أعراض الوهن العضلي الشديد عند الطفل. الوهن العضلي الوبيل

جلوكونات الكالسيوم هو منظم لعملية استقلاب الكالسيوم والفوسفور، والذي يستخدم لتعويض نقص الكالسيوم في الجسم.

مع نقص هذا العنصر، لوحظ تطور هشاشة العظام (انخفاض كثافة أنسجة العظام)، وهشاشة العظام، فضلا عن الاضطرابات الأيضية المختلفة.

الافراج عن النموذج

ينتمي هذا الدواء إلى مجموعة الأدوية الدوائية التي تساعد على تعويض نقص الكالسيوم في جسم الإنسان.

يتوفر غلوكونات الكالسيوم على شكل أقراص للإعطاء عن طريق الفم، وكذلك على شكل محلول للإعطاء عن طريق الوريد أو العضل.

المحتوى الكمي للمادة الفعالة في الأقراص هو 500 ملغ. السواغات هي النشا، التلك، ستيرات الكالسيوم.

التأثيرات الدوائية

يساعد استخدام غلوكونات الكالسيوم على توفير تأثيرات مرقئ ومضادة للحساسية ومضادة للالتهابات.

تشارك هذه المادة في تكوين أنسجة العظام، وتساهم أيضًا في التأثيرات التالية:

• يحافظ على الأداء المستقر لنظام القلب والأوعية الدموية.
• ينظم عملية انتقال النبضات العصبية.
• تطبيع نفاذية الأوعية الدموية.

تحت تأثير هذا العنصر الدقيق، لوحظ تحسن في تقلص العضلات لدى المرضى الذين لديهم تاريخ من ضمور العضلات والوهن العضلي.

المستحضرات المحتوية على جلوكونات الكالسيوم لها تأثير على الحالة الوظيفية لعضلة القلب وتشارك في تكوين الأنسجة العظمية. بعد تناول الدواء عن طريق الوريد، لوحظت الآثار التالية:

• زيادة إثارة الجهاز العصبي الودي.
• تسريع عملية تكوين الأدرينالين.
• تأثير مدر للبول.

يتم امتصاص الدواء في الأمعاء الدقيقة. تتأثر هذه العملية بالعوامل التالية:

• وجود فيتامين د.
• حموضة المعدة
• الخصائص الغذائية للمريض.
• الاستخدام الإضافي للأدوية التي قد تؤثر على ربط أيونات الكالسيوم.

مؤشرات للاستخدام

يستخدم الدواء في الحالات التالية:

يستخدم الدواء في شكل محلول للإعطاء عن طريق الوريد والعضل في علاج الحالات التالية:

• تحديد نقص كلس الدم من أصول مختلفة.
• قصور جارات الدرق.
• التهاب الكبد متني.
• تلف الكبد السامة.
• يشم؛
• تسمم الحمل.
• العمليات الالتهابية والنضحية.
• أمراض جلدية.

يستخدم الدواء كعلاج إضافي في علاج الأمراض ذات الأصل التحسسي، وكذلك ردود الفعل التحسسية الناجمة عن استخدام الأدوية. الدواء هو ترياق لأملاح المغنيسيوم وحمض الأكساليك.

يمكن أيضًا استخدام محلول غلوكونات الكالسيوم لتوفير تأثير مرقئ في تطور النزيف الرئوي أو الجهاز الهضمي أو الرحم أو الأنف.

اتجاهات للاستخدام، الجرعة

يتم تحديد الجرعة الدقيقة للدواء من قبل الطبيب المعالج بشكل فردي لكل فئة من المرضى، مع الأخذ بعين الاعتبار مؤشرات الاستخدام.

قبل استخدام الجهاز اللوحي، يوصى بسحقه جيدًا. يتم تناوله إما قبل الوجبة الرئيسية، أو بعد 60-90 دقيقة من الوجبة (مغسولة بالحليب). يجب توزيع الجرعة اليومية من الدواء، التي سيختارها الطبيب، بالتساوي على عدة جرعات على مدار اليوم.

يجب أن يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد ببطء من قبل أفراد طبيين مؤهلين.

في حالة الجرعة الزائدة، قد يتطور الضعف والقيء والغثيان وتقلبات ضغط الدم وأعراض أخرى لفرط كالسيوم الدم.

موانع

موانع استخدام غلوكونات الكالسيوم هي تطور فرط كالسيوم الدم، والفشل الكلوي الحاد، والميل إلى تكوين جلطات الدم، وعدم تحمل المواد الفعالة أو المساعدة للدواء.

لا تستخدم الأقراص في علاج الأطفال دون سن 3 سنوات.

لا ينصح أيضًا بالإعطاء العضلي للدواء في مرحلة الطفولة.

يستخدم الدواء على شكل أقراص بحذر شديد في حالات الفشل الكلوي المزمن المعتدل، الجفاف، اضطرابات الكهارل، الإسهال، قصور القلب المزمن، فرط تخثر الدم، إنزيم كلوي كالسيوم.

يتطلب استخدام المحلول الحذر بشكل خاص في حالة فرط كالسيوم البول أو اضطرابات طفيفة في الأداء الطبيعي للكلى أو تاريخ إصابة المريض بتحصي البول.

في هذه الحالة، يجب عليك مراقبة كمية الكالسيوم التي تفرز في البول بانتظام. يجب على المرضى المعرضين لتكوين الحصوات زيادة تناول السوائل.

آثار جانبية

الاستخدام طويل الأمد للكالسيوم على شكل أقراص يمكن أن يسبب الإمساك وتهيج الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي وفرط كالسيوم الدم.

قد يسبب المحلول الغثيان والقيء والإسهال وبطء القلب. الإدارة العضلية للدواء يمكن أن تسبب نخر.

تفاعل الأدوية

إذا تم استخدام غلوكونات الكالسيوم والأدوية من مجموعة حاصرات قنوات الكالسيوم في وقت واحد، فقد تنخفض فعاليتها.

في حالة إعطاء الكالسيوم عن طريق الوريد قبل أو بعد الأدوية المعتمدة على فيراباميل، قد يلاحظ انخفاض في التأثير الخافض لضغط الدم.

عند دمجه مع أدوية من مجموعة جليكوسيدات القلب، من الممكن زيادة التأثيرات السمية للقلب. لهذا السبب، لا ينصح بهذا المزيج من الأدوية.

عند استخدامها في وقت واحد مع الكينيدين، قد تزيد التأثيرات السامة لهذه المادة.

عندما يتم دمج غلوكونات الكالسيوم مع عوامل مضادة للجراثيم التتراسيكلين، فمن الممكن إبطاء عملية امتصاصها من الجهاز الهضمي، ونتيجة لذلك، تقليل التأثير الدوائي.

من الضروري إبلاغ طبيبك عن مجموعات الأدوية المستخدمة مع الكالسيوم أو التي تم استخدامها مؤخرًا.

نظائرها، التكلفة

تعتمد تكلفة هذا الدواء على الشركة المصنعة للمنتج:

• أقراص 0.5 جرام، 20 قطعة. (روسيا، ميديسورب) – 24-26 روبل.
• أقراص 0.5 جرام. 10 قطع. (روسيا، مصنع إيربيت) – 4.50-6 روبل.
• محلول للإعطاء العضلي والوريدي 100 ملغم/مل، 10 قطع. (روسيا، إيلارا) – 110-112 روبل.

نظائرها من المخدرات هي الأدوية مع تكوين مماثل: على سبيل المثال، غلوكونات الكالسيوم V. براون (ألمانيا)، فيال (الصين)، استقرت غلوكونات الكالسيوم.

التعليقات

ووفقا للأطباء، فإن نقص الكالسيوم في الجسم يمكن أن يسبب تشنجات العضلات، وتنميل الأطراف، وزيادة التهيج. إذا تم ترك انخفاض كمية هذا المعدن في الجسم دون الاهتمام الواجب، فإن خطر الانخفاض السريع في كثافة أنسجة العظام يزداد.

غالبًا ما يتم ملاحظة هذه الحالة عند المرضى من الفئات العمرية الأكبر سناً ويترتب عليها عواقب وخيمة في شكل كسر في الذراعين والساقين. إن تناول الأدوية التي تحتوي على الكالسيوم في الوقت المناسب يمكن أن يحل هذه المشكلة ويمنع تطور مرض هشاشة العظام.

“بعد انقطاع الطمث، أوصى الطبيب بتناول الكالسيوم لتقليل احتمالية الإصابة بهشاشة العظام. أنا أميل إلى الاستماع إلى توصيات أحد المتخصصين، لأنني سمعت الكثير عن خطر الإصابة بمثل هذا المرض الخطير.

الدواء له سعر الميزانية للغاية، مما يسمح باستخدامه بانتظام. لم تكن هناك آثار جانبية أثناء تناوله. أتلقى دورات عدة مرات في السنة، وأخضع لإشراف طبي مستمر. لا توجد شكاوى حول الدواء: أنا راضٍ عن تأثيره وأوصي به لجميع النساء فوق سن 50 عامًا.

"أوصى الطبيب بتناول الكالسيوم بعد الكسر: لتقليل احتمالية الإصابة بالتهاب العظم والنقي وتسريع عملية الشفاء. قبل البدء بتناول الأقراص، اقرأ بعناية التعليمات المتعلقة بالجرعة ومدة استخدام الدواء.

لقد فوجئت أنه قبل استخدام غلوكونات الكالسيوم، يجب سحق الجهاز اللوحي. لقد وجهت هذا السؤال إلى الطبيب الذي أجاب بأن مثل هذا التلاعب يمكن أن يحسن عملية امتصاص المادة. للحصول على أفضل النتائج، أوصي بتناول قرص مطحون مع 1-2 قطرات من عصير الليمون.

من أجل تحسين التأثيرات المفيدة، تناولت هذا الدواء مع مجمعات فيتامين أخرى لتوفير تأثير تقوية عام أكثر وضوحًا.

بالإضافة إلى ذلك، تم إشراك عناصر العلاج الطبيعي، بالإضافة إلى التمارين العلاجية، فكانت نتيجة العلاج جيدة. يمكنني أن أوصي بالكالسيوم كعلاج فعال وآمن وغير مكلف يساعد في التغلب على عواقب الكسور.

الكسندر

"أتناول الكالسيوم لتحسين الحالة الوظيفية للمفاصل والعمود الفقري. وقع الاختيار على غلوكونات الكالسيوم بسبب تكلفتها المنخفضة وفعاليتها. لقد علمت مؤخرًا أن هذا الدواء سيتم امتصاصه بشكل أفضل إذا تناولته بعد الساعة 18:00 وغسلته بكمية كبيرة من الحليب.

بالإضافة إلى ذلك، فإن تناول الكالسيوم في المساء يقلل من احتمالية ترشيح المعدن المفيد من أنسجة العظام ليلاً. "أحاول استخدام الدواء بعد الوجبات لتقليل خطر الإصابة بحصوات الكلى."

علاج التهاب المفاصل بدون أدوية؟ انه ممكن!

احصل على الكتاب المجاني "خطة خطوة بخطوة لاستعادة حركة مفاصل الركبة والورك المصابة بالتهاب المفاصل" وابدأ في التعافي دون علاج وجراحة باهظة الثمن!

احصل على الكتاب

الوهن العضلي الوبيل - ما هو هذا المرض؟

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة. ويتميز بانخفاض قوة العضلات والتعب السريع. رمز ICD 10 لهذا المرض هو G70، وهو ينتمي إلى نفس المجموعة التي تعاني من اضطرابات مختلفة في الألياف العصبية العضلية.

تم وصف هذه الحالة لأول مرة في القرن السابع عشر، ومؤخرًا تزايد عدد الأشخاص الذين يعانون منها. الوهن العضلي الوبيل، كما يُسمى هذا المرض بالكامل، هو أكثر شيوعًا عند النساء، ويتطور في سن 20-30 عامًا، ونادرًا ما يحدث عند الأطفال. إذا لم يتم علاج المرض، فإنه يتقدم تدريجيا، الأمر الذي يمكن أن يؤدي مع مرور الوقت إلى وفاة المريض.

أسباب المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض غير مفهوم بشكل جيد. ويعتقد أنه ذو طبيعة وراثية. يتعطل عمل الجين المسؤول عن عمل الألياف العصبية العضلية. عادة، تقوم هذه الوصلات، التي تسمى المشابك العصبية، بنقل النبضات من الأعصاب إلى العضلات، مما يؤدي إلى انقباضها. يتم تنظيم هذه العملية من خلال تفاعلات كيميائية حيوية مختلفة تتضمن الوسيط أستيل كولين وإنزيم الكيلينستراز.

التسبب في المرض معقد: في بعض الحالات، يتم انتهاك عمل الغدة الصعترية وتحت المهاد، المسؤولة عن تخليق هذه المواد. إذا تم إنتاج كمية قليلة جدًا من الأسيتيل كولين أو كمية كبيرة جدًا من إنزيم الكولينستراز، يتم حظر النبضات العصبية ولا تتمكن العضلات من أداء وظائفها.

أسباب هذا الاضطراب هي خلل في الجهاز المناعي، عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة لخلاياه، مما يؤدي إلى تدمير الأسيتيل كولين. يمكن أن يحدث هذا بعد نزلة برد أو مرض معدي أو إجهاد شديد أو خلل هرموني أو ضعف الجسم بسبب الإرهاق.

علامات المرض

العرض الرئيسي للمرض هو زيادة التعب العضلي. أثناء العمل البدني، خاصة مع الحركات المتكررة، يزداد ضعف العضلات تدريجياً، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى شلل جزئي أو شلل. ولكن بعد الراحة، تختفي أعراض الوهن العضلي الوبيل، وفي الصباح يشعر المرضى بصحة جيدة لعدة ساعات. في مراحل وأشكال مختلفة من المرض تظهر العلامات التالية:

• رؤية مزدوجة؛
• تدلي الجفون - تدلي الجفن العلوي.
• اللعاب.
• تغيير الصوت
• ضعف وظيفة المضغ، والتعب عند تناول الأطعمة الصلبة.
• الاختناق عند الأكل.
• صعوبة في التنفس
• تعبيرات الوجه السيئة.
• تغيير في المشية
• ضعف عضلات الأطراف والرقبة.
• جلد جاف.

أشكال الوهن العضلي

هذا المرض يتطور بشكل مختلف في الجميع. في أغلب الأحيان، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في عضلات العين والوجه، ثم ينتشر هذا الاضطراب إلى عضلات الرقبة والجذع. ولكن بعض الناس لديهم فقط بعض علامات المرض. وبناء على ذلك، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الوبيل.

1. يتميز الشكل العيني بتلف الأعصاب القحفية. العلامة الأولى لذلك هي تدلي الجفن العلوي، وغالبًا ما يكون ذلك على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة تحريك مقلة العين.
2. الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل هو آفة في عضلات المضغ والبلع. وبالإضافة إلى اختلال هذه الوظائف، يتغير كلام المريض، ويصبح الصوت هادئاً، وأنفياً، كما توجد صعوبات في نطق أصوات معينة، على سبيل المثال، "ر" أو "ب".
3. ولكن في أغلب الأحيان يكون هناك شكل معمم من المرض، حيث تتأثر عضلات العين أولاً، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر عضلات الوركين والذراعين بشكل خاص، حيث يصعب على المريض تسلق السلالم أو الإمساك بالأشياء. وتكمن خطورة هذا الشكل من المرض في انتشار الضعف إلى عضلات الجهاز التنفسي.

كيف يتم تحديد المرض؟

بالإضافة إلى شكاوى المريض وتاريخه الطبي، فإن تشخيص الوهن العضلي الوبيل يشمل اختبارات مختلفة وفحوصات الأجهزة والتحليلات.

يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد استجابة العضلات للإجهاد، ويكشف التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن عدم وجود أمراض يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة. بعد كل شيء، لوحظ متلازمة الوهن العضلي في التهاب الدماغ والتهاب السحايا والسرطان والتسمم الغذائي والتسمم الدرقي. لكن الاختلافات في هذه الحالة عن الوهن العضلي الوبيل هي أن عضلات الوجه نادراً ما تتأثر، وعند إجراء تخطيط كهربية العضل لا يوجد تباطؤ، بل زيادة في إمكانات العضلات مع التحفيز المتكرر.

ومن الضروري أيضًا التمييز بين الوهن العضلي الوبيل والحثل العضلي الدوشيني في الوقت المناسب، على الرغم من اختلاف الأعراض. يحدث الحثل العضلي بشكل رئيسي عند الأولاد ويبدأ في مرحلة الطفولة.

في أغلب الأحيان، لإجراء التشخيص، يتم إجراء اختبار مناعي لتحديد الأجسام المضادة للأسيتيل كولين ويتم إجراء اختبار البروسيرين. ومعنى ذلك أنه بعد الحقن العضلي 1 مل من عقار “بروسيرينا” تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ بعد 30 دقيقة، وبعد 2-3 ساعات تعود الأعراض.

هناك طريقة مهمة جدًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل وهي الاختبارات المختلفة التي تكشف عن درجة ضعف العضلات وأي منها أكثر تأثراً. وبما أن التعب يزداد بعد الحركات المتكررة، فقد تكون الاختبارات التالية فعالة:

• إذا طلبت من المريض أن ينظر إلى الجانب أو إلى الأعلى لمدة 30 ثانية على الأقل، يظهر تدلي الجفون والرؤية المزدوجة؛
• لإثارة عسر التلفظ وانخفاض قوة الصوت، عليك أن تطلب من المريض أن يقرأ شيئًا ما بصوت عالٍ؛
• يمكن اكتشاف ضعف عضلات الرقبة إذا استلقى المريض على ظهره ورفع رأسه، فلن يتمكن من رفعه لأكثر من دقيقة؛
• في بعض الأحيان مع الوهن العضلي الوبيل تظهر ظاهرة M. Volker - يؤدي الضغط المتكرر لليدين وفتحهما إلى زيادة تدلي الجفون.

الأزمات أثناء المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن، وهو يتقدم باستمرار. وإذا لم يتلقى المريض العلاج المناسب، تتفاقم حالته. قد يكون الشكل الحاد من المرض مصحوبًا ببداية أزمة الوهن العضلي. ويتميز بأن المريض يعاني من ضعف شديد في العضلات المسؤولة عن البلع وحركة الحجاب الحاجز. ولهذا السبب، يصبح تنفسه صعباً، وتزداد ضربات قلبه، ويلاحظ في كثير من الأحيان سيلان اللعاب. بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي، قد تحدث وفاة المريض.

جرعة زائدة من مضادات الكولينستراز قد تسبب أزمة كولينية. يتم التعبير عنه في بطء ضربات القلب وإفراز اللعاب والتشنجات وزيادة حركية الأمعاء. كما تهدد هذه الحالة حياة المريض، لذا فهو يحتاج إلى رعاية طبية. يجب إيقاف دواء مضادات الكولينستراز، ويجب إعطاء ترياقه، وهو محلول الأتروبين، في العضل.

كيفية علاج المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض خطير يتطلب إشرافًا وعلاجًا طبيًا مستمرًا. وغالبا ما يؤدي إلى إعاقة المريض. لكن العلاج المناسب للوهن العضلي الوبيل يساعد على تحقيق مغفرة طويلة الأمد. الاتجاه الرئيسي للعلاج هو استخدام الأدوية التي تمنع إنزيم الكولينستراز. الأكثر فعالية للوهن العضلي الوبيل هي "كاليمين"، "أوكسازيل"، "بروسيرين"، "جالانتامين"، "أمبينونيوم". يجب استخدامها لفترة طويلة، بالتناوب مع وسائل مختلفة.

تعمل مستحضرات البوتاسيوم على تعزيز تأثير هذه الأدوية وتحسين انقباض العضلات، لذلك توصف أيضًا، على سبيل المثال، "البوتاسيوم نورمين" أو "كلوريد البوتاسيوم". كما يساعد مدر البول “فيروشبيرون” على تعزيز تأثير الأدوية المضادة للكولينستراز.

يتطلب الوهن العضلي الوبيل علاجًا أكثر جدية. في الحالات الشديدة، يتم استخدام العوامل الهرمونية. غالبًا ما يكون هذا هو بريدنيزولون أو دواء يعتمد عليه Metipred. يوصف عادة 12-16 قرصًا يوميًا في الصباح كل يومين. إذا لوحظت مغفرة مستقرة بعد بضعة أشهر، يتم تقليل الجرعة تدريجيا.

في الآونة الأخيرة، تم أيضًا علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاج بالنبض. تتضمن هذه الطريقة إعطاء جرعات عالية من Metipred لمدة 3-5 أيام. إذا تم تحقيق مغفرة، يتم وقف الدواء تدريجيا. لكن في بعض الأحيان يتعين عليك تناوله لفترة طويلة، غالبًا لعدة سنوات، 60 ملغ كل يومين.

كما تستخدم مثبطات المناعة الخلوية لعلاج هؤلاء المرضى. هناك حاجة إلى "الآزويثوبرين" لمنع الجلوبيولين المناعي وتقليل تركيز الأجسام المضادة للأسيتيل كولين. يمنع السيكلوفوسفاميد والميثوتريكسات نشاطهما. يشار إلى هذا العلاج للمرضى الذين يمنع استخدامهم للجلوكوكورتيكويدات. ولكن في بعض الأحيان يتم تبديل هذه الأدوية.

كعلاج مساعد، يمكن استخدام العوامل لتحسين عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة العضلية. هذه هي مستحضرات الكالسيوم، والإيفيدرين، والميثيونين، وحمض الجلوتاميك، وخلات توكوفيرول، وفيتامينات ب، ولا يستخدم العلاج بالعلاجات الشعبية، حيث أن العديد من المستحضرات العشبية موانع للمرضى. النباتات المقوية المسموح بها: الجنسنج، عشبة الليمون وغيرها بناء على توصية الطبيب.

تتطلب أزمة الوهن العضلي بالضرورة دخول المريض إلى المستشفى في قسم الأعصاب. وهناك يخضع لفصادة البلازما لتطهير الدم من الأجسام المضادة والتهوية الاصطناعية. لتحسين الحالة بسرعة أكبر، يتم إعطاء البروسيرين والإيفيدرين والجلوبيولين المناعي.

في غياب تأثير العلاج المحافظ والمسار التدريجي للمرض، يتم استخدام العلاج الجراحي. استئصال الغدة الصعترية هو إزالة الغدة الصعترية. 70% من المرضى يشعرون بالتحسن بعد الجراحة. لكن الصعوبة تكمن في أن التخدير لهذا المرض له خصائصه الخاصة.

يتم بطلان العديد من الأدوية في مثل هؤلاء المرضى، وخاصة مرخيات العضلات والمهدئات، وكذلك المورفين والبنزوديازيبينات. لذلك يتم إجراء العملية عندما تكون حالة المريض خطيرة وفقط للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا.

قواعد السلوك للوهن العضلي الوبيل

إذا تم التشخيص في الوقت المحدد واتبع المريض جميع تعليمات الطبيب، فإن أداءه ونمط حياته يظلان دون تغيير تقريبًا. يتكون علاج الوهن العضلي الوبيل من تناول أدوية خاصة باستمرار واتباع قواعد معينة.

يُمنع هؤلاء المرضى من أخذ حمامات الشمس، وأداء الأعمال البدنية الشاقة، وتناول الأدوية دون توصية الطبيب. يجب أن يعرف المرضى بالتأكيد موانع تناول أدوية الوهن العضلي الوبيل. العديد من الأدوية يمكن أن تسبب مضاعفات المرض أو تطور أزمة الوهن العضلي. هذه هي الأدوية التالية:

• جميع مستحضرات المغنيسيوم والليثيوم؛
• مرخيات العضلات، وخاصة تلك التي تشبه الكورار.
• المهدئات، مضادات الذهان، الباربيتورات والبنزوديازيبينات؛
• العديد من المضادات الحيوية، مثل: النيومايسين، والجنتاميسين، والنورفلوكساسين، والبنسلين، والتتراسيكلين وغيرها؛
• جميع مدرات البول ماعدا فيروشبيرون.
• ليدوكائين، كينين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، مضادات الحموضة، بعض الهرمونات.

هل من الممكن علاج الوهن العضلي الوبيل؟

في السابق، كان هذا المرض يعتبر غير قابل للشفاء، وكانت 30٪ من الحالات قاتلة. الآن أصبح تشخيص الوهن العضلي الوبيل أكثر ملاءمة. مع اتباع النهج الصحيح للعلاج، يعاني أكثر من 80% من المرضى من شفاء مستقر. يمكنهم مواصلة حياتهم الطبيعية وحتى البقاء في وظائفهم. من الممكن أن يحدث عجز دائم أو حتى وفاة المريض إذا لم يقم المريض باستشارة الطبيب في الوقت المناسب أو إذا لم يتم اتباع العلاج الموصوف له.

كثير من الناس لم يسمعوا قط عن مرض مثل الوهن العضلي الوبيل. ولذلك، فإنهم لا يطلبون دائمًا المساعدة الطبية في الوقت المحدد. وهذا أمر خطير لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات. لكن العلاج المناسب والامتثال لجميع توصيات الطبيب سيساعد المريض على أن يعيش حياة طبيعية.

اضف تعليق

My spina.ru © 2012-2018. لا يمكن نسخ المواد إلا من خلال رابط لهذا الموقع.
انتباه! جميع المعلومات الموجودة على هذا الموقع هي لأغراض مرجعية أو معلومات شعبية فقط. يتطلب تشخيص ووصف الأدوية معرفة التاريخ الطبي والفحص من قبل الطبيب. لذلك ننصح بشدة باستشارة الطبيب فيما يتعلق بالعلاج والتشخيص، وليس التداوي الذاتي. اتفاقية المستخدم للمعلنين

ما هو الأديناميا: أعراض وعلاج المرض

الأديناميا هي ضعف العضلات المصحوب بانخفاض كبير في النشاط الحركي للشخص. يُترجم هذا المصطلح على أنه "قلة الحركة". هناك العديد من الأسباب لهذه الحالة، سواء كانت شائعة أو نادرة.

• أسباب الأديناميا
• ما هي الأعراض التي يجب عليك استشارة الطبيب بشأنها؟
• طرق علاج الأديناميا
• الوقاية من الأمراض

يمكن التمييز بين ثلاثة أنواع من الأديناميا:

• ضعف العضلات الأساسي، عندما تتوقف العضلات عن العمل بنفس القوة بسبب تلف الألياف المنقبضة نفسها؛
• ضعف وظيفة العضلات وضمورها بسبب ضعف التعصيب، على سبيل المثال، أثناء السكتات الدماغية.
• التعب العضلي السريع، على سبيل المثال، مع متلازمة التعب المزمن، وأمراض الأعضاء الداخلية الشديدة.

أسباب الأديناميا

يعتمد عمل العضلات على عوامل كثيرة: حالة الدماغ، والأعصاب الطرفية، وخلايا العضلات نفسها، وكذلك مستوى الأكسجين والهرمونات والأملاح. لذلك، يمكن أن يكون سبب الأديناميا حالات مرضية مختلفة.

الأسباب الأكثر شيوعًا:

1. نمط حياة مستقر. في هذه الحالة، يتم استبدال الألياف العضلية تدريجيًا بالدهون وتتقلص بشكل أسوأ.
2. الأمراض المعدية مع ارتفاع في درجة الحرارة. تسبب العديد من الالتهابات التهابًا في العضلات وضعفًا لاحقًا، والذي يختفي تدريجيًا مع الشفاء. وينطبق هذا بشكل خاص على الأنفلونزا ومرض لايم وعدوى فيروس إبشتاين بار. يمكن أن يصاحب الضعف المطول الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية والسل والتهاب الكبد الوبائي.
3. غالبًا ما يكون الحمل مصحوبًا بإرهاق العضلات الناتج عن زيادة مستويات هرمونات الستيرويد ونقص الحديد.
4. أمراض الأوعية الدموية التي تضعف الدورة الدموية في العضلات (تصلب الشرايين والسكري).
5. الأمراض المصحوبة بنقص الأكسجين (فشل القلب وأمراض الرئة وفقر الدم من أي أصل).
6. التسمم (الفشل الكلوي).

أسباب الأديناميا المرتبطة بخلل في المراكز الدماغية المسؤولة عن الحركة:

• اكتئاب؛
• أي ألم طويل الأمد.
• الأدوية (الفلوروكينولونات، ديكلوفيناك، بريدنيزولون، الأميودارون، الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية، مثبطات المناعة، الستاتينات)؛
• الأرق، العمل الليلي، رعاية طفل صغير.

أسباب نادرة:

ما هي الأعراض التي يجب عليك استشارة الطبيب بشأنها؟

الأديناميا ليست مرضا، ولكنها علامة تشير إلى عملية مرضية في الجسم. إذا حدث ضعف في العضلات يحد من نشاط الشخص، فيجب عليك بالتأكيد استشارة الطبيب. قد يكون هذا العرض مظهرًا مبكرًا لمرض خطير يمكن علاجه بنجاح إذا تم تشخيصه مبكرًا.

يمكن أن تكون الأديناميا مصحوبة بمجموعة متنوعة من الأعراض الناجمة عن المرض الأساسي:

• حمى؛
• ألم عضلي؛
• برودة الأطراف.
• ضيق التنفس؛
• حكة جلدية
• إختلال النوم؛
• صداع؛
• ضعف تنسيق الحركات وغيرها.

إذا ظهرت هذه الأعراض، يصف الطبيب إجراء فحص:

• اختبارات الدم لتحديد عدد خلايا الدم، ومستويات الأملاح، والهرمونات، والمنتجات الأيضية.
• التخطيط الكهربي للعضلات؛
• خزعة العضلات
• التصوير المقطعي (الكمبيوتر، الرنين المغناطيسي).

طرق علاج الأديناميا

علاج ضعف العضلات فردي. يعتمد ذلك على السبب ووجود الأمراض المصاحبة والعمر وشدة الأديناميا وعوامل أخرى.

لتحسين أداء العضلات، بغض النظر عن سبب المرض، قد يوصي الأطباء بالطرق التالية:

1. التدريب البدني المنتظم في أي عمر، ويفضل أن يكون ذلك تحت إشراف المدرب.
2. التغذية الجيدة، بما في ذلك البروتينات الحيوانية والفيتامينات.
3. تناول كمية كافية من السوائل والأملاح المعدنية.
4. استعادة النوم.

يوصف لمعظم المرضى العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية. سيستفيد بعض الأشخاص من أجهزة تقويم العظام: المشايات، والعكازات، والعكازات.

تُستخدم الجلايكورتيكويدات لقمع الالتهاب في العضلات والأعصاب، وتستخدم المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات البكتيرية. إذا كان سبب الأديناميا هو فقر الدم، يتم وصف مكملات الحديد أو فيتامين ب 12. في حالة اضطراب استقلاب الملح، تتم الإشارة إلى إعطاء السوائل والكهارل عن طريق الوريد.

في معظم الحالات، يتم حل ضعف العضلات بالعلاج. ونادرا ما يكون العلامة الوحيدة لمرض خطير.

الوقاية من الأمراض

السبب الرئيسي لضعف العضلات هو نمط الحياة المستقرة. ولذلك، فإن التدريب البدني المنتظم ضروري لمنع تطوره. وهي ضرورية بشكل خاص لكبار السن، حيث تساعدهم على التغلب على انخفاض قوة العضلات المرتبط بالعمر.

للوقاية من الوهن لدى الشباب، يجب عليهم تناول الطعام بشكل صحيح وشرب كمية كافية من السوائل. إدارة التوتر والنوم الطبيعي مهمان جدًا. عندما تظهر العلامات الأولى لزيادة التعب بعد استبعاد الأسباب الخطيرة للمرض، فمن المفيد تناول المقويات (Eleutherococcus، Rhodiola rosea، الجينسنغ) والشاي الأخضر.

لمنع حدوث الديناميا عند الطفل، يجب عليه قضاء المزيد من الوقت في الهواء الطلق ولعب الألعاب في الهواء الطلق. يحتاج المراهقون إلى الحد من الوقت الذي يقضونه أمام الكمبيوتر والتلفزيون. بالإضافة إلى تأخر نمو العضلات، يمكن أن يؤدي عدم الحركة لدى الأطفال إلى قلة النوم والعصاب وانخفاض الأداء المدرسي.

للوقاية من الوهن من المفيد:

• حماية نفسك من نزلات البرد.
• رفض العادات السيئة.
• تنفيذ إجراءات تصلب بانتظام.

لكي لا تفوت بداية مرض خطير، مما قد يؤدي إلى أديناميا، من الضروري الخضوع لفحص طبي منتظم. عندما تظهر العلامات الأولى لمشكلة أو عدم فعالية العلاج الذي بدأته، يجب عليك استشارة الطبيب.

مقالات مفيدة:

هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب ضعف العضلات نتيجة لخلل في النقل العصبي العضلي. في أغلب الأحيان، يتم تعطيل عمل عضلات العين وعضلات الوجه والمضغ، وأحيانا عضلات الجهاز التنفسي. وهذا يحدد الأعراض المميزة للوهن العضلي: تدلي الجفن السفلي، وصوت الأنف، واضطرابات البلع والمضغ. يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل بعد اختبار البروسيرين واختبار الدم لوجود الأجسام المضادة لمستقبلات الغشاء بعد المشبكي. يتضمن العلاج المحدد للوهن العضلي الوبيل استخدام أدوية مضادات الكولينستراز مثل كلوريد الأمبينونيوم أو البيريدوستيغمين. تعمل هذه الأدوية على استعادة النقل العصبي العضلي.

معلومات عامة

الوهن العضلي (أو الشلل البصلي الكاذب/الوهن، أو مرض إرب جولدفلام) هو مرض يتمثل مظهره الرئيسي في التعب العضلي السريع (السريع بشكل مؤلم). الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي كلاسيكي تمامًا حيث تقوم خلايا الجهاز المناعي، لسبب أو لآخر، بتدمير خلايا أخرى في جسمها. يمكن اعتبار هذه الظاهرة رد فعل مناعي طبيعي، إلا أنها لا تستهدف الخلايا الأجنبية، بل تجاه الخلايا الخاصة.

تم وصف التعب العضلي المرضي من قبل الأطباء في منتصف القرن السادس عشر. منذ ذلك الحين، تزايدت حالات الوهن العضلي الوبيل بسرعة وتم اكتشافها لدى 6-7 أشخاص لكل 100 ألف نسمة. تعاني النساء من الوهن العضلي الوبيل ثلاث مرات أكثر من الرجال. يحدث أكبر عدد من حالات المرض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، على الرغم من أن المرض يمكن أن يتطور في أي عمر أو يكون خلقيًا.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل الخلقي هو نتيجة طفرة جينية تمنع الوصلات العصبية العضلية من العمل بشكل طبيعي (مثل هذه المشابك العصبية تشبه "المحولات" التي تسمح للعصب بالتواصل مع العضلات). الوهن العضلي المكتسب أكثر شيوعًا من الوهن العضلي الخلقي، لكن علاجه أسهل. هناك العديد من العوامل التي، في ظل ظروف معينة، يمكن أن تسبب تطور الوهن العضلي الوبيل. في أغلب الأحيان، يتشكل التعب العضلي المرضي على خلفية الأورام وتضخم حميد (انتشار الأنسجة) في الغدة الصعترية - تضخم الغدة الصعترية. وفي حالات أقل شيوعًا، يحدث المرض بسبب أمراض المناعة الذاتية الأخرى، على سبيل المثال، التهاب الجلد والعضلات أو تصلب الجلد.

تم وصف حالات كافية للكشف عن ضعف العضلات الوهنية لدى مرضى السرطان، على سبيل المثال، مع أورام الأعضاء التناسلية (المبيض والبروستاتا)، وفي كثير من الأحيان - الرئتين والكبد وما إلى ذلك.

كما ذكرنا سابقًا، الوهن العضلي الوبيل هو مرض ذو طبيعة مناعية ذاتية. تعتمد آلية تطور المرض على إنتاج الجسم للأجسام المضادة لبروتينات المستقبلات الموجودة على غشاء ما بعد المشبكي من المشابك العصبية التي تنفذ النقل العصبي العضلي.

من الناحية التخطيطية، يمكن وصف ذلك على النحو التالي: تحتوي عملية الخلية العصبية على غشاء منفذ يمكن من خلاله اختراق مواد محددة - وسطاء. وهي ضرورية لنقل النبضات من الخلية العصبية إلى الخلية العضلية التي لها مستقبلات. يفقد الأخير القدرة على ربط الأسيتيل كولين الوسيط على الخلايا العضلية، ويصبح النقل العصبي العضلي أكثر صعوبة بشكل ملحوظ. هذا هو بالضبط ما يحدث في الوهن العضلي الوبيل: تقوم الأجسام المضادة بتدمير المستقبلات الموجودة على "الجانب الآخر" من الاتصال بين العصب والعضلات.

أعراض الوهن العضلي الوبيل

يُطلق على الوهن العضلي الوبيل اسم "الشلل البصلي الكاذب" نظرًا لحقيقة أن أعراض هذين المرضين متشابهة بالفعل. الشلل البصلي هو تلف في نواة الأعصاب القحفية الثلاثة: اللساني البلعومي، والمبهم، وتحت اللسان. تقع جميع هذه النوى في النخاع المستطيل وتلفها خطير للغاية. في كل من الشلل البصلي والوهن العضلي الوبيل، يحدث ضعف في عضلات المضغ والبلعوم والوجه. ونتيجة لذلك، فإنه يؤدي إلى المظهر الأكثر رعبا - عسر البلع، أي صعوبة في البلع. تؤثر العملية المرضية في الوهن العضلي الوبيل، كقاعدة عامة، أولا على عضلات الوجه والعينين، ثم الشفاه والبلعوم واللسان. مع التقدم المطول للمرض، يتطور ضعف عضلات الجهاز التنفسي وعضلات الرقبة. اعتمادا على مجموعات الألياف العضلية المتضررة، يمكن الجمع بين الأعراض بطرق مختلفة. هناك أيضًا علامات عالمية للوهن العضلي الوبيل: تغيرات في شدة الأعراض خلال النهار؛ تدهور بعد إجهاد العضلات لفترة طويلة.

في الشكل البصري من الوهن العضلي، يؤثر المرض فقط على العضلات خارج العين، والعضلة الدائرية العينية، والعضلة التي ترفع الجفن العلوي. ونتيجة لذلك، فإن المظاهر الرئيسية ستكون: الرؤية المزدوجة، والحول، وصعوبة التركيز؛ عدم القدرة على النظر لفترة طويلة إلى الأشياء البعيدة جدًا أو القريبة جدًا. بالإضافة إلى ذلك، هناك أعراض مميزة موجودة دائمًا تقريبًا - تدلي الجفون أو تدلي الجفن العلوي. خصوصية هذا العرض في الوهن العضلي الوبيل هو أنه يظهر أو يشتد في المساء. في الصباح قد لا يكون هناك على الإطلاق.

يؤدي التعب المرضي لعضلات الوجه والمضغ والعضلات المسؤولة عن الكلام إلى تغيرات في الصوت وصعوبات في الأكل والتحدث. يصبح صوت المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل خافتًا "أنفيًا" (مثل هذا الكلام يبدو تقريبًا كما لو كان الشخص يتحدث ببساطة وهو يمسك أنفه). في الوقت نفسه، يكون التحدث صعبًا للغاية: فالمحادثة القصيرة يمكن أن تتعب المريض كثيرًا لدرجة أنه سيحتاج إلى عدة ساعات للتعافي. الأمر نفسه ينطبق على ضعف عضلات المضغ. قد يكون مضغ الأطعمة الصلبة مرهقًا جسديًا بالنسبة لشخص مصاب بالوهن العضلي الوبيل. يحاول المرضى دائمًا التخطيط بوضوح لأوقات وجباتهم من أجل تناول الطعام في لحظة التأثير الأقصى للأدوية التي يتناولونها. وحتى خلال فترات التحسن النسبي في الصحة، يفضل المرضى تناول الطعام في النصف الأول من اليوم، حيث تشتد الأعراض في المساء.

يعد تلف عضلات البلعوم حالة أكثر خطورة. وهنا المشكلة على العكس من ذلك هي عدم القدرة على تناول الطعام السائل. عند محاولة شرب شيء ما، غالبا ما يختنق المرضى، وهذا يمكن أن يؤدي إلى دخول السائل إلى الجهاز التنفسي مع تطور الالتهاب الرئوي الطموح.

تتكثف جميع الأعراض الموصوفة بشكل ملحوظ بعد تحميل مجموعة عضلية أو أخرى. على سبيل المثال، التحدث لفترة طويلة يمكن أن يسبب ضعفًا أكبر، كما أن مضغ الأطعمة الصلبة غالبًا ما يؤدي إلى تدهور إضافي في عمل عضلات المضغ.

وأخيرا، بضع كلمات عن أخطر أشكال الوهن العضلي – المعمم. وهذا ما يضمن معدل وفيات ثابت بنسبة 1٪ بين المرضى الذين يعانون من هذا المرض (على مدى الخمسين عامًا الماضية، انخفض معدل الوفيات من 35٪ إلى 1٪). قد يتجلى الشكل المعمم بضعف عضلات الجهاز التنفسي. يؤدي اضطراب الجهاز التنفسي الذي يحدث لهذا السبب إلى نقص الأكسجة الحاد والوفاة إذا لم يتم تقديم المساعدة للمريض في الوقت المناسب.

يتطور الوهن العضلي الوبيل بشكل مطرد مع مرور الوقت. يمكن أن يختلف معدل التدهور بشكل كبير بين المرضى، وقد يكون هناك توقف مؤقت لتطور المرض (ومع ذلك، فإن هذا نادر جدًا). عمليات الهدأة ممكنة: كقاعدة عامة، تحدث تلقائيًا وتنتهي بنفس الطريقة - "من تلقاء نفسها". يمكن أن تكون تفاقم الوهن العضلي الوبيل عرضيًا أو طويل الأمد. الخيار الأول يسمى أزمة الوهن العضلي، والثاني يسمى حالة الوهن العضلي. خلال الأزمة، تمر الأعراض بسرعة كبيرة وبشكل كامل، أي أثناء مغفرة لا توجد آثار متبقية. حالة الوهن العضلي هي تفاقم طويل الأمد مع وجود جميع الأعراض، والتي، مع ذلك، لا تتطور. وقد تستمر هذه الحالة لعدة سنوات.

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

الاختبار الأكثر كشفًا عن الوهن العضلي الوبيل، والذي يمكن أن يمنح طبيب الأعصاب الكثير من المعلومات حول المرض، هو اختبار البروسيرين. يمنع البروزرين عمل الإنزيم الذي يفكك الأسيتيل كولين (الناقل) في مساحة المشبك العصبي. وبالتالي، فإن كمية الوسيط تزداد. يتمتع Prozerin بتأثير قوي للغاية ولكنه قصير المدى، لذلك لا يستخدم هذا الدواء أبدًا للعلاج، ولكن في عملية تشخيص الوهن العضلي الوبيل، يكون البروزرين ضروريًا. يتم إجراء العديد من الدراسات باستخدام هذا الأخير. أولاً يتم فحص المريض لتقييم حالة العضلات قبل الاختبار. بعد ذلك، يتم حقن البروسيرين تحت الجلد. تتم المرحلة التالية من الدراسة بعد 30-40 دقيقة من تناول الدواء. يقوم الطبيب بإعادة فحص المريض، وبالتالي تحديد رد فعل الجسم.

بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام مخطط مماثل للتخطيط الكهربائي - تسجيل النشاط الكهربائي للعضلات. يتم إجراء EMG مرتين: قبل تناول البروسيرين وبعد ساعة من تناوله. يتيح لك الاختبار تحديد ما إذا كانت المشكلة هي في الواقع اضطراب في النقل العصبي العضلي أو ما إذا كانت وظيفة العضلات أو الأعصاب المعزولة ضعيفة. إذا كانت لا تزال هناك شكوك حول طبيعة المرض حتى بعد تخطيط كهربية العضل، فقد يكون من الضروري إجراء سلسلة من الدراسات حول موصلية الأعصاب (تخطيط كهربية الأعصاب).

من المهم فحص دمك للتأكد من وجود أجسام مضادة محددة. اكتشافهم هو سبب كاف لتشخيص الوهن العضلي الوبيل. إذا لزم الأمر، يتم إجراء فحص الدم البيوكيميائي (وفقا للمؤشرات الفردية).

التصوير المقطعي المحوسب للأعضاء المنصفية يمكن أن يوفر معلومات قيمة. نظرًا لحقيقة أن نسبة كبيرة من حالات الوهن العضلي الوبيل يمكن أن ترتبط بعمليات احتلال المساحة في الغدة الصعترية، يتم إجراء الأشعة المقطعية للمنصف في كثير من الأحيان عند هؤلاء المرضى.

في عملية تشخيص الوهن العضلي الوبيل، من الضروري استبعاد جميع الخيارات الأخرى - الأمراض التي لها أعراض مماثلة. بادئ ذي بدء، هذا، بالطبع، متلازمة البصل الموصوفة بالفعل أعلاه. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء التشخيص التفريقي لأي أمراض التهابية (التهاب الدماغ والتهاب السحايا) وتكوينات الورم في منطقة جذع الدماغ (

في حالات المرض الشديدة والتقدم السريع للمرض، توصف الأدوية التي تثبط الاستجابة المناعية. كقاعدة عامة، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات، في كثير من الأحيان - مثبطات المناعة الكلاسيكية. عند اختيار المنشطات، يجب عليك دائما توخي الحذر الشديد. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، يُمنع استخدام الأدوية التي تحتوي على الفلورايد، وبالتالي فإن نطاق الأدوية التي يمكن الاختيار من بينها ليس كبيرًا جدًا. يخضع جميع المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل والذين تزيد أعمارهم عن 69 عامًا إلى إزالة الغدة الصعترية. تُستخدم هذه الطريقة أيضًا عند اكتشاف عملية حجمية في الغدة الصعترية وفي حالة الوهن العضلي الوبيل المقاوم للعلاج.

يتم اختيار أدوية علاج الأعراض بشكل فردي، بناءً على خصائص كل مريض. يجب على الشخص المصاب بالوهن العضلي الوبيل اتباع قواعد معينة في نمط حياته لتسريع عملية الشفاء أو إطالة فترة الهدوء. لا ينصح بقضاء الكثير من الوقت في الشمس أو ممارسة نشاط بدني مفرط. قبل البدء بتناول أي دواء بنفسك، من الضروري استشارة طبيبك. يتم بطلان بعض الأدوية لعلاج الوهن العضلي الوبيل. على سبيل المثال، تناول بعض المضادات الحيوية ومدرات البول والمهدئات والأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - وهذا الأخير يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير.

التنبؤ والوقاية من الوهن العضلي الوبيل

يعتمد تشخيص الوهن العضلي الوبيل على الكثير من العوامل: الشكل، ووقت ظهوره، ونوع الدورة، والظروف، والجنس، والعمر، وجودة العلاج أو وجوده/غيابه، وما إلى ذلك. الشكل البصري للوهن العضلي الوبيل هو الأسهل والأكثر شيوعًا الشديد هو الشكل المعمم. في الوقت الحالي، مع الالتزام الصارم بتوصيات الطبيب، يكون لدى جميع المرضى تقريبًا تشخيص إيجابي.

نظرًا لأن الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن، فغالبًا ما يضطر المرضى إلى تناول العلاج باستمرار (في الدورات أو بشكل مستمر) للحفاظ على صحة جيدة، لكن نوعية حياتهم لا تعاني كثيرًا من هذا. من المهم جدًا تشخيص الوهن العضلي الوبيل في الوقت المناسب وإيقاف تطوره قبل حدوث تغييرات لا رجعة فيها.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض المناعة الذاتية الأكثر شيوعًا والذي يتميز بتلف المشابك العصبية العضلية بسبب إنتاج الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأسيتيل كولين أو إنزيمات معينة - كيناز التيروزين الخاص بالعضلات.

نتيجة لذلك، يتطور التعب المرضي وضعف عضلات الهيكل العظمي، ويمكن أن تؤدي الطفرات في بروتينات الوصلات العصبية العضلية إلى تطور متلازمات الوهن العضلي الخلقي.

ما هو؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي نادر إلى حد ما يتميز بضعف العضلات والخمول. مع الوهن العضلي الوبيل، هناك اضطراب في الاتصال بين الأنسجة العصبية والعضلية.

الاسم العلمي الرسمي لهذا المرض هو الوهن العضلي الوبيل الكاذب، والذي يُترجم إلى اللغة الروسية على أنه شلل وهن بصلي. في المصطلحات الطبية الروسية، يتم استخدام مفهوم "الوهن العضلي الوبيل" على نطاق واسع.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

حتى الآن، ليس لدى الخبراء معلومات واضحة حول ما يثير بالضبط أعراض الوهن العضلي الوبيل لدى الشخص. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية، وذلك بسبب وجود العديد من الأجسام المضادة الذاتية في مصل المرضى. يسجل الأطباء عددًا معينًا من الحالات العائلية للوهن العضلي الوبيل، لكن لا يوجد دليل على تأثير العوامل الوراثية على ظهور المرض.

في كثير من الأحيان، يتجلى الوهن العضلي الوبيل بالتوازي مع تضخم أو ورم في الغدة الصعترية. أيضا، يمكن أن تحدث متلازمة الوهن العضلي في المرضى الذين يشكون من الأمراض العضوية في الجهاز العصبي، والتهاب الجلد والعضلات، والسرطان.

في كثير من الأحيان، تعاني الإناث من الوهن العضلي الوبيل. وكقاعدة عامة، يتجلى المرض في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة. بشكل عام، يتم تشخيص المرض لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 80 سنة. وفي السنوات الأخيرة، أبدى الخبراء اهتماما كبيرا بهذا المرض نظرا لارتفاع نسبة الإصابة بالوهن العضلي الوبيل لدى الأطفال والشباب، مما يؤدي إلى الإعاقة لاحقا. تم وصف هذا المرض لأول مرة منذ أكثر من قرن من الزمان.

طريقة تطور المرض

تلعب عمليات المناعة الذاتية دورًا في تطور الوهن العضلي الوبيل، حيث تم العثور على أجسام مضادة في الأنسجة العضلية والغدة الصعترية. غالبًا ما تتأثر عضلات الجفون، مما يؤدي إلى تدلي الجفون الذي يختلف في شدته على مدار اليوم؛ تتأثر عضلات المضغ، ويضعف البلع، وتتغير المشية. من المضر أن يكون المريض عصبياً، لأن ذلك يسبب ألماً في الصدر وضيقاً في التنفس.

قد يكون العامل المثير هو الإجهاد، الذي يعاني من عدوى فيروسية حادة في الجهاز التنفسي، ويؤدي الخلل في جهاز المناعة في الجسم إلى تكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم - ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في الغشاء بعد المشبكي للوصلات العصبية العضلية (المشابك العصبية). الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي غير موروث.

في أغلب الأحيان، يتجلى المرض خلال فترة المراهقة عند الفتيات (11-13 سنة)، وهو أقل شيوعا عند الأولاد في نفس العمر. يتم اكتشاف المرض بشكل متزايد لدى أطفال ما قبل المدرسة (5-7 سنوات).

تصنيف

هذا المرض يتطور بشكل مختلف في الجميع. في أغلب الأحيان، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في عضلات العين والوجه، ثم ينتشر هذا الاضطراب إلى عضلات الرقبة والجذع. ولكن بعض الناس لديهم فقط بعض علامات المرض. وبناء على ذلك، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الوبيل.

1. يتميز الشكل العيني بتلف الأعصاب القحفية. العلامة الأولى لذلك هي تدلي الجفن العلوي، وغالبًا ما يكون ذلك على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة تحريك مقلة العين.
2. الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل هو آفة في عضلات المضغ والبلع. وبالإضافة إلى اختلال هذه الوظائف، يتغير كلام المريض، ويصبح الصوت هادئاً، وأنفياً، كما توجد صعوبات في نطق أصوات معينة، على سبيل المثال، "ر" أو "ب".
3. ولكن في أغلب الأحيان يكون هناك شكل معمم من المرض، حيث تتأثر عضلات العين أولاً، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر عضلات الوركين والذراعين بشكل خاص، حيث يصعب على المريض تسلق السلالم أو الإمساك بالأشياء. وتكمن خطورة هذا الشكل من المرض في انتشار الضعف إلى عضلات الجهاز التنفسي.

أعراض

لسوء الحظ، يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل في أغلب الأحيان في الحالات التي يستمر فيها المرض لعدة سنوات متتالية ويصبح متقدمًا. لهذا السبب، فإن أي تعب غير مبرر، أو ارتخاء عضلي، أو ضعف يزداد بشكل حاد مع الحركات المتكررة يجب اعتباره أحد الأعراض المحتملة للوهن العضلي الوبيل حتى يتم دحض هذا التشخيص تمامًا.

تشمل الأعراض المبكرة ما يلي:

• اضطراب البلع
• صعوبة في مضغ الطعام الصلب إلى درجة رفض تناول الطعام،
• عند التحدث - "تلاشي الصوت" ،
• التعب عند التمشيط، وصعود السلالم، والمشي العادي،
• ظهور مشية خلط ،
• الجفون المتدلية.

الأكثر تضررا هي العضلات المحركة للعين، الوجه، والمضغ، وكذلك عضلات الحنجرة والبلعوم. تساعد الاختبارات التالية في تحديد الوهن العضلي الوبيل الكامن:

• إذا طُلب من المريض أن يفتح ويغلق فمه بسرعة خلال 30 ثانية، فإن الشخص السليم سيقوم بحوالي 100 حركة، والشخص الذي يعاني من الوهن العضلي الوبيل سوف يقوم بعمل أقل.
• استلق على ظهرك، وارفع رأسك وثبته في هذا الوضع لمدة دقيقة واحدة، بينما تنظر إلى بطنك.
• مد ذراعيك واقف هناك لمدة 3 دقائق.
• قم بأداء 15-20 تمرين القرفصاء العميق.
• قم بقبض يديك وإرخاءهما بسرعة - وهذا غالبًا ما يسبب تدلي الجفون لدى المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل.

يتميز الشكل المحلي للوهن العضلي الوبيل بمظاهر الضعف العضلي لمجموعة معينة من العضلات، وفي الشكل المعمم تشارك عضلات الجذع أو الأطراف في هذه العملية.

أزمة الوهن العضلي

كما تبين الممارسة السريرية، الوهن العضلي الوبيل هو مرض تقدمي، مما يعني أنه تحت تأثير بعض عوامل الشلل (البيئة الخارجية أو الأسباب الداخلية)، يمكن أن تزيد درجة وشدة المظاهر العرضية للمرض. وحتى المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الخفيف يمكن أن يتعرضوا لأزمة الوهن العضلي.

قد يكون سبب هذه الحالة:

• إصابات؛
• الظروف العصيبة:
• أي التهابات حادة
• تناول الأدوية ذات التأثيرات العصبية أو المهدئة.
• التدخلات الجراحية في الجسم ، إلخ.

تتجلى الأعراض من خلال أول ظهور للرؤية المزدوجة. ثم يشعر المريض بنوبة متزايدة فجأة من ضعف العضلات، ويتناقص النشاط الحركي لعضلات الحنجرة، مما يؤدي إلى تعطيل العمليات:

• تشكيل الصوت
• التنفس والبلع.
• يزداد إفراز اللعاب ويتسارع النبض.
• قد تتوسع حدقة العين، وقد يحدث تسرع في القلب، وقد يحدث شلل كامل دون فقدان الحساسية.

يمكن أن يؤدي تطور النقص الحاد في إمداد الأكسجين إلى الدماغ إلى تهديد مباشر للحياة، لذا فإن إجراءات الإنعاش ضرورية بشكل عاجل.

التشخيص

من أجل إجراء التشخيص الصحيح، يوصف للمريض دراسة شاملة، لأن الصورة السريرية للوهن العضلي الوبيل قد تكون مشابهة لأمراض أخرى. طرق التشخيص الرئيسية هي:

1. اختبارات الدم البيوكيميائية واسعة النطاق للكشف عن الأجسام المضادة.
2. تخطيط كهربية العضل هي دراسة يمكنك من خلالها تقييم إمكانات ألياف العضلات عندما تكون متحمسة؛
3. الفحص الجيني، والذي يتم إجراؤه لتحديد الشكل الخلقي للوهن العضلي.
4. تخطيط كهربية الأعصاب هو دراسة تسمح لك بتقييم سرعة انتقال النبضات العصبية إلى ألياف العضلات.
5. التصوير بالرنين المغناطيسي – بمساعدة هذه الدراسة، يمكنك ملاحظة حتى أدنى علامات تضخم الغدة الصعترية؛
6. اختبار التعب العضلي - يُطلب من المريض أن يفتح ويغلق فمه بسرعة عدة مرات، ويلوح بذراعيه وساقيه، ويضغط ويفتح يديه، ويجلس في وضع القرفصاء. المتلازمة الرئيسية للوهن العضلي الوبيل هي ظهور ضعف متزايد في العضلات مع تكرار هذه الحركات.
7. اختبار البروسيرين - يتم حقن المريض بمادة البروسيرين تحت الجلد، وبعد ذلك ينتظر لمدة تصل إلى نصف ساعة، ثم يقوم بتقييم النتيجة. يشعر المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل بتحسن كبير في حالته، وبعد بضع ساعات تعود الأعراض السريرية بنفس الشدة.

كيفية علاج الوهن العضلي الوبيل؟

في الحالات الشديدة من الوهن العضلي الوبيل، تتم الإشارة إلى إزالة الغدة الصعترية أثناء الجراحة. الأدوية الأكثر فعالية المستخدمة بنجاح لتخفيف أعراض المرض تشمل البروزرين والكالينين. إلى جانبهم، يتم استخدام الأدوية التي تعزز المناعة وعدد من الأدوية الأخرى التي تعمل على تحسين صحة المريض. ومن المهم أن نتذكر أنه كلما بدأ العلاج في وقت مبكر، كلما كان أكثر فعالية.

في المرحلة الأولى من المرض، يتم استخدام أدوية مضادات الكولينستراز، وتثبيط الخلايا، والجلوكوكورتيكويدات والجلوبيولين المناعي كعلاج للأعراض. إذا كان سبب الوهن العضلي الوبيل هو ورم، يتم إجراء عملية جراحية لإزالته. في الحالات التي تتقدم فيها أعراض الوهن العضلي الوبيل بسرعة، يشار إلى تصحيح الدم خارج الجسم لإزالة الأجسام المضادة من الدم. بالفعل بعد الإجراء الأول، يلاحظ المريض تحسنا في حالته، للحصول على تأثير أكثر دواما، يتم العلاج لعدة أيام.

تشمل طرق العلاج الجديدة والفعالة الرحلان بالتبريد - تنقية الدم من المواد الضارة تحت تأثير درجات الحرارة المنخفضة. يتم تنفيذ الإجراء في دورة (5-7 أيام). مزايا الرحلان بالتبريد على البلازما واضحة: في البلازما التي يتم إرجاعها إلى المريض بعد تنقيتها، يتم الحفاظ على جميع المواد المفيدة دون تغيير، مما يساعد على تجنب ردود الفعل التحسسية والعدوى الفيروسية.

تشمل أيضًا الطرق الجديدة لتصحيح الدم المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ترشيح البلازما المتتالي، حيث يعود الدم المنقى إلى المريض بعد مروره عبر المرشحات النانوية. بعد الدقائق الأولى من الإجراء، يلاحظ المريض تحسنًا في صحته، وتستغرق الدورة الكاملة لعلاج الوهن العضلي الوبيل من خمسة إلى سبعة أيام.

تشمل الطرق الحديثة لعلاج الوهن العضلي الوبيل أيضًا العلاج المناعي خارج الجسم. وكجزء من الإجراء، يتم عزل الخلايا الليمفاوية من دم المريض، والتي يتم علاجها بالأدوية وإعادتها إلى مجرى دم المريض. يعتبر هذا الإجراء الأكثر فعالية في علاج الوهن العضلي الوبيل. يسمح لك بتقليل نشاط الجهاز المناعي عن طريق تقليل إنتاج الخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة. تعطي هذه التقنية مغفرة مستقرة لمدة عام.

الوقاية من الوهن العضلي الوبيل ومضاعفاته

من المستحيل منع المرض، ولكن يمكنك أن تفعل كل ما هو ممكن لتعيش حياة كاملة مع مثل هذا التشخيص.

1. أولا، مراقبة الطبيب. تتم إدارة مثل هؤلاء المرضى من قبل أطباء الأعصاب. بالإضافة إلى نظام العلاج الموصوف والزيارات المنهجية لطبيب الأعصاب، من الضروري مراقبة الحالة العامة (نسبة السكر في الدم، وضغط الدم، وما إلى ذلك) من أجل منع تطور أمراض أخرى أثناء علاج الوهن العضلي الوبيل.
2. ثانيا، يجب عليك تجنب الإجهاد المفرط - الجسدي والعاطفي. الإجهاد والعمل البدني الشاق والرياضة المفرطة النشاط تؤدي إلى تفاقم حالة المرضى. تعتبر التمارين المعتدلة والمشي مفيدة أيضًا.
3. ثالثا، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس.
4. رابعا، من الضروري معرفة موانع الاستعمال للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ومراعاة هذه الموانع بدقة.
5. خامسا: الالتزام الصارم بنظام العلاج الذي وصفه الطبيب، وعدم تفويت الأدوية وعدم تناول أدوية أكثر مما وصفه الطبيب المعالج.

يلتزم الطبيب بإصدار قائمة بالأدوية الموانع لمثل هذا المريض. ويشمل مستحضرات المغنيسيوم، مرخيات العضلات، المهدئات، بعض المضادات الحيوية، مدرات البول باستثناء فيروشبيرون، الذي يشار إليه على العكس من ذلك.

لا تبالغ في استخدام الأدوية المعدلة للمناعة أو أي مهدئات، حتى تلك التي تبدو آمنة (على سبيل المثال، صبغة حشيشة الهر أو الفاوانيا).

تنبؤ بالمناخ

في السابق، كان الوهن العضلي الوبيل مرضًا خطيرًا ويصل معدل الوفيات فيه إلى 30-40%. ومع ذلك، مع الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج، أصبحت الوفيات في حدها الأدنى - أقل من 1٪؛ وحوالي 80٪، مع العلاج المناسب، يحققون الشفاء التام أو الشفاء. هذا المرض مزمن، ولكنه يتطلب مراقبة وعلاج دقيقين.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض يصيب الجهاز العصبي العضلي مع مسار مزمن أو متكرر أو تقدمي، وينتمي إلى فئة عمليات المناعة الذاتية ذات المظاهر السريرية غير المتجانسة. يحدث الإنتاج المرضي للأجسام المضادة الذاتية نتيجة لخلل في جهاز المناعة ككل أو مكوناته الفردية، مما يؤدي إلى تدمير أعضاء وأنسجة الجسم. تتجلى متلازمة الوهن العضلي في مجموعة كاملة من العلامات السريرية: تدلي الجفن السفلي، والصوت الأنفي، وخلل النطق، وعسر البلع، ومشاكل في المضغ. يؤدي تعطيل النقل العصبي العضلي إلى ضعف العضلات المخططة للعينين والوجه والرقبة. تحدد عمليات مماثلة الأعراض المميزة للوهن العضلي الوبيل.

مصطلح "الوهن العضلي" المترجم من اليونانية القديمة يعني "عجز أو ضعف العضلات".هذا هو علم أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكي، الذي يقوم على التدمير الذاتي لخلايا الجسم. تغير الاستجابة المناعية الطبيعية تركيزها من الخلايا الأجنبية إلى خلاياها الخاصة.

تم وصف المرض لأول مرة في القرن السادس عشر. حاليًا، يحدث الوهن العضلي الوبيل لدى 6 أشخاص من كل 100 ألف. تعاني النساء من الأمراض في كثير من الأحيان أكثر من الرجال. ذروة الإصابة تحدث في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة. الأشكال الخلقية للوهن العضلي الوبيل معروفة أيضًا. يتم تسجيل هذا المرض ليس فقط في البشر، ولكن أيضا في القطط والكلاب.

يمكن أن يكون ضعف العضلات علم تصنيف مستقل - الوهن العضلي الوبيل، أو مظهر من مظاهر الأمراض النفسية الجسدية الأخرى - متلازمة الوهن العضلي. ولكن بغض النظر عن الشكل السريري الرئيسي، فإن أعراض علم الأمراض تكون ديناميكية ومتغيرة. وتتكثف مع النشاط البدني أو الضغط النفسي، خاصة خلال الموسم الحار. وبعد الراحة، يتم استعادة القوة بسرعة. يمكن أن يستمر الوهن العضلي الوبيل لفترة طويلة لدى المريض. وفي الوقت نفسه، هو نفسه لا يشك حتى في أنه مصاب بمرض. عاجلاً أم آجلاً، سيظل المرض التدريجي معروفًا.

يهدف علاج الوهن العضلي الوبيل إلى استعادة النقل العصبي العضلي. نظرًا لأن المرض يعتمد على عملية المناعة الذاتية، يتم وصف الأدوية الهرمونية للمرضى.

المسببات المرضية

حاليا، لم يتم تحديد العوامل المسببة للأمراض من متلازمة الوهن العضلي بشكل كامل.

الأسباب المحتملة للوهن العضلي الوبيل:

• الاستعداد الوراثي - الحالات العائلية للمرض معروفة. ينجم الشكل الخلقي للوهن العضلي الوبيل عن طفرة جينية تعطل الأداء الطبيعي للمشابك العصبية العضلية وتتداخل مع عملية التفاعل بين العصب والعضلات.
• ورم أو تضخم حميد في الغدة الصعترية - تضخم الغدة الصعترية.
• الأضرار العضوية للجهاز العصبي.
• الأمراض الجهازية - التهاب الأوعية الدموية، التهاب الجلد والعضلات، الذئبة الحمامية الجهازية.
• الأورام الحميدة والخبيثة في الأعضاء الداخلية.
• فرط نشاط الغدة الدرقية - زيادة وظيفة الغدة الدرقية.
• مرض النوم.

مع الوهن العضلي الوبيل، تتعطل العلاقة بين الأنسجة العصبية والعضلية. العوامل المسببة لتطور علم الأمراض هي: الإجهاد، والالتهابات، ونقص المناعة، والصدمات النفسية، والاستخدام طويل الأمد لمضادات الذهان أو المهدئات، والتدخلات الجراحية. إنهم هم الذين يطلقون عملية مناعة ذاتية معقدة يقوم فيها الجسم بتكوين أجسام مضادة لخلايا الجسم نفسها - مستقبلات الأسيتيل كولين.

الروابط المرضية للمتلازمة:

1. إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين.
2. تلف المشبك العصبي العضلي.
3. تدمير الغشاء بعد المشبكي.
4. انتهاك التوليف والتمثيل الغذائي وإطلاق الأسيتيل كولين - وهي مادة كيميائية خاصة تضمن نقل النبضات العصبية من العصب الحركي إلى العضلات.
5. صعوبة في التوصيل العصبي العضلي - عدم كفاية إمدادات النبضات إلى العضلات.
6. صعوبة في أداء الحركات.
7. الجمود الكامل للعضلات.

في الوقت الحالي، أصبح علماء الطب مهتمين بالوهن العضلي الوبيل بسبب ارتفاع معدل الإصابة به بين الأطفال والشباب. في هذه الفئة من الناس، غالبا ما ينتهي المرض بالإعاقة.

أعراض

تعتمد المظاهر السريرية لعلم الأمراض على المجموعات العضلية المشاركة في العملية المرضية. تتغير شدة الأعراض على مدار اليوم: فهي تشتد بعد مجهود بدني طويل الأمد وتنخفض بعد راحة قصيرة. بعد الاستيقاظ، يشعر المرضى بصحة جيدة ومبهجة تماما، ولكن بعد بضع ساعات فقط تختفي هذه الأحاسيس دون أن يترك أثرا، ويحل محلها الشعور بالضيق والضعف.

الوهن العضلي الوبيل له مسار تقدمي أو مزمن مع فترات مغفرة وتفاقم. تحدث التفاقم بشكل متقطع ويمكن أن تكون طويلة الأمد أو قصيرة الأمد.

أشكال خاصة من الوهن العضلي الوبيل:

1. تتميز نوبة الوهن العضلي بالاختفاء السريع والكامل للأعراض دون أي آثار متبقية.
2. عندما تتطور حالة الوهن العضلي، يستمر التفاقم لفترة طويلة ويتجلى في جميع الأعراض التي لا تتطور عادة. وفي الوقت نفسه، تكون حالات الهدأة قصيرة ونادرة.
3. تحت تأثير العوامل المسببة الداخلية أو الخارجية، يتطور المرض، وتزداد درجة وشدة الأعراض. هذه هي الطريقة التي تحدث أزمة الوهن العضلي. يشكو المرضى من الرؤية المزدوجة، وضعف العضلات الانتيابي، وتغيرات الصوت، وصعوبة التنفس والبلع، وفرط اللعاب، وعدم انتظام دقات القلب. في نفس الوقت يتحول لون الوجه إلى اللون الأرجواني ويصل الضغط إلى 200 ملم زئبق. فن، يصبح التنفس صاخبًا وصفيرًا. تتوقف العضلات المتعبة عن العمل تمامًا. ونتيجة لذلك، قد يحدث شلل كامل دون فقدان الإحساس. يفقد المرضى وعيهم ويتوقف التنفس. على عكس الشلل، في الوهن العضلي الوبيل، يتم استعادة وظيفة العضلات بعد الراحة. وبعد بضع ساعات، تبدأ علامات المتلازمة في الزيادة مرة أخرى.

الوهن العضلي عند الأطفال

الوهن العضلي عند الأطفال هو من 4 أنواع: الوهن العضلي الخلقي، الوهن الوليدي، شكل من أشكال أمراض الطفولة المبكرة، الوهن العضلي عند الأحداث.

• الشكل الخلقييتم تشخيصه في الرحم خلال الموجات فوق الصوتية الوقائية. حركات الجنين غير نشطة. وفاته محتملة بسبب فشل في الجهاز التنفسي.
• في الأطفال حديثي الولادةيتم اكتشاف علم الأمراض مباشرة بعد الولادة. يتطور الوهن العضلي الوبيل عند الأطفال أثناء مرحلة التطور الجنيني. يتم توريثه من الأمهات المريضات. يتجلى المرض في التنفس الضحل ورفض الرضاعة والاختناق المتكرر والنظرة الثابتة. الأطفال المرضى ضعفاء جدًا وغير نشطين. يعاني الأطفال الرضع من ضمور في عضلات الجهاز التنفسي، لذا لا يستطيعون التنفس من تلقاء أنفسهم. غالبًا ما يموت الأطفال حديثي الولادة المصابون بالوهن العضلي الخلقي بعد الولادة مباشرة.
• الوهن العضلي الوبيل في مرحلة الطفولة المبكرةيصيب الأطفال بعمر 2-3 سنوات. تضعف رؤيتهم ويظهر تدلي الجفون وتبدأ عيونهم بالحول. يتحرك الأطفال المرضى بشكل سيء ويطلبون حملهم باستمرار. غالبًا ما يغطون جفونهم ويسقطون عند المشي أو الجري بسرعة كبيرة.
• الوهن العضلي للأحداثوجدت في المراهقين. يشكون من التعب واضطرابات البصر. غالبًا ما يسقط أطفال المدارس حقيبتهم لأنهم لا يستطيعون الاحتفاظ بها في أيديهم لفترة طويلة. بعض الناس لا يستطيعون حتى استخدام دواسة الدراجة.

التدابير التشخيصية

يبدأ تشخيص الوهن العضلي الوبيل بفحص المريض وتوضيح تاريخه الطبي. ثم يتم تقييم حالة العضلات والبدء في تقنيات التشخيص الأساسية.

يطلب أطباء الأعصاب من المرضى أداء التمارين التالية:

1. افتح وأغلق فمك بسرعة.
2. قف وذراعيك ممدودتين لعدة دقائق.
3. القرفصاء بعمق 20 مرة.
4. تأرجح ذراعيك وساقيك.
5. قبض بسرعة وافتح يديك.

لن يقوم المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل بهذه التمارين أو سيؤديها ببطء شديد مقارنة بالأشخاص الأصحاء. العمل بيدي المريض يسبب تدلي الجفون. إن زيادة ضعف العضلات عند تكرار نفس الحركات هو العرض الرئيسي للوهن العضلي الوبيل، الذي تم اكتشافه خلال هذه الاختبارات الوظيفية.

إجراءات التشخيص الأساسية:

• يساعد اختبار البروسيرين أطباء الأعصاب على إجراء التشخيص. وبما أن هذه المادة قوية جدًا، فإنها تستخدم فقط لأغراض التشخيص. استخدامه كدواء أمر غير مقبول. يحجب البروزرين الإنزيم الذي يكسر الأسيتيل كولين، وبالتالي يزيد من كمية الوسيط. الدواء في هذه الحالة مخصص للإعطاء تحت الجلد. بعد الحقن، انتظر 30-40 دقيقة، ثم قم بتحديد رد فعل الجسم. يشير التحسن في الحالة العامة للمريض إلى الوهن العضلي الوبيل.
• يسمح لك تخطيط كهربية العضل بتسجيل نشاط العضلات الكهربائية. باستخدام البيانات التي تم الحصول عليها، تم الكشف عن الاضطرابات في التوصيل العصبي العضلي.
• يتم إجراء تخطيط كهربية الأعصاب إذا كانت الطرق المذكورة أعلاه لا تعطي نتائج واضحة. تتيح لك هذه التقنية تقييم سرعة انتقال النبضات العصبية إلى ألياف العضلات.
• يمكن للاختبار المصلي للأجسام المضادة الذاتية تأكيد أو دحض التشخيص المشتبه به.
• يتم إجراء فحص الدم للمؤشرات البيوكيميائية وفقًا للمؤشرات.
• يمكن للتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للأعضاء المنصفية تحديد التغيرات في الغدة الصعترية، والتي غالبًا ما تسبب الوهن العضلي الوبيل.
• تم تصميم الفحص الجيني لتحديد الشكل الخلقي للوهن العضلي الوبيل.

فيديو: ENMG في تشخيص الوهن العضلي الوبيل

علاج

للتعامل مع الوهن العضلي الوبيل، من الضروري زيادة كمية الأسيتيل كولين في المشابك العصبية. هذا أمر صعب للغاية. تهدف جميع التدابير العلاجية إلى قمع تدمير هذا الوسيط.

يتم علاج أزمة الوهن العضلي في أماكن العناية المركزة باستخدام التهوية الميكانيكية وفصادة البلازما. يسمح لك تصحيح الدم خارج الجسم بمسح الدم من الأجسام المضادة. يخضع المرضى للتبريد بالتبريد وترشيح البلازما المتتالي والعلاج الدوائي المناعي. باستخدام هذه الإجراءات، يمكنك تحقيق مغفرة مستقرة، والتي تستمر لمدة عام.

• تجنب أشعة الشمس المباشرة،
• تجنب النشاط البدني المفرط ،
• لا تتناول المضادات الحيوية، ومدرات البول، والمهدئات، والأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم دون وصفة طبية،
• تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم - البطاطس، الزبيب، المشمش المجفف،
• لا تكن قلقا.

لكي يكون تشخيص المرض مواتيًا قدر الإمكان، يجب تسجيل جميع المرضى لدى طبيب أعصاب، وتناول الأدوية الموصوفة لهم واتباع جميع التوصيات الطبية بدقة. سيساعدك هذا في الحفاظ على قدرتك على العمل والشعور بالراحة لفترة طويلة.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عضال يتطلب العلاج طوال الحياة، والذي يمكن لكل مريض من خلاله تحقيق مغفرة مستقرة.

الوقاية والتشخيص

نظرًا لأن مسببات الوهن العضلي الوبيل والتسبب فيه لم يتم تحديدها بدقة من قبل العلماء، فلا توجد حاليًا تدابير وقائية فعالة. ومن المعروف أن العوامل المثيرة للمرض هي الإصابات والضغط النفسي والجسدي والعدوى. ولمنع تطور متلازمة الوهن العضلي، من الضروري حماية الجسم من آثارها.

يجب أن يكون جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي الوبيل تحت إشراف ومراقبة طبيب الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك، يجب عليك قياس مؤشرات الحالة العامة للجسم بانتظام - نسبة الجلوكوز في الدم، والضغط. وهذا سيمنع تطور الأمراض الجسدية المصاحبة. يجب على المرضى عدم تفويت تناول الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب واتباع جميع التوصيات الطبية.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض خطير مع ارتفاع معدل الوفيات.التشخيص الكامل والعلاج في الوقت المناسب يجعل من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة، وفي بعض الحالات حتى الشفاء. يتطلب المرض مراقبة وعلاجًا دقيقًا.

يعتمد تشخيص المرض على الشكل والحالة العامة للمريض وفعالية العلاج. من الأفضل علاج الشكل العيني من الوهن العضلي، لكن الشكل العام أكثر صعوبة.الالتزام الصارم بالتعليمات الطبية يجعل تشخيص المرض مواتيا نسبيا.

فيديو: محاضرة عرض حول الوهن العضلي الوبيل

فيديو: الوهن العضلي الشديد في برنامج "عيش بصحة جيدة!"

عند جمع السجلات والشكاوى، يتم الانتباه إلى تباين الأعراض خلال اليوم، وارتباطها بالحمل، ووجود هدأة جزئية أو كاملة، وعكس الأعراض أثناء تناول مثبطات AChE (طوال مدة تأثيرها) وضد تأثيرها. خلفية العلاج المثبط للمناعة الكافي.

الفحص البدني

يجب أن يشمل الفحص السريري دراسة الحالة العصبية العامة، وكذلك فحص قوة العضلات الإرادية للوجه والرقبة والجذع والأطراف قبل وبعد التمرين (تقييم القوة بالنقاط، حيث 0 لا قوة، 5 هو قوة مجموعة عضلية معينة لدى الشخص السليم). أحد أهم الاختبارات السريرية لتشخيص الوهن العضلي الوبيل هو وجود متلازمة التعب العضلي المرضي: زيادة في الأعراض بعد التمرين. على سبيل المثال، زيادة في تدلي الجفون، واضطرابات حركية العين أثناء تثبيت النظر، بعد التحديق. انخفاض القوة في مجموعات عضلية معينة بعد الحركات النشطة المتكررة في الطرف قيد الدراسة أو القرفصاء أو المشي. ظهور أو زيادة اضطرابات الكلام عند العد والقراءة بصوت عالٍ وما إلى ذلك. في هذه الحالة، لم يتم اكتشاف أي أعراض للتلف العضوي للجهاز العصبي والعضلي (في حالة عدم وجود أمراض مصاحبة): لا توجد اضطرابات في مجالات الانعكاس والتنسيق، ويتم الحفاظ على الحساسية، وفي الحالات النموذجية لا يوجد ضمور في العضلات، يتم الحفاظ على نغمة العضلات.

الوهن العضلي الشديد الناتج عن المناعة الذاتية (JMG)

يمكن أن تتطور أعراض المرض في أي عمر على مدار عام واحد، ولكنها تظهر غالبًا عند الفتيات خلال فترة المراهقة. قد تكون بداية المرض تدريجية أو مفاجئة.

تتميز الصورة السريرية بما يلي:

تلف العضلات خارج العين مع الشفع وشلل العين وتدلي الجفون (يمكن أن يكون متماثلًا أو غير متماثل أو أحادي الجانب) ،

ضعف عضلات الوجه (وخاصة العضلة الدائرية العينية)

ضعف الأطراف القريبة ،

الأضرار التي لحقت عضلات الجهاز التنفسي والفم والبلعوم ،

يتم الحفاظ على ردود الفعل الوترية العميقة.

عند فحص الأطفال الذين يعانون من فشل الجهاز التنفسي المتقدمة في غياب أمراض الرئة، من الضروري أن تأخذ في الاعتبار إمكانية JMG، حتى لو لم تكن هناك أعراض أخرى لهذا المرض.

في البداية، قد تكون قوة العضلات طبيعية أو شبه طبيعية، ولذلك يجب تقييم قوة العضلات قبل وبعد التمرين. يختلف حدوث الحالات التي يقتصر فيها التدخل على العضلات خارج العين فقط (الوهن العضلي الوبيل) بشكل كبير بين المنشورات المختلفة، ولكن من المحتمل أن يصل إلى 20-50%، ويصل إلى 80% عند الأطفال الصغار في الصين. MuSK-MG أكثر شيوعًا عند النساء، ويهيمن على الصورة السريرية ضعف العضلات الحركية والجمجمية، كما تلاحظ أزمات تنفسية متكررة. لا يزال يتعين توضيح الاختلافات بين MuSK-MG وAChR-MG.

الشكل الوليدي العابر (الوهن العضلي الوليدي)

المظاهر السريرية تشمل:

نقص التوتر العضلي العام،

صرخة خافتة

صعوبة في التنفس والمص،

التطور المحتمل لتدلي الجفون ،

الأميميا, الاضطرابات الحركية للعين,

اضطرابات البلع، وانخفاض ردود الفعل العميقة.

يتم عرض متلازمات الوهن العضلي الخلقي بمزيد من التفصيل في الملحق د1.

متلازمة الوهن العضلي العابر، التي تتجلى عند هؤلاء الأطفال في الأيام الأولى من الحياة وتستمر لمدة 1-1.5 شهرًا، ناتجة عن نقل الأجسام المضادة إلى AChR من الأم عبر حاجز المشيمة.

الأمراض المصاحبة، وهي السمة المميزة للحالة التي تسمى الآن اللولب مع انقطاع النفس العرضي).

وبالتالي، فإن الفرق بين جميع أعراض الوهن العضلي الوبيل هو ديناميكيتها خلال النهار، أو تكثيفها بعد التمرين، أو انعكاسها أو انخفاض شدتها بعد الراحة.

أزمة الوهن العضلي حيث يحدث لأسباب مختلفة تدهور حاد في الحالة مع تعطيل الوظائف الحيوية. من المحتمل أن يكون الأساس الجزيئي لأزمة الوهن العضلي هو انخفاض حاد في عدد AChRs العاملة بسبب هجوم هائل من قبل الأجسام المضادة الخاصة بها. في كثير من الأحيان، تثير أزمة الوهن العضلي عدوى قصبية رئوية، وفي بعض الحالات، يتطور الالتهاب الرئوي على خلفية الأزمة، ومن ثم يمكن أن تكون مشاكل التنفس ذات طبيعة مختلطة.

يمكن تمييز أزمة الوهن العضلي عن الحالات الشديدة الأخرى المصحوبة باضطرابات الجهاز التنفسي من خلال وجود:

متلازمة بولبار,

نقص بيوميميا,

إطراق،

خزل العين الخارجي غير المتماثل،

ضعف وإرهاق عضلات الأطراف والرقبة (انخفض استجابةً لاستخدام مثبطات AChE).

من الضروري التمييز بين أزمة الوهن العضلي والأزمة الكولينية (الملحق د2)، والتي تتطور مع جرعة زائدة من مثبطات AChE. الأعراض الشائعة للأزمات هي الضعف الشديد في العضلات الإرادية مع فشل الجهاز التنفسي ومتلازمة البصلة والإثارة الحركية النفسية وضعف الوعي (الذهول والغيبوبة).

تحدث أزمات مختلطة (الوهن العضلي + الكوليني) في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل بسبب الاستخدام غير السليم و/أو نطاق ضيق في البداية من الجرعات العلاجية لمثبطات AChE، وكذلك على خلفية الحالات التي تسبب ضعفًا عامًا أو عضليًا من أصول مختلفة (العدوى المتداخلة). ، الاضطرابات الجسدية والهرمونية، وتناول الأدوية، مما يؤثر على الوظيفة الانقباضية للعضلات الإرادية، وما إلى ذلك).

التشخيص المختبري

تعليقات: تم اكتشاف الأجسام المضادة لـ AChR عند الأطفال بنسبة تتراوح بين 60-80٪. فيفي سن ما قبل البلوغ، يكون الاختبار إيجابيًا في حوالي 50% من الأطفال. عيارانخفاض الأجسام المضادة في المرضى الذين تم علاجهم بنجاح. من سلبي إلىالأجسام المضادة لـ AChR، حوالي 40-50٪ تكون سلبية مصليًا للأجسام المضادة لـ MySK. أكثرلم يتم تحديد التردد العالي لوجود هذه الأجسام المضادة لدى الأطفال بدقة، ولكنهمقد تكون موجودة في بداية المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.

التشخيص الآلي

تعليقات: هذا الاختبار مرهق، خاصة عند الأطفال الصغار، ولذلك يجب إجراؤه بلطف. الصعوبات التقنية عند الأطفال الصغارتشكل أيضا مشكلة، وبالتالي قبل الإعلان عن الاختبارإيجابية، عليك أن تكون متأكدا تماما من أن الانخفاض في السعةيحدث وفقا لنوع الوهن العضلي. إجمالي إمكانات عمل العضلاتيتم تثبيتها بأقطاب كهربائية سطحية، ويفضل أن يتم ذلك على عضلة ضعيفة؛ تكرارتحفيز العصب 3 هرتز و 5 هرتز. انخفاض في السعة بنسبة تزيد عن 10٪بين الإمكان الثالث والخامس يعتبر إيجابيانتيجة. مخطط كهربية العضل (EMG) أحادي الألياف للكشف عن "الارتعاش" المتزايدعند انقباض أزواج من الألياف، تكون أكثر حساسية من ISN الكلاسيكي، ولكن يصعب إجراؤها عند الأطفال. لا يستبعد ISN العاديتشخيص JMG.

يوصى في الحالات الصعبة من الناحية التشخيصية بإجراء فحص مورفولوجي لخزعة العضلات (الضوء، المجهر الإلكتروني، الكيمياء النسيجية، الكيمياء المناعية، الفلورسنت المناعي وأنواع أخرى من الفحص البصري للموصل العصبي العضلي والأنسجة المحيطة).