Pagrindinių arterijų perkėlimas. Didžiųjų širdies kraujagyslių perkėlimas: patologijos priežastys, simptomai ir gydymas su prognozėmis

Įgimtos nenormaliai išsidėsčiusios kraujagyslės, išeinančios iš širdies skilvelių, kelia grėsmę gyvybei. Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra dažniausia įgimta širdies liga tarp kitų defektų. Stebint nėščią moterį galima nustatyti problemą prieš gimstant kūdikiui, o tai padės planuoti jos gydymą.

Ligos ypatybės

Teisinga struktūra numato, kad plaučių kamienas išeina iš dešinėje esančio skilvelio, kuris yra atsakingas už veninį kraują. Per šį pagrindinį kraujagyslę kraujas siunčiamas į plaučius, kur jis yra praturtintas deguonimi. Iš kairiojo skilvelio išsikiša arterija. Kairioji pusė yra atsakinga už arterinį kraują, kuris siunčiamas į didelį ratą, kad maitintų audinius.

Transpozicija yra patologija, kai pagrindinės kraujagyslės yra atvirkštinės. Iš dešiniojo skilvelio išsekęs kraujas patenka į arteriją ir didelį ratą. O iš kairiojo skilvelio kraujas, skirtas ląstelėms prisotinti deguonimi, vėl užburtu ratu patenka į plaučius.

Gaunami du lygiagretūs apskritimai, kur prisodrintas kraujas negali patekti į didįjį ratą, o patekęs į plaučius neprisotinamas deguonimi, nes jo nedavė audiniams ir nenuskurdo. Veninis kraujas dideliame apskritime iš karto sukelia audinių deguonies badą.

Kaip suvokiamas nenormalus laivų išdėstymas įvairiais gyvenimo laikotarpiais:

• Kūdikis įsčiose. Vaikas įsčiose nepatiria diskomforto dėl tokios patologijos, nes jo kraujas dar nėra apėjęs didelio rato ir šiuo laikotarpiu jis nėra gyvybiškai svarbus.
• Gimusiam vaikui svarbu, kad bent dalis veninio kraujo turėtų galimybę gauti deguonies. Situaciją gelbsti kitų įgimtų anomalijų buvimas. kai joje yra skylė ir skirtingų skilvelių kraujas gali bendrauti tarpusavyje. Dalis veninio kraujo juda į kairįjį skilvelį, todėl dalyvauja mažajame rate.Jis turi galimybę gauti deguonį patekęs į plaučius. Arterinis kraujas, iš dalies patekęs į dešinę širdies pusę, arterija eina į didelį ratą ir neleidžia audiniams patekti į kritinę būseną dėl hipoksijos. Be to, dalinis kraujo keitimas tarp veninės ir arterinės kraujotakos gali būti atliekamas dėl:
  • dar neuždarytas arterinis latakas,
  • jei prieširdžių pertvara turi
  • ovalus langas.

Šiame etape specialistai nustato, kada geriau koreguoti pacientą. Apsvarstykite, kiek galite laukti, dažnai ne ilgiau kaip mėnesį. Jie imasi veiksmų, kad mažas ir didelis apskritimai neatsitiktų visiškai atskirti vienas nuo kito. Vaiko oda dažniausiai būna melsva. Laikui bėgant pradeda kauptis neigiamas deguonies bado poveikis ir atsiranda vis daugiau ligos simptomų.

• Suaugęs žmogus, jei ankstyvoje vaikystėje nebuvo ištaisyti šio tipo ydos sukelti apsigimimai, negali būti gyvybingas. Taip yra dėl to, kad patologijos progresavimo rezultatai kaupiasi organizme, vedantys į negrįžtamus procesus.Gali būti variantų, jei anomalija nėra labai sunki, bet be jokios korekcijos neįmanoma turėti normalios gyvenimo trukmės. .

Šiame vaizdo įraše medicinos specialistai išsamiau pasakoja apie ligos ypatybes ir pagrindinį didžiųjų kraujagyslių perkėlimo metodą:

Formos ir klasifikacija

Ekspertai išskiria keturis pažeidimų variantus.

1. nepilnas perkėlimas. Kai pagrindinės kraujagyslės išeina iš vieno skilvelio, pavyzdžiui: dešiniojo.
   Jei indai dėl gamtos klaidos pasikeitė vietomis, bet vienas iš jų turi išėjimą iš abiejų skilvelių.
2. Visiškas didžiųjų laivų perkėlimas. Taip vadinamas defektas, kai pagrindinės arterijos ir plaučių kamienas pasikeitė vietomis. Rezultatas yra du lygiagrečiai kraujo apytakos ratai. Tuo pačiu metu veninės kraujotakos ir arterinės kraujotakos kraujas nesusisiekia tarpusavyje.
   Sunkus atvejis. Tai padeda išsilaikyti iki pataisos, kuri leidžia bendrauti su mažų ir didelių apskritimų krauju. Jis tęsiasi nuo perinatalinio periodo ir gydytojai stengiasi atidėti jo uždarymą iki korekcinės procedūros.
3. Greitkelių transpozicija, kuri turi papildomų fiziologijos apsigimimų.Čia tinka atvejai, kai širdies pertvaroje yra skylutė, tai yra defektas. Tačiau ši aplinkybė palengvina naujagimio būklę ir leidžia išgyventi iki korekcinės procedūros.
4. Pataisyta didžiųjų indų perkėlimo forma
   Su šia patologija gamta, atrodo, padarė dvigubą klaidą. Kaip ir pirmuoju atveju, pagrindiniai pagrindiniai indai vietomis yra tarpusavyje pasislinkę. Ir antra anomalija – kairysis ir dešinysis skilveliai taip pat yra vienas kito vietoje. Tai yra, dešinysis skilvelis yra kairėje ir atvirkščiai.
   Tokia forma palengvina situaciją, nes stipriai neveikia kraujotakos. Tačiau laikui bėgant patologijos pasekmės vis tiek kaupiasi, nes dešinysis ir kairysis skilveliai natūraliai susiformavę nešti skirtingus krūvius ir jiems sunku vienas kitą pakeisti.

Neteisinga pagrindinių indų vieta (schema)

Priežastys

Neteisingas pagrindinių kraujagyslių išdėstymas susidaro vaisiaus perinatalinio gyvenimo metu, kai susidaro širdies ir kraujagyslių sistema. Tai yra per pirmąsias aštuonias savaites. Kodėl įvyksta anomali gedimas, tiksliai nežinoma.

Veiksniai, prisidedantys prie nenormalaus intrauterinio organų vystymosi, yra šie:

• būsimos motinos poveikis:
  • sąlytis su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis,
  • vartoti vaistus be gydytojo sutikimo,
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis,
  • gyvena nepalankios ekologijos vietose,
  • jei nėščia moteris sirgo:
    • vėjaraupiai,
    • SARS,
    • tymų
    • pūslelinė
    • epideminis parotitas,
    • sifilis
    • raudonukė;
• genetinis polinkis,
• netinkama mityba arba prasta mityba,
• alkoholio vartojimas,
• cukrinis diabetas būsimai motinai be tinkamos kontrolės nėštumo metu,
• jei nėštumas yra vyresnis nei keturiasdešimt metų,
• liga pasireiškia vaikams, turintiems kitų chromosomų sutrikimų, pavyzdžiui, Dauno sindromą.

Simptomai

Kadangi ankstyvoje vaikystėje pacientai neišgyvena be korekcijos, galime kalbėti apie naujagimių didžiųjų kraujagyslių perkėlimo simptomus:

• oda turi melsvą atspalvį,
• padidėjusios kepenys,
• dusulys,
• greitas širdies plakimas;
• ateityje, jei vaikas galėtų išgyventi be defektų ištaisymo:
  • yra fizinio vystymosi vėlavimas,
  • prastai priauga reikiamo svorio pagal amžių,
  • krūtinės padidėjimas
  • širdis didesnė nei įprastai
  • paburkimas.

Diagnostika

Galima nustatyti vaisiaus didžiųjų kraujagyslių perkėlimą jo intrauterinio vystymosi metu. Tai padės planuoti ir pasiruošti vaiko priežiūrai. Jei problema nenustatyta, tada gimus cianozės specialistai siūlo širdies ydą.

Siekiant išsiaiškinti pažeidimo rūšį, gali būti tokios procedūros.

• echokardiografija
  Labai informatyvus ir saugus metodas. Galite nustatyti neteisingą indų vietą ir kitus defektus.
• Rentgeno nuotraukos
  Jie leidžia pamatyti širdies formą ir dydį, kai kurias kraujagyslių ypatybes.
• kateterizavimas
  Kateteris įvedamas į širdies sritį per kraujagysles. Su juo galite išsamiai ištirti vidinę širdies kamerų struktūrą.
• Angiografija
  Vienas iš kraujagyslių tyrimo metodų naudojant kontrastinę medžiagą.

Šis vaizdo įrašas parodys, kaip atrodo didžiųjų laivų perkėlimas:

Gydymas

Pagrindinis ir vienintelis didžiųjų kraujagyslių perkėlimo gydymo būdas yra chirurgija. Yra keletas būdų, kaip padėti naujagimiui laikotarpiu prieš prisitaikymą.

Terapiniai ir medicininiai metodai

Terapinis metodas bus reikalingas stebint būklę po operacijos. Medicininis metodas naudojamas kaip pagalbinė priemonė. Ruošiant naujagimį prisitaikymui, jam gali būti paskirta vartoti prostaglandiną E1. Tikslas: užkirsti kelią arterinio latako peraugimui.

Jis egzistuoja vaikui iki gimimo, tada perauga. Laikant atvirą lataką, vaikas išgyvens iki operacijos. Išliks galimybė bendrauti su venine ir arterine kraujotaka.

O dabar pakalbėkime apie didžiųjų laivų perkėlimo operaciją.

Operacija

• Pirmoji chirurginė intervencija, kuri daugeliu atvejų atliekama kuo greičiau naujagimiui, yra Rashkind procedūra. Jį sudaro kateterio su balionu įvedimas į širdies sritį, prižiūrint įrangai.
  Balionas ovaliame lange prisipučia ir taip jį išplečia. Uždaro tipo operacija (paliatyvioji).
• Defektų ištaisymo operacija yra radikali intervencija naudojant dirbtinę kraujotakos palaikymą (Zatenet operacija). Procedūros tikslas – visiškas natūralių defektų ištaisymas. Geriausias laikas jai įgyvendinti yra pirmasis gyvenimo mėnuo.
• Jei vėluojate kreiptis pagalbos į specialistus, kartais negalima atlikti indų perkėlimo operacijos. Taip yra dėl to, kad skilveliai prisitaikė ir prisitaikė prie esamos apkrovos ir gali neatlaikyti pokyčių.Paprastai tai taikoma vaikams nuo vienerių iki dvejų metų. Tačiau ekspertai turi pasirinkimą, kaip galite jiems padėti. Chirurgija atliekama siekiant nukreipti kraujo tėkmę, kad dėl to arterinis kraujas cirkuliuotų dideliu ratu, o veninis – mažu.

Išsamiau apie tai, kaip atliekama operacija, jei vaikas perkelia didžiuosius kraujagysles, šis vaizdo įrašas papasakos:

Ligos prevencija

Norint susilaukti vaikelio, reikia rimtai pasiruošti, pasitikrinti sveikatą, laikytis specialistų rekomendacijų. Nėštumo metu reikėtų vengti žalingų situacijų:

• būti nepalankios ekologijos vietose,
• nesiliestų su cheminėmis medžiagomis,
• neveikti vibracijos, jonizuojančiosios spinduliuotės;
• tabletės, jei reikia, kreipkitės į specialistą;
• imtis atsargumo priemonių, kad išvengtumėte infekcinių ligų.

Bet jei atsirado patologija, geriausias pasirinkimas yra ją aptikti prieš gimstant vaikui. Todėl to reikia laikytis gimdant vaiką.

Komplikacijos

Kuo ilgiau vaikas gyvena be prisitaikymo, tuo labiau organizmas prisitaiko prie situacijos. Kairysis skilvelis pripranta prie sumažėjusio krūvio, o dešinysis – prie padidėjusio. Sveikam žmogui krūvis pasiskirsto atvirkščiai.

Sumažėjusi apkrova leidžia skilveliui sumažinti sienelės storį. Jei korekcija atliekama pavėluotai, kairysis skilvelis po procedūros gali neatlaikyti naujos apkrovos.

Be operacijos padidėja audinių deguonies badas, atsiranda naujų ligų ir sutrumpėja gyvenimas. Labai retai po operacijos atsiranda komplikacijų: plaučių arterijos susiaurėjimas. Taip atsitinka, jei procedūros metu buvo naudojamos dirbtinės medžiagos protezavimui arba dėl siūlų.

Norėdami to išvengti, daugelis klinikų naudoja:

• speciali elementų siuvimo technika, atsižvelgiant į tolesnį greitkelio augimą;
• protezavimui naudojamos natūralios medžiagos.

Prognozė

Atlikus korekcinę operaciją teigiami rezultatai būna 90 proc. Tokiems pacientams po procedūros reikalingas ilgalaikis specialistų stebėjimas. Jiems patariama nedaryti didelio fizinio krūvio.

Be kvalifikuotos pagalbos naujagimiai, kurių kraujagyslės yra natūraliai pasislinkusios, pirmąjį gyvenimo mėnesį miršta iki 50 proc. Likę pacientai dažniausiai gyvena ne ilgiau kaip metus dėl hipoksijos, kuri progresuoja.

Didžiųjų laivų perkėlimas - rimčiausia įgimta širdies liga, nesuderinama su gyvybe. Jai būdinga nenormali širdies kraujagyslių padėtis. Tai yra plaučių arterijos kamieno ir aortos vietos, palyginti su širdies kamera, patologija. Šiuo atveju transpozicija gali būti įvairių variacijų: kartu su kita širdies yda, pilna, nepilna. Apsvarstykite „paprastos TMS“ būseną, kuriai būdingas visiškas perkėlimas.

Sveikam žmogui iš kairiojo skilvelio atsiranda aorta, o iš pirmojo – plaučių arterija. Naujagimiui, perkėlus didžiuosius kraujagysles, yra priešingai. Tuo pačiu metu visa kita širdies išsidėstymo yra normalu. Ši patologija dažniausiai pasitaiko tarp visų perkėlimo atvejų. Naujagimis su šia TMS atrodo gerai, yra pilnavertis ir iš pradžių nerodo jokių nukrypimų. Tačiau, palyginti su kitais vaikais, jis atrodo labai mėlynas. Veninis kraujas nėra praturtintas deguonimi, nes nepraeina per plaučius. Palaipsniui praturtinamas anglies dioksidu. Kartu su jais plaučių arterija, priešingai, yra persotinta deguonimi. Tai yra, gaunamas toks vaizdas, kuriame du kraujo apytakos ratai yra visiškai atjungti ir nesiliečia vienas su kitu.

Tačiau vaikai, gimę su tokia patologija, ne iš karto patenka į kritinę būklę. Yra tam tikras veiksnys, kuris palaiko jų gyvybingumą iki tam tikro taško. Interatrialinėje pertvaroje yra skylė, pro kurią išteka veninis kraujas ir patenka į plaučius, kur jis prisotinamas deguonimi. Šis šuntas yra sujungtas su plaučių arterija. Tačiau šis mechanizmas yra itin trumpas gyvybei palaikyti, o naujagimiai per kelias dienas patenka į ypač kritinę būklę, todėl reikia skubios chirurginės intervencijos.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra išgydomas. Stacionariomis gimdymo sąlygomis patologija greitai nustatoma, po to gydytojai imasi skubių priemonių. Vaiko krūtinė atidaroma, aparatas prijungiamas, pakeičiant natūralią kraujotaką. Tai atvėsina kraują. Abi širdies kraujagyslės yra išpjaustytos. Atlikti anatominę įgimto defekto korekciją. Nuo aortos nupjautos arterijos susiuvamos prie plaučių arterijos – tai atsinaujinusios aortos šaltinis. Toliau čia susiuvama antroji aortos dalis. Iš perikardo pagamintas vamzdelis plaučių arterijai taisyti.

Operacija labai rimta, trunka ilgai. Tačiau dabar nebūtina keliauti toli į užsienį, kad jį užbaigtum. Rusijoje daugelis klinikų jau gali ištaisyti didžiųjų indų perkėlimą. Tačiau yra viena sąlyga: operaciją reikia atlikti nedelsiant: iki 2 savaičių naujagimio, sergančio TMS, gyvenimo.

Operacijos pasekmės

TMS defekto pašalinimo operacijos vykdomos 25 metus. Ir šiandien jaunuoliai, vyresni nei 20 metų, kurie praeityje gimė perkeldami didžiuosius indus, gyvena įprastą gyvenimą. Po operacijos būtina reguliariai lankytis pas kardiologą, nes vaikui augant gali atsirasti komplikacijų. Atskirai norėčiau atkreipti dėmesį į naujas medicinos galimybes TMS veikloje. Jei anksčiau buvo koreguojama visa širdies anatomija, tai dabar naudojami kraujo takų koregavimo metodai. Ši technika leido operuoti vaikus, kurie dėl kokių nors priežasčių negali koreguoti širdies anatomijos.

Procentais, maždaug pusė vaikų, išgydytų nuo TMS, turi širdies ritmo sutrikimų. Kita pusė gyvena gana sveikai. Amžinai sunkus fizinis krūvis yra kontraindikuotinas. Pavyzdžiui, mergaitėms draudžiama gimdyti po operacijos dėl TMS. Nėštumas gali labai apsunkinti širdį.

6867 0

Visiškas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra sunki įgimta cianotinė širdies liga, kai aorta kyla iš dešiniojo skilvelio ir yra prieš užpakalinės plaučių arterijos kamieną; pastarasis išeina iš kairiojo skilvelio ir perneša deguonies prisotintą kraują; yra teisingai suformuoti atrioventrikuliniai vožtuvai ir širdies skilveliai. Toks apibrėžimas neapima vieno širdies skilvelio, kuriame pagrindinių kraujagyslių vietos tipas nėra reikšmingas, ir vieno iš atrioventrikulinių vožtuvų atrezijos, kuri vaidina lemiamą vaidmenį dėl atsirandančių hemodinamikos sutrikimų.

SSRS medicinos mokslų akademijos A. N. Bakulevo Kardiologijos instituto ankstyvojo ir vyresnio amžiaus vaikų įgimtų širdies ydų skyrių duomenimis, jaunesnių nei 1 mėnesio pacientų didžiųjų kraujagyslių persodinimo dažnis buvo 27 proc. , 1-3 mėnesių - 16,7%, 36 mėnesių - 9,4%, 6-12 mėnesių - 4%, 1-2 metų - 1,2%, virš 2 metų - 0,5%. Skirtumas tarp klinikinių ir anatominių duomenų, taip pat duomenų, gautų priklausomai nuo amžiaus, skiriasi dėl didelio sergančiųjų šia širdies liga ankstyvoje vaikystėje mirtingumo, dėl kurio šių pacientų skaičius vyresnio amžiaus žmonėms mažėja. amžiaus.

Tai patvirtina Liebman ir kt. (1969 m.) duomenys, pagal kuriuos 28,7% kūdikių, gimusių visiškai persodinus didžiąsias kraujagysles, miršta per 1-ąją gyvenimo savaitę, 51,6% – per 1-ąjį mėnesį, o 89,3% – per pirmąją gyvenimo savaitę. 1-ųjų gyvenimo metų pabaiga. Vidutinė gyvenimo trukmė, anot tų pačių autorių, priklausė nuo kompensuojamųjų ir gretutinių defektų ir siekė 0,11-0,28 metų mažiems interatrialiniams ir tarpskilveliniams pranešimams, 0,81 metų dideliems interatrialiniams defektams. dideli tarpskilvelinės pertvaros defektai ir su struktūriniais plaučių kraujagyslių pokyčiais - 2 metai, su tarpskilvelinės pertvaros defektais su plaučių arterijos stenoze - 4,85 metų.

Anatomija

Visiškai perkėlus didžiąsias kraujagysles, tuščiosios venos ir plaučių venos perneša kraują į dešinįjį ir kairįjį prieširdžius, kurie susisiekia su atitinkamais skilveliais naudodami triburį ir mitralinį vožtuvus. Tačiau, priešingai nei įprasta, aorta nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija – iš kairiojo skilvelio. Kylančioji aorta visada yra priekyje ir dažniau dešinėje, palyginti su plaučių arterijos, esančios už ir kairėje, kamieno atžvilgiu. Retais atvejais aorta yra vidurinėje kūno linijoje, tiesiai priešais plaučių kamieną, o dar rečiau aorta yra kairėje nuo plaučių kamieno. Abiejų pagrindinių kraujagyslių eiga lygiagreti, o plaučių arteriją aorta visada dengia 1/2-1/3, rečiau – visiškai.
Paprastai yra nenormalus vainikinių arterijų išdėstymas. Dažniausiai kairioji vainikinė arterija kyla iš Valsalvos aortos sinuso. Jo kamienas, priešingai nei įprasta, eina į priekį nuo plaučių arterijos kamieno ir susidaro priekinės nusileidžiančios ir kairiosios cirkumfleksinės šakos. Dešinė vainikinė arterija kyla iš užpakalinės aortos sinuso ir patenka į dešinę atrioventrikulinę vagą. Taigi dešinysis aortos sinusas su šiuo defektu yra ne vainikinis (Shaher, Puddu, 1966).

Dėl to, kad dešinysis skilvelis, pumpuojantis kraują į aortą, veikia esant hiperfunkcijai, kuria siekiama įveikti didelį atsparumą išstūmimui, pastebima staigi jo miokardo hipertrofija. Mažiau ryški kairiojo skilvelio hipertrofija yra dėl to, kad jis veikia apkrovos sąlygomis, kai padidėja kraujo tūris. Tik esant plaučių arterijos stenozei arba negrįžtamiems morfologiniams plaučių kraujagyslių pakitimams, gali atsirasti staigi jos hipertrofija.

Gyvenimas su visišku didžiųjų indų perkėlimu neįmanomas be kompensuojamųjų defektų. Atvira foramen ovale atsiranda 33 % pacientų, skilvelių pertvaros defektas – 61 %, atviras arterinis latakas – 8,5 %, o prieširdžių pertvaros defektas – 5,7 % pacientų. Plaučių arterijos stenozė (23 %) yra dažniausiai stebimas gretutinis defektas, kuris derinamas su skilvelių pertvaros defektu.

Hemodinamika

Kraujo tekėjimas vyksta per du atskirtus kraujo apytakos ratus. Pirmuoju ratu kraujas iš dešiniojo skilvelio patenka į aortą ir, praeidamas per sisteminę kraujotaką, per tuščiąją veną ir dešinįjį prieširdį vėl grįžta į dešinįjį skilvelį. Vadinasi, kūno audiniai ir organai aprūpinami krauju, kuriame yra mažai deguonies. Antruoju ratu kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į plaučių arteriją ir, praėjęs plaučių cirkuliaciją, vėl grįžta per plaučių venas ir kairįjį prieširdį į kairįjį skilvelį. Vadinasi, plaučiuose cirkuliuoja didelis deguonies prisotintas kraujas, o tai nėra naudinga.

Jei intrauterinio gyvenimo metu defekto buvimas neturi didelės įtakos vaisiaus vystymuisi, tada iš karto po gimimo vaikas miršta. Taip yra dėl kraujo apytakos ratų nevienodumo ir dėl to negalėjimo įgyvendinti normalaus dujų mainų. Tik intrakardiniai pranešimai, per kuriuos keičiasi kraujas tarp kraujotakos ratų, daro šiuos pacientus gyvybingus. Kraujo išleidimas atliekamas dviem kryptimis, nes dėl jo vienpusio pobūdžio vienas iš apskritimų gali visiškai ištuštėti. Šio atstatymo iš dešinės į kairę reikšmė yra efektyvi plaučių kraujotaka, nes būtent tokiame tūryje sumaišytas kraujas pasiekia plaučių kapiliarus (Campbell ir Bing, 1949; Shaher, 1964).

Atstatymo mechanika yra tokia. Naujagimiams, prasidėjus kvėpavimui, išsiplečia plaučių kraujagyslių dugnas ir sumažėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas žemiau sisteminio lygio. Dėl to kraujas patenka iš aortos į plaučių arteriją per atvirą arterinį lataką arba bronchų arterijas. Rečiau kraujo šuntas iš dešinės į kairę atsiranda prieširdžių lygyje. Dėl to padidėja plaučių kraujotakoje cirkuliuojančio ir į kairįjį prieširdį patenkančio kraujo tūris. Vidutinis slėgis kairiajame prieširdyje padidėja ir viršija jo lygį dešiniajame prieširdyje, o tai veda prie kraujo šunto iš kairės į dešinę per tarpatrialinį ryšį.

Esant skilvelių pertvaros defektui su mažu arba vidutiniškai padidėjusiu plaučių kraujagyslių pasipriešinimu, skilvelių sistolės metu vykstantis kraujo manevras iš dešinės į kairę sukelia plaučių kraujotakos hipervolemiją. Padidėjus kraujo tekėjimui į kairįjį skilvelį, padidėja diastolinis slėgis, kuris viršija jo lygį dešiniajame skilvelyje, todėl skilvelio diastolės metu vyksta kraujo manevravimas iš kairės į dešinę (Shaher, 1964).

Esant skilvelių pertvaros defektui su dideliu plaučių kraujagyslių pasipriešinimu arba sunkia plaučių arterijos stenoze, dėl padidėjusios sisteminės kraujotakos padidėja dešiniojo prieširdžio slėgis ir dešiniojo skilvelio diastolinis slėgis. Todėl diastolės metu vyksta kraujo manevravimas iš dešinės į kairę per skilvelio pertvaros defektą, o sistolės metu – iš kairės į dešinę. Taigi kraujo šuntavimo krypčiai ir dydžiui visiškai perkeliant didžiąsias kraujagysles turi įtakos sisteminės ir plaučių kraujotakos pasipriešinimo santykis, plaučių kraujotakos tūris ir kompensuojamojo pranešimo tipas bei dydis.

Klinika

Širdies liga berniukams suserga 2,5 karto dažniau. Iškart po gimimo pacientai serga cianoze, kuri su amžiumi didėja. Jei gimus vaiko svoris dažnai būna normalus, tada 1-3 mėnesių amžiaus, kaip taisyklė, galima pastebėti netinkamą mitybą, rachitą. Tai dažniausiai siejama su maitinimosi sunkumais, kuriuos pablogina širdies nepakankamumas. Fizinio vystymosi atsilikimas lemia tai, kad vaikai vėliau pradeda sėdėti ir vaikščioti. Dažnai psichikos raida atsilieka.

Klinikinį defekto vaizdą daugiausia lemia plaučių arterijos stenozės buvimas ar nebuvimas. Pacientams, kuriems nėra plaučių arterijos stenozės, ramybės būsenoje atsiranda dusulys, kuris yra susijęs su padidėjusia plaučių kraujotaka ir hipoksemija. Dažnai registruojamos kvėpavimo takų ligos. Sulaukę 1 metų, pacientai dažnai gali turėti „širdies kuprą“ ir, kaip taisyklė, teigiamą „būgno lazdelių“ požymį ant rankų ir kojų pirštų. Visi pacientai nuo gimimo serga policitemija, kuri didėja su amžiumi. Hemoglobino vertė gali siekti 23-25, eritrocitų skaičius - 6 000 000-8 000 000, hematokritas - 80%. Perkusija atskleidžia staigų širdies dydžio padidėjimą.

Klausantis širdies, nustatomas II tono akcentas, susijęs su garsiu aortos vožtuvų, esančių arti priekinės krūtinės sienelės, uždarymo tonu. Plaučių hipertenzija taip pat lemia II akcento toną, tačiau dažniausiai tai prastai atliekama dėl plaučių vožtuvų užpakalinės padėties. Esant skausmui esant atviram ovaliam langeliui, triukšmų dažniausiai nebūna, rečiau antrajame ar trečiame tarpšonkauliniame tarpe kairiajame krūtinkaulio krašte girdimas silpnas sistolinis ūžesys. Murzimo gali nebūti girdėti net esant dideliam skilvelio pertvaros defektui, kartu su aukšta plautine hipertenzija (Wells, 1963). Esant mažų dydžių tarpskilvelinės pertvaros defektams, sistolinis ūžesys yra garsesnio ir šiurkštesnio tembro ir lokalizuotas trečiame-ketvirtajame tarpšonkauliniame tarpe kairiajame krūtinkaulio krašte.

Nuo 2-4 gyvenimo savaitės pacientams atsiranda širdies nepakankamumo požymių, pasireiškiančių kardiomegalija su staziniais karkalais plaučiuose.

Elektrokardiografiniam vaizdui būdingas širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę, dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofija. Pacientams, kuriems yra didelis skilvelio pertvaros defektas arba atviras arterinis latakas ir žymiai padidinta plaučių kraujotaka, galima pastebėti normalią širdies elektrinę ašį ir abiejų skilvelių hipertrofijos požymius.

Rentgeno tyrimas tiesioginėje projekcijoje atskleidžia progresuojančią kardiomegaliją. Šiuo atveju širdies forma primena kiaušinį, pakreiptą taip, kad jo ilgoji išilginė ašis būtų įstrižai.

Mažiausiai išgaubtas stulpas nukreiptas į viršų ir į dešinę, o didžiausio išgaubto polius – žemyn ir į kairę (Carey ir Elliott, 1964). Širdis išsiplečia dėl kairiųjų sekcijų, kurios patiria padidėjusio kraujo tūrio apkrovą, ir dėl dešiniojo skilvelio, kuris pumpuoja kraują į sisteminę kraujotaką. Pacientams, sergantiems plautine hipertenzija ir vienodu sisteminiu bei plaučių kraujagyslių pasipriešinimu, širdies dydis padidėja mažiau, nes nėra kairiųjų skyrių tūrio perkrovos.

Taussig mano, kad kraujagyslių pluošto pločio padidėjimas kairėje priekinėje įstrižoje projekcijoje, o ne siaurumas tiesioginėje projekcijoje, yra būdingas radiologinis požymis šiam defektui. Reikia pažymėti, kad 1–2 savaičių kūdikių plaučių būklė yra normali arba šiek tiek sustiprėjusi. Vyresniame amžiuje plaučių struktūra paprastai sustiprėja, o padidėjimo laipsnis koreliuoja su širdies dydžio padidėjimo laipsniu.

Pacientams, kuriems kartu yra plaučių arterijos stenozė, dusulys yra šiek tiek mažiau ryškus nei pacientams, kurių plaučių kraujotaka yra padidėjusi, o policitemija yra ryškesnė. Širdies dugne girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys. Širdies nepakankamumo požymiai yra lengvi arba jų nėra. Elektrokardiogramoje yra širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai. Tik retais atvejais galima pastebėti širdies elektrinės ašies nuokrypį į kairę (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Radiologiškai plaučių modelio sunkumas priklauso nuo plaučių arterijos stenozės sunkumo; širdies šešėlis yra vidutiniškai padidintas, bet mažesniu mastu nei ankstesnio pogrupio pacientams ir daugiau nei pacientams, sergantiems Fallot tetralogija. Tai yra svarbus skirtumas su pastaruoju defektu.

Širdies kateterizacija atskleidžia mažą kraujo prisotinimą deguonimi dešiniosiose širdies ertmėse ir sisteminėje arterijoje, kartais siekia 30%. Dešiniajame skilvelyje visada fiksuojamas aukštas, lygus sisteminiam slėgiui, slėgis, dažnai iš jo ertmės galima pervesti kateterį į kylančiąją aortą. Širdies kateterizacija turi absoliučią diagnostinę reikšmę, kai matuojamas slėgis ir paimami kraujo mėginiai iš visų ertmių ir didžiųjų kraujagyslių. Išskirtinę reikšmę turi plaučių arterijos kateterizacija. Tokiais atvejais galima pastebėti didesnį kraujo prisotinimą deguonimi šioje kraujagyslėje, palyginti su aorta, nustatyti plautinės hipertenzijos laipsnį, o tai svarbu planuojant chirurginę intervenciją. Tačiau tokia informacija gaunama retai, nes įprastiniais metodais neįmanoma įvesti kateterio į plaučių arteriją.

Atrankinė angiokardiografija, atliekama dviem projekcijomis, yra pasirinkimo metodas ir lemiamas tyrimas, leidžiantis nustatyti ne tik aortos ir plaučių arterijos transpozicijos buvimą, bet ir kompensacinius bei gretutinius defektus. Įvedus kontrastinę medžiagą į dešiniojo skilvelio ertmę, stebimas jo vyraujantis srautas į aortą, o atliekant kairiąją ventrikulografiją - į plaučių arteriją. Angiokardiogramose atskleidžiama priekinė kylančiosios aortos vieta ir užpakalinė plaučių arterijos kamieno vieta, kurios turi lygiagrečią eigą.

A, b - kairiojo skilvelio kontrastinė medžiaga patenka į už nugaros esančią plaučių arteriją; c, d - kontrastinė medžiaga užpildo dešiniojo skilvelio ertmę ir aortą, kuri užima priekinę padėtį

Priešingai nei įprastame paveiksle, dešiniojo skilvelio išėjimas dažniau nukreipiamas į dešinę, kaip matyti tiesioginėje projekcijoje, o kairiojo skilvelio išėjimas yra nukreiptas atgal, kaip matyti iš šoninės projekcijos. Aortos vožtuvai yra virš plaučių vožtuvų lygio.

Didžiausia diagnostinė vertė nustatant gretutinius defektus yra kontrastinės medžiagos įvedimas į dešinįjį skilvelį. Tokiais atvejais atsekama tarpskilvelinė pertvara. Kontrastingo kraujo tekėjimo į kairįjį skilvelį nebuvimas netiesiogiai parodys tarpatrialinį ryšį. Esant skilvelio pertvaros defektui, kartais galima nustatyti jo dydį, kai pro jį praeina kontrastingo kraujo srove.

A – tiesioginė projekcija: b – šoninė projekcija

Kai kontrastinė medžiaga iš aortos patenka į plaučių arteriją, nustatomas atviras arterinis latakas. Norint tiksliai nustatyti plaučių stenozės PI sunkumo lokalizaciją, tikslingiau suleisti kontrastinę medžiagą iš kairiojo skilvelio (Yu. D. Volynsky ir kt., 1966; I. Kh. Rabkin ir kt., 1966). Tais atvejais, kai visišką didžiųjų kraujagyslių perkėlimą lydi plaučių hipertenzija, plaučių arterijos kamieno skersmuo, nustatytas angiokardiografijos būdu, visada yra platesnis nei kylančiosios aortos skersmuo, o esant plaučių arterijos stenozei, išskyrus vožtuvų, santykiai yra atvirkštiniai.

V. Ya. Bucharinas, V. P. Podzolkovas

Ankstyvieji bandymai chirurgiškai gydyti defektą buvo pradėti šeštojo dešimtmečio viduryje. Jie buvo šiuolaikinės anatominės korekcijos prototipas – pagrindinių arterijų susikirtimas ir reanastomozė su vainikinių arterijų judėjimu. Visi šie bandymai buvo nesėkmingi, nes dauguma vaikų su nepažeistomis tarpskilvelinėmis ir interatrialinėmis pertvaromis buvo itin sunkios būklės užsidarius arteriniam latakui. Siekdami padidinti arterinio kraujo prisotinimą deguonimi, Blalockas ir Hanlonas 1950 m. pasiūlė metodą, kaip sukurti ryšį tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos prieširdžių lygiu. Ši operacija išsprendė tik trumpalaikes problemas, nes dėl greito slėgio sumažėjimo kairiajame skilvelyje jis prarado gebėjimą atlaikyti apkrovą esant sisteminiam slėgiui. Be to, tais metais vis dar nebuvo reikiamos perfuzijos technikos ir mikrovaskulinių instrumentų anatominei korekcijai.

septintojo dešimtmečio pabaigoje, kai pradėjo vystytis vainikinių arterijų chirurgija, buvo sukurta mikrovaskulinių anastomozių technika. Ji paskatino naujagimių CHD chirurginio gydymo pažangą. Aštuntojo dešimtmečio pradžioje Barratt-Boyes Naujojoje Zelandijoje ir Castaneda ir kt. JAV buvo pirmieji, kurie parodė galimybę pirmiškai koreguoti daugumą įgimtų širdies ligų kūdikystėje su gana mažu mirtingumu, kompensuojant širdies ir plaučių šuntavimo netobulumą naudojant hipoterminis kraujotakos sustojimas.

Iki to laiko didžiulį indėlį į TMA gydymą įnešė Rashkind ir Miller, kurie pristatė balioninį prieširdžių septostomijos metodą. Ši procedūra, kaip diagnostinės širdies kateterizavimo dalis, turėjo esminių pranašumų prieš Blalocko-Hanlono operaciją, pvz., saugumą, sukibimo nebuvimą.

Pirmąsias sėkmingas visiškos hemodinaminės kraujotakos korekcijos TMA operacijas aprašė Senningas ir Mustardas, remdamiesi pirmine Alberto idėja apie arterinio ir veninio kraujo tėkmės intraatrialinio judėjimo galimybę naudojant pleistrą anatomiškai nekoreguotos defekto morfologijos srityje. Aštuntojo dešimtmečio pabaigoje Bromas atgaivino blėstantį susidomėjimą Senningo operacija ir kartu su bendraautoriais Quaegebeur ir Rohmer pristatė puikius tiesioginius šios operacijos rezultatus. Trusleris ir bendraautoriai Toronte, kur Mustard sukūrė savo operaciją, parodė mažą mirtingumą ligoninėje naudojant šį hemodinaminės korekcijos variantą.

Tuo pačiu metu aktyviai ieškodami sudėtingos ŠKL chirurginio gydymo metodų, Jatene ir kt., Brazilijoje, parodė TMA anatominės korekcijos galimybes. Jis buvo atliktas vaikui, kuris po naujagimio laikotarpio išliko kliniškai gerai dėl VSD, kuris palaiko aukštą spaudimą kairiajame skilvelyje, o tai leido jam susidoroti su sisteminiu krūviu. Yacoub ir kt. JK pritaikė arterijų perjungimo operaciją pacientams, sergantiems TMA ir STEMI. Jie pasiūlė dviejų etapų gydymą. Pirmoji intervencija buvo susijusi su plaučių arterijos susiaurėjimu, siekiant paruošti kairįjį skilvelį būsimai sisteminei apkrovai. Defektų taisymo operacija atlikta praėjus 1 metams po pirmojo etapo. Remdamiesi eksperimentiniais duomenimis apie greitą kairiojo skilvelio prisitaikymą prie ūmaus slėgio apkrovos ir echokardiografiniais tyrimais klinikoje, Jonas ir kiti pristatė „greitą“ dviejų pakopų arterijų perjungimo operaciją: plaučių kamieno susiaurėjimą, papildytą sistemine. plaučių anastomozė, o arterijų perjungimas po 7-10 dienų. Šiais laikotarpiais nesusiformuoja sąaugų, kurios labai apsunkina pakartotines operacijas.

Castaneda ir kt. įnešė svarbiausią indėlį nustatant TMA anatominę korekciją kaip pasirinktą operaciją. Jie pasiūlė atlikti pirmines arterijų keitimo operacijas naujagimių laikotarpiu vaikams, sergantiems STEMI, todėl nereikia specialaus kairiojo skilvelio paruošimo. Šios taktikos sėkmės sąlyga yra ta, kad kairysis vaisiaus skilvelis pumpuoja kraują, esant sisteminiam slėgiui dėl PDA veikimo.

1981 m. Lecompte ir kt. padarė reikšmingą arterijų perjungimo metodo papildymą, perkeldami distalinę plaučių arteriją į priekį nuo kylančiosios aortos, taip palengvindami tiesioginę neoplautinės arterijos anastomozę nenaudojant kanalo.

Pradiniame arterijų perjungimo operacijos taikymo etape Castaneda ir bendraautoriai manė, kad yra keletas retų vainikinių arterijų atsiradimo ir šakojimosi variantų, kai jų sėkmingas perkėlimas į neoaortą buvo neįmanomas, todėl turėtų būti pasiūlyta Senning operacija. šiai pacientų grupei. Tačiau Yacoub ir kt. jau tuo metu teigė, kad visi vainikinių arterijų variantai gali būti judinami, o laikas įrodė šios padėties teisingumą. Tačiau reikia pažymėti, kad kai kurie reti vainikinių arterijų variantai, ypač abiejų pagrindinių vainikinių arterijų kilmė iš to paties sinuso, sukelia didelių techninių sunkumų.

TMA gydymo istorijoje buvo pasiūlyti alternatyvūs chirurgijos metodai, siekiant išvengti sunkumų judant vainikines arterijas. Kai kurie iš jų neprarado savo reikšmės ir pagal tam tikras indikacijas vis dar naudojami iki šių dienų koreguojant ne tik TMA. Nepriklausomai Damusas, Kaye ir Stanselis sukūrė proksimalinio plaučių kamieno galo iki kylančiosios aortos anastomozę ir implantavo kanalą tarp dešiniojo skilvelio ir distalinės plaučių arterijos.

Stabilizacija prieš operaciją

Priešoperaciniame etape būtina atlikti šias terapines ir diagnostines priemones:

1. Gaukite duomenis apie arterijų prisotinimą deguonimi ir jo pH, atlikite deguonies testą, kad patvirtintumėte cianozinės ŠKL buvimą.

2. Koreguoti metabolinę acidozę, hipoglikemiją ir hipokalcemiją.

3. Pradėkite prostaglandino E1 infuziją, kad pagerintumėte arterijų prisotinimą deguonimi išlaikant PDA praeinamumą. Jis turėtų būti tęsiamas kateterizavimo metu iki operacijos. Prostaglandinų infuzija yra tik trumpalaikė Rashkind procedūros alternatyva. Kraujo nutekėjimas iš sisteminės kraujotakos į plaučių kraujotaką per PDA sukelia „pavogimo“, ypač pilvo organų, reiškinį. Tai gali būti kupina nekrozinio enterokolito išsivystymo. Jei nėra pakankamo dvikrypčio latakų manevravimo, manevravimas iš kairės į dešinę padidina plaučių arterijų ir venų perkrovą bei kairiojo prieširdžio hipertenziją. Po balioninės prieširdžių septostomijos susidaro idealios sąlygos kairiojo prieširdžio dekompresijai per susidariusį defektą ir kraujo tūrio papildymui sisteminėje grandinėje.

4. Esant stipriai hipoksijai, įkvėpkite deguonies, kad sumažintumėte PVR ir padidintumėte plaučių kraujotaką, o tai gali padidinti arterinio kraujo prisotinimą. Prieš operaciją paprastai atliekama širdies kateterizacija ir balioninė prieširdžių septostomija. Pacientams, neturintiems skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektų, balioninė prieširdžių septostomija turi būti atliekama iškart po jų patekimo į širdies chirurgijos centrą. Padidėjęs arterijų prisotinimas suteikia laisvę pasirinkti operacijos trukmę per 1-3 savaites. po gimimo. Tais atvejais, kai pacientas turi pakankamą ASD, defektas gali būti ištaisytas be išankstinės kateterizacijos ir atrioseptostomos.

Rashkind operacija atliekama taip. Kateteris su balionu gale įvedamas į kairįjį prieširdį per atvirą foramen ovalą. Balionas pripučiamas skysta radioaktyviąja medžiaga ir staigiai ištraukiamas į dešinįjį prieširdį, kontroliuojant rentgeno ar echoskopu. Per susiformavusį tarpatrialinį ryšį mišraus kraujo tūris padidėja daugiau nei 10 proc. Mažiausias tarpatrialinio slėgio gradientas vertinamas kaip patenkinamas procedūros rezultatas.

Vyresniems vaikams prieširdžių pertvara yra stipresnė ir neplyšta bandant atlikti balioninę septostomiją. Tokiais atvejais naudojama peilio technika pagal Parką. Naudodami gale įmontuotą kateterį, ašmenys perpjauna pertvarą ir tada atliekama baliono dilatacija.

Chirurgija

Nesėkmingų bandymų kateteriu ardyti tarpprieširdinę pertvarą atliekama Hanlon-Blalock operacija – chirurginis užpakalinės tarpprieširdinės pertvaros dalies ekscizija be dirbtinės kraujotakos.

Hanlon-Blalock operacija ir atvira septektomija su kardiopulmoniniu šuntavimu užtikrina geresnes maišymosi sąlygas ir didesnį arterijų prisotinimą deguonimi nei balioninė septostomija, ir šis poveikis išlieka ilgesnį laiką. Ankstyvosiose operacijų serijose mirtingumas viršijo 30%. Vėliau jį pavyko sumažinti iki 1,4 proc. Šiuo metu ši intervencija retai kreipiamasi dėl gana didelio atrioseptostomijos kateterinių metodų efektyvumo. Tačiau ši operacija lieka uždarų gydymo metodų arsenale ir naudojama tada, kai pertvaros standumas neleidžia atlikti kateterinių intervencijų.

Per kelias dienas po atrioseptostomijos naujagimio būklė stabilizuojasi po gimdymo traumos, hipoksijos ir acidozės, susijusios su PDA uždarymu. Svarbu įvertinti inkstų, kepenų, žarnyno ir smegenų būklę. Iki operacijos visos organų sistemos turėtų funkcionuoti normaliai. Intubacija ir dirbtinė ventiliacija nebūtina. Tačiau jei po septostomijos prieširdžių susimaišymas nėra pakankamas, prostaglandinų infuziją reikia pradėti iš naujo ir tokiomis sąlygomis intubacija gali būti naudinga kaip atsargumo priemonė nuo galimų apnėjos epizodų. Taip pat nereikia nuolatinio arterinio kateterio, nes deguonies prisotinimą galima tinkamai stebėti pulsoksimetru. Tačiau prieš vežant pacientą į operacinę, siekiant sutaupyti laiko, patartina kateterizuoti arteriją ir veną.

Hemodinamikos korekcija skirta arteriniam kraujui perkelti į sisteminę kraujotaką, o veninį – mažą vienu iš trijų lygių:

prieširdžių;

skilvelių;

arterijų.

Operacijos tipo pasirinkimą ir jos atlikimo laiką lemia gretutinių širdies ydų buvimas ar nebuvimas, nepalanki vainikinių arterijų anatomija, siuntimo chirurginiam gydymui laikas. Nepriklausomai nuo arterijų ar venų keitimo operacijos planavimo, pacientams turi būti atliekama balioninė prieširdžių septostomija.

Paprasto perkėlimo chirurginis gydymas

Fiziologinė korekcija

Prieširdžių lygmenyje kraujo tėkmės perskirstymas atliekamas naudojant vieną iš dviejų variantų - Senning operaciją arba Garstyčių operaciją. Plaučių ir sisteminis venų grįžimas yra nukreipiamas perikardo pleistru arba naudojant prieširdžių audinį į priešingus skilvelius, taip dirbtinai sukuriant atrioventrikulinį nesuderinamąjį ryšį.

Operacijos Mustard ir Senning tam tikru mastu yra paliatyvios, nes pašalina tik hemodinamikos, o ne anatominius sutrikimus. Dešinysis skilvelis ir toliau veikia kaip sisteminis skilvelis, o kairysis – kaip plaučių skilvelis. Intraatrialiniai takai turi nenatūralią konfigūraciją. Tai siejama su ankstyvojo ir vėlyvojo pooperacinio laikotarpio komplikacijomis:

plaučių ir sisteminio veninio grįžimo obstrukcija;

liekamasis šuntas prieširdžių lygyje;

trikuspidinio vožtuvo nepakankamumas ilgą laiką po operacijos;

sinusinio ritmo trūkumas ir dažna supraventrikulinė aritmija;

sumažėjęs dešiniojo skilvelio toleravimas fiziniam aktyvumui;

staigi mirtis dėl ritmo sutrikimo;

obstrukcinė plaučių kraujagyslių liga.

Šios komplikacijos labiau būdingos garstyčių operacijai.

Garstyčių operacija gali būti atliekama bet kuriame amžiuje, jei pacientui reikalingas skubus tolesnis gydymas po balioninės prieširdžių septostomijos. Tačiau iki 3 mėn mirtingumas didesnis, o komplikacijų dažnesni. Optimalus operacijos laikas yra 6-12 mėnesių amžiaus. Operacija gali būti atliekama kartu su VSD su SLA arba su plautine hipertenzija.

Operacija atliekama esant kardiopulmoniniam šuntavimui ir esant paviršinei ar giliai hipotermijai. Viršutinė tuščioji vena kaniuliuojama per jos sienelę, o apatinė tuščioji vena – jos jungties su dešiniuoju atriumu vietoje stačiu kampu sulenktomis kaniulėmis. Atlikite išilginę atriotomiją. Pleistras išpjaunamas iš autoperikardo, Bromo siūlymu kelnių pavidalu. „Kojų“ dydis išilgai kraštų, esančių šalia tuščiosios venos, turėtų būti lygus 3/4 atitinkamos venos perimetro. Prieširdžių pertvara išpjaunama, sukuriant bendrą prieširdžių. Koronarinis sinusas išpjaustomas užpakalinėje dalyje į kairįjį prieširdį, kad jis toliau nutekėtų į sisteminį veninį prieširdį ir padidėtų tarpusavio ryšys. Atviri išpjautos pertvaros kraštai yra apklijuoti, kad sujungtų endokardo lakštus ir pagerintų gijimą be sąaugų ir per daug randų. Toliau atliekama atrioseptoplastika: pleistras pirmiausia susiuvamas prie kairiojo plaučių venų priekinio krašto, tada siuvimo linija brėžiama palei kairiojo prieširdžio užpakalinę sienelę, išilgai viršutinio ir apatinio plaučių venų kraštų, pasiekiant sienelę. dešiniojo prieširdžio ties viršutinės ir apatinės tuščiosios venos angomis. „Kelnių kojos“ yra susiuvamos ta pačia ištisine siūle prie tuščiosios venos priekinio puslankio ir kairėje nuo vainikinio sinuso prie prieširdžių pertvaros likučių. Esant kairiosios dešinės ausies sugretinimui ir kitais retais mažo dešiniojo prieširdžio atvejai, būtina jį padidinti perikardo lopo atvartu.

Dėl interatrialinės pertvaros rekonstrukcijos kraujas iš plaučių venų ir vainikinių sinusų per triburį vožtuvą nuteka į dešinįjį skilvelį, o iš tuščiosios venos – per mitralinį vožtuvą į kairįjį skilvelį, t.y. pilnas TMA verčiamas į pataisytą. Pakeliui uždaromas VSD ir pašalinama plaučių arterijos stenozė.

Šiuo metu garstyčių operacija atliekama retai, daugiausia jaunesniems nei 4-5 metų vaikams, dėl galimo kraujo nutekėjimo iš plaučių ir sisteminių venų pažeidimo. Ši operacija vėl atsirado šiuolaikinės širdies chirurgijos arsenale dėl dvigubo perjungimo arterijų ir prieširdžių lygiuose koreguotoje TMA.

Operacija Senning.

Pagrindinis šios operacijos privalumas yra tas, kad ją galima atlikti esant mažesniam komplikacijų skaičiui ilgalaikiu laikotarpiu, palyginti su garstyčių operacija, ir nesant intervencijos laikotarpių, apribotų tik naujagimio periodu, kaip arterijos keitimo operacijos metu. bet kuriame amžiuje. Kairėje pusėje esantis ausies kaušelių sugretinimas ir dekstroversija yra kontraindikacijos standartinei Senning operacijai.

Paprastai operacija atliekama 5-6 mėnesių amžiaus esant vidutinio sunkumo hipotermijai, nestabdant širdies ir plaučių šuntavimo, abiejų tuščiųjų venų kaniuliuojant tiesiai per jų priekinę sienelę. Esant VSD ir kitoms susijusioms anomalijoms, jos pašalinamos operacijos pradžioje. Prieš pradedant kardiopulmoninį šuntavimą, išmatuojamas tuščiosios venos perimetras, būtinas norint nustatyti kavalinių venų kanalo priekinės sienelės plotį. Žymėjimo siūlai dedami išilgai viršutinio ir apatinio tarpatrialinio griovelio kraštų, tarp kurių atstumas lemia būsimo kairiojo prieširdžio pjūvio ilgį.

Žymėjimo siūlas taip pat žymi apatinį būsimo dešiniojo prieširdžio pjūvio tašką. Atstumas tarp apatinių kairiojo ir dešiniojo prieširdžių pjūvių galų turi būti lygus 2/3 apatinės tuščiosios venos apskritimo. Prasidėjus perfuzijai ir atšaldžius iki 24 °C, tarpprieširdinė vagelė išpjaustoma ir joje padaromas trumpas pjūvis kairiojo prieširdžio drenavimui. Viršutinis dešiniojo prieširdžio sienelės pjūvio taškas turi būti maždaug 1 cm į priekį nuo crista terminalis. Tarp paruoštų orientyrų atliekama atriotomija. Prieširdžių pertvaros likučių po balioninės prieširdžių septostomijos dažniausiai nepakanka, kad susidarytų priekinė plaučių venų kanalo sienelė. Šis pertvaros defektas ištaisomas autoperikardo atvartu. Iškirpta "pusė" iš interatrialinės pertvaros trapecijos formos, daugiausia dėl limbinio audinio. Pjūvis atliekamas iki viršutinio ir apatinio dešiniųjų plaučių venų kraštų. Nupjautos „grindys“, iš dalies suformuotos iš anksčiau susiūto perikardo atvarto, lieka pritvirtintos tarpatrialinės vagos srityje.

Norint sukurti priekinę plaučių venų kanalo sienelę, kad būtų kuo mažiau negyvų medžiagų, išpjaunant vainikinio sinuso sienelę, bendrą su kairiuoju prieširdžiu, sudaromos papildomos grindys. Iš vainikinio sinuso sienelės gauta „pusė“ pailginama, surenkama į kairiojo prieširdžio užpakalinės sienelės raukšlę tarp kairiųjų plaučių venų angų ir kairiosios ausies angos. Dėl to susidaro tam tikras stogelis, prie kurio ištisine siūle pritvirtinama iš interatrialinės pertvaros suformuota grindų viršus. Siuvimas tęsiamas abiem kryptimis išilgai kairiojo prieširdžio užpakalinės sienelės iki dešiniųjų plaučių venų žiočių ties „grindų“ pagrindu.

Kairiojo prieširdžio pjūvis pratęsiamas iki didžiausio ilgio tarp žymėjimo siūlų. Sisteminių venų kanalas formuojamas naudojant dešiniojo prieširdžio šoninę sienelę tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio pjūvių. Dešiniojo prieširdžio sienelės pjūvio šoninis kraštas susiuvamas dviem ištisinėmis siūlėmis aplink viršutinės ir apatinės tuščiosios venos angas, tada į likusią prieširdžių pertvaros dalį, kur abi siūlės susijungia jos centre. Koronarinis sinusas lieka naujai sukurtame kairiajame prieširdyje.

Sukūrus įtekėjimo takus per tuščiąją veną, nutiesiamas plaučių venų kelias. Norint padidinti naudingą kairiojo prieširdžio angos skerspjūvio plotą, dešinėje viršutinėje plaučių venoje padaromas pjūvis iki 1 cm gylio. Kai kuriais atvejais galima susiūti likusios medialinės dalies kraštą. dešiniojo prieširdžio „grindys“ aplink viršutinę ir apatinę tuščiąją veną iki laisvojo kairiojo prieširdžio pjūvio krašto. Tačiau, jei kyla abejonių dėl per didelio dešiniojo prieširdžio sienelės įtempimo ir plaučių venų ar sisteminės venos takų obstrukcijos, prieširdžių sienelę galima išplėsti laisvu perikardo atvartu arba, geriau, naudoti jį vietoje. Perikardo fiksacija prasideda pereinamojoje raukšlėje, esančioje viršutinės tuščiosios venos sandūroje su dešiniuoju prieširdžiu kairiojo prieširdžio pjūvio galvos gale. Siuvimo linija eina išilgai viršutinės tuščiosios venos ir dešiniojo prieširdžio sienelės. Padarykite paviršines siūles, kad nepažeistumėte sinusinio mazgo. Panašiai perikardas yra pritvirtintas prie apatinės tuščiosios venos santakos ir dešiniojo prieširdžio sienelės. Plaučių venų tako konstrukcija baigiama susiuvant laisvąjį perikardo kraštą su dešiniojo prieširdžio sienelės medialinio „grindų“ kraštu.

Anatominė korekcija

arterinis jungiklis.

Arterijos keitimo operacijos privalumai. Paprasta logika ir daugybė tyrimų įtikina, kad kairysis skilvelis yra labiau pritaikytas sisteminei hidrodinaminei apkrovai nei dešinysis. Tai palengvina anatominės kairiojo skilvelio struktūros ypatybės - siurblys, idealiai pritaikytas dirbti esant slėgiui:

cilindro formos;

mažas ertmės skersmuo optimizuojantis antrinę apkrovą;

koncentrinis susitraukimas;

įleidimo ir išleidimo vožtuvų vieta arti.

Dešinysis skilvelis su pjautuvo formos ertme su dideliu vidinio paviršiaus plotu, su kitokio tipo susitraukimu, primenančiu dumples iš kairiojo skilvelio, o įtekėjimo ir išleidimo skyriai yra atskirti vienas nuo kito, yra siurbimo kamera, pritaikyta atlikti tūrinius matavimus. pakrovimas esant žemam slėgiui. Be to, kairįjį skilvelį aprūpina dvi arterijos, o dešinįjį – tik viena. Kairysis skilvelis turi didesnį susitraukiamosios masės tūrį, nes filogenetiškai kairiojo skilvelio sinusas išsivysto iš primityvaus skilvelio širdies vamzdelio kilpos formavimosi stadijoje, o kūgis ir didžioji dalis dešiniojo skilvelio – iš širdies svogūnėlio. Dešiniojo skilvelio daugybiniai ir smulkieji papiliariniai raumenys yra pritvirtinti prie pertvaros ir priekinės laisvosios skilvelio sienelės, skirtingai nei kairiojo skilvelio, turinčio du galingus papiliarinius raumenis, todėl, išsiplėtus dešinįjį skilvelį, triburio vožtuvo lapeliai išsitempia. skirtingomis kryptimis, sukeldamas regurgitaciją. Jatene operacija įjungia kairįjį skilvelį kaip sisteminį pompą ir atkuria normalias anatomines bei hemodinamines charakteristikas.

Indikacijos arterijų keitimo operacijai

Jatene operacija naudojama ne tik paprastam d-TMA, bet ir:

d-TMA su VSD;

pagrindinių kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio su subpulmoniniu VSD;

TMA derinys su aortos koarktacija arba aortos lanko pertraukimu ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija;

Dvigubo įvado vienas kairiojo tipo širdies skilvelis su TMA, sunki subaortos stenozė, koarktacija, hipoplazija arba aortos lanko ir nuo latakų priklausomos sisteminės kraujotakos sutrikimas naujagimiams. Naudojant šį derinį, arterijų perjungimas atliekamas siekiant apeiti subaortinę stenozę, sukuriant išėjimą į aortą per plaučių kamieną – neoaortą. Netrukus po operacijos gali prireikti sisteminės plaučių anastomozės dėl subpulmoninės stenozės progresavimo;

dešiniojo skilvelio disfunkcija su trikuspidinio vožtuvo nepakankamumu po prieširdžių keitimo operacijos. Šios intervencijos atliekamos dviem etapais, iš kurių pirmasis – plaučių arterijos susiaurėjimas. Vyresnio amžiaus pacientų kairiojo skilvelio lavinimas reikalauja ilgesnio laiko ir jo poveikis yra mažiau nuspėjamas nei greitai augantiems naujagimiams ir kūdikiams. Kairiojo skilvelio funkcijos pablogėjimas ir mitralinio vožtuvo nepakankamumas yra santykinė kontraindikacija dviejų etapų perėjimui prie arterijų. Tokiais atvejais nurodoma širdies transplantacija;

progresuojanti kairiojo skilvelio dinaminė obstrukcija po hemodinaminių operacijų prieširdžių lygyje. Teoriškai ši problema išspręsta perjungiant vieną žingsnį į arterijų perjungimą. Tačiau dėl kraujotakos poveikio suplonėja plaučių kamieno sienelė, o tai apsunkina hemostazę;

įgimta koreguota transpozicija su VSD ir padidėjusi plaučių kraujotaka.

Pastaruoju metu, esant palankioms anatominėms ir hemodinaminėms sąlygoms, atliekamas dvigubas perjungimas – arterijų ir prieširdžių lygiuose.

Operacijos sąlygos

Operacija atliekama naujagimių laikotarpiu, o kairysis skilvelis dar neprarado gebėjimo vykdyti sisteminę kraujotaką, kaip ir prenataliniu laikotarpiu. Kairiojo skilvelio involiucija gali būti atidėta dėl didelio PDA išlikimo arba dėl dinamiškos kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos. Echokardiografijos metu galima atskirti dinaminį kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimą nuo anatominio susiaurėjimo pagal tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimą į kairę, nesant endokardo, keteros ir mazgų sustorėjimo. Jei reikia atidėti operaciją, saugų laikotarpį galima pratęsti PGE1 infuzija. Idealus laikas operacijai yra pirmosios gyvenimo savaitės. Vėliau kairysis skilvelis negali įveikti sisteminės kraujotakos pasipriešinimo. Nėra patikimų kairiojo skilvelio gebėjimo vykdyti sisteminę kraujotaką praradimo kriterijų. Prie jų negalima priskirti net tiesioginio slėgio matavimo kairiajame skilvelyje ar slėgio gradiento tarp skilvelių nustatymo. Pavyzdžiui, greitai užsidarius PDA ir sparčiai mažėjant PVR, slėgis kairiajame skilvelyje gali nukristi žemiau sisteminio lygio jau praėjus 4–5 dienoms po gimimo. Tai nereiškia, kad kairysis skilvelis nepajėgus atlikti sisteminio darbo, jei šiuo metu atliekama operacija. Tačiau jei žemas slėgis tęsis kelias savaites, kairysis skilvelis greičiausiai taps netinkamas arterijų perjungimui. Kuo ilgiau veikia PDA, tuo didesnė tikimybė, kad 3-4 savaičių amžiaus skilvelis neprarado pradinio pajėgumo.

Kairiojo skilvelio pooperaciniam darbingumui prognozuoti dažniausiai naudojami empiriniai, gana santykiniai kriterijai. Operacija nėra kontraindikuotina, jei slėgis kairiajame skilvelyje yra ne mažesnis kaip 70% spaudimo dešiniajame skilvelyje, jei kairiojo skilvelio masė atitinka šio kūno paviršiaus normą ir jei vaikas yra jaunesnis nei 2 sav. senas. Visi pacientai, sergantys d-TMA ir STEMI iki 2 savaičių amžiaus. atlikti defekto korekciją, nepaisant slėgio kairiajame skilvelyje. Echokardiografinio tyrimo metu gautos informacijos pakanka sprendimui dėl operacijos priimti. Ne naujagimio laikotarpiu nurodoma širdies kateterizacija.

Dviejų etapų d-TMA taisymas su nepažeista tarpskilveline pertvara.

Yra daug priežasčių atidėti operaciją po „saugaus“ arterijų keitimo laikotarpio: nekrozinis enterokolitas, inkstų ir kepenų nepakankamumas, smegenų kraujavimas, sepsis, labai mažo svorio neišnešiotumas, geografinis atstumas nuo chirurginio centro, numatomas spontaniškas VSD uždarymas, vėlyva diagnozė. . Tokiais atvejais galima rinktis tarp pirminės hemodinaminės korekcijos prieširdžių lygmenyje ir dviejų etapų anatominio chirurginio gydymo.

Šie rodikliai rodo dviejų etapų gydymą:

amžius vyresnis nei 1-2 mėnesiai;

kairiojo skilvelio masės ir dešiniojo skilvelio masės santykis< 0,6;

spaudimas kairiajame skilvelyje< 50 мм рт. ст.

Papildomi naudingi, bet ne lemiami kriterijai yra echokardiografiniai rodikliai – tarpskilvelinės pertvaros išsipūtimas į kairiojo skilvelio ertmę ar nebuvimas, sienelės storis, skilvelio tūris.

Kaip minėta pirmiau, plaučių arterijų susiaurėjimas buvo pasiūlytas siekiant padidinti pokrūvį ir stimuliuoti kairiojo skilvelio hipertrofiją. Pastebėtina, kad pirmoji sėkminga anatominė TMA korekcija naudojant STEMI apėmė plaučių arterijos susiaurėjimą pirmajame etape kartu su sistemine plaučių anastomoze arba be jos, o po kelių mėnesių - išskyrimą ir arterijų perjungimą. . Vėliau buvo įrodyta, kad susiaurėjimas gali užtikrinti kairiojo skilvelio tinkamumą kelioms dienoms, todėl parengiamąsias ir paskutines operacijas galima atlikti toje pačioje ligoninėje. Klinikinei intervalo tarp operacijų eigai būdingas mažas širdies tūris dėl ūminio dešiniojo skilvelio tūrio perkrovos, kurią sukelia šuntas, ir kairiojo skilvelio disfunkcijos, susijusios su plaučių arterijos susiaurėjimu, derinio. Klinikinis pagerėjimas pasireiškia 7-10 dieną, kai kairiojo skilvelio pajėgumas tampa pakankamas sisteminei apkrovai.

Pirmasis etapas atliekamas per dešiniąją torakotomiją arba vidurinę sternotomiją. Poraktinė-plaučių anastomozė atliekama naudojant 3,5-4 mm skersmens GoreTex kraujagyslių protezą, po to plaučių kamieno susiaurėjimas kontroliuojant spaudimą kairiajame skilvelyje. Slėgis jo ertmėje turėtų būti maždaug 75% sistemos.

Jei pirmasis etapas buvo atliktas naujagimio laikotarpiu, kairiajam skilveliui paruošti pagrindinei operacijai pakanka septynių dienų. Atliekama palankiomis sąlygomis be perikardo sąaugų. Operacijos technika nuo standartinės skiriasi tik tuo, kad reikia kirsti ir susiūti anastomozę bei atrišti plaučių arteriją. Jei plaučių arterija susiaurinama vėliau, reikia ilgesnio kairiojo skilvelio treniruotės, o sekanti operacija gali būti atidėta vieneriems metams, nes greito dviejų etapų gydymo nauda išnyksta. Šiuo atveju galutinė defekto korekcija yra sunkesnė nei pirminė operacija, nes sunku atlikti Lecompte manevrą ir būtinybės iškirpti susiaurėjusį plaučių arterijos segmentą.

Sukurti ir kiti kairiojo skilvelio paruošimo arterijų perjungimo operacijoms metodai: dalinis perkutaninis plaučių kamieno balioninis okliuzija, sisteminė-plautinė anastomozė be plaučių arterijos juostos ir pirminė chirurgija su lygiagrečiu ekstrakorporiniu arteriniu siurbliu pooperaciniu laikotarpiu.

Ištyrus ilgalaikius dviejų etapų chirurginio TMA gydymo rezultatus, nustatyta prastesnė kairiojo skilvelio funkcinė būklė nei po pirminės korekcijos, didesnis neoaortos vožtuvo regurgitacijos ir vožtuvo žiedo išsiplėtimo dažnis.

Arterinio jungiklio veikimo technika

Širdies ir plaučių šuntavimo ir miokardo apsaugos ypatybės

Aorta kaniuliuojama tiesiai po brachiocefaline arterija, naudojant tiesią standžią kaniulę. TMA chirurgijoje naudojama ir bikavalinė, ir dešiniojo prieširdžio kaniuliacija vienu kateteriu per ausį. Pastarasis metodas turi privalumą, kad viena kaniulė, esant tarpprieširdiniam ryšiui, vienu metu užtikrina kairiojo prieširdžio grįžimo drenažą. Tiesioginė tuščiosios venos kaniuliacija sukelia venų nutekėjimo iš viršutinės ir apatinės kūno dalies disbalanso ir atitinkamos srities patinimo galimybę. Pradėjus perfuziją, apatinė tuščioji vena yra kaniuliuojama ir suspaudžiama juostele. Viršutinė veninė kaniulė perduodama į viršutinę tuščiąją veną.

Hematokritas.

Anksčiau buvo manoma, kad hemodiliucija yra privaloma esant hipoterminei perfuzijai ir kraujotakos sustabdymui. Yra samprata, kad padidėjęs kraujo klampumas gilios hipotermijos metu gali lemti prastą audinių perfuziją. Tačiau daugelis tyrimų parodė, kad hemodiliucija sumažina deguonies tiekimą. Be to, sumažėjęs onkotinis slėgis sukelia audinių edemą. Krešėjimo faktorių praskiedimas padidina pooperacinį kraujo netekimą, todėl reikia padidinti perpilamo kraujo tūrį, o tai taip pat prisideda prie edemos atsiradimo. Todėl perfuzatas, įskaitant kraujo ir plazmos plėtiklius, turi būti tokioje proporcijoje, kad hemoglobino koncentracija būtų 9 g%, o hematokritas - 25-30%. PH strategija sumažina komplikacijų dažnį operacijos metu ir pooperaciniu laikotarpiu, palyginti su alfa-stat strategija. Visų pirma buvo įrodyta, kad smegenų edema po hipoterminio kraujotakos sustojimo yra ryškesnė taikant alfa-stat strategiją nei naudojant pH-stat strategiją.

Tūrinis kraujo tėkmės greitis.

Iki šiol nėra vieno optimalaus perfuzijos greičio arterijų keitimo operacijos protokolo. Yra trys pirmenybės: pilnas tūrinis perfuzijos greitis esant giliai hipotermijai, visas tūrinis greitis esant vidutinei hipotermijai ir net visas siurbimo greitis esant normoterminei perfuzijai. Dauguma chirurgų naudoja gilią hipotermiją su sumažintu perfuzijos kiekiu. Esant pilnam tūriniam perfuzijos slėgiui vaikams, sveriantiems 3–5 kg, turėtų būti 35–45 mm Hg. STEMI ASD uždarymui naudojamas trumpas visiško kraujotakos sustojimo laikotarpis. Esant VSD ar kitokiems sutrikimams, pvz., koarktacijai, hipoplazijai ar aortos lanko plyšimui, naudojami du hipoterminio kraujotakos sustojimo periodai su 10-15 minučių reperfuzija tarp jų.

Gili naujagimių hipotermija reikšmingai prisideda prie miokardo apsaugos ir leidžia vieną kartą infuzuoti kardiopleginį tirpalą ilgesniam miokardo išemijos laikotarpiui. Pakartotinės kardioplegijos dozės naujagimiams prisideda prie miokardo edemos.

Kalcis.

Norint išlaikyti hematokritą 25-30% ribose, į perfuzą įpilama kraujo, konservuoto citratu, kuris suriša kalcį. Todėl aušinimo metu jonizuoto kalcio koncentracija yra maža. Tai svarbu siekiant pagerinti miokardo apsaugą ir sumažinti pooperacinę edemą.

Vazodilatatoriai.

Po tam tikro kraujotakos sustojimo arba žymiai sumažėjusio perfuzijos tūrio dažnai pastebimas periferinis kraujagyslių spazmas. Tikriausiai tai yra endotelio pažeidimo ir su tuo susijusio azoto oksido sintazės aktyvumo sumažėjimo pasekmė. Todėl perfuzijos metu naudinga skirti vazodilatatorių, tokių kaip fentolaminas, fenoksibenzaminas ir nitroglicerinas.

Chirurginė technika

Operacija atliekama per vidurinę sternotomiją. Užkrūčio liauka beveik visiškai pašalinta. Iš priekinio perikardo paviršiaus išpjaunamas didelis stačiakampis atvartas ir laikomas lediniame fiziologiniame tirpale. Šiek tiek priveržus žnyplę ant dešinės ausies rankinės siūlės, pagerėja pagrindinių arterijų apšvietimas. Anatomijos studijomis siekiama šių tikslų:

nustatyti vainikinių arterijų atsiradimo vietą ir kelią;

nustatyti, ar arterijose yra nenormalios kilpos, ar jos nėra;

nustatyti pagrindinių indų ryšį.

Paprastai d-TMA aorta yra priekyje nuo plaučių kamieno. Labiausiai paplitusi ir paprasčiausia anatomija yra normalus vainikinių arterijų praėjimas, didžiųjų kraujagyslių orientacija į priekį ir užpakalinė ir jų dydis yra maždaug toks pat.

Izoliuojant kraujagysles, naudojama elektrokoaguliacija. Centrinės plaučių arterijos yra izoliuotos ir mobilizuojamos, įskaitant pirmąsias šakas plaučių šaknyse. Plaučių arterijos ir aortos šakos yra apjuostos guminėmis juostomis. Jei prostaglandinų infuzija tęsiama, arterinio latako sienelė yra labai silpna. Latakas pradedamas izoliuoti po dešine aortos puse, atlaisvinant jos dešinįjį kraštą. Suveržus juostą aplink kairę plaučių arteriją, bus lengviau atskleisti kairįjį arterinio latako kraštą. Po lataku įvedamos dvi 3/0 raiščiai, kurie surišami iškart po širdies ir plaučių šuntavimo pradžios. Ortakis perrišamas du kartus ir abu galai susiuvami. Aortos galą galima uždaryti kraujagysliniu segtuku. Manipuliuoti kanalu reikia labai atsargiai, nes sunku suvaldyti atsiradusį kraujavimą. Papildomi tiesioginiai siūlai dažniausiai padidina kraujavimą arba susiaurėja aortos sąsmauka. Stiprų kraujavimą geriausia kontroliuoti kraujotakos sustojimo metu. Esant ryškiai plaučių kraujotakai per didįjį arterinį lataką, dešinioji plaučių arterija suspaudžiama žnyplėmis, siekiant padidinti diastolinį spaudimą aortoje ir pagerinti vainikinių arterijų kraujotaką.

Plaučių kamieno proksimalinėje dalyje uždedami žymėjimo siūlai, nurodantys siūlomas vainikinių arterijų angų translokacijos vietas, atsižvelgiant į minimalaus arterijų sukimosi poreikį. Pacientas tiesiojoje žarnoje atšaldomas iki 18 °C temperatūros. Užfiksuokite aortą ir sušvirkškite pirmąją kardiopleginio tirpalo dozę į aortos spindį numatytos aortotomijos vietoje.

Daugumos pacientų, sergančių d-TMA, vainikinių arterijų anatomija artėja prie normalios. Tokiais atvejais atliekama standartinė Jatene operacija.

Kylančioji aorta perkertama maždaug 1 cm atstumu nuo vainikinių arterijų angų plaučių arterijos išsišakojimo lygyje. Tai maždaug atitinka atstumo tarp spaustuko ir aortos žiedo vidurį. Aorta turi būti perpjauta pakankamai aukštai, kad būtų sumažintas rekonstruotos aortos, kuri bus už plaučių arterijos, ilgis.

Dėl tos pačios priežasties plaučių kamienas kertamas žemai, keliais milimetrais virš plaučių vožtuvo jungčių. Mažas pjūvis palieka pakankamai natūralių audinių prie plaučių arterijos bifurkacijos, sumažina būsimos aortos šaknies ilgį ir leidžia atlikti Lecompte manevrą be suspaudimo. Toliau baigiamas plaučių arterijų paskirstymas prie skilties šakų. Plaučių arterijos bifurkacija perkeliama į priekį nuo kylančiosios aortos, naudojant antrąją žnyplę ar žnyples. Aortos spaustukas perkeliamas žemyn nuo bifurkacijos ir yra šalia aortos kaniulės, kad būtų parodytas didžiausias distalinės kylančiosios aortos ilgis.

Esant optimaliam didžiųjų kraujagyslių susikirtimo lygiui, būsimoji neoaorta yra trumpa, o neoplautinė arterija – ilga. Aortos spaustukas fiksuojamas chirurginiame lauke 12 valandų, kad stabilizuotų distalinę aortą.

Vainikinių arterijų "mygtukų" iškirpimas ir implantavimas

Vainikinės arterijos išpjaunamos kartu su platforma, kuri sudaro didžiąją vainikinio sinuso sienelės dalį, kad anastomozė būtų atlikta saugiu atstumu nuo angų. "Mygtukas" yra aortos sienelės dalis su vainikinės arterijos žiotimis. Pirmiausia išpjaunamas kairysis „mygtukas“. Priekinis vertikalus pjūvis padaromas netoli kairiojo šoninio komisijos, besitęsiantis iki sinuso dugno. Išilgai užpakalinės komisūros daromas užpakalinis vertikalus pjūvis. Horizontalus pjūvis, lygiagretus aortos žiedui, jungia du ankstesnius. Priklausomai nuo angos vietos, šis pjūvis gali būti didesniu ar mažesniu atstumu nuo aortos žiedo. Retais atvejais, kai anga yra labai žemai, šioje vietoje gali būti rezekuojamas aortos žiedas. Koaguliacijos pagalba nuo miokardo atskiriama 2-4 mm kairiosios vainikinės arterijos kamieno, stengiantis nepažeisti jo šakų. Jei reikia, mobilizuojamos ir nedidelės šakelės iš po epikardo. Tokiu pat būdu suformuojamas dešinės vainikinės arterijos „mygtukas“, atlaisvinantis kelis milimetrus nuo pradinės dešiniosios vainikinės arterijos pjūvio, kad judesio nelydėtų dešinės vainikinės arterijos posūkis.

Implantuojant vainikinių arterijų „mygtukus“, reikia laikytis trijų principų:

1. Transplantacijos vietos turi būti šoninėse neoaortos pusėse, kad jų nesuspaustų priekyje esanti neopulmoninė arterija.

2. Įpjovos neoaortoje turi būti ovalios.

3. Kairiojo „mygtuko“ implantavimo vieta turi būti žemiau, o dešiniojo – virš aortos anastomozės.

Proksimalinės neoaortos vietose, anksčiau pažymėtose žymėjimo siūlais, daromi U formos pjūviai, atsižvelgiant į vainikinių arterijų sagų dydį. Šių pjūvių apačia paprastai yra neoaortos vožtuvo komisūrų viršūnių lygyje. Kairioji vainikinė arterija persodinama į apatinę šoninę neoaortos dalį. „Sagos“ viršūnė iškirpta smaili, kad nepadidintų neoaortos šaknis, kuri visada yra didesnė už distalinės kylančiosios aortos dydį. Neoaortos pjūvio kraštas turi atsitraukti 2-3 mm į kairę nuo priekinės komisūros. Pjovimo gylis turi atitikti "mygtuko" aukštį, bet būti ne arčiau kaip 2 mm nuo žiedo. Kairiosios vainikinės arterijos „mygtukas“ į atitinkamą pjūvį įsiūtas 7/0 proleno siūlu.

Kartais normalioje vainikinių arterijų vietoje yra ilga vingiuota kairioji pagrindinė vainikinė arterija be aplinkinio riebalinio audinio, pakibusi ant „mesenter“. Tokiais atvejais arterija reimplantuojama į dešinę ir virš aortos anastomozės siūlės.

Nesandarumo vietos šiame etape susiuvamos atskirais siūlais, nes baigus rekonstrukciją labai sunku sustabdyti kraujavimą, ypač iš po kairiosios vainikinės arterijos.

Alternatyva U formos įpjovai neoaortoje yra J formos pjūvis, formuojantis medialiai atsiveriančias „dureles“. Šis metodas sumažina vainikinės arterijos sukimosi laipsnį, tačiau padidina proksimalinės neoaortos skersmenį, kuris jau iš pradžių buvo didesnis nei perpjautos aortos distalinio galo skersmuo.

Dešinė vainikinė arterija implantuojama šoninėje padėtyje virš aortos anastomozės. Viršutinė „mygtuko“ dalis iškirpta smaili. Šoniniame dešiniajame neoaortos krašte išpjaunama vieta dešinės vainikinės arterijos implantacijai, kurios aukštis 2-8 mm, priklausomai nuo laisvo „mygtuko“ judėjimo ilgio. Per žemas dešinės vainikinės arterijos išdėstymas yra klaida. Mygtuko pagrindas dažniausiai susiuvamas aortos siūlės lygyje.

Netinkamas gretimų aortos ir plaučių vožtuvų komisūrų išsidėstymas yra retas ir niekada netrukdo judėti dešinės vainikinės arterijos „mygtuko“ judėjimui, nes jis yra virš komisūrų. Netinkamas išsidėstymas gali apsunkinti kairiosios vainikinės arterijos „mygtuko“, kuris gali tiksliai tilpti ant priekinės komisūros, implantavimą. Gretimų komisūrų išlyginimą galima atkurti pasukus neoaortos šaknį į dešinę, o tai leis priekinę komisūrą pasislinkti mediališkai. Jei reikia, proksimalinę neoaortą galima pasukti 10-40° į dešinę ir šioje padėtyje fiksuoti keliomis užpakalinės aortos anastomozės linijos siūlėmis. Pasukus proksimalinę neoaortą, kairįjį „mygtuką“ galima normaliai padėti į kairę šoninę padėtį.

Aortos anastomozė ir dešinės vainikinės arterijos mygtuko implantavimas distalinėje aortoje

Dešinė vainikinė arterija įvedama į distalinę aortą, padarius vertikalų pjūvį. Paprastai proksimalinės ir distalinės aortos skersmenys nesutampa. Aortos anastomozė atliekama ištisiniu 6/0 proleno siūlu. Sritys „sagų“ kampuose sutvirtintos čiužinio siūlais. Proksimalinė plaučių arterija paprastai yra platesnė nei distalinė aorta, todėl užpakalinė plaučių arterijos sienelė vėl pritvirtinama susiuvimo metu, nesuraukšlinant priekinės sienelės, kurioje yra vainikinių arterijų.

Aortos anastomozė pradedama iš dešinės pusės, naudojant sriegio galą, kuris fiksuoja dešiniojo „mygtuko“ pagrindo nugarą. Tada kairioji anastomozės pusė atliekama naudojant antrąjį šio siūlo galą. Siūlas rišamas išilgai siūlės, kad nesusilpnėtų siūlės linija.

Atliekant aortos anastomozę, būtina užtikrinti kairiojo „mygtuko“ šoninę padėtį. Pasiekus priekinės aortos sienelės vidurį, uždedamas nutrūkęs siūlas, orientuotas į ciferblato 12 val. Toliau siūlės linija pasiekia dešiniojo „mygtuko“ pagrindo priekį. Distalinis kylančiosios aortos segmentas nupjaunamas vertikaliai iki ilgio, atitinkančio dešiniojo „mygtuko“ aukštį. Kai priartėja siūlų galai, jie surišami. Dešinysis „mygtukas“ įsiūtas į distalinį aortos pjūvį, pradedant nuo pagrindo galo ir judant aukštyn. Dešiniojo „mygtuko“ implantacija leidžia suvienodinti distalinės ir proksimalinės aortos dydžius bei rekonstruoti sinotubulinę jungtį.

Prieš baigiant anastomozę, kairiojo prieširdžio drenažas užspaudžiamas, kol kairysis skilvelis prisipildo krauju. Po to surišami siūlų galai ir atidaromas kairiojo prieširdžio drenažas.

Norint patikrinti anastomozės sandarumą, žnyplėmis švelniai suspaudžiami abu vainikinių arterijų kamienai ir atidaroma aorta. Nesandarumas išvalomas fiziologinio tirpalo srove iš švirkšto ir uždedami papildomi siūlai arba užtepami biologiniai klijai.

Neopulmoninio kamieno rekonstrukcija

Neopulmoninio kamieno rekonstrukciją geriausia atlikti su aortos okliuzija. Esant palankioms sąlygoms, aortos spaustuką galima atidaryti. Kraujas aspiruojamas iš vainikinio sinuso, o dešinysis skilvelis nusausinamas papildoma vakuumine linija.

Pjūviams užpildyti neopulmoniniame kamiene naudojamas didelis stačiakampis šviežio autoperikardo atvartas, apdorotas glutaraldehidu. Naudojamas Prolene 6/0.

Pleistras dedamas į priekinį tarpuplautį, o siūlai dedami atstumu, pradedant nuo kairės pusės. Pasiekus užpakalinę komisūrą, pleistras nupjaunamas vertikaliai, kad būtų vietos komisūrai. Audinių perteklius pašalinamas. Toliau nubrėžiama siūlės linija, kartojant išpjovų konfigūraciją.

Aortos spaustuko pašalinimas

Nuėmus spaustuką, kruopščiai įvertinama reperfuzijos kokybė, nudažant miokardą ir užpildant vainikines arterijas. Atkreipkite dėmesį į proksimalinių vainikinių arterijų kamienų praėjimą. Pradėkite šildyti pacientą.

Distalinė plaučių anastomozė

Plaučių kamieno distalinė anastomozė atliekama ištisiniu 6/0 Prolene siūlu. Užbaigus galinio puslankio siūlę, prasideda atšilimas.

Vainikinių arterijų transplantacija su kilpiniu praėjimu

35% atvejų vainikinės arterijos sudaro kilpas, einančias už plaučių arterijos arba prieš ją. Yra 3 vainikinių arterijų kilpinės eigos tipai.

1. Vainikinių arterijų nugaros kilpos eiga pasireiškia 20% pacientų dviem variantais:

cirkumfleksinė arterija nukrypsta nuo dešinės vainikinės arterijos ir apeina plaučių kamieną už nugaros;

vienintelė vainikinė anga su bendru kairiuoju kamienu, einanti už plaučių arterijos.

2. Koronarinių arterijų priekinės kilpos eiga stebima 1 % pacientų ir egzistuoja trimis variantais, iš kurių du būna kaip viena vainikinė arterija. „Švari“ priekinė kilpa yra labai reta.

3. Dvigubos kilpos vainikinės arterijos atsiranda 14% pacientų. Arterijos eina aplink aortą priekyje ir plaučių arteriją gale. Du dažniausiai naudojami variantai:

su užpakaline kilpa, sudaryta iš bendro kairiojo vainikinio kamieno - apverstos vainikinės arterijos pagal Castaneda

su cirkumfleksinės arterijos suformuota užpakaline kilpa. Retas variantas yra viena vainikinė arterija.

Visų kilpinių vainikinių arterijų perkėlimo technika yra panaši į įprasto vainikinių arterijų praėjimo metodą. Arterijų persodinimo pavojus priklauso nuo jų kilpinės eigos varianto. Užpakalinė kilpa kelia pavojų susilenkti, o priekinė kilpa – ištempti vainikinį kraujagyslę.

Norint sėkmingai perkelti kilpos vainikines arterijas, reikia laikytis trijų principų:

„mygtuko“ implantavimo vieta turi būti nuo šoninio aortos paviršiaus, kad arterijos nespaustų priekyje esanti plaučių arterija;

skylė „mygtuko“ implantavimui turi būti ovalo formos;

kairysis "mygtukas" turi būti žemai, o dešinysis - aukštai, virš aortos anastomozės.

Būtina visiškai atskleisti vainikinių arterijų kamienus, kad būtų išvengta susilenkimo ir tempimo. Visų pirma, cirkumfleksinės arterijos, kylančios iš dešinės vainikinės arterijos, užpakalinės kilpos, cirkumfleksinė arterija turi būti visiškai atidengta už plaučių kamieno, kad būtų galima laisvai mobilizuotis. Dvigubos kilpos vainikinių arterijų atveju kuo labiau izoliuojama užpakalinė cirkumfleksinė arterija, o priekinė, šiuo atveju dešinioji vainikinė arterija, kuri kerta dešinįjį skilvelį, izoliuojama 20 mm ir atskiriama nuo dešiniojo skilvelio bei aortos.

Vainikinių arterijų transplantacija nestandartinėmis sąlygomis

Vainikinės arterijos transplantacija intramuralinio kurso metu yra susijusi su dideliais techniniais sunkumais. Šis retas vainikinių arterijų variantas diagnozuojamas prieš operaciją daugiausia atliekant echokardiografiją ir patvirtinamas atidarius aortą. Daugeliu atvejų ši anomalija yra intraoperacinis radinys. Kairiosios anomalinės vainikinės arterijos anga beveik visais atvejais yra aukštai dešiniajame sinuse, arti užpakalinės komisūros. Dėl to pradinė kairiosios vainikinės arterijos dalis praeina per aortos sienelės storį. Šios atkarpos ilgis gali būti gana ilgas, jis gali kirsti kairįjį sinusą iš užpakalio. Dešinė burna taip pat gali būti neįprasta. Dešinė arterija eina aukštyn ir dešinėn, kartais ji ateina iš kairiojo sinuso. Dvi burnos yra glaudžiai greta viena kitos, kartais abi arterijos turi bendrą burną. Be to, kairė burna dažnai būna hipoplastiška ir susiaurėjusi.

Aprašomi įvairūs operacijų būdai. Saugiausias iš jų yra Azou ir Mee metodas. Operacijos intramuralinėje vainikinės arterijos eigoje principas yra atskirti dvi burnas. Jei abi vainikinės arterijos nukrypsta nuo to paties sinuso, galima apsiriboti vieno ilgesnio abiejų burnų bloko iškirpimu, jei kiekviena arterija neturi intramuralinės eigos. Tam gali prireikti atskirti užpakalinį neopulmoninio vožtuvo komisūrą, o po to pakartotinai suspensuoti plaučių arterijos rekonstrukcijos per perikardą stadijoje. Esant vienos iš vainikinių arterijų intramuraliniam segmentui, bendras blokas, jei įmanoma, yra padalintas į dvi angas. Intramuralinis kursas vertinamas naudojant vainikinį zondą, jo ilgis gali būti iki 20 mm. Kairė burna išpjaustoma 5 mm, atlaisvinant ją nuo „stogo“. Dėl to didėja atstumas tarp burnų, o tai leidžia sukurti du „mygtukus“. Paryškindami kairįjį „mygtuką“, turėtumėte būti labai atsargūs su koronariniu zondu, nes gali susidaryti ilgas intramuralinis segmentas. Galutinis pjūvis gali eiti palei patį kairiojo sinuso apačią, todėl, skirtingai nei dešinysis „mygtukas“, kairysis „mygtukas“ gali būti sudėtingos konfigūracijos ir itin ilgas. Burnos yra labai arti „mygtuko“ krašto, o tai labai apsunkina anastomozę. Norint sukurti tikslią anastomozę, būtina naudoti 8/0 ir 9/0 Prolene siūlus.

Kai kuriais atvejais infundibulinė arterija atsišakoja aukštai nuo kairiosios pagrindinės vainikinės arterijos. Persodinus kairiąją vainikinę arteriją, infundibulinė šaka sukuria pagrindinio kamieno įtampą ir stenozę, todėl ją reikia izoliuoti, mobilizuoti ir padalinti. Rečiau infundibulinė šaka kyla iš dešinės vainikinės arterijos ir, jei reikia, taip pat turėtų būti paaukota.

Vainikinių arterijų transplantacija su viena burna

Vienintelė vainikinė anga yra kilpinės eigos vainikinių arterijų atmaina. Lacour-Gauet teigimu, nepaisant to, kad nuo aortos sienelės išpjaunamas tik vienas „mygtukas“, šių arterijų transplantacija atliekama pagal tuos pačius principus, kaip ir arterijų su kilpine eiga. Esminis operacijos elementas – maksimali vainikinių kamienų mobilizacija, einanti tiek prieš aortą, tiek už plaučių arterijos. Dešinysis „mygtukas“ perkeliamas į aortą virš aortos siūlės linijos, o kairysis – žemiau siūlės linijos. Vienintelė anga dažnai derinama su pagrindinių kraujagyslių išdėstymu šalia, o tai sukelia papildomų techninių sunkumų ir būtinybę perkelti plaučių arterijos bifurkaciją į dešinę.

Kaip minėta pirmiau, labiausiai paplitęs vienos vainikinės arterijos variantas yra vainikinės arterijos bendro kamieno kilmė iš 2 sinuso ir dešiniosios bei kairiosios vainikinių arterijų šakos iš jo, kuri eina už plaučių kamieno ir dalijasi į priekinės nusileidžiančios ir cirkumfleksinės arterijos. Persodinus į neoaortą, susidaro anatominės sąlygos sulenkti cirkumfleksinę arteriją ir sumažinti kraujotaką jos aprūpinimo krauju srityje – bukas kairiojo skilvelio kraštas ir užpakalinė tarpskilvelinės pertvaros dalis. Siekiant išvengti staigių arterijos vingių, naudojamas grindų formavimo iš priekinės neoaortos sienelės metodas, kaip spąstai, atsidarantys medialiai. Kaip vėliau paaiškėjo, miokardo išemiją skatina papildomas užburto rato mechanizmas, būdingas kairiųjų vainikinių arterijų praėjimui už plaučių arterijos, ypač jei jos nukrypsta nuo 2 sinuso. Šio užburto rato paleidiklis yra vidutinio laipsnio. kairiojo skilvelio išemija, atsirandanti dėl kairiosios pagrindinės vainikinės arterijos sulenkimo, nepakankamos mobilizacijos ir įtempimo, kilpos ar įlinkio susidarymo epikarde, jei arterija nėra išlaisvinta nuo epikardo riebalų. Išemija sukelia kairiojo skilvelio tempimą. Dažnai naujagimiams širdies tūris žymiai padidėja ir netelpa į krūtinę. Tai veda prie tolesnio vainikinės arterijos tempimo ir sulenkimo. Tinkamo kraujospūdžio palaikymas papildomu perpylimu ir padidinus skilvelių užpildymo slėgį pablogina situaciją.

Susidariusį „užburtą ratą“ sunku nutraukti. Naudinga pabandyti mobilizuoti pagrindinę kairiąją vainikinę arteriją, kad jos kilpa gulėtų laisviau. Galima reimplantuoti arteriją kitur naudojant nedidelį autoperikardo atvartą, nors tai techniškai sudėtinga, nes reikia atidaryti plaučių arterijos apvadinę siūlę, kad būtų užtikrinta reikiama ekspozicija. Būtina iš naujo užspausti aortą ir pakartotinai suleisti kardiopleginį tirpalą į jos šaknį. Šie veiksmai žymiai pailgina perfuzijos laiką, todėl išlieka miokardo edemos grėsmė.

Šių komplikacijų prevencija yra perspektyvesnė nei jų gydymas. Sheule ir Jonas, remdamiesi didele asmenine patirtimi, rekomenduoja tiksliai laikytis žemiau pateiktų patarimų.

Pirmasis paskyrimas vainikinių arterijų transplantacijos procese yra nepaprastai svarbus. Kol širdis susitraukia ir pagrindinėse kraujagyslėse slėgis normalus, tose vietose, kur numatoma persodinti vainikines arterijas, dedamos žymeninės siūlės. Jie turi būti tiksliai vainikinių arterijų angų lygyje. Ankstesnės idėjos apie labiau distalinės arterijų žiočių fiksacijos pranašumus nepasiteisino.

Atliekant aortos anastomozę labai svarbu vengti rotacijos. Jei proksimalinė neoaorta pasukama, vainikinės arterijos nebus optimalioje vietoje. Kai kurie chirurgai mano, kad prieš kertant plaučių kamieną naudinga uždėti 3 siūlų laikiklius: tiesiai ant priekinės sienelės ir 120 į kairę ir dešinę. Taip pat būtina vengti kylančiosios aortos sukimosi, kai ji suspausta.

U formos įpjova proksimalinėje neoaortoje turi būti virš neoaortos vožtuvo jungčių. Reikėtų prisiminti, kad nuosavas aortos vožtuvas yra ant subaortos kūgio, todėl yra distalinis nuo neoartikulinio vožtuvo. Išpjaunant plaučių arterijos sienelę vainikinių arterijų angų reimplantacijai, būtina užtikrinti, kad U formos įpjovos apačia būtų neoaortos vožtuvo komisūrų viršūnių lygyje arba šiek tiek nutolusi.

Vainikinių arterijų angų fiksavimas prie U formos įpjovų turi būti atliekamas atsargiai, neiškraipant ir nedeformuojant angos spindžio.

Svarbu mobilizuoti pakankamą vienos pagrindinės vainikinės arterijos ilgį ir dešiniosios bei kairiosios vainikinių arterijų proksimalines dalis, nekertant mažų šakų, pavyzdžiui, sinusinio mazgo arterijos. Šakos turi būti mobilizuojamos per kelis milimetrus, jei reikia – iki 1 cm.Iš epikardo išskirtos arterijos išsiskiria ryškiu elastingumu ir gerai tempiasi.

Judinant vieną vainikinę arteriją, besitęsiančią nuo pirmojo sinuso, nėra pavojaus, kad susidarys „užburtas ratas“, apimantis miokardo edemos veiksnį. Abiejų vainikinių arterijų žiotys išpjaunamos bendrame bloke. Viršutinis jo kraštas yra prisiūtas tiesiai prie pagrindinės proksimalinės plaučių arterijos krašto. Prie šio bloko puslankio prisiūtas autoperikardo atvartas, suformuojant kišenę. Susiformavęs sinusas, nepasuktas jokia kryptimi. Kylančioji aorta prisiuvama prie šios kišenės priekinės sienelės neoaortos anastomozės metu.

Taip pat buvo pasiūlyta pirmiau minėtos technikos modifikacija, kai vainikinės arterijos nėra iškirptos ir lieka vietoje. Aortos sienelėje sinuso srityje išpjaunama įduba. Gilesnis pjūvis padaromas gretimos proksimalinės plaučių arterijos sienelėje ir susiuvamos abiejų pjūvių kraštai. Kišenė formuojama naudojant ne perikardą, o iš dalies išpjautą greta esančio nekoronarinio sinuso sienelę. Jis įsiūtas į sinuso gylį, kuriame yra vainikinių arterijų žiotys. Neoaortos anastomozės metu kišenės kraštas įtraukiamas į siūlą taip, kad kišenė, kurioje yra vainikinės arterijos, būtų aortos spindyje. Rekonstruojant neoplautinę arteriją, priekinė kišenės sienelė tampa jos užpakaline sienele.

Šis vainikinių arterijų anatomijos variantas dažnai pastebimas, kai aorta ir plaučių arterija yra greta. Arterijos žiotys yra labiau į priekį. Iš vieno kamieno atsiranda dešinioji vainikinė arterija, kuri eina prieš aortą. Jo transplantacijos sunkumas slypi tame, kad burnos „mygtukas“ dešinės vainikinės arterijos atžvilgiu turi būti pasuktas 180 0, o persodinant įprastas arterijas „mygtukas“ į gretimą neoaortą pasisuka ne daugiau kaip 90 0 . Paprastai dešinioji pagrindinė vainikinė arterija gali būti izoliuota nuo jos epikardo lovos, o tai užtikrina pakankamą mobilumą, kad arteriją būtų galima traukti į plaučių kamieną ir anastomuoti „mygtuką“ be pernelyg didelės įtampos. Esant stipriam įtempimui, arteriją galima pailginti 4 mm skersmens ir 4–5 mm ilgio vamzdeliu, susuktu iš autoperikardo. Šio vamzdelio dydis yra pakankamas suaugusiam žmogui.

Tais retais atvejais, kai tarp aortos ir plaučių arterijos eina viena vainikinė arterija, angos „mygtuką“ reikėtų pasukti 180°, todėl arterija užsikimštų. Buvo pasiūlyta technika, leidžianti pasukti „mygtuką“ tik 90 0 . Stogui sukurti naudojamas autoperikardo atvartas.

Vainikinių arterijų transplantacija yra pagrindinis arterijų keitimo operacijos elementas, lemiantis greitą mirtingumą ir ilgalaikes komplikacijas. Persodintų vainikinių arterijų sulenkimas ir tempimas sukelia mirtiną miokardo išemiją. Net išgyvenusiems pacientams, kurių vaikas auga, gali išsivystyti vėlyva vainikinių arterijų obstrukcija. Todėl, nepaisant iš pažiūros nusistovėjusios operacijų technikos ir mažo ligoninių mirtingumo klinikose, sukaupusiose didelę šių operacijų patirtį, literatūroje atsiranda naujų pasiūlymų dėl vainikinių arterijų translokacijos technikos. Jų tikslas – kad operacija būtų nepriklausoma nuo individualaus chirurgo įgūdžių, ypač anatomijos srityje, kurią sunku persodinti – intramuralinės vainikinės arterijos, arterijos su trumpu kamienu, daugybinė vainikinės arterijos ostia viename sinuse, vainikinės arterijos perėjimas tarp pagrindinių arterijų.

Pradinis erdvinis ryšys tarp Valsalvos vainikinio sinuso vietos ir arterijos kamieno po perkėlimo į plaučių arteriją geriausiu atveju pasikeičia 90 0 . Metodai, leidžiantys, jei ne pašalinti, tai sumažinti pradinės Valsalvos vainikinio sinuso vietos ir vainikinės arterijos kamieno geometrijos pažeidimo laipsnį, tapo protokolu. Taigi, D tipo, pasak Yacoub ir Radley-Smith, kai cirkumfleksinė arterija nukrypsta nuo dešiniojo užpakalinio sinuso ir eina už plaučių kamieno, vainikinės arterijos transplantacijos į plaučių kamieną vieta yra perkelta kaukolės kryptimi, kad būtų išvengta lenkimo. cirkumfleksinė arterija. Tačiau naudojant šią techniką arterijos ištempimo rizika išlieka.

Tą patį tikslą atlieka dar 1988 metais aprašyta „atvirų durų“ technika, kurios neabejotiną naudą sumažina galimybė susiraukšlėti neoaortos iškyšoms, kuriose yra vainikinių arterijų angos po distalinės aortos anastomozės. neoaorta.

Norint padidinti persodintų vainikinių arterijų kanalo tūrį, naudojamas papildomas pleistras iš autoperikardo. Šis metodas yra kupinas komplikacijų, tokių kaip trombozė, augimo trūkumas ir degeneracija, todėl jo negalima laikyti idealiu.

Yamagiushi ir kt. pasiūlė vainikinių arterijų translokacijos metodą, kuris yra tolesnis spąstų durų technikos tobulinimas ir vėlesnis jos modifikavimas. Po standartinės operacijos pradžios aorta kertama pakankamai aukštai – 10 mm virš vainikinės arterijos žiočių. Plaučių arterija yra perpjauta ties bifurkacija. Kruopščiai patvirtinus vainikinių angų konfigūraciją ir vainikinės arterijos kamieno pobūdį, išpjaunami U formos angų „mygtukai“. Viename U formos bloke išraižytos kelios to paties sinuso angos. Kadangi kylanti aorta yra perpjauta aukščiau nei įprasta, mygtukas yra pailgas. Naudojant žymėjimo siūlą ant proksimalinės plaučių arterijos kanapės, jos priekinė sienelė išpjaustoma kuolo pavidalu. Kad būtų išsaugota sinuso konfigūracija, pjūvis nėra tęsiamas giliai į Valsalvos sinusą, apsiribojama sinotubuline zona. Vainikinės arterijos mygtukas susiuvamas 7/0 siūlu, pradedant nuo pjūvio pagrindo. Kai siūlas pasiekia viršutinį plaučių kamieno kanapės lygį, perteklinė „sagos“ dalis užlenkiama ir susiuvama prie plaučių kamieno „durų“ viršutinio krašto, suformuojant išsikišusį vainikinį kanalą. Perkėlus plaučių arterijos bifurkaciją priekyje į kylančiąją aortą, plaučių kamienas anastomizuojamas su distaline aorta 6/0 siūlu. Tokiu atveju priekinė kylančiosios aortos sienelė anastomozuojama vidiniu sulenkto „mygtuko“ kraštu. Jei reikia, tokiu būdu persodinama ir antroji arterija. Toliau, kaip įprasta, atliekama neopulmoninės arterijos rekonstrukcija.

Autorių teigimu, šis metodas turi nemažai privalumų, palyginti su spąstų durelių metodu, nes sukuriamas platesnis vainikinis kanalas, kuris nesideformuoja atlikus anastomozę tarp distalinės aortos ir neoaortos, nenaudojami neaugantys audiniai, nereikia daryti pjūvio plaučių kamiene giliai į vainikinį sinusą su trumpu vainikinės arterijos kamienu. Pastarasis leidžia išvengti Valsalvos sinuso deformacijos ir tolesnio neoaortos vožtuvo regurgitacijos. Šis metodas yra geras, kai nesutampa aortos ir plaučių vožtuvų komisūros, nes vainikinės arterijos persikėlimo į neoaortą vieta yra sinotubulinė zona, todėl nereikia gilintis į Valsalvos sinusą. Taikant įprastinę techniką, teisingas vainikinės arterijos implantavimo vietos nustatymas neoaortoje priklauso nuo chirurgo patirties. Šis veiksnys labai įtakoja arterijų keitimo operacijos komplikacijas. Šis metodas žymiai sumažina vainikinių arterijų translokacijos kokybės priklausomybę nuo individualios chirurgo patirties, gali tapti standartine universalia technika ir ypač tinka intramuralinėms vainikinėms arterijoms, trumpam vainikinės arterijos kamienui ir daugybinėms vainikinių arterijų ostijoms viename. sinusas. Tačiau, pasak autorių, jis netinka B ir C tipams pagal Yacoub ir Radley-Smith klasifikaciją.

Viena iš vienos vainikinės arterijos transplantacijos problemų su pagrindinių kraujagyslių išsidėstymu „greta“ ir su Taussig-Bing anomalija yra kairiojo „mygtuko“, nuo kurio nukrypsta dešiniosios kilpos vainikinė arterija, suspaudimas. plaučių arterijos išsišakojimas. Kad būtų išvengta dešinės vainikinės arterijos suspaudimo, dešinioji plaučių arterija išpjaustoma 20 mm nuo bifurkacijos į dešinę, o rekonstruotas plaučių kamienas anastomozuojamas tiesiai su dešine plaučių arterija, kad plaučių kamienas būtų perkeltas į dešinę. Kairioji plaučių kamieno pusė uždaroma pleistru arba susiuvimu, siekiant padidinti kairiosios plaučių arterijos ilgį.

Intrakardinė operacijos stadija

Prieširdžių defekto ir VSD uždarymas atliekamas baigus statyti neoaortą. Papildoma kardiologinio tirpalo dozė įšvirkščiama į neoartikulinį spindį esant visiškam perfuzijos greičiui esant 22 0 C temperatūrai arba, chirurgo pasirinkimu, visiškai sustojus kraujotakai ir esant 18 0 C temperatūrai. Skilvelinės pertvaros defektas uždaromas per aortos spindį arba per pjūvį dešiniajame prieširdyje ištisine arba čiužinio siūle su pagalvėlėmis. Prieširdžių pertvaros defektas susiuvamas.

Paskutinė operacijos dalis atliekama atstačius vainikinę kraujotaką. Spaustuvas pašalinamas iš aortos. Ištirti visų širdies dalių aprūpinimo krauju būklę, vainikinių arterijų užpildymą. Jei yra išorinių miokardo hipoperfuzijos požymių, patikslinama vainikinių arterijų translokacijos kokybė. Jei reikia, aorta užspaudžiama, kardiopleginis tirpalas vėl įvedamas į aortos šaknį, atidaromas siūlas ant plaučių arterijos ir atitinkamai koreguojamos vainikinių arterijų anastomozės.

Atšilimo metu kateteris įvedamas į kairįjį prieširdį slėgiui stebėti.

Pacientas atpratinamas nuo AIC kardiotoninio palaikymo fone dopamino dopa 5 μg/kg/min. Norint stebėti veninio kraujo slėgį ir dujas, į dešiniojo prieširdžio ausį įvedamas kateteris.

Operacijos užbaigimas

Atlikus slėgio stebėjimo korekciją, kateteriai įvedami į kairiojo prieširdžio priedą ir į neopulmoninį kamieną per siūlų liniją. Abu kateteriai Prolene 6/0 pritvirtinami prie epikardo. Prisiūkite elektrodus prie dešiniojo prieširdžio ir skilvelio. Praleiskite prieširdžių stimuliaciją, kad išlaikytumėte sinusinį ritmą 130–150 dūžių per minutę. Po visiško atšilimo dirbtinė cirkuliacija sustabdoma dopamino infuzijos fone 5-10 mg / kg / min, jei reikia, naudojamas milrinonas ir adrenalinas. Atidžiai ištirkite širdies perfuzijos būklę.

Išemijos požymiai yra miokardo blyškumas ir padidėjęs spaudimas kairiajame prieširdyje, kurie nustatomi anksčiau nei EKG pokyčiai. Padidėjęs slėgis kairiajame prieširdyje daugiau nei 10 mm Hg. Art. rodo mechaninį kraujo tėkmės per vainikines arterijas sutrikimą, o ne pradinį kairiojo skilvelio nepakankamumą, todėl reikia nedelsiant atnaujinti širdies ir plaučių šuntavimą bei koreguoti vainikinių arterijų translokacijos kokybę. Kairiojo skilvelio disfunkcija esant normaliam vainikinių arterijų srautui paprastai yra susijusi su kairiojo skilvelio masės stoka ir gali prireikti ankstyvo ECMO.

Naujagimių operacijas dažnai komplikuoja miokardo edema. Tokiais atvejais griebkitės atidėto žaizdos uždarymo. Krūtinkaulis nesumažėja, paliekant tarpiklius iš guminių vamzdelių, kad krūtinkaulio pjūvio kraštai neužsidarytų. Žaizda uždaroma plėvele arba susiuvama mobilizuota oda su poodiniu audiniu. Po 2-4 dienų žaizda visiškai uždaroma intensyviosios terapijos skyriuje.

Hemostazė.

Kraujavimas yra viena iš dažnų arterijų keitimo operacijos komplikacijų. Sukaupus patirtį, hemostazės problemos tampa retesnės. Jei kraujavimo nepavyksta sustabdyti įprastomis priemonėmis, atnaujinama dirbtinė kraujotaka ir, jei reikia, atidaromas distalinės plaučių anastomozės siūlas, kad būtų galima patekti į visas kraujavimo vietas.

Pooperacinis laikotarpis

Pacientas nuvežamas į intensyviosios terapijos skyrių, nenutraukiant atpalaiduojančių priemonių ir dirbtinės ventiliacijos. Dalinė deguonies įtampa iš pradžių būna maža ir palaipsniui didėja per 12 val.. Po operacijos, per 9-18 val., širdies minutinis tūris paprastai sumažėja 10-20%, o nesant mažo širdies išstumimo požymių, lydi lengva oligurija, pvz. kaip sumažėjusi periferinė perfuzija ir hipotenzija . Pacientams skiriamos minimalios kardiotoninių vaistų dozės, tęsiant periferinių vazodilatatorių įvedimą. Manipuliuodami tūrio apkrova, jie stengiasi išlaikyti slėgį kairiajame prieširdyje iki 10 mm Hg. Art. ir kraujospūdis ne didesnis kaip 60 mm Hg. Art., Kad nesusidarytų per didelė antrinė apkrova, dėl kurios ištemptas kairiojo skilvelis, padidėtų slėgis kairiajame prieširdyje ir išsivystytų mitralinis nepakankamumas. Arterinė hipertenzija taip pat prisideda prie kraujavimo. Nesant širdies nepakankamumo ir kraujavimo, pacientas atpratinamas nuo ventiliatoriaus, paprastai per 48 valandas po operacijos.

Pacientams, operuotiems po 2-3 sav. ir neturint žymios PDA ar dinaminės kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijos, vidutinis arterinis spaudimas 40-45 mm Hg palaikomas 2-3 paras. Art. su sąlyga, kad galūnės išlieka šiltos. Tokiems pacientams venkite tūrio pertekliaus ir stenkitės išlaikyti slėgį kairiajame prieširdyje 6-8 mm Hg. Art., kol padidės kairiojo skilvelio miokardo masė. Ekstubacija atliekama 3-6 dieną po operacijos. Jei atpratimo nuo ventiliacijos metu slėgis atriumoje tampa didesnis nei 10 mm Hg. Art., pacientas grąžinamas į visišką ventiliaciją ir po 2 d. padaryti naują bandymą. Periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai toliau skiriami 3-4 dienas po ekstubacijos.

Ilgalaikės komplikacijos po arterijų keitimo operacijos

Arterijų perjungimas kuo glaudžiau atkuria normalius anatominius santykius. Jis turi didelį pranašumą, nes nėra lydimas komplikacijų, būdingų intrakardinei hemodinamikos korekcijai. Tačiau 5–10 % pacientų PLA išsivysto rekonstrukcijos vietoje, 5–10 % – visiška AV blokada, 20 % – aortos vožtuvo nepakankamumas kaip vėlyvoji komplikacija, ypač pacientams susiaurėjus plaučių arterijai. Aortos nepakankamumo priežastimi taip pat gali būti nevienodo dydžio plaučių vožtuvo kaušeliai ir jų ekscentriškas sutapimas. Ankstyva ir vėlyvoji komplikacija yra vainikinių arterijų obstrukcija, kuri gali sukelti miokardo išemiją, infarktą ir net mirtį. Tokių komplikacijų atsiranda vis rečiau, nes tobulėja operacijos technika ir, esant dideliems pažeidimams, pašalinamos chirurginiu būdu.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra širdies liga, kuri yra viena iš sunkiausių širdies patologijų ir, deja, labiausiai paplitusi.

Pagal statistiką, 12-20% naujagimių nukenčia nuo tokio įgimto sutrikimo. Yra tik vienas ligos gydymo metodas -.

Kas turi įtakos šios patologijos išsivystymui, nėra visiškai žinoma.

• Visa informacija svetainėje yra informacinio pobūdžio ir NĖRA veiksmų vadovas!
• Pateikite TIKSLIĄ DIAGNOZĘ tik GYDYTOJAS!
• Maloniai prašome NEgydytis savigydos, bet užsisakykite vizitą pas specialistą!
• Sveikatos jums ir jūsų artimiesiems!

Kaip veikia širdis

Žmogaus širdis susideda iš dviejų skilvelių ir dviejų prieširdžių. Skilvelis ir atriumas dalijasi anga, uždaryta vožtuvu. Tai yra, dvi organo pusės turi ištisinę pertvarą.

Širdies ciklas yra padalintas į tris fazes:

Dešinėje širdies pusėje yra mažas kraujo apytakos ratas, o kairėje - didelis apskritimas. Iš dešiniojo skilvelio kraujas perkeliamas į plaučių arteriją, kur patenka į plaučius, prisotinamas deguonimi, po to kraujas cirkuliuoja atgal į kairįjį prieširdį. Tada kraujas patenka į kairįjį skilvelį ir iš ten, prisotintas deguonimi, stumiamas į aortą.

Paprastai tik širdis jungia didelius ir mažus kraujotakos ratus, tačiau perkeliant didžiąsias kraujagysles viskas atrodo visiškai kitaip.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimo mechanizmas

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas naujagimiams pasireiškia radikaliai neteisingu kraujagyslių išsidėstymu. Dėl to kraujas iš plaučių arterijos juda į plaučius, kur vyksta dujų mainai, po kurių vėl patenka į dešinįjį prieširdį.

Aorta perneša kraują iš kairiojo skilvelio po visą kūną, tačiau per venines kraujagysles kraujotaka grįžta į kairįjį prieširdį, po to patenka į kairįjį skilvelį. Dėl to pažeidžiamas anglies dioksido ir deguonies mainai, nes plaučiai yra izoliuoti nuo viso organizmo.

Dėl šios patologijos vystymosi tikimybė išgyventi vaisius yra labai maža.

Vaikas gimsta su nefunkcionuojančių pagrindinių kraujagyslių patologija. Kol vaisius yra motinos įsčiose, ši patologija jam negresia nieko rimto, nes kraujas juda dideliu ratu per arterinį lataką. Gimusiems vaikams, sergantiems TMS, reikia skubios chirurginės operacijos, nes vaiko, gimusio su šia diagnoze, gyvybė yra pasmerkta.

Kiek gyvens vaikas, turintis įgimtą didžiųjų kraujagyslių perkėlimą, priklauso nuo angos tarp skilvelių ar prieširdžių dydžio ir buvimo. Norėdamas užtikrinti normalų gyvenimą, organizmas padidina pumpuojamo kraujo tūrį, o tai netrukus prisideda prie širdies nepakankamumo išsivystymo.

Gimimo metu beveik neįmanoma nustatyti vaiko širdies ydos. Dažnai vaikai, sergantys TMS, gimsta visiškai sveiki (iš pirmo žvilgsnio), ir tik po kurio laiko galima pastebėti būdingą cianotišką odos spalvą (cianozę). Be to, naujagimiui sunku kvėpuoti, patinsta, padidėja kepenys ir širdis.

Diagnozuojant rentgenogramoje matomi plaučių audinio ir širdies pokyčiai. Angiografinio tyrimo metu galima pamatyti aortos kilmę.

klasifikacija

Klasifikuojant didžiųjų kraujagyslių perkėlimą, atsižvelgiama į lydinčius ryšius, kurie atlieka kompensacinį vaidmenį, ir kraujotakos būklę plaučių kraujotakoje.

Yra keletas ligų tipų:

Daugeliu atvejų TMS derinamas su vienu ar keliais papildomais rišikliais (ryšiais), tuo tarpu daugiau nei 90% atvejų stebima plaučių kraujotakos hipervolemija.

Paprastai abi aortos yra kryžminės būklės, o patologinio vystymosi metu jos yra lygiagrečiai, palyginti su plaučių kamienu.

Su TMS stebima priekinė arba aortos vieta, rečiau vienoje srityje yra kraujagyslių išsidėstymas. Taip pat pastebėtas vaikų gimimas su didžiųjų kraujagyslių perkėlimu, su įgimta D transpozicija, nei su kairiąja aortos padėtimi (L-transpozicija).

Priežastys

Pirmajame embriogenezės trimestre stebimas nenormalus didžiųjų kraujagyslių vystymasis. To priežastis dažnai yra chromosomų aberacijos, paveldimas polinkis ir neigiamas išorinis poveikis.

Tarp išorinių TMS atsiradimo veiksnių yra:

• virusinės infekcijos (raudonukė, SARS, sifilis, tymai, herpes simplex virusas ir kt.);
• toksikozė;
• radioaktyviųjų medžiagų poveikis;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• apsinuodijimas alkoholiu;
• visuotinis vitaminų grupės trūkumas;
• diabetas;
• su amžiumi susijusių pokyčių moters kūne buvimas, stebimas po 35 metų;
• Dauno sindromas (papildomos chromosomos buvimas).

Visos šios priežastys yra tik spėjami veiksniai, galintys turėti įtakos patologiniam kraujagyslių vystymuisi, pagrindinis ligos atsiradimo mechanizmas nėra iki galo suprantamas.

Neteisingas aortos-plaučių pertvaros lenkimas, nenormalus subaortinių ar subplautinių spurgų augimas – tai pagrindinės priežastys, kurias pabrėžia šiuolaikinė medicina, turinčios įtakos vaikų ŠKL.

Taip pat pastebimas TMS rezorbcijos proceso pažeidimas, dėl kurio aortos vožtuvas yra nenormalioje vietoje virš dešiniojo skilvelio, o plaučių vožtuvas - virš kairiojo skilvelio.

Simptomai

Naujagimiai, sergantys TMS, gimsta laiku, su normaliais Apgar balais. Jų svoris gali būti normalus arba šiek tiek didesnis nei įprasta. Netrukus po gimimo vaikas pradeda atskiro plaučių rato cirkuliaciją, kuri iš karto pasireiškia hipoksemija, plačia cianoze, kvėpavimo nepakankamumu, tachikardija.

Jei didžiųjų kraujagyslių perkėlimas derinamas su atviru arteriniu lataku ir aortos koarktacija, daugiausiai viršutinėje kūno dalyje pastebimas melsvas odos atspalvis.

Širdies nepakankamumas, ascitas pradeda vystytis netrukus po vaiko gimimo. Ištyrus kūdikį, turintį TMS požymių, galima nustatyti pirštų falangų deformaciją, širdies kuprą, netinkamą mitybą, sutrikusią smulkiąją motoriką. Kraujotakos sutrikimų fone išsivysto dažna pneumonija.

Koreguotas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas reiškia švelniausią TMS formą, kai kraujotaka turi fiziologinę kryptį, o kraujagyslės yra lygiagrečios, nesikerta.

Šios anomalijos atveju vaikas vystosi visiškai normaliai, be jokių simptomų ir nusiskundimų. Apsilankius pas kardiologą ir atliekant atitinkamas procedūras, atsiranda tachikardijos, atrioventrikulinės blokados, širdies ūžesio požymių. Kartais ištaisytas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas laikomas normos variantu, jei nėra matomų sutrikimų ir sveikatos problemų.

Diagnostika

Paprastai CHD vaikui nustatoma net gimdymo namuose:

Medicininė apžiūra	Atskleidžiamas padidėjęs širdies aktyvumas ir stiprūs jos dūžiai, pasislinkę į krūtinės vidurį.
Auskultacijos metodas	Rodo padidėjusį tonusą, sistolinį ūžesį ir sistolinį-diastolinį tarpskilvelinės pertvaros arba PDA ūžesį.
EKG	Po 1 gyvenimo mėnesio vaiko EKG parodys perkrovą ir hipertrofiją dešinėje širdies pusėje.
Krūtinės ląstos rentgenograma	Jis parodys labai specifinius TMS požymius: širdies parametrų padidėjimą, širdies šešėlio kiaušinio formą, kraujagyslių pluošto pasikeitimą, aortos lanko išsidėstymą kairėje, plaučių modelio neryškumą ( PLA) arba atvirkščiai, jo per didelis sunkumas (ASD).
echokardiografija	Yra nenormalus pagrindinių kraujagyslių išsidėstymas, sienelių hipertrofija ir širdies kamerų padidėjimas, plaučių arterijos stenozė. Jie taip pat atlieka kraujo tyrimą dėl prisotinimo deguonimi. Ištyrus širdies ertmes, galima nustatyti deguonies prisotinimo perteklių RA ir RV, o deguonies trūkumą kairiosiose širdies srityse.
Atriografija, vainikinių arterijų angiografija	Kontrastinės medžiagos įvedimas padeda vizualizuoti neteisingą kontrastinės medžiagos patekimą į plaučių arteriją iš kairiųjų organo dalių, tokio paties slėgio buvimą kasoje ir aortoje.

TMS reikia atskirti nuo tokių ligų kaip Fallot tetralogija, triburio vožtuvo atrezija, kairiosios širdies hipoplazija ir kt.

Gydymas

Operacija skubiai priskiriama visiems naujagimiams, jei jie turi pilną didžiųjų kraujagyslių perkėlimo formą.

Kontraindikacija chirurginei intervencijai yra negrįžtama plautinė hipertenzija. Prieš operaciją visiems vaikams skiriamas gydymas prostaglandinu, kuris padeda išlaikyti arterinį lataką atvirą ir užtikrina normalią kraujotaką.

Pirmosiomis gyvenimo dienomis vaikui, sergančiam TMS, skiriama paliatyvioji (paliatyvioji) operacija, kuri gali padidinti tarp dviejų kraujotakos ratų. Tokios chirurginės intervencijos apima endovaskulinę balioninę prieširdžių septostomą ir interatrialinės pertvaros rezekciją.

Jie taip pat atlieka hemokorekcines TMS (senningo ir garstyčių operacijų) intervencijas. Yra ir kitų chirurginių intervencijų, kurios padeda ištaisyti nenormalią didžiųjų kraujagyslių struktūrą – Zhatenet operacija (PDA surišimas ir kraujagyslių ortotopinis persodinimas) ir Rastelli operacija (tarpskilvelinės pertvaros defekto plastika).

Iš specifinių pooperacinių komplikacijų galima išskirti sinusinio mazgo silpnumo sindromą, venų susiaurėjimą ir kairiojo bei dešiniojo skilvelių nutekėjimo takų susiaurėjimą.

Prognozė

Visiškai perkėlus didžiąsias kraujagysles, naujagimiams praktiškai nėra galimybių išgyventi, nebent būtų suteikta skubi širdies operacija.

Remiantis statistika, didelė dalis vaikų, sergančių TMS, pirmąjį mėnesį po gimimo patiria komplikaciją mirtingumo forma dėl deguonies bado, kraujotakos trūkumo ir rūgščios aplinkos susidarymo organizme.

Jei didžiųjų kraujagyslių koregavimo operacija atliekama laiku, tada 90% atvejų vaikas išgyvena ir ateityje gali gyventi aktyvų gyvenimą kartu su savo bendraamžiais. Po operacijos būtina stebėti specialistą, riboti fizinį aktyvumą ir imtis prevencinių priemonių nuo tokios ligos kaip.

Nustačius patologiją perinatalinio vystymosi laikotarpiu galima padidinti vaiko, sergančio TMS, tikimybę visam gyvenimui, kad vėliau gimdymas vyktų specialiame kardiochirurgijos centre, kur bus galima nedelsiant koreguoti pagrindines kraujagysles. naujagimis.