Pagrindiniai hematologiniai sindromai pediatrijoje. Pagrindiniai hematologiniai sindromai

Anemija yra patologinė būklė, kuriai būdingas bendro Hb kiekio sumažėjimas cirkuliuojančiame kraujyje. Hemoglobino kiekio sumažėjimą daugeliu atvejų (bet ne visada) lydi raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas.

Anemija yra klinikinis ir hematologinis sindromas. Bet kokia anemija yra simptominė, antrinė, nors jos apraiškos dažnai vyrauja ją sukėlusios ligos klinikiniame paveiksle.

Nuo anemijos reikia skirti hidremiją (hipervolemiją, hiperdiliuciją), dėl kraujo retinimo, plazmos tūrio padidėjimo. Anemija šiais atvejais yra įsivaizduojama (sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis kraujo tūrio vienete), visiškai išsaugant jų bendrą masę (nėščių moterų hidremija, gydymas skysčiais).

Anemijos klasifikacija grindžiama patogenetiniu principu. Yra 3 pagrindinės grupės:

I. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė, lėtinė).

II. Anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos (intraląstelinė, intravaskulinė hemolizė).

III. Anemija dėl sutrikusio kraujo susidarymo;

Čia yra pagrindinės veislės:

1) geležies trūkumas;

2) B12 folio rūgšties trūkumas;

3) anemija dėl tam tikrų aminorūgščių ir baltymų trūkumo;

4) hipo- ir aplazinė anemija.

Praktiniu požiūriu anemijos skirstymas į lengvas ir sunkias formas neprarado reikšmės. Jei su tam tikra liga susijusi lengva anemija nereikalauja specialaus gydymo, tai sunki forma, kuri yra gyvybei pavojingos, gyvybei pavojingos būklės priežastis, reikalauja specialaus, o kai kuriais atvejais ir skubaus gydymo. Remiantis periferinio kraujo tyrimu, galima nustatyti anemijos laipsnį ir morfologinį tipą (normocitinis, makrocitinis, mikrocitinis). Bendrame klinikinių ir laboratorinių požymių komplekse tradicinis anemijos skirstymas pagal spalvos indeksą (normo-, hipo-, hiperchrominė anemija) ir retikulocitų skaičių, įvertinantys kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą ir išskiriantys hipo- ir. regeneracinės, regeneracinės ir hiperregeneracinės formos, turi tam tikrą reikšmę bendrame klinikinių ir laboratorinių požymių komplekse.

Anemijos simptomus lemia anemijos laipsnis, išsivystymo laikas, organizmo adaptacinės galimybės priklausomai nuo lyties, amžiaus, bendros būklės. Anemijos priežastis nustatoma daugiausia remiantis anamneziniais duomenimis.

Įvairius klinikinius ir hematologinius anemijos pasireiškimus galima suskirstyti į 3 grupes:

I būdingas visų tipų anemijos simptomams, susijusiems su hipoksija ir kraujotakos aparato pokyčiais, kurie atsiranda kaip kompensaciniai procesai reaguojant į hipoksiją;

II simptomai, būdingi tik tam tikrai anemijos grupei, pagal patogenetinį jos specifiškumą;

III periferinio kraujo ir kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai.

I grupės simptomus lengva nustatyti pacientams, sergantiems bet kokia anemija: blyškumas, galvos svaigimas, galvos skausmas, nuovargis, mieguistumas, triukšmas. V ausys, silpnumas, dusulys, širdies plakimas, kardialgija, sistolinis ūžesys viršūnėje ir kraujagyslėse. Sumažėjus Hb iki 70-80 g / l, galimi distrofiniai organų pokyčiai, miokardo distrofijos išsivystymas ir širdies nepakankamumas.

II simptomų grupė turi savo ypatybes, priklausomai nuo kiekvienos patogenetinės formos.

Esant ūminei pohemoraginei anemijai, atsirandantys dėl vieno gausaus kraujavimo, būdingi hemodinamikos sutrikimai, pirmiausia iki gyvybei pavojingos šoko būsenos. Apžiūros metu buvo pastebėtas stiprus blyškumas, šaltas prakaitas, traukuliai, troškulys, sudirgęs pulsas, sumažėjęs kraujospūdis. Anamnezėje dažnai galima nustatyti virškinamojo trakto ligas (pepsinė opa, opinis kolitas, kepenų cirozė, hemorojus), moterų lytinių organų ligas (turima omenyje negimdinis nėštumas), lėtinę plaučių patologiją. Diagnozė nesudėtinga, jei yra hematemezės, melenos, kraujavimo iš gimdos ar plaučių. Klinikinius simptomus lemia kraujo netekimo greitis ir dydis. Vaikai ir pagyvenę žmonės netoleruoja net nedidelio kraujavimo. Moterys lengviau toleruoja kraujo netekimą nei vyrai. Vienkartinis 30 % cirkuliuojančio kraujo praradimas gali būti mirtinas; jeigu kraujo netekimas buvo užsitęsęs (dieną ar ilgiau); tada net 50% kraujo organizmas gali netekti ir kompensuoti.

Iš periferinio kraujo iš karto po perkelto (ar tebevykstančio kraujavimo) staigus eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas neįvyksta dėl refleksinio kapiliarų tinklo susitraukimo ir bendro kraujagyslių sluoksnio sumažėjimo (pakankamai įvykęs bendros kraujo masės sumažėjimas). Iš baltojo kraujo pastebima leukocitozė su poslinkiu į kairę, trombocitozė. Periferinių kraujagyslių spazmai, mikrocirkuliacijos pokyčiai gali prisidėti prie mikrotrombų susidarymo, ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymo. Iki 1 dienos pabaigos, 2 dieną, dėl gausaus audinių skysčio antplūdžio (kompensacinis hemodiliucija) sumažėja hematokritas, pastebimas hemoglobino, eritrocitų sumažėjimas ir tikrasis anemizacijos laipsnis. Nuo 5 iki 7 dienų kraujyje atsiranda daug retikulocitų. Jei kraujavimas neatsinaujina, raudonasis kraujas atsistato per 2–3 savaites.

Geležies stokos anemijai būdinga vadinamasis sideropeninis simptomų kompleksas.

Geležies stokos anemija yra labiausiai paplitusi praktikoje. Iš visų etiologinių veiksnių, prisidedančių prie geležies stokos anemijos išsivystymo, labai sunku nustatyti (ir tinkamai įvertinti) chroniškai nedidelį, kartais slaptą kraujavimą. Net ir nežymus, ne daugiau 5-10 ml per parą, bet kasdienis kraujo netekimas iš virškinamojo trakto – opinis, polipinis, vėžinis, nuo telangiektazijų, stemplės varikozės, skrandžio, hemorojaus, dėl helminto invazijos (ankilostomiozė, strongiloidozė) , nosies (Randu-Oslerio liga), gimdos, iš šlapimo takų (mikrohematurija, nuolatinė intravazalinė hemolizė – Strübing-Marchiafava liga), iš plaučių (arba į plaučius – izoliuota plaučių hemosiderozė, kurios testas teigiamas dėl slapto kraujo netekimo dėl nurijus skreplius) ir kt. gali sukelti sunkią lėtinę pohemoraginę geležies stokos anemiją. Dėl artėjančio organizmo geležies fondo išeikvojimo ir antrinės neefektyvios eritropoezės anemija įgauna ilgai užsitęsusią pobūdį ir tęsiasi keletą metų po kraujo netekimo pabaigos. Patologinio proceso inercijos faktoriaus nepakankamas įvertinimas dažnai yra diagnostinių klaidų priežastis. Taigi vyresnio amžiaus moterims, kenčiančioms nuo sunkios nežinomos etiologijos geležies stokos anemijos, anamnezinio gimdos kraujo netekimo vaidmuo yra nepakankamai įvertintas. Būtina tinkamai įvertinti įgimto geležies trūkumo vaidmenį, ypač vaikams, gimusiems iš motinų, sergančių geležies stokos mažakraujyste, taip pat merginoms, kurioms prasidėjus mėnesinėms yra jaunatvinės chlorozės vaizdas.

Be to, geležies stokos anemija gali išsivystyti pažeidžiant temos sintezę ir lydėti tokias sąlygas kaip:

- padidėjęs geležies suvartojimas (pasikartojantis nėštumas, gimdymas, užsitęsusi laktacija);

- nepakankamas geležies suvartojimas organizme (badavimas, mityba be baltymų, neracionalus maitinimas, vitaminų D, A, C, B trūkumas);

Malabsorbcija (achlorhidrija, skrandžio, plonosios žarnos rezekcija, sunkus enteritas);

Enzimopatiniai defektai, trukdantys eritroblastams naudoti geležį.

Sideropenijos klinikoje yra 2 periodai:

1) latentinis geležies trūkumas (sukeltas sumažėjęs ląstelinės geležies kiekis, kol geležis visiškai išsenka iš depo, nesumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių).

Pacientams pasireiškia virškinimo trakto simptomai ir įvairūs trofiniai sutrikimai, apibūdinami kaip Plummer-Vinson sindromas.

Burnos gleivinės, ryklės ir stemplės atrofija su disfagija: rijimo sutrikimai, liežuvio deginimo pojūtis,
funkcinis stemplės ir skrandžio spazmas, lydimas užspringimo, paviršinis glositas; suskilinėję burnos kampučiai, cheilozė, nagų distrofija (nagai praranda blizgesį, susidaro įtrūkimai, koilonichija), veido seborėjinis dermatitas, likusi oda su hiperkeratoze, įtrūkimai akių kampučiuose, blefaritas, konjunktyvitas, keratitas su ragenos vaskuliarizacija, sutemus susilpnėja regėjimas. Būdinga achlorhidrija, skrandžio sutrikimai, viduriavimas, porfirinurija. Jie taip pat apibūdina „chlorozės“ sindromą esant geležies stokos būsenoms: fiziniam nuovargiui, raumenų silpnumui, dėl kvėpavimo fermentų (mioglobino, citochromų) sumažėjimo raumenyse, psichinio vangumo, mieguistumo, plaukų slinkimo. Būdingas "alebastrinis" blyškumas, oda su žalsvu atspalviu, dažnai būna skonio ir kvapo iškrypimas. Pradžia siejama su brendimo ar menopauzės pradžia. Dažniausiai stebimas moterims.

Gali būti parestezija, dažnas šlapinimasis, subfebrilo būklė.

2) geležies trūkumo periodą lydi hemoglobino, eritrocitų kiekio sumažėjimas ir distrofiniai vidaus organų pokyčiai.

B 12 (folio) stokos anemija taip pat turi savo specifinių klinikinių ypatybių (simptomus aprašė Addisonas 1855 m., 1868 m. Birmeris pavadino „piktybine anemija“, nurodant prastą prognozę).

B12 folio rūgšties trūkumo būklės, kurioms būdinga megaloblastinė hematopoezė, priežastys yra labai nevienalytės, todėl buvo sukurta daugybė klasifikacijų. Pastaroji pagrįsta megaloblastinės anemijos skirstymo į 2 dideles grupes principu: mažakraujyste dėl sutrikusios absorbcijos ir anemijos dėl padidėjusio vitamino B12 ir (ar) folio rūgšties vartojimo. Greitas terapinis vitamino B12 įvedimo poveikis, pasireiškiantis tuo, kad patologinė megaloblastinė hematopoezė virsta normoblastine hematopoeze, po kurios (5–6 dieną) atsiranda retikulocitų krizė ir išsivysto klinikinė hematolizinė remisija, tuo pat metu yra patikimiausias diferencinės diagnostikos testas, rodantis anemijos B12 folio stokos pobūdį. Tinkamo terapinio poveikio nebuvimas lemia būtinybę toliau ieškoti galimo organinio (naviko, rečiau sifilinio) virškinamojo trakto, kepenų, skydliaukės pažeidimo, taip pat galimos sisteminės kraujo patologijos – leukemijos, mielokarcinozės ir kt.

Kitaip nei B12 folio stokos anemija, pastaraisiais atvejais megaloblastinė eritropoezė atsiranda esant dideliam vitamino B12 kiekiui kraujyje, o tai rodo, kad patologiniai leukeminiai (arba preleukeminiai) kaulų čiulpai nepasisavina (achrezijos) kraujodaros vitaminų.

Taip pat reikėtų atsižvelgti į vaistų sukeltos megaloblastozės, kuri atsiranda dėl intracelulinio folio apykaitos pažeidimo, galimybę pacientams, vartojantiems citostatikus (metotreksatą ir kt.), vaistus nuo tuberkuliozės (izonikotino rūgštį), prieštraukulinius vaistus (difenilhidantoiną ir kt.). ), o kartais ir sveikiems žmonėms, ypač, pasak Wesko, jaunoms moterims, vartojančioms geriamuosius kontraceptikus.

Yra keletas pagrindinių formų, kurios, atsižvelgiant į patogenetines savybes, turi savo simptomus:

- egzogeninis B12 folio rūgšties trūkumas su neracionalia mityba, dirbtiniu maitinimu, vartojant tam tikrus vaistus, kurie yra B12 antagonistai

- endogeninis trūkumas dėl sutrikusios maisto vit. B12 dėl skrandžio mukoproteino prolapso (Birmerio anemija su mukoproteinų sekrecijos prolapsu sergant vėžiu, polipozė, skrandžio, atrofinis gastritas, sifilis, limfogranulomatozė, azotemija; agastrinė anemija su gastrektomija, ezofagojejunostomija);

Sutrikusi B12 (folio rūgšties) asimiliacija žarnyne (stambiojo kaspinuočio invazija, sprue, celiakija, malabsorbcijos sindromas, plonosios žarnos rezekcija, terminalinis ileitas);

Padidėjęs vit suvartojimas. B12 (folio rūgštis) nėštumo metu, kepenų cirozė;

- B 12 folio rūgšties anemija dėl sutrikusios vit. B12 (folio rūgštis) kaulų čiulpai
smegenys, kurios gali būti šeiminės arba įgytos (būkle iki leukemijos).

Specifines savybes lemia:

1) simptomų kompleksas iš virškinimo trakto - Meller-Hunter sindromas: sklandžiai blizga
liežuvio paviršius dėl papilių atrofijos - "kardinalus liežuvis", dažnai burbuliukai ir erozija šonuose
liežuvio paviršius ar galiukas, liežuvio deginimo pojūtis ar skausmas.

Dažnai nustatomas hepatolienalinis sindromas, subfebrilo būklė, gelta, nestabilios išmatos, skrandžio sutrikimai;

2) neurologinių simptomų kompleksas - Dane'o sindromas - parestezija, gilaus jautrumo sutrikimai su stuburo ataksija, hipotenzija, susilpnėję sausgyslių refleksai (Babinsky, Rossolimo). Yra smegenėlių ataksija, maniakinė ar depresinė būsena, dažnai paranojinė būsena, kliedesys. Gali būti pseudoparalyžius, apatinių galūnių raumenų atrofija.

Esant greitai anemizacijai, gali išsivystyti koma.

Kraujyje staigus raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas ir hemoglobino sumažėjimas mažesniu mastu. Būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas, branduolinės medžiagos likučiai eritrocituose (Jolly body, Cabot žiedai), bazofilinė punkcija, leukopenija, neutropenija, trombopenija, santykinė limfocitozė. Pagreitėjęs defektinių eritrocitų irimas sukelia netiesioginio bilirubino padidėjimą kraujyje. Kaulų čiulpuose: hiperplazija, uždelstas granulocitų, megaloblastų brendimas. Imunologiniai tyrimai leidžia nustatyti antikūnus prieš gastromukoproteiną, papildomas skrandžio ląsteles.

Hipo- (aplastinė) anemija. Atsižvelgiant į šiuolaikines idėjas apie hematopoezę, išskiriama hematopoezės hipo- (aplazija), atsirandanti pluripotentinės kamieninės ląstelės lygyje, pažeidžiant visas tris hematopoetines linijas, arba unipotentinių ląstelių – eritro-, leuko-prekursorių – lygyje. ir trombocitopoezė. Šios idėjos atitinka bendrosios aplazijos (panmielopatijos) sąvokas su atitinkama pancitopenija ir daline hematopoezės aplazija - aneritroblastoze, agranulocitoze (kaulų čiulpais) ir amegakariocitoze su atitinkamomis izoliuotomis citopenijomis: eritrocitopenija (sinonimas: anemija), abloodilija arba abloodilija. ir trombocitopenija.

Bendra hematopoezės aplazija – tai grupė aneminių būklių, kurios skiriasi etiologiniais veiksniais, klinikine eiga ir baigtimi. Paprastai visiška hematopoezės aplazija yra įgyta liga (išimtis yra Fanconi aplazinė anemija, kuri dažniausiai pasireiškia berniukams, paveldima pagal recesyvinį tipą).

Klinikinės apraiškos: ligos prognozėje lemiamą reikšmę turi aplastinio proceso vystymosi laipsnis ir greitis, nulemtas kraujo ir kaulų čiulpų morfologinio vaizdo dinamikos. Laipsniškas aktyvių kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu, o tai reiškia faktinį visos kraujodaros žlugimą, baigiasi mirtimi aneminės komos, agranulocitinės bakteriemijos (septicemijos) arba kandidomikozės ir (ar) trombocitopeninio kraujavimo reiškiniais. Bandymai atkurti hematopoezę hemo- ir mielotransfuzijomis, steroidiniais androgenais ir kortikosteroidais, kai kuriais atvejais splenektomija veda į sėkmę tik esant laikinai, iš esmės grįžtamai hematopoezės hipoplazijai, dažniausiai imuninės ar toksinės (vaistų) etiologijos. Kitas mieloplazijos rezultatas gali būti transformacija į hemoblastozę - leukemiją.

Tokiais atvejais hipo- (aplastinė) anemija, buvusi prieš leukemijos išsivystymą, retrospektyviai gali būti laikoma ikileukemine būkle. Daug žadantis leukemijos atpažinimas esant hipoplastinėms hematopoezės būsenoms pagrįstas mieloblastų pertekliaus (daugiau nei 5–6%) kiekiu kaulų čiulpuose ir jų židinio (ant histologinių kaulų čiulpų trepanato preparatų) vietos. Vadinamoji pseudoaplastinė, tiksliau, įgyta diseritropoetinė anemija taip pat gali būti priešleukeminė būklė. Šiuo pavadinimu jie sujungia aneminių būklių grupę, kuriai būdinga neveiksminga eritropoezė, t. Tik dinamiški kaulų čiulpų tyrimai (punkcijos ir trepanatai) leidžia nustatyti proceso leukeminę orientaciją. Ankstyvas padidėjimo (kaulų čiulpų mieloblastozės) nustatymas leidžia, vaizdžiai tariant, nulaužti „raudoną kaukę“ nuo „baltojo naviko“, kuris dažniausiai vyksta a- arba subleukemiškai, atsižvelgiant į hipoląstelinio, rūkstančio mieloblastinės ar monocitinės leukemijos varianto tipą.

Aneritroblastozė (sinonimai: eritroidinė hipoplazija, eritroblastoftizė, eritroblastopenija, dalinė eritrocitų aplazija) gali atsirasti dėl paveldimų ar įgytų veiksnių. Pirmieji apima paveldimą Diamond-Blackfan anemiją, kuriai pažengusioje ligos stadijoje būdinga „gryna“ aneritroblastozė (su nepažeista leuko- ir trombocitoze). Liga, kuri dažniau pasireiškia vaikystėje, iš esmės yra grįžtama – pasitaiko spontaniškų remisijų ir net pasveikimo atvejų.

Tarp įgytų formų išskiriamos ūminės ir lėtinės eritroblastopenijos. Lėtinės, atsirandančios senatvėje, dažnai derinamos su timomomis.

Dalinės kaulų čiulpų eritrocitų aplazijos kriterijai yra šie:

1) normochrominė normocitinė anemija su normalia leuko-trombopoeze;

2) kaulų čiulpų eritroblastopenija iki absoliučios aneritroblastazės su nepažeista granulo- ir megakario-trombocitopoeze;

3) didelis geležies kiekis serume ir mažas kaulų čiulpų panaudojimas

4) audinių hemosiderozė (įrodyta deferaliniu testu), kai išsivysto organų (kepenų, kasos, širdies raumens) siderozė;

5) didelis eritropoetino titras serume ir padidėjęs eritropoetino išsiskyrimas su šlapimu.

Kaulų čiulpų dalinės eritrocitų aplazijos autoimuninę patogenezę patvirtina dažni deriniai su sunkia miastenija, reumatoidiniu artritu, hipogamaglobulinemija, taip pat teigiami gydymo rezultatai, gauti kai kuriais atvejais po timektomijos, kitais – vartojant gliukokortikoidus ir imunosupresantus. rečiau su splenektomija (indikacija yra antrinė splenomegalija su hipersplenizmo sindromu), padidėjęs specifinių IgG klasės imunoglobulinų kiekis kraujyje.

Hemolizinė anemija- patologinė būklė, kurią lydi sutrumpėjusi eritrocitų gyvenimo trukmė.

Padidėjusią hemolizę paprastai lydi hiperbilirubinemija ir padidėjęs urobilino išsiskyrimas su šlapimu ir sterkobilino išsiskyrimas su išmatomis.

Anemija išsivysto tik tada, kai kompensaciniai eritropoezės gebėjimai atsilieka nuo eritrocitų naikinimo greičio.

Skiriamos 2 pagrindinės hemolizinių anemijų grupės: 1. Paveldima (įgimta) hemolizinė anemija, kurią sukelia eritrocitų membranos, fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektas ir iš esmės reprezentuoja paveldimas genetiškai nulemtas eritrocitopatijas.

Daugeliu atvejų paveldima ne pati hemolizinė liga, o jos molekulinis genetinis pagrindas; liga realizuojama veikiant įvairiems provokuojantiems veiksniams (nėštumas, vaistai, hipoksija). Be pastarųjų įsikišimo genetinis defektas gali niekaip nepasireikšti (latentinės fermentopenijos, kai kurios hemoglobinozės).

Šio organizmo „hemolizinio pasirengimo“ esmė – padidėjęs jautrumas vienam ar kitam provokuojančiam veiksniui yra arba genetiškai nulemtas, paveldėtas su X susijusio tipo, eritrocitų fermento, dažniausiai gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G) trūkumas. -6-PD) arba nestabilaus hemoglobino buvimas, arba hipohaptoglobinemija (su žygiavimu, paroksizmine hemoglobinurija).

3. Įgyta hemolizinė anemija.

Kliniškai atskirkite tarpląstelinę hemolizę, vykstančią fagocitinės sistemos ląstelėse (sekvestracinė hemolizė) ir intravaskulinę, kuri vyksta kraujagyslių lovoje dalyvaujant komplementui (papildomoji hemolizė). Abi šios hemolizės rūšys skiriasi klinikinėmis apraiškomis, eiga ir reikalauja skirtingos terapinės praktikos. Žiūrėti lentelę.

Kraujo ligų sindromai

Sindromas yra stabilus simptomų rinkinys, būdingas ligai ar patologijų grupei, turinčiai panašią patogenezę. Taigi, kraujo ligų sindromai yra klinikinių simptomų grupės, kurias vienija bendras jų vystymosi mechanizmas. Be to, kiekvienam sindromui būdingas stabilus simptomų derinys, kuris turi būti asmeniui, kad būtų galima nustatyti bet kokį sindromą. Sergant kraujo ligomis, išskiriami keli sindromai, kurie išsivysto esant įvairioms patologijoms. Taigi šiuo metu gydytojai išskiria šiuos kraujo ligų sindromus:

aneminis sindromas;

Opinis nekrozinis sindromas;

intoksikacijos sindromas;

ossalginis sindromas;

Baltymų patologijos sindromas;

sideropeninis sindromas;

Pletorinis sindromas;

icterinis sindromas;

Limfadenopatijos sindromas;

Hepato-splenomegalija sindromas;

Kraujo netekimo sindromas;

karščiavimo sindromas;

hematologinis sindromas;

Kaulų čiulpų sindromas;

enteropatijos sindromas;

Artropatijos sindromas.

Išvardyti sindromai išsivysto įvairių kraujo ligų fone, o kai kurie iš jų būdingi tik siauram patologijų spektrui, turintiems panašų vystymosi mechanizmą, o kiti, atvirkščiai, pasireiškia beveik bet kokiomis kraujo ligomis.

Anemijos sindromas

Anemijos sindromui būdingas simptomų, kuriuos sukelia anemija, rinkinys, tai yra mažas hemoglobino kiekis kraujyje, dėl kurio audiniai patiria deguonies badą. Anemijos sindromas išsivysto sergant visomis kraujo ligomis, tačiau su kai kuriomis patologijomis jis pasireiškia pradinėse stadijose, o su kitomis – vėlesnėse. Taigi, aneminio sindromo pasireiškimai yra šie simptomai:

Odos ir gleivinių blyškumas;

Sausa ir pleiskanojanti arba drėgna oda;

Sausi, trapūs plaukai ir nagai;

Kraujavimas iš gleivinių – dantenų, skrandžio, žarnyno ir kt.;

Galvos svaigimas;

Drebanti eisena;

Tamsėjimas akyse;

Triukšmas ausyse;

Nuovargis;

Mieguistumas;

Dusulys vaikštant;

Palpitacija.

Sergant sunkia anemija, žmogui gali išsivystyti pastingos kojos, atsirasti skonio iškrypimas (kaip nevalgomų dalykų, pvz., kreidos), liežuvio deginimas ar ryškiai rausvai raudona spalva, taip pat užspringti ryjant maisto gabalėlius.

Tai pasireiškia šiais simptomais:

Dantenų kraujavimas ir užsitęsęs kraujavimas danties rovimo metu bei burnos gleivinės pažeidimas;

Diskomforto pojūtis skrandyje;

Juoda kėdė;

Arba kraujas šlapime;

Gimdos kraujavimas;

Kraujavimas iš dūrių po injekcijų;

Sumušimai ir petechialiniai kraujavimai ant odos;

Galvos skausmas;

Sąnarių skausmas ir patinimas;

Neįmanoma atlikti aktyvių judesių dėl skausmo, kurį sukelia kraujosruvos raumenyse ir sąnariuose.

Hemoraginis sindromas išsivysto sergant šiomis kraujo ligomis:

2. Vilebrando liga;

3. Rendu-Oslerio liga;

4. Glanzmanno liga;

5. A, B ir C hemofilija;

7. DIC;

8. Hemoblastozės;

9. Aplastinė anemija;

10. Didelių antikoaguliantų dozių vartojimas.

Opinis nekrozinis sindromas

Opiniam nekroziniam sindromui būdingas toks simptomų kompleksas: Burnos gleivinės skausmas;

Kraujavimas iš dantenų;

Negalėjimas valgyti dėl burnos ertmės skausmo;

Kūno temperatūros padidėjimas;

Blogas kvapas;

Išskyros ir diskomfortas makštyje;

Skausmas išangėje;

Sunku tuštintis.

Opinis nekrozinis sindromas išsivysto sergant hemoblastoze, aplazine anemija, taip pat sergant radiacijos ir citostatinėmis ligomis.

Intoksikacijos sindromas

Apsinuodijimo sindromas pasireiškia šiais simptomais:

Bendras silpnumas;

Su šaltkrėtis;

Ilgalaikis nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas;

negalavimas;

Sumažėjęs darbingumas;

Skausmas burnos gleivinėje;

Banalios viršutinių kvėpavimo takų kvėpavimo takų ligos simptomai.

Intoksikacijos sindromas išsivysto sergant hemoblastozėmis, hematosarkomomis (Hodžkino liga, limfosarkomomis) ir citostatinėmis ligomis.

Ossalginis sindromas Ossalginiam sindromui būdingi įvairių kaulų skausmai, kuriuos pirmaisiais etapais stabdo nuskausminamieji vaistai. Kai liga progresuoja, skausmas tampa stipresnis ir jo nebepalengvina analgetikai, todėl atsiranda judėjimo sunkumų. Vėlesnėse ligos stadijose skausmas būna toks stiprus, kad žmogus negali judėti. Ossalginis sindromas išsivysto sergant daugybine mieloma, taip pat metastazėmis kauluose su limfogranulomatoze ir hemangiomomis.

baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologijos sindromą sukelia didelis patologinių baltymų (paraproteinų) kiekis kraujyje ir jam būdingi šie simptomai: Galvos skausmas; Atminties ir dėmesio pablogėjimas; Mieguistumas; Skausmas ir tirpimas kojose ir rankose; Kraujavimas iš nosies, dantenų ir liežuvio gleivinės; Hipertenzija; Retinopatija (akių funkcijos sutrikimas); Inkstų nepakankamumas (vėlesnėse ligos stadijose); Širdies, liežuvio, sąnarių, seilių liaukų ir odos funkcijų pažeidimas. Baltymų patologijos sindromas išsivysto sergant mieloma ir Waldenströmo liga.

sideropeninis sindromas

Sideropeninis sindromas atsiranda dėl geležies trūkumo žmogaus organizme ir jam būdingi šie simptomai: Kvapo iškrypimas (žmogui patinka išmetamųjų dujų, išplautų betoninių grindų kvapas ir kt.); Skonio iškrypimas (žmogui patinka kreidos, kalkių, anglies, sausų javų ir kt. skonis); Sunku nuryti maistą; raumenų silpnumas; Odos blyškumas ir sausumas; Traukuliai burnos kampuose; Ploni, trapūs, įgaubti nagai su skersine juostele; Ploni, trapūs ir sausiems plaukams. Sideropeninis sindromas išsivysto su Werlhof ir Randu-Osler ligomis.

Pletorinis sindromas

Pletorinis sindromas pasireiškia šiais simptomais: Galvos skausmas; Triukšmas ausyse; Šilumos pojūtis kūne; Kraujo užsikimšimas į galvą; Raudonas veidas; Deginimas pirštuose; Parestezija (žąsies odos pojūtis ir kt.); Odos niežėjimas, stipresnis po vonios ar dušo; prakaitavimas; šilumos netoleravimas; Širdies skausmas; Skausmas pėdose. Sindromas išsivysto su eritremija ir Wakez liga. Ikterinis sindromas Ikterinis sindromas pasireiškia būdinga geltona odos ir gleivinių spalva. Vystosi su hemolizine anemija.

Limfadenopatijos sindromas

Limfadenopatijos sindromas pasireiškia šiais simptomais: Įvairių limfmazgių padidėjimas ir skausmingumas; Reiškiniai (galvos skausmas, mieguistumas ir kt.); prakaitavimas; Silpnumas; Stiprus svorio kritimas; Skausmas padidėjusio limfmazgio srityje dėl šalia esančių organų suspaudimo; Fistulės su pūlingomis išskyromis. Sindromas išsivysto sergant lėtine limfoleukemija, limfogranulomatoze, limfosarkomomis, ūmine limfoblastine leukemija ir infekcine mononukleoze.

Hepato-splenomegalija sindromas

Hepato-splenomegalijos sindromas atsiranda dėl kepenų ir blužnies dydžio padidėjimo ir pasireiškia šiais simptomais: Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje; Skausmas viršutinėje pilvo dalyje; Pilvo apimties padidėjimas; Silpnumas; Sumažėjęs našumas; (vėlyvoje ligos stadijoje). Sindromas išsivysto sergant infekcine mononukleoze, paveldima mikrosferocitoze, autoimunine hemolizine anemija, pjautuvo pavidalo ląstelių ir B12 stokos anemija, talasemija, trombocitopenija, ūmine leukemija, lėtine limfocitine ir mieloidine leukemija, subleukemine mieloze, taip pat eritremija ir valdenstremija.

Kraujo netekimo sindromas

Kraujo netekimo sindromui būdingas gausus arba dažnas kraujavimas iš įvairių organų praeityje ir pasireiškia šiais simptomais: Odos sumušimai; hematomos raumenyse; Sąnarių patinimas ir skausmas dėl kraujavimo; Voratinklinės venos ant odos; Palpitacija. Sindromas išsivysto su hemoblastoze, hemoragine diateze ir aplazine anemija. Karščiavimo sindromas Karščiuojantis sindromas pasireiškia užsitęsusiu ir nuolatiniu karščiavimu su šaltkrėtis. Kai kuriais atvejais žmogaus fone trikdo nuolatinis odos niežėjimas ir gausus prakaitavimas. Sindromas lydi hemoblastozę ir anemiją.

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai

Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai yra neklinikiniai, nes neatsižvelgiama į simptomus ir nustatomi tik pagal kraujo tyrimų ir kaulų čiulpų tepinėlių pokyčius. Hematologiniam sindromui būdingas normalaus trombocitų skaičiaus, hemoglobino, leukocitų ir kraujo ESR pasikeitimas. Taip pat būdingas įvairių tipų leukocitų procento pokytis leukocitų formulėje (bazofilai, eozinofilai, neutrofilai, monocitai, limfocitai ir kt.). Kaulų čiulpų sindromui būdingas normalus įvairių kraujodaros mikrobų ląstelių elementų santykis. Hematologiniai ir kaulų čiulpų sindromai išsivysto sergant visomis kraujo ligomis.

Enteropatijos sindromas

Enteropatijos sindromas išsivysto sergant citostatine liga ir pasireiškia įvairiais žarnyno sutrikimais dėl opinių-nekrozinių jos gleivinės pažeidimų.

Artropatijos sindromas

Artropatijos sindromas išsivysto sergant kraujo ligomis, kurioms būdingas kraujo krešumo pablogėjimas ir atitinkamai polinkis kraujuoti (hemofilija, leukemija, vaskulitas). Sindromas išsivysto dėl kraujo patekimo į sąnarius, kurie provokuoja šiuos būdingus simptomus: Pažeisto sąnario patinimas ir sustorėjimas; Skausmas pažeistame sąnaryje; Osteoporozė.

Esmė : specifiniai kraujo tyrimo ir kaulų čiulpų pokyčiai dėl anemijos etiologijos ir patogenetinio varianto.

Laboratorinių tyrimų metodai:

1. Sumažėjęs hemoglobino kiekis

(vyrams hemoglobino kiekio sumažėjimas žemiau 130 g / l, moterims - mažiau nei 120 g / l.)

2. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus mažinimas

(vyrams mažiau nei 4 X 10 12 / l, moterims 3,7 X 10 12 / l.)

3. Spalvų indekso keitimas

(norma 0,82 - 1,05; su hipochromine anemija 1,05)

4. Eritrocitų formos, dydžio, spalvos pasikeitimas:

eritrocitų formos kintamumas - poikilocitozė (planocitai, mikrosferocitai,

ovalocitai, pjautuvo formos, stomatocitai ir kt.)

spalvos intensyvumo skirtumas - anizochromija (hipochrominė, hiperchrominė)

pagal vidutinį eritrocitų skersmenį, normocitinė anemija, mikrocitinė,

makrocitinis

Mikrocitinių-hipochrominių eritrocitų atsiradimas ir spalvos indekso sumažėjimas būdingas anemijai, kurią sukelia geležies trūkumas organizme arba jos transportavimo, panaudojimo ar pakartotinio panaudojimo pažeidimas (geležies trūkumas ir sideroblastinė anemija, atransferrinemija).

Hiperchrominių makrocitų buvimas kraujyje ir spalvos indekso padidėjimas stebimas megaloblastine anemija.

Makrocitozė taip pat nustatoma sergant anemija, kurią sukelia gydymas citostatikais. Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai būdingi pjautuvinei anemijai. Be to, sergant šia liga, taip pat su geležies stokos anemija, yra nevienodo eritrocitų dydžio (anizocitozė: eritrocitų skersmuo svyruoja nuo 3 iki 15 mikronų) ir formos (poikilocitozė).

Nemažai anemijų, sukeltų sutrikusios kraujodaros, pasireiškia kaip normochrominės normocitinės būklės: hipoplastinė (aplastinė) anemija, hipoproliferacinė anemija (su inkstų liga, skydliaukės ir hipofizės funkcijos nepakankamumu, baltymų išsekimu), anemija, atsirandanti dėl tuberkuliozės arba toksinio poveikio organizmui. cheminių medžiagų mieloidinis audinys (insekticidai, chloramfenikolis, hidantoinai).

Esant anemijai, kurią sukelia infekcinis ar lėtinis uždegiminis procesas, iš pradžių nustatomi normochrominiai-normocitiniai eritrocitai, tačiau vėliau hipochrominių mikrocitų skaičius didėja.

Eritrocitų skaičiaus sumažėjimas daugiau nei 10% per savaitę aiškiai rodo pagreitėjusį jų sunaikinimą. Įprasti šio reiškinio mechanizmai yra tokie: eritrocitų kaupimasis ir sunaikinimas blužnyje; antikūnų sukelta hemolizė; eritrocitų membranų struktūros pažeidimas; molekuliniai (genetiniai) hemoglobino defektai. Tokiais atvejais informatyvus yra eritrocitų osmosinio atsparumo (atsparumo hemolizei) rodiklis.

Diferencinė hemolizinės anemijos diagnostika grindžiama papildomais hematologiniais tyrimais: kraujavimo laiko, krešulio atsitraukimo, protrombino laiko, fibrino skilimo produktų ir kt.

5. Retikulocitų skaičiaus pokytis (paprastai retikulocitų skaičius yra 0,2 - 1 % viso eritrocitų kiekio)

Retikulocitų padidėjimas gali būti kaulų čiulpų kraujodaros aktyvinimo kriterijus. Jis stebimas esant kraujo netekimui (ypač ūminiam), hemolizinei anemijai (hiperregeneracinei anemijai).

Retikulocitų skaičiaus sumažėjimas (absoliutus arba santykinis) yra kraujodaros sumažėjimo rodiklis. Jis stebimas sergant hipoplastine (aplastine) anemija, geležies, vitamino B 12 ar folio rūgšties sukelta mažakraujyste, taip pat vartojant citostatinius vaistus arba sergant spinduline liga (hiporegeneracine anemija).

6. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas (paprastai eritrocitų hemolizė prasideda esant 0,42 - 0,46% natrio chlorido koncentracijai, o visiška hemolizė - 0,3 - 0,32 proc.

7. Geležies kiekio serume pokytis (normalus geležies kiekis serume yra 12,5 - 30,4 µmol/l). Dažnis padidėja sergant hemolizine, žalinga ir hipoplastine anemija. Klaidingas padidėjimas gali būti stebimas tais atvejais, kai 2-3 mėnesius prieš tyrimą pacientas vartojo parenterinius geležies preparatus. Rodiklio sumažėjimas pastebimas esant geležies stokos anemijai.

8. Bendras serumo geležies surišimo pajėgumas (OZhSS) 30,6 - 84,6 µmol / l - didėja esant geležies stokos anemijai.

9. Desferalinio tyrimo atlikimas (geležies nustatymas paros šlapimo kiekyje prieš ir po desferalo, kuris yra geležies kompleksonas, 500 mg dozės skyrimo; norma – 0,8-1,3 mg geležies). Esant geležies stokos anemijai, pastebimas geležies išskyrimo sumažėjimas.

10. Feritino kiekio serume nustatymas (rodo geležies atsargas); normalus vyrams - 106 ± 21,5 μg / l, moterims - 62 ± 4,1 μg / l. Rodiklio sumažėjimas pastebimas esant geležies stokos anemijai.

11. Eritroidinių elementų skaičiaus padidėjimas mielogramoje

PRIVATI PATOLOGIJA

ANEMIJA DĖL KRAUJO NETEKIMO (POHEMORAGINĖ ANEMIJA).

Ūminė pohemoraginė anemija išsivysto dėl didelio vienkartinio ar pakartotinio kraujo netekimo per trumpą laiką. Ūmus 500 ml ir daugiau kraujo netekimas kelia rimtą grėsmę suaugusio žmogaus sveikatai. Greitas 25% viso kraujo netekimas gali sukelti mirtį, jei laiku nesuteikiama medicininė pagalba.

Klinikinėje nuotraukoje išryškėja ūminio širdies ir kraujagyslių nepakankamumo, pohemoraginio šoko reiškiniai, atsirandantys dėl reikšmingo cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimo ir bendro deguonies trūkumo (kraujotakos-hipoksinio sindromo).

Hematologinis sindromas esant ūminiam kraujo netekimui: hemoglobino ir eritrocitų kiekio pokyčiai suskirstyti į tris fazes. Pirmą dieną po kraujo netekimo hemogramos parametrai mažai pasikeičia arba atitinka vidutinę anemiją, nes reaguodamas į oligemiją kraujas išteka iš sandėlio. 2-3 dienomis dėl hidremijos išsivystymo sumažėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis kraujyje. Nuo 3-7 dienų periferiniame kraujyje atskleidžiami staigūs eritropoezės suaktyvėjimo požymiai: retikulocitozė, normoblastozė, polichromatofilija, leukocitozė su poslinkiu į kairę ir trombocitozė.

Lėtinė pohemoraginė anemija iš tikrųjų tai vienas iš geležies stokos anemijos variantų. Jis išsivysto dėl akivaizdaus ar nepastebimo (paslėpto) lėtinio kraujo netekimo, dėl kurio labai netenkama geležies.

ANEMIJA DĖL RBC FORMAVIMO SUTRIKIMO

IR (ARBA) HEMOGLOBINAS

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Geležies stokos anemija sudaro 80% visų anemijų. Geležies stokos anemijos pagrindas yra geležies, reikalingos hemoglobino susidarymui, trūkumas organizme, atsirandantis dėl įvairių patologinių procesų:

Esant padidėjusiam netekimui (kraujavimas iš plaučių, virškinimo trakto, gimdos ir kt.)

Nepakankamos pajamos

Padidėjęs geležies suvartojimas ir poreikis (brendimas, nėštumas, žindymo laikotarpis),

Absorbcijos sutrikimai (lėtinis enteritas ir kt.).

Pagrindiniai geležies stokos anemijos kriterijai yra šie:

1. Kraujotakos-hipoksinis sindromas

2. Sideropeninis sindromas

3. Hematologinis sindromas:

Žemas spalvų indeksas (hipochromija),

Anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija periferinio kraujo tepinėlyje,

B 12 – IR FOLIO DEFIKUMO ANEMIJA (MAKROCITINĖ, MEGALOBLASTINĖ ANEMIJA)

Šios anemijos vystymosi priežastys gali būti:

Nepakankamas vitamino B12 arba folio rūgšties suvartojimas su maistu,

vitamino B 12 arba folio rūgšties malabsorbcija: Immerslund-Gresbeck liga (įgimtas vitamino B 12 receptorių nebuvimas plonojoje žarnoje), sutrikusi gastromukoproteino gamyba – „vidinis“ Castle faktorius, visa gastrektomija,

konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne (platus kaspinuočio invazija), enteritas, plonosios žarnos rezekcijos, alkoholizmas

Padidėjusios išlaidos (nėštumas, naujagimiai).

Pagrindiniai B 12 ir folio rūgšties stokos anemijos kriterijai yra šie:

2. B 12 trūkumo sindromas.

3. Hematologinis sindromas.

Aukštas spalvų indeksas (hiperchrominis),

makrocitozė, megalocitozė, anizocitozė, poikilocitozė,

normoblastai kraujyje, Linksmi kūnai, Cabot žiedai,

retikulocitopenija (hipo-, regeneruojanti) negydant vitaminu B12,

neutrofilų hipersegmentacija,

Leukopenija, trombocitopenija,

Megaloblastinė hematopoezė (nesant gydymo B 12).

HIPO-APLASTINĖ ANEMIJA

Ši anemijų grupė yra pagrįsta eritroidinių ląstelių proliferacijos kaulų čiulpuose pažeidimu (slopinimu), dažnai kartu su kitų mikrobų pažeidimu dėl kaulų čiulpų navikų pažeidimų (leukemija, mielokarcinozė), aplazija, mielofibroze, taip pat esant įvairių tipų mielodisplazijai (mielodisplaziniam sindromui) .

Šiai grupei taip pat gali būti priskirta anemija su sudėtingesniais mechanizmais, iš kurių vienas yra kaulų čiulpų nepakankamumas. Tai gali būti anemija pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu, kai kuriomis endokrininėmis ligomis (hipopituitarizmu, hipotiroze), hipernefroma.

Šios anemijos gali atsirasti veikiant jonizuojančiai spinduliuotei, apsinuodijus (benzenu, citostatikais ir kitais vaistais), sergant lėtinėmis infekcijomis (taip pat ir virusinėmis), piktybinių navikų metastazėmis.

Pagrindiniai anemijos, susijusios su kaulų čiulpų nepakankamumu, kriterijai yra šie:

1. Kraujotakos-hipoksinis sindromas.

2. Hematologinis sindromas:

Hematologinis sindromas apima:

Eritrocitopenija, leukopenija, trombocitopenija – pancitopenija,

retikulocitopenija (hiporegeneracinė, regeneracinė),

Spalvų indeksas yra sumažintas arba normalus (hipochrominis, gali būti normochrominis),

Santykinė limfocitozė,

Atliekant krūtinkaulio punkciją sergant aplastine anemija, kaulų čiulpuose trūksta ląstelinių elementų, kaulų čiulpai pakeičiami riebaliniu audiniu.

su trepanobiopsija kaulų čiulpų pakeitimas pluoštiniu audiniu būdingas mielofibrozei ir osteomielosklerozei.

3. Hemoraginis sindromas.

4. Imunodeficito sindromas.

ANEMIJA DĖL PAdidėjusio eritrocitų NAIKINIMO

HEMOLITINĖ ANEMIJA

Pagrindinis šios grupės anemijų simptomas yra sutrumpėjusi eritrocitų gyvenimo trukmė, kuri paprastai yra apie 120 dienų.

Hemolizė gali vykti esant įvairiems patologiniams procesams, tęstis nuolat arba epizodiškai krizių pavidalu, daugiausia tarpląstelinė arba intravaskulinė.

Būtina išskirti 2 hemolizinių anemijų grupes - paveldimą ir įgytą, kurios skiriasi pagrindiniais hemolizės sutrikimais, ligų eiga, diagnostikos ir gydymo metodais.

Paveldima anemija skirstoma į 3 grupes:

Membranopatija (Minkowski-Choffard mikrosferocitinė anemija).

Hemoglobinopatijos (pjautuvinė anemija, talasemija).

Fermentopatijos.

Įgytos hemolizinės anemijos atsiradimą lemiantys veiksniai yra kai kurie infekciniai egzotoksinai, kai kurie nuodai (grybai, gyvatės ir kt.), cheminiai veiksniai (švinas, sunkieji metalai ir kt.), mechaniniai veiksniai (dirbtinis širdies vožtuvas, marčio hemoglobinurija ir kt.). ).

Įgytų hemolizinių anemijų patogenezė pagrįsta imuniniais mechanizmais. Pagrindiniai iš jų yra:

Izoimuninis eritrocitų pažeidimo mechanizmas (naujagimių hemolizinė liga, hemolizinė anemija po kraujo perpylimo) – gaminasi antikūnai prieš eritrocitų izoantigenus (A, B, rezus),

Heteroimuninis eritrocitų pažeidimo mechanizmas – antikūnai gaminami prieš svetimkūnių (mikroorganizmų, vaistų, cheminių medžiagų) eritrocitų antigenų kompleksą,

Autoimuninis eritrocitų pažeidimo mechanizmas - antikūnai gaminami nepakitusių jų pačių eritrocitų antigenų atžvilgiu, o tai atsiranda dėl imunologinės tolerancijos (su sistemine raudonąja vilklige, kepenų ciroze, lėtine limfoleukemija) skilimo.

Pagrindiniai hemolizinės anemijos kriterijai yra šie:

1. Kraujotakos – hipoksinis sindromas,

2. Suprahepatinės geltos sindromas:

Hiperbilirubinemija dėl netiesioginio (nekonjuguoto, laisvo) bilirubino kiekio padidėjimo,

Įvairaus intensyvumo odos ir gleivinių icterinis dažymas.

Šlapimo ir išmatų hiperpigmentacija (urobilinurija, padidėjęs sterkobilino kiekis išmatose), atsirandantis dėl intensyvaus netiesioginio bilirubino kiekio pertekliaus apdorojimo hepatocitais.

3. Splenomegalijos sindromas (vidutinio sunkumo splenomegalija).

4. Hepatomegalijos sindromas.

5. Hematologinis sindromas:

Hematologinis sindromas apima:

hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas,

retikulocitozė, kartais normoblastai kraujyje,

Neutrofilinė leukocitozė (su hemolizinėmis krizėmis),

Kaulų čiulpų eritroidinio gemalo hiperplazija,

Anizo- ir poikilicitozė, priklausomai nuo anemijos tipo, gali būti mikrosferocitozė.

F59 Nepatikslinti elgesio sindromai, susiję su fiziologiniais sutrikimais ir fiziniais veiksniais.

II. Chirurginės tarnybos organizavimas Rusijoje. Pagrindiniai chirurginių įstaigų tipai. Chirurgijos skyriaus darbo organizavimo principai.

ANEMIJA: bendras silpnumas, vangumas, mieguistumas, sumažėjęs darbingumas, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas einant, blyški oda ir matomos gleivinės, tachikardija, sistolinis ūžesys viršūnėje, kraujo tyrime: hemoglobino kiekio sumažėjimas. ir dažnai eritrocitų kraujo tūrio vienete, atkreipkite dėmesį į retikulocitų lygį ir spalvos indeksą.

SIDEROPENIJA: skonio, kvapo iškrypimas, nedidelis karščiavimas, polinkis į infekcijas, sausa oda, trapumas ir skersinis nagų dryželis, koilonichija, šlapimo pūslės, stemplės raumenų silpnumas, traukuliai, mieguistumas, atminties sutrikimas, geležies koncentracijos serume sumažėjimas. (normos - m-14,3- 26,0 ir w-10,7-21,5 mmol/l).

VIRŠNŲJŲ SINDROMAS SU B12 TRŪKUMO ANEMIJA: viso virškinamojo trakto gleivinės atrofija („Genterio glositas“ – rausvas liežuvis su išlygintomis papilėmis, kliniškai – skausmas, dilgčiojimas liežuvyje, atrofinis gastritas, kolonososososo GS atrofija). RRS)

CNS SINDROMAS SU B12 TRŪKUMO ANEMIJA: nugaros smegenų šoninių stulpelių pažeidimas – funikulinė mielozė (parastezija, „pirštinių“ ir „kojinių“, „medvilnės kojelės“, netvirta eisena) simptomas

HEMORAGINIS: sausas: neskausmingi, be priežasties poodiniai kraujavimai odoje, petechijos, dėmėti odos elementai kraujosruvų pavidalu, hematomos, hemoraginis bėrimas, ekchimozė, voratinklinės venos;

šlapias: kraujavimas iš nosies, dantenos be dantų valymo, tiesioji žarna, menoragija, metroragija, melena,

trombocitų kiekio sumažėjimas, koagulogramos pokyčiai.

LIMFOADENOPATIJA: periferinių limfmazgių / gimdos kaklelio, pažasties, kubitos, kirkšnies ir kt. padidėjimas /; atkreipkite dėmesį į jų nuoseklumą, sanglaudą su aplinkiniais audiniais, dydį, skausmą, simetriją. Intratorakalinių ir pilvo limfmazgių padidėjimas (ultragarsu, KT)

HEPATOSPLENOMEGALIJA: kepenų ir blužnies padidėjimas, perkusijos dydis, palpacija, tekstūra, skausmas.

NEKROTINĖ OPELĖ: burnos gleivinės, dantenų, tonzilių defektai, negalėjimas valgyti bet kokio maisto, svorio kritimas, skausmas ryjant, kramtant, karščiuoja.

Kaulų čiulpai: apibūdinkite kaulų čiulpų hematopoezę trimis daigais /raudonas, baltas, trombocitas/, atkreipkite dėmesį į hematopoezės tipą, nurodykite, ar mielogramoje yra blastinių ląstelių padidėjimas /N- iki 2%/ ir jų citocheminis tyrimas. ūminei leukemijai patikrinti. Atkreipkite dėmesį į megakariocitų skaičių / norma - 4-5 100 p / regėjimo /. Kai kaulų čiulpai ištuštėja raudonais, baltais ir trombocitų daigais, galima įtarti aplazinę anemiją (hipoceliuliarumas iki / m arba panmieloftis - tušti kaulų čiulpai).

PLETORIKA: triukšmas galvoje, nuolatiniai galvos skausmai, padidėjęs kraujospūdis, eritromelalgija, odos niežėjimas po vandens procedūrų, trofiniai sutrikimai, veido, kaklo, viršutinės kūno dalies, delnų odos paraudimas, sklera (triušio akies simptomas), pancitozė ar dvi - augimo citozė, aukštas Hb, hematokritas. būdingas eritremijai.

Karščiavimas: karščiavimo pobūdis, skaičius, trukmė, svyravimai per dieną ir priklausomybė nuo gydymo antibiotikais.

INTOKSIKACIJOS sindromas arba intoksikacija nuo naviko: silpnumas, negalavimas, galvos skausmas, svorio kritimas, karščiavimas, nepriklausomai nuo priešgrybelinių vaistų, antibiotikų terapijos paskyrimo, kaulų, sąnarių skausmas, prakaitavimas.

KRAUJO NEKALIMO sindromas: pagal anamnezę patikslinti datas, kraujo netekimo kiekį, dažnumą, įtarti šaltinį. Kraujo tyrime: Hb, eritrocitai, spalvos indeksas, hematokritas dinamikoje.

ANTRASIS IMUNODEFICIENTO SINDROMAS:

įvairios lokalizacijos infekcijų polinkis ir dažnis: SARS, herpes infekcija, piodermija, bronchitas, pneumonija, cistitas ir kt./, infekcijos židinio buvimas su klinikinėmis apraiškomis ir kraujo tyrimo pokyčiais, kurie ne visada būdingi šios ligos, t.y. pagreitėjęs AKS, anemija, leukocitozė su limfocitoze (su virusinėmis infekcijomis) arba neutrofiline leukocitoze, leukocitozė su vidutiniu poslinkiu į kairę (su bakterinėmis infekcijomis), vartojimo leukopenija. Imunogramos pokyčiai.

HIPERBILIRUBINEMIJA: burnos gleivinės, skleros, odos gelta kartu su anemija. Kraujo tyrime netiesioginės bilirubino frakcijos padidėjimas, Hb ir eritrocitų sumažėjimas (ir jų formos pasikeitimas), retikulocitozė. būdingas hemolizinei anemijai.

BALTYMŲ PATOLOGIJOS sindromas: padidėjęs ESR, proteinurija, padidėjęs bendro baltymo kiekis (proteinemija), hiperγ- arba hiperβ-globulinemija baltymų elektroforezės metu, M-gradiento (monokloninių baltymų) nustatymas serumo ir šlapimo baltymų imunoferezės metu MB. Padidėjęs kraujo klampumas, kuris kartais kliniškai pasireiškia mieguistumu, mieguistumu ir letargija.

PARA-AMILOIDINIS SINDROMAS: būdingose vietose (odoje, inkstuose, gerklose, sąnariuose, tarpuplautyje, liežuvyje) MB.

OSSALGIA sindromas: nuolatiniai (pastovūs) plokščiųjų kaulų (šonkaulių, stuburo, menčių, kaukolės, dubens), bet vėliau ir vamzdinių (šlaunikaulio, peronealinių, pečių ir kt.) skausmai, jų pobūdis, sunkumas. -logiškai atskleidžia kaulinio audinio struktūros pažeidimus (destrukcijos židinius, osteoporozę) ir patologinius lūžius.

Odos pažeidimo sindromas: pagal grybelinės mikozės tipą, pustuliniai pažeidimai, HerpesZoster dažniau sergant lėtiniais limfoproliferaciniais navikais.

HIPERPLASTINIS SINDROMAS: (leukemidai ant odos – metastazės odoje bet kokios lokalizacijos blastinių ląstelių, dantenų hiperplazija, vyrų sėklidės, ausys, padidėję limfmazgiai, kepenys, blužnis) su OL.

Neuroleukemijos sindromas: metastazuojantys centrinės nervų sistemos pažeidimai sergant AL, rečiau sergant LML, LLL (smegenų ar židininiai simptomai).

AUGOLIŲ LIZĖS SINDROMAS – tai patologinis procesas, kuris išsivysto dėl spontaniško ar priešnavikinio gydymo sukelto didelio skaičiaus greitai proliferuojančių naviko ląstelių sunaikinimo, kai į sisteminę kraujotaką patenka intraląstelinis turinys ir pasireiškia hiperurikemija, hiperkalemija, hiperfosfatemija, hipokalcemija. ir pieno rūgšties acidozė įvairiais deriniais.

anemijos sindromas

Anemija – tai raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas su atitinkamais simptomais.

Priežastys: kraujo netekimas (ūmus ir lėtinis), sutrikusi kraujo susidarymas (geležies, vitamino B 12 trūkumas organizme, kaulų čiulpų slopinimas), per didelis kraujo destrukcija (hemolizinė anemija).

Simptomai:

♦ skundai:

> galvos svaigimas, „akių aptemimas“, spengimas ausyse, alpimas, silpnumas, miego sutrikimas (smegenų aprūpinimas krauju);

> širdies plakimas, dusulys (nepakankamas miokardo aprūpinimas krauju);

> dispepsija, liežuvio deginimas; parestezija, šlubavimas (nervų sistemos pažeidimas) yra susiję su vitamino B 12 trūkumu sergant Addison-Birmer anemija;

♦ apžiūros metu:

> blyškumas;

> trofiniai pakitimai: įtrūkimai burnos kampučiuose, trapumas ir plaukų slinkimas, trapūs, „gremėzdiški“ nagai (geležies trūkumas);

> liežuvio papiliarinio sluoksnio atrofija (geležies ir vitamino B 12 trūkumas), dantų ėduonis;

♦ palpuojant:

> sausa oda (geležies trūkumas);

> galimas kaulų skausmas spaudžiant ir bakstelėjus (vitamino B 12 trūkumas);

> kepenų ir blužnies padidėjimas (vitamino B 12 trūkumas, hemolizinė anemija);

> pulsas dažnas, silpnas prisipildymas (kompensacinė tachikardija);

♦ su perkusija:

> širdies kairiojo skilvelio padidėjimas (dėl miokardo distrofijos ir širdies ertmių išsiplėtimo, besivystančios dėl širdies „nuovargio“ nuo tachikardijos ir nepakankamo deguonies tiekimo);

> kepenų padidėjimas;

♦ dėl auskultacijos:

> tachikardija (kompensacinė);

> sistolinis ūžesys širdies ir plaučių arterijos viršūnėje, „viršutinis triukšmas“ ties jungo vena (mažas kraujo klampumas);

> ĄŽUOLAS: sumažėjęs eritrocitų ir hemoglobino kiekis, padidėjęs ESR.

leukemijos sindromas

Leukemija yra klinikinių simptomų rinkinys, pagrįstas nekontroliuojamu mažai diferencijuotų baltųjų kraujo kūnelių augimu, kuriam būdinga kraujodaros audinio hiperplazija ir metaplazija.

Priežastys: leukemijos etiologijos klausimas dar nėra galutinai išspręstas. Prie to prisideda žmonių jonizuojančiosios spinduliuotės (radioaktyvieji izotopai, rentgeno spinduliai), sąlytis su įvairiomis cheminėmis medžiagomis, nepalankus paveldimumas.

Simptomai:

♦ skundai:

> gali būti toks pat kaip ir sergant ūmia septine liga: karščiavimas, prakaitavimas, šaltkrėtis, silpnumas, kaulų skausmas (kraujodaros audinio metaplazija – ekstrameduliarinės kraujodaros židinių atsiradimas, kurio ypatingas pasireiškimas yra kraujodaros audinio židinių atsiradimas po periostu );

> gerklės skausmas (nekroziniai ryklės ir ryklės pokyčiai);

> nusiskundimai, būdingi anemijai, hemoraginei diatezei (raudonųjų ir trombocitų daigų pasislinkimas baltais);

> skausmas kairėje pilvo pusėje (padidėjusi blužnis); dispepsiniai reiškiniai (virškinimo trakto pažeidimas dėl antrinės anemijos ir hematopoetinio audinio metaplazijos žarnyno, skrandžio sienelėse);

> neurologinio pobūdžio nusiskundimai - šlubavimas, parestezija, galūnių skausmas, tirpimas (nervų sistemos pažeidimas dėl antrinės anemijos ir metaplazijos židinių palei nervų kamienus);

> kosulys (leukemoidinė infiltracija plaučiuose), dusulys (širdies, plaučių pažeidimas);

> odos niežėjimas;

♦ apžiūros metu:

> būklė gali būti sunki (ypač sergant ūmine leukemija);

> blyškumas, sausumas, odos lupimasis (dėl gretutinės anemijos), plombų atsiradimas odoje (hematopoetinio audinio metaplazija), kraujavimų pėdsakai (kartu vykstanti hemoraginė diatezė);

> ryklės ir burnos gleivinės nekrozė, puvimo kvapas iš burnos;

> gali būti kacheksija;

> galima pilvo asimetrija dėl reikšmingo kepenų, blužnies padidėjimo;

> gali atsirasti kojų patinimas (aneminė edema, taip pat dėl limfagyslių suspaudimo metaplastiniu kraujodaros audiniu);

> galimas egzoftalmas (metaplazijos židiniai orbitoje);

♦ palpuojant: padidėję limfmazgiai, kepenys, blužnis; kaulų skausmas spaudžiant ir bakstelėjus.

♦ su perkusija: kepenų, blužnies, širdies ribų padidėjimas;

♦ dėl auskultacijos:

> tachikardija, sistolinis ūžesys širdies ir plaučių arterijos viršūnėje (dėl kraujo klampumo sumažėjimo dėl gretutinės anemijos);

> galimas perikardo, pleuros, pilvaplėvės trinties triukšmas (ekstramedulinės kraujodaros židiniai);

♦Ąžuolas: labai didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius (leukemija), blogai diferencijuotų baltųjų kraujo kūnelių (blastinių ląstelių) buvimas, antrinė anemija ir trombocitopenija.

Hemoraginis sindromas

Šis sindromas pasireiškia polinkiu į kraujavimą ir kraujavimus, kurie atsiranda spontaniškai arba mechaniniu būdu veikiant odą ir gleivines.

Priežastys: patologinis kapiliarų pralaidumas; trombocitopenija; cheminiai ir fizikiniai bei cheminiai kraujo krešėjimo sutrikimai.

Simptomai:

♦ skundai:

> kraujavimas (iš nosies, dantenų, gimdos, virškinimo trakto, inkstų, plaučių);

> mėlynių, kraujavimų, petechijų atsiradimas ant odos ir gleivinių; sąnarių skausmas (dėl kraujavimo jų ertmėje);

> pilvo skausmas (kraujavimas į pilvaplėvę);

♦ apžiūros metu:

> mėlynės; kraujavimas, kraujavimas iš dantenų;

> hemofilijai būdingas sąnarių patinimas, ribotas judrumas iki ankilozės, raumenų atrofija dėl sąnarių funkcijos susilpnėjimo (kraujavimas į sąnarius);

♦ palpuojant:

> gali padidėti kepenys, blužnis ir limfmazgiai (kai atsiranda hemoraginis sindromas dėl leukemijos);

> greitas pulsas (antrinė anemija);

♦ su perkusija:

> plečiasi širdies ribos (antrinė anemija);

> galimas kepenų ribų padidėjimas (hemoraginis sindromas leukemijos fone);

♦ dėl auskultacijos:

> tachikardija, funkciniai ūžesiai širdies ir plaučių arterijos viršūnėje (antrinė anemija);

> galimas pleuros trinties triukšmas, švokštimas, krepitas plaučiuose dėl hemoraginių išsiveržimų pleuros, bronchų ir alveolėse.

hipoplastinis sindromas (panmieloftizė)

Panmieloftizė yra pancitopenija, visų kraujodaros daigų (baltų, raudonų, trombocitų) slopinimas kaulų čiulpuose dėl riebalinio audinio augimo ten.

Priežastys: tam tikrų vaistų (pavyzdžiui, analgin) vartojimo pasekmė; cheminių medžiagų, turinčių toksinį poveikį kaulų čiulpams, įtaka; jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis; idiopatinė panmieloftizė.

Simptomai:

♦ nusiskundimai (sukeliami dėl visų kraujodaros daigų slopinimo kaulų čiulpuose): susiję su mažakraujyste; trombocitopenija (hemoraginės diatezės reiškiniai); leukopenija, būtent neutropenija (pneumonija, vidurinės ausies uždegimas, pyelitas ir kiti uždegiminiai procesai - atsiranda atitinkamų skundų);

♦ ištyrus: anemijos požymiai; hemoraginė diatezė; uždegiminiai pokyčiai burnos gleivinėje;

♦ apčiuopa, perkusija ir auskultacija: požymiai, būdingi aneminiams ir hemoraginiams sindromams, taip pat įvairių organų uždegiminiams procesams;

♦ ĄŽUOLAS: eritropenija, neutropenija, monocitopenija, trombocitopenija, sumažėjęs hemoglobino kiekis, pagreitėjęs AKS (dėl anemijos ir galimo uždegimo).

policiteminis sindromas (eritremija)

Eritremija yra klinikinių simptomų derinys, pagrįstas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir hemoglobino koncentracijos padidėjimu kraujyje, tuo pačiu metu pasireiškiant leukocitozei ir trombocitozei. Klinikinis vaizdas šiuo atveju yra susijęs su besiformuojančia smulkių kraujagyslių tromboze ir padidėjusiu kraujo klampumu, patologiškai besikeičiančia kraujotaka organuose ir audiniuose, iki miokardo infarkto, smegenų kraujotakos sutrikimo ir insulto. Simptomai:

♦ nusiskundimai: dusulys, skausmas širdyje (krūtinės angina), galvos svaigimas, galvos skausmai, regos sutrikimai, odos niežulys, galūnių skausmas, polinkis kraujuoti;

♦ apžiūros metu:

> raudona ir kartu cianotiška veido, galūnių, gleivinių spalva;

> išsiplėtusių kraujagyslių tinklas ant odos;

> patinimas ir skausmas palpuojant kojas, pėdas,

> galima galūnių pirštų gangrena;

♦ palpuojant: blužnis tampa apčiuopiamas;

♦ su perkusija: kairiojo širdies krašto poslinkis į kairę (hipertrofija ir kairiojo skilvelio išsiplėtimas dėl padidėjusio kraujospūdžio ir distrofinių pokyčių miokarde. Arterinė hipertenzija sergant eritremija išsivysto dėl kraujagyslių sienelių kompensacinės reakcijos į kraujo klampumo padidėjimas);

♦ auskultuojant: širdies garsų kurtumas; padidėjęs kraujospūdis;

♦ ĄŽUOLAS: eritrocitų ir hemoglobino kiekio padidėjimas, leukocitozė, trombocitozė, uždelstas ESR.

Kontroliniai klausimai

1. Kokios yra kraujo ligų grupės, jų ypatumai?

2. Kokius skundus dažniausiai kreipiasi pacientai, turintys kraujo sistemos patologijų?

3. Kokia anamnezės duomenų reikšmė diagnozuojant kraujo ligas?

4. Kokius kraujo ligų simptomus galima nustatyti apžiūrint pacientą?

5. Kokia limfmazgių, kaulų, kepenų palpacijos metodika ir diagnostinė vertė?

6. Kokia blužnies palpacijos technika ir jos reikšmė diagnozuojant?

7. Kokie yra blužnies smūgiavimo tikslai ir taisyklės?

8. Kokie yra įprasti blužnies perkusijos matmenys?

9. Kokios yra blužnies padidėjimo priežastys?

10. Kokie papildomi tyrimai taikomi diagnozuojant kraujo ligas?

11. Kokia Ąžuolo esmė?

12. Kokios yra kraujo paėmimo iš piršto taisyklės?

13. Kokie yra normatyviniai eritrocitų, hemoglobino ir spalvos indekso rodikliai bei jų nustatymo būdas?

14. Kokie patologiniai eritrocitų, hemoglobino ir spalvos koeficiento pokyčiai stebimi sergant anemija?

15. Kokia retikulocitozės diagnostinė vertė?

16. Kokia yra leukocitų skaičiavimo kraujo serume technika?

17. Kas yra "leukocitų formulė", jos poslinkiai, jų reikšmė hematologinės patologijos diagnostikoje?

18. Kada ir kaip vertinama hemolizė?

19. Kaip tiriama ir vertinama paciento hemoraginė būklė? Kas yra koagulograma?

20. Kokia punkcijos diagnostikos reikšmė kraujodaros organų patologijai?

21. Kokia radioizotopinių metodų paskirtis diagnozuojant kraujo ligas?

22. Kokios yra anemijos sindromo priežastys ir klinikinės apraiškos?

23. Kokie yra leukemijos simptomai?

Panaši informacija.