טרומבוציטוזיס קוד מיקרוביאלי לא מוגדר 10. טרומבוציטוזיס תגובתי: גורמים, תסמינים, בדיקות אבחון, טיפול וייעוץ מרופאים

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות והריון

מחלות מילופרוליפרטיביות כרוניות והריון

קוד ICD-10: טרומבוציטמיה חיונית D 47.3, פוליציטמיה ורה D 45, מיאלופיברוזיס אידיופטית D 47.1

נתונים אפידמיולוגיים קצרים

מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות (CMPD) מהוות קבוצה של לוקמיה כרונית הנגרמת ל-Ph שלילי ממקור מיאלואידי, המלווה בטרנספורמציה של תא גזע המטופואטי פלוריפוטנטי ומאופיינת בשגשוג של נבטי מיאלופוזיס אחד או יותר. (2,3) מחלות אלו מתרחשות בדרך כלל במחצית השנייה של החיים, הגיל הממוצע של החולים שנים. תרומבוציטמיה חיונית (ET) שכיחה יותר בנשים, פוליציטמיה ורה (PV) שכיחה יותר אצל גברים. לאחרונה חלה מגמה לעלייה בתדירות CMPD בנשים בגיל הפוריות. בתקופת הרבייה, ET שכיח יותר מאשר CMHDs אחרים (1).

על פי הסיווג האחרון של WHO (2001), קיימות 3 צורות נוזולוגיות בקרב CMPD: טרומבוציטמיה חיונית, פוליציטמיה ורה ומיאלופיברוזיס אידיופטית (MI).

ישנם השלבים הבאים של IP:

שלב 1 - אסימפטומטי, נמשך עד 5 שנים או יותר

שלב 2A - שלב אריתרמי מורחב, ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, שנים

שלב 2B - אריתרמי עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול

שלב 3 - מטפלזיה מיאלואידית פוסטריתרמית עם ובלי מיאלופיברוזיס (1)

בפיתוח של IM, נבדלים השלבים הבאים:

1. פרוליפרטיבי (מוקדם/פרה-פיברוטי)

2. מתקדם (פיברוטי/פיברוטי-טרשתי)

3. טרנספורמציה ללוקמיה חריפה (2)

תלונות ונתונים אובייקטיביים תכונה של CMPZ היא נוכחות של דמיון תוך-קבוצתי של שינויים קליניים ומורפולוגיים בשלבים שונים.

בין התסמינים הנפוצים של CMPZ הם מה שנקרא סימפטומים חוקתיים מתישים: מצב תת-חום, ירידה במשקל, הזעת יתר, כמו גם גירוד בעור בחומרה משתנה, המחמיר לאחר הליכים במים. סיבוכים של כלי דם, המאופיינים במספר רב של ביטויים קליניים, הם הגורם העיקרי המאיים על בריאותם וחייהם של חולים עם CMPD. בין הפרעות כלי דם במחזור הדם, שולטות הפרעות ברמת המוח: מיגרנות תופת, סחרחורת, בחילות והקאות, התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, הפרעות נפשיות, ליקויי ראייה ושמיעה חולפים. בנוסף, סיבוכים מיקרו-וסקולריים מתבטאים באנגינה פקטוריס, אריתרומאלגיה, המאופיינת בהתקפים של כאב צריבה חריף באצבעות הגפיים העליונות והתחתונות עם אדמומיות סגולות של העור ובצקת. פקקת של כלי דם ורידים ועורקיים מהווים את הקבוצה השנייה של הפרעות כלי דם ב-CMPD ולעיתים קרובות הם הגורם למוות (פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות, תרומבואמבוליזם של העורק הריאתי וענפיו, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב ואיברים אחרים, פקקת של הווריד הכבד והתחתון עם תסמונת Budd-Chiari התפתחות). סיבוכים דימומיים, ספונטניים או מעוררים אפילו על ידי התערבויות כירורגיות קלות, משתנים בין קלות (אף, דימום חניכיים, אכימוזה) לדימום מסכן חיים (דימום בטן ועוד). טחול, שהיא סימפטום אופייני לכל CMPD, מתפתחת בשלבים שונים של המחלה. הסיבות להגדלת הטחול הן גם שקיעת כמות עודפת של תאי דם ב-ET, שלב 2A PV, וגם התפתחות של hematopoiesis extramedullary בשלב 2B PV ו-MI. לעתים קרובות, טחול מלווה בהגדלה של הכבד, אם כי הפטומגליה מבודדת מתרחשת גם. הפרה של חילוף החומרים של חומצת שתן (היפר-אוריצמיה ו-uricosuria) היא גם תכונה שכיחה של כל CMPD. מתבטאת קלינית בקוליק כליות, אורוליתיאזיס, גאוט, פוליארתרלגיה של צינית ושילובם. (1.3)

שלב התוצאות ההמטולוגיות, המהווה ביטוי לאבולוציה הטבעית של CMPD, מאופיין בהתפתחות של מיאלופיברוזיס בדרגות חומרה שונות או בהפיכה ללוקמיה חריפה. בנוסף, מתאפשרת טרנספורמציה הדדית של CMPD, כך שכרגע אין זו טעות לשנות את האבחנות של PV, ET או MI. (2)

לפני הופעתן של תרופות חדשות ופיתוח שיטות טיפול מודרניות, תוצאות הריון שליליות בשילוב עם CMPD נצפו ב-50-60%. הסיבוכים השכיחים ביותר של ההריון הם הפלות ספונטניות בזמנים שונים, פיגור בגדילה תוך רחמית (IUGR), מוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת, היפרדות שליה, רעלת הריון. (5, 6)

טרומבוציטמיה חיונית ב-1/3 מהחולים היא אסימפטומטית ומתגלה רק במהלך מחקר שגרתי של ניתוח דם היקפי. הגדלה של הטחול, בדרך כלל קלה, נצפית ב-50-56% מהמקרים, והפטומגליה נצפית ב-20-50% מהחולים. הביטויים הראשונים של המחלה ב-20-35% מהחולים הם דימומים, וב-25-80% (לפי מקורות שונים) - פקקת. (1)

בשלבים הראשוניים של PV, הביטויים העיקריים של המחלה קשורים לתסמונת שפע (ייצור יתר של אריתרוציטים), המתבטאת בצבע אריתרוציאנוטי של עור הפנים וקרום רירי גלוי, במיוחד החיך הרך, המנוגד בצורה חדה לרגיל. צבע החיך הקשה (סימפטום של קופרמן), תחושת חום ועלייה בטמפרטורת הגפיים. יחד עם זאת, חלק מהמטופלים מותאמים לשפע וייתכן שלא יציגו תלונות. כ-25% מהחולים מפתחים פקקת ורידים, אוטם שריר הלב או הפרעות מוחיות בתחילת המחלה, וב-30-40% מהמקרים מציינים ביטויים של תסמונת דימומית. גירוד בעור נצפה בכל מטופל שני. מתגלה טחול והפטומגליה, כמו גם ביטויים שונים של תסמונת טרומבוהמוראגית. בשלב התוצאות ההמטולוגיות, מיאלופיברוזיס פוסט-טריתרמית מתפתחת ב-10-20% מהחולים, טרנספורמציה ללוקמיה חריפה מתרחשת ב-20-40% מהמקרים. (1.3)

הגדלה של הטחול היא התסמין הקליני העיקרי ב-MI ומופיעה ב-% מהחולים. MI הוא אסימפטומטי במשך זמן רב, ומגלית טחול מתגלה במקרה. הסיבה השכיחה ביותר לביקור רופא בחולים עם MI היא חולשה, הנגרמת מאנמיה במחצית מהחולים, כולל אנמיה חמורה ב-25%. עם טחול משמעותי, חולים מתלוננים לעתים קרובות על כבדות בבטן, תחושת דחיסה של הקיבה והמעיים, כאבים חדים תקופתיים הנגרמים מאוטם טחול ודלקת הכבד. האבולוציה של MI מובילה להתפתחות לוקמיה חריפה ב-5-20% מהחולים. (2)

בדיקה מעבדתית ומכשירנית בבדיקה ציטוגנטית של מח העצם בכל CMPD חסר כרומוזום פילדלפיה.

ניתן לחשוד ב-ET עם עלייה מתמשכת במספר הטסיות מעל 600×10 9/ליטר. מח העצם מראה שגשוג של מספר רב של מגה-קריוציטים רב-לובוליים היפרפלסטיים. מח העצם הוא בדרך כלל נורמו- או היפר-תאי. שינויים בחיידקים האריתרואידים והגרנולוציטים של ההמטופואזה אינם נצפים.

יש לחשוד בנוכחות של PI כאשר רמת ההמוגלובין עולה על 165 גרם/ליטר בנשים. ככלל, התוכן של לויקוציטים וטסיות דם גדל גם הוא והוא 10-12x10 9 /l ויותר מ 400x10 9 /l, בהתאמה. ככלל, ישנה עלייה בפוספטאז אלקליין בנויטרופילים ב-80% מהמקרים ובוויטמין B12 בסרום. כאשר בוחנים את מח העצם, תמונה אופיינית של היפר-תאי שלו נקבעת עם התפשטות של שלוש שושלות hematopoietic ולעיתים קרובות היפרפלזיה של megakaryocytes.

עם MI, פויקילוציטוזיס של אריתרוציטים, דאקרוציטים ונורמובלסטים נמצאים בדם ההיקפי. בשלב הפרה-פיברוטי של המחלה, אנמיה בינונית או נעדרת, בעוד אנמיה חמורה אופיינית לשלבים המתקדמים של המחלה. בדיקה היסטולוגית מגלה קולגן פיברוזיס, ובשלבים המאוחרים - אוסטאומיאלוסקלרוזיס, המובילה לירידה בתאיות של מח העצם ומובילה לאי ספיקה שלו. (2)

אבחנה מבדלת בכל מקרה, יש צורך לשלול את האופי המשני של התפתחות טרומבו, אריתרו וליקוציטוזיס, הנגרמת על ידי עלייה בציטוקינים בתגובה לזיהום, דלקת, פגיעה ברקמות וכו'.

בשל הדמיון בין המאפיינים הקליניים והמורפולוגיים, יש צורך בהתמיינות תוך-קבוצתית וגם בלוקמיה חיובית ל-P (לוקמיה מיאלואידית כרונית) בהתבסס על נתונים קליניים ומעבדתיים. (2)

טיפול תרופתי בטיפול בחולים עם CMPD קיימת גישה טיפולית דומה שמטרתה מניעת סיבוכים של כלי דם ומלחמה בטרומבוציטוזיס. ישנם מעט מאוד נתונים על הטקטיקות של טיפול ב-CMPD במהלך ההריון, לכן טרם פותחו גישות טיפוליות אחידות לניהול ההריון, הלידה והתקופה שלאחר הלידה. נכון להיום, השימוש בתרופות שאינן חוצות את השליה ואין להן השפעה טרטוגנית שיפרו משמעותית את איכות החיים, הפרוגנוזה והתוצאות של מחלות אלו, וכן תורמות לשימור ההריון בחולים.

תוכנית טיפול עבור HMPZ במהלך ההריון:

1) לכל הנשים ההרות עם טרומבוציטוזיס נקבעות חומצה אצטילסליצילית במינונים;

2) כאשר רמת הטסיות היא יותר מ-600×10 9/l - אינטרפרון-α רקומביננטי (IF-α) ניתן במינון של 3 מיליון IU ליום (או כל יום אחר), המאפשר שמירה על מספר הטסיות. ברמה של x10 9 ליטר;

3) עם טרומבוציטוזיס של יותר מ-400×10 9 ליטר, מתן IF-α נמשך אם טיפול זה בוצע לפני ההריון ו/או קיים סיכון טרומבוגני גבוה.

4) נוגדי קרישה של פעולה ישירה (הפרין במשקל מולקולרי נמוך) על פי אינדיקציות במקרה של סטיות בקישור הפלזמה של המוסטזיס. (4)

למניעת סיבוכים טרומבואמבוליים, מומלץ להשתמש בגרבי דחיסה רפואיות. כדי להפחית את הסיכון לדימום, יש צורך להפסיק ליטול אספירין שבועיים לפני הלידה. אין להשתמש בהרדמה אזורית לפני 12 שעות מהמנה המניעתית האחרונה של LMWH, במקרה של מינון טיפולי של LMWH - לא מוקדם יותר מ-24 שעות לאחר מכן. ניתן להתחיל ליטול LMWH 4 שעות לאחר הסרת הקטטר האפידורלי. עבור ניתוח קיסרי מתוכנן, יש להפסיק את המינון המניעתי של LMWH יום אחד לפני הלידה ולחדש 3 שעות לאחר סיום הניתוח (או 4 שעות לאחר הסרת הצנתר האפידורלי). (6)

בתקופה שלאחר הלידה, המסוכנת להתפתחות סיבוכים תרומבואמבוליים, יש צורך להמשיך בטיפול למשך 6 שבועות. בשל העובדה ש-IF-α רקומביננטי מופרש בחלב, הנקה במהלך הטיפול אסורה. (6)

אינדיקציות לאשפוז: במקרה של סיבוכים טרומבו-המוררגיים.

1. אונקוהמטולוגיה קלינית עורך. וולקובה M.A. מ., "רפואה" עם ..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP// לוקמיה כרונית. מ', "בינום. מעבדת ידע" עמ' 44-81.

3. מדריך להמטולוגיה עורך. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" כרך 2 - עמ' 16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ומחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות אחרות והריון. // ארכיון טיפולי. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. הנחיות תרגול לטיפול בטרומבוציטמיה חיונית. הצהרה של החברה האיטלקית להמטולוגיה, החברה האיטלקית להמטולוגיה ניסויית והקבוצה האיטלקית להשתלות מח עצם. // Haematologica. פברואר, 89(2). -עמ..

6. הריסון C. הריון וניהולו במחלות המיאלופרוליפרטיביות השליליות של פילדלפיה. // British Journal of Haematology.vol. 129(3)-עמ'.

טרומבוציטוזיס חיוני

הגדרה ורקע[עריכה]

מילים נרדפות: תרומבוציטמיה משפחתית, תרומבוציטמיה תורשתית

טרומבוציטוזיס משפחתי הוא גרסה של טרומבוציטוזיס המאופיינת בעלייה מתמשכת בטסיות המשפיעה על שושלת הטסיות/מגקריוציטים ויכולה לגרום לפקקת ושטפי דם, אך אינה גורמת לשגשוג מיאלו.

השכיחות של טרומבוציטוזיס משפחתית אינה ידועה. טרומבוציטוזיס משפחתי היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית עם דרגת חדירה גבוהה.

אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]

טרומבוציטוזיס משפחתי נגרמת על ידי מוטציות קו הנבט בגן THPO (3q26,3-q27) או בגן MPL (MPL S505N) (1p34)

ביטויים קליניים[עריכה]

טרומבוציטוזיס משפחתי מופיע בדרך כלל בלידה אך ניתן לזהות בכל גיל. חולים מתגלים לרוב בבדיקות דם שגרתיות. התמונה הקלינית דומה לתרומבוציטמיה חיונית ספוראדית ועשויה לכלול הפרעות מיקרו-מחזוריות המובילות לאפיזודות קצרות של סינקופה וסחרחורת, סיכון מוגבר לסיבוכים פקקתיים, שטפי דם וגליית טחול קלה. מטופלים עם מוטציות בגן MPL מציגים לעתים קרובות גם פיברוזיס במח עצם, אך לא נראה שיש להם סיבוכים דימומיים. מהלך המחלה קל יותר מזה של טרומבוציטמיה חיונית ספוראדית וחסר סיכון להתמרה ממאירה או התקדמות למיאלופיברוזיס עם מטפלזיה מיאלואידית.

טרומבוציטוזיס חיוני: אבחון[עריכה]

האבחנה מבוססת על זיהוי של רמה מוגברת של טסיות דם (יותר מ-450x10 9 /ליטר) והדרה של גורמים משניים לטרומבוציטמיה. נדרשת בדיקה גנטית כדי לאשר את האבחנה.

אבחנה מבדלת[עריכה]

האבחנה המבדלת כוללת טרומבוציטוזיס בגידולים מיאלופרוליפרטיביים - לוקמיה מיאלואידית כרונית, פוליציטמיה, מיאלופיברוזיס ראשונית, טרומבוציטמיה חיונית ספוראדית והפרעות מיאלודיספלסטיות עם טרומבוציטוזיס, לרבות אנמיה סידרובלסטית או תסמונת 5q. האבחנה המבדלת כוללת גם מצבים המלווים בטרומבוציטוזיס שניוני - מחסור בברזל, ממאירות, מחלות דלקתיות כרוניות, כריתת טחול או אספניה והתחדשות ממושכת של מח העצם.

טרומבוציטוזיס חיוני: טיפול[עריכה]

הטיפול מבוסס על שימוש במינון נמוך של חומצה אצטילסליצילית. אין הסכמה לגבי השימוש בטיפול להורדת טסיות למרות סיכון מוגבר לפקקת.

מניעה[עריכה]

הסיכון המוגבר לפקקת והתפתחות תכופה של פיברוזיס במח העצם עם המוטציה בגן MPL יכולים להשפיע על תוחלת החיים.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Class III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא כולל: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), חריגות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), הפרעות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24), פציעה, הרעלה והשפעות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות (C00-D48). ), תסמינים, סימנים וממצאים קליניים ומעבדתיים חריגים, שאינם מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:

D50-D53 אנמיה תזונתית

D55-D59 אנמיה המוליטית

D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות

D65-D69 הפרעות קרישה, פורפורה ומצבי דימום אחרים

D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה תזונתית (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

D50.0 אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרוני). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).

לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)

D50.1 דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון

D50.8 אנמיה אחרת של חוסר ברזל

D50.9 אנמיה מחוסר ברזל, לא צוינה

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב מחסור בגורם פנימי.

מחסור בגורם פנימי מולד

D51.1 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.

תסמונת Imerslund (-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית

D51.2 מחסור בטרנסקובלמין II

D51.3 אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה צמחונית

D51.8 אנמיה אחרת של מחסור בוויטמין B12

D51.9 אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0 אנמיה של מחסור פולי בתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית

D52.1 חוסר פולאט אנמיה כתוצאה מתרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)

D52.8 אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית

D52.9 אנמיה של חסר פוליק, לא מוגדרת אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות תזונתיות אחרות

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין

נום B12 או חומצה פולית

D53.0 אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.

לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)

D53.1 אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.

לא כולל: מחלת Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 אנמיה עקב צפדינה.

לא כולל: צפדינה (E54)

D53.8 אנמיה תזונתית אחרת שצוינה

אנמיה הקשורה למחסור:

לא כולל: תת תזונה ללא אזכור

אנמיה כגון:

מחסור בנחושת (E61.0)

חוסר מוליבדן (E61.5)

מחסור באבץ (E60)

D53.9 אנמיה תזונתית, לא מוגדר אנמיה כרונית פשוטה.

לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0 אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. פייביזם. G-6-PD-חסר אנמיה

D55.1 אנמיה עקב הפרעות אחרות בחילוף החומרים של גלוטתיון.

אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]

shunt מסלול מטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1

D55.2 אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.

המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II

עקב מחסור בהקסוקינאז

עקב מחסור בפירובאט קינאז

עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז

D55.3 אנמיה עקב הפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים

D55.8 אנמיה אחרת הנובעת מהפרעות באנזים

D55.9 אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדר

D56 תלסמיה

לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)

D56.1 בטא תלסמיה. אנמיה קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.

D56.3 תכונת תלסמיה

D56.4 התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]

D56.9 תלסמיה, לא צוין אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות)

תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-)

תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0 אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר

D57.1 אנמיה חרמשית ללא משבר.

D57.2 הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים

D57.3 נשא מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S

D57.8 הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0 ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).

צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד

D58.1 אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)

D58.2 המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.

מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.

לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)

מחלת Hb-M (D74.0)

התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)

פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)

D58.8 אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת stomatocytosis

D58.9 אנמיה המוליטית תורשתית, לא צוינה

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0 אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.

במידת הצורך, כדי לזהות את התכשיר, השתמש בקוד גורם חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D59.1 אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.

סוג קר (משני) (סימפטומטי)

סוג תרמי (משני) (סימפטומטי)

לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)

מחלה המוליטית של עובר ויילוד (P55.-)

המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)

D59.2 אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.

במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D59.3 תסמונת אורמית המוליטית

D59.4 אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D59.5 המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].

D59.6 המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.

לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)

D59.8 אנמיה המוליטית נרכשת אחרת

D59.9 אנמיה המוליטית נרכשת, לא צוינה אנמיה המוליטית אידיופטית, כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0 Chronic רכשה אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.1 Transient נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.8 אפלזיה נרכשת אחרת של תאים אדומים טהורים

D60.9 אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא צוינה

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא כולל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0 אנמיה אפלסטית חוקתית.

Aplasia (טהור) תא אדום:

תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה פנקוני. Pancytopenia עם מומים

D61.1 אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D61.2 אנמיה אפלסטית עקב גורמים חיצוניים אחרים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D61.3 אנמיה אפלסטית אידיופטית

D61.8 אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה

D61.9 אנמיה אפלסטית, לא צוינה אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח העצם. Panmyeloftis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0 אנמיה בניאופלזמות (C00-D48+)

D63.8 אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא כולל: אנמיה עקשן:

עם עודף של פיצוצים (D46.2)

עם טרנספורמציה (D46.3)

עם סידרובלסטים (D46.1)

ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0 אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין

D64.1 אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.

במידת הצורך, כדי לזהות את המחלה, השתמש בקוד נוסף.

D64.2 אנמיה סידרובלסטית משנית עקב תרופות או רעלים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D64.3 אנמיה סידרובלסטית אחרת.

פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר

D64.4 אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמופואטית (מולדת).

לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)

מחלת di Guglielmo (C94.0)

D64.8 אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה ילדים. אנמיה לויקואריתרובלסטית

הפרעות קרישת דם, סגול ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפוזרת [תסמונת דפיברינציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישיות צריכה

קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת

דימום פיברינוליטי נרכש

לא כולל: תסמונת דפיברינציה (מסבכת):

יילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)

לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)

מרכיב טרומבופלסטי של פלזמה

D68 הפרעות דימום אחרות

הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)

הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 מחלת וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם נזק לכלי הדם. המופיליה וסקולרית.

לא כולל: שבריריות של נימים תורשתית (D69.8)

מחסור בגורם VIII:

עם ליקוי תפקודי (D66)

D68.1 חסר תורשתי של פקטור XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.

דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן

D68.3 הפרעות דימום כתוצאה מנוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.

אם יש צורך לזהות את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.

D68.4 חוסר בגורם קרישה נרכש.

מחסור בגורם קרישה עקב:

מחסור בוויטמין K

לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)

D68.8 הפרעות דימום אחרות שצוינו נוכחות של מעכב של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

D68.9 הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)

פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)

טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)

Purpura fulminant purpura (D65)

פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0 פורפורה אלרגית.

D69.1 פגמים איכותיים בטסיות דם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענקיות].

מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.

לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)

D69.2 פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.

D69.3 פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס

D69.4 טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.

לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2)

טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)

תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D69.6 טרומבוציטופניה, לא צוין

D69.8 מצבי דימום נוספים שצוינו שבירות של נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם

D69.9 מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של דם ואיברים מייצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן

במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת

גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)

הפרעות חיסוניות (D80-D89)

פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0 חריגות גנטיות של לויקוציטים.

אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:

לא כולל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים

לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלזמזיטוזיס

D72.9 הפרעה בתאי דם לבנים, לא צוינה

D73 מחלות הטחול

D73.0 היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.

לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)

D73.2 טחול גודש כרוני

D73.5 אוטם של הטחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.

לא כולל: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)

D73.8 מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS

D73.9 מחלת טחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0 מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.

המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית

D74.8 מתמוגלובינמיות אחרות methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).

מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D74.9 מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)

D75.1 פוליציטמיה משנית.

ירידה בנפח הפלזמה

D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני.

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

D75.8 מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם בזופיליה

D75.9 הפרעה בדם ובאיברים יוצרי דם, לא מוגדרת

D76 מחלות מסוימות המערבות את הרקמה הלימפורטית והמערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Siwe (C96.0)

היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)

reticuloendotheliosis או reticulosis:

מדולרי היסטיוציטי (C96.1)

D76.0 היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.

מחלת יד-שולר-כריסגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)

D76.1 hemophagocytic lymphohistiocytosis. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.

היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS

D76.2 תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.

במידת הצורך, כדי לזהות גורם מדבק או מחלה, השתמש בקוד נוסף.

D76.3 תסמונות היסטיוציטיות אחרות Reticulohistiocytoma (תא ענק).

סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני למעט מחלות,

סרקואידוזיס של נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV]

לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)

הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)

מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0 היפוגמגלבולינמיה תורשתית.

אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).

אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)

D80.1 היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS

D80.2 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A

D80.3 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין G משנה

D80.4 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M

D80.5 כשל חיסוני עם אימונוגלובולין מוגבר M

D80.6 אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפר-אימונוגלובולינמיה.

חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה

D80.7 היפוגמגלבולינמיה חולפת של ילדים

D80.8 ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם דומיננטי בנוגדנים. מחסור בשרשרת קלה קאפה

D80.9 כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0 כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית

D81.1 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה

D81.2 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה

D81.3 חסר אדנוזין דמינאז

D81.5 מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז

D81.6 חוסר היסטו-תאימות עיקרי מסוג I. תסמונת לימפוציטים עירומים

D81.7 חסר של מולקולות Class II של קומפלקס היסטו-תאימות עיקרי

D81.8 ליקויים חיסוניים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין

D81.9 כשל חיסוני משולב, לא מוגדר הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקטית [לואי בר] (G11.3)

D82.0 תסמונת Wiskott-Aldrich. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה

D82.1 תסמונת די ג'ורג'. תסמונת של הדיברטיקולום של הלוע.

אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני

D82.2 כשל חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות

D82.3 כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.

מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X

תסמונת D82.4 Hyperimmunoglobulin E

D82.8 כשל חיסוני הקשור לפגמים עיקריים אחרים שצוינו

D82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם גדול, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0 כשל חיסוני משתנה שכיח עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B

D83.1 כשל חיסוני משתנה שכיח עם דומיננטיות של הפרעות בתאי T אימונו-וויסות

D83.2 כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T

D83.8 חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים

D83.9 כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0 לימפוציטים תפקודי אנטיגן-1 פגם

D84.1 פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1

D84.8 הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות

D84.9 כשל חיסוני, לא מצוין

D86 סרקואידוזיס

D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.8 סרקואידוזיס של אתרים אחרים שצוינו ומשולבים. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).

שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)

Uveoparotitis fever [מחלת הרפורדט]

D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)

גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)

כשל ודחייה של השתל (T86.-)

D89.0 היפרגמגלבולינמיה פוליקונלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, לא מוגדר

D89.8 הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

D89.9 הפרעה הכרוכה במנגנון חיסוני, לא צוינה מחלה חיסונית NOS

מחלקה III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא כולל: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), חריגות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), הפרעות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24), פציעה, הרעלה והשפעות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות (C00-D48). ), תסמינים, סימנים וממצאים קליניים ומעבדתיים חריגים, שאינם מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:
D50-D53 אנמיה תזונתית
D55-D59 אנמיה המוליטית
D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות
D65-D69 הפרעות קרישה, פורפורה ומצבי דימום אחרים
D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם
D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה תזונתית (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

תכלילים: אנמיה:
. סידרופנית
. היפוכרומי
D50.0אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרונית). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).
לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)
D50.1דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון
D50.8אנמיה אחרת של חוסר ברזל
D50.9אנמיה מחוסר ברזל, לא מוגדרת

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים.
אֲנֶמִיָה:
. אדיסון
. בירמרה
. מזיק (מולד)
מחסור בגורם פנימי מולד
D51.1אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.
תסמונת Imerslund (-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית
D51.2מחסור בטרנסקובלמין II
D51.3אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה צמחונית
D51.8אנמיות אחרות מחוסר ויטמין B12
D51.9אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0אנמיה של חוסר פולאט הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית
D52.1חוסר פולאט אנמיה הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)
D52.8אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית
D52.9אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות תזונתיות אחרות

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין
נום B12 או חומצה פולית

D53.0אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.
Anemia Orotaciduric
לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)
D53.1אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.
לא כולל: מחלת Di Guglielmo (C94.0)
D53.2אנמיה עקב צפדינה.
לא כולל: צפדינה (E54)
D53.8אנמיות תזונתיות אחרות שצוינו.
אנמיה הקשורה למחסור:
. נְחוֹשֶׁת
. מוליבדן
. אָבָץ
לא כולל: תת תזונה ללא אזכור
אנמיה כגון:
. מחסור בנחושת (E61.0)
. חוסר מוליבדן (E61.5)
. מחסור באבץ (E60)
D53.9אנמיה תזונתית, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.
לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. פייביזם. G-6-PD-חסר אנמיה
D55.1אנמיה עקב הפרעות אחרות של חילוף החומרים של גלוטתיון.
אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]
shunt מסלול מטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1
D55.2אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.
אֲנֶמִיָה:
. המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II
. עקב מחסור בהקסוקינאז
. עקב מחסור בפירובאט קינאז
. עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז
D55.3אנמיה כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
D55.8אנמיות אחרות הנובעות מהפרעות באנזים
D55.9אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדרת

D56 תלסמיה

D56.0אלפא תלסמיה.
לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
D56.1בטא תלסמיה. אנמיה קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.
תלסמיה:
. ביניים
. גָדוֹל
D56.2דלתא בטא תלסמיה
D56.3נושאת סימן של תלסמיה
D56.4התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]
D56.8תלסמיות אחרות
D56.9תלסמיה, לא מוגדר. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות)
תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-)
תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר
D57.1אנמיה חרמשית ללא משבר.
תאי מגל:
. אֲנֶמִיָה)
. מחלה) NOS
. הפרה)
D57.2הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים
מַחֲלָה:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3נשיאת תכונת תאי מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
D57.8הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).
צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
D58.1אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
D58.2המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.
מַחֲלָה:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.
לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)
מחלת Hb-M (D74.0)
התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)
פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. stomatocytosis
D58.9אנמיה המוליטית תורשתית, לא מוגדרת

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התכשיר, השתמש בקוד גורם חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.1אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.
"אגלוטינין קר":
. מַחֲלָה
. המוגלובינוריה
אנמיה המוליטית:
. סוג קר (משני) (סימפטומטי)
. סוג חום (משני) (סימפטומטי)
לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)
מחלה המוליטית של עובר ויילוד (P55.-)
המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
D59.2אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.3תסמונת המוליטית - אורמית
D59.4אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.
אנמיה המוליטית:
. מֵכָנִי
. מיקרואנגיופתיה
. רַעִיל
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.5המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].
D59.6המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.
המוגלובינוריה:
. מעומס
. צְעִידָה
. קור התקפי
לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
D59.8אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
D59.9אנמיה המוליטית נרכשת, לא מוגדרת. אנמיה המוליטית אידיופטית, כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0אפלזיה כרונית נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.1אפלזיה חולפת נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.8אפלזיה של תאים אדומים טהורים אחרים שנרכשו
D60.9אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא מוגדרת

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא כולל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0אנמיה אפלסטית חוקתית.
Aplasia (טהור) תא אדום:
. מִלֵדָה
. של ילדים
. יְסוֹדִי
תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה פנקוני. Pancytopenia עם מומים
D61.1אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D61.2אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.3אנמיה אפלסטית אידיופטית
D61.8אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה
D61.9אנמיה אפלסטית, לא מוגדרת. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח העצם. Panmyeloftis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0אנמיה בניאופלזמה (C00-D48+)
D63.8אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא כולל: אנמיה עקשן:
. NOS (D46.4)
. עם פיצוצים עודפים (D46.2)
. עם טרנספורמציה (D46.3)
. עם סידרובלסטים (D46.1)
. ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין
D64.1אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.
במידת הצורך, כדי לזהות את המחלה, השתמש בקוד נוסף.
D64.2אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D64.3אנמיה סידרובלסטית אחרת.
אנמיה סידרובלסטית:
. NOS
. פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר
D64.4אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמופואטית (מולדת).
לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)
מחלת di Guglielmo (C94.0)
D64.8אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה ילדים. אנמיה לויקואריתרובלסטית
D64.9אנמיה, לא מוגדר

הפרעות קרישת דם, סגול ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפוזרת [תסמונת דפיברינציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישיות צריכה
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת
דימום פיברינוליטי נרכש
אַרגְמֶנֶת:
. פיברינוליטי
. מהיר ברק
לא כולל: תסמונת דפיברינציה (מסבכת):
. יילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)
דַמֶמֶת:
. NOS
. א
. קלַאסִי
לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

מחלת חג המולד
גֵרָעוֹן:
. פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)
. מרכיב תרומבופלסטי של פלזמה
המופיליה ב

D68 הפרעות דימום אחרות

לא נכלל: מסבך:
. הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)
. הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0מחלת וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם נזק לכלי הדם. המופיליה וסקולרית.
לא כולל: שבריריות של נימים תורשתית (D69.8)
מחסור בגורם VIII:
. NOS (D66)
. עם ליקוי תפקודי (D66)
D68.1מחסור תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.
גֵרָעוֹן:
. AC-גלובולין
. פרואקסלרין
חוסר פקטור:
. אני [פיברינוגן]
. II [פרוטרומבין]
. V [לאביל]
. VII [יציב]
. X [Stuart-Prower]
. י"ב [הגמן]
. XIII [מייצב פיברין]
דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן
D68.3הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.
חיזוק תוכן:
. אנטיתרומבין
. אנטי-VIIIa
. אנטי-IXa
. אנטי Xa
. אנטי-XIa
אם יש צורך לזהות את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.
(מחלקה XX).
D68.4חוסר בגורם קרישה נרכש.
מחסור בגורם קרישה עקב:
. מחלת כבד
. מחסור בוויטמין K
לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)
D68.8הפרעות קרישה אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב של לופוס אריתמטוזוס מערכתי
D68.9הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)
פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
Purpura fulminant purpura (D65)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0פורפורה אלרגית.
אַרגְמֶנֶת:
. אנפילקטואיד
. הנוך(-שונליין)
. לא תרומבוציטופני:
. מדמם
. אידיופתי
. שֶׁל כְּלֵי הַדָם
דלקת כלי דם אלרגית
D69.1פגמים איכותיים של טסיות דם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענקיות].
מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.
לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)
D69.2פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.
אַרגְמֶנֶת:
. NOS
. סֵנִילִי
. פָּשׁוּט
D69.3פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס
D69.4טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.
לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2)
טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)
תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6טרומבוציטופניה, לא מוגדר
D69.8מצבי דימום אחרים שצוינו. שבירות של נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של דם ואיברים מייצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן
נויטרופניה:
. NOS
. מִלֵדָה
. מַחזוֹרִי
. רְפוּאִי
. תְקוּפָתִי
. טחול (ראשוני)
. רַעִיל
ניטרופנית טחול
במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0חריגות גנטיות של לויקוציטים.
אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:
. אלדרה
. מאי-הגלין
. פלגוארה הואט
תוֹרַשְׁתִי:
. לֵיִקוֹצִיט
. היפר-סגמנטציה
. תת-סגמנטציה
. לויקמלנופתיה
לא כולל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1אאוזינופיליה.
אאוזינופיליה:
. אַלֶרגִי
. תוֹרַשְׁתִי
D72.8הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים.
תגובה לויקמואידית:
. לימפוציטי
. מונוציטי
. מיאלוציטי
לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלזמזיטוזיס
D72.9הפרעה בתאי דם לבנים, לא מוגדרת

D73 מחלות הטחול

D73.0היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
לא כולל: טחול:
. NOS (R16.1)
.מולד (Q89.0)
D73.2טחול גודש כרוני
D73.3אבצס של הטחול
D73.4ציסטה בטחול
D73.5אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
לא כולל: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)
D73.8מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS
D73.9מחלה של הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.
המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית
D74.8מתמוגלובינמיות אחרות. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).
מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D74.9מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
לימפדניטיס:
. NOS (I88.9)
. חריף (L04.-)
. כרוני (I88.1)
. mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0אריתרוציטוזה משפחתית.
פוליציטמיה:
. שָׁפִיר
. מִשׁפָּחָה
לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
D75.1פוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה:
. נרכש
. קשור ל:
. אריתרופואיטינים
. ירידה בנפח הפלזמה
. גובה
. לחץ
. רִגשִׁי
. היפוקסמי
. נפרוגני
. קרוב משפחה
לא כולל: פוליציטמיה:
. יילוד (P61.1)
. נכון (D45)
D75.2טרומבוציטוזיס חיוני.
לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
D75.8מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם. בזופיליה
D75.9מחלה של הדם והאיברים היוצרים דם, לא מוגדרת

D76 מחלות מסוימות המערבות את הרקמה הלימפורטית והמערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Siwe (C96.0)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)
reticuloendotheliosis או reticulosis:
. מדולרי היסטיוציטי (C96.1)
. לוקמיה (C91.4)
. ליפומלנוטיק (I89.8)
. ממאיר (C85.7)
. ללא שומנים (C96.0)

D76.0היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.
מחלת יד-שולר-כריסגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)
D76.1לימפהיסטוציטוזה המופגוציטית. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.
היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS
D76.2תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.
במידת הצורך, כדי לזהות גורם מדבק או מחלה, השתמש בקוד נוסף.
D76.3תסמונות היסטיוציטיות אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).
סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני למעט מחלות,
סרקואידוזיס של נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV]
לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)
הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)
מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0היפוגמגלבולינמיה תורשתית.
אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).
אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)
D80.1היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS
D80.2מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A
D80.3מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G
D80.4מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M
D80.5כשל חיסוני עם רמות גבוהות של אימונוגלובולין M
D80.6אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפראימונוגלובולינמיה.
חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה
D80.7היפוגמגלבולינמיה חולפת בילדים
D80.8ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה
D80.9כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית
D81.1כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה
D81.2כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה
D81.3מחסור באדנוזין דמינאז
D81.4תסמונת נזלוף
D81.5מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז
D81.6מחסור במולקולות מסוג I של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים
D81.7מחסור של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי
D81.8ליקויים חיסונים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין
D81.9כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקטית [לואי בר] (G11.3)

D82.0תסמונת וויסקוט-אלדריך. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה
D82.1תסמונת די ג'ורג'. תסמונת של הדיברטיקולום של הלוע.
תימוס:
. אלימפופלזיה
. אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני
D82.2חוסר חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות
D82.3כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.
מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X
D82.4תסמונת היפר-אימונוגלובולין E
D82.8כשל חיסוני הקשור לפגמים עיקריים אחרים שצוינו
ד 82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0כשל חיסוני משתנה שכיח עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B
D83.1כשל חיסוני משתנה שכיח עם דומיננטיות של הפרעות של תאי T אימונו-וויסות
D83.2כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T
D83.8חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים
D83.9כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0פגם של אנטיגן 1 תפקודי של לימפוציטים
D84.1פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1
D84.8הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות
D84.9כשל חיסוני, לא מוגדר

D86 סרקואידוזיס

D86.0סרקואידוזיס של הריאות
D86.1סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.2סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3סרקואידוזיס של העור
D86.8סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)
סרקואידים:
. ארתרופתיה (M14.8)
. שריר הלב (I41.8)
. מיוסיטיס (M63.3)
Uveoparotitis fever [מחלת הרפורדט]
D86.9סרקואידוזיס, לא מוגדר

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)
גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)
כשל ודחייה של השתל (T86.-)

D89.0היפרגמגלובלינמיה פוליקלונאלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS
D89.1קריוגלובולינמיה.
קריוגלובולינמיה:
. חִיוּנִי
. אידיופתי
. מעורב
. יְסוֹדִי
. מִשׁנִי
קריוגלובולינמיקה:
. אַרגְמֶנֶת
. דלקת כלי דם
D89.2היפרגמגלבולינמיה, לא מוגדרת
D89.8הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר
D89.9הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא מוגדרת. מחלה חיסונית NOS

הגוף שלנו כל כך מסודר שלכל חלק בו יש תפקיד מסוים. אז, למשל, הדם מורכב ממבנים שונים, שכל אחד מהם מבצע את תפקידו. טסיות דם הן אחד מתאי הדם החשובים ביותר הלוקחים חלק בעצירת דימומים, תיקון נזקים לכלי דם ושיקום שלמותם, היצמדות זו לזו ויצירת קריש במקום הנזק, בנוסף, הן אחראיות על קרישת הדם. תאים קטנים אלה שאינם בעלי גרעין ממלאים תפקיד עצום במערכת ההמטופואטית שלנו, ובלעדיהם, כל חבורה או דימום קלה ביותר עלולה להיות קטלנית.

יש לעקוב אחר ספירת הטסיות של כל אדם על סמך תוצאות הבדיקה. רמה נמוכה עלולה להוביל לדליל יתר, ולבעיות בהפסקת דימום. אבל יש גם תופעה הפוכה, אנשים צריכים לברר מהי טרומבוציטוזיס כאשר מספר גדול של טסיות דם נמצא בדמם. מצב זה אינו מבשר טובות, כי זה אומר שהדם צמיג וסמיך מדי, מה שאומר שהכלים עלולים להיסתם עם קרישי דם. מה הם הגורמים והסימנים של טרומבוציטוזיס, מה הסכנה של מחלה זו, ואיך להיות, ננסה לחשוף את כל השאלות הללו.

• טרומבוציטוזיס ראשוני (או חיוני);
• טרומבוציטוזיס שניוני (או תגובתי).

השלב הראשוני, או טרומבוציטוזיס, מיקרוביאלי 10 (בסיווג הבינלאומי של מחלות) מתרחש עקב תקלה בתאי גזע במח העצם, אשר בתורה גורמת לשגשוג פתולוגי של טסיות דם בדם. טרומבוציטוזיס חיוני נדיר ביותר בילדים ובני נוער, ומאובחן בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים מעל גיל 60. סטיות כאלה מתגלות בדרך כלל באופן אקראי, לאחר הלידה הבאה של בדיקת דם קלינית כללית. מבין הסימפטומים של טרומבוציטוזיס ראשוני, ניתן לציין כאבי ראש, שלעתים קרובות מפריעים למטופל, אך אצל אנשים שונים הפתולוגיה יכולה להתבטא בדרכים שונות. צורה זו של המחלה יכולה לקחת מהלך כרוני, עם עלייה איטית אך מתמדת במספר הטסיות. ללא טיפול מתאים, החולה עלול לפתח מיאלופיברוזיס כאשר תאי גזע עוברים טרנספורמציה, או תרומבואמבוליזם.

טרומבוציטוזיס תגובתי או צורתו המשנית מתפתחת על רקע מצב או מחלה פתולוגיים אחרים. אלה יכולים להיות פציעות, דלקות, זיהומים וחריגות אחרות. הגורמים השכיחים ביותר לטרומבוציטוזיס משנית כוללים:

• מחלות זיהומיות חריפות או כרוניות, כולל חיידקים, פטריות וויראליים (למשל דלקת קרום המוח, הפטיטיס, דלקת ריאות, קיכלי וכו');
• חוסר חריף של ברזל בגוף (אנמיה מחוסר ברזל);
• כריתת טחול;
• נוכחות של גידול ממאיר (במיוחד הריאות או הלבלב);
• פציעות, איבוד דם גדול, כולל לאחר התערבויות כירורגיות;
• דלקות שונות המעוררות התזה של טסיות דם לדם (לדוגמה, סרקואידוזיס, דלקת מפרקים ניוונית, שחמת הכבד; קולגנוזיס וכו')
• נטילת תרופות מסוימות עלולה להוביל לכישלון hematopoiesis (במיוחד נטילת קורטיקוסטרואידים, אנטי פטרייתיים חזקים, סימפטומימטיקה).

לעיתים מתרחשת טרומבוציטוזיס בנשים בהריון, הדבר נחשב ברוב המקרים למצב שניתן להמרה ונובע מסיבות פיזיולוגיות כמו עלייה בנפח הדם הכולל, האטה בחילוף החומרים או ירידה ברמת הברזל בגוף.

לתוכן העניינים

תסמינים של טרומבוציטוזיס

טרומבוציטוזיס עשוי שלא להתבטא במשך זמן רב, וקל לפספס את סימני המחלה. עם זאת, עקב עלייה משמעותית במספר הטסיות, תהליכי מיקרו-סירקולציה, קרישת דם מופרעים באדם, מופיעות בעיות בכלי הדם וזרימת הדם בכל הגוף. הביטוי של טרומבוציטוזיס עשוי להשתנות ממטופל למטופל. לרוב, לאנשים עם מספר מוגבר של טסיות דם יש את התלונות הבאות:

• חולשה, עייפות, עייפות;
• ליקוי ראייה;
• דימום תכוף: מהאף, מהרחם, מהמעיים (דם בצואה);
• גוון עור כחלחל;
• נפיחות של רקמות;
• ידיים ורגליים קרות, עקצוצים וכאבים בקצות האצבעות;
• המטומות ודימומים תת עוריים המופיעים באופן בלתי סביר;
• ורידים עבים ובולטים מבחינה ויזואלית;
• גירוד מתמיד בעור.

התסמינים יכולים להופיע בנפרד או בשילוב. אל תתעלם מכל אחד מהסימנים לעיל, ופנה למומחה לניתוח ובדיקה, מכיוון שככל שהבעיה תזוהה מוקדם יותר, כך יהיה קל יותר לתקן אותה.

לתוכן העניינים

טרומבוציטוזיס בילדים

למרות העובדה שטרומבוציטוזיס פוגע בדרך כלל באוכלוסייה הבוגרת, בשנים האחרונות ישנה נטייה להגביר את שכיחות המחלה בילדים. הגורמים לתרומבוציטוזיס בילדים אינם שונים בהרבה ממבוגרים, זה יכול להתרחש עקב הפרה של תאי גזע, כתוצאה ממחלות דלקתיות, חיידקיות וזיהומיות, לאחר טראומה, איבוד דם או ניתוח. טרומבוציטוזיס בתינוק יכול להתפתח על רקע התייבשות, כמו גם בנוכחות מחלות המאופיינות בדימום מוגבר. בנוסף, טרומבוציטוזיס בילדים מתחת לגיל שנה עשוי להיות קשור לתכולה נמוכה של המוגלובין בדם, כלומר. אֲנֶמִיָה.

אם מתגלה עלייה ברמות המקובלות של רמות הטסיות, הטיפול בפתולוגיה זו מתחיל בהתאמת תזונת התינוק, אם המצב אינו משתנה, מתבצע טיפול תרופתי מיוחד.

עם תרומבוציטוזיס משנית, המשימה העיקרית היא לחסל את הסיבה השורשית שהובילה לעלייה בטסיות הדם, כלומר להיפטר מהמחלה הבסיסית.

אם טרומבוציטוזיס אינו קשור למחלה אחרת, ונמצא כפתולוגיה עצמאית, אז פעולות נוספות יהיו תלויות עד כמה קריטית החריגה מהנורמה. בשינויים קלים, מומלץ לשנות את התזונה. התזונה צריכה להיות רוויה במוצרים המפחיתים את צמיגות הדם, אלה כוללים:

• כל מיני פירות הדר;
• פירות יער חמצמצים;
• עגבניות;
• שום ובצל;
• זרעי פשתן ושמן זית (במקום חמניות).

כמו כן, ישנה רשימה של מזונות אסורים המעבים את הדם, ביניהם: בננות, רימונים, מנגו, גרגרי יער שושנה, אגוזי מלך ועדשים.

בנוסף לשמירה על הדיאטה, חובה להקפיד על משטר השתייה ולצרוך לפחות 2-2.5 ליטר ביום, אחרת יהיה קשה להגיע לתוצאה חיובית, שכן הדם מתעבה מאוד במהלך התייבשות.

אם ההתאמה התזונתית לא הביאה את התוצאה הרצויה, והאינדיקטור עדיין גבוה, אז אתה לא יכול לעשות בלי לקחת תרופות. יש לקבוע פגישות רק על ידי מומחה. הטיפול כולל בדרך כלל תרופות המפחיתות קרישת דם (נוגדי קרישה ונוגדי טסיות), וכן אינטרפרון ותרופות עם הידרוקסיאוריאה.

אם תרומבוציטוזיס מתרחשת במהלך ההריון, והסימנים שלה מתקדמים, אז לאישה רושמים תרופות המשפרות את זרימת הדם הרחמית.

טיפול בתרומבוציטוזיס באמצעות תרופות עממיות, בעזרת מרתחים של עשבי תיבול וצמחי מרפא, מתבצע, אך רק לאחר הסכם עם הרופא המטפל. אתה צריך להבין שחלק ממרכיבי הפיטו יכולים להשפיע חזק על הגוף ואף להחמיר את המצב.

הדבר החשוב ביותר שטרומבוציטוזיס מסוכן עבורו הוא היווצרות קרישי דם וקרישי דם, שבנסיבות מצערות עלולים להיות קטלניים. לכן, עם הסימנים המדאיגים הראשונים או זיהוי של רמה מוגברת של טסיות דם בדם, התחל מיד בטיפול, שיטות וכלים מודרניים יעזרו לך להחזיר במהירות את המחוון לקדמותו.

שמרו על הבריאות שלכם!

vseproanalysis.ru

טרומבוציטוזיס: סיבות וטיפול, תסמינים, תזונה

מספר מוגבר של טסיות דם בדם נקרא טרומבוציטוזיס.

הגורמים לפתולוגיה זו יכולים להיות מגוון של גורמים. הגורם לעלייה ברמת הטסיות בדם קובע את סוג הטרומבוציטוזיס והטיפול בו.

תרומבוציטוזיס קלונלי וראשוני

טסיות דם היא תא דם האחראי על קרישתה. המספר התקין של טסיות דם בדם של מבוגרים נע בממוצע בין מאתיים לארבע מאות אלף יחידות למיליליטר מעוקב של דם. אם אינדיקטור זה עולה (חמש מאות אלף או יותר), אז אנחנו מדברים על פתולוגיה.

אחד הסוגים המסוכנים ביותר הם תרומבוציטוזיס משובטים וראשוניים, שכן הם נגרמים מהפרעות הקשורות לתאי גזע של מח העצם. תאי גזע הם שאחראים על ייצור טסיות הדם וכניסתן לדם.

במקרה של טרומבוציטוזיס משובטים, הפתולוגיה נגרמת על ידי תהליכים פגומים (לעיתים קרובות יותר גידולים) בתאי גזע, והם מתחילים לייצר מספר גדול של טסיות דם ללא שליטה.

יחד עם זאת, התאים המיוצרים אינם בריאים ואינם יכולים לתפקד כראוי. כתוצאה מכך, האינטראקציה שלהם עם תאי דם אחרים מופרעת, ומסיבה זו, תהליכי היווצרות הפקקת מתנהלים בצורה שגויה.

תרומבוציטוזיס ראשוני (או תרומבוציטמיה חיונית) גורם לתפקוד לקוי של תאי גזע, הקשור לצמיחתם, מה שיוצר מקורות נוספים לייצור טסיות דם.

כמו בתרומבוציטוזיס משובצת, טרומבוציטמיה חיונית חושפת תאים פגומים המיוצרים עם חוסר יכולת לתפקד כראוי. יתר על כן, הטסיות עצמן גדולות באופן חריג.

עם סוגי פתולוגיה אלה, בדיקת דם מאתרת לעיתים קרובות הצטברות טסיות דם, כלומר הדבקה שלהן, כלומר סיכון לקרישי דם.

הסבירות לפתח תרומבוציטוזיס שבט או ראשוני גבוהה אצל אנשים מעל חמישים; צעירים וילדים בדרך כלל אינם מושפעים מהסטייה הזו.

הסימפטומטולוגיה של טרומבוציטוזיס הנגרמת על ידי תפקוד לקוי של תאי גזע בולטת למדי.

הסימנים העיקריים להפרעת פקקת כוללים:

• דימום תכוף (אף, רחם, מערכת העיכול וכו') והאנמיה שהם גורמים;
• כתמים כחולים או שחורים על העור;
• שטפי דם תת עוריים;
• דיסטוניה צמחונית ותסמיניה (גפיים קרות, כאבי ראש, טכיקרדיה, לחץ לא יציב וכו');
• פקקת ורידים או עורקים;
• הגדלה של הטחול (טחול);
• במקרים נדירים - גנגרנה.

הטיפול בסוגים אלו של טרומבוציטוזיס מתבצע על פי המלצות המטולוג. ככלל, הוא רושם תרופות נוגדות טסיות (חומצה אצטילסליצילית, Ticlopidin וכו ').

לא מומלץ ליטול תרופות אלו בעצמך, מכיוון שרק רופא יכול לחשב את המינון ומהלך הטיפול בהתאם לגיל ולמבנה המטופל.

טרומבוציטוזיס משנית

תוכן מוגבר של טסיות דם בדם יכול להיגרם מסיבות שאינן קשורות להפרות של תהליכים המטופואטיים. פתולוגיה זו נקראת טרומבוציטוזיס משנית.

באבחון של טרומבוציטוזיס משנית, הסיבות יכולות להיות מגוונות מאוד.

אלו כוללים:

• התערבות כירורגית;
• פציעות חמורות (פצעים, שברים);
• ביצע כימותרפיה;
• מחסור בברזל בגוף;
• דלקת של איברים ורקמות שונות;
• מחלה אונקולוגית;
• הסרת הטחול (איבר זה הוא האתר של ריקבון של טסיות מיושנות, ולכן הסרתו מעוררת צמיחה בלתי מבוקרת של טסיות עם ירידה כללית בנפח הדם);
• זיהומים (במיוחד מנינגוקוקלי);
• וירוסים;
• פִּטרִיָה;
• נטילת תרופות מסוימות;
• הֵרָיוֹן.

כל המקרים, למעט הריון, כפופים לטיפול בפיקוח רפואי. בדיקת הדם לאחר ביטול הגורם לטרומבוציטוזיס לא צריכה להכיל יותר מ-450 אלף טסיות דם.

טרומבוציטוזיס במהלך ההריון אינו נחשב לסטייה משמעותית, שכן היא מוסברת על ידי מבנה מחדש רדיקלי של האורגניזם כולו, שינוי ברקע ההורמונלי.

ככלל, תיקון מספר הטסיות בדם של אישה בהריון מתבצע רק במקרים של מספר גבוה מדי (כמיליון למיליליטר).

במקרים אחרים, טרומבוציטוזיס הוא פשוט תחת פיקוח של המטולוג לאורך כל ההריון.

תסמינים של תרומבוציטוזיס משנית דומים לאלה של תרומבוציטוזיס ראשוני, כלומר, לחולה יש דימום באף, רחם, קיבה, כלייתי, מופיעים עקבות של שטפי דם תת עוריים וייתכן פקקת כלי דם.

יש צורך לטפל בטרומבוציטוזיס שניוני על פי עקרון חיסול המחלה שגרמה לעלייה בספירת הטסיות בדם.

במחלות זיהומיות, פטרייתיות, ויראליות, הרופא רושם טיפול באנטיביוטיקה ותרופות אנטיבקטריאליות, אנטי פטרייתיות. תהליכים דלקתיים דורשים טיפול דומה.

טרומבוציטוזיס תגובתי

תיתכן עלייה ברמת הטסיות הבריאות והלא פגומות. במקרה זה, הסיבה היא הפעלה לא ספציפית של ההורמון האחראי להתרחשות וכניסה של טסיות דם לדם. הורמון זה נקרא thrombopoietin.

עם עלייה בפעילות thrombopoietin, מספר רב של טסיות משתחררות למערכת הדם. לטסיות בו זמנית יש גודל נורמלי ומתפקדות כהלכה.

הגורמים לפתולוגיה זו יכולים להיות הפרעות טראומטיות בגוף, כגון:

• התערבות כירורגית;
• פצעים עם אובדן דם רב;
• פעילות גופנית קיצונית (עומס יתר).

הקבוצה השנייה של הגורמים לטרומבוציטוזיס תגובתי היא מגוון מחלות זיהומיות וויראליות, דלקות ומחלות כרוניות.

לרוב אלה כוללים:

• מחלות ריאה (שחפת, דלקת ריאות);
• אנמיה (אנמיה);
• שִׁגָרוֹן;
• מחלות סרטניות;
• דלקת במערכת העיכול.

חשוב להבחין בין טרומבוציטוזיס תגובתי לבין טרומבוציטוזיס ראשוני או משובט. במקרה של הראשון, דימום בולט נעדר (הם מתרחשים רק עם חריגים נדירים), אין טחול ופקקת כלי דם.

בעת ניתוח דם, כדי להבחין בין פתולוגיות אלו, מבצעים בדיקת דם ביוכימית, אולטרסאונד ואנמנזה של מחלות כרוניות.

בנוסף, המטולוג עשוי להזמין ביופסיה של מח עצם כדי לשלול אפשרות של טרומבוציטוזיס ראשוני או משובט.

כשלעצמו, טרומבוציטוזיס תגובתי אינו מהווה סכנה כמו סוגים אחרים שלה. לדוגמה, עם סטייה זו, הסיכון לתרומבואמבוליזם (קרישת כלי הדם על ידי פקקת מנותקת) נשלל, בנוסף, רווחתו הכללית של החולה אינה מחמירה כמו עם טרומבוציטוזיס ראשונית.

למרות הביטוי האיטי של הסימפטומים של פתולוגיה זו, הרופאים מאבחנים אותה בהצלחה רבה בעזרת מחקרים שונים.

עם תרומבוציטוזיס תגובתי קלה (לא יותר מ-600 אלף), רופאים מבצעים טיפול כזה שמבטל את הגורם לעלייה בספירת הטסיות, מבלי לגעת בתהליך ההמטופואטי עצמו. כלומר, הטיפול בזיהומים או דלקות נקבע.

עם טיפול מנוהל היטב, ניתן להעלים טרומבוציטוזיס תגובתי תוך שבועיים עד שלושה ללא סיכון לחולה.

טרומבוציטוזיס אצל ילד

התרחשות של טרומבוציטוזיס אפשרית בילדים. יתר על כן, המספר הנורמטיבי של טסיות דם בדם תלוי בגיל הילד.

בילדים עד שנה, 100 - 350 אלף נחשב מדד בריא, בילדים גדולים יותר הנורמה שווה לנורמה של מבוגר.

אצל נערות מתבגרות במהלך המחזור הראשון, תיתכן ספירת טסיות מופחתת (המדד המינימלי בריא הוא 80 אלף).

בילדים עם טרומבוציטוזיס, הסימפטומים עשויים שלא להופיע מיד, עם זאת, עם דימומים תכופים מהאף, עם עייפות מוגברת, סחרחורת, יש להראות את התינוק לרופא.

בכל מקרה, בדיקות דם לא יהיו מיותרות, שכן ניתן לזהות את הגורם למחלה, שקשורה ככל הנראה להפרעות בהרכב הדם או בתפקוד תאי הדם.

מכיוון שילד קטן לא יכול לדבר על מצבו הלא בריא, מומלץ לתרום דם לניתוח כללי לפחות פעם בחצי שנה.

טרומבוציטוזיס בילדים יכול להיגרם ממגוון סיבות וקשור לאותן הפרעות ומחלות כמו אצל מבוגרים.

טרומבוציטוזיס ראשוני בילדים צעירים היא לרוב תוצאה של מחלות המטולוגיות תורשתיות או נרכשות (לוקמיה, אריתמיה וכו').

טרומבוציטוזיס שניוני מתפתח על רקע מחלות זיהומיות (דלקת קרום המוח, דלקת ריאות, הפטיטיס) או לאחר פציעות ופעולות כירורגיות. לרוב הסיבה לעלייה ברמת הטסיות בדם היא ניתוח להסרת הטחול.

טיפול בילד עם סוג משני של פתולוגיה תלוי באיזו מחלה הוא נגרם.

בדרך כלל, רופאים רושמים תזונה מיוחדת, תרופות אנטיבקטריאליות ותרופות עממיות כדי לחסל את מקור הזיהום.

עם איבוד דם גדול או לאחר הסרת הטחול, הרופאים רושמים לילדים תרופות מיוחדות המדללות את הדם.

הטיפול בטרומבוציטוזיס ראשוני הוא תהליך מסובך וארוך למדי הדורש השגחה רפואית מתמדת של חולה קטן.

בשום מקרה אין לקבל באופן עצמאי החלטות לגבי הטיפול בתינוק, ועוד יותר מכך לבחור עבורו תרופות.

בדרך כלל, השתתפות ההורים בטיפול בילד צריכה להיות ציות להמלצות לגבי התזונה ולהגן על התינוק מפני מתח ומחלות.

טיפול ותזונה

כמובן שכאשר מתגלה תרומבוציטוזיס, הטיפול בחולה תלוי לחלוטין בהמלצות הרופא. זה מאוד לא מומלץ לפתור בעיה זו בעצמך.

ראשית, ההמטולוג מתבונן בחולה לאורך כל המחלה על מנת לשלוט במצב.

במקרים רבים נדרשת בדיקת דם יומית, בנוסף, הרופא עשוי לרשום מחקרים שונים (אולטרסאונד או ביופסיה) במהלך הטיפול.

שנית, תרומבוציטמיה ראשונית או משובטית עשויה לדרוש מניעה או חיסול בזמן של השלכותיה (איסכמיה או אוטם של איברים פנימיים). לשם כך, הרופאים רושמים תרופות מיוחדות - נוגדי קרישה.

שלישית, בהיעדר תוצאות חיוביות של הטיפול, ההמטולוג עשוי לרשום נהלים מיוחדים, כגון תרומבוציטופורזה (הסרה מלאכותית של עודפי טסיות דם מהדם) או טיפול ציטוסטטי.

כמרכיב עזר בטיפול, הרופא עשוי להמליץ ​​על הירודותרפיה (טיפול בעלוקות).

Hirudotherapy אפשרי רק כאשר אין סיכון לדימום פנימי.

יחד עם הטיפול התרופתי, יש להקפיד על תזונה מיוחדת. מהתפריט של המטופל יש להוציא מוצרים התורמים לעיבוי הדם: בשר שומני, בננות, ורדים, שוקולד, גרגרי דובדבן, אגוזים (במיוחד אגוזי מלך), עדשים, כוסמת וסולת.

רצוי לוותר על ג'אנק פוד - מזון מעושן, מטוגן, מוצרים חצי מוגמרים, משקאות מוגזים.

דיאטה לטרומבוציטוזיס כוללת שפע של מזונות המכילים יוד, סידן, מגנזיום וויטמיני B וויטמין C.

מוצרים אלה כוללים:

• אַצָה;
• קשיו ושקדים;
• דגים ושמן דגים;
• שמנים צמחיים (במיוחד זרעי פשתן וזית);
• טרי וכרוב כבוש;
• כל מיני פירות הדר;
• בצל ושום;
• כבד עוף ובקר, לב, ריאות;
• כמה פירות יער: חמוציות, דומדמניות, ויברנום (הקיץ הוא זמן מצוין להכין אותם לשימוש עתידי);
• ג'ינג'ר;
• עגבניות ומיץ עגבניות;
• מוצרי חלב וחלב חמוץ ומשקאות.

כל אבחנה לגבי הפרות של ספירת תאי הדם כפופה לטיפול מורכב בתרופות ובתזונה. אחרת, ייתכן שהטיפול לא יביא לתוצאה הרצויה.

mydiagnos.com

קרישת דם היא דבר חשוב ביותר המבטיח את החלמת הגוף לאחר פציעות. פונקציה זו מסופקת על ידי תאי דם מיוחדים - טסיות דם. כשיש מעט מדי טסיות בדם, זה בהחלט רע מאוד, כי אז יש חשש לדימום אפילו מפצע קטן יחסית. עם זאת, המקרה ההפוך, כאשר רמת הטסיות גבוהה מדי, אינו מבשר טובות, כי הדבר עלול להוביל להיווצרות קרישי דם. מספר מוגבר של טסיות דם בדם נקרא טרומבוציטוזיס.

מה יכול לגרום לרמות הטסיות לעלות?

אם אנחנו מדברים על מחלה כמו טרומבוציטוזיס, הגורמים להתרחשותה תלויים ישירות בסוג המחלה. יש להבחין בין שני זנים של מחלה זו: ראשוני ותגובתי. במקרה הראשון מופרעת עבודתם של תאי גזע הממוקמים במח העצם. ככלל, טרומבוציטוזיס ראשוני בילדים ובני נוער אינו מאובחן: צורה זו שכיחה יותר בקרב אנשים מבוגרים - מגיל 60 ומעלה.

טרומבוציטוזיס תגובתי (משנית) מתפתח על רקע מחלות כלשהן. הנפוץ ביניהם:

• מחלות זיהומיות, הן אקוטיות והן כרוניות.
• דימום חמור.
• מחסור בברזל בגוף (אנמיה מחוסר ברזל). סיבה זו אופיינית במיוחד אם יש יותר מדי טסיות דם בדם של ילד.
• שחמת הכבד.
• גידולים ממאירים (במיוחד ניאופלזמות בריאות או בלבלב).
• אוסטאומיאליטיס.
• תהליכים דלקתיים בגוף.

בנוסף לסיבות לעיל, הצורה המשנית של המחלה יכולה להופיע כתגובה לנטילת תרופות כמו אדרנלין או וינקריסטין, סירוב חריף לשתות אלכוהול וניתוחים גדולים.

תסמינים של המחלה

בדרך כלל, כל הסימפטומים מתרחשים רק עם טרומבוציטוזיס ראשוני. אם מספר מוגבר של טסיות דם בדם נגרם על ידי מחלה כלשהי, אז קל לפספס את הסימפטומים של טרומבוציטוזיס אצל מבוגר וילד כאחד עבור סימנים של מחלה ראשונית. עם זאת, אם החולה עובר טיפול בבית חולים, אז בדיקות דם נעשות באופן קבוע, ופשוט אי אפשר לפספס סימן מדאיג כזה כמו עלייה מהירה במספר הטסיות בדם.

מי שאין לו היסטוריה של מחלות כלשהן שעלולות לעורר טרומבוציטוזיס חיוני צריכים לבקר רופא מומחה אם מתגלים התסמינים הבאים:

• דימום מסוגים שונים: אף, רחם, כליות, מעיים וכו'. עם דימום מעי אצל ילד, עלולים להימצא פסי דם בצואה.
• כאב בולט בקצות האצבעות. תסמינים כאלה אופייניים ביותר למספר מוגבר של טסיות דם.
• גירוד מתמיד. כמובן, סימפטום כזה אופייני למחלות רבות אחרות, בפרט, מחלות עור. לכן, לכל מקרה, יש לקחת את הילד לרופא עור.
• שטפי דם תת עוריים. אם ילד מתחיל לחבול ללא סיבה, אז זה סימן מדאיג למדי.
• נפיחות, ציאנוזה של העור.
• חולשה, עייפות.
• הפרעות הקשורות לראייה.

כמובן שהתסמינים לא חייבים להופיע בבת אחת – לפעמים 2-3 סימנים מהרשימה למעלה מעידים על רמה מוגברת של טסיות דם. אין להשאיר אותם ללא השגחה, כי הבריאות והחיים של אדם יכולים להיות תלויים בכך: גם מבוגר וגם ילד.

אבחון של טרומבוציטוזיס

ניתוח דם כללי

הדבר הראשון שמתחיל באבחון של כל מחלה, כולל מחלה כמו טרומבוציטוזיס, הוא איסוף האנמנזה. הרופא צריך לדעת אילו מחלות היו למטופל בעבר (זה חשוב במיוחד לזיהוי הגורמים לטרומבוציטוזיס משנית), כמו גם סימנים המצביעים על נוכחות של רמה מוגברת של טסיות דם שיש לאדם (מבוגר או ילד) זמן הטיפול. אבל, כמובן, יש צורך גם במחקר וניתוח נוספים. אלו כוללים:

• ניתוח דם כללי. דרך פשוטה אך יעילה מאוד לזהות מספר מוגבר של טסיות דם בדם, כמו גם את הפתולוגיות האפשריות שלהן.
• ביופסיה של מח עצם.
• אולטרסאונד של חלל הבטן ואיברי האגן.
• מחקר מולקולרי.

בנוסף למחקרים כאלה המצביעים על רמה מוגברת באופן כללי, יש צורך גם לבצע מספר בדיקות על מנת לוודא שטרומבוציטוזיס אצל מבוגר או ילד אינו נגרם ממחלה או פתולוגיה כלשהי.

איך לרפא מחלה

טיפול בטרומבוציטוזיס

הווקטור העיקרי שקובע כיצד תטופל טרומבוציטוזיס הוא סוג המחלה וחומרתה. אם טרומבוציטוזיס תגובתי, יש להפנות תחילה את הטיפול לגורם השורש, כלומר למחלה שגרמה לעלייה במספר הטסיות בדם. אם טרומבוציטוזיס מתבטא כמחלה עצמאית, אז הטיפול תלוי באופן שבו רמת הטסיות חרגה מהנורמה. אם שינויים אלו הם מינוריים, אזי שינוי אופן האכילה, כמו גם השימוש ברפואה המסורתית, יסייעו בפתרון הבעיה. הטיפול הכללי היעיל ביותר עם המוצרים הבאים:

• שומנים רוויים. אלה כוללים שמן דגים (הוא נמכר בקפסולות, כך שאתה לא צריך "לזכור את הטעם של הילדות"), זרעי פשתן ושמן זית.
• עגבניות, מיץ עגבניות.
• פירות יער חמצמצים, פירות הדר.
• בצל שום.

מזונות אסורים המגבירים את צמיגות הדם כוללים בננות, אגוזים, שוקולד, רימונים, ורדים ועדשים. כמו כן, יש להימנע משימוש באלכוהול, משתנים ותרופות הורמונליות שונות (כולל אמצעי מניעה).

אם לא ניתן לוותר על תיקון אחד של הדיאטה, הרי שהטיפול כרוך בשימוש בתרופות מיוחדות לדילול הדם. את השמות המדויקים שלהם מומלץ להבהיר על ידי התייעצות עם רופא.

במבט ראשון, טרומבוציטוזיס אינו מסוכן מדי, אך תסמונת זו היא שמובילה להיווצרות קרישי דם, אשר בנסיבות מצערות, עלולות אף להוביל למוות. לכן, חשוב בכל מקרה של בעיה ללכת מיד למומחה ובמידת הצורך להתחיל מיד בטיפול.

אם אתה חושב שיש לך טרומבוציטוזיס ותסמינים האופייניים למחלה זו, אז המטולוג יכול לעזור לך.

כמו כן, אנו מציעים להשתמש בשירות אבחון המחלות המקוון שלנו, אשר, בהתבסס על התסמינים שהוזנו, בוחר מחלות סבירות.

מחלות עם תסמינים דומים:

פורפורה טרומבוציטופנית או מחלת ורלהוף היא מחלה המופיעה על רקע ירידה במספר הטסיות והנטייה הפתולוגית שלהן להיצמד זו לזו, ומאופיינת בהופעת שטפי דם מרובים על פני העור והריריות. המחלה שייכת לקבוצת דיאתזה דימומית, היא נדירה למדי (לפי הסטטיסטיקה, 10-100 אנשים בשנה חולים בה). הוא תואר לראשונה בשנת 1735 על ידי הרופא הגרמני המפורסם פול ורלהוף, שעל שמו הוא קיבל את שמו. לרוב, הכל מתבטא מתחת לגיל 10 שנים, בעוד זה משפיע על שני המינים באותה תדירות, ואם מדברים על סטטיסטיקה בקרב מבוגרים (אחרי 10 שנים), אז נשים חולות בתדירות כפולה מגברים.

טרומבוציטופתיה (תסמינים חופפים: 4 מתוך 13)

טרומבוציטופתיה היא מחלה של מערכת ההמוסטטית, המאופיינת בנחיתות איכותית של טסיות דם עם כמות מספקת שלהן בדם. המחלה מתרחשת לעתים קרובות למדי, ובעיקר בילדות. מכיוון שהטיפול בפתולוגיה הוא סימפטומטי, אדם סובל ממנה כל חייו. לפי ICD 10, הקוד לפתולוגיה כזו הוא D69.1, למעט אחד הזנים, מחלת פון וילברנד, שלפי ICD 10 יש לה את הקוד D68.0.

שחמת הכבד (תסמינים חופפים: 3 מתוך 13)

שחמת הכבד היא מחלה כרונית הנגרמת על ידי החלפה מתקדמת של רקמת הכבד הפרנכימאלית ברקמת חיבור סיבית, מה שמביא לשינוי מבנה של המבנה שלה ולהפרה של תפקודים בפועל. התסמינים העיקריים של שחמת הכבד הם צהבת, עלייה בגודל הכבד והטחול, כאב בהיפוכונדריום הימני.

סלמונלוזיס (תסמינים חופפים: 3 מתוך 13)

סלמונלוזיס היא מחלה זיהומית חריפה הנגרמת כתוצאה מחשיפה לחיידקי סלמונלה, אשר למעשה קובעת את שמה. סלמונלוזיס, שתסמיניה נעדרים אצל נשאי זיהום זה, למרות רבייתו הפעילה, מועברת בעיקר דרך מזון מזוהם בסלמונלה וכן דרך מים מזוהמים. הביטויים העיקריים של המחלה בצורה הפעילה הם ביטויים של שיכרון והתייבשות.

לימפומה שאינה הודג'קין (תסמינים חופפים: 3 מתוך 13)

מחלות אונקולוגיות הן היום אחת המחלות הקשות והקשות ביותר לטיפול. אלה כוללים לימפומה שאינה הודג'קין. עם זאת, תמיד יש סיכויים, וידיעה ברורה של מהי המחלה, סוגיה, הסיבות, שיטות האבחון, הסימפטומים, שיטות הטיפול והפרוגנוזה לעתיד יכולים להגביר אותם.

...

דיונים:

• בקשר עם

symptomerr.ru

טרומבוציטוזיס בבדיקת הדם הכללית: טיפול וסיבות

טסיות דם הן תאי דם ספציפיים האחראים על אחד מתפקידיה החשובים ביותר - קרישה. בדרך כלל, בבדיקת דם במבוגרים, מספרם הוא בטווח של 250-400 אלף למטר מעוקב/מ"מ. הגידול שלהם מעל 500 אלף נקרא תרומבוציטוזיס.

סוגי טרומבוציטוזיס

1. Clonal - המין המסוכן ביותר, סוג של ראשוני.
2. טרומבוציטוזיס חיוני (ראשוני) - מתרחש לעתים קרובות יותר אצל אנשים מבוגרים לאחר גיל 60.
3. טרומבוציטוזיס תגובתי (משנית) - ילדים ואנשים בגיל פעיל צעיר מושפעים לעתים קרובות יותר. זה מתפתח עם מחלות דם אחרות או כל מחלה כרונית.

סיבות להתפתחות

תרומבוציטוזיס קלונלי נצפתה אצל אנשים מעל גיל 50-60. הסיבה היא מוטציה גידולית של תאי גזע המטופואטיים. במקרה זה יש עלייה בייצור של טסיות עם פגמים ותהליך זה אינו מבוקר. בתורו, תאים פגומים אינם מתמודדים עם תפקידם העיקרי - פקקת.

טרומבוציטוזיס ראשוני מתפתח במהלך תהליכי גידול אונקולוגיים או שפירים במערכת ההמטופואטית, כאשר ריבוי מוגבר של מספר איים המטופואטיים מתרחש במח העצם בבת אחת.

תרומבוציטוזיס משנית מופיעה לרוב ב:

שקול תרומבוציטוזיס ראשוני ותגובתי בנפרד. כך.

תסמינים של טרומבוציטוזיס ראשוני מאופיינים בביטויים קליניים לא ספציפיים ובזיהוי אקראי. מצב זה מאופיין ב:

1. עלייה ניכרת בטסיות הדם.
2. שינויים במבנה ובתפקודים המורפולוגיים התקינים, העלולים לגרום לפקקת ולדימום ספונטני אצל אנשים מבוגרים וקשישים. לרוב הם מתרחשים במערכת העיכול וחוזרים מדי פעם.
3. עם אובדן דם חוזר עלולה להתפתח אנמיה מחוסר ברזל.
4. אולי הופעת המטומות תת עוריות, אכימוזה.
5. כחול של העור וקרום רירי גלוי.
6. גירוד ועקצוץ בעור באצבעות וברגליים.
7. פקקת בתבוסה של כלי דם קטנים, אשר מובילים להיווצרות כיבים או להתפתחות של סיבוכים כגון גנגרנה.
8. עלייה בגודל הכבד - hepatomegaly וטחול - splenomegaly.
9. התקפי לב של איברים חיוניים - לב, ריאות, טחול, שבץ מוחי.
10. לעיתים קרובות ייתכנו תסמינים של דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית: כאבי ראש דמויי מיגרנה, לחץ דם גבוה, דפיקות לב, קוצר נשימה, פקקת של כלי דם בגדלים שונים.
11. אבחון מעבדה נותן תמונה של דרגה גבוהה של טרומבוציטוזיס עד 3000, יחד עם הפרעות מורפולוגיות ותפקודיות בולטות בהן. הדבר מתבטא בשילוב מפתיע של דימום ונטייה לפקקת.

ביטוי קליני כזה של טרומבוציטוזיס חיוני מקבל לעתים קרובות אופי כרוני. יחד עם זאת, יש לטפל בתרומבוציטמיה חיונית מיד מרגע גילויה, שכן בטיפול מאובחן נכון, הולם ונבחר במדויק, היא ניתנת להשפעות טיפוליות.

תסמינים של טרומבוציטוזיס משנית או תגובתי.

מחלה זו מאופיינת גם בעלייה ברמת הטסיות, אך כבר בשל פעילות יתר של הורמון הטרומבופואטין. תפקידיו כוללים שליטה על חלוקה, הבשלה וכניסה של טסיות דם בוגרות לזרם הדם. זה מייצר מספר רב של טסיות עם מבנה ותפקוד נורמליים.

התסמינים המפורטים לעיל כוללים:

• כאבים חדים וצורבים בגפיים.
• הפרה של מהלך ההריון, סיומו הספונטני.
• תסמונת דימומית, הקשורה באופן הדוק ל-DIC - המוליזה תוך-וסקולרית מפוזרת. יחד עם זאת, בתהליך של פקקת מתמדת ישנה צריכה מוגברת של גורמי קרישה.

טרומבוציטוזיס אצל ילד

מחלה זו יכולה להתפתח גם בילדים. יחד עם זאת, מספר הטסיות, בהתאם לגיל הילד, נע בין 100-400 אלף ביילוד ל-200-300 אלף בילד מעל שנה.

סיבות:

טרומבוציטוזיס ראשוני בילדים הוא גורם תורשתי או נרכש - לוקמיה או לוקמיה.

טרומבוציטוזיס שניוני - מצבים שאינם קשורים לבעיות של המערכת ההמטופואטית. אלו כוללים:

1. דלקת ריאות,
2. אוסטאומיאליטיס,
3. אנמיה מחוסר ברזל,
4. זיהומים חיידקיים או ויראליים,
5. מחלות או שברים של עצמות צינוריות,
6. כריתת טחול.

טיפול בטרומבוציטוזיס

כיסינו את הסיבות לטרומבוציטוזיס בפירוט מספיק, עכשיו לגבי הטיפול. מחלה זו היא רב משתנית. אין תמונה קלינית ברורה. התסמינים מתאימים ליתר לחץ דם עורקי, טרשת עורקים, אנמיה ולבסוף, מצבים אונקולוגיים. לכן, טיפול מוצלח בטרומבוציטוזיס תלוי באבחון מדויק בזמן, בהלימה של מרשמי הרופא והקפדה על תוכנית האמצעים הטיפוליים של המטופל.

במיוחד ברצוני לציין שטרומבוציטוזיס ראשוני היא מחלת גידול מיאלופרוליפרטיבית עם פרוגנוזה חיובית עם ניהול נכון של החולים. והם יכולים לחיות כל עוד אנשים אחרים.

טרומבוציטוזיס ריאקטיבי כרוך קודם כל בטיפול במחלה הבסיסית.

הטיפול עצמו מתבצע ב-4 תחומים עיקריים:

• מניעת טרומבוציטוזיס.
• טיפול cytoreductive.
• טיפול מטרה.
• מניעה וטיפול בסיבוכים של טרומבוציטוזיס.

מניעה היא:

טיפול Cytoreductive מורכב מהפחתת היווצרות עודפת של טסיות בעזרת ציטוסטטים.

טיפול ממוקד מכוון למנגנונים המולקולריים הטובים ביותר של צמיחת גידול, שכן הם הבסיס להתפתחות של תרומבוציטוזיס משובטים וחיוני.

מניעה וטיפול בסיבוכים. מחלה זו עלולה להוביל גם לסיבוכים חמורים. ביניהם התקפי לב של איברים שונים וגנגרנה של הגפיים. בהקשר זה, מוקדשת תשומת לב מיוחדת לטיפול התרופתי בכל המחלות הנלוות.

ניתן וצריך לטפל בתרומבוציטוזיס. זה מתאים באופן מושלם לתיקון עם זיהוי מוקדם. פנה לרופא מיד עם הביטוי הראשון של כל אחד מהתסמינים לעיל. ותהיה בריא תמיד!

ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.

ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170

פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.

עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.

עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com

פוליציטמיה משנית

הגדרה ורקע[עריכה]

מילים נרדפות: אריתרוציטוזה משנית

פוליציטמיה משנית היא מצב עם עלייה במסה המוחלטת של אריתרוציטים, הנגרמת על ידי גירוי מוגבר של ייצור אריתרוציטים על רקע נוכחות של קו אריתרואיד תקין, שיכול להיות מולד או נרכש.

אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]

פוליציטמיה משנית עלולה להיות מולדת ונגרמת על ידי פגמים במסלול ספיגת החמצן עקב מוטציות אוטוזומליות רצסיביות בגנים VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) ו-EPAS1 (2p21-p16), וכתוצאה מכך ייצור מוגבר של תת אריתרפואטין. מצבי היפוקסיה; או מומים מולדים דומיננטיים אוטוזומליים אחרים, כולל המוגלובין בעל זיקה גבוהה לחמצן ומחסור ב-bisphosphoglycerate mutase, וכתוצאה מכך היפוקסיה של רקמות ואריתרוציטוזה משנית.

פוליציטמיה משנית יכולה להיגרם גם על ידי עלייה באריתרופויאטין עקב היפוקסיה של רקמות, שיכולה להיות מרכזית עקב מחלות ריאות ולב או חשיפה לגובה רב, או מקומית, כגון היפוקסיה כלייתית עקב היצרות עורק הכליה.

ייצור אריתרופויאטין יכול להיות לא תקין עקב גידולים מפרישי אריתרופויאטין - סרטן כליות, קרצינומה הפטוצלולרית, המנגיובלסטומה מוחית, מנינגיומה וקרצינומה/אדנומה של הפרתירואיד. בנוסף, ניתן לתת אריתרופויאטין בכוונה כסם בספורטאים.

ביטויים קליניים[עריכה]

המאפיינים הקליניים משתנים בהתאם לאטיולוגיה של פוליציטמיה, אך בדרך כלל הסימפטומים עשויים לכלול שפע, עור אדמדם, כאבי ראש וטינטון. הצורה המולדת עשויה להיות מלווה בטרומבופלביטיס של הוורידים השטחיים או העמוקים, עשויה להיות קשורה לסימפטומים ספציפיים, כמו במקרה של אריתרוציטוזיס משפחתית של Chuvash, או שמהלך המחלה עשוי להיות אינדולנטי.

לחולים עם תת-סוג ספציפי של פוליציטמיה משנית מולדת, המכונה Chuvash erythrocytosis, יש לחץ דם סיסטולי או דיאסטולי נמוך יותר, דליות, המנגיומות של הגוף החולי, וסיבוכים של כלי דם במוח ופקקת מזנטרית.

הצורה הנרכשת של פוליציטמיה משנית יכולה לבוא לידי ביטוי בציאנוזה, יתר לחץ דם, מקלות תיפוף ברגליים ובזרועות ונמנום.

פוליציטמיה משנית: אבחון[עריכה]

האבחנה מבוססת על עלייה במספר הכולל של תאי הדם האדומים ורמת אריתרופויאטין תקינה או מוגברת בסרום. גורמים משניים לאריתרוציטוזיס חייבים להיות מאובחנים בנפרד וידרשו ניתוח מקיף.

אבחנה מבדלת[עריכה]

האבחנה המבדלת כוללת פוליציטמיה ורה ופוליציטמיה משפחתית ראשונית, שניתן לשלול על ידי נוכחות של רמות נמוכות של אריתרופויאטין ומוטציות JAK2 (9p24) בפוליציטמיה.

פוליציטמיה משנית: טיפול[עריכה]

פלבוטומיה או כריתת עורקים עשויים להועיל, במיוחד בחולים בסיכון מוגבר לפקקת. מטרת המטוקריט (Hct) של 50% עשוי להיות אופטימלי. אספירין במינון נמוך עשוי להועיל. במקרים נרכשים של פוליציטמיה משנית, הטיפול מבוסס על טיפול במצב הבסיסי. תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה בעיקר במחלה הנלווית בצורות נרכשות של אריתרוציטוזיס שניוני ובחומרת סיבוכים פקקת בצורות תורשתיות, כגון אריתרוציטוזיס Chuvash.

מניעה[עריכה]

אחר [ערוך]

מילים נרדפות: אריתרוציטוזיס סטרס, סטרס פוליציטמיה, סטרס פוליציטמיה

תסמונת גייסבוק מאופיינת בפוליציטמיה משנית ומופיעה בעיקר אצל גברים בדיאטה עתירת קלוריות.

השכיחות של תסמונת גייסבוק אינה ידועה.

התמונה הקלינית של תסמונת גייסבוק כוללת השמנה מתונה, יתר לחץ דם וירידה בנפח הפלזמה עם עלייה יחסית בהמטוקריט, עלייה בצמיגות הדם, עלייה בכולסטרול בסרום, טריגליצרידים וחומצת שתן. נראה שהירידה בנפח הפלזמה קשורה לעלייה בלחץ הדם הדיאסטולי.

הפרוגנוזה מחמירה על ידי התפתחות של סיבוכים קרדיווסקולריים.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Class III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא כולל: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), חריגות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), הפרעות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24), פציעה, הרעלה והשפעות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות (C00-D48). ), תסמינים, סימנים וממצאים קליניים ומעבדתיים חריגים, שאינם מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:

D50-D53 אנמיה תזונתית

D55-D59 אנמיה המוליטית

D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות

D65-D69 הפרעות קרישה, פורפורה ומצבי דימום אחרים

D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה תזונתית (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

D50.0 אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרוני). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).

לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)

D50.1 דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון

D50.8 אנמיה אחרת של חוסר ברזל

D50.9 אנמיה מחוסר ברזל, לא צוינה

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב מחסור בגורם פנימי.

מחסור בגורם פנימי מולד

D51.1 אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.

תסמונת Imerslund (-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית

D51.2 מחסור בטרנסקובלמין II

D51.3 אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה צמחונית

D51.8 אנמיה אחרת של מחסור בוויטמין B12

D51.9 אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0 אנמיה של מחסור פולי בתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית

D52.1 חוסר פולאט אנמיה כתוצאה מתרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)

D52.8 אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית

D52.9 אנמיה של חסר פוליק, לא מוגדרת אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות תזונתיות אחרות

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין

נום B12 או חומצה פולית

D53.0 אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.

לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)

D53.1 אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.

לא כולל: מחלת Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 אנמיה עקב צפדינה.

לא כולל: צפדינה (E54)

D53.8 אנמיה תזונתית אחרת שצוינה

אנמיה הקשורה למחסור:

לא כולל: תת תזונה ללא אזכור

אנמיה כגון:

מחסור בנחושת (E61.0)

חוסר מוליבדן (E61.5)

מחסור באבץ (E60)

D53.9 אנמיה תזונתית, לא מוגדר אנמיה כרונית פשוטה.

לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0 אנמיה עקב מחסור ב-Glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. פייביזם. G-6-PD-חסר אנמיה

D55.1 אנמיה עקב הפרעות אחרות בחילוף החומרים של גלוטתיון.

אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]

shunt מסלול מטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1

D55.2 אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.

המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II

עקב מחסור בהקסוקינאז

עקב מחסור בפירובאט קינאז

עקב מחסור בטריוז פוספט איזומראז

D55.3 אנמיה עקב הפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים

D55.8 אנמיה אחרת הנובעת מהפרעות באנזים

D55.9 אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדר

D56 תלסמיה

לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)

D56.1 בטא תלסמיה. אנמיה קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.

D56.3 תכונת תלסמיה

D56.4 התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [NPPH]

D56.9 תלסמיה, לא צוין אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיות אחרות)

תלסמיה (קטנה) (מעורבת) (עם המוגלובינופתיות אחרות)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58.-)

תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0 אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר

D57.1 אנמיה חרמשית ללא משבר.

D57.2 הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים

D57.3 נשא מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S

D57.8 הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0 ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).

צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד

D58.1 אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)

D58.2 המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.

מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.

לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)

מחלת Hb-M (D74.0)

התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)

פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)

D58.8 אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת stomatocytosis

D58.9 אנמיה המוליטית תורשתית, לא צוינה

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0 אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.

במידת הצורך, כדי לזהות את התכשיר, השתמש בקוד גורם חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D59.1 אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חום). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.

סוג קר (משני) (סימפטומטי)

סוג תרמי (משני) (סימפטומטי)

לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)

מחלה המוליטית של עובר ויילוד (P55.-)

המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)

D59.2 אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.

במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D59.3 תסמונת אורמית המוליטית

D59.4 אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D59.5 המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].

D59.6 המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.

לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)

D59.8 אנמיה המוליטית נרכשת אחרת

D59.9 אנמיה המוליטית נרכשת, לא צוינה אנמיה המוליטית אידיופטית, כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0 Chronic רכשה אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.1 Transient נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים

D60.8 אפלזיה נרכשת אחרת של תאים אדומים טהורים

D60.9 אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא צוינה

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא כולל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0 אנמיה אפלסטית חוקתית.

Aplasia (טהור) תא אדום:

תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה פנקוני. Pancytopenia עם מומים

D61.1 אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה

השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D61.2 אנמיה אפלסטית עקב גורמים חיצוניים אחרים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D61.3 אנמיה אפלסטית אידיופטית

D61.8 אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה

D61.9 אנמיה אפלסטית, לא צוינה אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח העצם. Panmyeloftis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0 אנמיה בניאופלזמות (C00-D48+)

D63.8 אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא כולל: אנמיה עקשן:

עם עודף של פיצוצים (D46.2)

עם טרנספורמציה (D46.3)

עם סידרובלסטים (D46.1)

ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0 אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין

D64.1 אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.

במידת הצורך, כדי לזהות את המחלה, השתמש בקוד נוסף.

D64.2 אנמיה סידרובלסטית משנית עקב תרופות או רעלים.

אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).

D64.3 אנמיה סידרובלסטית אחרת.

פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר

D64.4 אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמופואטית (מולדת).

לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)

מחלת di Guglielmo (C94.0)

D64.8 אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה ילדים. אנמיה לויקואריתרובלסטית

הפרעות קרישת דם, סגול ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפוזרת [תסמונת דפיברינציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישיות צריכה

קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת

דימום פיברינוליטי נרכש

לא כולל: תסמונת דפיברינציה (מסבכת):

יילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)

לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)

מרכיב טרומבופלסטי של פלזמה

D68 הפרעות דימום אחרות

הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)

הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 מחלת וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם נזק לכלי הדם. המופיליה וסקולרית.

לא כולל: שבריריות של נימים תורשתית (D69.8)

מחסור בגורם VIII:

עם ליקוי תפקודי (D66)

D68.1 חסר תורשתי של פקטור XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.

דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן

D68.3 הפרעות דימום כתוצאה מנוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.

אם יש צורך לזהות את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.

D68.4 חוסר בגורם קרישה נרכש.

מחסור בגורם קרישה עקב:

מחסור בוויטמין K

לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)

D68.8 הפרעות דימום אחרות שצוינו נוכחות של מעכב של לופוס אריתמטוזוס מערכתי

D68.9 הפרעת קרישה, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)

פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)

טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)

Purpura fulminant purpura (D65)

פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0 פורפורה אלרגית.

D69.1 פגמים איכותיים בטסיות דם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענקיות].

מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.

לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)

D69.2 פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.

D69.3 פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס

D69.4 טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.

לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2)

טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)

תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D69.6 טרומבוציטופניה, לא צוין

D69.8 מצבי דימום נוספים שצוינו שבירות של נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם

D69.9 מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של דם ואיברים מייצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

אנגינה אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן

במידת הצורך, כדי לזהות את התרופה שגרמה לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם בקומפלקס הקולטנים של קרום התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת

גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)

הפרעות חיסוניות (D80-D89)

פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0 חריגות גנטיות של לויקוציטים.

אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:

לא כולל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 הפרעות ספציפיות אחרות של תאי דם לבנים

לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלזמזיטוזיס

D72.9 הפרעה בתאי דם לבנים, לא צוינה

D73 מחלות הטחול

D73.0 היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.

לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)

D73.2 טחול גודש כרוני

D73.5 אוטם של הטחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.

לא כולל: קרע טראומטי של הטחול (S36.0)

D73.8 מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס של הטחול NOS. Perisplenit. איות NOS

D73.9 מחלת טחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0 מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.

המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית

D74.8 מתמוגלובינמיות אחרות methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).

מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).

D74.9 מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59.-)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.1 פוליציטמיה משנית.

ירידה בנפח הפלזמה

D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני.

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

D75.8 מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים יוצרי דם בזופיליה

D75.9 הפרעה בדם ובאיברים יוצרי דם, לא מוגדרת

D76 מחלות מסוימות המערבות את הרקמה הלימפורטית והמערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Siwe (C96.0)

היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)

reticuloendotheliosis או reticulosis:

מדולרי היסטיוציטי (C96.1)

D76.0 היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.

מחלת יד-שולר-כריסגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)

D76.1 hemophagocytic lymphohistiocytosis. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.

היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS

D76.2 תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.

במידת הצורך, כדי לזהות גורם מדבק או מחלה, השתמש בקוד נוסף.

D76.3 תסמונות היסטיוציטיות אחרות Reticulohistiocytoma (תא ענק).

סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים יוצרי דם במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס של הטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65.-)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני למעט מחלות,

סרקואידוזיס של נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV]

לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)

הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)

מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0 היפוגמגלבולינמיה תורשתית.

אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).

אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)

D80.1 היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS

D80.2 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A

D80.3 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין G משנה

D80.4 מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M

D80.5 כשל חיסוני עם אימונוגלובולין מוגבר M

D80.6 אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפר-אימונוגלובולינמיה.

חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה

D80.7 היפוגמגלבולינמיה חולפת של ילדים

D80.8 ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם דומיננטי בנוגדנים. מחסור בשרשרת קלה קאפה

D80.9 כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0 כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית

D81.1 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה

D81.2 כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה

D81.3 חסר אדנוזין דמינאז

D81.5 מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז

D81.6 חוסר היסטו-תאימות עיקרי מסוג I. תסמונת לימפוציטים עירומים

D81.7 חסר של מולקולות Class II של קומפלקס היסטו-תאימות עיקרי

D81.8 ליקויים חיסוניים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין

D81.9 כשל חיסוני משולב, לא מוגדר הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקטית [לואי בר] (G11.3)

D82.0 תסמונת Wiskott-Aldrich. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה

D82.1 תסמונת די ג'ורג'. תסמונת של הדיברטיקולום של הלוע.

אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני

D82.2 כשל חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות

D82.3 כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.

מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X

תסמונת D82.4 Hyperimmunoglobulin E

D82.8 כשל חיסוני הקשור לפגמים עיקריים אחרים שצוינו

D82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם גדול, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0 כשל חיסוני משתנה שכיח עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B

D83.1 כשל חיסוני משתנה שכיח עם דומיננטיות של הפרעות בתאי T אימונו-וויסות

D83.2 כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T

D83.8 חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים

D83.9 כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0 לימפוציטים תפקודי אנטיגן-1 פגם

D84.1 פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1

D84.8 הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות

D84.9 כשל חיסוני, לא מצוין

D86 סרקואידוזיס

D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה

D86.8 סרקואידוזיס של אתרים אחרים שצוינו ומשולבים. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).

שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)

Uveoparotitis fever [מחלת הרפורדט]

D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)

גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)

כשל ודחייה של השתל (T86.-)

D89.0 היפרגמגלבולינמיה פוליקונלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, לא מוגדר

D89.8 הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

D89.9 הפרעה הכרוכה במנגנון חיסוני, לא צוינה מחלה חיסונית NOS

מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

אריתרוציטוזה משפחתית

לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)

פוליציטמיה משנית

פוליציטמיה:

• נרכש
• קשור ל:
  • אריתרופואיטינים
  • ירידה בנפח הפלזמה
  • גובה
  • לחץ
• רִגשִׁי
• היפוקסמי
• נפרוגני
• קרוב משפחה

לא כולל: פוליציטמיה:

• יילוד (P61.1)
• נכון (D45)

טרומבוציטוזיס חיוני

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים המטופואטיים

מחלה של הדם והאיברים היוצרים דם, לא מוגדרת

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים היוצרים דם

לא כולל: בלוטות לימפה מוגדלות (R59.-) hypergammaglobulinemia NOS (D89.2) לימפדניטיס: . NOS (I88.9) . חריף (L04.-) . כרוני (I88.1) mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0 אריתרוציטוזה משפחתית

פוליציטמיה:. שָׁפִיר. משפחתי לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)

D75.1 פוליציטמיה משנית

פוליציטמיה:. נרכש. קשור ל: . אריתרופואיטינים. ירידה בנפח הפלזמה. גוֹבַה. לחץ. רִגשִׁי. היפוקסמי. נפרוגני. קרוב משפחה לא כולל: פוליציטמיה: . יילוד (P61.1) נכון (D45)

D75.2 טרומבוציטוזיס חיוני

לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)

ספרי עיון רפואיים

מֵידָע

מַדרִיך

רופא משפחה. מטפל (כרך 2)

אבחון רציונלי וטיפול תרופתי של מחלות של איברים פנימיים

פוליציטמיה ורה

מידע כללי

פוליציטמיה ורה (אריתמיה, מחלת Wakez) היא מחלה ניאופלסטית המלווה בעלייה במספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם. המקור לצמיחת הגידול הוא תא המבשר של מיאלופוזיס.

שכיחות - 0.6 מקרים לאוכלוסייה. הגיל השולט הוא קשישים.

לא ידוע. הוא מבוסס על מוטציה של תא גזע בדם.

התפשטות מוגברת של כל שלוש השושלות ההמטופואטיות (עם דומיננטיות של אריתרוציטים) מובילה לעלייה בהמטוקריט, לירידה בזרימת הדם ברקמות ולירידה בחמצן שלהן, ולעלייה בתפוקת הלב. הופעת מוקדים של hematopoiesis extramedullary בכבד ובטחול.

פתולוגיה של מח עצם. היפרפלזיה של רקמה המטופואטית עם בידול שנשמר היטב של אלמנטים תאיים. עם התפתחות שלב מתקדם של המחלה, מספר תאי הפיצוץ במח העצם עולה ו/או מספר סיבי רקמת החיבור עולה.

אבחון

תסמונת פלתורית: כאבי ראש, סחרחורת, טשטוש ראייה, אנגינה פקטוריס, אדמומיות בעור הפנים והידיים, גרד (המחמיר לאחר מקלחת או אמבטיה חמה), פרסטזיה, יתר לחץ דם עורקי, נטייה לפקקת (פחות תכופות - תסמונת דימומית).

תסמונת מיאלופרוליפרטיבית: חולשה כללית, חום, כאבי עצמות, תחושת כבדות בהיפוכונדריום השמאלי, טחול (פחות תכופות - הפטומגליה) כתוצאה מהופעת מוקדים של hematopoiesis extramedullary וקיפאון ורידי.

בהיסטוריה של מטופלים רבים, הרבה לפני רגע האבחון, קיימות אינדיקציות לדימום לאחר עקירת שיניים, גירודים הקשורים בהליכי מים, ספירת דם אדומים מוגברת במקצת וכיב תריסריון.

בדיקות מעבדה חובה

ספירת מספר טסיות הדם ונוסחת לויקוציטים;

נפח אריתרוציטים במחזור גדל;

קביעת ריכוז אריתרופויאטין בדם;

קביעת ויטמין B 12 בסרום ויכולת קשירת ויטמין B 12 בסרום;

לחץ חלקי של חמצן;

טרפנוביופסיה של מוח העצם (היפרפלזיה תלת-קווית של מוח העצם עם דומיננטיות של אריתרופואיזיס).

לימודים אינסטרומנטליים חובה

בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן.

מחקרים מעבדתיים ומכשירים נוספים:

טומוגרפיה ממוחשבת של חלל הבטן (בחיפוש אחר פתולוגיה של הכליות והכבד);

קביעת זרימת הדם הכלייתית;

לימוד תפקוד הנשימה החיצונית.

האבחנה מאושרת על ידי קיומם של שלושה קריטריונים עיקריים או שילוב של שני הקריטריונים העיקריים הראשונים וכל אחד משני הקריטריונים הנוספים.

עלייה במסה של תאי דם אדומים (אצל גברים - יותר מ 36 מ"ל / ק"ג, בנשים - יותר מ 32 מ"ל / ק"ג);

ריווי חמצן עורקי מעל 92%;

לויקוציטוזיס (יותר מ-12×10 9 /ליטר);

טרומבוציטוזיס (יותר מ 400x 9 / ליטר);

פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין של לויקוציטים (יותר מ-100);

עלייה בריכוז של ויטמין B 12 בסרום הדם (יותר מ-900 pg/ml) או יכולת קשירת ויטמין B 12 בסרום (יותר מ-2200 pg/ml).

קריטריונים נוספים: hyperuricemia, hypercholesterolemia, ריכוז מוגבר של היסטמין בדם, ריכוז מופחת של אריתרופויאטין בדם.

יש צורך להבדיל בין ראשוני (אריתרוציטוזיס מסוג משפחתי, אריתרוציטוזיס במוקדים אנדמיים) ואריתרוציטוזה משנית במחלות כרוניות של הריאות, הכליות (היפרנפרום או קרצינומה, ציסטה בכליות או הידרונפרוזיס), כבד (הפטיטיס, שחמת), גידולים.

יַחַס

המטרות הן להפחית את הסבירות לסיבוכים בכלי הדם על ידי הסרת עודף של תאי דם אדומים מזרם הדם או על ידי דיכוי אריתרופואיזיס.

הסרת מסה עודפת של תאי דם אדומים מתבצעת באמצעות מפריד תאי דם (אריתרוציטפרזה). הקזת דם כשיטה לחיסול אריתרוציטים היא סוג הטיפול הבטוח ביותר, המתבצע עד שרמת ההמטוקריט יורדת מתחת ל-50%. הקזת דם תורמת לירידה המהירה בצמיגות הדם. בשלב הראשוני, להמשיך עם עלייה בתוכן של אריתרוציטים, להחיל

2-3 פלבוטומיות, 500 מ"ל כל אחת, למשך 3-5 ימים, ולאחר מכן מתן כמויות נאותות של ריאופוליגלוצין או מי מלח. הקזת דם לאחר מכן לא רק שומרת על נפח אריתרוציטים במחזור בטווח התקין, אלא גם מפחיתה את מאגרי הברזל, ומונעת את הגידול המהיר שלו. לאחר השגת מחסור בברזל, הצורך בהקזת דם הוא בדרך כלל לא יותר מפעם אחת בכל 3 חודשים.

עיכוב התפקוד ההמטופואטי של מח העצם הכרחי כאשר אי אפשר לתקן המטוקריט רק על ידי הקזת דם או עם פעילות מוגברת של שושלות תאים אחרות. זרחן רדיואקטיבי מווסת ביעילות את פעילות מח העצם ונסבל היטב; הטיפול נוח במיוחד למטופלים בקבוצות הגיל המבוגרות.

טיפול עם ציטוסטטטיקה מכוון לדכא את פעילות השגשוג המוגברת של מח העצם. אינדיקציות לטיפול ציטוסטטי: אריתמיה המתרחשת עם לויקוציטוזיס, תרומבוציטוזיס וטחול, גירוד בעור, סיבוכים קרביים וכלי דם; השפעה לא מספקת של הקזת דם קודמת, סבילותם ירודה. משתמשים בתרופות הבאות:

חומרי אלקילציה - מיאלוסן, אלקרן, ציקלופוספמיד;

מעכב ריבונוקלאוזיד דיפוספט רדוקטאז - הידרוקסיאוריאה בדומזג / ק"ג ליום. לאחר ירידה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם, המינון היומי מופחת ל-15 מ"ג/ק"ג למשך 2-4 שבועות. לאחר מכן, מינון תחזוקה של 500 מ"ג ליום נקבע.

Cytostatic משולב עם אלפא אינטרפרון 9 מיליון IU / יום 3 פעמים בשבוע, עם המעבר למינון תחזוקה, שנבחר בנפרד. הטיפול בדרך כלל נסבל היטב וצפוי להימשך שנים רבות. אחד היתרונות הבלתי מעורערים של התרופה הוא היעדר פעולה לויקמית.

טיפול סימפטומטי מתבצע.

הישרדות - 7-10 שנים, ללא טיפול - 2-3 שנים. עם הקזת דם, הסיבוכים העיקריים הם תרומבואמבוליים וקרדיווסקולריים. ניאופלזיות אפשריות לאחר כימותרפיה, כולל. טרנספורמציה לויקמית של מח העצם.

פוליציטמיה ורה

פוליציטמיה אמיתית (ביוונית poly many + תא ציטוס היסטולוגי + חימה דם) (מילים נרדפות: פוליציטמיה ראשונית, פוליציטמיה ורה, אריתמיה, אריתמיה, מחלת ואקז) היא מחלה שפירה של המערכת ההמטופואטית הקשורה להיפרפלזיה של מיאלופרליפרציה של יסודות תאי מח עצם. תהליך זה משפיע בעיקר על הנבט האריתרובלסטי. מספר עודף של תאי דם אדומים מופיע בדם, אך גם מגדיל, אך במידה פחותה, את מספר הטסיות והלוקוציטים נויטרופיליים. לתאים יש מראה מורפולוגי תקין. על ידי הגדלת מספר תאי הדם האדומים, צמיגות הדם עולה, ומסת הדם במחזור עולה. זה מוביל להאטה בזרימת הדם בכלי הדם ולהיווצרות קרישי דם, מה שמוביל לפגיעה באספקת הדם והיפוקסיה של איברים.

המחלה תוארה לראשונה על ידי ואקז ב-1892. בשנת 1903, אוסלר הציע שהמחלה מבוססת על פעילות מוגברת של מח העצם. הוא גם הבחין באריתרמיה כצורה נוזולוגית נפרדת.

פוליציטמיה ורה היא מחלה של מבוגרים, שכיחה יותר בקשישים, אך מופיעה גם בקרב צעירים וילדים. במשך שנים רבות, המחלה אינה מורגשת, היא ממשיכה ללא תסמינים. על פי מחקרים שונים, הגיל הממוצע של החולים נע בין 60 שנים. צעירים חולים בתדירות נמוכה יותר, אך מחלתם חמורה יותר. גברים חולים מעט יותר מנשים, היחס הוא 1.5:1.0 בקירוב, בקרב מטופלים צעירים ובגיל העמידה, נשים בולטות. נקבעה נטייה משפחתית למחלה זו, המעידה על נטייה גנטית אליה. בין מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות, אריתמיה היא הנפוצה ביותר. השכיחות היא 29:100,000.

גורם לפוליציטמיה

לאחרונה, על בסיס תצפיות אפידמיולוגיות, הונחו הנחות לגבי הקשר של המחלה עם הטרנספורמציה של תאי גזע. נצפית מוטציה של טירוזין קינאז JAK 2 (Janus kinase), כאשר בעמדה 617 valine מוחלף ב-phenylalanine. עם זאת, מוטציה זו מתרחשת גם במחלות המטולוגיות אחרות, אך לרוב בפוליציטמיה.

תמונה קלינית

הביטויים הקליניים של המחלה נשלטים על ידי ביטויים של שפע וסיבוכים הקשורים לפקקת כלי דם. הביטויים העיקריים של המחלה הם כדלקמן:

• התרחבות ורידי העור ושינויים בצבע העור

על עור המטופלים, במיוחד באזור הצוואר, נראים בבירור ורידים נפוחים בולטים ומורחבים. עם פוליציטמיה, לעור יש צבע אדום-דובדבן, בולט במיוחד בחלקי הגוף החשופים - על הפנים, הצוואר, הידיים. הלשון והשפתיים בצבע כחלחל-אדום, העיניים כאילו דומות (לחמית העיניים היפרמית), צבע החיך הרך משתנה תוך שמירה על הצבע הרגיל של החך הקשה (סימפטום של קופרמן). גוון מוזר של העור והריריות מתרחש עקב הצפת כלי דם שטחיים והאטת תנועתו. כתוצאה מכך, לרוב ההמוגלובין יש זמן לעבור לצורה המופחתת.

מטופלים חווים גירוד. גירוד בעור נצפה ב-40% מהחולים. זוהי תכונת אבחון ספציפית למחלת Wakez. גירוד זה מחמיר לאחר רחצה במים חמים, הקשורים לשחרור היסטמין, סרוטונין ופרוסטאגלנדין.

מדובר בכאבי צריבה בלתי נסבלים לטווח קצר בקצות האצבעות והבהונות, המלווים באדמומיות של העור והופעת כתמים ציאנוטים סגולים. הופעת הכאב מוסברת במספר מוגבר של טסיות דם והופעת מיקרוטרומביים בנימים. השפעה טובה באריתרומללגיה נצפתה מלקיחת אספירין

סימפטום שכיח של אריתמיה הוא הגדלה של הטחול בדרגות שונות, אך הכבד עשוי להיות מוגדל. הסיבה לכך היא אספקת דם מוגזמת והשתתפות מערכת הכבד-לינאלי בתהליך המיאלופרוליפרטיבי.

• התפתחות כיבים בתריסריון ובקיבה

ב-10-15% מהמקרים מתפתח כיב בתריסריון, לעתים רחוקות יותר בקיבה, זה קשור לפקקת של כלי דם קטנים והפרעות טרופיות בקרום הרירי וירידה בעמידותו להליקובקטר פילורי.

בעבר, פקקת כלי דם ותסחיף היו הגורמים העיקריים למוות בפוליציטמיה. לחולים עם פוליציטמיה יש נטייה ליצור קרישי דם. זה מוביל לפגיעה בזרימת הדם בוורידים של הגפיים התחתונות, כלי המוח, הכליליים, הטחול. הנטייה לפקקת מוסברת על ידי צמיגות דם מוגברת, טרומבוציטוזיס ושינויים בדופן כלי הדם.

יחד עם קרישת דם מוגברת ופקקת בפוליציטמיה, נצפים דימום מהחניכיים, מהוורידים המורחבים של הוושט.

• כאבי מפרקים מתמשכים ועלייה ברמות חומצת שתן

חולים רבים (20%) מתלוננים על כאבי פרקים מתמשכים במפרקים, שכן יש עליה ברמת חומצת השתן.

חולים רבים מתלוננים על כאבים מתמשכים ברגליים, שהסיבה להם היא דלקת אנדארטריטיס מחסלת הקשורה לאריתרמיה ואריתרומלגיה.

כאשר מקישים על עצמות שטוחות ולוחצים עליהם, הם כואבים, אשר נצפה לעתים קרובות עם היפרפלזיה של מח העצם.

הידרדרות זרימת הדם באיברים מובילה לתלונות של חולים על עייפות, כאבי ראש, סחרחורות, טינטון, שטיפת דם לראש, עייפות, קוצר נשימה, זבובים בעיניים, טשטוש ראייה. הלחץ העורקי מוגבר, המהווה תגובה מפצה של מיטת כלי הדם לעלייה בצמיגות הדם. לעתים קרובות מפתחים אי ספיקת לב, שריר הלב.

מדדי מעבדה לפוליציטמיה ורה

מספר אריתרוציטים גדל והוא בדרך כלל 6×10¹²-8×10¹² בליטר אחד או יותר.

המוגלובין עולה ל-180-220 גרם לליטר, מדד הצבע הוא פחות מאחד (0.7-0.6).

הנפח הכולל של הדם במחזור גדל באופן משמעותי - פי 1.5 -2.5, בעיקר עקב עלייה במספר תאי הדם האדומים. המטוקריט (יחס של אריתרוציטים ופלזמה) משתנה באופן דרמטי עקב עלייה באריתרוציטים ומגיע לערך של 65% או יותר.

מספר הרטיקולוציטים בדם גדל ל-15-20 ppm, מה שמעיד על התחדשות מוגברת של תאי דם אדומים.

פוליכרומזיה של אריתרוציטים מצוינת, ניתן למצוא אריתרובלסטים בודדים במריחה.

מספר הלויקוציטים עלה פי 1.5-2 עד 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 לליטר דם. בחלק מהחולים, לויקוציטוזיס מגיע למספרים גבוהים יותר. העלייה מתרחשת עקב נויטרופילים, שתכולתם מגיעה ל-70-85%. יש דקירה, תזוזה מיאלוציטית בתדירות נמוכה יותר. מספר האאוזינופילים עולה, לעתים פחות באזופילים.

מספר הטסיות עלה ל-400.0×10 9 -600.0×10 9 לליטר דם, ולפעמים יותר. צמיגות הדם מוגברת באופן משמעותי, ESR מואט (1-2 מ"מ לשעה).

מגביר את רמות חומצת השתן

סיבוכים של פוליציטמיה

סיבוכים של המחלה מתרחשים עקב פקקת ותסחיף של כלי עורקים ורידים של המוח, הטחול, הכבד, הגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר - אזורים אחרים בגוף. מתפתחים אוטם טחול, שבץ איסכמי, אוטם לב, שחמת הכבד, פקקת ורידים עמוקים של הירך. יחד עם פקקת, דימום, שחיקה וכיבים של הקיבה והתריסריון, מציינים אנמיה. לעתים קרובות מאוד, cholelithiasis ו urolithiasis להתפתח עקב עלייה בריכוז של חומצת שתן. נפרוסתקלרוזיס

אבחון

חשיבות רבה באבחון של פוליציטמיה ורה היא הערכת פרמטרים קליניים, המטולוגיים וביוכימיים של המחלה. מראה אופייני של המטופל (צבע ספציפי של העור והריריות). הגדלה של הטחול, הכבד, נטייה לפקקת. שינויים בפרמטרים בדם: המטוקריט, מספר אריתרוציטים, לויקוציטים, טסיות דם. עלייה במסת הדם במחזור הדם, עלייה בצמיגות שלו, ESR נמוך, עלייה בתכולת פוספטאז אלקליין, לויקוציטים, ויטמין B 12 בסרום. יש צורך להוציא מחלות שבהן יש היפוקסיה וטיפול לא הולם עם ויטמין B 12.

כדי להבהיר את האבחנה, יש צורך לבצע טרפנוביופסיה ובדיקה היסטולוגית של מח העצם.

האינדיקטורים הנפוצים ביותר לאישור פוליציטמיה ורה הם:

1. עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור:

אלגוריתם אבחון

האלגוריתם לביצוע אבחנה הוא כדלקמן:

1. קבע אם למטופל יש:

• א.עלייה בהמוגלובין או ב.עלייה בהמטוקריט

• עלייה במסה של תאי דם אדומים במחזור:

קריטריונים קטנים (נוספים).

• עלייה במספר הטסיות

אז יש פוליציטמיה אמיתית ויש צורך בהתבוננות על ידי המטולוג.

בנוסף, ניתן לקבוע נוכחות של צמיחה של מושבות אריתרואידים במדיום ללא אריתרופויאטין, רמת אריתרופויאטין (רגישות ניתוח 70%, סגוליות 90%), היסטולוגיה של מח עצם נקודתי,

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם אריתרוציטוזה משנית (מוחלטת ויחסית).

יַחַס

הטיפול מבוסס על ירידה בצמיגות הדם ומאבק בסיבוכים - פקקת ודימומים. צמיגות הדם קשורה ישירות למספר תאי הדם האדומים, ולכן הקזת דם וכימותרפיה (טיפול ציטורודוקטיבי), המפחיתים את מסת תאי הדם האדומים, מצאו שימוש בטיפול בפוליציטמיה ורה. הקזת דם נותרה הטיפול המוביל לאריתרמיה. בנוסף, משתמשים בתרופות סימפטומטיות. הטיפול בחולה והשגחתו צריכים להתבצע על ידי המטולוג.

הַקָזַת דָם

הקזת דם (פלבוטומיה) היא שיטת הטיפול המובילה. הקזת דם מפחיתה את נפח הדם ומנרמלת המטוקריט. הקזת דם מתבצעת עם שפע והמטוקריט מעל 55%. שמור על המטוקריט מתחת ל-45%. 300-500 מ"ל של דם מוסרים במרווחים של 2-4 ימים עד לסילוק התסמונת הריבוי. רמת ההמוגלובין מותאמת ל-140-150 גרם/ליטר. לפני הקזת הדם, על מנת לשפר את התכונות הריאולוגיות של הדם והמיקרו-סירקולציה, יש לציין מתן תוך ורידי של 400 מ"ל של reopoliglyukin a ו-5000 IU של הפרין a. הקזת דם מפחיתה גירוד בעור. התווית נגד להקזת דם היא עלייה במספר הטסיות מעל. הקזת דם משולבת לעיתים קרובות עם טיפולים אחרים.

אריתרוציטופרזיס

הקזת דם יכולה להיות מוחלפת בהצלחה על ידי אריתרוציטופרזיס.

טיפול Cytoreductive

בחולים עם סיכון גבוה לפקקת, טיפול cytoreductive מתבצע יחד עם הקזת דם או במקרה של אי שמירה על המטוקריט על ידי הקזת דם בלבד.

כדי לדכא את התפשטות הטסיות והאריתרוציטים, נעשה שימוש בתרופות מקבוצות פרמקולוגיות שונות: אנטי-מטבוליטים, חומרים אלקילטיביים וביולוגיים. לכל תרופה יש מאפיינים משלה של שימוש והתוויות נגד.

הקצה imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). בשנים האחרונות נעשה שימוש בהידרוקסיאוריאה (הידראה, ליטליר, סיריאה), פיפוברומן (ורציט, אמדאל). השימוש בהידרוקסיאוריאה מיועד לאנשים מקבוצות גיל מבוגרות. מחומרים ביולוגיים משתמשים באינטרפרון α-2b (אינטרון) רקומביננטי, המדכא את התפשטות המיאלו. בעת שימוש באינטרפרון, רמת הטסיות יורדת במידה רבה יותר. אינטרפרון מונע התפתחות של סיבוכים טרומבוהמורגיים, מפחית גירוד.

בשנים האחרונות הצטמצם השימוש בזרחן רדיואקטיבי (32 P). טיפול באריתמיה באמצעות זרחן רדיואקטיבי שימש לראשונה על ידי ג'ון לורנס בשנת 1936. זה מעכב מיאלופוזיס, כולל אריתרופואזיס. השימוש בזרחן רדיואקטיבי קשור לסיכון גבוה יותר לפתח לוקמיה.

כדי להפחית את מספר הטסיות, משתמשים ב-anagrelide במינון של 0.5-3 מ"ג ליום.

השימוש באימטיניב (Imatinib) עם המשטרה האמיתית עדיין לא חרג משלב המחקר.

משטרי הטיפול הנפוצים ביותר

משטרי הטיפול נבחרים על ידי המטולוג בנפרד עבור כל מטופל.

דוגמאות למספר תוכניות:

1. פלבוטומיה עם הידרוקסיאוריאה

טיפול בסיבוכים של פוליציטמיה

למניעת פקקת ותסחיף, נעשה שימוש בטיפול בפירוק: חומצה אצטילסליצילית במינון (מ-50 עד 100 מ"ג ליום), דיפירידמול, טיקופדין הידרוכלוריד, טרנטל. במקביל למנות הפרין או fraxiparin.

השימוש בעלוקות אינו יעיל.

להפחתת גירוד בעור נעשה שימוש באנטי-היסטמינים - חוסמי מערכות אנטי-היסטמין H1 - (זירטק) ופרקסטין (פקסיל).

למחסור בברזל, השתמש ב:

• תרופות אנדרוגניות: ווינבאנין (Winobanin (Danazol®)

עם התפתחות אנמיה המוליטית אוטואימונית, השימוש בהורמוני קורטיקוסטרואידים מצוין.

להורדת רמת חומצת השתן - אלופורינול, אינטרפרון α.

השתלת מח עצם משמשת לעתים רחוקות לפוליציטמיה מכיוון שהשתלת מח עצם עצמה עלולה להוביל לתוצאות גרועות.

עם ציטופניה, משברים אנמיים והמוליטיים, הורמונים קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון), הורמונים אנבוליים, ויטמינים מקבוצת B מסומנים.

כריתת טחול אפשרית רק במקרה של hypersplenism חמור. אם יש חשד ללוקמיה חריפה, אסור לניתוח.

סֵפֶר שֵׁמוֹת

מהלך הפוליציטמיה הוא שפיר כרוני. עם שיטות טיפול מודרניות, חולים חיים זמן רב. תוצאת המחלה עשויה להיות התפתחות מיאלופיברוזיס a עם אנמיה מתקדמת מהסוג ההיפופלסטי והפיכת המחלה ללוקמיה מיאלואידית. תוחלת החיים עם המחלה היא יותר מ-10 שנים.

תַחֲזִית

מאז כניסתו של זרחן רדיואקטיבי לפועל, מהלך המחלה היה שפיר.

1. ואקז LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'compagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (פריז). 1892;44:.
2. אוסלר וו. ציאנוזה כרונית, עם פוליציטמיה וטחול מוגדל: ישות קלינית חדשה. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "פוליציטמיה ורה בחולים צעירים: מחקר על הסיכון לטווח ארוך לפקקת, מיאלופיברוזיס ולוקמיה." Haematologica 88(1):13-8. PMID.
4. ברלין, N.I. (1975). "אבחון וסיווג של פוליציטמיה". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "מגמות בשכיחות של פוליציטמיה ורה בקרב תושבי מחוז אולמסטד, מינסוטה,.". Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: תאי גזע ומקור משובטים סביר של המחלה. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "הפעלת מוטציה בטירוזין קינאז JAK2 בפוליציטמיה ורה, טרומבוציטמיה חיונית ומטאפלזיה מיאלואידית עם מיאלופיברוזיס". תא סרטן 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. מוטציה משובטית ייחודית של JAK2 המובילה לאיתות מכונן גורמת לפוליציטמיה ורה. טבע 2005;434:Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "נגעים של גסטרו-תריסריון בפוליציטמיה ורה: תדירות ותפקיד של הליקובקטר פילורי." Br J Haematol 117(1):.
10. בריאן ג'יי סטיוארט ואנתוני ג'יי ויירה "פוליציטמיה ורה" רופא משפחה אמריקאי כרך. 69/מס' 9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: סקירה מקיפה והמלצות קליניות Mayo Clin Proc. 2003; 78:

קרן ויקימדיה. 2010 .

ראה מה זה "פוליציטמיה ורה" במילונים אחרים:

POLYCYTHEMIA TRUE - דבש. פוליציטמיה אמיתית (פוליציטמיה ורה) היא מחלה ניאופלסטית, המלווה בעלייה במספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם. המקור לצמיחת הגידול הוא תא המבשר של מיאלופוזיס. תדירות. 0.6 מקרים לכל ... ... מדריך למחלות

פוליציטמיה אמיתית - (polycytaemia vera; מילה נרדפת: מחלת Wakez, Wakez Osler disease, erythremia) היא מחלה הנגרמת על ידי היפרפלזיה של מח העצם (בעיקר נבט אריתרוציטים), המאופיינת באריתרוציטוזיס, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, עלייה ... ... מילון רפואי גדול

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. מחלת ווקס-אוסלר. עלייה בנפח הדם הכולל ובעיקר עלייה במספר תאי דם אדומים (עד 10 מיליון או יותר ב-1 μl). היפרמיה של העור והריריות, היפרטרופיה של הלב, טחול אופייניים. במקרים חמורים ... ... מילון אנציקלופדי לפסיכולוגיה ופדגוגיה

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER DISEASE - (מחלת VaqueiOsler) מחלה המאופיינת בעלייה משמעותית במספר תאי הדם האדומים (ראה גם Polycythemia). לעתים קרובות יש גם עלייה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם בו זמנית. תסמיני המחלה הם ... ... מילון הסבר לרפואה

Polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... ויקיפדיה

Polycythemia, Erythrocytosis (Polycythaemia) - עלייה בהמוגלובין בדם. הגורם לפוליציטמיה יכול להיות או ירידה בנפח הכולל של פלזמת הדם (פוליציטמיה יחסית) או עלייה בנפח הכולל של כדוריות הדם האדומות בדם (פוליציטמיה מוחלטת ... ... מונחים רפואיים

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (פוליציטמיה) עלייה בהמוגלובין בדם. הגורם לפוליציטמיה יכול להיות או ירידה בנפח הכולל של פלזמת הדם (פוליציטמיה יחסית), או עלייה בנפח הכולל של כדוריות הדם האדומות בדם ... ... מילון הסבר לרפואה

פוליציטמיה אמיתית - Polycythemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... ויקיפדיה

Polycythemia - I Polycythemia (ביוונית poly many + תא ציטוס היסטולוגי + דם חימה; שם נרדף: פוליציטמיה אמיתית, אריתמיה, מחלת Wakez) לוקמיה כרונית, בה יש היווצרות מוגברת של תאי דם אדומים, במידה פחותה ולסירוגין ... אנציקלופדיה רפואית

POLYCYTHEMIA - (מהיוונית polýs - מרובים, kýtos - כלי קיבול, כאן - תא והאימה - דם), עלייה במספר תאי הדם האדומים ליחידת נפח דם. P. סימפטומטי, או אריתרוציטוזיס, הוא תוצאה של קרישת דם עם אובדן ... Veterinary Encyclopedic Dictionary

קוד ICD-10:טרומבוציטמיה חיונית D 47.3, פוליציטמיה ורה D 45, מיאלופיברוזיס אידיופטית D 47.1

נתונים אפידמיולוגיים קצרים
מחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות (CMPD) מהוות קבוצה של לוקמיה כרונית הנגרמת ל-Ph שלילי ממקור מיאלואידי, המלווה בטרנספורמציה של תא גזע המטופואטי פלוריפוטנטי ומאופיינת בשגשוג של נבטי מיאלופוזיס אחד או יותר. (2,3) מחלות אלו מתרחשות בדרך כלל במחצית השנייה של החיים, הגיל הממוצע של החולים הוא 50-60 שנים. תרומבוציטמיה חיונית (ET) שכיחה יותר בנשים, פוליציטמיה ורה (PV) שכיחה יותר אצל גברים. לאחרונה חלה מגמה לעלייה בתדירות CMPD בנשים בגיל הפוריות. בתקופת הרבייה, ET שכיח יותר מאשר CMHDs אחרים (1).

מִיוּן
על פי הסיווג האחרון של WHO (2001), קיימות 3 צורות נוזולוגיות בקרב CMPD: טרומבוציטמיה חיונית, פוליציטמיה ורה ומיאלופיברוזיס אידיופטית (MI).

ישנם השלבים הבאים של IP:

שלב 1 - אסימפטומטי, נמשך עד 5 שנים או יותר
שלב 2A - שלב אריתרמי מורחב, ללא מטפלזיה מיאלואידית של הטחול, 10-20 שנים
שלב 2B - אריתרמי עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול
שלב 3 - מטפלזיה מיאלואידית פוסטריתרמית עם ובלי מיאלופיברוזיס (1)

בפיתוח של IM, נבדלים השלבים הבאים:

1. פרוליפרטיבי (מוקדם/פרה-פיברוטי)
2. מתקדם (פיברוטי/פיברוטי-טרשתי)
3. טרנספורמציה ללוקמיה חריפה (2)

אבחון

תלונות ונתונים אובייקטיביים

תכונה של CMPZ היא נוכחות של דמיון תוך-קבוצתי של שינויים קליניים ומורפולוגיים בשלבים שונים.

בין התסמינים הנפוצים של CMPZ הם מה שנקרא סימפטומים חוקתיים מתישים: מצב תת-חום, ירידה במשקל, הזעת יתר, כמו גם גירוד בעור בחומרה משתנה, המחמיר לאחר הליכים במים. סיבוכים של כלי דם, המאופיינים במספר רב של ביטויים קליניים, הם הגורם העיקרי המאיים על בריאותם וחייהם של חולים עם CMPD. בין הפרעות כלי דם במחזור הדם, שולטות הפרעות ברמת המוח: מיגרנות תופת, סחרחורת, בחילות והקאות, התקפים איסכמיים חולפים, שבץ מוחי, הפרעות נפשיות, ליקויי ראייה ושמיעה חולפים. בנוסף, סיבוכים מיקרו-וסקולריים מתבטאים באנגינה פקטוריס, אריתרומאלגיה, המאופיינת בהתקפים של כאב צריבה חריף באצבעות הגפיים העליונות והתחתונות עם אדמומיות סגולות של העור ובצקת. פקקת של כלי דם ורידים ועורקיים מהווים את הקבוצה השנייה של הפרעות כלי דם ב-CMPD ולעיתים קרובות הם הגורם למוות (פקקת ורידים עמוקים של הגפיים התחתונות, תרומבואמבוליזם של העורק הריאתי וענפיו, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב ואיברים אחרים, פקקת של הווריד הכבד והתחתון עם תסמונת Budd-Chiari התפתחות). סיבוכים דימומיים, ספונטניים או מעוררים אפילו על ידי התערבויות כירורגיות קלות, משתנים בין קלות (אף, דימום חניכיים, אכימוזה) לדימום מסכן חיים (דימום בטן ועוד). טחול, שהיא סימפטום אופייני לכל CMPD, מתפתחת בשלבים שונים של המחלה. הסיבות להגדלת הטחול הן גם שקיעת כמות עודפת של תאי דם ב-ET, שלב 2A PV, וגם התפתחות של hematopoiesis extramedullary בשלב 2B PV ו-MI. לעתים קרובות, טחול מלווה בהגדלה של הכבד, אם כי הפטומגליה מבודדת מתרחשת גם. הפרה של חילוף החומרים של חומצת שתן (היפר-אוריצמיה ו-uricosuria) היא גם תכונה שכיחה של כל CMPD. מתבטאת קלינית בקוליק כליות, אורוליתיאזיס, גאוט, פוליארתרלגיה של צינית ושילובם. (1.3)

שלב התוצאות ההמטולוגיות, המהווה ביטוי לאבולוציה הטבעית של CMPD, מאופיין בהתפתחות של מיאלופיברוזיס בדרגות חומרה שונות או בהפיכה ללוקמיה חריפה. בנוסף, מתאפשרת טרנספורמציה הדדית של CMPD, כך שכרגע אין זו טעות לשנות את האבחנות של PV, ET או MI. (2)

לפני הופעתן של תרופות חדשות ופיתוח שיטות טיפול מודרניות, תוצאות הריון שליליות בשילוב עם CMPD נצפו ב-50-60%. הסיבוכים השכיחים ביותר של ההריון הם הפלות ספונטניות בזמנים שונים, פיגור בגדילה תוך רחמית (IUGR), מוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת, היפרדות שליה, רעלת הריון. (5, 6)

טרומבוציטמיה חיונית ב-1/3 מהחולים היא אסימפטומטית ומתגלה רק במהלך מחקר שגרתי של ניתוח דם היקפי. הגדלה של הטחול, בדרך כלל קלה, נצפית ב-50-56% מהמקרים, והפטומגליה נצפית ב-20-50% מהחולים. הביטויים הראשונים של המחלה ב-20-35% מהחולים הם דימומים, וב-25-80% (לפי מקורות שונים) - פקקת. (1)

בשלבים הראשוניים של PV, הביטויים העיקריים של המחלה קשורים לתסמונת שפע (ייצור יתר של אריתרוציטים), המתבטאת בצבע אריתרוציאנוטי של עור הפנים וקרום רירי גלוי, במיוחד החיך הרך, המנוגד בצורה חדה לרגיל. צבע החיך הקשה (סימפטום של קופרמן), תחושת חום ועלייה בטמפרטורת הגפיים. יחד עם זאת, חלק מהמטופלים מותאמים לשפע וייתכן שלא יציגו תלונות. כ-25% מהחולים מפתחים פקקת ורידים, אוטם שריר הלב או הפרעות מוחיות בתחילת המחלה, וב-30-40% מהמקרים מציינים ביטויים של תסמונת דימומית. גירוד בעור נצפה בכל מטופל שני. מתגלה טחול והפטומגליה, כמו גם ביטויים שונים של תסמונת טרומבוהמוראגית. בשלב התוצאות ההמטולוגיות, מיאלופיברוזיס פוסט-טריתרמית מתפתחת ב-10-20% מהחולים, טרנספורמציה ללוקמיה חריפה מתרחשת ב-20-40% מהמקרים. (1.3)

הגדלה של הטחול היא התסמין הקליני העיקרי ב-MI ומופיעה ב-97-100% מהחולים. MI הוא אסימפטומטי במשך זמן רב, ומגלית טחול מתגלה במקרה. הסיבה השכיחה ביותר לביקור רופא בחולים עם MI היא חולשה, הנגרמת מאנמיה במחצית מהחולים, כולל אנמיה חמורה ב-25%. עם טחול משמעותי, חולים מתלוננים לעתים קרובות על כבדות בבטן, תחושת דחיסה של הקיבה והמעיים, כאבים חדים תקופתיים הנגרמים מאוטם טחול ודלקת הכבד. האבולוציה של MI מובילה להתפתחות לוקמיה חריפה ב-5-20% מהחולים. (2)

מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי

בדיקה ציטוגנטית של מח העצם בכל CMPD חסרה את כרומוזום פילדלפיה.

ניתן לחשוד ב-ET כאשר ספירת הטסיות עולה באופן מתמשך מ-600x10 9/ליטר. מח העצם מראה שגשוג של מספר רב של מגה-קריוציטים רב-לובוליים היפרפלסטיים. מח העצם הוא בדרך כלל נורמו- או היפר-תאי. שינויים בחיידקים האריתרואידים והגרנולוציטים של ההמטופואזה אינם נצפים.

יש לחשוד בנוכחות של PI כאשר רמת ההמוגלובין עולה על 165 גרם/ליטר בנשים. ככלל, התוכן של לויקוציטים וטסיות דם גדל גם הוא והוא 10-12x10 9 /l ויותר מ 400x10 9 /l, בהתאמה. ככלל, ישנה עלייה בפוספטאז אלקליין בנויטרופילים ב-80% מהמקרים ובוויטמין B12 בסרום. כאשר בוחנים את מח העצם, תמונה אופיינית של היפר-תאי שלו נקבעת עם התפשטות של שלוש שושלות hematopoietic ולעיתים קרובות היפרפלזיה של megakaryocytes.

עם MI, פויקילוציטוזיס של אריתרוציטים, דאקרוציטים ונורמובלסטים נמצאים בדם ההיקפי. בשלב הפרה-פיברוטי של המחלה, אנמיה בינונית או נעדרת, בעוד אנמיה חמורה אופיינית לשלבים המתקדמים של המחלה. בדיקה היסטולוגית מגלה קולגן פיברוזיס, ובשלבים המאוחרים - אוסטאומיאלוסקלרוזיס, המובילה לירידה בתאיות של מח העצם ומובילה לאי ספיקה שלו. (2)

אבחון דיפרנציאלי

בכל אחד מהמקרים, יש צורך לשלול את האופי המשני של התפתחות טרומבו, אריתרו ולוקוציטוזיס, הנגרמת על ידי עלייה בציטוקינים בתגובה לזיהום, דלקת, פגיעה ברקמות וכו'.

בשל הדמיון בין המאפיינים הקליניים והמורפולוגיים, יש צורך בהתמיינות תוך-קבוצתית וגם בלוקמיה חיובית ל-P (לוקמיה מיאלואידית כרונית) בהתבסס על נתונים קליניים ומעבדתיים. (2)

יַחַס

טיפול רפואי

בטיפול בחולים עם CMPD קיימת גישה טיפולית דומה שמטרתה מניעת סיבוכים של כלי דם ומלחמה בטרומבוציטוזיס. ישנם מעט מאוד נתונים על הטקטיקות של טיפול ב-CMPD במהלך ההריון, לכן טרם פותחו גישות טיפוליות אחידות לניהול ההריון, הלידה והתקופה שלאחר הלידה. נכון להיום, השימוש בתרופות שאינן חוצות את השליה ואין להן השפעה טרטוגנית שיפרו משמעותית את איכות החיים, הפרוגנוזה והתוצאות של מחלות אלו, וכן תורמות לשימור ההריון בחולים.

תוכנית טיפול עבור HMPZ במהלך ההריון:

1) לכל הנשים ההרות עם טרומבוציטוזיס רושמים חומצה אצטילסליצילית במינון של 75-100 מ"ג;
2) כאשר רמת הטסיות היא יותר מ-600x10 9/l - אינטרפרון-α רקומביננטי (IF-α) ניתנת במינון של 3 מיליון IU ליום (או כל יום אחר), מה שמאפשר לשמור על מספר הטסיות ב- רמה של 200 - 300x10 9 ליטר;
3) עם טרומבוציטוזיס של יותר מ-400x10 9 ליטר, ההחדרה של IF-α נמשכת אם טיפול זה בוצע לפני ההריון ו/או יש סיכון טרומבוגני גבוה.
4) נוגדי קרישה של פעולה ישירה (הפרין במשקל מולקולרי נמוך) על פי אינדיקציות במקרה של סטיות בקישור הפלזמה של המוסטזיס. (4)

למניעת סיבוכים טרומבואמבוליים, מומלץ להשתמש בגרבי דחיסה רפואיות. כדי להפחית את הסיכון לדימום, יש צורך להפסיק ליטול אספירין שבועיים לפני הלידה. אין להשתמש בהרדמה אזורית לפני 12 שעות מהמנה המניעתית האחרונה של LMWH, במקרה של מינון טיפולי של LMWH - לא מוקדם יותר מ-24 שעות לאחר מכן. ניתן להתחיל ליטול LMWH 4 שעות לאחר הסרת הקטטר האפידורלי. עבור ניתוח קיסרי מתוכנן, יש להפסיק את המינון המניעתי של LMWH יום אחד לפני הלידה ולחדש 3 שעות לאחר סיום הניתוח (או 4 שעות לאחר הסרת הצנתר האפידורלי). (6)

בתקופה שלאחר הלידה, המסוכנת להתפתחות סיבוכים תרומבואמבוליים, יש צורך להמשיך בטיפול למשך 6 שבועות. בשל העובדה ש-IF-α רקומביננטי מופרש בחלב, הנקה במהלך הטיפול אסורה. (6)

אינדיקציות לאשפוז: במקרה של סיבוכים טרומבו-המוררגיים.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. אונקוהמטולוגיה קלינית עורך. וולקובה M.A. מ', "רפואה" - 2001-עמ' 263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// לוקמיה כרונית. מ', "בינום. מעבדת ידע" - 2004 - עמ' 44-81.
3. מדריך להמטולוגיה עורך. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - עמ' 16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ומחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות אחרות והריון. // ארכיון טיפולי. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. הנחיות תרגול לטיפול בטרומבוציטמיה חיונית. הצהרה של החברה האיטלקית להמטולוגיה, החברה האיטלקית להמטולוגיה ניסויית והקבוצה האיטלקית להשתלות מח עצם. // Haematologica. - 2004 - פברואר, 89(2). - עמ' 215-232.
6. הריסון C. הריון וניהולו במחלות המיאלופרוליפרטיביות השליליות של פילדלפיה. // כתב העת הבריטי להמטולוגיה. - 2005 - כרך. 129(3)-עמ' 293-306.