Naujagimio hemoraginės ligos priežastys ir gydymas. Hemoraginis sindromas - tipai ir priežastys

Pirmosios septynios žmogaus gyvenimo dienos vadinamos ankstyvuoju naujagimio periodu. Dauguma įgimtų ligų pasireiškia šiuo metu. 3-5 iš 1000 kūdikių serga hemoragine liga. Jam būdingas gausus kraujavimas iš skrandžio, nosies ir bambos dėl vitamino K trūkumo.

Kas yra hemoraginė liga ir kodėl ji atsiranda naujagimiams?

Pirmosiomis dienomis po gimimo vaiko organizmas prisitaiko prie naujų sąlygų. Atkuriamos gyvybinės sistemos ir organai, įjungiama plaučių cirkuliacija, pradeda veikti plaučiai, o žarnyną pamažu apgyvendina mikroorganizmai.

Vitaminas K yra vienas iš pagrindinių kraujo krešėjimo proceso normalizavimo komponentų. Jis dalyvauja baltymų sintezėje ir yra naudojamas kepenyse gaminti protrombiną, kuris tirština kraują. Suaugusio žmogaus organizme esanti bakterinė flora gamina pakankamą šio vitamino kiekį, jose gausu tamsiai žalių lapinių daržovių. Kūdikiams žarnyno mikroflora dar nesusiformavusi, todėl naujagimiui pasireiškia hemoraginė liga.

Ūminis nuo K vitamino priklausomų veiksnių trūkumas jaučiamas 2-4 gyvenimo dieną. Situacija normalizuojasi po kelių dienų, kai į sintezės procesą įtraukiamos brandesnės kepenų ląstelės.

K-hipovitaminozės atsiradimo priežastys gali būti kelios:

  • žarnyno disbakteriozė – bakterinė žarnyno flora pradeda gamintis tik praėjus 3 dienoms po gimimo;
  • vitaminų trūkumas vaisiaus laikotarpiu - vitaminui K sunku prasiskverbti per histohematogeninį barjerą, todėl suaugusiesiems jo kiekis yra 2 kartus didesnis nei naujagimio;
  • mažas motinos pieno praturtinimas - vitaminų paros normą ne visada padengia motinos pienas, tada reikia koreguoti mitybą;
  • nėščiųjų antikoaguliantų ir aspirino vartojimas;
  • įgimti žarnyno ar kepenų veiklos sutrikimai;
  • nėščios moters toksikozė;
  • vaistai, skirti motinos tuberkuliozei gydyti;
  • mažas estrogeno kiekis kūdikiui;
  • tulžies latakų obstrukcija.

Vaiko neišnešiotumas prisideda prie hemoraginės ligos atsiradimo. Esant tokiai situacijai, kepenys gamina nepakankamą kiekį plazmos faktorių, dalyvaujančių kraujo krešėjimui, polipeptidinių pirmtakų.


 Ligos vystymasis prisideda prie ankstyvo vaiko gimimo

Vitamino K gamybos trūkumas sukelia vėlyvą naujagimio hemoraginę ligą dėl:

  • vėlyvas prisirišimas prie motinos krūties ir intraveninis maitinimas;
  • malabsorbcija - maistinės medžiagos prastai pasisavinamos žarnyne;
  • antibiotikai, tokie kaip 3 kartos cefalosporinai;
  • vaisiaus deguonies trūkumas;
  • gimdymo trauma;
  • dirbtinis pristatymas;
  • kvėpavimo nepakankamumas gimimo metu.

Pirmajame priešpienyje, kurį kūdikis gauna iš mamos krūties praėjus 15-30 minučių po gimimo, yra daug vitaminų ir mineralų. Jis užpildo žarnyną mikroflora ir padeda toliau gamintis bakterijoms organizme. Naujagimio koagulopatijos mechanizmas suveikia retai. Norint palaikyti stabilią sveiko vaiko kraujotaką, pakanka nedidelės vitamino K dozės. Paprastai patologijos atsiradimą ankstyvoje stadijoje išprovokuoja moters ligos nėštumo metu.

Ligos klasifikacija ir simptomai

Gerbiamas skaitytojau!

Šiame straipsnyje kalbama apie tipinius būdus, kaip išspręsti jūsų klausimus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite sužinoti, kaip išspręsti jūsų konkrečią problemą – užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Dažniausiai naujagimiams liga pasireiškia iš karto ir sėkmingai gydoma net ligoninėje. Išleidus kūdikį, kraujavimą sustabdyti sunkiau.

Tėvai ne visada teisingai įvertina simptomus ir neskuba kreiptis į medikus. Kūdikio pasveikimas įmanomas tik gydant pradinę hemoraginės ligos stadiją ir lengvą formą. Didelis kraujo netekimas, širdies, plaučių veiklos sutrikimai, kraujavimas iš smegenų dažnai sukelia mirtinų pasekmių.

Ankstyvosios ir vėlyvosios formos

Priklausomai nuo ligos trukmės, gydytojai išskiria šias formas:

  • anksti - išsivysto 1-2 dienas po gimimo, būdingas stiprus audinių kraujavimas;
  • klasikinis - atsiranda 3-5 gyvenimo dieną;
  • vėlyvoji - pavojingiausia forma, pasireiškia tik 2-8 savaičių amžiaus ir gali išprovokuoti kraujavimą vidaus organuose ir smegenyse (taip pat žr.:).

 Esant hemoraginei naujagimio ligai, stebimas padidėjęs bilirubino kiekis

Liga lengvai diagnozuojama, nes jos simptomus sunku supainioti su kitomis ligomis. Kūdikis turi:

  • mėlynės, ekchimozė ir petechijos;
  • nosies kraujavimas;
  • silpnumas, letargija, sumažėjęs motorinis aktyvumas;
  • kraujavimas iš bambos;
  • kraujas išmatose ar šlapime;
  • vėmimas krauju, kosulys (rekomenduojame perskaityti:);
  • padidėjęs bilirubino kiekis;
  • intrakranijinio kraujavimo neurologiniai simptomai;
  • "aštrus" pilvas.

Buvimas ne visada rodo vidinį kraujavimą. Tai gali būti ir gimdymo metu į jo organizmą patekęs mamos kraujas. Norint nustatyti melenos pobūdį, atliekamas Apta testas:

  • išmatos skiedžiamos vandeniu, kol pasidaro rausvos spalvos;
  • supernatantas išskiriamas iš tirpalo;
  • pridėti natrio hidroksido santykiu 5:1;
  • po 2-3 minučių analizuokite tirpalo atspalvį.

Gelsvai ruda spalva rodo suaugusiųjų, tai yra motinos, hemoglobino buvimą. Jei spalva nepasikeitė, tai naujagimio kraujas.

Pirminės ir antrinės formos

Atsižvelgiant į veiksnį, kuris išprovokavo vitamino K trūkumą organizme, naujagimių hemoraginė liga skirstoma į:

  • pirminis - iš pradžių yra vitamino K trūkumas;
  • antrinė – pagrindinės jo priežastys yra kepenų patologijos ir sutrikusi PPPF sintezė kūdikiui.

Intrauterinis ligos vystymasis lemia tai, kad gimus ant kūdikio galvos matomos cefalohematomos - augliai su matomais petechialiniais kraujavimais (daugiau informacijos rasite straipsnyje:). Vėlyvos formos naujagimių hemoraginė liga kartais pasireiškia net trečiąjį kūdikio gyvenimo mėnesį. Jis vystosi reaktyviai, atsiradus daugybei mėlynių, atsiranda intrakranijinis kraujavimas, todėl svarbu laiku atkreipti dėmesį į ankstyvus simptomus ir kreiptis pagalbos į medikus. Vaikui gresia pavojus, jei:

  • ant kūno yra daug mėlynių - pirmaisiais mėnesiais kūdikio judėjimas yra ribotas, todėl jis negali susimušti;
  • injekcijos vieta ir kraujo paėmimas analizei ilgai kraujuoja;
  • blyški oda.

Sunki ligos eiga išprovokuoja hipovoleminį šoką dėl staigaus skysčių netekimo dėl viduriavimo ar vėmimo. Jam būdingas kraujo tūrio sumažėjimas organizme ir kraujospūdžio sumažėjimas.

Gydymo ypatumai

Naujagimio hemoraginės ligos gydymas turėtų prasidėti pajutus pirmuosius požymius. Diagnostikos ir terapijos veiksmingumas yra sėkmingo vaiko pasveikimo pagrindas. Pagrindinė užduotis, su kuria susiduria tėvai ir gydytojai, yra kompensuoti vitamino K trūkumą, o svarbu laikytis dozavimo ir naudoti procedūrų rinkinį:

  • žindymas - kūdikis maitinamas motinos pienu kas 3 val., porcija priklauso nuo amžiaus, sergant trombocitopenine purpura, maitinimas tęsiamas mažiausiai 4 savaites;
  • 1% vitamino K tirpalo įvedimas - vaistai leidžiami į veną, tačiau lengvais atvejais galima švirkšti į raumenis vieną kartą per dieną, dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į kūdikio kūno svorį (0,1-0,15 ml 1 kg). );
  • Vikasol tirpalas - dirbtinis vitamino K analogas, stabdantis kraujavimą, bet ne toks veiksmingas, tepamas kas 12 valandų, dozė 2-4 mg;
  • plazmos boliuso perpylimas - atliekamas su pasikartojančiu kraujavimu (dozė - 15 ml / kg);
  • trombino, natrio bikarbonato, aminokaprono rūgšties tirpalai su Adroxon (rekomenduojame perskaityti:);
  • preparatai askorbo rūgšties, rutino, kalcio gliukonato arba kalcio chlorido pagrindu;
  • gliukokortikosteroidai arba specifiniai antibiotikai;
  • eritrocitų masės perpylimas (5-10 ml/kg) – gydytojas paskiria procedūrą, jei liga komplikuojasi hipovoleminiu šoku.

 Gydymo laikotarpiu labai svarbu laikytis žindymo.

Vitaminų perteklius gali sukelti komplikacijų, tokių kaip:

  • hemolizinė anemija;
  • kernicterus, susijęs su padidėjusiu bilirubino kiekiu (rekomenduojame perskaityti:);
  • anemija.

Vartojant per daug hemostatinių vaistų, gali išsivystyti hiperbilirubinemija ir suaktyvėti Heinzo kūneliai. Šiuo atžvilgiu gydymas atliekamas tik stacionariomis sąlygomis, o vaistų paskyrimą ir vartojimą kontroliuoja neonatologas.

Naujagimio hemoraginės ligos pasekmės

Profesionali ir savalaikė medicininė pagalba leidžia greitai pašalinti lengvas ligos formas. Didelė mirties rizika vaikams, kurie patyrė:

  • didelis kraujo netekimas;
  • širdies veiklos pažeidimas;
  • antinksčių vystymosi sutrikimai;
  • smegenų kraujavimas.

Rizikos grupės vaikams, siekiant išvengti patologijos išsivystymo, vitamino K rekomenduojama leisti į raumenis iš karto po gimimo (neišnešiotiems - 0,5 mg, o pilnametiams normalaus kūno svorio vaikams dozė didinama iki 1 mg). Taip pat puiki profilaktikos priemonė yra ankstyvas žindymas. Patologija netransformuoja į kitas ligas, gydymo pabaigoje simptomai išnyksta, o mažo žmogaus organizmas toliau vystosi be jokių sutrikimų.

Naujagimio hemoraginė liga yra patologija, pagrįsta kraujo krešėjimo sutrikimu (medicinoje šis procesas vadinamas koagulopatija), kuri daugeliu atvejų atsiranda dėl vitamino K trūkumo organizme ir pasireiškia pirmosiomis kraujo krešėjimo dienomis. kūdikio gyvenimas. Išoriškai liga pasireiškia padidėjusiu kraujavimu ir mėlynėmis.

Pagal statistiką, sergamumas naujagimiais mūsų šalyje svyruoja nuo 0,25-1,5 proc. Tose šalyse, kur vykdoma prevencinė programa, skirta vaikams po gimimo duoti vitamino K papildus, problema sumažėja beveik iki nulio – suserga 0,01% kūdikių ar mažiau.

Apie vitaminą K ir jo vaidmenį organizme

Pats vitamino pavadinimas, žymimas raide K, kilęs iš frazės „krešėjimo faktorius“, kuri tiesiogiai nurodo svarbiausią jo funkciją. Įrodyta, kad kraujo krešėjimui reikia mažiausiai 10 aktyvių baltymų, iš kurių 5 sintetinami dalyvaujant vitaminui K. Kepenims jo reikia, kad susidarytų protrombinas – medžiaga, dėl kurios tirštėja kraujas. Vitaminas K reikalingas ne tik kraujotakos sistemai, jis padeda išlaikyti kalcį kauliniame audinyje.

Be vitamino K normali kraujotakos sistemos veikla neįmanoma.

Suaugusiesiems šio vitamino pritrūksta retai, nes jo pakankamai daug gamina žarnyno bakterijos, taip pat jo yra daugelyje daržovių, nesuyra po terminio apdorojimo. Tačiau kūdikiams trūkumas yra įmanomas dėl daugelio priežasčių, tada naujagimiams išsivysto hemoraginis sindromas.

Hemoraginės ligos priežastys

Apsvarstykite situacijas, kai pasireiškia K-hipovitaminozė:

  • Žarnyno disbakteriozė. Tai siejama arba su antibiotikų vartojimu, arba su fiziologinėmis priežastimis, kai bakterinė žarnyno flora tiesiog nespėjo vystytis. Jo gamyba prasideda tik 4-5 gyvenimo dieną, su sąlyga, kad bakterijų kolonizacija vyksta netrukdomai.
  • Nedidelis vitamino kiekis vaisiui. K vitaminas prastai praeina per placentos barjerą, todėl jo kiekis naujagimyje yra perpus mažesnis nei suaugusiojo.
  • Mažas jo kiekis piene. Faktas yra tas, kad tiek motinos, tiek karvės pienas nepatenkina dienos vitaminų poreikio. Todėl žindymas gali tapti provokuojančiu veiksniu hemoraginės ligos vystymuisi. Bet tai nereiškia, kad reikia atsisakyti žindymo, tiesiog reikia šiek tiek pakoreguoti mitybą.

Šie veiksniai gali pabloginti situaciją:

  • nėštumo metu moteris vartojo antikoaguliantus ar prieštraukulinius vaistus;
  • kepenų ar žarnyno ligų buvimas;
  • vaiko neišnešiotumas;
  • nėščios moters gestozė ir toksikozė;
  • kūdikis vėlai buvo padėtas prie krūties;
  • jei kūdikis ilgą laiką maitinamas parenteriniu būdu;
  • aptiktas malabsorbcijos sindromas – kai sutrinka maistinių medžiagų įsisavinimo procesas žarnyne; pagrindinis simptomas yra viduriavimas ilgiau nei 7 dienas;
  • tulžies takų patologija (obstrukcija arba visiškas jų nebuvimas).

Ligos formos

Atskirkite pirminį ir antrinį kraujavimą. Jie sako apie pirminį, kai vaisiui iš pradžių trūko vitamino, o jo suvartojimas su motinos pienu yra minimalus. Iki 5 dienos trūkumą gali kompensuoti jo gamyba žarnyne.

Antrinė forma diagnozuojama, jei yra kepenų pažeidimų, kai sutrinka plazmos faktorių (PPPF) polipeptidinių pirmtakų sintezė.

Pagal atsiradimo laiką liga skirstoma į:

  • anksti - kraujavimas pasireiškia 1, daugiausia 2 dienas po gimimo;
  • klasikinis - pasirodo 3-5 dienas;
  • vėlyvas – atsiranda bet kuriuo metu per pirmąsias 8 gyvenimo savaites.

Simptomai

Esant ankstyvai hemoragijos formai, ji dažnai prasideda net prenataliniu laikotarpiu. Vaikas gimsta su intrakranijiniu, plaučių ir odos kraujavimu. Būdingas vidinis kraujavimas kepenyse, blužnyje, antinksčiuose, taip pat pilvo organuose, vėmimas krauju.


Šiai ligai būdingas hemoraginis odos išsiliejimas

Klasikinei reakcijai būdingas kraujo buvimas išmatose ir vėmimas kažkur 7-ą gyvenimo dieną. Blogas krešėjimas matomas kraujuojant iš bambos, ilgai negyjant apipjaustant apyvarpę berniukams, kraujuojant iš nosies, cefalohematomą galvoje ir sumušimus odoje. Po injekcijų žaizdos ilgai negyja. Sunkiais atvejais nustatoma anemija ir hemoraginiai vidaus organų pažeidimai.

Vėlyvoji forma išsivysto dėl kepenų ligų ir virškinamojo trakto sutrikimų kartu su žindymu. Pagrindiniai simptomai:

  • hematemezė (vėmimas krauju);
  • pusėje atvejų būna intrakranijinių kraujavimų, cefalohematomų;
  • didelės mėlynės ant odos ir gleivinių;
  • hematurija (kraujas šlapime);
  • melena - liga, kurią lydi juodos išmatos ir rodo kraujavimą iš virškinimo trakto; melenos išsivystymas galimas esant gastroezofaginiam refliuksui;
  • virkštelė kraujuoja.

Meleną dažnai lydi hiperbilirubinemija, nes žarnyne suyra ir daug miršta eritrocitai. Opos atsiranda ant skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės. Ši būklė paaiškinama perkeltu gimdymo stresu, kurio metu gliukokortikoidai išsiskiria dideliais kiekiais.

Sunkiais ligos atvejais galimas hipovoleminis šokas – būklė, kuriai būdingas greitas cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimas dėl skysčių netekimo nuolatinio vėmimo ir viduriavimo metu. Vaiko kraujospūdis ir temperatūra nukrinta, nusilpsta, pabąla oda. Būklė reikalauja skubaus gaivinimo.

Diagnostika

Jei kyla abejonių dėl naujagimio hemoraginės ligos, tiriamas kraujo krešėjimas (koagulograma). Norėdami tai padaryti, įvertinkite:

  • protrombino laikas; protrombinas – baltymas, randamas kraujo plazmoje; esant poreikiui kraujo krešėjimui, jis virsta trombinu ir dalyvauja formuojant kraujo krešulius; norma: 13-16 sek;
  • aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (sutrumpintai APTT); norma - 45-60 sek;
  • trombocitų skaičius; parametrai: 131-402 tūkst./µl;
  • trombino laikas; kraštinės: 10-16 sek;
  • kraujavimo laikas; kraštinės: 2-4 min;
  • krešėjimo laikas pagal Burkerį; normalus - 4 min;
  • hematokritas;
  • hemoglobino.


Norint nustatyti tikslią diagnozę, kraujas visapusiškai tiriamas dėl krešėjimo faktorių.

Ką rodo klinikinių tyrimų rezultatai, kai liga patvirtinama? Nors trombocitų skaičius ir kraujavimo laikas bus normalūs, kraujo krešėjimas užtruks ilgiau nei įprastai. Aneminė būklė išsivysto tik po 2-3 dienų kraujavimo. Lygiagrečiai gali būti paskirta neurosonografija ir pilvo organų ultragarsas.

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

  • trombocitopeninė purpura. Liga, kai kraujavimas atsiranda dėl mažo trombocitų skaičiaus.
  • Paveldima koagulopatija (afibrinogenemija, hemofilija).
  • DIC sindromas. Kraujo krešėjimas dėl didelio tromboplastinių medžiagų išsiskyrimo iš audinių. Jis lydi įvairias šoko sąlygas, sunkias traumas.

Gydymas

Lengvomis situacijomis gydymas pradedamas įvedant Vikasol 1% (vitaminas K gaunamas sintetiniu būdu). Skirtingai nuo savo natūralaus atstovo, kuris turi riebaluose tirpią formą, Vikasol yra tirpus vandenyje. Rekomenduojami vartojimo būdai: į veną arba į raumenis po 0,1 ml/kg per parą. Gydymo kursas yra 3 dienos.

Jei hemoraginis išsiliejimas tampa pavojingas gyvybei, siūloma įpilti šviežios šaldytos plazmos.


Nesudėtingose ​​situacijose ligos gydymas yra paprastas ir gana nebrangus.

Retais atvejais skiriamas vitamino K vartojimas per burną, tačiau iki šiol nėra pakankamai tyrimų, įrodančių tokios terapijos veiksmingumą.

Prognozės ir prevencija

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Tačiau norint išvengti sunkių ligos pasekmių hipovoleminio šoko forma, naujagimiams Vikasol rekomenduojama skirti profilaktiniais tikslais, nelaukiant klinikinių ligos simptomų.

Prisiminkite, kad į šią grupę įeina vaikai:

  • kenčia nuo intrauterinės hipoksijos ar asfiksijos gimdymo metu;
  • sužeistas gimdymo metu;
  • kūdikiai, gimę po cezario pjūvio;
  • priešlaikinis gimdymas su mažu gimimo svoriu;
  • kūdikiai, kurių motina nėštumo metu vartojo vieną iš vaistų, turinčių įtakos krešėjimui;
  • jei vaisiaus gimdymo metu motina sirgo disbakterioze, turėjo problemų su kepenimis, sirgo toksikoze ir gestoze.

Taigi, geriau užkirsti kelią ligai, nei gydyti ją vėliau, naudojant perpylimus ir nuolat stebint kraujo rodiklius. Šios temos svarstymas dar kartą įtikina, kad žmogaus organizme yra daug sąveikaujančių medžiagų ir net vienos iš jų funkcijų pažeidimas sukelia neigiamų pasekmių grandinę. Tačiau guodžia tai, kad liga retai tampa kritine ir paprastai gerai reaguoja į gydymą.

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2014 m.

Naujagimio hematemezė (P54.0), vaisiaus ir naujagimio hemoraginė liga (P53), naujagimio kraujavimas iš virškinimo trakto (P54.3), naujagimio kraujavimas iš tiesiosios žarnos (P54.2), naujagimio Melena (P54. 1)

Neonatologija, pediatrija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas


Patvirtinta ekspertų komisijos

Sveikatos plėtrai

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija


Hemoraginė naujagimio liga- liga, pasireiškianti padidėjusiu kraujavimu dėl nepakankamo nuo vitamino K priklausomų kraujo krešėjimo faktorių aktyvumo.

I. ĮVADAS


Protokolo pavadinimas: Hemoraginė naujagimio liga

Protokolo kodas


ICD kodas X:

P53 Hemoraginė vaisiaus ir naujagimio liga.

P54.0 Naujagimio hematomezė.

P54.1 naujagimio Melena.

P54.2 Kraujavimas iš naujagimio tiesiosios žarnos

P54.3 Naujagimio kraujavimas iš virškinimo trakto


Protokole naudojamos santrumpos:

HRP yra hemoraginė liga.

IVH – intraventrikulinis kraujavimas

APTT – aktyvuotas dalinis trombino laikas

PTT – protrombino laikas

FFP – šviežiai šaldyta plazma

PDF – fibrinogeno ir fibrino skilimo produktai


Protokolo rengimo data: 2013 metai.


Protokolo vartotojai: akušerinių organizacijų neonatologai ir ligoninių bei PHC pediatrai.


klasifikacija

Klinikinė klasifikacija


Ankstyva hemoraginė liga vaisius ir naujagimis: pasireiškia pirmą dieną po gimimo dėl mažo vitamino K kiekio vaisiui (ne daugiau kaip 50% suaugusiojo lygio).


klasikinė hemoraginė liga naujagimis: pasireiškia pirmą savaitę po gimimo dėl nedidelio vitamino K suvartojimo su motinos pienu ir tinkamos žarnyno mikrofloros, dalyvaujančios vitamino K sintezėje, stokos.


Vėlyvoji hemoraginė liga naujagimiams - pasireiškia nuo 2 iki 12 gyvenimo savaičių ir atsiranda dėl antrinio kraujo krešėjimo faktorių polipeptidinių pirmtakų sintezės pažeidimo dėl kepenų ligų (hepatito, tulžies latakų atrezijos, užsitęsusios parenterinės mitybos ar malabsorbcijos sindromo ir kt.). ).


Diagnostika


II DIAGNOZĖS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS


Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas


A. Rizikos veiksnių analizė:

Motinos vartojimas nėštumo metu netiesioginio veikimo antikoaguliantų (iš neodikumarinų grupės)

neišnešiotumas

Žindymo nebuvimas arba nepakankamas maitinimas krūtimi

Ilgalaikis plataus spektro antibiotikų vartojimas

ilgalaikė parenterinė mityba

Kepenų liga


B. Klinikinės apraiškos:

Ankstyvoje HrB formoje kraujavimas atsiranda pirmosiomis valandomis ar dienomis po gimimo odos kraujavimo, intrakranijinių kraujavimų ir cefalohematomų pavidalu.

Klasikinė HRP forma naujagimiams pasireiškia kraujavimu 2-5 gyvenimo dieną. Būdinga melenų atsiradimas, hematomezės, odos kraujavimai (ekchimozė, petechijos), kraujavimas iš nosies ir kt. Vaikams, patyrusiems sunkią gimdymo traumą, hipoksiją, didelė kraujavimų rizika po aponeuroze, vidinių hematomų ir kt.

Vėlyvoji HrB forma naujagimiams realizuojama toleruojamų ligų fone.

Diagnostikos kriterijai


Skundai ir anamnezė:

Istorijos duomenys, skirti nustatyti naujagimiams, kuriems gali būti kraujavimo požymių iki gimimo, pateikti 11 A punkte (A. Rizikos veiksnių analizė).


Medicininė apžiūra:

Pilnas naujagimio tyrimas atliekamas praėjus 2 valandoms po gimdymo, kurio metu jau pirmosiomis valandomis ar dienomis galima nustatyti odos kraujavimus, intrakranijinius kraujavimus, cefalohematomas, tinkamai atlikus gimdymą.

Laboratoriniai tyrimai


Kraujo mėginių ėmimo metodika hemostazės tyrimui:

Įsitikinkite, kad kraujas paimamas laisvai, be kliūčių.

Turite naudoti centrifugos mėgintuvėlį iš šaldytuvo.

Visiškai užpildykite mėgintuvėlį krauju iki nurodytos žymos (paprastai ne daugiau kaip 1,5 ml).

Jei mėginio ėmimo metu kraujas krešėjo, reikia paimti kitą mėgintuvėlį.

Nesant prieigos arba negalint paimti kraujo iš venos, jo galima paimti iš arterinio kateterio reikiamu kiekiu (1 ml).


Studijų apimtis:

krešėjimo laikas

protrombino laikas

Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas

fibrinogenas

Esant DIC sindromo požymiams, papildomai tiriami šie parametrai: fibrinogeno skilimo produktai (FDP), D-dimeras.

Papildomų tyrimų atlikimas priklauso nuo ankstesnių tyrimų rezultatų ir hematologo konsultanto rekomendacijos.

Normos ribos



Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnostika atliekama tarp šių ligų: paveldimos hemoraginės ligos dėl krešėjimo faktorių trūkumo, kepenų ligos, DIC.


Medicinos turizmas

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Gydymas

Gydymo tikslas:

Sustabdyti kraujavimą;

Būsenos stabilizavimas (hemodinamika, dujų mainai)


Gydymo taktika

Medicininis gydymas:


Skubi pagalba

Visi naujagimiai, kurių hemostazė sutrikusi ir kurie negavo vitamino K gimimo metu, turi gauti vitamino K 100 mcg/kg į raumenis.

Jei protrombino ir aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas yra už viršutinės normos ribos, FFP reikia suleisti į veną per 30 minučių 10-15 ml/kg greičiu.

Pakartokite protrombino ir aktyvinto dalinio tromboplastino laiko tyrimą ir, jei jų pažeidimai išlieka, pakartokite ankstesnę FFP dozę.

Jei po FFP įvedimo poveikio nėra, krioprecipitate naudojamas 5 ml / kg 30 minučių.

Pakartokite protrombino ir aktyvinto dalinio tromboplastino laiko tyrimą ir, jei jų pažeidimai išlieka, suleiskite krioprecipitą ta pačia doze.


Stebėjimas

Jei indikacijos išlieka, kraujo krešėjimo tyrimą būtina kartoti kas 12 valandų.

Būtina nustatyti ir gydyti koagulopatijos priežastį: sepsis, šokas, hipotermija, hipoksija ir kt.

Jei koagulopatija tęsiasi ilgiau nei 24 valandas, reikia kreiptis į specialistą hematologą.


Kiti gydymo būdai: ne.

Chirurginė intervencija: ne.


Prevenciniai veiksmai:

Naujagimio hemoraginės ligos profilaktikai po gimimo būtina vieną kartą suleisti vitamino K IM 1 mg (peroralinis vaisto vartojimas galimas pagal instrukcijas).

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai:

Kraujo krešėjimo parametrų normalizavimas.

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti:

Bet kokio lygio akušerinė organizacija, MO pediatrinio profilio.


Informacija

Šaltiniai ir literatūra

  1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai, 2014 m.
    1. 1) Bandyopadhyay PK. Aštuoni. In: Vitaminai ir hormonai. T. 78. Elsevier Inc.; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Kraujavimas dėl vitamino K trūkumo: pasiruošimas yra viskas. Arch Dischild. 2007 m. rugsėjis;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Naujagimių krešėjimo sistema ir kraujavimas dėl vitamino K trūkumo – mini apžvalga. Vienna Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Vitamino K ciklas. Vitamino hormonas. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL ir kt. Sąveika tarp vitamino K mitybos ir bakterijų pertekliaus hipochlorhidrijoje, kurią sukelia omeprazolas. Esu J ClinNutr. 1998 rugsėjis;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamino K būklė žindančioms motinoms ir jų kūdikiams. ActaPaediatr Suppl. 1999 m. rugpjūčio mėn.;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gama-karboksiprotrombinas (PIVKA II) ir plazmos vitaminas K1 naujagimiams ir jų motinoms. ThrombHaemost. 1992 m. spalio 5 d.;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Vitamino K suvartojimas su maistu ir jo pakankamumas. J Nutr. 1998 m. gegužės mėn.; 128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamino K1 (filochinono) ir vitamino K2 (menachinono) būklė naujagimiams pirmąją gyvenimo savaitę. Pediatrija. 1988 m. sausis;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Vėlyvojo tipo vitamino K trūkumo kraujavimas: patirtis iš 120 pacientų. Vaiko nervų sistema. 2012 m. vasario mėn.;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamino K profilaktika ir vėlyvas kraujavimas dėl vitamino K trūkumo kūdikiams: penktasis šalies tyrimas Japonijoje. Pediatric Int. 2011 m. gruodis;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. Naujosios Zelandijos naujagimių vitamino K trūkumo kraujavimo stebėjimas (VKDB): 1998–2008 m. J Vaikų vaikų sveikata. 2011 m. liepa;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intrakranijinis kraujavimas, susijęs su vitamino K trūkumo kraujavimu pacientams, sergantiems tulžies atrezija: sutelkti dėmesį į ilgalaikius rezultatus. J PediatrGastroenterolNutr. 2012 m. balandis;54(4):552-7. . 14) Amerikos Pediatrijos akademijos vaisiaus ir naujagimio komitetas. Ginčai dėl vitamino K ir naujagimio. Pediatrija. Liepa 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) Amerikos pediatrijos akademija, mitybos komitetas. Neišnešiotų naujagimių mitybos poreikiai. In: Ronald E. Kleinman, MD. Neišnešiotų naujagimių mitybos poreikiai. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5-oji. Elk Grove Village, IL: Amerikos pediatrų akademija; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Žindomų kūdikių vitamino K būklės gerinimas naudojant motinos vitamino K papildus. Pediatrija. Sausis 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitaminas K, vaikų ligų gydytojo atnaujinimas. Eur J Pediatr. 2009 m. vasario mėn.;168(2):127-34. . 18) Young T.E., Mangum B. Vitaminai ir mineralai. In: NEOFAX 2008. leidimas. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008: 288-9.

Vaiko gimimas – džiugus įvykis, lydimas tėvų rūpesčių. Kūdikis gimė, gavo 10 balų Apgar skalėje, tačiau tai visiškai nereiškia, kad vaikas yra visiškai sveikas. Viena iš dažniausių naujagimių patologijų yra hemoraginė liga.

Išgirdę ilgai lauktų trupinių diagnozę, tėvai pradeda ieškoti būdų, kaip išspręsti problemą. Norint rasti sprendimą, reikia žinoti, kaip gyventi su šia problema, ar įmanoma apsaugoti vaiką nuo ligos.


Kas yra hemoraginė liga?

Hemoraginė naujagimio liga yra patologija, susijusi su kraujo krešėjimo funkcija. Jis išsivysto dėl naujagimio organizmo vitamino K trūkumo. Sergamumas nedidelis – 0,3-0,5 % visų kūdikių gimsta sergantys. Vitaminas K yra svarbus kraujo krešėjimo proceso komponentas. Jis gaminamas naujagimiui 4-5 dienas po gimimo.

Medžiagos trūkumas greitai jaučiasi. Labai pablogėja krešėjimo kokybė, didėja kraujavimas. Atsižvelgiant į tai, vaikui pasireiškia ypatinga diatezė. Mėlynės, kraujavimo požymiai yra pagrindiniai hemoraginės ligos simptomai.

Kas tai sukelia naujagimiams?

Gerbiamas skaitytojau!

Šiame straipsnyje kalbama apie tipinius būdus, kaip išspręsti jūsų klausimus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite sužinoti, kaip išspręsti jūsų konkrečią problemą – užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Yra kelios ligos priežastys: pirminė ir antrinė. Patologijos priežasčių priskyrimas vienam iš šių tipų priklauso nuo to, kuriame nėštumo ir gimdymo etape iškilo problema.

Norint nustatyti naujagimio hemoraginės ligos priežastį, būtina atlikti diagnozę.


Pirminės patologijos lengvai diagnozuojamos pirmosiomis gyvenimo dienomis ir atsiranda nėštumo laikotarpiu. Antriniai yra rimtesni, nes trūksta plazmos krešėjimo faktorių.

Patologijos veislės ir simptomai

Ligos simptomatika priklauso nuo ligos formos. Jis pagrįstas 2 požymiais: kraujavimu ir mėlynių susidarymu ant vaiko kūno. Pažeidimus ultragarso specialistas gali pastebėti net intrauterinio vaisiaus tyrimo metu, kai galima diagnozuoti vidinį negimusio kūdikio kraujavimą.

Simptomai atsiranda 7-tą kūdikio gyvenimo dieną. Simptomai skirstomi į ankstyvą ir vėlyvą. Ankstyva forma yra gana reta. Klinikinis ligos vaizdas pasireiškia per dieną po gimimo.

Ankstyvosios, klasikinės ir vėlyvosios formos

Atsižvelgiant į simptomų pasireiškimo laiką, išskiriami keli ligos porūšiai: ankstyvoji, klasikinė ir vėlyvoji hemoraginės ligos forma. Jei kūdikis žindomas, simptomai gali pasireikšti kiek vėliau, nes motinos piene yra tromboplastino, atsakingo už kraujo krešėjimą. Kiekvienam patologijos tipui būdingi jo pasireiškimai:

Ligos formaCharakteristikaSimptomai
Anksti
  • Pirmieji simptomai pasireiškia praėjus 12-36 valandoms po gimdymo. Viena iš rečiausių ligos formų.
  • Nėštumo metu motinos draudžiamų vaistų vartojimo pasekmės.
  • vėmimas su kraujo priemaiša („kavos tirščiais“);
  • nosies kraujavimas;
  • vidinis kraujavimas į kepenų, blužnies ir antinksčių parenchimą;
  • intrauteriniu periodu - kraujosruvos smegenyse.
klasikinis
  • Klinikinis vaizdas išryškėja 2-6 dieną po gimdymo. Dažniausias ligos tipas.
  • hematemezė;
  • kruvinos juodos išmatos;
  • tamsios dėmės, išsibarsčiusios visame kūne, panašios į kraujo krešulius po oda;
  • kraujavimas iš bambos žaizdos;
  • cefalohematomos (rekomenduojame perskaityti:);
  • padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje dėl kraujavimo iš virškinimo trakto;
  • naujagimių gelta.
Vėlai
  • Vėlyvoji naujagimio hemoraginė liga pasireiškia 7 dieną po gimimo.
  • Jis vystosi esant sisteminėms ligoms ir nesant profilaktinių vitamino K injekcijų.
Klasikinius naujagimio vėlyvosios hemoraginės ligos simptomus lydi silpnumas, blyški oda, staigus kraujospūdžio kritimas, dėl kurio ištinka hemoraginis šokas.

Pirminė ir antrinė hemoraginė liga

Klasifikuojant ligą, išskiriama pirminė ir antrinė hemoraginė liga. Jie skiriasi srauto ypatybėmis ir atsiradimo veiksniais. Pirminis atsiranda, kai bendras vitamino K kiekis kūdikio kraujyje iš pradžių buvo mažas, o po gimimo jis nepradėjo veikti su motinos pienu. Aktyvi žarnyno mikrofloros gamyba prasideda 5 dieną.

Antrinis tipas reiškia patologiją, susijusią su kraujo krešėjimo sintezės pažeidimu dėl kepenų pažeidimo. Kita antrinės ligos priežastis yra ilgalaikis trupinių buvimas parenteriniu būdu. Paprastai sunkiausios ligos formos diagnozuojamos labai neišnešiotiems kūdikiams ir kūdikiams, sergantiems sunkiomis kepenų ir žarnyno patologijomis.

Išrašius iš ligoninės kilus menkiausiam įtarimui dėl hemoraginės ligos, būtina skubiai kviesti greitąją pagalbą. Tėvai turėtų būti įspėti dėl netikėtų sumušimų ant kūdikio kūno. Dar viena priežastis kreiptis į gydytoją – paėmus kraują iš piršto, jis nesustoja labai ilgai. Visa tai yra proga rimtam tyrimui.

Diagnostikos metodai

Veiksmingas naujagimio hemoraginės ligos gydymas prasideda nuo diagnozės. Kuo anksčiau tai bus atlikta, tuo didesnės galimybės kokybiškam vaiko gyvenimui ateityje. Informatyviausiu laikomas kraujo tyrimas, be jo visada skiriamas pilvo ultragarsas ir neurosonografija:

DiagnostikaTyrimo esmė
Pilnas kraujo tyrimas (CBC)Atskleidžiamas hemoglobino ir eritrocitų, trombocitų kiekis. Sergant hemoragine liga, pirmųjų dviejų veiksnių koncentracija žymiai sumažėja, o trombocitų skaičius neviršija normos.
Šlapimo, išmatų tyrimasJis atliekamas siekiant nustatyti paslėptą kraujavimą ir kraujo priemaišas biomedžiagoje.
Koagulograma arba kraujo krešėjimo įvertinimasEsant patologijai, krešėjimo laikas viršija 4 minutes.
ultragarsas, neurosonografijaKraujavimas aptinkamas kaukolės kaulų perioste, centrinės nervų sistemos ir kitų organų bei sistemų audiniuose.

Siekiant atskirti ligą nuo panašių simptomų patologijų, įskaitant „rijimo motinos kraujo sindromą“, hemofilija, trombocitopenija, von Willebrand liga, papildomai atliekamas Apt tyrimas. Vėmimas ir išmatos su kraujo priemaišomis praskiedžiamos vandeniu ir gaunamas rausvas hemoglobino turintis tirpalas.

Gydymo ypatumai

Gydymo metodai tiesiogiai priklauso nuo patologijos sunkumo.

Esant vidutinei formai, kūdikiui bus paskirta vitaminų terapija: per 3 dienas kūdikis dirbtinai gaus sintetinį vitaminą K, o jo trūkumas bus visiškai papildytas. Siekiant geresnio įsisavinimo, naudojamos injekcijos į raumenis arba į veną.

Pagrindiniai gydymo metodai:

  1. vemiant su kraujo priemaiša, būtina skrandį išplauti fiziologiniu tirpalu ir per burną įvesti aminokaprono rūgštį;
  2. esant vidiniam kraujavimui iš virškinimo trakto, skiriamas enterinis mišinys su trombinu, androksonu ir aminokaprono rūgštimi (rekomenduojame perskaityti:);
  3. esant sunkioms formoms, kurias lydi hemoraginis šokas, reikia nedelsiant infuzuoti šviežiai užšaldytą kraujo plazmą;
  4. kaip palaikomoji terapija skiriami gliukokortikosteroidai kraujagyslių sienelėms stiprinti, vitaminas A ir kalcio gliukonatas.

Prognozė

Jei liga yra lengva ir gydoma, prognozė yra gera. Laiku tinkamai gydant, niekas nekels grėsmės vaiko gyvybei ateityje, atmesti atkryčiai ir patologijos komplikacijos, turinčios bendrą klinikinį vaizdą.

Nustačius sunkią patologiją su dideliu kraujavimu ir kraujavimu, kūdikio gyvybei gresia rimtas pavojus. Mirtinomis laikomos apraiškos, kurios sukelia širdies sutrikimus, antinksčių veiklos sutrikimus. Ypač pavojinga dėl jų kraujavimo smegenyse pasekmių.

Prevenciniai veiksmai

Ligos prevencija prasideda kūdikio planavimo etape. Būdama nėščia, moteris turi stebėti savo sveikatą. Dažnai pasitaiko atvejų, kai prireikia antibiotikų terapijos. Tai turėtų būti atliekama tik prižiūrint ginekologui, jei tokio gydymo nauda yra didesnė už pavojų vaisiui. Būtina laiku apsilankyti pas gydytoją ir atlikti visus būtinus tyrimus.

Būsimoji mama turėtų įtraukti į dietą maisto produktų, kuriuose yra daug vitamino K. Tai visos žalios daržovės: šparaginės pupelės, kopūstai, žirniai, špinatai. Dirbtinio vitamino įvedimas galimas tik dėl medicininių priežasčių su ryškiu jo trūkumu. Rizika yra neišnešiotiems kūdikiams, kūdikiams, patyrusiems gimdymo traumas arba tiems, kurie maitinami iš buteliuko.

- patologija, kuri atsiranda esant kraujo krešėjimo faktorių trūkumui endogeninio ar egzogeninio vitamino K trūkumo fone. Pasireiškia vėmimu krauju, kraujingomis degutuotomis išmatomis, odos kraujavimais, hematomomis ir vidinėmis kraujosruvomis. Retai lydi hemoraginis šokas, gelta ir virškinamojo trakto gleivinės erozijos. Diagnozė pagrįsta trombocitų skaičiaus nustatymu, koagulogramos, ultragarso ir neurosonografijos tyrimu. Gydymą sudaro pakaitinė terapija sintetiniais vitamino K analogais, vidinio kraujavimo kontrolė ir hipovolemijos korekcija.

Bendra informacija

hemoraginė diatezė, kuriai būdingas II (protrombinas), VII (prokonvertinas), IX (antihemofilinis globulinas B) ir X (Stuart-Power faktorius) krešėjimo faktorių trūkumas, kai vaiko organizme trūksta vitamino K. Pirmą kartą patologiją 1894 metais aprašė C. Tovnsendas, tačiau įvestas terminas iš pradžių buvo vartojamas visoms įgimtoms hemoraginėms būklėms. Paplitimas tarp visų naujagimių yra 0,3-0,5%. Įvedus privalomą profilaktiką vitamino K analogais gimdymo metu, sergamumas sumažėjo iki 0,02 proc. Apie 3–6% naujagimio hemoraginės ligos atvejų yra motinos nėštumo metu vartojusios farmakologinius vaistus pasekmė.

Naujagimio hemoraginės ligos priežastys

Naujagimio hemoraginės ligos priežastis – II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių sintezės trūkumas. Šių faktorių susidarymas vyksta kepenų audiniuose γ-karboksilinant glutamo rūgštį, veikiant vitaminui K. Esant endogeniniam arba egzogeniniam vitamino K trūkumui, gaminasi funkciškai nesubrendę faktoriai, kurių paviršiuje yra stipresnis neigiamas krūvis. Tokie veiksniai negali jungtis prie Ca++, o vėliau – su fosfatidilcholinu. Dėl to nesusidaro fibrinas, nesusidaro raudonas trombas.

Pirminis arba egzogeninis vitamino K trūkumas atsiranda dėl nepakankamo jo patekimo į organizmą nėštumo metu. Naujagimio hemoraginę ligą provokuojantys veiksniai yra motinos sutrikimai: prieštraukulinių vaistų (karbamazepino, konvulekso), antikoaguliantų ir plataus veikimo spektro antibakterinių vaistų (cefalosporinų, tetraciklinų, sulfonamidų) vartojimas, priešlaikinis gimdymas, kepenų ligos, enteropatija, eklampsija, disbakteriozė, prasta mityba.

Antrinį, arba endogeninį, trūkumą sukelia nepakankama plazmos krešėjimo faktorių (PPPF) polipeptidinių pirmtakų sintezė vaiko kepenų audiniuose. Šią ligos formą, kaip taisyklė, išprovokuoja naujagimio sutrikimai: kepenų ligos (hepatitas), apsigimimai (tulžies takų struktūros anomalijos), kepenų parenchimos funkcinis nesubrendimas, malabsorbcijos sindromas, antibiotikas. terapija, Vikasolio (vitamino K analogo) profilaktinio vartojimo nebuvimas po gimdymo, dirbtinis ar ilgalaikis parenterinis maitinimas. Pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis jo virškinimo traktas yra sterilios būklės – vitamino K pasisavinimą skatinanti mikroflora dar nespėja susiformuoti, o tai dar labiau paaštrina antrinį endogeninį šio junginio trūkumą.

Naujagimio hemoraginės ligos klasifikacija

Atsižvelgiant į pirmųjų simptomų pasireiškimo laikotarpį, naujagimio hemoraginė liga turi šias formas:

  1. Anksti. Simptomai pasireiškia per pirmąsias 12-36 valandas po gimdymo. Retai matosi. Paprastai tai yra motinos gydymo vaistais pasekmė.
  2. Klasika. Simptomai pasireiškia 2-6 dieną. Labiausiai paplitusi forma.
  3. Vėlai. Jis išsivysto po 1 gyvenimo savaitės, retai pasireiškia iki 4 mėnesių amžiaus. Paprastai jis susidaro provokuojančių ligų fone arba nesant profilaktinių vitamino K injekcijų.

Naujagimio hemoraginės ligos simptomai

Naujagimio hemoraginės ligos simptomai priklauso nuo ligos išsivystymo laiko. Ankstyva forma pateikia išsamius simptomus per pirmąsias 24 vaiko gyvenimo valandas. Pirminis pasireiškimas yra vėmimas su kraujo priemaiša „kavos tirščių“ pavidalu (hematemezė). Gali atsirasti vidinis kraujavimas (dažniau – kepenų, antinksčių, blužnies ir plaučių parenchimoje). Kai kuriais atvejais ši patologija atsiranda dar prieš gimdymą ir pasireiškia kraujavimais smegenų audinyje, petechijomis ir ekchimoze ant odos nuo gimimo momento.

Klasikinė forma dažniausiai pasireiškia 4 dieną. Jos klinikinis vaizdas apima viso kūno hematemezę, meleną, petechijas ir ekchimozę. Pirmasis simptomas dažniausiai yra juodos, dervos spalvos išmatos. Dažnai stebimas kraujavimas iš bambos žaizdos ir cefalohematoma. Naudojant akušerinius instrumentus gimdymo metu ir esant stipriai asfiksijai vitamino K trūkumo fone, gali susidaryti poodinės hematomos, subgaliniai ir intrakranijiniai kraujavimai. Esant sunkiam kraujavimui iš virškinimo trakto, bilirubino kiekis padidėja (daugiausia dėl netiesioginės frakcijos) dėl masinės eritrocitų hemolizės virškinamajame trakte, veikiant skrandžio sultims. Šią būklę lydi užsitęsusi gelta, dvylikapirštės žarnos ir pylorus gleivinės erozijos. Paskutinės dvi komplikacijos gali sustiprinti kraujo netekimą ir sudaryti užburtą ratą.

Vėlyvoji forma turi panašią į klasikinę kliniką, tačiau dažniausiai pasireiškia 7-14 gyvenimo dieną ir dažniau pasireiškia komplikacijomis. Maždaug 15% vaikų, sergančių šia forma, gresia hemoraginis šokas, pasireiškiantis bendru silpnumu, odos blyškumu, kraujospūdžio kritimu ir kūno temperatūros sumažėjimu.

Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė

Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė susideda iš rizikos veiksnių nustatymo, objektyvaus tyrimo, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų rezultatų tyrimo. Renkant anamnezę, neonatologui ar pediatrui pavyksta nustatyti predisponuojančius veiksnius: mamos vartojamus vaistus, mitybos sutrikimus, gretutines ligas ir kt. Taip pat svarbu nustatyti pirmuosius vaiko ligos simptomus ir jų sunkumą pasireiškimo metu. interviu.

Fizinis tyrimas leidžia nustatyti difuzinius kraujavimus ant odos (retai - lokaliai, ant sėdmenų), gelta su hiperbilirubinemija, bendros būklės pažeidimą ir hipovolemijos simptomus su hemoraginiu šoku. Laboratoriniai tyrimai skirti įvertinti hemostazės sistemą. Nustatomas trombocitų kiekis, trombino laikas ir fibrinogeno kiekis. Nustatomas kraujo krešulio atsitraukimo laikas (rodikliai normos ribose), aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas (APTT), kraujo krešėjimo laikas pagal Burkerį ir plazmos rekalcifikacijos laikas (rezultatai rodo krešėjimo faktorių trūkumą). . KLA galimi anemijos požymiai. Ultragarsu ir neurosonografija gali nustatyti kraujavimus kaukolės kaulų perioste, centrinės nervų sistemos audiniuose ir kituose organuose.

Liga skiriasi nuo „motinos kraujo rijimo“ sindromo, DIC, idiopatinės trombocitopeninės purpuros, A ir B hemofilijos, von Willebrando ligos. Diferencinės diagnostikos metu atliekamas Apt testas, trombocitų skaičiaus įvertinimas, koagulograma, krešėjimo faktorių trūkumo nustatymas.

Naujagimio hemoraginės ligos gydymas

Naujagimio hemoraginės ligos etiotropinis gydymas apima pakaitinę terapiją vitamino K analogais. Pediatrijoje naudojami sintetiniai vitamino K preparatai (vikasolis). Vartojimo trukmė yra nuo 2 iki 4 dienų, priklausomai nuo kontrolinių tyrimų rezultatų. Esant hematemezei, skrandžio plovimas atliekamas fiziologiniu tirpalu, aminokaprono rūgštis suleidžiama per zondą. Patvirtinus kraujavimą iš virškinimo trakto, skiriamas enterinis mišinys, kuriame yra trombino, adroksono ir aminokaprono rūgšties. Hemoraginio šoko gydymas apima BCC atkūrimą naudojant infuzinę terapiją, naudojant 10% gliukozės tirpalą, 0,9% NaCl, šviežiai užšaldytą plazmą ir protrombino kompleksą (PP5B).

Naujagimio hemoraginės ligos prognozė ir prevencija

Esant nekomplikuotai naujagimio hemoraginei ligai, prognozė yra palanki. Išsivysčius kraujosruvoms smegenų audinyje, 30% vaikų patiria rimtų centrinės nervų sistemos pažeidimų. Kai kuriais atvejais galima mirtis. Atkryčių nėra. Kitų hemostazės sutrikimų formavimasis po pasveikimo nėra būdingas.

Prevencija vykdoma visiems rizikos grupės vaikams. Rizikos grupei priskiriami neišnešioti pacientai, kurių gestacinis amžius yra nuo 22 iki 37 savaičių, vaikai, patyrę naujagimių gimdymo traumas, pacientai, kurie maitinami dirbtiniu ar parenteriniu būdu, naujagimiai, gydomi antibakteriniais preparatais, kūdikiai, gimę motinų, turinčių rizikos veiksnių. Prevencinės priemonės apima vienkartinį vikasol vartojimą, ankstyvą ir pilną žindymą. Šiuo metu vitamino K analogus rekomenduojama skirti absoliučiai visiems vaikams gimus. Motina turėtų kiek įmanoma apriboti provokuojančių vaistų vartojimą, tinkamai gydyti gretutines ligas nėštumo metu, reguliariai lankytis gimdymo klinikoje ir atlikti atitinkamus tyrimus (ultragarsas, OAC, OAM ir kt.).