مرض الكبد الدهني غير الكحولي رمز التصنيف الدولي للأمراض ICD 10. ما هو مرض الكبد الدهني؟ العلاج عند البالغين

التهاب الكبد الركودي للحمل

يُعرف داء الكبد الركودي للحمل أيضًا بالركود الصفراوي داخل الكبد للحمل ، اليرقان الركودي داخل الكبد للحمل ، اليرقان الحميد للحمل ، اليرقان مجهول السبب للحمل ، اليرقان الركودي داخل الكبد المتكرر.

رمز ICD 10- K.83.1.

علم الأوبئة
الركود الصفراوي داخل الكبد هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا لليرقان عند النساء الحوامل بعد التهاب الكبد الفيروسي. من الناحية المسببة ، يرتبط فقط بالحمل. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، يحدث هذا المرض في 0.1 - 2 ٪ من النساء الحوامل.

المسببات المرضية
لم يتم بعد تحديد التسبب في ركود صفراوي داخل الكبد عند النساء الحوامل بدقة. من المفترض أن زيادة الهرمونات الجنسية الذاتية ، التي تميز فترة الحمل ، لها تأثير محفز على عمليات تكوين الصفراء وتأثير مثبط على إفراز الصفراء.

يؤدي انخفاض إفراز الصفراء إلى تعزيز الانتشار الخلفي للبيليروبين في الدم. يتم تأكيد هذا الافتراض من خلال حقيقة أن هذه المتلازمة المرضية تتطور في 80-90 ٪ من النساء في النصف الثاني من الحمل وأن ارتفاع مستويات هرمون الاستروجين يرتبط بتطور الحكة. لوحظ وجود علاقة مؤكدة بين الركود الصفراوي داخل الكبد للحمل واليرقان الناجم عن موانع الحمل الهرمونية ، على الرغم من أن هذين المرضين غير متطابقين. يتم تعيين دور معين في تطور الركود الصفراوي داخل الكبد عند النساء الحوامل إلى عيوب وراثية في التمثيل الغذائي للهرمونات الجنسية ، والتي تظهر فقط أثناء الحمل.

الصورة السريرية
يتميز الركود الصفراوي داخل الكبد للحمل بحكة شديدة في الجلد واليرقان. تحدث حكة الجلد أحيانًا قبل أسابيع قليلة من ظهور اليرقان. حاليًا ، يعتبر بعض الباحثين أن حكة الحمل هي المرحلة الأولية أو شكل محو من الركود الصفراوي داخل الكبد من الحمل. تشكو النساء الحوامل أحيانًا من الغثيان والقيء وألم طفيف في الجزء العلوي من البطن ، وغالبًا في المراق الأيمن. متلازمة الألم لهذا المرض ليست نموذجية ، وإلا فإن حالة المرأة الحامل لا تتغير تقريبًا. عادة لا يتضخم الكبد والطحال. يمكن أن يحدث المرض في أي مرحلة من مراحل الحمل ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظته في الثلث الثالث من الحمل.

التشخيصات المخبرية
في الدراسات البيوكيميائية المختبرية ، إلى جانب زيادة مستوى البيليروبين في مصل الدم (بشكل رئيسي بسبب جزءه المباشر) و urobilinogenuria الواضح ، تم الكشف عن زيادة كبيرة (10-100 مرة) في محتوى الأحماض الصفراوية. غالبًا ما ترجع الزيادة في تركيزها إلى حمض الكوليك وفي كثير من الأحيان إلى حمض الكينوديوكسيكوليك. مع الركود الصفراوي في الحمل ، بالإضافة إلى زيادة محتوى الأحماض الصفراوية ، يزداد نشاط عدد من الإنزيمات المطروحة ، مما يشير إلى ركود صفراوي (الفوسفاتيز القلوي ، γ-glutamyl transpeptidase ، 5-nucleotidase). يظل نشاط الترانس أميناز (ألانين أمينوترانسفيراز وأسبارتات أمينوترانسفيراز) ضمن النطاق الطبيعي. في معظم النساء الحوامل المصابات بالركود الصفراوي ، يزداد تركيز الكوليسترول والدهون الثلاثية والفوسفوليبيد والبروتينات الدهنية بيتا. في كثير من الأحيان ، قللوا من تخثر الدم - العوامل الثانية ، والسابع ، والتاسع ، والبروثرومبين. تكاد العينات الرسوبية والبروتينوجرام لا تتغير.

تظهر الدراسات النسيجية للكبد المصاب بالركود الصفراوي الحميد عند النساء الحوامل الحفاظ على بنية الفصيصات وحقول البوابة ، ولا توجد علامات التهاب ونخر. العلامة المرضية الوحيدة هي ركود صفراوي بؤري مع جلطات صفراوية في الشعيرات الدموية المتوسعة وترسب الصبغة الصفراوية في خلايا الكبد المجاورة. يصعب تشخيص الركود الصفراوي داخل الكبد أثناء الحمل الأول ، مع الحمل المتكرر يكون أسهل بكثير ، لأن المرض يتكرر في كثير من الأحيان.

تشخيص متباين
يجب إجراء التشخيص التفريقي للركود الصفراوي داخل الكبد عند النساء الحوامل المصابات بالتهاب الكبد الحاد والمزمن ، والركود الصفراوي الناجم عن الأدوية ، والتحصي الصفراوي مع اليرقان الانسدادي والتليف الصفراوي الأولي للكبد. بالنسبة للركود الصفراوي عند النساء الحوامل ، فإن ظهوره في الثلث الثاني والثالث من الحمل يكون مرضيًا ، ومتكررًا في حالات الحمل اللاحقة ، ولا يوجد تضخم في الكبد والطحال ، ونشاط ترانساميناز طبيعي في معظم المرضى ، واختفاء جميع الأعراض بعد أسبوع إلى أسبوعين من الولادة. يمكن أن يتطور التهاب الكبد الفيروسي الحاد طوال فترة الحمل بأكملها. يتميز بزيادة في الكبد وفي كثير من الأحيان في الطحال ، زيادة حادة في نشاط الترانساميناسات. يتم التعرف على تحص الصفراوي واليرقان الانسدادي أثناء الحمل على أساس العلامات السريرية المعروفة ، وكذلك بيانات الموجات فوق الصوتية من الجهاز الصفراوي.

في الحالات التي يصعب تشخيصها ، يتم أخذ خزعة من الكبد. هذا التلاعب أثناء الحمل ليس أكثر خطورة من خارجه. ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أنه في النساء الحوامل المصابات بالركود الصفراوي داخل الكبد ، غالبًا ما يتغير نظام تخثر الدم ، لذلك هناك مخاطر عالية للنزيف.

علامات الركود الصفراوي بسبب تأثير الحمل تختفي بعد 1-3 أسابيع من الولادة. يعتقد معظم المؤلفين أن جميع مظاهر المرض تختفي ، كقاعدة عامة ، في غضون 1-3 أشهر بعد الولادة.

مسار الحمل
تتميز حالة التوليد ، كما هو الحال في جميع المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ، بزيادة وتيرة الولادة المبكرة وارتفاع معدل وفيات الفترة المحيطة بالولادة - ما يصل إلى 11-13 ٪. كان هناك أيضا نسبة عالية من نزيف حاد بعد الولادة.

علاج
حتى الآن ، لا يوجد دواء يعمل بشكل خاص على الركود الصفراوي. يتم إجراء علاج الأعراض ، وتتمثل مهمته الرئيسية في قمع الحكة. لهذا الغرض ، يوصى باستخدام الأدوية التي تربط الأحماض الصفراوية الزائدة في الدم. بادئ ذي بدء ، حتى الآن ، تم وصف الكوليسترامين لمدة أسبوع إلى أسبوعين.

حاليًا ، يستخدم حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوفالك) على نطاق واسع. الدواء له تأثير مباشر على الخلايا الكبدية وخلايا القنوات الصفراوية (تأثير تثبيت الغشاء). نتيجة لتأثير الدواء على الدوران المعدي المعوي للأحماض الصفراوية ، ينخفض ​​محتوى الأحماض الكارهة للماء (السامة). عن طريق الحد من امتصاص الكوليسترامين في الأمعاء والتأثيرات البيوكيميائية الأخرى ، يكون للدواء تأثير نقص الكولسترول.

بعض الباحثين ، من أجل ربط الأحماض الصفراوية ، يصفون مضادات الحموضة من مجموعة غير قابلة للامتصاص (مالوكس ، الماجل ، فوسفالوجيل) بالجرعة العلاجية المعتادة لمدة 2-3 أسابيع. يتم عرض الأنابيب العمياء مع إكسيليتول ، سوربيتول ، مدر الصفراء من مجموعة حركية المرارة. لا تكون مضادات الهيستامين فعالة في العادة ، لذا لا يُنصح بتوصيفها. يحدث التمثيل الغذائي للدواء بشكل رئيسي في الكبد ، لذا فإن الإفراط في تناول الدواء أمر غير مرغوب فيه للغاية.

تنبؤ بالمناخ
اليرقان الركودي داخل الكبد لدى النساء الحوامل في معظم النساء حميد ، ولا يشار إلى إنهاء الحمل. في الوقت نفسه ، إذا كان الحمل معقدًا بسبب هذا المرض ، يجب إجراء إشراف طبي دقيق للمريض ، ووظائف الكبد ، ويجب مراقبة حالة الجنين. يوصى بإجراء الولادة في مثل هؤلاء النساء في المؤسسات الطبية حيث سيتم توفير العلاج الأمثل للطفل المولود قبل الأوان. في المواقف الحرجة ، عندما يكون هناك خطر على الجنين ، يجب تحريض الولادة المبكرة بعد 37 أسبوعًا من الحمل.

يسبب تراكم الأنسجة الدهنية في الكبد هذه الحالة المرضية ويؤدي إلى خلل وظيفي في العضو. آلية تطور المرض تتمثل في أن المرحلة الأولية تتميز بتراكم الدهون الزائدة في خلايا الكبد نفسها (خلايا الكبد) ، وإذا كانت مفرطة تخترق غشاء الخلية وتؤدي إلى نمو النسيج الضام والتنكس الدهني للكبد.

ترد في مقالتنا ميزات مثل هذه الأمراض ، بالإضافة إلى خطة العلاج الممكنة.

مفهوم ورمز المرض وفقًا لـ ICD-10

يتميز داء الكبد الدهني بطبيعة مختلفة لحدوث ومعدل تحول الخلايا. اعتمادًا على الأصل ، يتم تمييز شكلين من داء الكبد: الكحولي وغير الكحولي.

كما يصنفون الأشكال الأولية والثانوية للمرض. في التصنيف الدولي للأمراض ، تم تسجيله تحت الرمز K 76.0 - التنكس الدهني للكبد.

الأسباب

عوامل الخطر التي تؤدي إلى الإصابة بمثل هذا المرض شائعة في جميع أمراض الكبد المميزة. تحت تأثير المواد السامة ، غالبًا الكحول ، تتعطل وظيفة إفراز الكبد ، وتموت خلايا الكبد السليمة ، والتي يتم استبدالها بالنسيج الضام (الليفي).

تظهر الصورة داء الكبد الدهني في الكبد

تساهم المركبات الكيميائية الأخرى أيضًا في تسمم الكبد ، مثل العمل في ظروف خطرة أو العيش في مناطق غير مواتية بيئيًا.

تتأثر صحة الكبد بنمط حياة المريض وعاداته الغذائية ، فضلاً عن العوامل الوراثية. في أغلب الأحيان ، تساهم عدة أسباب في ظهور المرض دفعة واحدة ، لذلك يجب مراعاة خطر الإصابة بداء الكبد في الحالات التالية.

لأي أسباب يمكن أن يحدث المرض:

• الاستعداد الوراثي.
• اضطرابات التمثيل الغذائي في أمراض الغدد الصماء.
• (عادة أكثر من عشر سنوات).
• الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية (غالبًا العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات).
• أمراض التهاب الكبد الفيروسي.
• انتهاكات طبيعية لعمل المرارة.
• اضطرابات التمثيل الغذائي والسمنة.
• التقييد المستمر على الطعام والوجبات الغذائية الصارمة والمجاعة.

مجموعة من الأسباب تؤدي إلى الإصابة بداء الكبد الدهني. في بعض الحالات قد لا يكون السبب واضحاً فلا أحد محصن من مثل هذا المرض.

درجات

اعتمادًا على عدد الخلايا المصابة ، هناك أربع مراحل للمرض تحدد التشخيص الإضافي للمريض.

تصنيف داء الكبد:

• المرحلة الصفرية.تحتوي مجموعات منفصلة من الخلايا على شوائب دهنية.
• الدرجة الأولىتتميز بتلف من 10 إلى 335 خلية كبدية. تصبح قطرات الدهون أكبر في الحجم ، وتشكل آفات منفصلة.
• الدرجة الثانيةيحدد تلف الخلايا عند مستوى 33 - 66٪ من الإجمالي. السمنة الخلوية تتكون من أنواع مختلفة من المركبات.
• المرحلة الثالثة.تتجاوز شوائب الدهون حدود خلايا الكبد ، وتشكل أكياسًا دهنية. يصل تلف الخلايا إلى أكثر من 66٪.

سيساعد العلاج المناسب في القضاء على الأعراض غير السارة والتخلص تمامًا من المرض. سيستغرق الأمر سنوات ، ويجب اتباع توصيات الطبيب لبقية حياتك ، ولكن مقارنة باحتمالية الإصابة بتليف الكبد والموت ، فهذا هو الخيار الأكثر قبولًا.

أعراض

بالنسبة للجزء الأكبر ، لا يمكن رؤية مظاهر المرض إلا في مراحل متقدمة.

قبل ذلك ، لا يظهر مرض الكبد بأي شكل من الأشكال ولا يمكن اكتشاف المرض إلا من خلال الفحص الوقائي ، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.

تبدأ الشكاوى الموضوعية في الظهور عندما يصبح أكثر من 10٪ من العدد الإجمالي لخلايا الكبد المستبدلة. في هذه المرحلة ، يتوقف أكثر من نصف الجسم عن أداء وظائفه.

الشكاوى الشائعة هي:

1. وجع في الجانب الأيمن.
2. تضخم حجم الكبد ، ملحوظ مع.
3. اضطرابات الجهاز الهضمي: قيء أو إمساك.
4. تدهور الجلد والشعر.
5. الاستعداد لنزلات البرد وضعف المناعة وردود الفعل التحسسية.
6. الاضطرابات التناسلية واستحالة الحمل.
7. عند النساء ، هناك انحرافات في الدورة الشهرية ، نزيف حاد أو غير منتظم.
8. تدهور تجلط الدم.

عادة ، لا تظهر أعراض القلق دفعة واحدة ، بل تزداد بمرور الوقت. أولاً ، يشكو المرضى من الألم وعدم الراحة ، ثم تظهر أعراض تسمم الجسم ، لأن العضو المصاب يتوقف عن أداء وظيفته.

برنامج فيديو عن علامات مرض الكبد الدهني:

المرض الحاد عند النساء الحوامل: إرشادات سريرية

يعد التهاب الكبد من أكثر أمراض النساء الحوامل تعقيدًا. يمكن الخلط بين الأعراض والتسمم الغذائي أو الأمراض المعدية. التشخيص الصحيح صعب وصورة سريرية حادة ، لأن الأعراض متنوعة.

ما الذي يشكو منه المرضى؟

• كثرة القيء دون راحة.
• ألم في البطن من توطين غير واضح.
• اليرقان في الجلد والصلبة.
• التدهور العام.

وفقًا للإحصاءات ، تتطور هذه الحالة المرضية بين 30 و 38 أسبوعًا من الحمل.

تحدث حالات الإصابة بداء الكبد الدهني الحاد مرة واحدة تقريبًا في 13500 - 14000 ولادة ، لذا فإن التشخيص في الوقت المناسب أمر صعب للغاية.

عادة تدخل المرأة إلى المستشفى مشتبه فيها بعدوى أو تسمم متأخر ، مما يعتبر تهديدًا بعدم الحمل. لسوء الحظ ، سيكون العلاج الوحيد الممكن هو التسليم في أقرب وقت ممكن متبوعًا بالعلاج الدوائي.

في السابق ، كانت الوفيات الناجمة عن مثل هذا المرض تقريبًا 100 ٪ ، والآن أصبح التهديد أقل (حوالي 25 ٪) ، ولكن مع ذلك ، يعتبر هذا التعقيد من الحمل خطيرًا للغاية على حياة الأم والطفل ، لذلك يجب أن تكون جميع التدابير الممكنة مأخوذ على الفور.

شكل كحول

يعتبر الكحول هو العدو الرئيسي للكبد ، لأنه يؤدي إلى اختلال وظيفته.

يتحول داء الكبد الذي نشأ لمثل هذه الأسباب سريعًا إلى انتهاك لا رجعة فيه لهيكل ووظائف الكبد.

مع هذا التطور ، يكون تشخيص المريض سلبياً للغاية ، لأن معدل بقاء المرضى عادة ما يكون حوالي 40 ٪ في السنوات الثلاث الأولى.

داء الكبد الدهني للبنكرياس: العلاج

سيساعد اختصاصي أمراض الكبد في وصف العلاج الأمثل. بناءً على بيانات الفحوصات والتحليلات ، يتم اختيار دورة فردية من الأدوية.

ستكون الجرعة والنظام مختلفين إلى حد ما ، لأن هذه الأموال يجب أن توفر تفريغ العضو المصاب ، وكذلك تحسين الوظائف بسبب الإنزيمات الخاصة.

يشمل العلاج العناصر التالية:

1. نظام غذائي صارم.يعد الامتثال للقيود الغذائية شرطًا أساسيًا للعلاج الناجح. يجب أن يكون النظام الغذائي متنوعًا ، ولكن خفيفًا ومغذيًا قدر الإمكان.
2. الامتناع مدى الحياة عن الكحول.حتى مع تطور داء الكبد الدهني غير الكحولي ، يجب أن يكون الإقلاع عن العادات السيئة ، بما في ذلك التدخين ، واعيًا.
المرضى الذين يعانون من نمط حياة مستقر معرضون لخطر الإصابة بمثل هذا المرض ، لذلك يمكن الاتفاق على خطة التدريب البدني اللازمة مع الطبيب.
3. علاج طبي.يتم اختيار الأدوية على أساس فردي ، وسيتعين أخذ هذه الأموال في دورات طويلة لبقية حياتك. وفقًا للاختبارات المعملية ، يتم تعديل جرعة الدواء ونوعه ، لكن الدعم الدوائي لوظائف الكبد يلعب دورًا مهمًا في علاج مرض الكبد.
4. طرق الطب التقليدي ، بما في ذلك استخدام مغلي الأعشاب.لها تأثير مفرز الصفراء والتطهير ومدر للبول ، وهي فعالة في العلاج المعقد لداء الكبد.

يمكن قول كلمة منفصلة عن الاستعدادات الخاصة - أجهزة حماية الكبد. تساهم في تطبيع وظائف الكبد ، حتى مع حدوث أضرار جسيمة لخلايا الكبد.

عادةً ما تكون هذه الأدوية آمنة للاستخدام على المدى الطويل ، يمكنك اختيار الجرعة المثلى لكل مريض ، وستسمح فعاليتها باستخدامها حتى في علاج تليف الكبد.

تسببت عقاقير Essentiale و Galsten و Phosphogliv و Glutargin و Arginine في شعبية وثقة المرضى بشكل خاص. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تستخدم مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك ، على سبيل المثال ، Ursofalk و Grinterol و Ukrliv و Ursodesk وغيرها. يتم استخدامها لاضطرابات القناة الصفراوية.

لماذا المرض خطير؟

يؤدي داء الكبد الدهني إلى خلل في وظائف الكبد ، وهو مرض مميت للمريض.

يؤثر التسمم التدريجي في الجسم سلبًا على عمل القلب والكلى وحتى الرئتين ، مما يتسبب في أضرار لا رجعة فيها. في أغلب الأحيان ، يتطور مرض التهاب الكبد ، لكن هذا المرض لا يمكن علاجه على الإطلاق.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم ملاحظة المضاعفات التالية:

• (تضخم الكبد).
• اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي.
• ضعف في الأوعية الدموية في البطن.
• تسمم عام بالجسم.
• تدريجي.

إن تطور تليف الكبد مع تشخيص مرض الكبد هو مسألة وقت. إن تنكس الخلايا ونمو النسيج الضام في التهاب الكبد من الدرجة الأخيرة أمر لا رجعة فيه ، وبالتالي يؤدي إلى ظهور تليف الكبد.

يختلف معدل تطور مثل هذا المرض في كل حالة على حدة ، لكن تشخيص المريض غير مواتٍ للغاية.

التشخيص

من المستحيل تحديد المرض في مرحلة مبكرة باستخدام الاختبارات المعملية. لسوء الحظ ، تحدث زيادة في إنزيمات الكبد الطبيعية بالفعل مع داء الكبد التدريجي.

في المرحلتين الصفرية والأولى ، يتم تشخيص المرض حصريًا من خلال طرق بحث خاصة ، على سبيل المثال ، أو. يتميز بمحتوى معلومات جيد وأمان ، مما سيظهر جميع تغيرات الأنسجة.

كيف يتم تطهير الكبد بالطب التقليدي؟

يعتبر تطهير الكبد طريقة فعالة لعلاجه والوقاية منه. يمكن إجراؤها بشكل مستقل ، لكن التشاور الأولي مع الطبيب ضروري. إذا لم تكن هناك موانع ، ووافق الاختصاصي على الطريقة المختارة ، فيمكنك متابعة الإجراء.

خيارات للاستخدام المستقل:

• يبدأ التطهير الوقائي بالتطهير الأولي للأمعاء.(الصيام والحقن الشرجية ، يُسمح بشرب الماء فقط) ، بعد يومين تحتاج إلى تناول حبتين من الألكول والاستلقاء على جانبك الأيمن. بعد ساعة ، اشرب 50 جرامًا من الزيت النباتي الدافئ (الزيتون أو بذر الكتان هو الأفضل) ، ثم 30 جرامًا من عصير الليمون. ضع وسادة تدفئة على جانبك الأيمن واستلق لمدة ساعتين على الأقل.
• التطهير بالزيت النباتي فعال للغاية.للقيام بذلك ، قبل ثلاثة أيام من الحدث ، يجب عليك التخلي تمامًا عن الطعام من أصل حيواني ، وعمل حقنة شرجية مطهرة في اليوم السابق. قبل التنظيف ، من المفيد أيضًا التخلص تمامًا من الأطعمة الصلبة ، واستبدالها بكمية صغيرة من عصير الخضار الطبيعي. كل يوم في تمام الساعة 19 (الوقت الأمثل لإطلاق الصفراء) ، تحتاج إلى شرب 100-120 جرام من الزيت النباتي الدافئ. بعد ذلك ، يجدر الاستلقاء باستخدام وسادة تدفئة على الجانب الأيمن. بعد حوالي ساعتين ، ستبدأ عملية إخراج الأمعاء. يمكنك تكرار هذا التنظيف مرتين إلى ثلاث مرات في السنة.
• التنظيف بعصيدة الحنطة السوداء.للقيام بذلك ، من الضروري طهي 50 جرامًا من الحنطة السوداء المقطعة لكل 200 جرام من الماء. يغلي لمدة طويلة ، حوالي 20 - 35 دقيقة ، بدون ملح وزيت ومكونات أخرى. تناول العصيدة دفعة واحدة وهي دافئة. بعد ذلك ، استلق على جانبك الأيمن وضع وسادة تدفئة تحتها. بعد فترة ، اذهب إلى المرحاض. سيكون البراز سائلاً ، داكن اللون ، مما يدل على فعالية التنظيف. لا يمكنك تكرار هذا التنظيف أكثر من مرة في الشهر.

عند القيام بمثل هذه الإجراءات ، من المهم جدًا اتباع توصيات الطبيب ، وكذلك عدم إساءة استخدام هذه الأساليب. إذا شعرت بسوء ، فتأكد من استشارة طبيبك لتجنب المضاعفات المحتملة.

النظام الغذائي: قائمة عينة

إن تعديل نظامك الغذائي لمراعاة أمراض الكبد ليس بالأمر الصعب. للقيام بذلك ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار الحاجة إلى التغذية الجزئية (يجب تصميم الأجزاء لـ 4-5 وجبات فردية) ، وتكنولوجيا الطهي (الغليان ، والبخار ، والخبز ، ونادراً ما تطبخ).

يجب تقليل كمية الملح وإزالة الدهون من النظام الغذائي.

بشكل عام ، تظل تركيبة النظام الغذائي كاملة ، ولا تتم إزالة سوى المشروبات الكحولية والأطعمة "الضارة" والأطعمة الدهنية. ستساعد المعلومات المقدمة في تحديد جميع حدود ما هو مسموح به بدقة.

الأطعمة المسموح بها:

• اللحوم الخالية من الدهون ومنتجات اللحوم.
• سمك قليل الدسم مطهي ومسلوق.
• سجق حليب مسلوق.
• شوربات الخضار والحليب.
• بيضة دجاج (قطعة واحدة في اليوم).
• جبن خفيف ولحم الخنزير.
• كاشي على الماء.
• منتجات الألبان قليلة الدسم.
• الخضار المسلوقة أو المطهية (يمكن خبزها).
• سلطات الخضار.
• أومليت لزوجين.
• الفواكه الطازجة (عدا الحمضيات) والتوت غير الحمضي.
• كومبوت ، جيلي ، مغلي ، شاي ضعيف.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن المعدل اليومي للدهون ينخفض ​​إلى 70 جرامًا. تستخدم الكريمة الحامضة والحليب المخمر والجبن الدهني بحذر. يجدر أيضًا الحد من استهلاك الشاي القوي والقهوة والمياه المعدنية الفوارة.

يجب استهلاك البقوليات بكميات محدودة للغاية. إذا كنت تعاني من مشاكل في الهضم ، يتم إزالة هذا المنتج تمامًا من النظام الغذائي.

المنتجات المحظورة:

• أي نوع من الكحول.
• ماء فوار حلو.
• الوجبات الخفيفة المشتراة (رقائق ومكسرات ومقرمشات).
• أطباق حارة ودسمة وحارة للغاية.
• مرق اللحم المركزة.
• مخللات و لحوم مدخنة.
• البصل والثوم الطازج.
• الفجل والفجل الطازج.

من المتطلبات المهمة للنظام الغذائي هو التغذية الجزئية. يجب تقسيم النظام الغذائي إلى عدة أجزاء صغيرة والجلوس على الطاولة أربع إلى خمس مرات في اليوم. سوف تحتاج إلى اتباع نظام غذائي مدى الحياة ، والذي لن تطول في تحسين رفاهيتك.

هل من الممكن شفاء الباثولوجيا تماما؟

يمكن علاج مرض الكبد الذي تم تشخيصه في المراحل المبكرة بنجاح بالأدوية. ستساعد الاستعدادات الخاصة والتغيير الجذري في نمط الحياة وعادات الأكل على تجنب المضاعفات.

في المرحلة الأخيرة أو مع عدم كفاية العلاج ، يتطور مرض الكبد بسرعة ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة و. في هذه الحالة ، من المستحيل التخلص من المرض ، فالأدوية تقضي فقط على المظاهر المصاحبة وعدم الراحة.

وقاية

أفضل طريقة لتجنب الإصابة بهذا المرض هي اتباع قواعد نمط الحياة الصحي. اتباع نظام غذائي صارم ، واستبعاد الكحول ، والأطعمة الضارة وصعبة الهضم ، وكذلك التغذية الجزئية - يجب أن تصبح كل هذه الأنشطة دائمة.

من المهم جدًا إجراء الفحوصات في الوقت المحدد ، لعلاج المرحلة الحادة من الأمراض ، ومنع الانتقال إلى الشكل المزمن. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كانت هناك مشاكل مرتبطة ، على سبيل المثال ، زيادة الوزن ، فيجب أن تعمل بجد على نفسك لتقليل مخاطر مثل هذه الأمراض.

داء الكبد الدهني هو مرض كبدي خطير يؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها في العضو.

تحت تأثير العوامل السلبية الخارجية والداخلية ، تتراكم خلايا الكبد الدهون الزائدة ، والتي تملأ بعد ذلك المساحة الكاملة في العضو المصاب. غالبًا ما يؤدي هذا المرض إلى ، وهو مرض لا رجعة فيه وتهديد مميت للمريض.

تتميز فترة الحمل للمرأة ليس فقط بفرحة الحمل ، ولكن أيضًا بخطر الإصابة بأمراض مختلفة. لا تتعامل أجهزة الأعضاء مع وظائفها بسبب زيادة وزن الأم الحامل واستهلاك الجنين المستمر للعناصر الغذائية. تحدث أهم المشاكل في الكبد ، ومن أكثرها شيوعًا التهاب الكبد. تناقش هذه المقالة أسباب هذا المرض وأعراضه وأسس العلاج والتشخيص وأساسيات الوقاية.

ما هو هذا المرض

داء الكبد هو تراكم الشوائب الدهنية في خلايا الكبد - خلايا الكبد ، وفي غياب العلاج في الوقت المناسب ، يكون مصحوبًا بتدهور خلايا الكبد. العمليات الالتهابية لا تحدث. هناك عدة أنواع من هذا المرض ، مثل الدهنية والصفراء. كل نوع له كود خاص به في التصنيف الدولي للأمراض. كود الكبد وفقًا لـ ICD 10 - K70.

ما هو خطير أثناء الحمل: عواقب على الطفل

لا يمكن التقليل من تأثير هذا المرض على كل من الأم الحامل والجنين النامي. في أغلب الأحيان ، يؤدي التهاب الكبد إلى مثل هذه المضاعفات:

• الأوكسجين والتجويع المشيمي للجنين ، مصحوبًا بتأخير في نموه ؛
• اختناق ولادة الطفل ، قصور رئوي في فترة ما بعد الولادة ؛
• تحفيز الولادة المبكرة ، غالبًا في بداية الثلث الثالث من الحمل ، ونتيجة لذلك ، خداج الطفل ؛
• ظهور أورام دموية ، شبكة الأوعية الدموية على جلد الجنين.
• الموت داخل الرحم. أكثر ما يميز الشكل الدهني للمرض.

مهم! في الشكل الحاد من داء الكبد الدهني ، تكون الولادة الطبيعية محفوفة بالنزيف الشديد. حتى لو تمكنت من تثبيت حالتك وإيصال الحمل إلى نهاية الشهر التاسع ، اتفقي على إجراء عملية قيصرية لتجنب المضاعفات المحتملة.

أسباب التطوير

السبب الرئيسي لداء الكبد هو الحمل نفسه ، أو بالأحرى العمليات المصاحبة له:

• التغيرات الهرمونية.تؤدي زيادة تركيز هرمون الاستروجين في الدم إلى زيادة سريعة في الوزن وزيادة سماكة الصفراء وتدهور سالكية القناة الصفراوية ؛
• زيادة وزن الجنين.يضغط الكيس الأمنيوسي مع الماء على الكبد ، ويتشوه جزئيًا ، ويزداد تدفق الصفراء سوءًا وينخفض ​​معدل استعادة الخلايا ؛
• أمراض الكبد أو الكلى المزمنة ،على وجه الخصوص - فشل الكبد.
• العمليات الالتهابية في تجويف البطن.تحدث بسبب الإصابات أو التدخلات الجراحية ذات الجودة الرديئة ؛
• البواسير.نظرًا لأن هذا المرض مصحوبًا بانخفاض في نبرة الأوعية الدموية المعوية ، فإن تدفق الدم إلى الكبد يزداد سوءًا ؛
• الاستعداد الوراثي.غالبًا ما يحدث داء الكبد عند النساء اللواتي يعاني أقرباؤهن من هذا المرض ؛
• نظام غذائي خاطئ.كثرة الأطعمة الدهنية والمقلية وأطباق اللحوم والدهون الحيوانية ضارة بصحة خلايا الكبد.
• فرط الفيتامين.تبدأ العديد من النساء أثناء الحمل في تناول مركبات الفيتامينات غير المنضبط ، مما يؤدي إلى تعطيل عمل الكبد.

أعراض

تتميز الأنواع المختلفة من هذا المرض بأعراض مختلفة.

الركود الصفراوي

يتميز هذا النوع من داء الكبد بتدفق كمية كبيرة من الصفراء في مجرى الدم. أعراضها:

• حكة شديدة.يؤدي البيليروبين الصبغي الصفراوي إلى تهيج المستقبلات العصبية ، مما يؤدي إلى إحساس بالحكة. تميل إلى التكثيف في الليل. عند بعض النساء الحوامل ، يصبح الخدش غير قابل للسيطرة عليهن ويخدشن أنفسهن حتى ينزفن ؛
• اليرقان.تظهر بعد ثلاثة إلى أربعة أسابيع من ظهور الحكة. يحدث في المتوسط ​​في 20٪ من النساء الحوامل. يتميز بإصفرار بياض العين والجلد.
• بشرة الوجه الجافة ،ظهور حب الشباب والتجاعيد الدقيقة.
• ضعف واضطراب النوم والخمول ،الذي يصاحبه انتهاك للشهية والغثيان.
• براز خفيف.اللون مضطرب بسبب عدم كفاية تدفق الصفراء في الجهاز الهضمي.
• لون البول الداكن.يحدث بسبب استخدام الصبغة الصفراوية الزائدة من خلال الجهاز البولي.
• تغيير في تكوين الدم.يتم تحديده باستخدام تحليل عام ، يظهر زيادة في كمية البيليروبين والكوليسترول والركود الصفراوي.

هل كنت تعلم؟ يمتلك الكبد قدرة فريدة على التجدد. إذا قرر الشخص التبرع بنسبة 75٪ من هذا العضو لشخص ما ، فإن الكبد يستعيد حجمه الطبيعي في غضون أسبوعين بعد العملية! معدل التجدد مذهل ، مع الأخذ في الاعتبار أن هذا هو أثقل عضو داخلي. في المتوسط ​​\ u200b \ u200b وزنه 1.2 كجم- بالضبط نفس وزن الشيواوا الكبير.

مرض الكبد الدهني

يمر على أربع مراحل بدون أعراض تقريبًا ، وفي غياب العلاج يتحول إلى تليف الكبد. لا يتم التعبير عن المرحلة الصفرية ، يتم التعامل معها عن طريق تغيير نمط الحياة. أعراض:

• ثقل في المراق الأيمن ، يشع إلى أسفل الظهر والكتف والكتف والنصف الأيسر من الجسم ؛
• طعم مرير على جذر اللسان ، طلاء أصفر على اللسان واللوزتين ؛
• اضطرابات الأمعاء مثل تكوين الغاز المفرط ، والاضطرابات ، والغثيان.
• زيادة في الكبد مع نتوءه من المراق ، وتورم الأنسجة الرخوة المجاورة ؛
• زيادة في الأنسجة الدهنية على الأعضاء الداخلية لتجويف البطن.

التشخيص

من الصعب للغاية تحديد هذا المرض أثناء الحمل بسبب تضخم الرحم وعدم القدرة على القيام بإجراءات مثل الجس والقياس المرن. في أغلب الأحيان ، يعتمد التشخيص على مؤشرات فحص الدم العام وشكاوى المريض. في بعض الأحيان يتم وصف الموجات فوق الصوتية للكبد وتحليل البول العام ودراسة حالة قاع العين. الشكل الصفراوي أسهل في التشخيص من الشكل الدهني.

علاج

خلال فترة الحمل ، يتم العلاج عن طريق تعديل النظام الغذائي ، والمستحضرات العشبية ، وفي كثير من الأحيان - الأدوية الصيدلية.

الأدوية

يتم العلاج في ثلاثة اتجاهات - يتم التخلص من الأعراض ، وتحفيز إمداد الدم من المشيمة للجنين ، ومنع الإجهاض.

في مرحلة مبكرة من المرض ، يتم وصف المواد الماصة ومضادات الأكسدة وأجهزة حماية الكبد والأدوية ذات التأثير مفرز الصفراء والأدوية لتقليل حموضة عصير المعدة.
إذا تطور مرض الكبد إلى شكل أكثر خطورة ، يتم إجراء إزالة السموم من الجسم بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف حمض الفوليك والأدوية المضادة للحكة والكوليسترامين. في الحالات القصوى ، يتم وصف البلازما للمريض - تنقية الدم بالأجهزة.

مهم! يمكن أن يكون الألم المؤلم في المراق الأيمن علامة ليس فقط على الإصابة بالتهاب الكبد ، ولكن أيضًا على خلل في المرارة ، مثل التهاب المرارة. إن سبر الاثني عشر هو الطريقة الوحيدة الممكنة للتمييز بين مرض وآخر ؛ ونادرًا ما يتم إجراؤه بسبب التحفيز المحتمل للولادة المبكرة.

وهي تشمل مغلي الأعشاب مع تأثيرات مفرز الصفراء ومضادات الأكسدة والتصالحية. لتصنيع مغلي ، يتم استخدام المستحضرات العشبية ، لذلك قبل شراء مجموعة ، تحقق من التركيبة لمسببات الحساسية القوية. إذا كنت تخطط لطهي المجموعة بنفسك ، فاستخدم الوصفة التالية.
مكونات:

• عرق السوس - 20 جم ؛
• أوراق متسلسلة - 15 جم ؛
• أوراق البتولا - 15 جم ؛
• أوراق المريمية - 10 جم ؛
• الشيح - 10 جم ؛
• البابونج - 5 جم ؛
• الزيزفون - 5 جم ؛
• جذر الكالاموس - 5 جم.

طريقة طهو:

1. امزج وطحن جميع مكونات المجموعة.
2. يُغلى 1 لتر من الماء في قدر من المينا.
3. أضف 15 جم من المجموعة إلى القدر. غطي الغطاء بوعاء واتركيه على نار هادئة لمدة عشرين دقيقة.
4. ارفعي القدر عن النار ولفيه في بطانية واتركيه ينقع لمدة ساعة ونصف.
5. صفي المرق النهائي من خلال الشاش ، واسكبه في وعاء من السيراميك. خذ مغلي 50 مل مرتين في اليوم لمدة ثلاثة أسابيع ، ثم خذ استراحة لمدة أسبوع وكرر الدورة إذا لزم الأمر.

هل كنت تعلم؟ في الأسبوع الثامن من نمو الجنين داخل الرحم ، يشكل الكبد 50-60٪ من وزن جسم الجنين. طوال فترة تكوينه وحتى ولادة الطفل ، يضخ أكثر من 20000 لتر من الدم عبر نفسه. إذا لم يكن هذا العضو موجودًا ، فسيصاب الطفل بالتسمم من كل منتج يشربه ويأكله والدته.. لا عجب أن Lezgins وبعض شعوب إفريقيا يؤمنون أنه في الكبد تكون روح الإنسان مغلقة ، ولا يأكلون أبدًا كبد الحيوانات من أجل الطعام.

تم تحضير مجموعة أخرى ذات خصائص تطهير واضحة على النحو التالي.

مكونات:

• جذر عرق السوس - 20 جم ؛
• أوراق البتولا - 20 جم ؛
• ثمر الورد - 15 جم ؛
• الزعرور - 15 جم ؛
• روان - 15 جم ؛
• التوت البري - 10 جم ؛
• أوراق نبات القراص - 10 جم ؛
• جذر الخطمي - 10 جم ؛
• نبتة سانت جون - 5 جم.

طريقة طهو:

1. امزج وطحن جميع المكونات. اغلي 1.5 لتر من الماء ، أضف 30 جم من المجموعة إلى الماء المغلي.
2. غطي الوعاء بالماء بغطاء وضعه في مكان دافئ لمدة ساعتين.
3. صفي التسريب النهائي من خلال مصفاة في وعاء زجاجي وأغلقه بإحكام لفترة التخزين.
4. استخدم التسريب مرتين في اليوم مقابل 100 مل لمدة أسبوعين أو حتى تختفي الأعراض تمامًا.

نظام عذائي

يوفر النظام الغذائي العلاجي المسمى الجدول رقم 5 الاستبعاد الكامل للمنتجات التي تحتوي على الدهون الحيوانية واللحوم الدهنية والوجبات السريعة. لتقليل الضغط على الكبد ، تجنب:

• لحوم مدخنة
• الحفاظ على؛
• أغذية مالحة
• والحلويات الأخرى المشتراة من المتجر ؛
• مشروبات كحولية؛
• مشروبات الشاي والشاي.

تناول أقل قدر ممكن من الأطعمة التي تثير تكوين الغازات - الخبز الأبيض والبقوليات والكعك والفطر.

مهم! لداء الكبد تأثير سلبي بشكل رئيسي على الطفل. تتخلص الأم الشابة من هذا المرض في غضون أسبوع إلى أسبوع ونصف بعد الولادة ، وقد يعاني الطفل من عواقبه لسنوات عديدة. لمنع حدوث ذلك ، انتبه لنفسك واطلب المساعدة الطبية عند أول انحرافات عن الصحة الطبيعية.

يمكن أن يشمل النظام الغذائي:

تدابير الوقاية

لمنع تطور هذا المرض ، اتبع هذه التوصيات:

• بادئ ذي بدء ، تحكم في نظامك الغذائي.تناول الأطعمة الغنية بالألياف وقليلة الدهون. لا تتورط في تناول الحلويات والأطعمة المعلبة واللحوم المدخنة ؛
• يقود أسلوب حياة نشط.اشترك في حمام السباحة أو اليوجا للسيدات الحوامل ، واحضر الدروس بانتظام. إذا لم يكن ذلك ممكنًا ، فقم بالمشي كثيرًا في الهواء الطلق ؛
• تخلص من العادات السيئة. التزم بالروتين اليوميحتى يتمكن الجسم من الاستعداد للنوم وإنتاج الإنزيمات لهضم الطعام في الوقت المناسب ؛
• تجنب المواقف العصيبةالصراع بأقل قدر ممكن. إذا كنت قلقًا بشأن الولادة القادمة ، فتحدث إلى شخص قريب منك أو حدد موعدًا مع طبيب نفساني.

يبدأ داء الكبد بأي شكل من الأشكال بالتطور عند النساء الحوامل في الثلث الثالث من الحمل. يؤثر هذا المرض على خلايا الكبد ويتداخل مع الأداء الطبيعي للعضو. هناك أعراض خاصة بكل نوع من أنواع المرض.

هل كنت تعلم؟ تم إجراء أول عملية زرع كبد في العالم في الستينيات في جامعة أمريكية في كولورادو. تمت العملية بنجاح وتعافى المريض. لسوء الحظ ، كان الطب في ذلك الوقت لا يزال متخلفًا. بسبب الأدوية المثبطة للمناعة الموصوفة بشكل غير صحيح ، والتي كان من المفترض أن تحمي العضو المزروع من الرفض ، توفي المريض بعد أسابيع قليلة من العملية. في الوقت الحاضر ، يتم إجراء أكثر من 8 آلاف عملية من هذا القبيل سنويًا.

سيساعد التشخيص في الوقت المناسب والتدخل الطبي المختص في وقف مسار المرض وتقليل تأثيره على الطفل. إذا كان الكبد يعمل بشكل طبيعي ، فاستمر في العمل مع التغذية السليمة والنشاط البدني المعتدل - بهذه الطريقة ستتجنب حدوث التهاب الكبد.

متلازمة جيلبرت

رمز ICD-10

E80.4. متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت هي داء كبد صباغي (كولي دم عائلي بسيط ، فرط بيليروبين الدم الدستوري ، فرط بيليروبين الدم مجهول السبب غير المقترن ، اليرقان العائلي غير الانحلالي) مع نوع وراثي سائد من الوراثة ، يتميز بزيادة متقطعة معتدلة في محتوى الدم من البيليروبين غير المرتبط (غير المباشر) . تم وصف المتلازمة لأول مرة من قبل الأطباء الفرنسيين أ. جيلبرت وبي.ليريبوليت في عام 1901

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الكبد الصباغي الوراثي ، والذي يتم اكتشافه في 2-5 ٪ من السكان. بين القوقازيين ، انتشار المتلازمة هو 2-5٪ ، بين المنغولويد - 3٪ ، بين الزنوج - 36٪. يتجلى المرض في مرحلة المراهقة ويستمر طوال الحياة تقريبًا. يحدث في كثير من الأحيان عند الذكور.

المسببات المرضية

تحدث المتلازمة بسبب طفرة في الجين UGT1A1 ،الذي يرمز إلى إنزيم يوريدين ثنائي فوسفات جلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT). الروابط التالية تكمن في التسبب في المتلازمة:

انتهاك التقاط البيليروبين بواسطة الميكروسومات من القطب الوعائي لخلايا الكبد ؛

انتهاك نقل البيليروبين بمساعدة الجلوتاثيون -8-ترانسفيراز ، الذي يسلم البيليروبين غير المقترن إلى ميكروسومات خلايا الكبد ؛

نقص إنزيم UDFGT الميكروسومي ، والذي يتم من خلاله اقتران البيليروبين مع الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

في متلازمة جيلبرت ، ينخفض ​​نشاط UDPHT بنسبة 10-30 ٪ فقط مقارنة بالقاعدة ، وتعلق الأهمية الرئيسية على انتهاك امتصاص البيليروبين بواسطة خلايا الكبد ، والذي يرتبط بشذوذ في نفاذية الغشاء وخلل في بروتين النقل داخل الخلايا.

صرف البيليروبينيتكون من نقله في بلازما الدم ، والتقاط عن طريق الكبد ، والاقتران ، وإفراز القنوات الصفراوية (الشكل 6-1).

يتم إنتاج ما يقرب من 250-300 مجم من البيليروبين غير المقترن يوميًا في جسم الإنسان: 70-80٪ من هذه الكمية ناتجة عن الانهيار اليومي لهيموجلوبين كرات الدم الحمراء ؛ 20-30٪ يتكون من بروتينات الهيم في نخاع العظام أو الكبد. في الشخص السليم ، يتحلل حوالي 1٪ من كريات الدم الحمراء المنتشرة يوميًا.

البيليروبين ، الذي تشكل في الخلايا البطانية الشبكية ، مركب سام. يطلق عليه البيليروبين غير المقترن أو غير المباشر أو الحر وغير المرتبط (بسبب خصائص التفاعل في تحديده) ، وهو غير قابل للذوبان في الماء. هذا هو السبب في وجوده في بلازما الدم على شكل مركب مع الألبومين. يمنع مركب الألبومين-البيليروبين دخول البيليروبين عبر الغشاء الكبيبي إلى البول.

مع تدفق الدم ، يدخل البيليروبين غير المباشر إلى الكبد ، حيث يتم تحويل هذا الشكل من البيليروبين إلى شكل أقل سمية - بيليروبين مباشر (مرتبط ، مترافق). كلا الكسرين يشكلان البيليروبين الكلي.

في الكبد ، يتم فصل البيليروبين غير المقترن عن الألبومين على مستوى الكبد - الميكروفيلي.

أرز. 6-1.تبادل وتصريف البيليروبين

cytes ، يتم التقاطها بواسطة البروتين داخل الكبد. يتم توفير اقتران البيليروبين مع تكوين أحادي و ديجلوكورونيدات (البيليروبين المترافق) بواسطة UDFGT.

إن إطلاق البيليروبين في الصفراء هو المرحلة الأخيرة من استقلاب الصباغ ويحدث من خلال الأغشية السيتوبلازمية لخلايا الكبد.

في الصفراء ، يشكل البيليروبين المترافق مركبًا جزيئيًا ضخمًا مع الكوليسترول والفوسفوليبيد والأملاح الصفراوية. علاوة على ذلك ، مع الصفراء ، يدخل الاثني عشر والأمعاء الدقيقة ، حيث يتحول إلى urobilinogen ، يتم امتصاص جزء منه عبر جدار الأمعاء ، ويدخل الوريد البابي وينتقل مع مجرى الدم إلى الكبد (الدورة الدموية المعوية الكبدي) ، حيث تم تدميره بالكامل.

تدخل الكمية الرئيسية من urobilinogen من الأمعاء الدقيقة إلى الأمعاء الغليظة ، حيث تتحول إلى مادة ستيركوبيلينوجين تحت تأثير البكتيريا وتفرز في البراز. كمية ستيركوبيلينوجين البرازية وستيركوبيلين تختلف من 47 إلى 276 ملغ / يوم حسب وزن الجسم والجنس.

يُفرز أقل من 2٪ من البيليروبين في البول على شكل يوروبيلين.

الصورة السريرية

اليرقان الخفيف ، بما في ذلك اليرقان في الصلبة ، هو العرض الرئيسي للمرض. في بعض الحالات ، يحدث تلطيخ للجلد (الشكل 6-2 ، أ) ، وخاصة القدمين ، والنخيل ، والمثلث الأنفي ، والإبطين.

أرز. 6-2.متلازمة جيلبرت: أ- تكون المريضة مشارك في مسابقة جمال. ب - الموجات فوق الصوتية: لا تغييرات ؛ ج- التحضير الكلي للكبد مع تراكم الليبوفوسين

يجب أن ينظر المرضى في وضح النهار. تحت الإضاءة الكهربائية ، لون البشرة مشوه ويمكن أن يساء تفسيره.

يصبح اصفرار الجلد والأغشية المخاطية المرئية مرئيًا بوضوح عندما يصل مستوى البيليروبين في مصل الدم إلى 43-50 ميكرو مول / لتر وما فوق.

اليرقان وفرط بيليروبين الدم متقطعان ، لذلك نادرًا ما تكون هذه الأعراض دائمة. الإجهاد (على سبيل المثال ، أثناء الاختبارات أو المجهود البدني الكبير الناتج عن رفع الأثقال) يساهم في ظهور اليرقان وزيادة الصلبة اليرقان. تساهم العمليات الجراحية المختلفة ونزلات البرد وسوء التغذية والصيام وشرب المشروبات الكحولية وأنواع معينة من الأدوية في زيادة الأعراض. يتراوح إجمالي البيليروبين في متلازمة جيلبرت من 21 إلى 51 ميكرو مول / لتر وترتفع بشكل دوري إلى 85-140 ميكرو مول / لتر.

في نصف الحالات ، لوحظت شكاوى من عسر الهضم: انتفاخ البطن ، اضطرابات البراز ، الغثيان ، التجشؤ ، قلة الشهية. قد يصاحب حدوث اليرقان انزعاج في الكبد وضعف.

ترتبط المتلازمة بخلل تنسج النسيج الضام (شائع بشكل خاص في نوع متلازمات مارفان وإهلرز دانلوس).

التشخيص

يشمل تشخيص المرض الاختبار.

اختبار مصل البيليروبين ،مما يزيد بالصيام. يحصل المريض على طعام لمدة يومين لا تتجاوز قيمة الطاقة فيه 400 سعرة حرارية / يوم. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل الدم على معدة فارغة وبعد 48 ساعة ويكون الاختبار إيجابيا إذا كان ارتفاعه

50-100%.

اختبار مع الفينوباربيتال- ينخفض ​​مستوى البيليروبين أثناء تناول الفينوباربيتال نتيجة تحريض إنزيمات الكبد المترافقة.

اختبر باستخدام حمض النيكوتين- يؤدي إعطاء الدواء عن طريق الوريد إلى زيادة مستوى البيليروبين بسبب انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء.

عادة ما تكون نتيجة اختبار البراز للستيركوبيلين سلبية.

عادةً ما تكون اختبارات الكبد ، ولا سيما مستويات AST و ALT و alkaline phosphatase وما إلى ذلك ، ضمن النطاق الطبيعي أو مرتفعة قليلاً. قد تكون هناك زيادة في البروتين الكلي وخلل البروتين في الدم ؛ زمن البروثرومبين - ضمن المعدل الطبيعي. علامات فيروسات التهاب الكبد B و C و D غائبة.

يشمل التشخيص الجزيئي تحليل الحمض النووي لجين UDFGT.

بمساعدة الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن ، يتم تحديد حجم وحالة حمة الكبد (الشكل 6-2 ، ب) ؛ الحجم والشكل وسماكة الجدار والحجارة المحتملة في المرارة والقنوات الصفراوية.

إذا كانت هناك مؤشرات لاستبعاد التهاب الكبد المزمن (CH) ، وتليف الكبد ، يتم إجراء خزعة عن طريق الجلد من الكبد مع تقييم مورفولوجي للخزعة.

علم الأمراض

تتميز التغيرات المورفولوجية في الكبد بالتنكس الدهني لخلايا الكبد وتراكم صبغة شحمية بنية مصفرة فيها ، وغالبًا في وسط الفصيصات على طول الشعيرات الدموية الصفراوية (الشكل 6-2 ، ج).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع أنواع فرط بيليروبين الدم (الجدول 6-1) ، فقر الدم الانحلالي ، تليف الكبد الخلقي والتهاب الكبد ، رتق القنوات الصفراوية أو الأمعاء الدقيقة ، إلخ.

الجدول 6-1.التشخيص التفريقي لمرض الكبد الوراثي

علاج

المرضى ، كقاعدة عامة ، لا يحتاجون إلى علاج خاص ، لأن متلازمة جيلبرت ليست مرضًا ، ولكنها سمة فردية محددة وراثيًا للجسم. الأهمية الرئيسية هي مراعاة نظام الدراسة والعمل والراحة والتغذية.

المشروبات الكحولية والأطعمة الدهنية غير مرغوب فيها للغاية ، والعبء البدني الزائد (الرياضات الاحترافية) ، والتشمس ، والاستراحات الطويلة بين الوجبات ، وتقييد السوائل لا ينصح بها.

مكونات العلاج والوقاية من تفاقم متلازمة جيلبرت:

العلاج الغذائي

استبعاد العوامل المحفزة (العدوى ، الإجهاد البدني والعقلي ، استخدام العقاقير السامة للكبد والكحول) ؛

موانع التعرض لأشعة الشمس.

قد تختفي نوبة اليرقان من تلقاء نفسها بدون دواء.

إذا وصل مستوى البيليروبين إلى 50 ميكرو مول / لتر وكان مصحوبًا بسوء الحالة الصحية ، فمن الممكن تناول الفينوباربيتال في دورة قصيرة (1.5-2.0 مجم / كجم ، أو 30-200 مجم / يوم على جرعتين لمدة 2-4 أسابيع ). الفينوباربيتال (لومينال *) هو جزء من أدوية مثل Corvalol * ، Barboval * ، Valocordin * ، لذلك يفضلون أحيانًا استخدام هذه الأدوية (20-30-40 قطرة 3 مرات يوميًا لمدة أسبوع واحد) ،

على الرغم من أن تأثير هذا العلاج لوحظ فقط في نسبة صغيرة من المرضى. تشمل محفزات إنزيمات نظام مونوكسيديز في خلايا الكبد ، بالإضافة إلى الفينوباربيتال ، زيكسورين (فلومسينول *) ، الموصوف للمراهقين بجرعة 0.4-0.6 جم (4-6 كبسولات) مرة واحدة في الأسبوع أو 0.1 جم 3 مرات في اليوم في غضون 2-4 أسابيع. تحت تأثير هذه الأدوية ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين في الدم ، وتختفي أعراض عسر الهضم ، ولكن أثناء العلاج ، يحدث الخمول والنعاس والرنح. في مثل هذه الحالات ، توصف هذه الأدوية بجرعات قليلة في وقت النوم ، مما يسمح بتناولها لفترة طويلة.

نظرًا لحقيقة أنه في جزء كبير من المرضى لوحظ تطور التهاب المرارة وتحص صفراوي ، يوصى بتناول دفعات من الأعشاب الصفراوية ، وتوصيل الأنابيب بشكل دوري من السوربيتول (إكسيليتول) ، وملح كارلوفي فاري ، وما إلى ذلك. المستحضرات الحمضية (ursosan * ، ursofalk *) ، الفوسفوليبيدات (Essentiale *) ، السيليبينين (karsil *) ، مستخلص فاكهة الشوك الحليب (ليجالون 70 *) ، مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) ، ليف 52 * ؛ الكولير: كولاجول * ، كولينزيم * ، ألوكول * ، بربرين * ، هولوساس * ؛ العلاج بالفيتامينات ، وخاصة فيتامينات ب.

يمكن إزالة البيليروبين المقترن بمساعدة إدرار البول المتزايد ، واستخدام الكربون المنشط الذي يمتص البيليروبين في الأمعاء.

هو بطلان العلاج الطبيعي الحراري في منطقة الكبد.

من خلال العلاج بالضوء ، يتم تدمير البيليروبين المثبت في الأنسجة ، وبالتالي إطلاق مستقبلات محيطية يمكنها ربط أجزاء جديدة من البيليروبين ، مما يمنع تغلغلها عبر الحاجز الدموي الدماغي.

وقاية

تشمل الوقاية الامتثال لنظام العمل والتغذية والراحة. يجب تجنب المجهود البدني الكبير ، وتقييد السوائل ، والصيام ، وفرط الانعزال. استخدام المشروبات الكحولية والعقاقير السامة للكبد أمر غير مقبول.

متلازمة جيلبرت ليست سببًا لرفض التطعيمات.

يعد تعقيم بؤر العدوى المزمنة وعلاج الأمراض الموجودة في القناة الصفراوية إلزاميًا.

تنبؤ بالمناخ

التكهن موات. يستمر فرط بيليروبين الدم مدى الحياة ، ولكنه لا يترافق مع تغيرات تدريجية في الكبد وزيادة معدل الوفيات. عند التأمين على الحياة ، تتم إحالة هؤلاء الأشخاص إلى مجموعة المخاطر العادية. أثناء العلاج بالفينوباربيتال ، ينخفض ​​مستوى البيليروبين إلى القيم الطبيعية. ربما تطور التهاب في القناة الصفراوية ، تحص صفراوي ، اضطرابات نفسية جسدية.

يجب على آباء الأطفال المصابين بهذه المتلازمة استشارة طبيب وراثة قبل التخطيط لحمل آخر.

يجب أن يتم نفس الشيء إذا تم تشخيص أقارب الزوجين الذين يخططون لإنجاب الأطفال بهذه المتلازمة.

الكبد الكثير الدهون

رمز ICD-10

K76.0. تنكس دهني للكبد.

داء الكبد (تنكس دهني في الكبد ، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي) هو مجموعة من أمراض الكبد ، والتي تعتمد على الاضطرابات الأيضية في خلايا الكبد وتطور تغيرات ضمورية في خلايا الكبد ، بينما الالتهاب غائب أو خفيف.

في السنوات الأخيرة ، لوحظت زيادة كبيرة في حدوث التنكس الدهني للكبد ، وهو ما يرتبط بشكل أساسي بزيادة انتشار السمنة. من بين المرضى الذين خضعوا لخزعة الكبد ، تم اكتشاف ما يقرب من 7-9٪ من حالات التهاب الكبد في الدول الغربية و 1-2٪ في اليابان.

المسببات المرضية

تعتبر أسباب المرض السمنة ، داء السكري ، عسر شحميات الدم ، فقدان الوزن السريع ، نقص البروتين في النظام الغذائي ، العيوب الخلقية في أكسدة الأحماض الدهنية ، نقص α-1-antitrypsin ، التعرض لمواد سامة الكبد ، بما في ذلك الكحول ، إلخ. يمكن أن يكون داء الكبد مرضًا مستقلاً وكمظهر من مظاهر أمراض أخرى.

قد ينتج عن ذلك تراكم الدهون في أنسجة الكبد (في خلايا الكبد وخلايا إيتو) التأثير الأول(الشكل 6-3 ، أ ، د) - مشبعة بالدهون والكربوهيدرات البسيطة ومحتوى عالي من السعرات الحرارية في الطعام:

زيادة تدفق الأحماض الدهنية الحرة إلى الكبد.

انخفاض في معدل أكسدة الأحماض الدهنية الحرة في الميتوكوندريا الكبد.

زيادة تخليق الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا الكبد.

انخفاض في تخليق أو إفراز البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وتصدير الدهون الثلاثية في تركيبتها.

نتيجة انتهاك النظام الغذائي هي مقاومة الأنسولين والكبد الدهني.

التأثير الثاني(انظر الشكل 6-3 ، د) يشير إلى حدوث انتهاك لإفراز الدهون من الكبد ، والذي يحدث مع انخفاض في كمية المواد التي تدخل في معالجتها (البروتين ، العوامل الموجه للدهون). يتم تعطيل تشكيل الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية والليسيثين من الدهون. عامل نخر الورم- ألفا والذيفان الداخلي والعوامل المناعية مهمة في التسبب في المرض. من المفترض أنه بغض النظر عن أسباب التنكس الدهني ، فإن التغيرات الالتهابية النخرية في الكبد تعتمد على آليات عالمية. كونها مركبات شديدة التفاعل ، تعمل الأحماض الدهنية الحرة كركيزة لبيروكسيد الدهون. تتسبب الجذور الحرة المتكونة في تدمير الدهون ومكونات البروتين في الأغشية ومستقبلات الكبد وما إلى ذلك ، مما يتسبب في مزيد من التغييرات في الكبد.

تصنيف

هناك أمراض الكبد الدهنية المصطبغة. غالبًا ما يعني مصطلح "داء الكبد" داء الكبد الدهني (تنكس دهني) ، نظرًا لأن أمراض الكبد الصباغية أقل شيوعًا ويتم اعتبارها منفصلة (انظر "متلازمات نادرة") ، باستثناء متلازمة جيلبرت.

الصورة والتشخيص السريري

في المراحل المبكرة ، تكون الأعراض ضئيلة. كقاعدة عامة ، يكون مسار المرض كامنًا ، ويلاحظ فقط زيادة في نشاط الترانساميناسات الكبدية وتضخم الكبد. في كثير من المرضى ، يتم اكتشاف ضعف الكبد عرضيًا أثناء الفحص بحثًا عن أمراض أخرى. هناك نشاط ضئيل أو معتدل للالتهاب في الكبد ، تم الكشف عنه من خلال الدراسات البيوكيميائية لمصل الدم. ومع ذلك ، بدون علاج ، يمكن ملاحظة الانتقال إلى تليف الكبد ، وتزداد ظواهر الفشل الكبدي تدريجياً.

غالبًا ما يُستنتج داء الكبد الدهني من قبل أطباء التشخيص بالموجات فوق الصوتية على أساس العلامات المميزة: زيادة موحدة في الكبد ، وزيادة منتشرة في تولد الصدى (واضح في بعض الأحيان) مع الحفاظ على تجانسه ، على الرغم من تقدم العملية ، فإن التفصيل المميز لـ تظهر الحمة ، مما يشير إلى بداية تطور التهاب الكبد الدهني والتهاب الكبد (الشكل 6-3 ب).

علم الأمراض

وفقًا للدراسات المورفولوجية ، فإن التهاب الكبد الدهني هو تراكم مفرط للدهون الثلاثية في الكبد ، والذي يصاحبه تلف في أغشية الخلايا وعضيات خلايا الكبد الأخرى ، وهي عملية التهابية ، وتليف يصل إلى تليف الكبد (الشكل 6-3 ، ج).

أرز. 6-3.وظائف الكبد وأمراضه: أ - مشاركة الكبد في التمثيل الغذائي للدهون. ب - الموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد وزيادة صدى الكبد. ج - التحضير الكلي: تنكس دهني في الكبد ؛ د - تحديد مراحل تكوين أمراض الكبد

علاج

العلاج الغذائي هو علاج دائم وآمن لمرض الكبد الدهني.

من أجل تطبيع أكسدة الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا ، وتحسين نقل الدهون الثلاثية من الكبد ، وتقليل عمليات بيروكسيد الدهون ، يتم وصف الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للدهون - كبد ، فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك ، حمض الثيوكتيك (حمض ليبويك) *)، إلخ.

وقاية

أساس الوقاية الأولية هو أسلوب حياة صحي واتباع نظام غذائي صحي (الشكل 6-4). يوصى بممارسة النشاط البدني الكافي.

أرز. 6-4.الهرم الغذائي للكبد الدهني

ملاحظة المستوصف موصوفة أدناه (انظر "الوقاية من التهاب الكبد المزمن").

تنبؤ بالمناخ

مع استبعاد العوامل المسببة والعلاج في الوقت المناسب ، يمكن الشفاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يتحول التهاب الكبد إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد (انظر الشكل 6-3 ، د).

التهاب الكبد المزمن

رمز ICD-10

K73. التهاب الكبد المزمن.

التهاب الكبد المزمن هو مجموعة من الأمراض المصحوبة بتطور عملية التهابية منتشرة في الكبد تستمر لأكثر من 6 أشهر ، تؤكدها معايير كيميائية حيوية ، ونتائج دراسة مورفولوجية للكبد ، وكذلك علامات محددة في مصل الدم .

لم يتم تحديد انتشار CG بدقة بسبب العدد الكبير من الأشكال المحوّة وغير المصحوبة بأعراض ، ونقص الدراسات السكانية. التهاب الكبد الفيروسي المزمن (CVH) الناجم عن استمرار التهاب الكبد B (29.2٪) ، C (33.3٪) ، التهاب الكبد المزمن B + C (16.7٪) ، أقل تكرارًا B + D (4.1٪)٪) ، D + G (لا أكثر من 2٪). في 16.7٪ من الحالات تم الكشف عن التهاب الكبد مجهول السبب.

تصنيف

يتم عرض التصنيف الحديث لالتهاب الكبد في الجدول. 6-2. مع الأخذ في الاعتبار المسببات ، يتم تمييز الأنواع التالية من التهاب الكبد.

. التهاب الكبد الفيروسي المحدد.الأشكال الرئيسية لمثل هذا الالتهاب الكبدي هي التهاب الكبد A و B و C. التهاب الكبد D أقل شيوعًا في العالم. لا يزال التهاب الكبد الوبائي (هـ) يمثل مشكلة رئيسية في البلدان النامية. تم أيضًا وصف فيروسات التهاب الكبد الأخرى (G ، TTV ، إلخ) ، لكن أهميتها السريرية منخفضة.

. التهاب الكبد الفيروسي غير محددتسببها مجموعة من الفيروسات التي يمكن أن تصيب الكبد والأعضاء الأخرى. على سبيل المثال ، فيروس عدد كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس ابشتاين بار) يصيب بشكل انتقائي خلايا الجهاز الشبكي البطاني (سريريًا يتجلى في شكل التهاب اللوزتين ، فرط الطحال ، التهاب الكبد ، إلخ). يسبب الفيروس الغدي حمى البلعوم والملتحمة والالتهاب الرئوي الحاد والتهاب الكبد. فيروس الهربس البسيط هو عدوى محددة للإيدز.

التهاب الكبد - مظهر من مظاهر مرض مستقل مسبب المرض(مع داء البريميات ، السل الكاذب).

التهاب الكبد المرتبط باستخدام الأدوية - الحساسية السامةو التهاب الكبد الطبي.التهاب الكبد الكحولي هو آفة مشتركة مع الأسيتالديهيد وبعض العوامل الأخرى.

. التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي- تفاعل خلايا الكبد مع أمراض الأعضاء المجاورة: البنكرياس والمرارة والاثني عشر. يتطور التهاب الكبد التفاعلي عند مرضى التهاب البنكرياس المزمن وقرحة الاثني عشر.

ضمن أشكال المناعة الذاتية لالتهاب الكبد المزمنتم تحديد 3 أنواع من الأمراض (انظر الجدول 6-2).

صف مرض الكبد النادرقد يكون لها سمات سريرية ونسيجية لالتهاب الكبد المزمن المزمن:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

مرض ويلسون كونوفالوف

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛

نقص ألفا -1 أنتيتريبسين.

يتم تحديد مرحلة التليف على أساس دراسة الحالة المرضية لعينات خزعة الكبد (الجدول 6-3) ، تقريبًا وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية (الجدول 6-4).

الجدول 6-2.تصنيف التهاب الكبد المزمن (مجموعة الخبراء الدولية ، لوس أنجلوس ، 1994)

* يتم تحديده بناءً على نتائج الفحص النسيجي لأنسجة الكبد وتقريبًا - وفقًا لدرجة نشاط ALT و AST (معايير 1.5-2 - حد أدنى ، 2-5 معايير - منخفضة ، 5-10 معايير - معتدلة ، فوق 10 معايير - واضح). ** تأسس على أساس دراسة مورفولوجية للكبد وتقريبا - حسب الموجات فوق الصوتية.

الجدول 6-3.مؤشر النشاط النسيجي لالتهاب الكبد بالنقاط (Knodell R .. J. et al.، 1994)

ملحوظة: 1-3 نقاط - الحد الأدنى من نشاط التهاب الكبد المزمن ؛ 4-8 - التهاب الكبد المزمن متوسط ​​الشدة ؛ 9-12 نقطة - التهاب الكبد المزمن المعتدل. 13-18 نقطة - التهاب الكبد المزمن الشديد.

الجدول 6-4.معايير الموجات فوق الصوتية لمراحل تليف الكبد في التهاب الكبد المزمن عند الأطفال

التهاب الكبد المختلطتم تأسيسه باعتباره التشخيص الرئيسي في وجود تكرار متزامن لنوعين من الفيروسات أو أكثر. مع تكرار أحدهما وتكامل الآخر ، يتم إنشاء التهاب الكبد الرئيسي والتهاب الكبد المصاحب.

التهاب الكبد الفيروسي المزمن

رموز ICD-10

ب 18. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.0. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن مع عامل د.

818.1. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن بدون عامل د.

818.2. التهاب الكبد الفيروسي سي مزمن.

818.8. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.9. التهاب الكبد الفيروسي ، مزمن ، غير محدد.أكثر من 70٪ من حالات التهاب الكبد المزمن سببها فيروسات الكبد B و C و D. هناك 350-400 مليون شخص مصاب بفيروس التهاب الكبد B في جميع أنحاء العالم ، ويموت حوالي مليون شخص كل عام بسبب فيروس التهاب الكبد B (HBV) الأمراض المرتبطة بالعدوى. يتراوح انتشار العدوى بفيروس التهاب الكبد B في مختلف البلدان من 0.1 إلى 20٪. يتناقص خطر الانتقال من عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي الحاد إلى مزمن مع تقدم العمر: تصل العدوى في الفترة المحيطة بالولادة إلى 90٪ ، والإصابة في سن 1-5 سنوات - 25-35٪ ، وعدوى البالغين - أقل من 10٪.

المسببات المرضية

تظهر آلية تكوين وتشخيص التهاب الكبد B و C في الشكل. 6-5. يوجد التهاب الكبد الفيروسي B (8 أنماط وراثية رئيسية - A-H) في الدم والسوائل البيولوجية الأخرى (السائل المنوي واللعاب والمخاط الأنفي البلعومي) ، وينتقل بأربع طرق رئيسية:

جنسي ؛

الفترة المحيطة بالولادة (من الأم إلى الطفل في فترة ما قبل الولادة وأثناء الولادة) ؛

بالحقن (عن طريق الدم) ؛

أفقي (مع الاتصال المنزلي الوثيق أو من خلال العناصر الشائعة المصابة ؛ لوحظ بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة المبكرة).

في الأطفال ، يكون الطريق الرئيسي لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B هو الفترة المحيطة بالولادة. إذا كانت المرأة الحامل حاملة للالتهاب الكبدي الفيروسي B (بالإضافة إلى HBeAg-positive) ، فإن احتمالية إصابة المولود الجديد بتطور حمل الفيروس تبلغ 90٪. كبالغين ، يموت 25٪ من هؤلاء الأطفال بسبب فشل الكبد المزمن أو سرطان الكبد. على الرغم من وجود HBsAg و HBeAg و HBV DNA في حليب الثدي ، فإن نوع التغذية لا يؤثر على خطر انتقال فيروس التهاب الكبد B. تشمل عوامل الخطر الأخرى لعدوى التهاب الكبد B ما يلي:

نقل الدم و / أو مكوناته ؛

أدوية الحقن والوشم والثقب وغيرها من إجراءات الجلد الغازية ؛

الجنس الاختراقي غير المحمي ، وخاصة الجماع الشرجي والمهبل ؛

زرع الأعضاء؛

العمل في المؤسسات الطبية ؛

غسيل الكلى.

في المناطق ذات التوطن المنخفض لعدوى التهاب الكبد B ، يحدث أعلى معدل عند المراهقين والشباب. الطرق الأكثر شيوعًا لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B في هذه المجموعات هي الطرق الجنسية والحقن (مع الحقن بالعقاقير غير الآمنة ، على وجه الخصوص ، إعادة استخدام المحاقن التي تستخدم لمرة واحدة).

ويعتقد أن التهاب الكبد المزمن ب(CHB) هو مرض مزمن أولي أو مرض يحدث بعد شكل محو أو تحت إكلينيكي من العدوى الحادة.

مراحل CHB:

التحمل الأولي أو المناعي ؛

الاستجابة المناعية (النسخ المتماثل) ، التي تحدث مع نشاط سريري ومختبري واضح ؛

تكاملي

نقل HBsAg.

فيروس التهاب الكبد B DNA (HBV DNA) في حد ذاته لا يسبب انحلال الخلايا. يرتبط تلف خلايا الكبد بالاستجابات المناعية التي تحدث استجابةً لمولدات المضادات الفيروسية والكبدية المنتشرة. في المرحلة الثانية من تكاثر الفيروس ، يتم التعبير عن مستضدات الفيروس: HBsAg (سطح) ، HBcAg (نووي) ، HBeAg (الشكل 6-5 ، أ) ، تكون الاستجابة المناعية أكثر وضوحًا ، مما يسبب نخرًا هائلاً لحمة الكبد و مزيد من طفرة الفيروس.

يمكن أيضًا تكرار فيروس التهاب الكبد B خارج الكبد - في خلايا نخاع العظام ، والخلايا أحادية النواة ، والغدة الدرقية ، والغدد اللعابية ، مما يؤدي إلى ظهور مظاهر خارج الكبد للمرض.

طرق النقل التهاب الكبد سي المزمن(CHC) مماثلة لتلك الموجودة في CHB. على عكس التهاب الكبد الفيروسي B ، فإن فيروس التهاب الكبد C RNA له تأثير سام مباشر على الكبد. نتيجة لذلك ، يرتبط تكاثر الفيروس واستمراره في الجسم بنشاط التهاب الكبد وتطوره. ومن المثير للاهتمام أن التهاب الكبد الفيروسي C قادر على منع موت الخلايا المبرمج (الموت المبرمج) للخلايا المصابة به من أجل البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. موت الخلايا المبرمج هو عملية طبيعية تخلص الجسم من الخلايا "المهترئة" أو المريضة. البروتين المشفر في جينوم التهاب الكبد الفيروسي C ، المعروف باسم NS5A ، يمنع فتح قنوات البوتاسيوم في خلايا الكبد ، ويحمي "ملاجئها" من الموت الطبيعي ، وبالتالي يبقى في جسم الإنسان لفترة طويلة. تظهر دورة حياة التهاب الكبد الفيروسي C في الشكل. 6-5 ، ب.

أرز. 6-5.التهاب الكبد المزمن C و B: أ - تشخيص التهاب الكبد C و B وديناميات العلامات المصلية لالتهاب الكبد B ؛ ب - دورة حياة فيروس التهاب الكبد الوبائي سي

العوامل الممرضة التهاب الكبد المزمن د(HGO) - جسيم يحتوي على RNA ، ويمثل الغلاف الخارجي له HBsAg. يوجد في وسط الجسيم مستضد فيروس التهاب الكبد D. فيروس دلتا قادر على التكاثر في خلايا الكبد فقط في وجود التهاب الكبد الفيروسي B ، حيث يتم استخدام بروتيناته للخروج من خلية جزيء فيروس دلتا. ينتشر المرض في وقت واحد مع التهاب الكبد الفيروسي B بنوع العدوى المشتركة أو العدوى.

الصورة السريرية

الصورة السريرية لالتهاب الكبد المزمن خفيفة وغير محددة. لوحظ مسار بدون أعراض في 25 ٪ من المرضى. يحدث تكوين التهاب الكبد المزمن في كثير من الأحيان نتيجة لالتهاب الكبد الحاد ، والذي يحدث في شكل أشكال غير نمطية (محو ، أمامي ، دون إكلينيكي) ونادرًا ما يظهر بشكل واضح (إيقاعي) من التهاب الكبد الحاد. يتم فصل المرحلة الحادة من التهاب الكبد وظهور الأعراض السريرية للشكل المزمن للمرض لمدة 5 سنوات أو أكثر.

تعتمد المظاهر السريرية لـ CG على عمر الطفل في وقت الإصابة ، وشدة الشكل

التغيرات في الكبد ، مراحل العملية المعدية (النسخ المتماثل ، التكامل) ، الخلفية المرضية. الأطفال ، على عكس الكبار ، البديل الصفراوي CG نادر. في حالة وجود ركود صفراوي ، من الضروري استبعاد الأمراض الخلقية للممرات داخل الكبد أو خارج الكبد ، ونقص α-1-antitrypsin ، والتليف الكيسي. المتلازمات الرئيسية للمرض معطاة في الجدول. 6-5.

الجدول 6-5.المتلازمات الرئيسية لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن

مظاهر خارج الكبديرتبط بالتكاثر خارج الكبد للفيروس ، وهو أكثر خصائص CHC ، ويمكن أن يظهر مثل التهاب الجلد المتكرر ، والتهاب الأوعية الدموية النزفية ، والتهاب كبيبات الكلى ، واعتلال المفاصل ، والتهاب الغدة الدرقية ، ومتلازمة سجوجرن ، واعتلال البنكرياس. غالبًا ما تتطور المظاهر خارج الكبد عند سن البلوغ ، وتتميز الفتيات بتطور اضطرابات الغدد الصماء ، ويصاب الأولاد بالتهاب كبيبات الكلى وأمراض أخرى.

تشمل المظاهر خارج الكبد التغيرات الوعائية (جدول 6-6 ؛ شكل 6-6). في الأطفال ، هم أقل شيوعًا ، ويتطلب وجودهم دراسة موسعة لوظائف الكبد.

الجدول 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن

أرز. 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن: أ - توسع الشعيرات. ب - التهاب الشعيرات الدموية. ج - حمامي راحية

التشخيص

طرق محددة. بمساعدة مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) ، يتم الكشف عن العلامات الرئيسية لـ CG ، باستخدام تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) - DNA أو فيروس RNA (الجدول 6-7 ؛ الشكل 6-5 ، أ).

الجدول 6-7.تشخيص مرض التهاب الكبد المزمن B و C.

العلامات المصليةيستخدم التهاب الكبد الفيروسي B لتحديد التشخيص ومرحلة المرض.

تم عرض المستضدات أعلاه (انظر الشكل 6-5 ، أ). تظهر الأجسام المضادة للمستضد السطحي للفيروس (مضاد HBsAg) في الدم بعد 3-6 أشهر وتستمر لسنوات عديدة أو ربما مدى الحياة. يشير اكتشافهم إما إلى إصابة سابقة أو تطعيم سابق.

المستضد النووي (HBcAg) عادة لا يدور في الدم ، ولكن تظهر الأجسام المضادة له في المراحل المبكرة من المرض ، وسرعان ما يصل عيارهم إلى الحد الأقصى ، ثم يتناقص تدريجياً (لكنه لا يختفي تمامًا). أولاً ، تظهر الأجسام المضادة من فئة IgM (anti-HBcAg IgM) ، ثم تظهر IgG. يظهر Antigen E (HBeAg) في الدم لفترة قصيرة في بداية المرض ، ويصاحب ذلك إنتاج أجسام مضادة له (anti-HBe).

تتميز عدوى CHB المزمنة بوجود HBsAg و HBcAg IgG في الدم.

مع CHC ، بالإضافة إلى viremia (HCV RNA) ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لفئتي IgM و IgG. خارج التفاقم ، لم يتم اكتشاف CHC RNA و HCV IgM المضاد ، ولكن تبقى الأجسام المضادة من فئة IgG (انظر الجداول 6-7).

ل طرق غير محددةتشمل الاختبارات البيوكيميائية والمناعية والدراسات الآلية.

الاختبارات البيوكيميائيةلا تحمل معلومات عن مسببات المرض ، ولكنها تعكس طبيعة تلف الكبد وحالة وظيفته. وتشمل هذه:

زيادة في مستوى إنزيمات الكبد: مع التهاب الكبد المزمن ، تكون الزيادة في ALT أكثر وضوحًا من AST ، والتي ترتبط بتوطين مختلف للأنزيمات (ALT - في السيتوبلازم ، AST - في الميتوكوندريا) ، في تليف الكبد ، على العكس من ذلك ، يسيطر نشاط AST على نشاط ALT ؛ يتميز أيضًا بزيادة في الإنزيمات مثل نازعة هيدروجين اللاكتات ، γ-glutamyl transpeptidase ،

ا ف ب ؛

انتهاك التمثيل الغذائي للدهون والصباغ: زيادة في الجزء المباشر من البيليروبين ، الكوليسترول الكلي ، البروتينات الدهنية بيتا ، نشاط الفوسفاتيز القلوي ، 5 نيوكليوتيداز ؛

انتهاك وظيفة البروتين التركيبية للكبد: انخفاض في البروتين الكلي ، زيادة في اختبار الثيمول ، انخفاض في اختبار التسامي ، انخفاض في مستوى البروثرومبين ، خلل بروتيني دائم بسبب زيادة في أجزاء الجلوبيولين ، خاصة γ- الجلوبيولين ، وانخفاض في الألبومين.

يتم عرض المتلازمات البيوكيميائية التي تعكس ضعف الكبد في الفصل 1 (انظر الجداول 1-8 ، التغيرات في أجزاء البروتين - الشكل 1-16 ، ب).

الاختبارات المناعية.تتميز بانخفاض مستويات T-suppressors ، زيادة في مستويات الغلوبولين المناعي في الدم.

طرق مفيدة.الموجات فوق الصوتية للكبد هي طريقة بحث إلزامية لالتهاب الكبد المزمن ، لأنها تتيح لك تصور الكبد وتحديد حجمه والتعرف على تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. حتى مع وجود مسار غير مصحوب بأعراض للمرض ، باستخدام هذه الطريقة ، من الممكن اكتشاف زيادة في الكبد ، وتغيير في صدى الحمة. يمكن استخدام تصوير الكبد ، وخزعة الكبد.

ان يذهب في موعد خزعة الكبدهو المعيار الذهبي لتشخيص أمراض الكبد (الشكل 6-7 ، أ). أثناء الخزعة ، يتم الحصول على قطعة من الكبد يبلغ قطرها حوالي 1 مم باستخدام إبرة خاصة. يتم إجراء العملية تحت التخدير الموضعي أو العام وتحت التحكم بالموجات فوق الصوتية ، حيث من الضروري التحكم في مسار الإبرة ، مما يجعل المعالجة آمنة.

غالبًا ما يتم تقييم درجة نشاط CG باستخدام مؤشر النشاط النسيجي شبه الكمي ، المعروف أيضًا باسم نظام Knodell ، المحدد في النقاط (انظر الجداول 6-3). تسمح أنسجة الخزعة (عينة الأنسجة) للكبد بتحديد الحاجة إلى العلاج المضاد للفيروسات وأساليب العلاج المضاد للفيروسات.

علم الأمراض

يكشف الفحص المورفولوجي لعينات خزعة الكبد الموجودة بالفعل في الأشهر الأولى من حياة الطفل المصاب بمرض CG الأولي عن علامات الالتهاب التي تستمر لسنوات عديدة ، بالإضافة إلى التليف التدريجي مع تكوين تليف الكبد.

أرز. 6-7.تشخيص التهاب الكبد المزمن: أ - تقنية الخزعة. الصورة النسيجية: ب - CHB (تلطيخ بهيماتوكسيلينوسين ؛ χ 400) ؛ ج - CHC (× 400).

يتميز CHB بالنخر (الشكل 6-7 ، ب) ؛ علامة مرضية في CHC هي تفريغ نوى خلايا الكبد ، ما يسمى بخلايا الكبد الزجاجية غير الشفافة ، وكذلك نخرها التدريجي (الشكل 6-7 ، ج).

تشخيص متباين

علاج

في مرحلة تكرار (تفاقم)يظهر الاستشفاء في قسم متخصص ، والراحة في الفراش ، والعلاج الغذائي الصارم.

العلاج الأساسييشمل التعيين الأدوية المضادة للفيروسات.مؤشرات لتعيينه:

وجود علامات التكاثر النشط لالتهاب الكبد ؛

مستوى ALT أعلى من المعدل الطبيعي بأكثر من 2-3 مرات ؛

عدم وجود ركود صفراوي وعلامات تليف الكبد مع عدم المعاوضة.

عدم وجود أمراض مصاحبة شديدة في مرحلة المعاوضة ؛

عدم وجود أمراض المناعة الذاتية ، نقص المناعة ، التهاب الكبد المختلط.

محرضات الإنترفيرونتتميز بسمية منخفضة وعدم وجود آثار جانبية ، على عكس مستحضرات مضاد للفيروسات ، بفضل استخدامها ، من الممكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع عند الأطفال والبالغين (الشكل 6-8).

أرز. 6-8.التهاب الكبد المزمن (مسار وعلاج): أ - العلاج المضاد للفيروسات للأطفال والبالغين المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C وسنوات العمر المكتسبة ؛ ب- مجرى طبيعي لالتهاب الكبد ب

مستحضرات الانترفيرونموانع الاستعمال في الذهان ، المتلازمة الوبائية ، قلة العدلات ونقص الصفيحات الوخيمة ، أمراض المناعة الذاتية (AIH ، التهاب الغدة الدرقية ، إلخ) ، تليف الكبد اللا تعويضي وأمراض الكلى ، أمراض القلب في مرحلة عدم المعاوضة.

يتم وصف Interferon-a-2b (reaferon * ، roferon * ، neuroferon *) - lyophilisate لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم - قبل تناول الوجبة بـ 30 دقيقة ، يضاف 1-2 مل من الماء المغلي المبرد إلى محتويات القارورة قبل الاستخدام. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن لـ CHB بجرعة 5 ملايين وحدة دولية / م 2 ، بالنسبة لـ CHC - 3 ملايين وحدة دولية / م 2 من مساحة سطح الجسم ثلاث مرات في الأسبوع (مرة واحدة بفاصل 72 ساعة) ق / ج أو / م. يتم إعطاء الجرعة المحسوبة من مضاد للفيروسات في البداية لمدة 3 أشهر. بعد هذه الفترة ، يتم إجراء دراسة تحكم (RNA أو DNA للفيروس ، النشاط). إذا لم تكن هناك ديناميكيات إيجابية واضحة لهذه المؤشرات (اختفاء الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس من الدم ، انخفاض في ALT) ، فمن الأفضل إيقاف العلاج وفقًا لهذا المخطط أو التحول إلى العلاج المركب. ولكن إذا كان هناك انخفاض في نشاط ALT ، وانخفاض في تركيز الحمض النووي الريبي ، والحمض النووي للفيروس في الدم ، فإن العلاج وفقًا للمخطط المختار يستمر لمدة 3 أشهر أخرى ، يليه عنصر تحكم

البحوث المخبرية. مع الديناميكيات الإيجابية في CHC ، يستمر العلاج لمدة 3 أشهر لتعزيز نتائج العلاج. وبالتالي ، فإن مسار العلاج لـ CHB هو 6 أشهر ، لـ CHC - 9-12 شهرًا.

في ممارسة طب الأطفال ، يتم استخدام viferon (مزيج من α-interferon مع مثبتات الغشاء) ، والذي يتوفر في التحاميل الشرجية. جرعات للأطفال: حتى 3 سنوات - مليون وحدة دولية ، أكثر من 3 سنوات - 2 مليون وحدة دولية مرتين في اليوم بفاصل 12 ساعة 3 مرات في الأسبوع. في المرضى الذين عولجوا وفقًا لبرنامج البروتوكول باستخدام viferon ، يتم تقييم فعالية العلاج وفقًا للمبادئ المذكورة أعلاه. إذا لم يكن هناك تأثير إيجابي في هذه الفئة من المرضى خلال دراسة شواهد بعد 3 أشهر من بدء العلاج ، فيمكن استبدال viferon بـ reaferon * ، roferon *.

يُعطى محفز ألفا إنترفيرون ميجلومين أكريدون أسيتات (سيكلوفيرون *) لالتهاب الكبد المزمن بمعدل 6-10 مجم / كجم يوميًا ، 10 حقن يوميًا ، ثم 3 مرات في الأسبوع لمدة 3 أشهر كعلاج معقد.

يوصف عقار تيلورون (أميكسين) المضاد للفيروسات للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات في أقراص من 0.125 عن طريق الفم بعد الوجبات ، أول يومين يوميًا ، ثم 125 مجم كل يومين - 20 قرصًا ، ثم 125 مجم مرة في الأسبوع لمدة 10-20 أسبوعًا . مسار العلاج لـ CHA هو 2-3 أسابيع ، لـ CHB - 3-4 أسابيع.

في CHB على خلفية تكاثر الفيروس ، يوصى باستخدام عقار العلاج الكيميائي المضاد للفيروسات lamivudine (Zeffix ، Epivir *) في محلول وأقراص عن طريق الفم. يتم تناول جرعة 3 مجم / كجم يوميًا للأطفال من 3 أشهر ، ولكن ليس أكثر من 100 مجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا لمدة 9-12 شهرًا. يتم وصف أقراص 100 مجم مرة واحدة يوميًا للمراهقين (16 عامًا وما فوق) عن طريق الفم ، بغض النظر عن تناول الطعام.

بشكل عام ، يكون العلاج بالإنترفيرون فعالًا في 40٪ من مرضى CHB وفي 35٪ من مرضى CHC ، ولكن في 10-30٪ من المرضى بعد انتهاء العلاج ، من الممكن حدوث انتكاسات للمرض.

في شكل حاد من CG ، يصف القشرانيات السكرية:بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون في أقراص 0.001 ؛ 0.0025 و 0.005 مجم ، 1-2 مجم / كجم يوميًا مقسمة على جرعتين ، دون مراعاة الإيقاع اليومي. بعد تحقيق الهدأة ، يتم تقليل الجرعة بمقدار 5-10 مجم إلى جرعة صيانة من 0.3-0.6 مجم / كجم يوميًا: 10-15 مجم / يوم من بريدنيزولون أو 8-12 مجم / يوم من ميثيل بريدنيزولون.

معايير فعالية العلاج:

. الكيمياء الحيوية - الأكثر إفادة هو تحديد مستوى ALT ، وأثناء العلاج ، يجب تحديد نشاط ALT طوال الدورة ولمدة 6 أشهر أخرى بعد الانسحاب ، ثم كل 3-6 أشهر لمدة 3 سنوات ؛

الفيروسية - تحديد الحمض النووي الريبي ، الحمض النووي للفيروس باستخدام PCR ؛

تعتبر العوامل النسيجية هي الأكثر إفادة لتقييم فعالية العلاج ، ولكن من الناحية العملية لا يمكن تحقيقها دائمًا ، خاصة في طب الأطفال.

مغفرة البيوكيميائيةفي نهاية العلاج ينطوي على تطبيع مستويات الإنزيم مباشرة بعد نهاية مسار العلاج ؛ مغفرة كاملة- تطبيع مستويات AST و ALT واختفاء الحمض النووي الريبي والفيروسات مباشرة بعد العلاج ؛ مغفرة كيميائية حيوية مستقرة- الحفاظ على القيم الطبيعية للترانساميناسات 6 أشهر أو أكثر بعد التوقف عن العلاج ؛ مغفرة كاملة مستقرة- الحفاظ على المستويات الطبيعية لـ AST و ALT وغياب RNA و DNA للفيروس بعد 6 أشهر من العلاج.

في حالة تحقيق مغفرة كاملة مستقرة ، يوصى بمواصلة مراقبة المريض لمدة عامين على الأقل بمعدل تكرار كل ستة أشهر. في مرحلة مغفرة (مرحلة تكامل CVH) ، لا يتم تنفيذ العلاج المضاد للفيروسات عادة ، يتكون العلاج من تنظيم نظام غذائي ، ونظام ، وربط البروبيوتيك ، والإنزيمات ، والعلاجات العشبية ، والملينات وفقًا لمؤشرات الوقاية من ضعف الجهاز الهضمي والتسمم الذاتي المعوي.

العلاج المصاحب- هذا علاج للأعراض ومسببات الأمراض.

من أجل وقف الركود الصفراوي ، تُستخدم مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوسان * ، أوردوكس * ، أورسوفالك *) كعلاج وحيد في المرحلة غير التكاثرية من التهاب الكبد ، في المرحلة التكاثرية - بالاشتراك مع الإنترفيرون حتى 6-12 شهرًا ، 10 مجم / كجم مرة يوميا قبل النوم.

يتم وصف أجهزة حماية الكبد التي لديها القدرة على حماية خلايا الكبد في دورات تصل إلى 1.5-2 شهرًا. دورة متكررة - في 3-6 أشهر حسب المؤشرات.

مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) هو علاج عشبي له تأثيرات كبدية و صفراء. هوفيتول * يوصف للأطفال فوق 6 سنوات ، 1-2 حبة أو 1/4 ملعقة صغيرة. محلول عن طريق الفم 3 مرات في اليوم قبل وجبات الطعام ، المراهقون - 2-3 حبة أو 0.5-1 ملعقة صغيرة. الحل 3 مرات في اليوم ، بالطبع - 10-20 يومًا. محلول للإعطاء البطيء العضلي أو الوريدي - 100 مجم (1 أمبولة) لمدة 8-15 يومًا ؛ يمكن زيادة متوسط ​​الجرعات بشكل كبير ، خاصة في العلاج في المستشفى.

Hepatoprotector "Liv 52 *" عبارة عن مركب من المواد النشطة بيولوجيًا من أصل نباتي ؛ يوصف للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات ، 1-2 حبة 2-3 مرات في اليوم ، للمراهقين - 2-3 أقراص 2-3 مرات في اليوم.

Ademetionine (Heptral *) هو واقي للكبد له تأثير مفرز الصفراء و cholekinetic ، بالإضافة إلى بعض التأثيرات المضادة للاكتئاب. يتم وصف الأطفال بحذر في الداخل ، في / م ، في / في. في العناية المركزة في

أول 2-3 أسابيع من العلاج - 400-800 ملغ / يوم في / ببطء أو / م ؛ يذوب المسحوق فقط في المذيب الخاص المزود (محلول L-lysine). لعلاج الصيانة - 800-1600 مجم / يوم بين الوجبات ، دون مضغ ، ويفضل أن يكون ذلك في الصباح.

وقاية

يجب أن تهدف التدابير الوقائية الرئيسية إلى الوقاية من الإصابة بفيروسات التهاب الكبد ، وبالتالي ، فإن الاكتشاف المبكر للمرضى الذين يعانون من أشكال محو من المرض وعلاجهم المناسب مطلوب. تتطلب ناقلات HBsAg مراقبة منتظمة (مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر) للبارامترات البيوكيميائية والفيروسية من أجل منع تنشيط الفيروس وتكاثره.

للتطعيم ضد التهاب الكبد B ، يتم استخدام لقاحات المؤتلف: Biova B * ، Engerix B * ، Euvax B * ، Shanvak-B * ، إلخ. RD لحديثي الولادة والأطفال دون سن 10 سنوات - 10 ميكروغرام (0 ، 5 مل معلق) ، للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات - 20 ميكروغرام (1 مل معلق).

بالنسبة للمواليد الجدد الذين يولدون لأمهات يحملن التهاب الكبد B ، يوصى بإعطاء الغلوبولين المناعي لالتهاب الكبد B بالتزامن مع اللقاح ، ويجب إعطاء الأدوية في مواقع مختلفة. وفقًا للقواعد الموجودة في الاتحاد الروسي ، يتم تطعيم هذه الفئة من الأطفال أربع مرات وفقًا للمخطط: 0 (في يوم الولادة) -1 - 2-12 شهرًا من العمر. ضد التهاب الكبد B ، يجب تطعيم المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 11 و 13 عامًا وفقًا لنفس النظام.

تطعيم العاملين الطبيين والأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بفيروس التهاب الكبد B. على نطاق واسع. يؤدي التطعيم إلى انخفاض تدريجي في مستوى إصابة سكان الاتحاد الروسي بفيروس التهاب الكبد B.

لم يتم تطوير لقاح ضد التهاب الكبد C حتى الآن ، وبالتالي فإن الوقاية من التهاب الكبد C مبنية على قمع جميع احتمالات العدوى بالحقن (بما في ذلك نقل الدم).

يتم وصف الإشراف السريري أدناه.

تنبؤ بالمناخ

فرصة الشفاء التام منخفضة. مع التهاب الكبد B المزمن ، يحدث استمرار طويل الأمد للفيروس المسبب ، وربما يترافق مع عملية مرضية نشطة. في المتوسط ​​، بعد 30 عامًا ، يصاب 30 ٪ من مرضى التهاب الكبد المزمن النشط بتليف الكبد. في غضون 5 سنوات ، سيصاب واحد من كل أربعة مرضى مصابين بتليف الكبد B بالتعاويض عن الكبد ، وسيصاب 5-10٪ من المرضى بسرطان الكبد (انظر الشكل 6-8). بدون علاج ، يموت ما يقرب من 15٪ من مرضى تليف الكبد في غضون 5 سنوات. في 1-1.5٪ من الحالات ، يتشكل تليف الكبد ، وفي النسبة المتبقية 89٪ ، تحدث مغفرة طويلة الأمد مع نقل HBsAg. مع ΧΓD ، يكون التشخيص غير مواتٍ: في 20-25٪ من الحالات ، تتدفق العملية إلى تليف الكبد ؛ إطلاق من الممرض لا يحدث. يتدفق CHC ببطء ، بلطف ، دون توقف فيروسية لسنوات عديدة ، مع زيادة دورية في نشاط الترانساميناز وميل واضح إلى التليف. مع تقدم العملية ، يتطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية.

التهاب الكبد الذاتي

رمز ICD-10

K75.4. التهاب الكبد المناعي الذاتي.

يعد AIH التهابًا تدريجيًا في الخلايا الكبدية مجهول السبب ، ويتميز بوجود التهاب الكبد المحيط بالحيوان ، والارتباط المتكرر بأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وزيادة تركيز الغلوبولين المناعي (فرط غاماغلوبولين الدم) ووجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم.

مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فإن الإصابة بمرض الكبد المناعي (AIH) أكثر شيوعًا بين الإناث ، حيث يبلغ إجمالي الإصابة حوالي 15-20 حالة لكل 100000 من السكان. في الطفولة ، تتراوح نسبة AIH بين التهاب الكبد المزمن من 1.2 إلى 8.6 ٪ ، لوحظ في سن 6-10 سنوات. نسبة البنات والأولاد 3-7: 1.

المسببات المرضية

تعتمد الآلية المرضية لتطوير AIH على عيب خلقي في مستقبلات غشاء HLA. يعاني المرضى من خلل في وظيفة مثبطات T المرتبطة بالنمط الفرداني HLA ، مما يؤدي إلى تخليق غير متحكم فيه للأجسام المضادة من فئة IgG بواسطة الخلايا الليمفاوية B التي تدمر أغشية خلايا الكبد الطبيعية ، وتتطور ردود الفعل المناعية المرضية ضد خلايا الكبد الخاصة بهم. في كثير من الأحيان ، لا يشارك الكبد فقط في هذه العملية ، ولكن أيضًا الغدد الكبيرة للإفرازات الخارجية والداخلية ، بما في ذلك البنكرياس والغدة الدرقية والغدد اللعابية. كعامل رئيسي في التسبب في AIH ، يعتبر الاستعداد الوراثي (النشاط المناعي للمستضدات الذاتية) ، والذي ، مع ذلك ، ليس كافياً في حد ذاته. يُعتقد أن العوامل المحفزة (المحفزات) ضرورية لتنفيذ العملية ، من بينها الفيروسات (إبشتاين بار ، والحصبة ، والتهاب الكبد A و C) وبعض الأدوية (على سبيل المثال ، أدوية الإنترفيرون) والعوامل البيئية الضارة التي تؤخذ في الاعتبار.

أرز. 6-9.التسبب في AIH

يظهر التسبب في الإصابة بـ AIH في الشكل. 6-9. يبدو أن آلية المستجيب لإصابة الخلايا الكبدية أكثر ارتباطًا باستجابة الجسم المضاد لمستضدات الخلايا الكبدية الخاصة بالكبد أكثر من ارتباطها بتوجيه السمية الخلوية للخلايا التائية.

تصنيف

يوجد حاليًا 3 أنواع من AIH:

- اكتب 1- النسخة الكلاسيكية فهي تمثل 90٪ من جميع حالات المرض. كشف الأجسام المضادة لتنعيم خلايا العضلات (الجسم المضاد للعضلات الملساء- SMA) والمستضدات النووية (خاصة بالكبد

سنجاب - الأجسام المضادة للنواة- ANA) في عيار يزيد عن 1:80 عند المراهقين وأكثر من 1:20 عند الأطفال ؛

-النوع 2- تمثل حوالي 3-4٪ من جميع حالات الإصابة بمرض الكبد المناعي (AIH) ، ومعظم المرضى من الأطفال من سن 2 إلى 14 عامًا. كشف الأجسام المضادة لميكروسومات الكبد والكلى (ميكروسومات الكبد والكلى- LKM-1) ؛

-اكتب 3- تتميز بوجود أجسام مضادة لمستضد الكبد القابل للذوبان (مستضد الكبد القابل للذوبان- SLA) ومستضد الكبد والبنكرياس (LP).

يتم عرض بعض ميزات AIG ، مع مراعاة الأنواع ، في الجدول. 6-8.

الجدول 6-8.تصنيف وخصائص أنواع AIH

الصورة السريرية

يتسم المرض في 50-65٪ من الحالات بالظهور المفاجئ لأعراض مشابهة لأعراض التهاب الكبد الفيروسي. في بعض الحالات ، يبدأ تدريجيًا ويتجلى في زيادة التعب وفقدان الشهية واليرقان. تشمل الأعراض الأخرى الحمى وآلام المفاصل والبهاق (اضطراب تصبغ يتميز بفقدان صبغة الميلانين في بقع من الجلد) ونزيف في الأنف. يبرز الكبد من تحت حافة القوس الساحلي بمقدار 3-5 سم ويثخن ، ويوجد تضخم في الطحال ، ويتضخم حجم البطن (الشكل 6-10 ، أ). كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن علامات خارج الكبد لأمراض الكبد المزمنة: الأوردة العنكبوتية ، توسع الشعيرات ، حمامي الراحية. بعض المرضى لديهم مظهر كوشينغويد: حب الشباب ، الشعرانية والسطور الوردية على الفخذين والبطن. 67٪ تم تشخيص إصابتهم بأمراض المناعة الذاتية الأخرى: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وما إلى ذلك.

التشخيص

يعتمد التشخيص على الكشف عن متلازمات انحلال الخلايا ، ركود صفراوي ، فرط غاماغلوبولين الدم ، زيادة تركيز IgG ، نقص بروتين الدم ، زيادة حادة في ESR ، ويتم تأكيد ذلك من خلال الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الكبد.

صفة مميزة متلازمة فرط الطحالعلاماتها:

تضخم الطحال.

قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد جميع خلايا الدم): فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة العدلات ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (مع درجة حادة من الشدة ، تظهر متلازمة النزيف) ؛

تضخم تعويضي لنخاع العظام.

في التشخيص ، تعتبر طرق البحث الفعالة (المسح ، خزعة الكبد ، إلخ) ذات أهمية غير مشروطة.

علم الأمراض

التغيرات المورفولوجية في الكبد في AIH مميزة ولكنها غير محددة. CG ، كقاعدة عامة ، يتحول إلى تليف الكبد متعدد الفصوص (الشكل 6-10 ، ب) ؛ تتميز بدرجة عالية من النشاط: محيط

نخر ، نخر بوابة البوابة أو الجسر المركزي ، في كثير من الأحيان - التهاب الكبد البابي أو الفصيصي ، في الغالب تسلل الخلايا الليمفاوية مع عدد كبير من خلايا البلازما ، وتشكيل ريدات (الشكل 6-10 ، ج).

أرز. 6-10. AIH: طفل مصاب بتشمع الكبد. ب - التحضير الكلي: تليف الكبد الكبير. ج - التحضير الدقيق: الصورة النسيجية (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع CHB ، والتهاب المرارة ، ومرض ويلسون كونوفالوف ، والتهاب الكبد الناجم عن الأدوية ، ونقص α-1-antitrypsin ، إلخ.

يميز بين AIH المحدد والمحتمل. يتميز المتغير الأول بوجود المؤشرات المذكورة أعلاه ، بما في ذلك زيادة عيار الأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد علامات فيروسية في مصل الدم ، وتلف القناة الصفراوية ، وترسب النحاس في أنسجة الكبد ، ولا توجد مؤشرات على عمليات نقل الدم واستخدام الأدوية السامة للكبد.

يتم تبرير المتغير المحتمل لـ AIH عندما تشير الأعراض الحالية إلى AIH ، ولكنها ليست كافية لإجراء التشخيص.

علاج

الأساس هو العلاج المثبط للمناعة. عيّن بريدنيزولون ، أزاثيوبرين ، أو توليفات منهما ، والتي تسمح بتحقيق مغفرة سريرية وكيميائية حيوية ونسيجية في 65٪ من المرضى في غضون 3 سنوات. يستمر العلاج لمدة عامين على الأقل حتى يتم تحقيق مغفرة لجميع المعايير.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم (الجرعة القصوى - 60 مجم / يوم) مع انخفاض تدريجي بمقدار 5-10 مجم كل أسبوعين تحت المراقبة الأسبوعية للمعايير البيوكيميائية. في حالة عدم وجود تطبيع لمستويات الترانساميناز ، يتم وصف أزيثيوبرين بشكل إضافي بجرعة أولية 0.5 مجم / كجم (الحد الأقصى للجرعة 2 مجم / كجم).

بعد مرور عام على بداية الهدوء ، من المستحسن إلغاء العلاج المثبط للمناعة ، ولكن فقط بعد ثقب خزعة الكبد. يجب أن يشير الفحص المورفولوجي إلى غياب التغييرات الالتهابية أو الحد الأدنى من نشاطها.

مع عدم فعالية العلاج بالقشرانيات السكرية ، يستخدم السيكلوسبورين (الرمل نيورال *) للإعطاء عن طريق الفم من السنة الأولى من العمر ، والذي يتم إطلاقه في محلول 100 مجم في 50 مل في قنينة ، كبسولات 10 و 25 و 50 و 100 ملغ ،

وصف الدواء بجرعة 2-6 مجم / كجم في اليوم (لا يزيد عن 15 مجم / م 2 في الأسبوع). يوصف سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد *) عن طريق الوريد بجرعة 10-12 مجم / كجم مرة واحدة في أسبوعين ، ثم في أقراص 0.05 جم ، 15 مجم / كجم مرة واحدة في 3-4 أسابيع ، جرعة الدورة لا تزيد عن 200 مجم / كجم

لوحظ في 5-14٪ من المرضى مقاومة أولية للعلاج. يخضعون في المقام الأول للاستشارة في مراكز زراعة الكبد.

وقاية

الوقاية الأولية لم يتم تطويرها ، والثانوية تتكون في التشخيص المبكر ، والمراقبة الطبية للمرضى (الموصوفة أدناه) والعلاج طويل الأمد المثبط للمناعة.

تنبؤ بالمناخ

المرض دون علاج يتطور باستمرار ولا يكون له مغفرة تلقائية - يتشكل تليف الكبد. في النوع 1 من AIH ، غالبًا ما تكون الجلوكوكورتيكويدات أكثر فعالية والتشخيص مواتٍ نسبيًا: في كثير من الحالات ، يمكن تحقيق مغفرة إكلينيكية طويلة. في النوع الثاني من متلازمة نقص المناعة المكتسب (AIH) ، يتطور المرض عادةً بسرعة إلى تليف الكبد. النوع 3 غير محدد سريريًا ولم يتم دراسة مساره.

مع عدم فعالية العلاج المثبط للمناعة ، يُظهر للمرضى زراعة الكبد ، وبعد ذلك يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 90 ٪.

التهاب الكبد الناجم عن المخدرات

رمز ICD-10

K71. التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.

التهاب الكبد الناجم عن المخدرات هو إصابة الكبد السامة ، بما في ذلك أمراض الكبد الذاتية (التي لا يمكن التنبؤ بها) والسامة (التي يمكن التنبؤ بها) الناجمة عن المخدرات ، والمرتبطة بتناول الأدوية السامة للكبد والمواد السامة.

المسببات المرضية

يلعب الكبد دورًا مهمًا في عملية التمثيل الغذائي للمواد الغريبة (المواد الغريبة). مجموعة الإنزيمات الموجودة في الشبكة الإندوبلازمية للكبد ، والمعروفة باسم السيتوكروم P450 ، هي أهم عائلة من الإنزيمات في عملية التمثيل الغذائي للكبد. يمتص السيتوكروم P450 حوالي 90٪ من المنتجات السامة والطبية.

غالبًا ما يصبح الكبد هدفًا لآثاره الضارة. هناك أنواع مباشرة وغير مباشرة من تلف الكبد.

النوع المباشر من إصابة الكبديعتمد على جرعة الدواء ويرجع ذلك إلى تأثير الدواء نفسه على خلايا الكبد وعضياته. تشمل الأدوية ذات التأثيرات السمية الكبدية المرتبطة بالجرعة الباراسيتامول ومضادات الأيض ، مما يؤدي إلى نخر خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن يحدث تلف الكبد المباشر بسبب التتراسيكلين ، والميركابتوبورين ، والآزاثيوبرين ، والأندروجين ، والإستروجين ، وما إلى ذلك.

نوع غير مباشر من تلف الكبد.لا تعتمد على جرعة الأدوية ، التي يتم ملاحظتها عند تناول النيتروفوران ، والريفامبيسين ، والديازيبام ، والميبروبامات ، وما إلى ذلك. يعكس هذا النوع رد الفعل الفردي لجسم الطفل كمظهر من مظاهر فرط الحساسية للأدوية.

يشارك الكبد في عملية التمثيل الغذائي للعديد من الكائنات الحية الغريبة من خلال عمليات التحول الأحيائي ، والتي تنقسم إلى مرحلتين.

. الطور الأول- تحدث تفاعلات مؤكسدة بمشاركة السيتوكرومات P450. خلال هذه المرحلة ، يمكن تكوين مستقلبات نشطة ، بعضها له خصائص سامة للكبد.

. المرحلة الثانيةيحدث خلالها اقتران المستقلبات التي تكونت سابقًا مع الجلوتاثيون أو الكبريتات أو الجلوكورونيد ، مما يؤدي إلى تكوين مركبات ماء غير سامة تفرز من الكبد إلى الدم أو الصفراء.

يحتل التهاب الكبد الدوائي أو الناجم عن الأدوية مكانًا خاصًا بين تلف الكبد السام. يحدث تكوينها في كثير من الأحيان نتيجة للاستخدام غير المنضبط للأدوية (الشكل 6-11 ، أ). يمكن أن يتسبب أي دواء تقريبًا في تلف الكبد وتطور التهاب الكبد بدرجات متفاوتة من الشدة.

يمكن تقسيم السموم بشكل مشروط إلى منزلية وصناعية. يتم عزل سموم الإنتاج العضوي (رابع كلوريد الكربون ، النفثالين المكلور ، ثلاثي نيتروتولوين ، ثلاثي كلورو الإيثيلين ، إلخ) ، المعادن والفلزات (النحاس ، البريليوم ، الزرنيخ ، الفوسفور) ، المبيدات الحشرية (ثنائي كلورو ثنائي الفينيل ثلاثي كلورو الإيثان - DDT ، كربوفوس ، إلخ).

أرز. 6-11.التهاب الكبد الناجم عن الأدوية: أ - تكوين التهاب الكبد الناجم عن الأدوية مع تنخر خلايا الكبد ؛ ب - الصورة النسيجية لالتهاب الكبد الناجم عن الأدوية بعد علاج اللوكيميا الحادة (صبغة الهيماتوكسيلين إيوزين ؛ χ 400)

تتطور الأشكال الشديدة بشكل خاص من تلف خلايا الكبد عند التسمم بمواد مثل الباراسيتامول ، وسم الضفدع الشاحب ، والفوسفور الأبيض ، ورابع كلوريد الكربون ، وجميع السموم الصناعية.

الصورة السريرية

يتم عرض الأشكال النموذجية لتلف الكبد مع تأثيرات سمية الكبد للأدوية في الجدول.

6-9.

الجدول 6-9.أكثر تأثيرات الأدوية السامة للكبد شيوعًا

يمكن أن تكون التفاعلات الدوائية عابرة ، ويلاحظ وجود قوات حرس السواحل الهايتية بشكل غير منتظم. قد تعود اختبارات وظائف الكبد إلى طبيعتها في غضون بضعة أسابيع (حتى شهرين) بعد التوقف عن تناول الأدوية ، ولكن في التهاب الكبد الصفراوي قد تزيد هذه الفترة حتى 6 أشهر. يشير اليرقان دائمًا إلى تلف الكبد الشديد ، وربما تطور فشل الكبد الحاد.

التشخيص

أساس تشخيص تلف الكبد الناجم عن الأدوية هو سوابق طبية تم جمعها بعناية للأدوية المستخدمة أو الموصوفة أو المستخدمة كعلاج ذاتي. عادة ما تكون الفترة الزمنية بين تناول الدواء وظهور المرض من 4 أيام إلى 8 أسابيع.

يمكن الإشارة إلى الخزعة في حالة الاشتباه في وجود مرض كبدي موجود مسبقًا أو إذا لم يكن هناك تطبيع لكيمياء الدم (اختبارات وظائف الكبد) بعد التوقف عن تناول الدواء.

علم الأمراض

لوحظ عدم تعقيد الحزم الكبدية ، وضمور البروتين الشديد (الحبيبي والبالوني) لخلايا الكبد ، وتعدد أشكال نوى الخلايا الكبدية ، والتغيرات الضمورية والنخرية في نوى خلايا الكبد (الشكل 6-11 ، ب).

تشخيص متباين

يجب أن تؤخذ احتمالية التأثيرات السامة للأدوية في الاعتبار عند التشخيص التفريقي لفشل الكبد واليرقان. من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى: التهاب الكبد الفيروسي ، وأمراض القنوات الصفراوية ، إلخ. في حالات نادرة ، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي لأمراض التمثيل الغذائي الخلقية التي يمكن أن تسبب تلف الكبد ، من النوع الأول (مرض جيرك).

النوع الثالث (مرض كوري) ، النوع الرابع (مرض أندرسن) ، النوع السادس (مرضها). تحدث هذه الأمراض بسبب التراكم المفرط للجليكوجين في خلايا الكبد. يجب أيضًا التمييز بين تلف الكبد المزمن الناتج عن نشأة الدواء وبين داء الشحوم: مرض جوشر (استنادًا إلى تراكم المبيدات المحتوية على النيتروجين في خلايا الخلايا الشبكية) ومرض نيمان بيك (الناتج عن تراكم الفوسفوليبيدات ، وخاصة السفينجوميلين ، في خلايا نظام الشبكية). من الضروري أيضًا استبعاد الجالاكتوز والفركتوز في الدم.

علاج

الشرط الإلزامي والرئيسي للعلاج هو الرفض الكامل لاستخدام عقار سامة للكبد.

يساعد اتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية (90-100 سعرة حرارية / كجم في اليوم) وغني بالبروتينات (2 جم / كجم يوميًا) والكربوهيدرات على استعادة الحالة الوظيفية للكبد. للأغراض العلاجية ، يوصى باستخدام الفسفوليبيدات الأساسية ، والتي لها تأثيرات مثبتة للأغشية ووقائية للكبد ، بالإضافة إلى مثبطات عمليات بيروكسيد الدهون. كما يوصف حمض الثيوكتيك

لوتا (حمض ليبويك * ، ليباميد *) ، مما يقلل من التأثيرات السامة للأدوية بسبب تأثيره المضاد للأكسدة ؛ الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا - فلافونويد سيليبينين (كارسيل *) 5 مجم / كجم مقسمة على 3 جرعات (لا تمضغ الحبوب ، تناولها بعد الوجبات مع الكثير من الماء).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مدى سرعة إيقاف الدواء الذي تسبب في تلف الكبد. عادة ، المظاهر السريرية والتغيرات في البارامترات البيوكيميائية تطبيع في غضون أيام قليلة ، نادرا أسابيع.

يكون التشخيص دائمًا خطيرًا عندما يتم تكوين صورة لتلف الكبد المزمن مع قصور في الخلايا الكبدية.

الوقاية من التهاب الكبد المزمن

الوقاية الأولية لم يتم تطويرها ، والثانوية تتكون في التعرف المبكر والعلاج المناسب للأطفال المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد.

إن إدخال التطعيم على نطاق واسع ضد التهاب الكبد A و B لن يحل مشكلة التهاب الكبد الحاد فحسب ، بل التهاب الكبد المزمن أيضًا.

داء الكبد

رموز ICD-10

K71.7. تلف الكبد السام مع تليف الكبد وتليف الكبد.

K74. تليف الكبد وتليف الكبد. K74.3. تليف الكبد الصفراوي الأولي. K74.4. تليف الكبد الثانوي. K74.5. تليف الكبد الصفراوي غير محدد. K74.6. تليف الكبد غير المحدد. ص 78.3. تشمع الكبد خلقي.

تليف الكبد هو مرض مزمن تقدمي يتميز بضمور ونخر في الحمة الكبدية ، مصحوبًا بتجديد عقيدته ، وانتشار منتشر للنسيج الضام. إنها مرحلة متأخرة من أمراض مختلفة تصيب الكبد والأعضاء الأخرى ، حيث تتعرض بنية الكبد للاضطراب ، ولا تؤدي وظائف الكبد بشكل كامل ، مما يؤدي إلى فشل الكبد.

يجب تمييز تليف الكبد عن تليفه. التليف - التكاثر البؤري للنسيج الضام في آفات الكبد المختلفة: الخراجات ، الارتشاح ، الأورام الحبيبية ، إلخ.

في البلدان المتقدمة اقتصاديًا ، يحدث تليف الكبد في 1٪ من السكان ، وهو أحد الأسباب الرئيسية الستة للوفاة لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 35 و 60 عامًا. في كل عام يموت 40 مليون شخص في العالم من تليف الكبد الفيروسي وسرطان الخلايا الكبدية ، والذي يتطور على خلفية نقل فيروس التهاب الكبد B. ويلاحظ في كثير من الأحيان عند الذكور ، وتبلغ النسبة مع الجنس الأنثوي 3: 1.

رتق القناة الصفراوية هو أحد الأسباب الشائعة لتليف الكبد الصفراوي عند الرضع ، حيث تحدث حالة واحدة من كل 10000 إلى 30.000 مولود جديد.

المسببات المرضية

تؤدي العديد من أمراض الكبد والأعضاء الأخرى ، واستخدام الأدوية على المدى الطويل (انظر الشكل 6-11 ، أ ، 6-12 ، أ) ، إلخ إلى تليف الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أمراض أخرى مهمة في تكوين تليف الكبد:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

الاضطرابات الأيضية الوراثية (داء ترسب الأصبغة الدموية ، التنكس الكبدي ، الجالاكتوز في الدم ، نقص α-1-antitrypsin ، إلخ) ؛

انتهاك التدفق الوريدي من الكبد (متلازمة بود كياري ، مرض انسداد الوريد ، قصور القلب البطيني الأيمن الحاد) ، إلخ.

رتق القناة الصفراويةيشير إلى التشوهات التنموية ، والتي ترتبط في معظم الحالات بالتهاب الكبد داخل الرحم ، وغالبًا ما يكون سببها أحد الفيروسات المتكررة. في بعض الأطفال ، يحدث هذا التشوه بسبب العوامل السلبية التي عملت في الأسبوع 4-8 من الحياة داخل الرحم. عادةً ما يعاني هؤلاء الأطفال من تشوهات في الأعضاء الأخرى (غالبًا الكلى والقلب والعمود الفقري). يرتبط بعض الأطفال بالتثلث الصبغي في الزوجين الثالث عشر والثامن عشر من الكروموسومات. يتميز الرتق بإغلاق كامل للقنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد في أشكال مختلفة. في كثير من الأحيان (في 70-80 ٪ من الحالات) يحدث شكل رتق داخل الكبد.

واحدة من العلامات والمضاعفات الرئيسية لتليف الكبد هي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابيوالذي يحدث بسبب زيادة الضغط في الوريد البابي (الوريد الذي ينقل الدم من أعضاء البطن إلى الكبد) بأكثر من 5 ملم زئبق. نتيجة لزيادة الضغط في الوريد البابي ، لا يمكن أن يتدفق الدم من أعضاء البطن ويحدث ركود الدم في هذه الأعضاء (الشكل 6-12 ، ب).

التركيب الخلوي التقريبي للكبد: 70-80٪ - خلايا الكبد ، 15٪ - الخلايا البطانية ، 20-30٪ - خلايا كوبفر (الضامة) ، 5-8٪ - خلايا إيتو (الشكل 6-13 ، أ). خلايا إيتو(المرادفات: الخلايا النجمية للكبد ، الخلايا المخزنة للدهون ، الخلايا الشحمية) ، الموجودة في الفضاء المحيط بالجيني لـ Disse ، تلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في تليف الكبد. كونها الخلايا الرئيسية للنسيج الضام في الكبد ، فإنها تشكل المصفوفة خارج الخلية ، وتراكم الدهون بشكل طبيعي. عندما يتلف الكبد ، تبدأ خلايا إيتو في إنتاج الكولاجين من النوع الأول والسيتوكينات ، واكتساب خصائص تشبه الأرومة الليفية (الشكل 6-13 ب). تحدث هذه العملية بمشاركة خلايا الكبد وخلايا كوبفر.

أرز. 6-12.تليف الكبد: أ - العوامل المسببة. ب- النظام البابي للكبد وآلية تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي

يظهر التسبب في تليف الكبد في الشكل. 6-13 ، ب ، ولكن في حوالي 10-35٪ من المرضى ، تظل مسببات تليف الكبد ومسبباته غير معروفة.

1 أرز. 6-13.أ - جزء من الفصيص الكبدي وتكوينه الخلوي ؛ ب - التسبب في تليف الكبد

عادة ما تكون تغيرات الكبد في تليف الكبد منتشرة ، فقط في حالة تليف الكبد الصفراوي يمكن أن تكون بؤرية. يؤدي موت الخلايا الكبدية المصاحبة للالتهاب والتليف إلى تعطيل بنية الكبد الطبيعية: فقدان الأوعية الدموية الكبدية الطبيعية مع تطور تحويلات بورتوكافال وتشكيل عقد تجديد خلايا الكبد المحفوظة (الشكل 6-14 ، أ) ، بدلا من الفصيصات الكبدية الطبيعية المكتشفة في مادة التشريح أو في الجسم الحي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (الشكل 6-14 ، ب).

أرز. 6-14.التغييرات في الكبد في تليف الكبد: أ - التأهب الكبير لتليف الكبد الصغير. ب- التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد: السهم يشير إلى عقدة التجدد

تصنيف

تخصيص رتق القناة الصفراوية خارج الكبد (بدون أو مع رتق المرارة) ، رتق القنوات الصفراوية داخل الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق القناة الصفراوية خارج الكبد) ، رتق كلي. يتم عرض تصنيف تليف الكبد في الجدول. 6-10.

الجدول 6-10.تصنيف تليف الكبد

الصورة السريرية

في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والذي يتجلى في التهاب القنوات الصفراوية في الكبد مع انتهاك لتدفق الصفراء واليرقان والحكة والحمى وأعراض أخرى. يتشكل تشمع القناة الصفراوية ، المرتبط برتق خلقي في القناة الصفراوية ، بسرعة ، مما يؤدي إلى الوفاة في غياب التدخل الجراحي لأسباب صحية.

يتطور تليف الكبد الكحولي عند الأشخاص الذين يستهلكون المشروبات الكحولية بجرعات كبيرة بشكل مفرط لفترة طويلة ؛ لا يُنظر إليه في أمراض الكبد في مرحلة الطفولة.

يتطور تليف الكبد عند الأطفال الأكبر سنًا ببطء وقد لا تظهر عليه أعراض في البداية. العلامات المبينة في الجدول. 6-11 ، كقاعدة عامة ، تتطور بشكل تدريجي وتكون غير مرئية للطفل الذي يعاني من مرض مزمن في الكبد أو الأعضاء الأخرى لفترة طويلة ، ولوالديه.

لوحظ تضخم الكبد في بداية المرض. التدمير التدريجي لخلايا الكبد ، يؤدي التليف مع تقدم المرض الأساسي إلى انخفاض في حجم الكبد.السمة الخاصة هي انخفاض حجم الكبد في تليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي والتهاب الكبد المناعي.

الجدول 6-11.علامات تليف الكبد

مضاعفات تليف الكبدهي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي (الجدول 6-12) ، دوالي الأطراف السفلية ، نزيف من أوردة المريء المتوسعة ، غيبوبة كبدية.

الجدول 6-12.تشخيص متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي

توسع الأوردة- من مضاعفات تليف الكبد ، يتجلى بألم في الأطراف ، وتضخم واضح وكبير في الأوردة. نزيف من أوردة المريء المتوسعةيتجلى في خروج الدم من الفم و / أو اسوداد البراز. غيبوبة كبدية- تلف الدماغ الذي يتطور نتيجة تراكم كمية كبيرة من المواد السامة في الدم ، كقاعدة عامة ، يتطور مع تليف الكبد اللا تعويضي ؛ يتم عرض العلامات الرئيسية لمتلازمة قصور الخلايا الكبدية في الجدول. 6-13.

الجدول 6-13.علامات متلازمة قصور الخلايا الكبدية

التشخيص

في التحليل الكيميائي الحيوي ، تم الكشف في البداية عن متلازمات انحلال الخلايا ، الركود الصفراوي ، الالتهاب ، وفيما بعد - متلازمة الاكتئاب الكبدي (انظر الجداول 1-8).

تصف الموجات فوق الصوتية أنواعًا مجهرية (الشكل 6-15 ، أ) أو كبيرة (الشكل 6-15 ، ب) أنواع تليف الكبد. المرادفات النسيجية لهذه الأسماء:

تليف الكبد العقدي الصغير - يتميز تكوين عقيدات صغيرة (قطرها حوالي 1 مم) ؛

تليف الكبد العقدي الكبير - في مناطق التدمير السابق للمعمار الكبدي ، تم الكشف عن ندوب ليفية كبيرة.

علم الأمراض

يظهر في الشكل إعداد كبدي كلاسيكي ، يمثل بوضوح تليف الكبد الصفراوي. 6-15 ، ج.

خلال حياة الطفل ، يمكن فقط للخزعة أن تشير بدقة إلى تليف الكبد ، حيث توجد تغيرات ضمورية شديدة في خلايا الكبد ، والركود الصفراوي ، وبؤر نمو النسيج الضام (العقد الليفية) ، والتي توجد بينها الجزر خلايا الكبد الطبيعية (الشكل. 6-15 ، د).

تشخيص متباين

علاج

المبادئ الرئيسية لعلاج تليف الكبد هي كما يلي.

القضاء على الأسباب التي أدت إلى تليف الكبد (علاج موجه للسبب): العلاج المضاد للفيروسات (التهاب الكبد الفيروسي) ، الانسحاب (تليف الكبد الكحولي) ، الانسحاب من الأدوية (التهاب الكبد الدوائي).

أرز. 6-15.تشمع الكبد بالموجات فوق الصوتية: ب - العقيدات الكبيرة: رتق خلقي في القنوات الصفراوية مع تكوين تليف الكبد: ج - التجهيز الكلي. د - التحضير الدقيق (تلطيخ بهيماتوكسيلين يوزين ؛ χ 400)

العلاج الغذائي.

علاج المضاعفات المتطورة لتليف الكبد: علاج أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ، إلخ.

الممرضة: إزالة الحديد الزائد والنحاس (داء ترسب الأصبغة الدموية ، مرض ويلسون كونوفالوف) ، العلاج المثبط للمناعة (AIH) ، علاج الركود الصفراوي (تليف الكبد الصفراوي الأولي).

مع التشخيص الراسخ رتق القناة الصفراويةالعلاج الجراحي: فغر كيس الصفراوي الصفراوي أو فغر الأمعاء الأولي (عملية كاساي - إنشاء مفاغرة مباشرة بين السطح المفتوح منزوع الكبسولة للكبد في

منطقة البوابة والأمعاء) ، زرع جزء من الكبد. قبل الجراحة ، العلاج داعم. القشرانيات السكرية غير فعالة ، مثلها مثل الأدوية الأخرى. في الوقت نفسه ، يجب إعطاء فيتامين ك عن طريق الحقن مرة واحدة في الأسبوع ، مع أخذ دورات من الأدوية الوقائية للكبد والفيتامينات هـ ود.

علاج مضاعفات تليف الكبد

راحة السرير الصارمة

حمية نقص الصوديوم: مع استسقاء ضئيل ومعتدل - تقييد تناول الملح إلى 1.0-1.5 جم / يوم ؛ مع استسقاء شديد - ما يصل إلى 0.5-1.0 جم / يوم ؛

تقييد تناول السوائل إلى 0.8-1.0 لتر في اليوم ؛

العلاج المدر للبول: مضادات الألدوستيرون ومضادات البول.

البزل العلاجي (3-6 لتر) مع إعطاء محلول الألبومين في الوريد (بمعدل 6-8 جم لكل 1 لتر من السائل الاستسقائي الذي تمت إزالته) ؛

الترشيح الفائق باستخدام التحويلة البريتونية الوريدية ، التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي ؛

زراعة الكبد بالنقل.

مدرات البول.هيدروكلوروثيازيد (hypothiazid *) في أقراص وكبسولات يوصف عن طريق الفم للأطفال من سن 3 إلى 12 سنة ، 1-2 مجم / كجم في اليوم بجرعة واحدة. يمكن تجنب نقص بوتاسيوم الدم عن طريق استخدام الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم ، أو عن طريق تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم (الفواكه والخضروات).

Spironolactone (veroshpiron * ، aldactone * ، veropilactone *) في أقراص ، كبسولات ، الجرعة اليومية الأولية - 1.33 مجم / كجم ، بحد أقصى - 3 مجم / كجم في جرعتين ، أو 30-90 مجم / م 2 ، بالطبع - أسبوعين. بطلان في الطفولة.

فوروسيميد (lasix *) في أقراص 40 ملغ وحبيبات للتعليق ، أمبولات 1٪ - 2 مل. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة 1-4 مجم / كجم يوميًا 1-2 مرات ، 1-2 مجم / كجم IV أو IM 1-2 مرات في اليوم ، الأطفال - 1-3 مجم / كجم يوميًا ، المراهقون - 20-40 مجم / يوم.

توصف الأدوية المدرة للبول في الصباح. من الضروري التحكم في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم ، تخطيط كهربية القلب.

معيار فعالية العلاج هو توازن الماء الإيجابي ، وهو 200-400 مل / يوم مع كمية صغيرة من الاستسقاء و 500-800 مل / يوم مع متلازمة الاستسقاء الوذمي عند الأطفال الأكبر سنًا. بزلنفذ وفقًا لمؤشرات صارمة (مع كمية كبيرة من السائل) مع الإدارة المتزامنة للألبومين بكمية 4-5 جم / بوصة. مع عدم فعالية العلاج الدوائي ، يكون العلاج الجراحي (جراحة المجازة) ممكنًا.

العلاج المرقئ (حمض أمينوكابرويك ، فيكاسول * ، غلوكونات الكالسيوم ، ديسينون * ، كتلة كرات الدم الحمراء).

استعادة حجم الدورة الدموية (محلول الألبومين ، البلازما).

التخفيض الدوائي لضغط البوابة (فازوبريسين ، سوماتوستاتين ، أوكتريوتيد).

السداد الميكانيكي للمريء (مسبار Sengstaken-Blackmore).

طرق التنظير لوقف النزيف (العلاج بالتصليب بالإيثانولامين ، بوليدوكانول ، ربط جذوع الوريد).

التحويلة البابية الجهادية عبر الوداجي.

الوقاية من تقرحات الإجهاد في الجهاز الهضمي (حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 ، مثبطات مضخة البروتون).

الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي (اللاكتولوز ، الحقن الشرجية السيفون).

الوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي (المضادات الحيوية).

العوامل الدوائية الرئيسية لمتلازمة النزف

ε-Aminocaproic acid للإعطاء عن طريق الوريد وفي حبيبات لتحضير معلق للإعطاء عن طريق الفم ، الجرعة اليومية للأطفال أقل من سنة هي 3 جم ؛ 2-6 سنوات - 3-6 جم ، 7-10 سنوات - 6-9 جم.

يوصف ميناديون ثنائي كبريتات الصوديوم (Vikasol *) محلول 1٪ للأطفال أقل من 1 سنة - 2-5 ملغ / يوم ، 1-2 سنة - 6 ملغ / يوم ، 3-4 سنوات - 8 ملغ / يوم ، 5-9 سنوات - 10 ملغ / يوم ، 10-14 سنة - 15 ملغ / يوم. مدة العلاج 3-4 أيام ، بعد استراحة لمدة 4 أيام ، تتكرر الدورة.

يتم إنتاج Etamsylate (dicynone *) في أقراص من 250 مجم وكمحلول 12.5 ٪ في أمبولات 2 مجم (250 مجم لكل أمبولة) للإعطاء العضلي والوريد. عند النزيف ، يتم إعطاء الأطفال دون سن 3 سنوات 0.5 مل ، 4-7 سنوات - 0.75 مل ، 8-12 سنة - 1-1.5 مل و 13-15 سنة - 2 مل. يتم تكرار الجرعة المحددة كل 4-6 ساعات لمدة 3-5 أيام. في المستقبل ، يمكن أن يستمر العلاج بالدايسينون * في أقراص (الجرعة اليومية - 10-15 مجم / كجم): الأطفال دون سن 3 سنوات - 1/4 قرص ، 4-7 سنوات - 1/2 قرص ، 8-12 سنة - قرص واحد لكل منهما و 13-15 سنة - 1.5-2 حبة 3-4 مرات في اليوم.

وسائل لتقوية جدار الأوعية الدموية - تروكسيروتين الفلافونويد وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد (أسكوروتين *).

لتقليل ضغط البوابة ، يتم استخدام الديسموبريسين (minirin *) - وهو نظير للهرمون الطبيعي أرجينين فاسوبريسين ، 100-200 مجم في الليل.

علاج ورم خبيث في الكبديقوم بها متخصصون في مركز الأورام. مؤشرات لاستئصال الطحال

ارتفاع ضغط الدم البابي القطاعي خارج الكبد.

فرط طحال شديد مع متلازمة نزفية.

تأخر في النمو البدني والجنسي للأطفال المصابين بتليف الكبد.

تضخم الطحال العملاق مع متلازمة الألم الشديد (النوبات القلبية ، التهاب الطحال).

علاج التهاب الصفاق الجرثومي العفويتنفيذ الجيل الثالث والرابع من السيفالوسبورين.

العلاج الجذري لتليف الكبد هو زرع الكبد.

وقاية

أساس الوقاية الثانويةهو علاج موجه للسبب ومرض في الوقت المناسب لالتهاب الكبد الحاد والمزمن.

الوقاية من تليف الكبد في الأساس بعد الثانويو رباعي،منذ إجراء العلاج الذي يهدف إلى تثبيت العملية المرضية في الكبد ، ومنع التفاقم ، وتقليل مخاطر التطور وتطور المضاعفات. يجب أن يكون الأطفال تحت إشراف ديناميكي في العيادات والمراكز المتخصصة ، وفي العيادات الخارجية - تحت إشراف طبيب الأطفال وأخصائي الجهاز الهضمي. يتم إجراء الوقاية المناعية بشكل فردي.

الوقاية من المضاعفات ، على سبيل المثال ، النزيف الأول من دوالي المريء ، ممكن بسبب الفحص بالمنظار مرة واحدة على الأقل في 2-3 سنوات من أجل المراقبة الديناميكية لتطورها المحتمل. تتم مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية من دوالي المريء بالمنظار مرة كل 1-2 سنوات. يتم إجراء العلاج الوقائي بالمتوسط ​​والشديد.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص تليف الكبد غير مواتٍ ، وكقاعدة عامة ، غير مؤكد وغير متوقع ، لأنه يعتمد على سبب تليف الكبد ، وعمر المريض ، ومرحلة المرض ، واحتمال حدوث مضاعفات قاتلة غير متوقعة. في حد ذاته ، تشمع الكبد غير قابل للشفاء (باستثناء الحالات التي أجريت فيها عملية زرع كبد) ، لكن العلاج الصحيح لتليف الكبد يسمح لفترة طويلة (20 عامًا أو أكثر) للتعويض عن المرض. الالتزام بالنظام الغذائي وطرق العلاج التقليدية والبديلة (الشكل 6-16) ، يؤدي رفض العادات السيئة إلى زيادة فرص المريض في تعويض المرض بشكل كبير.

أرز. 6-16.خيارات العلاج لمرضى تليف الكبد

بدون علاج جراحي ، يموت الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية في عمر 2-3 سنوات. كلما تم إجراء العملية في وقت مبكر ، كان التشخيص أفضل. يعيش حوالي 25-50٪ من الأطفال الذين خضعوا للجراحة المبكرة على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أو أكثر عندما يخضعون لعملية زرع كبد. تعتمد النتيجة على وجود أو عدم وجود عملية التهابية وتصلب في الكبد.

تليف كبدى

رموز ICD-10

K72. تليف كبدى. K72.0. فشل الكبد الحاد وتحت الحاد. K72.1. فشل الكبد المزمن. K72.9. فشل الكبد ، غير محدد.

الفشل الكبدي عبارة عن مجموعة من الأعراض التي تتميز بانتهاك وظيفة أو أكثر من وظائف الكبد ، وينتج عن تلف الحمة (متلازمة قصور الخلايا الكبدية أو الكبدية). اعتلال الدماغ البابي أو الكبدي هو أحد الأعراض المعقدة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي التي تحدث مع فشل الكبد مع ضعف شديد في العديد من وظائف الكبد الحيوية.

معدل الوفيات من الفشل الكبدي هو 50-80٪. في حالة الفشل الكبدي الحاد ، قد يحدث اعتلال دماغي كبدي ، وهو أمر نادر الحدوث في أمراض الكبد الحادة ، لكن معدل الوفيات قد يصل إلى 80-90٪.

المسببات المرضية

فشل الكبد الحاديحدث في أشكال حادة من التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، D ، E ، G ، والتسمم بالسموم الكبدية (الكحول ، بعض الأدوية ، السموم الصناعية ، السموم الفطرية والأفلاتوكسين ، ثاني أكسيد الكربون ، إلخ). قد تكون أسبابه فيروسات الهربس ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس كريات الدم البيضاء المعدية ، فيروس الهربس النطاقي البسيط ، فيروس كوكساكي ، العامل المسبب لمرض الحصبة ؛ تسمم الدم في خراجات الكبد. يوصف الفشل الكبدي الحاد في أمراض الكبد السامة (متلازمة راي ، وهي حالة بعد توقف الأمعاء الدقيقة) ، ومرض ويلسون كونوفالوف ، ومتلازمة بود تشياري.

متلازمة بود تشياري(رمز ICD-10 - I82.0) يتطور بسبب التضييق أو الإغلاق التدريجي للأوردة الكبدية. على أساس التهاب الوريد الخثاري في الوريد السري وقناة أرانتزيان ، التي تتدفق إلى فم الوريد الكبدي الأيسر ، يمكن أن تبدأ متلازمة بود تشياري في مرحلة الطفولة المبكرة. نتيجة لذلك ، يحدث ركود في الكبد مع ضغط خلايا الكبد.

متلازمة راي(رمز ICD-10 - G93.7) - اعتلال دماغي حاد مع وذمة دماغية وكبد دهني يحدث عند حديثي الولادة والأطفال والمراهقين الأصحاء سابقًا (عادةً في سن 4-12 عامًا) ، المرتبط بعدوى فيروسية سابقة (على سبيل المثال ، الجدري المائي أو الأنفلونزا من النوع أ) وتناول الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك.

فشل الكبد المزمنهو نتيجة لتطور أمراض الكبد المزمنة (التهاب الكبد ، تليف الكبد ، أورام الكبد الخبيثة ، إلخ). العوامل المسببة الرئيسية موضحة في الشكل. 6-17 ، أ.

على أساس التسبب تليف كبدىهناك عمليتان. أولاً ، يؤدي الحثل الشديد والنخر المنتشر لخلايا الكبد إلى انخفاض كبير في وظائف الكبد. ثانيًا ، نظرًا للضمانات العديدة بين البوابة والوريد الأجوف ، يدخل جزء كبير من المنتجات السامة الممتصة في الدورة الدموية الجهازية متجاوزًا الكبد. يحدث التسمم بسبب منتجات تحلل البروتين غير المعادلة ، والمنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي (الأمونيا ، الفينولات).

ظهور اعتلال الدماغ الكبديفي الفشل الكبدي ، يترافق مع اضطرابات في التوازن ، الحالة الحمضية القاعدية وتكوين الكهارل في الدم (قلاء تنفسي واستقلابي ، نقص بوتاسيوم الدم ، حماض استقلابي ، نقص صوديوم الدم ، نقص كلور الدم ، آزوتيميا). تدخل المواد السامة للدماغ إلى الدورة الدموية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد: الأحماض الأمينية ومنتجاتها المتحللة (الأمونيا ، الفينولات ، المركابتان) ؛ منتجات التحلل المائي وأكسدة الكربوهيدرات (اللاكتيك ، حمض البيروفيك ، الأسيتون) ؛ منتجات التمثيل الغذائي للدهون. الناقلات العصبية الكاذبة (الهليون ، الجلوتامين) ، والتي لها تأثيرات سامة على الجهاز العصبي المركزي. ترتبط آلية تلف أنسجة المخ بضعف وظيفة الخلايا النجمية ، والتي تشكل ما يقرب من 30٪ من خلايا الدماغ. تلعب الخلايا النجمية دورًا رئيسيًا في تنظيم نفاذية الحاجز الدموي الدماغي ، وفي ضمان نقل النواقل العصبية إلى الخلايا العصبية في الدماغ ، وفي تدمير المواد السامة (على وجه الخصوص ، الأمونيا) (الشكل 6-17 ، ب).

أرز. 6-17.الفشل الكبدي المزمن والاعتلال الدماغي الكبدي: أ - مسببات الفشل الكبدي. ب- آلية تكوين اعتلال الدماغ الكبدي

تبادل الأمونيا.في الأشخاص الأصحاء ، يتم تحويل الأمونيا إلى حمض البوليك في الكبد في دورة كريبس. مطلوب في تحويل الجلوتامات إلى الجلوتامين ، الذي يتوسطه إنزيم الجلوتامات المركب. في حالة تلف الكبد المزمن ، يتناقص عدد خلايا الكبد العاملة ، مما يخلق متطلبات مسبقة لفرط أمونيا الدم. عندما يحدث التحويل البابي الجهازي ، تدخل الأمونيا ، التي تتجاوز الكبد ، الدورة الدموية الجهازية - يحدث فرط أمونيا الدم. الأمونيا ، تعمل

في الدماغ ، يؤدي إلى تعطيل عمل الخلايا النجمية ، مما يتسبب في تغيرات شكلية فيها. نتيجة لذلك ، مع فشل الكبد ، تحدث وذمة دماغية ويزداد الضغط داخل الجمجمة.

في ظل ظروف تشمع الكبد والتحويل البابي الجهازي ، يزداد نشاط إنزيم الجلوتامات المركب للعضلات الهيكلية ، حيث تبدأ عملية تدمير الأمونيا. وهذا ما يفسر انخفاض كتلة العضلات لدى مرضى تليف الكبد ، والذي بدوره يساهم أيضًا في فرط أمونيا الدم. تحدث عمليات التمثيل الغذائي وإفراز الأمونيا أيضًا في الكلى.

الصورة السريرية

تتجلى الصورة السريرية في اضطرابات الوعي والوظائف المعرفية ، والنعاس ، والكلام الرتيب ، والرعشة ، واختلاف الحركات. العلامات المهمة بشكل خاص هي الانخفاض السريع في حجم الكبد وتليينه وألمه في الجس. في الجدول. لخص 6-14 بإيجاز المظاهر السريرية لمراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي ، والاختلافات بين الفشل الكبدي الحاد والمزمن - في الجدول. 6-15.

الجدول 6-14.تصنيف مراحل الفشل الكبدي والاعتلال الدماغي

الجدول 6-15.التشخيص التفريقي للفشل الكبدي الحاد والمزمن

تسبق الغيبوبة الكبدية إثارة عامة تتحول إلى اضطهاد للوعي: ذهول وذهول ، ثم يحدث فقدانه الكامل. تظهر الظواهر السحائية ، المنعكسات المرضية (الإمساك ، المص) ، الأرق ، التشنجات. يصبح التنفس غير منتظم ، مثل Kussmaul أو Cheyne-Stokes. نبض صغير وغير منتظم. من الفم ومن

تنبعث من الجلد رائحة الكبد (قدم أو الكبد) ،بسبب إطلاق ميثيل مركابتان ؛ يزداد اليرقان والمتلازمة النزفية ، الاستسقاء ، زيادة وذمة نقص بروتينات الدم (الشكل 6-18 ، أ). تظهر المظاهر السريرية للمراحل اللا تعويضية والنهائية بوضوح في الشكل. 6-18، Gd. يشير مصطلح "الشكل الخبيث" (الشكل الأكثر خطورة) إلى حالة سريرية جديدة نوعياً تحدث في مرضى التهاب الكبد الفيروسي B إذا أصيبوا بنخر كبدي ضخم أو تحت الكتلة.

أرز. 6-18.الفشل الكبدي: أ - المظاهر السريرية. أ و ب - المرحلة اللا تعويضية ؛ ج - المرحلة النهائية ("مقلة العين العائمة") ؛ د- غيبوبة كبدية

خلال اليومين أو الثلاثة أيام القادمة ، تظهر غيبوبة كبدية عميقة. في بعض الأحيان تحدث غيبوبة ، متجاوزة مرحلة الإثارة.

التشخيص

إجراء الدراسات المختبرية والأدوات.

في فحص الدم العام ، تم الكشف عن فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، قلة الصفيحات ، وزيادة في ESR.

في دراسة كيميائية حيوية ، تم تشخيص البيليروبين في الدم ، آزوتيميا ، نقص ألبومين الدم ، نقص كوليسترول الدم ، لوحظ زيادة مستويات ALT ، AST ، الفوسفاتيز القلوي ، مستويات الفيبرينوجين ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، انخفاض مؤشر البروثرومبين ، الحماض الأيضي.

يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية للكبد عن تغير في حجم وهيكل حمة الكبد.

علم الأمراض

تؤثر التغيرات المورفولوجية في الكبد على جميع مكونات أنسجته: الحمة ، الشبكية البطانية ، سدى النسيج الضام ، وبدرجة أقل - القناة الصفراوية.

يميز ثلاثة أنواع مختلفة من الشكل الحاد للمرض:

شكل دوري حاد

التهاب الكبد الصفراوي (pericholangiolytic).

نخر هائل في الكبد.

تعتمد شدة التغيرات المورفولوجية على شدة المرض ومسبباته (الشكل 6-19 ، أ ، ب). في ذروة المرض ، تسود العمليات النضحية البديلة ؛ خلال فترة الشفاء ، تسود عمليات الانتشار والتجديد.

أرز. 6-19.نخر الكبد ، والتأهيلات الكبيرة والصغيرة: أ - المسببات غير معروفة. ب - مسببات الفيروس الغدي ؛ ج - 250 ؛ د - χ 400 (تلطيخ الهيماتوكسيلين يوزين)

في التهاب الكبد الصفراوي الصفراوي (pericholangiolytic) ، تتعلق التغيرات المورفولوجية بشكل رئيسي بالقنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية).

نخر الكبد هو درجة قصوى من التغيرات في الكبد ، والتي يمكن أن تكون هائلة ، عندما تموت الظهارة الكبدية بالكامل تقريبًا أو يتم الحفاظ على حدود غير مهمة من الخلايا على طول محيط الفصيصات ، أو تحت الكتلة ، حيث تخضع معظم الخلايا الكبدية للنخر ، بشكل أساسي في وسط الفصيصات (الشكل 6-19 ، ج ، د).

تشخيص متباين

لأغراض التشخيص التفريقي ، من الضروري استبعاد أسباب الأعراض خارج الكبد من الجهاز العصبي المركزي. يتم تحديد مستوى الأمونيا في الدم عند دخول مريض مصاب بتليف الكبد وعلامات تلف الجهاز العصبي المركزي إلى المستشفى. من الضروري إثبات وجود حالات مرضية في تاريخ المريض مثل الاضطرابات الأيضية ونزيف الجهاز الهضمي والالتهابات والإمساك.

في حالة ظهور أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التي تشمل ما يلي.

الحالات المرضية داخل الجمجمة: ورم دموي تحت الجافية ، نزيف داخل الجمجمة ،

السكتة الدماغية ، ورم في المخ ، خراج الدماغ.

الالتهابات: التهاب السحايا والتهاب الدماغ.

اعتلال الدماغ الأيضي ، الذي تطور على خلفية نقص السكر في الدم ، واضطرابات الكهارل ، وبول الدم.

فرط أمونيا الدم الناجم عن التشوهات الخلقية في المسالك البولية.

الاعتلال الدماغي السام الناجم عن تناول الكحول ، والتسمم الحاد ، واعتلال دماغ فيرنيك.

الاعتلال الدماغي السام الذي يظهر أثناء تناول الأدوية: المهدئات ومضادات الذهان ومضادات الاكتئاب والساليسيلات.

اعتلال الدماغ التالي للتشنج.

علاج

يتكون العلاج من تحديد كمية البروتين في النظام الغذائي ، وتعيين اللاكتولوز. المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي هم المرشحون لزراعة الكبد.

في مجمع التدابير العلاجية لفشل الكبد ، هناك مراحل (الشكل 6-20) ، وكذلك العلاج الأساسي (القياسي) وعدد من الوسائل الأكثر جذرية التي تهدف إلى تطهير الجسم من المنتجات السامة من الاضطرابات الأيضية ، وكذلك كبديل (مؤقت أو دائم) وظائف الكبد المصاب.

العلاج الأساسييهدف الفشل الكبدي الحاد إلى تصحيح المنحل بالكهرباء ، وتوازن الطاقة ، وحالة القاعدة الحمضية ، والفيتامينات والعوامل المساعدة ، واضطرابات نظام تخثر الدم ، ودوران الدم ، والقضاء على نقص الأكسجة ، والوقاية من المضاعفات ، ومنع امتصاص منتجات التعفن المتعفنة من الأمعاء. يشمل العلاج الأساسي أيضًا استخدام الجلوكوكورتيكويد.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي الحاد

وظيفة فردية لممرضة.

مراقبة النتاج البولي ونسبة الجلوكوز في الدم والعلامات الحيوية كل ساعة.

أرز. 6-20.مراحل علاج الاعتلال الدماغي الكبدي

السيطرة على البوتاسيوم في مصل الدم مرتين في اليوم.

فحص الدم ، تحديد محتوى الكرياتينين ، الألبومين ، تقييم تجلط الدم يوميا.

الوقاية من التقرحات.

المبادئ العامة لإدارة مريض الفشل الكبدي المزمن

المراقبة الفعالة لحالة المريض مع مراعاة شدة أعراض اعتلال الدماغ.

وزن المريض اليومي.

التقييم اليومي لتوازن السوائل في حالة سكر وتفرز يومياً.

التحديد اليومي لفحوصات الدم والكهارل والكرياتينين.

تحديد 2 مرات في الأسبوع لمحتوى البيليروبين ، الألبومين ، نشاط AST ، ALT ، الفوسفاتيز القلوي.

تجلط الدم ، محتوى البروثرومبين.

تقييم حاجة وإمكانية زراعة الكبد في المرحلة النهائية من تليف الكبد.

علاج اعتلال الدماغ الكبدي

القضاء على عوامل الاستفزاز.

وقف النزيف المعدي المعوي.

قمع نمو البكتيريا المحللة للبروتين في القولون وعلاج الأمراض المعدية.

تطبيع اضطرابات المنحل بالكهرباء.

تقليل درجة فرط أمونيا الدم:

أ) الحد من الركيزة الأمونيا:

تطهير الجهاز الهضمي (الحقن الشرجية ، والملينات) ؛

انخفاض تناول البروتين.

ب) ارتباط الأمونيا بالدم:

أورنيثين (hepa-merz *) ؛

ج) قمع تكوين الأمونيا:

المضادات الحيوية واسعة الطيف

تحمض محتويات الأمعاء باللاكتولوز. يوصى باستخدام الحقن الشرجية لتقليل مستويات الأمونيا.

أو استخدام أدوية مسهلة لحركة الأمعاء مرتين على الأقل في اليوم. لهذا الغرض ، يتم وصف اللاكتولوز (نورماز * ، دوفالاك *) في شراب ، 20-50 مل عن طريق الفم كل ساعة حتى ظهور الإسهال ، ثم 15-30 مل 3-4 مرات في اليوم. للاستخدام في حقنة شرجية ، يتم تخفيف ما يصل إلى 300 مل من الدواء في 500-700 مل من الماء.

قبل خروج المريض من المستشفى ، يجب تقليل جرعة اللاكتولوز إلى 20-30 مل في الليل ، مع احتمال الإلغاء في مرحلة العيادات الخارجية.

ل طرق العلاج الجذريتشمل التدابير التالية لإزالة المنتجات السامة بشكل كبير من دم المريض.

تخفيف الدم الخاضع للرقابة.

فصادة البلازما.

تبادل نقل الدم.

الاستبدال المؤقت (أو الدائم) لكبد المريض عن طريق الاتصال خارج الجسم بزينو كبد (لحم الخنزير) ، عبر الدورة الدموية.

زراعة الكبد غير المتجانسة والمثالية.

وقاية

أفضل طريقة للوقاية من فشل الكبد هي منع خطر الإصابة بتليف الكبد أو التهاب الكبد. يتطلب هذا تحصينًا محددًا ، ومن المهم الحفاظ على نمط حياة صحي ، وقواعد النظافة الشخصية ، وعلاج النظام الغذائي.

إن إدخال غلوبولين مناعي محدد في حالة النقل العرضي للدم المصاب وعند ولادة طفل في أم - حامل لـ HBsAg أو مريض مصاب بالتهاب الكبد B سيسمح بالتمنيع السلبي. التحصين الفعال - تطعيم الطفل في اليوم الأول بعد الولادة ، والأطفال غير المطعمين من أي عمر ، وكذلك الأشخاص من الفئات المعرضة للخطر: المهنيون (الأطباء ، عمال الطوارئ ، العسكريون ، إلخ) ، الأشخاص في برنامج الغسيل الكلوي ، إلخ (إعادة التطعيم كل 7 سنوات). يقي التطعيم ضد التهاب الكبد الفيروسي ب من الإصابة بالتهاب الكبد د.

تنبؤ بالمناخ

عندما يتم القضاء على سبب الفشل الكبدي ، يمكن تقليل مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي. الغيبوبة الكبدية المزمنة قاتلة ، ومع ذلك ، مع القصور الكبدي الحاد ، يكون الشفاء ممكنًا في بعض الأحيان. مع تطور الاعتلال الدماغي الكبدي ، يمكن أن تصل نسبة الوفيات إلى 80-90٪.

يعتمد تطور داء الكبد الدهني على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في جسم الإنسان. نتيجة لمرض الكبد هذا ، يتم استبدال الأنسجة السليمة للعضو بالأنسجة الدهنية. في المرحلة الأولى من التطور ، تتراكم الدهون في خلايا الكبد ، والتي تؤدي بمرور الوقت ببساطة إلى ضمور خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم إجراء العلاج المناسب ، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة ، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج الكبد الدهني ، فقد يتطور إلى تليف الكبد الذي لم يعد قابلاً للعلاج. في المقال ، سننظر في سبب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه وفقًا لـ ICD-10.

أسباب دهن الكبد و انتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بالضبط ، ولكن هناك عوامل معروفة يمكن أن تثير بالتأكيد ظهور هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال.
• السكري؛
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من النشاط البدني مع اتباع نظام غذائي يومي مغذي غني بالدهون.

يتم تسجيل معظم حالات تطور داء الكبد الدهني من قبل الأطباء في البلدان المتقدمة بمستويات معيشية أعلى من المتوسط.

مهم!يصيب المرض جميع الفئات العمرية ، من الأطفال الذين يعانون من زيادة الوزن إلى كبار السن المصابين بداء السكري.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاضطرابات الهرمونية ، مثل مقاومة الأنسولين ووجود السكر في الدم. لا يمكنك حذف العامل الوراثي ، فهو يلعب أيضًا دورًا كبيرًا. لكن مازال السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونمط الحياة المستقرة والوزن الزائد. لا ترتبط جميع الأسباب بأي حال من الأحوال بتناول المشروبات الكحولية ، لذلك غالبًا ما يُطلق على داء الكبد الدهني اسم غير كحولي. ولكن إذا تمت إضافة إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه ، فسوف يتطور مرض الكبد الدهني بشكل أسرع عدة مرات.

في الطب ، من المريح جدًا استخدام تشفير الأمراض لتنظيمها. من الأسهل أيضًا الإشارة إلى التشخيص في الإجازة المرضية باستخدام رمز. يتم عرض رموز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية المختلفة. المراجعة العاشرة سارية المفعول حاليًا.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة برموز K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني ، إذن وفقًا لـ ICD 10 ، فإنه يندرج تحت الكود K76.0(تنكس دهني للكبد).

علاج الكبد الدهني

نظام علاج داء الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة ، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الكلية بنسبة 10٪ على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع التغذية الغذائية لتحقيق الهدف. الحد من استخدام الدهون في النظام الغذائي قدر الإمكان. في الوقت نفسه ، يجدر بنا أن نتذكر أن فقدان الوزن الحاد لن يكون مفيدًا فحسب ، بل على العكس من ذلك ، يمكن أن يتسبب في تلف وتفاقم مسار المرض.

مهم!يتكون العلاج الدوائي فقط من تصحيح التمثيل الغذائي للكربوهيدرات المضطرب.

لهذا الغرض ، قد يصف الطبيب المعالج ثيازوليدينويدات بالاشتراك مع البايجوانيدات ، لكن هذا النوع من الأدوية لم يتم دراسته بالكامل بعد ، على سبيل المثال ، من أجل السمية الكبدية. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

نتيجة لذلك ، يمكننا أن نقول بثقة أنه مع تطبيع النظام الغذائي اليومي ، وانخفاض الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة ، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

قد تجد هذا مفيدًا: