תסמיני מיאסטניה גרביס אצל ילד. מיאסטניה גרביס

סידן גלוקונאט הוא מווסת של חילוף החומרים של סידן-זרחן, המשמש לפיצוי על מחסור בסידן בגוף.

עם מחסור באלמנט זה, נצפית התפתחות אוסטאופניה (ירידה בצפיפות רקמת העצם), אוסטאופורוזיס, כמו גם הפרעות מטבוליות שונות.

טופס שחרור

תרופה זו שייכת לקבוצת התרופות הפרמקולוגיות המסייעות בחידוש מחסור בסידן בגוף האדם.

סידן גלוקונאט זמין בצורת טבליות למתן דרך הפה, כמו גם בצורת תמיסה למתן תוך ורידי ותוך שרירי.

התוכן הכמותי של החומר הפעיל בטבליות הוא 500 מ"ג. חומרי העזר הם עמילן, טלק, סידן סטארט.

השפעות פרמקולוגיות

השימוש בסידן גלוקונאט עוזר לספק השפעות המוסטטיות, אנטי אלרגיות ואנטי דלקתיות.

חומר זה לוקח חלק ביצירת רקמת העצם, וגם תורם להשפעות הבאות:

• שומר על תפקוד יציב של מערכת הלב וכלי הדם.
• מסדיר את תהליך העברת הדחפים העצביים.
• מנרמל את חדירות כלי הדם.

בהשפעת המיקרו-אלמנט הזה, נצפה שיפור בהתכווצות השרירים בחולים עם היסטוריה של ניוון שרירים ומיאסטניה.

לתכשירים המכילים סידן גלוקונאט יש השפעה על המצב התפקודי של שריר הלב ולוקחים חלק ביצירת רקמת העצם. לאחר מתן תוך ורידי של התרופה, נצפות ההשפעות הבאות:

• עירור מוגבר של מערכת העצבים הסימפתטית;
• האצת תהליך היווצרות האדרנלין;
• אפקט משתן.

התרופה נספגת במעי הדק. תהליך זה מושפע מהגורמים הבאים:

• נוכחות של ויטמין D;
• חומציות בקיבה;
• המאפיינים התזונתיים של המטופל;
• שימוש נוסף בתרופות שעלולות להשפיע על הקישור של יוני סידן.

אינדיקציות לשימוש

התרופה משמשת במקרים הבאים:

התרופה בצורת תמיסה למתן תוך ורידי ותוך שרירי משמשת לטיפול במצבים הבאים:

• זיהוי של היפוקלצמיה ממקורות שונים;
• תת-פראתירואידיזם;
• דלקת כבד פרנכימלית;
• נזק לכבד רעיל;
• יַרקָן;
• אקלמפסיה;
• תהליכים דלקתיים ואקסודטיביים;
• מחלות עור.

התרופה משמשת כתרופה נוספת לטיפול במחלות ממקור אלרגי, כמו גם תגובות אלרגיות הנגרמות על ידי שימוש בתרופות. התרופה מהווה תרופה נגד מלחי מגנזיום וחומצה אוקסלית.

ניתן להשתמש בתמיסת סידן גלוקונאט גם כדי לספק אפקט המוסטטי בהתפתחות דימום ריאתי, במערכת העיכול, ברחם או באף.

הוראות שימוש, מינון

המינון המדויק של התרופה נקבע על ידי הרופא המטפל בנפרד עבור כל קטגוריה של חולים, תוך התחשבות באינדיקציות לשימוש.

לפני השימוש בטאבלט, מומלץ לכתוש אותו דק. יש לצרוך לפני הארוחה העיקרית, או 60-90 דקות לאחר הארוחה (שטוף עם חלב). המינון היומי של התרופה, אותו יבחר הרופא, צריך להתחלק באופן שווה על פני מספר מנות לאורך היום.

מתן תוך ורידי של התרופה צריך להתבצע באיטיות על ידי צוות רפואי מוסמך.

במקרה של מנת יתר עלולים להתפתח חולשה, הקאות, בחילות, תנודות בלחץ הדם ותסמינים נוספים של היפרקלצמיה.

התוויות נגד

התוויות נגד לשימוש בסידן גלוקונאט הן התפתחות היפרקלצמיה, אי ספיקת כליות חמורה, נטייה להיווצרות קרישי דם ואי סבילות לחומרים הפעילים או העזר של התרופה.

טבליות אינן משמשות לטיפול בילדים מתחת לגיל 3 שנים.

גם מתן תוך שרירי של התרופה אינו מומלץ בילדות.

התרופה בצורת טבליות משמשת בזהירות רבה לאי ספיקת כליות כרונית מתונה, התייבשות, הפרעות אלקטרוליטים, שלשולים, אי ספיקת לב כרונית, קרישיות יתר, סידן נפרווליטאז.

השימוש בתמיסה מחייב זהירות מיוחדת במקרה של היפרקלציוריה, הפרעות קלות בתפקוד התקין של הכליות, או היסטוריה של אורוליתיאסיס של החולה.

במקרה זה, עליך לעקוב באופן קבוע אחר כמות הסידן המופרשת בשתן. חולים הנוטים להיווצרות אבנים צריכים להגביר את צריכת הנוזלים שלהם.

תופעות לוואי

שימוש ארוך טווח בסידן בצורת טבליות עלול לגרום לעצירות, גירוי של רירית מערכת העיכול והיפרקלצמיה.

התמיסה עלולה לגרום לבחילות, הקאות, שלשולים וברדיקרדיה. מתן תוך שרירי של התרופה עלול לגרום לנמק.

אינטראקציות בין תרופות

אם משתמשים בו-זמנית בסידן גלוקונאט ובתרופות מקבוצת חוסמי תעלות הסידן, יעילותן עשויה להיות מופחתת.

במקרה של מתן סידן תוך ורידי לפני או אחרי תרופות המבוססות על ורפאמיל, עלולה להופיע ירידה בהשפעה של לחץ דם נמוך.

בשילוב עם תרופות מקבוצת הגליקוזידים הלבביים, תיתכן עלייה בהשפעות קרדיוטוקסיות. מסיבה זו, שילוב זה של תרופות אינו מומלץ.

בשימוש בו זמנית עם כינידין, ההשפעות הרעילות של חומר זה עשויות לעלות.

כאשר סידן גלוקונאט משולב עם חומרים אנטיבקטריאליים טטרציקלין, ניתן להאט את תהליך הספיגה שלהם ממערכת העיכול וכתוצאה מכך להפחית את ההשפעה התרופתית.

זה הכרחי ליידע את הרופא לגבי אילו קבוצות של תרופות משמשות יחד עם סידן או שהיו בשימוש לאחרונה.

אנלוגים, עלות

העלות של תרופה זו תלויה ביצרן המוצר:

• טבליות 0.5 גרם, 20 יח'. (רוסיה, מדיסורב) - 24-26 רובל.
• טבליות 0.5 גרם. 10 חתיכות. (רוסיה, צמח אירביט) - 4.50-6 רובל.
• תמיסה למתן תוך שרירי ותוך ורידי 100 מ"ג/מ"ל, 10 יח'. (רוסיה, אלארה) - 110-112 רובל.

אנלוגים של התרופה הם תרופות בעלות הרכב דומה: למשל, סידן גלוקונאט V. בראון (גרמניה), בקבוקון (סין), סידן גלוקונאט מיוצב.

ביקורות

לדברי הרופאים, מחסור בסידן בגוף עלול לגרום להתפתחות התכווצויות שרירים, חוסר תחושה בגפיים ועצבנות מוגברת. אם הירידה בכמות המינרל הזה בגוף נותרת ללא תשומת לב ראויה, עולה הסיכון לירידה מהירה בצפיפות רקמת העצם.

מצב זה נצפה לעתים קרובות בחולים בקבוצות גיל מבוגרות יותר וטומן בחובו השלכות חמורות בצורה של ידיים ורגליים שבורות. צריכה בזמן של תרופות המכילות סידן יכולה לפתור בעיה זו ולמנוע התפתחות אוסטאופורוזיס.

"לאחר גיל המעבר, הרופא המליץ ​​ליטול סידן כדי להפחית את הסבירות לפתח אוסטאופורוזיס. אני נוטה להקשיב להמלצות של מומחה, שכן שמעתי רבות על הסיכון לפתח מחלה כה חמורה.

לתרופה יש מחיר תקציבי מאוד, המאפשר שימוש קבוע. לא היו תופעות לוואי בזמן הנטילה. אני לוקח קורסים מספר פעמים בשנה, ונמצא בפיקוח רפואי מתמיד. אין תלונות על התרופה: אני מרוצה מהשפעתה וממליץ עליה לכל הנשים מעל גיל 50".

"הרופא המליץ ​​ליטול סידן לאחר שבר: על מנת להפחית את הסבירות להתפתחות אוסטאומיאליטיס ולהאיץ את תהליך ההחלמה. לפני שמתחילים ליטול את הטבליות, קרא בעיון את ההוראות לגבי המינון ומשך השימוש בתרופה.

הופתעתי שלפני השימוש בסידן גלוקונאט, יש לכתוש את הטבליה. הפניתי שאלה זו לרופא, אשר השיב כי מניפולציה כזו יכולה לשפר את תהליך הספיגה של החומר. לקבלת האפקט הטוב ביותר, המלצתי ליטול טבליה מרוסקת עם 1-2 טיפות מיץ לימון.

על מנת לשפר את ההשפעות המועילות, לקחתי תרופה זו יחד עם קומפלקסים ויטמינים אחרים כדי לספק אפקט חיזוק כללי בולט יותר.

בנוסף, היו מעורבים אלמנטים של פיזיותרפיה, כמו גם תרגילים טיפוליים, כך שתוצאת הטיפול הייתה טובה. אני יכול להמליץ ​​על סידן כתרופה יעילה, בטוחה וזולה שעוזרת להתמודד עם ההשלכות של שברים".

אלכסנדר

"אני לוקח סידן כדי לשפר את המצב התפקודי של המפרקים ועמוד השדרה. הבחירה נפלה על סידן גלוקונאט בגלל העלות הנמוכה והיעילות שלו. לאחרונה למדתי שהתרופה הזו תיספג טוב יותר אם תיקח אותה אחרי השעה 18:00 ותשטוף אותה עם הרבה חלב.

בנוסף, נטילת סידן בערב מפחיתה את הסבירות לשטיפה של המינרל המועיל מרקמת העצם בלילה. "אני מנסה להשתמש בתרופה לאחר הארוחות כדי להפחית את הסיכון לאבנים בכליות".

לרפא ארתרוזיס ללא תרופות? זה אפשרי!

קבלו בחינם את הספר "תוכנית שלב אחר שלב לשיקום הניידות של מפרקי הברך והירך עם ארתרוזיס" והתחילו להתאושש ללא טיפול וניתוח יקרים!

קח את הספר

מיאסטניה גרביס - מהי המחלה הזו?

מיאסטניה גרביס היא אחת המחלות הכרוניות האוטואימוניות. הוא מאופיין בירידה בטונוס השרירים ועייפות מהירה. קוד ICD 10 למחלה זו הוא G70, הוא נמצא באותה קבוצה עם הפרעות שונות של הסיבים הנוירו-שריריים.

מצב זה תואר לראשונה עוד במאה ה-17, ולאחרונה גדל מספר האנשים שחווים אותו. מיאסטניה גרביס, כפי שמחלה זו נקראת במלואה, שכיחה יותר בנשים, ומתפתחת בגיל 20-30 שנים; היא מתרחשת לעתים רחוקות מאוד בילדים. אם המחלה לא מטופלת, היא מתקדמת בהדרגה, מה שלאורך זמן עלול להוביל למותו של החולה.

גורמים למחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה לא מובנת. מאמינים שהוא גנטי באופיו. עבודת הגן האחראי על תפקודם של סיבים עצביים-שריריים מופרעת. בדרך כלל, קשרים אלה, הנקראים סינפסות, מעבירים דחפים מהעצבים לשרירים, וגורמים להם להתכווץ. תהליך זה מווסת על ידי תגובות ביוכימיות שונות המערבות את המתווך אצטילכולין ואת האנזים chylinesterase.

הפתוגנזה של המחלה מורכבת: במקרים מסוימים, תפקוד התימוס וההיפותלמוס, האחראים לסינתזה של חומרים אלה, מופרע. אם מיוצר מעט מדי אצטילכולין או יותר מדי כולינסטראז, דחפים עצביים נחסמים והשריר אינו יכול לבצע את תפקידיו.

הגורמים להפרעה זו הם תקלות במערכת החיסון, כאשר הגוף מייצר נוגדנים לתאים שלו, הורס את אצטילכולין. זה יכול לקרות לאחר הצטננות או מחלה זיהומית, מתח חמור, חוסר איזון הורמונלי או היחלשות של הגוף עקב עבודה יתר.

סימני המחלה

התסמין העיקרי של המחלה הוא עייפות מוגברת של השרירים. במהלך עבודה פיזית, במיוחד עם תנועות חוזרות ונשנות, חולשת השרירים גוברת בהדרגה, אשר לאורך זמן עלולה להוביל לפראזיס או שיתוק. אבל לאחר מנוחה, הסימפטומים הללו של מיאסטניה גרביס נעלמים, ובבוקר חולים מרגישים בסדר לחלוטין במשך מספר שעות. בשלבים ובצורות שונות של המחלה מופיעים הסימנים הבאים:

• ראיה כפולה;
• פטוזיס - צניחת העפעף העליון;
• הַפרָשָׁת רִיר;
• שינוי קול;
• פגיעה בתפקוד הלעיסה, עייפות בעת אכילת מזון מוצק;
• חנק בעת אכילה;
• קשיי נשימה;
• הבעות פנים עניות;
• שינוי בהליכה;
• חולשה של שרירי הגפיים והצוואר;
• עור יבש.

צורות של מיאסטניה

מחלה זו מתפתחת באופן שונה אצל כל אחד. לרוב, מיאסטניה גרביס מתחילה עם חולשת העין ושרירי הפנים, ואז הפרעה זו מתפשטת לשרירי הצוואר והגו. אבל לחלק מהאנשים יש רק כמה סימנים למחלה. בהתאם לכך, ישנם מספר סוגים של מיאסטניה גרביס.

1. צורת העין מאופיינת בפגיעה בעצבי הגולגולת. הסימן הראשון לכך הוא צניחת העפעף העליון, לרוב בצד אחד ראשון. המטופל מתלונן על ראייה כפולה וקושי להזיז את גלגלי העיניים.
2. הצורה הבולברית של מיאסטניה גרביס היא נגע של שרירי הלעיסה והבליעה. בנוסף להפרעה בתפקודים אלה, הדיבור של המטופל משתנה, הקול הופך לשקט, לאף, ויש קשיים בהגיית צלילים מסוימים, למשל, "r" או "ב".
3. אבל לרוב יש צורה כללית של המחלה, שבה שרירי העיניים מושפעים לראשונה, ואז התהליך מתפשט לצוואר, לגפיים העליונות והתחתונות. שרירי הירכיים והזרועות נפגעים לעתים קרובות במיוחד; למטופל קשה לטפס במדרגות או להחזיק חפצים. הסכנה של צורה זו של המחלה היא שהחולשה מתפשטת לשרירי הנשימה.

כיצד נקבעת המחלה?

בנוסף לתלונות המטופל וההיסטוריה הרפואית, האבחון של מיאסטניה גרביס כולל בדיקות שונות, בדיקות חומרה וניתוחים.

אלקטרומיוגרפיה עוזרת לקבוע את תגובת השריר ללחץ, ו-CT או MRI חושפים את היעדר מחלות שעלולות לגרום לתסמינים דומים. אחרי הכל, תסמונת מיאסטנית נצפית בדלקת המוח, דלקת קרום המוח, סרטן, בוטוליזם ותירוטוקסיוזיס. אבל ההבדלים במקרה זה ממיאסטניה גרביס הם ששרירי הפנים מושפעים לעתים רחוקות, וכאשר מבצעים אלקטרומיוגרפיה, אין האטה, אלא עלייה בפוטנציאל השריר עם גירוי חוזר.

כמו כן, יש צורך להבחין בין מיאסטניה גרביס לבין ניוון שרירים דושן בזמן, אם כי התסמינים שונים. ניוון שרירים מתרחש בעיקר אצל בנים ומתחיל בילדות.

לרוב, לשם אבחנה נעשית בדיקה אימונולוגית לקביעת נוגדנים לאצטילכולין ומבצעים בדיקת פרוזרין. משמעותו היא שאחרי הזרקה תוך שרירית של 1 מ"ל של התרופה "פרוסרינה", מצבו של המטופל משתפר באופן משמעותי לאחר 30 דקות, ולאחר 2-3 שעות הסימפטומים חוזרים.

שיטה חשובה מאוד לאבחון מיאסטניה גרביס היא בדיקות שונות החושפות את מידת חולשת השרירים, וכן מי מהם מושפע יותר. מאחר שהעייפות גוברת לאחר תנועות חוזרות ונשנות, הבדיקות הבאות עשויות להיות יעילות:

• אם אתה מבקש מהמטופל להסתכל הצידה או למעלה למשך 30 שניות לפחות, מופיעים פטוזיס וראייה כפולה;
• כדי לעורר dysarthria וירידה בעוצמת הקול, אתה צריך לבקש מהמטופל לקרוא משהו בקול;
• ניתן לזהות חולשה של שרירי הצוואר אם המטופל שוכב על הגב ומרים את ראשו, הוא לא יוכל להחזיק אותו למעלה מדקה;
• לפעמים עם מיאסטניה גרביס מופיעה תופעת M. Volker - כיווץ חוזר ונשנה של הידיים גורם לפטוזיס מוגבר.

משברים בזמן מחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה כרונית, היא מתקדמת כל הזמן. אם החולה אינו מקבל טיפול מתאים, מצבו מחמיר. צורה חמורה של המחלה עלולה להיות מלווה בהופעת משבר מיאסטני. זה מאופיין בעובדה שהמטופל חווה חולשה חמורה של השרירים האחראים על בליעה ותנועה של הסרעפת. בגלל זה, נשימתו קשה, קצב הלב שלו עולה, ולעתים קרובות נצפה הזילה. עקב שיתוק שרירי הנשימה עלול להתרחש מותו של החולה.

מינון יתר של תרופות אנטיכולינאסטראז עלול לגרום למשבר כולינרגי. זה מתבטא בקצב לב איטי, ריור, עוויתות ותנועתיות מוגברת של המעיים. מצב זה גם מאיים על חייו של החולה, ולכן הוא זקוק לטיפול רפואי. יש להפסיק את נטילת התרופה האנטיכולינאסטראז, ולתת את התרופה, תמיסת אטרופין, תוך שרירית.

כיצד לטפל במחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה קשה הדורשת השגחה וטיפול רפואי מתמיד. לעתים קרובות זה מוביל לנכות של המטופל. אבל טיפול נכון במיאסטניה גרביס עוזר להשיג הפוגה ארוכת טווח. הכיוון העיקרי של הטיפול הוא השימוש בתרופות החוסמות כולינסטראז. היעילים ביותר עבור myasthenia gravis הם "Kalimin", "Oxazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". הם צריכים לשמש במשך זמן רב, לסירוגין באמצעים שונים.

תכשירי אשלגן משפרים את ההשפעה של תרופות אלה ומשפרים את התכווצות השרירים, ולכן הם גם נרשמים, למשל, "אשלגן-נורמין" או "אשלגן כלורי". המשתן "Veroshpiron" גם עוזר לשפר את ההשפעה של תרופות אנטיכולינאסטראז.

מיאסטניה גרביס כללית דורשת טיפול רציני יותר. במקרים חמורים משתמשים בחומרים הורמונליים. לרוב מדובר בפרדניזולון או בתרופה המבוססת עליו, Metipred. בדרך כלל רושמים 12-16 טבליות ליום בבוקר כל יומיים. אם נצפית הפוגה יציבה לאחר מספר חודשים, המינון מופחת בהדרגה.

לאחרונה טופלה מיאסטניה גרביס גם בטיפול בדופק. שיטה זו כוללת מתן מינונים גבוהים של Metipred למשך 3-5 ימים. אם הפוגה מושגת, התרופה מופסקת בהדרגה. אבל לפעמים אתה צריך לקחת את זה במשך זמן רב, לעתים קרובות במשך כמה שנים, 60 מ"ג כל יומיים.

משתמשים בתרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים גם לטיפול בחולים כאלה. "אזאתיופרין" נחוץ לחסימת אימונוגלובולינים ולהפחתת ריכוז הנוגדנים לאצטילכולין. ציקלופוספמיד ומתוטרקסט מעכבים את פעילותם. טיפול זה מיועד לחולים שעבורם אסור לגלוקוקורטיקואידים. אבל לפעמים התרופות האלה מתחלפות.

כטיפול עזר, ניתן להשתמש בחומרים לשיפור חילוף החומרים ברקמת השריר. אלה הם תכשירי סידן, אפדרין, מתיונין, חומצה גלוטמית, טוקופרול אצטט, ויטמינים מקבוצת B. טיפול בתרופות עממיות אינו בשימוש, שכן תכשירים צמחיים רבים אינם התווית לחולים. צמחי טוניק מקובלים: ג'ינסנג, עשב לימון ואחרים בהמלצת רופא.

משבר מיאסטני מצריך בהכרח אשפוז של המטופל במחלקה הנוירולוגית. שם הוא עובר פלזמפרזיס כדי לנקות את הדם מנוגדנים ואוורור מלאכותי. כדי לשפר את המצב מהר יותר, ניתנים פרוסרין, אפדרין ואימונוגלובולינים.

בהיעדר השפעה מטיפול שמרני ומהמהלך המתקדם של המחלה, נעשה שימוש בטיפול כירורגי. כריתת התימוס היא הסרה של בלוטת התימוס. 70% מהמטופלים חווים שיפור לאחר הניתוח. אבל הקושי הוא שלהרדמה למחלה זו יש מוזרויות משלה.

תרופות רבות הן התווית נגד בחולים כאלה, במיוחד מרפי שרירים ותרופות הרגעה, כמו גם מורפיום ובנזודיאזפינים. לכן, הניתוח מבוצע כאשר מצבו של החולה חמור ורק בחולים מתחת לגיל 70.

כללי התנהגות למיאסטניה גרביס

אם האבחנה נעשית בזמן והמטופל ממלא אחר כל הוראות הרופא, הביצועים ואורח חייו נשארים כמעט ללא שינוי. הטיפול במיאסטניה גרביס מורכב מנטילת תרופות מיוחדות כל הזמן וביצוע כללים מסוימים.

חל איסור על חולים כאלה להשתזף, לבצע עבודה פיזית כבדה וליטול תרופות ללא המלצת רופא. מטופלים צריכים בהחלט לדעת אילו התוויות נגד לנטילת תרופות עבור מיאסטניה גרביס. תרופות רבות עלולות לגרום לסיבוכים של המחלה או להתפתחות משבר מיאסטני. אלו הן התרופות הבאות:

• כל תכשירי המגנזיום והליתיום;
• מרפי שרירים, במיוחד כאלה דמויי Curare;
• תרופות הרגעה, תרופות אנטי פסיכוטיות, ברביטורטים ובנזודיאזפינים;
• אנטיביוטיקה רבות, למשל, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline ואחרים;
• כל המשתנים, למעט ורושפירון;
• לידוקאין, כינין, אמצעי מניעה דרך הפה, סותרי חומצה, כמה הורמונים.

האם ניתן לרפא מיאסטניה גרביס?

בעבר, מחלה זו נחשבה חשוכת מרפא, 30% מהמקרים היו קטלניים. כעת הפרוגנוזה למיאסטניה גרביס טובה יותר. עם הגישה הנכונה לטיפול, יותר מ-80% מהמטופלים חווים הפוגה יציבה. הם יכולים להמשיך את חייהם הרגילים ואף להישאר מתפקדים. נכות לצמיתות או אפילו מוות של החולה עלולה להתרחש אם החולה אינו מתייעץ עם רופא בזמן או אם הטיפול שנקבע אינו מלווה.

אנשים רבים אפילו לא שמעו על מחלה כמו מיאסטניה גרביס. לכן, הם לא תמיד פונים לעזרה רפואית בזמן. זה מסוכן מכיוון שהוא עלול לגרום לסיבוכים. אבל טיפול נכון וציות לכל המלצות הרופא יסייעו למטופל לנהל חיים נורמליים.

הוסף תגובה

My spina.ru © 2012-2018. העתקת חומרים אפשרית רק עם קישור לאתר זה.
תשומת הלב! כל המידע באתר זה הוא לעיון או מידע פופולרי בלבד. אבחון ורישום תרופות דורשים ידע על ההיסטוריה הרפואית ובדיקה על ידי רופא. לכן, אנו ממליצים בחום להתייעץ עם רופא לגבי טיפול ואבחון, ולא לעשות תרופות עצמיות. הסכם משתמש מפרסמים

מהי אדינמיה: תסמינים וטיפול במחלה

אדינמיה היא חולשת שרירים, המלווה בירידה משמעותית בפעילות המוטורית של האדם. מונח זה מתורגם כ"חוסר תנועה". ישנן סיבות רבות למצב זה, הן נפוצות והן נדירות.

• גורמים לאדינמיה
• לאילו תסמינים כדאי להתייעץ עם רופא?
• שיטות טיפול באדינמיה
• מניעת מחלות

ניתן להבחין בין שלושה סוגים של אדינמיה:

• חולשת שרירים ראשונית, כאשר השרירים מפסיקים לעבוד באותו כוח עקב פגיעה בסיבים המתכווצים עצמם;
• פגיעה בתפקוד השרירים ונייוון עקב פגיעה בעצבוב, למשל, עם שבץ מוחי;
• עייפות שרירים מהירה, למשל, עם תסמונת עייפות כרונית, מחלות קשות של איברים פנימיים.

גורמים לאדינמיה

עבודת השרירים תלויה בגורמים רבים: מצב המוח, עצבים היקפיים, תאי השריר עצמם וכן רמת החמצן, ההורמונים והמלחים. לכן, אדינמיה יכולה להיגרם ממצבים פתולוגיים שונים.

הסיבות הנפוצות ביותר:

1. אורח חיים בישיבה. במקרה זה, סיבי השריר מוחלפים בהדרגה בשומן ומתכווצים גרוע יותר.
2. מחלות זיהומיות עם חום גבוה. זיהומים רבים גורמים לדלקת בשרירים ולחולשה שלאחר מכן, אשר חולפת בהדרגה עם ההחלמה. זה נכון במיוחד עבור שפעת, מחלת ליים וזיהום בנגיף אפשטיין-בר. חולשה ממושכת יכולה ללוות זיהום ב-HIV, שחפת והפטיטיס C.
3. הריון מלווה לעיתים קרובות בעייפות שרירים הנגרמת על ידי רמות מוגברות של הורמונים סטרואידים וממחסור בברזל.
4. מחלות כלי דם הפוגעות בזרימת הדם בשרירים (טרשת עורקים, סוכרת).
5. מחלות המלוות בחוסר חמצן (אי ספיקת לב, מחלת ריאות, אנמיה מכל מוצא).
6. שיכרון (אי ספיקת כליות).

גורמים לאדינמיה הקשורה לשיבוש של מרכזי המוח האחראים על התנועה:

• דִכָּאוֹן;
• כל כאב לטווח ארוך;
• תרופות (fluoroquinolones, diclofenac, prednisolone, amiodarone, תרופות אנטי-רטרו-ויראליות, תרופות מדכאות חיסוניות, סטטינים);
• נדודי שינה, עבודה במשמרות לילה, טיפול בילד קטן.

סיבות נדירות:

לאילו תסמינים כדאי להתייעץ עם רופא?

אדינמיה אינה מחלה, אלא סימן המעיד על תהליך פתולוגי בגוף. אם מתרחשת חולשת שרירים המגבילה את פעילותו של אדם, אתה בהחלט צריך להתייעץ עם רופא. סימפטום זה עשוי להיות ביטוי מוקדם של מחלה קשה שאם מאובחנת מוקדם, ניתן לטפל בה בהצלחה.

אדינמיה יכולה להיות מלווה במגוון תסמינים הנגרמים על ידי המחלה הבסיסית:

• חום;
• כאב שרירים;
• קרירות של הגפיים;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• גירוד בעור;
• הפרעת שינה;
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• פגיעה בקואורדינציה של תנועות ואחרות.

אם מופיעים תסמינים אלה, הרופא רושם בדיקה:

• בדיקות דם לקביעת מספר תאי הדם, רמות מלחים, הורמונים, מוצרים מטבוליים;
• אלקטרומיוגרפיה;
• ביופסיית שרירים;
• טומוגרפיה (מחשב, תהודה מגנטית).

שיטות טיפול באדינמיה

הטיפול בחולשת שרירים הוא פרטני. זה תלוי בגורם, בנוכחות של מחלות נלוות, בגיל, בחומרת האדינמיה ובגורמים אחרים.

כדי לשפר את ביצועי השרירים, ללא קשר לגורם המחלה, הרופאים עשויים להמליץ ​​על השיטות הבאות:

1. אימון גופני קבוע בכל גיל, רצוי בהנחיית מדריך.
2. תזונה טובה, כולל חלבונים מהחי וויטמינים.
3. צריכה מספקת של נוזלים ומלחים מינרלים.
4. שיקום שינה.

לרוב החולים רושמים פיזיותרפיה ותרגילים טיפוליים. חלק מהאנשים ייהנו ממכשירים אורטופדיים: הליכונים, קנים, קביים.

גלוקוקורטיקואידים משמשים לדיכוי דלקות בשרירים ובעצבים, ואנטיביוטיקה משמשת לזיהומים חיידקיים. אם אדינמיה נגרמת על ידי אנמיה, תוספי ברזל או ויטמין B12 נקבעים. אם מטבוליזם המלח מופרע, יש לציין מתן תוך ורידי של נוזלים ואלקטרוליטים.

ברוב המקרים חולשת השרירים חולפת עם הטיפול. לעתים נדירות זה הסימן היחיד למחלה קשה.

מניעת מחלות

הגורם העיקרי לחולשת השרירים הוא אורח חיים בישיבה. לכן יש צורך באימון גופני קבוע כדי למנוע את התפתחותו. הם נחוצים במיוחד לאנשים מבוגרים, ועוזרים להם להתגבר על ירידה בכוח השרירים הקשורה לגיל.

כדי למנוע אסתניה אצל צעירים, עליהם לאכול נכון ולשתות מספיק נוזלים. ניהול מתח ושינה רגילה חשובים מאוד. כאשר הסימנים הראשונים לעייפות מוגברת מופיעים לאחר אי הכללת גורמים חמורים למחלה, כדאי לקחת טוניקה (eleutherococcus, Rhodiola Rosea, ג'ינסנג) ותה ירוק.

כדי למנוע התרחשות של אדינמיה אצל ילד, עליו לבלות יותר זמן באוויר הצח ולשחק במשחקי חוץ. בני נוער צריכים להגביל את זמן השהות שלהם מול המחשב והטלוויזיה. בנוסף לדחיית צמיחת השרירים, חוסר תנועה בילדים יכול להוביל לחוסר שינה, נוירוזות וירידה בביצועים בבית הספר.

למניעת אסתניה זה שימושי:

• להגן על עצמך מפני הצטננות;
• לסרב מהרגלים רעים;
• לבצע באופן קבוע הליכי התקשות.

כדי לא לפספס את הופעתה של מחלה קשה, שעלולה לגרום לאדינמיה, יש צורך לעבור בדיקה רפואית קבועה. כאשר מופיעים הסימנים הראשונים של צרות או חוסר יעילות של הטיפול שאתה מתחיל, עליך להתייעץ עם רופא.

מאמרים שימושיים:

היא מחלה אוטואימונית הגורמת לחולשת שרירים עקב הפרעה בהעברה עצבית-שרירית. לרוב, עבודת שרירי העיניים, שרירי הפנים והלעיסה, ולעיתים מופרעות שרירי הנשימה. זה קובע את התסמינים האופייניים למיאסטניה: צניחת עפעף תחתון, קול באף, הפרעות בליעה ולעיסה. האבחנה של מיאסטניה גרביס נקבעת לאחר בדיקת פרוזרין ובדיקת דם לנוכחות נוגדנים לקולטנים של הממברנה הפוסט-סינפטית. טיפול ספציפי במיאסטניה גרביס כרוך בשימוש בתרופות אנטיכולינאסטראז כמו אמבנווניום כלוריד או פירידוסטיגמין. תרופות אלו משחזרות העברה עצבית-שרירית.

מידע כללי

מיאסטניה (או שיתוק מזויף/אסתני, או מחלת Erb-Goldflam) היא מחלה שהביטוי העיקרי שלה הוא עייפות שרירים מהירה (מהירה עד כאב). מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית קלאסית לחלוטין שבה תאים של מערכת החיסון, מסיבה זו או אחרת, הורסים תאים אחרים בגופם. תופעה זו יכולה להיחשב כתגובה חיסונית נורמלית, רק שהיא מכוונת לא לתאים זרים, אלא לתאים עצמו.

עייפות שרירים פתולוגית תוארה על ידי רופאים באמצע המאה ה-16. מאז, השכיחות של מיאסטניה גרביס גדלה במהירות ומתגלה ב-6-7 אנשים לכל 100 אלף אוכלוסייה. נשים סובלות ממיאסטניה גרביס בתדירות גבוהה פי שלושה מגברים. המספר הגדול ביותר של מקרי המחלה מתרחש אצל אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים, אם כי המחלה יכולה להתפתח בכל גיל או להיות מולדת.

גורמים למיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס מולדת היא תוצאה של מוטציה גנטית המונעת מצמתים עצביים-שריריים לתפקד כרגיל (סינפסות כאלה הן כמו "מתאמים" המאפשרים לעצב לתקשר עם השריר). מיאסטניה נרכשת שכיחה יותר ממיאסטניה מולדת, אך קלה יותר לטיפול. ישנם מספר גורמים שבתנאים מסוימים יכולים לגרום להתפתחות מיאסטניה גרביס. לרוב, עייפות שרירים פתולוגית נוצרת על רקע גידולים והיפרפלזיה שפירה (התפשטות רקמות) של בלוטת התימוס - תימומגליה. פחות שכיח, המחלה נגרמת על ידי פתולוגיות אוטואימוניות אחרות, למשל, דרמטומיוזיטיס או סקלרודרמה.

תוארו מספיק מקרים של זיהוי חולשת שרירים מיאסטנית בחולי סרטן, למשל, עם גידולים של איברי המין (שחלות, ערמונית), לעתים רחוקות יותר - ריאות, כבד וכו'.

כפי שכבר הוזכר, מיאסטניה גרביס היא מחלה בעלת אופי אוטואימוני. מנגנון התפתחות המחלה מבוסס על ייצור נוגדנים בגוף לחלבוני קולטן הממוקמים על הממברנה הפוסט-סינפטית של סינפסות המבצעות העברה עצבית-שרירית.

באופן סכמטי, ניתן לתאר זאת כך: לתהליך של נוירון יש קרום חדיר שדרכו חומרים ספציפיים - מתווכים - יכולים לחדור. הם נחוצים כדי להעביר דחפים מתא עצב לתא שריר, שיש לו קולטנים. האחרונים על תאי שריר מאבדים את היכולת לקשור את המתווך אצטילכולין, וההעברה הנוירו-שרירית הופכת לקשה משמעותית. זה בדיוק מה שקורה במיאסטניה גרביס: נוגדנים הורסים קולטנים ב"צד השני" של המגע בין עצב לשריר.

תסמינים של מיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס נקראת "שיתוק בולברי מזויף" בשל העובדה שהתסמינים של שתי הפתולוגיות הללו ממש דומים. שיתוק בולברי הוא פגיעה בגרעינים של שלושה עצבים גולגולתיים: גלוסופרינגאלי, ואגוס והיפוגלוסלי. כל הגרעינים הללו ממוקמים ב-medulla oblongata והנזק שלהם מסוכן ביותר. עם שיתוק בולברי ומיאסטניה גרביס, מתרחשת חולשה של שרירי הלעיסה, הלוע והפנים. כתוצאה מכך, זה מוביל לביטוי האדיר ביותר - דיספאגיה, כלומר, קושי בבליעה. התהליך הפתולוגי במיאסטניה גרביס, ככלל, משפיע תחילה על שרירי הפנים והעיניים, ולאחר מכן על השפתיים, הלוע והלשון. עם התקדמות ממושכת של המחלה, מתפתחת חולשה של שרירי הנשימה ושרירי הצוואר. בהתאם לקבוצות סיבי השריר המושפעות, ניתן לשלב את התסמינים בדרכים שונות. ישנם גם סימנים אוניברסליים של מיאסטניה גרביס: שינויים בחומרת התסמינים במהלך היום; הידרדרות לאחר מתיחת שרירים ממושכת.

בצורה העינית של מיאסטניה, המחלה פוגעת רק בשרירים החוץ-עיניים, בשריר האורביקולריס אוקולי ובשריר המרים את העפעף העליון. כתוצאה מכך, הביטויים העיקריים יהיו: ראייה כפולה, פזילה, קושי להתמקד; חוסר יכולת להסתכל זמן רב על עצמים הממוקמים רחוק מאוד או קרוב מאוד. בנוסף, כמעט תמיד קיים סימפטום אופייני - פטוזיס או צניחה של העפעף העליון. הייחודיות של סימפטום זה במיאסטניה גרביס היא שהוא מופיע או מתעצם בערב. בבוקר זה אולי לא שם בכלל.

עייפות פתולוגית של הפנים, שרירי הלעיסה והשרירים האחראים על הדיבור מביאים לשינויים בקול, לקשיים באכילה ובדיבור. קולם של חולים עם מיאסטניה גרביס הופך עמום, "אפף" (דיבור כזה נשמע בערך אותו דבר כאילו אדם פשוט דיבר תוך כדי אוחז באף). יחד עם זאת, הדיבור קשה מאוד: שיחה קצרה עלולה לעייף את המטופל עד כדי כך שהוא יזדקק למספר שעות להתאושש. כך גם לגבי חולשה של שרירי הלעיסה. לעיסת מזון מוצק יכולה להיות מכריעה פיזית עבור אדם עם מיאסטניה גרביס. המטופלים תמיד מנסים לתכנן בבירור את זמני הארוחות שלהם על מנת לאכול ברגע של השפעה מקסימלית של התרופות שהם נוטלים. גם בתקופות של שיפור יחסי במצב הבריאותי, המטופלים מעדיפים לאכול במחצית הראשונה של היום, שכן התסמינים מתגברים בערב.

פגיעה בשרירי הלוע היא מצב מסוכן יותר. כאן הבעיה, להיפך, היא חוסר היכולת לקחת מזון נוזלי. כאשר מנסים לשתות משהו, חולים לעיתים קרובות נחנקים, וזה יכול להוביל לכניסת נוזלים לדרכי הנשימה עם התפתחות של דלקת ריאות שאיפה.

כל התסמינים המתוארים מתגברים באופן ניכר לאחר העמסת קבוצת שרירים כזו או אחרת. למשל, דיבור ממושך עלול לגרום לחולשה גדולה עוד יותר, ולעיסת מזון קשה מובילה לרוב להידרדרות נוספת בתפקוד שרירי הלעיסה.

ולבסוף, כמה מילים על הצורה המסוכנת ביותר של מיאסטניה - מוכללת. זה מה שמבטיח שיעור תמותה יציב של 1% בקרב חולים עם פתולוגיה זו (במהלך 50 השנים האחרונות, שיעור התמותה ירד מ-35% ל-1%). הצורה המוכללת עשויה להתבטא בחולשה של שרירי הנשימה. ההפרעה בדרכי הנשימה המתרחשת מסיבה זו מובילה להיפוקסיה חריפה ומוות אם המטופל לא מקבל סיוע בזמן.

מיאסטניה גרביס מתקדמת בהתמדה לאורך זמן. קצב ההידרדרות יכול להשתנות באופן משמעותי בין החולים, ואף תיתכן הפסקה זמנית של התקדמות המחלה (עם זאת, זה די נדיר). הפוגות אפשריות: ככלל, הן מתרחשות באופן ספונטני ומסתיימות באותו אופן - "בעצמן". החמרות של מיאסטניה גרביס יכולות להיות אפיזודיות או ארוכות טווח. האפשרות הראשונה נקראת משבר מיאסטני, והשנייה נקראת מצב מיאסטני. במהלך משבר, התסמינים חולפים די מהר ומלא, כלומר, במהלך הפוגה לא נצפו השפעות שיוריות. מצב מיאסטני הוא החמרה ארוכת טווח עם נוכחות של כל התסמינים, אשר, עם זאת, אינם מתקדמים. מצב זה עשוי להימשך מספר שנים.

אבחון מיאסטניה גרביס

הבדיקה החושפנית ביותר למיאסטניה גרביס, שיכולה לתת לנוירולוג מידע רב על המחלה, היא בדיקת הפרוזרין. פרוזרין חוסם את עבודת האנזים המפרק אצטילכולין (משדר) בחלל הסינפסה. כך, כמות המתווכים עולה. לפרוזרין יש השפעה חזקה מאוד, אך לטווח קצר, ולכן תרופה זו כמעט ואינה משמשת לטיפול, אך בתהליך אבחון מיאסטניה גרביס יש צורך בפרוזרין. מספר מחקרים נערכים באמצעות האחרון. ראשית, המטופל נבדק על מנת להעריך את מצב השרירים לפני הבדיקה. לאחר מכן, פרוסרין מוזרק תת עורית. השלב הבא של המחקר מתרחש 30-40 דקות לאחר נטילת התרופה. הרופא בוחן מחדש את המטופל, ובכך קובע את תגובת הגוף.

בנוסף, תוכנית דומה משמשת לאלקטרומיוגרפיה - רישום הפעילות החשמלית של השרירים. EMG מבוצע פעמיים: לפני מתן פרוזרין ושעה לאחריו. הבדיקה מאפשרת לקבוע האם הבעיה היא בעצם הפרעה בשידור העצבי-שרירי או שמא תפקוד שריר או עצב מבודדים נפגע. אם גם לאחר EMG עדיין יש ספקות לגבי מהות המחלה, ייתכן שיהיה צורך לערוך סדרה של מחקרים על מוליכות העצבים (אלקטרונורוגרפיה).

חשוב לבדוק בדם את נוכחותם של נוגדנים ספציפיים. זיהוים מהווה סיבה מספקת לאבחון מיאסטניה גרביס. במידת הצורך מבוצעת בדיקת דם ביוכימית (לפי אינדיקציות פרטניות).

טומוגרפיה ממוחשבת של האיברים המדיסטינליים יכולה לספק מידע רב ערך. בשל העובדה שאחוז גדול מהמקרים של מיאסטניה גרביס יכול להיות קשור לתהליכים תופסים מקום בבלוטת התימוס, סריקות CT של המדיאסטינום מבוצעות לעתים קרובות למדי בחולים כאלה.

בתהליך אבחון מיאסטניה גרביס, יש צורך להוציא את כל האפשרויות האחרות - מחלות שיש להן תסמינים דומים. קודם כל, זו, כמובן, תסמונת הבולברי שתוארה כבר לעיל. בנוסף, אבחנה מבדלת מתבצעת עם כל מחלות דלקתיות (דלקת מוח, דלקת קרום המוח) ותצורות גידולים באזור גזע המוח (

במקרים של מחלה קשה והתקדמות מהירה של המחלה, נקבעות תרופות המדכאות את התגובה החיסונית. ככלל, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים, לעתים רחוקות יותר - מדכאי חיסון קלאסיים. בעת בחירת סטרואידים, אתה תמיד צריך לנקוט בזהירות רבה. עבור חולים עם מיאסטניה גרביס, תרופות המכילות פלואוריד אינן התווית, ולכן מגוון התרופות לבחירה אינו גדול במיוחד. כל החולים עם מיאסטניה גרביס מעל גיל 69 עוברים הסרה של בלוטת התימוס. שיטה זו משמשת גם כאשר מתגלה תהליך נפחי בתימוס ובמקרה של מיאסטניה גרביס עמידה לטיפול.

תרופות לטיפול סימפטומטי נבחרות בנפרד, בהתבסס על המאפיינים של כל מטופל. אדם עם מיאסטניה גרביס חייב לעקוב אחר כללים מסוימים באורח החיים שלו כדי להאיץ את ההחלמה או להאריך הפוגה. לא מומלץ לבלות יותר מדי זמן בשמש או לעבור פעילות גופנית מוגזמת. לפני שתתחיל ליטול תרופה כלשהי בעצמך, התייעצות עם הרופא שלך היא הכרחי לחלוטין. תרופות מסוימות הן התווית נגד מיאסטניה גרביס. למשל, נטילת אנטיביוטיקה מסויימת, משתנים, תרופות הרגעה ותרופות המכילות מגנזיום - אלו האחרונות עלולות להחמיר משמעותית את מצבו של החולה.

תחזית ומניעה של מיאסטניה גרביס

הפרוגנוזה למיאסטניה גרביס תלויה בהרבה גורמים: צורה, זמן הופעתה, סוג הקורס, מצבים, מין, גיל, איכות או נוכחות/היעדר טיפול וכו'. הצורה העינית של מיאסטניה היא הקלה ביותר, הכי קלה. חמורה היא הצורה המוכללת. כרגע, עם הקפדה על המלצות הרופא, כמעט לכל החולים יש פרוגנוזה חיובית.

כיוון שמיאסטניה גרביס היא מחלה כרונית, לרוב החולים נאלצים לקחת טיפול מתמיד (בקורסים או ברציפות) כדי לשמור על בריאות תקינה, אך איכות חייהם אינה סובלת מכך במיוחד. חשוב מאוד לאבחן את מיאסטניה גרביס בזמן ולעצור את התקדמותה לפני שיתרחשו שינויים בלתי הפיכים.

מיאסטניה גרביס היא המחלה האוטואימונית השכיחה ביותר המאופיינת בפגיעה בסינפסות הנוירו-שריריות עקב ייצור של נוגדנים עצמיים לקולטנים לאצטילכולין או לאנזימים ספציפיים - טירוזין קינאז ספציפי לשריר.

כתוצאה מכך מתפתחות עייפות פתולוגית וחולשה של שרירי השלד, מוטציות בחלבונים של צמתים עצביים-שריריים עלולות להוביל להתפתחות של תסמונות מיאסטניות מולדות.

מה זה?

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית נדירה למדי המאופיינת בחולשת שרירים וברדיפות. עם מיאסטניה גרביס, יש הפרעה בתקשורת בין רקמות העצבים והשריר.

השם המדעי הרשמי של מחלה זו הוא myasthenia gravis pseudoparalitica, שמתורגם לרוסית כשיתוק bulbar asthenic. בטרמינולוגיה הרפואית הרוסית, המושג "myasthenia gravis" נמצא בשימוש נרחב.

גורמים למיאסטניה גרביס

עד כה, למומחים אין מידע ברור על מה בדיוק מעורר את הסימפטומים של מיאסטניה גרביס באדם. מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית, מכיוון שמספר רב של נוגדנים עצמיים נמצאים בסרום של חולים. רופאים רושמים מספר מסוים של מקרים משפחתיים של מיאסטניה גרביס, אך אין עדויות להשפעה של גורמים תורשתיים על ביטוי המחלה.

לעתים קרובות למדי, מיאסטניה גרביס מתבטאת במקביל להיפרפלזיה או גידול של בלוטת התימוס. כמו כן, תסמונת מיאסטנית יכולה להופיע בחולים המתלוננים על מחלות אורגניות של מערכת העצבים, פולדרמטומיוזיטיס וסרטן.

לעתים קרובות יותר, נקבות סובלות ממיאסטניה גרביס. ככלל, המחלה מתבטאת באנשים בגילאי 20-30 שנים. באופן כללי, המחלה מאובחנת בחולים בגילאי 3 עד 80 שנים. בשנים האחרונות, מומחים גילו עניין משמעותי במחלה זו עקב השכיחות הגבוהה של מיאסטניה גרביס בילדים וצעירים, מה שמוביל לנכות לאחר מכן. מחלה זו תוארה לראשונה לפני יותר ממאה שנה.

פתוגנזה

תהליכים אוטואימוניים ממלאים תפקיד בהתפתחות מיאסטניה גרביס; נוגדנים נמצאו ברקמת השריר ובבלוטת התימוס. שרירי העפעפיים נפגעים לעתים קרובות, וכתוצאה מכך פטוזיס המשתנה בחומרתו לאורך היום; שרירי הלעיסה נפגעים, הבליעה נפגעת ושינויים בהליכה. זה מזיק לחולים להיות עצבניים, שכן זה גורם לכאבים בחזה ולקוצר נשימה.

הגורם המעורר עשוי להיות מתח, סבל מזיהום נגיפי חריף בדרכי הנשימה, תפקוד לקוי של המערכת החיסונית של הגוף מוביל ליצירת נוגדנים כנגד תאי הגוף עצמו - כנגד קולטני אצטילכולין של הממברנה הפוסט-סינפטית של צמתים עצביים-שריריים (סינפסות). מיאסטניה גרביס אוטואימונית אינה עוברת בתורשה.

לרוב, המחלה מתבטאת בגיל ההתבגרות אצל בנות (בנות 11-13), היא פחות שכיחה אצל בנים באותו גיל. המחלה מתגלה יותר ויותר אצל ילדים בגיל הרך (בני 5-7).

מִיוּן

מחלה זו מתפתחת באופן שונה אצל כל אחד. לרוב, מיאסטניה גרביס מתחילה עם חולשת העין ושרירי הפנים, ואז הפרעה זו מתפשטת לשרירי הצוואר והגו. אבל לחלק מהאנשים יש רק כמה סימנים למחלה. בהתאם לכך, ישנם מספר סוגים של מיאסטניה גרביס.

1. צורת העין מאופיינת בפגיעה בעצבי הגולגולת. הסימן הראשון לכך הוא צניחת העפעף העליון, לרוב בצד אחד ראשון. המטופל מתלונן על ראייה כפולה וקושי להזיז את גלגלי העיניים.
2. הצורה הבולברית של מיאסטניה גרביס היא נגע של שרירי הלעיסה והבליעה. בנוסף להפרעה בתפקודים אלה, הדיבור של המטופל משתנה, הקול הופך לשקט, לאף, ויש קשיים בהגיית צלילים מסוימים, למשל, "r" או "ב".
3. אבל לרוב יש צורה כללית של המחלה, שבה שרירי העיניים מושפעים לראשונה, ואז התהליך מתפשט לצוואר, לגפיים העליונות והתחתונות. שרירי הירכיים והזרועות נפגעים לעתים קרובות במיוחד; למטופל קשה לטפס במדרגות או להחזיק חפצים. הסכנה של צורה זו של המחלה היא שהחולשה מתפשטת לשרירי הנשימה.

תסמינים

למרבה הצער, לרוב מיאסטניה גרביס מאובחנת במקרים בהם המחלה נמשכת מספר שנים ברציפות ומתקדמת. מסיבה זו, יש לראות בכל עייפות בלתי מוסברת, רפיון שרירים או חולשה שגוברת בחדות עם תנועות חוזרות כתסמין אפשרי של מיאסטניה גרביס עד להפרכה מוחלטת של אבחנה זו.

תסמינים מוקדמים כוללים:

• הפרעת בליעה
• קושי ללעוס מזון מוצק עד כדי סירוב לאכול,
• כשמדברים - "דעיכת הקול",
• עייפות בסירוק, טיפוס במדרגות, הליכה רגילה,
• הופעת הליכה מדשדשת,
• צניחת עפעפיים.

הנפגעים לרוב הם שרירי האוקולומוטוריים, הפנים והלעיסה, כמו גם שרירי הגרון והלוע. הבדיקות הבאות עוזרות לזהות מיאסטניה גרביס סמויה:

• אם מטופל מתבקש לפתוח ולסגור את פיו במהירות תוך 30 שניות, אדם בריא יבצע כ-100 תנועות, ואדם הסובל ממיאסטניה גרביס יעשה פחות.
• שכב על הגב, הרם את הראש והחזק אותו במצב זה למשך דקה, תוך כדי הסתכלות על הבטן.
• הושיטו את הידיים ועמדו שם במשך 3 דקות.
• בצע 15-20 כפיפות בטן עמוקות.
• מהרו לכווץ ולשחרר את הידיים - זה גורם לעיתים קרובות לצניחת עפעפיים אצל חולה עם מיאסטניה גרביס.

הצורה המקומית של מיאסטניה גרביס מאופיינת בביטוי של חולשת שרירים של קבוצת שרירים מסוימת, ובצורה המוכללת, שרירי תא המטען או הגפיים מעורבים בתהליך.

משבר מיאסטני

כפי שמראה פרקטיקה קלינית, מיאסטניה גרביס היא מחלה מתקדמת, כלומר בהשפעת גורמי שיתוק מסוימים (סביבה חיצונית או סיבות אנדוגניות), מידת וחומרת הביטויים התסמינים של המחלה יכולים לעלות. ואפילו חולים עם מיאסטניה גרביס קלה יכולים לחוות משבר מיאסטני.

הגורם למצב זה עשוי להיות:

• פציעות;
• מצבי לחץ:
• כל זיהומים חריפים;
• נטילת תרופות עם השפעות נוירולפטיות או מרגיעות;
• התערבויות כירורגיות בגוף וכו'.

התסמינים מתבטאים בהופעה הראשונה של ראייה כפולה. אז החולה מרגיש התקפה מתגברת לפתע של חולשת שרירים, הפעילות המוטורית של שרירי הגרון פוחתת, מה שמוביל לשיבוש התהליכים:

• היווצרות קול;
• נשימה ובליעה;
• ריור עולה והדופק מואץ;
• האישונים עלולים להתרחב, טכיקרדיה עלולה להתרחש ושיתוק מלא עלול להתרחש ללא אובדן רגישות.

התפתחות של אי ספיקה חריפה של אספקת חמצן למוח עלולה להוביל לאיום ישיר על החיים, ולכן יש צורך בדחיפות באמצעי החייאה.

אבחון

על מנת לבצע אבחנה נכונה, המטופל רושם מחקר מקיף, שכן התמונה הקלינית של מיאסטניה גרביס עשויה להיות דומה למחלות אחרות. שיטות האבחון העיקריות הן:

1. בדיקות דם ביוכימיות מקיפות לאיתור נוגדנים;
2. אלקטרומיוגרפיה היא מחקר שבמהלכו ניתן להעריך את הפוטנציאל של סיבי שריר כאשר הם נרגשים;
3. בדיקה גנטית, המבוצעת כדי לזהות את הצורה המולדת של מיאסטניה;
4. אלקטרונוירוגרפיה היא מחקר המאפשר לך להעריך את מהירות ההעברה של דחפים עצביים לסיבי שריר;
5. MRI - בעזרת מחקר זה, אתה יכול להבחין אפילו בסימנים הקלים ביותר של היפרפלזיה thymic;
6. בדיקת עייפות שרירים - המטופל מתבקש לפתוח ולסגור במהירות את פיו מספר פעמים, לנופף בידיים וברגליו, לכופף ולשחרר את ידיו ולכרע. התסמונת העיקרית של מיאסטניה גרביס היא הופעת חולשת שרירים גוברת עם חזרה על תנועות אלו.
7. בדיקת פרוסרין - למטופל מוזרק פרוסרין תת עורית, לאחר מכן ממתינים עד חצי שעה, ולאחר מכן מעריכים את התוצאה. חולה עם מיאסטניה גרביס חש שיפור משמעותי במצבו, ולאחר מספר שעות מתחדשים התסמינים הקליניים באותה עוצמה.

כיצד לטפל במיאסטניה גרביס?

במקרים חמורים של מיאסטניה גרביס, יש לציין הסרה של בלוטת התימוס במהלך הניתוח. התרופות היעילות ביותר המשמשות בהצלחה להקלה על תסמיני המחלה כוללות פרוזרין וקלינין. יחד איתם נעשה שימוש בתרופות המשפרות את החסינות ובמספר תרופות נוספות המשפרות את רווחתו של המטופל. חשוב לזכור שככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך הוא יהיה יעיל יותר.

בשלב הראשון של המחלה, תרופות אנטיכולינאסטראז, ציטוסטטים, גלוקוקורטיקואידים ואימונוגלובולינים משמשים כטיפול סימפטומטי. אם הסיבה למיאסטניה גרביס היא גידול, אזי מבוצע ניתוח להסרתו. במקרים בהם הסימפטומים של מיאסטניה גרביס מתקדמים במהירות, יש לציין תיקון hemocorrection חוץ גופי כדי לנקות את הדם מנוגדנים. כבר לאחר ההליך הראשון, המטופל מבחין בשיפור במצבו; לקבלת השפעה מתמשכת יותר, הטיפול מתבצע במשך מספר ימים.

שיטות טיפול חדשות ויעילות כוללות קריופורזה - טיהור הדם מחומרים מזיקים בהשפעת טמפרטורות נמוכות. ההליך מתבצע בקורס (5-7 ימים). היתרונות של קריופורזה על פני פלזמהפורזה ברורים: בפלזמה המוחזרת למטופל לאחר הטיהור, כל החומרים השימושיים נשמרים ללא שינוי, מה שעוזר למנוע תגובות אלרגיות וזיהום ויראלי.

כמו כן, שיטות חדשות של תיקון המומקול המשמשות לטיפול במיאסטניה גרביס כוללות סינון פלזמה מפל, שבו דם מטוהר, לאחר שעבר דרך ננו-פילטרים, חוזר למטופל. לאחר הדקות הראשונות של ההליך, המטופל מבחין בשיפור במצב הרווחה; מהלך הטיפול המלא במיאסטניה גרביס דורש חמישה עד שבעה ימים.

שיטות מודרניות לטיפול במיאסטניה גרביס כוללות גם טיפול אימונותרפי חוץ גופי. כחלק מההליך מבודדים לימפוציטים מדם המטופל, המטופלים בתרופות ונשלחים חזרה לזרם הדם של המטופל. הליך זה נחשב ליעיל ביותר בטיפול במיאסטניה גרביס. הוא מאפשר להפחית את פעילות מערכת החיסון על ידי הפחתת ייצור לימפוציטים ונוגדנים. טכניקה זו נותנת הפוגה יציבה למשך שנה.

מניעת מיאסטניה גרביס וסיבוכיה

אי אפשר למנוע את המחלה, אבל אפשר לעשות הכל כדי לחיות חיים מלאים עם אבחנה כזו.

1. ראשית, שליטה של ​​הרופא. חולים כאלה מנוהלים על ידי נוירולוגים. בנוסף למשטר הטיפול שנקבע וביקורים שיטתיים אצל נוירולוג, יש צורך לעקוב אחר המצב הכללי (סוכר בדם, לחץ דם וכו') על מנת למנוע התפתחות של מחלות אחרות במהלך הטיפול במיאסטניה גרביס.
2. שנית, כדאי להימנע מלחץ מוגזם - פיזי ורגשי. מתח, עבודה פיזית קשה וספורט פעיל יתר על המידה מחמירים את מצבם של החולים. פעילות גופנית מתונה והליכה אפילו מועילות.
3. שלישית, כדאי להימנע מחשיפה לשמש.
4. רביעית, יש צורך לדעת את התוויות הנגד עבור חולים עם מיאסטניה גרביס ולקפיד עליהם.
5. חמישית, עקבו בקפדנות אחר משטר הטיפול שנקבע על ידי הרופא, אל תדלגו על תרופות ואל תקחו יותר תרופות ממה שנקבע על ידי הרופא המטפל.

הרופא מחויב להנפיק רשימה של תרופות שאינן התווית לחולה כזה. זה כולל תכשירי מגנזיום, מרפי שרירים, תרופות הרגעה, כמה אנטיביוטיקה, משתנים למעט veroshpiron, אשר, להיפך, מצוין.

אסור להיסחף עם תרופות אימונומודולטוריות או תרופות הרגעה כלשהן, אפילו כאלה שנראות בטוחות (לדוגמה, תמיסת ולריאן או אדמונית).

תַחֲזִית

בעבר, מיאסטניה גרביס הייתה מחלה קשה עם שיעור תמותה גבוה של 30-40%. עם זאת, בשיטות אבחון וטיפול מודרניות, התמותה הפכה למינימלית - פחות מ-1%; כ-80%, בטיפול מתאים, מגיעים להחלמה או הפוגה מלאה. המחלה היא כרונית, אך דורשת מעקב וטיפול קפדניים.

מיאסטניה גרביס היא מחלה של מערכת העצבים-שרירית עם מהלך כרוני, חוזר או מתקדם, השייכת למעמד של תהליכים אוטואימוניים עם ביטויים קליניים הטרוגניים. ייצור פתולוגי של נוגדנים עצמיים מתרחש כתוצאה מתפקוד לקוי של המערכת החיסונית כולה או מרכיביה האישיים, מה שמוביל להרס של איברים ורקמות הגוף. תסמונת מיאסטנית מתבטאת במגוון שלם של סימנים קליניים: צניחת עפעף תחתון, קול באף, דיספוניה, דיספאגיה ובעיות לעיסה. הפרעה בהעברה עצבית-שרירית מובילה לחולשה של השרירים המפוספסים של העיניים, הפנים והצוואר. תהליכים דומים קובעים את הסימפטומים האופייניים למיאסטניה גרביס.

המונח "מיאסטניה" בתרגום מיוונית עתיקה פירושו "חוסר אונים או חולשה של השרירים".זוהי פתולוגיה אוטואימונית קלאסית, המבוססת על הרס עצמי של תאי הגוף. התגובה החיסונית הרגילה משנה את המיקוד שלה מתאי זרים לתאים שלה.

המחלה תוארה לראשונה במאה ה-16. נכון לעכשיו, מיאסטניה גרביס מתרחשת אצל 6 אנשים מתוך כל 100 אלף. נשים סובלות מפתולוגיה הרבה יותר מאשר גברים. שיא ההיארעות מתרחש אצל אנשים בגילאי 20-40 שנים. ידועות גם צורות מולדות של מיאסטניה גרביס. מחלה זו מתועדת לא רק בבני אדם, אלא גם בחתולים וכלבים.

חולשת שרירים יכולה להיות נוזולוגיה עצמאית - מיאסטניה גרביס, או ביטוי של מחלות פסיכוסומטיות אחרות - תסמונת מיאסטנית. אבל ללא קשר לצורה הקלינית העיקרית, הסימפטומים של הפתולוגיה הם דינמיים ולאביליים. הם מתעצמים עם פעילות גופנית או מתח רגשי, במיוחד בעונה החמה. לאחר מנוחה, הכוח משוחזר במהירות. מיאסטניה גרביס יכולה להימשך זמן רב בחולה. יחד עם זאת, הוא עצמו אפילו לא חושד שיש לו מחלה. במוקדם או במאוחר, מחלה מתקדמת עדיין תודיע על עצמה.

הטיפול במיאסטניה גרביס נועד לשחזר את השידור העצבי-שרירי. מכיוון שהמחלה מבוססת על תהליך אוטואימוני, חולים רושמים תרופות הורמונליות.

אטיולוגיה ופתוגנזה

נכון לעכשיו, הגורמים האטיופתוגנטיים של תסמונת מיאסטנית לא נקבעו במלואם.

גורמים אפשריים למיאסטניה גרביס:

• נטייה תורשתית – ידועים מקרים משפחתיים של המחלה. הצורה המולדת של מיאסטניה גרביס נגרמת על ידי מוטציה גנטית המשבשת את התפקוד התקין של סינפסות מיוניורליות ומפריעה לתהליך האינטראקציה בין עצב לשריר.
• גידול או היפרפלזיה שפירה של התימוס - תימומגליה.
• נזק אורגני למערכת העצבים.
• מחלות מערכתיות - דלקת כלי דם, דרמטומיוזיטיס, זאבת אריתמטית מערכתית.
• ניאופלזמות שפירות וממאירות של איברים פנימיים.
• פעילות יתר של בלוטת התריס - תפקוד מוגבר של בלוטת התריס.
• מחלת שינה.

עם מיאסטניה גרביס, הקשר בין רקמות העצבים והשריר מופרע. גורמים מעוררים להתפתחות הפתולוגיה הם: מתח, זיהומים, כשל חיסוני, טראומה, שימוש ארוך טווח בתרופות אנטי פסיכוטיות או תרופות הרגעה, התערבויות כירורגיות. הם אלה שמפעילים תהליך אוטואימוני מורכב שבו הגוף יוצר נוגדנים לתאי הגוף עצמו - קולטני אצטילכולין.

קישורים פתוגנטיים של התסמונת:

1. ייצור של נוגדנים עצמיים לקולטני אצטילכולין;
2. נזק לסינפסה הנוירו-שרירית;
3. הרס של הממברנה הפוסט-סינפטית;
4. הפרעה בסינתזה, חילוף החומרים והשחרור של אצטילכולין - חומר כימי מיוחד המבטיח העברת דחפים עצביים מהעצב המוטורי לשריר;
5. קושי בהולכה עצבית-שרירית - אספקה ​​לא מספקת של דחפים לשריר;
6. קושי בביצוע תנועות;
7. חוסר תנועה מוחלט של השרירים.

נכון לעכשיו, מדענים רפואיים החלו להתעניין במיאסטניה גרביס בשל שכיחותה הגבוהה בקרב ילדים וצעירים. בקטגוריה זו של אנשים, המחלה מסתיימת לעיתים קרובות בנכות.

תסמינים

ביטויים קליניים של פתולוגיה תלויים באילו קבוצות שרירים מעורבות בתהליך הפתולוגי. חומרת התסמינים משתנה במהלך היום: היא מתעצמת לאחר מאמץ גופני ממושך ופוחתת לאחר מנוחה קצרה. לאחר היקיצה, המטופלים מרגישים בריאים ועליזים לחלוטין, אך לאחר מספר שעות בלבד התחושות הללו נעלמות ללא עקבות, ומוחלפות בחולשה וחולשה.

למיאסטניה גרביס מהלך פרוגרסיבי או כרוני עם תקופות של הפוגה והחמרה. החמרות מתרחשות באופן ספורדי ויכולות להיות לטווח ארוך או קצר.

צורות מיוחדות של מיאסטניה גרביס:

1. אפיזודה מיאסטנית מאופיינת בהיעלמות מהירה ומוחלטת של התסמינים ללא השפעות שיוריות.
2. כאשר מתפתח מצב מיאסטני, ההחמרה נמשכת זמן רב ומתבטאת בכל התסמינים שלרוב אינם מתקדמים. יחד עם זאת, ההפוגות הן קצרות ונדירות.
3. בהשפעת גורמים סיבתיים אנדוגניים או אקסוגניים, המחלה מתקדמת, ומידת וחומרת התסמינים עולה. כך מתרחש משבר מיאסטני. חולים מתלוננים על ראייה כפולה, חולשת שרירים התקפית, שינויים בקול, קשיי נשימה ובליעה, רוק יתר וטכיקרדיה. במקביל, הפנים הופכות לסגולות, הלחץ מגיע ל-200 מ"מ כספית. אומנות, הנשימה הופכת להיות רועשת ושורקת. שרירים עייפים מפסיקים לעבוד לחלוטין. כתוצאה מכך, שיתוק מוחלט עלול להתרחש ללא אובדן תחושה. החולים מאבדים את ההכרה והנשימה נעצרת. שלא כמו שיתוק, עם מיאסטניה גרביס, תפקוד השרירים משוחזר לאחר מנוחה. לאחר מספר שעות, סימני התסמונת מתחילים לעלות שוב.

מיאסטניה אצל ילדים

מיאסטניה בילדים היא מ-4 סוגים: מיאסטניה מולדת, יילוד, צורת פתולוגיה בגיל הרך, מיאסטניה נעורים.

• צורה מולדתמאובחן ברחם במהלך אולטרסאונד מונע. תנועות העובר אינן פעילות. מותו אפשרי עקב אי ספיקת נשימה.
• ביילודיםהפתולוגיה מתגלה מיד לאחר הלידה. מיאסטניה גרביס מתפתחת בילדים במהלך העובר. זה עובר בירושה מאמהות חולות. המחלה מתבטאת בנשימה רדודה, סירוב להניק, חנק תכוף ומבט קבוע. ילדים חולים הם מאוד חלשים ולא פעילים. לתינוקות יש שרירי נשימה מנוונים, כך שהם לא יכולים לנשום בעצמם. ילודים עם מיאסטניה מולדת מתים לעתים קרובות מיד לאחר הלידה.
• מיאסטניה גרביס בילדות המוקדמתמשפיע על ילדים בני 2-3 שנים. הראייה שלהם לקויה, פטוזיס מופיעה ועיניהם מתחילות לפזול. תינוקות חולים זזים בצורה גרועה ומבקשים כל הזמן שיחזיקו אותם. לעתים קרובות הם מכסים את העפעפיים שלהם ונופלים כאשר הולכים או רצים מהר מדי.
• מיאסטניה נעוריםנמצא אצל מתבגרים. הם מתלוננים על עייפות והפרעות ראייה. תלמידי בית ספר מפילים לעתים קרובות את התיק שלהם כי הם לא יכולים להחזיק אותו בידם לאורך זמן. יש אנשים שאפילו לא יכולים לדווש על אופניים.

אמצעי אבחון

אבחון מיאסטניה גרביס מתחיל בבדיקת המטופל ובירור ההיסטוריה הרפואית. לאחר מכן מוערך מצב השרירים וממשיכים לטכניקות האבחון הבסיסיות.

נוירולוגים מבקשים מהמטופלים לבצע את התרגילים הבאים:

1. פתח וסגור את הפה במהירות.
2. עמוד עם ידיים מושטות למשך מספר דקות.
3. סקוואט עמוק 20 פעמים.
4. הנד את הידיים והרגליים.
5. חיזק את הידיים ושחרר את הידיים במהירות.

חולה עם מיאסטניה גרביס או שלא יבצע את התרגילים הללו או יבצע אותם לאט מאוד בהשוואה לאנשים בריאים. עבודה עם הידיים של המטופל גורמת לצניחת עפעפיים. עלייה בחולשת השרירים כאשר חוזרים על אותן תנועות היא התסמין המוביל של מיאסטניה גרביס, שזוהה במהלך בדיקות תפקודיות אלו.

נהלי אבחון בסיסיים:

• בדיקה עם פרוסרין עוזרת לנוירולוגים לבצע אבחנה. מכיוון שחומר זה חזק מאוד, הוא משמש רק למטרות אבחון. השימוש בו כתרופה אינו מקובל. פרוזרין חוסם את האנזים המפרק אצטילכולין, ובכך מגדיל את כמות המתווך. התרופה במקרה זה מיועדת למתן תת עורי. לאחר ההזרקה, המתן 30-40 דקות, ולאחר מכן קבע את תגובת הגוף. שיפור במצבו הכללי של המטופל מעיד על מיאסטניה גרביס.
• אלקטרומיוגרפיה מאפשרת לך לתעד פעילות שרירים חשמליים. באמצעות הנתונים שהתקבלו, מתגלות הפרעות בהולכה עצבית-שרירית.
• אלקטרונורוגרפיה מתבצעת אם השיטות לעיל אינן נותנות תוצאות ברורות. הטכניקה מאפשרת לך להעריך את מהירות ההעברה של דחפים עצביים לסיבי השריר.
• בדיקה סרולוגית לנוגדנים עצמיים יכולה לאשר או להפריך את האבחנה החשודה.
• בדיקת דם לפרמטרים ביוכימיים מתבצעת על פי אינדיקציות.
• CT או MRI של איברי המדיאסטינאליים יכולים לזהות שינויים בתימוס, הגורמים לעיתים קרובות למיאסטניה גרביס.
• בדיקה גנטית נועדה לזהות את הצורה המולדת של מיאסטניה גרביס.

וידאו: ENMG באבחון מיאסטניה גרביס

יַחַס

כדי להתמודד עם מיאסטניה גרביס, יש צורך להגדיל את כמות האצטילכולין בסינפסות. זה די קשה לעשות. כל האמצעים הטיפוליים מכוונים לדכא את ההרס של מתווך זה.

משבר מיאסטני מטופל במסגרות טיפול נמרץ באמצעות אוורור מכני ופלזמפרזיס. תיקון hemocorrection חוץ גופי מאפשר לך לנקות את הדם מנוגדנים. המטופלים עוברים קריופורזה, סינון פלזמה מדורג וטיפול אימונופרמקוטי. באמצעות נהלים אלה, אתה יכול להשיג הפוגה יציבה, שנמשכת שנה.

• להימנע מאור שמש ישיר,
• להימנע מפעילות גופנית מוגזמת,
• אין ליטול אנטיביוטיקה, משתנים, תרופות הרגעה, תרופות המכילות מגנזיום ללא מרשם רופא,
• לאכול מזונות עשירים באשלגן - תפוחי אדמה, צימוקים, משמשים מיובשים,
• לא להיות בלחץ.

על מנת שהפרוגנוזה של הפתולוגיה תהיה חיובית ככל האפשר, כל החולים חייבים להיות רשומים אצל נוירולוג, ליטול תרופות שנקבעו ולעקוב בקפדנות אחר כל ההמלצות הרפואיות. זה יעזור לך לשמור על יכולתך לעבוד ולהרגיש טוב לאורך זמן.

מיאסטניה גרביס היא מחלה חשוכת מרפא הדורשת טיפול תרופתי לאורך החיים, בעזרתה יכול כל חולה להגיע להפוגה בת קיימא.

מניעה ופרוגנוזה

מכיוון שהאטיולוגיה והפתוגנזה של מיאסטניה גרביס אינן מוגדרות במדויק על ידי מדענים, אמצעי מניעה יעילים אינם קיימים כיום. ידוע שגורמים מעוררים הם פציעות, מתח נפשי ופיזי וזיהום. כדי למנוע התפתחות של תסמונת מיאסטנית, יש צורך להגן על הגוף מפני השפעותיהם.

כל החולים שאובחנו עם מיאסטניה גרביס צריכים להיות תחת פיקוח ובקרה של נוירולוג. בנוסף, אתה צריך למדוד באופן קבוע אינדיקטורים למצב הכללי של הגוף - גלוקוז בדם, לחץ. זה ימנע התפתחות של פתולוגיות סומטיות נלוות. מטופלים לא צריכים להחמיץ נטילת תרופות שנקבעו על ידי הרופא ולמלא אחר כל ההמלצות הרפואיות.

מיאסטניה גרביס היא מחלה קשה עם תמותה גבוהה.אבחון מלא וטיפול בזמן מאפשרים להגיע להפוגה יציבה, ובמקרים מסוימים אף להחלמה. המחלה דורשת מעקב וטיפול קפדניים.

הפרוגנוזה של הפתולוגיה תלויה בצורתו, במצבו הכללי של המטופל וביעילות הטיפול. הצורה העינית של מיאסטניה מטופלת בצורה הטובה ביותר, אך הצורה המוכללת קשה יותר.הקפדה על הנחיות רפואיות הופכת את הפרוגנוזה של המחלה לטובה יחסית.

וידאו: הרצאה-מצגת על מיאסטניה גרביס

סרטון: myasthenia gravis בתוכנית "חי בריא!"

בעת איסוף אנמנזה ותלונות, שמים לב לשונות התסמינים במהלך היום, הקשר שלהם עם העומס, נוכחות של הפוגות חלקיות או מלאות, הפיכות התסמינים בזמן נטילת מעכבי AChE (למשך פעולתם) וכנגד רקע של טיפול מדכא חיסוני הולם.

בדיקה גופנית

בדיקה קלינית צריכה לכלול מחקר של המצב הנוירולוגי הכללי, וכן בדיקת חוזק השרירים הרצוניים של הפנים, הצוואר, הגזע והגפיים לפני ואחרי פעילות גופנית (הערכת כוח בנקודות, כאשר 0 הוא ללא כוח, 5 הוא החוזק של קבוצת שרירים נתונה באדם בריא). אחת הבדיקות הקליניות החשובות ביותר לאבחון מיאסטניה גרביס היא נוכחות של תסמונת עייפות שרירים פתולוגית: עליה בתסמינים לאחר פעילות גופנית. לדוגמה, עלייה בפטוזיס, הפרעות אוקולומוטוריות במהלך קיבוע המבט, לאחר פזילה; ירידה בכוח בקבוצות שרירים מסוימות לאחר תנועות פעילות חוזרות ונשנות באיבר הנבדק, כפיפות בטן או הליכה; המראה או עלייה בהפרעות דיבור בעת ספירה, קריאה בקול וכו'. במקרה זה, לא מתגלים תסמינים של נזק אורגני למערכת העצבים והשריר העצבים (בהיעדר מחלות נלוות): אין הפרעות בספירות הרפלקס והקואורדינציה, הרגישות נשמרת, במקרים טיפוסיים אין ניוון שרירים, טונוס השרירים נשמר.

מיאסטניה גרביס אוטואימונית לנוער (JMG)

תסמיני המחלה יכולים להתפתח בכל גיל מעל שנה, אך לרוב מופיעים אצל בנות בגיל ההתבגרות. הופעת המחלה עשויה להיות הדרגתית או פתאומית.

התמונה הקלינית מאופיינת ב:

נזק לשרירים החוץ-עיניים עם דיפלופיה, אופתלמופלגיה ופטוזיס (יכול להיות סימטרי, א-סימטרי או חד-צדדי),

חולשה של שרירי הפנים (במיוחד שריר orbicularis oculi),

חולשה של הגפיים הפרוקסימליות,

נזק לשרירי הנשימה והפה-לוע,

רפלקסים עמוקים של הגידים נשמרים.

כאשר בודקים ילדים עם אי ספיקת נשימה מפותחת בהיעדר פתולוגיה ריאתית, יש צורך לקחת בחשבון את האפשרות של JMG, גם אם אין תסמינים אחרים של מחלה זו.

בתחילה, כוח השריר עשוי להיות תקין או כמעט תקין, ולכן יש להעריך את כוח השריר לפני ואחרי האימון. שכיחות המקרים בהם המעורבות מוגבלת לשרירים החוץ-עיניים בלבד (מיאסטניה גרביס עינית) משתנה מאוד בין פרסומים שונים, אך היא ככל הנראה 20-50%, ועד 80% בילדים צעירים בסין. MuSK-MG שכיח יותר בנשים; התמונה הקלינית נשלטת על ידי חולשה של השרירים האוקולומוטוריים והגולגולתיים, ומצוינים משברים נשימתיים תכופים. ההבדלים בין MuSK-MG ו-AChR-MG נותרו להבהיר.

צורה חולפת של יילודים (מיאסטניה בילודים)

ביטויים קליניים כוללים:

היפוטוניה כללית של השרירים,

בכי קלוש

קשיי נשימה ויניקה,

התפתחות אפשרית של פטוזיס,

אממיה, הפרעות אוקולומוטוריות,

הפרעות בליעה, ירידה ברפלקסים עמוקים.

תסמונות מיאסטניות מולדות מוצגות ביתר פירוט בנספח D1.

תסמונת מיאסטנית חולפת, המתבטאת בילדים כאלה בימים הראשונים לחייהם ונמשכת 1-1.5 חודשים, נגרמת מהעברת נוגדנים ל-AChR מהאם דרך מחסום השליה.

מחלות נלוות, והן סימן ההיכר של המצב הנקרא כיום IUD עם דום נשימה אפיזודי).

לפיכך, ההבדל בין כל התסמינים של מיאסטניה גרביס הוא הדינאמיות שלהם במהלך היום, התעצמות לאחר פעילות גופנית, הפיכות או ירידה בחומרתם לאחר מנוחה.

משבר מיאסטני , אשר מסיבות שונות חלה הידרדרות חדה במצב עם הפרעה בתפקודים חיוניים. הבסיס המולקולרי של משבר מיאסטני הוא כנראה ירידה חדה במספר ה-AChRs המתפקדים עקב התקפה מסיבית של הנוגדנים העצמיים שלהם. לעתים קרובות, משבר מיאסטני מתעורר על ידי זיהום ברונכופולמונרי, ובמקרים מסוימים מתפתחת דלקת ריאות על רקע המשבר, ואז בעיות נשימה יכולות להיות בעלות אופי מעורב.

משבר מיאסטני יכול להיות מובחן ממצבים חמורים אחרים המלווים בהפרעות נשימה על ידי נוכחות של:

תסמונת בולבר,

היפומימיה,

פטוזיס,

אופתלמופרזה חיצונית אסימטרית,

חולשה ועייפות של שרירי הגפיים והצוואר (ירידה בתגובה למתן מעכבי AChE).

יש צורך להבחין בין משבר מיאסטני למשבר כולינרגי (נספח D2), המתפתח עם מינון מוגזם של מעכבי AChE. תסמינים נפוצים של משברים הם חולשה חמורה של שרירים רצוניים עם כשל נשימתי ותסמונת בולברית, תסיסה פסיכומוטורית ופגיעה בהכרה (קהות חושים, תרדמת).

משברים מעורבים (מיאסתניים + כולינרגיים) מתרחשים בחולים עם מיאסטניה גרביס עקב שימוש לא נכון ו/או טווח צר בתחילה של מינונים טיפוליים של מעכבי AChE, כמו גם על רקע מצבים הגורמים לחולשה כללית או שרירים ממקורות שונים (זיהומים בין-שוטפים , הפרעות סומטיות, הורמונליות, נטילת תרופות, פגיעה בתפקוד ההתכווצות של שרירים רצוניים וכו').

אבחון מעבדה

הערות: נוגדנים ל-AChR מתגלים בילדים בטווח של 60-80%. INגיל טרום גיל ההתבגרות הבדיקה חיובית בכ-50% מהילדים. טיטרנוגדנים יורדים בחולים שטופלו בהצלחה. מסרונגטיבי לנוגדנים ל-AChR, כ-40-50% הם סרונליטיים לנוגדנים ל-MySK. יותרהתדירות הגבוהה של נוכחות נוגדנים אלו בילדים לא הוכחה במדויק, אבל הםעשוי להיות נוכח בתחילת המחלה בילדות המוקדמת.

אבחון אינסטרומנטלי

הערות: בדיקה זו מלחיצה, במיוחד בילדים צעירים, ולכן יש לבצע אותה בעדינות. קשיים טכניים בילדים צעיריםגם מהווים בעיה, ולכן לפני ההכרזה על הבדיקהחיובי, אתה צריך להיות בטוח לחלוטין כי הירידה באמפליטודהמתרחש על פי הסוג המיאסטני. סך פוטנציאל הפעולה של השרירקבוע עם אלקטרודות משטח, רצוי מעל שריר חלש; תדירותגירוי עצבי 3Hz ו-5Hz. הפחתה באמפליטודה ביותר מ-10% בבין הפוטנציאל השלישי לחמישי נחשב חיוביתוֹצָאָה. EMG חד סיב לזיהוי "ריצוד" מוגברכאשר מכווצים זוגות של סיבים, הוא רגיש יותר מ-ISN קלאסי, אך קשה לביצוע בילדים. ISN רגיל אינו שוללאבחון של JMG.

מומלץ לבצע במקרים קשים אבחון בדיקה מורפולוגית של ביופסיית השריר (אור, מיקרוסקופיה אלקטרונית, היסטוכימית, אימונוהיסטוכימית, אימונופלורסנט ועוד סוגי בדיקה ויזואלית של הצומת הנוירו-שרירי והרקמות הסובבות).