Plautinė hipertenzija TLK kodas 10. TLK plautinė hipertenzija

ramybės būsenoje ir daugiau nei 30 mm Hg. Art. esant apkrovai.

Antrinė plaučių hipertenzija: priežastys

Etiologija

Patogenezė

Antrinė plaučių hipertenzija: požymiai, simptomai

Klinikinės apraiškos

Antrinė plaučių hipertenzija: diagnozė

Diagnostika

Krūtinės ląstos organų rentgenas Svarbus nustatant parenchimines plaučių ligas Leidžia aptikti plaučių arterijos kamieno ir plaučių šaknų išsiplėtimą Plaučių arterijos dešinės nusileidžiančios šakos išsiplėtimas daugiau nei 16-20 mm.

EKG Normali EKG neatmeta plaučių hipertenzijos P - pulmonale EOS nukrypimas į dešinę Dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai (aukštos R bangos V1–3 laiduose ir gilios S bangos V5–6 laiduose) Dešiniojo pluošto šakos blokados požymiai.

Vėdinimo-perfuzijos plaučių scintigrafija yra svarbi PE diagnozei.

Jugulinė flebografija Didelės amplitudės banga A esant kompensuotai dešiniojo skilvelio hipertrofijai Didelės amplitudės banga V esant dešiniojo skilvelio nepakankamumui.

Plaučių funkcijos tyrimas Sumažėjęs plaučių funkcinis pajėgumas „ventiliacijos/perfuzijos“ santykio pokytis rodo proksimalinių plaučių arterijų emboliją.

Širdies kateterizacija svarbi diagnozuojant kairiojo skilvelio disfunkciją ir širdies ydas, taip pat tiesiogiai matuojant spaudimą plaučių kraujagyslėse. Plaučių arterijos slėgis (PAP) yra padidėjęs Plaučių arterijos pleištinis slėgis (PWPA) yra normalus arba padidėjęs Plaučių kraujagyslių pasipriešinimas (PVR) apskaičiuojamas pagal Vudo formulę: [PPR = (PLAmean – PWLA)/CO], kur CO yra širdies išstumiamasis tūris. SLS duomenimis, nustatomas plautinės hipertenzijos sunkumas: lengvas - 2-5 vnt., vidutinis - 5-10 vnt., sunkus - daugiau nei 10 vnt.

Kepenų biopsija – jei įtariama cirozė.

Antrinė plaučių hipertenzija: gydymo metodai

Gydymas

TLK-10. I28. 8 Kitos patikslintos plaučių kraujagyslių ligos

Ar šis straipsnis jums padėjo? Taip - 1 Ne - 0 Jei straipsnyje yra klaida Spauskite čia 1850 Įvertinimas:

Spauskite čia norėdami pridėti komentarą prie: Antrinė plaučių hipertenzija (Ligos, aprašymas, simptomai, liaudies receptai ir gydymas)

Kitos plaučių širdies nepakankamumo formos (I27)

Jei reikia, naudokite papildomą kodą, kad nurodytumėte pagrindinę ligą.

Neįtraukiama: Eizenmengerio defektas (Q21.8)

Lėtinė plaučių kilmės širdies liga

Cor pulmonale (lėtinė) NOS

Rusijoje Tarptautinė 10-osios redakcijos ligų klasifikacija (TLK-10) yra priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas atsižvelgti į sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Kita antrinė plautinė hipertenzija

Apibrėžimas ir fonas [taisyti]

Antrinė plaučių hipertenzija

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

Etiologija: įgimtos širdies ydos, kolagenozė, neištirpęs trombas plaučių arterijoje, užsitęsęs slėgio padidėjimas kairiajame prieširdyje, hipoksemija, LOPL.

Patologinė anatomija: tokia pati kaip ir sergant pirmine plautine hipertenzija. Plaučių venose yra trombozė ir kiti pakitimai.

Patogenezė: tokia pati kaip ir sergant pirmine plautine hipertenzija. Sergant LOPL, reikšmingą vaidmenį atlieka plaučių parenchimo tūrio sumažėjimas. Su kolagenoze - plaučių arterijų vaskulitas.

Klinikinės apraiškos [taisyti]

Klinikinės apraiškos: tokios pat kaip ir sergant pirmine plautine hipertenzija. Sergant PE, pagrindinė plaučių hipertenzijos progresavimo priežastis yra neištirpusio trombo augimas, o ne pasikartojantys PE.

Kita antrinė plautinė hipertenzija: diagnozė [taisyti]

Parenchiminių plaučių ligų diagnostikai – krūtinės ląstos rentgeno ar KT, plaučių funkciniai tyrimai. PE diagnostikai – ventiliacinė-perfuzinė plaučių scintigrafija. Kairiojo skilvelio disfunkcijos, šunto iš kairės į dešinę, mitralinės stenozės diagnostikai – echokardiografija ir širdies kateterizacija. Norėdami pašalinti kepenų cirozę, kuri gali sukelti antrinę plaučių hipertenziją, nustatykite kepenų funkciją.

Diferencinė diagnozė [taisyti]

Kita antrinė plaučių hipertenzija: gydymas [taisyti]

LOPL. Kasmetiniai skiepai nuo gripo ir pneumokokų, aktyvus plaučių infekcijų gydymas. Taip pat skiriami šie vaistai:

A. Gydymo pagrindas yra deguonis ir diuretikai. Su bronchų spazmu - bronchus plečiantys vaistai, kartais kartu su kortikosteroidais;

b. antikoaguliantų veiksmingumas neįrodytas;

V. dėl aritmogeninio poveikio rizikos digoksinas dažniausiai nevartojamas, išskyrus dekompensuoto dešiniojo skilvelio nepakankamumo atvejus;

Reikėtų vengti empirinio vazodilatatorių vartojimo. Kalcio antagonistai gali slopinti hipoksinį plaučių arteriolių vazokonstrikciją, sustiprindami ventiliacijos ir perfuzijos santykio pažeidimus ir taip padidindami hipoksemiją.

Kitos priežastys: kolagenozės; įgimtos širdies ydos; TELA; intersticinė plaučių liga. Bendrosios priemonės yra tokios pačios kaip ir sergant LOPL (žr. 18 skyrių, III.B.2 p.). Pirmiausia gydoma pagrindinė liga (imunosupresantai nuo kolagenozės, vožtuvo plastika ar vožtuvo keitimas esant mitralinei stenozei, embolektomija esant stambių plaučių arterijos šakų tromboembolijai, chirurginė korekcija dėl įgimtų širdies ydų). Medicininis gydymas:

A. antikoaguliantai, digoksinas, diuretikai, deguonis – kaip ir sergant pirmine plautine hipertenzija. Esant įgimtoms širdies ydoms su išskyromis iš dešinės į kairę, deguonis yra neveiksmingas;

b. teigiami plaučių hipertenzijos grįžtamumo tyrimų rezultatai (žr. 18 skyrių, III.B.1.d p.) pasitaiko mažiau nei 5 proc.

Ligos eiga be gydymo

Dešiniojo skilvelio nepakankamumas progresuoja. Gyvenimo trukmė priklauso ir nuo pagrindinės ligos sunkumo, ir nuo hemodinamikos.

Antrinė plaučių hipertenzija TLK kodas 10

Plaučių hipertenzijos sindromas

Slėgio padidėjimas plaučių kapiliarų sistemoje (plaučių hipertenzija, hipertenzija) dažniausiai yra antrinė liga, tiesiogiai nesusijusi su kraujagyslių pažeidimu. Pirminės sąlygos nėra gerai suprantamos, tačiau vazokonstrikcinio mechanizmo, arterijų sienelės sustorėjimo, fibrozės (audinių sustorėjimo) vaidmuo įrodytas.

Pagal TLK-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija) tik pirminė patologijos forma koduojama I27.0. Visi antriniai požymiai pridedami kaip komplikacijos prie pagrindinės lėtinės ligos.

Kai kurios kraujo tiekimo į plaučius ypatybės

Plaučiai turi dvigubą kraujo tiekimą: arteriolių, kapiliarų ir venulių sistema yra įtraukta į dujų mainus. O pats audinys mitybą gauna iš bronchų arterijų.

Plaučių arterija yra padalinta į dešinę ir kairę kamieną, tada į didelio, vidutinio ir mažo kalibro šakas ir lobarinius kraujagysles. Mažiausių arteriolių (kapiliarinio tinklo dalies) skersmuo yra 6–7 kartus didesnis nei sisteminėje kraujotakoje. Jų galingi raumenys gali susiaurinti, visiškai uždaryti ar išplėsti arterijos guolį.

Susiaurėjus, padidėja atsparumas kraujotakai ir didėja vidinis slėgis induose, išsiplėtimas sumažina slėgį, sumažina pasipriešinimo jėgą. Plautinės hipertenzijos atsiradimas priklauso nuo šio mechanizmo. Bendras plaučių kapiliarų tinklas užima 140 m2 plotą.

Plaučių kraujotakos venos yra platesnės ir trumpesnės nei periferinėje. Tačiau jie taip pat turi stiprų raumenų sluoksnį, gali turėti įtakos kraujo siurbimui link kairiojo prieširdžio.

Kaip reguliuojamas slėgis plaučių kraujagyslėse?

Arterinio slėgio vertę plaučių kraujagyslėse reguliuoja:

• spaudimo receptoriai kraujagyslių sienelėje;
• klajoklio nervo šakos;
• simpatinis nervas.

Plačios receptorių zonos išsidėsčiusios didelėse ir vidutinio dydžio arterijose, šakojimosi vietose, venose. Dėl arterijų spazmų sutrinka kraujo prisotinimas deguonimi. O audinių hipoksija prisideda prie medžiagų, didinančių tonusą ir sukeliančių plautinę hipertenziją, išsiskyrimo į kraują.

Dėl klajoklių nervo skaidulų sudirginimo padidėja kraujo tekėjimas per plaučių audinį. Priešingai, simpatinis nervas sukelia vazokonstrikcinį poveikį. Normaliomis sąlygomis jų sąveika yra subalansuota.

Šie slėgio plaučių arterijoje rodikliai laikomi norma:

• sistolinis (viršutinis lygis) - nuo 23 iki 26 mm Hg;
• diastolinis - nuo 7 iki 9.

Plaučių arterinė hipertenzija, tarptautinių ekspertų teigimu, prasideda nuo viršutinio lygio – 30 mm Hg. Art.

Veiksniai, sukeliantys hipertenziją mažame apskritime

Pagrindiniai patologijos veiksniai pagal V. Parino klasifikaciją skirstomi į 2 porūšius. Funkciniai veiksniai apima:

• arteriolių susiaurėjimas reaguojant į mažą deguonies kiekį ir didelę anglies dioksido koncentraciją įkvepiamame ore;
• minutinio pratekančio kraujo tūrio padidėjimas;
• padidėjęs intrabronchinis spaudimas;
• kraujo klampumo padidėjimas;
• kairiojo skilvelio nepakankamumas.

Anatominiai veiksniai apima:

• visiškas kraujagyslių sunaikinimas (šviesos persidengimas) dėl trombų ar embolijos;
• sutrikęs nutekėjimas iš zoninių venų dėl jų suspaudimo esant aneurizmai, augliui, mitralinei stenozei;
• kraujotakos pasikeitimas po operacijos pašalinus plaučius.

Kas sukelia antrinę plautinę hipertenziją?

Antrinė plautinė hipertenzija atsiranda dėl žinomų lėtinių plaučių ir širdies ligų. Jie apima:

• lėtinės uždegiminės bronchų ir plaučių audinio ligos (pneumosklerozė, emfizema, tuberkuliozė, sarkoidozė);
• torakogeninė patologija, pažeidžianti krūtinės ir stuburo struktūrą (Bekhterevo liga, torakoplastijos pasekmės, kifoskoliozės, Pickwicko sindromas nutukusiems žmonėms);
• mitralinė stenozė;
• įgimtos širdies ydos (pavyzdžiui, arterinio latako neužsidarymas, „langai“ tarpprieširdinėje ir tarpskilvelinėje pertvaroje);
• širdies ir plaučių navikai;
• ligos, kurias lydi tromboembolija;
• vaskulitas plaučių arterijos srityje.

Kas sukelia pirminę hipertenziją?

Pirminė plautinė hipertenzija dar vadinama idiopatine, izoliuota. Patologijos paplitimas yra 2 žmonės 1 milijonui gyventojų. Galutinės priežastys lieka neaiškios.

Nustatyta, kad moterys sudaro 60% pacientų. Patologija nustatoma ir vaikystėje, ir vyresniame amžiuje, tačiau vidutinis nustatytų pacientų amžius – 35 metai.

Patologijos vystymuisi svarbūs 4 veiksniai:

Nustatytas mutuojančio kaulo baltymo geno, angioproteinų vaidmuo, jų įtaka serotonino sintezei, padidėjęs kraujo krešėjimas dėl antikoaguliantų faktorių blokavimo.

Ypatingas vaidmuo skiriamas aštuntojo tipo herpeso viruso infekcijai, kuri sukelia medžiagų apykaitos pokyčius, dėl kurių sunaikinamos arterijų sienelės.

Rezultatas yra hipertrofija, tada ertmės išsiplėtimas, dešiniojo skilvelio tonuso praradimas ir nepakankamumo vystymasis.

Kitos hipertenzijos priežastys ir veiksniai

Yra daug priežasčių ir pažeidimų, galinčių sukelti hipertenziją plaučių kraujotakoje. Kai kurie iš jų nusipelno ypatingo dėmesio.

Tarp ūminių ligų:

• suaugusiųjų ir naujagimių kvėpavimo distreso sindromas (toksinis arba autoimuninis plaučių audinio kvėpavimo skilčių membranų pažeidimas, dėl kurio paviršiuje trūksta paviršinio aktyvumo medžiagos);
• sunkus difuzinis uždegimas (pneumonitas), susijęs su didžiulės alerginės reakcijos atsiradimu į įkvėptus dažų, kvepalų, gėlių kvapus.

Šiuo atveju plaučių hipertenziją gali sukelti maistas, vaistai ir liaudies gynimo priemonės.

Plautinę hipertenziją naujagimiams gali sukelti:

• nuolatinė vaisiaus kraujotaka;
• mekonio aspiracija;
• diafragminė išvarža;
• bendra hipoksija.

Vaikams hipertenziją skatina padidėjusios gomurinės tonzilės.

Klasifikavimas pagal srauto pobūdį

Gydytojams patogu plaučių kraujagyslių hipertenziją suskirstyti į ūminę ir lėtinę formas pagal išsivystymo laiką. Tokia klasifikacija padeda „sujungti“ dažniausiai pasitaikančias priežastis ir klinikinę eigą.

Ūminė hipertenzija atsiranda dėl:

• plaučių arterijos tromboembolija;
• sunki astmos būklė;
• kvėpavimo distreso sindromas;
• staigus kairiojo skilvelio nepakankamumas (dėl miokardo infarkto, hipertenzinės krizės).

Lėtinė plaučių hipertenzijos eiga sukelia:

• padidėjusi plaučių kraujotaka;
• mažų indų atsparumo padidėjimas;
• padidėjęs spaudimas kairiajame prieširdyje.

Panašus vystymosi mechanizmas būdingas:

• skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektai;
• atviras arterinis latakas;
• mitralinio vožtuvo defektas;
• miksomos ar trombų proliferacija kairiajame prieširdyje;
• laipsniška lėtinio kairiojo skilvelio nepakankamumo dekompensacija, pavyzdžiui, sergant išemine liga ar kardiomiopatija.

Ligos, sukeliančios lėtinę plaučių hipertenziją:

• hipoksinis pobūdis - visos obstrukcinės bronchų ir plaučių ligos, užsitęsęs deguonies trūkumas aukštyje, hipoventiliacijos sindromas, susijęs su krūtinės traumomis, aparatinis kvėpavimas;
• mechaninė (obstrukcinė) kilmė, susijusi su arterijų susiaurėjimu – reakcija į vaistus, visi pirminės plautinės hipertenzijos variantai, pasikartojanti tromboembolija, jungiamojo audinio ligos, vaskulitas.

Klinikinis vaizdas

Plautinės hipertenzijos simptomai atsiranda, kai slėgis plaučių arterijoje padidėja 2 ir daugiau kartų. Pacientai, sergantys hipertenzija plaučių apskritime, pastebi:

• dusulys, apsunkintas fizinio krūvio (gali išsivystyti paroksizminis);
• bendras silpnumas;
• retai sąmonės netekimas (priešingai nei neurologinės priežastys be traukulių ir nevalingo šlapinimosi);
• paroksizminis retrosterninis skausmas, panašus į krūtinės anginą, bet kartu su padažnėjusiu dusuliu (mokslininkai juos aiškina refleksiniu ryšiu tarp plaučių ir vainikinių kraujagyslių);
• kraujo priemaiša skrepliuose kosint būdinga žymiai padidėjusiam slėgiui (susijusiam su raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimu į intersticinę erdvę);
• balso užkimimas nustatomas 8 proc. pacientų (sukeliamas dėl kairiojo pasikartojančio nervo mechaninio suspaudimo išsiplėtusia plaučių arterija).

Dekompensacijos vystymąsi dėl plaučių širdies nepakankamumo lydi skausmas dešinėje hipochondrijoje (kepenų išsiplėtimas), pėdų ir kojų edema.

Apžiūrėdamas pacientą, gydytojas atkreipia dėmesį į:

• mėlynas lūpų, pirštų, ausų atspalvis, kuris sustiprėja paūmėjus dusuliui;
• „būgninių“ pirštų simptomas nustatomas tik esant užsitęsusioms uždegiminėms ligoms, defektams;
• pulsas silpnas, aritmijos pasitaiko retai;
• arterinis spaudimas normalus, linkęs mažėti;
• palpacija epigastrinėje zonoje leidžia nustatyti padidėjusius hipertrofuoto dešiniojo skilvelio šokus;
• auskultuojamas akcentuojantis antrasis tonas ant plaučių arterijos, galimas diastolinis ūžesys.

Plautinės hipertenzijos ryšys su nuolatinėmis priežastimis ir tam tikromis ligomis leidžia išskirti klinikinės eigos variantus.

Portopulmoninė hipertenzija

Dėl plaučių hipertenzijos tuo pačiu metu padidėja slėgis vartų venoje. Pacientas gali sirgti kepenų ciroze arba ne. 3–12% atvejų tai lydi lėtinę kepenų ligą. Simptomai nesiskiria nuo išvardytų. Ryškesnis patinimas ir sunkumas hipochondrijoje dešinėje.

Plaučių hipertenzija su mitraline stenoze ir ateroskleroze

Liga pasižymi eigos sunkumu. Mitralinė stenozė prisideda prie aterosklerozinių plaučių arterijos pažeidimų atsiradimo 40% pacientų dėl padidėjusio spaudimo kraujagyslės sienelėje. Funkciniai ir organiniai hipertenzijos mechanizmai derinami.

Susiaurėjęs kairysis atrioventrikulinis praėjimas širdyje yra „pirmasis barjeras“ kraujotakai. Esant mažų kraujagyslių susiaurėjimui ar užsikimšimui, susidaro „antrasis barjeras“. Tai paaiškina stenozės pašalinimo operacijos neveiksmingumą gydant širdies ligas.

Kateterizavus širdies kameras, plaučių arterijos viduje aptinkamas aukštas slėgis (150 mm Hg ir daugiau).

Kraujagyslių pokyčiai progresuoja ir tampa negrįžtami. Aterosklerozinės plokštelės neužauga iki didelių dydžių, tačiau jų pakanka, kad susiaurėtų mažos šakos.

Plaučių širdis

Sąvoka „cor pulmonale“ apima simptomų kompleksą, kurį sukelia plaučių audinio (plaučių forma) arba plaučių arterijos (kraujagyslių forma) pažeidimas.

Yra srauto parinktys:

1. ūminis - būdingas plaučių embolizacijai;
2. poūmis - vystosi sergant bronchine astma, plaučių karcinomatoze;
3. lėtinis – sukeltas emfizemos, funkcinio arterijų spazmo, virstančio organiniu kanalo susiaurėjimu, būdingu lėtiniam bronchitui, plaučių tuberkuliozei, bronchektazei, dažnam plaučių uždegimui.

Padidėjęs atsparumas kraujagyslėse suteikia ryškų apkrovą dešinei širdžiai. Bendras deguonies trūkumas taip pat veikia miokardą. Dešiniojo skilvelio storis didėja pereinant prie distrofijos ir išsiplėtimo (nuolatinis ertmės išsiplėtimas). Klinikiniai plaučių hipertenzijos požymiai palaipsniui didėja.

Hipertenzinės krizės „mažojo rato“ kraujagyslėse

Krizės eiga dažnai lydi plaučių hipertenziją, susijusią su širdies ydomis. Kartą per mėnesį ar dažniau galimas staigus būklės pablogėjimas dėl staigaus slėgio padidėjimo plaučių kraujagyslėse.

• padidėjęs dusulys vakare;
• išorinio krūtinės suspaudimo pojūtis;
• stiprus kosulys, kartais su hemoptize;
• skausmas tarpkapulinėje srityje, apšvitinant priekines dalis ir krūtinkaulį;
• kardiopalmusas.

Ištyrus paaiškėja:

• susijaudinusi paciento būsena;
• negalėjimas gulėti lovoje dėl dusulio;
• sunki cianozė;
• silpnas dažnas pulsas;
• matomas pulsavimas plaučių arterijos srityje;
• patinusios ir pulsuojančios kaklo venos;
• didelio kiekio šviesaus šlapimo išsiskyrimas;
• galimas nevalingas tuštinimasis.

Diagnostika

Plaučių kraujotakos hipertenzijos diagnozė pagrįsta jos požymių nustatymu. Jie apima:

• dešiniųjų širdies dalių hipertrofija;
• padidėjusio slėgio plaučių arterijoje nustatymas pagal matavimų, naudojant kateterizaciją, rezultatus.

Rusijos mokslininkai F. Uglovas ir A. Popovas pasiūlė atskirti 4 padidėjusius plaučių arterijos hipertenzijos lygius:

• I laipsnis (lengvas) - nuo 25 iki 40 mm Hg. Art.;
• II laipsnis (vidutinis) - nuo 42 iki 65;
• III - nuo 76 iki 110;
• IV – virš 110.

Dešiniųjų širdies ertmių hipertrofijos diagnozei naudojami tyrimo metodai:

1. Radiografija - rodo dešiniųjų širdies šešėlio ribų išsiplėtimą, plaučių arterijos lanko padidėjimą, atskleidžia jos aneurizmą.
2. Ultragarso metodai (ultragarsas) - leidžia tiksliai nustatyti širdies kamerų dydį, sienelių storį. Įvairūs ultragarsiniai tyrimai - doplerografija - rodo kraujotakos pažeidimą, tėkmės greitį, kliūčių buvimą.
3. Elektrokardiografija – atskleidžia ankstyvus dešiniojo skilvelio ir prieširdžio hipertrofijos požymius būdingu nuokrypiu į dešinę nuo elektrinės ašies, padidėjusia prieširdžių „P“ banga.
4. Spirografija - kvėpavimo galimybės tyrimo metodas, nustatomas kvėpavimo nepakankamumo laipsnis ir tipas.
5. Siekiant nustatyti plaučių hipertenzijos priežastis, plaučių tomografija atliekama skirtingo gylio rentgeno pjūviais arba modernesniu būdu – kompiuterine tomografija.

Sudėtingesni metodai (radionuklidinė scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija plaučių audinio būklei ir kraujagyslių pakitimams tirti naudojama tik specializuotose klinikose.

Kateterizuojant širdies ertmes matuojamas ne tik slėgis, bet ir kraujo prisotinimas deguonimi. Tai padeda nustatyti antrinės hipertenzijos priežastis. Procedūros metu jie naudojasi kraujagysles plečiančiais vaistais ir tikrina arterijų reakciją, kuri yra būtina renkantis gydymą.

Kaip atliekamas gydymas?

Plaučių hipertenzijos gydymas skirtas pašalinti pagrindinę patologiją, dėl kurios padidėjo slėgis.

Pradiniame etape pagalbą teikia vaistai nuo astmos, kraujagysles plečiantys vaistai. Liaudies gynimo priemonės gali dar labiau sustiprinti alerginę organizmo nuotaiką.

Jei pacientui yra lėtinė embolizacija, vienintelė priemonė yra chirurginis trombo pašalinimas (embolektomija), išpjaunant jį iš plaučių kamieno. Operacija atliekama specializuotuose centruose, būtina pereiti prie dirbtinės kraujotakos. Mirtingumas siekia 10 proc.

Pirminė plautinė hipertenzija gydoma kalcio kanalų blokatoriais. Dėl jų veiksmingumo 10–15% pacientų sumažėja slėgis plaučių arterijose, o sunkiai sergančių pacientų reakcija yra gera. Tai laikoma palankiu ženklu.

Epoprostenolis, Prostaciklino analogas, švirkščiamas į veną per subklavinį kateterį. Naudojamos inhaliacinės vaistų formos (Iloprost), viduje esančios Beraprost tabletės. Tiriamas vaisto, pvz., Treprostinilio, vartojimo po oda poveikis.

Bozentanas vartojamas receptoriams, sukeliantiems vazospazmą, blokuoti.

Tuo pačiu metu pacientams reikia širdies nepakankamumą kompensuojančių vaistų, diuretikų, antikoaguliantų.

Laikiną poveikį suteikia Eufillin, No-shpy tirpalų naudojimas.

Ar yra liaudies gynimo priemonių?

Neįmanoma išgydyti plaučių hipertenzijos liaudies gynimo priemonėmis. Labai atsargiai taikykite rekomendacijas dėl diuretikų mokesčių, kosulį slopinančių vaistų vartojimo.

Nesitraukite į šios patologijos gydymą. Diagnozės ir gydymo pradžios laikas gali būti prarastas visam laikui.

Prognozė

Negydant pacientų vidutinis išgyvenamumas siekia 2,5 metų. 54 % pacientų gydymo epoprostenoliu trukmė pailgėja iki penkerių metų. Plautinės hipertenzijos prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta nuo progresuojančio dešiniojo skilvelio nepakankamumo ar tromboembolijos.

Pacientai, sergantys plaučių hipertenzija širdies ligų ir arterijų sklerozės fone, gyvena iki 32–35 metų. Krizės srovė apsunkina paciento būklę, vertinama kaip nepalanki prognozė.

Patologijos sudėtingumas reikalauja didžiausio dėmesio dažno plaučių uždegimo, bronchito atvejams. Plautinės hipertenzijos prevencija yra užkirsti kelią pneumosklerozės, emfizemos vystymuisi, ankstyvam įgimtų apsigimimų nustatymui ir chirurginiam gydymui.

Kas yra pavojinga plaučių hipertenzija ir kaip ją išgydyti

1. Ligos aprašymas
2. Plaučių hipertenzijos priežastys
3. Ligos klasifikacija
4. PH požymiai
5. PH gydymas
6. Galimos komplikacijos
7. Plaučių hipertenzija vaikams
8. LG prognozės
9. Rekomendacijos PH profilaktikai

Plautinė hipertenzija (PH) – tai įvairių ligų sindromas, kurį vienija bendras būdingas simptomas – kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijoje ir apkrovos padidėjimas dešiniajame širdies skilvelyje. Vidinis kraujagyslių sluoksnis auga ir trukdo normaliai kraujotakai. Kad kraujas patektų į plaučius, skilvelis priverstas stipriai susitraukti.

Kadangi organas nėra anatomiškai pritaikytas prie tokios apkrovos (PH metu, slėgis plaučių arterijų sistemoje padidėja iki 100000000000000000000), jis išprovokuoja savo hipertrofiją (augimą) su vėlesniu dekompensacija, staigiai sumažėja susitraukimų stiprumas ir priešlaikinė mirtis.

Ligos aprašymas

Pagal visuotinai priimtą Pasaulio sveikatos organizacijos sukurtą medicininių diagnozių kodavimo klasifikaciją, liga koduojama pagal TLK-10 (paskutinė peržiūra) - I27.0 - pirminė plautinė hipertenzija.

Ligos eiga sunki, ryškus fizinių galimybių sumažėjimas, širdies ir plaučių nepakankamumas. PH yra reta liga (tik 15 atvejų milijonui žmonių), tačiau išgyvenimas mažai tikėtinas, ypač pirminės formos vėlesnėse stadijose, kai žmogus miršta tarsi nuo vėžio – vos per šešis mėnesius.

Tokios retos ligos vadinamos „retosiose“: gydymas brangus, vaistų mažai (juos gaminti ekonomiškai neapsimoka, jei vartotojų yra mažiau nei 1 proc. gyventojų). Tačiau ši statistika mažai guodžia, jei bėda palietė mylimą žmogų.

„Plautinės hipertenzijos“ diagnozė nustatoma, kai slėgio parametrai plaučių kraujagyslėse fizinio krūvio metu pasiekia 35 mm Hg. Art. Paprastai kraujospūdis plaučiuose yra 5 kartus mažesnis nei visame kūne. Tai būtina, kad kraujas spėtų prisotinti deguonimi, išlaisvintas iš anglies dioksido. Padidėjus slėgiui plaučių kraujagyslėse, jis neturi laiko gauti deguonies, o smegenys tiesiog badauja ir išsijungia.

PH yra sudėtinga, daugiamatė patologija. Pasireiškus visiems jo klinikiniams simptomams, pažeidžiamos ir destabilizuojamos širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemos. Ypač aktyvios ir apleistos formos (idiopatinė PH, PH su autoimuniniais pažeidimais) sukelia sistemos disfunkciją ir neišvengiamą ankstyvą mirtį.

Plaučių hipertenzijos priežastys

PH gali būti atskira (pirminė) ligos forma arba susiformuoti po kitos pagrindinės priežasties.

PH priežastys nebuvo iki galo ištirtos. Pavyzdžiui, praėjusio amžiaus 60-aisiais Europoje padaugėjo ligų, kurias sukėlė nekontroliuojamas geriamųjų kontraceptikų ir dietinių tablečių vartojimas.

Endotelio disfunkcijos atveju būtina sąlyga gali būti genetinis polinkis arba išorinių agresyvių veiksnių poveikis. Kiekvienu atveju tai sukelia azoto oksido medžiagų apykaitos procesų pažeidimą, kraujagyslių tonuso pasikeitimą (spazmų atsiradimą, uždegimą), kraujagyslių vidinių sienelių augimą kartu su jų liumenų sumažėjimu.

Padidėjusi endotelino (vazokonstriktoriaus) koncentracija atsiranda dėl padidėjusios sekrecijos endotelyje arba dėl sumažėjusio jo skaidymo plaučiuose. Požymis būdingas idiopatiniam PH, įgimtoms vaikystės širdies ydoms, sisteminėms ligoms.

Sutrinka azoto oksido gamyba arba prieinamumas, mažėja prostaciklino sintezė, didėja kalio išsiskyrimas – bet koks nukrypimas provokuoja arterijų spazmą, arterijų sienelių proliferaciją, plaučių arterijos kraujotakos pažeidimą.

Šie veiksniai taip pat gali padidinti spaudimą plaučių arterijose:

• įvairios kilmės širdies patologijos;
• Lėtinės plaučių ligos (pvz., tuberkuliozė ar bronchinė astma);
• Vaskulitas;
• Metaboliniai sutrikimai;
• PE ir kitos plaučių kraujagyslių problemos;
• Ilgas buvimas aukštumose.

Jei tiksli PH priežastis nenustatyta, liga diagnozuojama kaip pirminė (įgimta).

Ligos klasifikacija

Pagal sunkumą išskiriamos 4 PH stadijos:

1. Pirmasis etapas nėra lydimas raumenų veiklos praradimo. Hipertenzija sergantis žmogus gali atlaikyti įprastą gyvenimo ritmą, nejausdamas galvos svaigimo, alpimo, silpnumo, krūtinkaulio skausmo, stipraus dusulio.
2. Kitame etape paciento fizinės galimybės yra ribotos. Rami būsena nusiskundimų nesukelia, tačiau esant standartiniam krūviui atsiranda dusulys, jėgų netekimas, sutrikusi koordinacija.
3. Trečiajame ligos vystymosi etape visi šie simptomai pasireiškia hipertenzija sergantiems pacientams, net ir esant mažam aktyvumui.
4. Paskutinei stadijai būdingi sunkūs dusulio, skausmo, silpnumo simptomai net ir ramybėje.

PH požymiai

Pirmieji klinikiniai PH simptomai pasireiškia tik po dvigubo slėgio pertekliaus plaučių kraujagyslėse. Pagrindinis ligos simptomas yra dusulys su savo ypatybėmis, leidžiančiomis atskirti jį nuo kitų ligų požymių:

• Jis pasireiškia net ramioje būsenoje;
• Esant bet kokiai apkrovai, intensyvumas didėja;
• Sėdimoje padėtyje priepuolis nesibaigia (lyginant su širdies dusuliu).

Kiti PH simptomai taip pat būdingi daugumai pacientų:

• Greitas nuovargis ir silpnumas;
• Apalpimas ir širdies ritmo sutrikimai;
• Begalinis sausas kosulys;
• kojų patinimas;
• Skausmingi pojūčiai kepenyse, susiję su jų augimu;
• Skausmas krūtinėje dėl išsiplėtusios arterijos;
• Užkimusios balso natos, susijusios su gerklų nervo pažeidimu.

Plaučių hipertenzijos diagnozė

Dažniausiai į konsultaciją hipertenzija sergantys pacientai kreipiasi skundžiasi nuolatiniu dusuliu, apsunkinančiu įprastą gyvenimą. Kadangi pirminėje PH nėra specialių požymių, leidžiančių diagnozuoti PH pirminio tyrimo metu, tyrimas atliekamas kompleksiškai – dalyvaujant pulmonologui, kardiologui ir terapeutui.

PH diagnozavimo metodai:

• Pirminė medicininė apžiūra su anamnezės fiksavimu. Plaučių hipertenzija atsiranda ir dėl paveldimo polinkio, todėl svarbu surinkti visą informaciją apie šeimos istoriją.
• Paciento gyvenimo būdo analizė. Žalingi įpročiai, fizinio aktyvumo stoka, tam tikrų vaistų vartojimas turi įtakos nustatant dusulio priežastis.
• Fizinė apžiūra leidžia įvertinti kaklo venų būklę, odos atspalvį (su hipertenzija – melsva), kepenų dydį (šiuo atveju – padidėjusį), pirštų patinimą ir sustorėjimą.
• EKG atliekama siekiant nustatyti pokyčius dešinėje širdies pusėje.
• Echokardiografija padeda nustatyti kraujotakos greitį ir pokyčius arterijose.
• KT naudojant sluoksniuotus vaizdus leis pamatyti plaučių arterijos išsiplėtimą ir susijusias širdies bei plaučių ligas.
• Kateterizacija naudojama tiksliai išmatuoti slėgį kraujagyslėse. Specialus kateteris per šlaunies punkciją įvedamas į širdį, o po to į plaučių arteriją. Šis metodas yra ne tik informatyviausias, jam būdingas minimalus šalutinių poveikių skaičius.
• Testavimas „6 min. vaikščiojimas“ rodo paciento atsaką į papildomą pratimą, siekiant nustatyti hipertenzijos klasę.
• Kraujo tyrimas (biocheminis ir bendrasis).
• Angiopulmonografija, įvedant kontrastinius žymenis į kraujagysles, leidžia pamatyti tikslų jų modelį plaučių arterijos srityje. Technika reikalauja didelio atsargumo, nes manipuliacijos gali išprovokuoti hipertenzinę krizę.

Siekiant išvengti klaidų, PH diagnozuojama tik ištyrus kompleksinės kraujagyslių diagnostikos duomenis. Apsilankymo klinikoje priežastis gali būti:

• Dusulio atsiradimas su įprasta apkrova.
• Neaiškios kilmės krūtinkaulio skausmas.
• Nuolatinis amžino nuovargio jausmas.
• Didėjantis apatinių galūnių patinimas.

PH gydymas

Pirmaisiais etapais liga reaguoja į siūlomą gydymą. Renkantis gydymo režimą, svarbu atsižvelgti į šiuos dalykus:

• Paciento blogos sveikatos priežasties nustatymas ir pašalinimas;
• Sumažėjęs slėgis plaučių kraujagyslėse;
• Kraujo krešulių susidarymo arterijose prevencija.

• Kraujagyslių raumenis atpalaiduojantys vaistai ypač veiksmingi ankstyvosiose PH stadijose. Jei gydymas pradedamas prieš negrįžtamų procesų atsiradimą kraujagyslėse, prognozė bus palanki.
• Vaistai, skystinantys kraują. Esant stipriam kraujo klampumui, gydytojas gali skirti kraujo nuleidimą. Tokiems pacientams hemoglobino kiekis turi būti iki 170 g / l.
• Esant stipriam dusuliui, skiriami simptomus malšinantys deguonies inhaliatoriai.
• Rekomendacijos valgyti mažai druskos turintį maistą ir iki 1,5 litro vandens per dieną.
• Fizinio aktyvumo kontrolė – leidžiami krūviai, nesukeliantys diskomforto.
• Dešiniojo skilvelio PH patologijos komplikacijai skiriami diuretikai.
• Su užleista liga jie imasi drastiškų priemonių – plaučių ir širdies transplantacijos. Tokios operacijos dėl plaučių hipertenzijos metodas dar tik įvaldomas praktikoje, tačiau transplantacijų statistika įtikina jų efektyvumu.
• Vienintelis vaistas Rusijoje PH gydyti yra Traklir, kuris sumažina spaudimą plaučių arterijose, slopindamas indotelino-1 – galingos vazoaktyvios medžiagos, provokuojančios vazokonstrikciją, aktyvumą. Atkuriamas deguonies prisotinimas plaučiuose, išnyksta staigus deguonies trūkumas ir sąmonės netekimas.

Galimos komplikacijos

Iš neigiamų pasekmių reikėtų pažymėti:

• Širdies nepakankamumas. Dešinė širdies pusė nekompensuoja susidariusio krūvio, tai apsunkina paciento padėtį.
• PE – plaučių arterijos trombozė, kai kraujagysles užkemša kraujo krešuliai. Tai ne tik kritinė būklė – kyla reali grėsmė gyvybei.
• Hipertenzinė krizė ir komplikacija plaučių edemos forma žymiai sumažina paciento gyvenimo kokybę ir dažnai baigiasi mirtimi. LH provokuoja ūminę ir lėtinę širdies ir plaučių nepakankamumo formą, gyvybei pavojingą hipertenziją.

Plaučių hipertenzija vaikams

PH gali išsivystyti tiek suaugusiems, tiek kūdikiams. Taip yra dėl naujagimio plaučių ypatumų. Kai jis gimsta, plaučių arterijose smarkiai sumažėja slėgis dėl besiplečiančių plaučių ir kraujo tekėjimo.

Šis veiksnys yra būtina naujagimių PH sąlyga. Jei pirmuoju įkvėpimu kraujotakos sistema nesumažina slėgio kraujagyslėse, atsiranda plaučių kraujotakos dekompensacija su PH būdingais pokyčiais.

Kūdikių "plaučių hipertenzijos" diagnozė nustatoma, jei slėgis jos kraujagyslėse siekia 37 mm Hg. Art. Kliniškai šiam PH tipui būdingas greitas cianozės vystymasis, stiprus dusulys. Naujagimiui tai yra kritinė būklė: mirtis dažniausiai ištinka per kelias valandas.

Vaikų PH vystymuisi yra 3 etapai:

1. Pirmajame etape padidėjęs spaudimas plaučių arterijose yra vienintelė anomalija, vaikas neturi ryškių simptomų. Mankštos metu gali atsirasti dusulys, tačiau net pediatras ne visada į tai atkreipia dėmesį, problemą aiškindamas šiuolaikinio vaiko organizmo ištreniravimu.
2. Antrajame etape sumažėja širdies tūris, o tai rodo išsamius klinikinius simptomus: hipoksemiją, dusulį, sinkopę. Slėgis plaučių kraujagyslėse yra nuolat didelis.
3. Prasidėjus dešiniojo skrandžio nepakankamumui, liga pereina į trečią stadiją. Nepaisant didelio arterinio spaudimo, širdies tūris, lydimas venų perkrovos ir periferinės edemos, smarkiai sumažėja.

Kiekvienas etapas gali trukti nuo 6 mėnesių iki 6 metų – nuo ​​minimalių hemodinamikos pakitimų iki mirties. Nepaisant to, terapinės priemonės jauniems pacientams yra veiksmingesnės nei suaugusiems, nes vaikų plaučių kraujagyslių remodeliacijos procesų galima išvengti ir netgi juos pakeisti.

LG prognozės

Plautinės hipertenzijos gydymo prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki: 20% užregistruotų PH atvejų baigėsi priešlaikine mirtimi. Svarbus veiksnys yra LH tipas.

Sergant antrine forma, kuri išsivysto dėl autoimuninių sutrikimų, statistika pati blogiausia: per kelerius metus nuo diagnozės nustatymo dėl nepakankamumo miršta 15 proc. Šios kategorijos hipertenzija sergančių pacientų gyvenimo trukmei įtakos turi vidutinis kraujospūdis plaučiuose. Jei jis laikomas maždaug 30 mm Hg. Art. ir aukščiau ir nereaguoja į terapines priemones, gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 5 metų.

Svarbi aplinkybė bus prisijungimo prie plaučių ir širdies nepakankamumo laikas. Idiopatinė (pirminė) plautinė hipertenzija pasižymi prastu išgyvenamumu. Ją gydyti itin sunku, o vidutinė šios kategorijos pacientų gyvenimo trukmė yra 2,5 metų.

Norint sumažinti tokios didžiulės ligos atsiradimo riziką, padės paprastos priemonės:

• Laikykitės sveikos gyvensenos principų, mesti rūkyti ir reguliariai sportuoti.
• Svarbu laiku nustatyti ir veiksmingai gydyti ligas, kurios provokuoja hipertenziją. Tai gana realu reguliariai atliekant profilaktinius medicininius patikrinimus.
• Esant lėtiniams plaučių ir bronchų negalavimams, reikia būti atidiems ligų eigai. Dispanserio stebėjimas padės išvengti komplikacijų.
• Diagnozė „plautinė hipertenzija“ nedraudžia fizinio aktyvumo, priešingai, hipertenzija sergantiems pacientams nurodoma sisteminga mankšta. Svarbu tik laikytis priemonės.
• Reikėtų vengti situacijų, kurios sukelia stresą. Dalyvavimas konfliktuose gali paaštrinti problemą.

Jei jūsų vaikas alpsta mokykloje arba močiutei neįprastai trūksta oro, neatidėliokite vizito pas gydytoją. Šiuolaikiniai vaistai ir gydymo metodai gali žymiai sumažinti klinikines ligos apraiškas, pagerinti gyvenimo kokybę esant skausmui, padidinti jo trukmę. Kuo anksčiau liga nustatoma, kuo atidžiau laikomasi visų gydytojo nurodymų, tuo didesnė tikimybė ligą nugalėti.

Lėtinė tromboembolinė plaučių hipertenzija

• Rusijos arterinės hipertenzijos medicinos draugija

Raktažodžiai

• lėtinė tromboembolinė plautinė hipertenzija
• plaučių hipertenzija
• plaučių arterinė hipertenzija
• idiopatinė plautinė hipertenzija
• spaudimas plaučių arterijoje
• 5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai
• Azoto oksidas
• endotelino receptorių antagonistai
• prostaglandinas E1
• tirpūs guanilato ciklazės stimuliatoriai
• dešinės širdies kateterizacija
• tromboendarterektomija
• plaučių embolija
• baliono angioplastika

Santrumpų sąrašas

Endotelino receptorių antagonistai

Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas

Pleištinis slėgis plaučių arterijoje

Plaučių arterijos spaudimas/vidutinis spaudimas plaučių arterijoje

Slėgis dešiniajame prieširdyje

Širdies išemija

5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai

Dešinės širdies kateterizacija

Plautinė arterinė hipertenzija / plaučių hipertenzija

Plaučių kraujagyslių pasipriešinimas

apatinė tuščioji vena

Ūminis farmakologinis testas

atsitiktinių imčių klinikinis tyrimas

Sistolinis spaudimas plaučių arterijoje

6 minučių ėjimo testas

Plaučių embolija

Lėtinė tromboembolinė plaučių hipertenzija

Ekstrakorporinės membranos prisotinimas deguonimi

Dalinis deguonies/anglies dioksido slėgis

Smegenų natriuretinio propeptido N-galinis fragmentas

Terminai ir apibrėžimai

Lėtinė tromboembolinė plautinė hipertenzija (CTEPH) – tai ikikapiliarinė plaučių hipertenzijos forma, kai lėtinė didelių ir vidutinių plaučių arterijų šakų obstrukcija, taip pat antriniai plaučių mikrokraujagyslių pokyčiai lemia laipsnišką plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimą. ir spaudimas plaučių arterijoje, kai išsivysto sunkus dešiniųjų skyrių disfunkcija ir širdies nepakankamumas.

1. Trumpa informacija

1.1. Apibrėžimas

Lėtinė tromboembolinė plautinė hipertenzija (CTEPH) – tai ikikapiliarinė plaučių hipertenzijos forma, kai lėtinė didelių ir vidutinių plaučių arterijų šakų obstrukcija, taip pat antriniai plaučių mikrokraujagyslių pokyčiai lemia laipsnišką plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimą. ir spaudimas plaučių arterijoje, kai išsivysto sunkus dešiniųjų skyrių disfunkcija širdies nepakankamumas CTEPH yra unikali plaučių hipertenzijos (PH) forma, nes ją galima gydyti chirurginiu būdu.

CTEPH diagnozė nustatoma esant prieškapiliarinio PH kriterijams pagal dešinės širdies kateterizaciją (RHC): vidutinis plaučių arterijos spaudimas (MPav) ? 25 mm Hg; Plaučių arterijos pleištinis slėgis (PWP)? 15 mmHg; plaučių kraujagyslių pasipriešinimo (PVR) reikšmė> 2 vnt. Mediena (turi būti matuojami visi hemodinamikos parametrai ramybės būsenoje); lėtinių / organizuotų trombų / embolų nustatymas elastinėse plaučių arterijose (plaučių kamieno, skilties, segmentinės, subsegmentinės plaučių arterijos) taikant veiksmingą antikoaguliantų gydymą mažiausiai 3 mėnesius.

1.2 Etiologija ir patogenezė

Nepaisant to, kad venų trombozės paplitimas yra gana didelis, o ūminės venų trombozės rizika per žmogaus gyvenimą siekia 5 proc., CTEPH yra reta liga.Ūminė plaučių embolija (PE) yra neabejotina priežastis, sukelianti ūminės venų trombozės vystymąsi ir progresavimą. CTEPH, bet anamnezinis epizodas yra ne daugiau kaip pusei pacientų, kuriems nustatyta patvirtinta diagnozė. Užsienio tyrimai kruopščiai ištyrė su CTEPH išsivystymu susijusius veiksnius. Nepriklausomi CTEPH išsivystymo rizikos veiksniai yra: ankstesnė splenektomija, skilvelių-venų šuntai hidrocefalijai gydyti, centrinių intraveninių kateterių ar širdies stimuliatoriaus elektrodų įdėjimas, pakaitinė skydliaukės hormonų terapija, onkologinės ir lėtinės uždegiminės ligos (1 lentelė).

Ūminio PE išsivystymą provokuojantys veiksniai yra sunkūs sužalojimai, chirurginės intervencijos, apatinių galūnių ir sąnarių lūžiai, geriamųjų kontraceptikų vartojimas. Kraujo ir eritropoezę stimuliuojančių vaistų perpylimas taip pat yra susijęs su padidėjusia PE rizika.

1 lentelė. Lėtinės tromboembolinės plautinės hipertenzijos rizikos veiksniai

Su CTEPH susijusios ligos ir sąlygos

CTEPH išsivystymo rizikos veiksniai, nustatyti diagnozuojant ūminį PE

• Splenektomija
• Skilvelių ir prieširdžių šuntai (hidrocefalijai gydyti)
• Centriniai IV kateteriai ir širdies stimuliatoriaus elektrodai
• Lėtinės uždegiminės ligos (osteomielitas, uždegiminė žarnyno liga)
• Vėžio ligos
• Pakaitinė hormonų terapija hipotirozei gydyti

• Jaunas amžius
• Atidėtas PE
• Idiopatinė PE (be trigerių)
• Didelis perfuzijos defektas
• Pakartotas PE

Nustatyti rizikos veiksniai

diagnozuojant CTEPH

Plazmos rizikos veiksniai,

susijęs su CTEPH

• II,III,IV kraujo grupė
• Trombofilija
• Didelis perfuzijos defektas

• Antifosfolipidinis sindromas
• Hemoglobinopatijos
• V faktoriaus mutacijos
• Padidėjęs VIII faktoriaus kiekis

padidėjęs lipoproteinų (a) kiekis

Sergančiųjų LTEPH kraujyje dažniau aptinkama vilkligės antikoaguliantų (10 proc. pacientų), antifosfolipidinių antikūnų ir (arba) vilkligės antikoaguliantų (20 proc.). 39% pacientų, sergančių LTEPH, padidėjęs VIII faktoriaus – baltymo, susijusio su venų trombozės išsivystymu – aktyvumas.Sergantiems CTEPH būdingas II, III ar IV kraujo grupių buvimas, kuriame, kaip taisyklė, nustatomas padidėjęs von Willebrand faktoriaus lygis. Fibrinolizės sutrikimai nėra tipiški. Jei tradiciniai venų tromboembolijos rizikos veiksniai yra antitrombino III, baltymo C ir S trūkumas, V faktoriaus ir plazminogeno trūkumas, tai tiriant šiuos veiksnius pacientams, sergantiems LTEPH, palyginti su pacientais, sergančiais idiopatine PH, ir sveikais savanoriais, nepavyko atskleisti skirtumų tarp grupės. Pacientų, sergančių CTEPH, plazmoje dažnai nustatomas padidėjęs bendrojo cholesterolio ir lipoproteinų (a) kiekis. Pastarasis konkuruoja su plazminogenu, slopindamas fibrinolizę ir gali būti susijęs su kraujagyslių sienelės pažeidimu.

Analizuojant LTEPH išsivystymo rizikos veiksnius diagnozuojant ūminį PE, ilgalaikės komplikacijos prognozės buvo: jaunas pacientų amžius ir didelis perfuzijos defektas pagal plaučių scintigrafiją ūminio PE laikotarpiu. Paveldima trombofilija ar venų trombozė anamnezėje nebuvo siejami su CTEPH. Nepakankamas gydymas antikoaguliantais, didelės trombozės masės, liekamieji trombai ir pasikartojantis PE prisideda prie CTEPH išsivystymo. Tačiau tiriant nepriklausomus CTEPH prognozuotojus praėjus 12 mėnesių po PE, gydymo tipas (trombolitikai ar heparinai) neturėjo įtakos ligos paplitimui vėlesniais metais.

1 pav. Lėtinės tromboembolinės plautinės hipertenzijos patogenezė

Sudėtinga ir sudėtinga CTEPH patogenezė vis dar nėra visiškai suprantama. Galimo genetinio substrato tyrimas neatskleidė specifinių mutacijų, atsakingų už ligos vystymąsi. Patobiologinių procesų pagrindas – nelizės nepatyrusių trombozinių masių susidarymas, kurios vėliau fibrozuojasi, dėl to mechaninis stambių ir vidutinių plaučių arterijų šakų obstrukcija (1 pav.) . Pradinis plaučių arterijos slėgio padidėjimas (PAP) sukelia antrinių kraujagyslių pokyčių vystymąsi. Plaučių mikrokraujagyslių remodeliavimas prisideda prie PH progresavimo net ir nesant pasikartojančių tromboembolinių reiškinių. Ligos pabaiga, kaip ir kitų PH formų, yra sunki dešiniojo skilvelio (RV) disfunkcija ir širdies nepakankamumas.

Veiksmingos trombolizės atveju PE laikomas ūminiu epizodu, kurio eiga yra grįžtama. Tačiau per numatomą pacientų, kuriems buvo atlikta ūminė PE, stebėjimą, atliekant plaučių ventiliacijos-perfuzijos scintigrafiją ir kompiuterinę tomografiją (KT), reikšmingi perfuzijos sutrikimai buvo nustatyti atitinkamai 57% ir 52% pacientų. Atliekant CTEPH patikrą naudojant echokardiografiją (EchoCG), 2–44% pacientų pasireiškia padidėjusio PAP ir (arba) RV perkrovos požymiai. Praėjus 12 mėnesių po PE liga dažniau išsivystė pacientams, kurių sistolinis spaudimas plaučių arterijoje (SPPA) > 50 mm Hg. ūminio epizodo metu. Šis faktas rodo CTEPH išsivystymo tikimybę pacientams, sergantiems ūmine plaučių embolija ir nuolatiniais obstrukciniais plaučių kraujagyslių lovos pažeidimais. Embolinė medžiaga nėra visiškai lizuojama, pakeičiama jungiamuoju audiniu, deformuoja kraujagyslių spindį. Jei tuo pačiu metu bendras plaučių kraujagyslių stenozės laipsnis pasiekia 50–60%, galimas CTEPH išsivystymas.

Priešingai nei ūminis PE, sergant CTEPH nėra tiesinio ryšio tarp PVR padidėjimo laipsnio ir obstrukcinės plaučių kraujagyslių ligos sunkumo. CTEPH morfologinis substratas taip pat yra: apibendrintas plaučių kraujotakos arteriolių spazmas dėl vazokonstrikcinių medžiagų išsiskyrimo iš trombocitų ir endotelio, antrinė trombozė, laipsniškas smulkių plaučių arterijų ir arteriolių remodeliavimas.Gali atsirasti plaučių embolija arba in situ trombozė dėl kraujo krešėjimo kaskados sutrikimai, įskaitant endotelio ląstelių ir trombocitų disfunkciją. Trombocitų patologija ir prokoaguliaciniai pokyčiai gali turėti įtakos vietinės trombozės formavimuisi sergant CTEPH. Daugeliu atvejų lieka neaišku, ar trombozė ir trombocitų funkcijos sutrikimas yra ligos priežastis, ar pasekmė. Uždegiminiai infiltratai, kaip taisyklė, randami morfologinėje medžiagoje, gautoje tromboendarterektomijos metu. Dažnas imuninės sistemos patologijų, onkologinių ligų, lėtinių infekcijų nustatymas rodo uždegiminių ir imuninių mechanizmų įsitraukimą į CTEPH patogenezę.

Obstrukciniai pažeidimai, pastebėti distalinėse plaučių arterijose, gali būti susiję su įvairiais veiksniais, tokiais kaip šlyties įtempimas dėl padidėjusio slėgio, uždegiminiai procesai, citokinų ir tarpininkų, skatinančių ląstelių proliferaciją, išsiskyrimas. Tokiais atvejais ligą greičiausiai sukelia tromboziniai ar uždegiminiai plaučių kraujagyslių pažeidimai. Yra hipotezių, kad CTEPH gali išsivystyti dėl in situ trombozės pakitusiose arterijose be ankstesnio PE epizodo, tačiau šią koncepciją reikia patvirtinti.

Taigi, plaučių arterijų pokyčius sergant CTEPH galima suskirstyti į du komponentus. Pirmasis komponentas apima didelių indų pokyčius iki subsegmentinių šakų lygio. Patologiniai pažeidimai pateikiami organizuotų trombų pavidalu, tvirtai pritvirtinti prie elastingo tipo plaučių arterijų kraujagyslių sienelės. Jie gali visiškai uždaryti spindį arba suformuoti įvairaus laipsnio stenozę, tinklus ir sruogas. Antrasis komponentas yra mažų plaučių kraujagyslių ir mikrovaskulinės lovos pokyčiai. Neužsikimšusiose vietose gali išsivystyti arteriopatija, nesiskirianti nuo plautinės arterinės hipertenzijos (PAH), įskaitant plexiforminių pakitimų formavimąsi.Šių komponentų sunkumas gali skirtis. Vyraujant didelių arterijų pakitimams, egzistuoja „klasikinė“ – techniškai operuojama CTEPH forma. Antrojo komponento dominavimas būdingas distalinei ligos formai, kuri laikoma neoperuojama.

CTEPH būdingas papildomas kraujo tėkmės vystymasis nuo sisteminės kraujotakos kraujagyslių iki reperfuzijos, bent iš dalies, distalinėse nuo užkimštų pažeidimų srityse. Užstato vaidmenį atlieka bronchų arterijos, diafragmos arterijos ir užpakalinė tarpuplaučio arterijos. Kai kuriais atvejais klijavimo procesas yra ypač ryškus, kai susidaro dalinė revaskuliarizacija per susidariusias sąaugas. Bronchų arterijos dažniausiai nukrypsta nuo aortos lanko ir yra aiškiai matomos kompiuterinėse tomogramose. Radus dideles kolateralines arterijas, patvirtinama CTEPH diagnozė.

1.3. Epidemiologija

Tikslių epidemiologinių duomenų apie CTEPH paplitimą pasaulyje ir mūsų šalyje šiuo metu nėra. Užsienio stebėjimais, įvairių PH formų spektre sergančiųjų CTEPH dalis sudaro apie 1,5-3 proc. CTEPH yra gana reta liga, kurios paplitimas yra 8-40 atvejų 1 milijonui gyventojų, dažnis yra 5-10 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Ispanijos PH pacientų registro duomenimis, CTEPH paplitimas ir dažnis buvo atitinkamai 3,2 atvejo 1 milijonui gyventojų ir 0,9 atvejo 1 milijonui per metus. Jungtinėje Karalystėje CTEPH dažnis yra 1–1,75 atvejai 1 milijonui gyventojų per metus. Šveicarijoje atlikto epidemiologinio tyrimo metu 29 % pacientų, kuriems buvo diagnozuota PH, buvo diagnozuota CTEPH.

Venų trombozė yra dažnas klinikinis reiškinys, kurio dažnis, remiantis įvairiais šaltiniais, yra nuo 20 iki 70 atvejų 100 tūkstančių žmonių. gyventojų per metus, CTEPH yra vėlyvoji ūminės plaučių embolijos komplikacija, kurios išsivystymo dažnis per pirmuosius dvejus metus po epizodo yra 0,1–9,1 %.

Manoma, kad tikrasis CTEPH paplitimas gali būti daug didesnis. Iš tiesų, 50–60 % pacientų, sirgusių LTEPH istorijoje, nėra ūminės plaučių embolijos ar apatinių galūnių giliųjų venų trombozės požymių, todėl sunku laiku diagnozuoti ligą ir įvertinti tikrąjį sergamumą bei paplitimą. . Daugumoje tyrimų CTEPH dažnis buvo vertinamas pirmaisiais mėnesiais po ūminio PE, nors ligos pradžia gali būti atidėta daugeliui metų dėl laipsniško distalinės vaskulopatijos išsivystymo.

CTEPH diagnozė dažniau nustatoma sulaukus amžiaus. Nacionalinio registro duomenimis, vidutinis Rusijos pacientų amžius diagnozės nustatymo metu yra 45,8±13,7 metų. Manoma, kad patologijos paplitimas populiacijoje tarp moterų ir vyrų yra vienodas. Japonijos tyrime CTEPH dažniau diagnozuotas moterims, o tai sutampa su Rusijos duomenimis: CTEPH registre moterų, turinčių patikrintą diagnozę, dalis siekia 75 proc. Vaikams ši patologija yra reta.

Nesant gydymo, CTEPH prognozė yra nepalanki ir priklauso nuo PH laipsnio. Remiantis užsienio tyrimais, dešimties metų pacientų, sergančių neoperuojamu CTEPH, išgyvenamumas su PLAav.svyruoja mm.Hg. yra 50%; DLAav. nuo 41 iki 50 mm Hg -20%; DLAav. daugiau nei 50 mm Hg – 5%.Tarptautinio CTEPH registro duomenimis, pacientų 3 metų išgyvenamumas po sėkmingos tromboendarterektomijos (TEE) buvo 89%, o neoperuojamų formų – 70%.

1.4. TLK kodavimas

I27.8 – Kitos patikslintos plaučių širdies nepakankamumo formos

1.5. klasifikacija

Šiuolaikinėje klinikinėje PH klasifikacijoje, sukurtoje siekiant standartizuoti diagnostines ir terapines priemones, remiantis patogenetinių ir klinikinių požymių panašumu, diagnostikos ir gydymo metodais, išskiriamos penkios PH kategorijos arba grupės Pateikiama klinikinė PH klasifikacija. klinikinėse rekomendacijose „Plautinė hipertenzija".su kitomis plaučių arterijos obstrukcijomis (navikais, kraujagyslių anomalijomis, embolijomis), priklauso IV grupei (2 lentelė).

2 lentelė. CTEPH klinikinė klasifikacija (IV grupė)

2. Diagnostika

CTEPH diagnostikos strategija apima išsamų tyrimą, siekiant nustatyti PH diagnozę ir patvirtinti klinikinę grupę, taip pat įvertinti pacientų funkcinę ir hemodinaminę būklę, nustatyti gydymo taktiką ir, svarbiausia, išspręsti galimo operatyvumo problemą. Diagnostikos ir diferencinės diagnostikos proceso etapai parodyti 2 pav.

2 pav. Lėtinės tromboembolinės plautinės hipertenzijos diagnozavimo algoritmas

CTEPH pasireiškia beveik visose amžiaus grupėse, dažniau vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientams.

• Visiems pacientams, kurių PH yra neaiškios kilmės, rekomenduojama atmesti tromboembolinį ligos pobūdį.

Pirminės sąlygos nėra gerai suprantamos, tačiau vazokonstrikcinio mechanizmo, arterijų sienelės sustorėjimo, fibrozės (audinių sustorėjimo) vaidmuo įrodytas.

Pagal TLK-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija) tik pirminė patologijos forma koduojama I27.0. Visi antriniai požymiai pridedami kaip komplikacijos prie pagrindinės lėtinės ligos.

Kai kurios kraujo tiekimo į plaučius ypatybės

Plaučiai turi dvigubą kraujo tiekimą: arteriolių, kapiliarų ir venulių sistema yra įtraukta į dujų mainus. O pats audinys mitybą gauna iš bronchų arterijų.

Plaučių arterija yra padalinta į dešinę ir kairę kamieną, tada į didelio, vidutinio ir mažo kalibro šakas ir lobarinius kraujagysles. Mažiausių arteriolių (kapiliarinio tinklo dalies) skersmuo yra 6–7 kartus didesnis nei sisteminėje kraujotakoje. Jų galingi raumenys gali susiaurinti, visiškai uždaryti ar išplėsti arterijos guolį.

Susiaurėjus, padidėja atsparumas kraujotakai ir didėja vidinis slėgis induose, išsiplėtimas sumažina slėgį, sumažina pasipriešinimo jėgą. Plautinės hipertenzijos atsiradimas priklauso nuo šio mechanizmo. Bendras plaučių kapiliarų tinklas užima 140 m2 plotą.

Plaučių kraujotakos venos yra platesnės ir trumpesnės nei periferinėje. Tačiau jie taip pat turi stiprų raumenų sluoksnį, gali turėti įtakos kraujo siurbimui link kairiojo prieširdžio.

Kaip reguliuojamas slėgis plaučių kraujagyslėse?

Arterinio slėgio vertę plaučių kraujagyslėse reguliuoja:

• spaudimo receptoriai kraujagyslių sienelėje;
• klajoklio nervo šakos;
• simpatinis nervas.

Plačios receptorių zonos išsidėsčiusios didelėse ir vidutinio dydžio arterijose, šakojimosi vietose, venose. Dėl arterijų spazmų sutrinka kraujo prisotinimas deguonimi. O audinių hipoksija prisideda prie medžiagų, didinančių tonusą ir sukeliančių plautinę hipertenziją, išsiskyrimo į kraują.

Dėl klajoklių nervo skaidulų sudirginimo padidėja kraujo tekėjimas per plaučių audinį. Priešingai, simpatinis nervas sukelia vazokonstrikcinį poveikį. Normaliomis sąlygomis jų sąveika yra subalansuota.

Šie slėgio plaučių arterijoje rodikliai laikomi norma:

• sistolinis (viršutinis lygis) - nuo 23 iki 26 mm Hg;
• diastolinis - nuo 7 iki 9.

Plaučių arterinė hipertenzija, tarptautinių ekspertų teigimu, prasideda nuo viršutinio lygio – 30 mm Hg. Art.

Veiksniai, sukeliantys hipertenziją mažame apskritime

Pagrindiniai patologijos veiksniai pagal V. Parino klasifikaciją skirstomi į 2 porūšius. Funkciniai veiksniai apima:

• arteriolių susiaurėjimas reaguojant į mažą deguonies kiekį ir didelę anglies dioksido koncentraciją įkvepiamame ore;
• minutinio pratekančio kraujo tūrio padidėjimas;
• padidėjęs intrabronchinis spaudimas;
• kraujo klampumo padidėjimas;
• kairiojo skilvelio nepakankamumas.

Anatominiai veiksniai apima:

• visiškas kraujagyslių sunaikinimas (šviesos persidengimas) dėl trombų ar embolijos;
• sutrikęs nutekėjimas iš zoninių venų dėl jų suspaudimo esant aneurizmai, augliui, mitralinei stenozei;
• kraujotakos pasikeitimas po operacijos pašalinus plaučius.

Kas sukelia antrinę plautinę hipertenziją?

Antrinė plautinė hipertenzija atsiranda dėl žinomų lėtinių plaučių ir širdies ligų. Jie apima:

• lėtinės uždegiminės bronchų ir plaučių audinio ligos (pneumosklerozė, emfizema, tuberkuliozė, sarkoidozė);
• torakogeninė patologija, pažeidžianti krūtinės ir stuburo struktūrą (Bekhterevo liga, torakoplastijos pasekmės, kifoskoliozės, Pickwicko sindromas nutukusiems žmonėms);
• mitralinė stenozė;
• įgimtos širdies ydos (pavyzdžiui, arterinio latako neužsidarymas, „langai“ tarpprieširdinėje ir tarpskilvelinėje pertvaroje);
• širdies ir plaučių navikai;
• ligos, kurias lydi tromboembolija;
• vaskulitas plaučių arterijos srityje.

Kas sukelia pirminę hipertenziją?

Pirminė plautinė hipertenzija dar vadinama idiopatine, izoliuota. Patologijos paplitimas yra 2 žmonės 1 milijonui gyventojų. Galutinės priežastys lieka neaiškios.

Nustatyta, kad moterys sudaro 60% pacientų. Patologija nustatoma ir vaikystėje, ir vyresniame amžiuje, tačiau vidutinis nustatytų pacientų amžius – 35 metai.

Patologijos vystymuisi svarbūs 4 veiksniai:

• pirminis aterosklerozinis procesas plaučių arterijoje;
• įgimtas mažų kraujagyslių sienelių nepakankamumas;
• padidėjęs simpatinio nervo tonusas;
• plaučių vaskulitas.

Nustatytas mutuojančio kaulo baltymo geno, angioproteinų vaidmuo, jų įtaka serotonino sintezei, padidėjęs kraujo krešėjimas dėl antikoaguliantų faktorių blokavimo.

Ypatingas vaidmuo skiriamas aštuntojo tipo herpeso viruso infekcijai, kuri sukelia medžiagų apykaitos pokyčius, dėl kurių sunaikinamos arterijų sienelės.

Rezultatas yra hipertrofija, tada ertmės išsiplėtimas, dešiniojo skilvelio tonuso praradimas ir nepakankamumo vystymasis.

Kitos hipertenzijos priežastys ir veiksniai

Yra daug priežasčių ir pažeidimų, galinčių sukelti hipertenziją plaučių kraujotakoje. Kai kurie iš jų nusipelno ypatingo dėmesio.

Tarp ūminių ligų:

• suaugusiųjų ir naujagimių kvėpavimo distreso sindromas (toksinis arba autoimuninis plaučių audinio kvėpavimo skilčių membranų pažeidimas, dėl kurio paviršiuje trūksta paviršinio aktyvumo medžiagos);
• sunkus difuzinis uždegimas (pneumonitas), susijęs su didžiulės alerginės reakcijos atsiradimu į įkvėptus dažų, kvepalų, gėlių kvapus.

Šiuo atveju plaučių hipertenziją gali sukelti maistas, vaistai ir liaudies gynimo priemonės.

Plautinę hipertenziją naujagimiams gali sukelti:

• nuolatinė vaisiaus kraujotaka;
• mekonio aspiracija;
• diafragminė išvarža;
• bendra hipoksija.

Vaikams hipertenziją skatina padidėjusios gomurinės tonzilės.

Klasifikavimas pagal srauto pobūdį

Gydytojams patogu plaučių kraujagyslių hipertenziją suskirstyti į ūminę ir lėtinę formas pagal išsivystymo laiką. Tokia klasifikacija padeda „sujungti“ dažniausiai pasitaikančias priežastis ir klinikinę eigą.

Ūminė hipertenzija atsiranda dėl:

• plaučių arterijos tromboembolija;
• sunki astmos būklė;
• kvėpavimo distreso sindromas;
• staigus kairiojo skilvelio nepakankamumas (dėl miokardo infarkto, hipertenzinės krizės).

Lėtinė plaučių hipertenzijos eiga sukelia:

• padidėjusi plaučių kraujotaka;
• mažų indų atsparumo padidėjimas;
• padidėjęs spaudimas kairiajame prieširdyje.

Panašus vystymosi mechanizmas būdingas:

• skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektai;
• atviras arterinis latakas;
• mitralinio vožtuvo defektas;
• miksomos ar trombų proliferacija kairiajame prieširdyje;
• laipsniška lėtinio kairiojo skilvelio nepakankamumo dekompensacija, pavyzdžiui, sergant išemine liga ar kardiomiopatija.

Ligos, sukeliančios lėtinę plaučių hipertenziją:

• hipoksinis pobūdis - visos obstrukcinės bronchų ir plaučių ligos, užsitęsęs deguonies trūkumas aukštyje, hipoventiliacijos sindromas, susijęs su krūtinės traumomis, aparatinis kvėpavimas;
• mechaninė (obstrukcinė) kilmė, susijusi su arterijų susiaurėjimu – reakcija į vaistus, visi pirminės plautinės hipertenzijos variantai, pasikartojanti tromboembolija, jungiamojo audinio ligos, vaskulitas.

Klinikinis vaizdas

Plautinės hipertenzijos simptomai atsiranda, kai slėgis plaučių arterijoje padidėja 2 ir daugiau kartų. Pacientai, sergantys hipertenzija plaučių apskritime, pastebi:

• dusulys, apsunkintas fizinio krūvio (gali išsivystyti paroksizminis);
• bendras silpnumas;
• retai sąmonės netekimas (priešingai nei neurologinės priežastys be traukulių ir nevalingo šlapinimosi);
• paroksizminis retrosterninis skausmas, panašus į krūtinės anginą, bet kartu su padažnėjusiu dusuliu (mokslininkai juos aiškina refleksiniu ryšiu tarp plaučių ir vainikinių kraujagyslių);
• kraujo priemaiša skrepliuose kosint būdinga žymiai padidėjusiam slėgiui (susijusiam su raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimu į intersticinę erdvę);
• balso užkimimas nustatomas 8 proc. pacientų (sukeliamas dėl kairiojo pasikartojančio nervo mechaninio suspaudimo išsiplėtusia plaučių arterija).

Dekompensacijos vystymąsi dėl plaučių širdies nepakankamumo lydi skausmas dešinėje hipochondrijoje (kepenų išsiplėtimas), pėdų ir kojų edema.

Apžiūrėdamas pacientą, gydytojas atkreipia dėmesį į:

• mėlynas lūpų, pirštų, ausų atspalvis, kuris sustiprėja paūmėjus dusuliui;
• „būgninių“ pirštų simptomas nustatomas tik esant užsitęsusioms uždegiminėms ligoms, defektams;
• pulsas silpnas, aritmijos pasitaiko retai;
• arterinis spaudimas normalus, linkęs mažėti;
• palpacija epigastrinėje zonoje leidžia nustatyti padidėjusius hipertrofuoto dešiniojo skilvelio šokus;
• auskultuojamas akcentuojantis antrasis tonas ant plaučių arterijos, galimas diastolinis ūžesys.

Plautinės hipertenzijos ryšys su nuolatinėmis priežastimis ir tam tikromis ligomis leidžia išskirti klinikinės eigos variantus.

Portopulmoninė hipertenzija

Dėl plaučių hipertenzijos tuo pačiu metu padidėja slėgis vartų venoje. Pacientas gali sirgti kepenų ciroze arba ne. 3–12% atvejų tai lydi lėtinę kepenų ligą. Simptomai nesiskiria nuo išvardytų. Ryškesnis patinimas ir sunkumas hipochondrijoje dešinėje.

Plaučių hipertenzija su mitraline stenoze ir ateroskleroze

Liga pasižymi eigos sunkumu. Mitralinė stenozė prisideda prie aterosklerozinių plaučių arterijos pažeidimų atsiradimo 40% pacientų dėl padidėjusio spaudimo kraujagyslės sienelėje. Funkciniai ir organiniai hipertenzijos mechanizmai derinami.

Susiaurėjęs kairysis atrioventrikulinis praėjimas širdyje yra „pirmasis barjeras“ kraujotakai. Esant mažų kraujagyslių susiaurėjimui ar užsikimšimui, susidaro „antrasis barjeras“. Tai paaiškina stenozės pašalinimo operacijos neveiksmingumą gydant širdies ligas.

Kateterizavus širdies kameras, plaučių arterijos viduje aptinkamas aukštas slėgis (150 mm Hg ir daugiau).

Kraujagyslių pokyčiai progresuoja ir tampa negrįžtami. Aterosklerozinės plokštelės neužauga iki didelių dydžių, tačiau jų pakanka, kad susiaurėtų mažos šakos.

Plaučių širdis

Sąvoka „cor pulmonale“ apima simptomų kompleksą, kurį sukelia plaučių audinio (plaučių forma) arba plaučių arterijos (kraujagyslių forma) pažeidimas.

Yra srauto parinktys:

1. ūminis - būdingas plaučių embolizacijai;
2. poūmis - vystosi sergant bronchine astma, plaučių karcinomatoze;
3. lėtinis – sukeltas emfizemos, funkcinio arterijų spazmo, virstančio organiniu kanalo susiaurėjimu, būdingu lėtiniam bronchitui, plaučių tuberkuliozei, bronchektazei, dažnam plaučių uždegimui.

Padidėjęs atsparumas kraujagyslėse suteikia ryškų apkrovą dešinei širdžiai. Bendras deguonies trūkumas taip pat veikia miokardą. Dešiniojo skilvelio storis didėja pereinant prie distrofijos ir išsiplėtimo (nuolatinis ertmės išsiplėtimas). Klinikiniai plaučių hipertenzijos požymiai palaipsniui didėja.

Hipertenzinės krizės „mažojo rato“ kraujagyslėse

Krizės eiga dažnai lydi plaučių hipertenziją, susijusią su širdies ydomis. Kartą per mėnesį ar dažniau galimas staigus būklės pablogėjimas dėl staigaus slėgio padidėjimo plaučių kraujagyslėse.

• padidėjęs dusulys vakare;
• išorinio krūtinės suspaudimo pojūtis;
• stiprus kosulys, kartais su hemoptize;
• skausmas tarpkapulinėje srityje, apšvitinant priekines dalis ir krūtinkaulį;
• kardiopalmusas.

Ištyrus paaiškėja:

• susijaudinusi paciento būsena;
• negalėjimas gulėti lovoje dėl dusulio;
• sunki cianozė;
• silpnas dažnas pulsas;
• matomas pulsavimas plaučių arterijos srityje;
• patinusios ir pulsuojančios kaklo venos;
• didelio kiekio šviesaus šlapimo išsiskyrimas;
• galimas nevalingas tuštinimasis.

Diagnostika

Plaučių kraujotakos hipertenzijos diagnozė pagrįsta jos požymių nustatymu. Jie apima:

• dešiniųjų širdies dalių hipertrofija;
• padidėjusio slėgio plaučių arterijoje nustatymas pagal matavimų, naudojant kateterizaciją, rezultatus.

Rusijos mokslininkai F. Uglovas ir A. Popovas pasiūlė atskirti 4 padidėjusius plaučių arterijos hipertenzijos lygius:

• I laipsnis (lengvas) - nuo 25 iki 40 mm Hg. Art.;
• II laipsnis (vidutinis) - nuo 42 iki 65;
• III - nuo 76 iki 110;
• IV – virš 110.

Dešiniųjų širdies ertmių hipertrofijos diagnozei naudojami tyrimo metodai:

1. Radiografija - rodo dešiniųjų širdies šešėlio ribų išsiplėtimą, plaučių arterijos lanko padidėjimą, atskleidžia jos aneurizmą.
2. Ultragarso metodai (ultragarsas) - leidžia tiksliai nustatyti širdies kamerų dydį, sienelių storį. Įvairūs ultragarsiniai tyrimai - doplerografija - rodo kraujotakos pažeidimą, tėkmės greitį, kliūčių buvimą.
3. Elektrokardiografija – atskleidžia ankstyvus dešiniojo skilvelio ir prieširdžio hipertrofijos požymius būdingu nuokrypiu į dešinę nuo elektrinės ašies, padidėjusia prieširdžių „P“ banga.
4. Spirografija - kvėpavimo galimybės tyrimo metodas, nustatomas kvėpavimo nepakankamumo laipsnis ir tipas.
5. Siekiant nustatyti plaučių hipertenzijos priežastis, plaučių tomografija atliekama skirtingo gylio rentgeno pjūviais arba modernesniu būdu – kompiuterine tomografija.

Sudėtingesni metodai (radionuklidinė scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija plaučių audinio būklei ir kraujagyslių pakitimams tirti naudojama tik specializuotose klinikose.

Kateterizuojant širdies ertmes matuojamas ne tik slėgis, bet ir kraujo prisotinimas deguonimi. Tai padeda nustatyti antrinės hipertenzijos priežastis. Procedūros metu jie naudojasi kraujagysles plečiančiais vaistais ir tikrina arterijų reakciją, kuri yra būtina renkantis gydymą.

Kaip atliekamas gydymas?

Plaučių hipertenzijos gydymas skirtas pašalinti pagrindinę patologiją, dėl kurios padidėjo slėgis.

Pradiniame etape pagalbą teikia vaistai nuo astmos, kraujagysles plečiantys vaistai. Liaudies gynimo priemonės gali dar labiau sustiprinti alerginę organizmo nuotaiką.

Jei pacientui yra lėtinė embolizacija, vienintelė priemonė yra chirurginis trombo pašalinimas (embolektomija), išpjaunant jį iš plaučių kamieno. Operacija atliekama specializuotuose centruose, būtina pereiti prie dirbtinės kraujotakos. Mirtingumas siekia 10 proc.

Pirminė plautinė hipertenzija gydoma kalcio kanalų blokatoriais. Dėl jų veiksmingumo 10–15% pacientų sumažėja slėgis plaučių arterijose, o sunkiai sergančių pacientų reakcija yra gera. Tai laikoma palankiu ženklu.

Epoprostenolis, Prostaciklino analogas, švirkščiamas į veną per subklavinį kateterį. Naudojamos inhaliacinės vaistų formos (Iloprost), viduje esančios Beraprost tabletės. Tiriamas vaisto, pvz., Treprostinilio, vartojimo po oda poveikis.

Bozentanas vartojamas receptoriams, sukeliantiems vazospazmą, blokuoti.

Tuo pačiu metu pacientams reikia širdies nepakankamumą kompensuojančių vaistų, diuretikų, antikoaguliantų.

Laikiną poveikį suteikia Eufillin, No-shpy tirpalų naudojimas.

Ar yra liaudies gynimo priemonių?

Neįmanoma išgydyti plaučių hipertenzijos liaudies gynimo priemonėmis. Labai atsargiai taikykite rekomendacijas dėl diuretikų mokesčių, kosulį slopinančių vaistų vartojimo.

Nesitraukite į šios patologijos gydymą. Diagnozės ir gydymo pradžios laikas gali būti prarastas visam laikui.

Prognozė

Negydant pacientų vidutinis išgyvenamumas siekia 2,5 metų. 54 % pacientų gydymo epoprostenoliu trukmė pailgėja iki penkerių metų. Plautinės hipertenzijos prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta nuo progresuojančio dešiniojo skilvelio nepakankamumo ar tromboembolijos.

Pacientai, sergantys plaučių hipertenzija širdies ligų ir arterijų sklerozės fone, gyvena iki 32–35 metų. Krizės srovė apsunkina paciento būklę, vertinama kaip nepalanki prognozė.

Patologijos sudėtingumas reikalauja didžiausio dėmesio dažno plaučių uždegimo, bronchito atvejams. Plautinės hipertenzijos prevencija yra užkirsti kelią pneumosklerozės, emfizemos vystymuisi, ankstyvam įgimtų apsigimimų nustatymui ir chirurginiam gydymui.

Kas yra pavojinga plaučių hipertenzija ir kaip ją išgydyti

1. Ligos aprašymas
2. Plaučių hipertenzijos priežastys
3. Ligos klasifikacija
4. PH požymiai
5. PH gydymas
6. Galimos komplikacijos
7. Plaučių hipertenzija vaikams
8. LG prognozės
9. Rekomendacijos PH profilaktikai

Plautinė hipertenzija (PH) – tai įvairių ligų sindromas, kurį vienija bendras būdingas simptomas – kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijoje ir apkrovos padidėjimas dešiniajame širdies skilvelyje. Vidinis kraujagyslių sluoksnis auga ir trukdo normaliai kraujotakai. Kad kraujas patektų į plaučius, skilvelis priverstas stipriai susitraukti.

Kadangi organas nėra anatomiškai pritaikytas prie tokios apkrovos (PH metu, slėgis plaučių arterijų sistemoje padidėja iki 100000000000000000000), jis išprovokuoja savo hipertrofiją (augimą) su vėlesniu dekompensacija, staigiai sumažėja susitraukimų stiprumas ir priešlaikinė mirtis.

Ligos aprašymas

Pagal visuotinai priimtą Pasaulio sveikatos organizacijos sukurtą medicininių diagnozių kodavimo klasifikaciją, liga koduojama pagal TLK-10 (paskutinė peržiūra) - I27.0 - pirminė plautinė hipertenzija.

Ligos eiga sunki, ryškus fizinių galimybių sumažėjimas, širdies ir plaučių nepakankamumas. PH yra reta liga (tik 15 atvejų milijonui žmonių), tačiau išgyvenimas mažai tikėtinas, ypač pirminės formos vėlesnėse stadijose, kai žmogus miršta tarsi nuo vėžio – vos per šešis mėnesius.

Tokios retos ligos vadinamos „retosiose“: gydymas brangus, vaistų mažai (juos gaminti ekonomiškai neapsimoka, jei vartotojų yra mažiau nei 1 proc. gyventojų). Tačiau ši statistika mažai guodžia, jei bėda palietė mylimą žmogų.

„Plautinės hipertenzijos“ diagnozė nustatoma, kai slėgio parametrai plaučių kraujagyslėse fizinio krūvio metu pasiekia 35 mm Hg. Art. Paprastai kraujospūdis plaučiuose yra 5 kartus mažesnis nei visame kūne. Tai būtina, kad kraujas spėtų prisotinti deguonimi, išlaisvintas iš anglies dioksido. Padidėjus slėgiui plaučių kraujagyslėse, jis neturi laiko gauti deguonies, o smegenys tiesiog badauja ir išsijungia.

PH yra sudėtinga, daugiamatė patologija. Pasireiškus visiems jo klinikiniams simptomams, pažeidžiamos ir destabilizuojamos širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemos. Ypač aktyvios ir apleistos formos (idiopatinė PH, PH su autoimuniniais pažeidimais) sukelia sistemos disfunkciją ir neišvengiamą ankstyvą mirtį.

Plaučių hipertenzijos priežastys

PH gali būti atskira (pirminė) ligos forma arba susiformuoti po kitos pagrindinės priežasties.

PH priežastys nebuvo iki galo ištirtos. Pavyzdžiui, praėjusio amžiaus 60-aisiais Europoje padaugėjo ligų, kurias sukėlė nekontroliuojamas geriamųjų kontraceptikų ir dietinių tablečių vartojimas.

Endotelio disfunkcijos atveju būtina sąlyga gali būti genetinis polinkis arba išorinių agresyvių veiksnių poveikis. Kiekvienu atveju tai sukelia azoto oksido medžiagų apykaitos procesų pažeidimą, kraujagyslių tonuso pasikeitimą (spazmų atsiradimą, uždegimą), kraujagyslių vidinių sienelių augimą kartu su jų liumenų sumažėjimu.

Padidėjusi endotelino (vazokonstriktoriaus) koncentracija atsiranda dėl padidėjusios sekrecijos endotelyje arba dėl sumažėjusio jo skaidymo plaučiuose. Požymis būdingas idiopatiniam PH, įgimtoms vaikystės širdies ydoms, sisteminėms ligoms.

Sutrinka azoto oksido gamyba arba prieinamumas, mažėja prostaciklino sintezė, didėja kalio išsiskyrimas – bet koks nukrypimas provokuoja arterijų spazmą, arterijų sienelių proliferaciją, plaučių arterijos kraujotakos pažeidimą.

Šie veiksniai taip pat gali padidinti spaudimą plaučių arterijose:

• įvairios kilmės širdies patologijos;
• Lėtinės plaučių ligos (pvz., tuberkuliozė ar bronchinė astma);
• Vaskulitas;
• Metaboliniai sutrikimai;
• PE ir kitos plaučių kraujagyslių problemos;
• Ilgas buvimas aukštumose.

Jei tiksli PH priežastis nenustatyta, liga diagnozuojama kaip pirminė (įgimta).

Ligos klasifikacija

Pagal sunkumą išskiriamos 4 PH stadijos:

1. Pirmasis etapas nėra lydimas raumenų veiklos praradimo. Hipertenzija sergantis žmogus gali atlaikyti įprastą gyvenimo ritmą, nejausdamas galvos svaigimo, alpimo, silpnumo, krūtinkaulio skausmo, stipraus dusulio.
2. Kitame etape paciento fizinės galimybės yra ribotos. Rami būsena nusiskundimų nesukelia, tačiau esant standartiniam krūviui atsiranda dusulys, jėgų netekimas, sutrikusi koordinacija.
3. Trečiajame ligos vystymosi etape visi šie simptomai pasireiškia hipertenzija sergantiems pacientams, net ir esant mažam aktyvumui.
4. Paskutinei stadijai būdingi sunkūs dusulio, skausmo, silpnumo simptomai net ir ramybėje.

PH požymiai

Pirmieji klinikiniai PH simptomai pasireiškia tik po dvigubo slėgio pertekliaus plaučių kraujagyslėse. Pagrindinis ligos simptomas yra dusulys su savo ypatybėmis, leidžiančiomis atskirti jį nuo kitų ligų požymių:

• Jis pasireiškia net ramioje būsenoje;
• Esant bet kokiai apkrovai, intensyvumas didėja;
• Sėdimoje padėtyje priepuolis nesibaigia (lyginant su širdies dusuliu).

Kiti PH simptomai taip pat būdingi daugumai pacientų:

• Greitas nuovargis ir silpnumas;
• Apalpimas ir širdies ritmo sutrikimai;
• Begalinis sausas kosulys;
• kojų patinimas;
• Skausmingi pojūčiai kepenyse, susiję su jų augimu;
• Skausmas krūtinėje dėl išsiplėtusios arterijos;
• Užkimusios balso natos, susijusios su gerklų nervo pažeidimu.

Plaučių hipertenzijos diagnozė

Dažniausiai į konsultaciją hipertenzija sergantys pacientai kreipiasi skundžiasi nuolatiniu dusuliu, apsunkinančiu įprastą gyvenimą. Kadangi pirminėje PH nėra specialių požymių, leidžiančių diagnozuoti PH pirminio tyrimo metu, tyrimas atliekamas kompleksiškai – dalyvaujant pulmonologui, kardiologui ir terapeutui.

PH diagnozavimo metodai:

• Pirminė medicininė apžiūra su anamnezės fiksavimu. Plaučių hipertenzija atsiranda ir dėl paveldimo polinkio, todėl svarbu surinkti visą informaciją apie šeimos istoriją.
• Paciento gyvenimo būdo analizė. Žalingi įpročiai, fizinio aktyvumo stoka, tam tikrų vaistų vartojimas turi įtakos nustatant dusulio priežastis.
• Fizinė apžiūra leidžia įvertinti kaklo venų būklę, odos atspalvį (su hipertenzija – melsva), kepenų dydį (šiuo atveju – padidėjusį), pirštų patinimą ir sustorėjimą.
• EKG atliekama siekiant nustatyti pokyčius dešinėje širdies pusėje.
• Echokardiografija padeda nustatyti kraujotakos greitį ir pokyčius arterijose.
• KT naudojant sluoksniuotus vaizdus leis pamatyti plaučių arterijos išsiplėtimą ir susijusias širdies bei plaučių ligas.
• Kateterizacija naudojama tiksliai išmatuoti slėgį kraujagyslėse. Specialus kateteris per šlaunies punkciją įvedamas į širdį, o po to į plaučių arteriją. Šis metodas yra ne tik informatyviausias, jam būdingas minimalus šalutinių poveikių skaičius.
• Testavimas „6 min. vaikščiojimas“ rodo paciento atsaką į papildomą pratimą, siekiant nustatyti hipertenzijos klasę.
• Kraujo tyrimas (biocheminis ir bendrasis).
• Angiopulmonografija, įvedant kontrastinius žymenis į kraujagysles, leidžia pamatyti tikslų jų modelį plaučių arterijos srityje. Technika reikalauja didelio atsargumo, nes manipuliacijos gali išprovokuoti hipertenzinę krizę.

Siekiant išvengti klaidų, PH diagnozuojama tik ištyrus kompleksinės kraujagyslių diagnostikos duomenis. Apsilankymo klinikoje priežastis gali būti:

• Dusulio atsiradimas su įprasta apkrova.
• Neaiškios kilmės krūtinkaulio skausmas.
• Nuolatinis amžino nuovargio jausmas.
• Didėjantis apatinių galūnių patinimas.

PH gydymas

Pirmaisiais etapais liga reaguoja į siūlomą gydymą. Renkantis gydymo režimą, svarbu atsižvelgti į šiuos dalykus:

• Paciento blogos sveikatos priežasties nustatymas ir pašalinimas;
• Sumažėjęs slėgis plaučių kraujagyslėse;
• Kraujo krešulių susidarymo arterijose prevencija.

• Kraujagyslių raumenis atpalaiduojantys vaistai ypač veiksmingi ankstyvosiose PH stadijose. Jei gydymas pradedamas prieš negrįžtamų procesų atsiradimą kraujagyslėse, prognozė bus palanki.
• Vaistai, skystinantys kraują. Esant stipriam kraujo klampumui, gydytojas gali skirti kraujo nuleidimą. Tokiems pacientams hemoglobino kiekis turi būti iki 170 g / l.
• Esant stipriam dusuliui, skiriami simptomus malšinantys deguonies inhaliatoriai.
• Rekomendacijos valgyti mažai druskos turintį maistą ir iki 1,5 litro vandens per dieną.
• Fizinio aktyvumo kontrolė – leidžiami krūviai, nesukeliantys diskomforto.
• Dešiniojo skilvelio PH patologijos komplikacijai skiriami diuretikai.
• Su užleista liga jie imasi drastiškų priemonių – plaučių ir širdies transplantacijos. Tokios operacijos dėl plaučių hipertenzijos metodas dar tik įvaldomas praktikoje, tačiau transplantacijų statistika įtikina jų efektyvumu.
• Vienintelis vaistas Rusijoje PH gydyti yra Traklir, kuris sumažina spaudimą plaučių arterijose, slopindamas indotelino-1 – galingos vazoaktyvios medžiagos, provokuojančios vazokonstrikciją, aktyvumą. Atkuriamas deguonies prisotinimas plaučiuose, išnyksta staigus deguonies trūkumas ir sąmonės netekimas.

Galimos komplikacijos

Iš neigiamų pasekmių reikėtų pažymėti:

• Širdies nepakankamumas. Dešinė širdies pusė nekompensuoja susidariusio krūvio, tai apsunkina paciento padėtį.
• PE – plaučių arterijos trombozė, kai kraujagysles užkemša kraujo krešuliai. Tai ne tik kritinė būklė – kyla reali grėsmė gyvybei.
• Hipertenzinė krizė ir komplikacija plaučių edemos forma žymiai sumažina paciento gyvenimo kokybę ir dažnai baigiasi mirtimi. LH provokuoja ūminę ir lėtinę širdies ir plaučių nepakankamumo formą, gyvybei pavojingą hipertenziją.

Plaučių hipertenzija vaikams

PH gali išsivystyti tiek suaugusiems, tiek kūdikiams. Taip yra dėl naujagimio plaučių ypatumų. Kai jis gimsta, plaučių arterijose smarkiai sumažėja slėgis dėl besiplečiančių plaučių ir kraujo tekėjimo.

Šis veiksnys yra būtina naujagimių PH sąlyga. Jei pirmuoju įkvėpimu kraujotakos sistema nesumažina slėgio kraujagyslėse, atsiranda plaučių kraujotakos dekompensacija su PH būdingais pokyčiais.

Kūdikių "plaučių hipertenzijos" diagnozė nustatoma, jei slėgis jos kraujagyslėse siekia 37 mm Hg. Art. Kliniškai šiam PH tipui būdingas greitas cianozės vystymasis, stiprus dusulys. Naujagimiui tai yra kritinė būklė: mirtis dažniausiai ištinka per kelias valandas.

Vaikų PH vystymuisi yra 3 etapai:

1. Pirmajame etape padidėjęs spaudimas plaučių arterijose yra vienintelė anomalija, vaikas neturi ryškių simptomų. Mankštos metu gali atsirasti dusulys, tačiau net pediatras ne visada į tai atkreipia dėmesį, problemą aiškindamas šiuolaikinio vaiko organizmo ištreniravimu.
2. Antrajame etape sumažėja širdies tūris, o tai rodo išsamius klinikinius simptomus: hipoksemiją, dusulį, sinkopę. Slėgis plaučių kraujagyslėse yra nuolat didelis.
3. Prasidėjus dešiniojo skrandžio nepakankamumui, liga pereina į trečią stadiją. Nepaisant didelio arterinio spaudimo, širdies tūris, lydimas venų perkrovos ir periferinės edemos, smarkiai sumažėja.

Kiekvienas etapas gali trukti nuo 6 mėnesių iki 6 metų – nuo ​​minimalių hemodinamikos pakitimų iki mirties. Nepaisant to, terapinės priemonės jauniems pacientams yra veiksmingesnės nei suaugusiems, nes vaikų plaučių kraujagyslių remodeliacijos procesų galima išvengti ir netgi juos pakeisti.

LG prognozės

Plautinės hipertenzijos gydymo prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki: 20% užregistruotų PH atvejų baigėsi priešlaikine mirtimi. Svarbus veiksnys yra LH tipas.

Sergant antrine forma, kuri išsivysto dėl autoimuninių sutrikimų, statistika pati blogiausia: per kelerius metus nuo diagnozės nustatymo dėl nepakankamumo miršta 15 proc. Šios kategorijos hipertenzija sergančių pacientų gyvenimo trukmei įtakos turi vidutinis kraujospūdis plaučiuose. Jei jis laikomas maždaug 30 mm Hg. Art. ir aukščiau ir nereaguoja į terapines priemones, gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 5 metų.

Svarbi aplinkybė bus prisijungimo prie plaučių ir širdies nepakankamumo laikas. Idiopatinė (pirminė) plautinė hipertenzija pasižymi prastu išgyvenamumu. Ją gydyti itin sunku, o vidutinė šios kategorijos pacientų gyvenimo trukmė yra 2,5 metų.

Norint sumažinti tokios didžiulės ligos atsiradimo riziką, padės paprastos priemonės:

• Laikykitės sveikos gyvensenos principų, mesti rūkyti ir reguliariai sportuoti.
• Svarbu laiku nustatyti ir veiksmingai gydyti ligas, kurios provokuoja hipertenziją. Tai gana realu reguliariai atliekant profilaktinius medicininius patikrinimus.
• Esant lėtiniams plaučių ir bronchų negalavimams, reikia būti atidiems ligų eigai. Dispanserio stebėjimas padės išvengti komplikacijų.
• Diagnozė „plautinė hipertenzija“ nedraudžia fizinio aktyvumo, priešingai, hipertenzija sergantiems pacientams nurodoma sisteminga mankšta. Svarbu tik laikytis priemonės.
• Reikėtų vengti situacijų, kurios sukelia stresą. Dalyvavimas konfliktuose gali paaštrinti problemą.

Jei jūsų vaikas alpsta mokykloje arba močiutei neįprastai trūksta oro, neatidėliokite vizito pas gydytoją. Šiuolaikiniai vaistai ir gydymo metodai gali žymiai sumažinti klinikines ligos apraiškas, pagerinti gyvenimo kokybę esant skausmui, padidinti jo trukmę. Kuo anksčiau liga nustatoma, kuo atidžiau laikomasi visų gydytojo nurodymų, tuo didesnė tikimybė ligą nugalėti.

Atkreipkite dėmesį, kad visa svetainėje paskelbta informacija yra tik nuoroda ir

neskirtas ligoms savarankiškai diagnozuoti ir gydyti!

Kopijuoti medžiagą leidžiama tik su aktyvia nuoroda į šaltinį.