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इटेन्को-कुशिंग रोग एक ऐसी बीमारी है जो सबकोर्टिकल और ब्रेनस्टेम संरचनाओं (हाइपोथैलेमस, थैलेमस और रेटिक्यूलर गठन) को प्राथमिक क्षति के कारण होती है, जिसके बाद रोग प्रक्रिया में पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क प्रांतस्था को शामिल किया जाता है। यह रोग महिलाओं में अधिक होता है। एक बड़ा प्रतिशत 20-40 वर्ष की आयु के रोगियों का है।
ऐतिहासिक डेटा. इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1924 में रूसी न्यूरोलॉजिस्ट एन. एम. इत्सेंको द्वारा किया गया था। वह यह बताने वाले पहले व्यक्ति थे कि इस बीमारी में प्राथमिक घाव पिट्यूटरी ग्रंथि और अंतःस्रावी ग्रंथियों की संपूर्ण प्रणाली की रोग प्रक्रिया में माध्यमिक भागीदारी के साथ डाइएनसेफेलॉन को नुकसान होता है। 1932 में, अमेरिकी न्यूरोसर्जन कुशिंग द्वारा एक समान लक्षण परिसर का वर्णन किया गया था, जिन्होंने रोग की घटना को पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक एडेनोमा से जोड़ा था।
एटियलजि. रोग का कारण प्रायः पहचाना नहीं जा सकता। यह रोग दर्दनाक मस्तिष्क या मानसिक आघात, संक्रामक रोगों, विशेष रूप से न्यूरोइन्फेक्शन (एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, अरकोनोएन्सेफलाइटिस), नशा, पिट्यूटरी ट्यूमर, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति के दौरान हार्मोनल परिवर्तन आदि से जुड़ा है। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में सूचीबद्ध कारक रोग का कारण हो सकता है, दूसरों में - केवल इसे भड़का सकता है, और दूसरों में - इसकी घटना में कोई भूमिका निभाए बिना प्रक्रिया में शामिल हो सकता है (ई. ए. वास्युकोवा)।
रोगजनन. रोग का रोगजनन नियामक तंत्र के उल्लंघन से जुड़ा है जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के कार्य को नियंत्रित करता है। यह देखा गया है कि इटेन्को-कुशिंग रोग में डोपामाइन मध्यस्थों का निरोधात्मक प्रभाव कम हो जाता है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न केवल सेरोटोनिन और डोपामाइन की सांद्रता बदल जाती है, बल्कि उनके प्रति रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता भी बदल जाती है। मस्तिष्क की लिम्बिक संरचनाओं की प्राथमिक विकृति और सीआरएच स्राव के मध्यस्थ नियंत्रण के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, ACTH का अत्यधिक स्राव होता है। ACTH का अधिक उत्पादन मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता और ज़ोना रेटिकुलरिस के कार्य को बढ़ाता है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप ACTH और कोर्टिसोल दोनों के स्राव में एक साथ वृद्धि होती है।
अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता के बढ़े हुए कार्य के कारण ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उत्पादन में वृद्धि से धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा की चौड़ी धारियों का दिखना), मोटापा और यहां तक ​​​​कि मधुमेह मेलेटस (स्टेरॉयड) का विकास होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के रेटिकुलर कोमा के बढ़े हुए कार्य से एंड्रोजेनिक गुणों वाले स्टेरॉयड का अधिक उत्पादन होता है। यह डिम्बग्रंथि फिक्शन के उल्लंघन से प्रकट होता है, कभी-कभी हाइपरट्रिचोसिस।
पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब में, बेसोफिलिक एडेनोमा, बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, और कम बार - एडेनोकार्सिनोमा, ईोसिनोफिलिक या क्रोमोफोब एडेनोमा। हिस्टोलॉजिकल रूप से, हाइपोथैलेमस की तंत्रिका कोशिकाओं का स्पष्ट अध: पतन सबसे बड़ी गंभीरता के साथ पाया जाता है
पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में तंत्रिका स्राव की पूर्ण या लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ सुप्राऑप्टिक, पैरावेंट्रिकुलर और ट्यूबरल नाभिक में घाव। सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सबकोर्टिकल नोड्स और ब्रेन स्टेम में परिसंचरण प्रभाव देखा जाता है।
न्यूरॉन्स में विकार और डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।
गोनाडों का महत्वपूर्ण शोष देखा जाता है। हृदय प्रणाली में एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन देखे जाते हैं।
यकृत में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन लोब्यूल के केंद्रीय क्षेत्रों को नुकसान के साथ इसकी फैटी घुसपैठ द्वारा दर्शाए जाते हैं।
त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच से इलास्टिक और कोलेजन फाइबर के खिंचाव और मृत्यु, एपिडर्मिस के पतले होने का पता चलता है। उत्तरार्द्ध में लगभग कोई पैपिला नहीं है।
वर्गीकरण. यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ एक्सपेरिमेंटल एंडोक्रिनोलॉजी एंड हार्मोन केमिस्ट्री ने इटेनको-कुशिंग रोग को रूप और पाठ्यक्रम के आधार पर अलग करने की सिफारिश की है।
इटेन्को-कुशिंग रोग का रूप हल्का, मध्यम और गंभीर हो सकता है। हल्के रूपों में रोग के लक्षण मध्यम होते हैं। मासिक धर्म चक्र कभी-कभी संरक्षित रहता है। ऑस्टियोपोरोसिस अनुपस्थित हो सकता है। मध्यम गंभीरता की विशेषता जटिलताओं के बिना रोग के सभी लक्षणों की गंभीरता है। रोग के गंभीर रूप वाले समूह में वे रोगी शामिल हैं, जिनमें रोग की स्पष्ट तस्वीर के साथ-साथ जटिलताएँ भी हैं, अर्थात्: मांसपेशी शोष और हाइपोकैलिमिया, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त गुर्दे, गंभीर मानसिक विकार आदि के कारण मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी।

पाठ्यक्रम के आधार पर, इटेन्को-कुशिंग रोग प्रगतिशील या सुस्त हो सकता है। प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, रोग के लक्षण और जटिलताएँ तेजी से (कई महीनों में) बढ़ जाती हैं।
सुस्त पाठ्यक्रम रोग के क्रमिक विकास (कई वर्षों में) की विशेषता है।
क्लिनिक. यह रोग अक्सर धीरे-धीरे विकसित होता है। मरीजों को सामान्य कमजोरी, सिरदर्द, पीठ और अंगों में दर्द, मासिक धर्म की अनियमितता, कामेच्छा और शक्ति में कमी, उपस्थिति, रंग में बदलाव, पुरुष-पैटर्न बाल विकास (महिलाओं में), उनींदापन, उदासीनता और खराब बुद्धि की शिकायत होती है। जांच करने पर, वसा का चयनात्मक स्थानीयकरण चेहरे (चंद्रमा के आकार का, बैंगनी-लाल चेहरा), छाती, पेट, गर्दन, VII ग्रीवा कशेरुका ("रजोनिवृत्ति कूबड़") के ऊपर पतले अंगों के साथ संयोजन में नोट किया जाता है (चित्र 14)। . त्वचा आमतौर पर फोड़े-फुन्सियों से प्रभावित/मुँहासे से प्रभावित होती है, सूखी, परतदार, बैंगनी-संगमरमर वाले पैटर्न वाली। पेट, कंधों, स्तन ग्रंथियों, भीतरी जांघों और शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा पर लाल-बैंगनी रंग (स्ट्राइ) के व्यापक डिस्ट्रोफिक खिंचाव के निशान होते हैं। इंट्राडर्मल रक्तस्राव आसानी से होता है (चित्र 15)। महिलाएं अक्सर खोपड़ी पर बालों के झड़ने के साथ पुरुष-प्रकार के बालों के विकास (अतिरोमता) का अनुभव करती हैं। मखमली बालों का विकास चेहरे पर प्रबल होता है। पुरुषों को चेहरे के बालों की वृद्धि और शरीर पर बालों के झड़ने में कुछ कमी का अनुभव हो सकता है।

कंकाल प्रणाली. हड्डियों में विकृति और फ्रैक्चर अक्सर होते हैं, साथ में अलग-अलग तीव्रता और अवधि का दर्द भी होता है। हड्डियों में परिवर्तन आमतौर पर दर्द की प्रतिक्रिया की गंभीरता के अनुरूप नहीं होते हैं। कई बार मल्टीपल फ्रैक्चर होने पर भी दर्द नहीं होता। हड्डियों में इस तरह के बदलाव ऑस्टियोपोरोसिस का परिणाम होते हैं, जो अक्सर इस बीमारी का प्रमुख लक्षण होता है। इटेन्को-कुशिंग रोग में ऑस्टियोपोरोसिस की उत्पत्ति में, थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाओं के हाइपोफंक्शन के परिणामस्वरूप थायरोकैल्सीटोनिन की कमी और पैराथायराइड ग्रंथियों द्वारा पैराथायराइड हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन भी महत्वपूर्ण है; वे दर्द संवेदनशीलता में कमी को समझाने की कोशिश करते हैं अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रभाव से फ्रैक्चर के दौरान। बचपन में इटेन्को-कुशिंग रोग, ऑस्टियोपोरोसिस के अलावा, कंकाल के विकास और भेदभाव को भी धीमा कर देता है।
हृदय प्रणाली. तचीकार्डिया, हृदय की सीमा का बाईं ओर विस्तार, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और महाधमनी के ऊपर दूसरे स्वर का उच्चारण देखा जाता है। संवहनी स्वर के नियमन के केंद्रीय तंत्र में गड़बड़ी के साथ धमनी उच्च रक्तचाप का विकास, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्यों में वृद्धि (ग्लूकोकार्टोइकोड्स का अत्यधिक उत्पादन), माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया) और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस (ई. ए. वास्युकोवा और अन्य)। धमनी उच्च रक्तचाप और हृदय की मांसपेशियों में चयापचय संबंधी विकार अक्सर क्रोनिक संचार विफलता के विकास का कारण बनते हैं। इटेन्को-कुशिंग रोग में मायोकार्डियम में फोकल परिवर्तन मुख्य रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और मुख्य रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अतिरिक्त उत्पादन के साथ-साथ प्रणालीगत परिसंचरण में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति से समझाया जाता है, जिससे बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता होती है। पोटेशियम की कमी, जो कोर्टिसोल के अतिरिक्त उत्पादन और कभी-कभी बढ़े हुए कॉर्डिसोल स्तर के साथ संयोजन में एल्डोस्टेरोन के साथ होती है, नेक्रोसिस के साथ इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरॉयड कार्डियोपैथी के विकास को रेखांकित करती है। ईसीजी पर, परिवर्तन उच्च रक्तचाप के संबंधित चरणों और चरणों के समान होते हैं: लेवोग्राम, जी तरंग का कम होना, क्यू-टी अंतराल का लंबा होना, खंड 5 - जी का कम होना, आदि।
श्वसन प्रणाली। ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और तपेदिक अक्सर होते हैं, जो कॉर्टिरोल द्वारा श्वसन अंगों के उत्पादन के दमन के कारण शरीर की प्रतिक्रियाशीलता में कमी से जुड़ा होता है, जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन में भी योगदान देता है।
पाचन अंग. सीने में जलन, अधिजठर क्षेत्र में दर्द और क्रोनिक हाइपरएसिड गैस्ट्रिटिस हो सकता है। कुछ मामलों में, गैस्ट्रोडोडोडेनल अल्सर ("स्टेरॉयड अल्सर") पाए जाते हैं। कभी-कभी पेट में रक्तस्राव होता है। लीवर के एंटीटॉक्सिक, सिंथेटिक, गैलेक्टोज-फिक्सिंग, कोलेस्ट्रॉल-एस्टरीफाइंग कार्यों का उल्लंघन होता है।
गुर्दे और मूत्र पथ. ग्लोमेरुलर कार्य कम हो जाता है। निस्पंदन और वृक्क रक्त प्रवाह की दर कम हो जाती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अधिक उत्पादन के कारण, इम्युनोबायोलॉजिकल प्रक्रियाएं दब जाती हैं और संक्रमण के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, मूत्र पथ के संक्रमण के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियाँ निर्मित होती हैं। उत्तरार्द्ध कंकाल के डीकैल्सीफिकेशन और साइट्रिक एसिड के उत्सर्जन में कमी का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपरकैल्श्यूरिया और मूत्र पथरी (यूरोलिथियासिस) होती है। गुर्दे से मूत्र और लसीका के बहिर्वाह में मूत्र पथरी के कारण होने वाली गड़बड़ी, साथ ही अंतःस्रावी परिसंचरण, गुर्दे में बैक्टीरिया के प्रवेश और प्रसार के लिए अनुकूल परिस्थितियों का निर्माण करते हैं। पायलोनेफ्राइटिस, एक क्रोनिक, अव्यक्त पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता, और यूरोलिथियासिस अक्सर विकसित होता है। पर्याप्त चिकित्सा के बावजूद, गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का पूर्ण सामान्यीकरण और पायलोनेफ्राइटिस की छूट आमतौर पर नहीं होती है। लंबे समय तक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, जो उन्नत मामलों में उन्नत यूरीमिया तक गुर्दे की विफलता से जटिल होता है। बदले में, गुर्दे की क्षति धमनी उच्च रक्तचाप को बढ़ाती है, जैसा कि रेनिन स्राव में वृद्धि और प्लाज्मा में रेनिन के स्तर के बीच सीधा संबंध है। और रक्तचाप (ए.एम. मक्रतुम्यान)।
न्यूरोमस्कुलर सिस्टम और मानस. तंत्रिका संबंधी विकारों को एमियोट्रोफिक, दर्द, पिरामिडल, ब्रेनस्टेम-सेरेबेलर और संयुक्त सिंड्रोम (एल. एस. सोस्किन) के रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है। इस बीमारी के सबसे लगातार लक्षण एमियोट्रोफिक और दर्द सिंड्रोम हैं। वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अत्यधिक मात्रा के साथ नशा के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं और रोग के पर्याप्त उपचार के साथ पूरी तरह से गायब होने तक विपरीत विकास से गुजर सकते हैं। ऐसा माना जाता है कि दर्द का मुख्य कारण रीढ़ की हड्डी की जड़ों का संपीड़न है, जो इंटरवर्टेब्रल फोरैमिना की विकृति के साथ ऑस्टियोपोरोसिस और अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड के नशे के परिणामस्वरूप जड़ों की सूजन दोनों के कारण होता है।
पिरामिडल और ब्रेनस्टेम-सेरेबेलर सिंड्रोम कम आम हैं और बीमारी की लंबी अवधि (4-10 वर्ष) के साथ होते हैं। इन सिंड्रोमों का विकास धमनी उच्च रक्तचाप और इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के कारण मस्तिष्क में होने वाले परिवर्तनों से जुड़ा है। बाद वाला हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की पृष्ठभूमि में द्वितीयक रूप से विकसित होता है। पिरामिडल और ब्रेनस्टेम-सेरेबेलर सिंड्रोम अपरिवर्तनीय हैं। पिरामिड सिंड्रोम के साथ, कपाल नसों के VII और XII जोड़े के केंद्रीय पैरेसिस के साथ कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया या शरीर के एक तरफ कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया का संयोजन और दूसरी तरफ कपाल नसों के VII और XII जोड़े के केंद्रीय पैरेसिस के साथ संयोजन हो सकता है। शरीर के एक ही तरफ देखा गया।
स्टेम-सेरेबेलर सिंड्रोम की विशेषता निस्टागमस, मामूली गतिभंग और असंयम, कपाल नसों की VI जोड़ी की द्विपक्षीय कमजोरी और द्विपक्षीय रोग संबंधी सजगता है।
मानसिक विकारों के विकास में, ए.के. डोबझांस्काया न्यूरस्थेनिक सिंड्रोम की पहचान करता है, जो प्रोड्रोमल अवधि की विशेषता है, एस्थेनोएडायनामिक सिंड्रोम - रोग के पूरे पाठ्यक्रम में मुख्य सिंड्रोम, अवसादग्रस्तता, मिर्गी और हाइपोकॉन्ड्रिअकल-सेनेस्टोपैथिक सिंड्रोम, जो किसी भी अवधि में हो सकता है। बीमारी। मरीजों को याददाश्त, बुद्धि और बुद्धि में कमी का अनुभव होता है, और सुस्ती और सुस्ती विकसित होती है। बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया में भावनात्मक उतार-चढ़ाव की तीव्रता कम हो जाती है, और लगातार आत्मघाती विचार प्रकट होते हैं। रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, एक बौद्धिक-मेनेस्टिक सिंड्रोम होता है (स्पष्ट धीमापन, नई स्थितियों में उन्मुख होने में कठिनाई, सुस्ती या उत्साह, ढीलापन, किसी की स्थिति की आलोचना में कमी)। मानसिक विकार मुख्य रूप से कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संबंधों के उल्लंघन, एसीटीएच, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और सेरोटोनिन के अत्यधिक स्तर से जुड़े होते हैं।
अंत: स्रावी प्रणाली। थायरॉइड फ़ंक्शन आमतौर पर चिकित्सकीय रूप से ख़राब नहीं होता है। हालाँकि, अक्सर थायरॉयड ग्रंथि द्वारा रेडियोधर्मी आयोडीन का अवशोषण, रक्त का एसबीवाई, साथ ही बेसल चयापचय सामान्य से नीचे या सामान्य की निचली सीमा (एम. टी. इओनेस्कु) पर होता है। पुरुषों में यौन क्रिया नपुंसकता की हद तक कम हो जाती है। महिलाओं में कामेच्छा कम हो जाती है, मासिक धर्म चक्र बाधित हो जाता है और कभी-कभी एमेनोरिया भी हो जाता है। गर्भाशय, अंडाशय और स्तन ग्रंथियों का शोष देखा जाता है। गोनाडों के कार्य में गड़बड़ी गोनैडोट्रोपिक हार्मोन (कूप-उत्तेजक हार्मोन - एफएसएच और ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन - एलएच) (वी.एफ. शखनोव्स्काया, ए.एस. अमेटोव) के स्राव में कमी के कारण होती है। बचपन में इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, विकास में रुकावट और विलंबित यौन विकास देखा जाता है, जो विकास हार्मोन (जीएच) और गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्राव में कमी से जुड़ा होता है। इटेन्को-कुशिंग रोग में लक्षणों की आवृत्ति तालिका में प्रस्तुत की गई है। 6.

तालिका 6. इटेनको-कुशिंग रोग (ई.आई. मारोवा और अन्य) के लक्षणों की आवृत्ति (प्रतिशत में)

लक्षण	तीक्ष्णता से व्यक्त किया गया	व्यक्त	कमजोर रूप से व्यक्त किया गया	न्यूनतम	कुल गणना	कोई नहीं
मोटापा		35,2				8,4
उच्च रक्तचाप		26,0				4,2
ऑस्टियोपोरोसिस		9,0				17,6
		29,6				22,4
कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार		5,6				71,9
मासिक धर्म की अनियमितता	30.3 (कोई मासिक धर्म नहीं)		46,5 (मासिक चक्र बाधित है)			23,2

प्रयोगशाला डेटा.हाइपरहीमोग्लोबिनेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोपेनिया और लिम्फोसाइटोपेनिया अक्सर रक्त में देखे जाते हैं। रोग के सक्रिय चरण में, फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि, रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में कमी के साथ-साथ हाइपरहेपरिनिमिया देखा जाता है, जो रक्तस्रावी जटिलताओं (आई. वी. पिसारसकाया) के विकास के कारणों में से एक है। हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपरनेट्रेमिया, हाइपरक्लोरेमिया, हाइपोकैलिमिया आम हैं। हाइपोफोस्फेटेमिया नोट किया जाता है, और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि कम हो जाती है - ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के कारकों में से एक। कार्बोहाइड्रेट, हाइपरग्लेसेमिया और ग्लूकोसुरिया (स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस) के प्रति कम सहनशीलता अक्सर दर्ज की जाती है। अक्सर रक्त प्लाज्मा में ACTH, कोर्टिसोल, कुल 17-OX, मुक्त और प्रोटीन-बाउंड P-OX और रेनिन का बढ़ा हुआ स्तर होता है। मूत्र में प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाएं, हाइलिन और दानेदार कास्ट दिखाई देते हैं। 17-ओएक्स, 17-केएस और कोर्टिसोल का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। मूत्र में उत्सर्जित 17-ओएक्स की क्रोमैटोग्राफी से टेट्राहाइड्रोकार्टिसोन पर टेट्राहाइड्रोकार्टिसोल की प्रबलता का पता चलता है। इटेन्को-कुशिंग रोग के सक्रिय चरण में, ACTH और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (कोर्टिसोल, 17-OX) की दैनिक लय विकृत हो जाती है। शाम के समय रक्त प्लाज्मा में ACTH और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर बढ़ जाता है, इसकी अधिकतम वृद्धि रात में और न्यूनतम सुबह में देखी जाती है। रात में मूत्र में 17-ओएक्स का उत्सर्जन सुबह में उनके उत्सर्जन पर हावी होता है।

एक्स-रे निदान. क्रैनियोग्राम खोपड़ी की हड्डियों के ऑर्टेशोरोसिस को दर्शाता है। सेला टरसीका के आयाम आमतौर पर नहीं बदले जाते हैं, इसके पिछले हिस्से में ऑस्टियोपोरोसिस होता है (चित्र 16)। गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस इसकी विशेषता है। कशेरुक शरीर ("मछली" कशेरुक) (चित्र 17)।
न्यूमोसुप्रारेनोग्राफी (न्यूमोपेरिनेफ्रोस तकनीक) का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे जांच के दौरान
प्रीसेक्रल क्षेत्र में ऑक्सीजन की शुरूआत के साथ पेरिनेफ्रिक स्पेस या रेट्रोपेरिटोनियम में ऑक्सीजन की शुरूआत)
टोमोग्राम से दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का पता चलता है, जिनमें अक्सर एक अमानवीय संरचना होती है।
अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ी हुई मानी जाती हैं यदि दाईं ओर का क्षेत्रफल 7.8 सेमी2 है, और बाईं ओर का क्षेत्रफल 8.7 सेमी2 है (चित्र 18, 19)। अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति का निदान करने के लिए अधिक जानकारीपूर्ण तरीके 1311 लेबल वाले 19-आयोडोकोलेस्ट्रोल (चित्र 20) और इकोोग्राफी के साथ उनके रेडियोआइसोटोप दृश्य हैं।
नैदानिक ​​परीक्षण. इटेन्को-कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए, मेटोपाइरोन और डेक्सामेथासोन (बड़े लिडल परीक्षण) के साथ परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है।
मेटापिरोन को 2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 750 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। मेटोपिरोन लेने की पूर्व संध्या पर और दूसरे दिन के दौरान, 17-ओएक्स की सामग्री निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र किया जाता है। परीक्षण का सिद्धांत यह है कि मेटोपाइरोन अधिवृक्क प्रांतस्था में एंजाइम 11-पी-हाइड्रॉक्सीलेज़ को चुनिंदा रूप से अवरुद्ध करता है, जिसके परिणामस्वरूप कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और कॉर्टिकोस्टेरोन का जैवसंश्लेषण बाधित होता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में कमी से ACTH के स्राव में वृद्धि होती है (फीडबैक सिद्धांत के अनुसार, बाद वाला अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा 17-हाइड्रॉक्सी-पी-डेस-ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो रोकता नहीं है) पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का स्राव, लेकिन 17-OX के रूप में मूत्र में उत्सर्जित होता है।

चावल। 17. इटेन्को-कुशिंग रोग। वक्षीय रीढ़ की एक्स-रे: ऑस्टियोपोरोसिस के स्पष्ट लक्षण, कशेरुक निकायों के संपीड़न फ्रैक्चर, "मछली" कशेरुक।

इटेन्को-कुशिंग रोग में, मेटोपाइरोन लेने के बाद हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की गतिविधि के कारण, मूत्र में 17-ओएक्स का उत्सर्जन 2-3 गुना बढ़ जाता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य की ACTH उत्तेजना से जुड़ा होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के कारण होने वाले कुशिंग सिंड्रोम में, मेटोपाइरोन के प्रशासन पर 17-ओएक्स उत्सर्जन में कोई वृद्धि नहीं होती है।
डेक्सामेथासोन परीक्षण फीडबैक सिद्धांत के अनुसार अंतर्जात ACTH उत्पादन के दमन पर आधारित है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, डेक्सामेथासोन का मौखिक प्रशासन (बड़े लिडल परीक्षण: 2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम) मूत्र 17-ओएक्स उत्सर्जन में 50% से अधिक की कमी के साथ होता है, और कुशिंग सिंड्रोम में, मूत्र 17-ओएक्स उत्सर्जन नहीं बदलता.
निदान और विभेदक निदान. इटेनको-कुशिंग रोग का निदान मुख्य रूप से परीक्षा डेटा के आधार पर किया जाता है (अपेक्षाकृत पतले अंगों और एट्रोफिक नितंबों के साथ वसा का चयनात्मक स्थानीयकरण, बैंगनी-लाल चंद्रमा के आकार का चेहरा, बालों का झड़ना, बाहों पर त्वचा की संगमरमर की सूजन और पैर, चौड़े लाल-बैंगनी खिंचाव के निशान, मुख्य रूप से पेट, कंधों, स्तन ग्रंथियों, आंतरिक जांघों की त्वचा पर स्थानीयकृत), सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों रक्तचाप का उच्च स्तर। पहले सहित अतिरिक्त शोध विधियों का उपयोग किया जाता है

चावल। 20. 1311 (गामा कैमरा अध्ययन) के साथ लेबल किए गए 19-आयोडोकोलेस्ट्रोल का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों का दृश्य (ए. ख. मिरखोदज़ेव के अनुसार)।
ए - सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों की स्किंटिफोटो: अधिवृक्क ग्रंथियां और यकृत स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, गुर्दे की आकृति दी गई है; बी - इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए सिंटिफोटो: बढ़े हुए अधिवृक्क ग्रंथियां दिखाई देती हैं, यकृत की कोई छवि नहीं है;

चावल। 20.
सी - द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी के बाद सिंटिफोटो: यकृत स्पष्ट रूप से दिखाई देता है; डी - कुशिंग सिंड्रोम के लिए सिंटिफोटो: केवल दाहिनी अधिवृक्क ग्रंथि स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।
एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स चालू करें (खोपड़ी की हड्डियों का गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस और विशेष रूप से सेला टरिका का पिछला भाग, कशेरुक शरीर, मुख्य रूप से काठ-वक्ष क्षेत्र, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया)।
इटेनको-कुशिंग रोग को कुशिंग सिंड्रोम से अलग किया जाता है, जो या तो अधिवृक्क प्रांतस्था (ग्लूकोस्टेरोमा) के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर या एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम के कारण होता है, जो जैविक रूप से सक्रिय एसीटीएच और एसीटीएच के उत्पादन के कारण विभिन्न घातक नियोप्लाज्म वाले रोगियों में विकसित हो सकता है। -ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पदार्थ जैसे (ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, फेफड़े का कैंसर, थाइमस, पेट, अन्नप्रणाली, मीडियास्टिनम, पित्ताशय, यकृत, थायरॉयड, अग्न्याशय, अधिवृक्क मज्जा, गर्भाशय, अंडाशय, आदि)। इटेन्को-कुशिंग रोग को यौवन के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के साथ-साथ मोटापे से अलग किया जाना चाहिए, जो धमनी उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय और महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता के साथ होता है। कुछ मामलों में, इटेन्को-कुशिंग रोग विभेदित होता है (कुशिंग सिंड्रोम ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने के कारण होता है)।
इटेन्को-कुशिंग रोग के विपरीत, ग्लूकोस्टेरोमा के साथ, एक्स-रे अन्य अधिवृक्क ग्रंथि के एक साथ हाइपोप्लेसिया के साथ अधिवृक्क ग्रंथि का एक तरफा ट्यूमर दिखाता है। ग्लूकोस्टेरोमा का कोर्स अधिक तीव्र होता है, ऑस्टियोपोरोसिस कम स्पष्ट होता है, और अतिरोमता अधिक मजबूत होती है। डेक्सामेथासोन और मेटोपाइरोन के परीक्षण नकारात्मक हैं।
इटेन्को-कुशिंग रोग और एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम का अलग-अलग निदान करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्तरार्द्ध अधिक बार पुरुषों में विकसित होता है, एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है, रक्त प्लाज्मा में एसीटीएच का उच्च बेसल स्तर [आमतौर पर 200 एनजी / एल से ऊपर (200 पीकेजी/एमएल)] और रक्त प्लाज्मा और मूत्र में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और, एक नियम के रूप में, डेक्सामेथासोन के लिए एक नकारात्मक परीक्षण।
यौवन का हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, इटेन्को-कुशिंग रोग के विपरीत, पिछले मोटापे वाले किशोरों में अधिक बार होता है। इसकी विशेषता एक सौम्य पाठ्यक्रम, त्वरित शारीरिक और यौन विकास, अक्सर युवा पुरुषों में द्विपक्षीय गाइनेकोमेस्टिया का विकास, त्वचा पर गुलाबी-लाल रंग (स्ट्राइ) की कई संकीर्ण धारियों की उपस्थिति के साथ हड्डी की संरचना में परिवर्तन की अनुपस्थिति, लचीलापन है। रक्तचाप और कार्बोहाइड्रेट चयापचय, एक नियम के रूप में, अपरिवर्तित आयाम अधिवृक्क ग्रंथियां, बढ़े हुए अंडाशय और उनके आकार में परिवर्तन (छवि 21); डेक्सामेथासोन के साथ एक छोटा लिडल परीक्षण करने पर इसके प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया (2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में डेक्सामेथासोन 0.5 मिलीग्राम निर्धारित करने के बाद मूत्र में 17-ओएक्स उत्सर्जन में 3 मिलीग्राम / दिन से कम कमी)। यौवन के हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के साथ, मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर के कैल्सीफिकेशन और कैल्वेरियम की हड्डियों के हाइपरोस्टोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है।

चावल। 21. यौवन का हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम। पेट की त्वचा पर कई संकीर्ण धारियाँ दिखाई देती हैं।

कुछ मामलों में, उच्च रक्तचाप, मासिक धर्म संबंधी अनियमितताओं और मध्यम हाइपरट्रिचोसिस के संयोजन में इटेन्को-कुशिंग रोग और मोटापे का विभेदक निदान करना आवश्यक हो जाता है। ऐसे मामलों में इटेन्को-कुशिंग रोग हमें सामान्य त्वचा के रंग, चेहरे और धड़ में चयनात्मक वसा जमाव की अनुपस्थिति, साथ ही सामान्य हार्मोनल स्तर को बाहर करने की अनुमति देता है।
पूर्वानुमान. उपचार के बिना रोग का पूर्वानुमान संदिग्ध और प्रतिकूल है। इटेन्को-कुशिंग रोग के गंभीर रूप जटिलताओं (एरीसिपेलस, सेप्सिस, कफ, निमोनिया, मस्तिष्क रक्तस्राव, गुर्दे की विफलता, आदि) की उपस्थिति के कारण घातक हैं। कार्य क्षमता कम हो जाती है. शारीरिक तनाव के साथ काम करना रोगियों के लिए वर्जित है। रोग के हल्के रूप के साथ, समूह III की विकलांगता स्थापित की जाती है, मध्यम गंभीरता के साथ धीमी प्रगति के साथ - समूह III, और रोग के तीव्र पाठ्यक्रम के साथ - समूह II। एक मामूली गंभीर बीमारी आपको वह काम करने की अनुमति देती है जिसके लिए केवल मामूली शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव की आवश्यकता होती है। बीमारी का गंभीर रूप समूह II विकलांगता की ओर ले जाता है, और जटिलताएँ (रक्तस्राव, गंभीर हृदय विफलता, ऑस्टियोपोरोसिस, रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर) समूह I विकलांगता की ओर ले जाती हैं।
इलाज. इटेन्को-कुशिंग रोग के उपचार में हाइपोथैलेमिक बदलावों को सामान्य करना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एसीटीएच स्राव और बिगड़ा हुआ चयापचय शामिल है। उपचार के तरीके हैं: हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र का दूरस्थ विकिरण (एक्स-रे, प्रोटॉन थेरेपी, सर्जिकल और औषधीय।
यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज का इंस्टीट्यूट ऑफ एक्सपेरिमेंटल एंडोक्रिनोलॉजी एंड हार्मोन केमिस्ट्री (यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज का आईईईआईसीएचजी) मध्यम बीमारी के मामलों में, साथ ही एड्रेनालेक्टॉमी के बाद हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण की सिफारिश करता है। यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के इंस्टीट्यूट ऑफ इकोनॉमिक्स एंड केमिस्ट्री की सिफारिशों के अनुसार, γ-थेरेपी करने की स्थिति के अभाव में रोग की मध्यम गंभीरता वाले रोगियों को रेडियोथेरेपी निर्धारित करना अधिक उचित है।
1-2 दिनों के अंतराल पर 25-35-50-75 रेड्स की बढ़ती खुराक और फिर प्रतिदिन 90 रेड्स के साथ आंशिक-गहन विधि का उपयोग करके एक्स-रे थेरेपी की जाती है। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र को चार क्षेत्रों (दो अस्थायी, ललाट और पार्श्विका) से बारी-बारी से विकिरणित किया जाता है। कोर्स की कुल खुराक 2500-3000 रेड है। स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए, 8-10 महीनों के बाद उसी खुराक पर रेडियोथेरेपी का दोहराव पाठ्यक्रम निर्धारित किया जाता है। एक्स-रे थेरेपी की तुलना में वाई-थेरेपी और प्रोटॉन थेरेपी अधिक प्रभावी हैं। गामा और प्रोटॉन थेरेपी आमतौर पर रोग की मध्यम गंभीरता वाले रोगियों के लिए निर्धारित की जाती है, साथ ही इटेनको-कुशिंग रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और एक्स-रे से पता चला पिट्यूटरी ट्यूमर भी होता है। वाई-थेरेपी की कोर्स खुराक 4500-5000 रेड है। प्रोटॉन थेरेपी (एक संकीर्ण प्रोटॉन बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का स्टीरियोटैक्टिक विकिरण) 4000-9000 रेड की खुराक पर एक साथ किया जाता है।
कुछ मामलों में, स्टीरियोटैक्टिक विधि 90Y या 198Au का उपयोग करके एडेनोहाइपोफिसिस के क्षेत्र में प्रत्यारोपण को विकिरण चिकित्सा के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। गंजापन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर विकिरण चिकित्सा के विषाक्त प्रभाव को रोकने के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, विटामिन सी और बी, और ल्यूकोपोइज़िस उत्तेजक निर्धारित किए जाते हैं।
विकिरण चिकित्सा के बाद नैदानिक ​​छूट आमतौर पर 6-8 महीनों के भीतर होती है। यह शरीर के वजन के सामान्यीकरण, त्वचा में ट्रॉफिक परिवर्तनों में कमी, मासिक धर्म चक्र के सामान्यीकरण, रक्तचाप और हाइपरग्लेसेमिया में कमी और हड्डी के ऊतकों के सामान्यीकरण में प्रकट होता है। हालाँकि, पूर्ण नैदानिक ​​छूट के बावजूद, अधिकांश रोगियों में 17-OX का मूत्र उत्सर्जन ऊंचा रहता है।
इटेन्को-कुशिंग रोग के शुरुआती चरणों में, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण के बजाय, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य को अवरुद्ध करने के उद्देश्य से ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, पार्लोडेल (5-7.5 मिलीग्राम/दिन), (पेरिटोल, डेसेरिल; 25 मिलीग्राम/दिन) या रिसर्पाइन (2 मिलीग्राम/दिन) निर्धारित है। इस समूह की दवाओं में से, पार्लोडेल सबसे प्रभावी है। यह दवा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र7 में डोपामाइन संरचनाओं को उत्तेजित करके, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाती है, और इसलिए ACTH और कोर्टिसोल का स्राव कम हो जाता है, उनकी सर्कैडियन लय सामान्य हो जाती है और डेक्सामेथासोन की छोटी खुराक के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पार्लोडेल को प्रति दिन 5-7.5 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक को 1 मिलीग्राम तक कम किया जाता है। उपचार लंबे समय तक (8 महीने तक) किया जाता है। अन्य दवाएं जो ACTH स्राव को अवरुद्ध करती हैं: रिसरपाइन और सेरोटोनिन विरोधी जो कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन (साइप्रोहेप्टाडाइन) के स्राव को कम करते हैं, आमतौर पर केवल जटिल दवा चिकित्सा में उपयोग किया जाता है। लगातार नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, पार्लोडेल के साथ उपचार उन दवाओं के संयोजन में किया जाता है जो अधिवृक्क प्रांतस्था (क्लोडिगन, मेटोपाइरोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड, ट्रिलोस्टेन) के कार्य को अवरुद्ध करते हैं। पार्लोडेल को 5-7.5 मिलीग्राम/दिन, और क्लोडिटान को 6 ग्राम/दिन (120 ग्राम प्रति उपचार कोर्स) 3-6 महीने के लिए निर्धारित किया जाता है (ई. ए. वास्युकोवा)।
क्लोडिटन अधिवृक्क प्रांतस्था को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है, जिससे ज़ोना फासीकुलता और रेटिकुलरिस में कोशिकाओं का शोष और अध: पतन होता है, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एण्ड्रोजन के स्राव को रोकता है, और एसीटीएच के प्रति अधिवृक्क ग्रंथियों की प्रतिक्रिया को भी रोकता है। दवा मौखिक रूप से दी जाती है, आमतौर पर प्रति दिन 3-4 ग्राम की प्रारंभिक खुराक पर। सहनशीलता के आधार पर, क्लोडिटन की खुराक 6-10 ग्राम तक बढ़ा दी जाती है। कोर्स की खुराक आमतौर पर 180-200 ग्राम होती है। उपचार रक्त प्लाज्मा में एसीटीएच और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सामग्री और कुल 17-ओएक्स के नियंत्रण में किया जाता है। मूत्र. हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली और अधिवृक्क प्रांतस्था पर एक साथ प्रभाव प्राप्त करने के लिए, क्लोडिटन के साथ उपचार को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र (ई. ए. वास्युकोवा) पर रेडियोथेरेपी के साथ जोड़ा जाता है।
मध्यम गंभीरता के इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए, संयुक्त उपचार का भी उपयोग किया जाता है: हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र (टेलीगामाथेरेपी, प्रोटॉन थेरेपी, आदि) के बाद के विकिरण और क्लोडिटन के प्रशासन के साथ संयोजन में एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी। रोग के गंभीर रूपों के लिए भी वही उपचार रणनीति अपनाई जाती है। प्रीऑपरेटिव तैयारी के हिस्से के रूप में, ऐसे रोगियों को एड्रेनल कॉर्टेक्स फ़ंक्शन का अवरोधक निर्धारित किया जाता है, जो पश्चात की अवधि में सुधार करता है। रोग के बहुत गंभीर रूपों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के वर्गों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में ऑटोट्रांसप्लांटेशन के संयोजन में एक द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है, जिससे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रतिस्थापन खुराक को कम करना और शरीर में उनकी कमी के प्रति सहनशीलता बढ़ाना संभव हो जाता है। द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टॉमी 3-4 सप्ताह के अंतराल के साथ दो चरणों में की जाती है और बाद में ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोन - 25-50 मिलीग्राम / दिन, प्रेडनिसोलोन - 5-10 मिलीग्राम / दिन, आदि) की रखरखाव खुराक का व्यवस्थित उपयोग किया जाता है। पिट्यूटरी ट्यूमर के विकास के साथ जो दृश्य मार्गों को नुकसान पहुंचाता है, हाइपोफिसेक्टोमी, इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, या पिट्यूटरी डंठल के संक्रमण का संकेत दिया जाता है। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी (पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता, त्वचा की गंभीर रंजकता, पिट्यूटरी ट्यूमर) के बाद नेल्सन सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए, ACTH स्राव अवरोधकों के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा आवश्यक है।
माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, ऐंठन, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप, आदि) के लक्षणों के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन, एल्डैक्टोन) निर्धारित किया जाता है, जो इलेक्ट्रोलाइट चयापचय को सामान्य करता है। कैलीडिथ्रिन का उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के लिए किया जाता है। इसे 2-3 इकाइयों में इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है, और कभी-कभी (गंभीर हड्डी के घावों के लिए) 5 इकाइयों को हर दिन एक बार 1 महीने के लिए हर 6 दिनों में एक दिन के ब्रेक के साथ दिया जाता है [प्रशासित एंटीबॉडी के संभावित उत्पादन को दबाने के लिए प्रोटीन दवा (एंटीजन)] या 2-3 महीने तक हर दूसरे दिन। कैल्सीट्रिन के साथ उपचार शुरू करने से पहले, एक त्वचा परीक्षण किया जाता है (कैल्सीट्रिन की 1 इकाई को विलायक के 1 मिलीलीटर में इंट्राडर्मल रूप से इंजेक्ट किया जाता है), और रक्त में कैल्शियम की मात्रा निर्धारित की जाती है। कैल्सीट्रिन (सूजन, तीव्र एरिथेमा) के प्रति त्वचा की गंभीर प्रतिक्रिया के मामले में, उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।
ऑस्टियोपोरोसिस के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग किया जा सकता है: मेथेंड्रोस्टेनोलोन 5-10 मिलीग्राम प्रति दिन, मिथाइलेंड्रोस्टेनेडिओल 25-50 मिलीग्राम प्रति दिन सब्लिंगुअली, फेनोबोलिन (नेरोबोलिल) 25 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में एक बार, आदि। यदि महिलाओं को एमेनोरिया है, तो चक्रीय सेक्स हार्मोन थेरेपी। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की जटिलताओं का इलाज क्रोनिक कार्डियोवैस्कुलर विफलता के उपचार के सिद्धांत के अनुसार किया जाता है: वसा, कार्बोहाइड्रेट, सोडियम और तरल पदार्थ के प्रतिबंध के साथ एक आहार निर्धारित किया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम (इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम, कुशिंगोइड) में बीमारियों का एक समूह शामिल है जिसमें अधिवृक्क हार्मोन की अतिरिक्त मात्रा का शरीर पर दीर्घकालिक दीर्घकालिक प्रभाव होता है, भले ही इन हार्मोनों की मात्रा में वृद्धि का कारण कुछ भी हो। रक्त में। कुशिंग सिंड्रोम विभिन्न स्थितियों के कारण हो सकता है। अक्सर, हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम (एड्रेनल हार्मोन का अत्यधिक उत्पादन) पिट्यूटरी ग्रंथि (कुशिंग रोग) से एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा या एक्टोपिक (सामान्य स्थान पर स्थित नहीं) कॉर्टिकोट्रोपिनोमा द्वारा निर्मित किया जा सकता है। एक्टोपिक घातक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा ब्रांकाई, अंडकोष और अंडाशय में स्थित हो सकता है।

कम सामान्यतः, कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था (अधिवृक्क प्रांतस्था के सौम्य या घातक ट्यूमर, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया) को प्राथमिक क्षति के साथ होता है। अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर को कॉर्टिकोस्टेरोमा कहा जाता है। यह रक्त में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिक मात्रा का उत्पादन करता है। वहीं, रक्त में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अधिक मात्रा के कारण पिट्यूटरी ग्रंथि के एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की मात्रा कम हो जाती है और शेष अधिवृक्क ऊतक में एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम तब हो सकता है जब दवा की अधिक मात्रा होने पर अधिवृक्क हार्मोन (ग्लूकोकार्टोइकोड्स) के साथ विभिन्न रोगों का इलाज किया जाता है। कभी-कभी, भोजन के सेवन या शराब विषाक्तता के कारण असामान्य हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम होते हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी ऐसी स्थितियाँ हैं जो हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अवधारणा से एकजुट होती हैं, यानी अधिवृक्क प्रांतस्था का अत्यधिक कार्य। वर्गीकरण के अनुसार, अधिवृक्क ग्रंथियों के रोगों को अंग की कार्यात्मक स्थिति के अनुसार विभाजित किया जाता है: हाइपोफंक्शन, हाइपरफंक्शन और डिसफंक्शन। कुल और आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म हैं। कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म में शामिल हैं: इटेन्को-कुशिंग रोग (केंद्रीय, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच)-कुशिंग सिंड्रोम का निर्भर रूप); इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथि के कॉर्टिकोस्टेरोमा (अक्सर घातक) के कारण होता है (कुशिंग सिंड्रोम का ACTH-स्वतंत्र रूप); इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम एसीटीएच जैसे पदार्थ या कॉर्टिकोलिबेरिन (एसीटीएच-निर्भर एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम) पैदा करने वाले ट्यूमर के कारण होता है; स्वायत्त मैक्रोनोड्यूलर अधिवृक्क हाइपरप्लासिया। आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ होता है: एंड्रोस्टेरोमा (अक्सर घातक) - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक वायरलाइजिंग ट्यूमर, कॉर्टिकोएस्ट्रोमा (अक्सर घातक) - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक स्त्रैण ट्यूमर, अधिवृक्क प्रांतस्था के मिश्रित ट्यूमर, साथ ही प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। स्टेरॉयड हार्मोन की अधिकता, जो सभी प्रकार के कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म में देखी जाती है, लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाती है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, "इत्सेंको-कुशिंग रोग" और "इत्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम" की अवधारणाएं मुख्य रूप से प्रतिष्ठित हैं। इटेन्को-कुशिंग रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी मूल का एक गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन रोगविज्ञान है, जिसका रोगजनक आधार पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रॉफ़्स के कॉर्टिकोट्रोपिनोमा या हाइपरप्लासिया का गठन है, जो निरोधात्मक प्रभाव के लिए हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता की सीमा में वृद्धि के साथ संयुक्त है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के माध्यमिक द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के विकास के साथ ACTH स्राव की दैनिक गतिशीलता में व्यवधान की ओर जाता है और चिकित्सकीय रूप से कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1912 में अमेरिकी डॉक्टर कुशिंग द्वारा किया गया था, और बाद में - 1924 में - रूसी न्यूरोलॉजिस्ट एन.एम. द्वारा किया गया था। इत्सेंको। प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर, प्रति वर्ष 1-2 नए पहचाने गए रोगी पंजीकृत होते हैं।

वर्तमान में, अधिकांश शोधकर्ता इटेन्को-कुशिंग रोग की घटना के पिट्यूटरी सिद्धांत का पालन करते हैं, जिसके अनुसार रोग का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि का मैक्रो- या माइक्रोएडेनोमा (80-90% मामलों में) है, जो अतिरिक्त संश्लेषण करता है ACTH (कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) की मात्रा। अधिवृक्क ग्रंथियों की लगातार उत्तेजना से ग्रंथि संबंधी कॉर्टेक्स का हाइपरप्लासिया होता है और कोर्टिसोल के स्तर में कई गुना वृद्धि होती है। ACTH स्तर में वृद्धि कई मामलों में प्रोलैक्टिन के स्राव में वृद्धि और ल्यूटिनाइजिंग, कूप-उत्तेजक, थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन और सोमाटोट्रोपिन के स्राव में कमी के साथ होती है। इटेन्को-कुशिंग रोग वाले बच्चों में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के स्राव में कमी गंभीर विकास मंदता के कारणों में से एक हो सकती है, और विकास की कमी को हमेशा बहाल नहीं किया जा सकता है। टेस्टोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि से पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रजनन संबंधी समस्याएं होती हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम

1. ट्यूमर:

अधिवृक्क ग्रंथि (कॉर्टिकोस्टेरोमा, घातक कॉर्टिकोस्टेरोमा, एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा);

एक्टोपिक (एसीटीएच- या कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर);

गोनैड्स (लिपिड सेल ट्यूमर)।

2. अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय (कम अक्सर एकतरफा) एसीटीएच-स्वतंत्र गांठदार हाइपरप्लासिया।

3. चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स या, कम सामान्यतः, ACTH दवाएं लेना (आईट्रोजेनिक, या एक्सोजेनस, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम)।

इस प्रकार, रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम दोनों का विकास कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अंतर्जात हाइपरप्रोडक्शन के कारण होता है और यह अक्सर 20-40 वर्ष की आयु की महिलाओं (8:1) में देखा जाता है। बचपन में, इटेन्को-कुशिंग रोग के मामले बहुत ही कम पाए जाते हैं। पिछले 5 वर्षों में हमारे क्लिनिक में कुशिंग रोग से पीड़ित 30 से अधिक बच्चों की जांच नहीं की गई है। बचपन में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के 90% मामले अधिवृक्क प्रांतस्था के घातक ट्यूमर के कारण होते थे।

इटेन्को-कुशिंग रोग की नैदानिक ​​तस्वीर एपीयूडी प्रणाली के ट्यूमर के साथ देखी जा सकती है जो कॉर्टिकोट्रोपिक रिलीजिंग फैक्टर, एसीटीएच या इसी तरह के पदार्थों का स्राव करते हैं। वर्तमान में, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास के साथ फेफड़े, अग्न्याशय, थाइमस, थायरॉयड, प्रोस्टेट, पैराथायराइड ग्रंथियों, अधिवृक्क मज्जा, अंडाशय, अंडकोष और जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न हिस्सों के ट्यूमर के बीच एक संबंध साबित हुआ है। (एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम)। यह स्थिति 40-60 वर्ष की आयु के पुरुषों के लिए सबसे विशिष्ट है और अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सभी मामलों में से लगभग 15% के लिए जिम्मेदार है।

तथाकथित बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म उन रोगियों में विकसित होता है जो लंबे समय से उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड ले रहे हैं। मोटापे, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, मधुमेह मेलेटस, शराब, यकृत रोग और गर्भावस्था के रोगियों में कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का पता लगाया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति, सबसे पहले, डिसप्लास्टिक मोटापा ("कुशिंगोइड") है, जो लगभग सभी रोगियों में देखा जाता है और वसायुक्त ऊतक के एक अजीब पुनर्वितरण की विशेषता है (यहां तक ​​कि बहुत गंभीर रूपों में मोटापे की अनुपस्थिति में भी) रोग) - अपेक्षाकृत पतले अंगों (मांसपेशियों में शोष) के साथ शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में अतिरिक्त वसा का जमाव देखा जाता है। चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है और बैंगनी-लाल रंग प्राप्त कर लेता है, कभी-कभी सियानोटिक टिंट ("मैट्रोनिज्म") के साथ। त्वचा पतली और शुष्क हो जाती है। त्वचा पर हाइपरपिगमेंटेशन, कई मुँहासे-प्रकार के चकत्ते, साथ ही चमकीले बैंगनी या बैंगनी रंग के खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं। स्ट्राइयाँ मुख्य रूप से पेट, स्तन ग्रंथियों, शरीर की पार्श्व सतहों, जांघों की आंतरिक सतहों और कंधों पर स्थित होती हैं। अन्य प्रकार के मोटापे के विपरीत, हाथ के पिछले हिस्से की त्वचा और वसायुक्त ऊतक पतले हो जाते हैं।

महिलाओं में, सेक्स स्टेरॉयड की अधिकता के कारण, बालों का अत्यधिक बढ़ना और एमेनोरिया देखा जाता है। बच्चों में, माथे, गाल, प्यूबिस, पीठ और काठ क्षेत्र पर अतिरिक्त बाल दिखाई देते हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की विशेषता और सबसे महत्वपूर्ण निदान संकेत गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस (विशेषकर वक्ष और काठ की रीढ़ में) की उपस्थिति है। रोगी कमजोर दिखते हैं, झुके हुए दिखते हैं, छोटे हो जाते हैं (कशेरुकाओं के दबने के कारण), उनींदापन होता है, हड्डियों में दर्द होता है और याददाश्त कमजोर हो जाती है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के अन्य लक्षणों में, सबसे महत्वपूर्ण हैं रक्तचाप में वृद्धि, रोगियों के मानस में परिवर्तन (अवसाद से लेकर आक्रामकता और स्टेरॉयड मनोविकृति तक), जो अक्सर आत्मघाती प्रयासों, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन और भूख (रात की भूख), और पॉलीडिप्सिया की ओर ले जाते हैं। 10-20% मामलों में, स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस विकसित होता है या, अधिक बार, क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अत्यधिक उत्पादन से सोडियम प्रतिधारण, हाइपोकैलिमिया और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस होता है, जो बदले में, एट्रियल फाइब्रिलेशन और एक्सट्रैसिस्टोल के साथ इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरॉयड मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के विकास की ओर जाता है। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय विफलता होती है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

सबसे पहले, डॉक्टर को निम्नलिखित के आधार पर सटीक रूप से यह निर्धारित करना चाहिए कि क्या रोगी को वास्तव में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म है:

- रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर (विशेषता उपस्थिति, ऑस्टियोपोरोसिस, धमनी उच्च रक्तचाप, मानसिक परिवर्तन, आदि);

- हार्मोनल परीक्षण डेटा (रक्त में कोर्टिसोल और एसीटीएच के तेजी से बढ़े हुए स्तर, मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल और 17-ओएक्स, उच्च डेक्सामेथासोन परीक्षण - इस मामले में अनुपस्थिति के प्रभाव के आधार पर अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के निदान के लिए एक विधि) डेक्सामेथासोन लेने के दो दिनों के बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स के मूत्र उत्सर्जन में कमी;);

- अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटर, अधिवृक्क ग्रंथियों और मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से डेटा।

रोग और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर कई अन्य अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी रोगों के लक्षणों के साथ होती है - हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, यौवन संबंधी युवा डिस्पिटुटेरिज्म, आहार संबंधी और पारिवारिक-संवैधानिक मोटापा, आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम में मोटापा, उच्च रक्तचाप, अवसादग्रस्तता की स्थिति , मासिक धर्म और प्रजनन कार्य, विभिन्न मूल के ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरट्रिचोसिस, स्क्लेरोपॉलीसिस्टिक अंडाशय रोग। इस रोगविज्ञान की नैदानिक ​​विशेषताओं और दुर्लभता के कारण, नैदानिक ​​​​त्रुटियां अक्सर की जाती हैं, जिससे गलत उपचार रणनीति का चयन होता है और तदनुसार, रोगी की स्थिति की गंभीरता बढ़ जाती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए सबसे इष्टतम उपचार पद्धति आज चयनात्मक ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी बनी हुई है। न्यूरोसर्जिकल सर्जरी के लिए संकेत स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत पिट्यूटरी एडेनोमा है।

इटेन्को-कुशिंग रोग- एक बीमारी जो हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि में मस्तिष्क के स्तर पर घावों के परिणामस्वरूप होती है। इससे ACTH (पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि होती है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों (गुर्दे के ऊपरी तरफ स्थित युग्मित ग्रंथियां) के काम को अत्यधिक बढ़ा देता है। इस विकृति वाले व्यक्ति में, रक्तचाप बढ़ जाता है, त्वचा संगमरमर के रंग की हो जाती है, और चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है, पेट और जांघों में लाल-लाल धारियां दिखाई देती हैं, शरीर के कुछ क्षेत्रों में वसा जमा हो जाती है, मासिक धर्म चक्र बाधित है, आदि यह बीमारी 20-40 वर्ष की आयु के पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 5-10 गुना अधिक आम है। यह किशोरावस्था में युवावस्था के दौरान और कभी-कभी बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में हो सकता है। रोग के लक्षणों का वर्णन पहली बार 1924 में ओडेसा न्यूरोलॉजिस्ट निकोलाई इत्सेंको द्वारा और 1932 में कनाडाई न्यूरोसर्जन हार्वे कुशिंग द्वारा किया गया था। पहले वैज्ञानिक ने माना कि इसका कारण हाइपोथैलेमस का विघटन था, और दूसरे ने इसे पिट्यूटरी ट्यूमर से जोड़ा। अब यह साबित हो गया है कि मस्तिष्क की दोनों संरचनाओं के कार्यों में विफलता के बाद विकृति उत्पन्न होती है।

हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियां कैसे काम करती हैं?

यह समझने के लिए कि कुशिंग रोग के लक्षण हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली से कैसे संबंधित हैं, हम आपको इन शरीर संरचनाओं की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान के बारे में थोड़ा बताएंगे। सबसे पहले, आइए कुछ शब्दों को समझाएँ:

1. हार्मोन एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ है जो शरीर के एक हिस्से में विशेष अंगों या कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और शरीर के अन्य हिस्सों में अंगों और ऊतकों की गतिविधि को नियंत्रित करता है।
2. अंतःस्रावी ग्रंथि (एंडोक्राइन ग्रंथि) एक अंग है जो हार्मोन या अन्य पदार्थों का उत्पादन और रक्त में जारी करती है।
3. हाइपोथैलेमस मस्तिष्क का एक भाग है जिसका वजन 4 ग्राम होता है जो चयापचय, अंतःस्रावी और गोनाड की कार्यप्रणाली को नियंत्रित करता है।
4. पिट्यूटरी ग्रंथि मानव मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि है और शरीर की वृद्धि, विकास और चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित करती है।
5. अधिवृक्क ग्रंथियाँ युग्मित मानव अंतःस्रावी ग्रंथियाँ हैं जो गुर्दे के ऊपरी भाग पर स्थित होती हैं।

हाइपोथेलेमस 3 भागों में विभाजित. मध्य लोब विशेष हार्मोन (विमोचन कारक) उत्पन्न करता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के काम को रोकता या बढ़ाता है। ये दो मस्तिष्क संरचनाएं पोर्टल प्रणाली द्वारा एकजुट होती हैं, जो बड़ी संख्या में केशिकाओं के संलयन के परिणामस्वरूप बनती हैं। इसके माध्यम से ही विमोचन कारकों का परिवहन होता है।
हाइपोथैलेमस शरीर में निम्नलिखित प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है:

1. प्यास, भूख और तृप्ति की भावना।
2. नींद और भावनात्मक स्थिति.
3. यौन क्रिया.
4. श्वास और रक्त आपूर्ति.
5. याद रखने और सीखने की प्रक्रियाएँ।
6. थर्मोरेग्यूलेशन शारीरिक प्रक्रियाओं का एक समूह है जिसका उद्देश्य मानव शरीर के तापमान को अपेक्षाकृत स्थिर बनाए रखना है।
7. ड्यूरेसिस एक निश्चित समय में उत्सर्जित मूत्र की मात्रा है। मनुष्यों में, दैनिक मूत्राधिक्य औसतन 1200-1600 मि.ली.

पिट्यूटरी- अंतःस्रावी ग्रंथि की माप 6x8x15 मिमी और वजन 0.5-0.8 ग्राम है। इसे 3 क्षेत्रों में विभाजित किया गया है: पूर्वकाल (एडेनोहाइपोफिसिस), मध्यवर्ती और पश्च।
पूर्वकाल लोब पिट्यूटरी ग्रंथि के कुल द्रव्यमान का 75% बनाता है। इसमें 3 प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं:

• एसिडोफिलिक (इओसिनोफिलिक) - 30-35% कोशिकाएं होती हैं, जो लाल और नारंगी रंग के अम्लीय रंगों से रंगी होती हैं।
• बेसोफिलिक - कुल द्रव्यमान का 10% तक कवर करता है। इनका पता लगाने के लिए क्षारीय रंगों का उपयोग किया जाता है। कुछ कोशिकाएँ - कॉर्टिकोट्रोपोसाइट्स - ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का उत्पादन करती हैं।
• क्रोमोफोब ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक कोशिकाओं के अग्रदूत हैं। एडेनोहाइपोफिसिस में उनमें से 60% शामिल हैं।

ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हबब, कॉर्टिकोट्रोपिन)पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब द्वारा निर्मित। यह अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को उत्तेजित करता है। इस प्रकार, यह चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है और प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रभाव में मानव शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाता है। इसके अलावा, यह मेलेनिन के निर्माण को बढ़ावा देता है, एक रंगद्रव्य जो त्वचा को भूरा रंग देता है।
पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का उत्पादन हाइपोथैलेमस के एक विशेष रिलीजिंग कारक - कॉर्टिकोलिबेरिन के प्रभाव में होता है। इसके प्रभाव में कॉर्टिकोट्रोपिन का निर्माण बढ़ जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियांगर्भावस्था के 6-8 सप्ताह में रखी जाती हैं। उनका अंतिम गठन जीवन के तीसरे वर्ष में होता है। उनके अलग-अलग आकार हैं: बायां वाला अर्धचंद्र के रूप में है, दायां वाला पिरामिड के रूप में है। प्रत्येक का आकार लगभग 6 × 3 × 1 सेमी, वजन लगभग 4-5 ग्राम होता है। अधिवृक्क ग्रंथियां सतही (कॉर्टिकल परत) और आंतरिक (मेडुलरी परत) भागों में विभाजित होती हैं। दोनों ग्रंथियाँ एक संयोजी ऊतक कैप्सूल में बंद होती हैं। कॉर्टेक्स को 3 क्षेत्रों में बांटा गया है:

1. ज़ोना ग्लोमेरुलोसा (बाहरी) - कॉर्टेक्स के 15% हिस्से पर कब्जा करता है और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स बनाता है।
2. ज़ोना फासीकुलता (मध्य) कॉर्टेक्स का 75% हिस्सा बनाता है और ग्लूकोकार्टोइकोड्स और थोड़ी मात्रा में एण्ड्रोजन का उत्पादन करता है।
3. जालीदार (निचला) क्षेत्र एण्ड्रोजन, कुछ एस्ट्रोजेन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उत्पादन करता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोन निम्नलिखित समूहों में विभाजित हैं:

• एण्ड्रोजन (एंड्रोस्टेनेडियोन, डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन, आदि),
• एस्ट्रोजेन (एस्ट्रोजन, एस्ट्राडियोल, एस्ट्रोन, आदि),
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन),
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कॉर्टिकोस्टेरोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कोर्टिसोल)।

यकृत में, सभी हार्मोन संशोधित होते हैं और अंतिम उत्पादों में टूट जाते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं: टेट्राहाइड्रोएल्डोस्टेरोन के रूप में एल्डोस्टेरोन, 17-ओएक्स (ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) के रूप में कोर्टिसोल, और एण्ड्रोजन - 17 केएस (केटोस्टेरॉइड्स)।
उपरोक्त में से प्रत्येक समूह अपने स्वयं के कार्य करता है:

• एण्ड्रोजन - महिलाओं और पुरुषों में, माध्यमिक यौन विशेषताओं, कामेच्छा विकसित करता है।
• एस्ट्रोजेन - महिला जननांग अंगों और महिलाओं में माध्यमिक यौन विशेषताओं की वृद्धि और विकास को उत्तेजित करते हैं।
• मिनरलोकॉर्टिकोइड्स - शरीर में पानी बनाए रखते हैं (कोशिकाओं के बीच की जगह में)।
• ग्लूकोकार्टिकोइड्स - प्रोटीन और वसा के सरल घटकों में अपघटन को बढ़ावा देते हैं, आंतों से कैल्शियम के अवशोषण और शरीर की प्रतिरक्षा को कम करते हैं, रक्तचाप बढ़ाते हैं, गैस्ट्रिक जूस के स्राव को बढ़ाते हैं, जिससे "स्टेरॉयड" अल्सर बनते हैं।

इसके अलावा, महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपोथैलेमिक हार्मोन - कॉर्टिकोलिबेरिन का नियंत्रण है। रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् कोर्टिसोल का उच्च स्तर कॉर्टिकोलिबेरिन के उत्पादन में देरी करता है, जो बदले में पिट्यूटरी ग्रंथि में एसीटीएच के गठन को कम करता है। अंततः, ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था को बाधित करता है, और रक्त में कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है। यदि रक्त में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स कम हैं, तो ऊपर वर्णित पूरी प्रक्रिया उलट जाएगी। हाइपोथैलेमिक हार्मोन बढ़ जाएगा, जो बदले में ACTH के उत्पादन को बढ़ा देगा, और ACTH रक्त में कोर्टिसोल को बढ़ा देगा। यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के नियमन का तंत्र है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के कारण

बीमारी के स्रोत का पता लगाना अक्सर मुश्किल होता है। लेकिन कई वर्षों के अभ्यास के दौरान, उच्च योग्य विशेषज्ञ कई कारकों की पहचान करने में सक्षम थे। सबसे पहले, ये शरीर के तेजी से पुनर्गठन की अवधि हैं, जो हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के स्तर पर क्षति का कारण बन सकती हैं: यौवन, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति। दूसरे, गंभीर चोटें, गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क और खोपड़ी पर मानसिक चोटें, विभिन्न मस्तिष्क संक्रमण और शरीर का नशा (विषाक्तता) इस विकृति की उपस्थिति में योगदान करते हैं। तीसरा, वैज्ञानिक इसका मुख्य कारण पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक और क्रोमोफोब कोशिकाओं से बनने वाले ट्यूमर (एडेनोमा) को मानते हैं। कुशिंग रोग से पीड़ित 85% लोगों में यह होता है।

इनमें से प्रत्येक कारक निम्नलिखित तंत्र को ट्रिगर कर सकता है: कॉर्टिकोलिबेरिन (हाइपोथैलेमस का हार्मोन) बड़ी मात्रा में उत्पादित होना शुरू हो जाता है, जिससे ACTH (पिट्यूटरी हार्मोन) का उत्पादन बढ़ जाता है, और बाद वाला अधिवृक्क प्रांतस्था के काम को 4 तक बढ़ा देता है। -5 बार। आम तौर पर, रक्त में कोर्टिसोल (एक अधिवृक्क हार्मोन) के बढ़े हुए स्तर से कॉर्टिकोलिबेरिन का निर्माण कम हो जाना चाहिए। लेकिन जिस कारण से यह बीमारी हुई है वह ऐसा करने की इजाजत नहीं देता है। परिणामस्वरूप, सभी हार्मोन भारी मात्रा में संश्लेषित होते रहते हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण

इस विकृति के कई नैदानिक ​​​​संकेत हैं। सब कुछ याद रखने और कुछ भी न चूकने के लिए, हम सभी शरीर प्रणालियों के लिए चरण दर चरण उन पर विचार करेंगे।

चमड़ा।त्वचा शुष्क, बैंगनी-संगमरमर जैसी हो जाती है और छिल जाती है। तीव्र घर्षण वाले स्थानों में रंजकता में वृद्धि देखी जाती है। नितंबों, जांघों, पेट, स्तन ग्रंथियों और बगल के क्षेत्र में, नीले-बैंगनी से गहरे लाल रंग की चौड़ी धारियां उभरी हुई होती हैं। उनकी उपस्थिति ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (एड्रेनल हार्मोन) के बढ़ते उत्पादन के प्रभाव में प्रोटीन के विनाश से जुड़ी हुई है। त्वचा इतनी पतली हो जाती है कि रक्त वाहिकाएँ दिखाई देने लगती हैं। जहाज़ स्वयं नाजुक होते हैं, इसलिए उन पर कोई भी प्रभाव क्षति का कारण बनता है। इस कारण से, रोगी को विभिन्न आकार और गहराई के चोट और घाव दिखाई दे सकते हैं, जिन्हें ठीक होने में बहुत लंबा समय लगता है। दो महत्वपूर्ण लक्षणों - अतिरोमता और पौरुषवाद - को नज़रअंदाज करना असंभव नहीं है - दोनों ही बढ़े हुए एण्ड्रोजन स्तर के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। अतिरोमता महिलाओं में पुरुष पैटर्न बाल विकास है। छाती और पेट पर मूंछें, दाढ़ी और बाल दिखाई देते हैं।

पौरूषवाद- एक घटना जब किसी व्यक्ति का चेहरा और शरीर, लिंग की परवाह किए बिना, बड़ी मात्रा में बालों से ढका होता है, जो सामान्य से कई गुना अधिक होता है। और सिर पर वे गिर जाते हैं और गंजे धब्बे बन जाते हैं। अक्सर शरीर पर आप पुष्ठीय चकत्ते, अल्सर और फोड़े (त्वचा के पसीने और वसामय ग्रंथियों की सूजन) देख सकते हैं।

चमड़े के नीचे की वसा और मोटापा।मोटापा मुख्य लक्षणों में से एक है और 95% मामलों में होता है। पूरे शरीर में इसका पुनर्वितरण एक समान नहीं होता है। चेहरा गोलाकार आकार लेता है, चंद्रमा की याद दिलाता है ("चंद्रमा चेहरा")। एक अन्य विशिष्ट विशेषता सातवें ग्रीवा कशेरुका के क्षेत्र में एक छोटे टीले ("रजोनिवृत्ति कूबड़" या "भैंस प्रकार") के रूप में वसा का जमाव हो सकता है। यदि आप अपना सिर आगे की ओर झुकाते हैं तो यह कशेरुका, या बल्कि इसकी प्रक्रिया, गर्दन के पीछे (सबसे फैला हुआ भाग) महसूस की जा सकती है। पेट और छाती में चमड़े के नीचे की वसा की परत का महत्वपूर्ण मोटा होना भी होता है। इन सभी संकेतों को कोर्टिसोल (एड्रेनल हार्मोन) के बढ़े हुए स्तर की क्रिया द्वारा समझाया गया है, जो शरीर में लिपिड (वसा) के त्वरित गठन में योगदान देता है।

कंकाल प्रणाली।इत्सेंगो-कुशिन रोग में, 95% मामलों में कंकाल प्रणाली प्रभावित होती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स (एड्रेनल हार्मोन) की बढ़ी हुई सामग्री, एक ओर, हड्डी का आधार बनाने वाले प्रोटीन को नष्ट कर देती है, और दूसरी ओर, आंत में कैल्शियम के अवशोषण को कम कर देती है। इस प्रकार, कैल्शियम, जो कंकाल प्रणाली को ताकत देता है, कम मात्रा में इसमें प्रवेश करता है। परिणामस्वरूप, "ऑस्टियोपोरोसिस" नामक बीमारी विकसित हो जाती है। यह मुख्य रूप से चेहरे, खोपड़ी, रीढ़, पैर और हाथों की हड्डियों को कवर करता है। उनके आकार और आकृति में परिवर्तन होता है, जो अक्सर गंभीर फ्रैक्चर और गंभीर दर्द के साथ होता है। वयस्कों में, वृद्धि 10-20 सेमी कम हो जाती है, और बच्चों में, विकास पूरी तरह से विलंबित हो जाता है।

मांसपेशी तंत्र।पिछले मामले की तरह, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बढ़ी हुई मात्रा भी मांसपेशियों के प्रोटीन को नष्ट कर देती है। इससे हाथ-पैरों का वजन कम होने लगता है और उनमें इस हद तक कमजोरी आ जाती है कि मरीज छोटा सा बोझ भी नहीं उठा पाता या बिना किसी के सहारे के खड़ा नहीं हो पाता।

श्वसन प्रणाली।अधिवृक्क हार्मोन के प्रभाव में रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है। शरीर सभी संक्रमणों के प्रति संवेदनशील हो जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोंकाइटिस (ब्रांकाई की सूजन), निमोनिया (एक बीमारी जो फेफड़ों और छोटी ब्रांकाई को प्रभावित करती है), तपेदिक (एक संक्रामक बीमारी, अक्सर पुरानी, ​​​​एक विशेष कोच जीवाणु के कारण होती है और फेफड़ों, हड्डियों, जोड़ों, आंतों को प्रभावित करती है) और अन्य अंग) विकसित होते हैं।

हृदय प्रणाली. 95% मामलों में इटेन्को-कुशिंग रोग के पहले लक्षणों में से एक रक्तचाप में वृद्धि है। यदि इसे सामान्य स्तर तक कम करने के उपाय नहीं किए गए तो व्यक्ति को हृदय गति रुकने का खतरा हो सकता है। इसकी विशेषता निम्नलिखित है: हृदय कम बार सिकुड़ता है, शरीर की वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की गति को रोकता है, और सभी अंगों और ऊतकों को अपने काम के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होने लगता है। रोगी की यह स्थिति मृत्यु का कारण बन सकती है।

पाचन तंत्र।इस बीमारी के साथ, अन्नप्रणाली में सीने में जलन (जलन), पेट के "स्टेरॉयड" अल्सर और ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण होने वाली प्रारंभिक आंत देखी जाती है। यकृत भी पीड़ित होता है: यह अपने सभी उचित कार्य नहीं कर पाता है।

मूत्र प्रणाली।ऐसे कई कारण हैं जो किडनी और मूत्र पथ में समस्याएं पैदा करते हैं। उनमें से एक यह है कि कम प्रतिरक्षा से संक्रमण के प्रति उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पायलोनेफ्राइटिस का गठन होता है - एक बीमारी जो गुर्दे को प्रभावित करती है और उच्च शरीर के तापमान और पीठ के निचले हिस्से में दर्द की विशेषता होती है। दूसरा कारण हड्डियों से कैल्शियम का रिसना है, जिससे मूत्र में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है। यह मूत्र प्रणाली में पथरी के निर्माण और यूरोलिथियासिस के विकास में योगदान देता है। तीसरा कारक यह है कि उच्च रक्तचाप गुर्दे को इस तरह नष्ट कर देता है कि उनके स्थान पर संयोजी ऊतक विकसित हो जाते हैं। इस प्रकार नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित होता है, जिससे रक्तचाप बढ़ जाता है। एक दुष्चक्र बनता है और सभी प्रक्रियाएं एक के बाद एक दोहराई जाती हैं, जिससे शरीर की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है।

तंत्रिका तंत्र और मानस.पिछली प्रणालियों में ऑस्टियोपोरोसिस का वर्णन किया गया था, जो हड्डियों को नष्ट कर देता है और उनके पास से गुजरने वाली नसों पर दबाव डालता है। इसके प्रभाव से इतना गंभीर दर्द होता है, विशेषकर ऊपरी बांहों और पैरों में, कि रोगी जरा सा भी हिल-डुल नहीं पाता। मानसिक पक्ष पर, स्मृति और बुद्धि में कमी, बार-बार अवसाद, भावनात्मकता में वृद्धि, या इसके विपरीत - चारों ओर की हर चीज के प्रति उदासीनता होती है। बीमारी के लंबे समय तक बिगड़ने के साथ, आत्महत्या के विचार प्रकट होते हैं।

अंतःस्रावी और प्रजनन प्रणाली। 35-40% रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण होने वाला "स्टेरॉयडल" मधुमेह मेलेटस देखा जाता है। मधुमेह अंतःस्रावी विकारों से उत्पन्न होने वाली बीमारी है जो रक्त शर्करा को बढ़ाती है और प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी और नमक के चयापचय को बाधित करती है। इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, दोनों लिंगों में कामेच्छा में कमी का अनुभव होता है। 70% मामलों में, महिलाओं को मासिक धर्म नहीं होता है, अंग स्वयं (गर्भाशय, अंडाशय) आकार में कम हो जाते हैं। ऐसी स्थिति में गर्भधारण करना लगभग असंभव है। और जब ऐसा होता है, तो इसका अंत हमेशा गर्भपात में होता है। यदि यह विकृति बचपन में ही प्रकट हो जाए तो बच्चे का यौन विकास रुक जाता है।

कुशिंग रोग का निदान

1. कुशिंग रोग का निदान करने के लिए, हमारा पहला कदम ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की उपस्थिति का आकलन करना है। उनमें से सबसे आम हैं: मोटापा, उच्च रक्तचाप, विशिष्ट बाल विकास और त्वचा का रंग, ऑस्टियोपोरोसिस और दर्द, मासिक धर्म संबंधी विकार और कामेच्छा में कमी, मानसिक विकार। इस विकृति में लक्षणों की अभिव्यक्ति के कई रूप हैं: हल्के (लक्षण हल्के होते हैं), मध्यम (अधिकांश लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, लेकिन जटिलताएं नहीं देखी जाएंगी), गंभीर (जटिलताओं वाले सभी लक्षण)। रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रगतिशील (कई महीनों में विकसित होता है) और सुस्त (कई वर्षों तक रहता है)।
2. दूसरा चरण विभिन्न तरीकों का उपयोग करके रक्त और मूत्र का अध्ययन होगा, जहां हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली से हार्मोन की बढ़ी हुई सामग्री और उनके अंतिम अपघटन उत्पादों का पता लगाया जाएगा।
3. तीसरा परीक्षण विधियां हैं जो इटेन्को-कुशिंग रोग की पुष्टि करती हैं और अन्य सभी विकृतियों को बाहर करती हैं, जो इसके समान हैं। इनमें शामिल हैं: खोपड़ी, रीढ़, अंगों की हड्डियों की रेडियोग्राफी; मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) कंकाल प्रणाली के विनाश और पिट्यूटरी ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि कर सकती है। अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, सीटी, एंजियोग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोआइसोटोप इमेजिंग उनके आकार में वृद्धि दिखाएगी और प्रत्येक परत के कामकाज की डिग्री का मूल्यांकन करेगी। मेटोपाइरोन और डेक्सामेथासोन के साथ नैदानिक ​​परीक्षण अंततः निदान की शुद्धता के बारे में संदेह को खत्म कर देंगे।

लेकिन प्रत्येक मामला विशिष्ट है और निदान के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इसलिए, आपको एक विशेष एंडोक्राइनोलॉजिस्ट से परामर्श लेने की आवश्यकता होगी।

इटेन्को-कुशिंग रोग का उपचार

उपचार दो प्रकार के होते हैं: एटियोपैथोजेनेटिक (बीमारी के कारण को समाप्त करता है और हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के सामान्य कामकाज को बहाल करता है) और रोगसूचक (सभी प्रभावित अंगों के कामकाज में सुधार)।

• रोग के प्रेरक कारक के उपचार को शल्य चिकित्सा, विकिरण और औषधि विधियों में विभाजित किया जा सकता है, जिन्हें रोग के रूप और गंभीरता के आधार पर जोड़ा या व्यक्तिगत रूप से उपयोग किया जा सकता है।

• सर्जिकल तरीकों में एड्रेनालेक्टोमी (अधिवृक्क ग्रंथियों का एकतरफा या द्विपक्षीय निष्कासन), अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश (एक कंट्रास्ट एजेंट पेश करके जो उनकी संरचना को नष्ट कर देता है) और पिट्यूटरी ट्यूमर का छांटना शामिल है।
• विकिरण उपचारों में एक्स-रे, गामा और प्रोटॉन थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

रोग की मध्यम गंभीरता के लिए एक्स-रे (रेडियोथेरेपी) से उपचार का उपयोग किया जाता है। गामा और प्रोटॉन विकिरण उनकी बेहतर प्रभावशीलता और निवारण की गति के कारण सबसे अधिक मांग में हैं। वे गंभीर मामलों में मदद करते हैं.

• औषधीय विधि में दवाओं के दो समूह शामिल हैं: डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल), रिसर्पाइन, डिफेनिन, साइप्रोहेप्टाडाइन), और एंटीट्यूमर एजेंट, स्टेरॉयड संश्लेषण अवरोधक (क्लोडिटन, एलिप्टेन, मिटोटेन, मैमोमिट)। दवाओं का पहला समूह तंत्रिका तंत्र में डोपामाइन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है, और हाइपोथैलेमस "समझना" शुरू कर देता है कि रक्त में बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं, इसलिए इसे पिट्यूटरी के काम को कम करने के लिए अपने कॉर्टिकोलिबरिन की रिहाई को कम करने की आवश्यकता है ग्रंथि, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्यों को दबा देगी। दूसरा अधिवृक्क प्रांतस्था के सभी हार्मोनों के संश्लेषण में देरी करता है।
• लक्षणात्मक इलाज़।यदि आपको मधुमेह है, तो सख्त आहार का पालन करें और रक्त शर्करा को कम करने वाली दवाएं लें - बिगुनाइड्स और सल्फोनामाइड्स। गंभीर मामलों में, इंसुलिन का उपयोग किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप के लिए, केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाले एंटीहाइपरटेन्सिव पदार्थ (रिसरपाइन, एडेलफ़ान, आदि) और मूत्रवर्धक निर्धारित हैं। दिल की विफलता के लिए, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स या डिजिटलिस तैयारी की आवश्यकता होती है। ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए, विटामिन डी, कैल्सीटोनिन और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है, जो हड्डी की प्रोटीन संरचना को बहाल करते हैं, आंत से कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ाते हैं और इस तरह प्रोटीन मैट्रिक्स में इसके समावेश को बढ़ाते हैं। फ्लोराइड लवण और एनाबॉलिक स्टेरॉयड हड्डियों के निर्माण को बढ़ाने में मदद करते हैं। जब प्रतिरक्षा कम हो जाती है, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो मुख्य घटकों - लिम्फोसाइटों की वृद्धि और परिपक्वता के कारण इसे बढ़ाती हैं।

प्रत्येक मामला व्यक्तिगत है और इसलिए निदान में एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, लेकिन सबसे अधिक बीमारी के उपचार में। एंडोक्राइनोलॉजिस्ट इसमें आपकी मदद कर सकते हैं।

कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम के बीच क्या अंतर है?

कुशिंग सिंड्रोम और इटेन्को-कुशिंग रोग अक्सर न केवल उनके समान नाम के कारण, बल्कि बहुत समान लक्षणों के कारण भी भ्रमित होते हैं। हालाँकि, चिकित्सा में ये अवधारणाएँ समान से बहुत दूर हैं। दोनों ही मामलों में, हम हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के बारे में बात कर रहे हैं - अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं से हार्मोन का बढ़ा हुआ स्राव ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल). यह ये हार्मोन हैं जो विभिन्न अंगों और संपूर्ण प्रणालियों को प्रभावित करना शुरू करते हैं, चयापचय को बदलते हैं ( कुछ पदार्थों का चयापचय). इन परिवर्तनों के कारण कुछ लक्षण प्रकट होते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के बढ़े हुए स्राव के साथ-साथ इस विकार की बाहरी अभिव्यक्तियों के साथ शरीर में होने वाले सभी परिवर्तनों की समग्रता के रूप में समझा जाता है। चिकित्सीय दृष्टिकोण से, यह अवधारणा "हाइपरकोर्टिसोलिज्म" की अवधारणा से मेल खाती है। कुशिंग सिंड्रोम के विभिन्न कारण हो सकते हैं। हम शरीर पर किसी भी आंतरिक या बाहरी प्रभाव के बारे में बात कर रहे हैं जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

कुशिंग सिंड्रोम के कारणों में निम्नलिखित विकार शामिल हो सकते हैं:

• हार्मोन-उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर;
• पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम ( फेफड़ों, मीडियास्टिनम और कुछ अन्य अंगों के ट्यूमर के साथ, यह शायद ही कभी होता है);
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की बड़ी खुराक का दीर्घकालिक उपयोग - तथाकथित दवा हाइपरकोर्टिसोलिज्म;
• पिट्यूटरी ट्यूमर ( कुशिंग रोग).

इस प्रकार, दूसरी अवधारणा, इटेन्को-कुशिंग रोग, इसी नाम के सिंड्रोम के संभावित कारणों में से एक है। इस मामले में हम ट्यूमर के घाव के बारे में बात कर रहे हैं ( अन्य घाव कम आम हैं) पिट्यूटरी जोन, और हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के अन्य कारण ( हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली से संबंधित नहीं) इस अवधारणा में शामिल नहीं हैं। सांख्यिकीय रूप से, चिकित्सा पद्धति में, इटेन्को-कुशिंग रोग हाइपरकोर्टिसोलिज्म का सबसे आम कारण है।

इटेन्को-कुशिंग रोग में, अधिवृक्क कोशिकाओं पर प्रभाव इस प्रकार होता है:

• मस्तिष्क में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली सामान्य रूप से तथाकथित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करती है ( ACTH). पिट्यूटरी ग्रंथि में इटेनको-कुशिंग रोग के साथ ( मस्तिष्क की पीनियल ग्रंथि, जो अंतःस्रावी तंत्र को नियंत्रित करती है) एक माइक्रोट्यूमर बनता है, जो ACTH के स्राव को बढ़ाता है।
• ACTH रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और अधिवृक्क प्रांतस्था में कोशिकाओं को प्रभावित करता है। इस हार्मोन की अधिकता से कोशिकाओं की मात्रा और संख्या में वृद्धि होती है।
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा प्रेरित, एड्रेनल कॉर्टेक्स अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उत्पादन करता है, और हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है ( कुशिंग सिंड्रोम).
• रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉयड के बढ़े हुए स्तर को पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा महसूस किया जाना चाहिए और ACTH उत्पादन में कमी का कारण बनना चाहिए ( प्रतिपुष्टि व्यवस्था). हालाँकि, ग्रंथि में ट्यूमर या पैथोलॉजिकल परिवर्तन के कारण ऐसा नहीं होता है।
• रक्त में ACTH स्तर और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर दोनों धीरे-धीरे बढ़ते हैं। वे लक्ष्य कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, जिससे विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी पैदा होती है और विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं।

विभेदक निदान के चरण में इटेन्को-कुशिंग रोग को कुशिंग सिंड्रोम से अलग करना मुख्य कार्य है। डॉक्टरों का लक्ष्य यह निर्धारित करना है कि क्या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के स्तर पर कोई खराबी है या क्या रोगी के पास हाइपरकोर्टिसोलिज्म के अन्य कारण हैं। यह काफी हद तक उपचार की रणनीति निर्धारित करता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारणों का विभेदक निदान

मापदंड	इटेन्को-कुशिंग रोग	हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के अन्य कारण (कुशिंग सिंड्रोम)
रक्त ACTH स्तर	पिट्यूटरी ग्रंथि में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण वृद्धि हुई।	सामान्य या कम ( चूँकि फीडबैक तंत्र कार्य कर सकता है).
वाद्य अध्ययन	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग ( एमआरआई) अक्सर ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है ( कोशिका प्रसार) पीयूष ग्रंथि।	सीटी स्कैन ( सीटी), एमआरआई और रेडियोग्राफी से अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया या ट्यूमर का पता चलता है, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि में कोई परिवर्तन नहीं होता है।
बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण	डेक्सामेथासोन के प्रशासन के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड का स्तर प्रारंभिक स्तर की तुलना में आधे से भी कम हो जाता है।	डेक्सामेथासोन के प्रशासन से कॉर्टिकोस्टेरॉइड स्तर में महत्वपूर्ण कमी नहीं होती है।
अन्य कारकों का प्रभाव	अन्य कारकों के प्रभाव की पहचान करना संभव नहीं है ( ACTH के अतिरिक्त) अधिवृक्क ग्रंथियों को।	सावधानीपूर्वक जांच के परिणामस्वरूप, अन्य ट्यूमर का पता चलता है ( पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का कारण बनता है) या सिंड्रोम का कोई अन्य कारण।

इस प्रकार, कुशिंग रोग कुशिंग सिंड्रोम के संभावित कारणों में से केवल एक है। इन अवधारणाओं की पहचान नहीं की जा सकती, क्योंकि उनके विकास के तंत्र, निदान और उपचार रणनीति में अंतर हैं, हालांकि दोनों मामलों में बाहरी अभिव्यक्तियां पूरी तरह से समान हैं।

क्या हाइपरकोर्टिसोलिज्म बच्चों में होता है?

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म ( कुशिंग सिंड्रोम) बच्चों में काफी दुर्लभ बीमारी मानी जाती है। बचपन और किशोरावस्था में इसका कारण अक्सर हाइपरप्लासिया होता है ( गतिविधि में वृद्धि और वृद्धि) अधिवृक्क ग्रंथियां या कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का अनुचित उपयोग ( दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज़्म). इटेन्को-कुशिंग रोग, जो हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का भी एक प्रकार है, बचपन और किशोरावस्था में बहुत दुर्लभ है।

कुशिंग सिंड्रोम रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि है। ये हार्मोन शरीर में कई चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं और विभिन्न अंगों के कामकाज को प्रभावित कर सकते हैं। बचपन में, जब शरीर के कई ऊतक अभी भी वृद्धि और विकास के चरण में होते हैं, हाइपरकोर्टिसोलिज्म विशेष रूप से खतरनाक होता है।

अक्सर, डॉक्टर दवा या सर्जरी के माध्यम से कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर को कम करने में सक्षम होते हैं। हालाँकि, यदि उनका प्रभाव काफी लंबे समय तक रहा, तो कुछ जटिलताएँ और अवशिष्ट प्रभाव विकसित हो सकते हैं, जो भविष्य में स्वास्थ्य और सामान्य रूप से जीवन को प्रभावित करेंगे। इसीलिए ऐसा माना जाता है कि बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म अधिक गंभीर होता है, हालाँकि बच्चों और किशोरों में सांख्यिकीय रूप से घातक परिणाम वयस्कों की तुलना में कम आम है।

बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के परिणामों में निम्नलिखित विकार शामिल हो सकते हैं:

• हड्डी का टेढ़ापन. कुशिंग सिंड्रोम में शरीर में मुख्य समस्या पैदा करने वाला हार्मोन कोर्टिसोल है। इसके प्रभाव से हड्डियों से कैल्शियम धुलने लगता है ( ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है). इसकी वजह से हड्डी के ऊतक अपनी ताकत खो देते हैं। बच्चों और किशोरों की हड्डियों में मौजूद विकास क्षेत्र गायब हो जाते हैं, और हड्डियाँ स्वयं अधिक नाजुक हो जाती हैं। चपटी हड्डियाँ आमतौर पर सबसे पहले प्रभावित होती हैं ( खोपड़ी की हड्डियाँ, पैल्विक हड्डियाँ) और केवल गंभीर मामलों में - ट्यूबलर ( अंग की हड्डियाँ). बीमारी के चरम पर हड्डी टूटना आम बात है। कैल्शियम के खराब अवशोषण के कारण, ऐसे फ्रैक्चर धीरे-धीरे ठीक होते हैं और हड्डियां ठीक से ठीक नहीं हो पाती हैं। इसलिए, जो लोग बचपन में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म से पीड़ित थे, उनमें हड्डी की वक्रता से जुड़े दृश्यमान कॉस्मेटिक दोष प्रदर्शित हो सकते हैं।
• स्टंटिंग. ऊपर वर्णित, अवरुद्ध विकास ऑस्टियोपोरोसिस से भी जुड़ा हुआ है। समस्या यह है कि न केवल चपटी और ट्यूबलर हड्डियाँ, बल्कि कशेरुकाएँ भी बढ़ना बंद कर देती हैं। तत्काल प्रभावी उपचार के बिना, वे अपना आकार बदल सकते हैं और सिकुड़ सकते हैं, जिससे रीढ़ की नसों में दर्द के साथ दर्द हो सकता है। चूंकि हाइपरकोर्टिसोलिज्म के पूर्ण उपचार और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करने के लिए आमतौर पर एक निश्चित समय की आवश्यकता होती है ( महीनों, कभी-कभी वर्षों, कुशिंग सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है), बच्चे विकास में अपने साथियों से काफी पीछे रहने लगते हैं।
• रुग्ण रोगिष्ठ मोटापा. कोर्टिसोल के प्रभाव में, शरीर में वसायुक्त ऊतक का पुनर्वितरण होता है। बच्चे का वजन बढ़ना शुरू हो जाता है ( स्टंटिंग के बावजूद). हार्मोन का स्तर सामान्य होने के बाद भी मोटापा बना रह सकता है और भविष्य में समस्याएँ पेश आ सकती हैं। मांसपेशी ऊतक धीरे-धीरे शोष हो जाता है, जिससे अंग कुछ पतले हो जाते हैं।
• त्वचा संबंधी समस्याएं. अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स किशोरों में शुष्क, परतदार त्वचा का कारण बन सकते हैं और मुँहासे की उपस्थिति में योगदान कर सकते हैं। गंभीर मामलों में, अधिक गंभीर संक्रामक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं ( पायोडर्मा, आदि). एक नियम के रूप में, ये बीमारियाँ स्वास्थ्य या जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा नहीं करती हैं, लेकिन एक बच्चे और विशेष रूप से एक किशोर की मनोवैज्ञानिक स्थिति को प्रभावित कर सकती हैं।
• मनो-भावनात्मक विकार. उनकी उपस्थिति आंशिक रूप से रोग के दौरान होने वाले कॉस्मेटिक दोषों द्वारा सुगम होती है। दूसरी ओर, हाइपरकोर्टिसिज्म में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर हार्मोन का सीधा प्रभाव पड़ता है। कई मरीज़ों में उदासी, अवसाद और कभी-कभी आत्महत्या के विचार विकसित हो जाते हैं ( किशोरों के लिए अधिक विशिष्ट). इन मामलों में, उपचार प्रक्रिया में मनोवैज्ञानिक का हस्तक्षेप पर्याप्त नहीं है। हार्मोन के स्तर को कम करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसके बिना मनोवैज्ञानिक मदद का वांछित प्रभाव नहीं होगा।
• यौवन संबंधी विकार. हाइपरकोर्टिसोलिज्म के मरीजों में अक्सर अत्यधिक और जल्दी बाल उगने लगते हैं। इसके अलावा, बाल पुरुष प्रकार के अनुसार बढ़ते हैं। हार्मोन की उच्च सांद्रता और उपचार की कमी के साथ, अतिरोमता विकसित हो सकती है। इस सिंड्रोम में लड़कियों में पुरुषों की तरह बालों का बढ़ना शामिल है ( ऊपरी होंठ, ठुड्डी, छाती, पीठ पर). अतिवृद्धि देखी जा सकती है ( बढ़ोतरी) जननांग अंग - भगशेफ और लिंग। साथ ही, यौवन में अक्सर देरी होती है या, इसके विपरीत, तेजी आती है।

स्टेरॉयड मधुमेह, यूरोलिथियासिस जैसी घटनाएं ( यूरोलिथियासिस रोग) या हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण होने वाले गैस्ट्रिक अल्सर वयस्कों की तुलना में बच्चों में कुछ हद तक कम आम हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म वाले बच्चों के उपचार पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। इनका उपचार आमतौर पर एक बाल चिकित्सा एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। उपचार की मुख्य दिशाएँ वयस्कों के समान हैं। हालाँकि, साथ में मनोवैज्ञानिक सहायता भी प्रदान की जानी चाहिए। लंबे समय तक खेल गतिविधियों और व्यायाम को सामान्य रूप से सीमित रखें। सच तो यह है कि इनसे फ्रैक्चर या हड्डी की विकृति का खतरा बढ़ जाता है और बच्चे का विकास धीमा हो जाता है। डॉक्टरों द्वारा समय पर निदान और हस्तक्षेप, साथ ही उपचार का उचित रूप से चयनित पाठ्यक्रम, भविष्य में जटिलताओं या अवशिष्ट प्रभावों को रोक सकता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए क्या आहार लें?

इटेन्को-कुशिंग रोग की विशेषता रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि है ( कोर्टिसोल और अन्य), जो विभिन्न अंगों और ऊतकों के कामकाज में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बनता है। आहार चिकित्सा इन हार्मोनों के उत्पादन को बहुत अधिक प्रभावित नहीं कर सकती है, इसलिए उपचार में इसकी भूमिका को अक्सर कम करके आंका जाता है। हालाँकि, कई मामलों में, यह आहार में बदलाव है जो रोगियों को अपने स्वास्थ्य में सुधार करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य के कारण है कि कोर्टिसोल विभिन्न पदार्थों के चयापचय को प्रभावित करता है। इससे विभिन्न जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं, जो रोग के गंभीर लक्षणों को जन्म देती हैं। एक निश्चित आहार का पालन आंशिक रूप से चयापचय को नियंत्रित करता है। इस प्रकार, आहार चिकित्सा को जटिलताओं का एक लक्षणात्मक उपचार माना जा सकता है, हालांकि यह इटेन्को-कुशिंग रोग में हार्मोनल असंतुलन को सीधे प्रभावित नहीं करता है।

निम्नलिखित जटिलताओं के मामले में एक निश्चित आहार का पालन किया जाना चाहिए:

• ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस ( गुर्दे में पथरी) . ये दोनों जटिलताएँ हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम के निक्षालन से जुड़ी हैं ( विखनिजीकरण) और रक्त निस्पंदन के बाद गुर्दे की श्रोणि में इसका संचय। कैल्शियम के स्तर को सामान्य करने के लिए, संतृप्त फैटी एसिड का सेवन न करने की सलाह दी जाती है ( मुख्य स्रोत - मार्जरीन, मक्खन, मेयोनेज़). विटामिन डी युक्त खाद्य पदार्थों का अनुपात बढ़ाया जाना चाहिए, क्योंकि यह कैल्शियम के अवशोषण को बढ़ावा देता है। ऐसे उत्पाद हैं अंडे, डेयरी उत्पाद, पनीर। पनीर, दूध और कैल्शियम से भरपूर अन्य खाद्य पदार्थ खाने से मिश्रित प्रभाव पड़ेगा। एक ओर, यह हड्डियों को मजबूत कर सकता है, दूसरी ओर, यह गुर्दे की पथरी के निर्माण को तेज कर सकता है।
• मोटापा. अतिरिक्त कोर्टिसोल वसा निर्माण और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को प्रभावित करता है, जिससे एडिमा को बढ़ावा मिलता है। स्थिति को कम करने के लिए, सोडियम की खपत की मात्रा को कम करने की सिफारिश की जाती है ( सबसे पहले, नमक), पशु वसा, और गंभीर मामलों में, तरल पदार्थ ( प्रति दिन 1.5 - 2 लीटर तक).
• पेप्टिक छाला. हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण होने वाले पेप्टिक अल्सर के लिए आहार ( ऊंचा कॉर्टिकोस्टेरॉइड स्तर), अन्य मूल के अल्सर के लिए आहार से भिन्न नहीं है। बार-बार विभाजित भोजन की सिफारिश की जाती है। उत्पाद चुनते समय, आपको पेवज़नर के अनुसार तालिका संख्या 1, 1ए और 1बी पर ध्यान देना चाहिए। वह गरिष्ठ, नमकीन, खट्टा, स्मोक्ड या वसायुक्त खाद्य पदार्थों को बाहर करता है, क्योंकि वे गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करते हैं और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाते हैं। आपको तेज़ चाय, कॉफ़ी या शराब भी नहीं पीना चाहिए। तीव्रता के दौरान, उबला हुआ मांस, अनाज, कम वसा वाले सूप और अन्य हल्के खाद्य पदार्थों की सिफारिश की जाती है।
• दिल की धड़कन रुकना. हृदय विफलता में, आहार का लक्ष्य परिसंचारी रक्त की मात्रा को सामान्य करना है। लक्षणों से राहत पाने के लिए, आपको हृदय को "अनलोड" करना चाहिए, जो अपने काम का सामना नहीं कर सकता है। पेवज़नर के अनुसार मरीजों को उपचार तालिका संख्या 10 का पालन करना होगा। सबसे पहले, अपने नमक का सेवन सीमित करें ( प्रति दिन 1.5 - 2 ग्राम तक) और पानी ( प्रति दिन 1 - 1.5 लीटर तक).
• स्टेरॉयड मधुमेह. स्टेरॉयड मधुमेह इंसुलिन के उत्पादन में गड़बड़ी और इस हार्मोन की क्रिया के प्रति ऊतक रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता के कारण होता है। इस रोग के लिए आहार चिकित्सा के मूल सिद्धांत पेवज़नर के अनुसार तालिका संख्या 9 के अनुरूप हैं। रोगी के आहार में प्रोटीन की मात्रा थोड़ी अधिक होनी चाहिए ( 100 – 110 ग्राम), लेकिन कार्बोहाइड्रेट का अनुपात कम हो गया है ( 200 ग्राम से अधिक नहीं) और वसा ( 40 ग्राम से अधिक नहीं).

यह समझा जाना चाहिए कि इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं ( कैल्शियम का निक्षालन, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, अल्सर का बनना और शर्करा के स्तर में वृद्धि) एक साथ होता है, हालांकि रोगी में उतने लक्षण नहीं हो सकते हैं। इस संबंध में, संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए, उपस्थित चिकित्सक के साथ अंतिम आहार पर चर्चा की जाती है। यह आमतौर पर उस जटिलता पर केंद्रित होता है जो किसी विशेष रोगी में सबसे अधिक स्पष्ट होती है।

इसके अलावा, परहेज़ के समानांतर, औषधीय या शल्य चिकित्सा पद्धतियों से ऊंचे हार्मोन स्तर का मुकाबला करना आवश्यक है। रोग के अंतर्निहित कारण को समाप्त किए बिना, आहार चिकित्सा केवल एक अस्थायी उपाय होगी जो रोग के लक्षणों और अभिव्यक्तियों को कुछ समय के लिए समाप्त करने की अनुमति देगी।

क्या लोक उपचार से हाइपरकोर्टिसोलिज्म का इलाज संभव है?

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि है। लगभग 70% मामलों में, यह सिंड्रोम कुशिंग रोग या हार्मोनल दवाओं के अनुचित उपयोग के कारण होता है। अक्सर रोग का मूल कारण पिट्यूटरी ग्रंथि में ट्यूमर होता है ( मस्तिष्क में ग्रंथि), अधिवृक्क प्रांतस्था या अन्य अंग। अकेले पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके ऐसी गंभीर विकृति को खत्म करना असंभव है। इसके लिए दवा उपचार के एक गंभीर और लंबे कोर्स और अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। हालाँकि, पारंपरिक चिकित्सा कभी-कभी बीमारी के लक्षणों और अभिव्यक्तियों से राहत दिलाने में मदद कर सकती है।
उदाहरण के लिए, कुछ औषधीय पौधे स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस में रक्त शर्करा के स्तर को कम कर सकते हैं, पेट के अल्सर को कम कर सकते हैं और हृदय विफलता में हृदय की कार्यप्रणाली में सुधार कर सकते हैं। हालाँकि, ये सभी उपाय केवल सहायक होंगे। आधुनिक फार्मास्यूटिकल्स की तुलना में पारंपरिक चिकित्सा अपने प्रभाव में बहुत कमजोर है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सहायक उपचार के लिए निम्नलिखित लोक उपचारों का उपयोग किया जा सकता है:

• समुद्री हिरन का सींग का रस. भोजन से एक घंटे पहले 40-50 मिलीलीटर पियें ( दिन में तीन बार). इसके आवरण गुणों के कारण, यह गैस्ट्रिक म्यूकोसा को गैस्ट्रिक जूस की क्रिया से बचाता है और पेप्टिक अल्सर के लक्षणों को कम करता है।
• समुद्री हिरन का सींग का तेल. इसकी क्रियाविधि समुद्री हिरन का सींग के रस की क्रिया के समान है। इसे भोजन से पहले दिन में 3 बार भी लिया जाता है, लेकिन 0.5 - 1 चम्मच।
• केफिर. बिस्तर पर जाने से पहले, कमरे के तापमान पर 1 गिलास ताजा केफिर पीने की सलाह दी जाती है। उपयोग से पहले, एक बड़ा चम्मच वनस्पति तेल डालें और अच्छी तरह मिलाएँ। यह उत्पाद 30 - 40 दिनों के भीतर अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है। हालाँकि, अच्छे प्रभाव के लिए, आपको हाइपरकोर्टिसोलिज़्म से भी लड़ना चाहिए, जो उनके गठन का कारण है।
• लिंडन शहद. समुद्री हिरन का सींग के रस की तरह, इसमें आवरण गुण होते हैं और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करते हैं। पेप्टिक अल्सर से राहत पाने के लिए दिन में 3 गिलास गर्म उबला हुआ पानी पीना काफी है, जिसमें 1 बड़ा चम्मच शहद घुला हुआ हो।
• मूली का रस शहद के साथ।यूरोलिथियासिस के लिए उपयोग किया जाता है ( गुर्दे की पथरी). ताजा निचोड़ा हुआ मूली का रस समान मात्रा में शहद के साथ मिलाया जाता है। 1 चम्मच दिन में तीन बार लें ( खाने से पहले).
• तरबूज के छिलके. सूखे तरबूज के छिलकों को कुचल दिया जाता है, उबलते पानी के साथ डाला जाता है और धीमी आंच पर अगले 20 - 25 मिनट तक उबालना जारी रखा जाता है। उत्पाद को कमरे के तापमान तक ठंडा करके, 1 गिलास दिन में तीन बार पिया जाता है। उपयोग के 1 से 2 सप्ताह के भीतर कोलेलिथियसिस के लक्षणों से राहत मिलती है।
• आलू की पुल्टिस.पीठ के निचले हिस्से में गंभीर दर्द के लिए उपयोग किया जाता है ( गुर्दे पेट का दर्द). दर्द कम होने के बाद, आपको गर्म स्नान करने, क्षैतिज स्थिति लेने और अपनी पीठ के बल लेटने की ज़रूरत है ( गुर्दे के क्षेत्र में) गर्म कुचले हुए उबले आलू ( छिलका मत हटाओ).
• लहसुन आसव. शर्करा के स्तर को कम करने के लिए स्टेरॉयड-प्रेरित मधुमेह मेलेटस के लिए उपयोग किया जाता है। लहसुन की कुछ कलियाँ पीस लें और उनके ऊपर उबलता हुआ पानी डालें ( आधा लीटर) और 20 - 30 मिनट के लिए छोड़ दें। आधा कप जलसेक दिन में 2-3 बार छोटे घूंट में पियें।
• अनाज. शुगर लेवल को कम करने में भी कारगर है. अनाज को कुचल दिया जाता है ( एक कॉफी ग्राइंडर या मोर्टार में) और केफिर डालो। 200 मिलीलीटर केफिर के लिए आपको 3 - 4 पूर्ण चम्मच कटा हुआ अनाज चाहिए। उत्पाद को भोजन से आधे घंटे पहले दिन में दो बार लेना चाहिए। स्पष्ट प्रभाव के लिए, उपचार कम से कम 2 सप्ताह तक जारी रहता है।
• ब्लूबेरी आसव. 4 चम्मच सूखे जामुन के लिए आपको 1 कप उबलते पानी की आवश्यकता होगी। जलसेक 8-10 घंटे तक रहता है, जिसके बाद जलसेक को पूरे दिन छोटे भागों में पिया जाता है। यह दवा रक्तचाप को कम करती है ( अक्सर हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ बढ़ जाता है) और मधुमेह के कारण रेटिना को ख़राब होने से बचाता है। इसके अलावा, ब्लूबेरी से बड़ी मात्रा में विटामिन कमजोर प्रतिरक्षा को मजबूत करेगा।
• रोवन फल आसव. 1 चम्मच सूखे मेवों के लिए आपको एक गिलास उबलते पानी की आवश्यकता होगी। जलसेक तब तक जारी रहता है जब तक कि पानी कमरे के तापमान तक ठंडा न हो जाए। दवा दिन में तीन बार, आधा गिलास ली जाती है। यह क्रिया ब्लूबेरी के जलसेक के समान है ( ऐसी स्पष्ट रेटिना सुरक्षा के बिना).

किसी भी पारंपरिक उपचार पद्धति के नियमित उपयोग पर उपस्थित एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ सहमति की सिफारिश की जाती है। वह वह है जो सटीक रूप से निर्धारित कर सकता है कि क्या यह अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाता है और क्या यह निर्धारित दवाओं के प्रभाव में हस्तक्षेप करता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण समाप्त होने और हार्मोन का स्तर धीरे-धीरे सामान्य होने पर लोक उपचार का उपयोग करना सबसे अच्छा समाधान है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म खतरनाक क्यों है?

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जो कुछ शर्तों के तहत रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है। समस्या अधिवृक्क ग्रंथियों की खराबी है, जो बहुत अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उत्पादन शुरू कर देती है ( मुख्य रूप से कोर्टिसोल). अधिक मात्रा में ये पदार्थ शरीर के विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज को गंभीर रूप से बाधित कर सकते हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि जितनी अधिक समय तक जारी रहती है ( देर से निदान या गलत तरीके से निर्धारित उपचार के कारण), गंभीर जटिलताओं का खतरा उतना ही अधिक होगा।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म निम्नलिखित कारणों से खतरनाक है:

• कैल्शियम चयापचय विकार. अतिरिक्त कोर्टिसोल शरीर में कैल्शियम के अवशोषण को प्रभावित करता है। इस वजह से, यह पदार्थ हड्डियों द्वारा अवशोषित नहीं होता है, और लंबे समय तक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ यह हड्डी के ऊतकों से भी धुल जाता है। इससे ऑस्टियोपोरोसिस का विकास होता है, एक ऐसी बीमारी जिसमें रोगी की हड्डियाँ अधिक नाजुक हो जाती हैं। अतिरिक्त कैल्शियम रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे तक जाता है, जहां यह अक्सर पथरी के निर्माण में योगदान देता है ( यूरोलिथियासिस). ऑस्टियोपोरोसिस और यूरोलिथियासिस शायद ही कभी घातक होते हैं ( खतरा तभी होता है जब कोई संक्रमण होता है और कोई चिकित्सा देखभाल नहीं होती है), लेकिन अक्सर काम करने की क्षमता का नुकसान होता है।
• ग्लूकोज के स्तर में वृद्धि. कोर्टिसोल के प्रभाव में, इंसुलिन का उत्पादन बिगड़ जाता है और रक्त शर्करा का स्तर बढ़ने लगता है। इस स्थिति को स्टेरॉयड मधुमेह कहा जाता है। यह नियमित मधुमेह जितना गंभीर नहीं है, लेकिन फिर भी, पर्याप्त उपचार के बिना, यह रोगी की स्थिति को काफी खराब कर सकता है। विशेष रूप से, छोटी वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है और तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली प्रभावित होती है। हार्ट अटैक का खतरा भी बढ़ जाता है.
• बच्चों और किशोरों में अवरुद्ध विकास. विकास मंदता मुख्य रूप से कशेरुक ऑस्टियोपोरोसिस से जुड़ी है। आम तौर पर, हड्डियों को बढ़ना चाहिए और ताकत हासिल करनी चाहिए, लेकिन हाइपरकोर्टिसोलिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ वे अक्सर टूट जाती हैं और झुक जाती हैं, जिससे बीमारी ठीक होने के बाद अपरिवर्तनीय विकृति हो सकती है। इसके अलावा, बच्चे और किशोर अक्सर मोटापे से पीड़ित होते हैं। दीर्घकालिक उपचार मानस के विकास पर अपनी छाप छोड़ता है।
• हृदय प्रणाली को नुकसान. हाइपरकोर्टिसोलिज़्म वाले मरीज़ों में अक्सर उच्च रक्तचाप विकसित होता है ( रक्तचाप में वृद्धि). सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस या अन्य संवहनी और हृदय रोगों के साथ, इससे मायोकार्डियल रोधगलन या कार्डियोमायोपैथी के विकास का खतरा बहुत बढ़ जाता है। इसका परिणाम दीर्घकालिक हृदय विफलता और हृदय ताल गड़बड़ी हो सकता है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म में हृदय क्रिया से संबंधित जटिलताएँ मृत्यु का सबसे आम कारण हैं।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान ( जठरांत्र पथ) . गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट स्तर पर कई गंभीर जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं, जिनमें से सबसे आम हैं गैस्ट्रिटिस और गैस्ट्रिक अल्सर। चूँकि इन रोगों की विशेषता अंग की श्लेष्मा झिल्ली में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का स्तर कम होने के बाद भी ये दूर नहीं होंगे। तात्कालिक ख़तरा यह है कि आवश्यक उपचार के बिना, अल्सर छिद्रण के कारण जटिल हो सकता है ( पेट की दीवार का छिद्र), पेरिटोनिटिस ( पेरिटोनियम की सूजन) और अन्य सर्जिकल समस्याएं।
• प्रतिरक्षा दमन. बड़ी मात्रा में कोर्टिसोल प्रतिरक्षा प्रणाली पर दमनात्मक प्रभाव डाल सकता है। खतरा यह है कि शरीर विभिन्न संक्रामक रोगों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। व्यक्ति बीमार हो जाता है और उसे अक्सर सर्दी लग जाती है। समस्या यह है कि कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ, सामान्य सर्दी भी निमोनिया का कारण बन सकती है और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है।

त्वचा पर घाव जैसी जटिलताएँ ( सूखापन, पुष्ठीय रोग आदि।) या यौन क्षेत्र और मानस के विकार आमतौर पर अस्थायी होते हैं। वे शायद ही कभी गंभीर परिणाम देते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का स्तर कम होने के बाद, संबंधित लक्षण गायब हो जाते हैं। ऊपर सूचीबद्ध मामलों में, गंभीर जटिलताएँ या अंगों और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित हो सकते हैं। साथ ही, हार्मोन के स्तर में कमी उनकी बहाली में योगदान देगी, लेकिन फिर भी उपचार के एक अलग कोर्स की आवश्यकता होगी। उपरोक्त उल्लंघनों के कारण विकलांगता हो सकती है या रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।

इस प्रकार, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को एक बहुत ही खतरनाक बीमारी माना जा सकता है। यह कई विकारों और लंबे, कठिन उपचार की आवश्यकता के कारण है। सांख्यिकीय रूप से, लगभग आधे मरीज़ निदान के बाद पहले 5 वर्षों के भीतर मर जाते हैं। अधिकतर यह रोग की गंभीर अवस्था के कारण होता है ( उदाहरण के लिए, इटेन्को-कुशिंग रोग, जिस पर उपचार का कोई असर नहीं होता) या निदान और उपचार में त्रुटियाँ।

दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म क्या है?

दवाई ( या आईट्रोजेनिक) हाइपरकोर्टिसोलिज़्म कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन पर आधारित दवाओं के अत्यधिक या अनुचित उपयोग के कारण होने वाली बीमारी है। इस बीमारी की विशेषता रक्त में इन हार्मोनों के स्तर में वृद्धि और कुशिंग सिंड्रोम का विकास है। कुल मिलाकर, दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को कुछ औषधीय दवाओं के उपयोग से होने वाला दुष्प्रभाव या संभावित जटिलता माना जा सकता है।

यह रोग अक्सर निम्नलिखित दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है:

• प्रेडनिसोलोन;
• हाइड्रोकार्टिसोन;
• बीटामेथासोन;
• डेक्सामेथासोन.

दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज्म इस प्रकार विकसित होता है। आम तौर पर, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के एक समूह का उत्पादन करती है, जिनमें से सबसे सक्रिय कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन होते हैं। ये पदार्थ शरीर में कई अलग-अलग प्रक्रियाओं को नियंत्रित और प्रभावित करते हैं ( कैल्शियम चयापचय, रक्त शर्करा का स्तर, रक्त इलेक्ट्रोलाइट संरचना, आदि।). रक्त में अधिवृक्क हार्मोन का स्तर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है ( पिट्यूटरी ग्रंथि से), और वह, बदले में, कॉर्टिकोलिबरिन्स द्वारा ( हाइपोथैलेमस से). जब बड़ी मात्रा में हार्मोनल दवाएं बाहर से शरीर में प्रवेश करती हैं, तो शरीर इसे महसूस करता है। हाइपोथैलेमस कॉर्टिकोलिबेरिन का उत्पादन कम कर देता है, और श्रृंखला के साथ प्राकृतिक अधिवृक्क हार्मोन की रिहाई कम हो जाती है। हालाँकि, उनके एनालॉग्स की आपूर्ति अधिक मात्रा में जारी है, जिससे कृत्रिम ( औषधीय) हाइपरकोर्टिसोलिज्म.

कुशिंग सिंड्रोम, जो हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अभिव्यक्तियों को जोड़ता है, धीरे-धीरे विकसित होता है। दवाओं की जितनी अधिक खुराक शरीर में प्रवेश करेगी, रोग उतनी ही तेजी से प्रकट होगा। आमतौर पर, उच्चतम खुराक तब दी जाती है जब इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है ( इंजेक्शन) या अंदर ( गोलियों या कैप्सूल में). यह महत्वपूर्ण है कि ये उच्च खुराकें कई महीनों तक नियमित रूप से दी जाएं। इस अवधि के दौरान, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली और अधिवृक्क ग्रंथियों में संबंधित परिवर्तन होते हैं। हार्मोन अन्य प्रणालियों पर स्पष्ट प्रभाव डालना शुरू कर देते हैं, जिससे दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विकास होता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार आमतौर पर निम्नलिखित बीमारियों के लिए निर्धारित किया जाता है:

• क्रोनिक हिर्सुटिज़्म, पौरुषवाद), मोटापा, ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है ( धीरे-धीरे कमजोर होने के साथ हड्डियों का विखनिजीकरण). अन्य अंग और प्रणालियाँ भी प्रभावित होती हैं।

  समस्या यह है कि कुछ मामलों में, जब कोई चिकित्सीय त्रुटियाँ नहीं थीं और रोगी ने विशेषज्ञ के निर्देशों का सख्ती से पालन किया, तब भी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को बंद करना संभव नहीं है। वे किसी अन्य, अधिक खतरनाक बीमारी के विकास को रोकते हैं। इन मामलों में, समझौता खुराक की तलाश करना या रोगसूचक उपचार निर्धारित करना आवश्यक है। एंडोक्राइनोलॉजिस्ट रोगियों के प्रबंधन में शामिल होते हैं। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के पहले लक्षणों पर, यह देखने के लिए जाँच की जाती है कि क्या इसके अन्य कारण भी हैं ( इटेन्को-कुशिंग रोग, अधिवृक्क ट्यूमर). रोगी द्वारा ली गई कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक की पुनर्गणना और पुन: जाँच की जाती है।

  इटेन्को-कुशिंग रोग का पूर्वानुमान क्या है?

  इटेन्को-कुशिंग रोग एक काफी गंभीर बीमारी है जिसमें रोगी के लिए एक विशिष्ट पूर्वानुमान लगाना मुश्किल होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन, जिसका स्तर इस बीमारी में बढ़ जाता है, विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गड़बड़ी पैदा कर सकता है। यदि बीमारी गंभीर है और कोई योग्य उपचार नहीं है, तो इसके परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो सकती है या उसके शरीर में गंभीर अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं। साथ ही, किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करने से अक्सर न केवल जीवन, बल्कि काम करने की क्षमता भी बचाने में मदद मिलती है।

  सांख्यिकीय रूप से, कुशिंग रोग के रोगियों में 5 वर्षों के भीतर मृत्यु दर लगभग 40 - 50% है ( इलाज के अभाव में). अधिकतर यह मधुमेह मेलेटस के क्रमिक विकास, प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन और हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी के कारण होता है। दूसरे शब्दों में, सबसे गंभीर परिणाम इटेन्को-कुशिंग रोग से नहीं, बल्कि द्वितीयक विकसित रोगों से देखे जाते हैं।

  निम्नलिखित जटिलताओं के विकास से रोगी का पूर्वानुमान काफी प्रभावित हो सकता है:

  • ऑस्टियोपोरोसिस. हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम के निक्षालन के कारण होता है। इससे पुराना दर्द हो सकता है, बार-बार हड्डी टूटने और रीढ़ की हड्डी में टेढ़ापन आ सकता है। कार्य करने की क्षमता में कमी आ सकती है।
  • दिल की धड़कन रुकना. हृदय की मांसपेशियों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के कारण होता है। आवश्यक उपचार के बिना, यह विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकता है।
  • पेट में नासूर. गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर चयापचय संबंधी विकारों के कारण। अधिजठर में पुराने दर्द की उपस्थिति की ओर जाता है ( पेट का केंद्रीय ऊपरी चतुर्थांश), समय-समय पर रक्तस्राव, पाचन संबंधी समस्याएं।
  • मोटापा. दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता कम कर देता है।
  • मानसिक परिवर्तन. कोर्टिसोल के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि अक्सर रोगियों में अवसाद के विकास का कारण बनती है।
  • प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना. त्वचा पर बार-बार पुष्ठीय घाव हो जाते हैं, जो एक कॉस्मेटिक दोष है। इसके अलावा, कुशिंग रोग के रोगी आम लोगों की तुलना में संक्रामक रोगों से अधिक पीड़ित होते हैं।
  इन सभी जटिलताओं का जोखिम सीधे तौर पर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अवधि की अवधि से संबंधित है ( वह अवधि जब रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉयड का स्तर ऊंचा हो जाता है). दीर्घकालिक वृद्धि ( कई वर्षों के लिए) सही निदान और उपचार के बिना अक्सर अपरिवर्तनीय विकार हो जाते हैं, जिसके बाद कुशिंग रोग का उपचार स्वयं खोए हुए कार्यों को वापस नहीं करता है।

  बच्चों के पूर्वानुमान के संबंध में, यह ध्यान दिया जा सकता है कि उनके लिए अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की शुरुआत की अवधि कम होती है। इसका कारण बचपन में शरीर का तेजी से विकास होना और मेटाबॉलिज्म का तेज होना है। उदाहरण के लिए, हड्डियों से कैल्शियम के निक्षालन के कारण हड्डियों का विकास अवरुद्ध हो जाता है और उनमें टेढ़ापन आ जाता है। यह एक गंभीर कॉस्मेटिक दोष पैदा करता है जिसे भविष्य में ठीक नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, रीढ़ या छाती के विकास में रुकावट आंतरिक अंगों के कामकाज को प्रभावित कर सकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड के स्तर में लंबे समय तक वृद्धि के साथ, मानसिक मंदता भी हो सकती है। बच्चे वयस्कों की तरह ही सभी जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर तेजी से घटित होती हैं।

  सामान्य तौर पर, कुशिंग रोग का पूर्वानुमान निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होता है:

  • रोगी की आयु. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बच्चों में कई गंभीर जटिलताएँ होती हैं जो वयस्कों की तुलना में अधिक बार होती हैं। उनके लिए, पूर्वानुमान आमतौर पर अधिक गंभीर होता है।
  • जटिलताओं का विकास. गंभीर जटिलताओं के कारण रोगी की विकलांगता या मृत्यु हो सकती है। बेशक, उनका विकास पूर्वानुमान को खराब कर देता है।
  • समय पर इलाज. जितनी तेजी से निदान किया जा सकता है, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अवधि उतनी ही कम होगी। हार्मोन के पास शरीर पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालने और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन करने का समय नहीं होता है। इससे पूर्वानुमान में सुधार होता है।
  • ट्यूमर का प्रकार. अधिकतर, इटेन्को-कुशिंग रोग पिट्यूटरी ग्रंथि में रसौली के कारण होता है ( मस्तिष्क में ग्रंथि). गठन का प्रकार, उसका आकार और स्थान उपचार की विधि निर्धारित करते हैं ( सर्जिकल निष्कासन, रोगसूचक उपचार).
  • उपचार की रणनीति. कुशिंग रोग में हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लक्षणों को कई तरीकों से समाप्त किया जा सकता है। वे रोगी के पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, पिट्यूटरी ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन सर्जरी के दौरान कुछ जोखिमों से जुड़ा होता है ( 2-3% मामलों में जटिलताएँ होती हैं, और ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 1% तक पहुँच जाती है) और एक कठिन पश्चात की अवधि, लेकिन बीमारी को पूरी तरह से हराया जा सकता है। अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना ( adrenalectomy) हार्मोन के स्तर को कम करता है, लक्षणों को कम करता है, लेकिन यह समस्या का केवल आंशिक समाधान है। यदि बीमारी से लड़ना असंभव है, तो रोगी को रोगसूचक उपचार के लिए लगातार दवाएँ लेनी होंगी ( रक्तचाप कम करना, रक्त शर्करा का स्तर कम करना, आदि।).
  • डॉक्टर के आदेशों का अनुपालन. कुशिंग रोग का उपचार महीनों या वर्षों तक चल सकता है। इस अवधि के दौरान, रोगी को डॉक्टर के सभी निर्देशों और सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए, नियमित रूप से परामर्श के लिए आना चाहिए और परीक्षण करवाना चाहिए, और बड़ी संख्या में विभिन्न दवाएं लेनी चाहिए। इस मामले में हम उन मामलों के बारे में बात कर रहे हैं जहां समस्या को शल्य चिकित्सा द्वारा जल्दी हल नहीं किया जा सकता है। उपचार में रुकावट, यहां तक ​​कि थोड़े समय के लिए भी, फिर से कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि, लक्षणों की वापसी और गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है।
  सामान्य तौर पर, अच्छे विशेषज्ञों से पर्याप्त उपचार और डॉक्टर के सभी निर्देशों के अनुपालन के साथ, इटेन्को-कुशिंग रोग का पूर्वानुमान अनुकूल माना जाता है। अधिकांश मरीज़ लंबी अवधि के उपचार के बाद सामान्य जीवन में लौट आते हैं। इस बीमारी के कारण काम के प्रति आंशिक अक्षमता के कारण विकलांगता के मामले इतने दुर्लभ नहीं हैं। इन दिनों मृत्यु अपेक्षाकृत दुर्लभ है, आमतौर पर देर से निदान, अनुचित उपचार या गंभीर जटिलताओं के विकास के कारण।

  इटेन्को-कुशिंग रोग की जटिलताएँ क्या हैं?

  इटेन्को-कुशिंग रोग तथाकथित कुशिंग सिंड्रोम या हाइपरकोर्टिसोलिज्म द्वारा प्रकट होता है। इस सिंड्रोम में रक्त में कोर्टिसोल के ऊंचे स्तर के कारण होने वाले विभिन्न प्रकार के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। समस्या यह है कि इस हार्मोन के लंबे समय तक संपर्क में रहने से विभिन्न अंगों और ऊतकों की संरचना और कार्यप्रणाली में गंभीर परिवर्तन हो सकते हैं। इस वजह से, जिन विकारों को पहले लक्षण माना जाता था, वे रोग की पूर्ण रूप से स्वतंत्र जटिलताओं में बदल जाते हैं। उनमें से कुछ इटेन्को-कुशिंग रोग ठीक हो जाने के बाद भी ठीक नहीं होते हैं और उन्हें उपचार के एक अलग कोर्स की आवश्यकता होती है। यह जटिलताओं का विकास है जो इस बीमारी के रोगियों में विकलांगता या यहां तक ​​कि मृत्यु का सबसे आम कारण बन जाता है।

  इस रोग की सबसे गंभीर जटिलताएँ हैं:

  • मधुमेह. इटेन्को-कुशिंग रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तथाकथित स्टेरॉयड मधुमेह विकसित हो सकता है। यह आमतौर पर 10-20% रोगियों में होता है। यह रोग सामान्य मधुमेह की तुलना में बहुत हल्का होता है। नियमित दवा के बिना, ग्लूकोज के स्तर को अक्सर सही आहार से नियंत्रित किया जा सकता है। हालाँकि, उन्नत मामलों में, शर्करा का स्तर काफी बढ़ सकता है, जिससे गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। समस्या को ठीक करने के बाद ( पिट्यूटरी ग्रंथि में रसौली) और इटेन्को-कुशिंग रोग का इलाज, शर्करा के स्तर में कुछ समय के लिए उतार-चढ़ाव हो सकता है, लेकिन धीरे-धीरे स्थिर हो जाता है।
  • ऑस्टियोपोरोसिस. ऑस्टियोपोरोसिस सबसे आम जटिलताओं में से एक है, जिसके लक्षण लगभग 90% रोगियों में पाए जाते हैं। हार्मोन के प्रभाव में, हड्डियों से कैल्शियम निकल जाता है और उनकी ताकत कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, हड्डियों का टूटना और झुकना अधिक बार हो जाता है। कशेरुकाओं में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के कारण गंभीर दर्द प्रकट हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस में हड्डियों में परिवर्तन अपरिवर्तनीय होते हैं, अर्थात, कुशिंग रोग के ठीक होने और कोर्टिसोल के स्तर के सामान्य होने के बाद वे गायब नहीं होते हैं। इसलिए, इस जटिलता वाले मरीज़ अक्सर काम करने की क्षमता खो देते हैं और विकलांग हो जाते हैं।
  • दिल की धड़कन रुकना. इटेन्को-कुशिंग रोग की जटिलताओं में यह सबसे खतरनाक है। हार्मोनल असंतुलन हृदय कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे कार्डियोमायोपैथी और लय गड़बड़ी होती है। इस वजह से, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से खराब पंप होता है, और दिल की विफलता होती है। यह आमतौर पर उन रोगियों में मृत्यु का कारण होता है जिन्हें आवश्यक उपचार नहीं मिलता है। यदि बीमारी ठीक हो जाती है, तो मायोकार्डियम में परिवर्तन अभी भी गायब नहीं होते हैं, और रोगी जीवन भर क्रोनिक हृदय विफलता से पीड़ित रहता है। वह भारी शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थ है और रोजमर्रा के काम से जल्दी थक जाता है।
  • प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का बढ़ा हुआ स्राव समय के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देता है। इसके कारण, शरीर विभिन्न संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। रोगी अक्सर पुष्ठीय त्वचा रोगों और श्वसन संक्रमण से पीड़ित होते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली कीटाणुओं को हराने के लिए जल्दी से पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन करने में असमर्थ है। यहां तक ​​कि एंटीबायोटिक दवाओं से ऐसे साधारण संक्रमण का इलाज करने में भी स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक समय लगता है। उपचार और रक्त में कोर्टिसोल के स्तर के सामान्य होने के बाद, प्रतिरक्षा धीरे-धीरे बहाल हो जाती है।
  • पेट में नासूर. चयापचय संबंधी विकार गैस्ट्रिक म्यूकोसा को भी प्रभावित करते हैं। वह कठोर, मसालेदार और खट्टे खाद्य पदार्थों के आक्रामक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती है, क्योंकि उसकी रक्षा तंत्र कमजोर हो जाती है। सबसे पहले, बलगम का उत्पादन, जो आम तौर पर पेट की दीवारों को ढकता है, कम हो जाता है। म्यूकोसल कोशिकाओं के पुनर्जनन की दर भी धीमी हो जाती है। परिणामस्वरूप, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म वाले रोगियों में गैस्ट्रिक अल्सर विकसित हो सकता है या ( कम अक्सर) ग्रहणी. एक अतिरिक्त कारक जो इस प्रक्रिया को तेज करता है वह है खराब पोषण और डॉक्टर द्वारा निर्धारित आहार का अनुपालन न करना। हार्मोन के स्तर को सामान्य करने के बाद, रोगी को लंबे समय तक अल्सर का इलाज करना होगा, जो तुरंत गायब नहीं होता है। हालाँकि, इस जटिलता के लिए पूर्वानुमान पहले से ही अनुकूल होगा, क्योंकि गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर गड़बड़ी पैदा करने वाले मूल कारण को समाप्त कर दिया गया है।
  • मोटापा. मोटापा हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के सबसे आम लक्षणों में से एक है ( इसमें इटेन्को-कुशिंग रोग भी शामिल है). कुछ मामलों में, इसे इस बीमारी की एक विशिष्ट जटिलता के रूप में माना जा सकता है। तथ्य यह है कि शरीर के अतिरिक्त वजन से मायोकार्डियल रोधगलन और कई अन्य बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। इसके अलावा, समस्या को ठीक करने के बाद ( पिट्यूटरी ट्यूमर) अतिरिक्त वजन धीरे-धीरे कम हो जाता है, और रोगी हमेशा अपने पिछले आकार में वापस नहीं आता है।
  • गुर्दे का यूरोलिथियासिस. ऑस्टियोपोरोसिस की तरह गुर्दे की पथरी का निर्माण, हड्डियों से कैल्शियम यौगिकों के निक्षालन द्वारा समझाया गया है। कैल्शियम रक्त में प्रवेश करता है, हड्डी के ऊतकों द्वारा अवशोषित नहीं होता है और गुर्दे में बड़ी मात्रा में फ़िल्टर किया जाता है। वृक्क श्रोणि में, जहां मूत्राशय में प्रवेश करने से पहले मूत्र जमा हो जाता है, कैल्शियम यौगिकों से पथरी बनने लगती है। यदि हाइपरकोर्टिसिज्म की अवधि कई वर्षों तक रहती है, तो गुर्दे में बहुत बड़ी संरचनाएँ बन जाती हैं। वे गुर्दे की श्रोणि के नाजुक उपकला को घायल करते हैं, मूत्रवाहिनी में मूत्र के प्रवाह को बाधित करते हैं, और गंभीर दर्द का कारण बनते हैं ( गुर्दे पेट का दर्द) और संक्रमण के विकास की संभावना ( पायलोनेफ्राइटिस). आमतौर पर, यूरोलिथियासिस के लक्षण एक तरफ दिखाई देते हैं, लेकिन गहन जांच से हमेशा दोनों किडनी को नुकसान होने का पता चलता है।
  चूँकि कुशिंग की बीमारी इतनी दुर्लभ है कि कई डॉक्टर इसे तुरंत पहचान नहीं पाते हैं। यदि, उदाहरण के लिए, पेट में अल्सर होता है, तो एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट उचित उपचार लिखेगा, लेकिन हमेशा अंतर्निहित समस्या को समझने में सक्षम नहीं होगा ( ऊंचा कोर्टिसोल स्तर). चूँकि रोग का मूल कारण समाप्त नहीं हुआ है, जटिलताओं का उपचार सफल नहीं होगा, या प्रभाव अस्थायी होगा। इसलिए, उपरोक्त बीमारियों का पता लगाने वाले डॉक्टरों को रोगी की पूरी जांच के लिए समय देना होगा। केवल एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श और कुशिंग रोग के लिए उपचार का सही ढंग से निर्धारित पाठ्यक्रम ही इन जटिलताओं से निपटने में मदद करेगा।
  

क्रोनिक एआईटी(हाशिमोटो थायरॉयडिटिस, लिम्फोसाइटिक थायरॉयडिटिस) को प्रतिरक्षा विकारों के आधार पर पुरानी सूजन माना जाना चाहिए।

एचएलए प्रणाली के एक अध्ययन से पता चला है कि हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस डीआर5, डीआर3, बी8 लोकी से जुड़ा है। प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष के कारण प्राकृतिक सहनशीलता में कमी आती है और मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा थायरॉयड ग्रंथि में घुसपैठ होती है। अतिरिक्त आयोडीन, कुछ एंटीबायोटिक्स, आयनकारी विकिरण और एक संक्रामक कारक सहनशीलता को तोड़ने में एक अनुमेय कारक हो सकते हैं। रोगजनन टी-सप्रेसर्स (गुणात्मक और मात्रात्मक) में प्राथमिक दोष पर आधारित है। थायरोग्लोबुलिन, माइक्रोसोमल एंटीजन और टीएसएच रिसेप्टर के प्रति एंटीबॉडी के गठन से प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति होती है, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई होती है, जिससे थायरोसाइट्स में विनाशकारी परिवर्तन होते हैं और थायरॉयड फ़ंक्शन में कमी आती है। क्रोनिक एआईटी का परिणाम हाइपोथायरायडिज्म है।

क्लिनिक.क्रोनिक एआईटी के हाइपरट्रॉफिक और एट्रोफिक रूप हैं।

हाइपरट्रॉफिक रूपयह ग्रंथि के आकार में वृद्धि और अंततः गण्डमाला के गठन की विशेषता है। इसका कारण पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा टीएसएच के बाद के रिलीज के साथ रक्त में थायराइड हार्मोन की एकाग्रता में कमी है। इससे शेष थायरॉइड एपिथेलियम की वृद्धि में वृद्धि होती है, जिसके बाद लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा इसकी घुसपैठ होती है। हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर धीरे-धीरे बढ़ रही है।

एट्रोफिक रूपरक्त में टीएसएच के उच्च स्तर के साथ भी, बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि के बिना हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। यह टीएसएच रिसेप्टर में एंटीबॉडी को अवरुद्ध करने के कारण टीएसएच के प्रति थायरॉइड एपिथेलियम की असंवेदनशीलता की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। हाइपरट्रॉफिक और एट्रोफिक रूप आनुवंशिक रूप से विषम हैं: पहला DR5 हैप्लोटाइप से जुड़ा है, दूसरा - DR3 के साथ।

अधिकतर यह बीमारी 25-35 साल की उम्र में शुरू होती है, पुरुषों और महिलाओं के बीच का अनुपात 1:6 है। हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस धीरे-धीरे विकसित होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया बढ़ती है, थायरोसाइट्स में विनाशकारी परिवर्तन या तो हाइपरथायरायडिज्म के एक चरण के रूप में प्रकट हो सकते हैं, पहले से संश्लेषित हार्मोन की एक बड़ी मात्रा के रक्त में प्रवेश के कारण, या, इस चरण को दरकिनार करते हुए, हाइपोथायरायडिज्म के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकते हैं। क्षणिक हाइपरथायरायडिज्म (जिसे हेसिटॉक्सिकोसिस कहा जाता है) का एक अन्य कारण एंटीबॉडी की उपस्थिति है जो थायराइड हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करती है। हाइपरथायराइड चरण की अवधि आमतौर पर कई महीनों से अधिक नहीं होती है, रेडियोधर्मी आयोडीन के कम अवशोषण के साथ होती है, और मर्काज़ोलिल के साथ उपचार हाइपोथायरायडिज्म के तेजी से विकास को बढ़ावा देता है। यह एआईटी के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है, क्योंकि रेडियोधर्मी आयोडीन के उच्च सेवन के साथ दीर्घकालिक थायरोटॉक्सिकोसिस केवल थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ देखा जाता है। एआईटी में एंडोक्राइन ऑप्थाल्मोपैथी डीटीजी की तुलना में कम आम है, हल्के लक्षणों के साथ होती है, और सहज दीर्घकालिक छूट संभव है।

एआईटी में, थायरॉयड ग्रंथि घनी होती है, कभी-कभी लकड़ी जैसी, ऊबड़-खाबड़ सतह के साथ, आसपास के ऊतकों से जुड़ी नहीं होती है।

पथानाटॉमी।ग्रंथि का स्ट्रोमा प्लाज्मा कोशिकाओं सहित लिम्फोइड तत्वों से घुसपैठ करता है। कूपिक उपकला का हर्थल-एशकेनाज़ी कोशिकाओं में परिवर्तन और फाइब्रोसिस की अलग-अलग डिग्री नोट की गई हैं।

निदान.एआईटी की विशेषता उच्च अनुमापांक में थायरोग्लोबुलिन या माइक्रोसोमल एंटीजन (80-90% मामलों में होता है) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना है। स्कैन करते समय, हाइपरट्रॉफिक रूप को थायरॉयड ग्रंथि के आकार में वृद्धि, आइसोटोप के असमान अवशोषण ("ठंडे क्षेत्रों" के साथ बढ़े हुए अवशोषण वाले क्षेत्र) की विशेषता होती है, जो "बहु-नोडुलर गण्डमाला" की तस्वीर बनाता है, हालांकि नोड्स स्पर्शयोग्य नहीं हैं. इस तरह के धब्बेदार स्कैनोग्राम का पता एआईटी के हाइपरथायराइड चरण में लगाया जाता है, जो इसे थायरोथायरायडिज्म से अलग करता है, जहां आइसोटोप का समान रूप से बढ़ा हुआ वितरण नोट किया जाता है।

निदान की पुष्टि पंचर बायोप्सी के परिणामों से की जाती है। टीएसएच, टी 3, टी 4 का स्तर हमें थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता की पहचान करने की अनुमति देता है।

एआईटी का उपचारजीवन भर के लिए किया जाता है। थायराइड हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं (हाइपोथायरायडिज्म का उपचार देखें), जो न केवल कम थायराइड समारोह की भरपाई करते हैं, बल्कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया की प्रगति को भी रोकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग केवल एआईटी के बहुत ही दुर्लभ दर्दनाक रूपों के लिए किया जाता है। क्रोनिक एआईटी का सर्जिकल उपचार पूर्ण संकेतों के अनुसार किया जाता है: रेट्रोस्टर्नल गण्डमाला, श्वासनली और अन्नप्रणाली के संपीड़न के साथ बड़ा गण्डमाला, संदिग्ध घातकता के साथ तेजी से बढ़ने वाला गण्डमाला।

एआईटी के रोगियों की कार्य क्षमताहाइपोथायरायडिज्म के मुआवजे पर निर्भर करता है।

इत्ज़ेंको-कुशिंग रोग

इटेन्को-कुशिंग रोग- गंभीर न्यूरोएंडोक्राइन रोगों में से एक, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली को नियंत्रित करने वाले नियामक तंत्र के उल्लंघन पर आधारित है।

यह बीमारी अक्सर 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच विकसित होती है, लेकिन यह बच्चों और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में भी होती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले रूसी न्यूरोलॉजिस्ट एन.एम. ने किया था। 1924 में इत्सेंको। 1932 में, अमेरिकी न्यूरोसर्जन कुशिंग ने इस लक्षण परिसर के विकास को बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ जोड़ा।

एटियलजि और रोगजनन.रोग का कारण प्रायः पहचाना नहीं जा सकता। यह रोग सिर में चोट, आघात, खोपड़ी में चोट, एन्सेफलाइटिस, एराक्नोइडाइटिस, गर्भावस्था और प्रसव से जुड़ा है।

कुशिंग रोग का रोगजन्य आधार ACTH स्राव के नियंत्रण के तंत्र में परिवर्तन है। ये परिवर्तन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सेरोटोनिन और डोपामाइन रिसेप्टर्स के स्तर पर होते हैं। स्वस्थ लोगों में, डोपामाइन कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन (सीआरएच) और एसीटीएच के स्राव को रोकता है, और सेरोटोनिन उनकी गतिविधि को बढ़ाता है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, डोपामाइन मध्यस्थों के निरोधात्मक प्रभाव में कमी और सीआरएच के स्राव पर सेरोटोनर्जिक प्रणाली के स्वर में वृद्धि के कारण, ACTH का अत्यधिक स्राव होता है, जो रोग का मुख्य रोगजनक कारक है। ACTH का अधिक उत्पादन मुख्य रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता और रेटिक्युलिस के कार्य को बढ़ाता है, जिससे उनका हाइपरप्लासिया होता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता कम हो जाती है, अर्थात। "प्रतिक्रिया" सिद्धांत काम करना बंद कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप ACTH और कोर्टिसोल के स्राव में एक साथ वृद्धि होती है।

रोग का रोगजनन न केवल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के स्राव में वृद्धि और कोर्टिसोल की रिहाई पर आधारित है, बल्कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन की रिहाई में भी वृद्धि पर आधारित है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता के बढ़े हुए कार्य के कारण ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उत्पादन में वृद्धि से धमनी उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस, त्वचा के व्यापक खिंचाव के निशान (स्ट्राइ), मोटापा, संक्रमण के प्रति प्रतिरोध में कमी, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय होता है। स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस के विकास तक। रेटिक्यूलर ज़ोन के कार्य को मजबूत करने से एंड्रोजेनिक गुणों वाले स्टेरॉयड का अधिक उत्पादन होता है, जो बिगड़ा हुआ डिम्बग्रंथि समारोह, मुँहासे और हाइपरट्रिकोसिस द्वारा प्रकट होता है। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक उत्पादन से इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, हाइपरनेट्रेमिया और हाइपोकैलिमिया का विकास होता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क संबंध का विघटन अन्य पिट्यूटरी ट्रोपिक हार्मोन के स्राव में परिवर्तन के साथ विकास हार्मोन, टीएसएच, गोनाडोट्रोपिन के स्तर में कमी और प्रोलैक्टिन में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।ज्यादातर मामलों में, पिट्यूटरी एडेनोमा पाए जाते हैं। मैक्रोडेनोमा 10% रोगियों में होता है, माइक्रोएडेनोमा 80% में होता है, और केवल रोगियों के एक छोटे से हिस्से में ट्यूमर नहीं पाए जाते हैं, लेकिन पिट्यूटरी ग्रंथि की बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है (हिस्टोलॉजिकल रूप से)। अधिकांश ACTH-स्रावित एडेनोमा पिट्यूटरी ग्रंथि (60%) के पूर्वकाल लोब में स्थानीयकृत होते हैं, बाकी - पीछे और मध्य भागों में। पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब में, बेसोफिलिक एडेनोमा, बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया अधिक बार पाए जाते हैं, और कम बार - एडेनोकार्सिनोमा, ईोसिनोफिलिक या क्रोमोफोब एडेनोमा। हिस्टोलॉजिकली, हाइपोथैलेमस की तंत्रिका कोशिकाओं के स्पष्ट अध: पतन का पता लगाया जाता है। हाइपरप्लासिया और अधिवृक्क प्रांतस्था की अतिवृद्धि, अग्न्याशय के आइलेट तंत्र, थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोप्लासिया और गोनाड के शोष का उल्लेख किया गया है।

क्लिनिक.मरीज़ सामान्य कमज़ोरी के बारे में चिंतित हैं, जो कोर्टिसोल के बढ़े हुए स्राव और बढ़े हुए प्रोटीन अपचय से जुड़ी है। मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के लिए एक अतिरिक्त कारक ऊतकों में पोटेशियम सामग्री में कमी और मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन है।

रोगी की उपस्थिति विशेषता है: गोल, चंद्रमा के आकार ("पूर्णिमा चंद्रमा" उपस्थिति), एक सियानोटिक टिंट (मैट्रोनिज़्म) के साथ बैंगनी-लाल चेहरा, हाइपरट्रिचोसिस, डिसप्लास्टिक मोटापा ("भैंस प्रकार") चमड़े के नीचे की वसा परत के प्रमुख जमाव के साथ चेहरा और गर्दन ("वसा कूबड़"), धड़ और पेट का ऊपरी आधा हिस्सा और अंग अनुपातहीन रूप से पतले। त्वचा सूखी, पतली, एट्रोफिक होती है, जिसमें नीले-संगमरमर का पैटर्न होता है, विशेष रूप से बाहों और पैरों के दूरस्थ हिस्सों में स्पष्ट होता है, और छाती और पेट पर एक अलग शिरापरक पैटर्न होता है। रोग का एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण पेट, कंधों, स्तन ग्रंथियों और आंतरिक जांघों की त्वचा पर बैंगनी-लाल खिंचाव के निशान (स्ट्राइ) हैं। बैंगनी-सियानोटिक टिंट और खिंचाव के निशान की उपस्थिति त्वचा प्रोटीन के बढ़ते अपचय और कोलेजन संश्लेषण में कमी से जुड़ी हुई है, जिससे रक्त वाहिकाएं पतली और पारभासी हो जाती हैं। छोटी वाहिकाओं की दीवारों के पतले होने से जुड़ी एक्किमोसिस भी अक्सर त्वचा पर देखी जाती है। 10% रोगियों में, ACTH और मेलानोट्रोपिक हार्मोन के बढ़ते स्राव के परिणामस्वरूप त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन देखा जाता है। पुष्ठीय चकत्ते और हाइपरट्रिकोसिस अक्सर देखे जाते हैं, मुख्य रूप से पीठ, छाती और चेहरे पर, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एंड्रोजेनिक गतिविधि के साथ स्टेरॉयड के बढ़ते उत्पादन से जुड़े होते हैं। महिलाओं में पुरुष पैटर्न गंजापन के साथ सिर पर बालों का झड़ना अक्सर देखा जाता है - कनपटी, मुकुट और सिर के पिछले हिस्से पर। फुरुनकुलोसिस और एरिज़िपेलस के विकास की प्रवृत्ति बढ़ गई है।

कंकाल प्रणाली।रोग की सबसे आम, देर से और गंभीर अभिव्यक्ति ऑस्टियोपोरोसिस का विकास है (80-95% मामलों में), जो मुख्य रूप से वक्ष और काठ की रीढ़, पसलियों, उरोस्थि और खोपड़ी की हड्डियों में होती है। ऑस्टियोपोरोसिस अलग-अलग तीव्रता के दर्द से प्रकट होता है, कभी-कभी बहुत दर्दनाक होता है। रीढ़ की हड्डी में स्पष्ट परिवर्तन कशेरुकाओं की ऊंचाई में कमी और उनके संपीड़न फ्रैक्चर के साथ होते हैं; पसलियों का फ्रैक्चर असामान्य नहीं है। मामूली आघात से या बिना किसी स्पष्ट कारण के भी फ्रैक्चर हो सकता है। ऑस्टियोपोरोसिस हड्डियों के प्रोटीन मैट्रिक्स की क्षति के बाद उनके विखनिजीकरण पर आधारित है। ये परिवर्तन ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कैटोबोलिक प्रभाव से जुड़े हैं।

यदि बीमारी बचपन में विकसित होती है, तो विकास मंदता देखी जाती है, क्योंकि कोर्टिसोल एपिफिसियल उपास्थि के विकास को रोकता है।

हृदय प्रणाली.बढ़ा हुआ रक्तचाप रोग के शुरुआती और लगातार लक्षणों में से एक है (75-96% रोगियों में)। उच्च रक्तचाप अक्सर उच्च स्तर तक पहुंच जाता है और आमतौर पर लगातार बना रहता है। धमनी उच्च रक्तचाप स्पष्ट मिनरलोकॉर्टिकॉइड गतिविधि के साथ ग्लूकोकार्टोइकोड्स के स्राव में वृद्धि का परिणाम है: कॉर्टिकोस्टेरोन और एल्डोस्टेरोन, जिसके परिणामस्वरूप सोडियम और पानी इंट्रासेल्युलर रूप से बनाए रखा जाता है और पोटेशियम सामग्री कम हो जाती है, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा बढ़ जाती है, और दबाव प्रभाव कैटेकोलामाइन की मात्रा बढ़ जाती है। तचीकार्डिया सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की बढ़ती गतिविधि के कारण प्रकट हो सकता है। बाईं ओर हृदय की सीमाओं का विस्तार है, हृदय की दबी हुई ध्वनियाँ हैं, और महाधमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण है। ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और स्टेरॉयड कार्डियोपैथी के कारण होने वाले परिवर्तनों के लक्षण दिखाता है।

श्वसन प्रणाली।ब्रोंकाइटिस, फोड़े के गठन के साथ निमोनिया, तपेदिक की प्रवृत्ति होती है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा विशिष्ट प्रतिरक्षा के दमन और माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी के विकास से जुड़ी होती है।

पाचन अंग.कुछ मामलों में, गैस्ट्रोडोडोडेनल अल्सर ("स्टेरॉयड अल्सर") देखे जाते हैं, और कभी-कभी गैस्ट्रिक रक्तस्राव भी होता है। यकृत की कार्यात्मक अवस्था बदल जाती है।

गुर्दे और मूत्र पथ. नेफ्रोकैल्सिनोसिस और गुर्दे की पथरी का निर्माण संभव है। यह अस्थि विखनिजीकरण के विकास और गुर्दे द्वारा बड़ी मात्रा में कैल्शियम के उत्सर्जन के साथ हड्डी के ऊतकों पर ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कैटोबोलिक प्रभाव के कारण होता है। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति अव्यक्त पायलोनेफ्राइटिस के विकास में योगदान करती है, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता होती है।

अंत: स्रावी प्रणाली।यौन ग्रंथियों का कार्य तेजी से बिगड़ा हुआ है। यह पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक कार्य में कमी और अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा टेस्टोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि से जुड़े शुरुआती और लगातार लक्षणों में से एक है। महिलाओं को ऑप्सोमेनोरिया और एमेनोरिया के रूप में मासिक धर्म संबंधी अनियमितताओं का अनुभव होता है। माध्यमिक बांझपन अक्सर होता है. मुँहासे प्रकट होते हैं, अतिरोमता, ऊपरी होंठ, ठोड़ी, छाती, पीठ, पेट की सफेद रेखा के साथ बालों के विकास में व्यक्त होती है, और एक मर्दाना शरीर का प्रकार विकसित हो सकता है। पुरुषों में नपुंसकता और कामेच्छा में कमी का अनुभव होता है। वृषण और अंडकोष में अलग-अलग डिग्री की एट्रोफिक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

जब टीएसएच का उत्पादन कम हो जाता है, तो थायराइड की कार्यप्रणाली कम हो जाती है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, कार्बोहाइड्रेट चयापचय बाधित होता है, जो कम ग्लूकोज सहनशीलता वाले 50% रोगियों में प्रकट होता है; स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस 10-20% मामलों में विकसित होता है। हाइपरग्लेसेमिया कोर्टिसोल, ग्लूकागन, सोमैटोस्टैटिन के बढ़े हुए स्तर और इंसुलिन की सापेक्ष कमी से जुड़ा है। कुशिंग रोग में मधुमेह की विशेषता इंसुलिन प्रतिरोध, कीटोएसिडोसिस का दुर्लभ विकास है, और इसे आहार और ग्लूकोज-कम करने वाली गोलियों के नुस्खे द्वारा आसानी से नियंत्रित किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र।मानस में परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं - मनोदशा संबंधी विकारों से लेकर गंभीर मनोविकृति तक। रोगियों में याददाश्त, बुद्धि और बुद्धिमत्ता कम हो जाती है और सुस्ती और धीमापन विकसित हो जाता है। मानसिक विकार ACTH, कोर्टिसोल और सेरोटोनिन के अतिरिक्त स्तर से जुड़े होते हैं।

कुशिंग रोग हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। हल्के रूप में, मध्यम गंभीरता होती है और 3-4 से अधिक लक्षणों का संयोजन नहीं होता है, सबसे अधिक बार डिसप्लास्टिक मोटापा, ट्रॉफिक त्वचा विकार, मध्यम उच्च रक्तचाप। ऑस्टियोपोरोसिस और यौन रोग अनुपस्थित हो सकते हैं।

मध्यम गंभीरता के साथ, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की सभी अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं, लेकिन जटिलताओं के बिना।

गंभीर रूप को जटिलताओं की उपस्थिति के साथ एक स्पष्ट हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम की विशेषता है: कार्डियक विघटन, कशेरुक निकायों के कई संपीड़न फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, रिब फ्रैक्चर, सेप्टिकोपाइमिया के विकास के साथ दमनकारी प्रक्रियाएं, क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ गंभीर पायलोनेफ्राइटिस, स्टेरॉयड मनोविकृति.

पाठ्यक्रम के आधार पर, इटेन्को-कुशिंग रोग प्रगतिशील और सुस्त हो सकता है।

प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, रोग के लक्षण और उनकी जटिलताएँ 3-6 महीनों में तेजी से विकसित होती हैं।

सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता कई वर्षों में सभी लक्षणों का धीमा विकास है और यह रोग की हल्की से मध्यम गंभीरता के साथ देखा जाता है।

प्रयोगशाला डेटा. रक्त में ACTH और कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाता है। उनके स्राव की लय में गड़बड़ी होती है (रात के समय हार्मोन में कमी का कोई स्तर नहीं होता है)। स्वस्थ लोगों की तुलना में कोर्टिसोल उत्पादन की दर 4-5 गुना बढ़ जाती है। 17-ओएक्स (हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है; मूत्र में 17-केएस (केटोस्टेरॉल) की सामग्री नहीं बदली जा सकती है। महिलाओं में टेस्टोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है।

हाइपरनाट्रेमिया, हाइपरक्लोरेमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपोफोस्फेटेमिया मनाया जाता है।

कार्बोहाइड्रेट, हाइपरग्लेसेमिया और ग्लाइकोसुरिया के प्रति कम सहनशीलता का पता चलता है।

एक्स-रे निदान विधियाँ। कशेरुक निकायों ("मछली कशेरुक") की गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस विशेषता है। क्रैनियोग्राम खोपड़ी की हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस को दर्शाता है। मैक्रोएडेनोमास के साथ, सेला टरिका का पिछला भाग नष्ट होने के साथ आकार में बढ़ जाता है। 0.2 से 1.0 सेमी आकार के माइक्रोएडेनोमा का पता कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा लगाया जाता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग में, 60-75% मामलों में अल्ट्रासाउंड द्वारा द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, 90% मामलों में सीटी, एमआरआई, और आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के साथ स्कैनिंग ने अपना महत्व नहीं खोया है।

क्रमानुसार रोग का निदान।इटेन्को-कुशिंग रोग को इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा के कारण होता है। इन दोनों बीमारियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान हैं, जो स्टेरॉयड हार्मोन के बढ़ते स्राव के कारण होती हैं (पहले मामले में, हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियां, और दूसरे में, एक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर)। दोनों रोग हाइपरकोर्टिसोलिज़्म द्वारा प्रकट होते हैं। हालाँकि, कॉर्टिकोस्टेरोमा की विशेषता रोग का अधिक तेजी से बढ़ना, महत्वपूर्ण हाइपरट्रिकोसिस और कम गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस है। इटेनको-कुशिंग रोग के विपरीत, कॉर्टिकोस्टेरोमा अन्य अधिवृक्क ग्रंथि के शोष के संकेतों के साथ अधिवृक्क ग्रंथि के एक तरफा ट्यूमर (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई का उपयोग करके एक गोल गठन की उपस्थिति) को प्रकट करता है।

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए, डेक्सामेथासोन और मेटोपाइरोन के साथ तनाव परीक्षण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

डेक्सामेथासोन परीक्षण फीडबैक सिद्धांत के अनुसार अंतर्जात ACTH उत्पादन के दमन पर आधारित है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, डेक्सामेथासोन का मौखिक प्रशासन (2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम) मूत्र 17-ओएक्स उत्सर्जन में 50% से अधिक की कमी के साथ होता है; सिंड्रोम में, 17-ओएक्स उत्सर्जन का स्तर नहीं होता है परिवर्तन।

मेटोपाइरोन के साथ परीक्षण करते समय, इसे 2 दिनों के लिए हर 6 घंटे में 750 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। परीक्षण का सिद्धांत यह है कि मेटोपाइरोन, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के जैवसंश्लेषण को बाधित करके, रक्त में इसके स्तर में कमी की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप फीडबैक सिद्धांत के अनुसार एसीटीएच में वृद्धि होती है। उत्तरार्द्ध अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है, जिसके परिणामस्वरूप कुशिंग रोग के प्रारंभिक स्तर की तुलना में 17-ओएक्स का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है। सिंड्रोम में, 17-ओएक्स उत्सर्जन का स्तर नहीं बदलता है। कॉर्टिकोस्टेरोमा के रोगियों में इन दवाओं के प्रशासन के प्रति प्रतिक्रिया की कमी ट्यूमर द्वारा स्टेरॉयड स्राव की स्वायत्तता को इंगित करती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग को एक्टोपिक ट्यूमर से भी अलग किया जाता है जो एसीटीएच जैसे पदार्थ (ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, फेफड़ों का कैंसर, थाइमस, थायरॉयड, अग्न्याशय, गर्भाशय, अंडाशय) उत्पन्न करता है।

इलाज।इटेन्को-कुशिंग रोग के इलाज के लिए सर्जिकल, विकिरण और दवा उपचारों का उपयोग किया जाता है, उनके संयोजन और मोनोथेरेपी दोनों का उपयोग किया जाता है। उपचार का चुनाव रोग की गंभीरता और सूक्ष्म या मैक्रोएडेनोमा की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

मुख्य उपचार विधि पिट्यूटरी ग्रंथि को विकिरण देना है। गामा थेरेपी (कोबाल्ट-60) का उपयोग 40-50 ग्रे की कुल खुराक और भारी उच्च-ऊर्जा कणों - प्रोटॉन बीम (80-100 ग्रे) के संकीर्ण बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के विकिरण में किया जाता है। प्रोटॉन थेरेपी का लाभ गामा थेरेपी के साथ 20-30 के बजाय एक एकल विकिरण सत्र की संभावना है, स्थानीय विकिरण, आसपास के ऊतकों को कोई नुकसान नहीं, तेजी से छूट की शुरुआत, और उच्च पुनर्प्राप्ति दर (90%)।

औषधि उपचार में केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली दवाओं और अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधकों के साथ चिकित्सा शामिल है।

मुख्य केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली दवाओं में पार्लोडेल (ब्रोमोक्रिप्टिन, ब्रोमेरगॉन) शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डोपामाइन संरचनाओं को उत्तेजित करके, यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की संवेदनशीलता को बढ़ाता है, जिससे एसीटीएच और कोर्टिसोल के स्राव में कमी आती है। रिसेप्शन रात में 1/2 टैबलेट से शुरू होता है, 10-15 दिनों में खुराक बढ़ाकर 2 खुराक में 7.5-10 मिलीग्राम कर देता है। लंबे समय तक (6-12 महीने) रखरखाव खुराक 2.5 से 10 मिलीग्राम/दिन। पार्लोडेल के साथ सकारात्मक परीक्षण के मामले में उपचार किया जाता है (2.5 मिलीग्राम - 1 टैबलेट लेने के 3-4 घंटे बाद प्रारंभिक स्तर से एसीटीएच स्तर में 80% की कमी)।

अन्य केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली दवाएं ACTH के स्राव को रोकती हैं: रिसर्पाइन (1 मिलीग्राम/दिन) और सेरोटोनिन विरोधी जो कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन - साइप्रोहेप्टाडाइन (80-100 मिलीग्राम/दिन) के स्राव को कम करते हैं, उनका कोई स्वतंत्र महत्व नहीं है और केवल जटिल दवा में उपयोग किया जाता है। चिकित्सा.

अधिवृक्क ग्रंथियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधक जो हार्मोन के जैवसंश्लेषण को रोकते हैं, उनमें शामिल हैं: क्लोडिटन और माइटोटेन (2-10 ग्राम/दिन), साथ ही मैमोमिट, लाइसोड्रेन, एलिप्टेन, ओरिमाइटीन (0.75-165 ग्राम/दिन), निर्धारित दीर्घकालिक (6-12 महीने).

इटेन्को-कुशिंग रोग के हल्के रूपों के लिएउपचार की मुख्य विधि विकिरण चिकित्सा है, गामा थेरेपी के साथ इसकी प्रभावशीलता 70-80% है, प्रोटॉन विकिरण के साथ - 90%।

मध्यम गंभीरता के लिएविकिरण चिकित्सा को एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी और (या) अधिवृक्क ग्रंथियों, डोपामाइन एगोनिस्ट में स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधकों के साथ जोड़ा जाता है।

गंभीर रूप मेंएकतरफ़ा एड्रेनालेक्टोमी की जाती है, इसके बाद पिट्यूटरी ग्रंथि का विकिरण किया जाता है और केंद्रीय रूप से अभिनय करने वाली दवाओं के संयोजन में स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की जाती है। तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले गंभीर मामलों में, द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टोमी की जाती है, इसके बाद ग्लूको- और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के बाद 30% रोगियों में, नेल्सन सिंड्रोम (पिट्यूटरी एडेनोमा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि) विकसित हो सकता है।

हाल के वर्षों में, ट्रांसस्फेनोइडल दृष्टिकोण का उपयोग करके पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा को हटाने के लिए एक माइक्रोसर्जिकल विधि का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। मैक्रोडेनोमा को ट्रांसफ्रंटल एडिनोमेक्टोमी द्वारा हटा दिया जाता है, जिसके बाद हाइपोपिटिटारिज्म विकसित हो सकता है। एडेनोमा के सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता 90% है।

पिट्यूटरी एडेनोमा की अनुपस्थिति में, उपचार की एक रोगजन्य रूप से उचित विधि अंतरालीय पिट्यूटरी क्षेत्र का विकिरण है। उपयोग की जाने वाली रोगसूचक दवाओं में एंटीहाइपरटेन्सिव (एडेलफैन, वेरोशपिरोन के साथ संयोजन में ट्राइरेज़ाइड के; कैपोटेन, कोरिनफ़र, बीटा ब्लॉकर्स), हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट (मैनिनिल, डायबेटन, ग्ल्यूरेनॉर्म, प्रीऑपरेटिव अवधि में - फ्रैक्शनल इंसुलिन थेरेपी) शामिल हैं। ऑस्टियोपोरोसिस के लिए - कैल्शियम की तैयारी और विटामिन डी 3 (ऑक्सीडेविट, वैन-अल्फा, कैल्सीट्रियोल 0.25-0.5 एमसीजी / दिन की खुराक पर), ऑस्टियोक्विन - 600 मिलीग्राम / दिन 3 लंबे समय तक कैल्शियम की तैयारी और मेटाबोलाइट्स के संयोजन में कैल्सीटोनिन की तैयारी (कैल्सीट्रिन, मायकालसिक) -शब्द प्रयोग.

पूर्वानुमान और कार्य क्षमता.बीमारी की छोटी अवधि, हल्के रूप और 30 वर्ष से कम उम्र के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है और रिकवरी संभव है। अन्य मामलों में - संदिग्ध, उपचार के बिना - प्रतिकूल। सुस्त पाठ्यक्रम के साथ हल्के और मध्यम रूप के मामले में, विकलांगता समूह III की स्थापना की जाती है, रोग की तीव्र प्रगति के साथ मध्यम गंभीरता के मामले में और गंभीर रूप के मामले में - समूह II, जटिलताओं के विकास के साथ - विकलांगता समूह I की स्थापना की जाती है। शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव के साथ काम करना वर्जित है।

एक्रोमिगेली

एक्रोमिगेली- यह एक न्यूरोएंडोक्राइन रोग है जो कंकाल की हड्डियों, कोमल ऊतकों और आंतरिक अंगों की असंगत वृद्धि की विशेषता है।

एटियलजि और रोगजनन.एक्रोमेगाली, एक नियम के रूप में, ईोसिनोफिलिक या मिश्रित, कम अक्सर क्रोमोफोब पिट्यूटरी एडेनोमा का परिणाम है। रोग का विकास खोपड़ी की चोटों, गर्भावस्था और प्रसव, तीव्र और जीर्ण संक्रमण (टाइफाइड और टाइफस, इन्फ्लूएंजा, स्कार्लेट ज्वर, सिफलिस), मानसिक आघात, रजोनिवृत्ति, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में सूजन प्रक्रिया, हाइपोथैलेमस को नुकसान, आनुवंशिक द्वारा सुगम होता है। कारक। एक्रोमेगाली का रोगजनन पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (जीएच) के अधिक उत्पादन पर आधारित है। ओस्सिफाइड एपिफिसियल कार्टिलेज और पूर्ण शारीरिक विकास वाले वयस्कों में, अतिरिक्त हार्मोन हड्डियों के मोटे होने और आनुपातिक वृद्धि के साथ विशेष रूप से पेरीओस्टियल विकास का कारण बनता है। इसी समय, उपास्थि, सभी कोमल ऊतकों और आंतरिक अंगों की पैथोलॉजिकल वृद्धि होती है।

हालाँकि, पिट्यूटरी ट्यूमर के साथ एक्रोमेगाली का संयोजन जो अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करता है, आवश्यक नहीं है। वर्तमान में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक स्थिति और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी संबंधों पर पिट्यूटरी ग्रंथि की स्रावी गतिविधि की निर्भरता ज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में पैथोलॉजिकल फोकस की उपस्थिति से सोमाटोलिबेरिन स्रावित करने वाले केंद्रों के कार्य में वृद्धि होती है। उत्तरार्द्ध, एडेनोहाइपोफिसिस की ईोसिनोफिलिक कोशिकाओं को उत्तेजित करके, वृद्धि हार्मोन के हाइपरसेक्रिशन और रक्त में इसकी एकाग्रता में वृद्धि की ओर जाता है। दूसरी ओर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रभाव में, रक्त सीरम में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के सामान्य स्तर के प्रति ऊतकों की संवेदनशीलता बदल सकती है। वृद्धि हार्मोन के प्रति ऊतक संवेदनशीलता में वृद्धि के मामले में, रक्त सीरम में इसकी सामग्री सामान्य होने पर एक्रोमेगाली का विकास संभव है। पिट्यूटरी एडेनोमा के गठन और परिवर्तित रिसेप्टर संवेदनशीलता की उपस्थिति से प्रतिक्रिया तंत्र में व्यवधान होता है और एक दुष्चक्र के निर्माण में योगदान होता है।

एक्रोमेगाली के विकास के रोगजनक तंत्र को ध्यान में रखते हुए, हम सशर्त रूप से इसके दो रूपों को अलग कर सकते हैं: पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमिक। विकास हार्मोन के उत्पादन पर हाइपोथैलेमिक हार्मोन के निरोधात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप पिट्यूटरी फॉर्म को ट्यूमर के विकास की स्वायत्तता की विशेषता है, जिसका स्तर काफी बढ़ जाता है। एक्रोमेगाली के हाइपोथैलेमिक रूप में, पिट्यूटरी ग्रंथि के सोमाटोट्रोपिक फ़ंक्शन का हाइपोथैलेमिक विनियमन संरक्षित होता है। वृद्धि हार्मोन का स्तर मामूली रूप से बढ़ा हुआ है।

95% मामलों में, एक्रोमेगाली का विकास पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा वृद्धि हार्मोन के प्राथमिक अत्यधिक स्राव के कारण होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।एक पैथोलॉजिकल परीक्षा में अक्सर मज्जा उपांग के पूर्वकाल लोब की इओसिनोफिलिक एडेनोमा या फैला हुआ हाइपरप्लासिया का पता चलता है, शायद ही कभी खोपड़ी की हड्डियों और कशेरुकाओं में मेटास्टेस के साथ एक घातक एडेनोमा होता है। सेला टरिका का विस्तार और मुख्य हड्डी के निकटवर्ती क्षेत्रों का विनाश नोट किया गया है। कंकाल की हड्डियाँ, आर्टिकुलर कार्टिलेज, कैप्सूल और लिगामेंट मोटे हो जाते हैं। अंतःस्रावी ग्रंथियों और आंतरिक अंगों की अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया होती है।

क्लिनिक.एक्रोमेगाली सिंड्रोम का पहला विवरण फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट पियरे मैरी (1886) का है, जिन्होंने इसके विकास को पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान के साथ जोड़ा था। घरेलू साहित्य में इसका वर्णन वी.के. द्वारा किया गया है। 1892 में रोटोम। एक्रोमेगाली एक दुर्लभ बीमारी है जो महिलाओं में अधिक आम है। इसमें दीर्घकालिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति होती है। मुख्य लक्षण पूरे शरीर और उसके अलग-अलग हिस्सों की वृद्धि में वृद्धि है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी 30-50 साल की उम्र में शुरू होती है, यानी। उस अवधि के दौरान जब हड्डियों की लंबाई में वृद्धि पूरी हो जाती है और विकास क्षेत्र बंद हो जाते हैं।

एक्रोमेगाली के मरीजों को सिरदर्द, कमज़ोरी, कमज़ोरी, यौन रोग, रूप, आवाज़ में बदलाव, धुंधली दृष्टि, याददाश्त, मांसपेशियों में दर्द आदि की शिकायत होती है।

जांच करने पर, भौंहों की लकीरों, गालों और ठुड्डी, कान, नाक, होंठ, जीभ, हाथ, पैर और एड़ी की हड्डियों के विस्तार पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। निचला जबड़ा अक्सर आगे की ओर फैला हुआ होता है (प्रोग्नैथिज्म), और दांतों के बीच की जगह भी बढ़ जाती है। त्वचा मोटी हो जाती है, खुरदुरी सिलवटों के साथ, विशेषकर चेहरे पर, त्वचा की सतह तैलीय होती है। कुछ मामलों में, मेलास्मा होता है। छाती बैरल के आकार की हो जाती है, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान बढ़ जाते हैं। उरोस्थि, कॉलरबोन और पसलियाँ मोटी हो जाती हैं। कुछ मामलों में, रीढ़ की हड्डी का काइफोस्कोलियोसिस विकसित हो जाता है। आंतरिक अंगों (स्प्लेनचोमेगाली) में वृद्धि होती है।

हृदय प्रणाली से, हृदय अतिवृद्धि देखी जाती है, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की, जिसके बाद फैलाव होता है, साथ ही प्रगतिशील हृदय विफलता भी होती है; एथेरोस्क्लेरोसिस का अधिक लगातार, पहले और अधिक स्पष्ट विकास होता है। रक्तचाप अक्सर बढ़ा हुआ रहता है। ईसीजी आमतौर पर एक लेवोग्राम, इंट्रावेंट्रिकुलर चालन गड़बड़ी के लक्षण, मायोकार्डियल इस्किमिया आदि दिखाता है।

श्वसन तंत्र की ओर से, ब्रोन्कोपमोनिया की प्रवृत्ति होती है, और वातस्फीति अक्सर विकसित होती है।

सभी रोगियों में यकृत का आकार बढ़ जाता है, और इसके प्रोटीन-निर्माण कार्य का उल्लंघन अक्सर नोट किया जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार हैं (नाराज़गी, डकार, कब्ज, पेट दर्द)। एक्रोमेगाली वाले मरीज़ पॉलीप्स और आंतों के कैंसर के जोखिम समूह से संबंधित होते हैं, जो आधे से अधिक रोगियों में पाए जाते हैं और मात्रात्मक कलंक (पैपिलोमैटोसिस) के साथ संयुक्त होते हैं।

गुर्दे बड़े हो जाते हैं और उनका कार्य बढ़ सकता है। अंतःस्रावी अंगों की ओर से, रोग की शुरुआत में, अक्सर थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों में उनके हाइपरफंक्शन के साथ वृद्धि देखी जाती है, बाद में अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि के हाइपोफंक्शन के लक्षण विकसित होते हैं। हाइपोकोर्टिसोलिज्म, हाइपोथायरायडिज्म और मधुमेह मेलिटस सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के मधुमेहजन्य प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है। एक्रोमेगाली के साथ दृष्टि में परिवर्तन अक्सर बिटेम्पोरल हेमियानोपिया (दोनों तरफ दृष्टि के अस्थायी क्षेत्रों की हानि) तक सीमित हो जाता है, मुख्य रूप से लाल और सफेद रंग में। यह ट्यूमर के दबाव के कारण ऑप्टिक चियास्म में एट्रोफिक परिवर्तनों के साथ देखा जाता है। कुछ मामलों में, पूर्ण अंधापन विकसित हो सकता है। पिट्यूटरी ट्यूमर के प्रगतिशील विकास का एक महत्वपूर्ण संकेत सेला टरिका के आकार में वृद्धि और नेत्र संबंधी लक्षणों (दृश्य क्षेत्र, फंडस) का बिगड़ना है। सेला टरसीका की दीवारें दबाव के प्रभाव में पतली और संकरी हो जाती हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार आमतौर पर बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव (मतली और उल्टी के साथ सिरदर्द, चक्कर आना, मिर्गी के दौरे, कंजेस्टिव ऑप्टिक तंत्रिका, आदि) के लक्षणों से प्रकट होते हैं। जब स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का कार्य ख़राब हो जाता है, तो हाइपरहाइड्रोसिस, रक्तचाप की अस्थिरता, गर्म चमक, टैचीकार्डिया की प्रवृत्ति आदि होती है। उच्च तंत्रिका गतिविधि की गड़बड़ी उदासीनता, सुस्ती, सुस्ती, स्मृति हानि और उनींदापन में प्रकट होती है।

एक्रोमेगाली के दो प्रकार हैं: सौम्य और घातक। पाठ्यक्रम का सौम्य संस्करण हाइपोथैलेमिक रूप के लिए अधिक विशिष्ट है। यह 45 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में देखा गया है, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, प्रक्रिया गतिविधि के स्पष्ट संकेतों के बिना, सेला टरिका के आकार में अपेक्षाकृत कम वृद्धि के साथ। उपचार के बिना, यह रूप 10 से 30 साल या उससे अधिक तक रह सकता है।

पाठ्यक्रम का घातक संस्करण पिट्यूटरी ट्यूमर के तेजी से स्वायत्त विकास के साथ पिट्यूटरी रूप की विशेषता है। यह रोग कम उम्र में विकसित होता है और नैदानिक ​​लक्षणों का तेजी से प्रगतिशील विकास, पिट्यूटरी ट्यूमर के आकार में स्पष्ट वृद्धि, सेला टरिका से परे इसके विस्तार और दृश्य हानि की विशेषता है। समय पर और पर्याप्त उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है।

प्रयोगशाला डेटा. रक्त में आमतौर पर कोई परिवर्तन नहीं होता है। हालाँकि, रोग के गंभीर प्रगतिशील रूप के साथ, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और ईोसिनोफिलिया संभव है। कार्बोहाइड्रेट के प्रति सहनशीलता अक्सर कम हो जाती है, जिससे मधुमेह मेलेटस का विकास होता है। अल्फा-1 और अल्फा-2 ग्लोब्युलिन के कारण कुल प्रोटीन और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया की मात्रा में वृद्धि होती है। रोग के सक्रिय चरण में, रक्त में जीएच, एनईएफए, अकार्बनिक फास्फोरस, इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन के स्तर में वृद्धि होती है, साथ ही मूत्र में अकार्बनिक फास्फोरस और कैल्शियम के उत्सर्जन में भी वृद्धि होती है।

नैदानिक ​​परीक्षण।मौखिक ग्लूकोज सहनशीलता परीक्षण. एक्रोमेगाली के सक्रिय चरण की पहचान करने के लिए, आप ग्लूकोज लोड के बाद रक्त सीरम में जीएच स्तर के निर्धारण का उपयोग कर सकते हैं। स्वस्थ लोगों में, ग्लूकोज लोड के तीसरे घंटे तक, रक्त सीरम में जीएच की मात्रा कम हो जाती है। एक्रोमेगाली के सक्रिय चरण में रोगियों में, ग्लूकोज लोड के बाद, वृद्धि हार्मोन के स्तर में एक विरोधाभासी वृद्धि होती है, और निष्क्रिय चरण में इसका स्तर नहीं बदलता है।

पार्लोडेल परीक्षण. एक स्वस्थ व्यक्ति में 2.5 मिलीग्राम (1 टैबलेट) पार्लोडेल लेने से जीएच का स्तर बढ़ जाता है। एक्रोमेगाली के लिए, परीक्षण के परिणाम सकारात्मक माने जाते हैं यदि 4 घंटे के बाद जीएच स्तर मूल स्तर से 50% या अधिक कम हो जाता है। यह परीक्षण आपको पार्लोडेल के साथ बाद में दीर्घकालिक चिकित्सा की संभावना का अनुमान लगाने की अनुमति देता है।

एक्रोमेगाली के पिट्यूटरी रूप में, ग्लूकोज लोड और पार्लोडेल सेवन के लिए जीएच स्राव का प्रतिरोध देखा जाता है।

एक्स-रे निदान.सेला टरसीका बड़ा हुआ है, जिसमें एक चौड़ा प्रवेश द्वार और एक धँसा हुआ तल है। सेला टरिका की दीवारें नष्ट हो सकती हैं। खोपड़ी का आकार इसके मेहराब की हड्डियों के मोटे होने के साथ बढ़ता है। परानासल गुहाओं का न्यूमेटाइजेशन बढ़ गया है। कंकाल की हड्डियों के एक्स-रे से शरीर में नकारात्मक कैल्शियम संतुलन से जुड़े ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर के रेडियोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति इसकी उपस्थिति को बाहर नहीं करती है और विशेष शोध विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है: सेला क्षेत्र की गणना टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

इलाज।एक्रोमेगाली के उपचार का उद्देश्य रेडियोलॉजिकल, सर्जिकल, फार्माकोलॉजिकल उपचार विधियों या उनके संयोजन का उपयोग करके सक्रिय जीएच-स्रावित ट्यूमर को दबाने, नष्ट करने या हटाने के द्वारा रक्त सीरम में वृद्धि हार्मोन के स्तर को कम करना है।

एक्रोमेगाली के इलाज के सबसे आम तरीकों में विभिन्न प्रकार के बाहरी विकिरण शामिल हैं: इंटरस्टिशियल-पिट्यूटरी क्षेत्र की टेली-गामा थेरेपी, प्रोटॉन बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का विकिरण। बाद वाली विधि सबसे आशाजनक है (ट्यूमर की मात्रा के आधार पर खुराक 45 से 150 ग्रे तक)। सर्जिकल उपचार की अप्रभावीता या इसके लिए मतभेद के मामले में, एक्रोमेगाली के सक्रिय चरण में विकिरण का संकेत दिया जाता है। 60% मामलों में विकिरण का सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है। जीएच में कमी और रोग में कमी आमतौर पर विकिरण के 1-2 साल बाद देखी जाती है।

उपचार के सर्जिकल तरीके. माइक्रोएडेनोमा के लिए, जब पिट्यूटरी ट्यूमर छोटा होता है और सेला टरिका से आगे नहीं बढ़ता है, तो पसंद की विधि ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी है, जो आसपास के ऊतकों को न्यूनतम आघात के साथ पिट्यूटरी ट्यूमर पर सीधा प्रभाव प्रदान करती है। 70% मामलों में छूट होती है। शायद ही कभी (1% मामलों में), जटिलताएँ संभव हैं: राइनोरिया, मेनिनजाइटिस।

महत्वपूर्ण ट्यूमर आकार और एक्स्ट्रासेलर वृद्धि वाले मैक्रोएडेनोमा के लिए, ट्रांसफ्रंटल दृष्टिकोण का उपयोग करके एडिनोमेक्टोमी की जाती है। संकेत दृश्य क्षेत्रों का प्रगतिशील संकुचन, तंत्रिका संबंधी विकार, लगातार सिरदर्द, एक घातक ट्यूमर का संदेह हैं। 30-50% मामलों में छूट होती है। सबसे अच्छा विकल्प विकिरण चिकित्सा के बाद शल्य चिकित्सा उपचार का एक संयोजन है।

हाल के वर्षों में, एक्रोमेगाली का इलाज डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट पार्लोडेल (ब्रोमोक्रिप्टिन) से किया गया है। एक्रोमेगाली में, यह वृद्धि हार्मोन के स्राव को कम कर देता है। उपचार योजना के अनुसार किया जाता है। पहले दिन, रात में 1/2 गोली (1.25 मिलीग्राम), इसके बाद 4-5 दिनों के बाद खुराक बढ़ाकर 10 मिलीग्राम और सप्ताह के अंत तक 20 मिलीग्राम (2 गोलियां दिन में 4 बार) करें। व्यक्तिगत सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए, अंतिम खुराक प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम है। प्रभाव का आकलन 1 महीने के बाद किया जाता है। पार्लोडेल थेरेपी 50-70% रोगियों में नैदानिक ​​​​सुधार को बढ़ावा देती है, 20-30% मामलों में जीएच का सामान्यीकरण देखा जाता है। संकेतित योजना के अनुसार, पार्लोडेल को विकिरण के बाद निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि गामा और प्रोटॉन थेरेपी का प्रभाव देर से होता है।

यदि पार्लोडेल (पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर) के साथ उपचार के लिए मतभेद हैं या यदि इस दवा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो आप दवा सैंडोस्टैटिन का उपयोग कर सकते हैं, जो सोमैटोस्टैटिन का एक लंबे समय तक काम करने वाला एनालॉग है। इष्टतम खुराक दिन में 3 बार चमड़े के नीचे 100 एमसीजी है।

दवाओं के एक्रोमेगाली में सकारात्मक प्रभाव का वर्णन किया गया है जो मस्तिष्क के कुछ मोनोएमिनर्जिक सिस्टम को चुनिंदा रूप से प्रभावित करते हैं और सोमाटोट्रोपिक स्राव को सही करते हैं: अल्फा-ब्लॉकर्स (फेंटोलामाइन) और एंटीसेरोटोनर्जिक दवाएं (साइप्रोहेप्टाडाइन, मेथीसेर्गाइड)।

हाइपोथायरायडिज्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो शरीर में लंबे समय तक थायराइड हार्मोन की कमी या ऊतक स्तर पर जैविक प्रभाव में कमी के कारण होता है।

जिन सिंड्रोमों में हाइपोथायरायडिज्म को विभाजित किया जा सकता है उनमें से एक सिंड्रोम हाइपोथर्मिक-मेटाबॉलिक है। यह मोटापे और शरीर के तापमान में कमी से प्रकट होता है। हाइपोथायरायडिज्म के साथ, निम्नलिखित चयापचय और अंग कार्य संबंधी विकार देखे जाते हैं।

ऊर्जा विनिमय. ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की तीव्रता कम हो जाती है, और बेसल चयापचय कम हो जाता है।

प्रोटीन चयापचय. प्रोटीन संश्लेषण की तीव्रता कम हो जाती है। इसका प्रमाण ऊतक प्रोटीन में मेथियोनीन के समावेशन की दर में कमी है। अमीनो एसिड का अपचय बढ़ जाता है, ऊतकों में आरएनए सामग्री कम हो जाती है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय। कार्बोहाइड्रेट चयापचय की तीव्रता कम हो जाती है, फॉस्फोराइलेज गतिविधि में कमी के कारण यकृत में ग्लाइकोजन सामग्री बढ़ जाती है, और हेक्सोकाइनेज गतिविधि के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, आंत में ग्लूकोज अवशोषण कम हो जाता है। ऊतकों में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं के धीमा होने का परिणाम हाइपरकेटोनमिया का विकास हो सकता है।

वसा के चयापचय। यकृत और अधिवृक्क ग्रंथियों में कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण की दर कम हो जाती है, लेकिन इसका टूटना और भी धीमा हो जाता है, जिससे हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया होता है और एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास में योगदान होता है।

कुत्तों में थायरॉयडेक्टॉमी के बाद, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना कम हो जाती है। हाइपोथायरायडिज्म से पीड़ित लोग धीमी मानसिक प्रतिक्रिया, कमजोर याददाश्त और गंभीर मामलों में मनोभ्रंश का अनुभव करते हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में मोटापे का तंत्र

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज़्म) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो अंतर्जात हाइपरप्रोडक्शन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक बहिर्जात प्रशासन के कारण होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, वसा चयापचय सहित सभी प्रकार के चयापचय बाधित हो जाते हैं। अत्यधिक वसा का जमाव, सबसे पहले, हाइपरग्लेसेमिया के कारण होता है, जो ट्राइग्लिसराइड्स के संश्लेषण को सक्रिय करता है और वसा ऊतक में अपचय को कम करता है और दूसरे, इसमें ग्लाइकोजन में वृद्धि के कारण यकृत में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में कमी होती है, जो रोकता है वृद्धि हार्मोन की क्रिया, जो वसा ऑक्सीकरण पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी को सक्रिय करती है। चिकित्सा विश्वविद्यालयों के लिए पाठ्यपुस्तक / एड। एडो ए.डी., एडो एम.ए. और अन्य - एम.: ट्रायडा-एक्स, 2002. - पी. 393..

90% रोगियों में मोटापा देखा जाता है और यह सबसे स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, वसा डिसप्लास्टिक रूप से जमा होती है (कुशिंगोइड प्रकार का मोटापा): पेट, छाती, गर्दन, चेहरे पर (बैंगनी-लाल रंग का चंद्रमा के आकार का चेहरा, कभी-कभी सियानोटिक टिंट के साथ, "मैट्रोनिज्म") और पीठ पर ("रजोनिवृत्ति") कूबड़"), जबकि एक ही समय में बाहों ("मकड़ी उंगलियां") और पैरों ("ढलान वाले नितंब") की मांसपेशियां शोष होती हैं। हाथ के पीछे, वसायुक्त ऊतक और त्वचा काफ़ी पतली हो जाती है; मोटापे के अन्य रूपों में ऐसा नहीं देखा जाता है। मोटापे की अनुपस्थिति में भी (अत्यंत गंभीर रोगियों में), चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का पुनर्वितरण होता है। मोटापे की चयनात्मकता को शरीर के विभिन्न हिस्सों के वसा ऊतक की ग्लूकोकार्टोइकोड्स डेडोव आई.आई., मेल्निचेंको जी.ए., फादेव वी.वी. की असमान संवेदनशीलता द्वारा समझाया गया है। एंडोक्रिनोलॉजी। - एम.: मेडिसिन, 2000. - पी. 256..