קולגנוזיס - תסמינים וטיפול, תמונות וסרטונים. מהי קולגנוזיס וכיצד מטפלים בה קולגנוזיס, גדול כקטן

תוכן המאמר

מחלות קולגן(מילים נרדפות: מחלות רקמת חיבור מפוזרות, קולגנוזות - קבוצת מחלות עם פתוגנזה אוטואימונית של התפתחות, שהסימפטום העיקרי שלהן הוא נזק מפוזר לרקמת החיבור.
המונח "מחלות קולגן", שהוצע על ידי קלמפרר ב-1942 כדי לציין מחלות מסוימות המאופיינות בנזק כללי לרכיבים החוץ-תאיים של רקמת החיבור (סיבי קולגן), משמש כיום לעתים רחוקות במובן זה. רוב הרופאים כוללים זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית, דרמטומיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית, שיגרון, אנקילוזינג ספונדיליטיס, תסמונת סיוגרן וכו' כמחלות קולגן.

אטיולוגיה של מחלות קולגן

האטיולוגיה של מחלות קולגן אינה ידועה. מניחים נטייה גנטית משפחתית (תורשה פוליגנית); השתתפותם של וירוסים (נוגדנים נגד נגיפי RNA, תכלילים tubuloreticular ברקמות מושפעות), האחרון נחשב לאור השילוב האפשרי של וירוס RNA והתא המארח; ההשפעה המעוררת של גורמים מסוימים - חיפוי, היפותרמיה, פסיכוטראומה, מתח אנדוקריני, תרופות וכו'.

פתוגנזה של מחלות קולגן

הפתוגנזה של מחלות קולגן קשורה לנזק אימונולוגי, המאופיינת ביצירת נוגדנים עצמיים ספציפיים לאיברים וקומפלקסים חיסוניים אוטואנטיגן-נוגדנים עצמיים, אי ספיקה של מערכת החיסון T (פגם של מדכאי T) וכתוצאה מכך, היווצרות של נגע אוטואימוני. איננו יכולים לשלול את האפשרות כי סינתזת קולגן לקויה מעורבת בפתוגנזה של מחלות אלו.

מרפאה למחלות קולגן

למרפאה של מחלות קולגן יש תכונות בהתאם ליחידות הנוזולוגיות. הסימנים הנפוצים לכל B. to הם חום, פוליארתריטיס, פוליסרוזיטיס, פגיעה באיברים פנימיים.

טיפול במחלות קולגן

הטיפול הינו פרטני תוך התחשבות בחומרת התהליך, שלבו ופעילותו. העיקרון העיקרי הוא שלב אחר שלב: שלב I - בית חולים, שלב ב' - מרפאת חוץ, שלב III - סנטוריום. הפרוגנוזה תלויה בזמן של הטיפול (אבחון מוקדם) ובחומרת הקורס.

מחלות קולגן

מחלות קולגן (מילים נרדפות: collagenosis, מחלות רקמת חיבור מפוזרות) הוא מושג קבוצתי המאחד מספר מחלות שבהן מצוין נזק מפוזר לרקמות חיבור וכלי דם. Klemperer (P. Klemperer) ומחברים משותפים בשנת 1942 הציעו לקרוא למחלת קולגן מפוזרת כמה מחלות המאופיינות מבחינה אנטומית בשינוי כללי של הרכיבים החוץ-תאיים של רקמת החיבור, בעיקר סיבי קולגן וחלבון הקולגן הכלולים בהרכבם (ראה מלא גוף של ידע).

קבוצת מחלות זו כללה זאבת אדמנתית מערכתית וסקלרודרמה מערכתית, ומאוחר יותר - דרמטומיוזיטיס ו- periarteritis nodosa, דלקת מפרקים שגרונית וראומטיזם ומחלת סרום. כדי להדגיש את האופי המערכתי האמיתי של ארבעת הראשונים שבהם, E.M. Tareev (1962) הציע לקרוא להם קולגנוזים עיקריים. בשנות ה-70, ההגדרה של מחלות אלו כמחלות רקמת חיבור נפוצה יותר ויותר, וזאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית ודרמטומיוזיטיס סווגו כמחלות רקמת חיבור מפוזרות (International Classification of Diseases and Causes of Death, IX revision). עם זאת, "מחלות רקמת חיבור" הוא מושג רחב, הכולל מחלות מולדות רבות הנגרמות על ידי פגמים במבני רקמות חיבור שונים (ראה מכלול הידע), ואלה נרכשות, בעיקר בעלות אופי דלקתי, המלוות בהפרעות אימונולוגיות. הקבוצה האחרונה מורכבת מ"מחלות רקמת חיבור עם הפרעות חיסוניות" [א. I. Strukov et al., 1970; גרדנר (D. L. Gardner), 1965]. מושג זה, במהותו, רחב יותר מ"מחלות קולגן".

הרעיון של מחלות קולגן מילא תפקיד עצום בהתפתחות הראומטולוגיה, השפיע רבות על מחקר יסודי בתחום הפתולוגיה והפיזיולוגיה של רקמת החיבור, משך תשומת לב לקבוצה גדולה של מחלות מערכתיות, שונות באטיולוגיה, אך דומות ב פתוגנזה, במיוחד בהפרעות של אימונוגנזה, אפשרה פיתוח של גישות חדשות לטיפול במחלות אלו באמצעות קורטיקוסטרואידים. לפיכך, המונחים "מחלות קולגן", "קולגנוזות", שבהם נעשה שימוש נדיר יחסית, מסמנים שלב מסוים בהתפתחות המדע.

ניתן להבחין במספר תקופות בפיתוח המושג של מחלות קולגן. הראשון שבהם, מורפולוגי, קשור לשילוב של קלמפרר של המחלות הנ"ל על בסיס תכונה פתואיסטולוגית משותפת עבורן - שינויים פיברינואידים בסיבי הקולגן של רקמת החיבור. התקופה השנייה מאופיינת בהפניית תשומת הלב לחקר דפוסים קליניים של מחלות, המאופיינת בפולי-סיסטמיות ובפגיעה תכופה במפרקים, ממברנות סרוזיות, בעור, באיברים פנימיים, במערכת העצבים ואחרים.התקופה השלישית חלפה במקביל להתפתחות של F. תורת שיבוטי התאים האסורים, עם הופעתה של דוקטרינת האוטואימוניות כמנגנון המוביל להתפתחות כמעט כל מחלות הקולגן.כיוון זה הוכח פורה ביחס לפיתוח עקרונות טיפול בעל אופי מדכא חיסוני.

גירוי חשוב לפיתוח הדוקטרינה של הפתולוגיה של רקמת החיבור היו מסקנותיו של מ' בישה לגבי העצמאות המורפולוגית של רקמת החיבור, הדוקטרינה של I. I. Mechnikov על היכולת הפאגוציטית של תאי רקמת חיבור.

עם זאת, היסודות לדוקטרינת מחלות רקמת החיבור הונחו בסוף המאה הקודמת על ידי נוימן (E. Neumann, 1880), שתיאר לראשונה את התכונות הטינקטוריות של רקמת החיבור הפגועה, האופייניות לשינויים הפיברינואידים שלה. מאוחר יותר, בעבודותיהם של V.T. Talalaev (1929) ו-Klinge (F. Klinge, 1933), הוכח ששינויים פיברינואידים ברקמת החיבור קשורים למצב של רגישות ויצירת אלרגיה. A. A. Bogomolets יצר מושג הרמוני של המערכת הפיזיולוגית של רקמת החיבור ותפקידה החשוב בהגנה על גוף האדם. במונחים קליניים, הדוקטרינה של מה שנקרא מחלות קולגן עברה שינויים משמעותיים. לאחר שהופיעה כדוקטרינה של הקרבה המורפולוגית של שתי מחלות, היא התרחבה משמעותית עקב הכללת תסמונות משניות, למשל, וסקוליטיס דימומי בשחפת, אנדוקרדיטיס ספטית ואחרות.

בפרקטיקה הקלינית המודרנית, רוב הרופאים בקבוצת מחלות רקמת החיבור עם הפרעות חיסוניות כוללים זאבת אדמנתית מערכתית (ראה גוף הידע המלא) וסקלרודרמה מערכתית (ראה גוף הידע המלא), דרמטומיוזיטיס (ראה גוף הידע המלא), periarteritis nodosa (ראה את מכלול הידע Periarteritis nodosa), דלקת מפרקים שגרונית (ראה את מכלול הידע) וראומטיזם (ראה את מכלול הידע), אנקילוזינג ספונדיליטיס (ראה את מכלול הידע Ankylosing spondylitis), תסמונת סיוגרן (ראה את מכלול הידע של סיוגרן תסמונת) ואחרים. כשם שבפעם אחת לא היה נכון לנסח את האבחנה של מחלת קולגן, קולגןאופתיה, קולגנוזיס לא מובחנת, כך גם בשנות ה-70 האבחנה של מחלת רקמת חיבור מערכתית לא הייתה מקובלת, כלומר, היה צורך לזהות צורה נוזולוגית מסוימת.

האטיולוגיה לא נחקרה מספיק, אך גורמים מעוררים וחושפים עשויים להיות: אי סבילות לתרופות (אנטיביוטיקה, סולפונאמידים), למשל, עם periarteritis nodosa, זאבת אריתמטית מערכתית (תסמונת דמוית לופוס); השפעת הגורמים הפיזיים - קירור, במיוחד חשיפה ממושכת לקור לח, בידוד יתר, רטט, טראומה פיזית; טראומה נפשית, השפעות אנדוקריניות במהלך הפלה, לידה, הריון; גורמים וגטטיביים-נוירוטרופיים ואנדוקריניים - תפקוד לקוי של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-אדרנל.

התקדמות המחקר במחצית השנייה של המאה ה-20 מאפשרת לדון בתפקידו של הנגיף באטיולוגיה של מחלות אלו: המשמעות של אנטיגן משטח הפטיטיס B והנוגדנים לו ב-periarteritis nodosa, נגיפי RNA, חצבת או חצבת. וירוסים דמויי זאבת אדמנתית מערכתית. לא ניתן לשלול את האפשרות של ג'נסיס ויראלי ומחלות קולגן אחרות, שכן בכל הרקמות המושפעות, מיקרוסקופ אלקטרונים חשפה תכלילים tubuloreticular הקשורים למוצרי פסולת של וירוסים. בכל המקרים, מחלות קולגן מזהות נוגדנים למגוון רחב של וירוסים המכילים רנ"א: חצבת, פארא-אינפלואנזה, שפעת ואחרים. חוסר היעילות של שיטות קונבנציונליות לבידוד הנגיף מגוף החולה מאפשרת לדבר על מחלות קולגן כעל מחלות אינטגרטיביות, שבו מצוין אינטגרציה של נגיף ה-RNA והתא המארח.

נזק סלקטיבי לאנשים בודדים (לדוגמה, רק 0.1-3% מאלו שסבלו מדלקת שקדים סטרפטוקוקלית מפתחים שיגרון) מצביע על חשיבות הנטייה הגנטית המשפחתית כגורם אטיולוגי מחלות קולגן מצטברות יותר ויותר עדויות לטובת תורשה פוליגנית מחלות קולגן. : גבוה יותר מאשר באוכלוסייה הכללית, שכיחות במשפחות של חולים, במיוחד בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה; שכיחות גבוהה יותר בקרב תאומים חד-זיגוטיים מאשר דו-זיגוטיים; סיכון אמפירי גדול יותר למחלה עבור אחים (אחים ואחיות) במשפחות של חולים בהשוואה למשפחות של אנשים בריאים. במשפחות של חולים במחלות קולגן, מחלות שונות מקבוצה זו שכיחות יותר מאשר באוכלוסייה, מה שמעיד על השתתפותם של גנים נפוצים בהורשה של מחלות אלו. מעניינים ללא ספק נתונים על השכיחות הגבוהה יותר של כמה אנטיגנים היסטוריים בכמה מחלות קולגן, למשל, HLA B-27 בדלקת ספונדיליטיס ואחרות. הקישור של גן מסוים במערכת HL-A עם רגישות מוגברת לגורמים זיהומיים ראוי לתשומת לב, שכן הוכח כי נשאים של אנטיגנים HL-A בודדים מאופיינים ברגישות אימונולוגית מיוחדת לגורם זיהומי מסוים. ההנחה היא דמיון מבני של אנטיגנים של מיקרואורגניזמים ו-HLA, מה שגורם להתפתחות של תגובות צולבות ואחרות. למרות שלרוב מחלות הקולגן עדיין לא ידועים המנגנונים הספציפיים של תורשה של נטייה, עצם ההצטברות (הצטברות) של מחלות הקולגן במשפחות מסוימות ראויה לתשומת לב מנקודת המבט של האפשרות לבצע אמצעי מניעה במשפחות אלו.

פתוגנזה. מחלות אלו נחשבות לדוגמא קלאסית למחלות אוטואימוניות שאינן ספציפיות לאיברים, שהמאפיינים שלהן הם: 1) היפרגמגלבולינמיה; 2) נוכחות של נוגדנים עצמיים; 3) זיהוי קומפלקסים של אנטיגן-נוגדנים בנגע; 4) הצטברות ברקמות המושפעות של תאי פלזמה ולימפואידים הקשורים לייצור נוגדנים במחזור ותגובות תאיות; 5) היעילות של קורטיקוסטרואידים ו(או) מדכאים חיסוניים אחרים; 6) שילוב עם מחלות אוטואימוניות (תסמונות) כגון בלוטת התריס של השימוטו, אנמיה המוליטית, פורפורה טרומבוציטופנית ועוד. הקשר הראשוני של כל תהליך אימונופתולוגי הוא גירוי של המערכת החיסונית על ידי אנטיגן כלשהו, ​​כנראה שונה עבור כל מחלת קולגן, אבל תמיד עם השתתפות של אוטואנטיגן (ראה גוף הידע המלא), ייצור מוגבר של נוגדנים עצמיים (ראה גוף ידע מלא) ותוצאה חד משמעית לכל מחלות הקולגן - הפרעות חיסוניות, שיש להן מאפיינים אופייניים משלהן לכל אחת מהן. תפקיד מרכזי בהתרחשות של אוטואנטיגנים במחלות קולגן ממלאים ליזוזומים (ראה גוף הידע המלא), נשאים של הידרולאזים חומציים. שחרור של הידרולאזים חומציים באזורים של חוסר ארגון של רקמת החיבור מגביר את הפירוק ההידרוליטי של רקמות ותאים, מקדם את הופעתם של אוטואנטיגנים ויצירת תגובות אוטואימוניות. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית מראה עלייה במספר הליזוזומים בשריר הלב בראומטיזם, בתאי הממברנה הסינוביאלית בדלקת מפרקים שגרונית. פעילות גבוהה של אנזימים ליזוזומליים נמצאה בתאי גרנולומה ראומטיים ובנוזל סינוביאלי בדלקת מפרקים שגרונית. וייסמן (G. Weissmann, 1964) הבחין בהשפעה המעוררת של מעבדי ליזוזומים (קרני UV, ויטמין A) במקרים של התרחשות והחמרה של זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה עם ההפרעות האוטואימוניות הבולטות ביותר.

לפיכך, מנגנונים אוטואימוניים של פתוגנזה מאופיינים בעובדה שנוגדנים במחזור או תאים בעלי יכולת חיסונית של רקמות מכוונים נגד אנטיגנים של הרקמות שלהם (ראה את מכלול הידע של מחלות אוטואלרגיות). בזאבת אדמנתית מערכתית, נוגדנים עצמיים פעילים נגד DNA מקורי של גרעיני תאים בכל מקום, בדלקת מפרקים שגרונית - נגד גמא גלובולין אנושי משתנה (מצטבר) וכו'. הדבר מעיד על אובדן היכולת לזהות את עצמך ואחר. כל מחלות הקולגן מאופיינות בשיבוש משמעותי של החסינות ההומורלית הקשורה בלימפוציטים B ומתבטאת בייצור בלתי מבוקר של נוגדנים עצמיים שונים. בזאבת אדמנתית מערכתית, למשל, מתגלים נוגדנים עצמיים לא רק ל-DNA מקורי, אלא גם ל-DNA בעל מבנה משני שונה (חד-גדילי, עם מקטעים מנוזלים), נוקלאופרוטאין (DNA + קומפלקס היסטון), גרעיני תא שלם (גורמים אנטי-גרעיניים). זוהה על ידי אימונופלואורסצנטי), כמו גם לרכיבים הציטופלזמיים של התא ואחרים. מחלות קולגן עלולות לגרום גם לתסמונות אוטואימוניות הקשורות לנוגדנים במחזור הדם, כגון אנמיה המוליטית אוטואימונית או טרומבוציטופניה אוטואימונית.

פתולוגיה מורכבת חיסונית עומדת בבסיס התסמונות האימונופתולוגיות המתפתחות במחלות קולגן. דוגמה קלאסית לפתולוגיה מורכבת חיסונית היא גלומרולונפריטיס בזאבת אדמנתית מערכתית (זאבת נפריטיס), הנגרמת על ידי מחזור הדם של חולי דנ"א מקורי - נוגדנים ל-DNA - קומפלקסים משלימים . קיבוע של משלים (שלם או מרכיביו - שלישי, רביעי, חמישי ואחרים) מוביל להפעלת מערכת המשלים (ראה גוף הידע המלא), שחרור גורמי כימוטקסיס עם משיכה של לויקוציטים רב-גרעיניים ותאי דלקת אחרים לאתר. של דלקת. כאשר תאים אלו נהרסים, משתחררים אנזימים ליזוזומליים לחלל החוץ-תאי ומתפתחת תגובה דלקתית. היות ומערכת המשלים ממלאת תפקיד חשוב ביצירת קומפלקסים חיסוניים, מתרחשת צריכת משלים ומתפתחת היפו-קומפלמנטמיה בזאבת נפריטיס או ירידה בהשלמה בנוזל הסינוביאלי בדלקת סינוביטיס שגרונית. הפרה משמעותית כזו של חסינות הומורלית נובעת מהפרה של חסינות סלולרית ותפקודי השליטה שלה ביחס לחסינות הומורלית. ההנחה היא שקיים מחסור מולד בלימפוציטים מסוג T; בנוסף, הם יכולים להיהרס בהשפעת נוגדנים עצמיים לימפוציטוטוקסיים המצויים בחולים עם מחלות קולגן והשפעת וירוסים ואחרים.חסינות תאית משחקת תפקיד חשוב במחלות קולגן רבות.

מבין מנגנוני ההתפתחות האחרים של מחלות קולגן, תשומת הלב מופנית להפרעה בחילוף החומרים של הקולגן, האופיינית לכל המחלות של קבוצה זו. פתולוגיה זו באה לידי ביטוי בצורה המובהקת ביותר בסקלרודרמה מערכתית ודלקת מפרקים שגרונית, שבהן קיים קצב מוגבר של ביוסינתזה של קולגן, יצירת מבני קולגן פחות יציבים עם ריקבון מוגבר ונטייה לפתח פיברוזיס עודף.

אנטומיה פתולוגית. הבסיס הפתואנטומי של מחלות קולגן מורכב משינויים אימונופתולוגיים ומורפולוגיים בעלי יצירה אלרגית (ראה את מכלול הידע אלרגיה); פגיעה במיקרו-וסקולטורה (מיקרואנגיופתיה), כלי דם קטנים ובינוניים; חוסר ארגון מתקדם מערכתי של רקמת חיבור. השילוב של תהליכים אלו נותן תמונה אופיינית של דלקת המבוססת על מערכת החיסון (ראה גוף הידע המלא דלקת). שינויים ברקמת החיבור במחלות קולגן שונות מאופיינים בלוקליזציה דומיננטית שונה של התהליך הפתולוגי: עם שיגרון, רקמת החיבור של הלב מושפעת, עם דלקת מפרקים שגרונית - מפרקים, עם סקלרודרמה מערכתית - עור, periarteritis nodosa - הקירות של קטן. וכלי דם בינוניים, עם זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת נגע כללי רקמת חיבור. דרמטומיוזיטיס (ראה גוף הידע המלא) לא מסווגת על ידי כל המורפולוגים כקבוצה של מחלות קולגן, שכן הבסיס המורפולוגי שלה הוא שינויים דיסטרופיים בשרירי השלד עם תהליכים דלקתיים משניים ברקמת החיבור הבין-שרירית, אם כי לפי כמה אינדיקטורים אימונולוגיים זה קרוב למחלות קולגן

פעילות אימונולוגית אינטנסיבית במחלות קולגן מתבטאת במספר שינויים מורפולוגיים ברקמת הלימפה ובאיברים ורקמות שעברו שינוי פתולוגי ומשקפת תגובות רגישות יתר מסוגים מיידיים ומעוכבים כאחד. לפיכך, היפרפלזיה של בלוטות הלימפה, הטחול, התפשטות של רקמות לימפואידיות בהן עם הופעת מרכזי נבט, והחייאה של תגובת המקרופאגים מצוינים. בבלוטות הלימפה, בטחול, במח העצם, בשקדים ובבלוטות המשקפיים, מתרחשת התפשטות של פלזמהבלסטים ופלסמהציטים, יצרני אימונוגלובולינים, דבר המאושר על ידי מחקר אימונופלואורסצנטי. באיברים וברקמות הפגועים, למשל, בסינוביום בדלקת מפרקים שגרונית, מופיעות הסתננות המורכבות מתאי אימונו-יכולת: לימפוציטים, מקרופאגים, תאי פלזמה (צבע דמות 1); שיטת האימונופלואורסצנציה קובעת את המרכיבים של קומפלקסים חיסוניים (איורים 1 ו-2): אימונוגלובולינים, משלים. מידת השינויים האימונומורפולוגיים משקפת את עוצמת התהליך הפתולוגי, ולכן התוצאות של ביופסיה של בלוטות לימפה, מח עצם (ראה טרפנוביופסי) ואיברים מושפעים מאפשרות לשפוט את פעילות המחלה.

אורז. 1. דגימה מיקרוסקופית של הממברנה הסינוביאלית בדלקת מפרקים שגרונית: תאי פלזמה (מסומנים בחצים) במסתנן הדלקתי (צביעת המטוקסילינוזין; × 300). אורז. 2. נפיחות רירית של האנדוקרדיום (מסומנת בחץ) בראומטיזם: הצטברות של mucopolysaccharides חומציים, תופעות של metachromasia כאשר צובעים בכחול טולואידין (× 150). אורז. 3. דגימה מיקרוסקופית של רקמת חיבור לדלקת מפרקים שגרונית: נמק פיברינואידי (1) של רקמת החיבור הפרי-עורפית עם תגובה היסטוציטית-מקרופאגית תאית (2) מסביב (צביעת המטוקסילינאוזין; × 300).

פגיעה בכלי מיקרו-סירקולציה, חדירות מוגברת של רקמות כלי הדם והתפתחות דלקת כלי דם הם ביטויים קליניים ומורפולוגיים חשובים מחלות קולגן הוכח כי פגיעה בדפנות כלי הדם הסופיים נגרמת על ידי שקיעה (משקעים) של קומפלקסים חיסוניים בהם. המאפיינים הפתוגניים של האחרונים נקבעים על ידי עודף התוכן של האנטיגן על הנוגדן, צבירה של מולקולות נוגדנים כחלק מהקומפלקס ונוכחות של רכיבי משלים משופעלים בעלי תכונות ציטופטיות וכימוקטיות.

בבדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים מופיעים קומפלקסים חיסוניים כמשקעים (איור 3), הממוקמים בקרומי הנימים של הגלומרולי וכלי הדם של העור (זאבת אדמנתית מערכתית), רקמה סינוביאלית (דלקת מפרקים שגרונית), על הסרקולמה של שריר הלב. סיבי שריר ובדופן הנימים (ראומטיזם).

כתוצאה מההשפעה המזיקה של קומפלקסים אלה, חדירות כלי הדם עולה, מתרחשת פלסמורגיה, שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם, שגשוג אנדותל, עוויתות והתרחבות של נימי ההמו ונימי הלימפה, חדירת לימפואיד-מקרופאג perivascular (איור 4), וכן מספר תאי התורן לאורך הנימים גדל. לפיכך, עם מחלות קולגן מתרחשות דלקת כלי דם וקפילריטיס, לפעמים הופכות להכללה. בנוסף לשינויים במיקרו-וסקולטורה, מחלות קולגן גורמות לשינויים בעורקים קטנים ובינוניים. נמק פיברינואיד של הקירות שלהם הוא ציין (איור 5), פקקת לומינלית ו-thrombotteritis.

חוסר ארגון מתקדם מערכתי של רקמת החיבור קובע את המורפולוגיה של מחלות קולגן ומתפתח על בסיס הפרעות של אימונוגנזה ומיקרו-סירקולציה. חוסר ארגון של רקמת החיבור משפיע על כל מרכיביה (מבנים סיביים, חומר אמורפי אינטרסטיציאלי, תאים, כלי מיקרו-סירקולציה, סיבי עצב) עם מעורבות משנית של פרנכימה איברים בתהליך. מייסדי הדוקטרינה של מחלות הקולגן Klemperer, Pollak, Baer (P. Klemperer, A.D.

Pollack, G. Baehr, 1942) האמין שהנזק לרקמת החיבור מוגבל לנפיחות הפיברינואידית שלה (ראה את גוף הידע המלא של הפיברינואידים). עם זאת, כפי שהראו מחקרים שלאחר מכן, נפיחות פיברינואידית אינה סימפטום ספציפי של מחלות קולגן והיא רק אחד המרכיבים של חוסר ארגון של רקמת החיבור. מחקר של המדענים הסובייטים G.V. Orlovskaya (1958), A.I. Strukov ו-A.G. Beglaryan (1963) הראה שלתהליך חוסר הארגון של רקמת החיבור יש ארבעה שלבים.

השלב הראשון הוא נפיחות רירית. הוא מאופיין בחלוקה מחדש והצטברות בחומר האמורפי של רקמת החיבור של מוקופוליסכרידים חומציים - גליקוזאמינוגליקנים (כונדרואיטין סולפטים, חומצה היאלורונית ומוקופוליסכרידים ניטרליים) עקב שחרורם מתסביכים עם חלבונים. במקביל, רקמת החיבור רוכשת תכונות מטאכרומטיות (ראה את גוף הידע המלא Metachromasia) והידרופיליות, מועשרת במים ומתנפחות (טבלת צבעים, מאמר 288, איור 2).

מבנה האולטרה של סיבי הקולגן אינו נפגע במהלך נפיחות רירית, מה שמאפשר לנו להתייחס לשלב זה כביטוי של חוסר ארגון שטחי של רקמת החיבור. בידוד של נפיחות רירית חשוב מאוד, שכן, לדברי מומחים, זהו שלב הפיך של חוסר ארגון ובשלב זה התהליך יכול להיעצר באופן ספונטני או בהשפעת הטיפול.

השלב השני הוא נפיחות פיברינואידית של רקמת החיבור (הופעה של פיברינואיד), המאופיינת בחדירה לתוך הרקמה עקב חדירותה המוגברת של חלבוני פלזמה: אלבומין, גלובולינים, פיברינוגן, שהופך במהירות לפיברין ברקמה. מוקופוליסכרידים חומציים נכנסים לתרכובות בלתי מסיסות עם פיברינוגן במהלך המעבר לפיברין ומושקעים הן על סיבי הקולגן והן ביניהם. במהלך תהליך זה, מתרחשת ריקומבינציה פתולוגית של חלבוני רקמה ופלזמה ופוליסכרידים. כל המסה ההטרוגנית החדשה שנוצרה זו שמספיגה את רקמת החיבור נקראת פיברינואיד; תמיד ניתן לזהות בו קומפלקסים של מערכת החיסון. מבנה האולטרה של סיבי הקולגן מופרע עד כדי נמק פיברינואיד. השינויים המתוארים הם בלתי הפיכים.

השלב השלישי הוא התפתחות תגובות תאיות שהן מוקדיות (נודולות, גרנולומות) או מפוזרות בטבען, הנראות בבירור עם התפתחות של נפיחות פיברינואידים ונמק. מסביב למוקדים של האחרונים נצפה שגשוג של היסטוציטים, פיברובלסטים, מקרופאגים, מופיעים לימפוציטים גדולים וקטנים ותאי פלזמה. בחלק ממחלות הקולגן, לתגובות תאי יש מאפיינים משלהן. לפיכך, בראומטיזם, לתגובות תאי יש אופי של גרנולומות קטנות, הנראות במיקרוסקופ, המופיעות ברקמת החיבור הפריווסקולרית של שריר הלב ובאנדוקרדיום (גבשושיות ראומטיות של אשוף - טלאייב); בדלקת מפרקים שגרונית, בלוטות שגרוניות גדולות גלויות. מופיעים ברקמה periarticular (תחת המיקרוסקופ - נמק פיברינואיד של רקמת החיבור periarticular עם תגובה היסטיוציטית-מקרופאג תאית מסביב; צבע איור 3), לעתים רחוקות יותר ברקמות אחרות. בזאבת אדמנתית מערכתית, התגובות התאיות הן בעיקר תאי פלזמה מפוזרות בטבע עם תערובת של גופי המטוקסילין בתאים ותאי LE בדם (איור 6).

השלב הרביעי הוא התפתחות טרשת (ראה גוף הידע המלא), המתרחשת בקשר עם שגשוג של תאים פיברובלסטיים ויצירת קולגן לאחר מכן. פחות שכיח, טרשת מתפתחת כתוצאה משינויים פיברינואידים דרך היאלינוזה (ראה מידע מלא). שינויים טרשתיים גורמים לביטויים כה משמעותיים של מחלות קולגן כמו מומי לב בראומטיזם, אנקילוזיס מפרקים בדלקת מפרקים שגרונית. תכונה של טרשת במחלות קולגן היא אופיה הבלתי שלם עקב פיברילוגנזה פגומה, ולכן תיתכן החמרה של התהליך באזורי טרשת.

מחלות קולגן מאופיינות בו-זמנית של ביטויים של שלבים שונים של חוסר ארגון של רקמת החיבור, נוכחות של שינויים טריים (עם החמרה של מחלות קולגן) ותהליכים ישנים יותר. מהלך כרוני דמוי גל של מחלות קולגן, החלפה מתמדת של תקופות שקיעה והחמרת התהליך, ריבוד של שלב אחד של חוסר ארגון על אחר יוצרים תמונה מורפולוגית פולימורפית של שינויים ברקמות.

השימוש הנרחב בקורטיקוסטרואידים (ראה גוף הידע המלא) וחומרים מדכאים חיסוניים (ראה גוף הידע המלא) בטיפול במחלות קולגן שינה הן את התמונה הקלינית והן המורפולוגית שלהם, שהיא פתומורפוזה (ראה גוף הידע המלא). שינויים פיברינואידים ותהליכים אקסודטיביים לרוב נעדרים או מתונים; ניתן להגביר את התגובות הסלולריות עם התפתחות של קפילריטיס פרודוקטיבית ודלקת כלי דם, כמו גם טרשת קיר. תגובות רגישות יתר מסוג מושהה עם תופעות אקסודטיביות קלות מתחילות לגבור על תגובות מסוג מיידי.

תמונה קלינית. למרות המקוריות הרבה של צורות נוזולוגיות בודדות, כל מחלות הקולגן מאופיינות בתסמינים קליניים כלליים כמו חום, דלקת פרקים (פוליארתריטיס), פוליסרוזיטיס חוזרת, כמו גם מגוון פתולוגיות של הקרביים: מיאואנדוקרדיטיס, גלומרולונפריטיס (או עמילואידוזיס של הכליות), נזק לכבד ותסמונות hepatolienal, לימפדנופתיה כללית ותסמונות אחרות.

מהלך מחלות הקולגן ברוב המקרים הוא חוזר ומתקדם. מידע מפורט יותר על הביטויים הקליניים של צורות נוזולוגיות בודדות ניתן בטבלה.

אִבחוּן. בנוכחות מעבדה קלינית קלאסית. סימנים, האבחנה אינה קשה. יש להדגיש את החשיבות האבחנתית הרבה של קביעת נוגדנים שונים במחזור - גורמים אנטי-גרעיניים וראומטואידים, נוגדנים ל-DNA מקורי ואחרים

בדיקת רנטגן יכולה לספק סיוע מסוים באבחון מחלות קולגן. תמונת הרנטגן בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה יכולה להיות מועטה, אך בתקופת הביטויים הקליניים המובהקים היא יכולה להיות מגוונת מאוד. עם מחלות קולגן, הן סימנים רדיולוגיים כלליים האופייניים לכל המחלות של קבוצה זו, כמו גם פרטיים, ייחודיים, האופייניים ביותר למחלה מסוימת. כך, למשל, עם פגיעה במערכת השרירים והשלד, הסימנים הרדיולוגיים הנפוצים לכל מחלות הקולגן הם אוסטאופורוזיס (ראה גוף הידע המלא) והצרת מרווחים מפרקים בדרגות חומרה שונות. סימנים רדיולוגיים בולטים המתפתחים על רקע סימנים אלו כוללים גזירה של משטחי המפרקים בדלקת מפרקים שגרונית (ראה מידע מלא), אנוסטוזיס של הפלנגות הדיסטליות ונמק אספטי של משטחי המפרקים של מפרקים גדולים בזאבת אדמנתית מערכתית (ראה מלא גוף הידע), אוסטאוליזה של הפלנגות הדיסטליות והסתיידות של רקמות רכות בסקלרודרמה מערכתית (ראה גוף הידע המלא). כאשר הלב ניזוק, תמונת הרנטגן מאופיינת בשינויים בתצורה, בגודל, בקווי המתאר, במיקומה ובפעימה. השילוב של סימנים מורפולוגיים של רנטגן ותפקודי רנטגן, מידת חומרתם והדינמיקה שלהם שונים. התסמינים המגוונים והרבים ביותר נצפים עם שיגרון (ראה גוף הידע המלא). עם דלקת מפרקים שגרונית, התסמינים אינם מופיעים מיד והם פחות בולטים. סקלרודרמה מערכתית מאופיינת בסימנים תפקודיים של קרני רנטגן - פגיעה בכיווץ שריר הלב ואחרים

בשל העובדה שסימני רנטגן אינם ספציפיים, הערך הקליני והאבחוני הדיפרנציאלי של סימני רנטגן מורפולוגיים ותפקודי רנטגן תלוי לא רק במידת חומרתם, הדינמיקה והשילוב ביניהם, אלא גם ב קשר עם הביטויים הקליניים של המחלה הבסיסית.

נצפות צורות מעבר, משולבות וגבוליות, שבהן אי אפשר לבצע אבחנה של צורה נוזולוגית כזו או אחרת. אלו הן גרסאות גבוליות של דלקת מפרקים שגרונית וזאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס וסקלרודרמה מערכתית או זאבת אריתמטית מערכתית. אם בצורות משולבות או גבוליות אנחנו מדברים על שילוב של שתי (שלוש) תסמונות מחלה בחולה אחד, אז בצורות מעבר נצפות הצלבות אימונולוגיות ומורפולוגיות, למשל, תגובות אנטי-גרעיניות בהירות בדלקת מפרקים שגרונית.

יַחַס. עם מחלות קולגן, חשוב במיוחד לזהות מוקדם צורה נוזולוגית ספציפית של המחלה ולהתחיל בטיפול בתקופה המוקדמת ביותר של התפתחות המחלה, כאשר הוא נותן את האפקט הטוב ביותר. הטיפול צריך להיות אינדיבידואלי לחלוטין, בהתבסס על אבחון, הערכת חומרת המחלה (משתנה של מהלך המחלה), השלב שלה ופעילות התהליך הפתולוגי.

העיקרון העיקרי של הטיפול הוא מבוים: בית חולים - מרפאת חוץ - סנטוריום (מקומי, אקלימי, בלנאולוגי); במקרה זה, בשלב הראשון, מתבצע טיפול אנטי דלקתי ומדכא חיסון, מנסים לרשום טיפול אימונוסטימולציה (גירוי של לימפוציטים מסוג T). בשלב השני מתבצע טיפול אחזקה ובשלב האחרון טיפול שיקומי. לטיפול אנטי דלקתי, נעשה שימוש בתרופות רבות המדכאות חלקים שונים של הפתוגנזה. יחד עם סליצילטים ותרופות פירזולונים, נעשה שימוש נרחב בנגזרות אינדומתצין ונגזרות של חומצה פנילאצטית (ברופן). טיפול אימונוסופרסיבי הוא גם מגוון. מדכאים חיסוניים קלאסיים הם גלוקוקורטיקוסטרואידים, בעלי קשת פעולה רחבה, כולל על חילוף החומרים של רקמת החיבור; הם מסומנים על חוסר היעילות של טיפול אנטי דלקתי, פעילות גבוהה של התהליך והתקדמות מהירה של המחלה, תהליכים קרביים חמורים, במיוחד עם פגיעה בכליות ובמערכת העצבים המרכזית. אם גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם יעילים, תרופות מדכאות חיסוניות של הפעולה הציטוטוקסית של סדרת האלקילציה (ציקלופוספמיד) או מטבוליטים (אזאתיופרין) נקבעים. עם זאת, תרופות ציטוטוקסיות נקבעות גם עבור אינדיקציות מיוחדות: עם תופעות לוואי חמורות של גלוקוקורטיקואידים והצורך להמשיך בטיפול מדכא חיסון; עם רגישות מוגברת לקורטיקואידים, הנצפית לעתים קרובות אצל נשים בגיל המעבר ובמתבגרים; עם תלות בקורטיקוסטרואידים. עבור דלקת מפרקים שגרונית וסקלרודרמה מערכתית, התרופה המועדפת עשויה להיות D-penicillamine, המדכאת את היווצרות גורם שגרוני ומשפיעה על חילוף החומרים של קולגן ואחרים.טיפול בסיסי עם זהב (עבור דלקת מפרקים שגרונית), כמו גם נגזרות של אמינוקינולין, הוא בחשיבות נהדרת. טיפול פיזיותרפי מתאים לכל הצורות הלא פעילות של מחלות קולגן, במיוחד דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, דלקת ספונדיליטיס, אך אינו מומלץ עבור זאבת אדמנתית מערכתית ודרמטומיוזיטיס, כמו גם periarteritis nodosa, שבה עלולה להתפתח החמרה. יש לציין טיפול בבתי הבראה מקומיים; האינדיקציות להפניה לאתרי נופש אקלימיים ובלנולוגיים מוגבלות יותר. הטיפול באתרי נופש אלו מומלץ לחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת ספונדיליטיס, סקלרודרמה סיסטמית בשלב הקליני, רמיסיה או עם סימני פעילות בשלב I. חשוב לא להפסיק את הטיפול התרופתי בשלב זה בשל הסיכון להתפתחות של תגובות דלקתיות והחמרה חמורה של המחלה.

תַחֲזִית

טיפול בזמן, נכון, מורכב, לרבות שיקום (התעמלות טיפולית, פרוצדורות מתקנות, שיקום תעסוקתי, פסיכולוגי וחברתי), מאפשר לשמור על מצב משביע רצון יחסית של המטופלים ואף על יכולת עבודה לאורך זמן.

מְנִיעָה. לא פותחה מניעה ראשונית, אך רצוי לזהות קבוצת סיכון גבוהה - בני משפחה של חולים במחלות קולגן, במיוחד כאלו שיש להם סימנים קלים למחלה (רגישות יתר לתרופות, ספיגה, קירור, לויקופניה, האצה בלתי מוסברת של ROE, תסמונת Raynaud ואחרים), ולהמליץ ​​להם על משטר מגן. ניתן למנוע החמרה והתקדמות של המחלה על ידי טיפול דיכוי חיסוני או אנטי דלקתי מתמשך ארוך טווח, בכפוף למעקב שיטתי של ראומטולוג, יישום עקבי של הטיפול שנקבע ועמידה במשטר העבודה והמנוחה.

רצוי להמליץ ​​למטופלים לנהל יומן של שלומם ומינוני התרופות בהם הם משתמשים. על הרופא, בתורו, לערוך מדי שנה אפיקריסיס מדורג עבור כל חולה עם תיאור מפורט של מצבו של החולה במהלך השנה: נוכחות של החמרות, זיהומים ביניים קודמים ומצבי לחץ, כושר עבודה, שינויים בטיפול, נתוני מעבדה קליניים. . מחקר. במהלך כל תקופת הטיפול ההורמונלי והציטוטוקסי, המטופלים צריכים להיות תחת השגחה רפואית מתמדת. כאשר מושגת הפוגה מוחלטת, הגלוקוקורטיקוסטרואידים מופסקים, אך יש לבדוק את החולים למשך 2-3 שנים נוספות; פעם בשנה ניתן להם טיפול נגד הישנות בתקופות הסתיו-אביב (תרופות נגד מלריה, ויטמינים תוך שרירית ובעל פה).

עבור מחלות בפתוגנזה שבהן זיהום חשוב (לדוגמה, סטרפטוקוקל בראומטיזם), מניעה מורכבת מביטול האפשרות של התרחשות או החמרה שלה.

האם אתה לא מרוצה לחלוטין מהסיכוי להיעלם מהעולם הזה לנצח? האם אינך רוצה לסיים את חייך בצורה של עיסה אורגנית נרקבת מגעילה שנבלעה על ידי תולעי הקבר הרוחשות בה? האם אתה רוצה לחזור לנעורים ולחיות חיים אחרים? תתחיל מהתחלה? לתקן את הטעויות שנעשו? להגשים חלומות שלא התגשמו? היכנסו לקישור הזה:

קולגנוזיס היא מחלה המתרחשת עקב שינויים פתולוגיים במבנה סיבי החיבור. מחלה זו מאופיינת במהלך מתקדם בהתמדה. בשלב הראשוני שינויים משפיעים על מערכת השרירים והשלד, כלי הדם ולאחר מכן מעורבים בתהליך האיברים הפנימיים והעור.

שיטות האבחון המגדירות לזיהוי קולגנוזות הן:

• טכניקות אינסטרומנטליות: צילום רנטגן, MRI, אולטרסאונד;
• בדיקות מעבדה: ביופסיה של רקמת חיבור, ניתוח סמני דם וכו'.

סטנדרטים רפואיים בטיפול במחלה הם קורסים של נטילת קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטי דלקתיות ומדכאים חיסוניים.

גורמים לקולגנוזיס

המחלה מבוססת על מנגנון הפרעה של תהליכים חיסוניים בגוף, כאשר מערכת ההגנה נכשלת ומתחילה להרוס את התאים של עצמה. במקרה זה, רקמת החיבור הופכת לפיברינואידית, ולכן מאבדת את תכונותיה ותפקודיה המקוריים.

לקולגנוזיס יש כמעט תמיד אופי רב איברים; זה נובע מהאנטומיה של גוף האדם, בגלל סיבי חיבור כלולים במבנה של איברים ומערכות רבות: כלי דם, מפרקים ושרירי שלד, איברים פנימיים. רקמה זו נמצאת כמעט בכל הגוף ומהווה מחצית מהמסה הכוללת של גוף האדם; היא מבצעת פונקציה תומכת, מגנה, תומכת, מבנית, פלסטית וטרופית.

כאשר המחלה מתרחשת, הנזק פוגע בעיקר בפיברובלסטים, מקרופאגים ולימפוציטים, כלומר. הבסיס הסלולרי של סיבי חיבור. בהמשך, גם החלל הבין-תאי - אלמנטים אלסטיים, רשתיים ואלסטיים - עובר ניוון.

צורות תורשתיות של קולגנוזיס נגרמות על ידי שינויים גנטיים ברקמת החיבור, שינויים הורמונליים פתאומיים והפרעות מטבוליות.

הגורמים הגורמים להופעת צורות נרכשות של קולגנוזיס לא נחקרו בצורה מהימנה, אך ככל הנראה מדובר בהשפעה של סיבות משולבות. לדוגמה, נשיאה של שברים כרומוזומליים מסוימים שמתחילים להיות פעילים עקב השפעות חיצוניות (זיהומים, אלרגיות, פתולוגיות אנדוקריניות, פציעות, היפותרמיה, שימוש לרעה בתרופות או חומרים פסיכואקטיביים).

מִיוּן

רופאים מבחינים בין קולגנוזות מולדות ונרכשות.

מִלֵדָה

• תסמונת סטיקלר. המחלה מתבטאת באובדן שמיעה, שינויים גלויים בעיניים ובפנים ופתולוגיות מפרקים.
• מוקופוליסכרידוזיס. היא מאופיינת בהתגבשות תווי הפנים של ילדים, שינויים במפרקים וסימנים לאי ספיקת ריאות.
• תסמונת אהלר-דנלוס. זוהי מחלה שבה המפרקים גמישים מבחינה פתולוגית והעור מסוגל למתיחה קשה. עם סטייה זו, לעתים קרובות נצפים שטפי דם, עקמומיות של מבני עצם, פגיעה בחדות הראייה, פזילה וצניחת איברים פנימיים.
• תסמונת מרפן. חיצונית היא מתבטאת בהארכת הרגליים והידיים, תת התפתחות של שכבת השומן, הפרעות לב וכלי דם, כליות וריאות.

נרכש

• דלקת כלי דם מערכתית. מאופיין בפגיעה בעיניים, באיברי המין, בעור ובחניכיים.
• סקלרודרמה. מחלה המופיעה עם שינויים בכלים קטנים, פתולוגיות עור והפרעות בתפקוד הלב, הקיבה והריאות.
• תסמונת סיוגרן. מאופיין בפגיעה בבלוטות האנדוקריניות (רוק, דמע וכו')
• דלקת אאוזינופילית מפוזרת. זה מתרחש עם התקשות חמורה של העור ועלייה ברמת האאוזינופילים בדם.

קולגנוזיס מתחלק לגדול ולקטן (לפי מידת הפגיעה במערכות).

שלבים ותסמינים של קולגנוזיס

למרות העובדה שלפתולוגיה זו יש צורות וסוגים רבים, סימני המחלה דומים במידה רבה.

קודם כל, לקולגנוזות יש מהלך כרוני, שבו תקופות של החמרות עוקבות אחרי תקופות של שקיעה של המחלה. התפרצויות המחלה נצפות בדרך כלל על רקע מתח, זיהומים ויראליים או חיידקיים והפרעות אנדוקריניות. שינויים אנטומיים בפתולוגיה זו הולכים ומתרבים, כלומר. קולגנוזות מתפתחות בשלבים.

1. במה ראשונה. הוא מאופיין ברגישות כללית של הגוף, רגישותו הגבוהה להשפעות פתוגניות. כאשר הם משפיעים על הגוף, שינויים משפיעים על הממברנות כלי הדם, הסינוביאליות והסרוזיות של איברים ומערכות, עקב כך מתרחשת בהם דלקת מסוג אלרגי.
2. שלב שני. זה מתרחש כתגובה אוטואלרגית, כלומר. הגוף מתחיל להילחם בתאים שלו, מייצר כמויות גדולות של נוגדנים המשמידים את הקולגן, האנדותל ושכבת השריר.
3. שלב שלישי. זה מתבטא בנמק ובניוון של רקמת חיבור, הוא מאבד לחלוטין את תפקידיו.

בקולגנוזות השינויים שונים מאוד, אך למחלות יש נטייה כללית - פגיעה מפוזרת בסיבי חיבור בכל הגוף.

לדוגמה, עם polyarthritis nodosa, כלי הדם סובלים, הם הופכים צלקות ומתרחש בהם תהליך דבק באופן פעיל, המתבטא קלינית ביצירת מפרצת והמטומות ודימום.

אבל עם סקלרודרמה, השכבות העליונות והעמוקות של העור, רקמת שומן תת עורית, קרומי הכליות, הלב והריאות מושפעות. דרמטומיוזיטיס משפיעה על רקמת השריר, זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת עם שינויים מוחלטים, החל מהאפידרמיס וכלה באיברים הפנימיים.

סימנים כלליים של קולגנוזיס:

• חום קבוע, מלווה בהזעה, צמרמורות וחולשה.
• ביטויים אלרגיים: גירוד, צריבה, פריחה, דמעות, נזלת, שיעול.
• ביטויים דנטליים - דלקת חניכיים, סטומטיטיס.
• נזקים בשריר הלב (דלקת שריר הלב, יתר לחץ דם, איסכמיה).
• פתולוגיות של מערכת הסימפונות הריאה (דלקת ריאות, דלקת ריאות).
• שינויים בתפקוד הכליות (כשל, עמילואידוזיס).
• הפרעות במערכת העיכול (דיספפסיה, דלקת, דימום פנימי).

אבחון

1. תשאול ובדיקה אצל רופא. זיהוי תלונות אופייניות וסימנים אובייקטיביים של המחלה.
2. איתור סימני דלקת באמצעות בדיקות דם (גורם שגרוני, אלפא 2-גלובולינים, פיברינוגן, ESR מואץ).
3. קביעת מצב מערכת החיסון באמצעות סמנים ספציפיים - טיטר נוגדנים למחלה מסוימת.
4. ביופסיה של שריר, כלי דם, רקמה סינוביאלית.
5. צילום רנטגן, אולטרסאונד, MRI - מחקרים שיכולים להראות את מידת השינויים הפתולוגיים באיברים הפגועים.

טיפול בקולגנוזיס

הטיפול בקולגנוזיס מורכב מקורסים קבועים של טיפול אנטי דלקתי ואנטי היסטמין.

קבוצות של תרופות המשמשות לפתולוגיה זו:

• סוכנים הורמונליים - גלוקוקורטיקואידים (Prednisolone, Hydrocortisone ואנלוגים).
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (דיקלופנק, אורטופן וכו')
• ציטוסטטיקה.
• תרופות מדכאות חיסוניות.
• אמינוקווינולינים.

משך, תדירות נטילת התרופות ושילובן נבחרים על ידי הרופא בהתאם לדרגת המחלה ולמאפייני מהלך שלה.

טכניקות חוץ גופיות:

• פלזמפרזיס.
• סינון דם מדורג.
• דימום ספיגה.

פיזיותרפיה משמשת בתקופה שבה התסמינים שוככים, כלומר. בהפוגות:

• אלקטרופורזה.
• פונופורזה.
• אולטרסאונד.
• מגנטותרפיה.
• אמבטיות: ראדון, מימן גופרתי, פחמן דו חמצני.

רומנובסקאיה טטיאנה ולדימירובנה

קולגנוזיסהוא תהליך אימונופתולוגי המאופיין בחוסר ארגון של רקמת החיבור.

בראומטולוגיה, קבוצת הקולגנוזים כוללת:

• דלקת מפרקים שגרונית ;
• סקלרודרמה מערכתית;
• דרמטומיוזיטיס;
• periarteritis nodosa;
• גרנולומטוזיס של וגנר וכו'.

לכל המחלות הללו יש סימן פתומורפולוגי אחד - שינויים פיברינואידים בקולגן. כמו כן, במהלך התפתחותם, נצפית הפרעה של הומאוסטזיס חיסוני.

סיווג של קולגנוזות

מחלות רקמת חיבור - קולגנוזיס - הן:

• נרכש. מיוצג על ידי סקלרודרמה, דרמטומיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית, periarteritis nodosa, שיגרון, תסמונת Sjogren, fasciitis אאוזינופילית מפוזרת, וסקוליטיס מערכתית.
• מולד (תורשתי). קבוצה זו כוללת mucopolysaccharidoses, pseudoxanthoma אלסטי, Stickler, Ehlers-Danlos ו-Marfan תסמונות, osteogenesis imperfecta.

גורמים לקולגנוזיס

קולגנוזות תורשתיות של כלי דם ורקמות חיבור הן תוצאה של הפרעות מולדות של מבנה הקולגן או תהליכים מטבוליים. האטיולוגיה של צורות נרכשות של פתולוגיה פחות ברורה למדענים. הם רואים זאת מנקודת המבט של אימונופתולוגיה רב-פקטוריאלית, אשר נגרמת על ידי ההשפעה בו זמנית על גוף האדם של גורמים זיהומיות, אנדוקריניים וגנטיים, והשפעות סביבתיות.

על פי נתונים מדעיים, קיים קשר הדוק בין מחלות רקמת חיבור מסוימות לבין נשיאת אנטיגנים מסוימים של HLA. לפיכך, סקלרודרמה קשורה לנשיאה של אנטיגנים A1, B8, DR3 ו-DR5, לופוס אריתמטוסוס - עם אנטיגן DR3, תסמונת Sjögren - עם HLA-B8 ו-DR3.

באשר לגורמים זיהומיים המעוררים היווצרות קולגנוזות, עדיין מתקיימים עליהם ויכוחים סוערים עד היום. רופאים אינם שוללים כי התפתחות פתולוגיה של רקמת חיבור יכולה להיגרם על ידי:

• מחלות זיהומיות ואלרגיות;
• זיהומים תוך רחמיים;
• נגיפי parainfluenza;
• חצבת, חזרת, אדמת, ציטומגלווירוס, הרפס סימפלקס;
• סטרפטוקוקוס, סטפילוקוקוס;
• וירוסי קוקסאקי ואפשטיין-בר.

תסמינים של קולגנוזיס

בפיתוח של כל הקולגנוזות, למרות המגוון של צורותיהם הקליניות והמורפולוגיות, ניתן לאתר מאפיינים משותפים. ראשית, לכל המחלות מקבוצה זו יש מהלך גלי וארוך. שלבי החמרה תמיד מלווה בתקופה של הפוגה. במקביל, שינויים פתולוגיים מתקדמים בהתמדה. מטופלים חווים:

• חום (צמרמורות, הזעות רבות);
• תסמיני אלרגיה (זו הסיבה שתמונות של קולגנוזות מציגות חולים עם פריחות דרמטולוגיות);
• תסמונת שרירים-מפרקיים (מיוסיטיס, פוליארתריטיס, מיאלגיה, סינוביטיס);
• חוּלשָׁה;
• נזק לממברנות הריריות (פטקיות, פריחה אריתמטית, אפטות סטומטיטיס, גושים תת עוריים);
• סימנים של מחלת לב (דלקת קרום הלב, דלקת שריר הלב, קרדיווסקלרוזיס, איסכמיה, יתר לחץ דם עורקי, אנגינה).

קולגנוזיס של הריאות מוביל לדלקת ריאות, דלקת ריאות ו-pneumosclerosis. תסמונת הכליות במחלה המתוארת מאופיינת בעמילואידוזיס כלייתי, פרוטאינוריה, המטוריה ואי ספיקת כליות כרונית. קולגנוזיס יכול גם לעורר הפרעות בתפקוד של מערכת העיכול, וכתוצאה מכך:

• דימום פנימי;
• בעיות בעיכול;
• התקפי כאבי בטן;

הידרדרות במצבו של החולה והחמרת הסימפטומים עלולות להיגרם על ידי מחלות זיהומיות, היפותרמיה כללית, פציעות והסתמכות יתר.

אם אתה חווה תסמינים דומים, התייעץ עם הרופא שלך מיד. קל יותר למנוע מחלה מאשר להתמודד עם ההשלכות.

אבחון של קולגנוזיס

במהלך בדיקת המטופל, הרופא שם לב לסימנים הקליניים והמעבדתיים הקלאסיים של קולגנוזיס - קביעת סמנים לא ספציפיים של דלקת בבדיקת דם (חלבון C-reactive, פיברינוגן גבוה, α2-globulin, ESR, seromucoid וכו'. ). לזיהוי סמנים אימונולוגיים יש חשיבות אבחנתית רבה:

• נוגדנים לאנטיגנים גרעיניים;
• גורמים שגרוניים ואנטי-גרעיניים;
• רמת משלים;
• antistreptolysin-O;
• נוגדנים ל-DNA דו-גדילי וחד-גדילי.

לעתים קרובות למדי, כדי לבצע אבחנה נכונה, הרופא פונה לביופסיה של הכליה, הסינוביום של המפרקים, העור ורקמת השריר.

בין השיטות הפונקציונליות במהלך הבדיקה, ניתן להשתמש בשיטות הבאות:

• צילום רנטגן של מפרקים ועצמות (היצרות לומן של חללי המפרק, אוסטאופורוזיס מתגלה). בזאבת אדמנתית מערכתית מאובחנת נמק אספטי של משטחי המפרקים; בדלקת מפרקים שגרונית מאובחנת נטייתם.
• אולטרסאונד של הכליות, איברי הבטן, חלל הצדר.

ראומטולוג מעורב באבחנה מבדלת של קולגנוזיס. במצבים מסוימים, המטופל מופנה להתייעצות לרופא ריאות, קרדיולוג, רופא עור או אימונולוג.

טיפול בקולגנוזיס

הטיפול בקולגנוזיס הוא תמיד לטווח ארוך (לעתים קרובות לכל החיים). התרופות הבאות נרשמות לרוב לחולים:

• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות;
• גלוקוקורטיקואידים;
• ציטוסטטים;
• תכשירי זהב;
• נגזרות של אמינוקינולין.

משך התרופות והמינונים שלהן נבחרים על ידי הרופא המטפל באופן אינדיבידואלי, תוך התחשבות בחומרת תסמיני המחלה, בגיל ורווחתו של המטופל ובנוכחות של בעיות בריאותיות אחרות.

במהלך תקופות של החמרה של קולגנוזיס, חולים יכולים להשתמש בשיטות חוץ גופניות של תיקון hemocorption (hemosorption, סינון מפל של פלזמה, plasmapheresis). במהלך הפוגה, טיפול בפעילות גופנית והליכים פיזיותרפיים (אולטרסאונד, אלקטרופורזה של תרופות, טיפול UHF, טיפול מגנטי, אמבטיות פחמן דו חמצני, ראדון ומימן גופרתי) מסומנים. מדי שנה מומלץ לאנשים המאובחנים עם קולגנוזיס לעבור טיפול ספא.

מהי הסכנה של קולגנוזיס, הפרוגנוזה של המחלה

קולגנוזיס מסוכן מכיוון שכתוצאה מאי ספיקת נשימה, כליות או קרדיווסקולרית, עלול להתרחש מותו של החולה. כמו כן, לעולם לא ניתן לשלול תוספת של זיהום אינטראקטיבי (בשוגג).

מניעת קולגנוזיס

מניעה של קולגנוזיס כוללת:

• חיסול בזמן של מוקדי זיהום;
• הדרה של ספיגה מוגזמת והיפותרמיה כללית של הגוף;
• בדיקה רפואית שנתית.

מאמר זה פורסם למטרות חינוכיות בלבד ואינו מהווה חומר מדעי או ייעוץ רפואי מקצועי.

קולגנוזיס הוא מצב אימונופתולוגי שבו נצפית התפתחות של הפרעות ניווניות, המשפיעות לרוב על רקמת חיבור, אך לא ניתן לשלול את האפשרות של מעורבות של מקטעים אחרים בפתולוגיה.

מחלה כזו יכולה להתפתח ראשונית ומשנית, וזו הסיבה שהגורמים המעוררים בכל מקרה ספציפי יהיו שונים. בנוסף, המקום העיקרי בהתפתחות של מחלה כזו ניתן גם לחדירה של סוכנים פתולוגיים לגוף האדם.

למרות קיומן של מספר רב של מחלות הנכללות בקבוצת הקולגנוזות, לכולן יש מספר ביטויים קליניים משותפים. אלה כוללים חום וצמרמורות, הזעה מוגברת וחולשה בלתי מוסברת, כמו גם פריחות בעור בצורות שונות.

תהליך קביעת האבחנה הנכונה מכוון לביצוע מגוון רחב של בדיקות מעבדה ומכשירים, אשר יש להשלים בבדיקה גופנית יסודית.

ברוב המוחלט של המצבים, על מנת לטפל במחלה, פונים לשיטות שמרניות המבוססות על טיפול תרופתי דרך הפה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

כפי שהוזכר לעיל, קולגנוזות יכולות להיות מולדות או נרכשות.

במקרה הראשון, פתולוגיות שנקבעו גנטית המתפתחות בשלב ההתפתחות התוך רחמית של העובר משמשות כגורם נטייה, שעל רקע יש הפרעה בתהליך סינתזת הקולגן, כמו גם במבנה של חומר זה ו חילוף החומרים שלו. מסיבה זו מחלות הנכללות בקטגוריה זו מתפתחות לעיתים קרובות אצל אותם ילדים שהוריהם סובלים ממחלה דומה.

מקורות הקולגנוזים הנרכשים לא נחקרו במלואם, אך הדבקה בגוף האדם על ידי מיקרואורגניזמים פתוגניים באה לידי ביטוי. במקרה זה, הגורם הסיבתי עשוי להיות:

• וירוסים;
• פרובוקטורים של פתולוגיות כמו ו;

כמו כן, נוצר קשר בין קולגנוזיס וחוסר איזון הורמונלי. לפיכך, ניתן לזהות את הסיבות:

• תקופת לידת ילד;
• מהלך הווסת;
• פעילות עבודה;
• הַפסָקַת וֶסֶת;
• הפסקת הריון הפסולה;
• הפרעה בתפקוד של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת התריס והשחלות, בלוטות יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח.

אם יש נטייה גנטית, הדברים הבאים עשויים לשמש טריגר:

• השפעות ממושכות על הגוף של טמפרטורות נמוכות או גבוהות מדי;
• מתח ממושך;
• מגוון רחב של פציעות;
• שימוש בלתי מבוקר בתרופות מסוימות;
• חיסון;
• תגובות אלרגיות שונות;
• ירידה בהתנגדות של מערכת החיסון.

לפעמים אי אפשר לקבוע את הגורמים שתרמו להתפתחות מחלה כזו - במקרים כאלה, אדם מאובחן עם קולגנוזיס לא מובחן.

מִיוּן

בהתאם למוזרויות של מקור התהליך הניווני, הקולגנוזות הן:

• מִלֵדָה;
• נרכש.

• תסמונת סטיקלר;
• epidermolysis bullosa;
• osteogenesis imperfecta;
• מחלת אהלר-דנלוס;
• פסאודוקסנתומה אלסטית.

באשר לצורות נרכשות של קולגנוזיס, הן נבדלות במהלכן:

• עם קורס חמור;
• עם מהלך נסתר, התפתחות מתקדמת לאט והיעדר השלכות מסכנות חיים.

הקבוצה הראשונה של פתולוגיות כוללת:

• תסמונת שארפ;
• זאבת אדמנתית מערכתית.

הסוגים הבאים של קולגנוזיס מאופיינים בקורס מתון יותר:

• ספונדיליטיס;
• אנדוקרדיטיס ספטית;
• או .

מחלות כאלה משולבות לקטגוריה הנקראת קולגנוזות מינוריות.

בנוסף, קיים סיווג בהתאם למיקום הנגעים:

• שינויים מפוזרים ברקמת החיבור - לרוב מאובחנים;
• מפרקים;
• קרום סינוביאלי;
• קירות כלי.

כמו כן, מומחים בתחום הראומטולוגיה מבחינים בין קולגנוזות מעורבות ומעבריות.

תסמינים

נוכחותם של מספר רב של מחלות בקבוצה כזו של מחלות נובעת מהעובדה שיש להן סימנים קליניים משותפים רבים ומאפיינים אופייניים, למשל התקדמות איטית, כמו גם שלבים מתחלפים של החמרה והפוגה.

תסמינים נפוצים המתפתחים אצל ילדים ומבוגרים כוללים:

• חום לא ספציפי;
• הזעה מוגברת;
• צְמַרמוֹרֶת;
• נגעים דלקתיים או כיבים של העור והריריות;
• כאבי פרקים ושרירים;
• חוסר תפקוד מוטורי;
• חולשה מתקדמת;
• שינויים תכופים במצב הרוח;
• הפרעת שינה;
• ירידה או חוסר תיאבון מוחלט;
• הפרעה בתפקוד מערכת העיכול והלב וכלי הדם, כמו גם איברים כמו הכליות והריאות.

במקרים של התפתחות סקלרודרמה, יתווספו לסימנים לעיל:

• עיבוי והתקשות של רקמת חיבור;
• התחספוס של העור;
• נשירת שיער מוגברת;
• הופעת מורסות.

הסימנים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית נחשבים ל:

• אדמומיות של העור בפנים ובדקולטה;
• הופעת פריחות בכל הגוף, המזכירות טבעות אדומות במראה;
• תנודות טמפרטורה;
• ירידה בחדות הראייה;
• עצמות.

עם דלקת מפרקים שגרונית, חולים מתלוננים לרוב על:

• נזק למפרקים של הגפיים העליונות והתחתונות;
• דפורמציה של הקטע המושפע;
• חזק, נוטה להתעצמות בלילה;
• חוסר שינה מוחלט;
• ירידה במשקל.

כל המחלות הנ"ל וביטוייהן הם בין המחלות השכיחות ביותר בקרב קולגנוזות.

אבחון

ראומטולוג מנוסה יוכל לבצע את האבחנה הנכונה בשלב הבדיקה הראשונית של המטופל, אולם יש צורך בבדיקות מעבדה ומכשירים לקביעת סוג הקולגנוזיס.

קודם כל, על הרופא לבצע באופן אישי מספר מניפולציות, כלומר:

• ללמוד את ההיסטוריה הרפואית של המטופל, אלא גם של קרוביו הקרובים - כדי למצוא את הגורם האטיולוגי הסביר ביותר עבור אדם מסוים;
• לאסוף ולנתח את תולדות החיים כדי לבסס את ההשפעה של מקורות שליליים אחרים;
• לבצע בדיקה גופנית יסודית, עם בדיקת חובה של מצב העור והריריות;
• לראיין את המטופל בפירוט כדי לצייר תמונה קלינית מלאה ואת חומרת הסימפטומים של קולגנוזיס.

בין בדיקות המעבדה ראוי להדגיש:

• בדיקת דם כללית וביוכימית;
• בדיקת אנזים אימונו ובדיקות דם DNA;
• בדיקות סרולוגיות.

האינפורמטיבי ביותר הם ההליכים האינסטרומנטליים הבאים:

• אולטרסאונד ורדיוגרפיה של המקטע הפגוע;
• ECG ו- EHLCG;
• CT ו-MRI;
• ביופסיה של העור, השרירים והמפרקים, כמו גם רקמת הכליות.

לא רק ראומטולוג, אלא גם מומחים מתחומי רפואה אחרים לוקחים חלק בתהליך האבחון, בפרט:

• דֶרמָטוֹלוֹג;
• גסטרואנטרולוג;
• רופא ריאות;
• קרדיולוג;
• אימונולוג;
• אנדוקרינולוג;
• רוֹפֵא יְלָדִים.

יש צורך בבדיקות נוספות כדי להבדיל בין צורות שונות של קולגנוזיס.

יַחַס

בהתחשב בעובדה שמספר רב של מחלות מאופיינות במהלך מתקדם והתקף לאט, הטיפול בהן צריך להיות הדרגתי, ארוך טווח ולעיתים לכל החיים.

ברוב המוחלט של המצבים, התרופות הבאות משמשות לטיפול במחלות:

• סטרואידים גלוקוקורטיקואידים;
• חומרים אנטי דלקתיים לא סטרואידים;
• ציוסטטיקה;
• תכשירי זהב;
• נגזרות של אמינוקינולין.

התעריף היומי ומשך השימוש נקבעים בנפרד עבור כל מטופל, זאת בשל העובדה שהרופא לוקח בחשבון:

• סוג המחלה;
• חומרת וחומרת הקורס;
• קטגוריית הגיל של המטופל;
• מאפיינים אישיים של מטופלים.

במהלך החמרה של הסימפטומים, רצוי להשתמש בשיטות החוץ-גופניות הבאות לתיקון המותקנות:

• פלזמפרזיס;
• סינון פלזמה מפל;
• דימום ספיגה.

כאשר צורה מסוימת של קולגנוזיס נמצאת בהפוגה, הטיפול עשוי לכלול:

• סיום קורס פיזיותרפיה;
• הליכים פיזיותרפיים - במקרה זה מיוצגים על ידי אלקטרופורזה רפואית ומגנטותרפיה, אולטרסאונד ואולטראפונופורזה, אמבטיות טיפוליות, שיכולות להיות ראדון, פחמן דו חמצני ומימן גופרתי;
• שמירה על תזונה עדינה;
• טיפול ספא.

סיבוכים אפשריים

בהתאם לסוג הקולגנוזיס, בהיעדר טיפול, קיימת סבירות גבוהה לפתח את הסיבוכים הבאים:

• , או אי ספיקת לב וכלי דם;
• או ;
• או פנאומוסקלרוזיס;
• או ;
• או ;
• שטפי דם במערכת העיכול או.

מניעה ופרוגנוזה

לא ניתן להימנע מהתפתחות של קולגנוזות מולדות, עם זאת, כדי למנוע התפתחות של תהליכים ניווניים משניים, יש צורך לעקוב אחר המלצות המניעה הבאות:

• הימנעות מהיפותרמיה והתחממות יתר של הגוף;
• חיסול מוחלט של מוקדים של כל זיהומים כרוניים;
• חיזוק המערכת החיסונית באופן שוטף;
• שימוש הולם בתרופות תוך הקפדה על המלצות הרופא המטפל;
• מזעור השפעה;
• הימנעות ממגע עם אלרגנים;
• ביקורים קבועים אצל כל הרופאים לבדיקות מונעות.

הפרוגנוזה של קולגנוזיס מוכתבת לחלוטין על ידי וריאנט מהלך שלה וההתאמתות של יישום טכניקות טיפוליות. טיפול מוקדם ומתמשך מאפשר להגיע להפוגה יציבה ולשפר את איכות החיים של המטופל. חוסר מוחלט בטיפול טומן בחובו התפתחות של הסיבוכים הנ"ל, אשר לעיתים קרובות גורמים למוות. המסוכנים ביותר הם מה שנקרא הקולגנוזים העיקריים.