Suaugusių varliagyvių išskyrimo sistema yra atstovaujama pora kamieninių inkstų - mezonefros, kurie yra stuburo kryžmens dalies šonuose, tačiau, skirtingai nei žuvys, jie neturi juostelės formos, bet yra ovalūs ir labai kompaktiški. Šlapimtakis yra Wolffio latakas (vyrams jis taip pat tarnauja kaip kraujagyslės), kuris įteka į kloaką. Aukštesnėse antžeminėse formose į kloaką atsiveria plati šlapimo pūslė, kur iš kloakos patenka šlapimas ir laikinai saugomas. Kai šlapimo pūslė persipildo, ji išleidžia savo turinį į tą pačią kloaką, o iš ten išsiskiria šlapimas.
Varliagyvių inkstai pašalina atliekas iš kraujo ir palaiko vandens ir druskos pusiausvyrą (pusiausvyrą). Nefronų skaičius inkstuose priklauso nuo to, kaip glaudžiai gyvūnas yra susijęs su vandeniu. Vyraujančių vandens uodegių varliagyvių abiejuose inkstuose yra apie 400 - 500 nefronų, o beuodegių varliagyvių - apie 2000. Tai paaiškinama tuo, kad vandens varliagyviai dalį medžiagų apykaitos produktų išskiria per žiaunas ir kūno dangas į aplinkinį vandenį. Galutinis varliagyvių azoto apykaitos produktas yra karbamidas.
Per inkstus pašalinamas vandens perteklius, kuris per odą patenka į gyvūno organizmą, o druskos reabsorbuojamos (reabsorbuojamos) iš šlapimo, todėl dauguma jonų – iki 99% – grįžta į kraują.
Vandens varliagyvių lervose pagrindinis azoto apykaitos produktas yra ne karbamidas, o amoniakas, kuris tirpale išsiskiria per žiaunas ir odą.
Dauginimosi sistema. Vyrų reprodukcinę sistemą vaizduoja dvi suapvalintos sėklidės, esančios šalia inkstų (374) ir pakabintos ant mezenterijos. Varliagyviams būdingi įvairių formų riebaliniai kūnai, esantys virš sėklidžių. Šie kūnai tarnauja kaip maistinių medžiagų šaltinis spermatogenezei, todėl rudenį riebaliniai kūnai būna daug didesni nei pavasarį, kai susidaro daug gametų.
Per daug plonų sėklinių kanalėlių, besitęsiančių nuo sėklidės, dauginimosi produktai praeina pro priekinę inksto dalį ir patenka į Volfijos lataką, kuris varliagyviuose (taip pat ir kremzlinėse žuvyse) sujungia šlapimtakio ir kraujagyslių funkcijas. Wolffio latakai ištuštėja į kloaką, bet prieš pat kiekvieną iš jų suformuoja nedidelį tęsinį – sėklinę pūslelę, kurioje laikinai kaupiasi spermatozoidai. Kaip ir sėklidės bei riebaliniai kūnai, sėklinės pūslelės susitraukia ne veisimosi sezono metu. Varliagyviai neturi savo reprodukcinių latakų vyrų reprodukcinėje sistemoje, daugumai rūšių taip pat trūksta kopuliacinių organų.
Moterų reprodukcinę sistemą sudaro dvi kiaušidės, pakabintos ant mezenterijos, virš kurių guli riebaliniai kūnai (375). Kiaušidžių dydis labai skiriasi priklausomai nuo sezono, veisimosi sezono metu žymiai padidėja. Pavasarį kiaušidės ypač didelės, pro ploną sienelę matosi dideli kiaušinėliai, kuriuose gausu trynio.
Subrendę kiaušinėliai iš kiaušidės išeina per folikulinės membranos plyšimą ir patenka į kūno ertmę, iš kur patenka į kiaušintakio piltuvą. Varliagyvių patelių kiaušintakis yra suporuotas Miulerio latakas, kurio vienas galas (piltuvas) atsiveria į kūno ertmę, o kitas – į kloaką. Veisimosi metu kiaušintakiai labai pailgėja, jų sienelės sustorėja.
Daugeliui varliagyvių būdingas poravimosi elgesys, dažnai lydimas balso signalų (kai kurių varlių patinai gali skleisti itin garsius garsus). Tai būtina norint paskatinti lytinių partnerių reprodukcinių produktų išleidimą vienu metu. Tręšimas gali būti vidinis arba išorinis.
Didžioji dauguma varliagyvių vystosi vandenyje, kai kurios rūšys prisitaikė nešti apvaisintus kiaušinėlius savo kūne. Kiaušiniuose yra palyginti nedaug trynio (mezolecitalių kiaušinių), todėl vyksta radialinis skilimas, t.y., blastomerų dalijimosi metu skilimo vagos praeina per visą kiaušinį.
Varliagyviams būdingas vystymasis su metamorfoze, kai iš kiaušinėlio atsiranda lerva, kuri savo organizacijoje yra daug artimesnė žuvims nei suaugusiems varliagyviams. Jis turi būdingą žuvies formą, todėl juda naudodamas išilginius kūno linkius. Kvėpavimo organai pirmiausia tarnauja kaip išorinės žiaunos, kurios yra odos ataugos; vėliau prasilaužia žiaunų plyšiai, atveria vidines žiaunas, o išorinės žiaunos sumažėja. Ankstyvosiose stadijose galūnių nėra. Uodeguotųjų varliagyvių išorinės žiaunos funkcionuoja visą lervos laikotarpį, tačiau vidinės nesivysto.
Vystantis varliagyvių lervoms, atkuriamos jos vidinės sistemos: kvėpavimo, kraujotakos, šalinimo ir virškinimo.. Palaipsniui vystosi galūnės. Metamorfozė baigiasi susidarius miniatiūrinei suaugusio individo kopijai, beuodegių gyvūnų uodega sumažėja.
Ambystomoms būdinga neotenija, t.y. jos dauginasi su lervomis, kurios ilgą laiką buvo supainiotos su nepriklausoma rūšimi, todėl turi savo pavadinimą – aksolotlas. Tokia lerva yra didesnio dydžio nei suaugusi. Kita įdomi varliagyvių grupė – proteos, kurios nuolat gyvena vandenyje ir visą gyvenimą išlaiko išorines žiaunas, t.y., išlaiko lervai būdingas savybes.
Azoto mainai- azoto junginių cheminių virsmų, sintezės ir skilimo reakcijų rinkinys organizme; neatskiriama medžiagų apykaitos ir energijos dalis. „Azoto apykaitos“ sąvoka apima baltymų apykaitą (cheminių virsmų baltymų ir jų apykaitos produktų organizme rinkinį), taip pat peptidų apykaitą, amino rūgštys, nukleino rūgštys, nukleotidai, azoto bazės, amino cukrūs (žr. angliavandeniai), azoto turinčių lipidai, vitaminai, hormonai ir kiti azoto turintys junginiai.
Gyvūnų ir žmonių organizmas asimiliuotą azotą gauna iš maisto, kuriame pagrindinis azoto junginių šaltinis yra gyvūninės ir augalinės kilmės baltymai. Pagrindinis veiksnys palaikant azoto balansą – azoto būseną, kai azoto kiekis patenka ir išeina vienodai – yra pakankamas baltymų tiekimas iš maisto. SSRS suaugusiojo dienos baltymų norma yra 100 G arba 16 G baltymų azoto, su energijos sąnaudomis 2500 kcal. Azoto balansas (skirtumas tarp su maistu į organizmą patenkančio azoto kiekio ir su šlapimu, išmatomis, prakaitu iš organizmo išsiskiriančio azoto kiekio) yra azoto intensyvumo rodiklis. organizme. Badavimas ar nepakankama mityba azotu sukelia neigiamą azoto balansą arba azoto trūkumą, kai iš organizmo išskiriamo azoto kiekis viršija su maistu į organizmą patenkančio azoto kiekį. Teigiamas azoto balansas, kai su maistu įnešamo azoto kiekis viršija iš organizmo išsiskiriantį azoto kiekį, stebimas organizmo augimo laikotarpiu, audinių regeneracijos procesuose ir kt. A. o. labai priklauso nuo maisto baltymų kokybės, kurią, savo ruožtu, lemia aminorūgščių sudėtis ir, svarbiausia, nepakeičiamų aminorūgščių buvimas.
Visuotinai pripažįstama, kad žmonėms ir stuburiniams gyvūnams A. o. prasideda maiste esančių azoto junginių virškinimu virškinamajame trakte. Baltymai suskaidomi skrandyje, dalyvaujant virškinimo proteolitiniams fermentams tripsino ir gastricsiną (žr. Proteolizė ) susidarant eptidams, oligopeptidams ir atskiroms aminorūgštims. Iš skrandžio maisto masė patenka į dvylikapirštę žarną ir apatines plonosios žarnos dalis, kur peptidai toliau skaidosi, katalizuojami kasos sulčių fermentų tripsino, chimotripsino ir karboksipeptidazės bei žarnyno sulčių fermentų aminopeptidazės ir dipeptidazės (žr. Fermentai). Kartu su peptidais. Plonojoje žarnoje suskaidomi kompleksiniai baltymai (pavyzdžiui, nukleoproteinai) ir nukleorūgštys. Žarnyno mikroflora taip pat labai prisideda prie azoto turinčių biopolimerų skaidymo. Oligopeptidai, aminorūgštys, nukleotidai, nukleozidai ir kt., rezorbuojami plonojoje žarnoje, patenka į kraują ir pernešami po visą organizmą. Organizmo audinių baltymai, nuolat atsinaujindami, veikiami audinių proteazių (peptidazių ir katepsinų), taip pat vyksta proteolizė, o audinių baltymų skilimo produktai patenka į kraują. Aminorūgštys gali būti naudojamos naujai baltymų ir kitų junginių (purino ir pirimidino bazių, nukleotidų, porfirinų ir kt.) sintezei, energijos gamybai (pavyzdžiui, įtraukiant į trikarboksirūgšties ciklą) arba gali būti toliau skaidomos, kad susidarytų galutinis produktas. produktai A. o., kurie išsiskiria iš organizmo.
Maisto baltymuose esančios aminorūgštys naudojamos baltymų sintezei organizmo organuose ir audiniuose. Jie taip pat dalyvauja formuojant daugelį kitų svarbių biologinių junginių: purino nukleotidų (glutaminas, glicinas, asparto rūgštis) ir pirimidino nukleotidai (glutaminas, asparto rūgštis), serotoninas (triptofanas), melaninas (fenilalpninas, tirozinas), histaminas (histidinas). , adrenalinas, norepinefrinas, tiraminas (tirozinas), poliaminai (argininas, metioninas), cholinas (metioninas), porfirinai (glicinas), kreatinas (glicinas, argininas, metioninas), kofermentai, cukrūs ir polisacharidai, lipidai ir kt. Svarbiausia organizmui cheminė reakcija, kurioje dalyvauja beveik visos aminorūgštys, yra transamininimas, kuris susideda iš grįžtamojo fermentinio aminorūgščių a-amino grupės perkėlimo į keto rūgščių arba aldehidų a-anglies atomą. Transaminacija yra pagrindinė organizmo nepakeičiamų aminorūgščių biosintezės reakcija. Transamininimo reakcijas katalizuojančių fermentų aktyvumas yra aminotransferazės - turi didelę klinikinę ir diagnostinę reikšmę.
Aminorūgščių skilimas gali vykti keliais skirtingais būdais. Dauguma aminorūgščių gali būti dekarboksilinamos dekarboksilazės fermentais, kad susidarytų pirminiai aminai, kurie vėliau gali būti oksiduojami reakcijose, kurias katalizuoja monoaminooksidazė arba diaminooksidazė. Oksidazėms oksiduojant biogeninius aminus (histaminą, serotoniną, tiraminą, g-aminosviesto rūgštį), susidaro aldehidai, kurie toliau transformuojasi ir amoniako, pagrindinis tolesnio metabolizmo kelias yra karbamido susidarymas.
Kitas pagrindinis aminorūgščių skaidymo būdas yra oksidacinis deamininimas, kai susidaro amoniakas ir keto rūgštys. Tiesioginis L-amino rūgščių deamininimas gyvūnų ir žmonių organizme vyksta itin lėtai, išskyrus glutamo rūgštį, kuri intensyviai deaminuojama dalyvaujant specifiniam fermentui glutamato dehidrogenazei. Preliminarus beveik visų a-amino rūgščių transamininimas ir tolesnis gautos glutamo rūgšties deaminavimas į a-ketoglutaro rūgštį ir amoniaką yra pagrindinis natūralių aminorūgščių deamininimo mechanizmas.
Skirtingų aminorūgščių skilimo būdo produktas yra amoniakas, kuris taip pat gali susidaryti dėl kitų azoto turinčių junginių metabolizmo (pavyzdžiui, deamininant adeniną, kuris yra nikotinamido adenino dinukleotido – NAD dalis). Pagrindinis toksinio amoniako surišimo ir neutralizavimo būdas ureoteliniams gyvūnams (gyvūnams, kurių galutinis amoniako produktas yra karbamidas) yra vadinamasis karbamido ciklas (sinonimas: ornitino ciklas, Krebso-Henseleito ciklas), vykstantis kepenyse. Tai ciklinė fermentinių reakcijų seka, kurios metu iš amoniako molekulės arba glutamino amido azoto, asparto rūgšties amino grupės ir anglies dioksido sintetinamas karbamidas. Kasdien suvartojant 100 G baltymų, per dieną iš organizmo išsiskiria apie 30 karbamido G. Žmonėms ir aukštesniems gyvūnams yra dar vienas būdas neutralizuoti amoniaką – dikarboksirūgščių amidų asparagano ir glutamino sintezė iš atitinkamų aminorūgščių. Urikoteliniams gyvūnams (ropliams, paukščiams) galutinis produktas A. o. yra šlapimo rūgštis.
Dėl nukleorūgščių ir nukleoproteinų irimo virškinimo trakte susidaro nukleotidai ir nukleozidai. Tada oligo- ir mononukleotidai, dalyvaujant įvairiems fermentams (esterazėms, nukleotidazėms, nukleozidazei, fosforilazei), paverčiami laisvomis purino ir pirimidino bazėmis.
Tolesnis purino bazių adenino ir guanino skilimas susideda iš jų hidrolizinio deamininimo, veikiant fermentams adenazei ir guanazei, ir susidaro atitinkamai hipoksantinas (6-hidroksipurinas) ir ksantinas (2,6-dioksipurinas), kurie vėliau paverčiami šlapimu. rūgštis reakcijose, kurias katalizuoja ksantino oksidazė. Šlapimo rūgštis yra vienas iš galutinių A. o. o galutinis purinų apykaitos produktas žmonėms išsiskiria iš organizmo su šlapimu. Dauguma žinduolių turi fermentą urikazę, kuri katalizuoja šlapimo rūgšties pavertimą išskiriamu alantoinu.
Pirimidino bazių (uracilo, timino) skilimas susideda iš jų redukavimo susidarant dihidrodariniams ir vėlesnė hidrolizė, dėl kurios iš uracilo susidaro b-ureidopropiono rūgštis, o iš jo – amoniakas, anglies dioksidas ir b-alaninas, o iš timino – b-aminoizosviesto rūgšties, anglies dioksido ir amoniako. Karbamido ciklo metu į karbamidą gali būti toliau įtraukiamas anglies dioksidas ir amoniakas, o b-alaninas dalyvauja svarbiausių biologiškai aktyvių junginių – histidino turinčių dipeptidų karnozino (b-alanil-L-histidino) ir anserino ( b-alanil-N-metil-L-histidinas), randamas skeleto raumenų ekstraktų sudėtyje, taip pat pantoteno rūgšties ir kofermento A sintezėje.
Taigi įvairūs svarbiausių azoto junginių virsmai organizme susijungia į vieną mainą. Sudėtingas procesas A. o. reguliuojamas molekuliniu, ląstelių ir audinių lygiu. Reglamentas A. o. visame organizme siekiama pritaikyti A. o intensyvumą. kintančioms aplinkos ir vidaus sąlygoms ir yra vykdoma nervų sistemos tiek tiesiogiai, tiek veikdama endokrinines liaukas.
Sveikų suaugusiųjų azoto junginių kiekis organuose, audiniuose ir biologiniuose skysčiuose yra gana pastovus. Azoto perteklius iš maisto išsiskiria su šlapimu ir išmatomis, o jei maiste trūksta azoto, organizmo jo poreikius galima patenkinti naudojant azoto junginius organizmo audiniuose. Be to, kompozicija šlapimas kinta priklausomai nuo A. o savybių. ir azoto balanso būsena. Įprastai, laikantis nuolatinės mitybos ir gana stabilių aplinkos sąlygų, iš organizmo išsiskiria pastovus aminorūgščių galutinių produktų kiekis, o patologinių būklių atsiradimas lemia staigų jo pasikeitimą. Nesant patologijos, reikšmingai pasikeitus mitybai (pavyzdžiui, keičiant suvartojamų baltymų kiekį) ir suvartotų baltymų koncentraciją, galima pastebėti reikšmingus azoto junginių išskyrimo su šlapimu pokyčius, pirmiausia karbamido išsiskyrimą. likutinis azotas (žr. Likęs azotas ) šiek tiek pakinta kraujyje.
Studijuodamas A. o. būtina atsižvelgti į kiekybinę ir kokybinę suvartojamo maisto sudėtį, kiekybinę ir kokybinę azoto junginių, išsiskiriančių su šlapimu ir išmatomis bei esančių kraujyje, sudėtį. Tyrimui A. o. naudoti azotines medžiagas, pažymėtas azoto, fosforo, anglies, sieros, vandenilio ir deguonies radionuklidais, bei stebėti etiketės migraciją ir jos įtraukimą į galutinius aminorūgšties produktus. Pažymėtos aminorūgštys yra plačiai naudojamos, pavyzdžiui, 15 N-glicinas, kurios patenka į organizmą su maistu arba tiesiai į kraują. Nemaža dalis maisto produktu pažymėto glicino azoto išsiskiria su šlapimu kaip karbamido dalis, o kita etiketės dalis patenka į audinių baltymus ir iš organizmo išsiskiria itin lėtai. Atliekant tyrimus dėl A. o. būtini diagnozuojant daugelį patologinių būklių ir stebint gydymo efektyvumą, taip pat rengiant racionalius mitybos planus, įskaitant. medicininis (žr Medicininė mityba ).
Patologija A. o. (iki labai reikšmingo) sukelia baltymai. Jo priežastis gali būti bendra netinkama mityba, užsitęsęs baltymų ar nepakeičiamų aminorūgščių trūkumas maiste, angliavandenių ir riebalų, suteikiančių energijos baltymų biosintezės procesams organizme, trūkumas. Baltymai gali atsirasti dėl baltymų skilimo procesų persvaros prieš jų sintezę ne tik dėl baltymų ir kitų būtinų maistinių medžiagų trūkumo maiste, bet ir esant sunkiam raumenų darbui, traumoms, uždegiminiams ir distrofiniams procesams, išemijai, infekcijoms, dideliam ah, nervų sistemos trofinės funkcijos sutrikimas, anabolinių hormonų (augimo hormono, lytinių hormonų, insulino) trūkumas, per didelė steroidinių hormonų sintezė arba perteklius iš išorės ir kt. Sutrikusi baltymų pasisavinimas esant virškinimo trakto patologijoms (pagreitėjęs maisto pašalinimas iš skrandžio, hipo- ir rūgštinės būklės, kasos šalinimo latako užsikimšimas, sekrecijos funkcijos susilpnėjimas ir plonosios žarnos judrumo padidėjimas sergant enteritu ir enterokolitu, sutrikimas absorbcijos procesas plonojoje žarnoje ir kt. ) taip pat gali sukelti baltymų trūkumą. Baltymai sukelia A. o. ir jam būdingas ryškus neigiamas azoto balansas.
Yra žinomi tam tikrų baltymų sintezės sutrikimo atvejai (žr. Imunopatologija, Enzimepatijos), taip pat genetiškai nulemta nenormalių baltymų sintezė, pavyzdžiui, kai hemoglobinopatijos, daugybinė mieloma (žr Paraproteineminės hemoblastozės ) ir kt.
A. o. patologija, susidedanti iš aminorūgščių apykaitos pažeidimo, dažnai siejama su transaminacijos proceso anomalijomis: aminotransferazių aktyvumo sumažėjimu hipo- ar avitaminoze B6, šių sintezės pažeidimu. fermentai, keto rūgščių trūkumas transaminavimui dėl trikarboksirūgščių ciklo slopinimo hipoksijos ir cukraus metu ir kt. Transaminacijos intensyvumo sumažėjimas sukelia glutamo rūgšties deaminacijos slopinimą, o tai savo ruožtu padidina aminorūgščių azoto dalį likusiame kraujo azote (hiperaminoacidemija), bendrąją hiperazotemiją ir aminoacidūriją. Hiperaminoacidemija, aminoacidurija ir bendroji azotemija būdinga daugeliui A. o. patologijos tipų. Esant dideliems kepenų pažeidimams ir kitoms sąlygoms, susijusioms su didžiuliu baltymų skilimu organizme, aminorūgščių deaminacijos ir karbamido susidarymo procesai sutrinka taip, kad jame padidėja likutinio azoto koncentracija ir aminorūgščių azoto kiekis. sumažėjus santykiniam karbamido azoto kiekiui liekamajame azote (vadinamoji gamybos azotemija).
Produktyvią azotemiją, kaip taisyklė, lydi aminorūgščių perteklius su šlapimu, nes net esant normaliai inkstų funkcijai aminorūgščių filtravimas inkstų glomeruluose vyksta intensyviau nei jų reabsorbcija kanalėliuose. Inkstų ligos, šlapimo takų obstrukcija ir sutrikusi inkstų cirkuliacija sukelia sulaikymo azotemiją, kurią lydi likutinio azoto koncentracijos kraujyje padidėjimas dėl padidėjusio karbamido kiekio kraujyje (žr. Inkstų nepakankamumas ). Didelės žaizdos, sunkios ir infekcijos, ilgųjų kaulų, nugaros smegenų ir galvos smegenų pažeidimai, Itsenko-Kušingo liga ir daugelis kitų sunkių ligų lydi aminoacidurija. Tai taip pat būdinga patologinėms būsenoms, atsirandančioms sutrikus reabsorbcijos procesams inkstų kanalėliuose: Wilson-Konovalov liga (žr. Hepatocerebrinė distrofija ), Fanconi nefronoftizė (žr. Į rachitą panašios ligos ) ir kt.. Šios ligos priklauso daugeliui genetiškai nulemtų A. o. Selektyvus cistino reabsorbcijos sutrikimas ir cistinurija kartu su generalizuotu cistino metabolizmo sutrikimu bendrosios aminoacidurijos fone lydi vadinamąją cistinozę. Sergant šia liga, cistino kristalai nusėda retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Paveldima liga fenilketonurija būdingas fenilalanino pavertimo tirozinu pažeidimas dėl genetiškai nustatyto fermento fenilalanino - 4-hidroksilazės trūkumo, dėl kurio kraujyje ir šlapime kaupiasi nekonvertuotas fenilalaninas ir jo metaboliniai produktai - fenilpiruvinės ir fenilacto rūgštys. Šių junginių virsmų sutrikimas būdingas ir virusiniam hepatitui.Tirozinemija, tirozinurija ir tirozinozė pastebima sergant ah, difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis (kolagenozėmis) ir kitomis patologinėmis sąlygomis. Jie išsivysto dėl sutrikusios tirozino transaminacijos. Įgimta tirozino oksidacinių virsmų anomalija yra alkaptonurija, kai šlapime kaupiasi nekonvertuotas šios aminorūgšties metabolitas – homogentizo rūgštis. Pigmentų apykaitos sutrikimai esant hipokortizolizmui (žr. Antinksčių liaukos ) yra susiję su tirozino virtimo melaninu slopinimu dėl fermento tirozinazės slopinimo (visiškas šio pigmento sintezės praradimas būdingas įgimtoms pigmentacijos anomalijomis – a).
Esant masiniam ląstelių struktūrų irimui (nevalgius, sunkiu raumenų darbu, infekcijomis ir kt.), pastebimas patologinis likutinio azoto koncentracijos padidėjimas dėl santykinio šlapimo rūgšties azoto kiekio padidėjimo (paprastai šlapimo rūgšties kiekis kraujyje neviršija 0,4 mmol/l).
Vyresniame amžiuje baltymų sintezės intensyvumas ir apimtis mažėja dėl tiesioginio organizmo biosintetinės funkcijos slopinimo ir jo gebėjimo įsisavinti maistines aminorūgštis silpnėjimo; Susidaro neigiamas azoto balansas. Vyresnio amžiaus žmonių purinų apykaitos sutrikimai lemia šlapimo rūgšties druskų – uratų – kaupimąsi ir nusėdimą raumenyse, sąnariuose ir kremzlėse. Pažeidimų ištaisymas A. o. senatvėje galima pasiekti specialiomis dietomis, kuriose yra visaverčių gyvulinių baltymų, vitaminų ir mikroelementų, su ribotu purinų kiekiu.
Vaikų azoto apykaita pasižymi daugybe savybių, ypač teigiamu azoto balansu, kaip būtina augimo sąlyga. A. o. procesų intensyvumas. Vaiko augimo metu jis keičiasi, ypač ryškus naujagimiams ir mažiems vaikams. Per pirmąsias 3 gyvenimo dienas azoto balansas yra neigiamas, o tai paaiškinama nepakankamu baltymų suvartojimu iš maisto. Šiuo laikotarpiu nustatomas laikinas likutinio azoto koncentracijos kraujyje padidėjimas (vadinamoji fiziologinė azotemija), kartais pasiekianti 70 mmol/l; iki 2 savaitės pabaigos.
gyvybei, likutinio azoto koncentracija sumažėja iki suaugusiųjų stebimo lygio. Inkstais išskiriamo azoto kiekis padidėja per pirmąsias 3 gyvenimo dienas, po to sumažėja ir vėl pradeda didėti nuo 2 savaitės. gyvenimas lygiagrečiai didėjančiam maisto kiekiui.Didžiausias azoto virškinamumas vaiko organizme stebimas vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Azoto balansas pastebimai artėja prie pusiausvyros per pirmuosius 3–6 mėnesius. gyvenimą, nors jis išlieka teigiamas. Vaikų baltymų apykaitos intensyvumas yra gana didelis - 1-ųjų gyvenimo metų vaikams apie 0,9 G voverė už 1 kilogramas kūno svoris per dieną, 1-3 metų amžiaus - 0,8 g/kg/ parą, ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikams - 0,7 g/kg/ dienų
Vidutinis nepakeičiamų aminorūgščių poreikis pagal FAO PSO (1985) vaikams yra 6 kartus didesnis nei suaugusiųjų (vaikams iki 3 mėnesių nepakeičiama aminorūgštis yra cistinas, o vaikams iki 5 metų - histidinas ). Vaikams aminorūgščių transaminacijos procesai vyksta aktyviau nei suaugusiems. Tačiau pirmosiomis naujagimių gyvenimo dienomis dėl santykinai mažo kai kurių fermentų aktyvumo dėl inkstų funkcinio nebrandumo stebima hiperaminoacidemija ir fiziologinė aminoacidurija. Be to, neišnešiotiems kūdikiams atsiranda perkrovos tipo aminoacidurija, nes laisvųjų aminorūgščių kiekis jų kraujo plazmoje yra didesnis nei išnešiotų kūdikių. Pirmąją gyvenimo savaitę aminorūgščių azotas sudaro 3-4% viso šlapimo azoto (kai kuriais duomenimis, iki 10%), o tik 1-ųjų gyvenimo metų pabaigoje santykinis jo kiekis sumažėja iki 1. %. 1-ųjų gyvenimo metų vaikams aminorūgščių išsiskyrimas tenka 1 kilogramas kūno svoris pasiekia suaugusio žmogaus išskyrimo reikšmes, azoto aminorūgščių išsiskyrimą, naujagimiams – 10 mg/kg kūno svoris antraisiais gyvenimo metais retai viršija 2 mg/kg kūno svoris. Naujagimių šlapime padidėja taurino, treonino, serino, glicino, alanino, cistino, leucino, tirozino, fenilalanino ir lizino kiekis (palyginti su suaugusio žmogaus šlapime). Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vaiko šlapime taip pat randama etanolamino ir homocitrulino. 1-ųjų gyvenimo metų vaikų šlapime vyrauja aminorūgštys prolinas ir [hidro]oksiprolinas.
Vaikų šlapimo svarbiausių azotinių komponentų tyrimai parodė, kad augimo metu šlapimo rūgšties, karbamido ir amoniako santykis labai kinta. Taigi, pirmus 3 mėnesius. gyvybei būdingas mažiausias šlapalo kiekis šlapime (2-3 kartus mažesnis nei suaugusiųjų) ir didžiausias šlapimo rūgšties išsiskyrimas. Vaikai per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius išskiria 28.3 mg/kg kūno svorio šlapimo rūgšties, o suaugusiųjų – 8,7 mg/kg. Santykinai didelis šlapimo rūgšties išsiskyrimas vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais kartais prisideda prie šlapimo rūgšties inkstų infarkto išsivystymo. Vaikams nuo 3 iki 6 mėnesių šlapalo kiekis šlapime didėja, o šlapimo rūgšties kiekis šiuo metu mažėja. Amoniako kiekis vaikų šlapime pirmosiomis gyvenimo dienomis yra mažas, tačiau vėliau smarkiai padidėja ir išlieka aukštas per visus 1-uosius gyvenimo metus.
Būdingas A. o. vaikams yra fiziologinė kreatinurija. Kreatino taip pat yra vaisiaus vandenyse; šlapime jis nustatomas kiekiais, viršijančiais kreatino kiekį suaugusiųjų šlapime, nuo naujagimio iki brendimo. Kasdienis kreatinino (dehidroksilinto kreatino) išskyrimas didėja su amžiumi, o tuo pačiu, didėjant vaiko kūno svoriui, santykinis kreatinino azoto kiekis šlapime mažėja. Su šlapimu per dieną išnešiojamo kreatinino kiekis naujagimiams yra 10-13 mg/kg, neišnešiotiems kūdikiams 3 mg/kg, suaugusiems neviršija 30 mg/kg.
Jei šeimoje nustatomas įgimtas A. o. būtina atlikti medicininės genetinės konsultacijos.
Bibliografija: Berezovas T.T. ir Korovkin B.F. Biologinė chemija, p. 431, M., 1982; Veltishchev Yu.E. ir kt.. Vaikų medžiagų apykaita, p. 53, M., 1983; Dudel J. ir kt., Žmogaus fiziologija, vert. iš anglų k., t. 1-4, M., 1985; Zilva J.F. ir Pannell P.R. Klinikinė chemija diagnostikoje ir gydyme, trans. iš anglų kalbos, p. 298, 398, M., 1988; Cohn R.M. ir Roy K.S. Ankstyva medžiagų apykaitos ligų diagnostika, trans. iš anglų kalbos, p. 211, M., 1986; Laboratoriniai tyrimo metodai klinikoje, red. V.V. Menšikova, s. 222, M., 1987; Leningeris A. Biochemijos pagrindai, vert. iš anglų k., 2 tomas, M., 1985; Mazurinas A.V. ir Vorontsovas I.M. Vaikų ligų propedeutika, p. 322, M., 1985; Pediatrijos vadovas, red. red. MES. Bermanas ir V.K. Vaughanas, vert. iš anglų kalbos, knyga. 2, p. 337, VI., 1987; Strayer L. Biochemija, vert. iš anglų kalbos, 2 t., p. 233, M., 1985 m.
Testai
1. Didžiausias amoniako kiekis pašalinamas iš organizmo kaip azotinio šlapimo komponento dalis:
Kreatinino. Amonio druskos. Indicana. Karbamidas . Šlapimo rūgštis. Urobilinogenas.
2. Aminorūgščių metionino ir serino, kaip vienos anglies radikalų šaltinių biosintezės procesuose, metabolizme vitaminai aktyviai dalyvauja kaip kofermentai:
Vitaminas C. Vitaminas D. Vitaminas B12. Vitaminas K. Tiaminas. Folio rūgštis. Vitaminas RR. Riboflavinas.
3. Ketogeninės aminorūgštys apima:
Serinas. Valinas. Leucinas. Metioninas. Izoleucinas . Histidinas. Lizinas.Tirozinas.
4. Dėl aminorūgščių apykaitos sutrikimų išsivysto ligos:
Fruktozemija. Podagra. Alkaptonurija. Miksedema. Albinizmas.Fenilketonurija. Rachitas.
5. Fenilpiruvinę oligofreniją (fenilketonuriją) sukelia aminorūgščių apykaitos sutrikimas:
Tirozinas. Lizinas. Fenilalaninas. Histidinas. Argininas.
6. Alkaptonurijos išsivystymo priežastis yra aminorūgščių metabolizmo pažeidimas:
Cisteinas. Triptofanas. Tirozinas. Metioninas. Histidinas. Argininas.
7. Terminas „glikogeninės aminorūgštys“ reiškia:
Jie sumažina inkstų gliukozės slenkstį ir sukelia gliukozuriją. Jie trukdo ląstelių gebėjimui absorbuoti gliukozę. Gali virsti gliukoze ir glikogenu. Kalbant apie energiją, jie gali pakeisti gliukozę. Galintis slopinti gliukoneogenezės procesą.
8. Amoniakas neutralizuojamas kepenyse, dalyvaujant kepenyse esančios karbamido sintezėje, tiesiogiai dalyvauja šios medžiagos:
Anglies dioksidas . Lizinas. Ornitinas.ATP. Glutamo rūgštis. Aspartatas, amoniakas. Oksaloacto rūgštis.
9. Neutralizuojant toksinį amoniaką gali dalyvauti:
Acetoacto rūgštis. Voverės. Monosacharidai. Glutamo rūgštis Alfa-ketoglutaro rūgštis. Pieno rūgštis.
10. Juodas šlapimas stebimas sergant šia liga:
Podagra. Fenilketonurija. Alkaptonurija . Gelta
11. Sergant alkaptonurija, fermentas yra sugedęs:
Fenilalanino monooksigenazė. Homogentizinės rūgšties dioksigenazė (oksidazė). Fumarilacetoacto rūgšties hidrolazė
12. Kuris fermentas yra sugedęs sergant fenilketonurija?
Fenilalanino monooksigenazė. Tirozinazė. Fumariacetoacto rūgšties hidrolazė
13. Sergant albinizmu, sutrinka tirozino apykaita:
Oksidacija ir dekarboksilinimas. Transaminacija
14. Sergant tirozinoze, fermentai yra sugedę:
Fumarilacetoacto rūgšties hidrolazė. Tirozino transaminazė
15. Mažiausia visaverčių baltymų dalis vaiko racione nuo viso suvartojamo kiekio turi būti:
50%. 75%. 20%
Situacinės užduotys
1. Jauna mama pranešė gydytojui apie sauskelnių patamsėjimą jas džiovindama. Apie kokią paveldimą ligą galite galvoti? Kokios yra pediatro mitybos rekomendacijos?
2. 27. 36 valandas po gimimo berniukui nustatytas sąmonės ir kvėpavimo sutrikimas. Natūralus gimdymas, laiku. Tėvai yra pusbroliai. Kraujo serume amoniako kiekis viršija 1000 µM/l (normalus 20-80), karbamido kiekis 2,5 mmol/l (normalus 2,5-4,5). Šlapime yra padidėjęs orotinės rūgšties kiekis. Po 72 valandų vaikas mirė.
Kokius įgimtus medžiagų apykaitos defektus patvirtina laboratoriniai duomenys?
3. 5 metų vaikui, kuris sirgo infekciniu hepatitu, karbamido kiekis kraujyje buvo 1,9 mmol/l. Ką rodo ši analizė? Kokios yra pediatro rekomendacijos?
4. Pirmosiomis dienomis po gimimo naujagimis vemia, pradeda traukuliai, kraujyje buvo nustatytas staigus aminorūgšties ornitino kiekio padidėjimas, o karbamido koncentracija labai maža. Kokia liga serga vaikas? Kokiomis rekomendacijomis galima pasinaudoti
5. Paciento, sergančio cukriniu diabetu, kraujyje buvo didelis šlapalo kiekis. Tačiau bendros būklės pablogėjimo laikotarpiu jo koncentracija kraujyje kažkodėl sumažėjo. Paaiškinkite karbamido kiekio kraujyje svyravimų priežastis.
7. 1,5 mėnesio vaikui pasireiškia vangumas ir vangumas. Tyrimo metu nustatytas fenilalanino kiekis kraujyje 35 mg/dl (norma 1,4-1,9 mg/dl), fenilpiruvato kiekis šlapime – 150 mg/d (normalus 5-8 mg/dl). Padarykite išvadą apie ligą ir jos priežastį. Kokių mitybos rekomendacijų reikia šiuo atveju?
8. 22 metų pacientas, sergantis arginino sukcinaturija, buvo sėkmingai gydomas aminorūgščių fenilalanino, valino ir leuino keto analogais, laikydamasis mažai baltymų turinčios dietos. Amoniako koncentracija plazmoje sumažėjo nuo 90 iki 30 µmol/l, o arginino sukcinato išsiskyrimas reikšmingai sumažėjo. Paaiškinkite aminorūgščių keto analogų terapinio veikimo mechanizmą.
9. Sergant paveldima liga šeimine hiperamonemija, nuolat didėja amoniako kiekis kraujyje ir visiškai nėra citrulino. Pagrindinės klinikinės apraiškos yra susijusios su centrinės nervų sistemos pažeidimu. Kokia reakcija blokuojama sergant šia liga? Kaip pasikeis kasdienis karbamido išsiskyrimas?
10. Paciento šlapime rastas didelis homogentizo rūgšties kiekis. Kokį paveldimą fermentinį defektą galima manyti? Parašykite šio paciento užblokuotą reakciją. Kokios mitybos rekomendacijos šiam pacientui?
Kokie yra baltymų virškinimo sutrikimai virškinimo trakte? Kokie papildomi tyrimai reikalingi?
11. 3 ir 13 metų vaikų racione baltymų kiekį rekomenduoja gydytojas 2,3 g/kg kūno svorio.
12. Vaikas paguldytas į vaikų kliniką, jam reikia ištirti skrandžio sultis. Sunku įkišti zondą. Kaip atlikti skrandžio sekrecinės funkcijos tyrimą?
23. Skrandžio liga sergančiam vaikui pediatrė išrašė pepsino. Kokio papildomo vaisto reikia? Kodėl?
13. Paauglio organizmas per dieną su maistu gauna 80 g baltymų. Per šį laiką su šlapimu pasišalino 16 g azoto. Koks yra vaiko azoto balansas? Ką tai liudija?
14. Išsiskiria su šlapimu fiziškai stipraus gimnazisto
15 g azoto. Ar man reikia pakeisti baltymų kiekį jo racione?
15. Vaikas buvo paguldytas į chirurgijos skyrių su pilvo skausmais. Laboratorinis tyrimas atskleidė staigų indikano kiekio padidėjimą šlapime. Kokia galima šio pažeidimo priežastis?
16. Mažo skrandžio sulčių rūgštingumo kenčiančio vaiko mama vietoj jam skirtos druskos rūgšties pradėjo vartoti citrinos rūgšties tirpalą.
Ar įmanomas toks pakeitimas? Paaiškinkite, ar šis pakeitimas yra priimtinas, ar ne.
Klausimai baigiamajai pamokai tema „Baltymų ir aminorūgščių metabolizmas“
1. Baltymų ir aminorūgščių apykaitos ypatumai. Azoto balansas. Kūno nusidėvėjimo greitis. Baltymų minimumas. Baltymų maistinės vertės kriterijai. Baltymų dieta mažiems vaikams. Kwashiorkor.
2. Baltymų virškinimas. Virškinimo trakto proteinazės ir jų profermentai. Proteinazių substrato specifiškumas. Endo- ir egzopeptidazės. Aminorūgščių absorbcija. Su amžiumi susijusios baltymų virškinimo ir įsisavinimo procesų ypatybės .
3. Baltymų puvimas storojoje žarnoje. Puvimo produktai ir jų neutralizavimo kepenyse mechanizmai. Puvimo procesų kūdikių storojoje žarnoje ypatumai .
4. Dinaminė baltymų būklė organizme. Katepsinai. Audinių autolizė ir lizosomų pažeidimo vaidmuo šiame procese. Aminorūgščių šaltiniai ir pagrindiniai vartojimo būdai. Oksidacinis aminorūgščių deamininimas. Aminorūgščių oksidazės, glutamato dehidrogenazė. Kiti aminorūgščių deamininimo tipai.
5. Transaminacija. Aminotransferazės ir jų kofermentai. Biologinė transamininimo reakcijų reikšmė. Ypatingą vaidmenį šiame procese atlieka A-ketoglutaratas. Netiesioginis aminorūgščių deamininimas. Transaminazių aktyvumo nustatymo kraujo serume klinikinė reikšmė.
6. Aminorūgščių ir jų darinių dekarboksilinimas. Svarbiausi biogeniniai aminai ir jų biologinis vaidmuo. Biogeninių aminų skilimas audiniuose.
7. Galutiniai azoto apykaitos produktai: amonio druskos ir karbamidas. Pagrindiniai amoniako šaltiniai organizme. Amoniako neutralizavimas. Karbamido biosintezė (ornitino ciklas). Ornitino ciklo ir Krebso ciklo ryšys. Karbamido azoto atomų kilmė. Kasdienis karbamido išsiskyrimas. Karbamido sintezės ir išskyrimo sutrikimai. Hiperamonemija. Azoto galutinių produktų išskyrimo iš vaiko iki 1 metų organizmo amžiaus ypatybės.
8. Amoniako neutralizavimas audiniuose: redukcinis a-keto rūgščių amininimas, baltymų amidinimas, glutamino sintezė. Ypatingas glutamino vaidmuo organizme. Inkstų glutaminazė. Adaptaciniai inkstų glutaminazės aktyvumo pokyčiai acidozės metu.
9. Fenilalanino ir tirozino metabolizmo ypatybės. Tirozino naudojimas katecholaminų, tiroksino ir melaninų sintezei. Tirozino skilimas į fumaro ir acetoacto rūgštis. Paveldimi fenilalanino ir tirozino apykaitos sutrikimai: fenilketonurija, alkaptonurija, albinizmas.
10. Serino, glicino, cisteino, metionino metabolizmo ypatybės. Tetrahidrofolio rūgšties ir vitamino B 12 svarba vienos anglies radikalų apykaitoje. Folio rūgšties ir vitamino B12 trūkumas. Sulfonamidų vaistų bakteriostatinio veikimo mechanizmas.
11. Ryšys tarp aminorūgščių metabolizmo ir angliavandenių bei riebalų metabolizmo. Glikogeninės ir ketogeninės aminorūgštys. Pakeičiamos ir nepakeičiamos aminorūgštys. Aminorūgščių biosintezė iš angliavandenių.
NUKLEORŪGŠČIŲ STRUKTŪRA IR METODIKA
1. RNR yra azoto bazių:
Adeninas. Guaninas. Uracilas . Timinas. Citozinas.
2. Atskiri nukleotidai polinukleotidų grandinėje yra sujungti ryšiais:
Peptidas. Fosfodiesteris. Disulfidas. Vandenilis.
3. Fermentai dalyvauja virškinant nukleino rūgštis – maisto nukleoproteinų komponentus:
Pepsinas. Ribonukleazė. Tripsinas. Fosfolipazės. Dezoksiribonukleazė. amilazė. Nukleotidazė. Fosfatazės.
4. Nukleino rūgštys turi mažiausią molekulinę masę:
DNR. rRNR. tRNR. mRNR.
5. Galutinis purino azoto bazių skilimo žmogaus organizme produktas yra:
6. Suaugusio sveiko žmogaus kasdienis šlapimo rūgšties išsiskyrimo su šlapimu kiekis yra:
0,01-0,05 g 0,06-0,15 g 0,35-1,5 g 2,5-5,0 g
7. Galutinis pirimidino azoto bazių skilimo produktas žmogaus organizme yra:
Karbamidas. Šlapimo rūgštis. Amonio druskos. Kreatinino.
8. Esant purino azoto bazių apykaitos pažeidimui? Gali atsirasti patologinių sąlygų:
Podagra. Graves liga. Urolitiazė. Lesch-Nyhan liga. Hiperamonemija.
9. Nukleino rūgščių šabloninės sintezės statybinės medžiagos yra šios medžiagos:
Nukleozidų monofosfatai. Nukleozidų difosfatai. Nukleozidų trifosfatai. Cikliniai nukleotidai.
1. RNR biosintezės procesas vadinamas:
11. Baltymų biosintezė, atliekama dalyvaujant polisomoms ir tRNR, vadinama:
Transkripcija. Transliacija. Replikacija. Remontas. Rekombinacija.
12. Pagrindinis genetinės informacijos atkūrimo būdas vadinamas:
Transkripcija. Transliacija. Replikacija. Remontas. Rekombinacija.
13 Pro-RNR pavertimas „subrendusiomis“ formomis vadinamas:
Rekombinacija. Apdorojimas. Replikacija. Transliacija. Nutraukimas.
14. Apdorojimas ir -RNR, t.y. jo brendimas sumažinamas iki:
Intronų pašalinimas. Egzonų pašalinimas. Specifinis modifikavimas (metilinimas, deamininimas ir kt.).
15 „nesąmonių kodonų“ (beprasmių kodonų) mRNR struktūroje yra signalas:
Signalas pradėti baltymų sintezę. Mutantiškai pakeistas kodonas. Signalas nutraukti baltymų sintezę. Signalas protezų grupių prijungimui prie susintetinto baltymo.
16. Genetinio kodo terminas „degeneracija“ reiškia:
Aminorūgščių gebėjimas būti koduotai daugiau nei vienu kodonu. Kodono gebėjimas koduoti kelias aminorūgštis. Keturių nukleotidų kiekis viename kodone. Dviejų nukleotidų turinys kodone.
17. Chargaff taisyklės, apibūdinančios DNR dvigubos spiralės struktūros ypatybes, apima:
A = T. G = C. A = C. G = T. A + G = C + T. A + T = G + C.
17. Pirimidino bazių de novo sintezei naudojamos šios medžiagos:
Anglies dioksidas. Glutamatas. Glutaminas. Aspartatas. Alaninas.
19. Purino ciklui formuoti purino nukleotidų sintezės metu naudojamos šios medžiagos:
Anglies dioksidas. Aspartatas. Alaninas. Glikokolis. Glutaminas. Tetrahidrofolato dariniai.
20. Aminorūgščių sąveikos su t-RNR specifiškumą lemia:
Antikodono sudėtis. tRNR struktūrinės organizacijos bruožas. Aminoacil-tRNR sintetazių specifiškumas. Aminorūgščių struktūra.
21. Pirimidino nukleotidų sintezei naudojami:
CO2. Glutaminas. Aspartatas. Alaninas
22. Purino nukleotidų sintezės pirmtakai yra:
Inozino rūgštis. Orotinė rūgštis. Šlapimo rūgštis
23 Orotatacidurija išsivysto, kai fermentas yra „užblokuotas“:
Karbamoilo aspartato transferazė. Orotato fosforiboziltransferazė
Ksantino oksidazė.
24. Pirmasis pirimidino žiedo sintezės žingsnis yra:
Karbamoilo fosfatas. Ribozės 5-fosfatas. Orotinė rūgštis. Aspartatas
25. Nukleotidas – pirmtakas pirimidino nukleotidų sintezėje yra:
Inozino monofosfatas. Orotato monofosfatas. Ksantilo rūgštis. Orotinė rūgštis
26. Pagrindiniai pirimidino nukleotidų sintezės fermentai yra:
27. Pagrindiniai purino nukleotidų sintezės fermentai yra:
Karbamoilfosfato sintetazė. Karbamoilo aspartato transferazė. Fosforibozilamidotransferazė
28. Esant imunodeficitui, sumažėja fermentų aktyvumas:
Adenozino deaminazė. Ksantino oksidazė. Purino nukleozidų fosforilazė
29. Esant Lesch-Nyhan sindromui, sumažėja fermentų aktyvumas:
Ksantino oksidazė. Adenino fosforiboziltransferazė. Hipoksantino guanino fosforiboziltransferazė
30. Sergant orotatacidurija, sumažėja fermentų aktyvumas:
Orotato fosforiboziltransferazė. Dihidroorotato dehidrogenazė. Karbamoilo aspartato transferazė
31. Pro-RNR pavertimo subrendusiomis formomis procesas vadinamas:
Rekombinacija. Apdorojimas. Transliacija. Nutraukimas. Replikacija
32. Kai įvyksta sujungimas:
Intronų kopijų iškirpimas. Egzonų kopijų iškirpimas. RNR informacinių sričių jungtis
33. Transkripcijai jums reikia:
DNR. Gruntas. RNR polimerazė. Baltymų faktoriai. Nukleotidų trifosfatai. Topoizomerazė
34. Fermentai dalyvauja RNR sintezėje:
RNR polimerazės. DNR polimerazės. Topoizomerazės. Primazai
35. Pro-RNR „egzonai“ vadinami:
Nekoduojami regionai. Pagalbiniai baltymai. Terminalo vieta. Kodavimo regionai. Pradėti svetainę
36. Fermentai dalyvauja DNR atstatyme:
DNR ligazės. DNR polimerazės.) DNR restrikcijos fermentai. Primazai
37. Replikacijai reikia:
DNR. Gruntas. I-RNR. Baltymų faktoriai. Nukleotidų trifosfatai.
T opoizomerazė
38. Fermentai dalyvauja DNR sintezėje:
RNR polimerazės. DNR polimerazės. Peptidiltransferazės. tTopoizomerazės. Primazai
39. Baltymų sintezės reguliavimas apima:
Genų reguliatorius. Exon. Genų operatorius. Represorius. Intron. Struktūrinis genas
40. Atlikus baltymų modifikaciją po transliacijos, galimi šie dalykai:
Dalinė proteolizė. Glikozilinimas. Aminorūgščių modifikavimas. Protezavimo grupės tvirtinimas
41. iRNR judėjimas išilgai ribosomos vadinamas:
Translokacija. Transliacija. Nutraukimas
42. Fermentas dalyvauja formuojant peptidines jungtis baltymų biosintezės metu:
Peptidiltransferazė. Topoizomerazė. Helicase
43. Polipeptidinės grandinės sintezės pradžios ir pabaigos signalas yra:
Specifiniai mRNR kodonai. Tam tikri fermentai. Tam tikros aminorūgštys
44. Suaugusio žmogaus kasdienis šlapalo išskyrimas yra:
1,0-2,0 g 20,0-30,0 g 2,0-8,0 g 35,0-50,0 g 8,0-20,0 g.
0,1-0,3 mmol/l. 0,17-0,41 mmol/l. 0,05-0,1 mmol/l
46. Šlapimo rūgšties azoto dalis vaikų šlapime yra:
1-3%. 3-8,5 %. 0,5-1,0 %.
47. Šlapalo azoto dalis naujagimių šlapime yra:
30% . 75% . 50%.
Situacinės užduotys
1. Pacientas skundžiasi sąnarių skausmais. Šlapimo rūgšties kiekis kraujyje yra 0,26 mmol/l. Sialo rūgščių kiekis yra 4,5 mmol/l
(norma 2,0-2,6 mmol/l). Kokią ligą galima atmesti?
2. Vaikui buvo diagnozuotas fermento hipoksantino-guanino fosforibozilo transferazės genetinis defektas. Kokias pasekmes tai gali sukelti?
3. Pacientas skundžiasi sąnarių skausmais. Šlapimo rūgšties kiekis kraujyje yra 0,56 mmol/l. Sialo rūgščių kiekis – 2,5 mmol/l (normalus – 2,0-2,6 mmol/l). Kokia liga yra labiausiai tikėtina? Kokia dieta nurodyta?
4. Dėl genų mutacijos buvo pakeista nukleotidų kaitos tvarka kodone. Prie ko tai galėtų privesti?
5. Vaiko, sergančio hipovitaminoze, sumažėjęs nukleorūgščių metabolizmas. Paaiškinkite pažeidimų priežastis. Kokie vitaminai nurodomi pirmiausia?
6. Sergant cukriniu diabetu žymiai sumažėja nukleorūgščių sintezės greitis. Apibūdinkite galimas šio pažeidimo priežastis.
7. Dėl genų mutacijos pasikeičia nukleotidų kaitos tvarka kodone. Prie ko tai galėtų privesti?
8. Navikinėms ląstelėms būdingas pagreitėjęs ląstelių dalijimasis ir augimas. Kaip to galima išvengti darant įtaką azoto bazių sintezei?
Klausimai baigiamajai pamokai tema „Nukleoproteinų apykaita“
1. Nukleino rūgštys kaip polimerų junginiai. Nukleotidų sudėtis ir sandara, jų funkcijos organizme. Nukleino rūgščių biologinė reikšmė. Struktūrinio organizavimo lygiai. Pirminės struktūros rūšinis specifiškumas.
2. Pagrindiniai nukleino rūgščių tipai audiniuose. Jų bendrosios savybės. DNR molekulių cheminės sudėties, struktūros ir savybių ypatumai. Azoto bazių komplementarumas. DNR denatūravimas ir renatūravimas. DNR"DNR ir DNR"RNR hibridizacija.
3. Pirimidino ir purino nukleotidų skilimas audiniuose. Galutiniai skilimo produktai. Šlapimo rūgšties pašalinimo iš organizmo ypatybės. Hiperurikemija. Podagra.
4. Pirimidino nukleotidų biosintezė. Allosteriniai reguliavimo mechanizmai.
5. Purino nukleotidų biosintezė. Purino šerdies dalių kilmė. Pradinės biosintezės stadijos. Inozino rūgštis kaip adenilo ir guanilo rūgščių pirmtakas. Allosteriniai biosintezės reguliavimo mechanizmai.
6. DNR biosintezė. Žalos atkartojimas ir taisymas. DNR biosintezės fermentai. Matrica. Pirminės reakcijos produkto struktūros atitikimas pirminei matricos struktūrai. Sėkla (gruntas). RNR matricinis vaidmuo. Atsukti atgal.
7. RNR biosintezė. RNR polimerazės. Transkripcija yra informacijos perkėlimas iš DNR į RNR. Pirminio nuorašo formavimas, jo brandinimas (apdorojimas).
8. Baltymų biosintezė. Messenger (pasiuntinio) RNR. Pagrindinis molekulinės biologijos postulatas: DNA®iRNA®protein. Geno nukleotidų sekos atitikimas baltymo aminorūgščių sekai (kolineariškumas). Keturių skaitmenų nukleotidų informacijos įrašo vertimo į dvidešimties simbolių aminorūgščių įrašą problema. Nukleotidų kodo charakteristikos.
9. Pernešančios RNR (tRNR), struktūros ir funkcijų ypatumai. tRNR izoakceptorinės formos. Aminoacil-tRNR biosintezė. Aminoacil-tRNR sintetazių didelio substrato specifiškumo svarba.
10. Biologinės baltymų biosintezės sistemos. Ribosomų sandara. Polipeptidinės grandinės biosintezės įvykių seka. Iniciacija, pailgėjimas, užbaigimas. Baltymų biosintezės reguliavimas. Matricos biosintezės inhibitoriai: vaistai, virusų ir bakterijų toksinai. Potransliacinis polipeptidinės grandinės pokytis.
aš. Studijų tikslas: žinoti galutiniai baltymų apykaitos produktai organizme, pagrindiniai amoniako susidarymo šaltiniai, jo neutralizavimo iš organizmo būdai.
II. Galėti kiekybiškai nustatyti karbamido kiekį kraujo serume pagal spalvos reakciją su diacetilmonoksimu; susipažinti su karbamido fizikinėmis ir cheminėmis savybėmis.
III. Pradinis žinių lygis: kokybinės reakcijos į amoniaką (neorganinė chemija).
IV. Atsakymasį galutinių kontrolinių bilietų klausimus tema: „Paprastų baltymų skilimas. Aminorūgščių, galutinių azoto apykaitos produktų, metabolizmas.
1. Galutiniai azoto turinčių medžiagų skilimo produktai yra anglies dioksidas, vanduo ir amoniakas, priešingai nei angliavandeniai ir lipidai. Amoniako šaltinis organizme yra aminorūgštys, azoto bazės ir aminai. Amoniakas susidaro dėl tiesioginio ir netiesioginio aminorūgščių dezaminacijos, (pagrindinio šaltinio) hidrolizinio azoto bazių dezaminacijos ir biogeninių aminų inaktyvavimo.
2. Amoniakas yra toksiškas ir jo poveikis pasireiškia keliose funkcinėse sistemose: a) lengvai prasiskverbia į membranas (sutrikdo Na + ir K + pernešimą per membraną) mitochondrijose jungiasi su α-ketoglutaratu ir kitomis keto rūgštimis (TCA), sudarydamas aminorūgštis. rūgštys; šiuose procesuose taip pat naudojami redukuojantys ekvivalentai (NADH+H +).
b) esant didelėms amoniako koncentracijoms, glutamatas ir aspartatas sudaro amidus, naudojant ATP ir sutrikdant tą patį TCA ciklą, kuris yra pagrindinis smegenų funkcijos energijos šaltinis. c) Glutamato kaupimasis smegenyse padidina osmosinį slėgį, dėl to išsivysto edema. d) Padidėjus amoniako koncentracijai kraujyje (N – 0,4 – 0,7 mg/l), pH perkeliamas į šarminę pusę, didėja O 2 afinitetas hemoglobinui, o tai sukelia nervinio audinio hipoksiją. e) α-ketoglutarato koncentracijos sumažėjimas sukelia aminorūgščių metabolizmo (neurotransmiterių sintezės) slopinimą, pagreitina oksaloacetato sintezę iš piruvato, o tai susiję su padidėjusiu CO 2 naudojimu.
3. Hiperamonemija pirmiausia neigiamai veikia smegenis, ją lydi pykinimas, galvos svaigimas, sąmonės netekimas ir protinis atsilikimas (lėtinėje formoje).
4. Pagrindinė amoniako jungimosi reakcija visose ląstelėse yra glutamino sintezė veikiant glutamino sintetazei mitochondrijose, kur tam naudojamas ATP. Glutaminas patenka į kraują palengvintos difuzijos būdu ir transportuojamas į žarnyną bei inkstus. Žarnyne, veikiant glutaminazei, susidaro glutamatas, kuris transamatas su piruvatu paverčia jį alaninu, kurį absorbuoja kepenys; 5% amoniako pašalinama per žarnyną, likusieji 90% išsiskiria per inkstus.
5. Inkstuose glutaminas taip pat hidrolizuojasi ir susidaro amoniakas, veikiant glutaminazei, kurią aktyvuoja acidozė. Kanalėlių spindyje amoniakas neutralizuoja rūgščius medžiagų apykaitos produktus, sudarydamas amonio druskas šalinimui, tuo pačiu sumažindamas K + ir Na + praradimą. (N – 0,5 g amonio druskų per dieną).
6. Didelis glutamino kiekis kraujyje lemia jo panaudojimą daugelyje anabolinių reakcijų kaip azoto donoro (azoto bazių sintezei ir kt.)
7. Svarbiausi amoniako kiekiai neutralizuojami kepenyse sintezuojant šlapalą (86 % azoto šlapime) ~25 g/d. Karbamido biosintezė yra ciklinis procesas, kuriame yra pagrindinė medžiaga ornitinas, pridedant karbamoilo, susidarančio iš NH3 ir CO 2 aktyvavus 2ATP. Mitochondrijose pagamintas citrulinas transportuojamas į citozolį, kad iš aspartato būtų įvestas antrasis azoto atomas, kad susidarytų argininas. Argininas hidrolizuojamas arginazės ir vėl virsta ornitinu, o antrasis hidrolizės produktas yra karbamidas, kuris iš tikrųjų šiame cikle susidarė iš dviejų azoto atomų (šaltiniai – NH 3 ir aspartatas) ir vieno anglies atomo (iš CO 2). Energiją suteikia 3ATP (2 susidarant karbomolio fosfatui ir 1 susidarant argininosukcinatui).
8. Ornitino ciklas glaudžiai susijęs su TCA ciklu, nes Aspartatas susidaro transaminuojant PKA iš TCA ciklo, o fumaratas, likęs iš aspartato pašalinus NH 3, grįžta į TCA ciklą ir jam pavertus PKA susidaro 3 ATP, užtikrinantys karbamido biosintezę. molekulė.
9. Paveldimi ornitino ciklo sutrikimai (citrulinemija, argininosukcinaturija, hiperargininemija) sukelia hiperaminemiją, o sunkiais atvejais gali sukelti kepenų komą.
10. Normalus karbamido kiekis kraujyje yra 2,5-8,3 mmol/l. Sumažėjimas pastebimas sergant kepenų ligomis, padidėjimas yra inkstų nepakankamumo rezultatas.
Laboratoriniai darbai
Baltymų azoto išskyrimo forma – amoniako, karbamido ar šlapimo rūgšties pavidalu – glaudžiai susijusi su spalvos gyvenimo sąlygomis ir vandens prieinamumu (10.4 lentelė). Amoniakas yra labai toksiškas net ir labai mažomis koncentracijomis, todėl turi greitai
pašalinami arba išsiskiriant į išorinę aplinką, arba paverčiant mažiau toksiškomis medžiagomis (karbamidu arba šlapimo rūgštimi).
Daugumos vandens bestuburių galutinis baltymų apykaitos produktas yra amoniakas. Dėl lengvo tirpumo ir mažos molekulinės masės labai greitai išsisklaido. Nemaža jo dalis gali išsiskirti per bet kokį paviršių, susilietusį su vandeniu – nebūtinai per inkstus. Kaulinėse žuvyse daugiausia azoto išsiskiria per žiaunas amoniako pavidalu. Karpių ir auksinių žuvelių žiaunos išskiria 6-10 kartų daugiau azoto nei inkstai, ir tik 10 % jo sudaro šlapalas; likusieji 90 % išsiskiria kaip amoniakas (Smith, 1929).
UREA
Karbamidas lengvai tirpsta vandenyje ir yra gana mažai toksiškas. Karbamido sintezę aukštesniuosiuose gyvūnuose tyrė garsus biochemikas Hansas Krebsas – tas pats mokslininkas, kurio vardu buvo pavadintas oksidacinės energijos apykaitos ciklas (trikarboksirūgšties ciklas arba Krebso ciklas).
Karbamido sintezėje amoniakas ir anglies dioksidas kondensuojasi su fosfatu, kad susidarytų karbamoilo fosfatas, kuris vėliau naudojamas citrulinui sintetinti iš ornitino, kaip parodyta Fig. 10.13. Po to iš asparto rūgšties pridedama kita amoniako molekulė, dėl kurios susidaro aminorūgštis argininas. Esant fermentui arginazei, argininas skyla į karbamidą ir ornitiną. Iš ornitino sintetinama nauja citrulino molekulė, ir visas ciklas kartojasi; todėl visas šis virsmo kelias vadinamas ornitino ciklas karbamido sintezė. Arginazės buvimas gyvūno organizme rodo jo gebėjimą gaminti karbamidą ir dažnai rodo, kad karbamidas yra jo pagrindinis azoto išskyrimas. Tačiau tai nebūtinai yra atvejis, nes arginazės buvimas galimas net ir nesant viso ciklo.
ŠARABAS stuburiniuose gyvūnuose
Stuburiniai gyvūnai, daugiausia išskiriantys karbamidą ir turintys ornitino ciklo fermentus jo sintezei, parodyti Fig. 10.14. Tam tikrą kiekį karbamido išskiria kaulinės žuvys, o elastošakos, varliagyviai ir žinduoliai yra pagrindinis azoto išskyrimas. Elasmobranchuose (rykliuose ir rajose), taip pat krabus mintančiose varlėse ir koelakantuose Latimerija karbamidas sulaikomas organizme ir žaidžia
vaidina svarbų vaidmenį savireguliacijoje, todėl yra vertingas medžiagų apykaitos produktas. Elasmobranchuose karbamidas filtruojamas glomeruluose, tačiau dėl jo svarbos osmoreguliacijai jis neturėtų būti prarastas su šlapimu; todėl jis grąžinamas dėl aktyvios reabsorbcijos kanalėliuose. Su varliagyviais padėtis kitokia.
Karbamidas filtruojamas, be to, nemažas kiekis jo pridedamas prie šlapimo aktyvios sekrecijos būdu kanalėliuose. Taigi, tiek elasmobranchs, tiek varliagyviai turi aktyvų karbamido pernešimą vamzdiniu būdu, tačiau šiose grupėse jis eina skirtingomis kryptimis. Akivaizdu, kad siurbimo mechanizmai čia nėra metaboliškai identiški, nes eksperimentai su daugybe arti vienas kito esančiais karbamido dariniais duoda skirtingus rezultatus abiejose gyvūnų grupėse (10.5 lentelė). Tai puikus pavyzdys, kaip ta pati fiziologinė funkcija vyksta nepriklausomai dviejose grupėse, nebūtinai naudojant tuos pačius mechanizmus tam pačiam tikslui pasiekti (šiuo atveju aktyvus karbamido pernešimas).
Krabus mintančioje varlėje, kuri taip pat išlaiko karbamidą osmoreguliacijai, aktyvi šios medžiagos reabsorbcija kanalėliuose
nerasta (Schmidt-Nielsen, Lee, 1962). Jos šlapimas susidaro lėtai, o inkstų kanalėliai labai pralaidūs karbamidui. Todėl karbamidas difunduoja iš kanalėlių skysčio
Ryžiai. 10.14. Azoto išsiskyrimas skirtinguose stuburinių filogenezės etapuose. Linijas" supa gyvūnų grupės, kurios išskiria atitinkamai amoniaką, karbamidą ir šlapimo rūgštį kaip pagrindines išmatas. (B. Schmidt-Nielsen, 3972).
atgal į kraują ir šlapime pasirodo maždaug tokios pat koncentracijos kaip ir kraujyje. Taigi tik nedideli kiekiai prarandami su šlapimu.
Jei paprastose varlėse vyksta aktyvus kanalėlių išsiskyrimas karbamidu, kodėl krabus mintanti varlė nenaudoja
10.5 lentelė
Karbamidą aktyviai transportuoja ryklio (aktyvi reabsorbcija) ir varlės (aktyvi sekrecija) inkstų kanalėliai. Tačiau naudojant tris kitas susijusias medžiagas šių dviejų rūšių gyvūnų rezultatai yra visiškai skirtingi. Tai rodo, kad ląstelių transportavimo mechanizmas jų inkstuose skiriasi. (B. Schmidt-Nielsen, Rabinovitz, 1964)
toks siurblys, tiesiog pakeitus jo kryptį į priešingą? Į šį klausimą atsakyti nelengva, tačiau atrodo, kad aktyvaus transporto kryptis yra konservatyvi fiziologinė funkcija, kurios negalima lengvai pakeisti. Kaip jau matėme, tiek varlės odoje, tiek žinduolių inkstuose išsaugoma aktyvaus natrio chlorido transportavimo iš išorės į organizmą kryptis. Tačiau žinduolių inkstuose NaCl pernešimas į vidų iš kanalėlių skysčio į organizmą yra naudojamas dauginimosi priešsrovinėje sistemoje taip, kad galutinis rezultatas vis dėlto yra koncentruotas šlapimas.
Įprasta žinduolių inkstų karbamido išskyrimo nuomonė yra tokia, kad karbamidas filtruojamas glomeruluose ir pasyviai praeina pro kanalėlius, nors dalis jo dėl didelio difuziškumo pasyviai pasklinda atgal į kraują. Tačiau yra; įtikinamų įrodymų, kad karbamidas yra svarbus dauginimosi priešsrovių sistemos elementas ir kad karbamido išskyrimo būdas yra esminis žinduolių inkstų funkcijos elementas.
VARLIŲ IR METAMORFOZĖ
Varlių ir rupūžių buožgalviai daugiausia gamina amoniaką; suaugę gyvūnai išskiria karbamidą. Prie varlės (Rana temporaria), rupūžės (Bufo bufo) tritonas (Triturus uulgaris) ir kitų varliagyvių metamorfozės metu yra aiškus perėjimas nuo amoniako išsiskyrimo prie karbamido išskyrimo. Tačiau Pietų Afrikos naginė varlė (Xenopus), kuris išlieka vandenyje net ir suaugęs, šiame etape toliau išskiria amoniaką (10.6 lentelė).
Perėjimas prie karbamido išsiskyrimo pusiau sausumos varliagyvių metamorfozės metu yra susijęs; pastebimai padidėjus visų ornitino ciklo fermentų aktyvumui kepenyse (Brown ir kt., 1959).
10.6 lentelė
Amoniako gamyba sausumos rupūžėje Bufo bufo ir visiškai vandens beuodegėje varliagyvėje Xenopus laevis. Skaičiai rodo laisvo amoniako išsiskyrimą procentais nuo bendro amoniako ir karbamido kiekio, išsiskiriančio skirtinguose vystymosi etapuose. (Munro, 1953 m)
Įdomu tai, kad vandens varliagyvių individai Ksenopas, išgaunamas: kelias savaites iš vandens karbamidas kaupiasi kraujyje ir audiniuose. Karbamido kaupimąsi galima paskatinti gyvūnus patalpinus į 0,9 % NaCl tirpalą. Suaugusius laikant be vandens, bet drėgnose samanose (siekiant išvengti dehidratacijos), karbamido koncentracija kraujyje padidėjo 10-,20 kartų ir siekė beveik 100 mmol/l. Gyvūnams grįžus į vandenį, išsiskyrė karbamido perteklius (Balinsky ir kt., 1961).
Asmenų grupėje Ksenopas, kuri natūraliomis sąlygomis patyrė vasaros sausrą dumble prie išdžiūvusio tvenkinio, karbamido koncentracija taip pat padidėjo 15-20 kartų. Iš karbamido sintezėje dalyvaujančių fermentų karbamoilfosfato sintetazės, atsakingos už pirmąjį sintezės etapą (žr. 10.13 pav.), kiekis padidėjo maždaug šešis kartus, tačiau likusių cikle fermentų aktyvumas nepakito. Gali būti, kad karbamoilo fosfato sintezė yra greitį ribojantis karbamido sintezės etapas, o padidėjus šio fermento kiekiui, tikėtina, kad plazmoje amoniako kiekis bus mažas, kai gyvūnai nėra vandenyje (Balinsky ir kt., 1967).
Karbamidas plautinėse žuvyse
Afrikos plaučiuose Protopterus Vyksta visiškai tokie patys pokyčiai kaip ir varliagyviuose. Įprastomis sąlygomis, kai tokia žuvis gyvena vandenyje, ji išskiria daug amoniako
(ir tam tikrą kiekį šlapalo), bet kai per sausrą yra kokone išdžiūvusiame dumble, tada visos jo azotinės atliekos virsta karbamidu, kuris kaupiasi kraujyje, kur jo koncentracija iki žuvies trijų pabaigos. metų buvimas kokone gali siekti 3% ( 500 mmol/l) (Smith, 1959).
Visi penki ornitino ciklo fermentai buvo rasti afrikinių plaučių žuvų kepenyse (Janssens ir Cohen, 1966). Dviejų fermentų, ribojančių karbamido sintezės greitį, lygiai yra panašūs šioje žuvyje ir varlės buožgalvyje Rana catsbeia ir žymiai mažesnis nei suaugusių varlių lygis. Tai atitinka faktą, kad plautinės žuvys pirmiausia išskiria amoniaką, kai yra vandenyje. Tačiau buvo paskaičiuota, kad nežiemojančių plaučių žuvų kepenyse esantis ornitino ciklo fermentų kiekis yra pakankamas, kad būtų užtikrintas faktiškai žiemojimo metu stebimas karbamido kaupimasis (Forster ir Goldstein, 1966).
Australijos plaučiuose Neoceratodus ornitino ciklo fermentų koncentracijos yra mažos, o tai atitinka šios žuvies gyvenimo būdą: plaučius ji naudoja tik kaip papildomą kvėpavimo organą ir ore gali išgyventi tik trumpai (apie plautinių žuvų kvėpavimą žr. 2 skyrius). Karbamido sintezė Australijos plaučių žuvų kepenų dalyse yra šimtą kartų lėtesnė nei afrikinių plaučių žuvų. Tai vėlgi atitinka pirmojo iš jų grynai vandens gyvenimo būdą (Goldstein ir kt., 1967).
ŠLAPIMO RŪGŠTIS
Šlapimo rūgšties gamyba vyrauja vabzdžiuose, sausumos sraigėse, daugumoje roplių ir paukščių. Visi jie paprastai yra sausumos gyvūnai, o šlapimo rūgšties susidarymas juose gali būti laikomas efektyvia adaptacija, taupančia vandenį gyvenant sausumoje. Kadangi šlapimo rūgštis ir jos druskos labai blogai tirpsta vandenyje (jos tirpumas yra apie 6 mg 1 litrui vandens), dėl vandens reabsorbcijos iš šlapimo susidaro šlapimo rūgšties ir jos druskų nuosėdos.
ŠLAPIMO RŪGŠTIS PAUKŠČIUOSE IR vabzdžiuose
Pusiau kieta balta paukščių išmatų dalis yra šlapimas ir daugiausia susideda iš šlapimo rūgšties; Išskirti azoto išmatoms paukščiai išleidžia labai mažai vandens; kai kuriems vabzdžiams vandens netekimas su šlapimu sumažėjo tiek, kad šlapimo rūgštis visiškai neišskiria, o nusėda įvairiose kūno vietose, daugiausia
riebus kūnas. Todėl tokioms formoms visiškai nereikia vandens, kad būtų pašalinti galutiniai azoto produktai (Kilby, 1963).
Buvo manoma, kad šlapimo rūgšties naudojimas kaip pagrindinės išmatos suteikia paukščiams dar vieną pranašumą. Kadangi šlapimui gaminti reikia mažai vandens, manoma, kad šlapimo rūgšties sekrecija sumažina skraidančių paukščių kūno svorį. Tačiau ši mintis neįtikina, nes paukščiai, turintys prieigą prie vandens (tiek gėlo, tiek jūrų), dažnai išskiria daug skysto šlapimo.
KLEIDOJINIS KIAUŠINIS
Josephas Needhamas pasiūlė, kad skirtumas tarp stuburinių gyvūnų, gaminančių karbamidą (žinduoliai ir varliagyviai), ir tų, kurie gamina šlapimo rūgštį (ropliai ir paukščiai), pirmiausia yra dėl dauginimosi būdo. Varliagyvių kiaušinėlis vystosi vandenyje, o žinduolių embrionas vystosi skystoje gimdoje, kur medžiagų apykaitos atliekos patenka į motinos kraują. Kita vertus, roplių ir paukščių embrioninis vystymasis vyksta uždaroje, vadinamojoje Cleidic kiaušinis, kuris su išorine aplinka keičiasi tik dujomis, o visos išmatos lieka lukšto viduje. Vandens atsargos Cleidic kiaušinyje yra labai mažos, o amoniakas, žinoma, yra pernelyg toksiškas, kad embrionas toleruotų jo buvimą dideliais kiekiais. Jei būtų gaminamas karbamidas, jis liktų kiaušinyje ir kauptųsi ištirpęs. Tuo tarpu šlapimo rūgštis gali nusodinti ir taip iš esmės pasišalinti; taip atsitinka, kai jis kristalų pavidalu nusėda alantojuje, kuri tarnauja kaip embrioninė šlapimo pūslė.
ŠLAPIMO RŪGŠTIS ROPLIUOSE
Driežai ir gyvatės pirmiausia išskiria šlapimo rūgštį; daugelis vėžlių išskiria šlapimo rūgšties ir karbamido mišinį, o krokodilai daugiausia išskiria amoniaką (Cragg ir kt., 1961). Tai atitinka bendrą idėją, kad azoto išsiskyrimo būdas yra glaudžiai susijęs su turimo vandens kiekiu aplinkoje.
Krokodilai ir aligatoriai išskiria amoniaką su šlapimu, kur pagrindinis katijonas yra NH4+, o pagrindinis anijonas yra HCO 3 – (Coulson ir kt., 1950; Goulson ir Hernandez, 1955). Gali būti, kad šių jonų buvimas šlapime padeda šiems gėlam vandeniui
Gyvūnams geriau išlaikyti Na + ir C1 - jonus, kurių, beje, išmatose netenkama taip pat labai mažai.
Vargu ar gali kilti abejonių dėl glaudaus ryšio tarp vėžlių buveinės ir jų išskiriamo azoto. Lentelėje 10.7 paveiksle parodyta aštuonių rūšių vėžlių, gautų iš Londono zoologijos sodo, šlapimo mėginių sudėtis. Rūšys, kurių vandens gyvenimo būdas yra ryškiausias, gamina daug amoniako ir karbamido ir tik šlapimo rūgšties pėdsakus; daugumoje sausumos formų daugiau nei pusė azoto išsiskiria šlapimo rūgšties pavidalu.
10.7 lentelė
Azoto dalis įvairių vėžlių šlapime (procentais nuo bendro išskiriamo azoto). Labiausiai su vandeniu susijusios formos beveik negamina šlapimo rūgšties, tačiau ši medžiaga dominuoja sausumos rūšyse iš sausringų vietovių. Moyle, 1949 m )
Yra prieštaringa informacija apie tai, ar vėžliai daugiausia išskiria karbamidą ar šlapimo rūgštį. Faktas yra tai, kad skiriasi ne tik rūšys, bet ir vienos rūšies viduje vieni individai gali išskirti daugiausia šlapimo rūgštį, kiti – karbamidą, treti – abiejų medžiagų mišinį (Khalil, Haggag, 1955). Netgi tas pats asmuo laikui bėgant gali pereiti nuo vieno ryšio prie kito. Kai kurie
nusodintos šlapimo rūgšties kiekis sulaikomas kloakoje, o skystoji šlapimo dalis išsiskiria; dėl to nepatikima nustatyti susidariusią šlapimo rūgštį analizuojant vieną ar kelis šlapimo mėginius: jei kloaka nėra visiškai ištuštinta, galima gauti labai mažus skaičius, o su tokia evakuacija, kai išeina per tam tikrą laiką susikaupusios nuosėdos. , bus per daug šlapimo rūgšties.
Prie vėžlio Testudo mauritanica perėjimas nuo karbamido prie šlapimo rūgšties ir atgal, atrodo, tiesiogiai priklauso nuo temperatūros ir vandens kiekio organizme. Šlapimo rūgšties gamyba padidėja, kai skysčių balansas yra nepalankus, tačiau mechanizmas, skatinantis šį biocheminio aktyvumo pokytį, yra neaiškus.
Jau 9 skyriuje minėjome, kad afrikinė varlė Chiromantis xerampelina labai lėtai praranda vandenį per odą, maždaug tokiu pat greičiu kaip ir ropliai. Jis panašus į roplius, nes daugiausia išskiria šlapimo rūgštį, o ne karbamidą, kaip paprastai būdinga suaugusiems varliagyviams. Tai sensacingas faktas, nes jis prieštarauja visuotinai priimtai idėjai apie azoto išsiskyrimą iš varliagyvių. Šios ataskaitos tikslumas nekelia abejonių, nes šlapimo rūgštis buvo nustatyta šlapime Chiromantis fermentiniu metodu, būdingu šiai medžiagai, ir buvo nustatyta, kad ji sudaro iki 60-75% sauso šlapimo masės (Loveridge, 1970).
Pietų Afrikos varlė Phyllotnedusa sauvagiišiuo požiūriu jis taip pat panašus į roplius. Vandens netekimas per odą yra tokio paties dydžio kaip ir roplių, kurių oda yra sausa, o šlapime yra daug pusiau kietų uratų nuosėdų (Shoemaker ir kt., 1972). Uratų pavidalu Phyllomedusa Išsiskiria 80% bendro azoto, o padidėjęs vandens suvartojimas nekeičia uratų susidarymo intensyvumo. Ši rūšis ir toliau išskiria daugiausia šlapimo rūgštį net esant vandens pertekliui. Kai varlei reikia taupyti vandenį, šlapimo rūgšties (vietoj karbamido) išsiskyrimas tampa labai svarbus. Skaičiuojama, kad jei šios varlės išskyrimo produktas būtų karbamidas, tai šlapimui susidaryti per dieną reikėtų apie 60 ml vandens 1 kg kūno svorio. Tuo tarpu dėka to, P. sauvagii išskiria šlapimo rūgštį, ji per dieną 1 kg kūno svorio su šlapimu netenka tik 3,8 ml vandens (Shoemaker, McClanahan, 1975).
AMONIAKAS IR INKSTU FUNKCIJA
Iš viso to, kas pasakyta aukščiau, gali atrodyti, kad amoniaką daugiausia išskiria vandens gyvūnai, tačiau tai nėra visiškai tiesa. Amoniakas taip pat paprastai randamas sausumos gyvūnų šlapime, kur jis padeda reguliuoti šlapimo pH. Jei šlapimas tampa rūgštus dėl rūgščių atliekų produktų išsiskyrimo, jo neutralizavimui pridedama amoniako.
Rūgšties perteklius dažniausiai susidaro baltymų apykaitos metu, nes galutinis sieros turinčios aminorūgšties cisteino oksidacijos produktas yra sieros rūgštis. Kuo rūgštesnis šlapimas, tuo daugiau pridedama amoniako. Amoniakas, naudojamas rūgštiniam šlapimui neutralizuoti, susidaro inkstuose iš aminorūgšties glutamino. Inkstuose yra glutaminazės, kuri yra specialiai skirta amoniakui gaminti. Todėl žinduolių šlapime esantis amoniakas nėra tiesiogiai susijęs su amoniaku, kuris susidaro kepenyse deaminuojant aminorūgštis, ir šia prasme jis neturėtų būti laikomas normaliu galutiniu baltymų apykaitos produktu.
NULEORŪGŠČIŲ IR AZOTO IŠSKYRIMAS
Nukleino rūgštyse yra dvi azoto junginių grupės: purinai (adeninas ir guaninas) ir pirimidinai (citozinas ir timinas). Kai kuriems gyvūnams purinai išsiskiria kaip šlapimo rūgštis (kuri pati yra purinas); kitų gyvūnų purino struktūra suskaidoma į eilę tarpinių junginių arba į amoniaką, iš kurių bet kuris gali pasišalinti iš organizmo.
Purinų metabolizmas ir galutinių produktų išsiskyrimas nebuvo taip kruopščiai ištirtas, kaip baltymų 13ot metabolizmas. Svarbiausi duomenys pateikti lentelėje. 10.8. Paukščių, sausumos roplių ir vabzdžių purinai suskaidomi į šlapimo rūgštį, o pastaroji pasišalina iš organizmo. Tai gyvūnai, kurių šlapimo rūgštis sintetinama iš amino azoto; Akivaizdu, kad gyvūnui būtų beprasmiška sintetinti šlapimo rūgštį ir tuo pačiu turėti jos skaidymo mechanizmus. Todėl negalima tikėtis tolesnio purinų skilimo tiems gyvūnams, kuriems šlapimo rūgštis yra galutinis baltymų apykaitos produktas.
Tarp žinduolių ypatingą grupę sudaro žmonės, didžiosios beždžionės ir dogas: jie išskiria šlapimo rūgštį, o kiti žinduoliai – alantoiną. Alantoinas susidaro iš šlapimo rūgšties per vieną transformaciją, dalyvaujant fermentui urikazei. Žmonės ir beždžionės šio fermento neturi. Dėl mažo tirpumo šlapimo rūgštis kartais nusėda žmogaus organizme, sukeldama sąnarių patinimą ir labai skausmingą ligą –
10.8 lentelė
Azoto galutiniai purino metabolizmo produktai įvairiuose gyvūnuose. (Keilinas, 1959)
podagra Jei žmonės išlaikytų fermentą urikazę, podagros nebūtų.
Nors dalmatinų šuo gamina daug daugiau šlapimo rūgšties nei kiti šunys, tai nėra dėl kokių nors medžiagų apykaitos defektų. Kiekvieno šuns kepenyse yra urikazės ir gaminamas šiek tiek alantoino. Tačiau dogas turi inkstų defektą, kuris neleidžia kanalėliuose reabsorbuoti šlapimo rūgštį (tai pasitaiko kitiems žinduoliams, įskaitant žmones); todėl dogų doguose šlapimo rūgštis su šlapimu netenkama greičiau, nei kepenys ją perdirba į alantoiną (Yu ir kt., I960). Daug įrodymų rodo, kad šlapimo rūgštis Dalmatijos dane ne tik filtruojama glomeruluose, bet ir išsiskiria aktyviu transportavimu kanalėliuose (Keilin, 1959).
Purinai adeninas ir guaninas savo struktūra yra panašūs į šlapimo rūgštį: juose yra vienas šešių ir penkių narių žiedas. Tačiau pirimidinai (citozinas ir timinas) yra pavieniai šešių narių žiedai, turintys du azoto atomus. Aukštesniųjų stuburinių gyvūnų pirimidinai suskaidomi sulaužant šį žiedą, kad susidarytų viena amoniako molekulė ir viena β-aminorūgšties molekulė. Pastarasis vėliau metabolizuojamas pagal įprastą deamininimo schemą.
Ryškiausias nukleorūgščių metabolizmo bruožas yra tas, kad lentelės pradžioje išvardyti „aukštesni“ gyvūnai. 10.8, visiškai neturi suskaidymui reikalingų fermentų
purinai. Tarp „žemesnių“ gyvūnų randame vis sudėtingesnių biocheminių ir fermentinių sistemų, kurios toliau skaido purinus, todėl „žemiausios“ formos turi pilniausią fermentinį aparatą.
KITI AZOTO JUNGINIAI
Vorams pagrindinė ekskrecija yra guaninas Matyt, jis sintetinamas iš amino azoto, nors visas jo susidarymo kelias nežinomas. Kai kurie vorai, įskaitant paukščius mintančius tarantulus, pavalgę išskiria daugiau nei 90 % bendro azoto guanino pavidalu (Peschen, 1939). Bendrame sodo voras Epeira diadema guanino identifikavimas buvo patvirtintas labai specifiniu fermentiniu metodu (Vajropala, 1935).
Guaninas taip pat gana paplitęs daugelyje kitų gyvūnų. Pavyzdžiui, žuvų žvynų sidabrinis blizgesys atsiranda dėl guanino kristalų nusėdimo. sodo sraigė Heliksas išskiria guaniną, tačiau tik apie 20 % viso išskiriamo purinų kiekio, o likę 80 % sudaro šlapimo rūgštis. Gali būti, kad ši frakcija yra nukleorūgščių apykaitos produktas, o šlapimo rūgštis susidaro dėl baltymų apykaitos.
Amino rūgštys neužima svarbios vietos tarp azoto apykaitos produktų, tačiau nedideliais kiekiais jų randama daugelio gyvūnų šlapime. Atrodytų, kad gyvūnui naudingiau deaminuoti aminorūgštį, įprastu būdu išskirti amoniaką ir gautą organinę rūgštį panaudoti energijos apykaitoje. Tačiau kadangi aminorūgštys vaidina tik nedidelį vaidmenį išskiriant azotą, šis klausimas čia nebus aptariamas.
REKAPTULIAVIMO TEORIJA
Paprastai buvo manoma, kad azoto gamyba besivystančiame viščiuko embrione bėgant laikui kinta ir svyravo per keletą smailių: pirmiausia pagrindinis produktas buvo amoniakas, paskui karbamidas ir galiausiai šlapimo rūgštis. Buvo manoma, kad tokia raida apibendrina evoliucijos stadijos, kurios paukščiams baigiasi šlapimo rūgšties išsiskyrimu. Pranešama, kad amoniako gamyba viščiuko embrione didžiausias yra 4 dienas, karbamidas - 9 dienas, o šlapimo rūgšties - 11 dienų nuo inkubacijos pradžios (Baldwin, 1949).
Naujesni darbai rodo, kad azoto išskyrimas viščiuko embrione smarkiai skiriasi nuo šio anksčiau aprašyto paveikslo (Clark ir Fischer, 1957). Visi trys pagrindiniai šalinimo produktai – amoniakas, karbamidas ir šlapimo rūgštis – susidaro ir yra nuo pat embriono vystymosi pradžios. Iki galo
Šlapimo rūgšties inkubacinis laikotarpis tampa daug ilgesnis nei kitų dviejų produktų. Tačiau per inkubaciją karbamido ir amoniako kiekis ir toliau didėja, o iki išsiritimo abiejų medžiagų yra maždaug vienodais kiekiais. Inkubacijos pabaigoje išsiskiriančio azoto kiekis siekia 40 mg, iš kurio 23 % po lygiai pasiskirsto karbamidui ir amoniakui, o likusi dalis – šlapimo rūgštis (10.15 pav.).
Kokia yra gautų rezultatų neatitikimo priežastis? Ankstesni duomenys galėjo būti ne tokie tikslūs dėl primityvesnių analizės metodų, tačiau vargu ar tai paaiškins atskiras pastebėtas smailes. Pagrindinė priežastis yra tiesiog ta, kad rezultatai buvo išreikšti kiekvieno išskyrimo produkto kiekiu embriono svorio vienetui. Ir kadangi embrionas nuolat ir kuo toliau, tuo greičiau didėja jo dydis,
tada kiekvienos medžiagos kiekį padalijus iš embriono svorio susidaro dirbtinė smailė.
Tiesą sakant, visi trys išskyrimo produktai yra nuo pat pradžių ir palaipsniui didėja embriono vystymosi metu, tačiau po 10 inkubacijos dienos amoniako kiekis šiek tiek padidėja. Embriono gaminamas karbamidas sintetinamas ne iš aminorūgšties azoto ornitino cikle, o dėl arginazės poveikio argininui (Eakin ir Fisher, 1958). Taigi nei amoniako susidarymas, nei karbamido sintezė viščiuko embrione nepatvirtina minties, kad biocheminių mechanizmų ontogeniškumas pakartoja azoto išsiskyrimo evoliucijos istoriją.
Ištyrėme įvairius šalinimo organus, apibūdinome jų bendruosius požymius. Šie organai šalina medžiagų apykaitos atliekas, padeda palaikyti tinkamą druskų ir kitų ištirpusių medžiagų koncentraciją, reguliuoja vandens kiekį organizme, atsargiai tausodami vandenį, kai organizme trūksta, ir pašalindami jo perteklių.
Tačiau įtikinami įrodymai rodo, kad tai ne visada tiesa.Kai kurie tyrėjai (pvz., Costa ir kt., 1968, 1974) pranešė apie azoto dujų susidarymą žinduoliams, maitinamiems dideliu kiekiu baltymų. Ši informacija turėtų pakeisti kai kurias mūsų idėjas apie baltymų metabolizmą ir azoto galutinius produktus.
Graikiškai kleisto reiškia uždarą, iš kleis reiškia raktą.
Čia aprašytos dvi varlių rūšys gyvena sausose, pusiau dykumose. - Maždaug red.