Žuvų žvynų liga. Ichtiozė: priežastys, diagnozė ir gydymas

Ichtiozė yra paveldimų grupei priklausanti liga, kuriai būdingi keratinizacijos proceso sutrikimai, kai epitelio audinyje sutrinka raginės medžiagos transformacija. Pats pavadinimas primena jau pažįstamą išgalvotą jūros būtybę-žmogų su žiaunomis „ichtiandrą“, kurio kūnas buvo padengtas žvynais. Taigi ichtiozės atveju – dėl hipertrofuoto mutacinio geno viršutiniame žmogaus odos sluoksnyje atsiranda grublėtų plokštelių, primenančių žuvies žvynus.

Pažeisti genai yra atsakingi už ichtiozės atsiradimą

Kas yra ichtiozė?

Išvertus iš graikų kalbos, terminas „ichthys“ reiškia „žuvis“. Rusų kalboje viskas, kas susiję su žuvimi ir žuvies dariniais, turi priešdėlį „ichthyo“. Remiantis tuo, nesunku atspėti, kas yra ichtiozė. Šią ligą sukelia mutantinis genas, sukeliantis odos hiperkeratozę. Tai reiškia, kad epitelyje susidaro raginė medžiaga su pakitusios struktūros keratinu, dėl kurios oda per daug šiurkštėja. Iš išorės jis primena žuvies žvynus. Ichtiozė pasireiškia jau pirmaisiais žmogaus gyvenimo metais, dažniausiai tai yra nuo vienerių iki trejų metų. Šiai ligai būdingas per didelis odos lupimasis. Priklausomai nuo progresavimo laipsnio, ichtiozė pasireiškia įvairiais būdais:

  • pacientai jį toleruoja lengva forma ir gali lengvai sugyventi su šia liga visą gyvenimą;
  • sunkesnėse situacijose pažeista vieta apima visą vaiko kūną ir gali būti mirtina (vaisiaus ichtiozė).

Sparčiai progresuojant gyvenimui, liga taip pat nestovi vietoje ir nuolat mutuoja, dėl to atsiranda vis daugiau naujų formų, kurios dar iki galo neištirtos specialistų. Yra apie 30 ichtiozės rūšių. Vis daugiau gydytojų linkę manyti, kad genų mutacijos priežastis išprovokuoja:

  • vitamino A trūkumas organizme;
  • arba kai sutrinka endokrininė sistema.

Buvo atskleistas pagrindinis ichtiozės patologijos kriterijus:

  • gaminamas per didelis keratino kiekis, jis taip pat yra odos baltymas;
  • kraujas yra pilnas amino rūgščių;
  • Cholesterolio perteklius sukelia riebalų apykaitos sutrikimą.

Ši liga yra įgimta, labai retai ją galima apibūdinti kaip įgytą. Būdingi odos ichtiozės požymiai:

  • ligos eigoje pacientas turi plaukų ląstelių, nagų plokštelių ir dantų mitybos pažeidimą: išoriškai jie keičiasi ir nebepanašu į sveikus;
  • kartu su ichtioze pacientui diagnozuojamos kitos su infekcine grupe susijusios ligos;
  • ichtiozė gali paveikti tinklainę;
  • labiausiai paplitęs ligos tipas vadinamas ichtioze vulgaris, 90% atvejų ji atskleidžiama pacientams;
  • kritiškiausias amžiaus intervalas prasideda nuo 12 gimimo savaitės ir tęsiasi iki 50 metų: statistika rodo, kad būtent šiuo metu atsiranda pirmieji klinikiniai simptomai;
  • keturiems tūkstančiams Žemės planetos gyventojų diagnozuojamas vienas ichtioze sergantis pacientas, o šios ligos kilmė vis dar nežinoma.

Yra teorija, kad vitamino A trūkumas gali būti ichtiozės priežastis.

Kaip pasireiškia ichtiozė?

Ši odos liga pasireiškia skirtingais klinikiniais porūšiais su skirtingais simptomais. Kiekvienai individualiai formai nustatoma individuali simptominė rodiklių serija, kuri skiriasi priklausomai nuo ligos laipsnio. Dažnas būdingas bruožas yra pleiskanojanti oda. Tarp keratinizuotų plokštelių surenkamas aminorūgščių perteklius, kurių organizmas nepasisavina. Dėl šio junginio oda sustorėja ir šiurkštėja, o tankūs žvynai tvirtai prisitvirtina prie sveikų ląstelių. Tuo metu, kai svarstyklės pradeda luptis, pacientas patiria nepakeliamą skausmą. Išreiškiama ligos simptomatika:

  • oda tampa pastebimai sausa ir šiurkšti - taip yra dėl to, kad sutrinka vandens ir druskos balansas, skystis nesilaiko epidermio sluoksniuose: odos sausumo lygis tiesiogiai priklauso nuo išeinančio skysčio kiekio. skystis;
  • kūnas nusilupa - šis simptomas pasireiškia, kai epidermis pradeda per daug atmesti raguotas plokšteles;
  • aiškiai matomas odos raštas, tai ypač pastebima ant delnų ir pėdų - tai viena iš akivaizdžių paveldimos ichtiozės priežasčių;
  • ant delnų susidaro gleivinis lupimasis;
  • yra hormoninės sistemos gedimas, sumažėja medžiagų apykaitos intensyvumas;
  • nagai, plaukai ir dantys patiria struktūrinius pokyčius;
  • sutrikusi normali kūno temperatūra;
  • per didelis keratinizuotų plokštelių vystymasis arba nepakankamas šveitimas;
  • prakaito liaukos normaliai funkcionuoja;
  • eritrodermijos atveju, kartu su lupimu, atsiranda paraudimas, odos atspalvis skiriasi priklausomai nuo ligos laipsnio.

Deformuojasi nagų plokštelės: dėl sutrikusios baltymų gamybos nago plokštelės pradeda pleiskanoti, sustorėti arba neišmatuojamai iškrypsta – ichtiozė vulgaris tiesiog nepažeidžia nagų. Plaukai plonėja ir lūžinėja: Plaukų stiebas taip pat daugiausia sudarytas iš keratino, todėl sutrikusi baltymų apykaita lemia plaukų slinkimą – galvos odoje susidarę raginiai kamščiai lemia plaukų folikulo atrofiją, todėl plaukai tampa trapūs ir nesveiki.

Užleista liga ichtiozė gali išprovokuoti lėtinį širdies nepakankamumą ir kepenų veiklos sutrikimus. Dėl imuniteto kritimo atsiranda antrinis simptomas - pūlingas uždegimas. Odos sužalojimas su ichtioze tampa tiesioginiu infekcijų taikiniu.

Kai kurios ichtiozės rūšys pažeidžia akis, todėl gali išsivystyti konjunktyvitas (uždega akies gleivinė), retinitas (tinklainės uždegimas) ir paveldima trumparegystė.

Ichtiozė pasireiškia būdingomis odos apnašomis

Ligos priežastinis ryšys

Pagrindinės ichtiozės vystymosi priežastys yra genetinė mutacija, kai vaisiaus vystymosi metu genetinė informacija yra neteisingai naudojama reikalingų baltymų, turinčių tarpinių keratino formų kodą, sintezei. Ichtiozės metu sutrinka baltymų ir riebalų apykaita. Lipidų perteklius lemia vitamino A, kuris yra būtinas riebalams tirpinti, pasisavinimą ir cholesterolio kaupimąsi kraujyje. Visa tai lemia tai, kad oda yra padengta keratinizuotomis plokštelėmis.

Ichtiozės formos

Kiekviena skirtinga ichtiozės forma turi savo atsiradimo, vystymosi ir pasireiškimo mechanizmus. Ichtiozė skirstoma į šias formas:

  • vulgaris ichtiozės tipas;
  • lamelinė ichtiozė;
  • ichtiozės X susietos rūšys;
  • Darier ligos rūšis;
  • ichtioziforminės eritrodermijos tipas.

Paprasta ichtiozės forma

Ichthyosis vulgaris dar vadinama paprasta, tai yra labiausiai paplitęs ligos porūšis. Didžiausias procentas atvejų priklauso šiai rūšiai ir iš esmės nukenčia vaikai vystymosi laikotarpiu iki 3 metų. Paprastosios ichtiozės priežastys yra bent vieno iš tėvų genetiškai mutavęs genas. Ją vienodai paveldi tiek moteriška, tiek vyriška lytis. Įprastos ichtiozės simptomai pasireiškia visame odos paviršiuje. Labai išsausėja, pleiskanoja oda, sustorėja, pabąla riebalinės ir prakaito liaukos.

Paprastajai ichtiozei būdingas vienas pagrindinis bruožas – ji pažeidžia viršutinių ir apatinių galūnių tiesiamąją dalį, vaikams pažeidžiamas veidas, nuo plonų ir skaidrių iki masyvių ir tamsių žvynelių.

Kalbant apie vidines lenkimo zonas, pažastis, kirkšnies zoną - jų liga neturi įtakos. Visi pagrindiniai ichtiozės simptomai būdingi vulgariai formai:

  • per didelis keratinizavimas;
  • kenčia plaukai, riebalinės liaukos;
  • raginis sluoksnis sustorėja ir dėl to sumažėja odos granuliuotumas.

Pagal pasireiškusį klinikinį vaizdą vulgari ichtiozės forma skirstoma į keletą formų.

  • Kseroderma yra švelniausia ichtiozės forma. Liga praeina be komplikacijų. Jai būdingas sausumas ir nedidelė pityriazinio lupimo dalis. Lėkštės atrodo miltingai baltomis juostelėmis. Prailginimo srityje sąnarius dengia maži mazgeliai nuo pilkšvo, blyškiai rožinio iki melsvo atspalvio, pažeidžiami ir sėdmenys.
  • Paprasta forma – pasižymi vangiais simptomais. Iš esmės tai sausa oda ir smulkus lupimasis. Pažeidimo sritis peržengia galūnes ir plinta visame kūne, plaukuose.
  • folikulinė forma. Išskirtinis bruožas – šiurkšti oda, raginiai kamščiai folikulų skylutėse. Tai pažeidžia sėdmenis, kojų priekį.
  • Puiki ichtiozės forma – išoriškai primena perlamutrinius žvynelius, panašius į mozaiką. Permatomos, beveik baltos, „marmurinės“ plokštelės nusėda ties tiesiamaisiais sąnariais, paveikia folikulines burnas.
  • Serpentino forma (lamelinė ichtiozė) - keratinizuotos plokštelės surenkamos į juosteles, turi pilkus ir rudus atspalvius, kiekvieną atskirą skalę supa griovelis, kaip gyvatės žvynai. Kenčia galva, priekinė kūno dalis, nugara, veidas, auskarė deformuojasi, auga iki galvos, sutrumpėja vokai, vaikus persekioja gotikinio dangaus pavidalo anomalija.
  • Juoda forma – juodas keratinizuotas sluoksnis dengia pilvą, apatinę nugaros dalį, sėdmenis, priekinę ir galinę blauzdos dalį. Veidas išlieka švarus.
  • Histriksoidinė forma yra gana reta, bet sunki ligos forma. Jam būdingos kietos, sutankintos nešvariai pilkos spalvos plokštelės spyglių pavidalu, jos pakyla virš odos paviršiaus, ribojasi su įdubimais.

Ligos apraiškos susilpnėja brendimo metu, tuo metu, kai žaidžia hormonai. Paprasta ichtiozės forma trunka visą paciento gyvenimo laikotarpį, paūmėja šaltuoju metų laiku.

Briliantinė ichtiozė išsiskiria perlamutrinėmis žvyneliais

Lamelinė ichtiozės forma

Sluoksninė ichtiozė išsivysto dėl degeneracinio fermento transglutaminazės, dalyvaujančio formuojant kryžminius jungiamojo audinio baltymo ryšius. Dėl šios priežasties sutrinka keratinocitų veikimas, dėl kurio paspartėja perteklinė keratinizacija. Lamelinė ichtiozė vaiko kūną dengia plonomis gelsvai rudomis plokštelėmis. Pasitaiko, kad šis lamelinis sluoksnis išsivysto į didelių raguotų žvynų sluoksnį, kuris netrukus gali išnykti be pėdsakų. Tačiau daugeliu atvejų plokštės lieka visam gyvenimui. Sluoksninė ichtiozė keičiasi su paciento amžiumi, dažniausiai apsunkindama simptomus. Tačiau odos paraudimas išnyksta. Pažeistos vietos: odos raukšlės, veidas, ant sustorėjusių odos vietų. Būdingas padidėjęs prakaitavimas, veido oda parausta, išsitempia, pleiskanoja.

Būtina terapija

Kalbant apie paveldimų ligų, susijusių su genetiniais pokyčiais, gydymą, tai gana sunku, nes mokslininkai dar nesukūrė vaisto, galinčio paveikti epidermio ląstelių DNR ir atkurti tvarką keratino gamybos procesuose. Odos ichtiozės gydymas sumažinamas iki ryškių simptomų, trukdančių normaliai viso organizmo veiklai ir pažeidžiančių paciento gyvenimo būdą bei moralinę nuotaiką, mažinimas. Į klausimą: "Kaip išgydyti ichtiozę?" Šiuolaikinė medicina siūlo keletą veiksmingų metodų:

  • būtina koreguoti hormoninį foną;
  • skiriami vietiniai vaistai;
  • fizioterapinių procedūrų naudojimas;
  • vartoti vitaminų kompleksą.

Ichtiozei gydyti skiriamas vitaminų kompleksas

Odos ichtiozę būtina gydyti kartu – kartu su kitais būdingais negalavimais. Tik dermatologas gali skirti specifinį gydymą. Lengvomis formomis ichtiozė gydoma stacionariai, sunkią reikia gydyti ambulatoriškai. Kaip gydyti ichtiozę? Pagrindinė veiksmingo gydymo taisyklė – laikytis gydytojo rekomendacijų.

  • Pirmasis recepto žingsnis yra vitaminai. Gydymo kursas skiriamas ilgai ir dažnai, daugiausia vitaminų, priklausančių A. E, B, C grupėms, čia taip pat yra nikotino rūgšties.
  • Lipotropinių preparatų pagalba keratinizuotos plokštelės minkštinamos.
  • Sutrikusiai imuninei sistemai stimuliuoti taiko plazmos perpylimo procedūrą, skiria geležies ir kalcio preparatus, vaistus su alijošiaus ekstraktu.
  • Kai pažeidžiama skydliaukė, priskiriamas hormoninis vaistas Thyreoidin – skydliaukės funkcijai mažinti, arba insulinas – skydliaukės veiklai padidinti.
  • Gydant įgimtą ichtiozę, reikia pradėti nuo hormonų vartojimo, palaipsniui mažinant dozes ir matomus pagerėjimus iki visiško nutraukimo.
  • Kai pažeidžiami akių vokai, akys lašinamos retinolio acetato tirpalu.
  • Vietiniam gydymui reikia atlikti vandens procedūras, pridedant kalio permanganato tirpalo, o odą sudrėkinus įprastais kūdikių kremais kartu su vitaminu A. Vonios, tiek vietinės, tiek bendrosios, su druskos ir krakmolo priedais, vitaminu A, natriu. chloridas, karbamidas.
  • Purvo, angliarūgštės, sulfido ir UV procedūros taikomos lengvose ligos stadijose, kai išnyksta ūmus vaizdas ir tiesiog kaip profilaktinė priemonė.
  • Pastaruoju metu itin išpopuliarėjo aromatiniai vitamino A dariniai (retinoidai). Jų pagalba organizmas gauna reikiamą baltymų dozę, atstatomas epidermio ląstelių darbas, normalizuojami medžiagų apykaitos procesai. Jie gali būti tiek vietiniai, tiek vietiniai.

Maitinančios motinos vartoja tą patį vitaminų kompleksą kaip ir sergantys vaikai. Lėtinės ichtiozės silpnėjimo laikotarpiu atliekamas kraujo tyrimas, kad paciento būklė būtų kontroliuojama ir klinikinis vaizdas nepablogėtų.

Purvo vonios padeda sergant lengvomis ligos formomis ir jos profilaktikai

namų terapija

Ichtiozės gydymas namuose taip pat būtinas, be to, tai labai palengvina paciento gyvenimą. Šiuo atveju terapija apima fizioterapinių vandens procedūrų naudojimą, iš anksto patvirtintą gydančio gydytojo. Vonios veikiama pažeista oda drėkinama, suaktyvėja medžiagų apykaita audiniuose. Jau po savaitės matomas teigiamas rezultatas. Namuose galima pasidaryti tokias gydomąsias ir atpalaiduojančias vonias:

  • tai yra vonios su deguonimi (dujų vonia) - pridedant kalio permanganato, sieros rūgšties ir perhidrolio;
  • vonios su druska – reikia silpnos druskos koncentracijos, apie 1 gramą druskos 1 litrui vandens;
  • krakmolo vonios - į vonią įpilama iš anksto šaltame vandenyje sumaišyto krakmolo, sunaudojama 1 kilogramas krakmolo, palyginti su bendra vonia, gaunamas gėlas vanduo.

Iš viso kiekviena vandens procedūra turėtų būti atliekama ne ilgiau kaip 25 minutes, vidutiniškai 10 kartų vandenyje, kurio temperatūra yra apie 36 laipsniai.

Liaudies gynimo priemonės taip pat atlieka ichtiozės gydymą.

  • Talasoterapijos naudojimas – gydymas tiesioginiais jūros ar vandenyno produktais. Jūros vandenyje gausu įvairių mikro ir makro elementų, kurie viso organizmo darbe tiesiog nepakeičiami. Nuolatinis gydymas jūros vandeniu ir jo dariniais ilgam prisotina odą skysčiu ir palengvina ryškius ligos simptomus.
  • Helioterapijos naudojimas. Mėgstamiausias ir populiariausias būdas pagerinti nuotaiką ir pakelti dvasios jėgą yra saulės vonios. Veikiamas saulės spindulių, organizmas pradeda aktyviai gaminti vitaminą D, stiprėja imunitetas. Būti po kaitria saule griežtai draudžiama, galva turi būti uždengta. Geriau pradėti procedūras su minimaliu laiku ir palaipsniui didinti trukmę.

Ichtiozė – tai liga, su kuria tenka sugyventi visą gyvenimą, todėl svarbu ne tik gydyti, bet ir vykdyti nuolatinę profilaktiką.

Ichtiozė (iš graikų kalbos ichthys - „žuvis“) yra genetiškai nulemta odos liga, kuriai būdingas per didelis keratinizavimas ir deformacija kaip žuvų žvynai.

Ichtiozė - per didelis odos keratinizavimas su deformacijomis kaip žuvų žvynai

Susirgus patologiniame procese gali būti įtrauktos tiek atskiros odos vietos, tiek visa oda; pokyčių laipsnis taip pat labai skiriasi.

Ichtiozė žinoma nuo seniausių laikų: nuorodų į ją randama senovės indų ir kinų tekstuose, datuojamuose IV–III tūkstantmečiu prieš Kristų. e. Pirmą kartą visą klinikinį ligos vaizdą XIX amžiaus pradžioje aprašė R. Willanas; vėliau, 1842 m., W. Wilsonas pasiūlė pavadinimą „odos liga žuvų žvynų pavidalu“, kad apibūdintų patologiją.

Šiuo metu, remiantis išsamių tyrimų (imunologinių, genetinių, cito- ir histologinių) duomenimis, iš tikrųjų yra patvirtinta daugiau nei 50 nosologinių ligos formų.

Sinonimai: difuzinė keratoma, sauriazė, ichtiozinė dermatozė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Iki šiol, nepaisant išsamaus problemos tyrimo, nėra vienareikšmės pozicijos dėl ligos etiologijos ir patogenezės.

Patikimai žinomas odos struktūrinių pokyčių sužadinimo mechanizmas: mutacijos ar sutrikusi ekspresija, apimanti daugiau nei 50 genų, koduojančių DNR atstatymą, lipidų sintezę, adhezijos ir lupimo procesus (raginių žvynų tvirtinimas vienas prie kito ir jų eksfoliacija, epidermio atsinaujinimas). paviršius), ląstelių diferenciacijos procesai ir kt. Būdingas kelių mutacijos taškų buvimas viename gene, sukeliantis daugybę klinikinių ligos formų.

Sergant ichtioze, sutrinka keratino ir fermentų, dalyvaujančių keratinizacijoje, susidarymas, ląstelių membranų struktūriniai baltymai, baltymai, atsakingi už epidermio keratinizaciją ir odos riebalinio barjero susidarymą.

Liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, rečiau – recesyviai arba susieta su X.

Įgytų ichtioziforminių būklių priežastys, kaip taisyklė, yra šios ligos ir patologinės būklės:

  • limfoma;
  • limfogranulomatozė;
  • raupsai (raupsai);
  • AIDS;
  • malabsorbcijos sindromas;
  • vartojant vaistus cimetidiną, nikotino rūgštį;
  • piktybiniai odos navikai;
  • hipovitaminozė A; ir kt.

Ligos formos

Šiuo metu buvo pasiūlyta daug ligų klasifikacijų, pagrįstų įvairiais kriterijais.

Atsižvelgiant į genetinio defekto buvimą ar nebuvimą:

  • paveldima ichtiozė, skirstoma į autosominę dominuojančią (vulgariąją) ir autosominę recesyvinę (lamelinė, "arlekino vaisius", linijinė Komelio ichtiozė, Lamberto dygliuota ichtiozė);
  • paveldimi sindromai, kurių simptomas apima ichtiozę (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjogren-Larsson sindromai);
  • įgytos ichtiozės formos (simptominė, senatvinė ir diskoidinė).

Pagal srovės stiprumą:

  • sunki ichtiozės forma, nesuderinama su gyvybe;
  • vidutinio sunkumo;
  • vėlyvoji forma [vėluota, vystosi pirmaisiais gyvenimo mėnesiais (rečiau metais)].
Esant vaisiaus ichtiozei pastebima nepalanki gyvenimo prognozė: naujagimiai dažniausiai miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis.

Atsižvelgiant į paveldėjimo tipą:

  • autosominis recesyvinis;
  • autosominis dominuojantis;
  • Susieta su X.

Klinikinės ir morfologinės formos (priklausomai nuo keratinizacijos pobūdžio):

  • išlaikymas;
  • proliferacinis;
  • akantokeratolitinis.

Pastaraisiais metais labiausiai paplitusi klasifikacija, kuri buvo pasiūlyta 2009 m. I konsensuso konferencijoje dėl ichtiozės, remiantis sindromiškumo principu:

  • nesindrominės formos, apsiribojančios tik odos pažeidimais (vulgari ir su X susijusi recesyvinė ichtiozė, „arlekino vaisius“, plokštelinė, įgimta ichtioziforminė eritrodermija, maudymosi kostiumėlių tipo ichtiozė, epidermolitinė ir paviršinė epidermolitinė ir kt.);
  • sindrominės ligos formos, kai patologiniame procese dalyvauja vidaus organai (Roud, Sjogren-Larsson, Netherton, Refsum sindromai, KID-, CHIME-, CHILD-sindromai).

Simptomai

Ichtiozės grupę sudaro daugiau nei 50 klinikinių ir morfologinių formų, o tai reiškia įvairius ligos pasireiškimus. Tačiau galima nustatyti keletą bendrų simptomų:

  • ryškus epidermio raginio sluoksnio sustorėjimas, odos žvynų buvimas, keratinizacijos zonos;
  • lupimasis ir sausa oda;
  • nago plokštelių pakitimas (onichogrifozė – „paukščio nagų“ tipo deformacija, nago atsiskyrimas nuo apatinių minkštųjų audinių, plokštelės atsisluoksniavimas ir trapumas), plaukų (sausumas, trapumas, retėjimas) ir dantų (daugkartinis kariesas);
  • odos rašto gilinimas;
  • įvairių spalvų ir formų odos bėrimai.

Ligai būdingas paūmėjimas rudens-žiemos laikotarpiu, remisija šiltuoju metų laiku, skausmingų apraiškų sumažėjimas brendimo metu.

Be bendrų klinikinių simptomų, įvairios ichtiozės formos turi nemažai būdingų bruožų.

Ichthyosis vulgaris, sudaranti daugiau nei 90% visų susirgimų atvejų, išsivysto per pirmuosius 2-3 gyvenimo mėnesius, retai – per pirmuosius 2-3 metus, yra visą gyvenimą. Šiuo atveju yra plačiai paplitęs pažeidimas: oda yra sausa, šiurkšti, sustorėjusi, purvinai pilkos spalvos su daugybe žvynų sluoksniu. Ryškiausi pokyčiai pastebimi alkūnės ir kelio sąnarių tiesiamuosiuose paviršiuose.

Ichtiozė žinoma nuo seniausių laikų: nuorodų į ją randama senovės indų ir kinų tekstuose, datuojamuose IV–III tūkstantmečiu prieš Kristų. e.

Atsižvelgiant į lupimo pobūdį, išskiriami keli klinikiniai ichthyosis vulgaris variantai:

  • kseroderma - odos sausumas ir šiurkštumas be pleiskanojančių sluoksnių, yra abortinė paprastos ichtiozės forma;
  • paprasta ichtiozė - viso kūno paviršiaus, įskaitant galvos odą, pažeidimas, mažos svarstyklės su tankiu centru, pritvirtintu prie pagrindinių audinių;
  • briliantinė ichtiozė - skaidrios svarstyklės, išsidėsčiusios mozaikiškai, daugiausia lokalizuotos apatinėse galūnėse;
  • balta ichtiozė - žvynai yra balkšvai gelsvos spalvos ir atrodo kaip asbesto pluoštai;
  • serpentininė ichtiozė – sluoksniai šiurkštūs, rusvos spalvos ir primena gyvatės žvynus.

Odos apraiškas lydi daugelio vidaus organų lėtinės patologijos: bronchinė astma, vazomotorinis rinitas, lėtinis konjunktyvitas, įvairūs regėjimo sutrikimai, kepenų ir tulžies pūslės zonos patologijos.

Sluoksninė ichtiozė (kolodijų vaisius) pasireiškia jau gimimo metu paraudusia naujagimio oda, padengta kieta gelsva plėvele kaip sustingęs lipnus tirpalas (kolodijus). Kai kuriais atvejais plėvelė virsta žvyneliais, o vėliau išnyksta be pėdsakų, tačiau dažniau apnašos ant odos lieka visam gyvenimui.

Vaisiaus ichtiozė (vaisiaus, "Arlekino vaisius") susidaro 4-5 intrauterinio vystymosi mėnesį; ligos apraiškos yra mirtinos, todėl nėštumas spontaniškai nutrūksta arba baigiasi gimus mirusiam vaikui. Gimus gyvai, naujagimis miršta pirmosiomis dienomis nuo išsekimo ar užsikrėtimo dėl odos defektų. Naujagimių odą dengia raguotas apvalkalas, susidedantis iš pilkai juodų iki 1 cm storio skydų, lygių arba dantytų, atskirtų vagomis ir įtrūkimais. Burnos anga ištempta arba, priešingai, smarkiai susiaurėjusi, primenanti kamieną. Iškrypę veido bruožai, ausys, galūnės, iškrypę akių vokai.

Komel linijine cirkumfleksine ichtioze dažniau serga pirmaisiais gyvenimo metais mergaitės. Ant galūnių kamieno ir lenkimo paviršių atsiranda polimorfiniai eriteminiai bėrimai, smulkios pūslelės, lichenifikacijos židiniai, veide ir galvos odoje – smulkus-lamelinis lupimasis. Pacientų protinis ir fizinis vystymasis gali vėluoti.

Pagrindinės ichtiozės komplikacijos yra antrinės infekcijos atsiradimas ir sepsio išsivystymas, o vėliau mirtis.

Su X susijusi ichtiozė diagnozuojama tik vyrams ir išsivysto pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Paprastai patologiniame procese dalyvauja visa oda, išskyrus delnus ir padus, nes liga progresuoja jiems senstant. Žvynai šiuo atveju yra dideli, tamsios spalvos, sandariai sėdintys, primenantys skiautes. Odos apraiškas, susijusias su X ichtioze, gali lydėti epilepsija, protinis atsilikimas, psichinės ligos, endokrininiai sutrikimai.

Paveldimi sindromai, kai ichtiozė pasireiškia atskiru simptomu:

  • Nethertono sindromas – įgimta ichtiozė ir plaukų pakitimai kartu su atopija, dažniausiai serga moterys;
  • Refsum sindromas - ichtiozė, pigmentinis retinitas, polineuritas, protinis atsilikimas;
  • Rudo sindromas – ichtiozės, nervų sistemos pažeidimo (epilepsija, protinis atsilikimas, polineuritas) derinys, kartais kartu su kraujodaros (makrocitinė anemija) ir endokrininės (infantilizmo) sistemų patologija;
  • Sjogreno-Larssono sindromas - paveldima ichtiozė, spazminis paralyžius ir protinis atsilikimas;
  • Popovo sindromas – įgimta ichtiozė, nykštukų augimas, demencija ir dauginė osteoporozė.

Diagnostika

Liga diagnozuojama įvertinus būdingą klinikinį vaizdą, elektroninės mikroskopijos duomenis.

Cito- ir histologinis tyrimas atskleidžia staigų granuliuoto sluoksnio išplonėjimą arba visišką nebuvimą ir didelę bazinio epidermio sluoksnio tarpląstelinę edemą, bazinės membranos deformaciją, perivaskulinius limfocitinius infiltratus papiliarinėje dermoje, epidermocitų formos ir organelių pokyčius. .

Sergant ichtioze, patologiniame procese gali dalyvauti tiek atskiros odos sritys, tiek visa oda; pokyčių laipsnis taip pat labai skiriasi.

Gydymas

Ichtiozės gydymas yra simptominis, siekiant sumažinti odos sausumą ir sušvelninti raguotus žvynus:

  • Drėkinamieji kremai ir tepalai;
  • keratolitinės medžiagos;
  • retinoidai.

Be vietinių vaistų, gydant ichtiozę, naudojami:

  • imunostimuliuojantys vaistai;
  • vitaminų terapija;
  • gliukokortikosteroidų hormonai;
  • UV spinduliavimas;
  • talaso ir peloterapija.

Kadangi šaltuoju metų laiku, esant nepakankamai oro drėgmei, ligonių būklė pablogėja, sanatorinis gydymas rekomenduojamas šiltame, drėgname klimate.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės ichtiozės komplikacijos yra antrinės infekcijos atsiradimas ir sepsio išsivystymas, o vėliau mirtis.

Prognozė

Išgijimo po ichtiozės prognozė dažniausiai yra nepalanki: pavieniais atvejais pastebimas reikšmingas simptomų regresas. Liga trunka visą gyvenimą, tęsiasi bangomis su paūmėjimų ir remisijų epizodais, progresuoja veikiama agresyvių veiksnių.

Esant vaisiaus ichtiozei pastebima nepalanki gyvenimo prognozė: naujagimiai dažniausiai miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis.

Palanki prognozė sumažėja esant daugybei gretutinės vidaus organų patologijos, pažeidimo masto.

Prevencija

Pagrindinis profilaktikos metodas – išankstinė medicininė genetinė konsultacija, ypač jei paveldimą istoriją apsunkina ichtiozės atvejai.

Jei yra didelė rizika susilaukti sergančio vaiko poroje, būsimiems tėvams patariama atsisakyti nėštumo planavimo.

Jei ichtiozė nustatoma gimdoje, sunkiais atvejais rekomenduojama nutraukti nėštumą.

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Ichtiozė yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdinga per didelė odos keratinizacija. Dėl to jis tampa panašus į žuvų žvynus. Simptomai dažniausiai pasireiškia kūdikystėje ar vaikystėje. Pacientams dažnai sutrinka antinksčių darbas, nusilpsta imuninė sistema. Pažeistose vietose susilpnėja prakaito ir riebalinių liaukų funkcija, todėl oda nuolat išsausėja.

Ichtiozės priežastys

Odos ichtiozę sukelia genų mutacija, kuri yra paveldima. Jam būdingas baltymų ir lipidų metabolizmo pažeidimas. Dėl to mažėja medžiagų apykaitos procesų intensyvumas organizme, sustiprėja odos kvėpavimas. Kartais ligos vystymąsi gali sukelti vidaus organų patologija:

  • skydliaukės disfunkcija;
  • antinksčių ir kraujodaros organų ligos;
  • su amžiumi susiję odos pokyčiai;
  • hipovitaminozė.

Ichtiozės tipai ir ligos simptomai


  1. - ši forma pasireiškia vaikams nuo 2-3 mėnesių iki 3-4 metų amžiaus. Tai pasireiškia odos išsausėjimu ir mažų baltai pilkų žvynelių atsiradimu. Ant rankų ir kojų atsiranda raukšlių, atsiranda stiprus lupimasis. Paprastosios ichtiozės pažeidimai neapsiriboja pažastų, kirkšnių, papėdės ir alkūnės raukšlių. Ši ligos forma turi keletą porūšių:
    • : oda sausa, lupimasis silpnas.
    • Sergant ryškia ichtioze, ant rankų ir kojų atsiranda žvynai, išoriškai primenantys mozaiką.
    • Baltą ichtiozę lydi mažų miltų baltų žvynelių atsiradimas.
    • pūslinė – ant odos atsiranda pūslių.
    • Serpentinas - būdingas tankių raguotų žvynų atsiradimas, atskirtas grioveliais.
    • Raguotas – virš odos paviršiaus išsikiša žvynai.
    • Lichenoidinis – ant kūno atsiranda nedideli bėrimai, panašūs į.
  2. – Nukenčia tik vyriškos lyties naujagimiai. Ant odos atsiranda didelių tamsių apnašų, kurios tvirtai prisitvirtina prie paviršiaus. Žiemą liga paūmėja, augant sustiprėja simptomai. Šia ligos forma sergantys berniukai dažnai yra protiškai atsilikę.
  3. Linijinė ichtiozė - ant odos atsiranda rausvos spalvos paraudimo ir patinimo sritys su vidutiniu lupimu.
  4. - simptomai pasireiškia 4-5 vaisiaus vystymosi mėnesius. Naujagimio oda yra padengta storais, sandariai sujungtais tamsiai pilkos spalvos raginiais skydais. Jie ištempia arba labai susiaurina kūdikio burną, trukdydami normaliai maitinti. Ausies kanalas ir ausys deformuojasi. Gali būti skeleto vystymosi anomalijų – rankų ir kojų kreivumas, džemperiai ant pirštų. Sergant šia ligos forma, dažnai stebimas negyvas gimimas arba vaikai miršta netrukus po gimimo.
  5. Epidermolitinė ichtiozė – dažnai įgimta, purpurinė oda, tarsi po nudegimo. Net ir nedidelis prisilietimas lemia, kad viršutinis sluoksnis nusilupa ir susidaro žaizdos. Pėdų ir rankų oda pabalsta ir sustorėja. Sunkiais atvejais ant odos atsiranda kraujavimas. Pažeidimai gali palaipsniui išnykti, tačiau atkryčiai galimi gyvenimo metu. Iki 3-4 metų vaikui odos raukšlių (kirkšnių, papėdės ir alkūnės) srityje atsiranda storų tamsiai pilkų žvynelių.

Pacientai dažnai turi gretutinių ligų:

  • širdies nepakankamumas;
  • kepenų liga;
  • alergijos;
  • dažnos pūlingos infekcijos;
  • plaukų ir nagų trapumas;
  • ėduonis;
  • oligofrenija;
  • polineuropatija;

Ichtiozės gydymas

Specifinė terapija, kuria siekiama pašalinti ligos priežastį ir visiškai pasveikti, nebuvo sukurta. Gydymas susideda iš odos priežiūros, simptomų valdymo ir gretutinių ligų kontrolės. Bendram organizmo stiprinimui ir atsparumo didinimui skiriami vitaminų preparatų ir imunostimuliatorių kursai.

Siekiant palengvinti paciento būklę, paveiktas vietas reikia sudrėkinti. Norėdami tai padaryti, po dušo odą patepkite riebiais kremais su retinoliu ir alyvuogių aliejumi. Periodiškai turėtumėte apsilankyti SPA ar išsimaudyti voniose su jūros druska, soda ar krakmolu. Paūmėjimo akimirkomis maudantis į vandenį galite įberti pušų spyglių, arbatos, šieno dulkių. Sisteminiai antibiotikai naudojami kovojant su infekcinėmis komplikacijomis.

Svarbų vaidmenį gydant ligą atlieka socialinė-psichologinė adaptacija. Sergantiems ichtioze sunkiau susirasti darbą, nes jiems draudžiama esant dideliems krūviams, vėjui, saulei ir pervargimui. Daug psichologinių problemų sukelia vaikų ichtiozė – jiems gali būti sunku adaptuotis visuomenėje, dažnai patiria kompleksus dėl neįprastos išvaizdos. Tokias problemas padės išspręsti kvalifikuoto psichologo pagalba, artimųjų ir komandos palaikymas. Esant stipriai nervinei įtampai, rekomenduojama vartoti raminamuosius ir antidepresantus.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Alternatyvi medicina siūlo keletą veiksmingų ichtiozės gydymo receptų:

  • Puode ištirpinkite 500 g sviesto, įpilkite 200 g pušų sakų ir 10 minučių palaikykite ant ugnies. Smulkiai supjaustykite 30 g ugniažolės žolės ir sumeskite į verdančią kompoziciją. Dar po 5 minučių į keptuvę supilkite 1 litrą jonažolių aliejaus ir supilkite 60 g kreidos miltelių. Palaikykite kompoziciją ant ugnies 2,5 valandos, įpilkite 50 g ugniažolės, troškinkite dar pusvalandį ant silpnos ugnies, tada išimkite ir atvėsinkite. Po 12 valandų vėl užvirinkite ir perkoškite. Su gauta kompozicija gydykite paveiktas odos vietas 2-3 kartus per dieną.
  • Sumaišykite ir sumalkite 20 g bitkrėslės žiedų, 10 g širdelės žolės, 20 g gysločio lapų, 40 g sofos žolės šaknų ir 10 g asiūklio. Kompoziciją užpilkite 2 stiklinėmis verdančio vandens, valandą palikite ir nukoškite. Gerti po trečdalį stiklinės 3 kartus per dieną, kursais mėnesį su savaitės pertrauka.
  • Aralijos tinktūros gerti po 20-30 lašų 2-3 kartus per dieną prieš valgį, kursas 1-2 mėn.

Ichtiozės profilaktika ir prognozė

Pirminės prevencijos nėra. Jei bent vienas iš sutuoktinių šeimoje turi ichtiozės atvejų, prieš planuojant nėštumą būtina atlikti medicininę genetinę konsultaciją. Nustačius vaisiui įgimtą ligos formą, rekomenduojama nėštumą nutraukti.

Atsigavimo prognozė nepalanki, gyvenimo prognozė priklauso nuo ligos formos. Su paprasta, sluoksnine ir recesine ichtioze, ji yra palanki. Kitose formose mirties tikimybė yra didelė.

Nuotrauka



Epidermolitinė ichtiozė

Dažnai žmonės rimtai nežiūri į nedidelius odos būklės pokyčius. Tačiau kreipimosi į gydytoją priežastis gali būti ne tik paraudimas, niežėjimas, pūlingi uždegimai ir bet kokie navikai, bet ir įprastas odos lupimasis. Tai gali būti dėl vitaminų trūkumo arba rimtesnės diagnozės, pavyzdžiui, ichtiozės, požymio.

Ichtiozės ir jos simptomų diagnozavimo ypatumai

Ichtiozė yra genetinės kilmės odos liga. Jai būdingas odos keratinizacijos proceso pažeidimas - epitelio audinyje sutrinka raginės medžiagos, kurioje yra keratohialino, keratino ir riebalų rūgščių, gamyba. Vystantis patologiniam procesui – hiperkeratozei, prasideda odos lupimasis. Priklausomai nuo ligos sunkumo ir stadijos, gali būti stebimi šviesūs žvyneliai arba gali susidaryti sluoksnis, panašus į žuvies žvynus. Tokios formacijos gali būti pilkos, rudos, tamsios arba kūno spalvos.

Paprastai tai yra savarankiška liga. Tačiau kaip papildomą simptomą ichtiozė gali būti stebima šiomis diagnozėmis:

  • Leinerio eritrodermija;
  • dermatitas Ritter;
  • viena iš veislių yra eritroderminis;
  • toliau išvardyti sindromai Rūda, Jungas-Vogelis, Refsum, Sjögren-Larsson ir kai kurie kiti.

Dažnai diagnozei patikslinti pakanka išorinio simptomo – tokio odos šiurkštumo atsiradimo. Paprastai jie neatsiranda ant alkūnių ir kelių, taip pat kirkšnių srityje. Kartais ligą lydi odos niežėjimas ir skausmas. Papildomi simptomai gali būti sumažėjęs prakaitavimas, nagų lupimasis ar sumažėjimas, įtrūkimai ant jų, padidėjęs cholesterolio kiekis, sutrikusi baltymų ar riebalų apykaita organizme.

Ligos ypatumas – jos paūmėjimas žiemos sezonu, esant sausam šaltam orui, o šiltuose kraštuose su drėgnu klimatu arba vasarą gali šiek tiek pagerėti. Tačiau šis veiksnys neturėtų panaikinti medicininių rekomendacijų kovojant su tokia liga laikymosi. Dažnai, esant nepakankamam klinikiniam vaizdui ir anamnezei, atliekamas histologinis tyrimas, kraujo tyrimas, išsamus specialistų gydytojų tyrimas.

Ichtiozės diagnozės priežastys

Pagrindinės šios ligos atsiradimo priežastys – žmogaus organizme įvyksta genų mutacija arba jų raiškos pažeidimas – paveldimos informacijos pavertimas baltymais arba ribonukleino rūgštimi. Visi šie organizmo veiklos pokyčiai yra paveldimi. Priklausomai nuo ligos formos, šie žmogaus pokyčiai vyksta įvairiais būdais. Gali susidaryti keratino trūkumas, trūkti produkto, pvz., sterolio sulfatazės, taip pat atsirasti bazinio epidermio sluoksnio hiperplazija ir kiti panašūs procesai.

Įgyta ichtiozė yra gana retas atvejis. Tai gali atsirasti dėl vitaminų trūkumo, skydliaukės ar antinksčių problemų.

Dažnos ichtiozės ligos formos

Yra keletas ichtiozės atmainų, kurių pasireiškimas priklauso nuo paveldimų veiksnių. Štai keletas iš jų:

  • arlekininė ichtiozė;
  • lamelinis;
  • vulgarus;
  • epidermolitinis;
  • x susietas.

Kartais ši diagnozė dar vadinama vaisiaus ichtioze. Vaikai su šia diagnoze, kaip taisyklė, gimsta neišnešioti ir mažo gimimo svorio. Išoriškai diagnozė pasireiškia ne tik odos lupimu, bet ir vokų, ausų, burnos pakitimais bei paraudimais, rankų ir kojų sąnarių judesių apribojimais. Naujagimio odą dengia pilki arba rudi žvyneliai su pastorėjimais ir įtrūkimais.

Šią ligą sukelia geno mutacija ABCA11- sutrumpėja jo polipeptidinė grandinė, dėl to formuojantis vaisiui atsiranda negrįžtamų pakitimų. Dėl šio proceso sutrinka lipidų funkcionalumas – jie nesugeba suformuoti raginio odos sluoksnio. Ichtiozė dažniausiai pastebima po gimdymo, tačiau paprastai ultragarsu galima stebėti kai kuriuos anomalijų vystymosi požymius, ypač jei tėvai turi paveldimą polinkį. Būtinas vaisiaus būklės tyrimas ultragarsu - vertinamas burnos, ausų, nosies išsivystymas, veido profilis, galimas ir galūnių tinimas.

Dažniausiai ligos baigtis yra nepalanki – naujagimiai su šia diagnoze retai išgyvena. Kai kuriais atvejais laiku pradėta terapija gali pailginti vaiko gyvenimą.

Dažniausiai tokia diagnozė nustatoma iškart po vaiko gimimo. Kūdikio odelė atrodo ryškiai raudona – eritroderma, ant jos yra plėvelė, kuri apsunkina kvėpavimą ir valgymą. Ši būklė taip pat vadinama koloidiniu vaisiumi. Po kurio laiko filmas virsta svarstyklėmis, kurios lieka visam gyvenimui arba išnyksta vaikystėje, nepalikdamos jokių komplikacijų. Jei žvyneliai neišnyko, tada suaugus jų dydis didėja, o odos paraudimas mažėja. Ant pėdų ar delnų gali atsirasti skausmingų įtrūkimų, o ant veido – nedidelis lupimasis. Galbūt demencijos išsivystymas – įgyta demencija.

Dažnai plėvelės buvimą ant naujagimio kūno lydi akių vokų ir lūpų pokyčiai, kurie taip pat gali išlikti visą gyvenimą. Šios diagnozės priežastis taip pat yra paveldima genų mutacija, kuri gali pasireikšti tiek vyrams, tiek moterims.

Panaši liga pasireiškia tiek berniukų, tiek mergaičių gyvenimo laikotarpiu nuo 3 iki 12 mėnesių. Jį lydi raginiai kamščiai ant plaukų folikulų ir granuliuoto odos sluoksnio sumažėjimas – tuo tarpu keratohialino granulių dydis jos ląstelėse mažėja. Diagnozei nustatyti reikės histologinio tyrimo ir tipinės istorijos.

Paprastoji ichtiozė pasireiškia odos sausumu ir lupimu dilbių, nugaros, kojų srityje. Šiuo atveju nėra dirginimo ant sėdmenų, vidinės šlaunų dalies, po keliais ir pažastų. Ryškiausia ligos stadija yra brendimo metu, su amžiumi ligos pasireiškimas mažėja. Taip pat ligos paūmėjimas pasireiškia šaltuoju žiemos periodu, esant šiltam švelniam klimatui, ligos simptomai tampa ne tokie ryškūs.

Ši diagnozė dažnai vadinama Brokos įgimta pūslinė eritrodermija. Jis pasireiškia iš karto po gimdymo arba pirmaisiais mėnesiais po gimdymo kaip įvairaus dydžio pūslelės su specifiniu turiniu ant raudonos odos, kurios laikui bėgant atsiveria, formuojasi erozija ir laikui bėgant. epitelizuoti. Žvynai paprastai yra linijinės formos ir tamsios spalvos, gali būti didelėse raukšlėse arba ant kaklo. Tarp pažeistų vietų gali matytis sveika oda, kuri bus vienas iš epidermolitinės ichtiozės simptomų. Su amžiumi pūslių skaičius gali mažėti, tačiau padidės dribsnių ar žvynelių.

Jei infekcija patenka ant odos, paciento būklė gali pablogėti. Tipiškas akių vokų pokytis ichtiozei – jų iškrypimas – nepastebėtas. Papildomas simptomas gali būti balkšva pėdų ir delnų oda su storinančiu poveikiu. Jei pažeidžiamos tik šios kūno dalys, galimas kitas ichtiozės tipas su skirtinga genų mutacija. Diagnozei patikslinti reikalingas išorinis tyrimas, anamnezė ir histologinio tyrimo rezultatai.

Šio tipo ichtiozė vyrams pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausiai tai atrodo kaip dideli odos svarstyklės juodos arba tamsiai rudos spalvos plokštelių pavidalu. Kartais tokios skalės gali persidengti viena su kita, sukurdamos keratinizuotos odos sluoksnį apvalkalo pavidalu. Pažeidimai stebimi užpakalinėje kaklo dalyje, galvos odoje, sėdmenyse ir šlaunyse, o veide, pėdose ir delnuose jų nėra. Kai kuriais atvejais galimas ragenos drumstumas, todėl kartais, be gydytojo dermatologo, reikalingas išsamus specializuotų gydytojų, įskaitant oftalmologą, tyrimas.

Diagnozei patvirtinti gali prireikti kraujo tyrimo, taip pat šeimos genetinės informacijos ir bendros istorijos. Liga gali palengvėti vasarą, esant šiltam, drėgnam klimatui. Šaltas sausas oras gali išprovokuoti ligos paūmėjimą. Paprastai su amžiumi teigiamos dinamikos nepastebima.

Vaikų odos ichtiozė

Jei vaiko odoje radote įtartinų darinių žvynų pavidalu ar nežymų lupimąsi, turėtumėte kreiptis į medicinos įstaigą.

Panaši paveldima liga gali pasireikšti vaisiaus vystymosi metu gimdoje maždaug ketvirtą ar penktą mėnesį. Tuo pačiu metu vaikai gimsta su pakitusia odos struktūra – yra įvairių dydžių dribsnių ir žvynų. Liga gali pažeisti burną, ausis, akių vokus, o tai gali turėti įtakos regėjimui ir maisto suvartojimui. Esant tokiai diagnozei, galimas membranų atsiradimas ant pirštų ir skeleto deformacija.

Dažniausiai liga aktyviausiai pasireiškia sulaukus trejų metų. Odos lupimosi vietos ilgainiui virsta keratinizuota oda su vadinamaisiais pilkais arba tamsiais žuvų žvyneliais, gali būti stebimas odos paraudimas su plėvele. Delnų linijos išryškėja. Šią ligą gali lydėti niežulys, deginimas, skausmingi pojūčiai svarstyklių atskyrimo metu.

Be išorinio ligos pasireiškimo, galimi šie pokyčiai:

  1. Plaukų ir nagų struktūros pablogėjimas – jų atsiskyrimas ir trapumas.
  2. Akių konjunktyvitas.
  3. trumparegystės vystymasis.
  4. Alerginės reakcijos.
  5. Inkstų ligos.
  6. Dantų kariesas ir dantų emalio sunaikinimas.
  7. Širdies nepakankamumas.

Tokiais atvejais reikia nedelsiant pradėti gydymą pagal gydytojo rekomendacijas ir jam prižiūrint. Naujagimiams skiriama ankstyva terapija – vaikui reikia palaikyti optimalią temperatūrą ir drėgmę, kuriai jis patalpinamas į inkubatorių. Išsamų paciento tyrimą atlieka chirurgas, oftalmologas ir kiti specializuoti specialistai. Be to, skiriamas papildomas gydymas. Jis bus parenkamas atsižvelgiant į tikslią diagnozę – ichtiozės tipą ir ligos sunkumą.

Gydant vaiką svarbu atsižvelgti į psichologinį aspektą, nes estetinis odos pokytis gali turėti įtakos jo bendravimui su bendraamžiais.

Ichtiozės gydymas

Ligos baigtis daugeliu atvejų priklauso nuo ligos sunkumo ir genų mutacijos laipsnio. Esant lengvam mutacijos laipsniui ir laiku pradėjus gydymą, galimas sėkmingas gydymas arba bent jau paciento gyvenimo kokybės pagerėjimas. Mažiau palankus rezultatas prognozuojamas esant medžiagų apykaitos sutrikimams ir kitų organizmo sistemų pažeidimams, be jo genetinių pakitimų.

Paprastai gydymas susideda iš odos drėkinimo – to reikia norint sumažinti odos sausumą ir sumažinti jos įtrūkimus. Paskirkite gydomuosius tepalus, kremus, drėkinamuosius kremus lanolino ar vazelino pagrindu, atlikite papildomą keratolitinį gydymą. Kai kuriais atvejais gali būti skiriamos vonios su specialiais tirpalais - soda, krakmolu, druska, kartais pridedant ramunėlių ar šalavijų.

Vitaminų kompleksai kartais skiriami iš vaistų – grupės vitaminai svarbūs odai A, E, SU, IN, esant poreikiui – antibiotikai, vaistai skydliaukės funkcijai palaikyti, priešgrybeliniai preparatai, geležies preparatai. Svarbu palaikyti organizmo imuninę sistemą. Taigi, jam susilpnėjus, galima rekomenduoti imunomoduliuojančius vaistus. Gydymo metu būtina reguliariai atlikti šlapimo ir kraujo tyrimą.

  • ilgalaikis buvimas saulėje, nerekomenduojama perkaisti odos;
  • muilo naudojimas gali prisidėti prie papildomo odos sausumo;
  • verta riboti laiką, praleistą šaltyje – sausas šaltas oras gali paūminti ligą;
  • palankus bus sanatorinis gydymas šilto, švelnaus klimato vietose, kai kuriais atvejais leidžiama maudytis jūroje.

Bet kokiu atveju jūs negalite savarankiškai gydytis, ypač esant tokiai rimtai diagnozei. Gydytojo konsultacija ir griežtas jo rekomendacijų laikymasis gali žymiai pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir užkirsti kelią negrįžtamų pasekmių vystymuisi.

Diagnozuojant ichtiozę svarbu vengti hipotermijos ir ilgo buvimo šaltame ore, negalima leisti perkaisti odos saulėje.

Dėl bet kokių odos problemų reikia kreiptis į gydytoją, plačiai paplitęs pilingas nėra išimtis. Už jo gali slypėti nemaloni diagnozė – ichtiozė. Dėl paveldimos kilmės gydymas gali būti gana ilgas, sudėtingas, reikalaujantis daug kantrybės. Svarbu nepasiduoti, nes šiuolaikinė medicina siūlo daugybę būdų palengvinti ir pagerinti paciento gyvenimą.

susiję straipsniai

Ichtiozė yra paveldima dermatologinė liga, sukelianti difuzinį keratinizacijos pažeidimą. Atsiranda kaip žvynai ant odos, panašūs į žuvų žvynus. Pagrindinė ligos priežastis yra genų mutacija, kuri yra paveldima. Proceso biochemija vis dar nėra visiškai suprantama. Manoma, kad genų pokyčiai atsiranda dėl baltymų apykaitos sutrikimo dėl riebalų balanso pažeidimo, cholesterolio kiekio padidėjimo ir aminorūgščių kaupimosi kraujyje.

Ichtiozės ypatybės

Odos ichtiozė – genetinė liga, sutrikdanti epidermio keratinizacijos procesą, kai viršutinis odos sluoksnis per daug išsausėja, pasidengia žvynais ir primena žuvų žvynus. Patologija turi kitus pavadinimus - hiperkeratozė, difuzinė keratoma. Liga priklauso dermatozių grupei.

Liga pasireiškia įvairiai – nuo ​​lengvo šiurkštumo iki rimtų odos pakitimų, kai kuriais atvejais baigiasi mirtimi. Medicinos praktikoje žinomos 28 ligos formos, tačiau beveik visos jos turi paveldimą etiologiją, tai yra, ligos vystymasis prasideda gimdymo stadijoje arba iškart po gimimo. Įgyta ichtiozė diagnozuojama retai.

Ligą išprovokuoja odoje susikaupęs keratinas, dėl kurio pasikeičia struktūra ir sulėtėja negyvų ląstelių atmetimas. Kartu sutrinka paciento medžiagų apykaita, termoreguliacija, prakaito ir lytinių liaukų, antinksčių, skydliaukės darbas. Pagerina retinolio - vitamino A absorbcijos pablogėjimo procesą.

Skausmingus pojūčius bandant pašalinti negyvas odos ląsteles sukelia tarp jų ir sveikos odos susikaupusios aminorūgštys, tiesiogine prasme sucementuojančios „žvynus“. Ligos eiga pablogėja prasidėjus šaltiems orams, daugiausia atvejų užfiksuota žmonėms, gyvenantiems sausame, šaltame klimate. Šiltame ir drėgname klimate ichtiozė yra lengviau toleruojama.

Ichtiozė klasifikuojama pagal:

  • genetiniai bruožai.
  • Odos pokyčių pobūdis.
  • Sunkumo laipsniai.

Pagal genetines savybes išskiriamos šios formos:

  • Paveldimas – dėl paveldimų sindromų.
  • Įgyta į ichtiozę panaši – sukelta lėtinių ligų, hipovitaminozės, vaistų.

Pagal odos pokyčių pobūdį odos ichtiozė skirstoma į:

  • Paprastas (vulgarus) - vystosi jaunesniems nei 3 metų vaikams, kartu su padidėjusiu epidermio sausumu ir papilkėjusiomis odos pleiskanomis. Šiai grupei priklauso: raguotas, juodasis, pityriazė, serpentininė, kerpligė, pūslinė, blizgi, balta ir abortinė ichtiozė.
  • Spygliuotos – keratinizuotos ląstelės kaupiasi ant odos spyglių (spyglių) pavidalu.
  • Sluoksninis – diagnozuojamas naujagimiams, pasireiškia kaip gelsvai ruda plėvelė, panaši į kolodiją, dengianti tam tikras vietas ar visą kūną.
    Linijinis apvalkalas - ant odos susidaro eritemos sritys žiedų pavidalu, apsuptos rausvais voleliais ir padengtos žvynuotomis plokštelėmis. Pažeistos vietos laikui bėgant plečiasi ir keičia formą.
  • Vienašalis – simptomai atsiranda vienoje kūno pusėje, kitos pusės oda išlieka sveika. Kartu su daugybe kaulų deformacijų ir inkstų veiklos sutrikimų.
  • Folikulinė () yra reta forma, diagnozuojama vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientams. Plaukuotose vietose atsiranda nosies-labybinių raukšlių, smilkinių, galvos, nugaros, keratinizuota oda, mazginiai bėrimai. Kartais jie randami ant delnų ir padų. Šią ligą dažnai lydi kaulų deformacija, cistos plaučiuose, endokrininės sistemos sutrikimai, protinis atsilikimas.
  • X susietas – išsivysto iškart po gimimo, kartais komplikuojasi Kalmano sindromu, ryškesnis berniukams, merginos dažnai lieka tiesiog pakitusio geno, sukeliančio ligą, nešiotojos. Odos pokyčiai yra ryškesni ir platesni nei sergant ichtioze vulgaris. Gali lydėti mikrocefalija, skeleto anomalijos, ragenos drumstumas, protinis atsilikimas, hipogonadizmas, kriptorchizmas ir kitos raidos anomalijos.
  • Vaisius (vaisius-arlekinas) yra sunkiausia forma, kai vaikai miršta pirmosiomis savaitėmis po gimimo. Liga vystosi vaisiui, pradedant nuo 4-5 nėštumo mėnesių. Vaikas gimsta labai storos ir sausos odos „lukšte“, su vokų iškrypimu, neišsivysčiusiais vidaus organais, deformuotomis ausimis, nosimi ir galūnėmis.
  • Epidermolitinė - sunki įgimta forma, kai kūdikio oda yra ryškiai raudona, kaip po stipraus nudegimo. Net ir švelniai palietus, jis subyra. Ant delnų ir pėdų epidermis yra šviesesnis ir storesnis. Iki 3-4 metų ant sąnarių susidaro koncentrinės šukutės, kurios baigiasi mirtimi.

Pagal sunkumą išskiriamos šios formos:

  • Vėlai – pirmieji simptomai pasireiškia praėjus 2-3 mėnesiams arba 1-5 metams po gimimo.
  • Vidutinės – patologijos, kurios nekelia pavojaus gyvybei.
  • Sunkus – vaikai gimsta neišnešioti ir miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis (savaitėmis).

Ichtiozės simptomai

Vaisiaus ichtiozė yra viena iš sunkiausių formų, daugeliu atvejų sukelianti mirtį. Liga vaisiui išsivysto 4-5 nėštumo mėnesį, vaikas gimsta labai sausa oda, padengta keratinizuotomis žvyneliais, deformuota burna, ausytėmis ir nosimi, nukritusiais akių vokais, išsigimusiomis galūnėmis. Jis gimsta negyvas arba miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis. Epidermolitinė ichtiozė yra dar viena gyvybei pavojinga ligos forma. Tokiu atveju vaikas gimsta ryškiai raudona oda, viršutinis epidermio sluoksnis nušveičia nuo menkiausio prisilietimo, susidaro žaizdelės ir pūslelės. Iki 3-4 metų ant sąnarių atsiranda koncentrinės ataugos, kurios gali sukelti mirtį. Sergant linijine cirkumfleksine ichtioze, oda pasidengia raudonomis patinusiomis dėmėmis, aplink kurias pastebimas lupimasis, adatinė forma atrodo kaip keratinizuotos odos sluoksniai spyglių pavidalu.

Ichtiozę sunku supainioti su kita liga, ji turi keletą būdingų simptomų:

  • Didelis sausumas. Atsiranda dėl vandens ir druskos balanso pažeidimo – oda praktiškai negali sulaikyti vandens.
  • Spalvos pasikeitimas. Oda gali būti ryškiai raudona, žvyneliai – nuo ​​juodos, rudos, pilkos – iki gelsvos.
  • Sustorėjimas. Kai kuriais atvejais odą dengiančių plutų storis siekia 10 mm.
    Lokalizacija. Žvyneliai nesusidaro tik po pažastimis ir kirkšnyse, po keliais ir ant alkūnių linkių.
  • Stiprus lupimasis. Ją sukelia žvynų – keratinizuotų epidermio ląstelių – atmetimas.
  • Aiškiai išreikštas odos raštas delnuose. Tai laikoma įgimtos ichtiozės požymiu.
  • Niežulys. Atsiranda dėl nepakankamo odos drėkinimo.
    Uždegimas, susijęs su akimis. Dažnas blefaritas, retinitas ir konjunktyvitas.
  • Slenkantys ir lūžinėjantys plaukai. Atsiranda dėl keratino sintezės problemų.
  • Nagų deformacija. Nagų plokštelės sustorėja arba sluoksniuojasi, ant jų atsiranda banguotos juostelės.

Ichtiozės priežastys

Daugeliu atvejų ichtiozės išsivystymo priežastis yra genų mutacija ir jų perdavimas paveldėjimo būdu. Tokius procesus provokuojantys veiksniai dar neištirti. Tik žinoma, kad genų mutacijos keičia organizme vykstančius biocheminius procesus, kurių dalis sutrikdo odos keratinizaciją. Įgimtos ichtiozės požymiai dažniausiai pastebimi iškart po gimimo, tačiau kartais jie pasireiškia tik po kelių mėnesių ir net metų.

Dėl genų mutacijos sutrinka baltymų apykaita, kraujyje kaupiasi lipidai ir aminorūgštys. Pacientui sutrinka medžiagų apykaitos procesai, termoreguliacija, aktyviau veikia fermentai, dalyvaujantys odos oksidaciniuose procesuose. Dėl odos ichtiozės išsivysto ląstelinio ir humoralinio imuniteto stoka, mažėja antinksčių, lytinių liaukų, skydliaukės veikla, pablogėja vitaminų pasisavinimas. Visa tai lemia lėtesnį negyvų ląstelių atmetimą ir jų kaupimąsi ant odos. Ant kūno atsiranda žvynai, savo išvaizda panašūs į žuvų žvynus ar roplių odą. Tarp žvynų kaupiasi aminorūgštys, kurios jas tvirtai sulimpa ir su apatiniu epidermio sluoksniu, todėl neatsiskiria nuo odos, o bandant jas pašalinti pačios sukelia skausmą.

Įgyta ichtiozė dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 20 metų pacientams ir ją provokuoja:

  • Virškinimo trakto ligos.
  • Gerybiniai ir piktybiniai navikai.
  • Hipotireozė, pellagra, sisteminė raudonoji vilkligė, raupsai, sarkoidozė, AIDS.
  • Lėtinė hipovitaminozė ir avitaminozė (dažniau - vitaminas A).
  • Ilgalaikis Triparanolio, Butirofenono, Nikotino rūgšties ir kai kurių kitų vaistų vartojimas.

Ichtiozė vaikams

Dažniausia forma – vulgarioji (paprastoji) ichtiozė vaikams diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, sunkesnė forma (vaisiaus ichtiozė ir epidermolizinė difuzinė keratoma) išsivysto dar iki gimimo. Priklausomai nuo ligos formos, ji pasireiškia įvairiai, kai kuriais atvejais baigiasi mirtimi pirmosiomis gyvenimo dienomis ar mėnesiais.
Esant lengvam vaikų ichtiozei, pastebimas nedidelis lupimasis. Su baltais - formuojasi smulkūs, į miltus panašūs, briliantiniai - primenantys mozaiką, su raguočiai - labai tankūs, iškilę virš paviršiaus, su serpantinais - tankūs, atskirti grioveliais, su kerpiu - panašūs į kerpes, žvyneliai. Pūslinė forma pasirodo kaip pūslės ir opos.

Ichtiozės diagnozė

Dažniausiai ichtiozei diagnozuoti reikia tik išorinio tyrimo ir histologinio pažeistos odos tyrimo. Jei įtariate įgimtą ligos pobūdį ir vaisiaus arlekiną 19-21 savaitę, gydytojas paskiria vaisiaus odos ir vaisiaus vandenų analizę. Patvirtinus diagnozę, rekomenduojama nutraukti nėštumą. Kartais imamas bendras kraujo ir šlapimo tyrimas.

Ichtiozės gydymas


Įgimtos formos nėra visiškai išgydomos, pacientams, kuriems diagnozuota įgyta forma, rekomenduojama gydyti ligą, sukėlusią odos patologiją. Šiuo metu nėra vaistų, kurie paveiktų mutavusius genus.

Pacientams, sergantiems paveldima ichtioze, skiriami:

  • Hormoniniai vaistai (gliukokortikosteroidai, skydliaukės hormonai, insulinas).
  • Imunomoduliatoriai.
  • Vitaminai A, B, C, E.
  • nikotino rūgštis.
  • Preparatai su alavijo ekstraktu.
  • Mineralai (kalis, fitinas, geležis).
  • Retinolio aliejaus tirpalas (akių vokų patologijai).
  • Antibiotikai (antrinei infekcijai gydyti).
  • Plazmos perpylimas su gama globulino įvedimu.

Vietiniam ichtiozės gydymui naudojami:

  • Specialios higienos priemonės (geliai, kremai ir šampūnai Losterin).
  • Vonios su kalio permanganatu, šalavijų, kraujažolių, ramunėlių nuoviru.
  • Krakmolas, anglies dioksidas, druskos vonios.
  • Lipotropinės medžiagos su vitaminu U ir lipamidu.
  • Kremas su vitaminu A (vaikams).
  • Kremas su natrio chloridu, vinilinu, karbamidu (suaugusiems).
  • Jūros dumblių kompresai.
  • Gydomasis purvas.

Ichtiozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis pagreitins gijimo procesą:

  • Gysločio, motininės žolės, asiūklio, bitkrėslės, dilgėlės, avižų grūdų ir šermukšnio vaisių nuoviras.
  • Asiūklių, gysločių, bitkrėslių, motinažolės ir kviečių želmenų šaknų nuoviras.
  • Tepalas iš propolio, ugniažolės sulčių, dervos, jonažolių aliejaus, vaško ir sviesto.
  • Vonia su šieno dulkių, medetkų, arbatos ir pušų spyglių nuoviru.
  • Vonia su boraksu ir druska, boraksu ir glicerinu.

Gydymo režimas priklauso nuo individualių paciento savybių, ligos formos ir sunkumo. Sunkesniais atvejais būtina hospitalizuoti, lengvos formos gydomos ambulatoriškai.

Ichtiozės komplikacijos

Kai kuriais atvejais ichtiozę komplikuoja antrinės infekcijos, atsirandančios dėl odos traumų ir sumažėjusio imuniteto.

Prevencija

Ichtiozės ir kitų dermatologinių ligų profilaktikai:

  • Sudrėkinkite orą bute.
  • Į savo racioną įtraukite maistą, kuriame gausu vitaminų ir mineralų.
  • Pirmenybę teikite sveikai mitybai.
  • Atsisakykite žalingų įpročių.
  • Venkite nervinės perkrovos.

Bent kartą per metus atsipalaiduokite specializuotuose kurortuose, kritiniu atveju pakeiskite gyvenamąją vietą į šiltesnio ir drėgnesnio klimato regioną.