Difuzinė intersticinė plaučių liga. Intersticinės plaučių ligos klasifikacija ir priežastys Intersticinė plaučių liga KT

Intersticinė plaučių liga – tai liga, kuriai būdingas bronchų ir alveolių uždegimas, plaučių kraujagyslių pažeidimas ir struktūriniai intersticumo pokyčiai. Kartu su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu.

Interstitium yra jungiamasis audinys, palaikantis alveoles. Jame yra kapiliarai, kuriuose vyksta dujų mainai tarp plaučių ir kraujo. Uždegimas, patinimas ar randai sukelia intersticio sustorėjimą. Rentgeno spinduliai rodo dvišalės sklaidos požymius.

Šiuo metu intersticinės plaučių ligos apima apie 200 įvairios etiologijos ligų. Dažniausiai serga rūkantys brandaus ir vyresnio amžiaus vyrai.

Intersticinių plaučių ligų klasifikacija

Pagal šiuolaikinę klasifikaciją visos intersticinės plaučių ligos gali būti suskirstytos į:

• ligos su nustatyta etiologija;
• idiopatinis,
• išsivystė dėl sisteminių patologijų.

Savo ruožtu nusistovėjusios ligos yra infekcinės ir neinfekcinės. Tarp infekcinių ligų svarbiausios yra:

Neužkrečiamosios ligos išsivysto organizmą veikiant žalingiems profesiniams veiksniams arba autoimuninių procesų fone. Beveik pusė intersticinių ligų yra nežinomo pobūdžio. Jie apima:

• nespecifinė, desquamatyvinė, ūminė, limfoidinė intersticinė pneumonija,
• ūminė intersticinė pneumonija,
• sarkoidozė,
• alveolių proteinozė,
• idiopatinė plaučių hemosiderozė,
• nekrozinis vaskulitas,
• plaučių Langerhanso ląstelių histiocitozė,
• Goodpasture sindromas,
• idiopatinė plaučių fibrozė.

Intersticinė plaučių liga pasireiškia daugeliu lėtinių sisteminių patologijų:

• skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa,
• Krono liga,
• kepenų cirozė,
• hepatitas,
• miastenija,
• kraujo ligos,
• reumatoidinis artritas,
• sisteminis vaskulitas,
• inkstų nepakankamumas,
• piktybiniai navikai.

Ligos priežastys

Išskiriamos šios plaučių audinių uždegimo priežastys:

• infekcinių agentų - virusų, bakterijų, grybelių ir pirmuonių - poveikis;
• vartojant tam tikrus vaistus
• reguliarus toksinių medžiagų, dujų, asbesto garų įkvėpimas,
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis,
• gyvenantys dideliuose pramonės centruose su užteršta atmosfera.

Žmonės, kenčiantys nuo imunodeficito, dažnai patiriantys fizinę ir psichinę perkrovą, sergantys lėtinėmis sisteminėmis ligomis, yra linkę sirgti ligomis. Ligos tikimybė didėja esant įgimtoms kvėpavimo sistemos patologijoms.

Rūkymas laikomas viena iš obliteruojančio bronchito ir histiocitozės X priežasčių. Tabako dūmai skatina uždegiminius-sklerozinius kvėpavimo takų pokyčius, mažina jų jautrumą infekcijoms ir toksinėms medžiagoms. Rūkymas turi mutageninį ir kancerogeninį poveikį – veikiant tabako dūmų dariniams, plaučių epitelio ląstelėse daugėja mutacijų.

Ligos stadijos

Intersticinė plaučių liga pasireiškia trimis klinikiniais etapais:

1. Ūmus - uždegimas tęsiasi iki plaučių kapiliarų ir alveolių epitelio. Edema vystosi audiniuose. Pakeitimai šiame etape yra grįžtami. Negydoma liga tampa lėtinė.
2. Lėtinis – dideliuose plotuose tarpląstelinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu.
3. Terminalas - fibrozė apima beveik visus kraujagysles ir alveoles. Plaučiuose yra daug išsiplėtusių ertmių. Paskutiniame etape kvėpavimo sistema negali visiškai aprūpinti organizmo deguonimi net ramybės būsenoje. Pacientas turi hipoksijos simptomų.

Simptomai

Nepriklausomai nuo ligos priežasčių, daugelis intersticinių ligų turi panašių nespecifinių požymių. Paprastai jie vystosi palaipsniui. Pagrindiniai simptomai yra šie:

• temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių,
• bendras silpnumas,
• sumažėjęs apetitas,
• greitas nuovargis,
• miego sutrikimai,
• svorio metimas.

Augantys kvėpavimo nepakankamumo požymiai. Iš pradžių dusulys atsiranda tik fizinio krūvio metu, vėliau ligai vystantis jis sustiprėja ir tampa nuolatinis. Kvėpuojant girdimas švilpimas. Atsiranda kosulys, sausas arba su nedideliu skreplių kiekiu. Daugeliu atvejų pacientų krūtinė deformuojama.

Vėlesnėse stadijose intersticinę plaučių ligą lydi hipoksija. Deguonies trūkumo simptomai yra šie:

• galvos skausmas,
• padidėjęs jaudrumas,
• galvos svaigimas,
• cianozė,
• tachikardija,
• aritmija.

Senyviems ir senyviems žmonėms ši liga dažnai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų.

Diagnostika

Diagnozuodami intersticines ligas, pulmonologai didelę reikšmę skiria anamnezei. Atliekama darbo sąlygų, žalingų įpročių, esamų ligų ir paciento paveldimumo analizė. Po auskultacijos ir tyrimo skiriamas papildomas tyrimas, kuris apima:

• infekcinių ligų sukėlėjo nustatymas kultūros tyrimų, PGR ir ELISA metodu,
• kraujo dujų analizė,
• kraujo rūgščių ir šarmų būklės tyrimas,
• bendras ir biocheminis kraujo tyrimas,
• bendra šlapimo analizė.

Auskultuojant girdimi įvairaus aukščio barniai. Kraujyje padidėja leukocitų kiekis ir pagreitėja ESR. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinuriją ir cilindruriją.

Rentgeno nuotraukos daromos ir Nuotraukose deformuojasi ir sustiprėja organo raštas, sumažėja plaučių laukų skaidrumas, atsiranda mažo židinio šešėliai. Intersticinėms plaučių ligoms, tokioms kaip sarkoidozė, histiocitozė X, antrinės reumato patologijos, būdingi plaučių obstrukcijos pasireiškimai kartu su ribojančiais sutrikimais.

Matuojami išorinio kvėpavimo funkcijos rodikliai. Sergant šia liga, sumažėja plaučių išsiplėtimas ir padažnėja kvėpavimo dažnis. Deguonies kiekis kraujyje nukrenta žemiau normos dėl nepakankamos alveolių ventiliacijos.

Imunologinių metodų pagalba nustatomas ligos sukėlėjas ir įvertinamas imuninės sistemos aktyvumas. Atliekama patologinių mikroorganizmų sėja į maistines terpes, nustatomas jų jautrumas įvairiems vaistams.

Labai dažnai vienintelis būdas nustatyti ligą yra invazinis tyrimas. Bronchoskopijos metu imami audinių mėginiai, skirti nustatyti plaučių audinio ląstelinę sudėtį.

Gydymas

Plaučių tarpuplaučio ligų gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo priežasčių, sukėlusių patologinius kvėpavimo takų pokyčius. Dėl infekcijų pacientui skiriami antibiotikai, antivirusiniai ar priešgrybeliniai vaistai. Intersticinės pneumonijos gydomos gliukokortikosteroidais.

Pirmuosius 2-3 mėnesius skiriamos didelės hormonų dozės.. Dozės mažinimas iki palaikomosios yra palaipsniui, kad nebūtų išprovokuotas antinksčių nepakankamumas.

Plaučių fibrozei slopinti naudojami citostatikai:

• kolchicinas,
• azatioprinas,
• ciklofosfamidas.

Grįžtamos bronchų obstrukcijos stadijoje skiriami bronchus plečiantys vaistai. Esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, naudojama deguonies terapija. Tais atvejais, kai medikamentinis gydymas nepadeda esant sunkiai ligos eigai, būtina plaučių transplantacija.

Gydant intersticines plaučių ligas, labai svarbu koreguoti gyvenimo būdą: atsisakyti žalingų įpročių, riboti fizinį aktyvumą, vengti žalingų gamybos veiksnių įtakos.

DIFUZINĖ INTERSTICINĖ PLAUČIŲ LIGA medus.
Difuzinė intersticinė plaučių liga (DILD) yra bendras terminas, apibūdinantis ligų grupę, kuriai būdinga difuzinė uždegiminė infiltracija ir mažųjų bronchų bei alveolių fibrozė.
Tai yra ugnis
rizikos veiksniai
Įvairių medžiagų įkvėpimas
Mineralinės dulkės (silikatai, asbestas)
organinių dulkių
Gyvsidabrio garai
Aerozoliai
Vaistų vartojimas (bisulfanas, bleomicinas, ciklofosfo-itRjtl D-penišchaminas ir kt.)
Terapija radiacija
Pasikartojančios bakterinės ar virusinės plaučių ligos
Suaugusiųjų kvėpavimo distreso sindromas
Neoplazmos
bronchoalveolinis r
M leukemija
Limfomos
Bronchoalveolinė displazija (Wilson-1 / Skipsh sindromas, intersticinė mononuklearinė židininė fibrozinė pneumonija)
Sarkoidozė
Difuzinės jungiamojo audinio ligos
Reumatoidinis artritas
SLE
Sisteminė sklerodermija
Sjogreno sindromas
Plaučių vaskulitas
Wegenerio granulomatozė
Churgo sindromas – paklausa
Goodpasture sindromas
amiloido
Plaučių hemosiderozė
Alveolinė plaučių proteinozė
Histiocitozė
paveldimos ligos
Neurofibromatozė
Mman-Pick liga
Gošė liga
CRF
Kepenų liga
Lėtinis aktyvus hepatitas
Pirminė tulžies cirozė
Žarnyno liga
Nespecifinis opinis kolitas
Krono liga
Whipple liga
Transplantato prieš šeimininką liga
Kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas
Idiopatinė intersticinė fibrozė arba kriptogeninis fibrozinis alveolitas (36 % plaučių fibrozės atvejų) yra lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti difuzine uždegimine alveolių infiltracija ir padidėjusia plaučių vėžio išsivystymo rizika. Genetiniai aspektai
Hamano-Richo sindromas (178500, R). Laboratorinis: padidėjęs kolagenazės kiekis apatiniuose kvėpavimo takuose, y-globulinų koncentracijos padidėjimas, trombocitų B augimo faktoriaus hiperprodukcija.
Plaučių fibrocistinė displazija (*135000, R) kliniškai ir laboratoriškai identiška Hammano-Rich ligai.
Šeiminis intersticinis desquamative pneumonitas (2 tipo pneumocitų proliferacijos liga, 263000, r), ankstyva pradžia, mirtis iki 3 metų
Cistinė plaučių liga (219600, p) pasižymi pasikartojančiomis kvėpavimo takų infekcijomis ir spontaniniu naujagimių pneumotoraksu.

Patogenezė

ūminė stadija. Alveolių epitelio kapiliarų ir ląstelių pažeidimas su intersticine ir intraalveoline edema, po kurios susidaro hialininės membranos. Galima ir visiška regresija, ir progresavimas iki ūminės intersticinės pneumonijos.
lėtinė stadija. Procesas progresuoja iki plataus plaučių pažeidimo ir kolageno nusėdimo (dažnos fibrozės). Lygiųjų raumenų hipertrofija ir gilūs alveolių plyšimai, iškloti netipinėmis (kubinėmis) ląstelėmis
Terminalo stadija. Plaučių audinys įgauna būdingą korio išvaizdą. Pluoštinis audinys visiškai pakeičia alveolių ir kapiliarų tinklą, susidarant išsiplėtusioms ertmėms.

Patomorfologija

Sunki mažų bronchų ir alveolių fibrozė
Fibroblastų, uždegiminių ląstelių elementų (daugiausia limfocitų ir plazmos ląstelių) ir kolageno skaidulų kaupimasis mažų bronchų ir alveolių spindyje
Galinių ir kvėpavimo bronchiolių, taip pat alveolių daigumas granuliaciniu audiniu sukelia plaučių fibrozės vystymąsi. Patologinė klasifikacija
paprasta intersticinė fibrozė
Desquamative intersticinė fibrozė
Limfocitinė intersticinė fibrozė
Milžiniškų ląstelių intersticinė fibrozė
Obliteruojantis bronchiolitas su pneumonija.

Klinikinis vaizdas

Karščiavimas
Dusulys ir sausas kosulys
Svorio kritimas, nuovargis, bendras negalavimas
Objektyvaus tyrimo duomenys
Tachipnėja
Pirštų deformacija blauzdelių pavidalu (su ilga ligos eiga)
Įkvėpus sausi traškantys karkalai (dažniausiai bazinėse plaučių srityse)
Esant sunkioms formoms - dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai.

Laboratoriniai tyrimai

Leukocitozė
Vidutinis ESR padidėjimas
Neigiami serologinių tyrimų su Ag mikoplazmomis, koksielėmis, legionelėmis, riketsijomis, grybeliais rezultatai
Neigiami virusologinių tyrimų rezultatai.

Specialieji tyrimai

Plaučių biopsija (atvira arba transtorakalinė) – pasirenkamas diferencinės diagnostikos metodas
Kvėpavimo funkcijos tyrimas – ribojamojo, obstrukcinio ar mišraus tipo sutrikimai
Fibrobronchoskopija leidžia atlikti diferencinę diagnozę su neoplastiniais procesais plaučiuose
EKG - dešiniosios širdies hipertrofija, vystantis plaučių hipertenzijai
Krūtinės ląstos organų rentgenograma (minimalūs pokyčiai sunkių klinikinių simptomų fone)
Smulkaus židinio infiltracija vidurinėje arba apatinėje plaučių skiltyje
Vėlesnėse stadijose – korio plaučių paveikslas
bronchoalveolių plovimas
neutrofilų vyravimas plovimo skystyje.

Gydymas:

Gliukokortikoidai
Prednizolonas 60 mg per parą 1-3 mėnesius, vėliau dozę palaipsniui mažinti iki 20 mg per parą keletą savaičių (vėliau tos pačios dozės vaistas gali būti skiriamas kaip palaikomoji terapija), kad būtų išvengta ūminio antinksčių nepakankamumo. Gydymo trukmė – mažiausiai 1 metai
Kontraindikacijos: skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa

Atsargumo priemonės

: metinis Mantoux testas, kas mėnesį - kraujo tyrimas, kas 3-6 mėnesius - FEGDS
Citostatikai (ciklofosfamidas [ciklofosfamidas], chlorambucilis [chlorbutinas]) – tik tuo atveju, jei gydymas steroidais neveiksmingas
Bronchus plečiantys vaistai (adrenerginiai agonistai inhaliuojami arba geriamieji, aminofilinas) yra tinkami tik grįžtamos bronchų obstrukcijos stadijoje.
Pakaitinė deguonies terapija skirta esant p02, mažesniam nei 50-55 mm Hg.

Gydymas

pagrindinė liga.

Komplikacijos

bronchektazė
pneumosklerozė
Aritmijos
Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas
JUOS. Amžiaus ypatybės
Vaikai - intersticinės mononuklearinės židininės fibrozinės pneumonijos išsivystymas dėl nepakankamo plaučių elastinių elementų išsivystymo
Užsitęsęs, nuolatinis kosulys, stridoras
Dažnas bronchektazės formavimas
Pagyvenę žmonės – retai serga vyresni nei 70 metų žmonės.
Taip pat žr. Plaučių histiocitozė (p 1), Plaučių hemosiderozė (p 1), Suaugusiųjų kvėpavimo distreso sindromas Santrumpa. DIBL – difuzinė intersticinė plaučių liga

TLK

J84.1 Kitos intersticinės plaučių ligos su sukietėjimu ir fibroze

MSH

135000 Plaučių fibrocistinė displazija
178500 Hamman-Rych sindromas
219600 Cistinė plaučių liga
263000 Šeiminis intersticinis desquamative pneumonitas

Literatūra

Hamman L, Rich AR: Ūminė difuzinė intersticinė plaučių fibrozė. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74:177-212, 1944

Ligos vadovas. 2012 .

Kituose žodynuose pažiūrėkite, kas yra „DIFUSYVA INTERSTICINĖ PLAUČIŲ LIGA“:

Emfizema- I Plaučių emfizema – tai patologinė plaučių audinio būklė, kuriai būdingas padidėjęs oro kiekis jame. Yra vezikulinės (tikrosios) ir kitos formos E. l. (intersticinė; vikarinė, senatvinė, įgimta lokalizuota E. l., ... ... Medicinos enciklopedija- medus. Vaikystės kvėpavimo takų patologijos svetimkūniai. Vaikų svetimkūnių aspiracijos atvejų dažnis yra 80 97%. 60 93% atvejų vaikų amžius yra 5 metai. Gerklų svetimkūniai 13% atvejų, trachėja 22%, bronchai 65%. Svetimkūnis dažniau ...... Ligos vadovas

Plaučiai- I Plaučiai (plaučiai) yra suporuotas organas, esantis krūtinės ertmėje, vykdantis dujų mainus tarp įkvepiamo oro ir kraujo. Pagrindinė L. funkcija yra kvėpavimas (žr. Kvėpavimas). Jam įgyvendinti būtini komponentai yra vėdinimas ... ... Medicinos enciklopedija

Alveolitas- (alveolitas; vienaskaita; lot. alveolės skylė, ląstelė + itis) grupė difuzinių uždegiminių procesų plaučių kvėpavimo skyriuje su polinkiu formuotis intersticinio audinio fibrozei. A. gali būti savarankiška liga ...... Medicinos enciklopedija

> Apžvalga

Intersticinė plaučių liga apima daugiau nei 200 skirtingų būklių, sukeliančių uždegimą ir randus aplink plaučių balionus, vadinamus alveolėmis. Deguonis per alveoles patenka į jūsų kraują. Kai jie yra pažeisti, šie maišeliai negali augti. Dėl to į kraują patenka mažiau deguonies.

Taip pat gali būti paveiktos kitos jūsų plaučių dalys, pvz., kvėpavimo takai, plaučių gleivinė ir kraujagyslės.

Gyvenimo trukmė ir prognozė Gyvenimo trukmė ir prognozė

Intersticinė plaučių liga gali skirtis kiekvienam asmeniui ir priklausomai nuo to, kas ją sukėlė. Kartais progresuoja lėtai. Kitais atvejais jis greitai pablogėja. Jūsų simptomai gali būti nuo lengvo iki sunkaus.

Kai kurių intersticinių plaučių ligų prognozė yra geresnė nei kitų. Vienas iš labiausiai paplitusių tipų, vadinamas idiopatine plaučių fibroze, gali turėti ribotą prognozę. Šiuo metu vidutinis šio tipo žmonių išgyvenamumas yra nuo 3 iki 5 metų. Tai gali būti ilgesnė vartojant kai kuriuos vaistus ir priklausomai nuo jo eigos. Žmonės, sergantys kitų tipų intersticine plaučių liga, pavyzdžiui, sarkoidoze, gali gyventi daug ilgiau.

Nors plaučių transplantacija gali pagerinti jūsų išgyvenimą, daugumai žmonių būsimi vaistai greičiausiai pasiūlys geresnių sprendimų.

Tipų tipai

Intersticinė plaučių liga pasireiškia daugiau nei 200 skirtingų tipų. Kai kurie iš jų apima:

asbestozė:

• uždegimas ir randai plaučiuose, kuriuos sukelia kvėpavimas asbesto skaidulomis bronchiolitas
• obliteranai:būklė, sukelianti mažiausių plaučių kvėpavimo takų – bronchiolių – užsikimšimą anglies darbuotojo pneumokoniozė:
• plaučių liga, kurią sukelia anglies dulkių poveikis (taip pat vadinama juodųjų plaučių liga) lėtinis
• silikozė : plaučių liga, kvėpavimo takų plaučių liga, kuria serga kai kurie žmonės, turintys jungiamojo audinio sutrikimų, pvz., sklerodermija arba Sjögreno sindromą, desquamative intersticinį pneumonitą:
• būklė, sukelianti plaučių uždegimą ir dažniau pasitaikanti rūkantiems žmonėmsšeiminė plaučių fibrozė:
• rando audinio kaupimasis plaučiuose, pažeidžiantis du ar daugiau tos pačios šeimos narių padidėjusio jautrumo pneumonitas:
• alveolių uždegimas, sukeltas alerginių laikysenos subvienetų ar kitų dirgiklių įkvėpimo idiopatinė plaučių fibrozė:
• neaiškios priežasties liga, kai randinis audinys išsivysto visame plaučių audinyje sarkoidozė
• : liga, dėl kurios organuose, tokiuose kaip plaučiai ir limfmazgiai, susidaro nedideli uždegiminių ląstelių gumulėliai
• Simptomai Intersticinės plaučių ligos simptomai Kai sergate intersticine plaučių liga, kraujyje negalite gauti pakankamai deguonies. Dėl to jaučiamas oro trūkumas, ypač kai mankštinatės ar lipate laiptais. Galų gale jums bus sunku kvėpuoti net ir ramybėje.

Kitas simptomas yra sausas kosulys. Simptomai laikui bėgant blogėja.

Jei turite kvėpavimo problemų, kreipkitės į gydytoją. Kai diagnozuojama, galite pradėti gydyti uždegimą ir randus.

Intersticinės plaučių ligos priežastys

Daugeliu atvejų gydytojai negali rasti intersticinės plaučių ligos priežasties. Tokiais atvejais būklė vadinama idiopatine intersticine plaučių liga.

Kitos intersticinės plaučių ligos priežastys yra sveikatos būklė, tam tikrų vaistų vartojimas arba toksinių medžiagų, kurios kenkia plaučiams, poveikis. Šios intersticinės plaučių ligos priežastys skirstomos į tris pagrindines kategorijas:

Autoimuninės ligos

Jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja ir pažeidžia plaučius bei kitus organus tokiomis sąlygomis:

dermatomiozitas:

uždegiminė liga, sukelianti raumenų silpnumą ir odos bėrimą

• : būklė, kai imuninė sistema atakuoja daugelio tipų audinius, įskaitant odą, sąnarius ir kitus organus.
• mišri jungiamojo audinio liga: būklė, kuriai būdingi kelių jungiamojo audinio ligų simptomai, įskaitant polimiozitą, vilkligę ir polimiozitą, sklerodermiją:
• būklė, sukelianti raumenų uždegimą vaskulitas:
• uždegimas ir kūno kraujagyslių pažeidimas: liga, kai imuninė sistema atakuoja sąnarius, plaučius ir kitus organus
• sklerodermija: grupė ligų, dėl kurių sustorėja ir stangrėja oda ir jungiamasis audinys
• Sjögreno sindromas: būklė, sukelianti sąnarių skausmą, akių ir burnos džiūvimą
• Toksiškų medžiagų poveikis Toliau nurodytų medžiagų poveikis darbe arba aplinkoje taip pat gali sukelti plaučių randus:
• gyvuliniai baltymai, pvz., paukščiai > asbesto pluoštai anglies dulkės

grūdų dulkės

• silicio dulkės
• tabako dūmų
• Vaistai ir vaistai
• Jautriems žmonėms visi šie vaistai gali pažeisti plaučius:
• antibiotikai, tokie kaip nitrofurantoinas (Macrobid, Macrodantin) ir sulfasalazinas (azulfidinas)
• vaistai nuo uždegimo, tokie kaip aspirinas, etanerceptas (Enbrel) ir infliksimabas (Remicade)
• chemoterapiniai vaistai, tokie kaip azatioprinas (imuranas), blefomicinas, ciklofosfamidas, metotreksatas (Trexall) ir vinblastinas

tokie kaip amiodarono vaistai (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

Tokie kaip heroinas ir jo gydymas, metadonas

• Gydymas Gydymo galimybės
• Gydymas negali pakeisti plaučių pažeidimo, tačiau gali sulėtinti ligos progresavimą ir padėti lengviau kvėpuoti. Jei toksiškos medžiagos ar vaisto poveikis sukėlė intersticinę plaučių ligą, venkite šios medžiagos.
• Gydytojas gali paskirti kelis skirtingus intersticinės plaučių ligos gydymo būdus:
• Šiuo metu tarptautinėse gydymo gairėse rekomenduojamas papildomas deguonis, nors tyrimai neįrodė jo naudos.Asmenys praneša, kad jiems trūksta oro.
• Plaučių reabilitacija gali padėti pagerinti jūsų aktyvumo lygį ir gebėjimą sportuoti.

Priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip steroidas prednizonas, gali sumažinti plaučių patinimą.

Imunosupresiniai vaistai, tokie kaip azatioprinas (Imuranas), ciklofosfamidas (Cytoxan) ir mikofenolato mofetilas (CellCept), gali padėti sustabdyti imuninės sistemos atakas, kurios pažeidžia plaučius.

Antifibrotiniai vaistai, tokie kaip pirfenidonas (Esbriet) ir nintedanibas (Ovef), gali užkirsti kelią tolesniems randams plaučiuose. Šiuos vaistus JAV maisto ir vaistų administracija patvirtino idiopatinės plaučių fibrozės gydymui.

• Jei jūsų būklė sunki ir kiti gydymo būdai neveiksmingi, paskutinė galimybė yra plaučių persodinimas. Tačiau transplantacija nėra gydymas. Paprastai ši operacija rekomenduojama, jei esate jaunesnis nei 65 metų, tačiau kai kuriais atvejais galite būti vyresni. Jūs negalite turėti kitų rimtų sveikatos sutrikimų, tokių kaip vėžys, ŽIV, hepatitas B arba C, širdies nepakankamumas, inkstų ar kepenų nepakankamumas.
• Patarimas
• Kol gydosi, štai keli dalykai, kuriuos galite padaryti, kad išliktumėte sveiki:
• Nustok rūkyti. Rūkymas gali dar labiau pakenkti plaučiams.
• Valgykite gerai subalansuotą mitybą. Svarbu gauti pakankamai maistinių medžiagų ir kalorijų, ypač todėl, kad dėl šios būklės galite numesti svorio.

Pratimas. Deguonies naudojimas gali padėti išlikti aktyviems.

Gaukite pneumonijos, kokliušo ir gripo vakcinas. Šios infekcijos gali pabloginti plaučių simptomus.

• Plaučių randų negalima pakeisti. Tačiau gydymas gali sulėtinti plaučių pažeidimą ir padėti lengviau kvėpuoti. Plaučių transplantacija išlieka galimybė tiems, kurie nereaguoja į kitus gydymo būdus.

Redaktoriaus pasirinkimas

sveikatos priežiūros specialistas

Įvadas Tiesiosios žarnos žvakutės yra kietos formos medikamentai, įvedami į tiesiąją žarną.Jų būna įvairių formų ir dydžių, tačiau vienas jų galas dažniausiai yra siaurėjantis.Rektalinėmis žvakutėmis galima tiekti įvairių rūšių vaistus. Pavyzdžiui, juose gali būti glicerino vidurių užkietėjimui gydyti arba acetaminofeno karščiavimui gydyti.

Intersticinė plaučių liga: tai labai plati ligų grupė, apimanti daugybę įvairios etiologijos patologijų, pasireiškiančių difuziniais plaučių parenchimos pakitimais. Ši tema yra gana sunkiai suvokiama ir įsisavinama, o daugumai medicininio vaizdavimo gydytojų sukelia tam tikrų diagnostinių sunkumų. Pateiktoje medžiagoje pabandysiu paaiškinti kai kuriuos intersticinių plaučių ligų radiacinės diagnostikos pagrindus ir bendrąsias nuostatas. Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinis šių būklių diagnozavimo metodas yra CT (HRCT - CT su didelės skiriamosios gebos rekonstrukcijos algoritmu), adekvačiam tyrimo įvertinimui, įtariant intersticines plaučių ligas, būtinas teisingai atliktas KT tyrimas, kurio pjūvio storis 0,6 - 1,25 mm, naudojant didelės raiškos rekonstrukcijos algoritmą.

Anatomija:
Į normalią plaučių tarpuplaučio anatomiją nesikreipsiu, ši tema yra gerai gvildenama internete ir įvairioje literatūroje. Tačiau noriu pabrėžti, kad šios anatomijos žinios yra pagrindinis veiksnys, padedantis suprasti ir interpretuoti difuzinių intersticinių plaučių ligų patologines apraiškas.
Štai keletas schemų anatomijos iliustracijų, pasiskolintos iš:

1. J. A. Verschakelen W. De Wever
Plaučių kompiuterinė tomografija

A. Anatominė bronchų medžio struktūra

B. Kraujagyslių dugno anatominė organizacija

C. Anatominė limfinės dugno organizacija

D. Intersticio ir antrinės plaučių skilties anatominė organizacija

E. Plaučių intersticio anatominė organizacija

1. Periferinis jungiamasis audinys: Periferinis intersticis = tarpskilvelinis jungiamasis audinys

2.Ašinis jungiamasis audinys: Ašinis intersticis = peribronchovaskulinis jungiamasis audinys

3. Parenchiminis jungiamasis audinys: Parenchiminis interstitium = intralobulinis jungiamasis audinys

F. Antrinės plaučių skilties anatominė struktūra:

1. tarpskilvelinės pertvaros: tarpskilvelinė pertvara
2. intralobulinė/centrilobulinė sritis: intralobulinė zona
3. lobulinė parenchima: parenchima

KT aiškinimo metodas DILD
Kompiuterinės tomografijos rezultatų interpretavimas naudojant DILD grindžiamas 3 pagrindinėmis prielaidomis:

1. anamnezė ir klinikinis vaizdas – paprastai dauguma pacientų skundžiasi dusuliu, klinikinis tyrimas atskleidžia sausus karkalus, sutrikusią dujų apykaitą plaučiuose (hipoksemija)
2. patologiniai požymiai - PATTERN (pattern) - šis angliškas terminas yra labiausiai paplitęs ir visuotinai priimtas apibūdinant patologinius pokyčius sergant DILD, man nepavyko rasti tikslaus šio termino vertimo į rusų kalbą, bet tikiu, kad visi supranta jo reikšmę - modelis , tam tikras ženklų rinkinys.
3. patologinių požymių pasiskirstymas – daugumai DILD būdingas daugmaž būdingas požymių pasiskirstymas, pvz., sergant idiopatine plaučių fibroze (IPF) tai yra apatinės plaučių dalys, sergant sarkoidoze – viršutinės ir kt. Ši tema bus išsamiau aptarta vėliau.

Difuzinių intersticinių (parenchiminių) plaučių ligų klasifikacija:

(Thoracic Radiology Mosby / Elsevier 2010; Theresa McLoud ir Phillip M. Boiselle; 7 skyrius Intersticinė plaučių liga, p. 181)

B. Jungiamojo audinio ligos ir imuninės sistemos sutrikimai
- sisteminė sklerozė
- raudonoji vilkligė (Lupus erythematosus)
- reumatoidinėmis ligomis
- dermatomiozitas
- ankilozuojantis spondilitas
- kai kurių vaistų (pvz., amjodarono) reaktyvioji pneumopatija
- Wegenerio granulomatozė
- Goodpasture sindromas

B. Pneumokoniozė
- alerginis alveolitas (alerginis alveolitas)
- silikozė
- kalnakasių pneumokoniozė / antrakozė (anglies darbininkų pneumokoniozė)
- asbestozė
- berilis

D. Idiopatinė intersticinė pneumonija:
(ILF)
(NPC)
- desquamative intersticinė pneumonija (DIP)
- limfocitinė intersticinė pneumonija (LIP)
Kvėpavimo takų bronchiolitas su intersticine plaučių liga
pneumonijos (OP) organizavimas
- spindulinis pneumonitas (LP)
- pneumonitas sergant neurofibromatoze

D. Sarkoidozė

E. Kitos specifinės ligos:
- histiocitozė X
- limfangioliomiomatozė
-Goscher liga
- plaučių alveolių mikrolitiazė
- alveolių proteinozė
- amiolidozė

G.Neoplazija
- metastazės, limfanginė karcinomatozė
- bronchoalveolinė karcinoma
- leukemija
- limfoma

H. Širdies ir kraujagyslių patologija
-plaučių edema
- hemosiderozė
- stazinė pneumopatija

I. Kraujagyslių sutrikimai
- arteriolitas
- venų okliuzija
- riebalų embolija
tromboembolija ir idiopatinė plautinė hipertenzija

Difuzinių parenchiminių plaučių ligų klasifikacija:

(American Thoracic Society & European Respiratory Society, 2002)

1. Difuzinė parenchiminė plaučių liga DPLD dėl žinomos priežasties (vaistų sukelta jungiamojo audinio liga

2. Idiopatinė intersticinė pneumonija IIP

- Idiopatinė plaučių fibrozė IPF

-Idiopatinė intersticinė pneumonija, išskyrus IPF

#Desquamatic intersticinė pneumonija DIP

#Ūminė intersticinė pneumonija AIP

#Nespecifinė intersticinė pneumonija NSIP

#Respiracinis bronchiolitas intersticinė plaučių liga RBILD

#Cryprogenic orginizing pneumonia COP

#Limfocitinė intersticinė LIP pneumonija

3. Granulomatus DPLD – pavyzdžiui, sarkoidozė

4.Kitos DPLD formos, pvz., histiocitozė X ir limfangiomiomatozė

Patologinis pristatymas, Paterna:

Visą DILD patologinių požymių įvairovę galima pavaizduoti kelių modelių rinkiniu:

1. Mazginis arba tinklinis raštas (maži suapvalinti mazgeliai) – mazginis arba tinklinis raštas
2. Linijinis raštas (ploni linijiniai tankiai, netaisyklingos linijos, tinklelio linijiniai tankiai) – linijinis raštas
3. Cistinis raštas (cistos) – cistinis raštas
4. Šlifuoto stiklo neskaidrumas GGO
5. Alveolių/parenchiminė konsolidacija

1. Mazginis arba tinklinis raštas (maži suapvalinti mazgeliai) – mazginis arba tinklinis raštas

Atstovauja maži mazgeliai, nuo 1 iki 10 mm skersmens. Yra intersticiniai (perilimfatiniai)
ir acinariniai (arba alveoliniai/centriniai intralobuliniai) mazgeliai. Ir taip pat šių dviejų tipų derinys.

Intersticiniai mazgeliai: gerai apibrėžti maži mazgelių tankiai, esantys ašiniame intersticiume peribronchovaskuliniu būdu, tarpskilvelinėse (tarpskilvelinėse) pertvarose, išilgai pleuros lakštų ir centrinėse plaučių skilties zonose. Toks mazgelių lokalizavimas išilgai sustorėjusio ašinio tarpuplaučio suteikia tinklinį raštą (rožinio pavidalu).

Klasikinis intersticinių mazgelių pavyzdys yra sarkoidozė:

Acinariniai mazgeliai: neaiškūs, 6–10 mm dydžio mazgeliai, dažnai susiję su alveolių konsolidacija, išsidėstę aplink periferines ir galines bronchioles, plaučių skilties centre. Jie aptinkami sergant skiltine pneumonija, endbronchiniu infekcijos plitimu (ypač tuberkulioze) - medžio ženklas medžių pumpuruose ir bronchoalveolinė karcinoma.

Acinariniai mazgeliai:

2. Linijinis raštas (plonų linijų tankis, netaisyklingos linijos, tinklelio linijų tankis)

Atsiranda sustorėjus tarpuplaučiui, dėl ląstelių nusėdimo, skysčių kaupimosi ar skaidulinių pokyčių. Paskirstymas yra padalintas į:
- ašinio intersticio (peribronchovaskulinės juostos) sustorėjimas
(tarpskilvelinės pertvaros)
- intralobulinio tarpsluoksnio sustorėjimas (intralobulinės linijos)
- "koro" ženklas
- Subpleurinės linijos (subpleurinės linijos)
-Centrilobuliniai taškai / žvaigždutės (centrilobuliniai anomalijos)

#Ašinio tarpsluoksnio sustorėjimas (peribronchovaskulinės juostos): atsiranda sergant daugeliu ligų, tokių kaip limfanginė karcinomatozė, plaučių fibrozė, sarkoidozė. Nustatomas bronchų sienelių sustorėjimas ir plaučių kraujagyslių išsiplėtimas. Sustorėjimas gali būti reguliarus arba netaisyklingas (mazginis).

Ašinio intersticumo sustorėjimas sergant limfangine karcinomatoze:

#Tarpusskilčių pertvarų sustorėjimas (tarpskilvelinės pertvaros): apibrėžiami periferinėse plaučių dalyse, kaip tiesios linijos iki 1-2 cm ilgio, turinčios važiavimo kryptį statmenai parietalinei pleurai. Centrinėse plaučių dalyse sustorėjusios pertvaros tarsi riboja antrines plaučių skilteles, sudarydamos tarsi daugiakampį „rėmelį“ aplink 1–2,5 cm skersmens skiltį. Tokios skilties centre. skiltyje, galite pamatyti "tašką", kuris yra plaučių arterijos atšaka skerspjūvyje. Kai kuriais atvejais aptinkamos ilgesnės nei 2,5 cm linijos, ribojančios daugiau nei vieną skiltelę, tokios linijos vadinamos: ilgomis linijomis arba parenchiminėmis juostomis (parenchiminės juostos, ilgos pertvaros linijos).

Tarpskilvelinių pertvarų sustorėjimas (tarpskilvelinės pertvaros, pertvaros linijos):

Parenchiminės juostos (parenchiminės juostos):

#Intralobulinis intersticio sustorėjimas (intralobulinės linijos) ir centrilobulinės anomalijos: paprastai tai yra plaučių skilties centrinio taško (atitinkančio intralobulinį intersticumą aplink plaučių arterijos šaką) padidėjimas. Sustorėjus intralobuliniam intersticiui, dažnai galima vizualizuoti intralobulinio centrinio bronchiolės dalį, kuri yra mažo žiedo pavidalo skilties centre. Intersticinio audinio, esančio aplink plaučių arterijos intralobulinę šaką ir centrinę bronchiolę, patologinis procesas apibrėžiamas kaip plonas linijinis tankis „žvaigždučių“ arba spindulių pavidalu.

Intralobulinio tarpsluoksnio sustorėjimas (intralobulinės linijos) ir centrilobuliniai taškai / žvaigždutės (centrilobuliniai anomalijos):

# Subpleurinės linijos: linijinis tankis, esantis 1 cm atstumu nuo parietalinės pleuros ir turintis jai lygiagrečią judėjimo kryptį. Buvo aprašyti asbestozės atveju. Jie taip pat gali būti paprastai stebimi bazinėje ir užpakalinėje dalyje, o tai suprantama kaip maža atelektazė dėl pateikimo.

Subpleurinės linijos (subpleurinės linijos):

#Ženklas "korys": yra mažų ertmių derinys (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

3. Cistinė piešinys (cistos) – cistinis raštas: ertmių susidarymas plaučių audinyje.

Apima:

1. Korinio korio ypatybė (žr. aukščiau)

2.traukos bronchektazijos

3. plaučių cistos

4.mazgeliai su ertmių mazgelių suirimu

#Traktinė bronchektazė: nustatomi su ryškiais fibroziniais plaučių pokyčiais su plaučių architektonikos pažeidimu. Kai dėl pluoštinio audinio susidarymo ir plaučių alveolių sunaikinimo, dėl kurio sumažėja skiltelės tūris ir broncholių bei bronchų sienelių traukimas (traukimas aukštyn) ir susidaro netaisyklingas plaučių išsiplėtimas. bronchų struktūrų spindis paveiktoje zonoje.

# Plaučių cistos:šis terminas HRCT atitinka erdvią suapvalintą plonasienę ertmę (sienelės storis< 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Tipiškas patologijos pavyzdys, kai cistos yra pagrindinis modelis, yra l impangioliomiomatozė:

#Mažai su irimu: ertmės su storomis nelygiomis sienelėmis. Kaip rodo pavadinimas, iš pradžių tai yra mazginis darinys plaučiuose, kuriame vyksta ėduonis ir dėl to susidaro ertmė. Tipiškas pavyzdys yra histiocitozė X, septinė embolinė pneumonija, Wegenerio granulomatozė.

4. Tankis pagal šlifuoto stiklo tipą (Ground Glass Opacies GGO):

Šis požymis randamas sergant daugeliu plaučių ligų ir pats savaime nėra itin specifinis. Paterno substratas – alveolių užpildymas skysčiu, susidarant į putas panašiai medžiagai. Atliekant KT, šlifuoto stiklo tankis apibrėžiamas kaip švelnus alveolių tankis, kuris išsaugo plaučių kraujagyslių vizualizaciją, priešingai nei konsolidacija, kuri neparodo kraujagyslių architektūros. Atliekant diagnostinę plaučių biopsiją, reikia stengtis paimti biopsiją tik iš šlifavimo zonos, nes šis požymis dažniausiai atspindi aktyvų procesą.

Šlifuoto stiklo tankis esant alveolių kraujavimui

Šlifuoto stiklo tankis sergant alveolių proteinoze (kartu su sustorėjusiu tarpskilveliniu intersticiumi)

Šlifuoto stiklo tankis sergant poradiaciniu pneumonitu

Šlifuoto stiklo tankis sergant pneumocistine pneumonija

5. Alveolių konsolidacijos požymis (alveolių konsolidacija):

Šis ženklas yra žinomas visiems radiologams, tai reiškia, kad padidėja tankis ir visiškai išnyksta plaučių oro alveolinės erdvės, prieš kurias nėra vizualizuojamos kraujagyslių struktūros. Atsižvelgiant į alveolių konsolidaciją, dažnai nustatomas oro bronchogramos požymis. Šis požymis taip pat neturi didelio specifiškumo ir pasireiškia esant įvairioms plaučių patologijoms.

Scheminis tankio palyginimas pagal šlifuoto stiklo tipą ir alveolių konsolidaciją:

Alveolių konsolidacija sergant pneumonija:

Alveolių konsolidacija sergant bronchioloalveoliniu vėžiu:

Taigi, išanalizavę visus patologinius požymius (schemus), su kuriais susiduriama vizualizuojant DILD (ir ne tik), kolegos radiacinės diagnostikos specialistai turi teisę užduoti klausimą: kaip visa tai galima panaudoti diagnostikoje? Atsakymas į tokį klausimą negali būti pateiktas vieno straipsnio ar vieno leidinio rėmuose. Difuzinių parenchiminių plaučių ligų diagnozavimo sudėtingumas slypi būtent dėsningumų polimorfizme ir dinamiškume, o pasitaiko, kad remiantis vienu kompiuterinės tomografijos tyrimu neįmanoma nustatyti tikslios diagnozės. Mūsų, kaip radiologų, užduotis – remiantis mūsų žiniomis apie DILD anatomiją ir patologines apraiškas, gebėti nustatyti ir paskirti plaučių ligų grupę, kuriai būdingiausias vizualizuotų požymių rinkinys. Šis apibrėžimas pagrįstas žiniomis apie normalią plaučių parenchimo anatomiją, patologinius požymius (modelius), įvairių plaučių dalių pažeidimų ypatumus sergant įvairiomis ligomis (zoniškumo principas) ir teisingos tyrimo atlikimo technikos turėjimą.

Būdingi modeliai:

1. Mazginis ir tinklinis modelis:
- silikozė
- pneumokoniozė/antrakozė
- histiocitozė X
- limfanginė karcinomatozė
- sarkoidozė
- alveolių mikrolitiazė

2. Linijinis modelis:
- idiopatinė plaučių fibrozė
- nespecifinė intersticinė pneumonija
- sarkoidozė
- poradiacinis pneumonitas
- Plaučių fibrozė sergant kolagenoze
- asbestozė
reaktyvusis pneumonitas vartojant tam tikrus vaistus
- limfanginė karcinomatozė

3. Cistinė schema:
- idiopatinė plaučių fibrozė (korys) - šis modelis yra linijinio tankio ir cistinių ertmių susidarymo derinys
- limfangioliomiomatozė
- histiocitozė X
- limfocitinė intersticinė pneumonija

4. Tankis pagal matinio stiklo tipą:
- alerginis pneumonitas (padidėjusio jautrumo pneumonitas)
- ūminis intersticinis pneumonitas
- desquamative intersticinis pneumonitas
- alveolių proteinozė (kartu su tarpskilvelinio intersticumo sustorėjimu)
- idiopatinė plaučių fibrozė
- alveolių kraujavimas

5. Alveolių konsolidacijos modelis:
- kriptogeninė organizacinė pneumonija
- lėtinė eozinofilinė pneumonija
- bronchioloalveolinis vėžys
- limfoma
- alveolių proteinozė
- vaskulitas
- plaučių kraujavimas
- intersticinė edema (cor pulmonale)

DISL pagal pirminę lokalizaciją:

#Daugiausia viršutinių dalių praradimas
- silikozė
- pneumokoniozė/antrakozė
- sarkoidozė
- ankilozuojantis spondilitas
- histicitozė X

#Daugiausia apatinių dalių praradimas
- lėtinė intersticinė pneumonija
- idiopatinė plaučių fibrozė
- asbestozė
fibrozė kolagenozėse

#Daugiausia centrinių padalinių praradimas
-plaučių edema
- alveolių proteinozė
- Kapoši sarkoma
- limfoma

#Pažeidimai daugiausia periferiniai
-lėtinis intersticinis pneumonitas/idiopatinė plaučių fibrozė
pneumonijos organizavimas
- lėtinė eozinofilinė pneumonija

DISL derinys su pleuros patologija:

#Pneumotoraksas
- limfangioliomiomatozė
- histiocitozė X
-galinė plaučių fibrozės stadija „korių“ modeliu

#Pleurinė efuzija:
Limfangioliomiomatozė (chilotoraksas yra mažo tankio skystis)
- kolagenozės
- limfanginė karcinomatozė
-plaučių edema

#pleuros sustorėjimas
- asbestozė (difuzinės arba segmentinės plokštelės)
- kolagenozės

DILD derinys su limfadenopatija:

#Nustatyta standartinėse rentgenogramose
- silikozė
- sarkoidozė
- limfoma
- limfanginė karcinomatozė

#Nustatyta KT
- idiopatinė plaučių fibrozė
- nespecifinė intersticinė pneumonija
- alerginis pneumonitas
- kolagenozės
- limfangioliomiomatozė

Plaučių tūris DILD:

#Garsumo mažinimas
- idiopatinė plaučių fibrozė/intersticinis pneumonitas
- nespecifinis intersticinis pneumonitas
- asbestozė
- kolagenozė

#Įprastas garsumas
- sarkoidozė
- histiocitozė

#Padidinti garsumą
- limfangioliomiomatozė

Trumpas kai kurių dažniausiai pasitaikančių DISL aprašymas:

#sarkoidozė: neaiškios etiologijos liga, dažniausiai serga vidutinio amžiaus žmonės (20-40 m.), 50% atvejų yra besimptomiai. Kraujyje stebimas angiotenziną konvertuojančio fermento padidėjimas. Morfologinis substratas yra be apvalkalo granuloma.
Radiacinė diagnostika:
> Standartinė rentgenograma
- simetrinė limfadenopatija
- mazginis ir tinklinis modelis
- pažeistos daugiausia viršutinės dalys
- viršutinių skilčių fibrozės požymiai, šaknų susitraukimas
> CT (HRCT)
-ašinio tarpsluoksnio sustorėjimas
- perilimfiniai mazgeliai, „rožinio“ požymis (mazgelinis tarpsluoksnio sustorėjimas)
- pralaimėjimas išilgai interlobarinės pleuros, tarpslankstelinės pertvaros, subpleurinės zonos
- tinklinis raštas
-fibroziniai pokyčiai viršutinėse dalyse su traukos bronchektaze

#Limfanginė karcinomatozė (karcinomatinis limfangitas): dažniausiai pirminis šaltinis yra storoji žarna, plaučiai, pieno liauka, skrandis.
Radiacinė diagnostika:
- tinklinis ir mazginis raštas
- limfadenopatija
- pleuros efuzija
>CT (HRCT)
- mazginis ašinio intersticumo sustorėjimas
- tarpslankstelinių pertvarų sustorėjimas
- mazginis tarpskilties pleuros sustorėjimas
- nepažeista plaučių architektūra

#Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF): amžiaus grupė nuo 40 iki 60 metų, pasireiškianti dusuliu, sausu kosuliu.
Radiacinė diagnostika:
- linijinis modelis
- apatinių dalių pažeidimas
- ženklas "koriai"
-sumažėja plaučių talpa
>CT (HRCT)
- tarpslankstelinių pertvarų sustorėjimas
- intralobuliniai intersticiniai pokyčiai (linijinis sustorėjimas, "žvaigždutės")
- "koriai"
- bronchektazė
- traukos bronchektazė
- daugiausia periferinis ir subpleurinis pasiskirstymas

#Nespecifinis intersticinis pneumonitas: pasitaiko vidutinio amžiaus grupėje (50 m.), moterys serga dažniau nei vyrai. Kliniškai pasireiškia sausu kosuliu, dusuliu.
Radiacinė diagnostika:
- linijinis pritemdymas
- žemesni skyriai
-sumažėja plaučių talpa
- retai randami "koriai"
>CT (HRCT)
- tinklinis raštas
- traukos bronchektazė
- periferinių dalių pažeidimas, kaip taisyklė, pleura nepasikeičia

#Ūminė intersticinė pneumonija: vidutinio amžiaus žmonių (vidutiniškai 50 metų) serga, moterys serga dažniau nei vyrai. Tai kliniškai pasireiškia progresuojančiu dusuliu, panašiu į gripo klinikoje, dideliu mirčių procentu.
Radiacinė diagnostika:
- Dvišalės išsklaidytos konsolidacijos
>CT (HRCT)
-Ūminė fazė: šlifuoto stiklo difuzinis tankis su konsolidacijos sritimis
- Organizacijos etapas: traukos bronchektazė, plaučių audinio architektūros pažeidimas

#Desquamative intersticinė pneumonija: daugiausia serga rūkaliai, labai retai nerūkantys, amžiaus vidurkis 40-50 metų, moterys serga dažniau (nuo 2 iki vienerių). Klinikinės apraiškos: progresuojantis dusulys ir kosulys. Prognozė yra geresnė nei ūminės intersticinės pneumonijos, gydomos steroidais, su sąlyga, kad mesti rūkyti.
Radiacinė diagnostika:
- pažeidimas daugiausia lokalizuotas apatinėse dalyse
- švelnus tamsėjimas kaip matinis stiklas
>CT (HRCT)
- apatinių dalių pažeidimas
- tankis pagal matinio stiklo tipą
- tinklinis raštas

#Limfangioliomiomatozė: jaunų vaisingo amžiaus moterų suserga, siejama su gumbų skleroze (Bunevilio liga). būdingas chilotorakso, pneumotorakso, hemoptizės susidarymas.
Radiacinė diagnostika:
- linijinis modelis
- plonasienės cistos
- normalus arba padidėjęs plaučių tūris
>CT (HRCT)
- plonasienės cistos
- difuzinis pažeidimas

#Histiocitozė X: jaunų žmonių, dažnai rūkančiųjų, suserga.
Radiacinė diagnostika:
- tinklinis mazginis modelis
- viršutinių dalių nugalėjimas
- pneumotoraksas
- cistos
>CT (HRCT)
- plonasienės cistos
- mazgeliai, gali būti su ertmių susidarymu
-vyraujantis viršutinių dalių pažeidimas

#Alveolių proteinozė: etiologija nežinoma, vyrai serga dažniau nei moterys, amžiaus vidurkis: 30-50 metų.
Radiacinė diagnostika:
-tvirtinimo ir tankio sritys pagal matinio stiklo tipą

6.Didelės skiriamosios gebos plaučių KT ( Lippincott Williams & Wilkins; Ketvirtasis leidimas 2008 m. lapkričio 14 d.) R. Webb N. Muller

P.S. Tikiuosi, kad pateikta medžiaga bus naudinga ir labai informatyvi visiems kolegoms, susijusiems su plaučių vaizdavimu. Nesikėliau sau tikslo „apimti begalybę“ ir parašyti apie visas DISL galimybes ir ypatybes, tai labai labai plati tema ir ją gana sunku pristatyti. Mano tikslas buvo kuo paprasčiau paaiškinti ir pateiktose diagramose bei vaizduose parodyti pagrindines plaučių patologijos diagnostikos nuostatas, supažindinti skaitytojus su patologinių požymių KT terminija ir paaiškinti, kaip interpretuoti KT vaizdus DILD. Tikiuosi, kad man šiek tiek pavyko.
Džiaugsiuosi bet kokia kritika ir pastabomis dėl pateiktos medžiagos.
Pagarbiai Mario Taha MD 2010-10-12

B.M. Blokinas, V.M. Delyaginas, Yu.I. Budčanovas, KT. Kagramanovas
Intersticinė plaučių liga (IPL) – tai grupė plaučių ligų, kai dėl įvairių priežasčių daugiausia pažeidžiami plaučių kapiliarai ir intersticinis audinys. Įvairių veiksnių – virusinių, parazitinių infekcijų, laisvo deguonies, aeroteršalų, vaistų – poveikį lydi sustiprėjęs imuninis atsakas, vėliau išsivysto imuninis uždegimas, pažeidžiami intersticiniai audiniai ir kapiliarai, atsirandantys dėl uždegiminio proceso metu ląstelių išskiriamų oksidantų ir proteazių. Infekciniai ir neinfekciniai veiksniai gali pabloginti ankstesnį plaučių procesą arba sukelti autoimuninių reakcijų kaskadą.
Dauguma intersticinių plaučių ligų gali nepasireikšti ilgą laiką. Diferencinėje ligų diagnostikoje padeda kruopštus anamnezės rinkimas, klinikinių apraiškų analizė, vaizdinių tyrimo metodų (didelės raiškos KT, plaučių biopsija) taikymas.
Aplinkos veiksniai, įskaitant šaltį ir įvairius teršalus, gali išprovokuoti intersticinių plaučių ligų vystymąsi ir paūmėjimą. Kalbant apie tam tikras ligas, rūkymo vaidmuo jų vystymuisi buvo įrodytas.
Esant sisteminių ligų plaučių pažeidimui, vienas iš etiologinių veiksnių, skatinančių ligos atsiradimą ir progresavimą, yra insoliacija.
Infekcinio pobūdžio intersticinės plaučių ligos yra išplitusi tuberkuliozė, mikozės, parazitinės plaučių ligos, kvėpavimo distreso sindromas ir kt. Neinfekcinės prigimties turi egzogeninį alerginį alveolitą, vaistų, radiacijos, po transplantacijos plaučių pažeidimus (42 lentelė).
42 lentelė
Infekcinio ir neinfekcinio pobūdžio ILD Infekcinė neinfekcinė išplitusi plaučių tuberkuliozė Egzogeninis alerginis alveolitas Plaučių mikozės Vaistų/toksiniai parazitiniai plaučių pažeidimai Pneumokoniozė Kvėpavimo distreso sindromas Radiacija ILD esant imunodeficitams po transplantacijos
Maždaug pusė visų IPL yra nežinomos etiologijos ligos (43 lentelė).
Plaučių dalyvavimas sisteminėse ligose vis dar menkai suprantamas. Jų tyrimas dabar tampa būtinas, atsižvelgiant į šių ligų paplitimą; daugeliui pacientų būtent nespecifiniai plaučių pažeidimai lemia eigos sunkumą ir net mirtį (44 lentelė).
43 lentelė
Dažniausia neapibrėžto pobūdžio ILD
Idiopatinis fibrozinis alveolitas (IFA) – dažna intersticinė pneumonija
Desquamative intersticinė pneumonija
Ūminė intersticinė pneumonija (Hamman-Rich sindromas)
Sarkoidozė
Histiocitozė
Alveolių proteinozė
Idiopatinė plaučių hemosiderozė
Nekrotizuojantis vaskulitas Wegenerio granulomatozė
Goodpasture sindromas
44 lentelė
Sisteminės ligos, sukeliančios IPL
Reumatinės ligos: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, Sjögreno sindromas
Kepenų liga: CAH, pirminė tulžies cirozė
Kraujo ligos: autoimuninė hemolizinė anemija, idiopatinė trombocitopeninė purpura, lėtinė limfocitinė leukemija, esminė krioglobulinemija
Tiroiditas Hashimoto
Mlaa(en>a Orgiz
Žarnyno liga: Whipple liga, opinis kolitas, Krono liga
Lėtinė širdies liga
Lėtinis inkstų nepakankamumas
Sisteminis vaskulitas
Klinikinės ILD apraiškos
Ilgas laikotarpis nuo ligos pradžios iki klinikinio pasireiškimo, klinikinio vaizdo nespecifiškumas ir neryškumas lemia tai, kad IPL diagnozė grindžiama įtarimu (dėl IPL buvimo) ir pašalinimu (diferencinė diagnozė su kitomis ligomis). ). Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo amžiaus. Vaikų kvėpavimo sistemos simptomai dažnai yra klaidingos bronchinės astmos diagnozės pagrindas. Vėluojant nustatyti tikrąją diagnozę, sparčiai vystosi plaučių remodeliacija, o pas specialistą kreipiasi besimptomiai pacientai, tačiau rentgenogramose yra reikšmingų pokyčių.
Pagrindinis skundas yra dusulys. Sergant intersticine plaučių liga, pastebimas ribojantis kvėpavimo nepakankamumo tipas. Būtina atskirti širdies ir plaučių kilmės dusulį, kuris ne visada įmanomas, nes net ir akivaizdūs širdies nepakankamumo požymiai (hepatomegalija, periferinė edema) neatmeta paciento lėtinės plaučių ligos eigos, o dažnai širdies nepakankamumo išsivystymas gali būti jo komplikacija.
Dusulio sunkumas gali neatitikti ligos eigos sunkumo, pavyzdžiui, esant sarkoidinei sklaidai, dusulio dažnai nėra. Sparčiai didėjantis dusulys su anemijos požymiais gali rodyti besivystantį difuzinį kraujavimą iš alveolių sergant sisteminiu nekroziniu vaskulitu (Wegenerio granulomatoze, mazginiu periarteritu), Goodpasture sindromu. Esant idiopatiniam fibroziniam alveolitui, galimas visiškas kvėpavimo nepakankamumo formavimasis kartu su karščiavimu. Ūminio kvėpavimo nepakankamumo išsivystymas gali būti susijęs su spontanišku pneumotoraksu, atsirandančiu sergant histiocitoze X dėl emfizeminių, kartais milžiniškų pūlių susidarymo.
Kosulys su ILD yra neproduktyvus, gali visai nebūti, kartais turi nuolatinį kokliušo pobūdį. Hemoptizė pacientams, sergantiems ILD, gali būti susijusi su tuberkulioze, plaučių vėžiu, plaučių histiocitoze X, sisteminiu nekrotizuojančiu vaskulitu ir Goodpasture sindromu.
ILD būdingi nespecifiniai ekstrapulmoniniai pasireiškimai. Tai karščiavimas, kartais trumpalaikis ir neatitinkantis plaučių audinio pažeidimo sunkumo, distalinių pirštų falangų pakitimas, pavyzdžiui, „būgnai“ ir nagų kaip „laikrodžio akiniai“.
Auskultatyvinis vaizdas IBL yra įvairus. Krepitas būdingas idiopatiniam ir egzogeniniam alerginiam alveolitui, rečiau stebimas sarkoidoze. Krepitas auskultuojamas iš abiejų pusių, jam būdingas užsitęsęs krepitas, auskultacijos metu nebuvimas pakitimų, atsirandančių sergant bakterine pneumonija (krepito pasikeitimas dėl drėgnų smulkių ir vidutinių burbuliuojančių karkalų). Sergant histiocitoze X, auskultacijos metu dėl bronchų obstrukcijos gali būti girdimi sausi karkalai.
Paraklinikiniai tyrimo metodai
Laboratorinių tyrimų metodai
Anemija ir retikulocitozė stebima esant plaučių hemoraginiam sindromui, policitemija – esant lėtinei hipoksijai. Eozinofilija rodo galimą parazitų invaziją, padidėjusio jautrumo reakciją arba eozinofilinį sindromą.
Šlapimo tyrimas padeda nustatyti gretutinį glomerulonefritą sergant plaučių-inkstų sindromu. Slaptas kraujas išmatose randamas sergant idiopatine plaučių hemosideroze arba uždegiminėmis storosios žarnos ligomis.
Norint įvertinti uždegimo sunkumą, būtina nustatyti eritrocitų nusėdimo greitį, C reaktyvaus baltymo lygį. Pirminių imunodeficitų pašalinimas grindžiamas neutrofilų skaičiaus, imunoglobulinų ir 1d0 poklasių, komplemento ir jo frakcijų (CH50, C3, C4), antikūnų prieš paskirtų vakcinų (kokliušo, stabligės, tymų) antigenų nustatymu ir odos anergijos buvimas ar nebuvimas.
Be to, būtina atmesti difuzinių jungiamojo audinio ligų ar autoimuninės ILD etiologijos galimybę. Norėdami tai padaryti, nustatykite reumatoidinio faktoriaus, antinuklearinių antikūnų, antikūnų prieš DNR, antikūnų prieš neutrofilų citoplazmą buvimą. Teigiama reakcija į serumo nuosėdas būdinga egzogeniniam alerginiam alveolitui (EAA). Jei įtariama limfocitinė intersticinė pneumonija arba pneumocistinė pneumonija, būtina atmesti ŽIV infekciją. Kad būtų išvengta sarkoidozės, būtina nustatyti angiotenziną konvertuojančio fermento lygį, kuris yra padidėjęs. Prakaito testas ir genų analizė gali atmesti tikėtiną cistinės fibrozės diagnozę.
Intersticinei pneumonijai būdingas padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH) kiekis, kurį gali išskirti visos uždegiminės ląstelės. Todėl LDH lygis naudojamas kaip uždegimo aktyvumo kriterijus sergant kitomis plaučių ligomis (N.A. Mukhin ir kt., 2002).
Radiologiniai tyrimai
Radiologiniai tyrimai yra vienas iš IPL diagnozę lemiančių veiksnių.
Pirmiausia reikia atlikti širdies ultragarsinius tyrimus. Būtina pasiekti visų 4 plaučių venų vizualizaciją, nes veninio grįžimo pažeidimas gali pasireikšti kvėpavimo nepakankamumu ir, remiantis rentgeno tyrimais, intersticine infiltracija. Plaučių hipertenzija, būdinga ILD, registruojama išsiplėtus plaučių arterijos kamieną. Be to, gali būti nustatyta dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija ir regurgitacija per dešiniąją atrioventrikulinę angą.
Rentgeno tyrimų rezultatai ne visada yra vienareikšmiški. Krūtinės ląstos rentgenograma tiesioginėje projekcijoje gali būti visiškai normali (iki 10 proc. pacientų) esant akivaizdiems klinikiniams ligos požymiams arba aptikti gana grubius pokyčius besimptomiams pacientams. Tačiau apskritai ILD rentgeno nuotrauka pasižymi tokiais požymiais kaip „šlifavimo“ simptomas, intersticinė infiltracija.
mazginė ar retikulonodulinė infiltracija, fibrozė ir ląstelinis (korių) plautis. Aktyviam alveolitui būdingas „drumsto stiklo“ simptomas, ląstelinis plautis – paskutinė fibrozės stadija, nors dažniausiai (30-50 proc. atvejų) būna kelių rentgeno požymių derinys. Paprastai tai yra mazginė (alveolinė) ir retikulonodulinė infiltracija kartu su hiperventiliacijos sritimis.
Kompiuterinė tomografija (KT), ypač didelės raiškos, gali atskleisti IPL būdingus pokyčius ir jų paplitimą plaučiuose. Ypač vertinga, kad biopsijos zonos lokalizuojamos KT metodu. Šlifuoto stiklo simptomas lydi infiltracines intersticines plaučių ligas (desquamative intersticinė pneumonija, limfocitinė intersticinė pneumonija, egzogeninis alerginis alveolitas). Padidėjusio skaidrumo pažeidimai su bronchektaze arba be jo būdingi obliteruojančiam bronchiolitui arba bronchocentrinei granulomatozei. Pertvarų sustorėjimas verčia galvoti apie limfangiomatozę arba kapiliarinę hemangiomatozę. Kietieji pažeidimai plaučiuose atsiranda aspiruojant, obliteruojantis bronchiolitas su organizacine pneumonija arba vaskulitas. Langerhanso histiocitozei labai būdingos plonasienės nevienalytės cistos, besikeičiančios su mažais mazgeliais.
Scintigrafija atliekama naudojant Ca-67. Izotopas kaupiasi uždegimo židiniuose. Šis tyrimas yra tinkamas aktyvaus uždegimo židiniams nustatyti ir dinaminiam stebėjimui. Tačiau sergant suaugusiųjų intersticine fibroze scintigrafijos rezultatai nekoreliuoja nei su uždegimo aktyvumu, nei su paciento atsaku į gydymą.
Oksimetrija. Ankstyvosiose ILD vystymosi stadijose sotumo lygis ramybės būsenoje gali būti normos ribose, tačiau miegant ar fizinio krūvio metu smarkiai sumažėja. Vėliau nustatomas oksihemoglobino lygio sumažėjimas, kuris atspindi ventiliacijos-perfuzijos sutrikimus, atsiradusius dėl distalinių bronchų remodeliacijos. Daugeliu atvejų ILD vaikams nustatoma hipoksemijos stadijoje. Suaugusiesiems arterijų desaturacijos lygis koreliuoja su plaučių fibroze, plautine hipertenzija ir gyvenimo trukme. Vaikams lemiamas prastos prognozės veiksnys yra plautinė hipertenzija, kuri savo informacijos turiniu gerokai lenkia desaturacijos lygį. Kaip kvėpavimo nepakankamumo atspindys, registruojama kvėpavimo alkalozė.
Funkciniai plaučių tyrimai
Paaugliams ir vaikams, kurių amžius leidžia atlikti spirometriją ir pletizmografiją, sumažėja gyvybinė (VC) ir forstinė plaučių talpa (FVC), susiformavęs iškvėpimo tūris per 1 sekundę (0EF1), taip pat 0EF1/FVC indeksas, o tai rodo ribojantį plaučių pobūdį. patologija. Sumažėja difuzijos pajėgumas, nustatomas pagal anglies monoksidą (CO). Plaučių hemoraginio sindromo atveju difuzijos pajėgumo indeksas gali padidėti dėl ekstravaskulinio hemoglobino afiniteto CO.
Mankštos testai atskleidžia oksihemoglobino prisotinimo sumažėjimą net esant normalioms ramybės vertėms. Be to, norint kontroliuoti ligos eigą, patartina atlikti fizinio krūvio testus dinamikoje.
Bronchoskopija su bronchoalveoliniu plovimu (BAL) yra itin svarbus žingsnis diagnozuojant IPL, įskaitant įvairias infekcines ligas, alveolių proteinozę ir aspiracinį sindromą. Pavyzdžiui, remiantis citologinio tyrimo rezultatais, galima aptikti Langerhanso ląsteles, rodančias histiocitozės buvimą.
Plaučių biopsijos histologiniai tyrimai leidžia diagnozuoti tas IPL formas, kurių negalima diagnozuoti neinvaziniais metodais. Dauguma IPD klasifikacijų, ypač nežinomos etiologijos IPD, yra pagrįstos patologiniais radiniais. Tradiciškai atvira biopsija buvo vadinama pasirinkimo metodu. Metodas leidžia gauti optimalų audinių tūrį iš labiausiai pakitusios plaučių srities. Biopsijos vieta iš anksto nustatoma naudojant didelės skiriamosios gebos KT. Torakoskopinė biopsija, palyginti su atvira biopsija, žymiai sumažina operacijos ir buvimo ligoninėje trukmę, nepakenkiant diagnozės kokybei.
Transbronchinė biopsija daugiausia naudojama paaugliams ir suaugusiems. Transbronchinės biopsijos metu gauto audinio tūris yra mažesnis nei iš atviros ar torakoskopinės biopsijos, todėl reikia paimti daugiau biopsijos mėginių. Nepriklausomai nuo biopsijos mėginių ėmimo būdo, audinių mėginiai tiriami, ar nėra bakterijų, grybelių, siunčiami histologiniam tyrimui (įskaitant specialias dėmes), elektroninei mikroskopijai, imunofluorescencijai. Histologinis tyrimas naudojant įprastinį dažymą hematoksilinu-eozinu yra IPL diagnozės ir klasifikavimo standartas, galimybė nustatyti galimą ligos ar kitos sisteminės ligos priežastį.
Egzogeninis alerginis alveolitas
Egzogeninis alerginis alveolitas (EAA) priklauso alveolitų grupei, kuriai taip pat priklauso toksinis alveolitas ir idiopatinis fibrozinis alveolitas. ,
EEA – tai liga su difuziniais alveolių ir intersticio pažeidimais, kuriuos sukelia organinių dulkių su įvairiais antigenais įkvėpimas. Šiuo metu žinoma, kad EEE vystymąsi sukelia daug alergenų. EEE gali sukelti mikroorganizmai (aktinomicetai ("ūkininko plaučiai"), aspergillus, penicillium), paukščių baltymai, įkvėpti kartu su paukščių išmatomis, plunksnos ("paguldyti"
kai kurie balandžių augintojai, banguotųjų papūgų mėgėjai), lifto dulkės. Įkvėpus alergenų, susidaro specifiniai nuosėdos-1d C ir imuniniai kompleksai, kurie pažeidžia plaučių intersticumą, vystantis fibrozei. Atopija nėra predisponuojantis veiksnys. Įgyvendinant patologinį procesą, svarbus vaidmuo tenka imunokompleksiniam mechanizmui. Audinių pažeidimas atsiranda dėl aktyvuoto komplemento veikimo arba dėl lizosomų fermentų išsiskyrimo naikinant leukocitus, kurie fagocitavo imuninius kompleksus. Fibroblastų išskiriamas kolagenas sukelia intersticinės plaučių fibrozės vystymąsi. Ligai vystytis svarbūs ne tik egzogeniniai, bet ir endogeniniai veiksniai.
EEE klinika. Dažniausiai serga mokyklinio amžiaus vaikai. Yra trys ligos eigos variantai: ūminis, poūmis ir lėtinis. Ūminiai simptomai atsiranda praėjus kelioms valandoms po didelio antigeno poveikio. Ligos pradžioje pasireiškia į gripą panašūs simptomai (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmas, galūnių skausmas.). Plaučių pažeidimas pasireiškia sausu kosuliu, mišraus pobūdžio dusuliu, iš abiejų pusių atsiranda meko- ir vidutiniškai burbuliuojančių drėgnų karkalų. Skirtingai nuo bronchinės astmos, pacientams nebūna švokštimo ir išsibarsčiusių sausų karkalų, tačiau vaikams, sergantiems atopija, alveolito atsiradimą kartais lydi astminis dusulys.
Ūminėje ligos fazėje kraujyje pastebima nedidelė leukocitozė su neutrofilija, eozinofilija nebūdinga. Nutraukus kontaktą su alergenu, liga baigiasi visiškai pasveikus po kelių savaičių. Pakartotinai kontaktuojant su alergenais, gali atsirasti atkryčių, kurios yra ilgesnės ir sunkesnės nei pagrindinė liga.
Esant nuolatiniam kontaktui, liga gali išsivystyti poūmiai. Tuo pačiu metu palaipsniui didėja kosulys ir dusulys, pažeidžiama savijauta; sergant nediagnozuota liga, palaipsniui didėja plaučių fibrozės požymiai.
Lėtinėje ligos stadijoje pirmaujantys simptomai yra dusulys, kosulys su gleivėtais skrepliais, iš abiejų pusių plaučiuose girdimas vidutinio stiprumo krepituojantis švokštimas. Palaipsniui kai kuriems pacientams atsiranda krūtinės ląstos deformacija, sustorėja pirštų galinės falangos, fizinio krūvio metu atsiranda cianozė. Yra bendras silpnumas, nuovargis, motorinės veiklos apribojimas, apetito praradimas, svorio kritimas. Bendra ir biocheminė kraujo analizė ne paūmėjimo laikotarpiu paprastai yra normali. Imunoglobulinų tyrimas rodo, kad kai kuriems pacientams ūminėje fazėje ir lėtinės eigos paūmėjimų metu padidėja 1d 6 lygis, visiems pacientams, sergantiems EEA, padidėja cirkuliuojančių imuninių kompleksų lygis. Su bronchoskopija 50% atvejų apie
randamas difuzinis katarinis endobronchitas, bronchografijos metu patologija nenustatoma.
Rentgeno spindulių pokyčiai ūminėje alerginio alveolito fazėje apibrėžiami kaip nedideli (miliariniai) židinio šešėliai, daugiausia išsidėstę viduriniuose plaučių laukuose. Rečiau aptinkami keli infiltraciniai į debesis panašūs arba tankesni šešėliai, kurių atvirkštinis vystymasis įvyksta per savaites ir mėnesius. Būdingas pokyčių sumažėjimas ir net išnykimas nutraukus sąlytį su alergenu, gydant steroidais. Dažnai nustatomas plaučių audinio skaidrumo sumažėjimas – šlifuoto stiklo simptomas. Lėtinės stadijos metu pastebimi difuzinės pneumofibrozės požymiai su plaučių tūrio sumažėjimu, aukštu diafragmos kupolų stovėjimu, neryškiu plaučių raštu, sumažėjusiu plaučių audinio skaidrumu, ryškesniu vidurinėje ir apatinėje zonose. plaučių ir patinimų sritys išilgai plaučių periferijos. Plaučių modelio tinklinė deformacija, daugybiniai infiltraciniai debesų pavidalo šešėliai ir plaučių arterijos lanko išsipūtimas nėra dažni.
Būdingi ribojantys ventiliacijos sutrikimai, VC sumažėjimas, kartais iki 25-30% tinkamų verčių, palaipsniui didėja nustojus sąlyčiui su alergenu, o tai rodo gydymo efektyvumą. Lėtinėje fazėje VC, RL sumažėjimas leidžia nustatyti pneumofibrozės laipsnį.
EKG gali matytis dešinės širdies perkrovos požymiai, o pagal Doplerio echokardiografiją – padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje ir dešinėje širdyje, hipertrofija ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas.
Nutraukus kontaktą ir laiku pradėjus tinkamą gydymą, ūminės EAA eigos prognozė yra palanki. Ligai pereinant į lėtinę stadiją, prognozė tampa rimta. Liga gali progresuoti net nutraukus sąlytį su alergenais, išsivystant cor pulmonale ir mirus nuo širdies ir plaučių nepakankamumo.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. EEA tikėtina, jei ūmią kvėpavimo takų ligą lydi nepaaiškinamas dusulys (išskyrus krupas, svetimkūnio sindromą, pneumoniją). Kontaktas su naminiais paukščiais, šienu padeda įtarti EEE. Derinant su astma, EEA idėją turėtų pasiūlyti nuolatinis dusulys po obstrukcijos palengvėjimo. Rentgeno nuotrauka ir VC sumažėjimas patvirtina diagnozę.
Esant poūmiam EEA eigai, jis gali būti paslėptas po besikartojančio bronchito kauke, gydytoją turėtų įspėti nuolatinis kosulys, bendros būklės pažeidimas, dusulys. Diagnozę patvirtina rentgeno tyrimas ir VC sumažėjimas FVD metu.
Reikia diferencinės diagnozės ūminės EAA sergant miliarine tuberkulioze, kai miliariniai bėrimai paprastai yra lygūs
sunumeruoti visiems plaučių laukams, jie yra daug didesni ir ryškesni nei su EAA. Diferencinė diagnozė yra ūminis bronchiolitas, kurio metu yra difuziniai plaučių pokyčiai ir dusulys, kuris dažniausiai yra iškvėpimo. Diferencinė EAA ir pneumonijos diagnostika grindžiama fizinių ir radiologinių pokyčių skirtumais, kurie dažniausiai yra vienpusiai, infiltraciniai, židininiai ir riboti sergant pneumonija, o esant alveolitui – difuziniai, dvišaliai. Ūminiu laikotarpiu EEA diferencijuojama nuo bronchinės astmos, kuriai būdingi obstrukciniai sutrikimai, būdingi klausos pokyčiai, bronchus plečiančios terapijos efektyvumas, difuzinių pokyčių nebuvimas rentgenografijoje.
EEE gydymas. Gydant EEE būtina sąlyga yra privalomas kontakto su alergenu nutraukimas. Ūminėje fazėje skiriamas gydymas geriamaisiais gliukokortikosteroidais (prednizolonas 2 mg/kg/d.), stabilizavus būklę (sumažinus dusulią, kosulį, padidėjus VC), dozė mažinama po 5 mg per savaitę. 2-3 mėnesius skiriama palaikomoji 5 mg dozė per parą. Taip pat patartina 1-3 dienas atlikti pulso terapiją metilprednizolonu, kurio dozė yra 10-30 mg/kg į veną.
Lėtinės fazės metu palaikomoji gliukokortikosteroidų dozė skiriama 6-8 mėnesius ir ilgiau.
Toksinis fibrozinis alveolitas
Liga diagnozuojama, jei jos etiologija siejama su cheminių medžiagų poveikiu: mažos molekulinės masės junginiais (sunkieji metalai ir jų druskos, toluenas ir jo dariniai ir kt.), polimerai, daugelis vaistų. Pneumotropinį poveikį turinčios vaistinės medžiagos yra citotoksiniai ir imunosupresiniai vaistai (chlorbutinas, sarkolizinas, ciklofosfamidas, metatreksatas, merkaptopurinas), priešnavikiniai antibiotikai ir vaistai (bleomicinas ir kt.), antimikrobinės medžiagos (furazolidonas, sulfonamidai, furadoninas), kai kurie vaistai nuo diabeto (chlorpropamidas). ir daugybė kitų narkotikų.
Dėl piktnaudžiavimo medžiagomis paaugliai gali liestis su dujomis, metalo garais, herbicidais ir pažeisti plaučius.
Išsivysčius vaistų ligai plaučiuose, pastebimas endotelio, epitelio struktūrų ir plaučių intersticio pažeidimas. Citotoksinės reakcijos sukelia uždegimą, kurį lydi makrofagų, limfocitų ir kitų fibrogeninio aktyvumo ląstelių antplūdis į oro ir kraujo barjero sritį. Dėl to plaučiuose kaupiasi patologiniai kolageno tipai, o progresuojant uždegiminiams plaučių tarpuplaučio pokyčiams, vystosi sklerozė ir plaučių audinio remodeliacija.
Klinikiniame vaizde vyrauja progresuojantis dusulys ir sausas kosulys, subfebrilo būklė, keli krepituojantys švokštimai auskultuojant ir ribojantys sutrikimai. Krūtinės ląstos rentgenogramoje - plaučių modelio sustiprėjimo ir deformacijos vaizdas su „matinio stiklo“ sritimis. Plaučių kompiuterinės tomografijos metu matomas difuzinis šlifavimo raštas, retikulonoduliniai pokyčiai, pluoštiniai plaučių modelio pokyčiai. Klasikinis fibrozinio alveolito pavyzdys – bleomicino, ciklofosfamido, aukso druskų sukeltas alveolitas.
Terapijos principai apima alveolito išsivystymą sukėlusio vaisto, gliukokortikosteroidų, greitinančių plaučių sutrikimų regresiją, panaikinimą, fibrozės gydymą.
Hamano turtingo sindromas
1935 metais I. Nattan ir A. Kt "sh" pirmą kartą aprašė 4 ligonius, sergančius greitai progresuojančiu kvėpavimo nepakankamumu, kurie mirė per 6 mėnesius nuo ligos pradžios. Ši liga yra nežinomos etiologijos, o vaikams pasitaiko retai, šeimyniniai atvejai. Ligos patogenezėje pagrindinis komponentas yra plaučių fibrozė, yra pranešimų apie imuninių kompleksų nusėdimą kapiliaruose, organams specifinių antikūnų vaidmenį. Tarp galimų infekcinių veiksnių. ELISA patogenezėje yra adenovirusai, Epstein-Barr virusas, 1 ir 3 paragripo tipai, herpes virusai, hepatito B ir C virusai.
Šiai ligai būdinga greitai progresuojanti difuzinė pneumofibrozė su kvėpavimo nepakankamumu, plaučių kraujotakos hipertenzija ir korpulmonale. Šiuo metu Hamman-Rich sindromas vadinamas viena iš idiopatinio fibrozinio alveolito (IFA) – greitai progresuojančios arba ūmios intersticinės pneumonijos – formų. Terminas fibrozinis alveolitas reiškia plaučių ligų grupę, kuriai būdingas intersticinis uždegimas, alveolių sienelių sustorėjimas, jų destrukcija ir pneumosklerozė. Histologinis ELISA vaizdas yra nevienalytis. Be ūminės intersticinės pneumonijos, buvo aprašytos dar 3 ELISA formos: įprasta intersticinė pneumonija, desquamative intersticinė pneumonija ir nespecifinė intersticinė pneumonija/fibrozė. Daugeliu atvejų fibrozinio alveolito priežastis lieka nežinoma. Daugelis autorių mano, kad ELISA yra autoimuninė liga, pasireiškianti nuolatinėmis imuninėmis reakcijomis plaučių intersticijoje. Neatmetama galimybė, kad virusai, aplinkos ir toksiniai veiksniai, kurie veikia kaip pagrindinis ELISA pažeidimo vystymosi veiksnys, gali būti genetiškai linkę į per didelę plaučių fibrozę, reaguojant į nespecifinį epitelio pažeidimą. .
Liga dažnai prasideda poūmiu su sausu kosuliu, dusuliu fizinio krūvio metu ir karščiavimu. Gali prasidėti ūmi ligos pradžia su karščiavimu. Būdingas ELISA klausos reiškinys yra krepitas. Dažniausiai švokštimas girdimas užpakalinėse bazinėse srityse. Ligai progresuojant, atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir cor pulmonale požymių: difuzinė pilkai pelenų cianozė, 2-ojo tono kirtis virš plaučių arterijos, tachikardija, jungo venų patinimas, periferinė edema. Pusė vaikų diagnozės nustatymo metu turi cor pulmonale ir dešiniojo skilvelio plaučių nepakankamumo požymių.
Atliekant plaučių rentgenografiją vidurinėje ir apatinėje plaučių dalyse, padidėja ir deformuojasi plaučių modelis, pasireiškiantis smulkių tinklelių ir kilpinių struktūrų atsiradimu, palaipsniui vystantis didelio tinklelio pneumofibrozei (nuotrauka „koriniai plaučiai“). Šių pokyčių fone atsiranda nedideli židinio šešėliai ir pertvaros Kerley linijos, atsiranda diskoidinė atelektazė. Sumažėja apatinių plaučių skilčių tūris, kartu pakyla diafragma. Plaučių šaknys plečiasi dėl plaučių arterijų.
Būdingi KT radiniai yra netaisyklingi linijiniai šešėliai, sumažėjęs plaučių laukų skaidrumas „šlifuoto stiklo“ pavidalu ir cistinės lucencijos, kurių dydis svyruoja nuo 2 iki 20 mm skersmens.
Alveolito aktyvumui nustatyti taikoma plaučių scintigrafija, naudojant galio 69 izotopą, kuris kaupiasi uždegiminio infiltrato ląstelėse. Izotopų kaupimosi intensyvumas koreliuoja su intersticinio uždegimo aktyvumu, morfologiškai aptinkamu atvirose plaučių biopsijose, su limfocitų, eozinofilų ir makrofagų kiekiu bronchoalveoliniame skystyje. Laboratoriniai tyrimai, bronchoskopija su ELISA dažniausiai neneša jokios vertingos informacijos. Bronchoalveolinio plovimo skysčio tyrimas leidžia nustatyti reikšmingą bendro ląstelių skaičiaus padidėjimą, ypač neutrofilų ir kolagenazės aktyvumą, kuris vaidina svarbų vaidmenį ligos patogenezėje. Atvira plaučių biopsija yra „auksinis“ ELISA diagnostikos standartas.
ELISA dažniausiai lydi didelis 1d 6 ir CEC kiekis, padidėjęs ESR, neutrofilija su padidėjusiu arba normaliu limfocitų skaičiumi.
Vietinis plaučių kraujotakos sumažėjimas ir kvėpavimo funkcijos pokyčiai (susiribojimas, sumažėjęs plaučių difuzinis pajėgumas, plaučių audinio elastinės savybės) atspindi fibrozės išsivystymo laipsnį.
ELISA eiga yra progresyvi. Retos komplikacijos yra artritinis sindromas, spontaninis pneumotoraksas, plaučių embolija.
Gydymas. Terapijos tikslas yra stabilizuoti procesą. ELISA gydymas apima gliukokortikosteroidus 1-1,5 mg / kg per parą, geriamąjį prednizoloną
6-12 savaičių, tada, kai pasiekiamas poveikis, sumažinkite 2,5-5 mg per savaitę iki 2,5-5 mg per parą dozės, kuri skiriama 9-12 mėnesių. Sparčiai progresuojant fibrozei, jie pradedami intraveniniais gliukokortikosteroidais, atliekama pulsinė terapija metilprednizolonu. Gliukokortikosteroidai vartojami kartu su hidroksichlorokvinu. Esant paūmėjimams, kuriuos dažniausiai išprovokuoja SARS, skiriami antibiotikai.
Idiopatinė plaučių hemosiderozė
Šiai ligai būdingi kraujavimai alveolėse ir tarpalveolinių pertvarų sustorėjimas, hemosiderofagų kaupimasis, vėliau išsivysto fibrozė su plautine hipertenzija ir cor pulmonale. Manoma, kad yra autoimuninė genezė, tačiau autoagresijos priežastis nėra aiški; kai kuriems pacientams karvės piene yra daug nuosėdų.
klinikinis vaizdas. Ligos pradžia yra laipsniška. Atkreipiamas dėmesys į krizės eigą, kuri pasireiškia obstrukciniais ar pneumoniniais simptomais ir kartu su sunkios anemijos išsivystymu. Atsiranda kosulys su vėmimu ar rūdijančiais skrepliais, kvėpavimo nepakankamumu, karščiuojančia temperatūra, didėja mažakraujystė (hemoglobinas 20-30).
Plaučiuose pastebimos plaučių garso sutrumpėjimo sritys, girdimi išsklaidyti maži burbuliuojantys karkalai. Pastebima tachikardija, tonų kurtumas, kepenų ir blužnies padidėjimas. Ūminė krizė trunka keletą dienų, tada įvyksta ligos remisija. Poūmioje formoje nėra ryškių paūmėjimų.
Kraujyje – retikulocitozė, normoblastozė, mikrosferocitozė, padidėjęs ESR esant normaliam eritrocitų osmosiniam atsparumui ir dažniausiai neigiamas tiesioginis Kumbso testas. Rentgeno spinduliai dažniausiai atskleidžia daugybę miliarinių šešėlių, gausesni vidurinėse zonose („drugelio raštas“), tačiau neretai pasitaiko ir didesnių kraujavimo židinių. Vėliau atsiranda plaučių fibrozės požymių.
Eiga banguota, ūmią krizę pakeičia remisija, raudonojo kraujo vaizdas normalizuojasi. Kita krizė atsiranda spontaniškai arba ligos fone, dažniau ARVI. Prognozė prasta, be gydymo gyvenimo trukmė 3-4 metai.
Diagnozė nesukelia sunkumų dėl tipiško krizės vaizdo ir siderofagų aptikimo. Diagnostikos kriterijus yra daugiau nei 20% siderofagų aptikimas bronchoalveoliniame skystyje arba geležies indeksas didesnis nei 50 (paprastai indeksas yra mažesnis nei 25). Krizės, anemija ir „drugelio“ vaizdas yra patikimi diagnostikos kriterijai. Abejotinais atvejais nurodoma plaučių biopsija.
Prognozė nepalanki, mirtys krizės metu nuo plaučių kraujavimo arba nuo kvėpavimo ir širdies nepakankamumo, vidutinė gyvenimo trukmė – 5 metai.
Gydymas: esant krizei, gliukokortikosteroidais (1,5-3 mg/kg). Atsiradus remisijai, skiriama palaikomoji terapija imunosupresantais – ciklofosfamidu arba azatioprinu. Po didelio kraujavimo desferoksaminas skiriamas geležies pertekliui pašalinti.
Goodpasture sindromas. Reta liga, kuriai būdingas sunkus plaučių pažeidimas, pasireiškiantis kraujavimu iš plaučių, ir inkstai progresuojančio glomerulonefrito forma. Šiuo atveju liga gamina citotoksinius antikūnus į bazinę alveolių membraną ir inkstų glomerulus, o tai kliniškai pasireiškia tuo pačiu jų pralaimėjimu.
Epidemiologija, etiologija. Dažniau serga paaugliai. Prieš ligą gali pasireikšti ūminė kvėpavimo takų liga. Grybelinė infekcija kartu su virusais gali sukelti Goodpasture sindromo vystymąsi; ŽIV užsikrėtusių vaikų šis veiksnys gali būti pneumocistizės infekcija. Taip pat pažymima medicininė Goodpasture sindromo genezė. Literatūroje aprašomi Goodpasture sindromo eigos atvejai vartojant D-penicilaminą. Goodpasture sindromas taip pat galimas žmonėms, rūkantiems kokainą (kreką).
Goodpasture sindromo išsivystymas yra susijęs su specifinių antikūnų gamyba prieš bazinę alveolių membraną ir glomerulų membraną. Anti-BMC – antikūnai yra labai specifiniai 4 tipo kolageno a-3 grandinei. Antikūnai nusėda ant glomerulų ir alveolių bazinės membranos, sukeldami imuninio uždegimo vystymąsi, dalyvaujant CD4 limfocitams. Inkstuose būdingas pusmėnulių formavimasis, plaučiuose tarpvietės infiltracija, pamatinės membranos plyšimai. Glomerulinius ir plaučių infiltratus vaizduoja CD8 T-limfocitai ir makrofagai.
klinikinis vaizdas. Goodpasture sindromas gali debiutuoti su greitai progresuojančiu glomerulonefritu ir plaučių kraujavimu, dėl kurio dažnai reikia hospitalizuoti intensyviosios terapijos skyriuje.
Mirtinus Goodpasture sindromo atvejus sukelia kraujavimas iš alveolių, kraujosruvos intersticijoje. Prasidėjusio kraujavimo iš plaučių požymiai yra kosulys ir hemoptizė. Augantys kvėpavimo nepakankamumo požymiai. Auskultuojant pirmiausia pasigirsta krepitas, pirmiausia bazalinėse srityse, paskui per visą plaučių paviršių, vėliau – nedideli burbuliuojantys šlapi karkalai. Sergant Goodpasture sindromu, taip pat gali išsivystyti intersticinė pneumonija ir intersticinė fibrozė, kuri lemia kvėpavimo nepakankamumo sunkumą.
Tuo pačiu metu vystosi progresuojantis glomerulonefritas, pasireiškiantis nuolatiniu azotemijos padidėjimu. Būdinga hematurija, galima nefrozinio sindromo eiga. Arterinis spaudimas dažniausiai nepadidėja, arterinė hipertenzija išsivysto formuojant galutinę inkstų nepakankamumo stadiją.
Pacientai jaučia dusulį, nuovargį, kosulį, karščiavimą. Tiriant pacientus pastebimas blyškumas, krepituojantys, drėgni smulkūs burbuliuojantys karkalai plaučiuose ir edema. Be to, kartais pastebimas nežymus kraujospūdžio padidėjimas, kraujavimas ir eksudatai ant tinklainės. Plaučių pakitimai dažniausiai susideda iš didelio židinio kraujavimo, kuris derinamas su hematurija, baltymų ir cilindrurija, azotemija.
Rentgenogramoje nustatomi daugybiniai židinio šešėliai dėl kraujo kaupimosi alveolėse. Jei kraujavimas iš plaučių tęsiasi, šešėliai didėja, tampa ryškesni. Praėjus kelioms dienoms po kraujavimo pabaigos, rentgeno vaizdas normalizuojasi. Vystosi geležies stokos anemija, kurios genezė yra pohemoraginė. Antikūnai prieš glomerulų bazinę membraną serume nustatomi naudojant RIA arba kietosios fazės ELISA. Taip pat atliekama plaučių ir inkstų biopsija.
Gydant Goodpasture'o ligą, aprašytas imunosupresinio gydymo ir plazmaferezės poveikis.
Plaučių alveolių mikrolitiazė. Neaiškios etiologijos liga, kuriai būdingas smulkių akmenukų kaupimasis alveolėse (koncentrinė trifosfato ir kalcio karbonato kristalų konfigūracija 50-200 mikronų dydžio); pastebėta suaugusiems ir vyresniems vaikams. Palaipsniui išsivysto alveolokapiliarinė blokada su lengvomis klinikinėmis apraiškomis. Proceso progresavimas lemia fibrozinius interalveolinių pertvarų pokyčius ir kvėpavimo nepakankamumą vidutinio amžiaus. Dažnai liga būna rentgeno radinys (daug simetriškų, aiškiai išreikštų pakitimų be pakitimų šaknyse). Abejotinais atvejais diagnozei patvirtinti būtina atlikti plaučių biopsiją. Būna šeimos bylų, reikia tirti gimines. Liga yra atspari bet kokiai terapijai.
Plaučių alveolinė proteinozė. Reta nežinomos etiologijos liga, lydima eozinofilinių masių, o kartais ir cholesterolio kaupimosi alveolėse, be uždegiminės reakcijos. Simptomai dažniausiai būna lengvi, palaipsniui vystosi kvėpavimo nepakankamumas. Rentgenogramose aptinkami nedideli ir susiliejantys židinio šešėliai, tolygiai pasiskirstę abiejuose plaučiuose, jų gausa po plovimo gali sumažėti. Diagnozė patvirtinama atliekant plaučių biopsiją
Pneumonija yra lipoidinė. Jis vystosi įprastai siurbiant pieną, dažnai vartojant aliejaus lašus į nosį. Riebalus pasisavina alveolių makrofagai, atsirandantys parafino mazgeliams, atsiranda intersticinė reakcija ir fibrozė. Klinikinis vaizdas nebūdingas, intersticiniai pokyčiai pastebimi radiologiškai.
Plaučių pažeidimai sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis
Daugiau nei pusė pacientų, sergančių difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, turi plaučių pažeidimus. Plaučių pažeidimas dažnai gali būti besimptomis. Dažni šių ligų plaučių simptomai yra vaskulito išsivystymas ir intersticinio audinio pažeidimas.
Sisteminei raudonajai vilkligei būdingas kapiliarų pamatinių membranų sustorėjimas, „vielos kilpų“ susidarymas, kapiliarų ir arteriolito vystymasis, tarpalveolinių pertvarų fibrinoidinė nekrozė. Visa tai veda prie kapiliarų sluoksnio sumažėjimo. Dažnai pasireiškia sausas arba serozinis poliserozitas. Sergant nepilnamečių reumatoidiniu artritu, pokyčiai yra panašūs į SRV. Mazginiam periarteritui būdingas plaučių ir bronchų arterijų vaskulitas su edema, tromboze ir kraujavimu. Sergant sistemine sklerodermija, progresuojančią interalveolinių pertvarų fibrozę lydi alveolių-kapiliarų blokada, difuzinė fibrozė. Dermatomiozitui būdinga fibrozė ir gerklų kvėpavimo raumenų pažeidimas, sukeliantis aspiraciją. Reumatinio proceso metu atsiranda fibrinoidinė kraujagyslių nekrozė, trombozė, intersticiniai pokyčiai, alveolių ir bronchų nekrozė.
Klinikinis plaučių pažeidimo vaizdas sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis
Vaskulitas pasireiškia obstrukcijos priepuoliais, pneumonijos simptomais. Pneumonija yra bakterinio pobūdžio, su dermatomiozitu – aspiracija, dažnai procese dalyvauja pleuros. Būdingas dusulys, cianozė, krepituojantys drėgni karkalai. Radiografiškai nustatomas skaidrumo sumažėjimas, būdingi nedideli židinio šešėliai su neryškiais kontūrais, greita atvirkštinė dinamika veikiant steroidams. Pneumonija su užsitęsusia eiga yra lobarinė, dažnai vystosi fibroziniai pokyčiai.
Wegenerio granuliuota hematozė
Su šia kolagenoze, skirtingai nuo kitų, kvėpavimo organai yra izoliuoti.
Wegenerio granulomatozė yra piktybinė liga, kurios pagrindas yra kraujagyslių pažeidimas, pvz., sisteminis produktyvus nekrozinis vaskulitas. Priešakyje yra nekrozuojanti granulomatozė su selektyviais viršutinių kvėpavimo takų pažeidimais, vėliau įtraukiama į burnos gleivinės, kvėpavimo takų, o vėliau ir vidaus organų procesą.
Liga yra gana reta. Etiologija lieka nežinoma. Liga dažnai pasireiškia po SARS, hipotermijos, vakcinacijos, bet gali išsivystyti ir sveikiems žmonėms. Yra duomenų apie nekrozinio vaskulito atsiradimą po sulfonamidų, antibiotikų, vaistų nuo tuberkuliozės, ilgalaikio vaistų vartojimo ir serumo nuo stabligės vartojimo. Pastaruoju metu yra informacijos apie hepatito virusų (B ir C), herpeso virusų vaidmenį vaskulito, įskaitant Wegenerio granulomatozę, vystymuisi. Procesas paprastai turi greitai besitęsiančio sepsio pobūdį, tačiau gali trukti keletą metų ir dažniausiai baigiasi pacientų mirtimi. 1936-1939 metais. Schedepeg įvardijo šį procesą kaip nepriklausomą nosologinę formą.
Esant lokalizuotai formai, iš karto po ligos atsiradimo ant burnos gleivinės, gomurio, lankų, tonzilių atsiranda granulomatinių darinių, dažniausiai karščiavimo, negalavimo fone. Jie turi nelygų paviršių, sustingusios raudonos spalvos, tankios tekstūros ir greitai suyra, susidaro įvairaus gylio opos, kurios nelinkusios gyti. Dažnai būna kietojo gomurio perforacija. Atsiradęs opinis procesas, išplitęs po plotą ir gilyn, gali suardyti veido minkštuosius audinius ir pasiekti vidurinio veido trečdalio – akiduobės – kaulus. Antrinės infekcijos patekimas sukelia nemalonų kvapą. Ligos apibendrinimas pasireiškia nespecifiniais simptomais: aukšta temperatūra, šaltkrėtis, dideliu silpnumu, svorio kritimu.
Apibendrinta forma, kartu su kvėpavimo takų ar akių granulomatoze, stebimi plaučių, širdies ir odos sindromai, glomerulonefritas, miokarditas ir sąnarių pažeidimai. Akių pažeidimai sergant Wegenerio granulomatoze iš pradžių pasireiškia „raudonomis akimis“, vėliau pažeidžiamas uvealinis traktas, ašarų maišelis. Oftalmologinė biopsija būtina, nes sergant sarkoidoze, navikais ir limfomomis taip pat gali būti stebimas akies obuolio dydžio padidėjimas, ptozė, sutrikęs akies obuolio judrumas. Klausos organo pažeidimas pasireiškia kartu su rinitu, sinusitu, pasireiškiančiu opiniais-nekroziniais nosies gleivinės, burnos ertmės ir ryklės pokyčiais.
Trachėjos ir bronchų pažeidimai pasireiškia bronchų obstrukcijos išsivystymu, jie gali imituoti navikus, limfomas, pacientams gali išsivystyti poryklės gerklų stenozė, kuri atsiranda dėl granulomų atsiradimo subryklės srityje.
Plaučiuose randami daugybiniai infiltratai su irimo reiškiniais. Plaučių intersticis taip pat pažeidžiamas hemoraginio alveolito forma, pasireiškianti hemoptize. Plaučių kraujavimas sergant Wegenerio granulomatoze pasireiškia pažengusioje ligos stadijoje ir kai kuriems pacientams yra didėjančio kvėpavimo nepakankamumo priežastis. Kitos apraiškos yra pleuros reakcijos ir limfadenopatija.
Odos pažeidimai pasireiškia purpura, poodiniais mazgeliais, papulėmis, pūslelėmis, plačiais opiniais nekroziniais pažeidimais, kurie rodo vaskulito apibendrinimą. Kai kuriems pacientams odos apraiškas lydi Raynaud simptomas.
Ligos diagnozė. Patikimai patvirtinti diagnozę padeda plaučių gleivinės ir nosies ertmės biopsija. Histologinio tyrimo metu nustatomos polimorfinės ląstelės granulomos, vaskulitas, nekrozės židiniai. Nekrotinėse granulomose yra neutrofilinių leukocitų, limfocitų, plazminių ląstelių, makrofagų, milžiniškų daugiabranduolių histiocitų, eozinofilų. Kraujagyslių sienelėse randama fibrinoidinė nekrozė ir trombozė, polimorfinių ląstelių infiltracija.
Atsiradus HRCT, tapo įmanoma tiksliau vizualizuoti Wegenerio granulomatozės pokyčius. Infiltratai su irimo reiškiniais plaučiuose turi neryškias ribas; storasienėse ertmėse dažniausiai nėra skysčio. Šlifuoto stiklo simptomo atsiradimas rodo plaučių intersticumo pažeidimą.
Šios ligos prognozė yra rimta, apibendrinta forma, pacientų mirtis per 5 metus. Gydymas skirtas išlaikyti ligos remisiją, pasiekti stabilų imunosupresiją. Naudojamas prednizolonas ir ciklofosfamidas, gydymas atliekamas ilgą laiką, kol atsiranda imunosupresinis poveikis.
Intersticinių plaučių ligų gydymas
Mityba. Specialios dietos nereikia. Tačiau, kaip ir su kiekviena lėtine liga, reikia pakankamai kalorijų, nes. sumažėjęs plaučių atitikimas padidėjusiam kvėpavimo raumenų darbui reikalauja didesnio energijos antplūdžio. Vyresni vaikai dažniausiai gali maitintis patys. Mažiems vaikams gali prireikti įterpti trans-pilorinį zondą.
Fizinį aktyvumą riboja dusulio laipsnis. Norint objektyviai įvertinti vaiko veiklą, būtina nustatyti prisotinimo lygį atliekant dozuotą fizinį aktyvumą.
Pacientų valdymo principai. Pasistenkite numalšinti vaiko ir jo tėvų patiriamą stresą ir įtampą lankydamiesi pas gydytoją, naujus susitikimus, konsultacijas, režimo ir mitybos pokyčius. Būtina išmokyti tėvus ir vaiką įvertinti savo būklę, atkreipti dėmesį į galimus nepalankius būklės pokyčius, komplikacijas, šalutinį vaistų poveikį. Jei yra EAA, turi būti išvengta galimo sąlyčio su nuosėdomis (pavyzdžiui, paukščių pūkais ir plunksnomis).
Nuo diagnozės nustatymo momento gydantis gydytojas turi bendradarbiauti su transplantologu, nes klaida nustatant transplantacijos laiką lemia paciento mirtį. Jei būtina plaučių biopsija, pirmiausia ji turi būti suderinta su vaikų IPL problema susipažinusiu patologu. Visi nauji susitikimai, ypač citostatikai ir kortikosteroidai, turi būti pradėti ligoninėje. Ambulatorinių vizitų metu įvertinama paciento fizinė ir psichoemocinė būklė, fizinės apžiūros rezultatai, prisotinimas deguonimi, galimų komplikacijų ir vaistų šalutinio poveikio buvimas, plaučių funkcijos tyrimai, echokardiografija (plautinės hipertenzijos tikimybė). Imunosupresinį gydymą gydomo vaiko superinfekcija gali būti pavojinga gyvybei. Toksinis vaistų poveikis labai paveikia mirtingumą.
Tipiškiausios klaidos yra vėlyva gretutinių būklių diagnozė, vėlyva cor pulmonale diagnozė, neatpažintas toksinis terapijos poveikis.
Dažniausios mirties priežastys yra kvėpavimo nepakankamumas ir cor pulmonale su dešiniojo skilvelio nepakankamumu.
Medicininė terapija. Nėra vienos vaistų terapijos schemos (protokolo). Buvo pasiūlyta daug vaistų, skirtų IPL sergantiems vaikams gydyti, tačiau nė vienas jų nebuvo patvirtintas atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų metu.
Jei ILD yra antrinė dėl bet kokio proceso, tuomet reikia gydyti pirminę būklę.
Atsiradus bronchų hiperreaktyvumo požymiams, galima skirti bronchus plečiančių ir (arba) inhaliuojamųjų gliukokortikosteroidų. Tačiau šie vaistai * - žiurkės neturi įtakos IBL eigai. Deguonies terapija, ypač ilgai trunkanti arba miegant, gali sumažinti plautinės hipertenzijos ir plaučių kraujagyslių riziką.
IPL gydymui naudojama daug vaistų. Dešimtojo dešimtmečio pabaigoje buvo intensyviai tiriama galimybė gydyti ILD chlorokvinu ir hidroksichlorokvinu. Vaistai gali slopinti eozinofilų chemotaksę, neutrofilų judėjimą, slopinti nuo komplemento priklausomą antigeno ir antikūno reakciją, sumažinti makrofagų TMP-a sekreciją ir taip sumažinti antigenų pateikimą. Tačiau klinikinių tyrimų rezultatai prieštaringi.
Naudojami antioksidantai, kolageno sintezės inhibitoriai (penicilaminas), antifibrotiniai preparatai (kolchicinas), steroidai, citotoksiniai preparatai, bei imunosupresantai, citokinų inhibitoriai (L. Pimer EA, 2005).
Yra pranešimų apie kaptoprilio (angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriaus) vartojimą suaugusiesiems. Nėra aiškios nuomonės apie teigiamo gydymo šiuo vaistu poveikio priežastis. Išsakoma nuomonė apie teigiamą vaiste esančių laisvųjų tiolio grupių poveikį ir apie anti-apoptotinį kaptoprilio poveikį.
Dažniausiai vartojami kortikosteroidai, azatioprinas, metotreksatas ir ciklofosfamidas. Reikia pažymėti, kad šie vaistai patys gali sukelti vaistų sukeltus plaučių pažeidimus.
Gliukokortikoidai
Prednizolonas ir metilprednizolonas (solumedrolis) slopina polimorfonuklearinių leukocitų migraciją, mažina eksudaciją, turi įvairų metabolinį poveikį.
Prednizolonas skiriamas 2-3 mg / kg per parą (bet ne daugiau kaip 60-80 mg per parą) 8-12 savaičių, toliau palaipsniui mažinant, kontroliuojant klinikinį vaizdą ir funkcinius plaučių tyrimus. Ligos recidyvas reikalauja grįžti prie didžiausios dozės. Solumedrol skiriamas pagal pulso terapijos principą 10-30 mg / kg per parą į veną 3 dienas. Manoma, kad pulso terapija, palyginti su ilgalaikiu geriamuoju prednizolonu, gali pagerinti išgyvenamumą ir turėti mažiau šalutinių poveikių.
Sisteminės infekcijos yra kontraindikacija gydyti kortikosteroidais.
Kortikosteroidų klirensą didina barbitūratai, fenitoinas, rifampicinas. Kortikosteroidų klirensą mažina estrogenai, ketokonazolas ir oleandomicinas. Kortikosteroidai padidina salicilatų klirensą, keičia atsaką į vakcinas ir toksoidus, konkuruoja su digoksinu ir gali sukelti antrinę rusmenės intoksikaciją dėl hipokalemijos. Vaikams skiriant imunosupresines kortikosteroidų dozes, skiepyti gyvomis ir susilpnintomis vakcinomis draudžiama.
Sunkios nepageidaujamos reakcijos pirmiausia yra susijusios su ilgalaikiu gliukokortikoidų vartojimu. Tai vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai, arterinė hipertenzija, osteoporozė, steroidinė miopatija, kraujavimas iš virškinimo trakto, hiperkoaguliacija, neurologiniai sutrikimai, katarakta, antinksčių žievės veiklos slopinimas, vaikų augimo sulėtėjimas. Infekcijos (ypač vėjaraupių, tymų), kai kurių kitų sunkių infekcinių ligų simptomų lervų išplitimo rizika smarkiai padidėja. Staigus gliukokortikoidų vartojimo nutraukimas gali sukelti antinksčių krizę.
Azatioprinas Purinų apykaitos antagonistas, slopina DNR, RNR, baltymų sintezę, mažina imunokompetentingų ląstelių dauginimąsi. Iš pradžių skirkite 1 mg / kg dozę per dieną 6–8 savaites. Tada per visą
savaičių dozė didinama 0,5 mg/kg per parą, kol pasiekiamas klinikinis poveikis, arba iki 2,5 mg/kg per parą dozės. Kontraindikacijos yra padidėjęs jautrumas vaistui arba mažas tiopurino metiltransferazės kiekis serume.
Azatioprinas mažina antikoaguliantų, ciklosporino ir neuroblokatorių poveikį. Azatiopriną slopina alopurinolis, o tikroji azatioprino dozė sumažinama iki 67-75 % paciento dozės. Vienu metu vartojant ilgai veikiančius sulfonamidus arba angiotenziną konvertuojančių fermentų blokatorius, gali išsivystyti sunki leukopenija.
Pagrindinis šalutinis poveikis yra hematotoksiškumas (leukopenija) ir virškinimo trakto pokyčiai (pykinimas, vėmimas, hepatotoksiškumas). Vaikams, kuriems yra inkstų ir kepenų pažeidimas, reikia skirti didžiausią atsargumą. Norint iš anksto įspėti apie toksinį poveikį, azatioprino koncentraciją kraujyje būtina stebėti pirmąjį gydymo mėnesį kas savaitę, antrąjį ir trečiąjį – kartą per 2 savaites, 4 ir toliau – kartą per mėnesį.
Metotreksatas. Folio rūgšties antimetabolitas, slopina 5-osios mitozės fazę, slopina DNR, RNR, baltymų sintezę. Specifinės dozės IPL gydyti nebuvo sukurtos. Rekomenduojamas dozavimas reumatologijoje: 10 mg/m2 kartą per savaitę, bet ne daugiau kaip 15 mg per savaitę. Kontraindikacijos yra inkstų ar kepenų nepakankamumas, sunki anemija, imunodeficito sindromai.
Metotreksato toksiškumas didėja, kai skiriami salicilatai arba nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (sumažėja išsiskyrimas per kanalėlius), fenitoinas, sulfonamidai (konkurencinis metotreksato išstūmimas iš baltymų junginių), penicilinas (sumažėja inkstų klirensas), retinoidai (padidėja hepatotoksiškumas). Metotreksato toksiškumas padidėja folio rūgšties trūkumo sąlygomis. Tetraciklinas ir chloramfenikolis mažina metotreksato absorbciją.
Siekiant sumažinti nepageidaujamų reakcijų tikimybę, folio rūgštis skiriama 1 mg per parą. Iš žinomų toksinių reakcijų yra leukopenija, mukozitas, pykinimas, vėmimas, oportunistinė infekcija, sutrikusi kepenų funkcija ir fibrozė. Didelės dozės gali sukelti pneumofibrozę. Inkstų nepakankamumo, ascito ar pleuros efuzijos atveju metotreksato dozę reikia sumažinti.
Ciklofosfamidas. Veikimo mechanizmas yra susijęs su DNR pažeidimu. Skiriama 5-10 mg / kg dozė į veną kas 2-3 savaites, neviršijant bendros 500-1600 mg dozės. Kontraindikacijos yra kraujotakos slopinimas ir aktyviai vykstantis infekcinis procesas.
Ciklofosfamido toksiškumas didėja kartu vartojant levomicetiną, dėl kurio sulėtėja jo metabolizmas. Tiazidai, vartojami kartu su ciklofosfamidu, blokuodami cholinesterazę, gali pasunkinti leukopeniją ir slopinti neuromuskulinį perdavimą.
Iš komplikacijų žinomas kraujodaros slopinimas, alopecija, hemoraginis cistitas, vaisingumo sutrikimai.
Penicilaminas (rūkymas). Veikimo mechanizmas nėra tiksliai žinomas. Jis skiriamas po 3 mg / kg per parą 3 mėnesius. Paros dozė neturi viršyti 250 mg. Tada dozė padidinama iki 6 mg/kg per parą, kad paros dozė neviršytų 500 mg.
Kontraindikacijos yra padidėjęs jautrumas, inkstų nepakankamumas, aplastinė anemija anamnezėje, lėtinė intoksikacija švinu.
Penicilaminas stiprina imunosupresantų ir vaistų nuo maliarijos poveikį, mažina digoksino poveikį. Penicilamino poveikis susilpnėja kartu vartojant geležį, cinką, auksą, antacidinius vaistus.
Iš terapijos komplikacijų galima kryžminė padidėjusio jautrumo reakcija su penicilinu, hematologinės ir inkstų reakcijos, geležies trūkumas, obliteruojantis bronchiolitas, miasteninis sindromas, į vilkligę panašus sindromas. Siekiant anksti nustatyti galimą vaisto toksiškumą, pirmuosius 6 mėnesius kas 2 savaites nustatoma jo koncentracija kraujyje. terapija ir kartą per mėnesį – vėliau. Norint sumažinti komplikacijų riziką, būtina nuolat vartoti 25 mg piridoksino per parą.
Bibliografija
Mukhin N A. Fibrozinis alveolitas. - MMA juos. I M Sechenov - M, 2003 m.
Mukhin NA Intersticinės plaučių ligos -2007 m.
Popova E N idiopatinis fibrozinis alveolitas ir intersticinė pneumonija // Klin med -2005 - 6.21-27
Chuchalin A G. Idiopatinė plaučių fibrozė // Ter Archive – 2000 m.
Ba11 ] A, Voidg K K Prichopagu masculinus oG Oophascieres supegote / CHn Ces1 Mee 1998 - 9 - 777-791
CoHack) H K, 8s1step2 MI BMTize a!veo1ar betongues // CHn Ces1 gegužė - 2004 m. - 25 -583-592
SYBA M, Zreskz II Pro§pos15 oC^eeeeperz §hapita1os1zNmies! Yu Le gesr1goSouth 1gas1 Cesz -1996 -11 -25
Narvoi1 e a 1n1erz1Sha11ng (Nzease t spygep Meshne – 2002 m.