האגרסיביות של לוקמיה חריפה בילדים מתבטאת לעתים קרובות במעורבות של בלוטות לימפה תוך-חזה ואיברים מדיסטינליים בתהליך הפתולוגי. לעתים קרובות מעורבת בתהליך גם רקמת ריאה; לצד תהליכים ספציפיים (חדירת לוקמיה), מתעוררים גם תהליכים לא ספציפיים המחמירים את המחלה הבסיסית ולעיתים ממלאים תפקיד מוביל בתנתוגנזה.
גידולים ספציפיים של המדיאסטינום הקדמי. לרוב, גידול של mediastinum הקדמי נקבע בילדים צעירים עם תת-תאי T של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, המופיע ב-15-20% מכלל מקרי הלוקמיה. לגידול יש גידול אגרסיבי, החודר לשורשי הריאות והצדר. בלוטות הלימפה הסמוכות הן בדרך כלל חלק מהגידול ונראות שונות ממנו. מבחינה מיקרוסקופית, הגידול מורכב מגידולים של רקמת חיבור סיבית גסה המכילה תאי לוקמיה האופייניים לגרסה זו של לוקמיה חריפה. כל זה מצביע על כך [Ivanovskaya TE, 1965] שהמקור הראשוני של הגידול במדיאסטינום תלוי בגרסה של לוקמיה חריפה. בגרסה הלימפובלסטית של לוקמיה חריפה, הגידול, ככל הנראה, מגיע לעתים קרובות יותר מבלוטת התימוס, בלוקמיה שאינה לימפובלסטית, המקור, כמובן, הוא רקמת החיבור והלימפה של המדיאסטינום.
מבחינה רדיולוגית, יש התרחבות של הצל החציוני בחומרה משתנה לשני הכיוונים בחלק העליון או לכל אורכו. קווי המתאר שלו יכולים להיות מתוקנים או פוליציקליים. לעיתים נדירות משולב גידול של המדיאסטינום עם עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, אך בילדים שילוב כזה אפשרי אם מעורבות בתהליך בלוטות לימפה ברונכו-ריאה.
התסמינים הקליניים של גידול סרטני של המדיאסטינום ברובם תלויים במסת ההיווצרות ובמידת ההפרות של יחסים טופוגרפיים. לעתים קרובות יותר, גידול גדול בא לידי ביטוי קליני בתסמונת דחיסה עם אי ספיקת נשימה והפרעה בתפקוד הלב, המחייבת התערבויות טיפוליות חירום - טיפול הורמונלי וציטוסטטי או כימותרפיה משולבת.
אם יש גידול mediastinal בתחילת המחלה, אזי נדרשת אבחנה מבדלת של לוקמיה חריפה ולימפוסרקומה. אין קריטריונים קליניים ורדיולוגיים ייחוסים לאבחנה מבדלת. חקר מח העצם וקצב הגדילה של שינויים רדיולוגיים קליפסים במדיאסטינום הם בעלי חשיבות עיקרית. השילוב של גידול מדיסטינלי עם חדירת לוקמיה מוחלטת של מח העצם ובלסטוזיס בדם ההיקפי מאפשר לאבחן לוקמיה חריפה. שלמות מח העצם והדם ההיקפי מעידים על לימפוסרקומה.
שינויים בריאות בלוקמיה. הריאות מושפעות תמיד, אך בשלבים שונים של התהליך הלוקמי. אופי הנגע נקבע במידה רבה על פי תקופת המחלה, משך המחלה וכן הטיפול. שינויים ספציפיים (חדירת לוקמיה) בריאות מתגלים, לפי מחברים שונים, ב-61 - 89% מהמקרים, דלקת ריאות - ב-70% מהחולים. על פי נתונים קליניים ומורפולוגיים כאחד, יותר ממחצית מדלקות הריאות מתפתחות על רקע חדירת לוקמיה ספציפית לריאות.
חדירת לוקמיה ספציפית של הריאות. על פי T, E. Ivanovskaya (1972), הלוקליזציה העיקרית של התהליך היא הפרנכימה הריאתית עצמה, שבה מציינים חדירת לויקמיה מפוזרת, לעתים רחוקות יותר, מוקדית של מחיצות המכתשית, ולעיתים רקמות פריברונכיאליות. בווריאציה הלימפובלסטית של לוקמיה, התהליך משפיע בעיקר על הרקמה הפריברונכיאלית, לעיתים תוך הסתננות מסיבית והיווצרות מצמדים של אלמנטים לוקמיים המקיפים את ענפי העץ הסימפונות ואף נראים מקרוסקופית.
חדירת לוקמיה מפוזרת של מחיצות המכתשית יכולה לגרום לתמונה קלינית התואמת לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית עם מחסור חמור בחמצן, לעיתים ללא ממצאים פיזיים אופייניים. עם זאת, לעתים קרובות יותר חדירות ספציפית של מחיצות המכתשית, אפילו מוקדיות, מובילה לפגיעה בחדירות כלי הדם ולדליפה של חלבוני פלזמה ותאי דם לתוך לומן של המכתשית. זה יכול להוביל להיווצרות של מה שנקרא ממברנות היאליניות.
שינויים לויקמיים בריאות, ככלל, נשארים אסימפטומטיים ורק במקרים נדירים, בשילוב עם גידול מדיסטינלי ובלוטות לימפה מוגדלות, יכולים לתת תמונה של אי ספיקת נשימה חריפה. לפי OA Tsukerman (1965), חדירת סרטן לויקמית של רקמת הריאה מתגלה בלוקמיה חריפה במבוגרים ב-7.3% מהמקרים.
הסתננות ספציפית מתפשטת מהגידול של המדיאסטינום ובלוטות הלימפה הנגועות אל הריאה, בעיקר לאורך הסמפונות והכלים, שסביבם יש מומים רחבים של תאי לוקמיה. האחרון יכול לצמוח דרך כל דופן הכלי עד לקליפה. בשל ההפצה הפריברונכיאלית בעיקרה של חדירת לוקמיה, אטלקטזיס נדירה.
אזורים מסיביים של חדירת סרטן הדם עלולים לעבור התפוררות עם היווצרות חללים בעלי קו מתאר מעורפל מבחינה רדיוגרפית, לרוב בצורת סהר או בצורת סהר. בפתוגנזה של שינויים הרסניים כאלה, מיוחסת חשיבות מסוימת לתוספת של צמחיית פטריות, כמו גם לפעולה של אנזימים פרוטאוליטיים הנוצרים במהלך הרס של אלמנטים סרטניים.
הסתננות ספציפית לרקמת הריאה, שהתגלתה בזמן האבחון של לוקמיה חריפה, רגישה מאוד לתרופות כימותרפיות. די בקורס אחד של פוליכימותרפיה כדי לנרמל לחלוטין את תמונת הרנטגן של הריאות. אזורים מסיביים של חדירת לוקמיה מתגלים לעתים קרובות יותר במהלך ההתקפים הבאים של לוקמיה חריפה או בתקופה הסופית של המחלה, כאשר מתפתחת עמידה כמעט מוחלטת לכל סוג של טיפול אנטי-לוקמיה.
דלקת ריאות בחולי לוקמיה תופסת את אחד המקומות הראשונים מבין הסיבוכים הקשים של לוקמיה חריפה בילדים. פוליכימותרפיה משולבת, שהחלה לשמש ללוקמיה חריפה בילדים מאז שנות ה-60 המאוחרות, שינתה משמעותית את התדירות של נגעים ספציפיים ברקמת הריאה ושינויים דלקתיים. עם טיפול מודרני, תדירות השינויים הלוקמיים ברקמת הריאה ירדה פי 1.7 (29.8% לעומת 50%), נגעים ספציפיים של איברי המדיאסטינלי - פי 4.6 (3.2% לעומת 15%), אך פי 1.8 (44.3% במקום 24.5%) העלו את שיעור דלקת ריאות לא ספציפית.
בשנים 1963-1964 בילדים הסובלים מלוקמיה חריפה, דלקת ריאות גרמה למוות ב-12.2% מהמקרים, ב-35% מהמקרים היא מילאה תפקיד של גורם מחמיר. בשנים 1972 - 1973 25% מהילדים עם לוקמיה חריפה מתו מדלקת ריאות, וב-50% מהמקרים היא קירבה את המוות. צוין כי 1/3 דלקת ריאות התרחשה עם לויקופניה ונויטרופניה חמורה, בעיקר בילדים שכבר היו להם מוקדי זיהום שונים (64.3% מהמקרים), וכן עם דלקות ריאות קודמות, נגעים כיבים-נמקיים ברירית הפה (57% של המקרים).
חשובים להתפתחות דלקת ריאות הם מצבים התורמים לעיכוב ורבייה של פתוגנים בריאות. בין התנאים הללו, מקום מיוחד תופס על ידי הסתננות לויקמית.
ללא קשר לעוצמת הטיפול האנטי-לוקמיה, דלקת ריאות התפתחה פי 2 בילדים עם סימנים רדיולוגיים של פגיעה ריאות ספציפית. לאגרנולוציטוזיס מיאלוטוקסית יש חשיבות רבה בהתפתחות דלקת ריאות, המחמירה ככל שהטיפול נגד לוקמיה מתגבר. בנוסף, תפקיד חשוב בעלייה בדלקת ריאות על רקע הטיפול המודרני הוא שיחק על ידי מצב החסינות וגורמים של הגנה לא ספציפית של הגוף.
אופי דלקת הריאות, שינויים קליניים ורדיולוגיים, כמו גם הפרוגנוזה תלויים במידה רבה בתקופת לוקמיה חריפה, בה הצטרפה דלקת ריאות. בחולים עם hematopoiesis שלם יחסית, אשר אפשרי במהלך היווצרות של קליפס-המטולוגית, המוקד השכיח ביותר של דלקות ריאות בינוניות עד חמורות בילדות מצוינות, ככלל, עם זיהומים ויראליים נשימתיים חריפים. הפרוגנוזה של דלקות ריאות אלו* טובה עם טיפול קונבנציונלי.
דלקת ריאות המתרחשת בתקופה של לוקופניה עמוקה ונויטרופניה (תקופה חריפה של המחלה, שלב סופני של לוקמיה חריפה), מוקדית-קונפלואנטית, מאופיינת בהתפתחות חריפה, חומרה, תמותה גבוהה. המאפיינים של תמונת הרנטגן שלהם כוללים עלייה מהירה בשינויים מוקדים-חדירים עם היווצרות של התכהות מסיבית, הגדלה בשטח. מבחינה מורפולוגית, הם מאופיינים באקסודאט לקוי עם אלמנטים תאיים, מרכיב סיבי-דימומי בולט עם מיקומו של פיברין בחלק מהמקרים בצורה של ממברנות היאליניות, מיקרוביזם רקמה מובהק עם תגובה נויטרופלית חלשה, נמק תכוף, שינויים הרסניים ופראפאומוני. דלקת קרום הראות. מבין דלקות הריאות שסיבכו את הלוקמיה החריפה בילדים, 61.6% היו מוקדים ו-34.8% היו מוקדים-קונפלונטיים [Gerasimova OI, 1979].
תוספת של דלקת ריאות בכל תקופה של לוקמיה חריפה אינה מסירה את הנושא של המשך טיפול אנטי-לוקמיה מסדר היום, שכן דינמיקה חיובית של שינויים בריאות מתאפשרת רק כאשר מתרחש השיפור הקליני וההמטולוגי של התהליך הלוקמי עצמו.
נתונים קליניים ורפטגנולוגיים על ההצטרפות של דלקת ריאות בחולה עם לוקמיה חריפה דורשים מאבק מיידי בסיבוך המפותח.
בנוסף לסוכנים הטיפוליים הרגילים המשמשים לטיפול בדלקת ריאות של אטיולוגיה חיידקית, נעשה שימוש בטיפול בעירוי מרכיב (עירוי של תרחיף לויקוציטים, על פי אינדיקציות - מסת אריתרוציטים). פעילויות אלו חשובות במיוחד בתקופה של תגובה אגרנולוציטית בולטת. בדלקת ריאות של אטיולוגיה ויראלית וחיידקית, נעשה שימוש באנטי-שפעת y-globulin.
רק תמונה פנסיטופנית מובהקת של דם היקפי ומיאלודפרסיה ציטוסטטית מהווים אינדיקציה להפסקה זמנית של טיפול ציטוסטטיים במהלך תקופת דלקת ריאות הקשורה.
בשנים האחרונות, בין הסיבוכים בחולים עם לוקמיה חריפה, התפשטו נגעים פטרייתיים של הריאות באופן נרחב למדי. שכיחותם, על פי מחברים שונים, נעה בין 12 ל-28% נגעים פטרייתיים קשורים לשימוש בטיפול ציטוסטטי פעיל וקורטיקוסטרואידים, הגורם לדיכוי חיסוני. הגורם הסיבתי הנפוץ ביותר הוא פטריות מהסוג קנדידה. נגעי קנדידה יכולים להיות ראשוניים ומשניים. קנדידה ראשונית מתפתחת ללא שינויים קודמים בריאות, המשנית מונחת על השינויים הספציפיים והלא ספציפיים הקיימים כבר בריאות. שינויים קנדידאליים חריפים בריאות מלווים קלינית בחום, שיעול תכוף, בהתחלה עם כיח רירי שקשה להפריד. בליחה נמצאות הצטברויות של פטריות שמרים. ואז כמות הליחה עולה, המלווה בהידרדרות נוספת במצב הכללי.
צילום רנטגן בריאות גילה מוקדים ריאות; שינויים מוקדיים, חודרניים ומופצים נוטים לעלות.
שינויים חודרניים בנפח הלובארי הסגמנטלי, בתדירות נמוכה יותר, יכולים להיות ממוקמים בכל חלק של הריאות, לרבות באזורי השורש, שבהם מתרחשת חדירת לוקמיה לעתים קרובות יותר. התהליך מתפשט במהירות, לרוב לשתי הריאות, כאשר מתפתחים אזורים נרחבים של ריקבון. העלייה המהירה בשינויי הריאות, חומרתם ושכיחותם, כמו גם מידת הריקבון הם קריטריונים המסייעים באבחון מבדל של נגעים פטרייתיים עם חדירת סרטן הדם לרקמת הריאה.
בשנים האחרונות, תשומת הלב הופנתה לעלייה בדלקת ריאות pneumocystis בלוקמיה חריפה בילדים. ילדים נדבקים מחולים עם דלקת ריאות pneumocystis, או לעתים קרובות יותר מנשאים של הפתוגן - צוות רפואי, מבוגרים המטפלים בילדים חולים.
בלוקמיה חריפה, דלקת ריאות pneumocystis מתפתחת לעיתים קרובות בתקופה של הישנות חוזרות ונשנות של המחלה, אך היא אפשרית גם במהלך ההפוגה המלאה המתמשכת.
בתמונה הקלינית מפנים את תשומת הלב למהירות ההתפתחות של התהליך – אצל רוב הילדים מתרחש נגע ריאתי מפותח תוך מספר שעות או יום אחד. התסמינים המובילים הם שיעול התקפי ואי ספיקת נשימה מתגברת בהדרגה כמעט ללא שינויים גופניים בריאות.
שינויים בקרני רנטגן בריאות אופייניים גם לדלקת ריאות pneumocystis; שתי הריאות מעורבות בתהליך, כובד חד, המקרין מהשורשים לפריפריה של הריאות, מושך תשומת לב. על רקע הכבדות, נמצאו שינויים מוזרים, עקב השילוב של אזורים של מוקדי התכהות קטנים וגדולים מתקלפים עם אזורים קטנים של נפיחות שורית. בשום תהליך פתולוגי אחר בריאות לא מתרחש מגוון כזה של שינויים. בתקופה הסופית של דלקת ריאות pneumocystis, מציינת התכהות הומוגנית מוחלטת של הריאות. אופיינית לא פחות היא שעם נגע מפוזר מוחלט של הריאות, שינויים פלאורליים אינם נצפים או שהם חסרי משמעות; זה מבדיל בין דלקת ריאות pneumocystis לבין ויראליות-חיידקיות.
אבחון דיפרנציאלי של דלקת ריאות pneumocystis על פי נתוני רנטגן עם חדירת לויקמית של הריאות מבוסס על העובדה שהאחרון מתאפיין במוקדים קטנים, ברורים ומעוגלים על רקע רשת בין-סטילית עדינה ללא לוקליזציה דומיננטית של הנגע.
דלקת ריאות רפואית (דלקת ריאות רעילה). על רקע טיפול אנטי-לוקמי מודרני, במיוחד בילדים עם סוג ראשוני של לויקוציטוזיס, מופיעים לעתים קרובות שינויים בריאות, המכונה דלקת ריאות (ציטוסטטית) תרופתית (אלואוליטיס טוקסי - ראה פרק 17), עם תסמינים של אי ספיקת נשימה, אובססיבית יבשה. שיעול, אקרוציאנוזה חמורה.
כמעט בכל הילדים במהלך התפתחות אי ספיקת נשימה בדם ההיקפי יש לוקופניה בולטת. ברוב המקרים, דלקת ריאות התרופתית התעוררה על ידי תוספת של מחלה נשימתית חריפה, כמו גם תהליך דלקתי (דלקת אוזן תיכונה, pyoderma, stomatitis וכו ').
בדיקה היסטולוגית חושפת הפרעות בולטות במחזור הדם עם שפע חד של כלי דם ודימומים במחיצות הבין-אלוויאליות וב-alveoli, בצקת חדה של הרקמה הבין-סטילית. קירותיהם של אלבאולים רבים מצופים במסות חלבון ורודות הומוגניות, שבמקומות מסוימים מכסים לחלוטין את לומן. לומן של alveoli וסמפונות הנשימה מלאים בתאים גדולים פולימורפיים של אפיתל המכתשית, המכילים גרעין אחד או שניים עם ציטופלזמה רחבה, קצת בזופילית, לפעמים עם ואקוולציה.
אמצעים טיפוליים תלויים בחומרת הסימפטומים של כשל נשימתי ובמאפייני מהלך התהליך הלוקמי בתקופה זו. התפתחות של דלקת ריאות הנגרמת על ידי תרופתי על רקע של פנסיטופניה חמורה בדם היקפי, כביטוי למחלה ציטוסטטית, מחייבת הפסקה זמנית של טיפול ציטוסטטי. אמצעים טיפוליים מכוונים לעצירת כשל נשימתי ולשיפור הפעילות של מערכת הלב וכלי הדם.
שטפי דם ברקמת הריאה בילדים עם לוקמיה חריפה הם נדירים יחסית (איור 8-8*). בתקופה החריפה של המחלה, על רקע תסמונת דימומית אוניברסלית הנגרמת מטרומבוציטופניה עמוקה ודימום לקוי, ישנם מספר רב של שטפי דם קטנים ברקמת הריאה, שאינם באים לידי ביטוי קליני. במקרים נדירים, שטפי דם מרובים מלווים בדימוטיזיס קל. תסמינים של כשל נשימתי, אם אין תסמונת אנמית בולטת, ככלל, אינם נצפים.
עם הישנות של המחלה ובתקופה הסופנית, שטפי הדם לריאות גדלים משמעותית בשטחם ומתבטאים לעתים קרובות יותר מבחינה קלינית. שטפי דם יכולים להיות נרחבים, לכבוש אונה של הריאה.
מבחינה רדיולוגית, שטפי דם מרובים מתאפיינים במוקדים גדולים של התכהות עם קווי מתאר מטושטשים וברורים על רקע דפוס ריאתי תקין ללא כבדות ו? נפיחות שוריות.
שטפי דם ברקמת הריאה דורשים טיפול אינטנסיבי במחלה הבסיסית. hemoptysis בשפע מכתיב את הצורך בטיפול המוסטטי (עירוי של תרחיף טסיות דם, דם טרי טרי, פלזמה, חומצה אמינוקפרואית).
שינויים ברקמת הריאה בפתולוגיה של מערכת הדם הם לא רק סיבוך רציני, אלא לעתים קרובות הביטוי הראשון של מחלות אלה. הנגע השכיח ביותר של הריאות מתרחש בהמובלסטוז.
תדירות הגילוי של שינויים ריאתיים בלימפוגרנולומטוזיס מגיעה ל-44%. בלוקמיה חריפה, חדירת לוקמיה מוצגת ברנטגן רק ב-7% מהמקרים, אך מאומתת היסטולוגית ב-88% מהמקרים בילדים ו-11% במבוגרים. דלקת ריאות נוזוקומאלית מתפתחת בכל שליש בקרב מטופלים מאושפזים עם המובלסטוז וביותר מ-60% מהמקרים מביאה למוות.
המחקרים השוטפים מאפשרים לזהות שינויים בריאות הן באבחון הראשוני של מחלות מערכת הדם, והן בתהליך של ניטור דינמי של יעילות הטיפול הכימותרפי וההקרנות. סמיוטיקה של קרינה של שינויים ריאתיים קשורה הן לתכונות ההתפתחותיות והן לדרכי התפשטות רקמת הגידול בריאות (זו יכולה להיות נביטה ישירה, הפצה לימפו-המטוגנית והתרחשות עצמאית אפשרית), והן התפתחות של סיבוכים נלווים.
השוואה בין נתוני שיטות הקרינה לבין תוצאות מחקר מורפולוגי, ניתוח השינויים שזוהו בריאות מאפשרים לנו לחלק אותם לשלוש קבוצות מותנות.
הקבוצה הראשונה: שינויים בריאות הקשורים לפגיעה ישירה שלהן ברקמת הגידול במחלות מיאלו ולימפופרוליפרטיביות (לוקמיה, לימפומות הודג'קין ולא הודג'קין וכו').
הקבוצה השנייה: שינויים הקשורים להתפתחות של סיבוכים זיהומיים שונים על רקע חסינות מוחלשת במהלך טיפול ציטוסטטי והקרנות - דלקת ריאות חיידקית נוסוקומאלית, כמו גם נגעים ריאות ספציפיים (לרוב אלה הם זיהומים פטרייתיים - אספרגילוזיס, דלקת ריאות pneumocystis, קנדידה, לעתים רחוקות יותר - שחפת).
הקבוצה השלישית: שינויים בריאות כסיבוך של טיפול בקרינה (דלקת ריאות קרינה, פיברוזיס בקרינה).
שינויים בריאות יכולים להיות משולבים עם פגיעה במדיאסטינום, הצדר, איברים ומערכות אחרות, מלווה בהתפתחות של אטלקטזיס, פלאוריטיס, הידרופריקרדיום, או להיות מבודדים.
ברוב המוחלט של המקרים (יותר מ-90%), נזק לרקמת הריאה משולב עם שינויים פתולוגיים במדיאסטינום (עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, נוכחות של קונגלומרטים של רקמות הגידול במדיאסטינום), וכן עם עלייה בבלוטות הלימפה. של קבוצות אחרות.
במחצית מהתצפיות, שינויים בריאות ובמדיסטינום משולבים עם נגעים של הצדר.
ב-6% מהחולים, התפשטות רקמת הגידול מובילה לדחיסה של סימפונות גדולים, כמו גם של כלי מדיה עם התפתחות של אטלקטזיס לוברית, ובלימפומה של הודג'קין, תסמונת דחיסה של הווריד הנבוב העליון. ב-6% מהמקרים, נזק ריאתי מבודד ואינו מלווה בעלייה בבלוטות הלימפה של קבוצות כלשהן, כמו גם בפתולוגיה של המדיאסטינלית.
ניתן להבחין בגרסאות הבאות של התמונה הסקיולוגית של שינויים בריאות.
בעיקר שינויים ביניים ומוקדים (30%). שינויים אלו שכיחים יותר בשלבים המוקדמים של המחלה, כמו גם בצורות של שינויים בריאות כמו דלקת ריאות בקרינה ופיברוזיס בקרינה.
שינויים חודרניים בעיקר ברקמת הריאה היו הנפוצים ביותר - 57%. במקרה זה, החדירה של רקמת הריאה שולטת.
ההסתננות מתפתחת על רקע נגעים מוקדיים של רקמת הריאה (31%), או בעיקר (26%). צורה זו מתרחשת בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.
שינויים מוקדיים וחודרים בריאות, המלווים בהרס של רקמת הריאה (13%), נחשבים כסיבוכים של הצורה הריאתית של מחלות (מתרחשים עם לימפוגרנולומטוזיס, נזק ריאתי ספציפי - אספרגילוזיס, דלקת ריאות סטפילוקוקלית ספטית). התפוררות יכולה להתרחש עם צורה חודרנית של נזק לריאות, אך נצפתה לעתים קרובות יותר במוקדים גדולים (צמתים לימפוגרנולומטיים, אספרגילומה).
חללי הרס יכולים להיות בעלי צורה וגודל שונים (קוטר של 0.5 עד 6-8 ס"מ). אם הריקבון מתרחש בצמתים גרנולומטיים גדולים, אז לקירות החלל יש קווי מתאר פנימיים ברורים, מוקפים בתצורות מסיביות של רקמה גרנולומטית. אתרי ריקבון הם בודדים או מרובים, לפעמים מתמזגים זה עם זה.
בהסתננות קטנות, חללי הריקבון יכולים להיות דקי דופן ולהידמות לחללים. הרס של רקמת הריאה נצפה לא רק במהלך התקדמות המחלה ובשלבים הסופיים, אלא גם בתקופה המוקדמת, במהלך האבחון הראשוני.
אבחון קרינה דיפרנציאלית של שינויים ריאתיים לרוב צריך להתבצע עם תהליכים מפוזרים בריאות (fibrosing Hamman-Rich alveolitis, Wegener's granulomatosis, קרצינומטוזיס - לימפנגיטיס סרטנית, מזותליומה פלאורלית, מלווה בנזק לרקמת הריאות pneumonium הקשורה, HIV-ocysitis ). יחד עם זאת, נזק ריאתי מפוזר כולל דומה. אבחון קרינה דיפרנציאלית נותר קשה. כרגע, עלינו להודות שרק אימות מורפולוגי של התהליך בריאות מאפשר לנו לקבוע את האבחנה הנכונה.
גם אבחנה מבדלת של חדירות דלקתיות וגידולים היא קשה. קשיים באבחון רדיואקטיבי של דלקת ריאות נוסוקומאלית בלוקמיה נובעים מהעובדה שהם מתרחשים על רקע החדירה הלוקמית הקיימת כבר לרקמת הריאה. מעורבות ריאות במיאלומה נפוצה היא נדירה. מיאלומה נפוצה מתרחשת עם נגע דומיננטי של שלד העצם, עם זאת, במקרים מסוימים, המראה של plasmacytomas extramedullary עם לוקליזציה ברקמת הריאה הוא ציין גם.
בבדיקת רנטגן בריאות, הם מופיעים:
בצורה של צמתים בודדים או מספר צמתים הממוקמים במרחק או בסמוך זה לזה, וכאשר הם ממוקמים באזור שורשי הריאות, הם דומים לבלוטות לימפה מוגדלות ואינן מולחמות זו לזו;
בעלי צורה עגולה או אליפסה, מבנה הומוגני, קווי מתאר חיצוניים ברורים. דפוס הריאות ברקמת הריאה שמסביב אינו משתנה.
עם זאת, פגיעה ברקמת הריאה שכיחה הרבה יותר בצורה של צמתים גדולים של גידולים ברקמות רכות שמקורן במבני העצם של בית החזה: צלעות, עצמות בריח, שכמות, ולעיתים חוליות. בלוטות גידול גדולות צומחות לתוך חלל החזה, לוחצות את הריאה. קווי המתאר של הצמתים האלה די אחידים, ברורים.
ניתן להבחין בין המאפיינים הבאים של התמונה הקלינית והרדיוגרפית של שינויים בריאות במחלות של מערכת הדם:
כמות גדולה של נזק (השינויים הם לרוב מוחלטים, דו-צדדיים באופיים בהתאם לסוג התהליך המופץ - זה מצריך אבחנה מבדלת עם תהליכים מפוזרים אחרים בריאות);
צורות בודדות נדירות ביותר של נזק לריאות. לרוב, שינויים ריאתיים משולבים עם נגעים של המדיאסטינום, הצדר ואיברים ומערכות אחרים;
נזק לריאות על ידי רקמת הגידול נמשך זמן רב (חודשים, שנים), בניגוד לדלקת ריאות חיידקית, שבה הדינמיקה מהירה למדי (תוך 1-2 שבועות);
עם טיפול הולם, תיתכן מגמה חיובית בולטת ורגרסיה כמעט מוחלטת של שינויים;
או להיפך, שינויים בחומרה משתנה נמשכים לאורך זמן, עשויים להיות עמידים לטיפול מתמשך או להתקדמות.
הפרעות בעצמות
באבחון נגעים בשלד העצם נעשה שימוש בשיטות מסורתיות ומודרניות להדמיית קרינה - רדיוגרפיה דיגיטלית, הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת. כאשר עצמות נפגעות, צילומי רנטגן מראים היטב את התהליכים ההרסניים ברקמת העצם, כמו גם שינויים במבנה העצם. על תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת, מרכיב הרקמה הרכה של הגידול מוצג בבירור, מה שמאפשר להעריך את היקפו, נפחו והקשר שלו עם הרקמות הסובבות. בנוסף, ניתן להשתמש בסינטיגרפיה שלד, שלעתים קרובות חושפת נגעים בעצמות לפני שהם נראים בצילומי רנטגן.
לוקמיה חריפה
בכל צורות הלוקמיה, יחד עם פגיעה במח העצם, מתרחשים שינויים עמוקים ברקמת העצם. תסמיני רנטגן של שינויים פתולוגיים ברקמת העצם בלוקמיה חריפה מאופיינים בעיקר בסוגים הבאים:
הדומיננטיות של דפיברציה אורכית של שכבת קליפת המוח של הדיאפיזה של עצמות צינוריות בצורה של להקות הארה - דקות, מרובות, ממוקמות בצפיפות, כמו גם מוקדי נדירות - עגולים, קטנים, לעתים קרובות מנוקדים;
פרפור אורך של שכבת קליפת המוח ללא שינויים מוקדיים;
מוקדים קטנים בשכבת הקורטיקלית ללא פרפור אורך בולט שלה;
היווצרות של בלוטות גידול הממוקמות בעיקר ברקמת העצם, מלווים בשטחי הרס נרחבים, שלעיתים משתרעים לתוך הרקמות הרכות מעבר לעצם.
פריוסטוזים שכיחים פחות והם ממוקמים באזורים מוגבלים של עצמות צינוריות ארוכות. פסי נידוף רוחביים יכולים להופיע במטפיזות של עצמות צינוריות, כמו גם ברוויספונדיליה מערכתית (הפחתה של גוף החוליה בגובה, השטחתו וקיצורו).
אבחנה מבדלת מתבצעת עם רטיקולוסרקומה ראשונית של העצם וגרורות מרובות בעצמות השלד.
לוקמיה מיאלואידית כרונית
בלוקמיה מיאלואידית כרונית, השינויים במערכת השלד בולטים ומגוונים יותר. על פי ביטויים רדיוגרפיים במערכת השלד, ניתן לחלק אותם על תנאי לארבע צורות של נזק לרקמת העצם.
ראשית, שינויים מוקדיים-הרסניים שצוינו לאורך הדיאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות בצורה של מוקדי הרס מלבניים-סגלגלים קטנים. הם השתקפות של קבוצות של מוקדים מתמזגים בעובי השכבה הקורטיקלית. לעיתים ישנה נטייה להגדיל את גודלם ומספרם של אתרי ההרס - הם יכולים ללכוד כמעט את כל העצם ולהיות מלווים בשכבות פריוסטאליות. עם זאת, שינויים הרסניים בחולים אלו הם נדירים.
שנית, הופעת בלוטות גידול מרובות ברקמת העצם, ככלל, בשלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, המאופיינת בהתקדמות מהירה של התהליך המוביל להרס אוסטאו.
שלישית, יש שינוי במבנה הדיאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות בצורה של מבנה ארוג לאורך, רחב לולאות וספוגי של רקמת עצם.
רביעית, בצורה של נידחות מפוזרת של עצמות השלד, המתבטאת לעיתים בצורה רדיולוגית בצורת קו מחוספס עם קו תחתון של הירך, המהווה סימן מוקדם להידרדרות כללית של רקמת עצם בירך.
לוקמיה לימפוציטית כרונית
מבחינה רדיולוגית, כל השינויים בלוקמיה לימפוציטית כרונית בעצמות מאופיינים בשינויים מסוימים:
הדומיננטיות של שינויים מאותו סוג בצורה של אוסטאופורוזיס מפוזר עם מוקדי נדירות מוגדרים באופן לא ברור;
לעתים רחוקות, הופעת שינויים הרסניים-מוקדים כלליים בעלי קווי מתאר ברורים, כאילו נפלטו על ידי אגרוף ברקמת העצם, המשולבים עם "התפוררות" של קו המתאר הפנימי של השכבה הקורטיקלית;
לפעמים שינויים בעמוד השדרה - שברי דחיסה של גופי החוליות, שבמקרים נדירים הוא התסמין הראשון של המחלה.
קשיים גדולים מתעוררים באבחנה המבדלת בין לוקמיה אמיתית לתגובה לוקמואידית בנגעים שונים של עצם ניאופלסטית ושחפת הגורמים לתגובה לוקמואידית.
לפיכך, במקרה של נגעים גרורתיים, המאפיין המבחין העיקרי בפתרון בעיה זו צריך להיות הקריטריון לגרורות תכופות יותר של גידולים בעצמות הגוף ונדירים בעצמות צינוריות ארוכות, כמו גם היעלמות התגובה או השיפור הלוקמואידי. במצב החולה לאחר הסרת הגידול.
שינויים בעמוד השדרה בכל צורות הלוקמיה, בניגוד לנגעים שחפתים, מאופיינים בדפורמציה ודיכוי של רק אחד מהלוחות הקצה של גוף החוליה או דחיסה שלו. שינויים דומים בגופי החוליות נצפים בנגעים לא ספציפיים דלקתיים, ולכן, במקרים אלה, נדרשת אבחנה מבדלת נוספת.
במצב זה, המאפיין הראשון המבחין הוא שכל הנגעים בלוקמיה קשורים לתופעה אופיינית אחת - זהו היעדר נזק לסחוסים הבין-חולייתיים ולגוף החוליה הסמוך, ואם יש נזק למספר חוליות, אז הם לא. מחוברים זה לזה, אך ממוקמים מרחוק דרך חוליה שלמה אחת או יותר.
התכונה הבולטת השנייה היא שסחוס בין-חולייתי וצלחות הקצה של גוף החוליה הסמוך מושפעים במהלך תהליכים לא ספציפיים דלקתיים, וגוף החוליה הסמוכה נצפה גם בשחפת, ונצפית גם דליפה. כמו כן יש לזכור כי שחפת ואוסטאומיאליטיס עלולות להתפתח על רקע תהליך לויקמי ברקמת העצם.
מיאלומה מרובה
תמונת הרנטגן של הנגע השלד במיאלומה נפוצה ברוב המוחלט של המקרים מורכבת משילוב של מבנה מחדש מפוזר של מבנה העצם ונוכחות של מוקדי הרס.
שינויים במערכת השלד מאופיינים בתהליך הרסני בולט. הנפגעים הנפוצים ביותר הם: עמוד השדרה, במיוחד אזור בית החזה והמותני התחתון, עצמות שטוחות (עצמות הגולגולת, האגן, השכמות, הצלעות, עצם החזה), ובעצמות צינוריות ארוכות (עצם הירך והזרוע) - מקטעים פרוקסימליים. בשלבים הסופניים של המחלה מעורבים בתהליך עצם הבריח, עצמות הרגליים, האמה ושלד הפנים.
בלוטות גידול בעלות צפיפות רקמה רכה עשויות להשתרע מעבר לעצם. יחד עם זאת, הם נגישים למישוש, אך לרוב אינם נראים בצילומי רנטגן. עם זאת, מרכיב הרקמה הרכה של הגידול מוצג בבירור בטומוגרפיה ממוחשבת ובדמיית תהודה מגנטית.
הסימן האופייני ביותר למיאלומה נפוצה הם שינויים שנמצאים בעצמות הגולגולת. בדרך כלל הם מיוצגים על ידי אזורי הרס בעלי צורה וגודל שונים (לעיתים קרובות עגולים או סגלגלים) עם קווי מתאר ברורים למדי. בדיקת רנטגן של עמוד השדרה בגופי החוליות מראה את הדומיננטיות של הנדירות הכללית של מבנה העצם עם מעורבות הקשתות והתהליכים בתהליך. מתגלים שברי דחיסה פתולוגיים של גופי החוליות, כמו גם עיוות של גופי החוליות בצורה של מה שנקרא דגים - בצורה של עדשות דו-קעורות.
בעצמות אחרות של השלד במיאלומה נפוצה, תהליך ההרס במערכת השלד מאופיין בפולימורפיזם גדול של ביטויים רדיולוגיים ומאופיין ב:
אזורי הרס של צורות וגדלים שונים עם קווי מתאר לא ברורים;
מוקדי הרס, בשילוב עם נפיחות של העצם או היווצרות של מבנים תאיים;
בלוטות גידול נרחבות עם ספיגה מלאה של רקמת העצם, היעלמות החומר הקומפקטי והתפשטות הגידול לרקמות הרכות.
בצורה אוסטאוסקלרוטית של מיאלומה נפוצה, שינויים טרשתיים נצפים בצורה של פריוסטיטיס תגובתי בקילוס עם שברים פתולוגיים או לאורך הקצוות של בלוטות גידול גדולות. במקרים מסוימים, שינויים בעצמות במיאלומה עשויים להיעדר לחלוטין.
אבחון דיפרנציאלי במיאלומה נפוצה מתבצע באופן הבא.
ראשית, עם נגעים גרורתיים של השלד, בהם המרכיב הטרשתי והתפתחות שכבות פריוסטאליות יכולים להתבטא במוקדי ההרס, מה שלא קורה עם מיאלומה. עם גרורות בעמוד השדרה, הרס מוקד של גופי החוליות שולט והקשתות והתהליכים של גופי החוליות מעורבים לעתים קרובות יותר בתהליך, בנוסף, שינויים הרסניים משולבים עם מרכיב טרשתי. עם מיאלומה, השינויים בעמוד השדרה הם יותר מאותו סוג - מדובר בהידרדרות מפוזרת של מבנה העצם עם שינוי בצורת גופי החוליות או שברי הדחיסה שלהם.
שנית, עם לוקמיה ולימפומות, בהן שינויים מוקדים הרסניים מתגלים בעיקר בדיאפיזות של עצמות צינוריות גדולות ואינם מלווים בתסמונת פתולוגית חלבון.
שלישית, עם גרנולומה אאוזינופילית מרובה, שבה שולטות צורות של עצם אחת, אך עלולים להתרחש גם נגעים מרובים בשלד. נלקחת בחשבון גם הפער בין שינויים הרסניים נרחבים ברקמת העצם לבין מצבו הכללי של המטופל והיעדר תזוזות בשברי חלבון.
פלסמוציטומה בודדת של העצם
פלסמציטומה בודדת מתרחשת לרוב בעצמות האגן (בעיקר בכנפי הכסל), בחוליות, בצלעות, ולעתים רחוקות יותר בעצם הירך הפרוקסימלית. לעתים קרובות, שברים פתולוגיים מתרחשים גם באזור צומת הגידול. תמונת הרנטגן של פלזמציטומה בודדת מאופיינת בפגם הרסני נרחב עם קו מתאר ברור התוחם אותה מהרקמות הסובבות, ולעיתים גורם לנפיחות של האזור הפגוע של העצם.
אבחנה מבדלת: צומת גידול בודד בשלד יכול להיות גם ביטוי מוקדם של מיאלומה נפוצה, כמו גם תהליכים פתולוגיים רבים הנותנים תמונת רנטגן דומה, כגון ציסטה, גידול תאי ענק, גרנולומה אאוזינופילית, לימפוגרנולומטוזיס, גרורתי. נגע של השלד. לכן, האבחנה של מיאלומה של עצם בודדת צריכה להיות מאושרת תמיד על ידי בדיקת רנטגן מלאה של השלד ואימות מורפולוגי על ידי ניקור או ביופסיה של צומת הגידול.
MACROGLOBULINAMIA OF WALDENSTROEM
שינויים רדיולוגיים מאופיינים ב:
הופעת אוסטאופורוזיס מפוזר;
ירידה בגובה, דחיסה של גופי החוליות;
שינויים מוקדים-הרסניים (רק לעתים רחוקות נתקלים בהם).
הסימנים המפורטים לעיל יכולים להופיע בשלבים שונים של מהלך המחלה, ללא קשר להיקף וחומרת התהליך ההיפרפלסטי במוקדי ההמטופואזה החוץ מדולרית ולכמות החלבון הפתולוגי בדם. מהלך מחלת ולדנסטרום יכול לעבור טרנספורמציה עם הופעת מוקדים הרסניים לגידולים בעצמות ובאיברים אחרים (ריאות, איברי בטן, שומן תת עורי) בהתאם לסוג הגרורות.
מחלת ולדנסטרום, המופיעה עם תסמונת יתר צמיגות מובהקת, עלולה להיות מסובכת על ידי אי ספיקת כליות כרונית, עמילואידוזיס והתפתחות תהליכים מפוזרים ברקמת העצם, מסובכים על ידי שברים פתולוגיים, או להיות מלווה בשינויים במפרקים. אבחנה מבדלת של שינויים ב מערכת השלד במחלת ולדנסטרום ובמיאלומה מבוססת על העובדה שבאחרונה התהליך ההרסני ממוקם בעיקר בעצמות שטוחות.
תפקידם של שינויים פתולוגיים ברקמת עצם בקריטריונים פרוגנוסטיים למחלות של מערכת הדם
בשל העובדה ששינויים פתולוגיים ברקמת העצם הם אחד הסימנים המובילים הן בקביעת חומרת מהלך המחלה במחלות של מערכת הדם, והן בקביעת מידת הרגרסיה של התהליך כתוצאה מהטיפול, כמו גם הפרוגנוזה של המחלה, לשיטות הדמיה בקרינה תפקיד מרכזי בקביעת היקף ואופי השינויים הללו.
מגוון צורות רדיולוגיות של פגיעה ברקמת העצם (מהרסנית ועד אוסטאוסקלרוטית) במחלות שונות של מערכת הדם מחייבות פיתוח אינדיקציות הן לטיפול והן להערכת הפוגה, תוך התחשבות בצורת ושלב התהליך. כל הקריטריונים להערכת הפוגה במערכת השלד במחלות של מערכת הדם מבוססים על נתונים קליניים והמטולוגיים.
לפיכך, במיאלומה נפוצה, צורות מוקדיות גדולות של נזק לרקמת העצם בהשפעת טיפול כימותרפי והקרנות משולב יכולות להיעלם לחלוטין, וניתן לשחזר את מבנה העצם. בכל צורות המחלות של מערכת הדם, העלייה בשינויים הפתולוגיים במערכת השלד היא סימן פרוגנוסטי לא חיובי למחלה, המעיד על חוסר ייצוב התהליך. ראשית, ניתן לציין זאת עם שינויים הרסניים בשלד (מוקדים או מפוזרים) ובעיקר עם עלייה בשינויים אלו.
לוקמיה(שם נרדף: לוקמיה, לוקמיה) היא מחלה ממארת של המערכת ההמטופואטית, המאופיינת בהיפרפלזיה מתקדמת של האיברים ההמטופואטיים עם דומיננטיות של תהליכי התפשטות על פני תהליכי התמיינות תאים והופעת מוקדים פתולוגיים של המטופואזה באיברים שונים.
מיאלומהמחלה (מילים נרדפות: מחלת Rustitzky, paraproteinemic plasma cell reticulosis) ו- Waldenström's macroglobulinemia (.1. Valdenstr6m) הם המובלסטוזים פרוטאינמיים המאופיינים בהתרבות יתר של תאים אימונו-קומפטנטים (פלזמה ולימפוציטים מסוג B) המסנתזים פארפרוטאינים [M.9],197 K.
מה מעורר נזק לריאות במחלות דם:
סימן חובה ללוקמיה הוא פגיעה במח העצם עם עקירה של נבטים המטופואטיים רגילים.
לפי V. Atkinson and G. Pietra [בספר: Fischman A., 1980], חלחול לוקמואיד ספציפי לריאות מתרחש ב-30% מהחולים, ובשלבים הסופניים מצטרפת דלקת ריאות ל-65% מהחולים.
פתוגנזה (מה קורה?) במהלך נגעי ריאות במחלות דם:
בלוקמיה חריפה, הריאות נפגעות לעתים קרובות יותר באופן משמעותי - ב-63%: תהליכים דלקתיים לא ספציפיים - ב-44%, דלקת ריאות לוקמית ספציפית - ב-16% וחדירת סרטן הדם של הצדר - ב-3%. עם לוקמיה לימפובלסטית, הסתננות מתרחשת ב-90%, ועם לוקמיה מיאלובלסטית - ב-62%. הצדר בלוקמיה כרונית מושפעת ב-29.4% מהמקרים. לוקמיה מיאלואידית כרונית מלווה לרוב בשחפת ריאתית המופצת בהמטוגניו, התורמת להתקדמות מהירה של המחלה הבסיסית.
אנטומיה פתולוגית. עם לוקמיה מיאלובלסטית, ברונכיטיס הוא ציין, לרוב catarrhal או catarrhal-מוגלתי, עם לוקמיה לימפובלסטית - פיברינית-המוררגית. בדיקה היסטולוגית מגלה חדירת לוקמואיד לדפנות הסימפונות, הרבה פיברין, אריתרוציטים. לומן הסמפונות מצטמצם. כאשר הריאות מושפעות, שפע גודש ובצקת, מוקדי שטפי דם נקבעים מקרוסקופית; היפרפלזיה ומטאפלזיה של האנדותל של כלי הדם התגלו היסטולוגית. הצטברויות לויקמואידיות, כולל תאי כוח, אריתרוציטים, מקרופאגים ואלמנטים תאיים אחרים, ממוקמים לעתים קרובות יותר בפריבוסקולרי ובפריברונכיאלי בצורה של מצמדים, לפעמים ממלאים את המכתשיים וחודרים למחיצות הבין-אלוויאולריות. כאשר זיהום משני מצורף, מוקדי ריאות נקשרים לעתים רחוקות ביותר, שכן לויקוציטים בוגרים כמעט ולא נעדרים. בדיקה פתולוגית מגלה מוקדים של נמק עם מושבות נרחבות של חיידקים [Dultsin MS et al., 1965; Soboleva A.D., 1964 וכו'].
יציאת פיברינית-דימומית עלולה להצטבר בחלל הצדר.
תסמינים של נגעי ריאות במחלות דם:
מעורבות איברי הנשימה בתהליך הפתולוגי מאופיינת בהופעת שיעול, קוצר נשימה, הזעה של טמפרטורת הגוף. תמונת ההשמעה מגוונת: נשימה קשה או מוחלשת, קרפיטוס, רעלים יבשים, לעיתים רחוקות. דלקת ריאות חיידקית הרגילה על רקע גרנולוציטופניה, עקב היעדר חדירת סלולר במוקד הדלקת, זורמת עם ביטויים ראוותניים ורדיוגרפיים גרועים. ככלל, הסימפטומים של המחלה הבסיסית באים לידי ביטוי. דחיסה של קנה הנשימה וסמפונות גדולים על ידי בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות בלוקמיה לימפוציטית כרונית עלולה לגרום לשיעול, קוצר נשימה ואטלקטזיס. תמונת הדם, המיאלוגרמה ונתוני מעבדה נוספים אופייניים ללוקמיה של החולה.
בצילומי חזה מתגלה עלייה בדפוס הריאתי בעיקר בשל המרכיב הבין-סטיציאלי, לעיתים הצללה מוקדית קטנה או גדולה.
חדירות לויקמואידים לריאות עשויות שלא לבוא לידי ביטוי קליני ונקבעות רק בנתיחה. דלקת ריאות היא חמורה, ארוכת טווח וקשה לטיפול באמצעות סולפנילאמיד ותרופות אנטיבקטריאליות, שכן היא מתפתחת על רקע של חסינות מופחתת. הדומיננטיות של לויקוציטים לא בשלים בדם עם יכולת מופחתת לפגוציזציה מפחיתה באופן דרמטי את יכולות ההגנה של הגוף, קובעת את חומרת מהלך דלקת הריאות ואת עמידותם לטיפול [Kassirsky I. A., Alekseev G. A., 1970].
התמונה הקלינית של מיאלומה נפוצה נשלטת על ידי סימנים של נזק לעצם (גולגולת, עצם החזה, צלעות, חוליות וכו'), המתבטאת בתסמונת כאב, עיבויים דמויי גידול, שברים פתולוגיים; סימנים של נזק למערכת ההמטופואטית (אנמיה, ESR מוגבר, זיהוי תאי פלזמה כמעט בכל החולים); שינויים במערכת השתן (פרוטאינוריה), הפרה של חילוף החומרים בעיקר חלבונים ומינרלים וכו'.פרפרוטינמיה חמורה על רקע ירידה ברמת ה-y-גלובולינים התקינים ועלייה בצמיגות הדם כתוצאה מכך תורמים לגודש. בריאות ותוספת של זיהום משני. יחד עם שינויים דלקתיים לא-ספציפיים בסימפונות ובריאות, מחלות אלו יכולות לחשוף חדירות לימפואידיות ולימפואידיות-פלסמצטיות ספציפיות perivascular ו peribronchial. לעתים מזוהים משקעי עמילואיד במחיצות הבין-אלוויאליות ובדפנות כלי הדם.
אבחון נגעי ריאות במחלות דם:
בהתחשב במהלך הקליני הלא טיפוסי של דלקת ריאות בלוקמיה, בדיקת רנטגן של החולה היא האינפורמטיבית ביותר. אבחון דיפרנציאלי של תהליכים דלקתיים בריאות ותחדיר לוקמואיד קשה, מכיוון שלעתים קרובות משולבים שינויים ספציפיים ולא ספציפיים. מאפיינים של חדירת לוקמואידים הם: תסמינים קליניים גרועים, התקדמותו על רקע טיפול אנטיביוטי, נזק לריאות, בעיקר דו צדדי. לעומת זאת, עם דלקת ריאות, מתגלים הצללות מוקד קטנות וגדולות, לרוב חד צדדיות; לתרופות אנטי-בקטריאליות יש השפעה מסוימת.
ההתפתחות בשלב הסופני של המחלה של אורמיה אזוטמית עם הפעלת תפקוד ההפרשה של הריאות תורמת לשקיעה של פראפרוטאין במחיצות הבין-אלוויאולריות. הפעולה הרעילה והאוטואלרגית של הפרפרוטאינים מגבירה את החדירות של כלי הדם. עם מיאלומה נפוצה עלולה להופיע דלקת רחם אקסודטיבית, לעתים קרובות יותר דו-צדדית. בדיקה ציטולוגית של האקסודאט מגלה תאי פלזמה לא טיפוסיים, פראפרוטאינים, כולל חלבון Bence-Jones.
טיפול בנגעי ריאות במחלות דם:
הטיפול מורכב בעיקר בטיפול בלוקמיה בשיטות קיימות. כאשר זיהום משני מחובר, תרופות אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות נקבעות. נזק לריאות בלוקמיה תורם להתקדמות המחלה הבסיסית, מחמיר תמיד את הפרוגנוזה, ולעתים קרובות הוא הגורם הישיר למוות.
טיפול במיאלומה נפוצה כולל מינוי של תרופות ציטוסטטיות והורמונליות, סוכני hemostimulating.
תַחֲזִית. המחלה מאופיינת במהלך מתקדם בהתמדה. תוחלת החיים הממוצעת היא 2-5 שנים.
נגעי הצדר מסוכנים גם במחלת ולדנסטרום. הצטברות הנוזלים בחלל הצדר במחלה זו נובעת בחלקה מהיפואלבומינמיה. הנוזל בחלל הצדר נספג בצורה גרועה ומצטבר במהירות לאחר הפינוי [Zubareva K.M., 1979]. מעורבות המנגנון הברונכו-פולמונרי בתהליך מחמיר את הפרוגנוזה של המחלה הבסיסית.
הופעת לוקמיה חריפה היא אסימפטומטית. בהקשר לעיכוב ההמטופואזה הרגילה מתפתחים בדרך כלל זיהומים הקשורים למערכת חיסונית מוחלשת, ומופיע דימום מוגבר.
בקשר לאנמיה מופיעה עייפות מוגברת, דפיקות לב וקוצר נשימה. חולים יכולים למות מדימום מוחי, אלח דם, סיבוכים נמקיים כיביים.
לוקמיה מיאלואידית חריפה תסמינים קליניים עיקריים
עם מחלה זו, מח העצם האדום מקבל גוון ירקרק.
הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה מוגדלות. יש חדירות מוקד, נמק בפה, בקיבה, בכליות; דלקת ריאות לוקמית, דלקת קרום המוח לוקמית יכולה להתפתח. עבור צורה זו של לוקמיה, הופעת בלוטות לימפה צפופות באזור הסופרקלביקולרי אופיינית. הם לא כואבים. אם הצמתים גדלים ב-mediastinum, יש שיעול יבש, קוצר נשימה; עם עלייה בצמתים mesenteric - כאב בבטן. מצב תת-חום עלול להופיע. האשכים מושפעים לעתים קרובות, הם גדלים בנפח, הופכים צפופים. בדרך כלל, המחלה עם לוקמיה מיאלואידית מתחילה בעלייה בטמפרטורה למספרים גבוהים, מוקדים נמקיים מופיעים על השקדים.
לרוב, הסתננות לויקמית מופיעה על הריריות, העור והאיברים הפנימיים. כאשר הריאות מושפעות, מופיעים שיעול, צפצופים בריאות; על העור, לוקמידים בעור, המייצגים מוקדי הסתננות בעור בצורה של כתמים ורודים וחומים בהירים. כאשר הכליות נפגעות, מתרחשת אי ספיקת כליות.
בצורה הלימפובלסטית של לוקמיה, החדירה מתבטאת במח העצם, הטחול, בלוטות הלימפה, הכליות והתימוס.
מח העצם אדום פטל. יש עלייה בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום. באזור התימוס, החדירת הלויקמית יכולה להתפשט אל המדיאסטינום ולדחוס את איברי בית החזה. בדרך כלל, לצורות אחרות של לוקמיה אין תסמינים ספציפיים.
אבחון
סימנים אופייניים ללוקמיה הם:
לויקוציטוזיס;
הופעת מספר רב של תאי פיצוץ;
כשל לווקמי (נוכחות של תקיעות ותאי דם לבנים בוגרים, היעדר שלבי ביניים של התבגרות).
עם לוקמיה, אנמיה נורמכרומית או היפרכרומית מתבטאת, מספר הטסיות מופחת.
הסימן האבחוני העיקרי ממח העצם הוא תמונה מונוטונית של hematopoiesis של מח העצם, הופעת תאים סרטניים במח העצם.
התקופה הראשונית יכולה להימשך מספר חודשים, ביטויים קליניים בולטים ממספר שבועות עד מספר חודשים.
טקטיקות הטיפול תלויות בשלב של לוקמיה חריפה. ישנם 5 שלבים:
התחלתי;
תקופת השיא;
הפוגה חלקית;
הפוגה מלאה;
מָסוֹף.
בדרך כלל, שילובים של סוכנים ציטוסטטיים משמשים לטיפול בלוקמיה על פי תוכניות מבוססות. הטיפול מחולק לתקופות: טיפול להשגת הפוגה, במהלך הפוגה, טיפול ציטוסטטי מתבצע במשך זמן רב. אם אין השפעה תוך 4 שבועות, משטרי הטיפול משתנים. שלב ההפוגה מאושר על ידי מחקר של מח העצם.
מטיפול סימפטומטי, נעשה שימוש בהחדרה של מסת טסיות דם, בנוכחות ביטויים ספטי, אנטיביוטיקה נקבעת.
במקרה של הישנות, טיפול ציטוסטטי נקבע, שלא שימש בעבר לטיפול בחולה מסוים.
בעת שימוש בציטוסטטיקה, יש לקחת בחשבון ולתעד התפתחות של השפעות שונות. ניתן לראות אותם בצורה של בחילות, הקאות, תגובות אלרגיות. במקרים אלה נקבעת תרופה חלופית.
לוקמיה מיאלואידית כרונית (מיאלוזיס כרוני)
המחלה מתרחשת בגיל 20-50 שנים.
בלוקמיה מיאלואידית כרונית נוצרת כמות מוגזמת של גרנולוציטים ממאירים.
הסיבה המדויקת למחלה זו לא נקבעה. השכיחות של צורה זו של לוקמיה עולה עם חשיפה לקרינה.
במחלה זו מתגלה גורם גנטי ספציפי (Philadelphia chromosome - ph-chromosome): עקירה של חלק קטן מהכרומוזום ה-22 עם הצמדת שבר זה לכרומוזום ה-9.
תסמינים קליניים עיקריים
מהלך המחלה מאופיין בנוכחות של 2 שלבים: שפיר, המתקדם באופן כרוני ולאחר מכן עובר לשלב האצה ומשבר הפיצוץ.
אופייני הוא עלייה בכבד ובטחול, בלוטות לימפה, נגעים לויקמיים של העור, גזעי עצבים, קרומי המוח, תסמונת דימומית עלולה להתפתח. התסמין הראשון עשוי להיות כאב, כובד בהיפוכונדריום השמאלי הקשור לטחול מוגדל. בנוסף, ללא סיבה נראית לעין, הטמפרטורה עולה, כאבי עצמות מופיעים.
משבר כוח יכול להיות משני סוגים: מיאלואיד ולימפואיד. משך הזמן שלו הוא יותר מ-6 חודשים.
אבחון
במקרים טיפוסיים, לוקוציטוזיס נויטרופילי הוא אופייני, מלווה היפרטרומבוציטוזיס, לימפוציטופניה. עם התפתחות המחלה מתגברות האנמיה והתרומבוציטופניה.
בניקור מח העצם נקבעת היפרגליקמיה עם עלייה בחיידק הגרנולוציטי, בזופיליה ואאוזינופיליה.
ב-treponate של מוח העצם, מציינים היפרפלזיה פולימורפוסלולרית של מוח העצם עם עקירה מלאה של שומן.
המחלה ממשיכה באופן כרוני עם תקופות של החמרה והפוגה.
תוחלת החיים הממוצעת היא בין 3 ל-20 שנים.
לטיפול משתמשים במיאלסוגי במינון של 6-8 מ"ג ליום. עם נפילה של לויקוציטים, הם עוברים למינוני תחזוקה. ערך קורסים של פוליכימותרפיה המשמשים לטיפול בלוקמיה חריפה. נעשה שימוש בכימותרפיה עם הידרוקסיאוריאה ואלפא-אינטרפרון (במינון של 3 IU / m2 3 פעמים בשבוע).
השימוש באינטרפרון מאפשר לך להשיג הפוגה. כלי יעיל הוא השתלת מח עצם אלוגני מתורם קשור או לא קשור. במקרה זה, הפוגה מושגת למשך 5 שנים או יותר.
עם משבר פיצוץ, הטיפול נקבע כמו ללוקמיה מיאלואידית או לימפואידית חריפה.
לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לוקמיה לימפוציטית חריפה)
לוקמיה לימפובלסטית חריפה מופיעה בילדים מתחת לגיל 15 (בדרך כלל בגיל 2-4 שנים). בקרב מבוגרים, מחלות אלו נדירות.
בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, נוצר מספר רב של לימפוציטים מסוג T ו-B לא בשלים.
תסמינים קליניים עיקריים
השלב של תמונה קלינית מפורטת מתבטא במספר תסמינים. תסמונת היפרפלסטית מצוינת:
הגדלה ללא כאב של בלוטות הלימפה, השקדים, הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה המדיסטינליות;
סטומטיטיס נמקית כיבית, דלקת שקדים, דלקת בוושט;
על העור, לוקמידים מרובים (הסתננות לויקמית);
כאב בעת הקשה על העצמות;
תסמונת דימום חמורה;
תסמונת אנמית, המתבטאת בחולשה כללית ובסחרחורת, וכן בירידה בביצועים;
תסמונת שיכרון (הזעה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל);
תסמונת כשל חיסוני משני עם ביטויים של שינויים זיהומיים ודלקתיים בריאות, במוח ובחוט השדרה;
מצד מערכת העיכול עלולה להתפתח דיספאגיה עקב הרס הוושט, דלקת מעיים, קוליטיס;
נזק לעיניים מתבטא בכאב, פוטופוביה, דמעות, ירידה בחדות הראייה והתפתחות גלאוקומה משנית.
אבחון
מצד בדיקת הדם הכללית מתגלה אנמיה היפוכרומית, רטיקולוציטופניה, טרומבוציטופניה, שינוי בתכולת הלויקוציטים, תסמונת "כישלון" (היעדר נויטרופילים צעירים, דקירות ומפולחים); במיאלוגרמה - עלייה של תאי פיצוץ ב-30%, דיכוי של הנבט האריתרואידי, הגרנולוציטי והמגהקריוציטי.
בדם, תוכן מוגבר של גמא גלובולינים, seromucoid, פיברין, ירידה באלבומין. אולטרסאונד מראה כבד וטחול מוגדלים.
סיבוכים אפשריים: אנמיה, שבץ דימומי, דלקת הצפק, אוטם טחול עם קרע שלו.
הטיפול מכוון להשגת הפוגה של המחלה. מטיפול תרופתי, נעשה שימוש בטיפול ציטוסטטטי משולב על פי תוכניות מבוססות, גלוקוקורטיקואידים, אנטיביוטיקה נגד גידולים ותכשירי אנזימים.
על מנת לשבש את הסינתזה והפעילות החיונית של תאים סרטניים, משתמשים באנטי-מטבוליטים, נקבעים אלקלואידים צמחיים. השתלת מח עצם מסומנת גם. הפרוגנוזה של המחלה תלויה בצורה של לוקמיה חריפה. תוחלת חיים עד 3-5 שנים.
לוקמיה לימפוציטית כרונית
לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה המאופיינת בעלייה בדם היקפי של לימפוציטים בוגרים על רקע חדירת לימפוציטית של מח העצם, הטחול ובלוטות הלימפה.
התרחשות של לוקמיה לימפוציטית כרונית קשורה לפעולה של נגיפי רטרו באורגניזם בעל נטייה גנטית (סטיות כרומוזומליות בכרומוזומים 12, 13, 14). לעתים קרובות יותר המחלה מתרחשת אצל אנשים בגילאי 40 עד 70 שנים, ברוב המקרים גברים חולים. צורה זו של לוקמיה מאופיינת ביצירת מספר רב של לימפוציטים בוגרים (תאי B ו-T). ב-95% מהלוקמיה הלימפוציטית הכרונית היא ממקור תאי B, ב-5% - תאי T. לא מופיע בילדים.
תסמינים קליניים עיקריים
במרפאה של לוקמיה לימפוציטית כרונית, נבדלים השלב הראשוני, שלב הביטויים הקליניים המובהקים והשלב הסופני, כאשר המחלה הופכת ללוקמיה חריפה או לימפוסרקומה.
השלב הראשוני בלתי אפשרי לקבוע, לעתים קרובות תחילתו היא אסימפטומטית. לאחר מכן, יש תלונות על חולשה, הזעה, הצטננות תכופה, לעתים קרובות עלייה בצוואר הרחם, לעתים רחוקות יותר בלוטות לימפה ביתיות.
תקופה זו נמשכת בדרך כלל 2-3 שנים ומלווה בלייקוציטוזיס מתון, עלייה בלימפוציטים (עד 60-80%) בדם ההיקפי.
במהלך תקופת הביטויים הקליניים המובהקים, מתרחשת הכללה של התהליך עם התבוסה של איברים ומערכות רבות. יש חולשה חדה, חום, ירידה במשקל, הזעה, במיוחד בלילה.
אופייני הוא הגידול בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה, הם לא מולחמים לרקמות, ללא כאבים, עקביות בצקים.
ישנם שינויים על העור בצורה של אריתרודרמה, הרפס זוסטר, זיהומים פטרייתיים. האיברים הפנימיים נפגעים עקב התפתחות הצטברויות ברקמת הלימפה שלהם.
הטחול בדרך כלל מוגדל, הכבד מופחת בצפיפות וחלק, והקצה מעוגל. שחיקות וכיבים מתרחשים במערכת העיכול, שעלולים להסתבך על ידי דימום. מסתננים מתפתחים בריאות, מה שמוביל לקוצר נשימה, שיעול, hemoptysis.
שינויים בלב מתבטאים בצורה של ניוון שריר הלב, המתבטא בקוצר נשימה, דפיקות לב, גוונים עמומים, שינויים באק"ג.
שינויים בכליות מתבטאים בפרוטאינוריה, המטוריה, מבלי לשבש את תפקודם.
אצל גברים, המחלה יכולה להסתבך על ידי זקפה ממושכת כואבת.
בתקופה הסופית, יש התקדמות חדה של המחלה. יש אנורקסיה, קכקסיה, בלוטות לימפה מוגדלות וטחול.
תהליכים זיהומיים ודלקתיים באיברים הפנימיים מצטרפים, תסמיני קרום המוח, שיתוק היקפי, כליות כרוניות
אי ספיקה, כשל במחזור הדם.
ללוקמיה לימפוציטית כרונית יש צורות קליניות שונות, הנבדלות על בסיס מאפיינים קליניים, מורפולוגיים, אימונולוגיים.
עם צורה שפירה, עלייה איטית בלימפוציטוזיס עם לויקוציטוזיס מצוינת.
הצורה הקלאסית (המתקדמת) ממשיכה תחילה כצורה שפירה, אך מאופיינת בעובדה שמספר הלויקוציטים גדל בהדרגה, בלוטות לימפה מוגדלות מופיעות בהדרגה.
הטיפול מתחיל כאשר מספר הלויקוציטים עולה על 50 x 109 / ליטר, מופיעים גם תסמינים של שיכרון.
צורת גידול. מופיעות בלוטות לימפה צפופות ומוגדלות, הטחול מוגדל, לויקוציטוזיס בדרך כלל נמוכה.
בצורה הפרולימפוציטית מופיעים לימפוציטים גדולים גדולים.
צפיפות גבוהה של אימונוגלובולינים על פני השטח נקבעת על קרום התא. לוקמיה זו מאופיינת בלויקוציטוזיס גבוה עם אחוז גבוה של צורות צעירות והגדלה משמעותית של הטחול.
אבחון
בבדיקת הדם נקבעים לויקוציטוזיס בחומרה משתנה (מ-50 x 109 לליטר ומעלה), יותר מ-80% מהלימפוציטים, תאי בוטקין-גומפכט (מטרים הרוסים של לימפוציטים), טרומבוציטופניה ועלייה ב-ESR.
לוקמיה חריפה מתרחשת כאשר תא גזע המטופואטי הופך באופן ממאיר לתא פרימיטיבי, לא מובחן עם תוחלת חיים לא תקינה.
לימפובלסטים (ALL) או מיאלובלסטים (AML) מציגים יכולת שגשוג לא תקינה, דוחקים מח עצם תקין ותאים המטופואטיים, גורמים לאנמיה, טרומבוציטופניה וגרנולוציטופניה. ברגע שהם נכנסים לדם, הם יכולים לחדור לאיברים ורקמות שונות, כולל הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, מערכת העצבים המרכזית, הכליות והבלוטות.
קוד ICD-10
C95 לוקמיה, סוג תא לא מוגדר
תסמינים של לוקמיה חריפה
תסמיני המחלה בדרך כלל מתחילים להופיע רק מספר ימים או שבועות לפני קבלת האבחנה. פגיעה בהמטופואזה גורמת לתסמינים השכיחים ביותר (אנמיה, זיהומים, חבורות ודימום). תסמינים ותלונות אחרים אינם ספציפיים (למשל, חיוורון, חולשה, חולשה, ירידה במשקל, טכיקרדיה, כאבים בחזה) והם נובעים מאנמיה ומצב היפרמטבולי. הגורם לחום בדרך כלל אינו ידוע, אם כי גרנולוציטופניה עלולה להוביל לזיהומים חיידקיים מתקדמים במהירות ועלולים לסכן חיים. דימום מתבטא לעיתים קרובות בצורה של פטכיות, נטייה ליצירת שטפי דם תת עוריים, אפיסטקסיס, חניכיים מדממות או מחזור לא סדיר. המטוריה ודימום במערכת העיכול שכיחים פחות. חדירת מח העצם והפריוסטאום עלולה לגרום לאוסלגיה ולפרקי פרקים, במיוחד בילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה. מעורבות ראשונית של מערכת העצבים המרכזית או דלקת קרום המוח לויקמית (המתבטאת בכאבי ראש, בחילות, עצבנות, שיתוק עצבי גולגולת, התקפים ופפילדמה) היא נדירה. הסתננות חוץ מדולרית עם תאים סרטניים עלולה להוביל ללימפדנופתיה, טחול, הפטומגליה ולוקמידים (עליות עור או פריחה בעור ללא גירוד).
אבחון של לוקמיה חריפה
קודם כל, מבדיקות, מבצעים בדיקת דם קלינית כללית ובדיקת דם היקפית. נוכחות של pancytopenia ותאי blast בדם מעידים על לוקמיה חריפה. רמת צורות הפיצוץ בדם יכולה להגיע ל-90% על רקע ירידה בולטת במספר הכולל של לויקוציטים. למרות שהאבחנה יכולה להיעשות לעיתים קרובות במריחת דם היקפית, יש לבצע בדיקת מח עצם (שאיבה או ביופסיית מחט עדינה). התקיעות במח העצם נעה בין 30 ל-95%. באבחנה מבדלת של פנציטופניה חמורה, יש לזכור הפרעות כגון אנמיה אפלסטית, מחסור בוויטמין B 12 וחומצה פולית, זיהומים ויראליים (כגון מונונוקלאוזיס זיהומיות) ותגובות לויקואיד במחלות זיהומיות (כגון שחפת), אשר יכול להתבטא בצורה של הגדלת מספר צורות הפיצוץ.
מחקרים היסטוכימיים, ציטוגנטיים, אימונופנוטייפ ומחקרים ביולוגיים מולקולריים עוזרים להבדיל בין תקיעות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוקמיה מיאלואידית חריפה או תהליכים פתולוגיים אחרים. ציטומטריית זרימה עם ניתוח לנוגדנים חד שבטיים ספציפיים לימפוציטים B ו-T, תאי מיאלואיד, מסייעת בהתמיינות של לוקמיה, שהיא הנקודה העיקרית לבחירת טיפול.
שינויים אחרים בפרמטרי מעבדה עשויים לכלול היפראוריצמיה, היפרפוספטמיה, היפרקלמיה או היפוקלמיה, רמות מוגברות של טרנסמינאזות בכבד או דהידרוגנאז לקטט בסרום, היפוגליקמיה והיפוקסיה. ניקור מותני וטומוגרפיה ממוחשבת של הראש מבוצעים בחולים עם תסמינים של מערכת העצבים המרכזית, לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B, ספירת תאי דם לבנים גבוהה או דהידרוגנאז לקטט גבוה. צילום חזה מתבצע בנוכחות היווצרות מסה במדיאסטינום, בנוסף ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת. ניתן להעריך את מידת הנזק לטחול וחדירה לויקמית של איברים אחרים באמצעות שיטות כמו הדמיית תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת ואולטרסאונד.
טיפול בלוקמיה חריפה
מטרת הטיפול היא להשיג הפוגה מלאה, כולל פתרון תסמינים קליניים, נורמליזציה של מספר תאי הדם, נורמליזציה של ההמטופואזה עם מספר צורות הפיצוץ פחות מ-5%, וביטול השיבוט הלוקמי. למרות שהעקרונות הבסיסיים של טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה ומיאלואידית דומים, משטרי הכימותרפיה שונים. הצורך בגישה משולבת הלוקחת בחשבון את המאפיינים הקליניים של המטופל ואת פרוטוקולי הטיפול הזמינים מחייבת השתתפות של מומחים מנוסים בטיפול. הטיפול, במיוחד בתקופות קריטיות (לדוגמה, השראת הפוגה), צריך להתבצע במרכז רפואי מיוחד.
טיפול תומך בלוקמיה חריפה
דימום הוא לרוב תוצאה של טרומבוציטופניה ובדרך כלל חולף לאחר עירוי טסיות דם. עירוי טסיות מניעתי מבוצע כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ-10,000/µl; בחולים עם שלשת תסמינים כולל חום, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, דלקת רירית לאחר כימותרפיה, יש להשתמש ברמת חתך גבוהה יותר של פחות מ-20,000/mcL. עם אנמיה (רמת המוגלובין מתחת ל-80 גרם/ליטר), מבוצעים עירוי תאי דם אדומים.
לחולים עם נויטרופניה ודיכוי חיסוני יש זיהומים חמורים שיכולים להתקדם במהירות מבלי להראות את התמונה הקלינית הרגילה. מטופלים עם או בלי חום ועם ספירת נויטרופילים הנמוכה מ-500/mcL צריכים להיות מטופלים באנטיביוטיקה רחבת טווח המתמקדת בפלורה גראם חיובית וגראם שלילית (כגון, ceftazidime, imipenem, cilastatin) לאחר בדיקות והתרבות נאותות. זיהומים פטרייתיים, בעיקר דלקות ריאות, שכיחות וקשות לאבחון, ולכן אם הטיפול האנטיביוטי נכשל תוך 72 שעות, יש להתחיל טיפול אנטי פטרייתי אמפירי. בחולים עם דלקת ריאות עקשן, יש לקחת בחשבון את נוכחותם של Pneumocystis jiroveci(קוֹדֶם פ. קאריני)או זיהום ויראלי, שעבורו יש צורך לבצע ברונכוסקופיה, שטיפה ברונכואלוואולרית ולקבוע טיפול מתאים. לעתים קרובות יש צורך בטיפול אמפירי, כולל trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin ו- acyclovir או אנלוגים שלהם, לעתים קרובות עם עירוי גרנולוציטים. עירוי גרנולוציטים עשוי להיות שימושי בחולים עם נויטרופניה וגרם שלילי או אלח דם חמור אחר, אך יעילותם כטיפול מונע לא הוכחה. בחולים עם דיכוי חיסוני המושרה על ידי תרופות וסיכון לזיהום אופורטוניסטי למניעת דלקת ריאות הנגרמת על ידי P. jiroveci,יש להקצות TMP-SMX.
תמוגה מהירה של תאים סרטניים בשלב מוקדם של הטיפול (במיוחד בלוקמיה לימפובלסטית חריפה) עלולה לגרום להיפראוריצמיה, היפרפוספטמיה והיפרקלמיה (תסמונת תמוגה של הגידול). מניעה של תסמונת זו כוללת הידרציה מוגברת (עלייה פי 2 בצריכה היומית), אלקליניזציה של שתן (pH 7-8), וניטור של אלקטרוליטים. ניתן להפחית היפר-אוריצמיה על-ידי נטילת אלופורינול (מעכב קסנטין אוקסידאז) או רסבוריקאז (אורט אוקסידאז רקומביננטי) לפני התחלת כימותרפיה כדי להפחית את ההמרה של קסנטין לחומצת שתן.
תמיכה פסיכולוגית יכולה לעזור לחולים ולבני משפחותיהם להתגבר על ההלם של המחלה ועל הקשיים בטיפול במחלה שעלולה לסכן חיים זו.
פרוגנוזה ללוקמיה חריפה
ריפוי הוא מטרה ריאלית בלוקמיה לימפובלסטית ומיאלואידית חריפה, במיוחד בחולים צעירים יותר. בתינוקות ובמטופלים קשישים, כמו גם בחולים עם פגיעה בתפקוד כבד או כליות, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, מיאלודיספלסיה או לויקוציטוזיס גבוהה (> 25,000 / mkl), הפרוגנוזה גרועה. ההישרדות בחולים לא מטופלים היא בדרך כלל 3 עד 6 חודשים. הפרוגנוזה משתנה בהתאם לקריוטיפ.