الطفح الجلدي النزفي (فرفرية على الجلد) عند الأطفال والبالغين: الأسباب والأعراض التي تعالج الأمراض. ما هي فرفرية نقص الصفيحات

أرحب بالجميع في صفحات مدونة "Notes of a Village Aibolit". اليوم سنتحدث مرة أخرى عن أمراض الدم. فرفرية نقص الصفيحات ، أو كما يطلق عليها أيضًا في الدوائر المهنية ، مرض ويرلهوف ، هو مرض يتم فيه تدمير الصفائح الدموية. عندما يحدث هذا المرض ، يكون الدم ضعيفًا جدًا في التخثر وهذا يؤدي إلى زيادة النزيف.

في كثير من الأحيان ، يلاحظ الآباء وجود بقع حمراء داكنة على جسم الطفل ، ويأخذونها لطفح جلدي عادي. لكنها ليست طفح جلدي. في الواقع ، هذا هو نزيف تحت الجلد أو ، بعبارة أخرى ، أصغر نزيف دقيق - نتيجة لانخفاض عدد الصفائح الدموية والعلامات الأولى لمرض اسمه فرفرية نقص الصفيحات.

يمكن أن تؤدي العدوى الشائعة وتلك التي تصيب الأطفال - الحصبة أو جدري الماء أو الحصبة الألمانية - إلى تطور هذا المرض. في كثير من الأحيان ، يجب البحث عن سبب المرض في جهاز المناعة.

تصنيف وأعراض فرفرية نقص الصفيحات.

في الأوساط الطبية ، تنقسم البرفرية إلى أولية وثانوية.

تشمل فرفرية نقص الصفيحات الأولية:

1. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية
2. فرفرية نقص الصفيحات المناعية الخلقية. يحدث هذا عندما يرتبط المرض بعدم توافق دم الجنين مع دم الأم نفسها. تنتج الأم أجسامًا مضادة في دمها تدمر الصفائح الدموية للجنين. لحسن الحظ ، إنه نادر جدًا ، حوالي 1 من كل 10000 مولود جديد.
3. فرفرية نقص الصفيحات الوراثي هي مرض يحدث فيه إما عدد قليل جدًا من تكوينات الصفائح الدموية أو الكثير من تدمير الصفائح الدموية. عادة ما يتم توريث مثل هذا العيب ، إذا كان أحد أقارب الطفل يعاني من مرض مماثل ، فهناك احتمال كبير لحدوث هذا المرض فيه.
4. فرفرية نقص الصفيحات ، والتي نشأت بعد ، أو بالأحرى ، نتيجة لنقل الدم.

فرفرية نقص الصفيحات الثانوية. يحدث غالبًا نتيجة لنوع من المرض أو تأثيرات سامة على الصفائح الدموية. قد يحدث في ظل الظروف التالية:

• تليف الكبد
• أمراض معدية.
• عدوى داخل الرحم.
• أمراض أورام الدم (وغيرها).
• أمراض التمثيل الغذائي الموروثة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

هذا المرض من سمات النزيف "الكدمات" ، وكذلك النزيف من الأغشية المخاطية.

كدمات. على جلد الطفل ، كقاعدة عامة ، تتشكل كدمات صغيرة متعددة. يمكن أن تكون ألوانًا مختلفة تمامًا. والسبب في ذلك هو أنها لا تتشكل كلها في نفس الوقت ، ولكن بشكل تدريجي. في المرضى ، على سبيل المثال ، قد تبقى آثار لنوع من الملابس الضيقة ، مثل الأربطة المرنة أو الكدمات من الحقن ، على الجلد. نزيف من الأغشية المخاطية وكذلك نزيف الأنف ونزيف الرحم ونزيف الأمعاء ونزيف المعدة ونزيف اللثة وغيرها.

إذا كان الطفل المصاب مصابًا بطفح جلدي صغير فقط ، فإن البرفرية تسمى "جافة" ، أما إذا كانت مصابة بالنزيف فهي "رطبة". يمكن أن يكون مسار البرفرية إما حادًا أو مزمنًا. عادة ما يكون التكهن بالشفاء إيجابيًا. يُعتقد أن ما يصل إلى 80٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الحادة يمكنهم التعافي من تلقاء أنفسهم دون أي علاج.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

لا تتطلب كل قلة الصفيحات العلاج. إذا لم يكن لدى المريض طفح جلدي ، فإن القيود في الحياة تكون صغيرة جدًا. عندما يتم علاج العدوى ، ستختفي البرفرية أيضًا. تختفي أعراضه لدى معظم المرضى في غضون شهرين. صحيح ، أحيانًا يمكن لأجسام الصفائح الدموية أن تنتشر في الدم وأكثر ، وفي حالات أخرى تصل إلى 6 أشهر. في نهاية هذه الفترة ، كقاعدة عامة ، يحدث الشفاء الكامل.

يحدث ، للأسف ، أن المرض يمكن أن يصبح مزمنًا. إذا حدث هذا ، فسيتم تأخير التعافي بشكل كبير. في بعض الأحيان يمكن للأطباء مراقبة المريض لمدة تصل إلى 5 سنوات. ولا ينبغي تجنب مثل هذه الملاحظة ومعالجتها بلا مبالاة ، لأن علاج كل شخص يعاني من فرفرية نقص الصفيحات يكون دائمًا فرديًا ويعتمد على العديد من العوامل.

في الشكل المزمن ، لا يمكن استخدام لقاحات فيروس حي للتطعيم لمدة 5 سنوات. من غير المرغوب أيضًا تغيير مكان الإقامة بشكل مفاجئ ، خاصة بالنسبة للأطفال. هذا محفوف بالأمراض الفيروسية أثناء التأقلم. يجب أيضًا تجربة السارس بكل طريقة ممكنة للوقاية منه.

لا تستخدم الأسبرين في علاج فرفرية نقص الصفيحات. هذا يرجع إلى حقيقة أن الدم سائل بالفعل. يجب أيضًا تجنب التعرض لأشعة الشمس.

إذا كان الطفل مريضًا ، فعندما يتعلق بالرياضة ، فأنت بحاجة إلى استشارة الأطباء. يعد ذلك ضروريًا لمعرفة ما إذا كان الطفل معرضًا لخطر الإصابة بشكل مزمن من المرض. إذا كان هناك مثل هذا الخطر ، فلا يمكن استبعاد ظهور نزيف جديد ، وبالتالي لا توجد ألعاب حادة ونشطة لطفلك. حتى لعب كرة القدم في الفناء يمكن أن يكون خطيرًا للغاية بالنسبة له.

تحتاج إلى إيلاء اهتمام وثيق للتحليل. حتى مع الحد الأدنى من شدة متلازمة النزف ، حيث يقل عدد الصفائح الدموية عن 100 ألف ، يجب إيقاف جميع الألعاب الرياضية والألعاب.

إذا لم تكن هناك متلازمة نزفية ، فقد يعيش الطفل أسلوب حياة نشطًا.

يجب أن يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات في المستشفى تحت إشراف الطبيب. الاتجاهات الرئيسية في العلاج:

• الأدوية التي يمكن أن تزيد من تخثر الدم ، وكذلك تحسين وظيفة الصفائح الدموية (مثل حمض أمينوكابرويك ، بانتوثينات الكالسيوم ، والديسينون ، وبعض مستحضرات المغنيسيوم ، وما إلى ذلك)
• تقوية جدران أوعية المريض (أسكوروتين ، حمض الأسكوربيك ، روتين).
• الهرمونات أو نقل الدم ، وتستخدم لعلاج البرفرية "الرطبة".

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام دورات طب الأعشاب مع الاستخدام الفعال للأعشاب التي لديها القدرة على زيادة سماكة الدم. تشمل هذه الأعشاب:

• نبات القراص
• حقيبة الراعي
• يارو
• أرنيكا وغيرها.

هذا كل شيء لهذا اليوم. من المؤكد أن فرفرية نقص الصفيحات مزعجة ، لكنها تعالج بشكل مثالي. لذلك ، لا تيأس ، هذا ليس علم الأورام. اعتني بصحتك!

في المتوسط ​​، يستغرق الأمر 3-4 ساعات لكتابة مقال واحد. من خلال مشاركة المقال في الشبكات الاجتماعية ، فإنك تعبر عن امتنانك لمؤلفي المدونة على عملهم !!!

التهاب الأوعية الدموية النزفي هو مرض مصحوب بعمليات التهابية في الأوعية الدقيقة ، ويستمر في تكوين الجلطة. يشير إلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يؤثر على الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية - الشرايين والأوردة والشعيرات الدموية.في كثير من الأحيان ، تعاني الأمعاء والكلى من أمراض.

وفقًا لـ ICD-10 ، هذه فرفرية تحسسية. يتطور بشكل رئيسي في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-14 سنة ، ويحدث في 23-25 ​​شخصًا من أصل 10 آلاف.تم تسجيل حالات مرضية متفرقة عند الأطفال دون سن 3 سنوات.

الأسباب

مع هزيمة التهاب الأوعية الدموية ، تظهر الأجسام المضادة المناعية في الدم ، والتي ، أثناء الدورة الدموية ، تترسب على جدران الأوعية الدموية وتتسبب في أضرار موضعية. تتشكل العمليات الالتهابية المعقمة في المناطق المصابة ، مما يزيد من نفاذية الأوعية الدموية. هناك ترسب في تجويف أوعية الفيبرين ، يتطور تجلط الدم الدقيق ، وتظهر متلازمة نزفية.

يتميز التهاب الأوعية الدموية النزفية عند البالغين ، على عكس مسار المرض عند الأطفال ، بأعراض غير واضحة. يحدث شكل البطن في نصف الحالات.

تصنيف

تنقسم فرفرية شونلاين-هينوخ إلى أنواع:

• الجلد المفصلي (بسيط ، نخر وذمة) ؛
• البطني؛
• كلوي.
• مختلط.

تصنف البرفرية النزفية حسب مدة المرض:

• خاطف (في كثير من الأحيان عند الأطفال دون سن 5 سنوات) ؛
• حاد (يمر في شهر واحد) ؛
• تحت الحاد (يحدث الشفاء في 3 أشهر) ؛
• مطول (يستمر حتى 6 أشهر)
• ومزمنة.

ينقسم التهاب الأوعية الدموية النزفي إلى 3 درجات من النشاط:

• أنا درجة - زيادة في ESR تصل إلى 20 مم / ساعة. الحالة العامة مرضية ، نظام درجة حرارة الجسم منخفض أو ضمن المعدل الطبيعي ، قد يكون هناك طفح جلدي صغير على الجلد.
• الدرجة الثانية - ESR 20-40 مم / ساعة ، خلل بروتين الدم. في الدم ، زيادة محتوى العدلات ، الكريات البيض والحمضات. شدة الدورة متوسطة ، تظهر المظاهر على الجلد بقوة. ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية ، والتسمم ممكن مع مظاهر الصداع والشعور بالضعف وألم عضلي (ألم في الأنسجة العضلية). يعبر عن المتلازمات البطنية والمفصلية (الالتهابات في المفاصل) والمتلازمات البولية.
• الدرجة الثالثة - ESR أعلى من 40 مم / ساعة. تتميز حالة المريض بهذه الدرجة من التهاب الأوعية الدموية النزفية بأنها شديدة. تسمم شديد (صداع ، ضعف شديد ، ارتفاع في درجة الحرارة ، ألم عضلي). هناك متلازمة في البطن (ألم في البطن) ، مفصلية ، كلوية (عمليات التهابية في الكلى) ومتلازمات جلدية. ربما تمزق جزئي في الجهاز العصبي أو المحيطي. هناك زيادة في عدد الكريات البيض والعدلات في الدم.

الاعراض المتلازمة

غالبًا ما يكون مسار المرض حميدًا. من لحظة ظهور الطفح الجلدي الأول ، في معظم الحالات ، يحدث الشفاء التلقائي في غضون 2-3 أسابيع. في بعض الحالات ، يكون الانتكاس ممكنًا - حيث يظهر المرض مرة أخرى بعد فترة. تحدث مضاعفات خطيرة مع تلف الكلى والأمعاء.

هناك العديد من الدورات السريرية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية.

يتم التعبير عن الشكل الجلدي في جميع المرضى. تظهر الطفح الجلدي المنتشر من النوع البقعي الحطاطي على الجلد ، والتي لا تختفي عند الضغط عليها. غالبًا ما يكون حجم الطفح الجلدي صغيرًا ومتماثلًا ، وفي بعض الحالات يظهر طفح جلدي شروي (نوع تحسسي).

تعتمد وفرة المظاهر الجلدية على شدة الدورة - في أسوأ الحالات ، قد يحدث النخر والقرح في مواقع تكوين الطفح الجلدي. هناك طفح جلدي في منطقة المفاصل الكبيرة والفخذين والأرداف وأسفل الساقين. نادرا - على الذراعين والجذع. في التهاب الأوعية الدموية المزمن ، خاصة إذا كانت الانتكاسات شائعة ، يتقشر الجلد في مواقع الطفح الجلدي. هناك فرط تصبغ.

تظهر متلازمة المفصل في 70٪ من المرضى. يمكن أن يستمر تلف النسيج المفصلي لعدة أيام أو يكون قصير العمر. هناك آلام في المفاصل ويعبر عن احمرار وتورم. في هذا الشكل من مرض هينوخ شونش ، تحد الأعراض من نطاق حركة المفصل ، مما يجعل من الصعب جدًا تحريكه. غالبًا ما تتأثر أكبر المفاصل ، خاصةً الكاحل أو الركبة. تحدث هذه المتلازمة في بداية المرض أو في مرحلته الأخيرة. لا يؤدي إلى مشاكل مزمنة في المفاصل.

الشكل البطني يسبق أو يحدث جنبًا إلى جنب مع الشكل المفصلي لالتهاب الأوعية الدموية النزفي ، وتتجلى الأعراض في آلام البطن المعتدلة أو الانتيابية. لا يستطيع المريض في كثير من الأحيان الإشارة إلى الموقع الدقيق للألم. قد يكون هناك اضطرابات في البراز والقيء والغثيان. غالبًا ما تختفي علامات الألم تلقائيًا أو في غضون أيام قليلة من العلاج. في الحالات الشديدة من المرض قد يحدث نزيف معدي معوي مع وجود دم في القيء والبراز.

تتميز متلازمة الكلى بأنها مسار التهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن. يظهر في 20-30٪ من المرضى. ربما تطور المتلازمة الكلوية. قد يسبب الفشل الكلوي.

نادرا ما تتأثر الأعضاء الأخرى في المرض. احتمالية حدوث التهاب رئوي نزفي مصحوب بتلف في الرئة. التهاب عضلة القلب النزفي أو التهاب التامور مع تلف أنسجة القلب. التهاب السحايا النزفي مع أعراض تلف في الدماغ - الصداع ، والحساسية للضوء ، والتهيج ، والدوخة ، يمكن أن يسبب السكتة الدماغية النزفية (نزيف في الدماغ).

كيفية التشخيص

يتم إجراء تشخيص فرفرية شينلين جينوك بواسطة أخصائي أمراض الروماتيزم. الفئة العمرية للمريض ، يتم أخذ البيانات السريرية في الاعتبار ، ويتم إجراء الاختبارات المعملية. إجراء سوابق لتحديد وجود أمراض أخرى. في فحص الدم في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفي ، يتم التعبير عن عملية التهابية في كثير من الأحيان في عدد متزايد من الصفائح الدموية والحمضات.

يُظهر تحليل البول محتوى مرتفع من البروتين ، بيلة دموية وبيلة ​​أسطوانية. لوحظ زيادة في الغلوبولين المناعي A و CRP في المعلمات البيوكيميائية للدم. قم بإجراء مخطط تجلط الدم لمعرفة مؤشرات تجلط الدم.

في حالة انتهاك الكلى ، من الضروري استشارة طبيب أمراض الكلى. قم بعمل الموجات فوق الصوتية للكلى والموجات فوق الصوتية لأوعيتها. يجرون اختبار البول للدراسات البيوكيميائية وعينة Zimnitsky.

في شكل البطن ، يتم استبعاد الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب نفس أعراض "البطن الحاد". وتشمل هذه التهاب الزائدة الدودية ، التهاب البنكرياس ، اختراق قرحة الجهاز الهضمي ، التهاب المرارة ، وما إلى ذلك. يقوم جراح الجهاز الهضمي بكتابة إحالة للموجات فوق الصوتية في البطن وتنظير المعدة. يتم إجراء اختبار الدم الخفي في البراز لتشخيص مظهر محتمل لنزيف الجهاز الهضمي.

في الحالات الشديدة ، يتم إجراء خزعة من الجلد. تكشف الدراسات النسيجية عن رواسب الغلوبولين المناعي A و CEC على جدران الشعيرات الدموية ، والأوردة ، والشرايين ، والتخثر المجهري مع خروج الدم إلى ما وراء الأوعية. إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأوعية الدموية النزفي من الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة.

كيف نعالج

في المرحلة الحادة ، في علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يتم وصف الراحة في الفراش واتباع نظام غذائي مع تقييد المنتجات المسببة للحساسية. لا تتناول المضادات الحيوية والأدوية الأخرى التي تزيد من الحساسية للعوامل الأجنبية في الدم.

الهيبارين هو الدواء الرئيسي المستخدم في علاج مرض هينوك شونلاين. توصف الستيرويدات القشرية ، إذا كان الإجراء غير فعال ، يتم استخدام التثبيط الخلوي. يستخدم بريدنيزولون أيضًا في بعض الحالات ، لكن الآراء حول فعالية الدواء لعلاج فرفرية هينوخ شونلاين منقسمة. في الحالات الشديدة من المرض ، يتم وصف المناعة ، وامتصاص الدم ، وفصل البلازما.

يتم علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية مع متلازمة المفصل عن طريق تناول الأدوية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين أو إندوميثاسين). تعتبر مضادات الهيستامين غير فعالة وتستخدم لتخفيف مظاهر الحساسية. توصف الممتزات المعوية في حالات أمراض البطن والحساسية الغذائية.

يتم إجراء العلاج بالتسريب عن طريق تخفيف الدورة الدموية وتقليل تركيز مسببات الحساسية المحتملة والأجسام المضادة المناعية. في المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى ، يتم إجراء ذلك بحذر. يتم اختيار الأدوية اللازمة لإجراء علاج المرض بشكل فردي. يتم استخدام المحاليل البلورية - إلكتروليت مركز مع سكريات مخففة.

يجب وضع الأطفال في حساب مستوصف لمدة عامين. أول 6 أشهر يزور المريض الطبيب المعالج كل شهر. بعد - مرة كل 3 أشهر ، ثم - مرة واحدة في 6 أشهر. في كثير من الأحيان ، يكون تشخيص فعالية علاج التهاب الأوعية الدموية النزفي مواتياً.

يتم الوقاية من خلال طريقة الصرف الصحي لبؤر العدوى. يقومون بإجراء اختبارات البراز كل يوم للتحقق من وجود بيض الديدان الطفيلية. لا ينبغي أن يخضع الأطفال للعلاج الطبيعي ، ويمنع التعرض للإجهاد البدني لفترات طويلة والتعرض لأشعة الشمس لفترات طويلة. يكون التهاب الأوعية الدموية النزفي عند البالغين أكثر اعتدالًا من الأطفال.

فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وعادة ما تكون ذات منشأ مناعي. يتميز بظهور نزيف على الجلد ونزيف خارجي وداخلي. اقرأ المزيد عن أعراضه وأنواعه وطرق علاجه في هذه المقالة.

اقرأ في هذا المقال

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

هذا المرض شائع جدًا ويحتل المرتبة الأولى بين أسباب زيادة النزيف. يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة ، فترة ما قبل المدرسة ، بين المرضى البالغين وهو أكثر شيوعًا عند النساء. في نصف الحالات ، لا يمكن تحديد سبب المرض.

1 من كل 3 مرضى يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يتطور بعد الإصابة. تظهر العلامات الأولى عادة بعد 15-20 يومًا من هدوء المظاهر الحادة للأمراض الفيروسية أو البكتيرية.

كعامل استفزاز يمكن أن يكون:

• الأنفلونزا ، عدوى الفيروس الغدي.
• جدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية والسعال الديكي.
• ملاريا؛
• التهاب الغدة النكفية.
• التهاب الشغاف.
• إعطاء اللقاحات والأمصال.
• تناول الأدوية الهرمونية
• علاج إشعاعي؛
• عملية واسعة النطاق
• صدمة متعددة
• التعرض الطويل للشمس المفتوحة ، في مقصورة التشمس الاصطناعي.

تم تحديد الأشكال العائلية للمرض. لكن معظم الحالات ترتبط بظهور الأجسام المضادة في الدم ضد الصفائح الدموية. يتم تثبيتها على غشاءها وتدمره. نتيجة لذلك ، لا تموت الخلايا في غضون أسبوع إلى أسبوعين كما هو طبيعي ، ولكن في غضون 5-12 ساعة.

يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تدخل الجسم عن طريق نقل الدم أو كتلة الصفائح الدموية أو من الأم إلى الجنين في فترة ما قبل الولادة. يتغير التركيب النوعي لأغشية الخلايا تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة وفقر الدم الانحلالي).

هناك أيضًا نقص في الصفائح الدموية مما يخالف تكوينها في فقر الدم اللاتنسجي ، ونقص فيتامين ب 12 ، وسرطان الدم ، وأمراض نخاع العظام ، بما في ذلك النقائل الورمية.

الأعراض عند البالغين والأطفال

ترتبط مظاهر المرض بانتهاك تكوين جلطات الدم ، وكذلك زيادة نفاذية الشعيرات الدموية وانقباض غير كافٍ. نتيجة لذلك ، لا يتوقف النزيف لفترة طويلة ، لأن الجلطات الدموية لا تسد موقع تلف الأنسجة.

تظهر الأعراض الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية من 150 مليون / لتر إلى 50 وما دون. مع تفاقم المرض ، توجد صفائح دموية واحدة فقط في الدم.

يحدث نزيف وبقع صغيرة - تصبح "الكدمات" ملحوظة على الجلد. يزداد عددهم تدريجيًا - من طفح جلدي صغير منقط إلى بقع كبيرة ، ويتغير اللون من اللون الأرجواني الفاتح مع الأزرق إلى الأصفر والأخضر الفاتح. التوطين النموذجي هو السطح الأمامي للجسم والساقين والذراعين ، ونادرًا ما يغطي الطفح جلد الوجه والرقبة. الموقع غير متماثل ، وعناصر الطفح الجلدي غير مؤلمة.

يمكن العثور على نفس النزيف في:

• اللوزتين ، الجزء الحنكي من الفم.
• الملتحمة وأغشية الشبكية في العين (علامة خطيرة ، لأنه غالبًا ما يتبعها نزيف دماغي) ؛
• طبلة الأذن؛
• الأنسجة العاملة للأعضاء الداخلية.
• طبقات الأوعية الدموية في الدماغ.

من العلامات المميزة لعلم الأمراض نزيفًا مفاجئًا (غالبًا ليليًا) مصحوبًا بأضرار طفيفة في الجلد. يمكن أن يحدث نزيف حاد من الأنف واللثة بعد التلاعبات الجراحية أو التشخيصية البسيطة.

عند النساء ، عادة ما يكون الحيض صعبًا ، مصحوبًا بفقدان شديد للدم. قبل بداية الحيض ، غالبًا ما يظهر طفح جلدي على الجلد ونزيف في الأنف. خلال فترة التبويض ، يحدث نزيف في التجويف البطني يشبه الحمل خارج الرحم.

أيضا ، يظهر ظهور الدم في البلغم والقيء والكتل المعوية والبول. غالبًا ما تكون درجة الحرارة طبيعية ، ويحدث عدم انتظام دقات القلب ، وهي نغمة أولى ضعيفة (نتيجة لفقر الدم). غالبًا ما يكون حجم الطحال طبيعيًا أو متضخمًا قليلاً.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، يتم تشخيص شكل خاص من المرض - فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال. يبدأ بشكل حاد ، يظهر طفح جلدي على الجسم والأغشية المخاطية ، وينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم بشكل حاد.

قد يحدث مع تقدم. يتضح وجودها من خلال:

• دوخة،
• صداع،
• القيء
• متلازمة متشنجة
• شلل الأطراف ،
• اضطراب في الوعي.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات

اعتمادًا على أسباب ومتغيرات مسار المرض ، يتم تمييز العديد من المظاهر السريرية للمرض.

مجهول السبب (مرض ويرلهوف)

على الرغم من عدم تحديد السبب الدقيق لهذا النوع من المرض ، إلا أن مصدره المناعي ليس موضع شك. في اختبار الدم ، تم العثور على أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ، وكذلك الخلايا الليمفاوية الحساسة للتركيب المستضدي لأغشية الصفائح الدموية.

يعمل التغيير في نشاط البلاعم (الخلايا الملتهمة) في الطحال كنقطة انطلاقالذين يرون أن الصفائح الدموية لديهم غريبة.

نزفية

يعتبر النزيف والطفح الجلدي النزفي من الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات. لذلك ، يعتبر هذا البديل من مسار المرض كلاسيكيًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرفرية تخثرية مع بداية حادة وفشل كلوي حاد. مع ذلك ، تتشكل جلطات الدم الهيالينية في الأوعية الصغيرة التي تعطل دوران الأوعية الدقيقة في الدم.

يمكن أن تتفاقم متلازمة النزف في شكل أزمة نزيف متزايد وانخفاض حاد في الصفائح الدموية. في مرحلة الهدأة ، ينخفض ​​وقت النزيف ، ولكن تبقى العلامات المختبرية ، أو يحدث تطبيع كامل للحالة ومعايير الدم.

بَصِير

يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. تستمر الأعراض لمدة ستة أشهر ثم تختفي بعد استعادة عدد الصفائح الدموية في الدم. عادة ما يتم تشخيص الأشكال المزمنة في المرضى البالغين ، وتميل علامات المرض إلى التكرار بعد فترة مغفرة.

منيع

يتمثل العرض الرئيسي في تكوين أجسام مضادة لغشاء الصفائح الدموية. إذا تغيرت خصائصه تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو الأدوية ، فإن هذا الشكل (المناعة غير المتجانسة) له مسار إيجابي إلى حد ما. بعد تطهير الجسم ، تستعيد الخلايا تكوينها ويتوقف تكوين الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون حادًا ، ويتم تشخيصه بشكل أساسي في مرحلة الطفولة.

المناعة الذاتية ، وعادة ما تكون مجهول السبب. وهذا يعني أن سبب ظهور الأجسام المضادة لخلاياها لا يمكن تحديده. له مسار (متكرر) الانتكاس ، وتعتمد شدته على حالة الجهاز المناعي. يمكن أن يحدث بشكل ثانوي ، على خلفية أحد أمراض النسيج الضام الجهازية الموجودة بالفعل (الذئبة ، التهاب الغدة الدرقية ، تصلب الجلد).

ترتبط فرفرية نقص الصفيحات Isoimmune بتناول الأجسام المضادة من الخارج - مع الدم المنقول أو الجنين من الأم عبر المشيمة.

شاهد الفيديو حول أسباب وعلاج فرفرية نقص الصفيحات:

تشخيص المرض

وفقًا للعلامات السريرية ، فإن فرفرية نقص الصفيحات تشبه تلف نخاع العظام ، وسرطان الدم ، والتهاب الأوعية الدموية ، والاضطرابات ، واعتلال الصفيحات. من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري إجراء فحص دموي.العلامات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات هي:

• انخفاض في الصفائح الدموية في الدم.
• إطالة زمن النزف (لا يعكس دائمًا شدته ، لأن خصائص الخلايا تؤثر عليه أيضًا) ؛
• زيادة وتفعيل وقت الثرومبوبلاستين الجزئي ؛
• لا تنقبض الجلطة الدموية ، أو تقل درجة انكماشها (انكماشها) بشكل كبير ؛
• انخفاض تركيز السيروتونين في الدم.
• الكريات البيض طبيعية ، مع حدوث فقر الدم النازف ؛
• يكشف ثقب نخاع العظم عن تكون الدم الطبيعي ؛
• ظهور الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

خلال فترة الأزمة النزفية ، يتم الكشف عن زيادة هشاشة الأوعية - عند ضربها بمطرقة (دراسة ردود الأوتار) ، يتم تطبيق صفعة لقياس الضغط ، وخز إبرة ، واختبار قرصة ، ويظهر طفح جلدي نزفي مميز.

جلد مريض مصاب بفرفرية نقص الصفيحات بعد اختبار الكفة

للتشخيص التفريقي ، يتم استخدام ثقب نخاع العظم واختبارات الدم المناعية ودراسة خصائص وهيكل الصفائح الدموية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

• الحد من النشاط البدني المكثف ، يتم إعفاء أطفال المدارس من التربية البدنية أو نقلهم إلى مجموعة خاصة ؛
• تجنب التعرض المطول لأشعة الشمس المفتوحة ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ؛
• يتم اختيار درجة حرارة الطعام الدافئة أو الباردة بحيث لا تؤذي الأغشية المخاطية للفم ؛ يحظر المشروبات المحتوية على الكافيين ؛
• قبل التطعيمات المقررة ، مطلوب استشارة طبيب أمراض الدم.

قبل تناول أي أدوية ، عليك التأكد من أنها لا تؤثر على تخثر الدم. العديد من المسكنات والأدوية المضادة للالتهابات ممنوعة (الأسبرين ، الباراسيتامول ، النابروكسين ، الإندوميتاسين ، الإيبوبروفين) ، السلفوناميدات ، فوروسيميد ، الهيبارين ، حاصرات بيتا ، ديبيريدامول ، البنسلين والمضادات الحيوية للسيفالوسبورين ، النيتروفوران ، الباربيتورات.

مؤشرات استخدام الأدوية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30-45 مليون / لتر ووجود القرحة الهضمية ، والتي يمكن أن تزيد من خطر النزيف.

عندما ينخفض ​​مستوى الصفائح الحمراء عن 30 مليون / لتر ، يشار إلى الاستشفاء العاجل.

في استخدام العلاج:

• عوامل مرقئة - ترانيكسام ، حمض أمينوكابرويك ، إيتامزيلات بالداخل أو بالتنقيط في الوريد. للإرقاء الموضعي ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، أو الفيبرين أو أفلام الجيلاتين ، والسدادات القطنية مع الأدرينالين ، وبيروكسيد الهيدروجين.
• الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون لمدة أسبوعين مع تخفيض الجرعة أو دورات لمدة 7 أيام مع استراحة لمدة خمسة أيام. في حالة حدوث أزمة نزفية ، يتم وصف علاج النبض - إعطاء جرعات عالية من Metipred في الوريد.
• الغلوبولين المناعي البشري طبيعي في تركيبة مع الهرمونات أو للاستخدام المستقل.
• الإنترفيرون (روفيرون ، إنترون).
• دانازول.

لا يتم استخدام كتلة الصفائح الدموية ، حيث يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة ، وتسبب في تفاقم تدمير خلايا المناعة الذاتية وأزمة نزفية. ينصح باستخدام كريات الدم الحمراء المغسولة فقط لفقر الدم الحاد بعد النزيف ، والذي لا يمكن تصحيحه بعوامل أخرى مضادة للدم.

مع عدم كفاية فعالية الهرمونات ، في بعض الأحيان يتم إضافة أدوية تثبيط الخلايا إلى العلاج أو ، تحت غطاءها ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً. ولكن في أغلب الأحيان ، تكون الأشكال الشديدة التي تتكرر عند التوقف عن تناول الهرمونات مؤشرًا على استئصال الطحال - استئصال الطحال. يشارك هذا العضو في تدمير الصفائح الدموية وبعد الجراحة يزداد عدد الخلايا.

في الأطفال ، يتم وصف طريقة العلاج هذه من سن 5 وفي 80٪ من الحالات تؤدي إلى استعادة تعداد الدم بشكل كامل.

يخضع المرضى للإشراف المستمر لأخصائي أمراض الدم. خلال فترة التدهور ، تتم الإشارة إلى اختبارات الدم الأسبوعية ، عند حدوث مغفرة ، يتم إجراؤها مرة واحدة على الأقل في الشهر ، وكذلك بعد أي مرض.

فرفرية نقص الصفيحات هي مرض مرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.. يحدث مع الاضطرابات المناعية التي تسببها الفيروسات والأدوية وعمليات نقل الدم. يحدث خلقي عندما تخترق الأجسام المضادة للأم الجنين.

يتجلى من خلال النزيف والطفح الجلدي المتقطع والنزيف من الأغشية المخاطية. يتطلب التشخيص فحص دموي كامل. يتم العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية المرقئة ، وإدخال الغلوبولين المناعي. مع عدم فعالية الأدوية ، يتم وصف استئصال الطحال.

اقرأ أيضا

إذا انفجرت الأوعية الموجودة على الساقين فجأة ، فلا يمكن أن تمر العلامة دون أن يلاحظها أحد. لماذا انفجروا وماذا يفعلون؟ ما العلاج الذي سينصح به الطبيب في حالة وجود كدمة في الساقين؟ لماذا تؤلمني ساقي وتنفجر الأوعية الدموية أثناء الحمل؟ كيف تبدو الكدمة والنزيف؟

يتم علاج التهاب الأوعية الدموية في الأطراف السفلية باستخدام العلاج الدوائي القياسي والطرق البديلة. العمل المشترك يزيد من فرص الخلاص.

البرفرية النزفية هي مرض يتميز سريريًا ببداية حادة ، وظهور مفاجئ لطفح جلدي نزفي. عادة ما يكون هناك ألم في نفس الوقت ، وغالبًا ما يكون هناك تورم في المفاصل الكبيرة للأطراف. الطفح الجلدي والظواهر من المفاصل ثنائية ، متناظرة ، وأحيانًا متطابقة المرآة. في بعض الحالات ، لوحظت أعراض من الجهاز الهضمي: آلام حادة في البطن ، قيء دموي ، نزيف معوي.

تم وصف هذه الأمراض لأول مرة في عام 1841 من قبل شينلين وفي عام 1874 من قبل جينوك.

إن خصوصية هذا الشكل المؤلم تجعلنا نغير الترتيب المعتاد للعرض التقديمي ونبدأ بوصف الصورة السريرية ، وليس بالمسببات والتسبب في المرض.

أعراض مرض هينوخ شونلاين. يحدث المرض في جميع الأعمار ، وغالبًا ما يحدث في فترة المراهقة والشباب. معظمهم من النساء.

في بعض الحالات ، قبل التطور الحاد للصورة النموذجية للمرض ، هناك زيادة في درجة الحرارة لأرقام تحت الحمى والتهاب اللوزتين وسيلان الأنف. غالبًا ما يتم تشخيص الأنفلونزا. يستغرق الأمر عدة أيام ، أحيانًا من أسبوع إلى أسبوعين. يعتبر المريض بصحة جيدة. ثم يظهر طفح جلدي نزفي فجأة وتتطور صورة كاملة للمرض. في بعض الحالات ، يبدأ المرض بين الصحة الكاملة. تظهر فجأة آلام في البطن متفاوتة الشدة والتوطين. في نفس اليوم أو بعد يوم أو يومين ، يظهر طفح جلدي ، ألم في المفاصل ، حمى تصل إلى 38 درجة.

قد يكون ألم البطن هو العَرَض الأول الذي يدفعك إلى زيارة الطبيب. يمكن أن تحدث في المنطقة الشرسوفية ، تشبه القرحة الهضمية ، أو في المنطقة الحرقفية ، تحاكي التهاب الزائدة الدودية. هناك حالات يظهر فيها فجأة ألم في البطن وبراز دموي ووجه أبقراط - أعراض الانغلاف. في مثل هؤلاء المرضى (في كثير من الأحيان عند الأطفال والمراهقين) ، غالبًا ما يوجد نزيف أثناء العمليات في الأغشية تحت المخاطية والأغشية تحت المخاطية للأمعاء. هناك قيء من الصفراء ، مع الدم في بعض الأحيان. البطن منتفخة ومتوترة.

أكثر الأعراض ثباتًا في مرض هينوخ شونلاين هو الطفح الجلدي النزفي الغزير. عناصره الفردية من حجم رأس الدبوس إلى حبة العدس. في البداية ، يكون الطفح الجلدي وردي اللون ، ومرتفع قليلاً فوق مستوى الجلد (محسوس). بعد يوم واحد ، يصبح لونه أغمق ، وأرجواني داكن ، ولم يعد ملموسًا في العادة. غالبًا ما يكون مصحوبًا بحكة. لا يتم دمج العناصر الفردية مع بعضها البعض. بعد أسبوعين ، يختفي الطفح الجلدي دون أن يترك أثرا.

موقع الطفح الجلدي مميز للغاية. غالبًا ما يبدأ الطفح الجلدي على جلد الأطراف السفلية ، خاصة على الأسطح الأمامية الجانبية والأرداف. علاوة على ذلك ، قد يظهر على الأطراف العلوية وهنا يكون أيضًا أكثر وفرة على الأسطح الباسطة. يظهر الطفح الجلدي أيضًا على جلد البطن والظهر والصدر. على جلد الوجه ، لم نتمكن من رؤيته ولو مرة واحدة.

تتميز بالتناظر ، هوية المرآة لموقع الطفح الجلدي على كلا الجانبين.

عادة عدد العناصر الفردية ، تزداد قيمتها من أعلى إلى أسفل. يتضح هذا بشكل خاص عندما يبدأ المريض في الاستيقاظ.

من الشائع في مرض شينلين جينوك آفات المفاصل ، وبشكل أكثر دقة النسيج حول المفصل. تتأثر المفاصل الكبيرة: الركبة ، الكوع. مثل المظاهر الجلدية ، فهي ثنائية ، متناظرة. يسمى هذا الشكل من المرض بالبرفرية الروماتويدية. ولكن مع ذلك لا توجد تقلبات مميزة لتلف المفاصل في حالات الالتهابات الروماتيزمية. في بعض الحالات ، هناك وجع فقط في المفاصل أثناء حركتها ، في حالات أخرى - تورم في النسيج حول المفصل.

بعض التورم في الأطراف السفلية أمر شائع.

لا يتم تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. اللثة لا تنزف.

من جانب الدم ، لا يتم ملاحظة أي شيء مميز. لم يتغير عدد كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ، والأهم من ذلك من الناحية التشخيصية ، عدد الصفائح الدموية. هناك بعض زيادة عدد الكريات البيضاء ، وجود خلايا البلازما والظهارة الشبكية. تم العثور على التركيب الطبيعي للعناصر الخلوية في نقي العظم. تخثر الدم ، مدة النزيف ، زمن البروثرومبين ضمن الحدود الطبيعية. عاصبة أعراض (Konchalovsky) إيجابية. في بعض الأحيان يكون هناك بيلة دموية. يمكن أن ينتهي المرض بالتهاب الكلية النزفي ، الذي يستمر بعناد ولفترة طويلة جدًا.

في عيادتنا ، لاحظنا فتاة تبلغ من العمر 19 عامًا ، إلى جانب نزيف جلدي ، كان لها تغيرات بؤرية متكررة في عضلة القلب ، وأكدتها دراسة تخطيط كهربية القلب.

في بعض الأحيان ، توجد ظاهرة بيتورف الإيجابية ، أي زيادة عدد الخلايا أحادية النواة في مسحة الدم المأخوذة من شحمة الأذن مقارنةً بالمسحة العادية المأخوذة من الإصبع. على سبيل المثال ، في اللطاخة الطبيعية للخلايا مثل المنسجات ، 6٪ ، وفي مسحة من الأذن 23.2٪. يشير وجود ظاهرة بيتورف الإيجابية بالتأكيد إلى حدوث تغير في البطانة الشعرية. أجرى زيلبرمان استئصالًا تجريبيًا للجلد في منطقة الانفجارات النزفية ووجد شلل جزئي في الشعيرات الدموية. لقد امتلأوا بالدم. يتم زيادة نفاذية الشعيرات الدموية للبلازما وكريات الدم الحمراء بشكل حاد.

لاحظنا فتاة تبلغ من العمر 18 عامًا عانت من انتكاسات مرض شينلين جينوك لمدة عامين. كان المريض يعاني من التهاب اللوزتين المزمن. مع إعطاء البنسلين تحت الجلد ، ظهر شرى حاد. كما لوحظ وجود طفح جلدي شري أثناء اختبار بيركيت توبركولين. هذا يشير إلى حالة حساسية..

يستمر المرض بشكل دوري ، ويرافق انتكاسات المرض درجة حرارة منخفضة من النوع الخطأ ، وطفح جلدي جديد ، مؤلم للغاية بسبب الحكة. تتكرر الهجمات في بعض الحالات ، وأحيانًا لفترة طويلة.

هناك أشكال شديدة ، سريعة البرق ، في كثير من الأحيان عند الأطفال ، عندما يتم التعبير عن جميع الظواهر بشكل حاد للغاية. يجب التأكيد على أنه في هذه الحالات يمكن ملاحظة تنخر وتقرح في مناطق نزفية واسعة النطاق.

لفهم هذا المرض ، من المهم جدًا أن يكون له أعراض إيجابية لظواهر كونشالوفسكي ، وبيتورف ، وشلل جزئي ، والحساسية.

المسببات المرضية. ويستند المرض إلى حدوث تغير مفاجئ في الأوعية الدقيقة بسبب عامل حساسية عصبي (ثنائية ، تناسق ، فجائية في الآفة). في عام 1874 ، أطلق Henoch ، الذي قدم وصفًا ممتازًا لهذا المرض ، اسم "عصاب الأوعية الدموية".

داء هينوخ شونلاين هو تعبير عن فرط الحساسية. مظاهره (حمى ، طفح جلدي على الجلد ، تورم في الأنسجة تحت الجلد ، تغيرات في المفاصل ، ظواهر معدية معوية) تشير إلى رد فعل تحسسي ، الحساسية المفرطة. تم التعبير عن هذا الفهم للمرض لأول مرة بواسطة Osler وطوره Glyantsman. حاليًا ، هذه هي النظرية الأكثر قبولًا حول التسبب في هذا المرض.

إن إصابة الجهاز العصبي ، ولا سيما في المظاهر الجلدية ، أمر مثير للاهتمام. هذه التغييرات متناظرة ، وأحيانًا متطابقة مع المرآة ، وتقع بشكل متماثل وتتوافق مع مناطق معينة من التعصيب.

وفقًا لـ I.V Davydovsky ، يعد الجلد نقطة انطلاق للكشف عن حالات الالتهاب التحسسي.

إذا كان مرض شونلاين جينوك هو أحد أمراض الحساسية ، فيجب أن تبحث عن مصدر الحساسية ، وهو مسبب الحساسية.

تم البحث عن العامل المسبب المحدد لمرض شنلين-هينوخ دون جدوى. على وجه الخصوص ، تم ربطه بالسل. الاعتراضات الرئيسية على المسببات السلية هي كما يلي. أولاً ، السل يعطي آفات متداخلة ، بينما هنا يتم تطويرها ، ثنائية. ثانياً ، في غالبية أولئك الذين يعانون من البرفرية النزفية ، كان من المستحيل العثور على عملية سلية نشطة إما أثناء تفشي مرض شونلاين جينوك ، أو في الفترة اللاحقة.

غالبًا ما وجدنا بؤرًا معدية في اللوزتين والأسنان النخرية عند هؤلاء المرضى.

في العيادة التي نديرها ، لاحظ A. Ya. Yarsshevsky مريضًا مصابًا بالتهاب العظم والنقي المزمن في عظم الفخذ ، وأعيد إدخاله إلى العيادة في عامي 1946 و 1948. مع أعراض البرفرية البطنية. بعد الجراحة الجذرية لالتهاب العظم والنقي ، توقفت نوبات البرفرية.

ناسونوفا يطلق على مرض شينلين جينوك المرض الثاني.

في كثير من الأحيان تسمى البرفرية النزفية فرفرية روماتيزمية ، peliosis rheumatica. الروماتيزم ومرض هينوخ شونلاين مرضان مختلفان تمامًا. في كلتا الحالتين ، تتأثر المفاصل. ولكن في حالة البرفرية النزفية ، تكون الآفة ثنائية ، متناظرة ، في حين أن تلف المفاصل (الروماتيزم الطائر) هو سمة من سمات الروماتيزم. مع الروماتيزم ، يتأثر شغاف القلب ، وهذا لا يحدث مع مرض شينلين هينوخ. مع الروماتيزم ، الساليسيلات لها تأثير علاجي ممتاز ، مع البرفرية النزفية فإنها تعمل بشكل أقل بكثير باستمرار.

يسمى مرض هينوخ شونلاين تسمم الشعيرات الدموية. ولكن مع التسمم الحقيقي ، تتأثر جميع الشعيرات الدموية بشكل أو بآخر. هنا تعاني الشعيرات الدموية بشكل رئيسي في مناطق معينة.

في مرض شينلين جينوك والاسقربوط ، لا يتأثر نظام الدم بشكل مباشر. هناك ظواهر أهبة نزفية من أصل وعائي. يعتقد د.ن.يانوفسكي أنه يجب إزالة البرفرية النزفية من قسم أمراض الدم ونقلها إلى قسم أمراض الأوعية الدموية. من الناحية العملية ، من الضروري التحدث عن البرفرية النزفية في كتيبات أمراض الدم ، حيث من المرجح أن يتم قبول هؤلاء المرضى في عيادة أمراض الدم. حاليًا ، يحيل بعض المؤلفين مرض Schonlein-Genoch إلى مجموعة الكولاجين. يبدو لنا هذا غير معقول.

تشخبصعادة ما تكون سهلة. الطفح الجلدي النزفي هو ثنائي ، يقع بشكل متماثل ، بارز إلى حد ما فوق سطح الجلد ، ويحدث في نفس الوقت آلام المفاصل مع تغيرات في الأنسجة حول المفصل ، والغياب التام للتغيرات في الدم هي أسباب كافية لتشخيص مرض هينوخ شونلاين والتشخيص التفريقي لمرض ويرلهوف.

يصعب أحيانًا تشخيص البرفرية البطنية. غالبًا ما تكون نوبات آلام البطن مع قيء الدم والبراز الدموي سببًا في التشخيص الخاطئ لقرحة المعدة أو الانغلاف. يجب أن يساعد الفحص الشامل للمريض (وجود طفح جلدي ، ألم في المفاصل) في التشخيص.

يجلب جيردنر هذه الأعراض إلى ثالوث: طفح جلدي مميز وأعراض معدية معوية (مغص وقيء ونزيف معوي) وتورم مؤلم في المفاصل.

علاج البرفرية النزفية. تطبيق كلوريد الكالسيوم بشكل عرضي.

لوحظت نتائج جيدة مع استخدام هرمون قشر الكظر (40-60 وحدة في اليوم) والكورتيزون (دليل إضافي على طبيعة الحساسية لمركب الأعراض هذا). مع الآفات المفصلية ، يشار إلى الساليسيلات (0.5 جم 4 مرات في اليوم من صوديوم الساليسيليك).

من الضروري البحث عن مصدر رد الفعل التحسسي وإزالته: مكافحة التهاب اللوزتين ، إذا لزم الأمر ، واستئصال اللوزتين ، وتعقيم تجويف الفم ، وطرد الديدان. للقضاء على مصدر التسمم من الأمعاء ، يتم وصف المسهلات والفحم الحيواني.

مجلة المرأة www .. Tushinsky

عادةً ما تظهر فرفرية نقص الصفيحات لأول مرة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات (حتى 10 سنوات) ، بغض النظر عن الجنس. في البالغين ، المرض ليس شائعًا ، والنساء يعانين منه في كثير من الأحيان.

من سمات هذا المرض انخفاض عدد الصفائح الدموية في مصل الدم إلى ما دون مستوى 100 × 10 9 / لتر على خلفية تكوينها الكافي في نخاع العظام ، ووجود أجسام مضادة على سطح الصفائح الدموية وفي الدم تسبب تدميرها.

اعتمادًا على مدة ودورة مسار المرض ، هناك عدة أشكال من فرفرية نقص الصفيحات:
1. بَصِير.
2. مزمن.
3. متكرر.

يتميز الشكل الحاد بارتفاع مستوى الصفيحات الدموية أكثر من 150 × 10 9 / لتر خلال 6 أشهر من تاريخ تطور المرض ، في حالة عدم حدوث انتكاسات (حالات المرض المتكررة) فيما بعد. إذا تأخر تعافي مستويات الصفائح الدموية لأكثر من 6 أشهر ، يتم تشخيص الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات المزمنة. مع الانخفاض المتكرر في عددها أقل من المعدل الطبيعي بعد الشفاء ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات المتكررة.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

لم يتم تحديد السبب الدقيق لفرفرية نقص الصفيحات. يُعتقد أن هذا المرض يمكن أن يظهر في فترة حوالي 3 أسابيع بعد:
1. عدوى فيروسية أو بكتيرية سابقة (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، كريات الدم البيضاء المعدية ، جدري الماء).
2. بعد التطعيم (BCG).
3. انخفاض حرارة الجسم أو التعرض المفرط للشمس.
4. الصدمة والجراحة.
5. نتيجة استخدام بعض الأدوية:

• ريفامبيسين.
• فانكومايسين.
• باكتريم.
• كاربومازيبين.
• الديازيبام.
• فالبروات الصوديوم
• ميثيل دوبا.
• سبيرونولاكتون.
• ليفاميزول.

تحت تأثير العوامل المذكورة أعلاه ، هناك انخفاض مباشر في عدد الصفائح الدموية أو تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية. المستضدات على شكل فيروسات ، ومكونات اللقاحات ، والأدوية مرتبطة بالصفائح الدموية ، ويبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة. نتيجة لذلك ، تلتصق الأجسام المضادة بمستضدات أعلى الصفائح الدموية ، وتشكل مركبًا مضادًا للمستضد. يسعى الجسم إلى تدمير هذه المجمعات التي تحدث في الطحال. وبالتالي ، يتم تقليل مدة وجود الصفائح الدموية إلى 7-10 أيام. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى تلف جدران الأوعية الدموية ، والذي يتجلى بالنزيف وتغيير انقباض الأوعية الدموية وانتهاك تكوين جلطة دموية.

أعراض

مع هذا المرض ، لوحظ ظهور طفح جلدي متقطع على الجلد ونزيف في الأغشية المخاطية. يمكن أن تكون عناصر الطفح الجلدي ذات أحجام مختلفة ، تشبه الكدمات ظاهريًا ، وتكون غير مؤلمة عند الضغط عليها ، ومرتبة بشكل غير متماثل ، ويمكن أن تظهر دون إصابة ، وغالبًا في الليل. يختلف لون الطفح الجلدي: من مزرق إلى أصفر.

يمكن أن يكون النزيف ليس فقط على الأغشية المخاطية في تجويف الفم واللوزتين ، ولكن أيضًا في الغشاء الطبلي والجسم الزجاجي والصلبة والقاع. نادرًا ما يكون النزف الدماغي ممكنًا ، مما يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل ملحوظ. ويسبق ذلك ظهور الدوخة والصداع وكذلك حدوث نزيف في الأعضاء الأخرى.

مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر ، يظهر نزيف في الأنف ونزيف اللثة ، وهو أكثر خطورة عند إزالة السن. في هذه الحالة ، يحدث النزيف على الفور ، وعادة لا يستأنف بعد توقفه. بالنسبة للفتيات المراهقات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات ، يكون نزيف الرحم أثناء الحيض خطرًا معينًا.

مراحل مسار فرفرية نقص الصفيحات

1. أزمة نزفية - يتميز بنزيف حاد وكدمات ، تغيرات في فحص الدم العام (قلة الصفيحات ، انخفاض مستويات الهيموجلوبين).
2. مغفرة سريرية - لا توجد مظاهر سريرية واضحة ، لكن التغيرات في الدم تستمر.
3. مغفرة سريرية ودموية - استعادة معايير الدم المختبرية على خلفية غياب المظاهر المرئية للمرض.

التشخيص

عند إجراء تشخيص لفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، يتم إجراء التشخيص التفريقي لأمراض الدم المختلفة (عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، اللوكيميا ، فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة ، الذئبة الحمامية الجهازية ، نقص الصفيحات أثناء تناول الأدوية ، وغيرها).

يشمل مجمع الفحص الإجراءات التشخيصية التالية:

• فحص الدم العام مع حساب عدد الصفائح الدموية.
• تحديد الأجسام المضادة للصفيحات في الدم واختبار كومبس ؛
• ثقب نخاع العظم
• تحديد APTT ووقت البروثرومبين ومستوى الفيبرينوجين ؛
• اختبار الدم البيوكيميائي (الكرياتينين ، اليوريا ، ALT ، AST) ؛
• تفاعل واسرمان ، الكشف عن الأجسام المضادة لفيروس ابشتاين بار ، فيروس بارفو في الدم.

يتم تشخيص "فرفرية نقص الصفيحات" في غياب البيانات السريرية التي تشير إلى وجود أمراض أورام في الدم وأمراض جهازية. غالبًا ما لا يصاحب قلة الصفيحات انخفاض في كريات الدم الحمراء والكريات البيض.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

تتطور فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) في الأطفال من سن 2 إلى 8 سنوات. الأولاد والبنات لديهم مخاطر متساوية لتطوير هذه الحالة المرضية. يبدأ ITP عند الأطفال بشكل حاد بعد الأمراض المعدية (عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، الأمراض المعدية البكتيرية ، جدري الماء) ، التطعيم ، الصدمات. وتجدر الإشارة إلى بداية الإصابة الموسمية: في كثير من الأحيان في الربيع.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، يتم تسجيل شكل طفلي من فرفرية نقص الصفيحات. في هذه الحالة ، يبدأ المرض بشكل حاد ، دون وجود عدوى سابقة ، إنه صعب للغاية: ينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 20 × 10 9 / لتر ، والعلاج غير فعال ، وخطر الإصابة بأمراض مزمنة مرتفع للغاية.

تعتمد المظاهر السريرية لـ ITP على مستوى الصفائح الدموية. تتميز بداية المرض بظهور طفح جلدي متقطع كدمات على الجلد ونزيف غير واضح على الأغشية المخاطية. مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر ، قد يحدث نزيف مختلف (أنفي ، معدي معوي ، رحمي ، كلوي). ولكن غالبًا ما يتم الانتباه إلى "الكدمات" الكبيرة في أماكن الكدمات ، فقد يكون هناك ورم دموي أثناء الحقن العضلي (الحقن). تضخم الطحال هو سمة مميزة. في فحص الدم العام ، تم تسجيل نقص الصفيحات (انخفاض في الصفائح الدموية) ، فرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات) ، فقر الدم (انخفاض في كمية الهيموجلوبين).

علاج

إذا لم يكن المريض يعاني من نزيف من الأغشية المخاطية ، وتكون الكدمات مع الكدمات معتدلة ، ومستوى الصفائح الدموية في الدم لا يقل عن 35 × 10 9 / لتر ، فعادة ما يكون العلاج غير مطلوب. يوصى بتجنب الإصابة المحتملة ، ورفض ممارسة الرياضات الاحتكاكية (أي نوع من المصارعة).

يهدف علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى تقليل إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ومنع ارتباطها بالصفائح الدموية.

النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات

كقاعدة عامة ، لا يلزم اتباع نظام غذائي خاص. يوصى باستبعاد البقوليات من النظام الغذائي ، حيث يوجد رأي مفاده أنه عند تناولها ، من الممكن حدوث انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم. في حالة وجود نزيف في تجويف الفم ، يتم تقديم الطعام مبردًا (وليس باردًا) لتقليل خطر الإصابة برضوض على الغشاء المخاطي.

علاج طبي

1. الستيرويدات القشرية السكرية.
توصف المستحضرات الهرمونية عن طريق الفم على النحو التالي:

• في الجرعة الإجمالية - بريدنيزولون بجرعة 1-2 مجم / كجم يوميًا لمدة 21 يومًا ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجياً حتى يتم إلغاؤها تمامًا. دورة ثانية ممكنة في شهر.
• في الجرعات العالية - يتم تناول بريدنيزولون بجرعة 4-8 مجم / كجم يوميًا لمدة أسبوع ، أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة 10-30 مجم / كجم يوميًا ، مع سحب سريع لاحقًا للدواء ، يتم إجراء دورة ثانية بعد أسبوع واحد.
• "علاج النبض" بالهيدروكورتيزون - 0.5 مجم / كجم في اليوم ، 4 أيام بعد 28 يومًا (الدورة 6 دورات).

يتم إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد - 10-30 مجم / كجم يوميًا ، من 3 إلى 7 أيام في الحالات الشديدة من المرض.

مع الاستخدام طويل الأمد وبشكل فردي ، قد يعاني كل مريض من آثار جانبية من تناول الجلوكوكورتيكويد: زيادة في نسبة الجلوكوز في الدم وانخفاض في مستويات البوتاسيوم ، وقرحة المعدة ، وانخفاض المناعة ، وزيادة ضغط الدم ، وتأخر النمو.

2. الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد:

• الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد ؛
• Intraglobin F ؛
• أوكتاجام.
• ساندوغلوبولين.
• فينوجلوبولين ، إلخ.

في الشكل الحاد ، يتم وصف الغلوبولين المناعي بجرعة 1 جم / كجم يوميًا لمدة يوم أو يومين. في الشكل المزمن ، يتم وصف جرعة واحدة من الدواء لاحقًا للحفاظ على المستوى المطلوب من الصفائح الدموية.

على خلفية استخدام الغلوبولين المناعي ، قد يحدث صداع ، تفاعل تحسسي ، زيادة في درجة حرارة الجسم لأعداد كبيرة وقشعريرة. للحد من شدة الآثار غير المرغوب فيها ، يتم وصف الباراسيتامول والديفينهيدرامين عن طريق الفم ، والديكساميثازون عن طريق الوريد.

3. انترفيرون الفا.
يشار إلى أنه في شكل مزمن من البرفرية في حالة فشل العلاج مع الجلوكوكورتيكويد. تحت الجلد أو في العضلات ، يتم حقن 2x106 وحدة دولية من مضاد للفيروسات ألفا لمدة شهر 3 مرات في الأسبوع ، كل يوم.

في كثير من الأحيان تظهر أثناء العلاج مع مضاد للفيروسات