Nowotwory mózgu i nerwów obwodowych. Nowotwory mózgu i nerwów obwodowych Guzy mózgu z przerzutami

/ 9
Najgorszy To, co najlepsze

Guzy mózgu stanowią obecnie 10% wszystkich formacji nowotworowych i 4% wszystkich organicznych patologii OUN. O znaczeniu tego tematu decydują niektóre cechy nowotworów wewnątrzczaszkowych: guzy mózgu nie mają tendencji do tworzenia przerzutów (z wyjątkiem rdzeniaka i glejaka wielopostaciowego wzdłuż szlaków płynu mózgowo-rdzeniowego); niektóre guzy łagodne mają wzrost naciekający, nie mają torebki, dlatego nie można ich radykalnie usunąć, zaburzają krążenie otaczających tkanek; mają skłonność do nawrotów; czasami lokalizacja guza wyklucza możliwość radykalnego usunięcia. Jednak obecnie chirurgiczne leczenie guzów mózgu osiągnęło wielki sukces, biorąc pod uwagę nowy typ operacji. Dla wielu pacjentów zapewnia nie tylko długoterminowe zachowanie życia i złagodzenie objawów, ale w wielu przypadkach całkowite przywrócenie zdolności do pracy. Śmiertelność pooperacyjna wynosi obecnie od 3,4% do 26,3%.

Tętniaki tętnicze i tętniczo-żylne są główną przyczyną samoistnych krwotoków śródmózgowych u młodych ludzi. Ciężkość tej patologii, duże ryzyko powikłań i nawrotów, złożoność leczenia operacyjnego decydują o znaczeniu tętniaków tętniczych i tętniczo-żylnych w strukturze chorobowości neurochirurgicznej.

Wodogłowie często występuje w dzieciństwie. Jej progresja prowadzi do obniżenia inteligencji i narastania deficytu neurologicznego i wymaga leczenia chirurgicznego. Zespół wodogłowia u dorosłych jest konsekwencją upośledzonego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego w guzach, urazach, nieprawidłowościach rozwojowych, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych i może wymagać leczenia chirurgicznego.

Nowotwory układu nerwowego występują rzadziej niż nowotwory narządów wewnętrznych (żołądka, płuc, piersi, macicy). Według L. I. Smirnova znajdują się one w 1,22% sekcji zwłok. Stanowią około 4% wszystkich chorób organicznych układu nerwowego.

Klasyfikacja:

W odniesieniu do substancji mózgu: śródmózgowy; pozamózgowy.

Według lokalizacji: nadnamiotowe; podrzędny.

Według histologii:

1. Guzy tkanki neuroepitelialnej:
A. Guzy astrocytów (gwiaździak, glejak);
B. guzy skąpodrzewiaka (skąpodrzewiak);
V. Guzy wyściółczaka (wyściółczaka);
d. Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe (rdzeniak zarodkowy, ganglioneuroma, ganglioma);
e. Nowotwory splotu naczyniówkowego (brodawczak i rak splotu naczyniówkowego;
e. Nowotwory szyszynki (szyszynczak, szyszyniak niedojrzały);
I. Guzy mieszane (skąpodrzewiakogwiaździak mieszany i anaplastyczny);
H. Nowotwory embrionalne (siatkówczak, prymitywne guzy neuroektodermalne - PNET).
2. Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych:
A. Schwannoma (syn. nerwiak nerwowy, nerwiak);
B. Nerwiakowłókniak;
V. Nowotwór złośliwy osłonek nerwów obwodowych (mięsak neurogenny).
3. Nowotwory opon mózgowo-rdzeniowych:
A. Guzy komórek oponowo-nabłonkowych błon mózgu (oponiak);
B. Nowotwory niezwiązane z oponami mózgowymi (tłuszczak, hemangiopericytoma, chrzęstniakomięsak, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, melanocytoma, hemangioblastoma).
4. Chłoniaki i nowotwory tkanki krwiotwórczej:
A. Pierwotne chłoniaki złośliwe;
B. Plazmocytoma.
5. Nowotwory z komórek rozrodczych:
A. przepuklina;
B. rak embrionalny;
V. potworniak.
6. Torbiele i guzy cystopodobne:
A. torbiel kieszonki Rathkego;
B. Torbiel naskórkowa (perlak);
V. Torbiel dermoidalna;
d. Torbiel neurogleju.
7. Nowotwory okolicy siodła tureckiego:
A. gruczolak przysadki;
B. rak przysadki;
V. czaszkowo-gardłowy.
8. Kiełkowanie guza z sąsiednich tkanek.
9. Nowotwory przerzutowe.
10. Niesklasyfikowane guzy.

Najczęściej (ponad 60%) występują guzy neuroektodermalne – guzy śródmózgowe wyrastające z komórek glejowych. Należą do nich: 1) rdzeniak zarodkowy - jeden z najbardziej złośliwych glejaków rozwijających się w robaku móżdżku u dzieci; 2) spongioblastoma multiforme – bardzo złośliwy glejak; obserwowane w półkulach mózgowych u osób starszych; 3) gwiaździak i skąpodrzewiak - wolno rosnące, bardziej odgraniczone i łagodne guzy zlokalizowane w dowolnej części mózgu; 4) wyściółczak – łagodny guz wyrastający ze ścian komór; 5) szyszyniak – częściej łagodny guz wyrastający z szyszynki; 6) nerwiak - łagodny guz, który rozwija się z elementów Schwanna nerwów obwodowych (VIII, rzadziej V, III itp.).

Guzy skorupowo-naczyniowe (około 20% wszystkich guzów) wyrastają z tkanki mezodermalnej, wyróżniają się łagodnym przebiegiem, dzielą się na dwa typy: 1) oponiaki wychodzące z pajęczynówki i zlokalizowane w pobliżu żylnych kolektorów mózgu; 2) naczynioruchowe, zwykle zlokalizowane w móżdżku.

Nowotwory przysadki – gruczolaki chromofobowe, eozynofilowe i zasadochłonne oraz czaszkogardlak – odznaczają się łagodnym przebiegiem.

Nowotwory przerzutowe obejmują raka, czerniaka i mięsaka. Źródła przerzutów - płuca, żołądek, gruczoł sutkowy, tarczyca, gruczoł krokowy itp.

Klinika i charakterystyka poszczególnych postaci guzów mózgu. Obraz kliniczny guzów jest ściśle związany z lokalizacją, wielkością i charakterystyką ich struktury histologicznej. Ogólnie wpływ rosnącego guza na mózg jest bardzo zróżnicowany i obejmuje następujące objawy: 1) ogólne mózgowe (bóle głowy, nudności, wymioty); 2) ogniskowe (niedowład, afazja, niedoczulica itp.); 3) objawy charakterystyczne dla zmian chorobowych sąsiadujących z obszarami guza (objawy „sąsiedzkie”); 4) objawy charakterystyczne dla pokonania obszarów oddalonych od guza (objawy „na odległość”).

Zaburzenia dyslokacyjno-nadciśnieniowe (podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia krążenia, obrzęk mózgu) odgrywają ważną rolę w rozwoju objawów mózgowych, objawów „sąsiedzkich” i „na odległość”, objawów ogniskowych – przewaga zjawisk podrażnienia, a następnie utraty w obrębie regiony mózgu dotknięte procesem nowotworowym. Przykładem objawów „sąsiedzkich” mogą być naruszenia struktur mostka mózgowego w guzach móżdżku; objawy „na odległość” – zaburzenia pnia w guzach lokalizacji nadnamiotowej, objawy czołowe – w guzach karku. Rozróżnienie objawów ogniskowych i objawów „na odległość” nastręcza pewne trudności. Obecność hemianopsji, afazji, apraksji, agnozji, astereognozy niezawodnie wskazuje na dotknięty obszar. Obecność co najmniej jednego z nich, nawet przy ciężkich zaburzeniach charakterystycznych dla porażki tylnego dołu czaszki (głuchota w jednym uchu, utrata odruchów rogówkowych, zaburzenia okoruchowe), wskazuje na lokalizację nowotworu w okolicy ciemieniowej lub ciemieniowo-skroniowej region.

Spośród objawów mózgowych najczęściej obserwuje się ból głowy, początkowo napadowy, następnie stały, głęboki, z nasileniem w nocy, rano, ze zmianą pozycji głowy, wysiłkiem fizycznym. W obszarze projekcji guza może występować miejscowy ból przy opukiwaniu i badaniu palpacyjnym czaszki. Wymioty, nudności i zawroty głowy występują u około połowy pacjentów. Często pojawiają się na wysokości bólu głowy oraz w związku ze zmianą ułożenia głowy. Objawy ogniskowe zależą od lokalizacji nowotworu.

Przy znacznej wielkości guza, ciężkim obrzęku i zaburzeniach liquorodynamicznych może rozwinąć się zespół klina. Najczęściej dochodzi do przepukliny skroniowo-namiotowej (tułowia górnego) oraz naruszenia migdałków móżdżku w otworze wielkim (tułowia dolnego). W guzach nadnamiotowych obserwuje się przepuklinę górnego tułowia, która objawia się nasilonym bólem głowy, nudnościami lub wymiotami, odchyleniem głowy do tyłu, zaburzeniami okoruchowymi i słuchowymi. Przepuklina tułowia dolnego stwierdzana jest w zaawansowanym stadium guza (tylny dół czaszki, płat skroniowy itp.) i objawia się silnym bólem potylicy i powtarzającymi się wymiotami, pochyleniem głowy do przodu, wzmożoną potliwością, zaburzeniami połykania, czkawką, rozlane lub plamiste zaczerwienienie twarzy i klatki piersiowej, duszność. Śmierć zwykle następuje z powodu zatrzymania oddechu i zaburzeń sercowo-naczyniowych.

glejaki. Duże różnice w stopniu złośliwości i topografii glejaków determinują polimorfizm obrazu klinicznego. W przypadku łagodnych glejaków (gwiaździaków) typowy jest długi przebieg ze wzrostem objawów mózgowych i ogniskowych. Symptomatologia glejaków złośliwych jest nieco podobna do zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (ostry początek z szybkim postępem objawów mózgowych i ogniskowych, gorączka, leukocytoza z przejściem do lewej formuły, przyspieszona OB). Zwykle wyrażane są ogólne zaburzenia toksyczne i podkorowe (apontaniczność, obciążenie pracą, letarg, zespół akinetyczno-sztywny, hiperkineza). Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym i dnie oka zależą od lokalizacji wyrostka (bliskość przewodu płynu mózgowo-rdzeniowego) i występują rzadziej niż w guzach oponowo-naczyniowych.

oponiaki. Klinika wyróżnia się stopniowym narastaniem objawów mózgowych (bóle głowy, zawroty głowy, nudności) i ogniskowych. Te ostatnie zależą od lokalizacji guza. Przy wypukłej lokalizacji guza obserwuje się różne objawy korowo-podkorowe, przy podstawowej lokalizacji - objawy zajęcia nerwów czaszkowych zlokalizowanych u podstawy mózgu. Oponiak, zlokalizowany w okolicy przedniego zakrętu środkowego, objawia się napadami ogniskowymi, zaczynając od drgania mięśni twarzy, ramienia, nogi, a później - niedowładu nogi lub ramienia; guzek siodła tureckiego – dwuskroniowa hemianopsia, czyli skroniowy mroczek połowiczy, czyli ślepota jednego oka i czasowe zwężenie pola widzenia drugiego, podstawa mózgu – uszkodzenie nerwów czaszkowych.

Jednym z objawów śródbłoniaka pajęczynówki dołu węchowego jest czołowo-podstawny zespół Fostera-Kennedy'ego (pierwotny zanik nerwu wzrokowego po stronie guza, przekrwienie po stronie przeciwnej). U znacznej części pacjentów w dnie oka stwierdza się zastoinowe brodawki sutkowe. Jedynym objawem oponiaka, zlokalizowanym z dala od ośrodków mowy, ruchu i czucia, mogą być zastoinowe brodawki sutkowe nerwu wzrokowego z wtórnym spadkiem ostrości wzroku, aż do ślepoty.

Kraniogramy przedstawiają charakterystyczne zmiany w kościach czaszki w miejscu wzrostu guza: przerzedzenie, rozwarstwienie, zniszczenie kości, poszerzenie kanałów diploetycznych. Dane z tomografii komputerowej są bardzo pouczające.

Histostruktura oponiaków jest bardzo różna, co powoduje zróżnicowanie przebiegu nowotworów: od wolno postępujących łagodnych do stosunkowo złośliwych.

Guzy przysadki mózgowej. Głównymi objawami guzów przysadki (gruczolaków) są zaburzenia endokrynno-metaboliczne (dysfunkcje seksualne, otyłość, pragnienie, głód). W przypadkach rozrostu endosikowego zaburzenia te pozostają przez długi czas jedynymi. Klinika zależy również od histogenezy guza: zespół Itsenko-Cushinga jest typowy dla gruczolaka zasadochłonnego, akromegalia dla gruczolaka eozynofilowego i dystrofia tłuszczowo-płciowa dla gruczolaka chromofobowego. Przy wzroście nadsiodłowym i okołosiodłowym stopniowo pojawia się upośledzenie wzroku - dwuskroniowe porażenie połowicze z pierwotnym zanikiem nerwu wzrokowego, najpierw jednego, a następnie obu oczu. Hemianopsja homonimiczna jest znacznie mniej powszechna. Niekiedy występują gruczolaki nieczynne hormonalnie, objawiające się głównie zaburzeniami widzenia. W zaawansowanych stadiach łączą się objawy na odległość (łodygowe, podkorowe). Rozpoznanie potwierdza radiografia siodła tureckiego: stwierdza się wzrost jego wielkości, zniszczenie i porowatość ścian, poszerzenie wejścia, pogłębienie dna. Połączenie triady objawów typowych dla guzów przysadki - zaburzeń neuroendokrynnych, połowiczego niedowidzenia dwuskroniowego i zmian w siodle tureckim - nazywane jest "zespołem Hirscha". Przebieg guzów jest najczęściej wolno postępujący.

Craniopharyngioma rozwija się z embrionalnych pozostałości komórek przysadki mózgowej i częściej występuje u dzieci w wieku szkolnym. W zależności od stosunku do jamy siodła tureckiego wszystkie czaszkogardlaki dzielą się na wewnątrzsiodłowe i zewnątrzsiodłowe. Główne objawy kliniczne: 1) zaburzenia endokrynno-metaboliczne (opóźnienie wzrostu, infantylizm, otyłość, pragnienie, głód, hipertermia, senność); 2) patologia wzrokowa (hemianopsja dwuskroniowa, mroczek). Utratę pola widzenia obserwuje się szczególnie wcześnie w nadsiodłowym lub przysiodłowym kierunku wzrostu guza. W miarę wzrostu guza mogą wystąpić objawy wodogłowia okluzyjnego, związane z uciskiem narastającego guza na dnie komory trzeciej i otworu Monroe. Przypadki bezobjawowego przebiegu czaszkogardlaków znane są od wielu dziesięcioleci. W dnie oka wykryto pierwotny zanik nerwów wzrokowych, na zdjęciu rentgenowskim czaszki - petryfikaty w okolicy siodła tureckiego, w ścianach torbieli guza; tył siodła jest porowaty, wejście jest poszerzone. W płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się dysocjację białko-komórka. Czasami torbiel guza może włamać się do przestrzeni podpajęczynówkowej, której klinika jest podobna do ciężkiego zapalenia opon mózgowych (śpiączka, hipertermia, napady drgawkowe, ciężkie objawy oponowe). W płynie mózgowo-rdzeniowym tych pacjentów wykrywa się bardzo wysoką hiperalbuminozę i mieszaną pleocytozę.

Nowotwory czworogłowego i trzustki(częściej gwiaździaki i szyszyniaki) charakteryzują się niepełnym opadaniem powiek, upośledzoną reakcją źrenic na światło, akomodacją i konwergencją oraz niedowładem spojrzenia ku górze (zespół Parino). Później dołączają objawy móżdżkowe, głównie zaburzenia statyki i chodu, a także zaburzenia międzymózgowia (zaburzenia snu, otyłość, skąpomocz, hiper- lub hipotermia). U dzieci choroba objawia się zespołem macrogenitosomia praecox (przedwczesne dojrzewanie płciowe, krótkie kończyny, upośledzenie umysłowe).

Nowotwory móżdżku(gwiaździaki, rdzeniaki, angioretikuloma) objawiają się objawami mózgowymi (bóle głowy, zawroty głowy, nudności, wymioty) i miejscowymi (oczopląs, niedociśnienie mięśniowe, ataksja, zaburzenia koordynacji ruchowej). U pacjentów z guzami robaka móżdżku obserwuje się głównie ataksję podczas stania i chodzenia, brak koordynacji w nogach, wyraźne niedociśnienie mięśniowe. W przypadku guzów półkul obserwuje się brak koordynacji w kończynach (dysmetria, przestrzelenie, adiadochokineza) i niedociśnienie, głównie po stronie zmiany. Perkusja okolicy potylicznej jest bolesna. Wpływ guza na okluzję móżdżku objawia się zespołem namiotowym Burdenko-Kramera: ból gałek ocznych, światłowstręt, łzawienie, kurcz powiek. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego gwałtownie wzrasta, ale jego skład nie zawsze się zmienia. Zastoinowe brodawki sutkowe znajdują się w dnie oka u większości pacjentów.

Rdzeniaki móżdżku mogą rozpocząć się ostro i klinicznie przypominać zapalenie mózgu (ogólne złe samopoczucie, ból głowy, głównie w okolicy potylicznej, gorączka, leukocytoza, przyspieszona ESR itp.). Z objawów miejscowych charakterystyczny jest ostry toniczny oczopląs poziomy i pionowy.

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego. Spośród guzów tej lokalizacji najczęściej występują nerwiaki nerwu VIII, oponiaki i perlak.

Nerwiak objawia się wolno narastającym ubytkiem słuchu, szumami usznymi, a czasem zawrotami głowy. Na tym etapie mogą nie występować objawy mózgowe lub objawy „sąsiedzkie”. W przyszłości uszkodzenie sąsiednich nerwów twarzowego i nerwu trójdzielnego łączy się z zaburzeniami słuchu i przedsionka, co prowadzi do zmniejszenia odruchu rogówkowego i wrażliwości na twarzy, niedowładów obwodowych mięśni twarzy i zaburzeń smaku w przednich 2/3 gałki ocznej. język po stronie zmiany. Stopniowo, w wyniku zaburzeń alkoholowo-dynamicznych, pojawiają się wpływy na móżdżek i tułów, bóle głowy, zaburzenia statyki, chodu, koordynacji ruchowej, a także objawy uszkodzenia układów przewodzących i jąder nerwów czaszkowych.

Pacjenci z podejrzeniem nerwiaka poddawani są badaniu audiometrycznemu, które pozwala na wczesne wykrycie charakterystycznych dla niego objawów (upośledzenie słuchu głównie w tonach wysokich, częściowe zachowanie pobudliwości słuchowej i przedsionkowej itp.). Na zdjęciach rentgenowskich piramid według Stanversa wykryto rozszerzenie wewnętrznego kanału słuchowego. W płynie mózgowo-rdzeniowym u większości pacjentów wzrasta zawartość białka.

W przypadku oponiaków kąta mostowo-móżdżkowego charakterystyczne jest większe nasilenie objawów mózgowych i mniejszy stopień objawów słuchowych. Perlaki rozwijają się na tle przewlekłego zapalenia ucha środkowego. Guzy tej lokalizacji należy różnicować z zapaleniem nerwu VIII, zapaleniem pajęczynówki, zespołem Meniere'a.

Nowotwory komory IV (wyściółczaki, angioreticuloma, wyściółczaki) charakteryzują się pojawieniem się silnego bólu głowy z zawrotami głowy, wymiotami, czkawką, zaburzeniami oddychania, czynności serca i świadomości (tzw. zespół Brunsa) z nagłymi ruchami głowy i pochylanie się nad ciałem. W okresie międzynapadowym występują objawy zajęcia dna komory IV (oczopląs, uszkodzenie jąder IV, VIII, VII, IX, X par nerwów czaszkowych), móżdżku (ataksja, adiadochokineza) - przewodzenie obustronne zaburzenia, ale z reguły przy braku niedowładu.

Guzy pnia mózgu Dzieli się je na wewnątrzłodygowe (gwiaździaki, glejaki) i zewnątrzłodygowe (oponiaki). Guzy wewnątrz pnia objawiają się stopniowo rozwijającym się zespołem porażenia naprzemiennego lub opuszkowego (uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych, przewodników piramidalnych i czuciowych). Objawy mózgowe (bóle głowy, nudności, wymioty) pojawiają się w późnym okresie. Dno pozostaje normalne przez długi czas. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie ulega zmianie u wszystkich pacjentów. Guzy extrastem charakteryzują się większym nasileniem objawów mózgowych, zajęciem nerwów czaszkowych i zaburzeniami liquorodynamicznymi.

Guzy czaszkowo-podstawne(kostniaki, mięsaki, kostniakomięsaki, przerzuty itp.) objawiają się zwłaszcza w przypadku ich lokalizacji nadobojczykowej i destrukcji kości wyraźnym (zwykle jednostronnym) uszkodzeniem nerwów czaszkowych z długim brakiem oznak uszkodzenia dróg i objawy nadciśnienia tętniczego (tzw. zespół Garcina). Dopiero w fazie terminalnej pojawiają się objawy mózgowe i piramidowe.

Guzy mózgu z przerzutami. Zaburzenia neurologiczne mogą opierać się na pojedynczych lub mnogich przerzutach, a także na zatruciu nowotworowym.

Wczesna diagnoza: = plan badania.

1. Standardowe kliniczne badanie neurologiczne;
2. Badanie przez neuro-okulistę, otoneurologa;
3. EEG (w obecności napadów padaczkowych);
4. Kraniografia (ujawnia skostniałe guzy i pośrednie objawy podwyższonego ICP, zmiany w siodle tureckim);
5. MRI (metoda z wyboru), TK z kontrastem/bez;
6. Angiografia (z obfitym unaczynieniem guza, gdy znajduje się w pobliżu dużych tętnic.

W przypadku przewlekłych zatruć i infekcji, endokrynopatii, otyłości konstytucyjno-egzogennej może rozwinąć się zespół łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego - wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego łączy się z niewielkimi objawami mózgowymi i ogniskowymi (ból głowy, zawroty głowy, oczopląs, zaburzenia okoruchowe itp.).

Leczenie. Podstawową metodą leczenia guzów mózgu jest leczenie operacyjne w ramach anatomicznej dostępności nowotworu i fizjologicznej dopuszczalności jego usunięcia. Najbardziej operacyjne są guzy łagodne (gwiaździaki, oponiaki, nerwiaki), ale wiele zależy od wielkości i lokalizacji guza, charakterystyki jego histogenezy oraz czasu operacji. Radykalne usunięcie nowotworu jest często możliwe dopiero we względnie wczesnym stadium choroby. W późniejszych guz znacznie deformuje otaczającą tkankę i jest ściśle związany z układem naczyniowym. Możliwa staje się jedynie częściowa resekcja węzła guza lub operacja paliatywna, co jest mniej korzystne prognostycznie, ponieważ zwykle dochodzi do nawrotów wzrostu guza.

W przypadku rdzeniaka móżdżku, w zależności od stanu chorego, wskazane jest usunięcie guza lub trepanacja odbarczająca z masywną radioterapią i chemioterapią.

Pojawienie się objawów przemieszczenia tułowia w guzach o różnej histogenezie i lokalizacji jest z reguły wskazaniem do pilnej interwencji (przebicie komór bocznych i uwolnienie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego) z następową operacją.

W przypadku guzów glejowych (gwiaździaków, gąbczaków), wyściółczaków, guzów podstawy czaszki i przerzutów radioterapię stosuje się jako dodatkowy, a czasem główny środek terapeutyczny.

Cytostatyki, antymetabolity, antybiotyki przeciwnowotworowe i kortykosteroidy (metotreksat, cyklofosfamid, oliwomycyna, prednizolon itp.), czasami w połączeniu z radioterapią, są przepisywane pacjentom nieoperacyjnym lub po operacjach glejaków złośliwych.

Guzy przysadki są leczone radioterapią lub chirurgicznie. Głównym wskazaniem do operacji jest wyjście guza z siodła tureckiego i postępujące upośledzenie funkcji wzrokowych. Znaczną część glejaków głęboko położonych należy przypisać guzom nieoperacyjnym. Rzadko zdarza się całkowite usunięcie guza z naciekającym wzrostem – prawie zawsze występują elementy glejaka, z którego stopniowo tworzy się nowy węzeł.

Rokowanie zależy od rodzaju guza i jego lokalizacji, terminowości rozpoznania i wielkości działań terapeutycznych (radykalna operacja, częściowe usunięcie, radioterapia, chemioterapia itp.). Ogólna śmiertelność pooperacyjna spadła do 8-10%, a dla niektórych typów nowotworów (oponiaki, gwiaździaki móżdżku, nerwiaki nerwu VIII itp.) - do 2-3%.

Klasyfikacja guzów rdzenia kręgowego:

Struktura histologiczna:

1. neuroektodermalne (gwiaździaki, skąpodrzewiaki, epidymomy, glejaki wielopostaciowe);
2. Skorupa (oponiaki);
3. guzy korzeni (nerwiaki;
4. Z tkanki łącznej i elementów kości (mięsaki, kostniaki, kostniakomięsaki).

Według lokalizacji:

1. szyjny;
2. klatki piersiowej;
3. Oddziały lędźwiowe;
4. Guzy stożka mózgu;
5. Nowotwory ogona końskiego.

W odniesieniu do błon i rdzenia kręgowego:

1. Nadtwardówkowy
2. Guzy śródtwardówkowe:
3. pozaszpikowy
4. Śródrdzeniowy.

Guzy rdzenia kręgowego dzielą się na pozaszpikowe i śródszpikowe. Guzy pozaszpikowe (nerwiaki, oponiaki, naczyniaki) przeważają nad guzami śródrdzeniowymi (glejaki, gwiaździaki, wyściółczaki). Nerwiaki rozwijają się z komórek błony Schwanna tylnych korzeni, oponiaki - z błony pajęczynówki. Stanowią do 80% pierwotnych guzów rdzenia kręgowego. Ponadto obserwuje się guzy naczyniowe - naczyniaki, naczyniaki krwionośne. Coraz częstsze są przerzuty guzów nowotworowych do rdzenia kręgowego z płuc, gruczołu sutkowego, macicy, nadnerczy, żołądka i prostaty. Te ostatnie najpierw wpływają na kręgi, a następnie stopniowo wrastają do kanału kręgowego i ściskają rdzeń kręgowy. Ponad połowa wszystkich pierwotnych i wtórnych guzów rdzenia kręgowego jest zlokalizowana w okolicy klatki piersiowej.

W przebiegu klinicznym guzów pozaszpikowych rdzenia kręgowego zwyczajowo wyróżnia się trzy etapy:

Etap I - ból korzeniowy;
Etap II - zespół Browna-Sequarda;
Etap III - całkowity ucisk rdzenia kręgowego.

Początkowo pojawiają się, zwykle z jednej strony, ból korzeniowy i parestezje. W zależności od umiejscowienia guza może to być zespół neuralgii szyjnej, międzyżebrowej, lędźwiowo-krzyżowej. Ból jest często silniejszy w pozycji leżącej niż podczas stania i poruszania się (objaw „pozycji” Razdolskiego). Guzy zlokalizowane na przedniej lub przednio-bocznej powierzchni rdzenia kręgowego mogą przebiegać bezboleśnie. Gdy guz rośnie, zaczyna uciskać odpowiednią połowę rdzenia kręgowego, co prowadzi do rozwoju zespołu Browna-Séquarda. W przyszłości ujawnią się objawy poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego. Intensywność bólu na tym etapie może się zmniejszyć. Przy perkusji kręgosłupa ból odczuwany jest na poziomie lokalizacji guza (objaw procesu kolczystego). Cecha ta jest szczególnie charakterystyczna dla zewnątrzoponowej lokalizacji wyrostka wolumetrycznego.

Nowotwory zlokalizowane w okolicy ogona końskiego charakteryzują się powolnym przebiegiem. Głównym objawem klinicznym na przestrzeni lat może być nasilający się ból krocza, pośladków i kończyn dolnych, nasilający się przy kaszlu i kichaniu, w pozycji leżącej i siedzącej (objaw „pozycji”). Później zaburzenia czucia, niedowłady wiotkie kończyn dolnych, głównie dystalnych, z zanikami i tendencją do przykurczów, dysfunkcja narządów miednicy mniejszej (zatrzymanie moczu lub nietrzymanie moczu, brak czucia podczas oddawania moczu i kału) dołączyć do zespołu bólowego.

Guzy śródrdzeniowe manifestują się stopniowo postępującym zespołem uszkodzenia istoty szarej – dysocjacyjnym zaburzeniem czucia oraz niedowładem wiotkim i odcinkowym. W przyszłości obserwuje się objawy przewodzenia - niedowład piramidowy i zaburzenia wrażliwości, a granica tych ostatnich opada z góry na dół.

Diagnoza w diagnostyce różnicowej. Ważną wartością diagnostyczną jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Guzy pozaszpikowe charakteryzują się zespołem blokady przestrzeni podpajęczynówkowej z dysocjacją białko-komórka (ilość białka może drastycznie wzrosnąć) oraz objawem wypychania płynu mózgowo-rdzeniowego (nasilony ból przy ściskaniu żył szyjnych). Po nakłuciu może rozwinąć się zespół zaklinowania, czyli niedowład, zaburzenia czucia, nasilają się zaburzenia miednicy. Guzy śródrdzeniowe mogą przebiegać przez długi czas bez istotnych zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Często konieczna jest diagnostyka różnicowa między guzem rdzenia kręgowego a przerzutami do kręgosłupa, gruźliczym zapaleniem stawów kręgosłupa, zapaleniem pajęczynówki rdzeniowej i rdzeniową postacią stwardnienia rozsianego, jamistością rdzenia, zaostrzeniem rwy kulszowej na tle osteochondrozy, zapalenia splotów.

W rozgraniczeniu pierwotnego guza kręgosłupa od przerzutów guza nowotworowego do kręgów lub gruźliczego zapalenia stawów decydującą rolę odgrywa badanie rentgenowskie kręgosłupa (zmiany w kręgach w guzach pierwotnych obserwuje się rzadko). Ponadto przerzuty objawiają się bardzo ostrym, uporczywym bólem korzeniowym, gwałtownym wzrostem objawów przewodzenia (niedowłady, zaburzenia miednicy mniejszej), zapaleniem stawów kręgosłupa – obustronnym bólem korzeniowym, ograniczoną ruchomością kręgosłupa, stanem podgorączkowym.

Leczenie. Guzy pozaszpikowe są skutecznie leczone szybko. Zlokalizowane nowotwory śródrdzeniowe (np. wyściółczaki) mogą być również usunięte. W przypadku glejaków stosuje się zwiadowczą laminektomię z następową radioterapią lub uznaje się je za nieoperacyjne.

O rokowaniu decyduje rodzaj guza i jego lokalizacja (pozaszpikowa lub śródszpikowa, brzuszna lub grzbietowa), radykalność leczenia. Bardziej dostępny do usuwania nowotworów zlokalizowanych grzbietowo lub grzbietowo-bocznie. Całkowite wyleczenie obserwuje się u około 50%, częściowe - u 20% pacjentów. Przypadki przedłużonego wzrostu guzów po operacji (nawroty) występują w 3-5% przypadków.

NOWOTWÓR MÓZGU stanowią 3,7-4% wszystkich chorób organicznych układu nerwowego. W odniesieniu do substancji mózgu guzy są śródmózgowe i pozamózgowe. Guzy półkul mózgowych nazywane są nadnamiotowymi, a zlokalizowane w tylnym dole czaszki - podnamiotowym, w przysadce mózgowej - wewnątrz- lub okołosiodłowym. Guzy przerzutowe wywodzą się z płuc, przewodu pokarmowego, piersi i tarczycy.

obraz kliniczny. Zależy bezpośrednio od lokalizacji, szybkości rozwoju i struktury histologicznej (rdzeniak, gąbczak, gwiaździak, wyściółczak, nerwiak), co objawia się przede wszystkim objawami nadciśnienia tętniczego, upośledzeniem umysłowym i objawami ogniskowymi.

Guzy płata ciemieniowego lub ciemieniowo-skroniowego charakteryzują się wiarygodnymi dla tej lokalizacji objawami, takimi jak hemianopsja, afazja, apraksja, agnozja, astereognoza, a także nudności i zawroty głowy. Może wystąpić miejscowy ból przy opukiwaniu czaszki podejrzanego obszaru zmiany.

Guzy płata czołowego powodują zmiany inteligencji, upośledzenie pamięci, afazję ruchową (lewa półkula), pobudzenie lub brak węchu, napady padaczkowopodobne.

Guzy płata potylicznego objawiają się halucynacjami wzrokowymi, aurą wzrokową przed napadem.

Guz móżdżku charakteryzuje się oczopląsem, hipotonią mięśniową, ataksją statyczną (guz robaka móżdżku) lub ataksją dynamiczną z dyskoordynacją kończyn (guz półkul). Nacisk rosnącego guza na blaszkę móżdżku powoduje zespół Burdenko-Kramera (światłowstręt, kurcz powiek, łzawienie).

Guzy przysadki manifestują się zaburzeniami endokrynno-metabolicznymi, które zależą od histogenezy guzów: zespołem Cushinga (gruczolak zasadochłonny przysadki), dystrofią tłuszczowo-płciową (gruczolak chromofobowy), akromegalią (gruczolak eozynofilowy). Wraz z postępem (wzrost nad- i okołosiodłowy) guza pojawia się upośledzenie wzroku - hemianopsja dwuskroniowa.

Diagnostyka. Świetna pomoc w diagnozie nowotwór mózgu MRI, CT, EEG, nakłucie kręgosłupa (dysocjacja białek-komórki), radiografia siodła tureckiego (zwiększenie jego rozmiaru, zniszczenie i porowatość ścian, pogłębienie dna) mają różną lokalizację.

Leczenie. Pacjenci z guzami mózgu są poddawani leczeniu operacyjnemu, w którym notuje się dobre wyniki (oponiaki, nerwiaki). W niektórych postaciach złośliwych (rdzeniak, spongioblastoma, gwiaździak) przeprowadza się gammaterapię. Zalecana jest również terapia odwadniająca (lasix, mannitol, glikokortykosteroidy).

GUZY RDZENIA KRĘGOWEGO dzielą się na pozaszpikowe (nerwiaki, oponiaki, naczyniaki) i śródszpikowe (wyściółczaki, glejaki, gwiaździaki). W rdzeniu kręgowym występują przerzuty guzów nowotworowych z płuc, żołądka, gruczołów sutkowych, nadnerczy.

obraz kliniczny. W miarę postępu choroby I stadium zespołu bólowego korzeniowego (neuralgia odcinka szyjnego, piersiowego, lędźwiowo-krzyżowego) zostaje zastąpione stadium Browna-Sequarda (zespół uszkodzenia połowy rdzenia kręgowego charakterystyczny dla guzów pozaszpikowych), a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kręgowego. W niektórych przypadkach perkusja procesów kolczystych powoduje miejscowy ból w miejscu guza z napromieniowaniem kończyn dolnych (objaw Razdolsky'ego). Narastający ból w kroczu promieniujący do pośladków i ud, nasilający się podczas leżenia, siedzenia i kaszlu, do tego zaburzenia czucia korzeniowego, niedowłady zanikowe stóp, nietrzymanie moczu – wszystko to może wskazywać na lokalizację guza w ogonie końskim .

Diagnostyka. Ważną rolę w diagnostyce odgrywa punkcja rdzenia kręgowego z testami liquorodynamicznymi (zespół blokady przestrzeni podpajęczynówkowej z dysocjacją białko-komórka); zespół popychania alkoholu - zwiększony miejscowy ból podczas ucisku żył szyjnych; zespół zaklinowania - wzrost niedowładu kończyn po nakłuciu.

MRI kanału kręgowego i badania rentgenowskie kręgosłupa pozwalają odróżnić proces przerzutowy (wyraźne zniszczenie trzonów i łuków kręgów) od pierwotnego guza rdzenia kręgowego, gdy zmiana w kręgach jest bardzo rzadka.

Rokowanie po usunięciu łagodnych guzów pozaszpikowych jest korzystne, ze znacznym przywróceniem funkcji.

Leczenie. Wszystkie guzy pozaszpikowe leczone są chirurgicznie, przy guzach śródszpikowych wykonywana jest radioterapia, aw niektórych przypadkach laminektomia odbarczająca.

Nowotwory o charakterze pierwotnym i przerzutowym, zlokalizowane w przestrzeni przykręgosłupowej, błonach lub substancji rdzenia kręgowego. Obraz kliniczny guzów kręgosłupa jest zmienny i może obejmować zespół korzeniowy, zaburzenia czucia segmentalnego i przewodnictwa, jednostronny lub obustronny niedowład poniżej poziomu zmiany chorobowej oraz zaburzenia miednicy mniejszej. W diagnostyce możliwe jest zastosowanie RTG kręgosłupa, mielografii kontrastowej, badania płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badania płynu mózgowo-rdzeniowego, jednak wiodącą metodą jest MRI kręgosłupa. Leczenie odbywa się wyłącznie chirurgicznie, chemioterapia i naświetlanie mają drugorzędne znaczenie. Operacja może polegać na radykalnym lub częściowym usunięciu nowotworu kręgosłupa, opróżnieniu jego torbieli, odbarczeniu rdzenia kręgowego.

Informacje ogólne

Najczęściej guz rdzenia kręgowego diagnozowany jest u osób w wieku od 30 do 50 lat, w rzadkich przypadkach występuje u dzieci. W strukturze guzów OUN u dorosłych nowotwory rdzenia kręgowego stanowią około 12%, u dzieci około 5%. W przeciwieństwie do guzów mózgu, guzy rdzenia kręgowego są zlokalizowane głównie poza mózgiem. Tylko 15% z nich powstaje bezpośrednio w substancji rdzenia kręgowego, pozostałe 85% powstaje w różnych strukturach kanału kręgowego (tkanka tłuszczowa, błony rdzeniowe, naczynia krwionośne, korzenie rdzenia kręgowego). Nowotwory kręgowe, czyli wyrastające z kręgów, to guzy kości.

Klasyfikacja

Współczesna neurochirurgia i neurologia kliniczna w swojej praktyce stosuje kilka głównych klasyfikacji nowotworów kręgosłupa. W odniesieniu do rdzenia kręgowego guzy dzieli się na pozaszpikowe (80%) i śródszpikowe (20%). Pozaszpikowy guz rdzenia kręgowego rozwija się z tkanek otaczających rdzeń kręgowy. Może mieć lokalizację podtwardówkową i zewnątrzoponową. W pierwszym przypadku nowotwór początkowo znajduje się pod oponą twardą, w drugim - nad nią. Guzy podtwardówkowe są przeważnie łagodne. 75% z nich to nerwiaki i oponiaki. Nerwiaki powstają w wyniku metaplazji komórek Schwanna tylnych korzeni rdzenia kręgowego i klinicznie debiutują zespołem bólu korzeniowego. Oponiaki wywodzą się z opony twardej i silnie do niej przylegają. Guzy zewnątrzoponowe mają bardzo zmienną morfologię. Nerwiakowłókniaki, nerwiaki, chłoniaki, perlaki, tłuszczaki, nerwiaki zarodkowe, kostniakomięsaki, chrzęstniakomięsaki, szpiczaki mogą działać jako takie nowotwory.

Objawy guza kręgosłupa

W klinice nowotworów kręgosłupa wyróżnia się 3 zespoły: korzeniowy, Brownsekar (średnica rdzenia kręgowego jest w połowie dotknięta) i całkowite uszkodzenie poprzeczne. Z biegiem czasu każdy guz rdzenia kręgowego, niezależnie od jego lokalizacji, prowadzi do uszkodzenia jego średnicy. Jednak rozwój objawów w miarę wzrostu guza wewnątrz- i zewnątrzszpikowego jest wyraźnie różny. Wzrostowi form pozaszpikowych towarzyszy stopniowa zmiana stadiów zespołu korzeniowego, zespołu Brownsekara i całkowitego uszkodzenia średnicy. Jednocześnie uszkodzenie rdzenia kręgowego na początkowych etapach jest spowodowane rozwojem mielopatii kompresyjnej, a dopiero potem - kiełkowaniem guza. Nowotwory śródrdzeniowe zaczynają się od pojawienia się na poziomie powstawania dysocjacyjnych zaburzeń czucia typu segmentalnego. Następnie stopniowo następuje całkowita porażka średnicy kręgosłupa. Zespół objawów korzeniowych występuje w późniejszych stadiach, gdy guz rozprzestrzenia się poza rdzeń kręgowy.

Zespół Browna-Séquarda jest połączeniem jednostronnego niedowładu centralnego poniżej uszkodzenia rdzenia kręgowego i dysocjacyjnych zaburzeń czucia typu przewodzeniowego. Te ostatnie obejmują utratę wrażliwości typu głębokiego - wibracyjnego, mięśniowo-stawowego - po stronie guza oraz zmniejszenie odczuwania bólu i temperatury po stronie przeciwnej. Jednocześnie oprócz przewodzeniowych zaburzeń czucia po stronie zmiany obserwuje się odcinkowe zaburzenia percepcji powierzchniowej.

Całkowite uszkodzenie średnicy kręgosłupa objawia się klinicznie obustronnymi wypadnięciami przewodzeniowymi o wrażliwości głębokiej i powierzchownej oraz obustronnym niedowładem poniżej poziomu, na którym znajduje się guz rdzenia kręgowego. Występuje zaburzenie funkcji miednicy, zagrażające rozwojowi urosepsy. Zaburzenia wegetatywno-troficzne prowadzą do powstawania odleżyn.

Poradnia onkologiczna w zależności od lokalizacji

Guzy czaszkowo-rdzeniowe o lokalizacji pozaszpikowej manifestują się bólem korzeniowym w okolicy potylicznej. Objawy uszkodzenia substancji mózgu są bardzo zmienne. Deficyt neurologiczny w obszarze ruchowym może objawiać się tetra- lub triparezą centralną, paraparezą górną lub dolną, niedowładem krzyżowym, w obszarze wrażliwym – waha się od pełnego bezpieczeństwa sensorycznego do całkowitego znieczulenia. Mogą wystąpić objawy związane z naruszeniem krążenia płynu mózgowego i wodogłowiem. W niektórych przypadkach występuje nerwoból nerwu trójdzielnego, nerwoból nerwu twarzowego, językowo-gardłowego i błędnego. Guzy czaszkowo-rdzeniowe mogą wrastać do jamy czaszki i struktur mózgowych.

Nowotwory okolicy szyjnej zlokalizowane na poziomie C1-C4 prowadzą do zaburzeń przewodzenia czucia poniżej tego poziomu i tetraparezy spastycznej. Cechą porażki poziomu C4 jest obecność objawów spowodowanych niedowładem przepony (duszność, czkawka, trudności z kichaniem i kaszlem). Formacje obszaru pogrubienia szyjki macicy charakteryzują się centralnym dolnym i zanikowym górnym niedowładem. Guz rdzenia kręgowego w odcinkach C6-C7 objawia się zwężeniem źrenic, opadaniem powiek i gałką oczną (triada Hornera).

Guzy okolicy klatki piersiowej dają klinikę bólu korzeniowego obręczy. W początkowej fazie, ze względu na neuroodruchowe rozprzestrzenianie się bólu, u pacjentów często diagnozuje się ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie trzustki, zapalenie opłucnej. Następnie dołączają się przewodzeniowe zaburzenia czuciowo-ruchowe, zanikają odruchy brzuszne. Kończyny górne pozostają nienaruszone.

Nowotwory okolicy lędźwiowo-krzyżowej, zlokalizowane w odcinkach L1-L4, objawiają się zespołem korzeniowym, zanikiem mięśni przedniej grupy uda, wypadaniem ścięgien i odruchami kolanowymi. guzy nadkola (segmenty L4-S2) - niedowłady obwodowe i niedoczulica pośladków, tylnej powierzchni kości udowej, podudzia i stopy; nietrzymanie moczu i kału. Guzy stożka (segmenty S3-S5) nie prowadzą do niedowładu. Ich klinika obejmuje zaburzenia miednicy mniejszej, zaburzenia czucia strefy anogenitalnej oraz zanik odruchu analnego.

Guzy ogona końskiego charakteryzują się powolnym wzrostem i ze względu na przemieszczenie korzeni mogą osiągać duże rozmiary, mające przebieg subkliniczny. Debiutują ostrym zespołem bólowym pośladka i nogi, symulującym neuropatię nerwu kulszowego. Typowe są asymetryczne zaburzenia czucia, dystalny niedowład wiotki kończyn dolnych, utrata odruchów Achillesa, zatrzymanie moczu.

Diagnostyka

Stwierdzone w badaniu neurologicznym zaburzenia pozwalają neurologowi jedynie podejrzewać uszkodzenie organiczne struktur kręgosłupa. Dalszą diagnostykę przeprowadza się za pomocą dodatkowych metod badawczych. Radiografia kręgosłupa ma charakter informacyjny tylko w zaawansowanym stadium choroby, gdy proces nowotworowy prowadzi do przemieszczenia lub zniszczenia struktur kostnych kręgosłupa.

Pobieranie i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pełni pewną rolę diagnostyczną. Wykonanie szeregu badań liquorodynamicznych podczas nakłucia lędźwiowego pozwala na identyfikację bloku w przestrzeni podpajęczynówkowej. Kiedy guz wypełni kanał kręgowy w miejscu nakłucia, podczas badania płyn mózgowo-rdzeniowy nie wypływa (tzw. „suche nakłucie”), ale pojawia się ból korzeniowy spowodowany wbiciem igły w tkankę guza. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego wskazuje na dysocjację białko-komórka, a hiperalbuminoza jest często tak wyraźna, że ​​prowadzi do krzepnięcia płynu mózgowo-rdzeniowego w probówce. Wykrywanie komórek nowotworowych w płynie mózgowo-rdzeniowym jest raczej rzadkim odkryciem.

W ostatnich latach większość specjalistów zrezygnowała ze stosowanej wcześniej mielografii izotopowej i pneumomielografii ze względu na ich niską zawartość informacyjną i duże zagrożenie. Mielografia kontrastowa pozwala określić stopień uszkodzenia kręgosłupa, a także zasugerować zewnątrz- lub śródszpikowy typ guza. Jej wyniki są jednak dalekie od jednoznaczności, a jej realizacja wiąże się z pewnym ryzykiem. Dlatego mielografia jest obecnie stosowana tylko wtedy, gdy nie można zastosować nowoczesnych badań neuroobrazowych.

Najbezpieczniejszym i najskuteczniejszym sposobem rozpoznania guza rdzenia kręgowego jest MRI kręgosłupa. Metoda umożliwia wizualizację warstwowo tworów tkanek miękkich zlokalizowanych w kręgosłupie, analizę objętości i rozprzestrzeniania się guza, jego lokalizację względem substancji, błon i korzeni rdzenia kręgowego oraz wstępną ocenę histostruktura nowotworu.

Leczenie guzów kręgosłupa

Chirurgia jest główną skuteczną metodą leczenia. Radykalne usunięcie jest możliwe w przypadku łagodnych pozaszpikowych guzów kręgosłupa. Usunięcie nerwiaka korzenia i usunięcie oponiaka przeprowadza się po wstępnej laminektomii. Badanie rdzenia kręgowego na poziomie mikroskopowym wskazuje, że jego uszkodzenie w wyniku ucisku przez formację pozaszpikową jest całkowicie odwracalne na etapie zespołu Browna-Séquarda. Do częściowego przywrócenia funkcji kręgosłupa może dojść również w przypadku usunięcia guza w stadium całkowitego uszkodzenia poprzecznego.

Usunięcie guzów śródrdzeniowych jest bardzo trudne i często wiąże się z uszkodzeniem substancji mózgowo-rdzeniowej. Dlatego z reguły przeprowadza się go z ciężkimi zaburzeniami kręgosłupa. Przy względnym zachowaniu funkcji kręgosłupa przeprowadza się dekompresję rdzenia kręgowego, opróżnianie torbieli guza. Jest nadzieja, że ​​wprowadzana do medycyny praktycznej metoda mikroneurochirurgiczna ostatecznie otworzy nowe możliwości chirurgicznego leczenia guzów śródrdzeniowych. Dotychczas radykalne usuwanie guzów śródrdzeniowych jest wskazane tylko w przypadku wyściółczaka ogona końskiego, jednak podczas usuwania najądrza istnieje ryzyko uszkodzenia stożka. Radioterapia w stosunku do guzów śródrdzeniowych jest dziś uważana za nieskuteczną, praktycznie nie ma wpływu na słabo zróżnicowane gwiaździaki i wyściółczaki.

Złośliwe guzy rdzenia kręgowego ze względu na ich naciekający wzrost nie są dostępne do usunięcia chirurgicznego. W stosunku do nich możliwa jest radioterapia i chemioterapia. Nieoperacyjny guz rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy silny zespół bólowy, jest wskazaniem do przeciwbólowej operacji neurochirurgicznej, polegającej na przecięciu korzenia kręgowego lub przewodu kręgowo-wzgórzowego.

Prognoza

Bezpośrednie i odległe rokowanie guza kręgosłupa zależy od jego rodzaju, umiejscowienia, struktury i czasu trwania ucisku na rdzeń kręgowy. Usunięcie łagodnych guzów pozaszpikowych w 70% prowadzi do całkowitego ustąpienia istniejącego deficytu neurologicznego. W takim przypadku okres rekonwalescencji waha się od 2 miesięcy. do 2 lat. Jeśli kompresja kręgosłupa trwała dłużej niż rok, nie jest możliwe całkowite wyleczenie, pacjenci otrzymują inwalidztwo. Śmiertelność osób, u których usunięto pajęczaki śródbłonka pozaszpikowego, nie przekracza 1-2%. Nowotwory śródrdzeniowe i złośliwe rdzenia kręgowego mają złe rokowania, ponieważ ich leczenie ma charakter wyłącznie paliatywny.

Guzy mózgu stanowią 10% wszystkich nowotworów i 4,2% wszystkich chorób układu nerwowego. Guzy rdzenia kręgowego występują 6 razy rzadziej niż guzy mózgu.

Etiologia. Wśród przyczyn rozwoju guzów mózgu można wymienić dysembriogenezę. Odgrywa rolę w rozwoju guzów naczyniowych, wad rozwojowych, nerwiaków zwojowych. Czynnik genetyczny odgrywa ważną rolę w rozwoju guzów naczyniowych i nerwiakowłókniaków. Etiologia glejaków pozostaje słabo poznana. Rozwój nerwiaka nerwu przedsionkowo-słuchowego jest związany ze zmianą wirusową.

Klasyfikacja guzów mózgu

1. Biologiczne: łagodne i złośliwe.

2. Patogenetyczne: guzy pierwotne, wtórne (przerzutowe) z płuc, żołądka, macicy, piersi.

3. W odniesieniu do mózgu: śródmózgowy (guzkowy lub naciekowy) i pozamózgowy z ekspansywnym wzrostem.

4. Robocza klasyfikacja neurochirurgiczna: nadnamiotowa, podnamiotowa, guzowo-przysadkowa.

5. Klasyfikacja patologiczna:

1. Guzy neuroepitelialne (gwiaździaki, skąpodrzewiaki, guzy wyściółczaka i splotu naczyniówkowego, guzy szyszynki, guzy neuronów, rdzeniaki).

2. Guzy z osłonek nerwów (nerwiak nerwu słuchowego).

3. Nowotwory opon mózgowo-rdzeniowych i tkanek pokrewnych (oponiaki, mięsaki opon mózgowo-rdzeniowych, guzy żółtakowe, czerniaki pierwotne).

4. Nowotwory naczyń krwionośnych (naczyniak zarodkowy naczyń włosowatych)

5. Nowotwory germinalne (rozrodczaki, rak embrionalny, rak kosmówki, potworniak).

6. Nowotwory dysontogenetyczne (czaszkowo-gardłowy, torbiel kieszonkowa Rathkego, torbiel naskórkowa).

7. Malformacje naczyniowe (malformacja tętniczo-żylna, naczyniak jamisty).

8. Guzy przedniego płata przysadki (kwaśne, zasadochłonne, chromofobowe, mieszane).

9. Gruczolakoraki.

10. Przerzuty (6% wszystkich guzów mózgu).

glejak jest specyficznym guzem układu nerwowego, składającym się z substancji mózgu. Glejak występuje u dorosłych i osób starszych. Stopień złośliwości glejaków zależy od rodzaju komórek glejaka. Im mniej zróżnicowane komórki nowotworowe, tym bardziej złośliwy przebieg. Wśród glejaków wyróżnia się glejaki, gwiaździaki i rdzeniaki.

glejak wielopostaciowy ma infiltrujący wzrost. To jest nowotwór złośliwy. Glejak wielopostaciowy ma rozmiary od orzecha włoskiego do dużego jabłka. Najczęściej glejaki są pojedyncze, znacznie rzadziej - wielokrotne. Czasami w węzłach glejakowych tworzą się ubytki, czasami osadzają się sole wapnia. Czasami dochodzi do krwotoku wewnątrz glejaka, wtedy objawy przypominają udar. Średnia długość życia po wystąpieniu pierwszych objawów choroby wynosi około 12 miesięcy. Przy radykalnym usunięciu często występują nawroty guza.

Gwiaździak. Mają dobry wzrost. Wzrost trwa powoli i przez długi czas. Wewnątrz guza tworzą się duże cysty. Średnia długość życia wynosi około 6 lat. Po usunięciu guza rokowanie jest korzystne.

rdzeniak zarodkowy. Nowotwór składający się z niezróżnicowanych komórek, które nie mają śladów neuronów ani elementów glejowych. Te guzy są najbardziej złośliwe. Występują prawie wyłącznie w móżdżku u dzieci (częściej chłopców) w wieku około 10 lat.

Inne glejaki obejmują skąpodrzewiak. Jest to rzadki, wolno rosnący guz. Ma stosunkowo łagodny wzrost. Występuje w półkulach mózgowych. Może ulegać zwapnieniu. wyściółczak rozwija się z wyściółki komór. Znajduje się w jamie komory IV lub rzadziej w komorze bocznej. Ma dobry wzrost.

oponiaki stanowią 12-13% wszystkich guzów mózgu i zajmują drugie miejsce pod względem częstości po glejakach. Rozwijają się z komórek błony pajęczynówki. Mają dobry wzrost. Znajdują się poza tkanką mózgową wzdłuż zatok żylnych. Powodują zmiany w leżących poniżej kościach czaszki: powstawanie uzurów, dochodzi do endostozy, rozszerzają się żyły diploetyczne. Oponiaki częściej występują u kobiet w wieku 30-55 lat. Oponiaki dzielą się na wypukłe i podstawne. W niektórych przypadkach oponiaki ulegają zwapnieniu i przekształcają się w psammoma.

Nowotwory okolicy przysadki mózgowej stanowią 7-18% wszystkich guzów mózgu. Najczęstsze są czaszkogardlaki i gruczolaki przysadki.

czaszkowo-gardłowy rozwija się z embrionalnych pozostałości łuków skrzelowych. Wzrost guza jest ekspansywny. Znajduje się w rejonie tureckiego siodła. Tworzy torbielowate ubytki. Występuje w pierwszych dwóch dekadach życia.

gruczolaki przysadki rozwijają się z gruczołowej przysadki mózgowej, tj. przód. Rozwijaj się we wnęce siodła tureckiego. W zależności od rodzaju komórek wyróżnia się bazofilowe, eozynofilowe i chromofobowe. W przypadku wzrostu złośliwego guz nazywa się gruczolakorakiem. Narastając guz niszczy tylną część siodła tureckiego, przeponę i wrasta w jamę czaszki. Może uciskać skrzyżowanie, podwzgórze i powodować objawy z tym związane.

Formacje przerzutowe stanowią 6% wszystkich guzów mózgu. Źródła przerzutów - bronchogenny rak płuc, rak piersi, żołądka, nerek, tarczycy. Drogi przerzutów to krwiopochodny, limfogenny i płyn mózgowo-rdzeniowy. Najczęściej przerzuty są pojedyncze, rzadko mnogie. Zlokalizowane są w miąższu mózgu, rzadziej w kościach czaszki.

Klinika guzów mózgu

Klinika guzów mózgu składa się z trzech grup objawów. Są to objawy mózgowe, objawy ogniskowe oraz objawy na odległość.

Objawy mózgowe z powodu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Zespół objawów mózgowych tworzy tzw. zespół nadciśnienia tętniczego. Zespół nadciśnienia obejmuje bóle głowy, wymioty, zastoinowe sutki tarcz nerwu wzrokowego, zmiany widzenia, zaburzenia psychiczne, napady padaczkowe, zawroty głowy, zmiany tętna i oddychania, zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Ból głowy - jeden z najczęstszych objawów guza mózgu. Występuje w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, upośledzonego krążenia krwi i płynów. Na początku bóle głowy są zwykle miejscowe, spowodowane podrażnieniem opony twardej, naczyń śródmózgowych i oponowych, a także zmianami w kościach czaszki. Miejscowe bóle są nudne, pulsujące, szarpane, napadowe. Ich identyfikacja ma pewne znaczenie dla diagnozy miejscowej. Podczas opukiwania i badania palpacyjnego czaszki i twarzy obserwuje się ból, zwłaszcza w przypadkach powierzchownej lokalizacji guza. Pękające bóle głowy często pojawiają się w nocy i wcześnie rano. Pacjent budzi się z bólem głowy, który trwa od kilku minut do kilku godzin i powraca następnego dnia. Stopniowo ból głowy staje się długotrwały, rozproszony, rozprzestrzenia się na całą głowę i może stać się trwały. Może być nasilony przez wysiłek fizyczny, pobudzenie, kaszel, kichanie, wymioty, pochylanie głowy do przodu i wypróżnianie, w zależności od postawy i pozycji ciała.

Wymiociny pojawia się wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W przypadku guzów komory IV, rdzenia przedłużonego, robaka móżdżku wymioty są objawem wczesnym i ogniskowym. Charakteryzuje się występowaniem na wysokości napadu bólu głowy, łatwością występowania, częściej rano, przy zmianie ułożenia głowy, nie ma związku z przyjmowaniem pokarmu.

Zastoinowe dyski nerwu wzrokowego powstają z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i toksycznego działania guza. Częstość ich występowania zależy od umiejscowienia guza. Prawie zawsze obserwuje się je w guzach móżdżku, komory IV i płata skroniowego. Może być nieobecny w guzach formacji podkorowych, pojawia się późno w guzach przedniej części mózgu. Przejściowe zamglenie widzenia i postępujący spadek jego ostrości wskazują na stagnację i możliwy początkowy zanik tarcz nerwu wzrokowego. Oprócz wtórnego zaniku nerwów wzrokowych, zanik pierwotny można zaobserwować również w przypadku bezpośredniego ucisku guza na nerwy wzrokowe, skrzyżowania lub początkowych odcinków dróg wzrokowych w przypadku jego lokalizacji w siodle tureckim lub u podstawy mózgowy.

Do ogólnych objawów mózgowych guza należą również napady padaczkowe, zmiany psychiczne, zawroty głowy, zwolnienie tętna.

napady padaczkowe może być spowodowane nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym i bezpośrednim wpływem guza na tkankę mózgową. Napady padaczkowe mogą pojawiać się we wszystkich stadiach choroby (do 30%), często stanowią pierwszą manifestację kliniczną guza i na długo poprzedzają inne objawy. Napady częściej występują w przypadku guzów półkul mózgowych zlokalizowanych w korze mózgowej i blisko niej. Rzadziej napady występują z głębokimi guzami półkul mózgowych, pnia mózgu i tylnego dołu czaszki. Napady obserwuje się częściej na początku choroby, z powolnym wzrostem nowotworu złośliwego niż z jego szybszym rozwojem.

Zaburzenia psychiczne częściej występują w średnim i starszym wieku, zwłaszcza gdy guz zlokalizowany jest w przednich płatach mózgu i ciele modzelowatym. Pacjenci są przygnębieni, ospali, senni, często ziewają, szybko się męczą, są zdezorientowani w czasie i przestrzeni. Możliwe zaburzenia pamięci, upośledzenie umysłowe, trudności z koncentracją, drażliwość, zmiany nastroju, pobudzenie lub depresja. Pacjent może być oszołomiony, jakby oddzielony od świata zewnętrznego - „obciążony”, chociaż potrafi poprawnie odpowiadać na pytania. Wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego aktywność umysłowa ustaje.

Zawroty głowy często (50%) występuje z powodu przekrwienia błędnika i podrażnienia ośrodków pnia przedsionkowego i płatów skroniowych półkul mózgowych. Ogólnoustrojowe zawroty głowy z rotacją otaczających obiektów lub własnym przemieszczeniem ciała są stosunkowo rzadkie, nawet w przypadku nerwiaka nerwu słuchowego i guzów płata skroniowego mózgu. Zawroty głowy pojawiające się przy zmianie pozycji chorego mogą być objawem wyściółczaka lub przerzutów w okolice komory IV.

Puls w przypadku guzów mózgu często jest nietrwały, czasami określa się bradykardię. Ciśnienie krwi może wzrosnąć wraz z szybko rosnącym guzem. U chorego z wolno rosnącym guzem, zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej, często ulega zmniejszeniu.

Częstotliwość i charakter oddechowy są również zmienne. Oddychanie może być szybkie lub wolne, czasami z przejściem do typu patologicznego (Cheyne-Stokes itp.) W późnym stadium choroby.

Płyn mózgowo-rdzeniowy płynie pod wysokim ciśnieniem, przezroczysty, często bezbarwny, czasem ksantochromowy. Zawiera zwiększoną ilość białka o prawidłowym składzie komórkowym.

Największe nasilenie zespołu nadciśnienia obserwuje się w guzach podnamiotowych, lokalizacji pozamózgowej z ekspansywnym wzrostem.

Objawy ogniskowe związane z bezpośrednim wpływem guza na sąsiedni obszar mózgu. Zależą one od lokalizacji guza, jego wielkości i stopnia zaawansowania.

Guzy przedniego zakrętu środkowego. W początkowych stadiach choroby obserwuje się drgawki typu Jacksona. Drgawki rozpoczynają się w określonej części ciała, a następnie rozprzestrzeniają się zgodnie z miejscowym rzutem części ciała do przedniego zakrętu środkowego. Napady mogą być uogólnione. W procesie wzrostu niedowład centralny odpowiedniej kończyny zaczyna łączyć się ze zjawiskami konwulsyjnymi. Wraz z lokalizacją ogniska w płatku przyśrodkowym rozwija się parapareza spastyczna dolna.

Guzy tylnego zakrętu środkowego. Zespół drażliwości wpływa na czuciową padaczkę Jacksona. W niektórych obszarach tułowia lub kończyn pojawia się uczucie pełzania. Parestezje mogą obejmować całą połowę tułowia lub całe ciało. Wtedy mogą dołączyć objawy wypadania. W obszarach odpowiadających uszkodzeniu korowemu występuje niedoczulica lub znieczulenie.

Nowotwory płata czołowego. Przez długi czas mogą przebiegać bezobjawowo. Następujące objawy są najbardziej charakterystyczne dla guza płata czołowego. Zaburzenia psychiczne. Wyrażają się one spadkiem inicjatywy, bierności, spontaniczności, obojętności, letargu, spadkiem aktywności i uwagi. Pacjenci bagatelizują swój stan. Czasami pojawia się tendencja do płaskich żartów (moriya) lub euforii. Pacjenci stają się nieporządni, oddają mocz w nieodpowiednich miejscach. Napady padaczkowe mogą rozpocząć się od odwrócenia głowy i oczu na boki. Ataksja czołowa ujawnia się na stronie przeciwnej do centrum. Pacjent chwieje się z boku na bok. Może wystąpić utrata zdolności chodzenia (abazja) lub stania (astazja). Zaburzenia węchu są zwykle jednostronne. Centralny niedowład nerwu twarzowego występuje z powodu nacisku guza na przedni centralny zakręt. Najczęściej obserwuje się to w przypadku guzów zlokalizowanych w tylnej części płata czołowego. Przy uszkodzeniu płata czołowego może wystąpić zjawisko obsesyjnego chwytania przedmiotów (objaw Janiszewskiego). Kiedy guz jest zlokalizowany w tylnym obszarze dominującej półkuli, pojawia się afazja ruchowa. W dnie oka zmiany mogą być nieobecne lub mogą występować obustronne zastoinowe brodawki nerwów wzrokowych lub brodawka zastoinowa po jednej stronie i zanikowa po drugiej (zespół Ferstera-Kennedy'ego).

Nowotwory płata ciemieniowego. Najczęstsze to niedowład połowiczy i niedoczulica połowicza. Wśród zaburzeń sensorycznych cierpi zmysł lokalizacji. Występuje astereognoza. Przy zaangażowaniu lewego zakrętu kątowego obserwuje się aleksję, a przy porażce zakrętu nadbrzeżnego obserwuje się obustronną apraksję. W przypadku zakrętu kątowego agnozja wzrokowa, agrafia i akalkulia rozwijają się w punkcie przejścia do płata potylicznego mózgu. Wraz z porażką dolnych części płata ciemieniowego dochodzi do naruszenia orientacji prawo-lewo, depersonalizacji i derealizacji. Przedmioty zaczynają wydawać się duże lub odwrotnie pomniejszone, pacjenci ignorują własną kończynę. Kiedy cierpi prawy płat ciemieniowy, może wystąpić anozognozja (zaprzeczenie choroby) lub autotopagnozja (naruszenie schematu ciała).

Nowotwory płata skroniowego. Najczęstszą afazją jest czuciowa, może wystąpić amnezja, aleksja i agrafia. Napadom padaczkowym towarzyszą halucynacje słuchowe, węchowe i smakowe. Możliwe są zaburzenia widzenia w postaci hemianopsji kwadrantowej. Czasami pojawiają się napady ogólnoustrojowych zawrotów głowy. Duże guzy płata skroniowego mogą powodować wybrzuszenie rdzenia płata skroniowego do wycięcia móżdżku. Przejawia się to zaburzeniami narządu ruchu, niedowładem połowiczym czy objawami parkinsonizmu. Najczęściej, gdy dotknięty jest płat skroniowy, dochodzi do zaburzeń pamięci. Pacjent zapomina imiona krewnych, bliskich, nazwy przedmiotów. Objawy mózgowe w guzach płatów skroniowych są wyraźnie zaznaczone.

Nowotwory płata potylicznego. Rzadko widziany. Najczęstsze są zaburzenia widzenia. Rozwija się agnozja optyczna.

Guzy pnia mózgu. Powoduje naprzemienny paraliż.

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego. Z reguły są to nerwiaki akustyczne. Pierwszym objawem może być szum w uchu, następnie dochodzi do osłabienia słuchu aż do całkowitej głuchoty (stadium otiatryczne). Następnie dołączają się oznaki uszkodzenia innych nerwów czaszkowych. Są to pary V i VII. Występuje neuralgia nerwu trójdzielnego i niedowład obwodowy nerwu twarzowego (stadium neurologiczne). W trzecim etapie następuje blokada tylnego dołu czaszki z wyraźnymi objawami nadciśnienia.

Guzy przysadki mózgowej. Powodować hemianopsję dwuskroniową z powodu ucisku skrzyżowania. Występuje pierwotny zanik nerwów wzrokowych. Rozwijają się objawy endokrynologiczne, dystrofia tłuszczowo-płciowa, polidypsja. Na zdjęciach rentgenowskich siodło tureckie jest powiększone.

„Objawy na odległość” jest to trzecia grupa objawów, które mogą wystąpić w przypadku guzów mózgu. Należy je wziąć pod uwagę, ponieważ mogą prowadzić do błędu w określeniu lokalizacji guza. Najczęściej jest to spowodowane jednostronnym lub obustronnym uszkodzeniem nerwów czaszkowych, zwłaszcza odwodzących, rzadziej nerwu okoruchowego oraz objawami piramidowymi i móżdżkowymi w postaci ataksji i oczopląsu.

Diagnostyka. Przeprowadza się go na podstawie obrazu klinicznego choroby. Dodatkowe metody obejmują diagnostykę likierologiczną. Obecnie jego wartość spada. Główna diagnostyka odbywa się za pomocą CT i MRI.

Leczenie

Prowadzona jest terapia odwodnieniowa glikokortykosteroidami. Zmniejszając obrzęk leżącej pod spodem substancji mózgu, można zaobserwować pewną regresję objawów. Osmodiuretyki (mannitol) mogą być stosowane jako diuretyki.

Leczenie chirurgiczne jest najskuteczniejsze w przypadku guzów pozamózgowych (oponiaki, nerwiaki). W przypadku glejaków efekt leczenia chirurgicznego jest mniejszy, a po operacji pozostaje defekt neurologiczny.

Rodzaje interwencji chirurgicznych:

 Kraniotomię wykonuje się na guzach powierzchownych i głębokich.

 Interwencję stereotaktyczną przeprowadza się, gdy guz jest głęboko zlokalizowany i daje minimalne objawy kliniczne.

 Guz można radykalnie usunąć i wyciąć jego część.

Inne metody leczenia obejmują radioterapię i chemioterapię.

W każdym przypadku przeprowadzane jest indywidualne podejście.

NOWOTWÓR MÓZGU

Epidemiologia

Guzy mózgu stanowią 6-8% nowotworów i powodują śmierć w 1-2% przypadków. Rocznie guz mózgu rozwija się u 2-25 osób na 100 000 mieszkańców. Niektóre typy nowotworów są dziedziczne (często nerwiakowłókniakowatość, zwój móżdżku; transmisja zachodzi w sposób autosomalny dominujący). Charakter promieniowania występowania glejaków mózgu nie został w pełni ustalony. Istnieje jednak wyraźny wzorzec występowania oponiaków mózgu 15-25 lat po ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie. Udowodniono związek między urazowym uszkodzeniem mózgu a rozwojem guzów naczyniowych. Wykazano zależność częstości występowania guzów mózgu od wieku. Tak więc przed 7 rokiem życia guzy mózgu występują częściej niż w wieku od 7 do 14 lat, a od 14 roku życia częstość nowotworów ponownie wzrasta, osiągając maksimum w wieku 50 lat, po czym ponownie maleje .

Istnieje tendencja do związku między histologicznym charakterem guza a wiekiem: w dzieciństwie i okresie dojrzewania częściej występują rdzeniaki i gwiaździaki móżdżku, gąbczaki zarodkowe tułowia, czaszkogardlak i wyściółczaki. W okresie od 20 do 50 lat przeważają oponiaki i glejaki półkul mózgowych, gruczolaki przysadki. W wieku 45 lat i więcej częściej występują glejaki półkul mózgowych, oponiaki, nerwiaki nerwu słuchowego i guzy przerzutowe. Powyżej 60 roku życia dominują glejaki wielopostaciowe, guzy przerzutowe i nerwiaki. Guzy śródmózgowe i ich formy złośliwe występują częściej u mężczyzn (około 1,5-2 razy), a guzy łagodne, zwłaszcza nerwiaki i oponiaki, u kobiet.

Klasyfikacja

Lokalizacja guzów często wynika z ich biologicznego charakteru. Tak więc glejaki złośliwe dominują w półkulach mózgowych, a łagodne w pniu mózgu i móżdżku.

W 1954 LI Smirnov zaproponował klasyfikację guzów mózgu według stopnia dojrzałości komórek i cech histologicznych.

Według jego klasyfikacji wszystkie guzy OUN dzielą się na trzy podgrupy: I - dojrzałe lub homotypowe (gwiaździaki, skąpodrzewiaki, wyściółczaki itp.); II - niedojrzały (gwiaździak wielopostaciowy, skąpodrzewiak wielopostaciowy, ganglioblastoma itp.); III - całkowicie niedojrzały (medulloblastoma, spongioblastoma multiforme itp.).

Według histogenezy guzy dzieli się na osiem grup.

■ I – najliczniejszy, reprezentowany przez guzy serii neuroektodermalnej lub glejowej (56%). Większość z tych guzów ma pochodzenie śródmózgowe, wyrastają z komórek glejowych. Należą do nich gwiaździaki, rdzeniaki, nerwiaki, szyszyniaki itp.

■ II - nowotwory skorupowo-naczyniowe (ok. 20%). Guzy te wyrastają ze śródbłonka pajęczynówki opon mózgowo-rdzeniowych i ścian naczyń (oponiaki, naczyniaki, struniaki, kostniaki, włókniakomięsaki itp.).

■ III - guzy o lokalizacji skrzyżowania siodłowego. Należą do nich gruczolaki przysadki wyrastające z przedniego płata przysadki mózgowej oraz czaszkogardlaki wyrastające z kieszonki Rathkego (około 11%).

■ IV - guzy dwuskórne, tj. mieszane, składają się z pierwiastków będących pochodnymi dwóch listków zarodkowych (0,47%).

■ V - guzy heterotopowe (1,6%), są to naskórkowe, skórzaste, piratema, tłuszczaki, chrzęstniaki.

■ VI – nowotwory układowe (ok. 1%), do tej grupy zalicza się nerwiakowłókniakowatość mnogą (choroba Recklinghausena), mnogą meningomatozę oraz mnogą naczynioruchową mnogą (choroba Hippla-Lindaua).

■ VII - guzy przerzutowe (ok. 5%). Najczęściej guzy oskrzeli dają przerzuty do mózgu (57%), następnie piersi, miednicy małej, przełyku, a następnie żołądka.

■ VIII - guzy narastające do jamy czaszki (1,8%). Wśród nich najczęstsze są mięsaki i guzy kłębuszkowe.

Obecnie, zgodnie z cechami histologicznymi i histochemicznymi, wyróżnia się około 90 różnych wariantów nowotworów układu nerwowego.

Przewidywana długość życia pacjenta oraz okres przed wystąpieniem objawów dalszego wzrostu determinują stopień łagodności guza. W przypadku guzów łagodnych często uzyskuje się całkowite wyleczenie, a oczekiwana długość życia lub okres przed początkiem dalszego wzrostu, wymagającego ponownej interwencji chirurgicznej, wynosi 5 lat lub więcej. Przy półłagodnym charakterze nowotworu oczekiwana długość życia lub dalszy wzrost guza mieści się w przedziale od 3 do 5 lat. Przy stosunkowo złośliwym charakterze guza okres ten wynosi od 2 do 3 lat, a przy złośliwym charakterze guza od 4 do 12 miesięcy.

Ze względu na lokalizację guzy dzieli się na nadnamiotowe (przedni i środkowy dół czaszki) i podnamiotowe (dolny tylny dół czaszki) w zależności od proporcji płytki móżdżku.

Obraz kliniczny i diagnoza

Obraz kliniczny wewnątrzczaszkowych guzów mózgu składa się z kilku zespołów.

■ Zespół nadciśnienia-wodogłowia, ze względu na zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, jego wzrost może prowadzić do rozwoju zespołu zwichnięcia.

■ Zespół dyslokacji.

■ Objawy ogniskowe i przewodzeniowe.

■ Objawy skorupy. Zespoły nadciśnienia, wodogłowia i dyslokacji

omówione w poprzednim rozdziale.

Ogniskowe objawy neurologiczne dzielimy na miejscowe, sąsiedzkie i na odległość.

Występowanie objawów miejscowych (ogniskowych) jest spowodowane bezpośrednim działaniem guza na obszary mózgu, w których zlokalizowany jest guz.

Występowanie objawów w sąsiedztwie wiąże się z uciskiem sąsiednich obszarów mózgu przez guz i obrzękiem mózgu zlokalizowanym na obwodzie nowotworu lub uciskiem do podstawy czaszki sąsiednich nerwów czaszkowych. Rozwój objawów na odległość jest spowodowany wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego i uciskiem nerwów czaszkowych na podstawę czaszki. Najczęściej dotyczy to nerwu odwodzącego, któremu towarzyszy

daje zbieżny zez i naruszenie porwania gałki ocznej na zewnątrz.

Objawy ogniskowe mogą objawiać się rodzajem podrażnienia (w postaci napadów padaczkowych parestezji) i wypadaniem (z powstawaniem jakiejkolwiek wady neurologicznej).

Guzy nadnamiotowe

Cechy kliniczne objawów ogniskowych są zwykle związane z lokalizacją guza w określonym płacie mózgu.

GUZY PŁATA CZOŁOWEGO

Płat ten zajmuje znaczną część półkuli mózgowej, rozciągając się do przodu od bruzdy Rolanda, a u podstawy sięga do lejka przysadki mózgowej i szczeliny Sylviana. Guzy płatów czołowych (ryc. 6-1) charakteryzują się szeregiem objawów.

Ryż. 6-1. Glejak wielopostaciowy prawego płata czołowego z tworzeniem się torbieli. Deformacja i przemieszczenie układu komorowego, bardziej niż prawej komory bocznej i III. MRI: a - projekcja poprzeczna; b - projekcja czołowa

■ Napady padaczkowe, często pierwotnie uogólnione, rzadziej ogniskowe.

■ Poważne zaburzenie psychiczne, pojawienie się „frontalnej psychiki”, która obejmuje zmiany nastroju, zachowania i osobowości (z płaskimi dowcipami).

■ Zaburzenia koordynacji ruchowej w postaci ataksji czołowej (zaburzenia stania i chodu – astazja, abazja).

■ Afazja ruchowa (z uszkodzeniem półkuli dominującej).

■ Naruszenie zmysłu węchu w postaci hiposmii, braku węchu (z lokalizacją guza na podstawie płata czołowego).

■ Hiperkineza (ruchy mimowolne).

■ Objawy automatyzmów podkorowych.

W przypadku lokalizacji guza w płacie czołowym bardzo charakterystyczne jest naruszenie wyższych funkcji mózgu. Pacjenci są często zahamowani, oszołomieni, nieaktywni. Jednocześnie zachowana jest świadomość i orientacja. Zauważają ubóstwo produkcji mowy, spadek krytyki (zespół apatikoaboliczny). Przy niższym (podstawnym) umiejscowieniu nowotworu występują zaburzenia typu rozhamowania niższych instynktów (obżarstwo), a także euforia, cyniczne żarty, głupota, bałagan.

Zaburzenia węchu mogą być jednostronne lub obustronne. Najpierw zaburzone jest rozpoznawanie zapachów, następnie pojawia się hiposmia, aż do anosmii.

GUZY CENTRALNEGO zakrętu

Charakterystyczne są zaburzenia ruchowe lub czuciowe. Wariant zaburzeń zależy od dominującej lokalizacji procesu patologicznego w okolicy przedniej (zaburzenia ruchowe) lub tylnej (zaburzenia czucia) zakrętu środkowego. Występowanie objawów ogniskowych jest związane z miejscem uszkodzenia zakrętu, który ma wyraźne somatotopowe zapewnienie funkcji (głowa jest reprezentowana w strefie dolnej, ramię w strefie środkowej, a noga w szczelinie międzypółkulowej). Jednocześnie stwierdza się wzrost napięcia mięśni kończyn, odrodzenie głębokich odruchów, pojawienie się klonusa stóp i patologicznych odruchów (Rossolimo-Venderovich, Babinsky, Bekhterev, Oppenheim itp.). Klęska niższego

złapanie przedniego centralnego zakrętu półkuli dominującej z uchwyceniem obszaru Broki prowadzi do afazji ruchowej. Ucisk tylnego zakrętu środkowego przez guz powoduje zaburzenia czucia, odpowiadające również somatotopowemu rozkładowi funkcji w nim.

Nowotwory przedniego i tylnego zakrętu środkowego charakteryzują się występowaniem napadów padaczkowych w postaci sukcesywnego zajęcia w ataku coraz większej liczby grup mięśniowych (marsz ruchowy Jacksona) lub wrażliwych okolic twarzy, kończyn, tułowia.

GUZY PŁATA SKRONIOWEGO

pokazany na ryc. 6-2. Klęsce płata skroniowego półkuli subdominującej (prawej u osób praworęcznych) nie może towarzyszyć występowanie objawów ogniskowych, z wyjątkiem połowiczego lewego górnego kwadrantu. W tym przypadku objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego stają się wiodące u pacjentów. Ogniskowe zaburzenia neurologiczne są zwykle wyrażane przez napady padaczkowe. Przy tej lokalizacji często występują halucynacje wzrokowe (jasne, kolorowe, figuratywne), słuchowe i węchowe z powodu uszkodzenia połączeń asocjacyjnych w głębokich częściach płata skroniowego. Naciskowi na dno środkowego dołu czaszki i wgłębieniu móżdżku nerwu okoruchowego towarzyszy rozbieżny zez (opadanie powieki górnej, zaburzenia ruchów gałki ocznej w górę, do wewnątrz, w dół, rozszerzenie źrenic).

Napady padaczkowe są częściej tzw. wariantem czasowym (zaniki świadomości - nieobecności). Napad może być poprzedzony aurą węchową, słuchową lub wzrokową. Kiedy dotknięte są tylne części płata skroniowego dominującej półkuli (obszar Wernickego), pojawia się afazja czuciowa: pacjenci są nadmiernie rozmowni, nawet gadatliwi, ale mowa jest niezrozumiała, ponieważ litery są zastępowane lub słowa są nieprawidłowo umieszczane (werbalna okroshka). Również ta lokalizacja charakteryzuje się amnestyczną afazją (zanika umiejętność określania nazw obiektów).

Ryż. 6-2. Guz (gwiaździak) prawego płata skroniowego. Róg przedni prawej komory bocznej był uciśnięty. Układ komorowy jest znacznie przesunięty w kierunku przeciwnym do guza. rezonans magnetyczny: a - projekcja strzałkowa; b - projekcja czołowa; c - rzut poprzeczny. POKLEPAĆ(patrz kolorowa wstawka): a - projekcja strzałkowa; b - rzut poprzeczny

GUZY GÓRNEGO PŁATA CIEMIENIOWEGO

Płat ciemieniowy górny jest funkcjonalnie blisko tylnego zakrętu środkowego. Jednak różnicowanie somatotopowe nie jest tutaj tak wyraźne. Głównymi objawami podrażnienia kory tego płatka są parestezje, czasem o bolesnym odcieniu, obejmujące całą przeciwną połowę ciała, czasem tylko ramię. Objawy wypadania są reprezentowane przez naruszenie wrażliwości mięśniowo-stawowej i odczucia pozycji ręki w przestrzeni. Apraksja jest możliwa w ramieniu przeciwległym do dotkniętej półkuli.

GUZY DOLNEGO PŁATA CIEMIENIOWEGO

Dolny płat ciemieniowy pełni złożone funkcje analityczne: tworzy wrażenia wzrokowo-przestrzenne, praxis i związane z nią operacje liczenia, grafiki i gramatyki. Kiedy są one naruszane, powstają odpowiednio akalkulia, agrafia i aleksja. Kiedy z tymi zaburzeniami łączy się agnozję cyfrową i orientację prawo-lewo, rozwija się zespół Gerstmanna. Astereognozja jest uważana za charakterystyczny objaw pokonania dolnego płata ciemieniowego (podczas czucia z zamkniętymi oczami pacjent zgłasza indywidualne właściwości obiektu, ale nie może go rozpoznać). Klęska tego płata powoduje apraksję nie tylko ręki, ale także mięśni ust (złożone ruchy warg i języka są trudne). Częstym objawem w tej lokalizacji guza jest afazja semantyczna; utracono zrozumienie dokładnej struktury gramatycznej frazy i znaczenia niektórych wyrażeń, na przykład pacjent nie może wyjaśnić różnicy między kombinacjami „ojciec brata” i „brat ojca”. Czasem dochodzi do naruszeń schematu własnego ciała.

Dość często guz niszczy cały płat ciemieniowy (ryc. 6-3). Obraz kliniczny składa się z kombinacji powyższych zespołów objawów.

GUZY PŁATA POTYLICZNEGO

Podrażnienie płata potylicznego powoduje proste bezbarwne halucynacje wzrokowe - fotopsje - w przeciwległych połówkach pól widzenia. Zniszczenie tego obszaru towarzyszy homonimowi

Ryż. 6.3. Guz prawego płata ciemieniowego: TK mózgu: a - rzut strzałkowy; b - rzut poprzeczny

naya hemianopsia z zachowaniem widzenia centralnego i reakcjami źrenic na światło. Wykryj zaburzenie widzenia kolorów.

Przemieszczenie i ucisk mięśnia czworogłowego i wodociągu Sylwiusza utrudniają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego; prowadzi to do nadciśnieniowego zespołu dyslokacji z bólem głowy i zastoinowymi tarczami nerwu wzrokowego.

GUZY KOMOR BOCZNYCH MÓZGU

Guzy komór bocznych mogą być zlokalizowane w ich przednim i tylnym odcinku.

Wraz z lokalizacją nowotworów w przedniej części komory bocznej otwór Monroe zamyka się wcześnie, a atak nadciśnieniowo-wodogłowy występuje stosunkowo szybko lub nagle z ostrym bólem głowy, nudnościami, wymiotami i zawrotami głowy. Często przekrwienie w dnie rozwija się wcześnie. W szczytowym momencie napadu bólu głowy może dojść do hipertermii ciała, krótkotrwałej utraty przytomności i wymuszonego ułożenia głowy.

W przeciwieństwie do tej lokalizacji, guz w tylnej komorze bocznej charakteryzuje się raczej powolnym rozwojem choroby z rzadkimi i średnio nasilonymi, stopniowo narastającymi bólami głowy. Bardzo rzadko zdarzają się przełomy nadciśnieniowo-wodogłowe, ale dość często obserwuje się napady padaczkowe pierwotnie uogólnione.

Gruczolaki przysadki

Przysadka mózgowa znajduje się w tureckim siodle, ma masę 0,5-1 g. Rozmiar tureckiego siodła jest normalny: przednio-tylny 10 mm, pionowy 8 mm. Przedni płat przysadki nazywany jest gruczolakiem przysadki, a tylny płat przysadki nerwowej. Pomiędzy nimi znajduje się płat pośredni. Adenohypofiza wytwarza dwa hormony białkowe - hormon wzrostu i prolaktynę, dwa hormony polipeptydowe - hormony adrenokortykotropowe i stymulujące melanocyty, trzy hormony glikoproteinowe - stymulujące tarczycę, folikulotropowe i luteinizujące.

W 1900 roku Benda podzielił gruczolaki przysadki na chromofobowe, eozynofilowe i zasadochłonne. Obecnie klasyfikacja S.Yu. Kasumova dzieli wszystkie gruczolaki na guzy hormonalnie aktywne, hormonalnie nieaktywne i złośliwe. Gruczolaki aktywne hormonalnie to guzy, które wydzielają hormon w nadmiarze. W zależności od tego izolowany jest gruczolak somatotropowy przysadki, który nadmiernie wydziela hormon wzrostu; gruczolak prolaktyny (prolactinoma), wydzielający prolaktynę w nadmiarze; gruczolak kortykotropowy - hormon adrenokortykotropowy

pon; gruczolak stymulujący tarczycę - hormon tyreotropowy i gruczolaki przysadki, które wydzielają hormon folikulotropowy.

Patogeneza zaburzeń w gruczolakach nieaktywnych hormonalnie polega na zwiększeniu objętości guza wyrastającego z komórek niehormonalnych zlokalizowanych w przednim płacie przysadki mózgowej i wpływie tej objętości na hormonalnie aktywne komórki przysadki mózgowej, co prowadzi do ich narastającej atrofii . Wraz z tym guz wpływa na anatomiczne formacje mózgu (nerwy wzrokowe, skrzyżowanie, nerwy czaszkowe, podwzgórze, tętnice szyjne wewnętrzne). Guzy te obejmują gruczolaka chromofobowego i onkocytoma.

Obraz kliniczny gruczolaków przysadki determinują zazwyczaj trzy grupy objawów (triada Hirscha).

■ Zaburzenia endokrynologiczne: przy gruczolaku somatotropowym rozwija się akromegalia, przy gruczolaku kortykotropowym - zespół Itsenko-Cushinga, przy gruczolaku prolaktyny - mlekotok, przy gruczolaku tyreotropowym - nadczynność tarczycy. W przypadku wszystkich gruczolaków u kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, a u mężczyzn - potencja.

■ Naruszenie funkcji wzrokowych. Podczas badania pól widzenia u pacjentów wykrywa się niedowidzenie dwuskroniowe, aw dnie - pierwotną atrofię dysków nerwu wzrokowego. Zwykle ostrość wzroku spada najpierw w jednym, a po pewnym czasie w drugim oku. Można jednak zaobserwować jednoczesne obniżenie ostrości wzroku w obu oczach.

objawy radiologiczne. Na kranio- i tomogramach stwierdza się zmiany w kształcie i wielkości tureckiego siodła. Siodło tureckie powiększa się i przybiera balonowaty kształt. Jego dno staje się dwu- lub wielokonturowe, wciśnięte w główną zatokę kości klinowej. Plecy wydłużają się, stają się cieńsze i często wyglądają na „złamane”. Przednie wyrostki klinowe unoszą się, stają się „osłabione” i znajdują się na różnych wysokościach.

Triada Hirscha nie musi występować u wszystkich pacjentów. Zaburzenia widzenia są często nieobecne. Jednak pozostałe dwa objawy z reguły występują u każdego pacjenta z tą patologią.

Gruczolaki przysadki we wszystkich przypadkach zlokalizowane są śródsiodło. Jednak u wielu pacjentów mogą nadal znajdować się poza siodłem tureckim (ryc. 6-4). Jeśli guz się rozprzestrzeni

Ryż. 6-4. Gigantyczny gruczolak przysadki ze wzrostem we wszystkich kierunkach: 1 - skrzyżowanie; 2 - nerw wzrokowy; 3 - gruczolak przysadki.

powyżej siodła tureckiego, to w tym przypadku mówi się o naroślu nadsiodłowym, za grzbietem siodła – retrosiodłowym, po bokach siodła tureckiego – przysiodłowym, a do przodu od siodła tureckiego – przedsiodłowym naroślu guza. Z reguły kierunek wzrostu gruczolaka przysadki jest łączony.

Obecnie, wybierając metodę leczenia gruczolaków przysadki, zwykle stosuje się następujący schemat.

gruczolaki śródsiodłowe i nieaktywne hormonalnie o prawie normalnej wielkości siodła tureckiego; prawie wszyscy tacy pacjenci są leczeni przez ginekologów i endokrynologów.

Gruczolaki śródsiodłowe i hormonalnie czynne przysadki z niewielkim wzrostem siodła tureckiego można rozpoznać na etapie manifestacji endokrynologicznej metodami badań radiologicznych. W ich leczeniu stosuje się albo selektywne usunięcie gruczolaka z dostępem przeznosowo-klinowym, albo wykonuje się naświetlanie wiązką protonów i terapię hormonalną.

Gruczolaki śródsiodłowe i hormonalnie nieaktywne z powiększonymi rozmiarami siodła tureckiego rozpoznaje się na podstawie zaburzeń endokrynologicznych i radiologicznie stwierdzonych zmian pierwotnych w siodle tureckim, a także TK, MRI i PET. Leczenie: selektywne usunięcie gruczolaka z dostępu przeznosowo-klinowego, a następnie naświetlanie wiązką protonów.

Gruczolaki przysadki z umiarkowanym naciekaniem nadsiodłowym, hormonalnie aktywne i hormonalnie nieaktywne

Diagnoza na podstawie obecności triady Hirscha, zgodnie z angiografią tętnic szyjnych, pneumoencefalografią, CT, MRI i PET. Leczenie

dostęp chirurgiczny, przezczaszkowy. Po operacji przeprowadza się leczenie promieniowaniem megawoltowym.

Gruczolaki przysadki o znacznym rozmieszczeniu nad-, przednio-, para-, zasiodłowym, hormonalnie aktywne i hormonalnie nieaktywne są rozpoznawane i leczone jak poprzednie.

CRANIOPHARYNGIOMA

Czaszkogardlaki (guzy kieszonki Rathkego) stanowią 2-7% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i wyrastają z pozostałych niezredukowanych elementów embrionalnej kieszonki czaszkowo-gardłowej Rathkego. Guzy powstają z nabłonka wielowarstwowego płaskonabłonkowego typu skóry i są dysembriogenetyczne. Najczęściej guz występuje w dzieciństwie i okresie dojrzewania i powoduje zespół tłuszczowo-płciowy lub, w rzadkich przypadkach, karłowatość przysadkową z różnym stopniem opóźnienia wzrostu, niedorozwojem kośćca, infantylizmem i brakiem drugorzędowych cech płciowych. U dorosłych proces nowotworowy przebiega z zaburzeniami hipogenitalnymi i wzrokowymi. Klinika choroby jest bardzo podobna do obrazu gruczolaka przysadki. Na kraniogramach nad siodłem tureckim osady wapienne stwierdza się w 80% przypadków. Rozpoznanie choroby przeprowadza się na podstawie danych klinicznych i radiologicznych, a także za pomocą tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i PET. Leczenie: chirurgia przezczaszkowa i leczenie cytotoksyczne. W przypadku nieuleczalnych guzów stosuje się paliatywne interwencje chirurgiczne - operacje przetaczania alkoholu.

oponiaki nadnamiotowe

Stanowią 13-18% guzów mózgu, częściej występują u osób powyżej 40 roku życia. 30-40% oponiaków zlokalizowanych jest na wypukłej powierzchni mózgu (wypukły), 20-25% wyrasta przystrzałkowo ze ścian zatoki strzałkowej górnej i wyrostka sierpowatego, 20-30% ma lokalizację podstawną i wywodzi się z opony twardej w okolicy podstawnej powierzchni mózgu (oponiak skrzydłowy), kości klinowej i dołu węchowego).

OPONIAKI PARASAGITTALNE

Powstają ze śródbłonka pajęczynówki błony miękkiej i pajęczynówki w rejonie ścian zatoki strzałkowej górnej (ryc. 6-5). Mogą wrastać do jamy czaszki, wrastać w kości, kiełkować w nich i rozprzestrzeniać się pod okostną. Na zewnątrz wzrost guza śródkostnego wygląda jak miejscowe zgrubienie kości, czasami bardzo znaczące. Z reguły ten guzopodobny obrzęk znajduje się powyżej szwu strzałkowego z dominującym rozprzestrzenianiem się na jedną ze stron. Poprzez lokalizację wyróżnia się oponiaki przystrzałkowe w obszarze przedniej, środkowej i tylnej jednej trzeciej górnej zatoki strzałkowej. Lokalizacja guza w przedniej i tylnej trzeciej części zatoki charakteryzuje się obecnością zespołu nadciśnieniowego (bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia psychiczne w postaci letargu, rozhamowania, niewłaściwego zachowania, utraty pamięci). Charakterystyczna jest obecność zastoju w dnie. Objawy ogniskowe w postaci zmniejszenia funkcji wzrokowych obserwuje się, gdy oponiak jest zlokalizowany w tylnej jednej trzeciej zatoki strzałkowej górnej; i zaburzenia ruchu - z lokalizacją w środkowej jednej trzeciej zatoki strzałkowej górnej. Objawy te występują w zaawansowanych i późnych stadiach choroby. Gdy guz jest zlokalizowany w środkowej jednej trzeciej zatoki, często pojawiają się ogniskowe napady padaczkowe typu Jacksona, a także wrażliwe napady ogniskowe, niedowład połowiczy (hemiplegia), zaburzenia mowy i objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych i skroniowych. Przekrwienie w dnie występuje głównie w zaawansowanym stadium choroby. Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych, danych kraniograficznych (obecność egzostozy kości sklepienia czaszki i ich ubytku wzdłuż linii strzałkowej, wzmożony układ żył diploicznych), angiografii tętnicy szyjnej (charakterystyczna deformacja i przemieszczenie naczyń mózgowych, obecność guza własnego sieci naczyniowej, niedrożność lub zwężenie zatoki strzałkowej górnej z utworzeniem krążenia obocznego). CT, MRI i PET umożliwiają wyjaśnienie lokalizacji nowotworu, w tym w okolicy zatoki strzałkowej górnej. Leczenie: operacja przezczaszkowa, usunięcie guza, w razie potrzeby wykonanie operacji rekonstrukcyjnej zatok i żył mózgu; w postaciach złośliwych i półzłośliwych radioterapię wykonuje się w okresie pooperacyjnym (ryc. 6-6, patrz kolorowa wstawka).

Ryż. 6-5. Oponiaki okołostrzałkowe: a - oponiak wychodzący z bocznych luk zatoki strzałkowej i przylegający do półksiężyca mózgu; b - oponiak, wychodzący z przystrzałkowej części opony twardej, wyrastający z zatoki strzałkowej górnej mózgu; c - jednostronny oponiak sierpa mózgu w okolicy jego wolnego brzegu; d - obustronny oponiak sierpa mózgu; e - obustronny oponiak przystrzałkowy, kiełkujący i całkowicie zatykający zatokę strzałkową górną; f - obustronny oponiak przystrzałkowy zamykający zatokę strzałkową górną i wrastający w kości sklepienia czaszki

OPONIAKI PODSTAWNE

Oponiaki podstawne obejmują guzy zlokalizowane podczołowo pod płatami czołowymi. Są to oponiaki sklepienia oczodołu, dołu węchowego, platformy kości klinowej i guzka siodła tureckiego. Obejmują one również oponiaki skrzydeł kości klinowej.

Jednym z pierwszych objawów w lokalizacji patologii w okolicy przedniego dołu czaszki są objawy zespołu nadciśnienia tętniczego, później obserwuje się częstość występowania objawów wzrokowych, węchowych i okoruchowych, nieco rzadziej rozwijają się napady pierwotnie uogólnione. Zaburzenia ruchu obserwuje się z reguły przy dużych guzach.

Guzy podnamiotowe

Należą do nich guzy móżdżku, pnia mózgu, nerwiaki nerwu słuchowego, oponiaki podnamiotowe.

GUZY TYLNEGO FOSTERA

Wśród guzów tylnego dołu czaszki najczęściej występują guzy półkuli móżdżku, robaka, dna komory IV oraz twory zlokalizowane w zbiorniku bocznym mostu i nerwu słuchowego. Główną cechą kliniczną wszystkich tych guzów jest wczesny rozwój objawów mózgowych, które często poprzedzają objawy ogniskowe. Należą do nich rozproszone bóle głowy, często we wczesnych godzinach porannych, z nudnościami i wymiotami, często z przełomami nadciśnieniowo-wodogłowymi. Ból może być zlokalizowany na czole, skroniach, w okolicy potylicznej, szyi, czasem promieniując do tyłu głowy i obręczy barkowej. Wczesne zawroty głowy, oczopląs pojawiają się podczas patrzenia bezpośrednio w kierunku zmiany, zmniejszenie odruchów rogówkowych, napięcia mięśniowego i zahamowanie odruchów głębokich. W dnie często obserwuje się krążki zastoinowe.

W przypadku guzów półkul móżdżku objawy neurologiczne są zwykle jednostronne i towarzyszy im upośledzona koordynacja ruchowa po stronie ogniska (ryc. 6-7).

Przy uszkodzeniu robaka móżdżku na czoło wysuwają się zaburzenia statyki i chodu. Na początku choroby objawy te są wyrażane

Ryż. 6-7. Tomografia komputerowa mózgu. Guz robaka móżdżku. Deformacja i przemieszczenie komory IV

słabo, ale w miarę wzrostu guza znacznie się zwiększają, a pacjenci nie mogą samodzielnie stać i chodzić. Próbując wstać, pacjent upada. Wraz ze wzrostem guza w kierunku komory IV objawy mózgowe pojawiają się wcześnie z powodu zmniejszenia jego światła i naruszenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku guzów robaka móżdżku możliwe jest wymuszone ustawienie głowy z pochyleniem do przodu.

nerwiak nerwu słuchowego

Nerwiak nerwu słuchowego zlokalizowany jest w bocznej cysternie mostu i zwykle wyrasta z przedsionkowej części nerwu słuchowego (ryc. 6-8). Choroba zaczyna się z reguły wraz z pojawieniem się niskiego szumu w uchu po chorej stronie. Niemal równocześnie dochodzi do pogorszenia słuchu w tym uchu, aż do rozwoju całkowitej głuchoty. Po stronie chorej występuje oczopląs poziomy o dużej skali, odruch rogówkowy i wrażliwość na twarzy po stronie lokalizacji guza zmniejszają się. Niedowład mięśni twarzy i zaburzenia smaku rozwijają się wcześnie w przednich dwóch trzecich języka po tej samej stronie.

Ryż. 6-8 Nerwiak nerwu VIII po lewej stronie olbrzymi rozmiar. MRI: a - projekcja poprzeczna; b - projekcja strzałkowa

Nieco później pojawiają się objawy móżdżkowe w postaci niestabilnego chodu i zaburzonych testów koordynacyjnych. Odruch gardłowy zmniejsza się i może zaniknąć. Później bóle głowy zaczynają dokuczać w wyniku zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.

guzy śródmózgowia

Na obraz kliniczny przy takiej lokalizacji guzów składają się objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, niedowład lub porażenie spojrzenia ku górze, utrata reakcji źrenic na światło przy zachowaniu odpowiedzi na zbieżność. Znajdź ataksję i odrodzenie głębokich odruchów. Być może rozwój senności, zwiększony apetyt, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, przedwczesny rozwój drugorzędowych cech płciowych.

GUZY MOSTU I MÓZGU

Jednym z pierwszych objawów takiej lokalizacji guza jest porażka jednego z nerwów czaszkowych z dodatkiem osłabienia przeciwległych kończyn (zespół naprzemienny). W miarę wzrostu nowotworu objawy stają się obustronne, dochodzi do naruszenia połykania (zespół objawów opuszkowych), niedowładu i porażenia kończyn. Wykryto paraliż spojrzenia poziomego. Charakteryzuje się długim brakiem zatorów w dnie i innymi objawami nadciśnienia.

GUZY CZASZKOWO-RDZENIOWEGO

Termin guzy czaszkowo-rdzeniowe zaproponował D.K. Bogorodinsky'ego w 1936 r. Są to nowotwory wewnątrzczaszkowe i śródkręgowe przechodzące przez otwór wielki, ich górny biegun znajduje się w tylnym dole czaszki, a dolny w kanale kręgowym. W jednym przypadku początkowym miejscem wzrostu guza mogą być struktury tylnego dołu czaszki z rozprzestrzenianiem się guza w dół przez otwór wielki, w innym przypadku guz umiejscowiony na szyjce wrasta do tylnego dołu czaszki (ryc. 6-9). Zgodnie ze strukturą histologiczną guzy mogą być glejowe (glejaki, wyściółczaki, nerwiaki, gwiaździaki, rdzeniaki), błony naczyniowe (oponiaki, angioreticuloma), przerzuty i włókniakomięsaki.

Guzy te występują częściej u osób w wieku 30 lat i starszych. Obraz kliniczny i przebieg choroby zależą od początkowego wzrostu guza, jego kierunku i budowy histologicznej.

Ryż. 6-9. Guz czaszkowo-rdzeniowy: a - schemat: 1 - rdzeń przedłużony; 2 - IV komora; 3 - akwedukt mózgu; 4 - móżdżek; 5 - guz; b - projekcja strzałkowa MRI

Istnieją dwa etapy rozwoju choroby. Etap I - stadium objawów neuralgicznych, występuje u 85% pacjentów z tą lokalizacją guza. Czas trwania etapu wynosi od 3 miesięcy do 8 lat. Etap II - etap zaburzeń motoryczno-sensorycznych. Jego czas trwania wynosi od 6 miesięcy do 2 lat.

Choroba zwykle rozpoczyna się bólem karku, karku i barków, sztywnością karku i mięśni karku. Przyczyną bólu jest ucisk na górne korzenie kręgosłupa szyjnego. Innymi wczesnymi objawami mogą być ból i parestezje w obrębie kończyn górnych i obręczy barkowej.

Zaburzenia motoryczno-sensoryczne rozwijają się powoli, stopniowo, najpierw niedowład, a następnie zaburzenia czucia w kończynach, tułowiu i szyi. W prawie połowie przypadków, u szczytu rozwoju choroby, patologia motoryczna dochodzi do porażenia połowiczego. Ten wariant przepływu nazywa się porażeniem połowiczym. Jednak jeden

boczność zaburzeń ruchowych zwykle nie trwa długo i dość szybko dochodzi do niedowładu po drugiej stronie.

Cechy kliniczne hemiplegicznego typu guza czaszkowo-rdzeniowego:

■ Stopniowy rozwój hemiplegii z dodatkiem paraliżu w przyszłości iz drugiej strony.

■ Sztywność i niedowład mięśni szyi, zmiana ustawienia głowy, niedowład XI pary nerwów czaszkowych.

■ Bóle w tylnej części głowy i szyi oraz parestezje kończyn i tułowia.

■ Hemianestezja z możliwymi cechami naprzemiennymi i zespołem Browna-Séquarda.

■ zespół Bernarda-Hornera.

■ Zaburzenia oddychania.

■ Pokonaj IX, X, XII pary nerwów czaszkowych. Zastoinowe dyski nerwu wzrokowego.

Drugim wariantem rozwoju guza czaszkowo-rdzeniowego jest typ paraplegiczny. Charakteryzuje się następującymi objawami:

■ Paraplegia górna z dołączonym wkrótce paraplegią dolną, czyli odwrotna wersja rozwoju tetraparezy.

■ Sztywność i niedowład mięśni szyi. Wymuszona pozycja głowy. Niedowład XI pary nerwów czaszkowych.

■ Ból i parestezje kończyn i tułowia.

■ Ból w tylnej części głowy i szyi.

■ Zaburzenia wrażliwości z górną granicą w górnych dermatomach szyjnych.

■ zespół Bernarda-Hornera.

■ Zaburzenia funkcji narządów miednicy mniejszej.

■ Zaburzenia oddychania.

Rozpoznanie stawia się na podstawie starannie zebranego wywiadu, określającego kolejność rozwoju objawów klinicznych, ich kombinację, dane RTG i MRI. Do diagnozy można wykorzystać tomografię komputerową i angiografię kręgową, ale są one mniej pouczające niż MRI.

Leczenie guzów mózgu

Metodą z wyboru jest operacja. Wykonać trepanację tylnego dołu czaszki, laminektomię C 1 i ewentualnie C 2

kręgów, usunięcie guza czaszkowo-rdzeniowego. W przypadku guza wrażliwego na promieniowanie wskazany jest przebieg radioterapii.

Prognoza

Zależy od charakteru guza, jego lokalizacji, kompletności jego usunięcia oraz wrażliwości na promieniowanie i chemioterapię (stosowaną w okresie pooperacyjnym).

Guzy czaszkowo-rdzeniowe należy różnicować z anomaliami okolicy potyliczno-szyjnej (anomalia Chiariego, odcisk podstawny, platybazja itp.), A także ze stwardnieniem rozsianym, syringobulbomyelią, wariantem opuszkowym stwardnienia zanikowego bocznego itp.

ANOMALIA CHIARI

Anomalia Chiari jest wrodzoną patologią. Pierwsza wzmianka o nim pojawiła się pod koniec XIX wieku. Jednym z pierwszych badaczy, który opisał morfologię wady rozwojowej i zaproponował koncepcję jej pochodzenia, był G. Chiari. W badaniu patologii zidentyfikowano kilka rodzajów anomalii. Typ I - tylny dół czaszki jest mały, migdałki móżdżku znajdują się poniżej linii łączącej krawędzie kości klinowej i potylicznej (linia McGregora) (ryc. 6-10). Anomalia typu II charakteryzuje się wysokim stopniem

Ryż. 6-10. Anomalia Chiari, typ I: 1 - półkula móżdżku; 2 - obniżone migdałki móżdżku; 3 - łuk C 1 kręg; 4 - IV komora; 5 - rdzeń przedłużony; 6 - Kręg C p

wypadanie struktur mózgowia tylnego dołu czaszki przez otwór wielki, pominięcie komory IV, współistnienie z innymi dysrafiami – zwężenie wodociągu Sylwiana i wodogłowie, niedorozwój namiotu móżdżku, zespolenie półkul móżdżku (ryc. 6- 11). Anomalia Chiari typu III charakteryzuje się opadaniem zawartości tylnego dołu czaszki do worka oponowego zlokalizowanego w ubytku kości potylicznej. Zwykle ta ostatnia sytuacja anatomiczna jest nie do pogodzenia z życiem (ryc. 6-12).

W rozwoju anomalii Chiari wiodącą rolę odgrywają czynniki dziedziczne, a także patologia okresu porodowego. Jako te ostatnie mogą wystąpić: uraz porodowy, zamartwica płodu, ekstruzja

Ryż. 6-11. Anomalia Chiari, typ II: 1 - półkula móżdżku; 2 - obniżony migdałek móżdżku; 3 - ząb C n kręg; 4 - ostroga

Ryż. 6-12. Anomalia Chiari, typ III: 1 - przepuklina oponowa; 2 - móżdżek; 3 - obniżone migdałki móżdżku; 4 - C 1 kręg; 5 - C 11 kręgów

płód. Nawracające urazowe uszkodzenia mózgu we wczesnym dzieciństwie i okresie dojrzewania mogą mieć ogromne znaczenie. W tym przypadku szczególną uwagę zwraca się na uraz okolicy szyjno-potylicznej. U takich ofiar dochodzi do uszkodzenia szwów kostnych, przede wszystkim z lokalizacją w podstawie czaszki, co powoduje ich wczesne zespolenie i zaburza tworzenie się tylnego dołu czaszki. W rezultacie jest mały, zdeformowany, z tylnym (grzbietowym) przemieszczeniem wyrostka zębodołowego, spłaszczeniem kliwusu Blumenbacha z powstaniem platybazji lub odcisku podstawnego.

Pierwszym i najczęstszym objawem choroby jest ból głowy w okolicy szyjno-potylicznej, często o tępym charakterze.

Na obraz kliniczny anomalii składa się sześć zespołów neurologicznych: nadciśnieniowo-wodogłowowy, opuszkowo-piramidowy, móżdżkowy, korzeniowy, kręgowo-podstawny i syringomyelic.

Na kranio- i spondylogramach połowa pacjentów ma płaskostopie lub odcisk podstawny, anomalie kręgosłupa szyjnego (niedorozwój i zwężenie atlasu, grzbietowe przemieszczenie wyrostka zębowego C 2 do tyłu, asymilacja atlasu, anomalia Kimmerleya).

Najwięcej informacji o obecności anomalii Chiariego u pacjenta można uzyskać za pomocą rezonansu magnetycznego. Do głównych objawów anomalii należą: opadanie migdałków móżdżku poniżej poziomu otworu wielkiego (o 3 mm lub więcej), brak dużej cysterny potylicznej, zmniejszenie wymiarów pionowych i poziomych tylnego dołu czaszki, zwężenie przestrzeni podpajęczynówkowej na poziomie górnego i środkowego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego, tworzenie się wydrążeń na grzbietowej powierzchni rdzenia przedłużonego przez przemieszczone migdałki móżdżku (ryc. 6-13, 6-14).

Stosunek anatomiczny kręgów C 1 , C 2 i ich wyrostków zębowych do rdzenia kręgowego i rdzenia przedłużonego oraz migdałków móżdżku pozwolił wyróżnić trzy warianty ich lokalizacji. Tylny - ucisk tylnych (grzbietowych) odcinków rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego przez przemieszczone migdałki móżdżku. Przedni - ucisk brzusznych (przednich) odcinków rdzenia przedłużonego przez proces odontoidalny C 2. Pośrednie - ucisk przedniego i tylnego odcinka rdzenia przedłużonego i rdzenia kręgowego przez wyrostek zębowy C 2 kręgi z przodu (brzusznie) i migdałki móżdżku (grzbietowo).

Ryż. 6-13. Anomalia Chiariego. diagnostyka MRI (projekcja strzałkowa): 1 - półkule móżdżku; 2 - migdałki móżdżku; 3 - rdzeń przedłużony

Ryż. 6-14. Anomalia Chiariego. diagnostyka MRI (projekcja wieńcowa): 1, 2 - migdałki móżdżku; 3 - C 1 kręg; 4 - półkule móżdżku

Wyróżnia się trzy formy przebiegu choroby. Utajone - objawy neurologiczne pozostają stabilne przez ponad trzy lata. Powolnie postępujące - objawy wiodące nasilają się w okresie od 6 miesięcy do 3 lat. Postać szybko postępująca – nasilenie objawów następuje w okresie do 6 miesięcy.

W patogenezie rozwoju anomalii Chiari ważną rolę odgrywa naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie dużego otworu potylicznego, w wyniku przemieszczenia migdałków móżdżku do jego światła, adhezyjnego wyrostka międzypowłokowego w ten poziom, obciążający

powodując naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a także powodując ucisk naczyń miednicy kręgowo-podstawnej, nerwów czaszkowych i górnych korzeni szyjnych.

Jednym z groźnych i ciężkich powikłań przebiegu anomalii Chiari jest jamistość rdzenia (z gr. krtań- trzcina, fajka i Myllos- mózg). Charakteryzuje się powstawaniem torbielowatych jam w miejscu kanału środkowego rdzenia kręgowego. Torbiele występują tylko u osób, które je mają (ryc. 6-15).

Objawy kliniczne jamistości rdzenia są determinowane lokalizacją torbieli, wyrażają się w odcinkowych zaburzeniach czucia i motoryki przewodzenia. U tych chorych obserwuje się niedowłady obwodowe i mieszane w obrębie ramion oraz niedowłady centralne w obrębie nóg.

Ryż. 6-15. Anomalia Chiariego. diagnostyka MRI. Typ I, powikłany powstaniem torbieli syringomyelic: 1 - rdzeń przedłużony; 2 - półkula móżdżku; 3 - migdałki móżdżku; 4 - rdzeń kręgowy; 5 - torbiel syringomyelic

Wskazania do chirurgicznego leczenia anomalii Chiari:

Szybkie i wolno postępujące formy anomalii;

Wzrost nasilenia mózgowych i ogniskowych objawów neurologicznych, które powodują niepełnosprawność u pacjentów;

Rozwój powikłań anomalii - jamistości rdzenia i wodogłowia wewnętrznego.

Interwencja chirurgiczna polega na wykonaniu trepanacji tylnego dołu czaszki, resekcji przekrojów migdałków móżdżku opuszczonych do otworu wielkiego, rozwarstwieniu

zrosty pajęczynówki i przywrócenie integralności opony twardej (ryc. 6-16, 6-17, patrz kolorowa wstawka).

W przypadku obecności torbieli syringomielicznych zalecana wcześniej niedrożność kanału środkowego rdzenia kręgowego fragmentami mięśni jest niewskazana. Przedstawiony zakres interwencji chirurgicznej prowadzi do eliminacji torbieli syringomyelic (ryc. 6-18).

GUZY RDZENIA KRĘGOWEGO

Epidemiologia

Guzy rdzenia kręgowego korelują z guzami mózgu jak 1:8-1:10.

Klasyfikacja

W odniesieniu do rdzenia kręgowego i jego błon guzy dzieli się na śródszpikowe (20%), śródoponowo-pozaszpikowe (52%), zewnątrzoponowe (28%).

Ryż. 6-18. Anomalia Chiariego. MRI formacji tylnego dołu czaszki i rdzenia kręgowego 1 rok po operacji. Znaczące zmniejszenie wielkości torbieli syringomyelic: 1 - usunięte migdałki móżdżku; 2 - rdzeń kręgowy; 3 - pozostałość po torbieli syringomyelic

W zależności od poziomu umiejscowienia guza wyróżnia się szyjny (18%), piersiowy (66%), lędźwiowy (15%), krzyżowy (1%). Zgodnie ze strukturą histologiczną wyróżnia się nerwiaki (20-30%), oponiaki (20%), glejaki (17%), złośliwe guzy zewnątrzoponowe (15%) i inne guzy (heterotopowe) (5-10%).

Nowotwory rdzenia kręgowego częściej występują u dzieci w wieku szkolnym niż u dzieci w wieku przedszkolnym. U dorosłych guzy kręgosłupa występują częściej w wieku 40-60 lat.

Obraz kliniczny

Najczęstszym i wczesnym objawem guzów kręgosłupa jest ból. Jest pierwszym objawem choroby obserwowanym w 70% przypadków. Ból ma charakter miejscowy, ale może promieniować wzdłuż dotkniętego korzenia. W pozycji leżącej zwykle wzrasta. Z reguły ból jest długotrwały, kilka miesięcy lub lat. Warto wiedzieć, że przyczyną bólu mogą być nie tylko guzy pozaszpikowe, ale także śródtwardówkowe (60%).

W obrazie klinicznym guzów pozaszpikowych wyróżnia się trzy stadia choroby, które nie zawsze są wyraźnie widoczne.

■ I – stadium korzeniowe, trwa kilka miesięcy lub lat. Pojawienie się bólu jest charakterystyczne w zależności od regionu unerwienia danego korzenia, ból wyraża się najczęściej uczuciem okrążenia lub ucisku. Zespół bólu korzeniowego często powoduje błędne wnioski diagnostyczne. Najczęściej błędnie myślą o suchym zapaleniu opłucnej, zapaleniu pęcherzyka żółciowego, chorobach serca, zapaleniu wyrostka robaczkowego, osteochondrozie, rwie kulszowej itp.

■ II - stadium Browna-Sekara lub zespół uszkodzenia połowy średnicy rdzenia kręgowego, przebiega dość szybko, a czasem niezauważalnie. Stadium to charakteryzuje się występowaniem niedowładu centralnego po stronie guza, zaburzeniami czucia mięśniowo-stawowego, wrażliwości dotykowej, wibracyjnej, dwuwymiarowej. Po stronie przeciwnej stwierdza się niedoczulicę bólową, temperaturę oraz w mniejszym stopniu wrażliwość dotykową.

■ III – stadium porażenia kończyn dolnych – uszkodzenie całej średnicy rdzenia kręgowego; zwykle najdłużej. Średni czas trwania guzów pozaszpikowych wynosi 2-3 lata, czasami może to być nawet 10 lat lub więcej. Ten etap charakteryzuje się tetra-

niedowład lub niedowład dolny z zaburzeniami czucia w zależności od rodzaju przewodzenia z odpowiedniego poziomu. Pojawienie się dysfunkcji narządów miednicy mniejszej (oddawanie moczu i stolca) jako pierwszego objawu obserwuje się rzadko (3%), jednak do czasu operacji stwierdza się je u 20% chorych z guzami śródszpikowymi i 35% z guzami zewnątrzoponowymi.

Diagnostyka

Rozpoznanie różnicowe między pozaszpikową i śródszpikową lokalizacją guza przeprowadza się na podstawie uwzględnienia prawa ekscentrycznego ułożenia długich przewodników, co wyjaśnia cechy dynamiki zaburzeń przewodzenia wrażliwości.

Przy guzie pozaszpikowym parestezje i utrata czucia pojawiają się najpierw w dystalnych odcinkach kończyny dolnej, po pewnym czasie ich granica stopniowo się rozszerza, osiągając poziom odpowiadający lokalizacji ogniska.

Ból korzeniowy, podobnie jak zespół Browna-Séquarda, często występuje w przypadku nowotworów pozaszpikowych.

Przy śródrdzeniowej lokalizacji guza zaburzenia czucia pojawiają się najpierw w strefie odpowiedniego segmentu, a następnie rozprzestrzeniają się w dół.

U pacjentów z guzami śródrdzeniowymi niedowład segmentowy kończyn jest bardziej rozlany niż niedowład pochodzenia korzeniowego u pacjentów z guzami pozaszpikowymi. Wynika to z faktu, że w rogach przednich rdzenia kręgowego ciała neuronów ruchowych są rozproszone w oddzielnych grupach dla mięśni prostowników i zginaczy różnych części kończyny (ryc. 6-19), a w korzeniu , aksony wszystkich tych neuronów ruchowych są zwarte w jednej wiązce, a gdy są ściśnięte, guz natychmiast wyłącza funkcję całego miotomu.

Kiedy guz dotyczy głównie tylnej powierzchni rdzenia kręgowego, wrażliwa ataksja rozwija się wcześnie z powodu naruszenia zmysłu mięśniowo-stawowego, a także traci się zmysł wibracyjny i dwuwymiarowy.

W przypadku tylno-bocznej lokalizacji guzów pozaszpikowych charakterystyczny jest wczesny początek bólu korzeniowego, który służy jako pierwszy objaw.

W przypadku guzów lokalizacji przedniej (przedszpikowej) zespół korzeniowy bólu jest nieobecny na początku choroby i dołącza znacznie później. miotomiczne i pro-

Ryż. 6-19. Schemat komórek motorycznych przedniego rogu dolnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego: 1 - tylno-przyśrodkowa grupa neuronów; 2 - przednio-przyśrodkowy; 3 - przód; 4 - centralny; 5 - przednio-boczny; 6 - tylno-boczny; 7 - tylno-tylny-boczny; 8 - włókna odprowadzające do mięśni; 9 - włókna odprowadzające γ; 10 - galaretowata substancja tylnego rogu rdzenia kręgowego

niedowład wodny, zaburzenia czucia rozwijają się dopiero po dłuższym czasie. Objawy procesu kolczystego (ból przy opukiwaniu) i wstrząs płynu mózgowo-rdzeniowego (ból kręgosłupa podczas kaszlu) nie są wyrażane.

Często przy takiej lokalizacji pierwsza dysfunkcja rdzenia kręgowego występuje ostro lub podostro w zależności od rodzaju udaru kręgosłupa. Wynika to z faktu, że guz o lokalizacji przedszpikowej najpierw uciska na tętnicę rdzeniową przednią, co prowadzi do rozwoju niedokrwienia w jej dorzeczu, czyli w brzusznej połowie średnicy rdzenia kręgowego. Klinicznie wyraża się to zespołem Preobrażeńskiego: niedowład dolny centralny lub mieszany, paraestezja dysocjacyjnego przewodzenia, upośledzona funkcja narządów miednicy mniejszej. Czasami przy takim guzie początkowo pojawia się nawet zespół Browna-Séquarda z powodu niedokrwienia tylko połowy brzusznej części średnicy rdzenia kręgowego w wyniku ucisku tętnicy bruzdkowo-spoidłowej (prążkowanej) (ryc. 6-20).

Taki niedokrwienny zespół Browna-Sequarda różni się od zespołu czysto uciskowego zachowaniem funkcji tylnego rdzenia po stronie centralnego niedowładu kończyny dolnej.

Wyściółczak jest guzem śródrdzeniowym. Stanowi około 20% wszystkich guzów rdzenia kręgowego i wywodzi się z wyściółki ścian kanału centralnego.

Ryż. 6-20. Ucisk tętnicy rdzeniowej przedniej i jej bruzdowanych gałęzi przez guz przedszpikowy: 1 - guz; 2 - przednia tętnica rdzeniowa; 3 - tętnica prążkowana; 4 - strefa niedokrwienia w prawej połowie średnicy rdzenia kręgowego (klinicznie objawia się to zespołem Browna-Séquarda)

Gwiaździak wyrasta z podścieliska rdzenia kręgowego. Torbiele mogą tworzyć się w tkance takiego guza.

Rzadko spotyka się rdzeniaka (pojedynczego lub mnogiego), zwykle przerzut tego samego guza móżdżku.

Wśród guzów śródrdzeniowych wyróżnia się naskórkowy, potworniak, hemangioblastoma, hemangiosarcoma.

GUZY ZEWNĄTRZSZPIKOWE-ŚRÓDKONAPOŁOWE

Nerwiaki są najczęstszymi z tych nowotworów. Guz ten wywodzi się z komórek Schwanna tylnych korzeni. Może szerzyć się zewnątrzszpikowo-śródoponowo, zewnątrzoponowo i pozakręgowo, wnikając przez poszerzony otwór międzykręgowy do szyi, klatki piersiowej lub jamy brzusznej (guz klepsydrowy, ryc. 6-21).

Oponiak rozwija się ze śródbłonka pajęczynówki błon rdzenia kręgowego i może być umiejscowiony na przedniej, bocznej lub tylnej powierzchni rdzenia kręgowego. Początkowa matryca z reguły jest dość szeroka, co utrudnia radykalne usunięcie guza.

Ganglioneuroma powstają z węzłów kręgowych tylnego korzenia, a także z węzłów współczulnego łańcucha przykręgosłupowego. Wrastając do kanału kręgowego, ganglioneuroma powoduje objawy guza pozaszpikowego. Mniej powszechne są chordoma, tłuszczak, perlak, mięsak.

Ryż. 6-21. Nerwiak typu „klepsydry” na poziomie odcinka piersiowego. Laminektomia z odsłonięciem śródkręgowej części guza zlokalizowanej zewnątrzoponowo: 1 - śródtwardówkowy węzeł nerwiaka; 2 - szyjka guza, zlokalizowana w okolicy otworu międzykręgowego; 3 - guz wewnątrz klatki piersiowej

GUZY ZEWNĘTRZNE

Większość z tych guzów to przerzuty lub pierwotne nowotwory złośliwe tkanki zewnątrzoponowej. Przerzuty do kręgosłupa najczęściej pochodzą z guzów piersi, płuc, nerek i prostaty. Pierwotne nowotwory złośliwe obejmują mięsaka kości, chrzęstniakomięsaka, mięsaka limfatycznego i czerniaka zarodkowego.

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową guzów rdzenia kręgowego i stwardnienia rozsianego (postać kręgosłupa): w stwardnieniu rozsianym zaburzenia obserwuje się głównie w układzie piramidalnym. Zaburzenia czucia są całkowicie nieobecne lub występują tylko umiarkowanie wyraźne objawy dysfunkcji tylnych rdzeni rdzenia kręgowego w postaci skrócenia lub braku wrażliwości na wibracje. W stwardnieniu rozsianym nie występują bóle korzeniowe. Funkcja narządów miednicy nie jest zaburzona. W płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów ze stwardnieniem rozsianym zawartość białka nie przekracza górnej granicy normy, typowa jest prawidłowa drożność przestrzeni podpajęczynówkowych. Szczególnie duże trudności pojawiają się przy prowadzeniu diagnostyki różnicowej z procesem adhezji bliznowaciejącego rdzenia kręgowego (tzw. zapalenie pajęczynówki). Jednak podostry początek, częste remisje, przewaga zaburzeń ruchowych

nadwrażliwość, rozległość zmiany, brak lub niewielkie nasilenie zaburzeń miednicy, brak lub obecność małego bólu korzeniowego, prawie zawsze obustronnego - wszystko to jest bardziej charakterystyczne dla zapalenia pajęczynówki.

Podobny obraz kliniczny występuje również przy malformacjach naczyniowych w kanale kręgowym (tętniaki tętnicze, tętniczo-żylne). Przy takiej patologii objaw wstrząsu tętniczego według Skorometsa jest patognomoniczny: w pozycji leżącej na plecach lekarz uciska aortę brzuszną na poziomie pępka w lewo do przednio-bocznej powierzchni kręgosłupa. Po ustąpieniu pulsacji aorty kompresję kontynuuje się przez kolejne 10-15 sekund lub krócej w przypadku bólu w określonym obszarze kręgosłupa lub bólu przeszywającego o charakterze korzeniowym (w strefie dermatomu). Ból ustępuje wkrótce po ustaniu ucisku na aortę. Często na tle takiego bólu lub bez niego podczas ucisku aorty występują parestezje w nogach lub plecach (drętwienie, mrowienie, wibracje, uczucie zimna itp.). Przy ucisku aorty brzusznej układ naczyniowy kręgosłupa i rdzenia kręgowego zapewnia oboczny przepływ krwi pod wysokim ciśnieniem krwi, a obecne malformacje naczyniowe gwałtownie się powiększają i powodują ból miejscowy lub korzeniowy, parestezje przewodnictwa tylnego kanału (z powodu przepełnienia krwią układ żylny tylnej powierzchni rdzenia kręgowego).

W przypadku żylaków kręgosłupa o różnej etiologii (z tętniakiem tętniczo-żylnym, uciskiem żył korzeniowych przez guz, wyrostkiem bliznowaciejącym, naciekiem, przepukliną krążka międzykręgowego, fragmentem złamania kręgosłupa itp.) zjawisko jest dodatnie - objaw impulsu żylnego wg Skorometa: pojawienie się miejscowego bólu wzdłuż dolnej połowy kręgosłupa oraz parestezje przewodzeniowo-odcinkowe w dolnej połowie ciała z uciskiem żyły głównej dolnej na poziomie pępka po lewej stronie. Pacjent leży na plecach, lekarz stoi po jego prawej stronie. Przy ucisku żyły głównej dolnej na przednio-boczną powierzchnię kręgosłupa (ekspozycja do 15 s) odpływ żylny z kanału kręgowego staje się utrudniony, a w przypadku malformacji naczyniowej (zewnątrzoponowa, podtwardówkowa, śródszpikowa) nasila się i zaczyna objawiać się klinicznie. W przypadku wykrycia objawów impulsu tętniczego lub żylnego należy wykonać wybiórczą angiografię rdzenia kręgowego lub mielografię kontrastową i MRI w celu wyjaśnienia struktury i lokalizacji malformacji naczyniowej w celu ustalenia taktyki leczenia.

Diagnostykę różnicową należy również przeprowadzić w przypadku zapalenia nadtwardówki, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, szpiku kostnego, rodzinnego paraplegii dolnej części kręgosłupa (choroba Strumpela) i rwy kulszowej.

W przypadku podejrzenia guza rdzenia kręgowego konieczne jest wykonanie zdjęć bezpośrednich i bocznych kręgosłupa, w przypadku podejrzenia guza w postaci klepsydry (nerwiak) wykonuje się również zdjęcia skośne (trzy czwarte) z wizualizacją z otworów międzykręgowych. Ważną wartością diagnostyczną jest nakłucie lędźwiowe z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Pozwala zidentyfikować częściową lub całkowitą blokadę przestrzeni podpajęczynówkowej i z grubsza ocenić jej poziom. Wykorzystaj testy liquorodynamiczne Quekkenstedta, Pussepa i Stukeya. W obecności guza najbardziej charakterystyczny jest wzrost ilości białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie komórek - dysocjacja białko-komórka. Ilość białka może wzrosnąć z 60-80 mg/100 ml do 1000-2000 mg/100 ml. Badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego jest szczególnie ważne w przypadku nowotworów złośliwych, przerzutów nowotworowych i czerniaków, gdy stwierdzane są komórki nowotworowe nietypowe dla płynu mózgowo-rdzeniowego. Ważne informacje uzyskuje się za pomocą mielografii. W przypadku wstępującej mielografii nakłuwa się zbiornik lędźwiowy i wstrzykuje dodatni kontrast (omnipack) lub powietrze. W zstępującej mielografii, omnipaque jest wstrzykiwany do zbiornika podpotylicznego.

Leczenie

Ustalenie rozpoznania guza rdzenia kręgowego jest bezwzględnym wskazaniem do interwencji chirurgicznej, wykonuje się laminektomię, a następnie usunięcie guza. W przypadku przerzutów do kręgosłupa z uciskiem rdzenia kręgowego operację można wykonać tylko z pojedynczym przerzutem, a następnie radioterapią i chemioterapią.

Prognoza

Zależy od charakteru i umiejscowienia guza. Usunięcie guza pozaszpikowego prowadzi do dobrej regresji objawów przewodzenia. Guz przedszpikowy zawsze uciska tętnicę rdzeniową przednią i towarzyszy mu niedokrwienie szpiku kostnego, więc regresja objawów ogniskowych i przewodnictwa zależy od stopnia odwracalności zmian niedokrwiennych struktur rdzenia kręgowego w obszarze ucisku.

IMMUNOTERAPIA GUZÓW MÓZGU I RDZENIA KRĘGOWEGO

Immunoterapia, polegająca na wprowadzeniu szczepionek przeciwnowotworowych, została opracowana pod koniec XX wieku. i jest obecnie jedną z najszybciej rozwijających się technik leczenia guzów mózgu i rdzenia kręgowego. Rola układu odpornościowego w powstawaniu i rozwoju nowotworów złośliwych jest dobrze znana. Potwierdza to występowanie rzadkich samoistnych regresji nowotworów różnego typu, a także stosunkowo wysokie stężenie komórek immunokompetentnych w nowotworach złośliwych. Kolejnym dowodem na rolę układu immunologicznego w kancerogenezie jest zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych u osób otrzymujących leczenie immunosupresyjne w związku z przeszczepami narządów i tkanek. Światowy Kongres Onkologów, który odbył się w Rio de Janeiro w 1998 roku, uznał tworzenie szczepionek przeciwnowotworowych za jedną z najbardziej obiecujących dziedzin onkologii.

Istotą immunoterapii z zastosowaniem szczepionek przeciwnowotworowych jest stymulacja specyficznej komórkowej odpowiedzi immunologicznej na antygeny nowotworowe. Obecnie zidentyfikowano ponad 1000 ludzkich antygenów nowotworowych, które podzielono na cztery klasy: antygeny różnicujące (Melan-A/MART-1, tyrozynaza, gp100), antygeny z nadekspresją (HER-2/neu), antygeny wirusowe (EBV, HPV), antygeny raccotestikularne (MAGE, BAGE, GAGE). Antygeny nowotworowe są cząsteczkami związanymi z nowotworem. Będąc nietypowymi dla organizmu, cząsteczki takie mogą być atakowane przez aktywowane komórki efektorowe układu odpornościowego - limfocyty T, a także przeciwciała o właściwościach immunotoksycznych. Aby rozwinęła się odpowiedź immunologiczna na obce antygeny, te ostatnie muszą zostać zaprezentowane układowi odpornościowemu przez profesjonalne komórki prezentujące antygen. Udowodniono, że funkcję komórek prezentujących antygen najlepiej pełnią komórki dendrytyczne.

Ustalono, że zmiany genetyczne prowadzące do rozwoju guza zachodzą wśród dużego zestawu genów, w związku z czym powstające guzy, nawet o podobnej histogenezie, nie są dokładnie takie same i mogą znacznie różnić się wrażliwością na zastosowane leczenie. Fakt ten wyjaśnia indywidualność każdego przypadku raka.

Opisana patogeneza powstawania przeciwnowotworowej odpowiedzi immunologicznej służy jako podstawa do zastosowania indywidualnego materiału antygenowego. Niniejszy materiał został przygotowany przy wspólnym udziale ICh RAS i Petersburskiego Instytutu Fizyki Jądrowej Rosyjskiej Akademii Nauk. BP Konstantinov specjalną techniką, w tym pobranie fragmentu guza z późniejszym przygotowaniem jego lizatu. Lizat guza dodaje się do komórek dendrytycznych uzyskanych z krwi pacjenta i inkubuje przez kilka dni. Komórki prezentujące antygen wychwytują antygeny nowotworowe, rozdzielają je na peptydy i aktywują limfocyty T specyficznie dla tych peptydów. Otrzymaną w ten sposób szczepionkę podaje się śródskórnie lub bezpośrednio do limfy. Po aktywacji limfocyty T migrują do krwioobiegu i poprzez cykl recyrkulacji dostają się do mózgu. Kiedy wchodzą w kontakt z komórkami nowotworowymi, są niszczone przez lizę indukowaną perforyną lub przez wywołanie apoptozy poprzez FAS/FASL (ryc. 6.22, patrz kolorowa wstawka).

W leczeniu pacjentów neuroonkologicznych stosuje się zasadę „onkoterapii uzupełniającej”, która obejmuje wzajemnie wzmacniający się efekt terapeutyczny metod tradycyjnych i immunologicznych. Pierwszy jest reprezentowany przez operację mającą na celu normalizację ciśnienia wewnątrzczaszkowego i wyeliminowanie dyslokacji mózgu. Następnie przeprowadza się chemioterapię, a po niej - immunoterapię. Następnie pacjent otrzymuje radioterapię. Kontynuacja leczenia podtrzymującego obejmuje powtarzane cykle chemioterapii i immunoterapii.

Zastosowanie swoistej immunoterapii przeciwnowotworowej u pacjentów z utrzymującym się wzrostem glejaka wielopostaciowego wykazało wydłużenie ich średniej długości życia. W grupie pacjentów, którzy otrzymali immunoterapię, średnia długość życia była istotnie wyższa – 8,8 miesiąca w porównaniu z 4,5 miesiąca u pacjentów, którzy nie otrzymali immunoterapii. Obiecujące wyniki zastosowania tej techniki immunoterapeutycznej uzyskano również w leczeniu pacjentów z nowotworami przerzutowymi, zwłaszcza z przerzutami czerniaka do mózgu. Tak więc średnia długość życia chorych z przerzutami raka oskrzeli do mózgu z odległym ogniskiem pierwotnym wynosiła 18,9 miesiąca, a z przerzutami czerniaka 25,7 miesiąca.