וריאנטים רדיולוגיים של סרקואידוזיס. סרקואידוזיס (תמונת רנטגן בשלב הריאתי של סרקואידוזיס)

סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה היא מחלה מערכתית שפירה הפוגעת ברקמות המזנכימליות והלימפואידיות. הסימפטומים העיקריים שלו הם: חולשה כללית, חום, כאבים בחזה, שיעול, פריחות בעור. כדי לזהות סרקואידוזיס, ברונכוסקופיה, CT וצילום חזה, נעשה שימוש בבדיקת תורקוסקופיה אבחנתית. ניתן להיפטר מהמחלה על ידי טיפול דיכוי חיסוני והורמונלי ארוך טווח.

סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה היא פתולוגיה אוטואימונית המאופיינת ביצירת גרנולומות אפיתליואידיות. מחלה זו פוגעת באנשים צעירים ובוגרים, לרוב נשים. ההבדל העיקרי בין פתולוגיה זו לשחפת הוא היעדר נמק קיסתי וחיידקים במסתננים. עם התקדמות הסרקואידוזיס, גרנולומות יוצרות אשכולות גדולים או קטנים.

נגעי ריאות מרוביםלתרום להתפתחות של כשל נשימתי כרוני ולהופעת תסמינים אחרים של המחלה. בשלב האחרון ההסתננות נהרסות, רקמות הריאה מוחלפות בסיביות.

גורמים למחלה

לפיכך, מאמינים כיום כי מספר גורמים הקשורים להפרעות חיסוניות, ביוכימיות וגנטיות תורמים להופעת סרקואידוזיס. המחלה אינה נחשבת מדבקת, העברתה מאדם חולה לבריא בלתי אפשרית.

אנשים ממקצועות מסוימים כפופים להתרחשותו:

• עובדים בתעשיות הכימיות והחקלאות,
• דוֹאַר,
• מכבי האש,
• בריאות.

הסיכון לפתח סרקואידוזיס עולה עם נוכחות של הרגל רע כמו עישון.

המחלה מאופיינת במעורבות של מספר איברים ומערכות בתהליך הפתולוגי. הצורה הריאתית בשלבים המוקדמים ממשיכה עם פגיעה במככיות, התרחשות של דלקת ריאות ודלקת ריאות. בעתיד, גרנולומות מופיעות בחלל הצדר, הסמפונות ובלוטות הלימפה האזוריות. בשלב האחרון, ההסתננות הופכת לאזור של פיברוזיס או למסת זגוגית שאינה מכילה תאים. במהלך תקופה זו מופיעים תסמינים בולטים של כשל נשימתי, הקשורים הן לפגיעה ברקמות הריאה והן עם דחיסה של הסמפונות על ידי הגברת VLH.

סוגי סרקואידוזיס של הריאות

המחלה נמשכת בשלושה שלבים, שלכל אחד מהם יש סימנים רדיולוגיים משלו.

1. בשלב הראשון, נגע אסימטרי של tracheobronchial והוא ציין.
2. בשלב השני, נצפתה פגיעה במככיות הריאתיות עם היווצרות הסתננות.
3. השלב השלישי מאופיין בהחלפת רקמות בריאות בסיביות, התפתחות של אמפיזמה ו-pneumosclerosis.

על פי אופי התמונה הקלינית, סרקואידוזיס מחולק לסוגים הבאים:

• להביס את VGLU,
• חדירת ריאות,
• צורות מעורבות והכללות, המאופיינות בפגיעה במספר איברים פנימיים.

מטבעו של המהלך, המחלה יכולה להיות חריפה, מתייצבת ושכיחה. רגרסיה של התהליך הפתולוגי מאופיינת בדחיסה, הרס או הסתיידות של גרנולומות בבלוטות הלימפה והריאות. על פי קצב ההתפתחות של התהליך הפתולוגי, נבדלות הצורות הבאות של סרקואידוזיס: מושהה, כרונית, פרוגרסיבית, הפסולה.

המחלה אינה חולפת ללא השלכות.

לאחר השלמת השלב השלישי, ניתן להבחין בסיבוכים כגון אמפיזמה, דלקת צדר אקסאודטיבית, פיברוזיס ריאתי, פנאומוסקלרוזיס.

תמונה קלינית של המחלה

לסרקואידוזיס של הריאות ול-VLN בדרך כלל אין תסמינים ספציפיים. בשלבים המוקדמים מופיעים התסמינים הבאים: חולשה כללית, ירידה במשקל, חום, הזעה מוגברת, נדודי שינה. התבוסה של בלוטות הלימפה היא אסימפטומטית, כאב מאחורי עצם החזה, שיעול, כאב בשרירים ובמפרקים נצפים לעתים רחוקות ביותר, פריחות בעור. בעת הקשה מתגלה עלייה סימטרית בשורשי הריאות. סרקואידוזיס מדיסטינאלי-ריאה מוביל לקוצר נשימה, שיעול, כאבים בחזה. קולות יבשים ורטובים נשמעים. בהמשך מתווספים תסמינים של פגיעה באיברים ומערכות אחרות: בלוטות רוק, עור, עצמות, בלוטות לימפה מרוחקות. סרקואידוזיס ריאתי מאופיין בסימנים של מצוקה נשימתית, שיעול רטוב וכאבי פרקים. השלב השלישי של המחלה יכול להיות מסובך על ידי התפתחות של אי ספיקת לב.

הסיבוכים השכיחים ביותר של סרקואידוזיס הם: חסימת סימפונות, אמפיזמה, אי ספיקת נשימה חריפה ואי ספיקת לב. המחלה יוצרת תנאים אידיאליים להתפתחות שחפת וזיהומים אחרים של מערכות הנשימה. ב-5% מהמקרים, תהליך הפירוק של גרנולומות סרקואיד מלווה בהתפתחות של דלקת ריאות. סיבוך מסוכן יותר הוא פגיעה בבלוטות הפאראתירואיד, התורמת להצטברות סידן בגוף. אם אינו מטופל, מצב זה עלול להיות קטלני. סרקואידוזיס של העין תורם לאובדן מוחלט של הראייה.

אבחון

אבחון המחלה כרוך במחקרי מעבדה וחומרה. ספירת דם מלאה משקפת לויקוציטוזיס מתון, ESR מוגבר, אאוזינופיליה ומונוציטוזיס. שינוי בהרכב הדם מעיד על התפתחות של תהליך דלקתי. בשלבים המוקדמים עולה רמת ה-α-ו-β-גלובולינים, בשלבים המאוחרים - γ-גלובולינים. שינויים ברקמות הריאה והלימפה מתגלים באמצעות צילום רנטגן, CT או MRI של בית החזה. התמונה מציגה בבירור תצורות דמויות גידול בשורשי הריאה, עלייה ב-VLN, נגעים מוקדיים (פיברוזיס, אמפיזמה, שחמת). במחצית מהמקרים, תגובת קווים נותנת תוצאה חיובית. לאחר הזרקה תת עורית של אנטיגן סרקואיד, נצפית אדמומיות של אתר ההזרקה.

ברונכוסקופיה מאפשרת לך לזהות סימנים ישירים ועקיפים של סרקואידוזיס ריאתי: הרחבת כלי דם, בלוטות לימפה מוגדלות באזור ההתפצלות, ברונכיטיס אטרופית, גרנולומטוזיס של הקרום הרירי של הסימפונות. בדיקה היסטולוגית היא השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון המחלה. חומר לניתוח מתקבל במהלך ברונכוסקופיה, ניקור בית החזה או ביופסיית ריאות. תכלילים אפיתליואידים נמצאים בדגימה, נמק ודלקת נרחבת נעדרים.

דרכי טיפול במחלה

מכיוון שברוב המקרים המחלה נסוגה באופן ספונטני, טקטיקות תצפית מועדפות בשלבים המוקדמים. ניתוח תוצאות הבדיקה מאפשר לרופא לבחור משטר טיפול יעיל ולחזות את המשך ההתפתחות של התהליך הפתולוגי. אינדיקציות לטיפול תרופתי הן: צורה מתקדמת של סרקואידוזיס, סוגיה המוכללים והמעורבים, נגעים מרובים של רקמות הריאה.

מהלך הטיפול כולל שימוש בסטרואידים (Prednisolone), תרופות אנטי דלקתיות, תרופות מדכאות חיסוניות, נוגדי חמצון. זה נמשך לפחות 6 חודשים, סוגי התרופות והמינונים נבחרים על ידי הרופא המטפל. בדרך כלל מתחילים במינונים המקסימליים, ומפחיתים אותם בהדרגה למינימום היעיל. עם אי סבילות אישית לפרדניזולון, הוא מוחלף בגלוקוקורטיקואידים, הניתנים בקורסים לסירוגין. יש לשלב טיפול הורמונלי עם דיאטת חלבון, נטילת תוספי אשלגן וסטרואידים אנבוליים.

הטיפול בסטרואידים משתנה לסירוגין בשימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. על המטופל לבקר באופן קבוע אצל הרופא המטפל ולהיבדק. חולים עם סרקואידוזיס מחולקים ל-2 קבוצות: אלה עם תהליך פתולוגי נוכחי פעיל וחולים שעברו טיפול. אדם נמצא ברישומי מרפא במשך 2-5 שנים.

סרקואידוזיס של הריאות ו-VLN מאופיין במהלך שפיר יחסית. לעתים קרובות זה אסימפטומטי, ב-30% מהמקרים המחלה נוטה לרגרסיה ספונטנית. צורות חמורות של סרקואידוזיס נמצאות בכל 10 חולים. עם צורות כלליות, תוצאה קטלנית אפשרית. מאחר והגורמים לסרקואידוזיס לא הובהרו, לא פותחו אמצעי מניעה ספציפיים. כדי להפחית את הסיכון לפתח את המחלה מאפשר הדרה של גורמים מעוררים ונורמליזציה של המערכת החיסונית.

שיטות קרינה של מחקר באבחון מבדל של סרקואידוזיס של הריאות ומחלות המלוות בתסמונת של התפשטות ריאתית דו-צדדית.

Dubrova S.E. המכון הקליני למחקר אזורי במוסקבה. מ.פ. ולדימירסקי.

1.1. היבטים נפרדים של אפידמיולוגיה, אטיולוגיה ופתוגנזה של סרקואידוזיס נשימתי

סרקואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהתפתחות של דלקת פרודוקטיבית עם היווצרות גרנולומות של תאי אפיתליואיד ללא קיסציה, עם נטייה לספיגה או תוצאה בפיברוזיס.

האזכור הראשון של סרקואידוזיס כמחלת עור (פסוריאזיס פפילרית) תואר בשנת 1869 על ידי J. Hutchinson, ולאחר מכן בשנת 1889 על ידי E. Besnier. בשנת 1899, C. Boeck השתמש לראשונה במונח "סרקואידוזיס של העור", בהתבסס על הדמיון החיצוני של שינויים בעור עם סרקומה. בשנת 1917, ג'יי שאומן הקים נגע של בלוטות הלימפה התוך-חזה האופייניות לסרקואידוזיס ושילב את כל המקרים שתוארו קודם לכן של המחלה עם המונח "לימפוגרנולומה שפירה". בשנת 1934, בקונגרס הבינלאומי של רופאי עור בשטרסבורג, קיבלה המחלה את השם "Beignet-Beck-Schaumann". מאז 1948, בהמלצת הוועידה הבינלאומית (וושינגטון, ארה"ב), נעשה שימוש במושג "סרקואידוזיס" בסיווג הבינלאומי של מחלות. סרקואידוזיס מסווגת כיום תחת סוג III "מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני".

בשנים האחרונות חלה עלייה מתמדת בשכיחות הסרקואידוזיס, עם עלייה שנתית במספר החולים ב-1.9%. הדבר נובע הן מהעלייה האמיתית בתדירותו, הן מפעילות הגילוי והן מהשלמות של האבחון.

על פי נתונים סטטיסטיים כלליים, השכיחות של סרקואידוזיס בעולם עומדת על 20 בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה (בארה"ב ובאירופה מ-10 עד 40), וברוסיה - 12.6 לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס בעולם מצויה בשוודיה, שעבורה הנתון הוא 64.

השכיחות של סרקואידוזיס (מספר החולים החדשים שאובחנו במהלך השנה ל-100,000 אוכלוסייה) נע בין 1-2 ל-17 ל-100,000 נפשות, ברוסיה נתונים אלו הם 0.2-3.2 ל-100,000 אוכלוסייה, בעוד שכיחות האוכלוסייה העירונית עולה על סך האוכלוסייה. 1.3-1.5 פעמים.

עדויות אפידמיולוגיות מצביעות על כך שהשכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס נרשמה במדינות עם אקלים ממוזג וקר.

מספר עבודות מצביעות על כך שסרקואידוזיס מופיעה פי 10-17 אצל אנשים שחורים והיא חמורה יותר, בעוד שאצל אנשים לבנים המחלה ברוב המקרים היא א-סימפטומטית. מקרים של סרקואידוזיס בקרב הודים, אסקימוסים וניו זילנדים הם נדירים ביותר.

המשמעות החברתית של סרקואידוזיס נקבעת על ידי העובדה שב-80% מהמקרים אנשים בגיל העבודה חולים - מגיל 20 עד 50. ידוע שהמחלה יכולה להתפתח בכל גיל. מקרים של המחלה תוארו בילדים ובקשישים. סרקואידוזיס של מערכת הנשימה מתרחשת בקרב שני המינים, אך נשים חולות לעתים קרובות יותר (52-85%).

כל אחת מעשר התצפיות מאופיינת בהתקדמות התהליך. התמותה מסרקואידוזיס מגיעה ל-1-4% עקב כשל נשימתי, מעורבות בתהליך הלב ומערכת העצבים המרכזית.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהסרקואידוזיס נותר לא ידוע. נכון לעכשיו, רוב החוקרים סבורים לגבי האופי הפוליאטיולוגי של המחלה.

במשך זמן רב מאוד, הרעיון של סרקואידוזיס כצורה מיוחדת של שחפת שלט בספרות הביתית. להיבט זה הייתה לא רק משמעות תיאורטית, אלא גם שימושית, שכן בארצנו חולים עם סרקואידוזיס ריאתי היו במעקב בבתי חולים נגד שחפת במשך מספר שנים. הדעה שסרקואידוזיס אינה תלויה אטיולוגית בשחפת גובשה על ידי J. Crofton ו-A. Douglas עוד בשנת 1974. יחד עם זאת, לא ניתן לשלול לחלוטין את התרחשות או התקדמות של סרקואידוזיס עקב חשיפה ל-Mycobacterium tuberculosis.

נכון לעכשיו, יש דעה כי הנטייה הגנטית לסרקואידוזיס לא רק משחקת תפקיד בהתרחשותו, אלא גם קובעת את המהלך, אשר מאושר על ידי זיהוי אנטיגנים מסוימים של HLA בחולים מקטגוריה זו. תוארו מקרים של סרקואידוזיס משפחתית (בתאומים), זוגות של בעל-אישה, וכן אצל אנשים שאינם קשורים בקשרי משפחה, אך חיים במגע ישיר בחברה סגורה.

לפיכך, הגורם הספציפי שגורם לסרקואידוזיס טרם נמצא. עם זאת, על פי תפיסות עדכניות, התפתחות גרנולומות מסוג חיסון בסרקואידוזיס מעידה על כך שסרקואידוזיס היא תוצאה של מצב חיסוני ראשוני, או מתפתחת כתוצאה מחשיפה למספר גורמים תורשתיים ואקסוגניים המובילים לפגיעה במנגנוני החיסון. . הוראה זו רלוונטית במיוחד בהקשר לעלייה חדה במצבי כשל חיסוני שונים וירידה במצב החיסוני.

בבסיס הפתוגנזהסרקואידוזיס של איברי הנשימה טמונים אינטראקציות מורכבות של לימפוציטים פעילים ומקרופאגים מכתשי, המובילים להיווצרות גרנולומות באיברים וברקמות הפגועים, ולאחר מכן הפיכת גרנולומות תאי אפיתליואיד לפיברוזיס אינטרסטיציאלי. היישום של תהליך זה ברמת האיברים יכול להיות מיוצג באופן סכמטי בשלושה שלבים הקשורים זה בזה (אך לא חובה עבור מטופל מסוים): חדירת לימפוציטים (alveolitis), גרנולומה של תאי אפיתלואיד (גרנולומטוזיס) ופיברוזיס בין-סטיציאלי.

המורפולוגיה של סרקואידוזיס תוארה על ידי מחברים רבים [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) מבחין בין 3 שלבי התפתחות של סרקואידוזיס: פרה-גרנולומטי (alveolitis), גרנולומטי וסיבי.

שלבי ההתפתחות של גרנולומה סרקואידית תלויים במצב האימונולוגי של הגוף, המורפולוגיה שלהם קובעת את אופי מהלך המחלה. אז Makarova O.V. ומחברים משותפים (2001) מבחינים בשני סוגים של תגובות רקמות: עם פיברוזיס מינימלית וחמורה. ניתן לאתר שלבים אלה בתבוסה של סרקואידוזיס בכל האיברים והרקמות, אך הם בהחלט מזוהים בבלוטות הלימפה ובריאות.

היחידה המורפולוגית העיקרית של סרקואידוזיס היא הגרנולומה המוטבעת, שחלקה המרכזי מורכב מתאי אפיתל ורב-גרעינים ענקיים מסוג Pirogov-Langhans. הפריפריה של הגרנולומה נוצרת בעיקר על ידי לימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים ותאי פלזמה, וכן סיבי קולגן.

גרנולומות מאופיינות בהיעדר נמק קיסתי, היעדר נטייה להתמזגות ואפשרות של רגרסיה מוחלטת.

נגעים גרנולומטיים של מערכת הנשימה מתחילים לרוב עם נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU). בתוך הריאות מעורבים בתהליך האינטרסטיום, דפנות הסמפונות וכלי הדם, ובמידה פחותה הצדר.

כך, עם סרקואידוזיס, מתפתחים מספר שינויים מורפולוגיים בצורה של alveolitis, bronchiolitis, vasculitis, granulomatosis ופיברוזיס, היוצרים תמונת קרינה מסוימת.

השינויים האנטומיים, המורפולוגיים והרדיולוגיים המתוארים היוו את הבסיס למגוון סיווגים של סרקואידוזיס. הסיווג הנרחב של K.Wurn, שהוצע בשנת 1958, מבוסס רק על סימנים רדיולוגיים ומבחין בשלושה שלבים של המחלה: 1 - נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה, 2 - שילוב של נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות, 3 - נגע משולב של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות עם שינויים פיברוטיים חמורים. עם הצטבר הניסיון, הוא חדל לספק רופאים ורדיולוגים. בשנת 1982 הציעו A.G. Khomenko ו- A.V. Aleksandrova סיווג נוח יותר, שבו זוהו 5 גרסאות קליניות ורדיולוגיות של המחלה: סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה; סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך-חזה וריאות; סרקואידוזיס של הריאות; סרקואידוזיס של איברי הנשימה, בשילוב עם נגע חוץ ריאתי יחיד, סרקואידוזיס כללי (של איברי הנשימה ונגעים מרובים של איברים אחרים). שלבי התפתחות המחלה (פעילה, נסיגה, ייצוב), אופי המהלך (נסיגה ספונטנית, חיובית, חוזרת, מתקדמת), סיבוכים (היצרות הסימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת נשימה וריאתית) ושינויים שיוריים (פנאומוסקלרוזיס , אמפיזמה, צדר דביק).

הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס נחקרו בפירוט מספיק. כל התסמינים מחולקים בדרך כלל לשתי קבוצות: 1) עקב פגיעה באיברי הנשימה ו-2) איברים אחרים בצורות חוץ ריאות.

הופעה אסימפטומטית של המחלה מתרחשת בכ-10% מהחולים, הדרגתית ב-70-75% וחריפה ב-20-25%. בהתאם למאפייני הקורס, נבדלות צורות כרוניות חריפות וראשוניות של המחלה.

הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בתסמונת לופגרן - חום, לימפדנופתיה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ארתרלגיה ואריתמה נודוסום. ב-70-85% מהמקרים, הצורה החריפה מאופיינת ברגרסיה ספונטנית של המחלה.

ב-80-90% מהמקרים, מהלך הסרקואידוזיס הוא ראשוני-כרוני (צורה סמויה). ב-23 חולים המחלה עלולה להיות אסימפטומטית למשך זמן רב. יחד עם זאת, המאפיין האופייני ביותר לסרקואידוזיס הוא הפער בין מצבו היחסית משביע רצון של המטופל לבין שינויים מורפולוגיים בולטים בריאות ואיברים אחרים. במונחים פרוגנוסטיים, צורה זו היא הבלתי חיובית ביותר, וככלל נצפה איתה מהלך הישנות כרוני.

עם סרקואידוזיס של מערכת הנשימה, התבוסה של בלוטות הלימפה התוך-חזה הוא במקום הראשון ומהווה 50-80% מהמקרים. נזק לריאות - ב-25-50%.

לסיכום נתוני הספרות שהתקבלו, סרקואידוזיס נשימתי בקרב נגעי ריאות מפוזרים תופסים את אחד המקומות המובילים ויש לו חשיבות חברתית רבה. עם זאת, האופי המערכתי של הנגע, היעדר תסמינים פתוגנומוניים ברורים וקריטריונים לאבחון דיפרנציאלי מוביל למספר רב של טעויות אבחון (עד 50.5%), תקופות ארוכות של אבחון (מ-6 חודשים עד 2.5 שנים).

לפיכך, רק שיפור האבחון של סרקואידוזיס, עם גילוי מחלה זו מוקדם ככל האפשר, יכול להביא לשיפור בתוצאות הטיפול, מניעת פיברוזיס ובהתאם לשיקום תפקודי וחברתי של החולים.

1.2. האבחון הבסיסי של סרקואידוזיס נשימתי כרגע

אין שינויים בהמוגרמה האופייניים לסרקואידוזיס.

שיטת אבחון חשובה היא בדיקה ציטולוגית של נוזל שטיפה ברונכי-אלוואולרי (BAL). אז, עם תהליך פעיל, עלייה משמעותית בלימפוציטים (עד 35-40%) בציטוגרמה JBAL אופיינית, מה שמעיד על נוכחות של alveolitis לימפוציטי. עם נסיגה של התהליך, גם אחוז הלימפוציטים יורד. מקרופאגים אלביאולריים מאופיינים בדינמיקה הפוכה. לימפוציטוזיס גבוה לאורך זמן ונויטרופיליה גוברת של BAL הם אינדיקטורים למהלך לא חיובי של סרקואידוזיס.

במקביל, A.Venet et al. (1985) מספקים נתונים שלפיהם לימפוציטוזיס ב-BAL נעדר ב-32% מהחולים עם סרקואידוזיס, בעוד שלימפוציטוזיס העולה על 15% מההרכב התא נצפתה ב-29% מהחולים עם alveolitis fibrosing idiopathic, 52% עם מחלות רקמת חיבור מפוזרות, ו 10% עם פנאומוקוניוזיס, ב-20% מהמקרים של סרטן ריאות, ב-43% משחפת ריאתית ו-60% מהאיידס.

נוכחות וחומרת תפקוד לקוי של מערכת הנשימה בחולים עם סרקואידוזיס ריאתית תלויה בשלב המחלה. ניתוח התצפיות שבוצע במחלקה לאבחון דיפרנציאלי של מרכז המחקר הממלכתי לריאות אפשר לקבוע כי ב-90% מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי שלב I, עם היעדר כמעט מוחלט של שינויים רדיולוגיים ברקמת הריאה, ריאתי. הפרעות אוורור מתרחשות בחלקים העליונים של הריאות ועלייה מסוימת בתפקוד האוורור בחלק האמצעי והתחתון. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, הפרעות מגבילות שולטות עם ירידה ביכולת החיוניות וביכולת הדיפוזיה של הריאות. הפרות של פטנט הסימפונות ברמה של דרכי הנשימה ההיקפיות נקבעות ב-10-13% מהחולים.

אחד המקומות המובילים באבחון של סרקואידוזיס ריאתי שייך לשיטות קרינה לבדיקת איברי בית החזה. כיום, בדיקת רנטגן בזיהוי סרקואידוזיס ריאתית מורכבת משני שלבים: זיהוי שינויים פתולוגיים החשודים בסרקואידוזיס ובירור האבחנה.

שיטות מודרניות לאבחון קרינה של סרקואידוזיס נשימתי כוללות: פלואורוגרפיה סטנדרטית ודיגיטלית או רדיוגרפיה פוליפוזיציונית קלאסית ודיגיטלית, טומוגרפיה ממוחשבת.

השיטה העיקרית לזיהוי חולים עם סרקואידוזיס ריאתית היא פלואורוגרפיה. לפי מחברים שונים, שיעור הפלואורוגרפיה בין שיטות אחרות לאיתור סרקואידוזיס נע בין 11% ל-80-84.6%. שינויים באיברי החזה ב-13 מקרים מתגלים עם מהלך אסימפטומטי של המחלה וב-23 - בעת פנייה לרופא על מחלות אחרות. עם זאת, מחקר פלואורוגרפי הוא רק שיטה לאיתור שינויים בריאות החשודים בסרקואידוזיס ואינו יכול להיחשב כשיטה לאבחון מעודן.

השימוש בשיטה סטנדרטית של רדיוגרפיה של החזה מאפשר ל-70% להציע אבחנה, לספק מידע אובייקטיבי על מצב רקמת הריאה ובלוטות הלימפה התוך-חזה, ולהעריך את הדינמיקה של המחלה. שינויים בצילומי רנטגן קיימים ב-90-95% מהחולים עם סרקואידוזיס. השימוש ברדיוגרפיה דיגיטלית מפחית את החשיפה לקרינה ומגדיל את האפשרויות לבדיקת רנטגן קלאסית בשל רוחב הטווח הדינמי של התמונה הדיגיטלית.

עם זאת, עם חומרה מינימלית של התהליך הפתולוגי ברקמת הריאה, לא פלואורוגרפיה ולא רדיוגרפיה יכולים לספק מידע מספיק.

שיטות האבחון המבהירות הן טומו וסונוגרפיה, המאפשרות קבלת מידע על מצב בלוטות הלימפה התוך-חזה, עץ הסימפונות ומבני רקע הריאה. נכון להיום, בחולים עם שינויים מזוהים בחזה, אם ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת, שיטות הטומוגרפיה והסונוגרפיה מאבדות ממשמעותן.

נתוני הרנטגן המפורטים הם ששימשו כבסיס לחלוקת סרקואידוזיס נשימתי לשלבים. בשנת 1999, הוועדה של האגודה האירופית לנשימה והארגון העולמי לסרקואידוזיס ומחלות גרנולומטיות אחרות הציעו סיווג רנטגן של סרקואידוזיס, כולל 5 שלבים:

שלב 0. אין שינויים בצילום חזה.

שלב I. לימפדנופתיה תוך חזה. פרנכימה הריאה אינה משתנה.

שלב ב'. לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. פתולוגי

שינויים בפרנכימה של הריאות.

שלב III. פתולוגיה של פרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה.

שלב IV פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.

רוב החוקרים מסכימים עם הרעיון של שלב של התפתחות סרקואידוזיס מנגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה ועד לשינויים עמוקים בריאות. ואילו מחברים אחרים מחזיקים בנקודת מבט שונה - ששינויים רדיולוגיים אינם משקפים שלבים עוקבים של התפתחות התהליך, אלא צורות שונות ויציבות למדי של המחלה.

בהתבסס על הוראה זו, בהתאם לאופיים השולטים של שינויים רדיולוגיים בפרנכימת המדיאסטינום והריאות, זוהו ארבע גרסאות הקרינה העיקריות של סרקואידוזיס נשימתי: מדיאסטינל, מפוזר, פרנכימלי ואינטרסטיציאלי.

תמונת רנטגןוריאנט מדיסטינליסרקואידוזיס מאופיין, ככלל, בהתרחבות סימטרית דו-צדדית של שורשי הריאות עקב עלייה בבלוטות הלימפה של קבוצות הסימפונות. השורשים מאבדים את המבנה שלהם, קווי המתאר החיצוניים שלהם גבשושיים. בכ-5-8% מהמקרים קיימת הגדלה חד צדדית של בלוטות הלימפה, אשר מובילה לרוב לטעויות אבחון. עובדה זו מוסברת בחלקה על ידי העובדה שהשורש השמאלי מכוסה חלקית בצל הלב ולכן עלייה קלה בבלוטות הלימפה של לוקליזציה זו עשויה להיעלם מעיניהם.

עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה בטומוגרפיות, ניתן לזהות היצרות של לומן של הסמפונות הגדולים.

לרוב יש להבדיל בין נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה בסרקואידוזיס לבין מחלות לימפופרוליפרטיביות, שחפת של בלוטות הלימפה התוך-חזה. במקביל, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 דיווח כי הסיבה השכיחה ביותר ללימפדנופתיה דו-צדדית, בהיעדר תסמינים ספציפיים, היא סרקואידוזיס, ב-74 מתוך 100 חולים.

קומפלקס סימפטומים של רנטגן של התפשטות בסרקואידוזיסמאופיין בנוכחות ברקמת הריאה של מוקדים מרובים מפוזרים, בגודל של 2 מ"מ עד 1 ס"מ, המתגלים ב-80% מהחולים עם סרקואידוזיס. המוקדים תופסים בעיקר את אזור החלק האמצעי והעליון של הריאות. דפורמציה רשת-תאית ועיוות לולאה של דפוס הריאה נובע מחדירת מבנים אינטרסטיציאליים. בלוטות הלימפה מוגדלות ב-10-60% מהחולים.

וריאנט רדיולוגי פרנכימלי של סרקואידוזיסעקב הימצאות אזורי חדירות והיפוונטילציה של רקמת הריאה. יחד עם זאת, בא לידי ביטוי המרכיב המסתנן, הנקבע ב-25-50% מהחולים עם סרקואידוזיס. להסתננות יש לעתים קרובות לוקליזציה סימטרית דו-צדדית, ממוקמות בחלקים המרכזיים של האונות העליונות של הריאות (מקטעים אחוריים וקודקודים), יכולים להתמזג עם אזור שורשי הריאות ולחפוף באופן חלקי או מלא את הדפוס הריאתי. נתוני ספרות על גודל בלוטות הלימפה בגרסה זו אינם חד משמעיים: מספר מחברים מצביעים על עלייה קלה בגודלם, בעוד שאחרים מציינים עלייה משמעותית מתמשכת.

בעיקר סוג ביניים של שינויים בסרקואידוזיסמאופיין במראה, יחד עם דפורמציה דקיקה של דפוס הריאה, של צללים חוטיים של חותמות peribronchovascular ו-septal. הן טרנספורמציה סיבית מפוזרת של הצדר והן רקמת הריאה מתפתחת עם ירידה בנפח שלה, שינויים פרנכימליים-בין-סטיציאליים בעלי אופי דיסטרופי מופיעים עם היווצרות ציסטות באזורים התת-פלורליים וברונכיאקטזיס מתיחה. כל זה מוביל לעיוות והפרה של הטופוגרפיה של שורשי הריאות.

לפי סוקולינה I.A. 2005 - לוריאנטים של תמונת הקרינה יש מהלך שונה של המחלה: לוריאנט המדיסטינלי יש מהלך חיובי (ב-86.7%), לווריאציה המופצת יש מהלך גלי חיובי יחסית (רגרסיה ב-73.4% מהחולים), לווריאציה הפרנכימלית מהלך הישנות כרוני עם התפתחות של פיברוזיס parenchymal-interstitial ואמפיזמה בכל החולים; בווריאציה הבין-סטילית - יציבות, עם עלייה הדרגתית בסימנים של "ריאת חלת דבש" ויתר לחץ דם ריאתי.

בנוסף, תוארו ביטויים לא טיפוסיים של סרקואידוזיס,הנפוצים יותר בחולים מעל גיל 50 ואינם נופלים במאפיינים של אף אחת מהאפשרויות הרדיולוגיות המפורטות: 1) נגעים חד צדדיים של בלוטות הלימפה, רקמת הריאה, 2) שינויים פלאורליים המתרחשים ב-1-4% חולים ומתבטאים כ-pneumothorax ספונטני, calcifications pleura, 3) הימצאות נוזלים בחללי הצדר ב-1.1% מהחולים (עקב מעורבות בלוטות הלימפה המדיסטינליות וצינור הלימפה בתהליך), 4) היווצרות הרס. בהסתננות של החלל המרכזי עקב נמק אספטי (לפי Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - בשמונה מתוך 1254 מטופלים), 5) כיווץ סימפונות, עם נגע דומיננטי של האונה התיכונה של הריאה הימנית (עקב למאפיינים האנטומיים שלו), המתרחשת בין 2 ל-26% מהחולים עם סרקואידוזיס, 6) התפתחות של מיצטומות בחללים, מה שמסבך את מהלך הסרקואידוזיס ב-1-3% מהמקרים, 7) נוכחות של מוקדים גדולים נפרדים עם ברורים. קווי מתאר, הדומים להמטוגן ניו גרורות.

רדיוגרפיה רגילה נותרה הטכנולוגיה הנפוצה ביותר, הזמינה והזולה ביותר בהערכת מצב רקמת הריאה, עם זאת, יש לה מספר חסרונות: רזולוציית ניגודיות נמוכה, נוכחות של אפקט סיכום.

דרך נוספת וחשובה לא פחות לאיתור שינויים בסרקואידוזיס היא בדיקה אנדוסקופית - שבה ב-20% מהחולים נראות פריחות שחפת על רירית הסימפונות, נוכחות אנדוברונכיטיס ב-36.6%. ב-30% מהחולים, פקעות סרקואיד עלולות לגרום לחסימה של הסמפונות הקטנים, אך אטלקטזיס עקב כיווץ הסימפונות נדיר. ניתן להצר את לומן הסמפונות הגדולות עקב דחיסה מבחוץ על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.

אימות היסטולוגי נותר השיטה האינפורמטיבית ביותר באבחון של סרקואידוזיס. קודם כל, חומר הביופסיה נלקח מהמקומות הנגישים ביותר לחוקר (אזורים מושפעים בעור, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות). על מנת לקבל חומר מרקמת הריאה ומבלוטות הלימפה מבצעים ביופסיה טרנסברונכיאלית, וידיאוטורקוסקופיה ומדיאסטינוסקופיה וביופסיית ריאה פתוחה.

השיטה של ​​ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית נחשבת לאחת הפשוטות והיעילות יחסית (64-92%). חלק מהכותבים מייחסים לחסרונותיו את הנפח הקטן של חומר הביופסיה ואת העיוות של החומר בתהליך קבלתו. כמו כן, יכולות האבחון של שיטה זו תלויות בניסיון של המומחה ובאיכות הציוד המשמש.

חזה ומדיאסטינוסקופיה מסומנת במקרים בהם יש עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, ושיטות ברונכולוגיות אינן אינפורמטיביות. האפקטיביות של שיטה זו גבוהה מאוד ולפי מספר מחברים היא מתקרבת ל-100%.

ביופסיית ריאה פתוחה אינה שכיחה כיום בחולים עם סרקואידוזיס, עם נגעים מוקדיים דו-צדדיים נרחבים וללא בלוטות לימפה ברונכו-ריאה מוגדלות. זה מאפשר לך לבחור את האזורים המשתנים ביותר של רקמת הריאה ולקחת מספיק חומר לבדיקה היסטולוגית. יחד עם זאת, מספר מחברים מתנגדים לשימוש הנרחב בשיטה זו וסבורים כי יש לבצע ביופסיית ריאה פתוחה רק לאחר קבלת תוצאות שליליות משיטות אחרות של אימות היסטולוגי. תוכן המידע האבחוני שלו הוא 60-80%.

בשנים האחרונות ניכרת מגמה ברורה של שילוב שיטות רנטגן, שיטות אנדוסקופיה וביופסיית מחט למכלול אבחוני אחד. השילוב הרציונלי של מספר טכניקות אבחון מאפשר קבלת מידע נרחב, אישור האבחנה המשוערת של סרקואידוזיס ריאתי ב-80% מהמקרים וצמצום זמן בדיקת החולים.

שיטות של סינטיגרפיה ריאות עם MAA Tc-99m ו- Ga-67 ציטראט מאפשרות להבהיר את הלוקליזציה והשכיחות של שינויים דלקתיים בסרקואידוזיס, את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, לשיטה זו אין ספציפיות נוזולוגית, היא נותנת תוצאות שליליות בהפוגה של התהליך ובפיברוזיס ריאתי חמור.

להדמיית תהודה מגנטית (MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחנתיות הדומות ל-CT בזיהוי בלוטות לימפה תוך-חזה, אך אינה מספקת הערכה אובייקטיבית של מצב הפרנכימה הריאה ולכן אין לה ערך אבחוני עצמאי.

מבין הטכניקות הלא פולשניות כיום, המבטיחה ביותר היא טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן (CT). הכנסת ה-CT לפרקטיקה הקלינית, בשל הרזולוציה הגבוהה שלו, הגדילה משמעותית את האפשרויות של אבחון קרינה בזיהוי שינויים באיברי החזה בסרקואידוזיס. טכנולוגיה זו מאפשרת להעריך באופן מפורט את הלוקליזציה והשכיחות של נזק לרקמת הריאה ברמת אונת הריאה המשנית, להבחין בין אזורי הסתננות עם מספר נגעים קטנים מוקדיים ולהעריך את מצב עץ הסימפונות.

למרות זאת, J. Mana ומחברים משותפים (2001) ו-A. Wells (1998), בהתבסס על ניתוח השוואתי של CT ורדיוגרפיה בחולים עם צורות קליניות ורדיולוגיות טיפוסיות של סרקואידוזיס, הגיעו למסקנה ש-CT אינו משפיע באופן משמעותי על האבחנה. של סרקואידוזיס נשימתי, ומספק מידע נוסף מינורי בלבד, אשר בתורו אינו עוזר בבחירת טקטיקות טיפול. במקביל מספר מחברים מדווחים כי ל-CT יש פוטנציאל רב באיתור בלוטות לימפה מוגדלות ובהשגת תסמינים שאינם מתגלים בבדיקת רנטגן קלאסית, כמו סימפטום של זכוכית גרוס, שינויים מוקדים קטנים ועוד לפי יודין. א.ל. (1992) - השוואה בין הנתונים של רדיוגרפיה קלאסית וטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לנו להסיק שהאחרון עדין בקביעת המצב התפקודי של רקמת הריאה. לכן, עם היצרות קלה של לומן הסימפונות, ניתן לזהות hypoventilation באמצעות בדיקה תפקודית: סריקה בשאיפה ובנשיפה (באותה רמה). השימוש בטכניקה זו מאפשר לזהות סימנים מוקדמים של hypoventilation - סימפטום של "מלכודת אוויר", המופיע ב-89% -95% מהחולים עם סרקואידוזיס.

CT מאפשר לך לזהות לא רק התפשטות מוקדית קטנה (קוטר מוקדים מ-1 מ"מ), שערכו הוא גבול הרזולוציה של מחקר רנטגן קלאסי, אלא גם לקבוע לוקליזציה peribronchial ו-perivascular שלהם. עבור סרקואידוזיס.

לצד שינויים מוקדיים, רק ב-CT, ניתן להבחין בירידה בשקיפות רקמת הריאה לפי סוג "זכוכית טחונה". מספר מחברים מתייחסים לתסמין זה כאלוואוליטיס. במקביל מולר נ.ל. (1993) על בסיס מחקר של 25 חולים עם סרקואידוזיס שעברו ביופסיה של מחט עדינה, מסביר ומאשר תסמין זה על ידי הצטברות מרובה של גרנולומות הממוקמות בדפנות האלוואולי ומסביב לכלי דם קטנים. עם זאת, למרות הרזולוציה הגבוהה, CT במהלך הבדיקה הראשונית אינו נותן מאפיין מורפולוגי ברור של סימפטום ה"זכוכית הטחונה", שיכול להיות גם ביטוי של פיברוזיס מפוזר וגם השלב הפעיל של התהליך.

ל-CT יש פוטנציאל גדול באיתור בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות. עם זאת, על פי כמה מחברים, אי אפשר לקבוע את הסיבה ללימפדנופתיה רק ​​על ידי תוצאות ה-CT. בעוד שאחרים מתארים את המיקום הספציפי ואת השינויים בבלוטות הלימפה האופייניים לסרקואידוזיס.

אז פטיל ש.נ., לוין ד.ל. (1999) מצביעים על כך שיחד עם שינויים בבלוטות הלימפה הסימפונות הריאות, ככלל, ישנה עלייה בבלוטות הפראטרכיאליות והטרכאוברונכיאליות, אך במידה פחותה. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) סבור שבניגוד להגדלת בלוטות הלימפה בלימפומות ממאירות, בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס אינן נוטות להתלכד. פרייזר ר.ג. (1999) עם מחברים שותפים ו-Webb W. עם מחברים שותפים (1996) מספקים נתונים לפיהם הסתיידויות בבלוטות הלימפה מתרחשות ב-5% מהמקרים, לעתים קרובות יותר אצל אנשים שקיבלו טיפול בקורטיקוסטרואידים. הנוכחות של הסתיידויות, ככלל, נובעת מהמהלך הכרוני לטווח ארוך של המחלה. עם זאת, הסתיידויות בסרקואידוזיס, בניגוד לשחפת, ככלל, לעולם אינן נצמדות לקיר הסימפונות, אינן יוצרות תמונת "תות עץ".

השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת באמצעות תוכנית ברזולוציה גבוהה (HRCT) מאפשר להבחין בין שינויים סיביים למוקדים, לזהות ברונכו-וברונכיולקטזיס, עיבויים קטנים פרי-ברונכיאליים וצדרים, שינויים בולוס-דיסטרופיים של חלל בריאות. יחד עם זאת, HRCT אינו אינפורמטיבי במיוחד בחולים עם תמונת רנטגן של התפשטות צבאית, מכיוון שהמוקדים הקטנים ביותר במצב זה מפולסים על רקע מבני רקמת ריאה.

נכון לעכשיו, אין פרוטוקול מקובל אחד עבור HRCT של הריאות בסרקואידוזיס. יש המציעים תחילה לבצע בדיקת CT קונבנציונלית (רציפה או ספירלית) של חלל החזה, ולאחר מכן מתווספת למספר הדרוש של טומוגרמות ברזולוציה גבוהה. לגישה זו יתרון בחיסכון בזמן והפחתת החשיפה לקרינה למטופל. יחד עם זאת, אם שטח המחקר מוגבל, ניתן לדלג על שינויים פתולוגיים. כדי להימנע מכך, חוקרים אחרים ממליצים לבצע סדרה מלאה של טומוגרמות בתנאים ברזולוציה גבוהה כמחקר הראשון והיחיד. עם זאת, החיסרון של אפשרות זו הוא הדמיה לקויה של בלוטות לימפה תוך חזה, חשיפה גבוהה לקרינה.

למרות מחקרים רבים מתמשכים, אין כיום דעה חד משמעית לגבי האפשרויות של CT בהערכת פעילות הסרקואידוזיס. לטענת חלק מהכותבים, הסימנים שלו עשויים להיות: היפרפלזיה של VLN, הפצה אינטרסטיציאלית מוקדית ואזורי חדירה ברקמת הריאה. מחברים אחרים רואים את המשמעותי ביותר: סימפטום של "זכוכית חלבית", נוכחות של חותמות מוקדיות וליניאריות. להערכה מספקת של פעילות הסרקואידוזיס, יש צורך להשוות נתונים רדיולוגיים עם המרפאה של מהלך המחלה, מחקר של יכולת האוורור של הריאות.

CT חשוב ביותר לקביעת אינדיקציות ולבחירת שיטה לאימות מורפולוגי של שינויים ברקמת הריאה ובבלוטות הלימפה. השימוש ב-CT מסייע גם בבחירת אזורי הריאה המתאימים ביותר לביופסיה, שכן עם סרקואידוזיס באותה ריאה עשויים להיות גם משמעותיים לביופסיה - סימנים פעילים לביטוי המחלה, וגם לא אינפורמטיביים - שינויים סיביים.

לפיכך, ניתן להבחין בין שתי גרסאות של תמונת הרנטגן של סרקואידוזיס: טיפוסית, שבה ניתן לבצע אבחנה ברמת דיוק גבוהה מספיק, ולא טיפוסית, במקרה הטוב. אז, על פי הניתוח של 98 חולים עם סרקואידוזיס מאושרת היסטולוגית - בפעם הראשונה האבחנה הנכונה נעשתה ב-70% על בסיס רדיוגרפיה קלאסית בלבד וב-78% באמצעות CT. ניתן להשיג דיוק גבוה יותר של האבחון על ידי שילוב הנתונים של בדיקות קליניות, רדיולוגיות ו-CT לאלגוריתם אבחוני אחד. לפיכך, לפי גרנייר וחב', מתוך 121 חולים שסבלו מסרקואידוזיס, אבחנה מדויקת בוצעה רק על בסיס נתונים קליניים ב-34 (28%), תוך שימוש ברדיוגרפיה נוספת ב-60 (50%) וב-85 (71). % באמצעות RKT.

1.3. שיטות קרינה באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נשימתי עם מחלות אחרות המלוות עם תסמונת הפצה ריאתית דו-צדדית

בהתחשב במגוון הביטויים הרדיולוגיים של סרקואידוזיס, האבחנה המבדלת שלה מציגה קשיים משמעותיים ומהווה משימה מעשית חשובה של הרפואה המודרנית.

נכון לעכשיו, יש מעט עבודות המוקדשות לבעיית הניתוח המעמיק של סימני האבחון המבדל של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות דומות לה בתמונה הקלינית והרדיולוגית (אלוואוליטיס אלרגית אקסוגנית, alveolitis fibrosing idiopathic, צורות מופצות של שחפת ריאתית, pneumoconiosis , תהליכים דלקתיים וגרורות כרוניים, סרטן ברונכי-אלוואולרי וכו').

ישנן עבודות על אבחון רדיו של סרקואידוזיס עם גרסה נוזולוגית סלקטיבית אחת, שהשכיחות שבהן הן שחפת ו-Idiopathic fibrosing alveolitis.

רק בעבודתם של Bottaro L. וחב' (2004) אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס נבנית בהתאם לאופיים השוררים של שינויים רדיולוגיים: אזורי הסתננות נרחבים מובחנים מסרטן ברונכי-אלוואולרי; מסתננים קטנים באונות העליונות - עם סיליקוזיס; סימפטום זכוכית טחון - עם בצקת ריאות, דלקת אלרגית אקסוגנית תת-חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, נזק לריאות בלימפומה; שילוב של הסתננות עם שינויים מוקדיים קטנים - עם סרטן ברונכי-אלוואולרי, שחפת, גרנולומטוזיס של וגנר.

לאחרונה הופיעו פרסומים רבים המוקדשים למחלות ריאה מפוזרות, שבהם, בסדרת האבחון המבדל, תשומת לב קצרה לביטויים אופייניים של סרקואידוזיס.

החשוב ביותר באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ניתן לשינויים מוקדיים קטנים: גודלם ולוקליזציה. בעוד שקשה יותר בתוכנית האבחון המבדלת, מוקדים גדולים ואזורים של חדירת מכתשית מקבלים פחות חשיבות.

קיימת דעה מעורפלת לגבי שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה: כך שמספר מחברים מאמינים שניתן להבדיל בין סרקואידוזיס רק בשלבים מוקדמים יותר של המחלה, שכן כאשר נוצרת תבנית "ריאת חלת הדבש", תמונת הרנטגן מאבד את התכונות הפתוגנומוניות שלו. מחברים אחרים מאמינים שאפילו שינויים פיברוטיים במחלה זו עשויים להיות בעלי מאפיינים דיפרנציאליים משלהם.

הסוגיות של אבחון סימנים מוקדמים של נזק לרקמת הריאה בסרקואידוזיס כמעט ואינן מכוסות.

בספרות, קיימות עבודות המוקדשות לאבחון מבדל של מרכיבים בודדים בתמונת הרנטגן של סרקואידוזיס, כגון בלוטות לימפה מוגדלות, שינויים ברקמת הריאה, ללא הערכה מקיפה של תסמינים הקשורים זה בזה, כביטויים של אחד תהליך.

ישנן מעט עבודות הכללה המוקדשות לאבחון רדיולוגי של סרקואידוזיס נשימתי והן מתארות בעיקר גרסאות טיפוסיות של המחלה. ובעבודות המוקדשות לצורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס ריאות, לא נעשה שימוש בכל הארסנל של שיטות מודרניות לאבחון קרינה.

למרבה הצער, רוב העבודה על האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס מוקדשת אך ורק לרדיולוגיה קלאסית, או טומוגרפיה ממוחשבת ו-HRCT, שהיא רלוונטית במיוחד כרגע. יש גם מעט עבודות המאפשרות, על בסיס ניתוח השוואתי של יכולות הרדיוגרפיה, ה-CT וה-HRCT, למצוא את המקום האופטימלי לכל טכניקת קרינה בנפרד ולשלב את המידע המתקבל למכלול אבחוני מיטבי.

כפי שניתן לראות מניתוח הספרות, האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס נשימתית נותרה בעיה דחופה של הריאות המודרנית ויש לה מספר סוגיות לא פתורות ושנויות במחלוקת, אחת מהן היא היעדר אלגוריתם אבחון דיפרנציאלי שהוקם סופית.

לכן, מחקר מעמיק של הנתונים המשולבים של רדיוגרפיה קלאסית, CT ו-HRCT באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נראה מתאים ורלוונטי בהקשר עם הכיוון של הריאות המודרנית לקראת איתור וטיפול בזמן של הביטויים המוקדמים ביותר של מחלה זו.

צילום רנטגן של הריאות בהקרנה ישירה

סיפור מקרים של סרקואידוזיס בק

תלונות על כאבים בבלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם, הגדלה מימין.

אנמנזה:הוא מחשיב את עצמו חולה מאז פברואר.

בדיקה אובייקטיבית: BP: 130/80 מ"מ כספית. אומנות. טמפרטורה: 36.6 מעלות דופק 81 פעימות לדקה, NPV-16 לדקה. לא נמצאו מחלות עור זיהומיות. באזור הקצה האחורי של שריר הסטרנוקלידומסטואיד הימני, קונגלומרטים של l / צמתים בעלי עקביות אלסטית צפופה, שאינם מולחמים לעור, מומשים, b / כואבים במישוש. העור ב-l/nodes אינו משתנה, l/nodes אחרים אינם מוגדלים. ריאות (נשימה) שלפוחית. לב (גוונים) קצביים. הלשון נקייה ולחה. הבטן רכה וללא כאבים. הכבד אינו מורגש. צואה, מתן שתן: תקין. הסימפטום של פסטרנצקי שלילי.

אִבחוּן: D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה?

תוכנית בחינות:ייעוץ לרופא רופא. כימיה של הדם. ניתוח דם כללי. ניתוח שתן כללי , אולטרסאונד של בלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם מימין, איברים פנימיים (n/אבי העורקים), ספירוגרמה.בדיקה אצל רופא עיניים. צילום רנטגן של הריאות.

פרוטוקול רנטגן

סוג לימוד:צילום רנטגן של הריאות

בהקרנה של השורשים, תצורות הומוגניות מעוגלות (בלוטות לימפה מוגדלות) עוקבות משני הצדדים. בשדות הריאות יש עיבוי של תבנית הריאה. צל הלב הוא בתצורה הרגילה. קווי מתאר סרעפת וסינוסים ללא תכונות.

רוזנשטראוך ל.ס., ווינר מ.ג.

שינויים דיפוזיים חמורים בצורה של עלייה ויתירות של הדפוס הריאתי מהסוג הדלקתי בשילוב עם אדנופתיה דו-צדדית של בלוטות הלימפה התוך-חזה נצפים בשלב ה-PA של סרקואידוזיס, ועלייה מפוזרת בדפוס הסוג הטרשתי הוא נצפה בשלב III, או ריאתי, של מחלה זו.

ביטויים קליניים של סרקואידוזיס ב-PA, או בשלב המדיאסטינל-ריאה, וכן בשלב I, המדיאסטינלי, בכמחצית מהחולים מאופיינים בשינוי קל במצב הכללי. ב-60% מהמקרים המחלה מתגלה באמצעות פלואורוגרפיה. התפרצות תת-חריפה של המחלה נצפית ב-20-30% מהחולים ומתבטאת בטמפרטורת גוף תת-חום, שיעול יבש וחולשה. התחלה חריפה עם טמפרטורת גוף גבוהה, ארתרלגיה, אריתמה נודוסום נצפתה ב-10-15% מהחולים (תסמונת Löfgren). ניתן לציין לוקליזציות חוץ-ריאה: סרקואידוזיס של העיניים, העור, בלוטות לימפה היקפיות, עצמות צינוריות קטנות של הידיים והרגליים, בלוטות רוק פרוטיד. ב-40% מהחולים יש לויקופניה, עלייה קלה ב-ESR, לעיתים נדירות לויקוציטוזיס, לעתים קרובות יותר לימפוניה מוחלטת, מונוציטוזיס ואאוזינופיליה.

התמונה הרדיולוגית דומה לזו בשלב המדיסטינלי של סרקואידוזיס. לרוב, טומוגרפיה חושפת הגדלה דו-צדדית של בלוטות הלימפה של קבוצות ברונכו-פולמונריות, לאחר מכן ברונכו-פולמונריות וטראכאו-ברונכיאליות, ולעתים רחוקות אף יותר של הרחם. שינויים בדפוס הריאות בצורה של יתירות והגברה נקבעים באזורים הבסיסיים והקורטיקליים של שדות הריאה האמצעיים והתחתונים. מקובל כי בשלב זה עדיין אין שינויים גרנולומטיים ריאתיים, וההתעצמות של הדפוס נובעת ככל הנראה מלימפוסטזיס [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

מ.ל. שולוטקו ואח'. (1984), בהתבסס על תוצאות מדיסטינוסקופיה ממושכת עם ביופסיה של הצדר, הריאות ובלוטות הלימפה בחולים מקטגוריה זו, הראה שבכל המקרים בשלב ה-PA היה נגע שחפת של הצדר והריאות עם המאפיין מבנה של גרנולומה סרקואידית. כתוצאה מכך, בשל גודלם הקטן ומספרם הקטן בריאה, גושים אינם מקבלים תמונה מתאימה בצילומי רנטגן. בנוסף, אפילו עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה, לא נצפים תסמינים של דחיסה של הסימפונות.

ברונכוסקופיה חושפת סימנים עקיפים של היפרפלזיה של בלוטות הלימפה בצורה של הרחבה של זוויות החלוקה של הסמפונות, הופעת רשת כלי דם של רירית הסימפונות. ב-10-15% מהמקרים יש נגע שחפת של הקרום הרירי. ביופסיה של הרירית וניקור טרנסברונכיאלי של בלוטות הלימפה מאפשרות לאמת את האבחנה ב-70-80%, ובשילוב עם מדיסטינוסקופיה או ביופסיה פתוחה - ב-100% מהמקרים. לשלב המתואר של סרקואידוזיס יש תמונה רדיולוגית אופיינית מאוד, אשר בשילוב עם ביטויים קליניים גרועים או בשילוב עם תסמונת Löfgren, מאפשרת לקבוע אבחנה של סרקואידוזיס ללא ביופסיה.

דינמיקה רדיוגרפית חיובית עם מהלך חיובי של המחלה ב-80-88% מהמקרים מתבטאת ברגרסיה מוחלטת של אדנופתיה ונורמליזציה של הדפוס הריאתי תוך 4-8 חודשים [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], ריפוי ספונטני מושג תוך 6 חודשים עד 3 שנים. יחד עם זאת, הישנות נצפות פי 3 יותר מאשר בחולים מטופלים [Kostina 3. I., 1984].

בשלב III, או ריאתי, של סרקואידוזיס, המחלה נחשבת כתהליך כרוני, שהוא תוצאה של התקדמות השלב המדיסטינל-ריאתי הקודם. כ-25% מהמקרים הם א-סימפטומטיים. באותו מספר חולים, זיהום משני מצטרף במהירות לתהליך העיקרי, ואז מתפתחות ברונכיטיס כרונית ו-cor pulmonale. בשלב III, כל החולים הביעו בצורה כזו או אחרת אי ספיקת נשימה: קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה, שיעול, לפעמים טמפרטורת גוף תת חום, במיוחד במקרה של זיהום לא ספציפי של דרכי הסימפונות.

תמונת הרנטגן של שלב זה באה לידי ביטוי בצורת שתי אפשרויות עיקריות: פנאומופיברוזיס בצורת דמות פרפר ופנאומופיברוזיס מפוזר. עם pneumofibrosis בצורה של דמות פרפר באזורים האמצעיים, האפלה הטרוגנית הסמוכה לשורש נקבעת באופן סימטרי למדי. ניתן לראות כי נפח רקמת הריאה מצטמצם, מכיוון שהסמפונות מחוברים יחד. במחלקות אחרות, נצפים דפורמציה של דפוס הריאה, נפיחות שוריות ואמפיזמה באזורים הקדמיים הבסיסיים, המוגדרת בבירור במחקר בהקרנה לרוחב.

עם נגע מפוזר ואחיד יותר, הדפוס הריאתי בכל התחומים מעוות בצורה חדה ולא מאורגן, ישנם אזורים אמפיזמטיים נפרדים. במחקר בהקרנה הצידית, ניתן גם לציין שהאמפיזמטיים ביותר הם החתכים הקדמיים והבסיסיים. גם צללים כבדים מחוספסים מוגדרים כאן. אבחון ואבחון צילום רנטגן של סרקואידוזיס שלב III, בניגוד לשלב המדיסטינל-ריאתי שלו, הוא הרבה יותר קשה, שכן עם בדיקה בודדת ללא נתונים על התפתחות המחלה משלב II עד שלב III, ה"פנאומוסקלרוטי" המתואר ושינויים פיברוטיים קשה להעריך כסרקואידוזיס.

בהקשר זה, ברוב המקרים, במיוחד בצורה המפוזרת של הנגע, אבחנה מדויקת ללא ביופסיית ריאות היא כמעט בלתי אפשרית. התמונה הברונכוסקופית היא גם פחות אינפורמטיבית: ברונכיטיס אטרופית מזוהה בחלק מהחולים, ושינויים בשחפת מתגלים לעתים רחוקות. אם יש צורך לאמת את האבחנה, אז ביופסיית ריאה פתוחה נותנת את התוצאות הטובות ביותר.

צילומי חזה מראים שינויים אופייניים בכמעט 90% מהמקרים, אפילו במקרים א-סימפטומטיים. לכן, צילום רנטגן של הריאות בסרקואידוזיס נותר השיטה העיקרית לבדיקת קרינה ראשונית ונמצא בשימוש נרחב לאבחון ולשלבים של המחלה.

רדיוגרפיה היא שיטה זולה ובטוחה למדי. החיסרון שלו הוא ברזולוציה וניגודיות נמוכים, כמו גם השפעת התמונות בשכבות (סיכום). בנוסף לצילומי ריאות, נעשה שימוש באולטרסאונד, בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים, בטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה של קרני רנטגן, בסריקת איזוטופים ובדמיית תהודה מגנטית.

בידוד שלבי הסרקואידוזיס של הריאות מהצילום

התמונה הנצפית בסרקואידוזיס של הריאות בתמונה משתנה באופן משמעותי בהתאם ל(5 שלבים או וריאנטים של תסמיני תסמינים).

• שלב 0: צילום רנטגן רגיל (מצוין ב-5-10% מהמטופלים).
• שלב 1: בלוטות לימפה מוגדלות בחזה (45-65% מהחולים). בשל כך, צללי המדיאסטינום ושורשי הריאות בצילום מורחבים ומתארכים. כתוצאה מהגדלת בלוטות הלימפה, הסמפונות נדחסים. בלוטות הלימפה אינן מתמזגות, כמו בשחפת, אלא נשארות מופרדות זו מזו. הגדלה של בלוטות הלימפה נצפתה לעתים קרובות רק בצד אחד (בדרך כלל בצד ימין).
• 2 שלבים: בלוטות לימפה מוגדלות, נזק לריאות עצמן (25-30% מהחולים). בצילום הרנטגן ברקמות הריאות נראים גושים מפוזרים מרובים (עד 5-7 מ"מ). יתרה מכך, בניגוד לתמונה של שחפת, שדות הריאה העליונים אינם מושפעים מהנגע. דפוס הריאות מיותר, לפעמים מעוות. ההשפעה של "זכוכית חלבית" ניכרת כאשר השקיפות של רקמת הריאה פוחתת.
• 3 שלבים: נזק לריאות (15% מהחולים). הצילום מאופיין בעלייה של גושים, היתוך שלהם, היווצרות של אשכולות.
• 4 שלבים: פיברוזיס ריאתי (5-15% מהחולים).

צילום רנטגן של הריאות בשלב השני של סרקואידוזיס

צילום רנטגן של הריאות בשלב השלישי של סרקואידוזיס

צילום רנטגן של הריאות בשלב הרביעי של סרקואידוזיס

הלימות השתקפות של שלב הסרקואידוזיס בתמונה

עם סרקואידוזיס, הצילום בדרך כלל משקף בצורה נאותה את מצבו של החולה בכללותו, אם כי ביטויי המחלה לרוב בולטים בה יותר מאשר ההפרעות התפקודיות אצל החולה. הייתה אפילו דעה כי הדינמיקה של המחלה לאורך זמן אינה תואמת את שלבי הרנטגן המסורתיים. לכן, לעתים קרובות הם מדברים לא על שלבי המחלה לפי קומפלקסים של סימנים רדיולוגיים, אלא על סוגי הקרינה שלה.