Smegenų formavimosi kodas TLK 10. Smegenų ir kitų centrinės nervų sistemos dalių navikai

D18.0 Bet kurios vietos hemangioma

G93 Kiti smegenų pažeidimai

Kaverninės angiomos priežastys

Kaverninė angioma gali būti įgimta arba atsitiktinė. Įgimtos ligos tipo patogenezė laikoma labiau ištirta. Šiuo metu yra duomenų apie autosominį dominuojantį paveldimumo tipą, atrasti ir nustatyti tam tikri septintosios chromosomos genai, kurie modifikuodami sukelia patologinių kraujagyslių pluoštų susidarymą.

Eksperimentai su atrastais genais parodė, kad kaverninių angiomų susidarymą nulemia endotelio ląstelių struktūrų formavimosi sutrikimas. Daroma prielaida, kad tam tikrų genų užkoduoti baltymai veikia viena kryptimi.

Sporadinių angiomų priežastys dar nenustatytos. Yra tik teoriniai daugelio mokslininkų spėjimai. Tačiau šiuo metu nėra aiškių tokių teorijų įrodymų:

• radiacijos sukeltų darinių, atsiradusių dėl švitinimo, teorija;
• imunouždegiminė, infekcinė patologijos teorija.

Patogenezė

Angiomų skersmuo gali būti labai įvairus – nuo ​​kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Dažniausias formavimo būdas yra apie 20–30 mm.

Apsigimimas gali būti lokalizuotas bet kurioje iš centrinės nervų sistemos sričių:

• 80% angiomų yra viršutinėse smegenų dalyse;
• iš jų 65 % yra priekinėje, smilkininėje ir parietalinėje skiltyse;
• 15% sudaro regos talamo ir bazinių ganglijų kraujagyslių dariniai;
• 8% yra smegenėlių angioma;
• 2,5% gyslainės rezginių nugaros smegenyse.

Kaverninės angiomos simptomai

Ligos simptomai daugiausia priklauso nuo to, kur tiksliai yra darinys. Vienu iš būdingesnių požymių laikomi epilepsijos priepuoliai kartu su ūminiais ar poūmiais neurologiniais simptomais. Pirmieji požymiai gali pasirodyti kartu su smegenų apraiškomis arba atskirai:

• galvos skausmas, kuris iš pradžių gali būti silpnas ir trumpalaikis, vėliau išsivystęs į stiprų skausmą, kurio negalima pašalinti įprastiniais vaistais;
• traukulių priepuoliai, panašūs į epilepsijos priepuolius;
• triukšmo ar spengimo pojūtis galvoje ar ausyse;
• netvirta eisena, motorinės koordinacijos sutrikimai;
• dispepsiniai sutrikimai, pasireiškiantys pykinimo ir vėmimo priepuoliais;
• paralyžiaus vystymasis, galūnių silpnumas ir tirpimas;
• regos ir klausos funkcijų pablogėjimas, atminties ir dėmesio sutrikimai, kalbos sutrikimas, minčių sumišimas.

Dažnai pasitaiko atvejų, kai kaverninė hemangioma nerodo jokių požymių. Daugelis žmonių gali gyventi net nežinodami apie savo ligą. Tokiems pacientams liga nustatoma diagnozuojant kitas patologijas, atliekant profilaktinius tyrimus arba nustatant angiomą artimiems giminaičiams.

Formos

Kaip jau minėjome, kaverninės angiomos simptomai labai priklauso nuo kraujagyslių formavimo vietos ir jo dydžio. Ligos apraiškos atsiranda, kai kraujagyslių pluoštas ima spausti aplinkinius audinius ir tam tikrose smegenų srityse esančius nervinius galus.

• Kaverninė priekinės skilties angioma, be standartinių simptomų, gali lydėti psichinės veiklos savireguliacijos sutrikimai. Faktas yra tas, kad priekinės smegenų sritys yra atsakingos už motyvaciją, tikslų nustatymą ir įgyvendinimą, savo veiksmų kontrolę ir rezultatų vertinimą. Pacientams pablogėja atmintis, pakinta rašysena, atsiranda nekontroliuojami nereikalingi galūnių judesiai.
  • Kairiosios priekinės skilties kaverninė angioma sukelia tokį simptomą kaip kalbos reguliavimo pažeidimas: žmogaus žodynas skursta, jis pamiršta žodžius ir kalba itin nenoriai; Yra apatija ir nėra iniciatyvos.
  • Dešinės priekinės skilties kaverninė angioma, priešingai, pasižymi per dideliu kalbos aktyvumu. Pacientas gali periodiškai patekti į aistros būseną, jis tampa emocingas ir kartais net neadekvatus. Paciento nuotaika iš esmės yra pozityvi – dažnai jis pats nežino apie savo ligos pradžią.
• Kairiosios smilkininės skilties kaverninė angioma lydimas klausos ir kalbos sutrikimų. Pacientas blogai atsimena ir prasčiau iš ausies suvokia kitų žmonių kalbą. Tuo pačiu metu jis savo kalboje dažnai ir nesąmoningai kartoja tuos pačius žodžius kelis kartus.

Dešinės smilkininės skilties kaverninė angioma gali pasireikšti šiais simptomais:

• pacientas nustoja nustatyti garsų tapatybę ir negali sužinoti konkretaus triukšmo kilmės. Tas pats pasakytina ir apie balsus: anksčiau pažįstamas balsas gali atrodyti svetimas.

Kaverninė parietalinės skilties angioma dažnai būdingi vadinamieji intelekto sutrikimai. Pacientas praranda gebėjimą spręsti nesudėtingus matematinius uždavinius, pamiršta pagrindines dalybos, daugybos, atimties ir sudėjimo taisykles. Prarandama logika ir gebėjimas techniškai mąstyti.

Kaverninė smegenėlių angioma kartais pasireiškia su ryškiais simptomais – neapibrėžtumu eisenoje ir net sėdint, neadekvačiomis galvos ir kūno padėtimis (keisti pasilenkimai, pozos). Pastebimas kalbos funkcijos pažeidimas, nistagmas, traukuliai, kontraktūros.

• Trombozinė kaverninė angioma dažniausiai sukelia infekcinė liga, kuri plinta daugiausia iš sinusų ir nosies ertmės. Simptomai yra padidėjusi kūno temperatūra, silpnumas, hiperhidrozė ir karščiavimas. Visa tai vyksta kartu su standartiniais angiomos požymiais, priklausomai nuo kraujagyslių formavimosi vietos.

Yra dar vienas angiomų tipas, kuris dažnai kelia klausimų pacientams - tai kaverninė angioma, kurioje gausu hemosiderofagų. Apie ką tai?

Hemosiderofagai yra specifinės makrofagų ląstelės, kuriose yra hemosiderino, geležies turinčio pigmento. Šių ląstelių buvimas reiškia, kad rezorbcijos procesas vyksta patologiniame židinyje: siderofagai atsiranda po 3-4 dienų nuo proceso pradžios ir sunaikinami maždaug 17-18 dieną. Rezorbcija – tai yrančios eritrocitų masės rezorbcija, kurioje aktyviai dalyvauja makrofagai. Remiantis hemosiderofagų brandos laipsniu, galima nustatyti, prieš kiek laiko angiomoje atsirado uždegiminis pažeidimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Kokias pasekmes ar komplikacijas gali sukelti kaverninė angioma? Tai tiesiogiai priklauso nuo to, kurioje smegenų dalyje yra kraujagyslių kavernoma, jos dydžio, patologijos progresavimo, paciento gyvenimo būdo ir daugelio kitų veiksnių. Jei apsigimimas nustatomas per vėlai arba jame išsivysto uždegiminis ar distrofinis procesas, netrukus gali kilti komplikacijų: kraujagyslių sienelių plyšimai, kraujavimai, kraujagyslių perkrovos ir ertmių padidėjimas, vietinis kraujotakos sutrikimas, kraujotakos smegenyse sutrikimai. ir mirtis.

Tačiau kartais pacientas gali gyventi su tokia patologija ir neįtarti jos egzistavimo. Bet ar verta to tikėtis, nes atvejai yra skirtingi, ir niekas nėra apsaugotas nuo nepageidaujamų ligos apraiškų. Tai pasakytina ir apie cavernoma – ši liga yra nenuspėjama, ir niekas negali pasakyti, kaip ji elgsis ateityje. Todėl gydytojai aiškiai pataria: net ir nesant klinikinių apraiškų, svarbu reguliariai stebėti kraujagyslių kaverninio darinio progresavimą ir būklę, stebėti jo vystymąsi ir periodiškai atlikti profilaktinį gydymo kursą, kurį paskirs gydytojas. .

Kaverninės angiomos diagnozė

Kavernomos gydymas visada turėtų prasidėti nuo visos diagnozės, kurios schemą gydytojai nustato individualiai kiekvienam pacientui. Bendrieji diagnostikos metodai gali apimti šių tipų tyrimus:

• Detalūs kraujo tyrimai (dėl uždegiminio proceso, anemijos), taip pat smegenų skysčio tyrimai (dėl kraujo išsiliejimo smegenų skystyje).

Instrumentinė diagnostika:

1. angiografijos metodas - kraujagyslių rentgeno tyrimas naudojant kontrastinį skystį. Gautas vaizdas padės nustatyti smegenų kraujagyslių susiaurėjimo ar sunaikinimo laipsnį, nustatyti kraujagyslių sienelės pokyčius ir nustatyti silpnąsias vietas. Ši diagnostinė procedūra skirta kraujotakos sutrikimams smegenyse nustatyti. Tai leidžia aiškiai nustatyti angiomos vietą, tūrį ir formą, taip pat aptikti pažeistą indą. Diagnostika atliekama specialiai įrengtoje patalpoje. Pirmiausia gydytojas atlieka vietinę nejautrą, po kurios į indą įveda elastinį kateterį ir perkelia jį į pažeistą vietą. Kontrastinė medžiaga, patekusi į kraujotakos sistemą, išsisklaido per kraujagyslių tinklą, po to gydytojas padaro keletą nuotraukų, kurios vėliau nustato diagnozę;
2. Kompiuterinės tomografijos metodas yra labai populiari neskausminga procedūra, kuri nesukelia diskomforto, o kartu yra gana informatyvi. Paprastai tai atliekama naudojant kontrastinę medžiagą arba be jos. Dėl to gydytojas gauna detalius sluoksnio rentgeno vaizdus dvimačių vaizdų pavidalu, leidžiančius išsamiai ištirti patologiją. Procedūra atliekama tik specialiose patalpose su atitinkama įranga – tomografu;
3. Magnetinio rezonanso tomografijos technika kažkuo primena kompiuterinę tomografiją, tačiau vietoj rentgeno spindulių naudojamos radijo bangos ir magnetinė spinduliuotė. Vaizdai yra detalūs ir trimačiai. Procedūra yra neinvazinė, suteikianti išsamią informaciją apie ligą, tačiau yra gana brangi;
4. Elektroencefalografijos metodas leidžia ištirti smegenų biologinius potencialus, taip pat nustatyti, kur yra angioma ir koks jos dydis. Jei yra navikas, gydytojas nustato signalo, siunčiamo į smegenų struktūras, pasikeitimą.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė, kaip taisyklė, atliekama su kitais navikais arba su aneurizma – įtarus plyšimą, pacientui skiriamas smegenų skysčio tyrimas ligoninėje. Analizė aptiks joje kraujavimo ar kraujavimo pėdsakus. Šią procedūrą galima atlikti tik ligoninėje.

Papildomai gali būti skiriami tyrimai ir konsultacijos pas kitus specialistus, tokius kaip kraujagyslių chirurgas, neurochirurgas, neurologas, genetikas ir kt.

Kaverninės angiomos gydymas

Chirurginis gydymas yra veiksmingiausias kavernomos gydymo būdas. Nėra universalaus vaisto, kuris galėtų pašalinti patologiją.

Gydymo skyrimą dažnai apsunkina tai, kad kaverninė angioma daugeliui pacientų nesukelia diskomforto, o nuolatinė negalia pastebima daugiausia tik dėl pasikartojančių kraujavimų iš giliai gulinčių angiomų arba dėl smegenų kamieno navikų – sunkiai prieinamų chirurginio gydymo vietų. intervencija.

Tačiau net ir gerybinė ligos eiga negarantuoja komplikacijų nebuvimo ateityje, o laiku atlikta operacija gali visiškai pašalinti neigiamų pasekmių riziką.

• su paviršinėmis kaverninėmis angiomomis, kurios pasireiškia kraujavimu ar traukuliais;
• neoplazmoms, kurios yra aktyviose smegenų zonose ir pasireiškia kraujavimais, nuolatiniais neurologiniais sutrikimais ir epilepsijos priepuoliais;
• su pavojingo dydžio angioma.

Bet kuriuo atveju gydytojas turi informuoti pacientą apie visas galimas ligos eigos rizikas ir galimybes.

Chirurginis kaverninės angiomos gydymas gali būti atliekamas keliais būdais:

• Chirurginė intervencija yra klasikinis navikų pašalinimo būdas, kuris sumažins kraujagyslių pluošto spaudimą aplinkiniams smegenų audiniams, o tai pašalins nemalonius simptomus ir patologinių kraujagyslių plyšimo pavojų. Jis turi tam tikrų kontraindikacijų: senatvės ir daugybinių kraujagyslių formacijų.
• Radiochirurginė chirurgija yra naviko pašalinimas naudojant specialius prietaisus (Cyber ​​​​Gamma Knife). Metodo esmė ta, kad angiomą veikia tam tikru kampu nukreiptas spinduliuotės pluoštas. Ši procedūra laikoma saugia, tačiau nėra tokia veiksminga kaip operacija. Ši technika dažniausiai naudojama tais atvejais, kai operacija neįmanoma arba sudėtinga dėl angiomos neprieinamumo.

Tradicinis kaverninės angiomos gydymas

Kaverninės angiomos gydymas žolelėmis naudojamas tik ligos simptomams palengvinti. Kvaila tikėtis, kad vaistažolių vartojimas padės visiškai atsikratyti problemos – dar kartą kartojame, kad vienintelis radikalus angiomos gydymo būdas yra operacija. Tačiau prieš pradedant tokį gydymą vis tiek rekomenduojama pasikonsultuoti su specialistu.

• Norint išvengti kraujagyslių sienelių plyšimų, rekomenduojama padidinti jos elastingumą. Tai galima pasiekti geriant po 2 šaukštus per dieną tuščiu skrandžiu. l. bet koks augalinis aliejus (vienas šaukštas ryte, antras vakare). Naudojamas ir alyvuogių ar sėmenų aliejus, ir nerafinuotas saulėgrąžų aliejus.
• Kraujagyslių elastingumui didinti taikomas ir kitas įprastas būdas: kiekvieną rytą tuščiu skrandžiu gerti mišinį iš lygių dalių natūralaus medaus, augalinio aliejaus, linų sėmenų ir citrinos sulčių.
• Norint pagerinti kraujotaką, gali būti naudingas toks receptas: kiekvieną dieną ryte tuščiu skrandžiu išgerkite vieną valgomąjį šaukštą šviežiai spaustų bulvių sulčių. Taip pat rekomenduojama gerti erškėtuogių užpilą.
• Norėdami išvalyti kraujagysles ir pagerinti kraujotaką, gerkite česnako antpilą. Paruošiama taip: smulkia tarka sutarkuoti česnako galvą ir vieną citriną (su žievele), išmaišyti, užpilti 0,5 l virinto atšaldyto vandens ir palikti 3-4 paras. Išgerti 2 valg. l. kasdien. Galima laikyti šaldytuve.
• Krapų sėklos padeda pašalinti tokius simptomus kaip galvos skausmas. Į stiklinę reikia užpilti 1 valgomąjį šaukštą verdančio vandens. l. sėklos Paimkite 1 valg. l. 4 rubliai per dieną.
• Norint atsikratyti galvos svaigimo ir triukšmo, naudinga kelis kartus per dieną išgerti mėtų arba melisos arbatos.
• Kraujagyslėms stiprinti rekomenduojama kartą per dieną ryte prieš pusryčius suvalgyti porą žalių alyvuogių.

Ankstesnis smegenų naviko proceso pasireiškimas yra židininiai simptomai. Jis gali turėti tokius vystymosi mechanizmus: cheminis ir fizinis poveikis aplinkiniams smegenų audiniams, smegenų kraujagyslės sienelės pažeidimas su kraujavimu, kraujagyslių užsikimšimas dėl metastazavusios embolijos, kraujavimas į metastazę, kraujagyslės suspaudimas, kai išsivysto išemija. , galvinių nervų šaknų ar kamienų suspaudimas. Be to, iš pradžių atsiranda tam tikros smegenų srities vietinio sudirginimo simptomai, o vėliau prarandama jos funkcija (neurologinis deficitas).
Augant navikui, suspaudimas, edema ir išemija pirmiausia išplinta į audinius, esančius greta pažeistos zonos, o po to į tolimesnes struktūras, todėl simptomai atsiranda atitinkamai „kaimynystėje“ ir „nuo tolo“. Bendrieji smegenų simptomai, kuriuos sukelia intrakranijinė hipertenzija ir smegenų edema, išsivysto vėliau. Esant dideliam smegenų naviko tūriui, galimas masinis efektas (pagrindinių smegenų struktūrų poslinkis), išsivysčius dislokacijos sindromui - smegenėlių ir pailgųjų smegenėlių išvarža į didįjį foramen.
Vietinis galvos skausmas gali būti ankstyvas naviko simptomas. Jis atsiranda dėl receptorių, esančių kaukolės nervuose, veniniuose sinusuose ir meninginių kraujagyslių sienelėse, sudirginimo. Difuzinė cefalgija stebima 90% subtentorinių navikų ir 77% supratentorinių navikų procesų atvejų. Jam būdingas gilus, gana stiprus ir sprogus skausmas, dažnai paroksizminis.
Vėmimas paprastai yra bendras smegenų simptomas. Pagrindinis jo bruožas yra ryšio su maistu trūkumas. Su smegenėlių ar ketvirtojo skilvelio naviku jis yra susijęs su tiesioginiu poveikiu vėmimo centrui ir gali būti pirminis židinio pasireiškimas.
Sisteminis galvos svaigimas gali pasireikšti kaip kritimo jausmas, savo kūno ar aplinkinių objektų sukimasis. Klinikinių apraiškų laikotarpiu galvos svaigimas laikomas židininiu simptomu, rodančiu vestibulokochlearinio nervo, tilto, smegenėlių ar ketvirtojo skilvelio naviko pažeidimą.
Motoriniai sutrikimai (piramidiniai sutrikimai) pasireiškia kaip pirminiai naviko simptomai 62% pacientų. Kitais atvejais jie atsiranda vėliau dėl auglio augimo ir plitimo. Pirmieji piramidės nepakankamumo pasireiškimai yra didėjanti galūnių sausgyslių refleksų anizorefleksija. Tada atsiranda raumenų silpnumas (parezė), kurį lydi spazmiškumas dėl raumenų hipertoniškumo.
Jutimo sutrikimai dažniausiai lydi piramidės nepakankamumą. Kliniškai pasireiškia maždaug ketvirtadaliui pacientų, kitais atvejais nustatomi tik neurologinio tyrimo metu. Raumenų ir sąnarių jutimo sutrikimas gali būti laikomas pirminiu židinio simptomu.
Konvulsinis sindromas labiau būdingas supratentoriniams navikams. 37% pacientų, sergančių smegenų navikais, epilepsijos priepuoliai yra akivaizdus klinikinis simptomas. Absansų arba generalizuotų toninių-kloninių traukulių atsiradimas labiau būdingas vidurinės linijos navikams; Džeksoninės epilepsijos tipo paroksizmai - neoplazmoms, esančioms šalia smegenų žievės. Epilepsijos priepuolio auros pobūdis dažnai padeda nustatyti pažeidimo temą. Augant navikui generalizuoti traukuliai virsta daliniais. Progresuojant intrakranijinei hipertenzijai, paprastai pastebimas epiaktyvumo sumažėjimas.
Psichikos sutrikimai pasireiškimo laikotarpiu atsiranda 15-20% smegenų navikų atvejų, daugiausia kai jie yra priekinėje skiltyje. Priekinės skilties poliaus navikams būdingas iniciatyvos trūkumas, aplaidumas ir apatija. Euforiškumas, pasitenkinimas, be priežasties linksmumas rodo priekinės skilties pagrindo pažeidimą. Tokiais atvejais auglio proceso progresavimą lydi agresyvumo, piktumo ir negatyvumo padidėjimas. Vizualinės haliucinacijos būdingos neoplazmoms, esančioms smilkininės ir priekinės skilčių sandūroje. Psichikos sutrikimai, pasireiškiantys progresuojančiu atminties pablogėjimu, mąstymo ir dėmesio sutrikimu, veikia kaip bendrieji smegenų simptomai, nes juos sukelia auganti intrakranijinė hipertenzija, intoksikacija dėl naviko, asociatyvinių takų pažeidimai.
Staziniai optiniai diskai diagnozuojami pusei pacientų, dažniau vėlesnėse stadijose, tačiau vaikams jie gali būti debiutinis naviko simptomas. Dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio prieš akis gali atsirasti trumpalaikis neryškus matymas arba „dėmės“. Augliui progresuojant, vis pablogėja regėjimas, susijęs su regos nervų atrofija.
Regėjimo laukų pokyčiai atsiranda pažeidžiant chiazmą ir optinius traktus. Pirmuoju atveju stebima heteroniminė hemianopsija (prarandamos priešingos regėjimo laukų pusės), antruoju – homoniminė (abiejų dešinės arba abiejų kairiųjų pusių praradimas regėjimo laukuose).

Terminas " centrinės nervų sistemos kraujagyslių apsigimimai„sujungia keletą centrinės nervų sistemos neauglinių kraujagyslių pažeidimų. McCormick 1966 metais nustatė 4 kraujagyslių apsigimimų tipus: . Arterioveninė malformacija. Kaverninė angioma. Venų angioma. Kapiliarinė telangiektazija.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• D18.0

Priežastys

Genetiniai aspektai. Yra keletas centrinės nervų sistemos kraujagyslių apsigimimų tipų, pavyzdžiui, 1 tipas (*116860, 7q11.2-q21, CCM1, CAM genų defektai). Kliniškai: kaverninė smegenų angioma, intrakranijinis kraujavimas, židininiai neurologiniai simptomai, migrena, ūminis chiasmatinis sindromas, tinklainės, odos, kepenų angiomos, minkštųjų audinių kaverninės angiomos.

Rentgeno nuotrauka: kaverniniai apsigimimai MRT, intrakranijinė kalcifikacija. Sinonimai: kaverninė šeiminė angioma, kaverninių centrinės nervų sistemos ir tinklainės apsigimimų hemangioma, kaverninės angiomatozinės malformacijos.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas. Mėšlungis arba galvos skausmas (dažniausiai). Progresuojantis neurologinis deficitas (dažniausiai dėl spontaninio intrakranijinio kraujavimo).

Diagnostika

Diagnostika. Angiografija. Kartais centrinės nervų sistemos kraujagyslių apsigimimų negalima nustatyti angiografiškai dėl kraujagyslių obliteracijos po kraujavimo, lėtos kraujotakos ir mažo patologinių kraujagyslių dydžio. CT ir MRT.
Chirurginis gydymas(daugiausia skirta hematomos evakuacijai ir pakartotiniam kraujavimui).

TLK-10. D18.0 Bet kurios vietos hemangioma

Smegenų navikai- nevienalytė neoplazmų grupė, kurios bendras požymis yra vieta arba antrinis įsiskverbimas į kaukolės ertmę. Histogenezė skiriasi ir atsispindi PSO histologinėje klasifikacijoje (žr. toliau). Yra 9 pagrindiniai CNS navikų tipai. A: neuroepiteliniai navikai. B: membranų navikai. C: navikai iš kaukolės ir stuburo nervų. D: hematopoetiniai navikai. E: lytinių ląstelių navikai. F: cistos ir į navikus panašūs dariniai. G: Selos srities navikai. H: vietinis navikų plitimas iš gretimų anatominių regionų. I: metastazuojantys navikai.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

Epidemiologija. Atsižvelgiant į „smegenų naviko“ sąvokos nevienalytiškumą, tikslių apibendrintų statistinių duomenų nėra. Yra žinoma, kad vaikų centrinės nervų sistemos navikai užima antrą vietą tarp visų piktybinių navikų (po leukemijos) ir pirmąją vietą solidinių navikų grupėje.

Klasifikacija. Pagrindinė darbo klasifikacija, naudojama gydymo taktikai kurti ir prognozei nustatyti, yra PSO CNS navikų klasifikacija. Neuroepitelinio audinio navikai.. Astrocitiniai navikai: astrocitoma (fibrilinė, protoplazminė, gemistocitinė [stiebo ląstelė] arba stambioji ląstelė), anaplastinė (piktybinė) astrocitoma, glioblastoma (milžinląstelinė glioblastoma ir gliosarkoma), pilocitinė astrocitoma, pleomorfinė, ksantocitinė geliozės celiuliozinė astropendicitoma ) .. Oligodendroglijos navikai (oligodendroglioma, anaplastinė [piktybinė] oligodendroglioma).. Ependiminiai navikai: ependimoma (ląstelinė, papiliarinė, skaidria ląstelė), anaplastinė (piktybinė) ependimoma, miksopapilinė ependimoma (oligodendroglioma, subependimoma) oligoastrocitoma ir kt. Gyslainės rezginio navikai: papiloma ir gyslainės rezginio vėžys Neaiškios kilmės neuroepiteliniai navikai: astroblastoma, poliarinė spongioblastoma, smegenų gliomatozė Neuroniniai ir mišrūs neuroniniai glijos navikai: gangliocitoma, displazinė smegenėlių gangliocitoma (vaikams), gangliocitų gangliocitoma (L) infantile), disembrioplastinis neuroepitelinis navikas, ganglioglioma, anaplastinė (piktybinė) ganglioglioma, centrinė neurocitoma, filum terminale paraganglioma, uoslės neuroblastoma (esthesioneuroblastoma), variantas: uoslės neuroepitelioma.. Parenchiminiai navikai, pinetransoblastiniai navikai, pinetransoblastoma navikai kankorėžinės liaukos.. Embrioniniai navikai: meduloepitelioma, neuroblastoma (galima: ganglioneuroblastoma), ependimoblastoma, primityvūs neuroektoderminiai navikai (meduloblastoma [parinktis: desmoplastinė meduloblastoma], medulomioblastoma, melanino turinti meduloblastoma). Galvos ir stuburo nervų navikai.. Švanoma (neurilemoma, neuroma); pasirinkimai: ląstelinis, plexiforminis, melanino turintis.. Neurofibroma (neurofibroma): ribota (vieniša), plexiforminė (tinklinė).. Piktybinis periferinio nervo kamieno navikas (neurogeninė sarkoma, anaplastinė neurofibroma, „piktybinė švanoma“); variantai: epitelioidinis, piktybinis periferinio nervo kamieno navikas su mezenchiminės ir/ar epitelio diferenciacijos skirtumu, turintis melanino. Smegenų dangalų navikai.. Meningotelio ląstelių navikai: meningioma (meningotelinė, fibrozinė [fibroblastinė], pereinamoji [mišri], psamomatinė, angiomatinė, mikrocistinė, sekrecinė, skaidria ląstelė, chordoidinė, gausi limfoplazmacitinė ląstelė, metaplastinė), atipinė meningioma, papiliarinė plastika (piktybinė) meningioma.. Mezenchiminiai nemeningoteliniai navikai: gerybiniai (osteochondriniai navikai, lipoma, fibrozinė histiocitoma ir kt.) ir piktybiniai (hemangiopericitoma, chondrosarkoma [pasirinktis: mezenchiminė chondrosarkoma] piktybinė fibrozinė histiocitoma, rcomadomadomy, etc. ) navikai.. Pirminiai melanocitiniai pakitimai : difuzinė melanozė, melanocitoma, piktybinė melanoma (parinktis: meninginė melanomatozė).. Nežinomos histogenezės navikai: hemangioblastoma (kapiliarinė hemangioblastoma). Hematopoetinio audinio limfomos ir navikai.. Piktybinės limfomos.. Plazmacitoma.. Granuloceliacinė sarkoma.. Kitos. Lytinių ląstelių navikai(gemalinių ląstelių navikai) .. Germinoma .. Embrioninis vėžys .. Trynio maišelio navikas (endoderminis sinuso navikas) .. Choriono karcinoma .. Teratoma: nesubrendęs, subrendęs, teratoma su piktybiniu naviku .. Mišrūs lytinių ląstelių navikai. Cistos ir į naviką panašūs pažeidimai.. Rathke maišelio cista.. Epidermoidinė cista.. Dermoidinė cista.. Trečiojo skilvelio koloidinė cista.. Enterogeninė cista.. Neuroglialinė cista.. Granuliuotas ląstelių navikas (choristoma, pituicitoma).. Neuroninė hamartoma pagumburis. Nosies heterotopija. glia.. Plazmacitinė granuloma. Selos srities navikai.. Hipofizės adenoma.. Hipofizės vėžys.. Kraniofaringioma: adamantinominė, papiliarinė. Navikai, augantys į kaukolės ertmę.. Paraganglioma (chemodektoma).. Chordoma.. Chondroma.. Chondrosarkoma.. Vėžys. Metastazuojantys navikai. Neklasifikuoti navikai

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas. Dažniausi smegenų auglių simptomai yra progresuojantis neurologinis deficitas (68%), galvos skausmai (50%) ir traukuliai (26%). Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo naviko vietos ir, kiek mažiau, nuo jo histologinių savybių. Supratentoriniai pusrutulio navikai.. Padidėjusio ICP dėl masinio poveikio ir edemos požymiai (galvos skausmai, staziniai regos diskai, sutrikusi sąmonė).. Epilepsijos priepuoliai.. Židininis neurologinis deficitas (priklausomai nuo vietos).. Asmenybės pokyčiai (būdingiausia priekinės skilties navikams). ). Supratentoriniai vidurinės lokalizacijos navikai. Hidrocefalinis sindromas (galvos skausmas, pykinimas/vėmimas, sąmonės sutrikimai, Parinaud sindromas, staziniai optiniai diskai)... Diencefaliniai sutrikimai (nutukimas/išsekimas, termoreguliacijos sutrikimai, cukrinis diabetas)... Regos ir endokrininės sistemos sutrikimai navikų sutrikimai Chiasmal-sellar regione. Subtentoriniai navikai.. Hidrocefalinis sindromas (galvos skausmas, pykinimas/vėmimas, sąmonės sutrikimai, staziniai regos diskai).. Smegenėlių sutrikimai.. Diplopija, stiprus nistagmas, galvos svaigimas.. Pavienis vėmimas, kaip poveikio pailgosioms smegenims požymis. Kaukolės pagrindo navikai.Dažnai ilgai išlieka besimptomiai ir tik vėlesnėse stadijose sukelia galvinių nervų neuropatiją, laidumo sutrikimus (hemiparezę, hemihipesteziją) ir hidrocefaliją.

Diagnostika

Diagnostika. Taikant KT ir/ar MRT priešoperacinėje stadijoje galima patvirtinti smegenų auglio diagnozę, tikslią jo vietą ir mastą bei numanomą histologinę struktūrą. Užpakalinės kaukolės duobės ir kaukolės pagrindo navikams MRT yra labiau tinkamas, nes iš pagrindo kaulų nėra artefaktų (vadinamieji spindulio kietėjimo artefaktai). Angiografija (tiek tiesioginė, tiek MR, tiek KT angiografija) atliekama retais atvejais, siekiant išsiaiškinti naviko aprūpinimo krauju ypatybes.

Gydymas

Gydymas. Terapinė taktika priklauso nuo tikslios histologinės diagnozės, galimi šie variantai: . stebėjimas. chirurginė rezekcija. rezekcija kartu su spinduliuote ir (arba) chemoterapija. biopsija (dažniausiai stereotaksinė) kartu su spinduliuote ir (arba) chemoterapija. biopsija ir stebėjimas. spindulinė ir (arba) chemoterapija be audinių patikros, remiantis KT/MRT rezultatais ir naviko žymenų tyrimais.

Prognozė daugiausia priklauso nuo naviko histologinės struktūros. Be išimties, visiems pacientams, operuotiems dėl smegenų auglių, reikia reguliariai atlikti MRT/KT kontrolinius tyrimus dėl atkryčio ar tolesnio naviko augimo rizikos (net ir radikaliai pašalintų gerybinių navikų atvejais).

TLK-10. C71 Piktybinis smegenų navikas. D33 Gerybinis smegenų ir kitų centrinės nervų sistemos dalių navikas

Gydymo tikslas: visiškas, dalinis naviko proceso regresija arba jo stabilizavimas, sunkių gretutinių simptomų pašalinimas.

Gydymo taktika

Nemedikamentinis gydymas IA

Stacionarus režimas, fizinis ir emocinis poilsis, ribojamas spausdintinių ir meninių leidinių skaitymas, televizijos žiūrėjimas. Mityba: dieta Nr.7 – be druskos. Jei paciento būklė patenkinama, „bendra lentelė Nr. 15“.

Vaistų gydymas IA

1. Deksametazonas, nuo 4 iki 30 mg per parą, priklausomai nuo bendros būklės sunkumo, į veną, specialaus gydymo pradžioje arba per visą hospitalizacijos laikotarpį. Taip pat naudojamas, kai pasireiškia traukulių priepuolių epizodai.

2. Manitolis 400 ml, į veną, naudojamas dehidratacijai. Maksimalus receptas yra 1 kartas per 3-4 dienas, visą hospitalizacijos laikotarpį, kartu su kalio turinčiais vaistais (asparkamas, 1 tabletė 2-3 kartus per dieną, pananginas, 1 tabletė 2-3 kartus per dieną).

3. Furosemidas - "kilpinis diuretikas" (Lasix 20-40 mg) vartojamas po manitolio vartojimo, siekiant išvengti "atsitimo sindromo". Jis taip pat vartojamas atskirai esant traukulių priepuoliams ir padidėjusiam kraujospūdžiui.

4. Diakarbas – diuretikas, karboanhidrazės inhibitorius. Vartojamas dehidratacijai po 1 tabletę 1 kartą per dieną, ryte, kartu su kalio turinčiais vaistais (asparkamas po 1 tabletę 2-3 kartus per dieną, pananginas po 1 tabletę 2-3 kartus per dieną).

5. Bruzepamo tirpalas 2,0 ml - benzodiazepino darinys, vartojamas, kai pasireiškia traukulių priepuolių epizodai arba jų profilaktikai esant dideliam konvulsiniam pasirengimui.

6. Karbamazepinas yra prieštraukulinis vaistas, turintis mišrų neuromediatorių. Vartoti po 100-200 mg 2 kartus per dieną visą gyvenimą.

7. B grupės vitaminai - vitaminai B1 (tiamino bromidas), B6 ​​(piridoksinas), B12 (cianokobalaminas) yra būtini normaliai centrinės ir periferinės nervų sistemos veiklai.

VSMP terapinių priemonių sąrašas

Kiti gydymo būdai

Terapija radiacija: Išorinė spindulinė terapija galvos ir nugaros smegenų navikams, naudojama pooperaciniu laikotarpiu, nepriklausomai, radikaliais, paliatyviais ar simptominiais tikslais. Taip pat galima vienu metu atlikti chemoterapiją ir spindulinę terapiją (žr. toliau).

Atkryčių ir nuolatinio naviko augimo atveju po anksčiau atlikto kombinuoto ar kompleksinio gydymo, kai buvo naudojamas spindulinis komponentas, galimas pakartotinis švitinimas, privalomai atsižvelgiant į faktorius VDF, EDC ir tiesinį kvadratinį modelį.

Lygiagrečiai atliekama simptominė dehidratacijos terapija: manitolis, furosemidas, deksametazonas, prednizolonas, diakarbas, asparkamas.

Indikacijos išorinės spindulinės terapijos skyrimui yra morfologiškai nustatyto piktybinio naviko buvimas, taip pat diagnozė, pagrįsta klinikiniais, laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimo metodais, o svarbiausia – KT, MRT, PET tyrimų duomenimis.

Be to, spindulinis gydymas atliekamas esant gerybiniams galvos ir nugaros smegenų navikams: hipofizės adenomoms, navikai iš hipofizės trakto likučių, lytinių ląstelių navikai, smegenų dangalų navikai, kankorėžinės liaukos parenchimos navikai, augliai, įaugantys į kaukolės ertmė ir stuburo kanalas.

Radiacinės terapijos technika

Prietaisai: Išorinė spindulinė terapija atliekama įprastu statiniu arba sukamuoju režimu gama terapiniais prietaisais arba tiesiniais elektronų greitintuvais. Būtina gaminti individualiai fiksuojančias termoplastines kaukes pacientams, sergantiems smegenų augliais.

Esant šiuolaikiniams linijiniams greitintuvams su kelių pakėlimo (kelių lapų) kolimatoriumi, rentgeno simuliatoriais su kompiuterinės tomografijos priedu ir kompiuteriniu tomografu, modernioms planavimo dozimetrinėms sistemoms, galima atlikti naujus technologinius švitinimo būdus: tūrinį. (konforminis) švitinimas 3-D režimu, intensyviai moduliuota spindulių terapija, stereotaksinė radiochirurgija smegenų augliams, spindulinė terapija pagal vaizdą.

Dozės frakcionavimo režimai laikui bėgant:

1. Klasikinis frakcionavimo režimas: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcijos per savaitę. Padalytas arba tęstinis kursas. Iki SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy įprastu režimu ir SOD 65,0-75,0 Gy konforminiu arba intensyviai moduliuotu režimu.

2. Multifrakcionavimo režimas: ROD 1,0-1,25 Gy 2 kartus per dieną, po 4-5 ir 19-20 valandų iki ROD 40,0-50,0-60,0 Gy įprastu režimu.

3. Vidutinio frakcionavimo būdas: ROD 3,0 Gy, 5 frakcijos per savaitę, SOD - 51,0-54,0 Gy įprastu režimu.

4. „Stuburo apšvitinimas“ klasikiniu frakcionavimo režimu ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcijos per savaitę, SOD nuo 18,0 Gy iki 24,0-36,0 Gy.

Taigi, standartinis gydymas po rezekcijos ar biopsijos yra frakcionuota vietinė radioterapija (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; arba lygiavertė dozė/frakcionavimas) IA.

Dozės padidinimas iki daugiau nei 60 Gy poveikio neturėjo. Vyresnio amžiaus pacientams, taip pat pacientams, kurių veiklos būklė bloga, paprastai siūloma naudoti trumpą hipofrakcionuotą režimą (pvz., 40 Gy 15 frakcijų).

Atsitiktinių imčių III fazės tyrimo metu vyresniems nei 70 metų pacientams radioterapija (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) buvo pranašesnė už geriausią simptominį gydymą.

Vienu metu taikomos chemoterapijos ir spindulinės terapijos metodas

Skirta daugiausia piktybinėms smegenų gliomoms G3-G4. Spindulinės terapijos technika atliekama pagal aukščiau pateiktą schemą įprastiniu (standartiniu) arba konforminiu švitinimo režimu, nepertraukiamu arba padalintu kursu, atsižvelgiant į monochemoterapiją su Temodal 80 mg/m2 per burną, visą spindulinės terapijos kursą (ant spindulinės terapijos seansų dienomis ir savaitgaliais, bet ne 42–45 kartus).

Chemoterapija: skiriamas tik piktybiniams smegenų augliams pagal adjuvantinį, neoadjuvantinį, nepriklausomą režimą. Taip pat galima vienu metu atlikti chemoterapiją ir spindulinę terapiją.

Dėl piktybinių smegenų gliomų:

Dėl meduloblastomų:

Apibendrinant galima pasakyti, kad dideliame atsitiktinių imčių IA tyrime kartu taikant ir adjuvantinę chemoterapiją su temozolomidu (temodaliniu) ir lomustinu glioblastomai pagerėjo vidutinė ir 2 metų išgyvenamumas.

Didelio atsitiktinių imčių tyrime adjuvantinė chemoterapija prokarbazinu, lomustinu ir vinkristinu (PCV režimas) nepagerino išgyvenamumo sergant IA.

Tačiau, remiantis didele metaanalizė, nitrozourbamido chemoterapija gali pagerinti pasirinktų pacientų išgyvenamumą.

Avastin (bevacizumabas) yra tikslinis vaistas, jo vartojimo instrukcijose pateikiamos indikacijos gydyti III-IV laipsnio (G3-G4) piktybines gliomas - anaplastines astrocitomas ir daugiaformę glioblastomą. Šiuo metu atliekami didelio masto klinikiniai atsitiktinių imčių tyrimai dėl jo vartojimo kartu su irinotekanu arba temozolomidu sergant G3 ir G4 piktybinėmis gliomomis. Preliminariai nustatytas didelis šių chemoterapijos ir tikslinės terapijos režimų veiksmingumas.

Chirurginis metodas: atlikta neurochirurginėje ligoninėje.

Daugeliu atvejų CNS navikų gydymas yra chirurginis. Patikima naviko diagnozė leidžia manyti, kad reikia chirurginės intervencijos. Veiksniai, ribojantys chirurginio gydymo galimybes, yra specifinė naviko lokalizacija ir jo infiltracinio augimo pobūdis tokių gyvybiškai svarbių smegenų dalių kaip smegenų kamienas, pagumburis ir subkortikiniai mazgai.

Tuo pačiu metu bendras neuro-onkologijos principas yra noras kuo geriau pašalinti naviką. Paliatyvios operacijos yra būtina priemonė ir dažniausiai yra skirtos sumažinti intrakranijinį spaudimą, kai neįmanoma pašalinti smegenų auglio arba sumažinti nugaros smegenų suspaudimą panašioje situacijoje, kurią sukelia nepašalinamas intramedulinis navikas.

1. Visiškas naviko pašalinimas.

2. Tarpinis naviko pašalinimas.

3. Naviko rezekcija.

4. Kraniotomija su biopsijos paėmimu.

5. Ventrikulocisternostomija (Torkildseno procedūra).

6. Ventriculoperitonealinis šuntas.

Taigi chirurgija yra visuotinai pripažintas pirminis gydymo būdas, siekiant sumažinti naviko tūrį ir gauti medžiagos patikrinimui. Naviko rezekcija turi prognostinę vertę ir gali būti naudinga, kai bandoma pasiekti maksimalią citoredukciją.

Prevenciniai veiksmai

Centrinės nervų sistemos piktybinių navikų prevencinių priemonių rinkinys sutampa su kitų lokalizacijų neoplazmomis. Tai daugiausia susiję su aplinkos ekologijos palaikymu, darbo sąlygų gerinimu pavojingose ​​pramonės šakose, žemės ūkio produktų kokybės gerinimu, geriamojo vandens kokybės gerinimu ir kt.

Tolesnis valdymas:

1. Gydytojo onkologo ir neurochirurgo stebėjimas gyvenamojoje vietoje, apžiūra kartą per ketvirtį, pirmus 2 metus, vėliau kartą per 6 mėnesius, dvejus metus, vėliau kartą per metus, atsižvelgiant į MRT ar KT vaizdų rezultatus. .

2. Stebėjimą sudaro klinikinis įvertinimas, ypač nervų sistemos funkcijos, traukulių sutrikimo ar lygiaverčių, ir kortikosteroidų vartojimo. Pacientai turėtų kuo anksčiau sumažinti steroidų vartojimą. Venų trombozė dažnai stebima pacientams, kuriems yra neoperuotinų ar pasikartojančių navikų.

3. Laboratoriniai rodikliai nenustatomi, išskyrus ligonius, kuriems taikoma chemoterapija (klinikinis kraujo tyrimas), kortikosteroidais (gliukozė) arba vaistais nuo traukulių (klinikinis kraujo tyrimas, kepenų funkcijos tyrimai).

4. Instrumentinis stebėjimas: MRT arba KT – 1-2 mėn po gydymo pabaigos; 6 mėnesiai po paskutinio apsilankymo tolesniam patikrinimui; vėliau 1 kartą per 6-9 mėnesius.

Pagrindinių ir papildomų vaistų sąrašas

Pagrindiniai vaistai: žr. gydymą vaistais ir chemoterapiją aukščiau (ten pat).

Papildomi vaistai: gydytojų konsultantų (oftalmologo, neurologo, kardiologo, endokrinologo, urologo ir kt.) papildomai skirti vaistai, reikalingi galimų gretutinių ligų ar sindromų komplikacijų profilaktikai ir gydymui.

Gydymo efektyvumo ir diagnostikos bei gydymo metodų saugumo rodikliai

Jei galima įvertinti atsaką į gydymą, reikia atlikti MRT tyrimą. Kontrastingumo padidėjimas ir numatomas naviko progresavimas, praėjus 4-8 savaitėms po radioterapijos pabaigos pagal MRT duomenis, gali būti artefaktas (pseudoprogresija), tuomet po 4 savaičių reikia atlikti pakartotinį MRT tyrimą. Smegenų scintigrafija ir PET skenavimas, jei nurodyta.

Atsakas į chemoterapiją vertinamas pagal PSO kriterijus, tačiau reikia atsižvelgti ir į nervų sistemos funkcijos būklę bei kortikosteroidų vartojimą (McDonald kriterijai). Padidinti bendrą išgyvenamumą ir pacientų, kuriems liga neprogresuoja po 6 mėnesių, yra tinkamas gydymo tikslas ir rodo, kad pacientams, kurių liga yra stabili, gydymas taip pat bus naudingas.

1. Visiška regresija.

2. Dalinė regresija.

3. Proceso stabilizavimas.

4. Progresavimas.