סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה היא מחלה מערכתית שפירה הפוגעת ברקמות המזנכימליות והלימפואידיות. הסימפטומים העיקריים שלו הם: חולשה כללית, חום, כאבים בחזה, שיעול, פריחות בעור. לזיהוי סרקואידוזיס, נעשה שימוש: ברונכוסקופיה, בדיקת CT ורנטגן של בית החזה, תורקוסקופיה אבחנתית. ניתן להיפטר מהמחלה באמצעות טיפול דיכוי חיסוני והורמונלי ארוך טווח.
סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה היא פתולוגיה אוטואימונית המאופיינת ביצירת גרנולומות אפיתליואידיות. מחלה זו פוגעת באנשים צעירים ובוגרים, לרוב נשים. ההבדל העיקרי בין פתולוגיה זו לשחפת הוא היעדר נמק קיסתי וחיידקים במסתננים. עם התקדמות הסרקואידוזיס, גרנולומות יוצרות אשכולות גדולים או קטנים.
נגעי ריאות מרוביםלתרום להתפתחות של כשל נשימתי כרוני ולהופעת תסמינים אחרים של המחלה. בשלב האחרון ההסתננות נהרסות, רקמות הריאה מוחלפות בסיביות.
גורמים למחלה
לפיכך, מאמינים כיום כי מספר גורמים הקשורים להפרעות חיסוניות, ביוכימיות וגנטיות תורמים להתרחשות של סרקואידוזיס. המחלה אינה נחשבת מדבקת; העברתה מאדם חולה לאדם בריא היא בלתי אפשרית.
אנשים ממקצועות מסוימים רגישים להתרחשותו:
- עובדים בתעשיות הכימיות והחקלאות,
- דוֹאַר,
- מכבי אש,
- בריאות.
הסיכון לפתח סרקואידוזיס עולה עם הרגל רע כמו עישון.
המחלה מאופיינת במעורבות של מספר איברים ומערכות בתהליך הפתולוגי. הצורה הריאתית בשלבים המוקדמים מתרחשת עם פגיעה במככיות, התרחשות של alveolitis ודלקת ריאות. לאחר מכן, גרנולומות מופיעות בחלל הצדר, הסמפונות ובלוטות הלימפה האזוריות. בשלב האחרון, ההסתננות הופכת לאזור של פיברוזיס או למסת זגוגית שאינה מכילה תאים. במהלך תקופה זו מופיעים תסמינים בולטים של כשל נשימתי, הקשורים הן לפגיעה ברקמת הריאה והן עם דחיסה של הסמפונות על ידי הגדלת VLNs.
סוגי סרקואידוזיס ריאתי
המחלה מתרחשת בשלושה שלבים, שלכל אחד מהם יש סימנים רדיולוגיים משלו.
- בשלב הראשון, יש פגיעה א-סימטרית בטרכאוברונכיאל ו.
- בשלב השני, נצפתה פגיעה במככיות הריאתיות עם היווצרות של הסתננות.
- השלב השלישי מאופיין בהחלפת רקמות בריאות בסיביות, התפתחות של אמפיזמה ו-pneumosclerosis.
בהתבסס על התמונה הקלינית, סרקואידוזיס מחולק לסוגים הבאים:
- תבוסה של VGLU,
- חדירת ריאות,
- צורות מעורבות והכללות, המאופיינות בפגיעה במספר איברים פנימיים.
בהתאם לאופי המחלה, היא יכולה להיות חריפה, מתייצבת או שוככת. רגרסיה של התהליך הפתולוגי מאופיינת בדחיסה, הרס או הסתיידות של גרנולומות בבלוטות הלימפה והריאות. על פי מהירות ההתפתחות של התהליך הפתולוגי, נבדלות הצורות הבאות של סרקואידוזיס: מושהה, כרונית, מתקדמת, הפסולה.
המחלה אינה חולפת ללא השלכות.
לאחר השלמת השלב השלישי, עלולים להופיע סיבוכים כגון אמפיזמה, דלקת צדר אקסאודטיבית, פיברוזיס ריאתי ו-pneumosclerosis.
תמונה קלינית של המחלה
לסרקואידוזיס של הריאות ול-VGLU, ככלל, אין תסמינים ספציפיים. בשלבים המוקדמים מופיעים הסימנים הבאים: חולשה כללית, ירידה במשקל, חום, הזעה מוגברת, נדודי שינה. הנזק לבלוטות הלימפה הוא אסימפטומטי; כאבים בחזה, שיעול, כאבים בשרירים ובמפרקים הם נדירים ביותר, פריחות בעור. הקשה מגלה עלייה סימטרית בשורשי הריאות. סרקואידוזיס מדיסטינאלי-ריאה מוביל לקוצר נשימה, שיעול וכאבים בחזה. קולות יבשים ולחים נשמעים. בהמשך מתווספים תסמינים של פגיעה באיברים ומערכות אחרות: בלוטות רוק, עור, עצמות, בלוטות לימפה מרוחקות. סרקואידוזיס ריאתי מאופיין בנוכחות של סימנים של כשל נשימתי, שיעול רטוב וכאבי פרקים. השלב השלישי של המחלה עלול להיות מסובך על ידי התפתחות של אי ספיקת לב.
הסיבוכים השכיחים ביותר של סרקואידוזיס הם: חסימת סימפונות, אמפיזמה, אי ספיקת נשימה חריפה ואי ספיקת לב. המחלה יוצרת תנאים אידיאליים להתפתחות שחפת וזיהומים אחרים של מערכות הנשימה. ב-5% מהמקרים, תהליך הפירוק של גרנולומות סרקואיד מלווה בהתפתחות של דלקת ריאות. סיבוך מסוכן יותר הוא פגיעה בבלוטות הפאראתירואיד, התורמת להצטברות סידן בגוף. אם אינו מטופל, מצב זה עלול להיות קטלני. סרקואידוזיס של העין תורם לאובדן מוחלט של הראייה.
אבחון
אבחון המחלה כולל בדיקות מעבדה וחומרה. ספירת דם מלאה משקפת לויקוציטוזיס מתון, ESR מוגבר, אאוזינופיליה ומונוציטוזיס. שינוי בהרכב הדם מעיד על התפתחות של תהליך דלקתי. בשלבים המוקדמים עולה רמת ה-α-ו-β-גלובולינים, בשלבים המאוחרים - γ-גלובולינים. שינויים ברקמות הריאות והלימפה מתגלים באמצעות בדיקת רנטגן, CT או MRI של בית החזה. התמונה מציגה בבירור תצורות דמויות גידול בשורשי הריאה, עלייה ב-VLN, נגעים מוקדיים (פיברוזיס, אמפיזמה, שחמת). במחצית מהמקרים, תגובת קווים נותנת תוצאה חיובית. לאחר הזרקה תת עורית של אנטיגן סרקואיד, נצפית אדמומיות של אתר ההזרקה.
ברונכוסקופיה מאפשרת לך לזהות סימנים ישירים ועקיפים של סרקואידוזיס ריאתי: הרחבת כלי דם, בלוטות לימפה מוגדלות באזור ההתפצלות, ברונכיטיס אטרופית, גרנולומטוזיס של רירית הסימפונות. בדיקה היסטולוגית היא השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון המחלה. חומר לניתוח מתקבל במהלך ברונכוסקופיה, ניקור בית החזה או ביופסיית ריאות. המדגם מכיל תכלילים אפיתליואידים, נמק ודלקת נרחבת נעדרים.
שיטות לטיפול במחלה
מכיוון שברוב המקרים המחלה נסוגה באופן ספונטני, טקטיקות תצפית מועדפות בשלבים המוקדמים. ניתוח תוצאות הבדיקה מאפשר לרופא לבחור משטר טיפול יעיל ולחזות את המשך ההתפתחות של התהליך הפתולוגי. אינדיקציות לטיפול תרופתי הן: צורה מתקדמת של סרקואידוזיס, סוגים כלליים ומעורבים, נגעים מרובים של רקמת ריאה.
מהלך הטיפול כולל שימוש בסטרואידים (Prednisolone), תרופות אנטי דלקתיות, תרופות מדכאות חיסוניות ונוגדי חמצון. זה נמשך לפחות 6 חודשים, סוגי התרופות והמינונים נבחרים על ידי הרופא המטפל. הם מתחילים בדרך כלל במינונים מקסימליים, ומצמצמים אותם בהדרגה למינימום היעיל. במקרה של אי סבילות אישית לפרדניזולון, הוא מוחלף בגלוקוקורטיקואידים, הניתנים בקורסים לסירוגין. יש לשלב טיפול הורמונלי עם דיאטת חלבונים, תוספי אשלגן וסטרואידים אנבוליים.
הטיפול בסטרואידים משתנה לסירוגין בשימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. על החולה לבקר באופן קבוע אצל מומחה לשחפת ולעבור בדיקה. חולים עם סרקואידוזיס מחולקים ל-2 קבוצות: אלה עם תהליך פתולוגי מתמשך באופן פעיל וחולים שעברו טיפול. אדם רשום במרפאה במשך 2-5 שנים.
לסרקואידוזיס של הריאות ול-VGLU יש מהלך שפיר יחסית. לעתים קרובות היא א-סימפטומטית; ב-30% מהמקרים המחלה נוטה לרגרסיה ספונטנית. צורות חמורות של סרקואידוזיס נמצאות בכל 10 חולים. בצורות מוכללות, מוות אפשרי. מכיוון שהגורמים לסרקואידוזיס אינם ברורים, לא פותחו אמצעי מניעה ספציפיים. ניתן להפחית את הסיכון לפתח את המחלה על ידי ביטול גורמים מעוררים ונורמליזציה של תפקוד מערכת החיסון.
שיטות מחקר קרינה באבחון מבדל של סרקואידוזיס ריאתי ומחלות המלוות בתסמונת הפצה ריאתית דו-צדדית.
Dubrova S.E. מכון מחקר קליני אזורי במוסקבה על שמו. מ.פ. ולדימירסקי.
1.1. היבטים נבחרים של אפידמיולוגיה, אטיולוגיה ופתוגנזה של סרקואידוזיס איבר נשימה
סרקואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהתפתחות של דלקת פרודוקטיבית עם היווצרות גרנולומות של תאי אפיתליואיד ללא קיסוזיס, עם נטייה להיפתר או לגרום לפיברוזיס.
האזכור הראשון של סרקואידוזיס כמחלת עור (פסוריאזיס פפילרית) תואר בשנת 1869 על ידי J. Hutchinson, ולאחר מכן בשנת 1889 על ידי E. Besnier. בשנת 1899, C. Boeck השתמש לראשונה במונח "סרקואידוזיס של העור", בהתבסס על הדמיון החיצוני של שינויים בעור עם סרקומה. בשנת 1917, ג'יי שאומן הקים נגע של בלוטות הלימפה התוך-חזה האופייניות לסרקואידוזיס ושילב את כל המקרים שתוארו קודם לכן של המחלה עם המונח "לימפוגרנולומה שפירה". בשנת 1934, בקונגרס הבינלאומי של רופאי עור בשטרסבורג, נקראה המחלה "Beignet-Beck-Schaumann". מאז 1948, בהמלצת הוועידה הבינלאומית (וושינגטון, ארה"ב), נעשה שימוש במושג "סרקואידוזיס" בסיווג הבינלאומי של מחלות. כיום, סרקואידוזיס מסווגת בדרגה III "מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני".
בשנים האחרונות חלה עלייה מתמדת בשכיחות הסרקואידוזיס, עם עלייה שנתית במספר החולים ב-1.9%. זה מוסבר הן על ידי העלייה האמיתית בתדירות שלה, פעילות הגילוי והן בשלמות האבחון.
על פי סטטיסטיקה כללית, השכיחות של סרקואידוזיס בעולם עומדת על 20 בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה (בארה"ב ובאירופה מ-10 עד 40), וברוסיה - 12.6 לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס בעולם נצפתה בשוודיה, שעבורה נתון זה הוא 64.
השכיחות של סרקואידוזיס (מספר החולים החדשים שאובחנו במהלך השנה ל-100,000 אוכלוסייה) נע בין 1-2 ל-17 ל-100,000 נפשות, ברוסיה נתונים אלו הם 0.2-3.2 ל-100,000 אוכלוסייה, בעוד שכיחות האוכלוסייה העירונית עולה על סך האוכלוסייה. 1.3-1.5 פעמים.
נתונים אפידמיולוגיים מצביעים על כך שהשכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס נרשמה במדינות עם אקלים ממוזג וקר.
מספר מחקרים מצביעים על כך שאצל אנשים מהגזע השחור, סרקואידוזיס מופיעה פי 10-17 יותר והיא חמורה יותר, בעוד שאצל אנשים לבנים המחלה ברוב המקרים היא א-סימפטומטית. מקרים של סרקואידוזיס הם נדירים ביותר בקרב הודים, אסקימוסים וניו זילנדים.
המשמעות החברתית של סרקואידוזיס נקבעת על ידי העובדה שב-80% מהמקרים אנשים בגיל העבודה נפגעים - מ-20 עד 50 שנים. ידוע שהמחלה יכולה להתפתח בכל גיל. מקרים של המחלה תוארו בילדים ובקשישים. סרקואידוזיס של מערכת הנשימה מתרחשת בקרב שני המינים, אך נשים נפגעות לעתים קרובות יותר (52-85%).
כל אחת מעשר תצפיות מאופיינת בהתקדמות התהליך. התמותה מסרקואידוזיס מגיעה ל-1-4% עקב אי ספיקת נשימה, מעורבות הלב ומערכת העצבים המרכזית.
אֶטִיוֹלוֹגִיָהסרקואידוזיס נותר לא ידוע. כיום, רוב החוקרים סבורים כי למחלה יש אופי פוליאטיולוגי.
במשך זמן רב מאוד, הספרות הרוסית נשלטה על ידי הרעיון של סרקואידוזיס כצורה מיוחדת של שחפת. להיבט זה הייתה לא רק משמעות תיאורטית, אלא גם שימושית, שכן בארצנו חולים עם סרקואידוזיס ריאתי היו במעקב בבתי חולים נגד שחפת במשך מספר שנים. הדעה שסרקואידוזיס אינה תלויה אטיולוגית בשחפת גובשה על ידי J. Crofton ו-A. Douglas עוד בשנת 1974. יחד עם זאת, לא ניתן לשלול לחלוטין את התרחשות או התקדמות של סרקואידוזיס עקב חשיפה ל-Mycobacterium tuberculosis.
נכון לעכשיו, קיימת דעה כי נטייה גנטית לסרקואידוזיס לא רק משחקת תפקיד בהתרחשותו, אלא גם קובעת את המאפיינים של הקורס, אשר מאושרת על ידי זיהוי של אנטיגנים מסוימים של HLA בחולים בקטגוריה זו. תוארו מקרים של סרקואידוזיס משפחתית (אצל תאומים), זוגות בעל-אישה, וכן באנשים שאינם קשורים בקשר משפחתי, אך חיים במגע ישיר בחברה סגורה.
לפיכך, טרם נמצא גורם ספציפי הגורם לסרקואידוזיס. עם זאת, על פי תפיסות עדכניות, התפתחות גרנולומות מסוג חיסון בסרקואידוזיס מעידה על כך שסרקואידוזיס היא תוצאה של מצב חיסוני שונה בעיקרו, או מתפתחת עקב השפעתם של מספר גורמים תורשתיים ואקסוגניים המובילים להפרעה במנגנוני החיסון. . מצב זה רלוונטי במיוחד בשל העלייה החדה במצבי כשל חיסוני שונים וירידה במצב החיסוני.
הבסיס לפתוגנזהסרקואידוזיס של מערכת הנשימה טמון באינטראקציות המורכבות של לימפוציטים פעילים ומקרופאגים מכתשית, המובילים להיווצרות גרנולומות באיברים וברקמות הפגועים, ולאחר מכן הפיכת גרנולומות תאי אפיתליואיד לפיברוזיס אינטרסטיציאלי. יישום תהליך זה ברמת האיבר יכול להיות מוצג באופן סכמטי בצורה של שלושה שלבים הקשורים זה בזה (אך לא חובה במטופל מסוים): חדירת לימפוציטית (alveolitis), גרנולומה של תאי אפיתליואיד (גרנולומטוזיס) ופיברוזיס בין-סטיציאלי.
המורפולוגיה של סרקואידוזיס תוארה על ידי מחברים רבים [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) מבחין בין 3 שלבי התפתחות של סרקואידוזיס: פרה-גרנולומטי (alveolitis), גרנולומטי וסיבי.
שלבי ההתפתחות של גרנולומה סרקואידית תלויים במצב האימונולוגי של הגוף; המורפולוגיה שלהם קובעת את אופי מהלך המחלה. אז Makarova O.V. וחב' (2001) מבחינים בשני סוגים של תגובות רקמות: עם פיברוזיס מינימלית וחמורה. ניתן לאתר שלבים אלה כאשר סרקואידוזיס משפיע על כל האיברים והרקמות, אך הם בהחלט מזוהים בבלוטות הלימפה ובריאות.
היחידה המורפולוגית העיקרית של סרקואידוזיס היא גרנולומה מוטבעת, שחלקה המרכזי מורכב מתאי ענק אפיתליואידים ורב-גרעיניים מסוג Pirogov-Langhans. הפריפריה של הגרנולומה נוצרת בעיקר על ידי לימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים ותאי פלזמה, וכן סיבי קולגן.
גרנולומות מאופיינות בהיעדר נמק קיסתי, היעדר נטייה להתמזגות ואפשרות להתפתחות הפוכה מלאה.
נגעים גרנולומטיים של מערכת הנשימה מתחילים לרוב עם נגעים של בלוטות הלימפה ההילאריות (HTLL). בתהליך מעורבים הריאות, האינטרסטיום, דפנות הסמפונות וכלי הדם, ובמידה פחותה גם הצדר.
כך, עם סרקואידוזיס, מתפתחים מספר שינויים מורפולוגיים בצורה של alveolitis, bronchiolitis, vasculitis, granulomatosis ופיברוזיס, היוצרים דפוס קרינה מסוים.
השינויים האנטומיים, המורפולוגיים והרדיולוגיים המתוארים היוו את הבסיס לסיווגים שונים של סרקואידוזיס. הסיווג הנרחב של K.Wurn, שהוצע בשנת 1958, מבוסס רק על סימנים רדיולוגיים ומבחין בשלושה שלבים של המחלה: 1 - נזק מבודד לבלוטות הלימפה התוך-חזה, 2 - שילוב של פגיעה בבלוטות הלימפה התוך-חזה ובריאות, 3 - נזק משולב לבלוטות הלימפה התוך-חזה ולריאות עם שינויים פיברוטיים מובהקים. עם הצטבר הניסיון, הוא חדל לספק רופאים ורדיולוגים. בשנת 1982 הציעו A.G. Khomenko ו- A.V. Alexandrova סיווג נוח יותר, אשר זיהה 5 גרסאות קליניות ורדיולוגיות של המחלה: סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה; סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך-חזה וריאות; סרקואידוזיס ריאתי; סרקואידוזיס של איברי הנשימה, בשילוב עם נגע חוץ ריאתי יחיד, סרקואידוזיס כללי (איברי נשימה ונגעים מרובים של איברים אחרים). שלבי התפתחות המחלה (פעילה, נסיגה, ייצוב), אופי המהלך (נסיגה ספונטנית, חיובית, חוזרת, מתקדמת), סיבוכים (היצרות הסימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת נשימה וריאתית) ושינויים שיוריים (פניאומוסקלרוזיס, אמפיזמה ריאתית , פלאוריטיס דביק).
הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס נחקרו בפירוט מספיק. כל התסמינים מחולקים בדרך כלל לשתי קבוצות: 1) הנגרמים מפגיעה במערכת הנשימה ו-2) איברים אחרים בצורות חוץ-ריאה.
הופעה אסימפטומטית של המחלה מתרחשת בכ-10% מהחולים, הדרגתית ב-70-75% וחריפה ב-20-25%. בהתאם למאפייני הקורס, נבדלות צורות כרוניות חריפות וראשוניות של המחלה.
הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בתסמונת Löfgren - חום, לימפדנופתיה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ארתרלגיה ואריתמה נודוסום. ב-70-85% מהמקרים, הצורה החריפה מאופיינת ברגרסיה ספונטנית של המחלה.
ב-80-90% מהמקרים, מהלך הסרקואידוזיס הוא כרוני ראשוני (צורה סמויה). ב-23 חולים המחלה יכולה להיות אסימפטומטית למשך זמן רב. במקרה זה, התכונה האופיינית ביותר לסרקואידוזיס היא הפער בין מצבו היחסית משביע רצון של המטופל לבין שינויים מורפולוגיים בולטים בריאות ובאיברים אחרים. במונחים פרוגנוסטיים, צורה זו היא הבלתי חיובית ביותר, וככלל, נצפה מהלך הישנות כרוני.
בסרקואידוזיס של מערכת הנשימה, הפגיעה בבלוטות הלימפה התוך-חזה נמצאת במקום הראשון ומהווה 50-80% מהמקרים. נזק לריאות מתרחש ב-25-50%.
בסיכום נתוני הספרות שהתקבלו, סרקואידוזיס של מערכת הנשימה תופס את אחד המקומות המובילים בין נגעי ריאות מפוזרים ויש לו משמעות חברתית חשובה. עם זאת, האופי המערכתי של הנגע, היעדר סימפטומים פתוגנומוניים ברורים וקריטריונים לאבחון דיפרנציאלי מובילים למספר רב של טעויות אבחון (עד 50.5%), טווח ארוך של אבחנה (מ-6 חודשים עד 2.5 שנים).
לפיכך, רק שיפור האבחון של סרקואידוזיס, עם זיהוי מחלה זו מוקדם ככל האפשר, יכול להביא לשיפור בתוצאות הטיפול, למניעת התפתחות פיברוזיס ובהתאם לשיקום תפקודי וחברתי של החולים.
1.2. שיטות בסיסיות לאבחון של סרקואידוזיס של איברי הנשימה בזמן הנוכחי
אין שינויים בהמוגרמה אופייניים לסרקואידוזיס.
שיטת אבחון חשובה היא בדיקה ציטולוגית של נוזל שטיפה ברונכי-אלוואולרי (BALF). לפיכך, עם תהליך פעיל, אופיינית עלייה משמעותית בלימפוציטים (עד 35-40%) בציטוגרם BALF, מה שמעיד על נוכחות של alveolitis לימפוציטי. עם רגרסיה של התהליך, גם אחוז הלימפוציטים יורד. מקרופאגים אלביאולריים מאופיינים בדינמיקה הפוכה. לימפוציטוזיס גבוה לאורך זמן ונויטרופיליה גוברת ב-BALF הם אינדיקטורים למהלך לא חיובי של סרקואידוזיס.
יחד עם זאת, A. Venet et al. (1985) מספקים נתונים כי לא הייתה לימפוציטוזיס ב-BALF ב-32% מהחולים עם סרקואידוזיס, בעוד שלימפוציטוזיס העולה על 15% מההרכב הסלולרי נצפתה ב-29% מהחולים עם alveolitis idiopathic fibrosing alveolitis, 52% עם מחלות רקמת חיבור מפוזרות, ו-10 % עם pneumoconiosis, ב-20% מהמקרים של סרטן ריאות, 43% משחפת ריאתית ו-60% מהאיידס.
נוכחות וחומרת תפקוד לקוי של מערכת הנשימה בחולים עם סרקואידוזיס ריאתית תלויה בשלב המחלה. ניתוח תצפיות שבוצע במחלקה לאבחון מבדל של מרכז המחקר הממלכתי לריאות אפשר לקבוע כי ב-90% מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי בשלב I, עם היעדר כמעט מוחלט של שינויים רדיולוגיים ברקמת הריאה, אוורור ריאתי הפרעות מתרחשות בחלקים העליונים של הריאות ועלייה קלה בתפקוד האוורור בחלקים האמצעיים והתחתונים. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, הפרעות מגבילות שולטות עם ירידה ביכולת החיוניות וביכולת הדיפוזיה של הריאות. הפרעות של חסימת הסימפונות ברמת דרכי הנשימה ההיקפיות מתגלות ב-10-13% מהחולים.
אחד המקומות המובילים באבחון של סרקואידוזיס ריאתי שייך לשיטות קרינה לבדיקת איברי בית החזה. כיום, בדיקת רנטגן בזיהוי סרקואידוזיס ריאתית מורכבת משני שלבים: זיהוי שינויים פתולוגיים החשודים לסרקואידוזיס ובירור האבחנה.
שיטות מודרניות לאבחון רדיולוגי של סרקואידוזיס נשימתי כוללות: פלואורוגרפיה סטנדרטית ודיגיטלית או רדיוגרפיה קלאסית ודיגיטלית, טומוגרפיה ממוחשבת.
השיטה העיקרית לזיהוי חולים עם סרקואידוזיס ריאתית היא פלואורוגרפיה. לפי מחברים שונים, שיעור הפלואורוגרפיה בין שיטות אחרות לזיהוי סרקואידוזיס נע בין 11% ל-80-84.6%. שינויים באיברי החזה מתגלים ב-13 מקרים כאשר המחלה היא א-סימפטומטית וב-23 מקרים בעת ביקור רופא למחלות אחרות. עם זאת, בדיקה פלואורוגרפית היא רק שיטה לזיהוי שינויים בריאות החשודים לסרקואידוזיס ואינה יכולה להיחשב כשיטת אבחון מעודנת.
השימוש בטכניקות סטנדרטיות של צילום חזה מאפשר להציע אבחנה ב-70% מהמקרים, לספק מידע אובייקטיבי על מצב רקמת הריאה ובלוטות הלימפה התוך-חזה, ולהעריך את הדינמיקה של התפתחות המחלה. שינויים בצילומי רנטגן קיימים ב-90 - 95% מהחולים עם סרקואידוזיס. השימוש ברדיוגרפיה דיגיטלית מפחית את החשיפה לקרינה ומגביר את היכולות של בדיקת רנטגן קלאסית בשל רוחב הטווח הדינמי של התמונה הדיגיטלית.
עם זאת, עם חומרה מינימלית של התהליך הפתולוגי ברקמת הריאה, לא פלואורוגרפיה ולא רדיוגרפיה יכולים לספק מידע מספיק.
שיטות אבחון מבהירות הן טומו-וזונוגרפיה, המאפשרות לקבל מידע על מצב בלוטות הלימפה התוך-חזה, עץ הסימפונות ומבני רקע ריאתי. נכון לעכשיו, בחולים עם שינויים מזוהים בחזה, אם ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת, טכניקות טומו וזונוגרפיה מאבדות ממשמעותן.
נתוני הרנטגן המפורטים הם ששימשו כבסיס לחלוקת סרקואידוזיס נשימתי לשלבים. בשנת 1999, הוועדה של האגודה האירופית לנשימה והארגון העולמי לסרקואידוזיס ומחלות גרנולומטיות אחרות הציעו סיווג רדיולוגי של סרקואידוזיס, כולל 5 שלבים:
שלב 0: אין שינויים בצילום חזה.
שלב I. לימפדנופתיה של Hilar. פרנכימה הריאה אינה משתנה.
שלב ב'. לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. פתולוגי
שינויים בפרנכימה הריאות.
שלב III. פתולוגיה של הפרנכימה הריאתית ללא לימפדנופתיה.
שלב IV. פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.
רוב החוקרים מסכימים עם הרעיון של שלבי ההתפתחות של סרקואידוזיס מנזק מבודד לבלוטות הלימפה התוך-חזה ועד לשינויים עמוקים בריאות. בעוד מחברים אחרים דבקים בנקודת מבט שונה - ששינויים רדיולוגיים אינם משקפים שלבים עוקבים של התפתחות התהליך, אלא צורות שונות ויציבות למדי של המחלה.
בהתבסס על הוראה זו, בהתאם לאופיים השולטים של שינויים רדיולוגיים במדיאסטינום ובפרנכימה הריאתית, זוהו ארבעת גרסאות הקרינה העיקריות של סרקואידוזיס נשימתי: מדיאסטינל, מפושט, פרנכימלי ואינטרסטיציאלי.
תמונת רנטגןוריאנט מדיסטינליסרקואידוזיס מאופיין, ככלל, בהתרחבות סימטרית דו-צדדית של שורשי הריאות עקב הגדלה של בלוטות הלימפה של קבוצות הסימפונות. השורשים מאבדים את המבנה שלהם וקווי המתאר החיצוניים שלהם הופכים לגושים. בכ-5-8% מהמקרים נצפית הגדלה חד צדדית של בלוטות הלימפה, מה שמוביל לעיתים קרובות לטעויות אבחון. עובדה זו מוסברת בחלקה על ידי העובדה שהשורש השמאלי מכוסה חלקית בצל הלב ולכן עלייה קלה בבלוטות הלימפה של לוקליזציה זו עשויה להיעלם מעיניהם.
עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה, טומוגרמות יכולות לחשוף היצרות של לומן של סימפונות גדולים.
נזק מבודד לבלוטות הלימפה התוך-חזה בסרקואידוזיס לרוב צריך להיות מובחן ממחלות לימפופרוליפרטיביות, שחפת של בלוטות הלימפה התוך-חזה. במקביל, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 מספקת נתונים שהגורם השכיח ביותר ללימפדנופתיה דו-צדדית, בהיעדר תסמינים ספציפיים, הוא סרקואידוזיס - ב-74 מתוך 100 חולים.
קומפלקס סימפטומים של רנטגן של התפשטות בסרקואידוזיסמאופיין בנוכחות של מוקדים מרובים מפוזרים ברקמת הריאה, בגודל של 2 מ"מ עד 1 ס"מ, המתגלים ב-80% מהחולים עם סרקואידוזיס. הנגעים תופסים בעיקר את השטח של החלק האמצעי והעליון של הריאות. דפורמציה רשת-תאית ועיוות לולאה של דפוס הריאתי נגרמת על ידי חדירת מבנים אינטרסטיציאליים. בלוטות הלימפה מוגדלות ב-10-60% מהחולים.
וריאנט רדיולוגי פרנכימלי של סרקואידוזיסעקב הימצאות אזורי חדירות והיפוונטילציה של רקמת הריאה. במקרה זה בא לידי ביטוי המרכיב המסתנן, הנקבע ב-25-50% מהחולים עם סרקואידוזיס. להסתננות יש לעתים קרובות לוקליזציה סימטרית דו-צדדית, ממוקמות בחלקים המרכזיים של האונות העליונות של הריאות (מקטעים אחוריים וקודקודים), יכולים להתמזג עם אזור שורשי הריאות ולחפוף חלקית או מלאה לדפוס הריאתי. נתונים ספרותיים על גודל בלוטות הלימפה בגרסה זו אינם חד משמעיים: מספר מחברים מצביעים על עלייה קלה בגודלם, בעוד שאחרים מציינים עלייה משמעותית מתמשכת.
בעיקר סוג ביניים של שינויים בסרקואידוזיסמאופיין במראה, יחד עם עיוות רשת עדין של דפוס הריאתי, של צללים כבדים של דחיסות peribronchovascular ומחיצה. הן טרנספורמציה סיבית מפוזרת של הצדר והן רקמת הריאה מתפתחת עם ירידה בנפח שלה, שינויים פרנכימליים-בין-סטיציאליים בעלי אופי דיסטרופי מופיעים עם היווצרות ציסטות באזורים התת-פלורליים וברונכיאקטזיס מתיחה. כל זה מוביל לעיוות ולשיבוש הטופוגרפיה של שורשי הריאות.
לפי סוקולינה I.A. 2005 - לוריאנטים של תמונת הקרינה יש מהלך שונה של המחלה: לוריאנט המדיסטינלי יש מהלך חיובי (ב-86.7%), מפוזר - מהלך דמוי גל נוח יחסית (רגרסיה ב-73.4% מהחולים), הווריאציה הפרנכימלית - מהלך חוזר כרוני עם התפתחות של פיברוזיס parenchymal-interstitial ואמפיזמה בכל החולים; בווריאציה הבין-סטילית - יציבות, עם עלייה הדרגתית בסימנים של "ריאת חלת דבש" ויתר לחץ דם ריאתי.
בנוסף, תוארו ביטויים לא טיפוסיים של סרקואידוזיס,הנפוצים יותר בחולים מעל גיל 50 ואינם נופלים במאפיינים של אף אחת מהאפשרויות הרדיולוגיות המפורטות: 1) פגיעה חד צדדית בבלוטות הלימפה, רקמת הריאה, 2) שינויים פלאורליים, המתרחשים ב-1-4% של חולים ומתבטאים כ-pneumothorax ספונטני, calcifications pleura, 3) הימצאות נוזלים בחללי הצדר ב-1.1% מהחולים (עקב מעורבות בלוטות הלימפה המדיסטינליות וצינור הלימפה בתהליך), 4) היווצרות של הרס בחדירת החלל המרכזי עקב נמק אספטי (לפי Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 – בשמונה מתוך 1254 חולים), 5) כיווץ סימפונות, עם נזק דומיננטי לאונה התיכונה של הריאה הימנית (בגלל למאפיינים האנטומיים שלו), המופיעה ב-2 עד 26% מהחולים עם סרקואידוזיס, 6) התפתחות של מיצטומות בחללים, מה שמסבך את מהלך הסרקואידוזיס ב-1-3% מהמקרים, 7) נוכחות של מוקדים גדולים בודדים עם ברורים. קווי מתאר, הדומים לגרורות המטוגניות.
רדיוגרפיה סקר נותרה הטכנולוגיה הנפוצה ביותר, הזמינה לציבור והזולה ביותר בהערכת מצב רקמת הריאה, עם זאת, יש לה מספר חסרונות: רזולוציית ניגודיות נמוכה, נוכחות של אפקט סיכום.
שיטה נוספת וחשובה לא פחות בזיהוי שינויים בסרקואידוזיס היא בדיקה אנדוסקופית - שבה ל-20% מהחולים יש פריחות שחפת ברירית הסימפונות, ונוכחות אנדוברונכיטיס ב-36.6%. ב-30% מהחולים, פקעות סרקואיד עלולות לגרום לחסימה של סימפונות קטנים, אך אטלקטזיס עקב כיווץ הסימפונות נדיר. ייתכן שהלומן של הסמפונות הגדולות עשוי להצטמצם עקב דחיסה חיצונית על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.
השיטה האינפורמטיבית ביותר באבחון סרקואידוזיס נותרה האימות ההיסטולוגי שלה. קודם כל, החומר לביופסיה נלקח מהמקומות הנגישים ביותר לחוקר (אזורי עור מושפעים, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות). על מנת לקבל חומר מרקמת הריאה ומבלוטות הלימפה, מבצעים ביופסיה טרנסברונכיאלית, בדיקת וידאו תורקוסקופיה ומדיאסטינוסקופיה וביופסיית ריאה פתוחה.
השיטה של ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית נחשבת לאחת הפשוטות והיעילות יחסית (64-92%). חלק מהכותבים כוללים את הנפח הקטן של חומר הביופסיה ואת העיוות של החומר במהלך הכנתו כחסרונותיו. כמו כן, יכולות האבחון של שיטה זו תלויות בניסיון של המומחה ובאיכות הציוד המשמש.
בדיקת חזה ומדיאסטינוסקופיה מתבקשת במקרים בהם יש הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה, ושיטות ברונכולוגיות אינן אינפורמטיביות. היעילות של שיטה זו גבוהה מאוד ולפי מספר מחברים היא קרובה ל-100%.
ביופסיית ריאה פתוחה אינה מבוצעת כיום לעתים קרובות בחולים עם סרקואידוזיס, בנוכחות שינויים מוקדים דו-צדדיים נרחבים והיעדר בלוטות לימפה ברונכו-ריאה מוגדלות. זה מאפשר לך לבחור את האזורים המשתנים ביותר של רקמת הריאה ולקחת מספיק חומר לבדיקה היסטולוגית. יחד עם זאת, מספר מחברים מתנגדים לשימוש הנרחב בשיטה זו וסבורים שיש לבצע ביופסיית ריאות פתוחה רק לאחר קבלת תוצאות שליליות משיטות אימות היסטולוגיות אחרות. אינפורמטיביות האבחון שלו היא 60-80%.
בשנים האחרונות ישנה נטייה ברורה לשלב שיטות רדיולוגיות, אנדוסקופיה וביופסיית ניקור למכלול אבחוני אחד. שילוב רציונלי של מספר טכניקות אבחון מאפשר לקבל מידע נרחב, ב-80% מהמקרים לאשר את החשד לאבחנה של סרקואידוזיס ריאתי ולצמצם את זמן הבדיקה של החולים.
שיטות סינטיגרפיה ריאות עם MAA Tc-99m ו- Ga-67 citrate מאפשרות להבהיר את הלוקליזציה והשכיחות של שינויים דלקתיים בסרקואידוזיס ואת מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, לשיטה זו אין ספציפיות נוזולוגית והיא נותנת תוצאות שליליות במקרה של הפוגה בתהליך ופיברוזיס ריאתי חמור.
להדמיית תהודה מגנטית (MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחון דומות ל-RCT בזיהוי בלוטות לימפה תוך-חזה, אך אינה מספקת הערכה אובייקטיבית של מצב הפרנכימה הריאתית ולכן אין לה ערך אבחוני עצמאי.
הטכניקה הלא פולשנית המבטיחה ביותר כיום היא טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן (XCT). הכנסת ה-RCT לפרקטיקה הקלינית, בשל הרזולוציה הגבוהה שלו, הגדילה משמעותית את היכולות של אבחון רדיו בזיהוי שינויים באיברי החזה בסרקואידוזיס. טכנולוגיה זו מאפשרת להעריך באופן מפורט את הלוקליזציה וההיקף של הפגיעה ברקמת הריאה ברמת האונה הריאתית המשנית, לתחום אזורי חדירות עם מספר נגעים קטנים מוקדיים ולהעריך את מצב עץ הסימפונות.
למרות זאת, J. Mana et al (2001) ו-A. Wells (1998), בהתבסס על ניתוח השוואתי של RCT ורדיוגרפיה בחולים עם צורות קליניות ורדיולוגיות טיפוסיות של סרקואידוזיס, הגיעו למסקנה ש-RCT אינו משפיע באופן משמעותי על אבחון של סרקואידוזיס נשימתי, אך מספק מידע נוסף מינורי בלבד, אשר בתורו אינו עוזר בבחירת טקטיקות טיפול. במקביל, מספר מחברים מדווחים כי ל-RCT יש פוטנציאל רב בזיהוי בלוטות לימפה מוגדלות ובהשגת תסמינים שאינם נקבעים בבדיקת רנטגן קלאסית, כגון סימפטום "זכוכית טחונה", שינויים מוקדים קטנים וכו'. לפי יודין א.ל. (1992) - השוואה של נתונים מרדיוגרפיה קלאסית וטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לנו להסיק שהאחרון עדין בקביעת המצב התפקודי של רקמת הריאה. אז, עם היצרות קלה של לומן של הסימפונות, hypoventilation ניתן לזהות באמצעות בדיקה תפקודית: סריקה במהלך שאיפה ונשיפה (באותה רמה). שימוש בטכניקה זו מאפשר לך לזהות סימנים מוקדמים של hypoventilation - סימפטום של "לכידת אוויר", המופיע ב-89%-95% מהחולים עם סרקואידוזיס.
CT רנטגן מאפשר לזהות לא רק התפשטות מוקדית קטנה (מוקדים בקוטר של 1 מ"מ), שגודלם הוא גבול הרזולוציה של בדיקת רנטגן קלאסית, אלא גם לבסס את הפריבונכיאליים והפריוסקולריים שלהם. לוקליזציה אופיינית לסרקואידוזיס.
יחד עם שינויים מוקדים, רק עם RCT ניתן להבחין בירידה בשקיפות של רקמת הריאה כסוג "זכוכית טחונה". מספר מחברים מתייחסים לתסמין זה כאלוואוליטיס. במקביל, מולר נ.ל. (1993), בהתבסס על מחקר של 25 חולים עם סרקואידוזיס שעברו ביופסיה של מחט עדינה, מסביר ומאשר סימפטום זה על ידי הצטברויות מרובות של גרנולומות הממוקמות בדפנות המכתשות וסביב כלי דם קטנים. עם זאת, למרות הרזולוציה הגבוהה, RCT במהלך המחקר הראשוני אינו מספק מאפיין מורפולוגי ברור של סימפטום "זכוכית טחונה", שיכול להיות ביטוי של פיברוזיס מפוזר או השלב הפעיל של התהליך.
ל-RCT יש פוטנציאל גדול בזיהוי בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות. עם זאת, על פי כמה מחברים, אי אפשר לקבוע את הסיבה ללימפדנופתיה רק מתוצאות RCT. בעוד שאחרים מתארים את המיקום הספציפי ואת השינויים בבלוטות הלימפה האופייניים לסרקואידוזיס.
אז פטיל ש.נ., לוין ד.ל. (1999) מצביעים על כך שיחד עם השינויים בבלוטות הלימפה הסימפונות, ככלל, ישנה עלייה בבלוטות הפרטרכיאליות והטרכאוברונכיאליות, אך במידה פחותה. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) סבור שבניגוד לבלוטות לימפה מוגדלות בלימפומות ממאירות, בלוטות לימפה בסרקואידוזיס אינן נוטות להתמזג. פרייזר ר.ג. (1999) וחב' ו-Webb W. וחב' (1996) מספקים נתונים לפיהם הסתיידויות בבלוטות הלימפה מתרחשות ב-5% מהמקרים, לעתים קרובות יותר אצל אנשים המקבלים טיפול בקורטיקוסטרואידים. הנוכחות של הסתיידויות נובעת בדרך כלל מהמהלך הכרוני ארוך הטווח של המחלה. עם זאת, הסתיידויות בסרקואידוזיס, בניגוד לשחפת, ככלל, לעולם אינן צמודות לקיר הסימפונות ואינן יוצרות תמונת "תות עץ".
השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת באמצעות תוכנית ברזולוציה גבוהה (HRCT) מאפשר להבחין בין שינויים סיביים למוקדים, לזהות ברונכו-וברונכיולקטזיס, עיבויים קטנים peribronchial ו-pleural ושינויים בולוס-דיסטרופיים של חלל בריאות. יחד עם זאת, HRCT אינו אינפורמטיבי במיוחד בחולים עם תמונת רנטגן של התפשטות צבאית, שכן המוקדים הקטנים ביותר במצב זה מפולסים על רקע מבני רקמת הריאה.
נכון לעכשיו, אין פרוטוקול אחד מקובל ל-HRCT של הריאות בסרקואידוזיס. יש המציעים תחילה לבצע RCT קונבנציונלי (רציף או ספירלי) של חלל החזה, אשר לאחר מכן מתווסף למספר הדרוש של טומוגרמות בתנאים ברזולוציה גבוהה. היתרון בגישה זו הוא בכך שהיא חוסכת זמן ומפחיתה את החשיפה לקרינה למטופל. יחד עם זאת, אם אזור המחקר מוגבל, עלולים להחמיץ שינויים פתולוגיים. כדי להימנע מכך, חוקרים אחרים ממליצים לבצע סדרה מלאה של טומוגרפיות ברזולוציה גבוהה כמחקר הראשון והיחיד. עם זאת, החיסרון של אפשרות זו הוא הדמיה לקויה של בלוטות לימפה תוך חזה וחשיפה גבוהה לקרינה.
למרות מחקרים רבים, אין כיום דעה ברורה לגבי היכולות של RCT בהערכת הפעילות של סרקואידוזיס. לדברי חלק מהכותבים, הסימנים שלו עשויים להיות: היפרפלזיה של בלוטות הלימפה העליונות, התפשטות אינטרסטיציאלית מוקדית ואזורי הסתננות ברקמת הריאה. מחברים אחרים רואים את המשמעותי ביותר: סימפטום "זכוכית טחונה", נוכחות של דחיסות מוקדיות וליניאריות. כדי להעריך כראוי את הפעילות של סרקואידוזיס, יש צורך להשוות נתונים רדיולוגיים עם המהלך הקליני של המחלה ומחקר של יכולת האוורור של הריאות.
RCT חשוב ביותר לקביעת אינדיקציות ובחירת שיטה לאימות מורפולוגי של שינויים ברקמת הריאה ובלוטות הלימפה. השימוש ב-RCT מסייע גם בבחירת האזורים המתאימים ביותר של הריאה לביופסיה, שכן עם סרקואידוזיס, אותה ריאה עשויה להכיל גם שינויים סיביים בעלי משמעות לביופסיה - פעילים של המחלה - וגם שינויים סיביים לא אינפורמטיביים.
לפיכך, ניתן להבחין בין שתי גרסאות של תמונת הרנטגן של סרקואידוזיס: טיפוסית, שבה ניתן לבצע אבחנה עם דיוק גבוה למדי, ולא טיפוסית, במקרה הטוב ספקולטיבית. לכן, על פי ניתוח של 98 חולים עם סרקואידוזיס מאושרת היסטולוגית, האבחנה הנכונה נעשתה בפעם הראשונה ב-70% על סמך רדיוגרפיה קלאסית בלבד וב-78% באמצעות RCT. ניתן להשיג דיוק אבחוני גבוה יותר על ידי שילוב נתונים מבדיקות קליניות, רדיולוגיות ו-CT לאלגוריתם אבחוני יחיד. לפיכך, לפי גרנייר וחב', מתוך 121 חולים שסבלו מסרקואידוזיס, אבחנה מדויקת בוצעה רק על בסיס נתונים קליניים ב-34 (28%), תוך שימוש ברדיוגרפיה נוספת ב-60 (50%) וב-85 (71). % באמצעות RKT.
1.3. שיטות קרינה באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס של איברי הנשימה עם מחלות אחרות המלוות בתסמונת הפצה ריאתית דו-צדדית
בהתחשב במגוון הביטויים הרדיולוגיים של סרקואידוזיס, האבחנה המבדלת שלה מציגה קשיים משמעותיים ומהווה משימה מעשית חשובה של הרפואה המודרנית.
נכון לעכשיו, יש מעט עבודות המוקדשות לבעיית ניתוח מעמיק של סימני אבחון מבדלים של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות דומות לה בתמונה הקלינית והרדיולוגית (דלקת אלרגית אקסוגנית, alveolitis fibrosing idiopathic, צורות מופצות של שחפת ריאתית, pneumoconiosis. תהליכים דלקתיים וגרורתיים, סרטן ברונכי-אלוואולרי וכו')
ישנן עבודות על אבחון קרינה של סרקואידוזיס עם גרסה נוזולוגית סלקטיבית אחת, שהנפוצות שבהן הן: שחפת ו-idiopathic fibrosing alveolitis.
רק בעבודתם של Bottaro L. וחב' (2004) האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס מבוססת על האופי השולט של שינויים רדיולוגיים: אזורים נרחבים של הסתננות מובחנים מסרטן ברונכי-אלוואולרי; מסתננים קטנים באונות העליונות - עם סיליקוזיס; סימפטום של "זכוכית טחונה" - עם בצקת ריאות, דלקת אלרגית אקסוגנית תת-חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, נזק לריאות עקב לימפומה; שילוב של הסתננות עם שינויים מוקדיים קטנים - עם סרטן ברונכי-אלוואולרי, שחפת, גרנולומטוזיס של Wegener.
לאחרונה הופיעו פרסומים רבים על מחלות ריאה מפוזרות, שבהן, בסדרת האבחון המבדל, תשומת לב קצרה לביטויים האופייניים של סרקואידוזיס.
התפקיד החשוב ביותר באבחנה המבדלת של סרקואידוזיס ניתן לשינויים מוקדיים קטנים: גודלם ומיקומם. בעוד מוקדים גדולים ואזורי חדירת מכתשית הקשים יותר במונחים של אבחון דיפרנציאלי מקבלים פחות חשיבות.
הדעה לגבי שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה אינה חד משמעית: מספר מחברים סבורים שניתן להבדיל בין סרקואידוזיס רק בשלבים מוקדמים יותר של המחלה, שכן כאשר נוצרת תמונת "ריאת חלת הדבש", תמונת הרנטגן מאבדת את שלה. תכונות פתוגנומוניות. מחברים אחרים מאמינים שאפילו שינויים פיברוטיים במחלה זו עשויים להיות בעלי מאפיינים דיפרנציאליים משלהם.
הסוגיות של אבחון סימנים מוקדמים של נזק לרקמת הריאה בסרקואידוזיס כמעט ואינן מכוסות.
בספרות, ישנן עבודות המוקדשות לאבחון מבדל של מרכיבים בודדים בתמונת רנטגן של סרקואידוזיס, כגון בלוטות לימפה מוגדלות, שינויים ברקמת הריאה, ללא הערכה מקיפה של תסמינים הקשורים זה לזה כביטויים של תהליך בודד.
יש מעט עבודות הכללה המוקדשות לאבחון רדיולוגי של סרקואידוזיס של איברי הנשימה והן מתארות בעיקר גרסאות טיפוסיות של המחלה. ובעבודות שהוקדשו לצורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס ריאתי, לא נעשה שימוש בכל הארסנל של שיטות אבחון קרינה מודרניות.
לרוע המזל, רוב העבודות על אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס מוקדשות אך ורק לרדיולוגיה קלאסית, או טומוגרפיה ממוחשבת ו-HRCT, הרלוונטית במיוחד כיום. יש גם מעט עבודות המאפשרות, על סמך ניתוח השוואתי של יכולות הרנטגן, CT ו-HRCT, למצוא את המקום האופטימלי לכל טכניקת קרינה בנפרד ולשלב את המידע המתקבל למכלול אבחוני מיטבי.
כפי שניתן לראות מניתוח הספרות, האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס של מערכת הנשימה נותרה בעיה דחופה של רפואת הריאות המודרנית ויש לה מספר סוגיות לא פתורות ושנויות במחלוקת, אחת מהן היא היעדר אלגוריתם אבחנה דיפרנציאלי סופי. תַאֲרִיך.
לכןמחקר מעמיק של הנתונים המשולבים של רדיוגרפיה קלאסית, CT ו-HRCT באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס נראה מתאים ורלוונטי בשל הכיוון של הריאות המודרנית לזיהוי וטיפול בזמן של הביטויים המוקדמים ביותר של מחלה זו. .
צילום רנטגן של הריאות בהקרנה ישירה
סיפור מקרים של סרקואידוזיס בק
תלונות על כאבים בבלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם, הגדלה מימין.
אנמנזה:מחשיב את עצמו חולה מאז פברואר.
בדיקה אובייקטיבית: לחץ דם: 130/80 מ"מ כספית. אומנות. טמפרטורה: 36.6 מעלות קצב לב 81 פעימות לדקה, קצב נשימה 16 לדקה. לא זוהו מחלות עור זיהומיות. באזור הקצה האחורי של שריר הסטרנוקלידומסטואיד הימני, מוחשים קונגלומרטים של צמתים בעלי עקביות אלסטית צפופה, לא מתמזגים לעור, מכאיבים במישוש. העור ב-l/nodes אינו משתנה, l/nodes אחרים אינם מוגדלים. ריאות (נשימה) שלפוחית. לב (גוונים) קצביים. הלשון נקייה ולחה. הבטן רכה וללא כאבים. הכבד אינו מורגש. צואה, מתן שתן: תקין. הסימפטום של פסטרנצקי שלילי.
אִבחוּן: D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה?
תוכנית בחינות:התייעצות עם רופא רופא. כימיה של הדם. ניתוח דם כללי. ניתוח שתן כללי , אולטרסאונד של בלוטות הלימפה האחוריות בצוואר הרחם מימין, איברים פנימיים (p/אבי העורקים), ספירוגרמה.בדיקה אצל רופא עיניים. צילום רנטגן של הריאות.
פרוטוקול בדיקת רנטגן
סוג לימוד:צילום רנטגן של הריאות
בהקרנה של השורשים ניתן לאתר תצורות הומוגניות מעוגלות (בלוטות לימפה מוגדלות) משני הצדדים. בשדות הריאתיים יש עיבוי של הדפוס הריאתי. צל הלב הוא בתצורה הרגילה. קווי המתאר של הסרעפת והסינוסים הם ללא תכונות.
סרקואידוזיס (יוונית) סארקס, סרקוס- בשר, בשר + יווני. - איידסדומה + -osis) היא מחלה רב-מערכתית כרונית של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות של גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות ושיבוש הארכיטקטורה התקינה של האיבר הפגוע. כל האיברים מלבד בלוטות יותרת הכליה עלולים להיפגע.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
השכיחות העולמית של סרקואידוזיס משתנה מאוד. באירופה ובארה"ב, שכיחות המחלה עומדת על 10-40 מקרים בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות של סרקואידוזיס היא הגבוהה ביותר במדינות סקנדינביה (64 לכל 100,000 תושבים), ובטייוואן היא כמעט אפסית. כרגע אין נתונים אפידמיולוגיים אמינים ברוסיה. הגיל השולט של החולים הוא 20-40 שנים; המחלה פוגעת רק לעתים רחוקות בילדים ובקשישים.
מִיוּן
עד כה, אין סיווג אוניברסלי של סרקואידוזיס. בשנת 1994 פותח סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה (טבלה 29-1).
טבלה 29-1. סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה
מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה (RAMS) יחד עם מומחים הונגרים (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) הציעו את הסיווג הבא (טבלה 29-2).
טבלה 29-2. סיווג סרקואידוזיס של מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
גורמים זיהומיים ולא זיהומיים רבים נחשבים כגורמים אפשריים להתפתחות סרקואידוזיס. כולם אינם סותרים את העובדה שהמחלה מתרחשת כתוצאה מתגובה חיסונית תאית מוגברת (נרכשת, תורשתית או שניהם) לקבוצה מצומצמת של Ags או ל-AGS של האדם עצמו.
גורמים מזהמים. מאז גילוי הסרקואידוזיס, הוא נחשב כגורם אטיולוגי סביר. Mycobacterium שַׁחֶפֶת. רופאים מקומיים עד היום, יחד עם תרופות אחרות, רושמים איזוניאזיד לחולים עם סרקואידוזיס. עם זאת, מחקרי DNA עדכניים של חומרים ביופסיית ריאות מצביעים על כך ש-DNA Mycobacterium שַׁחֶפֶתזה מתרחש לא לעתים קרובות יותר בחולים עם סרקואידוזיס מאשר אצל אנשים בריאים מאותה אוכלוסייה. הגורמים האטיולוגיים של סרקואידוזיס כוללים ככל הנראה גם כלמידיה, ליים בורליוזיס ונגיפים סמויים. עם זאת, היעדר זיהוי של כל גורם זיהומי וקשרים אפידמיולוגיים מעלים ספקות לגבי האטיולוגיה הזיהומית של סרקואידוזיס.
גורמים גנטיים ותורשתיים. נקבע כי הסיכון לסרקואידוזיס עם הטרוזיגוסיות עבור הגן ACE (ACE מעורב בתהליכים פתופיזיולוגיים במחלה זו) הוא 1.3, ועם הומוזיגוסטיות - 3.17. עם זאת, גן זה אינו קובע את חומרת הסרקואידוזיס, הביטויים החוץ-ריאותיים והדינמיקה הרדיולוגית שלו (תוך 2-4 שנים).
גורמים סביבתיים ותעסוקתיים. שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות, טיטניום וזירקוניום יש תכונות אנטיגניות ויכולת לעורר היווצרות גרנולומות. האקדמיה א.ג. רבוחין ראה באבקת האורנים את אחד הגורמים האטיולוגיים, אך לא תמיד נמצא הקשר בין שכיחות המחלה לאזור בו שוררים יערות אורנים.
פתוגנזה
השינוי המוקדם ביותר בסרקואידוזיס ריאתי הוא דלקת במכת לימפוציטית, נגרמת ככל הנראה על ידי מקרופאגים מכתשי ותאי T-helper המפרישים ציטוקינים. לפחות לחלק מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי יש התרחבות מקומית אוליגוקלונלית של לימפוציטים T, הגורמת לתגובה חיסונית מונעת על ידי Ag. Alveolitis נדרשת להתפתחות לאחר מכן של גרנולומה.
סרקואידוזיס נחשבת לגרנולומטוזיס המתווכת על ידי תגובה חיסונית תאית אינטנסיבית במקום פעילות המחלה. היווצרות גרנולומה סרקואידית נשלטת על ידי מפל ציטוקינים (התפתחות של פיברוזיס ריאתי בסרקואידוזיס קשורה אליהם גם). גרנולומות יכולות להיווצר באיברים שונים (למשל, ריאות, עור, בלוטות לימפה, כבד, טחול). הם מכילים מספר רב של לימפוציטים מסוג T. יחד עם זאת, חולי סרקואידוזיס מאופיינים בירידה בחסינות התאית ובעלייה בחסינות ההומורלית: בדם המספר המוחלט של לימפוציטים מסוג T מופחת בדרך כלל, בעוד שרמת לימפוציטים מסוג B תקינה או מוגברת.
ההחלפה של רקמת הלימפה בגרנולומות סרקואידיות היא שמובילה ללימפוניה ואנרגיה לבדיקות עור עם Ag. לעתים קרובות אנרגיה אינה נעלמת אפילו עם שיפור קליני, וכנראה נובעת מהגירה של תאים אימונראקטיבים במחזור לתוך האיברים הפגועים.
פתומורפולוגיה
הסימפטום העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות בריאות ואיברים אחרים. גרנולומות מורכבות מתאי אפיתל, מקרופאגים ותאי ענק מרובי גרעינים המוקפים בתאי עוזר T ופיברובלסטים, בעוד שאין נמק קיסתי. לימפוציטים ותאי פלזמה נדירים עשויים להיות נוכחים בפריפריה של הגרנולומה; נויטרופילים ואאוזינופילים נעדרים. Alveolitis לימפוציטית אופיינית בשלבים המוקדמים. התפתחות גרנולומות סרקואידיות מובילה ללימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, שינויים בריאות, פגיעה בעור, בעיניים ובאיברים אחרים. יש להבדיל בין הצטברות תאים אפיתליואידים בסרקואידוזיס לבין גרנולומות המצויות בדלקת ריאות רגישות יתר, שחפת, זיהומים פטרייתיים, חשיפה לבריליום, וגם בגידולים ממאירים.
תמונה קלינית ואבחון
סרקואידוזיס משפיע על איברים ומערכות שונות. לרוב (אצל 90% מהחולים) מתפתחים נגעי ריאות.
תלונות ו אנמנזה. החששות השכיחים ביותר הם עייפות מוגברת (71% מהחולים), קוצר נשימה (70%), ארתרלגיה (52%), כאבי שרירים (39%), כאבים בחזה (27%), חולשה כללית (22%). כאב בחזה עם סרקואידוזיס אינו מוסבר. לא היה מתאם בין נוכחות או חומרתה של לימפדנופתיה, נוכחות ולוקליזציה של שינויים פלאורלים ואחרים בחזה וכאב. האנמנזה לרוב אינה אינפורמטיבית. עם זאת, רצוי לשאול את המטופל האם היו לו כאבי פרקים בלתי מוסברים, פריחות הדומות לאדם נודום או שמא הוא נקרא לבדיקה נוספת לאחר שעבר פלואורוגרפיה רגילה.
מַטָרָה בְּדִיקָה. בבדיקה מתגלים נגעים בעור ב-25% מהחולים עם סרקואידוזיס. הביטויים השכיחים ביותר כוללים אריתמה נודוסום, פלאק, פריחה מקולופפולרית וגושים תת עוריים. יחד עם אריתמה nodosum, נפיחות או היפרתרמיה של המפרקים מצוינת. לרוב, שילוב של סימנים אלו מופיע באביב. דלקת פרקים בסרקואידוזיס היא בדרך כלל מהלך שפיר, אינה מובילה להרס מפרקים, אלא חוזרת. שינויים בבלוטות לימפה היקפיות, במיוחד בלוטות הלימפה הצוואריות, בית השחי, המרפק והמפשעתיות, נצפים לעתים קרובות מאוד. במישוש, הצמתים אינם כואבים, ניידים, דחוסים (מזכירים גומי בעקביות). בניגוד לשחפת, עם סרקואידוזיס הם אינם מעוררים כיבים. בשלבים הראשונים של המחלה, צליל ההקשה במהלך בדיקת הריאות אינו משתנה. עם לימפדנופתיה מדיסטינאלית חמורה באנשים רזים, ניתן לזהות קהות של צליל הקשה על פני המדיה המורחבת, כמו גם עם הקשה השקט ביותר לאורך התהליכים השדרים של החוליות. עם שינויים מקומיים בריאות, יתכן קיצור של צליל ההקשה על האזורים הפגועים. עם התפתחות אמפיזמה ריאתית, צליל ההקשה מקבל גוון קופסתי. אין סימני שמע ספציפיים לסרקואידוזיס. נשימה אולי מוחלשת או קשה, צפצופים אינם אופייניים. לחץ הדם בדרך כלל אינו משתנה, אפילו בחולים עם רמות גבוהות של ACE.
תסמונות אופייניות תוארו בסרקואידוזיס. תסמונת Löfgren - חום, לימפדנופתיה הילרית דו-צדדית, פוליארתרלגיה ואריתמה נודוסום - היא סימן פרוגנוסטי טוב למהלך של סרקואידוזיס. תסמונת Heerfordt - Waldenström מאובחן בנוכחות חום, בלוטות לימפה פרוטידיות מוגדלות, אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים.
גילויים חוץ ריאות של סרקואידוזיס
שינויים בשרירי-שלד בסרקואידוזיס (מתרחשים ב-50-80%) מתבטאים לרוב כדלקת מפרקים של מפרקי הקרסול ומיופתיות. סרקואידוזיס עיני נצפתה בכ-25% מהחולים, מתוכם 75% עם אובאיטיס קדמית, ל-25-35% עם אובאיטיס אחורית, וניתנת חדירת בלוטות הלחמית ובלוטות הדמעות. סרקואידוזיס עיני יכול להוביל לעיוורון. ביטויי עור בצורה של גרנולומות תאי אפיתליואידיות שאינן קייסתיות, אריתמה נודוסום, לופוס פרניו, וסקוליטיס ואריתמה מולטיפורמה מתרחשים ב-10-35% מהחולים. נוירוסרקואידוזיס משפיע על פחות מ-5% מהחולים. האבחנה שלה קשה לעתים קרובות בהיעדר ביטויים ריאתיים ואחרים. המחלה יכולה להתבטא כשיתוק עצב גולגולתי (כולל שיתוק בל), פולינויריטיס ופולינוירופתיות, דלקת קרום המוח, תסמונת גילאין - חבטות, התקפים אפילפטיים, נגעים תופסי מקום במוח, תסמונת יותרת המוח-היפותלמית ופגיעה בזיכרון. נזק ללב (פחות מ-5%), למשל בצורה של הפרעות קצב, חסימות, מהווים איום על חיי החולה (50% ממקרי המוות מסרקואידוזיס קשורים לנזק לבבי). סרקואידוזיס של הגרון (בדרך כלל חלקו העליון) מתבטא בצרידות, שיעול, דיספגיה ונשימה מוגברת עקב חסימה של דרכי הנשימה העליונות. לרינגוסקופיה חושפת נפיחות ואריתמה של הקרום הרירי, הגרנולומות והצמתים. פגיעה כלייתית בסרקואידוזיס קשורה לרוב לנפרוליתיאזיס, המתפתחת כתוצאה מהיפרקלצמיה והיפרקלציוריה. דלקת כליות אינטרסטיציאלית מתפתחת בתדירות נמוכה יותר.
מַעבָּדָה מחקר. בבדיקת דם כללית, לימפוציטופניה, אאוזינופיליה ו-ESR מוגבר אופייניים אך לא ספציפיים. בדיקות דם ביוכימיות עשויות לזהות היפרקלצמיה, היפרקלציוריה, רמות מוגברות של ACE והיפרגלובולינמיה.
היפרקלצמיה בסרקואידוזיס יכולה לשמש כסמן לפעילות התהליך. זה קשור לתנודות בייצור בלתי מבוקר של 1,25-dihydroxycholecalciferol על ידי מקרופאגים alveolar בעוצמה הגדולה ביותר בקיץ. היפרקלצמיה חמורה והיפרקלציוריה מובילות לנפרוליתיאזיס. חריגות ביוכימיות אחרות משקפות נזק לכבד, לכליות ולאיברים אחרים.
ב-60% מהחולים עם סרקואידוזיס, הייצור של ACE על ידי תאים אפיתליואידים של גרנולומה שאינה מאפיינת גדל. בשלבים הראשונים של המחלה, רמה מוגברת של ACE בסרום הדם מלווה חסימה ברמת הסמפונות הקטנות. לא הוכח קשר מובהק סטטיסטית בין התוכן של ACE לבין מדדי אבחון אובייקטיביים אחרים.
תיתכן עלייה בתכולת הליזוזים בסרום הדם (מופרש על ידי מקרופאגים ותאי ענק בגרנולומה).
צילום רנטגן לימוד. ב-90% מהמטופלים מופיעים שינויים בצילום החזה. ב-50% מהמקרים השינויים בלתי הפיכים, וב-5-15% מהמקרים מתגלה פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי.
בפרקטיקה הבינלאומית המודרנית, סימנים רדיולוגיים של סרקואידוזיס של איברי החזה מחולקים ל-5 שלבים.
שלב 0 - ללא שינויים (ב-5% מהמטופלים).
שלב I (איור 29-1) - לימפדנופתיה ביתית, פרנכימה הריאה אינה משתנה (ב-50%).
שלב II (איור 29-2) - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה (ב-30%).
שלב III - הפרנכימה הריאתית משתנה, לימפדנופתיה של שורשי הריאות ומדיאסטינום נעדרת (ב-15%).
שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך (20%).
אורז. 29-1. צילום רנטגן לסרקואידוזיס. שלב I - לימפדנופתיה ביתית על רקע פרנכימה ריאתית ללא שינוי.
שלבים אלה של סרקואידוזיס הם אינפורמטיביים לפרוגנוזה, אך לא תמיד מתואמים עם הביטויים הקליניים של המחלה. לדוגמה, בשלב II, תלונות ושינויים גופניים עשויים להיעדר. לצד הביטויים האופייניים של סרקואידוזיס, ישנן צורות הרסניות של המחלה, שינויים שופעים בריאות, ואפילו pneumothorax ספונטני.
CT- שיטה אינפורמטיבית ביותר לאבחון סרקואידוזיס ולניטור מהלך. ניתן לזהות קטנים, הממוקמים באופן לא סדיר לאורך צרורות כלי הדם-סימפונות והמוקדים התת-פלורליים (קוטר 1-5 מ"מ) הרבה לפני שהם מופיעים בצילומי רנטגן קונבנציונליים. CT מאפשר גם לראות ברונכוגרמה אווירית. אטימות זכוכית קרקעית מוקדית ("סרקואידוזיס מכתשית") עשויות להיות הביטוי היחיד של המחלה ב-7% מהחולים, התואם את השלב המוקדם של התהליך. ב-54.3% מהמקרים, CT חושף צללים מוקדיים קטנים, ב-46.7% - גדולים. שינויים פריברונכיאליים נרשמו ב-51.9%, היצרות של הסימפונות - ב-21%, מעורבות של הצדר - ב-11.1%, בולה - ב-6.2%.
לימוד FVDבשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס (בתקופת דלקת המכתשים), הוא מאפשר לזהות חסימות ברמת הסימפונות הקטנים (יש צורך באבחנה מבדלת עם ברונכיטיס חסימתית כרונית ואסטמה של הסימפונות). ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעות ומתגברות הפרעות מגבילות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות והיפוקסמיה. במחלות ריאה אינטרסטיציאליות, לרבות סרקואידוזיס, פרמטרים של חילופי גזים ודיפוזיה הם אינפורמטיביים יותר לאחר בדיקת מאמץ, שכן הם מאפשרים לזהות הפרעות חבויות במנוחה בשלבים המוקדמים.
א.ק.ג- מרכיב חשוב בבדיקה של חולים עם סרקואידוזיס, שכן סרקואידוזיס שריר הלב המאובנן מאוחר עלול לגרום להפרעות קצב ודום לב פתאומי.
ברונכוסקופיה. ברונכוסקופיה חשובה במיוחד באבחון ראשוני של סרקואידוזיס. במהלך ברונכוסקופיה, ניתן לבצע שטיפה ברונכואלוואולרית, המאפשרת, במיוחד, לשלול גרנולומטוזיס בעל אופי זיהומי. מספר התאים הכולל בנוזל שנוצר ודרגת הלימפוציטוזיס משקפים את חומרת החדירה התאית (דלקת ריאות), פיברוזיס ונזק לכלי הדם (אנגייטיס).
בִּיוֹפְּסִיָה- הליך האבחון החשוב ביותר עבור סרקואידוזיס, במיוחד בילדים. ביופסיה חושפת בדרך כלל גרנולומות שאינן מחזיקות מעמד המורכב מתאי אפיתל ותאי פירוגוב ענקיים בודדים. - Langhans (לרוב מכיל תכלילים), לימפוציטים, מקרופאגים עם פיברובלסטים הממוקמים סביבם. לרוב, חומר ביופסיה נלקח מהריאות. ביופסיה טרנסברונכיאלית מזהה שינויים ב-65-95% מהחולים, גם אם הם נעדרים בפרנכימה הריאה עם סוגים שונים של הדמיה, מדיאסטינוסקופיה (פרוצדורה פולשנית יותר) - ב-95%, ביופסיה של בלוטות הלימפה של שריר הסולם - ב. 80%. תוכן המידע של ביופסיה של הלחמית בנוכחות שינויים מקרוסקופיים אופייניים הוא 75%, ובהעדרם - 25%. בהיעדר שינויים במדיאסטינום ודומיננטיות של התפשטות ריאתית, שיטה חלופית היא ביופסיה תוראקוסקופית בעזרת וידאו.
סינטיגרפיה עם גליום. רדיואקטיבי 67 Ga ממוקם באזורים של דלקת פעילה, שבהם מקרופאגים ומבשריהם, תאים אפיתליואידים נמצאים בכמות גדולה, כמו גם ברקמה תקינה של הכבד, הטחול והעצמות. סריקה עם Ga 67 מאפשרת לקבוע את הלוקליזציה של נגעי סרקואידוזיס בבלוטות הלימפה המדיסטינאליות, פרנכימה הריאה, בלוטות התת-לנדיבוליות והפרוטידיות. השיטה אינה ספציפית ונותנת תוצאות חיוביות עבור צרעת, שחפת וסיליקוזיס.
עור לְנַסוֹת קווימה. הבדיקה של קווים מורכבת מהזרקה תוך עורית של תרחיף מפוסטר של הטחול המושפע מסרקואידוזיס (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - סילצבך). פפולה מופיעה בהדרגה באתר ההזרקה, ומגיעה לגודלה המרבי (קוטר 3-8 ס"מ) לאחר 4-6 שבועות. במהלך ביופסיה של הפפולות, שינויים האופייניים לסרקואידוזיס מתגלים ב-70-90% מהחולים (תוצאה חיובית שגויה מתגלה ב-5% או פחות). עם זאת, אין עיצובים תעשייתיים של אג קווים.
Tuberculinaceae דגימותלא ספציפי לסרקואידוזיס (על פי נתונים מגרמניה ושווייץ, בדיקת טוברקולין עם 0.1 TU חיובית ב-2.2%, עם 1 TE - 9.7%, עם 10 TE - 29.1%, ועם 100 TE - 59% מהחולים בסרקואידוזיס). ניתן לבצע את בדיקת Mantoux למטרות אבחון דיפרנציאלי בנוירוסרקואידוזיס מבודד או דומיננטי, שכן במקרים אלו לא תמיד ניתן לבצע ביופסיה.
אולטרסאונד כִּליָהמסומן לגילוי בזמן של נפרוליתיאסיס.
אבחון דיפרנציאלי
בנוכחות לימפדנופתיה דו-צדדית בצילום חזה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס ולימפומה, שחפת, זיהומים פטרייתיים, סרטן ריאות וגרנולומה אאוזינופילית. אם ביופסיה מגלה גרנולומה שאינה מקיפה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס לשחפת, זיהומים פטרייתיים, מחלת שריטות חתולים, בריליוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, צרעת ושחמת מרה ראשונית.
סיבוכים
מצבים מסכני חיים מתרחשים לעתים רחוקות עם סרקואידוזיס ועלולים לנבוע מכשל של הריאות, הלב, הכליות, הכבד והמוח עקב התפתחות פיברוזיס בלתי הפיך. סיבוך של הצורה השורית של סרקואידוזיס ריאתי (נדיר) הוא pneumothorax ספונטני, ו-chylothorax הוא אפילו פחות שכיח. דום נשימה חסימתי בשינה נצפה ב-17% מהחולים עם סרקואידוזיס (2-4% באוכלוסייה הכללית); זה קשור לנוירוסרקואידוזיס, שימוש בגלוקוקורטיקואידים וחסימת דרכי אוויר עליונות. אי ספיקת נשימה ו-cor pulmonale מתרחשים עם פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך. סרקואידוזיס משפיע לרוב על הצד השמאלי של הלב ונשאר אסימפטומטי במשך זמן רב, ומתבטא לאחר מכן כמוות לב פתאומי. אי ספיקת כליות עלולה להתפתח עם דלקת נפריטיס אינטרסטיציאלית גרנולומטית ו/או נפרוקלצינוזיס. אי ספיקת כבד עלולה לנבוע מכולסטזיס תוך-כבדי ויתר לחץ דם פורטלי.
יַחַס
26% מהחולים בסרקואידוזיס סובלים מדרגות שונות של הפרעות נפשיות, מה שמעיד על חשיבותם של היבטים פסיכולוגיים בטיפול בסרקואידוזיס והקניית מיומנויות התמודדות עם המחלה.
טיפול תרופתי
עיתוי ההתחלה והמשטר האופטימלי של טיפול תרופתי בסרקואידוזיס עדיין אינם מוגדרים בבירור. עם שלבי סרקואידוזיס I-II, ל-60-70% מהחולים יש סבירות להפוגה יציבה ספונטנית, בעוד שהשימוש ב-GCs סיסטמי עשוי להיות מלווה בהתקפים תכופים לאחר מכן, לכן, לאחר גילוי המחלה, התבוננות במשך 2-6 חודשים היא מוּמלָץ.
הנפוץ ביותר הוא HA. בשלב I-II סרקואידוזיס, במיוחד עם תסמונת חסימתית מאומתת, נצבר ניסיון בשימוש בבודזוניד. במקרים חמורים, יש לציין שימוש מערכתי ב-GC. עדיין אין משטרי טיפול הורמונלי אוניברסלי לסרקואידוזיס. פרדניזולון נקבע במינון ראשוני של 0.5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה מדי יום או כל יומיים, אך תופעות לוואי מתרחשות ב-20% מהחולים. מינונים קטנים של התרופה (עד 7.5 מ"ג ליום) בשילוב עם כלורוקין וויטמין E הם בסבירות נמוכה פי 2-3 לגרום לתגובות שליליות, אך אינן יעילות בנוכחות הסתננות, נגעים משולבים, אזורים של היפוונטילציה, התפשטות מסיבית. , ובמקרים של הפרעות בתפקוד הנשימה, במיוחד חסימתיות, עם סרקואידוזיס הסימפונות. במקרים כאלה, ניתן להשתמש בטיפול בדופק עם פרדניזולון (10-15 מ"ג/ק"ג מתילפרדניזולון לווריד כל יומיים 3-5 פעמים) ולאחר מכן טיפול במינונים נמוכים.
אם ההורמונים אינם יעילים או נסבלים בצורה גרועה על ידי המטופלים, נרשמים במקום זאת כלורוקין או הידרוקסיכלורוקין, או מתוטרקסט. קורטיקוטרופין וקולכיצין מומלצים גם לטיפול בסרקואידוזיס.
יש להימנע ממתן מרשם של תוספי סידן.
זריקות תוך ורידי בשימוש נרחב של נתרן תיוסולפט בשילוב עם מתן תוך שרירי של ויטמין E עדיין לא אישרו את יעילותן.
הַשׁתָלָה. כיום, חולים עם סרקואידוזיס סופי שאינם יעילים בטיפול תרופתי עוברים השתלת ריאות, כמו גם השתלת לב וריאה, כבד וכליה. הטיפול הדיכוי החיסוני המתבצע במקרה זה הוא גם טיפול בסרקואידוזיס. שיעור ההישרדות עד השנה השלישית הוא 70%, עד השנה החמישית - 56%. עם זאת, תיתכן הישנות המחלה בריאה המושתלת.
בדיקה קלינית. יש צורך במעקב מתמיד של רופא ריאות (ביקורים לפחות פעם ב-6 חודשים).
תַחֲזִית
הפרוגנוזה של סרקואידוזיס משתנה מאוד ותלויה, במיוחד, בשלב המחלה. ב-60-70% מהמטופלים בשלב I-II, מתרחשת הפוגה ספונטנית (ללא טיפול), בעוד שצורות פרוגרסיביות כרוניות מובילות לתוצאות חמורות (טבלה 29-3). הפרוגנוזה למהלך של סרקואידוזיס במקרים של גילוי סרקואידוזיס לפני גיל 30 טובה יותר מאשר בגיל מאוחר יותר. מקרי מוות כתוצאה משינויים בסרקואידוזיס באיברים פנימיים מתרחשים ב-1-4% מהחולים עם סרקואידוזיס. נוירוסרקואידוזיס מוביל למוות ב-10% מהחולים, שהוא פי 2 יותר מאשר בכל החולים עם סרקואידוזיס.
טבלה 29-3. גורמים הקובעים את הסבירות להפוגה של סרקואידוזיס ומהלך הכרוני שלה