כולנגיטיס חריפה ICD 10. מהי כולנגיטיס וכיצד יש לטפל בה? Cholangitis לאחר הסרת כיס המרה

מאות ספקים מביאים תרופות נגד צהבת C מהודו לרוסיה, אבל רק M-PHARMA יעזור לך לקנות סופוסבוביר ודקלטסוויר, ויועצים מקצועיים יענו על כל שאלה שלך לאורך כל הטיפול.

מחלות קשורות והטיפול בהן

כותרת: כולנגיטיס כרונית.

תיאור

מחלה דלקתית של דרכי המרה (הן צינורות תוך והן מחוץ לכבד), המאופיינת במהלך חוזר ארוך טווח ומובילה לכולסטאזיס. הסימנים הקליניים העיקריים הם שילוב של כאבים בכבד, חום גבוה, צמרמורות וצהבת. האבחנה נקבעת על בסיס אולטרסאונד של הלבלב ודרכי המרה, כולנגיופנקרוגרפיה רטרוגרדית, טומוגרפיה ממוחשבת של דרכי המרה, בדיקות דם ביוכימיות וכלליות. טיפול משולב: טיפול אנטיבקטריאלי שמרני, שיכוך כאבים, ניקוי רעלים, דקומפרסיה כירורגית של דרכי המרה.

עובדות נוספות

כולנגיטיס כרונית היא הרבה פחות שכיחה ממחלות דלקתיות אחרות של מערכת הכבד והרב. פתולוגיה זו מתפתחת בעיקר באוכלוסייה הבוגרת (גיל ממוצע הוא כ-50 שנים), ללא הבדלים משמעותיים בשכיחות בין גברים לנשים. לרוב, כולנגיטיס כרונית מתרחשת על רקע מחלות אחרות של הכבד וכיס המרה; ב-37% מהמקרים היא נוצרת לאחר כריתת כיס המרה. קיימת צורה מיוחדת של מחלה זו - דלקת חוליות טרשתית ראשונית, המתפתחת על רקע בריאות יחסית, מתקדמת לאט ומובילה לנזק בלתי הפיך לכבד במשך כעשר שנים. השכיחות האמיתית של כולנגיטיס טרשת אינה ידועה, מכיוון שהאבחנה שלה קשה. בקרב החולים שולטים גברים צעירים (המחלה מתבטאת בגיל 20-25). בשנים האחרונות ישנה מגמה של עלייה במקרי כולנגיטיס טרשתית, הקשורה בעיקר בשיפור האבחנה. בהתאם לעיתוי הגילוי ומהלך המחלה, התמותה בכולנגיטיס כרונית יכולה לנוע בין 15-90%.

גורם ל

תסמינים

התמונה הקלינית של כולנגיטיס כרונית מאופיינת בזיהוי השלישייה של Charcot – היא מתבטאת בשילוב של כאבים בינוניים בהיפוכונדריום הימני, צמרמורות וחום עד לרמות תת-חום וצהבת. הכאב הוא בדרך כלל עמום, כואב, בעוצמה נמוכה. זמן מה לאחר קוליק המרה, החולה מבחין בחום בינוני המלווה בצמרמורות קלות. התמונה הקלינית של כולנגיטיס כרונית היא בדרך כלל מטושטשת וחוזרת, ולכן החולים לא תמיד מייחסים חשיבות לביטויים הראשונים של המחלה. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, עלול להופיע איקטרוס של העור והריריות. חולשה כללית ועייפות מוגברת מתפתחות בהדרגה, במיוחד בולטות בגיל מבוגר. לאחר 60 שנה, האבחנה של כולנגיטיס כרונית היא בדרך כלל קשה, מאחר שהתמונה הקלינית אינה תואמת את חומרת התהליך הדלקתי, התסמינים נמחקים, ולכן האבחנה נעשית באיחור.

אבחון

התייעצות עם גסטרואנטרולוג נדרשת לכל החולים עם חשד לפתולוגיה של דרכי המרה. הבסיס לביצוע אבחנה נכונה הוא קביעת שלישיית Charcot של המטופל. בדיקה נוספת מתחילה בבדיקות מעבדה. בדיקת דם כללית לכולנגיטיס כרונית מגלה לויקוציטוזיס גבוה, שינוי נויטרופילים בספירת הלויקוציטים ו- ESR מוגבר. בדיקה ביוכימית מגלה עלייה ברמת הבילירובין, פעילות פוספטאז אלקליין ו-G-GTP, ולעיתים נדירות - פעילות טרנסמינאזות ואלפא-עמילאז. מחקרים מיקרוביולוגיים בכמעט 100% מהחולים מצביעים על נוכחות של פלורת מעיים במרה, במחצית מהחולים - בדם.
שיטות אבחון אינסטרומנטליות מצאו שימוש נרחב גם בכולנגיטיס כרונית. לפיכך, בדיקת אולטרסאונד של הלבלב ודרכי המרה מצביעה על התרחבות והתעבות של דפנות דרכי המרה. סריקת CT של דרכי המרה לא רק תאשר את הנתונים שהתקבלו במהלך האולטרסאונד, אלא גם תעזור לזהות סיבוכים של cholangitis מוגלתי (אבצסים בכבד, פילפלביטיס).
יש צורך בהתייעצות עם אנדוסקופיסט לביצוע כולנגיו-פנקריאטוגרפיה רטרוגרדית, שתסייע בדמיית אבנים בדרכי המרה ותצביע על התרחבותן. בשנים האחרונות החליפה ה-ERCP תהודה מגנטית cholangiopancreatography, שכן מדובר בטכניקה לא פולשנית המאפשרת לא רק לזהות סימנים של כולנגיטיס כרונית, אלא גם לקבוע את הגורמים להתפתחותה. אם מבוצע חיפוש אבחוני לפני הניתוח, ניתן להשתמש בכולנגיוגרפיה טרנס-הפטית מלעורית - דרך מחט המוחדרת לדרכי המרה, לא רק הניגוד שלהם מתבצע, אלא גם ניקוז.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל כולנגיטיס כרונית מדלקת כבד נגיפית, חסימה של דרכי המרה עקב cholelithiasis, cholecystitis חריפה וחושנית, גידולים (של הכבד, הלבלב, דרכי המרה), היצרות של דרכי המרה של אטיולוגיות אחרות.

דלקת של דרכי המרה המתרחשת במהלך זיהום נקראת cholangitis. למחלה תקופה אקוטית וכרונית, והיא יכולה להתבטא על רקע מחלות אחרות, כמו גם לאחר ניתוח. תסמינים של cholangitis, שיטות אבחון וטיפול במחלה זו נדונים במידע המסופק.

קוד מחלה לפי ICD-10

Cholangitis הוא תהליך דלקתי בדרכי המרה הנגרם על ידי החדרת זיהום לימפוגנית, המטוגנית, מכיס המרה או המעיים. בסיווג הבינלאומי של מחלות, למחלה זו יש קוד K83.0.

סיווג של כולנגיטיס

למחלה יש ביטויים חריפים וכרוניים. דלקות נקבעות גם על פי טבען המורפולוגי; האופי האוטואימוני של המקור מסווג לקבוצה נפרדת.

סוגי מחלות עיקריים:

• Catarrhal או אקוטי, המתבטאת בהיפרמיה ונפיחות של הממברנות הריריות. עלול להפוך לכרוני.
• כְּרוֹנִייכול להתפתח מצורה חריפה של המחלה, המאופיינת בסימפטומים מעורפלים והתקדמות איטית.
• טרשת cholangitis נגרמת על ידי צמיחת יתר של רקמת חיבור בתוך הצינורות.
• מוגלתינקבע על ידי מרובה על קירות התעלות. הצינורות עצמם מלאים במוגלה ובמרה שנשפכה עקב חסימה של התעלה או. ללא טיפול מתאים, התהליך הדלקתי משפיע על רקמת הכבד.
• לדיפטריה cholangitis, כיבים וסרטים פיבריניים מופיעים בקירות. יתכן ניקוב ואף הרס מוחלט של התעלות. המחלה מתקדמת במהירות וגורמת לנמק של רקמת הכבד.
• נִמקִי Cholangitis מתרחשת כאשר אנזימי הלבלב נכנסים לצינורות. הם יכולים להתפשט במהירות לכבד, המתבטאים כמוקדים מרובים של שינויים נמקיים.
• מרה cholangitis מופעלת על ידי תגובה אוטואימונית של הגוף. זה מוביל לדלקת לא מוגלתית של הצינורות, הרס והיווצרות ברקמת הכבד. התוצאה של מחלה כזו היא פרוגרסיבית.
• אוטואימוניתלcholangitis יש ביטויים קליניים של ראשוניים, שונים רק בחלק מהפרמטרים הביוכימיים. מחלה נדירה למדי ומעט נחקרת הגורמת לנזק נוסף לכבד עם שחמת.

קביעת סוג המחלה המדויק תעזור לך לבחור את אסטרטגיית הטיפול האופטימלית בעתיד.

גורם ל

להופעת הכולנגיטיס מקדימה זיהום בדרכי המרה עקב חסימתן. לרוב, cholangitis מתרחשת עם cholecystitis, gastroduodenitis, פנקראטיטיס או הפטיטיס, ולא כמחלה נפרדת. נשים סובלות ממחלה זו לעתים קרובות יותר מגברים בשל התכונות המבניות של האיברים.

תסמינים אצל ילדים ומבוגרים

התמונה הקלינית של cholangitis מתפתחת במהירות ומאופיינת בביטויים מסוג Charcot triad. זהו כאב חמור בהיפוכונדריום הימני, המקרין אל הכתף, הצוואר ומתחת לשכמות. הם דומים לקוליק מרה.

בנוסף, יש עלייה בטמפרטורה (38-40 מעלות) וצהבת. המטופל מתלונן על חולשה, כאבי ראש והפרעות במערכת העיכול.

שיכרון הגוף מתפתח די מהר וכולל הצהבה של העור. צהבת מלווה בגרד חמור, שמחמיר בלילה.

עם כאבים עזים, החולה עלול לאבד את ההכרה ומתפתח מצב של הלם.

לצורה הכרונית של המחלה יש סימפטומים מעורפלים במקצת, שונים בעוצמתם ובביטויים. בדרך כלל, כאב ואי נוחות מתקדמים, והצהבה של העור מופיעה מעט מאוחר יותר.

אבחון

כדי לקבוע את הסיבה האמיתית לפתולוגיה, נעשה שימוש בשיטות שונות. נדרשות בדיקות דם במעבדה.

שיטות אבחון אינסטרומנטליות:

1. בוצע לאיסוף מרה לבדיקות מעבדה נוספות.
2. , ויעזור למצוא סטיות בתפקוד של איברים אלו.
3. בדיקת אולטרסאונד של דרכי המרה קובעת סבלנות, מידת התרחבות, שינויים מבניים ומוקדים.
4. CT ו-MRI, נותנים תמונה מלאה של פתולוגיות אפשריות והיקף השינויים.

לאבחון מדויק, ייתכן שיהיה צורך בהתייעצות נוספת עם גסטרואנטרולוג והפטולוג אם המחלה מתרחשת עקב פגיעה בכבד ובאיברי עיכול אחרים.

יַחַס

בחירת הטיפול התרופתי ותוכנית הטיפול המתאימה תלויה ישירות בסוג הפתולוגיה שזוהתה.

בדרך כלל משתמשים בטקטיקות הבאות:

1. הקלה בתסמונת כאב.
2. הקלה על התהליך הדלקתי.
3. ביטול ההשלכות השליליות של שיכרון הגוף.
4. דקומפרסיה של דרכי המרה.
5. ביטול כל סיבוכים שהופיעו.

דִיאֵטָה

כדי לחסל cholangitis, התזונה של המטופל היא תנאי מוקדם. בימים הראשונים של המחלה, רצוי לסרב לחלוטין לאוכל, להבטיח משטר שתייה נוח. בעתיד, מזון צריך להיות קל, מזין וניתן לעיכול קל ככל האפשר.

יש צורך לוותר על אוכל שומני, מטוגן ומתובל, שימורים וממתקים. הגבל את צריכת מוצרי חלב ומוצרי קמח.

אנטיביוטיקה ותרופות אחרות

תרופות עממיות

ניתן לשלב טיפול תרופתי עם מתכוני רפואה מסורתית. זה דורש התייעצות עם הרופא שלך, כמו גם היעדר התוויות נגד (תגובה אלרגית לרכיבים, למשל).

מתכוני רפואה מסורתית נגד כולנגיטיס:

• מבשלים משי תירס עם מים רותחים (כף מהתערובת לכוס מים), משאירים 40 דקות ומסננים. קח כף מהמרתח שלוש פעמים ביום.
• אוסף הצמחים הבא עובד היטב. כדי להכין אותו, אתה צריך לקחת 20 גרם ולריאן, נענע ולענה, לערבב עם 30 גרם של סנט ג'ון wort ו -10 גרם של כשות. מהתערובת שהתקבלה לוקחים שלוש כפות של חומרי גלם יבשים ושופכים על הכל מים רותחים. השאירו למשך 30 דקות לפחות, ואז מסננים ומחלקים לשתי מנות.
• קח כף כל אחד של קלמוס, אימורטל וקנטורי, יוצקים חצי ליטר נוזלים למשך הלילה. בבוקר, מרתיחים ומצננים מעט, ואז מסננים ושותים כוס אחת מהמרתח שנוצר על בטן ריקה. מחלקים את שאר התערובת לארבע מנות יומיות.
• מיץ כרוב עוזר, נלקח חצי כוס שלוש פעמים ביום לפני הארוחות. מצב נדרש: הנוזל מחומם מעט לפני השימוש.

מרתחים כאלה עוזרים להקל על הדלקת ולשפר את תפקוד העיכול, אך הם אינם יכולים להחליף טיפול מלא. Cholangitis היא מחלה רצינית למדי, לכן, כדי להשיג תוצאות טיפול אופטימליות, יש צורך לשלב את המתכונים המוצעים עם שיטות הרפואה הרשמית.

פרוגנוזה ומניעה

הפרוגנוזה המנחמת ביותר עבור צורות קטררליות וחריפות של כולנגיטיס. טיפול בזמן ומעקב אחר המלצות הרופא יעזרו לך להתאושש לחלוטין.

אם התהליך מסובך על ידי מוקדים מוגלתיים, ספטי ונמקיים, והמחלה הבסיסית גורמת לאי ספיקת כליות או כבד, הצלחת הטיפול נמוכה ביותר.

שיטות למניעת כולנגיטיס לא פותחו במדויק. יש צורך להיבדק בזמן ולמנוע החמרה של מחלות כרוניות. במקרה של ניתוחי בטן בכיס המרה או דרכי המרה, חובה לעבור בדיקות קבועות, הימנעות מחלל הבטן.

Cholangitis היא דלקת של דרכי המרה, מתרחשת באופן ספונטני ומאופיינת בכאבים עזים. להתפתחות של מחלה כזו, יש צורך בשני גורמים: חסימה של הצינורות וזיהום.

מצבים כאלה מתרחשים לעתים קרובות עם מחלות אחרות של כיס המרה, הכבד והלבלב, הדורשות טיפול מורכב. בטיפול נעשה שימוש בתרופות שונות, אשר פעולתן מכוונת לסילוק הזיהום ולהקלה על הכאב.

במקרים חמורים, על מנת למנוע סיבוכים חמורים, מומלץ ניתוח לשיקום תפקודי דרכי המרה.

כולנגיטיס טרשתית ראשוניתהיא תסמונת כולסטטית כרונית המאופיינת באזורים של דלקת, פיברוזיס והיצרות בדרכי המרה התוך-הפטיות והחוץ-כבדיות.

בכ-80% מהחולים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית משולבת עם קוליטיס כיבית. המחלה מובילה למחיקה של דרכי המרה עם שחמת, אי ספיקת כבד ולעיתים גם כולנגיוקרצינומה.

בשלבים המוקדמים של המחלה מציינים תסמינים של קוליטיס כיבית ותסמינים כמו חולשה וגרד מופיעים מאוחר.

אבחון המחלה מבוסס על ERCP או MRCP.

אין שיטות טיפול ספציפיות. אם הנגע חמור, יש לציין השתלת כבד.

• אפידמיולוגיה של כולנגיטיס טרשתית ראשונית

  השכיחות העולמית של כולנגיטיס טרשתית ראשונית אינה ידועה. שכיחות המחלה בארצות הברית היא כ-6.3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. במדינות סקנדינביה, השכיחות של מחלה זו מעט גבוהה יותר.

  בכ-80% מהחולים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית משולבת עם מחלת מעי דלקתית כרונית (בעיקר קוליטיס כיבית). עם זאת, ביפן, השילוב של קוליטיס כיבית ודלקת חוליות טרשתית ראשונית נצפה רק ב-23% מהמקרים.

  כ-70% מהחולים עם כולנגיטיס טרשתית ראשונית הם גברים. הגיל הממוצע של גברים חולים הוא כ-40 שנה.

כולנגיטיס טרשתית ראשוניתהיא תסמונת כולסטטית כרונית המאופיינת באזורים של דלקת, פיברוזיס והיצרות בדרכי המרה התוך-כבדיות והחוץ-כבדיות.

בכ-80% מהחולים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית משולבת עם קוליטיס כיבית. המחלה מובילה למחיקה של דרכי המרה עם שחמת, אי ספיקת כבד ולעיתים גם כולנגיוקרצינומה.

בשלבים המוקדמים של המחלה מציינים תסמינים של קוליטיס כיבית ותסמינים כמו חולשה וגרד מופיעים מאוחר.

אבחון המחלה מבוסס על ERCP או MRCP.

אין שיטות טיפול ספציפיות. אם הנגע חמור, יש לציין השתלת כבד.

• אפידמיולוגיה של כולנגיטיס טרשתית ראשונית

  השכיחות העולמית של כולנגיטיס טרשתית ראשונית אינה ידועה. שכיחות המחלה בארצות הברית היא כ-6.3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. במדינות סקנדינביה, השכיחות של מחלה זו מעט גבוהה יותר.

  בכ-80% מהחולים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית משולבת עם מחלת מעי דלקתית כרונית (בעיקר קוליטיס כיבית). עם זאת, ביפן, השילוב של קוליטיס כיבית ודלקת חוליות טרשתית ראשונית נצפה רק ב-23% מהמקרים.

  כ-70% מהחולים עם כולנגיטיס טרשתית ראשונית הם גברים. הגיל הממוצע של גברים חולים הוא כ-40 שנה.

  אצל נשים, דלקת חוליות טרשת ראשונית אינה משולבת לרוב עם קוליטיס כיבית והמחלה מתפתחת בגיל מבוגר יותר מאשר אצל גברים.

• קוד ICD-10

  K83.0 Cholangitis.

בבדיקה מתגלים צהבת קשה, ירידה במשקל ולעיתים עקבות של שריטות עקב גירוד.

הפטומגליה שכיחה, וכ-1/3 מהחולים סובלים גם מגליית טחול.

עם התקדמות כולנגיטיס טרשתית ראשונית, נצפים סימנים של אי ספיקת כבד: התרחבות הוורידים בדופן הבטן הקדמית ("ראש המדוזה"), מיימת וניוון שרירים.

• אבחנה מבדלת

  מכיוון שכולנגיטיס טרשתית ראשונית, יחד עם גירוד בעור וצהבת, מלווה בדרך כלל בעלייה בטמפרטורת הגוף (לעיתים קרובות עם צמרמורות), יש להבדיל בין כולנגיטיס חיידקית כרונית.

  בכולנגיטיס חיידקית כרונית, תמיד יש לויקוציטוזיס (יותר מ-15,000 ל-μl) ועלייה ב-ESR (עד 30 מ"מ לשעה או יותר), שאינה אופיינית לכולנגיטיס טרשתית ראשונית.

  בכולנגיטיס חיידקית כרונית, שהתפתחה כתוצאה מחסימה של דרכי המרה, ישנה התרחבות של לומן דרכי המרה, אותה ניתן לאשר באמצעות אולטרסאונד, ובעיקר ERCP, המאפשר לא רק לזהות כולודוקוליטהאזיס או היצרות. , אלא גם כדי לחסל את הגורם לכולסטזיס.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית, כולנגיטיס חיידקית

גרסה: MedElement Disease Directory

Cholangitis (K83.0)

גסטרואנטרולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

כולנגיטיס- מחלה דלקתית של צינורות המרה החוץ-כבדים, שיש לה מהלך חוזר אקוטי או כרוני. מחלות דלקתיות של כיס המרה שכיחות הרבה פחות.

הערות

1. לסעיף קטן זה כלול:
1.1 כולנגיטיס חיידקית.
1.2 כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) היא מחלה כולסטטית כרונית המאופיינת בדלקת ובפיברוזיס מתקדם פיברוזיס היא התפשטות של רקמת חיבור סיבית, המתרחשת, למשל, כתוצאה מדלקת.
דרכי מרה תוך וחוץ-כבדיות, מה שמוביל באופן עקבי להיצרות, מחיקה, דוקטופניה שלהם דוקטופניה היא תסמונת של היעלמות דרכי מרה.
וכתוצאה מכך, להתפתחות שחמת כבד וקרצינומה כולנגיו-תאית.

2. מסעיף קטן זה לא נכלל s:
- cholangitis עם מורסה בכבד ();
- cholangitis ו choledocholithiasis (K80.3 -, K80.4);
- cholangitis כרונית הרסנית לא מוגלתית בשחמת מרה ראשונית ().

כולנגיטיס פרוגרסיבית;

Cholangitis, לא מוגדר;

כולנגיטיס ראשונית;

כולנגיטיס תקופתית;

כולנגיטיס טרשתית;
- cholangitis משנית;

כולנגיטיס היצרות;

כולנגיטיס מוגלתי.

4. מילים נרדפות:

כולנגיטיס חיידקית;

כולנגיטיס חיידקית;
- כולנגיטיס טרשתית ראשונית.

מִיוּן

אין כיום סיווג מקיף ברור של כולנגיטיס. ניתן להבחין באופן גס בין הסוגים הבאים של cholangitis. צורות מסוימות של cholangitis (cholangitis עם cholelithiasis, cholangitis איסכמית ואחרות) מסווגות בכותרות אחרות.

אני. על פי הקורס הקליני:כולנגיטיס חריפה וכרונית (כמה מחברים מבחינים גם בכולנגיטיס חוזרת).

II. יסודי ותיכון(כמו סיבוכים של מחלות, מניפולציות).

III. על פי אופי התהליך:

2. טרשת:

2.1 כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC):
- בשילוב עם קוליטיס כיבית לא ספציפית (UC);
- ללא UC.

2.2 כולנגיטיס טרשתית משנית:

2.2.1 נזק רעיל:
- עם החדרת פורמלדהיד ואלכוהול מוחלט לציסטות אכינוקוקליות;
- נטילת thiobendazole.

2.2.2 נזק איסכמי:
- עם פקקת של עורק הכבד לאחר השתלת כבד;
- במקרה של תגובה לדחיית השתלה;
- כאשר 5-fluorouracil מנוהל לתוך עורק הכבד במהלך כימותרפיה של הגידול;
- במהלך פעולות על דרכי המרה.

2.2.3 אבנים בדרכי המרה, לרבות כולידוקוליטיאזיס.

2.2.4 אנומליות מולדות של דרכי המרה:
- ציסטה נפוצה של צינור המרה;
- מחלת קרולי.

2.2.5 זיהום ציטומגלווירוס או קריפטוספורידיוזיס באיידס.

2.2.6 היסטיוציטוזיס.

2.2.7 Cholangiocarcinoma.

גם כולנגיטיס טרשתית ראשונית מסווגת לפי שלבים(חומרת הנזק לדרכי המרה ופיברוזיס):
- שלב 1 (שינויים מוקדמים) - נזק לדרכי המרה ודלקת מוגבלת לאזור דרכי המרה;
- שלב 2 - התפשטות של דלקת ופיברוזיס מעבר לדרכי השער;
- שלב 3 - הפחתה במספר דרכי המרה ופיברוזיס מגשר;
- שלב 4 (סופני) - התפתחות שחמת כבד.

אטיולוגיה ופתוגנזה

כולנגיטיס חיידקית

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

ספקטרום הפתוגנים הגורמים לזיהומים חיידקיים בכולנגיטיס מתאים לספקטרום המיקרופלורה של המעיים (Escherichia coli, Proteus vulgaris, Enterococcus). עם cholangitis מוגלתי, בלמעלה מ-90% מהחולים, מתגלים מספר פתוגנים במרה בו זמנית, ובנוסף, נרשמות תוצאות חיוביות של תרבית דם לסטריליות.

פתוגנזה

מיקרואורגניזמים יכולים להיכנס לדרכי המרה כתוצאה מתפקוד לקוי של פטמת התריסריון (מצב לאחר אנדוסקופית רטרוגרדית cholangiopancreatography, ERCP) או שניתן להחדיר לדרכי המרה בדרך המטוגנית או לימפוגנית.

(PSH)

האטיופתוגנזה של PSC אינה ידועה. רעלים, גורמים זיהומיים והפרעות חיסוניות נחשבים לגורמים אטיולוגיים אפשריים.
שקיעת נחושת מוגזמת ברקמת הכבד נמצאה בחולים עם PSC. עם זאת, טיפול קלציה בחולים אלה התברר כלא יעיל, מה שמעיד על אופי משני של עומס נחושת (בפרט, זה אופייני לחולים עם שחמת מרה ראשונית).
האפיתל של דרכי המרה התוך-כבדיות מושפע מ-cytomegalovirus ו-reovirus type 3, אך הסבירות לגילוי וירוסים אלו בכל החולים עם PSC נותרה היפותטית.
האפשרות של נטייה גנטית למחלה מעידה בשכיחות הגבוהה של הפרעות אוטואימוניות שונות (כולל הכבד - תסמונת צולב אוטואימונית) בחולים עם PSC. הלוקוסים HLA-B8 ו-HLA-DR3, המתגלים לעתים קרובות בחולים עם מחלות אוטואימוניות, נמצאים גם בחולים עם PSC.
ב-PSC, לימפוציטים מסוג T ומנגנונים מתווכי חיסון מעורבים באופן פעיל בפגיעה בדרכי המרה, שפעולתו מתבטאת בחדירת לימפו-פלסמציטית, הצטברות אאוזינופילים ומחיקת פלביטיס.

פתוגנזה של דוקטופניה וכולסטזיס ב-PSC:

ירידה בהפרשה כתוצאה מחשיפה לציטוקינים פרו-דלקתיים;

פגיעה בביטוי ובפעילות תפקודית של מולקולות טרנספורטר;

חסימה של דרכי המרה כתוצאה מדלקת כרונית ופיברוזיס;

שימור חומצות מרה והפעלה של אפופטוזיס אפופטוזיס הוא מוות מתוכנת של תא באמצעות מנגנונים פנימיים.
הפטוציטים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כולנגיטיס

התמותה נעה בין 13-88%.

גֵאוֹגרַפיָה. חלה עלייה בתדירות בדרום מזרח אסיה.

קוֹמָה. אין הבדל

גיל. מתרחש בעיקר אצל מבוגרים, גיל ההופעה הממוצע הוא 50-60 שנים.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית

השכיחות מוערכת בממוצע ל-6.3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה.

מגדר וגיל. המחלה מתחילה בדרך כלל בין הגילאים 20 ל-30, אם כי היא יכולה להופיע גם בילדות. כ-70% מהחולים עם PSC הם גברים. גיל האבחון הממוצע עבורם הוא כ-40 שנה.
מטופלים עם PSC אך ללא מחלת מעי דלקתית נוטים יותר להיות נשים מבוגרות בעת האבחנה.

השכיחות האמיתית של PSC באוכלוסייה אינה ידועה, אך היא עולה מדי שנה בשל שיטות אבחון משופרות. ההנחה היא שבמדינות מסוימות תת ההערכה של שכיחות המחלה משמעותית (מועטת פי 3-4).

גורמי סיכון וקבוצות

- גברים צעירים (בני 25-45);
- חולים עם קוליטיס כיבית לא ספציפית מכל גיל ומין;
- חולים עם סוכרת מסוג 1;
- חולים עם היסטוריה משפחתית.

תסמינים, כמובן

כולנגיטיס חיידקית

תסמינים קלאסיים של כולנגיטיס: כאבים בהיפוכונדריום הימני, צמרמורות, חום, טריאדה של Charcot (שילוב של חום, צמרמורות וצהבת).

הכאב ממוקם בדרך כלל באזור האפיגסטרי והוא עז ובאופי קוליקי.
חום, ככלל, הוא לסירוגין, אך בחולים מבוגרים ובאנשים במצב של דיכוי חיסוני הוא יכול להיות בדרגה נמוכה.
במקרה שבו התסמינים המתוארים מלווים בסימנים של אלח דם בצורה של תת לחץ דם עורקי והפרעות נפשיות, תסביך סימפטומים זה נקרא המחומש של ריינולד.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית

חולים עם דלקת חוליות טרשתית ראשונית (Primary Sclerosing Cholangitis) מציגים רבים מהמאפיינים הקליניים האופייניים לשחמת מרה ראשונית (PBC). המחלה מתחילה בדרך כלל מבלי לשים לב וקשה לרשום בדיעבד את מרווח הזמן של הופעת המחלה.
סימנים מסוימים של המחלה עשויים להופיע ב-75% מהחולים עם PSC תוך 1-2 שנים לפני האבחנה.

תלונות עיקריותקשורים לחולשה כללית גוברת ולגירוד בעור, אשר מלווה לאחר מכן בצהבת. שלישיית תסמינים זו אופיינית ל-2/3 מהחולים.
אם מופיעים סימנים קליניים של cholangitis (כאב בהיפוכונדריום הימני, חום וצהבת), יש צורך לשלול את האפשרות של סיבוכים (choledocholithiasis ואחרים). בשלב הביטויים הקליניים, צהבת בשילוב עם hepatosplenomegaly מתגלה ב-75% מהחולים. Melasma ו-xanthelasma (xanthomas) נצפות בתדירות נמוכה יותר מאשר בחולים עם PBC.

תסמינים ראשוניים ב-29 חולים עם PSC(אחרי S. Sherlock, J. Dooley, 1999)

סימפטום	מספר חולים	%
צַהֶבֶת	21	72
עִקצוּץ	20	69
הפחתת משקל הגוף	23	79
כאב ברביע העליון הימני של הבטן	21	72
כולנגיטיס חריפה	13	45
דימום מדליות בוושט	4	14
מְבוּכָה	1	3
אסימפטומטי	2	7
סה"כ	29

PSC משולב לעתים קרובות עם נגעים של איברים ומערכות אחרות. מחלות הקשורות ל-PSC:

מחלות מעי דלקתיות כרוניות (UC, מחלת קרוהן);

דלקת הלבלב;

מחלות מפרקים;

סרקואידוזיס;

מחלת צליאק;

בלוטת התריס;

הפטיטיס אוטואימונית מסוג 1.

תמיד, גם בהיעדר תסמינים של מחלת מעיים, יש לשלול UC (ובמקרים נדירים את מחלת קרוהן) על ידי ביצוע סיגמואידוסקופיה וביופסיה של רירית פי הטבעת. PSC עשוי להתגלות מוקדם או מאוחר יותר מאשר קוליטיס. קוליטיס היא בדרך כלל כרונית, מפוזרת ומתונה עד בינונית בחומרתה. הפעילות של כולנגיטיס עומדת ביחס הפוך לפעילות של קוליטיס. הפוגות הן בדרך כלל ארוכות טווח.

אבחון

הבסיס לאבחון כל כולנגיטיס הוא חקר התסמינים הקליניים של המחלה.

כולנגיטיס חיידקית

1. אולטרסאונד. בכולנגיטיס חריפה מתגלים לעיתים קרובות: התעבות דפנות דרכי המרה, אקוגניות מוגברת, נוכחות של בועות גז בדרכי המרה, לעיתים התרחבות מסוימת של דרכי המרה והדמיה לא ברורה של הלומן.
דלקת כולנג יכולה לעיתים קרובות להוביל להתפתחות של דלקת כיס מרה חריפה או להתפתח במקביל לה. לאחר החלמה קלינית מכולנגיטיס, התמונה האקוגרפית של הכבד עשויה לחשוף נקודות היפר-אקויות מרובות ותכלילים מוקדיים קטנים בפרנכימה. Parenchyma היא קבוצה של מרכיבי תפקוד עיקריים של איבר פנימי, מוגבלת על ידי סטרומה וקפסולה של רקמת חיבור.
באזורים שבהם נמצאים הצינורות התוך-כבדיים.
אחת הגורמים השכיחים לכולנגיטיס ולדלקת כולציסטוכולאנגיטיס באזורים מסוימים עשויה להיות אופיסטורכיאזיס Opisthorchiasis היא הלמינתיאזיס מקבוצת הטרמטודים הנגרמת על ידי זנב החתול (Opisthorchis felineus) או זקן הסנאי (Opisthorchis viverrini); מתבטא בשלב מוקדם עם תופעות של cholangitis, דלקת הלבלב ואלרגיות; בני אדם נדבקים מאכילת דגים נגועים.
.

2. סריקת סי טיגם מאפשר לך לראות את התרחבות דרכי המרה תוך וחוץ-כבדיות.

3. אם יש חשד לחסימה של דרכי המרה, יש לבצע ERCP ERCP - אנדוסקופית רטרוגרדית cholangiopancreatography
.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית

1. ERCP- שיטת הבחירה; ניתן להשתמש בהצלחה בכולנגיוגרפיה טרנס-כבדית. הקריטריון האבחוני הוא זיהוי אזורים של היצרות והרחבה לא אחידה (צלילות) של דרכי המרה התוך וחוץ-כבדיות.

2.אולטרסאונדמזהה עיבוי של דפנות דרכי המרה וסימנים של יתר לחץ דם פורטלי יתר לחץ דם פורטל הוא יתר לחץ דם ורידי (לחץ הידרוסטטי מוגבר בוורידים) במערכת הורידי השער.
.

3. סריקת סי טימאפשר הדמיה של אזורים מורחבים מינימליים לאורך דרכי המרה.

אבחון מעבדה

כולנגיטיס חיידקית

1. סימני דלקת:
- לויקוציטוזיס עם שינוי של הנוסחה שמאלה;
- עלייה ב-ESR ESR - קצב שקיעת אריתרוציטים (אינדיקטור דם מעבדתי לא ספציפי, המשקף את היחס בין שברי חלבון פלזמה)
.
2. כולסטזיס: פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין, GGT Gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) הוא אנזים המעורב במטבוליזם של חומצות אמינו
, ריכוז בילירובין.

3. ציטוליזה (לעיתים רחוקות): פעילות מוגברת של טרנסמינאזות בסרום.

הערות:
1. רמות בילירובין גבוהות מופיעות בעיקר בחולים עם חסימה ממאירה.
2. עלייה בו זמנית בעמילאז מצביעה על חסימה אפשרית באזור פטמת Vater.
3. תוצאות תרבית דם חיוביות בכמעט 50% מהמטופלים. תוצאות תרבית מרה חיוביות כמעט בכל החולים.
מספר אורגניזמים זוהו כשכיחים ביותר (בכ-60% מהחולים): Escherichia coli, Klebsiella, מינים Enterococcus. מבין הפתוגנים האנאירוביים, Bacteroides fragilis הייתה התרבות המבודדת ביותר.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית(PSH)

1. כולסטזיס:
- עליה בפעילות פוספטאז אלקליין פי 3 מהרגיל תשומת הלב! ;

רמות הבילירובין משתנות באופן משמעותי ובמקרים נדירים עולות על 170 מיקרומול/ליטר;
- בכל החולים עם כולסטזיס חמורה וממושכת, התוכן של ceruloplasmin ונחושת בסרום הדם עשוי לעלות.

2. רמות גמא גלובולינים ו-IgM עולות ב-30 ו-50% מהמקרים, בהתאמה.

3. ניתן לזהות רמות נמוכות של נוגדנים נגד שרירים חלקים (SMA) בסרום; p-ANCA קיים ב-84% מהחולים; נוגדנים נגד קרדיוליפין (ACL) - ב-66% מהמקרים; נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) - ב-53% מהמקרים. נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים (AMA) נעדרים בדרך כלל.

4. אאוזינופיליה (נדיר).

הערות:
1. חלק מהחולים עם תת פעילות בלוטת התריס, היפופוספטמיה, מחסור במגנזיום או אבץ עלולים להיות בעלי רמות פוספטאז אלקליין נורמליות.
2. לעיתים מציינים היפואלבומיננמיה, המופיעה או בשלבים המאוחרים של המחלה או בנוכחות שלב פעיל של מחלת מעי דלקתית.

ביופסיה ובדיקה מורפולוגית של רקמת הכבד
מחקרים מורפולוגיים של רקמת כבד מבוצעים כדי לאשר את האבחנה של PSC (נתונים מורפולוגיים חשובים במיוחד במקרים של נזק לדרכי מרה קטנות).

שלב 1.לשלב המוקדם של נזק קנאליקולוס מרה אין סימנים ספציפיים. ניוון מוקד ושיבוש של יישור האפיתל אופייניים. היפרפלזיה אינה אופיינית היפרפלזיה היא עלייה במספר התאים, מבנים תוך-תאיים, תצורות סיביות בין-תאיות עקב תפקוד איברים משופר או כתוצאה מנאופלזמה של רקמות פתולוגיות.
אפיתל מרה, אופייני לחולים עם שחמת מרה ראשונית. מחיקה מוקדית אפשרית מחיקה היא חסימה של חלל איבר פנימי, תעלה, דם או כלי לימפה.
וחלוקה של דרכי המרה. סימנים של חדירת דלקת לימפוציטית בינונית נראים בדרכי הפורטל. לעיתים נראים זקיקים לימפואידים ללא מרכזי נבט, לעיתים נדירות גרנולומות.

שלב 2.סימנים אופייניים של דלקת כבד לוברית, מזכירים לרוב דלקת כבד אוטואימונית או דלקת כבד כרונית C. ריבוי דרכי המרה אופייני (בדרך כלל מוקד). פיברוזיס מתון של דרכי השער אפשרי. בשלב זה, לסימני הפטיטיס יש משמעות פרוגנוסטית חמורה יותר מאשר נזק לדרכי המרה.

שלב 3.אופייני (לא פתוגנומוני פתוגנומוני - מאפיין מחלה נתונה (בערך סימן).
) סימן של PSC - periductular fibrosis ("סימפטום של קליפת בצל"). נוכחות של ductopenia ושדות סיביים באזורים של אובדן של canaliculi מרה אופיינית מאוד.
בדרכי השער נראים רק הענפים של וריד השער ועורק הכבד (דרכי המרה נמחקות). הפרנכימה מנותקת על ידי מחיצות סיביות פורטופורטליות, החדירה הדלקתית פחות בולטת הסתננות היא אזור של רקמות המאופיין בהצטברות של אלמנטים סלולריים שבדרך כלל יוצאי דופן עבורו, נפח מוגבר וצפיפות מוגברת.
. באזורים הפרי-פורטליים מתגלים משקעי נחושת, כולסטזיס תוך לובארי, ובמקרים מסוימים, גופי Mallory.

שלב 4.מאופיין בפיברוזיס נרחב מסוג מרה עם סימנים של שחמת מרה של הכבד. עובדה זו עלולה לסבך את האבחנה המבדלת בין PSC לשחמת מרה ראשונית.

אבחנה מבדלת

כולנגיטיס חיידקיתיש להבדיל מדלקת כבד זיהומית, כמו גם מנגעים זיהומיות ולא זיהומיות של חלקים אחרים של דרכי המרה, כיס המרה והלבלב.

כולנגיטיס טרשתית ראשוניתמובחן מהצורה הכולסטטית של סרקואידוזיס (נגעים גרנולומטיים של קנאליקולי המרה אינם אופייניים לסרקואידוזיס).

שחמת מרה ראשונית היא מחלה כולסטטית נוספת, שכיחה יותר, שבה קנאליקולי המרה מושפעים מדלקת חיסונית. במקרים לא ברורים מבחינה אבחנתית, מצוין קביעת נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים.

סיבוכים

כולנגיטיס חיידקית
הסיבוך העיקרי הוא הלם "ספטי" או "חריף מרה ספטי", שהוא הפרעות המודינמיות המתפתחות כתוצאה מחדירת מיקרואורגניזמים מהמרה למחזור הדם המערכתי. הלם כזה מאובחן ב-10-30% מהחולים עם זיהום בדרכי המרה; התפתחותו מלווה בתמותה גבוהה.
התפתחות אפשרית של מורסה אבצס - חלל מלא במוגלה ומתוחם מרקמות ואיברים מסביב על ידי קרום פיוגני
כבד, פלביטיס פלביטיס - דלקת בדופן הווריד
וריד השער וסיבוכים מוגלתיים-ספטיים אחרים.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית:
- כולנגיטיס חיידקית;
- cholangiocarcinoma (10-30%);
- סיכון מוגבר לפתח סרטן המעי הגס.

טיפול בחו"ל