Sveikinu visus į tinklaraščio „Kaimo Aibolit užrašai“ puslapius. Šiandien vėl pakalbėsime apie kraujo ligą. Trombocitopeninė purpura arba, kaip ji taip pat vadinama profesionalų sluoksniuose, Werlhof liga, yra liga, kurios metu sunaikinami kraujo trombocitai. Sergant šia liga, kraujas labai blogai krešėja ir dėl to padidėja kraujavimas.
Labai dažnai tėvai, pastebėję tamsiai raudonas dėmes ant vaiko kūno, ima jas įprastu bėrimu. Bet tai nėra bėrimas. Tiesą sakant, tai yra poodinis kraujavimas arba, kitaip tariant, mažiausias taškas kraujavimas – trombocitų kiekio sumažėjimo pasekmė ir pirmieji ligos, kurios pavadinimas yra trombocitopeninė purpura, požymių.
Šios ligos vystymąsi gali išprovokuoti dažnos ir vaikystėje pasitaikančios infekcijos – tymai, vėjaraupiai ar raudonukė. Labai dažnai ligos priežasties reikia ieškoti imuninėje sistemoje.
Trombocitopeninės purpuros klasifikacija ir simptomai.
Medicinos sluoksniuose purpura skirstoma į pirminę ir antrinę.
Pirminė trombocitopeninė purpura apima:
- Idiopatinė trombocitopeninė purpura
- Įgimta imuninė trombocitopeninė purpura. Tai yra tada, kai liga yra susijusi su visišku vaisiaus kraujo nesuderinamumu su pačios motinos krauju. Motina kraujyje gamina antikūnus, kurie naikina vaisiaus trombocitus. Laimei, tai labai reta, maždaug 1 iš 10 000 naujagimių.
- Paveldima trombocitopeninė purpura yra liga, kai susidaro per mažai trombocitų arba per daug sunaikinama. Toks defektas dažniausiai yra paveldimas, jei vienas iš vaiko giminaičių sirgo panašiu negalavimu, tuomet yra didelė tikimybė, kad jam ši liga susirgs.
- Trombocitopeninė purpura, kuri atsirado po kraujo perpylimo, tiksliau, dėl jo.
Antrinė trombocitopeninė purpura. Dažniausiai atsiranda dėl kokios nors ligos ar toksinio poveikio trombocitams. Gali atsirasti tokiomis sąlygomis:
- Kepenų cirozė
- užkrečiamos ligos.
- intrauterinė infekcija.
- Onkologinės kraujo ligos (ir kt.).
- Metabolinės ligos, kurios yra paveldimos.
Trombocitopeninės purpuros simptomai
Šiai ligai labai būdingas „mėlyninis“ kraujavimas, taip pat kraujavimas iš gleivinės.
Sumušimas. Ant vaiko odos, kaip taisyklė, susidaro daug mažų mėlynių. Jie gali būti visiškai skirtingų spalvų. Taip yra dėl to, kad jie visi formuojasi ne vienu metu, o palaipsniui. Pavyzdžiui, pacientams ant odos gali likti aptemptų drabužių pėdsakų, tokių kaip elastinės juostelės ar suleidus mėlynės. Kraujavimas iš gleivinių, taip pat kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš gimdos, kraujavimas iš žarnyno, skrandžio kraujavimas, kraujavimas iš dantenų ir kt.
Jei sergančiam vaikui ant odos yra tik nedidelis bėrimas, tada purpura vadinama „sausa“, o jei kraujuoja – „šlapia“. Purpuros eiga gali būti ūminė arba lėtinė. Atsigavimo prognozė paprastai yra teigiama. Manoma, kad iki 80 % pacientų, sergančių ūmine trombocitopenine purpura, gali pasveikti patys be jokio gydymo.
Trombocitopeninės purpuros gydymas
Ne kiekviena trombocitopenija reikalauja gydymo. Jei pacientas neturi bėrimo, tada apribojimai gyvenime yra labai maži. Kai infekcija išgydoma, purpura taip pat išnyks. Daugeliui pacientų jo simptomai išnyksta per 2 mėnesius. Tiesa, kartais trombocitų kūnai gali cirkuliuoti kraujyje ir daugiau, kitais atvejais iki 6 mėn. Šio laikotarpio pabaigoje, kaip taisyklė, įvyksta visiškas pasveikimas.
Deja, atsitinka taip, kad liga gali tapti lėtine. Jei taip atsitiks, atsigavimas žymiai atidėtas. Kartais gydytojai pacientą gali stebėti iki 5 metų. Ir tokio stebėjimo nereikėtų vengti ir elgtis neatsargiai, nes kiekvieno trombocitopenine purpura sergančio žmogaus gydymas visada yra griežtai individualus ir priklauso nuo daugelio veiksnių.
Lėtinės formos vakcina nuo gyvų virusų negali būti naudojama 5 metus. Taip pat nepageidautina staigiai keisti gyvenamąją vietą, ypač vaikams. Tai kupina virusinių ligų aklimatizacijos metu. SŪRS taip pat reikėtų visais įmanomais būdais užkirsti kelią.
Nenaudokite aspirino trombocitopeninei purpurai gydyti. Taip yra dėl to, kad kraujas jau yra skystas. Taip pat reikėtų vengti saulės poveikio.
Jei vaikas serga, tai dėl sporto reikia pasitarti su gydytojais. Tai būtina norint išsiaiškinti, ar vaikui negresia lėtinė ligos forma. Jei yra tokia rizika, negalima atmesti naujo kraujavimo atsiradimo, todėl jokie aštrūs ir aktyvūs žaidimai nėra skirti jūsų vaikui. Net žaisti futbolą kieme jam gali būti itin pavojinga.
Analizei reikia skirti daug dėmesio. Net ir esant minimaliam hemoraginio sindromo sunkumui, kai trombocitų skaičius mažesnis nei 100 tūkst., visas sportas ir žaidimai turėtų būti nutraukti.
Jei nėra hemoraginio sindromo, vaikas gali gyventi aktyvų gyvenimo būdą.
Trombocitopeninės purpuros gydymas turi būti atliekamas ligoninėje, prižiūrint gydytojui. Pagrindinės gydymo kryptys:
- Vaistai, galintys padidinti kraujo krešėjimą, taip pat pagerinti trombocitų funkciją (pvz., aminokaprono rūgštis, kalcio pantotenatas, dicinonas, kai kurie magnio preparatai ir kt.)
- Paciento kraujagyslių sienelių stiprinimas (askorutinas, askorbo rūgštis, rutinas).
- Hormonai arba kraujo perpylimas, vartojami nuo „šlapios“ purpuros.
Be to, gali būti naudojami vaistažolių gydymo kursai, aktyviai naudojant vaistažoles, kurios gali tirštinti kraują. Šios žolelės apima:
- dilgėlė
- piemens maišas
- kraujažolės
- arnika ir kt.
Tai viskas siandienai. Trombocitopeninė purpura tikrai nemalonu, tačiau ji puikiai gydoma. Todėl nenusiminkite, tai vis tiek nėra onkologija. Pasirūpink savo sveikata!
Vidutiniškai 1 straipsniui parašyti užtrunka 3-4 valandas. Dalindamiesi straipsniu socialiniuose tinkluose išreiškiate padėką tinklaraščio autoriams už jų darbą!!!Hemoraginis vaskulitas yra liga, kurią lydi uždegiminiai mikrokraujagyslių procesai, kurie tęsiasi su trombų susidarymu. Tai reiškia sisteminį vaskulitą. Jis pažeidžia vidaus organus ir kraujagysles – arterioles, venules ir kapiliarus. Dažniau nuo patologijos kenčia žarnynas ir inkstai.
Pagal TLK-10 tai alerginė purpura. Dažniausiai išsivysto 5-14 metų vaikams, pasitaiko 23-25 žmonėms iš 10 tūkst.. Užregistruoti pavieniai vaikų iki 3 metų ligos atvejai.
Priežastys
Pralaimėjus vaskulitui, kraujyje atsiranda imuninių antikūnų, kurie cirkuliacijos metu nusėda ant kraujagyslių sienelių ir sukelia vietinius pažeidimus. Pažeistose vietose susidaro aseptiniai uždegiminiai procesai, dėl kurių padidėja kraujagyslių pralaidumas. Fibrino kraujagyslių spindyje susidaro nuosėdos, išsivysto mikrotrombozė, atsiranda hemoraginis sindromas.
Suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas, priešingai nei vaikų ligos eiga, pasižymi neryškiais simptomais. Pusėje atvejų atsiranda pilvo forma.
klasifikacija
Schonlein-Henoch purpura skirstoma į tipus:
- odos-sąnarinis (paprastas, nekrozinis ir su edema);
- pilvo;
- inkstų;
- sumaišytas.
Hemoraginė purpura klasifikuojama pagal ligos trukmę:
- fulminantinis (dažniau vaikams iki 5 metų amžiaus);
- ūminis (praeina per 1 mėnesį);
- poūmis (pasveikimas įvyksta per 3 mėnesius);
- užsitęsęs (trunka iki 6 mėnesių)
- ir lėtinis.
Hemoraginis vaskulitas skirstomas į 3 aktyvumo laipsnius:
- I laipsnis - ESR padidėjimas iki 20 mm / h. Bendra būklė patenkinama, kūno temperatūros režimas nukritęs arba normos ribose, ant odos gali būti nedideli bėrimai.
- II laipsnis - ESR 20-40 mm/h, disproteinemija. Padidėjęs neutrofilų, leukocitų ir eozinofilų kiekis kraujyje. Kurso sunkumas yra vidutinis, apraiškos ant odos yra stipriai išreikštos. Kūno temperatūra pakyla iki 38 ° C, galimas apsinuodijimas, pasireiškiantis galvos skausmu, silpnumo jausmu ir mialgija (raumenų audinio skausmu). Išreikšti pilvo, sąnarių (uždegiminiai procesai sąnariuose) ir šlapimo sindromai.
- III laipsnis - ESR virš 40 mm / h. Tokio hemoraginio vaskulito laipsnio paciento būklė apibūdinama kaip sunki. Sunkus apsinuodijimas (galvos skausmas, stiprus silpnumas, aukšta temperatūra, mialgija). Yra pilvo sindromas (skausmingi pojūčiai pilve), sąnarinis, nefrozinis (inkstų uždegiminiai procesai) ir odos sindromai. Galbūt dalinis periferinės ar nervų sistemos sutrikimas. Kraujyje yra padidėjęs leukocitų ir neutrofilų skaičius.
Klinikinės apraiškos
Ligos eiga dažnai būna gerybinė. Nuo pirmojo bėrimo momento daugeliu atvejų spontaniškas pasveikimas įvyksta per 2-3 savaites. Kai kuriais atvejais galimas atkrytis – liga po kurio laiko atsinaujina. Sunkios komplikacijos atsiranda pažeidžiant inkstus ir žarnas.
Yra keletas klinikinių hemoraginio vaskulito kursų.
Odos forma pasireiškia visiems pacientams. Ant odos atsiranda difuziniai makulopapulinio tipo bėrimai, kurie paspaudus neišnyksta. Bėrimas dažnai būna mažas ir simetriškas, kai kuriais atvejais atsiranda dilgėlinis (alerginio tipo) bėrimas.
Odos apraiškų gausa priklauso nuo eigos sunkumo – blogiausiu atveju bėrimų susidarymo vietose gali išsivystyti nekrozė ir opos. Yra bėrimų didelių sąnarių, šlaunų, sėdmenų ir blauzdų srityje. Retai – ant rankų ir liemens. Sergant lėtiniu vaskulitu, ypač jei dažni atkryčiai, bėrimo vietose oda pleiskanoja. Yra hiperpigmentacija.
Sąnarių sindromas pasireiškia 70% pacientų. Sąnarinio audinio pažeidimas gali trukti kelias dienas arba būti trumpalaikis. Yra sąnarių skausmai, pasireiškia paraudimas ir patinimas. Šios Henocho-Šoncho ligos formos simptomai riboja sąnario judesių diapazoną, todėl labai sunku judėti. Dažniausiai pažeidžiami didžiausi sąnariai, ypač čiurnos ar kelio. Šis sindromas pasireiškia ligos pradžioje arba paskutinėje stadijoje. Nesukelia lėtinių sąnarių problemų.
Pilvo forma yra prieš hemoraginio vaskulito sąnarinę formą arba atsiranda kartu su ja, simptomai pasireiškia vidutinio sunkumo ar paroksizminiu pilvo skausmu. Pacientas dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos. Galimi išmatų sutrikimai, vėmimas ir pykinimas. Skausmo požymiai dažnai išnyksta savaime arba per kelias gydymo dienas. Sunkiais ligos atvejais gali prasidėti kraujavimas iš virškinimo trakto, kai vėmaluose ir išmatose yra kraujo.
Inkstų sindromas apibūdinamas kaip ūminio ar lėtinio glomerulonefrito eiga. Pasireiškia 20-30% pacientų. Galbūt nefrozinio sindromo vystymasis. Gali sukelti inkstų nepakankamumą.
Kiti ligos organai pažeidžiami retai. Galima hemoraginė pneumonija, atsirandanti su plaučių pažeidimu. Hemoraginis miokarditas arba perikarditas su širdies audinio pažeidimu. Hemoraginis meningitas su galvos smegenų pažeidimo simptomais – atsiranda galvos skausmas, jautrumas šviesai, dirglumas, galvos svaigimas, gali sukelti hemoraginį insultą (smegenų kraujavimą).
Kaip diagnozuoti
Shenlein-Genoch purpuros diagnozę atlieka reumatologas. Atsižvelgiama į paciento amžiaus kategoriją, klinikinius duomenis, atliekami laboratoriniai tyrimai. Atlikite anamnezę, kad nustatytumėte kitų ligų buvimą. Kraujo tyrime pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, dažniau išreiškiamas uždegiminis procesas, padidėjęs trombocitų ir eozinofilų skaičius.
Šlapimo analizė rodo padidėjusį baltymų kiekį, hematurija ir cilindrurija. Biocheminiuose kraujo parametruose pastebimas imunoglobulino A ir CRP padidėjimas. Atlikite koagulogramą, kad išsiaiškintumėte kraujo krešėjimo požymius.
Pažeidus inkstus, būtina pasikonsultuoti su nefrologu. Atlikite inkstų ultragarsą ir jo kraujagyslių ultragarsą. Jie paima šlapimo tyrimą biocheminiams tyrimams ir Zimnickio mėginį.
Esant pilvo formai, neįtraukiamos kitos ligos, galinčios sukelti tuos pačius simptominius „ūmaus pilvo“ požymius. Tai apendicitas, pankreatitas, virškinimo trakto opos įsiskverbimas, cholecistitas ir kt. Gastroenterologas chirurgas išrašo siuntimą atlikti pilvo echoskopiją ir gastroskopiją. Norint diagnozuoti galimą kraujavimo iš virškinimo trakto pasireiškimą, atliekamas slapto kraujo tyrimas išmatose.
Sunkiais atvejais atliekama odos biopsija. Histologiniai tyrimai atskleidžia imunoglobulino A ir CEC nuosėdas ant kapiliarų sienelių, venulių, arteriolių ir mikrotrombozę, kai kraujas išbėga už kraujagyslių. Atlikite hemoraginio vaskulito diferencinę diagnozę nuo kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus.
Kaip išgydyti
Ūminėje fazėje, gydant hemoraginį vaskulitą, skiriamas lovos režimas ir dieta su alergiją sukeliančių produktų apribojimu. Nevartokite antibiotikų ir kitų vaistų, kurie padidina jautrumą svetimiems agentams kraujyje.
Heparinas yra pagrindinis vaistas, naudojamas Henocho-Šonleino ligai gydyti. Skiriami kortikosteroidai, jei priemonė buvo neveiksminga, naudojami citostatikai. Kai kuriais atvejais taip pat vartojamas prednizolonas, tačiau nuomonės apie vaisto veiksmingumą gydant Henoch-Schonlein purpurą skiriasi. Sunkiais ligos atvejais skiriama imunosorbcija, hemosorbcija ir plazmaferezė.
Hemoraginio vaskulito su sąnarių sindromu gydymas atliekamas vartojant priešuždegiminius vaistus (Ibuprofeną arba Indometaciną). Antihistamininiai vaistai laikomi neveiksmingais ir naudojami alerginėms apraiškoms palengvinti. Enterosorbentai skiriami esant pilvo ligoms ir alergijai maistui.
Infuzinė terapija atliekama skiedžiant cirkuliuojantį kraują ir sumažinant galimų alergenų bei imuninių antikūnų koncentraciją. Pacientams, sergantiems inkstų liga, jis skiriamas atsargiai. Vaistai, reikalingi ligos gydymo procedūrai, parenkami individualiai. Naudojami kristaloidiniai tirpalai – koncentruotas elektrolitas su atskiestu cukrumi.
Vaikai turi būti įrašyti į ambulatorinę sąskaitą 2 metams. Pirmus 6 mėnesius pacientas kas mėnesį lankosi pas gydantį gydytoją. Po - 1 kartą per 3 mėnesius, vėliau - 1 kartą per 6 mėnesius. Dažniau hemoraginio vaskulito gydymo veiksmingumo prognozė yra palanki.
Prevencija vykdoma taikant infekcijos židinių sanitarijos metodą. Kiekvieną dieną jie atlieka išmatų tyrimus, kad patikrintų, ar nėra helmintų kiaušinėlių. Vaikams negalima taikyti fizioterapijos, fizinis pervargimas ir ilgalaikis buvimas saulėje yra kontraindikuotinas. Suaugusiųjų hemoraginis vaskulitas yra lengvesnis nei vaikų.
Trombocitopeninė purpura yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas, dažniausiai imuninės kilmės. Jam būdingas kraujavimas ant odos, išorinis ir vidinis kraujavimas. Daugiau apie jo simptomus, tipus ir gydymo būdus skaitykite šiame straipsnyje.
Skaitykite šiame straipsnyje
Trombocitopeninės purpuros priežastys
Liga yra gana dažna ir užima pirmąją vietą tarp padidėjusio kraujavimo priežasčių. Jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, ikimokykliniame amžiuje, tarp suaugusių pacientų dažniau pasireiškia moterims. Puse atvejų patologijos priežasties nustatyti nepavyksta.
1 iš 3 pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, išsivysto po infekcijos. Paprastai pirmieji požymiai atsiranda praėjus 15-20 dienų po to, kai išnyksta ūminės virusinių ar bakterinių ligų apraiškos.
Kaip provokuojantis veiksnys gali būti:
- gripas, adenovirusinė infekcija;
- vėjaraupiai, tymai, raudonukė, kokliušas;
- maliarija;
- parotitas;
- septinis endokarditas;
- vakcinų ir serumų skyrimas;
- hormoninių vaistų vartojimas;
- terapija radiacija;
- plati operacija;
- daugybinė trauma;
- ilgalaikis buvimas atviroje saulėje, soliariume.
Nustatytos šeiminės ligos formos. Tačiau dauguma atvejų yra susiję su antikūnų prieš savo trombocitus atsiradimu kraujyje. Jie pritvirtinami prie membranos ir ją sunaikina. Dėl to ląstelės miršta ne per 1-2 savaites, kaip įprasta, o per 5-12 valandų.
Antikūnai taip pat gali patekti į organizmą per kraujo perpylimą, trombocitų masę arba iš motinos vaisiui prenataliniu laikotarpiu. Ląstelių membranų kokybinė sudėtis keičiasi veikiant virusams, vaistams arba sisteminių autoimuninių ligų (vilkligės, hemolizinės anemijos) fone.
Taip pat trombocitų trūkumas pažeidžia jų susidarymą esant aplastinei anemijai, vitamino B12 trūkumui, leukemijai, kaulų čiulpų ligoms, įskaitant naviko metastazes.
Simptomai suaugusiems ir vaikams
Ligos apraiškos yra susijusios su kraujo krešulių susidarymo pažeidimu, taip pat su padidėjusiu kapiliarų pralaidumu ir nepakankamu susitraukimu. Dėl to kraujavimas nesibaigia ilgą laiką, nes kraujo krešuliai neužstoja audinių pažeidimo vietos.
Pirmieji trombocitopeninės purpuros simptomai atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja nuo 150 mln./l iki 50 ir mažiau. Ligai paūmėjus, kraujyje randami tik pavieniai trombocitai.
Atsiranda kraujavimas, o ant odos pastebimos mažos dėmės - „mėlynės“. Jų skaičius palaipsniui didėja – nuo nedidelio taškinio bėrimo iki didelių dėmių, o spalva keičiasi nuo ryškiai violetinės su mėlyna iki šviesiai geltonai žalios. Tipiška lokalizacija – priekinis kūno paviršius, kojos ir rankos, retai bėrimas apima veido ir kaklo odą. Vieta asimetriška, bėrimo elementai neskausmingi.
Tie patys kraujavimai gali būti rasti:
- tonzilės, gomurinė burnos dalis;
- akių junginės ir tinklainės membranos (pavojingas požymis, nes po jo dažnai atsiranda smegenų kraujavimas);
- ausies būgnelis;
- funkcionuojantys vidaus organų audiniai;
- smegenų kraujagyslių sluoksniai.
Būdingas patologijos požymis yra staigus (dažnai naktinis) kraujavimas su nedideliu odos pažeidimu. Po nedidelių chirurginių ar diagnostinių manipuliacijų gali atsirasti intensyvių kraujavimų iš nosies, dantenų.
Moterims menstruacijos dažniausiai būna sunkios, kartu su dideliu kraujo netekimu. Prieš menstruacijų pradžią dažnai atsiranda odos bėrimas, kraujavimas iš nosies. Ovuliacijos laikotarpiu pilvo ertmėje atsiranda kraujavimų, imituojančių negimdinį nėštumą.
Taip pat kraujo išvaizda randama skrepliuose, vėmaluose ir žarnyno masėse, šlapime. Temperatūra dažnai būna normali, atsiranda tachikardija, silpnas pirmasis tonusas (anemijos pasekmė). Blužnis dažnai būna normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjusi.
Vaikams iki dvejų metų diagnozuojama ypatinga ligos forma – infantilinė trombocitopeninė purpura. Prasideda ūmiai, išryškėja kūno ir gleivinių bėrimas, smarkiai sumažėja trombocitų kiekis kraujyje.
Gali atsirasti progresuojant. Jo buvimą liudija:
- galvos svaigimas,
- galvos skausmas,
- vemti,
- konvulsinis sindromas,
- galūnių paralyžius,
- sąmonės sutrikimas.
Trombocitopeninės purpuros tipai
Atsižvelgiant į ligos eigos priežastis ir variantus, išskiriamos kelios klinikinės ligos apraiškos.
Idiopatinė (Werlhofo liga)
Nors tiksli šios ligos formos priežastis nenustatyta, jos imuninė kilmė nekelia abejonių. Atliekant kraujo tyrimą, randami antikūnai prieš trombocitus, taip pat limfocitai, jautrūs trombocitų membranų antigeninei kompozicijai.
Blužnies makrofagų (ryjančiųjų ląstelių) aktyvumo pokytis yra atskaitos taškas kurie savo trombocitus suvokia kaip svetimus.
Hemoraginis
Kraujavimas ir hemoraginis bėrimas yra pagrindiniai trombocitopeninės purpuros simptomai. Todėl šis ligos eigos variantas laikomas klasika. Be jo, taip pat yra trombozinė purpura su ūmia pradžia ir sunkiu inkstų nepakankamumu. Su juo mažose kraujagyslėse susidaro hialininiai kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujo mikrocirkuliaciją.
Hemoraginis sindromas gali paūmėti kaip padidėjusio kraujavimo krizė ir staigus trombocitų sumažėjimas. Remisijos stadijoje kraujavimo laikas sumažėja, tačiau išlieka laboratoriniai požymiai arba visiškai normalizuojasi būklė ir hematologiniai rodikliai.
Ūmus
Dažniau tai atsitinka vaikystėje. Simptomai išlieka šešis mėnesius, o po to išnyksta atkūrus trombocitų skaičių kraujyje. Lėtinės formos dažniausiai diagnozuojamos suaugusiems pacientams, ligos požymiai linkę kartotis po remisijos laikotarpio.
imuninis
Pagrindinis simptomas yra antikūnų susidarymas prieš trombocitų membraną. Jei jo savybės pasikeitė veikiant virusams, bakterijoms ar vaistams, tada ši forma (heteroimuninė) yra gana palanki. Išvalius organizmą ląstelės atkuria savo sudėtį, sustoja antikūnų susidarymas. Dažniau būna ūminis, dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje.
Autoimuninė, dažniausiai idiopatinė. Tai reiškia, kad negalima nustatyti antikūnų prieš savo ląsteles atsiradimo priežasties. Jis yra recidyvuojantis (pasikartojantis), sunkumas priklauso nuo imuninės sistemos būklės. Jis gali atsirasti antriškai, jau esamos sisteminės jungiamojo audinio ligos (vilkligės, tiroidito, sklerodermijos) fone.
Izoimuninė trombocitopeninė purpura yra susijusi su antikūnų patekimu iš išorės – su perpiltu krauju arba vaisiaus iš motinos per placentą.
Žiūrėkite vaizdo įrašą apie trombocitopeninės purpuros priežastis ir gydymą:
Ligos diagnozė
Pagal klinikinius požymius trombocitopeninė purpura yra panaši į kaulų čiulpų pažeidimą, leukemiją, vaskulitą, sutrikimus ir trombocitopatijas. Norint teisingai diagnozuoti, būtina atlikti hematologinį tyrimą. Būdingi trombocitopeninės purpuros požymiai yra:
- trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas;
- kraujavimo laiko pailgėjimas (ne visada atspindi sunkumą, nes tam įtakos turi ir ląstelių savybės);
- padidina ir suaktyvina dalinį tromboplastino laiką;
- kraujo krešulys nesusitraukia arba žymiai sumažėja jo atsitraukimo (susitraukimo) laipsnis;
- sumažėjusi serotonino koncentracija kraujyje;
- leukocitų kiekis normalus, su kraujavimu atsiranda anemija;
- kaulų čiulpų punkcija atskleidžia normalią hematopoezę;
- antitrombocitinių antikūnų atsiradimas.
Hemoraginės krizės laikotarpiu nustatomas padidėjęs kraujagyslių trapumas - smogus plaktuku (sausgyslių refleksų tyrimas), uždedama manžetė slėgiui matuoti, dūriama adata, suspaudus, atsiranda būdingas dėmėtas hemoraginis bėrimas. .
Paciento, sergančio trombocitopenine purpura, oda po manžetės testo Diferencinei diagnostikai naudojama kaulų čiulpų punkcija, imunologiniai kraujo tyrimai, trombocitų savybių ir struktūros tyrimas.
Trombocitopeninės purpuros gydymas
- intensyvaus fizinio aktyvumo apribojimas, moksleiviai atleidžiami nuo kūno kultūros arba perkeliami į specialią grupę;
- vengti ilgalaikio buvimo atviroje saulėje, hipotermijos;
- parenkama šilta arba vėsi maisto temperatūra, kuri nepažeidžia burnos gleivinės, draudžiami gėrimai su kofeinu;
- prieš planinius skiepus būtina hematologo konsultacija.
Prieš vartodami bet kokius vaistus, turite įsitikinti, kad jie neturi įtakos kraujo krešėjimui. Daugelis skausmą malšinančių ir priešuždegiminių vaistų yra kontraindikuotini (aspirinas, paracetamolis, naproksenas, indometacinas, ibuprofenas), sulfonamidai, furosemidas, heparinas, beta adrenoblokatoriai, dipiridamolis, penicilino ir cefalosporinų grupės antibiotikai, nitrofuranai, barbitūratai.
Trombocitopeninės purpuros gydymui skirtų vaistų vartojimo indikacijos yra trombocitų kiekio sumažėjimas iki 30–45 mln. / l ir pepsinės opos buvimas, dėl kurio gali padidėti kraujavimo rizika.
Kai raudonųjų plokštelių lygis nukrenta žemiau 30 mln./l, nurodoma skubi hospitalizacija.
Terapijoje naudojamas:
- Hemostatiniai preparatai - Traneksamas, Aminokaproinė rūgštis, Etamzilatas viduje arba lašinamas į veną. Vietinei hemostazei naudojama hemostatinė kempinė, fibrino arba želatinos plėvelės, tamponai su adrenalinu, vandenilio peroksidu.
- Hormoniniai vaistai - Prednizolonas 2 savaites, sumažinus dozę arba 7 dienų kursai su penkių dienų pertrauka. Esant hemoraginei krizei, skiriama pulso terapija - didelės Metipred dozės į veną.
- Normalus žmogaus imunoglobulinas kartu su hormonais arba savarankiškam naudojimui.
- Interferonai (Roferon, Intron).
- Danazolas.
Trombocitų masė nenaudojama, nes gali pabloginti būklę, išprovokuoti autoimuninių ląstelių destrukcijos paūmėjimą ir hemoraginę krizę. Nuplauti eritrocitai rekomenduojami tik esant stipriai anemijai po kraujavimo, kurios negalima koreguoti kitais antianeminiais vaistais.
Esant nepakankamam hormonų veiksmingumui, kartais prie terapijos pridedami citostatikai arba, esant jais, prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Tačiau dažniausiai sunkios formos, kurios atsinaujina nutraukus hormonų vartojimą, yra indikacija splenektomijai – blužnies pašalinimui. Šis organas dalyvauja sunaikinant trombocitus, o po operacijos padidėja ląstelių skaičius.
Vaikams šis gydymo metodas skiriamas nuo 5 metų amžiaus ir 80% atvejų visiškai atkuria kraujo rodiklius.
Pacientai nuolat prižiūrimi hematologo. Pablogėjimo laikotarpiu nurodomi kassavaitiniai kraujo tyrimai, esant remisijai, atliekami bent kartą per mėnesį, taip pat po bet kokios ligos.
Trombocitopeninė purpura yra liga, susijusi su trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimu.. Atsiranda esant imunologiniams sutrikimams, jį provokuoja virusai, vaistai, kraujo perpylimai. Ji yra įgimta, kai motinos antikūnai prasiskverbia į vaisių.
Pasireiškia hemoraginiu taškiniu ir dėmėtu bėrimu, kraujavimu iš gleivinės. Diagnozei nustatyti reikalingas išsamus hematologinis tyrimas. Gydymas atliekamas hemostatiniais, hormoniniais vaistais, imunoglobulinų įvedimu. Esant vaistų neveiksmingumui, skiriama splenektomija.
Taip pat skaitykite
Jei indai ant kojų staiga sprogo, ženklas negali likti nepastebėtas. Kodėl jie sprogo ir ką daryti? Kokį gydymą patars gydytojas nuo mėlynės ant kojų? Kodėl nėštumo metu skauda kojas ir plyšta kraujagyslės? Kaip atrodo sprogusi mėlynė ir kraujavimas?
Hemoraginė purpura – tai liga, kuriai kliniškai būdinga ūmi pradžia, staigus hemoraginio bėrimo atsiradimas. Paprastai tuo pačiu metu jaučiamas skausmas, o dažnai ir didžiųjų galūnių sąnarių patinimas. Bėrimas ir reiškiniai iš sąnarių yra dvišaliai, simetriški, kartais veidrodiniai identiški. Kai kuriais atvejais pastebimi virškinimo trakto simptomai: aštrūs pilvo skausmai, hematemezė, kraujavimas iš žarnyno.
Pirmą kartą tokias ligas 1841 metais aprašė Shenleinas, o 1874 metais Genochas.
Šios skausmingos formos ypatumai verčia keisti įprastą pateikimo tvarką ir pradėti nuo klinikinio vaizdo aprašymo, o ne nuo etiologijos ir patogenezės.
Henocho-Šonleino ligos simptomai. Liga pasireiškia įvairaus amžiaus, dažniau paauglystėje ir jaunystėje. Dažniausiai serga moterys.
Kai kuriais atvejais, prieš ūmiai išsivystant tipiškam ligos paveikslui, temperatūra pakyla iki subfebrilo figūrų, atsiranda tonzilitas ir sloga. Gripas dažnai diagnozuojamas. Tai trunka keletą dienų, kartais 1-2 savaites. Pacientas laikomas sveiku. Tada staiga atsiranda hemoraginis bėrimas ir susidaro pilnas ligos vaizdas. Kai kuriais atvejais liga prasideda visiškai sveikai. Staiga atsiranda įvairaus intensyvumo ir lokalizacijos pilvo skausmai. Tą pačią dieną arba po 1-2 dienų atsiranda bėrimas, sąnarių skausmas, karščiavimas iki 38°.
Pilvo skausmas gali būti pirmasis simptomas, verčiantis kreiptis į gydytoją. Jie gali atsirasti epigastriniame regione, imituojant pepsinę opą, arba klubinėje srityje, imituojant apendicitą. Pasitaiko atvejų, kai staiga atsiranda pilvo skausmas, kraujingos išmatos, hipokratiškas veidas – invaginacijos simptomatika. Tokiems pacientams (dažniau vaikams, paaugliams) dažnai randami kraujavimai žarnyno poserozinėje ir poodinėje membranoje. Yra vėmimas tulžimi, kartais su krauju. Pilvas patinęs ir įsitempęs.
Pats pastoviausias Henocho-Šonleino ligos simptomas yra gausus hemoraginis bėrimas. Atskiri jo elementai yra nuo smeigtuko galvutės dydžio iki lęšio grūdelio. Iš pradžių bėrimas yra rausvas, šiek tiek pakilęs virš odos lygio (apčiuopiamas). Po dienos jis tampa tamsesnis, tamsiai violetinis, dažniausiai nebeapčiuopiamas. Jį dažnai lydi niežulys. Atskiri elementai nesusilieja vienas su kitu. Po dviejų savaičių bėrimas išnyksta be pėdsakų.
Bėrimo vieta itin būdinga. Bėrimas dažniausiai prasideda ant apatinių galūnių odos, daugiausia ant priekinių šoninių paviršių ir sėdmenų. Be to, jis gali atsirasti ant viršutinių galūnių, o čia jis taip pat yra gausesnis ant tiesiamųjų dalių. Bėrimas taip pat stebimas ant pilvo, nugaros, krūtinės odos. Ant veido odos to nepavyko pamatyti nė karto.
Būdinga simetrija, atspindi abiejų pusių bėrimo vietą.
Paprastai atskirų elementų skaičius, jų vertė didėja iš viršaus į apačią. Tai ypač akivaizdu, kai pacientas pradeda keltis.
Sergant Shenlein-Genoch liga, būdingi sąnarių, tiksliau periartikulinio audinio, pažeidimai. Pažeidžiami dideli sąnariai: kelio, alkūnės. Kaip ir odos apraiškos, jos taip pat yra dvišalės, simetriškos. Ši ligos forma vadinama reumatoidine purpura. Tačiau su juo nėra nepastovumo, būdingo sąnarių pažeidimams sergant reumatinėmis infekcijomis. Kai kuriais atvejais yra tik sąnarių skausmai judant, kitais - periartikulinio audinio patinimas.
Kai kurie apatinių galūnių patinimai nėra neįprasti.
Kepenys, blužnis ir limfmazgiai nėra padidėję. Dantenos nekraujuoja.
Iš kraujo pusės nieko būdingo nepastebėta. Eritrocitų, hemoglobino ir, kas diagnostiškai svarbu, trombocitų skaičius nesikeičia. Yra šiek tiek leukocitozė, plazmos ir retikuloendotelio ląstelių buvimas. Įprasta jo ląstelių elementų sudėtis randama kaulų čiulpų taškuose. Kraujo krešėjimas, kraujavimo trukmė, protrombino laikas normos ribose. Simptomų turniketas (Konchalovskis) teigiamas. Kartais yra hematurija. Liga gali baigtis hemoraginiu nefritu, kuris tęsiasi atkakliai ir labai ilgai.
Mūsų klinikoje stebėjome 19 metų mergaitę, kuriai kartu su odos kraujavimais pasikartojo židininiai pokyčiai miokarde, patvirtinti elektrokardiografiniu tyrimu.
Kartais pastebimas teigiamas Bittorf reiškinys, t.y. padidėjęs mononuklearinių ląstelių skaičius kraujo tepinėlyje iš ausies spenelio, palyginti su įprastu tepinėlio iš piršto. Pavyzdžiui, įprastame ląstelių, tokių kaip histiocitai, tepinėlyje – 6 proc., o tepinėlio iš ausies – 23,2 proc. Teigiamas Bittorf reiškinys neabejotinai rodo kapiliarų endotelio pokyčius. Zilbermanas atliko bandomąjį odos eksciziją hemoraginių išsiveržimų srityje ir nustatė kapiliarų parezę. Jie buvo pilni kraujo. Kapiliarų pralaidumas plazmai ir eritrocitams smarkiai padidėja.
Stebėjome 18 metų mergaitę, kuri 2 metus sirgo Shenlein-Genoch ligos atkryčiais. Pacientas sirgo lėtiniu tonzilitu. Po oda švirkščiant peniciliną, atsirado aštri dilgėlinė. Pirquet tuberkulino tyrimo metu taip pat buvo pastebėtas dilgėlinis bėrimas. Tai rodė alerginę būklę..
Liga progresuoja cikliškai, ligos atkryčius lydi netinkamo tipo žema temperatūra, nauji bėrimai, itin skausmingi dėl niežėjimo. Kai kuriais atvejais priepuoliai kartojasi, kartais ilgą laiką.
Būna ypač sunkių, žaibiškų formų, dažniau vaikams, kai visi reiškiniai išreiškiami itin aštriai. Reikėtų pabrėžti, kad tokiais atvejais gali būti stebima didelių hemoraginių sričių nekrozė ir išopėjimas.
Norint suprasti šią ligą, labai svarbu, kad ji turėtų teigiamų Konchalovsky, Bittorf simptomų, kapiliarų parezės ir alergijos reiškinių.
Etiologija ir patogenezė. Liga pagrįsta staigiu mažiausių kraujagyslių pasikeitimu dėl neuroalerginio veiksnio (dvišališkumo, simetrijos, pažeidimo staigumo). Dar 1874 metais Henochas, puikiai apibūdinęs šią ligą, pavadino ją „kraujagyslių neuroze“.
Henocho-Šonleino liga yra padidėjusio jautrumo išraiška. Jos apraiškos (karščiavimas, odos bėrimai, poodinio audinio patinimas, sąnarių pakitimai, virškinimo trakto reiškiniai) reiškia alerginę reakciją, anafilaksiją. Šį patogenezės supratimą pirmasis išreiškė Osleris, o toliau plėtojo Glyantsmanas. Šiuo metu tai yra priimtiniausia šios ligos patogenezės teorija.
Nervų sistemos dalyvavimas, ypač odos apraiškose, yra labai įdomus. Šie pokyčiai yra simetriški, kartais veidrodiniai identiški, išsidėstę metameriškai ir atitinka tam tikras inervacijos zonas.
Anot I. V. Davydovskio, oda yra tramplinas alerginių uždegiminių būklių aptikimui.
Jei Schonlein-Genoch liga yra alerginė liga, reikėtų ieškoti alergijos šaltinio – alergeno.
Specifinio Šenleino-Henocho ligos sukėlėjo buvo ieškoma nesėkmingai. Visų pirma, tai buvo nesėkmingai susieta su tuberkulioze. Pagrindiniai prieštaravimai dėl tuberkuliozės etiologijos yra tokie. Pirma, tuberkuliozė sukelia lizdinius pažeidimus, o čia jie yra išsivystę, dvišaliai. Antra, daugumai pacientų, sergančių hemoragine purpura, nebuvo įmanoma rasti aktyvaus tuberkuliozės proceso nei Schonleino-Genocho ligos protrūkio metu, nei vėlesniu laikotarpiu.
Dažnai šiems pacientams aptikdavome infekcinių židinių tonzilėse ir ėduonies dantis.
Mūsų vadovaujamoje klinikoje A.Ya.Jarsševskis stebėjo lėtiniu šlaunikaulio osteomielitu sergantį pacientą, kuris 1946 ir 1948 metais pakartotinai paguldytas į kliniką. su purpuros abdominalis simptomais. Po radikalios osteomielito operacijos purpuros priepuoliai liovėsi.
V. A. Nasonova Shenleino-Genocho ligą vadina antrąja liga.
Dažnai hemoraginė purpura vadinama purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Reumatas ir Henocho-Šonleino liga yra dvi visiškai skirtingos ligos. Abiem atvejais pažeidžiami sąnariai. Bet sergant hemoragine purpura, pažeidimas yra dvišalis, simetriškas, o nepastovus (skraidantis reumatas) sąnarių pažeidimas būdingas reumatui. Sergant reumatu, pažeidžiamas endokardas, sergant Shenlein-Henoch liga tai neįvyksta. Sergant reumatu, salicilatai turi puikų gydomąjį poveikį, sergant hemoragine purpura jie veikia daug rečiau.
Henocho-Šonleino liga vadinama toksikoze capillaris. Tačiau su tikra toksikoze daugiau ar mažiau pažeidžiami visi kapiliarai. Čia daugiausia kenčia tam tikrų sričių kapiliarai.
Sergant Shenlein-Genoch liga ir skorbutu, kraujo sistema tiesiogiai nepaveikiama. Yra kraujagyslinės kilmės hemoraginės diatezės reiškinių. D. N. Yanovsky mano, kad hemoraginė purpura turėtų būti pašalinta iš hematologijos skyriaus ir perkelta į kraujagyslių ligų skyrių. Praktiniu požiūriu apie hemoraginę purpurą būtina kalbėti hematologijos žinynuose, nes tokie pacientai dažniau patenka į hematologijos kliniką. Šiuo metu kai kurie autoriai Schonlein-Genoch ligą priskiria kolagenozių grupei. Mums tai atrodo neprotinga.
Diagnozė paprastai lengva. Odos hemoraginiai bėrimai yra dvišaliai, simetriškai išsidėstę, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus, kartu pasireiškiantys sąnarių skausmai su pakitimais periartikuliniuose audiniuose, visiškas pakitimų nebuvimas kraujyje yra pakankamas pagrindas diagnozuoti Henocho-Šonleino ligą ir diferencinę diagnozę. Verlhofo ligos diagnozė.
Kartais sunku diagnozuoti purpurą abdominalis. Pilvo skausmo priepuoliai su hematemeze ir kruvinomis išmatomis dažnai yra klaidingos skrandžio opų ar invaginacijos diagnozės priežastis. Diagnozei nustatyti turėtų padėti išsamus paciento ištyrimas (bėrimas, sąnarių skausmas).
Geirdneris šiuos simptomus sujungia į triadą: būdingas bėrimas, virškinimo trakto simptomai (diegliai, vėmimas, kraujavimas iš žarnyno) ir skausmingas sąnarių patinimas.
Hemoraginės purpuros gydymas. Simptomiškai taikomas kalcio chloridas.
Geri rezultatai buvo pastebėti vartojant adrenokortikotropinį hormoną (40–60 vienetų per dieną) ir kortizoną (papildomas šio simptomų komplekso alerginio pobūdžio įrodymas). Esant sąnarių pažeidimams, nurodomi salicilatai (0,5 g 4 kartus per dieną salicilo natrio druska).
Būtina ieškoti alerginės reakcijos šaltinio ir jį pašalinti: kova su tonzilitu, jei reikia, ir tonzilektomija, burnos ertmės sanitarija, kirminų išvarymas. Siekiant pašalinti apsinuodijimo šaltinį iš žarnyno, skiriami vidurius laisvinantys vaistai ir gyvulinė anglis.
Moterų žurnalas www.. Tushinsky
Paprastai trombocitopeninė purpura pirmiausia išsivysto 2-6 metų (iki 10 metų) vaikams, nepriklausomai nuo lyties. Suaugusiesiems ši liga nėra tokia dažna, o moterys ja serga dažniau.
Šiai ligai būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo serume žemiau 100 x 10 9 / l, atsižvelgiant į pakankamą jų susidarymą kaulų čiulpuose ir antikūnų buvimą trombocitų paviršiuje ir kraujas, sukeliantis jų sunaikinimą.
Atsižvelgiant į ligos eigos trukmę ir cikliškumą, išskiriamos kelios trombocitopeninės purpuros formos:
1.
Ūmus.
2.
Lėtinis.
3.
Pasikartojantis.
Ūminei formai būdingas trombocitų kiekio padidėjimas daugiau nei 150x10 9 /l per 6 mėnesius nuo ligos atsiradimo datos, nesant recidyvų (pasikartojantys ligos atvejai). Jei trombocitų kiekio atsistatymas vėluoja ilgiau nei 6 mėnesius, diagnozuojama lėtinė trombocitopeninė purpura. Kai po pasveikimo jų skaičius pakartotinai sumažėja žemiau normos, pasikartoja trombocitopeninė purpura.
Trombocitopeninės purpuros priežastys
Tiksli trombocitopeninės purpuros priežastis nenustatyta. Manoma, kad ši liga gali pasireikšti maždaug po 3 savaičių po:1. Buvusi virusinė ar bakterinė infekcija (ŽIV infekcija, infekcinė mononukleozė, vėjaraupiai).
2. Po vakcinacijos (BCG).
3. Hipotermija arba per didelis saulės poveikis.
4. Traumos ir operacijos.
5. Dėl tam tikrų vaistų vartojimo:
- Rifampicinas;
- vankomicinas;
- Bactrim;
- karbomazepinas;
- diazepamas;
- natrio valproatas;
- metildopa;
- spironolaktonas;
- Levamizolis;
Simptomai
Sergant šia liga, pastebimas dėmėtas mėlynių bėrimas ant odos ir kraujavimas gleivinėse. Bėrimo elementai gali būti įvairaus dydžio, išoriškai primenantys mėlynes, paspaudę neskausmingi, išsidėstę asimetriškai, gali atsirasti be traumų, dažniausiai naktį. Bėrimų spalva yra skirtinga: nuo žydros iki geltonos. Kraujavimas gali būti ne tik ant burnos ertmės ir tonzilių gleivinės, bet ir būgninėje membranoje, stiklakūnyje, skleroje ir dugne. Retai galimas smegenų kraujavimas, kuris gerokai pablogina paciento būklę. Prieš tai atsiranda galvos svaigimas ir galvos skausmas, taip pat kraujavimas iš kitų organų.
Trombocitų kiekiui sumažėjus mažiau nei 50x10 9 /l, atsiranda kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų, kurie yra pavojingesni pašalinus dantį. Tokiu atveju kraujavimas atsiranda iš karto, o jam pasibaigus dažniausiai nebeatnaujinamas. Paauglėms, sergančioms trombocitopenine purpura, kraujavimas iš gimdos menstruacijų metu yra tam tikras pavojus.
Trombocitopeninės purpuros eigos etapai
1. Hemoraginė krizė - būdingas stiprus kraujavimas ir kraujosruvos, bendro kraujo tyrimo pokyčiai (trombocitopenija, sumažėjęs hemoglobino kiekis).2. Klinikinė remisija - nėra matomų klinikinių apraiškų, tačiau pokyčiai kraujyje išlieka.
3. Klinikinė ir hematologinė remisija - laboratorinių kraujo parametrų atkūrimas, nesant matomų ligos apraiškų.
Diagnostika
Diagnozuojant idiopatinę trombocitopeninę purpurą, diferencinė diagnostika atliekama sergant įvairiomis kraujo ligomis (infekcinė mononukleozė, leukemija, mikroangiopatinė hemolizinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, trombocitopenija vartojant vaistus ir kt.).Tyrimų kompleksas apima šias diagnostikos procedūras:
- bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiaus skaičiavimu;
- antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje ir Kumbso testas;
- kaulų čiulpų punkcija;
- APTT, protrombino laiko, fibrinogeno lygio nustatymas;
- biocheminis kraujo tyrimas (kreatininas, karbamidas, ALT, AST);
- Wassermano reakcija, antikūnų prieš Epstein-Barr virusą, parvoviruso nustatymas kraujyje.
Trombocitopeninė purpura vaikams
Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) išsivysto vaikams nuo 2 iki 8 metų amžiaus. Berniukai ir mergaitės turi vienodą riziką susirgti šia patologija. ITP vaikams prasideda ūmiai po infekcinių ligų (infekcinė mononukleozė, bakterinės infekcinės ligos, vėjaraupiai), skiepijimo, traumų. Reikėtų atkreipti dėmesį į sezoninį sergamumo pradžią: dažniau pavasarį. Vaikams iki 2 metų fiksuojama infantilė trombocitopeninės purpuros forma. Tokiu atveju liga prasideda ūmiai, nesant ankstesnės infekcijos, itin sunku: trombocitų kiekis nukrenta žemiau 20x10 9 /l, gydymas neefektyvus, o lėtinių ligų rizika labai didelė.
Klinikinės ITP apraiškos priklauso nuo trombocitų kiekio. Ligos pradžiai būdingi dėmėti-mėlyniniai bėrimai odoje ir neryškūs kraujavimai ant gleivinės. Trombocitų kiekiui sumažėjus mažiau nei 50 x10 9 /l, gali pasireikšti įvairus kraujavimas (nosies, virškinimo trakto, gimdos, inkstų). Bet dažniausiai dėmesį patraukia didelės „mėlynės“ mėlynių vietose, injekcijų į raumenis (šūvių) metu gali būti hematomų. Būdingas blužnies padidėjimas. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, fiksuojama trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas).
Gydymas
Jei pacientas nekraujuoja iš gleivinių, mėlynės su mėlynėmis yra vidutinio sunkumo, trombocitų kiekis kraujyje yra ne mažesnis kaip 35x10 9 / l, tada gydymo paprastai nereikia. Rekomenduojama vengti galimų traumų ir atsisakyti kontaktinių sporto šakų (bet kokių imtynių).Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas skirtas sumažinti antitrombocitinių antikūnų gamybą ir užkirsti kelią jų prisijungimui prie trombocitų.
Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti
Paprastai specialios dietos nereikia. Ankštines daržoves rekomenduojama išbraukti iš raciono, nes manoma, kad juos vartojant gali sumažėti trombocitų kiekis kraujyje. Esant kraujavimui burnos ertmėje, maistas patiekiamas atšaldytas (ne šaltas), kad būtų sumažinta gleivinės traumos rizika.Medicininė terapija
1.
Gliukokortikosteroidai.
Hormoniniai preparatai skiriami per burną taip:
- Bendra dozė - prednizolonas 1-2 mg / kg per parą 21 dieną, tada dozė palaipsniui mažinama, kol ji visiškai atšaukiama. Antras kursas galimas per mėnesį.
- Didelėmis dozėmis - 4-8 mg / kg per parą prednizolonas vartojamas savaitę arba metilprednizolonas 10-30 mg / kg per parą, greitai nutraukus vaisto vartojimą, antrasis kursas yra atliekami po 1 savaitės.
- "Pulsų terapija" su hidrokortizonu - 0,5 mg / kg per dieną, vartojama 4 dienas po 28 dienų (kursas yra 6 ciklai).
Vartojant ilgai ir individualiai, kiekvienam pacientui gali pasireikšti šalutinis poveikis vartojant gliukokortikoidus: padidėti gliukozės kiekis kraujyje ir sumažėti kalio kiekis, atsirasti skrandžio opų, susilpnėti imunitetas, padidėti kraujospūdis, sulėtėti augimas.
2. Imunoglobulinai, skirti vartoti į veną:
- Žmogaus normalus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną;
- Intraglobinas F;
- Octagam;
- Sandoglobulinas;
- Venoglobulinas ir kt.
Vartojant imunoglobulinus, gali atsirasti galvos skausmas, alerginė reakcija, kūno temperatūros padidėjimas iki didelio skaičiaus ir šaltkrėtis. Siekiant sumažinti nepageidaujamo poveikio sunkumą, paracetamolis ir difenhidraminas skiriami per burną, o deksametazonas - į veną.
3.
Interferonas alfa.
Jis skiriamas esant lėtinei purpuros formai, jei nepavyksta gydyti gliukokortikoidais. Po oda arba į raumenis 2x106 TV interferono alfa švirkščiama mėnesį 3 kartus per savaitę, kas antrą dieną.
Dažnai gydymo interferonu metu atsiranda