اعتلال عضلة القلب وأنواعه. اعتلال عضلة القلب التوسعي: المسببات، التسبب، العيادة، التشخيص، العلاج اعتلال عضلة القلب المسببات، طرق فحص التسبب في المرض

اعتلالات عضلة القلب هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بالضرر الانتقائي الأولي لعضلة القلب. اعتلال عضلة القلب هو مفهوم جماعي يغطي مجموعة واسعة من آفات عضلة القلب، تختلف في المسببات المرضية، ويوحدها تشابه المظاهر السريرية.

حتى الآن، لا يوجد تعريف مقبول بشكل عام لهذا المفهوم، ومخططه التصنيفي، ونظامه وتصنيفه.

تم اقتراح مصطلح "اعتلال القلب" لأول مرة من قبل بريجدن (1957) كمجموعة من أمراض عضلة القلب مجهولة السبب، وليس من أصل تاجي. تقدم منظمة الصحة العالمية (1968) مثل هذا التعريف لاعتلال عضلة القلب - وهي حالات ذات مسببات مختلفة، غالبًا ما تكون غير معروفة أو غير واضحة، حيث تكون العلامات السائدة هي تضخم القلب وفشل القلب، باستثناء عمليات تلف الصمامات أو الأوعية التاجية أو الجهازية أو الرئوية. يوصي بمصطلح "اعتلال عضلة القلب" لتعريف أمراض القلب العضوية مع تلف انتقائي لعضلة القلب من خلال عمليات ذات أصل وطبيعة مختلفة، ولكنها ليست التهابية في التشكل وغير تاجية في التكوين.

إن الافتقار إلى الوحدة في فهم المصطلحات يجعل من المستحيل إنشاء مؤشرات إحصائية حقيقية لانتشار اعتلال عضلة القلب. وهكذا، وفقا للبيانات المقطعية لمختلف المؤلفين، في اليابان من عام 1958 إلى عام 1967، تم اكتشاف اعتلال عضلة القلب في 44٪ من الذين ماتوا بسبب أمراض القلب والأوعية الدموية، في مدغشقر - 23٪ من الحالات. في شرق أفريقيا، تم العثور على اعتلال عضلة القلب مجهول السبب (الاحتقاني) في 12.2%، وتليف بطانة عضلة القلب في 11.8% من الحالات؛ تم الكشف عن آفات عضلة القلب الأولية في فنلندا في 13.8%، وفي فرنسا في 13% من عمليات التشريح.

تصنيف.

يعتبر معظم أطباء القلب تصنيف جودوين (1966) هو الأكثر ملاءمة للممارسة السريرية، والذي يقسم اعتلال عضلة القلب إلى أربع مجموعات:

1. اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، مرض عضلة القلب الأولي).

2. اعتلال عضلة القلب الضخامي:

أ) تضخم متماثل منتشر لجدار البطين الأيسر، في كثير من الأحيان أقل بكثير - الأيمن.

ب) تضخم الانسدادي غير المتماثل المحلي، وخاصة في الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين.

3. اعتلال عضلة القلب المسد (تليف بطانة عضلة القلب، التهاب الشغاف اليوزيني الليفي الليفي ليفلر، اعتلال عضلة القلب الأفريقي، مرض بيكر)

4. اعتلال عضلة القلب المضيق (المقيد) (من اللاتينية الصارمة - الضغط والضغط - تضييق الأعضاء الأنبوبية) - شكل نادر يشبه التهاب التامور المضيق في المسار السريري. السبب الأكثر شيوعًا هو ارتشاح الأميلويد في عضلة القلب، ولكن هناك حالات تكون مسبباتها غير واضحة.

هناك شكلان من اعتلال عضلة القلب الضخامي والاحتقاني لهما أهمية سريرية كبيرة في خطوط العرض لدينا، ولا يوجد أي اتصال بينهما في الصورة السريرية، والمسببات المرضية، والتشكل المرضي.

1. اعتلال عضلة القلب الاحتقاني أكثر شيوعًا من اعتلال عضلة القلب الضخامي ويمكن اكتشافه في أي عمر. يعتقد معظم الباحثين أنه في المرحلة الأولية من اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، هناك ضرر واسع النطاق لعضلة القلب ذو طبيعة ضمورية، يليه تضخم تعويضي، لكن الضرر التدريجي لألياف عضلة القلب يؤدي إلى تمدد وقصور.

من الناحية المرضية، يتميز اعتلال عضلة القلب الاحتقاني بغلبة توسع تجاويف القلب على شدة التضخم. يتم تحديد متوسط ​​​​العمر المتوقع لدى هؤلاء المرضى جزئيًا من خلال درجة تطور تضخم عضلة القلب التعويضي. هناك علاقة أكيدة بين وزن القلب ومدة المرض (أي كلما زاد الوزن كلما طالت الحياة). مجهريا يكون الوزن من 350 إلى 1000 أو أكثر، تضخم عضلة القلب يغطي جميع غرف القلب. عضلة القلب مترهلة، باهتة، تتخللها طبقات بيضاء وحقول من النسيج الضام. يصبح الشغاف سميكًا دون ظهور علامات التهاب الشغاف. يتم توسيع تجاويف البطينين، وغالبا ما تحتوي على جلطات الدم الجدارية، والتي هي مصدر الجلطات الدموية في الأوعية الدماغية. يُلاحظ مجهريا تورم الميتوكوندريا، وانحلال الأعراف، وتلف اللييفات العضلية، وظهور أشكال الميالين. في المرحلة الأخيرة من المرض، يتم الكشف عن التغيرات التصنعية والنخرية في خلايا عضلة القلب، بدءا من التفريغ إلى التحلل الخلوي الكامل. يتعرض عدد من الألياف العضلية لتفكك عقدي صغير. تتغير الشرايين والشرايين الصغيرة داخل الأعضاء من نخر الفبرينويد في الجدار إلى التهاب الأوعية الدموية الشامل. تم العثور على كل هذه التغييرات على خلفية مجالات واسعة النطاق من تصلب القلب. في عملية التصنع والندب، تشارك أيضًا أجزاء مختلفة من نظام التوصيل.

ثانيا. عضلة القلب الضخامي. من المفترض أن الأساس هو عدم القدرة الخلقية على تكوين اللييفات العضلية الطبيعية. لا يوجد أي اتصال مع الأمراض السابقة. هناك أشكال منتشرة ومحلية من اعتلال عضلة القلب الضخامي. يؤدي التمدد الأذيني المستمر وتليف عضلة القلب البطيني أحيانًا إلى توسع جميع التجاويف وتطور قصور القلب.

تتميز من الناحية التشريحية بسماكة موحدة لجدار البطين الأيسر والحاجز بين البطينين. حجم تجويف البطين طبيعي. الأهم ليس التضخم العام للقلب، بل عدم التناسب بين الوزن الإجمالي للقلب ووزن البطين الأيسر. يتم توسيع تجاويف الأذين، وخاصة الأيسر. في اعتلال عضلة القلب الضخامي مع الانسداد، يتم دمج تضخم البطين الأيسر المنتشر مع تضخم غير متناسب في الثلثين العلويين من الحاجز بين البطينين. يؤدي هذا إلى تضيق تحت الأبهر في قناة تدفق البطين الأيسر، وهو ما يسمى الانسداد أو التضيق. وكقاعدة عامة، هناك أيضا أمراض النشرة الأمامية للصمام التاجي.

يكشف الفحص النسيجي عن ألياف عضلية متضخمة بشكل حاد، قصيرة وواسعة، مع نوى مفرطة اللون قبيحة. يختلف تضخم مجهول السبب عن تضخم القلب العادي (gipert. b-ni، عيوب الصمامات) عن طريق عدم نمطية البنية المجهرية العامة لعضلة القلب، وذلك بسبب انتهاك التوجه المتبادل لألياف العضلات. يتم ترتيبها بشكل عشوائي، بزاوية مع بعضها البعض، وتشكل دوامات حول طبقات النسيج الضام. لا يوجد تصلب قلبي واضح، وهناك دائما درجة معينة من التليف في شكل زيادة في ألياف الكولاجين. ألياف العضلات غنية بالجليكوجين، كما هو الحال مع أي تضخم، فهي تحتوي على نسبة عالية من هيدروجيناز، مما يتوافق مع زيادة الميتوكوندريا. الكثير من الليزوزومات.

ثالثا. يتميز طمس اعتلال عضلة القلب بطمس تجويف البطينين بواسطة النسيج الضام (الليفي) أو الخثرة الجدارية. المسببات غير معروفة. السمة المرضية هي تطور النسيج الضام في البطينين الأيمن أو الأيسر، في منطقة قمة القلب، على الجدار الخلفي للبطين الأيسر مع تورط النشرة الخلفية للصمام التاجي.

رابعا. اعتلال عضلة القلب التضيقي هو اعتلال عضلة القلب الثانوي، على الرغم من أن أسبابه تظل غير واضحة في بعض الحالات. يتطور في أغلب الأحيان على أساس الداء النشواني والتهاب حوائط الشريان العقدي.

السمة المرضية هي انتهاك تمدد جدران غرف القلب بالحجم الطبيعي للبطين الأيسر بسبب تراكم الأميلويد في الأنسجة الخلالية أو حول الأوعية الدموية يليه تليف وتدمير عضلة القلب. ونتيجة لذلك، هناك انتهاك للاسترخاء وانخفاض في قوة الانكماش.

تم وصف اعتلال عضلة القلب العائلي لأول مرة بواسطة إيفانز (1949). ويعتقد أن المرض ينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة بدرجة عالية من الانتقال.

من الناحية المرضية، يتميز بتضخم القلب. التليف المنتشر تشريحيا، الحثل، تضخم ألياف العضلات. احتمال ترسب الجليكوجين في عضلة القلب. لا يُستبعد أن يكون المرض في بعض الحالات شكلاً خفيفًا من تكوين الجليكوجين القلبي.

بالإضافة إلى اعتلالات عضلة القلب هذه، هناك أيضًا اعتلالات عضلة القلب الثانوية. وتشمل هذه:

1) مع التسمم (الكحول إيثيلين جلايكول، أملاح المعادن الثقيلة، بولينا، إلخ)؛

2) الالتهابات (الالتهابات الفيروسية، التيفوئيد، داء الشعرينات)؛

3) أمراض التمثيل الغذائي الوراثية (المقاميات، الداء النشواني، داء الجليكوجين) والطبيعة المكتسبة (النقرس، الانسمام الدرقي، فرط نشاط جارات الدرق، البري بري)؛

4) أمراض الجهاز الهضمي (متلازمة سوء الامتصاص، التهاب البنكرياس، تليف الكبد، الخ).

اعتلالات عضلة القلب الثانوية هي متعددة الأشكال للغاية من الناحية الشكلية بسبب تنوع الأسباب التي تسببها.

الأمراض الروماتيزمية - مفهوم جماعي يجمع بين العديد من الأمراض التي يوجد فيها آفة منتشرة في النسيج الضام والأوعية الدموية. تمت الإشارة إلى أهمية النسيج الضام في علم الأمراض في عام 1926 من قبل A. A. Bogomolets. وأكد أن النسيج الضام، وخاصة المادة الخلالية، يلعب دورًا مهمًا للغاية في الحفاظ على مستوى معين من الحالة الفيزيائية والكيميائية للجسم ويأخذ دورًا نشطًا في عملية التمثيل الغذائي. في عام 1929، وصف Talalaev التغيرات في النسيج الضام في الروماتيزم في شكل وذمة مخاطية، وتورم الفيبرينويد ونخر. في عام 1933، اقترح كلينج أن العمليات التي وصفها Talalaev يمكن أن تحدث في النسيج الضام للأعضاء وأنظمة الجسم ليس فقط في الروماتيزم، ولكن أيضًا في أمراض أخرى، وأنها تشير إلى الطبيعة التحسسية للمعاناة. أخيرًا، في عام 1942، قام عالم الأمراض الأمريكي كليمبيرر وزملاؤه، بناءً على ملاحظاتهم، بالإضافة إلى بيانات من تالالييف وكلينج، بصياغة مفهوم الأمراض الروماتيزمية.

شملت هذه المجموعة من الأمراض في البداية تصلب الجلد والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية، ولاحقًا الروماتيزم والتهاب حوائط الشريان العقدي والتهاب الجلد والعضلات. تم توحيد هذه الأمراض، أولاً، من خلال المظاهر السريرية والمورفولوجية والنسيجية والكيميائية المناعية والمناعية المشتركة، وثانيًا، من خلال عدم وجود مبدأ مسبب واضح.

كان مفهوم الأمراض الروماتيزمية الذي طرحه كليمبيرر بمثابة قوة دافعة قوية لإعداد سلسلة كبيرة من الدراسات المتنوعة حول دراسة علم وظائف الأعضاء، والتشكل، والكيمياء النسيجية، وعلم أمراض النسيج الضام، وبهذا المعنى لعب دورًا إيجابيًا.

ومن ناحية أخرى، فإن التفسير الفضفاض للغاية للأمراض الروماتيزمية، والذي انتشر على نطاق واسع في السنوات الأخيرة، وخاصة بين الأطباء، أدى إلى الشك وخيبة الأمل في فهم مشكلة الأمراض الروماتيزمية برمتها.

وحتى الإنكار العام للحاجة إلى إبراز مثل هذا التجمع. هناك ثلاثة اتجاهات في هذا الصدد:

قامت المجموعة الأولى من الباحثين، ومعظمهم من الأطباء (نيستيروف، وسيجيدين، وتاريف، وكابينسون، وفانكوني، وروسي) بتطوير عقيدة الأمراض الروماتيزمية، ووصفوا إلى جانب الأشكال النموذجية ما يسمى بالأمراض الانتقالية.

أما المجموعة الثانية من الباحثين، التي اعترفت بوجود مجموعة من الأمراض الروماتيزمية، فقد أعربت عن قلقها البالغ إزاء هذا التفسير الواسع لمفهوم الأمراض الروماتيزمية، الذي يقدمه لهم الأطباء، ورأوا أنه قبل إدخال مفهوم المجموعة O في الاستخدام السريري، الأمراض الروماتيزمية، من الضروري إجراء دراسة متعمقة للنسيج الضام المتغير مرضياً، بكافة الطرق الحديثة لتحديد هوية أو اختلاف مظاهر كل مرض من هذه المجموعة. يشمل هؤلاء الباحثون بشكل رئيسي علماء الأمراض (ستروكوف، وبيجلاريان، وكليمبيرر، وسيمرز، وسوكولوف، وبراتانوف، ود.آر)

أما المجموعة الثالثة من الباحثين فقد رأت أن الأمراض الروماتيزمية هي مجموعة بعيدة الاحتمال من الأمراض، حيث يتم الجمع بين أمراض مختلفة المسببات والنشوء المرضي فقط وفقا لعلامة شكلية واحدة تشير إلى تلف النسيج الضام بدرجة أو بأخرى يحدث في العديد من المعاناة وبالتالي فإن تبين أن حدود الأمراض الروماتيزمية لا حدود لها (فابتساروف، ميخوفا، داولينج، كوهين، ألبرتيني).

لقد ثبت الآن أن الأمراض الروماتيزمية هي في الأساس أمراض النسيج الضام بشكل عام. في الأمراض الروماتيزمية، هناك انتهاك عميق للتوازن المناعي، وهو واضح جدًا لدرجة أنه من المفيد تسمية الأمراض الروماتيزمية بأمراض النسيج الضام التي تحدث مع الاضطرابات المناعية. الأمراض الروماتيزمية لها عدد من الميزات التي توحدها. وتشمل هذه الميزات.

1) التغير الالتهابي الجهازي المبكر في الأوعية الدموية الدقيقة.

2) الفوضى النظامية والتدريجية للنسيج الضام، والتي تتكون من أربع مراحل:

أ) تورم الغشاء المخاطي.

ب) التغيرات الفيبرينويد.

ج) التفاعلات الخلوية.

د) التصلب.

3) مزيج من مراحل مختلفة من عدم تنظيم النسيج الضام في كل حالة، مما يسبب تموج الدورة ومزمنها؛

4) الظواهر الواضحة لانتهاكات التوازن المناعي مع تضخم الأعضاء ذات الكفاءة المناعية مع وجود علامات خلل البروتين.

5) هزيمة الأغشية الزليلية (ألم مفصلي)

6) الآفات الحشوية.

ومع ذلك، هناك عدد من السمات التي تميز الأمراض الروماتيزمية المختلفة عن بعضها البعض. لذلك، مع الروماتيزم، يتأثر النسيج الضام لجميع أغشية القلب، مع الذئبة الحمامية الجهازية، تحدث تغييرات في الشغاف والتأمور، وفي كثير من الأحيان في عضلة القلب والكلى. يتميز تصلب الجلد بما يسمى تصلب الجلد مع تطور تليف قوي، وهو أمر غريب للغاية بطبيعته ويحدث خارج الاتصال بالأوعية الدموية.

مع التهاب المفاصل الروماتويدي، تظهر التغيرات التصنعية في النسيج الضام المحيط بالأوعية الدموية، يليها تصلب عضلة القلب، وتتأثر المفاصل في الغالب. مع التهاب محيط الشريان العقدي، تتأثر الأوعية في الغالب. مع التهاب الجلد والعضلات، تحدث الآفة السائدة للعضلات المخططة.

مسببات الأمراض الروماتيزمية ليست مفهومة جيدا. يمكن أن تكون العوامل المثيرة لعدم تحمل الدواء، والعوامل الجسدية - التبريد، وخاصة التعرض لفترات طويلة للبرد الرطب، والتعرض المفرط للشمس، والاهتزاز، والصدمات الجسدية، والصدمات النفسية، وتأثيرات الغدد الصماء، وخلل في نظام الغدة النخامية والكظرية. إنه يستبعد نشأة الفيروس، وتأثيرات الحساسية المعدية، والاستعداد الوراثي، وما إلى ذلك.

طريقة تطور المرض. تعتبر الأمراض الروماتيزمية مثالاً كلاسيكيًا لأمراض المناعة الذاتية الخاصة بأعضاء معينة، ومن سماتها المميزة ما يلي:

1. فرط غاما غلوبولين الدم.

2. وجود الأجسام المضادة.

3. الكشف عن مجمعات الأجسام المضادة في الآفة.

4. تراكم الخلايا البلازمية واللمفاوية في الأنسجة المصابة والمتعلق بإنتاج الأجسام المضادة المنتشرة والتفاعلات الخلوية.

5. فعالية الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى.

الرابط الأولي في أي عملية مناعية مرضية هو تحفيز الجهاز المناعي بواسطة بعض المستضدات. يمكن أن يكون هذا المستضد لمختلف الأمراض الروماتيزمية مختلفًا، ولكن دائمًا بمشاركة المستضد الذاتي.

يتم لعب دور مهم في حدوث المستضدات الذاتية في الأمراض الروماتيزمية بواسطة حاملات الليزوزومات من هيدرولاز الحمض. إن إطلاق هيدرولاز الحمض في بؤر عدم تنظيم النسيج الضام يعزز الانقسام المائي للأنسجة والخلايا، ويعزز ظهور المستضدات الذاتية وتشكيل تفاعلات المناعة الذاتية.

يحدد النشاط المناعي المكثف التشريح المرضي للأمراض الروماتيزمية ويتجلى في عدد من التغيرات المورفولوجية في الأنسجة اللمفاوية والأعضاء والأنسجة المتغيرة بشكل مرضي، ويعكس تفاعلات فرط الحساسية الفورية والمتأخرة. هناك تضخم في الغدد الليمفاوية والطحال وانتشار الأنسجة اللمفاوية فيها مع ظهور مراكز جرثومية وإحياء تفاعل البلاعم. في الغدد الليمفاوية، الطحال، نخاع العظام، اللوزتين، في الغدة الصعترية، يحدث تكاثر البلازما وخلايا البلازما المنتجة للجلوبيولين المناعي. تظهر في الأعضاء والأنسجة المصابة ارتشاحات تتكون من خلايا ذات كفاءة مناعية: الخلايا الليمفاوية والبلاعم وخلايا البلازما.

الأضرار التي لحقت بأوعية الأوعية الدموية الدقيقة، وزيادة نفاذية الأنسجة الوعائية، وتطور التهاب الأوعية الدموية، هو مظهر سريري ومورفولوجي مهم للأمراض الروماتيزمية. لقد ثبت أن تلف جدران الأوعية الطرفية يحدث بسبب ترسب (ترسيب) المجمعات المناعية فيها. يتم تحديد الخصائص المسببة للأمراض للمجمعات المناعية من خلال المحتوى الزائد للمستضد على الجسم المضاد، وتراكم جزيئات الجسم المضاد في المجمع، ووجود مكونات مكملة منشطة لها خصائص الاعتلال الخلوي والكيميائي. نتيجة للعمل الضار لهذه المجمعات، تزداد نفاذية الأوعية الدموية، ويحدث البلازما، والتغيرات الفيبرينويد في جدران الأوعية الدموية، وانتشار بطانة الأوعية الدموية، والتشنجات وتوسيع الشعيرات الدموية الدموية والليمفاوية، وتسلل البلاعم اللمفاوية المحيطة بالأوعية، وزيادة في عدد من الخلايا البدينة على طول الشعيرات الدموية. لذلك، في الأمراض الروماتيزمية، يحدث التهاب الأوعية الدموية، والتهاب الشعيرات الدموية، وأحيانا يأخذ شخصية معممة. بالإضافة إلى التغيرات في الأوعية الدموية الدقيقة، تسبب الأمراض الروماتيزمية تغيرات في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. ويلاحظ نخر الفيبرينويد في جدرانها، وتجلط الدم في التجويف، والتهاب الشرايين التجلطية.

يحدد عدم التنظيم التدريجي الجهازي للنسيج الضام شكل الأمراض الروماتيزمية ويتطور على أساس ضعف تكوين المناعة ودوران الأوعية الدقيقة. تتكون عملية عدم تنظيم النسيج الضام من أربع مراحل.

المرحلة الأولى هي تورم الغشاء المخاطي. يتميز بإعادة توزيع وتراكم الجليكوزامينوجليكان الحمضي في المادة غير المتبلورة للنسيج الضام بسبب إطلاقه من المجمعات التي تحتوي على البروتينات. يكتسب النسيج الضام خصائص متبدلة اللون وخصائص محبة للماء، وهو غني بالماء وينتفخ.

المرحلة الثانية - تورم الفيبرينويد في النسيج الضام، تتميز باختراق الأنسجة بسبب زيادة نفاذية بروتينات البلازما: الألبومين، الجلوبيولين، الفيبرينوجين، والذي يتحول بسرعة إلى الفيبرين في الأنسجة. تدخل الجليكوسامينوجليكان الحمضية في مركبات غير قابلة للذوبان مع الفيبرينوجين أثناء انتقالها إلى الفيبرين وتترسب على ألياف الكولاجين وفيما بينها. خلال هذه العملية، يحدث إعادة التركيب المرضي للأنسجة وبروتينات البلازما والسكريات. كل هذه الكتلة غير المتجانسة المتكونة حديثًا والتي تشرب النسيج الضام تسمى الفيبرينويد. يمكن دائمًا العثور على المجمعات المناعية فيه. يتم إزعاج البنية التحتية لألياف الكولاجين حتى نخر الفيبرينويد. هذه التغييرات لا رجعة فيها.

المرحلة الثالثة هي تطور التفاعلات الخلوية ذات الطبيعة البؤرية (العقيدات والأورام الحبيبية) أو المنتشرة. حول بؤر تورم ونخر الفيبرينويد ، لوحظ تكاثر المنسجات والخلايا الليفية والبلاعم وتظهر الخلايا الليمفاوية الكبيرة والصغيرة وخلايا البلازما.

المرحلة الرابعة هي تطور التصلب، والذي يحدث بسبب تكاثر سلسلة الخلايا الليفية وتكوين الكولاجين اللاحق. في حالات أقل شيوعًا، يتطور التصلب نتيجة لتغيرات الفبرينويد بسبب الداء الهياليني.

تتميز الأمراض الروماتيزمية بتزامن مظاهر المراحل المختلفة من اضطراب النسيج الضام، ووجود تغييرات جديدة وعمليات قديمة. إن المسار المزمن المتموج للأمراض الروماتيزمية، والتغيير المستمر لفترات مغفرة وتفاقم العملية، وطبقات مرحلة واحدة من عدم التنظيم على أخرى تخلق صورة مورفولوجية متعددة الأشكال لتغيرات الأنسجة.

الروماتيزم هو أحد الأمراض الروماتيزمية. من السمات البارزة للروماتيزم الضرر السائد للنسيج الضام للقلب والأوعية الدموية والمفاصل، مما يحدد الموقع الخاص للروماتيزم بين الأمراض الروماتيزمية الأخرى.

يمكن تقسيم تاريخ دراسة الروماتيزم إلى فترتين. كان من المعروف في العصور القديمة أن الروماتيزم يسمى كل ما ينشأ نتيجة انتهاء العصائر الفاسدة. في وقت لاحق، شمل الروماتيزم تلك الأمراض عندما "كل شيء يؤلم"، أي. يتم ملاحظة الأحاسيس المؤلمة في العضلات، على طول جذوع الأعصاب، في السفن، إلخ. تم العثور على مؤشرات على العلاقة بين أمراض القلب والروماتيزم المفصلي في عمل د. بيتكيرن، حيث تم استخدام مصطلح "روماتيزم القلب".

إن أولوية وصف هزيمة القلب في الروماتيزم تعود إلى G. O. Sokalsky و Buyo. في عام 1936، أثبت بويو وجود صلة بين التهاب الشغاف والروماتيزم المفصلي الحاد. وفي الوقت نفسه، أثبت العالم الروسي سوكالسكي بشكل مقنع أن الروماتيزم يؤثر دائمًا على القلب. أكد بولونين في البداية على أن أمراض القلب الروماتيزمية يمكن أن تحدث دون تلف المفاصل، وأن جميع أغشية القلب يمكن أن تتأثر. مع أسماء Buyo، G. I. Sokalsky، A. I. Polunin، الفترة الأولى من الدراسة العلمية الصارمة للروماتيزم، مدعومة بالملاحظات الموضوعية.

تتميز الفترة الثانية لدراسة الروماتيزم بدراسة شاملة للتغيرات المورفولوجية في المرض. في عام 1894، وصف بريت تراكم الخلايا في عضلة القلب، والتي، في رأيه، من سمات الروماتيزم. في نفس العام، وجد رومبيرج في مريضين مصابين بالروماتيزم ارتشاحًا كبيرًا في موقع ربط الصمام، والعديد من المناطق الليفية الصغيرة في عضلة القلب. أكد أشوف في عام 1904 لأول مرة على خصوصية التغيرات في عضلة القلب في الروماتيزم، والتي تم التعبير عنها في التراكم في الأنسجة المحيطة بالمفصل، وكذلك في البرانية للأوعية الصغيرة من الخلايا المتسللة على شكل عقيدات صغيرة جدًا، يتم تحديدها فقط عن طريق الفحص المجهري. كشف B V. Talalaev من خلال دراساته الكلاسيكية عن مراحل تطور التغيرات المورفولوجية في الأورام الحبيبية في الروماتيزم.

درس M. A. Skvortsov بعمق سمات التغيرات المرضية في الروماتيزم لدى الأطفال. ميزته الكبيرة هي الموقف الذي أثبته أنه أثناء العملية الروماتيزمية عند الأطفال، إلى جانب الأورام الحبيبية الروماتيزمية النموذجية، يتطور التهاب نضحي غير محدد. يحدد انتشار وشدة هذه العملية الالتهابية غير المحددة بشكل أساسي شدة الصورة السريرية للمرض. ذات أهمية كبيرة هي دراسات I. V. Davydovsky، N. A. Kraevsky، F. E. Ageychenko، A. I. Strukov وآخرون.

من حيث العمر، في جميع بلدان العالم، هناك هزيمة سائدة للأطفال في سن المدرسة المصابين بالروماتيزم. وفي إنجلترا، وفقا لوزارة الصحة، يعاني حوالي 2٪ من تلاميذ المدارس من الروماتيزم. في الولايات المتحدة، بين تلاميذ المدارس، يتم تحديد عدد المرضى الذين يعانون من الروماتيزم مع تلف القلب في حدود 1-4٪، في إيطاليا من 1 إلى 2٪.

تتراوح نسبة الروماتيزم لدى الأطفال في سن ما قبل المدرسة، وفقًا لمؤلفين مختلفين في بلدنا، من 0.1 إلى 45٪ عند الأطفال في سن المدرسة، وفقًا لنيستيروف، من 1 إلى 3٪.

في مسببات الروماتيزم، أكدت العديد من الدراسات دور المكورات العقدية الحالة للدم A. وقد ثبت أن المكورات العقدية الحالة للدم من النوع A تحتوي على أنظمة إنزيمية وسموم نشطة، وتركيبها المستضدي قريب من مستضدات أنسجة القلب. في مصل المرضى الذين يعانون من الروماتيزم، تم الكشف عن زيادة في عيار الأجسام المضادة للإنزيمات والسموم للمكورات العقدية الحالة للدم A: مضادات الستربتوليزين، مضادات الستربتوكيناز، مضادات الهيالورونيداز، وما إلى ذلك، وكذلك الأجسام المضادة المضادة للقلب.

يؤدي القواسم المشتركة المستضدية للمكورات العقدية وأنسجة القلب إلى حدوث تفاعل مناعي متقاطع، حيث تتشكل الأجسام المضادة المضادة للقلب. الأجسام المضادة المضادة للعقديات والمجمعات المناعية (مستضد العقديات - مكملات الأجسام المضادة) المنتشرة في الدم تؤدي إلى إتلاف المادة الأساسية للنسيج الضام للأوعية الدموية الدقيقة ، مما يؤدي إلى تغلغل الأجسام المضادة الذاتية في أنسجة الأعضاء الداخلية. هذه التغييرات على خلفية حساسية الجسم (عدوى المكورات العقدية، التهاب اللوزتين) هي بمثابة محفز لجميع التغييرات المذكورة أعلاه.

هناك 4 أشكال سريرية وتشريحية للروماتيزم:

1. التهاب المفاصل،

2. القلب والأوعية الدموية،

3. الدماغي،

4. عقدة.

ومع ذلك، بأي شكل من الأشكال، يظل القلب هو العضو المركزي الذي يعاني من الروماتيزم.

الشكل القلبي الوعائي هو الشكل الرئيسي لروماتيزم الأطفال. تتأثر جميع طبقات القلب الثلاث - الشغاف وعضلة القلب والتأمور، ويتطور التهاب البنكرياس الروماتيزمي.

التهاب الشغاف الروماتيزمي - تلف الشغاف الجداري والحبال ومنشورات الصمام. حسب طبيعة العملية، هناك 4 أشكال من التهاب الشغاف الروماتيزمي:

1. التهاب الصمامات.

2. التهاب الشغاف الثؤلولي.

3. التهاب الشغاف الليفي.

4. التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرر.

التهاب عضلة القلب الروماتيزمي، عند الأطفال خلال فترة التفاقم، بالإضافة إلى الأورام الحبيبية، هناك التهاب عضلة القلب المنتج النضحي المنتشر غير المحدد.

التهاب التامور الروماتيزمى - المصلي، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى طمس تجويف التامور. يموت الأطفال عادة بسبب زيادة قصور القلب.

يتميز الشكل المتعدد المفاصل بالتورم والاحمرار والألم في المفاصل. وهو أقل شيوعًا عند الأطفال منه عند البالغين. يحدث التهاب خطير في المفاصل. في الأغشية الزليلية، تم العثور على أورام حبيبية غير نمطية، خالية من البلاعم القاعدية الكبيرة. عادةً ما يتم حل الارتشاح المصلي في المفاصل.

الشكل الدماغي - في العيادة يتميز بفرط الحركة. غالبًا ما تكون الفتيات في سن المدرسة مريضات. يرتبط التسبب في التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية للأوعية الدماغية ونقص الأكسجين. نقص الأكسجة يعتمد على تلف الأوعية الدموية وعلى فشل القلب.

مجهريا، تم العثور على أكبر التغييرات في الجسم المخطط، والطبقة الحبيبية من القشرة الدماغية، والطبقة الجزيئية من المخيخ، والنوى تحت المهاد، وفي المادة السوداء. المظاهر الرئيسية للآفة هي تغيرات الفيبرينويد وتصلب الأوعية الصغيرة في الدماغ. يعد تصلب الأوعية الدموية عند الأطفال أقل شيوعًا منه عند البالغين، وهذا هو سبب ندرة حدوث نزيف وتليين الدماغ في الروماتيزم.

اعتلال عضلة القلب هي أمراض يكون فيها تلف عضلة القلب عملية أولية، وليس نتيجة لارتفاع ضغط الدم والأمراض الخلقية وتلف الصمامات والشرايين التاجية والتأمور. لا تعتبر اعتلالات عضلة القلب من الأمراض الرئيسية للقلب في الدول الغربية، في حين أنها تسبب في عدد من البلدان المتخلفة 30٪ أو أكثر من جميع الوفيات الناجمة عن أمراض القلب. وفقًا للتصنيف بناءً على العلامات المسببة، هناك نوعان رئيسيان من اعتلال عضلة القلب: النوع الأساسي، وهو مرض يصيب عضلة القلب لسبب غير معروف؛ النوع الثانوي، حيث يكون سبب مرض عضلة القلب معروفًا أو مرتبطًا بتلف الأعضاء الأخرى (الجدول 192-1). في كثير من الحالات، لا يكون من الممكن إجراء تشخيص مسبب للمرض في العيادة، لذلك غالبًا ما يُفضل تصنيف اعتلالات عضلة القلب بناءً على الاختلافات في الفيزيولوجيا المرضية والمظاهر السريرية (الجدولان 192-2 و192-3). ومع ذلك، فإن الاختلافات بين الفئات الوظيفية ليست مطلقة وغالباً ما تتداخل.

اعتلال عضلة القلب المتوسع (الاحتقاني).

تؤدي زيادة حجم القلب وظهور أعراض قصور القلب الاحتقاني إلى انتهاك الوظيفة الانقباضية للقلب. غالبًا ما يتم ملاحظة الخثرات الجدارية، خاصة في منطقة قمة البطين الأيسر. كشفت الدراسات النسيجية عن مجالات مكثفة من التليف الخلالي وحول الأوعية الدموية مع الحد الأدنى من شدة النخر وتسلل الخلايا. على الرغم من أن مسببات المرض غالبًا ما تكون غير واضحة، إلا أن اعتلال عضلة القلب التوسعي (المعروف سابقًا باسم اعتلال عضلة القلب الاحتقاني) يبدو أنه النتيجة النهائية لتلف عضلة القلب بسبب عوامل سامة أو استقلابية أو معدية مختلفة. هناك سبب وجيه للاعتقاد بأن اعتلال عضلة القلب التوسعي، على الأقل لدى بعض المرضى، قد يكون مرحلة متأخرة من التهاب الكبد الفيروسي الحاد، وربما يتم تعزيزه بآليات مناعية. يصاب الأشخاص من كلا الجنسين وفي أي عمر بالمرض، على الرغم من أن الرجال في منتصف العمر أكثر شيوعًا. إذا كان اعتلال عضلة القلب التوسعي مرتبطًا بنقص السيلينيوم، فقد يكون قابلاً للعكس.

اعتلال عضلة القلب. الاعراض المتلازمة.يصاب معظم المرضى تدريجياً بقصور القلب الاحتقاني في البطين الأيسر والأيمن، والذي يتجلى في ضيق التنفس عند بذل مجهود، والتعب، وضيق التنفس الليلي، وضيق التنفس الليلي الانتيابي، والوذمة المحيطية، والخفقان. في بعض المرضى، يستمر توسع البطين الأيسر لعدة أشهر أو حتى سنوات قبل أن يظهر سريريًا. على الرغم من أن ألم الصدر يشكل مصدر قلق للمرضى، إلا أن الذبحة الصدرية النموذجية نادرة وتشير إلى مرض الشريان التاجي المصاحب.

اعتلال عضلة القلب. الفحص البدني.عند فحص المريض، يتم الكشف عن درجات مختلفة من تضخم القلب وفشل القلب الاحتقاني. في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من المرض، يتم اكتشاف ضغط نبض صغير وزيادة الضغط في الأوردة الوداجية. في كثير من الأحيان هناك أصوات القلب الثالث والرابع. قد يتطور قلس التاجي وثلاثي الشرفات. النفخة الانبساطية، والتكلس الصمامي، وارتفاع ضغط الدم، والتغيرات الوعائية في قاع القلب تتعارض مع تشخيص اعتلال عضلة القلب.

الجدول 192-1. التصنيف المسبب لاعتلال عضلة القلب

I. مع تورط عضلة القلب الأولية

أ. مجهول السبب (D، R، H)

ب. الأسرة (د، ح)

ب. مرض بطانة عضلة القلب اليوزيني (R)

اعتلال عضلة القلب

وصف اعتلال عضلة القلب

يميز اعتلال عضلة القلب الأوليو اعتلال عضلة القلب الثانوي. أو أعراض. تشمل اعتلالات عضلة القلب الأولية أو مجهولة السبب آفات عضلة القلب ذات مسببات غير معروفة، وهي نادرة نسبيًا. يتم دمج أمراض القلب الثانوية أو المصحوبة بأعراض في الأدبيات المحلية تحت اسم ضمور عضلة القلب ويتم وصفها في قسم خاص.

تشمل اعتلالات عضلة القلب الأولية تضخم عضلة القلب غير الانسدادي مجهول السبب. يتميز هذا المرض بتضخم القلب وأعراض قصور القلب الاحتقاني. أولاً، تزداد سماكة جدران عضلة القلب بسبب تضخمها. فقط في المراحل اللاحقة ينضم توسع تجاويف القلب وزيادة كبيرة في حجمه. الفحص النسيجي لا يكشف عن التغيرات الالتهابية. يحدث المرض في سن 20-50 سنة، وخاصة عند الرجال. المظاهر السريرية الرئيسية والمتأخرة هي قصور القلب التدريجي، الذي يظهر في البداية في البطين الأيسر، ولكنه سرعان ما يصبح كليًا. من الصعب علاج قصور القلب. في بعض الأحيان تكون هناك انتهاكات للاستثارة أو التوصيل (عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، وأنواع مختلفة من الحصار).

كشف الفحص الموضوعي عن زيادة متوسطة في حجم القلب، وخاصة البطين الأيسر. أثناء التسمع، تُسمع نفخة انقباضية في القمة، وليست نفخة خشنة. غالبًا ما يتم تحديد إيقاع العدو.

يتم الكشف عن العلامات الإشعاعية وتخطيط كهربية القلب لتضخم البطين الأيسر، أحيانًا قبل وقت طويل من ظهور أعراض قصور القلب.

تشخيص اعتلال عضلة القلب

تخطيط صدى القلب له قيمة تشخيصية كبيرة.

تشخيص المرض صعب، كما هو الحال مع جميع أمراض القلب الأولية، ويتم التشخيص بشكل رئيسي عن طريق الاستبعاد. غالبًا ما نضطر إلى اللجوء إلى قسطرة تجاويف القلب وتصوير الأوعية الدموية وخزعة عضلة القلب. التشخيص التفريقي مع IHD صعب بشكل خاص.

يمكن أن يحدث تضخم عضلة القلب الانسدادي مجهول السبب عند الأطفال، ولكنه يؤثر في كثير من الأحيان على الأشخاص في سن البلوغ. يمكن أن يكون المرض عائليًا أو متوطنًا، ويحدث في مناطق معينة. في هذا المرض، تتضخم عضلة القلب بشكل رئيسي في قناة التدفق من البطين الأيسر مع صعوبة في قذف الدم إلى الشريان الأورطي. ولهذا السبب، يطلق بعض المؤلفين على المرض اسم "تضيق العضلات تحت الأبهري". من الناحية النسيجية، تظهر عضلة القلب علامات واضحة على تضخمها دون تغيرات التهابية أو تصلبية. الحاجز بين البطينين متضخم بشكل خاص.

الشكاوى في هذا المرض غائبة لفترة طويلة، وأعراض المرض تظهر في وقت متأخر. هذا هو ضيق في التنفس عند المجهود، وخفقان القلب. الركود نادر ويحدث في المراحل اللاحقة. غالبًا ما تتم ملاحظة هجمات تضيق القلب. عدم انتظام ضربات القلب نادرة. يكشف الفحص الموضوعي عن زيادة في البطين الأيسر متوسطة جدًا. يتم سماع نفخة انقباضية خشنة إلى حد ما، نغمة III. النفخة الانقباضية الأكثر كثافة على يسار القص. يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة في البطين الأيسر مع وجود أبهر غير متغير أو ناقص التنسج. يُظهر مخطط كهربية القلب (ECG) نمطًا نموذجيًا لتضخم البطين الأيسر. يعد تخطيط صدى القلب مفيدًا بشكل خاص في تحديد تضخم البطين الأيسر.

يتدفق المرض بشكل خفي، وأحيانا يموت المرضى فجأة. بعد ظهوره، يتقدم قصور القلب بسرعة.

تضخم القلب العائلي

هذا المرض عائلي، ويصيب مجموعات عرقية معينة، ويبدو أنه محدد وراثيا. من الناحية النسيجية، تم العثور على تضخم ألياف العضلات والتليف في عضلة القلب. هذا المرض نادر. الأعراض الأولية هي ضيق في التنفس، وخفقان القلب. في كثير من الأحيان هناك عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل المختلفة.

يكشف الفحص الموضوعي عن زيادة كبيرة في حجم القلب دون ظهور أعراض حادة لفشل القلب. كشف فحص الأشعة السينية عن تضخم القلب. في مخطط كهربية القلب، بالإضافة إلى اضطرابات الإيقاع والتوصيل، تم العثور على تغييرات مختلفة في الجزء 5T والموجة T.

لتشخيص المرض، من الضروري معرفة التاريخ العائلي وفحص أقرب أقرباء المريض.

يعد تليف بطانة عضلة القلب وتليف الشغاف أمرًا نادرًا في أمراض القلب لدى البالغين، وغالبًا ما يحدث في مرحلة الطفولة.

يتميز كلا المرضين بتليف الشغاف مع سماكته، وصعوبة إفراغ تجاويف القلب، وتطور تضخم عضلة القلب، ومن ثم فشل القلب دون توسع في القلب. في تليف بطانة عضلة القلب، بالإضافة إلى الشغاف، تتأثر أيضًا الطبقات الداخلية لعضلة القلب. وهذه الأمراض أكثر شيوعاً في أفريقيا، حيث تتوطنها.

يبدأ المرض في مرحلة الطفولة أو المراهقة مع شكاوى من الضعف والتعب. في المستقبل، يتطور فشل القلب، في كثير من الأحيان البطين الأيمن. تكشف دراسة موضوعية عن زيادة في حجم القلب، نفخة انقباضية، تشبه إلى حد كبير نفخة القصور التاجي. في فحص تخطيط القلب والأشعة السينية، تم العثور على علامات تضخم البطين الأيسر.

التشخيص التفريقي صعب للغاية ولا يتم تحديده في بعض الأحيان إلا بعد إجراء خزعة من بطانة عضلة القلب.

علاج اعتلال عضلة القلب

علاج اعتلال عضلة القلبأعراض بشكل أساسي وتهدف إلى مكافحة قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب. في حالات تضخم النوع الانسدادي في غياب أعراض قصور القلب، يشار إلى استخدام حاصرات (3 مستقبلات الأدرينالية بجرعات معتدلة (20-40 ملغ يوميا). إن تشخيص اعتلال عضلة القلب الأولي يكون دائما خطيرا.

يتضمن هذا القسم عشرات المقالات حول أمراض القلب، ومن بين هذه الأمراض مثل

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

(ملء الاستبيان) ,

استشارات مع أخصائي ألماني للعلاج في ألمانيا

الفحص الطبي العام

في أغلب الأحيان، لا يتم اكتشاف اعتلال عضلة القلب الضخامي عن طريق طرق التسمع. عادة لا تتغير أصوات القلب، على الرغم من أنه مع وجود تدرج كبير في الضغط بين الشريان الأورطي والبطين الأيسر، قد يحدث انقسام متناقض في النغمة الثانية. مع انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر، فإن المظهر التسمعي الرئيسي لعلم الأمراض قيد النظر هو نفخة انقباضية، ويرتبط حدوثها بقلس التاجي ووجود تدرج الضغط داخل البطين بين الشريان الأورطي والبطين الأيسر.

تتميز النفخة بطابع متناقص ومتزايد ويتم سماعها بشكل أفضل بين الحافة اليسرى للقص وقمة القلب. قد تشع إلى الإبط. يتناقص الضجيج مع انخفاض انقباض عضلة القلب أو زيادة ضغط الدم أو زيادة حجم البطين الأيسر. ويزداد مع زيادة انقباض عضلة القلب (على سبيل المثال، أثناء التمرين)، أو انخفاض في ضغط الدم، أو انخفاض في حجم البطين الأيسر.

أيضًا، أثناء الفحص، يُنصح الطبيب بالانتباه إلى علامات وجود أمراض جهازية مرتبطة باعتلال عضلة القلب الضخامي: متلازمة نونان، إزدواج الشكل الوجهي، مرض فابري، بالإضافة إلى آفات الجلد البقعية الحطاطية النموذجية.

تخطيط كهربية القلب

في 75-95٪ من حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي، يُظهر مخطط كهربية القلب للمريض تغيرات تتوافق مع تضخم البطين الأيسر: تغيرات في الموجة T والجزء ST، الرفرفة الأذينية والرجفان، وجود موجات Q المرضية (في الصدر يؤدي، في يؤدي AVF، II، III)، تقصير الفاصل الزمني P-Q (P-R)، انقباض البطين والحصار غير الكامل لأرجل حزمة له.

لم يتم تحديد أسباب ظهور موجات Q المرضية على مخطط كهربية القلب، فهي ترتبط بالتنشيط غير الطبيعي للحاجز بين البطينين، ونقص تروية عضلة القلب، وعدم التوازن في المتجهات الكهربائية الناتجة لجدار البطين الأيمن والحاجز بين البطينين.

أيضًا، في حالات أكثر ندرة، يتم ملاحظة الرجفان الأذيني وعدم انتظام دقات القلب البطيني في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي. في حالة وجود اعتلال عضلة القلب القمي، غالبًا ما تتم ملاحظة موجات T السالبة بعمق أكثر من 10 ملم في خطوط الصدر.

تخطيط صدى القلب

تخطيط صدى القلب هو الطريقة الرئيسية لتشخيص هذا المرض. بمساعدة هذه الدراسة، يتم تحديد شدة التضخم، وتوطين المناطق المتضخمة في عضلة القلب، ووجود انسداد في مجرى تدفق البطين الأيسر.

في وضع الدوبلر، يتم تحديد درجة تدرج الضغط بين الشريان الأورطي والبطين الأيسر (إذا كنا نتحدث عن تدرج يزيد عن 50 ملم زئبق، فهو يعتبر واضحًا) وشدة القلس التاجي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لهذا الوضع اكتشاف قلس الأبهر المعتدل أو البسيط المصاحب، والذي يحدث في 30% من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

في 80٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض، يمكن اكتشاف علامات الخلل الانبساطي في البطين الأيسر. ويمكن أيضًا زيادة نسبة القذف. بالإضافة إلى ذلك، تشمل علامات اعتلال عضلة القلب الضخامي ما يلي:

• توسع الأذين الأيسر.
• حجم صغير من تجويف البطين الأيسر.
• إغلاق منتصف الانقباضي لشرفات الصمام الأبهري.
• انخفاض نطاق حركة الحاجز بين البطينين مع زيادة أو حركة طبيعية للجدار الخلفي للبطين.

تشمل علامات اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي المكتشفة عن طريق تخطيط صدى القلب ما يلي:

• تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين بنسبة سمكه إلى سمك الجدار الخلفي للبطين أكثر من 1.3:1. في هذه الحالة، يجب أن يكون سمك الحاجز بين البطينات 4-6 ملم أعلى من المعيار المحدد لهذه الفئة العمرية؛
• الإزاحة الأمامية الانقباضية للنشرة الأمامية للصمام التاجي.

طرق العرض الأخرى

يمكن أيضًا تحديد الحد الأقصى لسمك الجدار وتحديد كتلة الجدار العضلي للبطين الأيسر عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب والتصوير المقطعي المحوسب. تشير دراسة نشرت مؤخرا إلى وجود علاقة بين حجم التليف وخطر عدم انتظام ضربات القلب البطيني. لقد تم بالفعل وصف العلاقة بين ضعف دوران الأوعية الدقيقة والتندب الناتج مع الميل إلى عدم انتظام ضربات القلب سابقًا.

اختبارات التحميل

في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، يوصى بالتأكيد بالتحقق من القدرة على تحمل النشاط البدني، لأن التقييم الذاتي لهذه المعلمة غالبا ما يعطي بيانات غير صحيحة. وخلال هذا الاختبار أيضًا، يتلقى الأطباء معلومات حول قيم ضغط دم المريض أثناء الراحة وأثناء ممارسة الرياضة.

اختبار الإيقاع

يمكن لتخطيط هولتر لتخطيط القلب لمدة 48 ساعة اكتشاف عدم انتظام دقات القلب البطيني قصير المدى، وهو أمر ضروري لإجراء التشخيص. على مدى السنوات الماضية، فقدت تخطيط كهربية القلب الغازية أهميتها، ويتم تنفيذها بشكل متزايد فقط من خلال الفحص المستهدف (على سبيل المثال، مع الاشتباه في متلازمة SVC).

التشخيص الغازية

تُستخدم تقنيات التشخيص الباضعة لتأكيد أو إثبات التصلب التاجي عن طريق تصوير إمداد الأوعية الدموية للحاجز قبل عملية استئصال الحاجز المقررة. يمكن إجراء خزعة عضلة القلب لاستبعاد الداء النشواني. ونادرا ما تكون هناك حاجة لتحديد الغازية لأهمية التصلب.

علم الوراثة الجزيئية

في وجود اعتلال عضلة القلب الضخامي في تاريخ العائلة، من الضروري فحص جينوم الأطفال لوجود هذا المرض. إذا لم يتم إجراء اختبار الجينات في سن مبكرة، فيجب إجراء تخطيط صدى القلب بين العامين الثاني عشر والثامن عشر من العمر مرة واحدة سنويًا، ومرة ​​كل خمس سنوات بعد 18 عامًا.

تشخيص متباين

عند تشخيص "اعتلال عضلة القلب الضخامي"، يجب أولاً استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لتضخم البطين الأيسر. بادئ ذي بدء، تشمل الأمراض التي تسبب هذا الانحراف القلب الرياضي وارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي (مع الميل إلى ارتفاع ضغط الدم). إذا كان هناك اشتباه في اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي، فيجب إيلاء اهتمام خاص للتشخيص التفريقي مع عيوب القلب المصحوبة بالنفخة الانقباضية (في المقام الأول أمراض تضيق الأبهر أو قصور الصمام التاجي أو عيب الحاجز البطيني).

في المرضى الذين يعانون من تغيرات بؤرية وإقفارية في مخطط كهربية القلب و/أو الألم الذبحي، من الضروري أولاً استبعاد CAD. إذا كانت الصورة السريرية تهيمن عليها الأعراض المميزة لقصور القلب الاحتقاني، فيجب تمييز اعتلال عضلة القلب الضخامي عن اعتلال عضلة القلب التوسعي مجهول السبب، وكذلك عن أمراض عضلة القلب والتأمور التي تحدث مع متلازمة التقييد: اعتلال عضلة القلب مع الداء النشواني / الساركويد / داء ترسب الأصبغة الدموية، التهاب التامور التضيقي، وأيضا من اعتلال عضلة القلب المقيد مجهول السبب.

القلب الرياضي

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي (خاصة إذا كان تضخم البطين الأيسر خفيفًا نسبيًا - سمك الجدار يتراوح بين 14-15 ملم) والقلب الرياضي مهمة صعبة إلى حد ما. ويكتسب أهمية خاصة في ضوء حقيقة أن اعتلال عضلة القلب الضخامي هو السبب الرئيسي للموت القلبي المفاجئ بين الرياضيين المحترفين الشباب، مما يعني أن هذا التشخيص يؤدي إلى استبعادهم الفوري.

في بعض الحالات المثيرة للجدل، تتم الإشارة إلى احتمال كبير لاعتلال عضلة القلب الضخامي من خلال الكشف أثناء تخطيط صدى القلب دوبلر عن توزيع غير عادي لتضخم عضلة القلب، وزيادة في حجم الأذين الأيسر، وانخفاض في القطر الانبساطي النهائي للبطين الأيسر إلى مستوى أقل من 45 ملم، وعلامات أخرى على وجود خلل في الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر.

مرض القلب الإقفاري

في أغلب الأحيان، تكون هناك حاجة للتمييز بين اعتلال عضلة القلب الضخامي والأشكال الحادة من أمراض القلب التاجية في الحالات النادرة. يعد تخطيط صدى القلب مهمًا جدًا لإجراء التشخيص الصحيح - في عدد من المرضى الذين يعانون من مرض الشريان التاجي، تحدد هذه الدراسة توسعًا معتدلًا في البطين الأيسر، وانخفاضًا في EF ووجود اضطرابات انقباضية قطعية. قد يعاني المرضى المسنون من تكلس الصمام الأبهري.

التغيرات الضخامية في البطين الأيسر معتدلة جدًا، وغالبًا ما تكون متناظرة. قد تكون الزيادة غير المتناسبة المرئية في سمك الحاجز بين البطينين نتيجة لتصلب القلب بعد الاحتشاء في منطقة الجدار الخلفي للبطين الأيسر، والذي كان مصحوبا بتضخم تعويضي للحاجز. في الوقت نفسه، على عكس الصورة في اعتلال عضلة القلب الضخامي، لوحظ فرط الحركة.

يمكن تأكيد اعتلال عضلة القلب الضخامي عن طريق الكشف عن علامات الانسداد تحت الأبهر أثناء تخطيط صدى القلب دوبلر. في غيابه، التشخيص التفريقي معقد بشكل كبير.

نظرًا لأن اختبارات التمرين يمكن أن تعطي نتائج إيجابية في كلتا الحالتين، فإن الطريقة الوحيدة الموثوقة لتأكيد أو استبعاد أمراض القلب التاجية لدى المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي هي تصوير الأوعية التاجية الظليل للأشعة. ومن المهم الإشارة إلى أنه في المرضى من الفئات العمرية المتوسطة والكبيرة - وخاصة الذكور - قد تكون هذه الأمراض مجتمعة وموجودة معًا.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي

أصعب شيء يمكن تشخيصه هو اعتلال عضلة القلب الضخامي، والذي يحدث مع زيادة معتدلة في ضغط الدم - وهذا الشكل من الأمراض يشبه إلى حد كبير ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعزول، مصحوبًا بسماكة غير متناسبة في الحاجز بين البطينين وتضخم البطين الأيسر.

يتم الإشارة إلى احتمال وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي من خلال زيادة مستمرة وكبيرة في ضغط الدم، ووجود اعتلال الشبكية والأزمات، فضلا عن زيادة في سمك الأغشية الوسطى والداخلية للشرايين السباتية، وهو أمر ليس من سمات عضلة القلب الضخامي.

لصالح اعتلال عضلة القلب الضخامي، وجود تدرج تحت الأبهر أو، في غيابه، شدة كبيرة للتغيرات الضخامية غير المتماثلة في الحاجز بين البطينين (زيادة سمكه بمقدار مرتين أو أكثر مقارنة بالجدار الخلفي للبطين الأيسر) يتحدث لصالح اعتلال عضلة القلب الضخامي. يمكنك أيضًا التحدث عن وجود المرض المعني إذا كان موجودًا في التاريخ العائلي. في الآونة الأخيرة، أولى العديد من المؤلفين اهتمامًا كبيرًا لتحديد معايير التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب بين مؤشرات تخطيط صدى القلب دوبلر التي تميز انتهاكات الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر.

قصور الصمام التاجي الأولي

لقصور الميترالي. وجود أصل روماتيزمي، السمة المميزة هي الطبيعة الانقباضية للضوضاء. عند إجراء EchoCG، يتم ملاحظة زيادة في تجويف البطين الأيسر، وفي بعض الحالات، علامات تليف الصمام. من الأهمية بمكان للتشخيص التفريقي طبيعة التغير في حجم التدفق العكسي للدم، الذي تم الحصول عليه من بيانات تخطيط القلب الصوتي والتسمع وتخطيط صدى القلب دوبلر تحت تأثير ديناميكيات الحمل المسبق واللاحق للبطين الأيسر أثناء التغيير في وضع الجسم، يتم إدخال أدوية موسعات الأوعية الدموية ومثبطات الأوعية، بالإضافة إلى اختبار فالسالفا.

في القصور التاجي المسبب للروماتيزم، يزداد حجم القلس مع زيادة ضغط الدم وينخفض ​​مع انخفاض التدفق الوريدي بعد استنشاق نتريت الأميل أو في وضعية الوقوف. أما في اعتلال عضلة القلب الضخامي، فالصورة معاكسة.

قد تحدث بعض الصعوبات في التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب الضخامي مع هبوط الصمام التاجي الأولي المصحوب بقلس. مع كلا المرضين، هناك ميل إلى الدوخة والخفقان والإغماء. النفخات الانقباضية المتأخرة فوق الجزء العلوي من القلب ونفس طبيعة ديناميكيتها تحت تأثير الاختبارات الدوائية والفسيولوجية.

في الوقت نفسه، مع هبوط الصمام التاجي الأولي، هناك غياب للتغيرات الإقفارية والبؤرية على مخطط كهربية القلب، بالإضافة إلى انخفاض شدة تضخم البطين الأيسر مقارنةً باعتلال عضلة القلب الضخامي. قد يكون أساس التشخيص النهائي هو بيانات تخطيط صدى القلب دوبلر - بما في ذلك عبر المريء.

تضيق الأبهر

في بعض الحالات، يتم تثبيت مركز النفخة الانقباضية لتضيق الصمامات في فتحة الأبهر فوق قمة القلب وعند نقطة بوتكين، وهو ما يشبه الصورة التسمعية لاعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي. يتميز كلا المرضين بضيق في التنفس، وحدوث ألم ذبحي، وإغماء، ودوخة، وتغيرات في موجة T وقطاع ST على مخطط كهربية القلب، وعلامات تضخم البطين الأيسر وزيادة في سمك عضلة القلب مع ثابت أو انخفاض حجم تجويفه، والذي يظهر من خلال تخطيط صدى القلب.

يتجلى الوجود المحتمل لتضيق فتحة الأبهر من خلال التغيرات في النغمة الثانية، ووجود توسع ما بعد التضيق في الأبهر الصاعد، والنفخة الانقباضية أثناء التسمع على أوعية الرقبة، ووجود علامات التكلس والتليف على التصوير الشعاعي وتخطيط صدى القلب، وكذلك تشابه مخطط ضغط الدم مع قرص الديك. كما أن تحديد تدرج الضغط الانقباضي في منطقة الصمام الأبهري أثناء قسطرة القلب وتخطيط صدى القلب دوبلر يمكن أن يساعد في تأكيد التشخيص.

عيب الحاجز البطيني

في المسار بدون أعراض للمرض لدى المرضى الصغار الذين يعانون من نفخة انقباضية خشنة في منطقة الفضاء الوربي الثالث والرابع على الحافة اليسرى من القص، وكذلك مع علامات التغيرات الضخامية في البطين الأيسر، يصبح من الضروري لإجراء التشخيص التفريقي لعيب الحاجز البطيني واعتلال عضلة القلب الضخامي.

السمات المميزة لهذا التشوه الخلقي أثناء الفحص غير الجراحي هي:

• تضخم ملحوظ في قوس الشريان الرئوي في الصور الشعاعية للقلب.
• سنام القلب
• ارتعاش انقباضي في منطقة الاستماع للضوضاء.

يمكن إجراء التشخيص النهائي باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر، وفي الحالات الأكثر صعوبة، يتم إجراء فحص غزوي للقلب.

معلومات عامة

بشكل عام، تسمح الحقائق التالية بتشخيص "اعتلال عضلة القلب الضخامي":

• شكاوى المرضى من ضيق التنفس والإغماء وألم الذبحة الصدرية، خاصة عند الشباب. ويلاحظ أقل قليلا من نصف جميع المرضى؛
• حالات الوفاة القلبية المفاجئة في العائلة، خاصة بالاشتراك مع علامات تخطيط القلب لتضخم البطين الأيسر غير المبررة سريريًا، والاكتئاب الإقفاري لقطعة ST، وموجات G السلبية العميقة.

يعتمد التشخيص على تحديد درجات متفاوتة من تضخم عضلة القلب باستخدام تخطيط صدى القلب، أو تصوير الأوعية الدموية الظليل للأشعة، أو الطريقة الأكثر إفادة - التصوير بالرنين المغناطيسي. يتعرض التضخم لجزء أو أكثر من البطين الأيسر، وأحيانًا البطين الأيمن. هذه العملية، في أغلب الأحيان، وإن لم تكن بالضرورة، غير متماثلة مع التوطين السائد في الجزء القاعدي من الحاجز بين البطينين ولا يمكن تفسيرها بأمراض القلب الأخرى أو الأمراض الجهازية. في هذه الحالة، غالبا ما يكون هناك مزيج مميز من تضخم البطين الأيسر نفسه وانخفاض في حجم تجويفه مع زيادة في EF.

يمكن إجراء تشخيص "اعتلال عضلة القلب الضخامي مع الانسداد" عند اكتشاف نفخة انقباضية متأخرة محددة لدى مريض يعاني من الحالة المرضية قيد النظر، والتي تُسمع فوق قمة القلب، وكذلك عند نقطة بوتكين. تتفاقم النفخة عند الوقوف، واستنشاق نتريت الأميل، وإجراء اختبار فالسافا، ويكشف تخطيط صدى القلب عن الحركة الانقباضية الأمامية لوريقات الصمام التاجي (الأمامية و/أو الخلفية) بالاشتراك مع اتصالها بالحاجز بين البطينين.

تشمل العلامات الإضافية لعلم الأمراض وجود قلس تاجي متأخر معتدل وإغلاق الصمام الأبهري الانقباضي المتوسط. يمكن توضيح التشخيص من خلال الكشف عن أكثر من 30 ملم زئبق. فن. تدرج الضغط الانقباضي بين مجرى تدفق البطين الأيسر والجسم - لهذا يتم إجراء تخطيط صدى القلب دوبلر. كما يمكن الحصول على البيانات مباشرة - أثناء قسطرة القلب. مع الانسداد في حالة الراحة، يتم تسجيل هذا التدرج في الظروف الأساسية، ويزداد أثناء الاختبارات الاستفزازية. في الوقت نفسه، مع الانسداد الكامن، يحدث التدرج فقط أثناء تنفيذ الاختبارات الاستفزازية.

يعد وجود التدرج تحت الأبهر دليلًا لا لبس فيه لصالح اعتلال عضلة القلب الضخامي. الأقل دقة - حتى مع استخدام تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي الحديثة - هو اكتشاف اعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي (خاصة إذا كان التضخم محدودًا أو خفيفًا). في هذه الحالة، لا يمكن تأكيد التشخيص إلا في حالة اكتشاف طفرات معينة أثناء الدراسة الجينية.

للحصول على المشورة المهنية بشأن

تشخيص وعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في ألمانيا

الدعوة في ألمانيا:

سيقدم أطباء الشركة إجابات شاملة لجميع أسئلتك!

"اعتلال عضلة القلب" هو مفهوم جماعي يغطي مجموعة كبيرة من آفات عضلة القلب، مختلفة في المسببات المرضية وتوحدها مظاهر سريرية مماثلة. ويشمل أمراض عضلة القلب المختلفة ذات الأصل غير التاجي وغير الروماتيزمي، مما يحد بشكل مشروط من هذه المجموعة. حتى الآن، لا يوجد تعريف مقبول بشكل عام لهذا المفهوم، ومخططه التصنيفي، والنظاميات وتصنيف الأشكال.

لمحة تاريخية

مؤلف مفهوم "اعتلال عضلة القلب" بريجدين (دبليو بريجدين، 1957)، الذي اقترح هذا المصطلح في أمراض القلب، وصفه بأنه مجموعة من أمراض عضلة القلب ذات مسببات غير معروفة من أصل غير تاجي. جودوين (ج. جودوين، 1961) وزملاؤه، الذين ساهموا بشكل كبير في نظرية اعتلال عضلة القلب، قدموا لهذا المفهوم التعريف التالي: اضطراب تحت الحاد أو مزمن في عضلة القلب مجهول السبب أو غير واضح، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بـ تورط إندو والتأمور، ولكن ليس من أصل تصلب الشرايين. يقدم هدسون (R. B. Hudson, 1970) تعريفًا أكثر شمولاً: مصطلح "اعتلال عضلة القلب" يشمل جميع أمراض الشغاف والتأمور وعضلة القلب، بغض النظر عن خصائصها الوظيفية أو أصلها المعترف به أو غير المعترف به.

لم يعد التعريف الذي قدمته منظمة الصحة العالمية (1968) أكثر تحديدًا: حالات مسببات مختلفة، غالبًا ما تكون غير معروفة أو غير واضحة، حيث تكون العلامات السائدة هي تضخم القلب وفشل القلب، باستثناء عمليات تلف الصمامات أو الأوعية التاجية أو الجهازية أو الرئوية. يوصي بمصطلح "اعتلال عضلة القلب" لتعريف أمراض القلب العضوية مع تلف انتقائي لعضلة القلب من خلال عمليات ذات طبيعة ونشأة مختلفة، ولكنها ليست التهابية في التشكل وغير تاجية في التكوين. يكرر عدد من التعريفات التي وضعها مؤلفون آخرون في إصدارات مختلفة السمة الرئيسية للمفهوم، وليس تعريفه التصنيفي. هذه الخاصية إما أن تحد من نطاق آفات عضلة القلب المتضمنة في مفهوم "اعتلال عضلة القلب" على أساس غموض المسببات والتسبب في المرض والعلامات السريرية والمورفولوجية الرئيسية المذكورة أعلاه، أو تمتد إلى جميع أنواع آفات عضلة القلب دون استثناء، بغض النظر عن المسببات والتسبب في المرض. لذلك، على سبيل المثال، يتضمن ماكيني (V. McKinney، 1974) في مفهوم "اعتلال عضلة القلب" حتى أورام عضلة القلب والتهاب عضلة القلب، الأمر الذي يسبب اعتراضات من عدد من الأطباء وعلماء الأمراض.

في الأدبيات، هناك تقسيم لاعتلال عضلة القلب إلى الابتدائي والثانوي، والذي تم قبوله من قبل E. M. Tareev (1975)، والذي، مع ذلك، لا يعطي مبادئ هذا التقسيم. في الواقع، هذه المبادئ ذات شقين. يشير عدد من المؤلفين إلى اعتلال عضلة القلب الأولي تلك الأشكال التي توجد فيها آفة معزولة في عضلة القلب. إذا كان للمرض طابع نظامي مع تورط عضلة القلب فقط كجزء من علم الأمراض المعقد، فإن اعتلال عضلة القلب هذا يكون ثانويًا. وفقًا لهذا المبدأ، فإن الأشكال الأولية لاعتلال عضلة القلب، التي تكون مسبباتها غير معروفة (اعتلال عضلة القلب مجهول السبب)، إلى الأشكال الثانوية - اعتلال عضلة القلب مع مسببات ثابتة أو مشتبه بها.

إن وجود مبدأين يربك منهجية اعتلال عضلة القلب، حيث أن آفة عضلة القلب، والتي تكون أولية في عزلة، قد يتبين أنها ثانوية من حيث المسببات المعروفة (على سبيل المثال، اعتلال عضلة القلب الكحولي) والعكس صحيح. ولذلك، يوصي عدد من المؤلفين بتجنب تقسيم اعتلال عضلة القلب إلى الابتدائي والثانوي.

يقترح N. A. Belokon وY. L. Rapoport (1977) تقسيم اعتلال عضلة القلب إلى مجهول السبب وأعراض. الأول ينشأ بشكل أساسي وله أهمية تصنيفية مستقلة. وهذه الأخيرة هي عرض خاص، وإن كان بارزًا في بعض الأحيان، لمرض عام في الجسم؛ وينبغي النظر في العيادة وتسببها في دراسة الأمراض ذات الصلة ككل.

يستخدم بورش (G. E. Burch, 1972) وبعض المؤلفين الآخرين مصطلح "اعتلال عضلة القلب الإقفاري" في الحالات التي تكون فيها الأعراض الرئيسية لاعتلال عضلة القلب الاحتقاني مشابهة لأعراض مرض الشريان التاجي ولا يمكن تحديد الطبيعة الحقيقية للمعاناة دون تصوير الأوعية التاجية (انظر كامل المعرفة). في عام 1976، ظهر مصطلح "اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم" في الأدبيات لوصف تلف القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني، على الرغم من أن إدخال مثل هذا المصطلح يتناقض حتى مع تقليدية مفهوم "اعتلال عضلة القلب"، نظرًا لأن غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو أحد هذه الأسباب. شروط.

على الرغم من أن التعريف الإيجابي لمفهوم "اعتلال عضلة القلب" ومنهجيات أشكاله لم يتم تحديده بشكل كافٍ بعد، وأن المصطلح نفسه في معناه التشخيصي يستخدم مع اتفاقية معينة، يبدو أنه من الأصح الجمع بين أمراض عضلة القلب الأولية مسببات غير واضحة أو مثيرة للجدل تحت هذا الاسم، معتبرا تلف القلب في الأمراض الجهازية كمظهر خاص لهذه الأمراض.

إن الافتقار إلى الوحدة في فهم المصطلحات يجعل من المستحيل إنشاء مؤشرات إحصائية حقيقية لانتشار اعتلال عضلة القلب. لذلك، وفقا للبيانات المقطعية من مؤلفين مختلفين، في اليابان من عام 1958 إلى عام 1967، تم اكتشاف اعتلال عضلة القلب لدى 44٪ ممن ماتوا بسبب أمراض القلب والأوعية الدموية، وفي مدغشقر - 23٪ من الحالات. في شرق أفريقيا، تم العثور على اعتلال عضلة القلب مجهول السبب (الاحتقاني) في 12.2% وتليف بطانة عضلة القلب في 11.8% من الحالات؛ تم الكشف عن آفات عضلة القلب الأولية في فنلندا في 13.8%، وفي فرنسا في 13% من عمليات التشريح.

تصنيف

يعتبر معظم أطباء القلب تصنيف جودوين (1966) هو الأكثر ملاءمة للممارسة السريرية، والذي يقسم اعتلال عضلة القلب إلى أربع مجموعات.

اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (مرادفات: اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، مرض عضلة القلب الأولي). 2. اعتلال عضلة القلب الضخامي: أ) تضخم متماثل منتشر لجدار البطين الأيسر (دون عرقلة مجرى التدفق الخارجي)، وفي كثير من الأحيان أقل - اليمين؛ ب) تضخم الانسداد غير المتماثل المحلي، وخاصة الجزء العلوي من الحاجز بين البطينين والجدار الأمامي للبطين الأيسر (المرادفات: اعتلال عضلة القلب الانسدادي، تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب). 3. اعتلال عضلة القلب المسد (مرادفات: تليف بطانة عضلة القلب، التهاب الشغاف اليوزيني الليفي الليفي لوفلر، اعتلال عضلة القلب الأفريقي، مرض بيكر). 4. اعتلال عضلة القلب المضيق (المقيد) - شكل نادر يشبه المسار السريري لالتهاب التامور المضيق. السبب الأكثر شيوعاً هو ارتشاح الأميلويد في عضلة القلب، ولكن هناك حالات تكون مسبباتها غير واضحة. بالإضافة إلى ذلك، يميز بعض المؤلفين اعتلال عضلة القلب مع الآفة السائدة في نظام توصيل القلب - مرض لينيجرا ومرض ليو (انظر كامل المعرفة إحصار القلب)، بالإضافة إلى ما يسمى باعتلال عضلة القلب العائلي

أعظم أهمية سريرية في خطوط العرض لدينا هي شكلين - اعتلال عضلة القلب الضخامي والاحتقاني. لا يوجد أي اتصال بينهما في السريرية، الصورة، المسببات، المرضية والمرضية.

يوضح الشكل 1 الفرق بين الأشكال الثلاثة لاعتلال عضلة القلب: يتميز اعتلال عضلة القلب الضخامي وظيفيًا بمقاومة امتلاء البطينين بالدم في حالة الانبساط، وتشريحيًا - تضخم حاد في البطينين (البطين الأيسر بشكل أساسي) وانخفاض كبير في حجم البطينين. التجويف البطيني. مع اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، تنخفض وظيفة الضخ الانقباضي للقلب نتيجة لتلف عضلة القلب المنتشر وعدم قدرة البطين على إفراغ ما يكفي أثناء الانقباض. يتميز اعتلال عضلة القلب الاحتقاني تشريحيًا بتوسع حاد في البطينين، وغالبًا ما يخفي درجة صغيرة من التضخم، لذلك يطلق عليه أحيانًا الشكل المتوسع من اعتلال عضلة القلب.

اعتلال عضلة القلب الاحتقاني

يعد اعتلال عضلة القلب الاحتقاني أكثر شيوعًا من اعتلال عضلة القلب الضخامي ويمكن اكتشافه في أي عمر. تاريخ العائلة، كقاعدة عامة، لا يحتوي على أي ميزات، يمكن تحديد قيمة العامل الوراثي في ​​شكل متنحي أو سائد في 10٪ من الحالات. هناك دلائل تشير إلى أن اعتلال عضلة القلب الاحتقاني يحدث أحيانًا في رنح فريدريك العائلي (انظر الرنح).

أرز. 1. تمثيل تخطيطي لمختلف أشكال اعتلال عضلة القلب: أ - القلب السليم (1 - الأذين الأيسر، 2 - الصمام التاجي، 3 - الصمام الأبهري، 4 - تجويف البطين الأيسر، 5 - الحاجز، 6 - تجويف البطين الأيمن، 7 - الأذين الأيمن) ; ب - اعتلال عضلة القلب الضخامي دون انسداد (تضيق) في مجرى تدفق الدم (المشار إليه بالسهم) من البطين الأيسر، ويتم التعبير عن تضخم منتشر متماثل لعضلة القلب البطين الأيسر؛ ج - اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي مع تضخم غير متماثل محلي للحاجز بين البطينين، ونتيجة لذلك يتم تضييق مسار تدفق الدم (يشار إليه بالسهم)؛ اعتلال عضلة القلب الاحتقاني الجرام مع توسع البطينين، مما يخفي بعض تضخم جدرانها. هـ - طمس اعتلال عضلة القلب، طمس تجويف البطين الأيسر بالأنسجة الليفية أو الخثرة الجدارية (يشار إليها بالسهم).

طريقة تطور المرض. هناك رأي مفاده أنه لا توجد آلية واحدة لتطور المرض، والذي ربما يمثل المرحلة النهائية لمختلف العمليات المرضية والتأثيرات المسببة للأمراض (نقص الفيتامينات والبروتين والعوامل المعدية وغيرها).

يعتقد معظم الباحثين أنه في المرحلة الأولية من اعتلال عضلة القلب الاحتقاني هناك ضرر واسع النطاق لعضلة القلب ذو طبيعة ضمورية، تليها مرحلة من التضخم التعويضي، ولكن الضرر التدريجي لألياف عضلة القلب يؤدي إلى التمدد والقصور. هناك أيضًا ملاحظات تجريبية وسريرية تدعم مفهوم الخلل المكتسب أو الخلقي في استقلاب خلايا عضلة القلب. في قلب المظاهر السريرية هو تدهور وظيفة انقباض عضلة القلب. يتداخل مفهوم "اعتلال عضلة القلب الاحتقاني" إلى حد ما مع مفاهيم "اعتلال عضلة القلب"، "اعتلال القلب"، "داء عضلة القلب"، "عضلة القلب"، "ضمور عضلة القلب"، لأن العمليات التصنعية والنخرية هي الركيزة لهذا الشكل من اعتلال عضلة القلب.

التشريح المرضي. يتميز اعتلال عضلة القلب الاحتقاني بغلبة توسع تجاويف القلب على شدة التضخم. يتم تحديد متوسط ​​​​العمر المتوقع لدى هؤلاء المرضى جزئيًا من خلال درجة تطور تضخم عضلة القلب التعويضي. تم العثور على درجة واضحة من التضخم مع التوسع عند تشريح جثة المتوفى مع فترة طويلة من المرض، وهناك درجة ضعيفة من التضخم مع فترة قصيرة من المرض أو تعويض غير كاف. كما أن هناك علاقة معينة بين وزن القلب ومدة المرض.

يتم الكشف مجهريا عن قلب كروي يتراوح وزنه من 350 إلى 1000 جرام أو أكثر. يغطي تضخم عضلة القلب جميع غرف القلب بأقصى شدة في جدار البطين الأيسر. عادة ما تكون عضلة القلب مترهلة ومملة وتتخللها طبقات بيضاء وحقول من النسيج الضام. يتم سماكة الشغاف في البطينين والأذينين بشكل موضعي أو منتشر، ولكن بشكل طفيف فقط. صمامات القلب رقيقة ولامعة ولا تظهر عليها علامات التهاب الشغاف. تتوسع تجاويف البطينين، وغالبًا ما توجد فيها الجلطات الدموية الجدارية، والتي تعد مصدر الجلطات الدموية في الأوعية الدماغية. تختلف الصورة النسيجية بشكل رئيسي حسب مدة المرض.

لا توجد ميزات محددة في البنية التحتية لخلايا عضلة القلب: تلف واسع النطاق للميتوكوندريا في شكل تورم، انحلال الأعراف، تلف اللييفات العضلية، ظهور أشكال المايلين، الجليكوجين داخل الميتوكوندريا.

في المرحلة النهائية، تتأثر مناطق واسعة من عضلة القلب في كلا البطينين، وخاصة الأيسر. بشكل أساسي، يتم الكشف عن التغيرات التصنعية والنخرية في خلايا عضلة القلب، بدءًا من تفريغ المنطقة المحيطة بالنواة من السيتوبلازم (انظر كامل المعرفة بالتفريغ) والتحلل الخلوي (الشكل 2) مع التحلل الكامل لأجسام الخلايا (انظر كامل المعرفة بالتفريغ) التحلل الخلوي). ولا يبقى من الخلايا سوى آثار على شكل حبيبات صغيرة من الليبوفوسين. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل المناطق النشطة من اختلال عضلة القلب (الشكل 3) مع ما يسمى بالشبكة الفارغة، والتي يتم استبدالها لاحقًا بالنسيج الضام. يتعرض عدد من الألياف العضلية لتحلل صغير متكتل ودقيق الحبيبات مع تكوين مخلفات محبة للفوكسينيات، والتي ينتهي ارتشافها أيضًا بالتليف العضلي. تمتد عملية التفريغ والتحلل إلى الخلايا البطانية للأوعية الدموية في الآفات. تشبه العملية ككل التهاب عضلة القلب التصنعي (المدمر). في كثير من الأحيان، يتم العثور على ارتشاح الخلايا اللمفاوية الالتهابية مع خليط من الكريات البيض المجزأة. بالاشتراك مع التغيرات التصنعية، يتم إنشاء صورة لشكل مختلط من التهاب عضلة القلب مجهول السبب (الحساسية). تتغير الشرايين والشرايين الصغيرة داخل الأعضاء وفقًا لنوع التهاب الأوعية الدموية التحسسي (انظر كامل المعرفة) - من نخر الفيبرينويد في الجدار (الشكل 4) إلى التهاب الأوعية الدموية الشامل الطامس. تم العثور على كل هذه العمليات على خلفية مجالات واسعة النطاق من تصلب القلب من مختلف النضج (الشكل 5)، على غرار تصلب عضلة القلب (انظر تصلب القلب)، مما يشير إلى مسار تدريجي وطويل الأمد من تلف عضلة القلب. وتشارك أيضًا أجزاء مختلفة من نظام التوصيل مع انحلال الخلايا العضلية في العمليات التصنعية والندبية (الشكل 6).

الصورة السريرية متغيرة للغاية وتتضمن كلا من شكل المرض بدون أعراض، والعلامة الوحيدة التي قد تكون تغيرات في تخطيط القلب، وصورة حادة لقصور القلب (انظر كامل المعرفة). كقاعدة عامة، يراقب الأطباء المرضى في المرحلة الأخيرة من المرض - الذين يعانون من متلازمة قصور الدورة الدموية (انظر المجموعة الكاملة للمعرفة). في هذه المرحلة، يتميز اعتلال عضلة القلب الاحتقاني بالتطور السريع لفشل الدورة الدموية في كل من الدورة الدموية الرئوية والجهازية، دون ظهور أعراض مرضية. غالبًا ما يكون هناك حران وغياب تأثير دائم من العلاج النشط بالجليكوسيدات ومدرات البول والأدوية الأخرى. يحدث اضطراب الإيقاع (الرجفان الأذيني، عدم انتظام دقات القلب الانتيابي) في 25٪ من الحالات. في كثير من الأحيان (في جميع المرضى تقريبًا) تتم ملاحظة انقباض البطين. في كثير من الأحيان هناك انتهاكات أخرى لإيقاع القلب والتوصيل. فيما يتعلق بانتهاك ديناميكا الدم داخل القلب، والذي يتجلى، على وجه الخصوص، في التباطؤ الحاد في تدفق الدم، من الممكن تكوين جلطات دموية في تجويف القلب وتطور مضاعفات الانصمام الخثاري، والتي يتم ملاحظتها بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من رجفان أذيني. في المراحل الأولى من المرض، يلاحظ المرضى ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني، وعدم انتظام دقات القلب، وفي بعض الحالات، يتم سماع إيقاع العدو الانبساطي البدائي (انظر إيقاع العدو). تتميز المراحل المتأخرة من المرض بضيق مستمر في التنفس، وشحوب الجلد، والتعرق. يتم توسيع حدود القلب، جنبًا إلى جنب مع إيقاع العدو، ويتم سماع نفخة انقباضية بسبب قصور الصمام التاجي النسبي، وأحيانًا نفخة انبساطية، وخاصة نفخة كومبس، المرتبطة بالتضيق الوظيفي للفوهة الأذينية البطينية اليسرى وبسبب التوسع الكبير في الصمام التاجي. البطين الأيسر.

هناك العديد من المتغيرات للمسار السريري لاعتلال عضلة القلب الاحتقاني. في بعض الحالات، لوحظ تضخم القلب لسنوات عديدة دون وجود أعراض فشل الدورة الدموية، ولكن بعد ظهورها، حدثت نتيجة مميتة بسرعة كبيرة ("كامن"، "ماكر"، اعتلال عضلة القلب).

مع الشكل التدريجي، تتطور صورة قصور الدورة الدموية بسرعة، وتنتهي بشكل مميت في غضون بضعة أسابيع أو أشهر. لاحظ بعض المؤلفين العلاقة المرضية بين هذا الشكل والتهاب عضلة القلب مجهول السبب (انظر كامل المعرفة بالتهاب عضلة القلب).

في الشكل المتكرر، تظهر علامات قصور الدورة الدموية بسرعة إلى حد ما بعد ظهور المرض، ولكن في بعض الأحيان تحدث مغفرة (أشهر، وأحيانًا سنوات) نتيجة للاعتراف والعلاج في الوقت المناسب. يظل المرضى يعانون من تضخم القلب وبدرجات متفاوتة، وعادةً ما يكون ذلك ملحوظًا، مما يقلل من تحمل التمارين الرياضية. يمكن أن يحدث انتكاسة المرض نتيجة للنشاط البدني والأمراض المعدية على فترات مختلفة.

يتميز ما يسمى باعتلال عضلة القلب المستقر بحقيقة أن علامات فشل الدورة الدموية تختفي تدريجياً، وتقترب القدرات البدنية للمريض من القدرات المعتادة وتبقى دون تغيير لعدد من السنوات، على الرغم من وجود تضخم القلب وتغيرات تخطيط القلب.

يعتمد التشخيص على مقارنة البيانات الطبية والبيانات السريرية، بالإضافة إلى بيانات من طرق البحث الخاصة. غالبًا ما يكون العرض الأول للمرض هو الجلطات الدموية في الأعضاء الداخلية أو في الدماغ بسبب الجلطات الدموية الجدارية في البطين الأيسر.

عادة ما تكون بيانات تخطيط القلب لدى المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب غير محددة: انخفاض جهد QRS أو انخفاض أو انقلاب موجة T. في كثير من الأحيان، يتم تسجيل موجة Q المرضية، والتي يكون وجودها، بالإضافة إلى شكاوى الألم في منطقة القلب، غير محدد. قد يكون السبب وراء التشخيص الخاطئ لاحتشاء عضلة القلب. في مخطط كهربية القلب، تظهر أحيانًا علامات تضخم البطين الأيسر أو الأيمن أو كليهما. قد يكون الظهور المفاجئ وغير المعقول لانقباض إضافي (انظر مدونة المعرفة الكاملة) أو عدم انتظام دقات القلب (انظر مدونة المعرفة الكاملة) أول علامة على اعتلال عضلة القلب، ومن السمات المميزة انتهاك التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطيني؛ يعد حصار الساق اليسرى للحزمة الأذينية البطينية (حزمته) أكثر شيوعًا ونادرًا ما يكون حصارًا كاملاً (انظر كتلة القلب).

يُظهر مخطط القلب المتجه علامات النخر في الإسقاط الأفقي لحلقة QRS؛ في بعض الحالات، لوحظت ديناميات التغيرات الكاذبة. تتميز أيضًا الموجة العالية A ونسبة A/H بأكثر من 15%. A في مخطط الصوت للقلب، تضعف النغمة، ويتم تسجيل إيقاع الركض الانبساطي البدائي مع نغمة الأذينية (S4) والبطينية (S5)، ويتم تسجيل نفخة انقباضية. النفخة الانقباضية للقلس التاجي في اعتلال عضلة القلب غالبًا ما تكون بسبب توسع البطين الأيسر وخلل في العضلات الحليمية. علامة التشخيص هي انخفاض في النفخة الانقباضية مع انخفاض في مظاهر قصور القلب وحجم القلب (النفخة الانقباضية في مرض الروماتيزم لا تنخفض مع تحسن وظائف القلب).

في دراسات الأشعة السينية، تم الكشف عن تضخم القلب (الشكل 7) في 98.6٪ من المرضى، وفي دراسات كيموغرافية الأشعة السينية - انخفاض في الوظيفة الانقباضية للقلب. تكشف الدراسات الوعائية عن انخفاض حاد في الكسر القذفي، والذي يمكن أن يكون أقل من 30%، وزيادة في حجم الضغط الانبساطي النهائي والانقباضي إلى جانب زيادة في الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر وانخفاض في النتاج القلبي.

كشفت دراسة تخطيط صدى القلب عن علامات تلف عضلة القلب المنتشر: توسع حاد في البطينين، وانخفاض في الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب. تحدث بعض التغييرات أيضًا عند تسجيل مخطط صدى القلب للصمام التاجي؛ كلا منشورات الصمام مرئية بوضوح، وتقع في الطور المضاد (ما يسمى ببلعوم السمكة)، وتضييق القمم الانبساطية والانقباضية المبكرة للصمام التاجي وتشكيل خطوة في الأجزاء الوسطى والعليا من الجزء الهابط من الصمام التاجي. غالبًا ما يتم الكشف عن ذروة ما قبل الانقباض (الشكل 8). يتميز اعتلال عضلة القلب الاحتقاني بتوسع حاد في غرف القلب، والذي يسود على تضخم، وزيادة في الحجم الانقباضي والانبساطي النهائي، وانخفاض في عدد من المعلمات الدورة الدموية، وحجم السكتة الدماغية في المقام الأول. عند مقارنة درجة وسرعة تقصير الألياف الدائرية لعضلة القلب، يتم الكشف عن انخفاض كبير في الأول وزيادة في المؤشر الثاني.

البيانات المختبرية ليس لها سمات مميزة. يتم تفسير انخفاض الألبومين وزيادة الجلوبيولين غاما وزيادة البيليروبين والصوديوم ونقص بوتاسيوم الدم وكثرة الحمر المعتدلة بسبب قصور القلب.

في أغلب الأحيان يكون من الضروري إجراء تشخيص تفريقي بين اعتلال عضلة القلب الاحتقاني والتضخمي، وأمراض القلب التاجية (انظر كامل المعرفة)، وعيوب القلب المكتسبة والخلقية (انظر كامل المعرفة عيوب القلب الخلقية، عيوب القلب المكتسبة)، مع التهاب عضلة القلب (انظر كامل المعرفة) وإصابة عضلة القلب الثانوية. نظرًا لعدم وجود علامات مرضية لاعتلال عضلة القلب الاحتقاني، يجب إجراء التشخيص عن طريق الاستبعاد. تعتبر بيانات تخطيط صدى القلب ذات قيمة تشخيصية كبيرة نسبيًا، على الرغم من أنها ليست محددة بشكل صارم.

أرز. 8. مخطط صدى القلب لشخص سليم (أ) ومع اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (ب): 1 و 2 - إشارات الصدى من المنشورات الأمامية والخلفية للصمام التاجي؛ الورقة الأمامية على شكل حرف M، والورقة الخلفية تتحرك في الطور المضاد؛ 3 - إشارة صدى للجدار الخلفي للبطين الأيسر. 4 - صدى من الحاجز بين البطينات. 5- حجم تجويف البطين الأيسر أثناء الانقباض. 6 - تجويف البطين الأيمن (في مخطط صدى القلب الطبيعي، لم يتم تسجيل الإشارة منه، والتي غالبا ما يتم ملاحظتها في القاعدة). في اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، يتم توسيع البطينين الأيسر والأيمن بشكل كبير، والانقباض، وتقلص بشكل حاد سعة حركة عضلة القلب في الجدار الخلفي والحاجز بين البطينين (يظهر السهم تشكيل خطوة في ذروة ما قبل الانقباض).

علاج. تأكد من استبعاد الكحول، وزيادة محتوى الفيتامينات في النظام الغذائي للمرضى. يتم إيلاء اهتمام خاص للكشف عن الأمراض الجهازية والمعدية والقلب والأوعية الدموية والعلاج المناسب. يحتاج المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة إلى فقدان الوزن.

تعتبر الراحة في الفراش لفترة طويلة (6 أشهر على الأقل وحتى سنة واحدة) مفيدة. يجب أن يكون الانتقال إلى الحالة النشطة تدريجيًا للغاية. يجب البدء بالراحة في الفراش في أقرب وقت ممكن، قبل ظهور علامات فشل الدورة الدموية.

عند وصف جليكوسيدات القلب (انظر كامل المعرفة)، يجب توخي الحذر، نظرًا لأن المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب غالبًا ما يكون لديهم حساسية متزايدة تجاهها ويمكن أن يحدث التسمم بجليكوسيدات القلب حتى عند الجرعات المنخفضة، خاصة إذا سبق العلاج بأدوية البوتاسيوم البولية. يبدأ العلاج باستخدام مستحضرات الديجيتال بجرعات صغيرة ويتم إجراؤه تحت مراقبة سريرية وكهربية القلب الدقيقة. من الأدوية المدرة للبول، يتم إعطاء الأفضلية لتلك التي لا تسبب اضطرابًا كبيرًا في توازن المنحل بالكهرباء (فوروسيميد)؛ في نفس الوقت يصف أملاح البوتاسيوم. يعد علاج عدم انتظام ضربات القلب أحد المكونات الأساسية في علاج اعتلال عضلة القلب.

لا يوجد إجماع فيما يتعلق باستخدام مضادات التخثر، لأن الجلطات الدموية تحدث مع الاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر. وصف الأدوية التي تقلل من تراكم الصفائح الدموية (على سبيل المثال، ديبيريدامول وغيرها).

في بعض الحالات، من الممكن الحصول على نتائج مرضية من الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات هرمون الكورتيكوستيرويد بجرعات متوسطة (30-40 ملليغرام من بريدنيزولون يوميا). إذا لزم الأمر، استخدم العلاج بالأكسجين.

يتم استخدام استئصال التامور (انظر النص الكامل للمعرفة) في بعض الأحيان لعلاج اعتلال عضلة القلب الاحتقاني الذي يحدث مع أعراض التهاب التامور التضيقي.

إن التكهن بحياة المرضى أمر صعب. تشخيص أكثر ملاءمة للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم مقارنة بضغط الدم الطبيعي أو المنخفض. ولوحظ أنه بعد ظهور علامات فشل الدورة الدموية يعيش المريض 2-3 سنوات. في حالات الاكتشاف المبكر للمرض، من الممكن حدوث عمليات هدأة طويلة الأمد (تصل أحيانًا إلى 5 سنوات).

عضلة القلب الضخامي

يكشف تاريخ عائلة اعتلال عضلة القلب الضخامي لدى 1/3-1/4 من المرضى عن دور ما للوراثة (الوراثة الجسدية السائدة).

طريقة تطور المرض

من المفترض أن التسبب في اعتلال عضلة القلب الضخامي يعتمد على عدم القدرة الخلقية على تكوين لييفات عضلية طبيعية. التواصل مع المرض الواقف المنقول غائب دائمًا.

يميز بين ما يسمى الأشكال المنتشرة والمحلية لاعتلال عضلة القلب الضخامي، حيث يشبه الشكل المنتشر الشكل القلبي لضمور العضلات، المرتبط بالضمور العضلي مع عدم كفاية استرخاء العضلات الهيكلية. يعتبر الجمع بين اعتلال عضلة القلب الضخامي مع رنح فريدريك العائلي أقل شيوعًا من اعتلال عضلة القلب الاحتقاني، ووجود مثل هذه الحالات يعطي سببًا للتفكير في العناصر المشتركة المحتملة في مسببات اعتلال عضلة القلب الاحتقاني والتضخمي. حدد بعض الباحثين التغيرات في فسيولوجيا تقلص العضلات: تغيير في إمكانات العمل داخل الخلايا، وقمع عملية إعادة الاستقطاب مع انخفاض في سرعتها، ولكن مع إمكانية الراحة الطبيعية. في عدد من الحالات، تم الكشف أيضًا عن تغييرات ملحوظة في فسيولوجيا تقلص العضلات الهيكلية وتطور اعتلال عضلي شديد في العضلات الهيكلية. يؤدي فرط تمدد الأذيني المستمر وتليف عضلة القلب البطيني أحيانًا إلى توسع جميع التجاويف وتطور قصور القلب، والذي غالبًا ما يكون بداية عدم انتظام ضربات القلب (الرجفان الأذيني)، ثم تضخم الكبد، وتنضم الوذمة الرئوية. مع تطور قصور القلب، يصعب التمييز بين اعتلال عضلة القلب الضخامي والاحتقاني.

التشريح المرضي. يتميز اعتلال عضلة القلب الضخامي بدون انسداد بسماكة موحدة لجدار البطين الأيسر والحاجز بين البطينين. حجم التجويف البطيني طبيعي أو مصغر.

لكن الأمر الأكثر أهمية ليس التضخم العام للقلب، بل عدم التناسب بين الوزن الإجمالي للقلب ووزن البطين الأيسر. يتم توسيع تجاويف الأذين، وخاصة الأيسر. وفي حالات نادرة، يتأثر الجانب الأيمن من القلب في الغالب.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي مع الانسداد، يتم الجمع بين تضخم منتشر لجدار البطين الأيسر مع تضخم غير متناسب في الثلثين العلويين من الحاجز بين البطينين. يؤدي هذا إلى تضيق تحت الأبهر في قناة تدفق البطين الأيسر، يسمى الانسداد أو التضيق (ومن هنا جاء المرادف المستخدم غالبًا للتضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب). وكقاعدة عامة، هناك أيضا أمراض النشرة الأمامية للصمام التاجي. يتم تقصير العضلة الحليمية لهذه النشرة، وربطها بشكل أعلى، وتكون النشرة نفسها سميكة وتغطي مسالك التدفق الخارجي للبطين الأيسر. في الانقباض المتأخر، تنغلق النشرة الأمامية على الحاجز بين البطينين، مسببة الانسداد الانقباضي المتأخر. ومن هنا اسم آخر للمرض هو تضيق تحت الأبهر الميتروجيني. في بعض الأحيان يكون هناك سماكة ليفية في شغاف القلب في الحاجز بين البطينين والحواف المجاورة للصمام التاجي، وهو مؤشر على وجود انسداد طويل الأمد في مجرى تدفق البطين الأيسر.

يكشف الفحص النسيجي عن ألياف عضلية متضخمة بشكل حاد، قصيرة وواسعة، مع نوى قبيحة مفرطة الكروم. من تضخم وظيفي ثانوي لعضلة القلب (مع ارتفاع ضغط الدم، والعيوب الخلقية والمكتسبة)، تضخم مجهول السبب، وخاصة تنوعها المحلي غير المتماثل، يتميز بنمط البنية المجهرية العامة لعضلة القلب بسبب انتهاك التوجه المتبادل لألياف العضلات. يتم ترتيبها بشكل عشوائي، بزاوية مع بعضها البعض، وتشكل دوامات حول طبقات النسيج الضام. في بعض الأحيان تشكل الخلايا العضلية عقدة عضلية غريبة مدرجة في الأنسجة العضلية ذات البنية الطبيعية، مما يعطي سببًا للتفكير فيها على أنها تشوهات - الأورام العابية (الشكل 9). يظهر هذا النمط اللانمطي أحيانًا على سطح المقاطع التشريحية لمناطق التضخم الموضعي. إن صورة ضمور الخلايا العضلية مع تفريغ المناطق المحيطة بالنواة شائعة.

تصلب القلب الواضح غائب. يتم دائمًا ملاحظة درجة معينة من التليف في شكل زيادة في ألياف الكولاجين. ألياف العضلات غنية بالجليكوجين، كما هو الحال مع أي تضخم، فهي تحتوي على نسبة عالية من هيدروجيناز، مما يتوافق مع زيادة في عدد الميتوكوندريا. الكثير من الليزوزومات، لا الدهون.

يكشف المجهر الإلكتروني عن اللييفات العضلية الرقيقة والميتوكوندريا الزائدة (الميتوكوندريا). ويلاحظ الأضرار التي لحقت الميتوكوندريا في شكل انخفاض في كثافة المصفوفة. في دراسات البنية التحتية، وجد Ferrans (V. Ferrans، 1972) ومؤلفون آخرون عدم نمطية في ترتيب الخيوط العضلية في اللييفات العضلية.

اعتلال عضلة القلب الضخامي المنتشر (تضخم عضلة القلب مجهول السبب).

الأعراض السريرية: ضيق في التنفس، ألم ضاغط في الصدر، إغماء، في المراحل المتأخرة - أعراض قصور القلب الاحتقاني. النفخة الانقباضية غير مستقرة، وليس لها سمات مميزة، وغالبا ما يتم اكتشافها في المراحل المتأخرة من المرض مع توسع البطين الأيسر وتطور قصور الصمام التاجي النسبي. في المراحل المتأخرة من المرض، غالبًا ما يتم ملاحظة مجموعة واسعة من عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل (بشكل رئيسي داخل البطين والأذيني البطيني). يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة في حجم القلب، ويرجع ذلك أساسًا إلى البطين الأيسر. يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم البطين الأيسر. يمكن لتخطيط صدى القلب الكشف عن تضخم واضح في الحاجز بين البطينين والجدار الخلفي للبطين الأيسر دون حركة متناقضة لنشرة الصمام التاجي في الانقباض.

يتم التشخيص في حالة وجود تضخم منتشر في عضلة القلب (البطين الأيسر بشكل رئيسي)، وهو ما تؤكده الأشعة السينية ودراسات تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب، بالاشتراك مع مؤشرات تسجيلية للإغماء وفشل القلب وعدم انتظام ضربات القلب والتوصيل القلبي. عند إجراء التشخيص، من الضروري استبعاد الحالات المرضية الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تضخم عضلة القلب الشديد (ارتفاع ضغط الدم الشرياني وغيرها).

علاج. توصف حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية (أنابريلين وأوبزيدان بجرعة تتراوح من 80 إلى 200 ملليغرام يوميًا وأدوية أخرى في هذه المجموعة). مع ظهور الرجفان الأذيني وفشل الدورة الدموية، يتم علاج قصور القلب الاحتقاني. أدوية مجموعة الديجيتال عادة ما تكون غير فعالة، وبالتالي فإن العلاج بمدرات البول غالبا ما يأتي في المقدمة،

اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي غير المتماثل المحلي (تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب).

أعراض مرضية. أكثر العلامات المميزة هي ضيق التنفس والإغماء والدوخة والألم في منطقة القلب وزيادة معدل ضربات القلب بغض النظر عن النشاط البدني. الألم عادة ما يكون ذبحة صدرية. إن استخدام النتروجليسرين له تأثير واضح وسريع. يكون النبض متكررا، وقد يكون ثنائي التنسج، كما هو الحال في قصور الأبهر، ولكن ضغط النبض عادة ما يكون منخفضا. تكون نبضة القمة مرتفعة، ويمكن محسوسها في الفضاء الوربي الخامس على بعد 1-2 سم إلى الخارج من خط منتصف الترقوة، وغالبًا ما تكون أكثر جانبيًا، وغالبًا ما تكون ذات طبيعة مزدوجة. قد يعاني المرضى الذين يعانون من إيقاع الجيوب الأنفية من نبض ملحوظ في الشرايين السباتية. تسمعي: نغمة بدون سمات مميزة، في بعض الأحيان يتم تحديد نقرة انقباضية على الحافة اليسرى من القص. يتم في جميع الحالات تقريبًا تسجيل نفخة انقباضية متوسطة التردد، تزداد شدتها تدريجيًا باتجاه منتصف الانقباض، كما تتناقص تدريجيًا أيضًا نحو نهايته. يكون الضجيج أكثر وضوحًا عند الحافة اليسرى من عظم القص في الفضاء الوربي الرابع الثالث أو إلى حد ما في منتصف القمة. عادة ما تكون الضوضاء خشنة، وفي كثير من الأحيان تكون ناعمة، تشبه ما يسمى بالضوضاء الوظيفية الموجودة عند الأطفال.

غالبًا ما تختلف شدة النفخة الانقباضية تلقائيًا من نبضة إلى أخرى، أثناء التنفس، في أيام مختلفة من الدراسة. عند إجراء الاختبارات الفسيولوجية والدوائية (مع نتريت الأميل، إيزوبروتيرينول، حاصرات بيتا)، المرتبطة بتغيير الحمل على القلب والتأثير على انقباض عضلة القلب، تتغير شدة النفخة الانقباضية. بشكل عام، تزداد النفخة مع انخفاض التدفق الوريدي وانخفاض حجم نهاية الانبساط، أو عندما تزداد انقباض عضلة القلب. النفخة الانبساطية المبكرة ليست نموذجية للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي الموضعي، وهي ناجمة عن قلس الأبهر الناتج عن تشوه فتحة الأبهر نتيجة تضخم حاد في الحاجز بين البطينين، مما يؤدي إلى إغلاق غير كامل لشرفات الصمام الأبهري أثناء الانبساط.

غالبًا ما يكون مسار المرض معقدًا بسبب عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل المختلفة. مع تطور الرجفان الأذيني، غالبًا ما يتم ملاحظة تكوين جلطات دموية في تجاويف القلب الأيسر مع تطور مضاعفات الانصمام الخثاري. في المراحل المتأخرة من المرض، يتطور قصور القلب، لكن العديد من المرضى لا يبقون على قيد الحياة حتى المراحل المتقدمة، ويموتون فجأة (على ما يبدو بسبب الرجفان البطيني).

في مخطط القلب الصوتي المسجل فوق قمة القلب، الفاصل الزمني (من 0.02 إلى 0.08 ثانية) بين إغلاق الصمام التاجي (نغمة I) وبداية النفخة الانقباضية، وكذلك بين نهاية النفخة والإغلاق في كثير من الأحيان يتم تحديد الصمام الأبهري. في المرضى الذين يعانون من إيقاع الجيوب الأنفية، في أكثر من 50٪ من الحالات، يتم تسجيل نغمة الأذينية (نغمة IV) بحد أقصى عند القمة؛ يبلغ متوسط ​​الفاصل الزمني بين بداية الموجة P على مخطط كهربية القلب وبداية النغمة الوريدية 0.12 ثانية (يُسمع غالبًا في المرضى الذين يعانون من أعراض سريرية حادة).

أرز. أحد عشر. مخطط صدى القلب لمريض يعاني من اعتلال عضلة القلب الانسدادي: 1 و 2 - إشارة صدى من المنشورات الأمامية والخلفية للصمام التاجي، النشرة الأمامية على شكل حرف M، تتحرك النشرة الخلفية في الطور المضاد؛ 3 - إشارة صدى من الجدار الخلفي للبطين الأيسر؛ 4 - صدى من الحاجز بين البطينات. 5- حجم تجويف البطين الأيسر أثناء الانقباض. 6 و 7 - إشارات الصدى من المنشورات الأمامية والخلفية للصمام التاجي أثناء الانقباض (عند الانتفاخ)؛ يتم تسجيل مخطط صدى القلب للصمام التاجي بالقرب من الحاجز بين البطينين، ويبرز تضخم عضلة القلب في الحاجز بين البطينين والجدار الخلفي، ويزداد اتساع حركة الجدار الخلفي، في حين أن حركة الحاجز بين البطينات ضئيلة .

من سمات تخطيط القلب وجود علامات تضخم البطين الأيسر في الغالبية العظمى من الحالات؛ علامات تضخم البطينين الأيمن والأيسر أقل شيوعًا. مع تضخم الحاجز بين البطينين، في أكثر من 50٪ من الحالات، يتم تسجيل موجة Q المرضية (في الخيوط II-III وV4-V6). إن انخفاض شريحة S T وانقلاب موجة T في الخيوط الجانبية ليس من غير المألوف. في المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض وفي سن أكبر، يتم تحديد علامات توسع الأذين الأيسر.

بيانات الأشعة السينية عن تكوين وحجم القلب (الشكل 10) متغيرة للغاية وتعتمد على مدة المرض. في معظم الحالات، بما في ذلك الأطفال، يزداد حجم القلب. وفقًا لملامح القلب، يتم تحديد علامات تضخم البطين الأيسر، وفي كثير من الأحيان توسع البطين الأيسر والأذين، وهو مزيج من تضخم أو توسع البطين الأيسر مع توسع الأبهر الصاعد.

أثناء قسطرة القلب، يتم الكشف عن الطبيعة الديناميكية لانسداد مجرى تدفق البطين الأيسر: يعد وجود تدرج في الضغط (انخفاض الضغط) بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الشريان الأورطي علامة من تضيق فتحة الأبهر.

يكشف تصوير الأوعية عن انخفاض في الحجم الانقباضي والانبساطي النهائي للبطينين الأيسر والأيمن. ما يسمى بالبطين الأيسر المكون من غرفتين هو سمة مميزة. تظهر هذه الظاهرة بوضوح بشكل خاص أثناء انقباض القلب، عندما يقترب الجزء المتضخم من الحاجز بين البطينين من جدار البطين الأيسر، والذي يأخذ شكل الساعة الرملية. هناك تدرج في الضغط بين الأجزاء القريبة والبعيدة مما يسمى بالبطين ذي الحجرتين، ويتناسب حجم هذا التدرج مع درجة التضيق تحت الصمامات. مع مسار طويل من المرض وتطور توسع عضلي للبطين الأيسر، يختفي التدرج الضغط.

تكشف دراسة تصوير الحركة في الإسقاط المائل الأمامي الأيسر للقلب أثناء الانقباض عن حركة النشرة الأمامية للصمام التاجي للأمام نحو الحاجز، في مجرى تدفق الدم (علامة مميزة في اعتلال عضلة القلب غير المتماثل المحلي).

في مخطط صدى القلب، عادة ما يتم تسجيل العلامة الأكثر تميزا - الحركة المتناقضة للنشرة الأمامية للصمام التاجي خلال فترة الانقباض إلى الحاجز (الشكل 11). تم الكشف عن ثلاثة أنواع من حركة النشرة التاجية أثناء الراحة: 1) الحركة الكاملة والمستمرة للنشرة في الغالبية العظمى من انقباضات القلب مع التصاق النشرة بالحاجز بين البطينين؛ 2) الحركة الجزئية وغير الدائمة فقط في الانقباضات المفردة؛ 3) غياب الحركة المتناقضة. في النوعين الثاني والثالث من الحركة، تؤدي الاستفزازات بمناورة فالسالفا واستنشاق نتريت الأميل إلى زيادة أو تسبب حركة المنشورات المتناقضة. معايير تخطيط صدى القلب هي كما يلي: تضييق قناة التدفق، إزاحة الصمام التاجي إلى الحاجز، سماكة ملحوظة في الحاجز.

إن قيمة نسبة سمك الجدار الخلفي للبطين الأيسر إلى سمك الحاجز، التي تتجاوز 1: 3، تميز اعتلال عضلة القلب الضخامي غير المتماثل بشكل واضح.إن الوظيفة العامة للبطين الأيسر في هذا المرض هي فرط الديناميكية، والحاجز هو ديناميكي (يتم تقليل معدل تقلصه وسماكته أثناء الانقباض). من المحتمل أن تكون الوظيفة المتزايدة لجدار البطين الأيسر ناتجة عن التعويض عن عدم كفاية نشاط الحاجز. في كثير من الأحيان، مع الحركة الأمامية للنشرة الأمامية، يتم أيضًا تسجيل الحركة نحو حاجز النشرة الخلفية للصمام التاجي وأوتار العضلات الحليمية. إن علامة تخطيط صدى القلب المميزة، والتي يتم من خلالها الحكم على تضييق مجرى التدفق الخارجي، هي حركة غريبة للصمامات الهلالية للصمام الأبهري، والتي، في حالة الانسداد الشديد لمجرى التدفق الخارجي، تغلق بالكامل تقريبًا في الانقباض، و مع عائق أقل وضوحًا، تحرك في الاتجاه الوسطي.

يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي غير المتماثل المحلي على أساس البيانات السريرية (مؤشرات على تاريخ الإغماء، ونوبات الألم الذبحي، وعدم انتظام دقات القلب، وتضخم القلب، والنفخة الانقباضية ذات الطبيعة المتزايدة التناقص، وعدم انتظام ضربات القلب) بالاشتراك مع X -بيانات الأشعة التي تكشف عن تضخم البطين الأيسر للقلب. إن أكثر التغيرات المميزة في تخطيط كهربية القلب هي علامات تضخم البطين الأيسر وخاصة الحاجز بين البطينين. تعتبر بيانات تخطيط صدى القلب ذات أهمية كبيرة، مما يجعل من الممكن الكشف عن الطبيعة غير المتماثلة لتضخم البطين الأيسر، وعلى وجه الخصوص، تضخم غير متساوي في الحاجز بين البطينين، وكذلك الطبيعة غير الطبيعية لحركة الصمامات التاجية والأبهرية.

يتم توفير المعلومات التشخيصية الأكثر قيمة عن طريق فحص القلب، والذي يكشف عن تغير مميز في تجويف البطين الأيسر ("الساعة الرملية") ووجود تدرج في الضغط بين الأقسام القريبة والبعيدة من البطين الأيسر.

يهدف العلاج إلى منع تطور الانسداد ومكافحة الأعراض الفردية للمرض. يتكون العلاج الدوائي بشكل رئيسي من استخدام حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية. بروبرانولول (obzidan، anaprilin) ​​هو الأكثر فعالية في المرضى الذين ليس لديهم تدرج في الضغط أو مع تدرج ضغط كامن متغير (يظهر بعد الاستفزاز) وهو غير فعال مع تدرج ضغط ثابت أثناء الراحة: لوحظ تحسن ثابت في الحالة في ما يقرب من 100٪ من الحالات في المرضى الذين يعانون من تدرج الضغط الكامن، في المرضى الذين يعانون من التدرج المستمر - فقط في 36٪ من الحالات. تعمل حاصرات بيتا على تقليل ألم القلب بشكل كبير أو تقليل أو تخفيف عدم انتظام دقات القلب. ومع ذلك، هناك ملاحظات على أن بروبرانولول بجرعة لها تأثير مضاد لاضطراب النظم لا يحمي المرضى من الموت المفاجئ. يعد الاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر غير المباشرة ضروريًا ليس فقط في المرضى الذين يعانون من شكل دائم، ولكن أيضًا مع نوبات الرجفان الأذيني بجرعات كافية للحفاظ على مؤشر البروثرومبين عند حوالي نصف القيمة الطبيعية. يجب الحفاظ على معدل ضربات القلب قريبًا من المعدل الطبيعي قدر الإمكان باستخدام حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية أو بالاشتراك مع جليكوسيدات القلب. يمكن أن يؤدي تناول الأدوية من مجموعة الديجيتال بدون حاصرات بيتا إلى تدهور حالة المريض بسبب زيادة درجة المكون الوظيفي لتضييق قناة تدفق البطين الأيسر.

يتم علاج قصور القلب بالوسائل المناسبة. في هذه الحالة، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار: 1) ظهور علامات فشل الدورة الدموية في دائرة صغيرة أو كبيرة ليس موانع لتعيين حاصرات بيتا؛ 2) لا يتم بطلان جليكوسيدات القلب في الرجفان الأذيني، ومع ذلك، يتم بطلان تعيينها في اعتلال عضلة القلب الانسدادي المحلي، لأنها تؤدي إلى تفاقم انسداد مجرى التدفق الخارجي؛ 3) جليكوسيدات القلب بالاشتراك مع جرعات كبيرة من حاصرات بيتا يمكن أن تسبب انخفاضًا خطيرًا في عدد انقباضات القلب.

عندما يكون معقدًا بسبب التهاب الشغاف الإنتاني، يتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا والمضاد للالتهابات.

عادة ما يتحمل المرضى الحمل جيدًا، ولا يؤثر العلاج بالبروبرانولول سلبًا على انقباضات قلب الجنين. محتوى البروبرانولول في حليب الثدي ضئيل ولا يمكن أن يؤثر سلبًا على جسم الوليد.

تم اقتراح عدد من الطرق الجراحية لإزالة الانسداد: من خلال الوصول عبر الأبهر، يتم قطع الحاجز البطيني المتضخم في الاتجاه نحو قمة القلب من أجل قطع العضلات والألياف العصبية الموجهة بشكل دائري في قاعدة القلب، وبالتالي تحقيق عائق أمام الانكماش المبكر لمجرى تدفق البطين الأيسر. استخدام الوصول المشترك من خلال الشريان الأورطي والبطين الأيسر لاستئصال جزء من الحاجز بين البطينين؛ عملية جراحية لاستئصال جزء من الحاجز بين البطينين في منطقة التضخم الأكثر وضوحا مع إمكانية الوصول من خلال البطين الأيمن. الأطراف الاصطناعية للصمام التاجي كوسيلة لاستبعاد قصور الصمام التاجي وانسداد مجرى التدفق الخارجي. تم قبول المؤشرات التالية لإجراء عملية جراحية: حالة خطيرة وغياب تأثير العلاج بحاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية، أو تدرج كبير في الضغط بين أجزاء ما يسمى البطين الأيسر المكون من غرفتين في حالة الراحة، أو زيادة حادة في الضغط. تدرج الضغط أثناء الاستفزازات (ممارسة الرياضة، تناول النتروجليسرين). لا يزال ارتفاع معدل الوفيات وعدد كبير من المضاعفات يحد من التدخل الجراحي.

لا يمكن اعتبار مسار ونتائج اعتلال عضلة القلب الضخامي الموضعي الانسدادي مواتية، على الرغم من عدد من الملاحظات التي تشير إلى فترة طويلة من استقرار حالة المرضى. الموت المفاجئ هو نتيجة متكررة للمرض، ولا يرتبط ظهوره بخطورة المرض. المرض. كان سبب الوفاة هو الرجفان البطيني وفشل القلب الحاد.

خلال مسار المرض، تم الكشف عن عدد من الأنماط: بين اكتشاف النفخة الانقباضية وظهور الأعراض السريرية الأخرى، يستغرق الأمر حوالي 10 سنوات؛ المرضى من الفئة العمرية الأكبر سنا لديهم أعراض سريرية أكثر شدة، مما يشير إلى طبيعة تقدمية للمرض. لم يتم الكشف عن العلاقة بين شدة النفخة الانقباضية وشدة الانسداد وشدة الصورة السريرية؛ من المرضى الذين نجوا خلال فترة المراقبة، في 83٪ من الحالات ظلت الحالة دون تغيير أو تحسنت؛ وعادةً ما تكون وفاة المرضى مفاجئة؛ ولم يتم العثور على أي ارتباط بين العمر وأعراض معينة والموت المفاجئ. نادراً ما ينتهي اعتلال عضلة القلب الضخامي بتوسع القلب مع تطور قصور القلب.

يتم تحديد التشخيص من خلال مدة فترة الحالة المستقرة؛ كلما طالت هذه الفترة (مع ارتفاع طفيف في الضغط الانبساطي النهائي)، كلما كان التشخيص أكثر ملاءمة.

طمس اعتلال عضلة القلب

يتميز طمس اعتلال عضلة القلب بطمس تجويف البطينين بواسطة النسيج الضام (الليفي) أو الخثرة الجدارية. هذا النوع من اعتلال عضلة القلب نادر في خطوط العرض لدينا وهو أكثر شيوعًا في البلدان الأفريقية. وهذا المرض متوطن في أوغندا ونيجيريا، وهو نادر في المناطق الحدودية بشرق أفريقيا، ولا يوجد في جنوب أفريقيا.

المسببات غير معروفة. يشير الكشف المتكرر عن وجود عيارات عالية من الأجسام المضادة للعامل المسبب للملاريا إلى حدوث انتهاك في الحالة المناعية للكائن الحي المصاب بالملاريا، وهو ما قد يكون حلقة وصل مهمة في التسبب في اعتلال عضلة القلب المسد

التطور المفرط للنسيج الضام في البطينين الأيمن أو الأيسر في منطقة قمة القلب، على الجدار الخلفي للبطين الأيسر مع تورط النشرة الخلفية للصمام التاجي هو سمة تشريحية مرضية. تكشف خزعة عضلة القلب عن تليف انسجة عضلة القلب وكولاجين الشغاف الكثيف وبؤر نخر تحت الشغاف.

سريريا، مع توطين الطمس في البطين الأيمن للقلب، يتم اكتشاف متلازمة آفة البطين الأيمن، بما في ذلك زيادة الضغط الوريدي الجهازي، وزيادة حجم الكبد، والاستسقاء. عادة ما يتم سماع إيقاع ثلاثي المدة، وتظهر نفخة انقباضية بسبب قصور الصمام ثلاثي الشرفات. قد يكون الانصباب التأموري موجودًا نتيجة لزيادة الضغط في الأوردة التأمورية. على الصورة الشعاعية - زيادة في البطين الأيمن. أثناء قسطرة القلب، يكون الضغط في البطين الأيمن والأذين والجذع الرئوي هو نفسه ولا يختلف في الشكل والسعة عند التسجيل. يكشف مخطط الأوعية الدموية عن التغيرات التالية: قمة مسطحة للقلب مع قاعدة ممتدة ونابضة، وارتجاع الصمام ثلاثي الشرفات، وأذين أيمن كبير مع الوريد الأجوف العلوي البارز.

مع تلف البطين الأيسر ومنشورات الصمام التاجي، يتم تشكيل قصور التاجي. يتم سماع نفخة انقباضية وقد يتم تسجيل نغمة فتح بسبب حركة النشرة الأمامية للصمام التاجي. على الصورة الشعاعية - بروز الجذع الرئوي وارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية. قد يتم توسيع الأذين الأيسر.

لا يمكن إجراء التشخيص التفريقي لأمراض القلب الروماتيزمية إلا عن طريق تصوير الأوعية: في اعتلال عضلة القلب، وفقًا لهزيمة قمة القلب، يُلاحظ تشوهها، ونادرًا ما يكون قصور الصمام التاجي واضحًا بشكل ملحوظ.

علاج اعتلال عضلة القلب المسد يتكون من علاج قصور القلب الحاد، في كثير من الأحيان من نوع البطين الأيمن. لإزالة سائل الاستسقاء، توصف مدرات البول، ويقتصر تناول السوائل. الديجيتال ليس كافيا، لأن التغيرات المرضية تكون ليفية بطبيعتها مع طمس تجويف القلب. عند حدوث الرجفان الأذيني، يوصف الديجوكسين. توصف مضادات التخثر لمنع الانسداد. يُنصح باستخدام الصمامات الاصطناعية فقط في الحالات التي يسود فيها قصور التاجي على سد التجويف وبشرط ألا تكون اضطرابات الدورة الدموية ناجمة عن تغيرات في بطانة عضلة القلب، بل عن قصور التاجي.

اعتلال عضلة القلب التضيقي

يشير اعتلال عضلة القلب التضيقي إلى اعتلال عضلة القلب الثانوي، على الرغم من أن أسبابه تظل غير واضحة في بعض الحالات. يتطور في أغلب الأحيان في الداء النشواني (انظر كامل نطاق المعرفة) وداء هيموسيديريس (انظر كامل نطاق المعرفة)، والتهاب حوائط الشريان العقدي (انظر نطاق المعرفة الكامل لالتهاب حوائط الشريان العقدي).

التشريح المرضي. يرتبط تلف القلب في اعتلال عضلة القلب بتراكم الأميلويد أو الهيموسيديرين حول الأوعية في النسيج الخلالي، يليه تليف وتدمير عضلة القلب. السمة المميزة هي انتهاك تمدد جدران غرف القلب بالحجم الطبيعي للبطين الأيسر وسمك جداره، وزيادة صلابة جدران الغرف؛ ونتيجة لذلك يحدث انتهاك للاسترخاء وانخفاض في قوة انقباض القلب.

العيادة والتشخيص. في الداء النشواني، يتطور تلف القلب وفشل الدورة الدموية تدريجيًا، وغالبًا ما يعتمد ذلك على نوع البطين الأيمن. تغييرات تخطيط القلب غير معهود: هناك اضطرابات في التوصيل بدرجات متفاوتة، والرجفان الأذيني، وانخفاض جهد QRS وموجة T. ومن العلامات التشخيصية المهمة اكتشاف الأميلويد في عينات الخزعة من الأنسجة الأخرى (اللسان والجلد والكلى وغيرها).

في حالة داء هيموسيديرين، يكون تلف القلب مع تطور القصور الشديد نادرًا جدًا وينجم عن الترسب المباشر للهيموسيدرين في عضلة القلب والتغيرات في العمليات الكيميائية الحيوية في خلايا أنسجة القلب.

يتطور فشل الدورة الدموية في دائرة كبيرة ومعقد الأعراض التالية: تضخم القلب، إيقاع العدو، الرجفان الأذيني، زرقة، استسقاء، وذمة. في كثير من الأحيان هناك عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل. يتم تسهيل التشخيص عن طريق الكشف عن زيادة محتوى الغدد في مصل الدم وعن طريق فحص عينات الخزعة من الكبد ونخاع العظام والجلد.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع التهاب التامور التضيقي (انظر كامل المعرفة). في المرضى الذين يعانون من التهاب التامور، عند السبر، يكون الضغط الانبساطي النهائي في النصفين الأيسر والأيمن من القلب إما هو نفسه، أو لا يتجاوز الفرق 3 ملليمتر من الزئبق؛ في حالة اعتلال عضلة القلب التضيقي، يكون الضغط في النصف الأيسر أعلى بكثير منه في النصف الأيمن. طريقة التشخيص الموثوقة هي طريقة غير جراحية لقياس وقت الفاصل الانقباضي: في المرضى الذين يعانون من التهاب التامور، يكون الفاصل الانقباضي ضمن النطاق الطبيعي، مع اعتلال عضلة القلب الضيق، يتجاوز هذا المؤشر القاعدة بشكل كبير.

علاج. يتطور قصور الدورة الدموية في المراحل المتأخرة من اعتلال عضلة القلب الضيق، ويتكون علاجه من تنفيذ التدابير العلاجية التقليدية. عند استخدام مدرات البول، من غير المرغوب فيه تحقيق إدرار البول الغزير، لأن هؤلاء المرضى يحتاجون إلى ضغط ملء مرتفع بما فيه الكفاية للبطينات للطرد المناسب منهم. غالبًا ما يتم اكتشاف الانكسار للجليكوسيدات القلبية.

اعتلال عضلة القلب العائلي

تم وصف المرض لأول مرة من قبل إيفانز (JN Evans، 1949)؛ وفي وقت لاحق، تم إجراء عدد من الملاحظات في ثلاثة أجيال.

ويعتقد أن المرض ينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة بدرجة عالية من الانتقال؛ لم يتم العثور على الاعتماد على الجنس.

بناء على وجود أو عدم وجود زيادة في إنزيمات المصل، يتم التمييز بين شكلين من اعتلال عضلة القلب العائلي.ويلاحظ أن مثل هذه التغيرات البيوكيميائية لا يتم ملاحظتها في اعتلال عضلة القلب غير العائلي.زيادة نشاط إنزيم المصل لدى أفراد الأسرة الأصحاء قد تشير إلى وجود مرحلة ما قبل السريرية لهذا المرض. كما تم العثور على فائض من الإنزيمات المختلفة في الحاجز بين البطينين للقلب لدى الأشخاص الذين خضعوا لعملية جراحية للتضيق تحت الأبهر الضخامي، ومن المفترض أن هناك أيضًا فائض من هذه الإنزيمات في الدم.

التشريح المرضي. يكشف تشريح الجثة عن تضخم القلب مع جهاز صمامي سليم وشرايين تاجية كبيرة، وأحيانًا تضيق عضلي تحت الأبهر. قد لا يكون هناك تضخم في القلب، ويشبه تكوين القلب في بعض الأحيان الشكل الذي يتطور مع مرض الصمام التاجي.

تشريحيا - تليف منتشر وضمور وتضخم ألياف العضلات، وأحيانا التهاب مزمن في عضلة القلب أو تغيرات انسدادية في الأوعية التاجية الصغيرة المرتبطة بتضخم الغشاء الأوسط والتليف الباطن. احتمال ترسب الجليكوجين في عضلة القلب. من الممكن أن يكون المرض في بعض الحالات شكلاً خفيفًا من داء الجليكوجين القلبي.

من الناحية السريرية، يتجلى المرض عادة في السنة 10-20 من العمر: يظهر ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني، والشعور بالنبض في الصدر، والإغماء. اضطرابات الإيقاع الأكثر شيوعًا هي التوصيل داخل البطينات (حصار الأرجل اليمنى واليسرى للحزمة الأذينية البطينية، كتلة النصف الأيسر الأمامية). في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن متلازمة وولف باركنسون وايت (انظر الكود الكامل للمعرفة بمتلازمة وولف باركنسون وايت)، على تخطيط كهربية القلب - موجة Q المرضية. غالبًا ما يحدث عدم انتظام دقات القلب الانتيابي، وانقباض الأذيني والبطين، والرجفان الأذيني.

احتمالية الإصابة بمتلازمة آدامز-ستوكس-مورغاني والموت المفاجئ (انظر متلازمة مورغاني-آدامز-ستوكس). عادة ما يتطور المرض وينتهي بتطور قصور القلب الحاد.

يعتقد معظم الباحثين أن اعتلال عضلة القلب العائلي ليس مرضًا واحدًا، بل مجموعة من الأشكال الأنفية المختلفة. على سبيل المثال، تم وصف العديد من حالات الشكل العائلي لاعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي المحلي.

التشخيص صعب لأن لا توجد مظاهر محددة، فمن الضروري استبعاد عيوب القلب والتهاب عضلة القلب وأمراض القلب الأخرى. التاريخ العائلي والفحص السريري لجميع أفراد الأسرة مهم جداً. من المفترض أن اعتلال عضلة القلب العائلي يحدث في كثير من الأحيان أكثر مما تم تسجيله، لأنه عند المرضى الصغار، تُعزى التغيرات في القلب عادة إلى عملية روماتيزمية، وفي كبار السن - إلى آفات تصلب الشرايين في الشرايين التاجية للقلب أو المرتبطة بها. ارتفاع ضغط الدم الشرياني. أهم علامة تشخيصية هي تضخم القلب، ولكن في بعض الحالات لا يتم اكتشافه.

العلاج ليس لديه مخطط محدد، ولم يتم تطوير العلاج المرضي. توصف أدوية القلب والأدوية الأخرى اعتمادًا على شكل تلف القلب (الاحتقاني والتضخمي وغيرها)، وكذلك على شدة قصور القلب.

التكهن غير مؤكد. حتى مع وجود مسار بدون أعراض، يمكن أن يحدث الموت المفاجئ في سن مبكرة أو تدهور حاد في المسار المواتي للمرض. وعلى العكس من ذلك، حتى مع الإغماء وعدم انتظام ضربات القلب، فإن استقرار الدولة على المدى الطويل ممكن. من الضروري المراقبة الديناميكية لأفراد الأسر الذين يتمتعون بصحة جيدة عمليًا والتي يوجد بها أو يوجد بها مرضى يعانون من اعتلال عضلة القلب.

هل أنت غير راضٍ بشكل قاطع عن احتمال الاختفاء نهائيًا من هذا العالم؟ لا تريد أن تنهي مسار حياتك على شكل كتلة عضوية متعفنة مقززة تلتهمها ديدان القبر التي تحتشد فيها؟ هل تريد العودة إلى شبابك لتعيش حياة أخرى؟ ابدأ من جديد؟ إصلاح الأخطاء التي قمت بها؟ تحقيق الأحلام التي لم تتحقق؟ اتبع هذا الرابط:

وصف قصير

اعتلال عضلة القلب- آفات عضلة القلب الأولية غير الالتهابية ذات مسببات غير معروفة (مجهول السبب)، ولا ترتبط بعيوب الصمامات أو التحويلات داخل القلب، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو الرئوي، أو أمراض القلب التاجية أو الأمراض الجهازية (داء الكولاجين، الداء النشواني، داء ترسب الأصبغة الدموية، وما إلى ذلك).

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• I42.9 اعتلال عضلة القلب، غير محدد

الأسباب

طريقة تطور المرضاعتلال عضلة القلب غير واضح. يُفترض مشاركة العوامل الوراثية والاضطرابات الأنزيمية والغدد الصماء (على وجه الخصوص، في الجهاز الكظري الودي)، ولا يتم استبعاد دور العدوى الفيروسية والتغيرات المناعية. الأشكال الرئيسية لاعتلال عضلة القلب هي الضخامي (الانسدادي وغير الانسدادي)، والاحتقاني (المتوسع)، والمقيد (نادر). عضلة القلب الضخامي. يتميز الشكل غير الانسدادي بزيادة حجم القلب بسبب تضخم جدران البطين الأيسر المنتشر، وفي كثير من الأحيان قمة القلب فقط. في قمة القلب أو في الناتئ الخنجري، تُسمع نفخة انقباضية، غالبًا ما تكون إيقاع عدو ما قبل الانقباض. مع تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين مع تضييق مجرى تدفق البطين الأيسر (شكل الانسداد) ، تحدث أعراض تضيق العضلات تحت الأبهري: ألم خلف القص ، ونوبات دوخة مع ميل إلى الإغماء ، وضيق التنفس الليلي الانتيابي ، والانقباضي العالي نفخة في الفضاء الوربي الثالث والرابع على الحافة اليسرى من القص، لا يتم إجراؤها على الشرايين السباتية، بحد أقصى في منتصف الانقباض، وأحيانًا يتم دمجها مع نفخة قلس انقباضية بسبب قصور التاجي "الحليمي". عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل داخل القلب (الحصار) ليست غير شائعة. يمكن أن يؤدي تطور التضخم إلى تطور قصور القلب، أولاً البطين الأيسر، ثم الكلي (في هذه المرحلة، غالبًا ما يظهر إيقاع العدو الانبساطي البدائي). على مخطط كهربية القلب - علامات تضخم البطين الأيسر والحاجز بين البطينين: موجات Q عميقة وغير موسعة في II، III، aVF، /4 - 6 تؤدي بالاشتراك مع موجة R عالية. تخطيط صدى القلب هو الطريقة الأكثر موثوقية للكشف عن تضخم جدران البطين والحاجز بين البطينين. يتم المساعدة في التشخيص عن طريق فحص تجاويف القلب وتصوير البطين بالنويدات المشعة. يتجلى اعتلال عضلة القلب الاحتقاني (المتوسع) من خلال التوسع الحاد في جميع غرف القلب، إلى جانب تضخمها الطفيف وقصور القلب المتطور بشكل مطرد، المقاوم للعلاج، وتطور تجلط الدم والجلطات الدموية. يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع التهاب عضلة القلب وضمور عضلة القلب، أي مع تلك الحالات التي تسمى أحيانًا اعتلال عضلة القلب الثانوي دون سبب مناسب.

علاج

علاج. في اعتلال عضلة القلب الضخامي، يتم استخدام حاصرات بيتا (أنابريلين، إنديرال)، ويتم إجراء التصحيح الجراحي للتضيق تحت الأبهري. مع تطور قصور القلب، يكون النشاط البدني محدودًا، ويوصف نظام غذائي يحتوي على نسبة منخفضة من الملح والسوائل، وجليكوسيدات القلب (غير فعالة بدرجة كافية)، وموسعات الأوعية الدموية، ومدرات البول، ومضادات الكالسيوم (إيسوبتين، وما إلى ذلك).

تنبؤ بالمناخفي حالة تطور قصور القلب التدريجي غير المواتية. في الأشكال المعبر عنها، لوحظت حالات الموت المفاجئ. حتى تطور فشل الدورة الدموية، فإن القدرة على العمل تعاني قليلا.

رمز التشخيص وفقًا لـ ICD-10. I42.9

قواعد قسم الاستشارات

في هذا القسم، يمكنك الحصول على نصائح من خبراء الطب الشرعي بشأن فحص الأشخاص الأحياء، وفحص جثث الموتى، وتحديد مدى خطورة الضرر على الصحة، وإجراءات تعيين وإجراء فحوص الطب الشرعي، وما إلى ذلك.

قبل طرح سؤال، قم بإلقاء نظرة على المواضيع المتاحة، فمن الممكن أن يكون سؤال مماثل قد تم طرحه بالفعل عدة مرات وتم تحليله بالتفصيل. قم بتأليف الأسئلة بضمير المتكلم، مع وصف جوهر المشكلة بشكل فوري وكامل وصياغة السؤال بوضوح. عادة ما يتم تجاهل الأسئلة المطروحة لإرضاء الفضول العاطل، وكذلك الأسئلة ذات الطبيعة النظرية العامة دون تفاصيل.

انتباه! يتم فحص جميع الرسائل مسبقًا بواسطة المشرف، وبعد ذلك فقط تظهر في المنتدى.

يمكن فقط للمشاركين في المنتدى من مجموعة "SME" وما فوق العمل كمستشارين في قسم الاستشارات. سيتم حذف الرسائل التوضيحية للمشاركين الآخرين (بما في ذلك الخبراء غير المدرجين في مجموعة "الشركات الصغيرة والمتوسطة"). ترتيب القسم محدد في قواعد المنتدى.

نحن لا ننصح المحامين والمحققين وغيرهم من المحامين في هذا القسم من المنتدى - هناك قسم خاص مغلق للمحامين (يتم الوصول إليه عند الطلب في نموذج تعليقات المنتدى).

اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلبهي مجموعة من الأمراض مجهولة المنشأ، وغير مرتبطة بأمراض القلب التاجية وتتميز بتلف عضلة القلب.

المسببات المرضية والتشريح المرضي

هناك اعتلال عضلة القلب التوسعي، واعتلال عضلة القلب الضخامي، واعتلال عضلة القلب المقيد.

في اعتلال عضلة القلب التوسعي، تزداد كتلة القلب (غالبًا ما تتضاعف)، وتتوسع حجراته، وتصبح عضلة القلب شاحبة ومترهلة. على الرغم من تضخم جدران البطينين، إلا أنها غالبًا ما تكون ذات سمك طبيعي. في أكثر من 50٪ من الحالات، لوحظ تكوين الخثرة. في عضلة القلب، غالبًا ما يكون من الممكن اكتشاف بؤر الاستبدال بالنسيج الضام. كقاعدة عامة، لا تتغير الشرايين التاجية. فحص الأنسجة لا يكشف عن أي تغييرات محددة. في الشغاف السميك بشكل غير محدد، غالبًا ما يتم العثور على زيادة في عدد ألياف النسيج الضام، ولكن كمية مكون العضلات الملساء تكون أكثر زيادة.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي، يتم الكشف عن تضخم غير متماثل واضح للعيان في الحاجز بين البطينين، غير متناسب مع بقية البطين الأيسر الموسع. في كثير من الأحيان يأتي إزاحة العضلة الحليمية الأمامية في المقدمة. هناك أيضًا سماكة الشغاف تحت الصمام الأبهري. في معظم الحالات، يؤدي سماكة الحاجز بين البطينين إلى اختفاء التجويف البطيني، لكن هذا الأخير ليس هو الحال دائمًا.

في اعتلال عضلة القلب المقيد، هناك درجة خفيفة إلى متوسطة من تضخم القلب مع تراجع شديد في البطين الأيمن. غالبًا ما تتأثر قناة التدفق، والقمة، وجزء من قناة التدفق من البطين الأيسر. يتخلل جهاز الصمام التاجي نسيج ضام، والذي عادة ما يلتقط النشرة الخلفية. لا يشارك الأذينان في هذه العملية في كثير من الأحيان. في حالة إصابة البطين الأيمن، تكون القمة مميزة. مع تطور المرض، يتم سحب القمة تدريجياً نحو الأعلى في اتجاه الصمامات، مما يسبب التهاب التجاويف. عادة لا تتأثر الشرايين التاجية. تظهر الخثرات الدموية أحيانًا في كلا البطينين، وكذلك في الأذينين. يكشف فحص الأنسجة عن سماكة مميزة للشغاف. على السطح تحت الخثرة و/أو ترسب الفيبرين توجد طبقة من أنسجة الكولاجين، مقسمة إلى صفيحتين. يوجد أسفل هذه الطبقة منطقة من الأنسجة النامية الجديدة، والتي تتكون من نسيج ضام فضفاض مع العديد من الأوعية الدموية المتوسعة والخلايا الالتهابية، والتي تحدث من بينها الحمضات. غالبًا ما يتم اكتشاف تكلس وتعظم الشغاف.

الصورة السريرية

تتميز الصورة السريرية لاعتلال عضلة القلب التوسعي باضطرابات الدورة الدموية. يتم تقليل إنتاج القلب وحجم السكتة الدماغية، والاستجابة للنشاط البدني أضعف من المعتاد. هناك قلس التاجي وثلاثي الشرفات. تتناسب درجة القلس مع درجة فشل القلب. هناك حالات متكررة من الانسداد في الدورة الدموية الجهازية والرئوية.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي، ترتبط أهم اضطرابات الدورة الدموية بالانبساط، ويزداد الجزء القذفي من البطين الأيسر. غالبًا ما تتم ملاحظة زيادة في الضغط الانبساطي النهائي وتأخر فتح الصمام التاجي، مما يشير إلى القلس. يتغير ملء البطين نتيجة لضعف الاسترخاء و(ربما) الشكل غير المنتظم للتجويف البطيني.

في تليف بطانة عضلة القلب، هناك مزيج من الخلل الانبساطي، والذي يعقد بسبب القلس الأذيني البطيني بدرجات متفاوتة من الخطورة، مع انصباب التامور في المراحل اللاحقة وانخفاض في وظيفة ضخ القلب.

في اعتلال عضلة القلب الضخامي، قد لا تكون هناك أعراض للاضطرابات. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من عرقلة التدفق الخارجي، لوحظت ثلاثة أعراض مميزة: نبض متشنج غير منتظم، وانقباضات واضحة في الأذين الأيسر، ونفخة تحدث متأخرة وتُسمع على الحافة اليسرى من القص وفي القمة.

الأعراض السريرية لاعتلال عضلة القلب المقيد (ضيق التنفس والضعف) تشبه أعراض مرض القلب الانبساطي، والذبحة الصدرية نادرة. غالبا ما يصيب المرض الأطفال. في أي شكل من أشكال تليف بطانة عضلة القلب، يمكن الكشف عن السائل الالتهابي في التامور، والذي يكون في بعض الحالات هو العرض الرئيسي. من البيانات المختبرية، تجدر الإشارة إلى زيادة في عدد الكريات البيض.

يتم توفير موثوقية عالية لتشخيص اعتلال عضلة القلب من خلال نهج متكامل حديث (تخطيط كهربية القلب، والتصوير الشعاعي، وتصوير البطين بالنظائر المشعة، وخزعة عضلة القلب).

العلاج والوقاية

يتم علاج اعتلال عضلة القلب التوسعي بنفس طريقة علاج أي شكل من أشكال قصور القلب الاحتقاني بسبب ضعف وظيفة ضخ القلب. توصف مدرات البول، بما في ذلك السبيرونولاكتون. يشار إلى الاستعدادات الديجيتال في حالة الرجفان الأذيني. يجب أن يتم العلاج بموسعات الأوعية الدموية فقط بشرط ألا يقل الضغط في الدائرة الكبيرة عن 95 ملم زئبق. فن. (كابتوبريل). توصف مضادات التخثر لمنع تجلط الدم. المرضى الذين لا يتحسنون وتكشف خزعة بطانة عضلة القلب عن علامات التهاب عضلة القلب قد يستفيدون من دورة من الهرمونات الستيرويدية ومثبطات المناعة.

المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، والذين لا يثقل كاهلهم الوراثة بسبب هذا المرض، ولكن لا توجد سوى علامات على شكل خفيف دون أعراض واضحة وعدم انتظام ضربات القلب، غالبًا لا يحتاجون إلى علاج على الإطلاق. إنهم فقط بحاجة إلى الإشراف. في حالة ظهور أعراض الذبحة الصدرية، يتم استخدام حاصرات بيتا مثل بروبرانولول (300-400 ملغ في اليوم). في حالة انقباض البطين المتعدد وعدم انتظام دقات القلب البطيني، يوصف الأميودارون. في بعض الحالات، مع هذا المرض، يلجأون إلى العلاج الجراحي في شكل إزالة الحاجز والأطراف الصناعية للصمام التاجي وإزالة العضلات الحليمية.

يتلقى المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المقيد علاجًا محافظًا للأعراض. في مرحلة مبكرة من المرض، يمكن أحيانًا علاج النوبات الحادة لقصور القلب عن طريق الراحة ومدرات البول والبريدنيزولون وفقًا للمخطط. إذا لزم الأمر، يتم وصف مضادات التخثر. عندما يصل المرض إلى مرحلة استبدال النسيج الضام، فإن العلاج الجراحي يعطي نتائج جيدة. التأثير الإيجابي هو استئصال النسيج الضام الكثيف، والذي، إذا لزم الأمر، ينبغي دمجه مع الأطراف الاصطناعية للصمام.

الوقاية من اعتلال عضلة القلب ممكنة فقط عندما يتعلق الأمر بالشكل المقيد للمرض. التشخيص المبكر للمرض والعلاج في الوقت المناسب يمكن أن يؤثر على مساره الإضافي.

اعتلال عضلة القلب هو مجموعة من الأمراض الالتهابية لعضلة القلب ذات مسببات مختلفة. في الوقت نفسه، يتم تغيير عضلة القلب من الناحية الهيكلية والوظيفية (سماكة أقسام أو جدران عضلة القلب، وتوسيع غرف القلب، وما إلى ذلك). في السابق، كانت تسمى هذه الأمراض ضمور عضلة القلب. مرض اعتلال عضلة القلب شائع بالتساوي بين الرجال والنساء ويمكن أن يؤثر على أي شخص في أي عمر.

أصناف من اعتلال عضلة القلب

هناك ثلاثة أنواع من اعتلال عضلة القلب:

• تضخم.
• توسعي.
• تقييدي.

يؤثر كل نوع من أنواع المرض على عضلة القلب بطريقته الخاصة، ومع ذلك، فإن مبادئ علاجها متشابهة، فهي تهدف بشكل أساسي إلى علاج قصور القلب المزمن والقضاء على الأسباب التي تسببت في اعتلال عضلة القلب.

تضخمي

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو سماكة كبيرة (تضخم) في الحاجز بين البطينين أو جدار البطين الأيسر، في حين تظل أحجام تجاويف البطين طبيعية. في اعتلال عضلة القلب هذا، قد يكون سبب الموت المفاجئ هو اضطرابات كبيرة ومفاجئة في ضربات القلب. في العديد من الرياضيين الذين ماتوا أثناء التدريب، تم تحديد الشكل الضخامي لاعتلال عضلة القلب. على خلفية انتهاك القدرة على استرخاء البطين الأيسر، قد يتطور فشل القلب تدريجيا، والذي قد لا يظهر نفسه سريريا لفترة طويلة. تحتفظ غرفة القلب هذه، حتى المرحلة النهائية، بانقباض طبيعي، ولكن مع تقدم المرض، تتشكل سماكة محلية في عضلة القلب، مما يؤدي إلى تغيير في شكل البطين الأيسر. في المستقبل، تكون التسبب في اعتلال عضلة القلب على النحو التالي: تصبح جدران قناة التدفق أصغر حجمًا، وتزداد سماكة الحاجز. كما تصبح قابلية التمدد لجميع غرف القلب أقل.

تتمدد

في اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM)، يحدث توسع في تجاويف القلب (زيادة في حجم جميع غرف القلب) دون سماكة جدران عضلة القلب، مما يؤدي إلى خلل وظيفي انقباضي. يتجلى في انتهاك وظيفة انقباض عضلة القلب

تقييدي

الأقل شيوعًا هو اعتلال عضلة القلب المقيد، حيث تصبح جدران العضو متصلبة (زيادة صلابة عضلة القلب)، مع صعوبة المرور إلى مرحلة الاسترخاء، أي أنه يقلل من القدرة على استرخاء جدران القلب. ونتيجة لذلك، يصعب إيصال الدم الغني بالأكسجين إلى البطين الأيسر، كما تضطرب الدورة الدموية في الجسم كله. يزداد الحمل، مما يؤدي إلى سماكة جدران الأذينين، في حين تبقى حالة البطينين كما هي.
يُلاحظ أحيانًا هذا النوع من اعتلال عضلة القلب عند الأطفال على خلفية وجود عوامل وراثية.

أسباب اعتلال عضلة القلب

في اعتلال عضلة القلب، يمكن أن يكون تلف عضلة القلب عملية أولية أو ثانوية ناجمة عن أمراض جهازية تؤدي إلى تطور قصور القلب، وأحيانًا حتى الموت المفاجئ.

يمكن تقسيم أسباب اعتلال عضلة القلب الأولي إلى ثلاث مجموعات:

• خلقي.
• مكتسب؛
• مختلط.

تسمى اعتلالات عضلة القلب الثانوية، الناتجة عن مرض معين.

تحدث أمراض القلب الخلقية بسبب انتهاك تكوين أنسجة عضلة القلب أثناء التطور الجنيني. ويمكن أن يكون هناك أسباب كثيرة لذلك: من عادات الأم السيئة إلى سوء التغذية والتوتر. بالإضافة إلى ذلك، هناك اعتلال عضلة القلب عند النساء الحوامل واعتلال عضلة القلب الالتهابي، وهو في الأساس التهاب عضلة القلب.

تشمل الأشكال الثانوية لاعتلال عضلة القلب ما يلي:

• تسللأو اعتلال عضلة القلب التخزيني، حيث تتركز الشوائب المرضية في الخلايا أو في الفضاء بين الخلايا.
• اعتلال عضلة القلب السامة. عندما تتفاعل عضلة القلب مع الأدوية (في المقام الأول مع الأدوية المضادة للأورام)، يمكن أن تكون شدة الضرر مختلفة: في بعض الأحيان تكون هذه مجرد تغييرات بدون أعراض في مخطط كهربية القلب، ولكن هناك أيضًا قصور قلب فوري يؤدي إلى نتيجة مميتة. تعرف مسببات اعتلال عضلة القلب الكثير من هذه الأمثلة عندما يحدث التهاب عضلة القلب عند الأشخاص نتيجة الاستخدام المطول لجرعات كبيرة من الكحول (اعتلال عضلة القلب الكحولي). في روسيا، هذا السبب بالذات هو في المقام الأول من بين جميع الأسباب المحددة لهذا المرض.
• اعتلال عضلة القلب الغدد الصماء، مقسمة إلى أشكال التمثيل الغذائي وخلل التمثيل الغذائي، ويحدث على خلفية الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب. غالبا ما يسبب المرض ضمور جدران عضلة القلب وانتهاك انقباضها. يمكن أن تكون أسباب المرض أمراض الغدد الصماء والسمنة وانقطاع الطمث وأمراض الأمعاء والمعدة والتغذية غير المتوازنة. إذا كانت أسباب اعتلال عضلة القلب هي داء السكري أو خلل في الغدة الدرقية، فإنهم يتحدثون عن اعتلال عضلة القلب الضخامي.
• ل اعتلال عضلة القلب الغذائييمكنني أن أستشهد باضطرابات الأكل، على سبيل المثال، الوجبات الغذائية الطويلة بشكل غير معقول مع تقييد البروتين الحيواني، والجوع. يتأثر عمل القلب سلباً بسبب قلة تناول الكارنيتين والسيلينيوم وفيتامين ب1.

أعراض اعتلال عضلة القلب

اعتمادًا على شكل المرض، تختلف أعراض اعتلال عضلة القلب أيضًا، لذلك يصعب التمييز بين العلامات المميزة الشائعة. سننظر في أعراض كل نوع على حدة من عضلة القلب.

أكثر الأعراض المميزة لاعتلال عضلة القلب التوسعي هي:

• زيادة متكررة في ضغط الدم.
• التعب السريع
• شحوب الجلد
• ظهور وذمة في الأطراف السفلية.
• زرقة في أطراف الأصابع.
• وحتى مع مجهود بسيط، يحدث ضيق في التنفس.

سبب هذه الأعراض هو قصور القلب التدريجي.

علامات اعتلال عضلة القلب الضخامي:

• ألم في منطقة الصدر.
• ضيق التنفس؛
• نبض القلب؛
• الميل إلى الإغماء.

في اعتلال عضلة القلب المقيد، هناك زيادة في تصلب عضلة القلب، مما يقلل من القدرة على استرخاء جدران القلب. في حالة اعتلال عضلة القلب المقيد، غالبًا ما يحتوي التاريخ الطبي على حلقات يبدأ فيها المرضى بالشكوى منه فقط عندما تدخل العملية المرحلة النهائية، والتي تتميز بقصور القلب الواضح. الأعراض المميزة هنا هي ضيق التنفس والوذمة.

تشخيص اعتلال عضلة القلب

لتشخيص اعتلال عضلة القلب، سيخضع المريض للتشخيصات التالية:

• يجب على الطبيب أن يسأل المريض بالتفصيل عما إذا كان أفراد عائلته مصابين بأمراض القلب، وما إذا كان هناك أقارب متوفون فجأة (خاصة في سن مبكرة). قم بإجراء فحص شامل، واستمع إلى أصوات القلب، حيث أن عدد النفخات والتكرار يمكن أن يظهر بشكل لا لبس فيه نوع أمراض القلب.
• لاستبعاد أمراض القلب الأخرى، من الضروري إجراء اختبار الدم الكيميائي الحيوي (تكوين المنحل بالكهرباء في الدم، علامات نخر عضلة القلب، طيف الدهون، الجلوكوز في الدم).
• وينبغي إيلاء اهتمام خاص للمؤشرات التي تعكس الحالة الوظيفية للكبد والكلى، لإجراء دراسات سريرية عامة على البول والدم.
• يمكن أن تظهر الأشعة السينية للصدر علامات تضخم الجانب الأيسر من القلب لدى معظم المرضى، مما يشير إلى الحمل الزائد. ولكن في بعض الحالات، قد يكون علم الأمراض على الأشعة السينية غائبا تماما.
• يجب على جميع المرضى الذين يشتبه في إصابتهم باعتلال عضلة القلب إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG). في بعض الأحيان تتم إضافة مراقبة هولتر على مدار 24 ساعة، وهو أمر ضروري لتقييم تأثير الجهاز العصبي وإصلاح اضطرابات ضربات القلب.
• الطريقة الإلزامية لتشخيص اعتلال عضلة القلب هي الموجات فوق الصوتية.
• يجب على المرضى الذين سيخضعون لعملية جراحية أن يخضعوا للتصوير بالرنين المغناطيسي. يتمتع بدقة أقوى من EchoCG، وبمساعدته يمكنك رؤية التغيرات المرضية وتقييم السمات الهيكلية للقلب.

بشكل مستقل، لن يتمكن أي مريض من تحديد أي من أنواع اعتلال عضلة القلب العديدة يعاني منه. فقط طبيب القلب ذو الخبرة يمكنه التعامل مع مثل هذه المهمة.

وسيتعين عليه التمييز بين الأمراض التي تؤدي أيضًا إلى زيادة في القلب الأيسر:

• تضخم عضلة القلب الناجم عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• تضيق الأبهر؛
• الأمراض الوراثية.
• قلب "رياضي" ؛
• الداء النشواني.

لاستبعاد المتلازمات والأمراض الوراثية، سيكون من الضروري استشارة أخصائي في الاضطرابات الوراثية. في حالات زيادة الضغط في أقسام الإخراج من البطين الأيسر، والسماكة الواضحة لجدار قسم القلب الأيسر، وعدم فعالية العلاج الدوائي، ستكون هناك حاجة إلى استشارة جراح القلب. سوف تحتاج أيضًا إلى استشارة طبيب عدم انتظام ضربات القلب.

علاج اعتلال عضلة القلب

يعد علاج اعتلال عضلة القلب عملية طويلة ومعقدة، حيث يجب على المريض اتباع جميع تعليمات الطبيب المعالج بدقة. ويهدف إلى استعادة الأداء السليم لعضلة القلب والحفاظ على عملها على المستوى المطلوب. يمكن علاج هذا المرض من خلال العلاج الدوائي، ولكن قد يشمل أيضًا الجراحة.

من المهم جدًا لعملية التعافي دور المريض نفسه، والذي تعتمد عليه النتيجة الناجحة في النهاية. نحن نتحدث عن التخلي عن العادات السيئة (التدخين والكحول)، وسيتعين على المرضى الذين يعانون من زيادة الوزن اتباع نظام غذائي مستمر، لأنه كلما انخفض وزن الجسم، قل الضغط على القلب، وأكثر استقرارًا.

علاج طبي

تختلف أدوية علاج اعتلال عضلة القلب. لذلك، مع اعتلال عضلة القلب المتوسعة، من الضروري محاربة قصور القلب في المقام الأول ومنع حدوث مضاعفات محتملة. يحتاج المريض إلى خفض مستوى ضغط الدم، لذلك تظهر له أدوية - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مثل كابتوبريل وإنالابريل. يتم أيضًا إعطاء جرعات صغيرة من حاصرات بيتا (ميتابرولول). من المستحسن إدخال مضادات الأكسدة وحاصرات ألفا بيتا، مثل كارفيديلول، في سياق العلاج. أيضًا، تتعلق التوصيات الخاصة باعتلال عضلة القلب فيما يتعلق بقصور القلب باستخدام مدرات البول.

يهدف العلاج في اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تحسين النشاط الانقباضي للبطين الأيسر. عادة ما يتم وصف فيراباميل أو ديسوبيراميد لهؤلاء المرضى. لمنع تطور عدم انتظام ضربات القلب، توصف حاصرات بيتا.

يعد اعتلال عضلة القلب المقيد هو الأكثر صعوبة في العلاج لأنه غالبًا ما يظهر فقط في المرحلة النهائية، لذلك لا توجد طرق علاجية موثوقة له.

جراحة

والسؤال هو كيفية علاج اعتلال عضلة القلب إذا لم ينجح العلاج الدوائي.

• غالبًا ما يُعرض على الأشخاص الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي عملية زرع قلب من متبرع.
• في حالة النوع الضخامي من المرض، فقد تم مؤخرًا تفضيل زراعة أجهزة تنظيم ضربات القلب.
• يكون الوضع أسوأ مع الشكل المقيد، نظرًا لأن زراعة القلب غالبًا ما تكون غير فعالة، نظرًا لأن الانتكاسات تحدث غالبًا في العضو المزروع.

تم تطوير العديد من التقنيات المحددة لعلاج الآفات الثانوية. على سبيل المثال، يتم إجراء عملية سفك الدماء لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية، وتوصف الكورتيكوستيرويدات لعلاج الساركويد.

طرق العلاج الشعبية

يشير الطب التقليدي إلى أن المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب يحسنون حالتهم باستخدام مغلي من نبات الأم، ومزيج من زهور زنبق الوادي، وأوراق النعناع، ​​وبذور الشمر، وجذور حشيشة الهر، ومنقوع بذور الكتان.

مضاعفات اعتلال عضلة القلب

يمكن التعبير عن عواقب اعتلال عضلة القلب في المضاعفات التالية:

• سكتة قلبية. مع اعتلال عضلة القلب، ينخفض ​​تدفق الدم من البطين الأيسر، مما يسبب ظاهرة قصور القلب.
• خلل في الصمام. يمكن أن يؤدي تضخم البطين الأيسر إلى عرقلة تدفق الدم عبر صمامات القلب، مما يسبب تدفقًا عكسيًا ويجعل القلب ينبض بكفاءة أقل.
• الوذمة. في الرئتين وأنسجة الساقين والبطن المصابة باعتلال عضلة القلب، قد تتراكم السوائل بسبب عدم قدرة عضلة القلب على ضخ الدم.
• عدم انتظام ضربات القلب (إيقاعات القلب غير الطبيعية). تساهم التغيرات في بنية عضلة القلب والضغط في غرف القلب في تشويه إيقاع القلب.
• السكتة القلبية المفاجئة هي الحالة القصوى عندما يسبب اعتلال عضلة القلب الوفاة.
• الانصمام. يمكن أن يؤدي ركود (مزيج) الدم في البطين الأيسر إلى تكوين جلطات دموية، والتي، بمجرد وصولها إلى مجرى الدم، يمكن أن تقطع تدفق الدم إلى أي عضو وتتسبب في نوبة قلبية أو سكتة دماغية أو أي عضو آخر.

التشخيص لاعتلال عضلة القلب

قد يختلف تشخيص اعتلال عضلة القلب اعتمادًا على عوامل مختلفة:

• مدى التزام المريض بجميع مواعيد وتوصيات الطبيب؛
• مدى شدة أعراض المرض وقت اكتشافه.

لسوء الحظ، لا يوجد وقاية فعالة من اعتلال عضلة القلب. ومع ذلك، لا يمكن منع علم الأمراض على المستوى الجيني بأي شكل من الأشكال.

الأقل عرضة للإصابة باعتلال عضلة القلب هم أولئك الذين يعيشون أسلوب حياة نشط مع التغذية السليمة والنشاط البدني بجرعات. يجب عليك التوقف تماما عن التدخين وتعاطي الكحول.

إذا نشأت الأمراض على خلفية أي مرض، فيجب السيطرة عليها عن طريق إجراء فحوصات منتظمة واتباع تعليمات الأطباء بدقة.

الإعاقة في اعتلال عضلة القلب

الإعاقة المحتملة مع اعتلال عضلة القلب، ومعاييرها هي:

• وجود عوامل الخطر للموت المفاجئ.
• البديل وشكل مسار المرض.
• شدة الأمراض المصاحبة.
• فعالية العلاج
• شدة المضاعفات
• المهنة والتعليم ومؤهلات المريض وخصائص الشخصية وظروف العمل.

يتلقى المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب إعاقة من المجموعة الثالثة إذا:

• هناك DCMP التدريجي ببطء، HF 1ST. في غياب الإغماء وعدم انتظام ضربات القلب الخفيف.
• المسار التدريجي لـ HCM، HF 1-IIA st.، وجود قيود على القدرة على الخدمة الذاتية، والحركة، ونشاط العمل، وغياب عوامل الخطر للموت المفاجئ؛ إذا كانت هناك موانع للمهنة السابقة، مع دورة بدون أعراض، ولا توجد إمكانية للتوظيف وفقًا لاستنتاج لجنة الانتخابات المركزية التابعة لـ LPU.

المجموعة الثانية من ذوي الإعاقة تستقبل المرضى الذين يعانون من:

• مسار تقدمي لاعتلال عضلة القلب مع اضطرابات مستمرة في عمل الجهاز القلبي الوعائي (مرحلة CH IIB، مع اضطرابات كبيرة في التوصيل والإيقاع)، مع قدرة محدودة على الحركة والرعاية الذاتية والعمل والتعلم - المرحلة الثانية، وجود عوامل خطر لاعتلال عضلة القلب الموت المفاجئ؛
• في بعض الأحيان يُسمح للمرضى بالعمل في المنزل في ظروف خاصة، مع مراعاة المهارات المهنية.

هل عانيت أنت أو أحد أحبائك من أي نوع من اعتلال عضلة القلب؟ كيف تعاملت مع هذا المرض؟ أخبرنا عنها في التعليقات، وساعد القراء الآخرين في قصتك!