المتغيرات الإشعاعية من الساركويد. الساركويد (صورة الأشعة السينية في المرحلة الرئوية من الساركويد)

الساركويد في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر هو مرض جهازي حميد يؤثر على الأنسجة اللحمية والليمفاوية. أعراضه الرئيسية هي: الضعف العام ، والحمى ، وآلام الصدر ، والسعال ، والطفح الجلدي. للكشف عن الساركويد وتنظير القصبات والأشعة المقطعية والأشعة السينية للصدر ، يتم استخدام تنظير الصدر التشخيصي. يمكنك التخلص من المرض عن طريق العلاج طويل الأمد المثبط للمناعة والعلاج الهرموني.

الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتميز بتكوين الأورام الحبيبية الظهارية. يصيب هذا المرض الشباب والناضجين ، ومعظمهم من النساء. الفرق الرئيسي بين هذا المرض والسل هو عدم وجود نخر جبني والبكتيريا في التسلل. مع تقدم الساركويد ، تشكل الأورام الحبيبية مجموعات كبيرة أو صغيرة.

آفات الرئة المتعددةيساهم في تطور القصور التنفسي المزمن وظهور أعراض أخرى للمرض. في المرحلة الأخيرة ، يتم تدمير الرواسب ، واستبدال أنسجة الرئة بأنسجة ليفية.

أسباب المرض

وبالتالي ، يُعتقد الآن أن العديد من الأسباب المرتبطة بالاضطرابات المناعية والكيميائية الحيوية والوراثية تساهم في ظهور الساركويد. لا يعتبر المرض معديا ، ولا يمكن انتقاله من مريض إلى سليم.

يخضع الأشخاص في بعض المهن لحدوثها:

• عاملين في الصناعات الكيماوية والزراعية ،
• بريد،
• كتيبة الإطفاء
• الرعاىة الصحية.

يزداد خطر الإصابة بمرض الساركويد مع وجود عادة سيئة مثل التدخين.

يتميز المرض بمشاركة العديد من الأجهزة والأنظمة في العملية المرضية. يستمر الشكل الرئوي في المراحل المبكرة مع تلف الحويصلات الهوائية وحدوث التهاب الأسناخ والتهاب الرئة. في المستقبل ، تظهر الأورام الحبيبية في التجويف الجنبي والشعب الهوائية والعقد الليمفاوية الإقليمية. في المرحلة الأخيرة ، يتحول التسلل إلى منطقة تليف أو كتلة زجاجية لا تحتوي على خلايا. خلال هذه الفترة ، تظهر أعراض واضحة لفشل الجهاز التنفسي ، مرتبطة بكل من تلف أنسجة الرئة وضغط الشعب الهوائية عن طريق زيادة VLH.

أنواع الساركويد في الرئتين

يستمر المرض على ثلاث مراحل ، لكل منها علاماتها الإشعاعية.

1. في المرحلة الأولى ، لوحظ وجود آفة غير متناظرة في القصبة الهوائية.
2. في المرحلة الثانية ، لوحظ تلف الحويصلات الهوائية مع تكوين تسلل.
3. تتميز المرحلة الثالثة باستبدال الأنسجة السليمة بالأنسجة الليفية ، وتطور انتفاخ الرئة والتهاب الرئة.

وفقًا لطبيعة الصورة السريرية ، ينقسم الساركويد إلى الأنواع التالية:

• هزيمة VGLU ،
• ارتشاح الرئة ،
• أشكال مختلطة ومعممة ، تتميز بتلف العديد من الأعضاء الداخلية.

وبحكم طبيعة الدورة ، يمكن أن يكون المرض حادًا ومستقرًا ومهدئًا. يتميز انحدار العملية المرضية بضغط أو تدمير أو تكلس الأورام الحبيبية في الغدد الليمفاوية والرئتين. وفقًا لمعدل تطور العملية المرضية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الساركويد: متأخر ، مزمن ، تقدمي ، فاشل.

لا يزول المرض بدون عواقب.

بعد الانتهاء من المرحلة الثالثة ، يمكن ملاحظة المضاعفات مثل انتفاخ الرئة وذات الجنب النضحي والتليف الرئوي والتصلب الرئوي.

الصورة السريرية للمرض

عادة لا يكون للساركويد في الرئتين و VLN أعراض محددة. في المراحل المبكرة تظهر الأعراض التالية: ضعف عام ، فقدان وزن ، سخونة ، زيادة التعرق ، أرق. هزيمة الغدد الليمفاوية غير مصحوبة بأعراض ، ونادراً ما يلاحظ الألم خلف القص والسعال وآلام في العضلات والمفاصل ، طفح جلدي. عند التنصت ، يتم الكشف عن زيادة متناظرة في جذور الرئتين. يؤدي الساركويد الرئوي المنصف إلى ضيق التنفس والسعال وآلام الصدر. تسمع حشرجة جافة ورطبة. في وقت لاحق ، يتم إضافة أعراض تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى: الغدد اللعابية والجلد والعظام والعقد الليمفاوية البعيدة. يتميز الساركويد الرئوي بعلامات الضائقة التنفسية والسعال الرطب وآلام المفاصل. يمكن أن تكون المرحلة الثالثة من المرض معقدة بسبب تطور قصور القلب.

المضاعفات الأكثر شيوعًا لمرض الساركويد هي: انسداد الشعب الهوائية وانتفاخ الرئة والفشل التنفسي الحاد وفشل القلب. يخلق المرض ظروفًا مثالية لتطور مرض السل والتهابات الجهاز التنفسي الأخرى. في 5٪ من الحالات ، تكون عملية تفكك الأورام الحبيبية الساركويدية مصحوبة بتطور التصلب الرئوي. المضاعفات الأكثر خطورة هي تلف الغدد الجار درقية ، مما يساهم في تراكم الكالسيوم في الجسم. إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تكون هذه الحالة قاتلة. يساهم داء الساركويد في فقدان البصر بشكل كامل.

التشخيص

يشمل تشخيص المرض الدراسات المختبرية والأجهزة. يعكس تعداد الدم الكامل زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، وزيادة ESR ، وفرط الحمضات ، وكثرة الوحيدات. يشير التغيير في تكوين الدم إلى تطور عملية التهابية. في المراحل المبكرة ، يزداد مستوى α- و-globulins ، في المراحل المتأخرة - γ-globulins. يتم الكشف عن التغيرات في الرئة والأنسجة اللمفاوية عن طريق الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للصدر. تظهر الصورة بوضوح تكوينات تشبه الورم في الجذور الرئوية ، وزيادة في VLN ، والآفات البؤرية (تليف ، انتفاخ الرئة ، تليف الكبد). في نصف الحالات ، يعطي رد فعل Kveim نتيجة إيجابية. بعد الحقن تحت الجلد لمستضد ساركويد ، لوحظ احمرار في موقع الحقن.

يسمح لك تنظير القصبات باكتشاف العلامات المباشرة وغير المباشرة للساركويد الرئوي: توسع الأوعية ، وتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة التشعب ، والتهاب الشعب الهوائية الضموري ، والورم الحبيبي في الأغشية المخاطية للشعب الهوائية. الفحص النسيجي هو الطريقة الأكثر إفادة لتشخيص المرض. يتم الحصول على مواد للتحليل أثناء تنظير القصبات أو ثقب الصدر أو خزعة الرئة. تم العثور على شوائب ظهارية في العينة ، وتغيب النخر والالتهاب المنتشر.

طرق علاج المرض

نظرًا لأن المرض يتراجع تلقائيًا في معظم الحالات ، يُفضل استخدام أساليب المراقبة في المراحل المبكرة. يسمح تحليل نتائج الفحص للطبيب باختيار نظام علاج فعال والتنبؤ بالتطور الإضافي للعملية المرضية. مؤشرات العلاج الدوائي هي: الشكل التدريجي للساركويد ، أنواعه المعممة والمختلطة ، الآفات المتعددة في أنسجة الرئة.

يشمل مسار العلاج استخدام المنشطات (بريدنيزولون) ، الأدوية المضادة للالتهابات ، مثبطات المناعة ، مضادات الأكسدة. يستمر لمدة 6 أشهر على الأقل ، ويتم اختيار أنواع الأدوية وجرعاتها من قبل الطبيب المعالج. تبدأ عادةً بالجرعات القصوى ، وتقليلها تدريجيًا إلى الحد الأدنى من الفعالية. مع التعصب الفردي للبريدنيزولون ، يتم استبداله بالكورتيكويدات السكرية ، والتي يتم إعطاؤها في دورات متقطعة. يجب أن يقترن العلاج الهرموني بنظام غذائي بروتيني ، وتناول مكملات البوتاسيوم والستيرويدات الابتنائية.

العلاج بالستيرويدات يتناوب مع استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. يجب على المريض أن يزور طبيب العيون بانتظام وأن يتم فحصه. ينقسم مرضى الساركويد إلى مجموعتين: المرضى الذين يعانون من عملية مرضية حالية نشطة والمرضى الذين خضعوا للعلاج. الشخص موجود في سجلات المستوصف لمدة 2-5 سنوات.

يتميز الساركويد في الرئتين و VLN بدورة حميدة نسبيًا. غالبًا ما يكون بدون أعراض ، في 30 ٪ من الحالات يكون المرض عرضة للتراجع التلقائي. توجد أشكال شديدة من الساركويد في كل 10 مرضى. مع الأشكال المعممة ، تكون النتيجة المميتة ممكنة. نظرًا لعدم توضيح أسباب الساركويد ، لم يتم تطوير تدابير وقائية محددة. لتقليل خطر الإصابة بالمرض يسمح باستبعاد العوامل المحفزة وتطبيع جهاز المناعة.

طرق البحث الإشعاعي في التشخيص التفريقي لمرض الساركويد في الرئتين والأمراض المصحوبة بمتلازمة الانتشار الرئوي الثنائي.

دوبروفا إس. معهد موسكو الإقليمي للبحوث السريرية. م. فلاديميرسكي.

1.1. الجوانب المنفصلة لعلم الوبائيات ، وعلم المسببات وعلم الأمراض من الساركويدوسيس الجهاز التنفسي

الساركويد هو مرض متعدد الأنظمة مجهول السبب ، يتميز بتطور التهاب مثمر مع تكوين أورام حبيبية خلوية شبيهة بالظهارة بدون غلاف ، مع ميل للارتشاف أو نتيجة تليف.

أول ذكر للساركويد كمرض جلدي (الصدفية الحليمية) تم وصفه في عام 1869 من قبل ج. هاتشينسون ، ثم في عام 1889 من قبل إ. بيسنييه. في عام 1899 ، استخدم سي بوك لأول مرة مصطلح "ساركويد الجلد" ، بناءً على التشابه الخارجي للتغيرات في الجلد مع الساركوما. في عام 1917 ، أنشأ J. Schaumann آفة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر مميزة للساركويد ودمج جميع حالات المرض الموصوفة سابقًا مع مصطلح "الورم الحبيبي اللمفاوي الحميد". في عام 1934 ، في المؤتمر الدولي لأطباء الأمراض الجلدية في ستراسبورغ ، أطلق على المرض اسم "Beignet-Beck-Schaumann". منذ عام 1948 وبناءً على توصية المؤتمر الدولي (واشنطن ، الولايات المتحدة الأمريكية) ، تم استخدام مفهوم "الساركويد" في التصنيف الدولي للأمراض. يُصنف الساركويد حاليًا في الفئة الثالثة "أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تنطوي على آلية المناعة".

في السنوات الأخيرة ، كانت هناك زيادة مطردة في الإصابة بمرض الساركويد ، مع زيادة سنوية في عدد المرضى بنسبة 1.9 ٪. ويرجع ذلك إلى الزيادة الحقيقية في تواترها ونشاط الكشف وإتقان التشخيص.

وفقًا للبيانات الإحصائية المعممة ، يبلغ معدل انتشار الساركويد في العالم 20 لكل 100000 نسمة (في الولايات المتحدة وأوروبا من 10 إلى 40) ، وفي روسيا - 12.6 لكل 100000 نسمة. لوحظ أعلى معدل انتشار لمرض الساركويد في العالم في السويد ، حيث بلغ الرقم 64.

يختلف معدل حدوث الساركويد (عدد المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا خلال العام لكل 100،000 من السكان) من 1-2 إلى 17 لكل 100،000 شخص ، في روسيا هذه الأرقام هي 0.2-3.2 لكل 100،000 من السكان ، في حين أن معدل الإصابة بسكان الحضر يتجاوز الإجمالي. 1.3-1.5 مرة.

تشير الأدلة الوبائية إلى أن أعلى معدل انتشار لمرض الساركويد تم تسجيله في البلدان ذات المناخ المعتدل والبارد.

يشير عدد من الأعمال إلى أن الساركويد يحدث في كثير من الأحيان 10-17 مرة لدى السود وهو أكثر حدة ، بينما في الأشخاص البيض يكون المرض في معظم الحالات بدون أعراض. حالات الساركويد بين الهنود والإسكيمو والنيوزيلنديين نادرة للغاية.

يتم تحديد الأهمية الاجتماعية للساركويد من خلال حقيقة أنه في 80٪ من الحالات يكون الأشخاص في سن العمل مرضى - من 20 إلى 50 عامًا. من المعروف أن المرض يمكن أن يتطور في أي عمر. تم وصف حالات المرض لدى الأطفال وكبار السن. يحدث داء الساركويد في الجهاز التنفسي بين الجنسين ، ولكن النساء أكثر عرضة للمرض (52-85٪).

تتميز كل من الملاحظات العشر بتقدم العملية. تصل نسبة الوفيات من الساركويد إلى 1-4٪ بسبب فشل الجهاز التنفسي والمشاركة في عملية القلب والجهاز العصبي المركزي.

المسبباتلا يزال الساركويد مجهولاً. حاليًا ، يرى معظم الباحثين الطبيعة المتعددة الأوجه للمرض.

لفترة طويلة جدًا ، سيطرت فكرة الساركويد كشكل خاص من مرض السل في الأدبيات المحلية. لم يكن لهذا الجانب أهمية نظرية فحسب ، بل أهمية تطبيقية أيضًا ، حيث كان مرضى الساركويد الرئوي في بلدنا تحت الملاحظة في مستشفيات مكافحة السل لعدة سنوات. تم صياغة الرأي القائل بأن الساركويد مستقل من الناحية المسببة عن مرض السل بواسطة J. Crofton و A.

حاليًا ، هناك رأي مفاده أن الاستعداد الوراثي للساركويد لا يلعب دورًا في حدوثه فحسب ، بل يحدد أيضًا المسار ، وهو ما يتم تأكيده من خلال تحديد بعض مستضدات HLA في مرضى هذه الفئة. تم وصف حالات الساركويد العائلي (في التوائم) ، والأزواج والزوجة ، وكذلك في الأفراد الذين لا تربطهم روابط عائلية ، ولكنهم يعيشون على اتصال مباشر في مجتمع مغلق.

وبالتالي ، لم يتم العثور على العامل المحدد الذي يسبب الساركويد. ومع ذلك ، وفقًا للمفاهيم الحديثة ، فإن تطور الأورام الحبيبية من النوع المناعي في الساركويد يشير إلى أن الساركويد هو نتيجة إما لحالة المناعة الأولية المتغيرة ، أو يتطور نتيجة التعرض لعدد من العوامل الوراثية والخارجية التي تؤدي إلى ضعف آليات المناعة . هذا الحكم مهم بشكل خاص فيما يتعلق بزيادة حادة في حالات نقص المناعة المختلفة وانخفاض في حالة المناعة.

على أساس التسببالساركويد في أعضاء الجهاز التنفسي هو تفاعلات معقدة للخلايا الليمفاوية المنشطة والضامة السنخية ، مما يؤدي إلى تكوين أورام حبيبية في الأعضاء والأنسجة المصابة ، يليها تحول الأورام الحبيبية الخلوية الظهارية إلى تليف خلالي. يمكن تمثيل تنفيذ هذه العملية على مستوى العضو بشكل تخطيطي على شكل ثلاث مراحل مترابطة (ولكن ليست إلزامية لمريض معين): تسلل الخلايا الليمفاوية (التهاب الأسناخ) ، ورم حبيبي الخلايا الظهارية (الورم الحبيبي) والتليف الخلالي.

وصف العديد من المؤلفين مورفولوجيا الساركويد [Braude V.I.، 1983، Strukov A.I.، et al. 1984، Uvarova O.A. وآخرون .1986 ، Erokhin V.V. 1987 ، 1988 ، المسيح ر. 1980]. I.Scadding (1967) يميز ثلاث مراحل من تطور الساركويد: ما قبل الورم (التهاب الأسناخ) ، الورم الحبيبي والألياف.

تعتمد مراحل تطور الورم الحبيبي الساركويد على الحالة المناعية للجسم ، ويحدد شكلها طبيعة مسار المرض. هكذا Makarova O.V. ويميز المؤلفون المشاركون (2001) نوعين من تفاعلات الأنسجة: مع التليف البسيط والشديد. يمكن تتبع هذه المراحل في هزيمة الساركويد في جميع الأعضاء والأنسجة ، ولكن يتم اكتشافها بالتأكيد في الغدد الليمفاوية والرئتين.

الوحدة المورفولوجية الرئيسية للساركويد هي الورم الحبيبي المختوم ، ويتكون الجزء المركزي منه من الخلايا الظهارية والعملاقة متعددة النوى من نوع بيروجوف-لانغانس. يتكون محيط الورم الحبيبي بشكل أساسي من الخلايا الليمفاوية والضامة والخلايا الليفية وخلايا البلازما ، وكذلك ألياف الكولاجين.

تتميز الأورام الحبيبية بغياب النخر الجبني ، وغياب الميل للاندماج ، وإمكانية الانحدار الكامل.

غالبًا ما تبدأ الآفات الحبيبية للجهاز التنفسي بآفات الغدد الليمفاوية داخل الصدر (VLNU). في الرئتين ، يشارك النسيج الخلالي وجدران القصبات والأوعية الدموية ، وبدرجة أقل غشاء الجنب في هذه العملية.

وهكذا ، مع الساركويد ، يتطور عدد من التغيرات المورفولوجية في شكل التهاب الأسناخ والتهاب القصيبات والتهاب الأوعية الدموية والورم الحبيبي والتليف ، والتي تشكل صورة إشعاعية معينة.

شكلت التغييرات التشريحية والمورفولوجية والإشعاعية الموصوفة أساسًا لمجموعة متنوعة من تصنيفات الساركويد. التصنيف الواسع لـ K. Wurn ، الذي تم اقتراحه في عام 1958 ، يعتمد فقط على العلامات الإشعاعية ويميز ثلاث مراحل من المرض: 1 - آفة معزولة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، 2 - مزيج من آفات الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين ، 3 - آفة مشتركة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين مع تغيرات تليفية شديدة واسعة الانتشار. مع تراكم الخبرة ، توقفت عن إرضاء الأطباء وأخصائيي الأشعة. في عام 1982 ، اقترح A.G. Khomenko و A.V. Aleksandrova تصنيفًا أكثر ملاءمة ، حيث تم تحديد 5 متغيرات سريرية وإشعاعية للمرض: ساركويد الغدد الليمفاوية داخل الصدر. الساركويد من الغدد الليمفاوية والرئتين داخل الصدر. ساركويد الرئتين. الساركويد في الجهاز التنفسي ، مع آفة واحدة خارج الرئة ، ساركويد معمم (للأعضاء التنفسية وآفات متعددة للأعضاء الأخرى). مراحل تطور المرض (النشط ، الانحدار ، الاستقرار) ، طبيعة الدورة (الانحدار التلقائي ، الإيجابي ، المتكرر ، التدريجي) ، المضاعفات (تضيق الشعب الهوائية ، انخماص ، فشل القلب التنفسي والرئوي) والتغيرات المتبقية (تصلب الرئة) ، انتفاخ الرئة ، التهاب ذات الجنب اللاصق).

تمت دراسة المظاهر السريرية للساركويد بتفاصيل كافية. تنقسم جميع الأعراض عادة إلى مجموعتين: 1) بسبب تلف أعضاء الجهاز التنفسي و 2) أعضاء أخرى في أشكال خارج الرئة.

ظهور المرض بدون أعراض يحدث في حوالي 10٪ من المرضى ، تدريجي في 70-75٪ وحاد في 20-25٪. اعتمادًا على خصائص الدورة ، يتم تمييز الأشكال المزمنة الحادة والأولية للمرض.

يتميز الشكل الحاد من الساركويد بمتلازمة لوفغرين - الحمى ، واعتلال العقد اللمفية في المنصف وجذور الرئتين ، وآلام المفاصل ، والعقدة الحمامية. في 70-85٪ من الحالات ، يتميز الشكل الحاد بانحدار تلقائي للمرض.

في 80-90 ٪ من الحالات ، يكون مسار الساركويد مزمنًا أوليًا (الشكل الكامن). في 23 مريضا ، قد يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة. في الوقت نفسه ، فإن أكثر السمات المميزة لمرض الساركويد هو التناقض بين الحالة المرضية نسبيًا للمريض والتغيرات المورفولوجية الواضحة في الرئتين والأعضاء الأخرى. من الناحية التنبؤية ، هذا النموذج هو الأكثر سلبية ، وكقاعدة عامة ، يتم ملاحظة مسار الانتكاس المزمن معه.

مع الساركويد في الجهاز التنفسي ، فإن هزيمة الغدد الليمفاوية داخل الصدر هي في المقام الأول وتمثل 50-80 ٪ من الحالات. تلف الرئة - بنسبة 25-50٪.

تلخيصًا لبيانات الأدبيات التي تم الحصول عليها ، يحتل الساركويد التنفسي بين آفات الرئة المنتشرة أحد الأماكن الرائدة وله أهمية اجتماعية كبيرة. ومع ذلك ، فإن الطبيعة الجهازية للآفة ، وغياب الأعراض المرضية الواضحة ومعايير التشخيص التفريقي تؤدي إلى عدد كبير من الأخطاء التشخيصية (تصل إلى 50.5 ٪) ، وفترات طويلة من التشخيص (من 6 أشهر إلى 2.5 سنة).

وبالتالي ، فإن تحسين تشخيص الساركويد فقط ، مع اكتشاف هذا المرض في أقرب وقت ممكن ، يمكن أن يؤدي إلى تحسين نتائج العلاج ، والوقاية من التليف ، وبالتالي ، إعادة التأهيل الوظيفي والاجتماعي للمرضى.

1.2. التشخيص الأساسي للساركويد التنفسي حاليًا

لا توجد تغييرات في مخطط الدم نموذجي للساركويد.

طريقة التشخيص المهمة هي الفحص الخلوي لسائل غسل القصبات الهوائية (BAL). لذلك ، مع وجود عملية نشطة ، فإن الزيادة الكبيرة في الخلايا الليمفاوية (تصل إلى 35-40 ٪) في مخطط خلوي JBAL أمر نموذجي ، مما يشير إلى وجود التهاب الأسناخ اللمفاوي. مع تراجع العملية ، تنخفض أيضًا نسبة الخلايا الليمفاوية. تتميز البلاعم السنخية بالديناميكيات المعاكسة. تعد كثرة اللمفاويات العالية طويلة الأمد وزيادة العدلات في BAL مؤشرات على مسار غير موات من الساركويد.

في نفس الوقت ، A.Venet et al. (1985) تقدم بيانات تفيد بأن كثرة اللمفاويات في BAL كانت غائبة في 32٪ من مرضى الساركويد ، بينما لوحظ أن كثرة اللمفاويات تتجاوز 15٪ من التركيب الخلوي في 29٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب ، و 52٪ يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشر ، و 10٪ مصابين بمرض الالتهاب الرئوي ، و 20٪ من حالات سرطان الرئة ، و 43٪ من مرض السل الرئوي ، و 60٪ من حالات الإيدز.

يعتمد وجود وشدة الخلل التنفسي لدى مرضى الساركويد الرئوي على مرحلة المرض. أتاح تحليل الملاحظات التي تم إجراؤها في قسم التشخيص التفريقي التابع لمركز أبحاث الدولة لأمراض الرئة إثبات أنه في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى من مرض الساركويد الرئوي ، مع الغياب شبه الكامل للتغيرات الإشعاعية في أنسجة الرئة والرئة تحدث اضطرابات التهوية في الأجزاء العلوية من الرئتين وبعض الزيادة في وظيفة التهوية في القسمين الأوسط والسفلي. مع تقدم العملية المرضية ، تهيمن الاضطرابات التقييدية مع انخفاض في القدرة الحيوية والقدرة على الانتشار في الرئتين. تم تحديد انتهاكات سالكية الشعب الهوائية على مستوى الجهاز التنفسي المحيطي في 10-13٪ من المرضى.

تنتمي إحدى الأماكن الرائدة في تشخيص الساركويد الرئوي إلى طرق الإشعاع لفحص أعضاء الصدر. في الوقت الحالي ، يتكون فحص الأشعة السينية للتعرف على الساركويد الرئوي من مرحلتين: تحديد التغيرات المرضية المشبوهة للساركويد وتوضيح التشخيص.

تشمل الطرق الحديثة للتشخيص الإشعاعي للساركويد التنفسي: التصوير الفلوري القياسي والرقمي أو التصوير الشعاعي الكلاسيكي والرقمي ، التصوير المقطعي.

الطريقة الرئيسية لتحديد مرضى الساركويد الرئوي هي التصوير الفلوري. وفقًا لمؤلفين مختلفين ، تتراوح نسبة التصوير الفلوري من بين الطرق الأخرى للكشف عن الساركويد من 11٪ إلى 80-84.6٪. تم الكشف عن التغييرات في أعضاء الصدر في 13 حالة مع مسار المرض بدون أعراض وفي 23 - عند الاتصال بالطبيب حول أمراض أخرى. ومع ذلك ، فإن دراسة التصوير الفلوري ليست سوى طريقة للكشف عن التغيرات في الرئتين المشتبه في إصابتها بمرض الساركويد ولا يمكن اعتبارها طريقة للتشخيص الدقيق.

يسمح استخدام طريقة قياسية للتصوير الشعاعي للصدر بنسبة 70٪ باقتراح التشخيص وتقديم معلومات موضوعية عن حالة أنسجة الرئة والعقد الليمفاوية داخل الصدر وتقييم ديناميكيات المرض. توجد التغييرات في الصور الشعاعية في 90-95٪ من مرضى الساركويد. يقلل استخدام التصوير الشعاعي الرقمي من التعرض للإشعاع ويزيد من إمكانيات الفحص الكلاسيكي بالأشعة السينية بسبب اتساع النطاق الديناميكي للصورة الرقمية.

ومع ذلك ، مع الحد الأدنى من شدة العملية المرضية في أنسجة الرئة ، لا يمكن للتصوير الفلوري أو التصوير الشعاعي توفير معلومات كافية.

طرق التشخيص التوضيحية هي التصوير المقطعي والموجات فوق الصوتية ، والتي تسمح بالحصول على معلومات حول حالة الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، وشجرة القصبات ، وهياكل الخلفية الرئوية. حاليًا ، في المرضى الذين يعانون من تغيرات محددة في الصدر ، إذا كان من الممكن إجراء التصوير المقطعي المحوسب ، فإن طرق التصوير المقطعي والموجات فوق الصوتية تفقد أهميتها.

كانت بيانات الأشعة السينية التفصيلية بمثابة أساس لتقسيم الساركويد التنفسي إلى مراحل. في عام 1999 ، اقترحت لجنة الجمعية الأوروبية للجهاز التنفسي والمنظمة العالمية للساركويد وأمراض الورم الحبيبي الأخرى تصنيفًا للأشعة السينية لمرض الساركويد ، بما في ذلك 5 مراحل:

المرحلة 0: لا توجد تغييرات في تصوير الصدر بالأشعة السينية.

المرحلة الأولى: اعتلال العقد اللمفية داخل الصدر. حمة الرئة لا تتغير.

المرحلة الثانية. تضخم العقد اللمفية في جذور الرئتين والمنصف. مرضي

تغييرات حمة الرئة.

المرحلة الثالثة. علم أمراض حمة الرئة دون اعتلال العقد اللمفية.

المرحلة الرابعة تليف رئوي لا رجعة فيه.

يتفق معظم الباحثين مع مفهوم مراحل تطور الساركويد من آفة معزولة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر إلى تغييرات عميقة في الرئتين. بينما يتبنى مؤلفون آخرون وجهة نظر مختلفة - أن التغيرات الإشعاعية لا تعكس مراحل متتالية من تطور العملية ، بل تعكس أشكالًا مختلفة ومستقرة إلى حد ما من المرض.

بناءً على هذا الحكم ، اعتمادًا على الطبيعة السائدة للتغيرات الإشعاعية في المنصف وحمة الرئة ، تم تحديد المتغيرات الإشعاعية الأربعة الرئيسية للساركويد التنفسي: المنصف ، المنتشر ، المتني والخلالي.

صورة الأشعة السينيةالبديل المنصفيتميز الساركويد ، كقاعدة عامة ، بالتوسع الثنائي المتماثل لجذور الرئتين بسبب زيادة الغدد الليمفاوية للمجموعات القصبية الرئوية. تفقد الجذور هيكلها ، وتكون خطوطها الخارجية وعرة. في حوالي 5-8٪ من الحالات ، يحدث تضخم أحادي الجانب للغدد الليمفاوية ، مما يؤدي غالبًا إلى أخطاء في التشخيص. يتم تفسير هذه الحقيقة جزئيًا من خلال حقيقة أن الجذر الأيسر مغطى جزئيًا بظل القلب وبالتالي قد تمر زيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية لهذا التوطين دون أن يلاحظها أحد.

مع زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية على التصوير المقطعي ، يمكن الكشف عن تضيق تجويف القصبات الهوائية الكبيرة.

غالبًا ما يجب التمييز بين الآفة المعزولة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر في الساركويد وأمراض التكاثر اللمفاوي ، والسل في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. في نفس الوقت ، جوزيف ب. لينش ، الثالث ، (دكتور في الطب) ذكرت عام 2003 أن السبب الأكثر شيوعًا لاعتلال العقد اللمفية الثنائي ، في حالة عدم وجود أعراض محددة ، هو الساركويد ، في 74 من كل 100 مريض.

أعراض الأشعة السينية المعقدة للانتشار في الساركويدتتميز بوجود بؤر متعددة متناثرة في أنسجة الرئة ، يتراوح حجمها من 2 مم إلى 1 سم ، والتي يتم اكتشافها في 80٪ من مرضى الساركويد. تشغل البؤر بشكل رئيسي منطقة الأجزاء الوسطى والعليا من الرئتين. يرجع التشوه الشبكي الخلوي والحلقة لنمط الرئة إلى تسلل الهياكل الخلالية. تتضخم الغدد الليمفاوية في 10-60٪ من المرضى.

البديل الإشعاعي المتني من الساركويدبسبب وجود مناطق ارتشاح ونقص تهوية في أنسجة الرئة. في الوقت نفسه ، يظهر المكون الارتشاحي في المقدمة ، والذي يتم تحديده في 25-50٪ من مرضى الساركويد. غالبًا ما يكون للمتسللين توطين متماثل ثنائي ، يقع في الأجزاء المركزية من الفصوص العلوية للرئتين (الأجزاء الخلفية والقمية) ، ويمكن أن يندمج مع منطقة جذور الرئتين ويتداخل جزئيًا أو كليًا مع النمط الرئوي. البيانات الأدبية حول حجم العقد الليمفاوية في هذا البديل غامضة: يشير عدد من المؤلفين إلى زيادة طفيفة في حجمها ، بينما لاحظ آخرون زيادة كبيرة مستمرة.

في الغالب نوع خلالي من التغيرات في الساركويدتتميز بالمظهر ، جنبًا إلى جنب مع تشوه الشبكة الدقيقة لنمط الرئة ، من الظلال الخيطية للأختام حول الأوعية الدموية والحاجز. يتطور كل من التحول الليفي المنتشر للغشاء الجنبي وأنسجة الرئة مع انخفاض في حجمه ، وتظهر التغيرات الخلالية المتني ذات الطبيعة الضمورية مع تكوين أكياس في المناطق تحت الجافية وتوسع القصبات الجر. كل هذا يؤدي إلى تشوه وانتهاك طبوغرافيا جذور الرئتين.

وفقًا لـ Sokolina I.A. 2005 - متغيرات صورة الإشعاع لها مسار مختلف للمرض: المتغير المنصف له مسار مفضل (في 86.7 ٪) ، المتغير المنتشر له مسار متموج مناسب نسبيًا (الانحدار في 73.4 ٪ من المرضى) ، المتغير المتني لديه دورة الانتكاس المزمن مع تطور التليف المتني الخلالي وانتفاخ الرئة في جميع المرضى ؛ في المتغير الخلالي - الاستقرار ، مع زيادة تدريجية في علامات "رئة قرص العسل" وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

بالإضافة إلى ذلك ، تم وصف المظاهر غير النمطية للساركويد ،وهي أكثر شيوعًا في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ولا تندرج في خصائص أي من الخيارات الإشعاعية المدرجة: 1) آفات أحادية الجانب من الغدد الليمفاوية وأنسجة الرئة ، 2) التغيرات الجنبية التي تحدث في 1-4٪ من المرضى ويظهرون أنفسهم على شكل استرواح صدري عفوي ، وتكلس غشاء الجنب ، 3) وجود سائل في التجاويف الجنبية في 1.1٪ من المرضى (بسبب تورط الغدد الليمفاوية المنصفية والقناة اللمفاوية في العملية) ، 4) تشكيل التدمير في ارتشاح التجويف المركزي بسبب النخر العقيم (وفقًا لـ Joseph P. لسماته التشريحية) ، والتي تحدث من 2 إلى 26 ٪ من مرضى الساركويد ، 6) تطور الأورام الفطرية في التجاويف ، مما يعقد مسار الساركويد في 1-3 ٪ من الحالات ، 7) وجود بؤر كبيرة منفصلة مع واضحة ملامح تشبه النقائل الدموية.

لا يزال التصوير الشعاعي البسيط هو التقنية الأكثر شيوعًا والمتاحة على نطاق واسع ورخيصة في تقييم حالة أنسجة الرئة ، ومع ذلك ، فإن له عددًا من العيوب: دقة تباين منخفضة ، ووجود تأثير تجميعي.

هناك طريقة أخرى لا تقل أهمية في اكتشاف التغيرات في الساركويد وهي الفحص بالمنظار - حيث يظهر في 20٪ من المرضى الطفح الجلدي السل على الغشاء المخاطي للشعب الهوائية ، ووجود التهاب القصبات الهوائية في 36.6٪. في 30 ٪ من المرضى ، يمكن أن تسبب درنات الساركويد انسداد القصبات الهوائية الصغيرة ، ولكن انخماص الرئة الناجم عن تضيق القصبات أمر نادر الحدوث. من الممكن تضييق تجويف القصبات الهوائية الكبيرة بسبب الضغط من الخارج بواسطة الغدد الليمفاوية المتضخمة.

يظل التحقق النسيجي الطريقة الأكثر إفادة في تشخيص الساركويد. بادئ ذي بدء ، يتم أخذ مادة الخزعة من الأماكن التي يمكن للباحث الوصول إليها (المناطق المصابة من الجلد ، العقد الليمفاوية المحيطية المتضخمة). من أجل الحصول على المواد من أنسجة الرئة والعقد الليمفاوية ، يتم إجراء خزعة عبر القصبة الهوائية وتنظير الصدر بالفيديو وتنظير المنصف وخزعة الرئة المفتوحة.

تعتبر طريقة خزعة الرئة عبر القصبات من أبسط الطرق وأكثرها فعالية نسبيًا (64-92٪). يعزو بعض المؤلفين إلى عيوبه الحجم الصغير لمواد الخزعة وتشوه المادة في عملية الحصول عليها. أيضًا ، تعتمد القدرات التشخيصية لهذه الطريقة على خبرة الأخصائي وجودة المعدات المستخدمة.

يشار إلى تنظير الصدر والمنصف في الحالات التي توجد فيها زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، وطرق القصبات الهوائية غير مفيدة. فعالية هذه الطريقة عالية جدًا ، ووفقًا لعدد من المؤلفين ، تقترب من 100٪.

إن خزعة الرئة المفتوحة نادرة حاليًا في المرضى الذين يعانون من الساركويد ، مع آفات بؤرية ثنائية واسعة الانتشار وعدم تضخم الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية. يسمح لك بتحديد المناطق الأكثر تغيرًا في أنسجة الرئة وأخذ مواد كافية للفحص النسيجي. في الوقت نفسه ، يعترض عدد من المؤلفين على الاستخدام الواسع لهذه الطريقة ويعتقدون أنه لا ينبغي إجراء خزعة الرئة المفتوحة إلا بعد تلقي نتائج سلبية من طرق أخرى للتحقق النسيجي. محتوى المعلومات التشخيصية هو 60-80٪.

في السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه واضح نحو الجمع بين طرق الأشعة السينية وطرق التنظير الداخلي وخزعة الإبرة في مجمع تشخيصي واحد. يسمح الجمع المنطقي للعديد من تقنيات التشخيص بالحصول على معلومات شاملة ، مما يؤكد التشخيص الافتراضي للساركويد الرئوي في 80٪ من الحالات ويقلل من وقت فحص المرضى.

تسمح طرق التصوير الومضاني للرئة باستخدام MAA Tc-99m و Ga-67 citrate بتوضيح توطين وانتشار التغيرات الالتهابية في الساركويد ، ودرجة نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه ، لا تحتوي هذه الطريقة على خصوصية تصنيفية ، فهي تعطي نتائج سلبية في مغفرة العملية والتليف الرئوي الشديد.

يتمتع التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في مرضى الساركويد بقدرات تشخيصية مشابهة للتصوير المقطعي المحوسب في تحديد الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، ولكنه لا يوفر تقييمًا موضوعيًا لحالة حمة الرئة وبالتالي ليس له قيمة تشخيصية مستقلة.

من بين التقنيات غير الغازية في الوقت الحاضر ، فإن أكثر التقنيات الواعدة هو التصوير المقطعي المحوسب بالأشعة السينية (CT). أدى إدخال التصوير المقطعي المحوسب في الممارسة السريرية ، نظرًا لدقته العالية ، إلى زيادة كبيرة في إمكانيات التشخيص الإشعاعي في التعرف على التغيرات في أعضاء الصدر في الساركويد. تتيح هذه التقنية إمكانية التقييم التفصيلي لتلف أنسجة الرئة وانتشاره على مستوى فصيص الرئة الثانوي ، للتمييز بين مناطق التسلل ذات الآفات البؤرية الصغيرة المتعددة ، ولتقييم حالة الشجرة القصبية.

على الرغم من ذلك ، خلص J.Mana والمؤلفون المشاركون (2001) و A. Wells (1998) ، بناءً على تحليل مقارن للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الشعاعي للمرضى الذين يعانون من أشكال إكلينيكية وإشعاعية نموذجية من الساركويد ، إلى أن التصوير المقطعي المحوسب لا يؤثر بشكل كبير على التشخيص. من الساركويد التنفسي ، ويقدم معلومات إضافية طفيفة فقط ، والتي بدورها لا تساعد في اختيار أساليب العلاج. في الوقت نفسه ، أفاد عدد من المؤلفين بأن التصوير المقطعي المحوسب لديه إمكانات كبيرة في الكشف عن الغدد الليمفاوية المتضخمة وفي الحصول على الأعراض التي لم يتم اكتشافها من خلال فحص الأشعة السينية الكلاسيكي ، مثل أعراض الزجاج الأرضي ، والتغيرات البؤرية الصغيرة ، وما إلى ذلك. أ. (1992) - تتيح لنا مقارنة بيانات التصوير الشعاعي الكلاسيكي والتصوير المقطعي المحوسب أن نستنتج أن الأخير يتفوق في تحديد الحالة الوظيفية لأنسجة الرئة. لذلك ، مع تضيق طفيف في تجويف القصبة الهوائية ، يمكن اكتشاف نقص التهوية من خلال استخدام اختبار وظيفي: المسح عند الاستنشاق والزفير (على نفس المستوى). يتيح لك استخدام هذه التقنية تحديد العلامات المبكرة لنقص التهوية - أحد أعراض "مصيدة الهواء" ، والتي تحدث في 89٪ -95٪ من مرضى الساركويد.

يسمح لك التصوير المقطعي المحوسب بتحديد ليس فقط الانتشار البؤري الصغير (بقطر بؤر من 1 مم) ، والتي تكون قيمتها هي الحد الأقصى لدقة دراسة الأشعة السينية الكلاسيكية ، ولكن أيضًا لتأسيس توطينهم حول القصبة والأوعية الدموية بشكل نموذجي لِعلاج الساركويد.

إلى جانب التغييرات البؤرية ، يمكن ملاحظة انخفاض في شفافية أنسجة الرئة وفقًا لنوع "الزجاج المطحون" فقط باستخدام التصوير المقطعي المحوسب. يعتبر عدد من المؤلفين هذه الأعراض على أنها التهاب الأسناخ. في نفس الوقت Muller N.L. (1993) على أساس دراسة 25 مريضًا يعانون من الساركويد الذين خضعوا لخزعة إبرة دقيقة ، يشرح ويؤكد هذه الأعراض من خلال التراكم المتعدد للأورام الحبيبية الموجودة في جدران الحويصلات الهوائية وحول الأوعية الصغيرة. ومع ذلك ، على الرغم من الدقة العالية ، فإن التصوير المقطعي المحوسب أثناء الفحص الأولي لا يعطي خاصية شكلية واضحة لأعراض "الزجاج المطحون" ، والتي يمكن أن تكون مظهرًا من مظاهر التليف المنتشر والمرحلة النشطة من العملية.

لدى التصوير المقطعي المحوسب إمكانات كبيرة في الكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية داخل الصدر. ومع ذلك ، وفقًا لبعض المؤلفين ، من المستحيل تحديد سبب تضخم العقد اللمفية بناءً على نتائج التصوير المقطعي المحوسب وحدها. بينما يصف البعض الآخر الموقع المحدد والتغيرات في الغدد الليمفاوية التي تتميز بمرض الساركويد.

إذن باتيل إس إن ، ليفين د. (1999) تشير إلى أنه إلى جانب التغيرات في الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية ، كقاعدة عامة ، هناك زيادة في العقد الظلية والقصبة الهوائية ، ولكن بدرجة أقل. جوزيف ب.لينش ، الثالث ، (دكتور في الطب) (2003) يعتبر أنه ، على عكس تضخم العقدة الليمفاوية في الأورام اللمفاوية الخبيثة ، لا تميل الغدد الليمفاوية في الساركويد إلى الاندماج. فريزر آر. (1999) مع المؤلفين المشاركين و Webb W. مع المؤلفين المشاركين (1996) يقدمون بيانات تفيد بأن التكلسات في الغدد الليمفاوية تحدث في 5٪ من الحالات ، وغالبًا ما تحدث لدى الأفراد الذين تلقوا العلاج بالكورتيكوستيرويد. يرجع وجود التكلسات ، كقاعدة عامة ، إلى المسار المزمن طويل الأمد للمرض. ومع ذلك ، فإن التكلسات في الساركويد ، على عكس السل ، كقاعدة عامة ، لا تلتصق أبدًا بجدار القصبات الهوائية ، ولا تخلق صورة "التوت".

إن استخدام التصوير المقطعي المحوسب باستخدام برنامج عالي الدقة (HRCT) يجعل من الممكن التمييز بين التغيرات الليفية والبؤرية ، لتحديد توسع القصبات والقصبات ، والتكثيف الصغير حول القصبات والجنبي ، والتغيرات الفقاعية الضلعية في الرئتين. في الوقت نفسه ، لا تعد HRCT مفيدة للغاية في المرضى الذين يعانون من صورة الأشعة السينية للانتشار الدخني ، حيث يتم تسوية أصغر البؤر في هذا الوضع على خلفية هياكل أنسجة الرئة.

في الوقت الحالي ، لا يوجد بروتوكول واحد مقبول لاستخدام HRCT للرئتين في الساركويد. يقترح البعض أولاً إجراء فحص بالأشعة المقطعية التقليدية (متسلسلة أو حلزونية) لتجويف الصدر ، والذي يُستكمل بعد ذلك بالعدد اللازم من الصور المقطعية عالية الدقة. هذا النهج له ميزة توفير الوقت وتقليل تعرض المريض للإشعاع. في الوقت نفسه ، إذا كانت منطقة الدراسة محدودة ، فمن الممكن تخطي التغيرات المرضية. لتجنب ذلك ، يوصي باحثون آخرون بإجراء سلسلة كاملة من التصوير المقطعي تحت ظروف عالية الدقة باعتبارها الدراسة الأولى والوحيدة. ومع ذلك ، فإن عيب هذا الخيار هو ضعف تصور الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، والتعرض للإشعاع العالي.

على الرغم من الدراسات العديدة المستمرة ، لا يوجد حاليًا رأي واضح حول إمكانيات التصوير المقطعي المحوسب في تقييم نشاط الساركويد. وفقًا لبعض المؤلفين ، قد تكون علاماته: تضخم VLN ، والانتشار الخلالي البؤري ، ومناطق التسلل في أنسجة الرئة. يعتبر مؤلفون آخرون أهمها: أحد أعراض "الزجاج المصنفر" ، وجود أختام بؤرية وخطية. لإجراء تقييم مناسب لنشاط الساركويد ، من الضروري مقارنة البيانات الإشعاعية مع عيادة مسار المرض ، ودراسة سعة تهوية الرئتين.

التصوير المقطعي مهم للغاية لتحديد المؤشرات واختيار طريقة للتحقق المورفولوجي للتغيرات في أنسجة الرئة والعقد الليمفاوية. يساعد استخدام التصوير المقطعي المحوسب أيضًا في اختيار أنسب مناطق الرئة لأخذ الخزعة ، حيث أنه مع الساركويد في نفس الرئة قد يكون هناك أهمية للخزعة - علامات نشطة لمظاهر المرض ، وتغيرات ليفية غير مفيدة.

وبالتالي ، يمكن التمييز بين نوعين مختلفين من صور الأشعة السينية لمرض الساركويد: نموذجي ، حيث يمكن إجراء التشخيص بدقة عالية بما فيه الكفاية ، وغير نمطي ، وافتراضي في أحسن الأحوال. لذلك ، وفقًا لتحليل 98 مريضًا يعانون من الساركويد المؤكدة تشريحًا - تم إجراء التشخيص الصحيح لأول مرة بنسبة 70 ٪ على أساس التصوير الشعاعي الكلاسيكي فقط وفي 78 ٪ باستخدام التصوير المقطعي. يمكن تحقيق دقة أعلى في التشخيص من خلال دمج بيانات الفحوصات السريرية والإشعاعية والتصوير المقطعي في خوارزمية تشخيصية واحدة. وهكذا ، وفقًا لـ Grenier et al. ، من بين 121 مريضًا يعانون من الساركويد ، تم إجراء تشخيص دقيق فقط على أساس البيانات السريرية في 34 (28٪) ، باستخدام التصوير الشعاعي الإضافي في 60 (50٪) و 85 (71) ٪) باستخدام RKT.

1.3. طرق الإشعاع في التشخيص التفريقي للساركويدوسيس التنفسي مع الأمراض الأخرى المصاحبة لمتلازمة الانتشار الرئوي الثنائي

بالنظر إلى تنوع المظاهر الإشعاعية للساركويد ، فإن التشخيص التفريقي له يمثل صعوبات كبيرة وهو مهمة عملية مهمة للطب الحديث.

حاليًا ، هناك عدد قليل من الأعمال المكرسة لمشكلة التحليل المتعمق للعلامات التشخيصية التفاضلية للساركويد في الرئتين بأمراض مماثلة لها في الصورة السريرية والإشعاعية (التهاب الحويصلات الخارجية التحسسي ، التهاب الحويصلات الهوائية مجهول السبب ، الأشكال المنتشرة لمرض السل الرئوي ، والتهاب الرئة ، والالتهابات المزمنة والنقائل ، وسرطان القصبات الهوائية ، وما إلى ذلك).

هناك أعمال على التشخيص الإشعاعي للساركويد مع متغير تصنيف واحد انتقائي ، وأكثرها شيوعًا هو السل والتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب.

فقط في عمل Bottaro L. وآخرون (2004) تم بناء التشخيص التفريقي للساركويد اعتمادًا على الطبيعة السائدة للتغيرات الإشعاعية: يتم تمييز مناطق التسلل الواسعة عن سرطان القصبات الهوائية. تتسرب صغيرة في الفصوص العلوية - مع السحار السيليسي. أعراض الزجاج الأرضي - مع الوذمة الرئوية والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي تحت الحاد والالتهاب الرئوي الخلالي وتلف الرئة في سرطان الغدد الليمفاوية ؛ مزيج من الارتشاح مع تغييرات بؤرية صغيرة - مع سرطان القصبات الهوائية ، والسل ، والورم الحبيبي فيجنر.

في الآونة الأخيرة ، ظهرت الكثير من المنشورات المخصصة لأمراض الرئة المنتشرة ، والتي في سلسلة التشخيص التفريقي ، يتم الاهتمام لفترة وجيزة بالمظاهر النموذجية لمرض الساركويد.

يتم إعطاء الأهم في التشخيص التفريقي للساركويد للتغيرات البؤرية الصغيرة: حجمها وموقعها. في حين أن أكثر صعوبة في خطة التشخيص التفريقي ، فإن البؤر الكبيرة ومناطق التسلل السنخي تعطى أهمية أقل.

هناك رأي غامض حول التغيرات التليفية في أنسجة الرئة: لذلك يعتقد عدد من المؤلفين أنه من الممكن التمييز بين الساركويد فقط في مراحل مبكرة من المرض ، لأنه عندما يتشكل نمط "الرئة على شكل قرص العسل" ، تظهر صورة الأشعة السينية يفقد ميزاته المرضية. يعتقد مؤلفون آخرون أنه حتى التغيرات الليفية في هذا المرض قد يكون لها سماتها التشخيصية التفاضلية.

لا تتم تغطية قضايا تشخيص العلامات المبكرة لتلف أنسجة الرئة في الساركويد عمليًا.

في الأدبيات ، هناك أعمال مكرسة للتشخيص التفريقي للمكونات الفردية لصورة الأشعة السينية لمرض الساركويد ، مثل تضخم الغدد الليمفاوية ، والتغيرات في أنسجة الرئة ، دون تقييم شامل لهذه الأعراض المترابطة ، كمظاهر لمرض واحد. عملية.

هناك عدد قليل من الأعمال المعممة المخصصة للتشخيص الإشعاعي للساركويد التنفسي وهي وصفية في طبيعة المتغيرات النموذجية للمرض. وفي الأعمال المكرسة لأشكال غير نمطية من ساركويد الرئة ، لم يتم استخدام الترسانة الكاملة للطرق الحديثة للتشخيص الإشعاعي.

لسوء الحظ ، فإن معظم العمل على التشخيص التفريقي للساركويد مكرس إما حصريًا للأشعة الكلاسيكية ، أو التصوير المقطعي المحوسب و HRCT ، وهو أمر مهم بشكل خاص حاليًا. هناك أيضًا عدد قليل من الأعمال التي تسمح ، على أساس التحليل المقارن لإمكانيات التصوير الشعاعي ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير المقطعي المحوسب ، بإيجاد المكان الأمثل لكل تقنية إشعاع على حدة والجمع بين المعلومات التي تم الحصول عليها في مجمع تشخيصي مثالي.

كما يتضح من تحليل الأدبيات ، يظل التشخيص التفريقي للساركويد التنفسي مشكلة ملحة في طب الرئة الحديث ولديه عدد من القضايا العالقة والمثيرة للجدل ، أحدها عدم وجود خوارزمية تشخيصية تفاضلية مثبتة أخيرًا.

هكذا، تبدو الدراسة المتعمقة للبيانات المجمعة للتصوير الشعاعي الكلاسيكي ، CT و HRCT في التشخيص التفريقي للساركويد مناسبة وذات صلة فيما يتعلق بتوجه علم الرئة الحديث نحو الكشف عن المظاهر المبكرة لهذا المرض وعلاجها في الوقت المناسب.

الأشعة السينية للرئتين في الإسقاط المباشر

تاريخ حالة ساركويد بيك

شكاوى من ألم في الغدد الليمفاوية العنقية الخلفية ، تضخم على اليمين.

سوابق المريض:يعتبر نفسه مريضا منذ فبراير.

الفحص الموضوعي: BP: 130/80 ملم زئبق. فن. درجة الحرارة: 36.6 درجة ، معدل ضربات القلب ، 81 نبضة في الدقيقة ، NPV-16 في الدقيقة. لم يتم العثور على أمراض جلدية معدية. في منطقة الحافة الخلفية للعضلة القصية الترقوية الخشائية اليمنى ، يتم ملامسة تكتلات l / العقد ذات الاتساق المرن الكثيف ، غير الملحومة على الجلد ، ب / مؤلمة عند الجس. لم يتغير الجلد الموجود على العقد / العقد ، ولم يتم تكبير العقد / العقد الأخرى. الرئتين (التنفس) حويصلي. القلب (نغمات) إيقاعي. اللسان نظيف ورطب. البطن لين وغير مؤلم. الكبد غير محسوس. البراز والتبول: طبيعي. أعراض Pasternatsky سلبية.

تشخبص: D86.1 ساركويد العقدة الليمفاوية؟

خطة الامتحان:استشارة طبيب أمراض العيون. كيمياء الدم. تحليل الدم العام. تحليل البول العام ، الموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية العنقية الخلفية على اليمين ، الأعضاء الداخلية (n / aortic) ، spirogram.الفحص من قبل طبيب عيون. الأشعة السينية للرئتين.

بروتوكول الأشعة السينية

نوع الدراسة:الأشعة السينية للرئتين

في إسقاط الجذور ، يتم تتبع التكوينات المتجانسة الدائرية (العقد الليمفاوية المتضخمة) على كلا الجانبين. في مجالات الرئة ، هناك سماكة في نمط الرئة. ظل القلب من التكوين المعتاد. ملامح الحجاب الحاجز والجيوب الأنفية بدون ميزات.

Rozenshtraukh L. S.، Vinner M. G.

لوحظت تغيرات شديدة منتشرة في شكل زيادة وتكرار في النمط الرئوي للنوع الالتهابي بالاقتران مع اعتلال الغدد الثنائي في الغدد الليمفاوية داخل الصدر في مرحلة PA من الساركويد ، والزيادة المنتشرة في نمط النوع المتصلب هي لوحظ في المرحلة الثالثة ، أو الرئوية ، من هذا المرض.

تتميز المظاهر السريرية للساركويد في السلطة الفلسطينية ، أو المرحلة المنصفية - الرئوية ، وكذلك في المرحلة الأولى ، المنصفية ، في حوالي نصف المرضى بتغير طفيف في الحالة العامة. في 60٪ من الحالات يتم الكشف عن المرض بواسطة التصوير الفلوري. لوحظ ظهور المرض تحت الحاد في 20-30 ٪ من المرضى ويتجلى في درجة حرارة الجسم تحت الحمى والسعال الجاف والضعف. لوحظ ظهور حاد مع ارتفاع درجة حرارة الجسم ، ألم مفصلي ، حمامي عقدية في 10-15٪ من المرضى (متلازمة لوفغرين). يمكن ملاحظة مواقع خارج الرئة: ساركويد العين والجلد والغدد الليمفاوية المحيطية والعظام الأنبوبية الصغيرة لليدين والقدمين والغدد اللعابية النكفية. في 40 ٪ من المرضى ، هناك نقص في الكريات البيض ، زيادة طفيفة في ESR ، ونادراً زيادة عدد الكريات البيضاء ، وفي كثير من الأحيان قلة اللمفاوية المطلقة ، كثرة الوحيدات وفرط الحمضات.

تشبه الصورة الإشعاعية تلك الموجودة في المرحلة المنصفية من الساركويد. في أغلب الأحيان ، يكشف التصوير المقطعي عن تضخم ثنائي في العقد الليمفاوية لمجموعات القصبات الرئوية ، ثم القصبات الرئوية والقصبة الهوائية ، وحتى أقل من ذلك في القصبة الهوائية. يتم تحديد التغييرات في نمط الرئة في شكل التكرار والتضخيم في المناطق القاعدية والقشرية لحقول الرئة الوسطى والسفلى. من المقبول عمومًا أنه في هذه المرحلة لا توجد حتى الآن تغييرات حبيبية رئوية ، ويبدو أن تكثيف النمط يرجع إلى التورم الليمفاوي [Kostina 3. I. et al. ، 1975 ؛ خومينكو إيه جي ، شفايجر أو. ، 1982].

M. L. Shulutko et al. (1984) ، بناءً على نتائج تنظير المنصف الممتد مع خزعة من غشاء الجنب والرئة والغدد الليمفاوية في مرضى هذه الفئة ، أظهر أنه في جميع الحالات في مرحلة PA كان هناك آفة سليّة في غشاء الجنب والرئتين مع السمة المميزة. هيكل ورم حبيبي ساركويد. وبالتالي ، نظرًا لصغر حجمها وقلة عددها في الرئة ، لا تتلقى العقيدات صورة مناسبة في الصور الشعاعية. بالإضافة إلى ذلك ، حتى مع زيادة كبيرة في الغدد الليمفاوية ، لا يتم ملاحظة أعراض انضغاط الشعب الهوائية.

يكشف تنظير القصبات عن علامات غير مباشرة لتضخم الغدد الليمفاوية في شكل توسع في زوايا تقسيم القصبات ، وظهور شبكة الأوعية الدموية من الغشاء المخاطي للشعب الهوائية. في 10-15 ٪ من الحالات ، هناك آفة سلي في الغشاء المخاطي. تسمح خزعة الغشاء المخاطي وثقب الغدد الليمفاوية عبر القصبات بالتحقق من التشخيص بنسبة 70-80٪ ، وبالاقتران مع تنظير المنصف أو الخزعة المفتوحة - في 100٪ من الحالات. المرحلة الموصوفة من الساركويد لها صورة إشعاعية مميزة للغاية ، والتي ، بالاقتران مع المظاهر السريرية السيئة أو بالاشتراك مع متلازمة لوفجرين ، تجعل من الممكن تشخيص الساركويد دون أخذ خزعة.

تتجلى الديناميكيات الشعاعية الإيجابية مع مسار موات للمرض في 80-88٪ من الحالات من خلال الانحدار الكامل لاعتلال الغدد وتطبيع النمط الرئوي في غضون 4-8 أشهر [Rabukhin E. A.، 1975؛ Yaroszewicz W. ، 1976] ، يتم تحقيق الشفاء التلقائي في غضون 6 أشهر إلى 3 سنوات. في نفس الوقت ، يتم ملاحظة الانتكاسات ثلاث مرات أكثر من المرضى المعالجين [كوستينا 3. I. ، 1984].

في المرحلة الثالثة ، أو المرحلة الرئوية من الساركويد ، يُعتبر المرض بمثابة عملية مزمنة ، نتيجة لتطور المرحلة المنصفية-الرئوية السابقة. ما يقرب من 25 ٪ من الحالات بدون أعراض. في نفس العدد من المرضى ، تنضم العدوى الثانوية بسرعة إلى العملية الرئيسية ، ثم يتطور التهاب الشعب الهوائية المزمن والقلب الرئوي. في المرحلة الثالثة ، أعرب جميع المرضى بطريقة أو بأخرى عن فشل تنفسي: ضيق في التنفس أثناء التمرين ، ثم عند الراحة ، والسعال ، وأحيانًا تحت درجة حرارة الجسم ، خاصة في حالة العدوى غير النوعية في الشعب الهوائية.

تتجلى صورة الأشعة السينية لهذه المرحلة في شكل خيارين رئيسيين: التليف الرئوي على شكل فراشة والتليف الرئوي المنتشر. مع التليف الرئوي على شكل فراشة في المناطق الوسطى ، يتم تحديد حالات التعتيم غير المتجانسة المجاورة للجذر بشكل متماثل تمامًا. يمكن ملاحظة أن حجم أنسجة الرئة ينخفض ​​، حيث يتم تجميع الشعب الهوائية معًا. في الأقسام الأخرى ، لوحظ تشوه في نمط الرئة وانتفاخات فقاعية وانتفاخ الرئة في المناطق الأمامية القاعدية ، والتي تم تحديدها بوضوح في الدراسة في الإسقاط الجانبي.

مع وجود آفة منتشرة وأكثر اتساقًا ، يكون النمط الرئوي في جميع المجالات مشوهًا وغير منظم بشكل حاد ، وهناك مناطق منفصلة منتفخة. في الدراسة في الإسقاط الجانبي ، يمكن ملاحظة أن الأكثر انتفاخًا هي الأقسام الأمامية والقاعدية. يتم تعريف الظلال الثقيلة أيضًا هنا. التشخيص والتشخيص الإشعاعي لمرض الساركويد في المرحلة الثالثة ، على عكس مرحلته المنصفية-الرئوية ، أكثر صعوبة ، لأنه مع الفحص الفردي دون بيانات حول ارتداد المرض من المرحلة الثانية إلى المرحلة الثالثة ، فإن التغييرات "التصلبية الرئوية" والتغيرات الليفية يصعب تقييمها على أنها ساركويد.

في هذا الصدد ، في معظم الحالات ، خاصةً في الشكل المنتشر للآفة ، يكون التشخيص الدقيق بدون خزعة الرئة أمرًا مستحيلًا عمليًا. كما أن صورة تنظير القصبات أقل إفادة: يتم اكتشاف التهاب الشعب الهوائية الضموري في بعض المرضى ، ونادرًا ما يتم اكتشاف التغيرات السلية. إذا كانت هناك حاجة للتحقق من التشخيص ، فإن خزعة الرئة المفتوحة تعطي أفضل النتائج.

تظهر الصور الشعاعية للصدر تغيرات مميزة في ما يقرب من 90٪ من الحالات ، حتى في الحالات التي لا تظهر فيها أعراض. لذلك ، تظل الأشعة السينية للرئة في الساركويد الطريقة الرئيسية للفحص الإشعاعي الأولي وتستخدم على نطاق واسع لتشخيص المرض وتحديد مرحلة المرض.

التصوير الشعاعي هو وسيلة آمنة وبأسعار معقولة إلى حد ما. عيبه هو الدقة المنخفضة والتباين ، وكذلك تأثير طبقات الصور (التجميع). بالإضافة إلى الأشعة السينية للرئة ، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة بالأشعة السينية والمسح النظيري والتصوير بالرنين المغناطيسي.

عزل مراحل ساركويد الرئتين عن الصورة

تختلف الصورة التي لوحظت في داء الساركويد في الرئتين في الصورة اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على (5 مراحل أو متغيرات لمجمعات الأعراض).

• 0 مرحلة: صورة شعاعية عادية (لوحظ في 5-10٪ من المرضى).
• المرحلة الأولى: تضخم الغدد الليمفاوية في الصدر (45-65٪ من المرضى). نتيجة لهذا ، يتم توسيع واستطالة ظلال المنصف وجذور الرئتين في الصورة. نتيجة لتضخم الغدد الليمفاوية ، يتم ضغط الشعب الهوائية. لا تندمج الغدد الليمفاوية ، كما هو الحال في مرض السل ، ولكنها تبقى منفصلة عن بعضها البعض. غالبًا ما يُلاحظ تضخم الغدد الليمفاوية في جانب واحد فقط (عادةً في الجانب الأيمن).
• 2 المرحلة: تضخم الغدد الليمفاوية ، تلف الرئتين نفسها (25-30٪ من المرضى). تظهر على الصورة الشعاعية في أنسجة الرئتين عقيدات متناثرة متعددة (تصل إلى 5-7 مم). علاوة على ذلك ، على عكس صورة مرض السل ، لا تتأثر حقول الرئة العليا بالآفة. نمط الرئتين زائد ، وأحيانًا مشوه. يمكن ملاحظة تأثير "الزجاج المصنفر" عندما تقل شفافية أنسجة الرئة.
• 3 مرحلة: تلف الرئة (15٪ من المرضى). يتميز التصوير الشعاعي بزيادة العقيدات واندماجها وتشكيل العناقيد.
• 4 مرحلة: تليف رئوي (5-15٪ من المرضى).

صورة بالأشعة السينية للرئتين في المرحلة الثانية من الساركويد

صورة بالأشعة السينية للرئتين في المرحلة الثالثة من الساركويد

صورة بالأشعة السينية للرئتين في المرحلة الرابعة من الساركويد

كفاية انعكاس مرحلة الساركويد في الصورة

في حالة الساركويد ، تعكس الصورة عادةً بشكل كافٍ حالة المريض بشكل عام ، على الرغم من أن مظاهر المرض غالبًا ما تكون أكثر وضوحًا عليها من الاضطرابات الوظيفية لدى المريض. كان هناك رأي مفاده أن ديناميكيات المرض بمرور الوقت لا تتوافق مع مراحل الأشعة السينية التقليدية. لذلك ، غالبًا ما يتحدثون ليس عن مراحل المرض وفقًا لمجمعات العلامات الإشعاعية ، ولكن عن أنواع الإشعاع الخاصة به.