אמפיזמה לובארית מולדת. אמפיזמה לובארית מולדת אמפיזמה מקומית מולדת

אמפיזמה אונית מולדת בילדים מתבטאת בעלייה במקטע או באונה של הריאה. המחלה מתפתחת על רקע הידרדרות באוורור הריאות עקב היצרות של הסימפונות הסגמנטליים או הלובריים. מתייחס למחלות נדירות (בתדירות התרחשות של 0.001%). ככלל, הוא מאובחן בשעות הראשונות לאחר הלידה. לעתים רחוקות בילדות המוקדמת. תועדו מקרים חריגים של טיפול רפואי ראשוני עם צורה זו של אמפיזמה במהלך גיל ההתבגרות.

בקשר עם

מהות התהליך הפתולוגי

עלייה בקטע או באונה של הריאה מתרחשת באופן הבא:

שאיפה היא נורמלית.
בעת הנשיפה, הסימפונות מוליכי האוויר קורסים; הלומן שלו יורד.
האוויר מחלק הריאה שמסופק על ידי הסימפונות לא יוצא או יוצא בקושי.
בנשימה הבאה, הסמפונות מתרחבים ומעבירים חלק נוסף של אוויר לתוך הריאה.
בשלב הנשיפה, מסלול הסימפונות מצטמצם שוב. וכולי.
כתוצאה מסדרה של שלבי שאיפה-יציאה לאורך מספר דקות או שעות:

הלחץ בקטע מסוים או באונה של הריאה, המסופק באוויר על ידי ברונכוס פגום, עולה;
alveoli נמתחים, פגומים, יוצרים חללים שאינם פונקציונליים;
המקטע המתוח או האונה של הריאה גדלים בגודלם, סוחטים את החלקים הבריאים של איבר הנשימה.

קצב ההתפתחות של התהליך הפתולוגי נקבע לפי מידת וסוג הפגם של הסימפונות. היגיון ההתפתחות שהוצג לעיל הוא סטנדרטי ואופייני לילודים עם חסימה משמעותית של הסימפונות. עם חסימה פחות חמורה, התהליך מתפתח לאט, במשך חודשים ואפילו שנים. עם התפתחות ארוכת טווח של אמפיזמה מולדת, מחלות דרכי הנשימה הן הגורמים המזרזים.

הסיבות העיקריות

הסיבה לאמפיזמה לובארית מולדת בילדים אינה תמיד ברורה.

ברוב המקרים, הסיבה נעוצה בחוסר התפתחות תוך רחמי של מבנה מערכת הנשימה:

פגם בסחוס הסימפונות;
פגם בשרירים החלקים של הסימפונות;
קפל של רירית הסימפונות;
דחיסה של הסימפונות על ידי כלי הממוקם בצורה לא נכונה, כמו גם על ידי גידול.

צורה זו של אמפיזמה מתרחשת לעתים קרובות בילדים שנולדו בטרם עת.

סוגים

הסיווג מתבצע על בסיס חומרת הפגם בדרכי הנשימה ופיצויו על ידי אזורים בריאים של הריאה.

סוג 1. חסר פיצוי

בעיות נשימה מופיעות מיד או בשעות הראשונות לאחר הלידה. מצבם של הילדים קשה מאוד. מצריך ניתוח.

סוג 2. פיצוי משנה

זה מופיע בשבועות הראשונים לחיים. מחמיר על ידי מחלות בדרכי הנשימה. ילדים כאלה נוטים לדלקת ריאות.

סוג 3. פיצוי

הילד אינו חווה בעיות נשימה, לפחות בשנה הראשונה לחייו. פגמים בסימפונות אינם בולטים. המחלה ממשיכה באיטיות ולאורך זמן. מתגלה לרוב במקרה.

ברוב הילדים החולים, המחלה מתפתחת לפי סוג 1.

תמונה קלינית

התסמינים עשויים להשתנות בחומרתם.

סימנים ראשוניים לסוגים 1 ו-2 של אמפיזמה לובארית מולדת בילדים:

שיעול יבש;
קוֹצֶר נְשִׁימָה.

תסמינים אלו מופיעים לעתים קרובות בבוקר ללא סיבה נראית לעין.

על רקע דלקת ריאות או מחלה בדרכי הנשימה, אמפיזמה מולדת קלה מחמירה ובמקרים מסוימים מקבלת סימנים חדים האופייניים לצורה חריפה של חוסר פיצוי:

כשל נשימתי;
קוצר נשימה חמור;
התקפי אסטמה;
הפרה של קצב הלב;
חזה מורחב;
הכחלת העור.

אבחון המחלה

חשוב להבדיל בין אמפיזמה לובארית מולדת בילדים לבין ציסטות בריאות.

בסיס האבחנה הוא בדיקת רנטגן.
ברונכוסקופיה מאפשרת לראות שינויים אנטומיים בסימפונות.
זלוף pneumoscintigraphy מראה את התפלגות זרימת הדם בריאות, שינויים אשר מאשרים נוכחות של אמפיזמה מולדת.

יַחַס

אמפיזמה אונית מולדת בילדים כפופה להסרה כירורגית. רקמת הריאה של ילדים הגדלה במהירות מפצה בהצלחה על הנפח שהוסר של הריאה. אין חזרות של המחלה. במקרים נדירים, לילדים יש הפרעות הולכה בחלקים מסוימים של הסמפונות.

סיבוכים אפשריים

ללא הסרה כירורגית של חלק מהריאות וברונכוס פגום, פיצוי צורות של התקדמות המחלה. עם הזמן, הם מובילים לתוצאות הבאות:

כשל נשימתי מתקדם;
הילד בפיגור בעלייה במשקל;
רקמות ריאה מוחלפות ברקמת חיבור שאינה מתפקדת;
דלקת ריאות תכופה ו.

עם מהלך איטי של המחלה ואבחון מאוחר, למשל, בגיל ההתבגרות, לעתים קרובות אין הצביעו על ניתוח, שכן יש סבירות גבוהה לצמיחה נוספת של רקמת החיבור.

אמפיזמה בפיצוי גרוע בכל מחלה של הריאות והסימפונות תטה להתבטא בתסמינים חמורים מסוג 1.

התקפים חריפים של צורה לא מפוצלת של אמפיזמה מולדת עלולים לגרום לדום לב.

מניעת מחלות

הסכנה הגדולה ביותר היא מחלה עם תסמינים עדינים. בשל המופע הנדיר ביותר של אמפיזמה מולדת, רופאים מגבילים את עצמם לעתים קרובות באופן שגוי לאבחון ברונכיטיס ודלקת ריאות. בינתיים, הסיכוי שילד יירפא פוחת באופן דרסטי ככל שהוא מתבגר. כדי למנוע סיבוכים, האבחנה המוקדמת ביותר האפשרית ופעולה בזמן היא בעלת חשיבות בסיסית.

הסרטון דן בהיווצרות אמפיזמה של הריאה ונותן המלצות למניעת המחלה

אמפיזמה מולדת- הרחבת יתר מולדת של האונה של הריאה; האונות העליונות נפגעות לעתים קרובות יותר, במיוחד האונה העליונה של הריאה השמאלית. התפרצות יתר נגרמת בדרך כלל מהתפתחות לא תקינה בצורת שסתומי דרכי אוויר כדוריים המכניסים אוויר לאונה ומונעים ממנו לברוח. האנומליה הנפוצה ביותר של דרכי הנשימה היא ברונכומלציה סגמנטלית, בנוסף, זה יכול להיות קפלים של רירית הסימפונות או פוליפים. ב-50% מהמקרים לא ניתן לקבוע את הסיבה המדויקת.

זוהי מחלת ריאות נדירה יחסית. זה מתרחש לעתים קרובות יותר אצל בנים מאשר אצל בנות, וב-14-20% מהמקרים משולב עם מומי לב מולדים. לרוב זה צינור Botall פתוח או פגם במחיצת החדרים. לפעמים יש פתולוגיה משולבת של הכליות או אנומליה של החזה. כשליש מהמקרים של אמפיזמה ריאתית מולדת נמצאים בלידה ובמחצית מהמקרים מופיעים בגיל 4 שבועות. המחלה מתבטאת בצורה של מצוקה נשימתית בדרגת חומרה בינונית, הגוברת ככל שהאונה מתנפחת יתר על המידה. במקרים מסוימים, המחלה היא אסימפטומטית.

יו.פ. איסקוב, א.א. סטפנוב וחב'. על בסיס מחקרים פתומורפולוגיים, נבדלים שלושה סוגים של פגמים המובילים לאמפיזמה מקומית: 1) היפופלזיה של השרירים החלקים של הסימפונות הטרמינלים והנשימה עם היפרטרופיה של רירית האפיתל; 2) אגנזיס של כל אזור הנשימה עם היעדר ברונכיולות נשימתיות ורקמות מכתשית. במקביל, מוצאים חללים מקרוסקופיים לא טיפוסיים רבים הנוצרים מהסמפונות הבין-לובוליים, היוצרים תמונה של אונת אוויר מוגברת; 3) היעדר דורות ביניים של סימפונות. הדבר כרוך בהתרחבות חדה של לומן הסמפונות התוך לוביים והיעדר דורות של ברונכיולים סופניים ונשימתיים, בעוד שהפרנכימה האמפיזמטית היא המשך ישיר של הסמפונות התוך לוברית.

מרפאה ואבחון.התסמינים הרווחים ברוב החולים הם קוצר נשימה, קוצר נשימה, התקפי ציאנוזה, שיעול. זאת בשל העובדה שהאונה הנפוחה האמפיזמטית ממוטטת אזורים בריאים של הריאה, ומכבה אותם חלקית מהנשימה, גורמת לעקירה של איברי המדיאסטינליים, מה שמקשה על זרימת הדם אל הלב ויציאתו.

במהלך המחלה נהוג להבחין בשלושה שלבים: חריף (או מנותק) - מתבטא מהימים או השבועות הראשונים לחיים. החולה מפתחת תמונה של אי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית חריפה. מצבם של חולים עם צורה מפושטת הוא חמור ביותר, בית החזה בולט בצד הנגע, טיולי הנשימה מופחתים או נעדרים. יש צליל כלי הקשה של קופסה, הנשימה אינה מושמעת. עם התבוסה של הריאה השמאלית, נצפתה תזוזה חדה של הלב ימינה על כלי הקשה והאזנה. המחלה מתקדמת במהירות ועם טיפול לא הולם מסתיימת באופן קטלני; subcompensated - מאופיין בהתקפים אפיזודיים של חנק, כשל נשימתי, מלווה בכחול מקומי, שיעול ועצירה עצמית. קוצר נשימה הוא סימפטום קבוע. נתוני כלי הקשה והאזנה דומים לשלב המנותק, אך פחות בולטים; פיצוי - מהלך רגוע של המחלה ללא התקפי חנק או קוצר נשימה חמור. לעתים קרובות יותר, הסימפטומים מתרחשים עד סוף שנת החיים הראשונה, לעתים קרובות מום מאובחן עם תוספת של מחלות דלקתיות. התקדמות המחלה עם הגיל אינה מצוינת, אך לפעמים הם מפתחים עיוותים משניים של החזה ועקמומיות של עמוד השדרה.

באבחון של אמפיזמה מקומית מולדת, זה מכריעמחקר רנטגן. כבר בצילומי סקר מתגלים המאפיינים האופייניים הבאים: שקיפות מוגברת של שדה הריאה בצד הנגע, תזוזה בולטת של המדיאסטינום בכיוון ההפוך. הסרעפת משוטחת, החללים הבין צלעיים מורחבים. בחלק המדיאלי התחתון של שדה הריאה נקבע הצל של החלק העקורה של הריאה. ברונכוגרפיה מיועדת רק לצורה מפוצה של המחלה לאבחון מקומי. ברונכוסקופיה, ככלל, אינה חושפת את המחלה, לעיתים מתגלים היצרות של הסימפונות, היפרטרופיה של הקרום הרירי ושינויים נוספים. זלוף גמא-סינטיגרפיה מגלה היעדר כמעט מוחלט של הצטברות של הרדיו-פרמצבטיקה באזור האונה שהשתנתה וירידה מפוזרת משמעותית בהצטברותו בקו הגבול עם מקטעי הסימפונות הריאה הפגועים. עם מחקר אנגיו-פולמונוגרפי, נקבע לוקליזציה של הנגע ומידת הפיצוי ההמודינמי במחזור הדם הריאתי.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם אמפיזמה,נגרמת על ידי גוף זר שסתום, עם אמפיזמה מפצה בדלקת ריאות, אטלקטזיס או היפופלזיה של האונה התחתונה של הריאה, עם מתח pneumothorax, ציסטות ריאתיות, בקע סרעפתי, תסמונת מקלאוד (אמפיזמה חד צדדית מולדת).

יַחַס. התערבות רדיקלית יכולה להיות רק הסרה של האזורים הפגועים של הריאה. הדחיפות של התערבות כירורגית נקבעת על פי צורת הנגע. ניתוח חירום מיועד לאמפיזמה מנותקת. עם אמפיזמה תת-פיצוי, הניתוח עשוי להידחות למשך זמן מה לבדיקה והכנה יסודית יותר של המטופל. עם הטופס המתוגמל, מתבצעת פעולה מתוכננת.

מום זה מאופיין במתיחה של חלק מהריאה (בדרך כלל מספר מקטעים של אונת הריאה). קיים מנגנון שסתום התורם לנפיחות יתר של החלק המקביל של הריאה ולהתפתחות אי ספיקת נשימה. התפתחות מנגנון השסתום מובילה לאפלזיה של האלמנטים הסחוסיים של הסמפונות, היפופלזיה של סיבים אלסטיים, היפופלזיה של השרירים החלקים של הסימפונות הטרמינלים והנשימה.

מרפאה ואבחון.הפרעות קליניות נובעות מנוכחות וחומרת תסמינים של אי ספיקת נשימה וקרדיווסקולרית. הגורמים הבאים ממלאים תפקיד בפתוגנזה של אי ספיקת נשימה: הדרה של נפח גדול של רקמת ריאה מתפקוד הנשימה (חוסר תפקוד נשימתי בקטע המעוות של הריאה וקריסה של חלקים שנוצרים בדרך כלל כתוצאה מדחיסה על ידי שלהם. חלקים מתוחים יתר על המידה של הריאה המעוותת), וכן אחוז משמעותי של shunting דם בריאה המפולשת. חלקי הריאה. עלייה בלחץ התוך-חזה ותזוזה מדיסטינלית, שנמצאים לעיתים קרובות במום זה, הם מנגנון פתוגני נוסף גורם להפרעות קרדיווסקולריות בחולים כאלה.

ישנן צורות מנותקות, תת פיצויים ופיצויים של אמפיזמה אונית מולדת. בְּ משוחררצורת החטא מתבטאת מלידה. לעתים קרובות, ציאנוזה כללית, קוצר נשימה, אסימטריה נשימתית (פיגור בפעולת הנשימה של החצי הנפוח של החזה), חרדה של הילד, שיעול יבש תכוף, התקפי חניקה במהלך האכלה. בדיקת רנטגן מכרעת באבחון, בה ניתן לזהות עלייה בשקיפות רקמת הריאה עד להיעלמות מוחלטת של תבנית הריאה, תזוזה מדיאסטינלית, לעיתים עם נוכחות בקע מדיסטינלי, דחיסה של חלקים בריאים. של הריאה בצורה של צל משולש של אטלקטזיס. הסימן האחרון חשוב ביותר באבחנה המבדלת עם pneumothorax.הסימנים המשכנעים ביותר של לוקליזציה של אמפיזמה נמצאים עם אנגיו-פולמונוגרפיה, שניתן לבצע רק במקרים בהם מצבו של המטופל מאפשר, כלומר, עם צורות תת-פיצוי ופיצוי. במקביל, באזור של שקיפות מוגברת, נקבעים רשת כלי דם מדולדלת וכלי דם רציפים בחלקים הדחוסים של הריאה.

בְּ מְתוּגמָלצורה של אמפיזמה אונית מולדת, תסמינים אלה יכולים להיות קלים ביותר, לסירוגין. לרוב רק התרחשות של שינויים דלקתיים בקטע המום של הריאה או קריסה בחלקים אחרים היא הסיבה לבדיקת רנטגן, המאפשרת אבחנה מדויקת.

יַחַס.השיטה הנכונה היחידה לטיפול במום זה היא ניתוחית - הסרה של מקטעים מפותחים באכזריות או אונה שלמה של הריאה.

ציסטה ברונכוגני.

מום זה מאופיין בנוכחות של צורה ציסטית הממוקמת במרכז, כלומר באזור השורש או קרוב יותר לפריפריה. מחקרים מיקרוסקופיים של דפנות תצורות ציסטיות מאפשרים, ברוב המקרים, לזהות אלמנטים של דפנות הסימפונות בהן: לוחות סחוסים, אפיתל גלילי, סיבי אלסטי ושריר. נראה שהעובר של ציסטות כאלה קשור להיווצרות של אונה היפופלסטית נוספת (קטע, תת-מקטע), המופרדת לחלוטין מהעץ הסימפונות או שומרת עמו תקשורת.

מרפאה ואבחון.עם גדלים קטנים של ציסטות שאינם מתקשרים עם עץ הסימפונות, ביטויים קליניים של הפגם עשויים להיעדר, ולעתים קרובות תצורות אלה הן ממצא מקרי בצילום רנטגן. אם יש דיווחים על ציסטה עם עץ הסימפונות, עלולים להופיע תסמינים עקב ניקוז חלקי של תוכן הציסטה לעץ הסימפונות (שיעול רטוב, נוכחות של גלים יבשים בזמן ההשמעה). בדיקת רנטגן במקרים כאלה מאפשרת לזהות את רמת הנוזל בחלל הציסטה. כאשר הציסטה נדבקת עלולים להופיע סימפטומים של דלקת ושיכרון (חום, חרדה, אובדן תיאבון וכו'). נוכחותן של ציסטות בודדות גדולות במיקום מרכזי של הריאה, המתקשרות לעתים קרובות יותר עם עץ הסימפונות, עשויה להיות מלווה בתסמונת של הפרעות נשימה הנגרמות על ידי דחיסה של אזורי ריאות גדולים. התרחשות של מנגנון מסתם בציסטה כזו גורמת להופעת אי ספיקה נשימתית וקרדיווסקולרית, בדומה לאופן שבו זה קורה עם פנאומוטורקס מתח. אופי הנתונים הפיזיים תלוי בגודל הציסטה, התוכן, מידת המתח.

נפח משמעותי או ציסטות אוויר מתוחות מאופיינות יותר בהיחלשות הנשימה בצד הנגע, נוכחות של צליל ריאתי עם גוון קופסה בזמן הקשה, והסטה של המדיאסטינום בכיוון ההפוך. בהיעדר עקירה מדיסטינאלית, תסמונת המתח יכולה להתבטא בחרדה, סירוב לאכול, הקאות רפלקס וכו'. נוכחות אפילו של ציסטות גדולות מלאות בתוכן נוזלי מלווה רק לעתים רחוקות בתסמונת מתח, והנתונים הפיזיים האופייניים הם היחלשות הנשימה. וקהות צליל הריאה בצד הנגע.

יַחַס.המורכבות של האבחנה המבדלת בין ציסטה לגידול, כמו גם חוסר היכולת לחזות את מהלך המחלה (הגדלה, ספופורציה, קרע) נותנים עילה לטיפול כירורגי באופן מתוכנן, המורכב לרוב מהסרת ציסטה או קטע של הריאה יחד עם ציסטה (קטע או כריתת אונה).

נוכחות הסימן האחרון חשובה ביותר באבחנה מבדלת עם pneumothorax. הסימנים המשכנעים ביותר של לוקליזציה של אמפיזמה נמצאים עם CT ובדיקת רדיואיזוטופים של הריאות.

אבחנה מבדלת צריכה להתבצע עם pneumothorax של יילודים, ציסטה ריאות מתוחה, בקע סרעפתי כוזב. עם pneumothorax בצילומי רנטגן בצד הפגוע נעדר, הריאה נדחסת לשורש. עם ציסטה מתוחה, מעטפת ציסטה מעוגלת מתגלה בצילום הרנטגן. במקרה של בקע סרעפתי כוזב, ניתן לזהות התנפחות מעיים בצילום רנטגן רגיל בחלל הצדר. כדי להבהיר את האבחנה, מצוין מחקר של מערכת העיכול עם ניגודיות. בנוסף, יש לבצע אבחנה מבדלת של אמפיזמה אונית מולדת עם היצרות של הסימפונות הראשיים או הלוברי הנגרמת על ידי דחיסה של כלי יוצא בצורה חריגה, כמו גם עם גוף זר של הסימפונות. במקרה זה יש צורך בברונכוסקופיה. במקרים קשים, MRI או CT סליל במהירות גבוהה יכולים לעזור לאשר את החריגות בכלי הדם.