Lėtinės limfocitinės leukemijos stadija. Kaip pasireiškia lėtinė limfoleukemija, kodėl ji atsiranda, diagnostikos ir gydymo metodai

neurologinės komplikacijos

Lėtinė limfocitinė leukemija(LLL) yra viena iš labiausiai paplitusių suaugusių gyventojų kraujo sistemos ligų, kuriai būdingas proliferacija ir subrendusių limfocitų (daugiausia B populiacijų) skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje infiltracijos fone. kaulų čiulpų, limfmazgių, blužnies ir kitų organų. Dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, vidutinis pasireiškimo amžius yra 65 metai, tik 10-15% atvejų klinikinis vaizdas pasireiškia iki 50 metų (tačiau šiuo metu pastebima tendencija dažniau nustatyti LLL jauniems pacientams). Tarp sergančiųjų vyrų ir moterų skaičiaus santykis yra 2:1. Kaip minėta pirmiau, LLL yra labiausiai paplitusi suaugusiųjų leukemijos rūšis. Jo dažnis Europos šalyse yra 4:100 000 per metus ir yra tiesiogiai susijęs su amžiumi. Vyresniems nei 80 metų asmenims jis yra > 30: 100 000 per metus.

Ligos eiga labai įvairi: diagnozavus diagnozę, daugumai pacientų gyvenimo trukmė yra normali, taikant tinkamą gydymą, tačiau kai kuriems pacientams ligos eiga yra agresyvi ir greitai baigiasi nepalankiomis pasekmėmis. Vidutinis pacientų išgyvenamumas yra 6 metai, tačiau tai priklauso nuo ligos stadijos pasireiškimo metu.

Pagal K. Rai (1987) klasifikaciją išskiriamos šios LLL stadijos:


    0 - limfocitozė kraujyje daugiau kaip 15×109 /l, kaulų čiulpuose - daugiau kaip 40% (vidutinė gyvenimo trukmė atitinka populiaciją);
    aš- limfocitozė derinama su limfmazgių padidėjimu (išgyvenamumo mediana – 9 metai);
    II- limfocitozė + splenomegalija ir (ar) kepenų padidėjimas (išgyvenamumo mediana - 6 metai);
    II- limfocitozė ir anemija, hemoglobino kiekis mažesnis nei 110 g / l (išgyvenamumo mediana - mažiau nei 3 metai);
    IV- limfocitozė + trombocitopenija žemiau 100 x 109/l (išgyvenamumo mediana – apie 18 mėnesių).
LLL gali paveikti tiek periferinę, tiek centrinę nervų sistemas. Tokiu atveju neurologiniai simptomai gali būti LLL pasireiškimas (su infiltracija į smegenis ir (arba) smegenų dangalus). Neurologinės LLL komplikacijos gali būti suskirstytos į tris grupes:

    [1 ] - nervų sistemos pažeidimas dėl tiesioginės leukeminės infiltracijos į smegenų membranas ir (arba) parenchimą;
    [2 ] - su gydymu susijusios komplikacijos (steroidų miopatija, vinkristino sukelta polineuropatija, ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas (L-asparaginazė), encefalopatija (radiacija, toksinė-metabolinė, su metotreksatu susijusi);
    [3 ] - infekcinės komplikacijos kaip imuninės sistemos sutrikimo pasireiškimas (herpes zoster, su Aspergillus susijęs meningitas).

taip pat skaitykite straipsnį: Neuroleukemija: neurologiniai ūminės leukemijos aspektai (svetainėje)

Skirtingai nuo kitų limfoproliferacinių ligų, nervų sistemos pažeidimas sergant LLL diagnozuojamas gana retai ir fiksuojamas maždaug 1 proc. Tačiau yra priežasčių manyti, kad ši patologija yra dažnesnė. Pirma, nervų sistemos pažeidimas dažnai neįvertinamas, nes jo apraiškos yra nespecifinės, o specialistams gali būti sunku atskirti leukemijos nervų sistemos pažeidimus nuo kitų neurologinių būklių. Antra, dažniausiai LLL nervų sistemos pažeidimai yra besimptomiai ir nustatomi tik skrodimo metu.

CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS PAŽEIDIMAS KL

Meningoencefalitas(ME) LLL vyrams yra 2 kartus dažniau nei moterims. Vidutinis pasireiškimo amžius yra 64 metai, o limfocitinės leukemijos trukmė šiuo metu svyruoja nuo 0 iki 15 metų (vidutiniškai 4,5 metų). ME pasireiškimai sergant LLL yra gana įvairūs ir nespecifiniai: galvos skausmai, atminties pablogėjimas, galvinio nervo pažeidimas (ketvirtadalyje atvejų pastebimas regos nervo pažeidimas), regos sutrikimai, judėjimo sutrikimai. Galbūt paraplegijos vystymasis, kurį sukelia visiškas nugaros smegenų suspaudimas. Literatūroje aprašomi hipofizės pakitimų atvejai sergant LLL, klinikinės apraiškos buvo bitemporinė hemianopsija dėl regos nervo suspaudimo, antinksčių nepakankamumas, panhipopituitarizmas (hipertiroidizmas, hiperprolaktinemija, hiperkortizolemija). Nepaisant akivaizdaus monokloninių leukocitų infiltracijos hipofizėje retenybės, šis smegenų regionas, palyginti su kitais, iš tikrųjų yra dažniausiai pažeidžiamas sergant LLL (remiantis autopsijos duomenimis).

LLL ir progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija(PML). Sergant LLL, buvo aprašyti JC viruso sukeltos progresuojančios demielinizuojančios ligos, kuriai būdinga agresyvi eiga ir bloga prognozė, aptikimo atvejai. Agresyvi chemoterapija, naudojama gydant LLL, sustiprina imunosupresiją ir yra papildomas JC viruso aktyvavimo veiksnys. Šiuo atžvilgiu pastaraisiais metais padaugėjo progresuojančios daugiažidininės encefalopatijos atvejų sergant LLL. Nuo 1990 m. 90 % PML atvejų pacientams, sergantiems LLL, buvo tarp pacientų, gydytų purino analogais. Nustatyti trys reikšmingi PDL rizikos veiksniai: amžius virš 55 metų, vyriška lytis, CD4 ląstelių skaičius ≤ 200 ląstelių/µL. Vidutinė pacientų, sergančių LLL, gyvenimo trukmė, esant PDL, įvairių šaltinių duomenimis, svyruoja nuo 3 iki 4,3 mėnesio.

Daugiau apie PML straipsnyje: JC virusas ir progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (svetainėje)

Antriniai piktybiniai smegenų augliai sergant LLL. Daugelio tyrimų duomenimis, LLL sergančių pacientų antrinių navikų dažnis yra daug didesnis nei bendroje populiacijoje. Atliekant tyrimą, kuriame dalyvavo 9456 LLL sergantys pacientai, 840 atvejų buvo nustatyti antriniai navikai, tarp kurių vyravo smegenų augliai, daugiausia vyrų. Pažymėtina, kad trečdaliui pacientų prieš antrinių navikų atsiradimą keletą mėnesių ir net metų spontaniška LLL remisija. Nukleozidų analogais gydytiems pacientams buvo pastebėtas ligos eigos dažnumo ir agresyvumo padidėjimas. Kadangi daugeliu atvejų LLL yra liga, kuriai būdinga ilga eiga ir galimos ilgos remisijos, gydytojai turėtų žinoti, kad tokiems pacientams gali išsivystyti antriniai smegenų navikai, kurie turi būti gydomi taip pat, kaip ir pacientams, nesergantiems LLL.

CLL ir CNS kraujavimas. Literatūroje aprašomos hemoraginės LLL komplikacijos, susijusios su trombocitopenija dėl sutrikusio trombocitų vystymosi kaulų čiulpuose arba trombocitų naikinimo periferiniame kraujyje dėl autoantikūnų prieš trombocitus (imuninė trombocitopenija). Imuninė trombocitopenija yra gydymo alemtuzumabu komplikacija, kuri, nepaisant vaisto vartojimo nutraukimo, gali sukelti mirtiną kraujavimą. Taip pat dažniausios intrakranijinio kraujavimo priežastys sergant LLL yra DIC, diseminuota aspergiliozė arba mukormikozė, kraujagyslių infiltracija leukocitais ir gydymo L-asparaginaze komplikacijos. Apskritai pacientams, sergantiems LLL, intrakranijinio kraujavimo prognozė yra bloga.

taip pat skaitykite straipsnį: Smegenų aspergiliozė (svetainėje)

Nervų sistemos infekcijos sergant LLL. Oportunistinės infekcijos yra viena iš pagrindinių pacientų, sergančių LLL, mirties priežasčių. Nustatyta, kad 80% pacientų, sergančių LLL, ligos eigoje išsivysto infekcinės komplikacijos, 60% jų baigiasi mirtimi. Kalbant apie nervų sistemą, dažniausia LLL nervų sistemos infekcija yra meningoencefalitas (ME), kurį sukelia Herpes zoster virusas. Be ME, pacientams gali būti trišakio nervo neuralgija ir išplitęs nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis galvos skausmu, pakitusia sąmone, vangumu. Antivirusinis gydymas acikloviru duoda gerų rezultatų. Aprašytas poūmis encefalitas, kurį sukelia 1 tipo herpes simplex virusas (Herpessimplex virusas).

taip pat skaitykite straipsnį: Juostinė pūslelinė - informacija neurologui (svetainėje)

Smegenų toksoplazmozė sergant LLL pasireiškia daugybiniais nekrozės židiniais, dažniau giliuose centriniuose branduoliuose, užpakalinėje kaukolės duobėje arba priekinėse skiltyse; neurovaizduojant atskleidžiamos žiedo formos hiperintensyvios sritys. Galimas kelių infekcijų derinys (toksoplazmozė, JC virusas, herpes zoster, citomegalovirusas), o tai rodo imunosupresijos sunkumą. Citomegalovirusinės infekcijos požymis sergant LLL yra tinklainės pažeidimas.

taip pat skaitykite straipsnį: Toksoplazmozė (į svetainę)

Cryptococcus neoformans sukelta ME buvo apibūdinta kaip viena iš sunkiausių grybelinių infekcinių komplikacijų sergant LLL. Tačiau pacientams, sergantiems LLL, atsparumas priešgrybeliniam gydymui flukonazolu yra dažnas. Nepalankūs veiksniai, lemiantys gydymo nesėkmę, yra gydymas steroidais, leukocitozė, sąmonės sutrikimas, didelis spaudimas juosmeninės punkcijos metu, mažas gliukozės kiekis tiriant smegenų skystį, leukocitus.<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

taip pat skaitykite straipsnį: Neurologiniai Laimo boreliozės aspektai (svetainėje)

LLL gydymo neurologinės komplikacijos. Beveik visi LLL vaistai yra didesniu ar mažesniu laipsniu neurotoksiški. Neurotoksiškumas gali pasireikšti visuose nervų sistemos lygiuose. Periferiniam neurotoksiškumui būdingi periferiniai autonominiai sutrikimai (vidurių užkietėjimas, cholinerginis sindromas, Raynaud sindromas), įvairaus pobūdžio distalinė ir kaukolės neuropatija. Centrinį neurotoksiškumą gali lydėti judėjimo sutrikimai (piramidiniai, smegenėlių, ekstrapiramidiniai), sąmonės sutrikimai (mieguistumas, alpimas), autonominiai ir psichovegetaciniai sutrikimai (vegetacinės krizės ir labilumas, nerimas, depresija, astenija), galvos skausmai ir atmintis. pablogėjimas.

taip pat skaitykite straipsnį: Psichovegetatyvinis sindromas (svetainėje)

Chlorambucilis, dažniausiai vartojamas vyresnio amžiaus žmonėms, kurie turi kontraindikacijų modernesniems vaistams, dažnai sukelia mioklonusą ir epilepsijos priepuolius net ir gydomosiomis dozėmis. Purino analogas fludarabinas yra susijęs su padidėjusia PDL išsivystymo rizika. Vartojant purino analogus, neurotoksiškumo išsivystymo rizikos veiksniai yra vyresni nei 60 metų ir rekomenduojamų dozių viršijimas (vidutiniškai 25 mg/m2 per parą 5 dienas). Vartojant dideles fludarabino dozes (>50 mg/m2 per parą 5 dienas), išsivysto sunkus negrįžtamas centrinės nervų sistemos pažeidimas, dėl kurio miršta. Būdingi difuziniai baltosios medžiagos pažeidimai su klinikiniais encefalopatijos požymiais (galvos skausmas, epilepsijos priepuoliai, regos sutrikimas iki aklumo, pažinimo ir sąmonės sutrikimas). Neurologinės komplikacijos, susijusios su rituksimabo vartojimu (monokloniniai antikūnai), yra gana retos ir pasireiškia kaip PML, grįžtama užpakalinė encefalopatija, hiperamonio encefalopatija. Vidutinio sunkumo ir sunkesnių neurotoksiškumo apraiškų atsiradimas yra indikacija nutraukti vaisto vartojimą.

taip pat skaitykite straipsnį: Grįžtamos užpakalinės leukoencefalopatijos sindromas (svetainėje)

PERIFERINĖS NERVŲ SISTEMOS PAŽEIDIMAS CLL

Periferinės nervų sistemos pažeidimas sergant LLL, nors ir retas, yra gana įvairus ir apima kaukolės nervo parezę, akustinę neuropatiją, oftalmoplegiją, šlaunikaulio nervo neuropatiją ir kitas periferines neuropatijas. Įvairių neuropatijų atsiradimas yra susijęs su periferinių nervų, šaknų, rezginių leukocitų infiltracija su membranų pažeidimu arba be jo. Kalbant apie periferines neuropatijas pacientams, sergantiems LLL, labai sunku nustatyti tikrąją jų atsiradimo priežastį. Labiau tikėtina, kad jų atsiradimui įtakos turi keli skirtingi etiologiniai ir patogenetiniai mechanizmai – neoplastiniai, paraneoplastiniai, uždegiminiai, jatrogeniniai ar net atsitiktiniai. Leukemija sergančių pacientų neuropatijų išsivystymo tikimybę įtakoja pacientų amžius, o tai lemia chemoterapinių vaistų farmakokinetikos pokytį, gretutinės ligos, buvę periferinių nervų pažeidimai dėl cukrinio diabeto, lėtinė intoksikacija alkoholiu ir kt. imuninė sistema net ankstyvose LLL stadijose sukelia lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos, nekrozuojančio vaskulito, Guillain-Barré sindromo ir kitų uždegiminių nervų ir raumenų ligų vystymąsi. Aprašyti atvejai, kai pacientai, sergantys Miller-Fisher sindromu ir ūmine pandisautonomija, serga LLL. Galbūt tuo pačiu metu vystosi myasthenia gravis ir LLL.

taip pat skaitykite straipsnį: Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija ir straipsnį: Ūminė pandysautonomija (svetainėje)

KITI NERVŲ SISTEMOS PAŽEIDIMAI CLL

Neurologinės komplikacijos, kurias sukelia medžiagų apykaitos sutrikimai sergant LLL. Keletas tyrimų parodė, kad pacientams, sergantiems LLL, trūksta įvairių vitaminų (tiamino, folio rūgšties, kobalamino, tokoferolio, vitamino D), kuris yra susijęs su padidėjusiu navikinių ląstelių maistinių medžiagų suvartojimu. Šie sutrikimai gali būti nepastebimi pacientams, tačiau gali sukelti neurologinių sutrikimų. Hiperkalcemija ir hiponatremija yra vieni dažniausiai pasitaikančių skysčių ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimų sergant LLL. Ligai progresuojant gali pasireikšti hiperkalcemija. Neurologiniai simptomai, susiję su kalcio koncentracijos kraujyje padidėjimu, yra psichinės būklės pokyčiai, letargija, depresija, galvos skausmas, sumišimas, koma. Hiponatremijos atvejai (kai kuriais atvejais susiję su antidiurezinio hormono sekrecijos sutrikimu dėl hipofizės ir smegenų dangalų infiltracijos leukocitais) pasireiškia galvos skausmu, sumišimu, epilepsija ir galiausiai koma.

taip pat skaitykite straipsnį: Traukuliai dėl vandens ir elektrolitų disbalanso (svetainėje)

Neurologiniai paraneoplastinio sindromo pasireiškimai sergant LLL. Paraneoplastiniai neurologiniai sindromai yra gana reti, pasireiškia mažiau nei 1% vėžiu sergančių pacientų ir gali apimti bet kurią centrinės ir periferinės nervų sistemos dalį, nervų ir raumenų jungtis bei raumenis.

Daugiau informacijos straipsnyje: Paraneoplastinis neurologinis sindromas (svetainėje)

DIAGNOSTIKA

Neurologinėms LLL komplikacijoms diagnozuoti naudojami trys pagrindiniai parametrai: [ 1 ] klinikiniai simptomai ir neurologiniai sindromai; [ 2 ] neurovizualizavimas (KT ir MRT); [ 3 ] cerebrospinalinio skysčio analizė. Klinikinės apraiškos yra gana įvairios ir nespecifinės, jų gali visiškai nebūti. Neurovaizdavimas sergant LLL yra mažas jautrumas leukocitų infiltracijai į nervų sistemą, taip pat mažas specifiškumas, todėl galima klaidingai diagnozuoti meningiomas. Galutinė diagnozė dažniausiai nustatoma tiriant likvorą („aukso standartą“), atliekant imunofenotipų nustatymą ir citomorfologinę analizę bei, jei reikia, PGR diagnostiką. Analizuojant smegenų skystį, verta atsižvelgti į tai, kad dėl susilpnėjusio humoralinio ir ląstelinio imuniteto limfocitozė smegenų skystyje gali būti susijusi su oportunistinių infekcijų išsivystymu.

GYDYMO PRINCIPAI

LLL gydymui buvo sukurti įvairūs chemoterapijos režimai. Optimali LLL neurologinių komplikacijų gydymo sistema dar galutinai nepatvirtinta. Įprastas režimas yra chemoterapija (vienkartinė arba triguba) du kartus per savaitę 4 savaites, po to kartą per savaitę daugiausiai 12 ciklų, galbūt derinant su radioterapija. Kadangi ne visi vaistai prasiskverbia pro hematoencefalinį barjerą, pagrindiniai vaistai LLL neurologinėms apraiškoms gydyti yra metotreksatas, citarabinas, steroidai ir fludarabinas, o teigiamas poveikis pasiekiamas įvedant dideles dozes į veną arba intratekaliai. .

panaudota straipsnio „Suaugusiųjų lėtinės limfocitinės leukemijos neurologinės komplikacijos“ medžiaga DR. Teregulovas, B.A. Bakirovas, D.E. Baikovas, L.R. Akhmadeeva; Miesto klinikinė ligoninė Nr.5, 450005, Ufa; Baškirijos valstybinio medicinos universiteto klinika, Ufa; Baškirijos valstybinis medicinos universitetas, Neurologijos katedra su neurochirurgijos ir medicininės genetikos kursais, Ufa (žurnalas "Neurologijos biuletenis" Nr. 3, 2015 m.)


© Laesus De Liro


Mieli mokslinės medžiagos, kurią naudoju savo pranešimuose, autoriai! Jei manote, kad tai yra „Rusijos Federacijos autorių teisių įstatymo“ pažeidimas arba norite matyti savo medžiagos pateikimą kita forma (arba kitu kontekstu), tokiu atveju parašykite man (paštu adresas: [apsaugotas el. paštas]) ir visus pažeidimus bei netikslumus nedelsiant pašalinsiu. Bet kadangi mano tinklaraštis neturi komercinės paskirties (ir pagrindo) [man asmeniškai], o turi grynai švietėjišką tikslą (ir, kaip taisyklė, visada turi aktyvų ryšį su autoriumi ir jo moksline veikla), būčiau dėkingas jums už galimybę padaryti tam tikras išimtis mano žinutėms (prieštaraujant galiojančioms teisinėms nuostatoms). Pagarbiai Laesus De Liro.

Visi lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai yra sujungti į kelis sindromus (stabilų simptomų rinkinį, kurį vienija vienas vystymasis).

  • hiperplastinis, arba proliferacinis (susijęs su naviko augimu):
    • padidėję limfmazgiai;
    • skausmas ir sunkumas kairėje viršutinėje pilvo dalyje (padidėjusi blužnis);
    • kaklo, veido, rankų patinimas – atsiranda, kai juos suspaudžia padidėję intratorakaliniai viršutinės tuščiosios venos (kraujagyslės, pernešančios kraują į širdį iš viršutinės kūno dalies) limfmazgiai.
  • apsvaigimas (kūno apsinuodijimas naviko irimo produktais):
    • stiprus bendras silpnumas;
    • nuovargis;
    • svorio metimas;
    • prakaitavimas;
    • kūno temperatūros padidėjimas.
  • Anemija:
    • silpnumas, sumažėjęs našumas;
    • galvos svaigimas;
    • alpimo būsenos;
    • spengimas ausyse, mirksintis "musės" prieš akis;
    • dusulys ir širdies plakimas esant nedideliam fiziniam krūviui;
    • susiuvimo skausmai krūtinėje.
  • Hemoraginis (kraujavimo ir kraujavimo buvimas). Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju jis paprastai būna lengvas. Galima:
    • poodiniai ir poodiniai (pavyzdžiui, burnos ertmės) kraujavimai;
    • dantenų, nosies, gimdos ir kiti kraujavimai.
  • imunodeficitas (infekcinių komplikacijų sindromas). Bet kokių infekcijų prisitvirtinimas yra susijęs su nepakankamu normalių leukocitų – baltųjų kraujo kūnelių, apsaugančių nuo mikroorganizmų, susidarymu. Sergant lėtine limfocitine leukemija, dažniausiai prisijungia virusų sukeltos infekcijos.

Formos

Lėtinės limfocitinės leukemijos klinikiniai ir laboratoriniai variantai (formos).

  • Gerybinė forma (lėtas limfmazgių ir blužnies padidėjimas bei vėlyvas komplikacijų vystymasis) - pacientų gyvenimo trukmė - 30-40 metų.
  • Progresyvi (klasikinė) forma, kurioje leukocitozė (padidėjęs leukocitų – baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje) ir limfoidinių organų (limfmazgių ir blužnies) dydis didėja daug greičiau, komplikacijos išsivysto anksčiau. Vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 6-8 metų.
  • Navikas - teka su vyraujančiu limfmazgių padidėjimu.
  • Splenomegalinis - teka su vyraujančiu blužnies padidėjimu.
  • Kaulų čiulpai - teka su kaulų čiulpų pažeidimu.
  • lėtinė limfocitinė leukemija, komplikuotas citolitiniu sindromu (masinė naviko ląstelių mirtis kartu su organizmo apsinuodijimu),
  • Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija (auglio ląstelės išskiria baltymus, kurių nėra normoje).
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija - naviko ląstelės turi specialias ataugas, primenančias gaureles.
  • T formos (aptinkama daugiausia Japonijoje) – būdingas jaunesnis pacientų amžius, ypatingas odos pažeidimas, greitai progresuojanti eiga ir nepalanki prognozė.
Yra trys ligos fazės.
  • A. Padidėja limfocitų kiekis kraujyje be anemijos – sumažėja hemoglobino (ypatingos eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančios deguonį) kiekis ir trombocitopenija (sumažėja trombocitų – kraujo trombocitų, kurie prilimpa) lygis. kartu, kad būtų užtikrintas kraujo krešėjimas). Limfmazgiai nepadidėja arba padidėja 1-2 limfmazgių grupės.
  • IN. Yra tie patys simptomai, tačiau padidėja trys ar daugiau limfmazgių grupių.
  • SU. Nepriklausomai nuo limfmazgių padidėjimo, yra anemija arba trombocitopenija.
Yra trys lėtinės limfocitinės leukemijos etapai.
  • Pradinis etapas. Nustatomas nežymus leukocitų kiekio padidėjimas kraujyje, šiek tiek padidėjęs blužnies dydis. Atliekamas dinaminis stebėjimas, gydymas nereikalingas.
  • Išplėstas etapas. Yra pagrindiniai ligos požymiai. Reikalingas specialus gydymas.
  • Terminalo stadija. Jai būdinga anemijos ir trombocitopenijos išsivystymas, įvairios komplikacijos (kraujavimas, infekcinės komplikacijos). Dažnai prisijungia antrasis navikas (dažniausiai ūminė leukemija – nesubrendusių kraujo ląstelių auglys).

Priežastys

Priežastys Lėtinė limfocitinė leukemija nežinoma.

  • Nėra vienos teorijos, paaiškinančios kraujo navikų atsiradimą.
  • Šiuo metu labiausiai pripažinta virusų genetinė teorija.
    • Pagal ją specialūs virusai (žinoma 15 tokių virusų rūšių) patenka į žmogaus organizmą ir, veikiami predisponuojančių veiksnių, sukeliančių imuniteto (organizmo apsaugos) irimą, prasiskverbia į nesubrendusias kaulų čiulpų ląsteles ar limfmazgius, sukeldami. dažnas jų dalijimasis be brendimo.
    • Paveldimumo reikšmė kraujo navikų atsiradimui neabejotina, nes šios ligos dažniau pasitaiko kai kuriose šeimose, taip pat žmonėms, turintiems chromosomų struktūros (paveldimos informacijos nešėjų) struktūros sutrikimų.
predisponuojantys veiksniai.
  • Fizinė: jonizuojanti spinduliuotė, rentgeno spinduliuotė (pavyzdžiui, pažeidžiant saugos taisykles atominėse elektrinėse arba gydant odos navikus rentgeno spinduliais).
  • Cheminė medžiaga:
    • pramoniniai – lakai, dažai ir kt. (gali prasiskverbti į žmogaus organizmą per odą, įkvėpus arba patekti su maistu ir vandeniu);
    • medicininis – ilgalaikis aukso druskų vartojimas (gydant sąnarių ligas), kai kurie antibiotikai ir kt.
  • Biologinis:
    • virusai;
    • žarnyno infekcijos;
    • tuberkuliozė (žmonių ir gyvūnų infekcinė liga, kurią sukelia ypatingos rūšies mikroorganizmai - mikobakterijos, daugiausia pažeidžianti plaučius, kaulus ir inkstus);
    • chirurginės intervencijos;
    • streso.

Diagnostika

  • Ligos anamnezės ir nusiskundimų analizė (kada (prieš kiek laiko) atsirado bendras silpnumas, dusulys, galvos svaigimas, veriantys skausmai krūtinėje, skausmas ir sunkumas kairiajame hipochondrijoje, padidėję limfmazgiai ir kt. pacientas sieja šių simptomų atsiradimą).
  • Gyvenimo istorijos analizė. Ar pacientas neserga lėtinėmis ligomis, yra pažymėtos paveldimos ligos, ar pacientas turi žalingų įpročių, ar ilgai vartojo kokius nors vaistus, ar jam buvo nustatyti navikai, ar jis kontaktavo su toksinėmis (nuodingomis) medžiagomis.
  • Medicininė apžiūra. Nustatoma odos spalva (galimas blyškumas, kraujosruvų atsiradimas). Palpuojant (palpuojant) nustatomas limfmazgių padidėjimas. Perkusija (tapšnojimas) atskleidžia padidėjusias kepenis ir blužnį. Pulsas gali būti greitas, kraujospūdis – sumažėjęs.
  • Kraujo analizė. Raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių, norma yra 4,0-5,5x10 9 g / l) skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino lygio sumažėjimas (specialus junginys raudonųjų kraujo kūnelių viduje, pernešantis deguonį, norma yra 130-160 g/l) galima nustatyti. Spalvos indikatorius (hemoglobino kiekio santykis, padaugintas iš 3 ir pirmųjų trijų raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus skaitmenų) paprastai išlieka normalus: šis rodiklis paprastai yra 0,86-1,05. Leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių, norma yra 4-9x10 9 g / l) skaičius gali būti padidintas (dažniausiai), normalus arba sumažintas. Nustatomas limfocitų (specialios leukocitų rūšies) kiekio padidėjimas. Atsiranda Botkin-Gumprecht šešėliai (nestabilių naviko limfocitų branduoliai, sutraiškyti stiklu (darant kraujo tepinėlį). Trombocitų (trombocitų, kurių sukibimas užtikrina pradinį kraujo krešėjimo etapą) skaičius išlieka normalus arba sumažėja (normalus 150-400x10 9 g / l).
  • Šlapimo analizė. Šlapime gali atsirasti kraujo, kai gali prasidėti kraujavimas iš inkstų arba iš šlapimo takų.
  • Kraujo chemija. Cholesterolio (į riebalus panašios medžiagos), gliukozės (paprasto angliavandenio), kreatinino (baltymų skilimo produkto), šlapimo rūgšties (medžiagų skilimo iš ląstelės branduolio), elektrolitų (kalio, natrio, kalcio) kiekis yra pasiryžęs nustatyti gretutinį organų pažeidimą.
  • Kaulų čiulpų tyrimas, gautas punkcija (vėrimas ištraukiant vidinį turinį) kaulą, dažniausiai krūtinkaulio (centrinis priekinio krūtinės paviršiaus kaulas, prie kurio pritvirtinti šonkauliai), leidžia įvertinti. hematopoezę (kraujo ląstelių susidarymą) ir nustatyti kraujo naviko pobūdį.
  • Trepanobiopsija (kaulų čiulpų tyrimas jo santykio su aplinkiniais audiniais) atliekama paimant kaulų čiulpų stulpelį su kaulu ir perioste, dažniausiai iš klubinio sparno (žmogaus dubens srities, esančios arčiausiai odos), naudojant specialus prietaisas – trefinas. Tiksliausiai apibūdina kaulų čiulpų būklę.
  • Limfmazgių tyrimas atliekamas dviem būdais:
    • punkcija (įtartino limfmazgio pradurimas švirkšto adata su turinio mėginių ėmimu) yra neinformatyvus metodas;
    • chirurginis limfmazgio pašalinimas ir jo tyrimas yra labai informatyvus metodas.
  • Citocheminės reakcijos – navikinių ląstelių dažymas specialiais dažais, siekiant nustatyti jų tipą.
  • Citogenetinis kaulų čiulpų ląstelių tyrimas (metodas chromosomų – ​​specialių ląstelių branduolio struktūrų, susidedančių iš genų – paveldimos informacijos nešėjų – sutrikimų nustatymo).
  • Juosmens punkcija (paimant CSF - smegenų skysčio tyrimą) leidžia nustatyti nervų sistemos naviko pažeidimą.
  • Vidaus organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) įvertina kepenų, blužnies, inkstų dydį, jų struktūrą, ar nėra navikinių ląstelių pažeidimų, ar nėra kraujavimų.
  • Krūtinės ląstos organų rentgenograma leidžia įvertinti intratorakalinių limfmazgių, plaučių ir širdies būklę.
  • Spiralinė kompiuterinė tomografija (SCT) – tai metodas, pagrįstas rentgeno vaizdų serija skirtinguose gyliuose, leidžiantis gauti tikslų tiriamų organų vaizdą ir įvertinti naviko proceso mastą.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – metodas, pagrįstas vandens grandinių formavimu, kai žmogaus kūną veikia stiprūs magnetai – leidžia gauti tikslų tiriamų organų vaizdą ir įvertinti navikinio proceso paplitimą.
  • Elektrokardiografija (EKG). Nustatomas padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, nepakankama širdies raumens mityba, rečiau - širdies ritmo sutrikimai.
  • Galima ir konsultacija.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

  • Kaulų čiulpų transplantacija (donoro transplantacija) yra vienintelis gydymo metodas, leidžiantis visiškai pasveikti nuo lėtinės limfocitinės leukemijos. Ji atliekama dalyvaujant tinkamam donorui (dažniausiai artimam giminaičiui). Transplantacijos efektyvumas yra didesnis jauname paciento amžiuje, perpylus nedaug donoro kraujo komponentų (mažiau nei 10). Visi kiti metodai taikomi, kai kaulų čiulpų transplantacija negalima.
  • Pradinėje ligos stadijoje atliekama medicininė priežiūra, prireikus – infekcinių komplikacijų gydymas (antibiotikai – vaistai, neleidžiantys daugintis mikroorganizmams; priešvirusiniai ir priešgrybeliniai vaistai).
  • Pažengusioje ligos stadijoje atliekama chemoterapija (vaistų, kurie žalingai veikia naviko ląsteles, vartojimas). Pagrindinis chemoterapijos principas yra greitas organizmo atpalaidavimas iš navikinių ląstelių, naudojant citostatinių (tai yra priešnavikinių) vaistų derinį pakankamomis dozėmis ir tam tikrą laiką. Priklausomai nuo naviko ląstelių tipo, yra specialių chemoterapijos režimų.
  • Antikūnų prieš naviko ląsteles (specialių baltymų, sukeliančių naviko ląstelių sunaikinimą) naudojimas yra perspektyvus gydymo metodas.
  • Interferono (apsauginio baltymo, turinčio priešnavikinį ir antivirusinį aktyvumą, kuris padidina organizmo apsaugą) naudojimas yra veiksmingas tam tikrų tipų naviko limfocitams.
  • Radiacinė terapija taikoma norint greitai sumažinti naviko dydį, ypač kai chemoterapiniais vaistais naviko paveikti neįmanoma: pavyzdžiui, sumažėjus normalių kraujo ląstelių skaičiui, navikas ardo kaulinį audinį, spaudžiami nervai ir kt.
  • Chirurginis limfmazgių ar blužnies šalinimas atliekamas pagal specialias indikacijas, sprendimas kiekvienam pacientui priimamas individualiai.
  • Kraujavimui naudojami hemostatiniai (hemostatiniai) vaistai.
  • Esant dideliems navikams, skiriamos detoksikacinės priemonės (sumažinančios naviko toksinį poveikį organizmui).
  • Eritrocitų masės (donorinių eritrocitų – raudonųjų kraujo kūnelių) perpylimas dėl sveikatos priežasčių (tai yra, jei kyla grėsmė paciento gyvybei). Gyvybei pavojingas anemija sergantis pacientas turi dvi sąlygas:
    • aneminė koma (sąmonės netekimas, nereaguojant į išorinius dirgiklius dėl nepakankamo deguonies tiekimo į smegenis dėl reikšmingo arba greitai išsivystančio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo);
    • sunki anemija (ty hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 70 g / l, tai yra, 70 gramų hemoglobino 1 litrui kraujo).
  • Trombocitų perpylimas atliekamas žymiai sumažėjus trombocitų (trombocitų, užtikrinančių pradinį kraujo krešėjimo etapą) skaičiui ir esant kraujavimui.

Komplikacijos ir pasekmės

Lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos.

  • Infekcinės komplikacijos yra pagrindinė mirties priežastis. Ligos pradžioje dažniau pasireiškia virusinės, o ne bakterinės komplikacijos.
  • Ryški netinkama reakcija į vabzdžių įkandimą yra didelis sukietėjimas uodų įkandimo vietose ir ryškus bendros būklės pablogėjimas.
  • Sumažėjus eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) skaičiui, išsivysto anemija (sumažėja hemoglobino – ypatingos raudonųjų kraujo kūnelių deguonį pernešančios medžiagos) kiekis.
  • Trombocitų (trombocitų) skaičiaus sumažėjimas sukelia padidėjusį kraujavimą.
  • Antrojo piktybinio naviko vystymasis, dažnai ūminė leukemija (navikai iš nesubrendusių kraujo ląstelių) arba vėžys (navikai iš epitelio - ląstelės, dengiančios išorinį kūno paviršių ir tuščiavidurius organus).
  • Neuroleukemija yra smegenų auglys. Dažnai sukelia klausos praradimą.
  • Inkstų nepakankamumas (visų inkstų funkcijų pažeidimas). Gali prasidėti ūminiu šlapimo susilaikymu (šlapinimosi nutraukimu).
Lėtinės limfocitinės leukemijos pasekmės priklauso nuo naviko ląstelių tipo, naviko proceso paplitimo, komplikacijų buvimo. Naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, daugelis pacientų gali gyventi 20 ar daugiau metų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos profilaktika

Pirminė prevencija lėtinė limfocitinė leukemija (ty prieš prasidedant ligai):

  • darbo saugos taisyklių laikymasis, siekiant sumažinti sąlytį su potencialiai pavojingomis cheminėmis medžiagomis (lakais, dažais ir kt.) bei jonizuojančiosios spinduliuotės (radiacijos) šaltiniais;
  • stiprinti organizmo apsaugą, siekiant sumažinti sergamumą peršalimu ir kitomis infekcinėmis ligomis (pavyzdžiui, grūdinimasis, vaikščiojimas gryname ore, sveika mityba su pakankamu daržovių ir vaisių kiekiu ir kt.).
Antrinė prevencija (ty prasidėjus ligai) susideda iš reguliarių profilaktinių gyventojų (taip pat ir vaikų) tikrinimų, siekiant kuo anksčiau nustatyti ligos požymius.

Papildomai

  • Dažniausiai serga 60–70 metų žmonės.
  • Tik kas dešimtas lėtine limfoleukemija sergantis pacientas yra jaunesnis nei 40 metų.
  • Liga dažniau pasitaiko tarp vyrų nei tarp moterų.
  • Kas ketvirtu atveju lėtinė limfocitinė leukemija nustatoma atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą dėl bet kokios priežasties (pavyzdžiui, atliekant įprastinius tyrimus ar tiriant dėl ​​kitos ligos).

Limfocitinė leukemija – kas tai yra ir ką reiškia šis terminas, paaiškėja pavartojus jos sinonimą limfocitinė leukemija. Leukemija – onkologinis procesas, piktybinė, kloninė, navikinė kraujodaros sistemos liga. Limfinė leukemija taip pat yra piktybinė, kloninė onkohematologinė liga.

Limfoidiniame audinyje vyksta patologinis augimas, kuris stebimas limfmazgiuose, kepenų tulžies sistemoje, blužnyje, kaulų čiulpuose ir ilgainiui išplinta į įvairius organus ir audinius, o tai vyksta priklausomai nuo patologinio proceso pobūdžio ir stadijos. Pasireiškimo priežastys yra įvairūs veiksniai, įskaitant paveldimą polinkį, paciento lytį, amžiaus kriterijus ir rasę. Šios ligos atsiradimas laikomas dažniausiai pasitaikančiu onkohematologiniu pažeidimu tarp vyrų pusės Kaukazo rasės atstovų.

Daugelis pacientų nežino, kas yra limfocitinė leukemija, ir net nežino apie jos egzistavimą. Žmonėms, turintiems minimalių medicininių žinių, terminas leukemija paprastai yra žinomas, tačiau, maždaug manydami, kad tai kraujo vėžys, net neįtaria, kad tai ne viena liga, o visa grupė ligų, kurių etiologija skiriasi. Limfocitinės leukemijos atveju pažeidžiami limfiniai audiniai, mazgai ir ląstelės. Limfocitinė leukemija yra piktybinis procesas, sukeliantis neigiamus limfocitų pokyčius, palaipsniui plintančius į limfmazgius ir limfoidinius audinius.

Visos kraujo ląstelės yra nuolatinėje cirkuliacijoje. Taip yra dėl būdingo limfocitų, kurie jau yra vėžinės ląstelės, imunofenotipo pasikeitimo. Procesas plinta per kaulų čiulpus ir periferinį kraują. Šios ląstelės į patologinės transformacijos procesą įtraukia ir imuninę sistemą, ir kitas kraujo ląsteles. Dėl to padaugėja leukocitų, kurių limfocitai sudaro jau ne 19-37%, o daugiau nei 90%. Bet didelis limfocitų procentas kraujyje nereiškia, kad jie atlieka savo funkcijas, nes tai vadinamosios „naujosios“, netipinės ląstelės, nebeatsakingos už imunitetą.

Normalioje būsenoje B-limfocitai pereina keletą vystymosi stadijų ir yra atsakingi už humoralinį imunitetą, pasiekia galutinį etapą ir sudaro plazminę ląstelę. Pavirtę į netipišką darinį, jie pradeda kauptis nesubrendusioje formoje kraujodaros organuose, dėl to užkrečiami sveiki audiniai ir padidėja leukocitų skaičius. Vystosi rimtos patologijos, mažėja imunitetas, pastebimi organų ir sistemų funkciniai sutrikimai. Paciento būklė pradeda blogėti, organizmas negali atsispirti virusinėms ir infekcinėms ligoms. Tačiau pažeista blužnis, kepenys ir kaulų čiulpų ląstelių sunaikinimas - visa tai lemia paciento būklės pablogėjimą. Daug sunkiau toleruoti ligų pasireiškimus dėl susilpnėjusio imuniteto, o laikui bėgant jis tampa neapsaugotas nuo limfocitinės leukemijos, kuri paveikė kūno organus ir audinius.

Išvaizdos priežastys

Vaikų limfoleukemija yra specifinė liga, dar vadinama ūmine limfoblastine anemija, kurios simptomai dažniausiai pasireiškia 2–4 ​​metų vaikams. Pastebėtas suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių ligos atvejų, dažnai pasireiškiančių šiuolaikinėmis sąlygomis, atsiradimas. Taip yra dėl aplinkos būklės pablogėjimo ir natūralaus imuniteto susilpnėjimo. Pagrindinė patologijos priežastis yra ląstelės klono, netipinės struktūros kraujo ląstelių grupės susidarymas, atsirandantis dėl įvairių priežasčių – nuo ​​sekcijų pasikeitimo tarp dviejų chromosomų iki amplifikacijos, kai papildomai kopijuojama viena iš sekcijų. Manoma, kad tai atsitinka net vaisiaus vystymuisi ir reiškia įprastus reiškinius. Tačiau norint, kad netipinės ląstelės pradėtų nekontroliuojamą dauginimąsi, reikalingas papildomas provokuojantis veiksnys. Priežastys, sukeliančios netipinių ląstelių dalijimąsi, limfoidinių audinių invaziją ir limfmazgių pažeidimą, yra įvairios neigiamos priežastys:

  • nepalankios sąlygos nėštumui ir motinos kontaktas nėštumo metu su toksinėmis medžiagomis;
  • virusinės ir infekcinės ligos (yra neįrodyta teorija apie virusą, kuris pradeda dalijimosi procesą ir pagreitina naviko vystymąsi);
  • genetinis polinkis arba įgimtos anomalijos;
  • citostatikų vartojimas ir artimų giminaičių onkologinių ligų istorija;
  • neįrodyta prielaida apie spindulinės terapijos poveikį po kitos ankstesnės onkologinės ligos.

Nė viena iš šių priežasčių nėra patvirtinta tiriant ligos eigą. Nėra nei patikimų statistinių duomenų, nei pakankamai klinikinių tyrimų, kurie patvirtintų siūlomas hipotezes.

klasifikacija

Liga paprastai skirstoma į dvi rūšis: ūminę limfocitinę leukemiją ir lėtinę. Ūminė limfocitinė leukemija taip pat vadinama limfoblastine, lėtinė forma kartais vadinama limfocitine limfocitine leukemija.

Ūminę stadiją lemia daugybė lydinčių simptomų ir tai patvirtina leukocitų skaičiaus tyrimas kraujo tyrime. Tačiau laboratoriniai tyrimai atliekami tik diagnozei patvirtinti, kurią, tikėtina, jau gali nustatyti greitas paciento savijautos pablogėjimas, staigus ir staigus bendras silpnumas, ūminė ligos stadija su sparčiai besivystančiu neigiamu scenarijumi. .


Lėtinė forma yra labai įvairi, stebima ir išskiriama:
  • gerybinis, vykstantis santykinai lėtam limfocitų augimui, kartais dešimtmečius, išliekant tame pačiame lygyje;
  • progresuojanti forma, kartais vadinama klasikine: ši forma vystosi greičiau ir ją lydi limfmazgių pažeidimai;
  • navikui būdingas limfmazgių augimas, didėja ir tonzilių dydis, tačiau leukocitų kiekis nepadidėja arba pakyla nežymiai;
  • splenomegaliją lydi didelis kepenų ir blužnies augimas, kartais kartu su vidutinio sunkumo intoksikacija;
  • kaulų čiulpai, kuriuose proliferuojantys limfocitai iš dalies arba masiškai pakeičia kaulų čiulpus, o komplikacijos stebimos citolizės forma;
  • prolimfocitinė - sparčiai besivystanti forma, kai padidėja limfmazgiai ir blužnis:
  • paraproteineminė limfocitinė leukemija, kurios skiriamasis požymis yra patologinė B limfocitų sekrecija, kurią sukelia ląstelės klonas (monokloninė gamopatija);
  • plaukuotųjų ląstelių leukemija, kartu su hemoraginio sindromo išsivystymu, susijusiu tiek su limfocitų struktūros pokyčiais, tiek su granulocitopenija arba citopenija;
  • T-ląstelė, gana retai pasireiškianti, su būdinga anemija (trombocitopenija ir anemija atsiranda dėl odos audinio ir apatinių odos sluoksnių pažeidimų dėl infiltracijos proceso).

Ūminiai ir lėtiniai (LLL) procesai reiškia skirtingus gydymo metodus, diferencijuotą požiūrį į limfocitinės leukemijos gyvenimo trukmės prognozavimą ir kintamą taktiką pacientams po gydymo.

etapai

Skiriamos 4 LLL stadijos, kai ligos vystymasis pasiekia tam tikrus neigiamus požymius:

  1. 1 organo ar limfmazgių grupės pažeidimas;
  2. kelių limfocitų zonų susidarymas;
  3. Uždegiminis procesas limfmazgiuose aplink diafragmą;
  4. Aktyvus ankstesnių stadijų simptomų vystymasis su ne limfoidinių organų audinių pažeidimu.

Pacientams limfinės sistemos pažeidimas dažnai vyksta gana sutepta forma, o stadiją galima nustatyti tik laboratoriniais tyrimais.

Simptomai

Limfocitinės leukemijos simptomai ne visada kelia įtarimų. Jie išreiškiami dideliu silpnumu, apetito praradimu, padidėjusiu prakaitavimu, atsparumo sumažėjimu ir polinkiu į įvairias ligas. Laboratoriniai tyrimai leidžia nustatyti anemiją ir trombocitopeniją, sumažėjusį neutrofilų skaičių, patologinių ląstelių buvimą periferiniame kraujyje. Dažnai liga nustatoma atliekant reumatologijos tyrimus ar terapiją, kai įtariama kepenų ir tulžies sistemos patologija. Tačiau pagrindiniai požymiai - limfmazgių padidėjimas ir staigus imuninės sistemos susilpnėjimas lemia išsamaus tyrimo poreikį.

Diagnostika

Preliminari limfocitinės leukemijos diagnozė atliekama remiantis anamneze, vizualiniu tyrimu, limfmazgių palpacija, odos būklės tyrimu. Tačiau galutinė diagnozė vaikystėje ir suaugusiems galima tik ištyrus kraujo tyrimų rodiklius, kurie suteikia pagrindo diagnozuoti limfocitinę leukemiją. Kraujo tyrimai atliekami taip:

  • bendras;
  • biocheminis;
  • imunofenotipų nustatymas (konkrečiam onkomarkerio buvimui);
  • mielograma.

Gydymas

Limfocitinės leukemijos gydymo taktika nustatoma pagal esamus vystymosi požymius ir stadijos bei laboratorinius tyrimus. Gerybinės limfocitinės leukemijos gydymas gali būti stebėjimas, dieta arba protarpinis gydymas žolelėmis. Sergant prolimfocitine limfocitine leukemija, atliekamas masinis gydymas vaistais, radikaliai keičiama mityba. Kai kuriomis formomis pagrindinė sąlyga yra gera mityba ir gydymas liaudies gynimo priemonėmis, atliekamas paciento pageidavimu ir susitarus su gydančiu gydytoju. Tačiau sergant limfocitine leukemija, kurią lydi greitas netipinių limfocitų augimas, limfmazgių ir vidaus organų pažeidimai, būtina chemoterapija, o kartais net ir blužnies pašalinimas. Šioje limfocitinės leukemijos stadijoje liaudies gynimo priemonės vargu ar gali pagerinti būklę.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo individualaus limfocitinės leukemijos pasireiškimo ir nuo to, kaip laiku buvo pradėtas gydymas. Jei nepažeisti visi limfmazgiai, vidutinė rizikos kategorija ir statistinis išgyvenamumas palieka tam tikras galimybes pasveikti ir optimistines prognozes laiku pradėjus gydymą.

Daugeliui žmonių limfocitinės leukemijos ar kraujo vėžio diagnozė skamba kaip mirties nuosprendis. Tačiau tik nedaugelis žino, kad per pastaruosius 15 metų medicinoje atsirado galingas vaistų arsenalas, kurio dėka galima pasiekti ilgalaikę remisiją arba vadinamąjį „santykinį gydymą“ ir netgi panaikinti farmakologinius vaistus.

Kas yra limfocitinė leukemija ir kas ją sukelia?

Tai vėžys, kurio metu pažeidžiami leukocitai, kaulų čiulpai, periferinis kraujas, o procese dalyvauja limfoidiniai organai.

Mokslininkai linkę manyti, kad ligos priežastis slypi genetiniame lygmenyje. Labai ryškus yra vadinamasis šeimos polinkis. Manoma, kad rizika susirgti artimiausiems giminaičiams, būtent vaikams, yra 8 kartus didesnė. Šiuo atveju specifinis ligą sukeliantis genas nerastas.

Liga labiausiai paplitusi Amerikoje, Kanadoje, Vakarų Europoje. Ir beveik retenybė yra limfocitinė leukemija Azijoje ir Japonijoje. Net tarp Azijos šalių atstovų, gimusių ir augusių Amerikoje, ši liga yra itin reta. Tokie ilgalaikiai stebėjimai leido daryti išvadą, kad aplinkos veiksniai neturi įtakos ligos vystymuisi.

Limfocitinė leukemija gali išsivystyti ir kaip antrinė liga po spindulinės terapijos (10 proc. atvejų).

Daroma prielaida, kad kai kurios įgimtos patologijos gali sukelti ligos vystymąsi: Dauno sindromas, Wiskott-Aldrich sindromas.

Ligos formos

Ūminė limfocitinė leukemija (ŪLL) yra vėžys, kurį morfologiškai reprezentuoja nesubrendę limfocitai (limfoblastai). Nėra jokių specifinių simptomų, pagal kuriuos būtų galima nustatyti vienareikšmę diagnozę.

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra navikas, susidedantis iš subrendusių limfocitų ir yra ilgalaikė vangi liga.

Simptomai

LL būdingi simptomai:

  • periferinių limfmazgių, kepenų, blužnies padidėjimas;
  • padidėjęs prakaitavimas, odos bėrimas, nedidelis karščiavimas:
  • apetito praradimas, svorio kritimas, lėtinis nuovargis;
  • raumenų silpnumas, kaulų skausmas;
  • imunodeficitas ─ sutrinka imunologinis organizmo reaktyvumas, pridedamos infekcijos;
  • imuninė hemolizė ─ raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas;
  • imuninė trombocitopenija ─ sukelia kraujavimą, kraujavimą, buvimą;
  • antriniai navikai.

Limfocitinės leukemijos stadijos priklausomai nuo ligos formos

VISI etapai:

  1. Pirminis priepuolis - pirmųjų simptomų pasireiškimo laikotarpis, vizitas pas gydytoją, tiksli diagnozė.
  2. Remisija (simptomų susilpnėjimas arba išnykimas) ─ atsiranda po gydymo. Jei šis laikotarpis trunka ilgiau nei penkerius metus, pacientui diagnozuojamas visiškas pasveikimas. Tačiau kas šešis mėnesius turite atlikti klinikinį kraujo tyrimą.
  3. Recidyvas – tai ligos pasikartojimas akivaizdaus pasveikimo fone.
  4. Atsparumas – atsparumas ir atsparumas chemoterapijai, kai keli gydymo kursai nedavė rezultatų.
  5. Ankstyvas mirtingumas – pacientas miršta chemoterapinio gydymo pradžioje.

LLL stadijos priklauso nuo kraujo parametrų ir limfoidinių organų (galvos ir kaklo limfmazgių, pažastų, kirkšnių, blužnies, kepenų) įsitraukimo į patologinį procesą laipsnio:

  1. A stadija – patologija apima mažiau nei tris sritis, sunki limfocitozė, maža rizika, išgyvenamumas daugiau nei 10 metų.
  2. B stadija – paveiktos trys ir daugiau zonų, limfocitozė, vidutinė ar vidutinė rizika, išgyvenamumas 5-9 metai.
  3. C stadija – pažeidžiami visi limfmazgiai, limfocitozė, trombocitopenija, didelė rizika, išgyvenamumas 1,5-3 metai.

Kas įtraukta į diagnozę?

Standartiniai diagnozės tyrimai:

  1. Klinikiniai tyrimo metodai ─ išsamus kraujo tyrimas (leukocitų formulė).
  2. Leukocitų imunofenotipų nustatymas – tai ląsteles charakterizuojanti diagnostika (nustatanti jų tipą ir funkcinę būklę). Tai leidžia suprasti ligos pobūdį ir numatyti tolesnę jos raidą.
  3. Kaulų čiulpų trepanobiopsija – punkcija, išskiriant vientisą kaulų čiulpų fragmentą. Kad metodas būtų kuo informatyvesnis, paimtas audinys turi išlaikyti savo struktūrą.
  4. Onkohematologijoje citogenetiniai tyrimai yra privalomi. Metodas yra kaulų čiulpų ląstelių chromosomų analizė mikroskopu.
  5. Molekuliniai biologiniai tyrimai ─ genų diagnostika, DNR ir RNR analizė. Tai padeda diagnozuoti ligą ankstyvoje stadijoje, planuoti ir pagrįsti tolesnį gydymą.
  6. Imunocheminė kraujo ir šlapimo analizė ─ nustato leukocitų parametrus.

Šiuolaikinis limfocitinės leukemijos gydymas

ALL ir LLL gydymo metodas skiriasi.

Ūminės limfocitinės leukemijos gydymas vyksta dviem etapais:

Nesate tikri dėl diagnozės teisingumo ir Jums paskirto gydymo? Pasaulinio lygio specialisto vaizdo konsultacija padės išsklaidyti jūsų abejones. Tai reali galimybė pasinaudoti kvalifikuota geriausių iš geriausių pagalba ir tuo pačiu už nieką nepermokėti.

  1. Pirmuoju etapu siekiama stabilios remisijos, sunaikinant patologinius leukocitus kaulų čiulpuose ir kraujyje.
  2. Antrasis etapas (terapija po remisijos) yra neaktyvių leukocitų sunaikinimas, kuris ateityje gali sukelti atkrytį.

Standartinis gydymas VISIEMS:

Chemoterapija

Sisteminis (vaistai patenka į bendrą kraujotaką), intratekalinis (chemoterapiniai vaistai suleidžiami į stuburo kanalą, kuriame yra smegenų skystis), regioninis (vaistai veikia konkretų organą).

Terapija radiacija

Jis gali būti išorinis (švitinimas specialiu aparatu) ir vidinis (hermetiškai supakuotų radioaktyviųjų medžiagų patalpinimas pačiame auglyje arba šalia jo). Jei yra naviko išplitimo į centrinę nervų sistemą rizika, taikoma išorinė spindulinė terapija.

TCM arba THC

Kaulų čiulpų arba hematopoetinių kamieninių ląstelių (kraujo ląstelių pirmtakų) transplantacija.

biologinė terapija

Juo siekiama atkurti ir stimuliuoti paciento imunitetą.

Kaulų čiulpų atstatymas ir normalizavimas įvyksta ne anksčiau kaip po dvejų metų po chemoterapinio gydymo.

LLL gydymui naudojami chemoterapija ir TKI terapija ─ tirozino kinazės inhibitoriai. Mokslininkai išskyrė baltymus (tirozino kinazes), kurie skatina baltųjų kraujo kūnelių augimą ir gamybą iš kamieninių ląstelių. TKI vaistai blokuoja šią funkciją.

Prognozė ir gyvenimo trukmė

Vėžys yra antra pagal dažnumą mirties priežastis pasaulyje. Limfocitinės leukemijos dalis šioje statistikoje neviršija 2,8%.

Svarbu!

Ūminė forma dažniausiai vystosi vaikams ir paaugliams. Palankaus rezultato prognozė naujoviškų gydymo technologijų kontekste yra labai didelė ir siekia daugiau nei 90 proc. 2-6 metų amžiaus pasveiksta beveik 100%. Tačiau reikia laikytis vienos sąlygos – laiku kreiptis dėl specializuotos medicinos pagalbos!

Lėtinė forma yra suaugusiųjų liga. Yra aiškus ligos vystymosi modelis, susijęs su pacientų amžiumi. Kuo vyresnis žmogus, tuo didesnė jo atsiradimo tikimybė. Pavyzdžiui, sulaukus 50 metų, 100 000 žmonių registruojami 4 atvejai, o sulaukus 80 metų tai jau 30 atvejų tokiam pat skaičiui žmonių. Ligos pikas būna sulaukus 60 metų. limfocitinė leukemija dažniau vyrams, tai 2/3 visų atvejų. Šio lyčių skirtumo priežastis nėra aiški. Lėtinė forma nepagydoma, tačiau dešimties metų išgyvenamumo prognozė – 70 proc. (bėgant metams liga niekada neatsinaujino).

Liga, žinoma kaip lėtinė limfocitinė arba B ląstelių leukemija, yra onkologinis procesas, susijęs su atipinių B limfocitų kaupimu kraujyje, limfmazgiuose, kaulų čiulpuose,. Tai labiausiai paplitusi liga iš leukemijų grupės.

Manoma, kad B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija daugiausia suserga europiečiais gana senyvo amžiaus. Vyrai šia liga serga daug dažniau nei moterys – šia leukemijos forma jie serga 1,5-2 kartus dažniau.

Įdomu tai, kad Pietryčių Azijoje gyvenantys Azijos tautybių atstovai šia liga praktiškai neserga. Šios savybės priežastys ir kodėl žmonės iš šių šalių tokie skirtingi, kol kas dar nenustatytos.Europoje ir Amerikoje tarp baltosios populiacijos atstovų sergamumas per metus yra 3 atvejai 100 000 gyventojų.

Tiksli ligos priežastis nežinoma.

Tos pačios šeimos atstovams fiksuojama daug atvejų, o tai rodo, kad liga yra paveldima ir susijusi su genetiniais sutrikimais.

Ligos pradžios priklausomybė nuo radiacijos ar žalingo aplinkos taršos poveikio, neigiamo pavojingos gamybos poveikio ar kitų veiksnių dar neįrodyta.

Ligos simptomai

Išoriškai B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija gali nepasireikšti labai ilgai arba jos požymiai tiesiog ignoruojami dėl neryškumo ir išraiškos stokos.

Pagrindiniai patologijos simptomai:

  • Paprastai iš išorinių požymių pacientai pastebi nemotyvuotą svorio metimą laikydamiesi normalios, sveikos ir pakankamai kaloringos dietos. Taip pat gali būti skundų dėl stipraus prakaitavimo, kuris atsiranda tiesiogine prasme menkiausiomis pastangomis.
  • Atsiranda tokie astenijos simptomai – silpnumas, vangumas, nuovargis, nesidomėjimas gyvenimu, miego ir normalaus elgesio sutrikimai, neadekvatios reakcijos ir elgesys.
  • Kitas požymis, į kurį dažniausiai reaguoja sergantys žmonės, yra limfmazgių padidėjimas. Jie gali būti labai dideli, sutankinti, susidedantys iš mazgų grupių. Liečiant padidėję mazgai gali būti minkšti arba tankūs, tačiau vidaus organų suspaudimo dažniausiai nepastebima.
  • Vėlesnėse stadijose prisijungia padidėjimas ir jaučiamas organo augimas, apibūdinamas kaip sunkumo ir diskomforto jausmas. Paskutinėse stadijose jie išsivysto, atsiranda, bendras silpnumas, galvos svaigimas, staigus padidėjimas.

Sergančiųjų šia limfoleukemijos forma imunitetas labai susilpnėjęs, todėl jie ypač jautrūs įvairioms peršalimo ir infekcinėms ligoms. Dėl tos pačios priežasties ligos dažniausiai būna sunkios, užsitęsusios ir sunkiai gydomos.

Iš objektyvių rodiklių, kuriuos galima užfiksuoti ankstyvosiose ligos stadijose, galima vadinti leukocitoze. Tik pagal šį rodiklį, kartu su visos ligos istorijos duomenimis, gydytojas gali nustatyti pirmuosius ligos požymius ir pradėti ją gydyti.

Galimos komplikacijos

Dažniausiai B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija vystosi labai lėtai ir beveik neturi įtakos vyresnio amžiaus pacientų gyvenimo trukmei. Kai kuriose situacijose liga gana sparčiai progresuoja, kurią tenka suvaldyti ne tik vaistais, bet ir spinduliuote.

Iš esmės grėsmę kelia komplikacijos, kurias sukelia stiprus imuninės sistemos nusilpimas. Esant tokiai būklei, bet koks peršalimas ar lengva infekcija gali sukelti labai rimtą ligą. Šias ligas labai sunku pernešti. Skirtingai nuo sveiko žmogaus, pacientas, sergantis ląsteline limfocitine leukemija, yra labai jautrus bet kokiai katarinei ligai, kuri gali išsivystyti labai greitai, išsivystyti sunkia forma ir sukelti sunkių komplikacijų.

Net ir lengvas peršalimas gali būti pavojingas. Dėl susilpnėjusios imuninės sistemos liga gali sparčiai progresuoti ir komplikuotis sinusitu, vidurinės ausies uždegimu, bronchitu, kitomis ligomis. Ypač pavojingos yra pneumonijos, kurios labai susilpnina ligonį ir gali sukelti jo mirtį.

Ligos diagnozavimo metodai

Ligos apibrėžimas pagal išorinius požymius ir neteikia visos informacijos. Taip pat retai atliekami ir kaulų čiulpai.

Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra šie:

  • Specifinio kraujo tyrimo atlikimas (limfocitų imunofenotipų nustatymas).
  • Atliekant citogenetinį tyrimą.
  • Kaulų čiulpų biopsijos, limfmazgių ir.
  • Sterninė punkcija arba mielogramos tyrimas.

Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma ligos stadija. Nuo to priklauso ir konkretaus gydymo būdo pasirinkimas, ir paciento gyvenimo trukmė.Šiuolaikiniais duomenimis, liga skirstoma į tris periodus:

  1. A stadija - visiškas limfmazgių pažeidimų nebuvimas arba ne daugiau kaip 2 paveikti limfmazgiai. Anemijos ir trombocitopenijos nebuvimas.
  2. B stadija – nesant trombocitopenijos ir anemijos, pažeidžiami 2 ar daugiau limfmazgių.
  3. C stadija – trombocitopenija ir anemija registruojami, neatsižvelgiant į tai, ar limfmazgiai yra pažeisti, ar ne, taip pat nuo paveiktų mazgų skaičiaus.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo metodas

Daugelio šiuolaikinių gydytojų nuomone, B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija pradinėse stadijose nereikalauja specifinio gydymo dėl lengvų simptomų ir nedidelės įtakos paciento savijautai.

Intensyvus gydymas pradedamas tik tais atvejais, kai liga pradeda progresuoti ir turi įtakos paciento būklei:

  • Staigiai padidėjus paveiktų limfmazgių skaičiui ir dydžiui.
  • Su kepenų ir blužnies padidėjimu.
  • Jei diagnozuojamas greitas skaičiaus padidėjimas.
  • Didėjant trombocitopenijos ir anemijos požymiams.

Jeigu pacientą pradeda kamuoti onkologinės intoksikacijos apraiškos. Tai dažniausiai pasireiškia greitu nepaaiškinamu svorio kritimu, stipriu silpnumu, karščiavimu ir naktiniu prakaitavimu.

Pagrindinis ligos gydymas yra chemoterapija.

Dar visai neseniai pagrindinis vaistas buvo chlorbutinas, šiuo metu nuo šios limfocitinės leukemijos formos sėkmingai naudojami intensyvūs citostatikai – Fludara ir Cyclophosphamid.

Geras būdas paveikti ligą yra bioimunoterapija. Jame naudojami monokloniniai antikūnai, kurie leidžia selektyviai sunaikinti vėžio paveiktas ląsteles, o sveikas palikti nepažeistas. Šis metodas yra progresyvus ir gali pagerinti paciento kokybę bei gyvenimo trukmę.

Daugiau informacijos apie leukemiją rasite vaizdo įraše:

Jei visi kiti metodai nedavė laukiamų rezultatų ir liga toliau progresuoja, ligoniui blogėja, nėra kitos išeities, kaip tik naudoti dideles aktyviosios „chemijos“ dozes, po kurių pernešamos kraujodaros ląstelės.

Tais sunkiais atvejais, kai pacientą kamuoja stiprus limfmazgių padidėjimas arba jų yra daug, gali būti skiriama spindulinė terapija.Kai blužnis smarkiai padidėja, tampa skausminga ir faktiškai neatlieka savo funkcijų, rekomenduojama ją pašalinti.


Nepaisant to, kad B-ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija yra onkologinė liga, su ja galima gyventi daug metų, palaikant normalias organizmo funkcijas ir mėgaujantis gyvenimu. Tačiau tam reikia imtis tam tikrų priemonių:

  1. Reikia rūpintis savo sveikata ir kreiptis į medikus, jei atsiranda menkiausių įtartinų simptomų. Tai padės nustatyti ligą ankstyvosiose stadijose ir užkirsti kelią spontaniškam ir nekontroliuojamam jos vystymuisi.
  2. Kadangi liga labai paveikia paciento imuninės sistemos darbą, jis turi kiek įmanoma labiau apsisaugoti nuo peršalimo ir bet kokių infekcijų. Esant infekcijai ar kontaktuojant su ligoniais, infekcijos šaltiniais, gydytojas gali skirti antibiotikų vartojimą.
  3. Norint apsaugoti savo sveikatą, žmogus turi vengti galimų infekcijos šaltinių, didelės žmonių koncentracijos vietų, ypač masinių epidemijų metu.
  4. Taip pat svarbi buveinė - kambarys turi būti reguliariai valomas, pacientas turi stebėti savo kūno, drabužių ir patalynės švarą, nes visa tai gali būti infekcijos šaltiniai. .
  5. Sergantys šia liga neturėtų būti saulėje, stengdamiesi apsisaugoti nuo žalingo jos poveikio.
  6. Be to, norint išlaikyti imunitetą, jums reikia tinkamos subalansuotos mitybos su augalinio maisto ir vitaminų gausa, žalingų įpročių atsisakymas ir vidutinio fizinio aktyvumo, daugiausia vaikščiojimo, plaukimo, lengvos gimnastikos forma.

Pacientas, turintis tokią diagnozę, turėtų suprasti, kad jo liga nėra nuosprendis, kad su ja galima gyventi daug metų, išlaikant gerą nuotaiką ir kūną, psichikos aiškumą ir aukštą darbingumo lygį.