- Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na wtórną amyloidozę nerek?
Co to jest wtórna amyloidoza nerkowa
Amyloidoza nerek- jeden z objawów amyloidozy narządów wewnętrznych - choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się odkładaniem patologicznej substancji białkowej - amyloidu - w różnych narządach. Amyloidoza najczęściej atakuje nerki, rzadziej wątrobę, jelita, nadnercza, śledzionę, serce i inne narządy miąższowe.
Wyróżnia się amyloidozę pierwotną, czyli „idiopatyczną”, w przypadku której nie można zidentyfikować czynnika etiologicznego. wtórna amyloidoza nerek. Pierwotna amyloidoza występuje rzadko, głównie u osób starszych i charakteryzuje się częstszym uszkodzeniem skóry, mięśni, układu sercowo-naczyniowego i częściowo przewodu pokarmowego niż śledziona, nerki, wątroba i nadnercza.
Co powoduje wtórną amyloidozę nerek?
Wtórna amyloidoza nerek obejmuje przypadki zdecydowanie związane z jakąkolwiek przewlekłą chorobą zakaźną lub niezakaźną. Wtórna amyloidoza rozwija się jako powikłanie przewlekłych procesów ropnych w płucach i kościach, niszczycielskich postaci gruźlicy, przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, reumatoidalnego zapalenia stawów, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, czasami limfogranulomatozy i innych chorób.
Patogeneza (co się dzieje?) podczas wtórnej amyloidozy nerkowej
Obecnie istnieją trzy teorie patogenezy amyloidozy. Zgodnie z teorią „genezy komórkowej” amyloid jest produktem zaburzonej syntezy białek przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego. Zgodnie z teorią immunologiczną amyloidoza powstaje w wyniku reakcji antygen-przeciwciało, gdzie antygen jest produktem rozpadu tkanki lub obcym białkiem, a amyloid jest osadem białka odkładającym się głównie w miejscach powstawania przeciwciał. Teoria dysproteinozy uważa amyloid za produkt zaburzonego metabolizmu białek. Z punktu widzenia tej teorii głównym ogniwem patogenezy amyloidozy jest dysproteinemia polegająca na gromadzeniu się w osoczu grubych frakcji białek i białek nieprawidłowych – paraprotein.
Ponieważ amyloidoza wpływa nierównomiernie na większość narządów wewnętrznych, cechy manifestacji klinicznej są związane z dominującym uszkodzeniem jednego lub drugiego narządu. Najczęstsza amyloidoza nerek prowadzi do stopniowego rozprzestrzeniania się złogów amyloidu w kłębuszkach, z udziałem ściany naczyń. Przejawia się to nasileniem białkomoczu, stopniowym zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, filtracją kłębuszkową, pojawieniem się nadciśnienia nerkowego i niewydolności nerek. Najbardziej uderzającym objawem klinicznym amyloidozy nerek jest zespół nerczycowy.
Patogeneza nadciśnienia w amyloidozie jest bardziej związana ze zmianami w wewnątrznerkowym przepływie krwi na skutek uszkodzenia tętniczek niż ze wzrostem aktywności aparatu przykłębuszkowego nerek i zwiększonym wydzielaniem reniny.
Uszkodzenie nadnerczy przez amyloidozę prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nadnerczy z utratą lub gwałtownym zmniejszeniem wydzielania hormonów zarówno warstwy mózgowej (katecholaminy), jak i korowej (aldosteron, kortykosteron, androgeny) nadnerczy. Uszkodzenie jelit prowadzi do zaburzenia funkcji wydzielniczych i wchłaniania jelit, czego klinicznym wyrazem jest biegunka i zespół złego wchłaniania. Zaangażowanie wątroby i śledziony w proces objawia się powiększeniem tych narządów, a ich funkcja zostaje upośledzona dopiero w zaawansowanych stadiach. Czasami dochodzi do amyloidozy serca, prowadzącej do rozwoju niewydolności serca.
Anatomia patologiczna
Pod względem budowy chemicznej amyloid jest zbliżony do białek, jednak jego skład aminokwasowy różni się znacznie od składu białek surowicy i tkanek. Jednakże białko stanowi tylko jedną część amyloidu. Kolejnym składnikiem amyloidu są polisacharydy, składające się głównie z galaktozy i glukozy. Skład polisacharydów obejmuje również kwas sialowy (neuraminowy).
W przypadku amyloidozy w początkowym okresie następuje niewielki wzrost wielkości nerek, są one raczej gęste, kapsułkę można łatwo usunąć. Mikroskopowo kłębuszki są powiększone, z pogrubionymi, rozdzielonymi błonami naczyń włosowatych, a pod śródbłonkiem znajdują się pojedyncze grudki amyloidu.
Mikroskopia elektronowa ujawnia podnabłonkowo złogi amyloidu po jednej lub obu stronach błony podstawnej. W miarę postępu struktura błon podstawnych zanika i wydaje się, że rozpuszczają się one w masie amyloidowej.
W miarę postępu tego procesu nerki powiększają się jeszcze bardziej, ich powierzchnia jest drobnoziarnista, gęstnieją, a po przecięciu stają się woskowate. Wzór odpowiada „dużej białej nerce amyloidowej”. W ścianach naczyń nerkowych i ścianach tętniczek doprowadzających dochodzi do odkładania się amyloidu. W zaawansowanych stadiach amyloid wypełnia prawie wszystkie kłębuszki. Znaczące zmiany dystroficzne wykrywa się w nabłonku kanalików.
Proces kończy się marszczeniem amyloidowym nerek z wyludnieniem i zanikiem nerek. Pogrubienie ścian naczyń nerkowych prowadzi do niedokrwienia nerek i rozwoju nadciśnienia.
Objawy wtórnej amyloidozy nerek
We wczesnych stadiach choroby, np wtórna amyloidoza nerek dolegliwości są nieobecne lub ograniczają się do ogólnego osłabienia, zmniejszonego apetytu i wydajności. W późniejszych stadiach pojawiają się dolegliwości w postaci obrzęków, często początkowo pojawiających się w kończynach dolnych, oraz ból w dolnej części pleców. Wraz z rozwojem wysokiego nadciśnienia i niewydolności nerek dolegliwości stają się różnorodne. Czasami pojawia się biegunka.
W obrazie klinicznym można wyróżnić kilka głównych zespołów: moczowy, nerczycowy i nadciśnieniowy. Głównym objawem amyloidozy nerek jest zwykle znaczny białkomocz, który rozwija się we wszystkich postaciach.
Z moczem dziennie wydalane jest 2–20 g białka, którego główną część stanowi albumina. Inne białka osocza można również wykryć w mniejszych ilościach i w różnych proporcjach. Znaczący białkomocz utrzymuje się wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.
Oprócz białkomoczu stwierdza się szereg innych zmian w moczu, które składają się na zespół moczowy. W zależności od stopnia białkomoczu wykrywa się wały szkliste i rzadziej ziarniste. Stosunkowo często wykrywa się uporczywą mikrohematurię, często stwierdza się leukocyturię bez współistniejącego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Wreszcie, w amyloidozie, lipoidurię można stwierdzić z obecnością dwójłomnych kryształów w osadzie moczu.
Znacząca i długotrwała utrata białka przez nerki prowadzi do rozwoju hipoproteinemii, przede wszystkim hipoalbuminemii. Równolegle z hipoproteinemią, a czasem przed nią, wykrywa się znaczną dysproteinemię. Zwykle obserwuje się zwiększenie stężenia a- i y-globulin w surowicy. Wraz z ciężką dysproteinemią u większości pacjentów występuje znaczny wzrost ESR i zmiany w próbkach osadu (tymol, sublimat itp.).
Powszechnym objawem ciężkiej amyloidozy jest hiperlipidemia. Wzrost poziomu cholesterolu, wzrost)