Kas yra dermatomiozito simptomai. Dermatomiozitas pažeidžia ne tik odą

Dermatomiozitas (Vagnerio liga) – tai sisteminė liga, kurios metu pažeidžiami lygieji ir skersaruožiai raumenys, taip pat oda, formuojantis edemai ir. Jei liga pasireiškia be odos pažeidimų, ji vadinama polimiozitu.

Dermatomiozitas gali išsivystyti abiem lytims, nepriklausomai nuo amžiaus. Aprašyti Wagnerio ligos atvejai vaikams iki vienerių metų.

Tačiau dažniausiai dermatomiozitu suserga 10-14 metų paaugliai, šiuo atveju kalbame apie juvenilinę ligos formą. Antrasis Wagnerio ligos amžiaus pikas būna 45-60 metų amžiaus, tokiems pacientams diagnozuojama antrinė ligos forma.

Veislių ir formų klasifikacija

Medicinoje dermatomiozito veislės klasifikuojamos pagal kelis kriterijus. Kaip jau minėta, pagal kilmę Wagnerio ligą galima suskirstyti į pirminį (juvenilinį) ir antrinį (poraneoplastinį) dermatomiozitą.

Priklausomai nuo ligos eigos, išskiriamos ūminės, poūminės ir lėtinės Vagnerio ligos formos.

Dermatomiozito metu įprasta išskirti tris laikotarpius:

Prodromal, kuris trunka ne ilgiau kaip mėnesį.
pasireikšti. Šiuo metu atsiranda raumenų, odos ir bendras dermatomiozito sindromas.
Distrofiniam dermatomiozito periodui būdingas komplikacijų atsiradimas.

Be to, dermatomiozito metu išskiriami trys aktyvumo laipsniai – pirmasis, antrasis ir trečiasis.

Ligos vystymosi priežastys

Virusinės ligos gali išprovokuoti dermatomiozito vystymąsi.

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslių Wagnerio ligos priežasčių, todėl liga priskiriama daugiafaktorinei.

Dermatomiozito išsivystymą provokuojantis veiksnys dažnai yra virusinės ligos, ypač gripas, hepatitas, parvovirusinė infekcija ir kt. Ryšys tarp dermatomiozito išsivystymo ir užsikrėtimo bakterinėmis infekcijomis, pavyzdžiui, borelioze, neneigiamas.

Buvo pastebėti dermatomiozito išsivystymo atvejai, kaip reakcija į vakcinaciją arba po tam tikrų vaistų įvedimo parenteraliai.

Veiksniai, provokuojantys Wagnerio ligos atsiradimą, yra šie:

Hipotermija ir ypač nušalimas;
Pernelyg didelė insoliacija;
Traumos;
Hormoniniai pokyčiai, įskaitant nėštumo metu.
Trečdalis visų sergančiųjų dermatomiozitu turi piktybinio pobūdžio navikų.

Klinikinis vaizdas

Dermatomiozito klinikoje pagrindinį vaidmenį atlieka raumenų ir odos sindromo apraiškos. Rečiau, sergant Vagnerio liga, pažeidžiami vidaus organai.

Raumenų sindromas yra būdingiausias dermatomiozito simptomas. Ankstyvoje stadijoje pastebimas raumenų skausmas ir silpnumas. Dažniausiai sindromas su dermatomiozitu pasireiškia kaklo raumenyse ir proksimalinėse rankų bei kojų dalyse.

Raumenų silpnumas sergant dermatomiozitu gali būti toks ryškus, kad pacientas praranda galimybę savarankiškai laikyti galvą, pakilti iš lovos, judėti, tai yra, pacientui reikia pagalbos atlikti bet kokį elementarų veiksmą.

Dermatomiozitą lydi raumenų silpnumas.

Sunkiais Wagnerio ligos atvejais pastebimas didelis mobilumo apribojimas, vaikščiojimas tampa neįmanomas.

Sergant Wagnerio liga, galima pastebėti pažeistų raumenų grupių tūrio padidėjimą (dėl edemos), jų sutankinimą. Pacientai praneša apie skausmą palpuojant.

Sergantiems dermatomiozitu dažnai pastebimi ryklės raumenų pažeidimai, o tai labai apsunkina mitybos procesą. Kai dermatomiozitas pažeidžia diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų raumenis, yra nepakankama plaučių ventiliacija, o tai provokuoja stazinių procesų, pneumonijos vystymąsi.

Odos sindromas sergant dermatomiozitu pasižymi atsiradimu atvirose kūno vietose - ant veido, kaklo, sąnario srityje. Sergančiųjų dermatomiozitu oda yra edemiška, purpurinė-alyvinė.

Būdingas dermatomiozito sindromas yra dermatomiozito akinių atsiradimas. Taip vadinama vokų eritema kartu su apatinio voko patinimu ir pigmentacija.

Sąnarinis sindromas sergant Vagnerio liga nėra labai dažnas ir daugeliu atvejų pasireiškia artralgija, kaip ir.

Visceraliniai pažeidimai sergant dermatomiozitu yra reti. Dažniau nei kiti organai pažeidžiami širdies raumenys. Tai pasireiškia greitu širdies plakimu, nuobodžiais tonais, sistolinio ūžesio atsiradimu viršūnėje. Retais atvejais dermatomiozito fone išsivysto difuzinis širdies raumens pažeidimas su sunkiu širdies nepakankamumo vaizdu.

Kiek dažniau, sergant Vagnerio liga, išsivysto kvėpavimo organų patologijos, atsirandančios dėl dermatomiozito pažeistų tarpšonkaulinių ir diafragminių raumenų. Dėl plaučių hipoventiliacijos išsivysto pneumonija. Turiu pasakyti, kad būtent pneumoninės dermatomiozito komplikacijos (pleurito išsivystymas, abscesai) yra dažna ligos mirties priežastis.

Su virškinamojo trakto pažeidimu pastebima disfagija, kuri progresuoja ligai vystantis. Dermatomiozito rijimo proceso pažeidimas yra susijęs su ryklės raumenų pažeidimu.

Nervų sistemos dalis pacientams, sergantiems dermatomiozitu, pastebima parestezija, sumažėję sausgyslių refleksai ir hiperalgezija. Kalbant apie paresteziją, ši būklė vis dar būdinga ir.

Dažni dermatomiozito simptomai yra svorio kritimas, kai kuriems pacientams pasireiškia sunki anoreksija, nuolat pakilusi kūno temperatūra.

Ligos eiga

Vagnerio ligos eiga banguota ir progresuojanti. Sergant ūmine dermatomiozito forma, pastebimas karščiavimas, sparčiai didėjantys dryžuotų raumenų pažeidimo simptomai, plačiai paplitę odos bėrimai, progresuojantis vidaus organų pažeidimas.

Jei negydoma, mirtis pacientams, sergantiems ūmine dermatomiozito forma, įvyksta per 2-12 mėnesių nuo ligos pradžios. Dažniausia mirties priežastis yra aspiracinė pneumonija, inkstų nepakankamumas arba širdies nepakankamumas. Laiku gydant galima sustabdyti patologinį procesą sergant ūminiu dermatomiozitu ir netgi pasiekti klinikinę remisiją.

Esant poūmiam Vagnerio ligos eigai, simptomai didėja lėtai, visas klinikinis dermatomiozito vaizdas pradeda ryškėti praėjus 1-2 metams nuo ligos pradžios.

Poūmis Wagnerio ligos procesas prasideda palaipsniui progresuojančiu raumenų silpnumu, rečiau ligos pradžiai būdingas odos sindromo atsiradimas. Nesant gydymo, šios dermatomiozito formos prognozė yra nepalanki. Šiuolaikinė terapija leidžia susidoroti su ligos apraiškomis ir pasiekti tvarią remisiją.

Lėtinės formos dermatomiozitas tęsiasi cikliškai, liga trunka metus. Šiuo atveju vidaus organai praktiškai nepažeidžiami, šios ligos formos prognozė visada yra palanki.

Diagnostikos metodai

Reikia pažymėti, kad dermatomiozito diagnozė kelia gana didelių sunkumų, nepaisant to, kad klinikinis vaizdas yra gana ryškus.

Prieš nustatant teisingą diagnozę dažnai būna klaidingos. Be to, esant ryškiam raumenų sindromui, dažnai nustatomos neurologinės diagnozės, o su odos simptomais - dermatologinės.

Norint nustatyti teisingą Wagnerio ligos diagnozę, naudojami 7 diagnostikos kriterijai:

Progresuojantis raumenų silpnumas.
Vieno ar kelių serumo raumenų fermentų koncentracijos padidėjimas.
Miopatinių pokyčių nustatymas elektromiografijos metu.
Tipinio paveikslo nustatymas atliekant raumenų biopsijos histologinį tyrimą.
Kreatino koncentracijos šlapime padidėjimas.
Raumenų silpnumo apraiškų mažinimas naudojant kortikosteroidus.

Kai yra pirmasis ir bet kurie trys iš šių kriterijų, dermatomiozito diagnozė tikrai gali būti nustatyta. Jei pacientas turi pirmąjį ir bet kurį iš dviejų paskesnių kriterijų, kalbame apie galimą dermatomiozitą, o jei, be pirmojo, yra tik vienas iš šių kriterijų, dermatomiozito diagnozė laikoma įmanoma.

Gydymo metodai

Dermatomiozito gydymas yra skirtas pažaboti ūminių ir poūmių formų procesą ir pasiekti remisiją lėtinės ligos eigoje.

Prednizolonas vartojamas dermatomiozitui gydyti.

Pagrindinis vaistas, vartojamas dermatomiozitui gydyti, yra prednizolonas. Pradiniame gydymo etape, kuris trunka iki trijų mėnesių, prednizolonas skiriamas didelėmis dozėmis. Tada dozė nuolat mažinama iki palaikomojo lygio. Būtina atlikti palaikomąją terapiją, kuri turėtų trukti kelerius metus, vaistų atšaukimas galimas tik tuo atveju, jei nuolat nėra klinikinių ir laboratorinių ligos požymių. Šis vaistas taip pat naudojamas gydymui ir kt.

Nesant efekto gydant dermatomiozitą kortikosteroidais arba esant kontraindikacijų juos vartoti, skiriami imunosupresantai - metotreksatas arba azatioprinas. Šiuos vaistus galima skirti kartu su prednizolonu, jei reikia, sumažinti vartojamų kortikosteroidų dozę.

Sergant lėtine dermatomiozito forma, pirmajame etape skiriamos vidutinės prednizolono dozės. Sumažinus prednizolono dozę, papildomai skiriami salicilatai.

Siekiant užkirsti kelią raumenų kontraktūrų vystymuisi ankstyvose ligos stadijose, nurodomas masažas ir gydomieji pratimai. SPA gydymas nerekomenduojamas.

Gydymas liaudies metodais

Dermatomiozitas gali būti gydomas ir fitoterapijos metodais. Jie turėtų būti naudojami kaip papildomas gydymas Vagnerio ligai gydyti, kurį skiria gydytojas.

Gluosnių pumpurų kompresai sergant dermatomiozitu. Šaukštas gluosnio pumpurų dedamas į stiklinę, tada į šį indą reikia užpilti 100 ml verdančio vandens. Infuzijos laikas – 40 minučių, vėliau naudokite kompresams ruošti ant dermatomiozito pažeistų odos vietų. Vietoj gluosnio pumpurų galite paimti tiek pat zefyro officinalis.

Kaip išorinė priemonė dermatomiozitui gydyti, galima paruošti ir žolelių tepalą. Kaip riebalų pagrindą turėtumėte naudoti kiaulienos riebalus. Riebalų pagrindas turi būti ištirpintas ir supilti augalines žaliavas. Dermatomiozitui gydyti galite naudoti susmulkintus gluosnio pumpurus, peletrūno sėklas, didžiąją ugniažolės žolę. Paruoštas mišinys perkeliamas į karščiui atsparų indą ir dedamas į orkaitę 5 valandoms, kur įkaista iki 90-100 laipsnių temperatūros. Po to tepalą reikia filtruoti ir leisti sukietėti. Paruoštą produktą laikykite šaldytuve, tepkite Vagnerio ligos pažeistą odą sutepti.

Vartojant per burną sergant dermatomiozitu, rekomenduojamas avižų nuoviras piene. Norėdami paruošti produktą, turite išgerti dvi stiklines avižinių dribsnių (ne dribsnių). Javus užpilkite penkiomis stiklinėmis verdančio pieno ir šildykite mišinį trisdešimt minučių, pastatydami indą į vandens vonią. Pieną nukoškite ir gerkite tris kartus per dieną po pusę stiklinės. Dermatomiozito gydymo avižiniais dribsniais piene kursas yra mėnuo. Tada tokiam laikotarpiui reikia padaryti pertrauką ir pakartoti kursą.

Sergant Vagnerio liga naudinga gerti nuovirus, paruoštus iš bruknių lapų ar apynių spurgų.

Prevencija ir prognozė

Prieš vartojant dermatomiozitui gydyti, šios ligos prognozė buvo itin nepalanki. 65% pacientų, sergančių Wagnerio liga, mirė per 1–5 metus. Prednizolono preparatų vartojimas žymiai pagerino prognozę. Šiuolaikiniai gydymo metodai daugeliu atvejų leidžia sustabdyti atrofinius procesus ir pasiekti remisiją.

Specifinė dermatomiozito prevencija neegzistuoja, nes ši liga yra daugiafaktorinė. Pacientai, sergantys Wagnerio liga, turi būti ilgą laiką prižiūrimi gydytojo. Antrinė dermatomiozito prevencija susideda iš aktyvaus gydymo ir palaikomojo gydymo.

Odos paraudimas
Silpnumas
Padidėjusi temperatūra
Pilvo skausmas
Apetito praradimas
Dusulys
raumenų silpnumas
Sąnarių skausmas
Sausa burna
Odos bėrimai
Sausa oda
Kosulys
odos lupimasis
Skausmas ryjant
Raumenų skausmas
Užkimimas
Nusilenkimas
Trapūs nagai
Burnos gleivinės paraudimas
Burnos gleivinės patinimas

Liga, kuriai būdingas raumenų pažeidimas su nenormalių motorinių funkcijų apraiškomis ir edemos bei eritemos susidarymu ant odos, vadinama Vagnerio liga arba dermatomiozitu. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu.

Priežastys

Nepilnamečių bėda

Simptomai

Vaikams

Diagnostika
Gydymas
Prevencija

Liga dažniausiai suserga vyresniems nei 40 metų suaugusiems, tačiau neatmetama galimybė, kad 5–15 metų amžiaus vaikų raumenų sistemos uždegiminis pažeidimas. Liga vaikystėje vadinama jaunatviniu dermatomiozitu. Dažnai moterų ir mergaičių negalavimo požymiai atsiranda dėl fiziologinės organizmo sandaros. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo metu, dėl to hormonų raida išprovokuojama pati liga.

Dermatomiozitas yra reta liga, tačiau pasireiškianti sunkiais simptomais ir dideliu mirtingumu. Taigi verta turėti idėją apie dermatomiozitą, jo priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo metodus, apie kuriuos bus pasakyta šiame straipsnyje.

Priklausomai nuo patologinio proceso požymių, ši liga yra dviejų tipų:

Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriai būdingi savarankiško atsiradimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.

Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl perkeltų negalavimų. Dažnai tai yra antrinė rūšis, kuri atsiranda dažniausiai.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijų laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai.

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie dermatomiozito tipai:

Aštrus, būdingas staigus pasireiškimas;
Poūmis kuriai būdingas ūminės formos paūmėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
Lėtinis, kaip rezultatas, atsiranda dėl to, kad nesiimta tinkamų priemonių ligai atsikratyti.

Priežastys

Dermatomiozitas reiškia daugybę ligų, kurių priežastys lieka nepakankamai ištirtos. Tačiau tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafaktorinės ligos, ty turinčios skirtingas priežastis. Didžiausia dermatomiozito išprovokavimo tikimybė sukelia infekcinių veiksnių vyravimą. Ta proga buvo atlikti atitinkami tyrimai, kurie įrodė teiginio patikimumą.

Didelį vaidmenį negalavimo vystymuisi užima virusinės ligos, kurias sukelia pikornavirusų, parvovirusų ir gripo virusų nurijimas. Bakteriniai patogenai užima didžiulę vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

Streptococcus hemolizinė A grupė

A grupės streptokokai;
hormoniniai vaistai;
skiepai nuo vidurių šiltinės ir tymų.

Patogeninis veiksnys, sukeliantis ligą, taip pat yra autoimuninė reakcija su autoantikūnų susidarymu. Šie antikūnai daugiausia nukreipti prieš citoplazminius baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurios yra raumenų audinių pagrindas. Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų, taip pat sukelia T slopintuvo funkcijos atmetimą.

Be pirmiau minėtų priežasčių, yra keletas provokuojančių (nedidelių) veiksnių, kurie taip pat linkę formuoti dermatomiozitą žmonėms. Šie veiksniai apima:

kūno hipotermija;
perkaitimas;
paveldimas polinkis;
psichinių ir fizinių formų traumos;
alerginės reakcijos į vaistus;
infekcijos židinių paūmėjimas.

Taigi, visos aukščiau išvardytos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie tekėjimo periodai:

Pronormalus- būdingas vyraujantis sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.

pasireikšti- pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.

Distrofinis- sunkiausia ligos stadija dėl bendro organizmo negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Vaikų dermatomiozito priežastys taip pat nėra visiškai suprantamos, tačiau jos kažkuo skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, dermatomiozito požymiai pasireiškia 4–10–15 metų vaikams, tačiau ligos lokalizacijos pikas būna sulaukus 7 metų.

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda dėl vaikų buvimo saulėje, tai yra dėl radiacijos spindulių poveikio. Gydytojai neatmeta ir infekcinių ligų, kuriomis vaikas galėjo sirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinės.

Jaunatviška išvaizda ypatinga, nes vaiko organizmas dar nėra pasiruošęs tokiems rimtiems išbandymams, dėl kurių nesiėmus atitinkamų priemonių gali būti mirtina pasekmė.

Ligos simptomai

Galite nustatyti ligos buvimą žmoguje pagal toliau aprašytus būdingus požymius.

Ligai būdinga laipsniška eiga. Visų pirma, dažni simptomai yra asmens skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimo. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metų metus, todėl pagal tokius požymius nustatyti dermatomiozito buvimą beveik neįmanoma.

Kitas dalykas, jei liga yra ūmios eigos, tokiu atveju žmogus, be bendro silpnumo, jaučia raumenų skausmą. Skausmai yra ryškūs ir pasireiškia per 2 savaites. Tam būdingas temperatūros padidėjimas, dėl kurio visiškai sumažėja stiprumas. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos bėrimas ir poliartralgija.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti, kurie organai ir sistemos yra paveikti dermatomiozito su būdingais simptomais.

Raumenų sistema. Kadangi dermatomiozitas yra raumenų sistemos liga, jie pirmieji kenčia. Atsiranda visiškas organizmo nusilpimas, žmogui darosi sunku pakilti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga patenka taip giliai, kad kaklo raumenys negali funkcionuoti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Su ligos lokalizacija yra stemplės, ryklės, gerklų raumenų audinių sutrikimas, kuris pasireiškia kalbos sutrikimu, kosulio atsiradimu ir valgymo sunkumais. Nurijus maistą, jaučiamas aštrus pjaunantis skausmas gerklėje. Jei apžiūrėsite burnos ertmę, galite stebėti išvaizdos vaizdą: patinimą, paraudimą ir sausumą. Retai pasireiškia neigiamas poveikis akių raumenims.

Odos negalavimai. Odos sindromo atsiradimas aiškiai parodo dermatomiozito dominavimą. Tarp odos nukrypimų verta pabrėžti šiuos požymius:

bėrimas ant veido viršutinių akių vokų, nosies, nosies-labuzinių raukšlių srityje. Bėrimas plinta visame kūne: ant krūtinkaulio, nugaros, kelių ir alkūnių sąnarių. Ypač aiškiai pasireiškia viršutinių galūnių bėrimas;
delnų šiurkštėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimosi;
nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra kojų nagų ryšulėlis ir rečiau ant rankų;
viso kūno oda ligos eigoje išsausėja ir parausta;
Tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Dermatomiozito simptomai

Pirmųjų patologinių anomalijų pasireiškimas ant odos turėtų sukelti paciento gėdą ir nukreipti jį į dermatologą, kad nustatytų ligą.

sąnariai. Retai sąnarių skausmas atsiranda sulenkus / ištiesus rankas ir kojas. Taip pat pažeidžiami riešo, alkūnės, riešo, pečių ir kelių sąnariai. Sąnariuose atsiranda patinimas, ribojantis jų mobilumą. Kartu su raumenų ir sąnarių skausmais pasireiškia bendras kūno silpnumas. Galimas sąnario deformacijos susidarymas, kurio sėkmingai užkertamas kelias vartojant gliukokortikosteroidus.

gleivinės. Yra hiperemija, dangaus patinimas, stomatitas ir konjunktyvitas. Atsiranda užpakalinės ryklės sienelės dirginimas, dėl kurio sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas. Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Tokiu atveju atsiranda tokių ligų:

miokarditas ir miokardofibrozė;
tachikardija;
įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais gali pasireikšti perikarditas, kuris labiau priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado raumenų audinių negalavimas.

Plaučiai. Dėl šios ligos žmogui išsivysto pneumonija, kuri beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat atsiranda alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, pažeidžiamas diafragmos vientisumas, rijimo metu formuojasi aspiracija. Dėl to pastebimas dusulys, kosulys, balso užkimimas ir burnos džiūvimas.

virškinimo trakto. Pacientas praranda apetitą, kuris atsispindi svorio mažėjimu, atsiranda pilvo skausmai. Pilvo skausmas turi nuobodų pasireiškimo formą, kuri gali būti stebima ilgą laiką. Šių skausmų priežastys slypi raumenų negalavimuose: ryklės, stemplės ir virškinamojo trakto. Rentgeno tyrimas rodo kepenų padidėjimą.

CNS ir inkstai. Tai pastebima tik retais atvejais. Inkstuose galima diagnozuoti glomerulonefritą, o centrinėje nervų sistemoje – polineuritą. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimų. Yra sutrikęs šlapinimasis ir mergaičių nevaisingumas.

Simptomai vaikams

Jaunatvinio dermatomiozito simptomai

Jaunatvinis dermatomiozitas vaikams prasideda nuo vidaus organų pažeidimo. Ligos simptomai nuo suaugusiųjų skiriasi, visų pirma, ligos formavimosi trukme. Pirmieji būdingi vaikų ligos požymiai yra odos pažeidimas. Visi odos sindromai prasideda veide ir galūnėse, kur atsiranda eritema ir parausta. Dažniausiai vaikams ant veido, aplink akis atsiranda eritema, kuri gali sukelti jų patinimą ir skausmą mirksėdami. Jei vaikas, net ir esant tokiems simptomams, nėra gydomas, eritema išplinta visame kūne.

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija – dažnai pasitaiko vaikystėje. Pažeidus raumenis, vaikas jaučia silpnumą, nuovargį, netrokštą aktyviems žaidimams ir pan. Tėvai, pirmieji požymiai, neatmeta galimybės užsikrėsti vaikui ir bando rasti priežastį.

Svarbu! Pastebėjus pirmuosius ligos simptomus, nedelsdami parodykite vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito išnykimą, kurį sukelia aspiracijos išsivystymas. Nurijus maistą, atsiranda skausmingas pojūtis, o maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai yra kupina pneumonijos išsivystymo.

Vaikams taip pat gana dažnai pasireiškia kalcifikacija, kuri išsivysto 40% sergančiųjų dermatomiozitu. Kalcifikacija – tai kalcio druskų nusėdimas minkštuosiuose audiniuose ir organuose. Druskos gali būti nusėdusios po oda arba jungiamajame audinyje raumenų skaidulų srityje. Neatmetama galimybė, kad jie nusėda labiau traumuojančiose vietose:

sąnarių srityje;
palei Achilo sausgyslę;
ant šlaunų;
ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalcifikacija įgauna difuzinį pobūdį, tai yra, jį lemia kurso trukmė.

Jei pažeidžiami diafragmos raumenys, galimas kvėpavimo nepakankamumas, kuris pirmiausia atsispindi širdies raumenyje. Pirmieji simptomai nerodo tikslios dermatomiozito ligos, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

rentgenas. Rentgeno spinduliai naudojami kalcifikacijų buvimui, širdies raumens padidėjimui ir osteoporozės požymiams nustatyti.
Kraujo analizė. Analizė atskleidžia kreatino fosfokinazės, aldolazės ir ESR sudėtį. Atsižvelgdamas į padidėjusį šių komponentų skaičių, gydytojas nustato ligos buvimą.
Elektrokardiografija. Šis tyrimas leidžia nustatyti laidumo sutrikimų ir aritmijų buvimą.
Spirografija. Leidžia aptikti kvėpavimo nepakankamumą.
Imunologinis tyrimas. Nustatomas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
Raumenų biopsija. Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos vaizdo, lemiamas metodas yra biopsijos atlikimas. Atliekama taikant vietinę nejautrą, specialiu aparatu tyrimams iš paciento paimamas raumenų audinio pjūvio mėginys. Paėmus mėginį, atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Kompiuterinė spirografija

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo metodų pasirinkimo.

Ligos gydymas

Išskyrus naviką ir infekcines ligas, būtina pradėti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai gydant šią ligą yra gliukokortikosteroidai. Be to, priėmimas turi būti atliekamas didelėmis dozėmis, bet visada taip, kaip nurodė gydytojas. Vienas iš šių vaistų yra prednizolonas, kuris skiriamas atsižvelgiant į ligos pasireiškimo pobūdį.

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, dozė parenkama tokiu kiekiu:

Su ūminės formos simptomais - 80-100 mg per parą;
Poūmiu pavidalu - 60 mg per parą;
Lėtinės formos - 30-40 mg per parą.

Vaistas Prednizolonas

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima stebėti ligos simptomų (intoksikacijos) slopinimą. Po dviejų savaičių išnyksta paburkimas, blanšuoja eritema ir sumažėja kreatinurija.

Jaunatvinis ligos požymis vaikams taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10-20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Jei ligos forma buvo nustatyta neteisingai ir vaisto poveikis nėra, tada priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Nurodyta dozė taikoma 1,5–2 mėnesius, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama galimybė, kad gydytojas paskirs citostatinius vaistus: Metotreksatą ir Azatiopriną.

Vaistas Metotreksatas

Išsamiau apsvarstykite šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradedamas vartoti ne didesne kaip 7,5 mg per savaitę doze. Po to dozė palaipsniui didinama gydytojo nuožiūra 0,25 mg per savaitę. Vaistas veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima pastebėti ne anksčiau kaip po šešių mėnesių. Po to peržiūrima teigiama vaisto poveikio dinamika ir, jei yra, dozė sumažinama. Gydymas gali trukti nuo dvejų iki trejų metų.

Nenaudokite metotreksato šiems asmenims:

nėščia moteris;
žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl metotreksato kontraindikacijų. Jis turi švelnesnį poveikį, bet mažesnį efektyvumą. Dozavimas prasideda nuo 2 mg per parą ir tęsiasi tol, kol atsiranda teigiamų pokyčių. Šie poslinkiai atsiranda maždaug po 7-8 mėnesių, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti preparatai, kurie teigiamai veikia gydymą – tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Prevencija

Be gydymo, reikia užkirsti kelią ligai, vadinamai dermatomiozitu, vengiant kūno hipotermijos ir laiku gydant infekcijas. Taip pat neleidžiama spontaniškai ir be recepto vartoti vaistus, ypač nepažįstamus. Taip pat namuose būtina palaikyti higieną ir švarą, ypač ten, kur yra mažų vaikų.

Ką daryti?
Jei manote, kad turite Dermatomiozitas ir šiai ligai būdingų simptomų, tuomet Jums gali padėti gydytojai: reumatologas, dermatologas.

Rūšys

Priklausomai nuo patologinio proceso požymių, ši liga yra dviejų tipų:

Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriai būdingi savarankiško atsiradimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.
Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl perkeltų negalavimų. Dažnai tai yra antrinė rūšis, kuri atsiranda dažniausiai.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijų laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai.

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie dermatomiozito tipai:

Aštrus, būdingas staigus pasireiškimas;
Poūmis kuriai būdingas ūminės formos paūmėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
Lėtinis, kaip rezultatas, atsiranda dėl to, kad nesiimta tinkamų priemonių ligai atsikratyti.

Priežastys

Didelį vaidmenį negalavimo vystymuisi užima virusinės ligos, kurias sukelia pikornavirusų, parvovirusų ir gripo virusų nurijimas. Bakteriniai patogenai užima garbingą vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

A grupės streptokokai;
hormoniniai vaistai;
vakcinos nuo ir.

Be pirmiau minėtų priežasčių, yra keletas provokuojančių (nedidelių) veiksnių, kurie taip pat linkę formuoti dermatomiozitą žmonėms. Šie veiksniai apima:

kūno hipotermija;
perkaitimas;
paveldimas polinkis;
psichinių ir fizinių formų traumos;
alerginės reakcijos į vaistus;
infekcijos židinių paūmėjimas.

Taigi, visos aukščiau išvardytos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie tekėjimo periodai:

Pronormalus- būdingas vyraujantis sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.
pasireikšti- pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.
Distrofinis- sunkiausia ligos stadija dėl bendro organizmo negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Jauniklių rūšis ypatinga, nes vaiko organizmas dar nepasiruošęs tokiems rimtiems išbandymams, dėl kurių, nesiėmus atitinkamų priemonių, gali būti mirtina pasekmė.

Simptomai

Galite nustatyti ligos buvimą žmoguje pagal toliau aprašytus būdingus požymius.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti, kurie organai ir sistemos yra paveikti dermatomiozito su būdingais simptomais.

Odos negalavimai. Odos sindromo atsiradimas aiškiai parodo dermatomiozito dominavimą. Tarp odos nukrypimų verta pabrėžti šiuos požymius:

bėrimas ant veido viršutinių akių vokų, nosies, nosies-labuzinių raukšlių srityje. Bėrimas plinta visame kūne: ant krūtinkaulio, nugaros, kelių ir alkūnių sąnarių. Ypač aiškiai pasireiškia viršutinių galūnių bėrimas;
delnų šiurkštėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimosi;
nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra kojų nagų ryšulėlis ir rečiau ant rankų;
viso kūno oda ligos eigoje išsausėja ir parausta;
Tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Pirmųjų patologinių anomalijų pasireiškimas ant odos turėtų sukelti paciento gėdą ir nukreipti jį į dermatologą, kad nustatytų ligą.

gleivinės. Yra hiperemija, dangaus srities patinimas ir. Atsiranda užpakalinės ryklės sienelės dirginimas, dėl kurio sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas. Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Tokiu atveju atsiranda tokių ligų:

miokarditas ir miokardofibrozė;
įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais tai gali būti stebima, o tai labiau priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado raumenų audinio negalavimas.

Plaučiai. Dėl ligos išsivysto žmogaus plaučiai, kurie beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat atsiranda alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, pažeidžiamas diafragmos vientisumas, rijimo metu formuojasi aspiracija. Dėl to pastebimas dusulys, kosulys, balso užkimimas ir burnos džiūvimas.

CNS ir inkstai. Tai pastebima tik retais atvejais. Inkstuose galima diagnozuoti polineuritą, o centrinėje nervų sistemoje. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimų. Yra mergaičių šlapinimosi ir vystymosi pažeidimas.

Simptomai vaikams

Svarbu! Pastebėjus pirmuosius ligos simptomus, nedelsdami parodykite vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

sąnarių srityje;
palei Achilo sausgyslę;
ant klubų;
ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalcifikacija įgauna difuzinį pobūdį, tai yra, jį lemia kurso trukmė.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

rentgenas. Rentgeno spinduliai naudojami kalcifikacijų buvimui, širdies raumens padidėjimui ir osteoporozės požymiams nustatyti.
Kraujo analizė. Analizuojant atskleidžiama kreatino fosfokinazės, aldolazės ir sudėtis. Atsižvelgdamas į padidėjusį šių komponentų skaičių, gydytojas nustato ligos buvimą.
Elektrokardiografija. Šis tyrimas leidžia nustatyti laidumo sutrikimų ir aritmijų buvimą.
Spirografija. Leidžia aptikti kvėpavimo nepakankamumą.
Imunologinis tyrimas. Nustatomas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
Raumenų biopsija. Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos vaizdo, lemiamas metodas yra biopsijos atlikimas. Atliekama taikant vietinę nejautrą, specialiu aparatu tyrimams iš paciento paimamas raumenų audinio pjūvio mėginys. Paėmus mėginį, atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo metodų pasirinkimo.

Gydymas

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, dozė parenkama tokiu kiekiu:

Su ūminės formos simptomais - 80-100 mg per parą;
Su poūmia forma - 60 mg per dieną;
Lėtinės formos - 30-40 mg per parą.

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima stebėti ligos simptomų (intoksikacijos) slopinimą. Po dviejų savaičių išnyksta patinimas, išnyksta eritema, sumažėja kreatinurija.

Jaunatvinis ligos požymis vaikams taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10-20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama galimybė, kad gydytojas paskirs citostatinius vaistus: Metotreksatą ir Azatiopriną.

Išsamiau apsvarstykite šių vaistų poveikį.

Nenaudokite metotreksato šiems asmenims:

nėščia moteris;
žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti preparatai, kurie teigiamai veikia gydymą – tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Prevencija

Dermatomiozitas – pasikartojanti sunki ir progresuojanti viso organizmo liga su būdingais uždegiminiais ir degeneraciniais odos, jungiamojo audinio, griaučių ir lygiųjų raumenų, kraujagyslių bei vidaus organų pokyčiais. Šiandien mes apie tai kalbėsime išsamiai.

Patogenezė ir ligos ypatybės

Savarankiškas gydymas veda prie greito patologijos progresavimo ir gyvybei pavojingų komplikacijų.

Vaikų dermatomiozitas yra skirtas toliau pateiktam vaizdo įrašui:

Gydymas

Medicinos

Yra 7 tradicinių vaistų tipai.

Gliukokortikosteroidai

Optimaliausias pasirinkimas, skiriamas 1 mg per dieną 1 kilogramui suaugusio paciento kūno svorio ūminėje stadijoje. Sunkiais atvejais paros dozė per mėnesį padidinama iki 2 mg / kg. Pasiekus gydomąjį poveikį, jie labai lėtai pereina prie sumažintų dozių (¼ vartotos). Nepriimtina greitai sumažinti dozę, kad būtų išvengta sunkių paūmėjimų.

Labai nepageidautina vietoj prednizolono skirti nesteroidinių vaistų nuo uždegimo. Tai labai pablogina prognozę ir padidina rimtų pasekmių tikimybę.

Imunosupresiniai citostatikai

Priskirti su mažu terapiniu steroidų veiksmingumu. Pagrindinis:, (su plaučių fibroze).

Pradinė geriamojo metotreksato dozė yra 7,5 mg per savaitę, didinama 0,25 mg per savaitę, kol bus pasiektas poveikis (didžiausia savaitės dozė yra 25 mg).
Infuzija į veną (metotreksato į raumenis neskiriama) pradedama nuo 0,2 mg 1 kg paciento svorio per savaitę, dozę didinant 0,2 mg/kg per savaitę.
Laukiamas terapinis rezultatas pastebimas po 1 - 1,5 mėnesio, didžiausias gydomasis poveikis - po 5 mėnesių. Dozę mažinkite labai lėtai (ketvirtadaliu per savaitę vartojamos dozės).
Gydymo schemoje numatytas metotreksato ir prednizolono vartojimas kartu.
Azatioprinas pradedamas vartoti 2-3 mg/kg per parą doze. Vaistas sukelia mažiau komplikacijų kraujo sistemai, o gydymas jomis gali būti ilgas. Kadangi azatioprinas laikomas mažiau stipriu nei metotreksatas, jis dažnai derinamas su kortikosteroidais.
Įvedus vitamino B 9 (folio rūgšties), sumažėja šalutinio poveikio rizika, ypač susijusi su sutrikusia kepenų funkcija.

Kitos priemonės

Aminochinolino vaistai mažomis dozėmis. Jis skiriamas odos apraiškoms sušvelninti kaip palaikomoji terapija, dažniausiai lėtinė ir kartu su kitais vaistais. Pagrindinis: hidroksichlorokvinas 200 mg per parą.
Intraveninė imunoglobulino infuzija 0,4–0,5 gramo kilogramui per dieną dozė, siekiant padidinti paciento teigiamą atsaką į standartinę hormonų terapiją. Daugeliui pacientų imunoglobulinas mažina uždegimą, veikdamas imuninę sistemą.
Prozerinas(remisijos metu), kokarboksilazės, neostigmino, ATP, B grupės vitaminų injekcijomis, raumenų funkcijoms normalizuoti.
Anabolinis steroidas tokios kaip Nerobol, Retabolil, dažniau naudojamos kaip raumeninį audinį stiprinančios medžiagos ilgalaikiam Prednizolono kursui.
Jei susidaro nedideli kalcifikacijos, tam tikras terapinis rezultatas pasiekiamas naudojant kolchiciną, probenecidą, į veną leidžiant Na 2 EDTA, vietiškai naudojant Trilon B.

Terapinis

Limfocitaferezė daugiausia naudojama pacientams, kurių eiga yra sunki, sunkiai reaguoja į tradicinį gydymą, yra vaskulito požymių ir sunki raumenų patologija.
Gydomoji mankšta, skirta raumenų kontraktūrų prevencijai, yra privaloma, ypač vaikystėje, tačiau tik remisijos laikotarpiu.

Chirurginis

Kartais pavienės poodinės kalcifikacijos pašalinamos chirurginiu būdu. Bet tai nėra labai efektyvu, o pagrindinė užduotis yra ankstyvas druskos nuosėdų nustatymas ir prevencija, ypač sergant vaikystės dermatomiozitu, naudojant didelių dozių hormonų terapiją, kartais net „agresyvią“.
Ta pati schema naudojama naviko formacijų augimui slopinti sergant paraneoplastine dermatomiatoze. Chirurginis gydymas kartu su vaistais labai dažnai padeda pašalinti arba žymiai sumažinti nenormalių apraiškų sunkumą.

Terapijos ypatybės

Pastaruoju metu pradėti naudoti nauji, genetiškai modifikuoti biologiniai produktai, tačiau griežtai individualiai ir pagal gydytojo specialisto parengtą schemą.
Atsižvelgiant į tai, kad Prednizolonas ir Metipredas sukelia rimtų šalutinių poveikių, skiriami skrandžio gleivinę saugantys vaistai (gastroprotektoriai), įskaitant omeprazolį, ranitidiną, kalcio ir vitamino D papildus, bisfosfonatus, kad būtų išvengta osteoporozės.

Metipred vartojimo metu draudžiama vartoti cukrų ir saldų maistą, kad būtų išvengta organizmo tolerancijos gliukozei.
Su paūmėjimais griežtai nurodomas poilsis. Procesui nurimus, galima pamažu praktikuoti nedidelę fizinę veiklą, užsiimti kineziterapijos mankštomis, tačiau labai atsargiai, kad neišprovokuotų ligos paūmėjimo.

Ligos prevencija

Priemonės, kurios galėtų užkirsti kelią dermatomiozito vystymuisi, dar nėra sukurtos. Antrinės prevencijos priemonės po ligos diagnozavimo apima:

palaikomasis gydymas kortikosteroidais,
kontroliniai dermatologo, reumatologo tyrimai,
vėžio tyrimai,
laiku gydyti bet kokias uždegimines ligas,
infekcijos židinių pašalinimas organizme.

Komplikacijos

Esant ilgalaikiam dermatomiozitui be gydymo, išsivysto:

ir trofinės opos;
kontraktūros, kaulų deformacijos;
raumenų masės praradimas;
kalcifikacija.

Sunkiausios komplikacijos, gresiančios pacientui, sergančiam pažengusiu dermatomiozitu, nuo kurio per pirmuosius 2 metus netaikant tinkamo gydymo miršta iki 40 % pacientų:

aspiracinė pneumonija, alveolių fibrozė;
kvėpavimo organų, stemplės ir ryklės raumenų sunaikinimas;
kraujavimas iš virškinimo trakto;
širdies patologijos;
bendra distrofija, išsekimas

Prognozė

Anksčiau patologija lemdavo beveik 2/3 pacientų mirtį. Šiandien kortikosteroidų vartojimas duoda ryškų terapinį rezultatą, slopina ligos agresyvumą ir, tinkamai vartojant, žymiai pagerina ilgalaikę prognozę.

Gali pasireikšti dermatomiozitas vienas epizodas, pereinant į stadiją (neaktyvus kursas (remisija) per 2 metus po pirmųjų požymių, o vėliau - neduoti atkryčių.
Su policikliniu srautu ilgi remisijos periodai kaitaliojasi su atkryčiais. Tai dažnai atsitinka, jei dozė smarkiai sumažinama arba prednizolono vartojimas nutraukiamas.
Lėtinis dermatomiozitas nepaisant gydymo, yra didesnė komplikacijų tikimybė.

Kuo anksčiau bus nustatyta tiksli diagnozė ir pradėtas gydymas, tuo geresnė ilgalaikė prognozė. Vaikams dermatomiozitas gali sukelti beveik visišką išgydymą arba ilgalaikę remisiją.

Dar daugiau apie dermatomiozitą ir susijusius negalavimus papasakos toliau pateiktame vaizdo įraše:

Kuo skiriasi dermatomiozitas ir polimiozitas? Pokyčių etiologija nežinoma, tačiau simptomai skiriasi.

Dermatomiozitui būdingi odos požymiai – eriteminis bėrimas ir atvirų kūno vietų patinimas.

Polimiozitas pasireiškia tik raumenų darbui - uždegiminis procesas neturi išorinių požymių.

Liga reta – maždaug 1 atvejis iš 200 000 gyventojų, o moterys dvigubai dažniau serga. Labiausiai tikėtinas ligos pasireiškimo laikotarpis yra nuo 5 iki 15 ir nuo 40 iki 60 metų. Miozitas gali būti derinamas su įvairiomis kitomis patologijomis:

trečdalis visų atvejų išsivysto kartu su jungiamojo audinio pažeidimais: sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, sklerodermija;
dešimtadalį užregistruotų miozitų lydi onkologinių darinių vystymasis.

Yra paveldimas polinkis ir atsiradimas infekcinių ligų fone.

Priežastys

Ligos etiologija nežinoma. Remiantis moksliniais tyrimais, buvo iškeltos dvi teorijos, pagal kurias dermato- ir polimiozitą gali sukelti autoimuniniai procesai arba virusiniai raumenų audinių pažeidimai.

Uždegimo patofiziologiją sudaro tokie pokyčiai:

ląstelių pažeidimas;
raumenų atrofija (mažiausiai pažeidžiami veido ar galūnių raumenys);
galimi vidaus organų veiklos sutrikimai dėl uždegiminio proceso jų raumenų struktūroje (tam dažniau pažeidžiama ryklė, viršutinė stemplė, žarnynas, skrandis, širdis);
padidėja mioglobino koncentracija (neigiamai veikia inkstų veiklą);
sąnarių pažeidimas;
uždegiminiai procesai plaučiuose.

Ligos klasifikacija

Dabartinė klasifikacija yra tokia:

Pirminis idiopatinis polimiozitas. Ši veislė sudaro trečdalį visų patologijos atvejų, kuriems būdingas nepastebimas progresavimas ilgą laiką, staiga atsiradusių ar sunkių simptomų nebuvimas. Raumenų silpnumas prasideda nuo proksimalinių galūnių raumenų (dažniau šlaunikaulio ir dubens srityje, pečių juostoje). Problema gali būti sutelkta į vieną raumenų grupę. Retai pastebimas skausmingas skausmas arba raumenų jautrumas palpuojant. 30% pacientų buvo užfiksuoti kardiologiniai pakitimai, be to, ilgalaikė hormonų terapija paaštrina širdies sutrikimus ir padidina miokardo infarkto tikimybę.
Pirminis idiopatinis dermatomiozitas - tam tikros rūšies patologija sudaro 25% visų ligos atvejų. Dermatologiniai pakitimai gali būti: makulopapulinis bėrimas, eritema (difuzinė ir lokalizuota), eksfoliacinis arba žvynuotas egzeminis dermatitas. Odos pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi veide (vokuose, nosies tiltelyje, skruostuose, kaktoje), krūtinėje, keliuose ir alkūnėse, aplink nagų guolį, sąnarių srityje. Bėrimą gali lydėti audinių edema, išopėjimas ir poodinis kalcifikacija.
Dermato- arba polimiozitas + onkologiniai dariniai - sudaro apie 8% atvejų. Piktybinės ląstelės gali išprovokuoti ligą arba atsirasti praėjus kuriam laikui nuo jos pradžios (iki 2 metų). Šio tipo miozitas pasireiškia vyresnio amžiaus gyventojų grupėje ir dažniausiai jį lydi vėžinių ląstelių židiniai plaučiuose, krūtinėje, virškinamajame trakte, kiaušidėse.
Vaikų dermato- arba polimiozitas + vaskulitas - 7% miozito. Klinikinis vaizdas pasireiškia kaip kapiliarų pokyčiai ir išnykimas jų pasiskirstymo metu, odos sričių nekrozė, išeminiai infarktai virškinimo trakte, inkstuose, smegenyse. Šio tipo patologijos mirčių lygis yra iki 30%.
Dermato- arba polimiozitas + kolageno ligos. Sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai kartu su miozitu sudaro 5 iš visų patologijos atvejų (dažni deriniai su sklerodermija, ūminiu reumatu, reumatoidiniu artritu).

Be šios klasifikacijos, miozitas taip pat išskiriamas su tokiomis gretutinėmis patologijomis:

Infekcijos (Coxsackievirus, toksoplazmozė) – infekciją lydi tokie simptomai kaip nedidelis karščiavimas, karščiavimas, patinimas ir lėtinis nuovargis. Iš raumenų pusės simptomai yra subtilūs arba jų visai nėra. Sunkus ligos išsivystymo laipsnis pasireiškia centrinės nervų sistemos problemomis (židininės apraiškos, koma, delyras), širdies (tachikardija).
Virusiniams židininiams pažeidimams (greičiausiai kiaulytei) būdingi nekroziniai pokyčiai, kai į procesą įtraukiami distaliniai raumenys.
Sarkoidozė – ketvirtadalis pacientų, sergančių sarkoidoze, skeleto raumenyse turi atsinaujinančių daugiabranduolių mioblastų, todėl sunku diagnozuoti ir dažnai klaidingai diagnozuojama. Šiuo atveju polimiozitui būdingi simptomai nepasireiškia.
Židininį modulinį miozitą lydi skausmingų uždegiminių mazgelių susidarymas raumenų audinyje.

Pastaba! Klasifikacija svarbi nustatant diagnozę – gydymo priemonių komplekso pasirinkimas priklauso nuo gretutinių ligų.

Simptomai

Patologijos simptomai pasireiškia etapais ir dažniausiai atsiranda po virusinės infekcijos:

tamsios spalvos ir eriteminio tipo odos bėrimas (su dermatomiozitu);
poodinių kalcifikacijų susidarymas (būdingas vaikams);
proksimalinių raumenų silpnumas;
poliartalgija;
disfagija;
Raynaud sindromas;
hipertermija;
kosulys ir dusulys (su plaučių pažeidimu);
svorio metimas;
bendras silpnumas, nuovargis;
aritmija (su širdies raumens pažeidimu);
vėmimas su krauju, žarnyno vientisumo pažeidimas (su virškinimo trakto pažeidimu).

Miozito požymiai priklauso nuo raumenų pažeidimo srities ir laipsnio.

Dermatomiozito ir polimiozito nuotrauka

1 pav. Dermatomiozitas ant nugaros 2 pav. Dermatomiozitas ant rankų 3 pav. Dermatomiozitas ant veido
4 pav. Polimiozitas 5 pav. Rankų polimiozitas 6 pav. Polimiozito pasireiškimai ant rankų

Diagnostika

Beveik neįmanoma nustatyti polimiozito ankstyvoje pasireiškimo stadijoje dėl neryškaus simptomų vaizdo, be to, būdingų ir daugelio kitų ligų. Diagnozei nustatyti reikės išsamaus neurologo, imunologo, alergologo, dermatologo, kardiologo ir laboratorinių tyrimų.

Dermato- ir polimiozito nustatymo kriterijai:

Elektromiografija: atskleidžiami maži, trumpi daugiafaziai motoriniai mazgai, virpėjimas.
Didelis raumenų fermentų kiekis.
Histologija: aptikta fibrilių nekrozė (1-2 tipai), uždegiminis eksudatas, perifascialinė atrofija, fagocitozė, dideli branduoliai sarkolemoje.
Yra simetrija susilpnėjus raumenims (priekiniai lenkimo kakleliai, dubens ir pečių juosta). Simptomas progresuoja ilgą laiką ir jį lydi disfagija, kvėpavimo sistemos pokyčiai.
Dermatologiniai simptomai: eriteminis bėrimas ant veido (drugelio formos), audinių edema, eriteminis žvynuotas dermatitas, pasireiškiantis ant rankų, alkūnių, kelių girnelių, kaklo ir viršutinės krūtinės dalies.

Diferencijuota diagnozė pagrįsta laboratorinių tyrimų rezultatais.

Gydymas

Dermato- ir polimiozito gydymo pagrindas yra kompleksinis gliukokortikoidų vartojimas ilgais kursais.

Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas, nes hormoniniai vaistai turi daug šalutinių poveikių, todėl svarbu individualiai apskaičiuoti dozę ir kurso trukmę.

Terapijai naudojami vaistai:

Gliukokortikoidai (prednizolonas, metilprednizolonas). Dozė yra individuali. Svarbu, kad kursas baigtųsi palaipsniui – lėtai mažinant išgeriamų vaistų kiekį, nenutrūktų staigiai. Jei poveikio nėra, dozė didinama arba gydymas papildomas kitomis priemonėmis.
Vitaminas D, kalcis – skiriamas kaip pagalbinė terapija, siekiant sumažinti hormonų turinčių vaistų šalutinį poveikį.
Imunosupresantai: azatioprinas, metotreksatas (mažiau veiksmingi - ciklosporinas, ciklofosfamidas). Jie skiriami dėl mažo gliukokortikoidų veiksmingumo ir leidžia sumažinti pastarųjų išgeriamą kiekį. Gydymo kursas ilgas, poveikis pastebimas po 4-5 mėnesių nepertraukiamo gydymo. Svarbu atsiminti, kad šie vaistai slopina kraujodaros funkciją, mažina imunitetą ir provokuoja virškinimo trakto veiklos sutrikimus.
Imunoglobulino terapija, plazmaferezė - naudojami esant sunkioms patologijos formoms, siekiant padidinti vaistų veiksmingumą.
Fizioterapinės procedūros (mankštos terapija), skirtos raumenų audinio būklei atkurti.

Be to, kiekvienas organizmas į terapiją reaguoja savaip – tam reikia stebėti, laiku koreguoti kursą.

Prognozės

Gydymo sėkmė labai priklauso nuo organizmo pažeidimo laipsnio diagnozės nustatymo ir gydymo pradžios metu. Ilgalaikė remisija per penkerius metus stebima daugiau nei 50% pacientų (iki 80% vaikystėje). Tačiau bendras išgyvenamumas sergant polimiozitu ir dermatomiozitu yra 4 kartus mažesnis nei visos populiacijos.

Didžiausias mirtingumas stebimas tarp moterų (ypač vyresnio amžiaus), sergančių ūmine ir sunkia eiga.

Polimiozitą ir dermatomiozitą sunku diagnozuoti, tačiau nustačius ankstyvoje stadijoje, jie gali būti sėkmingai gydomi (jei nėra rimtų gretutinių ligų, pvz., piktybinių navikų).

Norėdami pamatyti naujus komentarus, paspauskite Ctrl+F5

Visa informacija pateikiama edukaciniais tikslais. Negalima savarankiškai gydytis, tai pavojinga! Tikslią diagnozę gali nustatyti tik gydytojas.