Reumatas (Sokolsky-Buyo liga) yra infekcinė-alerginė liga su pirminiu širdies ir kraujagyslių pažeidimu, banguota eiga, kintančiomis paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Dažniausiai serga 5-15 metų vaikai.
IN etiologija pagrindinis vaidmuo skiriamas A grupės β-hemoliziniam streptokokui: liga dažniausiai pasireiškia po 1-4 sav. po krūtinės anginos, skarlatina ar kitų infekcijų, susijusių su šiuo patogenu.
IN patogenezė didelis vaidmuo skiriamas kryžminės antigenų ir antikūnų reakcijos mechanizmui: antistreptokokiniai antikūnai gali reaguoti su širdies ir kitų audinių antigenais dėl kai kurių jų antigenų bendrumo.
Klinikinės ir morfologinės reumato formos. Yra 4 reumato formos: širdies ir kraujagyslių, poliartritinis, mazginis ir smegenų.
Širdies ir kraujagyslių forma:
- Pasitaiko dažniausiai.
- Būdingas širdies ir kraujagyslių pažeidimas.
Širdies nepakankamumas
- Endokarditas, miokarditas ir perikarditas.
- Visų trijų širdies membranų pažeidimas vadinamas reumatiniu pankarditas.
- Endokardo ir miokardo pažeidimas vadinamas karditas.
1. Endokarditas- pagal lokalizaciją gali būti vožtuvinis, chordinis ir parietalinis.
Vožtuvų endokarditas - dažnai pasitaiko mitralinio ir aortos vožtuvų lapeliuose
Morfologinės galimybės:
A. Difuzinis (Talalajevo valvulitas).
b. Aštrios karpos.
V. fibroplastinė
g. Pasikartojančios karpos.
Pirmieji du variantai atsiranda ant nepakitusių vožtuvų (pirmųjų reumato priepuolių metu), kiti du – ant sklerozinių vožtuvų, t.y. žmonių, sirgusių reumatiniu endokarditu, reumatinės ligos fone.
Karpiniam endokarditui būdingi fibrinoidiniai pokyčiai su vožtuvų endotelio pažeidimu ir jautrių trombozinių nuosėdų atsiradimu karpų pavidalu išilgai vožtuvų krašto (dažniau vožtuvų prieširdžių paviršiuje), kuriuos dažnai komplikuoja sisteminės kraujotakos kraujagyslių tromboembolija.
Dėl vožtuvo endokardito išsivysto reumatinė širdies liga kurių morfologinė išraiška yra vožtuvo lapelių sustorėjimas, sklerozė, hialinozė ir suakmenėjimas, taip pat stygų gijų sustorėjimas ir sutrumpėjimas.
2. Miokarditas- gali būti produktyvi granulomatinė (dažniau suaugusiems), intersticinė eksudacinė difuzinė (dažniau vaikams) ir židininė.
Dėl produktyvi granulomatinė (mazginė) miokarditui būdingas formavimas Ashoff-Talalev granuloma perivaskuliniame jungiamajame audinyje: granulomos centre - fibrinoidinės nekrozės židinys, išilgai periferijos - dideli histiocitai (makrofagai) - Anichkovo ląstelės.
Miokarditas su reumatu gali sukelti ūminį širdies nepakankamumą.
3. Perikarditas – gali būti serozinis, fibrininis ir serofibrininis.
Pasibaigus perikarditui, susidaro sąaugos, kartais visiškai išnyksta perikardo ertmė su kalcifikacija (šarvuota širdis).
Poliartritinė forma
- Pasitaiko 10-15% pacientų
- Daugiausia pažeidžiami dideli sąnariai: kelio, alkūnės, peties, čiurnos
Mazginė forma
- Jam būdingas neskausmingų mazgų atsiradimas po oda periartikuliniuose audiniuose, kuriuos sudaro fibrinoidinės nekrozės židiniai, apsupti limfoidinių makrofagų infiltrato.
smegenų forma
- Tai pasireiškia chorėja – nevalingais raumenų judesiais ir grimasomis.
Reumato komplikacijos:
Širdies defektai yra pagrindinė pacientų, sergančių reumatu, mirties priežastis. Reumatinis apsigimimas gali būti stenozė arba vožtuvo nepakankamumas. Jis gali būti kombinuotas (šių tipų defektų derinys viename vožtuve) arba kombinuotas, dažniau mitralinis-aortos.
At karpinis endokarditas gali išsivystyti tromboembolinis sindromas.
Docentas Z.N. Bragina
Reumatinės ligos (RD) yra seniausia žmogaus patologija, tačiau tik XVIII-XIX a. iš apibendrintos sąvokos „reumatas“ (Galeno pasiūlytas terminas) jie pradėjo skirti reumatinę karštligę (Sokolsky-Buyo reumatą), Bechterevo ligą (ankilozinį spondilitą) ir kt.
Reumatinės ligos – tai grupė ligų, kurioms būdingas sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas dėl sutrikusios imuninės homeostazės.
RB apima: reumatą, reumatoidinį artritą, sisteminę raudonąją vilkligę, mazginį periarteritą, sisteminę sklerodermiją, dermatomiozitą, ankilozinį spondilitą, sausą Sjögreno sindromą.
Tarptautinėje klasifikacijoje RB grupė yra gerokai išplėsta ir apima 14 kategorijų. Svarbiausios ligos (reumatas, reumatoidinis artritas) suskirstytos į atskirus skyrius. „Difuzinių jungiamojo audinio ligų (DBST)“ grupei atstovauja sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas, Šagreno sindromas ir kt. Atskiras skyrius yra „sisteminis vaskulitas“, jungiantis tokias ligas kaip mazginis periarteritas ir kiti vaskulitai. .
Apibendrintais PSO duomenimis, daugiau nei 30% laikinosios ir 10% bendros negalios atvejų yra dėl RB. Nuo 16 iki 23% vyresnių nei 15 metų serga įvairiomis šios grupės ligomis.
Morfologinė RB esmė – sisteminė ir progresuojanti jungiamojo audinio dezorganizacija, kurią sukelia imuninis uždegimas. Imuninis uždegimas grindžiamas humoraliniais ir ląsteliniais imunopatologiniais mechanizmais. Pažeidimo lokalizaciją, kuri yra vyraujanti ir būdinga kiekvienai šios grupės ligai, lemia imuninės reakcijos efektorinės jungties įgyvendinimas tiksliniame organe.
Bendrosios RB charakteristikos:
1. Lėtinis infekcijų židinys (virusinis, mikoplazminis, streptokokinis ir kt.)
2. Imuninės homeostazės pažeidimai, pasireiškiantys tiesioginio tipo padidėjusio jautrumo reakcijomis, pasireiškiančiomis eksudacinėmis-nekrozinėmis apraiškomis, ir uždelsto tipo, kai susidaro ląstelių infiltratai, difuziniai arba židininiai (granulomatoziniai).
3. Generalizuotas vaskulitas, kuris atsiranda ICR kraujagyslėse. Kapiliitas, venulitas ir arteriolitas gali būti destrukcinis (111 tipo padidėjusio jautrumo reakcijos pasireiškimas), proliferacinis (DTH reakcijos pasireiškimas) ir destrukcinis-proliferacinis.
4. Sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio dezorganizmas, pasireiškiantis gleivinės patinimu, fibrinoidiniais pokyčiais, ląstelių reakcijomis ir skleroze.
5. Lėtinė banguota eiga su kintančiais paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais.
RB klinikinės eigos ir morfologijos ypatumus lemia jungiamojo audinio dezorganizacijos gylis ir vyraujantis vieno ar kito organo pažeidimas:
Sergant reumatu – širdis ir kraujagyslės
Sergant reumatoidiniu artritu – sąnariai
Sergant sistemine sklerodermija – oda, plaučiai, inkstai
Sergant Bechterevo liga – stuburo sąnariai
Sergant sistemine raudonąja vilklige – inkstai, širdis ir kiti organai
Sergant dermatomiozitu – raumenys ir oda
Sergant mazginiu periarteritu – kraujagyslės, inkstai, širdis
Sergant Sjögreno liga – seilių ir ašarų liaukos, sąnariai
Atsižvelgiant į imunologinių reakcijų ypatybes, imuninis uždegimas skirstomas į ankstyvą ir vėlyvą. Ankstyvą imuninį atsaką daugiausia lemia humoralinis ir imuninis kompleksinis 111 tipo padidėjusio jautrumo mechanizmas, kuriam būdinga:
1. Jungiamojo audinio dezorganizacijos židiniai iki fibrinoidinės nekrozės
2. Destrukcinis ir destrukcinis-proliferacinis vaskulitas, kapliaritas
3. Padidėjusio kraujagyslių sienelių pralaidumo leukocitais, imunoglobulinais požymiai
4. Organų taikinių plazmatizacija
Kiekvienai RB formai būdinga selektyvi imuninio komplekso uždegimo lokalizacija, atsižvelgiant į:
1. Imuninio komplekso matmenys
2. Antigeno savybės
3. Specifinių imuninio komplekso komponentų receptorių buvimas ląstelėse. Tokie receptoriai buvo rasti kraujagyslių endotelyje, inkstų glomerulų podocituose ir mezangiocituose, inkstų intersticinėse ląstelėse ir sinoviocituose.
Vėlyvojo imuninio uždegiminio atsako pagrindas yra ląstelių mechanizmai, panašūs į PHT. Morfologiniai pokyčiai pasireiškia:
1. Difuziniai ir židininiai infiltratai iš limfocitų ir makrofagų
2. Produktyvus vaskulitas
3. Fibrino nusėdimas intersticiniame audinyje ir serozinių lakštų paviršiuje.
Reumatas (Sokolsky-Buyo liga) yra infekcinė-alerginė jungiamojo audinio liga, kuriai būdinga vyraujanti proceso lokalizacija širdies ir kraujagyslių sistemoje, banguota eiga, kintantys paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai. Užsienyje terminas „ūmus reumatas“ dažnai vartojamas kalbant apie ūminį reumatą, kurį reikėtų pripažinti teisingesniu.
Reuma – iš lat. teku (Galen) - dėl sąnarių pažeidimo nepastovumo. Reumatas ilgą laiką (iki XVIII a. pabaigos) buvo laikomas grynai sąnarių pažeidimu. Pirmasis, kuris pasiūlė širdies pažeidimą, buvo anglų gydytojas Pitkernas, tada Sokolskis ir Buyo aprašė reumatinį vožtuvų uždegimą, A.I. Poluninas - miokarditas, Rombergas - granulomos ir vainikinių arterijų pažeidimai. L. Ashoffas – iš naujo atrado granuliomas, laikant jas kokios nors infekcijos įvedimo pasėkme, V.T. Talalajevas, tyrinėdamas procesą dinamikoje, įrodė, kad iš pradžių išsivysto jungiamojo audinio dezorganizacija, o vėliau susidaro granuloma. Didelę reikšmę turėjo akademiko A. I. Strukovo mokyklos darbai.
Etiologija. Reumato priežastis – B hemolizinis A grupės streptokokas, sukeliantis organizmo įsijautrinimą (pasikartojantis tonzilitas). Genetiniai veiksniai ir amžius turi didelę reikšmę ligos atsiradimui.
Patogenezė. Dėl reumato išsivysto sudėtingas ir įvairus imuninis atsakas į daugybę streptokokų antigenų. Dėl antigeninio streptokoko bendrumo su širdies audiniu (miocitais) susidaro antikūnai, nukreipti ne tik prieš streptokoką, bet ir prieš širdies audinius. Vyksta autoimunizacija. Atskiri streptokoko fermentai ardo miocitus supantį jungiamąjį audinį, susidaro antikūnai prieš jungiamąjį širdies audinį. Imuninis atsakas į streptokoko komponentus ir paties organizmo audinių skilimo produktus išreiškiamas daugelio antikūnų ir imuninių kompleksų atsiradimu pacientų kraujyje, o tai savaime sukuria prielaidas autoimuniniams procesams vystytis. Reumatas įgyja ilgalaikės dabartinės ligos pobūdį su autoagresijos požymiais.
Pagrindinė patogeninio faktoriaus taikymo vieta sergant reumatu yra vožtuvo ir parietalinio endokardo jungiamasis audinys, miokardo tarpuplaučiai, širdies marškinių lakštai. Šiose vietose galima pastebėti 4 jungiamojo audinio dezorganizacijos fazes:
1. Gleivinės patinimas – tai paviršinė ir grįžtama jungiamojo audinio dezorganizacijos fazė, kuriai būdinga metachromatinė reakcija į glikozaminoglikanus (GAG), taip pat pagrindinės medžiagos hidratacija.
2. Fibrinoidiniai pakitimai, apimantys fibrinoidinį pabrinkimą ir fibrinoidinę nekrozę, yra gili ir negrįžtama dezorganizacijos fazė, pasireiškianti kolageno skaidulų homogenizacija ir jų impregnavimu plazmos baltymais, įskaitant fibriną.
3. Ląstelinės uždegiminės reakcijos pasireiškia visų pirma granulomos susidarymu, kurios centre yra fibrinoidinė nekrozė, aplink yra vėduoklės formos makrofagų tipo ląstelės su dideliais hiperchrominiais branduoliais, kurios yra patognomoniškos ūminiam priepuoliui. nuo reumato. Šios būdingos ląstelės turi perteklinę citoplazmą ir centre esantį apvalų ovalų branduolį, kurio centre yra banguotos linijos ("vikšrinės ląstelės") pavidalu chromatinas. Tokia granuloma vadinama žydinčia. Ateityje granulomos ląstelės pradeda tempti, susidaro daug fibroblastų, mažėja fibrinoidų masės. Tai nykstanti granuloma. Paskutiniame etape fibrinoidą absorbuoja makrofagai, jie miršta arba emigruoja, tačiau jų išskiriami monokinai stimuliuoja fibroblastus, gaminančius kolageno skaidulas, granuloma vadinama randėjimu. Visuose jo vystymosi etapuose limfocitai ir plazmos ląstelės yra aplinkiniuose audiniuose. Granuliomos vystymosi ciklas yra 3-4 mėnesiai. Reumatinės granulomos morfogenezę išsamiai aprašė L. Ashoff (1904) ir V.T. Talalaev (1921), todėl ji dar vadinama Ashoff-Talalaevskaya.
Reumatinės granulomos yra lokalizuotos širdies vožtuvų jungiamajame audinyje, parietaliniame endokarde, miokarde, epikarde, kraujagyslių adventicijoje.
Be granulomų, reumatui išsivysto nespecifinė ląstelinė reakcija, kuriai būdingi židininiai arba difuziniai limfohistiocitiniai infiltratai įvairių organų stromoje. Taip pat išsivysto plačiai paplitęs vaskulitas ICR sistemoje.
4. Sklerozė. Pabrėžtina, kad jei daugumoje patologinių procesų sklerozės išsivystymas yra jų finalas, tai sergant reumatinėmis ligomis susidariusiuose randuose visos stadijos (gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pakitimai, ląstelių reakcijos) gali kartotis iš naujo ir daug labiau „norai“. nei nepakitusio jungiamojo audinio, dėl kurio plečiasi randų zona.
Dėl to reumatinės ligos yra tarsi progresuojančios sklerozės atitikmuo.
Skiriamos 4 klinikinės ir anatominės reumato formos (priklausomai nuo pirminio vieno ar kito organo ar sistemos pažeidimo): širdies ir kraujagyslių, poliartritinė, smegenų ir mazginė.
· Širdies ir kraujagyslių forma. Labiausiai pažeidžiamas reumato organas yra širdis. Kenčia visos trys membranos – endokardas, miokardas ir perikardas.
Endokarditas yra pagrindinis šios reumato formos pasireiškimas. Pagal lokalizaciją išskiriamas vožtuvų, chordalinis ir parietalinis endokarditas. Pagal vožtuvo pažeidimo dažnį mitralinis vožtuvas užima 1 vietą (65-70%), 2 vietą - tuo pačiu metu esantis mitralinis ir aortos vožtuvas (25%), 3 - aortos vožtuvas (5-10%). %). Dešinės širdies pusės vožtuvai pažeidžiami retai ir, kaip taisyklė, kartu su pažeidimu kairėje.
Yra 4 vožtuvų endokardito tipai:
Difuzinis endokarditas (Talalajevo valvulitas) - endokardo storyje atsiranda gleivinių ir fibrinoidinių paburkimų židinių, nepažeistas endotelis, nėra trombozinių perdangų. Laiku pradėjus tinkamą gydymą, procesas yra grįžtamas, gali likti tik nedidelis vožtuvo sustorėjimas.
ūminis karpinis endokarditas – išsivysto jungiamojo audinio fibrinoidinė nekrozė, dėl kurios sunaikinamas vožtuvų endotelis. Dėl endotelio sunaikinimo palei vožtuvo uždarymo kraštą susidaro trombai, kuriuos daugiausia atstovauja fibrinas, kurie vadinami karpomis.
fibroplastinis endokarditas - atsiranda dėl dviejų ankstesnių endokardito formų, kai vyrauja sklerozė ir randai.
Pasikartojantis karpinis endokarditas – išsivysto ant modifikuoto vožtuvo su pasikartojančiais reumato priepuoliais. Sklerozuotame vožtuve vyksta jungiamojo audinio dezorganizacijos procesai, endotelio nekrozė ir įvairaus dydžio trombozinių nuosėdų susidarymas.
Endokardito pasekmė yra vožtuvo lapelių sklerozė ir hialinozė, dėl kurios susidaro širdies ligos
Miokarditas yra viena iš dažniausių reumatinės karštinės apraiškų. Skiriamos 3 miokardito formos: mazginis produktyvus (granulomatozinis), difuzinis intersticinis (intersticinis) eksudacinis ir židininis intersticinis (intersticinis) eksudacinis.
Produktyviam mazginiam miokarditui būdingas granulomų susidarymas kairiojo prieširdžio priedėlio perivaskuliniame jungiamajame audinyje, tarpskilvelinėje pertvaroje ir kairiojo skilvelio užpakalinėje sienelėje. Kardiomiocituose – baltymų arba riebalų degeneracija. Miokardito pasekmė yra kardioskderozė.
Difuzinį intersticinį eksudacinį miokarditą aprašo M.A.Skvorcovas. Dažniau vaikams būdinga difuzinė stromos infiltracija limfocitais, histiocitais, neutrofiliniais ir eozinofiliniais leukocitais, gausa ir edema. Miokardas suglemba, plečiasi ertmės, sparčiai vystosi širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Dėl to išsivysto difuzinė kardiosklerozė.
Židininis intersticinis eksudacinis miokarditas kliniškai dažniausiai pasireiškia latentiškai. Miokarde atsiranda tie patys pakitimai kaip ir sergant difuziniu miokarditu, tik procesas yra židininis. Dėl to išsivysto židininė kardiosklerozė.
Perikarditas su reumatu gali būti serozinis, fibrininis ir serozinis-fibrininis.
Perikardito pasekmės: eksudato rezorbcija, sąaugų susidarymas perikardo ertmėje iki jos išnykimo, taip pat fibrininių perdangų (šarvuotos širdies) kalcifikacija.
Tuo pačiu metu pažeidus visus širdies sluoksnius, jie kalba apie pankarditą, jei procese dalyvauja endo- ir miokardas, tada jie kalba apie karditą.
Reumatui būdingas mikrocirkuliacijos kraujagyslių pažeidimas vaskulito forma, kai išsivysto fibrinoidinė nekrozė, trombozė, endotelio ir adventicinių ląstelių proliferacija. Padidėja kraujagyslių sienelės pralaidumas, galimi diapediniai, o kartais ir didesni kraujavimai. Vaskulitas yra sisteminis. Dėl reumatinio vaskulito atsiranda aterosklerozė.
poliartritinė forma. Daugiausia kenčia maži ir dideli sąnariai, klinikinis pasireiškimas stebimas eksudacinėje formoje. Ypatumas slypi tame, kad sąnarių kremzlės niekada nepažeidžiamos, todėl nesivysto ankilozė (kaip sergant reumatoidiniu artritu). Periartikuliniame audinyje susidaro fibrinoidiniai židiniai su limfo-makrofagų reakcija, primenantys reumatines granulomas (reumatinius mazgelius).
smegenų forma. Centrinės nervų sistemos pažeidimai pasireiškia dviem variantais: 1) reumatinis vaskulitas su atitinkamais kraujotakos sutrikimais ir klinika; 2) chorea minor (Šv. Vito šokis) – neurologinis sutrikimas su nevalingais, betiksliais, greitai vykstančiais judesiais; jo vystymosi mechanizmas neaiškus, kenčia striopallidum branduoliai, kraujagyslės, kaip taisyklė, nedalyvauja. Vaskulitas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, chorėja – tik vaikams.
mazginė forma. Jam būdingas reumatinių mazgelių atsiradimas odoje, periartikuliniame audinyje, sausgyslėse. Mazgeliai iki 1 cm skersmens, tankūs, neskausmingi, savo struktūra primena Ashoff-Talalaev granulomas. Dažniau vaikams. Ant kojų ir dilbių tiesiamojo paviršiaus odos gali būti pastebėta mazginė eritema.
Esant visoms reumato formoms, imuninėje sistemoje pastebima limfoidinio audinio hiperplazija ir plazmos ląstelių transformacija.
Reumato komplikacijos dažniau siejamos su širdies pažeidimu. Endokardito pasekmėje atsiranda širdies defektų. Karpinis endokarditas gali tapti sisteminės kraujotakos kraujagyslių tromboembolijos šaltiniu, dėl kurio išsivysto širdies priepuoliai inkstuose, blužnyje, tinklainėje, minkštėjimo židiniai smegenyse, galūnių gangrena ir kt. Reumato komplikacijos taip pat apima lipnumą. procesai perikardo, pleuros, pilvo ertmių ertmėse iki jų sunaikinimo.
Mirtis nuo reumato gali ištikti priepuolio metu nuo tromboembolinių komplikacijų, tačiau dažniau pacientai miršta nuo dekompensuotos širdies ligos.
Reumatinės ligos. Reumatas. Reumatoidinis poliartritas. Sisteminė raudonoji vilkligė. Vaskulitas. Miokarditas. Endokarditas. Širdies defektai. Kardiosklerozė.
Reumatinės ligos (rheuma (lot.) – upelis, čiurkšlė) – imunogeninių uždegiminių jungiamojo audinio sistemos ligų grupė. Jie grindžiami laipsnišku jungiamojo audinio sunaikinimu, kurį sukelia imunopatologinės reakcijos. Reumatinės ligos yra reumatas, reumatoidinis artritas, ankilozuojantis spondilitas (Bekhterevo liga), sisteminė raudonoji vilkligė, mazginis periarteritas, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas, Sjögreno sausasis sindromas.
Tarp imunopatologinių reakcijų, kurios sukelia jungiamojo audinio pažeidimą sergant reumatinėmis ligomis, svarbiausios reikšmės turi citotoksiniai autoantikūnai, imuniniai kompleksai ir citotoksinės PHT reakcijos. Imunopatologinio pagrindo bendrumas ir sisteminis imunopatologinių reakcijų pobūdis lemia tam tikrą reumatinių ligų klinikinio ir morfologinio vaizdo panašumą su hemolizinės anemijos, mikrovaskulito atsiradimu, antinuklearinių antikūnų atsiradimu, glomerulonefrito, poliserozito, artrito išsivystymu, miokarditas, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Tuo pačiu metu skiriasi vyraujančių pažeidimų topografija, todėl sergant reumatu daugiausia pažeidžiamas širdies jungiamasis audinys, sergant reumatoidiniu artritu - sąnarių jungiamasis audinys, su mazginiu periarteritu - mažų stuburo sienelių. ir vidutinio dydžio kraujagyslės, sisteminė sklerodermija – odos jungiamojo audinio pažeidimas, dermatomiozitas – odos ir griaučių raumenų pažeidimas, sisteminė raudonoji vilkligė – labiau apibendrintas jungiamojo audinio pažeidimas.
REUMATIZMAS.
Reumatas yra sisteminė imunogeninė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios procesas vyrauja širdyje. Liga suserga jai linkę asmenys, daugiausia 7-15 metų amžiaus dėl užsikrėtimo A grupės beta hemoliziniu streptokoku.Imunopatologinių reakcijų vystymasis grindžiamas miokardo antigenų bendrumu su streptokokinės ląstelės sienelės antigenais. Tokiu atveju susidariusios imuninės reakcijos yra nukreiptos ne tik prieš streptokokus, bet ir prieš miokardą (kryžminės imuninės reakcijos, susijusios su antikūnais). Uždegiminis procesas širdyje ir kituose organuose sergant reumatu vyksta HIT (autoantikūnų, IR vaskulito) ir DTH (granulomos) reakcijų pagrindu.
Reumatas paplitęs visame pasaulyje. Didžiausias sergamumas stebimas žemo ekonominio lygio šalyse. Reumatinių apsigimimų paplitimas yra apie 1,4% visos populiacijos. Mirtingumas yra apie 5-10 iš 100 000 gyventojų.
Patologinė anatomija.
Pagrindiniai pažeidimai pastebimi ŠIRDYJE. Pažeidžiami visi jo sluoksniai: endokardas, miokardas, epikardas.
Miokarditas – mazginis (granulomatozinis), difuzinis intersticinis, židininis intersticinis (paskutiniai 2 be granulomų). Labiausiai kenčia kairiojo skilvelio ir papiliariniai raumenys. Histologiškai CMC rodo riebalų ir baltymų degeneraciją, laidžiosios sistemos ląstelių suskaidymą. Labai būdingas granulomų (reumatinių granulomų) susidarymas. Pirmą kartą jas aprašė L. Aschoffas 1904 m., o vėliau išsamiau Talalajevas 1929 m. Histologiškai reumatinė granuloma yra tipiška makrofagų granuloma, kurios centre yra fibrinoidinė nekrozė, limfocitų ir fibroblastų priemaiša. Granuliomos vystymosi ciklas yra 3-4 mėnesiai, po kurio ji skleruoja. Tipiškos reumatinės granulomos dažniausiai susidaro kairiojo skilvelio priekinėje sienelėje. Atslūgus uždegimui miokarde, išsivysto difuzinė arba židininė kardioklerozė. Esant dideliam miokardo pažeidimo laipsniui, galimas širdies nepakankamumas.
Reumatinis endokarditas – mitralinis vožtuvas pažeidžiamas atskirai arba kartu su aortos vožtuvu. Priklausomai nuo reumatinio proceso eigos aktyvumo laipsnio, išskiriamos 4 vožtuvų endokardito formos. Mažas proceso aktyvumas - fibroplastinis endokarditas su sustiprinta vožtuvo lapelių fibroze, difuzinis vožtuvų uždegimas; didelis proceso aktyvumo laipsnis – ūminis karpinis ir pasikartojantis karpinis endokarditas. Karpinės trombozės perdangos yra mažos, daug, permatomos, išsidėsčiusios išilgai vožtuvų uždarymo linijos, ant mitralinio vožtuvo yra prieširdžių pusėje, o ant aortos vožtuvų - skilvelio pusėje; kartu su reikšminga vožtuvų deformacija. Trombozinėse perdangose mikrobų nėra, gretimame endokarde yra fibrinoidinė nekrozė, pastebima uždegiminė infiltracija su Ashoff-Talalaev granulomomis. Reumatinio endokardito pabaigoje formuojasi širdies yda – vožtuvų nepakankamumas, jo stenozė arba abiejų derinys.
Reumatinis perikarditas - serozinis-fibrininis, fibrininis ("plaukuota" širdis), gali būti derinamas su pleuritu ir peritonitu (reumatinis poliserozitas).
SĄNARIAI – reumatinis artritas (žr. žemiau).
NERVŲ SISTEMA – pažeidžiami visi jos skyriai. Vystosi vaskulitas, trombozė, glialiniai mazgeliai, diapedeziniai kraujavimai, nedideli galvos smegenų minkštėjimo židiniai, distrofiniai ir nekrobiotiniai neuronų pokyčiai simpatiniuose ganglijose, smegenų žievėje, smegenyse, subkortikiniuose branduoliuose. Periferinis polineuritas su epineuline ir perineuline fibroze. Kliniškai centrinės nervų sistemos pažeidimas atrodo kaip nedidelė chorėja.
ODOS IR POODINĖS PLUOŠTELĖS - žiedinė eritema (labai būdinga ūminei fazei), reumatiniai mazgeliai (1-2 cm skersmens ir mažesni poodiniai dariniai, esantys sausgyslių prisitvirtinimo vietose kelio, alkūnės srityje, metakarpofalanginiai sąnariai, kulkšnių srityje, Achilo sausgyslė Skirtingai nuo reumatoidinių mazgų, jie yra mažesni, gausesni ir dažnesni, histologiškai ne
į palisadą panašus ląstelių išsidėstymas aplink fibrinoidinės nekrozės židinius).
REUMATOIDINIS POLIATRITAS.
RPA yra sisteminė imunogeninė uždegiminė jungiamojo audinio liga su vyraujančiu sąnarių pažeidimu pagal lėtinio progresuojančio erozinio-destrukcinio poliartrito tipą. Dažniau (2-3 kartus) suserga moterys. Etiologija nenustatyta. Patogenezėje didelę reikšmę turi IgG struktūros pasikeitimas, įgyjant autoantigenines savybes. Jai susidarę IgA, IgM ir IgG klasių autoantikūnai yra vadinamieji. reumatoidinis faktorius, kuris nustatomas 60-80% pacientų ir labai gerai suaktyvina komplemento sistemą. Susidarę IC nusėda daugiausia sąnarių sinovijų membranų mikrokraujagyslėse, sukeldamos jų produktyvų uždegimą (sinovitą). Sinovitui sergant RPA būdinga sinovinės membranos villinio sluoksnio hiperplazija, ant kurios atsiranda mikrovilliukų ataugos ir sinovijos membranoje susidaro granuliacinis audinys. Dėl lėtinio sąnario membranos uždegimo susidaro vadinamoji. pannus. Pastaroji yra uždegimiškai pakitusi sustorėjusi sąnario sinovinė membrana, šliaužianti į sąnarinį paviršių. Tuo pačiu metu sąnarių kremzlėje išsivysto sunkūs distrofiniai pokyčiai, susidaro mikro įtrūkimai, įtrūkimai, erozijos ir nekrozė, randama IC nuosėdų. Ateityje išsivysto sinovijos membranos sklerozė ir sąnario ankilozė. Gretimame kauliniame audinyje – osteoporozė.
PALYGINAMOSIOS ŽALOS CHARAKTERISTIKOS
SĄNARIŲ SU REUMATIZMU IR REUMATOIDINIU POLIARTRITU
Problemos aktualumas
Sąvoka „reumatinės ligos“ apima daugiausia sisteminio pobūdžio, įvairios kilmės, rečiau vietinio pobūdžio ligas, pasireiškiančias nuolatiniu ar trumpalaikiu sąnarių sindromu.
Teorinis šių daugelio ligų sujungimo į vieną grupę pagrindimas buvo tai, kad jos yra pagrįstos vyraujančiu jungiamojo audinio pažeidimu, tiek tankiu, kuris apima dermą, sausgyslių-raiščių aparatą, kremzlinį, kaulinį audinį ir specialius jo tipus. sinovinės ir serozinės membranos, kraujagyslių bazinės membranos ir epitelis ir kt.).
Reumatinės ligos (RD) yra seniausia žmogaus patologija, tačiau tik XVIII-XIX a. iš apibendrintos sąvokos „reumatas“ (terminą pasiūlė Galenas), jie pradėjo skirti reumatinę karštligę (Sokolsky-Buyo reumatą), Bechterevo ligą (ankilozinį spondilitą) ir kt. Šiuo metu reumatinių ligų grupė apima:
- reumatas;
- reumatoidinis artritas (RA);
- sisteminė raudonoji vilkligė (SRV);
– sisteminė sklerodermija (SSD);
- mazginis periarteritas (UP) ir kitas sisteminis vaskulitas;
- dermatomiozitas;
- Sjogreno liga (sindromas);
- Bechterevo liga.
Pastaraisiais dešimtmečiais reumatinės ligos patraukė dėmesį visur – besivystančiose šalyse dėl didelio pirminio sergamumo ir mirtingumo nuo širdies ydų, o išsivysčiusiose šalyse – dėl lėtinių sąnarių ir stuburo ligų, kurias lydi laikinos ir nuolatinės ligos, plitimo. negalia. Apibendrintais PSO duomenimis, daugiau nei 30% laikinosios ir 10% bendros negalios atvejų yra dėl RB. Įvairiose pasaulio šalyse gauti statistiniai duomenys liudija absoliučią RB svarbą visuomenės sveikatos būklei, nes nuo 16 iki 23% vyresnių nei 15 metų amžiaus žmonių serga įvairiomis šios grupės ligomis. Nepaisant nuolatinio mirtingumo nuo reumato mažėjimo, didelę RL reikšmę visuomenei lemia ne tik jų paplitimas, bet ir laikinos bei nuolatinės negalios (neįgalumo) išsivystymas daugeliui pacientų, daugiausia jauname amžiuje: vidutinis neįgaliųjų, sergančių reumatu, amžius yra 40-43 metai, ankiloziniu spondilitu - 44-47 metai, reumatoidiniu artritu - 52 metai.
Norint įsisavinti šios paskaitos temą, būtina išmanyti tokių bendrųjų patologinių procesų kaip pažeidimas, uždegimas, kompensaciniai-adaptaciniai ir imunopatologiniai procesai morfologiją.
Žinios apie reumatinių ligų morfologinius ypatumus, kaip struktūrinį jų patogenezės pagrindą, yra būtinos tam, kad įvairių specialybių gydytojai galėtų teisingai ir laiku nustatyti diagnozę, atlikti veiksmingą gydymą, užtikrinti šios grupės ligų išsivystymo prevenciją ir prevenciją. / arba jų atkryčiai.
Mokymų tikslas – mokėti nustatyti reumatinių ligų ir nereumatinio endokardito makro- ir mikroskopinius požymius, paaiškinti jų išsivystymo priežastis ir mechanizmą, įvertinti galimas komplikacijas ir baigtį, jų reikšmę organizmui.
Norėdami tai padaryti, turite turėti galimybę:
- nustatyti reumatinių ligų morfologinius požymius, atpažįstant tokius patologinius procesus kaip gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai, ląstelinės imuninės reakcijos, sklerozė, paaiškinti jų vystymosi priežastis ir mechanizmą, nustatyti baigtį ir įvertinti reikšmę;
- nustatyti nereumatinio endokardito morfologinius požymius, atpažįstant tokius patologinius procesus kaip eksudacinis (pūlingas ir serozinis) ir produktyvus uždegimas, kraujotakos sutrikimus (trombozė, embolija), paaiškinti jų vystymosi priežastis ir mechanizmą, nustatyti baigtį ir įvertinti reikšmę.
Reumatinių ligų etiologija ir patogenezė. Infekciniai veiksniai turi įtakos daugelio reumatinių ligų atsiradimui, tačiau jų reikšmė skirtinguose procesuose yra nevienoda. Sergant reumatu, nustatyta A grupės hemolizinio streptokoko etiologinė reikšmė, kurią patvirtina anginos gydymo penicilinu veiksmingumas ir reumato atkryčių prevencija bicilinu. Daugumos reumatinių ligų atveju neįmanoma nustatyti „suveikiančio veiksnio“, o vėliau išsivysto imuninės ir autoimuninės reakcijos, kurios lemia tolesnę ligos eigą.
Paveldimumas. Jau tapo aksioma, kad dauguma reumatinių ligų išsivysto tik esant šeimos genetiniam polinkiui. Taigi šeimose, kuriose tėvai serga reumatoidiniu artritu, jis pasireiškia 2–10 kartų, o Bechterevo liga – 2–6 kartus dažniau nei bendroje populiacijoje. Pastaraisiais metais įvyko „informacijos sprogimas“ apie atskirus imunogenetinius žymenis, susijusius su konkrečiomis ligomis ir atskirais klinikiniais simptomais bei sindromais. Jų naudojimas leis išspręsti tokias svarbias problemas kaip ankstyva diagnostika, racionali terapija ir pirminė prevencija, formuojant rizikos grupes, vienijančias tam tikrų histokompatibilumo antigenų nešėjus. Klasikinis imunogenetinio žymens pavyzdys yra Bechterevo ligos susiejimas su ŽLA B27.
Uždegimai ir susilpnėjęs imunitetas reumatinių ligų patogenezėje. Uždegimas yra vienas iš pagrindinių reumatinių ligų vystymosi mechanizmų. Su uždegimo vystymusi yra susiję pagrindiniai jo požymiai - skausmas, patinimas, karščiavimas, patinimas, sąnarių ir kitų paveiktų organų disfunkcija. Reikėtų pažymėti sisteminį, progresuojantį, savaime išsilaikantį lėtinio uždegimo pobūdį sergant reumatinėmis ligomis.
uždegimo mediatoriai. Histaminas, biologiškai aktyvus aminas, daugiausia esantis kraujo bazofilų ir audinių bazofilų granulėse, išsiskiria antigenu stimuliuojant jų paviršiuje esančius reaginius IgE antikūnus. Histamino sąveika su endotelio ląstelių H receptoriais padidina kraujagyslių pralaidumą. Serotonino svarba sergant reumatiniu uždegimu labiausiai išryškėja kaip kolageno sintezės ir monocitinės chemotaksės stimuliatoriaus. Kininą formuojanti sistema (Hagemano faktoriaus sistema) aktyviai dalyvauja vystant uždegimą (tinimas, skausmas, hiperemija yra susiję su bradikinino aktyvumu) ir fibrinolizę (Hagemano faktorius aktyvina kallikreino susidarymą, kuris sukelia uždegiminę chemotaksę). ląstelės ir yra ryšys tarp uždegimo ir lėtinio DIC – beveik privalomas lėtinio uždegimo požymis sergant RB). Arachidono rūgšties metabolitai (eikozanoidai) susidaro dviem būdais, veikiant fermentams ciklooksigenazei (prostaglandinams, tromboksanams ir prostaciklinams) ir lipoksigenazei (leukotrienams). Prostaglandinai turi kraujagysles plečiantį poveikį, didina kapiliarų pralaidumą? eritema ir edema; kaip pirogenai sukelia hipertermiją; sustiprinti bradikinino veikimą? skausmo sindromas. Daugiausia tromboksanų susidaro trombocituose, blužnyje ir plaučiuose, jie yra ypač aktyvūs kaip vazokonstriktoriai, trombocitų agregacijos ir degranuliacijos stimuliatoriai, vystantis hiperkoaguliacijai. Leukotrienai: LTB4 aktyviausias komponentas turi ryškų chemotaksinį poveikį neutrofilams, eozinofilams ir monocitams, skatina jų prilipimą prie kraujagyslių sienelės ir migraciją į pažeidimą, stimuliuoja NPMNL lizosominį aktyvumą (prouždegiminis poveikis); LTC4, LTE4 ir LTD4 derinys yra lėtai veikiantis anafilaksinis agentas. Komplemento sistema (C /): nuosekliai reaguojančių baltymų grupė, kurios aktyvacija vyksta dviem būdais - klasikiniu (susijusiu su antigeno-antikūno komplekso susidarymu) ir alternatyviuoju, arba propedinu (dėl endotoksinų, lipopolisacharidų poveikio, polianionai ir kt.); aktyvacijos procese susidaro daug biologiškai aktyvių medžiagų, kurios daro žalingą poveikį audiniams dėl padidėjusios fagocitozės, lizosomų aktyvumo, kinininio poveikio kapiliarų pralaidumui, padidėjusios neutrofilų agregacijos ir chemotaksės; RB C/ randamas audinių pažeidimo židinyje; C/ aktyvacija sergant RD yra vienas iš svarbių lėtinio uždegimo veiksnių. Lizosominiai neutrofilų ir makrofagų fermentai yra aktyvūs uždegimo ir naikinimo tarpininkai: sergant RA, būtent šios ląstelės užtikrina įvairių stadijų kremzlės eroziją. Reaktyvieji deguonies metabolitai (O2 superoksido radikalas, H2O2 vandenilio peroksidas, OH hidroksilo radikalas) aktyviai formuojasi neutrofiluose ir makrofaguose ("kvėpavimo sprogimas"), turi citotoksinį poveikį, skatina vietinį fagocitozės aktyvavimą, padidina ląstelių agregaciją ir chemotaktikos susidarymą. faktoriai; terapiniu tikslu naudojami superoksido dismutazės pagrindu pagaminti vaistai, kurie slopina išvardytus poveikius. Cikliniai nukleotidai (cAMP ir cGMP) veikia ląstelėje kaip antagonistai: cAMP kiekio padidėjimas slopina uždegiminį atsaką, o cGMP jį stimuliuoja. Citokinai (mono- ir limfokinai) dalyvauja reguliuojant ląstelių sąveiką imuninio atsako metu; Daugiausiai dėmesio sulaukia monokinas interleukinas-1 (IL-1), kurio sisteminis veikimas pasireiškia daugybe ūminės fazės klinikinių ir laboratorinių pokyčių (karščiavimas dėl padidėjusios PG sintezės priekiniuose pagumburio branduoliuose su vazokonstrikciniais ir šilumą gaminančiais [ raumenų drebulys] reakcijos; mieguistumas dėl lėtos bangos IL-1 miego gamybos; leukocitozė ir neutrofilija dėl padidėjusios nesubrendusių neutrofilų gamybos ir išsiskyrimo iš kaulų čiulpų; limfocitus aktyvinantis poveikis).
Taigi uždegimas, sudarantis RP pagrindą, yra sudėtingas procesas, kurio įgyvendinime dalyvauja daug biologiškai aktyvių medžiagų ir daugybė ląstelių, tiek jungiamojo audinio, tiek migruojančių į židinį iš kraujagyslių dugno. Histaminas, kininai, komplemento sistemos aktyvinimas, PGE2, tromboksanas A2, leukotrienai vaidina svarbų vaidmenį įgyvendinant vazodilataciją ir padidėjusį kraujagyslių pralaidumą – svarbūs pradiniai MCCR pokyčiai. Ląstelių infiltracija, būdinga uždegiminiam židiniui (neutrofilinė esant ūminiam uždegimui, makrofagų-limfocitinė lėtinio uždegimo atveju) atsiranda dėl IL-1, komplemento ir Hagemano sistemų, superoksido radikalų chemotaktinės sąveikos. Taip pat kompleksiškai reguliuojamas atitinkamų ląstelių fagocitinis aktyvumas, kurį indukuojant, veikiant antigeninei stimuliacijai, svarbų vaidmenį vaidina komplemento komponentai C3a ir C5a, leukotrienai, prostaglandinai, cGMP padidėjimas ląstelėse ir lizosomų fermentų išsiskyrimas. vaidmenį. Būtent lizosomų fermentų, arachidono rūgšties darinių ir reaktyviųjų deguonies metabolitų prasiskverbimas į tarpląstelinę matricą prisideda prie audinių pažeidimo. Uždegimo židinyje visada randami ląstelių infiltratai - neutrofiliniai arba mononukleariniai - su jungiamojo audinio ląstelėmis (audinių bazofilais ir fibroblastais) ir imunokompetentingomis ląstelėmis, migruojančiomis iš kraujotakos. Jų aktyvinimas, sekrecija ir biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimas sukelia uždegimą, destrukciją ir randėjimą – procesus, būdingus lėtinei RB. Jie reguliuoja tarpląstelinę sąveiką, atsakų sunkumą, citokinų, įskaitant IL-1, tarpininkavimo aktyvumą, kuris yra aktyvus ne tik kaip kooperacinio imuninio atsako iniciatorius, bet ir kaip svarbus ūminės fazės uždegiminių reakcijų tarpininkas ir moderatorius.
Imuniniai sutrikimai RB patogenezėje. Nebūtų perdėta sakyti, kad daugumą lėtinių uždegiminių RD tam tikru mastu sukelia imuniniai sutrikimai. Imunokompleksinis procesas yra daugiakomponentis, susijęs su antigeno (autoantigeno) ir antikūnų (autoantikūnų) savybėmis ir biologinėmis savybėmis, jų santykiu bei fizikinėmis ir cheminėmis savybėmis. Imunokompleksinio proceso vystymąsi visada lydi įvairūs cirkuliuojantys ir lokaliai deponuojami IC, o kiekviena nosologinė forma turi savo specifinį IC spektrą. Tačiau lemiamos reikšmės išlieka bendrieji imunokompleksinių procesų mechanizmų dėsningumai, o nuo IK savybių priklauso ligos specifiškumas. Imuniniai kompleksiniai procesai yra glaudžiai susiję su autoimuniniais procesais, kurie abu yra nulemti poligeniškai.
Traumos ir mikrotraumatizacijos RB dažnai veikia kaip provokuojantis veiksnys.
Neuroendokrininiai metabolinių, fermentinių procesų ir audinių trofizmo reguliavimo sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį daugelio RD patogenezėje. Kai kuriuose sisteminiuose RP yra aiškiai aptikti dalyvavimo centrinės ir periferinės nervų sistemos, ypač autonominės dalies, funkcinių pokyčių patogenezėje. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems RA ir reumatu, pastebimi simetriški sąnarių pažeidimai, raumenų atrofija, paros diurezės ritmo pažeidimas, kraujagyslių labilumas, įvairūs trofiniai sutrikimai.
Visas reumatines ligas vienija sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio pažeidimas, pasižymintis etapais ir apimantis 4 pakitimų tipus:
1. Gleivinės patinimas – paviršinis jungiamojo audinio dezorganizavimas su amorfinės intersticinės medžiagos ir kolageno skaidulų pažeidimu. Procesas prasideda nuo mikrohemocirkuliacinės lovos kraujagyslių pažeidimo, dėl kurio išsivysto audinių hipoksija, suaktyvinama audinių hialuronidazė, kuri inicijuoja glikozaminoglikanų (GAG) skilimo iš baltymų procesą. Tuo pačiu metu terpės pH sumažėja į rūgštinę pusę, dėl to susidaro GAG hidrofiliškumas, jie pritraukia vandenį, jungiamojo audinio komponentai išsipučia. Įprastai amorfinė intersticinė medžiaga nusidažo rožine spalva eozinu, su gleivine patinimu šiek tiek nusidažo hematoksilinu ir įgauna melsvą atspalvį (bazofilija). Gleivinis arba mukoidinis patinimas nustatomas histocheminiais metodais, naudojant alciano arba toluidino mėlyną. Tuo pačiu metu pažeidimuose išsivysto metachromazijos reakcija (vietoj mėlynos spalvos dažniausiai pastebima įvairaus intensyvumo alyvinė spalva). Anot van Giesono, kaip ir įprasta, kolageno skaidulos nusidažo raudonai.
Gleivinės patinimas yra grįžtamas procesas, nutrūkus patogeniniam poveikiui; jei jis tęsiasi, tada išsivysto kitas jungiamojo audinio pažeidimo etapas.
2. Fibrinoidiniai pokyčiai, įskaitant fibrinoidinį patinimą ir fibrinoidinę nekrozę.
Fibrinoidiniam patinimui būdingas tolesnis kraujagyslių pralaidumo padidėjimas, kai iš kraujagyslių dugno išsiskiria ne tik elektrolitai ir vanduo, bet ir plazmos baltymai, kurie jungiasi prie GAG gleivinės patinimo židiniuose. Iš kraujo plazmos išeinančių baltymų spektras skiriasi priklausomai nuo proceso intensyvumo: vidutinio laipsnio tai albuminai ir globulinai, stipraus laipsnio – fibrinogenas. Kai atsiranda plazmos baltymų, terpė tampa šarminga, o pažeidimuose pastebima ryški eozinofilija. Kolageno skaidulose galutinai suardomas ryšys tarp baltymų ir GAG, be to, plazmos baltymai jungiasi su GAG rūgščių radikalais, tarsi dėklas padengia kolageno skaidulas. Metachromazija išnyksta dažant alcian arba toluidino mėlyna spalva, dažant pagal van Gieson, kolageno skaidulos tampa geltonos, dažytos pikrino rūgštimi.
Fibrinoidinis patinimas yra negrįžtamas procesas. Jei dėl patogeninio faktoriaus veikimo nutraukimo kraujagyslinio audinio pralaidumas sumažėja, tai pažeistose skaidulose išsivysto dehidratacija, tankinimas ir hialinozė. Jei patogeninio faktoriaus veikimas padidėja, išsivysto fibrinoidinė nekrozė.
3. Uždegiminių reakcijų vystymasis susideda iš ląstelių infiltratų atsiradimo, kurių pobūdį lemia kraujagyslių audinių pralaidumo laipsnis ir fibrinoido sudėtis. Kai kuriais atvejais ląstelinės reakcijos dažniausiai būna eksudacinio pobūdžio, kitais atvejais jos daugiausia apima limfocitus ir makrofagus. Šių reakcijų derinys gali būti stebimas įvairiomis proporcijomis, atsižvelgiant į imuninio uždegimo pobūdį (ūmus, poūmis, lėtinis). Vyraujant produktyvioms ląstelių reakcijoms ir esant fibrinoidui, gali susidaryti granulomos. Labiausiai jie būdingi reumatui perivaskuliniame širdies jungiamajame audinyje, kur jie vadinami Ashoff-Talalaev granulomomis. Morfologiškai tai yra fibrinoidinės distrofijos židiniai, apsupti limfocitų (daugiausia T ląstelių), atskirų plazminių ląstelių ir didelių makrofagų (Anichkovo ląstelių), kurie yra patognomoniški ūminiam reumato priepuoliui. Šios būdingos ląstelės turi perteklinę citoplazmą ir centre esantį apvalų ovalų branduolį, kurio centre yra banguotos linijos ("vikšrinės ląstelės") pavidalu chromatinas.
4. Sklerozė. Pabrėžtina, kad jei daugumoje patologinių procesų sklerozės išsivystymas yra jų finalas, tai sergant reumatinėmis ligomis susidariusiuose randuose visos stadijos (gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pakitimai, ląstelių reakcijos) gali kartotis iš naujo ir daug labiau „norai“. nei nepakitusio jungiamojo audinio, dėl kurio plečiasi randų zona. Dėl to reumatinės ligos yra tarsi progresuojančios sklerozės atitikmuo.
REUMATIZMAS
Reumatas yra sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios procese vyrauja širdies ir kraujagyslių sistemos lokalizacija, kuri išsivysto dėl ūmios infekcijos (A grupės beta hemolizinio streptokoko) linkusiems asmenims, daugiausia vaikams ir paaugliams (7–15 m.). metų). Esant streptokokinio tonzilito epidemijai, reumatu suserga 1-3 proc., tai yra tik esant tam tikram polinkiui, susietam su X chromosoma.
Reuma – iš lat. teku (Galen) - dėl sąnarių pažeidimo nepastovumo. Reumatas ilgą laiką (iki XVIII a. pabaigos) buvo laikomas grynai sąnarių pažeidimu. Anglų gydytojas Pitkernas pirmasis pasiūlė širdies pažeidimą, tada Sokolskis ir Buyo pirmieji aprašė reumatinį vožtuvų uždegimą, Poluninas - miokarditą, Rombergas - granulomas ir vainikinių arterijų pažeidimus, Aschoffas - iš naujo aptiktas granulomas, laikydamos jas širdies nepakankamumo pasekmėmis. kai kurios infekcijos įvedimas, Talalajevas, tyrinėdamas procesą dinamikoje, įrodė, kad iš pradžių išsivysto jungiamojo audinio dezorganizacija, o vėliau susidaro granuloma. Didelę reikšmę turėjo AI Strukovo mokyklos darbas.
Etiologinio veiksnio - A grupės beta hemolizinio streptokoko - poveikio ypatybės yra tai, kad jis išskiria daugybę toksinų ir fermentų, kurie gali pažeisti kūno audinius:
1) hialuronidazė – padidėjęs kraujagyslių audinių pralaidumas, streptokokų įsiskverbimas;
2) streptolizinas S – kraujagyslių jungiamojo audinio pažeidimas;
3) streptolizinas O – širdies jungiamojo audinio pažeidimas;
4) C-polisacharidas – turi kryžminį antigeniškumą širdies jungiamojo audinio ir užkrūčio liaukos tinklinio epitelio atžvilgiu;
5) M-baltymas – turi žalingą poveikį kardiomiocitams, iki nekrozės.
Nepaisant to, kad neutrofilų polimorfonukleariniai leukocitai turi padidėjusį streptokokų tropizmą, fagocitozė juose yra neišsami, o tai lemia ilgalaikį antigeno išsilaikymą organizme ir imuninės sistemos išsekimą. Pastarosiose atsiranda gedimų, ypač todėl, kad procesą lydi užkrūčio liaukos tinklinio epitelio pažeidimas, dėl kurio išsivysto T pagalbininko trūkumas. Dėl to antikūnų prieš streptokokinį antigeną gamyba yra nepakankama. Cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC) sukelia MGCR pažeidimą, vystydami stadijines reakcijas. CEC sukelia tiesioginio tipo padidėjusio jautrumo reakcijas (HHT), o autoantigenai susidaro iš pažeistų audinių, vystantis uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijoms (DTH).
Bendroji reumato morfologija. Jungiamojo audinio pokyčiai yra etapiniai. Jei EC, sukėlusių pirminį MCCR pažeidimą, sudėtyje buvo streptokoko antigenų, tada vyrauja eksudacinė ląstelių reakcija (PMNL, GNT), tada vyrauja produktyvaus uždegimo ir PHT elementai.
Produktyvus uždegimas gali būti plačiai paplitęs nespecifinis, rečiau židininis, formuojantis reumatinėms granulomoms, kurių vystymosi stadijos yra trys:
1. Formavimosi stadija – aplink fibrinoidinės nekrozės židinį kaupiasi PMNL, limfocitai ir makrofagai. Tada makrofagai tampa didesni, jų citoplazma tampa bazofilinė, chromatinas kaupiasi centrinėje branduolio dalyje („vikšrinės ląstelės“, „didžiaakės ląstelės“ pagal Skvorcovą, „pelėdos akies“ ląstelės).
2. Žydėjimo stadija – fiksuojama, kai susiformuoja „didžiaakės ląstelės“.
3. Regresijos stadija – fibrinoidą absorbuoja makrofagai, jie miršta arba emigruoja, tačiau jų išskiriami monokinai stimuliuoja fibroblastus, gaminančius kolageno skaidulas. Fibroblastai yra dideli, sultingi, tarp jų nustatomos plonos kolageno skaidulos, dėl to susidaro pluoštinis-ląstelinis randas.
Jei fibrinoido rezorbcija makrofagais neįvyko, išsivysto hialinozė (ląstelinis, pluoštinis randas).
Reumato organų morfologija.
Širdis. Visos trys membranos kenčia - endokardas, miokardas ir perikardas:
1. Endokardo pažeidimai – endokarditas, lokalizacija gali būti:
a) vožtuvai
b) parietalinis
c) akordinis
Pagal vožtuvo pažeidimo dažnį mitralinis vožtuvas užima 1 vietą (65-70%), 2 vietą - tuo pačiu metu esantis mitralinis ir aortos vožtuvas (25%), 3 - aortos vožtuvas (5-10%). %). Dešinės širdies pusės vožtuvai pažeidžiami retai ir, kaip taisyklė, kartu su pažeidimu kairėje.
Pagal morfologiją:
a) paprastas endokarditas (Talalajevo valvulitas) – endokardo storyje atsiranda gleivinių ir fibrinoidinių paburkimų židinių. Laiku pradėjus tinkamą gydymą, procesas grįžtamas, gali likti tik nedidelis sustorėjimas. Jei patologinis procesas nesustabdomas, jis vystosi
b) ūminis karpinis endokarditas - išsivysto ant nepakitusio vožtuvo, išilgai vožtuvų uždarymo linijos susidaro erozijos, ant jų nusėda fibrinas, o po to organizuojamas; yra laipsniška vožtuvo sklerozė, dėl to vystosi vaskuliarizacija (paprastai vožtuvuose nėra kraujagyslių);
c) pasikartojantis karpinis endokarditas – išsivysto ant modifikuoto vožtuvo su pasikartojančiais reumato priepuoliais. Tokiu atveju gali būti stebimas vožtuvų susiliejimas išilgai uždarymo linijos ir laisvojo krašto sklerozė + stygų (sausgyslių) sriegių sutrumpėjimas, dėl kurio atsiranda atitinkamai angos stenozė ir (arba) vožtuvo nepakankamumas.
d) fibroplastinis endokarditas - pagal šiuolaikines koncepcijas tai nėra difuzinio endokardito pasekmė, o savarankiška forma, kuri stebima užsitęsusių ir latentinių reumato formų atveju, kai gleivinės ir fibrinoidiniai vožtuvo pokyčiai yra minimalūs, tačiau fibroplastinė reakcija yra išreikštas. Vožtuvas palaipsniui storėja ir trumpėja – išsivysto vožtuvo nepakankamumas.
2. Miokardo pažeidimas - miokarditas, jei vyrauja HIT reakcijos - eksudacinio, židininio ar difuzinio pobūdžio, jei PHT - produktyvus su granulomų formavimu (šiuolaikinėmis sąlygomis reta).
Produktyvus uždegimas yra susijęs su perivaskuliniu jungiamuoju audiniu, kuris dėl pasikartojančio pasikartojimo pradeda plėstis, formuojantis jungiamojo audinio spinduliams, besitęsiantiems į parenchimą.
3. Perikardo pažeidimai – perikarditas, kuris gali būti
a) serozinis
b) serozinis-fibrininis.
4. Kraujagyslių pažeidimai, daugiausia MGTS su įvairių rūšių vaskulitu (eksudaciniu, eksudaciniu-proliferaciniu, produktyviu) išsivystymu. Matomi discirkuliacijos sutrikimai, įskaitant širdies priepuolius, dažniausiai nepastebimi, nes kenčia MGCR. Didelėse kraujagyslėse pirmieji pokyčiai išsivysto vasa vasorum.
Sąnariai - daugiausia kenčia dideli sąnariai, klinikinis pasireiškimas stebimas eksudatyvine forma. Ypatumas slypi tame, kad sąnarių kremzlės niekada nepažeidžiamos, todėl nesivysto ankilozė (kaip sergant reumatoidiniu artritu). Periartikuliniame audinyje susidaro fibrinoidiniai židiniai su limfo-makrofagų reakcija, primenantys reumatines granulomas (reumatinius mazgelius).
CNS – reumatinis pažeidimas pasireiškia dviem variantais:
a) reumatinis vaskulitas su atitinkamais kraujotakos sutrikimais ir klinika;
b) mažoji chorėja – neurologinis sutrikimas su nevalingais, betiksliais, greitai vykstančiais judesiais; vystymosi mechanizmas neaiškus, kenčia striopallidum branduoliai, kraujagyslės dažniausiai nedalyvauja. Be to, vaskulitas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, chorėja – tik vaikams.
Inkstai - pažeidžiamos MCCR kraujagyslės, pirmiausia glomerulai, išsivysto glomerulonefritas (GN), kuris yra židininio pobūdžio (difuzinis nebūdingas), GN forma priklauso nuo CI sudėties: esant streptokokiniam antigenui. - ūminis GN, esant audinių antigenams - dažniausiai mezangioproliferacinis .
Imuninė sistema - blužnyje ir limfmazgiuose stebima nuo B priklausomų zonų hiperplazija su mėsingų virvelių ir raudonos masės plazmatizacija. Esant dekompensacijai, šie imuniniai atsakai yra slopinami, limfmazgiai ir blužnis gali būti išeikvoti (limfoidinis išsekimas).
Plaučiai – pažeidžiamas perivaskulinis ir peribronchinis jungiamasis audinys, kartais – interalveoliniai kapiliarai, dėl to išsivysto aseptinė reumatinė serozinė arba serozinė-deskvamacinė pneumonija.
Kepenys – gali išsivystyti tipiniai stadijiniai vartų takų stromos jungiamojo audinio pakitimai, tačiau dažniau juos išlygina lėtinės venų gausos išsivystymas, susiformuojant „muskato“ kepenims.
Oda. Odos pažeidimai būna poodinių mazgelių arba marginatum eritemos pavidalo ir atsiranda 10-60% atvejų, dažniau vaikams. Poodiniai mazgeliai savo struktūra primena Aschoff-Talalaev granulomas. Erythema marginatum atrodo kaip apribota, šiek tiek iškilusi, rausva papulė, kuri palaipsniui didėja; linkęs plisti „maudymosi kostiumėlio“ pavidalu, bet gali atsirasti ir ant šlaunų, blauzdų, veido.
Klinikinės ir anatominės reumato formos (priklausomai nuo pirminio konkretaus organo ar sistemos pažeidimo):
1. Širdies ir kraujagyslių
2. Visceralinis
3. Sąnarinis
4. Smegenų
5. Mazgas
6. Eriteminis
Vaikų reumato ypatybės:
1. Kartu su endokarditu, dažnas įsitraukimas į uždegiminį miokardo procesą „Reumatas laižo sąnarius, bet graužia širdį“ (Laennec)
2. Eksudacinių formų vyravimas
3. Centrinės nervų sistemos pažeidimas. Chorea minor yra liūdna vaikų privilegija.
Morfologiniai reumatinio proceso aktyvumo kriterijai: jungiamojo audinio dezorganizacijos procesų ir ląstelių reakcijų buvimas.
Klinikiniai ir anatominiai palyginimai pagal kurso ypatybes:
1. Ūminis reumatas - priepuolio trukmė iki 3 mėnesių, jis tęsiasi greitai, greitai didėja simptomai, aukšti antistreptokokinių antikūnų titrai, HIT reakcijų paplitimas (jungiamojo audinio dezorganizacija ir eksudacinės ląstelių reakcijos).
2. Poūmis reumatas – vis tiek, bet priepuolis trunka nuo 3 iki 6 mėnesių.
3. Nuolat pasikartojantis reumatas – priepuolių stratifikacija, aukšti tiek antistreptokokinių, tiek antikardinių antikūnų titrai kraujyje; morfologiškai yra HNT ir DTH reakcijų derinys (tiek eksudacinės, tiek produktyvios ląstelinės reakcijos).
4. Užsitęsęs reumatas – kliniškai lengvas pasireiškimas, audringas eigos pobūdis, klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis – žemi antistreptokokinių antikūnų titrai ir aukšti antikardinių antikūnų titrai; nepaisant vyraujančių produktyvių ląstelių reakcijų, jos yra difuzinio nespecifinio pobūdžio, granulomos yra retos.
5. Latentinis reumatas – paprastai atitinka užsitęsusį, bet kaip taisyklė ligos pradžia nefiksuojama ir nežiūrima.
Reumato komplikacijos dažniau siejamos su širdies pažeidimu. Endokardito pasekmėje atsiranda širdies defektų. Karpinis endokarditas gali būti sisteminės kraujotakos kraujagyslių tromboembolijos šaltinis, dėl kurio išsivysto širdies priepuoliai inkstuose, blužnyje, tinklainėje, suminkštėjimo židiniai smegenyse, galūnių gangrena ir kt. Lipnieji procesai ertmėse (pleuros ertmės, perikardo obliteracija) taip pat gali tapti reumato komplikacija. ir kt.).
Mirtis nuo reumato gali ištikti per priepuolį nuo tromboembolinių komplikacijų, tačiau dažniau pacientai miršta nuo dekompensuotos širdies ligos.
sisteminė raudonoji vilkligė
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – tai lėtinė polisindrominė liga, daugiausia jaunų moterų ir mergaičių, kuri išsivysto dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo, dėl kurios atsiranda nekontroliuojama antikūnų prieš savo audinius ir jų komponentus gamyba, vystantis autoimuninėms ligoms. ir imunokompleksinis lėtinis uždegimas.
Sergamumas SRV – 48-50 atvejų 100 tūkst. gyventojų, mirtingumas – 5,8 atvejo 1 000 000 (moterų – 4,7).
Etiologija ir patogenezė nėra galutinai nustatyta. Tarp aplinkos veiksnių, provokuojančių SRV aptikimą, visuotinai pripažįstama per didelė insoliacija, taip pat hipotermija, stresinės situacijos, fizinė perkrova ir kt. Yra paveldimas polinkis – jis dažniau pasireiškia esant tam tikroms ŽLA rūšims – DR2, DR3, B9, B18. Hormoninis veiksnys: dažniau jaunoms moterims (aukštas estrogenų kiekis). Kai kurie vaistai gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Yra netiesioginių duomenų apie lėtinės virusinės infekcijos vaidmenį (daugelio RNR ir DNR turinčių virusų titrų padidėjimas).
Lemiamą vaidmenį patogenezėje vaidina imuniniai sutrikimai, pasireiškiantys T-slopintuvų stoka, T-pagalbininkų ląstelių vyravimu tarp T-limfocitų ir B-limfocitų aktyvumo padidėjimu. SRV būdingas imuninio atsako išsivystymas į ląstelių branduolių ir citoplazmos komponentus – antinuklearinius antikūnus (ANA), ypač į natūralią (dvigrandę) DNR, kurių randama 50-60 proc. Patogenetinė ANA reikšmė yra jų gebėjimas formuoti CEC, kurios, nusėdusios įvairių organų struktūrose, gali sukelti jų pažeidimus.
Patomorfologija. Sergant SRV, yra sisteminis TS neorganizavimas, vyraujant fibrinoidiniams pokyčiams ir apibendrintam MCCR pažeidimui. SRV ypatybė yra ryški ląstelių branduolių, ypač mezenchiminių, patologija, pasireiškianti jų deformacija, chromatino kiekio sumažėjimu, kariopiknoze, kariolize, karioreksija. Chromatino medžiagos priemaiša su fibrinoidu suteikia bazofilinį atspalvį, kai dažomas hematoksilinu ir eozinu. Chromatino medžiagos kaupimasis audiniuose ir kraujagyslių spindyje, hematoksilino kūnų ir „vilkligės“ (LE) ląstelių susidarymas laikomas patognomoniniu SRV atveju. Hematoksilino kūnai yra maždaug branduolio dydžio, apvalios ovalios formos, be struktūros, jų tankis mažesnis nei įprasto branduolio, dažyti hematoksilinu ir eozinu yra nuo violetinės iki rausvai mėlynos spalvos, duoda teigiamą reakciją. kai dažomas pagal Felgeną. Remiantis EM duomenimis, jie yra ląstelių branduolių skilimo produktas. Vilkligės ląstelės susidaro dėl NPMNL fagocitozės ir ląstelių su pažeistais branduoliais makrofagų.
Klasikinė diagnostinė triada yra dermatitas, artritas, poliserozitas.
Odos pažeidimas. Būdingiausi SLE yra eriteminiai bėrimai ant veido zigomatinių lankų srityje ir nosies gale („drugelis“). Šie pažeidimai turi didelę diagnostinę vertę. Histologiškai yra tam tikra epidermio atrofija, hiperkeratozės reiškiniai su keratotinių kamščių susidarymu. Hiperkeratozė plaukų folikuluose sukelia atrofiją ir plaukų slinkimą. Dermoje KT dezorganizacija su fibrinoidiniais pokyčiais, pavieniai hematoksilino kūnai, produktyvūs ir produktyvūs-destrukciniai pokyčiai, ryški infiltratų ląstelėse esančių branduolių patologija, kraujagyslių endotelis. IgG ir IgM nusėdimas dermo-epiderminės jungties srityje turi ne tik diagnostinę, bet ir prognostinę reikšmę, nes koreliuoja su klinikiniu ir laboratoriniu proceso aktyvumu bei inkstų pažeidimo buvimu.
Serozinių membranų pažeidimas - pastebėtas 90% pacientų. Dažniausiai pažeidžiama pleura, perikardas, rečiau pilvaplėvė. Klinikinės apraiškos - skausmas, perikardo, pleuros, pilvaplėvės trinties triukšmas blužnies ir kepenų srityje.
Sąnarių pažeidimas - artritas (sinovitas) - stebimas 80-90% pacientų, dažniausiai migruojančios artralgijos ar artrito forma, rečiau - nuolatinio skausmo sindromas su skausmo kontraktūromis. Dažniausiai pažeidžiami smulkūs rankų, riešo, čiurnos sąnariai. Sinovijos biopsija atskleidžia ūminį ar poūmį sinovitą su silpnu ląstelių atsaku, sunkia branduolio patologija ir hematoksilino kūnais. Epifizių sąnarių kremzlėje ir kauliniame audinyje pakinta gruntinės medžiagos tinktūrinės savybės, degeneraciniai pakitimai chondrocituose ir osteocituose, iki nekrozės, bet be vešlaus ir aktyvaus kremzlę ardančio granuliacinio audinio. Kai kuriems pacientams gali išsivystyti smulkiųjų sąnarių deformacija, kartu su raumenų atrofija. Sąnarinį sindromą dažniausiai lydi nuolatinė mialgija, miozitas.
Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas yra labai būdingas SRV (apie 50% pacientų). Sergant vilklige, pažeidžiamos visos širdies membranos (retai vienu metu); dažniausiai registruojamas atskirų membranų uždegimas arba nuoseklus jų įsitraukimas į procesą. Perikarditas yra labiausiai paplitęs SRV simptomas. Retai pastebima didžiulė efuzija. Atipinis verrukozinis Libman-Sachs endokarditas, anksčiau laikytas tik patologiniu radiniu, dabar echokardiografinio metodo dėka diagnozuojamas daug dažniau, yra būdingiausias SRV patomorfologinis požymis ir priklauso didelio ligos aktyvumo požymių kategorijai. Jam būdingas trombozinių masių susidarymas ne tik išilgai vožtuvo krašto, bet ir ant jo paviršiaus, taip pat tose vietose, kur vožtuvo endokardas pereina į parietalinį. Mikroskopiniam endokardito vaizdui sergant SLE būdinga endotelio distrofija ir mirtis bei rausvos bestruktūrės masės susidarymas paviršiuje su branduolinio detrito priemaiša arba trombozinių masių, kuriose yra daug fibrino, buvimas. Pastebimas vienoks ar kitoks parietalinio ir vožtuvo endokardo sklerozės laipsnis, kartais kartu su mitralinio vožtuvo nepakankamumu, diagnozuotu klinikoje. Miokarditas sergant SRV dažniausiai yra židininio pobūdžio, infiltratuose yra histiocitų, mononuklearinių ląstelių, plazminių ląstelių, kartais ir leukocitų.
Plaučių pažeidimas. Makroskopiškai plaučiai sutankinami, pjūvio paviršius turi veidrodinį blizgesį, šaknų srityje pastebimas plaučių audinio sunkumas ir tinkliškumas. Mikroskopiškai stebimas difuzinis alveolių pertvarų sustorėjimas dėl fibrinoidinio paburkimo, jų įsiskverbimo limfocitais, pertvaros ląstelių proliferacijos. Vidiniame alveolių paviršiuje nustatomos hialininės membranos (fibrinoidinė medžiaga). MGCR sistemoje yra destruktyvus-produktyvus vaskulitas. Pokyčių derinys sukelia alveolių-kapiliarų blokadą ir kvėpavimo nepakankamumą. Dažnai prisijungia antrinė infekcija, iki abscesų susidarymo.
CNS ir periferiniai NS pažeidimai alteratyvinio-eksudacinio meningoencefalomielito ir alteratyvaus-produktyvaus radikulito, neurito, pleksito forma dažniausiai atsiranda dėl MGCR sistemos vaskulito. SRV būdingi išsibarstę mikronekrozės židiniai, lokalizuoti subkortikiniuose branduoliuose. Kliniškai pasireiškia astenovegetatyviniu sindromu, polineuritu, emocinės sferos labilumu, kartais kliedesinėmis būsenomis, klausos ar regos haliucinacijomis, epilepsijos priepuoliais ir kt.
Inkstų pažeidimas (vilkligė, vilkligė) yra klasikinis imunokompleksinis ekstra- ir intrakapiliarinis glomerulonefritas, pastebėtas
Siųsti savo gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite žemiau esančią formą
Studentai, magistrantai, jaunieji mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, bus jums labai dėkingi.
Priglobta adresu http://www.allbest.ru/
Santrauka šia tema:
REUMATINĖS LIGOS
Įvadas
Sąvoka „reumatinės ligos“ apima daugiausia sisteminio, rečiau vietinio pobūdžio, įvairios kilmės ligas, pasireiškiančias nuolatiniu ar praeinamuoju sąnarių sindromu.
Teorinis šių daugelio ligų sujungimo į vieną grupę pagrindimas buvo tai, kad jos yra pagrįstos vyraujančiu jungiamojo audinio pažeidimu, tiek tankiu, kuris apima dermą, sausgyslių-raiščių aparatą, kremzlinį, kaulinį audinį ir specialius jo tipus. sinovinės ir serozinės membranos, bazinės kraujagyslių ir epitelio membranos ir kt.)
Reumatinės ligos (RD) yra seniausia žmogaus patologija, tačiau tik XVIII-XIX a. iš apibendrintos sąvokos „reumatas“ (terminą pasiūlė Galenas), pradėta skirti reumatinė karštligė (Sokolsky-Buyo reumatas), Bechterevo liga (ankilozuojantis spondilitas) ir kt. Šiuo metu į reumatinių ligų grupę įeina:
reumatas;
reumatoidinis artritas (RA);
sisteminė raudonoji vilkligė (SRV);
sisteminė sklerodermija (SSD);
mazginis periarteritas (UP) ir kitas sisteminis vaskulitas;
dermatomiozitas;
Sjogreno liga (sindromas);
ankilozuojantis spondilitas.
Pastaraisiais dešimtmečiais reumatinės ligos patraukė dėmesį visur – besivystančiose šalyse dėl didelio pirminio sergamumo ir mirtingumo nuo širdies ydų, o išsivysčiusiose šalyse – dėl lėtinių sąnarių ir stuburo ligų, kurias lydi laikinos ir nuolatinės ligos, plitimo. negalia. Apibendrintais PSO duomenimis, daugiau nei 30% laikinosios ir 10% bendros negalios atvejų yra dėl RB. Įvairiose pasaulio šalyse gauti statistiniai duomenys liudija absoliučią RB svarbą visuomenės sveikatos būklei, nes nuo 16 iki 23% vyresnių nei 15 metų amžiaus žmonių serga įvairiomis šios grupės ligomis. Nepaisant nuolatinio mirtingumo nuo reumato mažėjimo, didelę RL reikšmę visuomenei lemia ne tik jų paplitimas, bet ir laikinos bei nuolatinės negalios (neįgalumo) išsivystymas daugeliui pacientų, daugiausia jauname amžiuje: vidutinis neįgaliųjų, sergančių reumatu, amžius yra 40-43 metai, ankiloziniu spondilitu - 44-47 metai, reumatoidiniu artritu - 52 metai.
Žinios apie reumatinių ligų morfologinius ypatumus, kaip struktūrinį jų patogenezės pagrindą, yra būtinos tam, kad įvairių specialybių gydytojai galėtų teisingai ir laiku nustatyti diagnozę, atlikti veiksmingą gydymą, užtikrinti šios grupės ligų išsivystymo prevenciją ir prevenciją. / arba jų atkryčiai.
Mokymų tikslas – mokėti nustatyti reumatinių ligų ir nereumatinio endokardito makro- ir mikroskopinius požymius, paaiškinti jų išsivystymo priežastis ir mechanizmą, įvertinti galimas komplikacijas ir baigtį, jų reikšmę organizmui.
Norėdami tai padaryti, turite turėti galimybę:
nustato reumatinių ligų morfologinius požymius, atpažįstant tokius patologinius procesus kaip gleivinės pabrinkimas, fibrinoidiniai pokyčiai, ląstelinis imuninis atsakas, sklerozė, paaiškina jų vystymosi priežastis ir mechanizmą, nustato rezultatą ir įvertina reikšmę;
nustatyti nereumatinio endokardito morfologinius požymius, atpažįstant tokius patologinius procesus kaip eksudacinis (pūlingas ir serozinis) ir produktyvus uždegimas, kraujotakos sutrikimus (trombozė, embolija), paaiškinti jų išsivystymo priežastis ir mechanizmą, nustatyti baigtį ir įvertinti reikšmingumą.
Reumatinių ligų etiologija ir patogenezė
Infekciniai veiksniai turi įtakos daugelio reumatinių ligų atsiradimui, tačiau jų reikšmė skirtinguose procesuose yra nevienoda. Sergant reumatu, nustatyta A grupės β-hemolizinio streptokoko etiologinė reikšmė, kurią patvirtina krūtinės anginos gydymo penicilinu efektyvumas ir reumato atkryčių profilaktika bicilinu. Daugumos reumatinių ligų atveju neįmanoma nustatyti „suveikiančio veiksnio“, o vėliau išsivysto imuninės ir autoimuninės reakcijos, kurios lemia tolesnę ligos eigą.
Paveldimumas. Jau tapo aksioma, kad dauguma reumatinių ligų išsivysto tik esant šeimos genetiniam polinkiui. Taigi šeimose, kuriose tėvai serga reumatoidiniu artritu, jis pasireiškia 2–10 kartų, o Bechterevo liga – 2–6 kartus dažniau nei bendroje populiacijoje. Pastaraisiais metais įvyko „informacijos sprogimas“ apie atskirus imunogenetinius žymenis, susijusius su konkrečiomis ligomis ir individualiais klinikiniais simptomais bei sindromais. Jų naudojimas leis išspręsti tokias svarbias problemas kaip ankstyva diagnostika, racionali terapija ir pirminė prevencija, formuojant rizikos grupes, vienijančias tam tikrų histokompatibilumo antigenų nešėjus. Klasikinis imunogenetinio žymens pavyzdys yra Bechterevo ligos susiejimas su ŽLA B27.
Uždegimai ir susilpnėjęs imunitetas reumatinių ligų patogenezėje. Uždegimas yra vienas iš pagrindinių reumatinių ligų vystymosi mechanizmų. Su uždegimo vystymusi yra susiję pagrindiniai jo požymiai - skausmas, patinimas, karščiavimas, patinimas, sąnarių ir kitų paveiktų organų disfunkcija. Reikėtų pažymėti sisteminį, progresuojantį, savaime išsilaikantį lėtinio uždegimo pobūdį sergant reumatinėmis ligomis.
uždegimo mediatoriai. Histaminas, biologiškai aktyvus aminas, daugiausia esantis kraujo bazofilų ir audinių bazofilų granulėse, išsiskiria antigenu stimuliuojant jų paviršiuje esančius reaginius IgE antikūnus. Histamino sąveika su endotelio ląstelių H receptoriais padidina kraujagyslių pralaidumą. Serotonino svarba sergant reumatiniu uždegimu labiausiai išryškėja kaip kolageno sintezės ir monocitinės chemotaksės stimuliatoriaus. Kininą formuojanti sistema (Hagemano faktoriaus sistema) aktyviai dalyvauja vystant uždegimą (su bradikinino aktyvumu susijęs patinimas, skausmas ir hiperemija) ir fibrinolizę (Hagemano faktorius aktyvina kalikreino susidarymą, sukeliantį chemotaksį. uždegiminių ląstelių ir yra ryšys tarp uždegimo ir lėtinio DIC – beveik privalomas lėtinio uždegimo požymis sergant RB). Arachidono rūgšties metabolitai (eikozanoidai) susidaro dviem būdais, veikiant fermentams ciklooksigenazei (prostaglandinams, tromboksanams ir prostaciklinams) ir lipoksigenazei (leukotrienams). Prostaglandinai turi kraujagysles plečiantį poveikį, didina kapiliarų pralaidumą > eritemą ir edemą; kaip pirogenai sukelia hipertermiją; sustiprina bradikinino veikimą > skausmo sindromas. Daugiausia tromboksanų susidaro trombocituose, blužnyje ir plaučiuose, jie yra ypač aktyvūs kaip vazokonstriktoriai, trombocitų agregacijos ir degranuliacijos stimuliatoriai, vystantis hiperkoaguliacijai. Leukotrienai: LTB4 aktyviausias komponentas turi ryškų chemotaksinį poveikį neutrofilams, eozinofilams ir monocitams, skatina jų prilipimą prie kraujagyslių sienelės ir migraciją į pažeidimą, stimuliuoja NPMNL lizosominį aktyvumą (prouždegiminis poveikis); LTC4, LTE4 ir LTD4 derinys yra lėtai veikiantis anafilaksinis agentas. Komplemento sistema (C“) – nuosekliai reaguojančių baltymų grupė, kurios aktyvacija vyksta dviem būdais – klasikiniu (susijusiu su antigeno-antikūno komplekso susidarymu) ir alternatyviuoju, arba propedinu (dėl endotoksinų, lipopolisacharidų poveikio, polianijonai ir kt.); aktyvacijos procese daug biologiškai aktyvių medžiagų, kurios daro žalingą poveikį audiniams dėl padidėjusios fagocitozės, lizosomų aktyvumo, kinininio poveikio kapiliarų pralaidumui, padidėjusios neutrofilų agregacijos ir chemotaksės; RB C “ randamas audinių pažeidimo židinyje; C aktyvacija sergant RD yra vienas iš svarbių lėtinio uždegimo veiksnių. Lizosominiai neutrofilų ir makrofagų fermentai yra aktyvūs uždegimo ir naikinimo tarpininkai: sergant RA, būtent šios ląstelės užtikrina įvairių stadijų kremzlės eroziją. Reaktyvieji deguonies metabolitai (O2 superoksido radikalas, H2O2 vandenilio peroksidas, OH hidroksilo radikalas) aktyviai formuojasi neutrofiluose ir makrofaguose ("kvėpavimo sprogimas"), turi citotoksinį poveikį, skatina vietinį fagocitozės aktyvavimą, padidina ląstelių agregaciją ir chemotaktikos susidarymą. faktoriai; terapiniu tikslu naudojami superoksido dismutazės pagrindu pagaminti vaistai, kurie slopina išvardytus poveikius. Cikliniai nukleotidai (cAMP ir cGMP) veikia ląstelėje kaip antagonistai: cAMP kiekio padidėjimas slopina uždegiminį atsaką, o cGMP jį stimuliuoja. Citokinai (mono- ir limfokinai) dalyvauja reguliuojant ląstelių sąveiką imuninio atsako metu; Daugiausiai dėmesio sulaukia monokinas interleukinas-1 (IL-1), kurio sisteminis veikimas pasireiškia daugybe ūminės fazės klinikinių ir laboratorinių pokyčių (karščiavimas dėl padidėjusios PG sintezės priekiniuose pagumburio branduoliuose su vazokonstrikciniais ir šilumą gaminančiais [ raumenų drebulys] reakcijos; mieguistumas dėl lėtos bangos IL-1 miego gamybos; leukocitozė ir neutrofilija dėl padidėjusios nesubrendusių neutrofilų gamybos ir išsiskyrimo iš kaulų čiulpų; limfocitus aktyvinantis poveikis).
Taigi uždegimas, sudarantis RP pagrindą, yra sudėtingas procesas, kurio įgyvendinime dalyvauja daug biologiškai aktyvių medžiagų ir daugybė ląstelių, tiek jungiamojo audinio, tiek migruojančių į židinį iš kraujagyslių lovos. Histaminas, kininai, komplemento sistemos aktyvinimas, PGE2, tromboksanas A2, leukotrienai vaidina svarbų vaidmenį įgyvendinant vazodilataciją ir padidėjusį kraujagyslių pralaidumą – svarbūs pradiniai MCCR pokyčiai. Ląstelių infiltracija, būdinga uždegiminiam židiniui (neutrofilinė esant ūminiam uždegimui, makrofagų-limfocitinė lėtinio uždegimo atveju) atsiranda dėl IL-1, komplemento ir Hagemano sistemų, superoksido radikalų chemotaktinės sąveikos. Taip pat kompleksiškai reguliuojamas atitinkamų ląstelių fagocitinis aktyvumas, kurį indukuojant, veikiant antigeninei stimuliacijai, svarbų vaidmenį vaidina komplemento komponentai C3a ir C5a, leukotrienai, prostaglandinai, cGMP padidėjimas ląstelėse ir lizosomų fermentų išsiskyrimas. vaidmenį. Būtent lizosomų fermentų, arachidono rūgšties darinių ir reaktyviųjų deguonies metabolitų prasiskverbimas į tarpląstelinę matricą prisideda prie audinių pažeidimo. Uždegimo židinyje visada randami ląstelių infiltratai - neutrofiliniai arba mononukleariniai - su jungiamojo audinio ląstelėmis (audinių bazofilais ir fibroblastais) ir imunokompetentingomis ląstelėmis, migruojančiomis iš kraujotakos. Jų aktyvinimas, sekrecija ir biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimas sukelia uždegimą, destrukciją ir randėjimą – procesus, būdingus lėtinei RB. Jie reguliuoja tarpląstelinę sąveiką, atsakų sunkumą, citokinų, įskaitant IL-1, tarpininkavimo aktyvumą, kuris yra aktyvus ne tik kaip kooperacinio imuninio atsako iniciatorius, bet ir kaip svarbus ūminės fazės uždegiminių reakcijų tarpininkas ir moderatorius.
Imuniniai sutrikimai RB patogenezėje. Nebūtų perdėta sakyti, kad daugumą lėtinių uždegiminių RD tam tikru mastu sukelia imuniniai sutrikimai. Imunokompleksinis procesas yra daugiakomponentis, susijęs su antigeno (autoantigeno) ir antikūnų (autoantikūnų) savybėmis ir biologinėmis savybėmis, jų santykiu bei fizikinėmis ir cheminėmis savybėmis. Imunokompleksinio proceso vystymąsi visada lydi įvairūs cirkuliuojantys ir lokaliai deponuojami IC, o kiekviena nosologinė forma turi savo specifinį IC spektrą. Tačiau lemiamos reikšmės išlieka bendrieji imunokompleksinių procesų mechanizmų dėsningumai, o nuo IK savybių priklauso ligos specifiškumas. Imuniniai kompleksiniai procesai yra glaudžiai susiję su autoimuniniais procesais, kurie abu yra nulemti poligeniškai.
Traumos ir mikrotraumatizacijos RB dažnai veikia kaip provokuojantis veiksnys.
Neuroendokrininiai metabolinių, fermentinių procesų ir audinių trofizmo reguliavimo sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį daugelio RD patogenezėje. Kai kuriuose sisteminiuose RP yra aiškiai aptikti dalyvavimo centrinės ir periferinės nervų sistemos, ypač autonominės dalies, funkcinių pokyčių patogenezėje. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems RA ir reumatu, pastebimi simetriški sąnarių pažeidimai, raumenų atrofija, paros diurezės ritmo pažeidimas, kraujagyslių labilumas, įvairūs trofiniai sutrikimai.
Visas reumatines ligas vienija sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio pažeidimas, pasižymintis etapais ir apimantis 4 pakitimų tipus:
1. Gleivinės patinimas – paviršinis jungiamojo audinio dezorganizavimas su amorfinės intersticinės medžiagos ir kolageno skaidulų pažeidimu. Procesas prasideda nuo mikrohemocirkuliacinės lovos kraujagyslių pažeidimo, dėl kurio išsivysto audinių hipoksija, suaktyvinama audinių hialuronidazė, kuri inicijuoja glikozaminoglikanų (GAG) skilimo iš baltymų procesą. Tuo pačiu metu terpės pH sumažėja į rūgštinę pusę, dėl to susidaro GAG hidrofiliškumas, jie pritraukia vandenį, jungiamojo audinio komponentai išsipučia. Įprastai amorfinė intersticinė medžiaga nusidažo rožine spalva eozinu, su gleivine patinimu šiek tiek nusidažo hematoksilinu ir įgauna melsvą atspalvį (bazofilija). Gleivinis arba mukoidinis patinimas nustatomas histocheminiais metodais, naudojant alciano arba toluidino mėlyną. Tuo pačiu metu pažeidimuose išsivysto metachromazijos reakcija (vietoj mėlynos spalvos dažniausiai pastebima įvairaus intensyvumo alyvinė spalva). Anot van Giesono, kaip ir įprasta, kolageno skaidulos nusidažo raudonai.
Gleivinės patinimas yra grįžtamas procesas, nutrūkus patogeniniam poveikiui; jei jis tęsiasi, tada išsivysto kitas jungiamojo audinio pažeidimo etapas.
2. Fibrinoidiniai pokyčiai, įskaitant fibrinoidinį patinimą ir fibrinoidinę nekrozę.
Fibrinoidiniam patinimui būdingas tolesnis kraujagyslių pralaidumo padidėjimas, kai iš kraujagyslių dugno išsiskiria ne tik elektrolitai ir vanduo, bet ir plazmos baltymai, kurie jungiasi prie GAG gleivinės patinimo židiniuose. Baltymų, išeinančių iš kraujo plazmos, spektras skiriasi priklausomai nuo proceso intensyvumo: vidutinio laipsnio - tai albuminai ir globulinai, stipraus laipsnio - fibrinogenas. Kai atsiranda plazmos baltymų, terpė tampa šarminga, o pažeidimuose pastebima ryški eozinofilija. Kolageno skaidulose galutinai suardomas ryšys tarp baltymų ir GAG, be to, plazmos baltymai jungiasi su GAG rūgščių radikalais, tarsi dėklas padengia kolageno skaidulas. Metachromazija išnyksta dažant alcian arba toluidino mėlyna spalva, dažant pagal van Gieson, kolageno skaidulos tampa geltonos, dažytos pikrino rūgštimi.
Fibrinoidinis patinimas yra negrįžtamas procesas. Jei dėl patogeninio faktoriaus veikimo nutraukimo kraujagyslinio audinio pralaidumas sumažėja, tai pažeistose skaidulose išsivysto dehidratacija, tankinimas ir hialinozė. Jei patogeninio faktoriaus veikimas padidėja, išsivysto fibrinoidinė nekrozė.
3. Uždegiminių reakcijų vystymasis susideda iš ląstelių infiltratų atsiradimo, kurių pobūdį lemia kraujagyslių audinių pralaidumo laipsnis ir fibrinoido sudėtis. Kai kuriais atvejais ląstelinės reakcijos dažniausiai būna eksudacinio pobūdžio, kitais atvejais jos daugiausia apima limfocitus ir makrofagus. Šių reakcijų derinys gali būti stebimas įvairiomis proporcijomis, atsižvelgiant į imuninio uždegimo pobūdį (ūmus, poūmis, lėtinis). Vyraujant produktyvioms ląstelių reakcijoms ir esant fibrinoidui, gali susidaryti granulomos. Labiausiai jie būdingi reumatui perivaskuliniame širdies jungiamajame audinyje, kur jie vadinami Ashoff-Talalaev granulomomis. Morfologiškai tai yra fibrinoidinės distrofijos židiniai, apsupti limfocitų (daugiausia T ląstelių), atskirų plazminių ląstelių ir didelių makrofagų (Anichkovo ląstelių), kurie yra patognomoniški ūminiam reumato priepuoliui. Šios būdingos ląstelės turi perteklinę citoplazmą ir centre esantį apvalų ovalų branduolį, kurio centre yra banguotos linijos ("vikšrinės ląstelės") pavidalu chromatinas.
4. Sklerozė. Pabrėžtina, kad jei daugumoje patologinių procesų sklerozės išsivystymas yra jų finalas, tai sergant reumatinėmis ligomis susidariusiuose randuose visos stadijos (gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pakitimai, ląstelių reakcijos) gali kartotis iš naujo ir daug labiau „norai“. nei nepakitusio jungiamojo audinio, dėl kurio plečiasi randų zona. Dėl to reumatinės ligos yra tarsi progresuojančios sklerozės atitikmuo.
REUMATIZMAS
Reumatas (Sokolsky-Buyo liga) yra sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios vyrauja širdies ir kraujagyslių sistemos proceso lokalizacija, kuri išsivysto dėl ūmios infekcijos (β-hemolizinio streptokoko A grupė) linkusiems asmenims, daugiausia vaikams. ir paaugliams (7-15 metų). Esant streptokokinio tonzilito epidemijai, reumatu suserga 1-3 proc., tai yra tik esant tam tikram polinkiui, susietam su X chromosoma.
Reuma – iš lat. teku (Galen) - dėl sąnarių pažeidimo nepastovumo. Reumatas ilgą laiką (iki XVIII a. pabaigos) buvo laikomas grynai sąnarių pažeidimu. Pirmasis širdies pažeidimo buvimą pasiūlė anglų gydytojas Pitkernas, tada Sokolskis ir Buyo pirmieji aprašė reumatinį vožtuvų uždegimą, Poluninas - miokarditą, Rombergas - granulomas ir vainikinių arterijų pažeidimus, Aschoffas - iš naujo aptiktas granulomas, laikydami jas kai kurios infekcijos įvedimas, Talalajevas, tyrinėdamas procesą dinamikoje, įrodė, kad iš pradžių išsivysto jungiamojo audinio dezorganizacija, o vėliau susidaro granuloma. A.I. Strukovas.
Etiologinio veiksnio - A grupės β-hemolizinio streptokoko - poveikio ypatumai yra tai, kad jis išskiria daugybę toksinų ir fermentų, kurie gali pažeisti kūno audinius:
hialuronidazė - padidėjęs kraujagyslių audinių pralaidumas, streptokokų įsiskverbimas;
streptolizinas S - kraujagyslių jungiamojo audinio pažeidimas;
streptolizinas O - širdies jungiamojo audinio pažeidimas;
C-polisacharidas – turi kryžminį antigeniškumą širdies jungiamojo audinio ir užkrūčio liaukos retikuloepitelio atžvilgiu;
M-baltymas – turi žalingą poveikį kardiomiocitams, iki nekrozės.
Nepaisant to, kad neutrofilų polimorfonukleariniai leukocitai turi padidėjusį streptokokų tropizmą, fagocitozė juose yra neišsami, o tai lemia ilgalaikį antigeno išsilaikymą organizme ir imuninės sistemos išsekimą. Pastarosiose atsiranda gedimų, ypač todėl, kad procesą lydi užkrūčio liaukos tinklinio epitelio pažeidimas, dėl kurio išsivysto T pagalbininko trūkumas. Dėl to antikūnų prieš streptokokinį antigeną gamyba yra nepakankama. Cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC) sukelia MGCR pažeidimą, vystydami stadijines reakcijas. CEC sukelia tiesioginio tipo padidėjusio jautrumo reakcijas (HHT), o autoantigenai susidaro iš pažeistų audinių, vystantis uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijoms (DTH).
Bendroji reumato morfologija. Jungiamojo audinio pokyčiai yra etapiniai. Jei EC, sukėlusių pirminį MCCR pažeidimą, sudėtyje buvo streptokoko antigenų, tada vyrauja eksudacinė ląstelių reakcija (PMNL, GNT), tada vyrauja produktyvaus uždegimo ir PHT elementai.
Produktyvus uždegimas gali būti plačiai paplitęs nespecifinis, rečiau židininis, formuojantis reumatinėms granulomoms, kurių vystymosi stadijos yra trys:
Formavimosi stadija – aplink fibrinoidinės nekrozės židinį kaupiasi PMNL, limfocitai ir makrofagai. Tada makrofagai tampa didesni, jų citoplazma tampa bazofilinė, chromatinas kaupiasi centrinėje branduolio dalyje („vikšrinės ląstelės“, „didžiaakės ląstelės“ pagal Skvorcovą, „pelėdos akies“ ląstelės).
Žydėjimo tarpsnis fiksuojamas, kai susiformuoja „didžiaakės ląstelės“.
Regresijos stadija – fibrinoidą absorbuoja makrofagai, jie miršta arba emigruoja, tačiau jų išskiriami monokinai stimuliuoja fibroblastus, gaminančius kolageno skaidulas. Fibroblastai yra dideli, sultingi, tarp jų nustatomos plonos kolageno skaidulos, dėl to susidaro pluoštinis-ląstelinis randas.Jei nevyksta fibrinoido rezorbcija makrofagais, išsivysto hialinozė (ląstelinis, pluoštinis randas).
Reumato organų morfologija
Širdis. Visos trys membranos kenčia - endokardas, miokardas ir perikardas:
Endokardo pažeidimai - endokarditas, lokalizacija gali būti:
vožtuvas;
parietalinis;
akordinis.
Pagal vožtuvo pažeidimo dažnį mitralinis vožtuvas užima 1 vietą (65-70%), 2 vietą - tuo pačiu metu esantis mitralinis ir aortos vožtuvas (25%), 3 - aortos vožtuvas (5-10%). %). Dešinės širdies pusės vožtuvai pažeidžiami retai ir, kaip taisyklė, kartu su pažeidimu kairėje. Pagal morfologiją:
paprastas endokarditas (Talalajevo valvulitas) – endokardo storyje atsiranda gleivinių ir fibrinoidinių paburkimų židinių. Laiku pradėjus tinkamą gydymą, procesas grįžtamas, gali likti tik nedidelis sustorėjimas. Jei patologinis procesas nesustabdomas, jis vystosi;
ūminis karpinis endokarditas - išsivysto ant nepakitusio vožtuvo, išilgai vožtuvų uždarymo linijos susidaro erozijos, ant jų nusėda fibrinas, o po to organizuojamas; yra laipsniška vožtuvo sklerozė, dėl to vystosi vaskuliarizacija (paprastai vožtuvuose nėra kraujagyslių);
pasikartojantis karpinis endokarditas – išsivysto ant modifikuoto vožtuvo su pasikartojančiais reumato priepuoliais. Tokiu atveju gali būti stebimas vožtuvų susiliejimas išilgai uždarymo linijos ir laisvojo krašto sklerozė + stygų (sausgyslių) sriegių sutrumpėjimas, dėl kurio atsiranda atitinkamai angos stenozė ir (arba) vožtuvo nepakankamumas.
fibroplastinis endokarditas - pagal šiuolaikines koncepcijas tai nėra difuzinio endokardito pasekmė, o yra savarankiška forma, kuri stebima užsitęsusios ir latentinės reumato formos, kai vožtuvo gleivinės ir fibrinoidiniai pokyčiai yra minimalūs, tačiau fibroplastinė reakcija yra ryški. Vožtuvas palaipsniui storėja ir trumpėja – išsivysto vožtuvo nepakankamumas.
Miokardo pažeidimas - miokarditas, jei vyrauja HIT reakcijos - eksudacinio, židininio ar difuzinio pobūdžio, jei PHT - produktyvus su granulomų formavimu (šiuolaikinėmis sąlygomis retas). Produktyvus uždegimas yra susijęs su perivaskuliniu jungiamuoju audiniu, kuris dėl pasikartojančio pasikartojimo pradeda plėstis, formuojantis jungiamojo audinio spinduliams, besitęsiantiems į parenchimą.
Perikardo pažeidimai - perikarditas, kuris gali būti:
serozinis
serozinis-fibrininis.
Kraujagyslių pažeidimai daugiausia MGTSR su įvairių rūšių vaskulitu (eksudaciniu, eksudaciniu-proliferaciniu, produktyviu) išsivystymu. Matomi discirkuliacijos sutrikimai, įskaitant širdies priepuolius, dažniausiai nepastebimi, nes kenčia MGCR. Didelėse kraujagyslėse pirmieji pokyčiai išsivysto vasa vasorum.
Sąnariai - daugiausia kenčia dideli sąnariai, klinikinis pasireiškimas stebimas eksudatyvine forma. Ypatumas slypi tame, kad sąnarių kremzlės niekada nepažeidžiamos, todėl nesivysto ankilozė (kaip sergant reumatoidiniu artritu). Periartikuliniame audinyje susidaro fibrinoidiniai židiniai su limfo-makrofagų reakcija, primenantys reumatines granulomas (reumatinius mazgelius).
CNS – reumatinis pažeidimas pasireiškia dviem variantais:
reumatinis vaskulitas su atitinkamais kraujotakos sutrikimais ir klinika;
nedidelė chorėja – neurologinis sutrikimas su nevalingais, betiksliais, greitai vykstančiais judesiais; vystymosi mechanizmas neaiškus, kenčia striopallidum branduoliai, kraujagyslės dažniausiai nedalyvauja. Be to, vaskulitas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, chorėja – tik vaikams.
Inkstai – pažeidžiamos MGCR kraujagyslės, pirmiausia glomerulai, išsivysto glomerulonefritas (GN), kuris yra židininio pobūdžio (difuzinis nebūdingas), GN forma priklauso nuo KI sudėties: esant streptokokiniam antigenui – ūminis GN, esant audinių antigenams – dažniausiai mezangioproliferacinis .
Imuninė sistema - blužnyje ir limfmazgiuose stebima nuo B priklausomų zonų hiperplazija su mėsingų virvelių ir raudonos masės plazmatizacija. Esant dekompensacijai, šie imuniniai atsakai yra slopinami, limfmazgiai ir blužnis gali būti išeikvoti (limfoidinis išsekimas).
Plaučiai – pažeidžiamas perivaskulinis ir peribronchinis jungiamasis audinys, kartais tarpalveoliniai kapiliarai, dėl to išsivysto aseptinė reumatinė serozinė arba serozinė desquamative pneumonija.
Kepenys – gali išsivystyti tipiniai stadijiniai vartų takų stromos jungiamojo audinio pakitimai, tačiau dažniau juos išlygina lėtinės venų gausos išsivystymas, susiformuojant „muskato“ kepenims.
Oda. Odos pažeidimai būna poodinių mazgelių arba marginatum eritemos pavidalo ir atsiranda 10-60% atvejų, dažniau vaikams. Poodiniai mazgeliai savo struktūra primena Aschoff-Talalaev granulomas. Erythema marginatum atrodo kaip apribota, šiek tiek iškilusi, rausva papulė, kuri palaipsniui didėja; linkęs plisti „maudymosi kostiumėlio“ pavidalu, bet gali atsirasti ir ant šlaunų, blauzdų, veido.
Klinikinės ir anatominės reumato formos (priklausomai nuo pirminio konkretaus organo ar sistemos pažeidimo):
Širdies ir kraujagyslių
Visceralinis
sąnarinis
smegenų
Mazgas
Eriteminis
Vaikų reumato ypatybės:
Kartu su endokarditu, dažnas įsitraukimas į uždegiminį miokardo procesą „Reumatas laižo sąnarius, bet kandžioja širdį“ (Laennec)
Eksudacinių formų vyravimas
Centrinės nervų sistemos pažeidimas. Chorea minor yra liūdna vaikų privilegija.
Morfologiniai reumatinio proceso aktyvumo kriterijai: jungiamojo audinio dezorganizacijos procesų ir ląstelių reakcijų buvimas.
Klinikiniai ir anatominiai palyginimai pagal kurso ypatybes:
Ūminis reumatas - priepuolio trukmė iki 3 mėnesių, greitai progresuoja, greitai didėja simptomai, aukšti antistreptokokinių antikūnų titrai, vyrauja HIT reakcijos (jungiamojo audinio dezorganizacija ir eksudacinės ląstelių reakcijos).
Poūmis reumatas – viskas taip pat, bet priepuolis trunka nuo 3 iki 6 mėnesių.
Nuolat pasikartojantis reumatas – priepuolių stratifikacija, aukšti tiek antistreptokokinių, tiek antikardinių antikūnų titrai kraujyje; morfologiškai yra HNT ir DTH reakcijų derinys (tiek eksudacinės, tiek produktyvios ląstelinės reakcijos).
Užsitęsęs reumatas - kliniškai lengvas pasireiškimas, audringas eigos pobūdis, remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis - žemi antistreptokokinių antikūnų titrai ir aukšti antikardinių titrai; nepaisant vyraujančių produktyvių ląstelių reakcijų, jos yra difuzinio nespecifinio pobūdžio, granulomos yra retos.
Latentinis reumatas – paprastai atitinka užsitęsusį, tačiau paprastai ligos pradžia neužfiksuojama ir nežiūrima.
Reumato komplikacijos dažniau siejamos su širdies pažeidimu. Endokardito pasekmėje atsiranda širdies defektų. Karpinis endokarditas gali būti sisteminės kraujotakos kraujagyslių tromboembolijos šaltinis, dėl kurio išsivysto širdies priepuoliai inkstuose, blužnyje, tinklainėje, suminkštėjimo židiniai smegenyse, galūnių gangrena ir kt. Lipnieji procesai ertmėse (pleuros ertmės, perikardo obliteracija) taip pat gali tapti reumato komplikacija. ir kt.).
Mirtis nuo reumato gali ištikti per priepuolį nuo tromboembolinių komplikacijų, tačiau dažniau pacientai miršta nuo dekompensuotos širdies ligos.
sisteminė raudonoji vilkligė
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – tai lėtinė polisindrominė liga, daugiausia jaunų moterų ir mergaičių, kuri išsivysto dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo, dėl kurios atsiranda nekontroliuojama antikūnų prieš savo audinius ir jų komponentus gamyba, vystantis autoimuninėms ligoms. ir imunokompleksinis lėtinis uždegimas.
Sergamumas SRV – 48-50 atvejų 100 tūkst. gyventojų, mirtingumas – 5,8 atvejo 1 000 000 (moterų – 4,7).
Etiologija ir patogenezė nėra galutinai nustatyta. Tarp aplinkos veiksnių, provokuojančių SRV aptikimą, visuotinai pripažįstama per didelė insoliacija, taip pat hipotermija, stresinės situacijos, fizinė perkrova ir kt. Yra paveldimas polinkis – jis dažniau pasireiškia esant tam tikroms ŽLA rūšims – DR2, DR3, B9, B18. Hormoninis veiksnys: dažniau jaunoms moterims (aukštas estrogenų kiekis). Kai kurie vaistai gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Yra netiesioginių duomenų apie lėtinės virusinės infekcijos vaidmenį (padidėję titrai daugeliui virusų, turinčių RNR ir DNR).
Lemiamą vaidmenį patogenezėje vaidina imuniniai sutrikimai, pasireiškiantys T-slopintuvų stoka, T-pagalbininkų ląstelių vyravimu tarp T-limfocitų ir B-limfocitų aktyvumo padidėjimu. SRV būdingas imuninio atsako išsivystymas į ląstelių branduolių ir citoplazmos komponentus – antinuklearinius antikūnus (ANA), ypač į natūralią (dvigrandę) DNR, kurių randama 50-60 proc. Patogenetinė ANA reikšmė yra jų gebėjimas formuoti CEC, kurios, nusėdusios įvairių organų struktūrose, gali sukelti jų pažeidimus.
Patomorfologija. Sergant SRV, yra sisteminis TS neorganizavimas, vyraujant fibrinoidiniams pokyčiams ir apibendrintam MCCR pažeidimui. SRV ypatybė yra ryški ląstelių branduolių, ypač mezenchiminių, patologija, pasireiškianti jų deformacija, chromatino kiekio sumažėjimu, kariopiknoze, kariolize, karioreksija. Chromatino medžiagos priemaiša su fibrinoidu suteikia bazofilinį atspalvį, kai dažomas hematoksilinu ir eozinu. Chromatino medžiagos kaupimasis audiniuose ir kraujagyslių spindyje, hematoksilino kūnų ir „vilkligės“ (LE) ląstelių susidarymas laikomas patognomoniniu SRV atveju. Hematoksilino kūnai yra maždaug branduolio dydžio, apvalios ovalios formos, be struktūros, jų tankis mažesnis nei įprasto branduolio, dažyti hematoksilinu ir eozinu yra nuo violetinės iki rausvai mėlynos spalvos, duoda teigiamą reakciją. kai dažomas pagal Felgeną. Remiantis EM duomenimis, jie yra ląstelių branduolių skilimo produktas. Vilkligės ląstelės susidaro dėl NPMNL fagocitozės ir ląstelių su pažeistais branduoliais makrofagų.
Klasikinė diagnostinė triada yra dermatitas, artritas, poliserozitas.
Odos pažeidimas. Būdingiausi SLE yra eriteminiai bėrimai ant veido zigomatinių lankų srityje ir nosies gale („drugelis“). Šie pažeidimai turi didelę diagnostinę vertę. Histologiškai yra tam tikra epidermio atrofija, hiperkeratozės reiškiniai su keratotinių kamščių susidarymu. Hiperkeratozė plaukų folikuluose sukelia atrofiją ir plaukų slinkimą. Dermoje KT dezorganizacija su fibrinoidiniais pokyčiais, pavieniai hematoksilino kūnai, produktyvūs ir produktyvūs-destrukciniai pokyčiai, ryški infiltratų ląstelėse esančių branduolių patologija, kraujagyslių endotelis. IgG ir IgM nusėdimas dermo-epiderminės jungties srityje turi ne tik diagnostinę, bet ir prognostinę reikšmę, nes koreliuoja su klinikiniu ir laboratoriniu proceso aktyvumu bei inkstų pažeidimo buvimu.
Serozinių membranų pažeidimas - pastebėtas 90% pacientų. Dažniausiai pažeidžiama pleura, perikardas, rečiau pilvaplėvė. Klinikinės apraiškos - skausmas, perikardo, pleuros, pilvaplėvės trinties triukšmas blužnies ir kepenų srityje.
Sąnarių pažeidimas - artritas (sinovitas) - stebimas 80-90% pacientų, dažniausiai migruojančios artralgijos ar artrito forma, rečiau - nuolatinio skausmo sindromas su skausmo kontraktūromis. Dažniausiai pažeidžiami smulkūs rankų, riešo, čiurnos sąnariai. Sinovijos biopsija atskleidžia ūminį ar poūmį sinovitą su silpnu ląstelių atsaku, sunkia branduolio patologija ir hematoksilino kūnais. Epifizių sąnarių kremzlėje ir kauliniame audinyje pakinta gruntinės medžiagos tinktūrinės savybės, degeneraciniai pakitimai chondrocituose ir osteocituose, iki nekrozės, bet be vešlaus ir aktyvaus kremzlę ardančio granuliacinio audinio. Kai kuriems pacientams gali išsivystyti smulkiųjų sąnarių deformacija, kartu su raumenų atrofija. Sąnarinį sindromą dažniausiai lydi nuolatinė mialgija, miozitas.
Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas yra labai būdingas SRV (apie 50% pacientų). Sergant vilklige, pažeidžiamos visos širdies membranos (retai vienu metu); dažniausiai registruojamas atskirų membranų uždegimas arba nuoseklus jų įsitraukimas į procesą. Perikarditas yra labiausiai paplitęs SRV simptomas. Retai pastebima didžiulė efuzija. Atipinis verrukozinis Libman-Sachs endokarditas, anksčiau laikytas tik patologiniu radiniu, dabar echokardiografinio metodo dėka diagnozuojamas daug dažniau, yra būdingiausias SRV patomorfologinis požymis ir priklauso didelio ligos aktyvumo požymių kategorijai. Jam būdingas trombozinių masių susidarymas ne tik išilgai vožtuvo krašto, bet ir ant jo paviršiaus, taip pat tose vietose, kur vožtuvo endokardas pereina į parietalinį. Mikroskopiniam endokardito vaizdui sergant SLE būdinga endotelio distrofija ir mirtis bei rausvos bestruktūrės masės susidarymas paviršiuje su branduolinio detrito priemaiša arba trombozinių masių, kuriose yra daug fibrino, buvimas. Pastebimas vienoks ar kitoks parietalinio ir vožtuvo endokardo sklerozės laipsnis, kartais kartu su mitralinio vožtuvo nepakankamumu, diagnozuotu klinikoje. Miokarditas sergant SRV dažniausiai yra židininio pobūdžio, infiltratuose yra histiocitų, mononuklearinių ląstelių, plazminių ląstelių, kartais ir leukocitų.
Plaučių pažeidimas. Makroskopiškai plaučiai sutankinami, pjūvio paviršius turi veidrodinį blizgesį, šaknų srityje pastebimas plaučių audinio sunkumas ir tinkliškumas. Mikroskopiškai stebimas difuzinis alveolių pertvarų sustorėjimas dėl fibrinoidinio paburkimo, jų įsiskverbimo limfocitais, pertvaros ląstelių proliferacijos. Vidiniame alveolių paviršiuje nustatomos hialininės membranos (fibrinoidinė medžiaga). MGCR sistemoje yra destruktyvus-produktyvus vaskulitas. Pokyčių derinys sukelia alveolių-kapiliarų blokadą ir kvėpavimo nepakankamumą. Dažnai prisijungia antrinė infekcija, iki abscesų susidarymo.
CNS ir periferiniai NS pažeidimai alteratyvinio-eksudacinio meningoencefalomielito ir alteratyvaus-produktyvaus radikulito, neurito, pleksito forma dažniausiai atsiranda dėl MGCR sistemos vaskulito. SRV būdingi išsibarstę mikronekrozės židiniai, lokalizuoti subkortikiniuose branduoliuose. Kliniškai pasireiškia astenovegetatyviniu sindromu, polineuritu, emocinės sferos labilumu, kartais kliedesinėmis būsenomis, klausos ar regos haliucinacijomis, epilepsijos priepuoliais ir kt.
Inkstų pažeidimas (vilkligės nefritas, vilkligė) yra klasikinis imunokompleksinis ekstra- ir intrakapiliarinis glomerulonefritas, stebimas 50 proc. Kliniškai yra įvairių inkstų pažeidimo variantų – izoliuoto šlapimo sindromo, nefritinio ir nefrozinio; pacientams, gydytiems kortikosteroidais ir citostatikais – pielonefritas. Tipiškam vilkligės nefritui būdingas „vielos kilpų“ reiškinys, fibrinoido nusėdimas glomerulų kilpose, hialininiai trombai, hematoksilino kūnelių susidarymas. Nespecifiniai požymiai yra glomerulų kapiliarų bazinių membranų sustorėjimas ir skilimas, glomerulų ląstelių dauginimasis, kapiliarų kilpų sklerozė, sąaugų (sinekijų) susidarymas tarp kapiliarų ir glomerulų kapsulės. Pasikartojantis SRV pobūdis suteikia inkstams margą išvaizdą su ūminiais ir lėtiniais pokyčiais. Kanaliuose, ypač vingiuotuose, išskiriami įvairaus laipsnio distrofija, spindyje yra bazofilinio atspalvio cilindrai. Stromoje yra limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratų. Inkstų biopsija turi didžiausią reikšmę atpažįstant glomerulonefrito vilkligę.
Blužnies ir limfmazgių pažeidimai - apibendrinta limfadenopatija, blužnies ir kepenų padidėjimas, patognomoniniai blužnies pokyčiai, išreikšti limfoidinių folikulų atrofija, sunki plazmatizacija, koncentrinės perivaskulinės sklerozės išsivystymas ("lemputės lupimo" reiškinys), ir kartais vienalyčių baltymų nuosėdų nusėdimas, nesukeliantis teigiamų amiloido reakcijų.
Kepenys gali būti įtrauktos į patologinį procesą kaip RES organas, kuris išreiškiamas limfoidinių, plazminių ląstelių ir makrofagų įsiskverbimu į stromą. Dažnai nustatoma riebalinė kepenų degeneracija, taip pat hepatocitų krešėjimo nekrozė.
Komplikacijos. Pavojingiausi iš jų yra susiję su inkstų pažeidimu - jų nepakankamumo išsivystymu dėl vilkligės nefrito. Steroidų ir citostatinių terapijos komplikacijos – pūlingos infekcijos, „steroidinė“ tuberkuliozė, hormoniniai sutrikimai.
Mirtis dažniausiai įvyksta dėl inkstų nepakankamumo (uremijos) arba infekcijos (sepsio, tuberkuliozės).
REUMATOIDINIS ARTRITAS
reumatinė liga, vilkligė artritas
Reumatoidinis artritas yra lėtinė sisteminė jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas progresuojantis daugiausia periferinių (sinovinių) sąnarių pažeidimas, panašus į erozinį-destrukcinį poliartritą.
RA registruojama visose pasaulio šalyse ir visose klimato bei geografinėse zonose, 0,6–1,3% dažniu. Dažniau serga moterys (3-4:1).
Etiologija ir patogenezė. ST (daugiausia sąnarių) pralaimėjimas yra imunopatologinių procesų (autoagresijos) pasekmė. Atkreipkite dėmesį į virusinės infekcijos, ypač Epstein-Barr viruso, kuris gali sutrikdyti imunoglobulinų sintezę, vaidmenį. Genetinių faktorių vaidmenį patvirtina sergančiųjų ir monozigotinių dvynių giminaičių RA padažnėjimas, sergantiesiems RA dažniau nustatomi ŽLA lokusai D ir DR. Imunokompleksinių pažeidimų priežastimi sergant RA laikomas imuninio atsako sutrikimas dėl T ir B limfocitų disbalanso (T limfocitų sistemos trūkumas, dėl kurio suaktyvėja B limfocitai ir nekontroliuojamas plazmos ląstelių antikūnų – IgG) sintezė. IgG sergant RA yra pakitęs, turintis autoreaktyvumą, dėl ko prieš jį gaminasi IgG ir IgM klasių antikūnai (reumatoidiniai faktoriai). Sąveikaujant reumatoidiniams faktoriams ir IgG, susidaro imuniniai kompleksai, sukeliantys eilę grandininių reakcijų (suaktyvinama krešėjimo sistema, komplemento sistema, išsiskiria limfokinai ir kt.). Klinikiniai ir imunologiniai tyrimai parodė, kad kuo sudėtingesni imuniniai kompleksai, sunkesni vaskulitas ir ekstrasąnariniai procesai.
Patomorfologija. Patologinis procesas daugiausia vystosi sąnariuose ir periartikuliniuose audiniuose. Uždegiminis procesas sinovijos membranoje tampa lėtinis ir kartu su kremzlės sunaikinimu, vėliau išsivystant pluoštinei ir kaulų ankilozei. Procesas yra etapinis.
Ankstyvajai stadijai būdingas kraujagyslių audinių pralaidumo padidėjimas, edema, gausa, gleivinės patinimas, fibrino prakaitavimas ir fibrinoidinių židinių atsiradimas. Kraujagyslėse yra produktyvaus vaskulito, trombovaskulito su pirminiu venulių pažeidimu vaizdas. Pastebėta sinovijos gaurelių hiperplazija. Proliferuojantys sinoviocitai kartais įgauna palisadą primenantį išsidėstymą fibrino sluoksnių atžvilgiu.
Kitas etapas pasižymi granuliacinio audinio augimu posinoviniame sluoksnyje, kuriame gausu kraujagyslių, limfoidinių ir plazminių ląstelių. Yra židinio, dažnai perivaskulinė, limfocitų vieta, kuri sudaro limfoidinius folikulus su šviesos centrais ir plazmos ląstelių reakcija palei periferiją. Granuliacinis audinys, augantis iš sinovijos membranos kraštų šonų, šliaužia ant kremzlės panoso pavidalu. Kremzlės sunaikinamos, kai susidaro uzurai, įtrūkimai ir sekvestrai, kurie patenka į subchondrinį kaulą. Makroskopiškai pastebimas kremzlinio paviršiaus sausumas, grūdėtumas, geltonumas, kartais visiškas sąnarinių paviršių sunaikinimas.
Galutinėje stadijoje granuliacinio audinio brendimas lemia tai, kad pažeisti sąnariniai paviršiai pasidengia pluoštiniu audiniu, artėja vienas prie kito, susiaurėja sąnario tarpas, susidaro pluoštinės sąaugos. Kaulų sijų augimas kartu su jų perėjimu iš vieno sąnario galo į kitą veda prie fibro-kaulinės ankilozės susidarymo.
Ekstrasąnariniai pažeidimai. RA būdingi reumatoidiniai mazgeliai yra riboti arba susilieję fibrinoidinės nekrozės židiniai, apsupti stambių histiocitų su pironinofiline citoplazma; kartais yra milžiniškų daugiabranduolių ląstelių priemaiša. Toliau mazgo periferijoje yra limfoidinės ir plazminės ląstelės, fibroblastai, neutrofilai. Aplink mazgą susidaro pluoštinė kapsulė su naujai susiformavusiomis indais. Mazgo susidarymas baigiasi skleroze, dažnai su kalcio druskų nusėdimu.
Vaskulitas sergant RA, kaip ir kitų RB, yra generalizuotas ir polimorfinis: nuo vidutinio endotelio proliferacijos ir išorinės membranos infiltracijos iki vidurinės kraujagyslės membranos nekrozės. Pažeidžiami įvairaus kalibro kraujagyslės, bet dažniau smulkūs odos, griaučių raumenų, vidaus organų kraujagyslės. Labiausiai paplitęs produktyvus vaskulitas ir trombovaskulitas.
Širdies pažeidimas (reumatoidinis karditas), kai jungiamajame audinyje susidaro fibrinoidiniai židiniai, nespecifinės eksudacinės-proliferacinės reakcijos, būdingi reumatoidiniai mazgeliai, distrofinio pobūdžio raumenų skaidulų pažeidimai, kraujagyslių pokyčiai ir sklerozė kaip galima visų procesų pasekmė. Pagal pažeidimų dažnumą pirmoje vietoje yra perikardas, po to – miokardas ir endokardas.
Plaučių ir pleuros pažeidimas dažniausiai pasireiškia sausu pleuritu su nedideliu fibrininiu išsiliejimu. Fibrino organizavimas lemia sąaugų susidarymą. Plaučių audinyje procesas vystosi pagal lėtinės intersticinės pneumonijos tipą, židininę ar difuzinę pneumosklerozę, kurią lydi reumatoidinių mazgų buvimas.
Inkstai sergant RA pažeidžiami 60% atvejų. Pažeidimai yra įvairūs: amiloidozė, glomerulonefritas (membraninis arba membraninis-proliferacinis), nefroangiosklerozė, lėtinis intersticinis nefritas, ūminis ir poūmis pyelitas, angiitas. Dažniausias pasireiškimas yra amiloidozė, kurios vystymasis atsiranda dėl amiloidoblastų klono atsiradimo, veikiant ilgalaikei antigeninei stimuliacijai, esant ląstelinio imuniteto slopinimo sąlygoms.
Amiloidozė taip pat gali paveikti kepenis, virškinimo traktą ir kitus vidaus organus.
Komplikacijos. Smulkių sąnarių subluksacijos ir išnirimai, mobilumo apribojimas, fibrozinė ir kaulų ankilozė, osteoporozė, inkstų amiloidozė.
Mirtis dažnai įvyksta nuo inkstų nepakankamumo dėl amiloidozės arba nuo gretutinių ligų – plaučių uždegimo, tuberkuliozės ir kt.
sisteminė sklerodermija
Sisteminė sklerodermija yra sisteminė jungiamojo audinio ir smulkiųjų kraujagyslių liga, kuriai būdingi plačiai paplitę fibroskleroziniai odos pokyčiai, vidaus organų stroma ir endarterito obliterans simptomai, pasireiškiantys išplitusiu Raynaud sindromu.
Žinomas tik pirminis sergamumas JAV – 12 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus, moterys serga 3-7 kartus dažniau, amžiaus pikas – 30-60 metų.
Etiologija ir patogenezė. SJS etiologija nežinoma. Darbas, susijęs su ilgalaikiu vinilo chlorido aušinimu, vibracija ir polimerizacija, vaidina svarbų vaidmenį kuriant SSD. Žinomi imunogenetiniai žymenys, tokie kaip A9, B8 ir B27, B40, DR5 (poūmis) ir DR3 (lėtinis). Centrinė fibrozavimo proceso grandis yra fibroblastai ir kitos kolageną formuojančios ląstelės (kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląstelės), kurių gamyba padidina I ir III tipo kolageno, fibronektino, jungiamojo audinio biopolimerų (proteoglikanų ir glikoproteinų) gamybą. Svarbus SJS patogenezės veiksnys yra mikrocirkuliacijos pažeidimas dėl kraujagyslių sienelės pažeidimo ir kraujo intravaskulinių, plazmos ir ląstelių savybių pokyčių. Dėl to susidaro per didelė tirpių kolageno formų sintezė, pažeidžiamas endotelis ir jis pakeičiamas lygiųjų raumenų kolageną sintezuojančiomis ląstelėmis, padidėja gebėjimas spazmuoti ir atsiranda kraujagyslių vidinio pamušalo hiperplazija. Endotelio pažeidimas sukelia ląstelinių kraujo elementų – leukocitų, eritrocitų ir trombocitų – sukibimą ir agregaciją, stazę, intravaskulinę koaguliaciją, mikrotrombozę. Visa tai klinikiniame paveiksle realizuoja generalizuotas Raynaud sindromas (trifazė vazospaztinė reakcija po atšalimo, neramumų, pervargimo – blyškumo, cianozės, hiperemijos). Patogenezės pagrindas – nevaržomas kolageno susidarymas ir kraujagyslių procesai kartu su savitu, beveik be ląstelių uždegimu.
Patomorfologija. Odos pažeidimai paprastai vyksta etapais:
1. Tankios edemos stadijai mikroskopiškai būdinga epidermio atrofija su vakuolinės distrofijos požymiais, papilių lygumas ir dermos sustorėjimas su gleivinės ir fibrinoidinio paburkimo požymiais, vidutinio sunkumo eksudacinės-proliferacinės ląstelių reakcijos.
Sukietėjimo (sklerozės) stadija, kai pakinta odos spalva (kinta depigmentacija ir hiperpigmentacija), ryškėja kraujagyslių raštas, atsiranda teleangiektazijos ant veido ir krūtinės. Mikroskopiškai didėja distrofiniai ir atrofiniai epidermio pokyčiai, dermos tinklinio sluoksnio sklerozė, kraujagyslės dugno su skleroze sumažėjimas ir kraujagyslės spindžio obliteracija.
Atrofijos stadiją lydi būdingas odos įtempimas, jos blizgesys, nosies paaštrėjimas, rankinės raukšlės aplink burną, kai sunku ją visiškai atidaryti. Pirštuose ir plaštakose išsivysto lenkimo kontraktūra, vėliau sklerodaktilija ir akrosklerozė, taip pat pirštų trumpėjimas dėl atskirų pirštakaulių osteolizės. Mikroskopiškai atrofija epidermis, papiliarinė derma, sunki sklerozė.
Sąnarinis sindromas yra vienas dažniausių ir ankstyviausių SJS požymių. Makroskopiškai sumažėja sinovinio skysčio kiekis. Sinovinė membrana yra tanki, o paviršius yra šviesiai blizgus. Ankstyvosiose stadijose pastebima daugybinė paviršinio kapiliarų tinklo trombozė, diagnostiškai informatyvus požymis yra fibrinoidinė juosta sinovijos paviršiuje ir kraujagyslių vidinio pamušalo patinimas su koncentriniu spindžio susiaurėjimu.
Širdies pažeidimas yra pagrindinis SJS visceralinės patologijos simptomas, stebimas 2/3 pacientų. Makroskopiškai vienoks ar kitoks hipertrofijos laipsnis, ertmių išsiplėtimas (kartais su aneurizma), parietalinio endokardo sustorėjimas ir balkšvumas, ribinė vožtuvų, daugiausia mitralinio, sklerozė miokarde - įvairaus pobūdžio kardiosklerozė: maža. -židininiai, didelių balkšvų sruogų pavidalo, subendokardiniai randai; ant epikardo yra balkšvi sutankinimo židiniai, primenantys glazūrą. Mikroskopiškai gleivinis ir fibrinoidinis patinimas daugiausia endokarde, silpna ląstelių reakcija. Klinikinius simptomus sukelia atrofija, distrofija, nedideli kardiomiocitų nekrozės židiniai ir skleroziniai procesai (perivaskulinė, difuzinė intersticinė, židininė kardiosklerozė).
Plaučių pažeidimas - pagrindinis pasireiškimas - pneumosklerozė, kuri dažniausiai užima bazines plaučių dalis ir kurią lydi bronchektazės ir emfizemos sričių vystymasis. Makroskopiškai plaučiai yra tankūs liesti, sunkūs, su aiškiai matomu styginiu raštu. Dviejų tipų sklerozė: cistinė (su subpleurinių ertmių susidarymu) ir kompaktinė (platūs sklerozės ir hialinozės laukai).
Inkstų pažeidimas. Esant asimptominiam nefropatijos klinikiniam vaizdui, morfologiškai nustatomas patinimas, homogenizacija, tarpskilvelinių kraujagyslių ekspozicija, kartais kartu su perivaskuline skleroze, intersticumo sustorėjimas ir židininė limfoidinė infiltracija. Esant sunkiam nefropatijos variantui, kurio substratas yra tikroji sklerodermija, pastebimi atrofinio ir nekrozinio pobūdžio žievės medžiagos morfologiniai pokyčiai iki masyvių nekrozės sričių susidarymo, tarpskilvelinėse arterijose - gleivinės patinimas, sienelės plyšimas, proliferacija ir slinkimas į endotelio ląstelių spindį, intravaskulinė koaguliacija. Aferentinės arteriolės dažniausiai būna fibrinoidinės nekrozės būsenoje. Glomeruluose atskirų kilpų homogenizacija ir patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai, dalinė sklerozė ir hialinozė. Abiejuose variantuose pastebimi distrofiniai ir atrofiniai kanalėlių pokyčiai, medulla stromos sustorėjimas ir sklerozė.
Panašūs morfologiniai pakitimai aptinkami ir virškinamajame trakte bei kepenyse.
Neurologiniai simptomai yra susiję su skleroderminės angiopatijos, fibrozės ir distrofinių pokyčių išsivystymu.
Komplikacijos. Tų organų ar sistemų nepakankamumas, kuriuose sklerotiniai pakitimai yra labiausiai išsivystę.
NODOZINIS (NODOZINIS) POLIARTERITAS
Mazginis poliarteritas yra sisteminis nekrozinis vaskulitas, pasireiškiantis segmentiniu mažų ir vidutinių arterijų pažeidimu, susidarius aneurizminėms iškyšoms. Dažniausiai serga jauni vyrai, sergamumas 2-3 atvejai 1 milijonui gyventojų per metus.
Etiologija. NP išsivysto po ūmių kvėpavimo takų (įskaitant streptokokinių) infekcijų, vakcinų ir serumų įvedimo, vaistų netoleravimo ir kt. Hepatito B virusas yra svarbus, nes 30% pacientų turi aukštą HBs antigeno ir antikūnų prieš jį titrą. NP derinys su plaukuotųjų ląstelių leukemija parodė, kad naviko antigenai CEC gali turėti įtakos NP vystymuisi.
NP patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka imuninio komplekso uždegimo procesai, ryškūs hemoreologiniai sutrikimai, vystantis DIC.
NP dažniausiai prasideda ūmiai, rečiau palaipsniui su bendrais simptomais – karščiavimu, tachikardija, raumenų skausmais ir sparčiai didėjančiu svorio kritimu, apetito stoka, prakaitavimu.
Patomorfologija. Būdingiausias morfologinis NP požymis yra mažų ir vidutinių raumenų arterijų pažeidimas jų šakojimosi srityje. NP ypatybė – vienu metu pažeidžiamas kraujagyslių endotelis (imuninių kompleksų nusėdimas), vidinė elastinė membrana (polimorfinis ląstelių uždegimas – limfoidinės ląstelės, makrofagai, epitelioidinės ląstelės, neutrofilai, fibroblastai) ir perivaskulinis audinys (ląstelinė infiltracija ir randai). Šie pokyčiai galiausiai sukelia kraujagyslių išnykimą ir infarktų vystymąsi. Būdingas morfologinis NP požymis – ryškus pažeistų arterijų sustorėjimas (jos lėmė ligos pavadinimą), kurios dažniausiai randamos inkstų, širdies, centrinės nervų sistemos, pilvo organų kraujagyslėse.
Panašūs dokumentai
Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš labiausiai paplitusių sisteminių ligų, jos paplitimas, etiologija ir patogenezė. Vilkligės nefropatijos ligos klasifikacija, morfologija ir klinikinis vaizdas. Diferencinė diagnostika ir gydymas.
santrauka, pridėta 2012-01-16
Sisteminės jungiamojo audinio ligos – santykinai retų ligų grupė, kurią vienija bendra patogenezė, patomorfologija ir klinika. Vaistų sukelta (vaistų sukelta) vilkligė. Sisteminis vaskulitas. Vaskulito tyrimo metodai.
santrauka, pridėta 2008-12-08
Sisteminė raudonoji vilkligė – tai imunokompleksinė liga, kuriai būdinga nekontroliuojama antikūnų, formuojančių imuninius kompleksus, sukeliančius įvairius ligos požymius, gamyba. Šios ligos etiologija, klinikinis vaizdas, gydymas.
pristatymas, pridėtas 2012-03-29
Reumato etiologija ir jo vystymąsi skatinantys veiksniai. Organų pažeidimo dažnis sergant reumatu. Reumatinė širdies liga. Reumato vystymosi etapai. Reumato klinikinio vaizdo sindromo analizė. Mitralinio vožtuvo nepakankamumas.
pristatymas, pridėtas 2014-02-06
Bendra ir specifinė patogenezė. Etiologija, sąvokos apibrėžimas. Ligos priežastys ir sąlygos. Bendrosios patogeninių veiksnių charakteristikos. Priežastinio veiksnio ryšys su makroorganizmu. Etiotropiniai ligų profilaktikos ir gydymo principai.
paskaita, pridėta 2016-11-02
Pagrindiniai autogresijos susidarymo mechanizmai. Paveldimumo vaidmuo autoimuninių ligų vystymuisi. Ląstelių ir audinių pažeidimo patogenezė sergant autoimuninėmis ligomis, jų rūšys. Kolageno samprata. Sisteminė raudonoji vilkligė kaip kolagenozės pavyzdys.
pristatymas, pridėtas 2015-10-13
Pirmasis ūmus reumato priepuolis, turintis savo ypatybių vaikystėje ir paauglystėje. Sisteminė jungiamojo audinio liga. Ūminės reumatinės karštinės etiologija ir patogenezė. Pagrindiniai virulentiškumo veiksniai reumato vystymuisi.
pristatymas, pridėtas 2014-10-28
Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija, etiologija ir patogenezė. Klinikinis ligos vaizdas (sąnarių, odos ir kraujagyslių, širdies, plaučių, nervų sistemos pažeidimai, bendrieji simptomai), diagnostikos požymiai ir šiuolaikiniai vaistai gydymui.
pristatymas, pridėtas 2016-11-30
Bendrosios genų ligų, atsirandančių dėl DNR pažeidimo ar mutacijų genų lygmeniu, charakteristikos. Mutacijų tipai: genominė, chromosominė, geninė. Genetinės, klinikinės, patogenetinės genų ligų atmainos. Ligos patogenezė.
santrauka, pridėta 2012-03-25
Sisteminė raudonoji vilkligė kaip lėtinė liga, susijusi su imunopatologinių reakcijų atsiradimu organizme. Darbo patirtis ir gebėjimas dirbti. Ligos paūmėjimų prevencija, gydymas ir paūmėjimą provokuojančių veiksnių pašalinimas.