Guillain-Barre sindromo gydymas ūminiu laikotarpiu. Guillain-Barré sindromo gydymo ypatumai

Guillain-Barré sindromas yra viena iš sunkiausių neurologinių ligų, kurią kas trečiam pacientui ligos piko metu reikia gydyti intensyviosios terapijos skyriuje. Šis terminas reiškia greitai progresuojančią neuropatiją, kuriai būdingas suglebęs paralyžius simetriškuose galūnių raumenyse su jautriais ir autonominiais sutrikimais. Būklė vystosi ūmiai, dažniausiai po peršalimo ir kitų infekcijų. Tačiau tinkamai gydant galima visiškai pasveikti.

Priežastys

Guillain-Barré liga paprastai vadinama autoimunine liga. Susidorojusi su infekcija žmogaus imuninė sistema to nepripažįsta ir pradeda atakuoti savo kūną, ypač nervinį audinį. Imuninės sistemos ląstelės gamina antikūnus, kurie sukelia demielinizaciją, tai yra nervų mielino apvalkalo pažeidimą. Dėl autoimuninių procesų gali būti pažeisti ir aksonai – procesai, susiję su raumenų ir vidaus organų inervacija.

Pirmieji ligos požymiai nustatomi praėjus 1-3 savaitėms po tokių infekcinių ligų kaip:

• Virusinis enteritas.
• Kvėpavimo takų infekcijos (ARVI).
• Citomegalovirusinė infekcija.
• Infekcinė mononukleozė.

Žymiai rečiau sindromo vystymosi požymiai atsiranda po:

• Operacijos.
• Trauma
• Su sistemine raudonąja vilklige.
• ŽIV nešiotojams.
• Su piktybiniais navikais.

Atliktų medicininių tyrimų metu Guillain-Barré sindromo atsiradimo ryšys su vakcinacija nuo gripo nebuvo patvirtintas.

Rūšys

Guillain-Barré sindromas paprastai skirstomas į du tipus – demielinizuojantį ir aksoninį, dažniau pasitaiko pirmasis periferinio nervo pažeidimo variantas.

• Demielinizuojantis. Į patologinį procesą įtraukiami tik mielino apvalkalai, aksonų cilindrų sunaikinimas nenustatomas. Dėl to sulėtėja impulsų laidumo greitis, o tai sukelia grįžtamąjį paralyžių. Patologiniai pakitimai pažeidžia priekines, rečiau – užpakalines nugaros smegenų šaknis, pažeidžiamos ir kitos centrinės nervų sistemos dalys. Demielinizuojanti išvaizda laikoma klasikiniu sindromo variantu.
• Esant aksoniniam variantui, pažeidžiami ir ašiniai aksonų cilindrai, dėl to išsivysto sunki parezė ir paralyžius. Aksoninis polineuropatijos tipas laikomas sunkesniu, po kurio motorinės funkcijos nėra visiškai atkurtos.

Guillain-Barré sindromas vystosi savaime ribojantis autoimuninių procesų vystymąsi. Tai reiškia, kad anksčiau ar vėliau imuninės ląstelės sustabdo savo puolimą ir organizmas pradeda atsigauti net ir nesant specifinio gydymo.

Tačiau bet kokiu atveju pacientui reikalinga medikų priežiūra ir, galbūt, intensyvus palaikomojo gydymo kursas – ventiliacija, maitinimas zondeliu, antrinės infekcijos profilaktika ir kt.

Simptomai

Jei po infekcijos žmogus nesijaučia pasveikęs, bet pastebi šiuos simptomus:

• subfebrilo temperatūra;
• dilgčiojimas ir „žąsies oda“ pirštų galiukuose;
• skirtingos lokalizacijos raumenų skausmai;
• augantis silpnumas

Tai proga nedelsiant kreiptis į gydytoją. Liga dažniausiai vystosi greitai ir nėra laiko prarasti.

Pirmieji ligos simptomai yra šie:

• Tetraparezė, auganti keletą dienų, yra apatinių ir viršutinių galūnių silpnumas. Tetraparezė dažniausiai yra simetriška, suglebę sausgyslių refleksai ir žemas raumenų tonusas.
• Pirmosiomis dienomis silpnumas pastebimas tik kojose – sergantis žmogus pastebi, kad jam sunkiau lipti laiptais.
• Gali sutrikti galūnių šaltkrėtis, taip pat prakaitavimas.

Jutimo sutrikimai atsiranda sumažėjus arba padidėjus jautrumui distalinėse rankų ir kojų dalyse. Į patologinį procesą gali įsitraukti kaklo, kvėpavimo raumenys, rečiau akių raumenys.

Esant sunkiems pažeidimams, pažeidžiama rijimo ir kvėpavimo funkcija, pacientui, kuriam būdingi panašūs simptomai, reikia intensyvios priežiūros iki trachėjos intubacijos. Didžiausias visų požymių vystymasis pastebimas trečią ligos savaitę. Kai kuriose ligos vystymosi formose taip pat nustatomi netipiniai simptomai:

• Kraujo spaudimo padidėjimas.
• Aritmijos.
• Šlapimo susilaikymas.
• Veido raumenų parezė.

Autonominiai sutrikimai gali sukelti sunkias aritmijas ir širdies sustojimą, o tai dažnai yra pagrindinė mirties priežastis.

Simptomų padidėjimas stebimas dvi savaites, tada liga pereina į stabilizavimo vazą, trunkančią iki 4 savaičių. Atsigavimo fazė vidutiniškai trunka nuo vieno iki dviejų mėnesių, kai kuriems pacientams funkcijos normalizuojasi tik po vienerių dvejų metų.

Įtarti ligą galima jau apklausiant ir apžiūrint pacientą. Guillain-Barré sindromui būdingas simetriškas galūnių pažeidimas ir dubens organų funkcijos išsaugojimas. Žinoma, yra netipinių ligos požymių, todėl diferencinei diagnozei būtina atlikti keletą tyrimų.

• Elektromiografija - impulso judėjimo išilgai nervinių skaidulų greičio nustatymas.
• Spinalinė punkcija atskleidžia baltymą smegenų skystyje. Jo kiekis padidėja praėjus savaitei nuo ligos pradžios ir pasiekia piką iki pirmojo ligos mėnesio pabaigos.
• EGC leidžia nustatyti aritmijas.
• Atliekant kraujo tyrimus, ESR ir leukocitų skaičius didėja be kitų infekcijos požymių.

Diagnozės patvirtinimo naudai yra simptomų padidėjimas (ne daugiau kaip 4 savaitės) ir atkūrimo laikotarpis, trunkantis iki dviejų mėnesių. Liga turi būti atskirta nuo:

• Nugaros smegenų auglys.
• Poliomielitas.
• Botulizmas.
• difterinė polineuropatija.
• Apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis.

Daugeliu atvejų ligos baigtis priklauso nuo teisingos ir ankstyvos diagnozės.

Gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymas skirstomas į du vienas kitą papildančius tipus: nespecifinį ir specifinį gydymą. Pacientų, kuriems pasireiškia ūmūs simptomai, sutrikusi kvėpavimo funkcija, sunkios širdies aritmijos, gydymas pradedamas nespecifiniu gydymu. Pacientas paguldomas į intensyviosios terapijos ir intensyviosios terapijos skyrius. Simptomų stiprėjimo fazėje nuolat stebima kvėpavimo funkcija ir širdies veikla.

Specifinė terapija apima imunoglobulino įvedimą ir plazmaferezę.

• Imunoglobulinas švirkščiamas į veną. Tai ypač reikalinga tiems pacientams, kurie negali judėti be pagalbos, sunku ryti ir kvėpuoti.
• Plazmaferezė skiriama esant vidutinio sunkumo ir sunkioms ligoms. Jo naudojimas žymiai pagreitina atsigavimo laiką ir neleidžia atsirasti liekamiesiems reiškiniams. Esant lengvai ligos eigai, plazmaferezė nenaudojama.
• Su aritmija, padidėjusiu kraujospūdžiu ir kitais autonominiais sutrikimais taikoma simptominė terapija.

Sergant paralyžiumi, išvengiama spaudimo ir plaučių uždegimo, dėl kurio pacientas apverčiamas, gydomas kūnas, atliekamas masažas.

Reabilitacijos laikotarpiu būtina naudoti fizinių pratimų kompleksus, kineziterapiją, masažo kursus. Jei kalba sutrikusi, būtini užsiėmimai su logopedu.

Prevencija

Specifinės ligos prevencijos nėra. Gydytojai gali rekomenduoti gydyti visas infekcines ligas pačioje jų vystymosi pradžioje, tai sumažins neigiamą patogenų poveikį nervų sistemai.

Pacientai, kuriems yra buvęs Guillain-Barré sindromas, turėtų susilaikyti nuo bet kokios vakcinacijos mažiausiai šešis mėnesius. Ligos atkrytis gali pasireikšti po bet kurios kitos infekcinės ligos, todėl reikia vengti galimų užsikrėtimo vietų.

Prognozė

Beveik 80% atvejų visiškai atkuriamos prarastos funkcijos, kai kuriems pacientams gali pasireikšti nežymus motorikos sutrikimas. Maždaug 3% atvejų pacientai tampa neįgalūs. Mirtingumas atsiranda dėl tinkamo gydymo stokos, kai išsivysto aritmija ir širdies nepakankamumas, todėl visi sindromu sergantys pacientai ligos įkarštyje turi būti prižiūrimi sveikatos priežiūros darbuotojų.

Guillain-Barré sindromas (polineuropatija, Guillain-Barré poliradikuloneuritas.) – tai autoimuninė ūminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, pasireiškianti galūnių raumenų silpnumu, jutimo sutrikimais ir vegetatyviniais sutrikimais.

TLK-10	G61.0
TLK-9	357.0
LigosDB	5465
emedicina	emerg/222 neuro/79mr/48 neuro/598
Medline Plus	000684
Tinklelis	D020275
OMIM	139393

Liga dažniausiai būna kylančio pobūdžio: pirmieji kenčia apatinių galūnių raumenys, vėliau gali atsirasti veido raumenų ir kvėpavimo takų paralyžius. Guillain-Barré sindromas per metus diagnozuojamas 4-40 žmonių 1 000 000 gyventojų. Ja dažniausiai serga 30–50 metų žmonės.

Priežastys

Tikslių Guillain-Barré sindromo priežasčių medicinos mokslas nenustatė. Patogenezė yra susijusi su autoimuniniais sutrikimais. Paprastai imunitetas turėtų kovoti tik su pašaliniais veiksniais, tačiau kai kuriose situacijose jis pradeda ardyti sveikus kūno audinius.

Sergant Guillain-Barré sindromu, pažeidžiamos Schwann ląstelės ir mielinas – elementai, sudarantys nervinių skaidulų apvalkalą. Rezultatas yra edema, limfocitų infiltracija ir dalinė periferinių nervų demielinizacija (ekspozicija). Nugaros smegenys ir smegenys nepažeidžiamos, tačiau gerokai sutrinka nervinių impulsų perdavimas, dėl to atsiranda raumenų silpnumas ir paralyžius.

Veiksniai, galintys sukelti autoimuninę reakciją, yra šie:

• trauminis smegenų pažeidimas, smegenų augliai;
• sukeltos virusinės ir bakterinės infekcijos Campylobacter jejuni(dažniausia būtina sąlyga), citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, Haemophilus influenzae, mikoplazma, ŽIV ir pan.;
• paveldimumas;
• vakcinacija;
• alergija;
• chirurginė intervencija;
• chemoterapija.

klasifikacija

Priklausomai nuo simptomų ir paveiktos vietos, yra keletas Guillain-Barré sindromo formų:

• klasikinė (80% atvejų) - uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija;
• aksoninė (15%) - motorinė arba motorinė-sensorinė neuropatija, kurią lydi nervų skaidulų, atsakingų už raumenų judėjimą ir jautrumą, aksonų pažeidimas;
• Miller-Fisher sindromas (3%) - oftalmoplegijos, arefleksijos ir lengvos parezės derinys;
• netipinė (reta) – sensorinė neuropatija, pandisautonomija ir kaukolės polineuropatija.

Priklausomai nuo didėjančių ligos požymių laikotarpio trukmės:

• ūminis - 7-14 dienų;
• poūmis - 15-28 dienos;
• lėtinis - stebimas ilgą laiką (iki kelių mėnesių), būdingas lėtas simptomų vystymasis ir remisijos bei pablogėjimo laikotarpių pasikeitimas.

Lėtinė Guillain-Barré liga laikoma viena pavojingiausių, nes ją sunku diagnozuoti, o tai gerokai sumažina tikimybę pradėti gydymą laiku.

Simptomai

Pagrindiniai Guillain-Barré sindromo simptomai:

1. Kvėpavimo takų ar žarnyno infekcijos požymiai – karščiavimas, sąnarių skausmai, kvėpavimo takų uždegimai ir (arba) pykinimas, vėmimas, viduriavimas.
2. Raumenų silpnumas (parezė) ir jutimo suvokimo sutrikimas (parestezija) proksimalinėse ir distalinėse galūnėse.
3. Skausmas, lokalizuotas galūnėse ir juosmens-kryžmens srityje.
4. Autonominiai sutrikimai - širdies aritmija, hipo- ar hipertenzija, padidėjęs prakaitavimas.
5. Šlapimo nelaikymas / susilaikymas dėl šlapimo pūslės kontrolės praradimo dėl raumenų silpnumo.

Paprastai raumenų suglebimas pirmiausia jaučiamas kojose ir pėdose, vėliau – rankose. Žmogui darosi sunku rašyti, užsimauti kojines, laikyti šaukštą. Jis jaučia dilgčiojimą ir tirpimą. Guillain-Barré sindromo požymiai vystosi simetriškai. Be to, sumažėja arba visiškai nėra sausgyslių refleksų. Rečiau pasireiškia veido raumenų silpnumas, o pacientui sunku tarti garsą ir rijoti.

Yra tam tikras simptomų padidėjimo modelis, pagal kurį išskiriamos 3 ligos stadijos:

• progresavimas (1-4 savaitės) - neurologinių sutrikimų atsiradimas ir sustiprėjimas;
• plokščiakalnis (10-14 dienų) - klinikinio vaizdo stabilizavimas;
• atvirkštinis vystymasis (nuo kelių savaičių iki 2 metų) - normalaus organizmo funkcionavimo atkūrimas.

Sutrikimų sunkumas labai skiriasi. Esant švelniai eigai, pastebima tik nedidelė parezė. Sunkiais atvejais Guillain-Barré sindromą lydi kvėpavimo ir bulbarinių grupių raumenų, taip pat akių raumenų, diafragmos, pilvo ir nugaros paralyžius. Be medicininės pagalbos tokioje situacijoje mirties dėl kvėpavimo nepakankamumo rizika yra didelė. Kitos mirtinos ligos komplikacijos yra:

• plaučių uždegimas;
• tromboembolija;
• širdies nepakankamumas;
• sepsis.

Diagnostika

Guillain-Barré sindromo diagnozė apima šiuos veiksmus:

1. Anamnezės rinkimas – pacientui išaiškinami ne tik esami simptomai, bet ir faktai, buvę prieš jų atsiradimą, pavyzdžiui, SARS, virškinimo trakto sutrikimai, skiepijimas ir pan.
2. Neurologinis tyrimas, kurio tikslas – nustatyti jutimo ir judėjimo sutrikimus. Tai apima palpaciją, koordinacijos ir sausgyslių refleksų įvertinimą, elektromiografiją (elektrinio raumenų aktyvumo registravimą).
3. Laboratoriniai tyrimai – klinikinis šlapimo tyrimas, bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, serologija.

Svarbus yra CSF (cerebrospinalinio skysčio) tyrimas naudojant juosmens ar pakaušio punkciją. Su Guillain-Barré sindromu jame randama didelė baltymų koncentracija - 3-5 g / l.

Sunkiais atvejais stebimi pagrindiniai organizmo gyvybiniai požymiai – širdies darbas (EKG, pulsoksimetrija), kraujospūdis, kvėpavimas.

Apžiūros metu Guillain-Barré sindromas diferencijuojamas nuo porfirijos, išeminio insulto, myasthenia gravis, poliomielito ir kitų ligų. Požymiai, neleidžiantys poliradikuloneuropatijai, yra šie:

• parezės asimetrija;
• išskirtinai jutimo sutrikimai;
• nuolatiniai dubens sutrikimai;
• ryškūs dubens sutrikimai;
• neseniai susirgusi difterija;
• psichopatologinių simptomų buvimas - haliucinacijos,;
• įrodytas apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis ir kt.

Labai svarbu anksti nustatyti Guillain-Barré sindromo simptomus ir pradėti gydymą. Šiuo atveju visiško pasveikimo tikimybė yra didelė.

Gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymas atliekamas tik medicinos įstaigoje. Ji apima kelis aspektus: tinkamą paciento priežiūrą, techninę priežiūrą ir pagalbą, specifinę ir simptominę vaistų terapiją, o prireikus – ir chirurginę intervenciją.

Slaugant asmenį, sergantį Guillain-Barré sindromu, siekiama užtikrinti normalias gyvenimo sąlygas ir išvengti komplikacijų, susijusių su nejudrumu – pragulų, trombozių ir pan. Norėdami tai padaryti, būtina bent kartą per 2 valandas keisti paciento kūno padėtį, periodiškai valyti odą, kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės darbą, atlikti pasyvią gimnastiką.

Kadangi Guillain-Barré sindromą kartais lydi kvėpavimo ir bulbarinių raumenų silpnumas ir paralyžius, itin svarbu nuolat stebėti paciento kvėpavimo aktyvumą, pulsą ir kraujospūdį naudojant specialius prietaisus. Kai kuriais atvejais reikia įrengti širdies stimuliatorių, prijungti prie dirbtinės plaučių ventiliacijos aparato (sumažinus jų talpą 25-30%), įkišti nazogastrinį zondą (su bulbariniu paralyžiumi) ir kateterizuoti šlapimo pūslę.

Guillain-Barré sindromo terapija, kurios tikslas yra sustabdyti autoimuninę reakciją, turi 2 kryptis:

1. G klasės imunoglobulino paskyrimas.Jis leidžiamas į veną 5 dienas po 0,4 g / kg. Tarp šalutinių poveikių yra galvos skausmas, hipertermija, pykinimas. Dėl gydymo pagerėja kvėpavimo funkcijos.
2. Membraninė plazmaferezė. Dalis paciento kraujo plazmos (apie 40 ml/kg) pakeičiama chlorido tirpalu arba reopoligliucinu. Paprastai skirkite 4-6 seansus kas antrą dieną. Plazmaferezės dėka sumažėja parezės sunkumas ir mechaninės ventiliacijos trukmė. Šalutinis poveikis – alergija, hemolizė, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas.

Be to, Guillain-Barré sindromo simptomams palengvinti skiriami B grupės vitaminai, antihistamininiai vaistai, karščiavimą mažinantys, analgetikai, širdies ritmą ir spaudimą reguliuojantys vaistai, antitromboziniai ir anticholinesterazės preparatai, taip pat lašai ragenai drėkinti. Esant ilgalaikiams bulbariniams sutrikimams ir kvėpavimo nepakankamumui, gali prireikti tracheo- arba gastrostomijos.

Reabilitacija

Guillain-Barré sindromo reabilitacija gali užtrukti kelis mėnesius ar metus. Dėl nervų skaidulų ir raumenų pažeidimo žmogus turi iš naujo mokytis atlikti elementarius veiksmus – vaikščioti, rašyti, naudotis stalo įrankiais ir pan. Paciento būklės dinamikai įvertinti atliekama elektroneuromiografija.

Pagrindiniai restauravimo darbai apima:

• medicininė gimnastika;
• masažas;
• vonios su radonu ir vandenilio sulfidu;
• šaltas ir karštas dušas;
• ozokeritoterapija;
• parafino aplikacijos;
• elektroforezė;
• magnetoterapija ir kt.

Be to, rodoma dieta, kurioje yra daug vitaminų B, kalcio, magnio ir kalio.

Pacientą, kuris sirgo Guillain-Barré sindromu, turi reguliariai tikrinti neurologas. Tai leis anksti nustatyti atkryčio tikimybę. Per 12 mėnesių nuo ligos pradžios skiepytis griežtai draudžiama.

Prognozė ir prevencija

Guillain-Barré sindromas daugeliu atvejų turi teigiamą prognozę - 70% pacientų visiškai pasveiksta. 15% atvejų stebima liekamoji parezė ir paralyžius, sukeliantys negalią. Mirtingumas yra 5%, o jo tikimybė didėja su amžiumi: vaikams - 0,7%, vyresnio amžiaus žmonėms - 8%. 2-5% pacientų liga pereina į lėtinę recidyvuojančią formą.

Guillain-Barré sindromas neturi specialių prevencinių priemonių. Norint sumažinti patologijos išsivystymo riziką, būtina vadovautis sveiku gyvenimo būdu ir stiprinti imuninę sistemą.

Guillain-Barré sindromas (ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija) (G61.0) yra ūmiai besivystanti periferinės nervų sistemos autoimuninė uždegiminė liga, kuriai būdinga ūminė stuburo ir kaukolės nervų šaknų demielinizacija, kliniškai pasireiškianti galūnių parestezijomis, raumenų silpnumu. ir (arba) suglebęs paralyžius.

Ligos paplitimas: 1-1,9 atvejo 100 tūkst. žmonių. Ligos pradžia pastebima sulaukus 30-50 metų.

Ligos priežastys nežinomos, todėl sindromas kitaip vadinamas idiopatine polineuropatija. Imuniniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį ligos vystymuisi. Likus 2 savaitėms iki ligos simptomų atsiradimo, dauguma pacientų praneša apie kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos simptomus.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Ligos simptomai pasireiškia ūmiai. Daugumai pacientų yra skausmo sindromas (iki 80%) ir parestezija (iki 20%). Silpnumas kojose, vėliau rankose, per kelias dienas padidėja kūno raumenys (90%). Raumenų silpnumas vystosi greitai, bet nustoja progresuoti per 4 savaites nuo ligos pradžios. Nuo pat ligos pradžios trikdo tirpimas, skausmas pėdose, rankose, kartais aplink burną (70 proc.). Veido raumenų silpnumas, sutrikęs rijimas ir kvėpavimas atsiranda po 1-2 savaičių. 30% pacientų gali būti pažeistos sfinkterių funkcijos.

Objektyvus tyrimas atskleidžia simetrišką suglebimą, daugiausia distalinę tetraparezę (apatinę paraparezę), iki tetraplegijos; parestezija, „kojinių“, „pirštinių“ tipo hiperestezija; skausmas palpuojant išilgai nervų kamienų (iki 100%). 30% atvejų galima nustatyti įtampos simptomus (Lasega, Neri). Būdingas aštrus depresija arba gilių refleksų praradimas. 60-80% atvejų pastebimi bulbariniai sutrikimai, mimikos raumenų parezė. Tipiškas simpatinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis disautonominiais sutrikimais (gausus prakaitavimas, hipertenzija, laikysenos hipotenzija ir kt.). Kvėpavimo nepakankamumas (diafragmos ir kvėpavimo raumenų parezė) ir širdies aritmija gali būti pavojinga gyvybei (30%).

Diagnostika

• Alkoholio tyrimas (baltymų-ląstelių disociacija, nuo 2-osios savaitės - vidutiniškai padidėjęs baltymų kiekis).
• Serologiniai kraujo tyrimai infekcijoms nustatyti.
• ENMG (pirminis demielinizuojantis pažeidimas).
• Kraujospūdžio stebėjimas, EKG, išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Diferencinė diagnozė:

• Kitos polineuropatijos (su difterija, porfirija).
• skersinis mielitas.
• Ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai vertebrobaziliniame baseine.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Gydymas skiriamas tik gydytojui specialistui patvirtinus diagnozę. Reikalingas gyvybinių funkcijų (IVL) palaikymas, plazmaferezė, pulsinė terapija G klasės imunoglobulinais.

Būtini vaistai

Yra kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija.

• (žmogaus imunoglobulino G klasė). Dozavimo režimas: švirkščiama į veną po 0,4 g/kg vieną kartą per parą 5 dienas.
• (nesteroidinis vaistas nuo uždegimo). Dozavimo režimas: in / m - 100 mg 1-2 kartus per dieną; nutraukus skausmo sindromą, skiriama per burną 300 mg paros dozė 2-3 dozėmis, palaikomoji 150-200 mg per parą.
• (prieštraukulinis). Dozavimo režimas: viduje, pradedant nuo 0,1 g 2 kartus per dieną, po to dozė didinama 0,1 g per dieną iki 0,6-0,8 g (3-4 dozėmis). Skausmui išnykus, dozė palaipsniui mažinama iki 0,1-0,2 g per dieną.
• (raminamieji, migdomieji, antihistamininiai vaistai). Dozavimo režimas: į raumenis, 1-5 ml 1% tirpalo. Viduje 0,025-0,05 g 1-3 kartus per dieną. Gydymo kursas yra 10-15 dienų.
• Prozerinas (acetilcholinesterazės ir pseudocholinesterazės inhibitorius). Dozavimo režimas: suaugusiems 10-15 mg 2-3 kartus per dieną; po oda - 1-2 mg 1-2 kartus per dieną.

Apibrėžimas. Guillain-Barré sindromas (GBS) yra sunki periferinės nervų sistemos autoimuninė liga, kuri yra dažniausia ūminės suglebusios tetraparezės priežastis.

Epidemiologija. Pasaulinių epidemiologinių tyrimų duomenimis, GBS pasireiškia 1-2 atvejais 100 000 gyventojų per metus, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus. GBS dažnis atskiruose Rusijos Federacijos miestuose ir regionuose atitinka pasaulinius duomenis ir svyruoja nuo 0,34 iki 1,9 atvejo 100 000, vidutiniškai 1,8 atvejo 100 000 gyventojų per metus.

Etiologija. Pagrindinis vaidmuo GBS vystymosi patogenezėje priskiriamas autoimuniniams mechanizmams, o šios ligos ypatybė yra savaime besiribojanti, monofazinė eiga su itin retais atkryčiais (iki 3-5%).

GBS išsivysto, kaip taisyklė, praėjus 1-3 savaitėms po infekcinės ligos (ARVI, gripo, sinusito, bronchito, pneumonijos, tonzilito, tymų, kiaulytės, viduriavimo ir kt.). Epstein-Barr virusas, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni ir citomegalovirusas laikomi pagrindiniais GBS autoimuninio proceso sukėlėjais. Daroma prielaida, kad infekcinio agento membranos antigeninis panašumas su atskirais periferinių nervų struktūriniais elementais (apvalkalu, aksonu) sukelia specifinių autoantikūnų gamybą ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų, kurie atakuoja periferinius nervus „molekulinio tipo“ tipo. mimika“.

Rečiau GBS atsiranda po vakcinacijos (nuo gripo, hepatito, pasiutligės ir kt.), chirurginių intervencijų (išvaržų taisymas, apendektomija, dirbtinis nėštumo nutraukimas ir kt.), stresinių situacijų, hipotermijos ar visiškos sveikatos fone.

klasifikacija. Yra keletas GBS formų, kurios skiriasi patologinio proceso eiga, pirminiu autoimuninės agresijos taikymo tašku (nerviniu apvalkalu ar aksonine lazdele), atsigavimo prognoze ir klinikinėmis apraiškomis.

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP), kai autoantikūnai atakuoja nervo mielino apvalkalą, dažniausiai (70–80 %) diagnozuojama visame pasaulyje, įskaitant Rusiją, kaip GBS dalis. Antrą pagal dažnumą (5-10 proc.) užima aksoninės formos - ūminės motorinės ir motorinės-sensorinės aksoninės neuropatijos (OMAN ir OMSAN), kurioms būdingas pirminis periferinių nervų aksonų pažeidimas ir skiriasi vienas nuo kito įsitraukimu (OMSAN). ) arba nepažeistumui (OMAN) jautrius pluoštus. Kitos GBS formos (Miller Fisher sindromas, ryklės cervikobrachialinė, ūminė pandisautonomija, paraparetinis, sensorinis, Bickerstaff kamieninis encefalitas [GSE]) yra itin retos (1-3 proc.).

nuoroda Informacija. Bickerstaff kamieninis encefalitas (GSE) kliniškai apibūdinamas sąmonės slopinimo, oftalmoplegijos, ataksijos ir hiperrefleksijos deriniu. Šiandien autoimuninis SES išsivystymo mechanizmas nekelia abejonių: 23% atvejų ši būklė yra susijusi su Campylobacter jejuni sukeltu viduriavimu arba dažnai yra susijusi su citomegaloviruso ar Mycoplasma pneumoniae infekcija. Anti-GQ1b IgG antikūnai aptinkami 66-68% pacientų, sergančių SES.

Diagnostikos sunkumai kyla esant vadinamiesiems kryžminiams sindromams (persidengimo sindromui), kai tam pačiam pacientui vienu metu nustatomi klinikiniai, biocheminiai, serologiniai ir instrumentiniai požymiai, būdingi 2 ligoms ar sindromams. Užsienio literatūroje pateikiami klinikiniai GBS ir SES persidengiančių sindromų atvejai. Suglebusios tetraparezės pridėjimas prie SES simptomų rodo galimą lygiagretų periferinių nervų pažeidimą dėl sutapimo sindromo su GBS išsivystymo, o tai apsunkina SES eigą.

Paaiškėjo, kad iki 60% SES atvejų yra susiję su GBS vystymusi ir, kaip taisyklė, su jo aksoninėmis formomis. Nepaisant sutampančių autoimuninių neurologinių sindromų retumo ir subtilių jų sudedamųjų patologinių būklių skirtumų, jų egzistavimą visada reikia turėti omenyje.

daugiau apie SEB [ 1 ] straipsnyje „Bikerstaff kamieninis encefalitas, ūminis skersinis mielitas ir ūminė motorinė aksoninė neuropatija: sunkumai diagnozuojant ir gydant pacientus, kuriems yra persidengiančių sindromų. Klinikinis stebėjimas“ A.F. Murtazina, E.S. Naumova, S.S. Nikitinas, L.M. Boriskina, A.V. Lagutinas; Medicinos centras „Praktinė neurologija“, Maskva; LLC „Normodent Clinic Central“, Maskva; Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga „Centrinė klinikinė ligoninė su poliklinika“ Rusijos Federacijos prezidento administracijos Maskvoje (žurnalas „Neuroraumeninės ligos“ Nr. 3, 2017) [skaityti] ir [ 2 ] straipsnyje „Bickerstaff encefalito klinikinės apraiškos“ Valikova T.A., Pugachenko N.V., Golikova N.B., Alifirova V.M., Azhermacheva M.N.; Sibiro valstybinis medicinos universitetas, Tomskas; OGUZ "Tomsko regioninė klinikinė ligoninė", Tomskas (žurnalas "Sibiro medicinos biuletenis" Nr. 2, 2011) [skaityti]

GBS taip pat klasifikuojamas pagal būklės sunkumą, atsižvelgiant į klinikines apraiškas: [ 1 ] lengva forma būdingas nebuvimas arba minimali parezė, kuri nesukelia didelių vaikščiojimo ir savęs priežiūros sunkumų; [ 2 ] esant vidutinio sunkumo, pažeidžiamas vaikščiojimas, ribojamas paciento judėjimas arba reikalinga pašalinė pagalba ar parama; [ 3 ] sergant sunkia ligos forma, ligonis guli lovoje ir jam reikalinga nuolatinė priežiūra, dažnai stebima disfagija; [ 4 ] itin sunkios formos pacientams dėl kvėpavimo raumenų silpnumo reikalinga mechaninė ventiliacija (ALV).

Klinika. Šiai ligai būdingas greitas (iki 4 savaičių) raumenų silpnumo padidėjimas, iš pradžių pažeidžiant apatines galūnes ir „kylant“ plitimu iš distalinių į proksimalines raumenų grupes. Pacientai skundžiasi didėjančiu silpnumu kojose, sunkumais vaikščiojant. Ligai progresuojant į patologinį procesą įtraukiamos rankos, dažnai mimikos raumenys. Kai kuriais atvejais simptomai pasireiškia pažeidžiant kaukolės nervus arba proksimalines raumenų grupes ir daugiausia gali paveikti viršutines galūnes. Kas ketvirtu ar penktu atveju patologiniame procese dalyvauja kamieno raumenys, lydimas kvėpavimo raumenų (tarpšonkaulinių, diafragmos) silpnumo, dėl to kas trečiam pacientui, sergančiam sunkia tetrapareze, reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija (ALV). . Sergant GBS, dažnai stebimas bulbarinis sindromas, pirmiausia pasireiškiantis rijimo pasunkėjimu, skysčių aspiracija.

Raumenų silpnumą lydi jutimo sutrikimai – polineuritinio tipo skausmo hipoestezija ir gilaus jautrumo praradimas, taip pat sausgyslių arefleksija. Skausmas yra gana dažnas GBS simptomas. Yra ligos formų, kai yra atskiras motorinis trūkumas. Dubens funkcijos sutrikimai nėra būdingi GBS ir gali būti stebimi lovoje gulintiems pacientams, daugiausia šlapimo susilaikymo forma.

Dažnai pastebimi autonominės disfunkcijos požymiai: kraujospūdžio pokyčiai (hipertenzija, hipotenzija), tachikardija, širdies aritmija, padidėjęs seilėtekis, hiperhidrozė, paralyžinis žarnų nepraeinamumas, o tai yra ekstremalus dinaminio žarnyno nepraeinamumo pasireiškimas.

Diagnostika. GBS diagnozė pagrįsta tarptautiniais kriterijais, kuriuos Pasaulio sveikatos organizacija priėmė 1993 m. Diagnozei nustatyti reikalingi požymiai: [ 1 ] progresuojantis kojų ir (arba) rankų raumenų silpnumas; [ 2 ] sausgyslių refleksų nebuvimas arba išnykimas pirmosiomis ligos dienomis.

Diagnozę patvirtinantys požymiai: [ 1 ] santykinė pažeidimo simetrija; [ 2 ] simptomai progresuoja ne ilgiau kaip per 4 savaites; [ 3 ] polineuritinio tipo jautrumo sutrikimas; kaukolės nervų pažeidimas (dažniausiai - veido nervo pažeidimas); [ 5 ] sveikimas paprastai prasideda praėjus 2–4 savaitėms po to, kai nutrūksta ligos paūmėjimas, tačiau kartais gali užsitęsti ir kelis mėnesius; [ 6 ] autonominiai sutrikimai: tachikardija, aritmijos, laikysenos hipotenzija, hipertenzija, vazomotoriniai simptomai; [ 7 ] karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kurie pacientai ligos pradžioje karščiuoja dėl besikartojančių infekcijų); karščiavimas neatmeta GBS, bet kelia kitos ligos galimybės klausimą; [ 8 ] baltymų padidėjimas smegenų skystyje esant normaliai citozei – baltymų ir ląstelių disociacijai (stebimas nuo antros ligos savaitės); [ 9 ] elektroneuromiografiniai (ENMG) demielinizacijos ir (arba) periferinių nervų aksonų pažeidimo požymiai.

ženklai, abejotinas diagnozuojant: [ 1 ] ryški likusi motorikos sutrikimų asimetrija; [ 2 ] dirigento lygio jutimo sutrikimai, piramidiniai ir smegenų simptomai; [ 3 ] nuolatiniai dubens funkcijų pažeidimai; [ 4 ] daugiau nei 50 mononuklearinių leukocitų smegenų skystyje;[ 5 ] polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje.

Šie kriterijai taikomi AIDP, aksoninėms, paraparetinėms ir ryklės-cervico-brachial formoms. Miller Fisher sindromas ir ūmi pandisautonomija kliniškai reikšmingai skiriasi nuo kitų GBS formų, todėl jiems sunku taikyti visuotinai priimtus šios ligos diagnozavimo kriterijus. Diagnozė šiais atvejais pirmiausia nustatoma remiantis anamnezės duomenimis ir klinikiniu ligos paveikslu.

Miller Fisher sindromo ypatybės: [ 1 2 ] sparčiai besivystanti ataksija, sausgyslių arefleksija, oftalmoplegija; [ 3 ] gali pasireikšti vidutinis galūnių silpnumas; [ 4 ] skausmo jautrumas dažniausiai išsaugomas; gali būti stebimi gilaus jautrumo sutrikimai; [ 5 ] visiškas pasveikimas per 1 - 3 mėnesius; [ 6 ] naudojant ENMG, amplitudė sumažinama arba nėra jautrių potencialų; H-refleksas nėra vadinamas.

Ūminės pandisautonomijos ypatybės: [ 1 ] neurologinių simptomų atsiradimas praėjus 1–2 savaitėms po virusinės ar bakterinės infekcijos; [ 2 ] izoliuoto autonominės nervų sistemos pažeidimo buvimas; [ 3 ] dažnai pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema (statybinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, tachikardija, širdies aritmijos); [ 4 ] neryškus matymas, akių sausumas, anhidrozė; [ 5 ] virškinimo trakto funkcijos sutrikimas (paralyžinis žarnų nepraeinamumas); [ 6 ] pasunkėjęs šlapinimasis, ūmus šlapimo susilaikymas; [ 7 ] padidėjęs prakaitavimas, melsva rankų ir pėdų oda, šaltos galūnės; [ 8 ] apsvaiginimas, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiurezinio hormono perprodukcija; traukuliai gali atsirasti, kai natrio kiekis plazmoje yra mažesnis nei 120 mmol/l; [ 9 ] atsigavimas yra laipsniškas ir dažnai nepilnas.

taip pat skaitykite straipsnį: Ūminė pandisautonomija(į svetainę)

Neurofiziologiniai diagnozavimo kriterijai. Elektroneuromiografija (ENMG) yra vienintelis instrumentinis diagnostikos metodas, leidžiantis atitinkamai patvirtinti periferinės nervų sistemos pažeidimus ir diagnozuoti GBS, taip pat išsiaiškinti patologinių pokyčių (demielinizuojančių ar aksoninių) pobūdį ir jų paplitimą. ENMG tyrimų protokolas ir apimtis pacientams, sergantiems GBS, priklauso nuo klinikinių ligos apraiškų:

[1 ] esant vyraujančiai distalinei parezei, tiriami ilgi rankų ir kojų nervai: ne mažiau kaip 4 motoriniai ir 4 sensoriniai (vidurinių ir alkūnkaulio nervų motorinės ir jutimo dalys; vienoje pusėje – peronealiniai, blauzdikauliniai, paviršiniai peronealiniai ir siurbiniai nervai);

[2 ] atliekamas pagrindinių ENMG parametrų įvertinimas: motorinės reakcijos (distalinis latentiškumas, amplitudė, forma ir trukmė), įvertinamas sužadinimo blokų buvimas ir atsakų sklaida; analizuojamas sužadinimo sklidimo greitis išilgai motorinių skaidulų distalinėje ir proksimalinėje srityse; jutimo atsakai (amplitudė) ir sužadinimo laidumo greitis išilgai jutimo skaidulų distalinėse sekcijose; vėlyvieji ENMG reiškiniai (F-bangos): analizuojamas latentiškumas, atsakymų forma ir amplitudė, chronodispersijos reikšmė, iškritimų procentas;

[3 ] esant proksimalinei parezei, būtinas papildomas dviejų trumpųjų nervų (pažasties, raumenų ir odos, šlaunies ir kt.) tyrimas įvertinant motorinio atsako parametrus (latenciją, amplitudę, formą).

Neurofiziologiniai GBS klasifikavimo kriterijai (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes ir kt., 1998):

[1 ] grupė su pirminiu demielinizuojančiu pažeidimu: bent vienas iš šių požymių turi būti bent 2 nervuose arba du požymiai viename nerve, jei visi kiti nervai nejaudinami, o M atsako amplitudė distaliniame taške yra 10 % ir daugiau nei apatinė normos riba: sužadinimo sklidimo greitis (ERV) yra mažesnis nei 90% apatinės normos ribos arba mažesnis nei 85%, kai M atsako amplitudė distaliniame taške mažesnė nei 50 % apatinės normos ribos; distalinis M atsako delsimas viršija viršutinę normos ribą daugiau kaip 10 % arba daugiau kaip 20 %, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė už apatinę normos ribą; dispersijos ar sužadinimo bloko buvimas; F bangos delsa viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 20%;

[2 ] grupė su pirminiu aksoniniu pažeidimu: nėra pirmiau išvardytų demielinizacijos požymių nė viename nerve (išskyrus bet kurį požymį 1 nerve, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10 % mažesnė už apatinę nervo ribą). normalus), o bent dviejuose nervuose M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 80% mažesnė už apatinę normos ribą;

[3 ] grupė su nejaudinamaisiais nervais: M atsakas negali būti užregistruotas nė viename iš tirtų nervų arba yra tik viename nerve, kurio amplitudė distaliniame taške yra daugiau kaip 10 % žemiau apatinės normos ribos;

[4 ] neapibrėžta grupė: pakitimai, nustatyti stimuliacijos metu ENMG neatitinka kriterijų nė vienai iš minėtų grupių.

Taigi, norint nustatyti GBS diagnozę, būtina aiškiai nustatyti ligos išsivystymo istoriją, kartu įvertinus neurologinę būklę, palyginti ją su GBS diagnozavimo kriterijais (PSO; 1993) . Patartina atlikti juosmeninę punkciją su CSF tyrimu, taip pat patvirtinti pažeidimo nervinį lygį ir išsiaiškinti ligos formą pagal ENMG tyrimą.

Be to, siekiant patvirtinti diagnozę ir išsiaiškinti GBS ypatybes konkrečiu atveju, gali būti rekomenduojami šie diagnostiniai tyrimai: [ 1 ] kraujo tyrimas autoantikūnams prieš gangliozidus, su privalomu GM1, GD1a ir GQ1b tyrimu, jei pacientas turi akių motorinių sutrikimų; [ 2 ] kraujo tyrimas dėl IgA antikūnų prieš Campylobacter jejuni; [ 3 ] sunkiųjų neurofilamento grandinių, tau baltymo ir gliofibrilinės rūgšties baltymo biomarkerių kiekio kraujo serume tyrimas.

Diferencinė diagnozė. Remiantis klinikinio ligos vaizdo ypatumais, GBS pirmiausia turėtų būti atskirtas nuo būklių, galinčių sukelti ūminę periferinę tetraparezę.

Pateiktoje lentelėje pateikti duomenys rodo, kiek laiko tam tikrais atvejais užtrunka diferencinė GBS diagnostika. Tačiau diferencinės diagnostikos paieška labai supaprastėja naudojant unikalų algoritmą, sukurtą federalinės valstybės biudžetinės įstaigos „NTsN“ RAMS mokslininkų, kurio pagalba smarkiai sumažėja klaidingų diagnozių procentas pacientams, sergantiems ūminiu suglebusios tetraparezės sindromu, o sumažintos ekonominės išlaidos, susijusios su viso diagnostikos metodų arsenalo naudojimu.

pastaba: OBT - ūmi suglebusi tetraparezė; EMG - elektromiografija; PNP – polineuropatija; GBS – Guillain-Barré sindromas; LP - juosmens punkcija; BHAK – biocheminis kraujo tyrimas; RF – reumatinis faktorius; CRP – C reaktyvusis baltymas; CPK – kreatinino fosfokinazė; MRT – magnetinio rezonanso tomografija (ne mažiau 1 T); CT – kompiuterinė tomografija.
Patogenetinė (specifinė) GBS terapija. Konkretūs GBS gydymo metodai yra programinė plazmaferezė ir intraveninės imunoterapijos kursas imunoglobulino G preparatais. Abiejų metodų efektyvumas yra lygiavertis, o vienos ar kitos terapijos rūšies pasirinkimas priklauso nuo jo prieinamumo, taip pat lemia tai, ar yra. indikacijos ir kontraindikacijos. Patogenetinės terapijos tikslas, visų pirma, yra sustabdyti autoimuninių mechanizmų, sukeliančių polineuropatijos vystymąsi, poveikį, kuris sustabdys tolesnį neurologinių simptomų stiprėjimą, pagreitins sveikimo laikotarpio pradžią, taip pat sumažins liekamųjų ligų sunkumą. trūkumas.

Indikacijos specifiniam GBS gydymui: [ 1 ] neurologinių simptomų padidėjimas (iki 4 ligos savaičių); [ 2 ] neurologinių sutrikimų atsinaujinimas po laikino pagerėjimo (gydant arba be gydymo); [ 3 ] spontaniškas būklės stabilizavimas arba neurologinio deficito regresija pacientams, sergantiems sunkiomis ir itin sunkiomis GBS formomis (specifinio gydymo kursas gali pagreitinti sveikimo greitį ir sumažinti pasekmių sunkumą).

Didelės apimties programuota plazmaferezė:

[1 ] Veikimo mechanizmas: mechaninis autoantikūnų ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų, susijusių su periferinių nervų pažeidimu, pašalinimas.

[2 ] Kontraindikacijos: anemija, trombocitopenija, hipofibrinogenemija, eroziniai ir opiniai virškinamojo trakto pažeidimai, hemorojaus paūmėjimas, mėnesinės, koagulopatija, taip pat bet kokios kitos priežastys, galinčios prisidėti prie hemoraginių komplikacijų išsivystymo.

[3 ] Režimas: atliekama nuo 3 iki 5 plazmaferezės seansų, per vieną procedūrą privalomai pašalinant ne mažiau 35-50 ml/kg paciento plazmos. Dviejų savaičių kursui plazma turi būti pašalinta ne mažiau kaip 140–160 (iki 250) ml / kg paciento svorio. Intervalai tarp seansų turi būti trumpi (dažniausiai kas antrą dieną), tačiau visada po kiekvienos procedūros būtina įvertinti hemostazės sistemos būklę.

[4 ] Metodika: GBS plazmaferezės operacijos turėtų būti atliekamos su nuolatiniais separatoriais. Būtina sąlyga, lemianti tokio gydymo veiksmingumą, yra vienu metu didelio plazmos kiekio pašalinimas. Rekomenduojamas kraujo ėmimo greitis – 30-60 ml/min., centrifuginių separatorių sukimosi greitis – iki 7500 aps./min. Kaip antikoaguliantas naudojamas heparinas, kurio dozė yra 50–350 V/kg. Alternatyva yra membraninis (filtravimo) plazmaferezės metodas, naudojant plazminius filtrus arba kaskadinį plazmos filtravimą.

[5 ] Pakaitinės terpės: kristaloidiniai tirpalai (izotoninis natrio chlorido tirpalas ir kiti druskos tirpalai, gliukozės ir kalio mišinys), koloidiniai plazmos pakaitalai (hidroksietilkrakmolo (HES) tirpalai), taip pat donoro albuminas (5%, 10% arba 20% tirpalas) , kartais kartu su šviežia šaldyta donoro plazma (esant antitrombino III trūkumui). Albuminą rekomenduojama skirti plazmaferezės operacijų pabaigoje tokiais kiekiais, kurie sudaro ne mažiau kaip 30-35% viso pakaitinės terpės kiekio. Kraujagyslių prieiga atliekama punkcija ir kateterizacija į dvi periferines venas arba centrinę veną (poraktinę ar jungo) įrengiant dviejų kanalų kateterį. Naudojant periferinę prieigą, paciento pečių srityje iš kraujo ėmimo pusės uždedama manžetė, kurioje kraujo mėginių ėmimo metu palaikomas slėgis nuo 40 iki 70 mm Hg. Premedikacija pacientams, sergantiems GBS, yra labai reta ir apima analgetiką, antihistamininį vaistą ir raminamąjį preparatą (midazolamą). Esant nestabiliai hemodinamikai, gali būti taikoma vaistų korekcija (dopaminas, dobutaminas), kuri atliekama lygiagrečiai su rehidratacija ir hemodiliucija. Hemodilucija atliekama esant hipovolemijai su hemokonstrikcija (hematokritas virš 45%, hemoglobinas virš 140g/l). Intraveninė infuzija su mažos molekulinės masės koloidais ir kristaloidais santykiu 1:3 atliekama iki 20 ml/kg paciento svorio. Pacientams, sergantiems hipovolemija be hemostrikcijos ir dehidratacijos, infuzija ruošiama prieš plazmaferezę įvedant koloidinius tirpalus (albuminą, HES, želatinolį).

[6 ] Komplikacijos: gali būti susijusios su filtrų ar separatorių veikimu (eritrocitų hemolizė, trombocitų destrukcija, kraujo perkaitimas, nepakankamas antikoaguliantų ir/ar pakaitinių medžiagų patekimas į greitkelių sistemą); ir (arba) dėl pačios procedūros (galimas hepatito, ŽIV, citomegaloviruso ir kt. virusų pernešimas per donoro plazmą, alerginės reakcijos į švirkščiamus tirpalus ir vaistus, hemoraginis sindromas, skysčių disbalansas, krešėjimo, komplemento sistemos, fibrinolizinės kaskados ir trombocitų suaktyvėjimas) agregacija). Plazmaferezės komplikacijų prevencija vykdoma ruošiantis, atliekant plazmaferezės seansus ir vėliau gydant pacientą, ir siekiama užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms. Kruopščiai surinkta istorija ir priešoperacinis tyrimas, įskaitant endoskopiją, sumažins hemoraginių komplikacijų riziką. Prieš pradedant gydymą, būtina tinkamai hidratuoti pacientą. Visos plazmaferezės operacijos metu ir po jos stebimi ir koreguojami šie rodikliai: plazmos elektrolitų kiekis, hematokritas, kraujo krešėjimo laikas pagal Sucharevo metodą (operacijos metu krešėjimo laikas turi būti ne trumpesnis kaip 25 min., po operacijos – trys matavimai). vartojami kas 4 valandas, po oda papildomai sušvirkščiama 5 tūkst. TV heparino, kurio krešėjimo laikas yra trumpesnis nei 5 minutės). Rekomenduojama laikytis atsisakymo pakeisti donoro plazmą taktikos, išskyrus atvejus, susijusius su sunkia hipovolemija ir būtinybe koreguoti hemostazės sistemą. Prieš pradedant kraujo mėginių ėmimą, pacientui iš anksto sušvirkščiama 250–500 ml izotoninio natrio tirpalo arba 6% HES tirpalo.

Intraveninė imunoterapija:

[1 ] GBS gydymui naudojami tik intraveniniai žmogaus imunoglobulino preparatai, kuriuose yra ne mažiau kaip 95 % G klasės imunoglobulinų. Pageidautina naudoti paruoštus 5 % arba 10 % tirpalus.

[2 ] Veikimo mechanizmas: G klasės imunoglobulinai blokuoja autoantikūnų gamybą, mažina uždegimą skatinančių citokinų gamybą, mažina žalingų cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymą ir kt. G klasės imunoglobulinas taip pat yra pirmos eilės vaistas gydant GBS vaikams.

[3 ] Kontraindikacijos: mažas IgA kiekis imunologinio tyrimo metu, anafilaksinė reakcija į ankstesnį žmogaus imunoglobulino preparatų vartojimą.

[4 ] Režimas: gydymo kursas susideda iš vaisto vartojimo 0,4 g/kg paciento svorio per dieną 5 dienas (2 g/kg kūno svorio per kursą).

[5 ] Metodas: jei vaistas buvo laikomas šaldytuve, prieš vartojimą jį reikia pašildyti iki kambario temperatūros, kad būtų išvengta pirogeninių reakcijų. Vartojimo greitis nustatomas priklausomai nuo pasirinkto vaisto. Paprastai per pirmąsias 15 minučių jis neturi viršyti 1,4 ml/kg/val., vėliau - 1,9-2,5 ml/kg/val., kai kurių vaistų didžiausias galimas injekcijos greitis gali siekti 5 ml/kg/val. Norint užtikrinti reikiamą vartojimo greitį, naudojama infuzinė pompa.

[6 ] Kraujagyslių prieiga: jei periferinė prieiga nepažeista, nereikia diegti centrinės venos kateterio.

[7 ] Komplikacijos: nepageidaujamos reakcijos pasireiškia ne daugiau kaip 10 % atvejų. Tarp jų yra galvos skausmas, raumenų skausmas, diskomfortas krūtinėje, karščiavimas, pykinimas ir vėmimas. Sumažinus vaisto infuzijos greitį, šios reakcijos paprastai sumažėja. Profilaktikos tikslais prieš pradedant IV infuziją galima skirti paracetamolio ir Reopoliglyukin (arba Infucol HES). Rimtos komplikacijos yra: padidėjusi tromboembolijos rizika (to išvengiama dėl mažo vaisto vartojimo greičio ir profilaktinių tiesioginių antikoaguliantų dozių paskyrimo); dilgėlinė, petechijos, migrena. Hemolizė ir inkstų kanalėlių nekrozė yra labai reti.

Nespecifiniai GBS gydymo būdai. Nespecifiniai GBS gydymo būdai yra šie: [ 1 ] kvalifikuota priežiūra imobilizuotiems pacientams ir pacientams, kuriems taikoma mechaninė ventiliacija (pragulų, hipostazinės pneumonijos, kontraktūrų ir kt. profilaktika); [ 2 ] antrinių infekcinių komplikacijų prevencija ir savalaikė adekvati korekcija; [ 3 ] giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos medikamentinė ir nemedikamentinė profilaktika; [ 4 ] rijimo ir kvėpavimo sutrikimų (maitinimas zondeliu, mechaninė ventiliacija), taip pat hemodinamikos sutrikimų kontrolė ir korekcija; [ 5 ] šlapimo pūslės ir virškinamojo trakto funkcijų būklės stebėjimas; [ 6 ] skausmo sindromo korekcija (pregabalinas, gabapentinas, karbamazepinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tramadolis); [ 7 ] psichologinė pagalba.

pastaba! Ypatingo dėmesio nusipelno reabilitacinės terapijos kompleksas (GBS), kuris nustatomas individualiai, atsižvelgiant į ligos stadiją ir sunkumą, indikacijų ir kontraindikacijų buvimą. Pacientams, sergantiems sunkiomis GBS formomis, skiriamos: [ 1 ] su nejudrumu – pasyvioji gimnastika ir [ 2 ] ateityje – mankštos terapija (būtina sąlyga – užsiėmimų trukmė ir tęstinumas), galūnių masažas, vertikalizacija hemodinamikos treniruotėms, elektrinė stimuliacija, besivystant kontraktūroms – parafino terapija ir kt. Pacientui pasiekus galimybę stovėti, laikydamas kūną vertikalioje padėtyje, galima sujungti užsiėmimus ant treniruoklių, skirtų treniruotėms vaikščioti (Lokomat ir kt.). Siekiant paspartinti galūnių funkcijos atsigavimą, rodomi pratimai simuliatoriuose su biologiniu grįžtamuoju ryšiu (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 ir kt.)

Nepriimtina: [1 ] skiriant gliukokortikosteroidinius vaistus: [ !!! ] buvo įrodyta, kad tokio tipo imunosupresinis gydymas GBS yra visiškai neveiksmingas; kortikosteroidų vartojimas ūminiu ligos periodu sukelia erozinį ir opinį virškinamojo trakto gleivinės pažeidimą, dėl kurio plazmaferezė neįmanoma; ir ilgalaikis geriamųjų kortikosteroidų vartojimas pacientams, sergantiems GBS, prisideda prie liekamųjų reiškinių išlikimo ir šalutinio poveikio išsivystymo; [ 2 ]programinės plazmaferezės operacijų atlikimas diskrečiu metodu; [ 3 ] VIG preparatų, kuriuose yra mažiau nei 95 % G klasės imunoglobulinų arba kurių sudėtis nepatikslinta imunoglobulinų sudėtis, naudojimas GBS gydyti; [ 4 ] esant sunkioms GBS formoms, nesilaikant tarptautinių ir vietinių rekomendacijų dėl atliekamo patogenetinio gydymo kiekio: plazmos pašalinimas mažesnis nei 140 ml/kg kūno svorio arba VIG skyrimas mažiau nei 2 g/kg per. kursą.

Prognozė. Taikant teisingą gydymo taktiką gydant pacientus, sergančius GBS, ir laiku atliekant patogenetinę terapiją, sveikimo prognozė yra palanki – dauguma pacientų grįžta prie ankstesnio gyvenimo būdo ir profesinės veiklos. Pažymėtina, kad aksoninėms GBS formoms būdingas lėtas ir prastesnis atsigavimas, todėl šiai pacientų kategorijai reikia ypatingo dėmesio – kuo anksčiau pradėti patogenetinę terapiją, įgyvendinant visas rekomendacijas dėl gydymo metodo ir būdo. įgyvendinimas.

Nepalankūs prognostiniai veiksniai taip pat yra didelis neurologinių sutrikimų padidėjimas (paciento nejudrumas pirmąją ligos savaitę), vyresnis nei 60 metų amžius, buvęs viduriavimas, registracija atliekant ENMG mažų motorinių reakcijų amplitudių tyrimą (mažiau). nei 10% apatinės normos ribos) ir kai kurie kiti. Tačiau adekvačios patogenetinės terapijos atveju didžioji dauguma pacientų po AIDP jau per mėnesį, o po aksoninių formų - per šešis mėnesius, nuo ligos pradžios jie gali judėti savarankiškai. Nepaisant to, 5–10% pacientų, kuriems, kaip taisyklė, buvo aksoninės GBS formos, išlieka nuolatinis didelis neurologinis deficitas, kuris visiškai pakeičia gyvenimo būdą ir reikalauja nuolatinės išorės pagalbos.

papildomos literatūros:

Straipsnis "Guillain-Barré sindromas" D.E. Kutepovas, N.I. Litvinovas, Rusijos Federacijos prezidento administracijos klinikinė ligoninė Nr. 1, Maskva, Rusija (Kazanės medicinos žurnalas, 2015, 96 tomas, Nr. 6) [skaityti];

straipsnis "Guillain-Bare sindromas: klinikiniai požymiai, diagnozė, prognozė" I.V. Damulinas, Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto Nervų ligų skyrius. JUOS. Sechenov (Neurologijos žurnalas, Nr. 6, 2013) [skaityti];

N. A. straipsnis „GBS eigos ypatumai Rusijoje: 186 atvejų analizė“. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradovas; Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga "Neurologijos mokslo centras" RAMS, Maskva; Maskvos valstybinis universitetas M.V. Lomonosovas (žurnalas "Neuroraumeninės ligos" Nr. 1, 2014) [skaityti];

pranešimas „Ligų, kurias lydi AFP sindromas, diferencinės diagnostikos aspektai“ L.I. Yasinskaya, medicinos mokslų kandidatė, Baltarusijos valstybinio medicinos universiteto Nervų ir neurochirurginių ligų katedros docentė (2014 m.)

Visi žmonės serga peršalimo ligomis. Pasveikimas, kaip taisyklė, netruks, o dauguma šių pacientų net nesikreipia į medikus. Taip nutinka dažniausiai, bet kartais viskas klostosi ne taip palankiai.

Įvadas į Guillain-Barré sindromą

Atsigavimo laikotarpiu svarbu atlikti fizioterapiją (masažą), elektrinę ryklės raumenų stimuliaciją (jei yra rijimo sutrikimų) ir mankštos terapiją. Paciento būklė įvertinama tiek kliniškai, tiek objektyviai naudojant elektroneuromiografiją.

Po trumpo negalavimo laikotarpio su SARS simptomais gali atsirasti rankų ir kojų tirpimas, šliaužiojimas (parestezija). Po 1-2 dienų prisijungia silpnumas rankose ir kojose; žmogus palaipsniui tampa visiškai imobilizuotas, praranda gebėjimą apsitarnauti. Dažnai atsiranda prakaitavimas, užkimimas, sutrinka akių judesiai. Tuo pačiu metu pacientai yra visiškai sąmoningi, viską girdi ir mato, tokių pacientų išvaizda vadinama „kalbančia galva“. Palaipsniui mažėja tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos susitraukiamumas, mažėja kvėpavimo judesių tūris, mažėja plaučių gyvybinė talpa (VC). Dėl to plaučiuose esantis kraujas nėra pakankamai praturtintas deguonimi, atsiranda deguonies badas, o dėl kvėpavimo nepakankamumo gali išsivystyti mirtina baigtis. Pacientai gydomi intensyviosios terapijos skyriuje, nes dėl kvėpavimo nepakankamumo visada gali tekti atlikti dirbtinę plaučių ventiliaciją.

Pirmą kartą šią ligą aprašė Georgesas Guillainas (1876-1961); Alexandre'as Barre'as (1880-1967) ir Andre Strohlas (1887-1977). Straipsnyje aprašomas dviejų karių – husaro ir pėstininko – ligos atvejis, kuriems per dvi savaites dėl sausgyslių refleksų nebuvimo išsivystė paralyžius. Autorių dėmesį patraukė ir šių pacientų smegenų skystyje padidėjęs baltymų kiekis. Kaip jau minėta, tokiems pacientams dažnai prireikia dirbtinės plaučių ventiliacijos, todėl pirmą kartą tai buvo daroma Rusijoje. 1912 metais rusų gydytojas Golovinskis pirmą kartą rankinį dirbtinį kvėpavimą taikė valstiečiui, kuriam buvo 21 metai, ligoniui, sergančiam poliradikuloneuritu su kvėpavimo raumenų paralyžiumi. 18 dienų gydytojas kartu su vyresniosios klasės felčeriais taip nuolat palaikė paciento kvėpavimą.

Liga pasireiškia maždaug vienodu dažniu visuose pasaulio žemynuose. Tai yra 1-2 atvejai 100 000 žmonių. Vyrai ir moterys kenčia vienodai dažnai. Jauniausiam pacientui buvo 3 savaitės, vyriausiam – 95 metai. Didžiausias sergamumas buvo pastebėtas JAV 1976–1977 m. dėl nacionalinės vakcinacijos nuo gripo.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Klinikiniam vaizdui pradinėje stadijoje būdingas parestezijos (šliaužiojimas) kartu arba atskirai, prakaitavimas ryjant, jautrumo sutrikimai (pirmiausia sutrinka gilus jautrumas – vibracinis ir vadinamasis propriorecepcinis jautrumas – tai yra sąnarys). -raumenų pojūtis, kurio dėka jaučiame savo kūno dalių padėtį (į šį jausmą dažniausiai nekreipiame daug dėmesio, bet būtent jo dėka galime vaikščioti ir negalvodami atlikti kitus veiksmus rankomis ir pėdos). Retais atvejais yra tik rankų ir (arba) kojų silpnumas. Silpnumas dažnai išsivysto tose galūnių dalyse, kurios yra arčiau vidurinės kūno ašies (proksimalinės). Sumažėja raumenų tonusas, sunkiais atvejais atsiranda dubens veiklos sutrikimai (sutrinka šlapinimasis ir tuštinimasis).

Pažengusioje stadijoje atsiranda motoriniai, jutimo sutrikimai, sausgyslių refleksų nebuvimas (arefleksija) ir vegetatyviniai sutrikimai, tai širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija, arterinė hipotenzija, vidurių užkietėjimas, žarnyno nepraeinamumas, viduriavimas, šlapimo susilaikymas, sutrikęs prakaitavimas. Jau pažengusioje stadijoje kvėpavimo raumenų silpnumas gali pasiekti tiek, kad pacientą reikia perkelti į dirbtinę plaučių ventiliaciją. Kvėpavimo sistemos gaivinimas padeda pacientams išgyventi kritinę ligos fazę, kuri tęsiasi tol, kol atkuriamas ryšys tarp centrinės ir periferinės nervų sistemos dalių.

Klinikiniai Guillain-Barré sindromo potipiai.

Pagrindinis klinikinis Guillain-Barré sindromo potipis yra ūminė kylanti demielinizuojanti polineuropatija. Pažeidimas kyla iš apačios į viršų, nuo galūnių iki galvinių nervų. Paprastai, kai žmonės kalba apie GBS, jie turi omenyje būtent šį potipį (Landry didėjantį tipą). Yra ir kitų netipinių formų, kai yra ryškus aksono pažeidimas (neurono procesas, kuriuo iš ląstelės kūno nerviniai impulsai pernešami į kitus neuronus, kurių kūnai yra arba smegenų kamiene, arba smegenų kamiene. nugaros smegenys). O tų neuronų procesai savo ruožtu siunčiami į raumenis ir vidaus organus. Šios formos yra ūminė sensorinė polineuropatija, ūminė motorinė polineuropatija, ūminė pandisautonomija (vegetatyvinis nepakankamumas) ir kai kurie kiti potipiai. Šie klinikiniai potipiai daugiausia randami Kinijos, Japonijos ir Ispanijos provincijose.

Taip pat yra vadinamasis Miller-Fisher sindromas, kuris pasireiškia ne Azijos šalyse ir kuriam būdingas akių motorinių raumenų silpnumas, ptozė (viršutinio voko nukritimas), smegenėlių ataksija. Šie simptomai verčia gydytoją susimąstyti apie centrinės nervų sistemos pažeidimo galimybę, tačiau, remiantis magnetinio rezonanso ir pjūvių tyrimais, tokių nėra. Norint nustatyti ligos potipius ir jos eigos dinamiką, plačiai taikomas elektroneuromiografijos metodas. Tai metodas, leidžiantis įvertinti nervinio impulso laidumo išilgai pažeistų nervų pažeidimo laipsnį ir pobūdį.

Guillain-Barré sindromo priežastys ir rizika

Iki mokslo pabaigos nežinoma. Manoma, kad liga pagrįsta autoimuniniais mechanizmais. Tai reiškia, kad žmogaus imuninė sistema „maištauja“ prieš savo organizmą, gamindama antikūnus prieš tam tikras nervų apvalkalo molekules. Pažeidžiami patys nervai ir jų šaknys (jie yra centrinės ir periferinės nervų sistemų sandūroje). Smegenys ir nugaros smegenys nėra paveiktos. Pradinis ligos vystymosi veiksnys yra virusai (tarp jų svarbūs citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas); bakterijos (Campylobacter jejuni). Imuninė sistema visada reaguoja į bet kokį svetimkūnį, patekusį į organizmą, tačiau kartais molekuliniame lygmenyje įvyksta „draugo ar priešo“ sistemos gedimas, tada imuninė sistema pradeda kovoti su savo organizmo ląstelėmis. Moksle šis reiškinys vadinamas „molekuline mimika“.

Guillain-Barré sindromo diagnozė

Labai svarbu atpažinti ligą ankstyvosiose stadijose ir laiku pradėti tinkamą gydymą. Apklausus paaiškėja, kad ligos simptomai pacientei progresavo per kelias dienas po trumpo karščiavimo, lydimos SARS simptomų ar išmatų atsipalaidavimo.

Būtini Guillain-Barré sindromo diagnozavimo kriterijai yra progresuojantis rankų ir (arba) kojų raumenų silpnumas ir sausgyslių arefleksija. Svarbu atkreipti dėmesį į pažeidimo simetriją, jutimo sutrikimus, galvinių nervų pažeidimus (gali būti pažeisti visi galviniai nervai, išskyrus I, II ir VIII poras); autonominiai sutrikimai (tachikardija, aritmija, laikysenos hipotenzija ir kt., žr. aukščiau), karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kurie pacientai karščiuoja dėl gretutinių ligų). Ligos simptomai vystosi greitai, tačiau 4 savaičių pabaigoje nustoja didėti. Paprastai pasveikimas prasideda praėjus 2–4 savaitėms po to, kai nutrūksta ligos paūmėjimas, tačiau kartais gali užsitęsti ir kelis mėnesius.

Guillain-Barré sindromas turi daug panašių simptomų kaip ir kitos ligos, todėl jį reikia atskirti nuo: sunkiosios miastenijos, botulizmo, antibiotikų sukelto paralyžiaus, stuburo smegenų ligos, skersinio mielito, ūminio nekrozuojančio mielito, smegenų kamieno pažeidimų, užrakinto sindromo. , kamieninis encefalitas , hipermagnezemija; porfirinė polineuropatija (jos diagnozei nustatyti reikia atlikti šlapimo tyrimą dėl porfobilinogeno), kritinių būklių polineuropatija, neuroboreliozė (Laimo liga), ūminė tetraparezė (tai yra, kai paralyžiuotos visos 4 galūnės), erkės įkandimas, apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis ( švinu, auksu, arsenu, taliu), apsinuodijus vaistais (vinkristinu ir kt.).

Guillain-Barré sindromo gydymas

Deja, dažnai bandoma gydyti steroidiniais hormonais, o tai pablogina šių pacientų prognozę.

Pacientą reikia kuo greičiau nuvežti į specializuotos ligoninės reanimacijos skyrių, kur jam bus nustatyta galutinė diagnozė ir paskirtas specifinis gydymas. Guillain-Barré sindromui tai yra etapinė plazmaferezė. Plazmaferezė – tai kraujo paėmimas iš paciento ir susidariusių elementų atskyrimas nuo plazmos centrifuguojant. Susidarę elementai grąžinami atgal į kraują, pašalinama plazma. Vietoj plazmos pacientui perpilamas albumino tirpalas ir elektrolitų tirpalai. Kartu su plazma iš paciento kūno pašalinami antikūnai ir kiti molekuliniai veiksniai, sukeliantys autoimuninį nervų mielino apvalkalo pažeidimą. Plazmaferezė „nutraukia“ autoimuninio uždegimo vystymąsi, paciento būklė stabilizuojasi. Stabilizavus paciento būklę, jis pradeda sveikti.

Taip pat taikomas gydymo būdas G tipo imunoglobulinais, kurie gaunami iš maždaug 9000 donorų kraujo serumo. Šiuo atžvilgiu gydymas yra labai brangus ir retai naudojamas.

Reikalinga atidi priežiūra, bendro kraujo tyrimo, koagulogramos ir biochemijos rodiklių stebėjimas.

Guillain-Barré sindromo reabilitacija ir prognozė

Dauguma pacientų turi gero pasveikimo perspektyvą.

Laiku ir tinkamai gydant, prognozė yra palanki. Pacientai pasveiksta, pilnai pasitarnauja – gyvena visavertiškai, nors vidutinis rankų ir kojų silpnumas gali išlikti visą gyvenimą.