अमाइलॉइडोसिस - अमाइलॉइडोसिस के लक्षण, निदान और उपचार। अमाइलॉइडोसिस - यह क्या है? अमाइलॉइडोसिस: कारण, लक्षण, उपचार, निदान सेरेब्रल अमाइलॉइडोसिस

• यदि आपको सेकेंडरी रीनल अमाइलॉइडोसिस है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

सेकेंडरी रीनल अमाइलॉइडोसिस क्या है?

किडनी अमाइलॉइडोसिस- आंतरिक अंगों के अमाइलॉइडोसिस की अभिव्यक्तियों में से एक - एक प्रणालीगत बीमारी जो विभिन्न अंगों में एक रोग संबंधी प्रोटीन जैसे पदार्थ - अमाइलॉइड - के जमाव की विशेषता है। अमाइलॉइडोसिस से गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; कम सामान्यतः, यकृत, आंत, अधिवृक्क ग्रंथियां, प्लीहा, हृदय और अन्य पैरेन्काइमल अंग इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।
प्राथमिक, या "इडियोपैथिक," अमाइलॉइडोसिस होते हैं, जिनमें एटियलॉजिकल कारक की पहचान नहीं की जा सकती है, और माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिस. प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस दुर्लभ है, मुख्य रूप से बुजुर्गों में, और प्लीहा, गुर्दे, यकृत और अधिवृक्क ग्रंथियों की तुलना में त्वचा, मांसपेशियों, हृदय प्रणाली और आंशिक रूप से पाचन तंत्र को अधिक नुकसान होता है।

माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिस का क्या कारण है?

माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिसइसमें निश्चित रूप से किसी पुरानी संक्रामक या गैर-संक्रामक बीमारी से जुड़े मामले शामिल हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस फेफड़ों और हड्डियों में पुरानी दमनकारी प्रक्रियाओं, तपेदिक के विनाशकारी रूपों, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, संधिशोथ, अल्सरेटिव कोलाइटिस, कभी-कभी लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में विकसित होता है।

माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

वर्तमान में, अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन के तीन सिद्धांत हैं। "सेलुलर उत्पत्ति" के सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइड रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा बिगड़ा हुआ प्रोटीन संश्लेषण का एक उत्पाद है। प्रतिरक्षाविज्ञानी सिद्धांत के अनुसार, अमाइलॉइडोसिस एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया का परिणाम है, जहां एंटीजन ऊतक टूटने या एक विदेशी प्रोटीन का उत्पाद है, और अमाइलॉइड एक प्रोटीन अवक्षेप है जो मुख्य रूप से एंटीबॉडी गठन के स्थानों पर जमा होता है। डिप्रोटीनोसिस का सिद्धांत अमाइलॉइड को विकृत प्रोटीन चयापचय का उत्पाद मानता है। इस सिद्धांत के दृष्टिकोण से, अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में मुख्य लिंक प्लाज्मा में मोटे प्रोटीन अंशों और असामान्य प्रोटीन - पैराप्रोटीन - के संचय के साथ डिस्प्रोटीनीमिया है।
चूंकि अमाइलॉइडोसिस अधिकांश आंतरिक अंगों को असमान रूप से प्रभावित करता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की विशेषताएं एक या दूसरे अंग को प्रमुख क्षति से जुड़ी होती हैं। सबसे आम किडनी अमाइलॉइडोसिस के कारण ग्लोमेरुली में अमाइलॉइड जमा धीरे-धीरे फैलता है, इस प्रक्रिया में संवहनी दीवार भी शामिल होती है। यह बढ़ते प्रोटीनुरिया, गुर्दे के रक्त प्रवाह में धीरे-धीरे कमी, ग्लोमेरुलर निस्पंदन, गुर्दे के उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता की उपस्थिति से प्रकट होता है। वृक्क अमाइलॉइडोसिस की सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम है।
अमाइलॉइडोसिस में उच्च रक्तचाप का रोगजनन गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की गतिविधि में वृद्धि और रेनिन के स्राव में वृद्धि की तुलना में धमनियों को नुकसान के कारण अंतःस्रावी रक्त प्रवाह में परिवर्तन से अधिक जुड़ा हुआ है।
अमाइलॉइडोसिस द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों को होने वाले नुकसान से अधिवृक्क ग्रंथियों की सेरेब्रल (कैटेकोलामाइन) और कॉर्टिकल (एल्डोस्टेरोन, कॉर्टिकोस्टेरोन, एण्ड्रोजन) दोनों परतों से हार्मोन के स्राव में हानि या तेज कमी के साथ पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास होता है। आंतों की क्षति से आंत के स्रावी और अवशोषण कार्यों में व्यवधान होता है, जिसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति दस्त और कुअवशोषण सिंड्रोम है। इस प्रक्रिया में यकृत और प्लीहा की भागीदारी इन अंगों में वृद्धि से व्यक्त होती है, और उनका कार्य केवल उन्नत चरणों में ही ख़राब होता है। कभी-कभी, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस होता है, जिससे हृदय विफलता का विकास होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

अपनी रासायनिक संरचना के संदर्भ में, अमाइलॉइड प्रोटीन के करीब है, लेकिन इसकी अमीनो एसिड संरचना सीरम और ऊतक प्रोटीन से काफी भिन्न होती है। हालाँकि, प्रोटीन अमाइलॉइड का केवल एक हिस्सा है। अमाइलॉइड का एक अन्य घटक पॉलीसेकेराइड है, जिसमें मुख्य रूप से गैलेक्टोज और ग्लूकोज होते हैं। पॉलीसेकेराइड की संरचना में सियालिक (न्यूरैमिनिक) एसिड भी शामिल है।
अमाइलॉइडोसिस के साथ, प्रारंभिक अवधि में गुर्दे के आकार में थोड़ी वृद्धि होती है, वे काफी घने होते हैं, कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, ग्लोमेरुली मोटी, विभाजित केशिका झिल्लियों के साथ बड़ी होती है, और एंडोथेलियम के नीचे अमाइलॉइड के अलग-अलग गुच्छे पाए जाते हैं।
इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से बेसमेंट झिल्ली के एक या दोनों तरफ उपउपकला में अमाइलॉइड जमा का पता चलता है। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, तहखाने की झिल्लियों की संरचना नष्ट हो जाती है और वे अमाइलॉइड द्रव्यमान में घुलने लगती हैं।
जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, गुर्दे और भी बड़े हो जाते हैं, उनकी सतह महीन दाने वाली हो जाती है, वे घनी हो जाती हैं और काटने पर मोम जैसी हो जाती हैं। यह पैटर्न "बड़ी सफेद अमाइलॉइड किडनी" से मेल खाता है। गुर्दे की वाहिकाओं की दीवारों और अभिवाही धमनियों की दीवारों में अमाइलॉइड का जमाव होता है। उन्नत चरणों में, अमाइलॉइड लगभग सभी ग्लोमेरुली को भर देता है। ट्यूबलर एपिथेलियम में महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक परिवर्तन पाए जाते हैं।
यह प्रक्रिया गुर्दे की अमाइलॉइड झुर्रियों के साथ गुर्दे की वीरानी और शोष के साथ समाप्त होती है। वृक्क वाहिकाओं की दीवार के मोटे होने से वृक्क इस्किमिया और उच्च रक्तचाप का विकास होता है।

सेकेंडरी रीनल अमाइलॉइडोसिस के लक्षण

किसी बीमारी के प्रारंभिक चरण में जैसे माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिसशिकायतें अनुपस्थित हैं या सामान्य कमजोरी, भूख और प्रदर्शन में कमी तक कम हो गई हैं। बाद के चरणों में, सूजन की शिकायतें सामने आती हैं, जो अक्सर सबसे पहले निचले छोरों में दिखाई देती हैं, और पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है। उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, शिकायतें विविध हो जाती हैं। कभी-कभी दस्त लग जाते हैं।
नैदानिक ​​​​तस्वीर में, कई मुख्य सिंड्रोमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: मूत्र संबंधी, नेफ्रोटिक और उच्च रक्तचाप। वृक्क अमाइलॉइडोसिस का मुख्य लक्षण आमतौर पर महत्वपूर्ण प्रोटीनुरिया है, जो इसके सभी रूपों में विकसित होता है।
प्रतिदिन 2-20 ग्राम प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होता है, जिसका मुख्य भाग एल्ब्यूमिन होता है। अन्य प्लाज्मा प्रोटीनों का भी कम मात्रा में और विभिन्न अनुपात में पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ महत्वपूर्ण प्रोटीनमेह बना रहता है।
प्रोटीनुरिया के अलावा, मूत्र में कई अन्य परिवर्तन पाए जाते हैं जो मूत्र सिंड्रोम बनाते हैं। प्रोटीनूरिया की डिग्री के अनुसार, हाइलिन और, कम सामान्यतः, दानेदार कास्ट का पता लगाया जाता है। अपेक्षाकृत अक्सर, लगातार माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है; सहवर्ती पायलोनेफ्राइटिस के बिना ल्यूकोसाइट्यूरिया अक्सर पाया जाता है। अंत में, अमाइलॉइडोसिस में, मूत्र तलछट में द्विअर्थी क्रिस्टल की उपस्थिति के साथ लिपोइड्यूरिया पाया जा सकता है।
गुर्दे द्वारा प्रोटीन की महत्वपूर्ण और लंबे समय तक हानि से हाइपोप्रोटीनीमिया, मुख्य रूप से हाइपोएल्ब्यूमिनमिया का विकास होता है। हाइपोप्रोटीनीमिया के साथ-साथ, और कभी-कभी इसके आगे भी, महत्वपूर्ण डिसप्रोटीनीमिया का पता चलता है। आमतौर पर सीरम ए- और वाई-ग्लोबुलिन में वृद्धि होती है। गंभीर डिस्प्रोटीनीमिया के साथ, अधिकांश रोगियों को ईएसआर और परिवर्तित तलछट नमूनों (थाइमोल, सब्लिमेट, आदि) में उल्लेखनीय वृद्धि का अनुभव होता है।
गंभीर अमाइलॉइडोसिस का एक सामान्य संकेत हाइपरलिपिडेमिया है। कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि, वृद्धि)