Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė, daug simptomų turinti liga, kurios pagrindas yra nuolatinis autoimuninis uždegimas. Dažniau serga jaunos merginos ir moterys nuo 15 iki 45 metų. Lupus paplitimas: 50 atvejų 100 000 gyventojų. Nepaisant to, kad liga yra gana reta, žinoti jos simptomus yra nepaprastai svarbu. Šiame straipsnyje kalbėsime ir apie vilkligės gydymą, kurį dažniausiai skiria gydytojai.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Per didelis ultravioletinių spindulių poveikis organizmui prisideda prie patologinio proceso vystymosi.

1. Per didelis ultravioletinių spindulių poveikis (ypač „šokoladinis“ įdegis ir įdegis prieš nudegimą).
2. stresinės situacijos.
3. hipotermijos epizodai.
4. Fizinė ir psichinė perkrova.
5. Ūminė ir lėtinė virusinė infekcija (herpes simplex virusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas).
6. genetinis polinkis. Jei šeimoje vienas iš giminaičių sirgo ar serga vilklige, tai visiems kitiems rizika susirgti žymiai padidėja.
7. Komplemento C2 komponento trūkumas. Komplementas yra vienas iš organizmo imuninio atsako „dalyvių“.
8. Antigenų HLA All, DR2, DR3, B35, B7 buvimas kraujyje.

Kai kurie tyrimai rodo, kad vilkligė neturi vienos konkrečios priežasties. Todėl liga laikoma daugiafaktorine, tai yra, jos atsiradimą lemia vienalaikis arba nuoseklus daugelio priežasčių poveikis.

Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija

Priklausomai nuo ligos vystymosi:

• Ūmi pradžia. Visiškos sveikatos fone ryškiai pasireiškia vilkligės simptomai.
• subklinikinė pradžia. Simptomai atsiranda palaipsniui ir gali imituoti kitą reumatinę ligą.

Ligos eiga:

• Ūmus. Paprastai pacientai kelių valandų tikslumu gali pasakyti, kada atsirado pirmieji simptomai: pakilo temperatūra, atsirado tipiškas veido odos paraudimas („drugelis“), skaudėjo sąnarius. Tinkamai negydant, po 6 mėnesių pažeidžiama nervų sistema ir inkstai.
• Poūmis. Dažniausia vilkligės eiga. Liga prasideda nespecifiškai, jos prasideda, pablogėja bendra būklė, gali atsirasti bėrimų ant odos. Liga vystosi cikliškai, su kiekvienu atkryčiu į procesą įtraukiant naujus organus.
• Lėtinis. Vilkligė ilgą laiką pasireiškia tik tų simptomų ir sindromų, su kuriais ji prasidėjo (poliartritas, odos sindromas), atkryčiais, neįtraukiant į procesą kitų organų ir sistemų. Lėtinė ligos eiga turi palankiausią prognozę.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sąnarių pažeidimas

pastebėta 90% pacientų. Tai pasireiškia migruojančiais sąnarių skausmais ir pakaitiniais sąnarių uždegimais. Labai retai pasitaiko atvejų, kai tą patį sąnarį nuolat skauda ir užsidega. Daugiausia pažeidžiami tarpfalanginiai, metakarpofalangealiniai ir radiokarpiniai sąnariai, rečiau – čiurnos sąnariai. Didieji sąnariai (pvz., kelių ir alkūnių) pažeidžiami daug rečiau. Artritas paprastai yra susijęs su stipriu raumenų skausmu ir uždegimu.

Odos sindromas

Dažniausiai pasitaiko tipinė vilkligė „drugelis“ – odos paraudimas skruostikaulių ir nosies gale.

Yra keletas odos pažeidimų variantų:

1. Vaskulitas (kraujagyslinis) drugelis. Jam būdingas nestabilus difuzinis veido odos paraudimas su mėlyna spalva centre, padidėjusios apraiškos veikiant šalčiui, vėjui, jauduliui, ultravioletiniams spinduliams. Paraudimo židiniai yra plokšti ir iškilę virš odos paviršiaus. Išgijus randų nelieka.
2. Daugybiniai odos bėrimai dėl jautrumo šviesai. Atsiranda atvirose kūno vietose (kakle, veide, dekolte, rankose, kojose), veikiant saulės spinduliams. Bėrimas praeina be pėdsakų.
3. Poūminė raudonoji vilkligė. Po saulės poveikio atsiranda paraudimo (eritemos) vietos. Eritema iškilusi virš odos paviršiaus, gali būti žiedo, pusmėnulio formos, beveik visada pleiskanojanti. Vietoje dėmės gali likti depigmentuotos odos lopinėlis.
4. Diskoidinė raudonoji vilkligė. Iš pradžių pacientams atsiranda mažos raudonos apnašos, kurios palaipsniui susilieja į vieną didelį židinį. Oda tokiose vietose yra plona, ​​židinio centre yra per didelė keratinizacija. Tokios apnašos atsiranda ant veido, galūnių tiesiamųjų paviršių. Sugijus pažeidimų vietoje lieka randai.

Prie odos apraiškų gali prisijungti plaukų slinkimas (iki visiško), nagų pokyčiai, opinis stomatitas.

Serozinių membranų pažeidimas

Toks pažeidimas priklauso diagnostikos kriterijams, nes pasireiškia 90% pacientų. Jie apima:

1. Pleuritas.
2. Peritonitas (pilvaplėvės uždegimas).

Žala širdies ir kraujagyslių sistemai

1. Lupus.
2. Perikarditas.
3. Libmano-Sachso endokarditas.
4. Vainikinių arterijų liga ir vystymasis.
5. Vaskulitas.

Raynaud sindromas

Raynaud sindromas pasireiškia smulkių kraujagyslių spazmu, kuris pacientams, sergantiems vilklige, gali sukelti pirštų galiukų nekrozę, sunkią arterinę hipertenziją ir tinklainės pažeidimą.

Plaučių pažeidimas

1. Pleuritas.
2. Ūminis vilkligės pneumonitas.
3. Plaučių jungiamojo audinio pažeidimas, kai susidaro daugybiniai nekrozės židiniai.
4. Plaučių hipertenzija.
5. Plaučių embolija.
6. Bronchitas ir.

Inkstų pažeidimas

1. šlapimo sindromas.
2. nefrozinis sindromas.
3. nefritinis sindromas.

Centrinės nervų sistemos pažeidimas

1. Asteno-vegetacinis sindromas, pasireiškiantis silpnumu, nuovargiu, depresija, dirglumu, miego sutrikimais.
2. Recidyvo laikotarpiu pacientai skundžiasi jautrumo sumažėjimu, parestezija („žąsies oda“). Apžiūrint pastebimas sausgyslių refleksų sumažėjimas.
3. Sunkiems pacientams gali išsivystyti meningoencefalitas.
4. Emocinis labilumas (silpnumas).
5. Sumažėjusi atmintis, pablogėję intelektiniai gebėjimai.
6. Psichozės, traukuliai.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Norint nustatyti sisteminės raudonosios vilkligės diagnozę, būtina patvirtinti, kad pacientui yra bent keturi kriterijai iš sąrašo.

1. Išsiveržimai ant veido. Plokščia arba iškilusi eritema, lokalizuota ant skruostų ir skruostikaulių.
2. Diskoidiniai išsiveržimai. Eriteminės dėmės su pleiskanojimu ir hiperkeratoze centre, paliekant randus.
3. Fotosensibilizacija. Odos bėrimai atsiranda kaip per didelė reakcija į ultravioletinių spindulių poveikį.
4. Opos burnoje.
5. Artritas. Dviejų ar daugiau periferinių smulkiųjų sąnarių pažeidimai, jų skausmas ir uždegimas.
6. serozitas. Pleuritas, perikarditas, peritonitas arba jų deriniai.
7. Inkstų pažeidimas. Pakitimai (baltymų, kraujo pėdsakų atsiradimas), padidėjęs kraujospūdis.
8. neurologiniai sutrikimai. Traukuliai, psichozės, traukuliai, emocinės sferos sutrikimai.
9. hematologiniai pokyčiai. Bent 2 klinikiniai kraujo tyrimai iš eilės turi turėti vieną iš šių rodiklių: leukopenija (leukocitų skaičiaus sumažėjimas), limfopenija (limfocitų skaičiaus sumažėjimas), trombocitopenija (trombocitų skaičiaus sumažėjimas).
10. Imunologiniai sutrikimai. Teigiamas LE testas (didelis antikūnų prieš DNR kiekis), klaidingai teigiama reakcija, vidutinio ar didelio reumatoidinio faktoriaus lygis.
11. Antinuklearinių antikūnų (ANA) buvimas. Aptikta fermento imunologiniu tyrimu.

Kokia turėtų būti diferencinė diagnozė?

Dėl daugybės simptomų įvairovės sisteminė raudonoji vilkligė turi daug bendrų pasireiškimų su kitomis reumatinėmis ligomis. Prieš diagnozuojant vilkligę, reikia atmesti:

1. Kitos difuzinės jungiamojo audinio ligos (sklerodermija, dermatomiozitas).
2. Poliartritas.
3. Reumatas (ūminis reumatas).
4. Still sindromas.
5. Inkstų pažeidimas nėra vilkligė.
6. Autoimuninės citopenijos (leukocitų, limfocitų, trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas).

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas – slopinti organizmo autoimuninę reakciją, kuri yra visų simptomų pagrindas.

Pacientams skiriami įvairių rūšių vaistai.

Gliukokortikosteroidai

Hormonai yra pasirenkami vaistai nuo vilkligės. Jie geriausiai mažina uždegimą ir slopina imuninę sistemą. Prieš pradedant vartoti gliukokortikosteroidus į gydymo režimą, pacientai gyveno ne ilgiau kaip 5 metus po diagnozės nustatymo. Dabar gyvenimo trukmė yra daug ilgesnė ir labiau priklauso nuo paskirto gydymo savalaikiškumo ir tinkamumo, taip pat nuo to, kaip kruopščiai pacientas vykdo visus receptus.

Pagrindinis gydymo hormonais efektyvumo rodiklis – ilgalaikė remisija taikant palaikomąjį gydymą mažomis vaistų dozėmis, proceso aktyvumo sumažėjimas, stabilus būklės stabilizavimas.

Pasirinktas vaistas pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, yra prednizolonas. Jis skiriamas vidutiniškai iki 50 mg per parą, palaipsniui mažinant iki 15 mg per parą.

Deja, yra priežasčių, kodėl gydymas hormonais yra neefektyvus: nereguliarus tablečių vartojimas, netinkama dozė, pavėluota gydymo pradžia, labai sunki paciento būklė.

Pacientai, ypač paaugliai ir jaunos moterys, gali nenorėti vartoti hormonų dėl galimo jų šalutinio poveikio, daugiausia dėl galimo svorio padidėjimo. Sisteminės raudonosios vilkligės atveju iš tikrųjų nėra pasirinkimo: vartoti ar ne. Kaip minėta aukščiau, be gydymo hormonais gyvenimo trukmė yra labai trumpa, o šio gyvenimo kokybė labai prasta. Nebijokite hormonų. Daugelis pacientų, ypač sergančių reumatologinėmis ligomis, dešimtmečius vartoja hormonus. Ir ne visi jie sukelia šalutinį poveikį.

Kitas galimas šalutinis poveikis vartojant hormonus:

1. Steroidų erozija ir.
2. Padidėjusi infekcijos rizika.
3. Kraujo spaudimo padidėjimas.
4. Padidėjęs cukraus kiekis kraujyje.

Visos šios komplikacijos taip pat išsivysto gana retai. Pagrindinė veiksmingo gydymo hormonais su minimalia šalutinio poveikio rizika sąlyga yra tinkama dozė, reguliarus tablečių vartojimas (kitaip galimas abstinencijos sindromas) ir savikontrolė.

Citostatikai

Šie vaistai skiriami kartu, kai vien hormonai nėra pakankamai veiksmingi arba visai neveikia. Citostatikai taip pat yra skirti imuninei sistemai slopinti. Yra nuorodų dėl šių vaistų paskyrimo:

1. Didelis vilkligės aktyvumas su greitai progresuojančia eiga.
2. Inkstų įtraukimas į patologinį procesą (nefroziniai ir nefritiniai sindromai).
3. Mažas izoliuotos hormonų terapijos veiksmingumas.
4. Poreikis sumažinti prednizolono dozę dėl prastos tolerancijos arba staigaus šalutinio poveikio išsivystymo.
5. Poreikis sumažinti palaikomąją hormonų dozę (jei ji viršija 15 mg per parą).
6. Priklausomybės nuo hormonų terapijos formavimas.

Dažniausiai pacientams, sergantiems vilklige, skiriamas azatioprinas (Imuranas) ir ciklofosfamidas.

Gydymo citostatikais veiksmingumo kriterijai:

• Sumažinti simptomų intensyvumą;
• Priklausomybės nuo hormonų išnykimas;
• Sumažėjęs ligos aktyvumas;
• Nuolatinė remisija.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

Jie skirti sąnarių simptomams palengvinti. Dažniausiai pacientai vartoja Diklofenako, Indometacino tabletes. Gydymas NVNU trunka tol, kol normalizuojasi kūno temperatūra ir išnyksta sąnarių skausmas.

Papildomos terapijos

Plazmaferezė. Procedūros metu iš paciento kraujo pašalinami medžiagų apykaitos produktai ir imuniniai kompleksai, provokuojantys uždegimą.

Sisteminės raudonosios vilkligės profilaktika

Prevencijos tikslas – užkirsti kelią atkryčių vystymuisi, palaikyti paciento stabilią remisijos būseną ilgą laiką. Vilkligės prevencija grindžiama integruotu požiūriu:

1. Reguliarūs ambulatoriniai tyrimai ir reumatologo konsultacijos.
2. Vartokite vaistus griežtai nurodytomis dozėmis ir nustatytais intervalais.
3. Darbo ir poilsio režimo laikymasis.
4. Pilnas miegas, mažiausiai 8 valandos per dieną.
5. Dieta su ribotu druskos kiekiu ir pakankamai baltymų.
6. Hormonų turinčių tepalų (pavyzdžiui, Advantan) naudojimas odos pažeidimams.
7. Apsaugos nuo saulės (kremų) naudojimas.

Kaip gyventi diagnozavus sisteminę raudonąją vilkligę?

Tai, kad jums buvo diagnozuota vilkligė, dar nereiškia, kad jūsų gyvenimas baigėsi.

Pabandykite nugalėti ligą, gal ne tiesiogine prasme. Taip, tikriausiai būsite tam tikru būdu apribotas. Tačiau milijonai žmonių, sergančių rimtesnėmis ligomis, gyvena šviesų, kupiną įspūdžių gyvenimą! Taigi jūs taip pat galite.

Ką man reikia daryti?

1. Klausyk savęs. Jei pavargote, atsigulkite ir pailsėkite. Gali tekti pertvarkyti savo dienos tvarkaraštį. Tačiau geriau nusnūsti kelis kartus per dieną, nei dirbti iki išsekimo ir padidinti atkryčio riziką.
2. Sužinokite visus požymius, kada liga gali pereiti į paūmėjimo laikotarpį. Paprastai tai yra stiprus stresas, ilgalaikis buvimas saulėje ir netgi tam tikrų maisto produktų vartojimas. Jei įmanoma, venkite provokuojančių veiksnių, ir gyvenimas iškart taps šiek tiek smagesnis.
3. Padarykite sau saikingą mankštą. Geriausia užsiimti pilatesu ar joga.
4. Meskite rūkyti ir stenkitės vengti pasyvaus rūkymo. Rūkymas paprastai negerina sveikatos. O jei prisimenate, kad rūkaliai dažniau serga peršalimo ligomis, bronchitu ir plaučių uždegimu, perkrauna inkstus ir širdį... Dėl cigaretės neverta rizikuoti ilgais gyvenimo metais.
5. Priimkite savo diagnozę, išstudijuokite viską apie ligą, paklauskite gydytojo visko, ko nesuprantate, ir atsikvėpkite. Lupus šiandien nėra sakinys.
6. Jei reikia, nedvejodami paprašykite šeimos ir draugų jus palaikyti.

Ką galima valgyti ir ko vengti?

Tiesą sakant, norint gyventi, reikia valgyti, o ne atvirkščiai. Be to, geriau valgyti maistą, kuris padės veiksmingai kovoti su vilklige ir apsaugoti širdį, smegenis ir inkstus.

Ką apriboti ir ko vengti

1. Riebalai. Kepti patiekalai, greitas maistas, patiekalai su daug sviesto, augalinio ar alyvuogių aliejaus. Visi jie smarkiai padidina širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų riziką. Visi žino, kad riebalai išprovokuoja cholesterolio nuosėdas kraujagyslėse. Atsisakykite nesveiko riebaus maisto ir apsisaugokite nuo infarkto.
2. Kofeinas. Kavoje, arbatoje, kai kuriuose gėrimuose yra daug kofeino, kuris dirgina skrandžio gleivinę, neleidžia užmigti, perkrauna centrinę nervų sistemą. Jausitės daug geriau, jei nustosite gerti kavos puodelius. Tuo pačiu metu erozijos rizika taip pat bus žymiai sumažinta.
3. Druska. Druska bet kuriuo atveju turėtų būti apribota. Bet tai ypač reikalinga norint neperkrauti inkstų, galbūt jau pažeistų vilkligės, ir neišprovokuoti kraujospūdžio padidėjimo.
4. Alkoholis. žalingas pats savaime, tačiau kartu su vaistais, paprastai skiriamais pacientams, sergantiems vilklige, sprogstamasis mišinys apskritai. Atsisakykite alkoholio ir iškart pajusite skirtumą.

Ką galima ir reikia valgyti

1. Vaisiai ir daržovės. Puikus vitaminų, mineralų ir skaidulų šaltinis. Stenkitės remtis sezoninėmis daržovėmis ir vaisiais, jie ypač sveiki, be to, gana pigūs.
2. Maistas ir papildai, kuriuose yra daug kalcio ir vitamino D. Jie padės išvengti gliukokortikosteroidų, kurie gali išsivystyti vartojant gliukokortikosteroidus. Valgykite neriebius arba neriebius pieno produktus, sūrius ir pieną. Beje, jei tabletes gersite ne su vandeniu, o su pienu, jos mažiau dirgins skrandžio gleivinę.
3. Viso grūdo grūdai ir pyragaičiai. Šiuose maisto produktuose yra daug skaidulų ir B grupės vitaminų.
4. Baltymas. Baltymai yra būtini, kad organizmas galėtų veiksmingai kovoti su liga. Geriau valgyti neriebią, dietinę mėsą ir paukštieną: veršieną, kalakutieną, triušieną. Tas pats pasakytina apie žuvis: menkę, pollaką, neriebią silkę, rožinę lašišą, tuną, kalmarą. Be to, jūros gėrybėse yra daug omega-3 riebalų rūgščių. Jie yra gyvybiškai svarbūs normaliai smegenų ir širdies veiklai.
5. Vanduo. Stenkitės išgerti bent 8 stiklines gryno negazuoto vandens per dieną. Tai pagerins bendrą būklę, pagerins virškinamojo trakto veiklą, padės suvaldyti alkį.

Taigi, sisteminė raudonoji vilkligė mūsų laikais nėra sakinys. Nepasiduokite nevilčiai, jei jums tai buvo diagnozuota; verčiau reikia „susitraukti“, laikytis visų gydančio gydytojo rekomendacijų, vadovautis sveika gyvensena, tada gerokai pailgės paciento kokybė ir gyvenimo trukmė.

Į kurį gydytoją kreiptis

Atsižvelgiant į klinikinių apraiškų įvairovę, sergančiam žmogui kartais gana sunku išsiaiškinti, į kurį gydytoją kreiptis prasidėjus ligai. Pasikeitus savijautai, rekomenduojama pasikonsultuoti su terapeutu. Po tyrimų jis galės pasiūlyti diagnozę ir nukreipti pacientą pas reumatologą. Be to, gali tekti pasikonsultuoti su dermatologu, nefrologu, pulmonologu, neurologu, kardiologu, imunologu. Kadangi sisteminė raudonoji vilkligė dažnai siejama su lėtinėmis infekcijomis, bus naudinga, kad ją ištirtų infekcinių ligų specialistas. Dietologas padės gydyti.

raudonoji vilkligė - viena iš sudėtingiausių sisteminių ligų, kai imuninė sistema pradeda atakuoti paties organizmo ląsteles. Raudonoji vilkligė pirmiausia pažeidžia odą, sąnarius, kraujo ląsteles ir inkstus, tačiau gali būti pažeista ir daugelis kitų organų.

Raudonąją vilkligę dažnai lydi odos vaskulitas, artritas, nefritas, pankarditas (širdies audinio uždegimas), pleuritas ir kiti sutrikimai.

Liga gavo savo pavadinimą dėl išorinio bėrimų ant veido panašumo su vilko įkandimų pėdsakais. Liga nėra užkrečiama.

Yra 2 raudonosios vilkligės formos: diskoidinė raudonoji vilkligė (lėtinė liga, pažeidžianti odą) ir sisteminė raudonoji vilkligė (SLE ) yra sisteminė autoimuninė liga, sukelianti daugelio vidaus organų uždegimą.

Galima sakyti, kad raudonoji vilkligė yra labiau moteriška nei vyriška liga. 90% pacientų, sergančių raudonąja vilklige, yra vaisingo amžiaus moterys nuo 20 iki 45 metų. Liga labai paplitusi tarp Azijos gyventojų ir Amerikos vietinių gyventojų, tarp afroamerikiečių moterų.

Sisteminės raudonosios vilkligės ligos istorija

Nepaisant to, kad žmonės raudonąja vilklige sirgo jau seniai, tik 1828 m. prancūzų dermatologas Laurent'as Biettas (Biettas) atkreipė dėmesį į savotišką „drugelio pavidalo“ veido odos patologiją ir aprašė kai kuriuos jos ženklai.

Po 45 metų vengrų dermatologas Moricas Kaposi (Kapoši ), pažymėjo, kad raudonoji vilkligė sukelia ne tik odos pažeidimus, bet ir vidaus organų uždegimus.

Tada 1890 m. anglų gydytojas Viljamas Osleris (Osleris ) padarė svarbų pastebėjimą, kad kartais SRV gali pasireikšti be odos apraiškų.

1948 metais buvo atrastos vadinamosios Le ląstelės – specifinės raudonosios vilkligės ląstelės, o dar po 6 metų buvo atrasti antikūnai, nukreipti į savo organizmo ląsteles. Šis atradimas sudarė pagrindą jautriems SRV diagnozavimo testams sukurti.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

Tiksli priežastis, kodėl vieniems žmonėms išsivysto sisteminė raudonoji vilkligė, o kitiems – ne, nežinoma. Tačiau mokslininkai teigia, kad ši liga turi genetinį polinkį. Pavyzdžiui, neretai tos pačios šeimos nariai suserga raudonąja vilklige.

Sergant raudonąja vilklige, imuninė sistema sugenda, ji nustoja atskirti „savas“ ir „svetimas ląsteles“ ir pradeda gaminti antikūnus prieš savo ląstelių DNR. Daugelio antikūnų atsiradimas sukelia uždegiminių procesų susidarymą visame kūne.

Ligos atsiradimą gali sukelti keli veiksniai:

• tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, sulfonamidai, vakcinos;
• hormonų (androgenų ir estrogenų) lygio santykio pasikeitimas;
• ilgalaikis buvimas saulėje;
• kūno hipotermija;
• užsitęsęs stresas.

Be to, yra prielaida, kad ligą gali sukelti virusinė infekcija.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Jei diskoidine raudonąja vilklige daugiausia pažeidžiama oda, tai sisteminė raudonoji vilkligė yra rimtesnė, sisteminė liga, sukelianti ne tik odos, bet ir daugelio vidaus organų uždegimą.

Dažniausiai sisteminės raudonosios vilkligės liga prasideda nuo nemotyvuoto silpnumo atsiradimo, žmogus be priežasties krenta svoris, pakyla temperatūra, „skauda“ sąnarius.

Amerikos reumatologijos koledžas sukūrė diagnozavimo kriterijų sistemą SLE. Pacientui nustačius bent 4 iš 11 požymių, tai rodo, kad tai sisteminė liga – raudonoji vilkligė.

Tai yra simptomai:

1. raudono bėrimo (drugelio pavidalo) atsiradimas ant nosies ir skruostų, paraudimas dekolte ir plaštakos gale;
2. disko formos žvynų atsiradimas ant veido, galvos odos, ant krūtinės;
3. padidėjęs odos jautrumas saulės spinduliams;
4. opų atsiradimas burnos ir ryklės srityje;
5. sąnarių skausmas ir patinimas, judesių sustingimas;
6. plaučių, širdies, pilvaplėvės serozinės membranos pažeidimas;
7. centrinės nervų sistemos funkcijų pažeidimas (nepagrįsti traukuliai, depresija ir kt.);
8. hematologiniai sutrikimai (kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas);
9. imunologiniai sutrikimai (gali sukelti antrines infekcijas);
10. antinuklearinių antikūnų susidarymas (imuninės sistemos veikimas prieš savo kūno ląsteles).

Be šių sisteminės raudonosios vilkligės simptomų, pacientams taip pat gali pasireikšti karščiavimas, plaukų slinkimas iki visiško nuplikimo, raumenų skausmas, sumažėjęs ar padidėjęs apetitas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas ir kiti požymiai.

Kartais raudonoji vilkligė gali prasidėti nuo Raynaud sindromo, kai žmogui dėl hipotermijos ar streso ima staigiai baltuoti ir nutirpti pirštai, ausys, nosies galiukas.

Kas penkioliktas sistemine raudonąja vilklige sergantis žmogus turi Sjögreno sindromo požymių (sausos akys, burna). Moterims gali pasireikšti makšties sausumas.

Toliau vystantis ligai, paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai keisis, o tuo tarpu uždegiminiame procese dalyvauja vis daugiau organų ir kūno sistemų.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra sudėtingas nuoseklus procesas, susidedantis iš kelių etapų. Pirma, reikalingas išsamus simptomų ir požymių rinkinys chronologine jų atsiradimo tvarka. Antra, diagnozei patvirtinti reikalingas specifinių tyrimų rinkinys. Kiekvienas sisteminės raudonosios vilkligės atvejis yra individualus, kaip ir kiekvieno paciento gydymo mechanizmas.

Diagnozei nustatyti reikalinga aukšta gydytojo reumatologo kvalifikacija ir atsakingas paciento požiūris – jis turi būti nuolat stebimas to paties specialisto, reguliariai atlikti tyrimus ir atlikti reikiamus tyrimus.

Deja, nėra vienos konkrečios analizės, kuri leistų nustatyti SRV diagnozę. Gydytojas turi įvertinti požymių ir tyrimų rezultatų visumą.

Be anamnezės (įskaitant šeimos istoriją) ir išsamaus paciento ištyrimo (nuo viršaus iki kojų), gydytojas turi atlikti šiuos laboratorinius tyrimus, kad nustatytų diagnozę:

• bendras kraujo tyrimas su leukocitų, eritrocitų, trombocitų nustatymu;
• kraujo chemija;
• autoantikūnų (antinuklearinių antikūnų, antikūnų prieš dvigrandę DNR, prieš ribonukleoproteiną (RNP), anti-RO, anti-La antikūnų) tyrimas;
• Wasserman reakcija – kraujo tyrimas dėl sifilio, kuris gali būti klaidingai teigiamas;
• kartais reikalinga odos ir (arba) inkstų biopsija.

Privaloma atlikti antinuklearinių antikūnų ir antikūnų prieš DNR analizę, bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą bei šlapimo tyrimą, ESR. Šie duomenys leidžia specialistui stebėti ligos eigą.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Deja, visiškai pasveikti nuo šios ligos šiuo metu neįmanoma. Tačiau reumatologija nestovi vietoje, ši medicinos sritis aktyviai vystosi, ieškoma naujų veiksmingų metodų ir vaistų SRV gydymui.

Jei prieš kelerius metus sisteminės raudonosios vilkligės prognozės buvo labai nuviliančios ir neatmetė galimybės mirtinai baigtis vidutiniškai po 2–3 metų nuo ligos pradžios, tai šiandien gydytojai nusiteikę optimistiškiau. Paciento užduotis – laikytis gydytojo rekomendacijų, nenusiminti ir nepanikuoti, o kartu su gydytoju ieškoti naujų galimybių būklei palengvinti. Svarbiausia yra laiku susisiekti su specialistu ir pradėti diagnozę bei gydymą kuo anksčiau!

Gydymo režimas visada parenkamas individualiai ir gali apimti šiuos vaistus ir metodus:

• gliukokortikosteroidai (ypač prednizolonas);
• citostatiniai imunosupresantai (azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt.);
• ekstrakorporinė detoksikacija (plazmaferezė, hemosorbcija, krioplazmosorbcija);
• pulso terapija didelėmis gliukokortikosteroidų ir (ar) citostatikų dozėmis;
• biologiniai vaistai: rituksimabas, belimumabas.
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• simptominis gydymas.

Ypač sunkiais atvejais naudojama kamieninių ląstelių transplantacija.

Raudonosios vilkligės prevencija

Gydant sisteminę raudonąją vilkligę, prevencija yra labai svarbi. Svarbu vengti provokuojančių veiksnių įtakos.

Būtina būti atsargiems deginantis, soliariumuose, pirtyse ir saunose. Kadangi žmonių, sergančių raudonąja vilklige, imuninė sistema yra silpna, turėtumėte stengtis išvengti alerginių reakcijų į vaistus, maistą ir kosmetiką.

Geriau laikytis sveikos gyvensenos, daugiau judėti, būti gryname ore, tinkamai maitintis ir laikytis visų gydytojo nurodymų.

Daugiadisciplininėje klinikoje „MedicCity“ Jūsų laukia aukštos kvalifikacijos gydytojai reumatologai, kurie, pasitelkdami šiuolaikinius metodus, padės pagerinti Jūsų būklę ir gyvenimo kokybę.

Mes užsiimame sisteminės raudonosios vilkligės diagnostika ir gydymu,

Testai internetu

• Ar jūsų vaikas yra žvaigždė ar lyderis? (klausimai: 6)

  Šis testas skirtas 10-12 metų vaikams. Tai leidžia nustatyti, kokią vietą jūsų vaikas užima bendraamžių grupėje. Norint teisingai įvertinti rezultatus ir gauti tiksliausius atsakymus, nereikėtų skirti daug laiko apmąstymams, paprašyti vaiko atsakyti, kas jam pirmiausia ateina į galvą...

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys

(SRV) yra sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri dažniausiai išsivysto jaunoms moterims ir mergaitėms dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo. Tai lemia nekontroliuojamą antikūnų prieš savo ląsteles ir jų komponentus gamybą, vystantis autoimuniniam ir imunokompleksiniam lėtiniam uždegimui, dėl kurio pažeidžiama oda, raumenų ir kaulų sistema bei vidaus organai.

Sergamumo SRV didėjimo tendencija pastarąjį dešimtmetį stebima visur, o jos paplitimas įvairiose geografinėse vietovėse svyruoja nuo 4 iki 250 (Ukrainoje – 16,5) atvejų 100 000 gyventojų, daugiausia tarp vaisingo amžiaus moterų. Tuo pačiu metu sergamumas auga dėl didėjančio ligos pradžios amžiaus intervalo: vis dažniau pereina į 14-15 metų, taip pat įveikia 40 metų ribą, ypač vyrams, kurių SRV sergančiųjų skaičius jau pasiekė 15% (kaip žinoma iš klasikinių darbų, vyrų ir moterų, sergančių SRV, santykis buvo 1:10). SRV sergančių pacientų mirtingumas yra 3 kartus didesnis nei visos populiacijos.

SLE etiologija vis dar nėra visiškai suprantama, nepaisant to, kad buvo gauta svarių įrodymų apie RNR turinčių virusų ir retrovirusų (tymų ir panašių į tymus) vaidmenį patogenezėje. Nustatyti reikšmingi antivirusinio humoralinio imuniteto pažeidimai, taip pat specifiniai į tubuloretikulinį virusą panašūs dariniai pažeistų inkstų audinių kapiliarų endotelio ląstelėse, odoje, sinovinėje membranoje, raumenyse, kraujo ląstelėse. Tymų viruso genomo ir paciento ląstelių DNR hibridizacijos nustatymas suteikia pagrindo SRV priskirti integracinių ligų grupei, kai virusas ir ląstelė yra savotiškos integracijos būsenoje.

Virusinę SRV etiologiją patvirtina dažnas limfocitotoksinių antikūnų aptikimas tiek pacientams, tiek jų aplinkoje, kurie yra nuolatinės virusinės infekcijos žymenys. Be to, šalutinis infekcijos etiologinio (arba provokuojančio) vaidmens patvirtinimas yra serologiniai Epstein-Barr viruso infekcijos požymiai SLE sergantiems pacientams žymiai dažniau nei bendroje populiacijoje, viruso baltymų „molekulinė mimika“ ir bakterinės DNR gebėjimas stimuliuoti antinuklearinių autoantikūnų sintezę. Imuninių sutrikimų panašumas sergant SRV ir AIDS taip pat patvirtina virusinę proceso etiologiją.

Genetinį polinkį į SRV įrodo:

• padidėjusi SRV išsivystymo rizika pacientams, kuriems yra komplemento trūkumas, taip pat asmenims, kuriems yra klaidingai teigiamos Wassermann reakcijos;
• dažnas ligos vystymasis esant ŽLA antigenams – A1, B8, B35, DR2, DR3, taip pat selektyviems B ląstelių aloantigenams;
• genetinis heterogeniškumas, dėl kurio atsiranda klinikinis SRV polimorfizmas;
• šeimyninis ligos pobūdis, pastebėtas 5-10% pacientų, sergančių SRV;
• ryškūs asociatyvūs ryšiai tarp HLA-Cw6, HLA-Cw7 nešiojimo ir lėtinio SRV eigos pobūdžio, didelis sistemiškumo laipsnis;
• didesnė greito vilkligės nefrito progresavimo tikimybė vyrams, turintiems HLA-A6 ir HLA-B18 fenotipą;
• tam tikri SRV eigos ypatumai skirtingų tautybių žmonėms, priklausantiems skirtingoms etninėms grupėms.

Hormoniniai veiksniai turi didelę reikšmę SRV vystymuisi. Tai patvirtina:

• žymiai didesnis sergamumas moterims;
• neigiamą poveikį estrogenų ligos eigai, ką liudija vyraujantis sergamumas SRV vaisingo amžiaus moterims, taip pat reikšmingas pacientų būklės pablogėjimas priešmenstruaciniu laikotarpiu, nėštumo metu ir po gimdymo.

Suaktyvinimo veiksniai yra šie:

• insoliacija,
• hipotermija,
• ūminės infekcijos,
• psichinės ir fizinės traumos,
• nėštumas, gimdymas,
• skiepai, vaistų netoleravimas (hidralazinas, antibiotikai, sulfonamidai, vitaminai, serumai, geriamieji kontraceptikai ir kt.).

Svarbiausi SRV patogenezės veiksniai yra procesų, užtikrinančių tolerancijos autoantigenams išsivystymą, pažeidimai, kurių natūrali pasekmė yra patologinė daugybės autoantikūnų gamyba. Galimos tolerancijos defektų atsiradimo priežastys gali būti tiek nuo T, tiek nuo B priklausomi sutrikimai. Šiuo atveju tarp pirmųjų galima išskirti:

• intratiminės atrankos pažeidimas ir autoreaktyvių T ląstelių sunaikinimas;
• periferinės T ląstelių anergijos vystymosi pažeidimai;
• T-slopintuvų veikimo defektai;
• T-pagalbininkų ląstelių hiperaktyvumas, dėl kurio atsiranda perteklinė B ląsteles aktyvinančių faktorių gamyba.

Tarp B ląstelių defektų, sukeliančių tolerancijos sutrikimus, pagrindiniai yra šie:

• per didelis B ląstelių atsakas į imuninę sistemą stimuliuojančius signalus ir per didelė tokių signalų gamyba B limfocitais;
• sumažėjęs atsakas į tolerogeninius signalus ir sumažinta tolerogeninių signalų gamyba dėl jų polikloninio aktyvavimo.

SLE, kuri atsiranda pažeidžiant mažo kalibro arterijas, patogenezėje tam tikrą reikšmę turi autoantikūnų prieš neutrofilų citoplazminius antigenus (ANCA) susidarymas, o vėliau vystosi neutrofilų moduliuojamų endotelio ląstelių pažeidimas. Terminas ANCA reiškia autoantikūnus, kurie yra specifiniai baltymams, esantiems neutrofilų ir monocitų lizosomų citoplazminėse granulėse. Įvairių organų pažeidimai sergant SRV turi mišrią citotoksinę, imunokompleksinę ir trombozinę genezę ir priklauso nuo tokių pagrindinių patogenetinių veiksnių veikimo:

• antigeno-antikūno imuninių kompleksų susidarymas vartojant komplementą, kompleksų nusėdimas tam tikrose vietose ir vėlesnis uždegimas bei audinių pažeidimai;
• autoimuniniai sutrikimai, susiję su audinių specifinių autoantikūnų susidarymu;
• vėlyvas pasireiškimas dėl imuninių kompleksų nusėdimo;
• paskirto gydymo komplikacijos.

Jaunų moterų vyravimas tarp sergančiųjų SRV, dažna ligos pradžia po gimdymo ar aborto, sutrikusi estrogenų apykaita, padidėjus jų aktyvumui, hiperprolaktinemija rodo, kad ligos patogenezėje dalyvauja hormoniniai veiksniai. Dažnai pacientams, sergantiems SRV, pasireiškia simptomai, rodantys antinksčių žievės funkcijos sumažėjimą. SRV išsivystymą provokuojantys veiksniai gali būti peršalimas, gimdymas, abortas, nėštumas, ultravioletinė spinduliuotė, netoleravimas vaistams, vakcinoms, serumams ir kt.

Klinikinės SRV apraiškos yra tiesiogiai susijusios su vaskulito išsivystymu, kuris atsiranda dėl imuninių kompleksų nuosėdų nusėdimo kraujagyslių sienelėje ir trombozės. Be to, citotoksiniai antikūnai gali sukelti autoimuninės hemolizinės anemijos ir trombocitopenijos vystymąsi.

Išsamiam SRV klinikiniam vaizdui sukurti paprastai praeina ilgas prodrominis laikotarpis, kuris neturi aiškių kriterijų. Tačiau tokie požymiai kaip poliartritas ar poliartralgija, mialgija, apsunkinti įvairių nespecifinių veiksnių, ypač esant padidėjusiai insoliacijai, įvairiems odos bėrimams, svorio netekimui (iki 20%), astenijai, subfebrilei kūno temperatūrai (be aiškios priežasties) , neaiškūs nusiskundimai, susiję su širdimi, periodiškas baltymų atsiradimas šlapime, ypač jei kartu su nuolatiniu ESR padidėjimu ir leukopenija, gali reikšti galimą SRV išsivystymą. Dažniausiai serga jaunos moterys (20-30 m.), tačiau vis dažniau liga nustatoma paaugliams ir vyresniems nei 40 metų žmonėms, ypač vyrams.

Klinikiniam SRV vaizdui būdingas reikšmingas polimorfizmas. Liga dažniausiai prasideda laipsnišku sąnarių sindromo, panašaus į reumatoidinį artritą, išsivystymu, negalavimu ir silpnumu (astenovegetaciniu sindromu), karščiavimu, įvairiais odos bėrimais, trofiniais sutrikimais, greitu svorio mažėjimu.

Ligos eiga gali būti ūmi, poūmė ir lėtinė.

Ūmiai SRV eigai būdinga ūmi pradžia, ūminis poliartritas, „glomerulų“ serozitas, po 3–6 mėnesių sunkus polisindromiškumas, vilkligė, CNS pažeidimai. Ligos trukmė be gydymo neviršija 1-2 metų. Prognozė gerėja gydant.

Poūmiai SRV eigai būdinga artralgija, pasikartojantis artritas, odos pažeidimai, banguota eiga, polisindromiškumas, vilkligė, encefalitas, dažnai po 2-3 metų išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas.

Lėtinė SRV eiga ilgą laiką pasireiškia poliartrito, poliserozito, diskoidinės vilkligės, Raynaud, Werlhof, epilepsijos atkryčiais. 5-10 metais retai išsivysto nefritas, pulmonitas, sunkus raudonasis nefritas ir centrinės nervų sistemos pažeidimai, pasikartojantis artritas sukelia sąnarių deformaciją (20%). Pastaraisiais dešimtmečiais pasikeitė SRV eigos pobūdis: liga tampa lėtine, nes sumažėja poūmių ir ypač ūmių ligos formų dažnis, o tai tam tikru mastu siejama su savalaikiškumu ir adekvatumu. gydymo.

SRV aktyvumo laipsnio kriterijai yra šie: pradžios sunkumas, polisindromiškumo laipsnis, progresavimo greitis, klinikinių apraiškų intensyvumas ir laboratorinių rodiklių pokyčių sunkumas.

Odos pakitimai yra tipiškas SRV požymis, tačiau klasikinis eriteminis bėrimas ant nosies ir skruostų (vilkligė „drugelis“) pasireiškia mažiau nei pusei pacientų. Uždegiminis bėrimas ant nosies ir skruostų, panašus į drugelio formą, turi didelę diagnostinę vertę ir būna įvairių formų:

• kraujagyslinis (vaskulitinis) „drugelis“ – nestabilus, pulsuojantis, difuzinis cianotinio atspalvio paraudimas vidurinėje veido zonoje, apsunkintas išorinių veiksnių (insoliacijos, vėjo, šalčio ir kt.) ar neramumų;
• "drugelio" tipo išcentrinė eritema - nuolatinės eriteminės-edeminės dėmės, kartais su nedideliu lupimusi;
• „Kaposi persistuojančios erysipelos“ – ryškiai rožinis difuzinis tankus veido odos, ypač vokų, patinimas, panašus į erziną;
• nuolaida „drugelis“ – tipiški nuolaidų tipo židiniai vidurinėje veido zonoje.

Sergantiesiems SRV dažnai stebima vietinė arba difuzinė alopecija, rečiau - galvos odos pakitimai. Plaukai tampa šiurkštūs, sausi, trapūs, taip pat pastebimi distrofiniai nagų pokyčiai. Alopecija, vienas reikšmingiausių SRV diagnostinių požymių, gali būti vienintelis klinikinis ligos aktyvumo požymis. Kartais ryškaus aktyvumo laikotarpiu gali atsirasti poodinių mazgų. Kitos odos pažeidimų formos:

• pannikulitas - poodinių riebalų uždegimas,
• įvairios odos vaskulito apraiškos - purpura, dilgėlinė, periungaliniai ar ponagio mikroinfarktai,
• livedo reticularis – šakotos tinklinės melsvai violetinės dėmės apatinių galūnių, rečiau kamieno ir viršutinių galūnių odoje, susijusios su kraujo stagnacija paviršiniuose kapiliaruose arba venulių mikrotromboze.

Kaip gydyti sisteminę raudonąją vilkligę?

Sudėtingas procedūrų rinkinys. Ligos vystymosi mechanizmų sudėtingumas, negalėjimas atlikti etiotropinio gydymo pateisina sudėtingo patogenetinio gydymo, kuriuo siekiama slopinti imunokompleksinę patologiją, naudojimą. Norint pasirinkti efektyviausią gydymą, reikia atsižvelgti į daugelį veiksnių, iš kurių pagrindiniai yra:

• ligos eigos pobūdis (ūminis, poūmis ar lėtinis);
• proceso aktyvumas (minimalus, vidutinis, ryškus);
• pažeidimo lokalizacija (daugiausia oda, sąnariai, serozinės membranos, plaučiai, širdis, inkstai, nervų sistema ir kt.);
• gliukokortikosteroidų ar citostatikų toleravimas;
• imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas (arba nebuvimas).

Pirmasis pacientų, sergančių SRV, gydymo etapas vyksta specializuotoje reumatologijos ligoninėje, kur pacientas apžiūrimas, siekiant patvirtinti ir patikslinti diagnozę, nustatyti SRV eigos ypatumus, taip pat nustatyti gretutines ligas, parengti taktiką ir gydymo planą. ir parinkti tinkamus vaistus bei dozes.

Pacientams nustatytas lovos režimas. Mityboje turėtų būti pakankamai vitaminų, polinesočiųjų riebalų rūgščių, todėl padidėja prostaglandinų ir leukotrienų sintezė, kurie turi priešuždegiminį ir antifibrozę formuojantį poveikį.

Vaistų terapijos pagrindas yra gliukokortikosteroidų hormonai, kurie yra absoliučiai nurodyti nustačius patikimą diagnozę. Galite skirti prednizolono, metilprednizolono (medrolio, urbazono), triamcinolono (polkortolono), deksametazono (deksazono), betametazono.

Atsižvelgiant į šių vaistų biologinio poveikio organizmui ypatumus ir galimą šalutinį poveikį, gydant SRV dažniau vartojamas metilprednizolonas ir prednizolonas. Ilgalaikiam SRV gydymui metilprednizolonas (Medrol) yra tinkamiausias vaistas iš gliukokortikoidinių hormonų grupės. Geriamojo gydymo vidutinėmis ar didelėmis kortikosteroidų dozėmis atveju taikomos įvairios jų vartojimo galimybės – nuolatinis (kasdien) ir su pertraukomis (kintamasis ir su pertraukomis). Kortikosteroidų hormonų dozė kiekvienam pacientui parenkama individualiai. Tai priklauso nuo patologinio proceso sunkumo, aktyvumo laipsnio, visceralinių pažeidimų pobūdžio.

Nepakankamas protarpinis gydymas kortikosteroidais lydi abstinencijos sindromo išsivystymą su vėlesniais paūmėjimais. Individuali dozė parenkama atsižvelgiant į ligos eigos variantą, jos aktyvumo laipsnį, organo patologijos pobūdį, pacientų amžių, ankstesnį gydymą.

GCS paskyrimo indikacijos:

• ūminė ir poūmė eiga,
• lėtinė eiga esant II-III aktyvumo laipsniams.

Absoliučios indikacijos kortikosteroidų skyrimui yra šios:

• vilkligės nefritas,
• stipri srovė,
• sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas,
• autoimuninė trombocitopenija su labai mažu trombocitų kiekiu,
• autoimuninė hemolizinė anemija,
• ūminis vilkligės pneumonitas.

GCS vartojimo trukmė yra vidutiniškai 3-6 mėnesiai, kartais ilgiau. GCS terapiją pageidautina taikyti visą paciento gyvenimą: nuo didelių dozių aktyvioje ligos fazėje iki palaikomojo gydymo remisijos metu.

Kortikosteroidų hormonų vartojimas ilgą laiką, ypač per didelėmis dozėmis, sukelia šalutinį šių vaistų poveikį.

Be kortikosteroidų hormonų, daugumai pacientų, sergančių SRV, skiriami aminochinolonų vaistai (delagilas, plaquenilis, čingaminas, chlorokvinas). Jie labiausiai skirti pacientams, sergantiems SLE, turintiems odos pažeidimų ir lėtinei ligos eigai. Jei kortikosteroidai neduoda poveikio, skiriami 11-osios serijos vaistai - citostatiniai imunosupresantai. Indikacijos:

• didelis proceso aktyvumas ir greitas kurso progresas,
• aktyvūs nefroziniai ir nefritiniai sindromai,
• nervų sistemos neurolupus pažeidimai,
• nepakankamas GCS efektyvumas,
• poreikis greitai sumažinti veiksmingą kortikosteroidų dozę dėl prasto toleravimo ir šalutinio poveikio sunkumo,
• poreikis sumažinti palaikomąją prednizolono dozę,
• priklausomybė nuo kortikosteroidų.

Dažniausiai vartojami vaistai yra azatioprinas (Imuranas) ir ciklofosfamidas kartu su prednizolonu. Galima vartoti chlorbutiną, metotreksatą, ciklosporiną A. Esant dideliam SRV imunologiniam aktyvumui, norint gauti greitesnį gydomąjį poveikį, gydymą galima pradėti parenteriniu būdu vartojamu ciklofosfamidu, o po 2-3 savaičių pereiti prie azatioprino.

Imunosupresiniai vaistai atšaukiami esant sunkiai citopenijai. Išsivysčius hematologinėms komplikacijoms, kartu su citostatikų panaikinimu, gliukokortikosteroidų dozę reikia didinti iki 50-60 mg per parą, o kartais ir daugiau, kol bus atstatyti pradiniai kraujo parametrai.

Askorbo rūgštis ir B grupės vitaminai turi būti pridedami prie kompleksinio SLE pacientų gydymo 2-3 mėnesių kursais, ypač esant dideliam vitaminų trūkumo laikotarpiui (žiemą, pavasarį), taip pat ligos paūmėjimo metu, jei reikia, padidinti hormonų dozė

Esant vilkligei (vilkligei) reikalinga speciali terapinė taktika, kuri gerokai apsunkina SRV eigą ir dažnai nulemia ligos prognozę. Esant sunkiai eigai, ankstesnio gydymo neveiksmingumui kartu su dideliu aktyvumu, sisteminio vaskulito, progresuojančio vilkligės nefrito, cerebrovaskulito buvimu, pasirenkamas metodas yra ankstyvas šoko kortikosteroidų dozių skyrimas (pulsinė terapija). Pulsinės terapijos metu arba po jos pacientai ir toliau vartoja tą pačią geriamųjų kortikosteroidų dozę kaip ir prieš procedūrą. Pulsinės terapijos indikacija – greitas inkstų patologijos (nefrozinio sindromo) vystymasis, ligos progresavimas, didelė palaikomoji kortikosteroidų dozė. Kombinuota pulso terapija atliekama metilprednizolonu ir ciklofosfamidu. Į lašintuvą pridedamas heparinas. Siekiant pagerinti gliukokortikoidų ir citostatikų veikimą, stimuliuoti ir reguliuoti ląstelių fagocitinį aktyvumą, slopinti patologinių imuninių kompleksų susidarymą, skiriami sisteminės fermentų terapijos preparatai (vobenzimas, flogenzimas).

Plazmaferezė ir hemosorbcija yra pasirenkamos procedūros pacientams, kuriems įprastinis gydymas kortikosteroidais yra neveiksmingas (su aktyviu vilkligės nefritu, stabiliu sąnarių sindromu, odos vaskulitu, negalint padidinti kortikosteroidų dozės dėl komplikacijų). GCS skyrimas sinchroniškai su ciklofosfamidu ir plazmafereze metus ar ilgiau suteikia gerą klinikinį poveikį.

Esant sunkioms SRV formoms, skiriamas vietinis supra- ir subdiafragminių limfmazgių rentgeno spinduliavimas (iki 4000 rad). Tai leidžia sumažinti itin didelį ligos aktyvumą, kurio neįmanoma pasiekti kitais gydymo metodais. Esant nuolatiniam artritui, bursitui ar polimialgijai, gali būti pasirenkami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (diklofenakas, meloksikamas, nimesulidas, celekoksibas). Pacientams, kuriems yra odos pažeidimų, skiriamas vienas delagilas arba plaquenilis arba kartu su kortikosteroidais.

Kokios ligos gali būti susijusios

Sisteminės raudonosios vilkligės ypatybė yra morfologinių reiškinių, susijusių su branduolių patologija (hematoksilino kūnų atsiradimu), buvimas. Stebėkite imunoglobulinų ir CEC nuosėdas inkstų ir odos audiniuose. Būdingiausias požymis yra vilkligė (imunokompleksinis nefritas) su vielinių kilpų reiškiniu ir fibrinoidinių bei hialinių trombų nusėdimu glomerulų kilpose, hematoinsulino kūnelių susidarymu.

Patologiškai atskirti:

• židininis proliferacinis vilkligės nefritas,
• difuzinis proliferacinis vilkligės nefritas,
• membraninis vilkligės nefritas,
• mezangialinė vilkligė nefritas,
• glomerulosklerozė.

Odos pažeidimai:

• epidermio atrofija
• hiperkeratozė,
• bazinio sluoksnio ląstelių degeneracija,
• atrofija ir plaukų slinkimas,
• dermos dezorganizacija
• jungiamasis audinys,
• fibrininis kolageno skaidulų patinimas, viršutiniai dermos sluoksniai, Ig nuosėdos dermo-epiderminės jungties srityje.

Sinovinės membranos pažeidimai:

• ūminis, poūmis ir lėtinis sinovitas,
• produktyvus ir destruktyvus vaskulitas,
• trombovaskulitas.

Širdies pažeidimas:

• vilkligės pankarditas,
• Libmano-Sachso endokarditas,
• židininis miokarditas.

CNS ir periferinės nervų sistemos pažeidimai:

• alternatyvus eksudacinis meningoencefalomielitas,
• alternatyvus produktyvus išialgija,
• neuritas,
• pleksitas, dalyvaujantis mikrocirkuliacijos sistemos kraujagyslių procese.

SRV taip pat išsivysto generalizuota limfadenopatija, splenomegalija, hepatomegalija su folikulų atrofija, perivaskulinė sklerozė, nekrozė ir plazmos ląstelių infiltracija bei antifosfolipidinis sindromas. Odos pažeidimai pasireiškia epidermio atrofija, hiperkeratoze, vakuolinių ląstelių degeneracija, imunoglobulinų G ir M nusėdimu.

Tikslinių organų pažeidimai sergant SRV gali sukelti negrįžtamus pokyčius ir sąlygas, kurios kelia grėsmę gyvybei. Gyvybei pavojingos sąlygos ir organų taikinių pažeidimai sergant SRV:

• širdies - vainikinių arterijų vaskulitas / vaskulopatija, Libmano-Sachso endokarditas, miokarditas, perikardo tamponada, piktybinė hipertenzija;
• hematologinė – hemolizinė anemija, neutropenija, trombocitopenija, trombocitopeninė purpura, arterijų ar venų trombozė;
• neurologiniai - traukuliai, ūminės sumišimo būsenos, koma, insultas, skersinė miopatija, mono-, polineuritas, regos nervo neuritas, psichozė;
• plaučių – plaučių hipertenzija, plaučių kraujavimas, pneumonitas, plaučių embolija/infarktas, pneumofibrozė, intersticinė fibrozė.
• virškinimo trakto - mezenterinis vaskulitas, pankreatitas;
• inkstų - nuolatinis nefritas, glomerulonefritas, nefrozinis sindromas;
• raumenų - miozitas;
• oda – vaskulitas, difuzinis bėrimas su išopėjimu ar pūslėmis;
• dažnas – aukšta kūno temperatūra (su išsekimu), nesant infekcijos požymių.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas namuose

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas trunka mėnesius, metus, o kartais ir visą gyvenimą. Paūmėjimo laikotarpiais pacientas yra hospitalizuotas, o likusį laiką gydymas atliekamas namuose. Tokiu atveju pacientas turi laikytis visų rekomenduojamų apsaugos priemonių, kad būtų išvengta ligos vystymosi. Ne mažiau svarbu, kad pacientas laikytųsi tam tikrų rekomendacijų dėl darbo ir poilsio pobūdžio režimo.

Pastebėjus pirmuosius savijautos pasikeitimo požymius, atsiradus ar paūmėjus gretutinėms ligoms, reikėtų laiku kreiptis į gydytoją. Esant stresinėms situacijoms, pacientas turi savarankiškai trumpam didinti kortikosteroidų hormonų dozę, laikytis dietos rekomendacijų, vengti perkrovų ir, jei įmanoma, pailsėti per dieną 1-2 valandas. Rekomenduojama užsiimti kineziterapijos mankštomis ar sportuoti, kurie nelabai vargina. Tinkamai organizuotas ambulatorinis stebėjimas vaidina svarbų vaidmenį SRV prevencijoje. Esant tikėtinai SRV diagnozei, ambulatorinis tyrimas atliekamas 2 kartus per metus, o atsiradus naujoms apraiškoms – nedelsiant.

Kokie vaistai vartojami sisteminei raudonajai vilkligei gydyti?

• - 10-120 mg per parą, priklausomai nuo ligos pobūdžio ir šio proceso aktyvumo;
• - vakare po valgio 1-2 tabletės (0,25-0,5 g per dieną); gydymo kursas trunka daug mėnesių ir net metų;
• - 0,2-0,4 g per dieną; gydymo kursas trunka daug mėnesių ir net metų;
• - 100-120 mg per parą kartu su 30 mg prednizolono 2-2,5 mėnesio, o po to pereiti prie palaikomosios 50-100 mg per parą dozės daugelį mėnesių ir net metų.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas alternatyviais metodais

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas liaudies gynimo priemonės yra mažo efektyvumo ir gali būti laikomos tik kaip priedas prie pagrindinės terapijos, kurią skiria ir kontroliuoja profesionalus gydytojas. Bet kokios tradicinės medicinos priemonės turi būti aptartos su gydančiu gydytoju. Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas nėštumo metu

Nėštumas yra vienas iš veiksnių, prisidedančių prie SRV debiuto, nes liga daugiausia priklauso nuo hormoninio fono. Vilkligės suaktyvėjimas ir pasikartojimas galimas bet kuriuo nėštumo etapu, todėl moteriai, kuriai jau nustatyta diagnozė ar įtariant ją, reikėtų griežtai prižiūrėti medikus. Diagnozė nėra kontraindikacija nėštumo pradžiai ar būtinybei jį nutraukti, tačiau ji gali pabloginti jo eigą.

Nėštumui geriau pasirinkti ligos remisijos laikotarpį, vartojamų vaistų eigą reguliuoja gydantis gydytojas. Naujagimiui yra priešlaikinio gimdymo ir kai kurių organų sutrikimų rizika, tačiau dauguma jų gali normalizuotis gydymo metu.

Į kokius gydytojus kreiptis, jei sergate sistemine raudonąja vilklige

Didelę diagnostinę reikšmę turi laboratorinė diagnostika, didelio Le-ląstelių ir antinuklearinių antikūnų kiekio nustatymas aukštu titru. Le-ląstelės yra subrendę neutrofiliniai granulocitai, kurių citoplazmoje yra apvalių arba ovalių intarpų, susidedančių iš depolimerizuotos DNR ir nusidažančių ryškiai purpurine spalva. Jei tyrimas atliekamas pakankamai kruopščiai, Le-ląstelės aptinkamos maždaug 80% SRV sergančių pacientų. Jų nėra tiems, kurie serga globulinemija arba sunkiu inkstų pažeidimu. Le-testo trūkumas yra būtinybė ilgai ir nuodugniai ieškoti, tačiau net ir tokiomis sąlygomis Le-ląstelės gali būti neaptiktos.

Praktikoje pradėjus taikyti imunofluorescencinį metodą, atsirado tiesioginio antibranduolinio aktyvumo nustatymo metodai. Antinuklearinių antikūnų randama beveik 100% aktyvia SRV sergančių žmonių kraujo serume, todėl jų nustatymas yra geriausias atrankinis testas diagnozuojant ligą. Šio jautraus testo trūkumas yra mažesnis specifiškumas, palyginti su Le-cell testais.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)- sisteminė autoimuninė liga, kuriai būdingas sisteminis imuninis kompleksinis jungiamojo audinio ir mikrovaskuliarinių kraujagyslių pažeidimas. Žmogaus imuninės sistemos antikūnai pažeidžia sveikų ląstelių DNR. Ligos priežastis dar nenustatyta. Ligos pasireiškimo tikimybė žymiai padidėja, jei artimieji serga SRV.

Diagnozė ir gydymas

Pirminis simptomai ligos yra nepagrįstas temperatūros kilimas, silpnumas, galvos, raumenų skausmas, nuovargis.

Vilkligės pasireiškimas gali būti:

bėrimas ant skruostikaulių (vilkligės drugelis);

diskoidinis bėrimas (eritema);

burnos opos (enantema);

artritas;

inkstų pažeidimas;

centrinės nervų sistemos pažeidimas;

hematologiniai sutrikimai: hemolizinė anemija (antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius), trombocitopenija, leukopenija;

imunologiniai rodikliai: anti-DNR, anti-Sm, AKL ir kt.

Jei atsiranda simptomų, reikia kreiptis į reumatologą. Liga reikalauja daugelio metų kompleksinio gydymo ir nuolatinio paciento būklės stebėjimo. Norėdami diagnozuoti ligą, paskirkite:

klinikinis kraujo tyrimas (atskleidžia bendrus uždegimo požymius);

raudonosios vilkligės kraujo tyrimas;

imuniteto tyrimai, klinikinė šlapimo analizė;

plaučių rentgeno tyrimas;

echokardiografija (širdies ultragarsas).

vyriausiasis Maskvos reumatologas, profesorius, medicinos mokslų daktaras, aukščiausios kategorijos daktaras.

Tai klasikinė autoimuninė liga, kurios pagrindas yra paveldimas imuninės sistemos defektas, tikriausiai susijęs su įgimtu imunitetu (nespecifine gynyba). Liga pasižymi įvairių autoantikūnų, nukreiptų prieš paties organizmo baltymus ir ląsteles, atsiradimu. Liga pažeidžia įvairius organus ir sistemas: odą, raumenų ir kaulų sistemą, vidaus organus, labai dažnai stebimi pakitimai kraujyje. Dažna sisteminės raudonosios vilkligės komplikacija yra antifosfolipidinis sindromas, pasireiškiantis kraujo krešulių susidarymu. Liga pasižymi labai dideliu jautrumu įvairioms infekcijoms.

Iš pradžių sisteminė raudonoji vilkligė klaidingai buvo laikoma odos liga. Visuotinai priimtas tarptautinis ligos pavadinimas yra Lupus (išvertus iš lotynų kalbos - vilkas), pavadinimas kilęs dėl to, kad apraiškos ant odos yra panašios į vilko įkandimo pasekmes. Tačiau sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra panašūs į daugelio kitų ligų simptomus, todėl sunku nustatyti diagnozę. Pavyzdžiui, odos tuberkuliozė ir sarkoidozė turi panašių simptomų.

Įrodyta, kad vitamino D trūkumo papildymas kai kuriais atvejais gali sumažinti riziką susirgti vilklige pacientams, kuriems yra pasunkėjęs paveldimumas ir nustatyti būdingi autoantikūnai.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Dėl to, kad liga pažeidžia visus organus ir sistemas, jos apraiškos gali būti labai įvairios. Būdingiausias bėrimas ant veido drugelio pavidalu. Kai atsiranda tokių pokyčių, rekomenduojama nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kiti galimi sisteminės raudonosios vilkligės simptomai:

• ilgalaikis temperatūros kilimas
• netoleravimas saulės spinduliams, stiprus silpnumas ar karščiavimas po buvimo saulėje,
• raumenų skausmas,
• padidėję limfmazgiai – limfadenopatija.

Lupus gali sukelti sąnarių skausmą ir artritą. Galimi kraujo ląstelių sudėties pokyčiai. Dažnai pacientai pas reumatologą siunčiami hematologo, kai nustatoma anemija, pancitopenija ar trombocitopenija.

Kai kurios iš rimčiausių sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimų yra nefritas, inkstų pažeidimas ir šlapimo tyrimų pokyčiai. Netgi krūtinės skausmas gali būti vilkligės pasireiškimas. Epilepsijos priepuoliai taip pat gali būti vienas iš pirmųjų sisteminės vilkligės pasireiškimų.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Pagrindiniai metodai yra klinikinis tyrimas ir laboratorinė diagnostika. Be to, naudojami instrumentiniai metodai: kompiuterinė tomografija, visų pirma, gali patvirtinti pleurito buvimą, echokardiografija - perikarditas ar endokarditas, magnetinio rezonanso tomografija dažnai naudojama siekiant išsiaiškinti galvos ir nugaros smegenų pažeidimo pobūdį pacientams, sergantiems vilklige.

Laboratorinė diagnostika yra nepakeičiama nustatant sisteminę raudonąją vilkligę. Diagnozei patvirtinti atliekama nemažai autoantikūnų nustatymo tyrimų. Jų įgyvendinimas yra labai svarbus. Vilkligės aktyvumas taip pat daugiausia matuojamas laboratoriniais tyrimais.

Laboratorijoje dažniausiai vertinami: antinuklearinis faktorius, antikūnai prieš dvigrandę DNR, antikūnai prieš SS-A antigenus. Taip pat yra keletas kitų autoantikūnų, būdingų vilkligei.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Šiuolaikiniai sisteminės raudonosios vilkligės gydymo protokolai smarkiai pasikeitė. Iki šiol buvo manoma, kad vilkligės gydymo pagrindas yra hormonai. Iki šiol pagrindinis vilkligės gydymo būdas yra vitaminas D ir hidroksichlorokvinas. Daugeliu aktyvios vilkligės atvejų tenka vartoti priešuždegiminius (gliukokortikoidinius) hormonus, tačiau ne visiems pacientams jų reikia ir daugeliu atvejų jų vartojimą galima nutraukti pasiekus stabilią remisiją.

Pažeidus inkstus ir centrinę nervų sistemą, vartojami imunosupresantai (imuninę sistemą slopinantys vaistai) ir citostatiniai vaistai (vaistai, kurie sutrikdo visų kūno ląstelių augimą, vystymąsi ir dalijimąsi ir taip sukelia jų mirtį). Vilkligės nefritas dažnai gydomas vaistu azatioprinu (imunosupresantu). Tais atvejais, kai liga tęsiasi padidėjus trombų susidarymui, naudojami antikoaguliantai (vaistai, neleidžiantys susidaryti kraujo krešuliams).

Kai kuriais atvejais sisteminei raudonajai vilkligei gydyti naudojami genetiškai modifikuoti vaistai.

Šiuolaikinių technologijų dėka tapo įmanoma pasiekti ilgalaikę remisiją, o vilkligės gydymo efektyvumas gerokai išaugo.

Europos medicinos centro privalumai gydant sisteminę raudonąją vilkligę

• Multidisciplininis požiūris į pacientų valdymą: gydant dalyvauja įvairių specialybių gydytojai (reumatologai, nefrologai, internistai, radiologai ir kt.).
• Visi EMC reumatologai turi didelę patirtį diagnozuojant ir gydant pacientus, sergančius vilklige, ir naudoja protokolus, kurių veiksmingumas buvo įrodytas daugelyje tyrimų. EMC reumatologų komandą sudaro Maskvos vyriausiasis reumatologas, Europos medicinos centro vyriausiasis gydytojas profesorius Jevgenijus Valerjevičius Žiliajevas.
• Visą parą greitoji ir skubi pagalba, visas reikiamų diagnostinių tyrimų spektras.
• Tyrimų rezultatai kuo greičiau prieinami pacientams.