סרקומות של רקמות רכות. ליפוסרקומה של רקמות רכות: מובחנת היטב, פלאומורפית, מיקסואידית סוגי סרקומות של רקמות רכות

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: ארכיון - פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2012 (פקודות מס' 883, מס' 165)

רקמות חיבור ורכות של תא המטען, לא מוגדרות (C49.6)

מידע כללי

תיאור קצר

פרוטוקול קליני "סרקומות של רקמות רכות"

המונח "סרקומות של רקמות רכות" מתייחס לקבוצה של גידולים ממאירים המתעוררים ברקמות רכות וחיבוריות מחוץ לשלד. גידולים דומים משולבים לקבוצה אחת בשל הדמיון של המאפיינים ההיסטופתולוגיים והביטויים הקליניים שלהם, כמו גם מהלך תהליך הגידול.

גידולי רקמה רכה ממאירים מהווים 0.2-2.6% מהמבנה הכולל של ניאופלזמות ממאירות אנושיות. כמעט כל גידולי הרקמות הרכות הממאירות הן סרקומות, המהוות 0.7% מכלל הגידולים הממאירים האנושיים. ברפובליקה של קזחסטן, המספר המוחלט של מחלות חדשות שאובחנו בשנת 1993 היה 235, בשנים 2002 - 192.

לרוב, גידולים אלה נצפים בגיל 20-50 שנים. בילדים, במבנה של תחלואה אונקולוגית, סרקומות מהוות 10-11%. הלוקליזציה השולטת של סרקומות של רקמות רכות היא הגפיים (עד 60%), עם כ-46% מהגפיים התחתונות וכ-13% מהגפיים העליונות. על תא המטען, גידולים אלה ממוקמים ב-15-20% מהמקרים, על הראש והצוואר - ב-5-10%. המרחב הרטרופריטוניאלי מהווה 13-25%.

נוהל"סרקומות של רקמות רכות".

קוד ICD- С 49 (גידולים ממאירים של רקמות רכות).

קיצורי מילים:

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה.

אולטרסאונד - אולטרסאונד.

MTS - גרורות.

ESR - קצב שקיעת אריתרוציטים.

RW - תגובת וסרמן.

HIV הוא נגיף הכשל החיסוני האנושי.

PCT - פוליכימותרפיה.

PET - טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים.

תאריך פיתוח פרוטוקול:ספטמבר 2011

משתמשי פרוטוקול:אונקולוג מחוזי, אונקולוג של המרפאה של הרפואה, אונקולוג של בית החולים של הרפואה.

אינדיקציה שאין ניגוד עניינים

אין לנו עניין כספי או אחר בנושא המסמך הנדון. לא היה מעורב במכירה, ייצור או הפצה של תרופות, ציוד וכדומה ב-4 השנים האחרונות.

מִיוּן

סוגים היסטולוגיים של גידולים

על פי הקודים המורפולוגיים של ICD-O, הסוגים ההיסטולוגיים הבאים של גידולים מסווגים על פי מערכת ה-TNM:

1. סרקומה של רקמות רכות במכתשית.

2. סרקומה אפיתליואידית.

3. כונדרוסארקומה חוץ-שלדית.

4. אוסטאוסרקומה חוץ-שלדית.

5. סרקומה חוץ-שלדית של יואינג.

6. גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי (PNET).

7. פיברוסרקומה.

8. ליומיוסרקומה.

9. ליפוסרקומה.

10. היסטיוציטומה סיבית ממאירה.

11. המנגיופריציטומה ממאירה.

12. מזנכיומה ממאירה.

13. גידול ממאיר שמקורו במעטפות של העצב ההיקפי.

14. Rhabdomyosarcoma.

15. סרקומה סינוביאלית.

16. סרקומה ללא מפרט נוסף (NOS).

סוגים היסטולוגיים של גידולים שאינם נכללים בסיווג ה-TNM: אנגיוסרקומה, סרקומה של קפוסי, דרמטופיברוסרקומה, פיברומטוזיס (גידול דסמואיד), סרקומה שמקורה בדורה מאטר, המוח, האיברים החלולים או הפרנכימליים (למעט סרקומה בשד).

בלוטות לימפה אזוריות

בלוטות לימפה אזוריות הן בלוטות התואמות את הלוקליזציה של הגידול הראשוני. רק לעתים נדירות מעורבות בלוטות לימפה אזוריות, וכאשר לא ניתן לקבוע את מצבן קלינית או פתולוגית, הן מסווגות כ-N0 במקום NX או pNX.

סיווג TNM

כללי סיווג. צריך להיות אישור היסטולוגי של האבחנה, המאפשר לקבוע את סוג הגידול ההיסטולוגי ואת דרגת הממאירות.

אזורים אנטומיים:

1. רקמת חיבור, רקמות תת עוריות ורקמות רכות אחרות (C 49), עצבים היקפיים (C 47).

2. רווח רטרופריטוניאלי (C 48.0).

3. Mediastinum: קדמי (C 38.1); אחורי (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).

קביעת השלב של סרקומות רקמות רכות לפי מערכת T,N,M,G

ט	גידול ראשוני Tx - לא ניתן להעריך גידול ראשוני T1 - גידול לא יותר מ-5 ס"מ בממד הגדול ביותר T1a - גידול שטחי* T1b - גידול עמוק* T2 - גידול בגודל של יותר מ-5 ס"מ במימד הגדול ביותר T11a - גידול שטחי* T11b - גידול עמוק* גידול T3 הכולל עצם, כלי גדול או עצב * גידול שטחי הממוקם אך ורק מעל הפאשיה השטחית ללא פלישה לתוך הפאשיה; גידול עמוק ממוקם או רק מתחת לפשיה השטחית או שטחי לפאשיה, אך עם פלישה או נביטה דרכה. סרקומות של retroperitoneum, mediastinum והאגן מסווגות כגידולים עמוקים.
נ	בלוטות לימפה אזוריות: Nx - לא ניתן להעריך בלוטות לימפה אזוריות N0 - אין גרורות בבלוטות לימפה אזוריות N1 - יש גרורות בבלוטות לימפה אזוריות
M	גרורות רחוקות: M0 - ללא גרורות רחוקות. M1 - יש גרורות רחוקות.
G	דרגה היסטולוגית של ממאירות: G1 - נמוך G2 - בינוני G3 - גבוה
	הערה: סרקומה של יואינג חוץ-שלדית וגידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי מסווגים כגידולים בדרגה גבוהה. אם לא ניתן להעריך ציון, הגדר לציון נמוך

שלבים

שלב IA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	ציון נמוך
שלב 1ב	T2a	N0	M0	ציון נמוך
	T2b	N0	M0	ציון נמוך
שלב IIA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
שלב IIB	T2a	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
שלב III	T2b	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
	כל T	N1	M0
שלב IV	כל T	כל N	M1	כל דרגת ממאירות

סיווג R

היעדר או נוכחות של שאריות גידול לאחר הטיפול מתוארים בסמל R:

RX - לא ניתן להעריך נוכחות של שאריות גידול.

R0 - ללא גידול שיורי.

R1 - גידול שיורי מיקרוסקופי.

R2 - גידול שאריות מאקרוסקופי.

סיכום

אבחון

קריטריונים לאבחון (תיאור של סימנים מהימנים של המחלה בהתאם לחומרת התהליך)

תלונות:המראה והצמיחה ההדרגתית של היווצרות גידול של רקמות רכות. המראה והצמיחה של תסמונת הכאב. הפרעה בתנועות בגפה.

בדיקה גופנית:נוכחות של גידול ברקמות רכות. כאבי מישוש. פגיעה גלויה בתפקוד הגפיים.

מחקר מעבדה: ESR מוגבר, לויקוציטוזיס (עם שכיחות התהליך).

מחקר אינסטרומנטלי:

1. בדיקת אולטרסאונד של האזור הפגוע.

2. בדיקת רנטגן של בית החזה.

אינדיקציות להתייעצות עם אונקולוג:נוכחות של גידולי רקמה רכה. נוכחות של נתונים רדיולוגיים (אולטרסאונד, CT) של נגעי גידול של רקמות רכות.

רשימת אמצעי האבחון הבסיסיים והנוספים:

לקיחת היסטוריה זהירה;

בדיקה גופנית;

סוג דם, גורם Rh;

תגובת וסרמן;

בדיקת דם מפורטת;

ניתוח שתן כללי;

בדיקת דם ביוכימית (חלבון כולל, קריאטינין, אוריאה, בילירובין, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין, יונים - Na, K, Ca, Cl, גלוקוז);

קרישה;

צילום רנטגן של איברי החזה;

סריקת סי טי;

הדמיית תהודה מגנטית של האזור הפגוע;

ביופסיה של מח עצם מהכסל (עם סרקומה של יואינג);

אימות מורפולוגי של המחלה עם ביסוס הסוג ההיסטולוגי ומידת ההתמיינות של הגידול (טרפן או ביופסיה פתוחה):

עבור גידולים קטנים או עמוקים, טרפנוביופסיה מבוצעת תחת בקרה אולטרסאונד או רנטגן;

הממדים של עמודת הרקמה לא צריכים להיות פחות מ-4 x 10 מ"מ;

עם ביופסיה של סכין, החתך לא צריך לסבך את הבחירה שלאחר מכן של התערבות כירורגית;
- בדיקה ציטולוגית (אינה מחליפה את האימות ההיסטולוגי של האבחנה):

גירוד מריחות מפני השטח של גידול כיב;

מריחות-טביעות של חומר שנלקח בסכין או ביופסיה של טרפין;
- בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן;

ארטריוגרפיה (מתבצעת כאשר הגידול ממוקם באזור המעבר של כלי דם עיקריים גדולים);

PET - על פי אינדיקציות;

סינטיגרפיה של השלד לפי אינדיקציות.

אבחון דיפרנציאלי

№	גידולי עצמות שפירים / מהלך אגרסיבי	גידולי עצמות ממאירים
1.	פיברומה	פיברוסרקומה
2.	ליפומה	ליפוסרקומה
3.	נוירופיברומטוזיס	Rhabdomyosarcoma
4.	המנגיומה	מזנכיומה ממאירה
5.		היסטוציטומה ממאירה

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

מטרת הטיפול:הסרת הגידול, מניעת גרורות מרוחקות ובלוטות לימפה מושפעות (אם קיימות).

טקטיקות טיפול

שיטת הניתוח כסוג עצמאי משמשת בטיפול בגידולים מובחנים ראשוניים (T1a), בתנאי שניתן לבצע התערבות כירורגית רדיקלית. במקרים אחרים הטיפול משולב או מורכב שהמרכיב המוביל והמכריע בו הוא הסרה כירורגית של הגידול.

תכנית הטיפול נבנית תוך התחשבות בדרגה ההיסטולוגית של הממאירות, התפשטות התהליך, גודלו ולוקליזציה של הגידול.

תכונות של תמיכה בהרדמה:

התערבויות כירורגיות עבור סרקומות של רקמות רכות מבוצעות בהרדמה או בהרדמה הולכתית (אם יש התוויות נגד להרדמה);

טרפנוביופסיה מבוצעת בהרדמה מקומית.

טיפול לא תרופתי

עקרונות התערבויות כירורגיות:

יחד עם הגידול מוסר האתר של הביופסיה הקודמת;

הסרת הסרקומה מתבצעת ללא חשיפת הגידול;

בלוטות לימפה אזוריות בהעדר סימני תבוסה אינן מוסרות;

גבולות כריתת הרקמה מסומנים בסוגריים מתכתיים (לתכנון טיפול קרינתי לאחר ניתוח ולהסרה לא רדיקלית של הגידול).

סוגי הניתוחים העיקריים עבור סרקומות של רקמות רכות

כריתה פשוטה- משמש אך ורק כשלב באבחון מורפולוגי של גידולים ממאירים.

כריתה רחבה. במהלך פעולה זו, הגידול מוסר בתוך האזור האנטומי, בגוש בודד עם הפסאודוקפסולה ובמרחק של 4-6 ס"מ או יותר מהקצה הנראה לעין של הגידול. כריתה מקומית רחבה משמשת לגידולים בדרגה נמוכה, שטחית, הממוקמת מעל הפאשיה השטחית, בעור, ברקמה התת עורית (פיברוסרקומות קטנות, ליפוסרקומות, דסמואידים, דרמטופיברוסרקומות). פעולה זו אינה מבוצעת עבור סרקומות בדרגה גבוהה.

פעולה רדיקלית. פעולה זו מתבצעת עבור סרקומות הממוקמות עמוק בדרגה גבוהה של ממאירות. זה כרוך בהסרה של הגידול והרקמות הנורמליות המקיפות אותו עם הכללה בגוש אחד של פאשיה ושרירים מסביב ללא שינוי, אשר מוסרים לחלוטין עם ניתוק באתר ההתקשרות. במידת הצורך, מתבצעת כריתה של כלי דם, עצבים, עצמות, תוך שימוש בו זמנית בניתוחים פלסטיים משחזרים המתאימים על כלי, עצבים, עצמות, מפרקים.

התערבויות כירורגיות משמרות איברים וחסכון תפקודית לגידולים ממאירים מתקדמים מקומית של הרקמות הרכות של הגפיים מתבצעות אך ורק כחלק מטיפול משולב ומורכב. השליטה ברדיקליות ההתערבות הכירורגית מתבצעת על ידי בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית דחופה של קצוות הניתוק של הגידול מרקמות תקינות.

קטיעות ומפרקים. קטיעה וניתוק מפרקים של איבר מסומנים במקרים בהם לא ניתן לבצע ניתוח רדיקלי עקב נגע מסיבי (מעורבות גדולה של המפרקים, העצמות, כלי הדם והעצבים הגדולים בתהליך הגידול) ו/או במקרה של כשל ב-neoadjuvant. קורסי טיפול.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה משמש כחלק מטיפול משולב ומורכב. טיפול בקרינה מיושם באמצעות טיפול R במיקוד עמוק, קרן אלקטרונים או Υ-תרפיה, ככלל, בצורה של קורס טרום ניתוחי או לאחר ניתוח ב- SOD 50-70 Gy במצב הפרקציה הקלאסי. בחירת מקור הקרינה והאנרגיה של קרן האלקטרונים נקבעת על פי הלוקליזציה ועומק הגידול.

לסיכום אחיד של מנת הקרינה לכל אזור המעוניינים, נעשה שימוש בשיטות קרינה רב-שדות עם שימוש במכשירים ליצירת שדות מינון אופטימליים. גבולות שדות ההקרנה צריכים לחרוג מגודל הגידול ב-3-4 ס"מ. במקרה של גידולים גדולים ו/או דרגת ממאירות גבוהה, שדה ההקרנה צריך לכלול עד 10 ס"מ של רקמות פרוקסימליות ומרוחקות ל- גבולות הגידול. במקרה זה, לאחר הגעה ל-SOD 45-50 Gy, שדה ההקרנה מצטמצם לגודל הגידול.

עבור גידולים הממוקמים על הגפיים, שדות אלכסוניים נוספים המשתרעים מעבר לרקמות המוקרנות משמשים כדי להפחית את הסבירות לפתח אוסטאונקרוזיס בקרינה. באופן אידיאלי, על מנת להפחית את חומרת הפיברוזיס, התכווצות השרירים והבצקת, יש להוציא עד 1/3 מהיקף הגפיים משדה ההקרנה. הרוחב המינימלי של רקמות לא מוקרנות צריך להיות: על האמה - 2 ס"מ, על הרגל התחתונה - 3 ס"מ, על הירך - 4 ס"מ.

התוויות נגד לטיפול בהקרנות לפני ניתוח הן:

חוסר אישור מורפולוגי של האבחנה;

קריסת הגידול עם איום של דימום;

התוויות נגד כלליות לטיפול בהקרנות.

טיפול בקרינה לאחר הניתוח מתבצע עם קבלת מסקנה היסטולוגית של רמה גבוהה של ממאירות וגידול גידול רב-צנטרי (אם לא בוצע טיפול קרינתי לפני ניתוח), וכן הסרה מותנית של גידולים רדיקליים או לא רדיקליים. תחילת הטיפול בקרינה - לא יאוחר מ-4 שבועות לאחר הניתוח.

אם לא בוצע טיפול בקרינה טרום ניתוחית, אזור ההקרנה כולל את מיטת הגידול שהוסר (הגבולות מסומנים בקליפסי טנטלום במהלך הניתוח), הרקמות מסביב עם שקע של 2 ס"מ מהקצוות החתוכים, והצלקת שלאחר הניתוח. (SOD 60 Gy). אם יש שאריות של גידול, שאותו יש לסמן בסיכות טיטניום במהלך הניתוח, אזור זה מוקרן בנוסף מקומית עד SOD של לפחות 70 Gy.

אם הגידול אינו ניתן לכריתה, טיפול בקרינה מתבצע על פי תוכנית רדיקלית ב-SOD 70 Gy במצב הפרקציה הקלאסי.

טיפול לפי שלבים

1. שלב IA (T1a, T1b N0, NX M0 - דרגת ממאירות נמוכה): כריתה רחבה של הגידול בתוך האזור האנטומי.

2. שלב IB (T2a, T2b N0, NX M0 - דרגת ממאירות נמוכה): הסרה כירורגית של הגידול (T2a - כריתה רחבה, T2b - ניתוח רדיקלי) + קורס של טיפול בקרינה לאחר ניתוח (הצורך נקבע לפי התוצאות של הבדיקה ההיסטולוגית הסופית);

4. על מנת להגביר את יעילות הטיפול הניאו-אדג'ובנטי, בעת תכנון התערבות כירורגית משמרת איברים, נכללות במערך הטיפול שיטות של כימותרפיה אזורית (מתן תוך עורקי של תרופות כימותרפיות).

5. כאשר נוצר פגם גדול בפצע לאחר הסרה כירורגית של הגידול, שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבצעים אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים:

דש עור חופשי;

רקמות מקומיות;

פלסטי עור משולב;

פלסטי עם דשי איים עקורים על עמודי כלי דם, השתלה אוטומטית של מתחמי רקמות באמצעות טכניקות מיקרוכירורגיות.

6. אם אי אפשר לבצע טיפול משמר איברים, עקב השכיחות המקומית של תהליך הגידול וחוסר היעילות של טיפול ניאו-אדג'ובנטי, מתבצעת קטיעה של הגפה.

שלב IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - רמה גבוהה של ממאירות):

טיפול בקרינה לפני או אחרי ניתוח + כריתה רחבה של הגידול;

כאשר נוצר פגם נרחב בפצע לאחר הסרה כירורגית של הגידול, שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבוצע אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים.

שלב IIB(T2a N0, NX M0 - ציון גבוה).

שלב III(T2b N0, NX M0 - ציון גבוה):

טיפול בקרינה לפני או אחרי ניתוח (יש להעדיף טיפול בקרינה במצבים של היפרתרמיה מקומית במיקרוגל) + הסרה כירורגית של הגידול (T2a - כריתה רחבה, T2b - פעולת הצלה רדיקלית) + 3-4 קורסים של פוליכימותרפיה אדג'ובנטית;

על מנת להגביר את יעילות הטיפול הניאו-אדג'ובנטי בעת תכנון ניתוח לשימור איברים, מערכת הטיפול כוללת שיטות של כימותרפיה אזורית (מתן ורידי או תוך עורקי של תרופות כימותרפיות);

עם היווצרות פגם נרחב בפצע שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבוצע אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים;

אם אי אפשר לבצע טיפול משמר איברים עקב התפשטות מקומית של הגידול והיעדר השפעה קלינית לאחר טיפול ניאו-אדג'ובנטי, מבוצעת כריתת הגפה.

שלב IV(כל T N1 M0 - כל דרגת ממאירות):

טיפול מקיף מתבצע על פי עקרונות הטיפול בסרקומות של רקמות רכות של שלבים I-III, תוך התחשבות במידת ההתמיינות של הגידול והתפשטות מקומית של תהליך הגידול;

המרכיב הניתוחי מספק, בנוסף להתערבות במוקד הראשוני (ניתוח לשימור איברים או הסרת איברים), ניתוח טיפוסי של בלוטות לימפה אזוריות, המתבצע במקביל לניתוח בגידול הראשוני (חסם יחיד או שלב) או ב באופן מושהה (בהתאם לאזור הפגוע ולמצבו הכללי של המטופל).

שלב IV(כל T ו-N M1 - כל דרגת ממאירות):

טיפול פליאטיבי וסימפטומטי מתבצע על פי תוכניות אינדיבידואליות עם הכללת פוליכימותרפיה ו/או טיפול בקרינה;

התערבויות כירורגיות מבוצעות להפחתת מסת הגידול או על פי התוויות סניטריות (קטיעת גפיים).

טיפול רפואי

משטרי פוליכימותרפיה

התקנת מערכת נמל

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m 2 IV, יום אחד;

Doxorubicin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 ימים;

Vincristine 1.5 mg/m 2 IV, יום 5;

ציקלופוספמיד 600 מ"ג/מ"ר IV, יום 6.

3. CyVADIC:

Dacarbazine 250 mg/m 2 IV, ימים 1-5.

4. CyVADakt:

Cyclophosphamide 500 mg/m 2 IV, יום 2;

Vincristine 1 mg/m 2 IV, ימים 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 יום;

Dactinomycin 0.3 mg/m 2 IV, 3/4/5 ימים.

Vincristine 1.5 mg/m 2 IV, 1, 8 ימים;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 יום;

Dacarbazine 250 mg/m 2 IV, מ 1 עד 5 ימים.

Doxorubicin 60 מ"ג/מ"ר, יום אחד;

דקרבזין 250 מ"ג/מ"ר, ימים 1-5.

7. VAC II:

Vincristine 1.5 מ"ג IV, 1.8 ימים;

שכיחות

סרקומותרקמות רכות מהוות 1% מכלל הניאופלזמות הממאירות במבוגרים. גידולים משפיעים באופן שווה על גברים ונשים, לעתים קרובות יותר בגיל 20-50 שנים. התרחשות בגיל הילדים (10 11% מהסרקומות) אפשרית.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• C45- מזותליומה
• C46- סרקומה של קפוסי
• C47- ניאופלזמה ממאירה של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית
• C48- ניאופלזמה ממאירה של החלל הרטרופריטוניאלי והפריטונאום
• C49- ניאופלזמה ממאירה של סוגים אחרים של רקמות חיבור ורכות

היסטוגנזה.מקור הצמיחה הוא הרקמה ההטרוגנית ביותר במבנה ובמקור. בעיקרון, אלו הן נגזרות של המזנכימה: רקמות חיבור סיביות, שומן, סינוביאליות וכלי דם, כמו גם רקמות הקשורות למזודרם (שרירים מפוספסים) ונוירואקטודרם (מעטפת עצבים). יש לזכור כי לא ניתן לסווג כל גידול רקמה רכה שלישית במיקרוסקופיה קונבנציונלית בשל הקושי בקביעת היסטוגנזה. במקרים כאלה, מחקר אימונוהיסטוכימי יכול לספק סיוע משמעותי.

סיווג היסטוגנטי. Mesenchyme: . מזנכיומה ממאירה. מיקסומה. רקמה סיבית:. Desmoid (צורה פולשנית). פיברוסרקומה. רקמת שומן - ליפוסרקומה. רקמת כלי דם:. המנגיואנדותליומה ממאירה. המנגיופריציטומה ממאירה. לימפאנגיוסרקומה ממאירה. שריר: . שרירי פסים צולבים - רבדומיוסרקומה. שרירים חלקים - ליומיוסרקומה. רקמה סינוביאלית - סינוביאלית סרקומה. נדן של עצבים:. Neuroectodermal - נוירומה ממאירה (שוואנומה). רקמת חיבור - פיברוסרקומה perineural. בלסטומות לא מסווגות.

סרקומות של רקמות רכות: גורמים

גורמי סיכון

קרינה מייננת. חשיפה לכימיקלים (כגון אסבסט או חומרים משמרים לעץ). הפרעה גנטית. לדוגמה, 10% מהחולים במחלת פון רקלינגהאוזן מפתחים נוירופיברוסרקומה. מחלת עצמות קודמת. אוסטאוסרקומות מתפתחות ב-0.2% מהחולים עם מחלת פאג'ט (אוסטוזיס דפורמנס).

סרקומה של רקמות רכות: סימנים, תסמינים

תמונה קלינית

סרקומותיכול להתפתח בכל מקום על תא המטען או הגפיים ולרוב מופיע כגידול ללא כאבים בעקביות ובצפיפות משתנה. סרקומות, הנובעים בחלקים העמוקים של הירך, חלל retroperitoneal, עד למועד האבחנה מגיעים בדרך כלל לגדלים גדולים. מטופלים מציינים בדרך כלל ירידה במשקל הגוף ומתלוננים על כאבים של לוקליזציה לא ברורה. בגפיים המרוחקות, אפילו גידול קטן מושך תשומת לב מוקדם. דימום הוא הביטוי השכיח ביותר של סרקומות של מערכת העיכול ואיברי המין הנשיים.

סרקומות של רקמות רכות: אבחון

אבחון

גדילה מהירה, מיקום הגידול מתחת או בגובה הפאשיה העמוקה, סימנים של גדילה חודרת, קיבוע למבנים אנטומיים אחרים, מעלים חשד רציני לאופי הממאיר של התהליך. בִּיוֹפְּסִיָה. ביופסיית שאיפת מחט עדינה אינה נותנת מושג על המבנה ההיסטולוגי ומידת הבידול, אלא רק מאשרת את נוכחותו של גידול ממאיר. טרפן – ביופסיה או ביופסיה אקסיציונית מאפשרת לקבוע את האבחנה הסופית לבחירת שיטת הטיפול. בעת בחירת אתר לביופסיה, יש לקחת בחשבון את הניתוח המשחזר (פלסטי) אפשרי לאחר מכן. בדיקה רדיולוגית: רדיוגרפיה, סינטיגרפיה עצם, MRI, CT. בחלק מסוגי הסרקומות ובתכנון ניתוח לשימור איברים עדיף MRI - אבחון המספק הגדרה מדויקת יותר של הגבול בין גידולים לרקמות רכות. CT וסינטיגרפיה של עצם עדיפים לאיתור נגעים בעצמות. עם סימנים של תפקוד כבד סרקומותמבוצעות איברים פנימיים או גפיים, סריקות אולטרסאונד ו-CT (לזיהוי גרורות). בחשד לנביטה של ​​כלי מוצג אנגיוגרפיה ניגודית.

מִיוּן

סיווג TNM ( סרקומהקפוסי, דרמטופיברוסרקומה, גידולי דסמואיד דרגה I, סרקומותדורה מאטר, מוח, איברים פרנכימליים או קרומי קרביים אינם מסווגים). מיקוד ראשוני. עומק המיקום בסיווג נלקח בחשבון כדלקמן: . שטחי - "א" - הגידול אינו כרוך בפשיית השרירים השטחית (הרוב). עמוק - "ב" - הגידול מגיע או גדל לתוך פאסיית השרירים השטחית (הרוב). זה כולל את כל הגידולים הקרביים ו/או הגידולים, הנבטת כלי דם גדולים, נגעים תוך חזה. רוב גידולי הראש והצוואר נחשבים גם הם עמוקים. T1 - גידול עד 5 ס"מ במימד הגדול ביותר. גידול T2 יותר מ-5 ס"מ בממד הגדול ביותר. בלוטות לימפה אזוריות (N). N1 - יש גרורות בבלוטות הלימפה האזוריות. גרורות רחוקות. M1 - יש גרורות רחוקות.

קיבוץ לפי שלבים: . שלב IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - גידולים קטנים, מובחנים היטב, ללא קשר למיקום. שלב IB - G1 - 2T2aN0M0 - גידולים גדולים, מובחנים מאוד הממוקמים בצורה שטחית. שלב IIA - G1 - 2T2bN0M0 - גידולים גדולים הממוקמים בעומק רב. שלב IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - גידולים קטנים מובחנים בצורה גרועה, ללא קשר למיקום. שלב IIC - G3 - 4T2aN0M0 - מובחנים בצורה גרועה, גידולים גדולים הממוקמים בצורה שטחית. שלב III - G3 - 4T2bN0M0 - מובחן גרוע, גידולים גדולים הממוקמים עמוק. שלב IV - נוכחות של גרורות כלשהן - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

סרקומות רקמות רכות: שיטות טיפול

טיפול, עקרונות כלליים

בבחירת משטרי טיפול מומלץ להקפיד על גיל 16 שנים ומעלה כקריטריון למבוגר, אך בחירת שיטת הטיפול חייבת להיבחר על ידי מועצה. לדוגמה, rhabdomyosarcoma מטופלת בהצלחה על פי תוכניות ילדים עד גיל 25, עם זאת, פיברוסרקומה בדרגה נמוכה בגיל 14 צריכה להיות מטופלת כמו אצל מבוגר - בשיטה כירורגית.

גידולי הגפיים וגידולים הממוקמים באופן שטחי של תא המטען כפופים להסרה כירורגית תוך שימוש בעקרונות ה"מקרה". מחסור אפשרי בעור אינו מהווה מכשול להתערבות. כאשר הגידול מוצג לעצם, הוא מוסר יחד עם הפריוסטאום, ובמהלך הנביטה מבוצעת כריתה מישורית או מקטעית של העצם. עם זיהוי מיקרוסקופי של תאים ממאירים בקצוות הרקמה שנכרתה, נכרת מחדש המקרה השרירי-פאזיאלי. טיפול בקרינה מתאים כאשר קצה הגידול ממוקם פחות מ-2-4 ס"מ מקו הכריתה או כאשר הפצע זורעים בתאי גידול.

גידולים של mediastinum האחורי, retroperitoneal באגן ו paravertebral, נוטים יותר להיות בלתי ניתנים להסרה. ניתן להסיר גידולים קטנים של ה-mediastinum הקדמי ו- retroperitoneal בחצי השמאלי של הגוף בניתוח. בגידולים שספק אם ניתנים לניתוח מבוצעים לפני הניתוח הקרנות או תרמורדיותרפיה, כימותרפיה אזורית וכימואמבוליזציה של הכלים המזינים את הגידול. מכיוון שגידולים של לוקליזציות אלה מתגלים לעתים קרובות יותר בשלבים מאוחרים יותר והסרה רדיקלית נכשלת לעתים קרובות, הניתוח מתווסף עם טיפול בקרינה. עם התפתחות של הישנות, התערבויות חוזרות מסומנות.

הישנות היא תכונה ביולוגית אופיינית של סרקומות, ולכן מפותחות שיטות טיפול משולב ומורכב.

תכונות של אמצעים טיפוליים תלויים במבנה ההיסטולוגי של הגידול. נוירוגני סרקומהופיברוסרקומות אינן רגישות להקרנות ולכימותרפיה, הטיפול (כולל הישנות) הוא כירורגי בלבד. אנגיוסרקומה, ליפוסרקומה רגישות יחסית לטיפול בהקרנות (נדרש טיפול בטלגמה לפני ניתוח). מיוגנית וסינוביאלית סרקומותדורשים כימותרפיה ניאו-אדג'ובנטית והקרנות.

גרורות בודדות של סרקומות בריאות כפופות להסרה כירורגית (כריתת טריז), ולאחריה כימותרפיה. לרוב, גרורות כאלה מתרחשות תוך 2 עד 5 שנים לאחר הניתוח הראשוני.

עם סיבוכים של צמיחת גידול, ניתן לבצע כריתות פליאטיביות, שיכולות להפחית שיכרון, איבוד דם בגידולים מתפוררים, להעלים תסמינים של דחיסה של איברים אחרים (חסימת השופכן, חסימת מעיים עם חסימת מעיים וכו').

סוגי סרקומות רקמות רכות

פיברוסרקומהמהווה 20% מהנגעים הממאירים ברקמות הרכות. זה מתרחש לעתים קרובות יותר אצל נשים בנות 30-40. הגידול מורכב מפיברובלסטים לא טיפוסיים עם כמות שונה של קולגן וסיבים רשתיים. תמונה קלינית. לוקליזציה - רקמות רכות של הגפיים (ירך, חגורת כתפיים), לעתים רחוקות יותר תא המטען, הראש, הצוואר. הסימן החשוב ביותר הוא היעדר נגעים בעור מעל הגידול. גרורות בבלוטות לימפה אזוריות מצויות ב-5-8% מהחולים. גרורות המטוגניות (לרוב בריאות) - ב-15-20%. הטיפול הוא כריתה של הגידול בהתאם לאזורים ולמעטפת. תַחֲזִית. עם טיפול הולם, שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 77%.

ליפוסרקומהנרשם ב-15% מהמקרים של גידולי רקמות רכות. מתרחשים לעתים קרובות יותר בגיל 40-60 שנים הגידול מורכב מתאי שומן אנאפלסטיים ואזורים של רקמה מיקסואידית. תמונה קלינית. לרוב, הגידול ממוקם על הגפיים התחתונות ובחלל הרטרופריטונאלי. לעתים נדירות ביותר, ליפוסרקומות מתפתחות מליפומות בודדות ומרובות. בדרך כלל גרורות המטוגניות מוקדמות לריאות (30-40%). הטיפול הוא כריתה רחבה; עבור גידולים גדולים, טיפול בקרינה לפני ניתוח מוצדק. תַחֲזִית. בחולים עם גידולים מובחנים, שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 70%, עם גידולים מובחנים בצורה גרועה - 20%.

Rhabdomyosarcoma- גידול ממאיר שמקורו בשריר השלד (מפוספס). ישנם סוגים עובריים (מתפתחים עד 15 שנים) ומבוגרים של rhabdomyosarcoma.

תדירות

הוא תופס את המקום ה-3 מבין ניאופלזמות של רקמות רכות ממאירות. הרשמה בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר בקרב מתבגרים ובקבוצת גיל הביניים. נשים חולות פי 2 פעמים יותר.

פתומורפולוגיה

הגידול מורכב מתאי ציר או מעוגלים, שבציטופלזמה שלהם נקבעים פסים אורכיים ורוחביים.

היבטים גנטיים

בהתפתחות של rhabdomyosarcomas, ההנחה היא השתתפות של מספר גנים הממוקמים על הרכס. 1, 2, 11, 13 ו-22; התפקיד האפשרי של הטבעה גנומית או שכפול של גנים בודדים (לדוגמה, הגן לגורם גדילה דמוי אינסולין - 2 גנים IGF2, PAX3 ו- PAX7).

תמונה קלינית. לרוב, גידולים ממוקמים בשלושה אזורים אנטומיים בגוף: גפיים, ראש וצוואר ואגן קטן. הגידול גדל במהירות, ללא כאבים והפרעות בתפקוד האיברים. לעתים קרובות להנביט את העור עם היווצרות של תצורות דימום אקסופיטי. מאופיין בהישנות מוקדמת

יַחַס

- כירורגי, לגידולים גדולים, מומלץ טיפול בקרינה לפני ניתוח. כאשר מבצעים טיפול משולב (כירורגי, כימותרפי) בצורות מקומיות של רבדומיוסרקומה עוברית, מציינת עלייה בשיעור ההישרדות של 5 שנים של עד 70%. בנוכחות גרורות, שיעור ההישרדות ל-5 שנים הוא 40%. עם pleomorphic rhabdomyosarcoma (גידול של מבוגרים), שיעור ההישרדות של 5 שנים הוא 30%.

מילים נרדפות

רבדוסרקומה. רבדומיובלסטומה. רבדומיומה ממאירה

אנגיוסרקומהמהווה כ-12% מכלל הניאופלזמות של הרקמות הרכות. הגידול נצפה לעתים קרובות יותר אצל אנשים צעירים (עד 40 שנים). מוֹרפוֹלוֹגִיָה. המנגיואנדותליומה נוצרת מנימים לא טיפוסיים רבים עם ריבוי של תאי אנדותל לא טיפוסיים הממלאים את לומן הכלים. Hemangiopericytoma, המתפתחת מתאי שונה של הקליפה החיצונית של נימים. תמונה קלינית. לגידול יש צמיחה מהירה חודרת, הוא נוטה לכיבים מוקדמים ולהתמזגות עם הרקמות הסובבות. גרורות מוקדמות לריאות ולעצמות, התפשטות לרקמות הרכות של הגוף די שכיחה. טיפול - ניתוח משולב עם טיפול בקרינה.

לימפנגיוסרקומה(תסמונת Stuart-Trives) הוא גידול ספציפי המתפתח באזור בצקת לימפתית קבועה (גפה עליונה בנשים עם תסמונת לאחר כריתת השד, במיוחד לאחר קורס של טיפול קרינתי). הפרוגנוזה לא חיובית.

ליומיוסרקומהמהווה 2% מכלל הסרקומות.הגידול מורכב מתאים מוארכים לא טיפוסיים עם גרעינים בצורת מוט. תמונה קלינית. על הגפיים, הגידול ממוקם בהקרנה של צרור כלי הדם. הגידול הוא תמיד בודד. הטיפול הוא כירורגי.

סרקומה סינוביאליתתופסת את המקום 3-4 בתדירות בקרב סרקומות של רקמות רכות (8%). רישום בעיקר באנשים מתחת לגיל 50 הגידול מורכב מתאי ציר עסיסיים ומעוגלים. תמונה קלינית. מאופיין בלוקליזציה באזור היד והרגל. 25-30% מהמטופלים מצביעים על היסטוריה של טראומה. גידולים ב-20% מהמקרים נותנים גרורות אזוריות, ב-50-60% - גרורות המטוגניות בריאות. הטיפול הוא כירורגי, עם דיסקציה אזורית של בלוטות הלימפה.

נוירומות ממאירות- פתולוגיה נדירה למדי (כ-7% מהנגעים ברקמות הרכות. . הגידול מורכב מתאי מוארכים עם גרעינים מוארכים. תמונה קלינית. הם ממוקמים לרוב על הגפיים התחתונות. ריבוי ראשוני של הגידול אופייני. הישנות אפשרית .הטיפול הוא כירורגי. פרוגנוזה. גורמים פרוגנוסטיים עיקריים - מידת ההתמיינות ההיסטולוגית וגודל הגידול, בחולים עם נוירינומה מובחנת בצורה גרועה, הפרוגנוזה פחות טובה. גודל הגידול הוא גורם פרוגנוסטי בלתי תלוי. קטן (פחות מ-5 ס"מ) , הוסרו לחלוטין, גידולים מובחנים מאוד לעיתים רחוקות חוזרים על עצמם ומעבירים גרורות.

סרקומה של קפוסי(ס"מ. סרקומהקפוסי).

ICD-10. C45 מזותליומה. C46 סרקומהקפוסי. C47 ניאופלזמה ממאירה של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית. C48 ניאופלזמה ממאירה של החלל הרטרופריטוניאלי והפריטונאום. C49 ניאופלזמה ממאירה של סוגים אחרים של רקמות חיבור ורכות.

תגיות:

האם המאמר הזה עזר לך? כן - 3 לא - 0 אם המאמר מכיל שגיאה לחץ כאן 2702 דירוג:

לחץ כאן כדי להגיב על: סרקומות של רקמות רכות(מחלות, תיאור, תסמינים, מתכונים עממיים וטיפול)

ליפוסרקומה היא סוג של גידול ממאיר השייך למזנכימל. הצורה דומה לקשר בעל צורה לא סדירה, רופף. עם אבחון בזמן של מצב אונקולוגי וטיפול, ניתן להגדיל את תוחלת החיים של המטופל.

ליפוסרקומה נמוכה בתדירות פיברוליפומה. הניאופלזמה שונה מתאי שומן מזנכימליים, מכילה מספר עצום של כלי דם, ויש לה קפסולה שאינה נוצרה לחלוטין. כמה תת-מינים של תצורות דומים לוון. הלוקליזציה השכיחה ביותר היא החלל הבין שרירי, פחות שכיח ברקמת השומן. הדחיסה במבנה דומה לבשר דגים. צבע: צהוב או אפור. מחלה של מבוגרים, שיא השכיחות המקסימלית של 50 שנה. הקוד לגידולים מזנכימליים לפי ICD 10 הוא C45-C49.

לסרטן אין סיבה ספציפית.

גורמי סיכון:

• פציעות טראומטיות;
• קרניים מייננות;
• חומרים מסרטנים.

סרקומה ונוירופיברומטוזיס דומים מבחינה גנטית, יש להם מנגנון דומה של התרחשות. אם יש משפחה של חולי סרטן, הסיכון לפתח סרקומה עולה. ליפוסרקומה של רקמות רכות היא היווצרות פתולוגית שיכולה להיווצר לבד או בעלת אופי מרובה.

סוגים ולוקליזציה

ניתן למצוא השכלה בתחום המבנים האנטומיים: ירכיים, כתפיים, מפשעות, גב, ישבן, רגליים תחתונות, רטרופריטונאלי, חלל הבטן (כולל הסרעפת), ברך. הגידול כמעט ואינו מתרחש על הקרקפת, הצוואר, בלוטות החלב והידיים. ניתן למצוא השכלה עמוק בשכבת השומן ובמרחב הבין שרירי. מידת ההתמיינות של ליפוסרקומה תופסת מקום חשוב בקביעת הסוג.

• G1 - רמה גבוהה. לכלב הים יש מהלך די נוח, אינו גדל ואינו שולח גרורות. הם נראים כמו ליפומות.
• G2 - רמה בינונית.
• G3 - רמה נמוכה.
• G4 - לא מובחן - המסוכן ביותר. אי אפשר לחזות את אופי ההתנהגות ואת תוצאות האירועים.

מובחן מאוד

מורכב מבוגרות ומשפיע על אנשים מבוגרים במידה רבה יותר. ליפוסרקומה מובדלת היטב לעיתים רחוקות שולחת גרורות, אך היא מסוגלת להתחדש. רקמות רכות הן מקום מועדף עבור ניאופלזמות.

מיקסואיד

הרכב: תאים צעירים ובוגרים, מוקפים בקפסולה דמוית ג'לי, כלים רבים. הגפיים מושפעות. קשישים עלולים לחוות מיקסואיד ליפוסרקומה.

פלאומורפי

מין נדיר. ליפוסרקומה פליאומורפית נצפה באזורים שאינם אופייניים למחלה: ראש, צוואר, פלג גוף עליון. הוא מורכב מתאי ענק עם צורה יוצאת דופן, יש תאים קטנים שהם תכלילים. מובחן לפי מיקום. אין צורך לחפש את הגידול בעומק הרקמות, אתר הלוקליזציה הוא תת עורי. נצפית גרורות.

תא עגול

השם עצמו מדבר על צורת התאים המרכיבים את הסרקומה. לליפוסרקומה יש גידול מובחן בצורה גרועה, מורכבת ממספר קטן של כלי דם. בהסתכלות על היווצרות התאים העגולים, ניתן למצוא קווי דמיון עם תאי שומן.

בלתי מובחן

שזורים דרגת בידול גבוהה ונמוכה. נותן גרורות במהירות. הפרוגנוזה לא חיובית. גילוי מוקדם של הגידול חשוב לאפשרות הריפוי שלו. סירוב לטיפול רפואי ושימוש בתרופות עממיות לטיפול בסרטן מוביל לעתים קרובות למוות.

תסמינים וכמה נוצר

בשלב הראשון של liposarcoma, סימפטומים של המצב אינם מורגשים. האדם חי חיים מלאים. ככל שאתה גדל, אי הנוחות גוברת. החותם מורגש. יש תצורות עד 20 ס"מ או יותר, לרוב בודדות. זוהי תצורה צפופה או רכה שאין לה קו מתאר ברור. הגידול דוחס כלי דם, מקלעות עצבים. יש כאב חמור באתר הנקע של הניאופלזמה.

הגעה לגדלים גדולים, דפורמציה של העצמות ושיבוש של כלי הדם אפשריים. פקקת, פלביטיס ובצקת הם תוצאה שכיחה של המצב. לאחר שחדרו לתוך מקלעות עצבים גדולות, נצפים שיתוק של הגפיים ואובדן רגישות. ליפוסרקומה, הממוקמת בחלל הרטרופריטונאלי, אינה גורמת לאי נוחות. ביטויים נדירים: כבדות, התנפחות בבטן. ככל שההתקדמות מתקדמת, התסמינים מתגברים. הגידול דוחס את האיברים, יש תלונות בהתאם לאיבר שנפגע.

ליפוסרקומה מסוגלת לבצע גרורות בדרך לימפוגנית או המטוגנית.

נתיב נפוץ להתפשטות הוא דם. תאי מטרה: מוח, ריאות, כבד ועצמות.

תסמינים חמורים שהופיעו בשלב האחרון:

• חוּלשָׁה;
• ירידה במשקל, חוסר תיאבון;
• טמפרטורה תת-חום;
• שינוי צבע מקומי של העור. עקב פגיעה בזרימת הדם, העור מקבל גוון כחול בורדו.

שילוב של ליפוסרקומה וסרטן הערמונית

השילוב של שני מצבים אונקולוגיים בו זמנית הוא נדיר. החלק התחתון של הגוף, כולל המפשעה, מושפע בעיקר, ועלול לשלוח גרורות. לסרטן הערמונית ולליפוסרקומה יש תאים דומים במבנה שלהם - ליפובלסטים. שילוב הגידולים מחמיר את מהלך המחלה הבסיסית, מגביר את הסיכון למוות. תסמינים של קרצינומה יכולים לטשטש את התמונה הקלינית של סרקומה, אבחנה נכונה חשובה.

תכונות של אבחון

השלב הראשוני של בדיקות של כל מחלה מתחיל באיסוף אנמנזה. לבדיקת דם קלינית חשיבות רבה בביצוע האבחנה. חדש יחסית, האינפורמטיבי והאיכותי ביותר הוא הדמיית תהודה מגנטית של ליפוסרקומה. בהתבסס על הנתונים, אתה יכול לברר על מצב הגוף, לתת מסקנה. לשם הבהרה, נעשה שימוש בביופסיה, שולחת דגימה של הגידול להיסטולוגיה. במקרה של חשד לנוכחות גרורות, נעשה שימוש בשיטות נוספות לאבחון אינסטרומנטלי: אולטרסאונד, CT, MRI, אנגיוגרפיה, רנטגן.

CT הוא סוג חדש יחסית ואיכותי של אבחון אינסטרומנטלי. ניתן להבדיל בין ליפוסרקומה מגידולי רקמה רכה אחרים.

בעזרת אבחון אולטרסאונד, תצורות הממוקמות ברקמות נקבעות. לכלבי ים יש אקוגניות גבוהה. ליפומות, כמו סרקומות, יש תכונה דומה; אי אפשר להבחין ביניהן על המסך. בעזרת מחקר זה ניתן לצפות בשינויים באיברים שמסביב המושפעים מליפוסרקומה.

חקר כלי הדם מאפשר ללמוד ולטפל במחלה. באזור הדחיסה, הכלים מורחבים, ורידים גדולים נאלצים בדרך כלל החוצה בגלל הדחיסה.

ביופסיה ומחקרים מורפולוגיים עוזרים לבצע אבחנה סופית. ביצוע אבחנה מבדלת עם מחלות אחרות.

ההסרה מתבצעת בניתוח תוך שימוש בשילוב של כימותרפיה והקרנות.

פרוגנוזה של מהלך המחלה

ישנם נתונים סטטיסטיים המצביעים על הפרוגנוזה של מהלך המחלה. עם זאת, גוף האדם הוא מנגנון אינדיבידואלי. בהתאם לסוג הליפוסרקומה, הם מדברים על שיעור הישרדות של חמש שנים:

1. מובחן מאוד - 100%.
2. Myxoid - 88%.
3. פלאומורפי - 56%.

שיעור הישרדות של עשר שנים:

1. מובחן מאוד - 87%.
2. Myxoid - 76%.
3. פלאומורפי - 39%.

המיקום של הליפוסרקומה ממלא תפקיד חשוב.

המרחב הרטרופריטוניאלי הוא המסוכן והרגיש ביותר. שיעור ההישרדות מופחת עם פגיעה בכליות ובחוט השדרה.

אונקולוגיה היא לא משפט. המדע לא עומד במקום, לאחר שלמדת על הבעיה בזמן והתחלת טיפול, אתה יכול להיפרד מאבחון נורא.

סרקומה היא ניאופלזמה לעתים קרובות יותר בעלת אופי ממאיר של הקורס. ישנן סרקומות רבות ושונות, אשר ב-ICD 10 מוגדרות כמחלה אחת. הסכנה לפתולוגיה טמונה בהיעדר תסמינים בשלבים הראשונים של התפתחות הניאופלזמה, מה שמקשה על האבחנה.

מושג כללי של סרקומה

סרקומה יכולה להיות מקומית בחלקים שונים של הרקמות. זה יכול להשפיע על שרירים, אפיתל, סיבי עצב, רקמת חיבור. ברפואה ישנם שלושה סוגים עיקריים של סרקומות: שפירות מותנית, ממאירות ובינוניות, המלווים בנגעים גרורתיים.

המחלה מתבססת אצל גברים ונשים כאחד. אבל בחולים גברים, סרקומה מאובחנת לעתים קרובות יותר.

המאפיין העיקרי של התצורות, המבדיל אותם מסוגים אחרים של גידולים, הוא שהם נוצרים ברקמות רכות. גרורות במקרה זה מופיעות בכבד, במוח ובריאות. כתוצאה מכך מתפתח נגע סרטני של האיברים הפגועים.

ברפואה, מגוון רחב של סרקומות נבדלים בהתאם להרכבן:

• אפיתליואיד;
• אנגיוסרקומה;
• היסטוציטומה סיבית;
• פיברוסרקומה;
• לאומיוסרקומה;
• rhabdomyosarcoma;
• ליפוסרקומה;
• שוואנומה;
• סרקומה של תאי ציר;
• hemangiopericytoma;
• מזנכיומה;
• סרקומה סינוביאלית;
• alveolar.

סוג הסרקומה נקבע על סמך התוצאות של שיטות אבחון אינסטרומנטליות על ידי מומחה. זה הכרחי לעובדה שרבות מהתצורות מסוגלות להפוך לגידולים ממאירים ולהפוך לגורם לנגעים גרורתיים.

גורם ל

מומחים לא הצליחו לקבוע את הגורמים האמיתיים להיווצרות סרקומה. אבל הם הביאו מספר גורמים שיכולים להשפיע ולהגביר את הסיכון לפתח את המחלה.

לנטייה גנטית חשיבות רבה בהיווצרות גידולים מסוגים שונים. נמצא כי בחולים עם פיברוסרקומה מאובחנת או סוג אחר של היווצרות, קרובי משפחה סבלו מפתולוגיה דומה.

אחד הגורמים הגורמים לסרקומות הוא נגיף ההרפס. מומחים טוענים גם כי לחומרים מסרטנים, כימיים, רעילים ורעילים יש השפעה גם על הגוף.

גם המצב הסביבתי הלא נוח באזורים שבהם מתגורר החולה עלול להגביר משמעותית את הסיכון להיווצרות סרקומה.

מדענים מאמינים כי הגורמים להיווצרות גידולים הם נזק קבוע לעור, שימוש ממושך בתרופות סטרואידיות ונוכחות של מחלות טרום סרטניות.

תמונה קלינית

למרות העובדה שסוגים רבים של סרקומות נבדלים ברפואה, יש להם תסמינים דומים, וכתוצאה מכך הם שולבו לקבוצה אחת.

בשלבים הראשונים של התפתחות הגידול, סימני המחלה אינם מופיעים. ככל שהניאופלזמה גדלה, החולה מציין ירידה חדה במשקל, עייפות מתמדת, דיכאון ועייפות.

השלב המתקדם של הסרטן מאופיין בתחושות כואבות באזור הפגוע, פגיעה בביצועים של האיבר הפגוע. העור במקום הגידול משנה את צבעו, ועל פניו מופיעים כיבים.

הגידול מוגדר לרוב כגוש קטן. צבעו צהבהב או לבן. בשלבים הראשונים של התפתחותו, הוא אינו מלווה בתחושות כואבות.

פני השטח של היווצרות חלקים, אך ככל שהוא מתפתח, הוא הופך למגבשושי, כיבים מופיעים. גודל הגידול יכול להגיע ל-30 סנטימטרים.

הסכנה של סרקומה היא שהיא אינה מתבטאת לאורך זמן והמטופל אינו מודע לנוכחותה. אם הסרקומה משפיעה על רקמת השריר, היא ניכרת כבר בשלבי ההתפתחות המאוחרים, כאשר אין סיכוי להחלמה מוצלחת.

אבחון

התבססות המחלה בנוכחות סרקומה במקרים מסוימים קשה, בשל היעדר תסמינים בשלבים הראשוניים. אבחנה מוקדמת נקבעת על סמך תלונות המטופל ובדיקה חיצונית. על מנת לאשר זאת ולקבוע את המאפיינים של מהלך הפתולוגיה, המומחה רושם מספר שיטות אבחון אינסטרומנטליות ומעבדתיות:

אולטרסאונד

הטכניקה היא אינפורמטיבית למדי ומאפשרת לך לבסס נוכחות של גידול הממוקם ברקמות הרכות של הירך, הגפיים וחלקים אחרים של הגוף.

אולטרסאונד עוזר לקבוע את הגודל, המיקום, המבנה של הניאופלזמה. לסרקומה תכונות מסוימות המבדילות אותה מסוגים אחרים של מחלות. קודם כל, אין לו קפסולה ומבנה הומוגני. כמו כן, מוקדי נמק בסרקומה ממוקמים בתוך היווצרות.

סריקת סי טי

CT מבוצע לעתים קרובות עם חומר ניגוד אם יש חשד לסרקומה. זה מאפשר לך לקבוע את האזור של הפרעות במחזור הדם. בעת ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת, סרקומה נקבעת על ידי צורה לא סדירה, קווי מתאר מטושטשים ומבנה לא הומוגני. גם רקמות שכנות נפגעות ונדחסות. חומר הניגוד מצטבר בכלים מפותלים.

הדמיה בתהודה מגנטית

מונה כאשר אי אפשר לבצע טומוגרפיה ממוחשבת. המתודולוגיה אינפורמטיבית למדי. היתרון העיקרי של MRI הוא האפשרות להדמיה שכבה אחר שכבה של הניאופלזמה, קביעת המבנה, הגודל ואזור המיקום שלו.

רדיוגרפיה

בדיקת רנטגן מתבצעת על מנת לקבוע נגעים גרורתיים לא רק באיברים או ברקמות שכנות, אלא גם באיברים מרוחקים.

החיסרון של הטכניקה הוא שאי אפשר לקבוע את סוג הניאופלזמה באמצעות מכונת רנטגן.

בִּיוֹפְּסִיָה

ביופסיה של מחט עדינה עבור סרקומה נקבעת כדי לאשר את סוג ההיווצרות ואת נוכחותם של תאים סרטניים. הליך הדגימה מתבצע באמצעות מכשיר מיוחד, שבו מומחה מחלץ דגימה של רקמת סרקומה.

הדגימות שהתקבלו נשלחות למעבדה לבדיקה היסטולוגית. המטופל יכול לברר את תוצאות האבחון מהרופא המטפל שלו לאחר 7-10 ימים. במקרים מסוימים, המחקר נעשה על בסיס חירום. התוצאה מוכנה לאחר 20-30 דקות.

המטופלים צריכים גם לעבור בדיקת דם כללית וביוכימית. המומחה עשוי לרשום בדיקת פלזמה לסמני גידול. אנגיוגרפיה וטומוגרפיה פליטת פוזיטרונים מוצגות כשיטות מחקר נוספות.

בהתבסס על תוצאות המחקרים, האבחנה הסופית נקבעת ונקבע קורס טיפול.

יַחַס

בעת אבחון סרקומה, הטיפול מתבצע על בסיס אישי. לפני קביעת קורס טיפול, מתקיימת התייעצות עם רופאים.

למרות העובדה שאין מערכת אחת לטיפול ברבדומיוסרקומה עוברית, פיברוסרקומה וסוגים אחרים של סרקומות, לרוב נקבע ניתוח. מטרות הניתוח הן הסרת הניאופלזמה, הקלה על מצבו של המטופל והגדלת תוחלת חייו.

התערבות כירורגית בחלק מהמקרים ניתן להשלים עם הקרנות או כימותרפיה. טכניקות יכולות להאט את צמיחת הגידול, אך יש להן מספר תופעות לוואי. בין התופעות הלא רצויות ניתן למנות נשירת שיער, ציפורניים שבירות, חולשה, בחילות וירידה במשקל. לכן הם אינם נרשמים לטיפול בחולים מעל גיל 60 שנים.

במקרים בהם הסרקומה גדולה מספיק, משפיעה על קצות עצבים רבים וכלי דם גדולים, היא מוסרת יחד עם האיבר הפגוע.

כימותרפיה מתבצעת בשניים או שלושה קורסים. המרווח ביניהם הוא לפחות 3 שבועות. טיפול בקרינה במקרים מסוימים נקבע כשיטת הטיפול העיקרית. זה מבוצע אם למטופל יש התוויות נגד להתערבות כירורגית או שהניאופלזמה קטנה.

לאחר ביצוע הטיפול, המטופל הופך לתיעוד מרפא. על המטופל לבקר את הרופא/ה באופן קבוע למטרות מניעה.

סיבוכים

סרקומה של רקמות רכות של עצבים היקפיים, רקמת חיבור או שריר, אם אינה מטופלת, גורמת לסיבוכים חמורים. ביניהם מצוינים:

1. פְּרִיסָהנגעים גרורתיים.
2. סְחִיטָהרקמות ואיברים מסביב, מה שגורם לכאב משמעותי.
3. התפתחות חֲסִימָהניקוב מעיים ואיברים.
4. לִהַבִיס לִימפָתִימערכת הגורמת לתקלה.
5. המראה הפנימי מְדַמֵם.

על רקע התפתחות של סוגים שונים של סרקומה, ישנה ירידה בשמיעה, ראייה, פגיעה בזיכרון ובריכוז. גם רגישות העור נפגעת. לכן אין לדחות את הטיפול בעת אבחון סרקומה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה במקרה של התפתחות סרקומה מושפעת מגורמים רבים ושונים. קודם כל, זהו שלב המחלה. כמו כן, יש חשיבות רבה לוקליזציה של תהליך הגידול, גיל, מצב המטופל, נוכחות של נגעים גרורתיים, מחלות נלוות.

הפרוגנוזה חיובית יותר במקרה שבו הטיפול החל בשלב 1 או 2 של התפתחות הפתולוגיה. שיעור ההישרדות של החולים הוא כ-70-50%. אבל הסרקומה מסוכנת כי לאחר ההסרה, הניאופלזמה נוצרת שוב.

לרוב, הפרוגנוזה לסרקומה היא שלילית, בשל העובדה שקשה למדי לקבוע את נוכחות הפתולוגיה בשלבים הראשונים של ההתפתחות. שיעור ההישרדות של חולים בשלבים 3 או 4 אינו עולה על 15%.

אמצעי מניעה

מכיוון שהסיבות האמיתיות להתפתחות סרקומה לא הוכחו, אין אמצעי מניעה מיוחדים. רופאים ממליצים להקפיד על הכללים הבסיסיים:

1. לבקר בזמן דוֹקטוֹר.בדיקות סדירות ובדיקות רנטגן יסייעו לבסס את תחילת התפתחות תהליך הגידול במועד.
2. חֲדָשׁוֹת פָּעִילסגנון חיים. אם העבודה כרוכה בשהייה ממושכת בתנוחה אחת, מומלץ לעשות תרגילים כל שעה, לעשות תרגילי בוקר כל יום.
3. יותר לָלֶכֶתמחוץ לבית. למטרות אלו מתאים פארק. כדאי להתלבש בהתאם למזג האוויר כדי לא להצטנן.
4. לטפל בזמן הצטננותמחלות.
5. ימין לאכול.לאכילת מזון מהיר ומזון מהיר יש השפעה שלילית על מערכת החיסון. אתה צריך לכלול יותר פירות וירקות בתזונה שלך. יש ליטול קומפלקסים של ויטמינים בסתיו ובאביב. זה יעזור לשמור על חסינות ברמה הנכונה.
6. הסר חשיפה כִּימִי,חומרים רעילים ורעילים על העור והגוף בכללותו. בעבודה בתעשיות מסוכנות, יש להשתמש בציוד מגן אישי, ולבצע עבודות בית רק עם כפפות.
7. לְהִמָנַע פציעהכיסוי העור.

עמידה באמצעי מניעה תסייע להפחית באופן משמעותי את הסיכון לפתח סוגים שונים של סרקומה. חשוב למטופלים לדעת שרק טיפול בזמן מגביר את הסבירות לריפוי המחלה.

סרקומה של רקמות רכות היא מחלה שכיחה בקרב נגעים סרטניים אחרים. ברפואה נבדלים סוגים רבים ושונים של תצורות, אך כולן מהוות סכנה גדולה לבריאותו ולחייו של המטופל. בשלבים הראשונים, סרקומה אינה מראה תסמינים, מה שמקשה על האבחנה.

לכן מומלץ למטופלים לעבור בדיקות מניעתיות שנתיות. בעת הקמת סרקומה, אין לדחות את הטיפול, מכיוון שהיעדרו גורם להתפתחות של השלכות חמורות, כולל מוות.

כל תוכן iLive נבדק על ידי מומחים רפואיים כדי להבטיח שהוא מדויק ועובדתי ככל האפשר.

יש לנו הנחיות קפדניות למקורות ומצטטות רק אתרים מוכרים, מכוני מחקר אקדמיים ובמידת האפשר מחקר רפואי מוכח. שימו לב שהמספרים בסוגריים (וכו') הם קישורים למחקרים מסוג זה.

אם אתה מאמין שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, מיושן או מפוקפק בדרך אחרת, אנא בחר בו והקש Ctrl + Enter.

סרקומה היא מחלה המערבת ניאופלזמות ממאירות של לוקליזציה שונות. בואו נסתכל על הסוגים העיקריים של סרקומה, תסמיני המחלה, שיטות טיפול ומניעה.

סרקומה היא קבוצה של ניאופלזמות ממאירות. המחלה מתחילה בפגיעה בתאי החיבור הראשוניים. עקב שינויים היסטולוגיים ומורפולוגיים מתחילה להתפתח היווצרות ממאיר, המכילה אלמנטים של תאים, כלי דם, שרירים, גידים ודברים נוספים. בין כל צורות הסרקומה, במיוחד הממאירות אחראיות לכ-15% מהניאופלזמות.

הסימפטומים העיקריים של המחלה מתבטאים בצורה של נפיחות של כל חלק של הגוף או הצומת. סרקומה משפיעה על: רקמת שריר חלקה ומפוספסת, עצמות, רקמות עצביות, שומניות וסיביות. שיטות האבחון ושיטות הטיפול תלויות בסוג המחלה. הסוגים הנפוצים ביותר של סרקומה:

• סרקומה של תא המטען, רקמות רכות של הגפיים.
• סרקומה של עצמות, צוואר וראש.
• סרקומות רטרופריטונאליות, נגעי שרירים וגידים.

סרקומה משפיעה על רקמות החיבור והרכות. ב-60% מהמחלה הגידול מתפתח בגפיים העליונות והתחתונות, ב-30% בתא המטען ורק במקרים נדירים הסרקומה פוגעת ברקמות הצוואר והראש. המחלה מופיעה אצל מבוגרים וילדים כאחד. יחד עם זאת, כ-15% ממקרי הסרקומה הם מחלות סרטניות. אונקולוגים רבים רואים בסרקומה סוג נדיר של סרטן הדורש טיפול מיוחד. ישנם שמות רבים למחלה זו. השמות תלויים בבד שבו הם מופיעים. סרקומה של העצם היא אוסטאוסרקומה, סרקומה סחוס היא כונדרוסרקומה, ונזק לרקמת השריר החלק הוא ליומיוסרקומה.

קוד ICD-10

Sarcoma mkb 10 הוא הסיווג של המחלה לפי הגרסה העשירית של קטלוג המחלות הבינלאומי.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• C45 מזותליומה.
• C46 סרקומה של קפוסי.
• C47 ניאופלזמה ממאירה של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית.
• C48 ניאופלזמה ממאירה של החלל הרטרופריטוניאלי והפריטונאום.
• C49 ניאופלזמה ממאירה של סוגים אחרים של רקמות חיבור ורכות.

לכל פריט יש סיווג משלו. בואו נסתכל על המשמעות של כל אחת מהקטגוריות של הסיווג הבינלאומי של מחלות סרקומה ICD-10:

• מזותליומה היא ניאופלזמה ממאירה שמקורה במזותליום. לרוב משפיע על הצדר, הצפק והפריקרד.
• סרקומה של קפוסי - גידול המתפתח מכלי דם. תכונה של הניאופלזמה היא המראה על העור של כתמים חומים אדומים עם קצוות בולטים. המחלה היא ממאירה, ולכן היא מהווה איום על חיי אדם.
• ניאופלזמה ממאירה של עצבים היקפיים ומערכת העצבים האוטונומית - קטגוריה זו כוללת נגעים ומחלות של עצבים היקפיים, גפיים תחתונות, ראש, צוואר, פנים, חזה, אזור הירך.
• ניאופלזמה ממאירה של החלל הרטרופריטוניאלי והפריטונאום - סרקומות של רקמות רכות המשפיעות על הצפק ועל החלל הרטרופריטוניאלי, גורמות לעיבוי חלקים מחלל הבטן.
• ניאופלזמה ממאירה של סוגים אחרים של רקמות חיבור ורכות - סרקומה משפיעה על רקמות רכות בכל חלק של הגוף, ומעוררת את המראה של גידול סרטני.

קוד ICD-10

C45-C49 ניאופלזמות ממאירות של רקמות מזותליות ורכות

גורמים לסרקומה

הגורמים לסרקומה מגוונים. המחלה יכולה להופיע עקב השפעת גורמים סביבתיים, טראומה, גורמים גנטיים ועוד. ציון הגורם להתפתחות סרקומה הוא פשוט בלתי אפשרי. אבל, ישנם מספר גורמי סיכון וגורמים המעוררים לרוב את התפתחות המחלה.

• נטייה תורשתית ותסמונות גנטיות (רטינובלסטומה, תסמונת גרדנר, תסמונת ורנר, נוירופיברומטוזיס, תסמונת סרטן עור מרובה של תאי בסיס פיגמנטיים).
• השפעת קרינה מייננת – רקמות החשופות לקרינה נתונות לזיהום. הסיכון לפתח גידול ממאיר עולה ב-50%.
• נגיף ההרפס הוא אחד הגורמים להתפתחות הסרקומה של קפוסי.
• לימפוסטזיס של הגפיים העליונות (צורה כרונית), המתפתחת על רקע כריתת שד רדיאלית.
• פציעות, פצעים, כאבים, חשיפה לגופים זרים (רסיסים, שבבים וכו').
• פוליכימותרפיה וטיפול מדכא חיסון. סרקומות מופיעות ב-10% מהחולים שעברו טיפול מסוג זה, וכן ב-75% לאחר פעולות השתלת איברים.

, , , , , , ,

תסמיני סרקומה

התסמינים של סרקומה מגוונים ותלויים במיקום הגידול, במאפייניו הביולוגיים ובתאים הבסיסיים. ברוב המקרים, הסימפטום הראשוני של סרקומה הוא ניאופלזמה שגדלה בהדרגה בגודלה. לכן, אם לחולה יש סרקומה בעצמות, כלומר, אוסטאוסרקומה, אז הסימן הראשון למחלה הוא כאב נורא בעצמות המתרחש בלילה ואינם נעצרים על ידי משככי כאבים. בתהליך צמיחת הגידול, איברים ורקמות שכנות מעורבים בתהליך הפתולוגי, מה שמוביל למגוון תסמינים כואבים.

• סוגים מסוימים של סרקומות (סרקומה של עצמות, סרקומה פרוסטלית) מתפתחים לאט מאוד והם א-סימפטומטיים במשך שנים רבות.
• אבל rhabdomyosarcoma מאופיינת בצמיחה מהירה, התפשטות של הגידול לרקמות שכנות וגרורות מוקדמות, המתרחשות בדרך ההמטוגנית.
• ליפוסרקומה וסוגים אחרים של סרקומות הם ראשוניים-מרובים באופיים, המתבטאים ברצף או בו-זמנית במקומות שונים, מה שמסבך את נושא הגרורות.
• סרקומה של רקמות רכות משפיעה על רקמות ואיברים מסביב (עצמות, עור, כלי דם). הסימן הראשון לסרקומה של רקמות רכות הוא גידול ללא קווי מתאר מוגבלים, הגורם לכאב במישוש.
• עם סרקומה לימפואידית, יש גידול בצורת צומת ונפיחות קטנה באזור בלוטת הלימפה. לניאופלזמה יש צורה אליפסה או עגולה ואינה גורמת לכאב. גודל הגידול יכול להיות בין 2 ל-30 סנטימטרים.

בהתאם לסוג הסרקומה, עשוי להופיע חום. אם הניאופלזמה מתקדמת במהירות, אז ורידים תת עוריים מופיעים על פני העור, הגידול מקבל צבע ציאנוטי, וביטויים עשויים להופיע על העור. במישוש של הסרקומה, ניידות הגידול מוגבלת. אם הסרקומה מופיעה על הגפיים, אז זה יכול להוביל לעיוות שלהם.

סרקומה בילדים

סרקומה בילדים היא סדרה של גידולים ממאירים המשפיעים על האיברים והמערכות של הגוף של הילד. לרוב, ילדים מאובחנים עם לוקמיה חריפה, כלומר, נגע ממאיר של מח העצם ומערכת הדם. במקום השני מבחינת תדירות המחלות נמצאות לימפוסרקומות ולימפוגרנולומטוזיס, גידולים במערכת העצבים המרכזית, אוסטאוסרקומות, סרקומות של רקמות רכות, גידולי כבד, קיבה, ושט ואיברים נוספים.

סרקומות בחולים ילדים מתרחשות מכמה סיבות. קודם כל, מדובר בנטייה גנטית ובתורשה. במקום השני מוטציות בגוף הילד, פציעות ופציעות, מחלות קודמות ומערכת חיסונית מוחלשת. סרקומות מאובחנות בילדים, כמו גם אצל מבוגרים. לשם כך, הם פונים לשיטות של הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית, אולטרסאונד, ביופסיה, בדיקה ציטולוגית והיסטולוגית.

הטיפול בסרקומה בילדים תלוי במיקום הניאופלזמה, שלב הגידול, גודלו, נוכחות גרורות, גיל הילד ומצבו הכללי של הגוף. לטיפול נעשה שימוש בשיטות כירורגיות להסרת גידולים, כימותרפיה וחשיפה לקרינה.

• מחלות ממאירות של בלוטות הלימפה

מחלות ממאירות של בלוטות הלימפה הן המחלה השלישית בשכיחותה המופיעה אצל ילדים ומבוגרים כאחד. לרוב, אונקולוגים מאבחנים לימפוגרנולומטוזיס, לימפומות, לימפוסרקומות. כל המחלות הללו דומות בממאירות שלהן ובמצע הנגע. אך ישנם מספר הבדלים ביניהם, במהלך הקליני של המחלה, דרכי הטיפול והפרוגנוזה.

• לימפוגרנולומטוזיס

גידולים משפיעים על בלוטות הלימפה הצוואריות, ב-90% מהמקרים. לרוב, מחלה זו משפיעה על ילדים מתחת לגיל 10 שנים. זאת בשל העובדה שבגיל זה במערכת הלימפה ישנם שינויים רציניים ברמה הפיזיולוגית. בלוטות הלימפה הופכות פגיעות מאוד לחומרים מגרים ווירוסים הגורמים למחלות מסוימות. עם מחלת גידול, בלוטות הלימפה מתגברות בגודלן, אך אינן כואבות לחלוטין במישוש, העור מעל הגידול אינו משנה צבע.

לאבחון לימפוגרנולומטוזיס, נעשה שימוש בנקב ורקמות נשלחות לבדיקה ציטולוגית. סרטן בלוטות הלימפה מטופל בהקרנות ובכימותרפיה.

• לימפוסרקומה

מחלה ממארת המופיעה ברקמות הלימפה. במהלכה, בסימפטומים ובקצב צמיחת הגידול, לימפוסרקומה דומה ללוקמיה חריפה. לרוב, הניאופלזמה מופיעה בחלל הבטן, mediastinum, כלומר, חלל החזה, בלוע האף ובלוטות הלימפה ההיקפיות (צוואר הרחם, מפשעתי, בית השחי). לעתים רחוקות יותר, המחלה פוגעת בעצמות, ברקמות הרכות, בעור ובאיברים פנימיים.

תסמינים של לימפוסרקומה דומים לאלה של מחלה ויראלית או דלקתית. החולה מפתח שיעול, חום ומחלות כלליות. עם התקדמות הסרקומה, המטופל מתלונן על נפיחות בפנים, קוצר נשימה. המחלה מאובחנת באמצעות צילום רנטגן או אולטרסאונד. הטיפול יכול להיות כירורגי, כימותרפיה והקרנות.

• גידולים של הכליות

גידולי כליה הם ניאופלזמות ממאירות, אשר, ככלל, הינן מולדות בטבען ומופיעות בחולים בגיל צעיר. הגורמים האמיתיים לגידולי כליות אינם ידועים. סרקומות, ליומיוסרקומות, מיקסוסרקומות מופיעות על הכליות. גידולים יכולים להיות קרצינומות של תאים עגולים, לימפומות או מיוסרקומות. לרוב, הכליות משפיעות על סוגים fusiform, תאים עגולים וסוגים מעורבים של סרקומות. במקרה זה, הסוג המעורב נחשב לממאיר ביותר. בחולים מבוגרים, גידולי כליה רק ​​לעתים נדירות מוציאים גרורות, אך יכולים להיות גדולים. ואצל מטופלים ילדים, גידולים שולחים גרורות, ומשפיעים על הרקמות הסובבות.

לטיפול בגידולי כליות, ככלל, נעשה שימוש בשיטות כירורגיות לטיפול. בואו נסתכל על כמה מהם.

• כריתת כליה רדיקלית - הרופא מבצע חתך בחלל הבטן ומסיר את הכליה הפגועה ורקמות השומן המקיפות אותה, בלוטות יותרת הכליה שצמודות לכליה הפגועה ובלוטות לימפה אזוריות. הניתוח מתבצע בהרדמה כללית. האינדיקציות העיקריות לכריתת כליה: גודל גדול של גידול ממאיר, גרורות לבלוטות לימפה אזוריות.
• ניתוח לפרוסקופי - היתרונות של שיטת טיפול זו ברורים: פולשניות מינימלית, תקופת החלמה קצרה לאחר הניתוח, תסמונת כאב לאחר ניתוח פחות בולטת ותוצאה אסתטית טובה יותר. במהלך הניתוח מבוצעים מספר דקירות קטנות בעור הבטן, דרכן מוחדרת מצלמת וידאו, מחדירים מכשירי ניתוח דקים ושואבת אוויר לחלל הבטן להוצאת דם ורקמות עודפות מאזור הניתוח.
• אבלציה ואבלציה תרמית היא השיטה העדינה ביותר להסרת גידולי כליה. הניאופלזמה מושפעת מטמפרטורות נמוכות או גבוהות, מה שמוביל להרס של הגידול בכליות. הסוגים העיקריים של טיפול זה הם: תרמי (לייזר, מיקרוגל, אולטרסאונד), כימי (הזרקות אתנול, תמוגה אלקטרוכימית).

סוגי סרקומה

סוגי סרקומה תלויים במיקום המחלה. בהתאם לסוג הגידול, נעשה שימוש בטכניקות אבחון וטיפול מסוימות. בואו נסתכל על הסוגים העיקריים של סרקומה:

1. סרקומה של הראש, הצוואר, העצמות.
2. ניאופלזמות רטרופריטונאליות.
3. סרקומה של הרחם ובלוטות החלב.
4. גידולי סטרומה במערכת העיכול.
5. נזק לרקמות הרכות של הגפיים והגזע.
6. Desmoid fibromatosis.

סרקומות הנובעות מרקמת עצם קשה:

• סרקומה של יואינג.
• סרקומה פרוסטלית.
• אוסטאוסרקומה.
• כונדרוסארקומה.
• רטיקולוסרקומה.

סרקומות הנובעות משרירים, שומן ורקמות רכות:

• סרקומה של קפוסי.
• פיברוסרקומה וסרקומה של העור.
• ליפוסרקומה.
• רקמה רכה והיסטוציטומה סיבית.
• סרקומה סינוביאלית ודרמטופיברוסרקומה.
• סרקומה נוירוגני, נוירופיברוסרקומה, רבדומיוסרקומה.
• לימפנגיוסרקומה.
• סרקומות של איברים פנימיים.

קבוצת הסרקומות מורכבת מיותר מ-70 זנים שונים של המחלה. סרקומה נבדלת גם על ידי ממאירות:

• G1 - דרגה נמוכה.
• G2 - תואר ממוצע.
• G3 - דרגה גבוהה וגבוהה במיוחד.

בואו נסתכל מקרוב על סוגים מסוימים של סרקומה הדורשים תשומת לב מיוחדת:

• סרקומה Alveolar - מופיעה לרוב בילדים ובני נוער. לעתים רחוקות הוא שולח גרורות והוא סוג נדיר של גידול.
• אנגיוסרקומה - פוגעת בכלי העור ומתפתחת מכלי דם. מתרחש באיברים הפנימיים, לעתים קרובות לאחר חשיפה.
• Dermatofibrosarcoma היא סוג של היסטוציטומה. זהו גידול ממאיר הנובע מרקמת החיבור. לרוב משפיע על תא המטען, גדל לאט מאוד.
• כונדרוסרקומה חוץ תאית הוא גידול נדיר הנובע מסחוס, מתמקם בסחוס וגדל לעצם.
• Hemangiopericytoma הוא גידול ממאיר של כלי הדם. יש לו מראה של צמתים ולרוב משפיע על חולים מתחת לגיל 20.
• Mesenchymoma הוא גידול ממאיר הצומח מרקמת כלי דם ומרקמת שומן. משפיע על חלל הבטן.
• היסטוציטומה סיבית היא גידול ממאיר הממוקם על הגפיים וקרוב יותר לתא המטען.
• שוואנומה היא גידול ממאיר המשפיע על מעטפת העצבים. זה מתפתח באופן עצמאי, לעתים רחוקות נותן גרורות, משפיע על רקמות עמוקות.
• Neurofibrosarcoma - מתפתחת מגידולי Schwann סביב תהליכים של נוירונים.
• Leiomyosarcoma - מופיעה מהיסודות של רקמת השריר החלק. הוא מתפשט במהירות בכל הגוף והוא גידול אגרסיבי.
• ליפוסרקומה - נובעת מרקמת שומן, הממוקמת על תא המטען והגפיים התחתונות.
• Lymphangiosarcoma - פוגעת בכלי הלימפה, מופיעה לרוב אצל נשים שעברו כריתת שד.
• Rhabdomyosarcoma - נובעת משרירים מפוספסים, מתפתחת אצל מבוגרים וילדים כאחד.

• סרקומה של קפוסי נגרמת בדרך כלל על ידי נגיף ההרפס. מתרחש לעתים קרובות בחולים הנוטלים תרופות מדכאות חיסוניות ונגועי HIV. הגידול מתפתח מהדורה מאטר, האיברים הפנימיים החלולים והפרנכימליים.
• פיברוסרקומה - מופיעה על הרצועות וגידי השרירים. לעתים קרובות מאוד זה משפיע על כפות הרגליים, לעתים רחוקות יותר על הראש. הגידול מלווה בכיבים ומעביר גרורות באופן פעיל.
• סרקומה אפיתליואידית - פוגעת בחלקים ההיקפיים של הגפיים, בחולים צעירים. המחלה עוררת גרורות באופן פעיל.
• סרקומה סינוביאלית - מופיעה בסחוס המפרקי וליד המפרקים. זה יכול להתפתח מהקרומים הסינוביאליים של שרירי הנרתיק, ולהתפשט לרקמת העצם. בשל סוג זה של סרקומה, למטופל יש פעילות מוטורית מופחתת. לרוב מתרחשת בחולים בגילאי 15-50 שנים.

סרקומה סטרומלית

סרקומה סטרומלית היא גידול ממאיר המשפיע על האיברים הפנימיים. בדרך כלל, סרקומה סטרומלית משפיעה על הרחם, אך מחלה זו נדירה, ומופיעה ב-3-5% מהנשים. ההבדל היחיד בין סרקומה לסרטן הרחם הוא מהלך המחלה, תהליך הגרורות והטיפול. סימן מרמז להופעת סרקומה הוא מעבר של קורס של טיפול בקרינה לטיפול בפתולוגיות באזור האגן.

סרקומה סטרומלית מאובחנת בעיקר בחולים בגילאי 40-50 שנים, בעוד שבגיל המעבר, סרקומה מופיעה ב-30% מהנשים. הסימפטומים העיקריים של המחלה באים לידי ביטוי בצורה של הפרשה מדממת ממערכת המין. סרקומה גורמת לכאב עקב עלייה ברחם וממעיכה של האיברים השכנים לה. במקרים נדירים, סרקומה סטרומלית היא אסימפטומטית וניתן לזהות אותה רק לאחר ביקור אצל רופא נשים.

סרקומה של תאי ציר

סרקומה של תאי ציר מורכבת מתאי ציר. במקרים מסוימים, במהלך בדיקה היסטולוגית, סוג זה של סרקומה מבולבל עם פיברומה. לבלוטות הגידול יש מרקם צפוף, כאשר חותכים, נראה מבנה סיבי בצבע לבן-אפור. סרקומה של תאי ציר מופיעה על הממברנות הריריות, על העור, על המשטח הרציני ועל הפאשיה.

תאי גידול גדלים באופן אקראי לבד או בצרורות. הם ממוקמים בכיוונים שונים זה לזה, משתלבים זה בזה ויוצרים כדור. הגדלים והלוקליזציה של סרקומה שונים. עם אבחון בזמן וטיפול מהיר, יש לו פרוגנוזה חיובית.

סרקומה ממאירה

סרקומה ממאירה היא גידול של רקמה רכה, כלומר, היווצרות פתולוגית. ישנם מספר מאפיינים קליניים המאחדים סרקומות ממאירות:

• לוקליזציה עמוק בשרירים וברקמות התת עוריות.
• הישנות תכופות של המחלה וגרורות לבלוטות הלימפה.
• גידול גידול אסימפטומטי למשך מספר חודשים.
• מיקום הסרקומה בפסאודוקפסולה ונביטה תכופה מעבר לה.

סרקומה ממאירה חוזרת ב-40% מהמקרים. גרורות מתרחשות ב-30% מהחולים ומשפיעות לרוב על הכבד, הריאות והמוח. בואו נסתכל על הסוגים העיקריים של סרקומה ממאירה:

• היסטוציטומה סיבית ממאירה היא גידול של רקמה רכה הממוקמת בתא המטען ובגפיים. בעת ביצוע בדיקת אולטרסאונד, לגידול אין קווי מתאר ברורים, הוא יכול להיות צמוד לעצם או לכסות את הכלים והגידים של השרירים.
• פיברוסרקומה היא היווצרות ממאירה של רקמת סיבי חיבור. ככלל, הוא ממוקם באזור הכתף והירך, בעובי הרקמות הרכות. סרקומה מתפתחת מתצורות פאסיאליות בין-שריריות. גרורות לריאות ומופיעות לרוב אצל נשים.
• ליפוסרקומה היא סרקומה של רקמת שומן ממאירה עם זנים רבים. זה מופיע בחולים בכל הגילאים, אך לרוב אצל גברים. זה משפיע על הגפיים, רקמות הירך, הישבן, החלל הרטרופריטוניאלי, הרחם, הקיבה, חבל הזרע, בלוטות החלב. ליפוסרקומה יכולה להיות בודדת או מרובה, ומתפתחת בו זמנית במספר חלקים בגוף. הגידול גדל לאט, אך יכול להגיע לגדלים גדולים מאוד. המוזרות של סרקומה ממאירה זו היא שהיא לא צומחת לתוך העצמות והעור, אבל יכולה לחזור. הגידול שולח גרורות לטחול, לכבד, למוח, לריאות וללב.
• אנגיוסרקומה היא סרקומה ממאירה ממקור כלי דם. זה מופיע אצל גברים ונשים כאחד, בגילאי 40-50 שנים. מקומי על הגפיים התחתונות. הגידול מכיל ציסטות דם, שהופכות למוקד של נמק ודימום. הסרקומה גדלה במהירות רבה ונוטה לכיבים, ויכולה לשלוח גרורות לבלוטות לימפה אזוריות.
• Rhabdomyosarcoma היא סרקומה ממאירה המתפתחת משרירים מפוספסים ומדורגת במקום השלישי מבין נגעי רקמות רכות ממאירות. ככלל, זה משפיע על הגפיים, מתפתח בעובי השרירים בצורה של קשר. במישוש, רך עם מרקם צפוף. במקרים מסוימים, זה גורם לדימומים ולנמק. סרקומה די כואבת, שולחת גרורות לבלוטות הלימפה והריאות.
• סרקומה סינוביאלית היא גידול ממאיר ברקמות רכות המופיע בחולים בכל הגילאים. ככלל, הוא ממוקם בגפיים התחתונות והעליון, באזור מפרקי הברך, הרגליים, הירכיים והרגליים התחתונות. לגידול יש צורה של צומת עגול, מוגבל מהרקמות שמסביב. בתוך המבנה יש ציסטות בגדלים שונים. סרקומה חוזרת ויכולה לשלוח גרורות גם לאחר קורס טיפול.
• נוירומה ממאירה היא ניאופלזמה ממאירה המופיעה בגברים ובחולים הסובלים ממחלת רקלינגהאוזן. הגידול ממוקם על הגפיים התחתונות והעליון, הראש והצוואר. גרורות לעיתים רחוקות, עלולות לתת גרורות לריאות ולבלוטות הלימפה.

סרקומה פלומורפית

סרקומה פלאומורפית היא גידול ממאיר המשפיע על הגפיים התחתונות, תא המטען ומקומות אחרים. בשלבים המוקדמים של ההתפתחות קשה לאבחן את הגידול, ולכן הוא מתגלה כאשר הוא מגיע לקוטר של 10 סנטימטרים או יותר. התצורה היא אונות, קשר צפוף, בצבע אפור-אדמדם. הצומת מכיל אזור של שטפי דם ונמק.

פיברוסרקומה פלאומורפית חוזרת ב-25% מהחולים, עוברת גרורות לריאות ב-30% מהחולים. עקב התקדמות המחלה, הגידול גורם פעמים רבות למוות, תוך שנה ממועד גילוי ההיווצרות. שיעור ההישרדות של חולים לאחר זיהוי היווצרות זו הוא 10%.

סרקומה של תאים פולימורפיים

סרקומה של תאים פולימורפיים היא סוג אוטונומי נדיר למדי של סרקומה עורית ראשונית. הגידול מתפתח, ככלל, לאורך הפריפריה של הרקמות הרכות, ולא לעומק, מוקף בקורולה אריתמטית. במהלך תקופת הגדילה, הוא מעורר כיב והופך דומה לעגבת גומי. הוא שולח גרורות לבלוטות הלימפה, גורם לעלייה בטחול, ובעת מעיכה של הרקמות הרכות גורם לכאבים עזים.

על פי תוצאות ההיסטולוגיה, יש לו מבנה מכתשית, אפילו עם קרצינומה רשתית. רשת רקמות החיבור מכילה תאים עגולים ובצורת ציר מסוג עוברי, בדומה למגהקריוציטים ומיאלוציטים. במקרה זה, כלי הדם נטולי רקמה אלסטית ומדללים. הטיפול בסרקומה של תאים פולימורפיים הוא כירורגי בלבד.

סרקומה לא מובחנת

סרקומה לא מובחנת היא גידול שקשה או בלתי אפשרי לסווג על סמך ממצאים היסטולוגיים. סוג זה של סרקומה אינו קשור לתאים ספציפיים, אלא מטופל בדרך כלל כאל rhabdomyosarcoma. אז, גידולים ממאירים של התמיינות בלתי מוגבלת כוללים:

• סרקומה של רקמות רכות אפיתליואיד ומכתשית.
• גידול תאים נקי של רקמות רכות.
• סרקומה אינטימית ומזנכיומה ממאירה.
• סרקומה דסמופלסטית של תאים עגולים.
• גידול עם התמיינות תאי אפיתליואיד פריוואסקולרי (סרקומה מיומלנוציטית).
• ניאופלזמה רבדואידית חוץ-כליתית.
• גידול Ewing חוץ-שלדי וכונדרסקומה מיקסואידית חוץ-שלדית.
• ניאופלזמה נוירואקטודרמלית.

סרקומה היסטיוציטית

סרקומה היסטיוציטית היא ניאופלזמה ממאירה נדירה בעלת אופי אגרסיבי. הגידול מורכב מתאים פולימורפיים, במקרים מסוימים יש לו תאים ענקיים עם גרעין פולימורפי וציטופלזמה חיוורת. תאי סרקומה היסטיוציטית חיוביים כאשר נבדקים לאסטראז לא ספציפי. הפרוגנוזה של המחלה היא שלילית, שכן הכללה מתרחשת במהירות.

סרקומה היסטיוציטית מאופיינת בקורס אגרסיבי למדי ובתגובה לקויה לטיפול טיפולי. סוג זה של סרקומה גורם לנגעים חוץ-נודליים. פתולוגיה זו חשופה למערכת העיכול, לרקמות הרכות ולעור. במקרים מסוימים, סרקומה היסטיוציטית משפיעה על הטחול, מערכת העצבים המרכזית, הכבד, העצמות ומח העצם. במהלך אבחון המחלה, נעשה שימוש בבדיקה אימונוהיסטולוגית.

סרקומה של תאים עגולים

סרקומה של תאים עגולים הוא גידול ממאיר נדיר המורכב מאלמנטים תאיים עגולים. התאים מכילים גרעינים היפרכרומיים. סרקומה מתאימה למצב הבוסרי של רקמת החיבור. הגידול מתקדם במהירות, ולכן הוא ממאיר ביותר. ישנם שני סוגים של סרקומה של תאים עגולים: תאים קטנים ותאים גדולים (הסוג תלוי בגודל התאים המרכיבים את הרכבו).

על פי תוצאות הבדיקה ההיסטולוגית, הניאופלזמה מורכבת מתאי עגולים עם פרוטופלזמה מפותחת בצורה גרועה וגרעין גדול. תאים ממוקמים קרוב זה לזה, אין להם סדר מסוים. ישנם תאים צמודים ותאים המופרדים זה מזה על ידי סיבים דקים ומסה אמורפית בצבע חיוור. כלי דם ממוקמים בשכבות רקמת חיבור ובתאי גידול הצמודים לדפנות שלו. הגידול משפיע על העור והרקמות הרכות. לפעמים, עם לומן של כלי הדם, ניתן לראות תאי גידול שפלשו לרקמות בריאות. הגידול שולח גרורות, חוזר וגורם לנמק של הרקמות המושפעות.

סרקומה פיברומיקסואידית

סרקומה פיברומיקסואידית היא ניאופלזמה עם רמה נמוכה של ממאירות. המחלה פוגעת הן במבוגרים והן בילדים. לרוב, הסרקומה ממוקמת בתא המטען, בכתפיים ובמותניים. הגידול לעיתים רחוקות שולח גרורות וגדל לאט מאוד. הסיבות להופעת סרקומה פיברומיקסואידית כוללות נטייה תורשתית, פציעות ברקמות רכות, חשיפה לגוף של מינונים גדולים של קרינה מייננת וכימיקלים בעלי השפעה מסרטנת. התסמינים העיקריים של סרקומה פיברומיקסואידית:

• ישנם אטמים כואבים וגידולים ברקמות הרכות של תא המטען והגפיים.
• באזור הניאופלזמה מופיעות תחושות כואבות והרגישות מופרעת.
• העור הופך בצבע חום-כחלחל, ועם עלייה בניאופלזמה מתרחשת דחיסה של כלי הדם ואיסכמיה של הגפיים.
• אם הניאופלזמה ממוקמת בחלל הבטן, אז לחולה יש תסמינים פתולוגיים ממערכת העיכול (הפרעות דיספפטיות, עצירות).

הסימפטומים הכלליים של סרקומה פיברומיקסואידית מתבטאת בצורה של חולשה ללא מוטיבציה, ירידה במשקל וחוסר תיאבון, מה שמוביל לאנורקסיה, כמו גם עייפות תכופה.

, , , , , ,

סרקומה לימפואידית

סרקומות לימפואידיות הן גידולים של מערכת החיסון. התמונה הקלינית של המחלה היא פולימורפית. אז, אצל חלק מהחולים, סרקומה לימפואידית מתבטאת בצורה של בלוטות לימפה מוגדלות. לעיתים תסמיני הגידול מתבטאים בצורה של אנמיה המוליטית אוטואימונית, פריחות דמויות אקזמה על העור והרעלה. סרקומה מתחילה בתסמונת של דחיסה של כלי הלימפה והוורידים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של האיברים. לעתים רחוקות, סרקומה גורמת לנגעים נמקיים.

לסרקומה לימפואידית יש כמה צורות: מקומית ומקומית, נפוצה ומוכללת. מנקודת מבט מורפולוגית, סרקומה לימפואידית מחולקת ל: תא גדול ותא קטן, כלומר לימפובלסטי ולימפוציטי. הגידול משפיע על בלוטות הלימפה של הצוואר, retroperitoneal, mesenteric, לעתים רחוקות יותר - בית השחי והמפשעתי. ניאופלזמה יכולה להתרחש גם באיברים המכילים רקמה לימפורית (כליות, קיבה, שקדים, מעיים).

עד כה, אין סיווג אחד של סרקומות לימפואידיות. בפועל, נעשה שימוש בסיווג הקליני הבינלאומי, שאומץ למחלת הודג'קין:

1. שלב מקומי - בלוטות לימפה מושפעות באזור אחד, יש נגע מקומי חוץ-נודלי.
2. שלב אזורי - בלוטות לימפה מושפעות בשני אזורים או יותר בגוף.
3. שלב כללי - הנגע נוצר משני צידי הסרעפת או הטחול, האיבר החוץ-נודאלי מושפע.
4. שלב מפוזר - סרקומה מתקדמת לשני איברים חוץ-נודליים או בלוטות לימפה.

לסרקומה לימפואידית יש ארבעה שלבי התפתחות, שכל אחד מהם גורם לתסמינים חדשים וכואבים יותר ודורש כימותרפיה ארוכת טווח לטיפול.

סרקומה אפיתליואידית

סרקומה אפיתליואידית היא גידול ממאיר המשפיע על הגפיים הדיסטליות. המחלה מתרחשת לרוב בחולים צעירים. ביטויים קליניים מצביעים על כך שסרקומה אפיתליואידית היא סוג של סרקומה סינוביאלית. כלומר, מקור הניאופלזמה הוא נושא שנוי במחלוקת בקרב אונקולוגים רבים.

המחלה קיבלה את שמה בגלל התאים המעוגלים, צורה אפיתליואידית גדולה, המזכירים תהליך דלקתי גרנולומטי או קרצינומה של תאי קשקש. הניאופלזמה מופיעה כגוש תת עורי או תוך עורי או כגוש רב נודולרי. הגידול מופיע על פני כפות הידיים, האמות, הידיים, האצבעות, הרגליים. סרקומה אפיתליואידית היא הגידול הנפוץ ביותר ברקמות הרכות בגפיים העליונות.

סרקומה מטופלת על ידי כריתה כירורגית. טיפול כזה מוסבר על ידי העובדה שהגידול מתפשט לאורך הפאשיה, כלי הדם, העצבים והגידים. סרקומה יכולה לשלוח גרורות - גושים ופלאקים לאורך האמה, גרורות בריאות ובלוטות הלימפה.

, , , , , , , , ,

סרקומה מיאלואידית

סרקומה מיאלואידית היא ניאופלזמה מקומית המורכבת מיאלובלסטים לויקמיים. במקרים מסוימים, לפני סרקומה מיאלואידית, לחולים יש לוקמיה מיאלואידית חריפה. סרקומה יכולה לפעול כביטוי כרוני של לוקמיה מיאלואידית ונגעים מיאלופרליפרטיביים אחרים. הגידול ממוקם בעצמות הגולגולת, איברים פנימיים, בלוטות הלימפה, רקמות בלוטות החלב, השחלות, מערכת העיכול, עצמות צינוריות וספוגיות.

סרקומה מיאלואידית מטופלת באמצעות כימותרפיה וטיפול בקרינה מקומית. הגידול ניתן לטיפול אנטי-לוקמי. הגידול מתקדם וגדל במהירות, מה שקובע את ממאירותו. סרקומה שולחת גרורות וגורמת להפרעות בתפקוד של איברים חיוניים. אם הסרקומה מתפתחת בכלי הדם, אז החולים חווים הפרעות במערכת ההמטופואטית ומתפתחת אנמיה.

סרקומה של תאי נקה

סרקומה של תאים ברורים היא גידול פאסיוגני ממאיר. ניאופלזמה, ככלל, ממוקמת על הראש, הצוואר, הגו ומשפיעה על רקמות רכות. הגידול הוא גושים עגולים צפופים, בקוטר של 3 עד 6 סנטימטרים. במהלך בדיקה היסטולוגית, נקבע כי לבלוטות הגידול צבע אפור-לבן וקשר אנטומי. סרקומה מתפתחת באיטיות ומאופיינת במהלך ארוך טווח.

לפעמים, סרקומה של תאים ברורים מופיעה סביב או בתוך הגידים. לעתים קרובות הגידול חוזר ומעביר גרורות לעצמות, לריאות ולבלוטות הלימפה האזוריות. קשה לאבחן סרקומה, חשוב מאוד להבדיל ממלנומה ממאירה ראשונית. ניתן לבצע טיפול בשיטות כירורגיות ובשיטות טיפול בקרינה.

, , , , , , , , , , ,

סרקומה נוירוגני

סרקומה נוירוגנית היא ניאופלזמה ממאירה ממקור נוירואקטודרמי. הגידול מתפתח ממעטפת Schwann של אלמנטים עצביים היקפיים. המחלה נדירה ביותר, בחולים בגילאי 30-50 שנה, לרוב על הגפיים. על פי תוצאות הבדיקה ההיסטולוגית, הגידול עגול, גס ומובלע. הסרקומה מורכבת מתאי ציר, הגרעינים מסודרים בצורת פליסאדה, התאים בצורת ספירלות, קנים וצרורות.

סרקומה מתפתחת לאט, גורמת לכאב במישוש, אך מוגבלת היטב על ידי הרקמות הסובבות. סרקומה ממוקמת לאורך גזעי העצבים. הטיפול בגידול הוא כירורגי בלבד. במקרים חמורים, כריתה או קטיעה אפשרית. שיטות של כימותרפיה והקרנות אינן יעילות בטיפול בסרקומה נוירוגנית. המחלה חוזרת לעיתים קרובות, אך יש לה פרוגנוזה חיובית, שיעור ההישרדות בקרב החולים הוא 80%.

סרקומה בעצמות

סרקומה של העצם היא גידול ממאיר נדיר של לוקליזציה שונות. לרוב, המחלה מופיעה במפרקי הברך והכתפיים ובעצמות האגן. הגורם למחלה עשוי להיות פציעה. אקסוסטוזות, דיספלזיה סיבית ומחלת פאג'ט הם סיבה נוספת לסרקומה בעצמות. הטיפול כולל טיפול כימותרפי והקרנות.

סרקומה של שרירים

סרקומה שרירית היא נדירה מאוד ולרוב פוגעת בחולים צעירים יותר. בשלבים המוקדמים של ההתפתחות, סרקומה אינה מתבטאת ואינה גורמת לתסמינים כואבים. אבל הגידול גדל בהדרגה, גורם לנפיחות וכאב. ב-30% מהמקרים של סרקומה בשרירים, המטופלות חשות כאבי בטן, המייחסים זאת לבעיות במערכת העיכול או כאבי מחזור. אבל בקרוב, תחושות כואבות מתחילות להיות מלווה בדימום. אם סרקומה בשרירים התעוררה על הגפיים ומתחילה להגדיל את גודלה, אז זה הכי קל לאבחן.

הטיפול תלוי לחלוטין בשלב ההתפתחות של הסרקומה, בגודל, בגרורות ובהיקף ההתפשטות. לצורך הטיפול נעשה שימוש בשיטות ניתוחיות וחשיפה לקרינה. המנתח מסיר את הסרקומה וחלק מהרקמה הבריאה סביבה. קרינה משמשת הן לפני ואחרי הניתוח כדי לכווץ את הגידול ולהרוג את כל התאים הסרטניים שנותרו.

סרקומה של העור

סרקומה של העור היא נגע ממאיר, שמקורו ברקמת החיבור. ככלל, המחלה מתרחשת בחולים בגילאי 30-50 שנים. הגידול ממוקם על תא המטען והגפיים התחתונות. הגורמים לסרקומה הם דרמטיטיס כרונית, טראומה, זאבת ממושכת, צלקות על העור.

סרקומה של העור מתבטאת לרוב בצורה של ניאופלזמות בודדות. הגידול יכול להופיע הן על דרמיס שלם והן על עור מצולק. המחלה מתחילה בגוש קשיח קטן, שמתגבר בהדרגה, מקבל קווי מתאר לא סדירים. הניאופלזמה גדלה לכיוון האפידרמיס, צומחת דרכה, גורמת לכיב ודלקת.

סוג זה של סרקומה שולח גרורות בתדירות נמוכה בהרבה מגידולים ממאירים אחרים. אבל עם התבוסה של בלוטות הלימפה, מותו של החולה מתרחש 1-2 שנים. טיפול בסרקומה של העור כרוך בשימוש בשיטות כימותרפיה, אך טיפול כירורגי נחשב יעיל יותר.

סרקומה של בלוטות הלימפה

סרקומה של בלוטות הלימפה היא ניאופלזמה ממאירה המתאפיינת בצמיחה הרסנית ונובעת מתאי לימפה. לסרקומה שתי צורות: מקומית או מקומית, מוכללת או רחבה. מנקודת מבט מורפולוגית, סרקומה של בלוטות הלימפה היא: לימפובלסטית ולימפוציטית. סרקומה משפיעה על בלוטות הלימפה של המדיאסטינום, הצוואר והפריטונאום.

הסימפטומטולוגיה של סרקומה היא שהמחלה גדלה במהירות ועולה בגודלה. הגידול ניתן למישוש בקלות, בלוטות הגידול ניידות. אבל בגלל צמיחה פתולוגית, הם יכולים לרכוש ניידות מוגבלת. תסמינים של סרקומה של בלוטות הלימפה תלויים במידת הנזק, שלב ההתפתחות, לוקליזציה ובמצב הכללי של הגוף. אבחן את המחלה בעזרת אולטרסאונד וטיפול רנטגן. בטיפול בסרקומה של בלוטות הלימפה משתמשים בשיטות של כימותרפיה, חשיפה לקרינה וטיפול כירורגי.

סרקומה של כלי דם

לסרקומה וסקולרית יש כמה זנים הנבדלים באופי המקור. בואו נסתכל על הסוגים העיקריים של סרקומות וגידולים ממאירים המשפיעים על כלי הדם.

• אנגיוסרקומה

זהו גידול ממאיר המורכב מאוסף של כלי דם ותאי סרקומטים. הגידול מתקדם במהירות, מסוגל להתפרק ולדימום רב. הניאופלזמה היא קשר צפוף וכואב בצבע אדום כהה. בשלבים הראשונים, אנגיוסרקומה יכולה להיחשב בטעות להמנגיומה. לרוב, סוג זה של סרקומה של כלי דם מתרחש בילדים מעל חמש שנים.

• אנדותליומה

סרקומה שמקורה בדפנות הפנימיות של כלי דם. לניאופלזמה ממאירה יש כמה שכבות של תאים שיכולות לסגור את לומן של כלי הדם, מה שמקשה על תהליך האבחון. אבל האבחנה הסופית נעשית בעזרת בדיקה היסטולוגית.

• פריטליומה

Hemangiopericytoma שמקורה בכורואיד החיצוני. המוזרות של סוג זה של סרקומה היא שתאי סרקומה גדלים סביב לומן כלי הדם. הגידול עשוי להיות מורכב מצמת אחד או יותר בגדלים שונים. העור מעל הגידול מקבל צבע כחול.

טיפול בסרקומה של כלי דם כרוך בהתערבות כירורגית. לאחר הניתוח עובר המטופל קורס של כימותרפיה וחשיפה לקרינה למניעת הישנות המחלה. הפרוגנוזה לסרקומות כלי דם תלויה בסוג הסרקומה, בשלב שלה ובשיטת הטיפול שלה.

גרורות בסרקומה

גרורות בסרקומה הן מוקדים משניים של צמיחת הגידול. גרורות נוצרות כתוצאה מניתוק תאים ממאירים וחדירתם לדם או לכלי הלימפה. עם זרימת הדם, התאים המושפעים מטיילים בכל הגוף, נעצרים בכל מקום ויוצרים גרורות, כלומר גידולים משניים.

הסימפטומטולוגיה של גרורות תלויה לחלוטין במיקום הניאופלזמה. לרוב, גרורות מתרחשות בבלוטות הלימפה הסמוכות. גרורות התקדמות, משפיעות על איברים. האתרים הנפוצים ביותר לגרורות הם העצמות, הריאות, המוח והכבד. לטיפול בגרורות, יש צורך להסיר את הגידול הראשוני ורקמות של בלוטות לימפה אזוריות. לאחר מכן, המטופל עובר קורס של כימותרפיה וחשיפה לקרינה. אם גרורות מגיעות לגודל גדול, אז הן מוסרות בניתוח.

אבחון של סרקומה

אבחנה של סרקומה חשובה ביותר, שכן היא מסייעת לבסס את מיקומה של הניאופלזמה הממאירה, נוכחות גרורות ולעיתים את הגורם לגידול. אבחון סרקומה הוא קומפלקס של שיטות וטכניקות שונות. שיטת האבחון הפשוטה ביותר היא בדיקה ויזואלית, הכוללת קביעת עומק הגידול, ניידותו, גודלו ועקביותו. כמו כן, על הרופא לבדוק את בלוטות הלימפה האזוריות לאיתור גרורות. בנוסף לבדיקה חזותית, לאבחון שימוש בסרקומה:

• הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית - שיטות אלו מספקות מידע חשוב על גודל הגידול והקשר שלו עם איברים אחרים, עצבים וכלי דם גדולים. אבחון כזה מתבצע עבור גידולים של האגן הקטן והגפיים, כמו גם סרקומות הממוקמות בסטרנום ובחלל הבטן.
• אולטרסאונד.
• רדיוגרפיה.
• בדיקה נוירווסקולרית.
• אבחון רדיונוקלידים.
• ביופסיה - נטילת רקמת סרקומה למחקרים היסטולוגיים וציטולוגיים.
• מחקר מורפולוגי - מתבצע כדי לקבוע את שלב הסרקומה, בחירת טקטיקות הטיפול. מאפשר לחזות את מהלך המחלה.

אל תשכח את הטיפול בזמן של מחלות דלקתיות ספציפיות שיכולות ללבוש צורה כרונית (עגבת, שחפת). אמצעים היגייניים הם ערובה לתפקוד תקין של איברים ומערכות בודדות. חובה הוא טיפול בגידולים שפירים שעלולים להידרדר לסרקומות. וגם, יבלות, כיבים, אטמים בבלוטת החלב, גידולים וכיבי קיבה, שחיקות וסדקים בצוואר הרחם.

מניעת סרקומה צריכה לכלול לא רק את יישום השיטות לעיל, אלא גם מעבר של בדיקות מונעות. נשים צריכות לבקר גינקולוג כל 6 חודשים כדי לזהות ולטפל באופן מיידי בנגעים ובמחלות. אל תשכח את המעבר של פלואורוגרפיה, המאפשר לך לזהות נגעים של הריאות והחזה. עמידה בכל השיטות לעיל היא מניעה מצוינת של סרקומה וגידולים ממאירים אחרים.

פרוגנוזה של סרקומה

הפרוגנוזה של סרקומה תלויה במיקום הניאופלזמה, מקור הגידול, קצב הגדילה, נוכחות גרורות, נפח הגידול ומצבו הכללי של גוף המטופל. המחלה נבדלת על ידי מידת הממאירות. ככל שדרגת הממאירות גבוהה יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. אל תשכח כי הפרוגנוזה תלויה גם בשלב של הסרקומה. בשלבים הראשונים ניתן לרפא את המחלה ללא השלכות מזיקות לגוף, אך בשלבים האחרונים של גידולים ממאירים יש פרוגנוזה גרועה לחייו של החולה.

למרות העובדה שסרקומות אינן המחלות האונקולוגיות השכיחות ביותר שניתן לטפל בהן, סרקומות נוטות לגרורות, ומשפיעות על איברים ומערכות חיוניות. בנוסף, סרקומות יכולות לחזור, שוב ושוב להשפיע על גוף מוחלש.

הישרדות בסרקומה

הישרדות בסרקומה תלויה בפרוגנוזה של המחלה. ככל שהפרוגנוזה טובה יותר, כך סיכוייו של המטופל לעתיד בריא גבוהים יותר. לעתים קרובות מאוד, סרקומות מאובחנות בשלבים האחרונים של ההתפתחות, כאשר גידול ממאיר כבר הצליח לשלוח גרורות ולהשפיע על כל האיברים החיוניים. במקרה זה, ההישרדות של החולים נעה בין שנה ל-10-12 שנים. ההישרדות תלויה גם ביעילות הטיפול, ככל שהטיפול הצליח יותר, כך גדל הסיכוי שהמטופל יחיה.

סרקומה היא גידול ממאיר שנחשב בצדק לסרטן של צעירים. כולם רגישים למחלה, ילדים ומבוגרים כאחד. הסכנה של המחלה היא שבהתחלה, הסימפטומים של סרקומה הם חסרי משמעות וייתכן שהחולה אפילו לא יודע שהגידול הממאיר שלו מתקדם. סרקומות מגוונות במקורן ובמבנה ההיסטולוגי. ישנם סוגים רבים של סרקומות, שכל אחד מהם דורש גישה מיוחדת באבחון ובטיפול.