कार्डियोमायोपैथी और उनके प्रकार। फैली हुई कार्डियोमायोपैथी: एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, निदान, उपचार कार्डियोमायोपैथी एटियोलॉजी रोगजनन परीक्षा विधियां

कार्डियोमायोपैथी रोगों का एक समूह है जिसमें मायोकार्डियम को प्राथमिक चयनात्मक क्षति होती है। कार्डियोमायोपैथी एक सामूहिक अवधारणा है जो मायोकार्डियल घावों के एक व्यापक समूह को कवर करती है, जो एटियलजि और रोगजनन में भिन्न होती है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समानता से एकजुट होती है।

अब तक, इस अवधारणा की कोई आम तौर पर स्वीकृत परिभाषा, इसकी नोसोलॉजिकल रूपरेखा, इसकी व्यवस्थितता और वर्गीकरण नहीं है।

शब्द "कार्डियोपैथी" पहली बार ब्रिग्डेन (1957) द्वारा कोरोनरी मूल के नहीं, बल्कि अज्ञात एटियलजि के मायोकार्डियल रोगों के एक समूह के रूप में प्रस्तावित किया गया था। डब्ल्यूएचओ (1968) कार्डियोमायोपैथी की ऐसी परिभाषा देता है - ये विभिन्न, अक्सर अज्ञात या अस्पष्ट एटियलजि की स्थितियां हैं, जिनमें वाल्व, कोरोनरी, प्रणालीगत या फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान की प्रक्रियाओं को छोड़कर, प्रमुख लक्षण कार्डियोमेगाली और हृदय विफलता हैं। विभिन्न मूल और प्रकृति की प्रक्रियाओं द्वारा मायोकार्डियम को चयनात्मक क्षति के साथ हृदय की ऑर्गेनोपैथोलॉजी को परिभाषित करने के लिए "कार्डियोमायोपैथी" शब्द की सिफारिश की जाती है, लेकिन आकृति विज्ञान में सूजन और उत्पत्ति में गैर-कोरोनरी नहीं।

शब्दावली को समझने में एकता की कमी के कारण कार्डियोमायोपैथी की व्यापकता के वास्तविक सांख्यिकीय संकेतक स्थापित करना असंभव हो जाता है। इस प्रकार, विभिन्न लेखकों के अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, जापान में 1958 से 1967 तक, मेडागास्कर में - 23% मामलों में, हृदय रोगों से मरने वाले 44% लोगों में कार्डियोमायोपैथी का पता चला था। पूर्वी अफ़्रीका में, 12.2% मामलों में इडियोपैथिक (कंजेस्टिव) कार्डियोमायोपैथी पाई गई, और 11.8% मामलों में एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोसिस पाया गया; फ़िनलैंड में 13.8% में, फ़्रांस में 13% शवों में प्राथमिक मायोकार्डियल घावों का पता चला।

वर्गीकरण.

अधिकांश हृदय रोग विशेषज्ञ गुडविन (1966) के वर्गीकरण को नैदानिक ​​​​अभ्यास के लिए सबसे सुविधाजनक मानते हैं, जो कार्डियोमायोपैथी को चार समूहों में विभाजित करता है:

1. कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी (समानार्थी कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी, प्राथमिक मायोकार्डियल रोग)।

2. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी:

ए) बाएं वेंट्रिकल की दीवार की फैलाना सममित हाइपरट्रॉफी, बहुत कम अक्सर - दाएं।

बी) स्थानीय अवरोधक असममित अतिवृद्धि, मुख्य रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग की।

3. ओब्लिट्रेटिंग कार्डियोमायोपैथी (सिन. एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, फ़ाइब्रोप्लास्टिक इओसिनोफिलिक लेफ़लर एंडोकार्डिटिस, अफ़्रीकी कार्डियोमायोपैथी, बेकर रोग)

4. कंस्ट्रक्टिव (प्रतिबंधात्मक) कार्डियोमायोपैथी (लैटिन स्ट्रिक्टुरा से - संपीड़न, निचोड़ना - ट्यूबलर अंगों का संकुचन) एक दुर्लभ रूप है, जो अपने नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में कंस्ट्रिक्टिव पेरिकार्डिटिस की याद दिलाता है। इसका सबसे आम कारण मायोकार्डियम में अमाइलॉइड घुसपैठ है, हालांकि, ऐसे मामले भी हैं जिनके कारण स्पष्ट नहीं हैं।

हमारे अक्षांशों में दो रूपों का सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है - हाइपरट्रॉफिक और कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी; नैदानिक ​​​​तस्वीर, एटियलजि, रोगजनन और पैथोमॉर्फोलॉजी में उनके बीच कोई संबंध नहीं है।

I. कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है और इसका किसी भी उम्र में पता लगाया जा सकता है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के प्रारंभिक चरण में व्यापक डिस्ट्रोफिक मायोकार्डियल क्षति होती है, जिसके बाद प्रतिपूरक हाइपरट्रॉफी होती है, लेकिन मायोकार्डियल फाइबर में प्रगतिशील क्षति से फैलाव और विफलता होती है।

पैथोलॉजिकल रूप से, कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की विशेषता हाइपरट्रॉफी की गंभीरता पर हृदय गुहाओं के फैलाव की प्रबलता है। इन रोगियों में जीवन प्रत्याशा आंशिक रूप से प्रतिपूरक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास की डिग्री से निर्धारित होती है; हृदय के वजन और बीमारी की अवधि के बीच एक निश्चित संबंध है (यानी, वजन जितना अधिक होगा, जीवन उतना ही लंबा होगा)। मैक्रोस्कोपिक रूप से, वजन 350 से 1000 या उससे अधिक होता है, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी हृदय के सभी कक्षों को कवर करती है। मायोकार्डियम पिलपिला, सुस्त, सफेद परतों और संयोजी ऊतक के क्षेत्रों से भरा हुआ है। एंडोकार्डिटिस के लक्षण के बिना एंडोकार्डियम मोटा हो जाता है। निलय की गुहाएँ फैली हुई हैं, और उनमें पार्श्विका थ्रोम्बी अक्सर पाए जाते हैं, जो मस्तिष्क वाहिकाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक स्रोत हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से, माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन, क्राइस्टे का विघटन, मायोफिब्रिल्स को नुकसान, और माइलिन आकृतियों की उपस्थिति नोट की जाती है। रोग के अंतिम चरण में, मायोकार्डियोसाइट्स में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जो वैक्यूलाइजेशन से लेकर पूर्ण साइटोलिसिस तक होता है। कई मांसपेशी फाइबर छोटे-गांठदार विघटन से गुजरते हैं। इंट्राऑर्गन छोटी धमनियां और धमनियां दीवार के फ़ाइब्रिनोइड नेक्रोसिस से लेकर तिरस्कृत पैनवास्कुलिटिस में बदल जाती हैं। इन सभी परिवर्तनों का पता कार्डियोस्क्लेरोसिस के व्यापक क्षेत्रों की पृष्ठभूमि में लगाया जाता है। चालन प्रणाली और मायोसाइटोलिसिस के विभिन्न भाग भी डिस्ट्रोफिक और स्कारिंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

द्वितीय. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। ऐसा माना जाता है कि इसका आधार सामान्य मायोफिब्रिल बनाने में जन्मजात अक्षमता है। पिछली बीमारियों से कोई संबंध नहीं है. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के व्यापक और स्थानीय रूप हैं। अटरिया का लगातार अत्यधिक खिंचाव और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का फाइब्रोसिस कभी-कभी सभी गुहाओं के फैलाव और हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाता है।

पैथोलॉजिकल रूप से, यह बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की दीवार की एक समान मोटाई की विशेषता है; निलय की गुहा का आकार सामान्य है. सबसे महत्वपूर्ण हृदय की सामान्य अतिवृद्धि नहीं है, बल्कि हृदय के कुल वजन और बाएं वेंट्रिकल के वजन के बीच असंतुलन है। आलिंद गुहाएँ, विशेष रूप से बाईं ओर, फैली हुई हैं। रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, बाएं वेंट्रिकल की फैली हुई हाइपरट्रॉफी को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी 2/3 के अनुपातहीन हाइपरट्रॉफी के साथ जोड़ा जाता है; इससे बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में सबऑर्टिक संकुचन होता है, जिसे रुकावट या स्टेनोसिस कहा जाता है। एक नियम के रूप में, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की विकृति भी होती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पता चलता है कि तेजी से हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर, छोटे और चौड़े, बदसूरत हाइपरक्रोइक नाभिक के साथ। मांसपेशी फाइबर के पारस्परिक अभिविन्यास के उल्लंघन के कारण, हृदय की सामान्य हाइपरट्रॉफी (हाइपरट्रॉफी, वाल्व दोष) से, इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफी मायोकार्डियम के सामान्य माइक्रोस्ट्रक्चर के एटिपिया से भिन्न होती है; वे संयोजी ऊतक परतों के चारों ओर भंवर बनाते हुए, एक दूसरे से एक कोण पर, अव्यवस्थित रूप से स्थित होते हैं। कोई स्पष्ट कार्डियोस्क्लेरोसिस नहीं है; कोलेजन फाइबर में वृद्धि के रूप में हमेशा कुछ हद तक फाइब्रोसिस होता है। मांसपेशी फाइबर ग्लाइकोजन में समृद्ध होते हैं, किसी भी हाइपरट्रॉफी के साथ, उनमें डिहाइड्रोजनेज की उच्च सामग्री होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में वृद्धि के अनुरूप होती है। बहुत सारे लाइसोसोम.

तृतीय. ओब्लिटरेटिव कार्डियोमायोपैथी की विशेषता संयोजी (रेशेदार) ऊतक या पैरिटल थ्रोम्बस द्वारा वेंट्रिकुलर गुहा का विनाश है। एटियलजि अज्ञात. पैथोएनाटोमिक रूप से, निचले या बाएं वेंट्रिकल में, हृदय के शीर्ष के क्षेत्र में, बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार पर माइट्रल वाल्व के पीछे के पत्रक की भागीदारी के साथ संयोजी ऊतक का विकास विशेषता है।

चतुर्थ. कंस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी एक द्वितीयक कार्डियोमायोपैथी है, हालांकि कुछ मामलों में इसका कारण स्पष्ट नहीं है। यह अक्सर अमाइलॉइडोसिस, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के आधार पर विकसित होता है।

अंतरालीय ऊतक में या वाहिकाओं के आसपास अमाइलॉइड के संचय के कारण बाएं वेंट्रिकल की सामान्य मात्रा के साथ हृदय कक्षों की दीवारों की विकृति का उल्लंघन पैथोएनाटोमिक रूप से विशेषता है, इसके बाद फाइब्रोसिस और हृदय की मांसपेशियों का विनाश होता है। परिणामस्वरूप, विश्राम बाधित होता है और संकुचन बल कम हो जाता है।

पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी का वर्णन सबसे पहले इवांस (1949) द्वारा किया गया था। ऐसा माना जाता है कि यह रोग उच्च स्तर के संचरण के साथ ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है।

पैथोलॉजिकल रूप से यह कार्डियक हाइपरट्रॉफी की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकली फैलाना फाइब्रोसिस, डिस्ट्रोफी, मांसपेशी फाइबर की अतिवृद्धि। मायोकार्डियम में ग्लाइकोजन का जमाव संभव है। यह संभव है कि कुछ मामलों में यह रोग कार्डियक ग्लाइकोजेनेसिस का हल्का रूप हो।

उपर्युक्त कार्डियोमायोपैथी के अलावा, माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी को भी प्रतिष्ठित किया जाता है। इसमे शामिल है:

1) नशा के लिए (एथिलीन ग्लाइकॉल अल्कोहल, भारी धातु लवण, यूरीमिया, आदि);

2) संक्रमण (वायरल संक्रमण, टाइफस, ट्राइकिनोसिस);

3) वंशानुगत (थिसॉरिज़्मोसिस, एमाइलॉयडोसिस, ग्लाइकोजेनोसिस) और अधिग्रहित प्रकृति के चयापचय संबंधी रोग (गाउट, थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराथायरायडिज्म, विटामिन की कमी);

4) पाचन तंत्र के रोग (मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम, अग्नाशयशोथ, यकृत सिरोसिस, आदि)।

माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी विभिन्न प्रकार के कारणों के कारण रूपात्मक रूप से अत्यधिक बहुरूपी होती है।

आमवाती रोग एक समूह अवधारणा है जो कई रोगों को एकजुट करती है जिसमें संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं को व्यापक क्षति नोट की जाती है। पैथोलॉजी में संयोजी ऊतक के महत्व को 1926 में ए. ए. बोगोमोलेट्स द्वारा बताया गया था। उन्होंने इस बात पर जोर दिया कि संयोजी ऊतक, मुख्य रूप से इसका अंतरालीय पदार्थ, शरीर की भौतिक और रासायनिक स्थिति के एक निश्चित स्तर को बनाए रखने में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और चयापचय प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। 1929 में, तल्लाएव ने गठिया में म्यूकोइड एडिमा, फाइब्रिनोइड सूजन और नेक्रोसिस के रूप में संयोजी ऊतक में परिवर्तन का वर्णन किया। 1933 में, क्लिंग ने यह विचार व्यक्त किया कि तालालेव द्वारा वर्णित प्रक्रियाएं न केवल गठिया में, बल्कि अन्य बीमारियों में भी अंगों और शरीर प्रणालियों के संयोजी ऊतक में हो सकती हैं, और वे पीड़ा की एलर्जी प्रकृति का संकेत देते हैं। अंततः, 1942 में, अमेरिकी रोगविज्ञानी क्लेम्परर और उनके सहयोगियों ने, अपनी टिप्पणियों के साथ-साथ तलालाएव और क्लिंग की टिप्पणियों के आधार पर, आमवाती रोगों की अवधारणा तैयार की।

रोगों के इस समूह में शुरू में स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, और बाद में गठिया, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और डर्माटोमायोसिटिस शामिल थे। ये बीमारियाँ एकजुट थीं, सबसे पहले, नैदानिक, रूपात्मक, हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोकेमिकल और प्रतिरक्षाविज्ञानी अभिव्यक्तियों की समानता से और दूसरी बात, स्पष्ट रूप से स्थापित एटियलॉजिकल उत्पत्ति की अनुपस्थिति से।

क्लेम्परर द्वारा सामने रखी गई आमवाती बीमारियों की अवधारणा ने संयोजी ऊतक के शरीर विज्ञान, आकृति विज्ञान, हिस्टोकैमिस्ट्री और विकृति विज्ञान पर विविध अध्ययनों की एक बड़ी श्रृंखला के लिए एक शक्तिशाली प्रेरणा के रूप में कार्य किया और इस अर्थ में एक सकारात्मक भूमिका निभाई।

दूसरी ओर, आमवाती रोगों की अत्यधिक व्यापक व्याख्या, जो हाल के वर्षों में व्यापक हो गई है, विशेष रूप से चिकित्सकों के बीच, आमवाती रोगों की पूरी समस्या को समझने में संदेह और निराशा पैदा हुई है और

यहाँ तक कि इस तरह के समूह को अलग करने की आवश्यकता से सामान्य इनकार भी। इस संबंध में तीन दिशाएँ हैं:

शोधकर्ताओं के पहले समूह, मुख्य रूप से चिकित्सकों (नेस्टरोव, सिगिडिन, तारेव, कपेंसन, फैंकोनी और रॉसी) ने आमवाती रोगों के सिद्धांत को विकसित किया, जिसमें विशिष्ट रूपों के साथ-साथ तथाकथित संक्रमणकालीन रोगों का भी वर्णन किया गया।

शोधकर्ताओं के दूसरे समूह ने, आमवाती रोगों के एक समूह के अस्तित्व को पहचानते हुए, आमवाती रोगों की अवधारणा की इस व्यापक व्याख्या के बारे में बहुत सावधानी व्यक्त की, जो चिकित्सकों द्वारा उन्हें दी गई है, और तर्क दिया कि आमवाती रोगों के समूह की अवधारणा को पेश करने से पहले नैदानिक ​​​​उपयोग में आने वाली बीमारियों के लिए, इस समूह के प्रत्येक रोग की अभिव्यक्तियों में पहचान या अंतर स्थापित करने के लिए सभी आधुनिक तरीकों का उपयोग करके रोगजन्य रूप से परिवर्तित संयोजी ऊतक का गहन अध्ययन आवश्यक है। इन शोधकर्ताओं में मुख्य रूप से रोगविज्ञानी (स्ट्रुकोव, बेग्लारियन, क्लेम्परर, सिमर्स, सोकोलोव, ब्रैटनोव, आदि) शामिल हैं।

शोधकर्ताओं के तीसरे समूह का मानना ​​​​था कि आमवाती रोग रोगों का एक दूरगामी समूह है जिसमें विभिन्न एटियलजि और रोगजनन की बीमारियों को एक डिग्री या किसी अन्य तक संयोजी ऊतक को नुकसान के केवल एक औपचारिक संकेत के आधार पर संयोजित किया जाता है, जो कई कष्टों में होता है। और इसलिए आमवाती रोगों की सीमाएँ असीमित हो जाती हैं (वाप्त्सारोव, मिखोवा, डाउलिंग, कोहेन, अल्बर्टिनी)।

अब यह स्थापित हो गया है कि आमवाती रोग मूलतः समग्र रूप से संयोजी ऊतक के रोग हैं। आमवाती रोगों में, प्रतिरक्षाविज्ञानी होमियोस्टैसिस में गहरी गड़बड़ी होती है, जो इतनी स्पष्टता के साथ प्रकट होती है कि आमवाती रोगों को प्रतिरक्षा विकारों के साथ होने वाले संयोजी ऊतक रोग कहने की सलाह के बारे में भी एक राय सामने आई है। आमवाती रोगों में कई लक्षण होते हैं जो उन्हें एकजुट करते हैं। इन संकेतों में शामिल हैं:

1) माइक्रोसिरिक्युलेटरी बिस्तर में प्रारंभिक प्रणालीगत सूजन संबंधी परिवर्तन;

2) संयोजी ऊतक का प्रणालीगत और प्रगतिशील अव्यवस्था, जिसमें चार चरण शामिल हैं:

ए) म्यूकोइड सूजन;

बी) फाइब्रिनोइड परिवर्तन;

ग) सेलुलर प्रतिक्रियाएं;

घ) स्केलेरोसिस;

3) प्रत्येक मामले में संयोजी ऊतक अव्यवस्था के विभिन्न चरणों का संयोजन, जो पाठ्यक्रम की तरंग और दीर्घकालिकता का कारण बनता है;

4) डिस्प्रोटीनोसिस के लक्षणों के साथ प्रतिरक्षा सक्षम अंगों के हाइपरप्लासिया के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी होमोस्टैसिस की गड़बड़ी की गंभीर घटनाएं;

5) सिनोवियल झिल्लियों को नुकसान (गठिया)

6) आंत के घाव।

इसी समय, ऐसे कई संकेत हैं जो विभिन्न गठिया रोगों को एक दूसरे से अलग करते हैं। इस प्रकार, गठिया के साथ, हृदय की सभी झिल्लियों के संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एंडोकार्डियम और पेरीकार्डियम में परिवर्तन होते हैं, कम अक्सर मायोकार्डियम और गुर्दे में। स्केलेरोडर्मा को शक्तिशाली फाइब्रोसिस के विकास के साथ तथाकथित स्केलेरोडर्मा हृदय की विशेषता है, जो प्रकृति में बहुत अजीब है और वाहिकाओं के साथ संबंध के बिना होता है।

रुमेटीइड गठिया के साथ, पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, इसके बाद मायोकार्डियल स्केलेरोसिस होता है, और जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में, रक्त वाहिकाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। डर्माटोमायोसिटिस के साथ, धारीदार मांसपेशियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

आमवाती रोगों के कारण का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। उत्तेजक कारक दवा असहिष्णुता, शारीरिक कारक - शीतलन, विशेष रूप से नम ठंड के लंबे समय तक संपर्क, अत्यधिक सूर्यातप, कंपन, शारीरिक आघात, मानसिक आघात, अंतःस्रावी प्रभाव, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की शिथिलता हो सकते हैं। वायरल उत्पत्ति, संक्रामक और एलर्जी प्रभाव, वंशानुगत प्रवृत्ति आदि को बाहर नहीं किया जा सकता है।

रोगजनन. आमवाती रोगों को अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोगों का एक उत्कृष्ट उदाहरण माना जाता है, जिनकी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

1. हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया;

2. स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति;

3. घाव में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का पता लगाना;

4. परिसंचारी एंटीबॉडी और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के उत्पादन से संबंधित प्लाज्मा और लिम्फोइड कोशिकाओं के प्रभावित ऊतकों में संचय;

5. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की प्रभावशीलता।

किसी भी इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रारंभिक कड़ी कुछ एंटीजन द्वारा प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली की उत्तेजना है। विभिन्न आमवाती रोगों के लिए यह एंटीजन अलग-अलग हो सकता है, लेकिन हमेशा एक ऑटोएंटीजन की भागीदारी के साथ।

लाइसोसोम, एसिड हाइड्रॉलिसिस के वाहक, आमवाती रोगों में ऑटोएंटीजन के निर्माण में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। संयोजी ऊतक अव्यवस्था के क्षेत्रों में एसिड हाइड्रॉलिसिस की रिहाई ऊतकों और कोशिकाओं के हाइड्रोलाइटिक टूटने को बढ़ाती है, ऑटोएंटीजन की उपस्थिति और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के गठन को बढ़ावा देती है।

तीव्र प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि आमवाती रोगों की पैथोलॉजिकल शारीरिक रचना को निर्धारित करती है और लिम्फोइड ऊतक और पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित अंगों और ऊतकों में कई रूपात्मक परिवर्तनों से प्रकट होती है, और तत्काल और विलंबित दोनों प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं को दर्शाती है। लिम्फ नोड्स और प्लीहा का हाइपरप्लासिया होता है, रोगाणु केंद्रों की उपस्थिति के साथ उनमें लिम्फोइड ऊतक का प्रसार होता है, और मैक्रोफेज प्रतिक्रिया का पुनरुद्धार होता है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, अस्थि मज्जा, टॉन्सिल और थाइमस में, प्लास्मब्लास्ट्स और प्लास्मेसाइट्स - इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादक - का प्रसार होता है। प्रभावित अंगों और ऊतकों में, घुसपैठ दिखाई देती है, जिसमें प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाएं शामिल होती हैं: लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाएं।

माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं को नुकसान, संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि, और वास्कुलिटिस का विकास आमवाती रोगों की महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ हैं। यह स्थापित किया गया है कि टर्मिनल वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान उनमें प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव (वर्षा) के कारण होता है। प्रतिरक्षा परिसरों के रोगजनक गुण एंटीबॉडी पर एंटीजन की अधिकता, परिसर में एंटीबॉडी अणुओं के संचय और सक्रिय पूरक घटकों की उपस्थिति से निर्धारित होते हैं, जिनमें साइटोपैथिक और केमोटैक्टिक गुण होते हैं। इन परिसरों के हानिकारक प्रभाव के परिणामस्वरूप, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, प्लास्मोरेजिया होता है, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एंडोथेलियल प्रसार, ऐंठन और हेमो- और लिम्फोकेपिलरी का फैलाव, पेरिवास्कुलर लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ, और मस्तूल की संख्या केशिकाओं के साथ कोशिकाएं बढ़ती हैं। इस प्रकार, आमवाती रोगों में, वास्कुलिटिस और कैपिलाराइटिस होते हैं, जो कभी-कभी सामान्यीकृत हो जाते हैं। सूक्ष्म वाहिका में परिवर्तन के अलावा, आमवाती रोगों के कारण छोटी और मध्यम आकार की धमनियों में भी परिवर्तन होता है। उनकी दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, ल्यूमिनल थ्रोम्बोसिस और थ्रोम्बोआर्टाइटिस देखे जाते हैं।

संयोजी ऊतक का प्रणालीगत प्रगतिशील अव्यवस्था आमवाती रोगों की आकृति विज्ञान को निर्धारित करता है और इम्यूनोजेनेसिस और माइक्रोकिरकुलेशन के विकारों के आधार पर विकसित होता है। संयोजी ऊतक अव्यवस्था की प्रक्रिया के चार चरण होते हैं।

पहला चरण म्यूकोइड सूजन है। यह प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स से निकलने के कारण संयोजी ऊतक के अनाकार पदार्थ में अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के पुनर्वितरण और संचय की विशेषता है। संयोजी ऊतक मेटाक्रोमैटिक गुण और हाइड्रोफिलिक गुण प्राप्त करता है, पानी से समृद्ध होता है और सूज जाता है।

दूसरा चरण संयोजी ऊतक की फाइब्रिनोइड सूजन है, जो प्लाज्मा प्रोटीन की बढ़ती पारगम्यता के कारण ऊतक में प्रवेश की विशेषता है: एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन, जो जल्दी से ऊतक में फाइब्रिन में बदल जाता है। अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स फाइब्रिन में संक्रमण के दौरान फाइब्रिनोजेन के साथ अघुलनशील यौगिकों में प्रवेश करते हैं और कोलेजन फाइबर पर और उनके बीच जमा होते हैं। इस प्रक्रिया के दौरान, ऊतक और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड का पैथोलॉजिकल पुनर्संयोजन होता है। यह संपूर्ण नवगठित विषम द्रव्यमान जो संयोजी ऊतक को संसेचित करता है, फ़ाइब्रिनोइड कहलाता है; इसमें इम्यून कॉम्प्लेक्स हमेशा पाए जा सकते हैं। कोलेजन फाइबर की अल्ट्रास्ट्रक्चर फ़ाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के बिंदु तक बाधित हो जाती है। ये परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं.

तीसरा चरण सेलुलर प्रतिक्रियाओं का विकास है, जो प्रकृति में फोकल (नोड्यूल्स, ग्रैनुलोमा) या फैला हुआ हैं। फाइब्रिनोइड सूजन और परिगलन के फॉसी के आसपास, हिस्टियोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स, मैक्रोफेज का प्रसार देखा जाता है, बड़े और छोटे लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

चौथा चरण स्केलेरोसिस का विकास है, जो फ़ाइब्रोब्लास्टिक श्रृंखला के प्रसार और उसके बाद कोलेजन गठन के संबंध में होता है। आमतौर पर, स्केलेरोसिस हाइलिनोसिस द्वारा फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

आमवाती रोगों की विशेषता संयोजी ऊतक अव्यवस्था के विभिन्न चरणों की एक साथ अभिव्यक्ति, ताजा परिवर्तन और पुरानी प्रक्रियाओं दोनों की उपस्थिति है। आमवाती रोगों का दीर्घकालिक तरंग-जैसा पाठ्यक्रम, प्रक्रिया के घटने और बढ़ने की अवधि में निरंतर परिवर्तन, अव्यवस्था के एक चरण का दूसरे पर परत चढ़ना ऊतक परिवर्तनों की एक बहुरूपी रूपात्मक तस्वीर बनाता है।

गठिया रोग आमवात रोगों में से एक है। गठिया की एक प्रमुख विशेषता हृदय, रक्त वाहिकाओं और जोड़ों के संयोजी ऊतक की प्रमुख क्षति है, जो अन्य गठिया रोगों के बीच गठिया की विशेष स्थिति निर्धारित करती है।

गठिया के अध्ययन के इतिहास को दो अवधियों में विभाजित किया जा सकता है। प्राचीन काल में यह ज्ञात था कि गठिया उन सभी चीजों को कहा जाता है जो खराब रस के प्रवाह के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। बाद में, गठिया में वे बीमारियाँ शामिल हो गईं जब "हर चीज़ दर्द देती है", यानी। मांसपेशियों में, तंत्रिका ट्रंक के साथ, वाहिकाओं आदि में दर्दनाक संवेदनाएं नोट की जाती हैं। हृदय रोग और आर्टिकुलर गठिया के बीच संबंध के संकेत डी. पिटकेर्न के काम में उपलब्ध हैं, जिसमें "हृदय गठिया" शब्द का उपयोग किया गया था।

गठिया में हृदय क्षति का वर्णन करने की प्राथमिकता जी. ओ. सोकाल्स्की और ब्यूयो की है। 1936 में, ब्यूयो ने एंडोकार्डिटिस और तीव्र आर्टिकुलर गठिया के बीच संबंध स्थापित किया। उसी समय, रूसी वैज्ञानिक सोकाल्स्की ने दृढ़ता से साबित कर दिया कि गठिया हमेशा हृदय को प्रभावित करता है। पोलुनिन ने सबसे पहले इस बात पर जोर दिया था कि रूमेटिक हृदय रोग जोड़ों को नुकसान पहुंचाए बिना भी हो सकता है और हृदय की सभी झिल्लियां प्रभावित हो सकती हैं। वस्तुनिष्ठ अवलोकनों के आधार पर गठिया के कड़ाई से वैज्ञानिक अध्ययन की पहली अवधि, ब्यूयो, जी.आई. सोकाल्स्की और ए.आई. पोलुनिन के नामों से जुड़ी है।

गठिया के अध्ययन की दूसरी अवधि में रोग के रूपात्मक परिवर्तनों का सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाता है। 1894 में, ब्रेट ने मायोकार्डियम में सेलुलर संचय का वर्णन किया, जो उनकी राय में गठिया की विशेषता थी। उसी वर्ष, रोमबर्ग ने गठिया के 2 रोगियों में वाल्व लगाव के स्थान पर और मायोकार्डियम में कई छोटे रेशेदार क्षेत्रों में महत्वपूर्ण घुसपैठ पाई। 1904 में एस्चोफ गठिया के दौरान मायोकार्डियम में परिवर्तन की विशिष्टता पर जोर देने वाले पहले व्यक्ति थे, जो पेरीआर्टिकुलर ऊतक में सेलुलर घुसपैठ के संचय के साथ-साथ बहुत छोटे नोड्यूल के रूप में छोटे जहाजों के आगमन में व्यक्त किया गया था, जो केवल द्वारा निर्धारित किया गया था। सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण। बी वी. तालालेव ने अपने शास्त्रीय अध्ययन से गठिया में ग्रैनुलोमा में रूपात्मक परिवर्तनों के विकास के चरणों की पहचान की।

एम. ए. स्कोवर्त्सोव ने बच्चों में गठिया में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की विशेषताओं का गहराई से अध्ययन किया। उनकी महान योग्यता वह स्थिति है जो उन्होंने स्थापित की कि बच्चों में आमवाती प्रक्रिया के दौरान, विशिष्ट आमवाती ग्रैनुलोमा के साथ, गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव सूजन विकसित होती है। इस गैर-विशिष्ट सूजन प्रक्रिया का वितरण और गंभीरता मुख्य रूप से रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता को निर्धारित करती है। आई. वी. डेविडॉव्स्की, एन. ए. क्रेव्स्की, एफ. ई. एगेचेन्को, ए. आई. स्ट्रुकोव और अन्य के अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण हैं।

आयु की दृष्टि से विश्व के सभी देशों में स्कूल जाने वाले बच्चों में गठिया रोग की प्रमुखता पाई जाती है। इंग्लैंड में, स्वास्थ्य मंत्रालय के अनुसार, लगभग 2% स्कूली बच्चे गठिया से पीड़ित हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, स्कूली बच्चों में हृदय क्षति के साथ गठिया के रोगियों की संख्या 1-4% है, इटली में 1 से 2% है।

हमारे देश में विभिन्न लेखकों के अनुसार, पूर्वस्कूली बच्चों में गठिया का अनुपात, स्कूली उम्र के बच्चों में 0.1 से 45% तक है, नेस्टरोव के अनुसार, यह 1 से 3% तक है।

गठिया के एटियलजि में, कई अध्ययनों ने β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए की भूमिका की पुष्टि की है। यह स्थापित किया गया है कि हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस प्रकार ए में सक्रिय एंजाइम सिस्टम और विषाक्त पदार्थ होते हैं, जिनकी एंटीजेनिक संरचना हृदय के ऊतक एंटीजन के करीब होती है। गठिया के रोगियों के सीरम में, β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए के एंजाइमों और विषाक्त पदार्थों के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि का पता चला है: एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीहाइल्यूरोनिडेज़, आदि, साथ ही एंटीकार्डियक ऑटोएंटिबॉडी।

स्ट्रेप्टोकोकस और हृदय ऊतक की एंटीजेनिक समानता एक क्रॉस-प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की ओर ले जाती है जिसमें एंटीकार्डियक ऑटोएंटीबॉडीज का निर्माण होता है। रक्त में घूमने वाले एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन-एंटीबॉडी-पूरक) माइक्रोवैस्कुलचर के संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में ऑटोएंटीबॉडी का प्रवेश होता है। शरीर के संवेदीकरण (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, टॉन्सिलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ ये परिवर्तन उपरोक्त सभी परिवर्तनों के लिए ट्रिगर प्रतीत होते हैं।

गठिया के 4 नैदानिक ​​और शारीरिक रूप हैं:

1. पॉलीआर्थ्राइटिक,

2. हृदय,

3. सेरेब्रल,

4. नोडोज़.

हालाँकि, किसी भी रूप में, हृदय गठिया से पीड़ित केंद्रीय अंग बना हुआ है।

हृदय संबंधी रूप बचपन में गठिया का मुख्य रूप है। हृदय की तीनों परतें प्रभावित होती हैं - एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम, और रूमेटिक पैन्कार्डिटिस विकसित होता है।

आमवाती अन्तर्हृद्शोथ - पार्श्विका अन्तर्हृद्शोथ, रज्जु और वाल्व पत्रक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। प्रक्रिया की प्रकृति के आधार पर, आमवाती अन्तर्हृद्शोथ के 4 रूप हैं:

1. वाल्वुलाइटिस;

2. मस्सा अन्तर्हृद्शोथ;

3. फ़ाइब्रोप्लास्टिक अन्तर्हृद्शोथ;

4. आवर्तक मस्सा अन्तर्हृद्शोथ।

रूमेटिक मायोकार्डिटिस, तीव्रता की अवधि के दौरान बच्चों में, ग्रैनुलोमा के अलावा, गैर-विशिष्ट फैलाना एक्सयूडेटिव-उत्पादक मायोकार्डिटिस मनाया जाता है।

रूमेटिक पेरिकार्डिटिस सीरस-फाइब्रिनस होता है, जो कभी-कभी पेरिकार्डियल गुहा के विनाश की ओर ले जाता है। बच्चे आमतौर पर बढ़ती हृदय विफलता से मरते हैं।

पॉलीआर्थ्राइटिक रूप में जोड़ों में सूजन, लालिमा और दर्द होता है। यह वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। जोड़ों में सीरस सूजन हो जाती है। बड़े बेसोफिलिक मैक्रोफेज से रहित एटिपिकल ग्रैनुलोमा सिनोवियल झिल्ली में पाए जाते हैं। सीरस संयुक्त बहाव आमतौर पर ठीक हो जाता है।

सेरेब्रल रूप - चिकित्सकीय रूप से हाइपरकिनेसिस द्वारा विशेषता। स्कूली उम्र की लड़कियाँ अधिक प्रभावित होती हैं। रोगजनन मस्तिष्क वाहिकाओं के आमवाती वाहिकाशोथ और ऑक्सीजन की कमी से जुड़ा हुआ है। हाइपोक्सिया संवहनी क्षति और हृदय विफलता पर निर्भर करता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, सबसे बड़े परिवर्तन स्ट्रिएटम, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की दानेदार परत, सेरिबैलम की आणविक परत, सबथैलेमिक नाभिक और मूल नाइग्रा में पाए जाते हैं। घाव की मुख्य अभिव्यक्तियाँ फाइब्रिनोइड परिवर्तन और मस्तिष्क के छोटे जहाजों के स्केलेरोसिस हैं। बच्चों में संवहनी काठिन्य वयस्कों की तुलना में कम आम है, जो गठिया में रक्तस्राव की दुर्लभता और मस्तिष्क के नरम होने का कारण है।

कार्डियोमायोपैथी ऐसी बीमारियाँ हैं जिनमें मायोकार्डियल क्षति एक प्राथमिक प्रक्रिया है, न कि उच्च रक्तचाप, जन्मजात बीमारियों, वाल्वों की क्षति, कोरोनरी धमनियों और पेरीकार्डियम का परिणाम। पश्चिमी देशों में कार्डियोमायोपैथी को हृदय की प्रमुख विकृति नहीं माना जाता है, जबकि कई अविकसित देशों में वे हृदय रोग के कारण होने वाली 30% या उससे अधिक मौतों का कारण बनते हैं। एटियलॉजिकल संकेतों के आधार पर वर्गीकरण के अनुसार, कार्डियोमायोपैथी के दो मुख्य प्रकार हैं: प्राथमिक प्रकार, जो अज्ञात कारण से हृदय की मांसपेशियों की बीमारी है; द्वितीयक प्रकार, जिसमें मायोकार्डियल रोग का कारण ज्ञात होता है या अन्य अंगों की क्षति से जुड़ा होता है (तालिका 192-1)। कई मामलों में, क्लिनिक में एटियलॉजिकल निदान स्थापित करना संभव नहीं है, इसलिए अक्सर कार्डियोमायोपैथी को उनके पैथोफिजियोलॉजी और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (तालिका 192-2 और 192-3) में अंतर के आधार पर वर्गीकृत करना बेहतर माना जाता है। हालाँकि, कार्यात्मक श्रेणियों के बीच अंतर पूर्ण नहीं हैं और अक्सर ओवरलैप होते हैं।

डाइलेटेड (कंजेस्टिव) कार्डियोमायोपैथी

हृदय के बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक कार्य हृदय के आकार में वृद्धि और कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है। पार्श्विका थ्रोम्बी अक्सर देखे जाते हैं, विशेषकर बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष के क्षेत्र में। हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से नेक्रोसिस और सेलुलर घुसपैठ की न्यूनतम गंभीरता के साथ अंतरालीय और पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के तीव्र क्षेत्रों का पता चला। यद्यपि रोग का कारण अक्सर अस्पष्ट रहता है, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (जिसे पहले कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी कहा जाता था) विभिन्न प्रकार के विषाक्त, चयापचय या संक्रामक एजेंटों से मायोकार्डियल चोट का अंतिम परिणाम प्रतीत होता है। यह मानने का हर कारण है कि, कम से कम कुछ रोगियों में, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी तीव्र वायरल हेपेटाइटिस का अंतिम चरण हो सकती है, जो संभवतः प्रतिरक्षा तंत्र की कार्रवाई से बढ़ी है। दोनों लिंगों और किसी भी उम्र के लोग बीमार पड़ते हैं, हालाँकि अधिक बार मध्यम आयु वर्ग के पुरुष। यदि फैली हुई कार्डियोमायोपैथी सेलेनियम की कमी से जुड़ी है, तो यह प्रतिवर्ती हो सकती है।

कार्डियोमायोपैथी। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।अधिकांश रोगियों में धीरे-धीरे बाएं और दाएं वेंट्रिकुलर कंजेस्टिव हृदय विफलता विकसित होती है, जो परिश्रम, थकान, ऑर्थोपनिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल डिस्पेनिया, परिधीय शोफ और धड़कन पर सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। कुछ रोगियों में, बाएं निलय का फैलाव चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट होने से पहले महीनों या वर्षों तक मौजूद रहता है। यद्यपि सीने में दर्द रोगियों को परेशान करता है, सामान्य एनजाइना दुर्लभ है और सहवर्ती कोरोनरी हृदय रोग का संकेत देता है।

कार्डियोमायोपैथी। शारीरिक जाँच।रोगी की जांच करने पर, हृदय के बढ़ने और कंजेस्टिव हृदय विफलता की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है। रोग के गंभीर रूप वाले रोगियों में, कम नाड़ी दबाव और गले की नसों में बढ़ा हुआ दबाव पाया जाता है। III और IV हृदय ध्वनियाँ आम हैं। माइट्रल और ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन विकसित हो सकता है। डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन, उच्च रक्तचाप और फंडस में संवहनी परिवर्तन कार्डियोमायोपैथी के निदान के खिलाफ तर्क देते हैं।

तालिका 192-1. कार्डियोमायोपैथी का एटियोलॉजिकल वर्गीकरण

I. प्राथमिक मायोकार्डियल भागीदारी के साथ

ए. इडियोपैथिक (डी, आर, एन)

बी परिवार (डी, एन)

बी. इओसिनोफिलिक एंडोमायोकार्डियल रोग (आर)

कार्डियोमायोपैथी

कार्डियोमायोपैथी का विवरण

अंतर करना प्राथमिक कार्डियोमायोपैथीऔर माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी. या रोगसूचक. प्राथमिक, या अज्ञातहेतुक, मायोकार्डियोपैथियों में अज्ञात एटियलजि के मायोकार्डियल घाव शामिल हैं, वे अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। घरेलू साहित्य में माध्यमिक, या रोगसूचक, कार्डियोपैथियों को मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के नाम से जोड़ा जाता है और एक विशेष खंड में वर्णित किया जाता है।

प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी में गैर-अवरोधक अज्ञातहेतुक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी शामिल है। इस रोग की विशेषता हृदय का बढ़ना और कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण हैं। सबसे पहले, हाइपरट्रॉफी के कारण मायोकार्डियल दीवारें मोटी हो जाती हैं। केवल बाद के चरणों में ही हृदय की गुहाएँ फैलती हैं और उसके आकार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से सूजन संबंधी परिवर्तन का पता नहीं चलता है। यह रोग मुख्यतः पुरुषों में 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच होता है। मुख्य लेकिन देर से नैदानिक ​​अभिव्यक्ति प्रगतिशील हृदय विफलता है, शुरू में बाएं निलय, लेकिन जल्दी ही पूर्ण हो जाती है। हृदय विफलता का इलाज करना कठिन है। कभी-कभी उत्तेजना या चालन का उल्लंघन होता है (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, विभिन्न प्रकार की रुकावटें)।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से हृदय के आकार में, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल में मध्यम वृद्धि का पता चलता है। गुदाभ्रंश पर, शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, नरम और उड़ने वाली। सरपट लय अक्सर निर्धारित होती है।

एक्स-रे और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी से बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण प्रकट होते हैं, कभी-कभी हृदय विफलता के लक्षणों की शुरुआत से बहुत पहले।

कार्डियोमायोपैथी का निदान

इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का अत्यधिक नैदानिक ​​महत्व है।

सभी प्राथमिक कार्डियोपैथियों की तरह, रोग का निदान कठिन है, और निदान मुख्य रूप से बहिष्करण द्वारा किया जाता है। हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन, एंजियोकार्डियोग्राफी और मायोकार्डियल बायोप्सी का सहारा लेना अक्सर आवश्यक होता है। इस्केमिक हृदय रोग का विभेदक निदान विशेष रूप से कठिन है।

अवरोधक प्रकार की इडियोपैथिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी बच्चों में हो सकती है, लेकिन अधिक बार यह परिपक्व उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। यह बीमारी पारिवारिक या स्थानिक हो सकती है, जो कुछ क्षेत्रों में होती है। इस बीमारी के साथ, मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफी मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में रक्त को महाधमनी में बाहर निकालने में कठिनाई के साथ होता है। इस वजह से, कुछ लेखक इस बीमारी को "मस्कुलर सबऑर्टिक स्टेनोसिस" कहते हैं। हिस्टोलॉजिकली, मायोकार्डियम सूजन या स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के बिना हाइपरट्रॉफी के स्पष्ट लक्षण दिखाता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम विशेष रूप से हाइपरट्रॉफाइड है।

इस रोग से लम्बे समय तक कोई शिकायत नहीं होती तथा रोग के लक्षण देर से प्रकट होते हैं। यह शारीरिक गतिविधि, धड़कन के दौरान सांस की तकलीफ है। भीड़भाड़ दुर्लभ है और बाद के चरणों में होती है। एनजाइना के हमले आम हैं। अतालता दुर्लभ हैं. एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से पता चलता है कि बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा बहुत मध्यम है। गुदाभ्रंश पर, एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, III टोन, सुनाई देती है। सबसे तीव्र सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर होती है। एक्स-रे परीक्षा से अपरिवर्तित या हाइपोप्लास्टिक महाधमनी के साथ बाएं वेंट्रिकल के विस्तार का पता चलता है। ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की एक विशिष्ट तस्वीर दिखाता है। बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का निर्धारण करने में इकोकार्डियोग्राफी विशेष रूप से जानकारीपूर्ण है।

रोग गुप्त रूप से बढ़ता है, और कभी-कभी रोगी अचानक मर जाते हैं। एक बार जब दिल की विफलता प्रकट होती है, तो यह तेजी से बढ़ती है।

पारिवारिक कार्डियोमेगाली

यह बीमारी परिवारों में चलती है, कुछ जातीय समूहों को प्रभावित करती है और आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। हिस्टोलॉजिकली, मायोकार्डियम में मांसपेशी फाइबर हाइपरट्रॉफी और फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है। यह बीमारी दुर्लभ है. शुरुआती लक्षण सांस लेने में तकलीफ, घबराहट होना है। विभिन्न अतालताएं और चालन संबंधी गड़बड़ी अक्सर होती हैं।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से हृदय विफलता के स्पष्ट लक्षणों के बिना हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चलता है। एक्स-रे जांच से कार्डियोमेगाली का पता चलता है। ईसीजी पर, लय और चालन की गड़बड़ी के अलावा, 5T खंड और टी तरंग में विभिन्न परिवर्तन पाए जाते हैं।

रोग का निदान करने के लिए, पारिवारिक इतिहास और रोगी के निकटतम रिश्तेदारों की जांच आवश्यक है।

एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोसिस और एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस वयस्कों में दुर्लभ कार्डियोपैथी हैं; वे अक्सर बचपन में देखे जाते हैं।

दोनों बीमारियों में एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस का मोटा होना, हृदय की गुहाओं को खाली करने में कठिनाई, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विकास और फिर हृदय के फैलाव के बिना हृदय की विफलता की विशेषता होती है। एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस में, एंडोकार्डियम के अलावा, मायोकार्डियम की आंतरिक परतें भी प्रभावित होती हैं। ये बीमारियाँ अफ़्रीका में अधिक आम हैं, जहाँ ये स्थानिक हैं।

यह बीमारी बचपन या किशोरावस्था में कमजोरी, थकान की शिकायत के साथ शुरू होती है। भविष्य में, दिल की विफलता विकसित होती है, अधिक बार दाएं वेंट्रिकुलर। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन से हृदय के आकार में वृद्धि का पता चलता है, एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, माइट्रल अपर्याप्तता में बड़बड़ाहट के समान। ईसीजी और एक्स-रे जांच में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण पाए जाते हैं।

विभेदक निदान बहुत कठिन है और कभी-कभी एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी के बाद ही स्थापित किया जाता है।

कार्डियोमायोपैथी का उपचार

कार्डियोमायोपैथी का उपचारअनिवार्य रूप से रोगसूचक और हृदय विफलता और अतालता से निपटने के उद्देश्य से। हृदय विफलता के लक्षणों की अनुपस्थिति में प्रतिरोधी प्रकार की अतिवृद्धि के मामलों में, ब्लॉकर्स (मध्यम खुराक में 3-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स (प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम)) का उपयोग इंगित किया जाता है। प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है।

इस खंड में हृदय रोगों के बारे में कई दर्जन लेख हैं, इनमें से ये रोग हैं:

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान

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सामान्य चिकित्सा परीक्षण

अक्सर, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता परिश्रवण विधियों द्वारा नहीं लगाया जाता है। आम तौर पर दिल की आवाज़ नहीं बदली जाती है, हालांकि महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल के साथ, दूसरी ध्वनि का विरोधाभासी विभाजन हो सकता है। बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ, प्रश्न में विकृति विज्ञान की मुख्य सहायक अभिव्यक्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जिसकी घटना माइट्रल रेगुर्गिटेशन और महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बीच एक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव ढाल की उपस्थिति से जुड़ी है।

बड़बड़ाहट का चरित्र घटता-बढ़ता रहता है और यह उरोस्थि के बाएं किनारे और हृदय के शीर्ष के बीच सबसे अच्छी तरह सुनाई देता है। एक्सिलरी क्षेत्र में विकिरण हो सकता है। म्योकार्डिअल सिकुड़न में कमी, रक्तचाप में वृद्धि, या बाएं निलय की मात्रा में वृद्धि के साथ बड़बड़ाहट कम हो जाती है। यह बढ़ी हुई मायोकार्डियल सिकुड़न (उदाहरण के लिए, शारीरिक गतिविधि के दौरान), रक्तचाप में कमी, या बाएं वेंट्रिकल की मात्रा में कमी के साथ तीव्र होता है।

इसके अलावा, परीक्षा के दौरान, डॉक्टर को हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी से जुड़े प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति के संकेतों पर ध्यान देने की सलाह दी जाती है: नूनन सिंड्रोम, फेशियल डिमोर्फिया, फैब्री रोग, साथ ही विशिष्ट मैकुलोपापुलर त्वचा के घाव।

ईसीजी

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के 75-95% मामलों में, रोगी का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अनुरूप परिवर्तन दिखाता है: टी तरंग और एसटी खंड में परिवर्तन, अलिंद स्पंदन और फाइब्रिलेशन, पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों की उपस्थिति (छाती में, लीड में) एवीएफ, II, III), पी-क्यू (पी-आर) अंतराल को छोटा करना, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और उसकी बंडल शाखाओं की अधूरी नाकाबंदी।

ईसीजी पर पैथोलॉजिकल क्यू तरंगों की उपस्थिति के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है; वे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, मायोकार्डियल इस्किमिया के असामान्य सक्रियण और दाएं वेंट्रिकुलर दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के परिणामी विद्युत वैक्टर के असंतुलन से जुड़े हैं।

इसके अलावा, अधिक दुर्लभ मामलों में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में अलिंद फ़िब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया देखा जाता है। एपिकल कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति में, 10 मिमी से अधिक की गहराई वाली नकारात्मक टी तरंगें अक्सर प्रीकार्डियल लीड में देखी जाती हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

इस विकृति के निदान के लिए इकोकार्डियोग्राफी मुख्य विधि है। इस अध्ययन का उपयोग करके, हाइपरट्रॉफी की गंभीरता, मायोकार्डियम के हाइपरट्रॉफाइड क्षेत्रों का स्थानीयकरण, साथ ही बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

डॉपलर मोड में, महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव प्रवणता की डिग्री निर्धारित की जाती है (यदि हम 50 मिमी एचजी से अधिक की प्रवणता के बारे में बात कर रहे हैं, तो इसे स्पष्ट माना जाता है) और माइट्रल रेगुर्गिटेशन की गंभीरता। इसके अलावा, यह मोड सहवर्ती मध्यम या मामूली महाधमनी पुनरुत्थान का पता लगा सकता है, जो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले 30% रोगियों में देखा जाता है।

इस विकृति वाले 80% रोगियों में, बाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक डिसफंक्शन के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। इसका इजेक्शन फ्रैक्शन भी बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों में शामिल हैं:

• बाएं आलिंद का फैलाव;
• बाएं निलय गुहा की छोटी मात्रा;
• महाधमनी वाल्व पत्रक का मध्य-सिस्टोलिक बंद होना;
• वेंट्रिकल की पिछली दीवार की बढ़ी हुई या सामान्य गति के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गति का कम आयाम।

इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाए गए प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों में शामिल हैं:

• 1.3:1 से अधिक वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई के साथ इसकी मोटाई के अनुपात के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि। इस मामले में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई इस आयु वर्ग के लिए स्थापित मानक से 4-6 मिमी अधिक होनी चाहिए;
• माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का सिस्टोलिक पूर्वकाल विस्थापन।

अन्य प्रदर्शन विधियाँ

बाएं वेंट्रिकल की अधिकतम दीवार की मोटाई और मांसपेशी दीवार द्रव्यमान का निर्धारण कार्डियक एमआरआई और सीटी द्वारा भी निर्धारित किया जा सकता है। हाल ही में प्रकाशित एक अध्ययन फाइब्रोसिस के आकार और वेंट्रिकुलर अतालता के जोखिम के बीच एक संबंध का सुझाव देता है। बिगड़ा हुआ माइक्रोसिरिक्युलेशन और अतालता की प्रवृत्ति के साथ परिणामी घाव के बीच संबंध का पहले ही वर्णन किया जा चुका है।

लोड परीक्षण

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में, शारीरिक गतिविधि को सहन करने की क्षमता की जांच करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि इस पैरामीटर का व्यक्तिपरक मूल्यांकन अक्सर गलत डेटा देता है। साथ ही, इस परीक्षण के दौरान, डॉक्टरों को आराम के समय और शारीरिक गतिविधि के दौरान रोगी के रक्तचाप मूल्यों के बारे में जानकारी प्राप्त होती है।

ताल परीक्षण

48 घंटे का होल्टर ईसीजी अल्पकालिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पता लगा सकता है, जो निदान करने के लिए आवश्यक है। पिछले वर्षों में, आक्रामक ईसीजी ने अपना महत्व खो दिया है; इसे केवल लक्षित परीक्षा के दौरान ही किया जाता है (उदाहरण के लिए, यदि एसवीसी सिंड्रोम का संदेह है)।

आक्रामक निदान

नियोजित सेप्टुमेबलेशन से पहले सेप्टम की संवहनी आपूर्ति की इमेजिंग करके कोरोनरी स्केलेरोसिस की पुष्टि या साबित करने के लिए इनवेसिव डायग्नोस्टिक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने के लिए मायोकार्डियल बायोप्सी की जा सकती है। स्केलेरोसिस के महत्व के आक्रामक निर्धारण की शायद ही कभी आवश्यकता होती है।

आणविक आनुवंशिकी

पारिवारिक इतिहास में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति में, इस विकृति की उपस्थिति के लिए बच्चों के जीनोम की जांच करना आवश्यक है। यदि कम उम्र में जीन परीक्षण नहीं किया गया था, तो इकोकार्डियोग्राफी जीवन के 12वें और 18वें वर्ष के बीच वर्ष में एक बार और 18 साल के बाद हर पांच साल में एक बार की जानी चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान करते समय, सबसे पहले बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है। सबसे पहले, इस विचलन का कारण बनने वाली विकृतियों में एथलीट का हृदय और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप की प्रवृत्ति के साथ) शामिल हैं। यदि प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संदेह है, तो सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (मुख्य रूप से महाधमनी स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले रोग) के साथ होने वाले हृदय दोषों के विभेदक निदान पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।

ईसीजी और/या एंजाइनल दर्द में फोकल और इस्केमिक परिवर्तन वाले रोगियों में, सबसे पहले इस्केमिक हृदय रोग को बाहर करना आवश्यक है। यदि क्लिनिकल तस्वीर में कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षणों का प्रभुत्व है, तो हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को इडियोपैथिक डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी से अलग किया जाना चाहिए, साथ ही मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम के रोग जो प्रतिबंध सिंड्रोम के साथ होते हैं: अमाइलॉइडोसिस / सारकॉइडोसिस / हेमोक्रोमैटोसिस, कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस के साथ कार्डियोमायोपैथी , साथ ही इडियोपैथिक प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी।

खेल हृदय

गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (विशेषकर यदि बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अपेक्षाकृत हल्की है - दीवार की मोटाई 14-15 मिमी की सीमा में है) और एथलीट के दिल का विभेदक निदान एक कठिन काम है। इस तथ्य के आलोक में इसका विशेष महत्व है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी युवा पेशेवर एथलीटों में अचानक हृदय की मृत्यु का मुख्य कारण है, जिसका अर्थ है कि इस निदान से उन्हें तत्काल अयोग्य घोषित कर दिया जाता है।

कुछ विवादास्पद मामलों में, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के असामान्य वितरण, बाएं आलिंद के आकार में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक व्यास में कमी का पता चलने से हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की उच्च संभावना का संकेत मिलता है। 45 मिमी से कम का स्तर, और बाएं वेंट्रिकल की ख़राब डायस्टोलिक फिलिंग के अन्य लक्षण।

आईएचडी

अक्सर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को क्रोनिक और, अधिक दुर्लभ मामलों में, कोरोनरी हृदय रोग के तीव्र रूपों से अलग करने की आवश्यकता होती है। सही निदान करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी बहुत महत्वपूर्ण है - कोरोनरी धमनी रोग वाले कई रोगियों में, यह अध्ययन बाएं वेंट्रिकल के मध्यम फैलाव, इसके ईएफ में कमी और खंडीय सिकुड़न में गड़बड़ी की उपस्थिति को निर्धारित करता है। बुजुर्ग रोगियों में महाधमनी वाल्व कैल्सीफिकेशन हो सकता है।

बाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन बहुत मध्यम होते हैं, अधिकतर वे सममित होते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई में एक दृश्यमान अनुपातहीन वृद्धि बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार के क्षेत्र में पोस्ट-इंफार्क्शन कार्डियोस्क्लेरोसिस का परिणाम हो सकती है, जो सेप्टम की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ थी। इस मामले में, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तस्वीर के विपरीत, हाइपरकिनेसिया मनाया जाता है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान सबऑर्टिक रुकावट के लक्षणों का पता लगाकर हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की पुष्टि की जा सकती है। इसके अभाव में, विभेदक निदान काफी कठिन हो जाता है।

चूंकि व्यायाम परीक्षण दोनों मामलों में सकारात्मक परिणाम दे सकते हैं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में सीएडी की पुष्टि करने या बाहर करने के लिए एकमात्र विश्वसनीय तरीका रेडियोपैक कोरोनरी एंजियोग्राफी है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि मध्यम और अधिक आयु वर्ग के रोगियों में - विशेष रूप से पुरुषों में - ये रोग अच्छी तरह से संयुक्त और एक साथ मौजूद हो सकते हैं।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप

निदान करने के लिए सबसे कठिन बात हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है, जो रक्तचाप में मध्यम वृद्धि के साथ होती है - विकृति विज्ञान का यह रूप पृथक धमनी उच्च रक्तचाप के समान है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का अनुपातहीन मोटा होना शामिल है।

आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप की संभावित उपस्थिति रक्तचाप में लगातार और महत्वपूर्ण वृद्धि, रेटिनोपैथी और संकट की उपस्थिति के साथ-साथ कैरोटिड धमनियों के मध्य और आंतरिक झिल्ली की मोटाई में वृद्धि से संकेतित होती है, जो कि विशेषता नहीं है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को एक सबऑर्टिक ग्रेडिएंट की उपस्थिति या, इसकी अनुपस्थिति में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में असममित हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों की एक महत्वपूर्ण गंभीरता (बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की तुलना में इसकी मोटाई में 2 या अधिक गुना वृद्धि) द्वारा समर्थित किया जाता है। . आप संबंधित बीमारी की उपस्थिति के बारे में भी बात कर सकते हैं यदि यह पारिवारिक इतिहास में मौजूद है। हाल ही में, विभिन्न लेखकों ने डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी संकेतकों के बीच कार्डियोमायोपैथी के विभेदक निदान के लिए मानदंडों को परिभाषित करने पर बहुत ध्यान दिया है जो बाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी की विशेषता बताते हैं।

प्राथमिक माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता

माइट्रल अपर्याप्तता के लिए. आमवाती उत्पत्ति होने पर, एक विशिष्ट विशेषता बड़बड़ाहट की सिस्टोलिक प्रकृति है। इकोकार्डियोग्राफी करते समय, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में वृद्धि और, कुछ मामलों में, वाल्व फाइब्रोसिस के लक्षण देखे जाते हैं। विभेदक निदान के लिए शरीर की स्थिति में बदलाव के दौरान बाएं वेंट्रिकल के पूर्व और बाद के भार की गतिशीलता के प्रभाव में फोनोकार्डियोग्राफी, ऑस्कल्टेशन और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से प्राप्त रिवर्स रक्त प्रवाह के परिमाण में परिवर्तन की प्रकृति का बहुत महत्व है। , वैसोडिलेटर और वैसोप्रेसर दवाओं का प्रशासन, साथ ही वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी।

आमवाती एटियलजि के साथ माइट्रल रेगुर्गिटेशन में, रक्तचाप बढ़ने के साथ रेगुर्गिटेशन की मात्रा बढ़ जाती है और एमाइल नाइट्राइट के अंतःश्वसन के बाद या खड़े होने की स्थिति में शिरापरक प्रवाह में कमी के साथ घट जाती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ तस्वीर विपरीत है।

प्राथमिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ पुनरुत्थान के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के विभेदक निदान में कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न हो सकती हैं। दोनों विकृति के साथ, चक्कर आना, हृदय गति में वृद्धि और बेहोशी की प्रवृत्ति होती है; हृदय के ऊपरी हिस्से में देर से सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और औषधीय और शारीरिक परीक्षणों के प्रभाव में उनकी गतिशीलता की समान प्रकृति।

साथ ही, प्राथमिक माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के साथ, ईसीजी पर इस्केमिक और फोकल परिवर्तनों की अनुपस्थिति होती है, साथ ही हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की गंभीरता कम होती है। अंतिम निदान का आधार डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का डेटा हो सकता है, जिसमें ट्रांससोफेजियल भी शामिल है।

महाधमनी का संकुचन

कुछ मामलों में, महाधमनी मुंह के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का केंद्र हृदय के शीर्ष के ऊपर और बोटकिन के बिंदु पर तय होता है, जो प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की सहायक तस्वीर के समान है। दोनों विकृति में सांस की तकलीफ, एंजाइनल दर्द की घटना, बेहोशी, चक्कर आना, ईसीजी पर टी तरंग और एसटी खंड में परिवर्तन, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण और इसके मायोकार्डियम की मोटाई में निरंतर या कमी के साथ वृद्धि की विशेषता है। इसकी गुहा का आयतन, जैसा कि इकोसीजी द्वारा दिखाया गया है।

महाधमनी स्टेनोसिस की संभावित उपस्थिति दूसरे स्वर में परिवर्तन, आरोही महाधमनी के पोस्टस्टेनोटिक फैलाव की उपस्थिति, गर्दन के जहाजों पर गुदाभ्रंश के दौरान सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, रेडियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी पर कैल्सीफिकेशन और फाइब्रोसिस के संकेतों की उपस्थिति से संकेत मिलता है। साथ ही मुर्गे की कंघी के साथ स्फिग्मोग्राम की समानता। इसके अलावा, कार्डियक कैथीटेराइजेशन और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान महाधमनी वाल्व के क्षेत्र में सिस्टोलिक दबाव प्रवणता की पहचान करके निदान की पुष्टि की जा सकती है।

निलयी वंशीय दोष

रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में युवा रोगियों में उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस के क्षेत्र में खुरदुरे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ-साथ बाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन के संकेतों के साथ, इसकी आवश्यकता होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का विभेदक निदान करें।

गैर-आक्रामक परीक्षा के दौरान इस जन्मजात दोष के विशिष्ट लक्षण हैं:

• कार्डियक रेडियोग्राफ़ पर फुफ्फुसीय धमनी चाप का उल्लेखनीय इज़ाफ़ा;
• हृदय कूबड़;
• उस क्षेत्र में सिस्टोलिक कंपन जहां बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके एक निश्चित निदान किया जा सकता है; सबसे कठिन मामलों में, आक्रामक हृदय परीक्षण किया जाता है।

सामान्य जानकारी

सामान्य तौर पर, निम्नलिखित तथ्य हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान का सुझाव देते हैं:

• मरीज को सांस लेने में तकलीफ, बेहोशी और सीने में दर्द की शिकायत होती है, खासकर युवाओं में। सभी रोगियों में से आधे से थोड़ा कम ध्यान दें;
• परिवार में अचानक हृदय की मृत्यु के मामले, विशेष रूप से नैदानिक ​​​​रूप से अस्पष्टीकृत बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, इस्केमिक एसटी खंड अवसाद, साथ ही गहरी नकारात्मक जी तरंगों के ईसीजी संकेतों के संयोजन में।

निदान इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोकॉन्ट्रास्ट एंजियोकार्डियोग्राफी, या सबसे जानकारीपूर्ण विधि - एमआरआई का उपयोग करके मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की विभिन्न डिग्री की पहचान करने पर आधारित है। बाएं वेंट्रिकल के एक या अधिक खंड और कभी-कभी दाएं वेंट्रिकल अतिवृद्धि से गुजरते हैं। यह प्रक्रिया अक्सर, हालांकि जरूरी नहीं है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के बेसल हिस्से में एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ असममित होती है और इसे अन्य हृदय रोगों या प्रणालीगत विकृति द्वारा समझाया नहीं जा सकता है। इस मामले में, सबसे अधिक बार बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का एक विशिष्ट संयोजन होता है और ईएफ में वृद्धि के साथ इसकी गुहा की मात्रा में कमी होती है।

"रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी" का निदान तब किया जा सकता है जब संबंधित विकृति वाले रोगी में एक विशिष्ट देर से सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो हृदय के शीर्ष के ऊपर और साथ ही बोटकिन के बिंदु पर सुनाई देता है। खड़े होने, एमाइल नाइट्राइट के साँस लेने और वलसावा पैंतरेबाज़ी से बड़बड़ाहट बढ़ जाती है, और इकोकार्डियोग्राफी से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ उनके संपर्क के संयोजन में माइट्रल वाल्व लीफलेट्स (पूर्वकाल और/या पीछे) के सिस्टोलिक पूर्वकाल आंदोलन का पता चलता है।

पैथोलॉजी के अतिरिक्त लक्षणों में मध्यम देर से माइट्रल रेगुर्गिटेशन और महाधमनी वाल्व के मध्य-सिस्टोलिक बंद होने की उपस्थिति शामिल है। 30 मिमी एचजी से अधिक रीडिंग की पहचान करके निदान को स्पष्ट किया जा सकता है। कला। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और शरीर के बीच सिस्टोलिक दबाव प्रवणता - इस उद्देश्य के लिए डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी की जाती है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के माध्यम से सीधे डेटा भी प्राप्त किया जा सकता है। आराम के समय रुकावट के साथ, यह ढाल बुनियादी परिस्थितियों में दर्ज की जाती है; उत्तेजक परीक्षणों के दौरान यह बढ़ जाती है। साथ ही, अव्यक्त रुकावट के साथ, उत्तेजक परीक्षणों के दौरान ही ढाल उत्पन्न होती है।

सबऑर्टिक ग्रेडिएंट की उपस्थिति हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पक्ष में स्पष्ट प्रमाण है। आधुनिक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग प्रौद्योगिकियों के साथ भी कम सटीक - गैर-अवरोधक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का पता लगाना है (विशेषकर यदि हाइपरट्रॉफी सीमित या हल्का है)। इस मामले में, निदान की पुष्टि तभी संभव है जब आनुवंशिक अध्ययन के दौरान विशिष्ट उत्परिवर्तन की पहचान की जाती है।

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"कार्डियोमायोपैथी" एक सामूहिक अवधारणा है जो मायोकार्डियल घावों के एक विस्तृत समूह को कवर करती है, जो एटियलजि और रोगजनन में भिन्न होती है और समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से एकजुट होती है। इसमें गैर-कोरोनरी और गैर-आमवाती मूल के विभिन्न मायोकार्डियल रोग शामिल हैं, जो सशर्त रूप से इस समूह को सीमित करते हैं। इस अवधारणा की अभी भी कोई आम तौर पर स्वीकृत परिभाषा, इसकी नोसोलॉजिकल रूपरेखा, व्यवस्थितता और रूपों का वर्गीकरण नहीं है।

ऐतिहासिक समीक्षा

"कार्डियोमायोपैथी" ब्रिग्डेन (डब्ल्यू ब्रिग्डेन, 1957) की अवधारणा के लेखक, जिन्होंने कार्डियोपैथोलॉजी में इस शब्द का प्रस्ताव रखा था, ने इसे गैर-कोरोनरी मूल के अज्ञात एटियलजि के मायोकार्डियल रोगों के एक समूह के रूप में वर्णित किया। गुडविन (जे. गुडविन, 1961) और उनके सह-लेखक, जिन्होंने कार्डियोमायोपैथी के सिद्धांत में महान योगदान दिया, ने इस अवधारणा को निम्नलिखित परिभाषा दी: अज्ञात या अस्पष्ट एटियलजि के हृदय की मांसपेशियों का अर्धतीव्र या दीर्घकालिक विकार, अक्सर भागीदारी के साथ एंडो और पेरीकार्डियम का, लेकिन एथेरोस्क्लोरोटिक मूल का नहीं। हडसन (आर.बी. हडसन, 1970) एक अधिक विस्तारित परिभाषा देते हैं: शब्द "कार्डियोमायोपैथी" में एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम और मायोकार्डियम के सभी रोग शामिल हैं, भले ही उनकी कार्यात्मक विशेषताएं, मान्यता प्राप्त या गैर-मान्यता प्राप्त उत्पत्ति कुछ भी हो।

डब्ल्यूएचओ (1968) द्वारा दी गई परिभाषा अधिक विशिष्ट नहीं है: विभिन्न, अक्सर अज्ञात या अस्पष्ट एटियलजि की स्थितियां, जिनमें प्रमुख लक्षण कार्डियोमेगाली और हृदय विफलता हैं, वाल्व, कोरोनरी, प्रणालीगत या फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान की प्रक्रियाओं को छोड़कर। अनुशंसा करता है कि "कार्डियोमायोपैथी" शब्द का उपयोग विभिन्न प्रकृति और उत्पत्ति की प्रक्रियाओं द्वारा मायोकार्डियम को चयनात्मक क्षति के साथ हृदय की ऑर्गेनोपैथोलॉजी को परिभाषित करने के लिए किया जाना चाहिए, लेकिन आकृति विज्ञान में सूजन और उत्पत्ति में गैर-कोरोनरी नहीं। विभिन्न संस्करणों में अन्य लेखकों की कई परिभाषाएँ अवधारणा की मुख्य विशेषताओं को दोहराती हैं, न कि इसकी नोसोलॉजिकल परिभाषा को। यह विशेषता या तो अस्पष्ट एटियलजि और रोगजनन और ऊपर दिए गए मुख्य नैदानिक ​​​​और रूपात्मक संकेतों के कारण "कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा में शामिल मायोकार्डियल घावों की सीमा को सीमित करती है, या एटियलजि और रोगजनन की परवाह किए बिना इसे सभी प्रकार के मायोकार्डियल घावों तक बढ़ा देती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, मैककिनी (वी. मैककिनी, 1974) ने "कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा में हृदय की मांसपेशियों और मायोकार्डिटिस के ट्यूमर को भी शामिल किया है, जिस पर कई चिकित्सकों और रोगविज्ञानियों ने आपत्ति जताई है।

साहित्य में कार्डियोमायोपैथी को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है, जिसे ई.एम. तारिव (1975) ने स्वीकार किया है, जो, हालांकि, इस तरह के विभाजन के सिद्धांत नहीं देते हैं। वास्तव में ये सिद्धांत दोहरे हैं। कई लेखक उन रूपों को प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी के रूप में वर्गीकृत करते हैं जिनमें पृथक मायोकार्डियल क्षति होती है; यदि रोग प्रकृति में प्रणालीगत है और केवल एक जटिल विकृति विज्ञान के हिस्से के रूप में मायोकार्डियम की भागीदारी है, तो ऐसी कार्डियोमायोपैथी द्वितीयक हैं। इस सिद्धांत के अनुसार, कार्डियोमायोपैथी के ऐसे रूप जिनके एटियलजि अज्ञात हैं (इडियोपैथिक कार्डियोमायोपैथी) को प्राथमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और स्थापित या संदिग्ध एटियोलॉजी वाले कार्डियोमायोपैथी को माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

दो सिद्धांतों की उपस्थिति कार्डियोमायोपैथी के वर्गीकरण में भ्रम पैदा करती है, क्योंकि मायोकार्डियल क्षति जो अलगाव में प्राथमिक है, ज्ञात एटियलजि (उदाहरण के लिए, अल्कोहलिक कार्डियोमायोपैथी) में माध्यमिक हो सकती है और इसके विपरीत। इसलिए, कई लेखक कार्डियोमायोपैथी को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित करने से बचने की सलाह देते हैं।

एन. ए. बेलोकोन और हां. एल. रैपोपोर्ट (1977) ने कार्डियोमायोपैथी को अज्ञातहेतुक और रोगसूचक में विभाजित करने का प्रस्ताव दिया है। पहले अनिवार्य रूप से उत्पन्न होते हैं और एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल महत्व रखते हैं। उत्तरार्द्ध एक विशेष, हालांकि कभी-कभी महत्व में प्रतिष्ठित, शरीर की एक सामान्य बीमारी का लक्षण है; समग्र रूप से संबंधित रोगों का अध्ययन करते समय उनकी नैदानिक ​​तस्वीर और रोगजनन पर विचार किया जाना चाहिए।

बर्च (जी. ई. बर्च, 1972) और कुछ अन्य लेखक "इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी" शब्द का उपयोग उन मामलों में करते हैं जहां कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के मुख्य लक्षण कोरोनरी रोग के लक्षणों के समान होते हैं और पीड़ा की वास्तविक प्रकृति कोरोनरी एंजियोग्राफी के बिना स्थापित नहीं की जा सकती है (देखें) ज्ञान का पूरा भण्डार)। 1976 में, शब्द "उच्च रक्तचाप से ग्रस्त कार्डियोमायोपैथी" साहित्य में धमनी उच्च रक्तचाप के कारण हृदय की क्षति को दर्शाने के लिए सामने आया, हालांकि इस तरह के शब्द का परिचय "कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा के सम्मेलन का भी खंडन करता है, क्योंकि धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति इनमें से एक है ये स्थितियाँ.

इस तथ्य के बावजूद कि "कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा की सकारात्मक परिभाषा और इसके रूपों की व्यवस्थितता अभी तक पर्याप्त रूप से उल्लिखित नहीं है, और इसके नैदानिक ​​​​अर्थ में शब्द का उपयोग एक निश्चित सम्मेलन के साथ किया जाता है, इस नाम के तहत संयोजन करना सबसे सही लगता है अस्पष्ट या विवादास्पद एटियलजि के प्राथमिक मायोकार्डियल रोग, प्रणालीगत रोगों में हृदय की क्षति को इन रोगों की एक विशेष अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं।

शब्दावली को समझने में एकता की कमी के कारण कार्डियोमायोपैथी की व्यापकता के वास्तविक सांख्यिकीय संकेतक स्थापित करना असंभव हो जाता है। तो, विभिन्न लेखकों के अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, जापान में 1958 से 1967 तक, मेडागास्कर में - 23% मामलों में, हृदय रोगों से मरने वाले 44% लोगों में कार्डियोमायोपैथी का पता चला था। पूर्वी अफ्रीका में, 12.2% मामलों में इडियोपैथिक (कंजेस्टिव) कार्डियोमायोपैथी और 11.8% मामलों में एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस पाया गया; फ़िनलैंड में 13.8% में, फ़्रांस में 13% शवों में प्राथमिक मायोकार्डियल घावों का पता चला।

वर्गीकरण

अधिकांश हृदय रोग विशेषज्ञ गुडविन (1966) के वर्गीकरण को नैदानिक ​​​​अभ्यास के लिए सबसे सुविधाजनक मानते हैं, जो कार्डियोमायोपैथी को चार समूहों में विभाजित करता है।

कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी (समानार्थक शब्द: कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी, प्राथमिक मायोकार्डियल रोग)। 2. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी: ए) बाएं वेंट्रिकल की दीवार की फैलाना सममित हाइपरट्रॉफी (बहिर्वाह पथ में रुकावट के बिना), बहुत कम बार - दायां; बी) स्थानीय प्रतिरोधी असममित अतिवृद्धि, मुख्य रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग और बाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार (समानार्थक शब्द: प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी, इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)। 3. ओब्लिटरेटिंग कार्डियोमायोपैथी (समानार्थक शब्द: एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस, फाइब्रोप्लास्टिक इओसिनोफिलिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस, अफ्रीकी कार्डियोमायोपैथी, बेकर रोग)। 4. कंस्ट्रक्टिव (प्रतिबंधात्मक) कार्डियोमायोपैथी - एक दुर्लभ रूप, चिकित्सकीय रूप से कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस की याद दिलाता है; इसका सबसे आम कारण मायोकार्डियम में अमाइलॉइड घुसपैठ है, लेकिन ऐसे मामले भी हैं जिनके कारण स्पष्ट नहीं हैं। इसके अलावा, कुछ लेखक हृदय की चालन प्रणाली को प्रमुख क्षति के साथ कार्डियोमायोपैथी को अलग करते हैं - लेनेग्रा की बीमारी और लेव की बीमारी (ज्ञान का पूरा शरीर हार्ट ब्लॉक देखें), साथ ही तथाकथित पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी

हमारे अक्षांशों में दो रूपों का सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है - हाइपरट्रॉफिक और कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी; नैदानिक ​​चित्र, एटियलजि, रोगजनन और पैथोमॉर्फोलॉजी में उनके बीच कोई संबंध नहीं है।

चित्रा 1 कार्डियोमायोपैथी के तीन रूपों के बीच अंतर दिखाता है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कार्यात्मक रूप से डायस्टोल में वेंट्रिकल्स के रक्त भरने के प्रतिरोध की विशेषता है, शारीरिक रूप से - वेंट्रिकल्स (मुख्य रूप से बाएं) की तेज हाइपरट्रॉफी और मात्रा में महत्वपूर्ण कमी निलय गुहा. कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के साथ, व्यापक मायोकार्डियल क्षति के परिणामस्वरूप हृदय का सिस्टोलिक पंपिंग कार्य कम हो जाता है और सिस्टोल में वेंट्रिकल के पर्याप्त रूप से खाली होने में असमर्थता प्रकट होती है; शारीरिक रूप से कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की विशेषता निलय के तेज फैलाव से होती है, जो अक्सर अतिवृद्धि की एक छोटी सी डिग्री को छुपाता है, इसलिए इसे कभी-कभी कार्डियोमायोपैथी का फैला हुआ रूप भी कहा जाता है। ऑब्लिटरेटिंग कार्डियोमायोपैथी को शारीरिक रूप से दाएं या बाएं वेंट्रिकल में संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास की विशेषता है। मायोकार्डियल स्ट्रोमा के घने फाइब्रोसिस के साथ हृदय के शीर्ष का क्षेत्र।

कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी

कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है और किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है। पारिवारिक इतिहास में, एक नियम के रूप में, कोई ख़ासियत नहीं होती है; 10% मामलों में वंशानुगत कारक का महत्व अप्रभावी या प्रमुख रूप में स्थापित किया जा सकता है। ऐसे संकेत हैं कि कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी कभी-कभी फ्रेडरिक के पारिवारिक गतिभंग के साथ होती है (ज्ञान गतिभंग का पूरा शरीर देखें)।

चावल। 1. कार्डियोमायोपैथी के विभिन्न रूपों का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व: ए - स्वस्थ हृदय (1 - बायां आलिंद, 2 - माइट्रल वाल्व, 3 - महाधमनी वाल्व, 4 - बायां निलय गुहा, 5 - सेप्टम, 6 - दायां निलय गुहा, 7 - दायां आलिंद); बी - बाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह पथ (एक तीर द्वारा इंगित) के अवरोध (संकुचन) के बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की सममित फैलाना हाइपरट्रॉफी व्यक्त की जाती है; सी - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के स्थानीय असममित हाइपरट्रॉफी के साथ हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी, जिसके परिणामस्वरूप रक्त बहिर्वाह पथ संकुचित हो जाता है (तीर द्वारा दर्शाया गया है); वेंट्रिकल के फैलाव के साथ ग्राम कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी, उनकी दीवारों की कुछ अतिवृद्धि को छुपाती है; डी - कार्डियोमायोपैथी को नष्ट करना, रेशेदार ऊतक या म्यूरल थ्रोम्बस (एक तीर द्वारा इंगित) द्वारा बाएं वेंट्रिकुलर गुहा का विनाश।

रोगजनन. एक राय है कि बीमारी के विकास के लिए कोई एकल तंत्र नहीं है, जो विभिन्न रोग प्रक्रियाओं और रोगजनक प्रभावों (विटामिन, प्रोटीन, संक्रामक एजेंटों और अन्य की कमी) के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व कर सकता है।

अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के प्रारंभिक चरण में डायस्ट्रोफिक प्रकृति के मायोकार्डियम को व्यापक क्षति होती है, इसके बाद क्षतिपूर्ति हाइपरट्रॉफी का चरण होता है, लेकिन मायोकार्डियल फाइबर को प्रगतिशील क्षति से फैलाव और विफलता होती है। ऐसी प्रायोगिक और नैदानिक ​​टिप्पणियाँ भी हैं जो मायोकार्डियल सेल चयापचय में अधिग्रहित या जन्मजात दोष की अवधारणा का समर्थन करती हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य के बिगड़ने पर आधारित हैं। "कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी" की अवधारणा कुछ हद तक "मायोकार्डियोपैथी", "कार्डियोपैथी", "मायोकार्डोसिस", "मायोकार्डिया", "मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी" की अवधारणाओं को ओवरलैप करती है, क्योंकि डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक प्रक्रियाएं कार्डियोमायोपैथी के इस रूप का सब्सट्रेट हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की विशेषता हाइपरट्रॉफी की गंभीरता पर हृदय गुहाओं के फैलाव की प्रबलता है। इन रोगियों में जीवन प्रत्याशा आंशिक रूप से प्रतिपूरक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास की डिग्री से निर्धारित होती है; लंबी अवधि की बीमारी वाले मृतकों के शव परीक्षण में फैलाव के साथ-साथ हाइपरट्रॉफी की एक स्पष्ट डिग्री पाई जाती है; बीमारी की एक छोटी अवधि या अपर्याप्त मुआवजे के साथ हाइपरट्रॉफी की एक कमजोर डिग्री देखी जाती है। हृदय के वजन और बीमारी की अवधि के बीच भी एक निश्चित संबंध है।

स्थूल दृष्टि से हृदय का आकार गोलाकार होता है, इसका भार 350 से 1000 ग्राम या इससे भी अधिक होता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी बाएं वेंट्रिकल की दीवार में अधिकतम गंभीरता के साथ हृदय के सभी कक्षों को कवर करती है। मायोकार्डियम आमतौर पर पिलपिला, सुस्त, सफेद परतों और संयोजी ऊतक के क्षेत्रों से भरा हुआ होता है। निलय और अटरिया का एंडोकार्डियम स्थानीय रूप से या व्यापक रूप से गाढ़ा होता है, लेकिन महत्वपूर्ण रूप से नहीं। हृदय के वाल्व पतले, चमकदार होते हैं, जिनमें अन्तर्हृद्शोथ का कोई लक्षण नहीं होता। वेंट्रिकुलर गुहाएं फैली हुई हैं, और उनमें पार्श्विका थ्रोम्बी अक्सर पाए जाते हैं, जो सेरेब्रल थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक स्रोत हैं। हिस्टोलॉजिकल चित्र मुख्य रूप से रोग की अवधि के आधार पर भिन्न होता है।

मायोकार्डियोसाइट्स की अल्ट्रास्ट्रक्चर में कोई विशिष्टता नहीं है: सूजन के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया को व्यापक क्षति, क्राइस्टे का विघटन, मायोफिब्रिल्स को नुकसान, माइलिन आकृतियों की उपस्थिति, इंट्रामाइटोकॉन्ड्रियल ग्लाइकोजन।

अंतिम चरण में, दोनों निलय के मायोकार्डियम के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, विशेषकर बायां निलय। मूल रूप से, मायोकार्डियोसाइट्स में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म के पेरिन्यूक्लियर ज़ोन के रिक्तीकरण (ज्ञान का पूरा शरीर वैक्यूलाइज़ेशन देखें) से लेकर कोशिका निकायों के पूर्ण विघटन के साथ साइटोलिसिस (चित्रा 2) तक होता है (ज्ञान का पूरा शरीर साइटोलिसिस देखें)। लिपोफसिन के छोटे दानों के रूप में कोशिकाओं के केवल निशान ही बचे हैं। परिणामस्वरूप, तथाकथित खाली जाल के साथ मायोकार्डियल डिपेरेन्चिमाइज़ेशन के सक्रिय क्षेत्र बनते हैं (चित्रा 3), जिन्हें बाद में संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। कई मांसपेशी फाइबर फुकसिनोफिलिक डिट्रिटस के गठन के साथ छोटे-गुच्छेदार और महीन दाने वाले विघटन से गुजरते हैं, जिसका पुनर्वसन भी मायोफाइब्रोसिस में समाप्त होता है। रिक्तीकरण और लसीका की प्रक्रिया घावों में रक्त वाहिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं तक भी फैली हुई है। पूरी प्रक्रिया डिस्ट्रोफिक (विनाशकारी) मायोकार्डिटिस से मिलती जुलती है। खंडित ल्यूकोसाइट्स के मिश्रण के साथ सूजन संबंधी लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ भी अक्सर पाए जाते हैं; डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के संयोजन में, इडियोपैथिक (एलर्जी) मायोकार्डिटिस के मिश्रित रूप की एक तस्वीर बनाई जाती है। अंतर्गर्भाशयी छोटी धमनियां और धमनियां एलर्जिक वास्कुलिटिस के प्रकार के अनुसार बदलती हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) - दीवार के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस से (चित्र 4) से लेकर पैनवास्कुलिटिस को खत्म करने तक। इन सभी प्रक्रियाओं का पता अलग-अलग परिपक्वता (चित्रा 5) के कार्डियोस्क्लेरोसिस के व्यापक क्षेत्रों की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगाया जाता है, जो मायोकार्डियल कार्डियोस्क्लेरोसिस (ज्ञान का पूरा शरीर कार्डियोस्क्लेरोसिस देखें) के समान है, जो मायोकार्डियल क्षति के एक प्रगतिशील और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम को इंगित करता है। मायोसाइटोलिसिस के साथ चालन प्रणाली के विभिन्न भाग भी डिस्ट्रोफिक और सिकाट्रिकियल प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं (चित्र 6)।

नैदानिक ​​तस्वीर बहुत परिवर्तनशील है और इसमें रोग के स्पर्शोन्मुख रूप दोनों शामिल हैं, जिसका एकमात्र संकेत ईसीजी में परिवर्तन हो सकता है, और हृदय विफलता की गंभीर तस्वीर (ज्ञान का पूरा विवरण देखें)। एक नियम के रूप में, चिकित्सक पहले से ही रोग के अंतिम चरण में रोगियों का निरीक्षण करते हैं - संचार विफलता सिंड्रोम के साथ (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। इस स्तर पर, कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी को पैथोग्नोमोनिक लक्षणों के बिना, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण दोनों में संचार विफलता के तेजी से विकास की विशेषता है। ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं के साथ सक्रिय चिकित्सा से अपवर्तकता और स्थायी प्रभाव की कमी अक्सर नोट की जाती है। 25% मामलों में लय गड़बड़ी (आलिंद फिब्रिलेशन, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया) होती है। इससे भी अधिक बार (लगभग सभी रोगियों में) वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल देखा जाता है; अन्य हृदय ताल और चालन संबंधी गड़बड़ी अक्सर होती है। इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में गड़बड़ी के कारण, विशेष रूप से, रक्त प्रवाह में तेज मंदी के कारण, हृदय गुहा में रक्त के थक्कों का निर्माण और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का विकास संभव है, जो विशेष रूप से अक्सर आलिंद फिब्रिलेशन वाले रोगियों में देखे जाते हैं। रोग के शुरुआती चरणों में, मरीज़ों को शारीरिक परिश्रम, टैचीकार्डिया के दौरान सांस की तकलीफ होती है, और कुछ मामलों में एक प्रोटोडायस्टोलिक गैलप लय सुनाई देती है (ज्ञान का पूरा शरीर गैलप लय देखें)। बीमारी के अंतिम चरण में सांस लेने में लगातार तकलीफ, त्वचा का पीला पड़ना और पसीना आना शामिल है। हृदय की सीमाओं का विस्तार होता है, सरपट लय के साथ, सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, कभी-कभी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, विशेष रूप से कॉम्ब्स बड़बड़ाहट, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र के कार्यात्मक स्टेनोसिस से जुड़ी होती है और महत्वपूर्ण फैलाव के कारण होती है। बाएं वेंट्रिकल का.

कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के पाठ्यक्रम के कई नैदानिक ​​रूप हैं। कुछ मामलों में, कार्डियोमेगाली को संचार विफलता के लक्षणों की उपस्थिति के बिना कई वर्षों तक देखा गया था, लेकिन उनकी उपस्थिति के बाद, मृत्यु काफी जल्दी हुई ("प्रतीक्षा में झूठ बोलना," "कपटी," कार्डियोमायोपैथी)।

प्रगतिशील रूप में, संचार विफलता की तस्वीर तेजी से विकसित होती है, जो कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर मृत्यु में समाप्त हो जाती है। कुछ लेखक इस रूप और इडियोपैथिक मायोकार्डिटिस के बीच एक रोगजन्य संबंध पर ध्यान देते हैं (ज्ञान का पूरा भाग मायोकार्डिटिस देखें)।

आवर्ती रूप में, रोग की शुरुआत के बाद संचार विफलता के लक्षण बहुत जल्दी दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी, समय पर पहचान और उपचार के परिणामस्वरूप, छूट मिलती है (महीनों, कभी-कभी वर्षों)। मरीज़ कार्डियोमेगाली के साथ रहते हैं और अलग-अलग डिग्री तक उनकी सहनशीलता कम हो जाती है, जो आमतौर पर काफी कम हो जाती है। रोग की पुनरावृत्ति शारीरिक गतिविधि या विभिन्न अंतरालों पर संक्रामक रोगों के परिणामस्वरूप हो सकती है।

तथाकथित स्थिर कार्डियोमायोपैथी को इस तथ्य से अलग किया जाता है कि संचार विफलता के उभरते लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं, रोगी की शारीरिक क्षमताएं सामान्य हो जाती हैं और कार्डियोमेगाली की उपस्थिति और ईसीजी पर परिवर्तन के बावजूद कई वर्षों तक अपरिवर्तित रहती हैं।

निदान एनामेनेस्टिक और क्लिनिकल डेटा की तुलना के साथ-साथ विशेष शोध विधियों के डेटा पर आधारित है। अक्सर रोग का पहला लक्षण बाएं वेंट्रिकल के पार्श्विका थ्रोम्बी से आंतरिक अंगों में या मस्तिष्क में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म होता है।

कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में ईसीजी डेटा आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं: कम क्यूआरएस वोल्टेज, टी तरंग में कमी या उलटा। एक पैथोलॉजिकल क्यू तरंग अक्सर दर्ज की जाती है, जिसकी उपस्थिति, हृदय क्षेत्र में दर्द की शिकायतों के साथ मिलकर, एक गलत कारण बन सकती है। रोधगलन का निदान. ईसीजी कभी-कभी बाएं, दाएं या दोनों निलय की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। अतिरिक्त ऐसिस्टोल (ज्ञान का पूरा भाग देखें) या टैचीकार्डिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) की अचानक, प्रतीत होने वाली अकारण उपस्थिति कार्डियोमायोपैथी का पहला संकेत हो सकती है। विशेष रूप से, एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन का उल्लंघन है; एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल (उसका बंडल) के बाएं पैर की नाकाबंदी अधिक आम है; पूर्ण नाकाबंदी दुर्लभ है (ज्ञान का पूरा भाग देखें हार्ट ब्लॉक)।

वेक्टरकार्डियोग्राम क्यूआरएस लूप के क्षैतिज प्रक्षेपण में परिगलन के लक्षण प्रकट करता है; कुछ मामलों में, स्यूडोनेक्रोटिक परिवर्तनों की गतिशीलता नोट की गई। उच्च ए तरंग और 15% से अधिक का ए/एच अनुपात भी विशेषता है। ए फोनोकार्डियोग्राम पर, स्वर कमजोर हो जाता है, एट्रियल (एस4) और वेंट्रिकुलर (एस5) ध्वनियों के साथ एक प्रोटो-डायस्टोलिक सरपट लय, और एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है। कार्डियोमायोपैथी में माइट्रल रेगुर्गिटेशन का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर फैलाव और पैपिलरी मांसपेशियों की शिथिलता के कारण होता है। एक नैदानिक ​​संकेत हृदय की विफलता और हृदय के आकार की अभिव्यक्तियों में कमी के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में कमी है (आमवाती रोग में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हृदय समारोह में सुधार के साथ कम नहीं होती है)।

एक्स-रे अध्ययनों में, 98.6% रोगियों में कार्डियोमेगाली (चित्रा 7) का पता चला है, और एक्स-रे कीमोग्राफी अध्ययनों में - हृदय के सिकुड़ा कार्य में कमी का पता चला है। एंजियोग्राफिक अध्ययनों से इजेक्शन अंश में तेज कमी का पता चलता है, जो 30% से कम हो सकता है, अंत-डायस्टोलिक और सिस्टोलिक मात्रा में वृद्धि के साथ-साथ बाएं वेंट्रिकुलर अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि और कार्डियक आउटपुट में कमी होती है।

इकोकार्डियोग्राफ़िक परीक्षा से व्यापक मायोकार्डियल क्षति के लक्षण प्रकट होते हैं: निलय का तेज फैलाव, मायोकार्डियम के सिकुड़ा कार्य में कमी। माइट्रल वाल्व का इकोकार्डियोग्राम रिकॉर्ड करते समय कुछ परिवर्तन भी होते हैं; दोनों वाल्व पत्रक स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, जो एंटीफ़ेज़ (तथाकथित मछली ग्रसनी) में स्थित हैं, माइट्रल वाल्व के प्रारंभिक डायस्टोलिक और प्रीसिस्टोलिक चोटियों का संकुचन और अवरोही खंड के मध्य और ऊपरी हिस्सों में एक चरण का निर्माण होता है। प्रीसिस्टोलिक शिखर का अक्सर पता लगाया जाता है (चित्र 8)। कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की विशेषता हृदय कक्षों का तेज फैलाव, अतिवृद्धि पर हावी होना, अंत-सिस्टोलिक और डायस्टोलिक आयामों में वृद्धि और कई हेमोडायनामिक मापदंडों में कमी, मुख्य रूप से स्ट्रोक की मात्रा है। मायोकार्डियम के गोलाकार तंतुओं के छोटा होने की डिग्री और गति की तुलना करने पर, पहले में एक महत्वपूर्ण कमी और दूसरे संकेतक में वृद्धि का पता चलता है।

प्रयोगशाला डेटा में विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। एल्ब्यूमिन में कमी और गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि, बिलीरुबिन और सोडियम में वृद्धि, हाइपोकैलिमिया और मध्यम पॉलीसिथेमिया को हृदय विफलता द्वारा समझाया गया है।

अक्सर कंजेस्टिव और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, कोरोनरी हृदय रोग (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), अर्जित और जन्मजात हृदय दोष (ज्ञान का पूरा शरीर देखें जन्मजात हृदय दोष, अर्जित हृदय दोष), मायोकार्डिटिस के साथ अंतर निदान करना आवश्यक होता है ( ज्ञान का पूरा भाग देखें) और द्वितीयक मायोकार्डियल घाव। इस तथ्य के कारण कि कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं, निदान को बहिष्करण द्वारा किया जाना चाहिए। इकोकार्डियोग्राफी डेटा का नैदानिक ​​मूल्य अपेक्षाकृत अधिक है, हालांकि वे कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं।

चावल। 8. एक स्वस्थ व्यक्ति का इकोकार्डियोग्राम (ए) और कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी (बी) के साथ: 1 और 2 - माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल और पीछे के पत्तों से इको सिग्नल; आगे की पत्ती एम अक्षर के आकार की है, पीछे की पत्ती एंटीफेज में चलती है; 3 - बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार का प्रतिध्वनि संकेत; 4 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से प्रतिध्वनि संकेत; 5 - सिस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा का आकार; 6 - दाएं वेंट्रिकल की गुहा (एक सामान्य इकोकार्डियोग्राम पर, इससे संकेत दर्ज नहीं किया जाता है, जिसे अक्सर सामान्य रूप से देखा जाता है)। कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं और दाएं वेंट्रिकल काफी फैल जाते हैं, सिकुड़न, पीछे की दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मायोकार्डियम की गति का आयाम तेजी से कम हो जाता है (तीर प्रीसिस्टोलिक शिखर पर एक कदम के गठन को इंगित करता है)।

इलाज। रोगियों के आहार में शराब को बाहर करना और विटामिन की मात्रा बढ़ाना आवश्यक है। प्रणालीगत, संक्रामक, हृदय संबंधी रोगों की पहचान करने और उचित उपचार पर विशेष ध्यान दिया जाता है; मोटापे से ग्रस्त मरीजों को वजन कम करने की जरूरत है।

लंबे समय तक बिस्तर पर आराम (कम से कम 6 महीने और एक साल तक) लाभकारी प्रभाव डालता है। सक्रिय अवस्था में परिवर्तन अत्यंत क्रमिक होना चाहिए। संचार विफलता के लक्षण प्रकट होने से पहले, जितनी जल्दी हो सके बिस्तर पर आराम निर्धारित किया जाना चाहिए।

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स निर्धारित करते समय (पूरी जानकारी देखें), सावधानी बरती जानी चाहिए, क्योंकि कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में अक्सर उनके प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है और कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स का नशा छोटी खुराक के साथ भी हो सकता है, खासकर यदि वे पोटेशियम-यूरेटिक के साथ उपचार से पहले किए गए हों। औषधियाँ। डिजिटलिस दवाओं के साथ उपचार छोटी खुराक के प्रशासन के साथ शुरू होता है और सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक नियंत्रण के तहत किया जाता है। मूत्रवर्धक दवाओं में से, उन दवाओं को प्राथमिकता दी जाती है जो इलेक्ट्रोलाइट संतुलन (फ़्यूरोसेमाइड) में महत्वपूर्ण गड़बड़ी पैदा नहीं करती हैं; पोटेशियम लवण एक ही समय में निर्धारित किए जाते हैं। कार्डियक अतालता का उपचार कार्डियोमायोपैथी के उपचार में आवश्यक घटकों में से एक है

एंटीकोआगुलंट्स के उपयोग के संबंध में कोई सहमति नहीं है, क्योंकि एंटीकोआगुलंट्स के दीर्घकालिक उपयोग से भी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म होता है। प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं (उदाहरण के लिए, डिपाइरिडामोल और अन्य)।

कुछ मामलों में, मध्यम खुराक (प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के दीर्घकालिक उपयोग से संतोषजनक परिणाम प्राप्त करना संभव है। यदि आवश्यक हो तो ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

पेरीकार्डिएक्टोमी (ज्ञान का संपूर्ण भाग देखें) का उपयोग कभी-कभी कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी के लिए किया जाता है, जो कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस के लक्षणों के साथ होता है।

रोगियों के जीवन का पूर्वानुमान कठिन है। सामान्य या निम्न रक्तचाप वाले रोगियों की तुलना में उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है। यह देखा गया कि संचार विफलता के लक्षण प्रकट होने के बाद, रोगी 2-3 साल तक जीवित रहता है; रोग का शीघ्र पता लगने पर दीर्घकालिक (कभी-कभी 5 वर्ष तक) छूट संभव है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी

1/3-1/4 रोगियों में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, पारिवारिक इतिहास से आनुवंशिकता (ऑटोसोमल प्रमुख विरासत) की कुछ भूमिका का पता चलता है।

रोगजनन

ऐसा माना जाता है कि हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन सामान्य मायोफिब्रिल बनाने में जन्मजात अक्षमता पर आधारित है। पिछली अंतरवर्ती बीमारी से लगभग हमेशा कोई संबंध नहीं होता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के तथाकथित फैलाना और स्थानीय रूप हैं। फैलाना रूप मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के हृदय रूप के समान है, जो कंकाल की मांसपेशियों की अपर्याप्त छूट के साथ डिस्ट्रोफिया मायोटोनिका से संबंधित है। पारिवारिक फ्राइडेरिच के गतिभंग के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का संयोजन कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी की तुलना में कम आम है। ऐसे मामलों का अस्तित्व कंजेस्टिव और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के एटियलजि में समानता के संभावित तत्वों के बारे में सोचने का कारण देता है। कुछ शोधकर्ताओं ने मांसपेशियों के संकुचन के शरीर विज्ञान में परिवर्तनों की पहचान की है: इंट्रासेल्युलर क्रिया क्षमता में परिवर्तन, इसकी गति में कमी के साथ पुनर्ध्रुवीकरण प्रक्रिया का दमन, लेकिन सामान्य आराम क्षमता के साथ। कई मामलों में, कंकाल की मांसपेशियों के संकुचन के शरीर विज्ञान में उल्लेखनीय परिवर्तन और गंभीर कंकाल की मांसपेशी मायोपैथी के विकास का भी पता चला। अटरिया के लगातार अत्यधिक खिंचाव और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के फाइब्रोसिस के कारण कभी-कभी सभी गुहाएं फैल जाती हैं और दिल की विफलता का विकास होता है, जो अक्सर अतालता (अलिंद फिब्रिलेशन) से शुरू होता है, फिर बढ़े हुए यकृत और फुफ्फुसीय एडिमा के साथ शुरू होता है। दिल की विफलता के विकास के साथ, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी को कंजेस्टिव कार्डियोमायोपैथी से अलग करना मुश्किल हो जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। बिना रुकावट के हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता बाएं वेंट्रिकुलर दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक समान मोटा होना है; वेंट्रिकुलर गुहा का आकार सामान्य या कम है।

हालाँकि, सबसे महत्वपूर्ण हृदय की सामान्य अतिवृद्धि नहीं है, बल्कि हृदय के कुल वजन और बाएं वेंट्रिकल के वजन के बीच असंतुलन है। आलिंद गुहाएँ, विशेष रूप से बाईं ओर, फैली हुई हैं। दुर्लभ मामलों में, हृदय का दाहिना भाग मुख्य रूप से प्रभावित होता है।

रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की फैली हुई हाइपरट्रॉफी को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी 2/3 की अनुपातहीन हाइपरट्रॉफी के साथ जोड़ा जाता है; यह बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के सबऑर्टिक संकुचन का कारण बनता है, जिसे रुकावट या स्टेनोसिस कहा जाता है (इसलिए अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला पर्यायवाची इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)। एक नियम के रूप में, माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की विकृति भी होती है। इस वाल्व की पैपिलरी मांसपेशी को छोटा कर दिया जाता है, ऊपर से जोड़ दिया जाता है, वाल्व स्वयं मोटा हो जाता है और बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ को कवर कर लेता है। देर से सिस्टोल में, पूर्वकाल पत्रक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को बंद कर देता है, जिससे देर से सिस्टोलिक रुकावट होती है। इसलिए रोग का दूसरा नाम - माइट्रोजेनिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस है। कभी-कभी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एंडोकार्डियम और माइट्रल वाल्व के आस-पास के किनारों में रेशेदार मोटाई होती है, जो बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के दीर्घकालिक अवरोध का संकेतक है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से पता चलता है कि तेजी से हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी फाइबर, छोटे और चौड़े, बदसूरत हाइपरक्रोमैटिक नाभिक के साथ। हृदय की मांसपेशियों के माध्यमिक कार्यात्मक हाइपरट्रॉफी से (उच्च रक्तचाप, जन्मजात और अधिग्रहित दोषों के साथ), अज्ञातहेतुक हाइपरट्रॉफी, विशेष रूप से इसकी असममित स्थानीय विविधता, मांसपेशी फाइबर के पारस्परिक अभिविन्यास के उल्लंघन के कारण मायोकार्डियम के सामान्य माइक्रोस्ट्रक्चर के एटिपिया से भिन्न होती है; वे संयोजी ऊतक परतों के चारों ओर भंवर बनाते हुए, एक दूसरे से एक कोण पर, अव्यवस्थित रूप से स्थित होते हैं। कभी-कभी मायोसाइट्स एक सामान्य संरचना के मांसपेशी ऊतक में शामिल अजीबोगरीब मांसपेशी नोड्स बनाते हैं, जो उन्हें विकास संबंधी दोषों के रूप में विचार को जन्म देता है - हैमार्टोमास (चित्रा 9)। यह एटिपिया कभी-कभी स्थानीय अतिवृद्धि के क्षेत्रों के संरचनात्मक वर्गों की सतह पर दिखाई देता है। सामान्य तस्वीर पेरिन्यूक्लियर ज़ोन के रिक्तीकरण के साथ मांसपेशी कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी है।

कोई स्पष्ट कार्डियोस्क्लेरोसिस नहीं है; कोलेजन फाइबर में वृद्धि के रूप में हमेशा कुछ हद तक फाइब्रोसिस होता है। मांसपेशी फाइबर ग्लाइकोजन में समृद्ध होते हैं, किसी भी हाइपरट्रॉफी के साथ, उनमें डिहाइड्रोजनेज की उच्च सामग्री होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या में वृद्धि के अनुरूप होती है। कई लाइसोसोम, कोई लिपिड नहीं।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से नाजुक मायोफिब्रिल्स और अत्यधिक संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया (माइटोकॉन्ड्रियोसिस) का पता चलता है। मैट्रिक्स घनत्व में कमी के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान होता है। अल्ट्रास्ट्रक्चरल अध्ययनों में, फेरांस (वी. फेरांस, 1972) और अन्य लेखकों ने मायोफिब्रिल्स में मायोफिलामेंट्स की एक असामान्य व्यवस्था की खोज की।

डिफ्यूज़ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इडियोपैथिक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी)।

नैदानिक ​​लक्षण: सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, बेहोशी, और बाद के चरणों में - हृदय विफलता के लक्षण। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट असंगत है, इसमें कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं, और अक्सर बाएं वेंट्रिकल के फैलाव और सापेक्ष माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ रोग के बाद के चरणों में इसका पता लगाया जाता है। रोग के बाद के चरणों में, हृदय ताल और चालन (मुख्य रूप से इंट्रावेंट्रिकुलर और एट्रियोवेंट्रिकुलर) में विभिन्न प्रकार की गड़बड़ी अक्सर देखी जाती है। एक्स-रे जांच से पता चलता है कि मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के कारण हृदय में वृद्धि हुई है। ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। इकोकार्डियोग्राफी सिस्टोल में माइट्रल वाल्व लीफलेट के विरोधाभासी आंदोलन के बिना इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की स्पष्ट अतिवृद्धि का पता लगा सकती है।

निदान फैलाना मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल) की उपस्थिति में किया जाता है, जिसकी पुष्टि एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों द्वारा बेहोशी, दिल की विफलता, लय गड़बड़ी और कार्डियक चालन के इतिहास संबंधी संकेतों के संयोजन में की जाती है। निदान स्थापित करते समय, अन्य रोग संबंधी स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जो गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (धमनी उच्च रक्तचाप और अन्य) का कारण बन सकती हैं।

इलाज। बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स निर्धारित हैं (प्रति दिन 80 से 200 मिलीग्राम की खुराक में एनाप्रिलिन, ओबज़िडान और इस समूह की अन्य दवाएं)। जब आलिंद फिब्रिलेशन और संचार विफलता होती है, तो कंजेस्टिव हृदय विफलता का इलाज किया जाता है। डिजिटलिस समूह की दवाएं आमतौर पर अप्रभावी होती हैं, और इसलिए मूत्रवर्धक उपचार अक्सर सामने आता है,

स्थानीय असममित प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (इडियोपैथिक हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस)।

नैदानिक ​​लक्षण. सबसे विशिष्ट लक्षण हैं सांस की तकलीफ, बेहोशी, चक्कर आना, हृदय में दर्द, शारीरिक गतिविधि से जुड़े बिना हृदय गति में वृद्धि। दर्द आमतौर पर एनजाइना जैसा होता है; नाइट्रोग्लिसरीन के उपयोग से स्पष्ट और त्वरित प्रभाव पड़ता है। नाड़ी लगातार होती है और द्विध्रुवीय हो सकती है, जैसे महाधमनी अपर्याप्तता में, लेकिन नाड़ी का दबाव आमतौर पर कम होता है। एपिकल आवेग ऊंचा हो रहा है, पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में मिडक्लेविकुलर लाइन से 1-2 सेंटीमीटर बाहर की ओर और अक्सर अधिक पार्श्व में, अक्सर दोहरी प्रकृति का होता है। साइनस लय वाले रोगियों में, कैरोटिड धमनियों का स्पष्ट स्पंदन देखा जा सकता है। ऑस्केल्टेशन: मैं विशिष्ट विशेषताओं के बिना टोन करता हूं, कभी-कभी उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक क्लिक का पता लगाया जाता है। लगभग सभी मामलों में, एक मध्य-आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, जिसकी तीव्रता सिस्टोल के मध्य की ओर धीरे-धीरे बढ़ती है और इसके अंत की ओर धीरे-धीरे कम भी हो जाती है। बड़बड़ाहट तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाएं किनारे पर या शीर्ष पर थोड़ा औसत दर्जे में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। आमतौर पर शोर प्रकृति में खुरदरा होता है, कम अक्सर यह नरम होता है, जो बच्चों में पाए जाने वाले तथाकथित कार्यात्मक शोर की याद दिलाता है।

सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता अक्सर अध्ययन के अलग-अलग दिनों में, सांस लेने के दौरान, धड़कन दर धड़कन के बीच स्वचालित रूप से भिन्न होती है। हृदय पर भार में परिवर्तन और मायोकार्डियल सिकुड़न को प्रभावित करने से जुड़े शारीरिक और औषधीय परीक्षण (एमाइल नाइट्राइट, आइसोप्रोटीनॉल, बीटा ब्लॉकर्स के साथ) करते समय, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता बदल जाती है। सामान्य तौर पर, शिरापरक प्रवाह में कमी और अंत-डायस्टोलिक मात्रा में कमी या मायोकार्डियल सिकुड़न बढ़ने पर बड़बड़ाहट बढ़ जाती है। प्रारंभिक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट स्थानीय प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं है और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की तेज हाइपरट्रॉफी के परिणामस्वरूप महाधमनी मुंह की विकृति के परिणामस्वरूप महाधमनी पुनरुत्थान के कारण होती है, जिससे डायस्टोल के दौरान महाधमनी वाल्व पत्रक का अधूरा बंद होना होता है।

रोग का कोर्स अक्सर हृदय ताल और चालन की विभिन्न गड़बड़ियों से जटिल होता है। आलिंद फिब्रिलेशन के विकास के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के साथ बाएं हृदय की गुहाओं में रक्त के थक्कों का गठन अक्सर देखा जाता है। बीमारी के बाद के चरणों में, दिल की विफलता विकसित होती है, लेकिन कई मरीज़ उन्नत चरणों तक जीवित नहीं रह पाते हैं, अचानक मर जाते हैं (स्पष्ट रूप से वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन से)।

हृदय के शीर्ष के ऊपर रिकॉर्ड किए गए फोनोकार्डियोग्राम पर, अंतराल (0.02 से 0.08 सेकंड तक) अक्सर माइट्रल वाल्व (आई साउंड) के बंद होने और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की शुरुआत के साथ-साथ के अंत के बीच निर्धारित किया जाता है। बड़बड़ाहट और महाधमनी वाल्व का बंद होना। साइनस लय वाले रोगियों में, 50% से अधिक मामलों में, शीर्ष पर अधिकतम के साथ एक आलिंद ध्वनि (IV ध्वनि) दर्ज की जाती है; ईसीजी पर पी तरंग की शुरुआत और आईवी टोन की शुरुआत के बीच का अंतराल औसतन 0.12 सेकंड है (अधिक बार गंभीर नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों में सुना जाता है)।

चावल। ग्यारह। ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले रोगी का इकोकार्डियोग्राम: 1 और 2 - माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल और पीछे के पत्तों से प्रतिध्वनि संकेत, अक्षर एम के आकार में पूर्वकाल का पत्ता, एंटीफ़ेज़ में चलने वाला पिछला पत्ता; 3 - बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार से प्रतिध्वनि संकेत; 4 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से प्रतिध्वनि संकेत; 5 - सिस्टोल के दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा का आकार; 6 और 7 - सिस्टोल के दौरान माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल और पीछे के पत्तों से प्रतिध्वनि संकेत (जब वे उभरे हुए होते हैं); माइट्रल वाल्व का इकोकार्डियोग्राम इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के करीब दर्ज किया जाता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और पीछे की दीवार की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी स्पष्ट होती है, पीछे की दीवार की गति का आयाम बढ़ जाता है, जबकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की गति नगण्य होती है।

ईसीजी पर अधिकांश मामलों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों की उपस्थिति विशेषता है; दाएं और बाएं निलय की संयुक्त अतिवृद्धि के लक्षण बहुत कम आम हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि के साथ, 50% से अधिक मामलों में, एक पैथोलॉजिकल क्यू तरंग दर्ज की जाती है (लीड II-III और V4-V6 में)। एस टी खंड का अवसाद और पार्श्व लीड में टी तरंग उलटाव काफी आम है। बीमारी के लंबे कोर्स और अधिक उम्र वाले रोगियों में, बाएं आलिंद के फैलाव के लक्षण निर्धारित होते हैं।

हृदय के विन्यास और आयतन पर एक्स-रे डेटा (चित्र 10) बहुत परिवर्तनशील है और रोग की अवधि पर निर्भर करता है। अधिकांश मामलों में, जिनमें बच्चे भी शामिल हैं, हृदय का आयतन बढ़ जाता है। हृदय की आकृति के अनुसार, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण निर्धारित होते हैं, बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम का कम अक्सर फैलाव, आरोही महाधमनी के फैलाव के साथ हाइपरट्रॉफी या बाएं वेंट्रिकल के फैलाव का संयोजन।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट की गतिशील प्रकृति का पता चलता है: बाएं वेंट्रिकल की गुहा और महाधमनी के प्रारंभिक भाग के बीच एक दबाव ढाल (दबाव ड्रॉप) की उपस्थिति महाधमनी मुंह के स्टेनोसिस का संकेत है।

एंजियोग्राफी से बाएं और दाएं वेंट्रिकल के अंतिम सिस्टोलिक और डायस्टोलिक आयामों में कमी का पता चलता है। तथाकथित दो-कक्ष बाएँ वेंट्रिकल की विशेषता है; यह घटना विशेष रूप से कार्डियक सिस्टोल के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देती है, जब इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का हाइपरट्रॉफाइड खंड बाएं वेंट्रिकल की दीवार के पास पहुंचता है, जो एक घंटे के आकार का आकार लेता है। तथाकथित दो-कक्ष वेंट्रिकल के समीपस्थ और दूरस्थ भागों के बीच एक दबाव ढाल है, और इस ढाल का परिमाण सबवाल्वुलर स्टेनोसिस की डिग्री के समानुपाती होता है। बीमारी के लंबे कोर्स और बाएं वेंट्रिकल के मायोजेनिक फैलाव के विकास के साथ, दबाव प्रवणता गायब हो जाती है।

हृदय के बाएं पूर्वकाल तिरछे प्रक्षेपण में एक कीनेजियोग्राफ़िक अध्ययन से पता चलता है कि सिस्टोल के दौरान रक्त के बहिर्वाह के मार्ग में माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की सेप्टम से आगे की ओर गति होती है (स्थानीय असममित कार्डियोमायोपैथी में एक विशिष्ट संकेत)।

सबसे विशिष्ट संकेत आमतौर पर इकोकार्डियोग्राम पर दर्ज किया जाता है - सिस्टोल के दौरान सेप्टम की ओर माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का विरोधाभासी आंदोलन (चित्रा 11)। आराम के समय माइट्रल लीफलेट की तीन प्रकार की गति की पहचान की जाती है: 1) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से चिपकी हुई लीफलेट के साथ हृदय संकुचन के विशाल बहुमत में लीफलेट की पूर्ण और निरंतर गति; 2) केवल एकल संकुचन में आंशिक और असंगत गति; 3) विरोधाभासी गति का अभाव। दूसरे और तीसरे प्रकार के आंदोलन में, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के साथ उत्तेजना और एमाइल नाइट्राइट की साँस लेना वाल्व के विरोधाभासी आंदोलन को बढ़ाता है या पैदा करता है। इकोकार्डियोग्राफिक मानदंड इस प्रकार हैं: बहिर्वाह पथ का संकुचन, सेप्टम की ओर माइट्रल वाल्व का विस्थापन, सेप्टम का स्पष्ट मोटा होना।

बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार की मोटाई और सेप्टम की मोटाई का अनुपात, 1:3 से अधिक, स्पष्ट असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता है। इस बीमारी में बाएं वेंट्रिकल का सामान्य कार्य हाइपरडायनामिक है, सेप्टम हाइपोडायनामिक है (द) सिस्टोल में इसके संकुचन और गाढ़ा होने की गति कम हो जाती है)। अपर्याप्त सेप्टल गतिविधि के मुआवजे के कारण बाएं वेंट्रिकुलर दीवार की कार्यक्षमता में वृद्धि होने की संभावना है। अक्सर, पूर्वकाल पत्रक के आगे बढ़ने के साथ, माइट्रल वाल्व के पीछे के पत्रक के सेप्टम और पैपिलरी मांसपेशियों के कॉर्डे की ओर गति भी दर्ज की जाती है। एक विशिष्ट इकोकार्डियोग्राफ़िक संकेत, जिसका उपयोग बहिर्वाह पथ की संकीर्णता का आकलन करने के लिए किया जाता है, महाधमनी वाल्व के सेमिलुनर वाल्व का अजीब आंदोलन है, जो बहिर्वाह पथ की गंभीर बाधा के मामले में, सिस्टोल में लगभग पूरी तरह से बंद हो जाता है, और कम गंभीर रुकावट के साथ, वे मध्य दिशा में आगे बढ़ते हैं।

स्थानीय असममित प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान एक्स के संयोजन में नैदानिक ​​डेटा (बेहोशी के इतिहास के संकेत, एंजाइनल दर्द के हमले, टैचीकार्डिया, हृदय वृद्धि, बढ़ती-घटती प्रकृति की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कार्डियक अतालता) के आधार पर किया जाता है। -रे डेटा बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी हृदय का खुलासा करता है। सबसे विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परिवर्तन बाएं वेंट्रिकल और विशेष रूप से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अतिवृद्धि के संकेत हैं। इकोकार्डियोग्राफिक डेटा बहुत महत्वपूर्ण हैं, क्योंकि वे बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की असममित प्रकृति को प्रकट करते हैं, और, विशेष रूप से, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असमान हाइपरट्रॉफी, साथ ही माइट्रल और महाधमनी वाल्व के क्यूप्स की गति की असामान्य प्रकृति को प्रकट करते हैं।

सबसे मूल्यवान नैदानिक ​​जानकारी कार्डियक जांच द्वारा प्रदान की जाती है, जो बाएं वेंट्रिकल की गुहा ("आवरग्लास") में एक विशिष्ट परिवर्तन और बाएं वेंट्रिकल के समीपस्थ और डिस्टल भागों के बीच एक दबाव ढाल की उपस्थिति का खुलासा करती है।

उपचार का उद्देश्य रुकावट की प्रगति को रोकना और रोग के व्यक्तिगत लक्षणों से निपटना है। औषधि उपचार में मुख्य रूप से बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स शामिल होते हैं। प्रोप्रानोलोल (ओबज़िडान, एनाप्रिलिन) बिना दबाव प्रवणता वाले या एक प्रयोगशाला, अव्यक्त दबाव प्रवणता (उकसावे के बाद प्रकट) वाले रोगियों में सबसे प्रभावी है और आराम के समय लगातार दबाव प्रवणता के साथ प्रभावी नहीं है: लगभग 100% में स्थिर सुधार नोट किया गया था अव्यक्त दबाव प्रवणता वाले रोगियों में मामलों की संख्या, लगातार प्रवणता वाले रोगियों में - केवल 36% मामलों में। बीटा ब्लॉकर्स कार्डियालगिया को काफी हद तक कम करते हैं, टैचीकार्डिया को कम करते हैं या खत्म करते हैं। साथ ही, ऐसे अवलोकन भी हैं कि एंटीरियथमिक प्रभाव वाली खुराक पर प्रोप्रानोलोल रोगियों को अचानक मृत्यु से नहीं बचाता है। अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का लंबे समय तक उपयोग न केवल स्थायी रूप वाले रोगियों में आवश्यक है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स को सामान्य मूल्य के लगभग आधे पर बनाए रखने के लिए पर्याप्त खुराक में अलिंद फ़िब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म के साथ भी आवश्यक है। बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स का उपयोग करके या कार्डियक ग्लाइकोसाइड के संयोजन में हृदय गति को यथासंभव सामान्य के करीब बनाए रखा जाना चाहिए। बीटा ब्लॉकर्स के बिना डिजिटलिस समूह से दवाएं लेने से बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के संकुचन के कार्यात्मक घटक की डिग्री में वृद्धि के कारण रोगी की स्थिति खराब हो सकती है।

हृदय विफलता का उपचार उचित साधनों से किया जाता है। यह ध्यान में रखना आवश्यक है: 1) फुफ्फुसीय या प्रणालीगत सर्कल में संचार विफलता के संकेतों की उपस्थिति बीटा ब्लॉकर्स के नुस्खे के लिए एक विरोधाभास नहीं है; 2) कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स को आलिंद फिब्रिलेशन में वर्जित नहीं किया जाता है, लेकिन स्थानीय प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी में उनका प्रशासन वर्जित है, क्योंकि वे बहिर्वाह पथ की रुकावट को बढ़ाते हैं; 3) बीटा ब्लॉकर्स की बड़ी खुराक के साथ संयोजन में कार्डियक ग्लाइकोसाइड हृदय संकुचन की संख्या में गंभीर कमी का कारण बन सकते हैं।

सेप्टिक एंडोकार्डिटिस से जटिल होने पर, जीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा की जाती है।

मरीज़ आमतौर पर गर्भावस्था को अच्छी तरह से सहन कर लेते हैं; प्रोप्रानोलोल थेरेपी का भ्रूण के हृदय संकुचन पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है; स्तन के दूध में प्रोप्रानोलोल की मात्रा नगण्य होती है और यह नवजात शिशु के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डाल सकती है।

रुकावट को खत्म करने के लिए कई सर्जिकल तरीकों का प्रस्ताव किया गया है: ट्रांसएओर्टिक एक्सेस के माध्यम से, हृदय के आधार पर गोलाकार रूप से उन्मुख मांसपेशी और तंत्रिका फाइबर को बाधित करने के लिए एक हाइपरट्रॉफाइड इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को हृदय के शीर्ष की दिशा में काटा जाता है। जिससे बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के समय से पहले संकुचन में बाधा उत्पन्न हो सके; इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के हिस्से को एक्साइज करने के लिए महाधमनी और बाएं वेंट्रिकल के माध्यम से संयुक्त पहुंच का उपयोग करें; दाएं वेंट्रिकल के माध्यम से पहुंच के साथ सबसे स्पष्ट हाइपरट्रॉफी के क्षेत्र में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक खंड के उच्छेदन के लिए सर्जरी; माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और बहिर्वाह पथ की रुकावट को दूर करने के साधन के रूप में माइट्रल वाल्व प्रोस्थेटिक्स। सर्जरी के लिए निम्नलिखित संकेत स्वीकार किए गए: एक गंभीर स्थिति और बीटा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति, आराम के समय तथाकथित दो-कक्ष बाएं वेंट्रिकल के हिस्सों के बीच एक महत्वपूर्ण दबाव ढाल, या तेजी से बढ़ती हुई उकसावे के दौरान दबाव में उतार-चढ़ाव (शारीरिक व्यायाम, नाइट्रोग्लिसरीन लेना)। उच्च मृत्यु दर और बड़ी संख्या में जटिलताएँ अभी भी सर्जिकल हस्तक्षेप को सीमित करती हैं।

कई अवलोकनों के बावजूद, जो रोगियों की स्थिर स्थिति की लंबी अवधि का संकेत देते हैं, प्रतिरोधी स्थानीय हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पाठ्यक्रम और परिणाम को अनुकूल नहीं माना जा सकता है। अचानक मृत्यु बीमारी का लगातार परिणाम है, और इसकी शुरुआत इसकी गंभीरता से जुड़ी नहीं है मर्ज जो। मृत्यु का कारण वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन और तीव्र हृदय विफलता थी।

बीमारी के दौरान, कई पैटर्न की पहचान की गई है: सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता लगाने और अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति के बीच लगभग 10 साल बीत जाते हैं; अधिक आयु वर्ग के रोगियों में अधिक गंभीर नैदानिक ​​लक्षण होते हैं, जो रोग की प्रगतिशील प्रकृति का सुझाव देते हैं; सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की तीव्रता, रुकावट की गंभीरता और नैदानिक ​​गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया; अवलोकन अवधि के दौरान जीवित रहने वाले रोगियों में से 83% मामलों में स्थिति अपरिवर्तित रही या सुधार हुआ; रोगियों की मृत्यु आमतौर पर अचानक होती है; उम्र, कुछ लक्षण और अचानक मृत्यु के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के परिणामस्वरूप हृदय विफलता के विकास के साथ हृदय का फैलाव शायद ही कभी होता है।

पूर्वानुमान स्थिर स्थिति की अवधि की अवधि से निर्धारित होता है; यह अवधि जितनी लंबी होगी (अंत-डायस्टोलिक दबाव में मामूली वृद्धि के साथ), पूर्वानुमान उतना ही अधिक अनुकूल होगा।

ओब्लिटरेटिव कार्डियोमायोपैथी

ओब्लिटरेटिंग कार्डियोमायोपैथी की विशेषता संयोजी (रेशेदार) ऊतक या म्यूरल थ्रोम्बस द्वारा वेंट्रिकुलर गुहा का विस्मृत होना है। कार्डियोमायोपैथी का यह रूप हमारे अक्षांशों में दुर्लभ है और अफ्रीकी देशों में सबसे आम है। यह बीमारी युगांडा और नाइजीरिया में स्थानिक है, पूर्वी अफ्रीका की सीमा से लगे क्षेत्रों में शायद ही कभी देखी जाती है, और दक्षिण अफ्रीका में अनुपस्थित है।

एटियलजि अज्ञात. मलेरिया के प्रेरक एजेंट के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक का बार-बार पता लगाना मलेरिया से पीड़ित शरीर की प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति में उल्लंघन का संकेत देता है, जो कि कार्डियोमायोपैथी को नष्ट करने के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी हो सकता है।

पैथोएनाटॉमिक रूप से, हृदय के शीर्ष के क्षेत्र में दाएं या बाएं वेंट्रिकल में, बाएं वेंट्रिकल की पिछली दीवार पर, माइट्रल वाल्व के पीछे के पत्रक को शामिल करते हुए, संयोजी ऊतक का अत्यधिक विकास विशेषता है। मायोकार्डियल बायोप्सी से मायोकार्डियल स्ट्रोमल फाइब्रोसिस, घने एंडोकार्डियल कोलेजन और सबएंडोकार्डियल नेक्रोसिस के फॉसी का पता चलता है।

चिकित्सकीय रूप से, जब विस्मृति हृदय के दाएं वेंट्रिकल में स्थानीयकृत होती है, तो दाएं वेंट्रिकुलर क्षति सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, जिसमें प्रणालीगत शिरापरक दबाव में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि और जलोदर शामिल है। एक ट्राइकसपिड लय आमतौर पर सुनाई देती है; ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के कारण एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रकट होती है। पेरिकार्डियल बहाव का पता पेरिकार्डियल नसों में बढ़ते दबाव के परिणामस्वरूप लगाया जा सकता है। एक्स-रे में दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा दिखाई देता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान, दाएं वेंट्रिकल, एट्रियम और फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव समान होता है और रिकॉर्डिंग में आकार और आयाम में भिन्न नहीं होता है। एक एंजियोकार्डियोग्राम निम्नलिखित परिवर्तनों को प्रकट करता है: एक फैला हुआ और स्पंदनशील आधार के साथ एक चपटा शीर्ष, ट्राइकसपिड वाल्व रिफ्लक्स, और एक प्रमुख बेहतर वेना कावा के साथ एक बड़ा दायां आलिंद।

जब बायां वेंट्रिकल और माइट्रल वाल्व लीफलेट क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो माइट्रल रेगुर्गिटेशन होता है। एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है और माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक की गति के कारण एक प्रारंभिक स्वर दर्ज किया जा सकता है। रेडियोग्राफ़ उभरी हुई फुफ्फुसीय ट्रंक और फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप को दर्शाता है। बायां आलिंद बड़ा हो सकता है।

आमवाती हृदय रोग के साथ विभेदक निदान केवल एंजियोग्राफी द्वारा किया जा सकता है: कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय के शीर्ष को नुकसान के अनुसार, इसकी विकृति नोट की जाती है, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता शायद ही कभी महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त की जाती है।

तिरस्कृत कार्डियोमायोपैथी के उपचार में गंभीर हृदय विफलता का उपचार शामिल होता है, जो अक्सर दाएं वेंट्रिकुलर प्रकार का होता है। जलोदर द्रव को हटाने के लिए, मूत्रवर्धक दवाएं निर्धारित की जाती हैं और तरल पदार्थ का सेवन सीमित है। डिजिटलिस पर्याप्त नहीं है, क्योंकि हृदय गुहा के विनाश के साथ पैथोलॉजिकल परिवर्तन रेशेदार प्रकृति के होते हैं। यदि आलिंद फिब्रिलेशन होता है, तो डिगॉक्सिन निर्धारित किया जाता है। एम्बोलिज्म को रोकने के लिए एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं। वाल्व प्रतिस्थापन की सलाह केवल उन मामलों में दी जाती है जहां माइट्रल अपर्याप्तता गुहा के विनाश पर प्रबल होती है और बशर्ते कि हेमोडायनामिक गड़बड़ी एंडोमायोकार्डियल परिवर्तनों के कारण नहीं, बल्कि माइट्रल अपर्याप्तता के कारण होती है।

कंस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी

कंस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी एक द्वितीयक कार्डियोमायोपैथी है, हालांकि कुछ मामलों में इसका कारण स्पष्ट नहीं है। यह अक्सर अमाइलॉइडोसिस (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) और हेमोसिडरोसिस (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) के साथ विकसित होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। कार्डियोमायोपैथी में हृदय की क्षति वाहिकाओं के आसपास अंतरालीय ऊतक में अमाइलॉइड या हेमोसाइडरिन के संचय से जुड़ी होती है, इसके बाद फाइब्रोसिस और हृदय की मांसपेशियों का विनाश होता है। एक विशिष्ट संकेत बाएं वेंट्रिकल की सामान्य मात्रा और इसकी दीवार की मोटाई के साथ हृदय कक्षों की दीवारों की विस्तारशीलता का उल्लंघन है, कक्ष की दीवारों की कठोरता में वृद्धि; परिणामस्वरूप, विश्राम बाधित होता है और हृदय के संकुचन का बल कम हो जाता है।

क्लिनिक और निदान. अमाइलॉइडोसिस के साथ, हृदय की क्षति और संचार संबंधी विफलता धीरे-धीरे, अक्सर सही वेंट्रिकुलर प्रकार की विकसित होती है। ईसीजी परिवर्तन अस्वाभाविक हैं: अलग-अलग डिग्री, एट्रियल फाइब्रिलेशन, कम क्यूआरएस और टी तरंग वोल्टेज की चालन गड़बड़ी होती है। एक महत्वपूर्ण निदान संकेत अन्य ऊतकों (जीभ, त्वचा, गुर्दे और अन्य) की बायोप्सी में अमाइलॉइड का पता लगाना है।

हेमोसिडरोसिस में, गंभीर विफलता के विकास के साथ हृदय की क्षति काफी दुर्लभ होती है और यह हृदय की मांसपेशियों में हेमोसाइडरिन के प्रत्यक्ष जमाव और हृदय ऊतक की कोशिकाओं में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं में परिवर्तन दोनों के कारण होती है।

परिसंचरण विफलता प्रणालीगत सर्कल और निम्नलिखित लक्षण परिसर में विकसित होती है: कार्डियोमेगाली, सरपट लय, अलिंद फ़िब्रिलेशन, सायनोसिस, जलोदर, एडिमा; अतालता और चालन संबंधी गड़बड़ी अक्सर होती है। रक्त सीरम में ग्रंथियों की बढ़ी हुई सामग्री की पहचान करके और यकृत, अस्थि मज्जा और त्वचा के बायोप्सी नमूनों की जांच करके निदान की सुविधा प्रदान की जाती है।

विभेदक निदान कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस के साथ किया जाता है (ज्ञान का पूरा हिस्सा देखें)। पेरिकार्डिटिस के रोगियों में, जांच करने पर, हृदय के बाएं और दाएं हिस्सों में अंत-डायस्टोलिक दबाव या तो समान होता है या अंतर पारा के 3 मिलीमीटर से अधिक नहीं होता है; कंस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं आधे हिस्से में दबाव दाएं हिस्से की तुलना में काफी अधिक होता है। एक विश्वसनीय निदान पद्धति सिस्टोलिक अंतराल के समय को मापने की गैर-आक्रामक विधि है: पेरिकार्डिटिस वाले रोगियों में, सिस्टोलिक अंतराल सामान्य सीमा के भीतर है; कंस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी में, यह सूचक सामान्य से काफी अधिक है।

इलाज। परिसंचरण विफलता कांस्टिटिव कार्डियोमायोपैथी के बाद के चरणों में विकसित होती है, और इसके उपचार में पारंपरिक चिकित्सीय उपाय शामिल होते हैं। मूत्रवर्धक का उपयोग करते समय, प्रचुर मात्रा में मूत्राधिक्य प्राप्त करना अवांछनीय है, क्योंकि इन रोगियों को उनसे पर्याप्त निष्कासन के लिए पर्याप्त उच्च वेंट्रिकुलर भरने के दबाव की आवश्यकता होती है। कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के प्रति अपवर्तकता का अक्सर पता लगाया जाता है।

पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले इवांस (जे.एन. इवांस, 1949) ने किया था; इसके बाद, तीन पीढ़ियों में कई अवलोकन किए गए।

ऐसा माना जाता है कि यह रोग उच्च स्तर के संचरण के साथ ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है; लिंग पर कोई निर्भरता नहीं पाई गई।

सीरम एंजाइमों में वृद्धि की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी के दो रूप प्रतिष्ठित हैं। यह ध्यान दिया जाता है कि गैर-पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी में समान जैव रासायनिक परिवर्तन नहीं देखे जाते हैं। स्वस्थ परिवार के सदस्यों में सीरम एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि हो सकती है इस बीमारी के प्रीक्लिनिकल चरण का संकेत दें। हाइपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस के लिए ऑपरेशन किए गए व्यक्तियों में हृदय के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में विभिन्न एंजाइमों की अधिकता भी पाई गई, और यह माना जाता है कि रक्त में भी इन एंजाइमों की अधिकता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। शव परीक्षण से अक्षुण्ण वाल्व तंत्र और बड़ी कोरोनरी धमनियों के साथ हृदय अतिवृद्धि और कभी-कभी मांसपेशीय सबऑर्टिक स्टेनोसिस का पता चलता है। कोई कार्डियोमेगाली नहीं हो सकती; हृदय का विन्यास कभी-कभी उस आकार जैसा होता है जो माइट्रल वाल्व रोग के साथ विकसित होता है।

हिस्टोलॉजिकली - फैलाना फाइब्रोसिस, मांसपेशियों के तंतुओं की डिस्ट्रोफी और हाइपरट्रॉफी, कभी-कभी मायोकार्डियम की पुरानी सूजन या ट्यूनिका मीडिया और इंटिमल फाइब्रोसिस की हाइपरट्रॉफी से जुड़ी छोटी कोरोनरी वाहिकाओं में अवरोधक परिवर्तन। मायोकार्डियम में ग्लाइकोजन का जमाव संभव है। यह संभव है कि कुछ मामलों में यह रोग कार्डियक ग्लाइकोजनोसिस का हल्का रूप हो।

चिकित्सकीय रूप से, रोग आमतौर पर जीवन के 10-20वें वर्ष में प्रकट होता है: व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, छाती में धड़कन की अनुभूति और बेहोशी दिखाई देती है। सबसे आम गड़बड़ी लय और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन (एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल के बाएं और दाएं पैर की नाकाबंदी, पूर्वकाल बाएं हेमीब्लॉक) हैं। वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम का अक्सर पता लगाया जाता है (पूर्ण ज्ञान वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम देखें), एक ईसीजी एक पैथोलॉजिकल क्यू तरंग दिखाता है। पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, एट्रियल और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, और एट्रियल फाइब्रिलेशन अक्सर होता है।

संभावित एडम्स-स्टोक्स-मोर्गग्नि सिंड्रोम और अचानक मृत्यु (ज्ञान का पूरा संग्रह देखें मोर्गग्नि-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम)। रोग आमतौर पर बढ़ता है और गंभीर हृदय विफलता के विकास में समाप्त होता है

अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी कोई एक बीमारी नहीं है, बल्कि विभिन्न नोसोलॉजिकल रूपों का एक समूह है। उदाहरण के लिए, स्थानीय प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के पारिवारिक रूप के कई मामलों का वर्णन किया गया है

निदान कठिन है, क्योंकि कोई विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, हृदय दोष, मायोकार्डिटिस और अन्य हृदय रोगों को बाहर करना आवश्यक है। पारिवारिक इतिहास और परिवार के सभी सदस्यों की चिकित्सीय जांच बहुत महत्वपूर्ण है। यह माना जाता है कि पारिवारिक कार्डियोमायोपैथी पंजीकृत होने की तुलना में अधिक बार होती है, क्योंकि युवा रोगियों में हृदय में परिवर्तन आमतौर पर आमवाती प्रक्रिया के कारण होता है, और पुराने रोगियों में - हृदय की कोरोनरी धमनियों को एथेरोस्क्लेरोटिक क्षति या धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ा होता है। सबसे महत्वपूर्ण निदान संकेत कार्डियोमेगाली है, लेकिन कुछ मामलों में इसका पता नहीं चल पाता है।

उपचार की कोई विशिष्ट योजना नहीं है, रोगजनक चिकित्सा विकसित नहीं की गई है। हृदय संबंधी और अन्य दवाएं हृदय क्षति (कंजेस्टिव, हाइपरट्रॉफिक और अन्य) के रूप के साथ-साथ हृदय विफलता की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती हैं।

पूर्वानुमान अनिश्चित है. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, कम उम्र में अचानक मृत्यु या रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम में तेज गिरावट हो सकती है। और, इसके विपरीत, बेहोशी और अतालता के साथ भी, स्थिति का दीर्घकालिक स्थिरीकरण संभव है। जिन परिवारों में कार्डियोमायोपैथी के मरीज थे या हैं, उनके व्यावहारिक रूप से स्वस्थ सदस्यों की गतिशील निगरानी आवश्यक है।

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संक्षिप्त वर्णन

कार्डियोमायोपैथी- अज्ञात एटियलजि (इडियोपैथिक) के प्राथमिक गैर-भड़काऊ मायोकार्डियल घाव, वाल्व दोष या इंट्राकार्डियक शंट, धमनी या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग या प्रणालीगत रोगों (कोलेजनोसिस, एमाइलॉयडोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस, आदि) से जुड़े नहीं।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• I42.9 कार्डियोमायोपैथी, अनिर्दिष्ट

कारण

रोगजननकार्डियोमायोपैथी अस्पष्ट है। आनुवंशिक कारकों, एंजाइम और अंतःस्रावी विकारों (विशेष रूप से सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली में) की भागीदारी मानी जाती है; वायरल संक्रमण और प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है। कार्डियोमायोपैथी के मुख्य रूप: हाइपरट्रॉफिक (अवरोधक और गैर-अवरोधक), कंजेस्टिव (फैला हुआ) और प्रतिबंधात्मक (दुर्लभ)। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी। गैर-अवरोधक रूप को बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की फैली हुई अतिवृद्धि के कारण हृदय के आकार में वृद्धि की विशेषता है, कम अक्सर केवल हृदय के शीर्ष पर। हृदय के शीर्ष पर या xiphoid प्रक्रिया पर, एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो अक्सर एक प्रीसिस्टोलिक सरपट लय होती है। बाएं वेंट्रिकल (अवरोधक रूप) के बहिर्वाह पथ के संकुचन के साथ इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असममित अतिवृद्धि के साथ, मांसपेशी सबऑर्टिक स्टेनोसिस के लक्षण होते हैं: उरोस्थि के पीछे दर्द, बेहोश होने की प्रवृत्ति के साथ चक्कर आना, रात में सांस की पैरॉक्सिस्मल कमी, उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में जोर से सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कैरोटिड धमनियों पर नहीं, मध्य-सिस्टोल में अधिकतम के साथ, कभी-कभी "पैपिलरी" माइट्रल अपर्याप्तता के कारण होने वाले पुनरुत्थान के सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ संयुक्त होती है। अतालता और इंट्राकार्डियक चालन गड़बड़ी (अवरुद्धता) आम हैं। हाइपरट्रॉफी की प्रगति से दिल की विफलता का विकास हो सकता है, पहले बाएं वेंट्रिकुलर, फिर कुल (इस स्तर पर एक प्रोटो-डायस्टोलिक गैलप लय अक्सर प्रकट होता है)। ईसीजी बाएं वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है: II, III, aVF, /4 - 6 में गहरी, गैर-चौड़ी क्यू तरंगें एक उच्च आर तरंग के साथ संयोजन में होती हैं। हाइपरट्रॉफी का पता लगाने के लिए इकोकार्डियोग्राफी सबसे विश्वसनीय तरीका है वेंट्रिकुलर दीवारों और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की। हृदय गुहाओं की जांच और रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी निदान में मदद करती है। कंजेस्टिव (विस्तारित) कार्डियोमायोपैथी हृदय के सभी कक्षों के तेज विस्तार के साथ-साथ उनकी हल्की अतिवृद्धि और उपचार के लिए प्रतिरोधी हृदय विफलता, घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के विकास के साथ प्रकट होती है। विभेदक निदान मुख्य रूप से मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ किया जाता है, यानी उन स्थितियों के साथ जिन्हें कभी-कभी उचित कारण के बिना माध्यमिक कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है।

इलाज

इलाज. हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए, बीटा ब्लॉकर्स (एनाप्रिलिन, इंडरल) का उपयोग किया जाता है, और सबऑर्टिक स्टेनोसिस का सर्जिकल सुधार किया जाता है। दिल की विफलता के विकास के साथ, शारीरिक गतिविधि सीमित है, कम नमक और तरल सामग्री वाला आहार, कार्डियक ग्लाइकोसाइड (पर्याप्त प्रभावी नहीं), वासोडिलेटर, मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी (आइसोप्टिन, आदि) निर्धारित हैं।

पूर्वानुमानप्रगतिशील हृदय विफलता के विकास के मामले में, प्रतिकूल। गंभीर रूप में अचानक मृत्यु के मामले देखे जाते हैं। जब तक संचार संबंधी विफलता विकसित नहीं हो जाती, तब तक काम करने की क्षमता कम हो जाती है।

ICD-10 के अनुसार निदान कोड। I42.9

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कार्डियोमायोपैथी

कार्डियोमायोपैथीअज्ञात मूल की बीमारियों का एक समूह है, जो कोरोनरी रोग से जुड़ा नहीं है और हृदय की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है।

ईटियोलॉजी, रोगजनन और पैथेनॉमी

इसमें डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी शामिल हैं।

फैले हुए कार्डियोमायोपैथी के साथ, हृदय का द्रव्यमान बढ़ जाता है (अक्सर दोगुना हो जाता है), कक्ष फैल जाते हैं, और मायोकार्डियम पीला और पिलपिला हो जाता है। निलय की दीवारें, अतिवृद्धि के बावजूद, अक्सर सामान्य मोटाई की होती हैं। 50% से अधिक मामलों में, थ्रोम्बस का गठन देखा जाता है। संयोजी ऊतक प्रतिस्थापन का फॉसी अक्सर मायोकार्डियम में पाया जा सकता है। कोरोनरी धमनियाँ, एक नियम के रूप में, नहीं बदली जाती हैं। ऊतक परीक्षण से कोई विशेष परिवर्तन नहीं पता चलता है। गैर-विशेष रूप से गाढ़े एंडोकार्डियम में, संयोजी ऊतक तंतुओं की संख्या में अक्सर वृद्धि पाई जाती है, लेकिन चिकनी मांसपेशी घटक की मात्रा और भी अधिक बढ़ जाती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाली असममित हाइपरट्रॉफी का पता लगाया जाता है, जो कि बढ़े हुए बाएं वेंट्रिकल के बाकी हिस्सों से अनुपातहीन है। अक्सर पूर्वकाल पैपिलरी मांसपेशी का विस्थापन सामने आता है। महाधमनी वाल्व के नीचे एंडोकार्डियम का मोटा होना भी होता है। ज्यादातर मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना वेंट्रिकुलर गुहा के गायब होने की ओर जाता है, लेकिन बाद वाला हमेशा नहीं होता है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी में, दाएं वेंट्रिकल की गंभीर वापसी के साथ कार्डियक इज़ाफ़ा की हल्की से मध्यम डिग्री होती है। बाएं वेंट्रिकल से अंतर्वाह पथ, शीर्ष और बहिर्वाह पथ का हिस्सा अक्सर प्रभावित होता है। माइट्रल वाल्व तंत्र संयोजी ऊतक से व्याप्त होता है, जो आमतौर पर पीछे के पत्रक को पकड़ लेता है। अटरिया बहुत बार शामिल नहीं होते हैं। ऐसे मामलों में जहां दायां वेंट्रिकल शामिल है, एपिकल भागीदारी विशिष्ट है। रोग की प्रगति के साथ, शीर्ष धीरे-धीरे वाल्वों की दिशा में ऊपर की ओर खिंच जाता है, जिससे गुहाओं में संक्रमण हो जाता है। कोरोनरी धमनियाँ आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। रक्त के थक्के कभी-कभी दोनों निलय के साथ-साथ अटरिया में भी दिखाई देते हैं। ऊतक की जांच करते समय, एंडोकार्डियम की विशेषता मोटाई का पता लगाया जाता है। थ्रोम्बस और/या फ़ाइब्रिन जमाव के नीचे की सतह पर कोलेजन ऊतक की एक परत होती है, जो दो प्लेटों में विभाजित होती है। इस परत के नीचे नए बढ़ते ऊतकों का एक क्षेत्र होता है, जिसमें कई फैली हुई रक्त वाहिकाओं और सूजन वाली कोशिकाओं के साथ ढीले संयोजी ऊतक होते हैं, जिनके बीच ईोसिनोफिल्स होते हैं। एंडोकार्डियम के कैल्सीफिकेशन और ओसिफिकेशन का अक्सर पता लगाया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी की नैदानिक ​​तस्वीर संचार संबंधी विकारों की विशेषता है। कार्डियक आउटपुट और स्ट्रोक की मात्रा कम हो जाती है, और शारीरिक गतिविधि पर प्रतिक्रिया सामान्य से कमज़ोर हो जाती है। माइट्रल और ट्राइकसपिड रिगुर्गिटेशन देखा जाता है। पुनरुत्थान की डिग्री दिल की विफलता की डिग्री के समानुपाती होती है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में एम्बोलिज्म के अक्सर मामले होते हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में, सबसे महत्वपूर्ण संचार संबंधी विकार डायस्टोल से संबंधित हैं, और बाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन अंश बढ़ जाता है। अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि और माइट्रल वाल्व के देर से खुलने को अक्सर देखा जाता है, जो पुनरुत्थान का संकेत देता है। बिगड़ा हुआ विश्राम और (संभवतः) वेंट्रिकुलर गुहा के अनियमित आकार दोनों के परिणामस्वरूप वेंट्रिकुलर भरने में परिवर्तन होता है।

एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ, डायस्टोलिक फ़ंक्शन में गड़बड़ी का एक संयोजन होता है, जो अलग-अलग गंभीरता के एट्रियोवेंट्रिकुलर रिगर्जेटेशन से जटिल होता है, बाद के चरणों में पेरिकार्डियल इफ्यूजन और हृदय के पंपिंग फ़ंक्शन में कमी होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में विकारों के कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। हालाँकि, बहिर्वाह पथ में रुकावट वाले रोगियों में, तीन विशिष्ट लक्षण देखे जाते हैं: एक असमान झटकेदार नाड़ी, बाएं आलिंद का स्पष्ट संकुचन, और एक बड़बड़ाहट जो देर से होती है और उरोस्थि के बाएं किनारे और शीर्ष पर सुनाई देती है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी (सांस की तकलीफ और कमजोरी) के नैदानिक ​​लक्षण डायस्टोलिक हृदय रोग के समान हैं; एनजाइना पेक्टोरिस दुर्लभ है। यह बीमारी अक्सर बच्चों को प्रभावित करती है। एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस के किसी भी रूप में, पेरीकार्डियम में सूजन वाले तरल पदार्थ का पता लगाया जा सकता है, जो कुछ मामलों में प्रमुख लक्षण है। प्रयोगशाला डेटा से, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

कार्डियोमायोपैथी के निदान की उच्च विश्वसनीयता एक आधुनिक एकीकृत दृष्टिकोण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, रेडियोआइसोटोप वेंट्रिकुलोग्राफी और मायोकार्डियल बायोप्सी) द्वारा प्रदान की जाती है।

उपचार एवं रोकथाम

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का इलाज उसी तरह किया जाता है जैसे हृदय के पंपिंग कार्य के उल्लंघन के कारण होने वाले किसी भी प्रकार के कंजेस्टिव हृदय विफलता का। स्पिरोनोलैक्टोन सहित मूत्रवर्धक निर्धारित हैं। आलिंद फिब्रिलेशन के मामलों में डिजिटलिस तैयारी का संकेत दिया जाता है। वैसोडिलेटर्स के साथ थेरेपी केवल तभी की जानी चाहिए जब प्रणालीगत सर्कल में दबाव 95 मिमी एचजी से कम न हो। कला। (कैप्टोप्रिल)। घनास्त्रता को रोकने के लिए, थक्कारोधी निर्धारित किए जाते हैं। जिन रोगियों में सुधार नहीं होता है और एंडोमायोकार्डियल बायोप्सी से मायोकार्डिटिस के लक्षण प्रकट होते हैं, उन्हें स्टेरॉयड हार्मोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के कोर्स से लाभ हो सकता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीज़, जिनकी आनुवंशिकता इस बीमारी से प्रभावित नहीं होती है, और महत्वपूर्ण लक्षणों और अतालता के बिना केवल हल्के रूप के लक्षण होते हैं, उन्हें अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बस उन पर निगरानी रखने की जरूरत है. यदि एनजाइना के लक्षण मौजूद हैं, तो बीटा ब्लॉकर्स जैसे प्रोप्रानोलोल (प्रति दिन 300-400 मिलीग्राम) का उपयोग किया जाता है। मल्टीपल वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए, एमियोडेरोन निर्धारित है। कुछ मामलों में, इस बीमारी के लिए, सेप्टम को हटाने, माइट्रल वाल्व रिप्लेसमेंट और पैपिलरी मांसपेशियों को हटाने के रूप में सर्जिकल उपचार का सहारा लिया जाता है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को रोगसूचक रूढ़िवादी उपचार प्राप्त होता है। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, हृदय विफलता के तीव्र हमलों का इलाज कभी-कभी आहार के अनुसार आराम, मूत्रवर्धक या प्रेडनिसोन के साथ किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित किए जाते हैं। जब रोग संयोजी ऊतक के प्रतिस्थापन के चरण में पहुंच जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार अच्छे परिणाम देता है। घने संयोजी ऊतक के छांटने से एक सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है, जिसे यदि संकेत दिया जाए, तो वाल्व प्रतिस्थापन के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

कार्डियोमायोपैथी की रोकथाम तभी संभव है जब बात रोग के प्रतिबंधात्मक रूप की हो। बीमारी का शीघ्र निदान और समय पर उपचार इसके आगे के पाठ्यक्रम को प्रभावित कर सकता है।

कार्डियोमायोपैथी विभिन्न एटियलजि के साथ सूजन संबंधी मायोकार्डियल रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है। इस मामले में, हृदय की मांसपेशी संरचनात्मक और कार्यात्मक दोनों तरह से बदल जाती है (सेप्टा या मायोकार्डियम की दीवारों का मोटा होना, हृदय कक्षों का बढ़ना, आदि)। पहले, इन बीमारियों को मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी कहा जाता था। कार्डियोमायोपैथी पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है और किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती है।

कार्डियोमायोपैथी के प्रकार

कार्डियोमायोपैथी तीन प्रकार की होती है:

• हाइपरट्रॉफिक;
• फैलनेवाला;
• प्रतिबंधात्मक.

प्रत्येक प्रकार की बीमारी मायोकार्डियम को अपने तरीके से प्रभावित करती है, हालांकि, उनके उपचार के सिद्धांत समान हैं, मुख्य रूप से उनका उद्देश्य पुरानी हृदय विफलता का इलाज करना और कार्डियोमायोपैथी के कारणों को खत्म करना है।

हाइपरट्रॉफिक

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) बाएं वेंट्रिकल के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या दीवार का एक महत्वपूर्ण मोटा होना (हाइपरट्रॉफी) है, जबकि वेंट्रिकुलर गुहाओं की मात्रा सामान्य रहती है। इस कार्डियोमायोपैथी में, हृदय ताल में महत्वपूर्ण और अचानक गड़बड़ी के कारण अचानक मृत्यु हो सकती है। प्रशिक्षण के दौरान मरने वाले कई एथलीटों में कार्डियोमायोपैथी के हाइपरट्रॉफिक रूप का निदान किया गया था। बाएं वेंट्रिकल को आराम करने की बिगड़ा क्षमता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दिल की विफलता धीरे-धीरे विकसित हो सकती है, जो लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकती है। यह हृदय कक्ष अंतिम चरण तक सामान्य सिकुड़न बनाए रखता है, लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मायोकार्डियम में एक स्थानीय गाढ़ापन बन जाता है, जिससे बाएं वेंट्रिकल के आकार में बदलाव होता है। भविष्य में, कार्डियोमायोपैथी का रोगजनन इस प्रकार है: बहिर्वाह पथ की दीवारें छोटी हो जाती हैं, और सेप्टा मोटा हो जाता है। सभी हृदय कक्षों की फैलावशीलता भी कम हो जाती है।

फैलाव संबंधी

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (डीसीएम) के साथ, मायोकार्डियल दीवारों को मोटा किए बिना हृदय की गुहाओं में फैलाव (सभी हृदय कक्षों की मात्रा में वृद्धि) होता है, जिससे सिस्टोलिक डिसफंक्शन होता है। हृदय की मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य के उल्लंघन से प्रकट

प्रतिबंधक

हृदय की प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी सबसे कम आम है, जिसमें अंग की दीवारें कठोर हो जाती हैं (मायोकार्डियल कठोरता बढ़ जाती है), विश्राम चरण में जाना मुश्किल हो जाता है, यानी यह हृदय की दीवारों को आराम देने की क्षमता को कम कर देता है। परिणामस्वरूप, बाएं वेंट्रिकल में ऑक्सीजन युक्त रक्त की डिलीवरी मुश्किल हो जाती है, और पूरे शरीर में रक्त परिसंचरण भी बाधित हो जाता है। भार बढ़ जाता है, जिससे अटरिया की दीवारें मोटी हो जाती हैं, जबकि निलय की स्थिति समान रहती है।
इस प्रकार की कार्डियोमायोपैथी कभी-कभी वंशानुगत कारकों की उपस्थिति के कारण बच्चों में देखी जाती है।

कार्डियोमायोपैथी के कारण

कार्डियोमायोपैथी में, मायोकार्डियल क्षति प्रणालीगत बीमारियों के कारण होने वाली एक प्राथमिक या माध्यमिक प्रक्रिया हो सकती है जो हृदय विफलता के विकास का कारण बनती है और, शायद ही कभी, अचानक मृत्यु भी हो जाती है।

प्राथमिक कार्डियोमायोपैथी के कारणों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• जन्मजात;
• अधिग्रहीत;
• मिश्रित।

किसी विशेष बीमारी से उत्पन्न होने वाली कार्डियोमायोपैथी को द्वितीयक कहा जाता है।

जन्मजात हृदय विकृति भ्रूणजनन के दौरान मायोकार्डियल ऊतक के गठन के उल्लंघन के कारण होती है। इसके कई कारण हो सकते हैं: मां की बुरी आदतों से लेकर उसका खराब खान-पान और तनाव तक। इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं में कार्डियोमायोपैथी और सूजन संबंधी कार्डियोमायोपैथी भी हैं, जो अनिवार्य रूप से मायोकार्डिटिस हैं।

कार्डियोमायोपैथी के द्वितीयक रूपों में शामिल हैं:

• घुसपैठियाया भंडारण कार्डियोमायोपैथी, जिसमें पैथोलॉजिकल समावेशन कोशिकाओं में या अंतरकोशिकीय स्थान में केंद्रित होते हैं।
• विषाक्त कार्डियोमायोपैथी. जब हृदय की मांसपेशी दवाओं (मुख्य रूप से एंटीट्यूमर दवाओं) के साथ संपर्क करती है, तो इसकी क्षति की गंभीरता भिन्न हो सकती है: कभी-कभी ये इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर केवल स्पर्शोन्मुख परिवर्तन होते हैं, लेकिन घातक परिणाम के साथ तत्काल हृदय विफलता भी हो सकती है। कार्डियोमायोपैथी के एटियलजि में ऐसे कई उदाहरण हैं, जब शराब की बड़ी खुराक के लंबे समय तक सेवन के परिणामस्वरूप, लोगों को मायोकार्डियम (अल्कोहल कार्डियोमायोपैथी) की सूजन का अनुभव होता है। रूस में, यह विशेष कारण इस बीमारी के लिए पहचाने गए सभी लोगों में पहले स्थान पर है।
• एंडोक्राइन कार्डियोमायोपैथी, चयापचय और डिसमेटाबोलिक रूपों में विभाजित, मायोकार्डियम में चयापचय संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह रोग अक्सर मायोकार्डियल दीवारों की डिस्ट्रोफी और इसकी सिकुड़न में व्यवधान का कारण बनता है। रोग के कारण अंतःस्रावी तंत्र के रोग, मोटापा, रजोनिवृत्ति, आंतों और पेट के रोग और असंतुलित पोषण हो सकते हैं। यदि कार्डियोमायोपैथी का कारण मधुमेह मेलिटस या थायरॉइड डिसफंक्शन है, तो वे हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की बात करते हैं।
• को पोषण संबंधी कार्डियोमायोपैथीमैं खाने के विकारों का हवाला दे सकता हूं, उदाहरण के लिए, पशु प्रोटीन के प्रतिबंध के साथ अनुचित रूप से लंबे समय तक आहार लेना, उपवास करना। कार्निटाइन, सेलेनियम और विटामिन बी1 के सेवन की कमी से हृदय की कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

रोग के रूप के आधार पर, कार्डियोमायोपैथी के लक्षण भिन्न-भिन्न होते हैं, इसलिए सामान्य लक्षण लक्षणों की पहचान करना मुश्किल होता है। हम प्रत्येक व्यक्तिगत प्रकार के कार्डियोमायोप्टिया के लक्षणों पर विचार करेंगे।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के सबसे विशिष्ट लक्षण:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि;
• तेजी से थकान होना;
• पीली त्वचा;
• निचले छोरों में एडिमा की उपस्थिति;
• उंगलियों का सायनोसिस;
• थोड़ी सी शारीरिक गतिविधि से भी सांस की तकलीफ हो जाती है।

यह रोगसूचकता प्रगतिशील हृदय विफलता के कारण होती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण:

• छाती क्षेत्र में दर्द;
• श्वास कष्ट;
• दिल की धड़कन;
• बेहोश होने की प्रवृत्ति;

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ, मायोकार्डियल कठोरता में वृद्धि होती है, जिससे हृदय की दीवारों को आराम देने की क्षमता कम हो जाती है। प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ, चिकित्सा इतिहास में अक्सर ऐसे एपिसोड होते हैं जब मरीज इसके बारे में शिकायत करना शुरू करते हैं, जब प्रक्रिया टर्मिनल चरण में प्रवेश करती है, जो स्पष्ट हृदय विफलता की विशेषता है। यहां के विशिष्ट लक्षण सांस की तकलीफ और सूजन हैं।

कार्डियोमायोपैथी का निदान

कार्डियोमायोपैथी का निदान करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित निदान से गुजरना होगा:

• डॉक्टर को रोगी से विस्तार से पूछना चाहिए कि क्या उसके परिवार के किसी सदस्य को हृदय रोग है या क्या उसके किसी रिश्तेदार की अचानक मृत्यु हो गई है (विशेषकर कम उम्र में)। पूरी तरह से जांच करें, दिल की आवाज़ सुनें, क्योंकि बड़बड़ाहट की संख्या और आवृत्ति स्पष्ट रूप से हृदय रोगविज्ञान की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।
• अन्य हृदय विकृति को बाहर करने के लिए, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त इलेक्ट्रोलाइट संरचना, मायोकार्डियल नेक्रोसिस के मार्कर, लिपिड स्पेक्ट्रम, सीरम ग्लूकोज) करना आवश्यक है।
• यकृत और गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को दर्शाने वाले संकेतकों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, और मूत्र और रक्त के सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षण किए जाने चाहिए।
• छाती के एक्स-रे का उपयोग करके, अधिकांश मरीज़ हृदय के बाईं ओर के विस्तार के लक्षणों का पता लगा सकते हैं, जो इसके अधिभार का संकेत देता है। लेकिन कुछ मामलों में, एक्स-रे पर पैथोलॉजी पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है।
• संदिग्ध कार्डियोमायोपैथी वाले सभी रोगियों को ईसीजी करानी चाहिए। कभी-कभी 24 घंटे की होल्टर निगरानी जोड़ी जाती है, जो तंत्रिका तंत्र के प्रभाव का आकलन करने और हृदय ताल की गड़बड़ी को रिकॉर्ड करने के लिए आवश्यक है।
• कार्डियोमायोपैथी के निदान के लिए एक अनिवार्य विधि अल्ट्रासाउंड है।
• सर्जरी कराने वाले मरीजों को चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से गुजरना आवश्यक है। इसमें इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में अधिक शक्तिशाली रिज़ॉल्यूशन है, इसकी मदद से आप पैथोलॉजिकल परिवर्तन देख सकते हैं और हृदय की संरचनात्मक विशेषताओं का मूल्यांकन कर सकते हैं।

कोई भी मरीज़ स्वतंत्र रूप से यह निर्धारित नहीं कर सकता कि उसे कई प्रकार की कार्डियोमायोपैथी में से कौन सी बीमारी है। केवल एक अनुभवी हृदय रोग विशेषज्ञ ही ऐसे कार्य का सामना कर सकता है।

उसे उन बीमारियों में अंतर करना होगा जो हृदय के बाएँ हिस्से के बढ़ने का कारण बनती हैं:

• धमनी उच्च रक्तचाप के कारण होने वाली मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी;
• महाधमनी का संकुचन;
• आनुवंशिक विकृति;
• "खेल" दिल;
• अमाइलॉइडोसिस.

आनुवंशिक सिंड्रोम और बीमारियों को बाहर करने के लिए आनुवंशिक विकारों के विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होगी। बाएं वेंट्रिकल के आउटपुट अनुभागों में बढ़ते दबाव, बाएं हृदय अनुभाग की दीवार की स्पष्ट मोटाई और दवा चिकित्सा की अप्रभावीता के मामलों में, कार्डियक सर्जन के परामर्श की आवश्यकता होगी। आपको एक अतालता विशेषज्ञ से परामर्श लेने की भी आवश्यकता होगी।

कार्डियोमायोपैथी का उपचार

कार्डियोमायोपैथी का उपचार एक लंबी और जटिल प्रक्रिया है, जिसके दौरान रोगी को अपने उपस्थित चिकित्सक के सभी निर्देशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। इसका उद्देश्य मायोकार्डियम की उचित कार्यप्रणाली को बहाल करना और इसके कार्य को आवश्यक स्तर पर बनाए रखना है। इस बीमारी का इलाज ड्रग थेरेपी के जरिए हो सकता है, लेकिन इसमें सर्जरी भी शामिल हो सकती है।

पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया के लिए स्वयं रोगी की भूमिका बहुत महत्वपूर्ण है, जिस पर अंततः एक सफल परिणाम निर्भर करता है। हम बुरी आदतों (धूम्रपान और शराब) को छोड़ने के बारे में बात कर रहे हैं, और अधिक वजन वाले रोगियों को लगातार आहार लेना होगा, क्योंकि शरीर का वजन जितना कम होगा, हृदय पर तनाव उतना ही कम होगा, यह उतना ही अधिक स्थिर रूप से काम करेगा।

दवाई से उपचार

कार्डियोमायोपैथी के इलाज के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है। तो, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी के साथ, सबसे पहले, दिल की विफलता से लड़ना और संभावित जटिलताओं की घटना को रोकना आवश्यक है। रोगी को रक्तचाप के स्तर को कम करने की आवश्यकता होती है, इसलिए उसे दवाएं - एसीई अवरोधक, जैसे कैप्टोप्रिल और एनालाप्रिल दिखाई जाती हैं। बीटा ब्लॉकर्स (मेटाप्रोलोल) की छोटी खुराक भी दी जाती है। चिकित्सा के दौरान एक एंटीऑक्सीडेंट और एक अल्फा-बीटा ब्लॉकर, जैसे कार्वेडिलोल, को शामिल करना वांछनीय है। इसके अलावा, हृदय विफलता के संबंध में कार्डियोमायोपैथी की सिफारिशें मूत्रवर्धक के उपयोग से संबंधित हैं।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में चिकित्सा का लक्ष्य बाएं वेंट्रिकल की सिकुड़ा गतिविधि में सुधार करना है। ऐसे रोगियों को आमतौर पर वेरापामिल या डिसोपाइरामाइड निर्धारित किया जाता है। अतालता के विकास को रोकने के लिए, बीटा ब्लॉकर्स निर्धारित हैं।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का इलाज करना सबसे कठिन है क्योंकि यह अक्सर केवल अंतिम चरण में ही प्रकट होता है, इसलिए इसके लिए कोई विश्वसनीय चिकित्सीय तरीके नहीं हैं।

शल्य चिकित्सा

सवाल यह है कि अगर दवा से इलाज सफल नहीं हो तो कार्डियोमायोपैथी का इलाज कैसे किया जाए।

• डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों को अक्सर दाता हृदय प्रत्यारोपण की पेशकश की जाती है।
• रोग की हाइपरट्रॉफिक किस्म के मामले में, हाल ही में पेसमेकर प्रत्यारोपित करने को प्राथमिकता दी गई है।
• प्रतिबंधात्मक रूप के साथ स्थिति सबसे खराब है, क्योंकि हृदय प्रत्यारोपण अक्सर अप्रभावी होता है, क्योंकि प्रत्यारोपित अंग में अक्सर पुनरावृत्ति होती है।

द्वितीयक घावों के उपचार के लिए कई विशिष्ट तकनीकें विकसित की गई हैं। उदाहरण के लिए, हेमोक्रोमैटोसिस के लिए रक्तपात किया जाता है, और सारकॉइडोसिस के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किए जाते हैं।

इलाज के पारंपरिक तरीके

पारंपरिक चिकित्सा से पता चलता है कि कार्डियोमायोपैथी के रोगियों को मदरवॉर्ट के काढ़े, घाटी के फूलों के लिली के मिश्रण, पुदीने की पत्तियों, सौंफ़ के बीज, वेलेरियन जड़ और सन के बीज के अर्क से उनकी स्थिति में सुधार होता है।

कार्डियोमायोपैथी की जटिलताएँ

कार्डियोमायोपैथी के परिणाम निम्नलिखित जटिलताओं में व्यक्त किए जा सकते हैं:

• दिल की धड़कन रुकना। कार्डियोमायोपैथी के साथ, बाएं वेंट्रिकल से रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, जो हृदय विफलता की घटना का कारण बनता है।
• वाल्व की शिथिलता. एक बढ़ा हुआ बायाँ वेंट्रिकल हृदय वाल्वों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकता है, जिससे बैकफ्लो हो सकता है और हृदय की धड़कन कम कुशलता से हो सकती है।
• सूजन। कार्डियोमायोपैथी में फेफड़ों, पैरों और पेट के ऊतकों में हृदय की मांसपेशियों की रक्त पंप करने की अपर्याप्त क्षमता के कारण तरल पदार्थ जमा हो सकता है।
• अतालता (हृदय ताल गड़बड़ी)। मायोकार्डियम की संरचना में परिवर्तन और हृदय कक्षों में दबाव हृदय ताल की विकृति में योगदान करते हैं।
• अचानक कार्डियक अरेस्ट चरम स्थिति है जब कार्डियोमायोपैथी मौत का कारण बनती है।
• एम्बोलिज्म. बाएं वेंट्रिकल में रक्त का ठहराव (संयोजन) रक्त के थक्कों के निर्माण का कारण बन सकता है, जो रक्तप्रवाह में एक बार, किसी भी अंग में रक्त के प्रवाह को रोक सकता है और दिल का दौरा, मस्तिष्क या किसी अन्य अंग के स्ट्रोक का कारण बन सकता है।

कार्डियोमायोपैथी के लिए पूर्वानुमान

विभिन्न कारकों के आधार पर कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान भिन्न हो सकता है:

• रोगी डॉक्टर की सभी नियुक्तियों और सिफारिशों का कितनी सख्ती से पालन करेगा;
• बीमारी की खोज के समय इसके लक्षण कितने गंभीर थे.

दुर्भाग्य से, कार्डियोमायोपैथी की कोई प्रभावी रोकथाम नहीं है। हालाँकि, केवल आनुवंशिक स्तर पर विकृति को किसी भी तरह से रोका नहीं जा सकता है।

कार्डियोमायोपैथी होने की संभावना सबसे कम उन लोगों में होती है जो उचित पोषण और नियमित शारीरिक गतिविधि के साथ सक्रिय जीवन शैली जीते हैं। धूम्रपान और शराब के सेवन को पूरी तरह से बंद करना आवश्यक है।

यदि विकृति किसी बीमारी की पृष्ठभूमि में होती है, तो इसे नियमित रूप से जांच कराकर और डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करके नियंत्रित किया जाना चाहिए।

कार्डियोमायोपैथी के कारण विकलांगता

कार्डियोमायोपैथी के कारण विकलांगता संभव है, जिसके मानदंड हैं:

• अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों की उपस्थिति;
• रोग का प्रकार और रूप;
• सहवर्ती रोगों की गंभीरता;
• चिकित्सा की प्रभावशीलता;
• जटिलताओं की गंभीरता;
• रोगी का पेशा, शिक्षा और योग्यता, चरित्र लक्षण और काम करने की स्थितियाँ।

कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों को विकलांगता समूह III प्राप्त होता है यदि:

• डीसीएम, चरण 1 एचएफ धीरे-धीरे प्रगति कर रहा है। बेहोशी और हल्की लय गड़बड़ी की अनुपस्थिति में;
• एचसीएम का प्रगतिशील पाठ्यक्रम, चरण 1-आईआईए हृदय विफलता, आत्म-देखभाल, आंदोलन, कार्य करने की क्षमता में सीमाओं की उपस्थिति, अचानक मृत्यु के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति; यदि, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, पिछले पेशे के लिए मतभेद हैं, और स्वास्थ्य देखभाल सुविधा के ईईसी के निष्कर्ष के आधार पर रोजगार की कोई संभावना नहीं है।

विकलांगता समूह II उन रोगियों को प्राप्त होता है जिनके पास:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम (एचएफ चरण IIB, चालन और लय की महत्वपूर्ण गड़बड़ी के साथ) के कामकाज में लगातार हानि के साथ कार्डियोमायोपैथी का प्रगतिशील पाठ्यक्रम, चलने, आत्म-देखभाल, काम, शिक्षा की सीमित क्षमता के साथ - चरण II, जोखिम कारकों की उपस्थिति अचानक मृत्यु के लिए;
• कभी-कभी मरीजों को उनके पेशेवर कौशल को ध्यान में रखते हुए, विशेष परिस्थितियों में घर से काम करने की अनुमति दी जाती है।

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