Smegenų ir periferinių nervų navikai. Smegenų ir periferinių nervų navikai Metastazavęs smegenų auglys

/ 9
Blogiausias Geriausia

Smegenų navikai šiuo metu sudaro 10% visų neoplastinių darinių ir 4% visų organinių CNS patologijų. Šios temos aktualumą nulemia kai kurie intrakranijinių navikų ypatumai: smegenų augliai neturi polinkio metastazuoti (išskyrus medulo- ir glioblastomą išilgai likvoro takų); kai kurie gerybiniai navikai turi infiltracinį augimą, neturi kapsulės, todėl jų negalima radikaliai pašalinti, sutrikdo aplinkinių audinių kraujotaką; jie linkę pasikartoti; kartais naviko lokalizacija atmeta galimybę radikaliai pašalinti. Tačiau šiuo metu chirurginis smegenų auglių gydymas yra labai sėkmingas, atsižvelgiant į naujo tipo operacijas. Daugeliui pacientų tai ne tik užtikrina ilgalaikį gyvybės išsaugojimą ir simptomų palengvinimą, bet daugeliu atvejų ir visišką darbingumo atstatymą. Pooperacinis mirtingumas šiuo metu svyruoja nuo 3,4% iki 26,3%.

Arterinės ir arterioveninės aneurizmos yra pagrindinė jaunų žmonių spontaninio intracerebrinio kraujavimo priežastis. Šios patologijos sunkumas, didelė komplikacijų ir atkryčių rizika, chirurginio gydymo sudėtingumas lemia arterijų ir arterioveninių aneurizmų reikšmę neurochirurginio sergamumo struktūroje.

Hidrocefalija dažnai pasireiškia vaikystėje. Jo progresavimas lemia intelekto mažėjimą ir neurologinio deficito padidėjimą, todėl reikalingas chirurginis gydymas. Hidrocefalijos sindromas suaugusiems yra sutrikusios CSF cirkuliacijos navikų, traumų, vystymosi anomalijų, meningito pasekmė, todėl gali prireikti ir chirurginio gydymo.

Nervų sistemos navikai yra rečiau nei vidaus organų (skrandžio, plaučių, krūties, gimdos) navikai. Pasak L. I. Smirnovo, jų skrodimo metu randama 1,22 proc. Jie sudaro apie 4% visų organinių nervų sistemos ligų.

Klasifikacija:

Smegenų medžiagos atžvilgiu: intracerebrinis; ekstracerebrinis.

Pagal lokalizaciją: supratentorinis; subtentorinis.

Pagal histologiją:

1. Neuroepitelinio audinio navikai:
A. Astrocitų navikai (astrocitoma, glioblastoma);
b. Oligodendroglijos navikai (oligodendroglioma);
V. Ependimos navikai (ependimoma);
d) Neuroniniai ir mišrūs neuronų-glijų navikai (meduloblastoma, ganglioneuroma, ganglioma);
e. Gyslainės rezginio navikai (gyslainės rezginio papiloma ir karcinoma;
e) kankorėžinės liaukos navikai (pinealoma, pinealoblastoma);
ir. Mišrūs navikai (mišri ir anaplastinė oligoastrocitoma);
h. Embrioniniai navikai (retinoblastoma, primityvūs neuroektoderminiai navikai – PNET).
2. Galvos ir stuburo nervų navikai:
A. Švanoma (sin. neurilemma, neurinoma);
b. Neurofibroma;
V. Piktybinis periferinių nervų apvalkalų navikas (neurogeninė sarkoma).
3. Smegenų dangalų navikai:
A. Smegenų membranų meningoepitelinių ląstelių navikai (meningioma);
b. Ne meninginiai navikai (lipoma, hemangiopericitoma, chondrosarkoma, rabdomiosarkoma, melanocitoma, hemangioblastoma).
4. Limfomos ir kraujodaros audinio navikai:
A. Pirminės piktybinės limfomos;
b. Plazmacitoma.
5. Augliai iš lytinių ląstelių:
A. Išvarža;
b. Embrioninė karcinoma;
V. Teratoma.
6. Cistos ir į cistas panašūs navikai:
A. Rathke maišelio cista;
b. Epidermoidinė cista (cholesteatoma);
V. Dermoidinė cista;
d) Neuroglialinė cista.
7. Turkijos balno srities navikai:
A. hipofizės adenoma;
b. hipofizės karcinoma;
V. Kraniofaringioma.
8. Auglio dygimas iš gretimų audinių.
9. Metastazuojantys navikai.
10. Neklasifikuoti navikai.

Dažniausiai (daugiau nei 60 proc.) yra neuroektoderminiai navikai – intracerebriniai navikai, augantys iš glijos ląstelių. Tai apima: 1) meduloblastomą – vieną piktybiškiausių gliomų, kuri išsivysto vaikų smegenėlių vermuose; 2) daugiaformė spongioblastoma – labai piktybinė glioma; pastebėta vyresnio amžiaus žmonių smegenų pusrutuliuose; 3) astrocitoma ir oligodendroglioma – lėtai augantys, labiau riboti ir gerybiniai navikai, lokalizuoti bet kuriose smegenų dalyse; 4) ependimoma – gerybinis auglys, išaugantis iš skilvelių sienelių; 5) pinealoma – dažniau gerybinis auglys, išaugantis iš kankorėžinės liaukos; 6) neurinoma – gerybinis auglys, išsivystantis iš periferinių nervų (VIII, rečiau V, III ir kt.) Schwann elementų.

Kiautiniai-kraujagysliniai navikai (apie 20 proc. visų navikų) išauga iš mezoderminio audinio, išsiskiria gerybine eiga, jungiasi į du tipus: 1) meningiomas, kylančias iš voratinklio ir išsidėsčiusias šalia smegenų venų kolektorių; 2) angioretikulomos, dažniausiai lokalizuotos smegenyse.

Hipofizės navikai – chromofobinės, eozinofilinės ir bazofilinės adenomos bei kraniofaringeoma – išsiskiria gerybine eiga.

Metastazuojantys navikai yra vėžys, melanoma ir sarkoma. Metastazių šaltiniai – plaučiai, skrandis, pieno liauka, skydliaukė, prostatos liauka ir kt.

Atskirų smegenų auglių formų klinika ir charakteristikos. Klinikinis navikų vaizdas yra glaudžiai susijęs su jų histologinės struktūros lokalizacija, dydžiu ir ypatumais. Apskritai augančio naviko poveikis smegenims yra labai įvairus ir apima šiuos simptomus: 1) bendrieji smegenų (galvos skausmas, pykinimas, vėmimas); 2) židininis (parezė, afazija, hipestezija ir kt.); 3) simptomai, būdingi pažeidimams, esantiems šalia naviko zonų ("kaimynystės" simptomai); 4) simptomai, būdingi nutolusių nuo naviko sričių nugalėjimui (simptomai „atstumo“).

Dislokacijos-hipertenzijos sutrikimai (padidėjęs intrakranijinis spaudimas, discirkuliacija, smegenų edema) vaidina svarbų vaidmenį vystantis smegenų simptomams, simptomams "kaimynystė" ir "atstumas", židininiai simptomai - dirginimo reiškinių vyravimas, o vėliau praradimas viduje. naviko proceso paveiktos smegenų sritys . „Kaimynystės“ simptomų pavyzdys gali būti smegenų tilto struktūrų pažeidimai esant smegenėlių navikams; simptomai „per atstumą“ – stiebo sutrikimai esant supratentorinės lokalizacijos navikams, priekiniai simptomai – esant pakaušio navikams. Skirtumas tarp židinio simptomų ir simptomų „per atstumą“ kelia tam tikrų sunkumų. Hemianopsijos, afazijos, apraksijos, agnozijos, astereognozės buvimas patikimai rodo paveiktą vietą. Bent vieno iš jų buvimas, net esant sunkiems sutrikimams, būdingiems užpakalinės kaukolės duobės pažeidimui (kurtumas vienoje ausyje, ragenos refleksų praradimas, akių motoriniai sutrikimai), rodo naviko lokalizaciją parietalinėje ar parietalinėje-laikinėje srityje. regione.

Iš galvos smegenų simptomų dažniausiai stebimas galvos skausmas, iš pradžių paroksizminis, vėliau nuolatinis, gilus, sustiprėjantis naktį, ryte, pasikeitus galvos padėčiai, esant fiziniam krūviui. Naviko projekcijos srityje gali būti vietinis skausmas perkusuojant ir palpuojant kaukolę. Maždaug pusei pacientų pasireiškia vėmimas, pykinimas ir galvos svaigimas. Dažnai jie atsiranda galvos skausmo aukštyje ir pasikeitus galvos padėčiai. Židinio simptomai priklauso nuo neoplazmo lokalizacijos.

Esant dideliam naviko dydžiui, stipriai edemai ir liquorodinaminiams sutrikimams, gali išsivystyti pleišto sindromas. Dažniausiai yra temporo-tentorinė išvarža (viršutinė kamieno dalis) ir smegenėlių tonzilių pažeidimas foramen magnum (apatinėje kamieno dalyje). Viršutinės kamieno išvarža stebima esant supratentoriniams navikams ir pasireiškia padidėjusiu galvos skausmu, pykinimu ar vėmimu, galvos pakreipimu atgal, akių ir klausos sutrikimais. Apatinė kamieno išvarža pastebima pažengusioje naviko stadijoje (užpakalinė kaukolės duobė, smilkininė skiltis ir kt.) ir pasireiškia stipriu pakaušio skausmu bei pasikartojančiu vėmimu, galvos pakrypimu į priekį, padidėjusiu prakaitavimu, rijimo sutrikimu, žagsuliais, difuzinis arba dėmėtas veido ir krūtinės paraudimas, dusulys. Mirtis dažniausiai įvyksta dėl kvėpavimo sustojimo ir širdies ir kraujagyslių sutrikimų.

Gliomos. Dideli gliomų piktybiškumo laipsnio ir topografijos skirtumai lemia klinikinio vaizdo polimorfizmą. Gerybinėms gliomoms (astrocitomoms) būdingas ilgas kursas, didėjant smegenų ir židininiams simptomams. Piktybinių gliomų simptomatika yra šiek tiek panaši į meningoencefalitą (ūminė pradžia su greitu smegenų ir židininių simptomų progresavimu, karščiavimas, leukocitozė su poslinkiu į kairę formulę, pagreitėjęs ESR). Dažniausiai pasireiškia bendrieji toksiniai ir subkortikiniai sutrikimai (aspontaniškumas, darbo krūvis, letargija, akinetinis-rigidinis sindromas, hiperkinezė). Smegenų skysčio ir akies dugno pakitimai priklauso nuo proceso lokalizacijos (likimo likimo trakto artumo) ir yra retesni nei sergant meningovaskuliniais navikais.

Meningiomos. Klinika išsiskiria laipsniškai didėjančiais smegenų (galvos skausmas, svaigimas, pykinimas) ir židininiais simptomais. Pastarieji priklauso nuo naviko lokalizacijos. Esant išgaubtai naviko vietai, pastebimi įvairūs žievės-subkortikiniai simptomai, o bazinėje vietoje - galvos smegenų pagrinde esančių kaukolės nervų pažeidimo simptomai. Meningeoma, esanti priekinės centrinės giros srityje, pasireiškia židininiais traukuliais, prasidedančiais veido, rankos, kojos raumenų trūkčiojimu, vėliau – kojos ar rankos parezėmis; turkiško balno gumburas – bitemporalinė hemianopsija, arba laikinoji hemianoptinė skotoma, arba vienos akies aklumas ir laikinasis kitos regėjimo lauko susiaurėjimas, smegenų pamatas – galvinių nervų pažeidimas.

Vienas iš uoslės duobės arachnoidendoteliomos požymių yra frontobazalinis Foster-Kennedy sindromas (pirminė regos nervo atrofija naviko pusėje, sąstingis priešingoje pusėje). Nemažai daliai pacientų akies dugne aptinkami staziniai speneliai. Vienintelis meningiomos simptomas, esantis atokiau nuo kalbos, judėjimo ir jautrumo centrų, gali būti regos nervo speneliai su antriniu regėjimo aštrumo sumažėjimu iki aklumo.

Kraniogramose matomi būdingi kaukolės kaulų pokyčiai naviko augimo vietoje: retėjimas, stratifikacija, kaulo destrukcija, diploetinių takų išsiplėtimas. Kompiuterinės tomografijos duomenys yra labai informatyvūs.

Meningiomų histostruktūra yra labai skirtinga, todėl navikų eigoje yra įvairių: nuo lėtai progresuojančių gerybinių iki santykinai piktybinių.

Hipofizės navikai. Pagrindiniai hipofizės navikų (adenomų) simptomai yra endokrininiai-metaboliniai sutrikimai (lytinės funkcijos sutrikimas, nutukimas, troškulys, alkis). Endoseliarinio augimo atvejais šie sutrikimai išlieka vieninteliai ilgą laiką. Klinika priklauso ir nuo naviko histogenezės: bazofilinei adenomai būdingas Itsenko-Kušingo sindromas, eozinofilinei adenomai – akromegalija, chromofobinei adenomai – adiposogenitalinė distrofija. Su suprasellar ir parasellar augimu palaipsniui atsiranda regėjimo sutrikimas - bitemporalinė hemianopsija su pirmine regos nervo, pirmiausia vienos, o vėliau abiejų akių, atrofija. Homoniminė hemianopsija yra daug rečiau paplitusi. Kartais yra hormoniškai neaktyvių adenomų, pasireiškiančių daugiausia regos sutrikimais. Pažengusiose stadijose simptomai per atstumą (stiebas, subkortikiniai) prisijungia. Diagnozę patvirtina turkiško balno rentgenografija: nustatomas jo dydžio padidėjimas, sienų sunaikinimas ir poringumas, įėjimo išsiplėtimas, dugno pagilėjimas. Hipofizės navikams būdingų simptomų triados – neuroendokrininių sutrikimų, bitemporalinės hemianopijos ir turkiško balno pokyčių – derinys vadinamas „Hiršo sindromu“. Navikų eiga dažniausiai yra lėtai progresuojanti.

Kraniofaringiomos išsivysto iš embrioninių hipofizės trakto ląstelių liekanų ir dažniau pasitaiko mokyklinio amžiaus vaikams. Priklausomai nuo santykio su turkiškojo balno ertme, visos kraniofaringeomos skirstomos į intraselarines ir ekstraselarines. Pagrindiniai klinikiniai simptomai: 1) endokrininiai-metaboliniai sutrikimai (augimo sulėtėjimas, infantilizmas, nutukimas, troškulys, alkis, hipertermija, mieguistumas); 2) regos patologija (bitemporalinė hemianopsija, skotoma). Regėjimo laukų praradimas ypač pastebimas anksti auglio augimo viršūnėje arba paraselarinėje kryptyje. Augalui augant, gali atsirasti okliuzinės hidrocefalijos simptomų, susijusių su augančio auglio suspaudimu trečiojo skilvelio apačioje ir Monroe angoje. Besimptomės kraniofaringiomų eigos atvejai žinomi jau daugelį dešimtmečių. Dugne aptinkama pirminė regos nervų atrofija, kaukolės rentgenogramoje - suakmenėję turkų balno srityje, naviko cistos sienelėse; balno nugarėlė porėta, įėjimas praplatintas. Smegenų skystyje stebima baltymų ir ląstelių disociacija. Kartais naviko cista gali prasiveržti į subarachnoidinę erdvę, kurios klinika panaši į sunkų meningitą (koma, hipertermija, traukulių priepuoliai, sunkūs meninginiai simptomai). Šių pacientų smegenų skystyje nustatoma labai didelė hiperalbuminozė ir mišri pleocitozė.

Keturkampio ir kasos navikai(dažniau astrocitomos ir pineacitomos) pasižymi nepilna ptoze, sutrikusia vyzdžių reakcija į šviesą, akomodacija ir konvergencija bei žvilgsnio į viršų pareze (Parino sindromas). Vėliau prisijungia smegenėlių simptomai, daugiausia statikos ir eisenos sutrikimas, taip pat diencefaliniai sutrikimai (miego sutrikimas, nutukimas, oligurija, hiper- ar hipotermija). Vaikams liga pasireiškia macrogenitosomia praecox sindromu (ankstyvas brendimas, trumpos galūnės, protinis atsilikimas).

Smegenėlių navikai(astrocitomos, meduloblastomos, angioretikulomos) pasireiškia smegenų (galvos skausmas, svaigimas, pykinimas, vėmimas) ir vietiniais simptomais (nistagmu, raumenų hipotenzija, ataksija, sutrikusia judesių koordinacija). Pacientams, sergantiems smegenėlių vermio navikais, ataksija dažniausiai stebima stovint ir einant, koordinacijos sutrikimas kojose, ryški raumenų hipotenzija. Su pusrutulių navikais pastebimi galūnių koordinacijos sutrikimai (dismetrija, viršijimas, adiadochokinezė) ir hipotenzija, daugiausia pažeidimo pusėje. Pakaušio srities perkusija yra skausminga. Auglio poveikis smegenėlių okliuzijai pasireiškia Burdenko-Kramerio tentorialiniu sindromu: akių obuolių skausmu, fotofobija, ašarojimu, blefarospazmu. Smegenų skysčio slėgis smarkiai padidėja, tačiau jo sudėtis ne visada keičiasi. Daugumos pacientų akies dugne aptinkami staziniai speneliai.

Smegenėlių medulloblastomos gali prasidėti ūmiai ir kliniškai primena encefalitą (bendras negalavimas, galvos skausmas, daugiausia pakaušio srityje, karščiavimas, leukocitozė, pagreitėjęs ESR ir kt.). Iš vietinių simptomų būdingas aštrus tonizuojantis horizontalus ir vertikalus nistagmas.

Smegenėlių kampo navikai. Iš šios lokalizacijos navikų dažniausiai pasitaiko VIII nervo neurinomos, meningiomos ir cholesteatoma.

Neurinoma pasireiškia lėtai didėjančiu klausos praradimu, spengimu ausyse, kartais galvos svaigimu. Šiame etape gali nebūti smegenų ar „kaimynystės“ simptomų. Ateityje gretimų veido ir trišakio nervų pažeidimai susilieja su klausos ir vestibuliariniais sutrikimais, dėl kurių susilpnėja ragenos refleksas ir jautrumas veide, atsiranda periferinė veido raumenų parezė ir skonio sutrikimas priekiniuose du trečdaliai. liežuvis pažeidimo pusėje. Palaipsniui dėl gėrimo dinaminių sutrikimų atsiranda poveikis smegenėlėms ir liemeniui, galvos skausmai, statikos, eisenos, judesių koordinacijos sutrikimai, taip pat laidumo sistemų ir galvinių nervų branduolių pažeidimo simptomai.

Pacientams, kuriems įtariama neurinoma, atliekamas audiometrinis tyrimas, kuris leidžia anksti nustatyti jai būdingus požymius (klausos sutrikimą daugiausia aukštais tonais, dalinį klausos ir vestibuliarinio jaudrumo išsaugojimą ir kt.). Piramidžių rentgeno spinduliuose, pasak Stanverso, aptinkamas vidinio klausos kanalo išsiplėtimas. Daugumos pacientų smegenų skystyje baltymų kiekis padidėja.

Smegenėlių kampo meningiomoms būdingas didesnis smegenų simptomų sunkumas ir mažesnis klausos simptomų laipsnis. Cholesteatomos išsivysto lėtinio vidurinės ausies uždegimo fone. Šios lokalizacijos navikus tenka diferencijuoti nuo VIII nervo neurito, arachnoidito, Menjero sindromo.

IV skilvelio navikams (ependimomoms, angioretikulomoms, ependimoblastomoms) būdingas stiprus galvos skausmas su galvos svaigimu, vėmimu, žagsuliu, kvėpavimo sutrikimais, širdies veikla ir sąmonės sutrikimais (vadinamasis Brunso sindromas) su staigiais galvos ir galvos judesiais. pasilenkęs per kūną. Interiktaliniu laikotarpiu yra IV skilvelio dugno pažeidimo simptomai (nistagmas, IV, VIII, VII, IX, X kaukolės nervų porų branduolių pažeidimas), smegenėlių (ataksija, adiadochokinezė) - dvišalis laidumas. sutrikimai, bet, kaip taisyklė, nesant parezės.

Smegenų kamieno navikai Jie skirstomi į vidines kamienines (astrocitomas, glioblastomas) ir išorines (meningiomas). Intrakamieniniai navikai pasireiškia palaipsniui besivystančiu kintamo arba bulbarinio paralyžiaus sindromu (galvinių nervų branduolių, piramidinių ir jutimo laidininkų pažeidimais). Smegenų simptomai (galvos skausmas, pykinimas, vėmimas) atsiranda vėlyvuoju laikotarpiu. Dugnas ilgą laiką išlieka normalus. Smegenų skystis nepasikeičia visiems pacientams. Ekstrasteminiams navikams būdingi sunkesni smegenų simptomai, kaukolės nervų pažeidimas ir liquorodinamikos sutrikimai.

Kraniobazaliniai navikai(osteomos, sarkomos, osteosarkomos, metastazės ir kt.) ypač pasireiškia jų supraobolinės vietos ir kaulų sunaikinimo atveju ryškiu (dažniausiai vienpusiu) kaukolės nervų pažeidimu, ilgą laiką nesant takų ir takų pažeidimo požymių. hipertenziniai simptomai (vadinamasis Garcino sindromas). Tik galutinėje stadijoje atsiranda smegenų ir piramidinių simptomų.

Metastazavęs smegenų auglys. Neurologiniai sutrikimai gali būti pagrįsti vienkartinėmis ar daugybinėmis metastazėmis, taip pat apsinuodijimu vėžiu.

Ankstyva diagnozė: = tyrimo planas.

1. Standartinis klinikinis neurologinis tyrimas;
2. Neuro-oftalmologo, otoneurologo apžiūra;
3. EEG (esant epilepsijos priepuoliams);
4. Kraniografija (atskleidžia sukaulėjusius navikus ir netiesioginius padidėjusio ICP požymius, Turkijos balno pokyčius);
5. MRT (pasirenkamas metodas), KT su kontrastiniu/be kontrasto;
6. Angiografija (su gausia naviko vaskuliarizacija, kai jis yra šalia didelių arterijų.

Sergant lėtinėmis intoksikacijomis ir infekcijomis, endokrinopatijomis, konstituciniu-egzogeniniu nutukimu, gali išsivystyti gerybinės intrakranijinės hipertenzijos sindromas – intrakranijinio slėgio padidėjimas derinamas su nedideliais smegenų ir židininiais simptomais (galvos skausmu, galvos svaigimu, nistagmoidiniais, okulomotoriniais sutrikimais ir kt.).

Gydymas. Pagrindinis smegenų auglių gydymo metodas yra chirurginis, atsižvelgiant į anatominį naviko prieinamumą ir fiziologinį jo pašalinimo leistinumą. Labiausiai operuojami yra gerybiniai navikai (astrocitomos, meningiomos, neurinomos), tačiau daug kas priklauso nuo naviko dydžio ir vietos, jo histogenezės ypatumų, operacijos laiko. Radikaliai pašalinti neoplazmą dažnai įmanoma tik gana ankstyvoje ligos stadijoje. Vėlesniuose navikas smarkiai deformuoja aplinkinius audinius ir yra glaudžiai susijęs su kraujagyslių sistema. Pasidaro įmanoma tik dalinė naviko mazgo rezekcija arba paliatyvi operacija, o tai prognostiškai mažiau palanki, nes dažniausiai atsiranda naviko augimo recidyvų.

Smegenėlių meduloblastomos atvejais, priklausomai nuo paciento būklės, nurodomas naviko pašalinimas arba dekompresinė trepanacija su masine spinduline terapija ir chemoterapija.

Kamieno dislokacijos simptomų atsiradimas įvairios histogenezės ir lokalizacijos navikuose, kaip taisyklė, yra skubios intervencijos (šoninių skilvelių punkcija ir smegenų skysčio pertekliaus išsiskyrimas), po kurios atliekama operacija.

Gliujiniams navikams (astrocitomoms, spongioblastomoms), ependimomoms, kaukolės pagrindo navikams ir metastazėms gydyti spindulinė terapija taikoma kaip papildoma, o kartais ir pagrindinė terapinė priemonė.

Citostatikai, antimetabolitai, priešnavikiniai antibiotikai ir kortikosteroidai (metotreksatas, ciklofosfamidas, olivomicinas, prednizolonas ir kt.), kartais kartu su spinduliniu gydymu, skiriami neoperuotiems pacientams arba po operacijos dėl piktybinių gliomų.

Hipofizės navikai gydomi spinduline terapija arba chirurgija. Pagrindinė operacijos indikacija – auglio išėjimas iš turkiško balno ir didėjantis regėjimo funkcijų sutrikimas. Didelė dalis giliai gulinčių gliomų turi būti priskirta neoperuotiems navikams. Retai kada pavyksta visiškai pašalinti auglį su infiltruojančiu augimu – beveik visada yra gliomos elementų, iš kurių palaipsniui formuojasi naujas mazgas.

Prognozė nustatoma pagal naviko tipą ir jo lokalizaciją, diagnozės savalaikiškumą ir terapinių priemonių (radikalios operacijos, dalinio pašalinimo, spindulinės terapijos, chemoterapijos ir kt.) apimtis. Bendras pooperacinis mirštamumas sumažėjo iki 8-10 proc., o kai kurių tipų navikų (meningiomos, smegenėlių astrocitomos, VIII nervo neurinomos ir kt.) – iki 2-3 proc.

Nugaros smegenų navikų klasifikacija:

Histologinė struktūra:

1. Neuroektoderminis (astrocitomos, oligodendroglioma, epindimomos, glioblastomos);
2. Lukštas (meningiomos);
3. Šaknų navikai (neurinomos;
4. Iš jungiamojo audinio ir kaulo elementų (sarkomos, osteomos, osteosarkomos).

Pagal lokalizaciją:

1. gimdos kaklelio;
2. Krūtinės ląstos;
3. Juosmens skyriai;
4. Smegenų kūgio navikai;
5. Cauda equina navikai.

Kalbant apie membranas ir nugaros smegenis:

1. Ekstraduralinis
2. Intraduraliniai navikai:
3. Ekstramedulinis
4. Intramedulinis.

Nugaros smegenų navikai skirstomi į ekstrameduliarinius ir intramedulinius. Ekstrameduliniai navikai (neurinomos, meningiomos, angiomos) vyrauja prieš intramedulinius (glioblastomos, astrocitomos, ependimomos). Neurinomos išsivysto iš užpakalinių šaknų Schwann membranos ląstelių, meningiomos – iš voratinklinės membranos. Jie sudaro iki 80% pirminių nugaros smegenų navikų. Be to, pastebimi kraujagyslių navikai-angiomos, angioretikulai. Dažnėjo vėžinių navikų metastazės į nugaros smegenis iš plaučių, pieno liaukos, gimdos, antinksčių, skrandžio ir prostatos. Pastarieji pirmiausia pažeidžia slankstelius, vėliau palaipsniui įauga į stuburo kanalą ir suspaudžia nugaros smegenis. Daugiau nei pusė visų pirminių ir antrinių nugaros smegenų navikų yra lokalizuoti krūtinės ląstos srityje.

Klinikinėje nugaros smegenų ekstrameduliarinių navikų eigoje įprasta išskirti tris etapus:

I etapas - radikulinis skausmas;
II stadija – Brown-Sequard sindromas;
III stadija – visiškas nugaros smegenų suspaudimas.

Iš pradžių, dažniausiai, viena vertus, atsiranda radikulinis skausmas ir parestezija. Priklausomai nuo auglio vietos, tai gali būti gimdos kaklelio, tarpšonkaulinės, juosmens-kryžmens neuralgijos sindromas. Skausmas dažnai būna stipresnis gulint, nei stovint ir judant (Razdolskio „padėties“ simptomas). Navikai, esantys priekiniame arba priekiniame nugaros smegenų paviršiuje, gali tęstis be skausmo. Augdamas navikas pradeda spausti atitinkamą nugaros smegenų pusę, todėl išsivysto Brown-Séquard sindromas. Ateityje atsiskleidžia skersinio nugaros smegenų pažeidimo simptomai. Šiame etape skausmo intensyvumas gali sumažėti. Perkusuojant stuburą, skausmas jaučiamas naviko vietos lygyje (stuburo ataugos simptomas). Ši savybė ypač būdinga epidurinei tūrinio proceso lokalizacijai.

Navikai, esantys cauda equina regione, pasižymi lėta eiga. Pagrindinis klinikinis simptomas bėgant metams gali būti stiprėjantis tarpvietės, sėdmenų ir apatinių galūnių skausmas, kurį sustiprina kosulys ir čiaudulys, gulint ir sėdint ("padėties" simptomas). Vėliau atsiranda jautrumo sutrikimai, suglebęs apatinių galūnių, daugiausia distalinių dalių, parezė su atrofija ir polinkiu į kontraktūras, dubens organų disfunkcija (šlapimo susilaikymas arba tikras šlapimo nelaikymas, jutimų stoka šlapinantis ir išmatomis). prisijungti prie skausmo sindromo.

Intrameduliniai navikai pasireiškia palaipsniui progresuojančiu pilkosios medžiagos pažeidimo sindromu – disocijuotu jutimo sutrikimu ir suglebusiu bei segmentiniu pareze. Ateityje pastebimi laidumo simptomai - piramidinė parezė ir jautrumo sutrikimai, o pastarųjų riba nusileidžia iš viršaus į apačią.

Diagnozė diferencinėje diagnozėje. Svarbi diagnostinė vertė yra smegenų skysčio tyrimas. Ekstrameduliniams navikams būdingas subarachnoidinės erdvės blokados sindromas su baltymų ir ląstelių disociacija (baltymų kiekis gali smarkiai padidėti) ir smegenų skysčio stūmimo simptomas (skausmo padidėjimas, kai suspaudžiamos jungo venos). Po punkcijos gali išsivystyti pleištavimo sindromas, t.y., sustiprėti parezė, jautrumo sutrikimai, dubens sutrikimai. Intrameduliniai navikai gali tęstis ilgą laiką be reikšmingų smegenų skysčio pokyčių.

Dažnai reikia atlikti diferencinę diagnozę tarp nugaros smegenų naviko ir metastazių stubure, tuberkuliozinio spondilito, stuburo arachnoidito ir stuburo išsėtinės sklerozės formos, siringomielijos, išialgijos paūmėjimo osteochondrozės fone, pleksito.

Atribojant pirminį stuburo naviką nuo vėžinio naviko metastazių į slankstelius ar tuberkuliozinį spondilitą, lemiamas vaidmuo tenka stuburo rentgenografijai (pirminių navikų slankstelių pokyčiai stebimi retai). Be to, metastazavimas pasireiškia labai aštriu, nuolatiniu, radikuliniu skausmu, sparčiai didėjančiais laidumo simptomais (pareze, dubens sutrikimais), spondilitu – abipusiu radikuliniu skausmu, ribotu stuburo paslankumu, subfebrilo būkle.

Gydymas. Ekstrameduliniai navikai sėkmingai gydomi operatyviai. Taip pat gali būti pašalintos lokalizuotos intramedulinės neoplazmos (pvz., ependimomos). Gliomų atvejais atliekama tiriamoji laminektomija, po kurios taikoma radioterapija, arba jos pripažįstamos neoperuotinomis.

Prognozė priklauso nuo naviko tipo ir jo lokalizacijos (ekstramedulinė ar intramedulinė, ventralinė ar nugarinė vieta), gydymo radikalumas. Labiau prieinama neoplazmų, esančių nugaroje arba dorsolaterinėje, pašalinimui. Visiškas pasveikimas stebimas maždaug 50%, dalinis - 20% pacientų. Užsitęsusio navikų augimo po operacijos (atkryčių) atvejai pasitaiko 3-5 proc.

SMEGENŲ AUGIAI sudaro 3,7-4% visų organinių nervų sistemos ligų. Kalbant apie smegenų medžiagą, navikai yra intracerebriniai ir ekstracerebriniai. Smegenų pusrutulių navikai vadinami supratentoriniais, o esantys užpakalinėje kaukolės duobėje – subtentoriniais, hipofizėje – intra- arba paraseliariniais. Metastazuojantys navikai atsiranda iš plaučių, virškinimo trakto, krūties ir skydliaukės.

klinikinis vaizdas. Tai tiesiogiai priklauso nuo lokalizacijos, vystymosi greičio ir histologinės struktūros (meduloblastoma, spongioblastoma, astrocitoma, ependimoma, neurinoma), kuri pirmiausia pasireiškia arterinės hipertenzijos požymiais, intelekto sutrikimu ir židininiais simptomais.

Parietalinės ar parietalinės-smilkininės skilties navikams būdingi tokie šios lokalizacijos simptomai kaip hemianopsija, afazija, apraksija, agnozija, astereognozė, taip pat pykinimas ir galvos svaigimas. Spaudžiant į įtariamos pažeidimo srities kaukolę, gali būti vietinis skausmas.

Priekinės skilties navikai sukelia intelekto pokyčius, atminties sutrikimą, motorinę afaziją (kairysis pusrutulis), hip- arba anosmiją, epilepsijos priepuolius.

Pakaušio skilties navikai pasireiškia regėjimo haliucinacijomis, regos aura prieš priepuolį.

Smegenėlių augliui būdingas nistagmas, raumenų hipotonija, statinė ataksija (smegenėlių vermio navikas) arba dinaminė ataksija su galūnių koordinacijos sutrikimais (pusrutulių navikas). Augančio naviko spaudimas ant smegenėlių apnašų sukelia Burdenko-Kramerio sindromą (fotofobiją, blefarospazmą, ašarojimą).

Hipofizės navikai pasireiškia endokrininiais-metaboliniais sutrikimais, kurie priklauso nuo navikų histogenezės: Kušingo sindromas (bazofilinė hipofizės adenoma), adiposogenitalinė distrofija (chromofobinė adenoma), akromegalija (eozinofilinė adenoma). Augalui progresuojant (supra- ir paraseliarinis augimas), atsiranda regėjimo sutrikimas - bitemporalinė hemianopsija.

Diagnostika. Puiki pagalba diagnozuojant smegenų augliai MRT, KT, EEG, stuburo punkcija (baltymų-ląstelių disociacija), turkiško balno rentgenografija (jo dydžio padidėjimas, sienų sunaikinimas ir poringumas, dugno pagilėjimas) yra įvairios lokalizacijos.

Gydymas. Pacientams, sergantiems smegenų augliais, taikomas chirurginis gydymas, kurio metu pastebimi geri rezultatai (meningiomos, neurinomos). Esant kai kurioms piktybinėms formoms (meduloblastomai, spongioblastomai, astrocitomai), atliekama gama terapija. Taip pat skiriama dehidratacijos terapija (lasix, manitolis, gliukokortikosteroidai).

NUGAROS SMEGENŲ AUGIAI skirstomos į ekstrameduliarines (neurinomos, meningiomos, angiomos) ir intramedulines (epindymomos, glioblastomos, astrocitomos). Nugaros smegenyse yra vėžinių navikų metastazių iš plaučių, skrandžio, pieno liaukų, antinksčių.

klinikinis vaizdas. Ligai progresuojant, I stadija radikulinio skausmo sindromo (gimdos kaklelio, krūtinės ląstos, juosmens kryžmens lokalizacijos neuralgija) pakeičiama Brown-Sequard stadija (pusės nugaros smegenų pažeidimo sindromas, būdingas ekstrameduliniams navikams), o po to. visiškas nugaros smegenų pažeidimas. Kai kuriais atvejais stuburo procesų perkusija sukelia vietinį skausmą naviko vietoje, apšvitinant apatines galūnes (Razdolskio simptomas). Didėjantis skausmas tarpvietėje, išplitęs į sėdmenis ir šlaunis, stiprėjantis gulint, sėdint ir kosėjant, atsirandantys radikulinio jautrumo sutrikimai, atrofinė pėdų parezė, šlapimo nelaikymas – visa tai gali rodyti naviko vietą uodegoje. .

Diagnostika. Svarbus vaidmuo diagnozėje tenka stuburo punkcijai su liquorodinaminiais tyrimais (subarachnoidinės erdvės blokados sindromas su baltymų ir ląstelių disociacija); alkoholio stūmimo sindromas - padidėjęs vietinis skausmas suspaudžiant jungo venas; pleišto sindromas - galūnių parezės padidėjimas po punkcijos.

Stuburo kanalo MRT ir stuburo rentgeno tyrimai padeda atskirti metastazavusį procesą (ryškų slankstelių kūnų ir lankų destrukciją) nuo pirminio nugaros smegenų naviko, kai slankstelių pakitimas yra labai retas.

Prognozė pašalinus gerybinius ekstrameduliarinius navikus yra palanki, ženkliai atsistato funkcijos.

Gydymas. Visi ekstrameduliniai navikai yra chirurgiškai gydomi, esant intrameduliniams navikams, atliekama spindulinė terapija ir kai kuriais atvejais dekompresinė laminektomija.

Pirminio ir metastazinio pobūdžio navikai, lokalizuoti paraspinalinėje erdvėje, nugaros smegenų membranose ar medžiagoje. Klinikinis stuburo navikų vaizdas yra įvairus ir gali apimti radikulinį sindromą, segmentinius ir laidumo jutimo sutrikimus, vienpusę ar dvišalę parezę žemiau pažeidimo lygio ir dubens sutrikimus. Diagnozuojant galima naudoti stuburo rentgenogramą, kontrastinę mielografiją, smegenų skysčio tyrimus ir smegenų skysčio tyrimą, tačiau pagrindinis metodas yra stuburo MRT. Gydymas atliekamas tik chirurginiu būdu, chemoterapija ir spindulinė apšvita yra antrinės reikšmės. Operaciją gali sudaryti radikalus arba dalinis stuburo neoplazmo pašalinimas, jo cistos ištuštinimas, nugaros smegenų dekompresija.

Bendra informacija

Dažniausiai nugaros smegenų auglys diagnozuojamas 30–50 metų žmonėms, retais atvejais pasitaiko vaikams. Suaugusiųjų CNS navikų struktūroje nugaros smegenų navikai sudaro apie 12%, vaikams - apie 5%. Skirtingai nuo smegenų navikų, stuburo navikai daugiausia yra ekstracerebriniai. Tik 15% jų atsiranda tiesiogiai nugaros smegenų medžiagoje, likę 85% – įvairiose stuburo kanalo struktūrose (riebaliniame audinyje, nugaros smegenų membranose, kraujagyslėse, stuburo šaknyse). Vertebrogeninės, ty iš slankstelių augančios neoplazmos yra kaulų navikai.

klasifikacija

Šiuolaikinė klinikinė neurochirurgija ir neurologija savo praktikoje naudoja keletą pagrindinių stuburo navikų klasifikacijų. Nugaros smegenų augliai skirstomi į ekstrameduliarinius (80%) ir intramedulinius (20%). Ekstramedulinis nugaros smegenų auglys išsivysto iš nugaros smegenis supančių audinių. Jis gali turėti subdurinę ir epidurinę lokalizaciją. Pirmuoju atveju neoplazma iš pradžių yra po kietuoju sluoksniu, antruoju - virš jo. Subduraliniai navikai dažniausiai yra gerybiniai. 75% jų yra neurinomos ir meningiomos. Neurinomos atsiranda dėl nugaros smegenų užpakalinių šaknų Schwann ląstelių metaplazijos ir kliniškai debiutuoja su radikulinio skausmo sindromu. Meningiomos atsiranda kietajame kietajame sluoksnyje ir stipriai prie jo prilimpa. Ekstraduraliniai navikai turi labai skirtingą morfologiją. Neurofibromos, neurinomos, limfomos, cholesteatomos, lipomos, neuroblastomos, osteosarkomos, chondrosarkomos, mielomos gali veikti kaip tokie navikai.

Stuburo naviko simptomai

Stuburo navikų klinikoje išskiriami 3 sindromai: radikulinis, Brownsekaras (nugaros smegenų skersmuo pažeistas per pusę) ir pilnas skersinis pažeidimas. Laikui bėgant bet koks nugaros smegenų auglys, neatsižvelgiant į jo vietą, pažeidžia jo skersmenį. Tačiau simptomų vystymasis augant intrameduliniam ir ekstrameduliniam navikui labai skiriasi. Ekstramedulinių formacijų augimą lydi laipsniškas radikulinio sindromo, Brownsekaro sindromo ir bendro skersmens pažeidimo stadijų pasikeitimas. Tuo pačiu metu nugaros smegenų pažeidimai pradinėse stadijose atsiranda dėl kompresinės mielopatijos išsivystymo, o tik tada - naviko daigumas. Intrameduliniai navikai prasideda nuo segmentinio tipo disocijuotų jutimo sutrikimų atsiradimo. Tada palaipsniui atsiranda visiškas stuburo skersmens nugalėjimas. Radikuliarinis simptomų kompleksas atsiranda vėlesnėse stadijose, kai navikas išplinta už nugaros smegenų.

Brown-Séquard sindromas yra homolateralinės centrinės parezės, esančios žemiau nugaros smegenų pažeidimo, ir laidumo tipo disocijuotų jutimo sutrikimų derinys. Pastarieji apima giliųjų tipų - vibracinio, raumenų-sąnarinio - jautrumo praradimą naviko pusėje ir skausmo bei temperatūros suvokimo sumažėjimą priešingoje pusėje. Tuo pačiu metu, be laidumo jutimo sutrikimų pažeidimo pusėje, pastebimi segmentiniai paviršiaus suvokimo sutrikimai.

Bendras stuburo skersmens pažeidimas kliniškai pasireiškia abipusiais laidiais gilaus ir paviršinio jautrumo prolapsais ir dvišale pareze žemiau nei nugaros smegenų auglys. Yra dubens funkcijų sutrikimas, keliantis grėsmę urosepsio vystymuisi. Vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai lemia pragulų atsiradimą.

Naviko klinika priklausomai nuo lokalizacijos

Ekstramedulinės vietos kaukolės-spinaliniai navikai pasireiškia radikuliniu skausmu pakaušio srityje. Smegenų medžiagos pažeidimo simptomai yra labai įvairūs. Neurologinis deficitas motorinėje srityje gali būti vaizduojamas centrine tetra- arba tripareze, viršutine arba apatine parapareze, kryžmine hemipareze, jautrioje srityje - svyruoja nuo visiško jutimo saugumo iki visiškos anestezijos. Gali būti simptomų, susijusių su smegenų skysčio cirkuliacijos ir hidrocefalijos pažeidimu. Kai kuriais atvejais yra trišakio nervo neuralgija, veido, glossopharyngeal ir klajoklio nervų neuralgija. Kraniospinaliniai navikai gali išaugti į kaukolės ertmę ir smegenų struktūras.

Gimdos kaklelio srities neoplazmos, esančios C1-C4 lygyje, sukelia laidumo sutrikimus, kurių jautrumas yra žemiau šio lygio, ir spazminę tetraparezę. C4 lygio pažeidimo ypatybė yra simptomų, kuriuos sukelia diafragmos parezė (dusulys, žagsulys, čiaudulys ir kosulys), buvimas. Gimdos kaklelio sustorėjimo srities formavimams būdinga centrinė apatinė ir atrofinė viršutinė paraparezė. Nugaros smegenų navikas C6-C7 segmentuose pasireiškia mioze, ptoze ir enoftalmu (Hornerio triada).

Krūtinės ląstos srities navikai suteikia juostos radikulinio skausmo kliniką. Pradinėje stadijoje dėl neurorefleksinio skausmo plitimo pacientams dažnai diagnozuojamas ūminis cholecistitas, apendicitas, pankreatitas, pleuritas. Tada prisijungia laidumo jutimo ir motorikos sutrikimai, nukrenta pilvo refleksai. Viršutinės galūnės lieka nepažeistos.

Juosmens-kryžmens srities neoplazmos, esančios segmentuose L1-L4, pasireiškia radikuliniu sindromu, priekinės šlaunies raumenų grupės atrofija, sausgyslių kelio trūkčiojimu prolapsu. Epikono navikai (segmentai L4-S2) - periferinė parezė ir hipestezija sėdmenų srityje, užpakaliniame šlaunikaulio paviršiuje, blauzdoje ir pėdoje; šlapimo ir išmatų nelaikymas. Kūgio navikai (S3-S5 segmentai) nesukelia parezės. Jų kliniką sudaro dubens sutrikimai, anogenitalinės zonos jutimo sutrikimai ir analinio reflekso praradimas.

Cauda equina navikai pasižymi lėtu augimu ir dėl šaknų poslinkio gali pasiekti didelius dydžius, turinčius subklinikinę eigą. Jie debiutuoja su aštriu skausmo sindromu sėdmenyje ir kojoje, imituojančiu sėdmeninio nervo neuropatiją. Būdingi asimetriniai jutimo sutrikimai, distalinė suglebusi kojų parezė, Achilo refleksų praradimas, šlapimo susilaikymas.

Diagnostika

Neurologinio tyrimo metu nustatyti sutrikimai leidžia neurologui tik įtarti organinį stuburo struktūrų pažeidimą. Tolesnė diagnozė atliekama naudojant papildomus tyrimo metodus. Stuburo rentgenografija yra informatyvi tik pažengusioje ligos stadijoje, kai navikinis procesas sukelia stuburo kaulinių struktūrų poslinkį ar sunaikinimą.

Smegenų skysčio mėginių ėmimas ir tyrimas atlieka tam tikrą diagnostinį vaidmenį. Atlikus daugybę liquorodinaminių tyrimų juosmens punkcijos metu, galima nustatyti bloką subarachnoidinėje erdvėje. Navikui užpildžius stuburo kanalą punkcijos zonoje, tyrimo metu smegenų skystis neišteka (vadinamoji „sausoji punkcija“), tačiau dėl adatos patekimo į naviko audinį atsiranda radikulinis skausmas. CSF analizė rodo baltymų ir ląstelių disociaciją, o hiperalbuminozė dažnai būna tokia ryški, kad sukelia CSF krešėjimą mėgintuvėlyje. Naviko ląstelių aptikimas smegenų skystyje yra gana retas radinys.

Pastaraisiais metais dauguma specialistų atsisakė anksčiau naudotos izotopinės mielografijos ir pneumomielografijos dėl mažo informacijos kiekio ir didelio pavojaus. Kontrastinė mielografija leidžia nustatyti stuburo pažeidimo lygį, taip pat pasiūlyti ekstra- arba intramedulinį naviko tipą. Tačiau jo rezultatai toli gražu nėra vienareikšmiški, o įgyvendinimas susijęs su tam tikra rizika. Todėl mielografija dabar naudojama tik tada, kai neįmanoma naudoti šiuolaikinių neurovaizdinių tyrimų.

Saugiausias ir efektyviausias būdas diagnozuoti nugaros smegenų auglį yra stuburo MRT. Metodas leidžia sluoksniais vizualizuoti stuburo stulpelyje esančius minkštųjų audinių darinius, išanalizuoti naviko tūrį ir išplitimą, jo lokalizaciją nugaros smegenų medžiagos, membranų ir šaknų atžvilgiu, preliminariai įvertinti neoplazmo histostruktūra.

Stuburo navikų gydymas

Chirurgija yra pagrindinis efektyvus gydymo būdas. Radikalus pašalinimas galimas esant gerybiniams ekstrameduliariniams stuburo navikams. Šaknies neurinomos pašalinimas ir meningiomos pašalinimas atliekami po išankstinės laminektomijos. Nugaros smegenų tyrimas mikroskopiniu lygmeniu rodo, kad jo pažeidimas dėl suspaudimo ekstrameduliniu dariniu yra visiškai grįžtamas Brown-Séquard sindromo stadijoje. Dalinis stuburo funkcijų atkūrimas gali atsirasti ir pašalinus naviką visiško skersinio pažeidimo stadijoje.

Pašalinti intrameduliarinius navikus yra labai sunku ir dažnai sužalojama smegenų stuburo medžiaga. Todėl, kaip taisyklė, tai atliekama su sunkiais stuburo sutrikimais. Santykinai išsaugant stuburo funkcijas, atliekama nugaros smegenų dekompresija, naviko cistos ištuštinimas. Tikimasi, kad praktinėje medicinoje diegiamas mikroneurochirurginis metodas ilgainiui atvers naujas intrameduliarinių navikų chirurginio gydymo galimybes. Iki šiol radikaliai šalinti intrameduliarinius navikus patartina tik esant uodeginės uodegos ependimomai, tačiau šalinant epidimomą kyla pavojus pažeisti kūgį. Radiacinė terapija, susijusi su intrameduliniais navikais, šiandien laikoma neveiksminga, ji praktiškai neturi įtakos prastai diferencijuotoms astrocitomoms ir ependimomoms.

Dėl infiltracinio augimo nugaros smegenų piktybiniai navikai nėra prieinami chirurginiam pašalinimui. Kalbant apie juos, galimas spindulinis ir chemoterapija. Neoperuojamas stuburo smegenų auglys, pasireiškiantis stipraus skausmo sindromu, yra indikacija analgetikai neurochirurginei operacijai, kurią sudaro stuburo šaknies arba stuburo-talaminio trakto perpjovimas.

Prognozė

Greitą ir ilgalaikę stuburo naviko prognozę lemia jo tipas, vieta, struktūra ir nugaros smegenų suspaudimo trukmė. 70% pašalinus gerybinius ekstrameduliarinius navikus, visiškai išnyksta esamas neurologinis deficitas. Tokiu atveju atkūrimo laikotarpis svyruoja nuo 2 mėnesių. iki 2 metų. Jei stuburo suspaudimas truko ilgiau nei 1 metus, visiškai pasveikti neįmanoma, pacientai gauna invalidumą. Asmenų, kuriems buvo pašalintos ekstramedulinės arachnoendoteliomos, mirtingumas neviršija 1-2 proc. Intrameduliniai ir piktybiniai stuburo navikai turi prastą perspektyvą, nes jų gydymas yra tik paliatyvus.

Smegenų navikai sudaro 10% visų neoplazmų ir 4,2% visų nervų sistemos ligų. Nugaros smegenų navikai yra 6 kartus rečiau nei smegenų augliai.

Etiologija. Tarp smegenų auglių vystymosi priežasčių galima pavadinti disembriogenezę. Jis turi įtakos kraujagyslių navikų, apsigimimų, ganglioneuromų vystymuisi. Genetinis veiksnys yra svarbus kraujagyslių navikų ir neurofibromų vystymuisi. Gliomų etiologija vis dar menkai suprantama. Vestibulinio klausos nervo neuromos vystymasis yra susijęs su virusiniu pažeidimu.

Smegenų navikų klasifikacija

1. Biologiniai: gerybiniai ir piktybiniai.

2. Patogenetiniai: pirminiai navikai, antriniai (metastazuojantys) iš plaučių, skrandžio, gimdos, krūties.

3. Smegenų atžvilgiu: intracerebrinis (mazginis arba infiltracinis) ir ekstracerebrinis su ekspansyviu augimu.

4. Darbinė neurochirurginė klasifikacija: supratentorinė, subtentorinė, tuberopituitarinė.

5. Patologinė klasifikacija:

1. Neuroepiteliniai navikai (astrocitomos, oligodendrogliomos, ependimos ir gyslainės rezginio navikai, kankorėžinės liaukos navikai, neuronų navikai, meduloblastomos).

2. Navikai iš nervų apvalkalų (akustinė neuroma).

3. Smegenų dangalų ir susijusių audinių navikai (meningiomos, meninginės sarkomos, ksantomatiniai navikai, pirminės melanomos).

4. Kraujagyslių navikai (kapiliarinė hemangioblastoma)

5. Lytinių ląstelių navikai (germinomos, embriono vėžys, chorionkarcinoma, teratoma).

6. Disontogenetiniai navikai (kraniofaringioma, Ratkės kišeninė cista, epidermoidinė cista).

7. Kraujagyslių apsigimimai (arterioveninė malformacija, kaverninė angioma).

8. Hipofizės priekinės liaukos navikai (acidofiliniai, bazofiliniai, chromofobiniai, mišrūs).

9. Adenokarcinomos.

10. Metastazavęs (6 % visų smegenų auglių).

glioma yra specifinis nervų sistemos navikas, susidedantis iš smegenų medžiagos. Glioma pasireiškia suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms. Gliomų piktybiškumo laipsnis priklauso nuo gliomos ląstelių tipo. Kuo mažiau diferencijuojasi naviko ląstelės, tuo labiau stebima piktybinė eiga. Tarp gliomų išskiriamos glioblastomos, astrocitomos ir medulloblastomos.

glioblastoma turi infiltracinį augimą. Tai piktybinis navikas. Glioblastomų dydis svyruoja nuo graikinio riešuto iki didelio obuolio. Dažniausiai glioblastomos būna pavienės, daug rečiau – daugybinės. Kartais gliomatiniuose mazguose susidaro ertmės, kartais nusėda kalcio druskos. Kartais gliomos viduje atsiranda kraujavimas, tada simptomai primena insultą. Vidutinė gyvenimo trukmė, pasireiškus pirmiesiems ligos požymiams, yra apie 12 mėnesių. Radikaliai pašalinus, dažnai atsiranda naviko recidyvų.

Astrocitoma. Jie turi gerą augimą. Augimas tęsiasi lėtai ir ilgai. Auglio viduje susidaro didelės cistos. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 6 metus. Pašalinus naviką, prognozė yra palanki.

Meduloblastoma. Navikas, susidedantis iš nediferencijuotų ląstelių, neturinčių nei neuronų, nei glialinių elementų požymių. Šie navikai yra patys piktybiškiausi. Maždaug 10 metų vaikams (dažniau berniukams) jie randami beveik vien tik smegenėlėse.

Kitos gliomos apima oligodendroglioma. Tai retas, lėtai augantis navikas. Turi santykinai palankų augimą. Aptinkama smegenų pusrutulyje. Gali kalcifikuotis. ependimoma išsivysto iš skilvelių ependimos. Jis yra IV skilvelio ertmėje arba rečiau šoniniame skilvelyje. Turi gerą augimą.

Meningiomos sudaro 12–13% visų smegenų auglių ir užima antrą vietą pagal dažnį po gliomų. Jie išsivysto iš arachnoidinės membranos ląstelių. Jie turi gerą augimą. Jie yra už smegenų audinio išilgai veninių sinusų. Jie sukelia pakitimus apatiniuose kaukolės kauluose: formuojasi uzurai, atsiranda endostozė, plečiasi diploetinės venos. Meningioma dažniau serga 30-55 metų moterys. Meningiomos skirstomos į išgaubtas ir bazines. Kai kuriais atvejais meningiomos kalcifikuojasi ir virsta psamomomis.

Hipofizės srities navikai sudaro 7-18% visų smegenų auglių. Dažniausios yra kraniofaringiomos ir hipofizės adenomos.

Kraniofaringioma išsivysto iš žiaunų lankų embrioninių liekanų. Auglio augimas yra ekspansyvus. Jis yra Turkijos balno regione. Formuojasi cistinės ertmės. Atsiranda per pirmuosius du gyvenimo dešimtmečius.

hipofizės adenomos išsivystyti iš liaukinės hipofizės, t.y. priekyje. Vystosi turkiško balno ertmėje. Priklausomai nuo ląstelės tipo, yra bazofilinės, eozinofilinės ir chromofobinės. Piktybinio augimo atveju navikas vadinamas adenokarcinoma. Augdamas navikas sunaikina turkiško balno nugarą, diafragmą ir įauga į kaukolės ertmę. Gali daryti spaudimą chiazmui, pagumburiui ir sukelti susijusius simptomus.

Metastazavusios formacijos sudaro 6% visų smegenų auglių. Metastazių šaltiniai – bronchogeninis plaučių vėžys, krūties, skrandžio, inkstų, skydliaukės vėžys. Metastazavimo būdai yra hematogeninis, limfogeninis ir smegenų skystis. Dažniausiai metastazės yra pavienės, retai daugybinės. Jie yra smegenų parenchimoje, rečiau – kaukolės kauluose.

Smegenų navikų klinika

Smegenų navikų klinika susideda iš trijų simptomų grupių. Tai yra smegenų simptomai, židininiai simptomai ir simptomai per atstumą.

Smegenų simptomai dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio. Smegenų simptomų kompleksas sudaro vadinamąjį hipertenzijos sindromą. Hipertenzinis sindromas apima galvos skausmą, vėmimą, regos diskų spenelių užgulimą, regos pokyčius, psichikos sutrikimus, epilepsijos priepuolius, galvos svaigimą, pulso ir kvėpavimo pokyčius, smegenų skysčio pokyčius.

galvos skausmas - vienas dažniausių smegenų auglio simptomų. Tai atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio, sutrikusios kraujo ir skysčių cirkuliacijos. Pradžioje galvos skausmai dažniausiai būna vietiniai, atsirandantys dėl kietojo kietojo sluoksnio, intracerebrinių ir meninginių kraujagyslių dirginimo, pakitimų kaukolės kauluose. Vietiniai skausmai yra nuobodūs, pulsuojantys, trūkčiojantys, paroksizminio pobūdžio. Jų nustatymas turi tam tikrą reikšmę vietinei diagnozei. Perkusijos ir kaukolės bei veido palpacijos metu pastebimas skausmas, ypač esant paviršinei naviko vietai. Plyšantys galvos skausmai dažnai pasireiškia naktį ir anksti ryte. Pacientas pabunda nuo kelių minučių iki kelių valandų trunkančio galvos skausmo ir vėl atsiranda kitą dieną. Palaipsniui galvos skausmas užsitęsia, pasklinda, plinta po visą galvą ir gali tapti nuolatinis. Ją gali apsunkinti fizinis krūvis, susijaudinimas, kosulys, čiaudulys, vėmimas, galvos palenkimas į priekį ir tuštinimasis, priklausomai nuo kūno laikysenos ir padėties.

Vemti atsiranda padidėjus intrakranijiniam slėgiui. Sergant IV skilvelio, pailgųjų smegenų, smegenėlių vermis navikais, vėmimas yra ankstyvas ir židininis simptomas. Jam būdingas pasireiškimas galvos skausmo priepuolio įkarštyje, atsiradimo lengvumas, dažniau ryte, pasikeitus galvos padėčiai, nėra ryšio su maisto vartojimu.

Staziniai optiniai diskai atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio ir toksinio naviko poveikio. Jų atsiradimo dažnis priklauso nuo naviko vietos. Jie beveik visada stebimi smegenėlių, IV skilvelio ir smilkininės skilties navikuose. Gali nebūti subkortikinių darinių navikuose, vėlai atsirasti priekinės smegenų dalies navikuose. Laikinas neryškus matymas ir laipsniškas jo aštrumo sumažėjimas rodo stagnaciją ir galimą prasidedančią optinių diskų atrofiją. Be antrinės regos nervų atrofijos, pirminė atrofija taip pat gali būti stebima, kai navikas daro tiesioginį spaudimą regos nervams, chiazmui ar pradiniams regos takų segmentams, kai jis lokalizuotas sella turcica arba prie pagrindo. smegenų.

Bendrieji naviko smegenų simptomai taip pat yra epilepsijos priepuoliai, psichikos pokyčiai, galvos svaigimas, pulso sulėtėjimas.

epilepsijos priepuoliai gali atsirasti dėl intrakranijinės hipertenzijos ir tiesioginio naviko poveikio smegenų audiniui. Priepuoliai gali pasireikšti visose ligos stadijose (iki 30%), dažnai būna pirmieji klinikiniai naviko pasireiškimai ir ilgą laiką būna prieš kitus simptomus. Priepuoliai dažniau pasitaiko esant smegenų pusrutulių navikams, esantiems žievėje ir arti jos. Rečiau traukuliai atsiranda esant giliems smegenų pusrutulių, smegenų kamieno ir užpakalinės kaukolės duobės navikams. Priepuoliai dažniau stebimi ligos pradžioje, kai piktybinis navikas auga lėtai, nei sparčiau vystosi.

Psichiniai sutrikimai dažniau pasitaiko vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, ypač kai navikas yra priekinėse smegenų skiltyse ir audinyje. Pacientai yra prislėgti, mieguisti, mieguisti, dažnai žiovauja, greitai pavargsta, nesiorientuoja laike ir erdvėje. Galimas atminties sutrikimas, protinis atsilikimas, sunku susikaupti, dirglumas, nuotaikos pokyčiai, susijaudinimas ar depresija. Pacientas gali būti apsvaigintas, tarsi atskirtas nuo išorinio pasaulio – „apkrautas“, nors gali teisingai atsakyti į klausimus. Didėjant intrakranijiniam slėgiui, protinė veikla sustoja.

Galvos svaigimas dažnai (50%) atsiranda dėl labirinto perkrovos ir vestibulinio kamieno centrų bei smegenų pusrutulių laikinųjų skilčių dirginimo. Sisteminis galvos svaigimas su aplinkinių objektų sukimu ar paties kūno poslinkiu yra gana retas, net esant akustinei neuromai ir smegenų laikinosios skilties navikams. Galvos svaigimas, atsirandantis pasikeitus paciento padėčiai, gali būti ependimomos ar metastazių į IV skilvelio sritį pasireiškimas.

Pulsas su smegenų augliais dažnai būna labili, kartais nustatoma bradikardija. Kraujospūdis gali padidėti sparčiai augant navikui. Pacientui su lėtai augančiu naviku, ypač subtentorinės lokalizacijos, jis dažnai sumažėja.

Dažnis ir charakteris kvėpavimas taip pat yra keičiami. Kvėpavimas gali būti greitas arba lėtas, kartais vėlyvoje ligos stadijoje pereinant prie patologinio tipo (Cheyne-Stokes ir kt.).

Cerebrospinalinis skystis teka esant aukštam slėgiui, skaidrus, dažnai bespalvis, kartais ksantochrominis. Sudėtyje yra padidėjęs baltymų kiekis su normalia ląstelių sudėtimi.

Didžiausias hipertenzijos sindromo sunkumas stebimas esant subtentoriniams navikams, ekstracerebrinei lokalizacijai su ekspansyviu augimu.

Židinio simptomai susijęs su tiesioginiu naviko poveikiu gretimai smegenų sričiai. Jie priklauso nuo naviko vietos, jo dydžio ir vystymosi stadijos.

Priekinės centrinės giros navikai. Pradinėse ligos stadijose stebimi Džeksono tipo traukuliai. Traukuliai prasideda tam tikroje kūno vietoje, vėliau plinta pagal vietinę kūno dalių projekciją į priekinę centrinę girnelę. Priepuoliai gali būti generalizuoti. Augimo procese prie konvulsinių reiškinių pradeda prisijungti atitinkamos galūnės centrinė parezė. Lokalizavus židinį paracentrinėje skiltyje, išsivysto apatinė spastinė paraparezė.

Užpakalinės centrinės giros navikai. Dirglumo sindromas paveikia sensorinę Jacksono epilepsiją. Tam tikrose kamieno ar galūnių vietose jaučiamas šliaužiojimas. Parestezija gali apimti visą kamieno pusę arba visą kūną. Tada gali prisijungti prolapso simptomai. Srityse, atitinkančiose žievės pažeidimą, yra hipoestezija arba anestezija.

Priekinės skilties navikai. Ilgą laiką jie gali būti besimptomiai. Šie simptomai būdingiausi priekinės skilties navikui. Psichiniai sutrikimai. Jie išreiškiami iniciatyvumo, pasyvumo, spontaniškumo, abejingumo, vangumo, aktyvumo ir dėmesio sumažėjimu. Pacientai neįvertina savo būklės. Kartais yra polinkis į lėkštus pokštus (morija) arba euforiją. Pacientai tampa netvarkingi, šlapinasi netinkamose vietose. Epilepsijos priepuoliai gali prasidėti pasukus galvą ir akis į šoną. Priekinė ataksija išryškėja šaliai priešais centrą. Pacientas svyruoja iš vienos pusės į kitą. Gali būti prarastas gebėjimas vaikščioti (abasia) arba stovėti (astazija). Uoslės sutrikimai dažniausiai yra vienpusiai. Centrinė veido nervo parezė atsiranda dėl naviko spaudimo priekiniam centriniam girnumui. Dažniausiai tai pastebima esant navikams, lokalizuotiems priekinės skilties gale. Pažeidus priekinę skiltį, gali pasireikšti obsesinio daiktų griebimo reiškinys (Janiševskio simptomas). Kai navikas yra lokalizuotas dominuojančio pusrutulio užpakalinėje srityje, atsiranda motorinė afazija. Dugne pakitimų gali nebūti arba gali būti dvišalių regos nervų spenelių, arba vienoje pusėje stazinis spenelis, o kitoje – atrofinis (Fersterio-Kennedy sindromas).

Parietalinės skilties navikai. Dažniausios yra hemiparezė ir hemihipestezija. Tarp jutimo sutrikimų kenčia lokalizacijos pojūtis. Atsiranda astereognozė. Įsitraukus kairiajam kampiniam girnumui, stebima aleksija, o nugalėjus supramarginaliniam girnumui, stebima dvišalė apraksija. Sergant kampiniu skausmu, perėjimo prie smegenų pakaušio skilties taške išsivysto regėjimo agnozija, agrafija ir akalkulija. Pažeidus apatines parietalinės skilties dalis, pažeidžiama dešinė-kairė orientacija, depersonalizacija ir derealizacija. Objektai pradeda atrodyti dideli arba, atvirkščiai, sumažinti, pacientai nepaiso savo galūnės. Kai kenčia dešinė parietalinė skiltis, gali pasireikšti anosognozija (savo ligos neigimas) arba autotopagnozija (kūno schemos pažeidimas).

Laikinosios skilties navikai. Dažniausia afazija yra sensorinė, amnestinė, gali pasireikšti aleksija ir agrafija. Epilepsijos priepuolius lydi klausos, uoslės, skonio haliucinacijos. Galimi regėjimo sutrikimai kvadrantinės hemianopijos forma. Kartais ištinka sisteminio galvos svaigimo priepuoliai. Dėl didelių smilkininės skilties navikų smilkininės skilties smegenys gali išsiveržti į smegenėlių išpjovą. Tai pasireiškia okulomotoriniais sutrikimais, hemipareze ar parkinsoniniais reiškiniais. Dažniausiai, kai pažeidžiama smilkininė skiltis, atsiranda atminties sutrikimų. Pacientas pamiršta artimųjų, artimųjų vardus, daiktų pavadinimus. Smegenų simptomai laikinųjų skilčių navikuose yra labai ryškūs.

Pakaušio skilties navikai. Retai matosi. Dažniausi yra regėjimo sutrikimai. Vystosi optinė agnozija.

Smegenų kamieno navikai. Sukelti kintamą paralyžių.

Smegenėlių kampo navikai. Paprastai tai yra akustinės neuromos. Pirmasis požymis gali būti triukšmas ausyje, vėliau klausa susilpnėja iki visiško kurtumo (otiatrinė stadija). Tada prisijungia kitų kaukolės nervų pažeidimo požymiai. Tai V ir VII poros. Yra trišakio nervo neuralgija ir periferinė veido nervo parezė (neurologinė stadija). Trečiajame etape yra užpakalinės kaukolės duobės blokada su ryškiais hipertenziniais reiškiniais.

Hipofizės navikai. Sukelti bitemporalinę hemianopsiją dėl chiasmo suspaudimo. Yra pirminė regos nervų atrofija. Vystosi endokrininiai simptomai, riebalinė-lytinių organų distrofija, polidipsija. Rentgenogramose turkiškas balnas yra padidintas.

„Simptomai per atstumą“ tai yra trečioji simptomų grupė, kuri gali pasireikšti sergant smegenų augliais. Į juos reikia atsižvelgti, nes jie gali sukelti klaidą nustatant naviko lokalizaciją. Dažniausiai tai atsiranda dėl vienašalių ar dvišalių galvinių nervų, ypač abducenso, rečiau akies motorinio nervo pažeidimo, taip pat piramidinių ir smegenėlių simptomų ataksijos ir nistagmo pavidalu.

Diagnostika. Jis atliekamas atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą. Papildomi metodai apima liquorologinę diagnostiką. Dabar jo vertė mažėja. Pagrindinė diagnostika atliekama naudojant CT ir MRT.

Gydymas

Atliekamas dehidratacijos gydymas gliukokortikosteroidais. Sumažinus pagrindinės smegenų medžiagos patinimą, galima pastebėti tam tikrą simptomų regresiją. Osmodiuretikai (manitolis) gali būti naudojami kaip diuretikai.

Chirurginis gydymas efektyviausias esant ekstracerebriniams navikams (meningiomoms, neurinomoms). Sergant gliomomis, chirurginio gydymo efektas būna mažesnis, o po operacijos lieka neurologinis defektas.

Chirurginės intervencijos tipai:

 Kraniotomija atliekama paviršiniuose ir giluminiuose navikuose.

 Stereotaksinė intervencija atliekama, jei navikas yra giliai ir turi minimalių klinikinių apraiškų.

 Naviką galima radikaliai pašalinti ir dalį jo rezekuoti.

Kiti gydymo būdai yra spindulinė terapija ir chemoterapija.

Kiekvienu atveju taikomas individualus požiūris.

SMEGENŲ AUGIAI

Epidemiologija

Smegenų navikai sudaro 6-8% neoplazmų ir sukelia mirtį 1-2% atvejų. Kasmet smegenų auglys išsivysto 2–25 iš 100 000 gyventojų. Kai kurie navikų tipai yra paveldimi (dažna neurofibromatozė, smegenėlių ganglionas; perdavimas vyksta autosominiu dominuojančiu būdu). Smegenų gliomų atsiradimo spinduliuotės pobūdis nėra visiškai nustatytas. Tačiau yra aiškus smegenų meningiomų atsiradimo modelis praėjus 15–25 metams po rentgeno spindulių poveikio. Įrodytas ryšys tarp trauminio smegenų pažeidimo ir kraujagyslių navikų vystymosi. Atskleista sergamumo smegenų augliais priklausomybė nuo amžiaus. Taigi iki 7 metų smegenų augliai yra dažnesni nei nuo 7 iki 14 metų, o nuo 14 metų navikų dažnis vėl didėja, iki 50 metų pasiekia maksimumą, po kurio vėl sumažėja. .

Pastebima tendencija, kad auglio histologinis pobūdis yra susijęs su amžiumi: vaikystėje ir paauglystėje dažniau pasireiškia smegenėlių meduloblastomos ir astrocitomos, kamieno spongioblastomos, kraniofaringioma ir ependimomos. Laikotarpiu nuo 20 iki 50 metų vyrauja smegenų pusrutulių meningiomos ir gliomos, hipofizės adenomos. 45 metų ir vyresniems dažniau pasireiškia smegenų pusrutulių gliomos, meningiomos, akustinės neuromos, metastazuojantys navikai. Vyresniems nei 60 metų žmonėms vyrauja glioblastomos, metastazuojantys navikai ir neurinomos. Vyrams dažniau pasireiškia intracerebriniai navikai ir jų piktybinės formos (apie 1,5-2 kartus), o moterims – gerybiniai navikai, ypač neurinomos ir meningiomos.

klasifikacija

Navikų lokalizaciją dažnai lemia jų biologinė prigimtis. Taigi, piktybinės gliomos vyrauja smegenų pusrutuliuose, o gerybinės – smegenų kamiene ir smegenyse.

1954 metais L.I. Smirnovas pasiūlė smegenų auglių klasifikaciją pagal ląstelių brandumo laipsnį ir histologines ypatybes.

Pagal jo klasifikaciją visi CNS navikai skirstomi į tris pogrupius: I – subrendę arba homotipiniai (astrocitomos, oligodendrogliomos, ependimomos ir kt.); II – nesubrendęs (astroblastoma, oligodendroglioblastoma, ganglioblastoma ir kt.); III – visiškai nesubrendusi (meduloblastoma, daugiaformė spongioblastoma ir kt.).

Pagal histogenezę navikai skirstomi į aštuonias grupes.

■ I – daugiausia, atstovaujama neuroektoderminės arba glialinės serijos navikų (56 proc.). Dauguma šių navikų yra intracerebrinės kilmės, jie auga iš neuroglijos. Tai yra astrocitomos, meduloblastomos, neuromos, pineoblastomos ir kt.

■ II – kriauklių-kraujagyslių navikai (apie 20 proc.). Šie navikai auga iš smegenų dangalų ir kraujagyslių sienelių arachnoidinio endotelio (meningiomos, angiomos, chordomos, osteomos, fibrosarkomos ir kt.).

■ III – chiasmalinės-selinės lokalizacijos navikai. Tai yra hipofizės adenomos, augančios iš priekinės adenohipofizės skilties, ir kraniofaringeomos, augančios iš Rathke maišelio (apie 11%).

■ IV – biderminiai navikai, t. mišrus, susideda iš elementų, kurie yra dviejų gemalo sluoksnių dariniai (0,47%).

■ V – heterotopiniai navikai (1,6 proc.), tai epidermoidiniai, dermoidiniai, piratema, lipoma, chondroma.

■ VI – sisteminiai navikai (apie 1 proc.), šiai grupei priskiriama dauginė neurofibromatozė (Recklinghauzeno liga), dauginė meningomatozė ir dauginė angioretikulomatozė (Hippel-Lindau liga).

■ VII – metastazuojantys navikai (apie 5 proc.). Dažniausiai į smegenis metastazuoja bronchų navikai (57 proc.), vėliau – krūties, mažojo dubens, stemplės, vėliau – skrandžio navikai.

■ VIII – navikai, išaugantys į kaukolės ertmę (1,8 proc.). Tarp jų dažniausiai pasitaiko sarkomos ir glomuso navikai.

Šiuo metu pagal histologinius ir histocheminius požymius išskiriama apie 90 skirtingų nervų sistemos navikų variantų.

Paciento gyvenimo trukmė ir laikotarpis iki tolesnio augimo simptomų atsiradimo lemia naviko gerybiškumo laipsnį. Sergant gerybiniais navikais, dažnai pasiekiamas visiškas išgydymas, o gyvenimo trukmė arba laikotarpis iki tolesnio augimo pradžios, kai reikia pakartotinės chirurginės intervencijos, yra 5 metai ar daugiau. Esant pusiau gerybiniam naviko pobūdžiui, naviko gyvenimo trukmė arba tolesnis augimas yra nuo 3 iki 5 metų. Jei navikas yra santykinai piktybinis, šis laikotarpis yra nuo 2 iki 3 metų, o esant piktybiniam navikui - nuo 4 iki 12 mėnesių.

Pagal lokalizaciją navikai skirstomi į supratentorinius (priekinės ir vidurinės kaukolės duobės) ir subtentorinius (užpakalinės kaukolės duobės) pagal smegenėlių apnašų santykį.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Klinikinis intrakranijinių smegenų auglių vaizdas susideda iš kelių sindromų.

■ Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas, dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo, jo padidėjimo gali išsivystyti dislokacijos sindromas.

■ Dislokacijos sindromas.

■ Židinio ir laidumo simptomai.

■ Lukšto simptomai. Hipertenzija-hidrocefaliniai ir dislokacijos sindromai

aprašyta ankstesniame skyriuje.

Židininiai neurologiniai simptomai skirstomi į vietinius, simptomus kaimynystėje ir per atstumą.

Vietiniai (židininiai) simptomai atsiranda dėl tiesioginio naviko poveikio smegenų vietoms, kuriose navikas yra lokalizuotas.

Simptomų atsiradimas kaimynystėje yra susijęs su gretimų smegenų sričių suspaudimu augliu ir patinusiomis smegenimis, esančiomis neoplazmos periferijoje arba prispaudimu prie gretimų kaukolės nervų kaukolės pagrindo. Simptomų atsiradimas per atstumą atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio ir kaukolės nervų suspaudimo iki kaukolės pagrindo. Dažniausiai tai liečia abducens nervą, kurį lydi

suteikia konvergencinį žvairumą ir akies obuolio pagrobimo į išorę pažeidimą.

Židinio simptomai gali pasireikšti pagal dirginimo tipą (parestezijos epilepsijos priepuolių forma) ir prolapsą (susiformavus bet kokiam neurologiniam defektui).

Supratentoriniai navikai

Klinikiniai židininių simptomų požymiai dažniausiai siejami su naviko vieta tam tikroje smegenų skiltyje.

PRIEKINĖS SKILTIES AUGIAI

Ši skiltis užima nemažą smegenų pusrutulio dalį, plinta į priekį nuo Rolando griovelio, o prie pagrindo pasiekia hipofizės piltuvą ir Sylvio plyšį. Priekinių skilčių navikai (6-1 pav.) pasižymi daugybe simptomų.

Ryžiai. 6-1. Dešinės priekinės skilties glioblastoma su cistų formavimu. Skilvelių sistemos deformacija ir išnirimas, daugiau nei dešinysis šoninis ir III skilveliai. MRT: a - skersinė projekcija; b - priekinė projekcija

■ Epilepsijos priepuoliai, dažnai pirminiai generalizuoti, rečiau – židininiai.

■ Šiurkštus psichikos sutrikimas, „frontalinės psichikos“ atsiradimas, apimantis nuotaikos, elgesio ir asmenybės pokyčius (su ploksniais juokeliais).

■ Judesių koordinacijos sutrikimai priekinės ataksijos pavidalu (sutrikimai stovint ir einant – astazija, abazija).

■ Motorinė afazija (su dominuojančio pusrutulio pažeidimu).

■ Uoslės pažeidimas hipozmija, anosmija (su naviko lokalizacija priekinės skilties pagrindu).

■ Hiperkinezė (nevalingi judesiai).

■ Subkortikinių automatizmų simptomai.

Naviko lokalizacijai priekinėje skiltyje labai būdingas aukštesnių smegenų funkcijų pažeidimas. Pacientai dažnai būna slopinami, apsvaigę, neaktyvūs. Tuo pačiu išsaugoma sąmonė ir orientacija. Jie atkreipia dėmesį į kalbos gamybos skurdumą, kritikos sumažėjimą (apatikoabolinį sindromą). Esant žemesnei (bazinei) neoplazmos vietai, atsiranda sutrikimų dėl žemesnių instinktų slopinimo (rijimo), taip pat euforijos, ciniškų juokelių, kvailumo, netvarkingumo.

Uoslės sutrikimai gali būti vienpusiai arba dvišaliai. Pirmiausia sutrinka kvapų atpažinimas, vėliau iki anosmijos atsiranda hipozmija.

CENTRINĖS giros AUGIAI

Būdingi motoriniai ar jutimo sutrikimai. Sutrikimų variantas priklauso nuo vyraujančios patologinio proceso vietos centrinio girnelės priekinėje (motorikos sutrikimai) arba užpakalinėje (jutimo sutrikimai) srityje. Židininių simptomų paplitimas yra susijęs su gyrus pažeidimo vieta, kuri turi aiškų somatotopinį funkcijų teikimą (galva yra apatinėje zonoje, ranka - vidurinėje, koja - tarppusrutiniame plyšyje). Tuo pačiu metu randamas galūnių raumenų tonuso padidėjimas, gilių refleksų atgimimas, pėdų klonų atsiradimas ir patologiniai refleksai (Rossolimo-Venderovich, Babinsky, Bekhterev, Oppenheim ir kt.). Žemesniųjų pralaimėjimas

užfiksavus priekinį centrinį dominuojančio pusrutulio vingį, užfiksavus Brokos sritį, atsiranda motorinė afazija. Užpakalinės centrinės giros suspaudimas naviku sukelia jutimo sutrikimus, taip pat atitinkančius somatotopinį funkcijų pasiskirstymą jame.

Neoplazmai priekinėje ir užpakalinėje centrinio girnoje yra būdingi epilepsijos priepuolių atsiradimui, kai nuosekliai patenka į vis daugiau raumenų grupių (Džeksono judesio žygis) arba jautrių veido, galūnių, liemens vietų.

LAIKINĖS SKILTIES AUGIAI

Parodyta pav. 6-2. Subdominuojančio pusrutulio laikinosios skilties pažeidimas (dešiniarankiams žmonėms) negali būti lydimas židinio simptomų, išskyrus kairiojo viršutinio kvadranto hemianopiją. Tokiu atveju padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomai tampa pirmaujantys pacientams. Židininiai neurologiniai sutrikimai dažniausiai išreiškiami epilepsijos priepuoliais. Esant tokiai lokalizacijai, dažnai atsiranda regėjimo (ryškių, spalvotų, vaizdinių), klausos ir uoslės haliucinacijų dėl asociatyvinių ryšių pažeidimo giliosiose smilkininės skilties dalyse. Prispaudimą prie vidurinės kaukolės duobės apačios ir smegenėlių okulomotorinio nervo įdubimo lydi divergentinis žvairumas (viršutinio voko ptozė, sutrinka akies obuolio judesiai aukštyn, vidun, žemyn, vyzdžio išsiplėtimas).

Epilepsijos priepuoliai dažniau yra vadinamojo laikinojo tipo variantas (sąmonės užtemimas – nebuvimas). Prieš priepuolį gali atsirasti uoslės, klausos ar regos aura. Kai pažeidžiamos užpakalinės dominuojančio pusrutulio smilkininės skilties dalys (Wernicke sritis), atsiranda jutiminė afazija: pacientai per daug šneki, net šneki, bet kalba nesuprantama, nes pakeičiamos raidės arba neteisingai išdėstyti žodžiai (žodinė okroshka). Taip pat šiai lokalizacijai būdinga amnestinė afazija (nukrenta galimybė nustatyti objektų pavadinimus).

Ryžiai. 6-2. Dešinės smilkininės skilties navikas (astrocitoma). Dešiniojo šoninio skilvelio priekinis ragas buvo suspaustas. Skilvelių sistema yra labai pasislinkusi priešinga kryptimi nuo naviko. MRT: a - sagitalinė projekcija; b - priekinė projekcija; c - skersinė projekcija. PAT(žr. spalvų intarpą): a - sagitalinė projekcija; b - skersinė projekcija

VIRŠUTINĖS PARIETINĖS SKILTIES AUGIAI

Viršutinė parietalinė skiltelė yra funkciškai arti užpakalinės centrinės giros. Tačiau somatotopinė diferenciacija čia nėra tokia ryški. Pagrindiniai šios skilties žievės dirginimo simptomai yra parestezija, kartais skausminga, užfiksuojanti visą priešingą kūno pusę, kartais tik ranką. Prolapso simptomus rodo raumenų ir sąnarių jautrumo pažeidimas ir rankos padėties erdvėje pojūčiai. Apraksija galima priešingoje rankoje nei pažeistas pusrutulis.

APATINĖS PARIETINĖS SKILTIES AUGIAI

Apatinė parietalinė skiltelė atlieka sudėtingas analitines funkcijas: formuoja vizualinius-erdvinius pojūčius, praktiką ir susijusias skaičiavimo, grafines ir gramatines operacijas. Kai jie pažeidžiami, atsiranda atitinkamai akalkulija, agrafija ir aleksija. Kai prie šių sutrikimų pridedama skaitmeninė agnozija ir orientacija į dešinę į kairę, išsivysto Gerstmanno sindromas. Astereognozija laikoma būdingu apatinės parietalinės skilties pažeidimo simptomu (jausdamas užmerktomis akimis, pacientas praneša apie individualias objekto savybes, bet negali jo atpažinti). Šios skilties pralaimėjimas sukelia ne tik plaštakos, bet ir burnos raumenų apraksiją (sunkūs lūpų ir liežuvio judesiai). Semantinė afazija yra dažnas šios naviko lokalizacijos simptomas; prarandamas supratimas apie tikslią frazės gramatinę struktūrą ir kai kurių posakių reikšmę, pavyzdžiui, pacientas negali paaiškinti, kuo skiriasi junginiai „brolio tėvas“ ir „tėvo brolis“. Kartais pasitaiko ir savo kūno schemos pažeidimų.

Gana dažnai navikas ardo visą parietalinę skiltį (6-3 pav.). Klinikinis vaizdas susideda iš minėtų simptomų kompleksų derinio.

PAKAŠINĖS SKILTIES AUGIAI

Pakaušio skilties dirginimas sukelia paprastas nespalvotas regėjimo haliucinacijas – fotopsijas – priešingose ​​regėjimo laukų pusėse. Šios srities sunaikinimas lydi homonimą

Ryžiai. 6.3. Dešinės parietalinės skilties navikas: smegenų KT: a - sagitalinė projekcija; b - skersinė projekcija

naya hemianopsija su centrinio regėjimo išsaugojimu ir vyzdžių reakcija į šviesą. Aptikti spalvų regėjimo sutrikimą.

Keturkampio ir Silvijaus akveduko išnirimas ir suspaudimas apsunkina smegenų skysčio cirkuliaciją; tai sukelia hipertenzinio dislokacijos sindromą su galvos skausmu ir staziniais regos diskais.

SMEGENŲ SMEGENŲ ŠONINIŲ SKLVKLŲ AUGILIAI

Šoninių skilvelių navikai gali būti jų priekinėje ir užpakalinėje dalyje.

Lokalizuojant navikus priekinėje šoninio skilvelio dalyje, Monroe anga anksti užsidaro ir gana greitai arba staiga ištinka hipertenzinis-hidrocefalinis priepuolis su aštriu galvos skausmu, pykinimu, vėmimu ir galvos svaigimu. Dažnai dugno sąstingis išsivysto anksti. Galvos skausmo priepuolio įkarštyje gali pasireikšti kūno hipertermija, trumpalaikis sąmonės netekimas, priverstinė galvos padėtis.

Skirtingai nuo šios lokalizacijos, užpakalinio šoninio skilvelio navikas labiau būdingas lėtam ligos vystymuisi su retais ir vidutiniškai ryškiais, palaipsniui didėjančiais galvos skausmais. Labai retai ištinka hipertenzinės-hidrocefalinės krizės, tačiau gana dažnai stebimi pirminiai generalizuoti epilepsijos priepuoliai.

HIPOFIZĖS ADENOMA

Hipofizė yra turkiškame balne, sveria 0,5-1 g.Turkiško balno dydis normalus: anteroposterior 10 mm, vertikali 8 mm. Hipofizės priekinė skiltis vadinama adenohipofize, o užpakalinė – neurohipofizė. Tarp jų yra tarpinė skiltis. Adenohipofizė gamina du baltyminius hormonus – augimo hormoną ir prolaktiną, du polipeptidinius hormonus – adrenokortikotropinius ir melanocitus stimuliuojančius hormonus, tris glikoproteininius hormonus – skydliaukę stimuliuojančius, folikulus stimuliuojančius ir liuteinizuojančius.

1900 metais Benda suskirstė hipofizės adenomas į chromofobines, eozinofilines ir bazofilines. Šiuo metu S.Yu klasifikacija. Kasumova, ji visas adenomas skirsto į hormoniškai aktyvius, hormoniškai neaktyvius ir piktybinius navikus. Hormoniškai aktyvios adenomos yra navikai, išskiriantys per daug hormono. Atsižvelgiant į tai, išskiriama somatotropinė hipofizės adenoma, kuri per daug išskiria augimo hormoną; prolaktino adenoma (prolaktinoma), išskirianti prolaktino perteklių; kortikotropinė adenoma – adrenokortikotropinis hormonas

pirmadienis; skydliaukę stimuliuojanti adenoma – skydliaukę stimuliuojantis hormonas ir hipofizės adenomos, išskiriančios folikulus stimuliuojantį hormoną.

Hormoniškai neaktyvių adenomų sutrikimų patogenezė yra auglio, augančio iš hormonus neišskiriančių ląstelių, esančių priekinėje hipofizės dalyje, tūrio padidėjimas ir šio kiekio poveikis hormoniškai aktyvioms hipofizės ląstelėms, dėl kurių didėja jų atrofija. . Be to, navikas pažeidžia smegenų anatominius darinius (regos nervus, chiazmą, kaukolės nervus, pagumburią, vidines miego arterijas). Šie navikai yra chromofobinė adenoma ir onkocitoma.

Klinikinį hipofizės adenomų vaizdą paprastai lemia trys simptomų grupės (Hirsch triada).

■ Endokrininės sistemos sutrikimai: su somatotropine adenoma vystosi akromegalija, su kortikotropine - Itsenko-Kušingo sindromu, su prolaktino adenoma - galaktorėja, su tirotropine adenoma - skydliaukės hiperfunkcija. Su visomis adenomomis moterims sutrinka menstruacijų ciklas, o vyrams – potencija.

■ Regėjimo funkcijų pažeidimas. Tiriant pacientų regėjimo laukus, nustatoma bitemporalinė hemianopija, o dugne – pirminė regos nervo diskų atrofija. Paprastai regėjimo aštrumas pirmiausia krenta viena akimi, o po kurio laiko ir kita. Tačiau vienu metu galima stebėti abiejų akių regėjimo aštrumo sumažėjimą.

radiografiniai simptomai. Kranio- ir tomogramose nustatomi turkiško balno formos ir dydžio pokyčiai. Turkiškas balnas didėja ir įgauna baliono formą. Jo dugnas tampa dviejų ar kelių kontūrų, įspaustas į pagrindinį spenoidinio kaulo sinusą. Nugara pailgėja, plonėja ir dažnai atrodo „sulaužyta“. Priekiniai spenoidiniai procesai pakyla, tampa „pakirsti“ ir išsidėstę skirtinguose aukščiuose.

Hirsch triada nebūtinai pasireiškia visiems pacientams. Regėjimo sutrikimų dažnai nėra. Tačiau likę du simptomai, kaip taisyklė, yra kiekvienam pacientui, sergančiam šia patologija.

Hipofizės adenomos visais atvejais yra endoselariškai. Tačiau daugeliui pacientų jie vis dar gali būti už turkiško balno ribų (6-4 pav.). Jei auglys plinta

Ryžiai. 6-4. Milžiniška hipofizės adenoma su augimu visomis kryptimis: 1 - chiasma; 2 - regos nervas; 3 - hipofizės adenoma.

virš turkiško balno, tada šiuo atveju kalbama apie antselinį augimą, už balno galo - retroselarinis, į turkiško balno šonus - paraseliarinis, o priekyje nuo turkiško balno - antesellinis auglio augimas. Paprastai hipofizės adenomos augimo kryptis derinama.

Šiuo metu, renkantis hipofizės adenomų gydymo metodą, įprasta laikytis šios schemos.

Endoselinės ir hormoniškai neaktyvios adenomos su beveik normalaus dydžio turkišku balnu; beveik visi tokie pacientai gydomi pas ginekologus ir endokrinologus.

Endokrininės apraiškos stadijoje, naudojant radiologinius tyrimo metodus, gali būti diagnozuojamos endoselinės ir hormoniškai aktyvios hipofizės adenomos su nedideliu sella turcica padidėjimu. Jų gydymui naudojamas arba selektyvus adenomos pašalinimas su transnazaline-sfenoidine prieiga, arba protonų pluošto švitinimas ir hormonų terapija.

Endoselinės ir hormoniškai neaktyvios adenomos su padidintais turkiško balno dydžiais diagnozuojamos pagal endokrininius sutrikimus ir radiologiškai nustatytus pirminius turkiško balno pokyčius, taip pat KT, MRT ir PET. Gydymas: selektyvus adenomos pašalinimas transnazaliniu-sfenoidiniu metodu, po kurio švitinama protonų pluoštu.

Hipofizės adenomos su vidutiniu viršselluliniu išsiplėtimu, hormoniškai aktyvios ir hormoniškai neaktyvios

Diagnozė pagal Hirsch triadą, remiantis miego arterijos angiografija, pneumoencefalografija, KT, MRT ir PET. Gydymas

chirurginė, transkranijinė prieiga. Po operacijos atliekamas megavoltinis spindulinis gydymas.

Hipofizės adenomos, turinčios reikšmingą supra-, ante-, para-, retrosellarinį pasiskirstymą, hormoniškai aktyvios ir hormoniškai neaktyvios, diagnozuojamos ir gydomos taip pat, kaip ir ankstesnės.

CRANIOFARYNGIOMAS

Kraniofaringiomos (Rathke maišelio navikai) sudaro 2–7% visų intrakranijinių navikų ir auga iš likusių nesumažėjusių embrioninio kaukolės ir ryklės Rathke maišelio elementų. Navikai susidaro iš sluoksniuoto odos tipo plokščiojo epitelio ir yra disembriogenetiniai. Dažniausiai navikas atsiranda vaikystėje ir paauglystėje ir sukelia adiposogenitalinį sindromą arba retais atvejais hipofizės nykštukumą su įvairaus laipsnio augimo sulėtėjimu, skeleto neišsivystymu, infantilumu ir antrinių lytinių požymių nebuvimu. Suaugusiesiems naviko procesas vyksta su hipogenitaliniais ir regos sutrikimais. Ligos klinika labai panaši į hipofizės adenomos vaizdą. Kraniogramose virš Turkijos balno kalkingų nuosėdų randama 80% atvejų. Ligos diagnozė atliekama pagal klinikinius ir radiologinius duomenis, taip pat naudojant KT, MRT ir PET. Gydymas: transkranijinė chirurgija ir citotoksinis gydymas. Esant sunkiai įveikiamiems navikams, naudojamos paliatyvios chirurginės intervencijos – skysčių manevravimo operacijos.

supratentorinės meningiomos

Jie sudaro 13-18% smegenų auglių, dažniau pasitaiko vyresniems nei 40 metų žmonėms. 30-40% meningiomų yra lokalizuotos išgaubtame smegenų paviršiuje (išgaubtas), 20-25% auga parasagitaliai nuo viršutinio sagitalinio sinuso sienelių ir falciforminio atauga, 20-30% yra bazinės lokalizacijos ir yra kilę iš kietosios kietosios membranos. galvos smegenų bazinio paviršiaus srityje (sparnų meningiomos).sfenoidinis kaulas ir uoslės duobė).

PARASAGITTAL MENINGIOMAS

Jie atsiranda iš minkštųjų ir arachnoidinių membranų arachnoidinio endotelio viršutinio sagitalinio sinuso sienelių srityje (6-5 pav.). Jie gali įaugti į kaukolės ertmę, įaugti į kaulus, juos sudygti ir plisti po perioste. Išoriškai intrakaulinis naviko augimas atrodo kaip vietinis kaulo sustorėjimas, kartais labai reikšmingas. Paprastai šis į naviką panašus patinimas yra virš sagitalinės siūlės su vyraujančiu išplitimu į vieną iš šonų. Pagal lokalizaciją parasagitalinės meningiomos išskiriamos viršutinio sagitalinio sinuso priekinio, vidurinio ir užpakalinio trečdalio srityje. Naviko lokalizacijai priekiniame ir užpakaliniame sinuso trečdalyje būdingas hipertenzinis sindromas (galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, psichikos sutrikimai mieguistumo, slopinimo, netinkamo elgesio, atminties praradimo forma). Būdingas stagnacijos buvimas dugne. Židinio simptomai, pasireiškiantys regos funkcijų sumažėjimu, pastebimi, kai meningioma yra lokalizuota viršutinio sagitalinio sinuso užpakaliniame trečdalyje; ir judėjimo sutrikimai – su lokalizacija viršutinio sagitalinio sinuso viduriniame trečdalyje. Šie simptomai pasireiškia pažengusiose ir vėlyvose ligos stadijose. Kai navikas lokalizuotas viduriniame sinuso trečdalyje, dažnai pasireiškia židininiai Džeksoninio tipo epilepsijos priepuoliai, taip pat jautrūs židininiai priepuoliai, hemiparezė (hemiplegija), kalbos sutrikimai, parietalinės ir smilkininės skilčių pažeidimo simptomai. Dugno sąstingis dažniausiai pasireiškia pažengusioje ligos stadijoje. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais, kraniografijos duomenimis (kaukolės skliauto kaulų egzostozės buvimas ir jų defektas išilgai sagitalinės linijos, padidėjęs diploinių venų raštas), miego arterijos angiografija (būdinga smegenų kraujagyslių deformacija ir išnirimas, paties naviko). kraujagyslių tinklas, viršutinio sagitalinio sinuso okliuzija arba susiaurėjimas, susiformavus kolateralinei cirkuliacijai). CT, MRT ir PET leidžia išsiaiškinti neoplazmo lokalizaciją, įskaitant viršutinio sagitalinio sinuso sritį. Gydymas: transkranijinė operacija, naviko pašalinimas, esant reikalui atliekama rekonstrukcinė smegenų sinuso ir venų operacija; esant piktybinėms ir pusiau piktybinėms formoms, spindulinė terapija atliekama pooperaciniu laikotarpiu (6-6 pav., žr. spalvotą intarpą).

Ryžiai. 6-5. Parasagitalinės meningiomos: a - meningioma, atsirandanti iš šoninių sagitalinio sinuso spragų ir greta smegenų pusmėnulio; b - meningioma, kylanti iš parasagitalinių kietojo kietojo sluoksnio dalių, išdygusi viršutinį sagitalinį smegenų sinusą; c - vienpusė meningioma falx cerebrum laisvojo krašto srityje; d - dvišalė meningioma iš falx cerebrum; e - dvišalė parasagitalinė meningioma, dygstanti ir visiškai užsikimšusi viršutinis sagitalinis sinusas; f - dvišalė parasagitalinė meningioma, kuri užkemša viršutinį sagitalinį sinusą ir įauga į kaukolės skliauto kaulus

BAZALINĖ MENINGIOMA

Bazinės meningiomos apima navikus, esančius subfrontaliai po priekinėmis skiltimis. Tai akiduobės stogo meningiomos, uoslės duobė, spenoidinio kaulo platforma ir turkiško balno gumburas. Jie taip pat apima spenoidinio kaulo sparnų meningiomas.

Vienas iš pirmųjų simptomų lokalizuojant patologiją priekinės kaukolės duobės srityje yra hipertenzinio sindromo pasireiškimai, vėliau pastebimi regėjimo, uoslės ir akies motoriniai simptomai, o pirminiai generalizuoti traukuliai išsivysto kiek rečiau. Judėjimo sutrikimai, kaip taisyklė, stebimi esant dideliems navikams.

Subtentoriniai navikai

Tai yra smegenėlių, smegenų kamieno, akustinės neuromos, subtentorinės meningiomos.

UŽPAKALINIO PLOKŠTO AUGIAI

Tarp užpakalinės kaukolės duobės auglių dažniausiai yra smegenėlių pusrutulio, vermio, IV skilvelio dugno ir dariniai, esantys tilto šoninėje cisternoje ir klausos nerve. Pagrindinis visų šių navikų klinikinis požymis yra ankstyvas smegenų simptomų išsivystymas, kuris dažnai būna prieš židininius. Tai apima difuzinius galvos skausmus, dažnai ankstyvą rytą, kartu su pykinimu ir vėmimu, dažnai su hipertenzinėmis-hidrocefalinėmis krizėmis. Skausmas gali būti lokalizuotas kaktoje, smilkiniuose, pakaušio srityje, kakle, kartais plintantis į pakaušį ir pečių juostą. Ankstyvas galvos svaigimas, nistagmas atsiranda žiūrint tiesiai ir link pažeidimo, susilpnėja ragenos refleksai, raumenų tonusas, sulėtėja gilieji refleksai. Dažnai akių dugne pastebimi staziniai diskai.

Sergant smegenėlių pusrutulių navikais, neurologiniai simptomai dažniausiai būna vienpusiai, juos lydi sutrikusi judesių koordinacija židinio šone (6-7 pav.).

Pažeidus smegenėlių vermis, statiniai ir eisenos sutrikimai tampa pagrindiniais. Ligos pradžioje šie simptomai yra išreikšti

Ryžiai. 6-7. Smegenų kompiuterinė tomografija. Smegenėlių vermio navikas. IV skilvelio deformacija ir išnirimas

silpnai, tačiau augliui augant jų gerokai padaugėja, pacientai negali patys stovėti ir vaikščioti. Bandydamas keltis, pacientas nukrenta. Augant navikui IV skilvelio kryptimi, smegenų simptomai atsiranda anksti dėl sumažėjusio jo spindžio ir smegenų skysčio nutekėjimo pažeidimo. Sergant smegenėlių vermio navikais, galima priverstinė galvos padėtis pakreipus į priekį.

klausos nervo neurinoma

Akustinė neuroma yra tilto šoninėje cisternoje ir dažniausiai išauga iš klausos nervo vestibulinės dalies (6-8 pav.). Liga, kaip taisyklė, prasideda, kai ausyje atsiranda žemo tono triukšmas paveiktoje pusėje. Beveik tuo pačiu metu šios ausies klausa susilpnėja iki visiško kurtumo. Sergantojoje pusėje yra horizontalus didelio masto nistagmas, mažėja ragenos refleksas ir jautrumas veide naviko lokalizacijos pusėje. Veido raumenų parezė ir skonio sutrikimas išsivysto anksti priekiniuose dviejuose trečdaliuose liežuvio toje pačioje pusėje.

Ryžiai. 6-8 VIII nervo neurinoma kairiajame milžiniško dydžio. MRT: a - skersinė projekcija; b - sagitalinė projekcija

Kiek vėliau smegenėlių simptomai pasireiškia netvirtos eisenos ir sutrikusios koordinacijos testų forma. Ryklės refleksas sumažėja ir gali išnykti. Vėliau galvos skausmai pradeda varginti dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo.

VIDURINIŲ SMEGENŲ AUGIAI

Klinikinis vaizdas su tokia navikų lokalizacija susideda iš padidėjusio intrakranijinio slėgio požymių, parezės ar paralyžiaus nukreipto žvilgsnio į viršų, vyzdžio reakcijos į šviesą praradimo, išlaikant atsaką į konvergenciją. Raskite ataksiją ir gilių refleksų atgimimą. Galbūt mieguistumas, padidėjęs apetitas, riebalų apykaitos sutrikimai, priešlaikinis antrinių lytinių požymių vystymasis.

TILTO IR SMEGENŲ AUGIAI

Vienas iš pirmųjų tokios naviko lokalizacijos simptomų yra vieno iš kaukolės nervų nugalėjimas, kartu su priešingų galūnių silpnumu (kintamasis sindromas). Augant neoplazmui, simptomai tampa dvišaliai, atsiranda rijimo sutrikimas (bulbarinių simptomų kompleksas), galūnių parezė ir paralyžius. Nustatomas horizontalaus žvilgsnio paralyžius. Būdingas ilgalaikis dugno perkrovos nebuvimas ir kiti hipertenzijos simptomai.

CRANOSPUINALINIAI AUGIAI

Terminą „kraniospinaliniai navikai“ pasiūlė D.K. Bogorodinskis 1936 m. Tai intrakranijiniai ir intravertebriniai navikai, einantys per foramen magnum, jų viršutinis polius yra užpakalinėje kaukolės duobėje, o apatinis - stuburo kanale. Vienu atveju pradinė naviko augimo vieta gali būti užpakalinės kaukolės duobės dariniai, augliui plintant žemyn per foramen magnum, kitu atveju gimdos kaklelio lokalizacijos navikas išauga į užpakalinę kaukolės duobę (1 pav.). 6-9). Pagal histologinę sandarą navikai gali būti glios (gliomos, ependimomos, neurinomos, astrocitomos, meduloblastomos), kraujagyslių membranos (meningiomos, angioretikulomos), metastazinės ir fibrosarkomos.

Šie navikai dažniau pasitaiko 30 metų ir vyresniems žmonėms. Klinikinis vaizdas ir ligos eiga priklauso nuo pradinio naviko augimo, jo krypties ir histologinės struktūros.

Ryžiai. 6-9. Kraniospinalinis navikas: a - diagrama: 1 - pailgosios smegenys; 2 - IV skilvelis; 3 - smegenų akvedukas; 4 - smegenėlės; 5 - navikas; b - MRT sagitalinė projekcija

Yra du ligos vystymosi etapai. I etapas - neuralginių apraiškų stadija, yra 85% pacientų, sergančių šia naviko lokalizacija. Etapo trukmė – nuo ​​3 mėnesių iki 8 metų. II stadija – motorinių-sensorinių sutrikimų stadija. Jo trukmė nuo 6 mėnesių iki 2 metų.

Liga dažniausiai prasideda kaklo, kaklo ir pečių skausmais, kaklo ir kaklo raumenų sustingimu. Skausmo priežastis yra spaudimas viršutinėms kaklo stuburo šaknims. Kiti ankstyvieji simptomai gali būti skausmas ir parestezija viršutinėse galūnėse ir pečių juostoje.

Motoriniai jutimo sutrikimai vystosi lėtai, palaipsniui, iš pradžių atsiranda parezė, o vėliau – galūnių, liemens ir kaklo jutimo sutrikimai. Beveik puse atvejų, ligos vystymosi įkarštyje, motorinė patologija pasiekia hemiplegiją. Šis srauto variantas vadinamas hemipleginiu. Tačiau vienas

motorikos sutrikimų šoniškumas dažniausiai netrunka ilgai, o kitoje pusėje gana greitai atsiranda parezė.

Hemipleginio tipo kraniospinalinio naviko klinikiniai požymiai:

■ Laipsniškas hemiplegijos vystymasis, kartu su paralyžiumi ateityje ir kita vertus.

■ Gimdos kaklelio raumenų rigidiškumas ir parezė, galvos laikysenos pasikeitimas, XI poros galvinių nervų parezė.

■ Pakaušinės ir kaklo dalies skausmas, taip pat galūnių ir liemens parestezija.

■ Hemianestezija su galimais kaitaliojimo požymiais ir Brown-Séquard sindromu.

■ Bernardo-Hornerio sindromas.

■ Kvėpavimo sistemos sutrikimai.

■ Nugalėti IX, X, XII galvinių nervų poras. Staziniai optiniai diskai.

Antrasis kraniospinalinio naviko vystymosi variantas yra parapleginis tipas. Jai būdingos šios apraiškos:

■ Viršutinė paraplegija, netrukus pridedant apatinę paraplegiją, arba atvirkštinė tetraparezės išsivystymo versija.

■ Gimdos kaklelio raumenų rigidiškumas ir parezė. Priverstinė galvos padėtis. XI poros galvinių nervų parezė.

■ Galūnių ir liemens skausmas ir parestezija.

■ Skausmas pakaušyje ir kaklelyje.

■ Jautrumo sutrikimai su viršutine riba viršutinėse gimdos kaklelio dermatomose.

■ Bernardo-Hornerio sindromas.

■ Dubens organų veiklos sutrikimai.

■ Kvėpavimo sistemos sutrikimai.

Diagnozė pagrįsta kruopščiai surinkta anamneze, nurodant klinikinių simptomų išsivystymo seką, jų derinį, rentgeno ir MRT duomenis. Diagnozei nustatyti galima naudoti KT ir stuburo angiografiją, tačiau jos yra mažiau informatyvios nei MRT.

Smegenų navikų gydymas

Pasirinktas metodas yra chirurgija. Atlikite užpakalinės kaukolės duobės trepanaciją, laminektomiją C 1 ir galbūt C 2

slanksteliai, kraniospinalinio naviko pašalinimas. Esant radioaktyviam navikui, nurodomas spindulinės terapijos kursas.

Prognozė

Priklauso nuo naviko pobūdžio, jo lokalizacijos, pašalinimo užbaigtumo ir jautrumo spinduliuotei bei chemoterapijai (naudojama pooperaciniu laikotarpiu).

Kraniospinaliniai navikai turi būti diferencijuojami nuo pakaušio-gimdos kaklelio srities anomalijų (Chiari anomalijos, baziliarinio atspaudo, platibazijos ir kt.), taip pat sergant išsėtine skleroze, siringobulbomielija, bulbariniu amiotrofinės šoninės sklerozės variantu ir kt.

CHIARI ANOMALIJA

Chiari anomalija yra įgimta patologija. Pirmasis pranešimas apie tai pasirodė XIX amžiaus pabaigoje. Vienas pirmųjų tyrėjų, apibūdinusių apsigimimo morfologiją ir pasiūliusių jo kilmės sampratą, buvo G. Chiari. Tiriant patologiją, buvo nustatytos kelios anomalijų rūšys. I tipas – užpakalinė kaukolės duobė nedidelė, smegenėlių tonzilės išsidėsčiusios žemiau linijos, jungiančios sfenoidinio ir pakaušio kaulų kraštus (McGregor linija) (6-10 pav.). II tipo anomalijai būdingas didelis laipsnis

Ryžiai. 6-10. Chiari anomalija, I tipas: 1 - smegenėlių pusrutulis; 2 - nuleistos smegenėlių tonzilės; 3 - lanko C 1 slankstelis; 4 - IV skilvelis; 5 - pailgosios smegenys; 6 - C p slankstelis

užpakalinės kaukolės duobės smegenų struktūrų prolapsas per didįjį foramen, IV skilvelio praleidimas, derinys su kitomis disrafijomis - Silvijaus akveduko stenozė ir hidrocefalija, nepakankamas smegenėlių tentoriumo išsivystymas, smegenėlių pusrutulių susiliejimas (6 pav.) 11). III tipo Chiari anomalijai būdingas užpakalinės kaukolės duobės turinio nusileidimas į meninginį maišelį, esantį pakaušio kaulo defekte. Dažniausiai ši pastaroji anatominė situacija nesuderinama su gyvybe (6-12 pav.).

Chiari anomalijų vystymuisi pagrindinis vaidmuo skiriamas paveldimiems veiksniams, taip pat gimimo laikotarpio patologijai. Kaip pastaroji, gali būti: gimdymo trauma, vaisiaus asfiksija, ekstruzija

Ryžiai. 6-11. Chiari anomalija, II tipas: 1 - smegenėlių pusrutulis; 2 - nuleista smegenėlių tonzilė; 3 - danties C n slankstelis; 4 - atšaka

Ryžiai. 6-12. Chiari anomalija, III tipas: 1 - meningocele; 2 - smegenėlės; 3 - nuleistos smegenėlių tonzilės; 4 - C 1 slankstelis; 5 - C 11 slanksteliai

vaisius. Pasikartojantis trauminis smegenų pažeidimas ankstyvoje vaikystėje ir paauglystėje gali būti labai svarbus. Šiuo atveju ypatingas dėmesys skiriamas kaklo – pakaušio srities traumai. Tokioms aukoms atsiranda kaulų siūlių pažeidimas, pirmiausia lokalizuojantis kaukolės pagrinde, dėl kurio ankstyvas jų susiliejimas ir sutrinka užpakalinės kaukolės duobės susidarymas. Dėl to jis yra mažas, deformuotas, su užpakaliniu (nugariniu) odontoidinio ataugos poslinkiu, Blumenbacho klivus suplokštėjęs, susidarius platibazijai arba baziliariniam atspaudui.

Pirmasis ir labiausiai paplitęs ligos simptomas yra galvos skausmas kaklo – pakaušio srityje, dažnai nuobodus.

Klinikinį anomalijos vaizdą sudaro šeši neurologiniai sindromai: hipertenzinis-hidrocefalinis, bulbarinis-piramidinis, smegenėlių, radikulinis, vertebrobazilinis nepakankamumas ir siringomielinis.

Kranio- ir spondilogramose pusei pacientų yra platibazija arba baziliarinis atspaudas, kaklo stuburo anomalijos (hipoplazija ir atlaso stenozė, odontoidinio ataugos C 2 nugarinis poslinkis į užpakalį, atlaso asimiliacija, Kimmerley anomalija).

Daugiausia informacijos apie Chiari anomalijos buvimą pacientui galima gauti naudojant MRT. Pagrindiniai anomalijos požymiai yra: smegenėlių tonzilių nusileidimas žemiau didžiosios angos lygio (3 mm ar daugiau), didelės pakaušio cisternos nebuvimas, užpakalinės kaukolės duobės vertikalių ir horizontalių matmenų sumažėjimas, subarachnoidinės erdvės susiaurėjimas nugaros smegenų viršutinio ir vidurinio kaklo segmentų lygyje, formuojantis iškasimai pailgųjų smegenėlių nugariniame paviršiuje pasislinkusiomis smegenėlių tonzilėmis (6-13, 6-14 pav.).

Anatominis C 1, C 2 slankstelių ir jų odontoidinių ataugų santykis su stuburo ir pailgųjų smegenėlių, taip pat smegenėlių tonzilėmis leido išskirti tris jų išsidėstymo variantus. Užpakalinė – pailgųjų smegenų ir nugaros smegenų užpakalinių (nugarinių) dalių suspaudimas pasislinkusiomis smegenėlių tonzilėmis. Priekinė - pailgųjų smegenų ventralinių (priekinių) dalių suspaudimas odontoidiniu procesu C 2. Tarpinis - pailgųjų smegenėlių ir nugaros smegenų priekinės ir užpakalinės dalies suspaudimas odontoidiniu atauga C 2 slanksteliai priekyje (ventrališkai) ir smegenėlių tonzilės (nugaroje).

Ryžiai. 6-13. Chiari anomalija. MRT diagnostika (sagitalinė projekcija): 1 - smegenėlių pusrutuliai; 2 - smegenėlių tonzilės; 3 - pailgosios smegenys

Ryžiai. 6-14. Chiari anomalija. MRT diagnostika (koronarinė projekcija): 1, 2 - smegenėlių tonzilės; 3 - C 1 slankstelis; 4 - smegenėlių pusrutuliai

Yra trys ligos eigos formos. Latentinės – neurologinės apraiškos išlieka stabilios ilgiau nei trejus metus. Lėtai progresuojantys – pirmaujantys simptomai didėja per 6 mėnesius iki 3 metų. Greitai progresuojanti forma – simptomų padidėjimas pasireiškia per laikotarpį iki 6 mėnesių.

Chiari anomalijos vystymosi patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimas didelės pakaušio angos lygyje dėl smegenėlių tonzilių pasislinkimo į jos spindį, lipnumo tarp apvalkalų proceso metu. šis lygis, sunkinantis

sukelia CSF cirkuliacijos pažeidimą, taip pat sukelia stuburo baziliarinio baseino, kaukolės nervų ir viršutinių gimdos kaklelio šaknų kraujagyslių suspaudimą.

Viena iš grėsmingų ir sunkių Chiari anomalijos eigos komplikacijų yra syringomyelia (iš graikų k. sirinksas- nendrė, vamzdis ir myllos- smegenys). Jai būdingas cistinių ertmių susidarymas nugaros smegenų centrinio kanalo vietoje. Cistos atsiranda tik ją turintiems žmonėms (6-15 pav.).

Klinikinius siringomielijos pasireiškimus lemia cistų lokalizacija, jie išreiškiami segmentiniais jutimo ir laidumo motorikos sutrikimais. Tokiems pacientams stebima periferinė ir mišri parezė rankose ir centrinė kojų parezė.

Ryžiai. 6-15. Chiari anomalija. MRT diagnostika. I tipas, komplikuotas dėl siringomielinės cistos susidarymo: 1 - pailgosios smegenys; 2 - smegenėlių pusrutulis; 3 - smegenėlių tonzilės; 4 - nugaros smegenys; 5 - siringomielinė cista

Chiari anomalijų chirurginio gydymo indikacijos:

Greitos ir lėtai progresuojančios anomalijos formos;

Smegenų ir židininių neurologinių simptomų, sukeliančių pacientų negalią, sunkumas;

Anomalijos komplikacijų vystymasis - siringomielija ir vidinė hidrocefalija.

Chirurginė intervencija – tai užpakalinės kaukolės duobės trepanacija, smegenėlių tonzilių, nuleistų į didžiąją angą, dalių rezekcija, išpjaustymas.

voratinklinių sąaugų ir kietosios žarnos vientisumo atstatymas (6-16, 6-17 pav., žr. spalvotą intarpą).

Esant siringomielinėms cistoms, anksčiau rekomenduojama centrinio nugaros smegenų kanalo okliuzija raumenų fragmentais yra netinkama. Pateikta chirurginės intervencijos apimtis leidžia pašalinti siringomielines cistas (6-18 pav.).

NUGAROS SMEGENŲ AUGIAI

Epidemiologija

Nugaros smegenų navikai koreliuoja su smegenų augliais 1:8-1:10.

klasifikacija

Nugaros smegenų ir jų membranų atžvilgiu navikai skirstomi į intrameduliarinius (20%), intraduralinius-ekstramedulinius (52%), ekstraduralinius (28%).

Ryžiai. 6-18. Chiari anomalija. Užpakalinės kaukolės duobės ir nugaros smegenų formacijų MRT praėjus 1 metams po operacijos. Žymus siringomielinės cistos dydžio sumažėjimas: 1 - pašalintos smegenėlių tonzilės; 2 - nugaros smegenys; 3 - siringomielinės cistos likučiai

Pagal naviko lokalizacijos lygį yra gimdos kaklelio (18%), krūtinės (66%), juosmens (15%), kryžmens (1%). Pagal histologinę struktūrą išskiriamos neuromos (20-30%), meningiomos (20%), gliomos (17%), piktybiniai ekstraduraliniai navikai (15%) ir kiti navikai (heterotopiniai) (5-10%).

Nugaros smegenų navikai dažniau pasitaiko mokyklinio amžiaus vaikams nei ikimokyklinio amžiaus vaikams. Suaugusiesiems stuburo navikai dažniau suserga 40-60 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Dažniausias ir ankstyvas stuburo navikų simptomas yra skausmas. Tai pirmasis ligos simptomas, stebimas 70% atvejų. Skausmas yra vietinio pobūdžio, tačiau jis gali plisti išilgai pažeistos šaknies. Gulint, jis dažniausiai didėja. Paprastai skausmas yra užsitęsęs, kelis mėnesius ar metus. Svarbu žinoti, kad skausmą gali sukelti ne tik ekstrameduliniai, bet ir intraduraliniai navikai (60 proc.).

Klinikiniame ekstrameduliarinių navikų paveiksle išskiriamos trys ligos stadijos, kurios ne visada aiškiai pateikiamos.

■ I – radikulinė stadija, trunka kelis mėnesius ar metus. Skausmo pasireiškimas būdingas pagal tam tikros šaknies inervacijos sritį, skausmas dažniausiai pasireiškia apgaubimo ar suspaudimo pojūčiu. Radikulinis skausmo sindromas dažnai sukelia klaidingas diagnostikos išvadas. Dažniausiai jie klaidingai galvoja apie sausą pleuritą, cholecistitą, širdies ligas, apendicitą, osteochondrozę, išialgiją ir kt.

■ II – Brown-Sekar stadija arba pusės nugaros smegenų skersmens pažeidimo sindromas, vyksta gana greitai ir kartais nepastebimai. Šiai stadijai būdinga centrinė parezė naviko šone, raumenų-sąnarių jutimo, lytėjimo, vibracinio, dvimačio jautrumo sutrikimai. Priešingai, randama skausmo, temperatūros ir, mažesniu mastu, lytėjimo jautrumo hipoestezija.

■ III – parapleginė stadija – viso nugaros smegenų skersmens pažeidimas; dažniausiai ilgiausias. Vidutinė ekstrameduliarinių navikų trukmė yra 2-3 metai, kartais ji gali siekti 10 ar daugiau metų. Šiam etapui būdinga tetra-

parezė arba apatinė paraparezė su jutimo sutrikimais pagal laidumo tipą iš atitinkamo lygio. Dubens organų funkcijos sutrikimas (šlapinimasis ir tuštinimasis) kaip pirmasis simptomas pastebimas retai (3%), tačiau operacijos metu jis pastebimas 20% pacientų, sergančių intrameduliniais ir 35% ekstraduraliniais navikais.

Diagnostika

Diferencinė diagnozė tarp naviko ekstra- ir intramedulinės lokalizacijos atliekama atsižvelgiant į ilgų laidininkų ekscentrinio išdėstymo dėsnį, paaiškinantį jautrumo laidumo sutrikimų dinamikos ypatybes.

Esant ekstrameduliniam navikui, parastezijos ir jautrumo praradimas pirmiausia atsiranda distalinėse apatinės galūnės dalyse, po kurio laiko jų riba palaipsniui plečiasi, pasiekdama lygį, atitinkantį židinio lokalizaciją.

Radikulinis skausmas, taip pat Brown-Séquard sindromas, dažnai pasireiškia esant ekstrameduliniams navikams.

Esant intramedulinei naviko lokalizacijai, jautrumo sutrikimai pirmiausia atsiranda atitinkamo segmento zonoje, o paskui plinta žemyn.

Pacientams, sergantiems intrameduliniais navikais, segmentinė galūnių parezė yra labiau difuzinė nei radikulinės kilmės parezė pacientams, sergantiems ekstrameduliariniais navikais. Taip yra dėl to, kad priekiniuose nugaros smegenų raguose motorinių neuronų kūnai yra pasklidę į atskiras grupes įvairių galūnės dalių tiesiamiesiems ir lenkiantiems raumenims (6-19 pav.), o šaknyje. , visų šių motorinių neuronų aksonai kompaktiškai išsidėstę viename ryšulyje, o juos suspaudus navikas iš karto išjungia viso miotomos funkciją.

Kai navikas daugiausia pažeidžia užpakalinį nugaros smegenų paviršių, dėl raumenų-sąnarių pojūčio pažeidimo anksti išsivysto jautri ataksija, prarandama ir vibracinė bei dvimatė jutimas.

Esant posterolateralinei ekstrameduliarinių navikų lokalizacijai, būdingas ankstyvas radikulinio skausmo atsiradimas, kuris yra pirmasis simptomas.

Esant priekinės (premeduliarinės) lokalizacijos navikams, skausmo radikulinio sindromo nėra ligos pradžioje ir jis prisijungia daug vėliau. Myotomiškas ir pro-

Ryžiai. 6-19. Nugaros smegenų apatinio kaklo segmento priekinio rago motorinių ląstelių schema: 1 - posteromedialinė neuronų grupė; 2 - anteromedialinis; 3 - priekinė; 4 - centrinis; 5 - priekinė šoninė; 6 - posterolateralinis; 7 - užpakalinė-užpakalinė-šoninė; 8 - eferentinės skaidulos į raumenis; 9 - γ-eferentinės skaidulos; 10 - nugaros smegenų užpakalinio rago želatininė medžiaga

vandens parezė, jutimo sutrikimai išsivysto tik po ilgo laiko. Stuburo ataugos (skausmas perkusijos metu) ir smegenų skysčio šoko (stuburo skausmas kosint) simptomai nėra išreikšti.

Dažnai, esant tokiai lokalizacijai, pirmasis nugaros smegenų funkcijos sutrikimas atsiranda ūmiai arba poūmiai pagal stuburo insulto tipą. Taip yra dėl to, kad priešmeduliarinės lokalizacijos navikas pirmiausia suspaudžia priekinę stuburo arteriją, todėl jos kraujo tiekimo baseine, t.y., ventralinėje nugaros smegenų skersmens pusėje, išsivysto išemija. Kliniškai tai išreiškiama Preobraženskio sindromu: apatinė centrinė arba mišri paraparezė, disocijuota laidumo parahipestezija, sutrikusi dubens organų funkcija. Kartais, esant tokiam augliui, iš pradžių atsiranda net Brown-Séquard sindromas dėl tik vienos nugaros smegenų skersmens ventralinės dalies išemijos dėl sulcocommissural (dryžuotos) arterijos suspaudimo (6-20 pav.).

Toks išeminis Brown-Sequard sindromas skiriasi nuo grynai suspaudimo sindromo tuo, kad išsaugo užpakalinės virvelės funkciją apatinės galūnės centrinės parezės pusėje.

Ependimoma yra intramedulinis navikas. Jis sudaro apie 20% visų nugaros smegenų navikų ir yra kilęs iš centrinio kanalo sienelių ependimos.

Ryžiai. 6-20. Priekinės stuburo arterijos ir jos išvagotų šakų suspaudimas premeduliariniu naviku: 1 - navikas; 2 - priekinė stuburo arterija; 3 - dryžuota arterija; 4 - išemijos zona dešinėje nugaros smegenų skersmens pusėje (kliniškai tai pasireiškia Brown-Séquard sindromu)

Astrocitoma auga iš nugaros smegenų stromos. Tokio naviko audinyje gali susidaryti cistos.

Retai pasitaiko meduloblastoma (vienkartinė ar daugybinė), dažniausiai to paties smegenėlių naviko metastazė.

Tarp intrameduliarinių navikų yra epidermoidinis, teratomas, hemangioblastoma, hemangiosarkoma.

EXTRAMEDULINIAI-INTRADURALINIAI AUGIAI

Neurinomos yra labiausiai paplitusios iš šių navikų. Šis navikas atsiranda iš užpakalinių šaknų Schwann ląstelių. Jis gali plisti ekstrameduliariškai-intraduraliai, taip pat ekstraduraliai ir ekstravertebriškai, prasiskverbdamas per išsiplėtusias tarpslankstelines angas į kaklą, krūtinę ar pilvo ertmę (smėlio laikrodžio auglys, 6-21 pav.).

Meningioma išsivysto iš stuburo smegenų membranų arachnoidinio endotelio ir gali būti ant priekinio, šoninio ar užpakalinio nugaros smegenų paviršių. Pradinė matrica, kaip taisyklė, yra gana plati, todėl sunku radikaliai pašalinti naviką.

Ganglioneuromos atsiranda iš užpakalinės šaknies stuburo mazgų, taip pat iš paravertebralinės simpatinės grandinės mazgų. Išaugusi į stuburo kanalą ganglioneuroma sukelia ekstrameduliarinio naviko simptomus. Rečiau pasitaiko chordoma, lipoma, cholesteatoma, sarkoma.

Ryžiai. 6-21."Smėlio laikrodžio" tipo neurinoma krūtinės ląstos srityje. Laminektomija su intraslankstelinės naviko dalies, esančios ekstraduraliai, apšvietimu: 1 - intraduralinis neurinomos mazgas; 2 - naviko kaklas, esantis tarpslankstelinės angos srityje; 3 - intratorakalinis navikas

EXTRADURALINIAI AUGIAI

Dauguma šių navikų yra metastazės arba pirminiai piktybiniai epidurinio audinio navikai. Stuburo metastazės dažniausiai atsiranda dėl krūties, plaučių, inkstų ir prostatos navikų. Pirminiai piktybiniai navikai yra kaulų sarkoma, chondrosarkoma, limfosarkoma ir melanoblastoma.

Nugaros smegenų navikų ir išsėtinės sklerozės (stuburo formos) diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama: sergant išsėtine skleroze, sutrikimai daugiausia stebimi piramidinėje sistemoje. Jautrumo sutrikimų visiškai nėra arba yra tik vidutiniškai ryškūs nugaros smegenų užpakalinių virvelių funkcijos sutrikimo simptomai, pasireiškiantys vibracijos jautrumo sutrumpėjimu arba nebuvimu. Sergant išsėtine skleroze nėra radikulinių skausmų. Dubens organų funkcija nesutrikusi. Sergančiųjų išsėtine skleroze smegenų skystyje baltymų kiekis neviršija viršutinės normos ribos, būdingas normalus subarachnoidinių tarpų praeinamumas. Ypač dideli sunkumai kyla atliekant diferencinę diagnostiką su stuburo stuburo klijavimo procesu (vadinamuoju arachnoiditu). Tačiau poūmis pradžia, dažnos remisijos, vyrauja motorikos sutrikimai

pernelyg jautrus, pažeidimo platumas, dubens sutrikimų nebuvimas arba nedidelis sunkumas, nedidelio radikulinio skausmo nebuvimas arba buvimas, beveik visada dvišalis – visa tai labiau būdinga arachnoiditui.

Panašus klinikinis vaizdas taip pat atsiranda esant kraujagyslių apsigimimams stuburo kanale (arterinės, arterioveninės aneurizmos). Esant tokiai patologijai, arterinio šoko simptomas, pasak Skorometso, yra patognomoninis: gulint ant nugaros, gydytojas suspaudžia pilvo aortą bambos lygyje į kairę iki priekinio šoninio stuburo paviršiaus. Išnykus aortos pulsacijai, suspaudimas tęsiamas dar 10-15 sekundžių ar trumpiau, jei atsiranda skausmas tam tikroje stuburo srityje arba šaudantis radikulinio pobūdžio skausmas (dermatomos zonoje). Nustojus suspausti aortą, skausmas greitai išnyksta. Dažnai tokio skausmo fone ar be jo, suspaudžiant aortą, kojose ar nugaroje atsiranda parestezijos (nutirimas, dilgčiojimas, vibracija, šalčio pojūtis ir kt.). Suspaudus pilvo aortą, stuburo ir nugaros smegenų kraujagyslių sistema užtikrina papildomą kraujotaką esant aukštam kraujospūdžiui, o esami kraujagyslių apsigimimai smarkiai padidėja ir sukelia vietinį ar radikulinį skausmą, laidumo užpakalinio kanalo parestezijas (dėl kraujo perpildymo nugaros smegenų užpakalinio paviršiaus venų sistema).

Įvairių etiologijų stuburo venų varikozės atvejais (su arteriovenine aneurizma, radikuliarinių venų suspaudimu naviku, stuburo lipniu procesu, infiltratu, tarpslankstelinio disko išvarža, stuburo lūžio fragmentu ir kt.) reiškinys yra teigiamas - veninio impulso simptomas pagal Skoromets: vietinio skausmo atsiradimas apatinėje stuburo dalyje ir laidumo segmentinė parestezija apatinėje kūno dalyje su apatinės tuščiosios venos suspaudimu. bamba kairėje. Pacientas guli ant nugaros, gydytojas stovi jam dešinėje. Suspaudus apatinę tuščiąją veną prie priekinio šoninio stuburo paviršiaus (ekspozicija iki 15 s), pasunkėja venų nutekėjimas iš stuburo kanalo, o esant kraujagyslių apsigimimams (epiduriniam, subduraliniam, intrameduliniam) jis didėja ir prasideda. pasireikšti kliniškai. Nustačius arterinio ar veninio impulso simptomus, reikia atlikti selektyvinę stuburo angiografiją arba kontrastinę mielografiją ir MRT, siekiant išsiaiškinti kraujagyslių apsigimimo struktūrą ir lokalizaciją, siekiant nustatyti gydymo taktiką.

Diferencinė diagnostika taip pat turėtų būti atliekama sergant epiduritu, meningomielitu, funikuline mieloze, šeimine stuburo apatine paraplegija (Strumpelio liga) ir išialgija.

Jei įtariamas nugaros smegenų auglys, būtina daryti tiesioginius ir šoninius stuburo vaizdus, ​​jei įtariamas smėlio laikrodžio formos navikas (neurinoma), taip pat daromi įstrižai (trijų ketvirčių) vaizdai su vizualizacija. tarpslankstelinių angų. Svarbi diagnostinė vertė yra juosmens punkcija su smegenų skysčio tyrimu. Tai leidžia nustatyti dalinį ar pilną subarachnoidinės erdvės bloką ir apytiksliai įvertinti jo lygį. Naudokite Quekkenstedt, Pussep ir Stukey liquorodynamic testus. Esant navikui labiausiai būdingas baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje esant normaliam arba šiek tiek padidėjusiam ląstelių skaičiui – baltymų ir ląstelių disociacija. Baltymų kiekis gali padidėti nuo 60-80 mg/100 ml iki 1000-2000 mg/100 ml. CSF citologinis tyrimas ypač svarbus esant piktybiniams navikams, vėžio metastazėms ir melanomoms, kai randamos KSŠ netipinės naviko ląstelės. Svarbi informacija gaunama atliekant mielografiją. Taikant kylančiąją mielografiją, juosmens cisterna praduriama ir įleidžiamas teigiamas kontrastas (omnipack) arba oras. Atliekant mažėjančią mielografiją, omnipaque įšvirkščiama į popakaušio cisterną.

Gydymas

Nugaros smegenų naviko diagnozės nustatymas yra absoliuti chirurginės intervencijos indikacija, atliekama laminektomija, po kurios pašalinamas navikas. Metastazuojant į stuburą suspaudus stuburo smegenis, operacija gali būti atliekama tik esant vienai metastazei, po kurios taikomas spindulinis gydymas ir chemoterapija.

Prognozė

Priklauso nuo naviko pobūdžio ir vietos. Pašalinus ekstrameduliarinį naviką, laidumo simptomai gerai regresuoja. Premeduliarinis navikas visada suspaudžia priekinę stuburo arteriją ir yra lydimas mieloišemijos, todėl židinio ir laidumo simptomų regresija priklauso nuo nugaros smegenų struktūrų išeminių pažeidimų suspaudimo srityje grįžtamumo laipsnio.

SMEGENŲ IR NUGAROS SMEGENŲ AUGIJŲ IMUNTERAPIJA

Imunoterapija, apimanti priešnavikinių vakcinų įvedimą, buvo sukurta XX amžiaus pabaigoje. ir šiuo metu yra vienas iš greičiausiai augančių smegenų ir nugaros smegenų navikų gydymo metodų. Imuninės sistemos vaidmuo piktybinių navikų atsiradimui ir vystymuisi yra gerai žinomas. Tai patvirtina retos spontaniškos įvairių tipų navikų regresijos, taip pat gana didelė imunokompetentingų ląstelių koncentracija piktybiniuose navikuose. Kitas imuninės sistemos vaidmens kancerogenezėje įrodymas yra didesnė piktybinių navikų atsiradimo rizika žmonėms, kuriems taikoma imunosupresinė terapija, susijusi su organų ir audinių transplantacija. 1998 metais Rio de Žaneire vykusiame Pasauliniame onkologų kongrese priešnavikinių vakcinų kūrimas buvo išskirtas kaip viena perspektyviausių onkologijos sričių.

Imunoterapijos, naudojant priešnavikines vakcinas, esmė yra ląstelių sukelto specifinio imuninio atsako į naviko antigenus stimuliavimas. Šiuo metu yra nustatyta daugiau nei 1000 žmogaus navikų antigenų, jie suskirstyti į keturias klases: diferenciacijos antigenai (Melan-A/MART-1, tirozinazė, gp100), pernelyg išreikšti antigenai (HER-2/neu), virusiniai antigenai (EBV, ŽPV), raccotesticular antigenai (MAGE, BAGE, GAGE). Naviko antigenai yra su naviku susijusios molekulės. Būdamos netipiškos organizmui, tokias molekules gali atakuoti suaktyvėjusios imuninės sistemos efektorinės ląstelės – T-limfocitai, taip pat imunotoksinių savybių turintys antikūnai. Kad susidarytų imuninis atsakas į svetimus antigenus, pastaruosius imuninei sistemai turi pateikti profesionalios antigenus pateikiančios ląstelės. Įrodyta, kad antigenus pateikiančių ląstelių funkciją geriausiai atlieka dendritinės ląstelės.

Nustatyta, kad genetiniai pokyčiai, lemiantys naviko vystymąsi, vyksta tarp daugybės genų, todėl susidarę, net ir panašios histogenezės navikai nėra visiškai vienodi ir gali labai skirtis jautrumu taikomam gydymui. Šis faktas paaiškina kiekvieno vėžio atvejo individualumą.

Apibūdinta imuninio priešnavikinio atsako susidarymo patogenezė yra atskiros antigeninės medžiagos naudojimo pagrindas. Ši medžiaga parengta bendrai dalyvaujant ICh RAS ir Rusijos mokslų akademijos Sankt Peterburgo Branduolinės fizikos institutui. B.P. Konstantinovas specialia technika, įskaitant naviko fragmento mėginių paėmimą ir vėlesnį jo lizato paruošimą. Naviko lizatas dedamas į dendritines ląsteles, gautas iš paciento kraujo, ir keletą dienų inkubuojamas. Antigenus pateikiančios ląstelės fiksuoja naviko antigenus, išskiria juos į peptidus ir suaktyvina specialiai šiems peptidams skirtus T-limfocitus. Taip gauta vakcina švirkščiama į odą arba tiesiogiai endolimfatiškai. Suaktyvėję T-limfocitai migruoja į kraują ir per recirkuliacijos ciklą patenka į smegenis. Kai jos liečiasi su naviko ląstelėmis, jos sunaikinamos perforino sukeltos lizės arba sukeldamos apoptozę per FAS/FASL (6.22 pav., žr. spalvotą intarpą).

Neuroonkologinių ligonių gydymui taikomas „papildomos onkoterapijos“ principas, apimantis vienas kitą stiprinantį tradicinių ir imunologinių metodų gydomąjį poveikį. Pirmoji yra operacija, kuria siekiama normalizuoti intrakranijinį spaudimą ir pašalinti smegenų dislokaciją. Tada atliekama chemoterapija, o po jos – imunoterapija. Tada pacientas gauna spindulinį gydymą. Tolesnis palaikomasis gydymas apima pakartotinius chemoterapijos ir imunoterapijos kursus.

Specifinės priešnavikinės imunoterapijos taikymas pacientams, kuriems nuolat auga glioblastomos, pailgėjo jų gyvenimo trukmė. Imunoterapiją gavusių pacientų grupėje vidutinė gyvenimo trukmė buvo žymiai ilgesnė – 8,8 mėnesio, palyginti su 4,5 mėnesio pacientų, kuriems nebuvo taikoma imunoterapija. Daug žadančių šios imunoterapinės technikos rezultatų taip pat gauta gydant pacientus, sergančius metastazavusiais navikais, ypač tuos, kurių smegenyse yra melanomos metastazių. Taigi vidutinė pacientų, sergančių bronchogeninio vėžio metastazėmis smegenyse su nuotoliniu pirminiu židiniu, gyvenimo trukmė buvo 18,9 mėnesio, o su melanomos metastazėmis – 25,7 mėnesio.