Hemosiderozė yra liga, priklausanti pigmentinių distrofijų grupei. Jam būdingas perteklinis hemosiderino - geležies turinčio pigmento - kaupimasis kūno audiniuose.
Hemosiderozės odos apraiškos
Priežastys ir rizikos veiksniai
Hemosiderinas susidaro skaidant hemoglobino molekules, veikiant tam tikriems fermentams sideroblastų ląstelėse. Paprastai nedidelis hemosiderino kiekis randamas limfoidinio audinio, kaulų čiulpų, blužnies ir kepenų ląstelėse. Padidėjus hemosiderino sintezei, jo perteklius nusėda kitų audinių ląstelėse.
Bendroji hemosiderozė visada yra antrinė patologija, kurios išsivystymą lemia autoimuniniai procesai, intoksikacijos, infekcijos ar kraujo ligos. Dažniausios hemosiderozės priežastys:
- hemolizinė anemija;
- apsinuodijimas hemoliziniais nuodais (chininu, švinu, sulfonamidais);
- leukemija;
- daugybiniai kraujo perpylimai;
- kepenų cirozė;
- Rezus konfliktas;
- infekcinės ligos (pasikartojantis karščiavimas, maliarija, bruceliozė, sepsis);
- dekompensuotas širdies nepakankamumas;
- lėtinis venų nepakankamumas;
- diabetas;
- dermatitas;
- egzema.
Kai kurie ekspertai mano, kad paveldimas polinkis ir imuninės sistemos sutrikimai vaidina svarbų vaidmenį patologiniame hemosiderozės vystymosi mechanizme.
Ligos formos
Atsižvelgiant į patologinio proceso plitimo laipsnį, yra:
- bendroji (generalizuota) hemosiderozė - ją sukelia intravaskulinė (endovaskulinė) eritrocitų hemolizė, atsirandanti bet kokių sisteminių procesų fone. Hemosiderinas nusėda blužnyje, raudonuosiuose kaulų čiulpuose, kepenyse, dėl to jie įgauna rūdžių, rudą spalvą;
- vietinė (vietinė) hemosiderozė - išsivysto dėl ekstravaskulinės (ekstravaskulinės) hemolizės. Hemosiderino kaupimasis gali būti stebimas tiek mažose kūno vietose (hematomų srityje), tiek bet kuriame organe (pavyzdžiui, plaučiuose).
Atsižvelgiant į klinikinės eigos ypatybes, yra:
- odos hemosiderozė (ochros dermatitas, purpurinis angiodermatitas, lichenoidinis pigmentinis dermatitas, senatvinė hemosiderozė, žiedinė telangiektatinė Mayocchi purpura, Šambergo liga);
- plaučių idiopatinė hemosiderozė (rudasis plaučių sukietėjimas).
Plaučių hemosiderozė progresuoja ir sukelia pacientų negalią. Tai gali komplikuotis dideliais plaučių kraujavimais, dėl kurių greitai miršta.
Kai kuriais atvejais hemosiderino nusėdimas sukelia pažeisto organo disfunkciją ir jo struktūrinių pokyčių vystymąsi. Ši hemosiderozės forma vadinama hemochromatoze.
Simptomai
Klinikinis hemosiderozės vaizdas priklauso nuo ligos formos.
Plaučių idiopatinė hemosiderozė daugiausia diagnozuojama vaikams ir jauniems žmonėms, kuriems būdingas pasikartojantis įvairaus sunkumo kraujavimas iš plaučių, progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas ir nuolatinė hipochrominė anemija.
Ūminėje ligos fazėje pastebimi:
- dusulys;
- skausmas krūtinėje;
- kosulys su kruvinais skrepliais;
- odos blyškumas;
- icterinė sklera;
- nasolabialinio trikampio cianozė;
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- kūno temperatūros padidėjimas.
Remisijos laikotarpiu klinikinės ligos apraiškos yra labai silpnos arba visai nėra. Po kiekvieno idiopatinės plaučių hemosiderozės paūmėjimo periodo remisijos laikotarpio trukmė mažėja.
Odos hemosiderozės forma dažniau pasireiškia vyresniems nei 40 metų vyrams. Kursas yra lėtinis gerybinis. Ant dilbių, rankų, blauzdų ir kulkšnių odos atsiranda plytų raudonumo pigmentinės dėmės. Laikui bėgant bėrimo elementų spalva pasikeičia į gelsvą, tamsiai rudą arba rudą. Vidaus organų pažeidimai esant hemosiderozės odos formai nepasireiškia, bendra būklė nenukenčia.
Diagnostika
Hemosiderozės diagnozė grindžiama būdingais klinikiniais ligos požymiais, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų metodų duomenimis. Paskiriamas bendras kraujo tyrimas, nustatoma geležies koncentracija serume.
Įtarus hemosiderozę, atliekamas desferalinis testas. Norėdami tai padaryti, deferoksaminas įšvirkščiamas į raumenis, o tada nustatomas geležies kiekis šlapime. Mėginys laikomas teigiamu, jei šlapimo dalyje yra daugiau nei 1 mg geležies.
Diagnozei patvirtinti atliekama punkcinė kaulų čiulpų, plaučių, kepenų ar odos biopsija, po to histologinis gauto audinio tyrimas.
Bendroji hemosiderozė visada yra antrinė patologija, kurios išsivystymą lemia autoimuniniai procesai, intoksikacijos, infekcijos ar kraujo ligos.
Su plaučių hemosideroze jie taip pat atlieka:
- spirometrija;
- mikroskopinis skreplių tyrimas;
- perfuzinė plaučių scintigrafija;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- bronchoskopija.
Gydymas
Plaučių hemosiderozės gydymas prasideda skiriant kortikosteroidus. Dėl jo neveiksmingumo pacientams skiriami imunosupresantai ir atliekami plazmaferezės seansai. Kai kuriais atvejais po blužnies pašalinimo (splenektomijos) įmanoma pasiekti stabilią remisiją. Be to, simptominė terapija atliekama skiriant bronchus plečiančius vaistus, hemostatikus ir kitus vaistus (priklausomai nuo ligos apraiškų).
Odos hemosiderozės gydymas apima vietinį kortikosteroidų tepalų naudojimą. Taip pat skiriami angioprotektoriai, kalcio preparatai, rutinas, askorbo rūgštis. Sunkiais ligos atvejais nurodomas deferoksamino, PUVA terapijos paskyrimas.
Galimos komplikacijos ir pasekmės
Dažniausios plaučių hemosiderozės komplikacijos:
- pasikartojantis pneumotoraksas;
- kraujavimas iš plaučių;
- plaučių infarktas;
- dešiniųjų širdies dalių išsiplėtimas ir hipertrofija;
- plaučių hipertenzija;
- lėtinis kvėpavimo nepakankamumas.
Prognozė
Plaučių hemosiderozės prognozė yra rimta. Liga progresuoja ir sukelia pacientų negalią. Tai gali komplikuotis didžiuliu kraujavimu iš plaučių, dėl kurio greitai miršta.
Sergant odine hemosiderozės forma, prognozė yra palanki.
Plaučių idiopatinė hemosiderozė daugiausia diagnozuojama vaikams ir jauniems žmonėms.
Prevencija
Hemosiderino metabolizmo sutrikimų prevencija yra savalaikis hematologinių, kraujagyslių ir infekcinių ligų gydymas, cheminių ar vaistų apsinuodijimų, kraujo perpylimo komplikacijų prevencija.
HEMOSIDEROZĖ
Hemosiderozė arba siderozė yra geležies nusėdimo procesas audiniuose, pirmiausia kepenų fagocituose ir hepatocituose. Esant normaliai būklei kepenų ląstelėse, geležies,
aptikta histocheminės reakcijos metu, ne (geležis, nusėdusi feritino pavidalu citoplazmoje, nepasidažo Perlso reakcijos metu arba susidarant turnbull blue.
Geležies kiekis kepenyse, atsižvelgiant į neapdoroto audinio masę, paprastai yra 40 µg/100 mg, remiantis sauso audinio svoriu – 230 µg/100 mg. Tačiau normalios geležies ribos kepenyse skiriasi žmonėms, gyvenantiems įvairiose pasaulio dalyse.
Apie kepenų hemosiderozę galima kalbėti tik tuo atveju, jei hemosiderino nusėdimas vyksta parenchiminėse ląstelėse, prieš tai yra RRE siderozė.
Siderozė ZRE, o vėliau ir kepenų hemosiderozė, išsivysto sergant įvairiomis ligomis ir patologinėmis sąlygomis (hemolizė, hepatitas, lėtinės infekcijos, uždegiminės ligos, piktybiniai navikai ir kt.).
Įvertinus hepatocituose sukauptą ir dažymo būdu aptiktą geležies kiekį, įprasta išskirti 4 hemosiderozės laipsnius. Esant I laipsnio hemosiderozei, kepenų biopsijoje randama 5-10 hepatocitų, kuriuose yra hemosiderino grūdelių, II laipsnio hemosiderino yra 5-10% hepatocitų, III laipsnio - 40% hepatocitų, IV laipsnio dauguma hepatocitų.
Perlso reakcijos metu hepatocituose esanti geležis turi difuzinę arba židinio mėlyną spalvą (74 pav., a). Hepatocitų siderosomos kaupia geležį pirmiausia skilčių periferijoje (74b pav.). Skirtingai nuo hemochromatozės sergant hemosideroze, geležies nusėdimas nepažeidžia hepatocitų ir nepažeidžia kepenų audinio fibrozės.
74. Kepenys su hemosideroze.
a - hemosiderino grūdeliai hepatocituose ir fagocituose. Perlso reakcija. X100; b - siderosomos hepatocitų citoplazmoje. x12000; apatinė dešinė būdinga tetrazuota feritino forma. X122 000
HEMOCHROMATOZĖ
Hemochromatozės pavadinimu apibendrinamos visos ligos, kuriose dėl medžiagų apykaitos sutrikimo organizme kaupiasi geležis. Šis procesas pirmiausia vyksta hepatocituose ir kitose parenchiminėse ląstelėse, o tai lydi šių ląstelių pažeidimas. Kaip matote, hemochromatozė nuo hemosiderozės skiriasi, pirma, tuo, kad geležies turintis pigmentas daugiausia kaupiasi parenchiminėse ląstelėse ir, antra, tuo, kad dėl pigmento kaupimosi pažeidžiami audiniai ir organai.
Atsižvelgiant į vystymosi priežastis, hemochromatozė skirstoma į 2 dideles grupes: 1) paveldima (pirminė, "idiopatinė") ir 2) antrinė (5 schema).
Paveldima (pirminė, „idiopatinė“) hemochromatozė yra sunkiausia ir dažniausia jos forma, kurios priežastis – geležies apykaitos sutrikimas, paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Vyrams tai
Hemochromatozės klasifikacija
(Ruebncr V. N., Carolyn K. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau C., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)
Paveldimas (pirminis, "idiopatinis")
Antrinės
Hemochromatozė dėl anemijos ir nepakankamos eritropoezės
talasemija
sideroblastinė anemija
paveldima sferocitozė
piridoksinui jautri anemija
įgimta atransferitinemija
Hemochromatozė sergant kepenų ligomis
alkoholinė cirozė
portokavalinė anastomozė
Hemochromatozė dėl didelio geležies kiekio suvartojimo
siderosis Bunty
ilgalaikis didelių kiekių geležies turinčių vaistų vartojimas
ilgalaikis didelio kiekio raudonųjų vynų, kuriuose yra daug geležies, vartojimas, kai kurie alaus, dažni kraujo perpylimai ilgą laiką
liga yra daug dažnesnė nei moterų (santykis 9:1). Dažniausiai suserga 1-2 šeimos nariai, tačiau biopsijos hepatocituose geležies aptinkama ir likusiems šeimos nariams. Geležies apykaitos pažeidimas labiausiai pasireiškia homozigotuose, tačiau iš dalies pasireiškia heterozigotuose. Šiuo metu manoma, kad vienas mutantinis genas, glaudžiai susijęs su IILA-A3 genu, yra atsakingas už hemochromatozės vystymąsi. Tačiau yra mutantinio geno susiejimo su HLA B14 ir B7 genais aprašymų. Taip pat manoma, kad gali būti atsakingi du mutantiniai genai.
Medžiagų apykaitos defekto, dėl kurio išsivysto liga, pobūdis nebuvo tiksliai išaiškintas. Pagal vieną teoriją tai yra geležies įsisavinimo žarnyno gleivinėje reguliavimo trūkumas, pagal kitą – tai mechanizmo, reguliuojančio išsiskyrimą po absorbcijos, pažeidimas, o padidėjęs kepenų afinitetas transferinui gali būti veiksnys, sutrikdo šį mechanizmą. Taip pat manoma, kad ligos vystymasis sukelia geležies absorbcijos ir perdirbimo pažeidimą retikuloendotelinės sistemos ląstelėse.
Daugelis veiksnių gali turėti įtakos antrinės hemochromatozės vystymuisi (žr. 5 pav.).
Morfologiniai pokyčiai. Paveldima (idiopatinė) hemochromatozė, remiantis būdinga klinikinių simptomų grupe (cukrinis diabetas, kepenų cirozė ir bronzos ruda odos spalva), pirmą kartą buvo apibūdinta kaip bronzinis diabetas. Pirminės ir antrinės hemochromatozės atvejais pastebimi kokybiškai panašūs pokyčiai, tačiau esant antrinei hemochromatozei, jie dažniausiai būna ne tokie ryškūs. Abiejų hemochromatozės formų atveju padidėjęs geležies nusėdimas parenchiminėse ląstelėse sukelia jų pažeidimą. Chromatotoksiškumo mechanizmas lieka neaiškus. Manoma, kad geležies katalizuojamų redokso reakcijų metu susidarę laisvieji radikalai, sustiprindami lipidų peroksidaciją, pažeidžia ląstelių membranas, įskaitant lizosomines. Lnsosominių fermentų išsiskyrimas lemia ląstelių ir audinių pakitimų vystymąsi.
Ląstelių pažeidimas skatina jungiamojo audinio skaidulų susidarymą, yra įrodymų, kad besikaupiantis geležies turintis pigmentas tiesiogiai skatina kolageno sintezę. Pasirodo, išsivysto ilgalaikė kepenų cirozės eiga.
Kepenys su hemochromatoze yra išsiplėtusios, rūdžių arba tamsiai rudos spalvos, tankios. Šviesos optinio tyrimo metu hepatocitai, ypač periportaliniai, yra perpildyti hemosiderino (IV laipsnio hemosiderozė). Žvaigždiniuose retikuloendoteliocituose hemosiderino taip pat yra daug, bet mažiau nei hepatocituose. Kepenų ląstelėse nėra lipidų. Bėgant metams ląstelėse daugėja pigmento, atsiranda jų nekrobiozė ir nekrozė, prisijungia kepenų audinio fibrozė. Hemosidernas randamas ne tik hepatocituose ir makrofaguose, bet ir tulžies latakų bei kanalėlių epitelio ląstelėse (75 pav.), taip pat jungiamajame audinyje. Kartais susidaro Gandhi-Gamn mazgeliai. Proceso pabaigoje išsivysto pigmentinė smulki-mazgelinė cirozė, kuri vis dėlto gali pereiti į stambią mazginę. Cirozei su hemochromatoze būdingos plačios subrendusio jungiamojo audinio pertvaros, supančios netikras skilteles ir skilčių grupes. Pasirodo vaizdas, labai panašus į tulžies cirozės vaizdą. Sergant antrine hemochromatoze, cirozė yra aktyvesnė, daugiau geležies randama kepenų makrofaguose.
Atliekant diferencinę hemochromatozės diagnozę, reikia atsiminti, kad įvairias kepenų cirozės formas gali lydėti reikšminga hepatocitų siderozė (alkoholinės kilmės kepenų cirozė, cirozė po operacijos
75. Kepenys su hematochromatoze.
76. Kepenų pokyčiai sergant Vilsono-Konovalovo liga.
a - beicuojant rubino rūgštimi, vario grūdeliai duoda teigiamą reakciją - rudai juodas dažymas. X150. b - hepatocito citoplazmoje - antrinė lizosoma su inkliuzais, aplink ją sulaužytos organelių membranos. x17000.
Siderosomos tulžies lataką dengiančių epitelio ląstelių citoplazmoje. Epitelio ląstelių degeneracija, mikrocilijų žūtis, vakuolių susidarymas. XI3 600.
portokavalinio šunto įvedimas ir kt.). Tačiau tokiais atvejais kepenų siderozė yra daug mažesnė nei hemochromatozė ir neužfiksuoja jungiamojo audinio pertvaros. Kartais vis dar galima pastebėti visus būdingus pirminės hemochromatozės mikroskopinius požymius. Diferencinėje diagnozėje tokiais atvejais gali padėti nustatyti ligos, kurią lydi sunki hemosiderozė, požymius (pavyzdžiui, hemosiderozė sergant alkoholine ciroze su alkoholinio hepatito priepuoliu). Galutinė diagnozė turėtų būti pagrįsta kruopščiu anamnezės duomenų, klinikinių tyrimų rezultatų ir pakartotinių kepenų biopsijų medžiagos tyrimo įvertinimu.
Pigmentinės cirozės su hemochromatoze fone kepenų vėžys išsivysto 15-30% atvejų. Auglio ląstelėse geležies nėra arba jos yra labai mažais kiekiais.
Be kepenų, sergant hemochromatoze, pastebimas didelis geležies nusėdimas kasoje, miokarde, hipofizėje, antinksčiuose, skydliaukėje, prieskydinėse liaukose, kiaušidėse ir sąnarių sinoviniame audinyje. Odoje, be melanino kiekio padidėjimo, yra ir geležies kaupimasis odos makrofaguose, fibroblastuose. Pigmento nusėdimas kituose organuose nesukelia aštrios fibrozės, kuri nuolat randama kepenyse ir kasoje.
HEPATOCEREBRINĖ DISTROFIJA (VILSONO LIGA – KONOVALOVAS)
Sveiko suaugusio žmogaus organizme bendras vario kiekis svyruoja nuo 50 iki 150 mg. Didžiausia vario koncentracija pasiekia kepenyse – 15-55 mcg/g, vidutiniškai 32 mcg/g sausos organo masės. Suaugusiesiems vario kiekis kepenyse sudaro 8% viso organizme esančio vario kiekio. Vaisiaus kepenyse yra daug daugiau vario: gimus 50-60% viso organizme esančio vario kiekio yra kepenų ląstelių lizosomose, surištoje su baltymais. Naujagimiams vario kiekis kepenyse sparčiai mažėja, jis pasiskirsto į kitus organus, o 3 mėnesius jo koncentracija atitinka suaugusiųjų.
Kepenyse ir kituose audiniuose varis yra iš dalies prisijungęs prie baltymų, daugiausia metalotionino pavidalu, o iš dalies yra vadinamųjų metalofermentų, atliekančių svarbias funkcijas (pavyzdžiui, superoksido dismutazė, citochromo C oksidazė, monoaminas), komponentas. oksidazė, tirozinazė ir liziloksidazė). Suaugusiesiems paprastai 80% kepenų vario randama citozoliniuose baltymuose (metalotionine, kepenų varį surišančiame baltyme ir kt.) ir superoksido dismutazėje.
Ligos dėl vario trūkumo žmonėms yra retos. Tarp jų pagrindinę vietą užima hepatocerebrinė distrofija, kuri pirmą kartą buvo apibūdinta kaip sėklinis sindromas, kuriam būdingas progresuojantis lęšio formos smegenų branduolio pažeidimas kartu su kepenų ciroze. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasitaiko visame pasaulyje, vidutiniškai 5 šios ligos atvejai 1 mln.
Būdingi klinikiniai ligos simptomai yra susiję su per dideliu vario kaupimu įvairiuose audiniuose, o pirminis defektas, priskiriamas ligos vystymuisi, yra lokalizuotas kepenyse. Geriausias to įrodymas – sveikų kepenų persodinimo į žmogaus, sergančio Vilsono-Konovalovo liga, organizmą atveju sustoja vario apykaitos sutrikimai. Sergant Wilson-Konovalov liga, sutrinka vario išsiskyrimas su tulžimi ir itin sumažėja spermos išsiskyrimas su išmatomis. Jei sveiko suaugusio žmogaus per parą su tulžimi išsiskiria 1,2–1,7 mg vario, tai sergantiesiems Vilsono-Konovalovo liga – tik 0,6 mg per parą. Varis, besikaupiantis kepenyse, mažesniu mastu kituose organuose ir audiniuose (smegenyse, ragenoje, inkstuose), pažeidžia ląsteles, jų ląstelių membranas, ląstelės skeletą, fermentus, sutrikdo nukleorūgščių apykaitą.
Varis, kuris jungiasi su citozolinių baltymų SH grupėmis, sukelia tubulino polimerizacijos ir mikrovamzdelių „darbo“ sutrikimus, todėl hepatocitai apsunkina baltymų ir trigliceridų sekreciją. Tai paaiškina faktą, kad pacientų, sergančių hepatocerebrine distrofija, kepenyse steatozė tampa vienu iš ankstyviausių pokyčių; tai tam tikru mastu taip pat gali paaiškinti dažną Mallory tipo kūnų atsiradimą hepatocituose. Gspatocitų glutationo atsargų išeikvojimas, ląstelių branduolių DNR destabilizacija, padidėjęs lizosomų membranų pralaidumas, fermentų difuzija į citozolį taip pat yra žalingo vario poveikio pasekmė. Susikaupęs varis taip pat sustiprina jungiamojo audinio skaidulų susidarymą.
Sergant Wilson-Konovalov liga, klinikiniai simptomai retai pastebimi iki 6 metų amžiaus, kepenų pažeidimo požymiai atsiranda anksčiau nei CNS pažeidimo. Yra 4 ligos stadijos. I stadija (nuo gimimo iki 5-6 metų) yra besimptomė, nors varis kaupiasi kepenų ląstelių citozolyje (76 pav., a). II stadijai būdingas vario persiskirstymas: varis iš citozolio patenka į hepatocitų lizosomas ir ten nusėda (76 pav., b), dalis jo patenka į kraują. Šiame etape galima ir hepatocitų nekrozė, ir hemolizė. Todėl gali išsivystyti lėtinis hepatitas, hemolizinė anemija. III stadijoje dėl padidėjusio vario kaupimosi kepenyse išsivysto fibrozė arba cirozė; varis taip pat kaupiasi smegenyse, ragenoje ir inkstuose. Atsiranda būdingi klinikiniai simptomai. IV stadijai būdingas progresuojantis centrinės nervų sistemos pažeidimas.
Vilsono ligos diagnozė – Konovalovas nustatoma pagal šiuos požymius: I) šeimyninis ligos pobūdis; 2) maža, mažesnė nei 1:3 mmol/l ceruloplazmino koncentracija serume; 3) didelis vario kiekis (daugiau nei 250 µg/g sausos masės) kepenyse. 4) didelė aminotransferazės koncentracija serume, kuri gerai koreliuoja su histologiniu tyrimu nustatytais kepenų pokyčiais, 5) būdingi histologiniai kepenų pokyčiai. Šiuo atžvilgiu reikia pažymėti, kad Kaiser-Fleischer žiedo atsiradimas yra vėlyvas ir net nepatognomoninis ligos simptomas; tai gali pasireikšti progresuojančia cholestaze kūdikiams ir mažiems vaikams, taip pat esant pirminei tulžies cirozei. Padidėjusio vario kiekio kepenyse nustatymo taip pat nepakanka diagnozei nustatyti, nes vario kiekis kepenyse padidėja ir sergant kitomis ligomis bei patologinėmis būsenomis, pavyzdžiui, esant tulžies atrezijai, ekstrahepatinių tulžies latakų obstrukcijai. , pirminė tulžies cirozė, su vaikystės intrahepatine cholestaze, taip pat su vadinamąja indiška vaikystės ciroze.
Histologiškai kepenų pakitimų galima nustatyti net esant besimptomei ligos stadijai 1-aisiais pacientų gyvenimo metais. Šviesos optinio tyrimo metu šiuos ankstyvuosius pokyčius vaizduoja vidutinio sunkumo anizonukleozė, skirtingų glikogeno kiekio ląstelių branduolių skilčių buvimas periferijoje, vidutinė riebalinė hepatocitų infiltracija, mitochondrijų anomalijos "(formos ir dydžio heterogeniškumas). Elektroninis mikroskopinis tyrimas šioje stadijoje taip pat atskleidžia įvairių formų ir dydžių vakuoluotų lipofuscino granulių skaičiaus padidėjimą, kristalinius inkliuzus mitochondrijose, pirmiausia periportalinėse kepenų ląstelėse, atskirų hepatocitų išsklaidytą nekrozę ir Councilman tipo acidofilinius kūnus. sinusoidėse. Dėl hemolizinių krizių, kurios apsunkina ligą, ZRE paprastai padidėja, kartais juose yra hemosiderino grūdelių. Vartų takuose gali plisti įvairaus laipsnio smulkūs tulžies latakai, atsirasti daugiau ar mažiau ryški limfoplazmacitinė infiltracija, fibrozė. Šis kepenų pakitimų kompleksas yra gana būdingas Wilson-Konovalov ligai, nors ir nėra specifinis.
2011 m. rugpjūčio 7 dKaip minėta aukščiau, pagal hemosiderozė reiškia tuo pačiu metu hemosiderino nusėdimą daugelyje organų atsirandantis dėl intravaskulinio eritrocitų sunaikinimo. Šis sutrikimas santykinai dažniau stebimas su vadinamuoju. sunki anemijos forma. Kepenų dalyvavimas jame yra labai būdingas, nes čia hemosiderino nusėdimas vyksta vienu metu ir kapiliarų Kupferio ląstelėse, ir pačių kepenų ląstelių viduje. Tačiau šių dviejų ląstelių formų vaidmuo nėra vienodas.
Hemosiderino nusėdimas Kupfferio ląstelėse yra jų irstančių eritrocitų gaudymo rezultatas. Priešingai, hemoglobinas ar jo skilimo produktai į kepenų epitelio ląsteles patenka ištirpę ir tik tada iškrenta ląstelės protoplazmoje. Atsižvelgiant į šį skirtingą hemosiderino pasireiškimą, jo nusėdimo šiose ir kitose ląstelių formose pobūdis skiriasi.
Hemosiderino atsiradimas Kupfferio ląstelėse daugiau ar mažiau tolygiai plinta į visos skilties kapiliarus; priešingai, jo nusėdimas kepenų ląstelėse vyksta netolygiai, nes jis randamas tik skilties periferijos ląstelėse, o centre esančiose ląstelėse beveik visada nėra pigmento. Inkliuzų pobūdis ląstelėse taip pat nėra visiškai vienodas: Kupffer ląstelėse pigmento gumulėliai yra didesni ir kartais užpildo beveik visą protoplazmą, priešingai, kepenų ląstelėse pigmentas yra mažesnis. grūdai, kurie labiau išsibarstę protoplazmoje. Be to, nedidelis pigmento kiekis gali nusėsti į venų endotelio ląsteles.
Taikant įprastinius dažymo būdus, pigmentas nenusidažomas ir nėra aiškiai matomas geltonų arba gelsvai rudų grūdelių pavidalu. Šie tarpląsteliniai intarpai daug ryškiau išsiskiria, jei yra pagamintas specialus geležies beicas, pagrįstas geležies junginių chemine reakcija su geltona kraujo druska, dalyvaujant druskos rūgščiai, ir vadinamasis. Atrodo, kad Prūsijos mėlyna ir gabalėliai yra mėlyni. Papildomai nudažius audinį karminu, raudona spalva labai aiškiai matosi mėlyni pigmento grūdeliai.
Esant mažam padidinimui, galima nustatyti tik bendrą hemosiderino nusėdimo pobūdį, nes smulkesnės detalės neišsikiša. Mes tik nustatome, ar jo yra visose skiltelėse ir ar jo nusėdimas tęsiasi tik iki skiltelių periferijos. Lobulių ir jų centrinės dalies ribos nustatomos pagal jau žinomus ženklus, remiantis ankstesniais kepenų aprašymais. Ištyrus daugybę matymo laukų, vaistas nustatomas taip, kad lauko centras patenka į centrinę veną ir smarkiai padidėja. Tuo pačiu nesunku nustatyti, kad čia, skilties centre, kepenų pluoštų ląstelėse nėra pigmento, o tarp jų einančių kapiliarų endotelio ląstelėse šie inkliuzai daugiau ar mažiau išsiskiria. . Perkeliant vaistą į skiltelės periferiją, taip pat galima rasti būdingą pigmento nusėdimą periferinėse kepenų ląstelėse.
Taip pat pasitaiko atvejų, kai kepenyse kartu su hemosiderino nusėdimu nusėda ir koks nors kitas pigmentas, pavyzdžiui. lipofuscinas. Pastarasis neatskleidžia būdingos vietos išilgai skilties kraštų, jo galima rasti visose jo ląstelėse, tačiau stipriau išsikiša centrinėje skilties dalyje. Jei vaistas yra geležies spalvos, juos nesunku atskirti, nes lipofuscinas išlaiko auksinę arba geltoną spalvą.
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas Kupfferio ląstelėms. Labai dažnai galima aptikti jų dirginimo reiškinius kaip jų dydžio padidėjimą, patinimą ar atsiskyrimą nuo sienos. Priklausomai nuo būsenos, ląstelė arba išlaiko savo pailgesnę formą, arba įgauna apvalią formą. Pirmuoju atveju pigmentas dažnai yra išilgai ląstelės polių, paliekant laisvą jo centrą ir branduolio perimetrą. Tačiau ląstelėse, kurios buvo išleistos arba perkrautos pigmentu, didesni gumulėliai gali visiškai užpildyti protoplazmą ir uždaryti branduolį.
Ta pačia tema
2011-08-07Medicina yra atskira ir labai svarbi žmogaus veiklos sritis, skirta įvairiems žmogaus organizme vykstantiems procesams tirti, įvairių ligų gydymui ir profilaktikai. Medicina tyrinėja ir senas, ir naujas ligas, kurdama visus naujus gydymo metodus, vaistus ir procedūras.
Nuo seniausių laikų ji visada užėmė aukščiausią vietą žmogaus gyvenime. Skirtumas tik tas, kad senovės gydytojai gydydami ligas rėmėsi arba asmeninėmis menkomis žiniomis, arba savo intuicija, o šiuolaikiniai gydytojai – pasiekimais ir naujais išradimais.
Nors per šimtmečius trukusią medicinos istoriją jau padaryta daug atradimų, rasta anksčiau nepagydomomis laikytų ligų gydymo metodų, viskas vystosi – atrandami nauji gydymo metodai, ligos progresuoja ir taip iki begalybės. Kad ir kiek naujų vaistų žmonija atrastų, kad ir kiek būdų gydyti tą pačią ligą, niekas negali garantuoti, kad po kelerių metų pamatysime ne tą pačią ligą, o visiškai kitokiu, nauju pavidalu. Todėl žmonija visada turės ko siekti ir veiklos, kurią bus galima vis labiau tobulinti.
Medicina padeda žmonėms pasveikti nuo kasdienių ligų, padeda apsisaugoti nuo įvairių infekcijų, bet ir negali būti visagalė. Vis dar gana daug įvairių nežinomų ligų, netikslių diagnozių, klaidingų požiūrių į ligą išgydyti. Medicina negali suteikti 100% patikimos apsaugos ir pagalbos žmonėms. Tačiau tai ne tik apie nepakankamai ištirtas ligas. Pastaruoju metu atsirado daug alternatyvių gydymo būdų, nebestebina terminai čakrų korekcija, energijos balanso atstatymas. Toks žmogaus gebėjimas kaip aiškiaregystė taip pat gali būti panaudotas diagnozuojant, numatant tam tikrų ligų, komplikacijų vystymosi eigą.
Maži raudoni ir rudi taškeliai ant kojų, amžiaus dėmės ir bėrimas – ar tai visada tik kosmetinė problema? O gal šie simptomai rodo kokią nors rimtą ligą? Gali būti, kad tai išoriniai Schambergo ligos požymiai.
Kas yra Schambergo liga?
Tai lėtinė liga, priklausanti odos hemosiderozės (hemoraginės-pigmentinės dermatozės) grupei. Hemosiderozė savo ruožtu yra viena iš paviršinio vaskulito – odos kraujagyslių ligų – rūšių. Dermatologai šią ligą dar vadina lėtine pigmentine purpura, Schamberg purpura arba Schamberg pigmentine dermatoze. Liga siejama su odoje esančių kapiliarų kraujagyslių sienelių pažeidimu, jų pralaidumo padidėjimu ir hemosiderino (šviesiai rudo pigmento, susidarančio irstant hemoglobinui ir susidedančio iš geležies oksido) kaupimu odoje. . Išoriškai liga pasireiškia petechijų atsiradimu ant odos (maži kraujavimai atskirų taškų pavidalu), kurios, susiliedamos, sudaro rusvai rudas dėmes. Liga dažniausiai pažeidžia kojų odą – pėdas ir blauzdas, bet gali išplisti ir į šlaunų, sėdmenų odą, rečiau – liemenį ir retai pažeidžia veido odą. Paprastai vyrai serga, pigmentinė dermatozė gali išsivystyti tiek jauname amžiuje, tiek vyresnio amžiaus žmonėms.
Patologijos tipai ir klasifikacija
Kliniškai liga reiškia lėtinį pigmentinį vaskulitą ir skirstoma į keletą tipų:
- petechialinis;
- telangiektazinis;
- lichenoidas;
- egzeminis.
Kiekviena iš šių ligų rūšių turi savo ypatybes.
Ligos priežastys
Tikslios ligos priežastys yra aktyvios diskusijos mokslo sluoksniuose.
Dauguma dermatologų yra įsitikinę, kad Schambergo liga yra autoimuninės kilmės. Paciento organizme kažkodėl įsijungia procesai, kurie ardo kapiliarų kraujagyslių sieneles, o tam tikrose vietose uždegiminių reiškinių nebūna. Šis destruktyvus procesas gali sukelti lėtines pustulines odos ligas, grybelines infekcijas, hormoninius sutrikimus.
Išorinės Schambergo ligos apraiškos – petechijos ir amžiaus dėmės – atsiranda dėl kapiliarų pažeidimo ir padidėjusio jų pralaidumo.
Ligą provokuojantys veiksniai taip pat gali būti:
- mechaniniai pažeidimai;
- sunki kojų hipotermija, dėl kurios atsiranda kraujagyslių spazmas ir kapiliarų sienelių mikrotrauma;
- hipovitaminozė;
- įvairūs endokrininiai sutrikimai, ypač cukrinis diabetas, kai kraujagyslės tampa per trapios;
- sisteminės ligos, dėl kurių išsivysto toksinis-alerginis smulkiųjų kraujagyslių pažeidimas.
Apskritai Schambergo purpura priskiriama neaiškios kilmės ligai.
Pigmentinės purpuros apraiškos
Petechijos, dėmės, atsirandančios ant odos sergant liga, jų spalva yra gana įvairi. Tokia formų ir atspalvių įvairovė atsiranda dėl to, kad nauji bėrimai sluoksniuojami ant senų bėrimų. Švieži rudos arba tamsiai raudonos spalvos elementai yra šalia tamsiai geltonų ir visų rudų atspalvių dėmių. Elementai gali turėti tam tikrą simetriją, kuri yra susijusi su dideliu pažeidimų mastu, o sergančių kraujagyslių šakos sudaro simetriškus „raštus“ ant odos. Patologinis procesas prasideda nuo pavienių petechijų, jų vis daugėja, jos susilieja į dėmes, aplink atsiranda naujų elementų, kurie palaipsniui ryškėja.
Bendra ligonio savijauta nesutrikusi, retais atvejais būna nedidelis niežulys. Liga yra gerybinio pobūdžio, be kitų organų kraujavimų, nes pažeidžiami tik odos kapiliarai.
Sophora japonica tinktūra naudojama kraujagyslėms stiprinti ir mikrocirkuliacijai gerinti. Jis gali būti pagamintas iš džiovintų arba šviežių augalo vaisių.
- Švieži vaisiai arba džiovinti vaisiai vartojami santykiu 1:1 arba 1:2 su medicininiu alkoholiu.
- Žaliavas reikia susmulkinti, sudėti į tamsaus stiklo indą ir įpilti 70% alkoholio.
- Infuzuoti 20 dienų tamsioje vietoje, perkošti, laikyti tame pačiame inde.
- Gerkite tinktūrą po 20 lašų prieš valgį du kartus per dieną mėnesį.
Lėšos su arklio kaštonu yra naudingos kraujagyslėms stiprinti. Kaštono žievelės nuoviras:
- Nuplaukite penkių vaisių žievelę, sudėkite į emaliuotą dubenį, užpilkite dviem litrais vandens, užvirinkite ir virkite ant silpnos ugnies 10 minučių.
- Paruoštą sultinį atvėsinkite, perkoškite ir laikykite šaltoje vietoje.
- Gerti po valgomąjį šaukštą tris kartus per dieną prieš valgį mėnesį.
Kaštonų tinktūra:
- Smulkiai supjaustykite kaštonus žievelėmis (100 gramų), sudėkite į stiklinį indą, užpilkite degtine (0,5 litro).
- Užkimškite ir palikite tamsioje vietoje 7 dienas.
- Tada perkošti ir gerti po 10 lašų tris kartus per dieną 30 dienų.
Storalapio badano užpilas kapiliarų pralaidumui sumažinti:
- Paimkite šaukštą džiovintų ir susmulkintų augalo žiedų ir lapų arba šaukštelį šaknų, užpilkite verdančiu vandeniu (250 ml).
- Laikykite vandens vonioje 15 minučių, reikalaukite pusantros valandos.
- Nukoškite, gerkite po valgomąjį šaukštą tris kartus per dieną.
Arnikos ir lazdyno šaknų užpilas kapiliarų sienelėms stiprinti:
- Paimkite 2 arbatinius šaukštelius žaliavos, užpilkite verdančiu vandeniu (0,5 litro).
- Reikalaukite keletą valandų (galite per naktį) tamsioje vietoje.
- Gerti po valgomąjį šaukštą pusvalandį prieš valgį tris kartus per dieną.
Galerija – liaudies gynimo priemonės kapiliarams stiprinti
Japoniškos Sophora vaisiai naudojami kraujagyslėms stiprinti. 
Lazdyno žievė efektyviai padidina kapiliarų kraujagyslių pralaidumą 
Badan storalapis rekomenduojamas periferinei kraujotakai normalizuoti 
Arklių kaštonų pagrindu pagaminti produktai gerai stiprina kraujagysles 
Arnikos kalnas turi angioprotekcinių savybių
Prognozė, komplikacijos, pasekmės
Liga turi palankią prognozę. Jai būdingas užsitęsęs kursas, tačiau galimas visiškas pasveikimas.
Sunkiais atvejais galima pastebėti anemijos vystymąsi, kai pažeistos odos vietos (įpjovimai, įbrėžimai, atviros žaizdos) - gausus kapiliarinis kraujavimas; uždarus sužalojimus, atsiradusius dėl smūgių, mėlynių, odos suspaudimo, lydi didelės hematomos. Egzematinis ligos tipas gali kelti grėsmę antrinei infekcijai.
Prevencija
Konkrečių ligų prevencijos priemonių nėra. Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, būtina vengti provokuojančių veiksnių:
- gydyti endokrininius sutrikimus;
- išvengti hipotermijos;
- vengti didelės apkrovos apatinėms galūnėms;
- stiprinkite kraujagysles - vadovaukitės aktyviu gyvenimo būdu, valgykite teisingai, grūdinkite kūną, atsisakykite žalingų įpročių.
Moterų ligos ypatybės
Nors dažniausiai šia liga serga vyrai, ja gali sirgti ir moterys. Patologijos apraiškos ir priežastys yra identiškos abiejų lyčių atstovams. Moterims ši liga labiau rūpi kaip kosmetinis defektas, todėl dažnai kreipiasi į dermatologą. Tačiau svarbu žinoti, kad problemos pagrindas yra organizme vykstantys patologiniai procesai, todėl jos sprendimą reikia žiūrėti kompleksiškai: visapusiškai ištyrus, kreiptis į imunologą, kraujagyslių chirurgą, alergologą ir infekcinių ligų specialistą.
Vaizdo įrašas: kraujagyslių gydymas namuose
Susidūrę su Schambergo liga, neturėtumėte tikėtis greito pasveikimo. Liga užsitęsusi, tačiau laikantis gydytojo nurodymų ir rekomendacijų galima pasiekti remisiją – ilgam išvengti naujų bėrimų atsiradimo.
Įprastomis sąlygomis organizmas pakankamai pastoviai aprūpina geležimi dviejų baltymų kompleksų – feritino ir hemosiderino – pavidalu. Feritinas yra vandenyje tirpus junginys, kurio molekulė susideda iš baltyminės dalies (apoferritino) ir koloidinių geležies geležies gijų. Hemosiderinas yra vandenyje netirpus geltonai rudas pigmentas; jo baltyminė dalis yra identiška apoferritinui. Hemosiderino sudėtyje, skirtingai nuo feritino, taip pat yra neorganinių fosforo, sieros, azoto ir nebaltymų organinių medžiagų junginių. Yra idėja apie feritino pavertimą hemosiderinu [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].
Nustatyta, kad geležies lygį palaiko absorbcijos reguliavimas, o ne aktyvaus išsiskyrimo procesas. Kasdien su išmatomis (išsisluoksniuojančio žarnyno epitelio ląstelėmis) išsiskiria 0,5 miligramo geležies, su šlapimu – 0,2 miligramo, moterims menstruacijų metu 0,5–1,5 miligramo. Šiuos nedidelius nuostolius kompensuoja geležies įsisavinimas. Geležis absorbuojama daugiausia per dvylikapirštės žarnos gleivinę.
Maisto produktuose geležies randama daug kartų daugiau, nei jos reikia. Tačiau geležies įsisavinimo žarnyne kiekis mažai priklauso nuo jos kiekio produktuose, kurie patenka į žarnyną.
Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) naudojant radioaktyviąją geležį parodė, kad geležies absorbcija vyksta dviem etapais: geležies nutekėjimu iš žarnyno spindžio į gleivinę ir geležies judėjimu iš gleivinės. į kraujo plazmą ir audinius. Pagal Webi hipotezę (M. S. Wheby), geležies absorbcija susideda iš trijų fazių: prasiskverbimo į gleivinę iš žarnyno spindžio, prasiskverbimo iš žarnyno gleivinės į plazmą, geležies nusėdimo gleivinėje. Geležis iš žarnyno spindžio į gleivinę prasiskverbia greičiau nei iš gleivinės į plazmą. Tačiau padidėjus organizmo geležies poreikiui, pagreitėja jos patekimas į plazmą ir geležis šiuo atveju nenusėda rezervo pavidalu.
Įrodyta, kad 80% žarnyno gleivinės adsorbuotos geležies greitai patenka į plazmą ir susijungia su transportuojančiu baltymu transferinu. Be to, geležį, susijusią su transferinu, sugauna eritrocitų pirmtakai ir vėl naudojama hemoglobino sintezei. Weintraub (1965) pavyko atskleisti geležies įsisavinimo žarnyne intensyvumo priklausomybę nuo hemoglobinogenezės lygio, tačiau kiekybinio ryšio tarp šių dviejų procesų mechanizmas lieka neaiškus. Likę 20% absorbuotos geležies fiksuoja audinyje geležį gaunančiu baltymu. Jei organizmo geležies poreikis padidėja, šis ryšys susilpnėja ir geležis patenka į plazmą, o suvokiantis baltymas vėl fiksuoja geležį vartodamas naują maistą. Jei geležies poreikis organizme mažas, tai didžioji dalis adsorbuoto metalo fiksuojasi žarnyno ląstelėse hemosiderino ir feritino pavidalu. Kadangi pastarieji greitai nulupami (dažniausiai po 3-4 dienų), juose fiksuota geležis išsiskiria į žarnyno spindį.
Esant geležies absorbcijos anomalijai, pavyzdžiui, hemochromatozei (žr.), hemosiderinas nusėda organuose. Šių sutrikimų patogenezė nėra visiškai aiški; Tačiau neginčijama, kad geležies pasisavinimas žarnyne nepriklauso nuo jos atsargų organizme.
Sunaikintų eritrocitų hemoglobiną fiksuoja retikulinės, endotelio ir histiocitinės blužnies, kepenų, inkstų, kaulų čiulpų, limfmazgių ląstelės, kur jis virsta hemosiderino grūdeliais, dėl kurių šie organai surūdija. rudos spalvos.