W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.
ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170
Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.
Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.
Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com
Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne a ciąża
PRZEWLEKŁE CHOROBY MIELOPROLIFERACYJNE I CIĄŻA
Kod ICD-10: nadpłytkowość samoistna D 47,3, czerwienica prawdziwa D 45, idiopatyczne włóknienie szpiku D 47,1
Krótkie dane epidemiologiczne
Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne (CMPD) stanowią grupę Ph-ujemnych klonalnie wywołanych przewlekłych białaczek pochodzenia szpikowego, którym towarzyszy transformacja pluripotentnej hematopoetycznej komórki macierzystej i charakteryzuje się proliferacją jednej lub więcej kiełków mielopoezy. (2,3) Choroby te zwykle występują w drugiej połowie życia, w średnim wieku pacjentów lat. Nadpłytkowość samoistna (ET) występuje nieco częściej u kobiet, czerwienica prawdziwa (PV) występuje częściej u mężczyzn. Ostatnio obserwuje się tendencję do wzrostu częstości występowania CMPD u kobiet w wieku rozrodczym. W okresie rozrodczym ET występuje częściej niż inne CMHD (1).
Według najnowszej klasyfikacji WHO (2001) wśród CMPD występują 3 postacie nozologiczne: nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa i idiopatyczne włóknienie szpiku (MI).
Istnieją następujące etapy IP:
Etap 1 - bezobjawowy, trwający do 5 lat lub dłużej
Stadium 2A - rozszerzone stadium erytremiczne, bez metaplazji mieloidalnej śledziony, lata
Stopień 2B - erytremia z metaplazją szpikową śledziony
Etap 3 - metaplazja mieloidalna z tylnokrwistością i bez zwłóknienia szpiku (1)
W rozwoju IM wyróżnia się następujące etapy:
1. proliferacyjny (wczesny/przedzwłóknieniowy)
2. zaawansowany (zwłóknienie/zwłóknienie-stwardnienie)
3. przemiana w ostrą białaczkę (2)
Do typowych objawów CMPZ należą tzw. objawy ogólnoustrojowe wyniszczające: stan podgorączkowy, utrata masy ciała, nadmierna potliwość, a także świąd skóry o różnym nasileniu, nasilający się po zabiegach wodnych. Powikłania naczyniowe, charakteryzujące się licznymi objawami klinicznymi, są główną przyczyną zagrażającą zdrowiu i życiu pacjentów z CMPD. Wśród zaburzeń mikrokrążenia naczyniowego dominują zaburzenia na poziomie mózgu: rozdzierające migreny, zawroty głowy, nudności i wymioty, przemijające napady niedokrwienne, udary mózgu, zaburzenia psychiczne, przejściowe zaburzenia widzenia i słuchu. Ponadto powikłania mikronaczyniowe objawiają się dusznicą bolesną, erytromelalgią, charakteryzującą się napadami ostrego palącego bólu w palcach kończyn górnych i dolnych z purpurowym zaczerwienieniem skóry i obrzękiem. Zakrzepica naczyń żylnych i tętniczych stanowi drugą grupę zaburzeń naczyniowych w CMPD i często jest przyczyną zgonu (zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej i jej odgałęzień, udar mózgu, zawał mięśnia sercowego i innych narządów, zakrzepica wątroby i żyły głównej dolnej z rozwojem zespołu Budda-Chiariego). Powikłania krwotoczne, samoistne lub sprowokowane nawet niewielkimi interwencjami chirurgicznymi, są różne: od drobnych (krwawienie z nosa, dziąseł, wybroczyny) do bezpośrednio zagrażających życiu krwawień (krwawienia z przewodu pokarmowego i inne krwawienia z jamy brzusznej). Splenomegalia, która jest objawem charakterystycznym dla wszystkich CMPD, rozwija się w różnych stadiach choroby. Przyczyną powiększenia śledziony jest zarówno odkładanie się nadmiernej ilości krwinek w ET w stadium 2A PV, jak i rozwój hematopoezy pozaszpikowej w stadium 2B PV i MI. Często splenomegalii towarzyszy powiększenie wątroby, chociaż zdarza się również pojedyncze powiększenie wątroby. Wspólną cechą wszystkich CMPD jest również naruszenie metabolizmu kwasu moczowego (hiperurykemia i urykozuria). Klinicznie objawia się kolką nerkową, kamicą moczową, dną moczanową, dnawym bólem wielostawowym i ich kombinacją. (1.3)
Etap następstw hematologicznych, który jest przejawem naturalnej ewolucji CMPD, charakteryzuje się rozwojem zwłóknienia szpiku o różnym nasileniu lub przekształceniem w ostrą białaczkę. Ponadto możliwa jest wzajemna transformacja CMPD, więc obecnie nie jest błędem zmiana rozpoznania PV, ET czy MI. (2)
Przed pojawieniem się nowych leków i rozwojem nowoczesnych metod leczenia niekorzystne wyniki ciąży w skojarzeniu z CMPD obserwowano u 50-60%. Najczęstszymi powikłaniami ciąży są samoistne poronienia w różnym czasie, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu (IUGR), wewnątrzmaciczna śmierć płodu, przedwczesny poród, odklejenie się łożyska, stan przedrzucawkowy. (5, 6)
Nadpłytkowość samoistna u 1/3 pacjentów przebiega bezobjawowo i jest wykrywana dopiero podczas rutynowego badania krwi obwodowej. Powiększenie śledziony, zwykle łagodne, obserwuje się w 50-56% przypadków, a hepatomegalię obserwuje się u 20-50% pacjentów. Pierwszymi objawami choroby u 20-35% pacjentów są krwawienia, au 25-80% (według różnych źródeł) - zakrzepica. (1)
W początkowych stadiach PV główne objawy choroby związane są z zespołem plethoric (nadprodukcja erytrocytów), objawiającym się erytrocyjanotycznym zabarwieniem skóry twarzy i widocznymi błonami śluzowymi, zwłaszcza podniebienia miękkiego, co ostro kontrastuje ze zwykłym kolor podniebienia twardego (objaw Kupermana), uczucie gorąca i podwyższenie temperatury kończyn. Jednocześnie niektórzy pacjenci są przystosowani do mnóstwa i mogą nie zgłaszać żadnych skarg. U około 25% pacjentów na początku choroby rozwija się zakrzepica żylna, zawał mięśnia sercowego lub zaburzenia mózgowe, aw 30-40% przypadków obserwuje się objawy zespołu krwotocznego. Swędzenie skóry obserwuje się u co drugiego pacjenta. Wykryto powiększenie śledziony i wątroby, a także różne objawy zespołu zakrzepowo-krwotocznego. W fazie hematologicznych zwłóknienie szpiku rozwija się u 10-20% pacjentów, transformacja w ostrą białaczkę występuje w 20-40% przypadków. (1.3)
Powiększenie śledziony jest głównym objawem klinicznym w MI i występuje u % chorych. Zawał serca przez długi czas przebiega bezobjawowo, a splenomegalię wykrywa się przypadkowo. Najczęstszym powodem zgłaszania się do lekarza chorych z zawałem serca jest osłabienie, które u połowy chorych jest spowodowane niedokrwistością, w tym u 25% niedokrwistością ciężką. Przy znacznej splenomegalii pacjenci często skarżą się na uczucie ciężkości w jamie brzusznej, uczucie ucisku żołądka i jelit, okresowe ostre bóle spowodowane zawałem śledziony i zapaleniem okołoplenerowym.W momencie rozpoznania hepatomegalia występuje u ponad połowy pacjentów. Ewolucja MI prowadzi do rozwoju ostrej białaczki u 5-20% pacjentów. (2)
ET można podejrzewać przy utrzymującym się wzroście liczby płytek krwi powyżej 600×109/l. Szpik kostny wykazuje proliferację dużej liczby hiperplastycznych wielozrazikowych megakariocytów. Szpik kostny jest zwykle normo- lub hiperkomórkowy. Nie obserwuje się zmian w zarodkach erytroidalnych i granulocytarnych hematopoezy.
Obecność PI należy podejrzewać, gdy stężenie hemoglobiny u kobiet przekracza 165 g/l. Z reguły zawartość leukocytów i płytek krwi jest również zwiększona i wynosi odpowiednio 10-12x109/l i ponad 400x109/l. Z reguły obserwuje się wzrost fosfatazy alkalicznej w neutrofilach w 80% przypadków i witaminy B12 w surowicy. Podczas badania szpiku kostnego określa się typowy obraz jego hiperkomórkowości z proliferacją trzech linii krwiotwórczych i często hiperplazją megakariocytów.
W przypadku MI we krwi obwodowej stwierdza się poikilocytozę erytrocytów, dakrocytów i normoblastów. W fazie przedwłóknieniowej choroby niedokrwistość jest umiarkowana lub nieobecna, podczas gdy ciężka niedokrwistość jest charakterystyczna dla zaawansowanych stadiów choroby. W badaniu histologicznym stwierdza się włóknienie kolagenu, aw późniejszych stadiach stwardnienie kości, prowadzące do zmniejszenia komórkowości szpiku kostnego i prowadzące do jego niewydolności. (2)
Ze względu na podobieństwo cech klinicznych i morfologicznych konieczne jest zarówno zróżnicowanie wewnątrzgrupowe, jak i białaczka Ph-dodatnia (przewlekła białaczka szpikowa) na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. (2)
Program leczenia HMPZ w czasie ciąży:
1) wszystkim kobietom w ciąży z trombocytozą przepisuje się kwas acetylosalicylowy w dawkach;
2) przy liczbie płytek krwi powyżej 600×109/l – podaje się rekombinowany interferon-α (IF-α) w dawce 3 mln IU dziennie (lub co drugi dzień), co pozwala na utrzymanie liczby płytek krwi na poziomie x10 9 l;
3) przy trombocytozie większej niż 400×10 9 l podawanie IF-α jest kontynuowane, jeżeli leczenie to przeprowadzono przed ciążą i/lub występuje duże ryzyko zakrzepicy.
4) antykoagulanty o działaniu bezpośrednim (heparyna drobnocząsteczkowa) zgodnie ze wskazaniami w przypadku odchyleń w hemostazie w osoczu. (4)
W profilaktyce powikłań zakrzepowo-zatorowych zaleca się stosowanie medycznych pończoch uciskowych. Aby zmniejszyć ryzyko krwawienia, należy odstawić aspirynę na 2 tygodnie przed porodem. Znieczulenie przewodowe nie powinno być stosowane wcześniej niż 12 godzin od ostatniej profilaktycznej dawki LMWH, w przypadku terapeutycznej dawki LMWH – nie wcześniej niż 24 godziny później. Przyjmowanie LMWH można rozpocząć po 4 godzinach od usunięcia cewnika zewnątrzoponowego. W przypadku planowanego cięcia cesarskiego należy przerwać podawanie profilaktycznej HDCz na dzień przed porodem i wznowić po 3 godzinach od zakończenia operacji (lub 4 godziny po usunięciu cewnika zewnątrzoponowego). (6)
W okresie poporodowym, który jest niebezpieczny dla rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych, konieczne jest kontynuowanie leczenia przez 6 tygodni. Ze względu na fakt, że rekombinowany IF-α przenika do mleka, karmienie piersią w trakcie leczenia jest przeciwwskazane. (6)
1. Onkohematologia kliniczna wyd. Volkova MA M., „Medycyna” z ..
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Przewlekła białaczka. M., „Binom. Laboratorium Wiedzy” s.44-81.
3. Przewodnik po hematologii wyd. Vorobieva AIM, „Newdiamed” t. 2 - s. 16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. i inne przewlekłe choroby mieloproliferacyjne i ciąża. // Archiwum terapeutyczne. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktyczne wytyczne dotyczące leczenia nadpłytkowości samoistnej. Oświadczenie Włoskiego Towarzystwa Hematologicznego, Włoskiego Towarzystwa Hematologii Doświadczalnej i Włoskiej Grupy Transplantacji Szpiku Kostnego. // Hematologica, luty, 89(2). -P..
6. Harrison C. Ciąża i jej zarządzanie w chorobach mieloproliferacyjnych z ujemnym wynikiem w Filadelfii. // British Journal of Hematology.vol. 129(3)-s..
Istotna trombocytoza
Definicja i tło
Synonimy: rodzinna trombocytemia, dziedziczna trombocytemia
Nadpłytkowość rodzinna jest odmianą trombocytozy charakteryzującą się trwałym wzrostem liczby płytek krwi, który wpływa na linię płytek krwi/megakariocytów i może powodować zakrzepicę i krwotok, ale nie powoduje proliferacji szpiku.
Częstość występowania rodzinnej trombocytozy jest nieznana. Rodzinna trombocytoza jest autosomalną dominującą chorobą o wysokim stopniu penetracji.
Etiologia i patogeneza
Trombocytoza rodzinna jest spowodowana mutacjami germinalnymi w genie THPO (3q26,3-q27) lub w genie MPL (MPL S505N) (1p34)
Objawy kliniczne
Trombocytoza rodzinna zwykle pojawia się przy urodzeniu, ale można ją wykryć w każdym wieku. Pacjenci są często wykrywani przez rutynowe badania krwi. Obraz kliniczny jest podobny do sporadycznej nadpłytkowości samoistnej i może obejmować zaburzenia mikrokrążenia prowadzące do krótkich epizodów omdleń i zawrotów głowy, zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych, krwotoków i łagodnego powiększenia śledziony. Pacjenci z mutacjami w genie MPL również często mają zwłóknienie szpiku kostnego, ale nie wydają się mieć powikłań krwotocznych. Przebieg choroby jest łagodniejszy niż sporadycznej nadpłytkowości samoistnej i nie występuje ryzyko transformacji złośliwej lub progresji do zwłóknienia szpiku z metaplazją szpiku.
Nadpłytkowość samoistna: diagnoza
Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu podwyższonego poziomu płytek krwi (powyżej 450x109/l) i wykluczeniu wtórnych przyczyn nadpłytkowości. Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest wykonanie badań genetycznych.
diagnostyka różnicowa
W diagnostyce różnicowej uwzględnia się trombocytozę w nowotworach mieloproliferacyjnych - przewlekłą białaczkę szpikową, czerwienicę, pierwotne zwłóknienie szpiku, sporadyczną nadpłytkowość samoistną oraz zaburzenia mielodysplastyczne z trombocytozą, w tym niedokrwistość syderoblastyczna lub zespół 5q. W diagnostyce różnicowej uwzględnia się również stany, którym towarzyszy nadpłytkowość wtórna – niedobór żelaza, nowotwory złośliwe, przewlekłe choroby zapalne, splenektomia lub asplenia oraz przedłużona regeneracja szpiku kostnego.
Nadpłytkowość samoistna: leczenie
Leczenie opiera się na stosowaniu małych dawek kwasu acetylosalicylowego. Nie ma zgody co do stosowania terapii zmniejszającej liczbę płytek krwi pomimo zwiększonego ryzyka zakrzepicy.
zapobieganie
Zwiększone ryzyko zakrzepicy i częsty rozwój zwłóknienia szpiku kostnego z mutacją genu MPL mogą wpływać na długość życia.
ICD 10. Klasa III (D50-D89)
ICD 10. Klasa III. Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym (D50-D89)
Nie obejmuje: choroba autoimmunologiczna (układowa) BNO (M35.9), niektóre stany występujące w okresie okołoporodowym (P00-P96), powikłania ciąży, porodu i połogu (O00-O99), wady wrodzone, deformacje i zaburzenia chromosomalne (Q00 - Q99), zaburzenia endokrynologiczne, żywieniowe i metaboliczne (E00-E90), choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24), urazy, zatrucia i niektóre inne skutki przyczyn zewnętrznych (S00-T98), nowotwory (C00-D48) ), symptomy, oznaki i nieprawidłowe wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, gdzie indziej niesklasyfikowane (R00-R99)
Ta klasa zawiera następujące bloki:
D50-D53 Niedokrwistość dietetyczna
D55-D59 Niedokrwistości hemolityczne
D60-D64 Anemia aplastyczna i inne
D65-D69 Zaburzenia krzepnięcia, plamica i inne stany krwotoczne
D70-D77 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
D80-D89 Wybrane zaburzenia dotyczące mechanizmu immunologicznego
Gwiazdką oznaczone są następujące kategorie:
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej
ANEMIA ODŻYWIENIOWA (D50-D53)
D50 Niedokrwistość z niedoboru żelaza
D50.0 Niedokrwistość z niedoboru żelaza wtórna do utraty krwi (przewlekła). Niedokrwistość pokrwotoczna (przewlekła).
Nie obejmuje: ostra niedokrwistość pokrwotoczna (D62) wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D50.1 Dysfagia syderopeniczna. Zespół Kelly'ego-Patersona. Zespół Plummera-Vinsona
D50.8 Inne niedokrwistości z niedoboru żelaza
D50.9 Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nie określona
D51 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Nie obejmuje: niedobór witaminy B12 (E53.8)
D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego.
Wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego
D51.1 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana selektywnym złym wchłanianiem witaminy B12 z białkomoczem.
Zespół Imerslunda (-Gresbecka). Niedokrwistość dziedziczna megaloblastyczna
D51.2 Niedobór transkobalaminy II
D51.3 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 związane z odżywianiem. Anemia wegetariańska
D51.8 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
D51.9 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, nie określona
D52 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
D52.0 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego w diecie. Niedokrwistość żywieniowa megaloblastyczna
D52.1 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX)
D52.8 Inne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
D52.9 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, nie określona Niedokrwistość spowodowana niedostatecznym spożyciem kwasu foliowego, BNO
D53 Inne niedokrwistości żywieniowe
Obejmuje: niedokrwistość megaloblastyczna niereagująca na terapię witaminową
nom B12 lub foliany
D53.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem białka. Anemia z powodu braku aminokwasów.
Nie obejmuje: zespół Lescha-Nychena (E79.1)
D53.1 Inne niedokrwistości megaloblastyczne niesklasyfikowane gdzie indziej. Niedokrwistość megaloblastyczna BNO.
Nie obejmuje: choroba Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Niedokrwistość spowodowana szkorbutem.
Nie obejmuje: szkorbut (E54)
D53.8 Inne określone niedokrwistości żywieniowe
Anemia związana z niedoborem:
Nie obejmuje: niedożywienie bez wzmianki
niedokrwistość, taka jak:
Niedobór miedzi (E61.0)
Niedobór molibdenu (E61.5)
Niedobór cynku (E60)
D53.9 Niedokrwistość z niedożywienia, nie określona Prosta przewlekła anemia.
Nie obejmuje: niedokrwistość BNO (D64.9)
NIEDOKROTNOŚĆ HEMOLITYCZNA (D55-D59)
D55 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
Nie obejmuje: niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami (D59.2)
D55.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej [G-6-PD]. Fawizm. Niedokrwistość z niedoboru G-6-PD
D55.1 Niedokrwistość spowodowana innymi zaburzeniami metabolizmu glutationu.
Niedokrwistość spowodowana niedoborem enzymów (z wyjątkiem G-6-PD) związana z monofosforanem heksozy [HMP]
bocznik szlaku metabolicznego. Niedokrwistość hemolityczna niesferocytarna (dziedziczna) typu 1
D55.2 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymów glikolitycznych.
Hemolityczny niesferocytarny (dziedziczny) typ II
Z powodu niedoboru heksokinazy
Z powodu niedoboru kinazy pirogronianowej
Z powodu niedoboru izomerazy fosforanu triozy
D55.3 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami metabolizmu nukleotydów
D55.8 Inna niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
D55.9 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniem enzymatycznym, nie określona
D56 Talasemia
Nie obejmuje: obrzęk płodu spowodowany chorobą hemolityczną (P56.-)
D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Ciężka talasemia beta. Talasemia sierpowatokrwinkowa beta.
D56.3 Cecha talasemii
D56.4 Dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej [NPPH]
D56.9 Talasemia, nie określona Niedokrwistość śródziemnomorska (z innymi hemoglobinopatiami)
Talasemia (drobna) (mieszana) (z innymi hemoglobinopatiami)
D57 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej
Nie obejmuje: inne hemoglobinopatie (D58.-)
talasemia sierpowatokrwinkowa beta (D56.1)
D57.0 Anemia sierpowata z przełomem. Choroba Hb-SS z przełomem
D57.1 Anemia sierpowata bez przełomu.
D57.2 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej podwójnie heterozygotycznej
D57.3 Nosiciel komórek sierpowatych. Noszenie hemoglobiny S. Heterozygotyczna hemoglobina S
D57.8 Inne zaburzenia anemii sierpowatej
D58 Inne dziedziczne niedokrwistości hemolityczne
D58.0 Sferocytoza dziedziczna. Żółtaczka acholuryczna (rodzinna).
Wrodzona (sferocytarna) żółtaczka hemolityczna. Zespół Minkowskiego-Choffarda
D58.1 Wrodzona eliptocytoza. Ellitocytoza (wrodzona). Owalocytoza (wrodzona) (dziedziczna)
D58.2 Inne hemoglobinopatie. Nieprawidłowa hemoglobina BNO. Wrodzona niedokrwistość z ciałkami Heinza.
Choroba hemolityczna spowodowana niestabilną hemoglobiną. Hemoglobinopatia BNO.
Nie obejmuje: rodzinna czerwienica (D75.0)
Choroba Hb-M (D74.0)
dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej (D56.4)
Czerwienica związana z wysokością (D75.1)
D58.8 Inne określone dziedziczne niedokrwistości hemolityczne stomatocytoza
D58.9 Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, nie określona
D59 Nabyta niedokrwistość hemolityczna
D59.0 Niedokrwistość autoimmunohemolityczna wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji produktu leczniczego należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.1 Inne autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne. Autoimmunologiczna choroba hemolityczna (typ zimny) (typ gorący). Przewlekła choroba wywołana przez zimne hemaglutyniny.
Typ zimny (wtórny) (objawowy)
Typ termiczny (wtórny) (objawowy)
Nie obejmuje: zespół Evansa (D69.3)
choroba hemolityczna płodu i noworodka (P55.-)
napadowa zimna hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Polekowa nieautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji leku należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D59.3 Zespół hemolityczno-mocznicowy
D59.4 Inne nieautoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.5 Napadowa nocna hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria spowodowana hemolizą spowodowaną innymi przyczynami zewnętrznymi.
Nie obejmuje: hemoglobinuria BNO (R82.3)
D59.8 Inne nabyte niedokrwistości hemolityczne
D59.9 Nabyta niedokrwistość hemolityczna, nie określona Idiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła
NIEDOKROTNOŚĆ APLASTICZNA I INNE (D60-D64)
D60 Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia)
Obejmuje: aplazja czerwonokrwinkowa (nabyta) (dorośli) (z grasiczakiem)
D60.0 Przewlekła nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.1 Przejściowa nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.8 Inna nabyta wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
D60.9 Nabyta wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa, nieokreślona
D61 Inne niedokrwistości aplastyczne
Nie obejmuje: agranulocytoza (D70)
D61.0 Konstytucyjna niedokrwistość aplastyczna.
Aplazja (czysta) krwinka czerwona:
Zespół Blackfana-Diamonda. Rodzinna niedokrwistość hipoplastyczna. Anemia Fanconiego. Pancytopenia z wadami rozwojowymi
D61.1 Niedokrwistość aplastyczna polekowa. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D61.2 Niedokrwistość aplastyczna spowodowana innymi czynnikami zewnętrznymi.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D61.3 Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna
D61.8 Inne określone niedokrwistości aplastyczne
D61.9 Niedokrwistość aplastyczna, nie określona Niedokrwistość hipoplastyczna BNO. Hipoplazja szpiku kostnego. Panmyeloftis
D62 Ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Nie obejmuje: wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D63 Niedokrwistość w chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D63.0 Niedokrwistość w nowotworach (C00-D48+)
D63.8 Niedokrwistość w innych chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D64 Inne niedokrwistości
Nie obejmuje: niedokrwistość oporna na leczenie:
Z nadmiarem wybuchów (D46.2)
Z transformacją (D46.3)
Z sideroblastami (D46.1)
Bez sideroblastów (D46.0)
D64.0 Wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna. Hipochromiczna syderoblastyczna niedokrwistość sprzężona z płcią
D64.1 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana innymi chorobami.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D64.2 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana lekami lub toksynami.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D64.3 Inne niedokrwistości syderoblastyczne.
Reakcja z pirydoksyną, gdzie indziej niesklasyfikowana
D64.4 Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna. Niedokrwistość dyshemopoetyczna (wrodzona).
Nie obejmuje: zespół Blackfana-Diamonda (D61.0)
choroba di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Inne określone niedokrwistości. Pseudobiałaczka dziecięca. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna
ZABURZENIA KRZEPANIA KRWI, FIOLETOWE I INNE
CHOROBY KRWOTOCZNE (D65-D69)
D65 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe [zespół defibrynacji]
Nabyta afibrynogenemia. Koagulopatia konsumpcyjna
Rozlane lub rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Nabyte krwawienie fibrynolityczne
Nie obejmuje: zespół defibrylacji (komplikujący):
Noworodki (P60)
D66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII
Niedobór czynnika VIII (z zaburzeniami czynnościowymi)
Nie obejmuje: niedobór czynnika VIII z zaburzeniami naczyniowymi (D68.0)
D67 Dziedziczny niedobór czynnika IX
Czynnik IX (z upośledzeniem czynnościowym)
Tromboplastyczny składnik osocza
D68 Inne skazy krwotoczne
Poronienie, ciąża pozamaciczna lub trzonowa (O00-O07, O08.1)
Ciąża, poród i połóg (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Choroba Willebranda. angiohemofilia. Niedobór czynnika VIII z uszkodzeniem naczyń. Hemofilia naczyniowa.
Nie obejmuje: kruchość naczyń włosowatych dziedziczna (D69.8)
niedobór czynnika VIII:
Z upośledzeniem czynnościowym (D66)
D68.1 Dziedziczny niedobór czynnika XI. Hemofilia C. Niedobór prekursora tromboplastyny w osoczu
D68.2 Dziedziczny niedobór innych czynników krzepnięcia. Wrodzona afibrynogenemia.
Dysfibrynogenemia (wrodzona) Hipoprokonwertynemia. choroba Ovrena
D68.3 Zaburzenia krwotoczne spowodowane krążącymi we krwi antykoagulantami. Hiperheparinemia.
Jeśli konieczna jest identyfikacja zastosowanego antykoagulantu, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej.
D68.4 Nabyty niedobór czynnika krzepnięcia.
Niedobór czynnika krzepnięcia z powodu:
Niedobór witaminy K
Nie obejmuje: niedobór witaminy K u noworodka (P53)
D68.8 Inne określone skazy krwotoczne Obecność inhibitora tocznia rumieniowatego układowego
D68.9 Zaburzenia krzepnięcia, nie określone
D69 Purpura i inne stany krwotoczne
Nie obejmuje: łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
idiopatyczna (krwotoczna) nadpłytkowość (D47.3)
piorunująca plamica (D65)
zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)
D69.0 Plamica alergiczna.
D69.1 Wady jakościowe płytek krwi. Zespół Bernarda-Souliera [płytki olbrzymie].
choroba Glanzmanna. Zespół szarych płytek krwi. Trombastenia (krwotoczna) (dziedziczna). małopłytkowość.
Nie obejmuje: choroba von Willebranda (D68.0)
D69.2 Inna plamica niemałopłytkowa.
D69.3 Samoistna plamica małopłytkowa. Zespół Evansa
D69.4 Inne pierwotne trombocytopenie.
Nie obejmuje: małopłytkowość z brakiem kości promieniowej (Q87.2)
przemijająca małopłytkowość noworodków (P61.0)
Zespół Wiskotta-Aldricha (D82.0)
D69.5 Małopłytkowość wtórna. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D69.6 Małopłytkowość, nie określona
D69.8 Inne określone stany krwotoczne Kruchość naczyń włosowatych (dziedziczna). Pseudohemofilia naczyniowa
D69.9 Stan krwotoczny, nieokreślony
INNE CHOROBY KRWI I NARZĄDÓW KRWI (D70-D77)
D70 Agranulocytoza
Angina agranulocytarna. Genetyczna agranulocytoza dziecięca. choroba Kostmanna
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować lek, który spowodował neutropenię, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
Nie obejmuje: przemijająca neutropenia noworodków (P61.5)
D71 Zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych
Wada kompleksu receptorowego błony komórkowej. Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość. Wrodzona dysfagocytoza
Postępująca ziarniniakowatość septyczna
D72 Inne zaburzenia krwinek białych
Nie obejmuje: bazofilia (D75.8)
zaburzenia immunologiczne (D80-D89)
stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)
D72.0 Wady genetyczne leukocytów.
Anomalia (ziarninowanie) (granulocyty) lub zespół:
Nie obejmuje: zespół Chediaka-Higashi (-Steinbrinka) (E70.3)
D72.8 Inne określone zaburzenia krwinek białych
Leukocytoza. Limfocytoza (objawowa). Limfopenia. Monocytoza (objawowa). plazmocytoza
D72.9 Zaburzenia krwinek białych, nie określone
D73 Choroby śledziony
D73.0 Hiposplenizm. Asplenia pooperacyjna. Zanik śledziony.
Nie obejmuje: asplenia (wrodzona) (Q89.0)
D73.2 Przewlekła zastoinowa splenomegalia
D73.5 Zawał śledziony. Pęknięcie śledziony nie jest urazowe. Skręcenie śledziony.
Nie obejmuje: urazowe pęknięcie śledziony (S36.0)
D73.8 Inne choroby śledziony. Zwłóknienie śledziony BNO. Perisplenit. Przeliteruj NIE
D73.9 Choroba śledziony, nie określona
D74 Methemoglobinemia
D74.0 Wrodzona methemoglobinemia. Wrodzony niedobór reduktazy methemoglobiny NADH.
Hemoglobinoza M [choroba Hb-M] Wrodzona methemoglobinemia
D74.8 Inne methemoglobinemie Nabyta methemoglobinemia (z sulfhemoglobinemią).
Toksyczna methemoglobinemia. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemia, nie określona
D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Nie obejmuje: obrzęk węzłów chłonnych (R59.-)
hipergammaglobulinemia BNO (D89.2)
Krezkowa (ostra) (przewlekła) (I88.0)
Nie obejmuje: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
D75.1 Czerwienica wtórna.
Zmniejszona objętość osocza
D75.2 Nadpłytkowość samoistna.
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
D75.8 Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych Bazofilia
D75.9 Zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych, nie określone
D76 Niektóre choroby obejmujące tkankę limforetikularną i układ retikulohistiocytarny
Nie obejmuje: choroba Letterera-Siwego (C96.0)
złośliwa histiocytoza (C96.1)
siateczka śródbłonka lub siateczka:
Rdzeń histiocytarny (C96.1)
D76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej. Ziarniniak eozynofilowy.
Choroba Handa-Schullera-Chrisgena. Histiocytoza X (przewlekła)
D76.1 Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rodzinna siateczka hemofagocytarna.
Histiocytoza z fagocytów jednojądrzastych innych niż komórki Langerhansa, BNO
D76.2 Zespół hemofagocytarny związany z zakażeniem.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować czynnik zakaźny lub chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D76.3 Inne zespoły histiocytarne Reticulohistiocytoma (olbrzymia komórka).
Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią. ksantogranuloma
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej.
Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-)
WYBRANE ZABURZENIA MECHANIZMU ODPORNOŚCIOWEGO (D80-D89)
Obejmuje: wady układu dopełniacza, zaburzenia niedoboru odporności z wyłączeniem choroby,
sarkoidoza ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV].
Nie obejmuje: choroby autoimmunologiczne (układowe) BNO (M35.9)
zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych (D71)
choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24)
D80 Niedobory odporności z dominującym niedoborem przeciwciał
D80.0 Dziedziczna hipogammaglobulinemia.
Autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typ szwajcarski).
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X [Brutona] (z niedoborem hormonu wzrostu)
D80.1 Nierodzinna hipogammaglobulinemia Agammaglobulinemia z obecnością limfocytów B przenoszących immunoglobuliny. Ogólna agammaglobulinemia. Hipogammaglobulinemia BNO
D80.2 Selektywny niedobór immunoglobuliny A
D80.3 Selektywny niedobór podklasy immunoglobulin G
D80.4 Selektywny niedobór immunoglobuliny M
D80.5 Niedobór odporności z podwyższonym poziomem immunoglobuliny M
D80.6 Niedobór przeciwciał z poziomem immunoglobulin zbliżonym do prawidłowego lub z hiperimmunoglobulinemią.
Niedobór przeciwciał z hiperimmunoglobulinemią
D80.7 Przejściowa hipogammaglobulinemia u dzieci
D80.8 Inne niedobory odporności z dominującym defektem przeciwciał. Niedobór łańcucha lekkiego Kappa
D80.9 Niedobór odporności z dominującym defektem przeciwciał, nie określony
D81 Złożone niedobory odporności
Nie obejmuje: autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typu szwajcarskiego) (D80.0)
D81.0 Ciężki złożony niedobór odporności z dysgenezją siatkówki
D81.1 Ciężki złożony niedobór odporności z niską liczbą limfocytów T i B
D81.2 Ciężki złożony niedobór odporności z małą lub prawidłową liczbą limfocytów B
D81.3 Niedobór deaminazy adenozynowej
D81.5 Niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
D81.6 Niedobór głównego układu zgodności tkankowej klasy I. Zespół nagich limfocytów
D81.7 Niedobór cząsteczek klasy II głównego kompleksu zgodności tkankowej
D81.8 Inne złożone niedobory odporności. Niedobór karboksylazy zależnej od biotyny
D81.9 Złożony niedobór odporności, nie określony Ciężki złożony niedobór odporności BNO
D82 Niedobory odporności związane z innymi istotnymi defektami
Nie obejmuje: teleangiektazja ataktyczna [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Zespół Wiskotta-Aldricha. Niedobór odporności z trombocytopenią i egzemą
D82.1 Zespół Di George'a. Zespół uchyłka gardła.
Aplazja lub hipoplazja z niedoborem odporności
D82.2 Niedobór odporności z karłowatością z powodu krótkich kończyn
D82.3 Niedobór odporności spowodowany wadą dziedziczną spowodowaną wirusem Epsteina-Barra.
Choroba limfoproliferacyjna sprzężona z chromosomem X
D82.4 Zespół hiperimmunoglobuliny E
D82.8 Niedobór odporności związany z innymi określonymi poważnymi defektami
D82.9 Niedobór odporności związany z poważnym defektem, nieokreślony
D83 Pospolity zmienny niedobór odporności
D83.0 Pospolity zmienny niedobór odporności z dominującymi nieprawidłowościami w liczbie i aktywności funkcjonalnej limfocytów B
D83.1 Pospolity zmienny niedobór odporności z przewagą zaburzeń immunoregulacyjnych limfocytów T
D83.2 Pospolity zmienny niedobór odporności z autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko limfocytom B lub T
D83.8 Inne pospolite zmienne niedobory odporności
D83.9 Pospolity zmienny niedobór odporności, nie określony
D84 Inne niedobory odporności
D84.0 Defekt funkcjonalnego antygenu-1 limfocytów
D84.1 Wada układu dopełniacza. Niedobór inhibitora esterazy C1
D84.8 Inne określone zaburzenia niedoboru odporności
D84.9 Niedobór odporności, nie określony
D86 Sarkoidoza
D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
D86.2 Sarkoidoza płuc z sarkoidozą węzłów chłonnych
D86.8 Sarkoidoza innych określonych i połączonych lokalizacji. Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie (H22.1).
Mnogie porażenia nerwów czaszkowych w sarkoidozie (G53.2)
Gorączka zapalenia błony naczyniowej oka [choroba Herfordta]
D86.9 Sarkoidoza, nie określona
D89 Inne zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej
Nie obejmuje: hiperglobulinemia BNO (R77.1)
gammapatia monoklonalna (D47.2)
niepowodzenie i odrzucenie przeszczepu (T86.-)
D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonalna. Plamica hipergammaglobulinemiczna. Gammopatia poliklonalna BNO
D89.2 Hipergammaglobulinemia, nie określona
D89.8 Inne określone zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym, niesklasyfikowane gdzie indziej
D89.9 Zaburzenie obejmujące mechanizm immunologiczny, nie określone Choroba immunologiczna BNO
Klasa III. Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym (D50-D89)
Nie obejmuje: choroba autoimmunologiczna (układowa) BNO (M35.9), niektóre stany występujące w okresie okołoporodowym (P00-P96), powikłania ciąży, porodu i połogu (O00-O99), wady wrodzone, deformacje i zaburzenia chromosomalne (Q00 - Q99), zaburzenia endokrynologiczne, żywieniowe i metaboliczne (E00-E90), choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24), urazy, zatrucia i niektóre inne skutki przyczyn zewnętrznych (S00-T98), nowotwory (C00-D48) ), symptomy, oznaki i nieprawidłowe wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, gdzie indziej niesklasyfikowane (R00-R99)
Ta klasa zawiera następujące bloki:
D50-D53 Niedokrwistość dietetyczna
D55-D59 Niedokrwistości hemolityczne
D60-D64 Anemia aplastyczna i inne
D65-D69 Zaburzenia krzepnięcia, plamica i inne stany krwotoczne
D70-D77 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
D80-D89 Wybrane zaburzenia dotyczące mechanizmu immunologicznego
Gwiazdką oznaczone są następujące kategorie:
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej
ANEMIA ODŻYWIENIOWA (D50-D53)
D50 Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Obejmuje: niedokrwistość:
. syderopeniczny
. hipochromiczny
D50.0 Niedokrwistość z niedoboru żelaza wtórna do utraty krwi (przewlekła). Niedokrwistość pokrwotoczna (przewlekła).
Nie obejmuje: ostra niedokrwistość pokrwotoczna (D62) wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D50.1 Dysfagia syderopeniczna. Zespół Kelly'ego-Patersona. Zespół Plummera-Vinsona
D50.8 Inne niedokrwistości z niedoboru żelaza
D50.9 Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nie określona
D51 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Nie obejmuje: niedobór witaminy B12 (E53.8)
D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego.
Niedokrwistość:
. Addison
. Birmera
. zgubny (wrodzony)
Wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego
D51.1 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana selektywnym złym wchłanianiem witaminy B12 z białkomoczem.
Zespół Imerslunda (-Gresbecka). Niedokrwistość dziedziczna megaloblastyczna
D51.2 Niedobór transkobalaminy II
D51.3 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 związane z odżywianiem. Anemia wegetariańska
D51.8 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
D51.9 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, nieokreślona
D52 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
D52.0 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego związana z odżywianiem. Niedokrwistość żywieniowa megaloblastyczna
D52.1 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX)
D52.8 Inne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
D52.9 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, nie określona. Niedokrwistość spowodowana niedostatecznym spożyciem kwasu foliowego, BNO
D53 Inne niedokrwistości żywieniowe
Obejmuje: niedokrwistość megaloblastyczna niereagująca na terapię witaminową
nom B12 lub foliany
D53.0 Anemia spowodowana niedoborem białka. Anemia z powodu braku aminokwasów.
Niedokrwistość orotaciduryczna
Nie obejmuje: zespół Lescha-Nychena (E79.1)
D53.1 Inne niedokrwistości megaloblastyczne niesklasyfikowane gdzie indziej. Niedokrwistość megaloblastyczna BNO.
Nie obejmuje: choroba Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia spowodowana szkorbutem.
Nie obejmuje: szkorbut (E54)
D53.8 Inne określone niedokrwistości żywieniowe.
Anemia związana z niedoborem:
. miedź
. molibden
. cynk
Nie obejmuje: niedożywienie bez wzmianki
niedokrwistość, taka jak:
. niedobór miedzi (E61.0)
. niedobór molibdenu (E61.5)
. niedobór cynku (E60)
D53.9 Niedokrwistość dietetyczna, nie określona. Prosta przewlekła anemia.
Nie obejmuje: niedokrwistość BNO (D64.9)
NIEDOKROTNOŚĆ HEMOLITYCZNA (D55-D59)
D55 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
Nie obejmuje: niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami (D59.2)
D55.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej [G-6-PD]. Fawizm. Niedokrwistość z niedoboru G-6-PD
D55.1 Niedokrwistość spowodowana innymi zaburzeniami metabolizmu glutationu.
Niedokrwistość spowodowana niedoborem enzymów (z wyjątkiem G-6-PD) związana z monofosforanem heksozy [HMP]
bocznik szlaku metabolicznego. Niedokrwistość hemolityczna niesferocytarna (dziedziczna) typu 1
D55.2 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymów glikolitycznych.
Niedokrwistość:
. hemolityczny niesferocytarny (dziedziczny) typu II
. z powodu niedoboru heksokinazy
. z powodu niedoboru kinazy pirogronianowej
. z powodu niedoboru izomerazy triozofosforanowej
D55.3 Anemia spowodowana zaburzeniami metabolizmu nukleotydów
D55.8 Inne niedokrwistości spowodowane zaburzeniami enzymów
D55.9 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi, nie określona
D56 Talasemia
D56.0 Talasemia alfa.
Nie obejmuje: obrzęk płodu spowodowany chorobą hemolityczną (P56.-)
D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Ciężka talasemia beta. Talasemia sierpowatokrwinkowa beta.
Talasemia:
. mediator
. duży
D56.2 talasemia beta beta
D56.3 Nosząc znak talasemii
D56.4 Dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej [NPPH]
D56.8 Inne talasemie
D56.9 Talasemia, nieokreślona. Niedokrwistość śródziemnomorska (z innymi hemoglobinopatiami)
Talasemia (drobna) (mieszana) (z innymi hemoglobinopatiami)
D57 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej
Nie obejmuje: inne hemoglobinopatie (D58.-)
talasemia sierpowatokrwinkowa beta (D56.1)
D57.0 Anemia sierpowata z kryzysem. Choroba Hb-SS z przełomem
D57.1 Anemia sierpowata bez kryzysu.
Ogniwo sierpowate:
. niedokrwistość)
. choroba) NIE
. naruszenie)
D57.2 Zaburzenia podwójnie heterozygotycznej anemii sierpowatej
Choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosiciel cechy anemii sierpowatej. Noszenie hemoglobiny S. Heterozygotyczna hemoglobina S
D57.8 Inne zaburzenia anemii sierpowatej
D58 Inne dziedziczne niedokrwistości hemolityczne
D58.0 sferocytoza wrodzona. Żółtaczka acholuryczna (rodzinna).
Wrodzona (sferocytarna) żółtaczka hemolityczna. Zespół Minkowskiego-Choffarda
D58.1 dziedziczna eliptocytoza. Ellitocytoza (wrodzona). Owalocytoza (wrodzona) (dziedziczna)
D58.2 Inne hemoglobinopatie. Nieprawidłowa hemoglobina BNO. Wrodzona niedokrwistość z ciałkami Heinza.
Choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Choroba hemolityczna spowodowana niestabilną hemoglobiną. Hemoglobinopatia BNO.
Nie obejmuje: rodzinna czerwienica (D75.0)
Choroba Hb-M (D74.0)
dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej (D56.4)
Czerwienica związana z wysokością (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Inne określone dziedziczne niedokrwistości hemolityczne. stomatocytoza
D58.9 Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, nie określona
D59 Nabyta niedokrwistość hemolityczna
D59.0 Niedokrwistość autoimmunohemolityczna wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji produktu leczniczego należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.1 Inne autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne. Autoimmunologiczna choroba hemolityczna (typ zimny) (typ gorący). Przewlekła choroba wywołana przez zimne hemaglutyniny.
„Zimna aglutynina”:
. choroba
. hemoglobinuria
niedokrwistość hemolityczna:
. typ zimny (wtórny) (objawowy)
. typ rui (wtórny) (objawowy)
Nie obejmuje: zespół Evansa (D69.3)
choroba hemolityczna płodu i noworodka (P55.-)
napadowa zimna hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Nieautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami. Niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji leku należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D59.3 Zespół hemolityczno-mocznicowy
D59.4 Inne nieautoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
niedokrwistość hemolityczna:
. mechaniczny
. mikroangiopatyczny
. toksyczny
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.5 Napadowa nocna hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria spowodowana hemolizą spowodowaną innymi przyczynami zewnętrznymi.
Hemoglobinuria:
. od obciążenia
. marsz
. napadowe zimno
Nie obejmuje: hemoglobinuria BNO (R82.3)
D59.8 Inne nabyte niedokrwistości hemolityczne
D59.9 Nabyta niedokrwistość hemolityczna, nieokreślona. Idiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła
NIEDOKROTNOŚĆ APLASTICZNA I INNE (D60-D64)
D60 Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia)
Obejmuje: aplazja czerwonokrwinkowa (nabyta) (dorośli) (z grasiczakiem)
D60.0 Przewlekła nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa
D60.1 Przejściowa nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.8 Inne nabyte aplazja czysto czerwonokrwinkowa
D60.9 Nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja, nieokreślona
D61 Inne niedokrwistości aplastyczne
Nie obejmuje: agranulocytoza (D70)
D61.0 Konstytucyjna niedokrwistość aplastyczna.
Aplazja (czysta) krwinka czerwona:
. wrodzony
. dziecięca
. podstawowy
Zespół Blackfana-Diamonda. Rodzinna niedokrwistość hipoplastyczna. Anemia Fanconiego. Pancytopenia z wadami rozwojowymi
D61.1 Niedokrwistość aplastyczna wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D61.2 Niedokrwistość aplastyczna spowodowana innymi czynnikami zewnętrznymi.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D61.3 Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna
D61.8 Inne określone niedokrwistości aplastyczne
D61.9 Niedokrwistość aplastyczna, nie określona. Niedokrwistość hipoplastyczna BNO. Hipoplazja szpiku kostnego. Panmyeloftis
D62 Ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Nie obejmuje: wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D63 Niedokrwistość w chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D63.0 Niedokrwistość w nowotworach (C00-D48+)
D63.8 Niedokrwistość w innych chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D64 Inne niedokrwistości
Nie obejmuje: niedokrwistość oporna na leczenie:
. BNO (D46.4)
. z nadmiarem wybuchów (D46.2)
. z transformacją (D46.3)
. z sideroblastami (D46.1)
. bez sideroblastów (D46.0)
D64.0 Dziedziczna niedokrwistość syderoblastyczna. Hipochromiczna syderoblastyczna niedokrwistość sprzężona z płcią
D64.1 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana innymi chorobami.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D64.2 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana lekami lub toksynami.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D64.3 Inne niedokrwistości syderoblastyczne.
niedokrwistość syderoblastyczna:
. NIE
. reagujące z pirydoksyną, gdzie indziej niesklasyfikowane
D64.4 Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna. Niedokrwistość dyshemopoetyczna (wrodzona).
Nie obejmuje: zespół Blackfana-Diamonda (D61.0)
choroba di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Inne określone niedokrwistości. Pseudobiałaczka dziecięca. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna
D64.9 Niedokrwistość, nieokreślona
ZABURZENIA KRZEPANIA KRWI, FIOLETOWE I INNE
CHOROBY KRWOTOCZNE (D65-D69)
D65 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe [zespół defibrynacji]
Nabyta afibrynogenemia. Koagulopatia konsumpcyjna
Rozlane lub rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Nabyte krwawienie fibrynolityczne
plamica:
. fibrynolityczny
. szybki jak błyskawica
Nie obejmuje: zespół defibrylacji (komplikujący):
. noworodek (P60)
D66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII
Niedobór czynnika VIII (z zaburzeniami czynnościowymi)
Hemofilia:
. NIE
. A
. klasyczny
Nie obejmuje: niedobór czynnika VIII z zaburzeniami naczyniowymi (D68.0)
D67 Dziedziczny niedobór czynnika IX
Świąteczna choroba
Deficyt:
. czynnik IX (z upośledzeniem czynnościowym)
. tromboplastyczny składnik osocza
Hemofilia B
D68 Inne skazy krwotoczne
Wykluczone: komplikujące:
. poronienie, ciąża pozamaciczna lub trzonowa (O00-O07, O08.1)
. ciąża, poród i połóg (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 choroba Willebranda. angiohemofilia. Niedobór czynnika VIII z uszkodzeniem naczyń. Hemofilia naczyniowa.
Nie obejmuje: kruchość naczyń włosowatych dziedziczna (D69.8)
niedobór czynnika VIII:
. BNO (D66)
. z upośledzeniem czynnościowym (D66)
D68.1 Dziedziczny niedobór czynnika XI. Hemofilia C. Niedobór prekursora tromboplastyny w osoczu
D68.2 Dziedziczny niedobór innych czynników krzepnięcia. Wrodzona afibrynogenemia.
Deficyt:
. AC-globulina
. proakceleryna
Niedobór czynnika:
. ja [fibrynogen]
. II [protrombina]
. V [labilny]
. VII [stabilny]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujący fibrynę]
Dysfibrynogenemia (wrodzona) Hipoprokonwertynemia. choroba Ovrena
D68.3 Zaburzenia krwotoczne spowodowane przez krążące we krwi antykoagulanty. Hiperheparinemia.
Zwiększenie zawartości:
. antytrombina
. anty-VIIIa
. anty-IXa
. anty-Xa
. anty-XIa
Jeśli konieczna jest identyfikacja zastosowanego antykoagulantu, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej.
(klasa XX).
D68.4 Nabyty niedobór czynnika krzepnięcia.
Niedobór czynnika krzepnięcia z powodu:
. choroba wątroby
. niedobór witaminy K
Nie obejmuje: niedobór witaminy K u noworodka (P53)
D68.8 Inne określone zaburzenia krzepnięcia. Obecność inhibitora tocznia rumieniowatego układowego
D68.9 Zaburzenia krzepnięcia, nie określone
D69 Purpura i inne stany krwotoczne
Nie obejmuje: łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
idiopatyczna (krwotoczna) nadpłytkowość (D47.3)
piorunująca plamica (D65)
zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)
D69.0 Plamica alergiczna.
plamica:
. anafilaktoidalny
. Henoch(-Schönlein)
. bez trombocytopenii:
. krwotoczny
. idiopatyczny
. naczyniowy
alergiczne zapalenie naczyń
D69.1 Wady jakościowe płytek krwi. Zespół Bernarda-Souliera [płytki olbrzymie].
choroba Glanzmanna. Zespół szarych płytek krwi. Trombastenia (krwotoczna) (dziedziczna). małopłytkowość.
Nie obejmuje: choroba von Willebranda (D68.0)
D69.2 Inna plamica nietrombocytopeniczna.
plamica:
. NIE
. starczy
. prosty
D69.3 Idiopatyczna plamica małopłytkowa. Zespół Evansa
D69.4 Inne pierwotne małopłytkowości.
Nie obejmuje: małopłytkowość z brakiem kości promieniowej (Q87.2)
przemijająca małopłytkowość noworodków (P61.0)
Zespół Wiskotta-Aldricha (D82.0)
D69.5 Małopłytkowość wtórna. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D69.6 Małopłytkowość, nie określona
D69.8 Inne określone stany krwotoczne. Kruchość naczyń włosowatych (dziedziczna). Pseudohemofilia naczyniowa
D69.9 Stan krwotoczny, nieokreślony
INNE CHOROBY KRWI I NARZĄDÓW KRWI (D70-D77)
D70 Agranulocytoza
Angina agranulocytarna. Genetyczna agranulocytoza dziecięca. choroba Kostmanna
Neutropenia:
. NIE
. wrodzony
. cykliczny
. medyczny
. czasopismo
. śledziona (pierwotna)
. toksyczny
Neutropeniczna splenomegalia
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować lek, który spowodował neutropenię, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
Nie obejmuje: przemijająca neutropenia noworodków (P61.5)
D71 Zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych
Wada kompleksu receptorowego błony komórkowej. Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość. Wrodzona dysfagocytoza
Postępująca ziarniniakowatość septyczna
D72 Inne zaburzenia krwinek białych
Nie obejmuje: bazofilia (D75.8)
zaburzenia immunologiczne (D80-D89)
neutropenia (D70)
stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)
D72.0 Genetyczne nieprawidłowości leukocytów.
Anomalia (ziarninowanie) (granulocyty) lub zespół:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Dziedziczny:
. leukocyt
. hipersegmentacja
. hiposegmentacja
. leukomelanopatia
Nie obejmuje: zespół Chediaka-Higashi (-Steinbrinka) (E70.3)
D72.1 eozynofilia.
eozynofilia:
. uczulony
. dziedziczny
D72.8 Inne określone zaburzenia białych krwinek.
Reakcja białaczkowa:
. limfocytarny
. monocytarny
. mielocytowy
Leukocytoza. Limfocytoza (objawowa). Limfopenia. Monocytoza (objawowa). plazmocytoza
D72.9 Zaburzenia krwinek białych, nie określone
D73 Choroby śledziony
D73.0 hiposplenizm. Asplenia pooperacyjna. Zanik śledziony.
Nie obejmuje: asplenia (wrodzona) (Q89.0)
D73.1 hipersplenizm
Nie obejmuje: splenomegalia:
. BNO (R16.1)
.wrodzony (Q89.0)
D73.2 Przewlekła zastoinowa splenomegalia
D73.3 Ropień śledziony
D73.4 torbiel śledziony
D73.5 Zawał śledziony. Pęknięcie śledziony nie jest urazowe. Skręcenie śledziony.
Nie obejmuje: urazowe pęknięcie śledziony (S36.0)
D73.8 Inne choroby śledziony. Zwłóknienie śledziony BNO. Perisplenit. Przeliteruj NIE
D73.9 Choroba śledziony, nie określona
D74 Methemoglobinemia
D74.0 Wrodzona methemoglobinemia. Wrodzony niedobór reduktazy methemoglobiny NADH.
Hemoglobinoza M [choroba Hb-M] Wrodzona methemoglobinemia
D74.8 Inne methemoglobinemie. Nabyta methemoglobinemia (z sulfhemoglobinemią).
Toksyczna methemoglobinemia. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemia, nie określona
D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Nie obejmuje: obrzęk węzłów chłonnych (R59.-)
hipergammaglobulinemia BNO (D89.2)
zapalenie węzłów chłonnych:
. BNO (I88.9)
. ostry (L04.-)
. przewlekły (I88.1)
. krezkowy (ostry) (przewlekły) (I88.0)
D75.0 Rodzinna erytrocytoza.
Czerwienica:
. łagodny
. rodzina
Nie obejmuje: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
D75.1 Czerwienica wtórna.
Czerwienica:
. nabyty
. związany z:
. erytropoetyny
. zmniejszenie objętości osocza
. wysoki
. stres
. emocjonalny
. hipoksemiczny
. nefrogenny
. względny
Nie obejmuje: czerwienica:
. noworodek (P61.1)
. prawda (D45)
D75.2 Istotna trombocytoza.
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
D75.8 Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych. Bazofilia
D75.9 Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nie określona
D76 Niektóre choroby obejmujące tkankę limforetikularną i układ retikulohistiocytarny
Nie obejmuje: choroba Letterera-Siwego (C96.0)
złośliwa histiocytoza (C96.1)
siateczka śródbłonka lub siateczka:
. rdzeń histiocytarny (C96.1)
. białaczka (C91.4)
. lipomelanotyczny (I89.8)
. złośliwy (C85.7)
. nielipidowe (C96.0)
D76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej. Ziarniniak eozynofilowy.
Choroba Handa-Schullera-Chrisgena. Histiocytoza X (przewlekła)
D76.1 Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rodzinna siateczka hemofagocytarna.
Histiocytoza z fagocytów jednojądrzastych innych niż komórki Langerhansa, BNO
D76.2 Zespół hemofagocytarny związany z infekcją.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować czynnik zakaźny lub chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D76.3 Inne zespoły histiocytarne. Reticulohistiocytoma (olbrzymia komórka).
Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią. ksantogranuloma
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej.
Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-)
WYBRANE ZABURZENIA MECHANIZMU ODPORNOŚCIOWEGO (D80-D89)
Obejmuje: wady układu dopełniacza, zaburzenia niedoboru odporności z wyłączeniem choroby,
sarkoidoza ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV].
Nie obejmuje: choroby autoimmunologiczne (układowe) BNO (M35.9)
zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych (D71)
choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24)
D80 Niedobory odporności z dominującym niedoborem przeciwciał
D80.0 Dziedziczna hipogammaglobulinemia.
Autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typ szwajcarski).
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X [Brutona] (z niedoborem hormonu wzrostu)
D80.1 Nierodzinna hipogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia z obecnością limfocytów B przenoszących immunoglobuliny. Ogólna agammaglobulinemia. Hipogammaglobulinemia BNO
D80.2 Selektywny niedobór immunoglobuliny A
D80.3 Selektywny niedobór podklas immunoglobulin G
D80.4 Selektywny niedobór immunoglobuliny M
D80.5 Niedobór odporności z podwyższonym poziomem immunoglobuliny M
D80.6 Niedobór przeciwciał przy zbliżonym do normalnego poziomie immunoglobulin lub z hiperimmunoglobulinemią.
Niedobór przeciwciał z hiperimmunoglobulinemią
D80.7 Przemijająca hipogammaglobulinemia u dzieci
D80.8 Inne niedobory odporności z dominującym defektem przeciwciał. Niedobór łańcucha lekkiego Kappa
D80.9 Niedobór odporności z dominującym defektem przeciwciał, nieokreślony
D81 Złożone niedobory odporności
Nie obejmuje: autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typu szwajcarskiego) (D80.0)
D81.0 Ciężki złożony niedobór odporności z dysgenezją siatkówki
D81.1 Ciężki złożony niedobór odporności z niską liczbą limfocytów T i B
D81.2 Ciężki złożony niedobór odporności z niską lub prawidłową liczbą komórek B
D81.3 Niedobór deaminazy adenozyny
D81.4 Zespół Nezelofa
D81.5 Niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
D81.6 Niedobór cząsteczek klasy I głównego kompleksu zgodności tkankowej. Zespół nagich limfocytów
D81.7 Niedobór cząsteczek klasy II głównego kompleksu zgodności tkankowej
D81.8 Inne złożone niedobory odporności. Niedobór karboksylazy zależnej od biotyny
D81.9 Złożony niedobór odporności, nieokreślony. Ciężki złożony niedobór odporności BNO
D82 Niedobory odporności związane z innymi istotnymi defektami
Nie obejmuje: teleangiektazja ataktyczna [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Zespół Wiskotta-Aldricha. Niedobór odporności z trombocytopenią i egzemą
D82.1 Syndrom Di George'a. Zespół uchyłka gardła.
grasica:
. limfoplazja
. aplazja lub hipoplazja z niedoborem odporności
D82.2 Niedobór odporności z karłowatością z powodu krótkich kończyn
D82.3 Niedobór odporności z powodu dziedzicznej wady spowodowanej wirusem Epsteina-Barra.
Choroba limfoproliferacyjna sprzężona z chromosomem X
D82.4 Zespół hiperimmunoglobuliny E
D82.8 Niedobór odporności związany z innymi określonymi poważnymi defektami
D 82.9
Niedobór odporności związany z istotnym defektem, nieokreślony
D83 Pospolity zmienny niedobór odporności
D83.0 Pospolity zmienny niedobór odporności z dominującymi nieprawidłowościami w liczbie i aktywności funkcjonalnej limfocytów B
D83.1 Pospolity zmienny niedobór odporności z przewagą zaburzeń immunoregulacyjnych komórek T
D83.2 Pospolity zmienny niedobór odporności z autoprzeciwciałami przeciwko limfocytom B lub T
D83.8 Inne pospolite zmienne niedobory odporności
D83.9 Pospolity zmienny niedobór odporności, nieokreślony
D84 Inne niedobory odporności
D84.0 Defekt funkcjonalnego antygenu-1 limfocytów
D84.1 Wada układu dopełniacza. Niedobór inhibitora esterazy C1
D84.8 Inne określone zaburzenia niedoboru odporności
D84.9 Niedobór odporności, nieokreślony
D86 Sarkoidoza
D86.0 Sarkoidoza płuc
D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
D86.2 Sarkoidoza płuc z sarkoidozą węzłów chłonnych
D86.3 Sarkoidoza skóry
D86.8 Sarkoidoza innych określonych i połączonych lokalizacji. Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie (H22.1).
Mnogie porażenia nerwów czaszkowych w sarkoidozie (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. zapalenie mięśnia sercowego (I41.8)
. zapalenie mięśni (M63.3)
Gorączka zapalenia błony naczyniowej oka [choroba Herfordta]
D86.9 Sarkoidoza, nie określona
D89 Inne zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej
Nie obejmuje: hiperglobulinemia BNO (R77.1)
gammapatia monoklonalna (D47.2)
niepowodzenie i odrzucenie przeszczepu (T86.-)
D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonalna. Plamica hipergammaglobulinemiczna. Gammopatia poliklonalna BNO
D89.1 krioglobulinemia.
krioglobulinemia:
. niezbędny
. idiopatyczny
. mieszany
. podstawowy
. wtórny
Krioglobulinemia:
. plamica
. zapalenie naczyń
D89.2 Hipergammaglobulinemia, nie określona
D89.8 Inne określone zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej
D89.9 Zaburzenie obejmujące mechanizm immunologiczny, nieokreślone. Choroba immunologiczna BNO
Nasze ciało jest tak ułożone, że każda jego część ma określoną rolę. Na przykład krew składa się z różnych struktur, z których każda pełni swoją własną funkcję. Płytki krwi to jedne z najważniejszych komórek krwi, które biorą udział w zatrzymywaniu krwawienia, naprawie uszkodzeń naczyń krwionośnych i przywracaniu ich integralności, sklejaniu i tworzeniu skrzepu w miejscu uszkodzenia, ponadto odpowiadają za krzepnięcie krwi. Te małe komórki bezjądrzaste odgrywają ogromną rolę w naszym układzie krwiotwórczym i bez nich każdy najmniejszy siniak lub krwawienie może być śmiertelne.
Liczba płytek krwi u każdej osoby powinna być monitorowana na podstawie wyników badań. Niski poziom może prowadzić do zbyt rzadkiej krwi i problemów z zatrzymaniem krwawienia. Ale istnieje również zjawisko odwrotne, ludzie muszą dowiedzieć się, czym jest trombocytoza, gdy we krwi znajduje się duża liczba płytek krwi. Ten stan nie wróży dobrze, ponieważ oznacza, że krew jest zbyt lepka i gęsta, przez co naczynia mogą się zatykać skrzepami. Jakie są przyczyny i oznaki trombocytozy, jakie jest niebezpieczeństwo tej choroby i jak być, postaramy się odkryć wszystkie te pytania.
- nadpłytkowość pierwotna (lub niezbędna);
- trombocytoza wtórna (lub reaktywna).
Pierwotny etap, czyli nadpłytkowość, drobnoustrojowa 10 (w międzynarodowej klasyfikacji chorób) występuje z powodu nieprawidłowego działania komórek macierzystych w szpiku kostnym, co z kolei powoduje patologiczną proliferację płytek krwi we krwi. Nadpłytkowość samoistna występuje niezwykle rzadko u dzieci i młodzieży i jest zwykle diagnozowana u osób starszych, powyżej 60. roku życia. Takie odchylenia są zwykle wykrywane losowo, po kolejnym wykonaniu ogólnego badania klinicznego krwi. Spośród objawów pierwotnej trombocytozy można zauważyć bóle głowy, które często przeszkadzają pacjentowi, ale u różnych osób patologia może objawiać się na różne sposoby. Ta postać choroby może mieć przebieg przewlekły, z powolnym, ale stałym wzrostem liczby płytek krwi. Bez odpowiedniego leczenia u pacjenta może rozwinąć się zwłóknienie szpiku w wyniku transformacji komórek macierzystych lub choroba zakrzepowo-zatorowa.
Nadpłytkowość reaktywna lub jej postać wtórna rozwija się na tle innego stanu patologicznego lub choroby. Mogą to być urazy, stany zapalne, infekcje i inne nieprawidłowości. Do najczęstszych przyczyn nadpłytkowości wtórnej należą:
- Ostre lub przewlekłe choroby zakaźne, w tym bakteryjne, grzybicze i wirusowe (np. zapalenie opon mózgowych, zapalenie wątroby, zapalenie płuc, pleśniawki itp.);
- Ostry brak żelaza w organizmie (niedokrwistość z niedoboru żelaza);
- Splenektomia;
- Obecność nowotworu złośliwego (zwłaszcza płuc lub trzustki);
- Urazy, duża utrata krwi, w tym po interwencjach chirurgicznych;
- Różne stany zapalne, które wywołują rozbryzg płytek krwi do krwi (na przykład sarkoidoza, spondyloartropatia, marskość wątroby, kolagenoza itp.)
- Przyjmowanie niektórych leków może prowadzić do niewydolności hematopoezy (zwłaszcza przyjmowanie kortykosteroidów, silnych leków przeciwgrzybiczych, sympatykomimetyków).
Czasami trombocytoza występuje u kobiet w ciąży, jest to w większości przypadków uważane za stan zamienny i wynika z przyczyn fizjologicznych, takich jak zwiększenie całkowitej objętości krwi, spowolnienie metabolizmu lub spadek poziomu żelaza w organizmie.
Do spisu treści
Objawy trombocytozy
Trombocytoza może nie objawiać się przez długi czas i łatwo przeoczyć objawy choroby. Jednak ze względu na znaczny wzrost liczby płytek krwi, procesy mikrokrążenia, krzepnięcie krwi są zaburzone u osoby, pojawiają się problemy z naczyniami krwionośnymi i przepływem krwi w całym ciele. Objawy trombocytozy mogą różnić się u poszczególnych pacjentów. Najczęściej osoby ze zwiększoną liczbą płytek krwi mają następujące dolegliwości:
- Osłabienie, letarg, zmęczenie;
- niedowidzenie;
- Częste krwawienia: z nosa, macicy, jelit (krew w stolcu);
- niebieskawy odcień skóry;
- obrzęk tkanek;
- Zimne dłonie i stopy, mrowienie i ból w opuszkach palców;
- Nieuzasadnione pojawiające się krwiaki i krwotoki podskórne;
- Wizualnie grube i wystające żyły;
- Ciągłe swędzenie skóry.
Objawy mogą pojawiać się pojedynczo lub łącznie. Nie lekceważ każdego z powyższych objawów i skontaktuj się ze specjalistą w celu analizy i zbadania, ponieważ im szybciej problem zostanie zidentyfikowany, tym łatwiej będzie go naprawić.
Do spisu treści
Trombocytoza u dzieci
Pomimo faktu, że nadpłytkowość dotyczy zwykle populacji dorosłych, w ostatnich latach obserwuje się tendencję do wzrostu zachorowalności na tę chorobę u dzieci. Przyczyny trombocytozy u dzieci niewiele różnią się od dorosłych, może wystąpić z powodu naruszenia komórek macierzystych, w wyniku chorób zapalnych, bakteryjnych i zakaźnych, po urazach, utracie krwi lub operacji. Trombocytoza u niemowlęcia może rozwinąć się na tle odwodnienia, a także w obecności chorób charakteryzujących się zwiększonym krwawieniem. Ponadto nadpłytkowość u dzieci poniżej pierwszego roku życia może być związana z niską zawartością hemoglobiny we krwi, tj. niedokrwistość.
W przypadku wykrycia wzrostu dopuszczalnych poziomów płytek krwi leczenie tej patologii rozpoczyna się od dostosowania odżywiania dziecka, jeśli sytuacja się nie zmienia, przeprowadza się specjalną terapię lekową.
W przypadku nadpłytkowości wtórnej głównym zadaniem jest wyeliminowanie pierwotnej przyczyny, która doprowadziła do wzrostu liczby płytek krwi, czyli pozbycie się choroby podstawowej.
Jeśli trombocytoza nie jest związana z inną chorobą i zostanie stwierdzona jako niezależna patologia, dalsze działania będą zależeć od tego, jak krytyczne jest odchylenie od normy. Przy niewielkich zmianach zaleca się zmianę diety. Dieta powinna być nasycona produktami zmniejszającymi lepkość krwi, do których należą:
- wszelkiego rodzaju owoce cytrusowe;
- kwaśne jagody;
- pomidory;
- czosnek i cebula;
- olej lniany i oliwa z oliwek (zamiast słonecznika).
Istnieje również lista zakazanych pokarmów, które zagęszczają krew, są to: banany, granaty, mango, jagody jarzębiny i dzikiej róży, orzechy włoskie i soczewica.
Oprócz przestrzegania diety konieczne jest przestrzeganie schematu picia i spożywanie co najmniej 2-2,5 litra dziennie, w przeciwnym razie trudno będzie osiągnąć pozytywny wynik, ponieważ krew znacznie gęstnieje podczas odwodnienia.
Jeśli dostosowanie żywieniowe nie przyniosło pożądanego rezultatu, a wskaźnik jest nadal wysoki, nie można obejść się bez przyjmowania leków. Wizyty powinny być umawiane wyłącznie przez specjalistę. Terapia zwykle obejmuje leki zmniejszające krzepliwość krwi (antykoagulanty i leki przeciwpłytkowe), a także interferon i leki z hydroksymocznikiem.
Jeśli trombocytoza wystąpi w czasie ciąży, a jej objawy postępują, wówczas kobiecie przepisuje się leki poprawiające przepływ krwi w macicy i łożysku.
Leczenie trombocytozy środkami ludowymi za pomocą wywarów z ziół i roślin leczniczych odbywa się, ale tylko po uzgodnieniu z lekarzem prowadzącym. Musisz zrozumieć, że niektóre fitoskładniki mogą mieć silny wpływ na organizm, a nawet pogorszyć sytuację.
Najważniejszą rzeczą, dla której trombocytoza jest niebezpieczna, jest tworzenie się skrzepów i skrzepów krwi, które w niefortunnych okolicznościach mogą być śmiertelne. Dlatego przy pierwszych niepokojących objawach lub wykryciu podwyższonego poziomu płytek krwi należy natychmiast rozpocząć leczenie, nowoczesne metody i narzędzia pomogą szybko przywrócić wskaźnik do normy.
Zadbaj o swoje zdrowie!
vseproanalysis.ru
Trombocytoza: przyczyny i leczenie, objawy, dieta
Zwiększona liczba płytek krwi nazywana jest trombocytozą.
Przyczynami tej patologii mogą być różne czynniki. Przyczyna wzrostu poziomu płytek krwi determinuje rodzaj i leczenie nadpłytkowości.
Trombocytoza klonalna i pierwotna
Płytka krwi to komórka krwi odpowiedzialna za jej krzepnięcie. Normalna liczba płytek krwi we krwi dorosłych wynosi średnio od dwustu do czterystu tysięcy jednostek na mililitr sześcienny krwi. Jeśli ten wskaźnik wzrośnie (pięćset tysięcy lub więcej), mówimy o patologii.
Jednym z najgroźniejszych typów jest nadpłytkowość klonalna i pierwotna, ponieważ są one spowodowane zaburzeniami związanymi z komórkami macierzystymi szpiku kostnego. To właśnie komórki macierzyste są odpowiedzialne za produkcję płytek krwi i ich wejście do krwi.
W przypadku nadpłytkowości klonalnej patologia jest spowodowana wadliwymi (częściej nowotworowymi) procesami w komórkach macierzystych, które zaczynają w niekontrolowany sposób wytwarzać dużą liczbę płytek krwi.
Jednocześnie produkowane komórki są niezdrowe i nie mogą prawidłowo funkcjonować. W rezultacie ich interakcja z innymi komórkami krwi zostaje zakłócona iz tego powodu procesy tworzenia skrzepliny przebiegają nieprawidłowo.
Nadpłytkowość pierwotna (lub nadpłytkowość samoistna) powoduje nieprawidłowe działanie komórek macierzystych, co wiąże się z ich wzrostem, co stwarza dodatkowe źródła produkcji płytek krwi.
Podobnie jak w przypadku trombocytozy klonalnej, nadpłytkowość samoistna ujawnia wadliwe komórki produkowane z niezdolnością do prawidłowego funkcjonowania. Ponadto same płytki krwi są nienormalnie duże.
Przy tego typu patologiach badanie krwi często wykrywa agregację płytek krwi, czyli ich sklejanie, co oznacza ryzyko powstawania zakrzepów.
Prawdopodobieństwo wystąpienia trombocytozy klonalnej lub pierwotnej jest wysokie u osób po pięćdziesiątce; młodzi ludzie i dzieci zwykle nie są dotknięci tym odchyleniem.
Symptomatologia nadpłytkowości spowodowanej upośledzonym funkcjonowaniem komórek macierzystych jest dość wyraźna.
Główne objawy zaburzenia zakrzepicy obejmują:
- częste krwawienia (z nosa, macicy, przewodu pokarmowego itp.) i powodowana przez nie anemia;
- niebieskie lub czarne plamy na skórze;
- krwotoki podskórne;
- dystonia naczyniowo-naczyniowa i jej objawy (zimne kończyny, bóle głowy, tachykardia, niestabilne ciśnienie itp.);
- zakrzepica żylna lub tętnicza;
- powiększenie śledziony (splenomegalia);
- w rzadkich przypadkach - gangrena.
Leczenie tego typu nadpłytkowości przebiega zgodnie z zaleceniami hematologa. Z reguły przepisuje leki przeciwpłytkowe (kwas acetylosalicylowy, tiklopidyna itp.).
Nie zaleca się samodzielnego przyjmowania tych leków, ponieważ tylko lekarz może obliczyć dawkę i przebieg leczenia odpowiadający wiekowi i budowie pacjenta.
Trombocytoza wtórna
Zwiększona zawartość płytek we krwi może być spowodowana przyczynami niezwiązanymi z naruszeniem procesów krwiotwórczych. Ta patologia nazywa się wtórną trombocytozą.
W diagnostyce nadpłytkowości wtórnej przyczyny mogą być bardzo różnorodne.
Obejmują one:
- interwencja chirurgiczna;
- poważne obrażenia (rany, złamania);
- przeprowadzona chemioterapia;
- niedobór żelaza w organizmie;
- zapalenie różnych narządów i tkanek;
- choroba onkologiczna;
- usunięcie śledziony (narząd ten jest miejscem rozpadu przestarzałych płytek krwi, więc jego usunięcie powoduje niekontrolowany wzrost płytek krwi z ogólnym spadkiem objętości krwi);
- infekcje (zwłaszcza meningokokowe);
- wirusy;
- grzyb;
- przyjmowanie niektórych leków;
- ciąża.
Wszystkie przypadki, z wyjątkiem ciąży, podlegają leczeniu pod nadzorem lekarza. Badanie krwi po wyeliminowaniu przyczyny trombocytozy nie powinno zawierać więcej niż 450 tysięcy płytek krwi.
Trombocytoza podczas ciąży nie jest uważana za znaczące odchylenie, ponieważ tłumaczy się to radykalną restrukturyzacją całego organizmu, zmianą tła hormonalnego.
Z reguły korektę liczby płytek krwi kobiety w ciąży przeprowadza się tylko w przypadkach zbyt dużej liczby (około miliona na mililitr).
W innych przypadkach nadpłytkowość jest po prostu pod nadzorem hematologa przez cały okres ciąży.
Objawy nadpłytkowości wtórnej są podobne do nadpłytkowości pierwotnej, to znaczy pacjent ma krwawienie z nosa, macicy, żołądka, nerek, pojawiają się ślady krwotoków podskórnych i możliwa jest zakrzepica naczyniowa.
Konieczne jest leczenie nadpłytkowości wtórnej zgodnie z zasadą eliminacji choroby, która spowodowała wzrost liczby płytek krwi.
W chorobach zakaźnych, grzybiczych, wirusowych lekarz przepisuje leczenie antybiotykami i lekami przeciwbakteryjnymi, przeciwgrzybiczymi. Podobnego leczenia wymagają procesy zapalne.
Reaktywna trombocytoza
Może wystąpić wzrost liczby zdrowych, nieuszkodzonych płytek krwi. W tym przypadku przyczyną jest niespecyficzna aktywacja hormonu odpowiedzialnego za powstawanie i wnikanie płytek krwi do krwi. Ten hormon nazywa się trombopoetyną.
Wraz ze wzrostem aktywności trombopoetyny duża liczba płytek krwi jest uwalniana do układu krążenia. Płytki krwi mają przy tym normalny rozmiar i funkcjonują prawidłowo.
Przyczynami tej patologii mogą być traumatyczne zaburzenia w ciele, takie jak:
- interwencja chirurgiczna;
- rany z obfitą utratą krwi;
- ekstremalna aktywność fizyczna (przeciążenie).
Drugą grupą przyczyn nadpłytkowości reaktywnej są różnorodne choroby zakaźne i wirusowe, stany zapalne i choroby przewlekłe.
Najczęściej są to:
- choroby płuc (gruźlica, zapalenie płuc);
- niedokrwistość (niedokrwistość);
- reumatyzm;
- choroby nowotworowe;
- zapalenie w przewodzie pokarmowym.
Ważne jest, aby odróżnić nadpłytkowość reaktywną od nadpłytkowości pierwotnej lub klonalnej. W przypadku pierwszego wyraźnego krwawienia nie ma (występują one tylko z rzadkimi wyjątkami), nie ma splenomegalii i zakrzepicy naczyń.
Podczas analizy krwi, aby rozróżnić te patologie, przeprowadza się biochemiczne badanie krwi, ultradźwięki i anamnezę chorób przewlekłych.
Ponadto hematolog może zlecić wykonanie biopsji szpiku kostnego w celu wykluczenia nadpłytkowości pierwotnej lub klonalnej.
Sama nadpłytkowość reaktywna nie stanowi takiego zagrożenia, jak inne jej typy. Na przykład przy tym odchyleniu ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej (zakrzepy naczynia przez oderwaną skrzeplinę) jest wykluczone, ponadto ogólne samopoczucie pacjenta nie pogarsza się tak bardzo, jak w przypadku pierwotnej trombocytozy.
Pomimo powolnej manifestacji objawów tej patologii, lekarze z powodzeniem diagnozują ją za pomocą różnych badań.
Przy łagodnej reaktywnej trombocytozie (nie większej niż 600 tys.) Lekarze przeprowadzają takie leczenie, które eliminuje przyczynę zwiększonej liczby płytek krwi, nie dotykając samego procesu krwiotwórczego. Oznacza to, że zalecane jest leczenie infekcji lub stanów zapalnych.
Przy dobrze prowadzonej terapii nadpłytkowość reaktywna może zostać wyeliminowana w ciągu 2-3 tygodni bez ryzyka dla pacjenta.
trombocytoza u dziecka
Występowanie trombocytozy jest możliwe u dzieci. Ponadto normatywna liczba płytek krwi zależy od wieku dziecka.
U dzieci do roku 100 - 350 tysięcy uważa się za zdrowy wskaźnik, u starszych dzieci norma jest równa normie osoby dorosłej.
U dorastających dziewcząt w pierwszym cyklu miesiączkowym możliwa jest zmniejszona liczba płytek krwi (minimalny zdrowy wskaźnik to 80 tys.).
U dzieci z trombocytozą objawy mogą nie pojawić się natychmiast, jednak przy częstych krwawieniach z nosa, przy wzmożonym zmęczeniu, zawrotach głowy należy pokazać dziecku lekarza.
W każdym razie badania krwi nie będą zbędne, ponieważ można ustalić przyczynę dolegliwości, która najprawdopodobniej wiąże się z zaburzeniami składu krwi lub funkcjonowania komórek krwi.
Ponieważ małe dziecko nie może mówić o swoim niezdrowym stanie, zaleca się oddawanie krwi do ogólnej analizy przynajmniej raz na pół roku.
Trombocytoza u dzieci może mieć różne przyczyny i wiąże się z tymi samymi zaburzeniami i chorobami, co u dorosłych.
Nadpłytkowość pierwotna u małych dzieci jest najczęściej wynikiem dziedzicznych lub nabytych chorób hematologicznych (białaczka, erytremia itp.).
Wtórna trombocytoza rozwija się na tle chorób zakaźnych (zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc, zapalenie wątroby) lub po urazach i operacjach chirurgicznych. Często przyczyną wzrostu poziomu płytek we krwi jest operacja usunięcia śledziony.
Leczenie dziecka z wtórnym typem patologii zależy od tego, jaka choroba została spowodowana.
Zwykle lekarze przepisują specjalne odżywianie, leki przeciwbakteryjne i środki ludowe w celu wyeliminowania źródła infekcji.
Przy dużej utracie krwi lub po usunięciu śledziony lekarze przepisują specjalne leki dla dzieci, które rozrzedzają krew.
Leczenie nadpłytkowości pierwotnej jest procesem dość skomplikowanym i długotrwałym, wymagającym stałego nadzoru lekarskiego nad małym pacjentem.
W żadnym wypadku nie powinieneś samodzielnie podejmować decyzji o leczeniu dziecka, a tym bardziej wybierać dla niego leki.
Zazwyczaj udział rodziców w leczeniu dziecka powinien polegać na przestrzeganiu zaleceń dotyczących diety oraz ochronie dziecka przed stresem i chorobami.
Leczenie i dieta
Oczywiście, gdy zostanie wykryta trombocytoza, leczenie pacjenta zależy wyłącznie od zaleceń lekarza. Zdecydowanie odradza się samodzielne rozwiązywanie tego problemu.
Najpierw hematolog obserwuje pacjenta przez cały okres choroby, aby zapanować nad sytuacją.
W wielu przypadkach wymagane jest codzienne badanie krwi, ponadto lekarz może przepisać różne badania (USG lub biopsja) podczas terapii.
Po drugie, nadpłytkowość pierwotna lub klonalna może wymagać zapobiegania lub szybkiego usuwania jej skutków (niedokrwienie lub zawał narządów wewnętrznych). W tym celu lekarze przepisują specjalne leki - antykoagulanty.
Po trzecie, w przypadku braku pozytywnych wyników leczenia, hematolog może zalecić specjalne procedury, takie jak trombocytoforeza (sztuczne usuwanie nadmiaru płytek krwi z krwi) lub terapia cytostatyczna.
Jako element pomocniczy leczenia lekarz może zalecić hirudoterapię (leczenie pijawkami).
Hirudoterapia jest możliwa tylko wtedy, gdy nie ma ryzyka krwotoku wewnętrznego.
Wraz z leczeniem farmakologicznym należy przestrzegać specjalnej diety. Z jadłospisu chorego należy wykluczyć produkty przyczyniające się do zagęszczania krwi: tłuste mięsa, banany, owoce dzikiej róży, aronię, jagody czeremchy, orzechy (zwłaszcza orzechy włoskie), soczewicę, kaszę gryczaną i kaszę manną.
Wskazana jest rezygnacja ze śmieciowego jedzenia - wędzonych, smażonych potraw, półproduktów, napojów gazowanych.
Dieta na trombocytozę obejmuje obfitość pokarmów zawierających jod, wapń, magnez oraz witaminy z grupy B i witaminę C.
Produkty te obejmują:
- wodorost;
- orzechy nerkowca i migdały;
- ryby i olej rybny;
- oleje roślinne (zwłaszcza lniany i oliwkowy);
- kapusta świeża i kiszona;
- wszelkiego rodzaju owoce cytrusowe;
- cebula i czosnek;
- wątróbka drobiowa i wołowa, serce, płuco;
- trochę jagód: żurawiny, porzeczki, kalina (lato to świetny czas na przygotowanie ich do przyszłego użytku);
- ożywić;
- pomidory i sok pomidorowy;
- nabiał i produkty z kwaśnego mleka oraz napoje.
Każda diagnoza dotycząca naruszenia liczby krwinek podlega kompleksowemu leczeniu lekami i dietą. W przeciwnym razie zabieg może nie przynieść pożądanego rezultatu.
mydiagnos.ru
Krzepnięcie krwi jest niezwykle ważną rzeczą, która zapewnia regenerację organizmu po urazach. Funkcję tę zapewniają specjalne komórki krwi - płytki krwi. Gdy we krwi jest zbyt mało płytek krwi, jest to z pewnością bardzo niedobrze, ponieważ wtedy istnieje ryzyko krwawienia nawet ze stosunkowo niewielkiej rany. Jednak odwrotny przypadek, gdy poziom płytek krwi jest zbyt wysoki, nie wróży dobrze, ponieważ może to prowadzić do powstawania zakrzepów. Zwiększona liczba płytek krwi nazywana jest trombocytozą.
Co może powodować wzrost poziomu płytek krwi?
Jeśli mówimy o chorobie, takiej jak trombocytoza, przyczyny jej wystąpienia zależą bezpośrednio od rodzaju choroby. Należy wyróżnić dwie odmiany tej choroby: pierwotną i reaktywną. W pierwszym przypadku zaburzona zostaje praca komórek macierzystych znajdujących się w szpiku kostnym. Z reguły pierwotna nadpłytkowość u dzieci i młodzieży nie jest diagnozowana: ta postać występuje częściej u osób starszych - od 60 lat i starszych.
Reaktywna (wtórna) trombocytoza rozwija się na tle wszelkich chorób. Najczęstsze z nich:
- Choroby zakaźne, ostre i przewlekłe.
- Ciężkie krwawienie.
- Niedobór żelaza w organizmie (niedokrwistość z niedoboru żelaza). Ten powód jest szczególnie charakterystyczny, jeśli we krwi dziecka jest zbyt dużo płytek krwi.
- Marskość wątroby.
- Nowotwory złośliwe (zwłaszcza nowotwory w płucach lub trzustce).
- Zapalenie szpiku.
- Procesy zapalne w organizmie.
Oprócz powyższych przyczyn wtórna postać choroby może wystąpić jako odpowiedź na przyjmowanie leków, takich jak adrenalina lub winkrystyna, ostra odmowa picia alkoholu i poważne operacje.
Objawy choroby
Zwykle wszelkie objawy występują tylko przy pierwotnej trombocytozie. Jeśli zwiększona liczba płytek krwi jest spowodowana jakąś chorobą, objawy nadpłytkowości zarówno u osoby dorosłej, jak iu dziecka są łatwe do przeoczenia w przypadku objawów choroby podstawowej. Jeśli jednak pacjent jest leczony w szpitalu, badania krwi są wykonywane regularnie i po prostu nie można przegapić tak niepokojącego znaku, jak szybki wzrost liczby płytek krwi.
Osoby, u których w przeszłości nie występowały żadne choroby mogące wywołać nadpłytkowość samoistną, powinny zgłosić się do specjalisty, jeśli wystąpią następujące objawy:
- Krwawienia różnego rodzaju: z nosa, macicy, nerek, jelit itp. W przypadku krwawienia z jelit u dziecka w kale można znaleźć smugi krwi.
- Wyraźny ból w opuszkach palców. Takie objawy są najbardziej charakterystyczne dla zwiększonej liczby płytek krwi.
- Ciągłe swędzenie. Oczywiście taki objaw jest charakterystyczny dla wielu innych chorób, w szczególności chorób skóry. Dlatego na wszelki wypadek dziecko należy zabrać do dermatologa.
- Krwotoki podskórne. Jeśli dziecko zaczyna siniaczyć bez powodu, jest to raczej niepokojący znak.
- Opuchlizna, sinica skóry.
- Osłabienie, letarg.
- Zaburzenia związane ze wzrokiem.
Oczywiście objawy nie muszą wystąpić wszystkie naraz – czasem 2-3 objawy z powyższej listy wskazują na podwyższony poziom płytek krwi. Nie należy ich pozostawiać bez opieki, ponieważ od tego może zależeć zdrowie i życie człowieka: zarówno dorosłego, jak i dziecka.
Rozpoznanie trombocytozy
Ogólna analiza krwi
Pierwszą rzeczą, która zaczyna się od rozpoznania jakiejkolwiek choroby, w tym takiej jak nadpłytkowość, jest zebranie wywiadu. Lekarz musi wiedzieć, jakie choroby pacjent miał wcześniej (jest to szczególnie ważne w celu ustalenia przyczyn nadpłytkowości wtórnej), a także oznaki wskazujące na obecność podwyższonego poziomu płytek krwi u osoby (dorosłej lub dziecka) czas leczenia. Ale oczywiście potrzebne są również dodatkowe badania i analizy. Obejmują one:
- Ogólna analiza krwi. Prosty, ale bardzo skuteczny sposób na wykrycie zwiększonej liczby płytek we krwi, a także ich ewentualnych patologii.
- Biopsja szpiku kostnego.
- USG jamy brzusznej i narządów miednicy mniejszej.
- Badania molekularne.
Oprócz takich badań wskazujących ogólnie na podwyższony poziom, konieczne jest również przeprowadzenie szeregu badań, aby upewnić się, że trombocytoza u osoby dorosłej lub dziecka nie jest spowodowana żadną chorobą lub patologią.
Jak wyleczyć chorobę
Leczenie trombocytozy
Głównym wektorem decydującym o sposobie leczenia trombocytozy jest rodzaj choroby i ciężkość. Jeśli nadpłytkowość jest reaktywna, leczenie należy najpierw skierować na pierwotną przyczynę, czyli chorobę, która spowodowała wzrost liczby płytek krwi. Jeśli trombocytoza objawia się jako niezależna choroba, wówczas leczenie zależy od tego, jak poziom płytek krwi odbiega od normy. Jeśli zmiany te są niewielkie, to zmiana sposobu odżywiania, a także stosowanie tradycyjnej medycyny pomoże rozwiązać problem. Najskuteczniejsza kuracja ogólna z następującymi produktami:
- Tłuszcze nasycone. Należą do nich olej rybi (jest sprzedawany w kapsułkach, więc nie trzeba „pamiętać smaku dzieciństwa”), siemię lniane i oliwa z oliwek.
- Pomidory, sok pomidorowy.
- Kwaśne jagody, owoce cytrusowe.
- Cebula czosnek.
Zakazane pokarmy zwiększające lepkość krwi to banany, orzechy, aronia, granaty, owoce dzikiej róży i soczewica. Należy również unikać spożywania alkoholu, leków moczopędnych i różnych leków hormonalnych (w tym środków antykoncepcyjnych).
Jeśli nie można zrezygnować z jednej korekty diety, wówczas leczenie polega na zastosowaniu specjalnych leków rozrzedzających krew. Ich dokładne nazwy najlepiej wyjaśnić, konsultując się z lekarzem.
Na pierwszy rzut oka trombocytoza nie jest zbyt niebezpieczna, ale to właśnie ten zespół prowadzi do powstawania zakrzepów krwi, które w niefortunnych okolicznościach mogą nawet doprowadzić do śmierci. Dlatego ważne jest, aby w przypadku jakichkolwiek problemów natychmiast udać się do specjalisty iw razie potrzeby natychmiast rozpocząć leczenie.
Jeśli uważasz, że masz trombocytozę i objawy charakterystyczne dla tej choroby, hematolog może ci pomóc.
Proponujemy również skorzystanie z naszego internetowego serwisu diagnostycznego, który na podstawie wprowadzonych objawów wybiera prawdopodobne choroby.
Choroby o podobnych objawach:
Plamica małopłytkowa lub choroba Werlhofa jest chorobą, która występuje na tle zmniejszenia liczby płytek krwi i ich patologicznej tendencji do sklejania się, i charakteryzuje się pojawieniem się wielu krwotoków na powierzchni skóry i błon śluzowych. Choroba należy do grupy skaz krwotocznych, jest dość rzadka (według statystyk zapada na nią 10–100 osób rocznie). Po raz pierwszy została opisana w 1735 roku przez słynnego niemieckiego lekarza Paula Werlhofa, od którego wzięła swoją nazwę. Najczęściej wszystko objawia się poniżej 10 roku życia, przy czym dotyka obu płci z jednakową częstotliwością, a jeśli mówimy o statystykach wśród dorosłych (po 10 roku życia), to kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.
Małopłytkowość (nakładające się objawy: 4 z 13)
Trombocytopatia jest chorobą układu hemostatycznego, charakteryzującą się jakościową niższością płytek krwi z ich wystarczającą ilością we krwi. Choroba występuje dość często, głównie w dzieciństwie. Ponieważ leczenie patologii jest objawowe, osoba cierpi na to przez całe życie. Według ICD 10 kod takiej patologii to D69.1, z wyjątkiem jednej z odmian, choroby von Willebranda, która według ICD 10 ma kod D68.0.
Marskość wątroby (objawy zbieżne: 3 z 13)
Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą spowodowaną postępującą wymianą tkanki miąższowej wątroby na włóknistą tkankę łączną, co skutkuje przebudową jej struktury i naruszeniem aktualnych funkcji. Głównymi objawami marskości wątroby są żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, ból w prawym podżebrzu.
Salmonelloza (zbieżne objawy: 3 z 13)
Salmonelloza to ostra choroba zakaźna wywołana ekspozycją na bakterie Salmonella, od której w rzeczywistości określa się jej nazwę. Salmonelloza, której objawy są nieobecne u nosicieli tej infekcji, pomimo aktywnego rozmnażania, jest przenoszona głównie przez żywność zanieczyszczoną Salmonellą, a także przez skażoną wodę. Głównymi objawami choroby w postaci aktywnej są objawy zatrucia i odwodnienia.
Chłoniak nieziarniczy (zbieżne objawy: 3 z 13)
Choroby onkologiczne są dziś jednymi z najcięższych i najtrudniejszych do leczenia chorób. Należą do nich chłoniak nieziarniczy. Zawsze jednak są szanse, a jasne wyobrażenie o tym, czym jest choroba, jej rodzajach, przyczynach, metodach diagnozy, objawach, metodach leczenia i rokowaniu na przyszłość, może je zwiększyć.
...Dyskusje:
- W kontakcie z
simptomer.ru
Trombocytoza w ogólnym badaniu krwi: leczenie i przyczyny
Płytki krwi to specyficzne komórki krwi odpowiedzialne za jedną z najważniejszych jej funkcji – krzepnięcie. Zwykle w badaniu krwi u dorosłych ich liczba mieści się w przedziale 250-400 tysięcy na metr sześcienny / mm. Ich wzrost powyżej 500 tysięcy nazywa się trombocytozą.
Rodzaje trombocytozy
- Klonalny - najniebezpieczniejszy gatunek, rodzaj pierwotnego.
- Nadpłytkowość samoistna (pierwotna) – występuje częściej u osób starszych po 60 roku życia.
- Nadpłytkowość reaktywna (wtórna) - częściej dotyka dzieci i osoby w młodym wieku aktywnym. Rozwija się wraz z innymi chorobami krwi lub chorobami przewlekłymi.
Przyczyny rozwoju
Klonalną trombocytozę obserwuje się u osób w wieku powyżej 50-60 lat. Powodem jest mutacja nowotworowa hematopoetycznych komórek macierzystych. W tym przypadku następuje wzrost produkcji płytek krwi z defektami i proces ten nie jest kontrolowany. Z kolei wadliwe komórki nie radzą sobie ze swoją główną funkcją - zakrzepicą.
Nadpłytkowość pierwotna rozwija się podczas onkologicznych lub łagodnych procesów nowotworowych w układzie krwiotwórczym, gdy w szpiku kostnym występuje jednocześnie zwiększona proliferacja kilku wysp krwiotwórczych.
Nadpłytkowość wtórna występuje najczęściej w:
Rozważ oddzielnie trombocytozę pierwotną i reaktywną. Więc.
Objawy nadpłytkowości pierwotnej charakteryzują się niespecyficznymi objawami klinicznymi i przypadkowym wykrywaniem. Ten stan charakteryzuje się:
- Wyraźny wzrost liczby płytek krwi.
- Zmiany w normalnej strukturze morfologicznej i funkcjach, które mogą powodować zakrzepicę i samoistne krwawienia u osób starszych i starszych. Najczęściej występują w przewodzie pokarmowym i okresowo nawracają.
- Przy nawracającej utracie krwi może rozwinąć się niedokrwistość z niedoboru żelaza.
- Być może pojawienie się krwiaków podskórnych, wybroczyn.
- Zasinienie skóry i widoczne błony śluzowe.
- Swędzenie i mrowienie skóry w palcach rąk i nóg.
- Zakrzepica w klęsce małych naczyń, co prowadzi do powstawania wrzodów lub rozwoju powikłań, takich jak gangrena.
- Zwiększenie wielkości wątroby - hepatomegalia i śledziony - splenomegalia.
- Zawały serca ważnych narządów - serce, płuca, śledziona, udary.
- Często mogą wystąpić objawy dystonii wegetatywno-naczyniowej: migrenowe bóle głowy, wysokie ciśnienie krwi, kołatanie serca, duszność, zakrzepica naczyń różnej wielkości.
- Diagnostyka laboratoryjna daje obraz wysokiego stopnia nadpłytkowości do 3000, wraz z wyraźnymi w nich zaburzeniami morfologicznymi i czynnościowymi. Przejawia się to w zaskakującym połączeniu krwawienia i skłonności do zakrzepicy.
Taka niewyrażona manifestacja kliniczna nadpłytkowości samoistnej często przybiera charakter przewlekły. Jednocześnie nadpłytkowość samoistna musi być leczona natychmiast od momentu jej wykrycia, ponieważ przy prawidłowo zdiagnozowanej, adekwatnej i dobrze dobranej terapii jest podatna na efekty terapeutyczne.
Objawy nadpłytkowości wtórnej lub reaktywnej.
Choroba ta charakteryzuje się również wzrostem poziomu płytek krwi, ale już z powodu nadmiernej aktywności hormonu trombopoetyny. Do jego funkcji należy kontrola podziału, dojrzewania i wprowadzania dojrzałych płytek krwi do krwioobiegu. Powoduje to wytwarzanie dużej liczby płytek krwi o normalnej strukturze i funkcji.
Wymienione powyżej objawy obejmują:
- Ostre i piekące bóle kończyn.
- Naruszenie przebiegu ciąży, jej samoistne przerwanie.
- Zespół krwotoczny, który jest ściśle związany z DIC - rozsiana hemoliza wewnątrznaczyniowa. Jednocześnie w procesie ciągłej zakrzepicy dochodzi do zwiększonego zużycia czynników krzepnięcia.
trombocytoza u dziecka
Choroba ta może rozwinąć się również u dzieci. Jednocześnie liczba płytek krwi w zależności od wieku dziecka waha się od 100-400 tysięcy u noworodka do 200-300 tysięcy u dziecka powyżej roku.
Powody:
Pierwotna nadpłytkowość u dzieci jest czynnikiem dziedzicznym lub nabytym - białaczką lub białaczką.
Nadpłytkowość wtórna - stany, które nie są związane z problemami układu krwiotwórczego. Obejmują one:
- zapalenie płuc,
- zapalenie szpiku,
- niedokrwistość z niedoboru żelaza,
- infekcje bakteryjne lub wirusowe,
- choroby lub złamania kości rurkowych,
- splenektomia.
Leczenie trombocytozy
Omówiliśmy przyczyny trombocytozy wystarczająco szczegółowo, teraz o leczeniu. Ta choroba jest wieloczynnikowa. Nie ma wyraźnego obrazu klinicznego. Objawy są odpowiednie przy nadciśnieniu tętniczym, miażdżycy tętnic, anemii, wreszcie przy stanach onkologicznych. Dlatego skuteczne leczenie nadpłytkowości zależy od terminowej dokładnej diagnozy, adekwatności zaleceń lekarskich i ścisłego przestrzegania planu działań terapeutycznych przez pacjenta.
Pragnę szczególnie zaznaczyć, że nadpłytkowość pierwotna jest mieloproliferacyjną chorobą nowotworową o korzystnym rokowaniu przy właściwym postępowaniu z pacjentami. I mogą żyć tak długo, jak inni ludzie.
Nadpłytkowość reaktywna obejmuje przede wszystkim leczenie choroby podstawowej.
Sam zabieg przeprowadzany jest w 4 głównych obszarach:
- Zapobieganie trombocytozie.
- terapia cytoredukcyjna.
- Terapia celowana.
- Zapobieganie i leczenie powikłań trombocytozy.
Zapobieganie to:
Terapia cytoredukcyjna polega na ograniczeniu nadmiernego tworzenia płytek krwi za pomocą cytostatyków.
Terapia celowana jest ukierunkowana na najdrobniejsze molekularne mechanizmy wzrostu guza, ponieważ są one podstawą rozwoju nadpłytkowości klonalnej i samoistnej.
Zapobieganie i leczenie powikłań. Ta choroba może również prowadzić do poważnych powikłań. Wśród nich są zawały serca różnych narządów i gangrena kończyn. W związku z tym szczególną uwagę zwraca się na farmakoterapię wszystkich współistniejących chorób.
Trombocytoza może i powinna być leczona. Doskonale nadaje się do korekcji z wczesnym wykryciem. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem przy pierwszym wystąpieniu któregokolwiek z powyższych objawów. I bądź zawsze zdrowy!
W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.
ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170
Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.
Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.
Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com
Czerwienica wtórna
Definicja i tło
Synonimy: erytrocytoza wtórna
Czerwienica wtórna to stan ze wzrostem bezwzględnej masy erytrocytów, spowodowany zwiększoną stymulacją produkcji erytrocytów na tle obecności normalnej linii erytroidalnej, która może być wrodzona lub nabyta.
Etiologia i patogeneza
Wtórna czerwienica może być wrodzona i spowodowana defektem szlaku wychwytu tlenu w wyniku autosomalnych recesywnych mutacji w genach VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), co skutkuje zwiększoną produkcją erytropoetyny pod wpływem warunki niedotlenienia; lub inne autosomalne dominujące wady wrodzone, w tym niedobór hemoglobiny o wysokim powinowactwie do tlenu i niedobór mutazy bisfosfoglicerynianowej, powodujący niedotlenienie tkanek i wtórną erytrocytozę.
Wtórna czerwienica może być również spowodowana wzrostem erytropoetyny z powodu niedotlenienia tkanek, które może być centralne z powodu chorób płuc i serca lub narażenia na dużą wysokość, lub miejscowe, takie jak niedotlenienie nerek spowodowane zwężeniem tętnicy nerkowej.
Produkcja erytropoetyny może być nieprawidłowa z powodu guzów wydzielających erytropoetynę - raka nerki, raka wątrobowokomórkowego, naczyniaka zarodkowego móżdżku, oponiaka i raka/gruczolaka przytarczyc. Ponadto erytropoetyna może być celowo podawana sportowcom jako doping.
Objawy kliniczne
Cechy kliniczne różnią się w zależności od etiologii czerwienicy, ale zwykle objawy mogą obejmować obfitość, rumianą cerę, ból głowy i szum w uszach. Postać wrodzona może towarzyszyć zakrzepowemu zapaleniu żył powierzchownych lub głębokich, może wiązać się z określonymi objawami, jak w przypadku rodzinnej erytrocytozy czuwaskiej lub przebieg choroby może być powolny.
Pacjenci z określonym podtypem wrodzonej czerwienicy wtórnej, znanej jako erytrocytoza czuwaski, mają niższe skurczowe lub rozkurczowe ciśnienie krwi, żylaki, naczyniaki krwionośne trzonów kręgów oraz powikłania naczyniowo-mózgowe i zakrzepicę krezki.
Nabyta postać czerwienicy wtórnej może objawiać się sinicą, nadciśnieniem, pałeczkami na nogach i rękach oraz sennością.
Czerwienica wtórna: diagnoza
Diagnoza opiera się na zwiększeniu całkowitej liczby krwinek czerwonych i prawidłowym lub podwyższonym poziomie erytropoetyny w surowicy. Wtórne przyczyny erytrocytozy muszą być diagnozowane indywidualnie i będą wymagały kompleksowej analizy.
diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obejmuje czerwienicę prawdziwą i pierwotną czerwienicę rodzinną, którą można wykluczyć na podstawie obecności niskiego poziomu erytropoetyny i mutacji JAK2 (9p24) w czerwienicy.
Czerwienica wtórna: leczenie
Korzystne może być wykonanie flebotomii lub wenesekcji, zwłaszcza u pacjentów ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy. Optymalny może być docelowy hematokryt (Hct) wynoszący 50%. Niska dawka aspiryny może być korzystna. W nabytych przypadkach czerwienicy wtórnej postępowanie opiera się na leczeniu choroby podstawowej. Prognoza
Rokowanie zależy głównie od współistniejącej choroby w nabytych postaciach erytrocytozy wtórnej oraz nasilenia powikłań zakrzepowych w postaciach dziedzicznych, takich jak erytrocytoza czuwaska.
zapobieganie
Inne [edytuj]
Synonimy: erytrocytoza stresowa, czerwienica stresowa, czerwienica stresowa
Zespół Gaisbocka charakteryzuje się wtórną czerwienicą i występuje głównie u mężczyzn na diecie wysokokalorycznej.
Częstość występowania zespołu Gaisbocka jest nieznana.
Obraz kliniczny zespołu Gaisbocka obejmuje umiarkowaną otyłość, nadciśnienie i zmniejszoną objętość osocza ze względnym wzrostem hematokrytu, zwiększoną lepkością krwi, podwyższonym poziomem cholesterolu w surowicy, trójglicerydów i kwasu moczowego. Zmniejszenie objętości osocza wydaje się być związane ze wzrostem rozkurczowego ciśnienia krwi.
Rokowanie pogarsza rozwój powikłań sercowo-naczyniowych.
ICD 10. Klasa III (D50-D89)
ICD 10. Klasa III. Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym (D50-D89)
Nie obejmuje: choroba autoimmunologiczna (układowa) BNO (M35.9), niektóre stany występujące w okresie okołoporodowym (P00-P96), powikłania ciąży, porodu i połogu (O00-O99), wady wrodzone, deformacje i zaburzenia chromosomalne (Q00 - Q99), zaburzenia endokrynologiczne, żywieniowe i metaboliczne (E00-E90), choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24), urazy, zatrucia i niektóre inne skutki przyczyn zewnętrznych (S00-T98), nowotwory (C00-D48) ), symptomy, oznaki i nieprawidłowe wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, gdzie indziej niesklasyfikowane (R00-R99)
Ta klasa zawiera następujące bloki:
D50-D53 Niedokrwistość dietetyczna
D55-D59 Niedokrwistości hemolityczne
D60-D64 Anemia aplastyczna i inne
D65-D69 Zaburzenia krzepnięcia, plamica i inne stany krwotoczne
D70-D77 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
D80-D89 Wybrane zaburzenia dotyczące mechanizmu immunologicznego
Gwiazdką oznaczone są następujące kategorie:
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej
ANEMIA ODŻYWIENIOWA (D50-D53)
D50 Niedokrwistość z niedoboru żelaza
D50.0 Niedokrwistość z niedoboru żelaza wtórna do utraty krwi (przewlekła). Niedokrwistość pokrwotoczna (przewlekła).
Nie obejmuje: ostra niedokrwistość pokrwotoczna (D62) wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D50.1 Dysfagia syderopeniczna. Zespół Kelly'ego-Patersona. Zespół Plummera-Vinsona
D50.8 Inne niedokrwistości z niedoboru żelaza
D50.9 Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nie określona
D51 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Nie obejmuje: niedobór witaminy B12 (E53.8)
D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego.
Wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego
D51.1 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana selektywnym złym wchłanianiem witaminy B12 z białkomoczem.
Zespół Imerslunda (-Gresbecka). Niedokrwistość dziedziczna megaloblastyczna
D51.2 Niedobór transkobalaminy II
D51.3 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 związane z odżywianiem. Anemia wegetariańska
D51.8 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
D51.9 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, nie określona
D52 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
D52.0 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego w diecie. Niedokrwistość żywieniowa megaloblastyczna
D52.1 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX)
D52.8 Inne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
D52.9 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, nie określona Niedokrwistość spowodowana niedostatecznym spożyciem kwasu foliowego, BNO
D53 Inne niedokrwistości żywieniowe
Obejmuje: niedokrwistość megaloblastyczna niereagująca na terapię witaminową
nom B12 lub foliany
D53.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem białka. Anemia z powodu braku aminokwasów.
Nie obejmuje: zespół Lescha-Nychena (E79.1)
D53.1 Inne niedokrwistości megaloblastyczne niesklasyfikowane gdzie indziej. Niedokrwistość megaloblastyczna BNO.
Nie obejmuje: choroba Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Niedokrwistość spowodowana szkorbutem.
Nie obejmuje: szkorbut (E54)
D53.8 Inne określone niedokrwistości żywieniowe
Anemia związana z niedoborem:
Nie obejmuje: niedożywienie bez wzmianki
niedokrwistość, taka jak:
Niedobór miedzi (E61.0)
Niedobór molibdenu (E61.5)
Niedobór cynku (E60)
D53.9 Niedokrwistość z niedożywienia, nie określona Prosta przewlekła anemia.
Nie obejmuje: niedokrwistość BNO (D64.9)
NIEDOKROTNOŚĆ HEMOLITYCZNA (D55-D59)
D55 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
Nie obejmuje: niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami (D59.2)
D55.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej [G-6-PD]. Fawizm. Niedokrwistość z niedoboru G-6-PD
D55.1 Niedokrwistość spowodowana innymi zaburzeniami metabolizmu glutationu.
Niedokrwistość spowodowana niedoborem enzymów (z wyjątkiem G-6-PD) związana z monofosforanem heksozy [HMP]
bocznik szlaku metabolicznego. Niedokrwistość hemolityczna niesferocytarna (dziedziczna) typu 1
D55.2 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymów glikolitycznych.
Hemolityczny niesferocytarny (dziedziczny) typ II
Z powodu niedoboru heksokinazy
Z powodu niedoboru kinazy pirogronianowej
Z powodu niedoboru izomerazy fosforanu triozy
D55.3 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami metabolizmu nukleotydów
D55.8 Inna niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
D55.9 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniem enzymatycznym, nie określona
D56 Talasemia
Nie obejmuje: obrzęk płodu spowodowany chorobą hemolityczną (P56.-)
D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Ciężka talasemia beta. Talasemia sierpowatokrwinkowa beta.
D56.3 Cecha talasemii
D56.4 Dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej [NPPH]
D56.9 Talasemia, nie określona Niedokrwistość śródziemnomorska (z innymi hemoglobinopatiami)
Talasemia (drobna) (mieszana) (z innymi hemoglobinopatiami)
D57 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej
Nie obejmuje: inne hemoglobinopatie (D58.-)
talasemia sierpowatokrwinkowa beta (D56.1)
D57.0 Anemia sierpowata z przełomem. Choroba Hb-SS z przełomem
D57.1 Anemia sierpowata bez przełomu.
D57.2 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej podwójnie heterozygotycznej
D57.3 Nosiciel komórek sierpowatych. Noszenie hemoglobiny S. Heterozygotyczna hemoglobina S
D57.8 Inne zaburzenia anemii sierpowatej
D58 Inne dziedziczne niedokrwistości hemolityczne
D58.0 Sferocytoza dziedziczna. Żółtaczka acholuryczna (rodzinna).
Wrodzona (sferocytarna) żółtaczka hemolityczna. Zespół Minkowskiego-Choffarda
D58.1 Wrodzona eliptocytoza. Ellitocytoza (wrodzona). Owalocytoza (wrodzona) (dziedziczna)
D58.2 Inne hemoglobinopatie. Nieprawidłowa hemoglobina BNO. Wrodzona niedokrwistość z ciałkami Heinza.
Choroba hemolityczna spowodowana niestabilną hemoglobiną. Hemoglobinopatia BNO.
Nie obejmuje: rodzinna czerwienica (D75.0)
Choroba Hb-M (D74.0)
dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej (D56.4)
Czerwienica związana z wysokością (D75.1)
D58.8 Inne określone dziedziczne niedokrwistości hemolityczne stomatocytoza
D58.9 Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, nie określona
D59 Nabyta niedokrwistość hemolityczna
D59.0 Niedokrwistość autoimmunohemolityczna wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji produktu leczniczego należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.1 Inne autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne. Autoimmunologiczna choroba hemolityczna (typ zimny) (typ gorący). Przewlekła choroba wywołana przez zimne hemaglutyniny.
Typ zimny (wtórny) (objawowy)
Typ termiczny (wtórny) (objawowy)
Nie obejmuje: zespół Evansa (D69.3)
choroba hemolityczna płodu i noworodka (P55.-)
napadowa zimna hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Polekowa nieautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. Niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji leku należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D59.3 Zespół hemolityczno-mocznicowy
D59.4 Inne nieautoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.5 Napadowa nocna hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria spowodowana hemolizą spowodowaną innymi przyczynami zewnętrznymi.
Nie obejmuje: hemoglobinuria BNO (R82.3)
D59.8 Inne nabyte niedokrwistości hemolityczne
D59.9 Nabyta niedokrwistość hemolityczna, nie określona Idiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła
NIEDOKROTNOŚĆ APLASTICZNA I INNE (D60-D64)
D60 Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia)
Obejmuje: aplazja czerwonokrwinkowa (nabyta) (dorośli) (z grasiczakiem)
D60.0 Przewlekła nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.1 Przejściowa nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.8 Inna nabyta wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
D60.9 Nabyta wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa, nieokreślona
D61 Inne niedokrwistości aplastyczne
Nie obejmuje: agranulocytoza (D70)
D61.0 Konstytucyjna niedokrwistość aplastyczna.
Aplazja (czysta) krwinka czerwona:
Zespół Blackfana-Diamonda. Rodzinna niedokrwistość hipoplastyczna. Anemia Fanconiego. Pancytopenia z wadami rozwojowymi
D61.1 Niedokrwistość aplastyczna polekowa. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D61.2 Niedokrwistość aplastyczna spowodowana innymi czynnikami zewnętrznymi.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D61.3 Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna
D61.8 Inne określone niedokrwistości aplastyczne
D61.9 Niedokrwistość aplastyczna, nie określona Niedokrwistość hipoplastyczna BNO. Hipoplazja szpiku kostnego. Panmyeloftis
D62 Ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Nie obejmuje: wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D63 Niedokrwistość w chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D63.0 Niedokrwistość w nowotworach (C00-D48+)
D63.8 Niedokrwistość w innych chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej
D64 Inne niedokrwistości
Nie obejmuje: niedokrwistość oporna na leczenie:
Z nadmiarem wybuchów (D46.2)
Z transformacją (D46.3)
Z sideroblastami (D46.1)
Bez sideroblastów (D46.0)
D64.0 Wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna. Hipochromiczna syderoblastyczna niedokrwistość sprzężona z płcią
D64.1 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana innymi chorobami.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D64.2 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana lekami lub toksynami.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D64.3 Inne niedokrwistości syderoblastyczne.
Reakcja z pirydoksyną, gdzie indziej niesklasyfikowana
D64.4 Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna. Niedokrwistość dyshemopoetyczna (wrodzona).
Nie obejmuje: zespół Blackfana-Diamonda (D61.0)
choroba di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Inne określone niedokrwistości. Pseudobiałaczka dziecięca. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna
ZABURZENIA KRZEPANIA KRWI, FIOLETOWE I INNE
CHOROBY KRWOTOCZNE (D65-D69)
D65 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe [zespół defibrynacji]
Nabyta afibrynogenemia. Koagulopatia konsumpcyjna
Rozlane lub rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Nabyte krwawienie fibrynolityczne
Nie obejmuje: zespół defibrylacji (komplikujący):
Noworodki (P60)
D66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII
Niedobór czynnika VIII (z zaburzeniami czynnościowymi)
Nie obejmuje: niedobór czynnika VIII z zaburzeniami naczyniowymi (D68.0)
D67 Dziedziczny niedobór czynnika IX
Czynnik IX (z upośledzeniem czynnościowym)
Tromboplastyczny składnik osocza
D68 Inne skazy krwotoczne
Poronienie, ciąża pozamaciczna lub trzonowa (O00-O07, O08.1)
Ciąża, poród i połóg (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Choroba Willebranda. angiohemofilia. Niedobór czynnika VIII z uszkodzeniem naczyń. Hemofilia naczyniowa.
Nie obejmuje: kruchość naczyń włosowatych dziedziczna (D69.8)
niedobór czynnika VIII:
Z upośledzeniem czynnościowym (D66)
D68.1 Dziedziczny niedobór czynnika XI. Hemofilia C. Niedobór prekursora tromboplastyny w osoczu
D68.2 Dziedziczny niedobór innych czynników krzepnięcia. Wrodzona afibrynogenemia.
Dysfibrynogenemia (wrodzona) Hipoprokonwertynemia. choroba Ovrena
D68.3 Zaburzenia krwotoczne spowodowane krążącymi we krwi antykoagulantami. Hiperheparinemia.
Jeśli konieczna jest identyfikacja zastosowanego antykoagulantu, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej.
D68.4 Nabyty niedobór czynnika krzepnięcia.
Niedobór czynnika krzepnięcia z powodu:
Niedobór witaminy K
Nie obejmuje: niedobór witaminy K u noworodka (P53)
D68.8 Inne określone skazy krwotoczne Obecność inhibitora tocznia rumieniowatego układowego
D68.9 Zaburzenia krzepnięcia, nie określone
D69 Purpura i inne stany krwotoczne
Nie obejmuje: łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
idiopatyczna (krwotoczna) nadpłytkowość (D47.3)
piorunująca plamica (D65)
zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)
D69.0 Plamica alergiczna.
D69.1 Wady jakościowe płytek krwi. Zespół Bernarda-Souliera [płytki olbrzymie].
choroba Glanzmanna. Zespół szarych płytek krwi. Trombastenia (krwotoczna) (dziedziczna). małopłytkowość.
Nie obejmuje: choroba von Willebranda (D68.0)
D69.2 Inna plamica niemałopłytkowa.
D69.3 Samoistna plamica małopłytkowa. Zespół Evansa
D69.4 Inne pierwotne trombocytopenie.
Nie obejmuje: małopłytkowość z brakiem kości promieniowej (Q87.2)
przemijająca małopłytkowość noworodków (P61.0)
Zespół Wiskotta-Aldricha (D82.0)
D69.5 Małopłytkowość wtórna. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D69.6 Małopłytkowość, nie określona
D69.8 Inne określone stany krwotoczne Kruchość naczyń włosowatych (dziedziczna). Pseudohemofilia naczyniowa
D69.9 Stan krwotoczny, nieokreślony
INNE CHOROBY KRWI I NARZĄDÓW KRWI (D70-D77)
D70 Agranulocytoza
Angina agranulocytarna. Genetyczna agranulocytoza dziecięca. choroba Kostmanna
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować lek, który spowodował neutropenię, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
Nie obejmuje: przemijająca neutropenia noworodków (P61.5)
D71 Zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych
Wada kompleksu receptorowego błony komórkowej. Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość. Wrodzona dysfagocytoza
Postępująca ziarniniakowatość septyczna
D72 Inne zaburzenia krwinek białych
Nie obejmuje: bazofilia (D75.8)
zaburzenia immunologiczne (D80-D89)
stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)
D72.0 Wady genetyczne leukocytów.
Anomalia (ziarninowanie) (granulocyty) lub zespół:
Nie obejmuje: zespół Chediaka-Higashi (-Steinbrinka) (E70.3)
D72.8 Inne określone zaburzenia krwinek białych
Leukocytoza. Limfocytoza (objawowa). Limfopenia. Monocytoza (objawowa). plazmocytoza
D72.9 Zaburzenia krwinek białych, nie określone
D73 Choroby śledziony
D73.0 Hiposplenizm. Asplenia pooperacyjna. Zanik śledziony.
Nie obejmuje: asplenia (wrodzona) (Q89.0)
D73.2 Przewlekła zastoinowa splenomegalia
D73.5 Zawał śledziony. Pęknięcie śledziony nie jest urazowe. Skręcenie śledziony.
Nie obejmuje: urazowe pęknięcie śledziony (S36.0)
D73.8 Inne choroby śledziony. Zwłóknienie śledziony BNO. Perisplenit. Przeliteruj NIE
D73.9 Choroba śledziony, nie określona
D74 Methemoglobinemia
D74.0 Wrodzona methemoglobinemia. Wrodzony niedobór reduktazy methemoglobiny NADH.
Hemoglobinoza M [choroba Hb-M] Wrodzona methemoglobinemia
D74.8 Inne methemoglobinemie Nabyta methemoglobinemia (z sulfhemoglobinemią).
Toksyczna methemoglobinemia. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemia, nie określona
Nie obejmuje: obrzęk węzłów chłonnych (R59.-)
hipergammaglobulinemia BNO (D89.2)
Krezkowa (ostra) (przewlekła) (I88.0)
D75.1 Czerwienica wtórna.
Zmniejszona objętość osocza
D75.2 Nadpłytkowość samoistna.
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
D75.8 Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych Bazofilia
D75.9 Zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych, nie określone
D76 Niektóre choroby obejmujące tkankę limforetikularną i układ retikulohistiocytarny
Nie obejmuje: choroba Letterera-Siwego (C96.0)
złośliwa histiocytoza (C96.1)
siateczka śródbłonka lub siateczka:
Rdzeń histiocytarny (C96.1)
D76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej. Ziarniniak eozynofilowy.
Choroba Handa-Schullera-Chrisgena. Histiocytoza X (przewlekła)
D76.1 Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rodzinna siateczka hemofagocytarna.
Histiocytoza z fagocytów jednojądrzastych innych niż komórki Langerhansa, BNO
D76.2 Zespół hemofagocytarny związany z zakażeniem.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować czynnik zakaźny lub chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D76.3 Inne zespoły histiocytarne Reticulohistiocytoma (olbrzymia komórka).
Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią. ksantogranuloma
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej.
Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-)
WYBRANE ZABURZENIA MECHANIZMU ODPORNOŚCIOWEGO (D80-D89)
Obejmuje: wady układu dopełniacza, zaburzenia niedoboru odporności z wyłączeniem choroby,
sarkoidoza ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV].
Nie obejmuje: choroby autoimmunologiczne (układowe) BNO (M35.9)
zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych (D71)
choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24)
D80 Niedobory odporności z dominującym niedoborem przeciwciał
D80.0 Dziedziczna hipogammaglobulinemia.
Autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typ szwajcarski).
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X [Brutona] (z niedoborem hormonu wzrostu)
D80.1 Nierodzinna hipogammaglobulinemia Agammaglobulinemia z obecnością limfocytów B przenoszących immunoglobuliny. Ogólna agammaglobulinemia. Hipogammaglobulinemia BNO
D80.2 Selektywny niedobór immunoglobuliny A
D80.3 Selektywny niedobór podklasy immunoglobulin G
D80.4 Selektywny niedobór immunoglobuliny M
D80.5 Niedobór odporności z podwyższonym poziomem immunoglobuliny M
D80.6 Niedobór przeciwciał z poziomem immunoglobulin zbliżonym do prawidłowego lub z hiperimmunoglobulinemią.
Niedobór przeciwciał z hiperimmunoglobulinemią
D80.7 Przejściowa hipogammaglobulinemia u dzieci
D80.8 Inne niedobory odporności z dominującym defektem przeciwciał. Niedobór łańcucha lekkiego Kappa
D80.9 Niedobór odporności z dominującym defektem przeciwciał, nie określony
D81 Złożone niedobory odporności
Nie obejmuje: autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typu szwajcarskiego) (D80.0)
D81.0 Ciężki złożony niedobór odporności z dysgenezją siatkówki
D81.1 Ciężki złożony niedobór odporności z niską liczbą limfocytów T i B
D81.2 Ciężki złożony niedobór odporności z małą lub prawidłową liczbą limfocytów B
D81.3 Niedobór deaminazy adenozynowej
D81.5 Niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
D81.6 Niedobór głównego układu zgodności tkankowej klasy I. Zespół nagich limfocytów
D81.7 Niedobór cząsteczek klasy II głównego kompleksu zgodności tkankowej
D81.8 Inne złożone niedobory odporności. Niedobór karboksylazy zależnej od biotyny
D81.9 Złożony niedobór odporności, nie określony Ciężki złożony niedobór odporności BNO
D82 Niedobory odporności związane z innymi istotnymi defektami
Nie obejmuje: teleangiektazja ataktyczna [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Zespół Wiskotta-Aldricha. Niedobór odporności z trombocytopenią i egzemą
D82.1 Zespół Di George'a. Zespół uchyłka gardła.
Aplazja lub hipoplazja z niedoborem odporności
D82.2 Niedobór odporności z karłowatością z powodu krótkich kończyn
D82.3 Niedobór odporności spowodowany wadą dziedziczną spowodowaną wirusem Epsteina-Barra.
Choroba limfoproliferacyjna sprzężona z chromosomem X
D82.4 Zespół hiperimmunoglobuliny E
D82.8 Niedobór odporności związany z innymi określonymi poważnymi defektami
D82.9 Niedobór odporności związany z poważnym defektem, nieokreślony
D83 Pospolity zmienny niedobór odporności
D83.0 Pospolity zmienny niedobór odporności z dominującymi nieprawidłowościami w liczbie i aktywności funkcjonalnej limfocytów B
D83.1 Pospolity zmienny niedobór odporności z przewagą zaburzeń immunoregulacyjnych limfocytów T
D83.2 Pospolity zmienny niedobór odporności z autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko limfocytom B lub T
D83.8 Inne pospolite zmienne niedobory odporności
D83.9 Pospolity zmienny niedobór odporności, nie określony
D84 Inne niedobory odporności
D84.0 Defekt funkcjonalnego antygenu-1 limfocytów
D84.1 Wada układu dopełniacza. Niedobór inhibitora esterazy C1
D84.8 Inne określone zaburzenia niedoboru odporności
D84.9 Niedobór odporności, nie określony
D86 Sarkoidoza
D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
D86.2 Sarkoidoza płuc z sarkoidozą węzłów chłonnych
D86.8 Sarkoidoza innych określonych i połączonych lokalizacji. Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie (H22.1).
Mnogie porażenia nerwów czaszkowych w sarkoidozie (G53.2)
Gorączka zapalenia błony naczyniowej oka [choroba Herfordta]
D86.9 Sarkoidoza, nie określona
D89 Inne zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej
Nie obejmuje: hiperglobulinemia BNO (R77.1)
gammapatia monoklonalna (D47.2)
niepowodzenie i odrzucenie przeszczepu (T86.-)
D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonalna. Plamica hipergammaglobulinemiczna. Gammopatia poliklonalna BNO
D89.2 Hipergammaglobulinemia, nie określona
D89.8 Inne określone zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym, niesklasyfikowane gdzie indziej
D89.9 Zaburzenie obejmujące mechanizm immunologiczny, nie określone Choroba immunologiczna BNO
Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Rodzinna erytrocytoza
Nie obejmuje: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
Czerwienica wtórna
Czerwienica:
- nabyty
- związany z:
- erytropoetyny
- zmniejszenie objętości osocza
- wysoki
- stres
- emocjonalny
- hipoksemiczny
- nefrogenny
- względny
Nie obejmuje: czerwienica:
- noworodek (P61.1)
- prawda (D45)
Istotna trombocytoza
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nie określona
D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Nie obejmuje: powiększone węzły chłonne (R59.-) hipergammaglobulinemia BNO (D89.2) zapalenie węzłów chłonnych: . BNO (I88.9) . ostry (L04.-) . przewlekły (I88.1) krezkowy (ostry) (przewlekły) (I88.0)
D75.0 Rodzinna erytrocytoza
Czerwienica: . łagodny. rodzinna Nie obejmuje: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
D75.1 Czerwienica wtórna
Czerwienica: . nabyty. związany z: . erytropoetyny. zmniejszenie objętości osocza. wysokość. stres. emocjonalny. hipoksemiczny. nefrogenny. względna Nie obejmuje: czerwienica: . noworodek (P61.1) prawda (D45)
D75.2 Nadpłytkowość samoistna
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
Podręczniki medyczne
Informacja
informator
Lekarz rodzinny. Terapeuta (tom 2)
Racjonalna diagnostyka i farmakoterapia chorób narządów wewnętrznych
Czerwienica prawdziwa
informacje ogólne
Czerwienica prawdziwa (erytremia, choroba Wakeza) jest chorobą nowotworową, której towarzyszy wzrost liczby krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Źródłem wzrostu guza jest komórka prekursorowa mielopoezy.
Częstotliwość - 0,6 przypadków na populację. Dominującym wiekiem są osoby starsze.
Nieznany. Opiera się na mutacji komórki macierzystej krwi.
Zwiększona proliferacja wszystkich trzech linii krwiotwórczych (z przewagą erytrocytów) prowadzi do wzrostu hematokrytu, zmniejszenia przepływu krwi w tkankach i zmniejszenia ich utlenowania oraz zwiększenia pojemności minutowej serca. Pojawienie się ognisk hematopoezy pozaszpikowej w wątrobie i śledzionie.
Patologia szpiku kostnego. Hiperplazja tkanki krwiotwórczej z dobrze zachowanym zróżnicowaniem elementów komórkowych. Wraz z rozwojem zaawansowanego stadium choroby wzrasta liczba komórek blastycznych w szpiku kostnym i/lub zwiększa się liczba włókien tkanki łącznej.
Diagnostyka
Zespół pletoryczny: ból głowy, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, dusznica bolesna, zaczerwienienie skóry twarzy i dłoni, świąd (nasilający się po ciepłym prysznicu lub kąpieli), parestezje, nadciśnienie tętnicze, skłonność do zakrzepicy (rzadziej - zespół krwotoczny).
Zespół mieloproliferacyjny: ogólne osłabienie, gorączka, ból kości, uczucie ciężkości w lewym podżebrzu, splenomegalia (rzadziej - hepatomegalia) w wyniku pojawienia się ognisk hematopoezy pozaszpikowej i zastoju żylnego.
W historii wielu pacjentów na długo przed momentem postawienia diagnozy pojawiają się oznaki krwawienia po ekstrakcji zęba, swędzenia związanego z zabiegami wodnymi, nieco podwyższonej erytrocytów i choroby wrzodowej dwunastnicy.
Obowiązkowe badania laboratoryjne
Zliczanie liczby płytek krwi i formuła leukocytów;
Zwiększa się objętość krążących erytrocytów;
Oznaczanie stężenia erytropoetyny we krwi;
Oznaczanie witaminy B 12 w surowicy i zdolności wiązania witaminy B 12 w surowicy;
ciśnienie cząstkowe tlenu;
Trepanobiopsja szpiku kostnego (przerost trójliniowy szpiku kostnego z przewagą erytropoezy).
Obowiązkowe studia instrumentalne
Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej.
Dodatkowe badania laboratoryjne i instrumentalne:
Tomografia komputerowa jamy brzusznej (w poszukiwaniu patologii nerek i wątroby);
Oznaczanie przepływu krwi przez nerki;
Badanie funkcji oddychania zewnętrznego.
Rozpoznanie potwierdza obecność trzech głównych kryteriów lub połączenie dwóch pierwszych głównych kryteriów i któregokolwiek z dwóch dodatkowych kryteriów.
Zwiększenie masy czerwonych krwinek (u mężczyzn - ponad 36 ml / kg, u kobiet - ponad 32 ml / kg);
Tętnicze nasycenie tlenem powyżej 92%;
leukocytoza (powyżej 12×109/l);
Trombocytoza (ponad 400x 9 / l);
Zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej leukocytów (ponad 100);
Wzrost stężenia witaminy B 12 w surowicy krwi (powyżej 900 pg/ml) lub zdolności wiązania witaminy B 12 w surowicy (powyżej 2200 pg/ml).
Inne kryteria: hiperurykemia, hipercholesterolemia, zwiększone stężenie histaminy we krwi, obniżone stężenie erytropoetyny we krwi.
Konieczne jest różnicowanie erytrocytozy pierwotnej (rodzinnej, erytrocytozy w ogniskach endemicznych) i wtórnej w przewlekłych chorobach płuc, nerek (nadnercza lub rak, torbiel nerki lub wodonercze), wątroby (zapalenie wątroby, marskość), nowotwory.
Leczenie
Celem jest zmniejszenie prawdopodobieństwa powikłań naczyniowych poprzez usunięcie nadmiaru czerwonych krwinek z krwioobiegu lub poprzez zahamowanie erytropoezy.
Usuwanie nadmiaru masy krwinek czerwonych odbywa się za pomocą separatora krwinek (erytrocytefereza). Upuszczanie krwi jako metoda eliminacji erytrocytów jest najbezpieczniejszym rodzajem terapii, przeprowadzanym do momentu, gdy poziom hematokrytu spadnie poniżej 50%. Upuszczanie krwi przyczynia się do szybkiego spadku lepkości krwi. W początkowej fazie stosuje się postępowanie ze wzrostem zawartości erytrocytów
2-3 flebotomie po 500 ml przez 3-5 dni, a następnie podanie odpowiednich ilości reopoliglucyny lub soli fizjologicznej. Późniejsze upuszczanie krwi nie tylko utrzymuje objętość krążących erytrocytów w prawidłowym zakresie, ale także zmniejsza zapasy żelaza, zapobiegając jego szybkiemu wzrostowi. Po osiągnięciu niedoboru żelaza potrzeba upuszczania krwi zwykle nie występuje częściej niż raz na 3 miesiące.
Zahamowanie funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego jest konieczne, gdy niemożliwe jest skorygowanie hematokrytu jedynie poprzez upuszczanie krwi lub zwiększoną aktywność innych linii komórkowych. Fosfor radioaktywny skutecznie reguluje czynność szpiku kostnego i jest dobrze tolerowany; terapia jest szczególnie korzystna dla pacjentów w starszych grupach wiekowych.
Terapia cytostatykami ma na celu zahamowanie zwiększonej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego. Wskazania do leczenia cytostatycznego: erytremia występująca z leukocytozą, trombocytozą i powiększeniem śledziony, świąd skóry, powikłania trzewne i naczyniowe; niewystarczający efekt wcześniejszego upuszczania krwi, ich słaba tolerancja. Stosowane są następujące leki:
Środki alkilujące - mielosan, alkeran, cyklofosfamid;
Inhibitor reduktazy difosforanu rybonukleozydu – hydroksymocznik w dozemg/kg/dobę. Po zmniejszeniu liczby leukocytów i płytek krwi dawkę dzienną zmniejsza się do 15 mg/kg przez 2-4 tygodnie. Następnie przepisuje się dawkę podtrzymującą 500 mg/dobę.
Cytostatyk łączy się z alfa-interferonem 9 mln IU/dobę 3 razy w tygodniu, z przejściem na dawkę podtrzymującą, dobieraną indywidualnie. Leczenie jest zwykle dobrze tolerowane i oczekuje się, że będzie trwało przez wiele lat. Jedną z niewątpliwych zalet leku jest brak działania białaczkowego.
Prowadzona jest terapia objawowa.
Przeżycie - 7-10 lat, bez leczenia - 2-3 lata. W przypadku upuszczania krwi główne powikłania są zakrzepowo-zatorowe i sercowo-naczyniowe. Nowotwory są możliwe po chemioterapii, w tym. transformacja białaczkowa szpiku kostnego.
Czerwienica prawdziwa
Czerwienica prawdziwa (grec. polimulus + komórka histologiczna cytus + krew haima) (synonimy: czerwienica pierwotna, czerwienica prawdziwa, erytremia, erytremia, choroba Vaqueza) jest łagodną chorobą układu krwiotwórczego związaną z mieloproliferacyjnym rozrostem elementów komórkowych szpiku kostnego. Proces ten dotyczy głównie zarodka erytroblastycznego. We krwi pojawia się nadmierna liczba czerwonych krwinek, ale także zwiększa się, choć w mniejszym stopniu, liczba płytek krwi i leukocytów obojętnochłonnych. Komórki mają normalny wygląd morfologiczny. Zwiększając liczbę czerwonych krwinek, zwiększa się lepkość krwi i zwiększa się masa krążącej krwi. Prowadzi to do spowolnienia przepływu krwi w naczyniach i powstawania zakrzepów, co prowadzi do upośledzenia ukrwienia i niedotlenienia narządów.
Chorobę po raz pierwszy opisał Vaquez w 1892 roku. W 1903 roku Osler zasugerował, że choroba opiera się na zwiększonej aktywności szpiku kostnego. Wyróżnił także erytremię jako odrębną postać nozologiczną.
Czerwienica prawdziwa to choroba dorosłych, częściej występuje u osób starszych, ale występuje również u osób młodych i dzieci. Przez wiele lat choroba nie daje o sobie znać, przebiega bezobjawowo. Według różnych badań średni wiek pacjentów waha się od 60 lat. Młodzi ludzie chorują rzadziej, ale ich choroba jest cięższa. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety, stosunek wynosi około 1,5:1,0, wśród pacjentów młodych iw średnim wieku dominują kobiety. Stwierdzono rodzinną predyspozycję do tej choroby, co wskazuje na predyspozycję genetyczną. Wśród przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych najczęściej występuje erytremia. Częstość występowania wynosi 29:100 000.
Przyczyna policytemii
Ostatnio na podstawie obserwacji epidemiologicznych poczyniono przypuszczenia co do związku choroby z transformacją komórek macierzystych. Obserwuje się mutację kinazy tyrozynowej JAK 2 (kinaza janusowa), w której walina w pozycji 617 zostaje zastąpiona fenyloalaniną.Jednakże mutacja ta występuje również w innych chorobach hematologicznych, najczęściej jednak w czerwienicy.
Obraz kliniczny
W obrazie klinicznym choroby dominują objawy wielonarządowe i powikłania związane z zakrzepicą naczyń. Główne objawy choroby są następujące:
- Rozszerzenie żył skórnych i zmiany koloru skóry
Na skórze pacjentów, zwłaszcza w okolicy szyi, wyraźnie widoczne są wystające, rozszerzone i obrzęknięte naczynka. W przypadku czerwienicy skóra ma czerwono-wiśniowy kolor, szczególnie wyraźny na odsłoniętych częściach ciała - na twarzy, szyi, dłoniach. Język i usta mają niebieskawo-czerwony kolor, oczy są jakby przekrwione (spojówka oczu jest przekrwiona), zmienia się kolor podniebienia miękkiego przy zachowaniu zwykłego koloru podniebienia twardego (objaw Kupermana). Specyficzny odcień skóry i błon śluzowych występuje z powodu przepełnienia powierzchownych naczyń krwią i spowolnienia jej ruchu. W rezultacie większość hemoglobiny ma czas, aby przejść do formy zredukowanej.
Pacjenci odczuwają swędzenie. Swędzenie skóry obserwuje się u 40% pacjentów. Jest to specyficzna cecha diagnostyczna choroby Wakeza. To swędzenie nasila się po kąpieli w ciepłej wodzie, co jest związane z uwalnianiem histaminy, serotoniny i prostaglandyn.
Są to krótkotrwałe nieznośne piekące bóle w opuszkach palców rąk i nóg, którym towarzyszy zaczerwienienie skóry i pojawienie się purpurowych cyjanotycznych plam. Pojawienie się bólu tłumaczy się zwiększoną liczbą płytek krwi i pojawieniem się mikrozakrzepów w naczyniach włosowatych. Dobry efekt w erytromelalgii obserwuje się po przyjęciu aspiryny
Częstym objawem erytremii jest powiększenie śledziony w różnym stopniu, ale może być również powiększona wątroba. Wynika to z nadmiernego ukrwienia i udziału układu wątrobowo-lienalnego w procesie mieloproliferacyjnym.
- Rozwój wrzodów dwunastnicy i żołądka
W 10-15% przypadków rozwija się wrzód dwunastnicy, rzadziej żołądka, co wiąże się z zakrzepicą małych naczyń i zaburzeniami troficznymi błony śluzowej oraz spadkiem jej odporności na Helicobacter pylori.
Wcześniej zakrzepica naczyniowa i zator były głównymi przyczynami śmierci w czerwienicy. Pacjenci z policytemią mają tendencję do tworzenia zakrzepów krwi. Prowadzi to do upośledzenia krążenia krwi w żyłach kończyn dolnych, naczyniach mózgowych, wieńcowych, śledzionowych. Skłonność do zakrzepicy tłumaczy się zwiększoną lepkością krwi, trombocytozą i zmianami w ścianie naczynia.
Wraz ze zwiększonym krzepnięciem krwi i zakrzepicą w czerwienicy obserwuje się krwawienie z dziąseł, z rozszerzonych żył przełyku.
- Utrzymujący się ból stawów i zwiększone stężenie kwasu moczowego
Wielu pacjentów (20%) skarży się na uporczywe artretyczne bóle stawów, ponieważ dochodzi do wzrostu stężenia kwasu moczowego.
Wielu pacjentów skarży się na uporczywy ból nóg, którego przyczyną jest zarostowe zapalenie wsierdzia z towarzyszącą erytremią i erytromelalgią.
Podczas stukania w płaskie kości i naciskania na nie są one bolesne, co często obserwuje się przy przeroście szpiku kostnego.
Pogorszenie krążenia krwi w narządach prowadzi do skarg pacjentów na zmęczenie, ból głowy, zawroty głowy, szum w uszach, zaczerwienienie głowy, zmęczenie, duszność, muchy w oczach, niewyraźne widzenie. Zwiększa się ciśnienie tętnicze, co jest kompensacyjną odpowiedzią łożyska naczyniowego na wzrost lepkości krwi. Często rozwija się niewydolność serca, stwardnienie mięśnia sercowego.
Wskaźniki laboratoryjne czerwienicy prawdziwej
Liczba erytrocytów jest zwiększona i zwykle wynosi 6×10¹²-8×10¹² w 1 litrze lub więcej.
Hemoglobina wzrasta do 180-220 g / l, wskaźnik barwy jest mniejszy niż jeden (0,7-0,6).
Całkowita objętość krążącej krwi jest znacznie zwiększona - 1,5 -2,5 razy, głównie z powodu wzrostu liczby czerwonych krwinek. Hematokryt (stosunek erytrocytów do osocza) zmienia się dramatycznie z powodu wzrostu erytrocytów i osiąga wartość 65% lub więcej.
Liczba retikulocytów we krwi wzrasta do 15-20 ppm, co świadczy o wzmożonej regeneracji czerwonych krwinek.
Odnotowuje się polichromazję erytrocytów, w rozmazie stwierdza się pojedyncze erytroblasty.
Liczba leukocytów wzrosła 1,5-2 razy do 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 na litr krwi. U niektórych pacjentów leukocytoza osiąga wyższe wartości. Wzrost następuje z powodu neutrofili, których zawartość sięga 70-85%. Występuje pchnięcie, rzadziej zmiana mielocytowa. Zwiększa się liczba eozynofili, rzadziej bazofilów.
Liczba płytek wzrastała do 400,0×10 9 -600,0×10 9 na litr krwi, a czasami więcej. Lepkość krwi jest znacznie zwiększona, ESR jest spowolniony (1-2 mm na godzinę).
Zwiększa poziom kwasu moczowego
Powikłania czerwienicy
Powikłania choroby występują z powodu zakrzepicy i zatorowości naczyń tętniczych i żylnych mózgu, śledziony, wątroby, kończyn dolnych, rzadziej - innych obszarów ciała. Rozwija się zawał śledziony, udar niedokrwienny, zawał serca, marskość wątroby, zakrzepica żył głębokich uda. Wraz z zakrzepicą, krwawieniem, erozją i wrzodami żołądka i dwunastnicy obserwuje się niedokrwistość. Bardzo często kamica żółciowa i kamica moczowa rozwijają się z powodu wzrostu stężenia kwasu moczowego. nefroskleroza
Diagnostyka
Ogromne znaczenie w diagnostyce czerwienicy prawdziwej ma ocena parametrów klinicznych, hematologicznych i biochemicznych choroby. Charakterystyczny wygląd pacjenta (specyficzne zabarwienie skóry i błon śluzowych). Powiększenie śledziony, wątroby, skłonność do zakrzepicy. Zmiany parametrów krwi: hematokrytu, liczby erytrocytów, leukocytów, płytek krwi. Wzrost masy krwi krążącej, wzrost jej lepkości, niski ESR, wzrost zawartości fosfatazy alkalicznej, leukocytów, witaminy B w surowicy 12. Konieczne jest wykluczenie chorób, w których występuje niedotlenienie i nieodpowiednie leczenie witaminą B 12.
Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie trepanobiopsji i badania histologicznego szpiku kostnego.
Najczęściej stosowanymi wskaźnikami potwierdzającymi czerwienicę prawdziwą są:
- Zwiększenie masy krążących krwinek czerwonych:
Algorytm diagnozy
Algorytm postawienia diagnozy jest następujący:
- Ustal, czy pacjent ma:
- A. wzrost stężenia hemoglobiny lub B. wzrost hematokrytu
- zwiększenie masy krążących krwinek czerwonych:
Małe (dodatkowe) kryteria
- wzrost liczby płytek krwi
wówczas mamy do czynienia z prawdziwą czerwienicą i konieczna jest obserwacja przez hematologa.
Dodatkowo możliwe jest określenie obecności wzrostu kolonii erytroidalnych na podłożu bez erytropoetyny, poziomu erytropoetyny (czułość analizy 70%, swoistość 90%), histologia punkcizny szpiku kostnego,
Diagnostyka różnicowa
Diagnozę różnicową przeprowadza się z wtórną (bezwzględną i względną) erytrocytozą.
Leczenie
Leczenie opiera się na obniżeniu lepkości krwi i walce z powikłaniami - zakrzepicą i krwawieniem. Lepkość krwi jest bezpośrednio związana z liczbą krwinek czerwonych, dlatego upuszczanie krwi i chemioterapia (terapia cytoredukcyjna), które zmniejszają masę krwinek czerwonych, znalazły zastosowanie w leczeniu czerwienicy prawdziwej. Upuszczanie krwi pozostaje wiodącą metodą leczenia erytremii. Dodatkowo stosuje się środki objawowe. Leczenie pacjenta i jego obserwację powinien prowadzić hematolog.
puszczanie krwi
Wiodącą metodą leczenia jest upuszczanie krwi (flebotomia). Upuszczanie krwi zmniejsza objętość krwi i normalizuje hematokryt. Upuszczanie krwi odbywa się przy obfitości i hematokrycie powyżej 55%. Utrzymuj hematokryt poniżej 45%. Pobiera się 300–500 ml krwi w odstępach 2–4 dni, aż do ustąpienia zespołu pletorycznego. Stężenie hemoglobiny doprowadza się do 140–150 g/l. Przed upuszczaniem krwi, w celu poprawy właściwości reologicznych krwi i mikrokrążenia, wskazane jest podanie dożylne 400 ml reopoliglyukiny a i 5000 j.m. heparyny a. Upuszczanie krwi zmniejsza swędzenie skóry. Przeciwwskazaniem do upuszczania krwi jest wzrost liczby płytek krwi powyżej. Upuszczanie krwi jest często łączone z innymi metodami leczenia.
Erytrocytofereza
Upuszczanie krwi można z powodzeniem zastąpić erytrocytoferezą.
Terapia cytoredukcyjna
U pacjentów z dużym ryzykiem zakrzepicy terapię cytoredukcyjną wykonuje się łącznie z upuszczaniem krwi lub w przypadku braku utrzymania hematokrytu samym upuszczaniem krwi.
W celu zahamowania proliferacji płytek krwi i erytrocytów stosuje się leki z różnych grup farmakologicznych: antymetabolity, substancje alkilujące i biologiczne. Każdy lek ma swoją własną charakterystykę stosowania i przeciwwskazania.
Przypisz imifos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, chlorambucil (leukeran). W ostatnich latach stosuje się hydroksymocznik (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (wercyt, amedel). Stosowanie hydroksymocznika jest wskazane dla osób w starszym wieku. Z substancji biologicznych stosuje się rekombinowany interferon α-2b (intron), który hamuje mieloproliferację. Podczas stosowania interferonu poziom płytek krwi zmniejsza się w większym stopniu. Interferon zapobiega rozwojowi powikłań zakrzepowo-krwotocznych, zmniejsza swędzenie.
W ostatnich latach ograniczono zużycie radioaktywnego fosforu (32 P). Leczenie erytremii radioaktywnym fosforem po raz pierwszy zastosował John Lawrence w 1936 roku. Hamuje mielopoezę, w tym erytropoezę. Stosowanie radioaktywnego fosforu wiąże się z większym ryzykiem zachorowania na białaczkę.
W celu zmniejszenia liczby płytek krwi stosuje się anagrelid w dawce 0,5-3 mg na dobę.
Stosowanie imatynibu (Imatinib) z prawdziwą policją nie wyszło jeszcze poza fazę badań.
Najczęściej stosowane schematy leczenia
Schematy leczenia są dobierane przez hematologa indywidualnie dla każdego pacjenta.
Przykłady wielu schematów:
- puszczanie krwi z hydroksymocznikiem
Leczenie powikłań czerwienicy
W celu zapobiegania zakrzepicy i zatorowości stosuje się terapię dezagregacyjną: kwas acetylosalicylowy w dawce (od 50 do 100 mg na dobę), dipirydamol, chlorowodorek tiklopedyny, trental. Jednocześnie wyznaczyć heparynę lub fraxiparynę.
Stosowanie pijawek jest nieskuteczne.
W celu zmniejszenia swędzenia skóry zastosowano leki przeciwhistaminowe - blokery układów przeciwhistaminowych H1 - (zyrtec) i paraksetynę (paxil).
W przypadku niedoboru żelaza użyj:
- leki androgenne: winebanin (Winobanin (Danazol®)
Wraz z rozwojem autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej wskazane jest stosowanie hormonów kortykosteroidowych.
Aby obniżyć poziom kwasu moczowego - allopurinol, interferon α.
Przeszczep szpiku kostnego jest rzadko stosowany w przypadku czerwienicy, ponieważ sam przeszczep szpiku kostnego może prowadzić do złych wyników.
W przypadku cytopenii, kryzysów anemicznych i hemolitycznych wskazane są hormony kortykosteroidowe (prednizolon), hormony anaboliczne, witaminy z grupy B.
Splenektomia jest możliwa tylko w przypadku ciężkiego hipersplenizmu. Jeśli podejrzewa się ostrą białaczkę, operacja jest przeciwwskazana.
Exodus
Przebieg czerwienicy jest przewlekły łagodny. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia pacjenci żyją długo. Konsekwencją choroby może być rozwój mielofibrozy z postępującą niedokrwistością typu hipoplastycznego i przejście choroby w białaczkę szpikową. Średnia długość życia z tą chorobą wynosi ponad 10 lat.
Prognoza
Od czasu wprowadzenia radioaktywnego fosforu do praktyki przebieg choroby jest łagodny.
- Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie hyper globulie hyper et perpetuante. CR Soc Biol (Paryż). 1892;44:.
- Osler W. Przewlekła sinica z policytemią i powiększoną śledzioną: nowa jednostka kliniczna. Am J Med Sci. 1903;126:.
- Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Barate C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). „Czerwienica prawdziwa u młodych pacjentów: badanie dotyczące długoterminowego ryzyka zakrzepicy, zwłóknienia szpiku i białaczki”. Hematologia 88(1):13-8. PMID.
- Berlin, NI (1975). „Diagnostyka i klasyfikacja czerwienic”. Semin Hematol 12: 339.
- Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). „Trendy w częstości występowania czerwienicy prawdziwej wśród mieszkańców hrabstwa Olmsted w stanie Minnesota”. Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
- Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Czerwienica prawdziwa: komórki macierzyste i prawdopodobne klonalne pochodzenie choroby. N angielski J Med. 1976;295:
- Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sprzedawcy WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). „Aktywująca mutacja w kinazie tyrozynowej JAK2 w czerwienicy prawdziwej, nadpłytkowości samoistnej i metaplazji szpikowej ze zwłóknieniem szpiku”. Komórka Rakowa 7(4):. .
- James C, Ugo V, Le Couedic JP i in. Unikalna klonalna mutacja JAK2 prowadząca do konstytutywnej sygnalizacji powoduje czerwienicę prawdziwą. Natura 2005;434:Artykuł
- Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). „Zmiany żołądkowo-dwunastnicze w czerwienicy prawdziwej: częstość i rola Helicobacter pylori”. Br J Haematol 117(1):.
- Brian J. Stuart i Anthony J. Viera „Polycythemia Vera” Amerykański lekarz rodzinny, tom. 69/nr 9:
- Ayalew Tefferi, Czerwienica prawdziwa: kompleksowy przegląd i zalecenia kliniczne Mayo Clin Proc. 2003; 78:
Fundacja Wikimedia. 2010 .
Zobacz, czym jest „czerwienica prawdziwa” w innych słownikach:
POLICYTEMIA PRAWDZIWA - miód. Czerwienica prawdziwa (czerwienica prawdziwa) jest chorobą nowotworową, której towarzyszy wzrost liczby krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Źródłem wzrostu guza jest komórka prekursorowa mielopoezy. Częstotliwość. 0,6 przypadków na ... ... Podręcznik chorób
czerwienica prawdziwa - (czerwienica prawdziwa; synonim: choroba Wakeza, choroba Wakeza-Oslera, erytremia) to choroba spowodowana rozrostem szpiku kostnego (głównie zarodka erytrocytów), charakteryzująca się erytrocytozą, leukocytozą, trombocytozą, wzrostem ... ... Duży słownik medyczny
Czerwienica prawdziwa - Syn.: Erytremia. Choroba Wakeza-Oslera. Zwiększenie całkowitej objętości krwi, a zwłaszcza zwiększenie liczby krwinek czerwonych (do 10 milionów lub więcej w 1 μl). Charakterystyczne jest przekrwienie skóry i błon śluzowych, przerost serca, splenomegalia. W ciężkich przypadkach ... ... Słownik encyklopedyczny psychologii i pedagogiki
POLICYTEMIA PRAWDZIWA, POLITYTEMIA CZERWONA PRAWDZIWA, ERYTREMIA, CHOROBA VAKEZA-OSLERA - (choroba Vaquei-Oslera) choroba charakteryzująca się znacznym wzrostem liczby krwinek czerwonych (patrz też Czerwienica). Często dochodzi do jednoczesnego wzrostu liczby leukocytów i płytek krwi. Objawy choroby to ... ... Wyjaśniający słownik medycyny
Czerwienica - Czerwienica ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia
Czerwienica, erytrocytoza (czerwienica) - wzrost stężenia hemoglobiny we krwi. Przyczyną czerwienicy może być zmniejszenie całkowitej objętości osocza krwi (czerwienica względna) lub zwiększenie całkowitej objętości krwinek czerwonych we krwi (czerwienica bezwzględna ... ... Terminy medyczne
POLYCYTEMIA, ERYTROCYTOZA - (czerwienica) wzrost stężenia hemoglobiny we krwi. Przyczyną czerwienicy może być albo zmniejszenie całkowitej objętości osocza krwi (czerwienica względna), albo zwiększenie całkowitej objętości krwinek czerwonych we krwi ... ... Wyjaśniający słownik medycyny
Czerwienica prawdziwa - Czerwienica ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia
Czerwienica - I Czerwienica (greckie wielokrwistość + histologiczna komórka cytusowa + krew haima; synonim: prawdziwa czerwienica, erytremia, choroba Wakeza) przewlekła białaczka, w której występuje zwiększone tworzenie czerwonych krwinek, w mniejszym stopniu i z przerwami ... Encyklopedia medyczna
POLYCYTHEMIA - (z greckiego polýs - liczne, kýtos - naczynie, tutaj - komórka i háima - krew), wzrost liczby krwinek czerwonych na jednostkę objętości krwi. Objawowa P. lub erytrocytoza jest wynikiem krzepnięcia krwi ze stratami ... Weterynaryjny słownik encyklopedyczny
Kod ICD-10: nadpłytkowość samoistna D 47,3, czerwienica prawdziwa D 45, idiopatyczne zwłóknienie szpiku D 47,1
Krótkie dane epidemiologiczne
Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne (CMPD) stanowią grupę Ph-ujemnych klonalnie wywołanych przewlekłych białaczek pochodzenia szpikowego, którym towarzyszy transformacja pluripotentnej hematopoetycznej komórki macierzystej i charakteryzuje się proliferacją jednej lub więcej kiełków mielopoezy. (2,3) Choroby te najczęściej występują w drugiej połowie życia, średni wiek chorych to 50-60 lat. Nadpłytkowość samoistna (ET) występuje nieco częściej u kobiet, czerwienica prawdziwa (PV) występuje częściej u mężczyzn. Ostatnio obserwuje się tendencję do wzrostu częstości występowania CMPD u kobiet w wieku rozrodczym. W okresie rozrodczym ET występuje częściej niż inne CMHD (1).
Klasyfikacja
Według najnowszej klasyfikacji WHO (2001) wśród CMPD występują 3 postacie nozologiczne: nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa i idiopatyczne włóknienie szpiku (MI).
Istnieją następujące etapy IP:
Etap 1 - bezobjawowy, trwający do 5 lat lub dłużej
Stopień 2A - stadium erytremiczne rozszerzone, bez metaplazji mieloidalnej śledziony, 10-20 lat
Stopień 2B - erytremia z metaplazją szpikową śledziony
Etap 3 - metaplazja mieloidalna z tylnokrwistością i bez zwłóknienia szpiku (1)
W rozwoju IM wyróżnia się następujące etapy:
1. proliferacyjny (wczesny/przedzwłóknieniowy)
2. zaawansowany (zwłóknienie/zwłóknienie-stwardnienie)
3. przemiana w ostrą białaczkę (2)
Diagnostyka
Do typowych objawów CMPZ należą tzw. objawy ogólnoustrojowe wyniszczające: stan podgorączkowy, utrata masy ciała, nadmierna potliwość, a także świąd skóry o różnym nasileniu, nasilający się po zabiegach wodnych. Powikłania naczyniowe, charakteryzujące się licznymi objawami klinicznymi, są główną przyczyną zagrażającą zdrowiu i życiu pacjentów z CMPD. Wśród zaburzeń mikrokrążenia naczyniowego dominują zaburzenia na poziomie mózgu: rozdzierające migreny, zawroty głowy, nudności i wymioty, przemijające napady niedokrwienne, udary mózgu, zaburzenia psychiczne, przejściowe zaburzenia widzenia i słuchu. Ponadto powikłania mikronaczyniowe objawiają się dusznicą bolesną, erytromelalgią, charakteryzującą się napadami ostrego palącego bólu w palcach kończyn górnych i dolnych z purpurowym zaczerwienieniem skóry i obrzękiem. Zakrzepica naczyń żylnych i tętniczych stanowi drugą grupę zaburzeń naczyniowych w CMPD i często jest przyczyną zgonu (zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej i jej odgałęzień, udar mózgu, zawał mięśnia sercowego i innych narządów, zakrzepica wątroby i żyły głównej dolnej z rozwojem zespołu Budda-Chiariego). Powikłania krwotoczne, samoistne lub sprowokowane nawet niewielkimi interwencjami chirurgicznymi, są różne: od drobnych (krwawienie z nosa, dziąseł, wybroczyny) do bezpośrednio zagrażających życiu krwawień (krwawienia z przewodu pokarmowego i inne krwawienia z jamy brzusznej). Splenomegalia, która jest objawem charakterystycznym dla wszystkich CMPD, rozwija się w różnych stadiach choroby. Przyczyną powiększenia śledziony jest zarówno odkładanie się nadmiernej ilości krwinek w ET w stadium 2A PV, jak i rozwój hematopoezy pozaszpikowej w stadium 2B PV i MI. Często splenomegalii towarzyszy powiększenie wątroby, chociaż zdarza się również pojedyncze powiększenie wątroby. Wspólną cechą wszystkich CMPD jest również naruszenie metabolizmu kwasu moczowego (hiperurykemia i urykozuria). Klinicznie objawia się kolką nerkową, kamicą moczową, dną moczanową, dnawym bólem wielostawowym i ich kombinacją. (1.3)
Etap następstw hematologicznych, który jest przejawem naturalnej ewolucji CMPD, charakteryzuje się rozwojem zwłóknienia szpiku o różnym nasileniu lub przekształceniem w ostrą białaczkę. Ponadto możliwa jest wzajemna transformacja CMPD, więc obecnie nie jest błędem zmiana rozpoznania PV, ET czy MI. (2)
Przed pojawieniem się nowych leków i rozwojem nowoczesnych metod leczenia niekorzystne wyniki ciąży w skojarzeniu z CMPD obserwowano u 50-60%. Najczęstszymi powikłaniami ciąży są samoistne poronienia w różnym czasie, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu (IUGR), wewnątrzmaciczna śmierć płodu, przedwczesny poród, odklejenie się łożyska, stan przedrzucawkowy. (5, 6)
Nadpłytkowość samoistna u 1/3 pacjentów przebiega bezobjawowo i jest wykrywana dopiero podczas rutynowego badania krwi obwodowej. Powiększenie śledziony, zwykle łagodne, obserwuje się w 50-56% przypadków, a hepatomegalię obserwuje się u 20-50% pacjentów. Pierwszymi objawami choroby u 20-35% pacjentów są krwawienia, au 25-80% (według różnych źródeł) - zakrzepica. (1)
W początkowych stadiach PV główne objawy choroby związane są z zespołem plethoric (nadprodukcja erytrocytów), objawiającym się erytrocyjanotycznym zabarwieniem skóry twarzy i widocznymi błonami śluzowymi, zwłaszcza podniebienia miękkiego, co ostro kontrastuje ze zwykłym kolor podniebienia twardego (objaw Kupermana), uczucie gorąca i podwyższenie temperatury kończyn. Jednocześnie niektórzy pacjenci są przystosowani do mnóstwa i mogą nie zgłaszać żadnych skarg. U około 25% pacjentów na początku choroby rozwija się zakrzepica żylna, zawał mięśnia sercowego lub zaburzenia mózgowe, aw 30-40% przypadków obserwuje się objawy zespołu krwotocznego. Swędzenie skóry obserwuje się u co drugiego pacjenta. Wykryto powiększenie śledziony i wątroby, a także różne objawy zespołu zakrzepowo-krwotocznego. W fazie hematologicznych zwłóknienie szpiku rozwija się u 10-20% pacjentów, transformacja w ostrą białaczkę występuje w 20-40% przypadków. (1.3)
Powiększenie śledziony jest głównym objawem klinicznym MI i występuje u 97-100% chorych. Zawał serca przez długi czas przebiega bezobjawowo, a splenomegalię wykrywa się przypadkowo. Najczęstszym powodem zgłaszania się do lekarza chorych z zawałem serca jest osłabienie, które u połowy chorych jest spowodowane niedokrwistością, w tym u 25% niedokrwistością ciężką. Przy znacznej splenomegalii pacjenci często skarżą się na uczucie ciężkości w jamie brzusznej, uczucie ucisku żołądka i jelit, okresowe ostre bóle spowodowane zawałem śledziony i zapaleniem okołoplenerowym.W momencie rozpoznania hepatomegalia występuje u ponad połowy pacjentów. Ewolucja MI prowadzi do rozwoju ostrej białaczki u 5-20% pacjentów. (2)
ET można podejrzewać, gdy liczba płytek krwi jest stale większa niż 600 x 10 9 /l. Szpik kostny wykazuje proliferację dużej liczby hiperplastycznych wielozrazikowych megakariocytów. Szpik kostny jest zwykle normo- lub hiperkomórkowy. Nie obserwuje się zmian w zarodkach erytroidalnych i granulocytarnych hematopoezy.
Obecność PI należy podejrzewać, gdy stężenie hemoglobiny u kobiet przekracza 165 g/l. Z reguły zawartość leukocytów i płytek krwi jest również zwiększona i wynosi odpowiednio 10-12x109/l i ponad 400x109/l. Z reguły obserwuje się wzrost fosfatazy alkalicznej w neutrofilach w 80% przypadków i witaminy B12 w surowicy. Podczas badania szpiku kostnego określa się typowy obraz jego hiperkomórkowości z proliferacją trzech linii krwiotwórczych i często hiperplazją megakariocytów.
W przypadku MI we krwi obwodowej stwierdza się poikilocytozę erytrocytów, dakrocytów i normoblastów. W fazie przedwłóknieniowej choroby niedokrwistość jest umiarkowana lub nieobecna, podczas gdy ciężka niedokrwistość jest charakterystyczna dla zaawansowanych stadiów choroby. W badaniu histologicznym stwierdza się włóknienie kolagenu, aw późniejszych stadiach stwardnienie kości, prowadzące do zmniejszenia komórkowości szpiku kostnego i prowadzące do jego niewydolności. (2)
Ze względu na podobieństwo cech klinicznych i morfologicznych konieczne jest zarówno zróżnicowanie wewnątrzgrupowe, jak i białaczka Ph-dodatnia (przewlekła białaczka szpikowa) na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. (2)
Leczenie
Program leczenia HMPZ w czasie ciąży:
1) wszystkim kobietom w ciąży z trombocytozą przepisuje się kwas acetylosalicylowy w dawce 75-100 mg;
2) przy liczbie płytek krwi powyżej 600x109/l – podaje się rekombinowany interferon-α (IF-α) w dawce 3 mln j.m. na dobę (lub co drugi dzień), co pozwala na utrzymanie liczby płytek krwi na poziomie poziom 200 - 300x10 9 l;
3) przy trombocytozie większej niż 400x10 9 l wprowadzanie IF-α jest kontynuowane, jeżeli leczenie to przeprowadzono przed ciążą i/lub istnieje duże ryzyko zakrzepicy.
4) antykoagulanty o działaniu bezpośrednim (heparyna drobnocząsteczkowa) zgodnie ze wskazaniami w przypadku odchyleń w hemostazie w osoczu. (4)
W profilaktyce powikłań zakrzepowo-zatorowych zaleca się stosowanie medycznych pończoch uciskowych. Aby zmniejszyć ryzyko krwawienia, należy odstawić aspirynę na 2 tygodnie przed porodem. Znieczulenie przewodowe nie powinno być stosowane wcześniej niż 12 godzin od ostatniej profilaktycznej dawki LMWH, w przypadku terapeutycznej dawki LMWH – nie wcześniej niż 24 godziny później. Przyjmowanie LMWH można rozpocząć po 4 godzinach od usunięcia cewnika zewnątrzoponowego. W przypadku planowanego cięcia cesarskiego należy przerwać podawanie profilaktycznej HDCz na dzień przed porodem i wznowić po 3 godzinach od zakończenia operacji (lub 4 godziny po usunięciu cewnika zewnątrzoponowego). (6)
W okresie poporodowym, który jest niebezpieczny dla rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych, konieczne jest kontynuowanie leczenia przez 6 tygodni. Ze względu na fakt, że rekombinowany IF-α przenika do mleka, karmienie piersią w trakcie leczenia jest przeciwwskazane. (6)
BIBLIOGRAFIA
1. Onkohematologia kliniczna wyd. Volkova MA M., "Medycyna" - 2001-s.263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Przewlekła białaczka. M., „Binom. Laboratorium Wiedzy” - 2004 - s.44-81.
3. Przewodnik po hematologii wyd. Vorobieva AIM, "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - s.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. i inne przewlekłe choroby mieloproliferacyjne i ciąża. // Archiwum terapeutyczne. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktyczne wytyczne dotyczące leczenia nadpłytkowości samoistnej. Oświadczenie Włoskiego Towarzystwa Hematologicznego, Włoskiego Towarzystwa Hematologii Doświadczalnej i Włoskiej Grupy Transplantacji Szpiku Kostnego. // Hematologica. - 2004 - luty, 89(2). - str. 215-232.
6. Harrison C. Ciąża i jej zarządzanie w chorobach mieloproliferacyjnych z ujemnym wynikiem w Filadelfii. // British Journal of Hematology. - 2005 - cz. 129(3)-s.293-306.