Plaučių ir intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė yra gerybinė sisteminė liga, pažeidžianti mezenchiminius ir limfoidinius audinius. Pagrindiniai jo simptomai: bendras silpnumas, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, odos bėrimas. Sarkoidozei nustatyti naudojama bronchoskopija, KT ir krūtinės ląstos rentgenograma, diagnostinė torakoskopija. Atsikratyti ligos galite taikydami ilgalaikę imunosupresinę ir hormonų terapiją.
Intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė yra autoimuninė patologija, kuriai būdingas epitelioidinių granulomų susidarymas. Šia liga serga jauni ir subrendę žmonės, dažniausiai moterys. Pagrindinis skirtumas tarp šios patologijos ir tuberkuliozės yra kazeozinės nekrozės ir bakterijų nebuvimas infiltratuose. Progresuojant sarkoidozei, granulomos formuojasi didelėmis arba mažomis sankaupomis.
Daugybiniai plaučių pažeidimai prisidėti prie lėtinio kvėpavimo nepakankamumo išsivystymo ir kitų ligos simptomų atsiradimo. Paskutiniame etape infiltratai sunaikinami, plaučių audiniai pakeičiami pluoštiniais.
Ligos priežastys
Taigi dabar manoma, kad kelios priežastys, susijusios su imuniniais, biocheminiais ir genetiniais sutrikimais, prisideda prie sarkoidozės atsiradimo. Liga nelaikoma užkrečiama, jos perdavimas iš sergančio žmogaus sveikam yra neįmanomas.
Tam tikrų profesijų žmonės yra priklausomi nuo jo atsiradimo:
- chemijos ir žemės ūkio pramonės darbuotojai,
- Paštas,
- Ugniagesių brigada,
- sveikatos apsauga.
Rizika susirgti sarkoidoze didėja esant tokiam blogam įpročiui kaip rūkymas.
Liga pasižymi kelių organų ir sistemų įtraukimu į patologinį procesą. Plaučių forma ankstyvosiose stadijose atsiranda dėl alveolių pažeidimo, alveolito ir pneumonito atsiradimo. Ateityje granulomos atsiranda pleuros ertmėje, bronchuose ir regioniniuose limfmazgiuose. Paskutiniame etape infiltratas paverčiamas fibrozės sritimi arba stiklakūnio mase, kurioje nėra ląstelių. Šiuo laikotarpiu pasireiškia ryškūs kvėpavimo nepakankamumo simptomai, susiję tiek su plaučių audinių pažeidimu, tiek su bronchų suspaudimu didinant VLH.
Plaučių sarkoidozės tipai
Liga vyksta trimis etapais, kurių kiekvienas turi savo radiologinius požymius.
- Pirmajame etape pastebimas asimetrinis tracheobronchialinis ir pažeidimas.
- Antrajame etape pastebimas plaučių alveolių pažeidimas, atsirandantis infiltratams.
- Trečiasis etapas pasižymi sveikų audinių pakeitimu pluoštiniais, emfizemos ir pneumosklerozės išsivystymu.
Pagal klinikinio vaizdo pobūdį sarkoidozė skirstoma į šiuos tipus:
- nugalėti VGLU,
- plaučių infiltracija,
- mišrios ir apibendrintos formos, kurioms būdingas kelių vidaus organų pažeidimas.
Pagal eigos pobūdį liga gali būti ūmi, stabilizuota ir nyksta. Patologinio proceso regresijai būdingas limfmazgių ir plaučių granulomų sutankinimas, sunaikinimas ar kalcifikacija. Pagal patologinio proceso vystymosi greitį išskiriamos šios sarkoidozės formos: uždelsta, lėtinė, progresuojanti, abortinė.
Liga nepraeina be pasekmių.
Pasibaigus trečiajam etapui, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip emfizema, eksudacinis pleuritas, plaučių fibrozė, pneumosklerozė.
Klinikinis ligos vaizdas
Plaučių sarkoidozė ir VLN paprastai neturi specifinių simptomų. Ankstyvosiose stadijose pasireiškia šie simptomai: bendras silpnumas, svorio kritimas, karščiavimas, padidėjęs prakaitavimas, nemiga. Limfmazgių pažeidimas yra besimptomis, skausmas už krūtinkaulio, kosulys, raumenų ir sąnarių skausmas pastebimas labai retai, odos bėrimai. Bakstelėjus nustatomas simetriškas plaučių šaknų padidėjimas. Tarpuplautinė sarkoidozė sukelia dusulį, kosulį, krūtinės skausmą. Pasigirsta sausų ir šlapių barnių. Vėliau pridedami kitų organų ir sistemų pažeidimo simptomai: seilių liaukos, oda, kaulai, tolimieji limfmazgiai. Plaučių sarkoidozei būdingi kvėpavimo sutrikimo požymiai, šlapias kosulys ir sąnarių skausmas. Trečioji ligos stadija gali komplikuotis širdies nepakankamumo išsivystymu.
Dažniausios sarkoidozės komplikacijos yra: bronchų obstrukcija, emfizema, ūminis kvėpavimo ir širdies nepakankamumas. Liga sudaro idealias sąlygas vystytis tuberkuliozei ir kitoms kvėpavimo sistemos infekcijoms. 5% atvejų sarkoidinių granulomų skilimo procesą lydi pneumosklerozė. Pavojingesnė komplikacija – prieskydinių liaukų pažeidimas, kuris prisideda prie kalcio kaupimosi organizme. Jei ši būklė negydoma, ji gali būti mirtina. Akių sarkoidozė prisideda prie visiško regėjimo praradimo.
Diagnostika
Ligos diagnozė apima laboratorinius ir aparatūros tyrimus. Pilnas kraujo tyrimas rodo vidutinio sunkumo leukocitozę, padidėjusį ESR, eozinofiliją ir monocitozę. Kraujo sudėties pasikeitimas rodo uždegiminio proceso vystymąsi. Ankstyvosiose stadijose padidėja α- ir β-globulinų kiekis, vėlesnėse - γ-globulinų. Plaučių ir limfoidinių audinių pokyčiai nustatomi rentgenu, krūtinės ląstos KT ar MRT. Paveikslėlyje aiškiai matyti į naviką panašūs dariniai plaučių šaknyse, VLN padidėjimas, židininiai pažeidimai (fibrozė, emfizema, cirozė). Puse atvejų Kveimo reakcija duoda teigiamą rezultatą. Po oda sušvirkštus sarkoidinio antigeno, pastebimas injekcijos vietos paraudimas.
Bronchoskopija leidžia aptikti tiesioginius ir netiesioginius plaučių sarkoidozės požymius: vazodilataciją, limfmazgių padidėjimą bifurkacijos srityje, atrofinį bronchitą, bronchų gleivinės granulomatozę. Histologinis tyrimas yra informatyviausias ligos diagnozavimo metodas. Medžiaga analizei gaunama atliekant bronchoskopiją, krūtinės ląstos punkciją ar plaučių biopsiją. Mėginyje randami epitelioidiniai intarpai, nekrozės ir išplitusio uždegimo nėra.
Ligos gydymo būdai
Kadangi daugeliu atvejų liga spontaniškai regresuoja, pirmenybė teikiama stebėjimo taktikai ankstyvosiose stadijose. Tyrimo rezultatų analizė leidžia gydytojui pasirinkti veiksmingą gydymo schemą ir numatyti tolesnę patologinio proceso raidą. Medikamentinio gydymo indikacijos yra: progresuojanti sarkoidozės forma, jos generalizuotos ir mišrios rūšys, daugybiniai plaučių audinių pažeidimai.
Gydymo kursas apima steroidų (prednizolono), priešuždegiminių vaistų, imunosupresantų, antioksidantų vartojimą. Tai trunka mažiausiai 6 mėnesius, vaistų rūšis ir dozes parenka gydantis gydytojas. Paprastai pradėkite nuo didžiausių dozių, palaipsniui jas mažindami iki minimalios veiksmingos. Esant individualiam prednizolono netoleravimui, jis pakeičiamas gliukokortikoidais, kurie skiriami pertraukiamais kursais. Hormonų terapija turėtų būti derinama su baltymų dieta, kalio papildų ir anabolinių steroidų vartojimu.
Gydymas steroidais kaitaliojamas su nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimu. Pacientas turi reguliariai lankytis pas ftiziatrą ir būti apžiūrėtas. Sergantieji sarkoidoze skirstomi į 2 grupes: sergančius aktyviu dabartiniu patologiniu procesu ir ligonius, kurie buvo gydomi. Asmuo ambulatorijos apskaitoje yra 2–5 metus.
Plaučių ir VLN sarkoidozei būdinga gana gerybinė eiga. Gana dažnai ji yra besimptomė, 30% atvejų liga yra linkusi į spontanišką regresiją. Sunkios sarkoidozės formos nustatomos kas 10 pacientų. Dėl apibendrintų formų galimas mirtinas rezultatas. Kadangi sarkoidozės priežastys nebuvo išaiškintos, specifinės prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Siekiant sumažinti ligos išsivystymo riziką, galima pašalinti provokuojančius veiksnius ir normalizuoti imuninę sistemą.
Plaučių sarkoidozės ir ligų, susijusių su dvišalės plaučių diseminacijos sindromu, diferencinės diagnostikos radiaciniai tyrimo metodai.
Dubrova S.E. Maskvos regioninis klinikinių tyrimų institutas. M.F. Vladimirskis.
1.1. ATSKIRTI KVĖPAVIMO SARKOIDOZĖS EPIDEMIOLOGIJA, ETIOLOGIJOS IR PATOGENEZĖS ASPEKTAI
Sarkoidozė yra nežinomos etiologijos polisisteminė liga, kuriai būdingas produktyvus uždegimas, kai susidaro epitelioidinių ląstelių granulomos be kazeacijos, linkusios į rezorbciją arba baigtis fibroze.
Pirmą kartą sarkoidozė kaip odos liga (papilinė psoriazė) buvo paminėta 1869 m. J. Hutchinson, vėliau 1889 m. E. Besnier. 1899 metais C. Boeckas pirmą kartą pavartojo terminą „odos sarkoidozė“, remdamasis išoriniu odos pakitimų panašumu į sarkomą. 1917 metais J. Schaumannas nustatė sarkoidozei būdingą intratorakalinių limfmazgių pažeidimą ir visus anksčiau aprašytus ligos atvejus sujungė su terminu „gerybinė limfogranuloma“. 1934 m. tarptautiniame dermatologų kongrese Strasbūre liga buvo pavadinta „Beignet-Beck-Schaumann“. Nuo 1948 m. Tarptautinės konferencijos (Vašingtonas, JAV) rekomendacija tarptautinėje ligų klasifikacijoje vartojama „sarkoidozės“ sąvoka. Sarkoidozė šiuo metu priskiriama III klasei „Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu“.
Pastaraisiais metais nuolat didėja sergamumas sarkoidoze, kasmet sergančiųjų padaugėjo 1,9 proc. Taip yra dėl tikrojo jo dažnumo padidėjimo, aptikimo aktyvumo ir diagnozės tobulumo.
Remiantis apibendrintais statistiniais duomenimis, sarkoidozės paplitimas pasaulyje vidutiniškai siekia 20 iš 100 000 gyventojų (JAV ir Europoje nuo 10 iki 40), o Rusijoje – 12,6 atvejo 100 000 gyventojų. Didžiausias sarkoidozės paplitimas pasaulyje yra Švedijoje, kur šis skaičius yra 64.
Sergamumas sarkoidoze (naujai diagnozuotų pacientų skaičius per metus 100 000 gyventojų) svyruoja nuo 1–2 iki 17 iš 100 000 gyventojų, Rusijoje šie skaičiai yra 0,2–3,2 atvejai 100 000 gyventojų, o miesto gyventojų sergamumas 1,5 karto viršija bendrą.
Epidemiologiniai duomenys rodo, kad didžiausias sarkoidozės paplitimas užfiksuotas šalyse, kuriose yra vidutinio ir šalto klimato.
Nemažai darbų rodo, kad juodaodžiams sarkoidozė pasireiškia 10-17 kartų dažniau ir yra sunkesnė, o baltaodžiams liga dažniausiai būna besimptomė. Sarkoidozės atvejai tarp indėnų, eskimų ir Naujosios Zelandijos gyventojų yra labai reti.
Socialinę sarkoidozės reikšmę lemia tai, kad 80% atvejų serga darbingo amžiaus žmonės – nuo 20 iki 50 metų. Yra žinoma, kad liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Aprašyti ligos atvejai vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Kvėpavimo sistemos sarkoidoze serga abiejų lyčių atstovai, tačiau dažniau serga moterys (52-85 proc.).
Kiekvienas iš dešimties stebėjimų apibūdinamas proceso eiga. Mirtingumas nuo sarkoidozės dėl kvėpavimo nepakankamumo, įsitraukimo į širdies ir centrinės nervų sistemos procesus siekia 1-4 proc.
Etiologija sarkoidozė lieka nežinoma. Šiuo metu dauguma tyrinėtojų laikosi nuomonės apie polietiologinį ligos pobūdį.
Labai ilgą laiką vidaus literatūroje dominavo sarkoidozės, kaip ypatingos tuberkuliozės formos, samprata. Šis aspektas turėjo ne tik teorinę, bet ir taikomąją reikšmę, nes mūsų šalyje plaučių sarkoidoze sergantys pacientai ne vienus metus buvo stebimi antituberkuliozės ligoninėse. Nuomonę, kad sarkoidozė yra etiologiškai nepriklausoma nuo tuberkuliozės, J. Crofton ir A. Douglas suformulavo dar 1974 m. Tuo pačiu metu negalima visiškai atmesti sarkoidozės atsiradimo ar progresavimo dėl Mycobacterium tuberculosis poveikio.
Šiuo metu yra nuomonė, kad genetinis polinkis į sarkoidozę ne tik turi įtakos jos atsiradimui, bet ir lemia eigą, o tai patvirtina tam tikrų ŽLA antigenų nustatymas šios kategorijos pacientams. Aprašyti šeiminės sarkoidozės atvejai (dvyniams), vyro ir žmonos poroms, taip pat asmenims, nesusijusiems giminystės ryšiais, bet gyvenantiems tiesioginiame kontakte uždaroje visuomenėje.
Taigi specifinis sarkoidozės sukėlėjas dar nerastas. Tačiau, remiantis naujausiomis koncepcijomis, imuninio tipo granulomų atsiradimas sergant sarkoidoze rodo, kad sarkoidozė yra pirminės pakitusios imuninės būklės rezultatas arba išsivysto dėl daugelio paveldimų ir egzogeninių veiksnių, dėl kurių susilpnėja imuniniai mechanizmai. Ši nuostata ypač aktuali staigiai padidėjus įvairioms imunodeficito būsenoms ir sumažėjus imuninei būklei.
Patogenezės pagrindu Kvėpavimo organų sarkoidozė yra sudėtinga aktyvuotų limfocitų ir alveolių makrofagų sąveika, dėl kurios pažeistuose organuose ir audiniuose susidaro granulomos, o vėliau epitelio ląstelių granulomos virsta intersticine fibroze. Šio proceso įgyvendinimas organų lygmeniu gali būti schematiškai pavaizduotas kaip trys tarpusavyje susiję (bet neprivalomi konkrečiam pacientui) etapai: limfocitinė infiltracija (alveolitas), epitelioidinių ląstelių granuloma (granulomatozė) ir intersticinė fibrozė.
Sarkoidozės morfologiją aprašė daugelis autorių [Braude V.I., 1983, Strukov A.I. ir kt., 1984, Uvarova O.A. ir kt., 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) išskiria 3 sarkoidozės vystymosi stadijas: pregranulomatozinę (alveolitą), granulomatinę ir fibrozinę.
Sarkoidinės granulomos vystymosi stadijos priklauso nuo imunologinės organizmo būklės, jų morfologija lemia ligos eigos pobūdį. Taigi Makarova O.V. ir bendraautoriai (2001) išskiria dviejų tipų audinių reakcijas: su minimalia ir sunkia fibroze. Šiuos etapus galima atsekti sarkoidozės nugalėjimui visuose organuose ir audiniuose, tačiau jie tikrai aptinkami limfmazgiuose ir plaučiuose.
Pagrindinis sarkoidozės morfologinis vienetas yra štampuota granuloma, kurios centrinę dalį sudaro Pirogovo-Langhanso tipo epitelioidinės ir milžiniškos daugiabranduolinės ląstelės. Granuliomos periferiją daugiausia sudaro limfocitai, makrofagai, fibroblastai ir plazmos ląstelės, taip pat kolageno skaidulos.
Granulomoms būdingas kazeozinės nekrozės nebuvimas, polinkio susilieti nebuvimas ir visiškos regresijos galimybė.
Granulomatiniai kvėpavimo sistemos pažeidimai dažniausiai prasideda nuo intrathoracic limfmazgių (VLNU) pažeidimų. Plaučiuose procese dalyvauja tarpuplaučiai, bronchų ir kraujagyslių sienelės, kiek mažiau – pleura.
Taigi, sergant sarkoidoze, išsivysto daugybė morfologinių pokyčių alveolito, bronchiolito, vaskulito, granulomatozės ir fibrozės pavidalu, kurie sudaro tam tikrą spinduliuotės modelį.
Aprašyti anatominiai, morfologiniai ir radiologiniai pokyčiai sudarė pagrindą įvairioms sarkoidozės klasifikacijoms. Plačiai paplitusi K.Wurno klasifikacija, pasiūlyta 1958 m., grindžiama tik radiologiniais požymiais ir išskiria tris ligos stadijas: 1 - izoliuotas intratorakalinių limfmazgių pažeidimas, 2 - intratorakalinių limfmazgių ir plaučių pažeidimų derinys, 3 - kombinuotas fibrozinio limfmazgio pažeidimas be didelių intrathoraclinių limfmazgių ir didelių intrathoraclinių limfmazgių pažeidimas. Sukaupus patirtį, ji nebetenkino gydytojų ir radiologų. 1982 metais A.G.Chomenko ir A.V.Aleksandrova pasiūlė patogesnę klasifikaciją, kurioje buvo nustatyti 5 klinikiniai ir radiologiniai ligos variantai: intratorakalinių limfmazgių sarkoidozė; intratorakalinių limfmazgių ir plaučių sarkoidozė; plaučių sarkoidozė; kvėpavimo organų sarkoidozė, kartu su vienu ekstrapulmoniniu pažeidimu, generalizuota sarkoidozė (kvėpavimo organų ir daugybinių kitų organų pažeidimų). Taip pat nurodomos ligos vystymosi fazės (aktyvi, regresija, stabilizacija), eigos pobūdis (spontaniška regresija, palanki, pasikartojanti, progresuojanti), komplikacijos (bronchų stenozė, atelektazė, kvėpavimo ir plaučių širdies nepakankamumas) ir liekamieji pokyčiai (pneumosklerozė, emfizema, adhezinis pleuritas).
Klinikinės sarkoidozės apraiškos ištirtos pakankamai išsamiai. Visi simptomai paprastai skirstomi į dvi grupes: 1) dėl kvėpavimo organų pažeidimo ir 2) kitų organų ekstrapulmoninėmis formomis.
Asimptominė ligos pradžia būna apie 10 % pacientų, laipsniška – 70–75 %, o ūmi – 20–25 %. Atsižvelgiant į eigos ypatybes, išskiriamos ūminės ir pirminės lėtinės ligos formos.
Ūminei sarkoidozės formai būdingas Lofgreno sindromas – karščiavimas, tarpuplaučio ir plaučių šaknų limfadenopatija, artralgija ir mazginė eritema. 70-85% atvejų ūminei formai būdinga spontaniška ligos regresija.
80-90% atvejų sarkoidozės eiga yra pirminė lėtinė (latentinė forma). 23 pacientams liga ilgą laiką gali būti besimptomė. Kartu būdingiausias sarkoidozės požymis yra gana patenkinamos paciento būklės ir ryškių morfologinių plaučių ir kitų organų pokyčių neatitikimas. Prognostiniu požiūriu ši forma yra pati nepalankiausia ir, kaip taisyklė, su ja stebimas lėtinis pasikartojantis kursas.
Sergant kvėpavimo sistemos sarkoidoze, pirmoje vietoje yra intratorakalinių limfmazgių pažeidimas ir 50–80% atvejų. Plaučių pažeidimas – 25-50 proc.
Apibendrinant gautus literatūros duomenis, kvėpavimo sarkoidozė tarp difuzinių plaučių pažeidimų užima vieną iš pirmaujančių vietų ir turi didelę socialinę reikšmę. Tačiau sisteminis pažeidimo pobūdis, aiškių patognomoninių simptomų ir diferencinės diagnostikos kriterijų nebuvimas lemia daugybę diagnostinių klaidų (iki 50,5%), ilgą diagnozavimo periodą (nuo 6 mėnesių iki 2,5 metų).
Taigi tik patobulinus sarkoidozės diagnostiką, kuo anksčiau nustačius šią ligą, gali pagerėti gydymo rezultatai, fibrozės profilaktika ir atitinkamai funkcinė bei socialinė pacientų reabilitacija.
1.2. PAGRINDINĖ KVĖPAVIMO SARKOIDOZĖS DIAGNOSTIKA ŠIUO METU
Sarkoidozei būdingų hemogramos pokyčių nėra.
Svarbus diagnostikos metodas yra bronchioloalveolinio plovimo skysčio (BAL) citologinis tyrimas. Taigi, esant aktyviam procesui, būdingas reikšmingas limfocitų padidėjimas (iki 35–40%) JBAL citogramoje, o tai rodo limfocitinį alveolitą. Regresuojant procesui, mažėja ir limfocitų procentas. Alveolių makrofagams būdinga priešinga dinamika. Ilgalaikė didelė limfocitozė ir didėjanti BAL neutrofilija yra nepalankios sarkoidozės eigos rodikliai.
Tuo pat metu A.Venet ir kt. (1985) pranešė, kad BAL limfocitozės nebuvo 32% sarkoidoze sergančių pacientų, o limfocitozė, viršijanti 15% ląstelių sudėties, buvo pastebėta 29% pacientų, sergančių idiopatiniu fibroziniu alveolitu, 52% sergančių difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, 10% su 3% plaučių vėžiu, plaučių vėžiu, 4% plaučių vėžiu, ir 60% – AIDS.
Kvėpavimo funkcijos sutrikimo buvimas ir sunkumas pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, priklauso nuo ligos stadijos. Valstybinio pulmonologijos centro Diferencialinės diagnostikos skyriuje atliktų stebėjimų analizė leido nustatyti, kad 90% pacientų, sergančių I stadijos plaučių sarkoidoze, kai beveik visiškai nėra radiologinių pokyčių plaučių audinyje, plaučių ventiliacijos sutrikimai pasireiškia viršutinėse plaučių dalyse, šiek tiek padidėja ventiliacijos funkcija vidurinėje ir apatinėje dalyje. Patologiniam procesui progresuojant, dominuoja ribojantys sutrikimai, mažėja plaučių gyvybinė ir difuzinė talpa. Bronchų praeinamumo pažeidimai periferinių kvėpavimo takų lygyje nustatomi 10-13% pacientų.
Viena iš pirmaujančių vietų plaučių sarkoidozės diagnozėje priklauso radiaciniams krūtinės organų tyrimo metodams. Šiuo metu rentgeno tyrimas atpažįstant plaučių sarkoidozę susideda iš dviejų etapų: patologinių pakitimų, įtartinų sarkoidozei, nustatymas ir diagnozės patikslinimas.
Šiuolaikiniai kvėpavimo takų sarkoidozės spindulinės diagnostikos metodai yra standartinė ir skaitmeninė fluorografija arba klasikinė ir skaitmeninė polipozicinė rentgenografija, kompiuterinė tomografija.
Pagrindinis pacientų, sergančių plaučių sarkoidoze, nustatymo metodas yra fluorografija. Įvairių autorių teigimu, fluorografijos dalis tarp kitų sarkoidozės nustatymo metodų svyruoja nuo 11% iki 80-84,6%. Krūtinės ląstos organų pokyčiai 13 atvejų nustatomi esant besimptomei ligos eigai, o 23 - kreipiantis į gydytoją dėl kitų ligų. Tačiau fluorografinis tyrimas yra tik būdas aptikti plaučių pokyčius, įtartinus sarkoidoze, ir negali būti laikomas tikslios diagnozės metodu.
Standartinio krūtinės ląstos rentgenografijos metodo taikymas leidžia 70% pasiūlyti diagnozę, suteikti objektyvią informaciją apie plaučių audinio ir intratorakalinių limfmazgių būklę, įvertinti ligos dinamiką. Pokyčiai rentgenogramose yra 90-95% sarkoidoze sergančių pacientų. Naudojant skaitmeninę rentgenografiją, dėl skaitmeninio vaizdo dinaminio diapazono pločio sumažėja spinduliuotės apšvita ir padidėja klasikinio rentgeno tyrimo galimybės.
Tačiau esant minimaliam patologinio proceso sunkumui plaučių audinyje, nei fluorografija, nei rentgenografija negali suteikti pakankamai informacijos.
Tikslinamieji diagnostikos metodai yra tomografija ir sonografija, leidžianti gauti informaciją apie intratorakalinių limfmazgių būklę, bronchų medį, plaučių fono struktūras. Šiuo metu pacientams, kuriems nustatyti krūtinės ląstos pakitimai, esant galimybei atlikti kompiuterinę tomografiją, tomografijos ir sonografijos metodai netenka reikšmės.
Būtent išsamūs rentgeno duomenys buvo pagrindas kvėpavimo takų sarkoidozei suskirstyti į etapus. 1999 m. Europos kvėpavimo takų draugijos komitetas ir Pasaulinė sarkoidozės ir kitų granulomatinių ligų organizacija pasiūlė sarkoidozės klasifikaciją rentgeno spinduliais, įskaitant 5 etapus:
0 stadija. Krūtinės ląstos rentgenogramoje pokyčių nėra.
I stadija. Intratorakalinė limfadenopatija. Plaučių parenchima nepakitusi.
II etapas. Plaučių ir tarpuplaučio šaknų limfadenopatija. Patologinis
plaučių parenchimos pokyčiai.
III etapas. Plaučių parenchimos patologija be limfadenopatijos.
IV etapas Negrįžtama plaučių fibrozė.
Dauguma mokslininkų sutinka su sarkoidozės vystymosi stadijos koncepcija nuo izoliuoto intratorakalinių limfmazgių pažeidimo iki gilių plaučių pokyčių. Tuo tarpu kiti autoriai laikosi kitokio požiūrio – kad radiologiniai pokyčiai atspindi ne vienas po kito einančius proceso vystymosi etapus, o įvairias ir gana stabilias ligos formas.
Remiantis šia nuostata, atsižvelgiant į vyraujančią tarpuplaučio ir plaučių parenchimos radiologinių pokyčių pobūdį, buvo nustatyti pagrindiniai keturi kvėpavimo takų sarkoidozės spinduliuotės variantai: tarpuplaučio, diseminacinė, parenchiminė ir intersticinė.
Rentgeno nuotraukatarpuplaučio variantas Sarkoidozei, kaip taisyklė, būdingas dvišalis simetriškas plaučių šaknų išsiplėtimas dėl bronchopulmoninių grupių limfmazgių padidėjimo. Šaknys praranda struktūrą, jų išoriniai kontūrai nelygūs. Maždaug 5-8% atvejų yra vienašalis limfmazgių padidėjimas, dėl kurio dažnai atsiranda diagnostinių klaidų. Šis faktas iš dalies paaiškinamas tuo, kad kairiąją šaknį iš dalies dengia širdies šešėlis, todėl nedidelis šios lokalizacijos limfmazgių padidėjimas gali likti nepastebėtas.
Tomogramose žymiai padidėjus limfmazgiams, galima aptikti didelių bronchų spindžio susiaurėjimą.
Pavienį intratorakalinių limfmazgių pažeidimą sergant sarkoidoze dažniausiai tenka atskirti nuo limfoproliferacinių ligų, intrathoracinių limfmazgių tuberkuliozės. Tuo pačiu metu Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 m. pranešė, kad 74 iš 100 pacientų dažniausia dvišalės limfadenopatijos priežastis, kai nėra specifinių simptomų, yra sarkoidozė.
Sarkoidozės sklaidos rentgeno simptomų kompleksas būdingas tai, kad plaučių audinyje yra išsklaidytų daugybinių židinių, kurių dydis svyruoja nuo 2 mm iki 1 cm, kurie aptinkami 80% sarkoidoze sergančių pacientų. Židiniai daugiausia užima vidurinės ir viršutinės plaučių dalių sritį. Tinklinė-ląstelinė ir kilpinė plaučių modelio deformacija atsiranda dėl intersticinių struktūrų infiltracijos. Limfmazgiai padidėja 10-60% pacientų.
Parenchiminis radiologinis sarkoidozės variantas dėl plaučių audinio infiltracijos ir hipoventiliacijos sričių. Tuo pačiu metu išryškėja infiltracinis komponentas, kuris nustatomas 25–50% sarkoidoze sergančių pacientų. Infiltratai dažnai turi dvišalę simetrišką lokalizaciją, yra centrinėse plaučių viršutinių skilčių dalyse (užpakaliniuose ir viršūniniuose segmentuose), gali susilieti su plaučių šaknų sritimi ir iš dalies arba visiškai sutapti su plaučių modeliu. Literatūros duomenys apie limfmazgių dydį šiame variante yra dviprasmiški: kai kurie autoriai nurodo nedidelį jų dydžio padidėjimą, o kiti pažymi nuolatinį reikšmingą padidėjimą.
Vyrauja intersticinio tipo sarkoidozės pokyčiai būdingas peribronchovaskulinių ir pertvarų sandariklių styginių šešėlių atsiradimas kartu su smulkia plaučių deformacija. Sumažėjus jo tūriui vystosi tiek difuzinė pluoštinė pleuros, tiek plaučių audinio transformacija, atsiranda distrofinio pobūdžio parenchiminiai-intersticiniai pokyčiai, kai subpleurinėse srityse susidaro cistos ir traukos bronchektazės. Visa tai veda į deformaciją ir plaučių šaknų topografijos pažeidimą.
Pasak Sokolinos I.A. 2005 m. - spinduliuotės modelio variantai turi skirtingą ligos eigą: tarpuplaučio variantas turi palankią eigą (86,7%), išplitęs variantas turi gana palankią banguotą eigą (regresija 73,4% pacientų), parenchiminis variantas turi lėtinę recidyvuojančią eigą, vystantis parenchiminei-interstitieminei fibrozei ir visoms institieminėms institucijoms; intersticiniame variante - stabilumas, laipsniškai didėjant "korinio plaučių" ir plaučių hipertenzijos požymiams.
Be to, buvo aprašyti netipiniai sarkoidozės pasireiškimai, kurie dažniau pasitaiko vyresniems nei 50 metų pacientams ir neatitinka nė vienos iš išvardytų radiologinių galimybių: 1) vienpusiai limfmazgių, plaučių audinio pažeidimai, 2) pleuros pakitimai, pasireiškiantys 1-4% pacientų ir pasireiškiantys spontanišku pneumotoraksu, pleuros kalcifikacija, 3) pleuros procesų buvimas skysčių ertmėje. naliniai limfmazgiai ir limfinis latakas), 4) destrukcijos centrinės ertmės infiltrate susidarymas dėl aseptinės nekrozės (pagal Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - aštuoniems iš 1254 pacientų), 5) bronchų susiaurėjimas, su vyraujančiu dešinės skilties 2 ir vidurinės skilties pažeidimu. % pacientų, sergančių sarkoidoze, 6) micetomos ertmėse išsivystymas, komplikuojantis sarkoidozės eigą 1-3 % atvejų, 7) atskirų didelių židinių su aiškiais kontūrais, primenančių hematogenines metastazes, buvimas.
Paprastoji rentgenografija išlieka labiausiai paplitusi, plačiausiai prieinama ir pigiausia plaučių audinio būklės vertinimo technologija, tačiau ji turi nemažai trūkumų: maža kontrasto skiriamoji geba, sumavimo efekto buvimas.
Kitas ne mažiau svarbus sarkoidozės pakitimų nustatymo būdas yra endoskopinis tyrimas – kai 20% pacientų ant bronchų gleivinės matomi tuberkulioziniai bėrimai, 36,6% – endobronchitas. 30% pacientų sarkoidiniai tuberkuliai gali sukelti mažųjų bronchų obstrukciją, tačiau atelektazė dėl bronchų susiaurėjimo yra reta. Didžiųjų bronchų spindį galima susiaurinti dėl padidėjusių limfmazgių suspaudimo iš išorės.
Histologinis patikrinimas išlieka informatyviausiu sarkoidozės diagnostikos metodu. Pirmiausia biopsijos medžiaga paimama iš tyrėjui labiausiai prieinamų vietų (pažeistos odos vietos, padidėję periferiniai limfmazgiai). Norint gauti medžiagą iš plaučių audinio ir limfmazgių, atliekama transbronchinė biopsija, videotorakoskopija ir mediastinoskopija bei atvira plaučių biopsija.
Transbronchinės plaučių biopsijos metodas laikomas vienu iš paprasčiausių ir gana efektyvių (64-92%). Kai kurie autoriai prie jos trūkumų priskiria mažą biopsinės medžiagos tūrį ir medžiagos deformaciją ją gavimo procese. Taip pat šio metodo diagnostikos galimybės priklauso nuo specialisto patirties ir naudojamos įrangos kokybės.
Krūtinės ląstos ir mediastinoskopija nurodoma tais atvejais, kai padidėja intratorakaliniai limfmazgiai, o bronchologiniai metodai yra neinformatyvūs. Šio metodo efektyvumas yra labai didelis ir, daugelio autorių teigimu, artėja prie 100%.
Atvira plaučių biopsija šiuo metu retai atliekama sarkoidoze sergantiems pacientams, kuriems yra plačiai paplitę dvišaliai židininiai pažeidimai ir nepadidėję bronchopulmoniniai limfmazgiai. Tai leidžia pasirinkti labiausiai pakitusias plaučių audinio vietas ir paimti pakankamai medžiagos histologiniam tyrimui. Tuo pačiu metu nemažai autorių prieštarauja plačiai paplitusiam šio metodo naudojimui ir mano, kad atvira plaučių biopsija turėtų būti atliekama tik gavus neigiamus kitų histologinio patikrinimo metodų rezultatus. Jo diagnostinės informacijos kiekis yra 60-80%.
Pastaraisiais metais pastebima ryški tendencija sujungti rentgeno metodus, endoskopijos metodus ir adatinę biopsiją į vieną diagnostinį kompleksą. Racionalus kelių diagnostikos metodų derinys leidžia gauti daug informacijos, 80% atvejų patvirtinti numanomą plaučių sarkoidozės diagnozę ir sutrumpinti pacientų apžiūros laiką.
Plaučių scintigrafijos su MAA Tc-99m ir Ga-67 citratu metodai leidžia išsiaiškinti sarkoidozės uždegiminių pokyčių lokalizaciją ir paplitimą, patologinio proceso aktyvumo laipsnį. Tuo pačiu metu šis metodas neturi nosologinio specifiškumo, duoda neigiamų rezultatų proceso remisijos ir sunkios plaučių fibrozės atveju.
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) pacientams, sergantiems sarkoidoze, turi panašias diagnostines galimybes kaip KT nustatant intratorakalinius limfmazgius, tačiau objektyviai neįvertina plaučių parenchimos būklės, todėl neturi nepriklausomos diagnostinės vertės.
Iš neinvazinių metodų šiuo metu perspektyviausia yra rentgeno kompiuterinė tomografija (KT). KT įdiegimas į klinikinę praktiką dėl didelės skiriamosios gebos žymiai padidino radiacinės diagnostikos galimybes atpažįstant krūtinės ląstos organų pakitimus sergant sarkoidoze. Ši technologija leidžia detaliai įvertinti plaučių audinio pažeidimo lokalizaciją ir paplitimą antrinės plaučių skilties lygyje, atskirti infiltracijos zonas su daugybiniais smulkiažidininiais pažeidimais, įvertinti bronchų medžio būklę.
Nepaisant to, J. Mana ir bendraautoriai (2001) ir A. Wells (1998), remdamiesi lyginamąja KT ir rentgenografijos analize pacientams, sergantiems tipinėmis klinikinėmis ir radiologinėmis sarkoidozės formomis, padarė išvadą, kad KT nedaro didelės įtakos kvėpavimo takų sarkoidozės diagnozei, o suteikia tik nedidelę papildomą informaciją, kuri savo ruožtu nepadeda renkantis gydymo. Tuo pačiu metu nemažai autorių praneša, kad KT turi didelį potencialą aptikti padidėjusius limfmazgius ir gauti simptomus, kurių neaptinka klasikinis rentgeno tyrimas, pvz., šlifavimo simptomas, nedideli židinio pokyčiai ir kt. Pasak Yudin A.L. (1992) – klasikinės rentgenografijos ir kompiuterinės tomografijos duomenų palyginimas leidžia daryti išvadą, kad pastaroji pranašesnė nustatant plaučių audinio funkcinę būklę. Taigi, šiek tiek susiaurėjus broncho spindžiui, hipoventiliaciją galima nustatyti naudojant funkcinį testą: nuskaitant įkvėpus ir iškvėpiant (tame pačiame lygyje). Šios technikos naudojimas leidžia nustatyti ankstyvus hipoventiliacijos požymius - „oro spąstų“ simptomą, kuris pasireiškia 89–95% sarkoidoze sergančių pacientų.
KT leidžia nustatyti ne tik mažą židinio diseminaciją (kai židinių skersmuo nuo 1 mm), kurios reikšmė yra klasikinio rentgeno tyrimo skiriamosios gebos riba, bet ir nustatyti sarkoidozei būdingą jų peribronchinę ir perivaskulinę lokalizaciją.
Kartu su židininiais pokyčiais, tik taikant KT, galima pastebėti plaučių audinio skaidrumo sumažėjimą pagal „šlifuoto stiklo“ tipą. Kai kurie autoriai šį simptomą laiko alveolitu. Tuo pačiu metu Muller N.L. (1993), remdamasis 25 sarkoidoze sergančių pacientų, kuriems buvo atlikta smulkios adatos biopsija, tyrimu, paaiškina ir patvirtina šį simptomą daugybiniu granulomų susikaupimu alveolių sienelėse ir aplink mažus kraujagysles. Tačiau nepaisant didelės skiriamosios gebos, KT pirminio tyrimo metu nesuteikia aiškios morfologinės „šlifuoto stiklo“ simptomo charakteristikos, kuri gali būti ir difuzinės fibrozės pasireiškimas, ir aktyvi proceso fazė.
KT turi didelį potencialą aptikti padidėjusius intratorakalinius limfmazgius. Tačiau, pasak kai kurių autorių, limfadenopatijos priežasties neįmanoma nustatyti tik remiantis KT rezultatais. Tuo tarpu kiti apibūdina konkrečią limfmazgių vietą ir pokyčius, būdingus sarkoidozei.
Taigi Patil S.N., Levin D.L. (1999) nurodo, kad kartu su bronchopulmoninių limfmazgių pokyčiais, kaip taisyklė, padidėja paratracėjiniai ir tracheobronchiniai mazgai, tačiau mažesniu mastu. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) mano, kad, skirtingai nei limfmazgių padidėjimas sergant piktybinėmis limfomomis, sarkoidozės limfmazgiai nėra linkę susijungti. Fraseris R.G. (1999) su bendraautoriais ir Webb W. su bendraautoriais (1996) pateikia duomenų, kad limfmazgių kalcifikacija pasitaiko 5% atvejų, dažniau asmenims, kurie buvo gydomi kortikosteroidais. Kalcifikacijos buvimas, kaip taisyklė, atsiranda dėl ilgalaikės lėtinės ligos eigos. Tačiau kalcifikacija sergant sarkoidoze, skirtingai nuo tuberkuliozės, paprastai niekada neprilimpa prie broncho sienelės, nesukuria „šilkmedžio“ paveikslo.
Kompiuterinės tomografijos taikymas naudojant didelės raiškos programą (HRCT) leidžia atskirti pluoštinius ir židininius pokyčius, nustatyti broncho- ir bronchiolektazę, nedidelius peribronchinius ir pleuros sustorėjimus, pūslinius-distrofinius ertmės pokyčius plaučiuose. Tuo pačiu metu HRCT nėra labai informatyvus pacientams, turintiems miliarinės sklaidos rentgeno vaizdą, nes mažiausi židiniai šiuo režimu yra išlyginti plaučių audinio struktūrų fone.
Šiuo metu nėra vieno priimto sarkoidozės plaučių HRCT protokolo. Kai kurie siūlo pirmiausia atlikti įprastinį (nuoseklų ar spiralinį) krūtinės ląstos KT tyrimą, kuris vėliau papildomas reikiamu didelės raiškos tomogramų skaičiumi. Šio metodo pranašumas yra tas, kad sutaupoma laiko ir sumažinamas spinduliuotės poveikis pacientui. Tuo pačiu metu, jei tyrimo sritis yra ribota, galima praleisti patologinius pokyčius. Norėdami to išvengti, kiti tyrėjai rekomenduoja atlikti visą tomogramų seriją didelės raiškos sąlygomis kaip pirmąjį ir vienintelį tyrimą. Tačiau šio pasirinkimo trūkumas yra prasta intratorakalinių limfmazgių vizualizacija, didelis radiacijos poveikis.
Nepaisant daugybės atliekamų tyrimų, šiuo metu nėra vienareikšmės nuomonės apie KT galimybes vertinant sarkoidozės aktyvumą. Kai kurių autorių teigimu, jo požymiai gali būti: VLN hiperplazija, židininė intersticinė diseminacija ir infiltracijos sritys plaučių audinyje. Kiti autoriai svarbiausiu laiko: „matinio stiklo“ simptomą, židinio ir linijinių sandariklių buvimą. Norint tinkamai įvertinti sarkoidozės aktyvumą, būtina palyginti radiologinius duomenis su ligos eigos klinika, plaučių ventiliacijos pajėgumo tyrimu.
KT yra nepaprastai svarbi nustatant indikacijas ir pasirenkant plaučių audinio ir limfmazgių pokyčių morfologinės patikros metodą. KT naudojimas taip pat padeda parinkti tinkamiausias plaučių vietas biopsijai, nes esant sarkoidozei tame pačiame plautyje gali būti ir reikšmingų biopsijai – aktyvių ligos pasireiškimo požymių, ir neinformatyvių – pluoštinių pokyčių.
Taigi galima išskirti du sarkoidozės rentgeno nuotraukos variantus: tipinį, kai diagnozę galima nustatyti pakankamai tiksliai, ir netipinį, geriausiu atveju numanomą. Taigi, remiantis 98 pacientų, kuriems buvo histologiškai patvirtinta sarkoidozė, analizė - pirmą kartą teisinga diagnozė buvo nustatyta 70% tik klasikinės rentgenografijos pagrindu ir 78% KT. Didesnį diagnozės tikslumą galima pasiekti sujungus klinikinių, radiologinių ir KT tyrimų duomenis į vieną diagnostinį algoritmą. Taigi, pasak Grenier ir kt., iš 121 sarkoidoze sergančio paciento tiksli diagnozė buvo nustatyta tik remiantis klinikiniais duomenimis 34 (28 %), 60 (50 %) taikant papildomą rentgenografiją ir 85 (71 %) KT.
1.3. SPINDULINIAI METODAI DIFERENCINĖS DIAGNOZĖS DIAGNOZĖS KVĖPAVIMO SARCOIDOZĖS SU KITŲ LIGŲ SU BŪDU DVIŠALIU PLAUČIŲ PLĖTINIMO SINDROMU
Atsižvelgiant į sarkoidozės radiologinių pasireiškimų įvairovę, jos diferencinė diagnostika kelia didelių sunkumų ir yra svarbi praktinė šiuolaikinės medicinos užduotis.
Šiuo metu yra nedaug darbų, skirtų išsamios plaučių sarkoidozės diferencinės diagnostikos požymių analizės problemai su į ją klinikiniu ir radiologiniu paveikslu panašiomis ligomis (egzogeninis alerginis alveolitas, idiopatinis fibrozinis alveolitas, išplitusios plaučių tuberkuliozės formos, pneumokoniozė, lėtiniai bronchų uždegiminiai ir metastaziniai procesai).
Yra darbų apie sarkoidozės radiologinę diagnostiką su selektyviu vienu nosologiniu variantu, iš kurių dažniausios yra tuberkuliozė ir idiopatinis fibrozinis alveolitas.
Tik Bottaro L. ir kt. (2004) darbuose sarkoidozės diferencinė diagnostika statoma priklausomai nuo vyraujančių radiologinių pokyčių pobūdžio: plačios infiltracijos sritys skiriasi nuo bronchioloalveolinio vėžio; maži infiltratai viršutinėse skiltyse - su silikoze; šlifuoto stiklo simptomas – su plaučių edema, poūmiu egzogeniniu alerginiu alveolitu, intersticine pneumonija, plaučių pažeidimu sergant limfoma; infiltratų derinys su nedideliais židininiais pokyčiais – sergant bronchioloalveoliniu vėžiu, tuberkulioze, Wegenerio granulomatoze.
Pastaruoju metu pasirodė daug publikacijų, skirtų difuzinėms plaučių ligoms, kuriose diferencinės diagnostikos serijoje trumpai atkreipiamas dėmesys į tipines sarkoidozės apraiškas.
Diferencinėje sarkoidozės diagnostikoje svarbiausia yra smulkūs židinio pokyčiai: jų dydis ir lokalizacija. Nors diferencinės diagnostikos plane sunkiau, dideliems židiniams ir alveolinės infiltracijos sritims suteikiama mažiau reikšmės.
Yra dviprasmiška nuomonė apie fibrozinius plaučių audinio pokyčius: todėl nemažai autorių mano, kad sarkoidozę galima atskirti tik ankstyvose ligos stadijose, nes susiformavus „korinio plaučių“ raštui, rentgeno nuotrauka praranda patognomoninius požymius. Kiti autoriai mano, kad net fibroziniai šios ligos pokyčiai gali turėti savo diferencinės diagnostikos ypatybių.
Ankstyvųjų sarkoidozės plaučių audinio pažeidimo požymių diagnozavimo klausimai praktiškai neaptariami.
Literatūroje yra darbų, skirtų atskirų sarkoidozės rentgeno nuotraukos komponentų, tokių kaip padidėję limfmazgiai, plaučių audinio pakitimai, diferencinei diagnostikai, visapusiškai neįvertinus šių tarpusavyje susijusių simptomų, kaip vieno proceso apraiškų.
Apibendrinančių darbų, skirtų kvėpavimo takų sarkoidozės radiologinei diagnostikai, yra nedaug ir jie daugiausia apibūdina tipinius ligos variantus. O darbuose, skirtuose netipinėms plaučių sarkoidozės formoms, panaudotas ne visas šiuolaikinių spindulinės diagnostikos metodų arsenalas.
Deja, didžioji sarkoidozės diferencinės diagnostikos darbų dalis yra skirta arba tik klasikinei radiologijai, arba kompiuterinei tomografijai ir HRCT, kuri šiuo metu yra ypač aktuali. Taip pat nedaug darbų, leidžiančių, remiantis lyginamąja rentgenografijos, KT ir HRCT galimybių analize, kiekvienai spinduliavimo metodikai atskirai rasti optimalią vietą ir gautą informaciją sujungti į optimalų diagnostinį kompleksą.
Kaip matyti iš literatūros analizės, diferencinė kvėpavimo sarkoidozės diagnostika išlieka aktualia šiuolaikinės pulmonologijos problema ir turi nemažai neišspręstų ir prieštaringų klausimų, iš kurių vienas yra galutinai nustatyto diferencinės diagnostikos algoritmo nebuvimas.
Taigi, nuodugnus klasikinės rentgenografijos, KT ir HRCT duomenų tyrimas diferencinėje sarkoidozės diagnozėje atrodo tinkamas ir aktualus, atsižvelgiant į šiuolaikinės pulmonologijos orientaciją į ankstyviausių šios ligos apraiškų nustatymą ir gydymą.
Plaučių rentgeno spinduliai tiesioginėje projekcijoje
Beck sarkoidozės atvejo istorija
Skundai užpakalinių gimdos kaklelio limfmazgių skausmu, padidėjimas dešinėje.
Anamnezė: Jis laiko save sergančiu nuo vasario mėnesio.
Objektyvus tyrimas: AKS: 130/80 mm Hg. Art. Temperatūra: 36,6 laipsnių širdies susitraukimų dažnis 81 tvinksnis per minutę, NPV-16 per minutę. Infekcinių odos ligų nenustatyta. Dešiniojo sternocleidomastoidinio raumens užpakalinio krašto srityje apčiuopiami tankios elastingos konsistencijos l / mazgų konglomeratai, neprilituoti prie odos, b / skausmingi palpuojant. Oda ant l/mazgų nepakeista, kiti l/mazgai nepadidinti. Plaučiai (kvėpuojantys) vezikuliniai. Širdis (tonai) ritmingi. Liežuvis švarus ir drėgnas. Pilvas minkštas ir neskausmingas. Kepenys neapčiuopiamos. Išmatos, šlapinimasis: normalus. Pasternatsky simptomas yra neigiamas.
Diagnozė: D86.1 Limfmazgių sarkoidozė?
Egzamino planas: ftiziatro konsultacija. Kraujo chemija. Bendra kraujo analizė. Bendra šlapimo analizė , Užpakalinių kaklo limfmazgių dešinėje, vidaus organų (n/aortos) ultragarsas, spirograma. Oftalmologo apžiūra. Plaučių rentgenas.
Rentgeno protokolas
Studijų tipas: Plaučių rentgenas
Šaknų projekcijoje iš abiejų pusių atsekamos suapvalintos vienarūšės formacijos (padidėję limfmazgiai). Plaučių laukuose pastebimas plaučių rašto sustorėjimas. Širdies šešėlis yra įprastos konfigūracijos. Diafragmos kontūrai ir sinusai be bruožų.
Rozenshtraukh L. S., Vinner M. G.
Sarkoidozės PA stadijoje stebimi sunkūs difuziniai uždegiminio tipo plaučių modelio padidėjimo ir pertekliaus pokyčiai kartu su abipuse intratorakalinių limfmazgių adenopatija, o šios ligos III arba plaučių stadijoje stebimas difuzinis sklerozinio tipo modelio padidėjimas.
Klinikiniai sarkoidozės pasireiškimai PA, arba tarpuplaučio stadijoje, taip pat I, tarpuplaučio stadijoje, maždaug pusei pacientų pasižymi nežymiu bendros būklės pokyčiu. 60% atvejų liga nustatoma fluorografijos būdu. Poūmis ligos pradžia stebima 20-30% pacientų ir pasireiškia subfebrile kūno temperatūra, sausu kosuliu ir silpnumu. Ūminė pradžia su aukšta kūno temperatūra, artralgija, mazginė eritema stebima 10-15% pacientų (Löfgren sindromas). Gali būti pastebėtos ekstrapulmoninės lokalizacijos: akių, odos, periferinių limfmazgių sarkoidozė, maži plaštakų ir pėdų vamzdiniai kaulai, paausinės seilių liaukos. 40% pacientų yra leukopenija, šiek tiek padidėjęs ESR, retai leukocitozė, dažniau absoliuti limfopenija, monocitozė ir eozinofilija.
Radiologinis vaizdas panašus į sarkoidozės tarpuplaučio stadiją. Dažniausiai tomografijoje nustatomas dvišalis bronchopulmoninių grupių limfmazgių padidėjimas, vėliau – bronchopulmoninis ir tracheobronchinis, dar rečiau – paratrahėjinis. Plaučių modelio pokyčiai perteklinio ir amplifikacijos pavidalu nustatomi vidurinio ir apatinio plaučių laukų bazinėje ir žievės zonose. Visuotinai pripažįstama, kad šiame etape dar nėra plaučių granuliomatinių pakitimų, o modelio sustiprėjimą, matyt, lemia limfostazė [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].
M. L. Shulutko ir kt. (1984), remiantis išplėstinės mediastinoskopijos rezultatais su pleuros, plaučių ir limfmazgių biopsija šios kategorijos pacientams, parodė, kad visais atvejais PA stadijoje buvo tuberkuliozinis pleuros ir plaučių pažeidimas, turintis būdingą sarkoidinės granulomos struktūrą. Vadinasi, mazgeliai dėl mažo dydžio ir mažo skaičiaus plaučiuose negauna tinkamo vaizdo rentgenogramose. Be to, net ir žymiai padidėjus limfmazgiams, bronchų suspaudimo simptomai nepastebimi.
Bronchoskopija atskleidžia netiesioginius limfmazgių hiperplazijos požymius kaip bronchų padalijimo kampų išsiplėtimą, bronchų gleivinės kraujagyslių tinklo atsiradimą. 10-15% atvejų yra tuberkuliozinis gleivinės pažeidimas. Gleivinės biopsija ir limfmazgių transbronchinė punkcija leidžia patikrinti diagnozę 70-80%, o kartu su mediastinoskopija ar atvira biopsija - 100% atvejų. Apibūdinta sarkoidozės stadija turi labai būdingą radiologinį vaizdą, kuris kartu su blogomis klinikinėmis apraiškomis arba kartu su Löfgreno sindromu leidžia nustatyti sarkoidozės diagnozę be biopsijos.
Teigiama radiografinė dinamika su palankia ligos eiga 80-88% atvejų pasireiškia visiška adenopatijos regresija ir plaučių modelio normalizavimu per 4-8 mėnesius [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Savaiminis išgijimas pasiekiamas per 6 mėnesius iki 3 metų. Tuo pačiu metu atkryčiai stebimi 3 kartus dažniau nei gydomiems pacientams [Kostina 3. I., 1984].
III, arba plaučių, sarkoidozės stadijoje liga laikoma lėtiniu procesu, kuris yra ankstesnės tarpuplaučio stadijos progresavimo pasekmė. Maždaug 25% atvejų yra besimptomiai. Tam pačiam skaičiui pacientų prie pagrindinio proceso greitai prisijungia antrinė infekcija, o vėliau išsivysto lėtinis bronchitas ir cor pulmonale. III stadijoje visiems ligoniams vienaip ar kitaip pasireiškė kvėpavimo nepakankamumas: dusulys fizinio krūvio metu, vėliau ramybės būsenoje, kosulys, kartais subfebrili kūno temperatūra, ypač nespecifinės bronchų takų infekcijos atveju.
Šio etapo rentgeno nuotrauka pasireiškia dviem pagrindiniais variantais: pneumofibrozė drugelio figūros pavidalu ir difuzinė pneumofibrozė. Esant pneumofibrozei drugelio figūros pavidalu vidurinėse zonose, heterogeniniai užtemimai, esantys šalia šaknies, nustatomi gana simetriškai. Galima pastebėti, kad plaučių audinio tūris sumažėja, nes bronchai yra sujungti. Kituose skyriuose stebima plaučių rašto deformacija, pūsliniai patinimai ir emfizema bazinėse priekinėse zonose, kas tyrime aiškiai apibrėžta šoninėje projekcijoje.
Esant difuziniam ir vienodesniam pažeidimui, plaučių raštas visuose laukuose yra smarkiai deformuotas ir neorganizuotas, yra atskiros emfizeminės zonos. Atliekant tyrimą šoninėje projekcijoje taip pat galima pastebėti, kad labiausiai emfizeminė yra priekinė ir bazinė dalys. Čia taip pat apibrėžiami grubūs sunkūs šešėliai. III stadijos sarkoidozės diagnozė ir rentgeno diagnostika, priešingai nei jos tarpuplaučio stadija, yra daug sunkesnė, nes atliekant vieną tyrimą, neturint duomenų apie ligos involiuciją iš II stadijos į III stadiją, aprašytus „pneumosklerozinius“ ir fibrozinius pokyčius sunku įvertinti kaip sarkoidozę.
Šiuo atžvilgiu daugeliu atvejų, ypač esant difuzinei pažeidimo formai, tiksli diagnozė be plaučių biopsijos praktiškai neįmanoma. Bronchoskopinis vaizdas taip pat mažiau informatyvus: kai kuriems pacientams nustatomas atrofinis bronchitas, retai nustatomi tuberkuliozės pokyčiai. Jei reikia patikrinti diagnozę, geriausius rezultatus duoda atvira plaučių biopsija.
Krūtinės ląstos rentgenogramos rodo būdingus pokyčius beveik 90% atvejų, net ir besimptomiais atvejais. Todėl plaučių rentgenograma sergant sarkoidoze išlieka pagrindiniu pirminio radiacinio tyrimo metodu ir plačiai naudojamas diagnozuojant ir nustatant ligą.
Radiografija yra gana prieinamas ir saugus metodas. Jo trūkumas yra maža skiriamoji geba ir kontrastas, taip pat vaizdų sluoksniavimo (suvedimo) efektas. Be plaučių rentgeno, naudojamas ultragarsas, pozitronų emisijos tomografija, didelės raiškos rentgeno kompiuterinė tomografija, izotopų skenavimas, magnetinio rezonanso tomografija.
Plaučių sarkoidozės stadijų išskyrimas iš nuotraukos
Nuotraukoje stebimas plaučių sarkoidozės vaizdas labai skiriasi priklausomai nuo (5 simptomų kompleksų stadijos ar variantai).
- 0 etapas: normali rentgenograma (pastebėta 5-10% pacientų).
- 1 etapas: padidėję limfmazgiai krūtinėje (45-65 proc. pacientų). Dėl to nuotraukoje išsiplėtę ir pailgėję tarpuplaučio šešėliai ir plaučių šaknys. Dėl limfmazgių padidėjimo bronchai suspaudžiami. Limfmazgiai nesusilieja, kaip sergant tuberkulioze, bet lieka atskirti vienas nuo kito. Limfmazgių padidėjimas dažnai stebimas tik vienoje pusėje (dažniausiai dešinėje).
- 2 pakopa: padidėję limfmazgiai, pažeidžiami patys plaučiai (25-30 proc. pacientų). Rentgenogramoje plaučių audiniuose matomi keli išsibarstę mazgeliai (iki 5-7 mm). Be to, skirtingai nuo tuberkuliozės paveikslo, viršutiniai plaučių laukai nėra paveikti pažeidimo. Plaučių raštas perteklinis, kartais deformuotas. „Matinio stiklo“ efektas pastebimas, kai sumažėja plaučių audinio skaidrumas.
- 3 etapas: plaučių pažeidimas (15 proc. pacientų). Rentgenogramai būdingas mazgų padidėjimas, jų susiliejimas, klasterių susidarymas.
- 4 etapas: plaučių fibrozė (5-15% pacientų).
Plaučių rentgeno nuotrauka 2-oje sarkoidozės stadijoje
Plaučių rentgeno nuotrauka 3-ioje sarkoidozės stadijoje
Plaučių rentgeno nuotrauka 4-oje sarkoidozės stadijoje
Sarkoidozės stadijos atspindžio tinkamumas nuotraukoje
Sergant sarkoidoze nuotrauka dažniausiai adekvačiai atspindi paciento būklę apskritai, nors ligos apraiškos dažnai būna ryškesnės nei paciento funkciniai sutrikimai. Buvo net nuomonė, kad ligos dinamika laikui bėgant neatitinka tradicinių rentgeno stadijų. Todėl dažnai kalbama ne apie ligos stadijas pagal radiologinių požymių kompleksus, o apie jos spinduliavimo tipus.