नीले और सफेद विकार. जन्मजात हृदय दोष

हृदय रोग एक ऐसी बीमारी है जो हृदय और रक्त वाहिकाओं की रोग संबंधी संरचना से जुड़ी होती है। सभी दोषों को "नीला" और "सफेद" में विभाजित किया जा सकता है। प्रत्येक प्रकार की बीमारी के विशेष लक्षण होते हैं।

"नीले" हृदय दोष के हमले ऊतक सायनोसिस के साथ होते हैं। यह बीमारी आमतौर पर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट होनी शुरू हो जाती है और गंभीर लक्षणों के साथ होती है। कुछ, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, ऑपरेशन बच्चे के जन्म के तुरंत बाद किया जाता है।

"सफेद" हृदय दोषों के साथ, इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा की विकृति देखी जाती है, और रोगी की त्वचा पीली हो जाती है।

"नीले" हृदय दोष के लक्षण

हृदय दोषों को दो काफी व्यापक समूहों में विभाजित किया गया है।

बच्चों में विभिन्न प्रकार के हृदय दोष होते हैं: "सफ़ेद" और "नीला"। "सफ़ेद" दोष ऊतक के पीलेपन का कारण बनते हैं, जबकि नीले प्रकार के जन्मजात दोष सायनोसिस के साथ होते हैं, यही कारण है कि बीमारी का नाम चुना गया था।

सायनोसिस इस तथ्य के कारण होता है कि शिरापरक रक्त धमनी रक्त के साथ मिल जाता है। इस विकृति के साथ, रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है।

"नीले" हृदय दोष नवजात काल में ही प्रकट होने लगते हैं, और केवल दुर्लभ मामलों में ही पहले लक्षण किशोरावस्था में स्पष्ट होते हैं। सभी "नीले" हृदय दोष हमेशा सायनोसिस के साथ होते हैं।

"नीले" हृदय दोषों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती हैं। लेकिन सामान्य लक्षण हैं सभी नीले यूपीएस की विशेषता। इसमे शामिल है:

• जब बच्चा रोता है या दूध पिलाते समय त्वचा और होंठ नीले पड़ जाते हैं;
• ठंडे हाथ पैर;
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• उरोस्थि का कांपना;
• श्वास कष्ट;
• दिल की धड़कन रुकना।

जन्मजात "नीले" हृदय दोष वाले बच्चे का यकृत बड़ा हो सकता है।बच्चे को दौरे पड़ने का खतरा रहता है। सायनोसिस आमतौर पर जीवन के दूसरे महीने तक प्रकट होता है। लेकिन विशेष रूप से गंभीर रूपों के साथ, यह जीवन के पहले दिनों में प्रकट हो सकता है।

दुर्लभ मामलों में, बच्चों में "नीले" हृदय दोष तुरंत महसूस नहीं होते हैं, बल्कि कई वर्षों के बाद ही महसूस होते हैं। शारीरिक परिश्रम और नीली त्वचा के बाद बच्चे को सांस लेने में तकलीफ होने लगती है। ऐसे संकेतों को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता.

"नीले" दोष स्वयं कैसे प्रकट होते हैं?

शिशु के जन्म के समय जन्मजात दोषों का आसानी से निदान किया जा सकता है। गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ही कई दोषों का पता लगाया जा सकता है। पैथोलॉजी के विकास के कारणों का वैज्ञानिकों द्वारा पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, आमतौर पर यह रोग गर्भावस्था के दूसरे सप्ताह में विकसित होना शुरू होता है।

रोग के पहले लक्षण जन्म के तुरंत बाद प्रकट हो सकते हैं। शिशुओं को कभी-कभी दिल का दौरा पड़ सकता है। निम्नलिखित लक्षण भी संभव हैं:

• चेतना की अल्पकालिक हानि;
• सांस की गंभीर कमी;
• चिंता।

ये लक्षण उम्र के साथ और अधिक जटिल और अधिक बार होते जाते हैं।

"नीले" दोषों के प्रकार

नीले प्रकार के जन्मजात हृदय रोग के समूह में निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं:

1. फैलोट के टेट्राड, ट्रायड और पेंटाड।
2. ईसेनमेंजर रोग.
3. सामान्य धमनी ट्रंक (झूठा और सच)।
4. धमनीशिरापरक फुफ्फुसीय नालव्रण।
5. सामान्य निलय.
6. जहाजों का स्थानांतरण.

इन बीमारियों में सबसे आम प्रकार की बीमारी टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट है। यह निदान जन्मजात हृदय विकृति से पीड़ित सभी रोगियों में से 15% द्वारा किया जाता है।

"नीले" समूह के रोगों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों के अधिभार से जुड़ी विकृति;
• फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा में कमी के साथ असामान्य प्रक्रियाएं।

फॉलोट के वाइस

अन्य सभी "नीले" दोषों में, फैलोट रोग का निदान सबसे अधिक बार किया जाता है। रोग तीन रूपों में से एक हो सकता है:

• त्रय;
• टेट्राड;
• पेंटाड.

त्रिदोष का निदान अन्य रूपों की तुलना में अधिक बार किया जाता है और इसमें तीन मुख्य दोष होते हैं:

1. फेफड़ों में धमनी का स्टेनोसिस।
2. दाएं वेंट्रिकल की दीवारों की अतिवृद्धि।
3. इंटरएट्रियल सेप्टम की असामान्य संरचना।

टेट्रालॉजी में समान लक्षण होते हैं, जो एक और - महाधमनी के पैथोलॉजिकल स्थानीयकरण द्वारा पूरक होते हैं।

पेंटाड ट्रायड और टेट्राड के लक्षणों को जोड़ता है, उनके अलावा - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की विकृति।

बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर 2.5 महीने की उम्र में दिखाई देते हैं। बच्चे का शरीर ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करता है, इस कारण से बच्चे में हाइपोक्सिमिया के हमले विकसित होते हैं। उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

इस बीमारी को सबसे गंभीर हृदय दोषों में से एक माना जाता है। जन्म दोषों की कुल संख्या के 10% मामलों में इस प्रकार के जन्म दोषों का निदान किया जाता है। रोग का एक विशिष्ट अंतर यह है कि महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी एक-दूसरे का स्थान ले लेती हैं, और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के बीच संचार बाधित हो जाता है।

दुर्लभ, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण एक दूसरे के साथ संवाद नहीं कर सकते हैं। ऐसे में व्यक्ति जीवित नहीं बच पाता है. लेकिन अपने शुद्ध रूप में, यह रोग अत्यंत दुर्लभ है; आमतौर पर रक्त परिसंचरण के दो चक्रों के बीच कम से कम कुछ संचार होता है, जिससे रोग के पूर्वानुमान में सुधार होता है।

ऐसी बीमारी की उपस्थिति का पता गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ही लगाया जाना चाहिए। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उसकी सर्जरी की जाती है। शिशु के जीवन को बचाने का यही एकमात्र तरीका है, क्योंकि विकृति बहुत गंभीर है और जीवन के साथ असंगत है। ऐसी बीमारी की उपस्थिति में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है। मृत्यु अक्सर बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में होती है।

यह रोग 5% रोगियों में होता है। यह बहुत गंभीर बुराई है. दायां वेंट्रिकल व्यावहारिक रूप से रक्त परिसंचरण प्रक्रिया में भाग नहीं लेता है।

इस कारण से, दाएं आलिंद और निलय के बीच संचार बाधित हो जाता है।

रक्त दाहिने आलिंद से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवाहित होता है, जो सायनोसिस का कारण बनता है।

यह बीमारी जन्म के तुरंत बाद ही महसूस होने लगती है। पहले चरण में, सायनोसिस के अलग-अलग हमले दिखाई देते हैं, फिर वे स्थिर हो जाते हैं। मरीज का ऑपरेशन किया जाना चाहिए, ऑपरेशन कई चरणों में किया जाता है। इस निदान के लिए मृत्यु दर बहुत अधिक है। सर्जरी के बिना, इस निदान वाला बच्चा जीवित नहीं रहेगा।

कई नीले प्रकार के दोषों का निदान गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में ही किया जा सकता है। कुछ विशेष रूप से गंभीर मामलों में, महिला को चिकित्सीय कारणों से गर्भावस्था को समाप्त करने की पेशकश की जाएगी। अन्य मामलों में, डॉक्टर पैथोलॉजी को ठीक करने के लिए बच्चे के जन्म की विधि और ऑपरेशन के समय पर निर्णय लेते हैं।

पूर्वानुमान

हालाँकि, अन्य हृदय दोषों की तरह, "नीले" हृदय दोष का पूर्वानुमान काफी प्रतिकूल है।

"नीले" हृदय दोष वाले बच्चों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। ऐसे उपाय एक वर्ष के भीतर किये जाने चाहिए। ऑपरेशन के बाद बच्चा हृदय रोग विशेषज्ञ की निगरानी में रहेगा। शिशु को पुनर्वास पाठ्यक्रम से गुजरना होगा।

नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष जटिलताओं को जन्म देते हैं। बच्चों में केवल "सफ़ेद" प्रकार के हृदय दोष ही अधिक आशावादी पूर्वानुमान देते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, इस विकृति वाले बच्चे 17 वर्ष तक जीवित रह सकते हैं। सभी "नीले" दोषों का इलाज विशेष रूप से सर्जरी से किया जाता है। आधुनिक चिकित्सा पद्धतियाँ निराशाजनक आँकड़ों में सुधार करना संभव बनाती हैं।

मरीजों को सुधार का मौका मिलता है। इतनी गंभीर विकृति के साथ भी, बच्चा जीवित रहने और पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होगा।

जैसा कि आप जानते हैं, हृदय मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण अंग है; पूरे जीव की भलाई इसके समुचित कार्य पर निर्भर करती है। हृदय में मांसपेशी (मायोकार्डियम) और संयोजी ऊतक (हृदय वाल्व, बड़ी वाहिकाओं की दीवारें) होते हैं। हृदय की गतिविधि इसकी घटक संरचनाओं (अटरिया और निलय) के लयबद्ध और लगातार संकुचन के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों के माध्यम से बहने वाला रक्त ऑक्सीजन (तथाकथित फुफ्फुसीय परिसंचरण) से संतृप्त होता है और ऑक्सीजन वितरित करता है सभी अंग और ऊतक (प्रणालीगत परिसंचरण)।

चूंकि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण का हृदय विकसित होता है, यह नवजात शिशु या वयस्क के हृदय से अलग तरह से काम करता है। विशेष रूप से, फुफ्फुसीय परिसंचरण केवल बच्चे के जन्म के दौरान ही पूरी तरह से कार्य करना शुरू करता है, जब नवजात शिशु के फेफड़े खुलते हैं और पहली बार रोने के समय वे रक्त से भर जाते हैं। इसलिए, भ्रूण के हृदय में विशेष छिद्र और नलिकाएं होती हैं जो रक्त को विकासशील शरीर में प्रसारित करने की अनुमति देती हैं, फेफड़ों को दरकिनार करते हुए (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाली डक्टस आर्टेरियोसस, अटरिया के बीच फोरामेन ओवले, नाभि शिरा और निचले हिस्से के बीच डक्टस वेनोसस) वीना कावा)।

कभी-कभी, अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में, हृदय की शारीरिक संरचनाओं के निर्माण में घोर गड़बड़ी होती है, जो इसकी गतिविधि को प्रभावित करती है और हमेशा बच्चे के जीवन के अनुकूल नहीं होती है। फिर, गर्भावस्था के दौरान या जन्म के बाद पहले दिनों में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा नवजात शिशु का निदान किया जाता है जन्मजात हृदय विकार. यह क्या है, जीवन के लिए पूर्वानुमान क्या है और आधुनिक चिकित्सा ऐसे शिशुओं के जीवन और स्वास्थ्य को संरक्षित करने के क्या तरीके पेश करती है, हम इस लेख में जानने का प्रयास करेंगे।

तो, ये रोग संबंधी स्थितियाँ हृदय रोगों के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करती हैं, जो निम्नलिखित विशेषताओं से एकजुट होती हैं:

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान होता है;
- हृदय और बड़े जहाजों (महाधमनी, अवर और वेना कावा, फुफ्फुसीय धमनी और नसों) के वास्तुशिल्प के घोर उल्लंघन की विशेषता;
- शारीरिक परिवर्तन हेमोडायनामिक्स (पूरे शरीर में रक्त परिसंचरण) में महत्वपूर्ण गड़बड़ी का कारण बनते हैं;
- शारीरिक संरचनाओं के अविकसित होने या हृदय में उनके सामान्य स्थान में परिवर्तन के कारण।

प्रसार दर प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 6 से 9 तक भिन्न होती है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, जन्मजात हृदय दोषों के 50 से 100 संभावित प्रकार हैं।

कुछ हृदय दोषों का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व

जन्मजात हृदय दोष के कारण

इस तथ्य के कारण कि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान मानव शरीर के सभी अंगों, विशेष रूप से हृदय, का सक्रिय गठन होता है, भ्रूण और गर्भवती महिला विभिन्न नकारात्मक कारकों के प्रति संवेदनशील होते हैं। इस प्रकार, ऑर्गोजेनेसिस का असामान्य पाठ्यक्रम बढ़ी हुई पृष्ठभूमि विकिरण, आयनीकरण विकिरण, मां के संक्रामक रोगों, विशेष रूप से वायरल वाले - रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, हर्पीस से प्रभावित हो सकता है; गर्भावस्था के दौरान कुछ औषधीय और विषाक्त पदार्थ (दवाएं, शराब) लेना, विशेष रूप से पहली तिमाही में (8-12 सप्ताह - सभी भ्रूण अंगों के सबसे गहन गठन की अवधि)। 4-10% मामलों में, जन्मजात दोष आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, यानी विरासत में मिलते हैं।

जन्मजात हृदय दोष के लक्षण

दोषों के नैदानिक ​​लक्षण उनके प्रकार पर निर्भर करते हैं। इसमें "नीले" और "सफ़ेद" प्रकार के दोष होते हैं, साथ ही ऐसे दोष भी होते हैं जो रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करते हैं।

मुख्य अभिव्यक्ति "नीला" दोष(मुख्य धमनियों का ट्रांसपोज़िशन (स्थान परिवर्तन), फैलोट की टेट्रालॉजी, एट्रेसिया - ट्राइकसपिड वाल्व का संलयन) सायनोसिस है - उंगलियों, हाथों, पैरों, नासोलैबियल त्रिकोण, कान, नाक या की त्वचा का नीला मलिनकिरण अत्यंत गंभीर मामले, पूरा शरीर। इसके अलावा, धमनी हाइपोक्सिमिया (कम ऑक्सीजन स्तर) की अभिव्यक्तियाँ सांस की तकलीफ, ऐंठन के साथ या बिना चेतना की हानि, टैचीकार्डिया (तेजी से दिल की धड़कन), मंद वृद्धि और विकास, बार-बार सर्दी, सामान्य रक्त आपूर्ति की कमी के कारण तंत्रिका संबंधी लक्षण हैं। दिमाग। एक नियम के रूप में, इस प्रकार के दोष नवजात शिशु के जीवन के पहले घंटों और दिनों में ही प्रकट हो जाते हैं। बड़ी धमनियों का स्थानान्तरण (वेना कावा बाएँ में प्रवेश करती है, दाएँ आलिंद में नहीं, और महाधमनी दाएँ से निकलती है, बाएँ निलय में नहीं) जीवन के साथ असंगत एक गंभीर दोष है, और बच्चा, एक नियम के रूप में, इसके तुरंत बाद मर जाता है जन्म. इसके अलावा, जीवन के साथ असंगत दोषों में तीन-कक्षीय हृदय (दो अटरिया और एक निलय, या एक अलिंद और दो निलय) शामिल हैं। इस प्रकार के दोषों की मृत्यु दर बहुत अधिक है; यदि ऐसे दोष वाले बच्चे जीवन के पहले दिनों में जीवित रहते हैं, तो उपचार के बिना वे पहले या दूसरे वर्ष के अंत तक मर जाते हैं।

को सफेद प्रकार के दोषइसमें वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, ओपन बोटालोव (धमनी) वाहिनी, एट्रियल सेप्टल दोष शामिल हैं। चिकित्सकीय रूप से, ये दोष बचपन में नहीं, बल्कि 16-20 वर्ष की आयु तक प्रकट होने लग सकते हैं। सफेद प्रकार के दोषों के लक्षण इस प्रकार हैं: त्वचा का पीलापन, विकासात्मक देरी, बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के लक्षण - व्यायाम के दौरान या आराम करते समय सांस की तकलीफ और टैचीकार्डिया।
रक्त प्रवाह में रुकावट के साथ दोष: महाधमनी का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचन), महाधमनी का संकुचन (खंडीय संकुचन), फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस चिकित्सकीय रूप से सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, सीने में दर्द, सहनशक्ति में कमी, सूजन, विकासात्मक देरी से प्रकट होता है। और शरीर के निचले आधे हिस्से में संचार संबंधी विकार। महाधमनी के संकुचन के साथ, बच्चे अधिकतम 2 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

एक नियम के रूप में, गर्भवती महिला की अल्ट्रासाउंड जांच के चरण में, हृदय सहित भ्रूण की विकृतियों का निदान करना संभव है। फिर, दोष के प्रकार के आधार पर, महिला को या तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जा सकती है (जीवन के साथ असंगत दोषों के लिए, एकाधिक विकृति आदि के लिए), या गर्भवती महिला की अधिक विस्तृत जांच के साथ गर्भावस्था जारी रखने और समस्या का समाधान करने की सिफारिश की जा सकती है। जन्म के तुरंत बाद या कुछ समय बाद बच्चे के सर्जिकल उपचार का मुद्दा। लेकिन कभी-कभी, कुछ कारणों से (गर्भवती महिलाओं के क्लिनिक और अल्ट्रासाउंड कक्ष में जाने में विफलता, अल्ट्रासाउंड उपकरणों के साथ चिकित्सा और प्रसूति केंद्रों के अपर्याप्त उपकरण आदि), विकृतियों का निदान बच्चे के जन्म के बाद ही किया जा सकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि जन्मजात दोषों के लक्षण काफी स्पष्ट हैं, नवजात शिशु की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान, निदान केवल माना जा सकता है, क्योंकि कई लक्षण सख्ती से विशिष्ट नहीं होते हैं, लेकिन नवजात शिशुओं की अन्य गंभीर स्थितियों (श्वसन संकट) के कारण हो सकते हैं सिंड्रोम, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, आदि।)। इसके अलावा, सभी दोष एक विशिष्ट श्रवण चित्र (छाती को सुनने की प्रक्रिया में) नहीं दे सकते हैं, और इसके विपरीत, शोर, क्लिक या अन्य श्रवण अभिव्यक्तियाँ हृदय की संरचना में मानक से मामूली विचलन (मामूली विसंगतियों) के साथ हो सकती हैं ). इसलिए, यदि भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा हृदय दोष का निदान नहीं किया गया है, तो संचार संबंधी विकारों (फैलाना या एक्रोसायनोसिस, भोजन के दौरान या आराम करते समय सांस की तकलीफ, चेतना की हानि, ऐंठन) के लक्षणों वाले सभी बच्चों को उनके रहने के दौरान हृदय संबंधी अल्ट्रासाउंड से गुजरना चाहिए। प्रसूति अस्पताल।

इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड) हृदय दोषों को देखने के लिए सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों में से एक है। एक ईसीजी भी निर्धारित किया जा सकता है (ताल गड़बड़ी, अटरिया और/या निलय की अतिवृद्धि, यदि कोई हो, दिखाएगा), और छाती का एक्स-रे (फेफड़ों में रक्त का ठहराव दिखाएगा, यदि कोई हो, छाया में वृद्धि दिखाएगा) हृदय अपने कक्षों के विस्तार के कारण)। विशेष रूप से कठिन मामलों में या सर्जिकल उपचार से पहले, वेंट्रिकुलोग्राफी (हृदय के निलय की गुहा में एक रेडियोपैक पदार्थ का इंजेक्शन), एंजियोग्राफी (हृदय की गुहा में वाहिकाओं के माध्यम से कंट्रास्ट का परिचय), और कक्षों की जांच हृदय और उनमें दबाव को मापने का निर्धारण किया जा सकता है।

आइए अब सामान्य हृदय दोषों के अल्ट्रासाउंड निदान पर करीब से नज़र डालें।

ए. फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं की मात्रा अधिभार (फुफ्फुसीय परिसंचरण) के साथ जन्मजात हृदय दोष।
1. एट्रियल सेप्टल दोष - एक-आयामी इकोकार्डियोग्राफी की मदद से, दाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार और फैलाव (विस्तार) के संकेत प्रकट होते हैं, दो-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के साथ एट्रिया के बीच इको सिग्नल में एक ब्रेक दिखाई देता है, और साथ एक डॉपलर अध्ययन, इंटरट्रियल सेप्टम के माध्यम से अशांत ("भंवर" के साथ) रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह विकारों की डिग्री।
2. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - हृदय का अल्ट्रासाउंड करते समय, वेंट्रिकल के बीच सेप्टम में एक छेद, बाएं और दाएं वेंट्रिकल का फैलाव, बाएं से दाएं वेंट्रिकल में अशांत रक्त प्रवाह देखा जाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता होती है मूल्यांकन किया जाता है, और निलय में दबाव अंतर को मापा जाता है।

डॉपलर के साथ इकोकार्डियोग्राफी के दौरान निलय के बीच सेप्टम में दोष इस प्रकार प्रकट होता है। बाईं ओर एक सामान्य इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम है, दाईं ओर इसका दोष (वीएसडी) है।

3. ओपन बॉटल डक्ट - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में संचार के माध्यम से निरंतर रक्त प्रवाह द्वारा इकोकार्डियोग्राफी पर प्रकट होता है, फुफ्फुसीय ट्रंक के मुंह पर रक्त प्रवाह में परिवर्तन।
4. महाधमनी का संकुचन - महाधमनी के लुमेन के संकुचन का एक खंडीय क्षेत्र दिखाई देता है, खंड के नीचे त्वरित रक्त प्रवाह होता है।
5. बड़ी धमनियों का स्थानांतरण - हृदय से वाहिकाओं के गलत प्रस्थान की कल्पना की जाती है।

बी. फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त की मात्रा में कमी के साथ हृदय दोष।
1. फैलोट की टेट्रालॉजी - इकोकार्डियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस (संकुचन) और वेंट्रिकल्स के बीच एक सेप्टल दोष के अलावा, दाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी की उत्पत्ति निर्धारित की जाती है, और की डिग्री इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी का भी आकलन किया जाता है।
2. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस - फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन के संकुचन का पता लगाया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी के मुहाने पर रक्त के प्रवाह में तेजी आती है और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है।
3. एपस्टीन की विसंगति ट्राइकसपिड हृदय वाल्व के विकास की एक विकृति है, जब वाल्व पत्रक दाहिनी ओर एट्रियम और वेंट्रिकल के बीच रेशेदार रिंग से नहीं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल की दीवारों से जुड़े होते हैं, जो कमी का कारण बनता है। इसकी मात्रा में. ईसीएचओ-सीजी के साथ, वाल्व पैथोलॉजी निर्धारित की जाती है, हृदय गुहाओं के विस्तार की डिग्री और इंट्राकार्डियक रक्त प्रवाह में गड़बड़ी का आकलन किया जाता है।
4. ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया - ईसीएचओ-सीजी के साथ ट्राइकसपिड वाल्व से इको सिग्नल का कोई प्रतिबिंब नहीं होता है, दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी दर्ज की जाती है।

बी. प्रणालीगत परिसंचरण (सभी महत्वपूर्ण अंगों के जहाजों में) में परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी के साथ हृदय दोष।
1. महाधमनी का समन्वयन (ऊपर देखें)।
2. पृथक महाधमनी स्टेनोसिस - संकुचन की डिग्री का आकलन किया जाता है, महाधमनी वाल्व के माध्यम से त्वरित रक्त प्रवाह और विकृत वाल्व पत्रक की कल्पना की जाती है।

डी. हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना हृदय दोष।
- डेक्सट्रोकार्डिया (दाहिनी ओर हृदय की दर्पण स्थिति) एक काफी दुर्लभ विसंगति है; हेमोडायनामिक गड़बड़ी आमतौर पर हृदय के अल्ट्रासाउंड द्वारा दर्ज नहीं की जाती है।

जन्मजात हृदय दोष का उपचार

अधिकांश हृदय दोषों का पूर्ण इलाज केवल उनके शल्य चिकित्सा सुधार की सहायता से ही संभव है। कार्डियक सर्जरी नवजात शिशु के जीवन के पहले घंटों या दिनों में, या बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में की जा सकती है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ, प्रत्याशित प्रबंधन स्वीकार्य है (जीवन-घातक स्थितियों के लक्षणों की अनुपस्थिति में), क्योंकि यह वाहिनी जीवन के पहले दो वर्षों में अपने आप बंद हो सकती है।

ऑपरेशन खुले दिल (छाती की दीवार के विच्छेदन के साथ) और कार्डियोवैस्कुलर विधि (जब दिल की गुहाओं तक पहुंचने वाले जहाजों में जांच डालकर दिल तक पहुंच की जाती है) दोनों पर किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, बाद वाली विधि का उपयोग अटरिया या निलय के बीच दोषों को ठीक करने के लिए किया जाता है, जिसमें छिद्रों को बंद करने के लिए एक जांच का उपयोग करके एक ऑक्लुडर लगाया जाता है।

लेकिन कुछ हृदय दोष जो जीवन के साथ असंगत हैं, उदाहरण के लिए, तीन-कक्षीय हृदय (एक अलिंद और दो निलय, या दो अटरिया और एक निलय), सर्जिकल सुधार, दुर्भाग्य से, संभव नहीं है।

कार्डियक सर्जरी के अलावा, रोगी को हृदय के सिकुड़ा कार्य को बेहतर बनाने और फुफ्फुसीय परिसंचरण को "अनलोड" करने के लिए ड्रग थेरेपी निर्धारित की जाती है। एसीई अवरोधक (एनालाप्रिल, पेरिंडोप्रिल, लिसिनोप्रिल, रैमिप्रिल, आदि), मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, इंडैपामाइड, आदि), बी-ब्लॉकर्स (कार्वेडिलोल, बिसोप्रोलोल, आदि) का उपयोग किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग के साथ जीवनशैली

रोगी को अपनी जीवनशैली के संबंध में निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना चाहिए:
- तर्कसंगत संतुलित पोषण;
- सीमित नमक और तरल पदार्थ की मात्रा के साथ आहार का पालन करना (हृदय और रक्त वाहिकाओं के मात्रा अधिभार को कम करने के लिए);
- ताजी हवा का पर्याप्त संपर्क;
- किसी भी खेल गतिविधियों का बहिष्कार और मजबूत शारीरिक गतिविधि को सीमित करना;
- पर्याप्त नींद की अवधि;
- आवश्यक चिकित्सीय और नैदानिक ​​उपायों के साथ हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन द्वारा नियमित अवलोकन;
- "नीले" प्रकार के दोष वाली महिलाओं में गर्भावस्था को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है, लेकिन यदि सर्जिकल उपचार किया गया है, तो गर्भावस्था को बनाए रखने की संभावना प्रत्येक विशिष्ट मामले में कार्डियक सर्जन, हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा गर्भवती महिला के संयुक्त प्रबंधन के साथ व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। एक विशेष अस्पताल में प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ। प्रसव आमतौर पर सिजेरियन सेक्शन द्वारा किया जाता है।

जन्मजात हृदय दोष के लिए पूर्वानुमान

अधिकांश हृदय दोषों के लिए जीवन पूर्वानुमान प्रतिकूल है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, ऐसे बच्चों को जन्म के बाद पहले दिनों और महीनों में हृदय शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है, अन्यथा वे हृदय विफलता या जटिलताओं (बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस, घातक अतालता, थ्रोम्बस गठन और थ्रोम्बोम्बोलिक के बढ़ते जोखिम) की प्रगति के कारण पहले दो वर्षों के भीतर मर जाते हैं। जटिलताएँ, ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम की लगातार बीमारियाँ (लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस, गंभीर निमोनिया)। अपवाद सफेद प्रकार के दोष हैं, जिसमें, किसी भी कारण से सर्जिकल उपचार के अभाव में, बच्चे 16 - 18 वर्ष तक जीवित रहने में सक्षम होते हैं।

सर्जिकल सुधार के बाद, जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन फिर भी बच्चे की स्थिति काफी गंभीर बनी हुई है, इसलिए ऐसे बच्चों पर माता-पिता और डॉक्टरों द्वारा कड़ी निगरानी रखी जानी चाहिए।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि चिकित्सा के विकास के वर्तमान चरण में एक बच्चे में यह निदान मौत की सजा नहीं है, क्योंकि घरेलू और विदेशी बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी की क्षमताएं बच्चे को जन्म देना, जन्म देना और पालन-पोषण करना संभव बनाती हैं। जो इतनी गंभीर बीमारी के बावजूद भी भरपूर जिंदगी जीने में सक्षम है।

सामान्य चिकित्सक साज़ीकिना ओ.यू.

सफेद और नीले हृदय दोष जैसे निदान के बारे में सुनकर कई माता-पिता घबराने लगते हैं। ऐसी प्रतिक्रिया काफी उचित है, क्योंकि शिशुओं में हृदय प्रणाली के विकास में विभिन्न दोष रोग संबंधी स्थितियां हैं जो इसके सामान्य कामकाज के लिए बहुत खतरनाक हैं, जो आंकड़ों के अनुसार, शिशुओं में मृत्यु दर के कारणों की संरचना में पहले स्थान पर हैं। 1 वर्ष से कम आयु.

जन्मजात हृदय रोग () बाल चिकित्सा में एक काफी सामान्य घटना है। इस तरह की बीमारियाँ हर 8 नवजात शिशुओं में होती हैं और ज्यादातर मामलों में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

सौभाग्य से, आज लगभग सभी हृदय दोषों को सफलतापूर्वक ठीक कर दिया गया है, और एक बीमार बच्चे को बढ़ने और विकसित होने का मौका मिलता है, जो उसके साथियों से अलग नहीं है।

विकार क्यों उत्पन्न होते हैं?

हृदय प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ हृदय और बड़ी वाहिकाओं की संरचनाओं में जटिल शारीरिक और शारीरिक दोष हैं, जो सामान्य हेमोडायनामिक्स में हस्तक्षेप करती हैं और बच्चे के शरीर में जटिल विकार पैदा करती हैं।

इनमें से अधिकांश सीएचडी आनुवंशिक मूल के होते हैं और भ्रूण के विकास के 6-8 सप्ताह में ही बन जाते हैं। इस अवधि के दौरान अजन्मे बच्चे में विभिन्न हृदय दोषों का खतरा सबसे अधिक होता है, जिसके कारण इस प्रकार हो सकते हैं:

• एक गर्भवती महिला को वायरल संक्रमण का सामना करना पड़ा;
• गर्भवती माँ की बुरी आदतें;
• अजन्मे बच्चे के माता-पिता के लिए कठिन कामकाजी परिस्थितियाँ और खतरनाक काम;
• एक महिला के शरीर पर विकिरण, रासायनिक कारकों, क्षेत्र में खराब पर्यावरणीय स्थिति आदि का प्रभाव;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• एक गर्भवती महिला की उम्र 35 वर्ष से अधिक है (यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के विकास में योगदान देता है);
• दवाएँ लेना (एंटीबायोटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स, ट्रैंक्विलाइज़र और कई अन्य)।

जन्मजात हृदय रोग का वर्गीकरण

लगभग सौ अलग-अलग हृदय संबंधी विकृतियाँ हैं, जो उनके स्थानीयकरण, विकारों की गंभीरता और नैदानिक ​​​​तस्वीर में भिन्न हैं। हृदय वाल्व और महाधमनी के सबसे आम दोष, पेटेंट फोरामेन ओवले, हृदय से सीधे फैलने वाली बड़ी वाहिकाओं के असामान्य स्थान, इंटरगैस्ट्रिक और इंटरएट्रियल सेप्टा के दोष।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, आधुनिक डॉक्टर हृदय प्रणाली के विकास में जन्मजात दोषों के दो बड़े समूहों में अंतर करते हैं, जैसे कि सफेद और नीले हृदय दोष।

श्वेत हृदय दोष के साथ, बच्चों में त्वचा पीली हो जाती है, और नीले हृदय दोष के साथ, त्वचा के सायनोसिस का निदान किया जाता है।

नीले प्रकार के विकास संबंधी दोषों के बीच, नैदानिक ​​​​अभ्यास में अक्सर विशेषज्ञों को फुफ्फुसीय गतिभंग से निपटना पड़ता है। अधिकांश भाग में सफेद दोष वाल्व तंत्र या इंट्राकार्डियक सेप्टा के दोष बन जाते हैं, जो हृदय के अंदर हेमोडायनामिक्स को बाधित करते हैं।

सफेद और नीले रंग के दोष कैसे प्रकट होते हैं?

श्वेत हृदय दोष नवजात शिशुओं और शिशुओं में त्वचा के पीलेपन की विशेषता है, जो इसके शिरापरक और धमनी घटकों को मिश्रित किए बिना बाएं से दाएं रक्त के निर्वहन द्वारा समझाया गया है।

ये विकासात्मक विसंगतियाँ बढ़ती हृदय विफलता, दिल की आवाज़ सुनते समय शोर की उपस्थिति, बच्चे के होठों और त्वचा का पीलापन, विशेष रूप से रोने या स्तन का दूध पीने के लक्षणों से प्रकट होती हैं। इसके अलावा, जीवन के पहले वर्षों के दौरान बच्चा पूरी तरह स्वस्थ दिख सकता है।

रोग के पहले लक्षण, एक नियम के रूप में, बच्चे के सक्रिय विकास, उसके आंतरिक अंगों के पुनर्गठन और हार्मोनल स्तर के दौरान दिखाई देने लगते हैं।

जन्म के लगभग 8-10 साल बाद, युवा रोगियों को व्यायाम के दौरान और फिर आराम करने पर सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द, सिरदर्द, थकान और शरीर के निचले हिस्सों में विकास संबंधी देरी का अनुभव होता है।

विशेषज्ञ श्वेत हृदय दोषों के चार मुख्य उपप्रकारों में अंतर करते हैं:

1. फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन में दोष;
2. फुफ्फुसीय परिसंचरण की कमी के साथ विकासात्मक विसंगतियाँ;
3. दोष जिनमें प्रणालीगत परिसंचरण समाप्त हो जाता है;
4. छाती गुहा में हृदय के असामान्य स्थान से जुड़े हेमोडायनामिक गड़बड़ी के बिना दोष।

नीले हृदय दोष के साथ बच्चे की त्वचा का नीलापन, साथ ही निचले और ऊपरी छोरों के दूरस्थ भागों में एक्रोसायनोसिस और ठंडक होती है, जो शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण के कारण होता है।

हृदय प्रणाली के विकास में नीले दोष नवजात काल में भी महसूस किए जाते हैं,जब एक बच्चे को अल्पकालिक चेतना की हानि, सांस की गंभीर कमी और बेचैन व्यवहार के साथ एकल दिल का दौरा पड़ सकता है। उम्र के साथ, ऐसे हमले अधिक बार होते हैं, और उनके लक्षण अधिक रंगीन और स्पष्ट हो जाते हैं। ऐसे बच्चे किसी हमले के बाद अपने कूल्हों पर आराम कर सकते हैं, जिससे वे तेजी से ठीक हो सकते हैं।

नीले हृदय दोष दो प्रकार के होते हैं:

1. फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन के साथ विसंगतियाँ;
2. दोष जो फुफ्फुसीय परिसंचरण की कमी के साथ होते हैं।

वर्तमान में, डॉक्टर आधुनिक अल्ट्रासाउंड उपकरणों का उपयोग करके बच्चे के जन्म के तुरंत बाद जन्मजात हृदय दोष का निदान कर सकते हैं, जो हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचना में सबसे छोटे दोषों के साथ-साथ हेमोडायनामिक मापदंडों में गड़बड़ी का भी पता लगा सकता है।

इलाज के आधुनिक तरीके

जन्मजात हृदय रोग का उपचार रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके किया जाता है। अधिकांश नैदानिक ​​मामलों में ड्रग थेरेपी एक सहायक तकनीक है जिसका उद्देश्य सर्जरी के बाद युवा रोगियों को ठीक करना और दिल की विफलता की अभिव्यक्तियों को अस्थायी रूप से समाप्त करना है। उपचार की रणनीति का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है: रोगी की उम्र, रोग प्रक्रिया की उपेक्षा की डिग्री, जटिलताओं की उपस्थिति और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता।

फिलहाल, बड़ी संख्या में सर्जिकल तकनीकें हैं, जो न्यूनतम इनवेसिव या पूर्ण सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग करके हृदय प्रणाली की विकृतियों को समाप्त कर सकती हैं।

बच्चे के माता-पिता के लिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सफेद और नीले दोनों प्रकार के हृदय दोषों को लंबे समय से उन बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया गया है जिन्हें आधुनिक चिकित्सा की उपलब्धियों की मदद से सफलतापूर्वक समाप्त किया जा सकता है।

उच्च-गुणवत्ता वाले ऑपरेशन विकासात्मक दोष वाले बच्चों को सामान्य बचपन के जीवन में लौटने की अनुमति देते हैं और अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं। एकमात्र बिंदु बीमारी का समय पर निदान है, जिससे बीमार बच्चे के ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित हो सकता है। परिणामस्वरूप जन्मजात विकृतियाँ उत्पन्न होती हैं, जो जीवन के अनुकूल या असंगत हो सकती हैं। पैथोलॉजी का विकास अक्सर गर्भावस्था के दौरान मां की खराब जीवनशैली से जुड़ा होता है, हालांकि कुछ मामलों में आनुवंशिकता प्रमुख भूमिका निभाती है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) एक दोषपूर्ण स्थिति है जो हृदय के विभिन्न हिस्सों और उसके करीब बड़ी वाहिकाओं को प्रभावित करती है, जो जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होती है। ऐसे विकारों वाले कई बच्चे जीवित नहीं रह पाते हैं, लेकिन कुछ मामलों में सर्जिकल उपचार किया जा सकता है, जिससे बच्चा भविष्य में सामान्य जीवन जी सकता है।

बच्चों में, जन्मजात हृदय दोष अपेक्षाकृत आम हैं, जो लगभग 1% नवजात शिशुओं में होते हैं।

किसी बीमार बच्चे को समय पर सहायता का प्रावधान समय पर और सही निदान पर आधारित है। कुछ मामलों में, बहुत त्वरित सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो आपको किसी व्यक्ति की जान बचाने की अनुमति देता है। दोष भी प्राप्त किए जा सकते हैं, इसलिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि वे जन्मजात से कैसे भिन्न हैं।

वीडियो: बच्चों में जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोषों पर आँकड़े

अप्रैल 2015 की फैक्ट शीट में प्रस्तुत डब्ल्यूएचओ के आंकड़ों के अनुसार, हृदय दोष सबसे गंभीर विकासात्मक विकारों में से एक है। उदाहरण के लिए, वे तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियों के बाद घटना के मामले में दूसरे स्थान पर हैं। जन्मजात हृदय रोग कई प्रकार के होते हैं और उनका प्रतिशत इस प्रकार है:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे अधिक बार होता है - हृदय दोष वाले नवजात शिशुओं की कुल संख्या के 31% में।
• लगभग 8% नवजात शिशुओं में महाधमनी स्टेनोसिस होता है।
• 7% प्रत्येक फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और अटरिया के बीच स्थित सेप्टल दोष के कारण होते हैं।
• लगभग 6% मामलों में महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस होता है।
• फैलोट की टेट्रालॉजी 5% तक होती है।

वर्गीकरण

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन के अनुसार, "संचार प्रणाली (Q20-Q28) की जन्मजात विसंगतियाँ (विकृतियाँ)" प्रतिष्ठित हैं। इस वर्गीकरण के अनुसार जन्मजात हृदय दोषों में निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं:

• Q20 - हृदय कक्षों और कनेक्शनों की जन्मजात विसंगतियाँ।
• प्रश्न 21 - जन्मजात।
• Q22 - फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्व की जन्मजात विसंगतियाँ
• प्रश्न 23 - महाधमनी की जन्मजात विसंगतियाँ और
• प्रश्न 24 - अन्य जन्मजात हृदय विसंगतियाँ

एक अन्य व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण के अनुसार, जन्मजात हृदय रोग को दो समूहों में विभाजित किया गया है:

1. श्वेत दोष - जब वे विकसित होते हैं, तो शिरापरक रक्त धमनी रक्त के साथ मिश्रित नहीं होता है, क्योंकि रक्त बाईं ओर से दाईं ओर प्रवाहित होता है।
2. नीले दोष - उनकी घटना शिरापरक रक्त के धमनी रक्त के साथ मिश्रण के साथ होती है। रक्त स्राव दाहिनी ओर से बाईं ओर होता है।

कारण

ज्यादातर मामलों में, जन्मजात हृदय दोष का कारण बनने वाले वंशानुगत कारकों पर विचार किया जाता है। इसके अलावा, भ्रूण बाहरी कारकों से प्रभावित हो सकता है, जो अक्सर समान वंशानुगत प्रवृत्तियों के साथ संयुक्त होते हैं।

आनुवंशिक प्रवृतियां

अक्सर इसे स्थानीय उत्परिवर्तन या गुणसूत्र परिवर्तनों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जो बड़ी या छोटी विकृतियों को जन्म देता है। आज, गुणसूत्रों के विभिन्न युग्मों की ट्राइसॉमी को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो लगभग 8% मामलों में जन्मजात हृदय रोग का कारण बनता है। जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि में होने वाले सबसे आम, अलिंद सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, विद्युत चालन विकार और रक्त बहिर्वाह विकार हैं।

प्रभाव के एटिऑलॉजिकल कारक

जन्मजात हृदय दोषों के विकास में, प्रतिकूल कारकों द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जो अक्सर गर्भ में विकसित होने वाले जीव के लिए बाहरी रूप से निर्देशित होते हैं। उनके प्रभाव में, डीएनए के कुछ हिस्से उत्परिवर्तित हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित हो जाता है।

प्रतिकूल प्रभाव कारक हैं:

• शारीरिक घटनाएँ, जिनमें रेडियोधर्मी विकिरण का भ्रूण पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
• विभिन्न मादक पेय पदार्थों, सिगरेट, कुछ दवाओं और उत्परिवर्तनों में पाए जाने वाले रासायनिक घटक निम्न गुणवत्ता वाले पेंट और वार्निश में भी पाए जाते हैं।
• गर्भवती महिला में होने वाले विभिन्न संक्रामक रोगों के माध्यम से जैविक प्रभाव डाला जा सकता है। अक्सर, हृदय संबंधी दोष रूबेला के कारण होते हैं; मधुमेह मेलिटस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और फेनिलकेटोनुरिया भी जन्मजात परिवर्तन का कारण बन सकते हैं।

जन्मजात हृदय रोग और लिंग के बीच संबंध

पिछली शताब्दी के 70 के दशक में, ऐसे अध्ययन किए गए जिन्होंने हृदय दोष और लिंग के बीच संबंध की पुष्टि की। इस प्रयोजन के लिए, जन्मजात हृदय दोषों के लिए 30 हजार से अधिक रोगियों की जांच की गई, जिसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय दोषों को "तटस्थ", "महिला" और "पुरुष" में विभाजित किया गया। उदाहरण के लिए, लड़कियों में लॉटेम्बेचर रोग, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस होने की अधिक संभावना होती है, और उनमें सेकेंडरी एट्रियल सेप्टल दोष विकसित होने की भी अधिक संभावना होती है। लड़कों में महाधमनी का स्टेनोसिस और संकुचन अधिक आम है। निम्नलिखित को "तटस्थ" माना जाता है: एबस्टीन की विसंगति, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सेप्टल दोष, और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष।

रोगजनन

हृदय की मांसपेशी गर्भावस्था की पहली तिमाही के अंत से पहले अपने गठन के मुख्य चरण पूरे कर लेती है। पहले से ही 20 सप्ताह में, अल्ट्रासाउंड अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों का पता लगा सकता है। पैथोलॉजी के विकास में निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• पहला यह है कि गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में, प्रतिपूरक तंत्र लॉन्च किए जाते हैं, जो कम या ज्यादा सामान्य हृदय गतिविधि सुनिश्चित करते हैं। हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की उपस्थिति से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और विघटन होता है।
• दूसरा सापेक्ष मुआवजे का प्रतिनिधित्व करता है, जब बच्चे की शारीरिक गतिविधि में कुछ हद तक सुधार होता है।
• तीसरा टर्मिनल राज्य है. यह विकासशील विघटन के कारण होने वाले महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक और विनाशकारी विकारों के मामलों में खुद को प्रकट करता है। अन्य अंगों में संक्रमण या रोगों का जुड़ना मृत्यु को करीब लाता है।

प्रकार

आट्रीयल सेप्टल दोष

महिला आबादी में काफी आम है। दाएं और बाएं आलिंद को अलग करने वाले सेप्टम में एक छेद या कई दोषों की उपस्थिति इसकी विशेषता है। दोष के स्थान, उसके आकार और बाएं आलिंद से दाईं ओर रक्त प्रवाह की ताकत के आधार पर, अधिक या कम स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण निर्धारित किए जाते हैं। रोगी की स्थिति अन्य विसंगतियों या जन्मजात दोषों की उपस्थिति से भी प्रभावित होती है। उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम में एमपीपी दोष का पता लगाया जा सकता है और इसे अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

निलयी वंशीय दोष

हृदय के अनुचित अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान, एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष बन सकता है, जिसके कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं में प्रवाहित होता है। प्रस्तुत जन्मजात हृदय रोग या तो अकेले या अन्य हृदय और विकास संबंधी दोषों के साथ हो सकता है। लड़कों और लड़कियों में इसकी घटना की आवृत्ति लगभग समान है। यह दोष खतरनाक है क्योंकि यह सभी आगामी परिणामों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, इसलिए इसका तुरंत शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाना चाहिए।

महाधमनी का समन्वयन

सभी जन्मजात हृदय रोगों के 7.5% मामले मौजूदा विकृति के कारण होते हैं। यह अक्सर लड़कों में पाया जाता है और अक्सर अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। महाधमनी के संकुचन की विशेषता इसके लुमेन के खंडीय संकुचन से होती है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल से रक्त सामान्य रूप से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवाहित नहीं हो पाता है।

मरीज की धमनी वाहीनी

इसे जन्मजात हृदय दोष माना जाता है जिसमें नवजात शिशुओं में पहचाना जाने वाला डक्टस बोटैलस भविष्य में ठीक नहीं होता है, यही कारण है कि महाधमनी से धमनी रक्त को आंशिक रूप से फुफ्फुसीय धमनी में छोड़ दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है, लेकिन इसमें सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वयस्कता में यह अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है।

फुफ्फुसीय गतिभंग

यह फुफ्फुसीय वाल्व पत्रक का पूर्ण या आंशिक अविकसित होना है, जिसके कारण फुफ्फुसीय उद्घाटन पूरी तरह से बंद नहीं होता है। दाएं वेंट्रिकल द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में धकेला गया रक्त आंशिक रूप से ढीले बंद वाल्वों के माध्यम से लौटाया जाता है, जिससे वेंट्रिकल को अधिक रक्त को बाहर निकालने के लिए हर बार अधिक बल लगाना पड़ता है। इसके अतिरिक्त, अपर्याप्त रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस

विभिन्न कारणों से, फुफ्फुसीय उद्घाटन सामान्य से छोटा हो सकता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाल्व पत्रक में स्वयं असामान्यताएं हो सकती हैं, जिसके कारण लुमेन संकीर्ण हो जाता है, या उनका उद्घाटन पूरी तरह से नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह सामान्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक नहीं जा सकता है। एक संकीर्ण छिद्र के माध्यम से रक्त को आगे बढ़ाने के लिए, वेंट्रिकल को अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है, जो इसकी कार्यक्षमता को प्रभावित करता है।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

जन्मजात दोष बहुत जटिल है क्योंकि यह चार अलग-अलग हृदय संबंधी विसंगतियों को जोड़ता है। विशेष रूप से, फैलोट की टेट्रालॉजी से यह निर्धारित किया जाता है:

• फुफ्फुसीय स्टेनोसिस;
• दायां निलय अतिवृद्धि;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन।

इस विकृति के साथ, धमनी रक्त शिरापरक रक्त के साथ मिल जाता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से, रक्त फुफ्फुसीय परिसंचरण में कठिनाई से गुजरता है। यह सब ऑक्सीजन की कमी की ओर जाता है, जो उपयुक्त क्लिनिक में व्यक्त किया जाता है।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण

यह एक बहुत ही जटिल जन्मजात दोष है, जो कुल मामलों में से 5% में होता है। बड़ी वाहिकाएँ हृदय की मुख्य वाहिकाएँ हैं, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक हैं। इस विकृति के साथ, वे निलय के सापेक्ष सामान्य से भिन्न रूप से स्थित होते हैं: फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं वेंट्रिकल (सामान्य रूप से दाएं से) से निकलता है, और महाधमनी दाएं से (सामान्य रूप से बाएं से)। चूँकि ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश नहीं करता है, इस विकृति वाले नवजात शिशु बहुत जल्दी मर जाते हैं।

दक्षिण-हृदयता

एक जन्मजात विकासात्मक विसंगति, जिसकी विशेषता हृदय का दाहिनी ओर का स्थान है, न कि बाईं ओर का, जो सामान्य रूप से निर्धारित होता है। अर्थात्, हृदय, उससे निकलने वाली सभी वाहिकाओं सहित, अधिकांशतः छाती के दाहिनी ओर स्थित होता है। इस विकृति को अक्सर अन्य अयुग्मित आंतरिक अंगों की "दर्पण" व्यवस्था के साथ जोड़ा जाता है। यदि डेक्सट्राकार्डिया को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ नहीं जोड़ा जाता है, तो हेमोडायनामिक्स में जीवन-घातक या स्वास्थ्य-घातक परिवर्तन नहीं देखे जाते हैं।

एबस्टीन की विसंगति

एक दुर्लभ विसंगति, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों का लगभग 1% है। इस विकृति के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व पत्रक के स्थान में परिवर्तन देखा जाता है। आम तौर पर, वे एट्रियोवेंट्रिकुलर रिंग से आते हैं, और इस विकृति के साथ, दाएं वेंट्रिकल की दीवारों से आते हैं। इसका परिणाम यह होता है कि दायां वेंट्रिकल आकार में छोटा होता है, और दायां अलिंद असामान्य रूप से स्थित वाल्वों तक लम्बा होता है। एक वाल्व दोष को अन्य दोषों जैसे पेटेंट फोरामेन ओवले आदि के साथ जोड़ा जा सकता है। समय पर सर्जिकल सहायता के अभाव से हृदय गति रुकने का तत्काल विकास होता है और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

निदान

यह रोगी के सर्वेक्षण, परीक्षण, वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षण के माध्यम से किया जाता है। कुछ मामलों में, शीघ्र निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोगी का जीवन इस पर निर्भर हो सकता है।

क्लिनिक

कुछ मामलों में जन्मजात हृदय दोषों का शीघ्र निदान आपको शिशु के जीवन को बचाने की अनुमति देता है, इसलिए, जन्म के बाद पहले दिनों में, जन्मजात हृदय दोषों को निम्नलिखित संकेतों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• बच्चे की त्वचा बहुत पीली या, इसके विपरीत, नीली है;
• जब बच्चा तनावग्रस्त होता है (रोने या चूसने के दौरान) तो सायनोसिस अक्सर तेज हो जाता है;
• हाथ और पैर ठंडे रहते हैं, भले ही बच्चा गर्म कपड़े पहने हो।

एक चिकित्सीय परीक्षण रोगी की अधिक गहन जांच पर आधारित होता है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की पहचान कर सकती है। हृदय का श्रवण हमें जन्मजात हृदय रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है:

• दिल की आवाज़ें दबी और कमज़ोर हो सकती हैं;
• पहले और दूसरे स्वर को विभाजित किया जा सकता है, जिससे तीन-भाग या चार-भाग वाली लय बनती है;
• तीसरे और चौथे के रूप में अतिरिक्त स्वरों का पता लगाया जा सकता है।

इसके अतिरिक्त, बार-बार सांस लेने की समस्या देखी जा सकती है, इंटरकोस्टल स्थानों का विस्तार हो सकता है, साथ ही बाहों और पैरों में तुलना करने पर अलग-अलग रक्तचाप भी हो सकता है। कुछ मामलों में, हृदय और यकृत की सीमाएँ बढ़ जाती हैं।

सामान्य तौर पर, जन्मजात हृदय रोग के नैदानिक ​​लक्षणों को निम्नलिखित सिंड्रोमों में जोड़ा जाता है:

• हृदय संबंधी - हृदय प्रणाली की शिकायतों से जुड़ा हुआ।
• हृदय विफलता - तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों में हो सकती है।
• श्वसन संबंधी विकार - फुफ्फुसीय परिसंचरण के ऑक्सीजन संवर्धन के संकेतों से प्रकट।
• क्रोनिक सिस्टमिक हाइपोक्सिया - ड्रमस्टिक्स, वॉच ग्लास और शारीरिक विकास में देरी के लक्षण दिखाई देते हैं।

वाद्य परीक्षा के तरीके

जन्मजात हृदय दोषों का सटीक निदान वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। करने वाली पहली चीज़ यह है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इसका उपयोग दाएं और बाएं निलय की अतिवृद्धि, दाएं आलिंद की अतिवृद्धि को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है; इसके अलावा, विघटन के चरण में, दाएं आलिंद के फैलाव को निर्धारित किया जा सकता है।
• छाती के अंगों का एक्स-रे मुख्य रूप से ऐनटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में किया जाता है और फिर डेक्सट्राकार्डिया और कार्डियोमेगाली जैसे संरचनात्मक परिवर्तन दिखाई देने लगते हैं। इसमें दाएं आलिंद का विस्तार, एक संकीर्ण संवहनी बंडल आदि भी हो सकता है।
• इकोकार्डियोग्राफी आपको इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का मूल्यांकन करने के साथ-साथ जन्मजात विसंगतियों की प्रकृति का निर्धारण करने की अनुमति देती है। इकोसीजी को ईसीजी या एफसीजी के साथ मिलकर किया जाता है, तो अधिकतम जानकारी प्राप्त की जा सकती है।
• इंट्राकैवेटरी ईसीजी के साथ हृदय के विभिन्न हिस्सों में दबाव निर्धारित करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है। रक्त की गैस संरचना भी निर्धारित की जाती है, जो दोष के मामले में धमनी हाइपोक्सिमिया के स्तर पर हो सकती है।
• एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा - जन्मजात दोषों के साथ, एक बड़ी फैली हुई दाहिनी आलिंद गुहा अक्सर निर्धारित की जाती है। ऐसे मामलों में, कंट्रास्ट एजेंट लंबे समय तक दाहिने आलिंद से हटा दिया जाता है, जो मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल हेमोडायनामिक्स के कारण होता है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन - यह विधि हृदय दोष वाले सभी रोगियों के लिए संकेतित है, क्योंकि यह असामान्य रक्त प्रवाह पथों के साथ-साथ पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में मदद करता है।

इलाज

जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों की मुख्य देखभाल सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से प्रदान की जाती है। सहायक चिकित्सा दवाओं का उपयोग है।

दवाई से उपचार

असाधारण मामलों में किया गया। उदाहरण के लिए, पेटेंट महाधमनी वाहिनी के लिए कट्टरपंथी दवा उपचार का उपयोग किया जाता है। फिर इसे ठीक करने के लिए इंडोमिथैसिन निर्धारित किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग की जटिलताओं जैसे हृदय विफलता (तीव्र और पुरानी), अतालता, डिस्पेनिया-सायनोटिक अटैक, कोरोनरी हृदय रोग के विकास के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

यह हृदय संबंधी असामान्यताओं को खत्म करने के लिए किया जाता है, जो इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में सुधार करने में मदद करता है। प्रसवपूर्व अवधि के दौरान हृदय दोष का निर्धारण करते समय, सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा और इष्टतम विधि का मुद्दा तय किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग के तीन चरण होते हैं, जिसके अनुसार सर्जिकल उपचार का चयन किया जाता है:

• पहले चरण को आपातकालीन माना जाता है, इसलिए ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। बहुत कुछ रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है, लेकिन मानक मामलों में, जब फुफ्फुसीय परिसंचरण समाप्त हो जाता है, तो एक कृत्रिम बोटल डक्ट बनाया जाता है, और जब यह समृद्ध होता है, तो फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बनाया जाता है।
• दूसरा चरण उन दोषों से मेल खाता है जो धीरे-धीरे बढ़ते हैं, इसलिए शल्य चिकित्सा उपचार योजना के अनुसार किया जा सकता है। अधिक सटीक तकनीक विशिष्ट हेमोडायनामिक विकार पर निर्भर करती है।
• तीसरे चरण में कार्डियोस्क्लेरोसिस की प्रगति होती है, जो सामान्य थकावट के साथ होती है। आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन, साथ ही अन्य अपरिवर्तनीय परिवर्तन देखे जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस चरण के दौरान सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है।

वीडियो: वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष का उपचार

जटिलताओं

लगभग सभी जन्मजात हृदय दोषों से हृदय विफलता विकसित होती है, जो तीव्र या दीर्घकालिक हो सकती है। इसके अलावा, नीले दोष (अर्थात, जिनमें त्वचा का सायनोसिस देखा जाता है) बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस द्वारा जटिल हो सकते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में रुकावट वाले नवजात शिशुओं में अक्सर निमोनिया विकसित होता है, जबकि इसके विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ने से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।

महाधमनी और उससे निकलने वाली धमनियों के स्थान और संरचना में विभिन्न गड़बड़ी के साथ, एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल इस्किमिया और यहां तक ​​​​कि रोधगलन भी हो सकता है। यदि महाधमनी स्टेनोसिस इतना गंभीर है कि मस्तिष्क में रक्त पर्याप्त मात्रा में प्रवाहित नहीं हो पाता है, तो बेहोशी और अर्ध-बेहोशी की स्थिति उत्पन्न हो जाती है।

सायनोसिस के साथ सांस की तकलीफ के हमले विभिन्न गंभीर विकारों जैसे फैलोट के टेट्रालॉजी और बड़े जहाजों के परेशान स्थान का परिणाम हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पूर्वानुमानित निष्कर्ष काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि सही निदान कितनी जल्दी किया गया था और क्या कट्टरपंथी उपचार संभव है। यदि ऑपरेशन सफल रहा, तो पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। ज्यादातर मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेदों की उपस्थिति निराशाजनक पूर्वानुमानित निष्कर्ष का कारण है।

कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं। एकमात्र बात यह है कि यदि परिवार में जन्मजात हृदय दोष हैं, तो आपको प्रजनन के मुद्दे पर संतुलित दृष्टिकोण अपनाना चाहिए।

यदि माता या पिता में कोई जन्मजात विकृति है, और एक ही समय में माता-पिता दोनों में तो और भी अधिक, तो जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे के होने की संभावना बहुत अधिक है।

यदि एक गर्भवती महिला को विकास संबंधी दोषों की वंशानुगत प्रवृत्ति के बारे में पता है, तो प्रसवपूर्व क्लिनिक के डॉक्टरों को इस बारे में सूचित किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की विभिन्न अवधियों के दौरान कई बार अल्ट्रासाउंड स्कैन की आवश्यकता होती है। आनुवंशिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं, जिससे विकासात्मक दोष वाले बच्चे के जन्म की उच्च संभावना के साथ भविष्यवाणी करना संभव हो जाता है।

इसके अतिरिक्त, गर्भावस्था के दौरान आपको प्रतिकूल जोखिम कारकों से बचना चाहिए, जिसके लिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• गर्भावस्था से पहले, आपको TORCH संक्रमण की जांच करने की आवश्यकता होती है, जिसकी उपस्थिति से हृदय दोष सहित जन्मजात विकृतियों का खतरा बढ़ जाता है।
• यदि किसी लड़की को बचपन में रूबेला नहीं था, तो गर्भावस्था से बहुत पहले उसे इस बीमारी के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए ताकि गर्भावस्था के दौरान वह इससे बीमार न हो।
• गर्भावस्था के दौरान, आपको विभिन्न दवाएँ लेते समय बहुत सावधान रहना चाहिए, इसलिए बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान पहुँचाने के बजाय कई बार पूछना और दोबारा जाँच करना बेहतर है।
• गर्भवती महिलाओं को, और गर्भधारण से पहले और स्तनपान के दौरान और भी बेहतर, धूम्रपान या शराब बिल्कुल नहीं पीना चाहिए।

वीडियो: हृदय दोष

जन्मजात हृदय विकारहृदय या बड़ी वाहिकाओं की संरचना में एक विसंगति है।

जानकारी हृदय प्रणाली की विकृति बहुत आम है (सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 1%). ऐसी बीमारियों वाले बच्चों में समय पर उपचार के अभाव में उच्च मृत्यु दर होती है: 70% तक रोगी जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं।

आंकड़ों के अनुसार, यदि हम दोषों के पूरे सेट को ध्यान में रखते हैं, तो लड़कों में हृदय प्रणाली की विसंगतियों का अधिक प्रसार होता है, लेकिन लड़कियों में कुछ प्रकार के जन्मजात हृदय दोष अधिक आम होते हैं।

पुरुषों या महिलाओं में होने की आवृत्ति के अनुसार जन्मजात हृदय दोषों के तीन समूह होते हैं:

1. "पुरुष" दोष: महाधमनी का संकुचन (अक्सर पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ संयोजन में), मुख्य वाहिकाओं का स्थानान्तरण, महाधमनी स्टेनोसिस, आदि;
2. "महिलाओं" की बुराइयाँ: खुली धमनी दोष, आलिंद सेप्टल दोष, फैलोट का ट्रायड, आदि;
3. तटस्थ विकार(लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है): एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, एओर्टोपल्मोनरी सेप्टल दोष, आदि।

जन्म दोष के कारण

हृदय और बड़ी वाहिकाओं की जन्मजात विकृतियों का निर्माण गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों में विभिन्न कारकों के प्रभाव में होता है:

1. गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं;
2. माँ की बुरी आदतें (, नशीली दवाओं की लत);
3. दवाओं का अनुचित उपयोग;
4. माँ के संक्रामक रोग (हर्पेटिक संक्रमण, आदि);
5. वंशानुगत कारक (माता-पिता और करीबी रिश्तेदारों में हृदय रोग की उपस्थिति से बच्चे में हृदय प्रणाली की असामान्यताओं का खतरा काफी बढ़ जाता है);
6. माता-पिता की आयु (पुरुष 45 वर्ष से अधिक, महिला 35 वर्ष से अधिक);
7. रासायनिक यौगिकों (गैसोलीन, एसीटोन, आदि) के प्रतिकूल प्रभाव;
8. विकिरण अनावरण।

वर्गीकरण

फिलहाल, हृदय प्रणाली की जन्मजात विसंगतियों के कई वर्गीकरण हैं।

जन्मजात हृदय दोषों का अंतर्राष्ट्रीय नामकरण 2000 में अपनाया गया था।:

1. दाएं या बाएं हृदय का हाइपोप्लेसिया(निलय में से एक का अविकसित होना)। यह दुर्लभ है, लेकिन दोषों का सबसे गंभीर रूप है (अधिकांश बच्चे सर्जरी के बाद भी जीवित नहीं रह पाते हैं);
2. बाधक दोष(हृदय वाल्व और बड़ी वाहिकाओं का सिकुड़ना या पूर्ण रूप से बंद होना): महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस, बाइसेपिड वाल्व स्टेनोसिस;
3. विभाजन दोष: अलिंद सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;
4. नीला दोष(त्वचा सायनोसिस के लिए अग्रणी): फैलोट की टेट्रालॉजी, मुख्य वाहिकाओं का स्थानान्तरण, ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस, आदि।

इसके अलावा चिकित्सा अभ्यास में निम्नलिखित वर्गीकरण का अक्सर उपयोग किया जाता है:

1. हृदय प्रणाली के "पीले" दोष(सायनोसिस के बिना): इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, आदि के दोष;
2. "ब्लू वाइस"(त्वचा के स्पष्ट नीलेपन के साथ): फैलोट की टेट्रालॉजी, बड़े जहाजों का स्थानान्तरण, आदि;
3. क्रॉस-रक्त दोष("नीला" और "पीला" दोषों का संयोजन);
4. बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के साथ दोष: महाधमनी, फुफ्फुसीय या माइट्रल वाल्व का स्टेनोसिस, महाधमनी का संकुचन, आदि;
5. हृदय वाल्व दोष: ट्राइकसपिड या माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी वाल्व का स्टेनोसिस, आदि;
6. हृदय की कोरोनरी धमनियों की खराबी;
7. कार्डियोमायोपैथी(निलय के पेशीय भागों के दोष);
8. हृदय ताल गड़बड़ी, हृदय और बड़ी वाहिकाओं की संरचना में किसी दोष के कारण नहीं।

सबसे आम जन्मजात हृदय दोषों की सूची

विकारों का समूह	वाइस का नाम	स्पष्टीकरण
पृथक दोष	निलयी वंशीय दोष	दो निलय के बीच संचार की उपस्थिति
	आट्रीयल सेप्टल दोष	दो अटरिया के बीच संचार की उपस्थिति
	एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष	इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टा और वेंट्रिकुलर वाल्व के संरचनात्मक दोषों का संयोजन
	महाधमनी का संकुचन	महाधमनी वाल्व का सिकुड़ना
	माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस	बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के बीच के उद्घाटन का संकीर्ण होना
	ट्राइकसपिड वाल्व स्टेनोसिस	दाएं वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के बीच के उद्घाटन का संकीर्ण होना
	फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस	फुफ्फुसीय वाल्व का सिकुड़ना
	दाहिने हृदय का हाइपोप्लेसिया	दाएं वेंट्रिकल के पेशीय तंत्र के विकार
	बाएं हृदय का हाइपोप्लेसिया	बाएं वेंट्रिकल के पेशीय तंत्र के विकार
	बड़े जहाजों का स्थानांतरण	हृदय से निकलने वाली मुख्य वाहिकाओं (महाधमनी, फुफ्फुसीय धमनी) की गलत स्थिति
	दक्षिण-हृदयता	हृदय का दाहिनी ओर का स्थान
	फुफ्फुसीय गतिभंग	फुफ्फुसीय धमनी का संलयन, इसके और दाएं वेंट्रिकल के बीच संचार की कमी
	दाएं या बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट का दोहराव	फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी एक ही वेंट्रिकल (क्रमशः दाएं या बाएं) से निकलती हैं
	लगातार ट्रंकस आर्टेरियोसस	केवल एक बड़ी वाहिका हृदय से निकलती है, जो हृदय और पूरे प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त परिसंचरण प्रदान करती है
हृदय के बाहर केवल बड़ी वाहिकाओं (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी) को संक्रमित करता है	महाधमनी का समन्वयन	किसी विशिष्ट क्षेत्र में महाधमनी का सिकुड़ना
	महाधमनी गतिभंग	महाधमनी वाल्व का सिकुड़ना
	खुली धमनी दोष	फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच संचार प्रदान करने वाले एक पोत की उपस्थिति। आम तौर पर यह केवल प्रसवपूर्व अवधि में ही मौजूद होता है
	फुफ्फुसीय नसों के कनेक्शन की पूर्ण या आंशिक विसंगति	आलिंद सेप्टल दोष जिसमें फुफ्फुसीय नसें सीधे दाहिने आलिंद से जुड़ी होती हैं
संयुक्त दोष	फ़ैलोट का त्रय	एट्रियल सेप्टल दोष पल्मोनरी स्टेनोसिस दाएं वेंट्रिकल का बढ़ना
	टेट्रालजी ऑफ़ फलो	पल्मोनरी स्टेनोसिस बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन
	शॉन की विसंगति	बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व अपर्याप्तता, बढ़ा हुआ बायां आलिंद

चिकत्सीय संकेत

इसके अतिरिक्तनैदानिक ​​लक्षणों का सेट मुख्य रूप से दोष के प्रकार और उसकी गंभीरता पर निर्भर करता है। अक्सर, लक्षण बच्चे के जन्म के बाद पहले हफ्तों और महीनों में दिखाई देते हैं, लेकिन बिना कुछ दिखाए भी इनका निदान आकस्मिक रूप से भी किया जा सकता है।

जन्मजात हृदय दोष के सभी नैदानिक ​​लक्षणों को निम्नलिखित समूहों में जोड़ा जा सकता है:

1. हृदय संबंधी लक्षण: तेज़ दिल की धड़कन या ताल गड़बड़ी, हृदय क्षेत्र में दर्द, त्वचा का पीलापन या सियानोसिस, गर्दन में रक्त वाहिकाओं की सूजन, छाती की विकृति ("हृदय कूबड़"), आदि;
2. कुछ अभिव्यक्तियों के साथ हृदय की विफलता(तीव्र या जीर्ण रूप, बाएं वेंट्रिकुलर या दाएं वेंट्रिकुलर);
3. क्रोनिक हाइपोक्सिया(ऑक्सीजन की कमी);
4. श्वसन संबंधी विकार(अक्सर फुफ्फुसीय परिसंचरण में परिवर्तन के साथ हृदय दोष के साथ)।

जन्मजात हृदय दोष का निदान

मुख्य निदान उपायों में शामिल हैं:

दूसरा समूह: योजना के अनुसार सर्जिकल उपचार 3-6 महीने के लिए दर्शाया गया है;

तीसरा समूह: एक दोष जिसके लिए अगले कुछ सप्ताहों में शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होगी;

चौथा समूह: गंभीर दोष वाले रोगी (सर्जरी 1-2 दिनों के भीतर तत्काल की जाती है)।

कुछ मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के कई चरणों को अंजाम देना संभव है।

औषधि उपचार का उपयोग सर्जरी के सहायक के रूप में किया जाता है:

1. दवाएं जो मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं(एस्पार्कम, );
2. माइक्रो सर्कुलेशन में सुधार की तैयारी(ज़ैंथिन निकोटिनेट);
3. अतालता के उपचार के लिए औषधियाँ;
4. रक्तचाप को सामान्य करने की औषधियाँ(प्रोप्रानोलोल);
5. कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स(डिगॉक्सिन)।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान पूरी तरह से जन्मजात दोष के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। यदि बीमारी का शीघ्र पता चल जाए और आमूल-चूल उपचार संभव हो, तो अधिकांश मामलों में रोग का निदान अनुकूल होता है। गंभीर हृदय दोष के मामले में, जब पूर्ण उपचार की कोई संभावना नहीं है, तो पूर्वानुमान संदिग्ध है।