Hemosyderoza płucna: dlaczego występuje, jak się objawia, jak leczyć. Idiopatyczna hemosyderoza płuc Leczenie choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Kiedy płuca są dotknięte hemosyderozą, pigment zawierający żelazo, hemosyderyna, gromadzi się w pęcherzykach płucnych i zrębie, który powstaje podczas krwotoków płucnych oraz rozkładu czerwonych krwinek i hemoglobiny. Złogi hemosyderyny nie uszkadzają miąższu narządu, jednak w połączeniu ze zmianami sklerotycznymi powodują zaburzenia czynnościowe w funkcjonowaniu płuc.

W przypadku hemosyderozy w tkankach płuc może gromadzić się do 5 g żelaza. Z powodu tych zmian tkanka płuc nabiera rdzawego odcienia. Do opisu zmian morfologicznych w miąższu płuc w takich przypadkach używa się określenia „brązowe stwardnienie płuc”. Ten patologiczny proces może być wywołany różnymi czynnikami, których pierwotne przyczyny nie zostały jeszcze wystarczająco wyjaśnione i zawsze zagrażają życiu pacjenta. Należy zauważyć, że hemosyderoza płucna częściej rozwija się u dzieci i młodzieży.

Powoduje

Wtórna hemosyderoza płuc może być wywołana krwotokiem płucnym w plamicy małopłytkowej.

Dotychczas nie wyjaśniono pierwotnych przyczyn rozwoju hemosyderozy płucnej. On może być:

• pierwotne (lub idiopatyczne) – złogi hemosyderyny powstają z przyczyn nie do końca poznanych;
• wtórne - akumulacja hemosyderyny jest wywoływana przez częste krwawienia pęcherzykowe, spowodowane patologiami krwi i naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń, plamica małopłytkowa).

Wrodzone anomalie włókien elastycznych naczyń krążenia płucnego odgrywają pewną rolę w występowaniu tej choroby. Z powodu ich niedoskonałości ścianki naczyń włosowatych stają się cieńsze, krew zatrzymuje się, a czerwone krwinki pocą się do tkanki płucnej, powodując tzw. mikrokrwotoki płucne. W rezultacie miąższ narządu jest impregnowany hemosyderyną.

Wyniki badań pokazują, że reakcje immunoalergiczne, które prowadzą do produkcji przeciwciał uszkadzających ściany naczyń włosowatych, mogą przyczyniać się do rozwoju hemosyderozy płucnej. Z tego powodu krew dostaje się do miąższu i gromadzi się w postaci hemosyderyny.

Ponadto chorobę można wywołać przyspieszonym rozpadem czerwonych krwinek w śledzionie, długotrwałym stosowaniem, częstym, zwiększonym wchłanianiem żelaza w jelitach i zaburzeniami metabolizmu pigmentów zawierających żelazo.

Następujące warunki mogą przyczynić się do rozwoju hemosyderozy:

• zatrucie;
• przeszłe infekcje: itp.;
• Patologie serca prowadzące do zastoju krwi: miażdżyca;
• przyjmowanie niektórych leków: , ;
• hipotermia;
• nadmierny stres fizyczny lub psychiczny.

Zmiany morfologiczne

Podczas badania tkanek płuc dotkniętych hemosyderozą znaleziono obszary gromadzenia się hemosyderyny, które są wizualizowane jako małe guzki rozproszone od środka do krawędzi płuc. Ściany naczyń krwionośnych stają się cieńsze i nasycone solami żelaza. W miąższu i pęcherzykach płucnych wykryto ślady krwotoków. Przegrody między pęcherzykami pogrubiają się, a nabłonek pęcherzyków staje się hiperplastyczny.

Objawy

Hemosyderoza płucna występuje przewlekle i u jej miejsca następują okresy zaostrzeń (kryzysów) i remisji. Najczęściej początek choroby występuje w wieku 3-7 lat, ale jej pierwsze objawy mogą wystąpić przed ukończeniem przez dziecko pierwszego roku życia. Głównymi objawami choroby są okresowe krwawienia i krwotoki w płucach, prowadzące do rozwoju zaburzeń oddychania i.

W ostrym okresie choroby u pacjenta rozwija się silny kaszel z uwolnieniem obfitej plwociny o rdzawym kolorze (czasami z krwią). Zmiany zachodzące w płucach podczas kryzysów prowadzą do rozwoju świszczącego oddechu, bólu w klatce piersiowej i brzuchu, gorączki, tachykardii i poważnego pogorszenia ogólnego samopoczucia. Małe dzieci mogą wymiotować krwią. Z powodu utraty apetytu pacjent traci na wadze. Zmiany w krążeniu krwi często prowadzą do powiększenia śledziony i wątroby.

Czas trwania okresu kryzysowego w przypadku hemosyderozy płucnej może wynosić 1-2 tygodnie. Z powodu długotrwałego krwawienia wraz z plwociną u pacjenta rozwija się niedokrwistość, a obraz kliniczny uzupełniają jego objawy:

• poważne osłabienie;
• zmniejszona tolerancja nawet na nawykowy stres;
• bladość skóry z nutą sinicy;
• zażółcenie twardówki;
• plamy przed oczami;
• hałas w uszach;

Czasami choroba występuje w postaci podostrej, której nie towarzyszą wyraźne okresy zaostrzenia.

Po ustąpieniu kryzysu kaszel staje się rzadszy, a objawy duszności ustępują. W fazie remisji poprawia się ogólne samopoczucie pacjenta, objawy hemosyderozy prawie całkowicie ustępują, a pacjent może powrócić do normalnego trybu życia.

Każdy kryzys podczas hemosyderozy staje się bardziej dotkliwy, a odstępy między nimi zmniejszają się. W miarę postępu choroby niedokrwistość prowadzi do ogólnego wyczerpania, a u pacjenta mogą wystąpić następujące powikłania:

• rozległe zwłóknienie płuc;
• zawał serca – zapalenie płuc;
• nadciśnienie płucne;
• serce płucne.

Ciężka hemosyderoza płucna kończy się śmiercią pacjenta, spowodowaną ciężkim krwotokiem płucnym lub niewydolnością oddechową.

Diagnostyka

W przypadku hemosyderozy płuc na radiogramie wykrywa się charakterystyczne zmiany.

Wykrycie hemosyderozy płucnej jest skomplikowane ze względu na małą swoistość jej objawów. Czasami postawienie prawidłowej diagnozy może zająć od kilku miesięcy do kilku lat. W wywiadzie takich pacjentów obserwuje się częste ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, którym towarzyszy kaszel i niedokrwistość.

Aby zidentyfikować hemosyderozę płucną, zaleca się wykonanie następujących badań:

• – ujawniają się objawy anemii hipochromicznej, obniżone stężenie żelaza w surowicy, retikulocytoza, podwyższony poziom γ-globuliny i bilirubiny pośredniej;
• z analizą wymazów z plwociny - wykrywa się czerwone krwinki i hemosyderofagi;
• mielogram – widoczne są oznaki wzmożonej erytropoezy i spadku syderoblastów;
• – zmniejszenie przezroczystości pól płucnych, uwidaczniają się obustronne ogniska ciemnienia (czasami zlewające się) i zwłóknienia śródmiąższowego (w tym przypadku stare ogniska mogą zniknąć i zostać zastąpione nowymi);
• CT – pozwala uzyskać bardziej szczegółowe obrazy płuc;
• (nakłucie lub otwarcie) – pomaga wiarygodnie potwierdzić diagnozę, wykrywa hemosyderofagi i znaczny nadmiar żelaza w tkankach płuc;
• – wykonywany w celu oceny funkcjonalności płuc, wykrywa zmniejszoną dyfuzję gazów i niewydolność typu restrykcyjnego;
• scyntygrafia perfuzyjna płuc – wykrywa obustronne zaburzenia krążenia w płucach;
• – na kardiogramie widoczne są objawy mikrodystrofii spowodowanej niedokrwistością oraz jej następstwa na tle nadciśnienia płucnego (przerost mięśnia sercowego prawego serca);
• Ultradźwięki - wykrywa się również wątrobę.

Aby wykluczyć błędną diagnozę, hemosyderozę płuc różnicuje się z następujących chorób:

• prosówkowa gruźlica płuc;
• rakotwórczość;
• rak oskrzeli;
• profesjonalna syderoza;
• krzemica;
• sarkoidoza;
• choroba Rendu-Oslera;
• niedokrwistość.

Leczenie

Leczenie zaostrzeń hemosyderozy płucnej odbywa się w warunkach szpitalnych. W okresie remisji pacjent musi zostać zarejestrowany w przychodni.

• przestrzegaj diety hipoalergicznej;
• nie używaj kosmetyków i chemii gospodarczej, które mogą wywołać reakcję alergiczną;
• przeprowadzić leczenie przewlekłych ognisk infekcji w odpowiednim czasie i, jeśli rozwiną się jakiekolwiek choroby, skonsultować się ze specjalistą w odpowiednim czasie;
• unikać hipotermii i przegrzania, przepracowania i kontuzji;
• wyzbyć się złych nawyków.

Aby wyeliminować kryzysy hemosyderozy płucnej, pacjentowi przepisuje się długi cykl glikokortykosteroidów (deksametazon, prednizolon, btametazon), które hamują reakcje autoimmunologiczne i zmniejszają przepuszczalność naczyń. Po poprawie stanu dawkę leków stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej, którą należy przyjmować przez kilka miesięcy.

Terapię lekową można uzupełnić następującymi lekami:

• niesteroidowe leki przeciwzapalne: ibuprofen, indometacyna;
• cytostatyki: cyklofosfamid, azatiopryna;
• angioprotektory: hesperydyna, diosmina;
• leki przeciwpłytkowe: Cardiomagnyl, aspiryna, Trental, Curantil, heparyna;
• środki odczulające: Diazolin, Tavegil itp.;
• kompleksy witaminowo-mineralne z kwasem askorbinowym, wapniem i rutyną.

Aby wyeliminować nadmiar żelaza w moczu, przepisuje się napary Disferal. Jeśli to konieczne, pacjentowi przepisuje się leki rozszerzające oskrzela, leki zatrzymujące krwawienie i suplementy żelaza. Aby wyeliminować niedotlenienie, może być zalecana tlenoterapia. Wraz z rozwojem serca płucnego przepisywane są azotany organiczne.

W razie potrzeby terapię lekową uzupełnia się transfuzjami krwi, hemosorpcją, plazmaferezą i krioterapią.

Jeśli terapia lekowa jest nieskuteczna w celu zmniejszenia częstotliwości kryzysów, usuwa się śledzionę - splenektomię. Operacja ta pozwala wydłużyć okres remisji, złagodzić okresy zaostrzeń i przedłużyć życie pacjenta o 5-10 lat lub więcej.

Prognoza

Hemosyderoza płuc zawsze wiąże się z niekorzystnym rokowaniem i zagraża życiu pacjenta. Możliwość śmierci istnieje podczas każdego kryzysu tej choroby. Postęp choroby zawsze prowadzi do rozwoju powikłań zagrażających życiu. Z biegiem czasu kryzysy stają się coraz częstsze, a okresy remisji skracają się. Pacjenci z hemosyderozą płucną żyją średnio nie dłużej niż 3-5 lat. Śmierć jest zwykle spowodowana krwotokiem płucnym lub niewydolnością oddechową.

Definicja

Hemosyderoza płucna (syn. pierwotna, samoistna lub idiopatyczna hemosyderoza płucna, niedokrwistość hemosyderotyczna płuc, zespół Dehlena (Kiehena)-Gellerstedta) jest rzadką chorobą charakteryzującą się odkładaniem hemosyderyny w płucach. Klinicznie objawia się powtarzającymi się krwotokami płucnymi z niedokrwistością z niedoboru żelaza. Hemosyderozę jako brązowe stwardnienie płuc po raz pierwszy opisał R. Virchow w 1894 roku.

Powoduje

Etiologia choroby nie jest znana. Możliwość odkładania się hemosyderyny w płucach wykazano w przypadku niedokrwistości hemolitycznej i aplastycznej, włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, chorób, którym towarzyszy zastój w krążeniu płucnym (zwłaszcza wady mitralne serca) oraz niektórych chorób zawodowych, np. pylicy płuc spawaczy. Jest to tak zwana wtórna hemosyderoza płucna. Tę samą hemosyderozę opisano u pacjentów, którzy otrzymali wielokrotne transfuzje krwi. W pierwotnej hemosyderozie, która często rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie, zakłada się alergiczny charakter choroby.

Makroskopowo w ostrej fazie choroby płuca są brązowo-czerwone, a na powierzchni widoczne są krwotoki o różnym stopniu i wielkości; konsystencja jest gęsta. W okresie długotrwałej remisji pojawiają się oznaki rozlanego zwłóknienia.

Histologicznie ujawnia się zwyrodnienie, rozrost i złuszczanie nabłonka pęcherzyków płucnych. Kapilary pęcherzykowe, tętnice i żyły płucne są kręte i stwierdza się w nich umiarkowane stwardnienie podśródbłonkowe. W tętnicach oskrzelowych występuje niewielki przerost mięśni. Tkanka śródmiąższowa naciekana jest siderofagami. Występują zmiany zwyrodnieniowe tkanki elastycznej płuc, tętnic i żył małego i średniego kalibru.

Objawy

Objawy u dorosłych często rozwijają się stopniowo: pojawia się suchy kaszel, okresowo krwioplucie, następnie pojawia się zmęczenie, duszność i pojawia się anemia. Ze względu na ciągły, nieproduktywny kaszel może wystąpić ból za mostkiem w okolicy nadbrzusza, uczucie ucisku w klatce piersiowej i rzadko wymioty. Czasami chorobie towarzyszy powtarzające się zapalenie płuc. U 25% pacjentów można wykryć uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony oraz palce podudzia.

Dane z badania fizykalnego są nieliczne i zależą od wielkości krwotoków i zmian włóknistych: opukiwanie – pewne przytępienie szmeru płucnego, częściej w dolnych odcinkach; Osłuchiwanie w ostrej fazie może ujawnić trzeszczenie lub delikatne, wilgotne rzężenie.

Diagnostyka

Wyniki badań radiologicznych zależą od czasu trwania choroby, częstości nawrotów i fazy choroby. Najczęściej zajęte są oba płuca. Hemosyderoza objawia się siatkowatą pneumosklerozą z punktowymi, gęsto rozmieszczonymi ogniskami ciemnienia. W ostrej fazie ciemne plamy mogą być rozległe, przypominać zapalenie płuc i zwykle występują w dolnej lub środkowej strefie płuc. Za 1-2 tygodnie. infiltruje rozwiązanie. W przeciwieństwie do rozsiewu gruźliczego, cienie ogniskowe w hemosyderozie nie mają okrągłego kształtu, często są kanciaste i gęste. Zwłóknienie śródmiąższowe ma również wyraźne kontury. Powiększenie korzeni płuc w hemosyderozie wiąże się z ekspansją dużych pni naczyniowych z powodu nadciśnienia w krążeniu płucnym. U części pacjentów stwierdza się zrosty opłucnowo-sercowe oraz zagęszczenia przegród międzysegmentowych w postaci obwodowych linii Kerleya. Podczas tomografii na różnych głębokościach można zobaczyć równomiernie rozmieszczone zmiany ogniskowo-śródmiąższowe z rozlaną rozedmą zrazikową. W przypadku gruźlicy i pylicy płuc cienie ogniskowe rozkładają się nierównomiernie. Ich liczba i wielkość w odcinkach grzbietowych są niewielkie.

We krwi stwierdza się niedokrwistość hipochromiczną (zwykle mikrocytarną), au niektórych pacjentów - eozynofilię. Zawartość protrombiny, czas krzepnięcia i krwawienie bez odchyleń od normy. Plwocina może zawierać domieszkę krwi, cytologicznie - makrofagi zawierające hemosyderynę. Rozpoznanie hemosyderozy nie jest łatwe i czasami wymaga biopsji płuc, aby ją potwierdzić.

Zapobieganie

Przebieg choroby jest zróżnicowany. Kiedy choroba nawraca, może trwać latami. Serce płucne rozwija się stosunkowo rzadko. Przyczyną śmierci pacjentów jest zwykle masywny krwotok płucny.

Leczenie hemosyderozy płucnej jest objawowe. W przypadku ciężkiego krwotoku płucnego stosuje się środki hemostatyczne i przetaczanie świeżej krwi, w przypadku niedokrwistości – suplementy żelaza. Wtórne zakażenie, po którym następuje zapalenie płuc, zdarza się rzadko, dlatego praktycznie nie ma potrzeby przepisywania leków przeciwbakteryjnych. W okresie remisji - ogólne środki wzmacniające (pożywna dieta, harmonogram pracy i odpoczynku, świeże powietrze, ćwiczenia oddechowe, profilaktyka fizyczna).

Czołowi eksperci w dziedzinie genetyki i alergologii-pulmonologii dziecięcej

Sizyakina Ludmiła Pietrowna - Dyrektor Instytutu Badawczego Immunologii Klinicznej, Doktor Nauk Medycznych, Profesor, Honorowy Doktor Federacji Rosyjskiej, laureatka nagrody szefa administracji (gubernatora) obwodu rostowskiego „Najlepszy naukowiec roku” ”

Amelina Svetlana Sergeevna – profesor wydziału genetyki i genetyki laboratoryjnej, doktor nauk medycznych. Lekarz genetyk o najwyższej kategorii kwalifikacji

Karpow Władimir Władimirowicz, kandydat nauk medycznych, kierownik Katedry Chorób Dziecięcych nr 3

Andriyashchenko Irina Ivanovna, Pediatra najwyższej kategorii kwalifikacji

Zabrodina Alexandra Andreevna, pediatra, alergolog-immunolog, Miejski Szpital Dziecięcy nr 2, Rostów nad Donem

Degtereva Elena Valentinovna - asystentka wydziału genetyki i genetyki laboratoryjnej, genetyk pierwszej kategorii

Redaktor strony: Kryuchkova Oksana Aleksandrowna

Idiopatyczną hemosyderozę płuc po raz pierwszy opisał R. Virchow w 1864 roku pod nazwą „brązowe stwardnienie płuc”. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem płuc z odkładaniem się żelaza i niedokrwistością

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest chorobą rzadką. Do 1968 roku w literaturze opisano około 200 pacjentów, jednak w ostatnich latach liczba publikacji na ten temat znacznie wzrosła, prawdopodobnie w wyniku udoskonalenia diagnostyki. Większość opisywanych pacjentów to dzieci.

Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest chorobą dziedziczną przenoszoną przez typ dominujący. Jego osobliwością jest niska penetracja genu patologicznego, co wyjaśnia rzadkość choroby. Dziedziczny charakter IPH po raz pierwszy zasugerowali E. Glanzmann i W. Walthard (1941), którzy opisali 2 przypadki w jednej rodzinie. Obserwowaliśmy dziewczynkę z idiopatyczną hemosyderozą płucną, której matka była przez długi czas leczona w poradni przeciwgruźliczej jako pacjentka paciorkowa z krwiopluciem. Po chorobie dziewczynki szczegółowo zbadano matkę, u której zdiagnozowano także „idiopatyczną hemosyderozę płuc”.

Etiologia i patogeneza choroby jest złożona i słabo poznana. Niektórzy autorzy uważają, że jego podłożem jest niedorozwój tkanki elastycznej małych i średnich naczyń płucnych z udziałem przegród pęcherzykowych. Według innych autorów uszkodzenie tkanki elastycznej płuc u pacjentów z I1L ma charakter wtórny. A. Propst (1955) odkrył w tkance płucnej nagromadzenie patologicznych kwaśnych mukopolisacharydów, które mają zdolność wiązania żelaza. Wada ta jest uważana przez R. Doeringa i N. Gothe (1957) za wrodzoną i mającą fundamentalne znaczenie w etiologii choroby.

K. Joseph (1961) zasugerował, że przyczyną choroby nie jest uszkodzenie zrębu płuc, ale wrodzona anomalia zespoleń łączących tętnice oskrzelowe z tętnicami i żyłami płucnymi.

W ostatnich latach koncepcja immunologiczna patogenezy IPH znalazła szerokie poparcie. Zgodnie z tą koncepcją pod wpływem nieznanego czynnika uczulającego dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwpłucnych. Powstałe kompleksy immunologiczne wiążą się z błonami komórkowymi i powodują uszkodzenie tkanki płucnej. Zachodząca w płucach reakcja antygen-przeciwciało powoduje uszkodzenie naczyń włosowatych, uwolnienie z nich czerwonych krwinek (diapedeza), zniszczenie czerwonych krwinek i odkładanie się hemosyderyny w tkance płucnej. Obecność eozynofilii u 8-15% chorych, dodatni wynik testu Coombsa oraz wykrycie przeciwciał przeciwpłucnych potwierdzają w pewnym stopniu teorię immunoalergiczną.

Za pomocą mikroskopii elektronowej tkanki płucnej uwidoczniono zgrubienia i ogniskowe pęknięcia błony podstawnej naczyń włosowatych z uwolnieniem erytrocytów do pęcherzyków płucnych, wakuolizację cytoplazmy i proliferację komórek pęcherzykowych. Zmiany te uznano za autoimmunologiczne, jednakże w badaniach tych nie zaobserwowano wiązania immunoglobulin na naczyniach włosowatych i pęcherzykach płucnych oraz nie wykryto w surowicy przeciwciał przeciwko błonie podstawnej.

Do chwili obecnej nie ma zgody co do pochodzenia niedokrwistości w idiopatycznej hemosyderozie płuc. Niektórzy badacze uważają, że niedokrwistość jest następstwem krwotocznym, podczas gdy inni zwracają uwagę na hemolityczny charakter niedokrwistości

Na podstawie informacji dostępnych w literaturze oraz własnych obserwacji klinicznych i laboratoryjnych za najbardziej prawdopodobną patogenezę idiopatycznej hemosyderozy płucnej uważamy następującą. Można przypuszczać, że nieprawidłowy rozwój zespoleń tętniczo-żylnych płuc i patologiczna struktura mukopolisacharydów tkanki łącznej płuc są dziedziczone.

U pacjentów zespolenia tętniczo-żylne płuc są mało elastyczne, są stale otwarte, a płuca znajdują się w stanie zwiększonego dopływu krwi. Prowadzi to do zwiększonego uwalniania czerwonych krwinek do tkanki płucnej (na diapedynę) i stopniowego uwrażliwiania organizmu na nie i produkty ich rozpadu. Kiedy pod wpływem jakiegokolwiek czynnika prowokującego (najczęściej ARVI, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc) gromadzi się określony poziom przeciwciał na obszarze narządu wstrząsowego, jakim są płuca, następuje hiperergiczna reakcja antygen-przeciwciało, której towarzyszy upośledzenie mikrokrążenia, zastój , obrzęk, pęknięcie małych naczyń, hemoliza czerwonych krwinek

Hemolityczny charakter niedokrwistości potwierdza wzrost zawartości bilirubiny w surowicy krwi, retikulocytoza i pojawienie się żółtaczki. Żelazo ze zhemolizowanych erytrocytów łączy się silnie z patologicznymi mukopolisacharydami i nie przedostaje się do surowicy krwi, nie jest ponownie włączane w procesy metaboliczne czy syntezę hemoglobiny. Dlatego niedokrwistość, pomimo swojego hemolitycznego charakteru, jest niedoborem żelaza (obniżony poziom żelaza w surowicy, hipochromia erytrocytów), a zawartość żelaza w płucach w ciężkich przypadkach choroby i śmierci jest 100-200 razy większa niż normalnie. Charakterystyczne jest, że żelazo wiąże się tylko w tkance płuc i regionalnych węzłach chłonnych, dlatego nie rozwija się uogólniona hemochromatoza (w przeciwieństwie do niedokrwistości hemolitycznych innego pochodzenia). Niedokrwistość hemolityczna w idiopatycznej hemosyderozie płuc ma podłoże autoimmunologiczne, co u wielu pacjentów potwierdza dodatni wynik testu Coombsa.

W wyniku krwotoków, odkładania się żelaza i wybuchów stanów zapalnych stopniowo narasta stwardnienie płuc, co prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego i przewlekłej choroby płucnej serca. Na tle pneumosklerozy powtarzające się zaostrzenia choroby mogą powodować pęknięcia większych naczyń i masywne krwotoki płucne.

Wraz z długotrwałym przebiegiem IPH coraz bardziej uwypukla się immunoalergiczny charakter choroby, towarzyszą także zmiany alergiczne innych narządów (stawów, skóry, serca, nerek).

Choroba rozpoczyna się u dzieci częściej niż w wieku przedszkolnym, choć istnieją doniesienia o pojawieniu się pierwszych objawów w wieku jednego roku lub wcześniej, a także w wieku licealnym.

Przebieg idiopatycznej hemosyderozy płucnej jest falisty, okresy zaostrzeń ustępują okresom remisji o różnym czasie trwania.

Początek choroby może być stopniowy: pojawia się osłabienie, letarg, zmęczenie, bladość, zawroty głowy, umiarkowana duszność podczas wysiłku, czasami żółtaczka skóry i twardówki, niektóre dzieci zaczynają kaszleć, a podczas badania krwi wykazują umiarkowana niedokrwistość hipochromiczna. Na tle takiej choroby lub na tle pełnego zdrowia następuje zaostrzenie choroby (kryzys). U wielu pacjentów zaostrzenie idiopatycznej hemosyderozy jest wywoływane przez jakąś ostrą chorobę, najczęściej ARVI, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, ale opisywano kryzysy po odrze, ropnym zapaleniu ucha, ostrej czerwonce i innych infekcjach.

Obraz kliniczny typowego przełomu w idiopatycznej hemosydezie płuc charakteryzuje się nagłym pogorszeniem stanu, znacznym osłabieniem, zawrotami głowy, omdleniami, bólem głowy, silną bladością, sinicą warg, akrocyjanozą, wzrostem temperatury do 38-40°C, dusznością. oddech, tachykardia, ból w klatce piersiowej i żołądku, kaszel z plwociną, krwioplucie. W płucach obserwuje się obszary skrócenia dźwięku uderzeń i słychać wiele różnych rodzajów wilgotnych rzężeń. Pod koniec pierwszego dnia lub 2-3 dnia od początku kryzysu może pojawić się łagodna żółtaczka lub silna żółtaczka skóry i twardówki. Badania krwi wykazały niedokrwistość hipochromiczną i podwyższony ESR.

Obraz kliniczny kryzysu nie zawsze jest tak wyraźny. Dzieci mogą połykać plwocinę, co może utrudniać wykrycie krwioplucia, ale mogą wymiotować krwią i mieć czarne stolce. Przy powtarzających się kryzysach krwioplucie pojawia się u wszystkich dzieci, ale może być różne u różnych dzieci i u tego samego dziecka podczas różnych kryzysów: od smug krwi w plwocinie do 50-80 ml krwi dziennie. Może wydzielać się „rdzawa” plwocina. Małe dzieci nie skarżą się na ból w klatce piersiowej i brzuchu, ale odczuwają niepokój. Zażółcenie skóry i twardówki może nie występować.

Badanie rentgenowskie ujawnia w płucach liczne, podobne do chmur, małe (1-2 cm) cienie ogniskowe o średniej intensywności, czasami przechodzące w większe, niejednorodne cienie o nieregularnym kształcie. Zmiany w płucach są często obustronne. Czasami można znaleźć cienie obejmujące kilka segmentów płuca lub cały płat. Występuje powiększenie układu płucnego lub poważniejsze zmiany włókniste, zagęszczenie korzeni płuc i obszary rozedmy płuc. Nasilenie stwardnienia płuc i rozedmy płuc zależy od czasu trwania, ciężkości choroby i częstotliwości zaostrzeń. Małe, rozproszone cienie ogniskowe, przypominające gruźlicę prosówkową, pojawiają się tylko podczas pierwszego lub drugiego kryzysu.

W miarę ustąpienia kryzysu zmienia się obraz RTG: krwotoki i obrzęki szybko ustępują (w ciągu 4-7 dni), ogniska płucne utrzymują się dłużej, a objawy pneumosklerozy utrzymują się w okresie remisji. Z każdym kolejnym kryzysem zmiany śródmiąższowe nasilają się. Po pierwszych dwóch kryzysach obraz RTG w okresie remisji może być prawidłowy.

A. N. Protopopova i L. I. Ivanova wyróżniają 4 fazy zmian radiologicznych w idiopatycznej hemosyderozie płuc:

Faza I rozwija się na tle niezmienionego płuca. W czasie kryzysu pojawia się zasnowy, ciągły spadek przezroczystości obu płuc, co czasem sprawia wrażenie radiogramu niezadowalającego technicznie.

Faza II - małe ogniska wielkości 1-2 mm, gęsto i równomiernie rozproszone w polach płucnych. Początkowo są one ledwo rozróżnialne na tle rozproszonego spadku

Kiedy stają się przezroczyste, stają się jaśniejsze, ponieważ same stają się gęstsze, a otaczająca je tkanka jaśnieje. Zmiany stopniowo ustępują i mogą całkowicie zniknąć w ciągu 2-3 tygodni.

Faza III rozwija się wraz z powtarzającymi się kryzysami. Pojawiają się rozległe, gęste cienie, przypominające nacieki płucne. To zdjęcie rentgenowskie odzwierciedla duży krwotok i obrzęk wokół niego. Cechą charakterystyczną tych cieni jest szybka dynamika odwrotna (ryc. 42).

Faza IV ma charakter śródmiąższowy, jest wynikiem powtarzających się kryzysów i utrzymuje się przez okres remisji. W zależności od nasilenia procesu obserwuje się zmiany od lekkiego zagęszczenia zrębu do zwłóknienia.

Zmiany kliniczne i radiologiczne w płucach są związane z wieloma małymi i większymi krwotokami do tkanki płucnej. Często łączą się z zapaleniem płuc, na tle którego nastąpił kryzys.

U 4 obserwowanych przez nas pacjentów w celach diagnostycznych w okresie ustąpienia zaostrzenia wykonano bronchoskopię, która ujawniła rozsiane (1) i miejscowe (2) nieżytowe lub nieżytowo-ropne zapalenie wnętrza oskrzeli, co wskazuje na obecność zmian zapalnych w oskrzelach. J. Mutz (1971) opisał przypadek potwierdzonej histologicznie idiopatycznej hemosyderozy płucnej z rozstrzeniami oskrzeli.

W czasie kryzysu wszyscy pacjenci doświadczyli ostrej niewydolności oddechowej. Badając funkcję oddychania zewnętrznego w okresie zaostrzeń i remisji, wykazano zmiany obturacyjne i restrykcyjne, zmniejszenie pojemności wentylacyjnej i dyfuzyjnej płuc. Zmiany obturacyjne były bardziej wyraźne w okresie zaostrzenia, ze względu na zjawisko zapalenia wnętrza oskrzeli, gromadzenie się plwociny i krwi w oskrzelach. Upośledzona drożność oskrzeli objawiała się spadkiem FVC, wzrostem TVC i nierównomierną wentylacją (wydłużył się czas mieszania helu).

Zmiany restrykcyjne rozwijały się u dzieci po powtarzających się kryzysach i utrzymywały się w okresie remisji. Są spowodowane rozwojem pneumosklerozy, w czasie kryzysu pogarszają się przez wykluczenie z oddychania obszarów płuc wypełnionych wypływającą krwią. Zaburzenia restrykcyjne objawiały się zmianami objętości płuc, przede wszystkim zmniejszeniem VC, a także zmniejszeniem rezerwy wydechowej i maksymalnej wentylacji płuc, co wskazuje na zmniejszenie rezerwowej pojemności oddechowej.

Naruszenie dyfuzji gazów z powodu pneumosklerozy przegród pęcherzykowych (blok pęcherzykowo-kapilarny) i niedokrwistości. Stopień zmian funkcji oddychania zewnętrznego w okresie zaostrzenia zależy od ciężkości i częstości występowania zapalenia płuc i krwotoków, a w okresie remisji od czasu trwania choroby i liczby kryzysów.

W idiopatycznej hemosyderozie płuc zmiany w płucach nasilają się z każdym kryzysem, co prowadzi do zwiększonej dysfunkcji układu oddechowego i rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej.

W krążeniu płucnym stopniowo narasta nadciśnienie i rozwijają się objawy przewlekłego serca płucnego, które wykrywamy metodami polikardiografii i reografii płuc. W diagnostyce różnicowej u 2 dzieci wykonano angiopulmonografię. Zmierzone w trakcie badania ciśnienie w prawym przedsionku, prawej komorze i tętnicy płucnej było podwyższone. Klinicznie zmiany w sercu objawiały się tachykardią, arytmią zatokową, stłumionymi tonami serca, u niektórych pacjentów - szmerem skurczowym na koniuszku i w punkcie V, lekkim poszerzeniem granic serca w lewo. W czasie kryzysu zmiany w czynności serca nasilały się, aż do rozwoju ostrej niewydolności serca.

W czasie kryzysu spadł poziom hemoglobiny i liczba czerwonych krwinek. Niedokrwistość może wahać się od umiarkowanej (hemoglobina 100-92 g/l) do ciężkiej (hemoglobina do 24-30 g/l). Liczba czerwonych krwinek spadła do 1,2-3,0-1012 l. Stwierdzono anizocytozę i poikilocytozę erytrocytów, retikulocytozę do 30-80%0, a u niektórych dzieci do 310-400%0. Oporność osmotyczna erytrocytów jest prawidłowa lub umiarkowanie zmniejszona.Niedokrwistość z reguły jest hipochromiczna: wskaźnik barwy 0,58-0,78, ilość żelaza w surowicy jest zmniejszona. Stopień niedokrwistości u większości pacjentów nie odpowiadał stopniowi utraty krwi: w przypadku braku lub z niewielkim krwiopluciem niedokrwistość osiągnęła stopień III. Ale jednocześnie zaobserwowaliśmy przypadki śmierci pacjentów z powodu masywnego krwotoku płucnego (V. A. Arkhireeva, A. B. Galitsky). Podobne przypadki opisano w literaturze.

Podczas kryzysu zawartość bilirubiny w surowicy krwi wzrasta z powodu bilirubiny pośredniej, a urobilina w moczu może wzrosnąć. Wątroba powiększa się o 1-4 cm wzdłuż linii środkowo-obojczykowej, przy powtarzających się przełomach może dojść do powiększenia śledziony (o 1-2 cm).

Badaliśmy dynamikę czynności nadnerczy u dzieci z IPH. Stwierdzono aktywację syntezy kortykosteroidów oraz znaczną dysfunkcję kory nadnerczy, wyrażającą się przewagą syntezy mineralokortykoidów i zmniejszeniem syntezy kortyzolu.

Informacje w literaturze na temat stanu reaktywności immunologicznej pacjentów z IPH są skąpe i sprzeczne. A. G. Khomenko i in. (1978) za charakterystyczne dla IHL uważają zahamowanie transformacji blastycznej limfocytów w obecności PHA i wzrost poziomu immunoglobulin. Istnieją pojedyncze badania wskazujące na wzrost zawartości γ-globulin w surowicy krwi pacjentów. Opublikowano wiele prac dotyczących zagadnień związanych z reakcjami immunopatologicznymi w patogenezie IPH. Donoszono o wykryciu autoprzeciwciał przeciwpłucnych, przeciwciał przeciwko białku mleka krowiego i dodatniej reakcji Coombsa.

U pacjentów z IHF, 1-2 lata po pierwszych objawach choroby, objawy alergiczne wykrywa się w innych narządach i układach. Można zaobserwować wysypki alergiczne, „geograficzny” język, zapalenie jamy ustnej, astmę oskrzelową, alergiczne zapalenie wielostawowe, infekcyjno-alergiczne zapalenie mięśnia sercowego i często skórny zespół krwotoczny.

Objawy alergiczne są najbardziej widoczne w okresie zaostrzenia choroby podstawowej i nasilają się z każdym kryzysem. U niektórych dzieci skórny zespół krwotoczny nasila się 3-7 dni przed wystąpieniem kryzysu, na co zwrócili uwagę sami rodzice. Najwyraźniej stan alergiczny (nagromadzenie autoprzeciwciał) nasila się do czasu kryzysu.

Rozpoznanie idiopatycznej hemosyderozy płucnej jest trudne ze względu na rzadkość występowania choroby i polimorfizm objawów.

Głównymi kryteriami klinicznymi rozpoznania IPH są: połączenie uszkodzenia płuc z niedokrwistością hipochromiczną, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, obustronne uszkodzenie płuc nawet u starszych dzieci, hemolityczny charakter niedokrwistości, falujący przebieg choroby z powtarzającymi się przełomami – powiększenie wątroby i śledziony oraz dodanie objawów alergicznych.

Z badań laboratoryjnych najbardziej wiarygodne w diagnostyce jest wykrycie siderofagów, tj. makrofagów wypełnionych hemosydernem, w plwocinie i wodach z płukania żołądka. Można oznaczyć wzrost całkowitej zawartości żelaza w plwocinie i płukaniu żołądka. Niektórzy autorzy zalecają wykonanie biopsji płuc w celu określenia zawartości żelaza i obecności siderofagów w tkance płuc. Uważamy jednak tę metodę za niebezpieczną, ponieważ może rozwinąć się krwotok płucny.

Idiopatyczną hemosyderozę płuc należy odróżnić od zapalenia płuc, niedokrwistości hemolitycznej o innej etiologii, od krwiopochodnej gruźlicy rozsianej (podczas pierwszych kryzysów), ogniskowej gruźlicy włóknisto-jamistej (podczas powtarzających się kryzysów u młodzieży i dorosłych).

W podostrym przebiegu choroby z obecnością krwioplucia i umiarkowanej niedokrwistości konieczne jest różnicowanie IPH z wadami rozwojowymi naczyń oskrzelowych i rozstrzeniami oskrzeli („suche” krwawiące rozstrzenie oskrzeli).

Ból brzucha i wymioty z krwią wymagają diagnostyki różnicowej z chorobą wrzodową. W okresie rozwiniętych objawów alergicznych często dokonuje się błędnej diagnozy zakaźnego alergicznego zapalenia wielostawowego, zapalenia mięśnia sercowego itp.

Przebieg choroby może być ostry lub podostry. Ostry przebieg charakteryzuje się ostrym początkiem, ciężkością kryzysu, brakiem remisji lub ich bardzo krótkim czasem trwania, szybkim postępem procesu i śmiercią pacjenta kilka miesięcy od wystąpienia choroby.

Stwierdzono, że choroba ma charakter stopniowy (ale może być również ostra), kryzysy mogą być ciężkie, ale krótkotrwałe (3-8 dni), remisje - o różnym czasie trwania. Przewidywana długość życia takich pacjentek przed wprowadzeniem terapii hormonalnej wynosiła średnio około 6 lat (1,6 lat). Jeśli po pierwszym kryzysie może nastąpić całkowita remisja kliniczna i radiologiczna, to po powtarzających się zaostrzeniach w płucach pozostają trwałe zmiany morfologiczne. Każdy kolejny kryzys jest poważniejszy od poprzednich: krwioplucie, niewydolność oddechowa i serca, nasilają się anemia, pojawiają się nawarstwienia alergiczne, czasem mnogie. Z każdym kryzysem nasilają się objawy stwardnienia płuc, nadciśnienia płucnego i serca płucnego.

R. Joseph (1961) opisuje korzystniejszy przewlekły przebieg IPH.

Rokowanie w chorobie poprawiło się wraz z wprowadzeniem terapii hormonalnej, dzięki której szybko ustępują zaostrzenia, można uzyskać dłuższe remisje, a podostry przebieg choroby może przekształcić się w przewlekły.Hormony glukokortykoidowe wchodzą w skład kompleksowego leczenia wszystkich obserwowanych przez nas pacjentów (M. A. Fadeeva). Do chwili obecnej na 6 pacjentów jedna 8-letnia dziewczynka zmarła z powodu krwotoku płucnego 4 lata od wystąpienia choroby. Pozostałe dzieci żyją, choć od rozpoczęcia obserwacji minęło 8–11 lat. Są pod obserwacją lekarską. (osoby wolne przekazano pod opieką poradni dla dorosłych

Śmiertelne skutki u pacjentów z IPH częściej wynikają z ostrej lub przewlekłej niewydolności krążeniowo-oddechowej, rzadziej z krwotoku płucnego.

Zmiany patomorfologiczne szczegółowo opisuje IK Esipova (1975). Badania morfologiczne: płuca są ciężkie (zatapiają się w wodzie), mają barwę brązowobrązową, z powierzchni przecięcia wypływa rdzawy płyn, w miąższu płuc i pod opłucną widoczne są obszary świeżego krwotoku, można wykryć ogniska płucne. Mikroskopowo wykrywa się złogi żelaza w tkance śródmiąższowej, impregnujące elastyczne włókna, które ulegają fragmentacji i przerzedzaniu; wyraża się rozproszona stwardnienie płuc i pogrubienie przegród międzypęcherzykowych. Makrofagi wypełnione hemosyderyną (syderofagi) znajdują się w pęcherzykach płucnych, tkance śródmiąższowej i węzłach chłonnych oskrzelowo-płucnych. Grudki hemosyderyny mogą być również zlokalizowane pozakomórkowo.

Kapilary przegród międzypęcherzykowych są kręte i rozszerzone. W małych i średnich tętnicach i żyłach wyraża się szklista degeneracja włókien kolagenowych i mięśniowych oraz obserwuje się zwłóknienie małych i średnich tętnic płucnych.

Obecnie za główną metodę leczenia patogenetycznego uważa się terapię hormonalną. Nie ma jednak zgody co do dawkowania leków i czasu trwania leczenia. Na podstawie danych literaturowych i własnych obserwacji w okresie kryzysu zaleca się przepisywanie prednizolonu w dawce 2 mg/(kg-dobę), a w przypadku ciężkich kryzysów dawkę w ciągu pierwszych 3-4 dni można zwiększyć do 3-4 mg/( kg-dzień). Gdy stan się poprawi i ustanie hemoliza czerwonych krwinek, dawkę prednizolonu stopniowo zmniejsza się do 0,4 mg/(kg/dobę) i kontynuuje się przez kolejne 3-4 tygodnie po osiągnięciu remisji.

Terapię hormonalną należy łączyć z przepisywaniem leków przeciwhistaminowych, witamin, suplementów żelaza (z wyraźnym spadkiem żelaza w surowicy), leków nasercowych, transfuzji krwi (według wskazań życiowych) i innej terapii objawowej. Jeśli nie ma efektu, na tle terapii hormonalnej wskazana jest splenektomia.

B. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) donoszą o skutecznym stosowaniu leków immunosupresyjnych (azatiopryna). Grimfeeld i in. (1979) uważają, że przy wyborze terapii (glikokortykoidy lub leki immunosupresyjne) należy wziąć pod uwagę stopień nasilenia zaburzeń immunologicznych.

Do lat 60. w leczeniu IPH powszechnie stosowano splenektomię. V. Steiner sugeruje łączenie terapii hormonalnej ze splenektomią. Obserwowaliśmy dziecko, które miało splenektomię na tle kompleksowej terapii z włączeniem hormonów, po której ustała hemoliza, poziom hemoglobiny stopniowo wzrósł do 106-120 g/l, zmniejszyły się objawy alergiczne na skórze i błonach śluzowych, ustąpiły kryzysy. rzadkie i przebiegające łatwiej (stan ogólny o umiarkowanym nasileniu, niewielkie krwioplucie, nieznacznie obniżony poziom hemoglobiny). Jednak podczas kryzysów pojawił się umiarkowany skórny zespół krwotoczny.

Zagadnienia patogenezy i terapii IPH wymagają dalszych badań.

Połączenie hemosyderozy płucnej i kłębuszkowego zapalenia nerek znane jest jako zespół Goodpasture'a. Po raz pierwszy opisano go w 1969 r. Do 1973 r. w literaturze światowej opisano około 220 przypadków zespołu Goodpasture'a. Odnotowano rodzinne przypadki tej choroby.

Obecnie zespół Goodpasture klasyfikowany jest jako choroba kompleksów immunologicznych, która występuje z jednoczesnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych płuc i nerek. Według M. Hohnbacha, F. Steurlicha (1973) reakcja immunologiczna zachodzi przede wszystkim w płucach pod wpływem czynników infekcyjnych lub toksyczno-alergicznych. Tkanka płucna nabiera oznak antygenowości. Syntetyzowane autoprzeciwciała (głównie IgG) odkładają się w przegrodzie pęcherzykowej płuc, na błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Reakcja antygen-przeciwciało z jednej strony powoduje krwotok płucny, z drugiej może powodować rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek w antygenowo podobnej substancji błony podstawnej kłębuszków.

Zespół Goodpasture początkowo objawia się objawami uszkodzenia płuc - kaszlem, krwiopluciem, dusznością. Następnie dochodzi do kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się krwiomoczem i białkomoczem.

Sugeruje się, że rozpoznanie zespołu Goodpasture’a należy potwierdzić poprzez identyfikację krążących przeciwciał przeciwko błonie podstawnej nerek i płuc oraz charakterystyczny obraz histologiczny nerek.

Rokowanie w chorobie jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu krwotoku płucnego lub niewydolności nerek.

Według E. Schnetza (1974) w przypadku zespołu Goodpasture’a konieczne jest łączne stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych w przypadkach, gdy dominują objawy płucne. Jeśli głównym problemem są objawy nerkowe, leczeniem z wyboru jest dializa lub nefrektomia, a następnie przeszczepienie nerki.

Chorobą charakteryzującą się krwotokami w pęcherzykach płucnych i pogrubieniem przegród międzypęcherzykowych, nagromadzeniem hemosyderofagów z późniejszym rozwojem zwłóknienia z nadciśnieniem płucnym i rozwojem serca płucnego jest idiopatyczna hemosyderoza płucna. W tym artykule przyjrzymy się zaleceniom klinicznym dotyczącym choroby, możliwościom leczenia i rokowaniu.

Zakłada się genezę autoimmunologiczną, ale przyczyna autoagresji nie jest jasna, u niektórych pacjentów stwierdza się wysoki poziom precypityn w mleku krowim. Początek hemosyderozy płucnej jest stopniowy. Na uwagę zasługuje przebieg kryzysowy, który objawia się objawami obturacyjnymi lub płucnymi i towarzyszy mu rozwój ciężkiej niedokrwistości. U dziecka rozwija się kaszel z wymiotami lub rdzawą plwociną, niewydolność oddechową, gorączka i rosnąca anemia (hemoglobina 20–30).

W płucach obserwuje się obszary skrócenia dźwięku płucnego, słychać rozproszone drobne rzężenia. Występuje tachykardia, przytępienie tonów, powiększenie wątroby i śledziony. Ostry kryzys trwa kilka dni, po czym następuje remisja choroby. W podostrej postaci idiopatycznej hemosyderozy płucnej nie występują istotne zaostrzenia.

We krwi - retikulocytoza, normoblastoza, mikrosferocytoza, podwyższony ESR przy prawidłowej oporności osmotycznej erytrocytów i zwykle ujemny bezpośredni test Coombsa. Na zdjęciu rentgenowskim zwykle ujawnia się wiele cieni prosówkowych, liczniejszych w strefach środkowych („zdjęcie motyla”), ale nierzadko zdarzają się większe ogniska krwotoku. Następnie rozwijają się objawy zwłóknienia płuc.

Przebieg hemosyderozy jest falisty, ostry kryzys zostaje zastąpiony remisją, obraz czerwonej krwi zostaje znormalizowany. Kolejny kryzys następuje samoistnie lub na tle choroby, najczęściej ARVI.

Rozpoznanie choroby

Nie sprawia trudności z typowym obrazem kryzysu i wykryciem siderofagów. Kryterium diagnostycznym jest wykrycie powyżej 20% siderofagów w płynie oskrzelowo-pęcherzykowym lub wskaźnik żelaza powyżej 50 (zwykle wskaźnik jest mniejszy niż 25). Kryzysy, anemia i obraz „motyla” to wiarygodne kryteria diagnostyczne. W wątpliwych przypadkach wskazana jest biopsja płuc.

Czy hemosyderoza płucna jest uleczalna?

W kryzysach przepisuje się glikokortykosteroidy (1,5–3 mg/kg). W przypadku remisji przepisuje się leczenie podtrzymujące lekami immunosupresyjnymi - cyklofosfamidem lub azatiopryną. Po masywnym krwawieniu przepisuje się desferoksaminę w celu usunięcia nadmiaru żelaza.

Rokowanie w przypadku hemosyderozy płucnej

Rokowanie jest niekorzystne, śmierć w czasie kryzysu z powodu krwotoku płucnego lub niewydolności oddechowej i serca, średnia długość życia wynosi 5 lat.

Teraz wiesz, jak leczy się hemosyderozę płucną u dzieci, główne objawy i metody diagnozowania choroby. Zdrowie dla Twojego dziecka!

Idiopatyczna hemosyderoza płuc (synonimy: brązowe stwardnienie płuc, niedokrwistość hemosyderotyczna płuc, zespół Zeleny-Gellerstedta - charakteryzująca się powtarzającymi się krwotokami w płucach, niedokrwistością hipochromiczną i falistym nawrotowym przebiegiem.

Obraz patologiczny idiopatycznej hemosyderozy płucnej opisał I. Virchow (1864) pod nazwą „brązowe stwardnienie płuc”.

Choroba uważana jest za rzadką, a jeszcze rzadziej diagnozowaną przyżyciowo. Jednak w ostatnich latach idiopatyczna hemosyderoza płuc stała się coraz częstsza, co może wynikać zarówno z lepszej diagnostyki, jak i znacznego wzrostu czynników uczulających działających na człowieka, co może pośrednio potwierdzać immunoalergiczną genezę choroby.

Chorują głównie dzieci. Wśród dorosłych częściej chorują kobiety (2:1).

Występowanie choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Jedną z pierwszych teorii wyjaśniających przyczynę idiopatycznej hemosyderozy płucnej jest hipoteza o wrodzonej gorszości włókien elastycznych małych i średnich naczyń płucnych, co prowadzi do ich rozszerzania, zastoju krwi i przenikania czerwonych krwinek przez ścianę naczynia. Selektywne odkładanie się hemosyderyny jedynie w tkance płucnej pośrednio potwierdza teorię o wrodzonej defektach włókien elastycznych płuc. Istnieją inne hipotezy wyjaśniające etiologię choroby: wrodzona anomalia zespoleń łączących tętnice oskrzelowe z żyłami płucnymi; patologiczna funkcja śledziony, prowadząca do hemolizy czerwonych krwinek itp.

Przebieg choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Częste występowanie idiopatycznej hemosyderozy płucnej po ostrych chorobach układu oddechowego i innych chorobach zakaźnych (odra, krztusiec) wskazuje na możliwą etiologiczną rolę infekcji i zatruć.

Większość autorów obecnie trzyma się hipotezy o immunoalergicznym charakterze idiopatycznej hemosyderozy płuc. Tworzenie się autoprzeciwciał w odpowiedzi na ekspozycję na czynnik uczulający i reakcję antygen-przeciwciało, dla której organem wstrząsowym są płuca, prowadzi do rozszerzenia naczyń włosowatych, zastoju i diapedezy erytrocytów do tkanki płucnej z odłożeniem hemosydernum w To. Pośrednim potwierdzeniem tej hipotezy jest połączenie idiopatycznej hemosyderozy płucnej z zespołem obturacyjnym, alergicznymi wysypkami skórnymi, eozynofilią we krwi obwodowej itp., A także pozytywny efekt terapeutyczny podczas przepisywania kortykosteroidów.

Anatomia patologiczna. W pęcherzykach płucnych i przegrodach międzypęcherzykowych wykrywa się świeże krwotoki z hemolizą czerwonych krwinek i znacznymi złogami hemosyderyny. Protoplazma makrofagów pęcherzykowych zawiera również grudki hemosyderyny. Włókna elastyczne i kolagenowe impregnowane są żelazem, co prowadzi do ścieńczenia, fragmentacji i szklistej degeneracji kolagenu. Hemosyderyna występuje także pozakomórkowo. Charakteryzuje się postępującą pneumosklerozą.

Objawy choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Najbardziej typowymi objawami są krwioplucie (może również wystąpić krwotok płucny), niedokrwistość hipochromiczna i z reguły obustronne symetryczne małe zmiany ogniskowe w płucach, wykrywane w badaniu rentgenowskim. Choroba może być ostra lub nabrać falistego, nawracającego charakteru. Podczas zaostrzenia choroby (kryzys) pacjenci skarżą się na duszność, kaszel, krwioplucie, osłabienie, kołatanie serca, może wzrosnąć temperatura ciała (szczególnie wraz z rozwojem zawałowego zapalenia płuc), ból w klatce piersiowej i jamie brzusznej.

Podczas badania pacjentów ujawnia się bladość i zażółcenie skóry, żółtaczka twardówki i sinica. Podczas perkusji dźwięk płucny ulega skróceniu. W obszarach otępionych można usłyszeć suche i/lub zmienne mokre rzężenia. Dodanie zespołu obturacyjnego lub zawałowego zapalenia płuc powoduje odpowiednie zmiany w obrazie klinicznym choroby. Często wyczuwalne jest powiększenie wątroby i śledziony.

Nawrót choroby (kryzys) może trwać od kilku godzin do 1-2 tygodni. Czas trwania remisji może być również różny i może wynosić 1 rok lub dłużej. W tym okresie pacjenci pozostają zdolni do pracy. Stan względnego dobrego samopoczucia można zastąpić szybkim postępem choroby, krwiopluciem, nawracającymi krwotokami płucnymi, a także nawracającą odmą opłucnową. Zaostrzeniu choroby mogą towarzyszyć reakcje alergiczne (zespół bronchospastyczny, eozynofilia itp.). W miarę postępu choroby nasilenie kryzysów wzrasta, a dodanie zawałowego zapalenia płuc gwałtownie pogarsza istniejącą niewydolność płuc i serca, prowadząc do śmierci. Złośliwy przebieg choroby jest bardziej typowy w dzieciństwie.

Rozpoznanie choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Badanie krwi zwykle ujawnia niedokrwistość gnpochromiczną, anizocytozę, poikilocytozę i retikulocytozę. Podczas kryzysu, a także z dodatkiem pnfarktpneumonii, wykrywa się leukocytozę, przesunięcie formuły leukocytów w lewo i wzrost ESR. Zwiększa się stężenie bilirubiny pośredniej w surowicy krwi. Można zwiększyć ilość żelaza w osoczu krwi, a w tkance płucnej 100 - 200 razy. Sydrofagi znajdują się w plwocinie. Mielogram wskazuje na zwiększoną erytropoezę.

Obraz rentgenowski jest zmienny: od welonowego zmniejszenia przezroczystości pól płucnych, po pojawienie się licznych drobnoogniskowych (1-2 mm) cieni pokrywających równomiernie wszystkie pola płucne lub zlokalizowanych głównie w ich środkowej i dolnej części płuc aż do pojawienia się większych wielopierścieniowych ognisk (nacieków), łączących się miejscami między sobą. Ich cechą charakterystyczną jest nie tylko nagłe wystąpienie, ale także stosunkowo szybka odwrotna dynamika, zmiana ich lokalizacji.” Częste kryzysy prowadzą do rozwoju pneumosklerozy.

Badanie czynności płuc wraz z zaburzeniami restrykcyjnymi często ujawnia zaburzenia niedrożności oskrzeli.

Idiopatyczną hemosyderozę płuc należy różnicować z hemosyderozą powstającą w wyniku zastoju krwi w płucach na skutek wad serca, syderozy zawodowej, gruźlicy płuc (w tym rozsianej krwiopochodnie), hemochromatozy, rozsianego rakowiaka, krzemicy, sarkoidozy, zespołu Goodpasture'a. Obecność siderofagów w plwocinie nie jest objawem patognomonicznym, ponieważ może występować również w wielu innych chorobach (gruźlica płuc, rak oskrzeli, choroba Rendu-Oslera, aspergiloza, wady serca itp.), którym towarzyszy krwioplucie lub krwotok płucny.

Leczenie choroby Idiopatyczna hemosyderoza płuc

W ostatnich latach w leczeniu pacjentów z idiopatyczną hemosyderozą płuc powszechnie stosuje się kortykosteroidy. Według wielu autorów splenektomia w połączeniu z terapią kortykosteroidami daje zachęcające wyniki. W literaturze nie ma danych na temat skuteczności stosowania leków immunosupresyjnych, choć zdarzały się takie próby. Wskazane jest również leczenie objawowe (suplementacja żelaza, transfuzja krwi itp.). Desferal stosuje się także w dawce 50-70 mg na 1 kg masy ciała (wiąże żelazo i usuwa je przez nerki).

Rokowanie jest zazwyczaj niekorzystne. Średnia długość życia wynosi 3-5 lat. Przy kompleksowym leczeniu celowanym i odpowiednim nadzorze klinicznym - do 10 lat i dłużej. Głównymi przyczynami zgonów są obfity krwotok płucny, ostra niewydolność oddechowa spowodowana zablokowaniem oskrzeli przez skrzepy krwi lub postępująca niewydolność prawej komory z rozwojem niewyrównanego serca płucnego.