Patentuotas arterinis latakas (PDA)- kraujagyslė, per kurią po gimimo išsaugomas patologinis ryšys tarp aortos ir plaučių arterijos (LA). Sveikiems vaikams latako veikla sustoja iš karto po gimimo arba tęsiasi smarkiai sumažėjusiu tūriu ne ilgiau kaip 20 valandų.Vėliau arterinis latakas palaipsniui išnyksta ir virsta arteriniu raiščiu. Paprastai latako obliteracija baigiasi per 2-8 savaites. Arterinis latakas laikomas anomalija, jei jis funkcionuoja praėjus 2 savaitėms po gimimo.
Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
Statistiniai duomenys: PDA yra vienas dažniausių apsigimimų (6,1 % visų kūdikių ŠKL, 11-20 % visų klinikoje diagnozuotų ŠKL, autopsijos duomenimis – 9,8 %); vyrų ir moterų santykis yra 1:2.
Etiologija: aprašomi šeimos defektų atvejai; dažnai mama sirgo raudonuke, pūsleline, gripu 4-8 nėštumo savaitę; Predisponuojanti svarba yra naujagimių neišnešiotumas ir kvėpavimo distreso sindromas, naujagimių hipoksija su dideliu Pg kiekiu.
Patofiziologija. Kraujo šunto kryptis nustatoma pagal slėgio skirtumą tarp aortos ir LA ir priklauso nuo plaučių ir sisteminės kraujagyslių dugno pasipriešinimo (kol plaučių kraujagyslių pasipriešinimas mažesnis už sisteminį, kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę, vyraujant plaučių pasipriešinimui, keičiasi manevravimo kryptis). Esant dideliam PDA dydžiui, plaučių kraujagyslių pokyčiai atsiranda anksti (Eisenmengerio sindromas).
Simptomai (požymiai)
Klinikinis vaizdas ir diagnozė
Skundai: nuovargis, dusulys, sutrikusio širdies darbo jausmas, dažnos infekcijos, paradoksali embolija.
Objektyvus tyrimas. Fizinio vystymosi atsilikimas. Odos blyškumas, protarpinė cianozė verkiant, įsitempus. „Būgnų lazdelių“ ir „laikrodžio akinių“ simptomai. Nuolatinė cianozė, kai kraujas išsiskiria iš dešinės į kairę. „Širdies kupra“, padažnėjęs viršūnės plakimas, sistolinis drebulys su maksimumu antrajame tarpšonkauliniame tarpe į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos išplečiamos į kairę ir į dešinę. Sumažėjęs diastolinis ir padidėjęs pulsinis kraujospūdis, padidėjęs viršūnės plakimas, padidėję abu širdies garsai (antro tono garsumas virš LA koreliuoja su plautinės hipertenzijos sunkumu). Šiurkštus mašininis sistolinis-diastolinis ūžesys II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, sklindantis į tarpkapulinę erdvę ir į pagrindines kraujagysles. Plaučių hipertenzijai progresuojant ir šuntui mažėjant iš kairės į dešinę, ūžesys silpnėja ir trumpėja, kol visiškai išnyksta (šiuo etapu dėl santykinio LA vožtuvo nepakankamumo gali atsirasti Grahamo Stillo diastolinis ūžesys), o po to vėl auga, kai atsiranda šuntas iš dešinės į kairę. Kartais virš širdies viršūnės pasigirsta santykinės stenozės arba mitralinio vožtuvo nepakankamumo triukšmas.
Instrumentinė diagnostika
. EKG: dešinės, o vėliau ir kairiosios širdies hipertrofijos ir perkrovos požymiai; retai – His ryšulio kojų blokada.
. Krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimas. LA, dešiniojo ir kairiojo skilvelių lankų išsipūtimas. Plaučių modelio praturtinimas, plaučių šaknų išsiplėtimas ir nestruktūriškumas. Kylančios aortos išsiplėtimas. Suaugusiesiems kalcifikuotą PDA galima pamatyti palyginti retai.
. EchoCG. Dešiniojo ir kairiojo skilvelių hipertrofija ir išsiplėtimas. PDA vizualizavimas, jo formos, ilgio ir vidinių diametrų nustatymas (prognozei įvertinti ir endovaskulinio okliuzinio prietaiso dydžiui parinkti). Doplerio režimu aptinkama specifinė Doplerio dažnio spektro poslinkio forma LA, nustatomas išsiliejimo laipsnis ir plaučių bei sisteminės kraujotakos santykis (Qp/Qs).
. Kairiosios ir dešiniosios širdies dalių kateterizacija. Raidės simptomas yra kateterio patekimas iš LA per PDA į nusileidžiančiąją aortą. Kraujo deguonies padidėjimas LA, palyginti su dešiniuoju skilveliu, daugiau nei 2 tūrio procentais. Norėdami nustatyti plaučių hipertenzijos grįžtamumo prognozę, atlikite aminofilino ir deguonies įkvėpimo tyrimus.
. Kylanti aortografija. Kontrastinės medžiagos srautas iš kylančiosios aortos į LA. Kartu esančios aortos koarktacijos diagnozė.
Medicininė terapija. Bakterinio endokardito profilaktika būtina prieš PDA uždarymą. Indometacino vartojimas yra skirtas siauram PDA, nustatytas naujagimio laikotarpiu, ir draudžiamas inkstų nepakankamumui. Rekomenduojamas intraveninis indometacinas:
. mažiau nei 2 dienos: pradinė dozė 200 mcg/kg; tada 2 dozės po 100 mcg / kg su 12-24 valandų intervalu;
. 2-7 dienos: pradinė dozė 200 mcg/kg; tada 2 dozės po 200 mcg / kg su 12-24 valandų intervalu;
. daugiau nei 7 dienos: pradinė dozė 200 mcg/kg; tada 2 dozės po 250 mcg / kg su 12-24 valandų intervalu.
Gydymas
Chirurgija
Indikacijos. Konservatyvaus gydymo nesėkmė 5 dienas ar ilgiau, kontraindikacijos vartoti NVNU. Kraujotakos nepakankamumo dekompensacija. Vidutinio arba didelio skersmens PDA visiems vaikams iki 1 metų.
Kontraindikacijos. Sunkios gretutinės ligos, keliančios grėsmę paciento gyvybei. Galutinė kraujotakos nepakankamumo stadija. negrįžtama plautinė hipertenzija.
Chirurginio gydymo metodai. Daugeliu atvejų endovaskulinis kanalo uždarymas okliuziniais įtaisais (Gianturco spiralės, Kuko spiralės arba skėčiais) yra įmanomas. Esant labai plačiam latakui arba sutrikus endovaskulinei korekcijai, atliekama atvira PDA perrišimo arba (rečiau) transekcijos operacija, po kurios susiuvami abu galai. Torakoskopinis PDA kirpimas neturi pranašumų prieš endovaskulines ir atviras intervencijas, todėl atliekamas retai.
Specifinės pooperacinės komplikacijos: kairiojo kartotinio gerklų nervo sužalojimas, kraujavimas, aortos deformacija, susidarius koarktacijai, dėl neadekvačios korekcijos liekamasis kraujo išsiliejimas per lataką.
Prognozė. Siauras PDA paprastai neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau padidina infekcinio endokardito riziką. Vidurinis ir platus PDA beveik niekada neužsidaro spontaniškai, o spontaniškas uždarymas po 3 mėnesių yra retas. Konservatyvaus siauros PDA gydymo efektyvumas siekia 90%. Naudojant PDA, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 20%. Eizenmengerio sindromas vyresniems vaikams stebimas 14% atvejų, infekcinis endokarditas ir endarteritas - 9% atvejų. Latakų aneurizma ir jos plyšimai yra pavieniai atvejai. Vidutinė gyvenimo trukmė su vidutiniu PDA yra 40 metų, su plačiu PDA - 25 metai. Pooperacinis mirtingumas – 3 proc. Klinikinė reabilitacija, priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimų, vyksta per 1-5 metus.
Nėštumas. Moterims, turinčioms mažą ar vidutinio dydžio PDA ir šuntavimą iš kairės į dešinę, galima tikėtis nekomplikuoto normalaus nėštumo. Moterims, turinčioms didelį plaučių pasipriešinimą ir šuntą iš dešinės į kairę, padidėja komplikacijų rizika.
Sinonimai: Atviras botalinis latakas; Arterinio latako neužsivėrimas; Arterinio latako neužsivėrimas.
Santrumpos. PDA – atviras arterinis latakas. LA – plaučių arterija.
TLK-10. P29.3 Naujagimio nuolatinė vaisiaus kraujotaka. Q21.4 Pertvaros defektas tarp aortos ir plaučių arterijos. Q25.0 Patentas arterinis latakas
Raktažodžiai
Dusulys; širdies plakimas; cianozė; nuolatinė cianozė; plaučių; endokarditas; enterokolitas.
Santrumpų sąrašas
įgimtos širdies ydos
LA – plaučių arterija
MRT - magnetinio rezonanso tomografija
NVNU – nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
PDA – atviras arterinis latakas
TRL – bendras plaučių pasipriešinimas
EKG - elektrokardiografija
EchoCG – echokardiografija
Terminai ir apibrėžimai
Širdies kateterizacija – tai invazinė procedūra, atliekama gydymo ar diagnostikos tikslais sergant širdies ir kraujagyslių sistemos patologijomis.
Pulso slėgis yra skirtumas tarp sistolinio ir diastolinio slėgio. Endokarditas - vidinio širdies gleivinės uždegimas, yra dažnas kitų ligų pasireiškimas.
Echokardiografija yra ultragarsinis metodas, skirtas širdies ir jos vožtuvų aparato morfologiniams ir funkciniams pokyčiams tirti.
1. Trumpa informacija
1.1. Apibrėžimas
Atviras arterinis latakas (PDA) yra kraujagyslė, per kurią patologinis ryšys tarp aortos ir plaučių arterijos (PA) išlieka ir po gimimo.
Pastabos: Paprastai PDA būtinai yra vaisiui, tačiau netrukus po gimimo užsidaro ir virsta arteriniu raiščiu.
1.2 Etiologija ir patogenezė
Atviro arterinio latako rizikos veiksniai yra priešlaikinis gimdymas ir neišnešiotumas, šeimos istorija, kitų įgimtų širdies ligų buvimas, nėščios moters infekcinės ir somatinės ligos.
1.3 Epidemiologija
Tikslus defekto pasireiškimo dažnis nežinomas, nes neaišku, nuo kurio momento atvirą arterinį lataką laikyti patologija. Sąlygiškai manoma, kad paprastai jis turėtų užsidaryti per pirmąsias ar dvi gyvenimo savaites. PDA dažniausiai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams, o neišnešiotiems kūdikiams yra labai reta. Pagal šiuos kriterijus izoliuotos patologijos dažnis yra apie 0,14-0,3/1000 gyvų gimimų, 7% tarp visų įgimtų širdies ydų (ŠKL) ir 3% tarp kritinių ŠKL. Latakų išlikimas labai priklauso nuo pilnalaikio vaiko laipsnio: kuo mažesnis svoris, tuo dažnesnė ši patologija.
Vidutinė pacientų, sergančių PDA, gyvenimo trukmė yra maždaug 40 metų. Iki 30 metų miršta 20% pacientų, iki 45 metų - 42%, iki 60 metų - 60%. Pagrindinės mirties priežastys yra bakterinis endokarditas (endarteritas), latakų aneurizmos išsivystymas ir plyšimas.
1.4 ICD 10 kodavimas
Įgimtos didelių arterijų apsigimimai (Q25):
Q25.0 – atviras arterinis latakas
1.5. klasifikacija
Atsižvelgiant į slėgio lygį plaučių arterijoje, išskiriami 4 defekto laipsniai:
Slėgis plaučių arterijoje (LA) sistolės metu neviršija 40% arterinio slėgio;
Slėgis LA yra 40-75% arterinio slėgio (vidutinio sunkumo plaučių);
Slėgis LA yra didesnis nei 75% arterinio slėgio (išreikštas plaučių, išsaugant kairįjį-dešinįjį kraujo šuntą);
Slėgis LA yra lygus sisteminiam slėgiui arba jį viršija (sunkus plaučių hipertenzijos laipsnis, dėl kurio atsiranda dešinės ir kairės kraujo šuntas).
Natūralioje atvirojo arterinio latako eigoje galima atsekti 3 stadijas:
I pirminės adaptacijos stadija (pirmieji 2-3 vaiko gyvenimo metai). Jam būdingas klinikinis atviro arterinio latako pasireiškimas; dažnai lydi kritinių būklių išsivystymas, kurios 20% atvejų baigiasi mirtimi laiku neatlikus širdies operacijos.
II santykinės kompensacijos pakopa (nuo 2-3 metų iki 20 metų). Jai būdingas mažojo apskritimo, giminaičio hipervolemijos išsivystymas ir ilgalaikis egzistavimas
kairiojo atrioventrikulinės angos stenozė, dešiniojo skilvelio sistolinė perkrova.
III sklerozinių pokyčių plaučių kraujagyslėse stadija. Tolesnę natūralią atvirojo arterinio latako eigą lydi plaučių kapiliarų ir arteriolių restruktūrizavimas, atsirandantys negrįžtami sklerotiniai pokyčiai juose. Šiame etape klinikinius atviro arterinio latako pasireiškimus palaipsniui pakeičia plautinės hipertenzijos simptomai.
RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2018 m.
Atviras arterinis latakas (Q25.0)
Širdies chirurgija vaikams, Pediatrija
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
2019 m. balandžio 18 d
62 protokolas
arterinis latakas - latakas, užtikrinantis vaisiaus kraujotaką gimdymo metu. Visiškai išnešiotiems naujagimiams funkcinis arterinio latako užsidarymas įvyksta per pirmąsias 10-15 valandų po gimimo, anatominis – per 2-3 savaites.Tipinė lokalizacija – kairėje aortos pusėje. Jis prasideda nuo aortos sąsmauko jungties su besileidžiančia aorta, teka į bifurkacijos sritį kairiosios plaučių arterijos žiotyse. Galimos ir kitos PDA vietos parinktys. kaip taisyklė, kartu su įvairiais CCC apsigimimais.
ĮVADAS
Protokolo pavadinimas: Patentas arterinis latakas
ICD kodas (-ai):
Protokolo parengimo / peržiūros data: 2013 m. (peržiūrėta 2018 m.)
Protokole naudojamos santrumpos:
| ALT | - | alanino aminotransferazė |
| AST | - | aspartato aminotransferazė |
| UPU | - | įgimtos širdies ydos |
| VSD | - | skilvelių pertvaros defektas |
| IVL | - | dirbtinė plaučių ventiliacija |
| IR | - | kardiopulmoninis šuntavimas |
| ELISA | - | Susietas imunosorbento tyrimas |
| KT | - | KT skenavimas |
| LG | - | plaučių hipertenzija |
| ENT | - | otorinolaringologas |
| MRT | - | Magnetinio rezonanso tomografija |
| OAP | - | atviras arterinis latakas |
| SLA | - | paprastasis arteriosas |
| CH | - | širdies nepakankamumas |
| CCC | - | širdies ir kraujagyslių sistema |
| CMV | - | citomegalovirusas |
| EKG | - | elektrokardiograma |
| echokardiografija | - | echokardiografija |
| PVR | - | plaučių kraujagyslių pasipriešinimas |
| SVR | - | sisteminis kraujagyslių pasipriešinimas |
Protokolo vartotojai: vaikų kardiochirurgai, vaikų kardiologai, intervenciniai kardiologai, neonatologai, pediatrai.
Įrodymų lygio skalė:
| A | Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai. |
| IN | Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, rezultatai kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai . |
| SU | Grupė arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+). Rezultatai, kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT, turintiems labai mažą arba mažą šališkumo riziką (++ arba +), kurių negalima tiesiogiai apibendrinti atitinkamai populiacijai. |
| D | Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas. |
| ŽVP | Geriausia farmacijos praktika. |
klasifikacija
Angiografinė klasifikacija:
- A tipas - siauriausia latako vieta yra jo plautinė dalis, yra gerai diferencijuota aortos ampulė;
- B tipas - trumpas latakas, siauriausias aortos dalyje;
- C tipas - vamzdinė ortakio struktūra be susiaurėjimo;
- D tipas - kanalas turi kelis susiaurėjimus;
- E tipas - sunkiai aptinkama pailgos kūgio formos konfigūracija su stenozine dalimi.
Diagnostika
METODAI, METODAI IR DIAGNOZĖS PROCEDŪROS
Diagnostikos kriterijai
Skundai ir anamnezė:
Kūdikiams su PDA būdinga: dusulys, tachikardija, tachipnėja, nepakankama mityba, mažas svorio padidėjimas.
Vyresniems vaikams dusulys fizinio krūvio metu, fizinio vystymosi atsilikimas, dažnos kvėpavimo takų ligos.
Klinikinė PDA eiga priklauso nuo PDA dydžio, vaiko amžiaus ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimo.
1 lentelė. PDA klinikiniai simptomai
Medicininė apžiūra:
Apžiūra: padidėjęs širdies impulsas, sistolinis drebulys palei viršutinį krūtinkaulio kraštą kairėje, dažnas ir dažnas pulsas.
Auskultacija: antrasis tonas yra normalus arba padidėjęs plaučių arterijos srityje, kai išsivysto plautinė hipertenzija. Sistolodiastolinis „mašininis“ ūžesys su maksimaliu amplifikavimu kairėje poraktikaulio srityje ir išilgai viršutinio krūtinkaulio krašto. Padidėjęs sistolinis ūžesys 3 taške (būdingas naujagimiams ir vystantis plautinei hipertenzijai).
Laboratoriniai tyrimai: NT-proBNP: padidėjęs natriurezinis propeptidas, esant širdies nepakankamumo simptomams.
- EKG: vyresniems pacientams gali pasireikšti kairiųjų sekcijų hipertrofija, esant dideliam PDA, galima kombinuota abiejų širdies sekcijų hipertrofija, vystantis PH, dešiniųjų širdies dalių hipertrofijos požymių.
- kardiomegalija ir plaučių kraujagyslių modelio praturtėjimas, išsivystant PH, normalus širdies dydis su išsipūtusiu plaučių lanku.
- Echokardiografija (transtorakalinė ir transesofaginė): PDA ir susijusių anomalijų vizualizavimas, spalvinis Doplerio tyrimas leidžia nustatyti šunto skersmenį ir kryptį, kairiosios širdies padidėjimas ir santykinis mitralinis nepakankamumas (defekto „mitralizacija“) yra netiesioginiai PDA požymiai.
- Krūtinės aortos KT angiografija/MRT - pagal indikacijas.
- - pagal indikacijas: kūdikiams atliekama itin retai, vyresniems pacientams naudojama kaip vienkartinė diagnostinė ir gydomoji procedūra okliuzerio įrengimui.
Indikacija konsultuotis su specialistu yra kitų paciento organų ir sistemų gretutinių patologijų buvimas, išskyrus CCC. Konsultacijos gali būti atliekamos tiek priešoperaciniu, tiek pooperaciniu laikotarpiu.
Diagnostikos algoritmas[
4
]
:
Pagrindinių diagnostikos priemonių sąrašas hospitalizacijos metu (pacientas):
Laboratoriniai tyrimai:
- Gerklės tepinėlis pathflorai nustatyti
- HBsAg, antikūnai prieš hepatitą B, C (ELISA)
- Kraujo tyrimas dėl ŽIV
- Bendra šlapimo analizė
- Pilnas kraujo tyrimas (6 parametrai)
- Bendro baltymo, gliukozės, kreatinino, karbamido, ALT, AST, bilirubino nustatymas – pagal indikacijas
- TSH, T3, T4 – su Dauno sindromu (trisomija 21 chromosomoje)
- Krūtinės ląstos rentgenograma vienoje projekcijoje
- echokardiografija
- EKG
- Vaikų ENT gydytojo konsultacija, siekiant pašalinti lėtinės infekcijos židinius
- Vaikų odontologo konsultacija, siekiant pašalinti lėtinės infekcijos židinius
- Vaikų kardiologo konsultacija diagnozei patikslinti ir konservatyviam gydymui paskirti
Pagrindinių diagnostikos priemonių sąrašas stacionarinio gydymo ligoninėje metu (lydintis asmuo):
Laboratoriniai tyrimai:
- Salmoneliozės, dizenterijos, vidurių šiltinės sukėlėjo tyrimai
- Išmatų tyrimas dėl helmintų kiaušinėlių
- Mikroreakcija arba Wassermann reakcija (RW)
- Fluorografija
Laboratoriniai tyrimai:
- Bendra šlapimo analizė
- Bendra kraujo analizė
- Biocheminis kraujo tyrimas (bendro baltymo, gliukozės, elektrolitų, ALT, AST, C reaktyvaus baltymo, karbamido, kreatinino, bilirubino nustatymas)
- Koagulograma (protrombino laikas, fibrinogenas, fibrinogenas, INR, APTT, trombocitų agregacija)
- Kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas
- Mikrobiologinis tyrimas (ryklės tepinėlis), jautrumas antibiotikams
- EKG
- Echokardiografija (transtorakalinė)
- Paprasta krūtinės ląstos rentgenograma
Papildomos diagnostikos priemonės:
Laboratoriniai tyrimai:
| Studijuoti | Indikacijos | |
| PGR hepatitui B, C | Prieš kraujo perpylimą | |
| ELISA, PGR intrauterinėms infekcijoms (chlamidijos, Ebstein-Barr virusas, Herpes simplex virusas, toksoplazmozė) | ||
| PGR CMV (kraujo, šlapimo, seilių) kiekybinis metodas | Lėtinės leukocitozės, subfebrilo būklės buvimas | |
| Pro-BNP (natriuretinis propeptidas) | Širdies nepakankamumo buvimo prieštaringoje situacijoje objektyvinimas | |
| KShchS | Širdies nepakankamumo gydymo valdymas | |
| Kraujas sterilumui ir kraujo kultūrai | Jei įtariama septicemija | |
| Išmatos nuo disbakteriozės | Su žarnyno sutrikimais ir patogeninės floros perkėlimo rizika | |
| TSH, T3, T4 | Pacientams, sergantiems Dauno liga, kuriems yra klinikinis hipotirozės įtarimas |
Instrumentiniai tyrimai:
| Studijuoti | Indikacijos | |
| Echokardiografija (transesofaginė) | ||
| Daugiasluoksnė KT angiografija | Norėdami pašalinti kraujagyslių žiedą, išsiaiškinkite defekto anatomiją | |
| Holterio stebėjimas | Esant širdies ritmo sutrikimams pagal EKG duomenis | |
| Širdies kateterizacija | Operatyvumo kriterijų nustatymas, ŠKL anatomijos išaiškinimas | |
| MRT | PDA anatomijos patikslinimas, siekiant nustatyti chirurginio gydymo metodą | |
| Pilvo organų, retroperitoninės erdvės, pleuros ertmės ultragarsas | Pašalinti pilvo organų, inkstų patologiją, nustatyti pleuros efuzijų buvimą | |
|
Neurosonografija |
Kūdikiams, sergantiems CNS patologija, siekiant nustatyti širdies ir plaučių šuntavimo kontraindikacijas | |
| Galvos CT | Esant CNS patologijai nustatyti kontraindikacijas kardiopulmoniniam šuntavimui | |
| Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija | Esant lėtinėms plaučių ligoms, siekiant nustatyti chirurginio gydymo kontraindikacijas | |
|
FGDS |
Esant gastrito, skrandžio opų klinikai, siekiant nustatyti chirurginio gydymo kontraindikacijas |
Diferencinė diagnozė
Pagrindinis diagnostinis PDA tikrinimo metodas yra transtorakalinė echokardiografija. Tas pats tyrimo metodas yra pagrindinis diferencinei diagnostikai tarp šių klinikinių diagnozių. Diagnozei patikslinti pagal indikacijas reikia atlikti transesofaginę echokardiografiją, KT angiografiją, širdies MRT, širdies ertmių kateterizaciją.
| Diagnozė | Diferencinės diagnostikos pagrindimas | Apklausos | Diagnozės atmetimo kriterijai |
| Aortopulmoninės pertvaros defektas. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija Širdies kateterizacija |
Tiesioginis defekto aidas yra aortopulmoninės pertvaros defekto vieta virš pusmėnulio vožtuvų žiedų lygio. Spalvota Doplerio kardiografija atskleidžia mozaikinį turbulentinį srautą tarp kylančiosios aortos ir plaučių arterijos. |
| Vainikinės arterijos fistulė. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija |
Įgimtos vainikinių arterijų fistulės: a) vienos iš vainikinių arterijų (dažniausiai dešiniosios) proksimalinio segmento išsiplėtimas ir vingiavimas su nepažeista kontralateraline arterija; b) Doplerografija: aneurizmiškai išsiplėtusioje vainikinėje arterijoje registruojamas turbulentinis sistolinis-diastolinis srautas. Distalinių arterijų segmentų išsidėstymas yra sudėtingas, o vainikinės arterijos nutekėjimo į bet kurią ertmę lygį galima nustatyti tik pagal spalvų kartografavimą. |
| Valsalvos sinuso aneurizma. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija |
Aneurizmiškai išsiplėtusio Valsalvos sinuso vieta, išsipūtusi į netoliese esančią širdies ertmę. Dažniau dešiniojo vainikinio sinuso aneurizma išsikiša į dešiniojo skilvelio išėjimo arba įtekėjimo skyrių; nekoronarinio sinuso aneurizma - dešiniajame prieširdyje, dešiniojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio įtekėjimo skyrius; kairiojo vainikinio sinuso aneurizma – kairiajame skilvelyje ir kairiajame prieširdyje. |
| Fallot tetralogija, kai nėra plaučių vožtuvo. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija Širdies KT angiografija |
Aortos dekstropozicija, vidutinio sunkumo plaučių arterijos stenozė, PA ir jos šakų išsiplėtimas, kai nėra PA vožtuvo, skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija. |
| Arterioveninė fistulė. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Galūnių kraujagyslių ultragarsas Galūnių kraujagyslių kateterizavimas |
Intrakardinių šuntų ir PDA nebuvimas, sunkus ŠN, biventrikulinis širdies išsiplėtimas, didelis širdies tūris. |
| VSD su aortos nepakankamumu. | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija |
VSD su prolapsuojančiu AV smaigaliu buvimas |
| Bendras arterinis kamienas su kamieninio vožtuvo nepakankamumu | Panašus klinikinis vaizdas |
Transtorakalinė echokardiografija Transesofaginė echokardiografija Širdies ertmių zondavimas |
Vieno pločio aptikimas indas (kamienas), besitęsiantis iš abiejų skilveliai, plaučių arterijos aptikimas, besitęsiantis nuo kamieno, VSD |
Gydymo tikslai: PDA uždarymas ir komplikacijų prevencija.
Gydymas užsienyje
Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV
Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo
Gydymas
Gydymas (ambulatorinis)
GYDYMO TAKTIKA ambulatoriniu lygiu
Pasirengimas priešoperaciniame etape prieš ligoninę turėtų apimti šiuos aspektus:
- Konservatyvios terapijos paskyrimas.
- Priešoperacinis tyrimas, kuriuo siekiama nustatyti gretutinę patologiją, kuri gali būti kontraindikacija planinei operacijai.
- Intrauterinės infekcijos nustatymas ir gydymas pacientams, sergantiems lėtine leukocitoze ir subfebrile.
- Lėtinės infekcijos židinių sanitarija (burnos ertmės sanitarija).
- Paciento transportavimo įvertinimas.
- Dokumentų įdėjimui registravimas hospitalizacijos biuro portale.
Nemedikamentinis gydymas:
- bendras režimas;
- dietos lentelės numeris 10, žindymas, dirbtinis maitinimas.
Medicininis gydymas:
| vaistų grupė | Tarptautinis nepatentuotas narkotikų pavadinimas | Taikymo būdas | Įrodymų lygis |
| širdies glikozidai | digoksinas | 5-10 mcg / kg per dieną, padalijus į 2 dozes | 1 A |
| Aldosterono receptorių antagonistai | spironolaktonas | Spironolaktonas 2-5 mg/kg per parą, padalintas į 2 dozes | 1 A |
| AKF inhibitorius | enalaprilis | 0,1 mg/kg per parą, padalijus į 2 dozes | 1A |
| Diuretikai | hidrochlorotiazidas | 2,4 mg/kg per parą 1 dozėje | 1A |
Chirurgija: Nr.
Gydymas (ligoninėje)
GYDYMO TAKTIKA STACIONARIAME LYGMENIU
Operatyvumo kriterijų nustatymas, gretutinės patologijos, užkertančios kelią chirurginei intervencijai, pašalinimas, komplikacijų prevencija pooperaciniu laikotarpiu. Jei įmanoma, vienos pakopos radikali defekto korekcija. Pasiruošimas prieš operaciją: išankstinė apžiūra, tikslios diagnozės nustatymas, chirurginio gydymo metodo parinkimas, operacijos atlikimas, pooperacinis valdymas, konservatyvios terapijos parinkimas.
Nemedikamentinis gydymas:
Režimas: lova; lovelė
Dieta: lentelės numeris 10; žindymas, dirbtinis maitinimas.
Medicininis gydymas:žr. 3.2 punktą
Kiti gydymo tipai:
- Arterijos defekto uždarymas su okliuzija.
- Naujagimiams: 0,2 mg/kg indometacino 3 kartus per dieną į veną 20 min. OAP okliuzija pasiekiama 80% atvejų. Kontraindikacijos yra hemoraginio sindromo, sepsio, inkstų nepakankamumo buvimas.
Chirurginė intervencija:
Operatyvinės korekcijos sąlygos
- Didelio / vidutinio dydžio PDA surišimas su staziniu širdies nepakankamumu ir plautine hipertenzija: ankstyva korekcija (3–6 mėnesių amžiaus) Klasėaš).
- Vidutinis PDA be stazinio širdies nepakankamumo: korekcija 6–12 mėnesių amžiaus ( Klasėaš). Jei yra fizinio vystymosi atsilikimas, korekcija gali būti atlikta anksčiau (iki merginaIIA).
- Mažas PDA: korekcija 12–18 mėnesių amžiaus ( Klasėaš).
- "Nutildyti PDA": nerekomenduojama uždaryti ( KlasėIII).
Chirurginio gydymo tipai:
Chirurginė korekcija:
- Endovaskulinis okliuzija arba perrišimas vyresniems nei 6 mėnesių vaikams. Perrišimas ir perrišimas kryžminant ir susiuvus amžiaus vaikams<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кmerginaIIb). Gydymas indometacinu/ibuprofenu neturėtų būti skiriamas neišnešiotiems kūdikiams. KlasėIII).
- PDA endoskopinis kirpimas.
Konservatyvus gydymas indometacinu arba ibuprofenu, jei nėra kontraindikacijų ( Klasėaš)
PDA kirpimas, jei nėra konservatyvios terapijos poveikio arba jei nėra kontraindikacijų ( Klasėaš).
Profilaktinis gydymas indometacinu arba ibuprofenu: nerekomenduojama ( KlasėIII).
Veikimo kriterijai:
Medicininė apžiūra: kardiomegalija, stazinis širdies nepakankamumas.
Paprasta krūtinės ląstos rentgenograma: Kardiomegalijos buvimas ir plaučių modelio praturtėjimo požymiai byloja apie operatyvumą.
echokardiografija: išsaugoto kairiojo ir dešiniojo atstatymo buvimas PDA lygiu.
Pacientai, turintys plaučių kraujagyslių pasipriešinimo indeksą (plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir kūno paviršiaus ploto santykis)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Woods vienetų ir kurių plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo santykis >0,5, visuotinai pripažįstami kaip neveikiantys. Nustatant pacientų operatyvumą tarp minėtų verčių, reikia remtis duomenimis, gautais atliekant tyrimus kraujagysles plečiančiais vaistais (atsižvelgiant į galimas klaidas) ir klinikiniais duomenimis (paciento amžiumi, širdies šešėlio dydis rentgenogramoje ir kt.). Tokius atvejus rekomenduojama aptarti su specializuotais centrais.
1 lentelė - Operacijų rūšys ir jų sudėtingumo lygis pagal pagrindinę Aristotelio skalę
| procedūra, operacija | Taškų suma (pagrindinė skalė) | Sunkumo lygis | Mirtingumas | Komplikacijų rizika | Sudėtingumas |
| Atviro arterinio latako perrišimas | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Aortos-plaučių lango plastinė chirurgija | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
2 lentelė – balų reikšmė pagrindinėje Aristotelio skalėje
| BSA balai | Mirtingumas | komplikacijų rizika. Buvimo intensyviosios terapijos skyriuje trukmė | Sudėtingumas |
| 1 | <1% | 0-24 valandos | Elementarus |
| 2 | 1-5% | 1-3 dienas | Paprasta |
| 3 | 5-10% | 4-7 dienos | Vidutinis |
| 4 | 10-20% | 1-2 savaites | Esminis |
| 5 | >20% | >2 savaites | Padidėjęs |
Chirurginio ar intervencinio gydymo sėkmės kriterijai:
Rezultatas laikomas geru, jei vaikas kliniškai jaučiasi patenkinamai, auskultuojant nėra triukšmo simptomų, pagal ECHOCG – nėra išskyrų perrišto PDA lygyje, nėra skysčio perikarde, pleuros ertmėse. Žaizda užgyja iš pirmo ketinimo, krūtinkaulis stabilus.
Rezultatas laikomas patenkinamu, kai nėra reikšmingų nusiskundimų, auskultinis – nežymus sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, pagal EchoCG yra priimtino dydžio liekamasis šuntas, nėra skysčio perikarde, pleuros ertmėse.
Rezultatas laikomas nepatenkinančiu dėl nuolatinės širdies nepakankamumo klinikos Auskultatyvinis – tonų kurtumas, sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą, pagal ECHOCG – didelis liekamasis šuntas PDA lygyje, skysčių buvimas perikarde, pleuros ertmėse. Krūtinkaulio nestabilumo buvimas. Parodyta pakartotinė operacija.
Tolesnis valdymas:žr. Ambulatorinis lygis
Gydymo efektyvumo rodikliai:
- intrakardinės hemodinamikos normalizavimas;
- širdies nepakankamumo simptomų išnykimas;
- nėra uždegimo požymių;
- pirminis pooperacinės žaizdos gijimas;
- nėra atstatymo PDA lygiu pagal echokardiografiją;
- natriuretinio propeptido kiekio sumažėjimas.
Hospitalizacija
INDIKACIJOS GYVYTI HOSITALIZACIJAI, NURODANT HOSITALIZAVIMO RŪŠĮ
Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:
- Įgimtos širdies ligos su hemodinamikos sutrikimais buvimas.
- Įgimtos širdies ligos su širdies nepakankamumu buvimas, nekontroliuojama vaistų terapija
Informacija
Šaltiniai ir literatūra
- Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2018 m.
- 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofenas atviram arteriniam latakui gydyti neišnešiotiems ir (arba) mažo svorio kūdikiams // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. ir kt.. Neišnešiotų naujagimių hemodinamiškai reikšmingo atviro arterinio latako medicininio uždarymo patirtis regioniniu lygiu / Neonatologija, - 2013, Nr. 2., - P. 43-48. 3) Tefft R.G. Ankstyvojo gydymo ibuprofenu protokolo įtaka arterinio latako chirurginio perrišimo dažniui // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - T. 27 straipsnio 1 dalį. – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. ir kt. Ar turėtume visiškai atsisakyti neišnešiotų naujagimių atviro arterinio latako profilaktikos? KLINIKOS. - 2011. T. 66 straipsnio 12 dalį. - P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins širdies ir krūtinės chirurgijos vadovėlis. – 2 leidimas. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin / Barratt-Boyes širdies chirurgija: morfologija, diagnostikos kriterijai, natūrali istorija, metodai, rezultatai ir indikacijos. – 4-asis leidimas. Filadelfija: Elsevier; 2013 m.
Informacija
ORGANIZACINIAI PROTOKOLO ASPEKTAI
Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:
- Gorbunovas Dmitrijus Valerijevičius - Nacionalinio mokslinio širdies chirurgijos centro Vaikų kardiochirurgijos skyriaus vedėjas, kardiochirurgas.
- Ibraev Talgat Ergalievich - Nacionalinio mokslinio širdies chirurgijos centro Anesteziologijos ir reanimacijos (vaikų) skyriaus vedėjas, gydytojas anesteziologas-reanimatologas.
- Utegenovas Galymzhan Malikovich - Nacionalinio mokslinio širdies chirurgijos centro Vaikų kardiochirurgijos skyriaus kardiochirurgas (vaikų).
- Liya Ravilievna Litvinova - Nacionalinio mokslinio širdies chirurgijos centro klinikinė farmakologė.
Rodymas, kad nėra interesų konflikto: Nr.
p sąrašasrecenzentai:
- Abzaliev Kuat Bayandyevich - medicinos mokslų daktaras, docentas, UAB "Kazachijos medicinos tęstinio mokymo universitetas" Širdies chirurgijos katedros vedėjas, nepriklausomas akredituotas Kazachstano Respublikos ekspertas.
Protokolo patikslinimo sąlygos:protokolo peržiūra praėjus 5 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba esant naujiems metodams, turintiems pakankamai įrodymų.
Prikabinti failai
Dėmesio!
- Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
- MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
- Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
- „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
- MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.
Atviras arterinis latakas (Botallov) – tai papildomos kraujagyslės, jungiančios aortą ir plaučių arteriją, neužsidarymas, kuris ir toliau funkcionuoja pasibaigus jo obliteracijos laikotarpiui. Arterinis latakas (dustus arteriosus) yra būtina anatominė struktūra embrioninėje kraujotakos sistemoje. Tačiau po gimimo dėl plaučių kvėpavimo atsiradimo arterinio latako poreikis išnyksta, jis nustoja funkcionuoti ir palaipsniui užsidaro. Įprastai latako funkcionavimas sustoja per pirmąsias 15-20 valandų po gimimo, visiškas anatominis užsidarymas trunka nuo 2 iki 8 savaičių.
Kardiologijoje atviras arterinis latakas sudaro 9,8% visų įgimtų širdies ydų ir moterims diagnozuojamas dvigubai dažniau. Atviras arterinis latakas atsiranda tiek izoliuotai, tiek kartu su kitomis širdies ir kraujagyslių anomalijomis (5-10%): aortos angos stenoze, plaučių arterijų stenoze ir atrezija, aortos koarktacija, atviru atrioventrikuliu. kanalas, VSD, ASD ir kt. Su defektais širdis su nuo latako priklausoma kraujotaka (pagrindinių arterijų perkėlimas, ekstremali Fallo tetralogija, aortos lanko plyšimas, kritinė plaučių ar aortos stenozė, kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromas) yra atviras arterinis latakas. gyvybiškai svarbus gretutinis bendravimas.
Atviro arterinio latako hemodinamikos ypatumai.
Atviras arterinis latakas yra viršutiniame priekinio tarpuplaučio aukšte; jis kilęs iš aortos lanko kairiosios poraktinės arterijos lygyje ir įteka į plaučių kamieną jo išsišakojimo vietoje ir iš dalies į kairiąją plaučių arteriją; kartais yra dešinės pusės arba dvišalis arterinis latakas. Arterinis latakas gali būti cilindro formos, kūgio formos, išlenktos, aneurizminės formos; jo ilgis yra 3-25 mm, plotis - 3-15.Arterinis latakas ir foramen ovale yra esminiai fiziologiniai vaisiaus kraujotakos komponentai. Vaisiui kraujas iš dešiniojo skilvelio patenka į plaučių arteriją, o iš ten (kadangi plaučiai nefunkcionuoja) per arterinį lataką į nusileidžiančiąją aortą. Iškart po gimimo, pirmą kartą spontaniškai kvėpuojant naujagimiui, sumažėja plaučių pasipriešinimas ir pakyla slėgis aortoje, todėl kraujas iš aortos į plaučių arteriją pradeda manevruoti. Plaučių kvėpavimo įtraukimas prisideda prie latako spazmo, sumažindamas jo lygiųjų raumenų sienelę. Išnešiotų kūdikių arterinio latako funkcinis uždarymas įvyksta per 15-20 valandų po gimimo. Tačiau visiškas anatominis Botalijos latako sunaikinimas įvyksta per 2–8 negimdinio gyvenimo savaites.
Sakoma, kad atviras arterinis latakas yra tuo atveju, jei jo veikimas nenutrūksta praėjus 2 savaitėms po gimimo. Atviras arterinis latakas yra blyškus apsigimimas, nes iš aortos į plaučių arteriją patenka deguonies prisotintas kraujas. Arterioveninės išskyros sukelia papildomų kraujo tūrių patekimą į plaučius, plaučių kraujagyslių perpildymą ir plaučių hipertenzijos vystymąsi. Padidėjęs tūrinis krūvis kairiosioms širdies dalims sukelia jų hipertrofiją ir išsiplėtimą.
Hemodinamikos sutrikimai atvirame arteriniame latake priklauso nuo pranešimo dydžio, jo nukrypimo nuo aortos kampo, slėgio skirtumo tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos. Taigi ilgas, plonas, vingiuotas latakas, nukrypstantis ūmiu kampu nuo aortos, priešinasi atvirkštiniam kraujo tekėjimui ir neleidžia išsivystyti reikšmingiems hemodinamikos sutrikimams. Laikui bėgant, toks kanalas gali būti ištrintas pats. Priešingai, trumpo, plačiai atviro arterinio latako buvimas sukelia reikšmingą arterioveninį šuntą ir ryškius hemodinamikos sutrikimus. Tokie kanalai negali būti ištrinti.
Mažos širdies vystymosi anomalijos: trumpas aprašymas
Mažas anomalijosširdies vystymasis(MARS) - anatominiai įgimti širdies ir didžiųjų kraujagyslių pokyčiai, nesukeliantys didelių širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimų. MARS serija yra nestabili ir išnyksta su amžiumi.
Etiologija
Paveldima jungiamojo audinio displazija. Daugelis MARS turi deembriogenetinį pobūdį. Neatmetama įvairių aplinkos veiksnių (cheminio, fizinio poveikio) įtaka.
Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:
Q24.9 Įgimta širdies liga, nepatikslinta
Kitos diagnozės TLK 10 skyriuje
Q24.0 Dekstrokardija Q24.1 Levokardija Q24.2 Triatrio širdis Q24.3 Plaučių vožtuvo piltuvo stenozė Q24.4 Įgimta subaortinė stenozė
Svetainėje paskelbta informacija yra tik nuoroda ir nėra oficiali.
Širdies ydos.įgimtos (klasifikacija)
UPU klasifikacija pagal sunkumo klases (J. Kirklin ir kt. 1981) I klasė. Planinę operaciją galima atlikti vėliau nei po 6 mėnesių: VSD, ASD, radikali korekcija Fallot II klasės tetralogijoje. Planinė operacija gali būti atliekama per 3–6 mėnesius: VSD radikali korekcija, atviras atrioventrikulinis kanalas (AVC), III TF klasės paliatyvi korekcija. Planinė operacija gali būti atlikta per kelias savaites: radikali IV klasės didžiųjų kraujagyslių (TMS) perkėlimo korekcija. Skubi chirurgija, kurios maksimalus pasiruošimo laikas yra kelios dienos: radikali visiško anomalinio plaučių venų drenažo (TADLV) korekcija, TMS, VSD, V klasės OAVK paliatyvioji korekcija. Operacija atliekama skubiai dėl kardiogeninio šoko: įvairių tipų defektų dekompensacijos stadijoje.
HPU klasifikacija pagal prognostines grupes(Fyler D. 1980) 1 grupė. Santykinai palanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais neviršija 8–11%): atviras arterinis latakas, VSD, ASD, plaučių stenozė ir kt. 2 grupė. Santykinai nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 24–36%): Fallo tetralogija, miokardo liga ir kt. 3 grupė. Nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 36-52%): TMS, koarktacija ir aortos stenozė, triburio vožtuvo atrezija, TALVV, vienas širdies skilvelis, OAVK, aortos ir plaučių arterijos kilmė iš dešiniojo skilvelio ir kt. 4 grupė. Itin nepalanki prognozė (mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais 73–97 proc.): kairiojo skilvelio hipoplazija, plaučių arterijos atrezija su nepažeista tarpskilveline pertvara, bendras arterijos kamienas ir kt.
CHD klasifikacija pagal radikalios korekcijos galimybę(Turley K. ir kt. 1980) 1 grupė. Defektai, kurių atveju galima tik radikali korekcija: aortos stenozė, plaučių arterijos stenozė, TALVV, trijų prieširdžių širdis, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas, aortoplaučių pertvaros defektas, ASD, stenozė arba mitralinio vožtuvo nepakankamumas 2 grupė. Defektai, kurių atveju radikalios ar paliatyvios chirurgijos tikslingumas priklauso nuo defekto anatomijos, vaiko amžiaus ir kardiologinio centro patirties: įvairių tipų TMS, plaučių atrezija, bendras arterinis kamienas, Fallot tetralogija, OAVK, VSD 3 grupė. Defektai, kurių kūdikystėje galimos tik paliatyvios operacijos: vienas širdies skilvelis, kai kurie didžiųjų kraujagyslių iš dešiniojo ar kairiojo skilvelio variantai su plaučių stenoze, triburio vožtuvo atrezija, mitralinio vožtuvo atrezija, širdies skilvelių hipoplazija.
Santrumpos OAVK – atviras atrioventrikulinis kanalas TMS – didžiųjų kraujagyslių perkėlimas TADLV – bendras anomalinis plaučių venų nutekėjimas.
TLK-10 Q20 Įgimtos širdies ertmių ir jungčių anomalijos Q21 Įgimtos širdies pertvaros anomalijos Q22 Įgimtos plaučių ir trišakio vožtuvų anomalijos Q23 Įgimtos aortos ir mitralinių vožtuvų anomalijos Q24 Kitos įgimtos širdies anomalijos.
Kirgizijoje per metus gimė daugiau nei 400 raidos anomalijų turinčių vaikų.
Kadangi kraujotakos sistemoje yra daug defektų, GSP kodas pagal TLK 10 negali būti vienas. Be to, kai kurių jų klinika tokia panaši, kad diferenciacijai būtina pasitelkti šiuolaikinius informacinės diagnostikos metodus.
Yra didžiulis skirtumas tarp įgytų širdies sutrikimų ir įgimtų apsigimimų, nes jie priklauso skirtingoms TLK klasėms. Nepaisant to, kad arterinės ir veninės kraujotakos sutrikimai bus vienodi, gydymas ir etiologiniai veiksniai bus visiškai skirtingi.
CHD gali nereikėti terapinių priemonių, tačiau planinės operacijos ar net skubios dažniau atliekamos esant rimtam, nesuderinamam su gyvenimu, normos nesilaikymui.
Širdies ydos priskiriamos įgimtų kūno sandaros anomalijų klasei kraujotakos sistemos anomalijų bloke. TLK 10 BLS išsišakoja į 9 skyrius, kurių kiekvienas taip pat turi pastraipas.
Tačiau širdies problemos apima:
Q20 – anatominiai širdies ertmių struktūros ir jų jungčių sutrikimai (pavyzdžiui, įvairus ovalo lango neužsidarymas); Q21 - širdies pertvaros patologijos (prieširdžių ir tarpskilvelinės pertvaros defektai ir kt.); Q22 – plaučių ir trišakio vožtuvų problemos (nepakankamumas ir stenozė); Q23 - aortos ir mitralinio vožtuvo patologijos (nepakankamumas ir stenozė); Q24 – kitos įgimtos širdies ydos (kamerų skaičiaus pokytis, dekstrokardija ir kt.).
Kiekvienas iš šių elementų reikalauja tolesnio diferencijavimo, kuris lems gydymo planą ir vaiko prognozę. Pavyzdžiui, su vožtuvo pažeidimu gali būti nepakankamumo ar stenozės simptomų. Tokiu atveju skirsis ligos hemodinamikos ypatybės.
Pagal ICD įgimta širdies liga reiškia bet kokį kraujotakos sutrikimą.
Štai kodėl visose koduotėse visiškai funkcionuojančių organų ar jų struktūrų inversija neįtraukiama.
Neapima: endokardo fibroelastozės (
Neapima: dekstrokardija su lokalizacijos inversija (Q89.3), prieširdžių priedėlio izomerija (su asplenija arba polisplenija) (Q20.6), veidrodinis prieširdžių išsidėstymas su lokalizacijos inversija (Q89.3)
Q24.1 Levokardija
Q24.2 Triatrio širdis
Q24.3 Plaučių vožtuvo stenozė
Q24.4 Įgimta subaortinė stenozė
Q24.5 Nenormalus vainikinių kraujagyslių vystymasis
Įgimta vainikinė (arterinė) aneurizma
Q24.6 Įgimta širdies blokada
Q24.8 Kitos patikslintos įgimtos širdies ydos
Įgimtas:. kairiojo skilvelio divertikulas. yda:. miokardo. perikardas Nenormali širdies padėtis Uhl liga
Q24.9 Įgimta širdies liga, nepatikslinta
įgimtas: . anomalija). širdies liga NOS
Pagal įgimtą širdies ligą suprantama ligų, susijusių su anatominiais širdies ar vožtuvų aparato defektais, išskyrimas. Jų formavimasis prasideda intrauterinio vystymosi procese. Defektų pasekmės sukelia intrakardinės ar sisteminės hemodinamikos pažeidimus.
Simptomai skiriasi priklausomai nuo patologijos tipo. Dažniausi požymiai yra blyškus arba mėlynas odos atspalvis, širdies ūžesys, fizinis ir protinis atsilikimas.
Svarbu laiku diagnozuoti patologiją, nes tokie sutrikimai provokuoja kvėpavimo ir širdies nepakankamumo vystymąsi.
Visa informacija svetainėje yra informacinio pobūdžio ir NĖRA veiksmų vadovas! Pateikite TIKSLIĄ DIAGNOZĘ tik GYDYTOJAS! Maloniai prašome NEgydytis savigydos, bet užsisakykite vizitą pas specialistą! Sveikatos jums ir jūsų artimiesiems!
Įgimtos širdies ydos – TLK-10 kodas Q24 – apima įvairias širdies ir kraujagyslių sistemos patologijas, kurias lydi kraujotakos pokyčiai. Vėliau dažnai diagnozuojamas širdies nepakankamumas, kuris baigiasi mirtimi.
Remiantis statistika, kasmet pasaulyje gimsta 0,8–1,2% viso naujagimių, kuriems nustatyta patologija. Be to, šie defektai sudaro apie 30% visų diagnozuotų vaisiaus vystymosi defektų.
Dažnai nagrinėjama patologija nėra vienintelė liga. Vaikai gimsta su kitais raidos sutrikimais, kai trečiąją dalį užima raumenų ir kaulų sistemos defektai. Komplekse visi pažeidimai sukelia gana liūdną vaizdą.
Įgimtos širdies ydos apima šį defektų sąrašą:
skilvelių arba tarpprieširdinės pertvaros defektas; aortos stenozė arba koarktacija; plaučių arterijos stenozė; atvira arterinio latako forma; didžiųjų didžiųjų laivų perkėlimas.
Priežastys
Tarp pateiktos naujagimių patologijos priežasčių išskiriu šiuos veiksnius:
| Chromosomų sutrikimai | sudaro 5 % visų nustatytų atvejų; chromosomų aberacijos dažnai provokuoja įvairių intrauterinių patologijų vystymąsi, dėl kurių vaikas gimsta sergantis; autosomų trisomijos atveju susiformuoja tarpatrialinės ir tarpskilvelinės pertvaros defektas, o dėl lytinių chromosomų anomalijų atsiranda aortos koarktacija. |
| Genų mutacijos | sudaro 2-3% atvejų; pateiktas veiksnys dažnai provokuoja kūno organų defektų atsiradimą; širdies ydos tokiais atvejais yra tik dalis galimų dominuojančių ar recesyvinių sindromų. |
| Išoriniai veiksniai | užima iki 2% visų nustatytų atvejų; čia išskiriamos virusinio pobūdžio ligos, nelegalių narkotikų vartojimas ir žalingos motinos priklausomybės nėštumo metu, radiacija ir radiacija bei kiti žalingi poveikiai žmogaus sveikatai apskritai; pirmuosius 3 nėštumo mėnesius reikia vartoti atsargiai. |
| Moterų raudonukės liga nėštumo metu | Tai išprovokuoja glaukomą, kataraktą, kurtumą, širdies ir kraujagyslių sistemos patologijas, mikrocefaliją – dėl šios ligos pasikeičia kaukolės forma, dėl ko sulėtėja vystymasis. |
| Virusinės ligos | Be raudonukės, nėštumo metu moteriai pavojingos tokios ligos kaip raupai, pūslelinė, hepatitas, ŽIV infekcija ir tuberkuliozė, taip pat adenovirusinės infekcijos. |
| Alkoholio ir nelegalių narkotikų vartojimas | moters priklausomybės nuo alkoholio fone vaikui susidaro širdies pertvarų defektas; neigiamai paveikti amfetaminų ir prieštraukulinių vaistų vartojimą; bet kokie vaistai turi būti patvirtinti gydančio gydytojo. |
| Cukrinis diabetas ir reumatas | Moterims, sergančioms šiomis ligomis, vaisiaus širdies ligų atsiradimo tikimybė yra daug didesnė. |
Naujagimių patologijos priežastis motinos ligų forma nėštumo metu yra 90% atvejų. Rizikos veiksniai taip pat yra toksikozė nėštumo metu pirmąjį trimestrą, persileidimo grėsmė, genetinis polinkis, endokrininės sistemos sutrikimai ir „netinkamas“ nėštumui amžius.
klasifikacija
Priklausomai nuo hemodinamikos pokyčių principo, yra tam tikra pateiktos patologijos klasifikacija. Klasifikacija apima keletą širdies ligų tipų, kurių pagrindinis vaidmuo tenka poveikiui plaučių kraujotakai.
| Patologijos su nepakitusiu kraujo tekėjimu mažame apskritime | Pateikta įvairovė apima mitralinius defektus, stenozę ir aortos koarktaciją bei kitus sutrikimus. |
| Patologijos su padidėjusia kraujotaka | Čia defektai skirstomi į du tipus, priklausomai nuo galimo poveikio cianozės vystymuisi. Prie provokuojančių defektų priskiriamas atviros formos arterinis latakas, vaikiško tipo aortos koarktacija ir kt. Be pasekmių išreiškiama trišakio vožtuvo atrezija ir kiti defektai. |
| Patologijos su bloga kraujotaka | Taip pat yra suskirstymas į dvi grupes: sukelia cianozės vystymąsi ir nesukelia tokių komplikacijų. |
| Kombinuoto tipo patologijos | Nustatykite anatominio ryšio tarp gyvybiškai svarbio organo kraujagyslių ir skyrių pažeidimus. Tarp pateiktų veislių yra aortos, plaučių kamieno ir kitų defektų išsiskyrimas. |
Praktiškai ekspertai svarstomas širdies patologijas suskirsto į tris grupes.
Čia išskiriami:
Hemodinamikos pažeidimas
Dėl išvardytų veiksnių-priežasčių įtakos ir pasireiškimo vaisius vystymosi procese turi būdingų sutrikimų, tokių kaip nepilnas ar nesavalaikis membranų uždarymas, nepakankamas skilvelių išsivystymas ir kitos anomalijos.
Intrauterinis vaisiaus vystymasis išsiskiria arterinio latako ir ovalo lango funkcionavimu, kuris yra atviroje būsenoje. Defektas diagnozuojamas, kai jie dar atviri.
Pateiktai patologijai būdingas vaisiaus vystymosi pasireiškimo nebuvimas. Tačiau po gimimo pradeda ryškėti būdingi sutrikimai.
Tokie reiškiniai paaiškinami pranešimo tarp didžiosios ir mažosios kraujotakos užsidarymo laiku, individualiomis savybėmis ir kitais defektais. Dėl to patologija gali pasireikšti praėjus tam tikram laikui po gimimo.
Dažnai hemodinamikos sutrikimus lydi kvėpavimo takų infekcijos ir kitos gretutinės ligos. Pavyzdžiui, blyškaus tipo patologija, kai pastebima arterioveninė emisija, išprovokuoja mažo apskritimo hipertenzijos vystymąsi, o mėlynojo tipo patologija su venoarteriniu šuntu prisideda prie hipoksemijos.
Aptariamos ligos pavojus slypi aukštame mirtingumo rodiklyje. Taigi didelės kraujo išskyros iš mažo apskritimo, provokuojančios širdies nepakankamumą, puse atvejų baigiasi kūdikio mirtimi dar nesulaukus vienerių metų, prieš tai laiku nesuteikiama chirurginė pagalba.
Vyresnio nei 1 metų vaiko būklė pastebimai gerėja, nes sumažėja į plaučių kraujotaką patenkančio kraujo kiekis. Tačiau šiame etape dažnai išsivysto sklerotiniai plaučių kraujagyslių pokyčiai, kurie palaipsniui provokuoja plaučių hipertenziją.
Simptomai
Simptomai pasireiškia priklausomai nuo anomalijos tipo, kraujotakos sutrikimų pobūdžio ir vystymosi laiko. Susiformuojant cianotinei patologijos formai sergančiam vaikui, pastebima būdinga odos ir gleivinių cianozė, kuri padidina jos pasireiškimą su kiekviena įtampa. Balta yda pasižymi blyškumu, nuolat šaltomis kūdikio rankytėmis ir kojomis.
Pats kūdikis, sergantis šia liga, skiriasi nuo kitų padidėjusiu susijaudinimu. Kūdikis atsisako krūties, o jei pradeda žįsti, greitai pavargsta. Dažnai vaikams, sergantiems šia patologija, nustatoma tachikardija ar aritmija, tarp išorinių pasireiškimų yra prakaitavimas, dusulys ir kaklo kraujagyslių pulsavimas.
Lėtinio sutrikimo atveju kūdikis atsilieka nuo bendraamžių svoriu, ūgiu, atsiranda fizinis vystymosi atsilikimas. Paprastai įgimta širdies liga pradinėje diagnozės stadijoje yra auskultuojama, kai nustatomi širdies ritmai. Toliau vystantis patologijai, pastebima edema, hepatomegalija ir kiti būdingi simptomai.
Komplikacijos yra bakterinis endokarditas, venų trombozė, įskaitant smegenų tromboemboliją, stazinė pneumonija, krūtinės angina ir miokardo infarktas.
Diagnostinės priemonės
Nagrinėjama liga nustatoma naudojant kelis vaiko tyrimo metodus:
| apžiūra | Specialistas gali nustatyti cianozę ir jos pobūdį. Čia odos atspalvis yra ženklas. |
| Širdies auskultacija | Padeda nustatyti darbo pokyčius, pasireiškiančius širdies tonų sutrikimu, triukšmo buvimu. Fizinis paciento tyrimo metodas atliekamas kartu su elektrokardiografija, fonokardiografija, rentgenografija, echokardiografija. |
| Elektrokardiografija | Galima atskleisti skyrių hipertrofiją ir širdies aritmiją, būdingus laidumo sutrikimus. Pateikti nustatyti defektai su papildomais tyrimo metodais leidžia nustatyti patologijos sunkumą. Sergančiam vaikui dažnai atliekamas kasdienis Holterio EKG stebėjimas, kuris leidžia diagnozuoti paslėptus sutrikimus. |
| Fonokardiografija | Būtina nustatyti triukšmo trukmę ir lokalizaciją gyvybiškai svarbiame organe. |
| Krūtinės ląstos rentgenograma | Jis atliekamas kaip papildymas prie jau aprašytų metodų, kurie kartu padeda įvertinti plaučių kraujotaką, vidaus organų dydį ir išsidėstymą bei kitas anomalijas. |
| echokardiografija | Leidžia vizualizuoti anatominius širdies sienelių ir vožtuvų defektus, leidžia nustatyti miokardo kontraktilumą. |
| Kai kurių širdies dalių angiografija ir zondavimas | Jis atliekamas siekiant tiksliai diagnozuoti anatominę ir hemodinaminę diagnozę. |
Kaip gydyti įgimtą širdies ligą
Pateiktą ligą komplikuoja sergančio vaiko iki vienerių metų operacija. Čia specialistai vadovaujasi cianozinių patologijų diagnoze. Kitais atvejais operacijos atidedamos, nes nėra pavojaus susirgti širdies nepakankamumu. Su vaiku dirba kardiologijos specialistai.
Gydymo metodai ir metodai priklauso nuo nagrinėjamos patologijos tipo ir sunkumo. Nustačius tarpširdinės ar tarpskilvelinės pertvaros anomalijas, vaikui atliekama plastika arba susiuvimas.
Hipoksemijos atveju pradiniame gydymo etape specialistai atlieka paliatyvią intervenciją, kuri apima tarpsisteminių anastomozių įvedimą. Tokie veiksmai gali žymiai pagerinti kraujo prisotinimą deguonimi ir sumažinti komplikacijų riziką, dėl to bus atlikta tolesnė planinė operacija su palankiais rodikliais.
Aortos apsigimimas gydomas rezekcija arba balioniniu aortos koarktacijos dilatacija arba plastine stenoze. Esant atviram arteriniam latakui, atliekamas paprastas perrišimas. Plaučių arterijos stenozei atliekama atvira arba endovaskulinė vožtuvo plastika.
Jei naujagimiui diagnozuojama komplikuota širdies liga, kai negalima kalbėti apie radikalią operaciją, specialistai imasi veiksmų arteriniams ir veniniams latakams atskirti.
Pačios anomalijos pašalinimas neįvyksta. Jame kalbama apie galimybę atlikti Fontenne, Senning ir kitų veislių operaciją. Jei operacija nepadeda gydyti, jie imasi širdies persodinimo.
Kalbant apie konservatyvų gydymo metodą, čia jie naudojasi vaistais, kurių veiksmais siekiama užkirsti kelią dusulio priepuoliams, ūminiam kairiojo skilvelio nepakankamumui ir kitiems širdies pažeidimams.
Prevencija
Prevenciniai veiksmai vaikų patologijos vystymuisi turėtų apimti kruopštų nėštumo planavimą, visišką neigiamų veiksnių pašalinimą, taip pat preliminarų tyrimą siekiant nustatyti rizikos veiksnį.
Moterys, kurios patenka į tokį nepalankų sąrašą, turėtų atlikti išsamų tyrimą, kurio metu išskiriamas ultragarsas ir savalaikė choriono biopsija. Jei reikia, reikia atsakyti į klausimus dėl indikacijų nėštumo nutraukimui.
Jei nėščia moteris jau vaisiaus vystymosi laikotarpiu yra informuota apie patologijos vystymąsi, ji turėtų būti nuodugnesnė ir daug dažniau konsultuojama su akušeriu-ginekologu ir kardiologu.
Prognozės
Remiantis statistika, mirtingumas dėl įgimtų širdies ligų vystymosi užima pirmaujančią vietą.
Nesant savalaikės pagalbos chirurginės intervencijos forma, 50–75% vaikų miršta nesulaukę pirmojo gimtadienio.
Tada ateina kompensacijos laikotarpis, per kurį mirtingumas sumažėja iki 5% atvejų. Svarbu laiku nustatyti patologiją - tai pagerins vaiko prognozę ir būklę.