עמילואידוזיס - סימפטומים, אבחון וטיפול בעמילואידוזיס. עמילואידוזיס - מה זה? עמילואידוזיס: גורמים, תסמינים, טיפול, אבחנה עמילואידוזיס מוחית

• אילו רופאים עליך לראות אם יש לך עמילואידוזיס כלייתית משנית

מהו עמילואידוזיס משני של הכליות

עמילואידוזיס כלייתי- אחד הביטויים של עמילואידוזיס של איברים פנימיים - מחלה מערכתית המאופיינת בשקיעה באיברים שונים של חומר דמוי חלבון פתולוגי - עמילואיד. הכליות מושפעות מעמילואידוזיס לרוב, לעתים רחוקות יותר הכבד, המעיים, בלוטות האדרנל, הטחול, הלב ואיברים פרנכימליים אחרים יכולים להיות מעורבים בתהליך.
יש עמילואידוזיס ראשונית, או "אידיופתית", שבה לא ניתן לזהות את הגורם האטיולוגי, וכן עמילואידוזיס כלייתי משני. עמילואידוזיס ראשוני היא נדירה, בעיקר בקרב קשישים, והיא מאופיינת בפגיעה תכופה יותר בעור, בשרירים, במערכת הלב וכלי הדם ובחלקה במערכת העיכול מאשר בטחול, בכליות, בכבד ובלוטות האדרנל.

מה גורם לעמילואידוזיס כלייתי שניוני?

עמילואידוזיס כלייתי משניכולל מקרים הקשורים ספציפית למחלה מדבקת כרונית כלשהי או לא מידבקת. עמילואידוזיס משנית מתפתחת כסיבוך של תהליכים כרוניים של דלקת בריאות ועצמות, צורות הרסניות של שחפת, פיאלונפריטיס כרונית, דלקת מפרקים שגרונית, קוליטיס כיבית, מדי פעם לימפוגרנולומטוזיס ומחלות אחרות.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך עמילואידוזיס כלייתי שניוני

נכון לעכשיו, קיימות שלוש תיאוריות של הפתוגנזה של עמילואידוזיס. בהתאם לתיאוריה של "בראשית תאית", עמילואיד הוא תוצר של סינתזת חלבון לקויה על ידי תאים של המערכת הרטיקולואנדותל. על פי התיאוריה האימונולוגית, עמילואידוזיס היא תוצאה של תגובה אנטיגן-נוגדן, כאשר האנטיגן הוא תוצר של פירוק רקמות או חלבון זר, ועמילואיד הוא משקע חלבוני המופקד בעיקר באתרי היווצרות הנוגדנים. התיאוריה של דיספרוטאינוזה רואה בעמילואיד תוצר של מטבוליזם פרוורטי של חלבון. מנקודת המבט של תיאוריה זו, החוליה העיקרית בפתוגנזה של עמילואידוזיס היא דיספרוטאינמיה עם הצטברות בפלזמה של חלקי חלבון גס וחלבונים לא תקינים - פארפרוטאינים.
מכיוון שעמילואידוזיס משפיע בצורה לא אחידה על רוב האיברים הפנימיים, המאפיינים של הביטוי הקליני קשורים לנגע ​​השולט של איבר זה או אחר. העמילואידוזיס השכיח ביותר של הכליות מוביל להתפשטות הדרגתית של משקעי עמילואיד בגלומרולי, מעורבות בתהליך של דופן כלי הדם. הדבר מתבטא בהגברת פרוטאינוריה, ירידה הדרגתית בזרימת הדם הכלייתית, סינון גלומרולרי, הופעת יתר לחץ דם כלייתי ואי ספיקת כליות. הביטוי הקליני הבולט ביותר של עמילואידוזיס כלייתי הוא תסמונת נפרוטית.
הפתוגנזה של יתר לחץ דם בעמילואידוזיס קשורה יותר לשינויים בזרימת הדם התוך-כליתית עקב נגעים של עורקים מאשר עם עלייה בפעילות של המנגנון juxtaglomerular של הכליות והפרשה מוגברת של רנין.
התבוסה של עמילואידוזיס של יותרת הכליה מובילה להתפתחות של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית עם אובדן או ירידה חדה בהפרשת ההורמונים של השכבה המוחית (קטכולאמינים) וקורטיקלית (אלדוסטרון, קורטיקוסטרון, אנדרוגנים) של בלוטות יותרת הכליה. פגיעה במעיים גורמת להפרעה בתפקודי ההפרשה והספיגה של המעי, שביטוים הקליני הוא שלשולים ותסמונת ספיגה. המעורבות בתהליך הכבד והטחול מתבטאת בעלייה באיברים אלו ותפקודם מופר רק בשלבים מתקדמים. מדי פעם מתרחשת עמילואידוזיס של הלב, מה שמוביל להתפתחות של אי ספיקת לב.

אנטומיה פתולוגית

מבחינת המבנה הכימי, העמילואיד קרוב לחלבונים, אך הרכב חומצות האמינו שלו שונה באופן משמעותי מזה של חלבוני הסרום והרקמות. עם זאת, חלבון הוא רק חלק אחד של עמילואיד. מרכיב נוסף של עמילואיד הם פוליסכרידים, המורכבים בעיקר מגלקטוז וגלוקוז. חומצה סיאלובה (נויראמינית) היא גם חלק מפוליסכרידים.
עם עמילואידוזיס בתקופה הראשונית, יש עלייה קלה בגודל הכליות, הם צפופים, הקפסולה מוסרת בקלות. מבחינה מיקרוסקופית, הגלומרולי מוגדלים עם ממברנות נימיות מפוצלות מעובות, גושים מבודדים של עמילואיד נמצאים מתחת לאנדותל.
במיקרוסקופ אלקטרוני, משקעי עמילואיד נמצאים באחד או בשני הצדדים של קרום הבסיס תת-אפיתליאלית. עם ההתקדמות, המבנה של ממברנות הבסיס אובד ונראה שהם מתמוססים במסת העמילואיד.
ככל שהתהליך מתקדם, הכליות מתגברות עוד יותר, פני השטח שלהן עדינים, הן נעשות צפופות, ועל החתך הן הופכות לשעווה. התמונה מתאימה ל"כליה עמילואידית לבנה גדולה". יש שקיעה של עמילואיד בדפנות כלי הכליות, בדפנות העורקים האפרנטיים. בשלבים מתקדמים העמילואיד ממלא כמעט את כל הגלומרולים. באפיתל של הצינוריות, נמצאים שינויים דיסטרופיים משמעותיים.
התהליך מסתיים בקמטים עמילואידיים של הכליות עם שממה וניוון של קפרונים. עיבוי של דפנות כלי הכליות מוביל לאיסכמיה של הכליות, התפתחות של יתר לחץ דם.

תסמינים של עמילואידוזיס משנית של הכליות

בשלבים מוקדמים של מחלה כגון עמילואידוזיס כלייתי משניהתלונות נעדרות או מופחתות לחולשה כללית, אובדן תיאבון וביצועים. בשלבים מאוחרים יותר, ישנן תלונות על בצקת המופיעה לרוב בגפיים התחתונות, כאבים בגב התחתון. עם התפתחות יתר לחץ דם גבוה, אי ספיקת כליות, התלונות הופכות למגוונות. לפעמים מתרחש שלשול.
בתמונה הקלינית ניתן להבחין במספר תסמונות עיקריות - שתן, נפרוטי ויתר לחץ דם. התסמין העיקרי של עמילואידוזיס הכלייתי הוא בדרך כלל פרוטאינוריה משמעותית, המתפתחת בכל צורותיה.
במהלך היום מופרשים בשתן 2-20 גרם חלבון, שחלקו העיקרי הוא אלבומין. בכמויות קטנות יותר ובפרופורציות שונות, ניתן לקבוע גם חלבוני פלזמה אחרים. פרוטאינוריה משמעותית נמשכת עם התפתחות של אי ספיקת כליות כרונית.
מלבד פרוטאינוריה, מתגלים עוד מספר שינויים בשתן המרכיבים את תסמונת השתן. על פי דרגת הפרוטאוריה, מוצאים גבס היאלין ולעתים רחוקות יותר. לעתים קרובות יחסית מתגלה microhematuria מתמשך, leukocyturia נמצא לעתים קרובות ללא pyelonephritis נלווית. לבסוף, בעמילואידוזיס, ניתן למצוא lipoiduria עם נוכחות של גבישים דו-פרינגנטיים במשקע השתן.
איבוד משמעותי וממושך של חלבון על ידי הכליות מוביל להתפתחות היפופרוטאינמיה, בעיקר היפואלבומינמיה. במקביל להיפופרוטינמיה, ולעיתים לפניה, מתגלה דיספרוטאינמיה משמעותית. בדרך כלל יש עלייה בתכולת a-ו-y-גלובולינים בסרום. יחד עם דיספרוטאינמיה חמורה, לרוב החולים יש עלייה משמעותית ב-ESR ודגימות משקעים משתנות (תימול, סובלימט וכו').
סימפטום שכיח של עמילואידוזיס חמור הוא היפרליפידמיה. עלייה בכולסטרול, עלייה