Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest łagodną chorobą ogólnoustrojową atakującą tkanki mezenchymalne i limfoidalne. Jej głównymi objawami są: ogólne osłabienie, gorączka, ból w klatce piersiowej, kaszel, wysypki skórne. Aby wykryć sarkoidozę, stosuje się bronchoskopię, tomografię komputerową i prześwietlenie klatki piersiowej, torakoskopię diagnostyczną. Możesz pozbyć się choroby poprzez długotrwałą terapię immunosupresyjną i hormonalną.
Sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowatych. Choroba ta dotyka osoby młode i dojrzałe, najczęściej kobiety. Główną różnicą między tą patologią a gruźlicą jest brak martwicy serowatej i bakterii w naciekach. W miarę postępu sarkoidozy ziarniniaki tworzą duże lub małe skupiska.
Liczne zmiany w płucach przyczyniają się do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej i pojawienia się innych objawów choroby. Na ostatnim etapie nacieki są niszczone, tkanki płucne są zastępowane włóknistymi.
Przyczyny choroby
Dlatego obecnie uważa się, że kilka przyczyn związanych z zaburzeniami immunologicznymi, biochemicznymi i genetycznymi przyczynia się do wystąpienia sarkoidozy. Choroba nie jest uważana za zaraźliwą, jej przeniesienie z chorego na zdrowego jest niemożliwe.
Na jego występowanie narażone są osoby niektórych zawodów:
- pracownicy przemysłu chemicznego i rolniczego,
- Poczta,
- straż pożarna,
- opieka zdrowotna.
Ryzyko rozwoju sarkoidozy wzrasta wraz z obecnością tak złego nawyku, jak palenie.
Choroba charakteryzuje się zaangażowaniem kilku narządów i układów w proces patologiczny. Postać płucna we wczesnych stadiach przebiega z uszkodzeniem pęcherzyków płucnych, występowaniem zapalenia pęcherzyków płucnych i zapalenia płuc. W przyszłości ziarniniaki pojawiają się w jamie opłucnej, oskrzelach i regionalnych węzłach chłonnych. Na ostatnim etapie naciek przekształca się w obszar zwłóknienia lub szklistą masę, która nie zawiera komórek. W tym okresie pojawiają się wyraźne objawy niewydolności oddechowej, związane zarówno z uszkodzeniem tkanek płucnych, jak i uciskiem oskrzeli poprzez zwiększenie VLH.
Rodzaje sarkoidozy płuc
Choroba przebiega w trzech etapach, z których każdy ma swoje własne objawy radiologiczne.
- W pierwszym etapie obserwuje się asymetryczne uszkodzenie tchawicy i oskrzeli.
- W drugim etapie obserwuje się uszkodzenie pęcherzyków płucnych z tworzeniem nacieków.
- Trzeci etap charakteryzuje się zastąpieniem zdrowych tkanek włóknistymi, rozwojem rozedmy płuc i pneumosklerozy.
Zgodnie z charakterem obrazu klinicznego sarkoidoza dzieli się na następujące typy:
- pokonać VGLU,
- naciek płucny,
- formy mieszane i uogólnione, charakteryzujące się uszkodzeniem kilku narządów wewnętrznych.
Ze względu na przebieg choroba może być ostra, stabilizowana i ustępująca. Regres procesu patologicznego charakteryzuje się zagęszczeniem, zniszczeniem lub zwapnieniem ziarniniaków w węzłach chłonnych i płucach. W zależności od tempa rozwoju procesu patologicznego wyróżnia się następujące formy sarkoidozy: opóźnioną, przewlekłą, postępującą, nieudaną.
Choroba nie mija bez konsekwencji.
Po zakończeniu trzeciego etapu można zaobserwować powikłania w postaci rozedmy płuc, wysiękowego zapalenia opłucnej, zwłóknienia płuc, stwardnienia płuc.
Obraz kliniczny choroby
Sarkoidoza płuc i VLN zwykle nie ma specyficznych objawów. We wczesnych stadiach pojawiają się następujące objawy: ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, wzmożona potliwość, bezsenność. Klęska węzłów chłonnych przebiega bezobjawowo, niezwykle rzadko obserwuje się ból za mostkiem, kaszel, bóle mięśni i stawów, wysypki skórne. Podczas stukania wykrywany jest symetryczny wzrost korzeni płuc. Sarkoidoza śródpiersiowo-płucna prowadzi do duszności, kaszlu, bólu w klatce piersiowej. Słychać suche i mokre rzędy. Później dochodzą objawy uszkodzenia innych narządów i układów: ślinianek, skóry, kości, odległych węzłów chłonnych. Sarkoidoza płucna charakteryzuje się objawami niewydolności oddechowej, mokrym kaszlem i bólem stawów. Trzeci etap choroby może być powikłany rozwojem niewydolności serca.
Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy są: niedrożność oskrzeli, rozedma płuc, ostra niewydolność oddechowa i serca. Choroba stwarza idealne warunki do rozwoju gruźlicy i innych infekcji układu oddechowego. W 5% przypadków procesowi rozpadu ziarniniaków sarkoidalnych towarzyszy rozwój pneumosklerozy. Bardziej niebezpiecznym powikłaniem jest uszkodzenie przytarczyc, które przyczynia się do gromadzenia się wapnia w organizmie. Nieleczony stan ten może być śmiertelny. Sarkoidoza oka przyczynia się do całkowitej utraty wzroku.
Diagnostyka
Diagnoza choroby obejmuje badania laboratoryjne i sprzętowe. Pełna morfologia krwi odzwierciedla umiarkowaną leukocytozę, zwiększoną ESR, eozynofilię i monocytozę. Zmiana składu krwi wskazuje na rozwój procesu zapalnego. We wczesnych stadiach wzrasta poziom α- i β-globulin, w późniejszych stadiach - γ-globulin. Zmiany w płucach i tkankach limfatycznych wykrywa się za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej. Na zdjęciu wyraźnie widać formacje guzopodobne w korzeniach płuc, wzrost VLN, zmiany ogniskowe (zwłóknienie, rozedma płuc, marskość wątroby). W połowie przypadków reakcja Kveima daje wynik pozytywny. Po podskórnym wstrzyknięciu antygenu sarkoidalnego obserwuje się zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia.
Bronchoskopia pozwala wykryć bezpośrednie i pośrednie objawy sarkoidozy płucnej: rozszerzenie naczyń, powiększone węzły chłonne w okolicy rozwidlenia, zanikowe zapalenie oskrzeli, ziarniniakowatość błon śluzowych oskrzeli. Badanie histologiczne jest najbardziej informacyjną metodą diagnozowania choroby. Materiał do analizy uzyskuje się podczas bronchoskopii, nakłucia klatki piersiowej lub biopsji płuca. W próbce stwierdza się wtrącenia nabłonkowe, nie stwierdza się martwicy ani rozległego stanu zapalnego.
Sposoby leczenia choroby
Ponieważ w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, we wczesnych stadiach preferowana jest taktyka obserwacyjna. Analiza wyników badania pozwala lekarzowi wybrać skuteczny schemat leczenia i przewidzieć dalszy rozwój procesu patologicznego. Wskazaniami do farmakoterapii są: postępująca postać sarkoidozy, jej typy uogólnione i mieszane, mnogie zmiany tkanki płucnej.
Przebieg leczenia obejmuje stosowanie sterydów (prednizolon), leków przeciwzapalnych, immunosupresyjnych, przeciwutleniaczy. Trwa co najmniej 6 miesięcy, rodzaje i dawki leków dobiera lekarz prowadzący. Zwykle zaczynamy od dawek maksymalnych, stopniowo redukując je do minimum skutecznego. Przy indywidualnej nietolerancji prednizolonu zastępuje się go glikokortykosteroidami, które podaje się w przerywanych kursach. Terapię hormonalną należy łączyć z dietą białkową, przyjmowaniem suplementów potasu i sterydów anabolicznych.
Leczenie sterydami jest przeplatane stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Pacjent powinien regularnie odwiedzać fitsiatrę i być badany. Chorych na sarkoidozę dzieli się na 2 grupy: z aktywnym aktualnym procesem patologicznym oraz pacjentów poddanych leczeniu. Osoba jest zarejestrowana w ambulatorium przez 2-5 lat.
Sarkoidoza płuc i VLN charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Dość często przebiega bezobjawowo, w 30% przypadków choroba ma skłonność do samoistnej regresji. Ciężkie postacie sarkoidozy stwierdza się u co 10 pacjentów. W przypadku uogólnionych form możliwy jest śmiertelny wynik. Ponieważ przyczyny sarkoidozy nie zostały wyjaśnione, nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby pozwala na wykluczenie czynników prowokujących i normalizację układu odpornościowego.
Radiologiczne metody badań w diagnostyce różnicowej sarkoidozy płuc i chorób towarzyszących zespołowi obustronnego rozsiewu płucnego.
Dubrova S.E. Moskiewski Regionalny Instytut Badawczy Kliniczny. MF Władimirski.
1.1. ODDZIELNE ASPEKTY EPIDEMIOLOGII, ETIOLOGII I PATOGENEZY SARKOIDOZY ODDECHOWEJ
Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się rozwojem produktywnego zapalenia z tworzeniem ziarniniaków z komórek nabłonka bez kazeowania, z tendencją do resorpcji lub prowadzących do włóknienia.
Pierwszą wzmiankę o sarkoidozie jako chorobie skóry (łuszczycy brodawkowatej) opisał w 1869 r. J. Hutchinson, następnie w 1889 r. E. Besnier. W 1899 r. C. Boeck po raz pierwszy użył terminu „sarkoidoza skóry”, opierając się na zewnętrznym podobieństwie zmian skórnych do mięsaka. W 1917 r. J. Schaumann ustalił charakterystyczną dla sarkoidozy zmianę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i połączył wszystkie opisane wcześniej przypadki choroby z terminem „łagodny lymphogranuloma”. W 1934 roku na międzynarodowym kongresie dermatologów w Strasburgu choroba została nazwana „Beignet-Beck-Schaumann”. Od 1948 r. na polecenie Międzynarodowej Konferencji (Waszyngton, USA) w międzynarodowej klasyfikacji chorób stosuje się pojęcie „sarkoidozy”. Obecnie sarkoidoza zaliczana jest do klasy III „Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym”.
W ostatnich latach obserwuje się stały wzrost zachorowań na sarkoidozę, przy rocznym wzroście liczby chorych o 1,9%. Wynika to zarówno z rzeczywistego wzrostu jego częstotliwości, aktywności wykrywania, jak i doskonałości diagnozy.
Według uogólnionych danych statystycznych częstość występowania sarkoidozy na świecie wynosi średnio 20 na 100 000 mieszkańców (w USA i Europie od 10 do 40), aw Rosji - 12,6 na 100 000 mieszkańców. Najwyższą częstość występowania sarkoidozy na świecie notuje się w Szwecji, gdzie liczba ta wynosi 64.
Częstość występowania sarkoidozy (liczba nowo zdiagnozowanych pacjentów w ciągu roku na 100 tys. 1,3-1,5 razy.
Dowody epidemiologiczne sugerują, że najwyższe rozpowszechnienie sarkoidozy notuje się w krajach o klimacie umiarkowanym i zimnym.
Szereg prac wskazuje, że sarkoidoza występuje 10-17 razy częściej u osób rasy czarnej i ma cięższy przebieg, podczas gdy u osób rasy białej choroba w większości przypadków przebiega bezobjawowo. Przypadki sarkoidozy wśród Indian, Eskimosów i Nowozelandczyków są niezwykle rzadkie.
O społecznym znaczeniu sarkoidozy decyduje fakt, że w 80% przypadków chorują osoby w wieku produkcyjnym - od 20 do 50 lat. Wiadomo, że choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Opisano przypadki choroby u dzieci i osób starszych. Sarkoidoza układu oddechowego występuje u obu płci, jednak częściej chorują kobiety (52-85%).
Każda z dziesięciu obserwacji charakteryzuje się przebiegiem procesu. Śmiertelność z powodu sarkoidozy sięga 1-4% z powodu niewydolności oddechowej, zajęcia serca i ośrodkowego układu nerwowego.
Etiologia sarkoidoza pozostaje nieznana. Obecnie większość badaczy jest zdania, że choroba ma charakter polietiologiczny.
Przez bardzo długi czas w literaturze krajowej dominowało pojęcie sarkoidozy jako szczególnej postaci gruźlicy. Aspekt ten miał znaczenie nie tylko teoretyczne, ale również praktyczne, gdyż w naszym kraju chorzy na sarkoidozę płucną byli przez szereg lat obserwowani w szpitalach przeciwgruźliczych. Opinię, że sarkoidoza jest etiologicznie niezależna od gruźlicy, sformułowali J. Crofton i A. Douglas już w 1974 roku. Jednocześnie nie jest możliwe całkowite wykluczenie występowania lub progresji sarkoidozy w wyniku narażenia na Mycobacterium tuberculosis.
Obecnie panuje opinia, że genetyczna predyspozycja do sarkoidozy nie tylko odgrywa rolę w jej występowaniu, ale także determinuje przebieg, co potwierdza identyfikacja niektórych antygenów HLA u pacjentów tej kategorii. Opisywano przypadki sarkoidozy rodzinnej (u bliźniąt), par mąż-żona, a także u osób niezwiązanych więzami rodzinnymi, ale żyjących w bezpośrednim kontakcie w społeczeństwie zamkniętym.
Zatem nie znaleziono jeszcze konkretnego czynnika wywołującego sarkoidozę. Jednak zgodnie z najnowszymi koncepcjami rozwój ziarniniaków typu immunologicznego w sarkoidozie sugeruje, że sarkoidoza jest wynikiem albo pierwotnego zmienionego statusu immunologicznego, albo rozwija się w wyniku ekspozycji na szereg dziedzicznych i egzogennych czynników prowadzących do upośledzenia mechanizmów odpornościowych . Przepis ten jest szczególnie istotny w związku z gwałtownym wzrostem różnych stanów niedoboru odporności i spadkiem stanu odporności.
U podstaw patogenezy Sarkoidoza narządów oddechowych polega na złożonych interakcjach aktywowanych limfocytów i makrofagów pęcherzykowych, prowadzących do powstania ziarniniaków w zajętych narządach i tkankach, a następnie przekształcenia ziarniniaków z komórek nabłonka w zwłóknienie śródmiąższowe. Realizacja tego procesu na poziomie narządowym może być schematycznie przedstawiona jako trzy powiązane ze sobą (ale nie obowiązkowe dla konkretnego pacjenta) etapy: nacieku limfocytarnego (zapalenie pęcherzyków płucnych), ziarniniaka z komórek nabłonka (ziarniniakowatość) i zwłóknienia śródmiąższowego.
Morfologię sarkoidozy opisywało wielu autorów [Braude VI, 1983, Strukov A.I. i wsp. 1984, Uvarova O.A. i wsp. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Chrystus R. 1980]. I.Scadding (1967) wyróżnia 3 stadia rozwoju sarkoidozy: przedziarniniakowe (zapalenie pęcherzyków płucnych), ziarniniakowe i włókniste.
Etapy rozwoju ziarniniaka sarkoidalnego zależą od stanu immunologicznego organizmu, ich morfologia determinuje charakter przebiegu choroby. Więc Makarova O.V. i współautorzy (2001) rozróżniają dwa rodzaje reakcji tkankowych: z minimalnym i ciężkim zwłóknieniem. Etapy te można prześledzić w pokonaniu sarkoidozy we wszystkich narządach i tkankach, ale zdecydowanie wykrywa się je w węzłach chłonnych i płucach.
Główną jednostką morfologiczną sarkoidozy jest ziarniniak stemplowany, którego centralna część składa się z nabłonkowatych i olbrzymich wielojądrzastych komórek typu Pirogova-Langhansa. Obwód ziarniniaka tworzą głównie limfocyty, makrofagi, fibroblasty i komórki plazmatyczne, a także włókna kolagenowe.
Ziarniniaki charakteryzują się brakiem martwicy serowatej, brakiem tendencji do łączenia się i możliwością całkowitej regresji.
Zmiany ziarniniakowe układu oddechowego najczęściej zaczynają się od zmian w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej (VLNU). W płucach proces ten obejmuje śródmiąższ, ściany oskrzeli i naczyń krwionośnych oraz w mniejszym stopniu opłucną.
Tak więc w przypadku sarkoidozy rozwija się szereg zmian morfologicznych w postaci zapalenia pęcherzyków płucnych, zapalenia oskrzelików, zapalenia naczyń, ziarniniakowatości i zwłóknienia, które tworzą pewien obraz promieniowania.
Opisane zmiany anatomiczne, morfologiczne i radiologiczne stały się podstawą różnych klasyfikacji sarkoidozy. Rozpowszechniona klasyfikacja K. Wurna, zaproponowana w 1958 r., opiera się wyłącznie na objawach radiologicznych i wyróżnia trzy stadia choroby: 1 – izolowane uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, 2 – połączenie zmian w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płucach, 3 - połączona zmiana węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc z ciężkimi rozległymi zmianami włóknistymi. W miarę narastania doświadczenia przestało to zadowalać klinicystów i radiologów. W 1982 r. A.G. Khomenko i A.V. Aleksandrova zaproponowali wygodniejszą klasyfikację, w której zidentyfikowano 5 klinicznych i radiologicznych wariantów choroby: sarkoidozę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej; sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc; sarkoidoza płuc; sarkoidoza narządów oddechowych połączona z pojedynczą zmianą pozapłucną, sarkoidoza uogólniona (narządów oddechowych i mnogie zmiany innych narządów). Fazy rozwoju choroby (czynna, regresja, stabilizacja), charakter przebiegu (regresja samoistna, korzystna, nawrotowa, postępująca), powikłania (zwężenie oskrzeli, niedodma, niewydolność oddechowa i płucna serca) oraz zmiany resztkowe (odma płucna) , rozedma płuc, samoprzylepne zapalenie opłucnej).
Objawy kliniczne sarkoidozy zostały zbadane wystarczająco szczegółowo. Wszystkie objawy dzieli się zwykle na dwie grupy: 1) z powodu uszkodzenia narządów oddechowych i 2) innych narządów w postaci pozapłucnej.
Bezobjawowy początek choroby występuje u około 10% chorych, stopniowy u 70-75% i ostry u 20-25%. W zależności od charakterystyki przebiegu wyróżnia się ostre i pierwotne przewlekłe postacie choroby.
Ostra postać sarkoidozy charakteryzuje się zespołem Lofgrena - gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia i korzeni płuc, bólami stawów i rumieniem guzowatym. W 70-85% przypadków postać ostra charakteryzuje się samoistną regresją choroby.
W 80-90% przypadków sarkoidoza ma charakter pierwotnie przewlekły (postać utajona). U 23 chorych choroba może długo przebiegać bezobjawowo. Jednocześnie najbardziej charakterystyczną cechą sarkoidozy jest rozbieżność między względnie zadowalającym stanem pacjenta a wyraźnymi zmianami morfologicznymi w płucach i innych narządach. Pod względem prognostycznym ta postać jest najbardziej niekorzystna iz reguły obserwuje się przy niej przewlekły przebieg nawracający.
W przypadku sarkoidozy układu oddechowego porażka węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest na pierwszym miejscu i stanowi 50-80% przypadków. Uszkodzenie płuc - w 25-50%.
Podsumowując uzyskane dane literaturowe, sarkoidoza oddechowa wśród rozlanych zmian w płucach zajmuje jedno z czołowych miejsc i ma duże znaczenie społeczne. Jednak ogólnoustrojowy charakter zmiany, brak wyraźnych objawów patognomonicznych i zróżnicowane kryteria diagnostyczne prowadzą do dużej liczby błędów diagnostycznych (nawet do 50,5%), długich okresów rozpoznania (od 6 miesięcy do 2,5 roku).
Zatem dopiero poprawa diagnostyki sarkoidozy, przy możliwie wczesnym wykryciu tej choroby, może prowadzić do poprawy wyników leczenia, zapobiegania włóknieniu, a co za tym idzie, rehabilitacji funkcjonalnej i społecznej pacjentów.
1.2. PODSTAWOWA DIAGNOSTYKA OBECNIE SARKOIDOZY ODDECHOWEJ
Nie ma zmian hemogramu typowych dla sarkoidozy.
Ważną metodą diagnostyczną jest badanie cytologiczne płynu z popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych (BAL). Tak więc, przy aktywnym procesie, typowy jest znaczny wzrost limfocytów (do 35-40%) w cytogramie JBAL, co wskazuje na obecność limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Wraz z regresją procesu zmniejsza się również odsetek limfocytów. Makrofagi pęcherzykowe charakteryzują się odwrotną dynamiką. Długotrwała wysoka limfocytoza i narastająca neutrofilia BAL wskazują na niekorzystny przebieg sarkoidozy.
W tym samym czasie A.Venet i in. (1985) podają dane, że limfocytoza w BAL była nieobecna u 32% pacjentów z sarkoidozą, podczas gdy limfocytoza przekraczająca 15% składu komórkowego była obserwowana u 29% pacjentów z idiopatycznym włókniącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, 52% z rozlanymi chorobami tkanki łącznej oraz 10% z pylicą płuc, w 20% zachorowań na raka płuc, w 43% na gruźlicę płuc i 60% na AIDS.
Obecność i nasilenie dysfunkcji układu oddechowego u pacjentów z sarkoidozą płucną zależy od stopnia zaawansowania choroby. Analiza obserwacji przeprowadzonych w Zakładzie Diagnostyki Różnicowej Państwowego Centrum Pulmonologii pozwoliła stwierdzić, że u 90% chorych na sarkoidozę płuc w I stopniu zaawansowania, przy prawie całkowitym braku zmian radiologicznych w tkance płucnej, występują zaburzenia wentylacji w górnych odcinkach płuc oraz pewne zwiększenie funkcji wentylacyjnej w środkowych i dolnych odcinkach. W miarę postępu procesu patologicznego dominują zaburzenia restrykcyjne ze spadkiem pojemności życiowej i dyfuzyjnej płuc. Naruszenia drożności oskrzeli na poziomie obwodowych dróg oddechowych stwierdza się u 10-13% pacjentów.
Jedno z wiodących miejsc w diagnostyce sarkoidozy płucnej należy do metod radiacyjnych do badania narządów klatki piersiowej. Obecnie badanie rentgenowskie w rozpoznawaniu sarkoidozy płuc składa się z dwóch etapów: identyfikacji zmian patologicznych podejrzanych o sarkoidozę oraz wyjaśnienia rozpoznania.
Do nowoczesnych metod radiologicznej diagnostyki sarkoidozy oddechowej należą: standardowa i cyfrowa fluorografia lub klasyczna i cyfrowa radiografia polipozycyjna, tomografia komputerowa.
Główną metodą identyfikacji pacjentów z sarkoidozą płuc jest fluorografia. Według różnych autorów udział fluorografii wśród innych metod wykrywania sarkoidozy waha się od 11% do 80-84,6%. Zmiany w narządach klatki piersiowej w 13 przypadkach wykrywa się przy bezobjawowym przebiegu choroby, aw 23 - podczas kontaktu z lekarzem w sprawie innych chorób. Jednak badanie fluorograficzne jest jedynie metodą wykrywania zmian w płucach podejrzanych o sarkoidozę i nie może być traktowane jako metoda doprecyzowania diagnozy.
Zastosowanie standardowej metody radiografii klatki piersiowej pozwala 70% postawić diagnozę, dostarczyć obiektywnych informacji o stanie tkanki płucnej i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej oraz ocenić dynamikę choroby. Zmiany na radiogramach obecne są u 90-95% chorych na sarkoidozę. Zastosowanie radiografii cyfrowej zmniejsza ekspozycję na promieniowanie i zwiększa możliwości klasycznego badania rentgenowskiego ze względu na szeroki zakres dynamiczny obrazu cyfrowego.
Jednak przy minimalnym nasileniu procesu patologicznego w tkance płucnej ani fluorografia, ani radiografia nie mogą dostarczyć wystarczających informacji.
Wyjaśniające metody diagnostyczne to tomo- i ultrasonografia, które pozwalają uzyskać informacje o stanie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, drzewa oskrzelowego, struktur tła płucnego. Obecnie u pacjentów ze stwierdzonymi zmianami w klatce piersiowej, jeśli możliwe jest wykonanie tomografii komputerowej, metody tomo- i ultrasonograficzne tracą na znaczeniu.
To właśnie szczegółowe dane rentgenowskie posłużyły jako podstawa do podziału sarkoidozy oddechowej na etapy. W 1999 roku Komitet Europejskiego Towarzystwa Płuc i Światowa Organizacja Sarkoidozy i Innych Chorób Ziarniniakowych zaproponował klasyfikację rentgenowską sarkoidozy, obejmującą 5 etapów:
Etap 0. Brak zmian w RTG klatki piersiowej.
Stopień I. Powiększenie węzłów chłonnych klatki piersiowej. Miąższ płuca nie jest zmieniony.
II etap. Limfadenopatia korzeni płuc i śródpiersia. Patologiczny
zmiany miąższu płucnego.
Etap III. Patologia miąższu płuca bez węzłów chłonnych.
Etap IV Nieodwracalne zwłóknienie płuc.
Większość badaczy zgadza się z koncepcją stopniowania rozwoju sarkoidozy od izolowanego uszkodzenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej do głębokich zmian w płucach. Natomiast inni autorzy są innego zdania, że zmiany radiologiczne nie odzwierciedlają kolejnych stadiów rozwoju procesu, ale różne i raczej stabilne postacie choroby.
Na podstawie tego zapisu, w zależności od dominującego charakteru zmian radiologicznych w śródpiersiu i miąższu płuc, wyodrębniono cztery główne warianty popromienne sarkoidozy oddechowej: śródpiersiową, rozsianą, miąższową i śródmiąższową.
Zdjęcie rentgenowskiewariant śródpiersiowy Sarkoidoza charakteryzuje się z reguły obustronną symetryczną ekspansją korzeni płuc z powodu wzrostu węzłów chłonnych grup oskrzelowo-płucnych. Korzenie tracą swoją strukturę, ich zewnętrzne kontury są wyboiste. W około 5-8% przypadków dochodzi do jednostronnego powiększenia węzłów chłonnych, co często prowadzi do błędów diagnostycznych. Fakt ten częściowo tłumaczy się tym, że lewy korzeń jest częściowo zasłonięty cieniem serca, dlatego niewielkie powiększenie węzłów chłonnych tej lokalizacji może pozostać niezauważone.
Przy znacznym wzroście węzłów chłonnych na tomogramach można wykryć zwężenie światła dużych oskrzeli.
Izolowane uszkodzenie węzłów chłonnych klatki piersiowej w sarkoidozie najczęściej należy różnicować z chorobami limfoproliferacyjnymi, gruźlicą węzłów chłonnych klatki piersiowej. W tym samym czasie Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 podali, że najczęstszą przyczyną obustronnej limfadenopatii, przy braku specyficznych objawów, jest sarkoidoza, występująca u 74 na 100 pacjentów.
Zespół objawów rentgenowskich rozpowszechniania się w sarkoidozie charakteryzuje się obecnością w tkance płucnej rozproszonych, mnogich ognisk o wielkości od 2 mm do 1 cm, które stwierdza się u 80% chorych na sarkoidozę. Ogniska zajmują głównie okolice środkowej i górnej części płuc. Siatkowato-komórkowa i zapętlona deformacja wzoru płuc jest spowodowana infiltracją struktur śródmiąższowych. Węzły chłonne są powiększone u 10-60% pacjentów.
Miąższowy radiologiczny wariant sarkoidozy ze względu na obecność obszarów naciekania i hipowentylacji tkanki płucnej. Jednocześnie na pierwszy plan wysuwa się składnik naciekający, który określa się u 25-50% pacjentów z sarkoidozą. Nacieki często mają obustronną symetryczną lokalizację, są zlokalizowane w centralnych częściach górnych płatów płuc (odcinek tylny i wierzchołkowy), mogą łączyć się z obszarem korzeni płuc i częściowo lub całkowicie pokrywać się z układem płucnym. Dane literaturowe dotyczące wielkości węzłów chłonnych w tym wariancie są niejednoznaczne: część autorów wskazuje na nieznaczny wzrost ich wielkości, podczas gdy inni odnotowują utrzymujący się znaczny wzrost.
Przeważnie śródmiąższowy typ zmian w sarkoidozie charakteryzuje się pojawieniem się, wraz z deformacją wzoru płuc o drobnej siateczce, nitkowatymi cieniami uszczelnień okołooskrzelowo-naczyniowych i przegrodowych. Zarówno rozproszona włóknista transformacja opłucnej, jak i tkanki płucnej rozwija się wraz ze spadkiem jej objętości, zmiany miąższowo-śródmiąższowe o charakterze dystroficznym pojawiają się wraz z tworzeniem się torbieli w obszarach podopłucnowych i rozstrzeniem oskrzeli trakcyjnych. Wszystko to prowadzi do deformacji i naruszenia topografii korzeni płuc.
Według Sokoliny I.A. 2005 – warianty obrazu popromiennego mają różny przebieg choroby: wariant śródpiersiowy ma przebieg korzystny (u 86,7%), wariant rozsiany ma stosunkowo korzystny przebieg falisty (regresja u 73,4% chorych), wariant miąższowy ma u wszystkich pacjentów przewlekły nawracający przebieg z rozwojem zwłóknienia miąższowo-śródmiąższowego i rozedmy płuc; w wariancie śródmiąższowym – stabilność, ze stopniowym narastaniem objawów „płuca o strukturze plastra miodu” i nadciśnienia płucnego.
Ponadto opisano nietypowe objawy sarkoidozy, które występują częściej u pacjentów powyżej 50 roku życia i nie mieszczą się w charakterystyce żadnej z wymienionych opcji radiologicznych: 1) jednostronne zmiany węzłów chłonnych, tkanki płucnej, 2) zmiany opłucnej występujące w 1-4% chorych i objawiają się samoistną odmą opłucnową, zwapnieniem opłucnej, 3) obecnością płynu w jamach opłucnowych u 1,1% chorych (ze względu na zajęcie w tym procesie węzłów chłonnych śródpiersia i przewodu chłonnego), 4) powstawaniem destrukcji w nacieku jamy centralnej z powodu martwicy aseptycznej (wg Josepha P. Lyncha, III, M.D. 2003 – u 8 na 1254 chorych), 5) skurcz oskrzeli, z dominującym uszkodzeniem płata środkowego prawego płuca (spowodowany do jej cech anatomicznych), która występuje u 2 do 26% chorych na sarkoidozę, 6) rozwój grzybiaków w jamach, wikłający przebieg sarkoidozy w 1-3% przypadków, 7) obecność oddzielnych dużych ognisk z wyraźnym kontury, przypominające krwiopochodne przerzuty.
Zwykła radiografia pozostaje najpowszechniejszą, powszechnie dostępną i tanią technologią oceny stanu tkanki płucnej, ma jednak szereg wad: niską rozdzielczość kontrastową, występowanie efektu sumowania.
Innym równie ważnym sposobem wykrywania zmian w sarkoidozie jest badanie endoskopowe – w którym u 20% chorych widoczne są gruźlicze wysypki na błonie śluzowej oskrzeli, obecność zapalenia wnętrza oskrzeli u 36,6%. U 30% pacjentów guzki sarkoidalne mogą powodować niedrożność małych oskrzeli, ale rzadko dochodzi do niedodmy spowodowanej skurczem oskrzeli. Możliwe jest zwężenie światła dużych oskrzeli z powodu ucisku z zewnątrz przez powiększone węzły chłonne.
Weryfikacja histologiczna pozostaje najbardziej informacyjną metodą diagnozy sarkoidozy. Przede wszystkim materiał biopsyjny pobierany jest z miejsc najbardziej dostępnych dla badacza (zajęte obszary skóry, powiększone obwodowe węzły chłonne). W celu pobrania materiału z tkanki płucnej i węzłów chłonnych wykonuje się biopsję przezoskrzelową, wideotorakoskopię i mediastinoskopię oraz otwartą biopsję płuca.
Metoda przezoskrzelowej biopsji płuca jest uważana za jedną z najprostszych i stosunkowo wysoce skutecznych (64-92%). Niektórzy autorzy przypisują jej wadom małą objętość materiału biopsyjnego oraz deformację materiału w procesie jego pozyskiwania. Również możliwości diagnostyczne tej metody zależą od doświadczenia specjalisty i jakości używanego sprzętu.
Klatka piersiowa i mediastinoskopia jest wskazana w przypadkach, gdy występuje wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, a metody bronchologiczne są nieinformacyjne. Skuteczność tej metody jest bardzo wysoka i według wielu autorów zbliża się do 100%.
Otwarta biopsja płuca jest obecnie rzadko wykonywana u pacjentów z sarkoidozą, z rozległymi obustronnymi zmianami ogniskowymi i brakiem powiększonych węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych. Pozwala wybrać najbardziej zmienione obszary tkanki płucnej i pobrać wystarczającą ilość materiału do badania histologicznego. Jednocześnie wielu autorów sprzeciwia się powszechnemu stosowaniu tej metody i uważa, że biopsja otwarta płuca powinna być wykonywana dopiero po uzyskaniu negatywnego wyniku innymi metodami weryfikacji histologicznej. Jego zawartość informacji diagnostycznych wynosi 60-80%.
W ostatnich latach widoczna jest wyraźna tendencja do łączenia metod rentgenowskich, metod endoskopowych i biopsji igłowej w jeden kompleks diagnostyczny. Racjonalne połączenie kilku technik diagnostycznych pozwala na uzyskanie obszernych informacji, potwierdzających wstępne rozpoznanie sarkoidozy płucnej w 80% przypadków oraz skraca czas badania pacjentów.
Metody scyntygrafii płuc z użyciem MAA Tc-99m i cytrynianu Ga-67 pozwalają określić lokalizację i częstość występowania zmian zapalnych w sarkoidozie, stopień aktywności procesu patologicznego. Jednocześnie metoda ta nie ma specyficzności nozologicznej, daje negatywne wyniki w remisji procesu i ciężkiego włóknienia płuc.
Rezonans magnetyczny (MRI) u chorych na sarkoidozę ma podobne do TK możliwości diagnostyczne w rozpoznawaniu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ale nie daje obiektywnej oceny stanu miąższu płucnego i dlatego nie ma samodzielnej wartości diagnostycznej.
Spośród obecnie nieinwazyjnych technik najbardziej obiecująca jest rentgenowska tomografia komputerowa (CT). Wprowadzenie tomografii komputerowej do praktyki klinicznej, ze względu na jej wysoką rozdzielczość, znacznie zwiększyło możliwości diagnostyki radiologicznej w rozpoznawaniu zmian w narządach klatki piersiowej w przebiegu sarkoidozy. Technologia ta umożliwia szczegółową ocenę lokalizacji i częstości występowania uszkodzeń tkanki płucnej na poziomie płata wtórnego płuca, rozróżnienie stref nacieku z licznymi drobnoogniskowymi zmianami oraz ocenę stanu drzewa oskrzelowego.
Mimo to J. Mana i współautorzy (2001) oraz A. Wells (1998) na podstawie analizy porównawczej tomografii komputerowej i radiografii u pacjentów z typowymi postaciami klinicznymi i radiologicznymi sarkoidozy doszli do wniosku, że tomografia komputerowa nie wpływa istotnie na rozpoznanie sarkoidozy oddechowej i dostarcza jedynie drobnych informacji dodatkowych, co z kolei nie pomaga w wyborze taktyki leczenia. Jednocześnie wielu autorów podaje, że tomografia komputerowa ma duży potencjał w wykrywaniu powiększonych węzłów chłonnych i uzyskiwaniu objawów niewykrywalnych w klasycznym badaniu rentgenowskim, takich jak objaw matowej szyby, niewielkie zmiany ogniskowe itp. Według Yudina GLIN. (1992) - porównanie danych klasycznej radiografii i tomografii komputerowej pozwala stwierdzić, że ta ostatnia jest lepsza w określaniu stanu funkcjonalnego tkanki płucnej. Tak więc, przy niewielkim zwężeniu światła oskrzeli, hipowentylację można wykryć za pomocą testu funkcjonalnego: skanowania wdechu i wydechu (na tym samym poziomie). Zastosowanie tej techniki pozwala na identyfikację wczesnych objawów hipowentylacji – objawu „pułapki powietrznej”, która występuje u 89% -95% pacjentów z sarkoidozą.
CT pozwala na identyfikację nie tylko rozsiewu małoogniskowego (o średnicy ognisk od 1 mm), którego wartość jest granicą rozdzielczości klasycznego badania rentgenowskiego, ale także ustalenie ich typowej lokalizacji okołooskrzelowej i okołonaczyniowej na sarkoidozę.
Wraz ze zmianami ogniskowymi, tylko w przypadku CT, można zaobserwować spadek przezroczystości tkanki płucnej typu „szkło matowe”. Wielu autorów uważa ten objaw za zapalenie pęcherzyków płucnych. W tym samym czasie Muller N.L. (1993) na podstawie badania 25 pacjentów z sarkoidozą, u których wykonano biopsję cienkoigłową, wyjaśnia i potwierdza ten objaw wielokrotnym nagromadzeniem ziarniniaków zlokalizowanych w ścianach pęcherzyków płucnych i wokół małych naczyń. Jednak pomimo wysokiej rozdzielczości tomografia komputerowa w badaniu wstępnym nie daje wyraźnej morfologicznej charakterystyki objawu „mlecznego szkła”, który może być zarówno przejawem rozlanego włóknienia, jak i aktywną fazą procesu.
Tomografia komputerowa ma ogromny potencjał w wykrywaniu powiększonych węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Jednak według niektórych autorów niemożliwe jest ustalenie przyczyny limfadenopatii wyłącznie na podstawie wyników CT. Podczas gdy inni opisują specyficzną lokalizację i zmiany w węzłach chłonnych, które są charakterystyczne dla sarkoidozy.
Więc Patil S.N., Levin D.L. (1999) wskazują, że wraz ze zmianami w węzłach chłonnych oskrzelowo-płucnych z reguły następuje wzrost węzłów okołotchawiczych i tchawiczo-oskrzelowych, ale w mniejszym stopniu. Joseph P. Lynch, III, MD (2003) uważa, że w przeciwieństwie do powiększenia węzłów chłonnych w chłoniakach złośliwych, węzły chłonne w sarkoidozie nie mają tendencji do łączenia się. Fraser RG (1999) ze współautorami oraz Webb W. ze współautorami (1996) podają dane, że zwapnienia w węzłach chłonnych występują w 5% przypadków, częściej u osób leczonych kortykosteroidami. Obecność zwapnień z reguły wynika z długotrwałego, przewlekłego przebiegu choroby. Jednak zwapnienia w sarkoidozie, w przeciwieństwie do gruźlicy, z reguły nigdy nie przylegają do ściany oskrzeli, nie tworzą obrazu „morwy”.
Zastosowanie tomografii komputerowej z wykorzystaniem programu wysokiej rozdzielczości (HRCT) umożliwia rozróżnienie zmian włóknistych i ogniskowych, identyfikację rozstrzeni oskrzeli i oskrzelików, małych zgrubień okołooskrzelowych i opłucnowych, zmian pęcherzowo-dystroficznych w płucach. Jednocześnie HRCT jest mało pouczające u pacjentów ze zdjęciem rentgenowskim rozsianych prosaków, ponieważ najmniejsze ogniska w tym trybie są wyrównane na tle struktur tkanki płucnej.
Obecnie nie ma jednego akceptowanego protokołu HRCT płuc w sarkoidozie. Niektórzy sugerują wykonanie w pierwszej kolejności konwencjonalnej (sekwencyjnej lub spiralnej) tomografii komputerowej jamy klatki piersiowej, którą następnie uzupełnia się o niezbędną liczbę tomogramów o wysokiej rozdzielczości. Takie podejście ma tę zaletę, że oszczędza czas i zmniejsza ekspozycję pacjenta na promieniowanie. Jednocześnie, jeśli obszar badań jest ograniczony, możliwe jest pominięcie zmian patologicznych. Aby tego uniknąć, inni badacze zalecają wykonanie pełnej serii tomogramów w warunkach wysokiej rozdzielczości jako pierwszego i jedynego badania. Wadą tej opcji jest jednak słaba wizualizacja węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, duża ekspozycja na promieniowanie.
Pomimo prowadzonych licznych badań, obecnie nie ma jednoznacznej opinii na temat możliwości tomografii komputerowej w ocenie aktywności sarkoidozy. Według niektórych autorów jej objawami mogą być: przerost VLN, ogniskowe rozsiewy śródmiąższowe oraz obszary nacieku w tkance płucnej. Inni autorzy za najbardziej znaczące uznają: objaw „matowego szkła”, obecność ogniskowych i liniowych uszczelnień. Dla właściwej oceny aktywności sarkoidozy konieczne jest porównanie danych radiologicznych z klinicznym przebiegiem choroby, badanie wydolności wentylacyjnej płuc.
Niezwykle istotne dla określenia wskazań i wyboru metody weryfikacji morfologicznej zmian w tkance płucnej i węzłach chłonnych jest tomografia komputerowa. Zastosowanie CT pomaga również w wyborze najbardziej odpowiednich obszarów płuc do biopsji, ponieważ przy sarkoidozie w tym samym płucu mogą występować zarówno istotne dla biopsji - aktywne oznaki manifestacji choroby, jak i nieinformacyjne - zmiany włókniste.
Można więc wyróżnić dwa warianty zdjęcia rentgenowskiego sarkoidozy: typowy, w którym można postawić diagnozę z wystarczająco dużą dokładnością, oraz nietypowy, co najwyżej domniemany. Tak więc, według analizy 98 pacjentów z histologicznie potwierdzoną sarkoidozą – za pierwszym razem prawidłowe rozpoznanie postawiono w 70% na podstawie samego zdjęcia radiologicznego iw 78% za pomocą tomografii komputerowej. Większą dokładność diagnozy można osiągnąć łącząc dane z badań klinicznych, radiologicznych i TK w jeden algorytm diagnostyczny. I tak, jak podają Grenier i wsp. spośród 121 chorych na sarkoidozę, trafne rozpoznanie postawiono dopiero na podstawie danych klinicznych u 34 (28%), dodatkowo u 60 (50%) wykonano dodatkowe badanie radiologiczne, a u 85 (71%) %) przy użyciu RKT.
1.3. METODY PROMIENIOWANIA W DIAGNOSTYCE RÓŻNICOWEJ SARKOIDOZY ODDECHOWEJ Z INNYMI CHOROBAMI TOWARZYSZĄCYMI ZESPOŁEM OBUSTRONNEGO ROZSIENIA PŁUC
Biorąc pod uwagę różnorodność manifestacji radiologicznych sarkoidozy, jej diagnostyka różnicowa nastręcza znaczne trudności i jest ważnym praktycznym zadaniem współczesnej medycyny.
Obecnie niewiele jest prac poświęconych problemowi pogłębionej analizy różnicowych objawów diagnostycznych sarkoidozy płuc z chorobami do niej zbliżonymi w obrazie klinicznym i radiologicznym (egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, rozsiane postacie gruźlicy płuc , pylica płuc, przewlekłe procesy zapalne i przerzutowe, rak oskrzelikowo-pęcherzykowy itp.).
Istnieją prace dotyczące radiodiagnostyki sarkoidozy z wybiórczym wariantem nozologicznym, z których najczęstsze to gruźlica i idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych.
Dopiero w pracy Bottaro L. i wsp. (2004) różnicowanie sarkoidozy buduje się w zależności od dominującego charakteru zmian radiologicznych: rozległe obszary nacieku różnicuje się z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym; małe nacieki w górnych płatach - z krzemicą; objaw matowej szyby - z obrzękiem płuc, podostrym egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, śródmiąższowym zapaleniem płuc, uszkodzeniem płuc w chłoniaku; połączenie nacieków z małymi zmianami ogniskowymi - z rakiem oskrzelikowo-pęcherzykowym, gruźlicą, ziarniniakowatością Wegenera.
W ostatnim czasie pojawiło się wiele publikacji poświęconych rozsianym chorobom płuc, w których w serii diagnostyki różnicowej pokrótce zwrócono uwagę na typowe objawy sarkoidozy.
Najważniejsze w diagnostyce różnicowej sarkoidozy są małe zmiany ogniskowe: ich wielkość i lokalizacja. Choć trudniejsze w diagnostyce różnicowej, mniejsze znaczenie mają duże ogniska i obszary nacieku pęcherzykowego.
Istnieje niejednoznaczna opinia na temat zmian włóknistych w tkance płucnej: dlatego wielu autorów uważa, że sarkoidozę można różnicować tylko we wcześniejszych stadiach choroby, ponieważ przy tworzeniu się wzoru „plastra miodu” obraz rentgenowski traci swoje cechy patognomoniczne. Inni autorzy uważają, że nawet zmiany włókniste w tej chorobie mogą mieć swoje własne cechy diagnostyczne.
Problematyka rozpoznawania wczesnych objawów uszkodzenia tkanki płucnej w przebiegu sarkoidozy praktycznie nie została omówiona.
W piśmiennictwie pojawiają się prace poświęcone diagnostyce różnicowej poszczególnych składowych rentgenowskiego obrazu sarkoidozy, takich jak powiększone węzły chłonne, zmiany w tkance płucnej, bez kompleksowej oceny tych powiązanych ze sobą objawów, jako przejawów pojedynczej proces.
Niewiele jest uogólniających prac poświęconych radiodiagnostyce sarkoidozy oddechowej i mają one głównie charakter opisowy dla typowych wariantów choroby. A w pracach poświęconych nietypowym postaciom sarkoidozy płuc nie wykorzystano całego arsenału nowoczesnych metod diagnostyki radiologicznej.
Niestety, większość prac dotyczących diagnostyki różnicowej sarkoidozy poświęcona jest albo wyłącznie radiologii klasycznej, albo tomografii komputerowej i HRCT, co jest szczególnie aktualne w chwili obecnej. Nieliczne są też prace, które pozwalają na podstawie analizy porównawczej możliwości radiografii, CT i HRCT znaleźć optymalne miejsce dla każdej techniki naświetlania z osobna i połączyć uzyskane informacje w optymalny kompleks diagnostyczny.
Jak wynika z analizy piśmiennictwa, diagnostyka różnicowa sarkoidozy oddechowej pozostaje pilnym problemem współczesnej pulmonologii i wiąże się z szeregiem nierozwiązanych i kontrowersyjnych kwestii, z których jednym jest brak ostatecznie ustalonego algorytmu diagnostyki różnicowej.
Zatem, dogłębne badanie połączonych danych radiografii klasycznej, CT i HRCT w diagnostyce różnicowej sarkoidozy wydaje się właściwe i istotne w związku z orientacją współczesnej pulmonologii na wykrywanie i terminowe leczenie najwcześniejszych objawów tej choroby.
RTG płuc w projekcji bezpośredniej
Historia przypadku sarkoidozy Becka
Dolegliwości bólowe w tylnych węzłach chłonnych szyjnych, powiększenie po stronie prawej.
Anamneza: Uważa się za chorego od lutego.
Badanie obiektywne: BP: 130/80 mm Hg. Sztuka. Temperatura: 36,6 stopni tętno 81 uderzeń na minutę, NPV-16 na minutę. Nie stwierdzono chorób zakaźnych skóry. W okolicy tylnej krawędzi prawego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego konglomeraty l / węzłów o gęstej elastycznej konsystencji, nie przylutowane do skóry, są wyczuwalne, b / bolesne przy badaniu palpacyjnym. Skóra na l/węzłach nie jest zmieniona, inne l/węzły nie są powiększone. Płuca (oddychanie) pęcherzykowe. Serce (tony) rytmiczne. Język jest czysty i wilgotny. Brzuch jest miękki i bezbolesny. Wątroba nie jest wyczuwalna. Stolec, oddawanie moczu: normalne. Objaw Pasternackiego jest negatywny.
Diagnoza: D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych?
Plan egzaminu: konsultacja fitiatryczna. Chemia krwi. Ogólna analiza krwi. Ogólna analiza moczu , USG węzłów chłonnych szyjnych tylnych po prawej, narządy wewnętrzne (b/aorty), spirogram. Badanie przez okulistę. RTG płuc.
Protokół rentgenowski
Rodzaj studiów: RTG płuc
W rzucie korzeni po obu stronach śledzone są zaokrąglone jednorodne formacje (powiększone węzły chłonne). W polach płucnych występuje pogrubienie wzoru płucnego. Cień serca ma zwykłą konfigurację. Kontury przepony i zatoki bez cech.
Sarkoidoza (gr. sarx, Sarcos- mięso, mięso + grecki. - eides podobne + -oz) jest przewlekłą chorobą wieloukładową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się nagromadzeniem limfocytów T i fagocytów jednojądrzastych, tworzeniem nieserowaciejących ziarniniaków nabłonkowych i naruszeniem normalnej architektury dotkniętego narządu. Zaatakowane mogą być wszystkie narządy z wyjątkiem nadnerczy.
EPIDEMIOLOGIA
Częstość występowania sarkoidozy na świecie jest bardzo zmienna. W Europie i USA zapadalność na tę chorobę wynosi średnio 10-40 przypadków na 100 000 mieszkańców. Częstość występowania sarkoidozy jest najwyższa w krajach skandynawskich (64 na 100 000 mieszkańców), a na Tajwanie prawie zerowa. Obecnie w Rosji nie ma wiarygodnych danych epidemiologicznych. Przeważający wiek pacjentów to 20-40 lat; choroba rzadko dotyka dzieci i osoby starsze.
KLASYFIKACJA
Do tej pory nie ma uniwersalnej klasyfikacji sarkoidozy. W 1994 roku opracowano klasyfikację sarkoidozy wewnątrzklatkowej (tab. 29-1).
Tabela 29-1. Klasyfikacja sarkoidozy wewnątrzklatkowej
Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych (RAMS) wraz ze specjalistami węgierskimi (Khomenko A.G., Schweiger O. i in., 1982) zaproponował następującą klasyfikację (Tabela 29-2).
Tabela 29-2. Klasyfikacja sarkoidozy Centralnego Instytutu Badawczego Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych
ETIOLOGIA
Wiele czynników zakaźnych i niezakaźnych uznano za hipotetyczne przyczyny rozwoju sarkoidozy. Wszystkie z nich nie stoją w sprzeczności z faktem, że choroba występuje z powodu zwiększonej komórkowej odpowiedzi immunologicznej (nabytej, dziedzicznej lub obu) na ograniczoną klasę antygenów lub na własne antygeny.
czynniki zakaźne. Jako prawdopodobny czynnik etiologiczny od czasu odkrycia sarkoidozy, mykobakterie gruźlica. Domowi fitsiatrzy do dziś, wraz z innymi lekami, pacjenci z sarkoidozą przepisują izoniazyd. Jednak ostatnie badania DNA materiałów z biopsji płuc sugerują, że DNA mykobakterie gruźlica u pacjentów z sarkoidozą występuje nie częściej niż u osób zdrowych z tej samej populacji. Czynniki etiologiczne sarkoidozy prawdopodobnie obejmują również chlamydię, boreliozę z Lyme i utajone wirusy. Jednak brak identyfikacji czynnika zakaźnego i powiązań epidemiologicznych poddaje w wątpliwość zakaźną etiologię sarkoidozy.
Czynniki genetyczne i dziedziczne. Ustalono, że ryzyko sarkoidozy przy heterozygotyczności genu ACE (ACE uczestniczy w procesach patofizjologicznych w tej chorobie) wynosi 1,3, a przy homozygotyczności 3,17. Jednak gen ten nie determinuje ciężkości przebiegu sarkoidozy, jej pozapłucnych manifestacji i dynamiki radiologicznej (w ciągu 2-4 lat).
Czynniki środowiskowe i zawodowe. Wdychanie pyłu metalicznego lub dymu może powodować zmiany ziarniniakowe w płucach, podobne do sarkoidozy. Pył aluminium, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich, tytanu i cyrkonu ma właściwości antygenowe, zdolność do stymulacji powstawania ziarniniaków. akademik AG Rabukhin uważał pyłek sosny za jeden z czynników etiologicznych, jednak nie zawsze udaje się znaleźć związek między częstością występowania choroby a obszarem zdominowanym przez bory sosnowe.
PATOGENEZA
Najwcześniejszą zmianą w sarkoidozie płuc jest limfocytowe zapalenie pęcherzyków płucnych, najprawdopodobniej spowodowane przez makrofagi pęcherzykowe i uwalniające cytokiny T-pomocnicy. Przynajmniej część pacjentów z sarkoidozą płuc ma oligoklonalną lokalną ekspansję limfocytów T, która wywołuje odpowiedź immunologiczną sterowaną antygenem. Do późniejszego rozwoju ziarniniaka wymagane jest zapalenie pęcherzyków płucnych.
Sarkoidoza jest uważana za ziarniniakowatość, w której pośredniczy intensywna komórkowa odpowiedź immunologiczna w miejscu aktywności choroby. Powstawanie ziarniniaka sarkoidalnego jest kontrolowane przez kaskadę cytokin (są one również związane z rozwojem zwłóknienia płuc w sarkoidozie). Ziarniniaki mogą tworzyć się w różnych narządach (np. płucach, skórze, węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie). Zawierają dużą liczbę limfocytów T. Jednocześnie pacjenci z sarkoidozą charakteryzują się zmniejszeniem odporności komórkowej i wzrostem odporności humoralnej: we krwi bezwzględna liczba limfocytów T jest zwykle zmniejszona, podczas gdy poziom limfocytów B jest normalny lub podwyższony.
To właśnie zastąpienie tkanki limfoidalnej ziarniniakami sarkoidalnymi prowadzi do limfopenii i anergii w próbach skórnych z nadciśnieniem tętniczym. Anergia często nie ustępuje nawet po poprawie stanu klinicznego i jest prawdopodobnie spowodowana migracją krążących komórek immunoreaktywnych do zajętych narządów.
PATOMORFOLOGIA
Głównym objawem sarkoidozy są nieserowaciejące ziarniniaki nabłonkowe w płucach i innych narządach. Ziarniniaki składają się z komórek nabłonkowych, makrofagów i wielojądrzastych komórek olbrzymich otoczonych pomocnikami T i fibroblastami, podczas gdy nie ma martwicy serowatej. Limfocyty i rzadkie komórki plazmatyczne mogą znajdować się na obrzeżach ziarniniaka, neutrofile i eozynofile są nieobecne. Charakteryzuje się limfocytarnym zapaleniem pęcherzyków płucnych we wczesnych stadiach. Rozwój ziarniniaków sarkoidalnych prowadzi do obustronnej limfadenopatii korzeni płuc, zmian w płucach, uszkodzeń skóry, oczu i innych narządów. Nagromadzenie komórek nabłonkowych w sarkoidozie należy odróżnić od ziarniniaków występujących w nadwrażliwości na zapalenie płuc, gruźlicę, infekcje grzybicze, ekspozycję na beryl i nowotwory złośliwe.
OBRAZ KLINICZNY I ROZPOZNANIE
Sarkoidoza atakuje różne narządy i układy. Najczęściej (u 90% chorych) rozwijają się zmiany w płucach.
Uskarżanie się I anamneza. Najczęstsze obawy to zmęczenie (71% pacjentów), duszność (70%), bóle stawów (52%), bóle mięśni (39%), bóle w klatce piersiowej (27%), ogólne osłabienie (22%). Ból w klatce piersiowej w sarkoidozie jest niewyjaśniony. Nie stwierdzono korelacji między obecnością i nasileniem limfadenopatii, obecnością i lokalizacją opłucnej i innych zmian w klatce piersiowej oraz dolegliwościami bólowymi. Anamneza jest zwykle nieinformacyjna. Warto jednak zapytać pacjenta, czy nie miał niewyjaśnionych bólów stawów, wysypek przypominających rumień guzowaty, czy po wykonaniu kolejnej fluorografii nie został wezwany na dodatkowe badanie.
cel badanie. Podczas badania zmiany skórne wykrywa się u 25% pacjentów z sarkoidozą. Najczęstsze objawy to rumień guzowaty, blaszki, wysypka plamisto-grudkowa i guzki podskórne. Wraz z rumieniem guzowatym obserwuje się obrzęk lub hipertermię stawów. Najczęściej kombinacja tych znaków pojawia się na wiosnę. Zapalenie stawów w sarkoidozie ma zwykle łagodny przebieg, nie prowadzi do zniszczenia stawu, ale nawraca. Bardzo często obserwuje się zmiany w obwodowych węzłach chłonnych, zwłaszcza szyjnych, pachowych, łokciowych i pachwinowych. Węzły w badaniu palpacyjnym są bezbolesne, ruchome, zbite (konsystencją przypominają gumę). W przeciwieństwie do gruźlicy nie powodują owrzodzeń w sarkoidozie. We wczesnych stadiach choroby dźwięk perkusji podczas badania płuc nie ulega zmianie. W przypadku ciężkiej limfadenopatii śródpiersia u osób szczupłych można wykryć stłumienie dźwięku perkusji nad powiększonym śródpiersiem, a także najcichszą perkusję wzdłuż wyrostków kolczystych kręgów. Przy lokalnych zmianach w płucach możliwe jest skrócenie dźwięku perkusji w dotkniętych obszarach. Wraz z rozwojem rozedmy płuc dźwięk perkusji nabiera odcienia pudełka. W sarkoidozie nie ma specyficznych objawów osłuchowych. Być może osłabiony lub ciężki oddech, świszczący oddech nie jest charakterystyczny. Ciśnienie krwi zwykle się nie zmienia, nawet u pacjentów z podwyższonym poziomem ACE.
W sarkoidozie opisano charakterystyczne zespoły. Zespół Löfgrena – gorączka, obustronne powiększenie węzłów chłonnych korzeni płuc, bóle wielostawowe i rumień guzowaty – jest dobrym objawem prognostycznym przebiegu sarkoidozy. zespół Heerfordta - U Waldenströma zdiagnozowano gorączkę, powiększone węzły chłonne przyuszne, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka i porażenie twarzy.
POZAPŁUCNE PRZEJAWY SARKOIDOZY
Zmiany mięśniowo-szkieletowe w sarkoidozie (występują w 50-80%) objawiają się najczęściej zapaleniem stawów skokowych, miopatiami. Sarkoidozę oczu obserwuje się u około 25% pacjentów, z czego 75% ma zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, 25-35% zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej oka, możliwy jest naciek spojówki i gruczołów łzowych. Sarkoidoza oka może prowadzić do ślepoty. Objawy skórne w postaci nieserowaciejących ziarniniaków nabłonkowatych, rumienia guzowatego, tocznia pernio, zapalenia naczyń i rumienia wielopostaciowego występują u 10-35% chorych. Neurosarkoidoza dotyka mniej niż 5% pacjentów. Jego rozpoznanie jest często trudne przy braku objawów płucnych i innych. Choroba może objawiać się porażeniem nerwów czaszkowych (w tym porażeniem Bella), zapaleniem wielonerwowym i polineuropatią, zapaleniem opon mózgowych, zespołem Guillaina - Barre, napady padaczkowe, guzy w mózgu, zespół przysadkowo-podwzgórzowy i zaburzenia pamięci. Zmiany w sercu (poniżej 5%), np. w postaci zaburzeń rytmu, blokad, stanowią zagrożenie dla życia pacjenta (50% zgonów z powodu sarkoidozy wiąże się z uszkodzeniem serca). Sarkoidoza krtani (często jej górnej części) objawia się chrypką, kaszlem, dysfagią i dusznością spowodowaną niedrożnością górnych dróg oddechowych. Laryngoskopia ujawnia obrzęk i rumień błony śluzowej, ziarniniaki i guzki. Uszkodzenie nerek w sarkoidozie jest najczęściej związane z kamicą nerkową, która rozwija się w wyniku hiperkalcemii i hiperkalciurii. Śródmiąższowe zapalenie nerek rozwija się rzadziej.
Laboratorium badania. W ogólnym badaniu krwi limfocytopenia, eozynofilia i podwyższona OB są charakterystyczne, ale niespecyficzne. W biochemicznych badaniach krwi można wykryć hiperkalcemię, hiperkalciurię, wzrost zawartości ACE, hiperglobulinemię.
Hiperkalcemia w sarkoidozie może służyć jako marker aktywności procesu. Wiąże się to z wahaniami w niekontrolowanej produkcji 1,25-dihydroksycholekalcyferolu przez makrofagi pęcherzykowe z największym nasileniem w okresie letnim. Ciężka hiperkalcemia i hiperkalciuria prowadzą do kamicy nerkowej. Inne nieprawidłowości biochemiczne odzwierciedlają uszkodzenie wątroby, nerek i innych narządów.
U 60% pacjentów z sarkoidozą produkcja ACE jest zwiększona przez komórki nabłonkowe ziarniniaka nieserowaciejącego. We wczesnych stadiach choroby podwyższona zawartość ACE w surowicy krwi towarzyszy zaburzeniom drożności na poziomie małych oskrzeli. Nie ustalono istotnego statystycznie związku między zawartością ACE a innymi obiektywnymi wskaźnikami diagnostycznymi.
Możliwe jest zwiększenie zawartości lizozymu w surowicy krwi (wydzielanego przez makrofagi i komórki olbrzymie w ziarniniaku).
rentgenowskie badanie. U 90% pacjentów zmiany pojawiają się na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. W 50% przypadków zmiany są nieodwracalne, aw 5-15% stwierdza się postępujące włóknienie płuc.
We współczesnej praktyce międzynarodowej objawy radiologiczne sarkoidozy narządów klatki piersiowej dzieli się na 5 etapów.
Stopień 0 – brak zmian (u 5% pacjentów).
Stopień I (ryc. 29-1) - limfadenopatia piersiowa, miąższ płuca bez zmian (w 50%).
Stopień II (ryc. 29-2) - powiększenie węzłów chłonnych korzeni płuc i śródpiersia w połączeniu ze zmianami w miąższu płuc (u 30%).
Stopień III – miąższ płucny jest zmieniony, brak węzłów chłonnych korzeni płuc i śródpiersia (u 15%).
Stopień IV - nieodwracalne włóknienie płuc (u 20%).
Ryż. 29-1. Rentgen na sarkoidozę. Stopień I - limfadenopatia piersiowa na tle niezmienionego miąższu płucnego.
Te etapy sarkoidozy mają charakter informacyjny dla rokowania, ale nie zawsze korelują z klinicznymi objawami choroby. Na przykład na etapie II może nie być żadnych skarg ani zmian fizycznych. Obok typowych objawów sarkoidozy występują formy destrukcyjne choroby, zmiany pęcherzowe w płucach, a nawet samoistna odma opłucnowa.
tomografia komputerowa- wysoce pouczająca metoda diagnozowania sarkoidozy i monitorowania jej przebiegu. Małe, nieregularnie rozmieszczone wzdłuż pęczków naczyniowo-oskrzelowych oraz ogniska podopłucnowe (o średnicy 1-5 mm) można wykryć na długo przed ich pojawieniem się na konwencjonalnych radiogramach. Tomografia komputerowa pozwala zobaczyć i wykonać bronchogram powietrzny. Ogniskowe zmętnienie matowej szyby („sarkoidoza pęcherzykowa”) może być jedynym objawem choroby u 7% pacjentów, co odpowiada wczesnemu stadium zębodołowemu procesu. W 54,3% przypadków na tomografii komputerowej wykrywane są małe cienie ogniskowe, w 46,7% - duże. Zmiany okołooskrzelowe stwierdzono u 51,9%, zwężenie oskrzeli u 21%, zajęcie opłucnej u 11,1%, pęcherze u 6,2%.
Badanie FVD we wczesnych stadiach sarkoidozy (w okresie zapalenia pęcherzyków płucnych) pozwala na rozpoznanie zaburzeń drożności na poziomie małych oskrzeli (konieczna jest diagnostyka różnicowa z przewlekłym obturacyjnym zapaleniem oskrzeli i astmą oskrzelową). W miarę postępu choroby pojawiają się i narastają zaburzenia restrykcyjne, zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej płuc i hipoksemia. W śródmiąższowych chorobach płuc, w tym w sarkoidozie, parametry wymiany gazowej i dyfuzji są bardziej pouczające po próbie wysiłkowej, ponieważ pozwalają na wczesne wykrycie zaburzeń spoczynkowych.
EKG- ważny element badania pacjentów z sarkoidozą, ponieważ późno rozpoznana sarkoidoza mięśnia sercowego może powodować zaburzenia rytmu i nagłe zatrzymanie krążenia.
Bronchoskopia. Bronchoskopia jest szczególnie ważna we wstępnej diagnostyce sarkoidozy. Podczas bronchoskopii można wykonać płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, co pozwala w szczególności wykluczyć ziarniniakowatość o charakterze zakaźnym. Całkowita liczba komórek w powstałym płynie i stopień limfocytozy odzwierciedlają nasilenie nacieku komórkowego (zapalenie płuc), zwłóknienia i uszkodzenia naczyń (zapalenie naczyń).
Biopsja jest najważniejszym badaniem diagnostycznym sarkoidozy, zwłaszcza u dzieci. Biopsja zwykle ujawnia nieserowaciejące ziarniniaki składające się z komórek nabłonkowatych i pojedynczych komórek olbrzymich Pirogowa. - Langhansa (często zawierająca inkluzje), limfocyty, makrofagi z fibroblastami zlokalizowanymi wokół. Najczęściej materiał biopsyjny pobierany jest z płuc. Biopsja przezoskrzelowa wykrywa zmiany u 65-95% pacjentów, nawet jeśli ich nie ma w miąższu płuca z różnymi rodzajami jego uwidocznienia, mediastinoskopia (bardziej inwazyjna procedura) - w 95%, biopsja węzłów chłonnych mięśnia pochyłego - w 80%. Informacyjność biopsji spojówki w obecności charakterystycznych zmian makroskopowych wynosi 75%, a przy ich braku - 25%. W przypadku braku zmian w śródpiersiu i występowania rozsiewu w płucach, alternatywną metodą jest biopsja torakoskopowa wspomagana wideo.
Scyntygrafia Z gal. Radioaktywny 67 Ga jest zlokalizowany w obszarach aktywnego stanu zapalnego, gdzie występują liczne makrofagi i ich prekursory, komórki nabłonkowe, a także w prawidłowej tkance wątroby, śledziony i kości. Skanowanie Ga 67 pozwala zlokalizować ognisko sarkoidozy w węzłach chłonnych śródpiersia, miąższu płuc, śliniankach podżuchwowych i śliniankach przyusznych. Metoda jest niespecyficzna i daje pozytywne wyniki w trądzie, gruźlicy, krzemicy.
Skórny próbować Kveima. Test Kveima polega na śródskórnym wstrzyknięciu pasteryzowanej zawiesiny śledziony dotkniętej sarkoidozą (Kveim's Ag, homogenat Kveima - Silzbach). W miejscu wkłucia stopniowo pojawia się grudka, która osiąga maksymalne rozmiary (średnica 3-8 cm) po 4-6 tygodniach. Biopsja grudki u 70-90% pacjentów ujawnia zmiany charakterystyczne dla sarkoidozy (wynik fałszywie dodatni wykrywa się u 5% lub mniej). Nie ma jednak wzorów przemysłowych Ag Kveim.
Tuberkulina próbki niespecyficzne dla sarkoidozy (według danych z Niemiec i Szwajcarii próba tuberkulinowa przy 0,1 TU jest dodatnia u 2,2%, przy 1 TU – 9,7%, przy 10 TU – 29,1%, a przy 100 TU – u 59% pacjentów sarkoidoza ). Test Mantoux można wykonać w diagnostyce różnicowej izolowanej lub dominującej neurosarkoidozy, ponieważ w takich przypadkach biopsja nie zawsze jest możliwa.
ultradźwięk nerka wskazany do szybkiego wykrywania kamicy nerkowej.
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA
W przypadku obecności obustronnych węzłów chłonnych na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej diagnostykę różnicową przeprowadza się między sarkoidozą a chłoniakiem, gruźlicą, infekcjami grzybiczymi, rakiem płuc i ziarniniakiem eozynofilowym. Jeśli biopsja wykaże ziarniniaka nieserowaciejącego, diagnostykę różnicową przeprowadza się między sarkoidozą a gruźlicą, infekcjami grzybiczymi, chorobą kociego pazura, beryliozą, zapaleniem płuc z nadwrażliwości, trądem i pierwotną marskością żółciową wątroby.
KOMPLIKACJE
Sytuacje zagrażające życiu są rzadkie w sarkoidozie i mogą wynikać z niewydolności płuc, serca, nerek, wątroby i mózgu z powodu nieodwracalnego zwłóknienia. Powikłaniem pęcherzowej postaci (rzadkiej) sarkoidozy płuc jest samoistna odma opłucnowa, a jeszcze rzadziej występuje chylothorax. Obturacyjny bezdech senny stwierdza się u 17% chorych na sarkoidozę (w populacji ogólnej u 2-4%); wiąże się z neurosarkoidozą, stosowaniem glikokortykosteroidów i niedrożnością górnych dróg oddechowych. Niewydolność oddechowa i serce płucne występują z nieodwracalnym zwłóknieniem płuc. Sarkoidoza często atakuje lewą stronę serca i przez długi czas przebiega bezobjawowo, objawiając się następnie nagłym zgonem sercowym. Niewydolność nerek może rozwinąć się z ziarniniakowym śródmiąższowym zapaleniem nerek i/lub wapnicą nerek. Niewydolność wątroby może wynikać z cholestazy wewnątrzwątrobowej i nadciśnienia wrotnego.
LECZENIE
26% pacjentów z sarkoidozą cierpi na pewien stopień zaburzeń psychicznych, co wskazuje na znaczenie aspektów psychologicznych w leczeniu sarkoidozy i uczeniu pacjentów umiejętności radzenia sobie z chorobą.
TERAPIA MEDYCZNA
Czas rozpoczęcia i optymalny schemat leczenia sarkoidozy nie zostały jeszcze jasno określone. W przypadku sarkoidozy I-II stopnia 60-70% chorych ma szansę na samoistną stabilną remisję, natomiast stosowaniu ogólnoustrojowych GKS mogą towarzyszyć częste kolejne nawroty, dlatego po wykryciu choroby wskazana jest obserwacja przez 2-6 miesięcy Zalecana.
Najczęściej używany CG. W sarkoidozie stopnia I-II, zwłaszcza w potwierdzonym zespole obturacyjnym, zdobyto doświadczenie w stosowaniu budezonidu. W ciężkich przypadkach wskazane jest ogólnoustrojowe stosowanie HA. Nadal nie ma uniwersalnych schematów terapii hormonalnej sarkoidozy. Prednizolon jest przepisywany w dawce początkowej 0,5 mg/kg mc./dobę doustnie codziennie lub co drugi dzień, ale działania niepożądane występują u 20% pacjentów. Małe dawki leku (do 7,5 mg/dobę) w połączeniu z chlorochiną i witaminą E 2-3 razy rzadziej powodują działania niepożądane, ale są nieskuteczne w obecności nacieków, zlewających się ognisk, obszarów hipowentylacji, masowego rozsiewu , z naruszeniem funkcji układu oddechowego, szczególnie obturacyjnego w sarkoidozie oskrzeli. W takich przypadkach można zastosować terapię pulsacyjną prednizolonem (10-15 mg/kg metyloprednizolonu dożylnie wkraplać co drugi dzień 3-5 razy), a następnie leczenie małymi dawkami.
Jeśli hormony są nieskuteczne lub źle tolerowane przez pacjentów, zamiast chlorochiny lub hydroksychlorochiny przepisywany jest metotreksat. Kortykotropina i kolchicyna są również zalecane w leczeniu sarkoidozy.
Należy unikać preparatów wapnia.
Szeroko stosowane iniekcje dożylne tiosiarczanu sodu w połączeniu z domięśniowym podawaniem witaminy E nie potwierdziły dotychczas swojej skuteczności.
Transpalantacja. Obecnie pacjenci ze schyłkową sarkoidozą, przy nieskutecznej farmakoterapii, poddawani są przeszczepom płuc, a także serca i płuc, wątroby i nerek. Prowadzona w tym samym czasie terapia immunosupresyjna jest również leczeniem sarkoidozy. Przeżycie do 3 roku wynosi 70%, do 5 roku - 56%. Możliwy jest jednak nawrót choroby w przeszczepionym płucu.
Badanie kliniczne. Konieczne jest ciągłe monitorowanie pulmonologa (wizyty co najmniej 1 raz w ciągu 6 miesięcy).
PROGNOZA
Rokowanie w sarkoidozie jest bardzo zmienne i zależy w szczególności od stopnia zaawansowania choroby. U 60-70% chorych w I-II stopniu zaawansowania dochodzi do samoistnej (bez leczenia) remisji, podczas gdy postacie przewlekle postępujące prowadzą do poważnych następstw (tab. 29-3). Rokowanie przebiegu sarkoidozy w przypadkach wykrycia sarkoidozy przed 30 rokiem życia jest lepsze niż w wieku późniejszym. Zgony z powodu zmian sarkoidozowych w narządach wewnętrznych występują u 1-4% chorych na sarkoidozę. Neurosarkoidoza prowadzi do zgonu u 10% chorych, czyli 2 razy częściej niż u wszystkich chorych na sarkoidozę.
Tabela 29-3. Czynniki warunkujące prawdopodobieństwo remisji sarkoidozy i jej przewlekłego przebiegu