פטמת מתנודדת(syn. דיסק עומד) - נפיחות לא דלקתית של הפטמה (דיסק, PNA) של עצב הראייה.
בשנת 1910 הציע פ. שיק את מה שנקרא. תורת התחבורה של פתוגנזה 3. p. שיק מחובר פיתוח 3. עם. עם עיכוב ביציאת נוזל הרקמה מגלגל העין לאורך החללים הפרינאורליים של הצרור הצירי של סיבי עצב הראייה, הנגרם על ידי זרימה נגדית של נוזלים הזורמים מהחללים בין הקונכיות בהשפעת לחץ תוך גולגולתי מוגבר. עם זאת, מחקרים ניסיוניים לא אישרו את קיומה של תקשורת בין החללים הפרינאורליים של הצרור הצירי של עצב הראייה לבין החללים הבין-קליפים המקיפים את העצב. תיאוריית השימור של Baer (S. Behr, 1912) יוצאת מהרעיון של עיכוב בנוזל הזורם מגלגל העין בתעלת העצם כאשר העצב יוצא מהמסלול לתוך חלל הגולגולת. עם זאת, מחקר של כל מהלך העצב בתעלת העצם בטכניקה הטרכיסקופית של M. A. Baron (1949) הראה שלא הייתה דחיסה של עצב הראייה בתעלת העצם ב-3 שניות. אינו מתרחש, החללים הבין-קליפים של עצב הראייה נשארים פתוחים לרווחה לאורך כל מהלך תעלת העצם. עצב הראייה מוקף כולו בחללים מלאים בנוזל תחת פעולת לחץ תוך גולגולתי. עם עלייה בלחץ מופרעים תהליכי חילוף החומרים של הרקמות בעצב הראייה ואספקת הדם שלו, מה שעלול להוביל לשינויים המתבטאים אופטלמוסקופית בתמונה 3. עמ'.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
אנטומיה פתולוגית
בדיקה אנטומית פתולוגית של העין מפנה את תשומת הלב לעלייה משמעותית בגודלו של ראש עצב הראייה, שלעיתים בולט מעל רמת הרשתית ב-2 מ"מ ומעלה. עקב העלייה בקוטר הדיסק, רקמת הרשתית שמסביב נעקרת. בדיקה מיקרוסקופית מגלה בצקת לא דלקתית בולטת של הדיסק ושל גזע עצב הראייה. סיבי העצב מופרדים על ידי הנוזל המצטבר ביניהם, החודר גם בין סיבי הגליה ושכבות רקמת החיבור בדיסק. כלי הדם של הדיסק והרשתית מורחבים בצורה ניכרת. במקומות יש שטפי דם. לוחית רקמת החיבור בולטת לעתים קרובות בצורה מקושתת בלחץ של רקמות נפוחות (tsvetn. איור 1-4). בהדרגה, בצקת הדיסק נסוגה, סיבי העצב מוחלפים ברקמת הגליה החדשה שנוצרה. לפעמים יש ניוון מתקדם של סיבי העצב.
ביטויים קליניים
3. עמ' בדרך כלל זה דו צדדי, בשלבים הראשוניים זה לא גורם להפרעות ראייה ברורות, לכן הוא מתגלה לעתים קרובות במקרה כאשר בודקים אנשים שפנו לרופא עיניים מסיבה אחרת. לרוב, מדובר במטופלים המופנים על ידי רופא פנימי או נוירולוג לבדיקת קרקעית העין עקב תלונות מעורפלות על כאבי ראש תכופים או טשטוש ראייה פתאומי עם שינוי פתאומי בתנוחת הגוף (למשל בקימה מהירה מהמיטה).
בקיום ארוך עמוד 3. למטופל יש לעתים קרובות הפרעות ראייה מסוימות - או הפרעות בשדה הראייה, או היווצרות בקר, מה שמעיד על איזושהי השפעה מקומית על גזע עצב הראייה (או לחץ על חלק מסוים של גזע העצבים על ידי גידול בסיסי או אלמנטים מוחיים שנעקרו ממנו. או תהליך דלקתי בסיסי מוגבל). אם הפרעות ראייה קשורות להופעת ניוון של סיבי עצב, הן עשויות להיות בלתי הפיכות.
אִבחוּן
האבחנה נעשית על בסיס נתוני אופתלמוסקופיה ומחקרים תפקודיים של העין.
תמונה אופטלמוסקופיתבמקרים המבוטאים 3. עם. זה יכול להיות די אופייני (tsvetn. איור 6-10). מציינים ערפול של ראש עצב הראייה, אי-ברור של גבולותיו, פיתול בולט של כלי הדם והרחבת קליברם. במהלך הפיתוח עמוד 3. באזור ראש עצב הראייה מופיעים לעתים קרובות שטפי דם; כלי רשתית, במיוחד ורידים, מורחבים בחדות, ויוצרים לולאות רחבות. רקמת הרשתית סביב הדיסק האופטי היא בצקת חדה, כפי שמעיד שינוי בצבעה וטשטוש התבנית. בשלב המבוטא ישנה בליטה לגוף הזגוגית, בצקת חדה של הדיסק האופטי עם שטפי דם קשים והתרחבות ופיתול משמעותי של ורידי הרשתית. בשלבים המאוחרים יותר, בצקת פריפפילרית פחות בולטת, הדיסק האופטי נראה חיוור, עם קצוות לא אחידים, כאילו חלודה.
- שינויים בקרקעית העין בחלק מהמחלות של עצב הראייה
השלב הסופי 3. עם. הוא ניוון של עצב הראייה (ראה Fundus, עצב הראייה).
בדיקה אופתלמוכרומוסקופיתמאפשר לך לתפוס את הביטויים של בצקת מוקדם מאוד. שיטות רפרקטומטריות וקמפימטריות מאפשרות לבצע מדידות כדרגות חשיפה 3. ש. קדימה, לתוך גוף הזגוגית, והתרחבות קוטרו (ראה קמפימטריה, רפרקטומטריה). לשיטת ה-fluorescein angiography של הרשתית (ראה אופתלמוסקופיה) חשיבות רבה הן בבירור האבחנה של עמוד 3, והן בחקר הפתוגנזה והקליניקה שלה, המאפשרת להתחקות אחר מהלך ומצב כל כלי הדם של הרשתית. הרשתית עד לרשת הנימים. בחשד בעמוד 3. nevrol, בדיקת המטופל ו-rentgenol, מחקר של גולגולת הם חובה.
אבחון דיפרנציאלי
בעת קביעת האבחון עמוד 3, במיוחד בשלבים מוקדמים, יש צורך בביצוע האבחנה המבדלת עם דלקת עצב הראייה. להקל על האבחנה של בדיקות עיניים פונקציונליות. אז, עם דלקת עצבים, יש הפרעות ראייה כבר בשלב מוקדם (ירידה בחדות הראייה, הופעת בקר, הגבלת שדה הראייה), בעוד עם 3. ש'. תפקודי הראייה נשארים תקינים במשך זמן רב.
על בסיס תמונה oftalmoskopichesky 3. עמוד. לפעמים זה יכול להיחשב בטעות לפפילה פסאודוקונגסטיבית, הנצפית עם אנומליה בהתפתחות הדיסק האופטי וכלי הדם העוברים לאורך פני הדיסק, או עם דרוזן דיסק (ראה עין, פתולוגיה). הימצאות של כלי דם לא טיפוסיים באזור הדיסק האופטי במקרה של חריגות, המראה הגבשושי של הדיסק עם הקצוות המסולסלים וכלים ללא שינוי בדרוזן הדיסק מעידים אף הם בעד פטמה פסאודוקונגסטיבית. דרוזן נראים היטב בבדיקת עיניים באור אדום. באנשים בגיל מתקדם וסנילי 3. עמוד. ניתן לטעות בבצקת איסכמית של דיסק הראייה, המתרחשת בקשר עם מחיקת הכלים המספקים את עצב הראייה. עם זאת, היעדר רפלקס קשת ליד הדיסק בבצקת איסכמית מאפשר לבצע אבחנה נכונה.
לפעמים 3. עם. יש להבדיל מחסימה של העורק המרכזי ווריד הרשתית. הנוכחות באזור המקולרי של הרשתית של כתם אדום בוהק בצורת צורה עגולה או אליפסה עם חסימה של עורק הרשתית המרכזי ומספר רב של שטפי דם המתפשטים באופן רדיאלי לאורך הסתעפות ורידי הרשתית מסייעת בביצוע האבחנה. בנוסף, עם חסימה של העורק המרכזי ווריד הרשתית, אובדן ראייה פתאומי הוא ציין, אשר לא נצפה ב 3. s.
לפעמים בהיפרמטרופים הקצוות של ראש עצב הראייה עשויים להופיע בצורה לא ברורה, מה שיכול גם לעורר חשד בתחילת 3. ש'. היפראופיה כזו מתלוננת לעתים קרובות על כאבי ראש מתמשכים (ראה אסתנופיה), אשר ניתן לייחס ללחץ תוך גולגולתי מוגבר. עם זאת יציבות של תמונה oftalmoskopichesky של דיסק של עצב הראייה במקרה זה מאפשרת לא לכלול 3. עמוד.
יַחַס
ניתן להשיג רגרסיה של גודש בעצב הראייה על ידי טיפול במחלה הבסיסית.
תַחֲזִית
לאחר נורמליזציה של הלחץ התוך גולגולתי (כתוצאה מניתוח דקומפרסי או הסרת גידול וכו'), בליטת הדיסק פוחתת בדרך כלל במהרה, אך קוטרו נשאר מוגדל לאורך זמן. שינויים בפונדוס עשויים להיעלם לחלוטין בשלבים המוקדמים. בביטול הסיבה שגרמה ל-3. עמוד, גבולות של דיסק של עצב הראייה ובמונחים מאוחרים יותר נשארים לא אחידים, כלי הדם שלו מצטמצמים למה הדיסק הופך חיוור, אנמי. במקרה זה, יש ירידה בחדות הראייה. זה קיים מזמן 3. עם. יכול להוביל לאטרופיה של עצב הראייה ולירידה חדה בתפקודי הראייה.
בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה: Averbach M. I. הצורות העיקריות של שינויים בעצב הראייה, M., 1944; בינג ר' וברוקנר ר' מוח ועין, טרנס. מגרמן, ל', 1959; Volkov V. V. and Nikitin I. M. Eye symptoms in eponyms, L., 1972, bibliogr.; Samoilov A. Ya. ניסיון במחקר דינמי של פטמות גדושים בגידולי מוח, בספר: Vopr, neuroophthalm., ed. ע' ז' טרון?, עמ'. 31, ל', 1958; Tron E. Zh. מחלות של מסלול הראייה, עמ'. 57, L., 1968, ביבליוגרפיה; C o g a n D. Neurology of the visual system, Springfield, 1967, bibliogr.; רפואת עיניים רפואית, עורך. מאת F. C. Rose, L., 19 76; נוירואופטלמולוגיה, hrsg. v. R. Sachsenweger, Lpz., 1975, Bibliogr.
א יא סמוילוב.
ראש עצב הראייה הוא מבנה מיוחד הנראה בקרקעית העין כאשר בודקים אותו עם אופטלמוסקופ. מבחינה ויזואלית, אזור זה נראה כמו אזור סגלגל ורוד או כתום. הוא ממוקם לא במרכז גלגל העין, אלא קרוב יותר לאף. המיקום הוא אנכי, כלומר, הדיסק מעט גדול יותר בגובה מאשר ברוחב. באמצע אזור זה בכל אחת מהעיניים מורגשים חריצים הנקראים כוסות עיניים. דרך מרכז הקערות נכנסים כלי דם לגלגל העין - העורק והווריד המרכזי של העיניים.
הפטמה או הדיסק הם המקום בו נוצר עצב הראייה על ידי תהליכים של תאי רשתית.
המראה האופייני של ראש עצב הראייה וההבדל החד שלו מהרשתית שמסביב נובעים מכך שאין במקום זה תאים רגישים לאור (מוטות וחרוטים). תכונה זו הופכת את האזור הזה ל"עיוור" ביחס ליכולת לקלוט את התמונה. אזור עיוור זה אינו מפריע לראייה באופן כללי מכיוון שגודל הדיסק האופטי הוא רק 1.76 מ"מ על 1.92 מ"מ. למרות שהעין לא יכולה "לראות" במקום המסוים הזה, היא מספקת פונקציות אחרות של הדיסק האופטי, כלומר איסוף והעברת דחפים עצביים מהרשתית לעצב הראייה ובהמשך לגרעיני הראייה של המוח.
מאפיינים של ZDZN
דיסק אופטי קונגסטיבי (PAD) הוא מצב המאופיין בפגיעה בתפקוד עקב בצקת לא דלקתית.
הגורמים לדיסק הגודש נעוצים בהפרה של יציאת הוורידים והלימפה מרשתית העין עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי.
אינדיקטור זה יכול לעלות מסיבות רבות: גידול תוך גולגולתי, פגיעה מוחית טראומטית, המטומה תוך גולגולתית, דלקת זיהומית ונפיחות של הממברנות או המדולה, הידרוצפלוס, דלקת מפרקים בכלי הדם, מחלות של חוט השדרה, שחפת, אכינוקוקוזיס, מחלות המסלול.
ככל שהמרחק מהיווצרות המסה לסינוסים המוחיים קטן יותר, כך הלחץ התוך גולגולתי בולט יותר והדיסק האופטי הגודש מתפתח מהר יותר.
תסמינים של בצקת דיסק: יש עלייה בגודל, טשטוש הגבולות, בליטה (בליטה של דיסק) לתוך גוף הזגוגית. המצב מלווה בהיפרמיה - העורקים המרכזיים מצטמצמים, והוורידים, להיפך, מורחבים ומתפתלים מהרגיל. אם הקיפאון בולט מאוד, ייתכן ששטף דם ברקמה שלו.
גלאוקומה היא הגורם לפגיעה בעצב הראייה בצורת חפירתו וקיפאון.
עם גלאוקומה או יתר לחץ דם תוך עיני, מתרחשת חפירה של הדיסק האופטי, כלומר, עלייה בהעמקה של "כוס העין" המרכזית. כמו כן, הלחץ הקבוע של הנוזל התוך עיני משבש באופן מכני את מיקרו-זרימת הדם בפפילית העצבים, התוצאה של זה היא התפתחות של סטגנציה וניוון חלקי. התמונה של קרקעית הקרקע מראה הלבנה של הפטמה. עם ניוון מוחלט, הוא אפור, מכיוון שהכלים מצטמצמים באופן מקסימלי.
גורמים לאטרופיה מסוג זה:
- עַגֶבֶת;
- גידולים במוח;
- דלקת עצבים, דלקת המוח, טרשת נפוצה;
- פגיעה מוחית טראומטית;
- שיכרון (כולל מתיל אלכוהול);
- מחלות מסוימות (יתר לחץ דם, טרשת עורקים, סוכרת);
- עיניים - פקקת של העורק המרכזי עם אובאיטיס, מחלות זיהומיות של הרשתית.
אם הנפיחות של הפפילה העצבית נמשכת זמן רב, אז מתפתחים בה גם תהליכים המובילים לאטרופיה משנית, מה שמוביל לאובדן ראייה.
מבחינה ויזואלית, ניוון מאופיינת על ידי שינוי צבע (אובדן עוצמת הצבע הרגילה). תהליך שינוי הצבע תלוי בלוקליזציה של ניוון, למשל, עם נגע של הצרור הפפילומקולרי, האזור הטמפורלי מחוויר, ועם נגע מפוזר, כל שטח הדיסק הופך חיוור שווה.
הדיסק האופטי עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר בשלבים שונים של המחלה. יש עלייה הדרגתית בקוטר, מחיקת גבולות, היעלמות צבע וחומרת רשת כלי הדם.
הנגע עשוי להיות חד צדדי או להתפתח בשתי העיניים. כמו כן, התבוסה של עצב ראייה אחד על ידי גידול בבסיס המוח (אטרופיה ראשונית) עשויה להיות מלווה בהתפתחות ניוון שניוני בדיסק השני עקב עלייה כללית בלחץ התוך גולגולתי (בתסמונת פוסטר-קנדי).
הפרעות הקשורות לפפילה של עצב הראייה משפיעות על איכות הראייה. החדות יורדת, מופיעים אזורים של אובדן חלקי של שדות. כאשר המצב מחמיר, כאשר גודל הדיסק גדל, גם הכתם העיוור גדל באופן פרופורציונלי. בחלק מהחולים, תופעות אלו עשויות להיעדר במשך זמן רב למדי. לפעמים עם zdzn, אובדן פתאומי של הראייה אפשרי עקב vasospasm חד.
מחלות דומות
על קצב הירידה בחדות הראייה (visus) מבוססת האבחנה הייחודית של פגיעה בעצב הראייה כתוצאה מדלקת עצבים. עם דלקת של עצב הראייה, הראייה יורדת מיד בחדות עם הופעת המחלה, והתפתחות הבצקת מתבטאת בירידה הדרגתית שלה.
כמו כן דורש אבחנה מבדלת דיסק אופטי פסאודוקונגסטיבי. פתולוגיה זו נקבעת גנטית ודו-צדדית. דיסקים עצביים מוגדלים, בעלי צבע אפור-ורוד ובולטות משמעותית מעל פני הרשתית. הגבולות מטושטשים, בעלי מראה מסולסל, כלי דם מקרינים מהם, פיתול הוורידים גדל. היווצרות תמונה של סטגנציה פסאודו נובעת מהצמיחה המולדת של רקמת הגליה העוברית והיווצרות דרוזן ממנה, כולל חלקיקי סידן. תכלילים אלה ממוקמים קרוב יותר לקצה הפנימי (בצד האף) של הדיסק. עם פסאודוסטגנציה, המראה של שטפי דם קטנים הוא גם ציין, שכן הכלים נפגעים על ידי הדרוזן. בהיעדר דרוזן, חדות הראייה עשויה להיות תקינה, אך נוכחותם מובילה כמעט תמיד לירידה שלו, להופעת סקוטומות מרכזיות.
טומוגרפיה קוהרנטית אופטית או טומוגרפיה רשתית עוזרת לאבחן פתולוגיות בצורה מהימנה. מחקרים אלו מסוגלים להעריך את מבנה הפפילה העצבית בשכבות ולקבוע שינויים פתולוגיים בה, מידתם, להמחיש כוריו-קפילרים, בצקות סמויות, צלקות, מוקדים דלקתיים ותחדירויות - תצורות שלא ניתן לראות בעין בלתי מזוינת.
התוצאה של סריקת ראש עצב הראייה בטומוגרפיה קוהרנטית אופטית
OCT מאפשר לך לקבוע את האבחנה הסופית ולנטר את התגובה לטיפול מתמשך.
מומים מולדים
מחלות מולדות העוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי כוללות גם קולובומה של הדיסק האופטי, שבה נוצרים שקעים קטנים רבים מלאים בתאי רשתית בכל שטחו. הסיבה להיווצרות כאלה היא היתוך שגוי של תאים בסוף ההתפתחות העוברית. הדיסק האופטי מקבל גודל גדול מהרגיל, ונוצר גם חריץ כדורי עם גבולות ברורים של צבע כסוף-לבן לאורך הקצה שלו. הנגע יכול להיות חד צדדי או דו צדדי. זה מתבטא קלינית בדרגה גבוהה של קוצר ראייה (קוצר ראייה) ואסטיגמציה קוצרית, כמו גם פזילה.
קולובומה של דיסק אופטי
נוכחות של קולובומה מולדת מגבירה את הסבירות לקרע מקולה, הפרידה שלה עם היפרדות רשתית נוספת.
מכיוון שהפתולוגיה נקבעת גנטית, היא מתרחשת בשילוב עם הפרעות אחרות המתבטאות בילדים מלידה:
- תסמונת נבוס אפידרמיס;
- היפופלזיה מוקדית של העור של גולץ;
- תסמונת דאון.
מחלה נוספת שהיא מולדת במהותה היא היפופלזיה של דיסק אופטי. הוא מאופיין בחוסר התפתחות של תהליכים ארוכים של תאי עצב ברשתית על רקע היווצרות נורמלית של תאים תומכים. אקסונים לא מפותחים מספיק יוצרים את הפפילה האופטית בקושי (הוא ורוד בהיר או אפור, מוקף באזור רדיאלי של דפיגמנטציה).
הפתולוגיה של רקמת העצבים באה לידי ביטוי במראה ובפונקציונליות של איברי הראייה, הדברים הבאים נסחפים הצידה:
- פגמים בשדה הראייה;
- הפרה של תפיסת צבע;
- פגם באישון אפרנטי;
- היפופלזיה מקולרית;
- microphthalmos (הפחתה בגודל גלגל העין);
- פְּזִילָה;
- ניסטגמוס.
בתמונה, אנירידיה (עין ללא קשתית) היא פתולוגיה מולדת המשולבת לעיתים קרובות עם היפופלזיה של הפפילה של עצב הראייה
הגורמים להיפופלזיה מולדת הם הפרה של התפתחות רקמת העצבים אפילו בתקופה שלפני הלידה בהשפעת הגורמים הבאים:
- הפרעה גנטית של חלוקת תאים,
- כמות קטנה של מי שפיר;
- קרינה מייננת;
- שיכרון גוף האם בכימיקלים, סמים, ניקוטין, אלכוהול, סמים;
- מחלות מערכתיות אצל האם, למשל, סוכרת;
- זיהומים ומחלות חיידקיות.
למרבה הצער, היפופלזיה (מספר קטן של סיבי עצב) כמעט בלתי אפשרי לרפא. עם נגע חד צדדי, הטיפול מכוון לאימון תפקודי עצב חלש על ידי מריחת חבישות סתימות על עין חזקה יותר.
יַחַס
הטיפול בדיסק גודש תלוי בגורם.
קודם כל, יש צורך לחסל תצורות נפח בגולגולת - גידולים, בצקת, המטומות.
בדרך כלל, קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון) והחדרת חומרים היפרוסמוטיים (תמיסת גלוקוז, סידן כלורי, מגנזיום גופרתי), משתנים (דיאקרב, היפותיאזיד, טריאמפור, פורוסמיד) משמשים כדי לחסל בצקת. הם מפחיתים את הלחץ החוץ-ווסאלי ומשחזרים זלוף תקין. כדי לשפר את המיקרו-סירקולציה, קווינטון וחומצה ניקוטינית ניתנים תוך ורידי, מקסידול (i.m. ולתוך החלל הרטרובולברי - זריקה בעין), תרופה נוטרופית - פזאם נקבעת דרך הפה. אם מתרחשת סטגנציה על רקע יתר לחץ דם, הטיפול מכוון לטיפול במחלה הבסיסית (טיפול נגד יתר לחץ דם).
לעיתים ניתן להפחית לחץ תוך גולגולתי רק על ידי ניקור מוחי.
ההשלכות של קיפאון דורשות שיפור של טרופיזם רקמות - ויטמין ומוצרי אנרגיה:
- חומצה ניקוטינית;
- ויטמינים מקבוצת B (B 2, B 6, B 12);
- תמצית אלוורה או גוף זגוגית בהזרקה;
- ריבוקסין;
דיסק אופטי גודש עשוי שלא להתבטא לאורך זמן, אך יש לו השלכות קטסטרופליות, לכן, לצורך מניעה, יש לבצע בדיקה שנתית על ידי רופא עיניים לגילוי בזמן של המחלה.
פטמה גדושה היא בצקת לא דלקתית של עצב הראייה, הקשורה לעתים קרובות ללחץ תוך גולגולתי מוגבר. נכון להיום, המונח "פטמה עמוסה" מוחלף במונח הכללי והמתאים יותר "בצקת דיסק אופטי".
בצקת אינה מוגבלת לדיסק אחד, אלא מתפשטת גם לגזע עצב הראייה. ככלל, פטמה גדושה היא נגע דו צדדי, לעתים קרובות בולט באותה מידה בשתי העיניים. במקרים נדירים, זה יכול להיות חד צדדי.
כולם קשורים לעיוותים של הגולגולת ממקורות שונים ("גולגולת מגדל"), הידרוצפלוס, דלקות עצביות, טראומות לידה, גידולי מוח.
דיסק בצקתי בילדים יכול להופיע מוקדם למדי (תוך 2-8 שבועות מתחילת המחלה הבסיסית). זה מפריך את נקודת המבט של כמה חוקרים, לפיה, עקב אי סגירת תפרים גולגולתיים בגיל צעיר, התהליך התוך גולגולתי יכול להתקדם ללא דיסקים בצקת.
הפתוגנזה של בצקת בעצב הראייה לא הוכחה באופן סופי. המוכרת ביותר כיום היא תיאוריית ההחזקה שהוצעה בשנת 4912 על ידי K. Behr, לפיה הפטמה הגדושה היא תוצאה של החזקת נוזל הרקמה, שזורם בדרך כלל לתוך חלל הגולגולת. על פי תפיסות מודרניות, בצקת עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר היא תוצאה של פגיעה במיקרו-סירקולציה בעצב הראייה ושינויים במחזור הרקמות הנוזליות בסדקים הפרינאורליים. עם ירידה בלחץ התוך עיני (לדוגמה, עם פציעות עיניים וכו'), בצקת נובעת משינוי בזרימת הנוזלים בעצב הראייה (במקום צנטריפוגלית centropetal), כלומר. הרחק מהמוח.
עם קיומה הממושך של בצקת, מתרחשת שגשוג של אלמנטים גליאליים ומתפתחות תופעות דלקתיות עקב גירוי של יסודות הרקמה על ידי הנוזל הבצקתי. בעתיד, עם התקדמות התהליך, נצפים מוות הדרגתי של סיבי עצב והחלפתם ברקמת גליה, מתפתחת ניוון של עצב הראייה, שהיא גם עולה וגם יורדת.
התמונה הקלינית של הפטמה הגודשת היא מגוונת ודינמית, תלויה באופי ולוקליזציה של התהליך. באופן קונבנציונלי, חמישה שלבים נבדלים: ראשוני, בולט, בולט (רחוק), טרום-טרמינלי (בצקת עם מעבר לאטרופיה) וסופני.
H a l l n a i s t a d and i. הסימנים הראשונים של פטמה גדושה הם טשטוש גבולותיה ובצקת שולית, המתבטאת בהבלטה קלה. בהתחלה, הבצקת לוכדת את הקצוות העליונים והתחתונים, אחר כך את צד האף, והרבה יותר מאוחר, את הקצה הטמפורלי של הדיסק, שנשאר נקי מבצקת לאורך זמן. בהדרגה, הבצקת מתפשטת לכל הדיסק, ולבסוף תופסת את אזור משפך כלי הדם. לרשתית סביב הדיסק יש פסים רדיאליים מעט בולטים עקב הספגה בצקת של שכבת סיבי העצב. נצפית התרחבות מסוימת של ורידים ללא פיתול.
שלב הבליטה מאופיין בהגדלה נוספת של גודל הדיסק, בולטות שלו וטשטוש הגבולות. הוורידים מורחבים ומפותלים, העורקים מעט צרים. נראה כי כלי בכמה מקומות שוקעים ברקמה בצקת. שטפי דם עלולים להופיע באזור השולי של הדיסק ומסביבו עקב גודש ורידי, דחיסת ורידים וקרע של כלי דם קטנים. לעיתים רחוקות, נוצרים מוקדים לבנים של אקסטראוסציה ברקמת הבצקת* של הדיסק.
בשלב מובהק (מתקדם בהרבה), הסטגנציה הולכת וגוברת. גובה הדיסק מעל גובה הרשתית יכול להגיע ל-6.0-7.0 דיופטר, כלומר. 2-2.5 מ"מ. קוטר הדיסק גדל בחדות. היפרמיה של הדיסק בולטת עד כדי כך שבצבעו היא כמעט ואינה שונה מהרקע של קרקעית העין שמסביב. כלים על הדיסק נראים בצורה גרועה, מכיוון שהם מכוסים ברקמה בצקת. על פניו נראים שטפי דם בגדלים שונים ומוקדים לבנים, שהם תוצאה של ניוון סיבי עצב. לפעמים (אצל 3-5% מהחולים) יכולים להופיע מוקדים לבנבן פריפפילריים ואפילו באזור המקולרי, ויוצרים דמות של כוכב או חצי כוכב, כמו ברטינופתיה כלייתית (pseudoalbuminuric neuroretinitis).
B p p e d t e p m and n a l n o y שלב ועם קיום ממושך של בצקת, מתחילים להופיע סימני ניוון של עצב הראייה. ראשית, מופיע גוון אפרפר בהיר אך מובהק של הדיסק. הבצקת מתחילה לרדת, רוחב הוורידים חוזר לקדמותו, העורקים מצטמצמים במקצת.
שטפי הדם נפתרים, מוקדים לבנים נעלמים. הדיסק הופך לבן לבן, הוא מוגדל מעט, הגבולות שלו מטושטשים. במקרים מסוימים, נפיחות קלה נמשכת לאורך זמן לאורך הפריפריה של הדיסק האטרופי. בהדרגה מתפתחת ניוון משני של עצב הראייה (עם ניוון שלב א-טרמינלי). הדיסק הופך לבן והגבולות שלו נשארים לא לגמרי ברורים. התופעות של ניוון שניוני יכולות להימשך זמן רב מאוד, לפעמים מספר שנים, אך בסופו של דבר גבולות הדיסק הופכים די ברורים ומופיעה תמונה של ניוון ראשוני.
הדינמיקה של התפתחות הפפילה של עצב הראייה הגודשת לפי שלבים יכולה להיות שונה ותלויה במידה רבה באופי המחלה הבסיסית. לעיתים תקופת המעבר מבצקת ראשונית לבולטת אורכת 1-2 שבועות בלבד, במקרים אחרים השלב הראשוני יכול להימשך מספר חודשים. אם הגורם לפטמה הגודשת מסולק עוד לפני התפתחות ניוון משני, אז כל הסימנים של נסיגה בצקת וקרקעית העין יכולים לחזור לקדמותו. בצקת של ראש עצב הראייה יכולה להיות מהלך לסירוגין, להיעלם (עד לנורמליזציה מלאה של הפונדוס) ולהופיע מחדש.
פטמה גדושה מאופיינת בשימור לתקופה ארוכה (מספר חודשים, לפעמים יותר משנה) של תפקודי ראייה תקינים, הן חדות הראייה והן שדה הראייה. במהלך תקופת תפקודי הראייה שמורים, ניתן להבחין בהתקפים של ירידה קצרת טווח בראייה, לעיתים חדה, לתפיסת אור. בתום ההתקף, חדות הראייה משוחזרת. התקפים אלו קשורים לתנודות בלחץ התוך גולגולתי, כאשר עם עלייה פתאומית בלחץ, הלחץ על המקטע התוך גולגולתי של עצב הראייה עולה והולכה של סיבי עצב נעצרת.
בעתיד, הראייה המרכזית פוחתת בהדרגה, קצב הירידה שלה תלוי במידת ההתקדמות של התהליך העיקרי. בדרך כלל יש הקבלה מסוימת בין התמונה האופטלמוסקופית למצב של חדות הראייה. עם המעבר של הדיסק הבצקתי לשלב של ניוון, מתרחשת ירידה מהירה יותר בראייה. לפעמים בשלב זה החולה מתעוור תוך 1-2 שבועות. הדיסק הבצקתי מאופיין בהרחבה מוקדמת של גבולות הכתם העיוור, שיכולה לגדול פי 4-5. שדה הראייה נשאר תקין במשך זמן רב, היצרותו המתפתחת קשורה למוות של סיבי עצב.
האבחנה של פפילה של עצב הראייה מתבססת על בסיס נתוני אנמנזה (כאב ראש, בחילות, ראייה מטושטשת תקופתית), תמונה אופטלמוסקופית אופיינית של נגע דו-צדדי, תוצאות מחקר של תפקודי ראייה, מחקרים מעבדתיים ומכשירים (רדיוגרפיה של הגולגולת והמסלולים, קליברומטריה של כלי הרשתית, מדידת לחץ סיסטולי ודיאסטולי בעורקי הרשתית, אנגיוגרפיה פלואורסציאין ועוד) ובדיקה כללית של המטופל.
בשלבים ההתחלתיים, יש להבדיל בין הפטמה הגודסת לבין דלקת עצב הראייה. במקרה זה, יש לקחת בחשבון את הבצקת השולית האופיינית לפטמה הגודשת ואת אופיה הזגוגי, שימור תפקודי הראייה לתקופה ארוכה ונזק דו-צדדי. פרמטרים אלקטרו-פיזיולוגיים (אלקטרורטינוגרמה, רגישות חשמלית ובלביליות של עצב הראייה, פוטנציאלים מעוררים) עם פטמה גדושה הם תקינים. היצרות עורקים והתרחבות ורידים, כמו גם עלייה בלחץ הדיאסטולי והסיסטולי בעורקי הרשתית, המזוהה בקליברמטריה, הם בין התסמינים המוקדמים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ובצקת עצב הראייה. סומא
הפטמה הגודשת היא לעתים קרובות יותר דו-צדדית; עם גידולים של האונה הקדמית של המוח, ניתן לזהות אותה בצד אחד. הדיסק האופטי הוא היפרמי, מוגדל בקוטר, עומד מעל לגובה הרשתית, בעל גבולות מטושטשים (ראה איור. אורז. למאמר קרקעית העין ). יש התרחבות חדה ופיתול של הוורידים באזור הדיסק, היצרות של עורקי הרשתית, לעתים קרובות הן על הדיסק והן ברשתית הסמוכה לו, נראים שטפי דם. למרות הקיפאון המובהק, הראייה (מרכזית והיקפית), ככלל, אינה מופרעת. ירידה בחדות הראייה
כמו גם היצרות של שדה הראייה נצפים רק עם Z. s לטווח ארוך. כאשר מתפתחת ניוון משני של עצב הראייה, שהיא תוצאה שכיחה (בהיעדר התערבות בזמן) של פטמה גדושה.הפטמה הגודשת מתגלה בבדיקה אופטלמוסקופית. רפרקטומטריה (ראה שבירה של העין ) וקמפימטריה (ראה קו הראיה ) מאפשרים לך לקבוע את מידת הבליטה של הדיסק והרחבת גבולותיו. ערך רב במפרט האבחון ומנגנון ההתפתחות Z. of page. יש שיטה של fluorescein אנגיוגרפיה של הרשתית. עם זיהוי ז' עם. יש להפנות את המטופל לנוירולוג.
פטמה צפופה, במיוחד בשלבים המוקדמים
יש להבדיל משינויים בעצב הראייה, שמעידים על הפרעות ראייה המופיעות כבר בתחילת המחלה, כמו גם בגודל התקין של הכתם העיוור. ז.ס. לפעמים ניתן לטעות בה כפטמה פסאודוקונגסטיבית, הנצפית עם חריגות בהתפתחות ראש עצב הראייה וכלי הדם העוברים לאורך פני השטח שלו. חריגות התפתחותיות מסומנות על ידי הצורה הלא טיפוסית של כלי הדם, המראה הגבשושי והקצוות המסולסלים של הדיסק, והיעדר שינויים בכלי הרשתית. אצל אנשים בגיל מתקדם וסנילי ז' עם. להבדיל עם בצקת איסכמית של הדיסק האופטי, עדות לכך היא היעדר רפלקס קשת ליד הדיסק. ניתן להבחין בשינויים בראש עצב הראייה, בדומה ל-Z.s., גם עם גידולים של המסלול, פצעים חודרים של גלגל העין, המלווים בירידה חדה ב לחץ תוך עיני.אמצעים טיפוליים צריכים להיות מכוונים לחסל את הגורמים ל-Z. עם. לאחר נורמליזציה של הלחץ התוך גולגולתי, בליטת הדיסק פוחתת במהירות, אך הקוטר שלו נשאר מוגדל במשך זמן רב. עם קיומה הארוך של ז' ס. הפרעות ראייה הנגרמות על ידי ניוון משני של סיבי העצב של עצב הראייה עלולות להפוך לבלתי הפיכות.
3652 0
פטמה צפופההיא בצקת של עצב הראייה בעלת אופי לא דלקתי, הקשורה לעתים קרובות לעלייה בלחץ התוך גולגולתי. נכון לעכשיו, המונח "פטמה גדושה" מוחלף במונח הכללי והמתאים יותר "בצקת דיסק אופטי". בצקת אינה מוגבלת לדיסק אחד, אלא מתפשטת גם לגזע עצב הראייה. ככלל, פטמה גדושה היא נגע דו צדדי, המתבטא לעתים קרובות באותה מידה בשתי העיניים. במקרים נדירים, זה יכול להיות חד צדדי.
זה נצפה במחלות כלליות של הגוף.- מחלות כליות, דם (לימפוגנולומטוזיס, לוקמיה, אריתרוציטים וכו'), יתר לחץ דם, פלישה הלמינתית, בצקת קווינקה. מחלות עיניים ומסלול הן הגורם להתפתחות פטמה גדושה ב-1.2-4.6% מהחולים. בילדים, התרחשות של פפילה אופטית גדושה קשורה לרוב לעיוותים בגולגולת ממקורות שונים (גולגולת "מגדל"), הידרוצפלוס, דלקות עצביות, טראומות לידה וגידולי מוח.
דיסק בצקתי בילדים יכול להופיע מוקדם למדי (תוך 2-8 שבועות מתחילת המחלה הבסיסית). זה מפריך את נקודת המבט של כמה חוקרים, לפיה, עקב אי סגירת תפרים גולגולתיים בגיל צעיר, התהליך התוך גולגולתי יכול להתקדם ללא דיסקים בצקת.
הפתוגנזה של בצקת בעצב הראייה לא הוכחה באופן סופי. המוכרת ביותר כיום היא תיאוריית ההחזקה שהוצעה בשנת 1912 על ידי ק. בהר, לפיה הפטמה הגדושה היא תוצאה של החזקת נוזל הרקמה, שזורם בדרך כלל לתוך חלל הגולגולת. על פי תפיסות מודרניות, בצקת עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר היא תוצאה של פגיעה במיקרו-סירקולציה בעצב הראייה ושינויים במחזור הרקמות הנוזליות בסדקים הפרינאורליים. עם ירידה בלחץ התוך עיני (לדוגמה, עם פציעות עיניים וכו'), בצקת נובעת משינוי בזרימת הנוזלים בעצב הראייה (במקום צנטריפוגלי צנטרופטלי), כלומר בכיוון מהמוח.
עם קיומה הממושך של בצקת, מתרחשת שגשוג של אלמנטים גליאליים ומתפתחות תופעות דלקתיות עקב גירוי של יסודות הרקמה על ידי הנוזל הבצקתי. בעתיד, עם התקדמות התהליך, נצפים מוות הדרגתי של סיבי עצב והחלפתם ברקמת גליה, מתפתחת ניוון של עצב הראייה, שהיא גם עולה וגם יורדת.
התמונה הקלינית של הפטמה הגודשת היא מגוונת ודינמית, תלויה באופי ולוקליזציה של התהליך. באופן קונבנציונלי, חמישה שלבים נבדלים: ראשוני, בולט, בולט (רחוק), טרום-טרמינלי (בצקת עם מעבר לאטרופיה) וסופני.
שלב ראשוני
הסימנים הראשונים של פטמה צפופההם טשטוש גבולותיו ובצקת שולית, המתבטאת בבולטות קלה. בתחילה, הבצקת לוכדת את הקצוות העליונים והתחתונים, לאחר מכן את צד האף, ומאוחר יותר, את הקצה הטמפורלי של הדיסק, שנותר ללא בצקת במשך זמן רב. בהדרגה, הבצקת מתפשטת לכל הדיסק, ולבסוף תופסת את אזור משפך כלי הדם. לרשתית סביב הדיסק יש פסים רדיאליים קלים עקב הספגה בצקת של שכבת סיבי העצב. נצפית התרחבות מסוימת של ורידים ללא פיתול.השלב המודגש מאופיין בהגדלה נוספת של גודל הדיסק, בולטות שלו וטשטוש הגבולות. הוורידים מורחבים ומפותלים, העורקים מעט צרים. נראה כי כלי בכמה מקומות שוקעים ברקמה בצקת. שטפי דם עלולים להופיע באזור השולי של הדיסק ומסביבו עקב גודש ורידי, דחיסת ורידים וקרע של כלי דם קטנים. לעתים קרובות, נוצרים מוקדים לבנים של אקסטראוואזציה ברקמת הבצקת של הדיסק.
בשלב מובהק (מתקדם בהרבה), הקיפאון גובר. גובה הדיסק מעל מפלס הרשתית יכול להגיע ל-6.0-7.0 דיופטר, כלומר 2-2.5 מ"מ. קוטר הדיסק גדל בחדות. היפרמיה של הדיסק בולטת עד כדי כך שבצבעו היא כמעט ואינה שונה מהרקע של קרקעית העין שמסביב. כלים על הדיסק נראים בצורה גרועה, מכיוון שהם מכוסים ברקמה בצקת. על פניו נראים שטפי דם בגדלים שונים ומוקדים לבנים, שהם תוצאה של ניוון סיבי עצב. לפעמים (אצל 3-5% מהחולים) יכולים להופיע מוקדים לבנבן פריפפילריים ואפילו באזור המקולרי, ויוצרים דמות כוכבית או כוכבית למחצה, כמו ברטינופתיה כלייתית (פסאודואלבומינורית נוירורטיניטיס).
בשלב הטרום-טרמינלי, עם קיום ממושך של בצקת, מתחילים להופיע סימני ניוון של עצב הראייה. ראשית, מופיע גוון אפרפר בהיר אך מובהק של הדיסק. הבצקת מתחילה לרדת, רוחב הוורידים חוזר לקדמותו, העורקים מצטמצמים במקצת. שטפי הדם נפתרים, מוקדים לבנים נעלמים. הדיסק הופך לבן לבן, הוא מוגדל מעט, הגבולות שלו מטושטשים.
במקרים מסוימים, נפיחות קלה נמשכת לאורך זמן לאורך הפריפריה של הדיסק האטרופי. מתפתח בהדרגה ניוון שניוני של עצב הראייה (שלב סופני של ניוון). הדיסק הופך לבן, הגבולות שלו לא ממש ברורים. התופעות של ניוון שניוני יכולות להימשך זמן רב מאוד, לפעמים מספר שנים, אך בסופו של דבר גבולות הדיסק הופכים די ברורים ומופיעה תמונה של ניוון ראשוני.
דינמיקה של התפתחות פפילה של עצב הראייההשלבים יכולים להיות שונים ותלויים במידה רבה באופי המחלה הבסיסית. לעיתים תקופת המעבר מבצקת ראשונית לבולטת אורכת 1-2 שבועות בלבד, במקרים אחרים השלב הראשוני יכול להימשך מספר חודשים. אם הגורם לפטמה הגודשת מסולק עוד לפני התפתחות ניוון משני, אז כל הסימנים של נסיגה בצקת וקרקעית העין יכולים לחזור לקדמותו. בצקת של ראש עצב הראייה יכולה להיות מהלך לסירוגין, להיעלם (עד לנורמליזציה מלאה של הפונדוס) ולהופיע מחדש.
פטמה גדושה מאופיינת בשימור לתקופה ארוכה (מספר חודשים, לפעמים יותר משנה) של תפקודי ראייה תקינים, הן חדות הראייה והן שדה הראייה. במהלך תקופת תפקודי הראייה שנשמרו, עשויים להיראות התקפים של ירידה קצרת טווח בראייה, לעיתים חדה, לתפיסת אור. בתום ההתקף, חדות הראייה משוחזרת. התקפים אלו קשורים לתנודות בלחץ התוך גולגולתי, כאשר עם עלייה פתאומית בלחץ, הלחץ על המקטע התוך גולגולתי של עצב הראייה עולה והולכה של סיבי עצב נעצרת.
בעתיד, הראייה המרכזית פוחתת בהדרגה, קצב הירידה שלה תלוי במידת ההתקדמות של התהליך העיקרי. בדרך כלל יש הקבלה מסוימת בין התמונה האופטלמוסקופית למצב של חדות הראייה. עם המעבר של הדיסק הבצקתי לשלב של ניוון, מתרחשת ירידה מהירה יותר בראייה. לפעמים בשלב זה החולה מתעוור תוך 1-2 שבועות. הדיסק הבצקתי מאופיין בהרחבה מוקדמת של גבולות הכתם העיוור, שיכולה לגדול פי 4-5. שדה הראייה נשאר תקין במשך זמן רב, היצרותו המתפתחת קשורה למוות של סיבי עצב.
פטמה גדושה מסובכת מאופיינת ב:
1) שינויים לא טיפוסיים בשדה הראייה;
2) חדות ראייה גבוהה עם שינוי חד בשדה הראייה;
3) הבדל משמעותי בחדות הראייה של שתי העיניים;
4) ירידה חדה אפשרית בחדות הראייה ללא שינויים אטרופיים בעצב הראייה או על רקע ניוון ראשוני ומתון;
5) התפתחות ניוון של עצב הראייה בעין אחת עם בצקת דו צדדית וכו'.
אצל ילדים, פטמה גדושה מסובכת מתפתחת לעתים קרובות עם עיוותים בגולגולת ממקורות שונים.
האבחנה של פפילה של עצב הראייה מתבססת על בסיס נתוני אנמנזה (כאב ראש, בחילות, ראייה מטושטשת תקופתית), תמונה אופטלמוסקופית אופיינית של נגע דו-צדדי, תוצאות מחקר של תפקודי ראייה, מחקרים מעבדתיים ומכשירים (רדיוגרפיה של הגולגולת והמסלולים, קליברומטריה של כלי הרשתית, מדידת לחץ סיסטולי ודיאסטולי בעורקי הרשתית, אנגיוגרפיה פלואורסציאין ועוד) ובדיקה כללית של המטופל.
בשלבים ההתחלתיים, יש להבדיל בין הפטמה הגודסת לבין דלקת עצב הראייה. במקרה זה, יש לקחת בחשבון את הבצקת השולית האופיינית לפטמה הגודשת ואת אופיה הזגוגי, שימור תפקודי הראייה לתקופה ארוכה ונזק דו-צדדי.
אינדיקטורים אלקטרופיזיולוגיים(אלקטרורטינוגרמה, רגישות חשמלית ובלביליות של עצב הראייה, פוטנציאלים מעוררים) עם פטמה גדושה היא תקינה. היצרות עורקים והתרחבות ורידים, כמו גם עלייה בלחץ הדיאסטולי והסיסטולי בעורקי הרשתית, המזוהה בקליברמטריה, הם בין התסמינים המוקדמים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ובצקת עצב הראייה. הנקודה העיוורת, המתגברת עם דיסק עומד, נשארת בדרך כלל תקינה עם דלקת עצבים.
לפעמים התמונה האופטלמוסקופית עם דלקת עצבים רטרובולברית עקב נוכחות בצקת צדדית עשויה להיות דומה לזה או לפטמה גדושה. עם זאת, ירידה מהירה בראייה, סקוטומה מרכזית ונגע חד צדדי שנצפה בתדירות גבוהה יותר מצביעים על נוכחות של תהליך דלקתי.
היציבות של התמונה האופתלמוסקופית ותפקודי הראייה בפסאודונאוריטיס ודרוזן מאפשרת להבחין בינם לבין פטמה גדושה.
טיפול בפטמה גדושה מורכב בטיפול במחלה הבסיסית. הפרוגנוזה תלויה באופי המחלה הבסיסית וביעילות הטיפול בה.
ניוון עצב הראייה
ניוון עצב הראייה- לא מחלה עצמאית, אלא מצב שהוא תוצאה של תהליכים פתולוגיים שונים. מבחינה פתולוגית, ניוון מאופיינת בפירוק סיבי עצב והחלפתם ברקמת גליה.תהליכים אטרופיים יכולים להתרחש עקב דלקת או גודש בעצב הראייה, כמו גם כתוצאה מהשפעות רעילות שונות.
הגורמים השכיחים ביותר לניוון עצב הראייה בילדים הם מחלות דלקתיות זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית ועצב הראייה (עד 40-50% מהמקרים), הידרוצפלוס מולד ונרכש ממקורות שונים וגידולי מוח. עיוותים שונים בגולגולת (אקרוצפליה, דיספלזיה סיבית, דיסוסטוזיס קרניופציאלי וכו'), מחלות וחריגות מוחיות (מיקרו- ומקרוצפליה, אפלזיה מוחית, לויקודיסטרופיה שונים, אטקסיה מוחית וכו') מובילות לאטרופיה של עצב הראייה.
המחלה יכולה להתפתח על רקע זיהומים מסוימים בילדות, הפרעות מטבוליות (ליפואידוזיס, מטבוליזם של טריפטופן לקוי), בריברי וכו'. אטרופיה עקב שיכרון (הרעלת עופרת, תרופות) נדירה יותר בילדות.
חשיבות מיוחדת אצל ילדים היא ניוון מולדת ותורשתית של עצב הראייה. ניוון מולד מתפתח עם מחלות תוך רחמיות שונות במוח, כולל תורשתיות משפחתיות.
המחלה מאופיינת בתמונה קלינית מסוימת ובתפקוד ראייה לקוי. בבדיקת עיניים נצפים הלבנת הדיסק האופטי בחומרה ובאורך משתנים, היצרות של העורקים וירידה במספר הכלים הקטנים העוברים בשולי הדיסק. עם ניוון מבודד של הצרור הפפילומקולרי, רק החלק הזמני של הדיסק מחוויר, התהליך האטרופי המפוזר מתפשט לכל הדיסק. עם ניוון מוחלט, הדיסק לבן.
יש ניוון ראשוני ומשני של עצב הראייה.
עם ניוון ראשוני, גבולות הדיסק ברורים, מוגדרים בחדות, ממדיו נורמליים או מופחתים במקצת. לעתים קרובות באה לידי ביטוי חפירה בצורת צלוחית, שבתחתיתה ניתן לראות צלחת צללית. ניוון שניוני מתאפיין בגבולות מטושטשים ולא ברורים של הדיסק, שלעיתים קרובות מוגדל. הדיסק בצבע אפרפר, אין חפירה פיזיולוגית.
עם קיום ארוך טווח של ניוון שניוני של עצב הראייה, בשלביו המאוחרים יותר, יכולים להתבהר גבולות הדיסק, מה שמקשה על ההבחנה עם ניוון ראשוני. סימן נוסף המקל על אבחנה מבדלת במצב כזה עשוי להיות נוכחות של רפלקס אור פריפפילרי, המאפיין ניוון שניוני.
מידת הפגיעה התפקודית בניוון עצב הראייה תלויה במיקום ועוצמת התהליך האטרופי. עם ניוון של צרור הפפילומקולרי, מתרחשת ירידה משמעותית בחדות הראייה, ועם ניוון של הסיבים ההיקפיים של העצב, חדות הראייה עשויה להישמר לחלוטין או להפחית מעט. עם ניוון מוחלט, עיוורון מתרחש, האישון מתרחב.
השינויים בשדה הראייה מגוונים, ניתן להבחין בסקוטומות מרכזיות ופארא-מרכזיות (עם פגיעה בצרור הפפילומקולרי) וצורות שונות של היצרות של שדה הראייה ההיקפי (קונצנטרי, סקטוריאלי וכו'). סימפטום מוקדם ושכיח ב-70% מהחולים הוא הפרעת ראיית צבע נרכשת. הפרעות בתפיסת הצבע מתרחשות לעיתים קרובות והן מבוטאות בבירור עם ניוון עצב הראייה המתרחש לאחר דלקת עצבים ולעתים רחוקות מתרחש עם ניוון המתפתח לאחר בצקת.
אבחון ניוון עצב הראייההוא פשוט בנוכחות תמונה אופטלמוסקופית אופיינית והפרעות תפקודיות. קשיים משמעותיים מתעוררים כאשר התמונה האופתלמוסקופית אינה תואמת את מצב תפקודי הראייה. סיוע משמעותי באבחון ניתן על ידי מחקר אלקטרופיזיולוגי. אופייני שינוי ברגישות החשמלית והלאביליות של עצב הראייה בסף, מידת הירידה בו תלויה בלוקליזציה ובחומרת התהליך.
במקרה של נזק לצרור הפפילומקולרי והצירי של העצב, הרגישות החשמלית נורמלית, תוך הפרה של סיבים היקפיים, סף הפוספן החשמלי גדל בחדות. רגישות מופחתת במיוחד בנגעים ציריים. במהלך התקדמות התהליך האטרופי בעצב הראייה, הזמן הרטינוקורטיקלי והקורטיקלי גדל באופן משמעותי.
טיפול באטרופיה של עצב הראייהצריך להיות פתוגנטי ככל האפשר ומכוון לחיסול הגורם לאטרופיה (נתיחה של הידבקויות במהלך תהליכים פלסטיים בקרומי המוח, הסרת גידול מוחי, חיסול יתר לחץ דם תוך גולגולתי, תברואה של מוקדי זיהום וכו ').
טיפול לא ספציפי נועד לשפר את זרימת הדם ולעורר את הפעילות החיונית של סיבי עצב משומרים אך מדוכאים. למטרה זו משתמשים במרחיבי כלי דם, תרופות המשפרות את הטרופיזם, כמו גם טיפול ממריץ. הקצה שאיפה של אמיל ניטריט, נתרן ניטריט, אנגיוטרופין, נו-שפו, דיבזול. הזרקה לווריד של תמיסה של 20-40% גלוקוז. החל אוטוהמותרפיה, עירויי דם, פירוגנל.
מכלול הטיפולים כולל סוגים שונים של ביוסטימולנטים- אלוורה, תמצית גוף זגוגית, תכשירי ויטמינים - בעיקר C, B1, B12. החל חמצון היפרברי, הליכים פיזיותרפיים שונים, טיפול אולטרסאונד, אלקטרופורזה של תרופות. בטיפול באטרופיה של עצב הראייה ממקורות שונים, נצפתה השפעה משמעותית של השימוש בצמחי מרפא.
ניוון תורשתי של עצב הראייה
ידועות מספר צורות של ניוון תורשתי של עצב הראייה, הנבדלות זו מזו בביטויים קליניים, באופי של הפרעות תפקודיות, במועד הופעת המחלה ובסוג ההורשה. טיפול באטרופיה תורשתית של עצב הראייה צריך להיות מכוון לשיפור הטרופיזם; ככלל, זה לא יעיל.ניוון עצב הראייה תורשתי לנוער- מחלה דו-צדדית עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. זה מתרחש לעתים קרובות יותר מאשר ניוונים תורשתיים אחרים והוא הצורה השפירה ביותר. הסימנים האופתלמוסקופיים הראשונים מופיעים בגיל 2-3 שנים, הפרעות תפקודיות מתרחשות הרבה יותר מאוחר (בגיל 7-20). חדות הראייה יורדת בהדרגה, נשארת די שלמה במשך זמן רב, מסתכמת ב-0.1-0.9. סקוטומות מרכזיות ופארא-מרכזיות מופיעות, הנקודה העיוורת גדלה. היצרות קונצנטרית של שדה הראייה היא נדירה.
הפרות של ראיית צבע, ככלל, קודמות לירידה בחדות הראייה. ראשית, הרגישות לכחול פוחתת, ואז לאדום וירוק; עיוורון צבעים מוחלט עלול להתפתח. הסתגלות כהה לא משתנה. האלקטרטינוגרמה היא בדרך כלל תקינה. המחלה עלולה להיות מלווה בניסטגמוס והפרעות נוירולוגיות.
ניוון אוטוזומלי רצסיבי מולדת, או אינפנטילית, תורשתית של עצב הראייהמופיעה בתדירות נמוכה יותר מהצורה הדומיננטית, מתבטאת בדרך כלל בלידה או בגיל צעיר (עד 3 שנים). אטרופיה היא דו-צדדית, מלאה, נייחת. חדות הראייה מופחתת בחדות, שדה הראייה מצטמצם באופן קונצנטרי. יש דיסכרומטופיה. האלקטרוטינוגרמה תקינה. ניסטגמוס נצפה בדרך כלל. הפרעות כלליות ונוירולוגיות הן נדירות. יש להבדיל בין המחלה לבין היפופלזיה של דיסק, צורה אינפנטילית של ניוון טפטורטינלי.
ניוון אופטי הקשור למין הוא נדיר, מופיע בשלב מוקדם בחיים ומתקדם לאט. חדות הראייה מופחתת ל-0.4-0.1. הקטעים ההיקפיים של שדה הראייה נשמרים, הנקודה העיוורת מוגדלת מעט. בשלבים המוקדמים של המחלה (בגיל צעיר), האלקטרוטינוגרמה תקינה, ואז גל ה-b פוחת ונעלם. ניתן לשלב ניוון עצב הראייה עם הפרעות נוירולוגיות בינוניות.
ניוון תורשתי אינפנטילי מסובך של עצב הראייה באר מועבר לעתים קרובות יותר על ידי סוג רצסיבי, לעתים רחוקות יותר על ידי סוג דומיננטי. זה מתחיל מוקדם - בשנה ה-3-10 לחיים, כאשר הראייה פתאום פוחתת, אז התהליך מתקדם לאט.
בשלבים המוקדמים של המחלה, נצפית היפרמיה קלה של הדיסק. לאחר מכן, מתפתחת ניוון חלקי (עם נזק לחצי הזמני של הדיסק) או מוחלט של עצב הראייה. חדות הראייה עשויה לרדת ל-0.05-0.2; עיוורון מוחלט, ככלל, אינו מתרחש. קיימת סקוטומה מרכזית עם שוליים תקינים של שדה הראייה ההיקפי. קשור לעתים קרובות לניסטגמוס (50%) ופזילה (75%). נוכחותם של תסמינים נוירולוגיים אופיינית; המערכת הפירמידלית מושפעת בעיקר, מה שמקרב את הצורה הזו לאטקסיות תורשתיות.
אטרופיה (דלקת עצבים) של עצב הראייה של לבר
זה מתחיל בפתאומיות ומתקדם בהתאם לסוג של דלקת עצבית רטרובולברית דו-צדדית חריפה. המרווח בין התבוסה של עין אחת לשנייה יכול לפעמים להגיע ל-1-6 חודשים. גברים חולים לעתים קרובות יותר (עד 80-90% מהמקרים). המחלה יכולה להופיע בגיל 5-65 שנים, לעתים קרובות יותר - בגיל 13-28. תוך מספר ימים, לעתים רחוקות יותר 2-4 שבועות, הראייה מופחתת ל-0.1 - מספר האצבעות בפנים.לעיתים מקדימות לירידה בראייה תקופות של טשטוש, רק במקרים בודדים נצפות פוטופסיות. לעתים קרובות מציינת ניקטלופיה, חולים רואים טוב יותר בשעת בין ערביים מאשר במהלך היום. בתקופה הראשונית של המחלה, עשוי להיות כאב ראש. בשדה הראייה מתגלים סקוטומות מרכזיות, הפריפריה נשמרת לעתים קרובות, האלקטרוטינוגרמה אינה משתנה. דיכרומטופיה באדום וירוק אופיינית.
קרקעית העין עשויה להיות תקינה, לעיתים יש היפרמיה קלה וטשטוש קל של גבולות ראש עצב הראייה.
שינויים אטרופיים מופיעים 3-4 חודשים לאחר הופעת המחלה, תחילה בחלק הטמפורלי של הדיסק. בשלב המאוחר מתפתחת ניוון של עצב הראייה.
חלק מהמטופלים חווים הישנות או התקדמות איטית של התהליך, לחלק מהמטופלים יש שיפור מסוים בתפקוד הראייה. הפרעות נוירולוגיות הן נדירות. לפעמים יש סטיות ב-EEG, סימנים לא חדים של פגיעה בממברנות ובאזור הדיאנצפלי.
אצל בני אותה משפחה, המחלה ממשיכה לרוב באותו סוג מבחינת זמן הופעתה, אופי ודרגת הפגיעה התפקודית. סוג הירושה לא נקבע במדויק; סבירות גבוהה יותר להעברה בסוג רצסיבי הקשור למין.
תסמונת אופטיקו-אוטודיאבטית- ניוון ראשוני דו-צדדי של עצב הראייה, המלווה בירידה חדה בראייה בשילוב עם חירשות ממקור נוירוגני, הידרונפרוזיס, מומים במערכת השתן, סוכרת או סוכרת אינסיפידוס. זה מתפתח בגיל 2 עד 24, לעתים קרובות יותר עד 15 שנים.
Avetisov E.S., Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.