Kas yra naujagimių falloto tetralogija ir kokia prognozė po operacijos. Fallo tetralogija po radikalios operacijos Radikali Fallo tetralogijos chirurgija

Pastaraisiais metais vis daugiau vaikų gimsta su širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimais. Tokių patologijų priežasčių yra daug. Ypač neigiamai sveikatai kenkia bloga ekologija, netinkama besilaukiančios mamos mityba, nuolatinės stresinės situacijos ir pan. Vienas iš sunkių širdies ydų yra Fallot tetralogija. Net praėjusiame amžiuje žmonės su tokia diagnoze buvo laikomi pasmerkti. Širdies operacijos buvo atliekamos tik siekiant trumpam prailginti gyvenimą ir palengvinti būklę.

Tačiau medicinos mokslas nestovė vietoje, viso pasaulio mokslininkai bandė išrasti naujus pacientų gydymo metodus. Šiuo metu naujų technologijų įdiegimas leidžia sėkmingai susidoroti su tokiomis patologijomis, jei operacija atliekama ankstyvoje vaikystėje.

Iš pavadinimo aišku, kad Fallot tetrada yra ne viena, o kelios širdies patologijos vienu metu:

• kai dažniausiai nėra membraninės dalies;
• dešiniojo skilvelio tūris gerokai viršija normą;
• plaučių kamieno spindžio sumažėjimas;
• aortos poslinkis į dešinę.

Širdies Fallot tetralogija yra susijusi su vaikų ligomis, nes liga yra įgimta ir pasireiškia kūdikystėje. Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies pažeidimo laipsnio. Jei operacija dėl kokių nors priežasčių atidedama, jaunam pacientui tai gresia liūdnomis pasekmėmis, net mirtimi.

Vaikų Fallot tetralogiją gali komplikuoti penktoji anomalija – prieširdžių pertvaros defektas, dėl kurio liga virsta Fallot pentade.

Priežastys

Fallot tetrados priežastys yra audinių hipoksija. Liga taip pat vadinama "mėlynuoju" defektu dėl specifinio odos dažymo dėl audinių deguonies bado (). Hipoksija atsiranda dėl skilvelio pertvaros defekto, dėl kurio pasikeičia kraujotaka, o į sisteminę kraujotaką patenka deguonies išsekęs kraujas.

Situaciją apsunkina tai, kad plaučių kamieno srityje susiaurėja, o tada į plaučius negali patekti pakankamai veninio kraujo. Didelė jo dalis sulaikoma dešiniajame skilvelyje ir veninėje sisteminės kraujotakos dalyje.

Šis venų užsikimšimo mechanizmas provokuoja lėtinį širdies nepakankamumą, kurio požymiai yra:

• sunkus cianozės pasireiškimas;
• audinių metabolizmo pokyčiai;
• skysčių susilaikymas įvairiose ertmėse;
• paburkimas.

Norint išvengti tokio vystymosi, pacientui primygtinai rekomenduojama atlikti širdies operaciją.

Naujagimių Fallot tetralogija iš karto pasireiškia CHF padidėjimu, nors mažiausiems pacientams taip pat galimas ūminis vystymasis.

Kūdikio išvaizda priklauso nuo simptomų sunkumo, taip pat nuo pertvaros anomalijos dydžio. Priklausomybė yra tiesiogiai proporcinga, tai yra, kuo stipresnis pažeidimas, tuo didesnis požymių pasireiškimo greitis. Pirmuosius širdies ligos pasireiškimo simptomus galima pastebėti jau maždaug mėnesio amžiaus.

Pagrindiniai Fallot tetrados simptomai:

• odos cianozė verkiant, maitinant krūtimi, vėliau ir ramybėje;
• sulėtėjęs fizinis vystymasis, pasireiškiantis tuo, kad vaikas vėliau atsisėda, šliaužioja, laiko galvą ir pan.);
• pirštų galiukų sustorėjimas, panašus į blauzdeles;
• nagų plokštelių sustorėjimas;
• krūtinės ląstos išlyginimas;
• raumenų masės sumažėjimas;
• dantų augimo pažeidimai;
• stuburo skoliozė;
• smarkiai besivystančios plokščios pėdos.

Išpuolių metu taip pat atsiranda keletas būdingų bruožų:

• kvėpavimo nepakankamumas, kuris tampa dažnas ir gilus;
• mėlynai violetinis odos atspalvis;
• staiga išsiplėtę vyzdžiai;
• stiprus silpnumas;
• sąmonės netekimas iki hipoksinės komos;
• traukuliai.

Vyresni vaikinai priepuolių metu pritūpia, nes tokios pozos metu būklė palengvėja. Atakos trukmė iki penkių minučių. Po tokių situacijų vaikai kalba apie stiprų silpnumą. Sunkūs atvejai sukelia širdies priepuolį.

Pagalba

Visada reikia atsiminti, kad pooperacinis mirtingumas siekia iki 10 proc., tačiau be chirurginės intervencijos vaikų gyvenimas trunka ne ilgiau kaip trylika metų. Atliekant operaciją iki penkerių metų amžiaus, iki 90% pacientų, sulaukusių keturiolikos metų, neatsiranda vystymosi atsilikimo.

Prognozė

Prognozė po Fallot tetrados operacijos 80% vaikų yra teigiama. Šie vaikai gyvena įprastą gyvenimą, visiškai nesiskiria nuo jų bendraamžių.

Visiems pacientams po tokios širdies operacijos invalidumas išrašomas dvejiems metams, po kurių atliekama pakartotinė ekspertizė.

Kompetentingas specialistas nustatys Fallot tetradą net intrauterinio vystymosi stadijoje ultragarsinio skenavimo metu. Norint tiksliai diagnozuoti, ultragarso aparato lygis turi būti aukštas.

Moteris kviečiama į konsultaciją apsispręsti dėl nėštumo nutraukimo ar pratęsimo. Jei randamas tik defektas be kitų organų patologijų, tuomet nėščiajai paaiškinami Fallot tetrados gydymo metodai. Svarbu visada atsiminti, kad ši patologija yra operuojama ir koreguojama. Svarbiausia, kad tokia liga nėra nuosprendis vaikui.

Vienas iš sunkiausių mėlynojo tipo vaikų įgimtų širdies ydų yra Fallot tetralogija. Ši anomalija tampa dažna kūdikio mirties priežastimi arba gerokai sutrumpina jo gyvenimą. Vidutiniškai vaikai, turintys neoperuotą Fallot tetradą, gyvena tik iki 12-15 metų, o iki 40 metų išlieka mažiau nei 5% pacientų. Sergant tokia širdies liga, vaikas gali atsilikti fiziniame ar protiniame išsivystyme. O tokių ligonių mirties priežastis – išeminis insultas, išprovokuotas kraujagyslių trombozės, arba smegenų abscesas.

Fallot tetralogija reiškia sudėtingus įgimtus širdies defektus ir yra kartu su šiais keturiais būdingais morfologiniais požymiais: platus skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė (šviesos susiaurėjimas), nenatūrali aortos vieta ir miokardo hipertrofija. dešiniojo skilvelio sienelių. Ši širdies vystymosi anomalija buvo pavadinta prancūzų patologo E.L.A. Fallot, kuris pirmą kartą išsamiai aprašė jo anatomines ir morfologines charakteristikas 1888 m.

Fallot tetrados simptomų sunkumas ir pobūdis priklauso nuo daugelio morfologinių požymių, būdingų kiekvienu konkrečiu klinikiniu atveju, o tokio defekto sunkumas nustatomas pagal dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto, plaučių arterijos angos, stenozės matą. ir širdies skilvelių pertvaros defekto dydis. Kuo didesnis šių anatominių anomalijų laipsnis, tuo sunkesnės klinikinės apraiškos ir defekto eiga.

Visiems vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, taikomas širdies chirurginis gydymas, kurį daugeliu atvejų gali sudaryti daugiau nei viena operacija. Paprastai viena iš šių intervencijų yra paliatyvi, o antroji – radikali chirurginė esamų anomalijų korekcija.

Šiame straipsnyje mes supažindinsime jus su galimomis vaikų Fallot tetrados priežastimis, formomis, simptomais, diagnostikos metodais ir chirurgine korekcija. Ši informacija padės suprasti šios anomalijos pavojų ir esmę, taip pat galėsite užduoti savo gydytojui visus iškilusius klausimus.

Priežastys

Kai kurios virusinės infekcijos, kurias nėščia moteris patiria daugiausia pirmąjį trimestrą, gali sukelti įgimtą vaisiaus širdies ligą.

Anatominiai širdies struktūros sutrikimai vaisiui formuojasi 2-8 embriogenezės savaitę. Normalios kardiogenezės pasikeitimo priežastys gali būti nėščios moters organizmą veikiantys veiksniai, sukeliantys kitų įgimtų apsigimimų vystymąsi:

• tam tikrų vaistų vartojimas;
• paveldimumas;
• perkeltos infekcijos;
• blogi įpročiai;
• darbas pavojingose ​​pramonės šakose;
• nepalanki ekologija;
• sunkios lėtinės ligos.

Dažnai Fallot tetrada lydi tokią įgimtą patologiją kaip Amsterdamo nykštukų sindromas.

Fallot tetrada susidaro taip:

• dėl netinkamo arterinio kūgio sukimosi aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo plaučių vožtuvo;
• aorta yra virš širdies skilvelių pertvaros;
• dėl „raitelio aortos“ plaučių kamienas pasislenka, pailgėja ir susiaurėja;
• dėl arterinio kūgio sukimosi jo pertvara nesusijungia su skilvelių pertvara ir joje susidaro defektas, dėl kurio vėliau plečiasi ši širdies kamera.

Veislės

Atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės pobūdį, išskiriami keturi Fallot tetralogijos tipai:

• embriologinis - obstrukcija atsiranda dėl neteisingos kūginės pertvaros padėties žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas beveik nekinta arba yra vidutiniškai hipoplastiškas, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojančio raumenų žiedo lygiu;
• hipertrofinė - obstrukciją sukelia ne tik kūginės pertvaros poslinkis žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, bet ir dėl stiprios jos proksimalinės dalies hipotrofijos, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojantis raumenų žiedas ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto anga;
• kanalėlių - obstrukciją išprovokuoja netolygus bendros arterijos kamieno pasiskirstymas ir dėl to sutrumpėja, susiaurėja ir hipoplastiškas plaučių kūgis (esant tokiam defektui, gali būti plaučių vožtuvo stenozė ir pluoštinio žiedo hipoplazija);
• daugiakomponentė - obstrukciją sukelia didelis moderatoriaus laido pertvaros-ribinės trabekulės iškrovimas arba per didelis kūginės pertvaros pailgėjimas.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimų ypatybes, Fallot tetrada gali pasireikšti šiomis formomis:

• su plaučių arterijos burnos atrezija (nenormaliu persidengimu);
• su cianoze ir įvairaus laipsnio plaučių arterijos burnos susiaurėjimu;
• be cianozės.

Hemodinamikos sutrikimai

Fallot tetralogijos cirkuliacija keičiasi dėl dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimo. Tokių pažeidimų sunkumą lemia defektų dydis.

Ženkliai susiaurėjus plaučių arterijai ir esant dideliam skilvelių pertvaros defektui, mažesnis kraujo kiekis patenka į plaučių lovą, didesnis – į aortą. Dėl šio proceso arterinis kraujas nepakankamai prisotinamas deguonimi ir pasireiškia cianoze. Didelis pertvaros defektas sukelia slėgio rodiklių palyginimą abiejuose širdies skilveliuose, o visiškai užsikimšus plaučių arterijos angą iš aortos, kraujas patenka į plaučių kraujotaką per arterinį lataką ar kitais apėjimo keliais.

Vidutiniškai susiaurėjus plaučių arterijai, kraujo manevravimas dėl didelio periferinio pasipriešinimo vyksta iš kairės į dešinę ir cianozė nepasireiškia. Tačiau laikui bėgant, dėl stenozės progresavimo, kraujotaka tampa kryžminė, o tada į dešinę į kairę. Dėl to pacientui atsiranda mėlynumas.

Simptomai

Prieš gimstant Fallot tetradai, ji niekaip nepasireiškia, o ateityje jos simptomų sunkumas priklausys nuo anatominių anomalijų dydžio ir pobūdžio.

Pagrindinis pirmasis Fallot tetrados požymis yra cianozė ir, priklausomai nuo jos atsiradimo laiko, yra penkios klinikinės šios širdies ligos formos:

• ankstyva cianozė - cianozė pasireiškia per pirmuosius du ar tris vaiko gyvenimo mėnesius;
• klasikinis - pirmą kartą cianozė pasireiškia 2-3 metus;
• sunkus - defektą lydi cianotinių krizių atsiradimas;
• vėlyvoji cianozė - pirmą kartą cianozė pasireiškia 6-10 metų;
• acianotinė – cianozė neatsiranda.

Esant sunkioms defekto formoms, cianozė pirmą kartą pasireiškia 2-3 mėnesius ir maksimaliai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Pamėlyna oda ir dusulys atsiranda po bet kokios fizinės veiklos: maitinimo, persirengimo, verkimo, perkaitimo, įsitempimo, žaidimo lauke, vaikščiojimo ir pan. Vaikas jaučia silpnumą, svaigsta galva, padažnėja pulsas. Pradėję vaikščioti, norėdami palengvinti šią būklę, tokie vaikai dažnai pritūpia, nes tokioje pozoje pagerėja jų savijauta.

Esant sunkioms defekto formoms, vaikui iki 2–5 metų gali pasireikšti cianotinės krizės. Jie atsiranda staiga ir pasireiškia šiais simptomais:

• bendras nerimas;
• dusulys;
• padidėjęs cianozės pasireiškimas;
• stiprus silpnumas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• sąmonės netekimas.

Laikui bėgant tokių krizių atsiranda vis dažniau. Sunkiais atvejais tokie priepuoliai gali baigtis hipoksine koma, kvėpavimo sustojimu ir traukuliais.

Fallot tetrada sergantys vaikai dažnai serga ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, įvairiomis uždegiminėmis viršutinių kvėpavimo takų ligomis, plaučių uždegimu. Dažnai jie yra adinamiški ir atsilieka, o tokių nukrypimų laipsnis priklauso nuo cianozės sunkumo.

Vyresniame amžiuje vaikai patiria pirštų ir nagų plokštelių deformaciją „būgnelių“ ir „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Acianotinės Fallot tetrados formos vaikai paprastai retai pritūpia, gerai vystosi ir ankstyvos vaikystės laikotarpį išgyvena be problemų. Po to jiems reguliariai atliekamos radikalios širdies operacijos (dažniausiai 5-8 metų amžiaus).

Tiriant vaiką su Fallot tetrada ir klausantis širdies tonų, atskleidžiama:

• širdies kupra (ne visada);
• šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio II-III tarpšonkaulinėje erdvėje;
• susilpnėjęs II tonas plaučių arterijos projekcijoje.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti vaiko Fallot tetralogiją, radęs jam melsvus odos sluoksnius kartu su kitomis svarbiomis klinikinėmis apraiškomis (dusuliu, nuovargiu ir kt.).

Gydytojas gali įtarti Fallot tetrados buvimą vaikui dėl odos cianozės, polinkio pritūpti ir būdingų širdies ūžesių.

Siekiant patikslinti diagnozę ir gauti išsamų klinikinį šios įgimtos anomalijos vaizdą, skiriami šie tyrimai:

• krūtinės ląstos rentgenograma - vidutiniškai padidėjęs širdies dydis, neryškus plaučių raštas, bato formos širdis;
• EKG - širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, nepilna His ryšulio dešinės kojos blokada;
• fonokardiografija - tipiškas triukšmo ir širdies garsų pokyčių vaizdas;
• Echo-KG - plaučių arterijos stenozė, skilvelio pertvaros defektas, netipinė aortos vieta, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija;
• širdies kamerų kateterizavimas - padidėjęs slėgis dešiniajame skilvelyje, ryšys tarp skilvelių per esamą defektą, mažas arterinio kraujo deguonis;
• plaučių arteriografija ir aortografija - kolateralinės kraujotakos buvimas, plaučių arterijos stenozė, atviras arterinis latakas.

Esant poreikiui, vaiko apžiūra gali būti papildyta MRT ir širdies MSCT, selektyviąja koronarografija ir ventrikulografija.

Gydymas

Parodyta, kad visiems vaikams, kuriems nustatyta Fallot tetralogija, atliekama chirurginė defekto korekcija. Širdies chirurgijos metodas ir jo įgyvendinimo laikas priklauso nuo anomalijos anatominio varianto, jos apraiškų sunkumo ir paciento amžiaus.

Prieš operaciją vaikams rekomenduojamas tausojantis režimas ir gydymas vaistais, kuriais siekiama sustabdyti cianozines krizes. Tam skiriamos Eufillin, Reopoliglyukin, Gliukozės ir natrio bikarbonato tirpalų infuzijos į veną. Deguonies trūkumui kompensuoti atliekama deguonies terapija.

Jei medicininė korekcija neveiksminga, nurodoma skubi aortopulmoninio šuntavimo operacija. Tokios anastaminio tipo paliatyvios intervencijos apima:

• kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos intraperikardo anastomozė;
• poraktinės-plaučių anastomozės įvedimas Blalock-Taussig;
• anastomozė tarp besileidžiančios aortos ir kairiosios plaučių arterijos;
• centrinės aortos-plaučių anastomozės įdėjimas protezu iš biologinės ar sintetinės medžiagos ir kt.

Siekiant sumažinti arterinės hipoksemijos apraiškas, gali būti atliekamos šios operacijos:

• baliono vožtuvų plastika;
• atvira infundibuloplastika.

Radikalios korekcinės Fallot tetralogijos operacijos dažniausiai atliekamos sulaukus 6 mėnesių arba iki 3 metų, o anticianotine forma – 5-8 metų amžiaus. Tokių intervencijų metu pašalinama dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė ir pertvaros defektas tarp širdies skilvelių.

Tinkamai atlikus širdies chirurgines korekcijas, hemodinamika stabilizuojasi ir pašalinami visi Fallot tetralogijos simptomai. Šešis mėnesius po operacijos vaikams rekomenduojama atlikti ambulatorinį kardiochirurgo ir kardiologo stebėjimą, atsisakyti lankyti darželį ar mokyklą, tausojantį riboto fizinio aktyvumo režimą, endokardito antibiotikų profilaktiką prieš dantų ir chirurgines procedūras bei gydymą. gydytojo paskirtus vaistus.

Laikui bėgant operuotų pacientų kraujotaka visiškai stabilizuojasi, vaistai atšaukiami, tačiau kardiologo stebėjimas išlieka aktualus. Atsižvelgiant į Fallot tetrados anatominio sunkumo faktą ir širdies chirurginės korekcijos sunkumą, tokiems vaikams rekomenduojama ateityje visada riboti fizinį aktyvumą. Renkantis profesiją reikia atsižvelgti į šį veiksnį.

Laiku atliktos radikalios Fallot tetrados korekcijos operacijos dažniausiai duoda gerą prognozę, pacientai gerai socialiai adaptuojasi, tampa darbingi ir paprastai ištveria savo būklei tinkamą fizinį krūvį. Kai tokios intervencijos atliekamos vėlesniame amžiuje, ilgalaikiai rezultatai pablogėja.

Tetralogija Fallot yra pavojinga ir sudėtinga įgimta širdies liga, o nustačius tokią anomaliją, vaiko tėvai visada turėtų suprasti, kad tik laiku atlikta širdies operacija gali išgelbėti kūdikio sveikatą ir gyvybę. Esant sunkioms formoms, tenka atlikti dvi operacijas – paliatyviąją ir radikaliai korekcinę. Laiku pradėjus chirurginį gydymą, išgyvenimo prognozė tampa palanki, o vaikai gali gyventi įprastą gyvenimą, tačiau su tam tikru fizinio aktyvumo apribojimu.

Pirmasis kanalas, programa "Live is great!" su Elena Malysheva, rubrikoje „Apie mediciną“ pokalbis apie Fallo tetradą (žr. nuo 32:35 min.):

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą „YouTube“.

Paprastasis arterinis kamienas: kas tai yra, požymiai, gydymo principai Paprastasis arterijų truncus (OCA) reiškia sudėtingus įgimtus širdies ir kraujagyslių apsigimimus, kai iš širdies išeina tik vienintelis, o ne ...

Sudėtingiausią širdies operaciją Krasnojarsko chirurgai atliko vienerių metų vaikui... Viename iš Krasnojarsko krašto vaikų globos namų auginamam berniukui medikai nustatė sunkią įgimtą širdies ligą. Reb…

Nėštumas ir mitralinio vožtuvo stenozė Nėštumo metu širdis perneša daugiau kraujo, nes esant tokiai būklei, moters cirkuliuojančio kraujo tūris padidėja 3 ...

Mitralinio vožtuvo prolapsas: simptomai, gydymas ir prognozė Mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) – tai mitralinio vožtuvo prolapsas nusmukus kairiojo prieširdžio link kairiojo skilvelio susitraukimo metu. Duomenys…

Medicinos mokslas judėjo į priekį, geriausi protai, kurdami naujus metodus, nenustojo tikėti, kad su liga bus galima susidoroti. Ir jie neklydo – savo gyvenimą kovai su širdies ydomis paskyrusių žmonių pastangomis tapo įmanoma gydyti, pratęsti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę net ir su tokiais negalavimais kaip Fallo tetralogija. Dabar naujos širdies chirurgijos technologijos leidžia sėkmingai koreguoti šios patologijos eigą su vienintele sąlyga, kad operacija bus atlikta kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje.

Pats ligos pavadinimas sako, kad ji atsiranda ne dėl vieno, o dėl keturių defektų, lemiančių žmogaus būklę: Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, jungianti 4 anomalijas:

1. Pertvaros defektas tarp širdies skilvelių, dažniausiai nėra membraninės pertvaros dalies. Šio defekto ilgis yra gana didelis.
2. Dešiniojo skilvelio tūrio padidėjimas.
3. Plaučių kamieno spindžio susiaurėjimas.
4. Aortos poslinkis į dešinę (dekstropozicija), iki taško, kai ji iš dalies ar net visiškai nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio.

Iš esmės Fallo tetrada siejama su vaikyste, tai suprantama: liga yra įgimta, o gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris susidaro dėl patologinių pokyčių. Netiesa, kad žmogus gali tikėtis gyventi ilgai ir laimingai – tokie „mėlyni“ žmonės nenugyvena iki senatvės, be to, dažnai miršta slaugos laikotarpiu, jei dėl kokių nors priežasčių operacija atidedama. Be to, Fallot tetradą gali lydėti penktoji širdies vystymosi anomalija, kuri paverčia ją Fallot pentadu – prieširdžių pertvaros defektu.

Kraujotakos sutrikimai Fallot tetralogijoje

Tetralogija Fallot reiškia vadinamuosius „mėlynuosius“ arba cianotinius defektus. Dėl pertvaros tarp širdies skilvelių defekto pasikeičia kraujo tekėjimas, dėl kurio kraujas patenka į sisteminę kraujotaką, todėl į audinius nepatenka deguonies, o jie, savo ruožtu, pradeda patirti badą.

Dėl didėjančios hipoksijos paciento oda įgauna cianotinį (cianotinį) atspalvį, todėl šis defektas vadinamas „mėlynu“. Padėtį su Fallot tetrada apsunkina susiaurėjimas plaučių kamieno srityje. Tai lemia tai, kad pro susiaurėjusią plaučių arterijos angą į plaučius negali patekti pakankamas veninio kraujo kiekis, todėl didelis jo kiekis lieka dešiniajame skilvelyje ir sisteminės kraujotakos veninėje dalyje (todėl pacientai pamėlyna). Šis venų užsikimšimo mechanizmas, be kraujo prisotinimo deguonimi plaučiuose mažinimo, prisideda prie gana greito CHF (lėtinio širdies nepakankamumo) progresavimo, kuris pasireiškia:

cianozė Fallot tetralogijoje

• cianozės pablogėjimas;
• Metabolizmo pažeidimas audiniuose;
• Skysčio kaupimasis ertmėse;
• Edemos buvimas.

Siekiant užkirsti kelią tokiai įvykių raidai, pacientui skiriamas kardiochirurginis gydymas (radikali arba paliatyvi chirurgija).

Ligos simptomai

Dėl to, kad liga pasireiškia gana anksti, straipsnyje daugiausia dėmesio skirsime vaikų amžiui, pradedant nuo gimimo. Pagrindinės Fallot tetrados apraiškos atsiranda dėl padidėjusio ŠKL, nors tokiems kūdikiams neatmetama ūminio širdies nepakankamumo (aritmija, dusulys, nerimas, krūties atsisakymas) išsivystymas. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių pažeidimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas.Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių pažeidimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas.

Vidutiniškai pirmosios apraiškos prasideda nuo 4-osios vaiko gyvenimo savaitės. Pagrindiniai simptomai:

1. Melsva odos spalva vaikui iš pradžių atsiranda verkiant, čiulpiant, vėliau cianozė gali išlikti net ramybėje. Pirma, cianozė atsiranda tik nosies-labybiniame trikampyje, pirštų galiukuose, ausyse (akrocianozė), vėliau, progresuojant hipoksijai, gali išsivystyti visiška cianozė.
2. Vaikas atsilieka fiziškai išsivystęs (vėliau pradeda laikyti galvą, sėdėti, šliaužioti).
3. Pirštų galinių falangų sustorėjimas „būgno lazdelių“ pavidalu.
4. Nagai tampa lygūs ir apvalūs.
5. Krūtinė suplokšta, retais atvejais susidaro „širdies kupra“.
6. Sumažėjusi raumenų masė.
7. Netinkamas dantų augimas (dideli tarpai tarp dantų), sparčiai vystosi ėduonis.
8. Stuburo deformacija (skoliozė).
9. Vystosi plokščiapėdystė.
10. Būdingas bruožas yra cianozinių priepuolių atsiradimas, kurio metu vaikas turi:
    • kvėpavimas tampa dažnesnis (iki 80 įkvėpimų per minutę) ir gilus;
    • oda tampa melsvai violetinė;
    • vyzdžiai smarkiai išsiplečia;
    • atsiranda dusulys;
    • būdingas silpnumas iki sąmonės netekimo dėl hipoksinės komos išsivystymo;
    • gali atsirasti raumenų mėšlungis.

tipiškos cianozės sritys

Vyresni vaikai priepuolių metu linkę pritūpti, nes tokia padėtis šiek tiek palengvina jų būklę. Vidutiniškai toks priepuolis trunka nuo 20 sekundžių iki 5 minučių. Tačiau po jo vaikai skundžiasi dideliu silpnumu. Sunkiais atvejais toks priepuolis gali baigtis insultu ar net mirtimi.

Veiksmų algoritmas užpuolimo atveju

• Reikia padėti vaikui pritūpti, arba užimti „kelio-alkūnės“ padėtį. Tokia padėtis padeda sumažinti veninio kraujo tekėjimą iš apatinės kūno dalies į širdį, todėl sumažėja širdies raumens apkrova.
• Deguonies tiekimas per deguonies kaukę 6-7 l/min greičiu.
• Intraveninis beta adrenoblokatorių (pavyzdžiui, "Propranololis" 0,01 mg / kg kūno svorio) vartojimas pašalina tachikardiją.
• Opioidinių analgetikų („Morfinas“) įvedimas padeda sumažinti kvėpavimo centro jautrumą hipoksijai, sumažinti kvėpavimo judesių dažnį.
• Jei priepuolis nesibaigia per 30 minučių, gali prireikti skubios operacijos.

Svarbu! Priepuolio metu nevartokite širdies susitraukimus didinančių vaistų (kardiotoninių, širdies glikozidų)! Šių vaistų veikimas padidina dešiniojo skilvelio susitraukimą, o tai reiškia papildomą kraujo išsiskyrimą per pertvaros defektą. O tai reiškia, kad veninis kraujas, kuriame praktiškai nėra deguonies, patenka į sisteminę kraujotaką, todėl padidėja hipoksija. Taip susidaro užburtas ratas.

Kokių tyrimų pagrindu diagnozuojama Fallo tetrada?

1. Klausantis širdies atsiskleidžia: susilpnėja II tonas, antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nustatomas šiurkštus, „braižantis“ triukšmas.
2. Pagal elektrokardiografiją galima aptikti EKG požymius, rodančius dešinės širdies dalies padidėjimą, taip pat širdies ašies poslinkį į dešinę.
3. Informatyviausias yra širdies ultragarsas, kurio metu galima nustatyti tarpskilvelinės pertvaros defektą ir aortos poslinkį. Doplerografijos dėka galima detaliai ištirti kraujotaką širdyje: kraujo nutekėjimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat sunkumus kraujo patekimui į plaučių kamieną.

EKG fragmentas su Fallot tetrada

Gydymas

Jei pacientas turi Fallo tetradą, svarbu atsiminti vieną paprastą taisyklę: operacija indikuojama visiems (be išimties!) sergantiems šia širdies liga.

Pagrindinis šios širdies ligos gydymo metodas yra tik chirurginis. Optimalus operacijos amžius yra 3-5 mėnesiai. Operaciją geriausia atlikti suplanuotai.

Yra situacijų, kai jums gali prireikti skubios operacijos ankstyvame amžiuje:

1. Dažni priepuoliai.
2. Odos cianozės atsiradimas, dusulys, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ramybėje.
3. Ryškus fizinio vystymosi atsilikimas.

Paprastai vadinamoji paliatyvioji chirurgija atliekama skubiai. Dirbtinis šuntas (jungtis) tarp aortos ir plaučių kamieno nesudaromas. Ši intervencija leidžia pacientui laikinai sustiprėti prieš atliekant sudėtingą, daugiakomponentę ir ilgą operaciją, kuria siekiama pašalinti visus Fallot tetrados defektus.

Kaip atliekama operacija?

Atsižvelgiant į keturių šios širdies ligos anomalijų derinį, chirurginė intervencija į šią patologiją yra viena sunkiausių širdies chirurgijoje.

• Taikant bendrąją nejautrą, krūtinė įpjaunama išilgai priekinės linijos.
• Suteikus prieigą prie širdies, prijungiamas širdies ir plaučių aparatas.
• Širdies raumenyje daromas pjūvis iš dešiniojo skilvelio šono, kad nepaliestų vainikinių arterijų.
• Iš dešiniojo skilvelio ertmės patenkama į plaučių kamieną, išpjaustoma susiaurėjusi anga, vožtuvai plastikiniai.
• Kitas žingsnis – uždaryti skilvelių pertvaros defektą naudojant sintetinę hipoalerginę (dakroną) arba biologinę (iš širdies maišelio audinio – perikardo) medžiagą. Ši operacijos dalis yra gana sudėtinga, nes anatominis pertvaros defektas yra netoli širdies stimuliatoriaus.
• Sėkmingai užbaigus ankstesnius etapus, susiuvama dešiniojo skilvelio sienelė, atkuriama kraujotaka.

Ši operacija atliekama išskirtinai labai specializuotuose širdies chirurgijos centruose, kuriuose sukaupta atitinkama tokių pacientų gydymo patirtis.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažniausios komplikacijos po operacijos yra:

Vidutiniškai pooperacinis mirtingumas siekia iki 8-10 proc. Tačiau be chirurginio gydymo vaikų gyvenimo trukmė neviršija metų. 30% atvejų vaikas miršta dar kūdikystėje nuo širdies nepakankamumo, insulto ir didėjančios hipoksijos.

Tačiau chirurginio gydymo metu jaunesniems nei 5 metų vaikams (90 proc.) pakartotinai apžiūrėjus 14 metų amžiaus, bendraamžių vystymosi vėlavimo požymių nenustatyta.

Be to, 80% operuotų vaikų gyvena įprastą gyvenimą, praktiškai nesiskiria nuo jų bendraamžių, be to, ribojamas per didelis fizinis aktyvumas. Įrodyta, kad kuo anksčiau atliekama radikali šio defekto pašalinimo operacija, tuo greičiau vaikas atsigauna, pasiveja vystantis bendraamžius.

Ar dėl ligos nurodyta invalidumo grupė?

Prieš radikalią širdies operaciją, taip pat praėjus 2 metams po operacijos, visiems pacientams parodoma neįgalumo registracija, po kurios atliekama pakartotinė ekspertizė.

Nustatant neįgalumo grupę didelę reikšmę turi šie rodikliai:

• Ar po operacijos yra kraujotakos sutrikimas.
• Ar išlieka plaučių arterijos stenozė.
• Chirurginio gydymo efektyvumas ir ar nėra komplikacijų po operacijos.

Ar Fallot tetralogiją galima diagnozuoti gimdoje?

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo ultragarsinę diagnostiką nėštumo metu atliekančio specialisto kvalifikacijos, taip pat nuo ultragarso aparato lygio.

Kai ekspertinės klasės echoskopiją atlieka aukštos kategorijos specialistas, Fallot tetrada nustatoma 95% atvejų iki 22 savaičių, trečiąjį nėštumo trimestrą šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetinis tyrimas, vadinamasis „genetinis du ir trejetas“, kuris atliekamas kaip atranka visoms nėščiosioms savaites. Įrodyta, kad Fallot tetrada 30% atvejų yra derinama su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Edvardso sindromu, Patau ir kt.).

Ką daryti, jei nėštumo metu vaisiui nustatyta ši patologija?

Jei ši širdies liga nustatoma kartu su rimta chromosomų anomalija, kartu su sunkiais psichikos raidos sutrikimais, moteriai dėl medicininių priežasčių siūlomas abortas.

Nustačius tik širdies ydą, kreipiamasi į konsiliumą: akušerį-ginekologą, kardiologus, kardiochirurgus, neonatologus, taip pat nėščiąją. Šios konsultacijos metu moteriai išsamiai paaiškinama: koks šios patologijos pavojus vaikui, kokios gali būti pasekmės, chirurginio gydymo galimybės ir metodai.

Nepaisant daugiakomponentės Fallot tetrados prigimties, ši širdies liga yra operuojama, tai yra, atliekama chirurginė korekcija. Ši liga – ne nuosprendis vaikui.Šiuolaikinis medicinos lygis leidžia 90% atvejų ženkliai pagerinti paciento gyvenimo kokybę atliekant kompleksinę, kelių etapų operaciją.

Šiuo metu kardiochirurgai praktiškai netaiko paliatyvių operacijų, kurios tik laikinai pagerina paciento būklę. Prioritetinė kryptis – radikali operacija, atliekama ankstyvoje vaikystėje (iki metų). Šis metodas leidžia normalizuoti bendrą fizinį vystymąsi, išvengti nuolatinių kūno deformacijų susidarymo, o tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę.

Operacija tetrad fallot

Fallot tetralogija naujagimiams: kaip atsikratyti defekto

Naujagimių Fallot tetralogija yra viena iš įgimtų vaikų širdies ydų. Jo dalis sudaro 10% visų šios grupės ligų ir 50% "mėlynųjų" (cianotinių) defektų.

Negydant jo baigtis gana liūdna – ketvirtadalis sergančių vaikų neišgyvena iki metų. Šie ligoniai vidutiniškai gyvena 12 metų.

Ligos esmė

Tetrad lotyniškai reiškia keturis. Štai kiek širdies sutrikimų komponentų yra nurodytas defektas:

1. Dalies tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
2. Dešiniojo skilvelio dalies suspaudimas (stenozė), iš kurios veninis kraujas patenka į plaučių arteriją. Ir ji, savo ruožtu, turi susiaurėjusį spindį.
3. Nenatūrali aortos padėtis. Paprastai jo burna yra virš kairiojo skilvelio. Sergant šia liga, ji pasislenka į dešinę (dekstropozicija), o aorta yra ant tarpskilvelinės pertvaros pažeidimo, ant dviejų skilvelių. Šis išdėstymas lyginamas su raitelio padėtimi žirgo balne.
4. Dešiniojo skilvelio raumenų audinio padidėjimas (hipertrofija) kelis kartus, palyginti su sveikos širdies sienele.

Paskutiniai du defektai gali būti laikomi pirmojo pasekmė.

Fiziologiniai pokyčiai širdyje

Dėl anatominių vaiko širdies struktūros defektų pasikeičia jo darbas. Normaliai išsivysčiusiame organe viskas gana paprasta: veninis kraujas per dešinę širdies pusę patenka į smulkiąją (plaučių) kraujotaką.

Ten jis prisotinamas deguonimi, virsta arterine ir grįžta į kairįjį prieširdį. Tada kairysis skilvelis „iššauna“ kraują į aortą, į sisteminę kraujotaką.

Esant Fallot tetradai, nesant pertvaros dalies tarp skilvelių ir susiaurėjus išėjimui iš dešiniojo skilvelio, veninis kraujas patenka ne įprastu keliu, o patenka į kairįjį skilvelį, kur susimaišo su arterinio kraujo.

Mažesnė kraujo dalis patenka į plaučius, nes didžioji dalis veninio kraujo vėl nutekėjo dideliu ratu.

Išorinės apraiškos ir simptomai

Dėl veninio kraujo cirkuliacijos arterijomis (kuriose paprastai turi būti tik arterinis, oksiduotas kraujas), oda ir gleivinės pamėlynuoja (cianozė). Tai vienas iš išorinių ligos požymių. Jo pasireiškimo laipsnis priklausys nuo veninio kraujo, patekusio į pagrindinę kraujotaką, kiekio.

Naujagimiams šis simptomas pasireiškia ne iš karto, o po kelių dienų. Iš pradžių cianozė gali atsirasti fizinio krūvio metu: maitinant ar verkiant. Prie to prisideda ir dusulys.

Šių apraiškų pikas patenka į 2–3 metus. Sergančio vaiko aktyvumą pakeičia letargija. Jis kvėpuoja giliai ir dažnai. Yra tachikardija. Norėdami sumažinti veninio kraujotaką, vaikai pritūpia. Dažnėja dusulys – cianozės priepuoliai. Kartais yra sąmonės netekimas.

Išoriniai požymiai apima rankos struktūros pokyčius. Ligonio pirštai ties nagais sustorėja ir tampa tarsi blauzdelės. Patys nagai taip pat deformuojasi, tampa išgaubti, kaip laikrodžių stiklai. Sergantiems vaikams gali būti nustatytas atsilikęs vystymasis, jie dažnai serga peršalimo ir infekcinėmis ligomis.

Aptartą širdies ligą dažnai lydi kiti negalavimai – aortos koarktacija. Dauno sindromas ir kitos ligos. Todėl gretutinių ligų simptomai yra sumaišyti su jo klinikiniu įvaizdžiu.

Ligos rūšys

Yra keletas ligų tipų:

• ankstyva cianozė, kai cianozė pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais;
• klasikinis, kai šis simptomas pasireiškia 2-3 metais;
• sunkus, lydimas dusulio ir cianozinių priepuolių;
• blyški (nacionalinė) forma, kurioje visai nėra cianozės.

Visi jie priklauso nuo širdies pažeidimo laipsnio ir joje vykstančių fiziologinių procesų pokyčių. Pavyzdžiui, pastarojo tipo atveju yra didesnis arterinio kraujo nutekėjimas į kairįjį skilvelį, o tai nesukelia cianozės.

Ligos priežastys

Kadangi tai įgimta liga, gedimas atsiranda intrauterinio vystymosi stadijoje. Kaip ir kiti defektai, Fallot tetrada klojama iki 9-osios nėštumo savaitės, kai formuojasi vaisiaus širdis. Jei šiuo metu yra neigiamų veiksnių įtaka, tai reiškia organo vystymosi pažeidimą.

Patologijos priežastys slypi genų lygmenyje ir gali būti dviejų tipų:

• paveldima, kai tokia liga sirgo vienas iš giminaičių;
• įgytas veikiant įvairiems mutagenams. Tai gali būti įvairi jonizuojanti spinduliuotė, cheminės medžiagos (kai kurie vaistai, kenksmingi junginiai), alkoholis, įvairūs virusai ir mikroorganizmai.

Defekto atsiradimą skatinantys veiksniai yra lėtinės ir ūminės motinos ligos nėštumo metu, netinkama mityba, blogi įpročiai.

Kaip išvengti defekto išsivystymo

Šios konkrečios ligos gydymo nėra. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, laikydamiesi tam tikrų taisyklių:

• laiku užsiregistruokite pas gydytoją ir visiškai vykdykite jo nurodymus. vartoti vaistus tik prižiūrint gydytojui;
• atsisakyti žalingų įpročių;
• vengti sąlyčio su kenksmingais mutagenais;
• laikytis dietos.

Fallo tetralogija

Kas yra Fallo tetrada?

Fallo tetralogija (TF) yra keturių širdies defektų derinys. Liga pasireiškia gimus. Esant Fallot tetradai, pablogėja kraujotaka ir kūno audinių aprūpinimas deguonimi.

Keturi Fallot tetradą sudarantys defektai yra šie:

• Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) – skylė širdies sienelėje, skirianti dvi apatines jos kameras;
• Aortos dekstropozicija – aorta, kuri yra didžiausia kūno arterija, išeina iš kairiojo skilvelio, bet iš dalies taip pat dengia arba išeina iš dešiniojo skilvelio;
• Plaučių stenozė – širdies vožtuvo, reguliuojančio kraujo tekėjimą iš širdies į plaučius, susiaurėjimas;
• Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra labai padidėjęs dešinės širdies pusės raumenų dydis.

Dėl VSD ir aortos dekstropozicijos gali sumažėti deguonies kiekis kraujyje ir kūno audiniuose. Plaučių stenozė ir dešiniojo skilvelio hipertrofija gali trukdyti kraujo tekėjimui į plaučius, o tai taip pat sumažina deguonies kiekį kraujyje.

Fallot priežasčių tetralogija

Vaiko širdis vystosi labai anksti nėštumo metu. Fallot tetrados atsiradimą sukelia anomalijos šiuo vystymosi laikotarpiu. Tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda šios anomalijos. Manoma, kad kai kurie iš jų gali būti susiję su genais, motinos mityba ar infekcijų poveikiu. Tačiau daugeliu atvejų Fallot tetrados priežastys nežinomos.

Fallot tetralogijos rizikos veiksniai vaikui

Veiksniai, galintys padidinti TF riziką, yra šie:

• Šeimos istorija;
• Retinoinės rūgšties vartojimas motinai;
• Motinos vaistai flukonazolas;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• motinos raudonukės infekcija;
• Nėštumas vyresnis nei 40 metų;
• Motinos diabetas.

Kai kurie žmonės, sergantys Fallot tetrada, taip pat turi genetinį sutrikimą, kuris gali apimti Dauno sindromą. CHARGE sindromas ir VACTERL asociacija.

Fallot simptomų tetralogija

Daugumai pacientų simptomai pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Vaikams, sergantiems lengvu TF, simptomai gali pasireikšti daug vėliau. Liga negali būti diagnozuota, kol kūdikis ar vaikas nėra aktyvesnis. Fizinis aktyvumas labiau apkrauna širdį, o tai savo ruožtu sukelia simptomus.

Fallot tetrados simptomai gali būti:

• Mėlyna odos ir lūpų spalva, kurią sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
• Dusulys ir greitas kvėpavimas, kurį sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
• Vyresni vaikai gali jausti dusulį ir alpti fizinio krūvio metu;
• Pirštų galiukų sustorėjimas.

Sunkiais atvejais simptomai gali smarkiai pablogėti, kai deguonies kiekis kraujyje smarkiai sumažėja. Simptomai apima:

• Labai mėlynos lūpos ir oda (cianozė)
• Vaikas pradeda dusti, tampa irzlus;
• Jei deguonies lygis ir toliau mažėja, vaikas tampa mieguistas arba alpsta;
• Vyresni vaikai gali pritūpti priglausdami kelius prie krūtinės, kad užspringtų.

Fallot tetrados diagnozė

Fallot tetralogija dažnai diagnozuojama netrukus po gimimo. Gydytojas paklaus apie kūdikio simptomus ir motinos ligos istoriją bei atliks fizinę apžiūrą.

Gydytojas gali pradėti tyrimą, atsižvelgdamas į vaiko simptomus. Naujagimiui su mėlyna oda (cianoze) skiriamas papildomas deguonis. Jei deguonis nepalengvina simptomų, galima įtarti širdies ydą. Jei odos spalva normali, atliekami širdies ūžesių nustatymo tyrimai.

Norint fotografuoti vidines vaiko struktūras, naudojami šie metodai:

Širdies sutrikimus taip pat galima nustatyti atliekant širdies kateterizaciją.

Fallot gydymo tetralogija

Fallot tetrados simptomams palengvinti skiriami vaistai. Jie taip pat padės išvengti komplikacijų.

Širdies defektai gydomi chirurginiu būdu. Chirurginės galimybės apima:

Laikinoji (paliatyvioji) Fallot tetralogijos operacija

Kūdikiams, kuriems yra sunki Fallot tetralogija, ankstyvame amžiuje visavertė operacija draudžiama. Laikina operacija padės padidinti deguonies kiekį kraujyje, o tai suteiks laiko vaikui suaugti, sustiprėti ir paruošti operacijai.

Laikinos operacijos metu atliekama kraujagyslinės anastomozės – šunto – sukūrimo procedūra, per kurią kraujas pro problemines širdies vietas nukreipiamas tiesiai į plaučius. Tai padidins kraujo tekėjimą į plaučius, prisotins juos deguonimi.

Radikali Fallot tetralogijos chirurgija

Daugumai vaikų, sergančių VSD, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus bus atlikta atvira širdies operacija. Operacijos etapai apima:

• Skylės širdyje uždarymas „lopu“;
• Kraujo tekėjimo iš širdies į plaučius gerinimas vienu ar keliais iš šių metodų:
• Viso arba dalies sustorėjusio širdies raumens pašalinimas dešinėje širdies pusėje
• Vožtuvo, leidžiančio kraujui laisvai tekėti iš širdies į plaučius, taisymas arba pakeitimas
• Padidėja kraujagyslių, kuriomis kraujas teka į plaučius, dydis.

Kai kuriais atvejais tarp širdies ir kraujagyslių, einančių į plaučius, dedamas šuntas.

Daugeliu atvejų operacija baigiasi sėkmingai. Kai kuriems pacientams būtina kita operacija. Po operacijos pacientą visada reikia ilgai stebėti, kad būtų galima nustatyti pasikartojančias ar naujas problemas.

Fallot tetrados prevencija

Iki šiol nėra būdų, kaip iš anksto užkirsti kelią Fallot tetradai vaikui.

Fallot tetralogijos gydymas Izraelyje

97% Fallot tetralogijos gydymo operacijų Izraelyje yra sėkmingos. Ši statistika užtikrina, kad Izraelio širdies chirurgija yra pasaulio lyderė.

Įgimta širdies yda, vadinama Fallot tetrada, apima 4 anomalijas:

• Teisinga aortos padėtis, vadinamoji. aortos raitelis
• Dešiniojo skilvelio hipertrofija, kuri vystosi su amžiumi
• Skilvelinės pertvaros defektas, sukeliantis hemodinamikos sutrikimus
• Plaučių arterijos stenozė

Be fizinių ir auskultatyvinių tyrimų, ligai diagnozuoti naudojama moderni įranga ir pažangūs metodai, būtent:

• Elektrokardiograma nustatyti dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymius
• Ultragarso echokardiografijaširdies ertmių, vožtuvų, didelių kraujagyslių būklei nustatyti
• Radiografijaširdies kontūrų vizualizavimui, dešiniojo skilvelio padidėjimui
• Širdies kateterizacija ir angiografija ištirti širdies ir kraujagyslių struktūrų būklę, nustatyti papildomas anomalijas.
• Tomografiniai tyrimai skiriami išskirtiniais atvejais, siekiant išvengti papildomos spinduliuotės poveikio vaiko organizmui.

Vaikų Fallot tetrados gydymas atliekamas vieninteliu metodu - chirurgija. Paprastai operuojami vaikai, sulaukę 3 metų.

Tačiau sunkus defekto laipsnis gali būti ankstyvesnio amžiaus operacijos indikacija. Izraelyje esančiuose Fallot tetralogijos gydymo centruose chirurginės intervencijos atliekamos naudojant unikalias technologijas net vaisiui per kraujagyslinį zondą, įvestą į bambos arteriją. Norėdami sužinoti daugiau…

Gydant Fallot tetradą Izraelio klinikose, naudojami du metodai:

• Radikali korekcija – atvira širdies operacija naudojant širdies-plaučių aparatą ir plaučių ventiliaciją. Atliekama plaučių arterijos plastika, dešiniojo skilvelio tūrio mažinimas, tarpskilvelinės angos susiaurėjimas, plaučių vožtuvo keitimas.
• Paliatyvi chirurgija – siekiant pagerinti pažeisto organo funkcionavimą, taikoma anastomozė, jungianti plaučių arteriją su poraktine.

Tradiciškai patologijos gydymas vyksta dviem etapais: pacientams iki 3 metų atliekamos paliatyvios operacijos, atkuriančios plaučių kraujotakos funkcijas. Po 4-6 mėnesių atliekama radikali operacija.

Tačiau naujausių Izraelio širdies chirurgų pasiekimų įvedimas leidžia nukrypti nuo klasikinių metodų: diagnozavus Fallot tetradą, operacija atliekama vienu etapu.

Gydymo naujovės

Izraelio kardiologija ne tik sėkmingai perima gerąją kitų šalių širdies patologijų gydymo praktiką, aktyviai tobulina naujausias technikas, bet ir kuria savo unikalias technologijas. Pirmiausia kalbame apie minimaliai invazinę chirurgiją.

Apžvalgos apie Fallot tetrados gydymą Izraelyje endovideochirurginiais metodais leidžia suprasti jų tikruosius pranašumus:

• mažiau traumuojantis,
• nėra daugelio komplikacijų, kurios gali kilti atliekant atviras intervencijas, galimybės,
• greitas atsigavimas po operacijos.

Kai kuriose Fallot tetrados formose būtinos manipuliacijos atliekamos naudojant zondą, kuris įkišamas per punkciją šlaunikaulio arterijoje. Norėdami sužinoti daugiau…

Gydymo programa

Atvykęs į kliniką pacientas į rankas gauna gydymo programą, kurioje nurodyta veiksmų seka ir Fallot tetralogijos gydymo Izraelio ligoninėse kaina.

1. Laboratorinių ir instrumentinių diagnostinių tyrimų kompleksas
2. Paskyrimas pas kardiologą
3. Priešoperacinių susitikimų vykdymas, operacija
4. reabilitacijos laikotarpis
5. Kardiologo konsultacija po operacijos
6. Tolesnis kūno atsigavimo stebėjimas

Mūsų pacientų klausimai

1. Kokia prognozė po radikalios Fallot tetrados korekcijos?

Prognozė paprastai yra gera. Pacientai gali dirbti, gyventi aktyvų gyvenimo būdą socialiniu ir fiziniu požiūriu. Būtina nuolat stebėti specialistą, endokardito profilaktiką prieš dantų ar chirurgines procedūras. Reikia atsiminti, kad kuo vyresnis pacientas operacijos metu, tuo nepatenkinama prognozė.

2. Kodėl gali išsivystyti Fallo tetralogija?

Liga yra įgimta. Įvairūs veiksniai gali turėti įtakos patologijos atsiradimui: nėščios moters perkėlimas nuo virusinių ir infekcinių ligų, pavyzdžiui, raudonukės, skarlatina; nekontroliuojamas hormoninių, migdomųjų, raminamųjų vaistų vartojimas, taip pat narkotikų ir alkoholio vartojimas nėštumo metu. Paveldimumas gali atlikti neigiamą vaidmenį.

3. Koks yra reabilitacijos procesas po plaučių vožtuvo operacijos?

Reabilitacijos po širdies operacijos procesas yra sudaryti optimalias sąlygas paciento gyvenimo kokybei. Didžioji dalis pastangų turėtų būti nukreipta į fizinius pratimus, atliekant gydomąją mankštą. Jis treniruoja ir stiprina širdies raumenį, mažina cholesterolio kiekį kraujyje, stabilizuoja kraujospūdį. Aktyvus gyvenimo būdas leidžia kontroliuoti kūno svorį ir padidina atsparumą stresui.

Darbo su ServiceMed privalumai

1. Taikymas gydant šiuolaikinius metodus, įskaitant minimaliai invazinius
2. Aukštas operacijų lygis šiuolaikiniuose kardio centruose Patogus buvimas klinikoje, prižiūrint aukštos kvalifikacijos personalui

Esant visoms šioms sąlygoms, Fallot tetrados gydymo ServiceMed kaina yra vidutiniškai 30% mažesnė nei kitų šalių klinikose.

Kuriame optimaliausias sąlygas savo pacientams sugrįžti į sveiką gyvenimą!

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot reiškia tokius defektus, kuriuose cianozė gali pasireikšti palaipsniui. Kartais tai vos pastebima, o tik hemoglobino ir eritrocitų rodikliai gali rodyti nuolatinį arterinio kraujo neprisotinimą deguonimi (yra net terminas „blyški tetrada“), tačiau tai nekeičia paties defekto anatominės esmės.

Pagal apibrėžimą („tetradas“ reiškia „keturi“), šis defektas turi keturis normalios širdies struktūros pažeidimus.

Pirmasis iš keturių tetrados komponentų yra didelis skilvelio pertvaros defektas. Skirtingai nuo pirmiau minėtų defektų, naudojant tetradą, tai yra ne tik skylė pertvaroje, bet ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimas. Jo tiesiog nėra, todėl ryšys tarp skilvelių yra netrukdomas.

Antrasis komponentas yra aortos angos padėtis. Normos atžvilgiu jis pasislenka į priekį ir į dešinę, o pasirodo, kad jis tarsi sėdi, „išeina“ virš defekto. Žodis „viršus“ čia yra labai tikslus. Įsivaizduokite vyrą ant žirgo su viena koja į dešinę, o kitą į kairę nuo krumplio, o liemuo yra centre ir virš jo. Taigi aorta pasirodo esanti balne virš susidariusios skylės ir virš abiejų skilvelių, o ne nukrypsta tik iš kairės, kaip normalioje širdyje. Tai yra vadinamasis "detropozicija"(t. y. poslinkis į dešinę) aorta arba jos dalinis išsiskyrimas iš dešiniojo skilvelio yra antrasis keturių Fallot tetrados komponentas.

Trečiasis komponentas yra raumeninis, intraventrikulinis, susiaurėjęs dešiniojo skilvelio išvesties skyrius, kuris atsiveria plaučių arterijos žiotyse. Šios arterijos kamienas ir šakos taip pat dažnai yra daug siauresni nei įprastai.

Ir, galiausiai, ketvirtas – reikšmingas visų dešiniojo skilvelio raumenų, visos jo sienelės sustorėjimas, kelis kartus didesnis už normalų storį.

Kas vyksta širdyje, kuriai gamta paskyrė tokią sunkią užduotį? Kaip aprūpinti naujagimio kūną deguonimi? Juk tu turi su tuo susitaikyti!

Pažiūrėkime, kas atsitiks su kraujotaka tokioje situacijoje. Veninis kraujas iš tuščiosios venos, t.y. iš viso kūno, pereina į dešinįjį prieširdį. Per triburį vožtuvą patenka į dešinįjį skilvelį. O čia yra du keliai: vienas – per plačiai atvirą defektą į aortą ir į sisteminę kraujotaką, o kitas – į pradžioje susiaurėjusią plaučių arteriją, kur pasipriešinimas kraujotakai daug didesnis.

Aišku, kad mažame rate, t.y. pro plaučius praeis mažesnė dalis veninio kraujo, o didžioji jo dalis pateks atgal į aortą ir susimaišys su arteriniu krauju. Šis veninio, neoksiduoto kraujo mišinys sukuria bendra netinkama mityba ir sukelia cianozę. Jo laipsnis priklausys nuo to, kokia didžiojo apskritimo kraujo dalis yra nepakankamai prisotinta, t.y. venų sistema, ir kiek tie „apsaugos“ mechanizmai yra įjungti - raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, apie kurį kalbėjome aukščiau. Dešiniojo skilvelio raumenų sienelės sustorėjimas yra tik jo atsakas į žymiai padidėjusį krūvį, palyginti su norma.

Iš karto po gimimo kūdikis atrodo normaliai, tačiau po kelių dienų galima pastebėti jo nerimą, dusulį nuo menkiausio krūvio, iš kurių pagrindinis dabar yra čiulpimas.

Cianozė gali būti visiškai nematoma arba išryškėti tik verkiant. Vaikas normaliai priauga svorio. Tačiau kartais staiga atrodo, kad ima dusti, išsuka akis ir iki galo neaišku, ar jis tokiu momentu sąmoningas, ar ne. Būklė trunka nuo kelių sekundžių iki kelių minučių ir praeina taip pat staiga, kaip ir prasidėjo. tai - dusulio-cianozės priepuolis, pavojingas net trumpam, nes jo baigtis nenuspėjama. Žinoma, net ir įtarus tokią būklę, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Naudojant Fallot tetradą, traukuliai, kaip klinikinio vaizdo dalis, gali atsirasti net ir nesant sunkios cianozės. Ir apskritai cianozė su šiuo defektu paprastai nustatoma antroje gyvenimo pusėje, o kartais ir vėliau. Priepuolių taip pat gali nebūti – jie susiję su dešiniojo skilvelio išeinamosios dalies susiaurėjimo laipsniu, kuris, žinoma, visiems pacientams yra skirtingas.

Su Fallo tetrada vaikai gali gyventi kelerius metus, tačiau jų būklė neišvengiamai pablogėja: labai išryškėja cianozė, vaikai atrodo išsekę, atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi. Jiems patogiausia padėtis pritūpęs, pakišęs po savimi kelius. Jiems sunku judėti, žaisti, gyventi įprastą gyvenimą ir tuo mėgautis. Jie sunkiai serga. Diagnozė bus nustatyta pirmojo kompetentingo kardiologinio tyrimo metu, po kurio iškart iškils chirurginės priežiūros klausimas. Jos skubumo laipsnis priklauso nuo konkrečios situacijos, tačiau atidėlioti operacijos neįmanoma: cianozės ir traukulių pasekmės gali tapti negrįžtamos, jei jos sukelia neurologinius sutrikimus, o ypač – centrinės nervų sistemos pažeidimus. Esant situacijai, kai cianozė yra mažai arba visai neryški (vadinamoji "blyški tetrada"), pavojus yra mažesnis, bet vis tiek yra.

Kokie yra Fallot tetrados chirurginio gydymo metodai?

Yra du būdai. Pirmasis – uždaryti skilvelio pertvaros defektą ir pašalinti kliūtis kraujotakai dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje. tai - radikalus defekto ištaisymas. Akivaizdu, kad tai atliekama atvira širdimi, atliekant kardiopulmoninį šuntavimą. Šiandien tai galima daryti bet kuriame amžiuje, tačiau ne visada ir toli gražu ne visur. Atviros širdies operacijos rizika visada yra. Tačiau Fallot tetrados anatomijos variantai, nors ir turi vieną bendrą pavadinimą, bet kartais labai skiriasi vienas nuo kito, o rizika kartais per didelė, kad tokią didelę rekonstrukcinę operaciją būtų galima atlikti „vienu ypu“. Laimei, yra ir kitas būdas – pirmiausia padaryti paliatyviąją, pagalbinę operaciją.

Anastomozė tarp sisteminių ir plaučių ratų

Šios operacijos metu sukuriama anastomozė – dirbtinis šuntas, t.y. ryšys tarp kraujotakos ratų, kuris iš tikrųjų yra naujas arterinis latakas (vietoj natūraliai užsidariusio). Sujungus vieną iš sisteminės kraujotakos kraujagyslių prie plaučių arterijos, per plaučius prasiskverbs „mėlynas“, „pusiau veninis“ kraujas, per mažai prisotintas deguonies, ir deguonies kiekis jame žymiai padidės. Ši operacija yra uždara, nereikalauja dirbtinės kraujotakos ir yra labai gerai išvystyta net ir mažiausiems vaikams.

Šiandien ji atliekama siuvant trumpą sintetinį vamzdelį tarp poraktinės arterijos pradinės ir plaučių arterijos. Vamzdžio skersmuo 3–5 mm, ilgis 2–3 cm.

Ši operacija, išgelbėjusi tūkstančius vaikų gyvybes, naudojama ne tik Fallot tetradai, bet ir kitiems įgimtiems apsigimimams su cianoze, kurių priežastis yra dešiniojo skilvelio išvesties dalies susiaurėjimas ir nepakankamas kraujo tekėjimas į skilvelį. plaučių lova, t.y. į plaučių kraujotaką. Ateityje, kalbėdami apie kitus defektus, mes taip išsamiai nesigilinsime į šios operacijos principą, bet sakysime „anastomozė tarp sisteminio ir plaučių rato“, o tai reiškia, kad jūs jau žinote, apie ką tai yra.

Operacijos rezultatai nuostabūs: vaikas rausva nusidažo tiesiai ant operacinio stalo, tarsi pirmą kartą gyvenime giliai įkvėptų. Cianozės požymiai iškart išnyksta, kaip ir dusulys bei cianozės priepuoliai, o artimiausias vaiko gyvenimas atrodo be debesų. Bet tik atrodo. Pagrindinis trūkumas išlieka. Negana to, pridėjome dar vieną, nors padėjome išlikti.

Pacientai, kuriems buvo atlikta anastomozė, gali gyventi 5-10 ar daugiau metų. Bet net ir nesant komplikacijų, laikui bėgant anastomozės funkcija prastėja, tampa nepakankama: juk vaikas auga, defektas netaisomas, o anastomozės dydis pastovus. Ir nors vaikas jaučiasi gerai, mintis, kad jis iki galo neišsigydė, nepaliks ramybėje. Patariame vėlesniam defekto ištaisymui pasiruošti per 6-12 mėnesių po pirmosios operacijos.

Radikalų taisymą sudaro defekto uždarymas pleistru (po kurio aorta atsišakos tik iš kairiojo skilvelio, kaip turėtų), dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakte pašalinama susiaurėjusi vieta ir pleistru plečiama plaučių arterija, kai būtina. Jei anksčiau buvo atlikta anastomozė, ji tiesiog sutvarstoma.

Koks gydymo būdas bus pasirinktas, priklauso nuo konkrečios situacijos – nuo ​​defekto anatomijos ir nuo vaiko būklės. Todėl čia galime apsiriboti patarimais.

Svarbiausia – pasistenkite nusiraminti. Matote – gydyti reikia ir galima: yra patikimi, laiko patikrinti gydymo metodai. Kada jie turėtų būti taikomi? Jei vaikas blogai, jis mėlynas, atsilieka vystymesi, jam ištinka traukuliai, apie kuriuos rašėme aukščiau – tiesiog nėra laiko apmąstymams. Jam reikia daryti paliatyviąją operaciją, t.y. atlikti anastomozę. Ir skubiai, kad būtų išvengta galimų komplikacijų. Be to, ši operacija paruoš vaiką ir jo širdį antrai, radikaliai korekcijai.

Esant „blyškiai“ Fallot tetrados eigai be priepuolių ir be ryškios cianozės bei esant tam tikroms sąlygoms, galima nedelsiant atlikti radikalią korekciją, nesiimant anastomozės. Bet tokią operaciją pageidautina atlikti klinikose, kuriose yra ne tik pakankamai techninės įrangos, bet ir nemažos patirties. Tokių klinikų mūsų šalyje daugėja.

Pirmieji rimti Fallot tetrados chirurginio gydymo bandymai buvo atlikti daugiau nei prieš pusę amžiaus, ir nebūtų perdėta sakyti, kad būtent nuo to ir prasidėjo visos cianotinių įgimtų širdies ydų operacijos. Per tokį didžiulį laikotarpį Fallot tetrados gydymo metodai buvo sukurti išsamiai, o rezultatai, net ilgalaikiai (t. y. po metų), yra puikūs. O sukaupta patirtis rodo, kad šiandien ši operacija – vieno ar dviejų etapų versija – yra gana saugi ir dėkinga.

Ankstyvoje vaikystėje gydomi pacientai tampa praktiškai sveikais visaverčiais visuomenės nariais. Jie gali mokytis, dirbti, o moterys – gimdyti ir auginti vaikus, daugelis pamiršta vaikystėje patirtą ligą. Kalbant apie moralines traumas, susijusias su visu chirurginio gydymo procesu, vaikas jas pamiršta, ir labai svarbu, kad tėvai jam neprimintų ir neįsiūlytų, kad kažkada jis sunkiai sirgo. Tai nereiškia, kad nereikia kreiptis į gydytojus, juk operacija buvo, ir buvo sunku. Stebėti būtina, nes ilgainiui (po kelerių metų) gali atsirasti širdies ritmo sutrikimų ar plaučių vožtuvų nepakankamumo požymių. Šios galimos defekto pasekmės (net sunku jas pavadinti komplikacijomis) yra koreguojamos, o ne už kalnų laikas, kai dažniausios iš jų bus pašalintos uždarais rentgeno chirurgijos metodais. Pagrindinė sėkmingo šių reiškinių gydymo sąlyga yra jų savalaikis atpažinimas.

Apibendrinkime. Tetralogija Fallot yra gana dažna, sunki, bet visiškai išgydoma širdies liga. Kuo anksčiau ji bus ištaisyta chirurginiu būdu, tuo geresnių rezultatų galima tikėtis ateityje. Vaikas, o vėliau – paauglys ir suaugęs, vaikystėje operuotas dėl Fallot tetrados, turėtų būti periodiškai stebimas specialistų ir vadovautis sveiku gyvenimo būdu.

Pacientai

Atsiliepimas

© Autorių teisės 1998 - 2018, Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga „N.M. A.N. Bakulevas“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos. Visos teisės saugomos.

Diagnostika ir gydymo metodai, sveikimo prognozė.

Tetralogija Fallot yra sunkus įgimtas širdies defektas su keturiais būdingais defektais:

1. Stiprus aortos poslinkis į dešinę (paprastai aorta nukrypsta nuo kairiojo skilvelio, o Fallot tetralogija - visiškai arba iš dalies - nuo dešiniojo skilvelio).
2. Maksimali plaučių arterijos kamieno stenozė (susiaurėjimas) (paprastai kraujas iš dešiniojo skilvelio per jį patenka į plaučius ir yra prisotintas deguonies).
3. Tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
4. Dešiniojo skilvelio išsiplėtimas (tūrio padidėjimas).

Kas atsitinka patologijoje? Dėl defektų:

• veninis ir arterinis kraujas susimaišo skilveliuose ir patenka į sisteminę kraujotaką, nepakankamai prisotintas deguonimi;
• padidina audinių ir organų deguonies badą, aortos poslinkį ir plaučių kamieno susiaurėjimą (kuo stipresnė stenozė, tuo mažiau kraujo prisotinama deguonimi plaučiuose ir daugiau lieka skilvelyje, didina spūstį);
• rimti pažeidimai dideliame (nuo kairiojo skilvelio iki aortos) ir mažame (nuo dešiniojo skilvelio iki plaučių arterijos) apskritimo greitai sukelia lėtinio širdies nepakankamumo vystymąsi.

Dėl to sergančiam vaikui išsivysto būdinga cianozė (iš pradžių galūnių, nasolabialinio trikampio, o vėliau visų odos dalių cianozė), dusulys, smegenų ir viso kūno išemija.

cianozė vaikui

Fallot tetralogija yra įgimtas defektas, visi defektai atsiranda intrauterinio organo formavimosi laikotarpiu ir atsiranda iškart po vaiko gimimo. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 10-12 metų, po operacijos prognozė gerėja priklausomai nuo to, kiek ryškūs organo formavimosi defektai. Tik apie 5% vaikų, sergančių patologija, užauga ir gyvena iki 40 metų, todėl dažniausiai tai laikoma vaikystės patologija.

Jei mes kalbame apie skirtumus tarp vaikystės ir suaugusiųjų Fallot tetrados apraiškų, tada jų nėra, bet kuriame amžiuje lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas gali sukelti negalią ir sunkią negalią.

Patologija laikoma viena sunkiausių įgimtų širdies ydų, pavojinga dėl spartaus širdies nepakankamumo komplikacijų ir organų bei audinių išemijos vystymosi. Per pirmuosius dvejus metus daugiau nei 50% vaikų miršta nuo insulto (ūmaus smegenų kraujagyslių deguonies trūkumo), smegenų absceso (pūlingo uždegimo), ūminio širdies nepakankamumo priepuolių. Neoperuotas defektas smarkiai sulėtėja vaiko vystymasis.

Širdies ligų visiškai išgydyti neįmanoma, chirurginiai metodai gali tik pagerinti paciento prognozę ir pailginti gyvenimą. Tuo pačiu yra tiesioginė priklausomybė nuo operacijos laiko – kuo anksčiau ji atliekama (geriausia pirmaisiais gyvenimo metais), tuo didesnė teigiamo rezultato tikimybė.

Chirurginę Fallot tetrados korekciją atlieka kardiochirurgai, pacientus prieš ir po operacijos stebi gydantis kardiologas.

Išvaizdos priežastys

Kadangi širdis klojama ir formuojasi pirmąjį trimestrą, bet kokių toksinų įtaka 2–8 nėštumo savaitėms laikoma ypač pavojinga Fallot tetradai. Dažniausiai jie yra:

• vaistai (hormoniniai, raminamieji, migdomieji, antibiotikai ir kt.);
• infekcinės ligos (raudonukė, tymai, skarlatina);
• kenksmingi pramoniniai ir buitiniai cheminiai junginiai (sunkiųjų metalų druskos, pesticidai ir trąšos);
• toksinis alkoholio, narkotikų ir nikotino poveikis.

Defekto rizika didėja tose šeimose, kuriose artimi giminaičiai turi vaikų su intrauterinėmis širdies raidos anomalijomis.

Patologijos simptomai

Tetralogija Fallot yra labai sunki, gyvybei pavojinga širdies liga, kuri greitai komplikuojasi ryškių širdies nepakankamumo ir smegenų kraujotakos sutrikimų požymių atsiradimu, labai pablogina prognozę ir apsunkina paciento gyvenimą. Nuo ankstyvos vaikystės bet kokia, net ir elementari, fizinė emocinė veikla baigiasi dusuliu, stipria cianoze (cianoze), silpnumu, galvos svaigimu, alpimu.

Ateityje priepuoliai gali baigtis kvėpavimo sustojimu, traukuliais, hipoksine koma (dėl deguonies trūkumo kraujyje), ilgainiui – daline ar visiška negalia. Būdinga pacientų laikysena – pritūpimai, įsitempę, siekiant palengvinti būklę po fizinio krūvio.

Po operacijos pacientas jaučiasi geriau, tačiau ribojamas fizinis aktyvumas, kad neišprovokuotų dusulio ir kitų širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo.

Pagrindiniai defekto požymiai atsiranda dėl kraujo prisotinimo deguonimi pažeidimų, todėl jis vadinamas „mėlynu“.

Būdingi Fallot tetrados simptomai:

Dusulys, kuris atsiranda ir sustiprėja po bet kokios veiklos (verkimo, čiulpimo)

Stiprus silpnumas (jis atsiranda dėl elementariausių veiksmų)

Sąmonės netekimas (paskutiniai du simptomai atsiranda dėl progresuojančios smegenų išemijos)

Patologijos komplikacija yra cianozės priepuoliai, kurių atsiradimas rodo sunkią hipoksiją (deguonies trūkumą) ir labai pablogina paciento prognozę. Paprastai jie atsiranda sulaukus 2–5 metų ir yra kartu su šiais simptomais:

1. Staigiai padažnėja kvėpavimas ir pulsas (nuo 80 dūžių per minutę).
2. Dusulys didėja.
3. Vaikas nerimauja.
4. Cianozė pastebimai padidėja iki purpurinio atspalvio.
5. Yra stiprus silpnumas.
6. Priepuolis gali sukelti sąmonės netekimą, traukulius, kvėpavimo sustojimą, komą, insultą arba staigią mirtį.

Dėl deguonies trūkumo vaikai, turintys apsigimimų, atsilieka raidoje, prasčiau įvaldo įvairius įgūdžius (nelaiko už galvos ir pan.), dažnai serga.

Diagnostika

Laikui bėgant pacientams atsiranda būdingų išorinių požymių, pagal kuriuos galima nustatyti pirminę diagnozę:

• būdingiausias rodiklis – akrocianozė (periferinių dalių – rankų, pėdų, ausų galiukų, pirštų, nosies, o vėliau ir viso kūno cianozė);
• pirštų galiukų sustorėjimas „būgnelių“ pavidalu ir nagų deformacija „laikrodžio akinių“ pavidalu (išgaubtas, apvalus);
• fizinio vystymosi atsilikimas, svorio kritimas;
• suplota krūtinė (rečiau atsiranda krūtinės kupra).

Klausantis širdies, aptinkamas šiurkštus „zvimbimas“ arba „skabymas“.

Fallot tetrada vaikams patvirtinama aparatūros metodais:

• Ultragarsas, kuriuo nustatomas širdies kamerų dydžio pokytis (dešiniojo skilvelio išsiplėtimas).
• EKG fiksuojama nepilna Hiso pluošto laidžiųjų kojų (dešinėje) blokada ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija (padidėjimas, sustorėjimas).
• Rentgenografijos pagalba užfiksuojamas būdingas plaučių raštas (dėl kraujo tiekimo trūkumo jie atrodo permatomi) ir širdies (padidėjęs dydis ir forma bato ar bato pavidalu, su pakelta viršūne). širdis).
• Doplerografija leidžia nustatyti kraujo tekėjimo kryptį ir kraujagyslių skersmenį.

Bendrame kraujo tyrime (vietoj normos) - padvigubintas raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) skaičius. Taip yra dėl to, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą, daugindamas ląstelių, kurios gali patenkinti šį poreikį.

Gydymo metodai

Išgydyti patologiją visiškai neįmanoma:

• 30% pažeidimų derinami su kitomis įgimtomis anomalijomis, o tai apsunkina prognozę ir gydymą;
• 65% hemodinamikos sutrikimų (kraujo tėkmės) yra tokie ryškūs, kad chirurginis gydymas kurį laiką pagerina paciento būklę, pailgina laiką ir pagerina gyvenimo kokybę, tačiau patologija palaipsniui progresuoja, todėl išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas.

Kaip gydymo metodai naudojami:

1. Vaistų terapija (skubi pagalba esant cianoziniams priepuoliams).
2. Paliatyvi intervencija (pasiruošimas radikaliai operacijai, laikinas kritinių hemodinamikos sutrikimų pašalinimas).
3. Radikali korekcija (tarpskilvelinės pertvaros atstatymas, aortos angos perkėlimas, plaučių arterijos stenozės išplėtimas ir kt.).

Gyvenimo trukmė ir tolesnė prognozė visiškai priklauso nuo to, kaip laiku buvo atlikta chirurginė operacija.

Vaistų terapija

Vaistų terapija naudojama kaip neatidėliotina cianozės priepuolio atveju:

• deguonies inhaliacijos naudojamos audinių ir kraujo prisotinimui deguonimi atkurti;
• natrio bikarbonato tirpalas skiriamas acidozei (medžiagų apykaitos produktų kaupimuisi) palengvinti;
• kvėpavimo procesui palengvinti naudokite bronchų ir antispazminius vaistus (eufiliną);
• siekiant išvengti šoko dėl sutrikusios dujų apykaitos, sukibimo (eritrocitų sulipimo) ir kraujo krešulių susidarymo, į veną leidžiamas plazmos pakaitalo tirpalas (reopoligliucinas).

Prasidėjus priepuoliams, pablogėja vaiko prognozė, artimiausiu metu reikalinga chirurginė defekto korekcija.

Laikinas hemodinamikos sutrikimų pašalinimas

Iškart po gimimo arba ankstyvame amžiuje taikomi laikini korekcijos arba paliatyvūs metodai, tai apima įvairių anastomozių (jungčių, takų) tarp kraujagyslių sukūrimą.

Neišreikšta plaučių arterijos stenozė (sklidimo uždarymas iki 50 proc.) pašalinama taikant kateterinę balioninę vulvoplastiką (galiukas su balionu gale kateteriu per kraujagysles įvedamas į norimą angą ir kelis kartus pripučiamas , plečiant spindį).

Pilnas veikimas

Optimalus pilnavertės chirurginės operacijos laikas, siekiant pašalinti Fallot tetradą, yra iki 3 metų. Pasibaigus šiam laikotarpiui, nuspėti tolesnę vaiko raidą ir gyvenimą darosi vis sunkiau: didėja širdies nepakankamumo, smegenų išemijos ir organizmo audinių deguonies bado simptomai, didėja mirtinų komplikacijų atsiradimo tikimybė.

Operacijos metodas: radikali Fallot įgimto apsigimimo korekcija.

Tikslas: atkurti hemodinamiką ir dujų apykaitą audiniuose ir organuose, pašalinti širdies nepakankamumo ir smegenų išemijos simptomus, pagerinti paciento būklę, gyvenimo kokybę ir prognozę.

Kaip tai atliekama: Kraujagyslių sistema prijungta prie širdies-plaučių aparato, operacijos metu širdis neveikia, vėsinama specialiais tirpalais:

• jei reikia, pašalinkite preliminarias paliatyvias anastomozes;
• perkelti aortos burną į kairįjį skilvelį;
• užklijuoti pleistrą ant tarpskilvelinės pertvaros;
• išplėsti plaučių arterijos stenozę, išpjaustant žiedinį fibrozinį žiedą;
• išplėsti plaučių arterijos kamieną, taikant išilginį atvartą.

Vaikas, turintis tokį defektą, turi būti operuojamas bet kuriuo atveju, dažniausiai gydymo ir operacijos metodai atliekami pagal individualiai parengtą planą (priklausomai nuo vaiko būklės).

Skubi intervencija reikalinga, jei:

1. Pasireiškė arba padažnėjo cianoziniai priepuoliai, kurie baigdavosi alpimu, konvulsiniais traukuliais ir sąmonės netekimu.
2. Padidėję širdies nepakankamumo požymiai (dusulys ramybės būsenoje).
3. Pastebimai pablogėjo bendra vaiko savijauta ir būklė.
4. Yra didelis fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas.

Galimos komplikacijos po operacijos

Dažniausios pooperacinės komplikacijos (20%) atvejų gali būti:

• dirbtinių anastomozių trombozė;
• ūminio širdies nepakankamumo priepuolis;
• plaučių hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje);
• atrioventrikulinė blokada (sumažėjęs laidumas tarp skilvelių ir prieširdžių);
• dešiniojo skilvelio aneurizma (išsikišimas);
• įvairios aritmijos.

Atsigavimo prognozė

Fallot tetralogija nėra reta, tai dažna įgimta širdies liga, diagnozuojama 6-5 naujagimiams iš. Tobulėjant šiuolaikinei širdies chirurgijai, patologija nustojo būti nuosprendžiu, tačiau iki galo jos išgydyti vis dar neįmanoma. Daugiau nei 25% naujagimių miršta per pirmąsias gyvenimo savaites nelaukdami operacijos, mažiau nei 5% išgyvena iki 40 metų.

Operacija labai pagerina prognozę: pirmaisiais gyvenimo metais operuotiems vaikams leidžiamas vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas, jie yra darbingi ir aktyviai gyvena visuomeniniu gyvenimu (80 proc.). Tačiau ilgainiui hemodinamikos sutrikimai vis tiek sukelia visišką ar dalinę negalią.

Patologiją apsunkina tai, kad 30% ji derinama su kitais intrauterinio vystymosi apsigimimais (neužsivėręs Botalijos latakas) ir genetiniais anomalijomis (oligofrenija, įgimtu nykštuku, Dauno sindromu), toks kompleksas pablogina prognozę ir sutrumpina. paciento gyvenimas.

Pacientai, turintys įgimtą šio tipo ydą, registruojami pas kardiologą visą gyvenimą, jiems po bet kokių chirurginių ar odontologinių procedūrų būtina reguliariai tikrintis ir profilaktiškai tirti infekcinį endokarditą.

Širdies ir kraujagyslių gydymas © 2016 | Svetainės struktūra | Kontaktai | Privatumo politika | Vartotojo sutartis | Cituojant dokumentą, būtina nuoroda į svetainę, nurodant šaltinį.

Fallot tetralogija: simptomai, diagnozė, korekcija, prognozė

Maždaug prieš 100 metų Falloto tetrados diagnozė skambėjo kaip sakinys. Šio defekto sudėtingumas, žinoma, leido chirurginiam gydymui, tačiau operacija buvo atliekama ilgą laiką tik siekiant palengvinti paciento kančias, nes negalėjo pašalinti ligos priežasties. Medicinos mokslas judėjo į priekį, geriausi protai, kurdami naujus metodus, nenustojo tikėti, kad su liga bus galima susidoroti. Ir jie neklydo – savo gyvenimą kovai su širdies ydomis paskyrusių žmonių pastangomis tapo įmanoma gydyti, pratęsti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę net ir su tokiais negalavimais kaip Fallo tetralogija. Dabar naujos širdies chirurgijos technologijos leidžia sėkmingai koreguoti šios patologijos eigą su vienintele sąlyga, kad operacija bus atlikta kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje.

Pats ligos pavadinimas sako, kad ji atsiranda ne dėl vieno, o dėl keturių defektų, lemiančių žmogaus būklę: Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, jungianti 4 anomalijas:

1. Pertvaros defektas tarp širdies skilvelių, dažniausiai nėra membraninės pertvaros dalies. Šio defekto ilgis yra gana didelis.
2. Dešiniojo skilvelio tūrio padidėjimas.
3. Plaučių kamieno spindžio susiaurėjimas.
4. Aortos poslinkis į dešinę (dekstropozicija), iki taško, kai ji iš dalies ar net visiškai nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio.

Iš esmės Fallo tetrada siejama su vaikyste, tai suprantama: liga yra įgimta, o gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris susidaro dėl patologinių pokyčių. Netiesa, kad žmogus gali tikėtis gyventi ilgai ir laimingai – tokie „mėlyni“ žmonės nenugyvena iki senatvės, be to, dažnai miršta slaugos laikotarpiu, jei dėl kokių nors priežasčių operacija atidedama. Be to, Fallot tetradą gali lydėti penktoji širdies vystymosi anomalija, kuri paverčia ją Fallot pentadu – prieširdžių pertvaros defektu.

Kraujotakos sutrikimai Fallot tetralogijoje

Tetralogija Fallot reiškia vadinamuosius „mėlynuosius“ arba cianotinius defektus. Dėl pertvaros tarp širdies skilvelių defekto pasikeičia kraujo tekėjimas, dėl kurio kraujas patenka į sisteminę kraujotaką, todėl į audinius nepatenka deguonies, o jie, savo ruožtu, pradeda patirti badą.

Dėl didėjančios hipoksijos paciento oda įgauna cianotinį (cianotinį) atspalvį, todėl šis defektas vadinamas „mėlynu“. Padėtį su Fallot tetrada apsunkina susiaurėjimas plaučių kamieno srityje. Tai lemia tai, kad pro susiaurėjusią plaučių arterijos angą į plaučius negali patekti pakankamas veninio kraujo kiekis, todėl didelis jo kiekis lieka dešiniajame skilvelyje ir sisteminės kraujotakos veninėje dalyje (todėl pacientai pamėlyna). Šis venų užsikimšimo mechanizmas, be kraujo prisotinimo deguonimi plaučiuose mažinimo, prisideda prie gana greito CHF (lėtinio širdies nepakankamumo) progresavimo, kuris pasireiškia:

cianozė Fallot tetralogijoje

• cianozės pablogėjimas;
• Metabolizmo pažeidimas audiniuose;
• Skysčio kaupimasis ertmėse;
• Edemos buvimas.

Siekiant užkirsti kelią tokiai įvykių raidai, pacientui skiriamas kardiochirurginis gydymas (radikali arba paliatyvi chirurgija).

Ligos simptomai

Dėl to, kad liga pasireiškia gana anksti, straipsnyje daugiausia dėmesio skirsime vaikų amžiui, pradedant nuo gimimo. Pagrindinės Fallot tetrados apraiškos atsiranda dėl padidėjusio ŠKL, nors tokiems kūdikiams neatmetama ūminio širdies nepakankamumo (aritmija, dusulys, nerimas, krūties atsisakymas) išsivystymas. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių pažeidimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas.Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto masto. Kuo daugiau šių pažeidimų, tuo greičiau vystosi klinikinis vaizdas.

Vidutiniškai pirmosios apraiškos prasideda nuo 4-osios vaiko gyvenimo savaitės. Pagrindiniai simptomai:

1. Melsva odos spalva vaikui iš pradžių atsiranda verkiant, čiulpiant, vėliau cianozė gali išlikti net ramybėje. Pirma, cianozė atsiranda tik nosies-labybiniame trikampyje, pirštų galiukuose, ausyse (akrocianozė), vėliau, progresuojant hipoksijai, gali išsivystyti visiška cianozė.
2. Vaikas atsilieka fiziškai išsivystęs (vėliau pradeda laikyti galvą, sėdėti, šliaužioti).
3. Pirštų galinių falangų sustorėjimas „būgno lazdelių“ pavidalu.
4. Nagai tampa lygūs ir apvalūs.
5. Krūtinė suplokšta, retais atvejais susidaro „širdies kupra“.
6. Sumažėjusi raumenų masė.
7. Netinkamas dantų augimas (dideli tarpai tarp dantų), sparčiai vystosi ėduonis.
8. Stuburo deformacija (skoliozė).
9. Vystosi plokščiapėdystė.
10. Būdingas bruožas yra cianozinių priepuolių atsiradimas, kurio metu vaikas turi:
    • kvėpavimas tampa dažnesnis (iki 80 įkvėpimų per minutę) ir gilus;
    • oda tampa melsvai violetinė;
    • vyzdžiai smarkiai išsiplečia;
    • atsiranda dusulys;
    • būdingas silpnumas iki sąmonės netekimo dėl hipoksinės komos išsivystymo;
    • gali atsirasti raumenų mėšlungis.

tipiškos cianozės sritys

Vyresni vaikai priepuolių metu linkę pritūpti, nes tokia padėtis šiek tiek palengvina jų būklę. Vidutiniškai toks priepuolis trunka nuo 20 sekundžių iki 5 minučių. Tačiau po jo vaikai skundžiasi dideliu silpnumu. Sunkiais atvejais toks priepuolis gali baigtis insultu ar net mirtimi.

Veiksmų algoritmas užpuolimo atveju

• Reikia padėti vaikui pritūpti, arba užimti „kelio-alkūnės“ padėtį. Tokia padėtis padeda sumažinti veninio kraujo tekėjimą iš apatinės kūno dalies į širdį, todėl sumažėja širdies raumens apkrova.
• Deguonies tiekimas per deguonies kaukę 6-7 l/min greičiu.
• Intraveninis beta adrenoblokatorių (pavyzdžiui, "Propranololis" 0,01 mg / kg kūno svorio) vartojimas pašalina tachikardiją.
• Opioidinių analgetikų („Morfinas“) įvedimas padeda sumažinti kvėpavimo centro jautrumą hipoksijai, sumažinti kvėpavimo judesių dažnį.
• Jei priepuolis nesibaigia per 30 minučių, gali prireikti skubios operacijos.

Svarbu! Priepuolio metu nevartokite širdies susitraukimus didinančių vaistų (kardiotoninių, širdies glikozidų)! Šių vaistų veikimas padidina dešiniojo skilvelio susitraukimą, o tai reiškia papildomą kraujo išsiskyrimą per pertvaros defektą. O tai reiškia, kad veninis kraujas, kuriame praktiškai nėra deguonies, patenka į sisteminę kraujotaką, todėl padidėja hipoksija. Taip susidaro užburtas ratas.

Kokių tyrimų pagrindu diagnozuojama Fallo tetrada?

1. Klausantis širdies atsiskleidžia: susilpnėja II tonas, antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje nustatomas šiurkštus, „braižantis“ triukšmas.
2. Pagal elektrokardiografiją galima aptikti EKG požymius, rodančius dešinės širdies dalies padidėjimą, taip pat širdies ašies poslinkį į dešinę.
3. Informatyviausias yra širdies ultragarsas, kurio metu galima nustatyti tarpskilvelinės pertvaros defektą ir aortos poslinkį. Doplerografijos dėka galima detaliai ištirti kraujotaką širdyje: kraujo nutekėjimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat sunkumus kraujo patekimui į plaučių kamieną.

EKG fragmentas su Fallot tetrada

Gydymas

Jei pacientas turi Fallo tetradą, svarbu atsiminti vieną paprastą taisyklę: operacija indikuojama visiems (be išimties!) sergantiems šia širdies liga.

Pagrindinis šios širdies ligos gydymo metodas yra tik chirurginis. Optimalus operacijos amžius yra 3-5 mėnesiai. Operaciją geriausia atlikti suplanuotai.

Yra situacijų, kai jums gali prireikti skubios operacijos ankstyvame amžiuje:

1. Dažni priepuoliai.
2. Odos cianozės atsiradimas, dusulys, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ramybėje.
3. Ryškus fizinio vystymosi atsilikimas.

Paprastai vadinamoji paliatyvioji chirurgija atliekama skubiai. Dirbtinis šuntas (jungtis) tarp aortos ir plaučių kamieno nesudaromas. Ši intervencija leidžia pacientui laikinai sustiprėti prieš atliekant sudėtingą, daugiakomponentę ir ilgą operaciją, kuria siekiama pašalinti visus Fallot tetrados defektus.

Kaip atliekama operacija?

Atsižvelgiant į keturių šios širdies ligos anomalijų derinį, chirurginė intervencija į šią patologiją yra viena sunkiausių širdies chirurgijoje.

• Taikant bendrąją nejautrą, krūtinė įpjaunama išilgai priekinės linijos.
• Suteikus prieigą prie širdies, prijungiamas širdies ir plaučių aparatas.
• Širdies raumenyje daromas pjūvis iš dešiniojo skilvelio šono, kad nepaliestų vainikinių arterijų.
• Iš dešiniojo skilvelio ertmės patenkama į plaučių kamieną, išpjaustoma susiaurėjusi anga, vožtuvai plastikiniai.
• Kitas žingsnis – uždaryti skilvelių pertvaros defektą naudojant sintetinę hipoalerginę (dakroną) arba biologinę (iš širdies maišelio audinio – perikardo) medžiagą. Ši operacijos dalis yra gana sudėtinga, nes anatominis pertvaros defektas yra netoli širdies stimuliatoriaus.
• Sėkmingai užbaigus ankstesnius etapus, susiuvama dešiniojo skilvelio sienelė, atkuriama kraujotaka.

Ši operacija atliekama išskirtinai labai specializuotuose širdies chirurgijos centruose, kuriuose sukaupta atitinkama tokių pacientų gydymo patirtis.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažniausios komplikacijos po operacijos yra:

1. Plaučių kamieno susiaurėjimo išsaugojimas (nepakankamai išpjaustant vožtuvą).
2. Kai pažeidžiamos skaidulos, kurios atlieka sužadinimą širdies raumenyje, gali išsivystyti įvairios aritmijos.

Vidutiniškai pooperacinis mirtingumas siekia iki 8-10 proc. Tačiau be chirurginio gydymo vaikų gyvenimo trukmė neviršija metų. 30% atvejų vaikas miršta dar kūdikystėje nuo širdies nepakankamumo, insulto ir didėjančios hipoksijos.

Tačiau chirurginio gydymo metu jaunesniems nei 5 metų vaikams (90 proc.) pakartotinai apžiūrėjus 14 metų amžiaus, bendraamžių vystymosi vėlavimo požymių nenustatyta.

Be to, 80% operuotų vaikų gyvena įprastą gyvenimą, praktiškai nesiskiria nuo jų bendraamžių, be to, ribojamas per didelis fizinis aktyvumas. Įrodyta, kad kuo anksčiau atliekama radikali šio defekto pašalinimo operacija, tuo greičiau vaikas atsigauna, pasiveja vystantis bendraamžius.

Ar dėl ligos nurodyta invalidumo grupė?

Prieš radikalią širdies operaciją, taip pat praėjus 2 metams po operacijos, visiems pacientams parodoma neįgalumo registracija, po kurios atliekama pakartotinė ekspertizė.

Nustatant neįgalumo grupę didelę reikšmę turi šie rodikliai:

• Ar po operacijos yra kraujotakos sutrikimas.
• Ar išlieka plaučių arterijos stenozė.
• Chirurginio gydymo efektyvumas ir ar nėra komplikacijų po operacijos.

Ar Fallot tetralogiją galima diagnozuoti gimdoje?

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo ultragarsinę diagnostiką nėštumo metu atliekančio specialisto kvalifikacijos, taip pat nuo ultragarso aparato lygio.

Kai ekspertinės klasės echoskopiją atlieka aukštos kategorijos specialistas, Fallot tetrada nustatoma 95% atvejų iki 22 savaičių, trečiąjį nėštumo trimestrą šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetinis tyrimas, vadinamasis „genetinis du ir trejetas“, kuris atliekamas kaip atranka visoms nėščiosioms savaites. Įrodyta, kad Fallot tetrada 30% atvejų yra derinama su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Edvardso sindromu, Patau ir kt.).

Ką daryti, jei nėštumo metu vaisiui nustatyta ši patologija?

Jei ši širdies liga nustatoma kartu su rimta chromosomų anomalija, kartu su sunkiais psichikos raidos sutrikimais, moteriai dėl medicininių priežasčių siūlomas abortas.

Nustačius tik širdies ydą, kreipiamasi į konsiliumą: akušerį-ginekologą, kardiologus, kardiochirurgus, neonatologus, taip pat nėščiąją. Šios konsultacijos metu moteriai išsamiai paaiškinama: koks šios patologijos pavojus vaikui, kokios gali būti pasekmės, chirurginio gydymo galimybės ir metodai.

Nepaisant daugiakomponentės Fallot tetrados prigimties, ši širdies liga yra operuojama, tai yra, atliekama chirurginė korekcija. Ši liga – ne nuosprendis vaikui.Šiuolaikinis medicinos lygis leidžia 90% atvejų ženkliai pagerinti paciento gyvenimo kokybę atliekant kompleksinę, kelių etapų operaciją.

Šiuo metu kardiochirurgai praktiškai netaiko paliatyvių operacijų, kurios tik laikinai pagerina paciento būklę. Prioritetinė kryptis – radikali operacija, atliekama ankstyvoje vaikystėje (iki metų). Šis metodas leidžia normalizuoti bendrą fizinį vystymąsi, išvengti nuolatinių kūno deformacijų susidarymo, o tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę.

Fallot tetralogija (CHF) naujagimiams ir prognozė vaikams po operacijos

Įgimtų širdies ydų grupėje Fallot tetralogija užima stabilią dešimtą vietą. „Mėlynųjų“ defektų paplitimas yra perpus. Medicinos ataskaitose ir informacinėje literatūroje dažnai vartojama santrumpa CHD, kuri yra termino „įgimta širdies liga“ sinonimas.

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje TLK-10 jis įtrauktas į įgimtų anomalijų grupę kodu Q21.3. Neįprastą širdies ir pagrindinių kraujagyslių formavimosi sutrikimų derinį 1888 metais apibūdino A. Fallot kaip atskirą sindromą. Jo vardas išliko medicinos istorijoje.

Iš kokių anomalijų susideda sindromas, anatomijos ypatumai

Fallot tetralogija apima keturių anomalijų derinį:

• tarpskilvelinės pertvaros defektas;
• dešinė aortos padėtis (tarsi „sėdi ant žirgo“ ant abiejų skilvelių);
• stenozė arba visiškas plaučių arterijos susiliejimas, ji pailgėja ir susiaurėja dėl aortos lanko sukimosi;
• sunki dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija.

Tarp defektų derinių su plaučių stenoze ir pertvaros defektais yra dar 2 formos, taip pat aprašytos Fallot.

Triada susideda iš:

• skylės interatrialinėje pertvaroje;
• plaučių arterijos stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Pentade - prie pirmojo varianto prideda pažeistą interatrialinės pertvaros vientisumą.

Daugeliu atvejų aorta gauna didelį kraujo kiekį iš dešinės širdies pusės be pakankamos deguonies koncentracijos. Hipoksija susidaro pagal kraujotakos tipą. Cianozė nustatoma naujagimiui arba pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais.

Dėl to dešiniojo skilvelio infundibulas siaurėja, virš jo susidaro ertmė, panaši į papildomą trečiąjį skilvelį. Padidėjusi dešiniojo skilvelio apkrova prisideda prie jo hipertrofijos iki kairiojo skilvelio storio.

Vieninteliu kompensaciniu mechanizmu šioje situacijoje galima laikyti reikšmingo įkaito (pagalbinio) venų ir arterijų, tiekiančių kraują į plaučius, tinklo atsiradimą. Atviras arterinis latakas laikinai palaiko ir pagerina hemodinamiką.

Fallot tetradai būdingas derinys su kitomis vystymosi anomalijomis:

• botalijos latako neuždarymas;
• priedas viršutinė tuščioji vena;
• papildomos vainikinės arterijos;
• Dandy Walker sindromas (hidrocefalija ir nepakankamas smegenėlių išsivystymas);
• ¼ pacientų išlaiko embrioninį dešinįjį aortos lanką (Corvisart liga);
• įgimtas nykštukiškumas ir vaikų protinis atsilikimas (Cornelia de Lange sindromas);
• vidaus organų apsigimimai.

Priežastys

Anomalijos priežastimis laikomas poveikis vaisiui ankstyvosiose nėštumo stadijose (nuo antrosios iki aštuntos savaitės):

• būsimos motinos infekcinės ligos (raudonukė, tymai, gripas, skarlatina);
• alkoholio ar narkotikų vartojimas;
• gydymas hormoniniais vaistais, raminamaisiais ir migdomaisiais vaistais;
• toksinis nikotino poveikis;
• apsinuodijimas pramoninėmis toksiškomis medžiagomis pavojingose ​​pramonės šakose;
• galimas paveldimas polinkis.

Pesticidų naudojimas sode be kvėpavimo takų apsaugos kenkia ne tik moters, bet ir jos palikuonių sveikatai.

Svarbu, kad trumpą laiką moteris nepastebėtų nėštumo ir pati išprovokuotų vaisiaus patologiją.

Fallot tetrados veislės

Pagal anatominių pokyčių ypatybes įprasta išskirti 4 Fallot tetralogijos tipus.

1. Embriologinis – susiaurėjimas atsiranda dėl pertvaros priekinio poslinkio į kairę ir mažos lokalizacijos. Didžiausia stenozė sutampa su anatominiu ribojančio raumens žiedo lygiu. Tuo pačiu metu plaučių vožtuvo struktūros praktiškai nesikeičia, galima vidutinė hipoplazija.
2. Hipertrofinis - prie ankstesnio tipo mechanizmo pridedama ryški išėjimo zonos iš dešiniojo skilvelio hipertrofija ir dalijantis raumenų žiedas.
3. Vamzdinis - obstrukcija atsiranda dėl netinkamo dalijimosi bendros arterijos kamieno embrioniniame periode, dėl kurio plaučių kūgis (plaučių arterijos ateitis) yra nepakankamai išvystytas, susiaurėjęs ir trumpas. Tuo pačiu metu galima keisti vožtuvo aparatą.
4. Daugiakomponentis – formuojant dalyvauja iš dalies visi išvardyti veiksniai.

Hemodinamikos ypatybės

Defekto sunkumas yra dėl plaučių arterijos skersmens susiaurėjimo laipsnio. Norint diagnozuoti ir nustatyti gydymo taktiką, svarbu išskirti tris anomalijų tipus:

• esant visiškam arterijos spindžio okliuzijai (atrezijai): sunkiausias sutrikimas, esant didelei tarpskilvelinei angai, abiejų skilvelių mišrus kraujas nukreipiamas daugiausia į aortą, ryškus deguonies trūkumas, esant visiškai atrezijai, kraujas. patenka į plaučius per atvirą arterinį lataką arba per kolateralinius kraujagysles;
• acianotinė forma: esant vidutinio sunkumo stenozei, kliūtį kraujo tekėjimo iš dešiniojo skilvelio kelyje galima įveikti mažesniu slėgiu nei aortoje, tada kraujas palankiai nutekės iš arterijos į veną, variantas defektas vadinamas „baltu“, nes nesusidaro odos cianozė;
• cianotinė forma su įvairaus laipsnio stenoze: sukelta obstrukcijos progresavimo, kraujo išsiskyrimo iš dešinės į kairę; tai sukelia perėjimą iš „baltos“ formos į „mėlyną“.

Simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia:

• reikšminga cianozė - esanti aplink lūpas, viršutinėje kūno dalyje, kurią apsunkina vaiko verksmas, maitinimas, įtempimas;
• dusulys - tai paroksizminis pobūdis, susijęs su fizine veikla, vaikas užima patogiausią pritūpimo padėtį, dėl laikino refleksinio plaučių arterijos spazmo ir kraujo prisotinimo deguonimi nutrūkimo 2 kartus;
• pirštai „būgno lazdelių“ pavidalu;
• vaikų fizinis neišsivystymas ir silpnumas; bėgimas, žaidimai lauke sukelia padidėjusį nuovargį, galvos svaigimą;
• traukuliai - susiję su smegenų struktūrų hipoksija, kraujo sutirštėjimu, polinkiu į smegenų kraujagyslių trombozę.

Ligos forma priklauso nuo vaiko amžiaus ir lemia kompensacijos pakankamumą, naujagimiui cianozė matoma ant veido, rankų ir pėdų.

• ankstyvos cianozės apraiškos iškart po gimimo arba per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių;
• klasikinis kursas yra cianozės pasireiškimas sulaukus dvejų ar trejų metų;
• sunki forma - paroksizminė klinika su dusuliu ir cianoze;
• vėlyvas - cianozė atsiranda tik po 6 ar 10 metų;
• aciano forma.

Ramybės metu gali atsirasti dusulio priepuolis: vaikas tampa neramus, padažnėja cianozė ir dusulys, padažnėja širdies susitraukimų dažnis, galimas sąmonės netekimas su traukuliais ir vėlesni židininiai pasireiškimai nepilno galūnių paralyžiaus forma.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma stebint vaiką ir objektyvių požymių buvimą. Atsižvelgiama į artimųjų informaciją apie vystymąsi ir aktyvumą, traukulius su sąmonės netekimu ir cianozę.

Tiriant vaikus, atkreipiamas dėmesys į lūpų cianozę, pakitusią pirštų galinių falangų formą. Retai susidaro „širdies kupra“.

Širdies perkusijos ribos nekeičiamos ir neišplečiamos į abi puses. Auskultacijos metu girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje dėl kraujotakos pratekėjimo pro skylę tarpskilvelinėje pertvaroje. Geriausia klausytis paciento gulimoje padėtyje.

Rentgeno nuotraukoje širdies šešėlio kontūrai primena „batą“, nukreiptą į kairę

Dėl to, kad nėra plaučių arterijos lanko, atsitraukimas vyksta toje vietoje, kur paprastai yra kraujagyslės. Nuskurdę plaučiai atrodo skaidresni. Nėra širdies išsiplėtimo iki didelio dydžio.

Atliekant bendrą kraujo tyrimą, nustatoma adaptyvi reakcija į hipoksiją, kai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir padidėja hemoglobino kiekis.

Ultragarsinė diagnostika naudojant įprastą ultragarso aparatą arba Doplerio ultragarsą leidžia tiksliai nustatyti pokyčius širdies kamerose, nenormalų kraujagyslių vystymąsi, kraujo tėkmės kryptį ir dydį.

EKG yra dešiniosios širdies hipertrofijos požymių, galima dešinės Hiso pluošto kojos blokada, elektros ašis gerokai nukrypusi į dešinę.

Širdies ertmių zondavimas matuojant slėgį kamerose ir kraujagyslėse atliekamas specializuotose klinikose sprendžiant dėl ​​chirurginio gydymo.

Rečiau gali prireikti koronarografijos, magnetinio rezonanso tomografijos.

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina išskirti keletą ligų:

• plaučių arterijos perkėlimas sukelia reikšmingą širdies padidėjimą augant vaikui;
• susiliejimas triburio vožtuvo lygyje prisideda prie ne dešiniojo, o kairiojo skilvelio hipertrofijos;
• Eizenmengerio tetrada – defektas, lydimas ne susiliejimo, o plaučių arterijos išsiplėtimo, jos pulsavimas ir būdingas plaučių laukų raštas nustatomas rentgeno nuotraukoje;
• plaučių arterijos spindžio stenozės nelydi „bato“ paveikslas.

Netipinės formos padeda atskirti doplerografinę išvadą.

Gydymas

Paciento, sergančio Fallot tetrada, gydymas vaistais atliekamas tik norint pasirengti operacijai arba pooperaciniu laikotarpiu. Vienintelis tikslas – palaikyti miokardą, išvengti galimos trombozės po priepuolių ir sutrikusios vainikinių arterijų bei smegenų kraujotakos.

• deguonies ir oro mišinio įkvėpimas per nosies kateterius arba deguonies palapinėje, naujagimiai laikomi specialiose gaivinimo dėžėse, siekiant sumažinti hipoksiją;
• Reopoliglyukin, Euphyllin tirpalas švirkščiamas į veną (nesant tachikardijos);
• esant audinių acidozei, būtinas natrio bikarbonato tirpalas.

Be chirurginės pagalbos paciento gydymas yra būtinas

Operacijos gali būti:

• skubi laikinosios pagalbos priemonė;
• šunto tipas, skirtas atkurti kraujo tekėjimą naujame kanale;
• radikalus pasirinkimas koreguojant skilvelio pertvaros defektą ir aortos vietą.

Neatidėliotinos pagalbos forma naudojamas dirbtinio ryšio (anastomozės) sukūrimas tarp aortos ir plaučių arterijos naudojant protezą.

Jis naudojamas kaip pirmasis chirurginės intervencijos etapas naujagimiams ir mažiems vaikams. Manoma, kad tokie veiksmai leidžia paruošti vaiką ir išvengti komplikacijų tolesnio gydymo metu, sumažina riziką iki 5-7 proc.

Dėl galutinio planinio defekto ištaisymo reikia apsispręsti sulaukus iki trejų metų. Laikinos anastomozės gali būti dedamos tarp poraktinių ir plaučių arterijų.

Radikali chirurgija apima dešiniojo skilvelio išėjimo kūgio plastiką, skylės tarpskilvelinėje pertvaroje pašalinimą, valvotomiją (peraugusio plaučių vožtuvo išpjaustymą). Jis atliekamas atvira širdimi, reikia naudoti širdies ir plaučių aparatą.

Pirmosios dienos po operacijos jau rodo hemodinamikos pagerėjimą

Ar gali išsivystyti chirurginės komplikacijos?

Po operacijos kyla komplikacijų rizika. Jie apima:

• ūminio širdies nepakankamumo vystymasis;
• padidėjęs trombų susidarymas anastomozės vietoje;
• plaučių hipertenzija;
• aritmija arba atrioventrikulinė blokada;
• infekcinis endokarditas;
• dešiniojo skilvelio sienelės aneurizma.

Chirurginio gydymo sėkmė priklauso nuo savalaikiškumo ir pakankamo paciento pasirengimo, kardiochirurgų patirties.

Kokia yra pacientų, sergančių apsigimimais, prognozė?

Vaikai su Fallo tetrada, kurių tėvai nesutinka su operacija, auga silpni, negali pakankamai judėti, žaidžia su bendraamžiais. Jiems būdingos dažnos infekcinės ligos (gripas, SŪRS, tonzilitas, sinusitas ir kiti sinusitai, pasikartojantys uždegimai plaučiuose). Vidutinis išgyvenamumas yra 12 metų.

Suaugusiesiems tuberkuliozė dažnai prisijungia. Defekto fone bet kokios ligos prognozė yra nepalanki, visos ligos sunkios, su širdies dekompensacija, tromboze. Dažniausios mirties priežastys yra išeminis insultas, smegenų abscesai. Iki 40 metų išgyvena ne daugiau kaip 5% žmonių su panašia anomalija. Paprastai tai yra didelę negalią turintys žmonės, kuriems reikalinga išorinė priežiūra.

Su sunkia defekto forma 25% vaikų be operacijos miršta pirmaisiais gyvenimo metais, pusė - pirmąjį mėnesį.

Visus ligonius stebi kardiologas, konsultuoja kardiochirurgai. Kiekvienais metais jiems skiriama antibiotikų profilaktika, rekomenduojama palaikyti burnos sveikatą.

Šiuolaikinės medicinos sąlygomis Fallot tetrada sergančius pacientus gydo kardiochirurgijos klinikos. Po operacijos ligoniui išnyksta cianozė, astmos priepuoliai. Tėvai turėtų įsiklausyti į specialistų nuomonę. Praleisto termino negali atleisti suaugęs vaikas.

Greitas širdies plakimas yra labai pavojingas simptomas! Tachikardija gali sukelti širdies priepuolį

Ją galima nugalėti.

1888 metais prancūzų patologas Etienne-Louis Fallot pirmasis savo raštuose papasakojo apie „melsvąją ligą“ – įgimtą širdies ligą, jungiančią kelis anatominius komponentus ir kurią galima nustatyti tik po vaiko mirties. Šiuolaikinis požiūris į ligų grupę, pavadintą Fallot'o tetrada, Fallot's pentad ir Fallot's triada, žinoma, pasikeitė. Chirurginis gydymas gali užkirsti kelią didžiajai daugumai naujagimių ir vyresnių vaikų mirties, o tai leidžia jiems gyventi visavertį gyvenimą.

Visos širdies ydos, įtrauktos į Fallot ligų grupę, priklauso vadinamajai „mėlynajai“ ŠKL. Jie turi panašias priežastis ir simptomus, diagnostikos metodus ir gydymą.

Fallot triada yra kombinuota širdies liga, kuri sudaro iki 1,8% visų ŠKL ir apima tris komponentus:

• dešiniojo skilvelio išėjimo angos obstrukcija arba plaučių vožtuvo stenozė;
• prieširdžių pertvaros defektas;
• dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija.

Taigi trijų komponentų įgimta širdies liga yra sudėtinga liga, kuri žmonėms pasireiškia nuo gimimo ir sukelia rimtus hemodinamikos sutrikimus. Pagrindinės kraujotakos problemos kyla dėl plaučių arterijos stenozės. Interatrialinis bendravimas yra tik antraeilis, o hipertrofiniai procesai dešiniajame skilvelyje yra vėlesnė kompensacinė reakcija į vykstančius pokyčius.

Jei stenozė yra vidutinio sunkumo, tada, padidėjus sistoliniam kraujospūdžiui dešiniajame skilvelyje, kompensacijos gali pakakti normaliam kraujotakos lygiui palaikyti. Kraujo išleidimas iš kairiojo prieširdžio į dešinį per esamą defektą yra nereikšmingas, nes dešiniojo prieširdžio kraujospūdis yra artimas normaliam. Esant vidutinei stenozei, vaikui cianozės (odos cianozės) nėra, tačiau esant sunkesniam stenozei arba ilgai sergant liga be širdies operacijos, išryškėja Fallot triados požymiai.

Padidėjus dešiniojo skilvelio darbo intensyvumui ir jo perkrovai, padidėja sistolinis ir diastolinis spaudimas. Padidėjus slėgiui dešiniajame prieširdyje, pasikeičia kraujo šunto kryptis – veninis kraujas perkeliamas į kairįjį prieširdį iš dešiniojo. Šiame patologijos etape atsiranda būdingi simptomai - cianozė, minutinio kraujo tūrio sumažėjimas mažame apskritime ir to paties rodiklio padidėjimas dideliame apskritime, triburio nepakankamumo išsivystymas.

Skirtumas tarp dažnesnės širdies ligos – Fallo tetrados – ir Fallo triados yra tas, kad jos anatominiai komponentai yra ne trys, o keturi:

• dešiniojo skilvelio išeinančios dalies vožtuvo stenozė arba plaučių arterijos vožtuvo stenozė;
• skilvelių pertvaros defektas arba skilvelių pertvaros defektas (gali būti perimembraninis, raumeninis, gretimaarterinis);
• aortos dekstrapozicija, tai yra jos dalinis išleidimas iš dešiniojo skilvelio;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija (vystosi su amžiumi).

Fallot tetralogija vaisiui gali išsivystyti kaip įvairių chromosomų anomalijų pasireiškimas – Dauno sindromas, Edvardso sindromas, Patau sindromas, „Amsterdamo nykštukiškumas“ ir kt. Tarp visų įgimtų širdies ligų Fallot tetralogija yra 6,5–10% atvejų. Pagrindiniai hemodinamikos sutrikimai yra susiję su plaučių arterijos stenoze ir skilvelių pertvaros defektu, kuris visada yra didelis. Pastarasis faktas sukelia dviejų skilvelių darbą tuo pačiu režimu. Per defektą iš dešiniojo skilvelio į aortą išleidžiamas veninis kraujas, sumažėja plaučių kraujotaka, labai sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi. Yra būdinga odos cianozė, dėl kurios liga yra įtraukta į "mėlynųjų" defektų grupę.

Fallot tetralogija dažnai derinama su kitomis širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi problemomis - vainikinių arterijų anomalijomis, atviru arteriniu lataku, daliniu anomaliniu plaučių venų nutekėjimu ir kt. Yra keturi Fallot tetralogijos tipai: embriologinė, hipertrofinė, vamzdinė, daugiakomponentė. Be to, taip pat registruojamas Fallot tetrados derinys su prieširdžių pertvaros defektu. Šis ligos variantas vadinamas Fallot pentadu (pasireiškia ne daugiau kaip 1 % ŠKL atvejų).

Vaisiaus širdies ir vainikinių kraujagyslių klojimas įvyksta pirmąjį nėštumo trimestrą (9-10 savaičių). Būtent tuo metu neigiamų veiksnių poveikis motinos organizmui sukelia negimusio vaiko širdies vystymosi sutrikimus. Šie veiksniai gali išprovokuoti ŠKL atsiradimą, pertvaros neužsivėrimą ir kraujagyslių anomalijas:

• nepataisytos endokrininės patologijos, ypač hipertiroidizmas ir cukrinis diabetas;
• infekcijos - raudonukė, herpesas, gripas ir kt.;
• alkoholizmas ir narkomanija;
• vartoti vaistus, turinčius teratogeninį poveikį (migdomuosius vaistus, hormonus, tetraciklinus ir kt.);
• rentgeno spindulių poveikis, jonizuojančiosios spinduliuotės dozės gavimas;
• sunkus avitaminozė;
• darbas pavojingoje gamyboje;
• užsitęsusi vaisiaus hipoksija.

Mokslininkai taip pat neatmeta, kad nepalankus paveldimumas (bet kokių motinos ar artimų giminaičių širdies ydų buvimas) taip pat gali turėti tam tikrą vaidmenį formuojant Fallot triadą, tetradą, pentadą. Defektų formavime dažnai dalyvauja genų mutacijos, dėl kurių vaikas gimsta su įvairiais sunkiais sindromais (dažniau su Dauno sindromu).

Pagal hemodinamikos sutrikimų laipsnį yra dviejų tipų Fallot defektai:

1. acianotinė - nėra būdingos odos cianozės, nes kraujo išleidimas iš dešiniųjų širdies dalių į kairę yra vidutinio sunkumo;
2. cianotinė - yra odos ir gleivinių cianozė, kuri atsiranda dėl lėtinės hipoksijos, kai kraujas išsiskiria iš dešinės širdies pusės į kairę.

Taigi pagrindinis patologijos požymis – odos cianozė – gali pasireikšti įvairiai arba visai nebūti. Jo laipsnis svyruoja nuo nereikšmingos, kai cianozė matoma tik nasolabialinio trikampio zonoje, iki visiškos visos kūno odos ir gleivinių cianozės. Paprastai, esant rimtai plaučių arterijos stenozei, kūdikis gimsta jau su vizualiai pastebimais nukrypimais – nusilpęs, nors ir normalaus svorio, neaktyvus, stebimas dusulys, nuovargis žįsdamas krūtį.

Kalbant apie cianozės sunkumą, Fallot defektų metu išskiriamos kelios formos:

1. ankstyva cianozė - cianozė atsiranda nuo gimimo arba nuo pirmųjų mėnesių po gimimo;
2. klasikinė - cianozė pastebima 2-3 metų amžiaus;
3. sunkus - kartu su cianozės priepuoliais ir dusuliu, kurie pradeda vystytis iki 3-4 mėnesių amžiaus;
4. vėlyvoji cianozė – odos cianozė matoma tik praėjus 6-10 metų po gimimo.

Kūdikio odos cianozė gali išryškėti įsitempus, verkiant, patiriant fizinį krūvį, įtampą, tuštinimąsi, stresą. Vyresniems vaikams, kurie jau išmoko vaikščioti ir bėgioti, bet kokie žaidimai lauke, bėgimas gali išprovokuoti tachikardiją, krūtinės skausmą, galvos svaigimą ir net alpimą. Po krūvio vaikai yra priversti pritūpti pailsėti arba gulėti ant šono. Sunkiausi priepuoliai gali prasidėti kūdikiui 2-3 metų amžiaus. Jie išsivysto staiga, kartu su nerimu, neramumu, silpnumu, aritmija, dusuliu ir sąmonės netekimu. Priepuoliai yra susiję su aštriu dešiniojo skilvelio spazmu ir viso veninio kraujo patekimu į aortą per esamą tarpskilvelinės pertvaros defektą, dėl kurio atsiranda sunki hipoksija. Priepuolio komplikacijomis gali tapti traukuliai, hemiparezė, apnėja, hipoksinė koma.

Tačiau daugeliui vaikų, besivystant užstato kraujotakai, sunkūs priepuoliai 5–6 metus, priešingai, išnyksta.

Yra ir kitų būdingų Fallot defektų simptomų, kurie gali atsirasti vaikui ateityje:

• stiprinti kapiliarų tinklą ant pirštų galiukų ir nagų guolio;
• pirštų sustorėjimas, įgyjant blauzdelių formą;
• nagų deformacija, jų išsipūtimas;
• negalėjimas lankyti mokyklos, negalia;
• fizinio vystymosi atsilikimas;
• motoriniai sutrikimai;
• pasikartojantis SARS, sinusitas, tonzilitas, pneumonija;
• dažnai – plaučių tuberkuliozė.

Iki brendimo amžiaus pacientų būklė pablogėja, tačiau ilgą laiką išlieka stabili. Pasikeitus orams, su jauduliu pastebimas tam tikras savijautos pablogėjimas. Daugelis Falloto apsigimimų turinčių žmonių yra darbingi, tačiau paprastai jie nepatiria amžiaus. Tipiškiausios komplikacijos, nuo kurių pacientas miršta:

• kraujavimas smegenyse; Sužinokite daugiau apie subarachnoidinio kraujavimo operaciją
• smegenų kraujagyslių trombozė;
• smegenų abscesas;
• septinis endokarditas;
• kraujavimas iš plaučių;
• įkaito indų plyšimas;
• masinė intrapulmoninė trombozė.

Fiziškai apžiūrėdamas pacientą, turintį Fallot triadą, tetradą, pentadę, gydytojas pastebi šiuos požymius:

• nepakitusi širdies sritis;
• sistolinio tremoro buvimas;
• santykinio širdies nuobodulio ribos yra normalios;
• tonų garsumas yra patenkinamas;
• išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto yra šiurkštus sistolinis ūžesys dėl plaučių arterijos stenozės (galimos ir afoninės širdies ligos formos);
• susilpnėjęs antrasis tonusas virš plaučių arterijos.

Kraujo tyrimuose dėl Fallot defektų nustatomas staigus hemoglobino kiekio padidėjimas, kuris atspindi kompensacinę organizmo reakciją su „mėlynaisiais“ defektais. Taip pat kraujyje atsiranda jaunos formos raudonųjų kraujo kūnelių – retikulocitų, sumažėja trombocitų gyvavimo ciklo trukmė – vystosi trombocitopenija. Diagnozuojant svarbų vaidmenį atlieka rentgenografija, kuri atskleidžia padidėjusį plaučių audinio skaidrumą kraujagyslių lovos išsekimo fone. Dažnai randamas šaknų zonos užstatų tinklas. Širdis yra normalaus dydžio arba jau šiek tiek padidėjusi dėl dešiniojo skilvelio augimo.

Galutinis diagnozės patvirtinimas įmanomas tik atlikus daugybę tyrimų:

1. EKG - yra hipertrofijos ir dešiniojo skilvelio perkrovos požymių, širdies ašies poslinkis į kairę.
2. Širdies ultragarsas (ECHO) – nustatomas tarpatrialinės ir tarpskilvelinės pertvaros defektas, aortos poslinkis. Doplerio ultragarso papildymas leis išsamiai ištirti širdies ir plaučių kraujotaką ir nustatyti patologinius kraujo šuntus.
3. Angiokardiografija arba širdies kateterizacija – tyrimo metu kateteris lengvai pereina iš dešiniojo skilvelio į aortą, bet negali patekti į plaučių arteriją.

Apskritai, tik naudojant angiografiją ar MRT angiografiją, galima tiksliai nustatyti diagnozę ir jos individualias savybes esant tokiems sudėtingiems defektams kaip Fallot triada, tetrada, pentada. Patologija turėtų būti diferencijuojama su pavieniais įgimtų širdies ydų tipais, su Eizenmengerio kompleksu.

Fallot triadoje tik tada, kai patologija komplikuojasi negrįžtama plautine hipertenzija, chirurginis gydymas neindikuotinas. Kitais atvejais rekomenduojama operacija, prieš kurią gali būti rekomenduojamas konservatyvus gydymas:

• raminamieji vaistai;
• širdies glikozidai;
• beta blokatoriai;
• deguonies terapija.

Skirtingai nuo kitų širdies ydų tipų, kuriems dažnai reikia išankstinės paliatyvios operacijos, tokios intervencijos Fallot triadoje nepraktikuojamos dėl dar rimtesnės širdies perkrovos rizikos. Rekomenduojama atlikti ankstyvą radikalią defekto korekciją vienu ar keliais etapais – Brokos valvotomija, prieširdžių pertvaros defekto uždarymas ir kt. Atlikus operacijas krenta slėgis dešiniajame skilvelyje, sumažėja cianozė, normalizuojasi plaučių kraujotakos tūris.

Naudojant Fallot tetradą ir pentadę, operacija nurodoma visiems be išimties pacientams. Geriausi gydymo rezultatai pastebimi, jei defektas koreguojamas sulaukus 3-6 mėn.

Būtina skubiai operuoti kūdikį ankstyvame amžiuje, sergantį sunkia cianoze, dažnais priepuoliais. Galima atlikti paliatyvias operacijas, nes radikalios intervencijos ankstyvame amžiuje (iki 3 metų) gresia įvairiomis komplikacijomis. Iš paliatyvių operacijų naudojamos:

• Pottso operacija (anastomozės tarp plaučių kraujagyslių ir arterijų sistemos sukūrimas);
• Cooley operacija (atlieka anastomozę tarp plaučių arterijos ir kylančiosios aortos);
• Brokos operacija (plaučių arterijos kamieno vožtuvo stenozės pašalinimas).

Jei atliekate paliatyviąsias operacijas ir atliekate korekciją 2 etapais, tada prognozė po operacijos yra daug geresnė, o pooperacinis mirtingumas neviršija 5-10%. Po 4-6 mėnesių reikia atlikti radikalų chirurginį gydymą. Tai labai sudėtinga, daugiakomponentė ir ilga ir atliekama tik labai specializuotuose kardio centruose. Po krūtinės išpjaustymo ir prijungimo prie širdies ir plaučių aparato miokardas nupjaunamas iš dešiniojo skilvelio šono. Iš šios ertmės instrumentai atnešami į plaučių kamieną, išpjaustoma stenozuojanti anga, plastifikuojami vožtuvai. Be to, naudojant sintetinę medžiagą, uždaromas tarpskilvelinės arba interatrialinės pertvaros defektas. Operacijos pabaigoje susiuvama dešiniojo skilvelio sienelė, atstatoma kraujotaka.

Per 3 mėnesius po insulto draudžiama chirurgiškai gydyti esamą endokarditą, miokardo susitraukimo sutrikimus, esant kraujotakos dekompensacijai. Po sėkmingos operacijos ir reabilitacijos pacientui draudžiamas didelis fizinis krūvis, karinė tarnyba, profesionalus sportas. Privaloma būti pas kardiologą, visą likusį gyvenimą vartoti vaistus širdies veiklai gerinti. Negalite leisti, kad organizme būtų lėtinių infekcijos židinių, įskaitant sergančius dantis, tonziles.

Tarp prevencinių priemonių yra tos, kurios padės išvengti bet kokių teratogeninių veiksnių poveikio nėščios moters ir vaisiaus kūnui. Fallot triados, tetrados, pentados prognozė priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio: sergant lengva ligos forma, žmonės gali gyventi ir išlikti aktyvūs. Prastas prognostinis požymis yra ankstyva cianozė ir dusulys. Esant rimtai plaučių stenozei be operacijos, pacientai miršta vaikystėje ar paauglystėje. Operacijos sėkmė užtikrina puikius ilgalaikius rezultatus ir reikšmingą išgyvenamumo padidėjimą. Neįgalumas išduodamas 2 metams po operacijos, tada atliekama pakartotinė ekspertizė.

Ar visi jūsų bandymai išgydyti hipertenziją žlugo?

O ar jau pagalvojote apie drastiškas priemones? Tai suprantama, nes stipri širdis yra sveikatos rodiklis ir pasididžiavimo priežastis. Be to, tai bent jau žmogaus ilgaamžiškumas. O tai, kad nuo širdies ir kraujagyslių ligų apsaugotas žmogus atrodo jaunesnis, yra įrodymų nereikalaujanti aksioma.

Pateikta medžiaga yra bendra informacija ir negali pakeisti gydytojo patarimo.

Sveikata

© 2018 Century tiesiogiai. Visa medžiaga šioje svetainėje yra skirta tik informaciniams tikslams. Savarankiškas gydymas draudžiamas. Kreipkitės į savo gydytoją. Visos autorių teisės į medžiagą priklauso atitinkamiems jų savininkams

Tetralogija Fallot yra vienas iš sunkiausių kelių širdies defektų ir širdies raumens anomalijų derinių vienu metu ir kartu su dideliu mirčių procentu. Remiantis statistika, tai įvyksta 7-10% visų atvejų.

Dažnai kartu su juo yra ir kitų patologijų - vainikinių kraujagyslių struktūros pažeidimas, plaučių arterijos šakų stenozė, nenormali aortos lanko vieta ir kt. Šiuo atveju vienintelis būdas padėti yra operacija.

Keturios problemos vienu metu

Naudojant Fallo tetradą, vienu metu pastebimi keturi nukrypimai:

• Reikšmingas pertvaros defektas tarp skilvelių. Šiai patologijai būdinga aukšta vieta, dėl kurios išlyginamas slėgis tiek skilveliuose, tiek aortoje. Patofiziologiniu požiūriu nukrypimo sunkumas priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio.

Jei kliūtis išeiti iš kraujo nėra išreikšta, tada paprastai ji perkeliama į skilvelius iš kairės į dešinę. Sunki obstrukcija sukelia atvirkštinį manevravimą, kuris kliniškai pasireiškia cianoze, kuri nepalengvėja po deguonies terapijos.

• Dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija plaučių arterijos obstrukcijos forma dažnai atsiranda kartu su dviburio vožtuvo liga. Vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, kurių nukrypimas yra labai didelis, tarp aortos ir plaučių arterijos yra kraujagyslių.
• Kraujo išstūmimo problema lemia dešiniojo skilvelio hipertrofijos vystymąsi.
• Dešinysis aortos padėties pasikeitimas. Šis pakeitimas gali būti įvairus.

Kaip tai pasireiškia kliniškai?

Naujagimis, turintis sunkią stenozę ir blogą kraujotaką iš dešiniojo skilvelio, žindymo metu turi didelę cianozę ir dusulį. Toks kūdikis prastai priauga svorio. Tačiau esant nedideliam plaučių arterijos užsikimšimui, mėlynos odos gali ir nepastebėti.

Pacientus, kuriems nustatyta panaši diagnozė, ištinka staigūs hipoksemijos priepuoliai, kurių metu gali ištikti mirtis. Šią būseną gali išprovokuoti verksmas ar tuštinimasis, spardymasis kojomis, žaidimas lauke.

Vaikas pradeda dažnai ir giliai kvėpuoti, išsivysto hiperpnėja, dažnai netenka sąmonės. Dažniausiai priepuolis įvyksta nuo antrojo iki ketvirto mėnesio nuo gimimo datos.

Būdingiausias Fallot tetrados sindromas – tokio priepuolio išsivystymas, kurio metu kūdikis gali netekti sąmonės. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad aktyviai judant, atsiranda jau susiaurėjusios plaučių arterijos spazmas.

Sistolės metu daugiau kraujo iš skilvelių patenka į aortą ir daug mažiau į plaučių arteriją. Aukštai esanti aorta netrukdo kraujui išsiveržti, dėl šios priežasties dešiniojo skilvelio nepakankamumas neišsivysto.

Objektyvus tyrimas nustato:

• parasterninis sistolinis tremoras;
• širdies ribos nekeičiamos arba nežymiai išsiplečia, kai perkusija, širdies dusulys neviršija amžiaus normos;
• auskultatyvinio tyrimo metu išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto yra sistolinis ūžesys, plaučių arterijos projekcijos vietoje susilpnėja antrasis tonusas;
• kartais suaugusiesiems tyrimo metu pastebimas širdies kupras;
• edemų nėra, kepenys nepadidėja.

Vaikai, sergantys Fallot tetrada, dažnai kenčia nuo peršalimo ir plaučių uždegimo. Suaugusieji, kuriems nustatyta panaši diagnozė, dažnai suserga plaučių tuberkulioze.

Kaip atliekama diagnozė

Diagnozei patikslinti, be gydytojo apžiūros ir pacientų skundų analizės, atliekami papildomi tyrimai:

1. Rentgenogramoje pastebimas plaučių modelio išsekimas, širdies formos pasikeitimas tipiško „bato“ pavidalu, šiek tiek padidintos jos ribos.
2. Atliekant kardiogramą, atskleidžiamas širdies ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio hipertrofija.
3. ECHOCG atskleidžia visus šios patologijos požymius. Šio tyrimo pagalba galima įvertinti plaučių arterijos stenozės laipsnį, aortos lokalizaciją, pertvaros defekto tarp skilvelių dydį ir hipertrofinių pokyčių sunkumą.
4. Norėdami paaiškinti, kartais jie imasi širdies ertmių zondavimo, aortografijos ir plaučių arteriografijos, MRT ar MSCT.

Kaip padėti?

Veiksmingas Fallot tetralogijos gydymas gali būti tik chirurginis. Simptominiam gydymui naudojami:

• deguonies inhaliacijos;
• reopoligliukinas į veną;
• natrio bikarbonato įvedimas;
• gliukozė ir aminofilinas.

Nesant teigiamo gydymo vaistais rezultato, naudojama aortopulmoninės anastomozės įvedimo technika.

Chirurginė šios ligos korekcija priklauso nuo sunkumo, eigos ypatybių ir paciento amžiaus. Naujagimiams ir mažiems vaikams reikalinga paliatyvi intervencija, kuri sumažins komplikacijų tikimybę ir pasirengs vėlesnei radikaliai operacijai.

Paliatyvios Fallot tetrados operacijos yra tokios:

• intraperikardo anastomozė (anastomozė daroma tarp dešinės plaučių arterijos ir kylančiosios aortos);
• poraktinė-plaučių anastomozė;
• aorto-legoninė anastomozė;
• infundibuloplastika;
• baliono vožtuvų plastika.

Radikali operacija, skirta paciento būklei koreguoti, yra CHD pašalinimas plastikine tarpskilveline pertvara ir susiaurėjimo pašalinimas dešiniojo skilvelio išėjimo vietoje. Paprastai tokia intervencija atliekama vaikui nuo 1,5 iki 3 metų.

Komplikacijos po chirurginio gydymo gali būti anastomozės uždarymas trombu, ūminio širdies nepakankamumo ar plaučių hipertenzijos išsivystymas. Kartais būna AV jungties blokada, ritmo sutrikimai, dešiniojo skilvelio sienelės aneurizma.

Kokia prognozė po operacijos?

Atsigavimo ir vėlesnio gyvenimo prognozė labai priklauso nuo Fallot tetralogijos sunkumo. Apie 25% vaikų miršta nesulaukę vienerių metų. Nenaudojant veiksmingos chirurginės intervencijos, vidutinė gyvenimo trukmė yra 12 metų.

Maždaug penki procentai pacientų gyvena iki 40 metų. Pagrindinės paciento mirties priežastys yra išeminis insultas dėl kraujagyslių trombozės arba smegenų absceso išsivystymo.

Po radikalios plaučių arterijos stenozės koregavimo operacijos ir IVS plastinės operacijos ilgalaikiai rezultatai yra patenkinami. Pacientai rodo socialinį aktyvumą, paprastai ištveria įprastą fizinę veiklą.

Būklės pagerėjimo laipsnis ir teigiami ilgalaikiai rezultatai tiesiogiai priklauso nuo amžiaus, kada buvo atlikta operacija. Kuo greičiau imtasi priemonių, tuo pozityvesnė prognozė tokiam pacientui.

Visi pacientai, kuriems tokia patvirtinta diagnozė kaip Fallot tetrada, būtinai yra nuolat stebimi kardiologo, kardiochirurgo. Prieš atliekant daugybę chirurginių procedūrų ar gydymo pas odontologą, būtinas antibakterinių vaistų vartojimo kursas, kad būtų išvengta endokardito išsivystymo.

Fallot tetralogija naujagimiams - "mėlyna" įgimta širdies liga

Ligos aprašymas, jos paplitimas

Tetralogija Fallot yra įgimta širdies liga, kuri dažnai diagnozuojama naujagimiams. Šia liga serga 3% kūdikių, tai yra penktadalis visų nustatytų įgimtų širdies ydų.

30% visų persileidimų ir besivystančių nėštumų yra susiję su Fallot tetralogijos buvimu vaisiui, o dar 7% kūdikių su šia patologija gimsta negyvi.

Fallot tetralogija diagnozuojama, jei naujagimio širdies ir kraujagyslių sistemos struktūroje vienu metu yra keturi anatominiai defektai:

• Iš dešiniojo skilvelio išeinančios plaučių arterijos stenozė arba susiaurėjimas. Jo tiesioginė paskirtis yra nuvesti veninį kraują į plaučius. Jei plaučių arterijos žiotyse yra susiaurėjimas, tada kraujas iš širdies skilvelio su pastangomis patenka į arteriją. Dėl to labai padidėja apkrova dešinėje širdies pusėje. Su amžiumi stenozė didėja - tai yra, šis defektas progresuoja.
• Defektas tarpskilvelinės pertvaros (VSD) skylės pavidalu. Paprastai širdies skilvelius skiria kurčia pertvara, leidžianti juose palaikyti skirtingą slėgį. Taikant Fallot tetralogiją, tarpskilvelinėje pertvaroje yra tarpas, todėl slėgis abiejuose skilveliuose yra išlygintas. Dešinysis skilvelis pumpuoja kraują ne tik į plaučių arteriją, bet ir į aortą.
• Aortos dekstropozicija arba poslinkis. Paprastai aorta yra kairėje širdies pusėje. Naudojant Fallot tetradą, jis pasislenka į dešinę ir yra tiesiai virš skylės tarpskilvelinėje pertvaroje.
• Dešiniojo širdies skilvelio padidėjimas. Jis išsivysto antrą kartą, dėl padidėjusios dešinės širdies pusės apkrovos dėl arterijos susiaurėjimo ir aortos poslinkio.

20–40% Fallot tetralogijos atvejų yra širdies defektų:

• dešinės pusės aortos lankas;
• skylė interatrialinėje pertvaroje;
• atviras arterinis latakas;
• papildoma viršutinė tuščioji vena kairėje.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Anatominės širdies struktūros susiformuoja vaisiui per pirmuosius tris intrauterinio vystymosi mėnesius.

Būtent šiuo metu bet koks žalingas išorinis poveikis nėščios moters organizmui gali turėti mirtiną poveikį įgimtos širdies ligos formavimuisi.

Šiuo metu rizikos veiksniai yra šie:

• ūminės virusinės ligos;
• nėščios moters vartojimas tam tikrų vaistų, psichoaktyvių ir psichotropinių medžiagų (įskaitant tabaką ir alkoholį);
• apsinuodijimas sunkiaisiais metalais;
• radioaktyvioji apšvita;
• būsimos motinos amžius yra daugiau nei 40 metų.

Ligos tipai ir vystymosi etapai

Atsižvelgiant į defekto anatomines savybes, išskiriami keli Fallot tetrados tipai:

• Embriologinis – maksimalus arterijos susiaurėjimas yra ribojančio raumens žiedo lygyje. Stenozę galima koreguoti ekonomiška arterinio konuso rezekcija.
• Hipertrofinis - didžiausias arterijos susiaurėjimas yra ribojančio raumenų žiedo ir įėjimo į dešinįjį skilvelį lygyje. Stenozę galima pašalinti atliekant masinę arterinio konuso rezekciją.
• Vamzdinis – susiaurėjęs ir sutrumpėjęs visas arterinis kūgis. Pacientams, turintiems tokį defektą, negalima atlikti radikalios chirurginės plaučių arterijos stenozės korekcijos. Jiems pirmenybė teikiama paliatyviajai plastinei chirurgijai, kuri padeda išvengti ligos paūmėjimo.
• Daugiakomponentė – arterijų stenozę sukelia daugybė anatominių pakitimų, kurių padėtis ir ypatumai lemia sėkmingą chirurginės stenozės korekcijos baigtį.

Atsižvelgiant į klinikinių defekto apraiškų ypatybes, išskiriamos šios formos:

• cianotinė arba klasikinė - su sunkia odos ir gleivinių cianoze;
• acianotinė arba „blyški“ forma – dažniau pasitaiko pirmųjų 3 gyvenimo metų vaikams dėl dalinio defekto kompensavimo.

Atsižvelgiant į eigos sunkumą, išskiriamos šios ligos formos:

• Sunkus. Dusulys ir cianozė atsiranda beveik nuo gimimo verkiant, maitinant.
• Klasika. Liga debiutuoja 6-12 mėnesių amžiaus. Klinikinės apraiškos yra glaudžiai susijusios su padidėjusiu fiziniu aktyvumu.
• Paroksizminis. Vaikas kenčia nuo sunkių dusulio-cianozės priepuolių.
• Lengva forma su vėlyva cianozės pradžia ir dusuliu - 6-10 metų.

Savo eigoje liga pereina tris nuoseklius etapus:

• santykinė gerovė. Dažniausiai ši fazė trunka nuo gimimo iki 5-6 mėnesių. Nėra ryškių ligos simptomų, kurie yra susiję su daliniu defekto kompensavimu dėl naujagimio širdies struktūrinių ypatumų.
• cianotinė fazė. Sunkiausias Fallot tetrada kūdikio gyvenimo laikotarpis, kuris trunka 2–3 metus. Tuo pačiu metu ryškūs visi klinikiniai ligos požymiai: dusulys, cianozė, astmos priepuoliai. Šioje amžiaus grupėje yra didžiausias mirčių nuo šios ligos skaičius.
• Pereinamoji fazė arba kompensacinių mechanizmų formavimosi fazė. Klinikinis ligos vaizdas išlieka, tačiau vaikas prisitaiko prie savo ligos ir žino, kaip užkirsti kelią ligos priepuoliams arba juos susilpninti.

Pavojus ir komplikacijos

Diagnozė „Falloto tetralogija“ priklauso sunkių širdies ydų su dideliu mirtingumu kategorijai. Esant nepalankiai ligos eigai, vidutinė paciento gyvenimo trukmė yra 15 metų.

Tokios ligos komplikacijos nėra neįprastos:

• smegenų ar plaučių kraujagyslių trombozė dėl padidėjusio kraujo klampumo;
• smegenų abscesas;
• ūminis ar stazinis širdies nepakankamumas;
• bakterinis endokarditas;
• sulėtėjęs psichomotorinis vystymasis.

Simptomai

Priklausomai nuo arterijos susiaurėjimo laipsnio ir tarpskilvelinės pertvaros skylės dydžio, skiriasi pirmųjų ligos simptomų pasireiškimo amžius ir jų progresavimo laipsnis. Pagrindiniai Fallot tetrados klinikiniai požymiai yra šie:

• Cianozė. Dažniausiai pasireiškia vaikams iki vienerių metų, pirmiausia ant lūpų, vėliau ant gleivinių, veido, rankų, kojų ir liemens. Progresuoja didėjant vaiko fiziniam aktyvumui.
• Sustorėję pirštai „būgno lazdelių“ pavidalu ir išgaubti „laikrodžio akinių“ nagai susiformuoja iki 1-2 metų amžiaus.
• Dusulys gilaus aritminio kvėpavimo forma. Tuo pačiu metu įkvėpimų ir iškvėpimų dažnis nepadidėja. Dusulys pablogėja nuo menkiausio krūvio.
• Greitas nuovargis.
• Širdies „kupra“ – išsipūtimas ant krūtinės širdies srityje.
• Uždelstas motorikos vystymasis dėl priverstinių motorinės veiklos apribojimų.
• Garsai širdyje.
• Būdinga sergančio vaiko kūno padėtis – pritūpimas arba gulėjimas sulenktomis prie pilvo kojomis. Būtent tokioje padėtyje kūdikis jaučiasi geriau, todėl nesąmoningai ją priima kuo dažniau.
• Apalpimas iki hipokseminės komos būsenos.
• „Mėlyni“ dusulio ir cianozės priepuoliai esant sunkiai paroksizminei ligos eigai, kai maži vaikai (1-2 m.) staiga pamėlynuoja, pradeda dusti, tampa neramūs, o vėliau gali netekti sąmonės ar net įkristi. koma. Po priepuolio vaikas buvo vangus ir mieguistas. Dažnai dėl tokio paūmėjimo kūdikis gali net mirti.

Diagnostika

Liga diagnozuojama remiantis anamneze, atlikus klinikinį apžiūrą ir krūtinės ląstos auskultaciją, atsižvelgiant į instrumentinių tyrimo metodų rezultatus:

• kraujo tyrimas;
• rentgenografija;
• elektrokardiografija.

Diagnostiniu požiūriu vertingiausias yra širdies ultragarsas su Dopleriu.

Invaziniai tyrimo metodai, tokie kaip angiografija ir širdies kateterizacija naujagimiams, atliekami retai, tik esant nepatenkinamiems rezultatams, naudojant kitus diagnostikos metodus.

Diferencinė Fallot tetrados diagnozė atliekama sergant ligomis, panašiomis klinikinėmis apraiškomis:

• visiškas didžiųjų laivų perkėlimas;
• Ebšteino anomalija;
• plaučių arterijos infekcija;
• vienas skrandis.

Gydymo metodai

Nurodomas chirurginis gydymas. Optimalus operacijos amžius – iki 3-5 metų. Tačiau iki šio amžiaus jūs vis tiek turite suaugti, praėję ryškios cianozės ir dusulio stadiją 1–2 metų vaikui.

Gana dažnai vaikai, sergantys Fallot tetrada, miršta būtent per sunkius dusulio ir cianozės priepuolius ankstyvame amžiuje, jei jiems nesuteikiama kompetentinga medicininė priežiūra ir parama:

• gretutinių ligų (anemijos, rachito, infekcinių ligų) profilaktika ir gydymas;
• dehidratacijos prevencija;
• raminamoji terapija;
• gydymas adrenerginiais blokatoriais;
• gydymas antihipoksantais ir neuroprotektoriais;
• deguonies terapija;
• palaikomoji terapija vitaminais ir mineralais.

Atsižvelgiant į esamo defekto anatomines ypatybes, pirmenybė teikiama chirurginės intervencijos metodui:

• Paliatyvioji chirurgija atliekama tada, kai neįmanoma visiškai pašalinti širdies ligos. Būtinas siekiant optimizuoti paciento gyvenimo kokybę. Dažniausiai šiuo atveju uždedama aorto-plaučių anastomozė - tai yra, plaučių arterija sintetiniais implantais prijungiama prie poraktinės arterijos. Kartais paliatyvioji chirurgija yra tik pirmasis chirurginės intervencijos etapas vaikui iki 1 metų – leidžia kūdikiui gyventi dar keletą metų, kol jam bus atlikta radikali defekto korekcija.
• Radikali korekcija apima skilvelių pertvaros defekto pašalinimą ir plaučių arterijos išplėtimą. Tai atvira širdies operacija, po kurios vaikas po kurio laiko galės gyventi beveik įprastą gyvenimą. Svarbu atkreipti dėmesį, kad tokia operacija rekomenduojama ne jaunesniems nei 3-5 metų vaikams.

Sužinokite daugiau apie ligą iš vaizdo įrašo:

Prognozė po operacijos ir be jos

Jei Fallot tetrada nebuvo operuota, tai pirmaisiais gyvenimo metais miršta kas ketvirtas pacientas su šiuo defektu, o pusė vaikų neišgyvena iki 5 metų. Laiku atlikus chirurginę intervenciją, mažųjų pacientų mirtingumas sumažėja iki 5%.

Vienintelė priemonė užkirsti kelią liūdnai ligos baigčiai – savalaikis apsilankymas pas gydytoją nustačius pirmuosius ligos požymius, skrupulingas vaiko stebėjimas ir akyla medikų priežiūra.

Tetralogija Fallot nėra liga, su kuria galima eksperimentuoti su alternatyviais gydymo būdais ir tikėtis stebuklo. Juk mažojo šia liga sergančio paciento gyvenimo stebuklas – tik kardiochirurgo rankose.