Distrofiniai inkstų audinių pokyčiai ilgą laiką yra besimptomiai. Tik išsivysčius sunkiam inkstų nepakankamumui, pacientai kreipiasi į gydytoją.
Kas tai yra?
Distrofiniai pokyčiai (arba inkstų nefrozė) yra ligų, kurių metu yra inkstų kanalėlių degeneracija ir pažeidžiamos pagrindinės jų funkcijos, grupė.
Pagal ligos eigą nefrozė skirstoma į ūminę ir lėtinę. Savo ruožtu ūminė nefrozė yra febrili ir nekrozinė, o tarp lėtinių distrofinių inkstų pakitimų išskiriama lipoidinė ir lipoidinė-amiloidinė distrofija.
Karščiuojanti ir nekrozuojanti nefrozė
Dažniausiai febrilinė nefrozė išsivysto įvairių infekcinių ligų, tokių kaip gripas, pneumonija, vidurių šiltinė, tuberkuliozė ir kiti infekciniai procesai, fone. Dažnai šis nefrozės variantas neturi simptomų, o febrilinė nefrozė diagnozuojama atsitiktinai. Būdingas šios ligos laboratorinis rodiklis yra inkstų epitelio ląstelių buvimas šlapime. Paprastai febrilinė nefrozė nereikalauja specialaus gydymo. Po kurio laiko normalizavus kūno temperatūrą, inkstų funkcija visiškai atkurta.
Kalbant apie nekrozinę nefrozę, šiai ligos formai būdingi reikšmingi degeneraciniai inkstų kanalėlių pokyčiai.
Nekrotinės nefrozės priežastys dažniausiai yra apsinuodijimas įvairiomis cheminėmis medžiagomis (sunkiųjų metalų druskomis, rūgštimis ir kitais toksiniais junginiais). Kaip ir febrilinės nefrozės atveju, nekrozinė ligos forma gali atsirasti esant sunkiam infekciniam procesui.
Privalomas nekrozės gydymo komponentas yra specifinių toksinių medžiagų priešnuodžių įvedimas. Esant sunkioms ligos formoms su negrįžtamu inkstų pažeidimu, taikoma dializė.
Amiloidinė ir lipoidinė inkstų degeneracija
Inkstų amiloidinė degeneracija yra liga, susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais organizme, kai amiloido baltymas nusėda audiniuose ir organuose, įskaitant inkstus.
Kalbant apie inkstų lipoidų degeneraciją, šiai ligai būdingas riebalų intarpų nusėdimas inkstų kanalėliuose. Tačiau lipoidinė nefrozė yra gana reta ir dažniausiai susijusi su amiloido degeneracija.
Dažniausiai inkstų amiloidinės-lipoidinės degeneracijos priežastys yra lėtiniai uždegiminiai procesai, pūlinys, jungiamojo audinio ligos (pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, bakterinis endokarditas, navikų navikai).
Klausimai iš skaitytojų
Sveiki!Vasarą man buvo atlikta operacija (ginekologija) 2013 m. spalio 18 d., 17:25 Laba diena!Vasarą man buvo atlikta operacija(ginekologija).Bet buvo stiprūs dešinės pusės skausmai.Kreipiausi į ginekologą,po apžiūros ir pilno(laboratorinio)tyrimo,gydytojas išsiuntė mane urologo konsultacijai. . Ji padarė šlapimo pūslės ir inkstų ultragarsą. Kitas gydytojas sakė, kad daug sąaugų. Skausmas matyt nuo sąaugų, urologas nieko konkretaus nesakė, ką daryti tokioje situacijoje?
Ilgą laiką su lipoidų ir amiloidų degeneracija pacientai, kaip taisyklė, nejaučia jokių skausmingų simptomų. Tik atsiradus edemai, silpnumui ir kitiems didėjančio inkstų nepakankamumo simptomams, pacientai kreipiasi pagalbos į specialistą.
Dėl didelio baltymų kiekio, išsiskiriančio su šlapimu, išsivysto stiprus patinimas. Laboratorinio šlapimo tyrimo metu, be baltymų pertekliaus, nustatomi leukocitai, eritrocitai ir epitelio cilindrai. Be to, reikšmingas cholesterolio kiekio padidėjimas kraujyje būdingas amiloidinei-lipoidinei inkstų distrofijai.
Inkstų distrofijos gydymas visų pirma turėtų prasidėti pašalinus pagrindines ligas: lėtinius infekcinius procesus, navikus ir kitus ligos eigą apsunkinančius sutrikimus. Būtina laikytis tausojančio režimo, kai fizinis aktyvumas yra ribotas. Proteinurijos stadijoje (baltymų buvimas šlapime) skiriamas dieta, kurioje pacientas turi suvartoti ne mažiau kaip 1,5 g gyvulinių baltymų vienam kilogramui kūno svorio (apie 90-120 gramų baltymų per dieną). Riebalų suvartojimas turėtų būti apribotas iki 60 gramų per dieną, o angliavandenių - ne daugiau kaip 500 gramų per dieną. Jei nėra paburkimo, tada valgomoji druska neribojama. Be to, esant amiloido degeneracijai, rekomenduojama vartoti vaisius ir daržoves, turinčius daug vitamino C.
Esant stipriam patinimui, valgomoji druska yra ribota, pacientui skiriami diuretikai. Kai kuriais atvejais tikslinga vartoti skydliaukės hormonus, nes esant inkstų distrofijai dažnai sutrinka skydliaukės veikla.
Esant aukštam kraujospūdžiui, gydytojas skiria antihipertenzinius vaistus.
Riebalų (lipidozių) kaupimasis ląstelėse yra širdies, kepenų ir inkstų parenchiminių ląstelių metabolizmo pažeidimas, kuriam būdingas didelis riebalų kiekis citoplazmoje.
Riebalų kaupimosi ląstelėse priežastys:
a) Deguonies badas (audinių hipoksija)
b) Infekcijos ir intoksikacijos (difterija, tuberkuliozė, apsinuodijimas fosforu, arsenu).
c) Avitaminozė ir mitybos disbalansas (nepakankamas baltymų kiekis, būtinas įvairių fermentų ir lipotropinių faktorių sintezei).
Riebalų kaupimasis miokardo ląstelėse
Riebalų atsiradimo kardiomiocituose priežastys yra šios:
1. hipoksija (su lėtiniu širdies ir kraujagyslių nepakankamumu, anemija),
2. intoksikacija: difterija, alkoholis, organiniai fosforo junginiai, antifrizas.
Riebalų kaupimasis kepenyse.
1. Esant per dideliam riebalų rūgščių patekimui į ląstelę arba padidėjusiai jų sintezei hepatocituose.
2. Kai ląstelė yra veikiama toksiškų medžiagų, kurios blokuoja riebalų rūgščių oksidaciją.
3. Esant nepakankamam aminorūgščių, reikalingų fosfolipidų ir lipoproteinų sintezei į kepenų ląsteles, suvartojimas.
Kepenyse yra:
Difuzinis hepatocitų nutukimas ir hepatocitų nutukimas išilgai skilčių periferijos
Difuzinis hepatocitų nutukimas: kepenys yra padidėjusios, geltonai šviesios, primena nupenėtos žąsies kepenis ir vadinamos „žąsies kepenimis“, pasireiškia sergant alkoholizmu, diabetu, baltymų trūkumu.
Alkoholizmas- etanolis padidina riebalų mobilizaciją iš depo į kraują, padidina riebalų rūgščių sintezę hepatocituose, padidina riebalų rūgščių esterinimą į trigliceridus hepatocituose.
Diabetas. Sustiprėjusi lipolizė sergant cukriniu diabetu atsiranda dėl insulino, kuris yra antilipolitinis hormonas, trūkumas. Steatozės (nutukimo) mechanizmas yra susijęs su riebalų mobilizacija iš sandėlio, padidėjusiu jų transportavimu į kepenis, sutrikusia fosfolipidų sinteze ir riebalų rūgščių oksidacija.
Bendras nutukimas- didelis riebalų rūgščių ir lipidų kiekis kraujyje.
Maisto pažeidimai- virškinimo trakto ligos, baltymų trūkumas maiste (kwashiorkor).
Kwashiorkor yra susijęs su baltymų trūkumu, o kalorijų suvartojimas gali būti pakankamas.
Marazmas yra kūdikių badavimo pasekmė dėl visiško baltymų ir kalorijų trūkumo.
Riebalų kaupimasis inkstuose.
Dažniausiai riebalų kaupimasis kanalėlių epitelyje yra susijęs su nefroziniu sindromu arba lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Paveldimų lipidozių grupę sudaro vadinamosios „sisteminės lipidozės“, atsirandančios dėl paveldimo fermentų, dalyvaujančių tam tikrų lipidų metabolizme, defekto.
Gošė liga(cerebrozidozė) – centrinės nervų sistemos ląstelėse, kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose kaupiasi cerebrozidų lipidai, tai įgimtas fermento defektas
β-gliukocerebrozidazė.
Niemann-Pick liga- sfingolipidozė, lipidai kaupiasi centrinės nervų sistemos ląstelėse.
I. Bendras nutukimas.
Yra hipertrofiniai ir hiperplastiniai bendro nutukimo variantai. Esant hipertrofiniam variantui, riebalinės ląstelės yra padidintos ir trigliceridų yra kelis kartus daugiau nei normaliuose.
Esant hiperplastiniam variantui, padidėja adipocitų skaičius.
Pagal kūno svorį išskiriami 4 nutukimo laipsniai. Esant I nutukimo laipsniui, kūno svorio perteklius, palyginti su „idealiu“, yra 20–29%, su II – 30–49%, su III – 50–99%, su IV – 100% ar daugiau.
A – pirminis nutukimas – priežastis nežinoma, svarbų vaidmenį jo vystymuisi turi konstituciniai ir paveldimi veiksniai.
B – antrinis nutukimas – išsivysto esant smegenų pažeidimams, endokrininėms ir paveldimoms ligoms.
B1. Smegenų nutukimas – gali atsirasti dėl traumų, navikų ir infekcijų. Pastebima, kai pažeidžiami pagumburio apetito reguliavimo centrai – tai sukelia hipofizės hipersekreciją AKTH, o antinksčiuose – gliukokortikoidus, kurie aktyvina gliukoneogenezės procesus organizme.
B2. endokrininės ligos Itsenko-Kušingo liga susijęs su AKTH hipofizės ląstelių adenoma ir gliukokortikoidų hiperprodukcija antinksčių žievėje. Išoriškai pacientai turi: riebalų perteklių veide ("mėnulio formos veidas"), kakle, viršutinėje liemens dalyje ir pilve.
B3. Nutukimas Paveldimos ligos – sindromas Lorenz-Moon Beedle- berniukų veido, pieno liaukų, pilvo, klubų nutukimas ir daugybiniai kitų organų apsigimimai.
Gierke liga- dėl gliukozės-6-fosfatazės trūkumo kepenų ląstelėse kaupiasi glikogenas, kuris sukelia hipoglikemiją, nes sumažėja laisvos gliukozės susidarymas iš glikogeno.
aš. Vietinis nutukimas (lipomatozė)- vietinis riebalinio audinio kiekio padidėjimas. Derkumo liga- galūnių ir liemens poodiniame audinyje atsiranda mazginių skausmingų riebalų sankaupų - kaip liepų.
Su Medelungo sindromu- kaklo limfmazgių srityje yra daug skausmingų riebalinio audinio ataugų.
Atsikratykite nutukimo- riebalų pakeitimas audinio ar organo atrofijos atveju.
III. Rezorbcinis nutukimas.Ši rūšis daugiausia susijusi su makrofagais, kurie fiksuoja daug riebalų turinčių audinių irimo produktus. Rezorbcinis nutukimas egzistuoja smegenyse nekrozės židinio (nekrozės) rezorbcijos metu. Tokiu atveju susidaro ertmė – cista.
IV. Cholesterolio apykaitos sutrikimas aterosklerozė. Tuo pačiu metu arterijų intimoje kaupiasi ne tik cholesterolis, bet ir b-lipoproteinai.
Mineralų apykaitos sutrikimai.
Kalcinozė yra kalcio druskų nusodinimas iš ištirpusios būsenos ir jų nusėdimas ląstelėse arba tarpląstelinėje medžiagoje.
Yra metastazavusi, distrofinė, metabolinė kalcifikacija ir kalcio krizė.
A) metastazinis kalcifikacija – kalcio fosfato druskų nusėdimas hiperkalcemijos metu dėl Ca 2+ išplovimo iš sandėlio. (Kalcio kiekis kraujyje yra normalus 14-17 mg/%).
C) metabolinė kalcifikacija – (kalkinga podagra, intersticinė kalcifikacija) – mechanizmai nenustatyti.
D) kalcio krizė – Ca 2+ nusodinimas į kraują (kalcio kiekis kraujyje viršija normą – 20 mg/% ir daugiau).
Patologija, susijusi su vitamino D trūkumu.
Rachitas – pastebimas augantiems vaikams nuo 6 mėnesių iki 2 metų, sutrikdo kaulų mineralizaciją ir augimą, jam būdinga:
1. Kaukolės kaulų suminkštėjimas, kaukolė atrodo kaip kubas – kraniotabės, „olimpinė kakta“.
2. Rachitinis „rožinis“ – ties krūtinkauliu šonkaulių vidinėje pusėje yra peraugęs osteoidas.
3. Stumiant krūtinkaulį į priekį dėl kvėpavimo raumenų darbo susidaro paukščius primenanti krūtinė.
4. Blauzdų deformacija pagal X ir O tipo variantus.
5. Rachitinio dubens susidarymas.
akmenų susidarymas- akmenys - tankūs dariniai, laisvai gulintys pilvo organuose arba liaukų šalinimo kanaluose. Sialolitiazė- akmenys seilių liaukos latakuose. Akmenų susidarymą lemia bendrieji veiksniai (įgyto ar paveldimo pobūdžio medžiagų apykaitos sutrikimai) ir vietiniai (sekrecijos sutrikimai, sekrecijos sąstingis ir uždegimai organuose, kuriuose susidaro akmenys). Akmenų susidarymas pagrįstas druskų kristalizacijos procesu ant organinės matricos.
Akmenų forma: apvali, ovali, žvynuota, briaunuota (daugiakampė).
Naršyti makrokomandas:
Paprastas širdies raumens nutukimas.
Širdis išsiplėtusi, po epikardu matomas storas riebalinio audinio sluoksnis, dėklo pavidalu supantis širdį.
Riebalų sankaupos miokarde („tigro“ širdyje).
Iš endokardo pusės širdis atrodo marga, rudame fone matomos mažos geltonai baltos juostelės.
Riebalų infiltracija inkstuose. (lipoidinė nefrozė).
Iš inksto paviršiaus ir pjūvio matomi geltoni maži židiniai - dėmės (geltonos dėmės).
Riebalų infiltracija kepenyse (netikras muskato riešutas).
Pjūvyje kepenys yra margos, pakaitomis rudos ir geltonos spalvos.
Riebalų infiltracija kepenyse („žąsys“).
Pjūvyje kepenys yra vienalytės, geltonos spalvos, panašios į žąsies kepenis.
Lipidozė ir aortos sklerozė.
Aortos intimoje matomi geltoni židiniai ir juostelės, vietomis židiniai balti.
Terminas elementas „distrofija“ yra dviejų terminų vedinys ir vertime reiškia medžiagų apykaitos sutrikimą. Tai paveikia daugybę organų. Tai ypač pasakytina apie tuos, kurie vaidina svarbų vaidmenį metabolizme. Ne veltui inkstų distrofija gali būti daugelio tokių ligų žymeklis.
Trumpos anatominės ir fiziologinės inkstų charakteristikos
Inkstai yra suporuoti organai. Išoriškai jie primena ankštinio vaisiaus formą. Yra abiejose stuburo pusėse, 11-12 krūtinės ląstos ir 1-2 juosmens slankstelių. Vidutinis kūno dydis neviršija 12 cm ilgio ir 3-5 cm storio. Jų įgaubti paviršiai nukreipti į stuburą, atitinkamai, išgaubti - toliau nuo jo.
Kiekvienas inkstas susideda iš kelių tankaus audinio sluoksnių.
- Jungiamojo audinio kapsulė. Jis apima beveik visą kūną. Sinuso srityje (esantis beveik šono, nukreipto į stuburą, centre), jis patenka į šlapimtakio apvalkalą. Toje pačioje vietoje į inkstą patenka du dideli indai. Tai yra inkstų vena ir arterija.
- Žievės medžiaga yra tiesiai po kapsule. Iš karto po juo yra medulla. Jame yra nefronų. Nuo medulla link sinuso nukrypsta procesai. Čia yra kraujo ir limfinės kraujagyslės. Skyriuje žievės, smegenų ir procesų spalva yra tokia pati. Todėl jie laikomi viena anatomine struktūra.
- Praktiškai organo centre, tarp procesų, guli vadinamosios inkstų piramidės. Taip pavadinta dėl jų trapecijos formos. Pagrindas nukreiptas į žievę, o viršūnė – į sinusą.
- Inkstų puodeliai. Ertmės, į kurias patenka piramidės. Jie atsiveria į dubenį, iš kurio savo ruožtu išeina šlapimtakis.
Pagrindinį inkstų funkcionavimą galima pavaizduoti taip. Inksto arterija, „patekusi“ į organą, pradeda šakotis į kelias šakas. Jie patenka į procesų audinius ir prasiskverbia į medulla. Čia jie toliau skirstomi į mažesnius kraujagysles iki arteriolių, einančių į nefroną, dydžio. Ten dėl dar mažesnio išsišakojimo susidaro kraujagyslių raizginys. Dėl tankios aplinkos su specialiomis ląstelėmis (podocitais) čia vyksta pirminė kraujo filtracija. Toliau į venules tarsi patenka tik kraujo ląstelės, dalis plazmos ir kai kurie baltymai.
Visa kita, o tai šlakai, elektrolitai, angliavandeniai, lipidai ir kai kurie baltymai, sulaikomi podocitų filtrų ir kartu su dalimi plazmos patenka į nefrono kanalėlius. Tai vadinama pirminiu šlapimu. Jis kaupiasi Bowman-Shumlyansky taurelėse, kurios puslankiu supa kraujagyslių glomerulą. Jo pagrindas yra inkstų kanalėlių pradžia. Per jį pirminis šlapimas patenka į kanalėlį, kuris yra pakankamai ilgas, kad iš medulių nueitų į piramides. Čia jis padaro kilpą ir „pakyla“ į medulę.
Visą kelią jis yra tankiai apgaubtas veninėmis kraujagyslėmis, kylančiomis iš eferentinės kraujagyslės. Jis reikalingas baltymų, lipidų, angliavandenių, kai kurių elektrolitų ir vandens reabsorbcijai (reabsorbcijai). Dėl to į inkstų taurelę iš kanalėlių patenka tik toksinai, elektrolitai ir dalis vandens. Tai vadinama antriniu šlapimu. Ji eina į dubenį, iš kur išsiskiria per šlapimtakį.
Svarbu!Žmogus paprastai pagamina iki 180 litrų pirminio šlapimo per dieną. Iš šio kiekio reabsorbuojama apie 90-95 proc. Taigi, paros antrinio šlapimo tūris neviršija 2 litrų. Galima tik įsivaizduoti, kiek organinių molekulių praeina per inkstus. Ši aplinkybė aiškiai paaiškina, kodėl medžiagų apykaitos sutrikimai dažnai paveikia inkstus.
Distrofijos atsiradimo mechanizmai ir priežastys
Visoms distrofijų rūšims būdingas pradinis vystymosi etapas. Tai yra taip:
- Molekulių grupės mainų pažeidimas.
- Per didelis šių molekulių kaupimasis organizmo ląstelėse.
Tolesnis mechanizmas skiriasi priklausomai nuo konkretaus distrofijos tipo. Bet tai bus aptarta toliau. Kalbant apie distrofijų priežastis, jos skirstomos į dvi dideles grupes.
- įgimtos distrofijos. Sukeltas genetinių ir (arba) įgimtų defektų bet kuriame medžiagos metabolizmo etape: nuo sintezės iki irimo. Inkstams, įgimtoms distrofijoms, labiausiai būdingas baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimas.
- Įgytos distrofijos atsiranda dėl bet kurio medžiagos metabolizmo etapo pažeidimo dėl išorinių priežasčių. Labiausiai tikėtinomis priežastimis laikomos virusinės infekcijos, lėtinės bakterinės infekcijos, radiacijos poveikis, lėtinė intoksikacija ir kai kurios ligos. Tai apima kai kuriuos neoplazmus, sužalojimus.
Svarbu! Visos inkstų distrofijos gali būti suskirstytos priklausomai nuo išvaizdos priežasčių ir konkrečios medžiagos. Pirmuoju atveju šios ligos skirstomos į įgimtas ir įgytas distrofijas. Tačiau praktinės medicinos požiūriu teisingesnis yra distrofijų skirstymas pagal medžiagų rūšis.
Remiantis pirmiau pateikta nuostata, distrofijos skirstomos į tris kategorijas:
- Disproteinozės. Tai yra distrofijos, kurias sukelia baltymų apykaitos pažeidimas. Jie gali būti tiek įgimti, tiek įgyti. Inkstams būdingi šie tipai:
- Granuliuota distrofija. Jis vystosi dėl tarpląstelinės edemos ir baltymų išsiskyrimo į citoplazmą. Bet kadangi baltymas yra netirpi medžiaga, jis citoplazmoje sudaro savotišką „grūdą“. Todėl granuliuota inkstų distrofija gavo savo pavadinimą.
- Hialino lašo distrofija. Tai yra tolesnio pirmojo tipo vystymosi rezultatas. Čia dėl didelio kaupimosi baltymų molekulės pradeda jungtis į savotiškus kremzlės konsistencijos ir spalvos „lašus“. Savo struktūra šie baltyminiai dariniai primena hialiną – pagrindinę kremzlės baltyminę „statybinę medžiagą“. Ši aplinkybė paaiškina, kodėl hialino lašelinė inkstų distrofija gavo savo pavadinimą.
- Raginė distrofija. Vystosi per daug susikaupus keratinui. Ši balta spalva paprastai būdinga tik epitelio ląstelėms. Tačiau esant nuolatiniam žalingo faktoriaus neepitelinės ląstelės poveikiui, keratino molekulių „surinkimas“ prasideda nuo citoplazmos fibrilių.
- hidropinė distrofija. Ypatingas baltymų distrofijos tipas. Tai atsiranda, kai ląstelės vandens vakuolės tampa per didelės. Dažniausiai ląstelėje randama viena milžiniška vakuolė, kurioje yra skaidrus skystis. Tuo pačiu metu praktiškai nėra kitų organelių. Be to, nėra branduolio, kurį sunaikina ši vakuolė. Pagrindinė distrofijos priežastis yra virusinė infekcija. Inkstų struktūroms šis tipas labiausiai būdingas kanalėliams. Tačiau hidropinę inkstų kanalėlių epitelio distrofiją sukelia ne tiek virusinės infekcijos, kiek lėtinis uždegimas apskritai.
- Riebalų degeneracija arba lipidozė. Jie yra šiek tiek mažiau paplitę. Be to, jie dažnai įgyjami gamtoje nei baltyminiai. Kuriems abu variantai vienodai būdingi. O vienas pagrindinių riebalinės degeneracijos veiksnių yra išemija – deguonies trūkumas. Tai gerai įrodo faktas, kad inkstų riebalinė degeneracija dažnai stebima sergant lėtinėmis infekcijomis ir apsinuodijus tam tikromis neorganinėmis medžiagomis: arsenu, bismutu, gyvsidabriu, taip pat sergant lėtiniu alkoholizmu.
- Rečiau pasitaiko angliavandenių distrofijos inkstuose. Taip yra daugiausia dėl to, kad inkstai vaidina nedidelį vaidmenį angliavandenių apykaitoje. Tačiau sergant kai kuriomis ligomis, inkstų angliavandenių degeneracija gali pasireikšti gana dažnai. Jis pagrįstas angliavandenių molekulių nusėdimu jų pertekliumi. Ryškiausias tokio tipo distrofijos pavyzdys yra cukrinis diabetas.
Riebalinės degeneracijos priežastys
1) Apsinuodijimas įvairiais nuodais (As, P, chloroformas),
2) Ypatingas atvejis: virusų, mikroorganizmų toksinai,
3) hipoksija - sukelia medžiagų apykaitos pokyčius,
4) Avitaminozė,
5) Baltymų badas.
Tai turi praktinę reikšmę 3 organams.
Kepenys, širdis, inkstai.
Riebalinė kepenų degeneracija .
Galimos priežastys:
- virškinimo priežastys (persivalgymas), kurias lydi lipidemija,
- hormoniniai sutrikimai - skydliaukės liga, cukrinis diabetas, antinksčių liga,
- alkoholizmas,
- baltymų badas,
- beriberis,
- kepenų ir tulžies sistemos ligos,
- hepatotropiniai nuodai (P, As, grybų nuodai, gyvačių nuodai, vaistai (salicilatai, paracetamolis)).
Tarp hepatocitų aptinkamos cricoid ląstelės.
Makroskopiškai: kepenys padidėja, suglebusios, oranžinės geltonos arba gelsvai rudos, ant šviežio pjūvio – riebalų danga. Jei lipidų lašas ląstelėje užima nedidelį tūrį, jei pažeidžiamos ne visos kepenys, o jei procesas grįžtamas, tada kepenys atsinaujina.
Jei pažeidžiama didelė dalis, tikėtina fibrozė arba postnekrozinė cirozė, dėl kurios išsivystys kepenų nepakankamumas.
Riebalinė miokardo degeneracija .
Miokarde lipidai pradeda kauptis dulkėta forma, pažeidžiant miofibriles ir mitochondrijas.
- hipoksija (gali pasunkėti apsinuodijus),
- egzotoksinai (difterija),
- endotoksinai (su uremija).
Pirmiausia pažeidžiami kardiomiocitai, jautriausi yra po endokardu (subendokardo).
Progenezė:
- mitochondrijų skilimas veikiant toksinams arba hipoksijai,
- hipoksijos pasunkėjimas, ATP susidarymo sumažėjimas,
- kompensacinis sustiprintas riebalų rūgščių įsiskverbimas.
Makroskopiškai: širdis yra tipiškos išvaizdos, miokardo sritys yra balkšvos arba gelsvos spalvos dryželių pavidalu (riebi širdis).
Išėjimas: kardiomiocitų mirtis.
Riebalinė miokardo degeneracija dažnai yra širdies nepakankamumo forma.
Riebalinė inkstų degeneracija.
Jis susijęs arba su toksiniu poveikiu kanalėlių epiteliui, arba su beriberiu (inkstų nepakankamumu).
Paveldima lipidozė .
Tay-Sachs liga (gangliozidozė) yra lipidų kaupimasis tinklainės arba smegenų nervinėse ląstelėse.
Stromos-kraujagyslių distrofija.
Riebalų apykaitos pažeidimas. Cholesterolio apykaitos sutrikimas – aterosklerozė.
Nutukimas.
Padidėjęs lipidų kaupimasis riebalinio audinio vietose (poodiniame audinyje, mezenterijoje, omentumoje, inkstų paranefroidiniame audinyje).
Atskirkite pirminį ir antrinį nutukimą.
Pirminis nutukimas – dvigubo stovėjimo sindromas. Taip atsitinka dėl pagumburio pažeidimo lipostato centre (mechaninis, toksinis, navikas). Šis centras gali pasislinkti (hormonų pagalba → masės padidėjimas).
Antrinis nutukimas – pagumburis nesutrikęs, atsiranda sergant kitomis ligomis (padidėjusi lipogenezė – rezervas, arba lipidų skilimo pažeidimas).
Priežastis: maistingas - persivalgymas.
Nutukimas: hiperplastinis ir hipertrofinis (padidėjusios atsargos ląstelėje)
Hiperplastinė - ląstelių padidėjimas.
Endokrininės ligos.
Pavyzdys: skydliaukės hipofunkcija, hipofizė, antinksčių ligos. Itsenko-Kushging liga, cukrinis diabetas, lytinių liaukų hipofunkcija.
Nutukimas turi 4 stadijas:
1 etapas- antsvoris 20-25%,
2 pakopa– 30–49 proc.
3 etapas– 50–99 proc.
4 etapas- 100% ar daugiau.
Priežastys: širdies ir kraujagyslių ligos, aterosklerozė, tulžies akmenligė, širdies išemija, hipertenzija, cukrinis diabetas, artritas, artrozė, podagra, vaskulitas.
Širdies nutukimas atsiranda sankabos srityje, ant epikardo → širdies susitraukimų pažeidimas. Riebalinis audinys įauga į epikardą ir užpildo stromą (sutrinka medžiagų apykaita, kardiomiocitai kenčia distrofiškai ir toliau atrofuojasi). Dėl to gali suplonėti miokardo sienelės (dažniau dešiniajame skilvelyje) ir net plyšti.
Riebalinės distrofijos yra susiję su per dideliu lipidų (neutralių riebalų, trigliceridų, fosfolipidų, cholesterolio) kaupimu parenchiminių ląstelių citoplazmoje arba su jų atsiradimu tose ląstelėse, kuriose jų paprastai nerandama, arba su nenormalios sudėties lipidų atsiradimu ląstelių citoplazma. Žmogaus riebalų poreikis yra 80-100 g per dieną.
Pagrindinės lipidų funkcijos organizme:
- struktūrinis - lipidai sudaro ląstelių membranų pagrindą;
- reguliavimo;
- suteikia energijos, nes lipidai yra vienas iš pagrindinių energijos šaltinių.
priklausomai nuo klinikinių apraiškų paskirstyti:
- lipidozė;
- nutukimas;
- išsekimas.
Dažniausios įgytos lipidozės priežastys yra hipoksija ir įvairios intoksikacijos. Todėl riebalinės degeneracijos yra ligų, kurias lydi deguonies badas, dalis. - išeminė širdies liga, hipertenzija, širdies ydos, lėtinės plaučių ligos (bronchektazės, tuberkuliozė, plaučių emfizema). sukeliantis plaučių širdies nepakankamumo vystymąsi. Be to, riebalų degeneraciją sukelia įvairios infekcijos ir intoksikacijos, kurias lydi ir hipoksija, ir fermentų, katalizuojančių lipidų apykaitą ląstelėse, toksinų blokada. Lipidozės kartais gali būti susijusios su vitaminų ir tam tikrų aminorūgščių trūkumu.
Patologijoje didžiausią reikšmę turi miokardo, kepenų ir inkstų riebalinė degeneracija.
Riebalinė miokardo degeneracija išsivysto skaidant tarpląstelinių struktūrų membranų riebalų ir baltymų kompleksus, taip pat dėl kardiomiocitų infiltracijos lipidais. Nepriklausomai nuo distrofijos mechanizmo, nedideli riebalų intarpai pirmiausia atsiranda miokardo ląstelėse (pulverizuotas nutukimas), vėliau jie susilieja į lašelius (mažų lašelių nutukimas), kurie palaipsniui užpildo visą sarkoplazmą ir gali sukelti ląstelių mirtį (3 pav.). .
dėl staigaus širdies veiklos sumažėjimo ir širdies nepakankamumo išsivystymo.
Riebalinė kepenų degeneracija arba suriebėjusios kepenys
Ryžiai. 4. Riebalinė miokardo degeneracija („tigro širdis“). Po endokardu matomos geltonai baltos juostelės, atitinkančios lipidų įtraukimo į kardiomiocitus sritis.
Tuo pačiu metu, esant daugeliui apsinuodijimų ir infekcijų, galimas tarpląstelinių struktūrų membranų skilimo mechanizmas, suskaidžius jų riebalų ir baltymų kompleksus. Galiausiai, riebalinės kepenys išsivysto dėl baltymų ir angliavandenių virsmo lipidais, o tai pastebima, pavyzdžiui, lėtiniu apsinuodijimu alkoholiu. Bet kokiu atveju, hepatocitų citoplazmoje, daugiausia kepenų skilčių periferijoje, pirmiausia išsivysto į dulkes panašus nutukimas, kuris virsta mažu lašeliu, o paskui į didelį lašą. Šiuo atveju branduolys ir tarpląstelinės struktūros yra nustumiamos į ląstelių periferiją, kurios dažnai miršta. Tokiais atvejais negyvų hepatocitų riebaliniai intarpai susilieja ir susidaro riebalinės cistos. Makroskopiniai kepenų pokyčiai priklauso nuo distrofijos sunkumo. Sunkiais atvejais, pavyzdžiui, sergant alkoholizmu, kepenys yra padidėjusios, suglebusios, ochros spalvos skyriuje - „žąsų kepenys“. Esant mažiau ryškiai riebalinei degeneracijai, kepenys taip pat padidėja gelsvai pilkoje dalyje. Sergant riebaline hepatoze, kepenų funkcija išsaugoma ilgą laiką, tačiau progresuojant pagrindinei ligai ir riebalinei degeneracijai, ji mažėja, kartais gana smarkiai.
Riebalinė inkstų degeneracija išsivysto infiltruojant kanalėlių epitelį su hiperlipidemija, ypač stebima nefrozinio sindromo atveju. Tokiu atveju lipidai patenka į pirminį šlapimą ( hiperlipidurija) ir juos intensyviai reabsorbuoja kanalėlių epitelio ląstelės, tačiau tokiais dideliais kiekiais, kad šios ląstelės nepajėgia metabolizuoti į jas patekusių lipidų – susidaro nedidelis kanalėlių epitelio nutukimas. Paprastai tai derinama su jų hialino lašo distrofija. Tuo pačiu metu inkstai išoriškai mažai pasikeičia, tačiau esant sunkiai pagrindinio patologinio proceso eigai, jie įgauna pilkšvai gelsvą spalvą, o pjūvyje jų piramidės gali įgauti geltoną spalvą.
Parenchiminės riebalinės degeneracijos baigtis priklauso nuo jos sunkumo – susmulkintas ir smulkių lašelių nutukimas yra grįžtamas, kai pašalinama jį sukėlusi priežastis, stambaus lašelio nutukimas gali baigtis ląstelių mirtimi.
Įgimtos PARENCHIMATINĖS LIPIDOZĖS
Įgimtos parenchiminės lipidozės yra paveldimos fermentopatijos, paveldimos autosominiu recesyviniu būdu, kurioms būdingas lipidų kaupimasis ląstelėse, kurios pažeidžia ląstelių struktūras ir dažnai lydi pačių ląstelių mirtis. Dažniausiai pasitaikančios lipidų tezaurizmozės yra:
- Gošė liga sukeltas fermento beta-gliukocerebrozidazės nebuvimo. Dėl to gliukocerebrozidai kaupiasi kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose, smegenyse, endokrininėse liaukose ir limfmazgiuose, dėl kurių miršta šių organų ląstelės ir progresuoja demencija, padidėja kepenų, blužnies masė ir išsekimas (kacheksija). ).
- Niemann-Pick liga vystosi nesant fermento sfingomielinazės, skaidančios sfingomieliną, kuris yra daugelio audinių, bet ypač nervinio audinio, dalis. Sergantiems vaikams jis kaupiasi daugumos organų ląstelėse ir kartu didėja kepenų ir blužnies masė (hepato- ir splenomegalija), protinio vystymosi atsilikimas, neurologiniai simptomai, hipotenzija ir. atsiranda išsekimas. Vaikai miršta 2-3 metų amžiaus.
ANGLIAVANDENIŲ DISTROFIJA
Angliavandenių distrofijos yra susijusios su baltymų-polisacharidų kompleksų (glikogeno, glikoproteinų) kaupimu ląstelėse arba su šių medžiagų susidarymu tose ląstelėse, kur jų paprastai nėra, arba su jų cheminės sudėties pasikeitimu.
Angliavandeniai yra būtinas ir svarbiausias maisto komponentas. Žmogus per dieną suvartoja 400-600 g įvairių angliavandenių. Jie yra būtinas medžiagų apykaitos elementas, svarbus ląstelių struktūros ir tarpląstelinės medžiagos komponentas bei vienas pagrindinių organizmo gyvybės energijos šaltinių.
ĮGYTOS ANGLIAVANDENIŲ DISTROFIJAS
Hipoglikemija- būklės, kurioms būdingas gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas žemiau 65 mg% arba 3,58 mmol / l. Paprastai gliukozės kiekis kraujyje nevalgius svyruoja nuo 65–110 mg% arba 3,58–6,05 mmol / l.
Hipoglikemijos priežastys yra kepenų ligos – lėtinis hepatitas, kepenų cirozė, jos riebalinis degeneracija, taip pat užsitęsęs badavimas.
Ligos rezultatai:
- gliukozės pernešimo iš kraujo į hepatocitus pažeidimas, sumažėjęs glikogenezės susidarymo lygis juose ir dėl to nusėdusio glikogeno nebuvimas;
- glikogeno susidarymo ir gliukozės transportavimo iš hepatocitų į kraują slopinimas.
Hipoglikemijos pasekmės
- Hipoglikeminis sindromas – nuolatinis gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas žemiau normos (iki 60-50 mg%, arba 3,3-2,5 mmol/l), sukeliantis organizmo gyvybinių funkcijų sutrikimą.
- Hipoglikeminė koma yra būklė, kuriai būdingi:
- - gliukozės koncentracijos kraujyje sumažėjimas žemiau 40-30 mg% arba 2,0-1,5 mmol / l);
- - sąmonės netekimas;
- - gyvybei pavojingi organizmo funkcijų sutrikimai.
Hiperglikemija- būsenos, kurioms būdingas padidėjimas
Hiperglikemijos priežastys:
- endokrininės sistemos patologija, kurią lydi hormonų, skatinančių angliavandenių patekimą į kraują (gliukagono, gliukokortikoidų, katecholaminų, skydliaukės hormonų, somatotropinio hormono) perteklius arba insulino trūkumas arba jo veiksmingumo sumažėjimas;
- neurologiniai ir psichogeniniai sutrikimai, tokie kaip reaktyviosios psichozės, stresinės reakcijos ir panašios būklės, kurioms būdingas endokrininės sistemos organų aktyvavimas;
- persivalgymas, ypač užsitęsęs nesaikingas konditerijos gaminių vartojimas;
- kepenų ligos, kurių metu hepatocitai praranda gebėjimą paversti gliukozę glikogenu.
Pasekmės
- Hiperglikeminis sindromas - būklė, kurią lydi reikšmingas gliukozės kiekio kraujyje padidėjimas virš normos (iki 190-210 mg%, 10,5-11,5 mmol / l ir daugiau), sukeliantis organizmo gyvybinių funkcijų sutrikimus.
- Hiperglikeminė koma , kuriam būdingas sąmonės netekimas, refleksų susilpnėjimas ar praradimas, kvėpavimo ir kraujotakos sutrikimai, dažnai pasibaigiantys paciento mirtimi.
Dažniausiai hiperglikemija stebima sergant cukriniu diabetu, kuri išsivysto dėl absoliutaus ar santykinio insulino trūkumo (žr. 19 skyrių).
Paveldima angliavandenilių distrofija (GLIKOGENOZĖ)
Glikogenozės- tipiška paveldimos kilmės angliavandenių apykaitos patologijos forma, kuriai būdingas glikogeno kaupimasis ląstelėse, dėl kurio pažeidžiama gyvybinė organizmo veikla.
Pagrindinė priežastis- paveldima arba įgimta genų, koduojančių glikogeno skaidymo (rečiau susidarymo) fermentų sintezę, anomalija. Jie paveldimi autosominiu recesyviniu būdu. Yra daugiau nei 10 glikogenozių tipų. Tarp jų labiausiai paplitusios Gierke ligos. Pompe, vaisiaus cistinė fibrozė, taip pat Forbes-Corey, Andersen, McArdle ligos.
Gierke liga atsiranda, kai nėra fermento gliukozės-6-fosfatazės, dėl kurios kepenų ir inkstų ląstelėse kaupiasi glikogenas, tačiau kraujyje nėra angliavandenių. Tai lydi antrinis hipofizės nutukimas. Dauguma vaikų miršta nuo acidozinės komos.
Pompe liga susijęs su rūgščiosios alfa-1,4-gliukozidazės nebuvimu lizosomose, dėl ko glikogenas kaupiasi širdyje, dryžuotuose ir lygiuosiuose raumenyse, įskaitant tarpšonkaulinius, diafragminius, liežuvio, stemplės, skrandžio raumenis ir kt. Vaikai miršta ankstyvame amžiuje nuo širdies ar kvėpavimo nepakankamumo.
Likusi cistinė fibrozė yra liga, susijusi su genotipine fermentopatija. veda prie daugelio liaukų paslaptyje esančių gleivinių mainų pažeidimo. Dėl to liaukų paslaptis tampa klampi ir tiršta, sunkiai išsiskiria, todėl liaukos išsitampo, paverčiamos cistomis, ypač kasoje, virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų gleivinėse, seilėse, prakaito, ašarų liaukų ir kt. atelektazė dažnai išsivysto plaučiuose, kai išsivysto pneumonija ir bronchektazė. Mirtis dažniausiai įvyksta dėl plaučių širdies nepakankamumo.