Help sindromas: samprata, klinikinės formos, galimos komplikacijos, medicinos ir akušerijos taktika. ojgb

Kiekvieno žmogaus gyvenime neišvengiamai ateina momentas, kuris priverčia kreiptis į pašalinę pagalbą. Tokiose situacijose sveikatos priežiūros darbuotojai dažnai veikia kaip padėjėjai. Taip atsitinka, jei žmogaus organizmas užsikrėtė klastinga liga, ir neįmanoma su ja susidoroti savarankiškai. Visi žino, kad laiminga nėštumo būsena nėra liga, tačiau būtent būsimoms mamoms ypač reikia medicininės ir psichologinės pagalbos.

„Pagalba!“, arba Iš kur kilo ligos pavadinimas

Įvairiomis kalbomis pagalbos šauksmas skamba skirtingai. Pavyzdžiui, anglų kalba beviltiška rusiška „Help! tariamas kaip „pagalba“. Neatsitiktinai HELLP sindromas beveik dera su jau tarptautiniu pagalbos prašymu.

Šios komplikacijos simptomai ir pasekmės nėštumo metu yra tokios, kad reikia skubios medicininės intervencijos. Santrumpa HELLP reiškia daugybę sveikatos problemų: kepenų darbe, su kraujo krešuliu ir padidėjusia kraujavimo rizika. Be to, HELLP sindromas sukelia inkstų veiklos sutrikimus ir kraujospūdžio sutrikimus, taip žymiai pablogindamas nėštumo eigą.

Ligos vaizdas toks sunkus, kad organizmas neigia patį gimdymo faktą, atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Tokia situacija susidaro, kai moters organizmas visiškai perkraunamas, kai atsisako veikti gynybos mechanizmai, užplūsta pati sunkiausia depresija, dingsta noras siekti gyvenimo ir tolimesnės kovos. Kraujas nekreša, žaizdos negyja, kraujavimas nesiliauja, o kepenys nepajėgia atlikti savo funkcijų. Tačiau ši kritinė būklė gali būti gydoma.

Ligos istorija

HELP sindromas buvo aprašytas XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1978 m. Goodlinas susiejo šią autoimuninę patologiją su preeklampsija nėštumo metu. O 1985 m. Weinsteino dėka skirtingi simptomai buvo sujungti į vieną pavadinimą: HELLP sindromas. Pastebėtina, kad ši rimta problema praktiškai nėra aprašyta vidaus medicinos šaltiniuose. Tik keli Rusijos anesteziologai ir reanimacijos specialistai išsamiau išanalizavo šią grėsmingą preeklampsijos komplikaciją.

Tuo tarpu HELP sindromas nėštumo metu sparčiai įsibėgėja ir nusineša daugybę gyvybių.

Mes aprašome kiekvieną komplikaciją atskirai.

Hemolizė

HELP sindromas pirmiausia apima intravaskulinę hemolizę. Šiai baisiai ligai būdingas visiškas ląstelių sunaikinimas. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas ir senėjimas sukelia karščiavimą, odos pageltimą, kraujo atsiradimą šlapimo tyrimuose. Labiausiai pavojingos gyvybei pasekmės yra gausaus kraujavimo pavojus.

Trombocitopenijos pavojus

Kitas šio sindromo sutrumpinimo komponentas yra trombocitopenija. Šiai būklei būdingas trombocitų kiekio sumažėjimas kraujo formulėje, dėl kurio laikui bėgant atsiranda savaiminis kraujavimas. Sustabdyti tokį procesą galima tik ligoninėje, o nėštumo metu ši būklė ypač pavojinga. Priežastis gali būti sunkūs imuniniai sutrikimai, dėl kurių atsirado anomalijos, kurių metu organizmas kovoja su savimi, sunaikindamas sveikas kraujo ląsteles. Grėsmė gyvybei yra kraujo krešėjimo pažeidimas, atsiradęs pasikeitus trombocitų skaičiui.

Baisus pranašas: padidėjęs kepenų fermentų kiekis

Patologijų kompleksas, įtrauktas į HELP sindromą, vainikuoja tokį nemalonų simptomą kaip kepenų fermentų padidėjimas. Būsimoms mamoms tai reiškia, kad viename iš svarbiausių žmogaus kūno organų atsiranda rimtų sutrikimų. Juk kepenys ne tik išvalo organizmą nuo toksinų ir padeda virškinimo veiklai, bet ir veikia psichoemocinę sferą. Dažnai toks nepageidaujamas pokytis nustatomas atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kuris skiriamas nėščiajai. Esant gestozei, kurią komplikuoja HELP sindromas, rodikliai labai skiriasi nuo normos, atskleidžiant grėsmingą vaizdą. Todėl gydytojo konsultacija yra pirmoji procedūra, kuri yra privaloma.

Trečiojo trimestro ypatybės

3 nėštumo trimestras yra labai svarbus tolesniam vaisiaus gimdymui ir gimdymui. Edema, rėmuo ir virškinimo sutrikimai yra dažnos komplikacijos.

Taip yra dėl inkstų ir kepenų veiklos sutrikimų. Išsiplėtusi gimda daro rimtą spaudimą virškinimo organams, todėl jie pradeda silpnėti. Tačiau sergant preeklampsija gali atsirasti būklių, vadinamų preeklampsija ir eklampsija, kurios sustiprina skausmą epigastriniame regione, išprovokuoja pykinimą, vėmimą, edemą ir aukštą kraujospūdį. Neurologinių komplikacijų fone gali atsirasti traukulių. Pavojingi simptomai didėja, kartais beveik žaibo greičiu, darydami didelę žalą organizmui, keliantys grėsmę būsimos motinos ir vaisiaus gyvybei. Dėl sunkios preeklampsijos eigos, kuri dažnai būna kartu su 3 nėštumo trimestru, dažnai pasireiškia sindromas, kai kalbama apie HELP.

Ryškūs simptomai

HELLP sindromas: klinikinis vaizdas, diagnozė, akušerijos taktika - šiandienos pokalbio tema. Visų pirma, būtina nustatyti keletą pagrindinių simptomų, kurie lydi šią baisią komplikaciją.

Iš CNS. Nervų sistema į šiuos sutrikimus reaguoja traukuliais, stipriais galvos skausmais, regos sutrikimais.
Širdies ir kraujagyslių sistemos darbas sutrinka dėl audinių edemos ir sumažėjusios kraujotakos.
Kvėpavimo procesai paprastai nesutrikdomi, tačiau po gimdymo gali atsirasti plaučių edema.
Kalbant apie hemostazę, pastebima trombocitopenija ir trombocitų darbo funkcinio komponento pažeidimas.
Sumažėjusi kepenų funkcija, kartais jos ląstelių mirtis. Retai stebimas spontaniškas kepenų plyšimas, kuris baigiasi mirtimi.
Urogenitalinės sistemos pažeidimas: oligurija, inkstų funkcijos sutrikimas.

HELP sindromui būdingi įvairūs simptomai:

diskomfortas kepenyse;
vėmimas;
ūmūs galvos skausmai;
traukulių priepuoliai;
karščiuojanti būsena;
sutrikusi sąmonė;
šlapinimosi nepakankamumas;
audinių patinimas;
slėgio šuoliai;
daugybiniai kraujavimai manipuliacijų vietose;
gelta.

Laboratorinė liga pasireiškia trombocitopenija, hematurija, baltymų aptikimu šlapime ir kraujyje, žemu hemoglobino kiekiu, padidėjusiu bilirubino kiekiu kraujo tyrime. Todėl, norint išsiaiškinti galutinę diagnozę, būtina atlikti visą laboratorinių tyrimų kompleksą.

Kaip laiku atpažinti komplikacijas?

Norint laiku nustatyti ir užkirsti kelią grėsmingoms komplikacijoms, atliekama medicininė konsultacija, į kurią būsimoms mamoms rekomenduojama atvykti reguliariai. Specialistas registruoja nėščiąją, po to atidžiai stebimi per visą laikotarpį vykstantys moters organizme pokyčiai. Taigi, ginekologas laiku pašalins nepageidaujamus nukrypimus ir imsis atitinkamų priemonių.

Patologinius pokyčius galima nustatyti naudojant laboratorinius tyrimus. Pavyzdžiui, šlapimo tyrimas padės aptikti baltymus, jei tokių yra. Baltymų rodiklių ir leukocitų skaičiaus padidėjimas rodo ryškius inkstų veiklos sutrikimus. Be kita ko, gali smarkiai sumažėti šlapimo kiekis ir gerokai padidėti edema.

Kepenų veikimo problemos pasireiškia ne tik skausmu dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, bet ir kraujo sudėties pasikeitimu (kepenų fermentų skaičiaus padidėjimu), o kepenų padidėjimas yra akivaizdus. jaučiamas palpuojant.

Trombocitopenija nustatoma ir laboratoriškai tiriant nėščios moters kraują, kuriai HELP sindromo grėsmė yra reali.

Jei įtariate eklampsiją ir HELP sindromą, būtina kontroliuoti kraujospūdį, nes dėl kraujagyslių spazmo ir kraujo krešėjimo jo rodikliai gali labai padidėti.

Diferencinė diagnozė

Akušerijoje dabar madinga diagnozė HELP-sindromas išpopuliarėjo, todėl dažnai diagnozuojama klaidingai. Dažnai už jo slypi visiškai skirtingos ligos, ne mažiau pavojingos, bet labiau proziškos ir dažnesnės:

gastritas;
virusinis hepatitas;
sisteminė vilkligė;
urolitiazė;
akušerinis sepsis;
kepenų liga (riebalų degeneracija, cirozė);
nežinomos etiologijos trombocitopeninė purpura;
inkstų nepakankamumas.

Todėl dif. diagnozuojant reikėtų atsižvelgti į pasirinkimų įvairovę. Atitinkamai, pirmiau nurodyta triada - kepenų hiperenzemija, hemolizė ir trombocitopenija - ne visada rodo šios komplikacijos buvimą.

HELP sindromo priežastys

Deja, rizikos veiksniai nėra gerai suprantami, tačiau yra pasiūlymų, kad HELP sindromą gali išprovokuoti šios priežastys:

psichosomatinės patologijos;
medicininis hepatitas;
genetiniai fermentiniai pokyčiai kepenyse;
daugiavaisis nėštumas.

Apskritai pavojingas sindromas atsiranda, kai nepakankamai kreipiamas dėmesys į sudėtingą preeklampsijos eigą – eklampsiją. Svarbu žinoti, kad liga elgiasi labai nenuspėjamai: arba vystosi žaibišku greičiu, arba išnyksta savaime.

Terapinė veikla

Kai visos analizės ir dif. diagnostikos, galima padaryti tam tikras išvadas. Nustačius „HELP sindromo“ diagnozę, gydymu siekiama stabilizuoti nėščios moters ir būsimo kūdikio būklę bei greitą gimdymą, nepriklausomai nuo termino. Medicininės priemonės atliekamos padedant akušeriui-ginekologui, intensyvios terapijos komandai, anesteziologui. Jei reikia, įtraukiami ir kiti specialistai: neurologas ar oftalmologas. Visų pirma, pašalinamas dauginis organų nepakankamumas, imamasi prevencinių priemonių, kad būtų išvengta galimų komplikacijų.

Tarp bendrų reiškinių, kurie apsunkina medicininės intervencijos eigą, galime išskirti:

placentos atsiskyrimas;
kraujavimas;
smegenų patinimas;
plaučių edema;
ūminis inkstų nepakankamumas;
mirtini pokyčiai ir kepenų plyšimas;
nenutrūkstamas kraujavimas.

Teisingai diagnozavus ir laiku teikiant profesionalią pagalbą, komplikuoto kurso tikimybė yra minimali.

Akušerijos strategija

Akušerijoje taikoma taktika, susijusi su sunkiomis preeklampsijos formomis, ypač komplikuotomis HELP sindromu, yra vienareikšmė: cezario pjūvio naudojimas. Su subrendusia gimda, paruošta natūraliam gimdymui, naudojami prostaglandinai ir privaloma epidurinė anestezija.

Sunkiais atvejais cezario pjūvio metu taikoma tik endotrachėjinė anestezija.

Gyvenimas po gimdymo

Specialistai pastebėjo, kad liga pasireiškia ne tik trečiąjį trimestrą, bet gali progresuoti ir per dvi dienas atsikračius naštos.

Todėl HELP sindromas po gimdymo yra visiškai galimas reiškinys, pasisakantis už atidų mamos ir vaiko stebėjimą po gimdymo. Tai ypač pasakytina apie besilaukiančias moteris, sergančias sunkia preeklampsija nėštumo metu.

Kas kaltas ir ką daryti?

HELP sindromas yra beveik visų moters kūno organų ir sistemų darbo pažeidimas. Ligos metu yra intensyvus gyvybingumo nutekėjimas, didelė mirties tikimybė, taip pat vaisiaus intrauterinės patologijos. Todėl jau nuo 20 savaitės besilaukiančiai mamai reikia vesti savikontrolės dienoraštį, kur įrašyti visus organizme vykstančius pokyčius. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems dalykams:

kraujospūdis: jo šuoliai aukštyn daugiau nei tris kartus turėtų įspėti;
svorio metamorfozės: jei jis pradėjo smarkiai didėti, galbūt to priežastis buvo patinimas;
vaisiaus judėjimas: per intensyvūs arba, atvirkščiai, sustingę judesiai yra aiški priežastis kreiptis į gydytoją;
edemos buvimas: didelis audinių patinimas rodo inkstų funkcijos sutrikimą;
neįprastas pilvo skausmas: ypač stiprus kepenyse;
reguliarūs tyrimai: viskas, kas paskirta, turi būti atlikta sąžiningai ir laiku, nes tai būtina pačios motinos ir negimusio vaiko labui.

Apie visus nerimą keliančius simptomus reikia nedelsiant pranešti gydytojui, nes tik ginekologas gali tinkamai įvertinti situaciją ir priimti vienintelį teisingą sprendimą.

Kas yra HELLP sindromas

HELLP sindromas yra labai pavojingas. Trumpai tariant, tai yra sudėtingos formos preeklampsija, atsirandanti dėl autoimuninės moters organizmo reakcijos į nėštumą. Tai apima daugybę sveikatos problemų – kepenų ir inkstų veiklos sutrikimus, kraujavimą, blogą kraujo krešėjimą, padidėjusį spaudimą, patinimą ir daug daugiau. Paprastai jis vystosi trečiąjį trimestrą arba per pirmąsias dvi dienas po gimdymo ir reikalauja skubios medicinos pagalbos. Be to, klinikinės apraiškos prieš gimdymą pasireiškia 31% atvejų, o pogimdyminiu laikotarpiu - 69%.

Santrumpos HELLP paaiškinimas:

H – Hemolizė – hemolizė;

EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis – kepenų fermentų perteklius;

LP – mažas trombocitų skaičius – trombocitopenija.

Gydytojai bijo sindromo dėl greito jo eigos ir dažnų mirčių. Laimei, tai retai: apie 1-2 atvejai 1 tūkstančiui nėštumų.

Ši liga pirmą kartą buvo aprašyta XIX amžiaus pabaigoje. Tačiau tik 1985 m. jo simptomai buvo susieti ir pavadinti bendriniu terminu „HELLP“. Įdomu tai, kad sovietiniuose medicinos žinynuose apie šį sindromą beveik nieko nekalbama, o tik retas Rusijos reanimatologas savo raštuose apie ligą nurodė, vadindamas ją „akušerio košmaru“.

HELLP-sindromas dar nėra iki galo ištirtas, todėl sunku įvardinti konkrečias jo išsivystymo priežastis. Iki šiol gydytojai teigia, kad ligos atsiradimo tikimybė didėja dėl:

- pakartotinis nėštumas;

- narkotikų ir virusinis hepatitas;

- nestabili emocinė ir psichinė būsena;

- genetinės anomalijos kepenyse;

- nėštumas suaugus (28 metų ir vyresni);

- pažengę preeklampsijos atvejai;

- kepenų ir tulžies pūslės sutrikimai;

- tulžies akmenligė ir urolitiazė;

- sisteminė vilkligė;

- gastritas;

- kraujo krešėjimo sutrikimai.

Klinikinis ligos vaizdas

Diagnozuoti HELLP sindromą yra gana sunku, nes jo simptomai ne visada pasireiškia visa jėga. Be to, daugelis ligos simptomų dažnai pasireiškia nėštumo metu ir neturi nieko bendra su šia rimta būkle. Nurodykite sudėtingos preeklampsijos vystymąsi:

- pykinimas ir vėmimas, kartais su krauju (86% atvejų);

- skausmas viršutinėje pilvo dalyje ir po šonkauliais (86% atvejų);

- rankų ir kojų patinimas (67 proc. atvejų);

- skausmas galvoje ir ausyse;

- aukštas kraujospūdis (virš 200/120);

- baltymų ir kraujo pėdsakų atsiradimas šlapime;

- kraujo sudėties pokyčiai, anemija;

- odos pageltimas;

- mėlynės injekcijos vietoje, kraujavimas iš nosies;

- neryškus matymas;

- traukuliai.

Verta paminėti, kad šlapimo ir kraujo rodiklių pokyčiai dažniausiai pasireiškia dar gerokai prieš klinikinį ligos pasireiškimą, todėl kiekviena nėščia moteris turi laiku apsilankyti pas ginekologą ir atlikti visus jo paskirtus tyrimus. Daugelis aprašytų požymių taip pat randami gestozės metu. Tačiau HELLP sindromui būdingas greitas simptomų padidėjimas, kuris išsivysto per 4-5 valandas. Jei būsimoji mama pajuto tokius kūno pokyčius, turėtumėte nedelsdami kviesti greitąją pagalbą.

Remiantis statistika, nuo pirmųjų sindromo pasireiškimų iki mirties praeina 6–8 valandos, jei nėra būtinos medicininės priežiūros. Todėl labai svarbu įtarus ligą kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Preeklampsija, preeklampsija, eklampsija ar HELLP sindromas?

Įtarus HELLP sindromą, gydytojas turi ne daugiau kaip 2-4 valandas ištirti ir priimti sprendimą dėl tolesnio gydymo taktikos. Jis nustato diagnozę remdamasis fizine apžiūra, ultragarso rezultatais, kepenų tyrimais ir kraujo tyrimais. Kartais nėščiosioms paskiriama tomografija, kad būtų išvengta kraujavimo kepenyse.

Terminas „preeklampsija“ vartojamas Rusijos ir Ukrainos medicinos dokumentuose ir literatūroje. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje ji vadinama preeklampsija. Jei jį lydi traukuliai, tai vadinama eklampsija. HELLP sindromas yra sunkiausia preeklampsijos forma, kuri išsiskiria klinikinių simptomų sunkumu ir skaičiumi.

Išskirtiniai simptomai sergant panašiomis ligomis – lentelė

HELLP sindromo prognozė

HELLP sindromas yra rimta liga. Įvairių šaltinių duomenimis, gimdyvių mirtingumas su juo svyruoja nuo 24 iki 75%. Nėštumo baigtis, moters ir vaisiaus sveikata daugiausia priklauso nuo to, kada liga buvo nustatyta.

Akušerijos taktika

Įtarus HELLP sindromą, pacientas hospitalizuojamas. Norint stabilizuoti būsimos motinos būklę, svarbu greitai atlikti tyrimą ir pašalinti gyvybei pavojingus simptomus. Priešlaikinio nėštumo atveju reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta galimų vaisiaus komplikacijų.

Vienintelis veiksmingas HELLP sindromo gydymas yra abortas. Natūralus gimdymas nurodomas, jei gimda ir gimdos kaklelis yra subrendę. Tokiu atveju gydytojai vartoja vaistus, skatinančius gimdymą. Jei moters organizmas fiziologiškai nėra pasiruošęs gimdymui, tuomet atliekamas skubus cezario pjūvis.

Sergant HELLP sindromu, nėštumas turi būti nutrauktas, nepaisant jo trukmės, per 24 valandas. Natūralus gimdymas galimas tik po 34 savaičių. Kitais atvejais nurodoma operacija.

Iš karto po patekimo į ligoninę pacientui skiriami kortikosteroidai (pvz., deksametazonas). Jie žymiai sumažina kepenų pažeidimo riziką. Be to, naudojami kiti vaistai, įskaitant lašintuvus, kurie atstato vandens ir druskų apykaitą, gerina kraujotaką gimdoje ir placentoje, ramina nervų sistemą.

Dažnai moterims atliekamos transfuzijos ir atliekama plazmaferezė – kraujo filtravimas naudojant specialius prietaisus. Jis išvalo kraują nuo toksinų ir padeda išvengti tolesnių komplikacijų. Jis skiriamas esant riebalų apykaitos sutrikimams, pasikartojančiai gestozei istorijoje, hipertenzijai, inkstų ir kepenų patologijoms.

Naujagimiui pagalbos reikia ir iš karto po gimimo, nes HELLP sindromas kūdikiams sukelia daugybę ligų.

Kokios komplikacijos gali atsirasti dėl HELLP sindromo motinai ir jos kūdikiui

HELLP sindromo pasekmės yra rimtos tiek moteriai, tiek jos vaikui. Besilaukiančiai mamai kyla pavojus:

- plaučių edema;

- ūminis inkstų nepakankamumas;

- kraujavimas smegenyse;

- hematomos susidarymas kepenyse;

- kepenų plyšimas;

- priešlaikinis placentos atsiskyrimas;

- mirtina baigtis.

Aukštas kraujospūdis sutrikdo kraujotaką placentoje, todėl vaisius negauna reikiamo deguonies. Tai sukelia tokias komplikacijas kūdikiui:

- hipoksija arba deguonies badas;

- kraujavimas smegenyse gimdymo metu;

- vystymosi vėlavimas (50% naujagimių);

- nervų sistemos pažeidimas;

- naujagimio kvėpavimo nepakankamumas;

- uždusimas;

- trombocitopenija – kraujo liga, kai smarkiai sumažėja trombocitų skaičius (25 % naujagimių);

- mirties.

Atsigavimas po operacijos

Daugumos komplikacijų galima išvengti laiku atlikus cezario pjūvį. Operacija atliekama taikant endotrachėjinę nejautrą – kombinuotą anestezijos metodą, kai nuskausminamieji vaistai patenka ir į kraują, ir į moters kvėpavimo takus. Tai apsaugo pacientą nuo skausmo, šoko ir kvėpavimo nepakankamumo.

Po operacijos jauna mama atidžiai stebima. Ypač per pirmąsias dvi dienas. Šiuo metu vis dar yra didelė komplikacijų rizika. Tinkamai gydant, visi simptomai išnyksta per 3-7 dienas. Jei po savaitės atsistato visi kraujo, kepenų ir kitų organų rodikliai, ligonį galima išleisti namo.

Iškrovos laikas priklauso nuo moters ir jos vaiko būklės.

Norėdami išvengti HELLP sindromo arba sumažinti sunkias pasekmes, laikykitės šių rekomendacijų:

- planuoti pastojimą ir jai pasiruošti, būti iš anksto ištirtam, vesti sveiką gyvenimo būdą;

- laiku užsiregistruoti nėštumui, laikytis gydytojo recepto;

- valgyti teisingai;

- stenkitės gyventi aktyvų gyvenimo būdą, būti daugiau ore;

- atsisakyti blogų įpročių;

- išvengti streso;

- nuo 20-osios savaitės vesti nėštumo dienoraštį, įrašyti į jį viską, kas vyksta su kūnu (svorio pokyčiai, slėgio šuoliai, vaisiaus judesiai, edemos atsiradimas);

- reguliariai atlikti gydytojo paskirtus tyrimus;

- Atkreipkite dėmesį į neįprastus simptomus – pilvo skausmą, spengimą ausyse, galvos svaigimą ir kitus.

Etiologija

Šiuo metu HELLP sindromo išsivystymo priežastys šiuolaikinei medicinai lieka nežinomos. Tarp galimų ligos etiopatogenetinių veiksnių yra šie:

Didelės rizikos grupė šios patologijos išsivystymui yra:

- šviesiaodės moterys,
- 25 metų ir vyresni nėščios moterys
- Moterys, pagimdžiusios daugiau nei du kartus
- daugiavaisio nėštumo nėščios moterys,
- Pacientai, turintys sunkios psichosomatinės patologijos požymių,
- Nėščios moterys, sergančios eklampsija.

Dauguma mokslininkų mano, kad vėlyvoji toksikozė yra sunki toms moterims, kurių nėštumas nuo pirmųjų savaičių susiklostė nepalankiai: grėsė persileidimas ar vaisiaus placentos nepakankamumas.

Patogenezė

HELLP sindromo patogenetiniai ryšiai:

1. Išreikšta gestozė,
2. Imunoglobulinų gamyba eritrocitams ir trombocitams, kurie suriša svetimus baltymus,
3. imunoglobulinų gamyba prieš kraujagyslių endotelį,
4. autoimuninis endotelio uždegimas,
5. trombocitų sukibimas,
6. eritrocitų sunaikinimas
7. Tromboksano išsiskyrimas į kraują
8. Generalizuotas arteriospasmas,
9. smegenų patinimas,
10. konvulsinis sindromas,
11. Hipovolemija su kraujo krešuliais
12. fibrinolizė,
13. trombų susidarymas,
14. CEC atsiradimas kepenų ir endokardo kapiliaruose,
15. Kepenų ir širdies audinių pažeidimas.

Nėščioji gimda daro spaudimą virškinimo sistemos organams, dėl ko sutrinka jų veikla. Pacientai jaučia skausmą epigastriume, pykinimą, rėmenį, vidurių pūtimą, vėmimą, edemą, hipertenziją. Žaibiškas tokių simptomų padidėjimas kelia grėsmę moters ir vaisiaus gyvybei. Taip išsivysto sindromas būdingu pavadinimu HELP.

HELLP sindromas yra ypatingas nėščių moterų gestozės laipsnis, atsirandantis dėl motinos organizmo nesugebėjimo užtikrinti normalaus vaisiaus vystymosi.

Morfologiniai HELLP sindromo požymiai:

- hepatomegalija,
- Kepenų parenchimos struktūriniai pokyčiai,
- Kraujavimas po kūno membranomis,
- "Šviesios" kepenys,
- Kraujavimas periportaliniame audinyje,
- Fibrinogeno molekulių polimerizacija į fibriną ir jo nusėdimas kepenų sinusoidėse,
- Didelė mazginė hepatocitų nekrozė.

HELP sindromo sudedamosios dalys:

Sustabdyti tolesnį šių procesų vystymąsi įmanoma tik stacionariomis sąlygomis. Nėščioms moterims jos ypač pavojingos ir pavojingos gyvybei.

Simptomai

Pagrindiniai klinikiniai HELP sindromo požymiai didėja palaipsniui arba vystosi žaibo greičiu.

Pirmieji simptomai yra kūno astenizavimo ir padidėjusio susijaudinimo požymiai:

- dispepsija,
- Skausmas hipochondrijoje dešinėje,
- patinimas,
- Migrena,
- Nuovargis,
- Sunkumas galvoje
- Silpnumas,
- Mialgija ir artralgija
- motorinis neramumas.

Daugelis nėščių moterų į tokius požymius nežiūri rimtai ir dažnai priskiria juos bendram negalavimui, būdingam visoms besilaukiančioms mamoms. Jei nebus imtasi priemonių jiems pašalinti, moters būklė greitai pablogės, atsiras tipiškos sindromo apraiškos.

Tipiški patologijos simptomai:

1. odos pageltimas,
2. vėmimas krauju,
3. Hematomos injekcijos vietoje
4. Hematurija ir oligurija
5. proteinurija,
6. Dusulys,
7. Širdies darbo sutrikimai,
8. sumišimas,
9. regėjimo sutrikimas,
10. karščiuojanti būsena,
11. traukuliai,
12. koma.

Jei specialistai nesuteiks moteriai medicininės pagalbos per 12 valandų nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo, išsivystys gyvybei pavojingos komplikacijos.

Komplikacijos

Motinos kūne besivystančios patologijos komplikacijos:

- Ūminis plaučių nepakankamumas
- Nuolatinis inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas,
- hemoraginis insultas,
- Kepenų hematomos plyšimas
- kraujavimas pilvo ertmėje,
- priešlaikinis placentos atsiskyrimas,
- konvulsinis sindromas,
- Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromas,
- Mirtinas rezultatas.

Sunkios pasekmės, atsirandančios vaisiui ir naujagimiui:

1. Intrauterinis augimo sulėtėjimas,
2. Uždusimas,
3. leukopenija,
4. Neutropenija
5. žarnyno nekrozė,
6. Intrakranijiniai kraujavimai.

Diagnostika

Liga diagnozuojama remiantis skundais ir anamneziniais duomenimis, tarp kurių pagrindiniai yra 35 savaičių nėštumas, gestozė, amžius virš 25 metų, sunkios psichosomatinės ligos, daugiavaisiai gimdymai, daugiavaisis nėštumas.

Paciento apžiūros metu specialistai atskleidžia padidėjusį jaudrumą, skleros ir odos geltą, hematomas, tachikardiją, tachipnėją, edemą. Palpacija atskleidžia hepatomegaliją. Fizinis patikrinimas susideda iš kraujospūdžio matavimo, kasdieninio kraujospūdžio stebėjimo, pulso nustatymo.

Laboratoriniai tyrimo metodai vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant HELP sindromą.

Instrumentiniai tyrimai:

1. Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsu galima nustatyti pokapsulinę kepenų hematomą, periportalinę nekrozę ir kraujavimą.
2. Kepenų būklei nustatyti atliekama KT ir MRT.
3. Dugno apžiūra.
4. Vaisiaus ultragarsas.
5. Kardiotokografija yra vaisiaus širdies ritmo ir gimdos tonuso tyrimo metodas.
6. Doplerio vaisiaus tyrimas - kraujotakos vaisiaus kraujagyslėse įvertinimas.

Gydymas

Nėščiųjų HELP-sindromo gydymu užsiima gydytojai akušeriai-ginekologai, reanimatologai, hepatologai, hematologai. Pagrindiniai gydymo tikslai: sutrikusios homeostazės ir vidaus organų funkcijų atkūrimas, hemolizės pašalinimas ir trombozės profilaktika.

Hospitalizacija yra skirta visiems pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Nemedikamentinis gydymas – tai skubus gimdymas vykstančios intensyvios terapijos fone. Vienintelis būdas išvengti tolesnio ligos progresavimo – kuo greičiau nutraukti nėštumą. Atliekant cezario pjūvį, naudojama epidurinė anestezija, o sunkiais atvejais – tik endotrachėjinė anestezija. Jei gimda yra subrendusi, tada gimdymas vyksta natūraliai su privaloma epidurine nejautra. Sėkmingą operacijos rezultatą lydi pagrindinių patologijos simptomų sunkumo sumažėjimas. Hemogramos duomenys palaipsniui normalizuojasi. Visiškai normalus trombocitų skaičius atsistato per 7-10 dienų.

Vaistų terapija atliekama prieš, per ir po cezario pjūvio:

Pooperaciniu laikotarpiu aktualūs fizioterapiniai metodai. Moterims skiriama plazmaferezė, ultrafiltracija, hemosorbcija.

Tinkamai gydant, moters būklė normalizuojasi praėjus 3-7 dienoms po gimdymo. Esant HELLP sindromui, neįmanoma išlaikyti nėštumo. Savalaikė diagnostika ir patogenezinė terapija sumažina mirtingumą nuo patologijos 25%.

Prevencija

Specifinės HELP sindromo prevencijos nėra. Prevencinės priemonės siekiant išvengti HELLP sindromo išsivystymo:

1. Savalaikis vėlyvosios gestozės nustatymas ir kompetentingas gydymas,
2. Susituokusios poros paruošimas nėštumui: esamų ligų nustatymas ir gydymas, kova su blogais įpročiais,
3. Nėščios moters registracija iki 12 savaičių,
4. Reguliarus apsilankymas konsultacijai su gydytoju, kuris kontroliuoja nėštumą,
5. Tinkama mityba, atitinkanti nėščios moters kūno poreikius,
6. Vidutinis fizinis stresas
7. Optimalus darbo ir poilsio režimas,
8. pilnas miegas,
9. Psichoemocinio streso pašalinimas.

Laiku ir teisingai pradėtas gydyti, ligos prognozė yra palanki: pagrindiniai simptomai greitai ir negrįžtamai regresuoja. Recidyvai yra labai reti ir sudaro 4% didelės rizikos moterų. Sindromui reikalingas profesionalus gydymas ligoninėje.

HELLP sindromas yra pavojinga ir sunki liga, kuri pasireiškia tik nėščioms moterims. Tuo pačiu metu sutrinka visų organų ir sistemų funkcijos, pastebimas gyvybingumo ir energijos mažėjimas, žymiai padidėja vaisiaus intrauterinės mirties ir motinos mirties rizika. Griežtas visų medicininių rekomendacijų ir receptų įgyvendinimas padės išvengti šios pavojingos nėštumo komplikacijos.

HELLP sindromas yra reta ir pavojinga liga, kuri apsunkina nėštumo eigą ir yra sunkios preeklampsijos su hipertenzija, edema ir proteinurija pasekmė. Ši akušerinė patologija išsivysto paskutinį nėštumo trimestrą – 35 ar daugiau savaičių. HELLP sindromas gali pasireikšti pagimdžiusioms moterims, kurioms buvo pasireiškusi vėlyvoji toksikozė. Akušeriai ypatingą dėmesį skiria šios kategorijos jaunoms mamoms ir aktyviai jas stebi 2-3 dienas po gimimo.

Santrumpa HELLP sindromas akušerijoje reiškia:

H - hemolizė,
EL - padidėjęs kepenų fermentų kiekis,
LP – trombocitopenija.

Pritchard 1954 m. pirmą kartą aprašė HELLP sindromą, o Goodlinas ir jo bendraautoriai 1978 m. susiejo patologijos apraiškas su nėščių moterų preeklampsija. Weinsteinas 1982 m. išskyrė sindromą kaip atskirą nosologinį vienetą.

Nėščioms moterims liga pasireiškia vidaus organų pažeidimo požymiais.- kepenys, inkstai ir kraujo sistema, dispepsija, skausmas epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, edema, hiperrefleksija. Didelė kraujavimo rizika kyla dėl kraujo krešėjimo sistemos disfunkcijos. Organizmas neigia patį gimdymo faktą, atsiranda autoimuninis nepakankamumas. Sugedus kompensaciniams mechanizmams, patologija ima sparčiai progresuoti: moterims nustoja krešėti kraujas, negyja žaizdos, nesiliauja kraujavimas, kepenys neatlieka savo funkcijų.

HELLP sindromas yra reta liga, diagnozuojama 5-10% nėščių moterų, sergančių sunkia preeklampsija. Neatidėliotinos medicinos pagalbos teikimas gali užkirsti kelią pavojingų komplikacijų vystymuisi. Norint išgelbėti dvi gyvybes vienu metu, būtina laiku kreiptis į gydytoją ir tinkamai gydyti.

Šiuo metu HELP sindromas nėštumo metu nusineša daug gyvybių. Moterų, sergančių sunkia preeklampsija, mirtingumas išlieka gana didelis ir siekia 75%.

Etiologija

Šiuo metu HELLP sindromo išsivystymo priežastys šiuolaikinei medicinai lieka nežinomos. Tarp galimų ligos etiopatogenetinių veiksnių yra šie:

Didelės rizikos grupė šios patologijos išsivystymui yra:

šviesiaodės moterys,
25 metų ir vyresni nėščios moterys
Moterys, pagimdžiusios daugiau nei du kartus
daugiavaisio nėštumo nėščios moterys,
Pacientai, turintys sunkios psichosomatinės patologijos požymių,
Nėščios moterys, sergančios eklampsija.

Patogenezė

HELLP sindromo patogenetiniai ryšiai:

Išreikšta gestozė,
Imunoglobulinų gamyba eritrocitams ir trombocitams, kurie suriša svetimus baltymus,
imunoglobulinų gamyba prieš kraujagyslių endotelį,
autoimuninis endotelio uždegimas,
trombocitų sukibimas,
eritrocitų sunaikinimas
Tromboksano išsiskyrimas į kraują
Generalizuotas arteriospasmas,
smegenų patinimas,
konvulsinis sindromas,
Hipovolemija su kraujo krešuliais
fibrinolizė,
trombų susidarymas,
CEC atsiradimas kepenų ir endokardo kapiliaruose,
Kepenų ir širdies audinių pažeidimas.

Nėščioji gimda daro spaudimą virškinimo sistemos organams, dėl ko sutrinka jų veikla. Pacientai jaučia skausmą epigastriume, pykinimą, rėmenį, vidurių pūtimą, vėmimą, edemą, hipertenziją. Žaibiškas tokių simptomų padidėjimas kelia grėsmę moters ir vaisiaus gyvybei. Taip išsivysto sindromas būdingu pavadinimu HELP.

HELLP sindromas yra ypatingas nėščių moterų gestozės laipsnis, atsirandantis dėl motinos organizmo nesugebėjimo užtikrinti normalaus vaisiaus vystymosi.

Morfologiniai HELLP sindromo požymiai:

hepatomegalija,
Kepenų parenchimos struktūriniai pokyčiai,
Kraujavimas po kūno membranomis,
"Šviesios" kepenys,
Kraujavimas periportaliniame audinyje,
Fibrinogeno molekulių polimerizacija į fibriną ir jo nusėdimas kepenų sinusoidėse,
Didelė mazginė hepatocitų nekrozė.

HELP sindromo sudedamosios dalys:

Sustabdyti tolesnį šių procesų vystymąsi įmanoma tik stacionariomis sąlygomis. Nėščioms moterims jos ypač pavojingos ir pavojingos gyvybei.

Simptomai

Pagrindiniai klinikiniai HELP sindromo požymiai didėja palaipsniui arba vystosi žaibo greičiu.

Pirmieji simptomai yra kūno astenizavimo ir padidėjusio susijaudinimo požymiai:

dispepsija,
Skausmas hipochondrijoje dešinėje,
patinimas,
Migrena,
Nuovargis,
Sunkumas galvoje
Silpnumas,
Mialgija ir artralgija
motorinis neramumas.

Daugelis nėščių moterų į tokius požymius nežiūri rimtai ir dažnai priskiria juos bendram negalavimui, būdingam visoms besilaukiančioms mamoms. Jei nebus imtasi priemonių jiems pašalinti, moters būklė greitai pablogės, atsiras tipiškos sindromo apraiškos.

Tipiški patologijos simptomai:

odos pageltimas,
vėmimas krauju,
Hematomos injekcijos vietoje
Hematurija ir oligurija
proteinurija,
Dusulys,
Širdies darbo sutrikimai,
sumišimas,
regėjimo sutrikimas,
karščiuojanti būsena,
traukuliai,
koma.

Jei specialistai nesuteiks moteriai medicininės pagalbos per 12 valandų nuo pirmųjų sindromo požymių atsiradimo, išsivystys gyvybei pavojingos komplikacijos.

Komplikacijos

Motinos kūne besivystančios patologijos komplikacijos:

Ūminis plaučių nepakankamumas
Nuolatinis inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas,
hemoraginis insultas,
Kepenų hematomos plyšimas
kraujavimas pilvo ertmėje,
priešlaikinis placentos atsiskyrimas,
konvulsinis sindromas,
Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromas,
Mirtinas rezultatas.

Sunkios pasekmės, atsirandančios vaisiui ir naujagimiui:

Intrauterinis augimo sulėtėjimas,
Uždusimas,
leukopenija,
Neutropenija
žarnyno nekrozė,
Intrakranijiniai kraujavimai.

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimo metodai vaidina lemiamą vaidmenį diagnozuojant HELP sindromą.

Instrumentiniai tyrimai:

Pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsu galima nustatyti pokapsulinę kepenų hematomą, periportalinę nekrozę ir kraujavimą.
Kepenų būklei nustatyti atliekama KT ir MRT.
Dugno apžiūra.
Vaisiaus ultragarsas.
Kardiotokografija yra vaisiaus širdies ritmo ir gimdos tonuso tyrimo metodas.
Doplerio vaisiaus tyrimas - kraujotakos vaisiaus kraujagyslėse įvertinimas.

Gydymas

Hospitalizacija yra skirta visiems pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Nemedikamentinis gydymas – tai skubus gimdymas vykstančios intensyvios terapijos fone. Vienintelis būdas išvengti tolesnio ligos progresavimo – kuo greičiau nutraukti nėštumą. Atliekant cezario pjūvį, taikoma epidurinė anestezija, o sunkiais atvejais – tik endotrachėjinė anestezija. Jei gimda yra subrendusi, tada gimdymas vyksta natūraliai su privaloma epidurine nejautra. Sėkmingą operacijos rezultatą lydi pagrindinių patologijos simptomų sunkumo sumažėjimas. Hemogramos duomenys palaipsniui normalizuojasi. Visiškai normalus trombocitų skaičius atsistato per 7-10 dienų.

Vaistų terapija atliekama prieš, per ir po cezario pjūvio:

Pooperaciniu laikotarpiu aktualūs fizioterapiniai metodai. Moterims skiriama plazmaferezė, ultrafiltracija, hemosorbcija.

Prevencija

Specifinės HELP sindromo prevencijos nėra. Prevencinės priemonės siekiant išvengti HELLP sindromo išsivystymo:

Savalaikis vėlyvosios gestozės nustatymas ir kompetentingas gydymas,
Susituokusios poros paruošimas nėštumui: esamų ligų nustatymas ir gydymas, kova su blogais įpročiais,
Nėščios moters registracija iki 12 savaičių,
Reguliarus apsilankymas konsultacijai su gydytoju, kuris kontroliuoja nėštumą,
Tinkama mityba, atitinkanti nėščios moters kūno poreikius,
Vidutinis fizinis stresas
Optimalus darbo ir poilsio režimas,
pilnas miegas,
Psichoemocinio streso pašalinimas.

Laiku ir teisingai pradėtas gydyti, ligos prognozė yra palanki: pagrindiniai simptomai greitai ir negrįžtamai regresuoja. Recidyvai yra labai reti ir sudaro 4% didelės rizikos moterų. Sindromui reikalingas profesionalus gydymas ligoninėje.

Vaizdo įrašas: paskaita apie akušeriją – HELP sindromas

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Akušerija, ginekologija ir reprodukcija. 2014 m.; N2: apie 61–68

Santrauka:

HELLP sindromas nėščioms moterims, sergančioms preeklampsija, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 20-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių ir perinataliniu mirtingumu. HELLP sindromas paprastai išsivysto III nėštumo trimestrą, paprastai 35 savaičių laikotarpiu, jis taip pat gali pasireikšti po gimdymo esant normaliai nėštumo eigai. Sindromo patofiziologija lieka neištirta. Iki šiol manoma, kad endotelio disfunkcija yra pagrindinė HELLP sindromo formavimosi stadija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, didėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Galbūt žinių apie HELLP sindromo patogenezę gilinimas, idėjų apie nėštumo komplikaciją, kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą pasireiškimą, lemiančią daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, kūrimas leis mums sukurti veiksmingus gydymo metodus. šios grėsmingos būklės prevencija ir intensyvi priežiūra.

PAGALBOS SINDROMAS

Raktažodžiai: HELLP sindromas, eklampsija, katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, hemolizė.

GBOU VPO „Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas I.M. Sechenov“, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Šiandien molekulinės medicinos pažangos ir išsamaus uždegimo mechanizmų tyrimo dėka supratimas apie daugelį ligų, kurių priežastis ilgai liko paslaptis, gerokai išsiplėtė. Atsiranda vis daugiau duomenų, patvirtinančių, kad ligos ir sindromai, tokie kaip trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP), hemolizinis ureminis sindromas, katastrofinis antifosfolipidinis sindromas (CAPS), HELLP sindromas, heparino sukelta trombocitopenija yra įvairios universalios žmogaus organizmo reakcijos apraiškos. organizmas – sisteminis atsakas į uždegimą.

Nepaisant to, kad šie patologiniai procesai gali būti pagrįsti įvairiomis genetinėmis ir įgytomis anomalijomis (kraujo krešėjimo faktoriais, komplemento sistema ir kt.), klinikinių apraiškų raida grindžiama universalia sistemine uždegimo reakcija. Pagrindinis kiekvieno iš šių patologinių procesų patogenezės mechanizmas yra progresuojantis endotelio pažeidimas, uždegiminio atsako išsivystymas ir krešėjimo procesų suaktyvėjimas, vystantis trombozei.

Dėl to, kad šios ligos yra gana retos ir dėl eksperimentinių modelių trūkumo iki šių dienų mokslininkams iš esmės yra nesuprantamos, gydymas daugiausia yra imperinis, o mirtingumas, nepaisant teorinės medicinos sėkmės, yra didelis. Tačiau naujausi molekuliniai ir genetiniai tyrimai leido gerokai praplėsti supratimą apie šių ligų patogenetinius mechanizmus, kurių nežinant neįmanoma tikėtis šių patologijų gydymo metodų diagnostikos pagerėjimo.

1954 m. Pritchardas su kolegomis pirmą kartą aprašė tris preeklampsijos atvejus, kai buvo pastebėta intravaskulinė hemolizė, trombocitopenija ir kepenų funkcijos sutrikimas. 1976 m. tas pats autorius aprašė 95 preeklampsija sergančias moteris, iš kurių 29 % sirgo trombocitopenija, o 2 % – anemija. Tuo pačiu metu Goodlinas aprašė 16 moterų, sergančių sunkia preeklampsija, lydima trombocitopenijos ir anemijos, ir pavadino šią ligą „didžiuliu imitatoriumi“, nes preeklampsijos apraiškos gali būti labai įvairios. Terminą HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų kiekis) į klinikinę praktiką pirmą kartą pristatė Weinsteinas 1982 m. kaip itin progresuojanti gestozės forma, lydima mikroangiopatinės hemolizės, trombocitopenijos ir kepenų koncentracijos padidėjimo. fermentai.

HELLP sindromas tarp nėščiųjų, sergančių gestoze, apibendrintais pasaulio literatūros duomenimis, pasireiškia 2-20% atvejų ir pasižymi dideliu gimdyvių (nuo 3,4 iki 24,2%) ir perinataliniu (7,9%) mirtingumu. HELLP sindromas dažniausiai išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą, dažniausiai 35 savaitę, taip pat gali pasireikšti po gimdymo esant normaliai nėštumo eigai. Pavyzdžiui, pasak Sibai ir kt. (1993), HELLP-sindromas gali išsivystyti ir prieš gimdymą (30 proc. atvejų), ir po gimdymo (70 proc.). Pastaroji moterų grupė turi didesnę riziką susirgti ūminiu inkstų ir kvėpavimo nepakankamumu. HELLP sindromo požymiai gali pasirodyti per 7 dienas. po gimdymo ir dažniausiai pasireiškia per pirmąsias 48 valandas po gimdymo.

HELLP sindromas dažniau stebimas daugiavaisiams gimdyviams su gestoze, vyresniems nei 25 metų amžiaus ir komplikuota akušerijos istorija. Yra įrodymų, kad galimas paveldimas polinkis vystytis HELLP sindromui. HELLP sindromas dažniau pasireiškia tarp baltųjų ir kinų, daug rečiau (beveik 2,2 karto) tarp Rytų Indijos gyventojų.

Klinikinis HELLP sindromo vaizdas

Be bendrų gestozės apraiškų – edemos, proteinurijos, hipertenzijos – HELLP sindromui būdinga hemolizė, trombocitopenija, kepenų pažeidimas. Šios klinikinės apraiškos sukelia rimtų komplikacijų, tokių kaip eklampsija, inkstų nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas, subkapsulinė hematoma ir DIC išsivystymas.

Klinikiniam HELLP sindromo vaizdui būdingas greitas simptomų padidėjimas ir dažnai pasireiškiantis staigiu nėščios moters ir vaisiaus būklės pablogėjimu (žr. 1 lentelę). Pradinės apraiškos yra nespecifinės ir apima galvos skausmą, nuovargį, negalavimą, pykinimą, vėmimą, skausmą pilve ir ypač dešinėje hipochondrijoje. Ankstyvieji klinikiniai HELLP sindromo simptomai gali būti pykinimas ir vėmimas (86%), skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (86%), sunki edema (67%). Būdingiausios ligos apraiškos yra gelta, vėmimas krauju, kraujavimas injekcijos vietose, progresuojantis kepenų nepakankamumas. Neurologiniai simptomai yra galvos skausmas, traukuliai, kaukolės nervo pažeidimo simptomai ir sunkiais atvejais koma. Galimi regėjimo sutrikimai, tinklainės atsiskyrimas ir stiklakūnio kraujavimas. Vienas iš HELLP sindromo vystymosi požymių gali būti hepatomegalija ir pilvaplėvės dirginimo požymiai. Padidėjus kepenims sudirginus freninį nervą, skausmas gali plisti į perikardą, pleurą ir petį, taip pat į tulžies pūslę ir stemplę.

1 lentelė. HELLP sindromo simptomai.

Dažnai HELLP sindromo laboratoriniai pokyčiai pasireiškia gerokai anksčiau nei aprašyti nusiskundimai ir klinikinės apraiškos. Vienas iš pagrindinių ir pirmųjų HELLP sindromo simptomų yra hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija), kurią lemia raukšlėtų ir deformuotų eritrocitų, eritrocitų fragmentų (schistocitų) buvimas, polichromazija periferinio kraujo tepinėlyje. Hemolizės priežastis yra eritrocitų sunaikinimas jiems praeinant per susiaurėjusias mikrokraujagysles su pažeistu endoteliu ir fibrino nuosėdomis. Eritrocitų fragmentai kaupiasi spazminiuose kraujagyslėse, išskiriant medžiagas, skatinančias agregaciją. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas padidina laktato dehidrogenazės ir netiesioginio bilirubino kiekį kraujyje. Netiesioginio bilirubino kaupimąsi skatina ir hipoksija, kuri išsivysto dėl eritrocitų hemolizės ir riboja hepatocitų fermentų aktyvumą. Netiesioginio bilirubino perteklius sukelia odos ir gleivinių dažymą.

Kraujo tėkmės pažeidimas intrahepatinėse kraujagyslėse dėl fibrino nusėdimo juose ir hipoksijos išsivystymo sukelia hepatocitų degeneraciją ir citolitinio sindromo žymenų atsiradimą (padidėjęs kepenų fermentų kiekis) ir kepenų ląstelių nepakankamumo sindromą (baltymų sintezės funkcijos sumažėjimą, kraujo krešėjimo faktorių sintezės sumažėjimas, dėl kurio gali išsivystyti kraujavimas). Išeminis kepenų pažeidimas paaiškinamas vartų kraujotakos sumažėjimu dėl fibrino nusėdimo kepenų sinusuose ir kepenų arterijos spazmu, ką patvirtina Doplerio tyrimo duomenys. Pogimdyminiu laikotarpiu atstatomas kepenų arterijų tonusas, o portalinė kraujotaka, kuri dėl fibrino nuosėdų paprastai užtikrina 75% kepenų kraujotakos, atkuriama daug lėčiau.

Dėl distrofiškai pakitusių hepatocitų kraujotakos sutrikimo atsiranda Glisson kapsulės pertempimas, dėl kurio atsiranda tipiškų skundų dėl skausmo dešinėje hipochondrijoje, epigastriume. Padidėjęs intrahepatinis spaudimas gali sukelti kepenų subkapsulinę hematomą ir jos plyšimą esant menkiausiam mechaniniam poveikiui (padidėjęs intraabdominalinis spaudimas gimdant per natūralų gimdymo kanalą – Christellero vadovas ir kt.). Spontaniškas kepenų plyšimas yra reta, bet sunki HELLP sindromo komplikacija. Pasaulinės literatūros duomenimis, sergant HELLP sindromu kepenų plyšimas pasitaiko 1,8 proc., o gimdyvių mirtingumas – 58-70 proc.

HELLP sindromo trombocitopeniją sukelia trombocitų sumažėjimas dėl mikrotrombų susidarymo endotelio pažeidimo metu ir vartojant DIC. Būdingas trombocitų pusinės eliminacijos periodo sumažėjimas. Trombocitų pirmtakų kiekio padidėjimo periferiniame kraujyje aptikimas rodo pakartotinį trombocitų gemalų sudirginimą.

Laboratoriniai pakitimai maksimaliai pasireiškia pogimdyminiu laikotarpiu (per 24-48 val. po gimdymo), tuo pačiu atsiskleidžia pilnas klinikinis HELLP sindromo vaizdas. Įdomu tai, kad priešingai nei HELLP sindromo atveju, esant sunkiai preeklampsijai, laboratorinių ir klinikinių simptomų regresija įvyksta pirmąją pogimdyminio laikotarpio dieną. Be to, priešingai nei sunkios preeklampsijos forma, kuri dažniausiai pasireiškia pirmiesiems, tarp pacientų, sergančių HELLP sindromu, daugkartinio gimdymo procentas (42%) yra gana didelis.

Galbūt tik vieno ar dviejų tipiškų HELLP sindromo požymių atsiradimas. HELLP sindromas vadinamas „daliniu“ arba ELLP sindromu (jei nėra hemolizės požymių). Moterys, turinčios „dalinį“ HELLP sindromą, turi geresnę prognozę. Van Pampus ir kt. (1998) nurodo sunkių komplikacijų (eklampsijos, normaliai išsidėsčiusios placentos plyšimo, smegenų išemijos) atsiradimą 10 % atvejų, sergančių ELLP sindromu, o 24 % – HELLP sindromu. Tačiau kiti tyrimai nepatvirtina skirtumų tarp ELLP ir HELLP sindromų rezultatų.

Klasikinė preeklampsijos simptomų triada (edema, proteinurija, hipertenzija) sergant HELLP sindromu nustatoma tik 40-60 proc. Taigi, tik 75% moterų, sergančių HELLP sindromu, kraujospūdis viršija 160/110 mm Hg. Art., o diastolinį kraujospūdį turi 15 proc
Motinos ir perinatalinės HELLP sindromo komplikacijų yra ypač daug (žr. 2 lentelę).

2 lentelė. Motinos komplikacijos sergant HELLP sindromu, %.

Remiantis apibendrintais Egerman ir kt. (1999), gimdyvių mirtingumas sergant HELLP sindromu siekia 11%, nors ankstesniais duomenimis, Sibai ir kt. – 37 proc. Perinatalinės komplikacijos kyla dėl motinos būklės sunkumo, priešlaikinio vaisiaus gimimo (81,6 proc.), vaisiaus intrauterinio augimo sulėtėjimo (31,6 proc.). Pasak Eeltnic ir kt. (1993), tyręs 87 moterų, sergančių HELLP sindromu, perinatalinio mirtingumo lygį, perinatalinė vaisiaus mirtis išsivysto 10% atvejų, o dar 10% moterų vaikas miršta pirmąją gyvenimo savaitę. Vaikams, kurių motinos turi HELLP sindromą, pastebimi būdingi simptomai: trombocitopenija - 11-36%, leukopenija - 12-14%, anemija - 10%, DIC - 11%, somatinė patologija - 58%, 3 -4 kartus dažniau stebimas kvėpavimo distreso sindromas (36%), širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas (51%). Intensyvi naujagimių priežiūra turėtų apimti koagulopatijos prevenciją ir kontrolę nuo pat pirmųjų valandų. Trombocitopenija naujagimiams, sergantiems HELLP sindromu, pasireiškia 36% atvejų, todėl gali išsivystyti kraujosruvos ir pažeisti nervų sistemą.

Pasak Abramovici ir kt. (1999), išanalizavęs 269 nėštumo, komplikuotų HELLP sindromu, sunkia preeklampsija ir eklampsija atvejus, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, perinatalinio mirtingumo lygis sergant HELLP sindromu neviršija sunkios preeklampsijos ir eklampsijos atveju.

Patologinis anatominis vaizdas sergant HELLP sindromu

HELLP sindromo pomirtiniai pokyčiai apima trombocitų ir fibrino mikrotrombus ir daugybinius petechialinius kraujavimus. Skrodimui būdingas poliserozitas ir ascitas, abipusis eksudacinis pleuritas, daugybiniai petechialiniai kraujavimai pilvaplėvėje ir kasos audinyje, subkapsulinės hematomos ir kepenų plyšimai.

Klasikinis kepenų pažeidimas, susijęs su HELLP sindromu, yra periportinė arba židininė parenchiminė nekrozė. Imunofluorescenciniai tyrimai atskleidžia mikrotrombus ir fibrino nuosėdas sinusoiduose. Pasak Barton ir kt. (1992), ištyrus 11 kepenų mėginių, paimtų atliekant biopsiją atliekant cezario pjūvį moterims, sergančioms HELLP sindromu, koreliacijos tarp histologinių kepenų pakitimų laipsnio ir klinikinių bei laboratorinių simptomų sunkumo nėra.

Pasak Minakami ir kt. (1988), ištyrus 41 nuo HELLP sindromo mirusiųjų kepenų mėginį, histologiškai neįmanoma atskirti ūminės riebalinės kepenų ligos (AFLD) ir HELLP sindromo. Tiek sergant AIDS, tiek HELLP sindromu, pastebima hepatocitų vakuolizacija ir nekrozė. Tačiau jei sergant AIDP šie pakitimai yra centrinėje zonoje, tai sergant HELLP sindromu, periportalinė nekrozė labiau pasireiškia. Autoriai daro išvadą, kad preeklampsijos, HELLP sindromo ir AIDP patogenetiniai mechanizmai yra vienodi. OZHRP yra gana reta patologija, kuri išsivysto trečiąjį nėštumo trimestrą. Esant šiai patologijai, kaip ir sergant HELLP sindromu, būtinas skubus gimdymas, kuris gali žymiai pagerinti motinos ir vaiko prognozę.

HELLP sindromo patogenezės pagrindai

HELLP sindromo etiologija ir patogenezė vis dar nėra visiškai suprantama. Šiuo metu endotelio pažeidimas ir mikroangiopatijos išsivystymas yra laikomi pagrindine HELLP sindromo patogenezės grandimi. Būdingi HELLP sindromo bruožai yra krešėjimo aktyvinimas, kai kraujagyslių spindyje nusėda fibrinas, per didelis trombocitų aktyvavimas, pasireiškiantis pagreitėjusiu jų suvartojimu ir trombocitopenijos išsivystymu.

Šiandien yra vis daugiau įrodymų apie sisteminio uždegimo vaidmenį preeklampsijos patogenezėje. Gali būti, kad HELLP sindromas yra pagrįstas per dideliu progresuojančiu uždegiminių procesų suaktyvėjimu, endotelio disfunkcija, dėl kurios išsivysto koagulopatija ir daugelio organų disfunkcija. Taip pat nėra jokių abejonių, kad HELLP sindromo patogenezėje dalyvauja komplemento sistema. Pasak Barton ir kt. (1991), imuniniai kompleksai sergant HELLP sindromu randami kepenų sinusuose ir net atliekant endokardo adatos biopsiją. Gali būti, kad autoimuninis pažeidimo mechanizmas, susijęs su komplemento sistema, atsiranda dėl autoimuninės reakcijos į pusiau alotransplantuotą vaisių. Taigi pacientų, sergančių HELLP sindromu, serume randama antitrombocitinių ir antiendotelinių autoantikūnų. Komplemento sistemos aktyvinimas stimuliuoja leukocitus. Tuo pačiu metu padidėja priešuždegiminių citokinų: 11-6, TNF-a, 11-1 (ir kt.) sintezė, kuri prisideda prie uždegiminio atsako progresavimo. Papildomas uždegimo vaidmens HELLP sindromo patogenezėje patvirtinimas yra kepenų audinio neutrofilinės infiltracijos nustatymas imunologinių tyrimų metu.

Taigi šiandien manoma, kad pagrindinis HELLP sindromo formavimo etapas yra endotelio disfunkcija. Dėl endotelio pažeidimo ir uždegiminio atsako suaktyvėjimo suaktyvėja kraujo krešėjimo procesai, dėl kurių išsivysto koagulopatija, didėja trombocitų suvartojimas, susidaro trombocitų-fibrino mikrotrombų. Trombocitų sunaikinimas sukelia masinį vazokonstrikcinių medžiagų: tromboksano A2, serotonino išsiskyrimą. Padidėjęs trombocitų aktyvavimas ir endotelio disfunkcija sukelia tromboksano-prostaciklino sistemos, susijusios su hemostazės sistemos pusiausvyros palaikymu, disbalansą. Neabejotina, kad tai yra lygiagreti HELLP sindromo intravaskulinės koaguliacijos vystymuisi. Taigi, DIC stebimas 38% moterų, sergančių HELLP sindromu ir sukelia beveik visas klinikines HELLP sindromo apraiškas ir sunkias komplikacijas – priešlaikinį normaliai išsidėsčiusios placentos atsiskyrimą, intrauterinę vaisiaus mirtį, akušerinį kraujavimą, kepenų subkonsulinę hematomą, kepenų plyšimą, smegenų kraujavimas. Nors sergant HELLP sindromu pakitimai dažniausiai nustatomi kepenyse ir inkstuose, endotelio disfunkcija gali išsivystyti ir kituose organuose, kartu išsivysto širdies nepakankamumas, ūminis kvėpavimo distreso sindromas, smegenų išemija.

Taigi gestozė pati savaime yra daugelio organų nepakankamumo pasireiškimas, o HELLP sindromo papildymas rodo itin didelį sisteminio uždegimo ir organų pažeidimo suaktyvėjimą.

Pasak Sullivan ir kt. (1994), tyrę 81 moterį, kuri sirgo HELLP sindromu, vėlesnis nėštumas 23 % atvejų komplikuojasi preeklampsijos ar eklampsijos išsivystymu, o 19 % atvejų HELLP sindromo pasikartojimas. Tačiau vėlesni Sibai ir kt. (1995) ir Chames ir kt. (2003) nurodo mažesnę HELLP sindromo atsinaujinimo riziką (4-6%). Sibai ir kt. rodo didesnę priešlaikinio gimdymo, IUGR, persileidimo, perinatalinio mirtingumo riziką vėlesnių nėštumų metu moterims, patyrusioms HELLP sindromą. Pakankamai didelė HELLP sindromo pasikartojimo rizika ir komplikacijų atsiradimas vėlesnio nėštumo metu rodo, kad tokioms moterims gali būti tam tikras paveldimas polinkis. Pavyzdžiui, pagal Kraus ir kt. (1998), moterims, patyrusioms HELLP sindromą, nustatomas padidėjęs atsparumo aktyvuotam baltymui C dažnis ir V faktoriaus Leiden mutacija. Schlembach ir kt. (2003) nustatė, kad V faktoriaus Leiden mutacija yra 2 kartus dažnesnė moterims, sergančioms HELLP sindromu, palyginti su sveikomis nėščiosiomis. Be to, HELLP sindromo ir trombofilijos derinys buvo susijęs su didesne IUGR išsivystymo rizika. Moesmer ir kt. (2005) aprašė HELLP sindromo išsivystymą moteriai, turinčiai homozigotinę G20210A protrombino geno mutaciją. Tuo pačiu metu vaikui buvo nustatyta heterozigotinė protrombino geno mutacija. Reikia pažymėti, kad protrombino geno, ypač homozigotinės, mutacijos dažnis bendroje populiacijoje nėra didelis. HELLP sindromas taip pat yra gana reta nėštumo komplikacija (0,2-0,3%). Be to, ryšys tarp trombofilijos ir padidėjusios HELLP sindromo rizikos nustatytas ne visuose tyrimuose. Tačiau genetinės trombofilijos, ypač kartu su nenormalia vaisiaus hemostaze, gali būti rimtas koagulopatijos (ypač HELLP sindromo) vystymosi rizikos veiksnys nėštumo metu. Pavyzdžiui, pagal Schlembach ir kt. (2003), trombofilija vaisiui gali prisidėti prie placentos mikrotrombų susidarymo, sutrikusios placentos kraujotakos ir IUGR atsiradimo.

Altamura ir kt. (2005) aprašė moterį, sergančią HELLP sindromu, komplikuotu insultu, kuri turėjo heterozigotinę MTHFR ir protrombino geno mutaciją. Pats nėštumas yra būklė, kuriai būdinga hiperkoaguliacija ir subklinikinio sisteminio uždegimo išsivystymas. Taigi, pasak Wiebers ir kt. (1985), 15–44 metų ne nėščių moterų insulto dažnis yra 10,7/1000 000, o nėštumo metu insulto rizika padidėja 13 kartų. Jei yra paveldimų hemostazės anomalijų (genetinė trombofilija, APS), nėštumas gali būti veiksnys, skatinantis pernelyg didelį sisteminio uždegimo suaktyvėjimą ir koagulopatijos vystymąsi, o tai yra daugelio patologijų patogenetinis pagrindas: HELLP sindromas, preeklampsija. , eklampsija, DIC, IUGR.

Viena vertus, HELLP sindromas gali būti pirmasis paveldimos hemostazės patologijos pasireiškimas, kita vertus, genetinė paveldimos trombofilijos analizė leidžia identifikuoti moteris, kurioms gresia komplikuotas nėštumas. Ypatingas gydytojų dėmesys ir specifinė profilaktika.

Trombozinės mikroangiopatijos išsivystymas, be HELLP sindromo, taip pat būdingas TTP, HUS, taip pat yra viena iš CAPS apraiškų. Tai rodo, kad yra bendras šių ligų patogenezės mechanizmas. Yra žinoma, kad APS yra susijęs su dideliu nėštumo patologijų dažniu: IUGR, intrauterinine vaisiaus mirtimi, priešlaikiniu gimdymu, preeklampsija. Be to, nemažai mokslininkų aprašė HELLP sindromo atsiradimo atvejus moterims, sergančioms APS, o tai dar kartą patvirtina hemostazės patologijos, kaip HELLP sindromo atsiradimą skatinančio veiksnio, svarbą. Koenig ir kt. (2005) aprašė APS sergančią moterį, kurios nėštumą komplikavo HELLP sindromo išsivystymas, o po operatyvaus gimdymo dėl progresuojančios mikroangiopatijos susidarė klinikinis CAPS vaizdas su kepenų, virškinimo trakto ir kaulų čiulpų infarktais. Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad HELLP sindromas gali būti pirmasis APS pasireiškimas. Todėl moterims, sergančioms HELLP sindromu, būtina atlikti antifosfolipidinių antikūnų analizę.

HELLP sindromo diagnozė

HELLP sindromo diagnostikos kriterijai yra šie:
1. Sunki preeklampsijos forma (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemolizė (mikroangiopatinė hemolizinė anemija, deformuoti eritrocitai).
3. Padidėjęs bilirubino kiekis >1,2 mg/dl;
4. Padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH)> 600 TV/l.
5. Kepenų fermentų – aminotransferazių – aspartataminotransferazės (AKT) padidėjimas > 70 TV/l.
6. Trombocitopenija (trombocitų skaičius 7. Hemostasiograma:
– tromboelastogramos indekso r+k pailgėjimas;
– APTT pailgėjimas;
- protrombino laiko pailgėjimas;
– D-dimero kiekio padidėjimas;
- trombino-antitrombino III komplekso kiekio padidėjimas;
– antitrombino III koncentracijos sumažėjimas;
- protrombino fragmentų lygio padidėjimas;
– baltymo C aktyvumo sumažėjimas (57%);
– vilkligės antikoaguliantų cirkuliacija.
8. Paros proteinurijos lygio nustatymas;
9. Kepenų ultragarsas.

Būdingas HELLP sindromo požymis yra ir haptoglobino koncentracijos sumažėjimas mažiau nei 0,6 g/l.

Martin ir kt. (1991) išanalizavo 302 HELLP sindromo atvejus ir, priklausomai nuo trombocitopenijos sunkumo, nustatė tris šios nėštumo komplikacijos sunkumo laipsnius: pirmasis laipsnis - trombocitopenija 150-100x109 / ml, antrasis laipsnis - 1,00-50x109 / ml, trečia - mažiau nei 50x109 / ml .

Diferencinė diagnostika HELLR sindromas pirmiausia turėtų būti atliekamas su kepenų ligomis - ūmine riebaline kepenų degeneracija, intrahepatine cholestazine gelta; HELLP sindromą taip pat reikia atskirti nuo kepenų ligų, kurios gali paūmėti nėštumo metu, įskaitant Budd-Chiari sindromą (kepenų venų trombozę), virusines ligas, tulžies akmenligę, lėtinį autoimuninį hepatitą, Wilson-Konovalov ligą. Hemolizės, padidėjusio kepenų fermentų aktyvumo ir trombocitopenijos derinys taip pat gali būti stebimas sergant akušeriniu sepsiu, spontaniškais nėščių moterų kepenų plyšimais ir sistemine raudonąja vilklige. 1991 m. Goodlinas aprašė 11 klaidingos HELLP sindromo diagnozės atvejų moterims, sergančioms ūmine kardiomiopatija, skilimo aortos aneurizma, priklausomybe nuo kokaino, glomerulonefritu, gangreniniu cholecistitu, SLE ir feochromocitoma. Todėl nustačius trombocitopeniją, mikroangiopatinę anemiją ir citolizės požymius, HELLP sindromo diagnozę galima atlikti tik nuodugniai įvertinus klinikinį vaizdą ir atmetus kitas šių simptomų priežastis.

Jei įtariamas HELLP sindromas nėščioji turi būti hospitalizuota reanimacijos skyriuje (žr. 3 lentelę).

3 lentelė Reikalingas tyrimų kiekis dėl įtariamo HELLP sindromo.

HELLP sindromo gydymo principai

Pagrindinis uždavinys gydant pacientus, sergančius preeklampsija, visų pirma yra motinos saugumas ir gyvybingo vaisiaus gimimas, kurio būklė nereikalauja ilgalaikės ir intensyvios naujagimio priežiūros. Pradinis gydymas yra hospitalizacija, siekiant įvertinti motinos ir vaisiaus būklę. Tolesnis gydymas turi būti individualus, atsižvelgiant į būklę ir nėštumo amžių. Daugumos lengva liga sergančių pacientų laukiamas gydymo rezultatas turėtų būti sėkmingas nėštumo pabaiga. Gydymo rezultatai pacientams, sergantiems sunkia liga, priklausys tiek nuo motinos ir vaisiaus būklės priėmimo metu, tiek nuo nėštumo amžiaus.

Pagrindinė HELLP sindromo gydymo problema yra svyruojanti ligos eiga, nenuspėjamas sunkių motinos komplikacijų atsiradimas, didelis gimdyvių ir perinatalinis mirtingumas. Kadangi nėra patikimų klinikinių ir laboratorinių, aiškiai apibrėžtų ligos prognozės ir eigos kriterijų, HELLP sindromo baigtis yra nenuspėjama. Didelis gimdyvių sergamumas ir mirtingumas daugiausia susijęs su diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK) išsivystymu; ūminės DIC formos išsivystymo dažnis žymiai padidėja didėjant intervalui tarp diagnozės ir gimdymo.

Sergant HELLP sindromu, gimdymas atliekamas cezario pjūviu nepriklausomai nuo nėštumo trukmės.

Indikacijos skubiam pristatymui yra šios:
- progresuojanti trombocitopenija;
- staigaus preeklampsijos klinikinės eigos pablogėjimo požymiai;
- sutrikusi sąmonė ir sunkūs neurologiniai simptomai;
- laipsniškas kepenų ir inkstų funkcijos pablogėjimas;
– nėštumas 34 savaitės ir daugiau;
- vaisiaus sutrikimas.

Konservatyvus nėštumo valdymas šiais atvejais yra susijęs su padidėjusia eklampsijos, placentos atsiskyrimo, kvėpavimo ir inkstų nepakankamumo išsivystymo, motinos ir perinatalinio mirtingumo rizika. Naujausių tyrimų analizė parodė, kad dėl agresyvios taktikos gerokai sumažėja gimdyvių ir perinatalinis mirtingumas. Gimdymas per natūralų gimdymo kanalą galimas tik esant pakankamai subrendusiam gimdos kakleliui, nuodugniai įvertinus vaisiaus būklę ir kraujotaką bambos arterijoje Doplerio tyrimo metu. Konservatyvi taktika pateisinama tik vaisiaus nebrandumo atvejais, kai nėra ligos progresavimo požymių, intrauterinės vaisiaus kančios ir intensyvų stebėjimą specializuotoje akušerijos ligoninėje atlieka kvalifikuotas gydytojas akušeris-ginekologas, glaudžiai ir privalomai bendradarbiaujant su gydytoju anesteziologu. ir neonatologas.

Terapijos principai apima BCC papildymą atkuriant mikrocirkuliaciją plazmos pakaitalais: hidroksietilo krakmolu, albuminu, šviežiai šaldyta plazma. Mažakraujystei šalinti naudojama vienos grupės donoro eritrocitų masė, kai hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l. Trombocitų masės perpylimas atliekamas trombocitų kiekiui sumažėjus iki 40 tūkstančių ar mažiau. Progresuojant daugybiniam organų nepakankamumui su kepenų, inkstų funkcinės dekompensacijos požymiais, hemodiafiltracija, hormonų terapija kortikosteroidais ir antibiotikų terapija yra veiksmingi gydymo metodai. Antihipertenzinis gydymas skiriamas individualiai (žr. 4 lentelę).

4 lentelė HELLP sindromo gydymo principai.

Terapijos principai	Konkrečios priemonės
1. BCC papildymas ir mikrocirkuliacijos atstatymas	Hidroksietilo krakmolas 6% ir 10%; albuminas 5%; šviežiai sušaldyta dovanota plazma
2. Anemijos pašalinimas	Hb
3. Trombocitopenijos pašalinimas	Su trombocitopenija
4. DIC prevencija ir kontrolė	Šviežiai šaldytos plazmos perpylimas
5. Hormonų terapija	Kortikosteroidai
6. Eferentiniai gydymo būdai	Plazmaferezė, hemodiafiltracija (su progresuojančiu daugelio organų nepakankamumu)
7. Antibakterinė terapija	Plataus spektro vaistai
8. Antihipertenzinis gydymas	Tikslinis BP Dihidralazinas, labetalolis, nifedipinas; natrio nitroprusidas (kai kraujospūdis >180/110 mmHg), magnis (priepuolių profilaktikai)
9. Hemostazės kontrolė	Antitrombinas 111 (prevencijai - 1000-1500 TV per dieną, gydant pradinę dozę - 1000-2000 TV per dieną, vėliau 2000-3000 TV per dieną), dipiridamolis, aspirinas
10. Pristatymas	C sekcija

Kova su DIC kartu su detoksikacine terapija vykdoma atliekant terapinę diskrečiąją plazmaferezę, 100% BCC pakeičiant donoro šviežiai užšaldyta plazma lygiaverčiu tūriu, o hipoproteinemijos atveju - perpylimu. Plazmaferezės naudojimas intensyviosios terapijos komplekse sergant HELLP sindromu gali sumažinti gimdyvių mirtingumą nuo šios komplikacijos nuo 75 iki 3,4-24,2%.

Į veną skiriant dideles gliukokortikoidų dozes galima ne tik sumažinti perinatalinį mirtingumą dėl ARDS prevencijos, bet ir sumažinti gimdyvių mirtingumą – tai patvirtinta penkiuose atsitiktinių imčių tyrimuose. Goodlin ir kt. (1978) ir Clark ir kt. (1986) aprašo atvejus, kai gliukokortikoidų vartojimas (10 mg deksametazono IV kas 12 valandų) ir nėščios moters visiško poilsio laikymasis leido pasiekti trumpalaikį klinikinio vaizdo pagerėjimą (sumažėti kraujospūdis, padidėti trombocitų skaičius, kepenų funkcijos pagerėjimas, diurezės padidėjimas). Duomenys iš Magann ir kt. (1994), Yalcin ir kt. (1998), Isler ir kt. (2001) nurodo, kad gliukokortikoidų vartojimas prieš ir po gimdymo padeda sumažinti HELLP sindromo sunkumą, kraujo perpylimo poreikį ir leidžia pailginti nėštumą 24-48 valandomis, o tai svarbu naujagimių kvėpavimo sutrikimo prevencijai. sindromas. Isler (2001) parodė didesnį intraveninių gliukokortikoidų veiksmingumą, palyginti su į raumenis.

Daroma prielaida, kad gliukokortikoidų vartojimas gali padėti atkurti endotelio funkcijas, užkirsti kelią intravaskuliniam eritrocitų ir trombocitų destrukcijai ir SIRS progresavimui. Tačiau pagerėjus klinikiniam vaizdui per 24-48 valandas nuo gliukokortikoidų vartojimo gali pasireikšti vadinamasis atšokimo reiškinys, kuris pasireiškia nėščiosios būklės pablogėjimu. Taigi gliukokortikoidų įvedimas visiškai neužkerta kelio patologiniam procesui vystytis, o tik trumpam pagerina klinikinį vaizdą, sudarydamas sąlygas sėkmingesniam gimdymui.

Daugumai pacientų, sergančių HELLP sindromu, rekomenduojama vartoti 10 mg deksametazono IV du kartus su 6 valandų pertrauka, po to papildomai, du kartus, 6 mg deksametazono IV kas 6 valandas.Sunkaus HELLP sindromo (trombocitopenijos) atveju
Pogimdyminiu laikotarpiu kai kurie gydytojai rekomenduoja kortikosteroidus skirti (4 kartus į veną deksametazono leisti kas 12 valandų – 10, 10, 5, 5 mg) iš karto po gimdymo ir šviežios šaldytos donoro plazmos perpylimo. Pasak Martin ir kt. (1994), gliukokortikoidų vartojimas pogimdyminiu laikotarpiu gali sumažinti komplikacijų ir gimdyvių mirtingumo riziką.

Pogimdyminiu laikotarpiu būtina tęsti moters stebėjimą, kol visiškai išnyks klinikiniai ir laboratoriniai simptomai. Taip yra dėl to, kad, skirtingai nuo preeklampsijos ir eklampsijos, kurių simptomai paprastai greitai išnyksta po gimdymo, sergant HELLP sindromu, hemolizės pikas stebimas praėjus 24–48 valandoms po gimdymo, todėl dažnai reikia pakartotinai perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Pogimdyminiu laikotarpiu gydymas magniu turi būti tęsiamas 24 valandas. Vienintelė išimtis yra moterys, sergančios inkstų nepakankamumu. Jei hemolizė tęsiasi ir trombocitų skaičius mažėja ilgiau nei 72 valandas po gimdymo, nurodoma plazmaferezė.

Apibendrinant reikia pažymėti, kad HELLP sindromo intensyvios terapijos sėkmė labai priklauso nuo savalaikės diagnozės tiek prieš gimdymą, tiek po gimdymo. Nepaisant didelio dėmesio problemai, HELLP sindromo etiologija ir patogenezė iš esmės išlieka paslaptis. Galbūt žinių apie HELLP sindromo patogenezę gilinimas, idėjų apie nėštumo komplikaciją, kaip ekstremalią sisteminio atsako į uždegimą pasireiškimą, lemiančią daugelio organų disfunkcijos išsivystymą, kūrimas leis mums sukurti veiksmingus gydymo metodus. šios gyvybei pavojingos būklės prevencija ir intensyvi priežiūra.

Literatūra/nuorodos:

1. Abramovičius D., Friedmanas S.A., Merceris B.M. ir kt. Naujagimių baigtis sunkios preeklampsijos atveju 24–36 nėštumo savaitę: ar svarbus HELLP (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius) sindromas? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1999 m.; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. ir kt. Smegenėlių infarktas ir hemolizė po gimdymo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų (HELLP) sindromas. Z. Neurol. sci. 2005 m.; 26(1):40-2.
3. Bartonas J.R., Riely C.A., Adamecas T.A. ir kt. Kepenų histopatologinė būklė nekoreliuoja su HELLP sindromo laboratoriniais sutrikimais (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų skaičius. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Bartonas J.R., Sibai B.M. HELLP sindromu komplikuoto nėštumo priežiūra. obstet. Gynecol. Clin. Šiaurė. Esu. 1991 m.; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindromas: naujausia technika. obstet. Gynecol. Surv. 2004 m.; 59(12): 838-45.
6. Brandenburgas V.M., Frankas R.D., Heintzas B. ir kt. HELLP sindromas, daugiafaktorinė trombofilija ir pogimdyvinis miokardo infarktas. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chamesas M.C., Haddadas B., Bartonas J.R. ir kt. Vėlesnis nėštumo rezultatas moterims, kurioms buvo HELLP sindromas 28 nėštumo savaitę. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 2003 m.; 188: 1504-1508.
8. Clarkas S.L., Phelanas J.R., Allenas S.H. ir kt. Hematologinių anomalijų, susijusių su HELLP sindromu, panaikinimas prieš gimdymą: trijų atvejų ataskaita. J. Reprod. Med. 1986 m.; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. ir kt. Motinos hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų sindromas: specifinės naujagimio problemos. Euras. J. Pediatr. 1993 m.; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindromas. Clin. obstet. Gynecol. 1999 m.; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Sunki pakartotinė edema-proteinurija-hipertenzinė gestozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1978 m.; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kaip didysis apsimetėlis. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. ir kt. Perspektyvus atsitiktinių imčių tyrimas, kuriame lyginamas deksametazono ir betametazono veiksmingumas gydant priešgimdyvinę HELLP (hemolizę, padidėjusį kepenų fermentų kiekį ir mažo trombocitų skaičiaus sindromą. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339).
14. Katz V.L., ūkininkas R., Kuler J.A. Preeklampsija į eklampsiją: naujos paradigmos link. Esu. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. ir kt., Trombozinė mikroangiopatija su kepenų, žarnyno ir kaulų infarktu (katastrofinis antifosfolipidinis sindromas), susijusi su HELLP sindromu. Clin. Reumatolis. 2005 m.; 24 straipsnio 2 dalis; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. ir kt. Suaktyvintas atsparumas baltymams ir V faktorius Leidenas pacientams, kuriems yra hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, mažas trombocitų sindromas. obstet. Gynecol. 1998 m.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. ir kt. HELLP sindromas sergant antifosfolipidiniu sindromu: retrospektyvus 16 atvejų tyrimas, kuriame dalyvavo 15 moterų. Ann. Rheum. Dis. 2005 m.; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. ir kt. Kortikosteroidai prieš gimdymą: ligos stabilizavimas pacientams, kuriems yra hemolizės sindromas, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. ir kt. Kortikosteroidai po gimdymo: greitesnis atsigavimas po hemolizės sindromo, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis (HELLP). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171:1154-1158.
20. Martinas J.N. Jr., Blake'as P.G., Perry K.G. ir kt. Natūrali HELLP sindromo istorija: > ligos progresavimo ir regresijos modeliai. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1991 m.; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. ir kt. Preeklampsija: kepenų mikrovezikulinė riebalų liga? Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1988 m.; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. ir kt. HELLP sindromas su vaisiaus augimo sulėtėjimu moteriai, homozigotinei protrombino geno variantui 20210A. Trombas. hemost. 2005 m.; 93(4): 787-8.
23. O Brienas J.M., Bartonas J.R. Prieštaravimai dėl HELLP sindromo diagnozavimo ir valdymo. Clin. obstet. Gynecol. 2005 m.; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sisteminė raudonoji vilkligė, komplikuota HELLP sindromu. Anaesth. Intensyvi priežiūra. 2004 m.; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. ir kt. Motinos ir (arba) vaisiaus faktoriaus V Leiden ir G20210A protrombino mutacijos susiejimas su HELLP sindromu ir intrauterinio augimo apribojimu. Clin. Sci (Londonas). 2003 m.; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadanas M.K., Usta I. ir kt. Motinos sergamumas ir mirtingumas 442 nėštumo metu su hemolize, padidėjusiu kepenų fermentų kiekiu ir mažu trombocitų kiekiu (HELLP sindromas). Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadanas M.K., Chari R.S. ir kt. Nėštumas, komplikuotas HELLP sindromu (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir mažas trombocitų kiekis): tolesnė nėštumo baigtis ir ilgalaikė prognozė. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1995 m.; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. ir kt. Hemolizės sindromo, padidėjusio kepenų fermentų kiekio ir mažo trombocitų kiekio (HELLP) pasikartojimo rizika vėlesnio nėštumo metu. Esu. J. Obstetas. Gynecol. 1994 m.; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sindromo komplikacijos dėl peripartinio hemostazinio sutrikimo. Zentralbl. Gynakol. 1996 m.; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. ir kt. Motinos ir perinatalinės pasekmės po laukiamo HELLP sindromo gydymo, palyginti su preeklampsija be HELLP sindromo. Euras. J. Obstetas. Gynecol. dauginimasis. Biol. 1998 m.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Išeminės cerebrovaskulinės nėštumo komplikacijos. Arch. Neurol. 1985 m.; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. ir kt. VIII faktoriaus lygis ir preeklampsijos, HELLP sindromo, su nėštumu susijusios hipertenzijos ir sunkaus intrauterinio augimo sulėtėjimo rizika. Trombas. Res. 2005 m.; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. ir kt. Po gimdymo vartojamų kortikosteroidų poveikis pacientams, sergantiems HELLP sindromu. Tarpt. J. Gynaecol. obstet. 1998 m.; 61:141-148.

HELLP sindromas

Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos Sečenovo universitetas prie Rusijos Federacijos sveikatos ministerijos

Anotacija: HELLP sindromo patofiziologija nėra tiksliai apibrėžta. Šiais laikais endotelio disfunkcija laikoma pagrindiniu HELLP sindromo vystymosi momentu. Endotelio ląstelių disfunkcija sukelia hipertenziją, proteinuriją ir padidėjusį trombocitų aktyvavimą bei agregaciją. Be to, koaguliacijos kaskados aktyvinimas sukelia trombocitų suvartojimą dėl prilipimo prie pažeisto ir aktyvuoto endotelio, be to, mikroangiopatinė hemolizė, kurią sukelia eritrocitų kirpimas, kai jie kerta kapiliarus, apkrautus trombocitų ir fibrino nuosėdomis. Daugiaorganinis mikrovaskulinis pažeidimas ir kepenų nekrozė, sukelianti kepenų funkcijos sutrikimą, prisideda prie HELLP vystymosi.

Raktažodžiai: HELLP sindromas, katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas, eklampsija, hemolizė.

Nėštumą lydi hormoniniai pokyčiai, padidėjęs stresas motinos organizmui, toksikozė ir edema. Tačiau retais atvejais moters diskomfortas neapsiriboja šiais reiškiniais. Gali atsirasti rimtesnių ligų ar komplikacijų, kurių pasekmės itin sunkios. Tai apima HELLP sindromą.

Kas yra HELLP sindromas akušerijoje

HELLP sindromas dažniausiai išsivysto sunkių preeklampsijos formų fone (po 35 nėštumo savaičių). Vėlyvajai toksikozei (kaip kartais vadinama gestoze) būdingas baltymų buvimas šlapime, aukštas kraujospūdis, kartu su edema, pykinimu, galvos skausmu ir sumažėjusiu regėjimo aštrumu. Esant tokiai būklei, organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Kraujo funkcijos pažeidimas sukelia kraujagyslių sienelių sunaikinimą, kurį lydi kraujo krešulių susidarymas, dėl kurio sutrinka kepenų veikla. HELLP sindromo diagnozavimo dažnis svyruoja nuo 4 iki 12% nustatytų preeklampsijos atvejų.

Daugybę simptomų, dažnai nulėmusių motinos ir (ar) vaiko mirtį, pirmą kartą surinko ir kaip atskirą sindromą apibūdino J. A. Pritchard 1954 m. Santrumpa HELLP sudaryta iš lotyniškų pavadinimų pirmųjų raidžių: H – hemolizė (hemolizė), EL – padidėjęs kepenų fermentų kiekis (padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas), LP – mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija).

HELLP sindromo priežastys nėščioms moterims nenustatytos. Bet tikriausiai tai gali išprovokuoti:

būsimos motinos vartojami vaistai, tokie kaip tetraciklinas ar chloramfenikolis;
kraujo krešėjimo sistemos anomalijos;
kepenų fermentinio darbo pažeidimai, kurie gali būti įgimti;
organizmo imuninės sistemos silpnumas.

HELLP sindromo rizikos veiksniai yra šie:

šviesus būsimos motinos odos atspalvis;
ankstesni daugiavaisiai gimdymai;
sunki vaisiaus nešiotojo liga;
priklausomybė nuo kokaino;
daugiavaisis nėštumas;
moters amžius yra 25 metai ir daugiau.

Pirmieji požymiai ir diagnozė

Laboratoriniai kraujo tyrimai leidžia diagnozuoti HELLP sindromą dar nepasireiškus jam būdingiems klinikiniams požymiams. Tokiais atvejais galima nustatyti, kad eritrocitai yra deformuoti. Tolesnio tyrimo priežastis yra šie simptomai:

odos ir skleros pageltimas;
pastebimas kepenų padidėjimas palpuojant;
staigus mėlynių atsiradimas;
kvėpavimo dažnio ir širdies susitraukimų dažnio sumažėjimas;
padidėjęs nerimas.

Nors gestacinis amžius, kai dažniausiai pasireiškia HELLP sindromas, prasideda 35 savaitę, užregistruoti atvejai, kai diagnozė buvo nustatyta 24 savaitę.

Jei įtariamas HELLP sindromas, atliekami šie veiksmai:

Kepenų ultragarsas (ultragarsinis tyrimas);
Kepenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija);
Širdies EKG (elektrokardiograma);
laboratoriniai tyrimai, skirti nustatyti trombocitų skaičių, kraujo fermentų aktyvumą, bilirubino, šlapimo rūgšties ir haptoglobino koncentraciją kraujyje.

Ligos simptomai dažniausiai (69% visų diagnozuotų HELLP sindromo atvejų) pasireiškia po gimdymo. Prasideda pykinimas ir vėmimas, greitas diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, nerami motorika, akivaizdi edema, nuovargis, galvos skausmas, sustiprėję nugaros smegenų ir smegenų kamieno refleksai.

Klinikinis kraujo vaizdas, būdingas HELLP sindromui nėščioms moterims – lentelė

Ištirtas rodiklis	Indikatoriaus pokytis sergant HELLP sindromu
leukocitų kiekis kraujyje	normos ribose
aminotransferazių aktyvumas kraujyje, rodantis širdies ir kepenų veiklos sutrikimą	padidinta iki 500 vnt/l (su norma iki 35 vnt/l)
šarminės fosfatazės aktyvumas kraujyje	padidėjo 2 kartus
bilirubino koncentracija kraujyje	20 µmol/l ar daugiau (kai greitis nuo 8,5 iki 20 µmol/l)
ESR (eritrocitų nusėdimo greitis)	nuleistas
limfocitų skaičius kraujyje	normalus arba nedidelis sumažėjimas
kraujo baltymų koncentracija	nuleistas
trombocitų skaičius kraujyje	trombocitopenija (trombocitų skaičiaus sumažėjimas iki 140 000 / μl ir mažesnis, kai greitis yra 150 000–400 000 μl)
raudonųjų kraujo kūnelių prigimtis	eritrocitų pokyčiai su Barr ląstelėmis, polichromazija (eritrocitų spalvos pakitimas)
eritrocitų skaičius kraujyje	hemolizinė anemija (pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas)
protrombino laikas (krešėjimo laiko, kurį sukelia išoriniai veiksniai, rodiklis)	padidėjo
gliukozės koncentracija kraujyje	nuleistas
krešėjimo faktoriai	vartojimo koagulopatija (baltymai, kurie kontroliuoja kraujo krešėjimą, tampa aktyvesni)
azotinių medžiagų (kreatinino, karbamido) koncentracija kraujyje	padidėjo
haptoglobino kiekis kraujyje (kepenyse susidarantis plazmos baltymas)	sumažintas

Ko gali tikėtis mama ir vaikas

Neįmanoma pateikti tikslių HELLP sindromo pasekmių prognozių. Yra žinoma, kad esant palankiam scenarijui, motinos komplikacijų požymiai išnyksta savaime nuo trijų iki septynių dienų. Tais atvejais, kai trombocitų kiekis kraujyje yra per mažas, gimdančiai moteriai skiriamas korekcinis gydymas, kuriuo siekiama atkurti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą. Po jos rodikliai normalizuojasi maždaug vienuoliktą dieną.

HELLP sindromo pasikartojimo tikimybė vėlesnio nėštumo metu yra maždaug 4%.

Mirtingumas nuo HELLP sindromo svyruoja nuo 24% iki 75%. Daugeliu atvejų (81 proc.) gimdymas įvyksta prieš laiką: tai gali būti fiziologinis įvykis arba medicininis nėštumo nutraukimas, siekiant sumažinti negrįžtamų komplikacijų riziką motinai. Intrauterinė vaisiaus mirtis, 1993 metais atliktų tyrimų duomenimis, įvyksta 10 proc. Tokia pati tikimybė, kad vaikas miršta per septynias dienas po gimimo.

Išgyvenusiems vaikams, kurių motina sirgo HELLP sindromu, be somatinių patologijų, pastebimi tam tikri nukrypimai:

kraujo krešėjimo sutrikimas - 36%;
širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas - 51%;
DIC sindromas (diseminuota intravaskulinė koaguliacija) – 11 proc.

Akušerijos taktika diagnozavus HELLP sindromą

Dažnas medicininis sprendimas dėl nustatyto HELLP sindromo yra skubus gimdymas. Vėlyvojo nėštumo metu tikimybė susilaukti gyvo kūdikio yra gana didelė.

Po išankstinių procedūrų (kraujo išvalymas nuo toksinų ir antikūnų, plazmos perpylimas, trombocitų masės infuzija) atliekamas cezario pjūvis. Kaip tolesnis gydymas skiriamas hormonų terapija (gliukokortikosteroidai) ir vaistai, skirti pagerinti dėl preeklampsijos pažeistų kepenų ląstelių būklę. Siekiant sumažinti baltymus skaidančių fermentų aktyvumą, skiriami proteazės inhibitoriai, taip pat imunosupresantai imuninei sistemai slopinti. Gulėti ligoninėje būtina tol, kol visiškai išnyks klinikiniai ir laboratoriniai HELLP sindromo požymiai (raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo pikas dažnai būna per 48 valandas po gimdymo).

Indikacijos skubiam pristatymui bet kuriuo metu:

progresuojanti trombocitopenija;
staigaus preeklampsijos klinikinės eigos pablogėjimo požymiai;
sutrikusi sąmonė ir sunkūs neurologiniai simptomai;
laipsniškas kepenų ir inkstų funkcijos sumažėjimas;
vaisiaus distresas (intrauterinė hipoksija).

Poveikis, padidinantis motinos mirties tikimybę, yra:

DIC sindromas ir jo sukeltas kraujavimas iš gimdos;
ūminis kepenų ir inkstų nepakankamumas;
kraujavimas smegenyse;
pleuros efuzija (skysčių kaupimasis plaučiuose);
subkapsulinė hematoma kepenyse, dėl kurios vėlesnis organo plyšimas;
tinklainės dezinsercija.

Nėštumo komplikacija - vaizdo įrašas

Sėkmingas gimdymo baigtis sergant HELLP sindromu priklauso nuo savalaikės diagnozės ir tinkamo gydymo. Deja, jo atsiradimo priežastys nežinomos. Todėl, kai atsiranda šios ligos simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

HELLP sindromas yra reta ir labai pavojinga patologija, atsirandanti nėštumo metu. Liga pasireiškia trečiąjį trimestrą ir jai būdingas greitas simptomų padidėjimas. Sunkiais atvejais HELLP sindromas gali sukelti moters ir vaiko mirtį.

Priežastys

Šiuo metu ekspertams nepavyko išsiaiškinti tikslios HELLP sindromo išsivystymo priežasties. Tarp visų galimų šios patologijos formavimosi veiksnių verta atkreipti dėmesį į šiuos aspektus:

imunosupresija (limfocitų skaičiaus sumažėjimas);
autoimuninis pažeidimas (savo ląstelių sunaikinimas agresyviais antikūnais);
hemostazės sistemos sutrikimai (kraujo krešėjimo sistemos patologija ir trombozė kepenų kraujagyslėse);
antifosfolipidinis sindromas;
vaistų (ypač tetraciklinų) vartojimas;
paveldimumas (įgimtas kepenų fermentų trūkumas).

Yra keletas HELLP sindromo rizikos veiksnių:

moters amžius viršija 25 m.;
šviesi oda;
daugiavaisis nėštumas;
daugiavaisis gimdymas (3 ir daugiau);
sunkios ekstragenitinės ligos (įskaitant kepenų ir širdies ligas).

HELLP sindromas laikomas vienu iš moters kūno prisitaikymo prie nėštumo pažeidimo rodiklių. Tikriausiai sąlygos preeklampsijai ir HELLP sindromui, nes jos komplikacijos, išsivystyti sudaromos net ankstyvose nėštumo stadijose. Dažnai nėštumas, pasibaigiantis tokios pavojingos patologijos formavimu, nuo pat pradžių vyksta nepalankiai. Analizuojant daugelio moterų ligos istoriją, išryškėja buvusi persileidimo grėsmė, sutrikusi gimdos placentos kraujotaka, kitos tikrojo nėštumo komplikacijos.

Vystymo mechanizmai

Yra daugiau nei 30 teorijų, bandančių paaiškinti HELLP sindromo atsiradimą nėščioms moterims, tačiau nė viena iš jų negavo patikimo patvirtinimo. Galbūt vieną dieną mokslininkams pavyks įminti šią paslaptį, tačiau kol kas praktikai turi pasikliauti turimais duomenimis. Tikrai žinoma tik viena – HELLP sindromas yra viena sunkiausių preeklampsijos komplikacijų. Preeklampsijos priežastys nėštumo metu taip pat vis dar nėra visiškai suprantamos.

Tarp visų teorijų populiariausia versija apie autoimuninį endotelio (vidinio kraujagyslių sluoksnio) pažeidimą. Veikiant tam tikram žalingam veiksniui, prasideda sudėtinga patologinių procesų grandinė, dėl kurios susiaurėja placentos kraujagyslės. Vystosi išemija, formuojasi kraujo krešuliai, sutrinka visų vaisiaus audinių aprūpinimas deguonimi. Tuo pačiu metu atsiranda kepenų pažeidimas, organų nekrozė ir toksinės hepatozės išsivystymas.

Kas gresia endotelio pažeidimu? Visų pirma, susidaro mikrotrombai, vėliau trombocitų (trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą) lygis. Dėl visų procesų susidaro nuolatinis generalizuotas kraujagyslių spazmas. Pabrinksta smegenys, smarkiai pakyla kraujospūdis, sutrinka kepenų veikla. Išsivysto daugybinis organų nepakankamumas – būklė, kai visi svarbūs organai nustoja normaliai veikti. Vienintelis būdas išgelbėti moterį ir jos kūdikį – skubus cezario pjūvis.

Simptomai

HELLP sindromas gavo savo pavadinimą iš pagrindinių patologijos simptomų (išvertus iš anglų kalbos):

H - hemolizė;
EL - kepenų fermentų aktyvinimas;
LP – trombocitopenija (sumažėjęs trombocitų skaičius).

HELLP sindromas pasireiškia trečiąjį nėštumo trimestrą. Dažniausiai liga nustatoma po 35 savaičių, tačiau galimas ir ankstesnis ligos pasireiškimas. Šiai patologijai būdingas greitas visų simptomų padidėjimas ir greitas visų vidaus organų nepakankamumas.

HELLP sindromas neišsivysto be aiškios priežasties. Prieš ją visada būna preeklampsija – specifinė nėštumo komplikacija. Besilaukiančių motinų preeklampsija pasireiškia simptomų triada:

periferinė edema;
arterinė hipertenzija;
sutrikusi inkstų funkcija.

Preeklampsija pasireiškia po 20 nėštumo savaičių. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, tuo sunkesnė liga ir tuo didesnė komplikacijų tikimybė. Pradinėse stadijose preeklampsija pasireiškia pėdų ir kojų patinimu, taip pat greitu svorio padidėjimu. Greitas svorio padidėjimas nėštumo metu (daugiau nei 500 g per savaitę) rodo latentinės edemos susidarymą ir yra vienas iš tipiškų preeklampsijos simptomų.

Svarbus dalykas: izoliuota edema negali būti laikoma preeklampsijos pasireiškimu. Nėštumo metu daugeliui moterų išsivysto edeminis sindromas, tačiau ne visos jos sukelia pavojingos patologijos vystymąsi. Jie kalba apie preeklampsiją, jei pėdų ir kojų patinimą lydi kraujospūdžio padidėjimas. Tokiu atveju moteris turi būti nuolat prižiūrima gydytojo, kad nepraleistų komplikacijų.

Inkstų funkcijos sutrikimas yra vėlyvas preeklampsijos požymis. Tyrimo metu nėščios moters šlapime atsiranda baltymų, ir kuo didesnė jo koncentracija, tuo sunkesnė būsimos motinos būklė. Norint laiku nustatyti baltymus, visoms moterims patariama reguliariai atlikti šlapimo tyrimą (kas 2 savaites iki 30 savaičių ir kas savaitę po 30 savaičių).

Pirminiai HELLP sindromo simptomai nėra pernelyg specifiniai:

pykinimas;
vėmimas;
skausmas epigastrijoje (skrandžio duobė);
skausmas dešinėje hipochondrijoje;
bendras silpnumas;
patinimas;
galvos skausmas;
padidėjęs jaudrumas.

Nedaug besilaukiančių mamų tokius simptomus teikia svarbos. Pykinimas ir vėmimas yra susiję su bendru negalavimu, būdingu visoms nėščioms moterims. Daugelis moterų nusideda persivalgydamos ar valgydamos pasenusį maistą. Tuo tarpu organizme prasideda patologiniai procesai, dėl kurių atsiranda kitų simptomų:

gelta;
vėmimas su krauju;
padidėjęs kraujospūdis;
mėlynės ir mėlynės injekcijos vietoje;
kraujo atsiradimas šlapime;
neryškus matymas;
sumišimas, kliedesys;
traukuliai.

Nesant tinkamos pagalbos, nėščioji praranda sąmonę. Vystosi kepenų nepakankamumas, dėl kurio nutrūksta organo veikla. Nervų sistemos pažeidimas prisideda prie komos išsivystymo, iš kurios pacientą bus gana sunku ištraukti.

Komplikacijos

HELLP sindromo progresavimas gali sukelti rimtų komplikacijų:

koma;
plaučių edema;
smegenų edema;
kepenų nepakankamumas;
inkstų nepakankamumas;
kepenų plyšimas;
kraujavimas;
kraujosruvos gyvybiškai svarbiuose organuose.

Kraujavimas yra viena iš DIC apraiškų. Vystantis šiai patologijai susidaro kraujo krešuliai, kurie pažeidžia vidaus organus ir audinius, ilgainiui padidina kraujavimą. DIC neišvengiamai užfiksuoja visas organizmo sistemas ir išprovokuoja masinį įvairios lokalizacijos (plaučių, kepenų, skrandžio ir kt.) kraujavimą. Ypač pavojingas yra kraujavimas smegenyse, pažeidžiant svarbias centrinės nervų sistemos struktūras.

Ūminis inkstų nepakankamumas yra inkstų funkcijos sutrikimas, dėl kurio sumažėja šlapimo kiekis ir organizmas apsinuodijamas pavojingais azoto junginiais. Būklė itin pavojinga ir gali sukelti moters mirtį.

Ūminis kepenų nepakankamumas atsiranda, kai pažeidžiama kepenų parenchima (vidinis audinys). Organo pralaimėjimas sukelia sąmonės sutrikimą, priepuolių ir komos vystymąsi. Gana retai pavyksta išgelbėti pacientą, papuolusį į kepenų komą.

Kepenų pažeidimas gali sukelti ne tik centrinės nervų sistemos sutrikimus, bet ir kitas pavojingas pasekmes. Kraujo tėkmės pasikeitimas kepenų kraujagyslėse sukelia organo kapsulės ištempimą ir tolesnį jos plyšimą. Kepenų plyšimą lydi stiprus kraujavimas ir tai yra gyvybei pavojinga būklė. Esant tokiai situacijai, reikalinga skubi chirurgo ir reanimatologo pagalba.

Nėštumo komplikacijos ir pasekmės vaisiui

Neįmanoma išsaugoti nėštumo pasireiškus HELLP sindromui. Nustačius patologiją, atliekamas skubus cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių. Vėlavimas šioje situacijoje gali sukelti moters ir vaiko mirtį. Operacija atliekama infuzinės terapijos fone taikant bendrą anesteziją.

Progresuojančio HELLP sindromo atveju neišvengiamai išsivysto placentos atsiskyrimas. Esant tokiai būklei, placenta atsiskiria nuo prisitvirtinimo vietos gimdoje iki kūdikio gimimo. Vaisiaus vietos atsiskyrimas sukelia tokius simptomus:

kraujingos išskyros iš lytinių takų (intensyvumas priklauso nuo atsiskyrimo dydžio);
pilvo skausmas;
padidėjęs gimdos tonusas;
kraujospūdžio mažinimas;
padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
dusulys;
ryškus silpnumas.

Didelis kraujavimas placentos atsiskyrimo fone gali sukelti sąmonės netekimą ir traukulius. Kūdikio būklė pamažu blogėja. Vystosi hipoksija, dėl kurios pažeidžiamos svarbios smegenų struktūros. Kai atsiskiria daugiau nei 1/3 placentos, vaisius miršta.

Placentos atsiskyrimas kelia grėsmę ne tik vaiko gyvybei. Dėl kelių kraujavimų susidaro ypatinga patologija – Kuvelerio gimda. Gimdos sienelė yra prisotinta krauju iš pažeistų placentos kraujagyslių. Tokia gimda nepajėgi susitraukti. Išsivysčius tokiai pavojingai būklei, atliekama skubi cezario pjūvio operacija, visiškai pašalinant gimdą. Toli gražu ne visada įmanoma išgelbėti vaiką, kai išsivysto Kuvelerio gimda.

Diagnostika

Laboratoriniai HELLP sindromo pokyčiai atsiranda dar nepasireiškus pirmiesiems klinikiniams simptomams. Pradinėse stadijose patologiją atpažinti padeda bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, koagulograma. Kraujas analizei imamas iš venos tuščiu skrandžiu. Tyrimas atskleidžia būdingus HELLP sindromo požymius:

hemolizė (deformuotų eritrocitų - raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį, atsiradimas kraujyje);
raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
sulėtinti ESR (eritrocitų nusėdimo greitį);
trombocitų (ląstelių, atsakingų už kraujo krešėjimą) sumažėjimas;
padidėjęs kepenų fermentų (ALT ir AST) kiekis;
padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas;
bilirubino koncentracijos padidėjimas;
azotinių medžiagų koncentracijos kraujyje padidėjimas;
krešėjimo faktorių koncentracijos pokyčiai.

Jei įtariamas HELLP sindromas, visi tyrimai atliekami neatidėliotinais atvejais. Kraujas paimamas iš venos laikantis visų taisyklių, po to greitai pristatomas į laboratoriją. Artimiausiu metu gydytojas gauna analizės rezultatus ir pasirenka geriausią tolesnio paciento gydymo taktiką.

Kiti papildomi tyrimai:

Pilvo ertmės ultragarsas (kepenų hematomai nustatyti);
Inkstų ultragarsas;
kompiuterinė tomografija (siekiant pašalinti kitas pavojingas sąlygas, nesusijusias su HELLP sindromu);
vaisiaus ultragarsas;
doplerometrija (kraujo tekėjimui placentoje įvertinti);
CTG (vaisiaus širdies plakimui įvertinti).

Gydymo metodai

HELLP sindromo gydymo tikslas – atkurti sutrikusią hemostazę (vidinę organizmo aplinką) ir užkirsti kelią pavojingų komplikacijų vystymuisi. Visa terapija atliekama kartu su skubiu gimdymu. Išsivysčius HELLP sindromui, nurodomas cezario pjūvis, neatsižvelgiant į nėštumo amžių.

Vaistų terapija vyksta keliais etapais:

Infuzinė terapija (intraveninis vaistų, skirtų cirkuliuojančio kraujo tūriui atkurti ir hemostazei normalizuoti, vartojimas).
Ląstelių membranos stabilizatoriai (kortikosteroidai didelėmis dozėmis).
Hepatoprotektoriai (vaistai, apsaugantys kepenų ląsteles nuo sunaikinimo).
Antibakteriniai vaistai (infekcinių komplikacijų profilaktikai ir gydymui).
Vaistai, veikiantys kraujo krešėjimo sistemą.
Proteazės inhibitoriai (vaistai, mažinantys tam tikrų fermentų aktyvumą).

Vaistų dozės parenkamos individualiai, atsižvelgiant į patologijos sunkumą. Gydymo metu būtina nuolat stebėti moters ir vaisiaus būklę. Po gimdymo kontrolė nesumažėja. Po operacijos moteris perkeliama į reanimacijos skyrių, kur ją toliau visą parą stebi specialistai.

Cezario pjūvis vystant HELLP sindromą atliekamas labai atsargiai. Paprastai operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Ypatingais atvejais gydytojas gali taikyti spinalinę ar epidurinę anesteziją. Reikėtų prisiminti, kad šiuo atveju padidėja kraujavimo po nugaros smegenų membranomis rizika.

Intensyviosios terapijos sėkmė sergant HELLP sindromu labai priklauso nuo laiku diagnozuotos šios pavojingos būklės. Kuo greičiau nustatoma patologija, tuo didesnė tikimybė, kad bus sėkmingas rezultatas. Visos moterys, kurioms gresia HELLP sindromas, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją ir pranešti apie bet kokius savo sveikatos pokyčius. Staigiai pablogėjus būklei, reikia kviesti greitąją pagalbą.

Prevencija ir prognozė

Specifinė HELLP sindromo prevencija nebuvo sukurta. Vienintelis būdas užkirsti kelią šios pavojingos būklės vystymuisi yra savalaikis preeklampsijos gydymas. Sunkiais atvejais gestozės terapija atliekama ligoninėje.

Savalaikis gimdymas ir kompetentinga intensyvi priežiūra gali išgelbėti moters ir vaiko gyvybę. Po gimdymo greitai išnyksta visi patologijos simptomai. 3-7 dieną po vaiko gimimo visi laboratoriniai rodikliai normalizuojasi. HELLP sindromo pasikartojimo rizika išlieka antrojo ir vėlesnio nėštumo metu.