טרנספוזיציה של העורקים הראשיים. טרנספוזיציה של כלי הלב הגדולים: גורמים לפתולוגיה, סימפטומים וטיפול עם תחזיות

כלי דם מולדים הממוקמים בצורה לא תקינה היוצאים מחדרי הלב מהווים איום על החיים. טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים היא מחלת הלב המולדת השכיחה ביותר בין פגמים אחרים. התבוננות באישה בהריון יכולה לזהות בעיה לפני לידת התינוק, מה שיעזור לתכנן את הטיפול בה.

תכונות המחלה

המבנה הנכון מספק שגזע הריאה יוצא מהחדר בצד ימין, האחראי על הדם הוורידי. דרך כלי זה, דם נשלח לריאות, שם הוא מועשר בחמצן. עורק בולט מהחדר השמאלי. החצי השמאלי אחראי על דם עורקי, הנשלח למעגל גדול כדי להזין את הרקמות.

טרנספוזיציה היא פתולוגיה כאשר הכלים העיקריים מתהפכים.מהחדר הימני, דם מדולדל נכנס לעורק ולעיגול גדול. ומהחדר השמאלי, הדם שנועד להרוות את התאים בחמצן שוב עובר במעגל קסמים לריאות.

מתקבלים שני עיגולים מקבילים, שבהם הדם המועשר אינו יכול להיכנס למעגל הגדול, וכשהוא נכנס לריאות, הוא אינו רווי בחמצן, כי הוא לא נתן אותו לרקמות ולא נעשה עני. דם ורידי במעגל גדול יוצר מיד רעב חמצן של רקמות.

כיצד נתפסים סידורים חריגים של כלי דם לתקופות חיים שונות:

• תינוק ברחם. ילד ברחם אינו חווה אי נוחות עם פתולוגיה כזו, כי הדם שלו עדיין לא עבר מעגל גדול וזה לא חיוני בתקופה זו.
• לילד שנולד, חשוב שלפחות לחלק מהדם הוורידי תהיה הזדמנות לקבל חמצן. המצב נחלץ על ידי נוכחות של חריגות מולדות אחרות. כאשר יש בו חור ודם של חדרים שונים יכול לתקשר זה עם זה. חלק מהדם הוורידי עובר לחדר השמאלי ולכן הוא מעורב במעגל הקטן, יש לו את היכולת לקבל חמצן על ידי כניסה לריאות. דם עורקי, הנכנס חלקית לחצי הימני של הלב, עובר דרך העורק למעגל גדול ומונע מהרקמות ליפול למצב קריטי עקב היפוקסיה. כמו כן, ניתן לבצע חילוף חלקי של דם בין מחזור הדם הוורידי והעורקי עקב:
  • עדיין לא סגור ductus arteriosus,
  • אם יש למחיצה הפרוזדורית
  • חלון סגלגל.

בשלב זה, מומחים קובעים מתי עדיף לבצע התאמה למטופל. שקול כמה זמן אתה יכול לחכות, לעתים קרובות לא יותר מחודש. הם נוקטים בפעולה כדי שהמעגלים הקטנים והגדולים לא במקרה יהיו מבודדים לחלוטין זה מזה. לילד יש לרוב צבע כחלחל של העור. עם הזמן מתחילות להצטבר ההשפעות השליליות של רעב חמצן ומופיעים יותר ויותר תסמינים של המחלה.

• מבוגר, אם המומים המולדים שנגרמו כתוצאה ממום מסוג זה לא תוקנו בילדות המוקדמת, לא יכול להיות בר-קיימא. זאת בשל העובדה שתוצאות התקדמות הפתולוגיה מצטברות בגוף, מה שמוביל לתהליכים בלתי הפיכים.ייתכנו אפשרויות אם האנומליה אינה חמורה במיוחד, אך ללא כל תיקון אי אפשר לקבל תוחלת חיים תקינה .

המומחים הרפואיים מספרים ביתר פירוט על תכונות המחלה והשיטה העיקרית להתמודדות עם הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים בסרטון הבא:

טפסים וסיווג

מומחים מבחינים בארבע גרסאות של הפרות.

1. טרנספוזיציה לא מלאה. כאשר הכלים העיקריים יוצאים מחדר אחד, למשל: הימני.
   אם הכלים, בטעות הטבע, החליפו מקום, אבל לאחד מהם יש מוצא משני החדרים.
2. טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים. זהו שמו של הפגם כאשר העורקים הראשיים וגזע הריאתי החליפו מקום. התוצאה היא שני מעגלים מקבילים של מחזור הדם. יחד עם זאת, הדם של מחזור הדם הוורידי ומחזור הדם העורקי אינם מתקשרים זה עם זה.
   מקרה קשה. זה עוזר להחזיק מעמד עד התיקון, מה שמאפשר לתקשר עם הדם של המעגלים הקטנים והגדולים. היא נמשכת מהתקופה הסב-לידתית והרופאים מנסים לדחות את סגירתו עד להליך מתקן.
3. טרנספוזיציה של כבישים מהירים, שיש בהם מומים נוספים של פיזיולוגיה. מתאימים כאן מקרים שבהם יש במחיצת הלב חור, שהוא פגם. עם זאת, נסיבות אלו מקלות על מצבו של היילוד ומאפשרות לשרוד עד להליך המתקן.
4. צורה מתוקנת של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים
   עם הפתולוגיה הזו, נראה שהטבע עשה טעות כפולה. כמו במקרה הראשון, הכלים העיקריים נעקרים הדדית במקומות. והאנומליה השנייה - גם החדר השמאלי והימני נמצאים זה במקום זה. כלומר, החדר הימני ממוקם בצד שמאל ולהיפך.
   צורה זו מקלה על המצב, כי אין לה השפעה חזקה על זרימת הדם. אבל עם הזמן עדיין מצטברות ההשלכות של הפתולוגיה, מכיוון שהחדר הימני והשמאלי נוצרים באופן טבעי לשאת עומסים שונים וקשה להם להחליף זה את זה.

מיקום שגוי של הכלים הראשיים (תרשים)

גורם ל

הסידור השגוי של הכלים העיקריים נוצר במהלך חייו הסב-לידתיים של העובר בתקופה שבה מתרחשת יצירת הלב וכלי הדם. זה בשמונת השבועות הראשונים. מדוע מתרחש הכשל החריג אינו ידוע בדיוק.

גורמים התורמים להתפתחות תוך רחמית לא תקינה של איברים כוללים:

• חשיפת האם לעתיד להשפעות:
  • מגע עם כימיקלים מזיקים,
  • נטילת תרופות ללא הסכמת רופא,
  • חשיפה לקרינה מייננת,
  • חיים במקומות עם אקולוגיה לא טובה,
  • אם האישה ההרה הייתה חולה:
    • אבעבועות רוח,
    • SARS,
    • חַצֶבֶת
    • הֶרפֵּס
    • פרוטיטיס מגיפה,
    • עַגֶבֶת
    • אַדֶמֶת;
• נטייה גנטית,
• תת תזונה או תזונה לקויה,
• צריכת אלכוהול,
• סוכרת אצל אם לעתיד ללא שליטה נאותה במהלך הלידה,
• אם הריון מתרחש מעל גיל ארבעים,
• המחלה מתרחשת בילדים עם הפרעות כרומוזומליות אחרות, כגון תסמונת דאון.

תסמינים

מכיוון שחולים אינם שורדים ללא תיקון בילדות המוקדמת, אנו יכולים לדבר על הסימפטומים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים בילודים:

• לעור יש גוון כחלחל,
• כבד מוגדל,
• קוֹצֶר נְשִׁימָה,
• קצב לב מהיר;
• בעתיד, אם הילד יוכל לשרוד ללא תיקון פגמים:
  • יש עיכוב בהתפתחות הגופנית,
  • עלייה גרועה במשקל הדרוש בהתאם לגיל,
  • הגדלה של בית החזה
  • הלב גדול מהרגיל
  • תְפִיחוּת.

אבחון

ניתן לקבוע את הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים בעובר במהלך התפתחותו התוך רחמית. זה יעזור לתכנן ולהתכונן לטיפול בילדים. אם בעיה לא זוהתה, אז בלידה, מומחי ציאנוזה מציעים מום בלב.

כדי להבהיר את סוג ההפרה, עשויים להיות נהלים כאלה.

• אקו לב
  שיטה מאוד אינפורמטיבית ובטוחה. אתה יכול לקבוע את המיקום השגוי של הכלים ופגמים אחרים.
• תמונות רנטגן
  הם מאפשרים לראות את הצורה והגודל של הלב, כמה תכונות של הכלים.
• צנתור
  צנתר מוחדר לאזור הלב דרך כלי הדם. בעזרתו תוכלו לבחון בפירוט את המבנה הפנימי של חדרי הלב.
• אנגיוגרפיה
  אחת השיטות לבדיקת כלי דם בשימוש בחומר ניגוד.

הסרטון הבא יספר לכם איך נראית הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים:

יַחַס

הטיפול העיקרי והיחיד לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים הוא ניתוח.ישנן מספר שיטות לתמוך ביילוד בתקופה שלפני ההסתגלות.

שיטות טיפוליות ורפואיות

השיטה הטיפולית תידרש במהלך ניטור המצב לאחר הניתוח. השיטה הרפואית משמשת כעזר. במהלך הכנת היילוד להסתגלות, הוא עשוי להיות מוקצה ליטול פרוסטגלנדין E1. מטרה: למנוע צמיחת יתר של צינור העורקים.

זה קיים בילד לפני הלידה, ואז גדל. שמירה על הצינור פתוח תעזור לילד לשרוד עד לניתוח. זה יישאר אפשרי לתקשר עם מחזור הדם הוורידי והעורקי.

ועכשיו בואו נדבר על המבצע לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

מבצע

• ההתערבות הכירורגית הראשונה, שברוב המקרים נעשית ליילוד במהירות האפשרית, היא הליך רשקינד. זה מורכב מהחדרת צנתר עם בלון לאזור הלב בפיקוח הציוד.
  הבלון בחלון הסגלגל מתנפח, ובכך מרחיב אותו. הפעלה מסוג סגור (פליאטיבי).
• הפעולה לתיקון פגמים היא התערבות רדיקלית עם שימוש בתמיכה מלאכותית במחזור הדם (פעולת Zatenet). מטרת ההליך היא תיקון מלא של פגמים טבעיים. הזמן הטוב ביותר ליישומו הוא החודש הראשון לחיים.
• אם אתה מאחר בפנייה למומחים לעזרה, אז לפעמים לא ניתן לבצע את הניתוח להזזת הכלים. הסיבה לכך היא שהחדרים הסתגלו והתאימו לעומס הקיים וייתכן שלא יעמדו בשינוי, לרוב מדובר בילדים מעל גיל שנה ועד שנתיים. אבל למומחים יש אפשרות איך אתה יכול לעזור להם. הניתוח מבוצע על מנת להפנות את זרימת הדם, כך שכתוצאה מכך, דם עורקי מסתובב במעגל גדול, ודם ורידי במעגל קטן.

בפירוט רב יותר על אופן ביצוע הפעולה, אם לילד יש טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, הסרטון הבא יספר:

מניעת מחלות

כדי להרות ילד, יש להתכונן ברצינות, לבחון את הבריאות ולעקוב אחר המלצות המומחים. במהלך ההריון, יש להימנע ממצבים מזיקים:

• להיות במקומות עם אקולוגיה לא טובה,
• אל תבוא במגע עם כימיקלים,
• לא להיות נתון לרטט, קרינה מייננת;
• טבליות, במידת הצורך, התייעץ עם מומחה;
• לנקוט באמצעי זהירות כדי למנוע מחלות זיהומיות.

אבל אם התרחשה פתולוגיה, אז האפשרות הטובה ביותר היא לזהות אותה לפני לידת הילד. לכן, יש להקפיד על כך במהלך נשיאת הילד.

סיבוכים

ככל שהילד יחיה זמן רב יותר ללא הסתגלות, כך הגוף מסתגל יותר למצב. החדר השמאלי מתרגל לעומס המופחת, והחדר הימני לחדר המוגבר. באדם בריא, העומס מתחלק הפוך.

העומס המופחת מאפשר לחדר להקטין את עובי הדופן שלו. אם התיקון נעשה באיחור, אזי ייתכן שהחדר השמאלי לאחר ההליך לא יוכל להתמודד עם העומס החדש.

ללא ניתוח, רעב חמצן של רקמות גובר, יוצר מחלות חדשות ומקצר חיים. לעיתים רחוקות מאוד יש סיבוכים לאחר הניתוח: היצרות של העורק הריאתי. זה קורה אם במהלך ההליך נעשה שימוש בחומרים מלאכותיים לתותבות או בגלל תפרים.

על מנת להימנע מכך, מרפאות רבות משתמשות ב:

• טכניקה מיוחדת לתפירת אלמנטים, תוך התחשבות בצמיחה נוספת של הכביש המהיר;
• חומרים טבעיים משמשים לתותבות.

תַחֲזִית

לאחר ביצוע פעולת תיקון, תוצאות חיוביות הן ב-90% מהמקרים. חולים כאלה לאחר ההליך דורשים מעקב ארוך טווח על ידי מומחים. מומלץ להם לא לחשוף את עצמם למאמץ פיזי משמעותי.

ללא סיוע מוסמך, יילודים עם כלי עקירה טבעיים מתים בחודש הראשון לחייהם עד 50%. שאר החולים חיים לרוב לא יותר משנה בגלל היפוקסיה שמתקדמת.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים - מחלת הלב המולדת החמורה ביותר, שאינה תואמת את החיים. זה מאופיין במיקום לא תקין של כלי הלב. זוהי פתולוגיה של מיקום תא המטען של עורק הריאה ואבי העורקים ביחס לחדר הלב. במקרה זה, הטרנספוזיציה יכולה להיות בווריאציות שונות: בשילוב עם מום לב נוסף, שלם, לא שלם. שקול את המצב של "TMS פשוט", המאופיין בטרנספוזיציה מלאה.

באדם בריא, אבי העורקים יוצא מהחדר השמאלי, ועורק הריאה מהראשון. ביילוד עם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, ההפך הוא הנכון. יחד עם זאת, כל השאר בסידור הלב תקין. פתולוגיה זו מתרחשת לרוב בין כל המקרים של טרנספוזיציה. יילוד עם ה-TMS הזה נראה טוב, נמצא בלידה מלאה ואינו מראה כל חריגות בהתחלה. עם זאת, בהשוואה לילדים אחרים, זה נראה כחול מאוד. דם ורידי אינו מועשר בחמצן, מכיוון שהוא אינו עובר דרך הריאות. מועשר בהדרגה בפחמן דו חמצני. יחד עם אלה, עורק הריאה, להיפך, רווי יתר בחמצן. כלומר, מתקבלת תמונה כזו שבה שני מעגלי מחזור הדם מנותקים לחלוטין ואינם נוגעים זה בזה.

עם זאת, ילדים שנולדו עם פתולוגיה כזו אינם נופלים מיד למצב קריטי.יש גורם מסוים ששומר על הכדאיות שלהם עד לנקודה מסוימת. במחיצה הבין-אטריאלית יש חור שדרכו זורם דם ורידי החוצה ונכנס לריאות, שם הוא מועשר בחמצן. shunt זה מחובר לעורק הריאתי. עם זאת, מנגנון זה קצר ביותר לקיום חיים, וילודים נקלעים למצב קריטי במיוחד תוך מספר ימים, המצריך התערבות כירורגית מיידית.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים ניתנת לריפוי. בתנאים נייחים של לידה, הפתולוגיה מזוהה במהירות, ולאחר מכן הרופאים מיישמים אמצעים דחופים. החזה של הילד נפתח, המכשיר מחובר, מחליף את זרימת הדם הטבעית. זה מקרר את הדם. שני כלי הלב מנותחים. בצע תיקון אנטומי של פגם מולד. העורקים המנותקים מאבי העורקים נתפרים לעורק הריאתי - זהו המקור לאבי העורקים המחודש. לאחר מכן, החלק השני של אבי העורקים נתפר כאן. צינור עשוי מהפריקרד לתיקון עורק הריאה.

הניתוח מאוד רציני, לוקח הרבה זמן. עם זאת, כעת אין צורך לנסוע רחוק לחו"ל כדי להשלים אותו. ברוסיה, מרפאות רבות כבר מסוגלות לתקן את הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים. אבל יש תנאי אחד: הניתוח חייב להיעשות מיד: עד שבועיים של חיים של יילוד עם TMS.

השלכות הפעולה

פעולות להתגברות על הפגם של TMS בוצעו כבר 25 שנים. והיום, צעירים מעל גיל 20, שנולדו עם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים בעבר, חיים חיים נורמליים. לאחר הניתוח, יש צורך לבקר קרדיולוג באופן קבוע, שכן סיבוכים עלולים להתרחש עם גדילת הילד. בנפרד, ברצוני לציין את האפשרויות החדשות של הרפואה בהפעלת TMS. אם קודם לכן תוקנה כל האנטומיה של הלב, כעת נעשה שימוש בשיטות לתיקון הנתיבים של צינור הדם. טכניקה זו אפשרה לנתח ילדים שמשום מה אינם יכולים לתקן את האנטומיה של הלב.

באחוזים, כמחצית מהילדים הנרפאים מ-TMS חווים בעיות בקצב הלב. החצי השני מנהל חיים בריאים למדי. מאמץ גופני כבד לתמיד הוא התווית נגד. לדוגמה, אסור לילדות ללדת לאחר שעברו ניתוח ל-TMS. הריון יכול להיות מאוד מכריע עבור הלב.

6867 0

טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים היא מחלת לב מולדת ציאנוטית קשה שבה אבי העורקים מקורו מהחדר הימני וממוקם קדמי לתא המטען האחורי של עורק הריאה; האחרון יוצא מהחדר השמאלי ונושא דם מחומצן; ישנם שסתומים אטריונו-חדריים וחדרי הלב שנוצרו בצורה נכונה. הגדרה כזו שוללת נוכחות של חדר אחד של הלב, שבו סוג המיקום של הכלים הראשיים אינו משמעותי, ואת אטרזיה של אחד השסתומים האטrioventricular, אשר ממלא תפקיד מכריע בהפרעות המודינמיות הנובעות מכך.

על פי המחלקות למומי לב מולדים בילדים בגיל מוקדם ומעלה של המכון לקרדיולוגיה A.N. Bakulev של האקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות, התדירות של טרנספוזיציה מלאה של כלי הדם הגדולים בחולים מתחת לגיל חודש אחד הייתה 27% , 1-3 חודשים - 16.7%, 36 חודשים - 9.4%, 6-12 חודשים - 4%, 1-2 שנים - 1.2%, מעל שנתיים - 0.5%. ההבדל בין נתונים קליניים לאנטומיים, כמו גם ההבדל בנתונים המתקבלים בהתאם לגיל, נובע מהתמותה הגבוהה של חולים במחלת לב זו בגיל הרך, מה שמוביל לירידה במספר החולים הללו בגיל מבוגר יותר. גיל.

זה מאושש על ידי הנתונים של ליבמן וחב' (1969), לפיהם 28.7% מהתינוקות שנולדו עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מתים בשבוע הראשון לחיים, 51.6% במהלך החודש הראשון ו-89.3% על ידי סוף השנה הראשונה לחיים. תוחלת החיים הממוצעת, על פי אותם מחברים, הייתה תלויה בפגמים מפצים ונלווים והסתכמה ב-0.11-0.28 שנים עבור מסרים בין-אטריאליים ובין-חדריים קטנים, 0.81 שנים עבור פגמים בין-אטריאליים גדולים, עם. פגמים גדולים של המחיצה הבין חדרית ועם שינויים מבניים בכלי הריאה - שנתיים, עם פגמים של המחיצה הבין חדרית עם היצרות של העורק הריאתי - 4.85 שנים.

אֲנָטוֹמִיָה

עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, הווריד הנבוב ורידי הריאה נושאים דם לפרוזדורים הימניים והשמאליים, המתקשרים עם החדרים המקבילים באמצעות השסתומים התלת-חוליים והמיטרליים. עם זאת, בניגוד לתמונה הרגילה, אבי העורקים יוצא מהחדר הימני, ועורק הריאה נובע מהחדר השמאלי. אבי העורקים העולה נמצא תמיד מלפנים ולעתים קרובות יותר מימין ביחס לתא המטען של עורק הריאה הממוקם מאחור ומשמאל. במקרים נדירים, אבי העורקים שוכב בקו האמצע של הגוף, ישירות מול גזע הריאתי, ולעתים רחוקות יותר, אבי העורקים שוכב משמאל לגזע הריאתי. המהלך של שני הכלים הראשיים מקביל, והעורק הריאתי תמיד מכוסה על ידי אבי העורקים ב-1/2-1/3, לעתים רחוקות יותר לחלוטין.
ככלל, יש סידור לא תקין של העורקים הכליליים. בגרסה הנפוצה ביותר, העורק הכלילי השמאלי מקורו בסינוס אבי העורקים של Valsalva. גזעו, בניגוד למהלך הרגיל, הולך קדמי אל תא המטען של עורק הריאה ומוליד את ענפי ה-circumflex הקדמיים היורדים והשמאליים. העורק הכלילי הימני נובע מהסינוס האחורי של אבי העורקים ונכנס לסולקוס הפרוזדורי הימני. לפיכך, סינוס אבי העורקים הימני עם פגם זה אינו כלילי (Shaher, Puddu, 1966).

בשל העובדה שהחדר הימני, השואב דם לאבי העורקים, פועל בתנאים של תפקוד יתר שמטרתם להתגבר על התנגדות גבוהה לפליטת, נצפית היפרטרופיה חדה של שריר הלב שלו. היפרטרופיה פחות בולטת של החדר השמאלי נובעת מהעובדה שהוא מתפקד בתנאי עומס עם נפח דם מוגבר. רק נוכחות של היצרות של העורק הריאתי או שינויים מורפולוגיים בלתי הפיכים בכלי הריאות יכולים להוביל להיפרטרופיה חדה שלו.

חיים עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בלתי אפשריים ללא פגמים מפצים. סגלגל פורמן פתוח מופיע ב-33% מהחולים, פגם במחיצה חדרית ב-61%, דוקטוס ארטריוס פתוח ב-8.5% ופגם במחיצה פרוזדורית ב-5.7% מהחולים. היצרות עורק ריאתי (23%) היא הפגם הנלווה הנפוץ ביותר, והוא משולב עם פגם במחיצה חדרית.

המודינמיקה

זרימת הדם מתבצעת דרך שני מעגלים מנותקים של מחזור הדם. במעגל הראשון, הדם נכנס לאבי העורקים מהחדר הימני ולאחר מעבר במחזור הדם, חוזר דרך הווריד הנבוב והאטריום הימני שוב לחדר הימני. כתוצאה מכך, הרקמות והאיברים של הגוף מסופקים בדם עם תכולת חמצן נמוכה. במעגל השני, הדם נכנס לעורק הריאה מהחדר השמאלי ולאחר שעבר את מחזור הדם הריאתי, חוזר שוב דרך ורידי הריאה והאטריום השמאלי לחדר השמאלי. כתוצאה מכך, הריאות מזרימות דם גבוה בחמצן שאינו משרת שום מטרה מועילה.

אם במהלך החיים התוך רחמיים נוכחות של פגם אינה משפיעה באופן משמעותי על התפתחות העובר, אז מיד לאחר הלידה הילד מת. זה נובע מחוסר האחדות של מעגלי מחזור הדם וחוסר האפשרות, כתוצאה מכך, של יישום חילופי גזים רגילים. רק נוכחותם של מסרים תוך לבביים, שדרכם חילופי הדם בין מעגלי מחזור הדם, הופכת חולים אלה לבעלי קיימא. הפרשת הדם מתבצעת בשני כיוונים, שכן אופיו החד-צדדי עלול להוביל לריקון מוחלט של אחד המעגלים. הערך של איפוס זה מימין לשמאל הוא זרימת הדם הריאתית האפקטיבית, שכן בנפח זה מגיע הדם המעורב לנימים הריאתיים (Campbell and Bing, 1949; Shaher, 1964).

מכניקת האיפוס היא כדלקמן. בילודים, עם תחילת הנשימה, יש התרחבות של מצע כלי הדם של הריאות וירידה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים מתחת לרמה המערכתית. זה גורם ל-shunt של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי דרך הפטנט ductus arteriosus או עורקי הסימפונות. לעתים רחוקות יותר, השאנט של הדם מימין לשמאל מתרחש ברמת הפרוזדורים. כתוצאה מכך, נפח הדם שמסתובב במחזור הריאתי ונכנס לפרוזדור השמאלי עולה. הלחץ הממוצע באטריום השמאלי עולה, עולה על רמתו באטריום הימני, וזה מוביל ל-shunt של דם משמאל לימין דרך התקשורת הבין-אטריאלית.

בנוכחות פגם במחיצת החדרים עם תנגודת כלי דם ריאתית נמוכה או מוגברת בינונית, shunting של דם מימין לשמאל, המתרחש במהלך סיסטולה חדרית, מוביל להיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי. הגברת זרימת הדם לחדר השמאלי מלווה בעלייה בלחץ הדיאסטולי, העולה על רמתו בחדר הימני, ולכן, shunting של הדם משמאל לימין מתרחשת במהלך דיאסטולה חדרית (Shaher, 1964).

בנוכחות פגם במחיצת החדר עם תנגודת כלי דם ריאתית גבוהה או היצרות חמורה בעורק הריאתי, זרימת דם מערכתית מוגברת מובילה לעלייה בלחץ פרוזדור ימין ובלחץ דיאסטולי בחדר ימין. לכן, shunting של דם מימין לשמאל דרך פגם במחיצת חדרים מתרחשת במהלך דיאסטולה, shunting של דם משמאל לימין מתרחשת במהלך סיסטולה. לפיכך, הכיוון והגודל של shunting הדם במהלך טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מושפעים מהיחס בין ההתנגדויות של מחזור הדם המערכתי והריאתי, נפח זרימת הדם הריאתית, וסוג וגודל המסר המפצה.

מרפאה

מחלות לב מתרחשות פי 2.5 יותר אצל בנים. מיד לאחר הלידה, חולים עם ציאנוזה, אשר נוטה לעלות עם הגיל. אם בלידה משקל הילד הוא לעתים קרובות תקין, אז בגיל 1-3 חודשים, ככלל, ניתן לציין תת תזונה, רככת. זה בדרך כלל קשור לקשיי האכלה, המוחרפים על ידי אי ספיקת לב. הפיגור בהתפתחות הגופנית מוביל לכך שילדים מתחילים מאוחר יותר לשבת וללכת. לעתים קרובות יש פיגור בהתפתחות הנפשית.

התמונה הקלינית של הפגם נקבעת במידה רבה על ידי נוכחות או היעדר היצרות בעורק הריאתי. חולים ללא היצרות עורק ריאתי במקביל חווים קוצר נשימה במנוחה, הקשורה לזרימת דם ריאתית מוגברת ולהיפוקסמיה. לעתים קרובות מתועדות מחלות בדרכי הנשימה. בגיל שנה, חולים יכולים לעתים קרובות לקבל "גבנון לב" וככלל, סימפטום חיובי של "מקלות תוף" על האצבעות והבהונות. כל החולים סובלים מפוליציטמיה מלידה, ועולה עם הגיל. ערך המוגלובין יכול להגיע ל-23-25, מספר אריתרוציטים - 6,000,000-8,000,000, המטוקריט - 80%. כלי הקשה מגלה עלייה חדה בגודל הלב.

כאשר מקשיבים ללב, המבטא של הטון II נקבע, הקשור לטון רם של סגירה של מסתמי אבי העורקים, הממוקמים קרוב לקיר החזה הקדמי. נוכחות של יתר לחץ דם ריאתי גורמת גם לטון מבטא II, אך בדרך כלל זה מתנהל בצורה גרועה בשל המיקום האחורי של המסתמים הריאתיים. בכאב עם חלון סגלגל פתוח, רעשים נעדרים בדרך כלל, לעתים רחוקות יותר בחלל הבין-צלעי השני או השלישי בקצה השמאלי של עצם החזה, ניתן לשמוע אוושה סיסטולית חלשה. ייתכן שלא יישמעו אוושים אפילו עם פגם גדול במחיצת החדרים המלווה ביתר לחץ דם ריאתי גבוה (Wells, 1963). עם פגמים של המחיצה הבין חדרית בגדלים קטנים, האוושה הסיסטולית בעלת גוון חזק וגס יותר והיא ממוקמת בחלל הבין-צלעי השלישי-רביעי בקצה השמאלי של עצם החזה.

החל מהשבוע ה-2-4 לחיים, חולים מפתחים סימנים של אי ספיקת לב, המתבטאת בצורה של קרדיומגליה עם כאבי רחם בריאות.

התמונה האלקטרוקרדיוגרפית מאופיינת בסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום הימני. בחולים עם פגם גדול במחיצת החדר או פטנט ductus arteriosus וזרימת דם ריאתית מוגברת משמעותית, ניתן להבחין בציר חשמלי תקין של הלב וסימנים של היפרטרופיה של שני החדרים.

בדיקת רנטגן בהקרנה ישירה מגלה קרדיומגליה מתקדמת. במקרה זה, צורת הלב דומה לביצה, מוטה כך שציר האורך שלה נמצא בכיוון אלכסוני.

הקוטב בעל הקמור הכי פחות פונה כלפי מעלה וימינה, בעוד שהקוטב בעל הקמור הגדול ביותר פונה כלפי מטה ולשמאל (Carey and Elliott, 1964). הלב מוגדל הודות לחלקים השמאליים, הנתונים לעומס של נפח דם מוגבר, ובשל החדר הימני, שמזרים דם למחזור הדם. בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ותנגודת כלי דם מערכתית וריאתית שווה, גודל הלב גדל במידה פחותה, מכיוון שאין עומס נפח של החלקים השמאליים.

טאוסיג רואה בהגדלה ברוחב של צרור כלי הדם בהקרנה האלכסונית השמאלית הקדמית לעומת הצרות שלו בהקרנה הישירה כסימן רדיולוגי אופייני לפגם זה מחשיב טאוסיג. יש לציין כי אצל תינוקות בגילאי 1-2 שבועות, הדפוס הריאתי תקין או משופר מעט. בגיל מבוגר יותר, בדרך כלל הדפוס הריאתי משופר, ומידת ההשבחה תואמת את מידת הגידול בגודל הלב.

בחולים עם היצרות נלווית של העורק הריאתי, קוצר הנשימה בולט מעט פחות מאשר בחולים עם זרימת דם ריאתית מוגברת, ופוליציטמיה בולטת יותר. אוושה סיסטולית גסה נשמעת בבסיס הלב. הסימנים לאי ספיקת לב הם קלים או נעדרים. באלקטרוקרדיוגרמה, יש סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום הימני. רק במקרים נדירים ניתן להבחין בסטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה (A. A. Vishnevsky, N. K. Gallankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

מבחינה רדיולוגית, חומרת הדפוס הריאתי תלויה בחומרת היצרות העורק הריאתי; צל הלב מוגדל במידה מתונה בגודלו, אך במידה פחותה מאשר בחולים בתת-הקבוצה הקודמת, ובמידה רבה יותר מאשר בחולים עם טטרלוגיה של פאלוט. זוהי תכונה דיפרנציאלית חשובה עם הפגם האחרון.

צנתור לב מגלה מספרים נמוכים של ריווי חמצן בדם בחללים הימניים של הלב ובעורק המערכתי, ולעתים מגיע ל-30%. בחדר הימני נרשם תמיד לחץ גבוה השווה ללחץ המערכתי, ולעיתים ניתן להעביר צנתר מחללו לאבי העורקים העולה. צנתור לב הוא בעל ערך אבחוני מוחלט, כאשר מודדים לחץ ונלקחות דגימות דם מכל החללים והכלים הגדולים. חשיבות יוצאת דופן היא צנתור של עורק הריאה. במקרים כאלה, ניתן להבחין ברוויה גבוהה יותר של חמצן בדם בכלי זה בהשוואה לאבי העורקים, כדי לקבוע את מידת יתר לחץ הדם הריאתי, החשובה בעת תכנון התערבות כירורגית. עם זאת, מידע כזה מתקבל לעתים רחוקות, מכיוון שלא ניתן לבצע צנתר לעורק הריאתי בשיטות קונבנציונליות.

אנגיוקרדיוגרפיה סלקטיבית, המבוצעת בשתי תחזיות, היא שיטת הבחירה ומחקר מכריע המאפשר לך לבסס לא רק נוכחות של טרנספוזיציה של אבי העורקים והעורק הריאתי, אלא גם פגמים מפצים ונלווים. עם החדרת חומר ניגוד לחלל החדר הימני, נצפית זרימתו השלטת לתוך אבי העורקים, עם חדר שמאל - לתוך עורק הריאה. באנגיוקרדיוגרפיה מתגלים המיקום הקדמי של אבי העורקים העולה והמיקום האחורי של גזע עורק הריאה, בעלי מהלך מקביל.

A, b - חומר הניגוד על החדר השמאלי נכנס לעורק הריאתי הממוקם מאחור; c,d - חומר הניגוד ממלא את חלל החדר הימני ואת אבי העורקים, אשר תופס את המיקום הקדמי

בניגוד לתמונה הרגילה, הפלט של החדר הימני מופנה לעתים קרובות יותר ימינה, כפי שניתן לראות בהקרנה הישירה, והפלט של החדר השמאלי מופנה לאחור, כפי שניתן לראות בהקרנה הצידית. מסתמי אבי העורקים ממוקמים מעל רמת המסתמים הריאתיים.

הערך האבחוני הגדול ביותר בזיהוי פגמים נלווים הוא החדרת חומר ניגוד לחדר הימני. במקרים כאלה, המחיצה הבין חדרית מתחקת. היעדר זרימת דם מנוגד לחדר השמאלי יעיד בעקיפין על תקשורת בין-אטריאלית. בנוכחות פגם במחיצת החדרים, לעיתים ניתן לקבוע את גודלו כאשר עובר דרכו סילון של דם מנוגד.

A - הקרנה ישירה: ב - הקרנה לרוחב

כאשר חומר ניגוד נכנס לעורק הריאה מאבי העורקים, נוצרת נוכחות של ductus arteriosus פתוח. כדי לקבוע במדויק את הלוקליזציה של חומרת ה-PI של היצרות ריאתית, כדאי יותר להזריק חומר ניגוד מהחדר השמאלי (Yu. D. Volynsky et al., 1966; I. Kh. Rabkin et al., 1966). במקרים בהם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מלווה ביתר לחץ דם ריאתי, קוטר תא המטען של עורק הריאה, המתגלה באמצעות אנגיוקרדיוגרפיה, הוא תמיד רחב יותר מקוטר אבי העורקים העולה, ועם היצרות עורק ריאתי, למעט מסתם, היחסים הפוכים.

V. Ya. Bokarin, V. P. Podzolkov

ניסיונות מוקדמים לטיפול כירורגי בפגם נעשו באמצע שנות ה-50. הם היו אב הטיפוס של התיקון האנטומי המודרני - ההצטלבות והריאנאסטומוזיס של העורקים הראשיים עם תנועת העורקים הכליליים. כל הניסיונות הללו לא צלחו, מכיוון שרוב הילדים עם מחיצות בין-חדריות ואינטראטריאליות שלמות היו במצב קשה ביותר לאחר סגירת ה-ductus arteriosus. על מנת להגביר את חמצון הדם העורקי, הציעו בללוק והנלון בשנת 1950 שיטה ליצירת תקשורת בין מחזור הדם המערכתי והריאתי ברמת הפרוזדור. פעולה זו פתרה רק בעיות קצרות טווח, שכן הירידה המהירה בלחץ בחדר השמאלי הובילה לאובדן יכולתו לשאת את העומס בלחץ מערכתי. בנוסף, באותן שנים עדיין לא הייתה טכניקת זלוף נחוצה ומכשירים מיקרו-וסקולריים לתיקון אנטומי.

בסוף שנות ה-60, כאשר החלו להתפתח ניתוחי עורקים כליליים, פותחה הטכניקה של אנסטומוזות מיקרו-וסקולריות. היא עוררה התקדמות בטיפול הכירורגי של CHD ביילודים. בתחילת שנות ה-70, Barratt-Boyes בניו זילנד וקסטנדה וחב' בארה"ב היו הראשונים שהראו אפשרות של תיקון ראשוני של רוב מחלות הלב המולדות בינקות עם תמותה נמוכה למדי, ופיצוי על חוסר השלמות של מעקף לב-ריאה באמצעות דום דם היפותרמי.

בשלב זה, תרומה עצומה לטיפול ב-TMA נעשתה על ידי רשקינד ומילר, שהציגו את שיטת הספטוסטומיה בלון פרוזדורי. להליך זה, כחלק מצנתור לב אבחנתי, היו יתרונות בסיסיים על פני פעולת בללוק-הנלון, כגון בטיחות, חוסר הידבקויות.

הפעולות המוצלחות הראשונות של תיקון המודינמי מלא של זרימת הדם ב-TMA תוארו על ידי Senning and Mustard על בסיס הרעיון הראשוני של אלברט לגבי האפשרות של תנועה תוך-אטריאלית של זרימות דם עורקיות ורידיות באמצעות מדבקה במורפולוגיה של פגמים לא מתוקנים מבחינה אנטומית. בסוף שנות ה-70, ברום החיה מחדש את העניין ההולך ופוחת במבצע סננינג, ויחד עם המחברים השותפים קוויגבור ורוהמר, הציג תוצאות מיידיות מצוינות של מבצע זה. טרוסלר ומחברים משותפים בטורונטו, שם מוסטרד פיתח את הניתוח שלו, הפגינו תמותה נמוכה בבית החולים עם גרסה זו של תיקון המודינמי.

במהלך אותה תקופה של חיפוש פעיל אחר שיטות טיפול כירורגי ב-CHD מורכב, Jatene וחב' בברזיל הראו את ההיתכנות של תיקון אנטומי של TMA. היא בוצעה בילד שנשאר טוב מבחינה קלינית לאחר תקופת הילודים עקב הימצאות VSD השומר על לחץ גבוה בחדר השמאלי, מה שאפשר לו להתמודד עם העומס המערכתי. Yacoub וחב' בבריטניה התאימו ניתוח החלפת עורקים למטופלים עם TMA ו-STEMI. הם הציעו טיפול דו-שלבי. ההתערבות הראשונה כללה היצרות של עורק הריאה על מנת להכין את החדר השמאלי לעומס המערכתי הקרוב. פעולת תיקון הליקויים בוצעה שנה לאחר השלב הראשון. בהתבסס על נתונים ניסיוניים על הסתגלות מהירה של החדר השמאלי להעמסת לחץ חריפה ומחקרים אקו-קרדיוגרפיים במרפאה, ג'ונאס וחב' הציגו פעולת החלפת עורקים "מהירה" דו-שלבית: היצרות של תא המטען הריאתי, בתוספת מערכתית- אנסטומוזיס ריאתי, והחלפת עורקים לאחר 7-10 ימים. בתקופות אלו לא מתפתחות הידבקויות, מה שמקשה מאוד על פעולות חוזרות ונשנות.

Castaneda וחב' תרמו את התרומה החשובה ביותר לביסוס התיקון האנטומי של TMA כפעולת הבחירה. הם הציעו לבצע פעולות החלפת עורקים ראשוניות בתקופת היילוד בילדים עם STEMI, מה שמייתר את הצורך בהכנה מיוחדת של החדר השמאלי. תנאי מוקדם להצלחת טקטיקה זו הוא שהחדר השמאלי בעובר שואב דם בלחץ מערכתי עקב תפקוד ה-PDA.

בשנת 1981, Lecompte וחב' ביצעו תוספת משמעותית לטכניקת החלפת העורקים על ידי הזזת עורק הריאה המרוחק הקדמי לאבי העורקים העולה, ובכך הקלה על אנסטומוזה ישירה של העורק הניאופולמונרי ללא שימוש בצינור.

בשלב הראשוני של היישום של פעולת החלפת העורקים, קסטנדה ושותפיה האמינו שיש כמה גרסאות נדירות של מוצא והסתעפות של העורקים הכליליים, שבהן המעבר המוצלח שלהם לנאו-אורטה היה בלתי אפשרי, ויש להציע ניתוח Senning לקבוצת חולים זו. עם זאת, יעקב וחב' כבר באותה תקופה טענו שניתן להזיז את כל הווריאציות של העורקים הכליליים, והזמן הוכיח את נכונות העמדה הזו. עם זאת, יש לציין כי כמה גרסאות נדירות של העורקים הכליליים, במיוחד מקורם של שני העורקים הכליליים הראשיים מאותו סינוס, יוצרים קשיים טכניים משמעותיים.

בהיסטוריה של טיפול TMA הוצעו שיטות ניתוח חלופיות על מנת למנוע את הקושי להזיז את העורקים הכליליים. חלקם לא איבדו את משמעותם ולפי אינדיקציות מסוימות משמשים עד היום בתיקון לא רק תמ"א. באופן עצמאי, דאמוס, קיי וסטנסל פיתחו אנסטומוזה מקצה אל צד של הקצה הפרוקסימלי של תא המטען הריאתי לאבי העורקים העולה והשתילו צינור בין החדר הימני לעורק הריאתי הדיסטלי.

ייצוב לפני ניתוח

בשלב הטרום ניתוחי, יש צורך לבצע את האמצעים הטיפוליים והאבחוניים הבאים:

1. השג נתונים על ריווי החמצן העורקי וה-pH שלו, בצע בדיקת חמצן כדי לאשר נוכחות של CHD ציאנוטי.

2. תיקון חמצת מטבולית, היפוגליקמיה והיפוקלצמיה.

3. התחל עירוי פרוסטגלנדין E1 ​​כדי לשפר את ריווי החמצן העורקי על ידי שמירה על סבלנות של ה-PDA. יש להמשיך במהלך הצנתור עד לניתוח. עירוי פרוסטגלנדין הוא רק חלופה לטווח קצר להליך רשקינד. דליפת דם מהמחזור הסיסטמי אל מחזור הדם הריאתי דרך ה-PDA מובילה לתופעה של "גניבה", בפרט, של איברי הבטן. זה עשוי להיות כרוך בהתפתחות של אנטרוקוליטיס נמק. אם לא זמין shunting ductal דו-כיווני מספיק, shunting משמאל לימין מגביר את הגודש של העורקים והורידים הריאתיים ויתר לחץ דם פרוזדורי שמאל. לאחר ספטוסטומה פרוזדורי בלון, נוצרים תנאים אידיאליים לשחרור הפרוזדור השמאלי דרך הפגם שנוצר ומילוי נפח הדם במעגל המערכתי.

4. בהיפוקסיה חמורה, בצעי שאיפת חמצן להפחתת PVR והגברת זרימת הדם הריאתית, מה שעלול להגביר את רווי הדם העורקי. לרוב מקדימים לניתוח צנתור לב וכריתת מחיצת פרוזדורים בלון. בחולים ללא פגמים במחיצת החדרים והפרוזדורים, יש לבצע כריתת מחיצה פרוזדורית בלון מיד לאחר קבלתם למרכז לניתוחי לב. עלייה ברוויה העורקית נותנת את החופש לבחור את משך הניתוח תוך 1-3 שבועות. לאחר הלידה. במקרים בהם המטופל סובל מ-ASD מספיק, ניתן לתקן את הפגם ללא צנתור מראש ואטריוספטוסטומיה.

פעולת רשקינד מתבצעת באופן הבא. צנתר עם בלון בקצהו מועבר לאטריום השמאלי דרך הסגלגל הפתוח של הפורמן. הבלון מנופח בחומר נוזלי רדיואקטיבי ונמשך בחדות לאטריום הימני תחת בקרת רנטגן או אקוסקופית. באמצעות התקשורת הבין-אטריאלית שנוצרה, נפח הדם המעורב גדל ביותר מ-10%. שיפוע הלחץ הבין-אטריאלי המינימלי מוערך כתוצאה משביעת רצון של ההליך.

בילדים גדולים יותר, מחיצת הפרוזדורים חזקה יותר ואינה נקרעת בעת ניסיון כריתת מחיצת בלון. במקרים אלו נעשה שימוש בטכניקת הסכין לפי הפארק. באמצעות צנתר המובנה בקצה, הלהבים חותכים את המחיצה ולאחר מכן מתבצעת הרחבת בלון.

כִּירוּרגִיָה

במקרה של ניסיונות לא מוצלחים של הרס קטטר של המחיצה הבין-אטריאלית, מתבצעת פעולת Hanlon-Blalock - כריתה כירורגית של החלק האחורי של המחיצה הבין-אטריאלית ללא זרימת דם מלאכותית.

ניתוח Hanlon-Blalock וכריתת מחיצה פתוחה עם מעקף לב-ריאה מספקים תנאי ערבוב טובים יותר וריווי חמצן עורקי גבוה יותר מאשר כריתת מחיצה בלון, והאפקט הזה נמשך זמן רב יותר. בסדרת הניתוחים המוקדמת, התמותה עלתה על 30%. בהמשך, ניתן היה להפחיתו ל-1.4%. נכון לעכשיו, התערבות זו היא לעתים רחוקות נקטה בשל היעילות הגבוהה למדי של שיטות קטטר של אטריוספטוסטומיה. עם זאת, פעולה זו נשארת בארסנל של שיטות טיפול סגורות ומשמשת כאשר קשיחות המחיצה אינה מאפשרת התערבויות בקטטר.

תוך מספר ימים לאחר אטריוספטוסטומיה, מצבו של היילוד מתייצב לאחר טראומת לידה, היפוקסיה וחמצת הקשורים לסגירת ה-PDA. חשוב להעריך את מצב הכליות, הכבד, המעיים והמוח. עד למועד הניתוח, כל מערכות האיברים אמורות לפעול כרגיל. אינטובציה ואוורור מלאכותי אינם נחוצים. עם זאת, אם אין ערבוב פרוזדורי נאות לאחר כריתת מחיצה, יש להתחיל מחדש עירוי פרוסטגלנדין ואיטובציה בתנאים אלה עשויה להיות שימושית כאמצעי זהירות מפני אפיזודות אפשריות של דום נשימה. כמו כן, אין צורך בצנתר עורקי שוכן, שכן ניתן לעקוב בצורה מספקת אחר רוויה בחמצן באמצעות דופק אוקסימטר. עם זאת, לפני לקיחת המטופל לחדר הניתוח, רצוי לצנתר את העורק והווריד כדי לחסוך זמן.

תיקון המודינמיקה מכוון להזזת דם עורקי לתוך מחזור הדם המערכתי, ודם ורידי לתוך הקטן באחת משלוש רמות:

פרוזדורים;

חדרי;

עוֹרְקִי.

בחירת סוג הניתוח ועיתוי ביצועו נקבעים על פי נוכחות או היעדר מומי לב נלווים, אנטומיה לא חיובית של העורקים הכליליים ומועד הפניה לטיפול כירורגי. ללא קשר לתכנון הפעולה של החלפת עורקים או ורידים, על המטופלים לעבור ספטוסטומה פרוזדורי בלון.

טיפול כירורגי של טרנספוזיציה פשוטה

תיקון פיזיולוגי

ברמת הפרוזדורים, חלוקה מחדש של זרימות הדם מתבצעת באחת משתי אפשרויות - פעולת Senning או פעולת חרדל. החזר ורידי ריאתי ומערכתי מנותב עם מדבקה פריקרדיאלית או באמצעות רקמת פרוזדורים לחדרים הנגדיים, ובכך נוצר באופן מלאכותי קשר סתירה פרוזדורי.

ניתוחים חרדל וסנינג הם פליאטיביים במידה מסוימת, מכיוון שהם מבטלים רק הפרעות המודינמיות ולא אנטומיות. החדר הימני ממשיך לתפקד כחדר מערכתי, בעוד שהחדר השמאלי ממשיך לתפקד כחדר ריאתי. למסלולים תוך-אטריאליים יש תצורה לא טבעית. זה קשור לסיבוכים של התקופות המוקדמות והמאוחרות שלאחר הניתוח:

חסימה של החזר ורידי ריאתי ומערכתי;

shunt שיורי ברמת פרוזדורים;

אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי בטווח הארוך לאחר הניתוח;

חוסר בקצב סינוס והפרעות קצב על-חדריות תכופות;

סבילות מופחתת של החדר הימני לפעילות גופנית;

מוות פתאומי עקב הפרעה בקצב;

מחלת כלי דם ריאתית חסימתית.

סיבוכים אלו אופייניים יותר לניתוח החרדל.

ניתן לבצע את פעולת החרדל בכל גיל במידה והמטופל זקוק להמשך טיפול דחוף לאחר ספטוסטומי פרוזדורים בלון. עם זאת, עד 3 חודשים התמותה גבוהה יותר והסיבוכים שכיחים יותר. הזמן האופטימלי לניתוח הוא 6-12 חודשים. ניתן לבצע את הפעולה עם VSD במקביל עם SLA או עם יתר לחץ דם ריאתי.

הפעולה מתבצעת במעקף לב-ריאה והיפותרמיה שטחית או עמוקה. הווריד הנבוב העליון עובר צינורית דרך הדופן שלו, והווריד הנבוב התחתון מועבר באמצעות צינורית במקום החיבור שלו עם האטריום הימני עם צינורות כפופות בזווית ישרה. בצע אטריוטומיה אורכית. התיקון נחתך מהאוטו-פריקרדיום לפי הצעת ברום בצורה של מכנסיים. גודל ה"רגליים" לאורך הקצוות הסמוכים לוריד הנבוב צריך להיות שווה ל-3/4 מהיקף הווריד המתאים. מחיצת הפרוזדורים נכרתת, ויוצרת אטריום משותף. הסינוס הכלילי מנותח מאחור לאטריום השמאלי כך שהוא ממשיך להתנקז לאטריום הוורידי המערכתי ולהגברת התקשורת הבין-אטריאלית. הקצוות החשופים של המחיצה שנכרתה עטופים על מנת לחבר את יריעות האנדוקרדיום ולשפר ריפוי ללא הידבקויות וצלקות מוגזמות. לאחר מכן, מבצעים אטריוזפטופלסטיקה: תחילה נתפר המדבקה לקצה הקדמי של ורידי הריאה השמאליים, לאחר מכן קו התפר נמשך לאורך הדופן האחורית של הפרוזדור השמאלי, לאורך הקצוות העליונים והתחתונים של ורידי הריאה, עד לדופן. של הפרוזדור הימני בפתחים של הווריד הנבוב העליון והתחתון. "רגלי המכנסיים" נתפרים באותו תפר רציף לחצי העיגול הקדמי של הווריד הנבוב ומשמאל לסינוס הכלילי לשאריות המחיצה הפרוזדורית. במקרה של מיקום שמאל של אוזן ימין ומקרים נדירים אחרים של אטריום ימני קטן, יש צורך להגדיל אותו עם דש תיקון קרום הלב.

כתוצאה משחזור של המחיצה הבין-אטריאלית, דם מוורידי הריאה והסינוס הכלילי מתנקז דרך השסתום התלת-צדדי לחדר הימני, ודם מהווריד הנבוב דרך המסתם המיטרלי לחדר השמאלי, כלומר. TMA מלא מתורגם לתיקון. בדרך, ה-VSD נסגר וההיצרות של עורק הריאה מתבטלת.

כיום, פעולת החרדל מבוצעת לעיתים רחוקות, בעיקר בילדים מתחת לגיל 4-5 שנים, עקב הפרה אפשרית של יציאת הדם מהוורידים הריאתיים והמערכתיים. ניתוח זה הופיע שוב בארסנל של ניתוחי לב מודרניים עקב הכנסת מיתוג כפול ברמת העורקים והפרוזדורים ב-TMA מתוקן.

מבצע סנינג.

היתרון העיקרי של ניתוח זה הוא שעם שיעור נמוך יותר של סיבוכים בתקופה ארוכת טווח בהשוואה לניתוח חרדל ובהיעדר תקופות התערבות מוגבלות לתקופת היילוד, כמו בניתוח החלפת עורקים, ניתן לבצעו. בכל גיל. צירוף צד שמאל של אפרכסת האפרכסת ודקסטרוברציה הם התוויות נגד לניתוח Senning סטנדרטי.

לרוב, הניתוח מבוצע בגיל 5-6 חודשים במצבים של היפותרמיה בינונית ללא הפסקת מעקף לב-ריאה, תוך שימוש בצינורית של שני הוורידים הנבלים ישירות דרך הקיר הקדמי שלהם. בנוכחות VSD וחריגות קשורות אחרות, הם בוטלו בתחילת הניתוח. לפני תחילת מעקף לב-ריאה, היקף הווריד הנבוב נמדד, אשר הכרחי כדי לקבוע את רוחב הקיר הקדמי של תעלת ורידי החלל. תפרי סימון מיושמים לאורך הקצוות העליונים והתחתונים של הסולקוס הבין-אטריאלי, המרחק ביניהם קובע את אורך החתך העתידי של האטריום השמאלי.

תפר סימון מסמן גם את הנקודה התחתונה של החתך העתידי של הפרוזדור הימני. המרחק בין הקצוות התחתונים של החתכים של הפרוזדורים השמאלי והימני צריך להיות שווה ל-2/3 מהיקף הווריד הנבוב התחתון. לאחר תחילת הזילוף והקירור ל-24 מעלות צלזיוס מנתחים את הסולקוס הבין-אטריאלי ומבצעים בו חתך קצר לניקוז הפרוזדור השמאלי. הנקודה העליונה של החתך בדופן הפרוזדור הימני צריכה להיות כ-1 ס"מ קדמית ל-crista terminalis. מבוצעת אטריוטומיה בין ציוני הדרך המוכנים. השאריות של מחיצת הפרוזדורים לאחר מחיצת פרוזדורים בלון בדרך כלל אינם מספיקים ליצירת הקיר הקדמי של תעלת הווריד הריאתית. פגם זה במחיצה מתוקן עם דש אוטופריקרדיאלי. נכרת "חצי" מצורת הטרפז הבין-אטריאלי, בעיקר בשל הרקמה הלימבית. החתך מתבצע לקצוות העליונים והתחתונים של ורידי הריאה הימניים. ה"רצפה" החתוכה, שנוצרה חלקית מהדש הפריקרד שנתפר קודם לכן, נשארת מחוברת באזור הסולקוס הבין-אטריאלי.

כדי ליצור את הקיר הקדמי של תעלת ורידי הריאה על מנת למזער את השימוש בחומר דומם, נוצרת רצפה נוספת על ידי ניתוח דופן הסינוס הכלילי המשותף לאטריום השמאלי. ה"חצי" שנוצר מדופן הסינוס הכלילי מתארך על ידי איסוף לתוך קפל הקיר האחורי של האטריום השמאלי באזור שבין פתחי הוורידים הריאתיים השמאליים לפתח האוזן השמאלית. כתוצאה מכך, נוצרת חופה מסוימת, שאליה מקובע החלק העליון של הרצפה שנוצר מהמחיצה הבין-אטריאלית עם תפר רציף. התפר ממשיך בשני הכיוונים לאורך הדופן האחורית של האטריום השמאלי עד לפיותיהם של ורידי הריאה הימניים בבסיס ה"רצפה".

החתך הפרוזדורי השמאלי מורחב לאורכו המרבי בין תפרי הסימון. ערוץ הוורידים המערכתיים נוצר באמצעות הדופן הצדדית של הפרוזדור הימני בין החתכים של הפרוזדור הימני והשמאלי. הקצה הרוחבי של החתך של דופן הפרוזדור הימני נתפר בשני תפרים רציפים סביב הפתחים של הווריד הנבוב העליון והתחתון, ואז לשאר המחיצה הפרוזדורית, שם שני התפרים נפגשים במרכזו. הסינוס הכלילי נשאר באטריום השמאלי החדש שנוצר.

לאחר יצירת מסלולי הזרימה דרך הווריד הנבוב, נבנה המסלול הוורידי הריאתי. כדי להגדיל את שטח החתך השמיש של הפתח באטריום השמאלי, נעשה חתך בוריד הריאתי העליון הימני עד לעומק של 1 ס"מ. במקרים מסוימים, ניתן לתפור את קצה המדיאלי הנותר "רצפה" של הפרוזדור הימני סביב הווריד הנבוב העליון והתחתון לקצה החופשי של החתך של הפרוזדור השמאלי. עם זאת, אם יש ספק לגבי מתח יתר של דופן הפרוזדור הימני וחסימה של המסלול הוורידי הריאתי או הוורידי הסיסטמי, ניתן להרחיב את דופן הפרוזדור עם דש פריקרדיאלי חופשי או יותר רצוי להשתמש בו במקום. קיבוע של קרום הלב מתחיל בקפל המעבר במפגש של הווריד הנבוב העליון עם הפרוזדור הימני בקצה הראש של החתך של הפרוזדור השמאלי. קו התפר עובר לאורך הווריד הנבוב העליון ודופן הפרוזדור הימני. בצע תפרים שטחיים כדי למנוע נזק לצומת הסינוס. באופן דומה, קרום הלב מקובע למפגש של הווריד הנבוב התחתון ולדופן הפרוזדור הימני. בניית המסלול הוורידי הריאתי הושלמה על ידי תפירת הקצה החופשי של קרום הלב עם קצה ה"רצפת" המדיאלית של דופן הפרוזדור הימני.

תיקון אנטומי

מתג עורקים.

היתרונות של ניתוח החלפת עורקים. היגיון פשוט ומחקרים רבים משכנעים שהחדר השמאלי מותאם יותר לעומס ההידרודינמי המערכתי מאשר החדר הימני. זה מקל על ידי התכונות האנטומיות של המבנה של החדר השמאלי - משאבה המותאמת באופן אידיאלי לעבודה תחת לחץ:

צורה גלילית;

קוטר חלל קטן מייעל עומס לאחר;

כיווץ קונצנטרי;

המיקום של שסתומי הכניסה והיציאה בסמיכות.

החדר הימני, בעל חלל מגל בעל שטח פנים גדול, עם סוג שונה של כיווץ הדומה למפוח מהחדר השמאלי, וחלקי הכניסה והיציאה מופרדים זה מזה, הוא תא שאיבה המותאם לביצוע נפחי. טעינה בלחץ נמוך. בנוסף, החדר השמאלי מסופק על ידי שני עורקים, בעוד שהחדר הימני מסופק על ידי אחד בלבד. לחדר השמאלי יש נפח גדול יותר של מסה מתכווצת, שכן סינוס החדר השמאלי הפילוגנטי מתפתח מחדר פרימיטיבי בשלב היווצרות לולאה של צינור הלב, והחרוט ורוב החדר הימני מקורם בפקעת הלב. השרירים הפפילריים המרובים והקטנים של החדר הימני צמודים למחיצה ולדופן החופשית הקדמית של החדר, בניגוד לחדר השמאלי, שיש בו שני שרירים פפילריים חזקים, לכן, כאשר החדר הימני מורחב, עלי המסתם התלת-צדדי נמתחים. בכיוונים שונים, מה שגורם לרגורגיטציה. פעולת Jatene מפעילה את החדר השמאלי כמשאבה מערכתית ומשחזרת מאפיינים אנטומיים והמודינמיים תקינים.

אינדיקציות לניתוח החלפת עורקים

פעולת Jatene משמשת לא רק עבור d-TMA פשוט, אלא גם עבור:

d-TMA עם VSD;

יציאה של הכלים הראשיים מהחדר הימני עם VSD תת-ריאה;

שילוב של TMA עם קוארקטציה של אבי העורקים או הפרעה של קשת אבי העורקים וחסימה של דרכי היציאה של החדר הימני;

חדר חד-כניסה כפול של לב מסוג שמאל עם TMA, היצרות תת-עורקית חמורה, קוארקטציה, היפופלזיה או הפרעה של קשת אבי העורקים וזרימת דם מערכתית תלוית צינור בילודים. בשילוב זה מתבצע החלפת עורקים על מנת לעקוף היצרות תת-אאורטית על ידי יצירת יציאה לאבי העורקים דרך תא המטען הריאתי - ניאואורטה. זמן קצר לאחר הניתוח, עשויה להידרש אנסטומוזה ריאתית מערכתית כתוצאה מהתקדמות של היצרות תת-ריאה;

הפרעה בתפקוד החדר הימני עם אי ספיקה של מסתם תלת-צדדי לאחר ניתוח החלפת פרוזדורים. התערבויות אלו מבוצעות בשני שלבים, כאשר הראשון שבהם הוא היצרות של עורק הריאה. אימון חדר שמאל בחולים מבוגרים דורש זמן רב יותר והשפעתו צפויה פחות מאשר בילודים ותינוקות הגדלים במהירות. הידרדרות בתפקוד החדר השמאלי ואי ספיקה של המסתם המיטרלי הם התווית נגד יחסית להמרה דו-שלבית להחלפת עורקים. במקרים אלו, יש לציין השתלת לב;

חסימה דינמית מתקדמת של החדר השמאלי לאחר פעולות המודינמיות ברמה פרוזדורית. תיאורטית, בעיה זו נפתרת על ידי המרה בשלב אחד להחלפת עורקים. עם זאת, בשל ההשפעה של זרם הדם, דופן תא המטען הריאתי הוא דליל, אשר מסבך דימוסטזיס;

טרנספוזיציה מתוקנת מולדת עם VSD וזרימת דם ריאתית מוגברת.

לאחרונה, בתנאים אנטומיים והמודינמיים נוחים, מתבצע מיתוג כפול - ברמת העורקים והפרוזדורים.

תנאי המבצע

הניתוח מתבצע בתקופת היילוד, בעוד שהחדר השמאלי עדיין לא איבד את היכולת לבצע מחזור מערכתי, כמו בתקופה שלפני הלידה. אינבולוציה של חדר שמאל עשויה להתעכב על ידי התמדה של מחשב כף יד גדול או על ידי נוכחות של חסימה דינמית של מערכת היציאה של חדר שמאל. בבדיקת אקו לב, ניתן להבחין בין היצרות דינמית של מערכת היציאה של החדר השמאלי לבין היצרות אנטומית על ידי בליטה של ​​המחיצה הבין חדרית שמאלה בהיעדר עיבוי של האנדוקרדיום, הרכס והגושים. ניתן להאריך את התקופה הבטוחה לזמן מה על ידי עירוי של PGE1 אם יש צורך לדחות את הניתוח. הזמן האידיאלי לניתוח הוא השבועות הראשונים לחיים. מאוחר יותר מתקופה זו, החדר השמאלי אינו יכול להתגבר על ההתנגדות של מחזור הדם המערכתי. אין קריטריונים מהימנים לאובדן היכולת של החדר השמאלי לבצע זרימת דם מערכתית. אפילו את המדידה הישירה של הלחץ בחדר השמאלי או את קביעת שיפוע הלחץ בין החדרים לא ניתן לייחס להם. לדוגמה, עם סגירה מהירה של ה-PDA וירידה מהירה ב-PVR, הלחץ בחדר השמאלי עלול לרדת מתחת לרמה המערכתית כבר 4-5 ימים לאחר הלידה. זה לא אומר שהחדר השמאלי אינו מסוגל לבצע עבודה מערכתית אם מבצעים ניתוח בזמן זה. עם זאת, אם הלחץ הנמוך נמשך מספר שבועות, סביר להניח שהחדר השמאלי יהפוך לבלתי שמיש להחלפת עורקים. ככל שה-PDA מתפקד יותר זמן, כך גדל הסיכוי שהחדר לא איבד את הקיבולת המקורית שלו בגיל 3-4 שבועות.

בדרך כלל משתמשים בקריטריונים אמפיריים, יחסית, לניבוי כושר עבודה של חדר שמאל לאחר הניתוח. הניתוח אינו התווית אם הלחץ בחדר השמאלי אינו נמוך מ-70% מהלחץ בחדר הימני, אם מסת החדר השמאלי תואמת לנורמה למשטח גוף זה ואם הילד בן פחות משבועיים ישן. כל החולים עם d-TMA ו-STEMI מתחת לגיל שבועיים. לבצע תיקון פגם ללא קשר ללחץ בחדר השמאלי. המידע המתקבל מהמחקר האקו-קרדיוגרפי מספיק כדי לקבל החלטה לגבי הניתוח. מחוץ לתקופת היילוד, יש לציין צנתור לב.

תיקון d-TMA דו-שלבי עם מחיצה בין חדרית שלמה.

ישנן סיבות רבות לדחיית הניתוח מעבר לתקופה ה"בטוחה" להחלפת עורקים: נמק אנטרוקוליטיס, אי ספיקת כליות וכבד, דימום מוחי, אלח דם, פגים במשקל לידה נמוך מאוד, מרחק גיאוגרפי מהמרכז הניתוחי, סגירת VSD ספונטנית צפויה, אבחון מאוחר. . במקרים אלו קיימת בחירה בין תיקון המודינמי ראשוני ברמת הפרוזדורים לבין טיפול כירורגי אנטומי דו-שלבי.

האינדיקטורים הבאים בעד טיפול דו-שלבי:

גיל מעל 1-2 חודשים;

יחס בין מסת חדר שמאל למסת חדר ימין< 0,6;

לחץ בחדר השמאלי< 50 мм рт. ст.

קריטריונים שימושיים נוספים, אך לא מכריעים הם אינדיקטורים אקו-קרדיוגרפיים - נוכחות או היעדר בליטה של ​​המחיצה הבין-חדרית לתוך חלל החדר השמאלי, עובי הדופן, נפח החדר.

כפי שצוין לעיל, התכווצות עורק הריאה הוצעה כדי להגביר עומס אחר ולעורר היפרטרופיה של חדר שמאל. ראוי לציין כי התיקון האנטומי המוצלח הראשון של TMA עם STEMI כלל, בשלב הראשון, היצרות של העורק הריאתי בשילוב עם הטלת אנסטומוזה מערכתית-ריאה או בלעדיה, ולאחר מספר חודשים - שחרור והחלפת עורקים . בהמשך, הוכח כי ההיצרות יכולה לספק כושר חדר שמאל למשך מספר ימים, כך שניתן לבצע פעולות הכנה ואחרונות באותו אשפוז. המהלך הקליני של המרווח בין הניתוחים מאופיין בתפוקת לב נמוכה עקב שילוב של עומס יתר חריף של נפח החדר הימני הנגרם על ידי ה-shunt וחוסר תפקוד של החדר השמאלי הקשורים להיצרות עורק הריאה. שיפור קליני מתרחש ביום ה-7-10, כאשר הקיבולת של החדר השמאלי הופכת מספיקה לשאת את העומס המערכתי.

השלב הראשון מתבצע באמצעות חזה צד ימין או סטרנוטומיה חציונית. אנסטומוזיס תת-קלווית-ריאה מתבצעת באמצעות תותבת כלי דם עשויה GoreTex בקוטר של 3.5-4 מ"מ, לאחר מכן היצרות של תא המטען הריאתי בבקרת לחץ בחדר השמאלי. הלחץ בחלל שלו צריך להיות בערך 75% מהמערכת.

אם השלב הראשון בוצע בתקופת היילוד, מספיקים שבעה ימים כדי להכין את החדר השמאלי לניתוח הראשי. זה מבוצע בתנאים נוחים ללא הידבקויות פריקרדיאליות. טכניקת הניתוח שונה מהרגילה רק בצורך לחצות ולתפור את האנסטומוזה ולשחרר את החבישה לעורק הריאתי. אם ההיצרות של העורק הריאתי מתבצעת במועד מאוחר יותר, יש צורך בתקופת אימון ארוכה יותר של החדר השמאלי והניתוח שלאחר מכן עלול להתעכב לשנה, מאחר והיתרון בטיפול דו-שלבי מהיר נעלמת. במקרה זה, התיקון הסופי של הפגם קשה יותר מהניתוח הראשוני בשל הקושי בביצוע תמרון Lecompte והצורך לכרות את הקטע המצומצם של עורק הריאה.

כמו כן פותחו שיטות נוספות להכנת החדר השמאלי לניתוח החלפת עורקים: חסימת בלון עורקית חלקית של תא המטען הריאתי, אנסטומוזה מערכתית-ריאה ללא פס עורק ריאתי וניתוח ראשוני עם משאבת עורקים חוץ גופית מקבילה בתקופה שלאחר הניתוח.

המחקר של התוצאות ארוכות הטווח של טיפול כירורגי דו-שלבי ב-TMA גילה מצב תפקודי גרוע יותר של החדר השמאלי מאשר לאחר תיקון ראשוני, שכיחות גבוהה יותר של רגורגיטציה של מסתם ניאו-אורטלי והתרחבות של טבעת המסתם.

טכניקה של פעולת מתג עורקים

תכונות של מעקף לב-ריאה והגנה על שריר הלב

אבי העורקים מועבר ישירות מתחת לעורק הברכיוצפלי באמצעות צינורית ישרה ונוקשה. ניתוח TMA משתמש גם בצינורית דו-קוויה וגם בצינור פרוזדור ימין עם צנתר בודד דרך האוזן. לשיטה האחרונה יש יתרון בכך שצינורית אחת, בנוכחות תקשורת בין-אטריאלית, מספקת בו-זמנית ניקוז של ההחזר הפרוזדורי השמאלי. קנולציה ישירה של הווריד הנבוב יוצרת אפשרות לחוסר איזון ביציאת הוורידים מהחצי העליון והתחתון של הגוף ונפיחות של האזור המקביל. לאחר תחילת הזילוף, הווריד הנבוב התחתון עובר צינורית ודחוס עם רצועה. צינורית הוורידים העליונה מועברת לווריד הנבוב העליון.

המטוקריט.

בעבר, חשבו שהמודילוציה היא חובה בזילוף היפותרמי ובעצירת מחזור הדם. קיימת תפיסה שצמיגות מוגברת של הדם במהלך היפותרמיה עמוקה יכולה להוביל לזילוף לקוי של רקמות. עם זאת, מחקרים רבים הראו כי דילול דם מפחית את אספקת החמצן. בנוסף, ירידה בלחץ האונקוטי מובילה לבצקת ברקמות. דילול של גורמי קרישה מגביר את איבוד הדם לאחר הניתוח ומצריך עלייה בנפח הדם שעבר עירוי, מה שגם תורם לבצקת. לכן, הפרפוזט, כולל מרחיבים דם ופלזמה, צריך להיות בשיעור כזה שריכוז ההמוגלובין הוא 9 גרם, וההמטוקריט הוא 25-30%. אסטרטגיית ה-pH מספקת הפחתה בשכיחות הסיבוכים במהלך הניתוח ובתקופה שלאחר הניתוח בהשוואה לאסטרטגיית האלפא-סטאט. בפרט, הוכח שבצקת מוחית לאחר הפסקת זרימת דם היפותרמית בולטת יותר באסטרטגיית אלפא-סטט מאשר באסטרטגיית pH-סטאט.

מהירות זרימת דם נפחית.

נכון להיום, אין פרוטוקול אחד לקצב הזילוף האופטימלי במהלך ניתוח החלפת עורקים. ישנן שלוש העדפות: קצב זלוף נפחי מלא עם היפותרמיה עמוקה, קצב נפח מלא עם היפותרמיה בינונית, ואפילו קצב שאיבה מלא עם זלוף נורמותרמי. רוב המנתחים משתמשים בהיפותרמיה עמוקה עם נפח זלוף מופחת. בלחץ זלוף נפחי מלא בילדים במשקל 3-5 ק"ג צריך להיות בטווח של 35-45 מ"מ כספית. ב-STEMI, תקופה קצרה של עצירה מלאה במחזור הדם משמשת לסגירת ה-ASD. בנוכחות VSD או חריגות אחרות כגון קוארקטציה, היפופלזיה או קרע של קשת אבי העורקים, נעשה שימוש בשתי תקופות של עצירה היפותרמית במחזור הדם עם 10-15 דקות של רפרפוזיה ביניהן.

היפותרמיה עמוקה בילודים תורמת תרומה משמעותית להגנה על שריר הלב ומאפשרת עירוי יחיד של תמיסה קרדיופלגית לתקופות ממושכות של איסכמיה בשריר הלב. מנות חוזרות של קרדיופלגיה בילודים תורמות לבצקת שריר הלב.

סִידָן.

כדי לשמור על ההמטוקריט בטווח של 25-30%, מוסיפים לזרם דם משומר עם ציטראט, הקושר סידן. לכן, במהלך הקירור, ריכוז הסידן המיונן נמוך. זה חשוב לשיפור ההגנה על שריר הלב והפחתת בצקת לאחר הניתוח.

תרופות מרחיבות כלי דם.

לאחר תקופה של עצירה במחזור הדם או נפח מופחת משמעותית של זלוף, מציינים לעתים קרובות כלי דם היקפיים. ככל הנראה, זה תוצאה של נזק אנדותל והירידה הקשורה בפעילות של סינתאז תחמוצת החנקן. לכן, זה שימושי לתת מרחיבים כלי דם כגון phentolamin, phenoxybenzamine וניטרוגליצרין במהלך זלוף.

טכניקה כירורגית

הניתוח מבוצע באמצעות סטרנוטומיה חציונית. התימוס נכרת כמעט לחלוטין. דש מלבני גדול נחתך מהמשטח הקדמי של קרום הלב ומאוחסן בתמיסת מלח קרה כקרח. הידוק קל של חוסם העורקים על תפר הארנק של אוזן ימין משפר את החשיפה של העורקים הראשיים. חקר האנטומיה שואף למטרות הבאות:

לקבוע את מקום המוצא והתוואי של העורקים הכליליים;

לוודא נוכחות או היעדר של לולאה לא תקינה של העורקים;

לקבוע את היחס בין הכלים העיקריים.

בדרך כלל, ב-d-TMA, אבי העורקים נמצא קדמי לתא המטען הריאתי. האנטומיה הנפוצה והפשוטה ביותר היא המעבר הנורמלי של העורקים הכליליים, הכיוון האנטירופוסטריורי של הכלים הגדולים וגודלם בערך באותו גודל.

בעת בידוד כלי דם, משתמשים באלקטרו-קרישה. עורקי הריאה המרכזיים מבודדים ומגוייסים, כולל הענפים הראשונים בשורשי הריאות. ענפי עורק הריאה ואבי העורקים מוקפים בגומיות. דופן ductus arteriosus חלש ביותר אם ממשיכים בעירוי פרוסטגלנדין. הצינור מתחיל להיות מבודד מתחת לצד הימני של אבי העורקים, ומשחרר את הקצה הימני שלו. הידוק הרצועה מסביב לעורק הריאתי השמאלי מקל על חשיפת הקצה השמאלי של ductus arteriosus. מתחת לצינור מובאות שתי קשירות 3/0, הנקשרות מיד לאחר תחילת מעקף לב-ריאה. הצינור מקושר פעמיים ושני הקצוות נתפרים. ניתן לסגור את קצה אבי העורקים בעזרת מצרך כלי דם. מניפולציות על הצינור חייבות להיות זהירות ביותר, מכיוון שקשה לשלוט בדימום שנוצר. תפרים ישירים נוספים מגבירים בדרך כלל דימום או מביאים להיצרות של איסטמוס אבי העורקים. דימום רציני נשלט בצורה הטובה ביותר במהלך הפסקת מחזור הדם. במקרה של זרימת דם ריאתית בולטת דרך ductus arteriosus הגדול, עורק הריאתי הימני מהודק באמצעות חוסם עורקים על מנת להגביר את הלחץ הדיאסטולי באבי העורקים ולשפר את זרימת הדם הכלילי.

תפרי סימון מיושמים בחלק הפרוקסימלי של תא המטען הריאתי כדי לציין את האתרים המוצעים של טרנסלוקציה של פתחי העורקים הכליליים, תוך התחשבות בצורך בסיבוב מינימלי של העורקים. המטופל מקורר לטמפרטורה של 18 מעלות צלזיוס בפי הטבעת. מהדקים את אבי העורקים ומזריקים את המנה הראשונה של תמיסה קרדיופלגית לתוך לומן אבי העורקים במקום האאורטוטומיה המיועדת.

ברוב החולים עם d-TMA, האנטומיה של העורקים הכליליים מתקרבת לנורמה. במקרים אלו מתבצעת פעולת Jatene הסטנדרטית.

אבי העורקים העולה נחצה כ-1 ס"מ מרוחק מפתחי העורקים הכליליים ברמת ההתפצלות של עורק הריאה. זה בערך מתאים לאמצע המרחק בין המהדק לטבעת אבי העורקים. יש לחצות את אבי העורקים גבוה מספיק כדי לצמצם את אורך אבי העורקים המשוחזר, אשר יהיה מאחורי העורק הריאתי.

מאותה סיבה, תא המטען הריאתי נחצה נמוך, כמה מילימטרים מעל הקומיסורים של המסתם הריאתי. החתך הנמוך משאיר רקמה מקורית מספקת בהתפצלות עורק הריאה, מקטין את אורך שורש אבי העורקים העתידי ומאפשר ביצוע תמרון Lecompte ללא דחיסה. לאחר מכן, הושלמה הקצאת עורקי הריאה לענפי הלובר. ההתפצלות של עורק הריאה מועברת לפנים לאבי העורקים העולה באמצעות מלקחת שניה או מלקחיים. מהדק אבי העורקים מועבר כלפי מטה מההסתעפות, ממוקם בסמוך לצינורית אבי העורקים כדי לחשוף את האורך המרבי של אבי העורקים העולה הדיסטלי.

ברמה האופטימלית של ההצטלבות של הכלים הגדולים, הניאו-אורטה העתידי קצר, והעורק הניאו-פולמונרי ארוך. מהדק אבי העורקים מקובע בשדה הניתוח למשך 12 שעות לייצוב אבי העורקים הדיסטלי.

כריתה והשתלה של "כפתורים" של העורקים הכליליים

העורקים הכליליים נכרתים יחד עם הפלטפורמה שמהווה את רוב דופן הסינוס הכלילי כדי לבצע את האנסטומוזה במרחק בטוח מהפתחים. "כפתור" הוא קטע של דופן אבי העורקים עם הפה של העורק הכלילי. ראשית, נכרת ה"כפתור" השמאלי. חתך אנכי קדמי נעשה קרוב לקומיסורה הצידית השמאלית, המשתרע עד לרצפת הסינוס. חתך אנכי אחורי נעשה לאורך הקומיסורה האחורית. חתך אופקי במקביל לטבעת אבי העורקים מחבר בין שני הקודמים. בהתאם למיקום הפתח, חתך זה עשוי להיות במרחק גדול או קטן יותר מטבעת אבי העורקים. במקרים נדירים, כאשר הפתח נמוך מאוד, ניתן לכרות את טבעת אבי העורקים במיקום זה. בעזרת קרישה, 2-4 מ"מ מהגזע של העורק הכלילי השמאלי מופרד משריר הלב, תוך ניסיון לא לפגוע בענפיו. במידת הצורך מגייסים גם ענפים קטנים מתחת לאפיקרדיום. באותו אופן נוצר "כפתור" של העורק הכלילי הימני המשחרר כמה מילימטרים מהחתך הראשוני של העורק הכלילי הימני כך שהתנועה לא מלווה בהטיה של העורק הכלילי הימני.

השתלת "כפתורים" של העורקים הכליליים מחייבת עמידה בשלושה עקרונות:

1. אתרי ההשתלה צריכים להיות ממוקמים בצדדים הצדדיים של הניאו-אורטה כך שהם לא יידחסו על ידי העורק הניאו-פולמונרי, השוכן מלפנים.

2. חריצים בניאואורטה צריכים להיות סגלגלים.

3. מקום ההשתלה של ה"כפתור" השמאלי צריך להיות נמוך יותר, והימני - מעל אנסטומוזה אבי העורקים.

במקומות של הניאו-אורטה הפרוקסימלי, שסומנו בעבר בתפרי סימון, מבצעים חתכים בצורת U, לפי גודל הכפתורים של העורקים הכליליים. החלק התחתון של החתכים הללו הוא בדרך כלל בגובה החלק העליון של הקומיסורים של המסתם הניאו-אורטלי. העורק הכלילי השמאלי מושתל בחלק הצדדי התחתון של הניאו-אורטה. קודקוד ה"כפתור" נחתך מחודד כך שלא יגדיל את שורש הניאו-אורטלי, שתמיד גדול מגודל אבי העורקים העולה הדיסטלי. קצה החתך הניאו-אורטלי צריך לסגת 2-3 מ"מ משמאל לקומיסורה הקדמית. עומק החתך צריך להתאים לגובה ה"כפתור", אך לא להיות קרוב יותר מ-2 מ"מ מהטבעת. ה"כפתור" של העורק הכלילי השמאלי נתפר לתוך החתך המתאים עם חוט פרולן 7/0.

לפעמים, במקורם הנורמלי של העורקים הכליליים, יש עורק כלילי ראשי ארוך ומפותל ללא רקמת שומן מסביב, תלוי על ה"מזנטר". במקרים אלו, העורק מושתל מחדש מימין ומעל לתפר של אנסטומוזה אבי העורקים.

דליפות נתפרות בתפרים נפרדים בשלב זה, שכן לאחר השלמת השחזור קשה מאוד לעצור את הדימום, במיוחד מתחת לעורק הכלילי השמאלי.

אלטרנטיבה לחריץ בצורת U בנאואורטה הוא החתך בצורת J, היוצר "דלת" הנפתחת מדיאלית. טכניקה זו מפחיתה את מידת הסיבוב של העורק הכלילי, אך מגדילה את קוטר הניאו-אורטה הפרוקסימלי, שכבר בהתחלה היה גדול מקוטר הקצה המרוחק של אבי העורקים החצוב.

העורק הכלילי הימני מושתל במצב רוחבי מעל אנסטומוזה אבי העורקים. החלק העליון של ה"כפתור" חתוך מחודד. בקצה הימני הצדדי של הניאו-אורטה נכרת מקום להשתלת העורק הכלילי הימני בגובה 2-8 מ"מ, בהתאם לאורך התנועה החופשית של ה"כפתור". מיקום נמוך מדי של העורק הכלילי הימני הוא טעות. בסיס הכפתור נתפר לרוב בגובה תפר אבי העורקים.

חוסר יישור של הקומיסורים הסמוכים של מסתמי אבי העורקים והריאות הוא נדיר ולעולם אינו מפריע לתנועת ה"כפתור" של העורק הכלילי הימני, מכיוון שהוא ממוקם מעל הקומיסורים. אי יישור יכול לסבך את ההשתלה של ה"כפתור" של העורק הכלילי השמאלי, שיכול להתאים במדויק על הקומיסורה הקדמית. ניתן לשחזר את היישור של הקומיסורים הסמוכים על ידי סיבוב של השורש הניאו-אורטלי ימינה, מה שיאפשר את עקירת הקומיסורה הקדמית מדיאלית. במידת הצורך, ניתן לסובב את הניאו-אורטה הפרוקסימלי 10-40° ימינה ולקבע אותו במצב זה בעזרת מספר תפרים של קו אנסטומוזיס אבי העורקים האחורי. לאחר סיבוב של הניאו-אורטה הפרוקסימלי, ניתן למקם את ה"כפתור" השמאלי באופן נורמלי במצב הרוחבי השמאלי.

אנסטומוזה של אבי העורקים והשתלת הכפתור של העורק הכלילי הימני באבי העורקים הדיסטלי

העורק הכלילי הימני מוחדר לאבי העורקים הדיסטלי על ידי ביצוע חתך אנכי. ככלל, הקוטר של אבי העורקים הפרוקסימלי והדיסטלי אינו תואם. אנסטומוזיס אבי העורקים מבוצע עם תפר פרולן רציף 6/0. האזורים בפינות ה"כפתורים" מחוזקים בתפרי מזרן. עורק הריאה הפרוקסימלי לרוב רחב יותר מאבי העורקים הדיסטלי, כך שהדופן האחורית של עורק הריאה מחוברת מחדש במהלך התפר מבלי לקמט את הקיר הקדמי המכיל את העורקים הכליליים.

האנסטומוזה של אבי העורקים מתחילה מצד ימין, באמצעות קצה החוט המקבע את החלק האחורי של בסיס ה"כפתור" הימני. לאחר מכן, הצד השמאלי של האנסטומוזה מתבצע באמצעות הקצה השני של חוט זה. החוט נקשר לאורך התפר כך שקו התפר לא ייחלש.

בעת ביצוע anastomosis של אבי העורקים, יש צורך להבטיח את המיקום לרוחב של ה"כפתור" השמאלי. בהגיעו לאמצע הדופן הקדמית של אבי העורקים, מוחל תפר קטוע, המכוון לנקודת השעה 12 על החוגה. לאחר מכן, קו התפר מגיע לקדמת הבסיס של ה"כפתור" הימני. הקטע המרוחק של אבי העורקים העולה נחתך אנכית לאורך המתאים לגובה ה"כפתור" הימני. כאשר קצוות החוט מתקרבים, הם קשורים זה לזה. ה"כפתור" הימני נתפר לתוך החתך הדיסטלי באבי העורקים, מתחיל מהחלק האחורי של הבסיס ומתקדם למעלה. השתלת ה"כפתור" הימני מאפשרת להשוות את הגדלים של אבי העורקים הדיסטלי והפרוקסימלי ולשחזר את הצומת הסינוטובולי.

לפני השלמת האנסטומוזה, נקז הפרוזדור השמאלי מהודק עד שהחדר השמאלי מתמלא בדם. לאחר מכן קושרים את קצות החוטים ופותחים את הניקוז של האטריום השמאלי.

כדי לבדוק את אטימות האנסטומוזה, שני הגזעים של העורקים הכליליים מהודקים בעדינות במלקחיים ואבי העורקים נפתח. מבהירים את הדליפות בעזרת סילון של תמיסת מלח ממזרק מורחים תפרים נוספים או מורחים דבק ביולוגי.

שחזור של תא המטען הנאו-פולמונרי

שחזור של תא המטען הניאופולמונרי נעשה בצורה הטובה ביותר עם חסימת אבי העורקים. בתנאים נוחים ניתן לפתוח את מהדק אבי העורקים. דם נשאב מהסינוס הכלילי והחדר הימני מנוקז עם קו ואקום נוסף.

כדי למלא את החתכים בגזע הניאו-פולמונרי, נעשה שימוש בדש מלבני גדול של אוטו-פריקרדיום טרי שטופל בגלוטראלדהיד. נעשה שימוש ב-Prolene 6/0.

את המדבקה מניחים במדיאסטינום הקדמי והתפרים ממוקמים במרחק החל מהצד השמאלי. בהגעה לקומיסורה האחורית, התיקון נחתך אנכית כדי ליצור מקום לקומיסורה. רקמות עודפות נכרתות. לאחר מכן, קו התפר מצויר, חוזר על תצורת הגזרות.

הסרת מהדק אבי העורקים

לאחר הסרת המהדק, איכות הפרפוזיה מחדש מוערכת בקפידה על ידי צביעת שריר הלב ומילוי העורקים הכליליים. שימו לב למעבר הגזעים הפרוקסימליים של העורקים הכליליים. התחל לחמם מחדש את המטופל.

אנסטומוזיס ריאתי דיסטלי

האנסטומוזה הדיסטלית של תא המטען הריאתי מבוצעת עם תפר פרולן רציף 6/0. כאשר התפר על חצי העיגול האחורי הושלם, ההתחממות מתחילה.

השתלת עורקים כליליים עם מעבר לולאה

ב-35% מהמקרים, העורקים הכליליים יוצרים לולאות, עוברים מאחורי או לפני העורק הריאתי. ישנם 3 סוגים של מהלך לולאה של העורקים הכליליים.

1. מהלך הלולאה האחורית של העורקים הכליליים מתרחש ב-20% מהחולים בשתי גרסאות:

עורק circumflex יוצא מהעורק הכלילי הימני ועובר מסביב לגזע הריאתי מאחור;

הפתח הכלילי היחיד עם גזע שמאלי משותף העובר מאחורי העורק הריאתי.

2. מהלך הלולאה הקדמי של העורקים הכליליים נצפה ב-1% מהחולים וקיים בשלוש גרסאות, שתיים מהן מתרחשות כעורק כלילי בודד. לולאה קדמית "נקייה" היא נדירה מאוד.

3. עורקים כליליים כפולים מופיעים ב-14% מהחולים. העורקים מקיפים את אבי העורקים מלפנים ועורק הריאה מאחור. שתי האפשרויות הנפוצות ביותר הן:

עם לולאה אחורית שנוצרה על ידי גזע כלילי שמאלי משותף - עורקים כליליים הפוכים לפי קסטנדה

עם לולאה אחורית שנוצרה על ידי העורק circumflex. גרסה נדירה היא עורק כלילי בודד.

הטכניקה לטרנסלוקציה של כל העורקים הכליליים בלולאה דומה לזו של מעבר תקין של העורקים הכליליים. הסכנה של השתלת עורקים תלויה בגרסה של מהלך הלולאה שלהם. הלולאה האחורית מהווה סיכון לקיפול, בעוד הלולאה הקדמית מהווה סיכון למתיחה של הכלי הכלילי.

לטרנסלוקציה מוצלחת של עורקים כליליים בלולאה, יש לפעול לפי שלושה עקרונות:

מקום ההשתלה של ה"כפתור" צריך להיות מהמשטח הצדדי של אבי העורקים, כך שהעורק לא יילחץ על ידי העורק הריאתי הממוקם מלפנים;

החור להשתלת ה"כפתור" צריך להיות בעל צורה אליפסה;

ה"כפתור" השמאלי צריך להיות ממוקם נמוך, והימין - גבוה, מעל אנסטומוזה אבי העורקים.

חשיפה מלאה של הגזעים הכליליים נחוצה כדי למנוע כיפוף ומתיחה. בפרט, במסלול הלולאה האחורי של העורק ה-circumflex הנובע מהעורק הכלילי הימני, העורק circumflex צריך להיות חשוף במלואו מאחורי תא המטען הריאתי כדי לאפשר ניוד חופשי. בעורקים כליליים כפולים מבודד ככל האפשר את העורק הסירקומפלקס האחורי, והעורק הקדמי, במקרה זה העורק הכלילי הימני, שחוצה את החדר הימני, מבודד למשך 20 מ"מ ומופרד מהחדר הימני ואבי העורקים.

השתלת עורקים כליליים בתנאים לא סטנדרטיים

השתלת העורק הכלילי במהלך המהלך התוך-מורלי מלווה בקשיים טכניים גדולים. גרסה נדירה זו של העורקים הכליליים מאובחנת לפני הניתוח בעיקר על ידי אקו לב ומאושרת לאחר פתיחת אבי העורקים. במקרים רבים, אנומליה זו היא ממצא תוך ניתוחי. הפתח של העורק הכלילי האנומלי השמאלי כמעט בכל המקרים ממוקם גבוה בסינוס הימני בסמיכות לקומיסורה האחורית. כתוצאה מכך, החלק הראשוני של העורק הכלילי השמאלי עובר בעובי של דופן אבי העורקים. אורכו של קטע זה יכול להיות ארוך למדי, הוא יכול לחצות את הסינוס השמאלי מאחור. הפה הימני יכול להיות גם ממוקם בצורה יוצאת דופן. העורק הימני עובר כלפי מעלה וימינה, מדי פעם הוא מגיע מהסינוס השמאלי. שני פיות צמודים זה לזה, לפעמים לשני העורקים יש פה משותף. בנוסף, הפה השמאלי הוא לעתים קרובות היפופלסטי וסטנוטי.

מתוארות שיטות פעולה שונות. הבטוחה שבהם היא שיטת אזו ומי. עקרון הפעולה במהלך התוך-מורלי של העורק הכלילי הוא הפרדת שני הפיות. אם שני העורקים הכליליים יוצאים מאותו סינוס, ניתן להגביל את עצמו לכריתה של גוש אחד ארוך יותר עבור שני הפה, בתנאי שלכל עורק אין מהלך תוך-מורלי. זה עשוי לדרוש הפרדה של הקומיסורה האחורית של המסתם הניאו-פולמונרי, ולאחר מכן השהייה מחדש בשלב של שחזור העורק הריאתי על ידי קרום הלב. בנוכחות מקטע תוך-מוורי של אחד מהעורקים הכליליים, החסם המשותף מחולק לשני פתחים, במידת האפשר. המהלך התוך-מורלי מוערך באמצעות בדיקה כלילית, אורכו יכול להיות עד 20 מ"מ. הפה השמאלי מנותח במשך 5 מ"מ, משחרר אותו מה"גג". כתוצאה מכך, המרחק בין הפיות גדל, מה שמאפשר ליצור שני "כפתורים". הדגשת ה"כפתור" השמאלי, אתה צריך להיות זהיר מאוד עם הבדיקה הכליליות בגלל האפשרות של קטע תוך-מורלי ארוך. החתך הסופי יכול לעבור לאורך החלק התחתון של הסינוס השמאלי, לכן, בניגוד ל"כפתור" הימני, ה"כפתור" השמאלי יכול להיות בעל תצורה מורכבת וארוכה במיוחד. הפיות ממוקמים קרוב מאוד לקצה ה"כפתור", מה שמסבך מאוד את האנסטומוזה. כדי ליצור אנסטומוזה מדויקת, יש צורך להשתמש בתפרי פרולן 8/0 ו- 9/0.

במקרים מסוימים, העורק האינפונדיבולרי מסתעף גבוה מהעורק הכלילי הראשי השמאלי. לאחר השתלת העורק הכלילי השמאלי, הענף האינפונדיבולי יוצר מתח והיצרות של הגזע הראשי, ולכן יש לבודד, לגייס ולחלק אותו. לעתים רחוקות יותר, הענף האינפונדיבולרי נובע מהעורק הכלילי הימני ויש להקריב גם במידת הצורך.

השתלת עורקים כליליים בפה בודד

הפתח הכלילי היחיד הוא וריאנט של העורקים הכליליים שיש להם מהלך לולאה. לדברי לאקור-גאוט, למרות העובדה שרק "כפתור" בודד נכרת מדופן אבי העורקים, השתלת עורקים אלו מתבצעת על פי אותם עקרונות כמו העורקים בעלי מהלך הלולאה. מרכיב חיוני בניתוח הוא גיוס מירבי של הגזעים הכליליים, העוברים הן לפני אבי העורקים והן מאחורי עורק הריאה. ה"כפתור" הימני מועבר לאבי העורקים מעל קו התפר של אבי העורקים, והשמאלי - מתחת לקו התפר. הפתח היחיד משולב לרוב עם סידור הכלים הראשיים זה לצד זה, מה שיוצר קשיים טכניים נוספים וצורך להסיט את ההתפצלות של עורק הריאה ימינה.

כפי שצוין לעיל, הווריאציה השכיחה ביותר של עורק כלילי בודד הוא מקורו של הגזע המשותף של העורק הכלילי מסינוס 2 והענף של העורקים הכליליים הימני והשמאלי ממנו, העובר מאחורי הגזע הריאתי ולאחר מכן מתחלק ל העורקים הקדמיים היורדים והמעגליים. בהשתלה לתוך הניאו-אורטה, ישנם תנאים אנטומיים לכיפוף העורק circumflex והפחתת זרימת הדם באזור אספקת הדם שלו - הקצה הקהה של החדר השמאלי והחלק האחורי של המחיצה הבין חדרית. על מנת למנוע עיקול חד של העורק, נעשה שימוש בשיטת יצירת הרצפה מהדופן הקדמית של הניאואורטה, כמו מלכודת הנפתחת מדיאלית. כפי שהתברר מאוחר יותר, איסכמיה שריר הלב מקודמת על ידי מנגנון נוסף של מעגל קסמים ספציפי למעבר של העורקים הכליליים השמאליים מאחורי העורק הריאתי, במיוחד אם הם יוצאים מסינוס 2. הטריגר למעגל קסמים זה הוא בדרגה בינונית של איסכמיה של חדר שמאל, הנובעת מקיפול, גיוס בלתי מספק ומתח של העורק הכלילי הראשי השמאלי, היווצרות לולאה או קיפול על האפיקרד, אם העורק אינו משוחרר משומן אפיקרד. איסכמיה מובילה למתיחה של החדר השמאלי. לעתים קרובות אצל ילודים, הלב גדל משמעותית בנפחו ואינו מתאים לחזה. זה מוביל למתיחה נוספת ולקיפול של העורק הכלילי. שמירה על לחץ דם נאות על ידי עירוי נוסף והגברת לחץ מילוי החדרים מחמירה את המצב.

קשה לשבור את "מעגל הקסמים" שנוצר. כדאי לנסות לגייס את העורק הכלילי השמאלי הראשי בהיקף גדול יותר כך שהלולאה שלו תהיה יותר חופשית. אפשר להשתיל מחדש את העורק במקום אחר באמצעות דש אוטופריקרדיאלי קטן, אם כי זה קשה מבחינה טכנית בשל הצורך לפתוח את התפר ההיקפי על עורק הריאה כדי לספק את החשיפה הנדרשת. יש צורך להדק מחדש את אבי העורקים ולהזריק מחדש תמיסה קרדיופלגית לשורשו. פעולות אלה מאריכות באופן משמעותי את זמן הזילוף, ולכן האיום של בצקת שריר הלב נותר בעינו.

מניעה של סיבוכים אלו מבטיחה יותר מהטיפול בהם. Sheule וג'ונאס, בהתבסס על ניסיון אישי רב, ממליצים לעקוב בדיוק אחר העצות שלהלן.

הפגישה הראשונה בתהליך השתלת עורקים כליליים חשובה ביותר. בזמן שהלב מתכווץ והכלים הראשיים נמצאים בלחץ תקין, מניחים תפרי סמן במקומות שבהם אמורים להיות מושתלים העורקים הכליליים. הם צריכים להיות בדיוק בגובה הפתחים של העורקים הכליליים. רעיונות קודמים לגבי היתרון של קיבוע דיסטלי יותר של פיות העורקים לא הצדיקו את עצמם.

חשוב מאוד להימנע מסיבוב בעת ביצוע אנסטומוזה באבי העורקים. אם הניאו-אורטה הפרוקסימלי מסובב, העורקים הכליליים לא יהיו במיקום האופטימלי. חלק מהמנתחים רואים שמועיל למרוח 3 מחזיקי תפרים לפני חציית גזע הריאתי: ישירות על הקיר הקדמי ו-120 משמאל ומימין. כמו כן, יש להימנע מסיבוב של אבי העורקים העולה כאשר הוא מהודק.

החריץ בצורת U בניאו-אורטה הפרוקסימלי צריך להיות ממוקם מעל הקומיסורים של המסתם הניאו-אורטלי. יש לזכור שהמסתם האאורטלי עצמו ממוקם על החרוט התת-אאורטלי ולכן הוא מרוחק מהמסתם הניאו-עורטי. כאשר כורתים את דופן העורק הריאתי לצורך השתלה מחדש של פתחי העורקים הכליליים, יש צורך לוודא שחלק התחתון של החריץ בצורת U נמצא בגובה החלק העליון של הקומיסורים של המסתם הניאו-אורטלי או דיסטלי במקצת.

קיבוע פתחי העורקים הכליליים לחריצים בצורת U חייב להתבצע בקפידה ללא עיוות ועיוות של לומן הפתח.

חשוב לגייס אורך נאות של העורק הכלילי הראשי היחיד והחלקים הפרוקסימליים של העורקים הכליליים הימני והשמאלי מבלי לחצות ענפים קטנים כגון עורק הצומת הסינוס. יש לגייס את הענפים על פני מספר מילימטרים, במידת הצורך - עד 1 ס"מ. העורקים המבודדים מהאפיקרדיום נבדלים בגמישות בולטת ומתמתחים היטב.

כאשר מזיזים עורק כלילי בודד המשתרע מהסינוס הראשון, אין סיכון לפתח "מעגל קסמים" המערב את הגורם של בצקת שריר הלב. הפה של שני העורקים הכליליים נכרתים בגוש משותף. הקצה העליון שלו נתפר ישירות לקצה העורק הריאתי הפרוקסימלי הבסיסי. דש אוטו-פריקרדיאלי נתפר לחצי עיגול של בלוק זה, ויוצר כיס. נוצר סינוס, לא מסתובב לשום כיוון. אבי העורקים העולה נתפר לדופן הקדמית של כיס זה במהלך אנסטומוזה ניאו-אורטית.

הוצע גם שינוי של הטכניקה לעיל, שבו העורקים הכליליים אינם נכרתים ונשארים באתרם. חותכים שקע בדופן אבי העורקים באזור הסינוס. נעשה חתך עמוק יותר בדופן העורק הריאתי הפרוקסימלי הסמוך ותפרים את הקצוות של שני החתכים. כיס נוצר לא באמצעות קרום הלב, אלא דופן שנכרת חלקית של הסינוס הלא-קורונרי הסמוך. הוא תפור לעומק הסינוס המכיל את פיות העורקים הכליליים. במהלך אנסטומוזה של הניאו-אורטה, קצה הכיס נמשך לתוך התפר בצורה כזו שהכיס המכיל את העורקים הכליליים נמצא בלומן של אבי העורקים. כאשר משחזרים עורק ניאו-ריאה, הקיר הקדמי של הכיס הופך לקיר האחורי שלו.

וריאנט זה של האנטומיה של העורקים הכליליים נראה לעתים קרובות כאשר אבי העורקים ועורק הריאה שוכנים זה לצד זה. הפה של העורק ממוקם קדמי יותר. הגזע היחיד מוליד את העורק הכלילי הימני, העובר מול אבי העורקים. הקושי בהשתלתו נעוץ בעובדה שיש לסובב את ה"כפתור" של הפה ב-180 0 ביחס לעורק הכלילי הימני, בעוד שבהשתלת עורקים רגילים, ה"כפתור" מסתובב לנאו-אורטה הסמוך בלא יותר מ-90 0 . ככלל, ניתן לבודד את העורק הכלילי הראשי הימני מהמיטה האפיקרדאלית שלו, דבר המספק ניידות מספקת למשוך את העורק אל גזע הריאתי ולנתח את ה"כפתור" ללא מתח יתר. במקרים של מתח חזק, ניתן להאריך את העורק באמצעות צינור בקוטר 4 מ"מ ובאורך 4-5 מ"מ, מפותל מהאו-פריקרדיום. גודל הצינור הזה מספיק למבוגר.

במקרה נדיר של עורק כלילי אחד העובר בין אבי העורקים לעורק הריאתי, יהיה צורך לסובב את "כפתור" הפתח ב-180 מעלות, וכתוצאה מכך לחסימה של העורק. הוצעה טכניקה המאפשרת לך לסובב את ה"כפתור" רק ב-90 0. דש אוטופריקרדיאלי משמש ליצירת גג.

השתלת עורקים כליליים היא מרכיב מרכזי בפעולת החלפת העורקים, הקובעת את התמותה המיידית והסיבוכים ארוכי הטווח. כיפוף ומתיחה של עורקים כליליים מושתלים מובילים לאיסכמיה קטלנית של שריר הלב. אפילו חולים שורדים עם גדילת הילד עלולים לפתח חסימה מאוחרת של העורקים הכליליים. לכן, למרות הטכניקה המבוססת לכאורה של ניתוחים ותמותה נמוכה בבתי חולים במרפאות שצברו ניסיון רב בניתוחים אלו, מופיעות בספרות הצעות חדשות לטכניקה של טרנסלוקציה של עורקים כליליים. מטרתם להפוך את הפעולה לבלתי תלויה במיומנות המנתח הבודד, במיוחד באנטומיה קשה להשתלה - עורקים כליליים תוך-מווריים, עורקים בעלי תא מטען קצר, אוסטיה מרובת עורקים כליליים בסינוס אחד, מעבר של העורק הכלילי בין העורקים הראשיים.

הקשר המרחבי הראשוני בין האתר של הסינוס הכלילי של Valsalva לבין תא המטען של העורק לאחר טרנסלוקציה לעורק הריאתי משתנה במקרה הטוב ב-90 0. טכניקות המאפשרות, אם לא לחסל, אז להפחית את מידת ההפרה של הגיאומטריה הראשונית של האתר של הסינוס הכלילי של Valsalva ואת תא המטען של העורק הכלילי, הפכו פרוטוקול. לכן, בסוג D לפי יעקב ורדלי-סמית', שבו העורק הסירקומפלקס יוצא מהסינוס האחורי הימני ועובר מאחורי הגזע הריאתי, מקום ההשתלה של העורק הכלילי לגזע הריאתי נעקר בגולגולת כדי למנוע כיפוף של עורק circumflex. עם זאת, עם טכניקה זו, הסיכון של מתיחה של העורק נשאר.

טכניקת ה"דלת הפתוחה", שתוארה עוד בשנת 1988, משרתת את אותה מטרה. היתרון הבלתי מעורער של טכניקה זו מצטמצם על ידי האפשרות של קמטים של בליטות הניאו-אורטה המכילות את הפתחים של העורקים הכליליים לאחר אנסטומוזה של אבי העורקים הדיסטלי עם הניאואורטה.

כדי להגדיל את נפח התעלה של העורקים הכליליים המושתלים, נעשה שימוש במדבקה נוספת מה-autopericardium. שיטה זו טומנת בחובה סיבוכים כגון פקקת, חוסר גדילה וניוון, ולכן אינה יכולה להיחשב כאידיאלית.

Yamagiusi וחב' הציעו שיטת טרנסלוקציה של עורקים כליליים המהווה שיפור נוסף של טכניקת דלת המלכודת והשינוי שלה לאחר מכן. לאחר התחלת הניתוח הסטנדרטית חוצים את אבי העורקים גבוה מספיק - 10 מ"מ מעל פתח העורק הכלילי. עורק הריאה נחצה בהסתעפות. לאחר אישור מדוקדק של תצורת הפתחים הכליליים ואופי תא המטען של העורק הכלילי, נכרתים ה"כפתורים" בצורת U של הפתחים. פתחים מרובים של אותו סינוס מגולפים בגוש יחיד בצורת U. מכיוון שאבי העורקים העולה נחצה גבוה מהרגיל, הכפתור מוארך. באמצעות תפר סימון על ההמפ הפרוקסימלי של עורק הריאה, מנתחים את הדופן הקדמית שלו בצורת מועדון. החתך אינו נמשך עמוק לתוך הסינוס של Valsalva, בהיותו מוגבל לאזור הסינוטובולי על מנת לשמר את תצורת הסינוס. כפתור העורק הכלילי נתפר בתפר 7/0 המתחיל בבסיס החתך. כאשר התפר מגיע למפלס העליון של הקנבוס של גזע הריאתי, החלק העודף של ה"כפתור" מקופל ונתפר לקצה העליון של ה"דלת" של גזע הריאתי, ויוצר תעלת כליליות בולטת. לאחר הזזת ההתפצלות של עורק הריאה הקדמי לאבי העורקים העולה, עוברים את הגזע הריאתי באבי העורקים הדיסטלי עם חוט 6/0. במקרה זה, הקיר הקדמי של אבי העורקים העולה מנותק עם הקצה הפנימי של ה"כפתור" הכפוף. במידת הצורך, גם העורק השני מושתל בצורה זו. לאחר מכן, שחזור העורק הניאו-פולמונרי מתבצע כרגיל.

לדברי המחברים, לשיטה זו יש מספר יתרונות על פני שיטת דלת המלכודת, שכן היא יוצרת תעלת כליליות רחבה יותר שאינה מתעוותת לאחר ביצוע אנסטומוזה בין אבי העורקים הדיסטלי לנאו-אורטה, לא נעשה שימוש ברקמות שאינן צומחות, ויש אין צורך לבצע חתך בגזע הריאתי עמוק לתוך הסינוס הכלילי עם גזע קצר של העורק הכלילי. האחרון נמנע מעיוות של הסינוס של Valsalva וחזרה נוספת של השסתום הניאו-אורטלי. שיטה זו טובה כאשר הקומיסורים של מסתמי אבי העורקים והריאות אינם חופפים, שכן אתר הטרנסלוקציה של העורק הכלילי לניאו-אורטה הוא האזור הסינוטובולי, ואין צורך להתעמק בסינוס של Valsalva. בטכניקה הקונבנציונלית, הקביעה הנכונה של מקום ההשתלה של העורק הכלילי בניאואורטה תלויה בניסיון של המנתח. גורם זה משפיע באופן משמעותי על הסיבוכים של ניתוח החלפת עורקים. שיטה זו מפחיתה באופן משמעותי את התלות של איכות הטרנסלוקציה של העורקים הכליליים בחוויה האישית של המנתח, יכולה להפוך לטכניקה אוניברסלית סטנדרטית, והיא מיועדת במיוחד לעורקים כליליים תוך מוטוריים, גזע קצר של העורק הכלילי ואוסטיה מרובת עורקים באחד. סִינוּס. עם זאת, לדברי המחברים, הוא אינו מתאים לסוגים B ו-C לפי הסיווג של יעקב ורדלי-סמית.

אחת הבעיות של השתלה של עורק כלילי בודד עם מיקום הכלים הראשיים "זה לצד זה" ועם אנומליה של Taussig-Bing היא דחיסה של ה"כפתור" השמאלי שממנו יוצא העורק הכלילי הימני, על ידי התפצלות של עורק הריאה. כדי למנוע דחיסה של העורק הכלילי הימני, עורק הריאתי הימני מנותח מההסתעפות ימינה ב-20 מ"מ, וגזע הריאתי המשוחזר עובר אנסטומי ישירות בעורק הריאתי הימני כדי להזיז את תא הריאה ימינה. הצד השמאלי של תא המטען הריאתי נסגר עם תיקון או תפירה כדי להגדיל את אורך עורק הריאה השמאלי.

שלב תוך לבבי של הניתוח

סגירת הפגם הפרוזדורי ו-VSD מבוצעת לאחר השלמת בניית הניאואורטה. מנה נוספת של תמיסה קרדיופלגית מוזרקת לומן הניאו-מפרקי בתנאים של קצב זלוף מלא בטמפרטורה של 22 0 C או, לפי בחירת המנתח, עם עצירה מלאה של מחזור הדם וטמפרטורה של 18 0 C. פגם במחיצת החדר נסגר דרך לומן אבי העורקים או דרך חתך באטריום הימני עם תפר רציף או מזרן עם רפידות. הפגם במחיצת הפרוזדורים נתפר.

החלק האחרון של הניתוח מתבצע עם זרימת דם כלילי משוחזרת. מהדק מוסר מאבי העורקים. בדקו את מצב אספקת הדם לכל חלקי הלב, מילוי העורקים הכליליים. אם יש סימנים חיצוניים להיפופרפוזיה של שריר הלב, איכות הטרנסלוקציה של העורקים הכליליים מתוקנת. במידת הצורך מהדקים את אבי העורקים, מחזירים את התמיסה הקרדיופלגית לשורש אבי העורקים, פותחים את התפר בעורק הריאתי ומתקנים את האנסטומוזות הכליליות בהתאם.

במהלך ההתחממות מחדש, מוחדר קטטר לאטריום השמאלי כדי לעקוב אחר הלחץ.

המטופל נגמל מ-AIC על רקע תמיכה קרדיוטונית עם דופמין במינון של 5 מיקרוגרם/ק"ג/דקה. כדי לפקח על הלחץ והגזים של דם ורידי, מוחדר קטטר לאוזן הפרוזדור הימני.

סיום הפעולה

לאחר השלמת התיקון לניטור הלחץ, מוחדרים צנתרים לתוספת הפרוזדור השמאלי ולתוך תא המטען הנאו-פולמונרי דרך קו התפר. שני הצנתרים מקובעים לאפיקרד עם Prolene 6/0. תפור אלקטרודות לאטריום ולחדר הימני. השקיעו בגירוי פרוזדורים כדי לשמור על קצב סינוס 130-150 פעימות לדקה. לאחר התחממות מלאה, זרימת הדם המלאכותית נעצרת על רקע עירוי דופמין 5-10 מ"ג / ק"ג / דקה, במידת הצורך משתמשים במילרינון ואדרנלין. בדקו היטב את מצב הזילוף של הלב.

סימני איסכמיה הם חיוורון שריר הלב ולחץ מוגבר באטריום השמאלי, שמתגלים מוקדם יותר משינויי א.ק.ג. לחץ מוגבר באטריום השמאלי יותר מ-10 מ"מ כספית. אומנות. מצביע על הפרעה מכנית בזרימת הדם דרך העורקים הכליליים ולא על הכשל הראשוני של החדר השמאלי, ומחייבת חידוש מיידי של מעקף לב-ריאה ותיקון איכות הטרנסלוקציה של העורקים הכליליים. הפרעה בתפקוד החדר השמאלי בנוכחות זרימה תקינה של הכליליים קשורה בדרך כלל לחוסר במסה של חדר שמאל ועשויה לדרוש ECMO מוקדם.

פעולות בילודים מסובכות לעתים קרובות על ידי בצקת שריר הלב. במקרים אלה, פנה לסגירה מאוחרת של הפצע. עצם החזה אינו מצטמצם, ומשאירים מרווחים עשויים צינורות גומי כדי ששולי החתך של עצם החזה לא ייסגרו. הפצע נסגר בסרט או שהעור המגויס עם רקמה תת עורית נתפר. לאחר 2-4 ימים, הפצע נסגר לחלוטין ביחידה לטיפול נמרץ.

המוסטזיס.

דימום הוא אחד הסיבוכים התכופים של ניתוח החלפת עורקים. עם הצטברות הניסיון, בעיות של דימום הופכות נדירות. אם לא ניתן לעצור את הדימום באמצעים קונבנציונליים, מחזור הדם המלאכותי מחודש ובמידת הצורך נפתח התפר של אנסטומוזה ריאתית דיסטלי כדי לקבל גישה לכל אתרי הדימום.

תקופה שלאחר הניתוח

החולה נלקח ליחידה לטיפול נמרץ מבלי להפריע להחדרת חומרים מרגיעים ואוורור מלאכותי. מתח חלקי החמצן נמוך בתחילה ועולה בהדרגה במשך 12 שעות. לאחר הניתוח, תוך 9-18 שעות, תפוקת הלב מופחתת לרוב ב-10-20%, המלווה באוליגוריה קלה בהיעדר סימנים לתפוקת לב נמוכה, כגון כמו ירידה בזלוף היקפי ויתר לחץ דם. לחולים רושמים מינונים מינימליים של תרופות קרדיוטוניות, תוך המשך החדרת מרחיבים כלי דם היקפיים. על ידי מניפולציה של עומס הנפח, הם מנסים לשמור על הלחץ באטריום השמאלי עד 10 מ"מ כספית. אומנות. ולחץ דם לא גבוה מ-60 מ"מ כספית. אמנות, כדי לא ליצור עומס מופרז, המוביל למתיחה של החדר השמאלי, לחץ מוגבר באטריום השמאלי והתפתחות של אי ספיקה מיטרלי. יתר לחץ דם עורקי תורם אף הוא לדימום. בהיעדר אי ספיקת לב ודימום, המטופל נגמל ממכשיר ההנשמה, לרוב תוך 48 שעות לאחר הניתוח.

בחולים שנותחו לאחר 2-3 שבועות. ואין לו PDA משמעותי או חסימה דינמית של מערכת היציאה של החדר השמאלי, הלחץ העורקי הממוצע נשמר על 40-45 מ"מ כספית למשך 2-3 ימים. אומנות. בתנאי שהגפיים יישארו חמות. בחולים אלו יש להימנע מעומס יתר בנפח ולנסות לשמור על הלחץ באטריום השמאלי על 6-8 מ"מ כספית. אמנות, עד שהמסה של שריר הלב של החדר השמאלי עולה. האקסטובציה מתבצעת ביום ה-3-6 לאחר הניתוח. אם במהלך גמילה מאוורור, הלחץ באטריום הופך גבוה מ-10 מ"מ כספית. אמנות, החולה מוחזר לאוורור מלא ולאחר יומיים. לעשות ניסיון חדש. מרחיבים כלי דם היקפיים ממשיכים להינתן במשך 3-4 ימים לאחר האקסטובציה.

סיבוכים ארוכי טווח לאחר ניתוח החלפת עורקים

החלפת עורקים משחזרת קשרים אנטומיים נורמליים קרוב ככל האפשר. יש לזה יתרון משמעותי, שכן הוא אינו מלווה בסיבוכים האופייניים לתיקון תוך לבבי של המודינמיקה. עם זאת, 5-10% מהחולים מפתחים PLA באתר השחזור, 5-10% מפתחים בלוק AV מלא, ו-20% מפתחים אי ספיקת מסתם אבי העורקים כסיבוך מאוחר, במיוחד בחולים לאחר היצרות של העורק הריאתי. הגורם לאי ספיקת אבי העורקים יכול להיות גם הגודל הלא שווה של חוטי המסתם הריאתי והצמוד האקסצנטרי שלהם. גם סיבוך מוקדם וגם מאוחר הוא חסימה של העורקים הכליליים, שעלולה להוביל לאיסכמיה בשריר הלב, לאוטם ואפילו למוות. סיבוכים אלה מתרחשים פחות ופחות ככל שטכניקת הניתוח משתפרת, ועם הפרות חמורות, נמחקים בניתוח.

טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים היא מחלת לב שהיא אחת הפתולוגיות הלבביות הקשות ביותר, ולמרבה הצער, הנפוצה ביותר.

על פי הסטטיסטיקה, 12-20% מהילודים מושפעים מהפרעה מולדת כזו. יש רק שיטה אחת לטיפול במחלה -.

מה המשפיע על הגורם להתפתחות הפתולוגיה הזו אינו ידוע לחלוטין.

• כל המידע באתר מיועד למטרות מידע ואינו מדריך לפעולה!
• לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!
• אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אבל לקבוע תור עם מומחה!
• בריאות לך וליקיריכם!

איך הלב עובד

הלב האנושי מורכב משני חדרים ושני פרוזדורים. החדר והאטריום חולקים פתח שנסגר על ידי שסתום. כלומר, לשני חצאי האיבר יש מחיצה רציפה.

מחזור הלב מחולק לשלושה שלבים:

הצד הימני של הלב מספק מעגל קטן של זרימת דם, והצד השמאלי - מעגל גדול. הדם מועבר לעורק הריאתי מהחדר הימני, שם הוא נכנס לריאות, מועשר בחמצן, ולאחר מכן הדם מוחזר בחזרה לאטריום השמאלי. ואז הדם נכנס לחדר השמאלי ומשם, מחומצן, הוא נדחק לאבי העורקים.

בדרך כלל, רק הלב מחבר את המעגלים הגדולים והקטנים של מחזור הדם, אבל עם הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים, הכל נראה אחרת לגמרי.

מנגנון התרחשות הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילודים מתבטאת בצורה של סידור שגוי לחלוטין של כלי הדם. כתוצאה מכך, דם מעורק הריאה עובר לריאות, שם מתרחש חילופי גזים, ולאחר מכן הוא נכנס שוב לאטריום הימני.

אבי העורקים מוביל דם מהחדר השמאלי בכל הגוף, אך דרך כלי הדם הוורידים זרימת הדם חוזרת לאטריום השמאלי, ולאחר מכן הוא נכנס לחדר השמאלי. כתוצאה מכך, יש הפרה של חילופי פחמן דו חמצני וחמצן, שכן הריאות מבודדות מכל האורגניזם.

כתוצאה מהתפתחות פתולוגיה זו, הסיכויים לשרוד את העובר נמוכים מאוד.

ילד נולד עם פתולוגיה של כלי הדם העיקריים שאינם מתפקדים. בזמן שהעובר נמצא ברחם האם, פתולוגיה זו אינה מאיימת עליו בשום דבר חמור, שכן תנועת הדם מתרחשת במעגל גדול, דרך צינור העורק. כאשר נולדים, ילדים עם TMS זקוקים לניתוח כירורגי דחוף, שכן חייו של ילד, לאחר שנולד עם אבחנה זו, נידונים.

כמה זמן יחיה ילד עם טרנספוזיציה מולדת של הכלים הגדולים תלוי בגודל ובנוכחות של פתח בין החדרים או הפרוזדורים. כדי להבטיח חיים תקינים, הגוף מגדיל את נפח הדם הנשאב, מה שתורם עד מהרה להתפתחות אי ספיקת לב.

בלידה, כמעט בלתי אפשרי לקבוע מום לב אצל ילד. לעתים קרובות ילדים עם TMS נולדים בריאים לחלוטין (במבט ראשון), ורק לאחר זמן מה אתה יכול להבחין בצבע העור הציאנוטי האופייני (ציאנוזה). יתרה מכך, לרך הנולד יש קשיי נשימה, נפיחות, הגדלה של הכבד והלב.

בעת אבחון, שינויים ברקמת הריאה ובלב הופכים נראים בצילום הרנטגן. ניתן לראות מקור אבי העורקים במהלך בדיקה אנגיוגרפית.

מִיוּן

בעת סיווג הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים, נלקחות בחשבון התקשורת הנלוות, אשר ממלאות תפקיד מפצה, ומצב זרימת הדם במחזור הדם הריאתי.

ישנם מספר סוגים של מחלות:

ברוב המקרים, TMS משולב עם קלסר אחד או יותר (תקשורת), בעוד שבמעל 90% מהמקרים נצפית היפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי.

בדרך כלל, שני אבי העורקים נמצאים במצב צולב, בעוד שבהתפתחות פתולוגית הם ממוקמים במקביל, ביחס לגזע הריאה.

עם TMS, מיקום קדמי או אבי העורקים הוא ציין, לעתים רחוקות יותר יש סידור של כלי באזור אחד. כמו כן, הלידה של ילדים עם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, עם טרנספוזיציה D מולדת, מאשר עם המיקום בצד שמאל של אבי העורקים (טרנספוזיציה L).

גורם ל

התפתחות חריגה של כלי הדם הגדולים נצפית בשליש הראשון של העובר. הסיבה לכך היא לרוב סטיות כרומוזומליות, נטייה תורשתית והשפעות חיצוניות שליליות.

בין הגורמים החיצוניים להופעת TMS הם:

• זיהומים ויראליים (אדמת, SARS, עגבת, חצבת, וירוס הרפס סימפלקס וכו');
• רַעֶלֶת;
• חשיפה לחומרים רדיואקטיביים;
• נטילת תרופות מסוימות;
• הרעלת אלכוהול;
• מחסור גלובלי של קבוצת ויטמינים;
• סוכרת;
• נוכחות של שינויים הקשורים לגיל בגוף הנשי, אשר נצפים לאחר 35 שנים;
• תסמונת דאון (נוכחות של כרומוזום נוסף).

כל הסיבות הללו הן רק גורמים כביכול שיכולים להשפיע על ההתפתחות הפתולוגית של כלי דם, המנגנון העיקרי של הופעת המחלה אינו מובן במלואו.

כיפוף לא נכון של מחיצת אבי העורקים-ריאה, צמיחה לא תקינה של קונוסים תת-אבי-אורטליים או תת-ריאה - אלו הם הגורמים העיקריים המודגשים על ידי הרפואה המודרנית, המשפיעים על CHD בילדים.

כמו כן צוין הפרה של תהליך הספיגה ב-TMS, המוביל למיקום לא תקין של מסתם אבי העורקים מעל החדר הימני, והמסתם הריאתי - מעל החדר השמאלי.

תסמינים

יילודים עם TMS נולדים בתום, עם ציוני אפגר נורמליים. משקלם עשוי להיות תקין או מעט מעל לנורמה. זמן קצר לאחר הלידה, הילד מתחיל במחזור של מעגל ריאתי נפרד, המתבטא מיד בצורה של היפוקסמיה, ציאנוזה נרחבת, אי ספיקת נשימה, טכיקרדיה.

אם הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים משולבת עם ductus arteriosus פתוח וקוארקטציה של אבי העורקים, המראה של גוון כחלחל של העור נצפה בעיקר בפלג הגוף העליון.

אי ספיקת לב, מיימת מתחילה להתפתח זמן קצר לאחר לידתו של ילד. לאחר בדיקת תינוק עם סימני TMS, ניתן לזהות עיוות של הפלנגות באצבעות הידיים, דבשת לב, תת תזונה ופגיעה במוטוריקה העדינה. על רקע הפרעות במחזור הדם, מתפתחת דלקת ריאות תכופה.

טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים מתייחסת לצורה הקלה ביותר של TMS, שבה למחזור הדם יש כיוון פיזיולוגי, בעוד שהכלים מקבילים, ללא מעבר.

במקרה של אנומליה זו, הילד מתפתח באופן נורמלי לחלוטין ללא תסמינים או תלונות. בעת ביקור אצל קרדיולוג וביצוע הליכים מתאימים, ישנם סימנים של טכיקרדיה, חסם אטריו-חדרי, אוושה בלב. לפעמים טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים נחשבת לגרסה של הנורמה אם אין הפרעות ובעיות בריאות גלויות.

אבחון

ככלל, CHD אצל ילד מתברר אפילו בבית החולים ליולדות:

בדיקה גופנית	מתגלה פעילות מוגברת של הלב ופעימותיו החזקות, שנעקרו לאמצע בית החזה.
שיטת אוסקולט	מראה צלילים מוגברים, אוושים סיסטוליים ואוושים סיסטולי-דיאסטולי של המחיצה הבין חדרית או PDA.
א.ק.ג	לאחר חודש אחד לחיים, א.ק.ג. של הילד יראה גודש והיפרטרופיה בצד ימין של הלב.
רנטגן חזה	זה יראה סימנים מאוד ספציפיים של TMS: עלייה בפרמטרים של הלב, צורה ביצית של צל הלב, שינוי בצרור כלי הדם, מיקום קשת אבי העורקים בצד שמאל, טשטוש הדפוס הריאתי ( PLA) או להיפך, החומרה המוגזמת שלו (ASD).
אקו לב	יש סידור לא תקין של הכלים הראשיים, היפרטרופיה של הדפנות ועלייה בחדרי הלב, היצרות של עורק הריאה. הם גם עורכים בדיקת דם לרוויון חמצן. כתוצאה מחיטוט בחללי הלב, ניתן לזהות עודף של ריווי חמצן ב-RA ו-RV, וחוסר חמצן בחלקי הלב השמאליים.
אטריוגרפיה, אנגיוגרפיה כלילית	החדרת ניגודיות עוזרת לדמיין את זרימת חומר הניגוד השגויה לעורק הריאתי מהחלקים השמאליים של האיבר, נוכחות של אותו לחץ בלבלב ובאבי העורקים.

יש להבחין בין TMS לבין מחלות כמו טטרלוגיה של פאלוט, אטרזיה של מסתם תלת-צדדי, היפופלזיה של הלב השמאלי וכו'.

יַחַס

הניתוח מוקצה בדחיפות לכל הילודים אם יש להם צורה מלאה של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

התווית נגד להתערבות כירורגית היא יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך. לפני הניתוח, לכל הילדים רושמים טיפול עם פרוסטגלנדין, המסייע בשמירה על צינור העורקים פתוח ומבטיח זרימת דם תקינה.

בימים הראשונים לחייו רושמים לילד עם TMS ניתוח פליאטיבי (פליאטיבי), שיכול להגדיל את הגודל בין שני מעגלי זרימת הדם. התערבויות כירורגיות כאלה כוללות מחיצת בלון פרוזדורי אנדווסקולרי וכריתה של המחיצה הבין-אטריאלית.

הם גם מבצעים התערבויות המותקנות עבור TMS (ניתוחי סננינג וחרדל). ישנן התערבויות כירורגיות נוספות המסייעות לתקן את המבנה החריג של הכלים הגדולים - פעולת Zhatenet (קשירת ה-PDA והשתלה אורתוטופית של הכלים) וניתוח Rastelli (פלסטיקה של פגם המחיצה הבין חדרית).

בין הסיבוכים הספציפיים לאחר הניתוח, ניתן לבחון את תסמונת החולשה של צומת הסינוס, היצרות של הוורידים ודרכי היציאה של החדר השמאלי והימני.

תַחֲזִית

עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, אין כמעט סיכוי להישרדות ביילודים, אלא אם כן יינתן ניתוח לב חירום.

על פי הסטטיסטיקה, אחוז גדול מהילדים עם TMS מקבלים סיבוך בצורת תמותה במהלך החודש הראשון לאחר הלידה מרעב בחמצן, חוסר זרימת דם והתפתחות סביבה חומצית בגוף.

אם הפעולה לתיקון הכלים הגדולים מתבצעת בזמן, אז ב-90% מהמקרים, הילד שורד ובעתיד יכול לנהל חיים פעילים, יחד עם בני גילו. לאחר הניתוח יש צורך בהשגחה על ידי מומחה, להגביל את הפעילות הגופנית ולנקוט באמצעי מניעה כנגד מחלה כגון.

ניתן להגדיל את הסיכויים לילד עם TMS לכל החיים על ידי זיהוי פתולוגיה בתקופת ההתפתחות הסב-לידתית, כך שהלידה תתבצע מאוחר יותר במרכז מיוחד לניתוחי לב, שם ניתן יהיה לתקן באופן מיידי את הכלים העיקריים של יָלוּד.