המוצגים עם שיטות מחקר נוספות מאפשרים לקבוע את חומרת הפתולוגיה. ילד חולה מבוצע לעתים קרובות ניטור הולטר ECG יומי, המאפשר לך לאבחן הפרעות נסתרות. |
| פונוקרדיוגרפיה | יש צורך לקבוע את משך ולוקליזציה של רעש באיבר חיוני. |
| רנטגן חזה | זה מתבצע כהשלמה לשיטות שתוארו כבר, אשר יחד עוזרות להעריך את מחזור הדם הריאתי, הגודל והמיקום של איברים פנימיים ואנומליות אחרות. |
| אקו לב | מאפשר לך לדמיין את הפגמים האנטומיים של הקירות והשסתומים של הלב, מאפשר לך לקבוע את ההתכווצות של שריר הלב. |
| אנגיוגרפיה וצליל של חלקים מסוימים בלב | זה מבוצע לאבחון מדויק במונחים אנטומיים והמודינמיים. |
כיצד לטפל במחלת לב מולדת
המחלה המוצגת מסובכת על ידי ניתוח של ילד חולה עד גיל שנה. כאן, מומחים מונחים על ידי אבחנה של פתולוגיות ציאנוטיות. במקרים אחרים, הניתוחים נדחים כי אין סכנה להתפתחות אי ספיקת לב. מומחי קרדיולוגיה עובדים עם הילד.
שיטות ושיטות טיפול תלויות בסוג וחומרתה של הפתולוגיה הנדונה. אם מתגלה אנומליה של המחיצה הבין-לבית או הבין-חדריית, הילד עובר פלסטי או תפירה.
במקרה של היפוקסמיה, בשלב הראשוני של הטיפול, מומחים מבצעים התערבות פליאטיבית, הכרוכה בהטלת אנסטומוזות בין-מערכתיות. פעולות כאלה יכולות לשפר משמעותית את חמצון הדם ולהפחית את הסיכון לסיבוכים, וכתוצאה מכך יתבצע פעולה מתוכננת נוספת עם אינדיקטורים חיוביים.
מום באבי העורקים מטופל על ידי כריתה או הרחבת בלון של הקוארקטציה של אבי העורקים, או היצרות פלסטית. במקרה של ductus arteriosus פתוח מבוצעת קשירה פשוטה. היצרות עורק ריאתי עוברת מסתם פתוח או אנדווסקולרי.
אם ילוד מאובחן עם מחלת לב בצורה מסובכת, שבה אי אפשר לדבר על ניתוח רדיקלי, מומחים נוקטים בפעולות להפרדת צינורות העורקים והוורידים.
חיסול האנומליה עצמה אינו מתרחש. זה מדבר על האפשרות לבצע את הפעולה של Fontenne, Senning וזנים אחרים. אם הניתוח לא עוזר בטיפול, הם פונים להשתלת לב.
באשר לשיטת הטיפול השמרנית, כאן הם פונים לשימוש בתרופות, אשר פעולתן מכוונת למניעת התקפי קוצר נשימה, אי ספיקת חדר שמאל חריפה ונזקי לב נוספים.
מְנִיעָה
פעולות המניעה לפיתוח הפתולוגיה המוצגת בילדים צריכות לכלול תכנון קפדני של הריון, אי הכללה מוחלטת של גורמים שליליים, כמו גם בדיקה מקדימה לזיהוי גורם סיכון.
נשים שנופלות לרשימה כה לא חיובית צריכות לעבור בדיקה מקיפה, שבה מבודדים אולטרסאונד וביופסיה בזמן של הכוריון. במידת הצורך, יש להתייחס לשאלות של אינדיקציות להפסקת הריון.
אם לאישה בהריון כבר מודיעים על התפתחות הפתולוגיה במהלך תקופת התפתחות העובר, עליה לעבור בדיקה יסודית יותר ולהתייעץ עם רופא מיילד-גינקולוג וקרדיולוג לעתים קרובות יותר.
תחזיות
על פי הסטטיסטיקה, תמותה כתוצאה מהתפתחות מחלת לב מולדת תופסת עמדה מובילה.
בהיעדר סיוע בזמן בצורה של התערבות כירורגית, 50-75% מהילדים מתים לפני שהגיעו ליום הולדתם הראשון.
לאחר מכן מגיעה תקופת הפיצויים, שבמהלכה שיעור התמותה יורד ל-5% מהמקרים. חשוב לזהות פתולוגיה בזמן - זה ישפר את הפרוגנוזה ואת מצבו של הילד.