Obecnie jakie choroby nie występują w medycynie. Choroby tkanki łącznej, w szczególności hialinoza, nie są wyjątkiem. Jest to wzrost w tkance łącznej szklistej, który tworzy gęste masy przypominające chrząstkę. Ta patologia jest obserwowana w różnych chorobach, takich jak nadciśnienie, toczeń rumieniowaty, miażdżyca tętnic, cukrzyca i tak dalej. Charakteryzuje się wzrostem przepuszczalności naczyń krwionośnych i tkanek organizmu, a także nasyceniem tkanek białkami osocza. Jednocześnie naczynia krwionośne człowieka mają zwężone światło i swoją strukturą przypominają gęste kanaliki. Proces ten jest nieodwracalny, ale w niektórych przypadkach możliwa jest częściowa resorpcja szklistych tkanek. W niektórych przypadkach tę patologię można przypisać fizjologicznemu procesowi organizmu w starszym i dojrzałym wieku. Może to być na przykład hialinoza naczyń śledziony i tak dalej.
Definicja problemu
Hialinoza jest patologią, w której hialina (białko fibrylarne) osadza się w ścianach naczyń krwionośnych i tkance łącznej w postaci gęstych półprzezroczystych mas. Hialina, która jest białkiem, zawiera fibrynę, białka osocza, lipidy i immunoglobuliny. Nie mają na nią wpływu kwasy, enzymy i zasady. Obecnie hialinoza jest chorobą bardzo powszechną i obserwuje się ją u większości osób starszych z nadciśnieniem tętniczym, nadciśnieniem tętniczym lub cukrzycą. Naczynia są bardziej dotknięte, tkanka łączna cierpi w mniejszym stopniu. Przy tej patologii tkanka staje się gęstsza, dlatego choroba jest określana jako rodzaj stwardnienia rozsianego.
Powstanie i rozwój patologii
Morfogeneza hialinozy jest bardzo złożony i zależy od rodzaju patologii (naczynia, tkanka łączna lub błony surowicze). Najważniejsze w jego powstawaniu jest zniszczenie komórek struktur włóknistych i wyciek naczyń krwionośnych w wyniku procesów patologicznych w układzie odpornościowym i nerwowym, metabolizmie. W tym przypadku hialina powstaje z komórek mięśni gładkich ścian naczynia. W większości przypadków może pojawić się w wyniku różnych chorób: nadciśnienia tętniczego, reumatyzmu, procesów zapalnych, martwicy czy stwardnienia rozsianego. W wyniku stwardnienia patologia ta powstaje w bliznach i zrostach, ścianach naczyń lub bierze udział w pojawianiu się skrzepów krwi. Dzieje się tak z powodu zaburzeń metabolicznych w tkance łącznej. Istnieje również, w którym kapsułka zwiększa objętość i jest impregnowana białkami.
Hialinoza naczyniowa
Na tę patologię narażone są małe tętnice i otoczki. Powstaje w wyniku zniszczenia śródbłonka i błon komórkowych wyściełających ściany naczyń krwionośnych. W tym przypadku dochodzi do przerzedzenia błon naczyń, zamieniają się one w pogrubione kanaliki o zwężonym lub zamkniętym świetle. Proces ten najczęściej obserwuje się w mózgu, nerkach, trzustce i charakteryzuje się taką manifestacją w nadciśnieniu tętniczym, cukrzycy i zaburzeniach układu odpornościowego człowieka. Jak przebiega proces fizjologiczny u osób starszych w śledzionie.
Rodzaje hialinozy naczyniowej
W medycynie zwyczajowo rozróżnia się trzy rodzaje hialinozy naczyniowej:
- Prosty, charakteryzujący się występowaniem w wyniku uwolnienia osocza z krwioobiegu. Często zjawisko to obserwuje się w miażdżycy i nadciśnieniu.
- Lipohialina, która zawiera lipidy i jest charakterystyczna dla osób cierpiących na cukrzycę.
- Złożona hialinoza, która składa się z immunoglobulin, fibryny i jest typowa dla osób z chorobami układu odpornościowego, reumatyzmem.
W wyniku hialinozy rozwija się wraz z nadciśnieniem, stają się pomarszczone i mają drobnoziarnistą powierzchnię.
Konsekwencje
W przypadku hialinozy naczyniowej konsekwencje są nieodwracalne, więc rokowanie jest złe. Patologia prowadzi do deformacji i zaniku narządu, w wyniku czego rozwija się jego niewydolność, pojawiają się krwotoki (udar). W przypadku hialinozy tkanki łącznej możliwa jest częściowa resorpcja tkanki szklistej, dzięki czemu proces patologiczny może być w pewnym stopniu odwracalny. Dotyczy to na przykład gruczołów sutkowych. Ta patologia może również prowadzić do niewydolności narządów. Jeśli chodzi o blizny, nie ma specjalnych zaburzeń, a jedynie defekt kosmetyczny.
Obraz kliniczny
Hialinoza naczyniowa nie objawia się klinicznie, z wyjątkiem uszkodzenia naczyń dna oka, które można stwierdzić za pomocą oftalmoskopii. Małe tętnice jednocześnie wyglądają na pogrubione i zakrzywione. Tkanka łączna dotknięta tą chorobą jest gęsta, nieelastyczna, kremowa. Jest to dobrze widoczne w przypadku bliznowców i zastawek serca. Wraz z porażką błon surowiczych obserwuje się pogrubienie tkanki, nabiera ona mlecznego odcienia. Jeśli jest wątroba, narządy te będą wyglądać tak, jakby były oblane lukrem cukrowym. W takim przypadku choroba będzie określana jako szklista śledziona lub szklista wątroba.
Niewidzialny obraz patologii
Przy tej patologii dochodzi do pogrubienia ścian tętnic z powodu gromadzenia się w nich szklistych mas, które częściowo lub całkowicie pokrywają światło. W tym przypadku sploty nerkowe są zastępowane przez tę masę. W patologiach tkanki łącznej i błon surowiczych widoczna jest obecność szklistych mas z glikoproteinami krwi. Zwężenie światła naczyń prowadzi do barotraumy, której nie zapobiega skurcz otoczki, ponieważ utraci ona tę zdolność. Prowadzi to do nasycenia obszarów tkanki, które są zaopatrywane w krew, osocze, przez co traci swoją funkcję. W ten sposób stopniowo rozwija się hialinoza splątków nerkowych, pojawia się przewlekła niewydolność nerek i retinopatia, co prowadzi do całkowitej ślepoty. Ponieważ hialinoza jest również patologią w tkance łącznej, jeśli występuje w zastawkach serca, przyczynia się to do ich deformacji i prowadzi do ich niewydolności. Patologię błon surowiczych najczęściej wykrywa się podczas operacji lub sekcji zwłok. Jeśli znajdzie się w śledzionie lub wątrobie, może doprowadzić do wypełnienia tych narządów krwią, rozciągnięcia ich torebki i spowodowania bólu. Lipoidy i sole często odkładają się w tkance w wyniku jej rozpadu na proste związki chemiczne.
Diagnostyka
Aby zidentyfikować hialinę, wykonuje się barwienie eozyną, podczas gdy będzie ona miała różowy kolor. Barwienie Van Gieson będzie miało wynik w zależności od wieku pacjenta (żółty do czerwonego). Tutaj barwnikami są fuksyna i kwas pikrynowy. O pojawieniu się hialiny w martwej tkance świadczą masy zakrzepowe i wysięk zapalny. W celu postawienia diagnozy przeprowadza się badania histologiczne, podczas gdy w tkance łącznej obserwuje się hialinozę. Dochodzi do martwicy tkanek, której często towarzyszy pęknięcie ściany naczynia, pojawienie się krwotoków i zakrzepicy. Pod mikroskopem można wykryć obrzęki, atrofię komórek, utratę elastyczności naczyń krwionośnych, zagęszczenie narządów i zmianę ich koloru. Na zewnątrz tkanki dotknięte hialinozą nie ulegają zmianie.
Diagnostyka różnicowa
Konieczne jest rozróżnienie między hialinozą fizjologiczną, która pojawia się w wyniku starzenia się organizmu, a procesem patologicznym. Choroba ta jest również podobna do przemiany martwych tkanek i produktów wydzielniczych. Należy pamiętać, że procesy patologiczne w macicy i gruczołach sutkowych są odwracalne, ponieważ funkcje tych narządów są wzmocnione.
Prognoza
Konsekwencją hialinozy segmentalnej jest niewydolność nerek. W rzadkich przypadkach obserwuje się zespół nerczycowy, który jest dziedziczony. Zapalenie nerek często łączy się z patologiami rozwoju nerek. Dzieci najczęściej umierają z powodu niewydolności tego narządu.
Tak więc hialinoza jest zmianą w tkance łącznej, która prowadzi do patologii i jest wynikiem różnych chorób. Również ten proces obserwuje się podczas starzenia się organizmu i ma charakter fizjologiczny.
Hialinoza
(jako rodzaj dystrofii zrębowo-naczyniowej).
(według V.V. Serov, M.A. Paltsev)
Dystrofie zrębowo-naczyniowe (mezenchymalne) rozwijają się w wyniku zaburzeń metabolicznych w tkance łącznej i są wykrywane w zrębie narządów i ścian naczyń.
- scharakteryzowany nagromadzenie w tkankach półprzezroczystych gęstych mas przypominających chrząstkę szklistą.
- Występuje w wyniku obrzęku fibrynoidowego, krwotoku plazmowego, stwardnienia rozsianego, martwicy.
- hialinowy - złożone białko fibrylarne.
- Mechanizm powstawania hialiny polega na niszczenie struktur włóknistych i ich impregnacja fibryną i innymi składnikami osocza(globuliny, beta-lipoproteiny, kompleksy immunologiczne itp.).
Przeznaczyć hialinoza tkanki łącznej właściwej i hialinoza naczyń; oba te rodzaje hialinozy mogą być powszechny i lokalny.
Przykładem miejscowej hialinozy samej tkanki łącznej, która rozwinęła się w wyniku obrzęku śluzówki i zmian fibrynoidowych, jest hialinoza guzków zastawek serca w reumatyzmie (choroba reumatyczna serca).
Zdjęcie makroskopowe: serce jest powiększone, jamy komór są rozszerzone. Płatki zastawki mitralnej są gęste, białawe, zrośnięte i ostro zdeformowane. Ujście przedsionkowo-komorowe jest zwężone. Włókna strunowe są pogrubione i skrócone.
Istnieją 3 rodzaje hialiny naczyniowej:
A) prosty hialinowy- występuje z powodu krwotoku plazmotycznego niezmienionych składników osocza (częściej w nadciśnieniu, miażdżycy);
B) lipogialina — zawiera lipidy i beta-lipoproteiny (najbardziej charakterystyczne dla cukrzycy);
V) złożony szklisty- zbudowana jest z kompleksów immunologicznych, fibryny i zapadających się struktur (typowych dla chorób przebiegających z zaburzeniami immunopatologicznymi, np. chorób reumatycznych).
- Częsta hialinoza tętniczek występuje przy nadciśnieniu tętniczym i cukrzycy jako następstwo krwotoku plazmometrycznego.
- W nadciśnieniu tętniczym spowodowanym hialinozą tętniczek rozwija się stwardnienie tętniczo-miażdżycowe lub pierwotne pomarszczone nerki: małe, gęste nerki o drobnoziarnistej powierzchni i ostro przerzedzonej warstwie korowej.
U podłoża mikroangiopatii cukrzycowej leży szeroko rozpowszechniona hialinoza małych naczyń (głównie tętniczek).
|
Ryż. 6, 7. Umiarkowana i ciężka hialinoza ścian tętniczek nerkowych. Barwienie: hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250. |
||
|
Ryż. 8-10. Ciężka hialinoza ścian tętniczek doprowadzających kłębuszków nerkowych. Ciężkie stwardnienie i hialinoza kłębuszków nerkowych (ryc. 9, 10). Barwienie: hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250. |
||
|
Ryż. 11-16. Umiarkowana i ciężka hialinoza ścian tętnic centralnych pęcherzyków limfatycznych śledziony. U części z nich zanik pęcherzyków limfatycznych i odlimfatyzacja białej miazgi. Hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250. |
||
Ryż. 11. Obrzęk fibrynoidowy.
A- obrzęk fibrynoidowy i martwica fibrynoidowa naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych (ogólnoustrojowe
toczeń); b - wzór dyfrakcji elektronów: w fibrynoidzie wśród nabrzmiałych, utraconych poprzecznych prążków
Włókna kolagenowe (KW), masa fibryny (F). x 35000 (wg Giesekinga).
nye (zmiany fibrynoidowe w tkance łącznej w chorobach reumatycznych)
tak; naczynia włosowate kłębuszków nerkowych z zapaleniem kłębuszków nerkowych), obrzęk naczynioruchowy
kaliczny (tętniczki fibrynoidowe w nadciśnieniu tętniczym i nadciśnieniu tętniczym
pergenzja). W takich przypadkach często występuje obrzęk fibrynoidowy
charakter nenny (systemowy). Szczególnie jako przejaw stanu zapalnego
przewlekły obrzęk fibrynoidowy występuje miejscowo (fibrinoid
w wyrostku robaczkowym przy zapaleniu wyrostka robaczkowego, w dnie przewlekłego wrzodu żołądka,
troficzne owrzodzenia skóry itp.).
W wyniku zmian fibrynoidowych rozwija się martwica, wymiana ogniska
zniszczenie tkanki łącznej (stwardnienie) lub hialinoza.
Oznaczający obrzęk fibrynoidowy jest ogromny. Prowadzi to do zakłóceń
a często ustanie funkcji narządów (na przykład ostra niewydolność nerek
wystarczająca w złośliwym nadciśnieniu charakteryzującym się fibryno-
martwica nerwowa tętniczek kłębuszkowych).
Z hialinozą (z greckiego hyalos - przezroczysty, szklisty) lub
dystrofia szklista, w tkance łącznej jedno-
natywne półprzezroczyste gęste masy (szkliste) 2 przypominające szkliste
chrząstka. Pojawienie się w cytoplazmie hialinowych kropli (hialine-drop di-
strofia) nie ma nic wspólnego z hialinozą.
Hialina jest białkiem fibrylarnym, w tworzeniu którego odgrywa dużą rolę
należy do białek osocza, w szczególności fibryny. Z immunohistochemią
W badaniu naukowym stwierdzono nie tylko fibrynę w szklistej, ale także kompozycję
czynniki kompleksów immunologicznych (immunoglobuliny, frakcje dopełniacza),
a także lipidy. Masy hialinowe są odporne na kwasy,
alkalia, enzymy, dobrze barwią się barwnikami kwasowymi (eozyna,
kwaśna fuksyna), pikrofuksyna barwi się na żółto lub czerwono,
CHIC-dodatni.
Mechanizm hialinoza jest trudna. Przodujące w jej rozwoju są destrukcyjne
włóknistych struktur i zwiększonej przepuszczalności tkankowo-naczyniowej
(krwotok plazmowy) z powodu obrzęku naczynioruchowego (dyscirculatory), metaboliczny
procesy osobowe i immunopatologiczne. Związany z krwotokiem plazmatycznym
impregnacja tkanki białkami osocza i ich adsorpcja na zmienionych włóknach
nyty struktur z późniejszym wytrącaniem i tworzeniem białek -
szklisty. Hialinoza może rozwinąć się w wyniku różnych procesów: osocza
moczenie, obrzęk fibrynoidowy (fibrynoidowy), stan zapalny,
martwica, skleroza.
Klasyfikacja hialinozy. Rozróżnij hialinozę naczyń i hialinozę
właściwie tkanka łączna. Każdy z nich może być dystrybuowany
nenny (ogólnoustrojowe) i lokalne.
Hialinoza naczyń. Hialinoza jest narażona głównie na małe
tętnice i tętniczki. Poprzedzone jest uszkodzeniem śródbłonka, argyro-
błony filowe i komórki mięśni gładkich ściany oraz nasycenie jej osoczem
moja krew.
Zdjęcie mikroskopowe: hialina wypada w warstwie podśródbłonkowej
wędrujące, szkliste masy wypychają na zewnątrz i niszczą gumkę
płytki, prowadzą do ścieńczenia łuski środkowej, co skutkuje arte-
riole zamieniają się w pogrubione gęste szkliste rurki z ostrym
zwężone lub całkowicie zamknięte światło (ryc. 12).
Hialinoza małych tętnic i tętniczek ma charakter ogólnoustrojowy, ale najczęściej
bardziej wyraźny w nerkach, mózgu, siatkówce, pół-żołądku
ze, skóra. Jest to szczególnie charakterystyczne dla nadciśnienia i nadciśnienia tętniczego.
stany chorobowe (nadciśnieniowa choroba arteriologiczna), cukrzyca
croangiopatia (cukrzycowa choroba arteriologiczna) i choroby z zaburzeniami
immunitet niami. Jako zjawisko fizjologiczne lokalna hialinoza tętnicza
obserwowane w śledzionie dorosłych i osób starszych, odzwierciedlające funkcję
nal-morfologiczne cechy śledziony jako narządu odkładania
krew.
Hialina naczyniowa jest substancją hematogenną. W jego edukacji
odgrywają rolę nie tylko hemodynamiczną i metaboliczną, ale także immunologiczną
mechanizmy. Kierując się osobliwościami patogenezy hialinozy naczyniowej, ty
Dzieli się 3 rodzaje hialin naczyniowych: 1) proste, powstające
z powodu insudacji niezmienionych lub nieznacznie zmienionych składników osocza
krew; występuje częściej w łagodnym nadciśnieniu tętniczym
cheniya, miażdżyca i u osób zdrowych; 2) l i p o g i a l i n, zawierające
lipidy i B-lipoproteiny; występuje najczęściej w cukrzycy;
3) kompleks hialinowy, zbudowany z kompleksów immunologicznych, fibryny
i zapadające się struktury ściany naczynia (patrz ryc. 12), jest typowe dla
choroby z zaburzeniami immunopatologicznymi, na przykład reumatyczne
choroby nieba.
Hialinoza tkanki łącznej właściwej. Rozwój
zwykle w wyniku obrzęku fibrynoidowego prowadzącego do zniszczenia kolagenu
oraz impregnacja tkanki białkami osocza i polisacharydami.
Zdjęcie mikroskopowe: puchną wiązki tkanki łącznej, tj
przełamują włóknistość i łączą się w jednorodną, gęstą chrząstkę
masa; elementy komórkowe są ściśnięte i ulegają atrofii.
Podobny mechanizm rozwoju ogólnoustrojowej hialinozy tkanki łącznej
szczególnie często w chorobach z zaburzeniami odporności (rev-
choroby matyczne). Hialinoza może zakończyć zmiany fibrynoidowe
Ryż. 12. Hialinoza naczyń śledziony.
A -ściana tętnicy środkowej pęcherzyka śledziony jest reprezentowana przez jednorodną szklistość
masy; 6 -
fibryna wśród szklistych mas po barwieniu metodą Weigerta; V- utrwalenie w stanie szklistym
kompleksy immunologiczne immunoglobulin klasy G (przeciwciała); mikroskop luminescencyjny; G - elektro-
nogram: masy hialinowe (G) w ścianie argierioli; En-śródbłonek; itd. -światło tętniczki. x 15000.
w dnie przewlekłego wrzodu żołądka, w wyrostku robaczkowym
cytat; podobny do mechanizmu miejscowej hialinozy w ognisku przewlekłym
palenie.
Jako rodzaj wyniku stwardnienia rozsianego, hialinoza ma głównie następujące cechy
ten sam lokalny charakter: rozwija się w blizny, włókniste zrosty surowicze
ubytki, ściana naczynia w miażdżycy, stwardnienie inwolucyjne ar-
terium, w organizacji skrzepliny, w kapsułkach (ryc. 13), zrębie guza itp.
Hialinoza w tych przypadkach opiera się na zaburzeniach metabolicznych w tkance łącznej.
tekstylia. Podobny mechanizm ma hialinoza tkanek martwiczych i fi-
nakładki bryonowe.
Wygląd narządy z hialinozą są zwykle zachowane. Jednak w takich przypadkach
herbaty, gdy proces jest wyrażony ostro, tkanka staje się blada, gęsta i
przeświecający. Hialinoza może prowadzić do deformacji i marszczenia narządu
(na przykład rozwój nerczycy miażdżycowej, zastawkowej
skała serca).
 |
Ryż. 13. Hialinoza torebki wątroby -
przeszklona wątroba (widok z góry).
Exodus w większości przypadków
herbatki na hialinozę są niekorzystne
ny, ale być może rozwiązanie
szkliste masy. Więc,
szklisty w bliznach, tzw
moje bliznowce, mogą podlegać
ulegają rozluźnieniu i resorpcji
próżność. Odwróćmy hialinozę
gruczoł sutkowy i rasa
syvanie hialine masy pro-
emanuje w warunkach nadczynności
żołądź. Czasami hialinizacja
wydzielina z podartej tkaniny..
Wartość funkcjonalna hyalinosis zmienia się w zależności od jego lokalizacji
zation, stopień i rozpowszechnienie. Na przykład w bliznach może nie powodować
wziąć specjalne zaburzenia. Przeciwnie, powszechna hialinoza prowadzi do znacznych
znaczne upośledzenie czynnościowe i może mieć poważne konsekwencje
skutki, jak obserwuje się na przykład w reumatyzmie, twardzinie skóry,
nadciśnienie, cukrzyca i inne choroby.
Detale
Dystrofie mezenchymalne rozwijają się w wyniku zaburzeń metabolicznych w tkance łącznej i są wykrywane w strukturze narządów i ścian naczyń. W przypadku zaburzeń metabolicznych w tkance łącznej, głównie w jej substancji międzykomórkowej, gromadzą się produkty przemiany materii, które mogą być wnoszone wraz z krwią i limfą, być wynikiem wypaczonej syntezy lub powstać w wyniku dezorganizacji substancji podstawowej i tkanki łącznej. włókna tkankowe.
1. Dysproteinozy zrębowo-naczyniowe
Dystrofie tego typu obejmują obrzęk śluzowy, obrzęk fibrynoidowy, hialinozę, amyloidozę.
Często obrzęk śluzowy, obrzęk fibrynoidowy i hialinoza są kolejnymi etapami dezorganizacji tkanki łącznej. Proces ten polega na gromadzeniu się produktów osocza krwi w substancji mielonej w wyniku wzrostu przepuszczalności tkankowo-naczyniowej ( krwotok plazmatyczny), niszczenie elementów tkanki łącznej i tworzenie kompleksów białkowo-polisacharydowych. Amyloidoza różni się tym, że skład powstałego kompleksu obejmuje nieprawidłowe białko, które jest syntetyzowane przez amyloidoblasty.
1) Obrzęk śluzowaty
Powierzchowna i odwracalna dezorganizacja tkanki łącznej. W tym przypadku dochodzi do akumulacji i redystrybucji glikozoaminoglikanów w substancji głównej w wyniku wzrostu zawartości, przede wszystkim kwasu glukuronowego. Ponieważ glikozaminoglikany mają zwiększone właściwości hydrofilowe, ich kumulacja powoduje wzrost przepuszczalności tkanek i naczyń. W rezultacie białka osocza (głównie globuliny) i glikoproteiny mieszają się z GAG. Następuje uwodnienie i pęcznienie głównej substancji pośredniej.
Mikroskopia: substancja podstawowa jest zasadochłonna. Powstaje zjawisko metachromazja- zmiana stanu głównej substancji pośredniej w wyniku zmiany pH wraz z nagromadzeniem substancji chromotropowych. Włókna kolagenowe pęcznieją, zwykle zachowują strukturę belkową. Stają się mniej odporne na działanie kolagenazy.
Zmianom może towarzyszyć pojawienie się nacieków limfocytarnych, plazmocytowych i histiocytarnych.
Ten rodzaj obrzęku występuje w różnych narządach i tkankach, ale częściej w ścianach tętnic, zastawkach serca, wsierdziu, nasierdziu, czyli tam, gdzie substancje chromotropowe znajdują się w normie (jednak w patologii ich liczba dramatycznie wzrasta).
Wygląd: tkanka lub narząd są zachowane.
Powoduje: niedotlenienie, choroby zakaźne i alergiczne, choroby reumatyczne, miażdżyca, endokrynopatia itp.
Exodus: podwójny. Albo całkowita naprawa tkanki, albo przejście do obrzęku fibrynoidowego.
2) Obrzęk fibrynoidowy.
Głęboka i nieodwracalna dezorganizacja tkanki łącznej polegająca na zniszczeniu jej substancji podstawowej i włókien, której towarzyszy gwałtowny wzrost przepuszczalności naczyń i powstawanie fibrynoidów. fibrynoid- złożona substancja, w skład której wchodzą białka i polisacharydy rozkładających się włókien kolagenowych, substancja główna i osocze krwi, a także komórkowe nukleoproteiny. Fibryna jest niezbędnym składnikiem.
Mikroskopia: pęczki włókien kolagenowych nasączone osoczem stają się jednorodne, tworząc z fibryną nierozpuszczalne silne związki eozynofilowe. Metachromazja tkankowa nie jest wyrażona lub jest słabo wyrażona (ponieważ GAG głównej substancji są zdepolimeryzowane).
Wygląd: Zewnętrznie narządy i tkanki niewiele się zmieniają.
Powoduje: najczęściej jest to przejaw reakcji zakaźno-alergicznych, autoimmunologicznych i obrzęku naczynioruchowego. W takich przypadkach obrzęk jest ogólnoustrojowy. W stanach zapalnych, zwłaszcza przewlekłych, może wystąpić miejscowy obrzęk fibrynoidowy.
Exodus: charakteryzuje się rozwojem martwicy fibrynoidowej, zastąpieniem ogniska zniszczenia tkanką łączną (stwardnieniem) lub hialinozą.
Taki obrzęk prowadzi do zaburzeń, czasem do ustania funkcji narządu.
3) Hialinoza
W tkance łącznej tworzą się jednorodne, półprzezroczyste, gęste masy przypominające chrząstkę szklistą. Tkanina jest zagęszczona.
W rozwoju hialinozy wiodącą rolę odgrywa niszczenie struktur włóknistych i wzrost przepuszczalności tkankowo-naczyniowej. Krwotoki plazmatyczne są związane z nasyceniem tkanek białkami osocza i ich adsorpcją na zmienionych strukturach włóknistych, po której następuje wytrącanie i tworzenie się hialiny. Komórki mięśni gładkich biorą udział w tworzeniu hialiny naczyniowej. Hialinoza może rozwinąć się w wyniku różnych procesów: impregnacji osocza, obrzęku fibrynoidowego, stanu zapalnego.
Wyróżnić:
A) hialinoza naczyń krwionośnych
Hialinoza obejmuje głównie małe tętnice i tętniczki. Poprzedza ją uszkodzenie śródbłonka, jego błony i komórek mięśni gładkich ściany oraz nasycenie jej osoczem krwi.
Mikroskopia: hialin znajduje się w przestrzeni podśródbłonkowej, wypycha na zewnątrz i niszczy blaszkę elastyczną, błona środkowa staje się cieńsza, w fiale tętniczki zamieniają się w pogrubione szklane rurki o mocno zwężonym lub całkowicie zamkniętym świetle.
Taka hialinoza jest ogólnoustrojowa, jednak6 jest najbardziej wyraźna w nerkach, mózgu, siatkówce, trzustce i skórze. Charakterystyczne dla nadciśnienia tętniczego, mikroangiopatii cukrzycowej i chorób z upośledzoną odpornością. Jako zjawisko fizjologiczne obserwuje się lokalną hialinozę tętniczą w śledzionie osób dorosłych i starszych (odzwierciedla ona cechy czynnościowe i morfologiczne tego narządu - odkładanie się krwi).
Hialin naczyniowy- substancja o charakterze głównie krwiotwórczym. Kierując się osobliwościami patogenezy hialinozy naczyniowej, istnieją:
- prosta hialina naczyniowa
Powstaje w wyniku insudacji niezmienionych lub nieznacznie zmienionych składników osocza krwi.Ten rodzaj hialiny występuje częściej u pacjentów z łagodnym nadciśnieniem tętniczym, miażdżycą tętnic, a także u osób zdrowych.
- lipogialina
Zawiera lipidy i beta-lipoproteiny. Ten rodzaj hialiny często występuje w cukrzycy.
- złożony szklisty
Zbudowana jest z kompleksów immunologicznych, fibryny i zapadających się struktur ściany naczyniowej. Taka szklistość jest typowa dla pacjentów z immunopatologiami, na przykład z chorobami reumatycznymi.
B) hialinoza tkanki łącznej właściwej
Rozwija się z reguły w wyniku obrzęku fibrynoidowego, prowadzącego do zniszczenia kolagenu i nasycenia tkanki białkami osocza i polisacharydami.
Hialinoza mięśniówki macicy ma duże znaczenie kliniczne. Po cięciu cesarskim na macicy pozostaje blizna, w komórkach na granicy z mięśniem odkłada się szklista tkanka. Jeśli kobieta naturalnie urodzi drugie dziecko, nastąpi przerwa.
Mikroskopia: wiązki tkanki łącznej tracą włóknistość, a elementy komórkowe zamieniają się w masę przypominającą chrząstkę.
Hialinoza może uzupełniać zmiany fibrynoidowe w ognisku przewlekłego stanu zapalnego. Hialinoza jako następstwo stwardnienia rozsianego ma głównie charakter miejscowy: rozwija się w bliznach, zrostach włóknistych jam surowiczych, a w przypadku miażdżycy ściany naczynia.
Wygląd: przy ciężkiej hialinozie zmienia się wygląd narządów. Hialinoza tętniczek i małych tętnic prowadzi do atrofii, deformacji i marszczenia narządu. W przypadku hialinozy samej tkanki łącznej staje się ona gęsta, biaława, półprzezroczysta.
Exodus: w większości przypadków niekorzystna, jednak możliwa jest również resorpcja mas szklistych.
4) Amyloidoza
Towarzyszy głębokie naruszenie metabolizmu białek, pojawienie się nieprawidłowego białka włóknistego i tworzenie się amyloidu w tkance śródmiąższowej i ścianach naczyń.
Amyloid jest glikoproteiną, której głównym składnikiem są białka fibrylarne (składnik F, syntetyzowany przez amyloidoblasty). Tworzą fibryle . białka fibrylarne heterogenny amyloid:
a) Białko AA: niezwiązane z immunoglobulinami, pochodzące z jego odpowiednika w surowicy, białka SAA
b) białko AL: związane z immunoglobulinami, jego prekursorem są łańcuchy lekkie immunoglobulin
c) Białko AF: prealbumina bierze udział w jego powstawaniu
d) Białko ASC 1 – białko, którego prekursorem jest również prealbumina
Te fibrylarne białka wchodzą w złożone związki z glukoproteinami osocza krwi. Ten składnik osocza (składnik P) amyloidu jest reprezentowany przez struktury w kształcie pręcików.
Zarówno składniki F, jak i P mają właściwości antygenowe. Włókienka amyloidu i składnik osocza wchodzą w związki w tkankowych siarczanach chondroityny, a do powstałego kompleksu dołączają „hematogenne dodatki”, wśród których pierwszorzędne znaczenie mają kompleksy fibryny i immunologiczne. Wszystkie wiązania w amyloidzie są bardzo silne, więc enzymy organizmu nie mają na niego wpływu.
Klasyfikacja amyloidoza opiera się na możliwych przyczynach, specyfice białek fibrylarnych, rozpowszechnieniu, objawach klinicznych.
A. Ze względu na występowanie:
Pierwotna (idiopatyczna) amyloidoza
Charakteryzuje się: brakiem wcześniejszej lub współistniejącej choroby „przyczynowej”; uszkodzenie głównie tkanek mezodermalnych - CCC, mięśni szkieletowych i gładkich, nerwów i skóry; tendencja do tworzenia złogów guzowatych, niestałość barwnych reakcji substancji amyloidowej
Dziedziczna (genetyczna, rodzinna) amyloidoza
Dziedziczna amyloidoza z dominującym uszkodzeniem nerek jest charakterystyczna dla choroby okresowej (rodzinna gorączka śródziemnomorska), którą częściej obserwuje się u przedstawicieli starożytnych ludów (Żydzi, Ormianie, Arabowie).
Amyloidoza wtórna (nabyta).
W przeciwieństwie do innych form rozwija się jako powikłanie, a nie jako niezależna choroba. Do takiej amyloidozy prowadzą przewlekłe niespecyficzne choroby zapalne płuc, gruźlica, zapalenie kości i szpiku, nowotwory złośliwe i choroby reumatyczne.
Taka amyloidoza z reguły jest uogólniona i występuje najczęściej.
Amyloidoza starcza
Typowe zmiany w sercu, tętnicach, mózgu, wysepkach Langerhansa. Zmiany te powodują fizyczną i psychiczną degradację starczą. W amyloidozie starczej najczęściej występują formy miejscowe, chociaż występuje również uogólniona amyloidoza starcza.
B. Zgodnie ze specyfiką białek fibrylarnych:
amyloidoza AL
Obejmuje pierwotną (idiopatyczną) amyloidozę i amyloidozę z „dyskrazją komórek plazmatycznych”, która obejmuje białaczki paraproteinemiczne, chłoniaki złośliwe itp.
Zawsze uogólnione z uszkodzeniem serca, płuc i naczyń krwionośnych.
Amyloidoza AA
Obejmuje amyloidozę wtórną oraz choroby McCle'a i Walesa. Również uogólnione, ale dotyczy głównie nerek.
amyloidoza AF
Dziedziczna, reprezentowana przez rodzinną nefropatię amyloidową. Dotyczy to głównie nerwów obwodowych.
ASC 1 -amyloidoza
Starcze uogólnione lub układowe z pierwotnym uszkodzeniem serca i naczyń krwionośnych.
B. Według rozpowszechnienia
- forma uogólniona
Amyloidoza pierwotna, „dyskrazja komórek plazmatycznych” (AL), amyloidoza wtórna i niektóre rodzaje dziedzicznej (AA), starczej amyloidozy układowej (ASC 1).
Miejscowa amyloidoza
Łączy w sobie wiele postaci dziedzicznej i starczej amyloidozy, a także miejscowej amyloidozy nowotworowej.
D. Zgodnie z objawami klinicznymi
- kardiopatyczny
Częściej występuje w pierwotnej i starczej amyloidozie układowej.
- nefropatyczny
W przypadku wtórnej amyloidozy, choroby okresowej i choroby Mackle'a i Wellsa.
- neuropatyczny
Z reguły jest dziedziczna.
Hepatopatyczny
epinefropatyczny
- mieszany
amyloidoza wtórna.
Amyloidoza AUD
Rozwija się w narządach układu APUD wraz z rozwojem w nich guzów (apudomy), a także w wysepkach trzustkowych z amyloidozą starczą.
Morfo- i patogeneza amyloidozy
Czasami funkcję amyloidoblastów pełnią makrofagi, komórki plazmatyczne, fibroblasty itp. W formach lokalnych kardiomiocyty, komórki mięśni gładkich i keratynocyty mogą działać jako amyloidoblasty.
W amyloidozie wtórnej (z wyłączeniem amyloidozy w „dyskrazji komórek plazmatycznych”) mutacje i pojawienie się amyloidoblastów mogą być związane z przedłużoną stymulacją antygenową.
Mutacje komórkowe w „dyskrazji komórek plazmatycznych” i amyloidozie nowotworowej są spowodowane mutagenami nowotworowymi.
W amyloidozie genetycznej mówimy o mutacji genu, która może wystąpić w różnych loci, dlatego skład białek amyloidowych jest różny. Prawdopodobnie podobne mechanizmy zachodzą również w amyloidozie starczej.
Ponieważ antygeny białek fibrylowych amyloidu są wyjątkowo słabymi immunogenami, zmutowane komórki nie są rozpoznawane i eliminowane. Rozwija się tolerancja immunologiczna na białka amyloidowe, co prowadzi do progresji amyloidozy.
Powstawanie białka amyloidu może być związane z:
Włókna siatkowate (amyloidoza okołosiatkówkowa)
Amyloid wypada wzdłuż błon naczyń krwionośnych i gruczołów, a także zrębu siatkowatego narządów miąższowych. Charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem śledziony, wątroby, nerek, nadnerczy, jelit, błony wewnętrznej małych i średnich naczyń (amyloidoza miąższowa).
Włókna kolagenowe (perikolagen)
Amyloid wypada wzdłuż przebiegu włókien kolagenowych, wpływając głównie na przydanki naczyń średniego i dużego kalibru, mięsień sercowy, mięśnie poprzecznie prążkowane i gładkie, nerwy oraz skórę (amyloidoza mezenchymalna).
Patogeneza amyloidoza jest złożona i niejednoznaczna. Patogeneza amyloidozy AA i AL jest najlepiej poznana.
Na Amyloidoza AA Włókna amyloidowe powstają z prekursora włóknistego białka amyloidowego wchodzącego do makrofaga, białka SAA, które jest syntetyzowane w wątrobie. Synteza SAA stymuluje makrofagowy mediator interleukinę-1, co prowadzi do gwałtownego wzrostu SAA we krwi. W tych warunkach makrofagi nie degradują całkowicie SAA, a włókna amyloidu są składane z jego fragmentów i wklęsłych błon plazmatycznych amyloidoblastu. Zespół ten jest stymulowany przez czynnik stymulujący amyloid, ASF, który znajduje się w tkankach w fazie przedamyloidowej.
Tak więc system magrofagów odgrywa wiodącą rolę w patogenezie amyloidozy AA: stymuluje zwiększoną syntezę SAA, a także uczestniczy w tworzeniu włókienek amyloidu z degradujących fragmentów białek.
Na amyloidoza AL surowiczym prekursorem białka fibryli amyloidu jest łańcuch L immunoglobulin. Istnieją dwa możliwe mechanizmy powstawania włókienek AL: 1) naruszenie degradacji łańcuchów lekkich z tworzeniem fragmentów zdolnych do agregacji włókienek; 2) pojawienie się łańcuchów lekkich ze specjalnymi strukturami drugorzędowymi i trzeciorzędowymi podczas podstawień aminokwasów.
Synteza włókienek amyloidowych może zachodzić nie tylko w makrofagach, ale także w komórkach osocza i szpiczaka syntetyzujących paraproteiny.
W związku z tym pojawienie się amyloidogennych łańcuchów lekkich immunoglobulin, prekursora włókien amyloidowych, jest związane z wypaczoną funkcją układu limfatycznego.
Makro i mikroskopia
Wygląd narządów zależy od stopnia zaawansowania procesu.Jeśli złogi są niewielkie, wygląd narządu jest mało zmieniony. Przy ciężkiej amyloidozie narząd powiększa się, staje się bardzo gęsty i kruchy, a na rozcięciu ma woskowaty, tłusty wygląd.
W śledziona amyloid odkłada się w grudkach limfatycznych (śledziona sagowa - zwarte, powiększone, przezroczyste ziarna na nacięciu) lub równomiernie w całej miazdze (śledziona łojowa - powiększona, gęsta, brązowo-czerwona, gładka, ma tłusty połysk na nacięciu).
W nerki amyloid odkłada się w ścianie naczynia, w pętlach naczyń włosowatych i mezangium kłębuszków nerkowych, w błonach podstawnych kanalików iw stremach. Nerki stają się gęste, duże, tłuste. Wraz ze wzrostem procesu kłębuszki i piramidy są całkowicie zastępowane przez amyloid, tkanka łączna rośnie i rozwija się zmarszczka amyloidowa.
W wątroba obserwuje się odkładanie się amyloidu wzdłuż siatkowatego zrębu zrazików. W ścianach naczyń krwionośnych, przewodach, tkance łącznej dróg wrotnych. Hepatocyty kurczą się i umierają. Wątroba jest powiększona, gęsta, wygląda na tłustą.
W jelita amyloid wypada wzdłuż siatkowatego zrębu błony śluzowej, a także w ścianach naczyń zarówno błony śluzowej, jak i warstwy podśluzówkowej. Przy wyraźnej amyloidozie aparat gruczołowy jelita zanika.
W serce amyloid znajduje się pod wsierdziem, w zrębie i naczyniach mięśnia sercowego, a także w nasierdziu wzdłuż żył. Odkładanie prowadzi do kardiomegalii amyloidowej. Serce staje się gęste, tłuste.
Exodus amyloidoza niekorzystna.
2. Stłuszczenie naczyń zrębu
Występują z naruszeniem wymiany neutralnych tłuszczów czyli cholesterolu i jego estrów.
Tłuszcze neutralne- nietrwałe tłuszcze, które zapewniają zaopatrzenie organizmu w energię.
Otyłość- wzrost ilości tłuszczów obojętnych w magazynach tłuszczu, co ma charakter ogólny. Wyraża się to w obfitym odkładaniu się tłuszczu w tkance podskórnej, sieci, krezce. śródpiersie, nasierdzie. Tkanka tłuszczowa pojawia się również tam, gdzie normalnie jej nie ma, na przykład w zrębie mięśnia sercowego, trzustce.
Klasyfikacja w oparciu o różne zasady:
A. Na podstawie etiologicznej:
forma podstawowa
Jej przyczyna jest nieznana, dlatego nazywa się ją idiopatyczną.
forma wtórna
Reprezentowane przez następujące typy:
Pokarmowy, którego przyczyną jest hipodynamia i niezrównoważone odżywianie
Mózgowy, rozwijający się z urazem, guzami, wieloma infekcjami neurotropowymi
Zespoły endokrynologiczne Itsenko-Cushing, Fröhlich
Dziedziczna - zespół Laurence'a-Moona-Biedla, choroba Gierkego
B. Według zewnętrznych przejawów:
typ symetryczny
Tłuszcze odkładają się równomiernie w różnych częściach ciała.
Nagromadzenie w tkance podskórnej twarzy, szyi, szyi, górnej części obręczy barkowej, gruczołów sutkowych.
Tłuszcz odkłada się w tkance podskórnej brzucha w postaci fartucha
W okolicy ud i nóg
B. Nadmierna masa ciała:
I stopień - 20-29% nadwagi
II stopnia - 30-49%
III stopień - 50-99%
IV stopień - 100% lub więcej
D. Zgodnie z charakterystyką zmian morfologicznych
Pod uwagę brana jest liczba adipocytów oraz ich wielkość.
typ hipertroficzny
Komórki tłuszczowe są powiększone i zawierają kilka razy więcej trójglicerydów niż normalne. Liczba adipocytów nie zmienia się. Adipocyty są niewrażliwe na insulinę, ale bardzo wrażliwe na hormony lipolityczne.
typ hiperplastyczny
Zwiększa się liczba adipocytów. Funkcja adipocytów nie jest zaburzona, nie ma zmian metabolicznych, przebieg choroby jest łagodny.
Przyczyny i mechanizmy rozwoju
Ogromne znaczenie mają niezrównoważone odżywianie, brak aktywności fizycznej, naruszenie ośrodkowego układu nerwowego, regulacja hormonalna, czynniki dziedziczne.
Bezpośredni mechanizm otyłości polega na zachwianiu równowagi lipogenezy i lipolizy w komórce tłuszczowej na korzyść lipogenezy.
Exodus: Rzadko korzystne.
Zaburzenia metaboliczne cholesterolu i jego estrów.
Takie zaburzenia leżą u podstaw miażdżycy. Jednocześnie w błonie wewnętrznej tętnic gromadzi się cholesterol i jego estry, a także beta-lipoproteiny o małej gęstości i białka osocza, czemu sprzyja wzrost przepuszczalności naczyń.
Nagromadzenie prowadzi do zniszczenia błony wewnętrznej.
W rezultacie w błonie wewnętrznej tworzą się detrytusy tłuszczowo-białkowe, rozrasta się tkanka łączna i tworzy się włóknista blaszka, która zwęża światło naczynia.
3. Dystrofie węglowodanowe zrębowo-naczyniowe
Może być związany z brakiem równowagi glikoprotein i glikozaminoglikanów.
Tkanka śluzowa- dystrofia związana z zaburzeniami metabolizmu glikoprotein. Substancje chromotropowe są uwalniane z wiązań z białkami i gromadzą się w substancji śródmiąższowej. W przeciwieństwie do obrzęku śluzowatego, w tym przypadku włókna kolagenowe są zastępowane śluzowatą masą. Tkanka łączna, zrąb narządu, tkanka tłuszczowa, chrząstka stają się przezroczyste, przypominają śluz, a ich komórki stają się gwiaździste.
Przyczyna: najczęściej z powodu dysfunkcji galarety wydzielania wewnętrznego, wyczerpania (np. obrzęk śluzowaty, śluzowy, śluz tkanki łącznej w kacheksji).
Exodus: proces może być odwracalny, ale jego postęp prowadzi do kolokacji i martwicy.