Ši liga yra dažna. Tai ypatingas jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas, kuris gali atsirasti tiek embrionui esant gimdos viduje, tai vadinama mezenchimine placentos displazija, tiek po gimimo. Dėl genetinių veiksnių pakinta jungiamojo audinio membrana, dėl to atsiranda ši patologija.
Kokie audiniai yra jungiamieji
Yra 2 displazijos tipai – diferencijuota ir nediferencijuota. Diferencijuota atsiranda dėl genetinių veiksnių, kurie yra paveldimi, veikimo. Kalbant apie nediferencijuotą displaziją, šis tipas dažniau pasireiškia vaikams ar jauniems suaugusiems ir visiškai nesusijęs su genetiniu polinkiu.
Kokie audiniai laikomi jungiamaisiais? Ši rūšis atsirado iš embriono jungiamojo audinio. Jį sudaro 2 rūšių medžiagos: ląstelinė ir tarpląstelinė. Pastarasis turi 2 agregacijos būsenas – skystą ir kietą. Pagrindinės funkcijos yra regeneracija (žaizdos gyja dėl granuliacinio audinio susidarymo, dėl to susidaro randas), mityba (atsiranda dėl riebalinio audinio, jungiamoji (jungia organus tarpusavyje), vandens balansas (tai yra pagrindinis komponentas, neleidžiantis atsirasti organų edemai), medžiagų apykaitos (jungiamojo audinio dėka medžiagos patenka į kraują ir kapiliarus), apsauga (kūno ląstelės saugo jį nuo bakterijų poveikio).
Jungiamojo audinio tipai:
- laisvas;
- Tankus;
- riebalinis;
- Rezervas;
- Struktūrinis;
- nuoroda;
- chordatas;
- kremzlinis.
Laisvas audinys – jo dėka kiti audiniai gali judėti. Tankus susideda iš vandens ir ląstelių (ląstelės gali būti išdėstytos ryšuliais arba lygiagrečiais ryšuliais). Riebalinio audinio (riebalinio audinio) dėka kūnas yra apsaugotas nuo šalčio, nes jo ląstelės kaupia riebalus. Rezervinis audinys tarnauja kaip indas riebalams kaupti, tačiau struktūrinis audinys veikiau yra energijos rezervas, kai organizmas yra išsekimo stadijoje. Atraminiai audiniai sudaryti iš kolageno ląstelių, kurios suteikia tvirtumo, todėl kaulai ir kremzlės yra labai atsparūs fiziniam poveikiui. Jei yra šių ląstelių pažeidimas, atsiranda raumenų ir kaulų sistemos ligos, kodas pagal TLK-10. Chordinis audinys yra labai elastingas, panašus į riebalinį audinį, tik jame yra skysčio. Kremzlės audinys randamas skelete, jame yra kremzlių ląstelių.
Vaikų jungiamojo audinio displazijos ypatumai
Kremzlės skirstomos į 3 porūšius: hialininę kremzlę, elastinę ir pluoštinę. Kremzlės klojasi embriono augimo laikotarpiu, o augimui sustojus virsta kauliniu audiniu. Nė viename iš jų nėra kapiliarų ir kraujagyslių. Jie maitinasi perichondrio difuzija, beje, tai yra neatsiejama regeneracijos dalis. Be to, kremzlės yra labai elastingos ir patvarios. Hialinas, vienintelė kremzlė, neturinti perichondrijos, yra blogai, nes ją sunaikinus, nebebus atkūrimo. Jis yra pieno spalvos, dėl kurio susidaro bronchai, gerklos ir šonkaulių kremzlės. Elastingas išsiskiria dideliu pluoštų tinklu, dėl kurio kremzlės yra gelsvos spalvos. Jis yra ausyje, taip pat antgerklyje. Skaidulinė sudėtis turi daug kolageno skaidulų. Jis yra tose vietose, kurios yra labiausiai veikiamos fizinio aktyvumo, paprastai tai yra tarpslanksteliniai diskai ir meniskiai.
Iš ortopedijos pastebimi šie simptomai:
- Krūtinės deformacija;
- Padidėjęs kaulų trapumas;
- Bambos išvarža;
- Dažni išnirimai;
- Šleivapėdystė;
- Hipotenzija, širdies silpnumas, širdies nepakankamumas;
- galvos skausmas / galvos svaigimas;
- Skausmas širdies srityje, širdies nepakankamumas;
- asigmatizmas;
- Trumparegystė ir kt.
Kolagenas yra baltymas, kuris yra audinių skaidulų dalis, kai įvyksta genų mutacijos, susidaro nenormalus kolagenas. Genetikai susiduria su žmonėmis, turinčiais šią patologiją. Ši liga nėra nekenksminga, todėl turėtumėte kreiptis į gydytoją ir skirti tinkamą gydymą.
Kaip rodo praktika, suaugusiesiems ši liga yra daug rečiau nei vaikams.
Displazija išsivysto dėl daugybės patologijų įvairiose medicinos srityse. Dažnai vaikas tampa labai hipermobilus arba, atvirkščiai, jo aktyvumas gali sumažėti. Taigi tik patologijų kompleksas parodys šią ligą.
Reabilitacija esant jungiamojo audinio displazijos sindromui
Prieš reabilitaciją vaikas būtinai turi pasikalbėti su gydytoju, gydytojas turi laimėti palankumą ir paaiškinti vaikui, kad jis gydo ir padeda. Tik po to verta pradėti gydyti žmogų. Gydymas turėtų prasidėti nuo nemedikamentinio gydymo.
Į šią grupę įeina:
- Masažas;
- Dieta;
- Psichoterapinis tyrimas;
- Reguliarus vizitas pas ortopedą;
- Poilsis sanatorijoje.
Tai taip pat apima dietą, kurioje yra daug baltymų, vitaminų ir mikroelementų turinčio maisto, taip pat biologiškai aktyvių priedų (BAA) naudojimą. Toliau ateina rimtesnis etapas – gydymas vaistais.
Tai apima beta adrenoblokatorių, raminamųjų vaistų arba chirurginio gydymo naudojimą.
Jis taip pat gali būti vadinamas displaziniu sindromu. Jungiamasis audinys čia yra organų, kaulų ir kremzlių pagrindas, o jo skaidulos vadinamos kolagenu, būtent jis palaiko raumenų formą įtempimo ir atsipalaidavimo metu. Tačiau kartais atsiranda genų mutacijų, dėl kurių kolageno grandinės susidaro neteisingai, pasireiškia jungiamojo audinio displazija. Tačiau ši funkcija gali pasirodyti ne iš karto, o tik po kurio laiko. Liūdna tai, kad tai gali paveikti ir vidaus organus.
Pagrindiniai jungiamojo audinio displazijos simptomai
Dažniausiai patologija paveikia regėjimo organus ir pasireiškia kaip akies obuolio padidėjimas. Svarbu, kad ligą laiku pastebėtų gydantis gydytojas, kad būtų atlikta ligos diagnostika, o po to gydytojas nustatytų patologijos laipsnį ir pacientą registruotų klinikoje. KTD dažniau serga vaikai nei suaugusieji, tačiau ligos simptomai ir eiga yra vienodi.
Displazija kliniškai pasireiškia daugeliu veiksnių, iš kurių pagrindiniai yra:
- VSD, migrena;
- Hipotenzija, staigios mirties sindromas;
- Skoliozė, plokščios pėdos;
- Persileidimai, inkstų struktūros pažeidimas;
- Aukštas, mažas kūno svoris, daug amžiaus dėmių;
- Dažnas vidurių užkietėjimas ir kt.
Šios savybės gali atsirasti kartu arba atskirai. Jų laipsnis priklauso nuo genetinio paveldimumo ir nuo organizmo savybių.
Jungiamojo audinio displazija: gydymas ir prognozė
Taip pat skiria akupunktūrą, masažą ir fizioterapiją, būtinai apsilankykite pas psichoterapeutą. Kalbant apie prognozę, tai priklauso nuo patologinių sutrikimų kokybės ir sunkumo. Jei žmogus yra linkęs į sisteminę displaziją, jis rizikuoja tapti neįgalus prieš likusį, galima net ankstyva mirtis, tačiau labai retais atvejais.
Kol kas specialaus KTD gydymo nėra, todėl pacientai gali tik:
- Laikykitės specialios dietos;
- Suplanuoti ir laikytis dienos režimo;
- Fiziškai apkrauna kūną.
Visiškai įmanoma gyventi normalų gyvenimą, gydytojai tokio tipo žmones laiko sveikais, tik su nukrypimais. Tačiau vaikai turi atlikti privalomą vidaus organų kontrolę, kad išvengtų jų žalos.
Kas yra jungiamojo audinio displazija (vaizdo įrašas)
balsai)Vaikas dažnai serga, jį gydo įvairių specialybių gydytojai, visi randa patologiją. Reikalinga genetikos konsultacija. Vaikų jungiamojo audinio displazija – dažna liga, kuria serga 50 % moksleivių. Priežastys, diagnozė, gydymas nėra gerai suprantami. Daugelis gydytojų mano, kad patologija atsiranda net embriono vystymosi metu.
Ligos priežastys
Jungiamojo audinio displazijos sindromas – struktūros pažeidimas, organizmo organų ir sistemų sutrikimas dėl genetiškai nulemtos netinkamos baltymų sintezės. Liga prasideda prenataliniu laikotarpiu, atsiranda dėl tokio žalingo poveikio nėščios moters kūnui:
- Darbas, susijęs su bet kokia spinduliuote.
- Rūkymas, alkoholio vartojimas.
- Maisto produktai su įvairiais cheminiais priedais.
- Vaistai, kosmetika, kurių poveikis nėščiosioms netirtas.
- Bloga ekologija.
- Įvairios ligos nėštumo metu.
Jungiamojo audinio displazijos tipai vaikams
Gerai ištirta izoliuota patologija, turinti aiškiai apibrėžtą klinikinį vaizdą, žinomus genų defektus ir patikrintus gydymo metodus, sudaro diferencijuotų displazijų grupę. Šios ligos yra retos, gerai diagnozuojamos genetiniais metodais. Simptomų ir sindromų deriniai su neapibrėžtu genų pažeidimo mechanizmu, vieno klinikinio vaizdo nebuvimas – nediferencijuota displazija. Tai daug dažniau, diagnozuoti sunku dėl daugybės simptomų.
Diferencijuota displazija
Ligos, kurių vystymosi mechanizmas ištirtas, klinika, diagnostikos metodai, gydymas. Jie apima:
Marfano sindromui būdingas ilgų pirštų buvimas ant paciento rankų. - Marfano sindromas. Būdingas didelis augimas, ilgi pirštai, regos sutrikimai ir širdies ir kraujagyslių sistema.
- Ehlers-Danlos liga. Tai pažeidžia odą, sąnarius, smulkius kraujagysles.
- Sticklerio sindromas. Sukelia akių, sąnarių, raumenų audinio ligas.
- Netobula osteogenezė, padidėjęs kaulų trapumas.
Nediferencijuota displazija
Sisteminė jungiamojo audinio patologija, kurios genų defektai menkai suvokiami, gydymą atlieka įvairių medicinos specialybių specialistai, atsižvelgdami į patologijos lokalizaciją. Pagrindiniai sindromai:
- asteninis - raumenų silpnumas, nuovargis, depresija;
- mažos širdies anomalijos - mitralinio vožtuvo liga, aritmija;
- krūtinės ląstos - kiauras, piltuvo formos krūtinė, stuburo išlinkimas;
- - patologinis kaulų sąnarių mobilumas.
Displazijos simptomai
Jungiamojo audinio buvimas visuose organuose sukelia didelį klinikinių ligos apraiškų polimorfizmą. Pacientų skundai yra bendro pobūdžio, nėra būdingi displazijai, įskaitant silpnumą, nuovargį, galvos skausmą. Apžiūra pradedama matuojant ūgį, galūnių ilgį. Atlikite klinikinius tyrimus:
Bandymo metu nykštis lengvai išsikiša už delno, kai jį uždeda. - Šepetėlio nykštis dedamas per delną, o nagas išsikiša už jo krašto.
- Mažasis pirštas lengvai pasilenkia 90 laipsnių kampu dilbio link.
- Fiksuotomis pėdomis pacientas grindis pasiekia visa delnų plokštuma, nesulenkdamas kelių.
- Pirmuoju ir penktuoju pirštais vaikas sugriebia kitos rankos riešą.
Vertingos informacijos gaunama apžiūrint pacientą. Tuo pačiu metu pediatras jau pirmojo tyrimo metu atskleidžia:
- asteninis kūno tipas;
- krūtinės ląstos deformacija;
- rachiocampsis;
- krūtinkaulio depresija – „batsiuvio krūtinė“;
- balno nosis;
- kaukolės formos pasikeitimas:
- plokščios pėdos;
- šleivapėdystė;
- raumenų sistemos patologija – atrofija, tiesiųjų pilvo raumenų divergencija.
Diagnostikos metodai
Jungiamojo audinio displazija yra ne tik liga, tai organizmo reakcija į nepalankių aplinkos veiksnių veikimą.
KT gali aptikti kaulų ir sąnarių problemas. Didelę reikšmę paveldimų ligų ir displazijos diagnostikai turi genealoginės analizės metodas – giminaičių patologijos požymių nustatymas. Laboratorinis metodas leidžia nustatyti kolageno skilimo produktų buvimą ir kiekį šlapime. Šie rodikliai yra gana informatyvūs diagnozuojant jungiamojo audinio displaziją. Kūno organams ir sistemoms ištirti naudojami instrumentiniai metodai:
- Radiaciniai metodai, rentgenografija, kompiuterinė tomografija kaulų ir statutinės sistemos patologijoms nustatyti.
- Ultragarsu tiriami vidaus organai, minkštųjų audinių ligos.
- Endoskopiniai metodai, įskaitant bronchoskopiją, gastroskopiją, cistoskopiją, naudojami kūno kvėpavimo, virškinimo ir urogenitalinėms sistemoms tirti.
Papildyti kitų medicinos specialybių gydytojų studijų klinikinį vaizdą. Gydytojas oftalmologas vaikui nustato trumparegystę, astigmatizmą, pulmonologas – dažną bronchitą ir plaučių uždegimą, urologas – „klajojantį“ inkstą. Gydytojas kardiologas nustato rimčiausius, gyvybei pavojingus pokyčius, sukeliančius staigią mirtį – mitralinio vožtuvo ligą, aortos stenozę, aritmiją.
Displazijos gydymas
Terapija turėtų apimti specialų dienos režimą, dietinę mitybą, sportą, fizioterapijos pratimus. Jungiamojo audinio displazijos gydymas vaistais apima:
Ligai gydyti skiriamas Osteogenonas. - kolageno susidarymo stimuliatoriai - "Vitaminas C", "Kaltsitrin", "Solcoseryl";
- chondroprotektoriai "Teraflex", "Artra", "Don";
- mineraliniai kompleksai - "Calcium-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
- preparatai, kurių sudėtyje yra aminorūgščių - "Lecitinas", "Elkaras".
Tėvai turėtų suprasti, kad patologija yra susijusi su genetinėmis organizmo savybėmis, todėl terapija yra bejėgė. Tačiau laiku pradėjus gydyti ligą ir laikantis gydytojų rekomendacijų, sindromo vystymąsi galima sulėtinti ir net sustabdyti. Nepriklausomai nuo vaiko ligos formos, kontaktinis, sunkus sportas ir psichologinis stresas yra kontraindikuotini.
Svarbi pacientų, sergančių įvairiomis nosologinėmis jungiamojo audinio displazijos (KTD) formomis, efektyvios reabilitacijos sąlyga yra teisingas medicinos priemonių pasirinkimas: nemedikamentinis, medicininis ar chirurginis. Ilgametė pacientų, sergančių įvairiomis paveldimomis jungiamojo audinio ligomis ir KTD, šeimų dispanserinio stebėjimo patirtis, literatūros duomenų analizė leido suformuluoti pagrindinius šių pacientų gydymo principus:
Nemedikamentinė terapija(tinkamas režimas, dieta, mankštos terapija, masažas, fizioterapija ir elektroterapija, psichoterapija, SPA gydymas, ortopedinė korekcija, profesinis orientavimas).
dietos terapija(baltymais, vitaminais ir mikroelementais praturtinto maisto vartojimas).
Simptominė vaistų terapija (skausmo sindromo gydymas, veninės kraujotakos gerinimas, beta adrenoblokatorių, adaptogenų, raminamųjų, hepatoprotektorių vartojimas, chirurginis gydymas ir kt.).
Patogenetinė terapija(kolageno susidarymo stimuliavimas, glikozaminoglikanų sintezės ir katabolizmo sutrikimų korekcija, mineralų ir vitaminų apykaitos stabilizavimas, organizmo bioenergetinės būklės gerinimas).
Privalomas žingsnis gydant pacientus, sergančius CTD, atlikus išsamų tyrimą ir diagnozę, yra kompetentingas gydytojo ir paciento pokalbis prieš pradedant reabilitacinę terapiją. Būtina pasiekti tiek paties paciento, tiek jo tėvų pasitikėjimą dėl galimybės ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir atkurti prarastus prisitaikymo įgūdžius. Patirtis rodo, kad gydytojas turėtų nepagailėti laiko šiam pirmajam, itin svarbiam pokalbiui, nuo kurio labai priklauso reabilitacijos priemonių efektyvumas. Svarbu teisingai ir prieinama forma paaiškinti sergančiam paaugliui ir jo tėvams:
Kas yra jungiamojo audinio displazija;
Koks yra genetinių ir aplinkos veiksnių vaidmuo jo kilme;
Kokius pokyčius organizme tai gali sukelti;
Kokio gyvenimo būdo reikėtų laikytis;
Kaip greitai pasireikš terapijos poveikis ir kiek laiko jį reikia atlikti;
Kaip dažnai turėtų būti atliekami instrumentiniai tyrimai;
Kokios yra chirurginės ir terapinės korekcijos galimybės;
Koks yra profesionalaus sporto ir šokių pavojus;
Kokie yra profesinės veiklos apribojimai.
Esant poreikiui, reikėtų konsultuotis santuokos ir šeimos, tinkamumo karinei tarnybai klausimais ir pan. Šio pokalbio tikslas – įkvėpti idėją apie paciento būtinybę aktyviai dalyvauti gydyme, užkirsti kelią komplikacijoms, ir nustatyti ligos progresavimo simptomus. Esant galimybei, pacientas turėtų būti įsitikinęs, kad pas jį stebimi jungiamojo audinio pokyčiai reikalauja ypatingo gyvenimo būdo, kurio kokybę daugiausia lemia jo pastangos, siekiant padėti sau. Reikia atsiminti, kad pakankamos žinios apie ligą gali padėti pacientui be baimės žvelgti į ateitį.
Pagrindiniai nemedikamentinės terapijos principai
Dienos režimas. Nesant reikšmingų pagrindinių organų ir sistemų funkcinių sutrikimų, pacientams, sergantiems CTD, rodomas bendras režimas, tinkamai keičiant darbą (tyrimą) ir poilsį. Išimtis – pacientai su netobula osteogeneze, kuriems, siekiant išvengti lūžių, reikia tausaus gyvenimo būdo (dėvėti korsetus, naudoti ramentus, vengti traumų). Jie reikalauja apriboti paveiktų sąnarių ir pacientų, sergančių osteoartritu, apkrovą CTD fone. Jiems nerekomenduojama bėgioti, šokinėti, kelti ir nešti svorius, pritūpti, sparčiai vaikščioti, ypač nelygiu reljefu, lipti į kalną ir lipti laiptais. Patartina vengti fiksuotos padėties, pavyzdžiui, ilgo sėdėjimo ar stovėjimo vienoje pozicijoje, dėl kurios sutrinka sergančių sąnarių kraujotaka. Jei pažeidžiami viršutinių galūnių sąnariai, reikia apriboti svorių perkėlimą, sunkių daiktų stumdymą rankomis, grojimą muzikos instrumentais, spausdinimą įtempta klaviatūra. Optimalaus motorinio aktyvumo ritmas pacientams, sergantiems osteoartritu, esant KTD fone yra pagrįstas krūvio kaitaliojimas (10-15 minučių) su poilsio laikotarpiais (5-10 minučių), per kurį sąnarys turi būti apkrautas gulint arba sėdint. padėtis. Norint atstatyti kraujotaką po mankštos tose pačiose pozicijose, reikia atlikti kelis judesius sąnariuose (lenkimas, tiesimas, dviratis).
Fizioterapija- rodomas visiems pacientams, sergantiems CTD. Rekomenduojama reguliari (3-4 kartus per savaitę, 20-30 min.) vidutinio sunkumo fizinė treniruotė, skirta nugaros, pilvo, galūnių raumenims stiprinti. Pratimai atliekami nekontaktiniu statiniu-dinaminiu režimu, gulint. Fiziniai pratimai neturėtų didinti raiščių-sąnarių aparato apkrovos ir padidinti sąnarių bei stuburo mobilumą. Fizinės terapijos metodas tikrai turėtų būti aptartas su specialistu. Kartu būtina atsižvelgti į patologijos pobūdį, klinikinius, radiologinius, biocheminius raumenų ir kaulų sistemos pažeidimo kriterijus. Naudinga paskirti pratimų rinkinius, atliekamus gulint arba pilvo padėtyje. Daugumai pacientų stuburo kabinimas ir tempimas, kontaktinis sportas, izometrinės treniruotės, sunkiosios atletikos, didelių krovinių nešimas yra draudžiami. Gerai veikia hidroprocedūros, gydomasis plaukimas, mažinantis statinį krūvį stuburui.
Rekomenduojamos aerobinės širdies ir kraujagyslių sistemos treniruotės: dozuotas ėjimas, slidinėjimas, kelionės, žygiai pėsčiomis, bėgiojimas, patogus važiavimas dviračiu. Naudinga dozuota fizinė veikla treniruokliais ir treniruokliais, badmintonas, stalo tenisas, pratimai su lengvais hanteliais, kvėpavimo pratimai. Sistemingas fizinis aktyvumas didina širdies ir kraujagyslių sistemos adaptacines galimybes. Tačiau jei yra jo pralaimėjimo požymių – miokardo distrofija, kardiomiopatija, mikseminė degeneracija ir žymus vožtuvo lapelių prolapsas, aortos šaknies išsiplėtimas – per didelis fizinis ar psichinis stresas, dalyvauti bet kokiose sporto varžybose griežtai draudžiama. Visi pacientai, sergantys CTD, neturėtų užsiimti profesionaliu sportu ir šokti, nes per didelė apkrova funkcionaliai pažeistam jungiamajam audiniui lems itin greitą jo dekompensacijos pradžią.
Masoterapija- malšina skausmingus raumenų spazmus, gerina kraujotaką, nervinių impulsų perdavimą, kamieno ir sąnarių raumenų trofizmą. Pastaruoju metu plačiai paplito taškinis masažas helio-neoninio lazerio spinduliu, kuris pasižymi biostimuliuojančiu, nuskausminamuoju, raminamuoju poveikiu. Procedūros atliekamos kasdien arba su vienos ar dviejų dienų pertrauka; pageidautina atlikti bent tris gydymo kursus (15-20 seansų) su vieno mėnesio pertrauka. Palankius rezultatus duoda povandeninis masažas.
Pagal indikacijas taikomas fizioterapinis gydymas. Taigi, esant netobulai osteogenezei, siekiant pagreitinti lūžių gijimą, sergant įvairios kilmės osteoporoze, atliekama 5% kalcio chlorido tirpalo, 4% magnio sulfato tirpalo, 2% vario sulfato tirpalo arba 2% cinko sulfato tirpalo elektroforezė. rekomenduojama ant apykaklės zonos arba vietoje. Su vegetovaskulinės distonijos sindromu pagal vagotoninį tipą, dažnai siejamą su DST, naudojamas 1% kofeino natrio benzoato, efedrino hidrochlorido arba mezatono tirpalas - pagal apykaklės metodą arba pagal joninių refleksų metodą pagal Shcherbak. Siekiant stimuliuoti antinksčių žievės funkciją, antinksčių srityje naudojama vaistų elektroforezė su 1,5% etimizolu ir UHF. Norint normalizuoti kraujagyslių tonusą, skiriamos vandens procedūros, užtikrinančios kraujagyslių „gimnastiką“: bendrosios anglies dioksido, spygliuočių, druskos, vandenilio sulfido ir radono vonios. Namuose yra laistymo, šluostymo, kontrastiniai dušai, druskos-spygliuočių ir putų vonios. Labai naudingas fizioterapinis gydymo būdas – pirtis (oro temperatūra – 100 °C, santykinė oro drėgmė – 10–12%, buvimo trukmė – 30 min.), kursas – 25 užsiėmimai 3–4 mėn. Kremzlės mitybai gerinti plačiai naudojama magneto-, indukto- ir lazerio terapija, elektroforezė su dimeksidu (dimetilsulfoksidu), sūrymu.
Siekiant sušvelninti tankius jungiamojo audinio darinius (pavyzdžiui, pooperacinius keloidinius randus), pacientams, sergantiems CTD, atliekama fonoforezė. Šiuo tikslu naudojamas kolalizinas (kolagenazė), 0,2% hidrokortizono tirpalas, vandenyje tirpus sukcinatas, lidazė; fibrinolizinas. Plačiai naudojama askorbo rūgšties, sieros, cinko, vario elektroforezė 4 elektrodų metodu; chromoterapija (žalia, raudona matrica) pagal bendrąjį metodą.
Psichoterapija. Nervinių procesų labilumas, būdingas pacientams, sergantiems jungiamojo audinio patologija, nerimo jausmu ir polinkiu į afektines būsenas, reikalauja privalomos psichologinės korekcijos, nes neurotiškas elgesys, įtarumas labai veikia jų požiūrį į gydymą ir medicininių rekomendacijų įgyvendinimą. Pagrindinis terapijos tikslas – adekvačių nuostatų sistemos kūrimas ir naujos elgesio linijos įtvirtinimas paciento šeimoje.
SPA gydymas- leidžia atlikti visapusišką reabilitaciją, įskaitant teigiamą gydomojo purvo, vandenilio sulfido, radono, jodo-bromo vonių, saunų, fizioterapijos, masažo ir mankštos terapijos poveikį. Tai ypač veiksminga, jei šis gydymas atliekamas bent trejus metus iš eilės.
Ortopedinė korekcija- atliekama naudojant specialius prietaisus, kurie mažina sąnarių ir stuburo apkrovą. Tai ortopediniai batai, lankų atramos, kelių pagalvėlės, galinčios sumažinti kelio sąnario laisvumą ir kremzlės traumą vaikštant, hipermobilių sąnarių tvarstymas elastiniu tvarsčiu.
Pacientų, sergančių DST, chirurginis gydymas atliekamas griežtai pagal indikacijas. Taigi, esant dideliems hemodinamikos sutrikimams, esant vožtuvo lapelių prolapsui, atliekama masinė aortos aneurizma, protezuojami vožtuvai ir pakitusi aortos sritis. Esant ryškiems širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų funkciniams sutrikimams, dėl sunkios krūtinės ląstos deformacijos, atliekama torakoplastika. Progresuojantis skausmo sindromas pacientams, sergantiems CTD ir sunkia III-IV laipsnio skolioze, yra jų chirurginio gydymo indikacija. Lęšiuko subluksacija, kurią komplikuoja antrinė glaukoma, tinklainės degeneracija su jos atsiskyrimo grėsme, katarakta yra absoliučios chirurginio gydymo (lęšiuko pašalinimo) indikacijos. Mūsų praktinė patirtis rodo, kad bet kokia chirurginė intervencija pacientams, sergantiems jungiamojo audinio metabolizmo patologija, turėtų būti atliekama tik esant santykinei klinikinei ir biocheminei remisijai. Po chirurginio gydymo pacientai turi būti prižiūrimi specialistų ir kartu su tradicine terapija gauti vaistus, gerinančius jungiamojo audinio metabolizmą.
Gyvenimo būdas. Pacientai, sergantys DST dėl DNR reparatyvinio gebėjimo pažeidimo draudžiama būti karštame klimate, padidėjusios radiacijos zonose. Geriausia vieta gyventi yra centrinė juosta. Pageidautina neįtraukti įtempto poveikio ir staigių profesinės veiklos pokyčių. Nuo oro priklausomi pacientai nepalankiomis dienomis turėtų vengti profesinės ir psichoemocinės perkrovos. Svarbu užkirsti kelią viršutinių ir apatinių galūnių hipotermijai. Šaltuoju metų laiku visada mūvėkite pirštines ir šiltas kojines. Moterims, ypač dirbant stovint, demonstruojamos kompresinės kojinės (antivarikozinės pėdkelnės 50-70 den).
Profesinė orientacija. Reikėtų vengti specialybių, susijusių su dideliu fiziniu ir emociniu stresu, vibracija, kontaktu su cheminėmis medžiagomis ir rentgeno spinduliais.
Pagrindiniai dietos terapijos principai. Dietos terapija pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, skiriama tik atlikus išankstinį gastroenterologo tyrimą ir (privaloma!) santykinės lėtinės virškinimo trakto patologijos remisijos laikotarpiu, kuri, mūsų duomenimis, buvo pastebėta 81,6 proc. pacientų, sergančių CTD. Rekomenduojamas maistas, kuriame gausu baltymų. Papildomai skiriami - mėsa, žuvis, kalmarai, pupelės, riešutai, baltymai ir riebalai, nepakeičiamų amino rūgščių turintys produktai. Maistas turi būti praturtintas mikroelementais, vitaminais, nesočiosiomis riebalų rūgštimis.
Pacientams, neturintiems gastroenterologinės patologijos, kelis kartus per savaitę skiriami stiprūs sultiniai, želė mėsos ir žuvies patiekalai, kuriuose yra daug chondroitino sulfatų. Likusiesiems patartina 2-3 kartus per savaitę vartoti biologiškai aktyvius papildus (BAA), kuriuose yra kombinuotų chondroprotektorių. Nuo pat mažens pernelyg didelio augimo vaikams rekomenduojami maisto produktai (sojų pupelės, medvilnės sėklų aliejus, saulėgrąžų sėklos, taukai, kiaulienos riebalai ir kt.), taip pat vaistai, kuriuose yra daug Omega klasės polinesočiųjų riebalų rūgščių, kurios turi slopinamąjį poveikį augimo hormono sekrecijai.hormonas.
Rodomi produktai, kuriuose yra B grupės vitaminų - B1, B2, B3, B6, normalizuojantys baltymų apykaitą. Nemažai šios grupės vitaminų yra mielėse, kviečių gemaluose ir kevaluose, avižose, grikiuose, žirniuose, taip pat iš rupių miltų duonoje, kepenyse, inkstuose.
Itin svarbus maistas, praturtintas vitaminu C (šviežios erškėtuogės, raudonieji pipirai, juodieji serbentai, Briuselio kopūstai, kiaulienos grybai, citrusiniai vaisiai ir kt.) ir vitaminu E (šaltalankiai, špinatai, petražolės, porai, aronijos, persikai ir kt.). ) būtini normaliai kolageno sintezei ir pasižymi antioksidaciniu aktyvumu.
Mūsų duomenimis, didžiajai daugumai vaikų, sergančių jungiamojo audinio displazija, sumažėja daugumos makro- ir mikrokolagenui būdingų bioelementų kiekis. Dažniausiai trūko silicio (100%), seleno (95,6%), kalio (83,5%); kalcio (64,1%); varis (58,7%); mangano (53,8%), magnio (47,8%) ir geležies (46,7%). Visi jie aktyviai dalyvauja kaulinio audinio mineralizacijoje, kolageno sintezėje ir brendime. Šiuo atžvilgiu rekomenduojamas maistas, praturtintas makro ir mikroelementais. Svarbus dietos terapijos aspektas yra optimalaus kalcio ir fosforo (1:1,5), taip pat kalcio ir magnio (1:0,5) santykio laikymasis dietoje, kuris, mūsų duomenimis, yra sutrikęs pacientams, sergantiems CTD. . Nesubalansuota mityba gali sukelti neigiamą kalcio ir magnio balansą organizme ir sukelti dar ryškesnį kaulų apykaitos sutrikimą. Kalcio pasisavinimą palengvina maiste esanti laktozė, baltymai, citrinos rūgštis. Šiam procesui trukdo fitino rūgštis, kurios yra grūduose, taip pat oksalo rūgštis, fosfatai ir įvairūs riebalai.
Vaistų patogenetinės terapijos principai
Patogenetinę vaistų terapiją patartina atlikti 1-2 kartus per metus, priklausomai nuo paciento būklės; kurso trukmė - 4 mėnesiai.
Kolageno susidarymo stimuliavimas atliekama skiriant tokius vaistus kaip Piascledin 300, Solcoseryl, L-lizinas, L-prolinas, stiklakūnis kartu su kolageno sintezės kofaktoriais - vitaminais (C, E, B grupė) ir mikroelementais (Magnerot, Magne B6, cinkas). oksidas, cinko sulfatas, cinko aspartatas, cinkas, vario sulfatas (Cuprum sulfatas, 1% tirpalas), cinkas, selenas Mūsų tyrimai parodė, kad kolageno skilimo rodiklių (oksiprolino, pirilinkso D kasdieniniame šlapime ir kt.) išskyrimas padidėja 75 proc. tirtų pacientų, sergančių KTD.
Chondroprotektoriai. Labiausiai ištirtas yra chondroitino sulfatas ir gliukozamino sulfatas. Per pastaruosius 20 metų buvo atlikta dešimtys kontroliuojamų tyrimų, skirtų ištirti šių vaistų struktūrą modifikuojantį poveikį. Įrodytas jų dalyvavimas chondrocitų metabolizmo reguliavime (glikozaminoglikanų ir proteoglikanų sintezės padidėjimas); fermentų sintezės slopinimas ir chondrocitų atsparumo padidėjimas fermentų, pažeidžiančių sąnarių kremzles, poveikiui; aktyvinant kremzlės matricos anabolinius procesus ir kt. Šiuo metu pasirenkami vaistai yra kombinuoti chondroprotektoriai (Artra, Teraflex, Kondronova, Artroflex ir kt.). Didesnę glikozaminoglikanų sekreciją paros šlapime nustatėme daugumai (81,4 proc.) tirtų pacientų, sergančių KTD.
Mineralų metabolizmo stabilizavimas. Norint pagerinti mineralų apykaitą pacientams, sergantiems CTD, naudojami vaistai, normalizuojantys fosforo ir kalcio apykaitą: vitaminas D2 ir, pagal indikacijas, aktyvios jo formos: alfakalcidolis (Alpha D3-Teva, Oxidevit), vitaminas D3 BON, Bonviva. tt Kartu su aukščiau minėtais mineralų apykaitą koreguojančiais vaistais plačiai naudojami įvairūs kalcio, magnio, fosforo preparatai. Juos gydant būtina ne rečiau kaip kartą per 3 savaites stebėti kalcio, fosforo kiekį kraujyje ar šlapime, taip pat kraujo šarminės fosfatazės aktyvumą. Žinoma, kad skirtingais žmogaus gyvenimo laikotarpiais kalcio poreikis kinta, todėl koreguojant mineralų apykaitos rodiklius būtina atsižvelgti į su amžiumi susijusį kalcio paros poreikį.
Bioenergetinės organizmo būklės korekcija- būtinas dėl to, kad pacientams, sergantiems DST, yra antrinis mitochondrijų nepakankamumas. 80% mūsų tirtų vaikų buvo nustatytas antrinis bendrojo karnitino trūkumas. Fosforo junginių turintys preparatai prisideda prie bioenergetinės organizmo būklės gerinimo: Dimefosfonas, Fosfadenas, Riboksinas, Mildronatas, Lecitinas, Gintaro eliksyras, Elcaras, Karnitenas, Kofermentas Q10, Riboflavinas, Nikotinamidas ir kt.
Peroksidacijos procesų normalizavimas- atliekama skiriant vitaminų (C, A, E), Mexidol, citrusinių bioflavonoidų, seleno, glutationo, polinesočiųjų riebalų rūgščių.
Laisvųjų aminorūgščių kiekio kraujo serume koregavimas
Sergantiesiems CTD, kaip taisyklė, sumažėja daugumos esminių ir nepakeičiamų aminorūgščių kiekis kraujo serume, dažniausiai dėl sutrikusios absorbcijos per virškinimo traktą. Tokia antrinė hipoaminoacidemija gali tik paveikti jų bendrą būklę, o tai prisideda prie pacientų gyvenimo kokybės pablogėjimo. Mes nustatėme ryšį tarp laisvo prolino, laisvo leucino ir izoleucino kiekio sumažėjimo, laisvo hidroksiprolino kiekio padidėjimo kraujo serume ir klinikinio vaizdo sunkumo. Laisvųjų aminorūgščių kiekis kraujyje koreguojamas individualiai parenkant dietą, aminorūgščių preparatus ar maisto papildus, kuriuose yra reikalingų aminorūgščių, taip pat vitaminų ir mikroelementų, dalyvaujančių jų apykaitoje. Dažniausiai, mūsų patirtimi, pacientams, sergantiems jungiamojo audinio metabolizmo patologija, reikalinga pakaitinė terapija lizinu, prolinu, taurinu, argininu, metioninu ir jo dariniais, tirozinu ir triptofanu. Amino rūgštys skiriamos 30-60 minučių prieš valgį. Vieno kurso trukmė – 4-6 savaitės. Pakartotinis kursas - pagal indikacijas, su 6 mėnesių intervalu. Šiandien gydytojo žinioje yra nemažai aminorūgščių preparatų (Metioninas (Methioninum), Glutamino rūgštis (Glutaminicum acidum), Glicinas (Glycinum), Dibicoras ir nemažai biologiškai aktyvių maisto papildų.
Apytikslis gydymo režimas sergantiems vaikams, sergantiems CTD
Atsižvelgiant į klinikinės būklės sunkumą ir jungiamojo audinio metabolizmo parametrų biocheminių sutrikimų sunkumą, per metus rekomenduojama atlikti 1-2 metabolinės korekcijos kursus. Gydymo trukmė kiekvienu atveju nustatoma individualiai, tačiau vidutiniškai tai yra 4 mėnesiai su mažiausiai 2-2,5 mėnesio pertrauka tarp kursų. Jei yra indikacijų, tarpais tarp vaistų terapijos kursų atliekamos fizioterapinės procedūros, atliekama psichoterapija. Pacientai, sergantys CTD, turi nuolat laikytis režimo, dietos, mankštos terapijos.
Aš schema
L-prolinas. 12 metų ir vyresniems vaikams dozė yra 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį; priėmimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 1,5 mėnesio; pagal indikacijas skiriamas aminorūgščių kompleksas (L-prolinas, L-lizinas, L-leucinas 10-12 mg/kg kūno svorio ir kt.); priėmimo dažnumas 1-2 kartus per dieną; trukmė - 2 mėnesiai.
Vitaminų ir mineralų kompleksai, tokie kaip "Vitrum", "Centrum", "Unicap"; dozė - priklausomai nuo amžiaus; priėmimo trukmė - 1 mėn.
Pastaba: šio gydymo režimo paskyrimo indikacijos yra įvairūs pacientų skundai, ypač raumenų ir kaulų sistemos pažeidimas, padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su kasdieniu šlapimu ir laisvųjų aminorūgščių kiekio sumažėjimas kraujo serume.
II schema
Kombinuotas chondroprotektorius amžiaus dozėje. Vartoti su maistu; gerti daug vandens. Priėmimo trukmė 2-4 mėnesiai.
Askorbo rūgštis (nesant oksalurija ir sunkios šeiminės šlapimo pūslės akmenligės istorijos) kokteilių pavidalu (su pienu, jogurtu, želė, kompotu ir kt.); dozė - 0,5-1,0-2,0 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus; priėmimo trukmė - 3 savaitės.
Gintaro eliksyras. Dozė priklausomai nuo amžiaus – 1-2 kapsulės 2 kartus per dieną (kapsulėje yra 100 mg gintaro rūgšties); priėmimo trukmė - 3 savaitės.
Pastaba: šios schemos vartojimo indikacijos gali būti klinikiniai ir instrumentiniai kaulų ir raumenų sistemos pažeidimo požymiai, padidėjęs glikozaminoglikanų išsiskyrimas su paros šlapimu; normalus laisvojo prolino ir laisvojo lizino kiekis kraujo serume.
III schema
L-lizinas. 12 metų ir vyresniems vaikams dozė yra 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį; priėmimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; pagal indikacijas - aminorūgščių kompleksas (L-prolinas, L-lizinas, L-leucinas), parenkamas individualiai; priėmimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 2 mėnesiai.
Vitaminas E (geriausia natūrali forma, kurioje yra alfa-tokoferolio arba tokoferolių mišinio); dozė vaikams nuo 12 metų ir suaugusiems - nuo 400 iki 800 TV per dieną; priėmimo trukmė - 3 savaitės.
Pastaba: šį gydymo režimą rekomenduojama naudoti esant įvairiems pacientų nusiskundimams; klinikiniai ir instrumentiniai organų ir sistemų sutrikimai, sumažėjęs laisvųjų aminorūgščių kiekis kraujo serume ir normalus glikozaminoglikanų išsiskyrimas su paros šlapimu.
Aukščiau pateiktų schemų naudojimas individualiai parinktai ir patogenetiškai pagrįstai nustatytų biocheminių sutrikimų korekcijai vaikams, sergantiems KTD, yra visiškai įmanomas ambulatoriškai ir praktiškai nereikalauja papildomų materialinių ir techninių investicijų. Pacientams, sergantiems CTD, reikia visą gyvenimą trunkančio ambulatorinio stebėjimo, nuolatinio nemedikamentinio gydymo ir sistemingų metabolinės pakaitinės korekcijos kursų.
T. I. Kadurina*, medicinos mokslų daktaras, profesorius
L. N. Abbakumova**, docentas
* Medicinos antrosios pakopos studijų akademija,
**Sankt Peterburgo valstybinė vaikų medicinos akademija, Sankt Peterburgas
Jungiamojo audinio displazija (dis - sutrikimai, plazija - raida, išsilavinimas) - jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas embrioniniu ir postnataliniu laikotarpiu, genetiškai nulemta būklė, kuriai būdingi pluoštinių struktūrų ir pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos defektai, sukeliantys sutrikimą. homeostazė audinių, organų ir organizmo lygmenyje, pasireiškianti įvairiais visceralinių ir judėjimo organų morfofunkciniais sutrikimais, kurių eiga progresuoja, o tai lemia susijusios patologijos požymius, taip pat vaistų farmakokinetiką ir farmakodinamiką.
Jungiamojo audinio displazijos paplitimo klasifikacija ir duomenys iš tikrųjų yra prieštaringi ir vienas iš labiausiai diskutuotinų mokslinių klausimų dėl įvairių klasifikavimo ir diagnostikos metodų.
Jungiamojo audinio displazija apibūdinama morfologiškai kolageno, elastinių fibrilių, glikoproteinų, proteoglikanų ir fibroblastų pokyčiai, pagrįsti paveldėtomis genų, koduojančių kolageno, struktūrinių baltymų ir baltymų-angliavandenių kompleksų sintezę ir erdvinę organizaciją, mutacijomis, taip pat fermentų ir kofaktorių genų mutacijomis. juos. Kai kurie mokslininkai, remdamiesi magnio trūkumu, 46,6–72,0% jungiamojo audinio displazijos atvejų įvairiuose substratuose (plaukuose, eritrocituose, burnos skystyje), pripažįsta hipomagnezemijos patogenetinę reikšmę.
!!! viena iš pagrindinių jungiamojo audinio displazijos, kaip dismorfogenetinio reiškinio, ypatybių – fenotipinių jungiamojo audinio displazijos požymių gimimo metu gali nebūti arba jie gali būti labai nežymūs (net ir esant diferencijuotoms jungiamojo audinio displazijos formoms) ir kaip vaizdas fotografijoje. popierius, pasirodo visą gyvenimą; bėgant metams jungiamojo audinio displazijos požymių skaičius ir jų sunkumas palaipsniui didėja
Jungiamojo audinio displazija gali būti klasifikuojama pagal genetinį defektą kolageno sintezės, brendimo ar irimo metu. Tai perspektyvus klasifikavimo metodas, leidžiantis pagrįsti genetiškai diferencijuotą jungiamojo audinio displazijos diagnozę, tačiau šiandien šis metodas apsiriboja paveldimais jungiamojo audinio displazijos sindromais.
T. I. Kadurina (2000) išskiria šias jungiamojo audinio displazijos formas, pažymėdamas, kad šie fenotipai yra labiausiai paplitusios nesindrominės jungiamojo audinio displazijos formos:
- MASS fenotipas - būdingi generalizuotos jungiamojo audinio displazijos požymiai, daugybė širdies sutrikimų, skeleto anomalijos, taip pat odos pokyčiai, pasireiškiantys plonėjimu arba subatrofijos zonomis;
- marfanoido fenotipas- būdingas generalizuotos jungiamojo audinio displazijos požymių derinys su asteniniu kūno sudėjimu, dolichostenomelija, arachnodaktilija, širdies vožtuvų aparato (o kartais ir aortos) pažeidimu, regos sutrikimu;
- į ehlerį panašus fenotipas- yra generalizuotos jungiamojo audinio displazijos požymių derinys su polinkiu į odos padidėjusį ištempimą ir įvairaus laipsnio sąnarių hipermobilumą.
Neurologinių sutrikimų sindromas: autonominės disfunkcijos sindromas (vegetovaskulinė distonija, panikos priepuoliai ir kt.), hemikranija. Autonominės disfunkcijos sindromas yra vienas iš pirmųjų, susiformuojančių daugeliui pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija. Jau ankstyvoje vaikystėje ir yra laikomas privalomu displazinio fenotipo komponentu. Daugeliui pacientų nustatoma simpatikotonija, rečiau – mišri forma, retais atvejais – vagotonija. Klinikinių sindromo apraiškų sunkumas didėja lygiagrečiai su jungiamojo audinio displazijos sunkumu. Autonominė disfunkcija stebima 97% paveldimų sindromų atvejų, o nediferencijuota jungiamojo audinio displazija - 78% pacientų. Formuojantis vegetatyviniams sutrikimams pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, genetiniai veiksniai, lemiantys medžiagų apykaitos procesų jungiamojo audinio biochemijos pažeidimą ir morfologinių substratų susidarymą, dėl kurių pasikeičia pagumburio, hipofizės funkcijos, lytinės liaukos ir simpatinė-antinksčių sistema yra svarbūs.
Asteninis sindromas: sumažėjęs darbingumas, fizinio ir psichoemocinio streso tolerancijos pablogėjimas, padidėjęs nuovargis. Asteninis sindromas nustatomas ikimokyklinio amžiaus ir ypač ryškiai mokykloje, paauglystėje ir jauname amžiuje, lydintis jungiamojo audinio displazija sergančius pacientus visą gyvenimą. Klinikinių astenijos apraiškų sunkumas priklauso nuo pacientų amžiaus: kuo vyresni pacientai, tuo daugiau subjektyvių nusiskundimų.
vožtuvo sindromas: izoliuotas ir kombinuotas širdies vožtuvų prolapsas, miksomatinė vožtuvų degeneracija. Dažniau tai yra mitralinio vožtuvo prolapsas (iki 70%), rečiau - triburio ar aortos vožtuvų prolapsas, aortos šaknies ir plaučių kamieno išsiplėtimas; Valsalvos sinusų aneurizma. Kai kuriais atvejais atskleistus pokyčius lydi regurgitacijos reiškiniai, kurie atsispindi miokardo susitraukimo rodikliuose ir širdies tūrio parametruose. Vožtuvų sindromas taip pat pradeda formuotis vaikystėje (4-5 metai). Auskultaciniai mitralinio vožtuvo prolapso požymiai nustatomi įvairaus amžiaus: nuo 4 iki 34 metų, bet dažniausiai 12-14 metų amžiaus. Pažymėtina, kad echokardiografiniai duomenys yra dinamiškos būklės: vėlesnių tyrimų metu pastebimi ryškesni pokyčiai, kurie atspindi amžiaus įtaką vožtuvo aparato būklei. Be to, vožtuvų pokyčių sunkumui įtakos turi jungiamojo audinio displazijos sunkumas ir skilvelių tūris.
Torakodiafragminis sindromas: asteninė krūtinės ląstos forma, krūtinės ląstos deformacijos (piltuvėlio formos, linguotos), stuburo iškrypimai (skoliozė, kifoskoliozė, hiperkifozė, hiperlordozė ir kt.), stovėjimo pokyčiai ir diafragmos iškrypimai. Tarp pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija, dažniausiai pasitaiko piltuvinė krūtinės ląstos deformacija, antroje vietoje pagal dažnį yra liežuvinė deformacija, rečiausiai nustatoma asteninė krūtinės ląstos forma. Torakofreninio sindromo formavimosi pradžia patenka į ankstyvą mokyklinį amžių, apraiškų ryškumas – 10–12 metų, didžiausias sunkumas – 14–15 metų. Visais atvejais piltuvėlio formos deformaciją gydytojai ir tėvai pastebi 2–3 metais anksčiau, nei atsirado. Torakodiafragminio sindromo buvimas lemia plaučių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimą, trachėjos ir bronchų spindžio deformaciją; širdies poslinkis ir sukimasis, pagrindinių kraujagyslių kamienų „sukimas“. Torakofreninio sindromo kokybinės (deformacijos variantas) ir kiekybinės (deformacijos laipsnis) charakteristikos lemia širdies ir plaučių morfofunkcinių parametrų pokyčių pobūdį ir sunkumą. Krūtinkaulio, šonkaulių, stuburo deformacijos ir su tuo susijusi aukšta diafragmos padėtis sumažina krūtinės ertmę, padidina intratorakalinį spaudimą, sutrikdo kraujo pritekėjimą ir nutekėjimą, prisideda prie širdies aritmijų atsiradimo. Dėl torakodiafragminio sindromo gali padidėti slėgis plaučių kraujotakos sistemoje.
Kraujagyslių sindromas: 1) elastingo tipo arterijų pažeidimas: idiopatinis sienelės išsiplėtimas su maišelio aneurizma; 2) raumenų ir mišrių arterijų pažeidimai: išsišakojusios-hemodinaminės aneurizmos, pailgėjusių ir vietinių arterijų išsiplėtimų dolichoektazija, patologinis vingiavimas iki kilpos susidarymo; 3) venų pažeidimas (patologinis vingiavimas, viršutinių ir apatinių galūnių varikozė, hemoroidinės ir kitos venos); 4) telangiektazija; 5) endotelio disfunkcija. Kraujagyslių pokyčius lydi didelių, mažų arterijų ir arteriolių sistemos tonuso padidėjimas, arterijų lovos tūrio ir užpildymo greičio sumažėjimas, venų tonuso sumažėjimas ir per didelis kraujo nusėdimas periferinėse venose. Kraujagyslių sindromas, kaip taisyklė, pasireiškia paauglystėje ir jauname amžiuje, progresuojantis didėjant pacientų amžiui.
Kraujospūdžio pokyčiai: idiopatinė arterinė hipotenzija.
Torakodiafragminė širdis: asteninė, konstrikcinė, klaidingai stenozuojanti, pseudodilataciniai variantai, torakofreninė plaučių širdis. Krūtinės diafragminės širdies formavimasis vyksta lygiagrečiai su krūtinės ir stuburo deformacijos pasireiškimu ir progresavimu vožtuvų ir kraujagyslių sindromų fone. Krūtinės diafragminės širdies variantai atspindi santykio tarp širdies svorio ir tūrio, viso kūno svorio ir tūrio, širdies tūrio ir didelių arterijų kamienų tūrio harmonijos pažeidimą displazijos fone. priklausomas paties miokardo audinių struktūrų, ypač jo raumenų ir nervų elementų, augimo sutrikimas. Pacientams, turintiems tipišką asteninę konstituciją, susidaro asteninis torakofreninės širdies variantas, kuriam būdingas širdies ertmių dydžio sumažėjimas su „normaliu“ sistoliniu ir diastoliniu sienelių storiu bei tarpskilveline pertvara, „normaliais“ miokardo masės rodikliais. - tikros mažos širdies formavimas. Susitraukimo procesą šioje situacijoje lydi cirkuliarinio streso ir intramiokardinės įtampos padidėjimas žiedine kryptimi į sistolę, o tai rodo kompensacinių mechanizmų hiperreaktyvumą vyraujančių simpatinių poveikių fone. Nustatyta, kad lemiami veiksniai, keičiantys širdies morfometrinius, tūrinius, susitraukimo ir fazinius parametrus, yra krūtinės ląstos forma ir kaulų ir raumenų sistemos fizinio išsivystymo lygis. „Panaši į perikarditą“ situacija, kai išsivysto nuo displazijos priklausoma susitraukianti širdis pastebėta kai kuriems pacientams, sergantiems ryškia jungiamojo audinio displazija ir įvairių tipų krūtinės deformacija (I, II laipsnio piltuvo deformacija), esant krūtinės ertmės tūrio sumažėjimui; didžiausio širdies dydžio sumažėjimas pasikeitus ertmių geometrijai yra hemodinamiškai nepalankus, kartu su sistolės miokardo sienelių storio sumažėjimu; sumažėjus širdies smūgio tūriui, atsiranda kompensacinis bendrojo periferinio pasipriešinimo padidėjimas. Pagrindinių kraujagyslių kamienų „susisukimas“, susidarant klaidingam stenoziniam torakofreninės širdies variantui pastebėta daugeliui pacientų, sergančių krūtinės ląstos deformacija (III laipsnio piltuvėlio formos deformacija, iškrypusia deformacija), kai širdis yra pasislinkusi, kai ji „palieka“ mechaninį krūtinės kaulo poveikį, sukasi ir lydi. "Stenozės sindromo" išėjimas iš skilvelių kartu su miokardo struktūrų įtempimo padidėjimu dienovidinio ir apskritimo kryptimis, padidėjus miokardo sienelės sistolinei įtampai, pailgėjus pasirengimo išstūmimui laikotarpiui ir padidėjus slėgiui plaučių arterijoje. Pseudo-išsiplėtęs torakofreninės širdies variantas susidaro pacientams, sergantiems II ir III laipsnio liežuvine krūtinės ląstos deformacija, nustatomas aortos ir plaučių arterijos angų padidėjimas, susijęs su kraujagyslių elastingumo sumažėjimu ir priklausomai nuo deformacijos sunkumo. Širdies geometrijos pokyčiams būdingas kompensacinis kairiojo skilvelio dydžio padidėjimas diastolės ar sistolės metu, dėl to ertmė įgauna sferinę formą. Panašūs procesai stebimi dešinėje širdies dalyje ir plaučių arterijos burnoje.
Metabolinė kardiomiopatija: kardialgija, širdies aritmijos, repoliarizacijos procesų sutrikimai (I laipsnis: T V2-V3 amplitudės padidėjimas, sindromas T V2 > T V3; II laipsnis: T inversija, ST V2-V3 poslinkis žemyn 0,5-1,0 mm; III laipsnis : T inversija, ST įstrižas iki 2,0 mm). Metabolinės kardiomiopatijos vystymąsi lemia širdies veiksnių (vožtuvų sindromas, torakodiafragminės širdies atmainos) ir ekstrakardinių būklių (torokodiafragminis sindromas, autonominės disfunkcijos sindromas, kraujagyslių sindromas, mikro- ir makroelementų trūkumas) įtaka. Kardiomiopatija sergant jungiamojo audinio displazija neturi specifinių subjektyvių simptomų ir klinikinių apraiškų, tačiau potencialiai lemia padidėjusį staigios mirties riziką jauname amžiuje, o tai turi vyraujantį vaidmenį aritminio sindromo tanatogenezėje.
Aritminis sindromas: įvairių gradacijų skilvelių ekstrasistolija; daugiažidininė, monomorfinė, retai polimorfinė, monofokalinė prieširdžių ekstrasistolija; paroksizminės tachiaritmijos; širdies stimuliatoriaus migracija; atrioventrikulinė ir intraventrikulinė blokada; impulsų laidumo anomalijos papildomais takais; skilvelių išankstinio sužadinimo sindromas; ilgo QT intervalo sindromas. Aritminio sindromo aptikimo dažnis yra apie 64%. Širdies aritmijos šaltinis gali būti sutrikusio metabolizmo židinys miokarde. Pažeidžiant jungiamojo audinio struktūrą ir funkciją, visada yra panašus biocheminės kilmės substratas. Širdies aritmijų priežastis jungiamojo audinio displazijoje gali būti vožtuvo sindromas. Aritmijų atsiradimas šiuo atveju gali atsirasti dėl stiprios mitralinių sruogų įtempimo, kuriame yra raumenų skaidulų, galinčių depoliarizuotis diastoliniu būdu, susidarant bioelektriniam miokardo nestabilumui. Be to, staigus kraujo išsiskyrimas į kairįjį skilvelį su užsitęsusia diastoline depoliarizacija gali prisidėti prie aritmijų atsiradimo. Širdies ertmių geometrijos pokyčiai taip pat gali būti svarbūs, kai atsiranda aritmija, susidarant displazinei širdžiai, ypač torakofreniniam cor pulmonale variantui. Be širdies priežasčių, sukeliančių jungiamojo audinio displazijos aritmijas, yra ir ekstrakardinių, atsirandančių dėl simpatinių ir klajoklių nervų funkcinės būklės pažeidimo, mechaninio širdies marškinių dirginimo dėl deformuoto krūtinės ląstos skeleto. . Vienas iš aritmogeninių veiksnių gali būti magnio trūkumas, nustatytas pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija.
staigios mirties sindromas: širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai su jungiamojo audinio displazija, lemiantys staigios mirties patogenezę – vožtuvų, kraujagyslių, aritminius sindromus. Stebėjimų duomenimis, visais atvejais mirties priežastis yra tiesiogiai ar netiesiogiai susijusi su morfofunkciniais širdies ir kraujagyslių pokyčiais: kai kuriais atvejais tai yra dėl sunkios kraujagyslių patologijos, kurią nesunku nustatyti skrodimo metu (plyšusios aneurizmos). aorta, smegenų arterijos ir kt.), kitais atvejais staigi mirtis, kurią sukelia sunkiai patikrinami veiksniai ant skrodimo stalo (aritminė mirtis).
bronchopulmoninis sindromas: tracheobronchinė diskinezija, tracheobronchomaliacija, tracheobronchomegalija, ventiliacijos sutrikimai (obstrukciniai, ribiniai, mišrūs sutrikimai), spontaninis pneumotoraksas. Bronchopulmoninius sutrikimus, sergančius jungiamojo audinio displazija, šiuolaikiniai autoriai apibūdina kaip genetiškai nulemtus plaučių audinio architektonikos sutrikimus, pasireiškiančius tarpalveolinių pertvarų sunaikinimu ir mažų bronchų bei bronchiolių elastinių ir raumenų skaidulų išsivystymu, dėl kurių padidėja jų ištempimas ir sumažėja elastingumas. plaučių audinio. Kvėpavimo sistemos funkcinių parametrų pokytis sergant jungiamojo audinio displazija priklauso nuo krūtinės ląstos, stuburo deformacijos buvimo ir laipsnio ir dažniau pasižymi ribojančio tipo ventiliacijos sutrikimais, kai sumažėja bendra plaučių talpa. Daugelio pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija, liekamasis plaučių tūris nekinta arba šiek tiek padidėja, nekeičiant forsuoto iškvėpimo tūrio per pirmąją sekundę ir priverstinio gyvybinio pajėgumo santykio. Kai kuriems pacientams būdingi obstrukciniai sutrikimai, bronchų hiperreaktyvumo reiškinys, kuris iki šiol nerado vienareikšmiško paaiškinimo. Pacientai, sergantys jungiamojo audinio displazija, yra grupė, kuriai būdinga didelė susijusių patologijų, ypač plaučių tuberkuliozės, rizika.
Imunologinių sutrikimų sindromas: imunodeficito sindromas, autoimuninis sindromas, alerginis sindromas. Imuninės sistemos funkcinei būklei sergant jungiamojo audinio displazija būdingas tiek imuninių mechanizmų, užtikrinančių homeostazės palaikymą, suaktyvėjimas, tiek jų nepakankamumas, dėl kurio sutrinka gebėjimas tinkamai išvalyti organizmą nuo pašalinių dalelių ir atitinkamai vystytis. pasikartojančių infekcinių ir uždegiminių bronchopulmoninės sistemos ligų. Imunologiniai sutrikimai kai kuriems pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, yra padidėjęs imunoglobulino E kiekis kraujyje. Apskritai literatūros duomenys apie imuninės sistemos sutrikimus įvairiuose klinikiniuose jungiamojo audinio displazijos variantuose yra dviprasmiški, dažnai prieštaringi, todėl reikia. tolesnis tyrimas. Iki šiol imuninių sutrikimų formavimosi mechanizmai sergant jungiamojo audinio displazija liko praktiškai neištirti. Imuninių sutrikimų, susijusių su bronchopulmoniniais ir visceraliniais jungiamojo audinio displazijos sindromais, buvimas padidina susijusių organų ir sistemų patologijos riziką.
visceralinis sindromas: inkstų nefroptozė ir distopija, virškinamojo trakto, dubens organų ptozė, virškinimo trakto diskinezija, dvylikapirštės žarnos ir gastroezofaginis refliuksas, sfinkterio nepakankamumas, stemplės divertikulas, hiatal išvarža; moterų lytinių organų ptozė.
Regėjimo organo patologijos sindromas: trumparegystė, astigmatizmas, toliaregystė, žvairumas, nistagmas, tinklainės atsiskyrimas, lęšiuko išnirimas ir subluksacija. Apgyvendinimo sutrikimai pasireiškia skirtingais gyvenimo laikotarpiais, daugumoje tiriamųjų - mokslo metais (8–15 metų) ir progresuoja iki 20–25 metų.
Hemoraginės hematomezenchiminės displazijos: hemoglobinopatijos, Randu-Osler-Weber sindromas, pasikartojantys hemoraginiai (paveldima trombocitų disfunkcija, von Willebrand sindromas, kombinuoti variantai) ir tromboziniai (trombocitų hiperagregacija, pirminis antifosfolipidinis sindromas, hiperhomocisteinemija, Va faktoriaus atsparumas aktyvuotam baltymui C) sindromai.
pėdų patologijos sindromas: šleivapėdystė, plokščiapėdystė (išilginė, skersinė), tuščiavidurė pėda. Pėdos patologijos sindromas yra vienas iš ankstyviausių jungiamojo audinio struktūrų nepakankamumo pasireiškimų. Dažniausiai pasitaiko skersai išskėsta pėda (skersinė plokščiapėdystė), kai kuriais atvejais kartu su 1 piršto nuokrypiu į išorę (hallus valgus) ir išilgine plokščiapėdybe su pėdos pronacija (plokščia-valgus pėda). Pėdos patologijos sindromo buvimas dar labiau sumažina pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija, fizinio išsivystymo galimybę, formuoja tam tikrą gyvenimo stereotipą, paaštrina psichosocialines problemas.
Sąnarių hipermobilumo sindromas: sąnarių nestabilumas, sąnarių išnirimai ir subluksacijos. Sąnarių hipermobilumo sindromas daugeliu atvejų nustatomas jau ankstyvoje vaikystėje. Maksimalus sąnario hipermobilumas stebimas 13–14 metų amžiaus, iki 25–30 metų paplitimas sumažėja 3–5 kartus. Sąnario hipermobilumo dažnis yra žymiai didesnis pacientams, sergantiems sunkia jungiamojo audinio displazija.
Vertebrogeninis sindromas: jaunatvinė stuburo osteochondrozė, nestabilumas, tarpslankstelinė išvarža, vertebrobazilinis nepakankamumas; spondilolistezė. Besivystantis lygiagrečiai su torakofreninio sindromo ir hipermobilumo sindromo vystymusi, vertebrogeninis sindromas žymiai sustiprina jų pasekmes.
kosmetinis sindromas: nuo displazijos priklausomos žandikaulių srities dismorfijos (okliuzijos anomalijos, gotikinis dangus, ryški veido asimetrija); O ir X formos galūnių deformacijos; odos pakitimai (plona peršviečiama ir lengvai pažeidžiama oda, padidėjęs odos tempimas, siūlė „šluostinio popieriaus“ pavidalu). Kosmetinį jungiamojo audinio displazijos sindromą žymiai apsunkina mažų vystymosi anomalijų buvimas, nustatytas didžiajai daugumai pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija. Tuo pačiu metu didžioji dauguma pacientų turi 1–5 mikroanomalijas (hipertelorizmas, hipotelorizmas, suglamžytos ausys, didelės išsikišusios ausys, mažas plaukuotumas kaktoje ir kaklelyje, riestainis, diastema, nenormalus dantų augimas ir kt.).
Psichiniai sutrikimai: neuroziniai sutrikimai, depresija, nerimas, hipochondrija, obsesiniai-fobiniai sutrikimai, nervinė anoreksija. Yra žinoma, kad pacientai, sergantys jungiamojo audinio displazija, sudaro padidintos psichologinės rizikos grupę, kuriai būdingas sumažėjęs subjektyvus savo galimybių vertinimas, pretenzijų lygis, emocinis stabilumas ir darbingumas, padidėjęs nerimo, pažeidžiamumo, depresijos, konformizmo lygis. Nuo displazijos priklausomų kosmetinių pokyčių buvimas kartu su astenija formuoja šių pacientų psichologines charakteristikas: prislėgta nuotaika, malonumo jausmo ir susidomėjimo veikla praradimas, emocinis labilumas, pesimistinis ateities vertinimas, dažnai su savęs plakimo idėjomis ir savižudiškos mintys. Natūrali psichologinio streso pasekmė – socialinio aktyvumo apribojimas, gyvenimo kokybės pablogėjimas ir reikšmingas socialinės adaptacijos sumažėjimas, kurie aktualiausi paauglystėje ir jauname amžiuje.
Kadangi fenotipinės jungiamojo audinio displazijos apraiškos yra labai įvairios ir praktiškai neprieinamos jokiam unifikavimui, jų klinikinę ir prognostinę reikšmę lemia ne tik konkretaus klinikinio požymio sunkumas, bet ir displazijos „derinių“ pobūdis. -priklausomiems pakitimams, optimaliausia vartoti terminus „nediferencijuota jungiamojo audinio displazija“. audinys“, apibrėžiantis jungiamojo audinio displazijos variantą su klinikinėmis apraiškomis, kurios netelpa į paveldimų sindromų struktūrą, ir „diferencijuota jungiamojo audinio displazija“. , arba sindrominė jungiamojo audinio displazijos forma“. Beveik visos klinikinės jungiamojo audinio displazijos apraiškos turi savo vietą Tarptautiniame ligų klasifikatoriuje (TLK 10). Taigi, gydantis gydytojas turi galimybę nustatyti pagrindinio jungiamojo audinio displazijos pasireiškimo (sindromo) šifrą gydymo metu. Tuo pačiu, esant nediferencijuotai jungiamojo audinio displazijos formai, formuluojant diagnozę, reikia nurodyti visus paciento jungiamojo audinio displazijos sindromus, taip formuojant paciento „portretą“, suprantamą bet kuriam vėlesniam gydytojui. kontaktas.
Neseniai pasirodė naujas medicininis terminas - displazija - reiškia visas galimas patologijas įvairių žmogaus kūno dalių, įvairių organų ir daugelio audinių vystymuisi. Patologijų atsiradimas pradeda formuotis vaisiaus embrioninio vystymosi stadijoje, tampa netinkamo ląstelių brendimo ar struktūros, jų konfigūracijos, dydžio pasekmė. Tai turi įtakos neteisingam audinių kūrimui, atsiradusioms organo ar organų sistemos patologijoms.
Tačiau displazija dažniau nustatoma augančiam vaikui, žinomi įvykusių suaugusiųjų patologijų pasireiškimo pavyzdžiai. Displazija nėra liga, o patologiniai organų struktūros pokyčiai.
Dažnos patologijų priežastys yra genetinės vaisiaus formavimosi anomalijos. Displazija išsivysto esant hormoniniams sutrikimams moters organizme nėštumo metu arba esant deguonies badui kraujagyslėms, įskaitant vidines kraujagyslių sieneles su jų tiesioginiu mechaniniu įtempimu. Svarbus veiksnys yra užteršta ar nepalanki ekologija, atmosfera, vanduo toje vietovėje, kurioje gyvena būsimoji mama. Galbūt ginekologiniai sunkumai, susiję su būsimos motinos sveikata, dažnos infekcinės ligos, prisidėjo prie patologijos vystymosi.
Patologija gali būti perduodama iš kartos į kartą su mažiau pastebimais simptomais, kaupiasi ateities kartoms. Jei abu tėvai turi polinkį į displaziją, nustatomi genų anomalijos, kyla abejonių dėl vaikų sveikatos. Įgyta displazija dažnai yra gimdymo traumos ar po gimdymo rezultatas.
Yra keletas plačiai paplitusių displazijos tipų:
- , arba fibromuskulinis, pasižymi dideliu ląstelių augimu arterijų sienelėse. Patologija dažniausiai pasireiškia miego arterijose arba inkstuose. Pagrindinė tendencija – arterijų susiaurėjimas.
- Klubo sąnario displazija.
- arba raumenų displazija.
- Gimdos kaklelio displazija.
- , kelio sąnario raumenų ir kaulų aparato įtempimo stoka.
Sudėtinga patologija laikoma minkštųjų audinių displazija vaikui arba raumenų displazija. Patologija formuojasi gimdoje, genetiniame lygmenyje. Vystantis embrionui formuojantis jungiamojo audinio ląstelėms įvyksta gedimas, išprovokuojantis raumenų, vidaus organų sunkumus – jungiamasis audinys organizme yra pagrindinė statybinė medžiaga. Esant raumenų displazijai, atsiranda viso kūno veikimo sutrikimų, sudėtinga patologija yra sunku nustatyti teisingą diagnozę.
Nukrypimai, susiję su jungiamojo audinio displazija, tampa pastebimi palaipsniui, vaikui vystantis ir jo fiziniam augimui. Valgus pėdos sandara, bendras stuburo išlinkimas, krūtinės ląstos deformacija, padidėjęs sąnarių paslankumas, galimi širdies darbo sutrikimai, virškinimo organų problemos, krentantis regėjimas, kraujagyslių sistemos patologijos. Skamba eilutė, apibūdinanti vaiko raumenų displaziją. Nukrypimai nustatomi atskirai arba kartu.
Raumenų displazijos gydymas
Displazija – ne liga, o nukrypimas genetiniame lygmenyje, patologijų gydyti negalima. Pagrindiniai vaikų paramos būdai – prevencinės priemonės, padedančios sumažinti displazijos požymius, sulėtinti ar sustabdyti sindromą. Privaloma neatidėliotina medicininė intervencija padės pagreitinti raumenų atsigavimą.
Pagrindiniai raumenų displazijos gydymo ir profilaktikos metodai yra subalansuotos mitybos laikymasis, fizioterapija ir specialiai sukurtos gimnastikos pratimai, vaistų vartojimas tik taip, kaip nurodė gydantis gydytojas. Ilgos nesikišimo stadijoje gali prireikti chirurginio gydymo.
Privaloma psichologinė pagalba vaikui, atviras bendrininkavimas atliekant procedūras padės kūdikiui nusiteikti sveikimo keliui, lengviau perkelti procedūras. Nustačius teisingą diagnozę, tėvai neturėtų atsipalaiduoti, manydami, kad kelionės pas gydytojus baigėsi, o gydymas nėra sunkus. Displazija nėra baisi patologija, o nukrypimas. Norint gauti teigiamą rezultatą, reikės visų šeimos narių dalyvavimo vaiko atkūrimo laikotarpiu.
Nemedikamentinis gydymas susideda iš privalomo gydomojo masažo, kartojamo keliais kursais, neprofesionalių sporto šakų – stalo teniso, plaukimo ar badmintono. Padės individualūs gimnastikos pratimai, fizioterapija, įskaitant dozavimą ir. Vaikų mityba turi būti tanki, kad būtų pasiektas reikiamas kolageno kiekis. Privalomas žuvies naudojimas kasdienėje mityboje, pirmenybė turėtų būti teikiama ankštinėms daržovėms, mėsai ir jūros gėrybėms. Vaikui svarbūs riebūs sultiniai, didelis kiekis kokybiško sūrio, įvairių vaisių ir daržovių. Pasikonsultavę su gydančiu gydytoju, galite naudoti biologinius papildus.
Gydydamas vaistais, gydytojas kiekvienam vaikui individualiai parenka optimalų vaistų rinkinį. Gydymo tabletėmis kursas trunka iki 2 mėnesių, tęsiamas tik gydytojo nurodymu. Gydymo kursų kartojimas gali būti pratęsiamas pakartotinai, vaistai keičiami siekiant geriausio rezultato.
Glicinas ir glutamo rūgštis vartojami aminorūgščių lygiui standartizuoti. Siekiant paspartinti kolageno gamybos vystymąsi, bus skiriama askorbo rūgšties ir magnio citrato. Norint normalizuoti mineralų apykaitą, rekomenduojama vartoti alfakalcidolį ir osteogenoną. Siekiant pagerinti vaiko bioenergetinę būklę, būtina vartoti lecitiną, riboksiną.
Pagrindiniai operatyvinės intervencijos punktai yra ypač sunkūs raumenų displazijos atvejai. Galimos ryškios kraujagyslių patologijos arba stiprus stuburo išlinkimas, sunki krūtinės ląstos deformacija. Chirurgija yra privaloma, jei sindromas kelia grėsmę tolesniam vaiko gyvenimui arba jei neįmanoma normaliai gyventi su išsivysčiusiais anomalijomis.
Reabilitacijos metodai
Griežtas aukščiau pateiktų rekomendacijų įgyvendinimas leis vaikui prisitaikyti prie išorinės aplinkos, pasivyti besivystančius bendraamžius, turint tinkamą kūdikio motyvaciją, bus galima tapti geresniu už bendraamžius ir įgyti visavertę sveikatą. Nepamirškite, kad displazija atskleidžia paveldimą charakterį. Visų šeimos narių įtraukimas į paprastas procedūras padės pagerinti sveikatą ir sukurti jaukią atmosferą namuose.
Kontraindikacijos vaikams, sergantiems raumenų displazija
- Sunkusis ar kontaktinis sportas prisideda prie raumenų audinio pertempimo ir jo sunaikinimo;
- Psichologinis stresas prisideda prie nervinio pervargimo ir deguonies trūkumo į organizmą;
- Stuburo patempimai sukels sužalojimus ir sąnarių displazijos vystymąsi.